सामान्य धमनी ट्रंक। सामान्य ट्रंकस धमनी (सीटीए)

इस दुर्लभ हृदय दोष का नाम इसके सार को परिभाषित करता है। दो के बजाय दिल से मुख्य पोत- महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी - एक प्रस्थान बड़ा बर्तन, जो रक्त को प्रणालीगत संचलन, फेफड़ों और को ले जाता है कोरोनरी वाहिकाओं. यह पोत है ट्रंकस धमनी- विभाजित नहीं किया, जैसा कि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4-5 सप्ताह में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में होना चाहिए, लेकिन दो वेंट्रिकल्स के साथ "बैठे", मिश्रित रक्त को रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में ले जाता है (वेंट्रिकल्स के साथ संवाद करते हैं) एक बड़े दोष के माध्यम से एक दूसरे को इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम). दोनों फेफड़ों के लिए फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक से एक आम पोत (और फिर शाखाओं में विभाजित) या अलग-अलग हो सकती हैं, जब दाएं और बाएं दोनों ट्रंक से सीधे प्रस्थान करते हैं।

स्पष्ट है कि इस दोष से संपूर्ण परिसंचरण तंत्र बुरी तरह से अस्त-व्यस्त हो जाता है। शिरापरक और धमनी रक्त प्रवाह निलय में मिश्रित होते हैं। यह मिश्रण, ऑक्सीजन के साथ असंतृप्त, एक ही दबाव में बड़े वृत्त और फेफड़ों में प्रवेश करता है, और हृदय एक बड़े भार के साथ काम करता है। जन्म के बाद पहले दिनों में दोष की अभिव्यक्तियाँ पहले से ही स्पष्ट हो जाती हैं: सांस की तकलीफ, थकान, पसीना, सायनोसिस, तेजी से नाड़ी, बढ़े हुए यकृत - एक शब्द में, गंभीर हृदय विफलता के सभी लक्षण। ये घटनाएँ जीवन के पहले महीनों में घट सकती हैं, लेकिन भविष्य में ये केवल बढ़ेंगी। इसके अलावा, रक्त के प्रवाह में वृद्धि के लिए फेफड़ों के जहाजों की प्रतिक्रिया उनके परिवर्तन की ओर ले जाती है, जो जल्द ही अपरिवर्तनीय हो जाएगी। आंकड़ों के अनुसार, सामान्य धमनी ट्रंक वाले 65% बच्चे जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मर जाते हैं, और 75% अपना पहला जन्मदिन देखने के लिए जीवित नहीं रहते। मरीजों, यहां तक ​​कि जो केवल दो या तीन साल की उम्र तक पहुंच चुके हैं, आमतौर पर ऑपरेशन करने में बहुत देर हो जाती है, हालांकि वे 10-15 साल तक जीवित रह सकते हैं।

सर्जिकल उपचार काफी संभव है, और इसके परिणाम काफी अच्छे हैं। सबसे महत्वपूर्ण सफलता के लिए एक शर्त बच्चे का समय पर एक विशेष में प्रवेश होगा कार्डियोलॉजी सेंटरऔर जीवन के पहले महीनों में सर्जरी करना. इन मामलों में देरी मौत के समान है।

अगर किसी कारण से निष्पादन कट्टरपंथी ऑपरेशनअसंभव है, तो एक उपशामक विकल्प है जो खुद को सही ठहराता है: दोनों फुफ्फुसीय धमनियों में एक कफ लगाना सामान्य ट्रंक. यह ऑपरेशन (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों पर अध्याय देखें) फुफ्फुसीय वाहिकाओं को रक्त के प्रवाह में वृद्धि से बचाएगा, लेकिन इसे बहुत पहले - जीवन के पहले महीनों में किया जाना चाहिए।

सामान्य धमनी ट्रंक का कट्टरपंथी सुधार एक प्रमुख हस्तक्षेप है, निश्चित रूप से, शर्तों के तहत किया जाता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास. फेफड़ों की ओर जाने वाली धमनियां सामान्य ट्रंक से कट जाती हैं, इस प्रकार ट्रंक केवल आरोही महाधमनी में बदल जाता है। फिर दाएं वेंट्रिकल की गुहा को विच्छेदित किया जाता है, और सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर रक्त के लिए सामान्य पथ अब बहाल कर दिया गया है। दायां वेंट्रिकल तब फुफ्फुसीय धमनियों से एक नाली से जुड़ा होता है। नाली एक या दूसरे व्यास और लंबाई की एक सिंथेटिक ट्यूब होती है, जिसके बीच में वाल्व का एक जैविक या (शायद ही कभी) यांत्रिक कृत्रिम अंग सिल दिया जाता है। हमने ऊपर कृत्रिम वाल्वों के विभिन्न डिजाइनों और उनके नुकसान और फायदों के बारे में बात की (एबस्टीन की विसंगति पर अध्याय देखें)। मान लीजिए कि जैसे-जैसे यह बढ़ता है, पूरी सिलाई नाली अपने स्वयं के ऊतक और पतन के साथ अंकुरित हो सकती है, और वाल्व धीरे-धीरे बढ़ सकता है और अपने मूल कार्य के साथ खराब तरीके से सामना कर सकता है। इसके अलावा, छह महीने के बच्चे में सीवन किए जा सकने वाले नाली का आकार स्पष्ट रूप से कई वर्षों तक सामान्य रूप से काम करने के लिए अपर्याप्त है: आखिरकार, सिंथेटिक ट्यूब और कृत्रिम वाल्वमत बढ़ो। और कोई फर्क नहीं पड़ता कि नाली कितनी बड़ी है, कुछ सालों में यह अपेक्षाकृत संकीर्ण हो जाएगी। इस मामले में, समय के साथ, नाली को बदलने का सवाल उठेगा, अर्थात। दूसरे ऑपरेशन के बारे में, लेकिन यह एक सामान्य बच्चे के जीवन के कई वर्षों के बाद हो सकता है। हालाँकि, निरंतर और नियमित हृदय की निगरानी की आवश्यकता आपके लिए स्पष्ट होनी चाहिए।

यह संभव है कि जब तक आप इसे पढ़ेंगे, बच्चे के ऊतकों से अग्रिम रूप से लिए गए कृत्रिम अंग पहले से ही अपनी कोशिकाओं के साथ अंदर से ढके हुए बन चुके होंगे। अब तक, ये केवल प्रायोगिक कार्य हैं और इन्हें नैदानिक ​​वास्तविकता बनने में समय लगेगा। लेकिन आज के वैज्ञानिक विकास की तेज गति के साथ निकट भविष्य में यह काफी संभव है।

ओएसए की विशेषता इस तथ्य से होती है कि एक सामान्य सेमिलुनर वाल्व वाला एक मुख्य पोत दाएं और बाएं निलय से निकलता है, जहां से महाधमनी चाप और एलए की शाखाएं निकलती हैं। इस पोत के सामान्य सेमिलुनर वाल्व के नीचे एक बड़ा वीएसडी है।

वन प्राघ के अनुसार ओएसए का शारीरिक वर्गीकरण:

- A1 टाइप करें- पल्मोनरी धमनियां एलए के एक छोटे ट्रंक से शुरू होती हैं, जो सीएएस (सामान्य धमनी ट्रंक) की दीवार से फैलती हैं।

- A2 टाइप करें- फुफ्फुसीय धमनियां स्वतंत्र मुंह के रूप में शुरू होती हैं आरोही विभागओएएस।

- AZ टाइप करें- फुफ्फुसीय धमनियों में से एक, अधिक बार सही, ओएसए से शुरू होती है, दूसरे को पीडीए या संपार्श्विक पोत के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है।

- A4 टाइप करें- महाधमनी चाप में रुकावट के साथ ओएसए का संयोजन (अवरोही महाधमनी को पीडीए के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है)।

ओएसए में सिर्फ एक ही दिल छोड़ता है धमनी पोत, जिसके माध्यम से कोरोनरी हेमोडायनामिक्स, ICC के हेमोडायनामिक्स (कम सर्कुलेशन) और BCC (बड़े सर्कुलेशन) प्रदान किए जाते हैं। चूंकि मिश्रित रक्त ओएसए में प्रवेश करता है, सायनोसिस रोग का मुख्य और पहला लक्षण है। अन्यथा, दोष का पैथोफिज़ियोलॉजी OSA से सहवर्ती विसंगतियों (महाधमनी चाप का टूटना, कोरोनरी धमनियों की विकृति) और LA (फुफ्फुसीय धमनी) के प्रकार की उपस्थिति पर निर्भर करेगा। इस पर निर्भर करते हुए, एमसीसी के संवर्धन और कमी दोनों को देखा जा सकता है (दुर्लभ मामलों में), बदलती डिग्रीवेंट्रिकुलर वॉल्यूम अधिभार और कमी दोनों से जुड़ी दिल की विफलता की गंभीरता कोरोनरी रक्त प्रवाह. ओएसए वाल्व की कमी लगातार बढ़ती रहती है।

अधिकांश रोगी जीवन के पहले दो हफ्तों के भीतर मर जाते हैं, जीवन के पहले वर्ष के अंत तक 85%। 33% मामलों में OSA DiGeorge सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग है। ओएसए के रोगियों में जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

क्लिनिक

एक। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

बदलती गंभीरता का सायनोसिस;

जन्म के बाद पहले दिनों से दिल की विफलता (सांस की तकलीफ) के लक्षण।

बी। शारीरिक जाँच:

उच्च नाड़ी दबाव;

प्रीकोर्डियल क्षेत्र की स्पष्ट धड़कन, एपेक्स बीट को बाईं ओर महत्वपूर्ण रूप से स्थानांतरित कर दिया गया है;

रफ (2-4/6) सिस्टोलिक बड़बड़ाहटवीएसडी की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है, जो उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ बेहतर सुनाई देता है;

एपेक्स के प्रक्षेपण में ICC के हाइपरवोल्मिया के साथ, एक मोटा डायस्टोलिक बड़बड़ाहट("गड़गड़ाहट"), जिसे "सरपट लय" के साथ जोड़ा जा सकता है;

ओएसए वाल्व अपर्याप्तता का कोमल डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

1. विद्युतहृद्लेख

बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत (कम अक्सर, वेंट्रिकल्स में से एक का हाइपरट्रॉफी नोट किया जाता है);

शायद ही कभी एलए हाइपरट्रॉफी।

1. इकोकार्डियोग्राफी

नैदानिक ​​मानदंड:

दोनों वेंट्रिकल्स से फैले एक विस्तृत पोत का पता लगाना;

ओएसए से फैलने वाली फुफ्फुसीय धमनी का पता लगाना;

माइट्रल सेमिलुनर रेशेदार निरंतरता की उपस्थिति;

केवल एक चंद्र वाल्व की उपस्थिति।

उपचार और अवलोकन

1. असंशोधित ओएसए वाले रोगियों का अवलोकन और उपचार

एक। सर्जरी से पहले, सभी रोगियों के पास होना चाहिए सक्रिय उपचारदिल की विफलता (मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन)।

बी। चूँकि 33% मामलों में OSA डिजॉर्ज सिंड्रोम का प्रकटन है, इसलिए निम्नलिखित अनुशंसाओं का पालन किया जाना चाहिए:

सीरम पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर की निरंतर निगरानी और, यदि आवश्यक हो, तो इसका सुधार,

स्ट्रेप्टोकोकल का उपचार और रोकथाम और न्यूमोकोकल संक्रमण, थाइमस-निर्भर इम्यूनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति को देखते हुए;

जीवित टीकों के साथ टीकाकरण से बचें।

वी निवारण बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिससंकेतों के अनुसार।

1. ऑपरेशन

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत:

ओएसए का निदान पूर्ण पढ़नासर्जिकल उपचार के लिए।

सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:

हाई पल्मोनरी हाइपरटेंशन (OLC > 10 U/m2 बेसलाइन पर और > 7 U/m2 वैसोडिलेटर उपयोग के बाद);

सहवर्ती दैहिक विकृति के लिए पूर्ण contraindications की उपस्थिति।

सर्जिकल रणनीति

आदर्श रूप से, ओएसए का निदान जन्म के बाद पहले घंटों के भीतर किया जाना चाहिए। इस मामले में, नियोजित सर्जिकल उपचार जीवन के पहले सप्ताह के दौरान किया जाता है। यदि निदान देर से होता है, तो एएलसी का मूल्यांकन करना आवश्यक है।

पसंद की प्रक्रिया प्राथमिक कट्टरपंथी सुधार है।

LA संकुचन, भले ही शारीरिक रूप से संभव हो, चिकित्सकीय रूप से प्रभावी नहीं है।

सर्जिकल तकनीक

कृत्रिम परिसंचरण।बाइकावल कैन्युलेशन और OSA कैन्युलेशन। पल्मोनरी धमनियों को अलग किया जाता है और टूर्निकेट पर ले जाया जाता है। कार्डियोप्लेगिया के दौरान, कार्डियोप्लेजिक समाधान को निर्देशित करने के लिए उनकी अल्पकालिक क्लैम्पिंग की जाती है हृदय धमनियां. फुफ्फुसीय धमनियों की लंबे समय तक अकड़न फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती है। ला में महाधमनी प्रवेशनी से प्रवाह shunting से बचने के लिए, महाधमनी दबाना ला ostia ऊपर लागू किया जाना चाहिए। जब कार्डियोपलेजिया को एक अक्षम ट्रंक वाल्व के माध्यम से रीसेट किया जाता है, तो ओएसए के लुमेन को खोलना आवश्यक होता है, और कार्डियोपलेजिया समाधान का छिड़काव सीधे कोरोनरी धमनियों के छिद्रों में किया जाता है।

LA को OSA दीवार से काट दिया गया है।दीवार की खराबी को ज़ेनो/ऑटोपेरिकार्डियल पैच के साथ सुखाया या ठीक किया जाता है। वीएसडी प्लास्टर वीओपी (फुफ्फुसीय धमनी) में वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से किया जाता है। प्लास्टिक सामग्री - डैक्रॉन। वीएसडी प्लास्टी के बाद, एलए ट्रंक और वाल्व को वाल्व युक्त नाली से बदल दिया जाता है। सबसे पहले, नाली और एलए के बीच एक डिस्टल एनास्टोमोसिस बनता है। ओएसए की प्लास्टिक सर्जरी करें, इसके व्यास को कम करें, और इसकी अपर्याप्तता को रोकने के लिए ट्रंकल वाल्व की प्लास्टिक सर्जरी करें। किसी ज्ञात तकनीक द्वारा डीओके प्रोस्थेटिक्स के परिणाम असंतोषजनक होते हैं। वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से वाल्व युक्त नाली और आरवीओटी के बीच समीपस्थ एनास्टोमोसिस के गठन से सुधार पूरा हो गया है। में पश्चात की अवधि"फुफ्फुसीय संकट" का विकास विशेषता है। चिकित्सा उपचार के व्यापक विकल्पों के बावजूद, एलए में दबाव में वृद्धि के साथ प्रणालीगत हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित करने के लिए 3 मिमी के व्यास के साथ एक इंटरट्रियल फिस्टुला छोड़ने की सलाह दी जाती है (विशेषकर यदि सर्जिकल उपचार 6 महीने से अधिक की उम्र में किया गया हो) .

विशिष्ट जटिलताओं शल्य चिकित्सा:

अग्नाशयी अपर्याप्तता (फुफ्फुसीय संकट);

अवशिष्ट फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;

एट्रियोवेंट्रिकुलर नोडल एक्टोपिक टैचीकार्डिया;

नाली की शिथिलता।

पोस्टऑपरेटिव अनुवर्ती

1. पोस्टऑपरेटिव निगरानी जीवन के लिए हर 4-6 महीने में की जाती है। ट्रंकल वाल्व, नाली की स्थिति की निगरानी की जाती है, अतालता की गंभीरता का आकलन किया जाता है।
2. जीवन भर संकेतों के अनुसार बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम की जाती है।
3. शारीरिक शिक्षा और खेल की सिफारिश नहीं की जाती है।

ऑनलाइन टेस्ट

• आपका बच्चा स्टार है या नेता? (प्रश्नः 6)

  यह टेस्ट 10-12 साल के बच्चों के लिए है। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि आपका बच्चा एक सहकर्मी समूह में किस स्थान पर है। परिणामों का सही मूल्यांकन करने और सबसे सटीक उत्तर प्राप्त करने के लिए, आपको सोचने के लिए बहुत समय नहीं देना चाहिए, बच्चे से पूछें कि उसके दिमाग में सबसे पहले क्या आता है ...

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस क्या है

एक शारीरिक विचलन जिसमें आदिम ट्रंक फुफ्फुस धमनी और महाधमनी में पट द्वारा विभाजित नहीं होता है, और एक बड़ा एकल धमनी ट्रंक बनता है। यह पेरिमेम्ब्रानस इन्फंडिबुलर वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के ऊपर स्थित है।

इस दोष के कारण मिश्रित रक्त प्रणालीगत परिसंचरण, मानव मस्तिष्क और फेफड़ों में प्रवेश करता है। दोष मुख्य रूप से सायनोसिस, पसीना, कुपोषण और द्वारा प्रकट होता है। निदान कार्डियक कैथीटेराइजेशन या इकोकार्डियोग्राफी द्वारा किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, एंडोकार्टिटिस जैसी बीमारी की रोकथाम आवश्यक है।

जन्मजात हृदय दोषों में, आम धमनी ट्रंक आंकड़ों के अनुसार, 1 से 2% (बच्चों और वयस्कों के बीच) है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में पैलेटोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम या डिजॉर्ज सिंड्रोम होता है।

चार प्रकार की बीमारी:

• टाइप I - फुफ्फुसीय धमनी धड़ से निकलती है, फिर बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित होती है।
• टाइप II - बाईं और दाईं फुफ्फुसीय धमनियां क्रमशः ट्रंक के पीछे और पार्श्व भागों से स्वतंत्र रूप से प्रस्थान करती हैं।
• टाइप III - टाइप II के समान।
• टाइप IV - धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, फेफड़ों को रक्त प्रदान करती हैं; यह फैलोट की टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है (जैसा कि चिकित्सक आज मानते हैं)।

बच्चा अनुभव कर सकता है अन्य विसंगतियाँ:

• कोरोनरी धमनियों की विसंगतियाँ
• ट्रंक वाल्व की कमी
• डबल महाधमनी चाप
• एवी संचार

इन विसंगतियों से सर्जरी के बाद मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है। पहले प्रकार की बीमारी में, हृदय की विफलता, मामूली सायनोसिस और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के परिणामों को अलग किया जाता है। दूसरे और तीसरे प्रकार में, एक मजबूत अभिव्यक्ति देखी जाती है, और एचएफ दुर्लभ मामलों में मनाया जाता है, पहले प्रकार के विपरीत, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य हो सकता है, या इसमें थोड़ी वृद्धि होगी।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के कारण क्या भड़काते हैं / कारण:

सामान्य धमनी ट्रंक जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है - यह तब होता है जब भ्रूण गर्भ में होता है। यह गर्भवती महिला के शरीर पर प्रभाव के कारण हो सकता है नकारात्मक कारकखासकर गर्भावस्था की पहली तिमाही में। के बीच खतरनाक कारकजो रोग को भड़काते हैं, गर्भवती महिला के रोग आवंटित करते हैं। इसके अलावा, अजन्मा बच्चा न केवल जन्मजात हृदय दोष विकसित करता है, बल्कि अन्य जीवन-धमकी देने वाली बीमारियाँ भी विकसित करता है।

भ्रूण को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, नवजात शिशु में एक सामान्य धमनी ट्रंक का खतरा बढ़ जाता है, पुरानी शराबमां। अगर किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला हुआ हो ( स्पर्शसंचारी बिमारियों), इसके साथ बहुत संभव हैभ्रूण के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। नकारात्मक कारकों में से हैं:

• बुखार

रोग उकसाया जाता है भौतिक कारक, अक्सर विकिरण का प्रभाव। ऐसा कारक भ्रूण की विकृति और उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। इसमें अनुसंधान के विकिरण तरीके शामिल हैं, एक ज्वलंत उदाहरण एक्स-रे है। इस प्रकार के अध्ययन केवल में किए जाने चाहिए अखिरी सहाराअन्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करना बेहतर है।

हानिकारक और रासायनिक कारक:

• निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय और निष्क्रिय)
• शराब का सेवन
• दवाओं का हिस्सा
• ड्रग्स

रोगजनन (क्या होता है?) आम धमनी ट्रंक के दौरान:

मुख्य जहाजों के गठन के उल्लंघन के कारण सामान्य धमनी ट्रंक प्रकट होता है प्राथमिक अवस्थाभ्रूणजनन (भ्रूण के विकास के 5-6 सप्ताह) और मुख्य मुख्य वाहिकाओं में आदिम ट्रंक के अलग होने की अनुपस्थिति - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य पट की अनुपस्थिति के कारण, वे व्यापक रूप से संप्रेषित होते हैं। इसलिए, सामान्य ट्रंक दोनों निलय से तुरंत प्रस्थान करता है, यह धमनी को मिलाता है और ऑक्सीजन - रहित खूनबच्चे के हृदय, फेफड़े, यकृत और अन्य अंगों के लिए। दबाव वेंट्रिकल्स, धमनी ट्रंक और फेफड़ों की धमनियों में समान होता है।

ज्यादातर मामलों में, हृदय की दीवारों के विकास में देरी होती है, क्योंकि हृदय में तीन या दो कक्ष हो सकते हैं। सामान्य धमनी ट्रंक के वाल्व में एक, दो, तीन या चार पत्रक हो सकते हैं। में बार-बार मामलेविफलता विकसित होती है या। इसके अलावा, एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगजनन में एक भूमिका निभाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के लक्षण:

टाइप I में, शिशु में हृदय गति रुकने के लक्षण होते हैं:

• कुपोषण
• क्षिप्रहृदयता
• बहुत ज़्यादा पसीना आना

भी विशिष्ट लक्षणसामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का पहला प्रकार सायनोसिस है सौम्य रूप. यह और उपरोक्त सूचीबद्ध संकेत तब दिखाई देते हैं जब बच्चा केवल 1-3 सप्ताह का होता है। II पर और तृतीय प्रकारसायनोसिस अधिक स्पष्ट है, और हृदय की विफलता अत्यंत दुर्लभ मामलों में देखी जाती है।

शारीरिक जांच से सामान्य धमनी ट्रंक के ऐसे लक्षण सामने आते हैं:

• लाउड और सिंगल II टोन और इजेक्शन क्लिक
• नाड़ी के दबाव में वृद्धि
• बढ़ी हृदय की दर

उरोस्थि के बाईं ओर, 2-4/6 की तीव्रता का एक होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। शीर्ष पर, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ, कुछ मामलों में, बीच में माइट्रल वाल्व पर शोर सुनाई देता है। धमनी ट्रंक के वाल्व की अपर्याप्तता के साथ, उच्च लय के घटते डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को सुना जाता है। यह उरोस्थि के बाईं ओर III इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का निदान:

शिशुओं में सामान्य धमनी वाल्व के निदान के लिए नैदानिक ​​​​डेटा की आवश्यकता होती है, जैसा कि ऊपर वर्णित है। अंगों के एक्स-रे डेटा को ध्यान में रखा जाता है छातीऔर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से प्राप्त डेटा। रंग डॉपलर कार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है। सर्जरी से पहले, प्रश्न में बीमारी के अलावा, रोगी को होने वाली अन्य विसंगतियों को स्पष्ट करना अक्सर आवश्यक होता है। फिर कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक्स-रे विधियाँ कार्डियोमेगाली का पता लगाने की अनुमति देती हैं (यह या तो थोड़ा या गंभीर रूप से व्यक्त किया जा सकता है), फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया जाता है, सही महाधमनी चाप एक तिहाई रोगियों में स्थित होता है, फुफ्फुसीय धमनियां अपेक्षाकृत अधिक स्थित होती हैं। एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ, लाभ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहबाएं आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जिसे निदान में भी ध्यान में रखा जाता है।

सबसे प्रासंगिक नैदानिक ​​​​तरीके

इकोकार्डियोग्राफी- इकोकार्डियोग्राफी - एक विधि जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय का अध्ययन है। एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, एक धमनी ट्रंक के साथ एक या दो फुफ्फुसीय धमनियों का सीधा संबंध प्रकट होता है।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते हैं रोग के लक्षणऔर इस बात का एहसास नहीं होता है कि ये बीमारियाँ जानलेवा हो सकती हैं। ऐसी कई बीमारियाँ हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होती हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से, उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशेषता होती है बाहरी अभिव्यक्तियाँ- तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार जरूरत है एक डॉक्टर द्वारा जांच की जाएरोकने के लिए ही नहीं भयानक रोगबल्कि शरीर और पूरे शरीर में एक स्वस्थ मन बनाए रखने के लिए भी।

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जब हृदय को छोड़ने वाली दो मुख्य वाहिकाएँ (फेफड़ों की महाधमनी और धमनियाँ) एक ही राजमार्ग में एकजुट हो जाती हैं, जो शरीर के सभी ऊतकों में रक्त के प्रवाह को सुनिश्चित करती है, तो एक सामान्य धमनी ट्रंक बनता है। यह जन्मजात विकृतिबच्चा। द्वारा दोष को ठीक करने की आवश्यकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

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भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग के सामान्य धमनी ट्रंक के विकास के कारण

बड़ी वाहिकाओं का निर्माण गर्भावस्था के तीसरे-पांचवें दशक में होता है। इस समय हानिकारक कारकों या उपस्थिति की कार्रवाई के कारण आनुवंशिक दोषआम ट्रंक को महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित नहीं किया गया है। उनके बीच एक बड़ा संदेश है। ऐसा पोत एक बार में दो निलय से आता है, इसमें रक्त शिरापरक और धमनी रक्त होता है, यह हृदय, मस्तिष्क और सब कुछ खिलाता है। आंतरिक अंग. हृदय के सभी कक्षों और मुख्य वाहिकाओं में समान दबाव दर्ज किया जाता है।

इस मामले में, नवजात शिशु के दिल में तीन या दो कक्ष भी हो सकते हैं, क्योंकि कार्डियक सेप्टम का विकास भी बाधित होता है। में से एक विशिष्ट संकेतचार कक्षीय हृदय के साथ है बड़ा वर्गइंटरवेंट्रिकुलर दीवार दोष। इस पोत के वाल्व में एक से चार पत्रक होते हैं, इसके कार्य की संकीर्णता या अपर्याप्तता का अक्सर निदान किया जाता है।

विकास की विसंगति को भड़काने वाले कारण हैं:

• मातृ रोग - इन्फ्लूएंजा, दाद, रूबेला, खसरा, छोटी माता, साइटोमेगाली, सिफलिस, गठिया, तपेदिक, मधुमेह मेलेटस;
• कार्य बाहरी वातावरण- प्रदूषित जल, वायु, व्यावसायिक खतरेमाता या पिता;
• माता-पिता में से एक या दोनों - शराब, नशीली दवाओं की लत, 16 वर्ष से कम आयु या 45 वर्ष से अधिक;
• गर्भवती हार्मोन, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉनवल्सेंट और लेना साइकोट्रोपिक दवाएं, साइटोस्टैटिक्स, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स;
• परिवार में विकृतियों के मामले;
• विषाक्तता, गर्भपात का खतरा।

नवजात शिशु में लक्षण

यदि फुफ्फुसीय धमनी में एक विस्तृत लुमेन है, तो जन्म के बाद पहले मिनट से बच्चा इस तथ्य के कारण अत्यंत कठिन स्थिति में है कि रक्त प्रवाह फेफड़ों में प्रवेश करता है महान दबाव. इससे गंभीर संचार संबंधी विकार और नवजात शिशु की मृत्यु हो जाती है। यदि, फिर भी, बच्चा जीवित रहता है, तो उसका एक गंभीर रूप होता है। चिकत्सीय संकेतसामान्य धमनी ट्रंक हो सकता है:

• सुस्ती;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• खिलाने के दौरान तेज थकान;
• कमजोर वजन बढ़ना;
• हल्के परिश्रम में वृद्धि के साथ, सांस की तकलीफ और सायनोसिस, आराम करने पर भी;
• पसीना आना;
• बार-बार दिल की धड़कन;
• बढ़े हुए दिल और जिगर;
• दिल का कूबड़, आकार में उंगलियां ड्रमस्टिक, कील प्लेटें, घड़ी के शीशे की तरह।

हालांकि, फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के साथ, लक्षण कम गंभीर होते हैं, क्योंकि यह छोटे वृत्त को अत्यधिक अतिप्रवाह से बचाता है, ऐसे बच्चों को 16 या 40 साल तक जीवित रहने की अनुमति देता है (ऐसा बहुत कम होता है)। ऐसी स्थिति में पैथोलॉजी के प्रकट होने के अनुसार संचार विफलता के विकास के कारण होता है मिश्रित प्रकार(दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर)।

नर्सरी में और विद्यालय युगबच्चा अक्सर पृष्ठभूमि के खिलाफ बीमार होता है जुकामया बार-बार निमोनिया होने पर स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

पैथोलॉजी के प्रकार

फेफड़ों की धमनियों की शाखाओं में बंटने के प्रकार के आधार पर, विकास के इस जन्मजात विसंगति के चार प्रकार होते हैं:

• चढ़ने सामान्य पोत, और फिर यह 2 शाखाओं में विभाजित हो जाती है;
• दो शाखाएँ आती हैं पीछे की दीवार;
• दाएं और बाएं जहाज संबंधित पक्षों से प्रस्थान करते हैं;
• कोई फुफ्फुसीय धमनियां नहीं हैं, और रक्त महाधमनी की ब्रोन्कियल शाखाओं (एक प्रकार का फैलोट रोग) के माध्यम से प्रवेश करता है।

आम मुख्य दस्तादोनों वेंट्रिकल्स के ऊपर या मुख्य रूप से एक के ऊपर स्थित। एनाटोमिकल आकारइस पोत के और फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री तीन प्रकार के संचलन विकारों की उपस्थिति की ओर ले जाती है:

• फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि, प्रगतिशील फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी कार्डियक अपघटन;
• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह आदर्श से थोड़ा अधिक है, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ और त्वचा का सायनोसिस है, संचार विफलता अनुपस्थित है या 1 डिग्री से अधिक नहीं है;
• एक संकुचित धमनी, तीव्र और स्थिर सायनोसिस के कारण फेफड़ों में खराब रक्त प्रवाह, सांस की विफलता, ऑक्सीजन भुखमरीजीव।

अल्ट्रासाउंड और अन्य नैदानिक ​​​​तरीकों पर प्रकट होना

विशेषज्ञ की राय

एलेना एरिको

कार्डियोलॉजी के विशेषज्ञ

डॉक्टर की पर्याप्त योग्यता के साथ, एक सामान्य ट्रंक का पता लगाना प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) निदान के चरण में भी होता है। 25 - 27 सप्ताह के गर्भ में, आप केंद्र में एक बड़ी वाहिनी देख सकते हैं या किसी एक निलय में विस्थापित हो सकते हैं। इसी समय, महाधमनी के विकास में सहवर्ती विसंगतियों, वाल्वों का संलयन, हाइपोप्लासिया या हृदय के निलय की अनुपस्थिति का अक्सर पता लगाया जाता है। ज्यादातर, ऐसी स्थिति में, एक महिला को कृत्रिम रूप से गर्भ को बाधित करने की सलाह दी जाती है।

यदि नवजात शिशु में निदान किया जाता है, तो निम्नलिखित संकेतों को ध्यान में रखा जाता है:

• - सिस्टोल में अधिक बार, दूसरा स्वर बढ़ाया;
• - हृदय के सभी भागों का अधिभार और अक्ष का दाईं ओर विचलन;
• एक्स-रे परीक्षा- हृदय का विन्यास एक गेंद जैसा दिखता है, निलय बढ़े हुए हैं, मुख्य वाहिकाओं की छाया और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं फैली हुई हैं;
• दिल का अल्ट्रासाउंड – मुख्य विधिएक दोष का पता लगाने, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और इससे निकलने वाले मुख्य ट्रंक की कल्पना की जाती है;
• - कैथेटर आसानी से दाएं वेंट्रिकल से आम ट्रंक और महाधमनी तक जाता है, फेफड़े की धमनी के संकुचन के साथ हृदय में समान दबाव - दबाव में गिरावट, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री सामान्य से नीचे है (फेफड़ों में उच्च उच्च रक्तचाप के साथ यह बेहद कम मूल्यों तक घट जाती है);
• aorography- फुफ्फुसीय धमनियों और वाल्वुलर संकुचन या अपर्याप्तता की शाखाओं के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का उपचार

चिकित्सा उपचार अप्रभावी है। नवजात शिशु को इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जहां शरीर का तापमान बनाए रखा जाता है, रक्त परिसंचरण और रक्त संरचना को समायोजित किया जाता है। पर गंभीर स्थितिशिशु, ऑपरेशन के पहले चरण में फेफड़े की धमनी के लुमेन को संकीर्ण करना शामिल है। कुछ महीने बाद, एक क्रांतिकारी सुधार किया जाता है:

• सामान्य पोत से फुफ्फुसीय शाखाओं को अलग करना;
• दाहिने दिल में वाल्व के साथ कृत्रिम अंग की स्थापना;
• वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम में प्लास्टिक का छेद।

उपचार की सफलता फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप की गंभीरता और हृदय की संरचना में अन्य विसंगतियों की उपस्थिति से निर्धारित होती है। पहले बिना सर्जरी के किशोरावस्थालगभग 15% बच्चे जीवित रहते हैं। सर्जरी के बाद, दस साल की उत्तरजीविता 70% तक पहुंच जाती है, और कृत्रिम अंग को बदलना आवश्यक हो सकता है।

के बारे में वीडियो देखें शल्य चिकित्सासामान्य ट्रंकस धमनी:

निवारण

भविष्य के माता-पिता द्वारा गर्भावस्था की योजना बनाते समय हृदय रोग के विकास को रोकना संभव है चिकित्सा आनुवंशिकीपरिवार में जन्मजात विसंगतियों के मामलों में। गर्भावस्था के दौरान, इसे बाहर करना जरूरी है स्वतंत्र आवेदनकोई दवा, शराब पीना, धूम्रपान, काम पर जहरीले यौगिकों के संपर्क में आना।

इसके साथ बीमार जन्मजात दोषहृदय को जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए, चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रमों को जन्म देना चाहिए। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे नाबालिग से भी एंटीबायोटिक्स लें शल्य प्रक्रियाएंरोकने के लिए संक्रामक जटिलताओं. दिल की विफलता की भरपाई करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि दैनिक दिनचर्या में शामिल हों:

• दिन के दौरान 1 से 2 घंटे आराम करें;
• रात की नींद कम से कम 8 घंटे;
• ताजी हवा में चलना;
• साँस लेने के व्यायाम;
• फिजियोथेरेपी अभ्यास;
• उचित तीव्रता से काम करें।

विशेषज्ञ की राय

एलेना एरिको

कार्डियोलॉजी के विशेषज्ञ

रोगी को यह चेतावनी देना आवश्यक है कि पूर्ण गतिहीनता और तेज, तेज गति दोनों समान रूप से हानिकारक हैं, विशेष रूप से सीढ़ियों पर चढ़ना या तेज गति से प्राकृतिक पहाड़ी पर चढ़ना खतरनाक है।

जहां तक ​​संभव हो महामारी के दौरान संक्रमित मरीजों के संपर्क से बचना चाहिए, साथ ही यात्रा भी करनी चाहिए अचानक परिवर्तनजलवायु। आहार खाद्यप्रदान करता है:

• डिग्री के आधार पर कैलोरी सामग्री की अनिवार्य गणना मोटर गतिविधि(उदाहरण के लिए, आधा बिस्तर आराम के साथ - प्रति किलो वजन 30 किलो कैलोरी से अधिक नहीं);
• आंशिक भोजन - दिन में 5 बार छोटे हिस्से में;
• आसानी से पचने योग्य भोजन तैयार करना;
• दुबला प्रोटीन और विटामिन की पर्याप्त सामग्री;
• एडिमा की उपस्थिति में, समय-समय पर निर्धारित नमक और पानी की मात्रा को कम करना आवश्यक है उपवास के दिनदूध, चावल, आलू पर।

सामान्य धमनी (एऑर्टोपुलमोनरी) ट्रंक है जन्मजात विसंगतिविकास, जिसमें एक बड़ा बर्तन दिल से आता है। यह दो निलय से रक्त एकत्र करता है और फिर फुफ्फुसीय वाहिकाओं में प्रवेश करता है और धमनी नेटवर्क महान घेरासंचलन।

इंटरवेंट्रिकुलर भाग में हमेशा एक सेप्टल ओपनिंग होती है। खून बहने के कारण नवजात शिशु अक्सर गंभीर स्थिति में होते हैं फुफ्फुसीय प्रणाली. कार्डियक अपघटन बढ़ने से बिना सर्जरी के बच्चे की मौत हो जाती है।

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मॉडर्न में निदान केंद्रहृदय रोग अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। भ्रूण में, यह 10-11 सप्ताह से दिखाई देता है। जन्मजात संकेतों का भी उपयोग करके निर्धारित किया जाता है अतिरिक्त तरीकेपरीक्षा। संरचना का निर्धारण करने में त्रुटियों को बाहर नहीं किया जाता है।

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के रूप में इस तरह की विकृति नवजात शिशुओं में लगभग तुरंत ही प्रकट होती है। सीएचडी (सही, पूर्ण) के विकास के कारण हो सकते हैं गलत तरीकामाँ का जीवन। ऑपरेशन सामान्य, यद्यपि सीमित, जीवन के लिए एक अवसर बन जाता है।

भ्रूण के निर्माण के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी हाइपोप्लासिया, एगेनेसिस विकसित हो सकता है। कारण - धूम्रपान, शराब, विषाक्त पदार्थ और अन्य हानिकारक कारक. नवजात शिशु को सामान्य रूप से जीने और सांस लेने में सक्षम होने के लिए सर्जरी करानी होगी।

यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में फैलोट दोष का निदान किया जा सकता है। इस तरह की जन्मजात विकृति कई प्रकार की हो सकती है: रंग, त्रय, चतुष्कोण, पंचक। बाहर निकलने का एकमात्र रास्ता- ह्रदय शल्य चिकित्सा।

इस तरह की पैथोलॉजी खुली है डक्टस आर्टेरीओससजन्म से बच्चों में होता है। संकेत, हेमोडायनामिक्स क्या हैं? सुनते समय शोर क्या बताएगा? सर्जरी के अलावा बच्चों के लिए क्या इलाज है?

सामान्य धमनी ट्रंक - सीएचडी, जिसमें एक बड़ा पोत एक अर्धचन्द्राकार वाल्व के माध्यम से हृदय के आधार से निकलता है और कोरोनरी, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संचलन प्रदान करता है। अन्य नाम: सामान्य ट्रंक, सामान्य महाधमनी ट्रंक, लगातार धमनी ट्रंक (लगातार ट्रंकस आर्टेरियोसस)। वाइस का पहला विवरण ए. बुकानन (1864) का है। पैथोएनाटोमिकल अध्ययन के परिणामों के अनुसार यह दोष सभी सीएचडी का 3.9% है और 0.8-

1. 7% - क्लिनिकल डेटा के अनुसार।

एनाटॉमी, वर्गीकरण। शारीरिक मानदंडसामान्य धमनी ट्रंक हैं: एक पोत के हृदय के आधार से प्रस्थान, प्रणालीगत, कोरोनरी और फुफ्फुसीय रक्त की आपूर्ति प्रदान करना; फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक के आरोही भाग से निकलती हैं; एक एकल वाल्व स्टेम रिंग है। "स्यूडोट्रंकस" शब्द उन विसंगतियों को संदर्भित करता है जिसमें फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी एट्रेटिक होती है और रेशेदार बंडलों के साथ प्रस्तुत होती है। आरडब्ल्यू कोललेट और जेई एडवर्ड्स (1949) 4 प्रकार के सामान्य धमनी ट्रंक (चित्र। 65) में अंतर करते हैं: I - फुफ्फुसीय धमनी का एक एकल ट्रंक और आरोही महाधमनी सामान्य ट्रंक से दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों से प्रस्थान करते हैं - से लघु फुफ्फुसीय ट्रंक; II - बाईं और दाईं फुफ्फुसीय धमनियां अगल-बगल स्थित हैं और प्रत्येक ट्रंक की पिछली दीवार से प्रस्थान करती हैं;

1. - ट्रंक की पार्श्व दीवारों से दाएं, बाएं या दोनों फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति; चतुर्थ - फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति, जिसके कारण फेफड़े को रक्त की आपूर्ति अवरोही महाधमनी से फैली ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से की जाती है। इस संस्करण को वर्तमान में एक प्रकार के सच्चे ट्रंकस आर्टेरियोसस के रूप में मान्यता नहीं दी गई है, जिसमें फुफ्फुसीय धमनी की कम से कम एक शाखा को ट्रंकस से उत्पन्न होना चाहिए। इस प्रकार, हम मुख्य रूप से दो प्रकार के दोषों के बारे में बात कर सकते हैं: I और II-III।

टाइप I सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक की लंबाई 0.4-2 सेमी है, फुफ्फुसीय धमनी के विकास में विसंगतियां संभव हैं: दाएं या बाएं शाखा की अनुपस्थिति, सामान्य के मुंह का स्टेनोसिस तना। विकल्प II में, फुफ्फुसीय धमनियों के आयाम समान हैं और 2-8 मिमी हैं, कभी-कभी एक दूसरे से छोटा होता है। सामान्य धमनी ट्रंक का वाल्व एक- (4%), दो- (32%) हो सकता है, तीन- (49%) और चार-पत्ती (15%)। एफ। बट्टो एट अल। (1986) एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस में एकल संयोजिका वाले वाल्व का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जो महाधमनी स्टेनोसिस के रूप में, एक स्केनोटिक हेमोडायनामिक प्रभाव पैदा करता है। पत्रक सामान्य, गाढ़ा (22%) (छोटे पिंड, किनारे के साथ myxomatous परिवर्तन दिखाई दे रहे हैं), डिसप्लास्टिक (50%) हो सकते हैं। वाल्वों की यह संरचना इसका अनुमान लगाती है वाल्वुलर अपर्याप्तता. उम्र के साथ, वाल्वों की विकृति बढ़ जाती है, बड़े बच्चों में पथरी का विकास संभव है।

साइनोसिस। सामान्य ट्रंक के वाल्व के पत्रक रेशेदार रूप से माइट्रल वाल्व से जुड़े होते हैं, इसलिए इसे मुख्य रूप से महाधमनी माना जाता है।
दोष के कट्टरपंथी सुधार के लिए रोगियों के चयन में वेंट्रिकल्स के ऊपर ट्रंकस का स्थान महत्वपूर्ण है। F. Butto et al (1986) की टिप्पणियों में, 42% में यह स्थित था समान रूप सेदोनों वेंट्रिकल्स में, 42% में - मुख्य रूप से दाएं और 16% - मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल पर। इन मामलों में, वेंट्रिकल से बाहर निकलना, जो ट्रंक से जुड़ा नहीं है, वीएसडी है। अन्य टिप्पणियों के अनुसार, दाहिने वेंट्रिकल से ट्रंक का निर्वहन 80% मामलों में होता है, जबकि सर्जरी के दौरान वीएसडी के बंद होने से सबऑर्टिक बाधा उत्पन्न होती है।
वीएसडी हमेशा आम धमनी ट्रंक में मौजूद होता है, इसका ऊपरी किनारा नहीं होता है, सीधे वाल्व के नीचे स्थित होता है और ट्रंक के मुंह से विलीन हो जाता है, कोई इन्फंडिबुलर सेप्टम नहीं होता है।
इस दोष को अक्सर महाधमनी चाप की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है: रुकावट, एट्रेसिया, दाहिना चाप, संवहनी वलय, संकुचन।
अन्य सहवर्ती यूपीयू खुले सामान्य एटीएम हैं।
रिओवेंट्रिकुलर कैनाल, सिंगल वेंट्रिकल, सिंगल पल्मोनरी आर्टरी, विषम पल्मोनरी वेनस ड्रेनेज। एक्स्ट्राकार्डियक दोषों के बीच विसंगतियाँ होती हैं जठरांत्र पथ, मूत्रजननांगी और कंकाल संबंधी विसंगतियाँ।
हेमोडायनामिक्स। वीएसडी के माध्यम से दाएं और बाएं वेंट्रिकल से रक्त एकल पोत में प्रवेश करता है; फुफ्फुसीय धमनी के दोनों वेंट्रिकल्स, ट्रंक और शाखाओं में दबाव बराबर है, जो बताता है प्रारंभिक विकास फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप; अपवाद फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं या उनके छोटे व्यास के मुंह के स्टेनोसिस के मामले हैं। सही वेंट्रिकल, एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, प्रणालीगत प्रतिरोध पर काबू पाता है, जो इसके मायोकार्डियम के अतिवृद्धि का कारण बनता है, गुहा का फैलाव। दोष की हेमोडायनामिक विशेषताएं बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय परिसंचरण में संचलन की स्थिति से निर्धारित होती हैं। निम्नलिखित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

1. फेफड़े के जहाजों में कम प्रतिरोध के साथ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव प्रणालीगत के बराबर होता है, जो उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इंगित करता है। यह छोटे बच्चों में अधिक आम है, साथ में दिल की विफलता चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी है। सायनोसिस नहीं हो सकता है एक बड़ी संख्या कीरक्त फेफड़ों में ऑक्सीजनित होता है और निलय में मिश्रित होता है बड़े आकारवीएसडी। सामान्य ट्रंक में एक बड़ा निर्वहन, विशेष रूप से बहु-पत्ती वाल्व के साथ, समय के साथ वाल्वुलर अपर्याप्तता की उपस्थिति में योगदान देता है, जो गंभीरता को और बढ़ा देता है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबीमारी।
2. सामान्य ट्रंक में रक्त के बड़े निर्वहन को रोकने, छोटे सर्कल के जहाजों में नए प्रतिरोध के कारण सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह। दिल की विफलता नहीं होती है, व्यायाम के दौरान सायनोसिस प्रकट होता है।
3. कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह (हाइपोवोल्मिया) तब हो सकता है जब ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं फैलती हैं या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रगतिशील काठिन्य के साथ होती हैं। गंभीर सायनोसिस लगातार नोट किया जाता है, क्योंकि फेफड़ों में रक्त का एक छोटा सा हिस्सा ऑक्सीजनयुक्त होता है।

दिल की विफलता प्रकृति में बायवेंट्रिकुलर है; बाएं वेंट्रिकल की गंभीर अपर्याप्तता को इसकी गुहा में रक्त की एक बड़ी वापसी और अक्सर दाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक के एक प्रमुख प्रस्थान के साथ इजेक्शन में बाधा द्वारा समझाया गया है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, इसका स्केलेरोटिक चरण, रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, हृदय का आकार और हृदय की विफलता की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं, लेकिन सायनोसिस की गंभीरता बढ़ जाती है। मानते हुए शारीरिक संरचनास्टेम वाल्व क्यूप्स, उनकी अपर्याप्तता और/या स्टेनोसिस विकसित हो सकता है।
क्लिनिक, डायग्नोस्टिक्स। द्वारा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँइस दोष वाले बच्चे बड़े वीएसडी वाले रोगियों के समान होते हैं। प्रमुख संकेत को 50-100 प्रति मिनट तक तचीपनिया के प्रकार से सांस की तकलीफ माना जाना चाहिए। कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के मामलों में, सांस की तकलीफ बहुत कम स्पष्ट होती है। सामान्य धमनी ट्रंक में सायनोसिस अलग है: यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर प्रतिक्रिया) या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ व्यक्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ न्यूनतम या अनुपस्थित है। बाद के मामलों में, यह

"घड़ी के चश्मे" और "ड्रमस्टिक्स", इओलिसिथेमिया के लक्षणों के विकास से प्रेरित। कार्डियोमेगाली के साथ, एक दिल का कूबड़ दिखाई देता है। दिल की आवाजें तेज होती हैं, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर द्वितीय स्वर पर जोर दिया जाता है, यह एकल हो सकता है और तीन से अधिक वाल्वों की उपस्थिति में विभाजित हो सकता है। एक एपिकल सिस्टोलिक क्लिक अक्सर निर्धारित होता है। कठोर, लंबे समय तक वीएसडी बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में निर्धारित होती है, शीर्ष पर सापेक्ष स्टेनोसिस का मेसोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकता है मित्राल वाल्व- फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोलेवोलमिया का संकेत। यदि पत्रक की संरचना दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक स्टेनोटिक प्रभाव का कारण बनती है, तो बाईं या दाईं ओर एक इजेक्शन-प्रकार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ ट्रंक वाल्व की अपर्याप्तता के विकास के साथ, एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है। दिल की विफलता तस्वीर तक दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार व्यक्त की जाती है फुफ्फुसीय शोथ; यह फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोवोल्मिया और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों में कम या अनुपस्थित है।
दोष की कोई विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं नहीं हैं। इलेक्ट्रिक एक्सलहृदय सामान्य रूप से स्थित है या दाईं ओर विचलित है (- (-60 से 4-120 °)। आधे रोगियों में वृद्धि हुई है ह्रदय का एक भाग, दाएं वेंट्रिकल (असाइनमेंट क्यूआरएस जटिल प्रकार आर या क्यूआर में), कम अक्सर दोनों वेंट्रिकल्स। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, ईसीजी दाहिनी छाती की ओर "तनाव" अधिभार के संकेत दिखाता है (एसटी अंतराल में 0.3-0.8 सेमी की कमी, लीड में नकारात्मक टी तरंगें
वी-एच)।
एफसीजी पर, शीर्ष पर स्वर का सामान्य आयाम दिखाई देता है, दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में महाधमनी क्लिक तय होते हैं; II टोन अक्सर एकल होता है, लेकिन चौड़ा हो सकता है और इसमें कई उच्च-आयाम घटक शामिल होते हैं; एक पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, कभी-कभी बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में अधिकतम के साथ उच्च आवृत्ति, और एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट वाल्वुलर अपर्याप्तता का संकेत है।
छाती के एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर बढ़ाया जाता है, फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस के साथ यह दोनों तरफ से समाप्त हो जाता है, शाखाओं में से एक के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ - एक पर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के एक स्क्लेरोटिक चरण के साथ - यह मुख्य रूप से परिधि के साथ समाप्त हो जाता है और जड़ क्षेत्र में बढ़ जाता है। दिल अक्सर मध्यम रूप से बड़ा होता है (कार्डियोथोरेसिक अनुपात - 52 से 80% तक), एक संकीर्ण के साथ अंडाकार हो सकता है संवहनी बंडल, जो बड़े जहाजों के स्थानान्तरण जैसा दिखता है, लेकिन ऊपरी बाएँ मार्जिन के साथ। दोनों निलय आमतौर पर बढ़े हुए होते हैं। कभी-कभी दिल फैलोट के टेट्राड के आकार के समान होता है, एस-आकार के पाठ्यक्रम के साथ पोत का एक विशिष्ट चौड़ा आधार होता है। महाधमनी चाप का दाहिना तरफा स्थान एक तिहाई रोगियों में पाया जाता है, जो बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और सायनोसिस के साथ मिलकर एक सामान्य धमनी ट्रंक का संदेह पैदा करता है।
नोस्टिक वैल्यू में बाएं फुफ्फुसीय धमनी की उच्च स्थिति हो सकती है।
दोष का एक विशिष्ट एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत एक निरंतर सेप्टल-महाधमनी (पूर्वकाल) निरंतरता की अनुपस्थिति है, जबकि वीएसडी के विस्तृत पोत "शीर्ष पर बैठता है"। बाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक के एक प्रमुख प्रस्थान के साथ, पश्च (माइट्रल-ल्यूनेट) निरंतरता संरक्षित है। जब धमनी ट्रंक मुख्य रूप से सही वेंट्रिकल के साथ संचार करता है, तो पूर्वकाल और पश्च निरंतर निरंतरता का उल्लंघन दर्ज किया जाता है। दोष के अन्य एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत हैं: दूसरे सेमिलुनर वाल्व को निर्धारित करने में असमर्थता; सामान्य धमनी ट्रंक के सेमिलुनर वाल्व की अपर्याप्तता के कारण माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का डायस्टोलिक स्पंदन; बाएं आलिंद का फैलाव।
बाएं वेंट्रिकल के लंबे अक्ष के प्रक्षेपण में एक द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा एक विस्तृत मुख्य पोत को प्रकट करती है जो ("शीर्ष बैठे") सेप्टम को पार करती है, एक बड़ा वीएसडी, पश्च निरंतरता संरक्षित है। हृदय के आधार के स्तर पर एक लघु प्रक्षेपण में, वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय वाल्व की पहचान नहीं की जाती है। सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से, कुछ मामलों में ट्रंक से फुफ्फुसीय धमनी या इसकी शाखाओं की उत्पत्ति का स्थान निर्धारित करना संभव है।
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी है महत्वपूर्णनिदान में। शिरापरक कैथेटरदाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां दबाव प्रणालीगत के बराबर होता है, लेकिन रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि के साथ संयोजन में इंगित करता है
DMZHP के बारे में इसके अलावा, कैथेटर को स्वतंत्र रूप से ट्रंकस में पारित किया जाता है, जहां दबाव निलय के समान होता है। आम धमनी ट्रंक में ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति आमतौर पर हाइपोलेवोलमिया के मामलों में 90-96% तक होती है। फुफ्फुसीय धमनी और ट्रंकस के रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति में अंतर 10% से अधिक नहीं होता है। रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में 80% की कमी फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्केलेरोटिक परिवर्तन और रोगियों की अक्षमता को इंगित करती है। परिचय के साथ तुलना अभिकर्तादाएं वेंट्रिकल में एक सामान्य धमनी ट्रंक दिखाई देता है (अधिमानतः पार्श्व प्रक्षेपण में), जिससे कोरोनरी वाहिकाएं और फुफ्फुसीय धमनी (या इसकी शाखाएं) निकलती हैं। महाधमनी आपको अंत में ट्रंक से सीधे फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति की पुष्टि करने की अनुमति देती है, दोष के प्रकार का विवरण देती है और ट्रंकस वाल्व अपर्याप्तता की डिग्री निर्धारित करती है (चित्र। 66)।
क्रमानुसार रोग का निदानवीएसडी के साथ सायनोसिस के बिना मामलों में किया जाना चाहिए, साइनोसिस के साथ - फैलोट के टेट्राड के साथ (विशेष रूप से फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया के साथ), महान जहाजों का स्थानांतरण, ईसेनमेंजर सिंड्रोम।
कोर्स, उपचार। दिल की गंभीर विफलता और के कारण रोगी के जीवन के पहले दिनों से दोष का कोर्स गंभीर है

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फुफ्फुसीय हाइपोलेवोलमिया; सायनोसिस में, रोगी की स्थिति की गंभीरता हाइपोक्सिमिया की डिग्री से निर्धारित होती है। अधिकांश बच्चे जीवन के पहले महीनों में मर जाते हैं और केवल "/ उनमें से 5 पहले वर्ष जीवित रहते हैं, और 10% 1-3 दशक तक जीवित रहते हैं)