जन्मजात विसंगतियाँ हो सकती हैं। छोटे बच्चों में जन्मजात विकृतियां

यह सुप्रसिद्ध अभिव्यक्ति है कि "अजन्मे बच्चों का स्वास्थ्य हमारे हाथ में है" जब परिवार में जन्मजात विकासात्मक दोष वाले बच्चे का जन्म होता है, तो वह सामान्य नहीं रह जाता है। आज, बहुत से युवा बहुत अधिक शराब पीते हैं, धूम्रपान करते हैं, ड्रग्स लेते हैं, इस तथ्य से पूरी तरह अनजान हैं कि उनके अपने बच्चों को अक्सर एक तुच्छ दंगाई जीवन शैली के लिए भुगतान करना पड़ता है। हालांकि, प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति, ऊपर उठाया हुआ विकिरण पृष्ठभूमि, माता-पिता की वृद्धावस्था और कई अन्य कारक अक्सर इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि बिल्कुल स्वस्थ परिवारकभी-कभी बच्चों में जन्मजात विकृतियों का सामना करना पड़ता है। किसी भी मामले में, बच्चे के एक या दूसरे अंग की असामान्य संरचना या कामकाज लगभग हमेशा माता-पिता में मनोवैज्ञानिक आघात का कारण बनता है और कभी-कभी परिवार के टूटने की ओर भी ले जाता है।

कारण

एक बच्चे के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ वंशानुगत हो सकती हैं (कारण .) जीन उत्परिवर्तनऔर क्रोमोसोमल पैथोलॉजी), टेराटोजेनिक (गर्भावस्था के दौरान प्राप्त) और मल्टीफैक्टोरियल (पहले दो कारकों का एक संयोजन)। विभिन्न . से वंशानुगत दोषकाफी सामान्य को उजागर करना चाहिए गुणसूत्र रोगडाउन सिंड्रोम, जिसमें एक विशेषता दिखावटबच्चा अपने शारीरिक और के बारे में बात करता है मानसिक मंदता. विचलन के लिए जन्म के पूर्व का विकासभ्रूण के कारण अंतःस्रावी और हार्मोनल विकृतिगर्भवती महिला, प्रसव के दौरान चोटें, ओलिगोहाइड्रामनिओस, वायरल रोग(रूबेला, इन्फ्लूएंजा), शरीर का नशा रसायन, स्वागत समारोह भावी मांएंटीडिपेंटेंट्स, एंटीबायोटिक्स, आक्षेपरोधी. और कभी - कभी सही कारणभ्रूण विज्ञानी, आनुवंशिकीविद् और नियोनेटोलॉजिस्ट आमतौर पर जन्मजात विसंगतियों को स्थापित करने में विफल होते हैं।

आंतरिक अंगों के दोष

बच्चों के विकास में बहुत अधिक पैथोलॉजिकल विचलन हैं, क्योंकि असामान्य शारीरिक संरचनाया एक अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक स्थिति बच्चे के बिल्कुल किसी भी अंग के संपर्क में आ सकती है। एक सामान्य विसंगति जन्मजात हृदय रोग है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर में दोष होते हैं और इंटरआर्ट्रियल सेप्टमस्टेनोसिस (संकुचन) महाधमनी वॉल्वजो बदलाव की ओर ले जाता है इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स. गुर्दे भी आम हैं जन्मजात विकृति: splicing, एक गुर्दा की अनुपस्थिति (एगेनेसिस), या तीसरे की उपस्थिति। बड़ी आंत (हिर्शस्प्रुंग रोग) के असामान्य बढ़ाव और मोटा होना, एक डायाफ्रामिक हर्निया की घटना, अंडकोश में अंडकोष की अनुपस्थिति (क्रिप्टोर्चिडिज्म) के मामले हैं।

बाहरी दोष

निश्चित रूप से बहुत बदसूरत लग रहे हो। बाहरी अभिव्यक्तियाँबचपन की विकृतियाँ। बच्चा विकृत या असामान्य रूप से छोटे ऊपरी और के साथ पैदा हो सकता है निचले अंग(क्लबफुट, लंगड़ापन), जन्मजात अव्यवस्थानितंब, कटा होंठ, फांक तालु, फैला हुआ छाती, रीढ़ की पैथोलॉजिकल वक्रता। अक्सर, मेलेनिन वर्णक (ऐल्बिनिज़म) त्वचा में पूरी तरह से अनुपस्थित होता है, इसलिए सूर्य के संपर्क में बच्चे के लिए contraindicated है। कभी-कभी उंगलियों और पैर की उंगलियों या उनके संलयन (सिंडैक्टली), एक छेद की अनुपस्थिति की संख्या (पॉलीडेक्टीली) बढ़ जाती है गुदा(एट्रेसिया), खोपड़ी के आकार में कमी (माइक्रोसेफली), गिरना ऊपरी पलक(इटोसिस)।

अन्य विसंगतियाँ

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जन्मजात विकृतियों की कई सूची में रक्त जमावट कारक (हीमोफिलिया) के उल्लंघन जैसे रोग शामिल हैं, वर्णांधता(रंग अंधापन), स्पाइना बिफिडा (बैक बिफिडा)। इनमें से कई विकृति उपचार योग्य हैं, उनमें से कुछ आजीवन विकलांगता की ओर ले जाती हैं, लेकिन, दुर्भाग्य से, ऐसे दोष हैं जिनमें बच्चा व्यवहार्य नहीं है। इसमे शामिल है पूर्ण अनुपस्थितिफेफड़े या गुर्दे त्वचा(एक्रैनिया), या सेरेब्रल गोलार्ध (एनेसेफली)।

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प्रमुख शारीरिक विकृतियों का आमतौर पर जीवन के पहले कुछ दिनों के दौरान निदान किया जाता है। कुछ ऐसा हैं नाल हर्निया, गैस्ट्रोस्किसिस, डायाफ्रामिक हर्नियाऔर गुदा की गति, प्राथमिक में स्पष्ट चिकित्सा परीक्षण. दूसरों को जीवन के पहले दिनों में एंटरल फीडिंग (आंतों की गति, माइक्रोकॉलन, ट्रेकोओसोफेगल फिस्टुला और मेकोनेल रुकावट) की अक्षमता से प्रकट होता है। अन्य विकृतियां नवजात अवधि के बाद जटिल नैदानिक ​​और चिकित्सीय दुविधाएं पेश करती हैं। निम्नलिखित खंड विशिष्ट नैदानिक ​​मुद्दों पर चर्चा करते हैं।

आंतों की खराबी और मिडगुट का वॉल्वुलस

आंतों की खराबी भ्रूण के मिडगुट के अधूरे घूमने के परिणामस्वरूप होती है क्योंकि आंत उदर गुहा में चली जाती है। असामान्य घुमाव से पेरिटोनियम (लेड सिंड्रोम) के भ्रूण के रस्सियों द्वारा आंशिक या पूर्ण ग्रहणी संबंधी रुकावट हो सकती है, या इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि मिडगुट के वॉल्वुलस तक। मिडगुट (ग्रहणी से तक) अनुप्रस्थ बृहदान्त्र) और इसकी वाहिकाएं एक पैर पर स्थित होती हैं, यदि पैर मुड़ जाता है, तो पूरी आंत का दिल का दौरा पड़ सकता है। ओम्फालोसेले वाले बच्चों में लगभग हमेशा आंत्र विकृति होती है। चिकित्सकीय रूप से, शिशुओं और बच्चों में गंभीर आंतों में रुकावट (उल्टी पित्त) या तीव्र पेट, आंतों वेध और पूति। उपचार शल्य चिकित्सा है: वॉल्वुलस का उन्मूलन और आंत का निर्धारण, गैर-व्यवहार्य आंत का उच्छेदन। सर्जरी से पहले एक जीवन-धमकी की स्थिति वाले शिशुओं में, पश्चात श्वसन समर्थन और पैरेंट्रल पोषण की आवश्यकता होती है।

मेकेल का डायवर्टीकुलम

मेकेल का डायवर्टीकुलम एक संरक्षित गर्भनाल-मेसेन्टेरिक या विटेललाइन डक्ट है और दर्द रहित रक्तस्राव के कारण चिकित्सक का ध्यान आकर्षित करता है लोअर डिवीजनजीआईटी। रक्तस्राव किसके स्राव के परिणामस्वरूप आंतों के म्यूकोसा के अल्सरेशन से जुड़ा होता है हाइड्रोक्लोरिक एसिड के. हालांकि यह आमतौर पर क्षणिक होता है, बड़े पैमाने पर और जानलेवा रक्तस्राव के मामले सामने आए हैं। निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह अक्सर अपवादों में से एक होता है। टैक्नेटियम परटेक्नेटेट आइसोटोप के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्कैनिंग से डायवर्टीकुलम का पता चलता है। थेरेपी सहायक है, लेकिन रक्त आधान पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। डायवर्टीकुलम का सर्जिकल उच्छेदन है कार्डिनल विधिइलाज।

हिर्शस्प्रंग रोग

हिर्स्चस्प्रुंग रोग (बृहदान्त्र का जन्मजात एंग्लिओनोसिस) मलाशय और बृहदान्त्र में और कभी-कभी छोटी आंत में पैरासिम्पेथेटिक नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है। गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति से डिस्टल आंत्र का संकुचन होता है और सामान्य समीपस्थ आंत्र की सूजन हो जाती है। नैदानिक ​​तस्वीरहल्के हो सकते हैं, सूजन और मल प्रतिधारण के साथ, या गंभीर, जहरीले मेगाकॉलन, पेरिटोनिटिस, और आंतों के छिद्र के साथ। विषाक्त मेगाकोलन आमतौर पर बच्चों में होता है छोटी उम्र; इसके लिए रिपोर्ट की गई मृत्यु दर 75% जितनी अधिक है।

हिर्शस्प्रुंग रोग का निदान कभी-कभी इतिहास और शारीरिक परीक्षण द्वारा किया जाता है। बेरियम एनीमा की मदद से, आंत के विस्तारित समीपस्थ भाग के साथ एक संकुचित खंड का पता चलता है। अंतिम निदानमलाशय और/या बृहदान्त्र की बायोप्सी में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति पर आधारित है। विषाक्त मेगाकोलन का उपचार सहायक (वॉल्यूमेट्रिक पुन: विस्तार और एंटीबायोटिक्स) और कार्डिनल (एक कोलोस्टॉमी के माध्यम से सर्जिकल डीकंप्रेसन) है।

अन्य आंतों के विकार

आंतों के विकारों से रक्तस्राव, रुकावट या सूजन हो सकती है, साथ ही माध्यमिक विकृति जैसे कि कुअवशोषण और आंतों का वेध हो सकता है। जठरांत्र रक्तस्रावबच्चों में सूजन संबंधी बीमारियों के परिणामस्वरूप होता है:

• वैरिकाज - वेंस;

  इस अध्ययन का उद्देश्य जन्मजात विसंगति वाले बच्चे की देखभाल में परिवार के अनुभव को जानना था। सैद्धांतिक संदर्भ का उपयोग सहजीवी बातचीत, और विधि, कथा के रूप में किया गया था। अनुभव किए गए अनुभवों में से, निदान के क्षण को उन लोगों में से एक माना जाता था जो परिवार को दर्द और पीड़ा का कारण बनते हैं। इस अवधि के बाद, बच्चे के स्वास्थ्य और भलाई के लिए हर रोज टकराव एक प्रमुख चिंता का विषय बन गया। यह निष्कर्ष निकाला गया कि परिवार की देखभाल एक समर्थन नेटवर्क पर आधारित होनी चाहिए जो मुख्य रूप से निदान के दौरान और बच्चे की देखभाल की बारीकियों के दौरान इसे ध्यान में रखता है।

  संवहनी विकृतियां।

गंभीर रूप से बीमार बच्चों में स्ट्रेस गैस्ट्राइटिस या स्ट्रेस अल्सर हो जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि पेप्टिक छालाबाल रोगियों में एक दुर्लभ प्राथमिक विकृति है। एंटासिड या एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर विरोधी के रोगनिरोधी प्रशासन की आवश्यकता पर विचार किया जाना चाहिए। अंतर्गर्भाशयी, जन्मजात या शल्य चिकित्सा के बाद के आसंजनों के आसपास आंत्र की मरोड़, और आंत्र को अपने आप (वॉल्वुलस) घुमा देने से आंतों में रुकावट हो सकती है। बाल चिकित्सा में घुसपैठ एक अपेक्षाकृत सामान्य घटना है आयु वर्गऔर आमतौर पर बाहर के हिस्से में होता है लघ्वान्त्र. कुछ मामलों में, प्रमुख बिंदु पाए जाते हैं, जैसे कि पॉलीप या स्थानीयकृत एडिमा (जो हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा में होती है)। बेरियम, वायु, या के साथ घुसपैठ का उपचार शल्य चिकित्सा या रूढ़िवादी (आंत्र परिगलन के सबूत के बिना रोगियों में) हो सकता है खारा. प्रति सूजन संबंधी बीमारियांआंत्र में क्रोहन रोग और क्षेत्रीय आंत्रशोथ शामिल हैं। सूजन पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों में साल्मोनेला, शिगेला और यर्सिनिया शामिल हैं। अक्सर ये रोगी दस्त, कुअवशोषण (विशेषकर लैक्टोज असहिष्णुता) के साथ उपस्थित होते हैं, और रक्त - युक्त मल. उनके पास एक जहरीला तीव्र पेट भी हो सकता है।

नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस

नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (एनईसी) एक सामान्य फुलमिनेंट नवजात रोग है जो अल्सरेशन और नेक्रोसिस द्वारा विशेषता है छोटी आंत. इसका कारण अज्ञात है, लेकिन यह संभावना है कि यह रोग बहुक्रियात्मक है। सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक समयपूर्वता है। यह शायद आंतों के इस्किमिया, मौखिक भोजन और के संयोजन के कारण होता है रोगजनक सूक्ष्मजीव. एनईसी की घटना में भी एक भूमिका निभाते हैं:

नाभि धमनी कैथीटेराइजेशन;

प्रसवकालीन श्वासावरोध;

श्वसन संकट सिंड्रोम;

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस।

एनईसी की घटनाएं बढ़ रही हैं, नवजात आईसीयू यह रोगविज्ञान 1% से 5% नवजात शिशु हैं। सबसे आम प्रारंभिक संकेतहैं: खाद्य असहिष्णुता, सूजन और खूनी मल। जिसके बाद हो सकता है अंतड़ियों में रुकावट, आंतों वेध और पूति। उपचार में आंत्र पोषण की वापसी, नासोगैस्ट्रिक डीकंप्रेसन, अंतःशिरा प्रशासनतरल पदार्थ, हेमोडायनामिक समर्थन, उपयुक्त एंटीबायोटिक दवाओं का प्रशासन और शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानयदि मुक्त हवा के साथ तीव्र पेट के लक्षण हैं पेट की गुहा. बहुत कम और बेहद कम वजन वाले बच्चों को पेरिटोनियल ड्रेनेज से फायदा हो सकता है। माता-पिता के पोषण की आवश्यकता अक्सर केवल कुछ हफ्तों के लिए होती है, और आंतों में रुकावट अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम में हफ्तों या महीनों के बाद हो सकती है।

लीवर फेलियर

जिगर की विफलता पुरानी या के साथ होती है तीव्र रोगयकृत। दीर्घकालिक लीवर फेलियरएट्रेसिया के कारण हो सकता है पित्त पथ, जन्मजात विकारचयापचय (टायरोसिनोसिस, विल्सन रोग, गैलेक्टोसिमिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस); या क्रोनिक हेपेटाइटिस. अक्सर बच्चों में पुराने रोगोंसिंथेटिक डिसफंक्शन (कुपोषण, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, क्लॉटिंग डिसऑर्डर), डिग्रेडेटिव डिसफंक्शन (पीलिया और हाइपरमोनमिया), और पोर्टल हाइपरटेंशन (वैरिकाज़ वेन्स और हाइपरस्प्लेनिज़्म) के संकेत हैं। तीव्र यकृत विफलता सबसे अधिक बार तब होती है जब संक्रामक हेपेटाइटिसए और बी.

शारीरिक परीक्षण से रक्तस्राव, सूजन, और बढ़े हुए यकृत और प्लीहा सहित अन्य अंग क्षति के लक्षण प्रकट होते हैं। प्रयोगशाला अनुसंधानसिंथेटिक फ़ंक्शन (एल्ब्यूमिन, प्रोथ्रोम्बिन समय, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय), चयापचय उत्पादों (बिलीरुबिन, अमोनिया) और यकृत एंजाइमों के निर्धारण के लिए परीक्षण शामिल होना चाहिए। व्यक्तिगत आधार पर अल्ट्रासाउंड का आदेश दिया जाता है। एक्स-रे अध्ययनइसके विपरीत और यकृत बायोप्सी के साथ।

जिगर की विफलता की जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं में शामिल हैं तीव्र रक्तस्रावतथा हृदय संबंधी विकार(द्रव गति के परिणामस्वरूप बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हाइपोवोल्मिया के कारण), इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के कारण विषाक्त एन्सेफैलोपैथी. चिकित्सा रणनीतिअपेक्षित और सहायक है। 10% डेक्सट्रोज समाधान के जलसेक पर्याप्त कार्बोहाइड्रेट सेवन प्रदान करते हैं। आहार के साथ कम सामग्रीप्रोटीन अमोनिया संश्लेषण को कम करता है। जमावट को आवश्यकतानुसार विटामिन K, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और प्लेटलेट्स द्वारा समर्थित किया जाता है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा और प्लेटलेट्स के साथ प्लास्मफेरेसिस जमावट में सुधार करता है और मानदंड को बनाए रखता है। लैक्टुलोज मौखिक रूप से और नियोमाइसिन एनीमा अमोनिया संश्लेषण और अवशोषण के एंटरोहेपेटिक चक्र को कम करते हैं। इसके अलावा, हृदय और श्वसन प्रणाली के कार्यों की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए और आवश्यकतानुसार बनाए रखा जाना चाहिए।

विकसित करने के लिए तैयार रहें इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप. न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन की निगरानी के लिए, रक्त सीरम में अमोनिया के स्तर का निर्धारण किया जाता है। हालांकि, यह ज्ञात नहीं है कि अमोनिया एक प्रमुख सीएनएस विष है या यदि यह कई रासायनिक मार्करों में से एक है। स्टेरॉयड का उपयोग हेपेटाइटिस के कुछ रूपों के इलाज के लिए किया गया है। विषाक्त भार को कम करने के लिए प्रयुक्त विनिमय आधानरक्त और प्लास्मफेरेसिस, लेकिन नहीं ठोस सबूतकि इस तरह के उपाय रुग्णता और मृत्यु दर को कम करते हैं। तीव्र जिगर की विफलता के कुछ रूपों वाले रोगी, जिनमें विषाक्त और संक्रामक कारणयकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार माना जा सकता है।

पित्त पथ के एक्स्ट्राहेपेटिक एट्रेसिया

एक्स्ट्राहेपेटिक एट्रेसिया पित्त नलिकाएं 8000-10000 जीवित जन्मों में 1 की आवृत्ति के साथ होता है। गतिभंग की सीमा और बदलती डिग्रियांके बीच पित्त नलिकाओं का रुकावट या टूटना ग्रहणीऔर यकृत नलिकाओं की समीपस्थ शाखाएँ। उपचार अतिरिक्त पित्त नलिकाओं की वास्तविक संख्या पर आधारित है और शल्य चिकित्सा (रॉय-एक्स-एन-वाई और पोर्टोएंटेरोस्टोमी) है। कसाई ऑपरेशन 6-9 महीने की उम्र से पहले ऑपरेशन किए गए रोगियों में सबसे सफल है। हालांकि, इसके बाद कई तीव्र और पुरानी जटिलताओंजिसमें जिगर की विफलता, आरोही पित्तवाहिनीशोथ, और यकृत के सिरोसिस के साथ शामिल हैं पोर्टल हायपरटेंशनतथा वैरिकाज - वेंसनसों। इन जटिलताओं के बावजूद, कसाई ऑपरेशन जारी है क्योंकि कोई नहीं है पर्याप्तउपयुक्त दाता अंग।

लिवर प्रत्यारोपण

प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं में सुधार और शल्य चिकित्सा के तरीकेउपचार से लीवर प्रत्यारोपण की सफलता में वृद्धि हुई है। सफल प्रत्यारोपण की आवश्यकता है टीम वर्कसर्जन, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट और पेरीओपरेटिव में आईसीयू स्टाफ और पश्चात की अवधि. सबसे उभरता हुआ नैदानिक ​​समस्याउम्मीद की जाती है। जैसा होता है बड़ा नुकसानरक्त, ऑपरेटिंग कमरे में बड़े पैमाने पर चिकित्सा की आवश्यकता होती है। तदनुसार, बीसीसी, गुर्दे और रक्त / जमावट की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है। आवश्यक इम्युनोसुप्रेशन से "सामान्य" और अवसरवादी सूक्ष्मजीवों दोनों के साथ संक्रमण का खतरा होता है। बुवाई संस्कृतियों और प्रारंभिक सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा को दिखाया गया है। धमनी का उच्च रक्तचाप, जो बढ़े हुए सीवीपी या फुफ्फुसीय केशिका दबाव से जुड़े बिना स्वयं प्रकट होता है, भ्रष्टाचार विरोधी अस्वीकृति दवाओं के उपयोग के कारण होता है। कई रोगियों को सक्रिय एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी (हाइड्रालज़ीन, डायज़ोक्साइड, कैप्टोप्रिल) की आवश्यकता होती है।

गंभीर रूप से बीमार बच्चों के लिए पोषाहार सहायता

रुग्णता और मृत्यु दर को कम करने के लिए, गंभीर रूप से बीमार बच्चे के लिए पर्याप्त पोषण संबंधी सहायता सर्वोपरि है। जहां संभव हो, इन रोगियों की कैलोरी और खनिज आवश्यकताओं को पूरा किया जाना चाहिए। निर्धारित किया गया है पोषण संबंधी आवश्यकताएंस्वस्थ बच्चे, लेकिन गंभीर रूप से बीमार बच्चों में उन्हें अच्छी तरह से नहीं समझा जाता है; बेडसाइड पर, ऑक्सीजन की खपत और नाइट्रोजन संतुलन को मापना मुश्किल है।

सुरक्षा पर्याप्त पोषणके कारण मुश्किल हो सकता है आंतों के विकार, गुर्दे या सीएनएस रोग में गंभीर द्रव प्रतिबंध, या बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता। पोषण के सभी तरीकों (एंटरल और पैरेंट्रल) का उद्देश्य बढ़ते जीव में अपचय की स्थिति को रोकना होना चाहिए।

सबसे सुरक्षित और सबसे प्रभावी दृष्टिकोणउपयोग करना है, यदि संभव हो तो, आंत्र पोषण। कई व्यावसायिक मिश्रण उपलब्ध हैं विभिन्न स्रोतोंऔर प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट की मात्रा। प्रोटीन की आवश्यकताओं को कुल प्रोटीन, प्रोटीन हाइड्रोलाइज़ेट्स, या व्यक्तिगत अमीनो एसिड से पूरा किया जा सकता है। पूर्ण प्रोटीन, जिसमें सबसे कम आसमाटिक प्रभाव होता है, सबसे बड़ा होता है पोषण का महत्व. हालाँकि, इसका उपयोग केवल उन बच्चों में किया जा सकता है जिनके पास सामान्य कार्यअग्न्याशय और एलर्जी के बिना। प्रोटीन एलर्जी वाले बच्चों में, अग्नाशयी अपर्याप्तताया गंभीर बीमारीप्रोटीन हाइड्रोलाइजेट के सेवन से आंतों के म्यूकोसा को फायदा हो सकता है। हालाँकि, इन मिश्रणों में एक उच्च परासरणता होती है। मुक्त अमीनो एसिड फ़ार्मुलों का उपयोग विशिष्ट आवश्यकताओं या असहिष्णुता द्वारा सीमित स्थापित रासायनिक आहारों में किया जाता है।

वसा की उच्च कैलोरी सामग्री इसे बनाती है महत्वपूर्ण घटकपोषण सहायता में। ट्राइग्लिसराइड्स के साथ लंबी श्रृंखलालगभग 9 किलो कैलोरी / जी, और मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स - 8.3 किलो कैलोरी / जी प्रदान करें। उनकी उच्च कैलोरी सामग्री के बावजूद, लंबी श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स को पचाना मुश्किल होता है। मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स अधिक तेजी से हाइड्रोलाइज करते हैं और लगभग मुक्त में परिवर्तित हो जाते हैं वसायुक्त अम्लऔर ग्लिसरीन। इसके अलावा, वे अपने सापेक्ष पानी में घुलनशीलता और पायसीकरण गुणों के कारण लाइपेस की अनुपस्थिति में भी सोख लेते हैं। हालांकि, मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स में आवश्यक फैटी एसिड नहीं होते हैं। इसलिए, आहार को लिनोलिक एसिड के साथ पूरक होना चाहिए।

मां बाप संबंधी पोषण

पैरेंट्रल न्यूट्रिशन का उपयोग उन बच्चों के लिए किया जाता है जो तीव्र होने के कारण एंटरल न्यूट्रिशन बर्दाश्त नहीं कर सकते सांस की बीमारियोंया जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति, इसका उपयोग इस प्रकार भी किया जाता है प्राथमिक उपचार क्रोनिक सिंड्रोमछोटी आंत, क्रोहन रोग और गुर्दे की विफलता।

कार्यान्वयन पद्धति मां बाप संबंधी पोषणबच्चों में

अंतःशिरा पोषण के साथ, 10% निर्धारित है पानी का घोलडेक्सट्रोज (D10W) 24 घंटे में 1 से 1.5 रखरखाव खुराक की दर से। ग्लूकोसुरिया, हाइपरग्लाइसेमिया और एडिमा को नियंत्रित करने के लिए रोगी को करीब से देखा जा रहा है। यदि चीनी का भार सामान्य रूप से सहन किया जाता है, तो अमीनो एसिड (PN-10) के साथ D10W घोल निर्धारित किया जा सकता है। D10W (अमीनो एसिड के साथ या बिना) के घोल की शुरूआत केंद्रीय या . के माध्यम से की जाती है परिधीय कैथेटर. केंद्रित समाधान केंद्रीय कैथेटर के माध्यम से प्रशासित किया जाना चाहिए, क्योंकि वे परिधीय नसों के काठिन्य का कारण बनते हैं। यदि केंद्रीय कैथेटर जगह में है और रोगी ने PN-10 या D10W रखरखाव तरल पदार्थ की 1.5 खुराक को सहन किया है, तो ग्लूकोज की खुराक को 20% तक बढ़ाया जा सकता है और प्रशासन की दर को रखरखाव तक कम किया जा सकता है। पीएन सपोर्ट वॉल्यूम के 1.5 गुना तक पहुंचने तक मरीज को कुछ वजन हासिल करना चाहिए। सामान्य तौर पर, यदि कोई रोगी कुपोषित है (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.

बच्चों के लिए पैरेंट्रल फैट पोषण

केंद्रीय शिरापरक पहुंच के माध्यम से पोषण के दौरान लिपिड।

केंद्रीय अंतःशिरा पोषण में लिपिड होना चाहिए, जो एक आवश्यक फैटी एसिड की कमी के विकास को रोकने के लिए आवश्यक हैं और कुल कैलोरी का कम से कम 5-10% होना चाहिए। वसा पायस की निम्नलिखित मात्रा केंद्रीय पैरेंट्रल पोषण के दौरान आवश्यक फैटी एसिड की कमी को रोकने के लिए आवश्यक लिपिड की मात्रा का अनुमानित अनुमान प्रदान करती है:

पहले 10 किग्रा के लिए 5-10 मिली/किग्रा;

दूसरे 10 किग्रा के लिए 2.5-5 मिली/किग्रा;

1.25-2.5 मिली/किलोग्राम प्रति वजन 20 किलो से अधिक।

लिपिड आमतौर पर पैरेंट्रल न्यूट्रिशन की शुरुआत के कुछ दिनों बाद दिए जाते हैं। यदि रोगी के पास पर्याप्त कैलोरी सेवन की अवधि हो तो लिपिड सहिष्णुता को बढ़ाया जाता है। फैटी एसिड डेक्सट्रोज की बड़ी खुराक को सहन करने की रोगी की क्षमता को खराब कर सकता है। लिपिड जलसेक के बाद, प्लाज्मा सांद्रता की हमेशा निगरानी की जानी चाहिए।

परिधीय शिरापरक पहुंच के माध्यम से पोषण में लिपिड।

परिधीय नसों में पोषण (10% वसा इमल्शन का उपयोग किया जाता है) में, अधिकांश कैलोरी अक्सर लिपिड होते हैं क्योंकि यह परिधीय शिरा के माध्यम से महत्वपूर्ण कैलोरी सेवन प्रदान करने के लिए पर्याप्त कैलोरी घनत्व वाला एकमात्र आइसोस्मोलर उत्पाद है। इसलिए, जैसे ही परिधीय पोषण प्राप्त करने वाला रोगी पीएन -10 की अधिकतम मात्रा तक पहुँचता है, लिपिड (वसा इमल्शन) को 10 मिली / किग्रा / दिन की मात्रा में जोड़ा जाता है, जिसे अधिकतम 40 मिली / किग्रा की खुराक तक लाया जाता है। /दिन। लिपिड कैलोरी खपत कुल कैलोरी के 60% से अधिक नहीं होनी चाहिए। 24 घंटे के लिए निरंतर प्रशासन द्वारा लिपिड निकासी की सुविधा प्रदान की जाती है।

परिधीय और केंद्रीय पैरेंट्रल पोषण के फायदे और नुकसान: ऊर्जा प्रतिस्थापन

पेरिफेरल पैरेंटेरल न्यूट्रिशन एक अस्थायी उपाय है जो शायद ही कभी आहार ऊर्जा के सेवन को रखरखाव आवश्यकताओं से अधिक होने देता है। इसलिए, वृद्धि के लिए केवल कुछ अतिरिक्त कैलोरी उपलब्ध होंगी। परिधीय पैरेंट्रल पोषण की अवधि 2 सप्ताह तक सीमित होनी चाहिए। केंद्रीय पोषण, इसके विपरीत, शरीर के विकास और रखरखाव के लिए कैलोरी और नाइट्रोजन की आवश्यकताओं को पर्याप्त रूप से पूरा कर सकता है। हालांकि, केंद्रीय कैथेटर्स में संक्रमण का खतरा होता है।

ऊर्जा की आवश्यकता रखरखाव, वृद्धि और गतिविधि के लिए आवश्यक ऊर्जा की मात्रा है। सभी शुद्ध ऊर्जा जो रखरखाव और गतिविधि के लिए उपयोग की जाने वाली ऊर्जा से बनी हुई है, विकास के लिए उपलब्ध है। वृद्धि (शरीर के वजन में वृद्धि) पर खर्च की गई कैलोरी का अनुपात कम से कम 5 कैलोरी / ग्राम वजन है। जीवन के पहले 6 महीनों के लिए सामान्य वृद्धि लगभग 25-30 ग्राम/दिन, अगले 6 महीनों के लिए 10-15 ग्राम/दिन, और फिर लगभग 7-10 ग्राम/दिन है। इन आंकड़ों का उपयोग करके, सामान्य वृद्धि या मध्यम पोषण की कमी को प्राप्त करने के लिए पैरेंट्रल न्यूट्रिशन को समायोजित किया जा सकता है। अपर्याप्त कैलोरी सेवन (कम रखरखाव की आवश्यकता) के साथ वजन बढ़ने का मतलब हमेशा यह होता है कि बच्चा सूजा हुआ है। यदि पोषण चिकित्सा का लक्ष्य केवल 1-2 सप्ताह तक बनाए रखना है, तो वृद्धि के बारे में चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है; परिधीय पोषण पर्याप्त होगा। यदि महत्वपूर्ण मांसपेशी प्रतिस्थापन या दीर्घकालिक पोषण सहायता की आवश्यकता है, तो वृद्धि और गतिविधि के लिए वास्तविक पोषण संबंधी आवश्यकताएं प्रदान की जानी चाहिए।

कुल पैतृक पोषण प्राप्त करने वाले बच्चों की निगरानी करना

दैनिक खपत और उत्सर्जित पदार्थों की मात्रा और शरीर के वजन का आकलन करना आवश्यक है। कैथेटर साइट (परिधीय या केंद्रीय) पर रुकावट या रोड़ा और चोट के संकेतों के लिए नियमित रूप से मूल्यांकन करें। धातु की कमी के संकेतों के लिए त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच की जाती है। जिगर के आकार और कार्य को नियंत्रित करना आवश्यक है; माता-पिता पोषण प्राप्त करने वाले मरीजों में, यह नोट किया गया था:

इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस;

अतिरिक्त वसा और ग्लाइकोजन का संचय;

बढ़ाया जिगर समारोह।

अन्य चयापचय अध्ययनों में इलेक्ट्रोलाइट्स, ग्लूकोज, रक्त यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन और अमोनिया की नियमित जांच शामिल होनी चाहिए। नियमित रूप से, लेकिन अक्सर नहीं, कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, हीमोग्लोबिन और ट्राइग्लिसराइड्स की जाँच की जानी चाहिए।

एक्सोदेस

बच्चों का जीवित रहना पर्याप्त पोषण सेवन पर निर्भर करता है। गैर-कामकाजी जठरांत्र संबंधी मार्ग वाले बच्चे कई वर्षों तक कुल पैरेंट्रल पोषण पर जीवित रह सकते हैं, लेकिन यह स्पष्ट रूप से एक अस्थायी उपाय है। समय के साथ, केंद्रीय शिरापरक कैथीटेराइजेशन से जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है, और जब कैथीटेराइजेशन साइटों का उपयोग किया जाता है तो संवहनी पहुंच सीमित हो जाती है।