डायाफ्रामिक हर्निया वाला बच्चा कैसा दिखता है? जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

डायाफ्रामिक हर्निया को डायाफ्राम के विकास में एक विसंगति कहा जाता है, जिसमें अंगों का विस्थापन होता है पेट की गुहाछाती में। यह स्थिति बच्चों के लिए बहुत खतरनाक है और इसकी तत्काल आवश्यकता है चिकित्सा देखभाल. एक बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया पर संदेह कैसे करें? उसकी मदद कैसे करें? इन सवालों के जवाब आपको हमारे लेख में मिलेंगे।

बच्चों में कई प्रकार के जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया होते हैं। वे गठन के स्थान और घटना के तंत्र में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

• हर्निया की घटना के तंत्र के अनुसार, वे झूठे और सच्चे हैं।

पहले हर्निया डायाफ्राम के विकास में दोषों के साथ बनते हैं, अर्थात अंगों का बाहर निकलना पाचन नालइसमें पैथोलॉजिकल उद्घाटन के माध्यम से छाती में।

ट्रू हर्नियास फॉर्म . में होता है कमजोर बिन्दुडायाफ्राम। इस मामले में, कोई पैथोलॉजिकल उद्घाटन नहीं होता है, लेकिन डायाफ्राम का गुंबद छाती में फैलता है, इसके बाद पेट के अंगों की गति होती है।

• स्थान के अनुसार, डायाफ्राम के हर्नियास, उद्घाटन के हर्नियास जिसके माध्यम से अन्नप्रणाली गुजरती है, और पूर्वकाल हर्निया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

ज्यादातर नवजात शिशुओं में ही डायाफ्राम के हर्निया होते हैं, दोनों झूठे और सच्चे। एक बच्चे में एक सच्ची हर्निया लंबे समय तक अपरिचित रह सकती है, जबकि एक झूठी हर्निया होती है गंभीर खतराबच्चे का जीवन। यदि उसे समय पर योग्य सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो प्रसूति अस्पताल में रहते हुए उसकी मृत्यु हो सकती है। इसके बाद, हम एक बच्चे में झूठी डायाफ्रामिक हर्निया के बारे में अधिक विस्तार से बात करेंगे, एक बहुत ही गंभीर बीमारी के रूप में जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

एक बच्चे में एक डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण

इस स्थान में दोष होने पर डायाफ्राम का एक झूठा हर्निया अपने पश्च भाग में ही बनता है। इस दोष के कारण अभी भी गर्भाशय में आंतरिक अंगपेट से छाती तक ले जाएँ। वे विकासशील फेफड़े को संकुचित करते हैं और इसके पर्याप्त विकास में बाधा डालते हैं। अधिक बार, आंतों, पेट का हिस्सा, प्लीहा, और यहां तक ​​कि बायां लोबजिगर (लेकिन यह दुर्लभ है)। सबसे अधिक बार, प्रक्रिया बाईं ओर स्थानीयकृत होती है।

फेफड़े के संपीड़न के अलावा, हृदय विपरीत दिशा में विस्थापित होता है। इस विस्थापन के साथ, दूसरा फेफड़ा भी संकुचित हो जाता है, जो इसे सामान्य रूप से विकसित होने से भी रोकता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में, दबाव तेजी से बढ़ता है। इसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कहा जाता है। यह राज्यनवजात शिशुओं के लिए बहुत मुश्किल है।

आप गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया देख सकती हैं। इससे ऐसे बच्चे के जन्म के लिए पहले से तैयारी करना संभव हो जाएगा, जिसे योग्य सहायता की आवश्यकता होगी, और गर्भवती मां को प्रसव के लिए उपयुक्त अस्पताल में भेजना संभव होगा।

अल्ट्रासाउंड डेटा की अनुपस्थिति में, एक बच्चे में एक डायाफ्रामिक हर्निया की नैदानिक ​​तस्वीर पर भरोसा करना होगा, जो बहुत उज्ज्वल है।

डायाफ्राम के जन्मजात झूठे हर्निया वाले बच्चे पहले से ही गंभीर या मध्यम स्थिति में पैदा होते हैं, जो हर घंटे बिगड़ते हैं। जन्म के बाद हवा भरने के कारण जठरांत्र पथछाती के अंगों का और अधिक संपीड़न होता है। इस प्रकार, डायाफ्रामिक हर्निया वाले बच्चे प्रगतिशील श्वसन विफलता से पीड़ित होते हैं।

इसके लक्षण इस प्रकार हैं: सांस लेने में तकलीफ बढ़ जाना, सांस लेने में तकलीफ होना, नीला पड़ना त्वचा(सायनोसिस)। बाह्य रूप से, यह ध्यान दिया जा सकता है कि बच्चे का पेट धँसा हुआ है। लेकिन पंजरइस समय फुलाया।

प्रभावित पक्ष से फेफड़ों को सुनते समय, डॉक्टर कमजोर श्वास या उसकी अनुपस्थिति को नोट करता है। कभी-कभी शोर सूख जाता है आंतों के क्रमाकुंचनछाती में। दिल की आवाजें खुद से नहीं तय होती हैं सही जगह, उन्हें स्वस्थ पक्ष में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

जब डॉक्टर नहीं सुनते आंत्र ध्वनिजन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया को दूसरे के साथ भ्रमित किया जा सकता है खतरनाक स्थितिजो न्यूमोथोरैक्स है। न्यूमोथोरैक्स तब होता है जब हवा फुफ्फुस गुहा में प्रवेश करती है। साथ ही छाती में फेफड़े और हृदय भी स्वस्थ पक्ष में शिफ्ट हो जाते हैं। इन राज्यों के बीच अंतर करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उनके लिए सहायता पूरी तरह से अलग है।

सबसे सुलभ और सरल तरीके से, जिसके साथ आप पुष्टि कर सकते हैं कि क्या एक बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया के निदान का खंडन करना है, छाती और उदर गुहा की एक्स-रे परीक्षा है। तस्वीर में, डॉक्टर एक स्वस्थ में शिफ्ट हो गया है पार्श्व फेफड़ेऔर हृदय, रोगग्रस्त पक्ष पर छाती में आंतों के लूप, आंतों के छोरों की खराब गैस भरना।

इस घटना में कि बच्चे में दायीं ओर एक हर्निया बन गया है, छाती में आंतों के लूप दिखाई नहीं देंगे। कलेजा होगा। इस मामले में, निदान करने में मदद मिलेगी अल्ट्रासाउंड प्रक्रियापेट और वक्ष अंग।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि न्यूमोथोरैक्स अक्सर बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया की जटिलता बन जाता है।

डायाफ्राम के समान जन्मजात हर्निया वाले बच्चों को इसके अधीन होना चाहिए शल्य चिकित्सा. चूंकि अक्सर ऑपरेशन से पहले ही बच्चों की मौत हो जाती है संबंधित जटिलताओंरोग, सर्जरी से पहले बच्चे की देखभाल को पर्याप्त रूप से व्यवस्थित करना महत्वपूर्ण है।

• शरीर की सही स्थिति: गले में दर्द की तरफ ऊंचा स्थान।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को हवा से मुक्त करना: नाक और गैस आउटलेट ट्यूब के माध्यम से पेट में जांच करना।
• पेट धोने और एनीमा लगाने की सिफारिश नहीं की जाती है।
• एक एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से, यदि आवश्यक हो, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन करना। मास्क के माध्यम से फेफड़ों को हवादार करना असंभव है, क्योंकि इससे आंतों में हवा भर जाएगी।
• दवाई से उपचारजीवन को स्थिर करने के लिए महत्वपूर्ण कार्य.
• एक बच्चे को स्थानांतरित करना शल्यक्रिया विभागजब स्थिति स्थिर हो जाती है, जहां शल्य चिकित्सा उपचार किया जाएगा।

सब कुछ वर्तमान में है अधिकजन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया वाले बच्चे जीवित रहते हैं। कुछ क्लीनिकों में इनकी संख्या 80-90% तक पहुंच जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि ऐसे बच्चों के इलाज के तरीकों में लगातार सुधार हो रहा है। ऐसे विशेष केंद्र हैं जहां यह निकलता है शल्य चिकित्सा देखभालगंभीर विकासात्मक विकलांग बच्चे। इसलिए, गर्भवती माताओं के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है कि वे गर्भावस्था के दौरान समय पर बच्चे की समस्याओं की पहचान करने के लिए सभी परीक्षाओं से गुजरें।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया अपेक्षाकृत आम है (1700 में 1)। इस बीमारी में मृत्यु दर नवजात शिशुओं की कुल मृत्यु दर का 1-3% है, और जीवन के पहले वर्ष के दौरान - विकृतियों के कारण मरने वाले बच्चों में मृत्यु दर का 12% है।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया की उत्पत्ति

डायफ्राम के गुंबद में एक पतले क्षेत्र का निर्माण या एक दोष के माध्यम से होता है प्रारंभिक चरणभ्रूण या भ्रूण में विकास। डायाफ्राम की मांसपेशियों की परत के बिछाने में विचलन मां और भ्रूण के शरीर में चयापचय की ख़ासियत से जुड़ी ट्रॉफिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। भविष्य में, बल पैथोलॉजिकल महत्व प्राप्त कर लेते हैं इंट्रा-पेट का दबावभ्रूण, एक अविकसित डायाफ्राम के माध्यम से आंतरिक अंगों की गति में योगदान देता है। उसी समय, वायु-आंतों की जेबें बिना छाले रहती हैं, जो पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया के समान, पूर्वनिर्मित हर्नियल थैली में बदल जाती हैं। वंक्षण हर्निया. बच्चों में डायफ्राम का एक्वायर्ड हर्निया किसके कारण होता है? बंद चोटश्रोणि, पेट और छाती या एक संक्रामक-विषाक्त प्रक्रिया (पोलियोमाइलाइटिस, तपेदिक) के परिणामस्वरूप।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर उन परिवर्तनों के कारण होती है जो तब होते हैं जब पेट के अंगों को स्थानांतरित किया जाता है। इनमें श्वसन क्रिया के विकार, पाचन तंत्र के माध्यम से भोजन के पारित होने का उल्लंघन और इसे आघात, हृदय गतिविधि में असामान्यताएं और सामान्य विकार. इन लक्षणों का संयोजन उम्र, हर्निया के प्रकार पर निर्भर करता है। कैसे कम उम्रबच्चा, हर्निया के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ (दौड़ना, चलना, रोना), पेट में दर्द, कमजोरी, थकान. विकासात्मक विलंब संबंधित है ऑक्सीजन भुखमरीऔर बार-बार होने वाला निमोनिया, जो अक्सर इन रोगियों की मृत्यु का कारण होता है। नवजात शिशुओं और शिशुओं में, सायनोसिस, उल्टी, कभी-कभी खाँसी, हिचकी के लक्षण नोट किए जाते हैं। दिल की सीमाएं हर्निया के विपरीत दिशा में तेजी से विस्थापित होती हैं, आमतौर पर दाईं ओर। डायाफ्राम के हर्नियास के बीच उचित बड़ा खतरारोगी के लिए, झूठी हर्निया प्रस्तुत की जाती है, जिसमें उल्लंघन संभव है। हर्निया अन्नप्रणाली का उद्घाटनलगातार उल्टी के साथ उपस्थित। इरोसिव और अल्सरेटिव एसोफैगिटिस और गैस्ट्र्रिटिस के परिणामस्वरूप, रोगी हेमटैसिस विकसित करते हैं, मल को रोकते हैं, विकसित होते हैं (रक्तस्रावी सिंड्रोम)। अन्नप्रणाली हर्निया वाले बच्चों के विकास में अंतराल कुपोषण का परिणाम है। हर्निया पूर्वकाल खंडडायाफ्राम स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं या पेट में दर्द, सांस की तकलीफ, सांस लेने में तकलीफ के साथ हो सकते हैं। फ्रेनोपेरिकार्डियल हर्निया के रोगियों में अधिक स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं। डायाफ्रामिक हर्निया वाले सभी बच्चों में से 30% में, छाती की विकृति नोट की जाती है; 25% बच्चे स्पर्शोन्मुख हैं।

बच्चों की शारीरिक जांच से पता चलता है रोग संबंधी असामान्यताएं(टायम्पेनाइटिस के क्षेत्रों की उपस्थिति या टक्कर ध्वनि की सुस्ती, श्वसन ध्वनियों का गायब होना और कमजोर होना, श्रव्य आंतों की गतिशीलता की उपस्थिति, गड़गड़ाहट, छींटे) स्थानीयकरण के अनुरूप छाती के क्षेत्रों में एक निश्चित प्रकारहरनिया। डायाफ्राम के एक हर्निया के साथ, छाती के संबंधित आधे हिस्से में, एसोफेजियल हर्निया के साथ - इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में, पूर्वकाल हर्निया के साथ - उरोस्थि के स्तर पर और पैरास्टर्नली में परिवर्तन नोट किया जाता है। इन क्षेत्रों में, एक्स-रे परीक्षा के दौरान विचलन पाए जाते हैं, जो आपको एक अंतिम और सटीक सामयिक निदान स्थापित करने की अनुमति देता है। डायाफ्रामिक हर्निया को कई लक्षणों की विशेषता है: एक सेलुलर संरचना के हवा के बुलबुले के फेफड़े के क्षेत्र में उपस्थिति या एक स्तर और ब्लैकआउट क्षेत्रों की उपस्थिति के साथ बुलबुले; बार-बार अध्ययन के दौरान नोट किए गए डेटा की अनिश्चितता ("परिवर्तनशीलता का लक्षण"); डायाफ्राम की उच्च स्थिति, इसके समोच्च की निरंतरता या शुद्धता का उल्लंघन, डायाफ्राम की गतिशीलता का उल्लंघन; हृदय की सीमाओं का विस्थापन। ज्यादातर मामलों में निदान के स्पष्टीकरण के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (नवजात शिशुओं और शिशुओं में - लिपोइडोल, बड़े बच्चों में - बेरियम निलंबन) के विपरीत अध्ययन के उपयोग की आवश्यकता होती है। कभी-कभी न्यूमोपेरिटोनियम लगाना आवश्यक होता है। क्रमानुसार रोग का निदानरोगियों की जांच करते समय, यह डायाफ्राम के गुंबद के आंशिक और पूर्ण (विश्राम) पतले होने के बीच किया जाता है। जब डायाफ्राम आराम करता है, तो एक उच्च स्थित सीमा रेखा की उपस्थिति नोट की जाती है, जो स्थानांतरित नहीं होती है और एक नियमित चापाकार वक्र है; पर गहरी सांसइसके हिलने-डुलने की गति नहीं देखी जाती है, जो पेट की बाधा में काम करने वाली मांसपेशियों की परतों की अनुपस्थिति को इंगित करता है। डायाफ्राम (विश्राम) के गुंबद के पूर्ण पतलेपन का एक पूर्व निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है; पुनरावृत्ति से बचने के लिए, एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। बच्चों में अंतराल हर्निया को अनसेकेड पेट (थोरेसिक पेट, शॉर्ट एसोफैगस) से अलग किया जाता है। एक हर्निया और बिना उतरे पेट का विभेदक निदान व्यावहारिक महत्व का है, क्योंकि एक हर्निया के साथ, सर्जरी का संकेत दिया जाता है, और बिना पेट के, रूढ़िवादी उपचार के साथ।

जटिलताओं

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया की मुख्य जटिलता इसका उल्लंघन है। नवजात शिशुओं में, यह एक निश्चित ख़ासियत से प्रतिष्ठित होता है: छाती गुहा में स्थित आंतों के छोरों का पेट फूलना दिल और एटेलेक्टासिस के तेज विस्थापन का कारण बनता है। फेफड़े के ऊतक. ऐसे मामलों में बच्चों की मौत का कारण दम घुटने होता है। पाचन तंत्र में संचार संबंधी विकार या इसकी सहनशीलता में रुकावट आमतौर पर नहीं देखी जाती है। इस तरह के उल्लंघन को अधिक सही ढंग से एस्फेक्टिक कहा जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में बड़े बच्चों में गला घोंटने वाली हर्नियागैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रुकावट और श्वसन विफलता के संयुक्त लक्षण।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया उपचार

डायाफ्रामिक हर्निया के लिए रणनीति सक्रिय होनी चाहिए: सभी रोगियों को शल्य चिकित्सा के अधीन किया जाता है, डायाफ्राम के दाहिने गुंबद के सीमित फलाव वाले बच्चों के अपवाद के साथ, जो आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और जटिलताओं के साथ बच्चे को धमकी नहीं देता है। आपातकालीन ऑपरेशनडायाफ्राम के टूटने के साथ या नवजात शिशुओं में गला घोंटने वाले हर्निया के साथ उत्पादन। नियोजित संचालनबच्चों में, विशेष रूप से छोटे बच्चों में, विशेष संस्थानों में उत्पादन करना अधिक समीचीन है जहां उपयोग में अनुभव है शल्य चिकित्सा के तरीकेइलाज, आधुनिक संज्ञाहरणऔर सर्जरी के बाद नर्सिंग बच्चे, जो अक्सर ऑपरेशन की अंतिम सफलता तय करते हैं।

बेहोशी- नाइट्रस ऑक्साइड या ईथर के साथ इंट्राट्रैचियल एनेस्थेसिया अल्पकालिक रिलैक्सेंट (डिटिलिन, लिनोऑन) का उपयोग करके।

ऑनलाइन पहुंच- उदर उदर. गुंबद के मध्य क्षेत्र के सीमित प्रोट्रूशियंस के साथ, हर्निया के दाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ-साथ एसोफेजेल हर्नियास के साथ, ट्रान्सथोरेसिक एक्सेस का उपयोग किया जा सकता है।

ऑपरेशनल तकनीक बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के प्रकार पर निर्भर करती है। वे सरल और गैर-दर्दनाक होना चाहिए। आसंजनों की अनुपस्थिति अंगों को उदर गुहा में आसानी से नीचे लाने की अनुमति देती है। झूठी हर्निया के साथ, हवा को एक मोटी कैथेटर के माध्यम से फुफ्फुस गुहा में पेश किया जाता है, जो आंतों के छोरों को नीचे लाने में मदद करता है। डायाफ्राम, दर्दनाक और पूर्वकाल हर्नियास में छोटे दोषों के साथ, हर्नियल छिद्र को ताज़ा किए बिना, बाधित टांके की एक या दो पंक्तियों के साथ हर्नियल छिद्र का एक साधारण टांका पर्याप्त है। मांसपेशियों के फटने से बचने के लिए मोटी (नंबर 3-4) सीवन सामग्री (नायलॉन या रेशम) का प्रयोग करें। डायाफ्राम के पतले क्षेत्र की उपस्थिति में बड़ा क्षेत्रइसे या तो हर्नियल थैली को प्लिक करके, पूर्वनिर्मित टांके के साथ सीवन करके, एक घने अंग (यकृत, प्लीहा) के साथ एक कमजोर क्षेत्र के टैम्पोनैड, या एक एलोप्लास्टिक सामग्री (पॉलीविनाइल अल्कोहल, नायलॉन कपड़े या जाल) का उपयोग करके मजबूत किया जाता है। डायाफ्राम में एक महत्वपूर्ण दोष के साथ, दोष को कम करने में मदद करने के लिए कई तकनीकों का उपयोग किया जाता है (पसलियों का उच्छेदन, डायाफ्राम को 1-2 पसलियों को ऊपर ले जाना)। हालांकि, फिर भी एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, बशर्ते कि यह पेरिटोनियल फ्लैप (लंबे समय तक फुफ्फुस से बचने के लिए) के साथ मुक्त फुफ्फुस गुहा से अलग हो।

बच्चों में अन्नप्रणाली के उद्घाटन के एक हर्निया के साथ, ऑपरेशन में पेट और अन्य विस्थापित अंगों को पेट में कम करना, हर्नियल थैली को बाहर निकालना या इसे दो गोलाकार निर्धारण क्षेत्रों में विदारक करना - पेट के कार्डिया के क्षेत्र में और साथ में होता है। डायाफ्राम के अन्नप्रणाली के उद्घाटन की रेखा। हस्तक्षेप का मुख्य चरण रीढ़ की हड्डी के पास अपने बिस्तर से एसोफैगस की अंगूठी के एंट्रोलेटरल हिस्से तक एसोफैगस की गति है, जहां मांसपेशियों द्वारा एसोफैगस के गोलाकार कवरेज और विश्राम की रोकथाम के लिए सबसे अनुकूल परिस्थितियां बनाई जाती हैं। एसोफेजेल हर्निया के लिए सर्जरी के दौरान, आपको चोट नहीं पहुंचानी चाहिए वेगस नसेंपेट की प्रायश्चित और लगातार पश्चात की उल्टी से बचने के लिए। कुछ मामलों में, बच्चे की उदर गुहा अविकसित होती है और इसमें आरोपित अंग फिट नहीं होते हैं। फिर सिलाई उदर भित्तिदो चरणों में विभाजित: सबसे पहले, केवल त्वचा को सुखाया जाता है, एक सप्ताह या बाद में, पेट की दीवार को परतों में सिल दिया जाता है।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के उपचार के परिणाम

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के लिए ऑपरेशन के परिणामों के अध्ययन से पता चलता है कि सर्जन की सक्रिय रणनीति सही है: बच्चे सर्जरी के बाद सामान्य रूप से विकसित होते हैं, पकड़ते हैं और अपने साथियों से भी आगे बढ़ते हैं।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन

गर्भाशय में पेरिटोनियम की मांसपेशियों के विकास के विकृति को अक्सर नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के रूप में निदान किया जाता है। इस तरह की बीमारी के साथ, बच्चे को तत्काल सर्जरी के अधीन किया जाता है, क्योंकि पाचन तंत्र का छाती गुहा में विस्थापन होता है, जो अविकसितता को उत्तेजित करता है। श्वसन प्रणालीऔर दिल।

आमतौर पर, नवजात शिशुओं में डायाफ्राम के एक हर्निया का पता बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, साथ ही गर्भावस्था के दौरान 22-24 सप्ताह की अवधि के लिए लगाया जाता है - आप अल्ट्रासाउंड की मदद से पैथोलॉजी देख सकते हैं।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, एक डायाफ्रामिक हर्निया को निम्नलिखित लक्षणों से संदेह किया जा सकता है:

• सामान्य सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस);
• कमजोर रोना (फेफड़ों के अपर्याप्त उद्घाटन के कारण);
• शोर के साथ असमान श्वास (आंतों की गड़गड़ाहट की याद ताजा करती है);
• धड़कन कम हो जाती है, एपनिया और श्वासावरोध के हमले संभव हैं;
• नवजात का पेट धँसा हुआ है, और छाती उत्तल है
• खून के साथ उल्टी।

आप फोटो में नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के कुछ लक्षण देख सकते हैं।

एक नोट पर! यदि बच्चा एक सियानोटिक त्वचा के रंग के साथ पैदा हुआ था, तो उनके संभावित अविकसितता की पहचान करने के लिए, छाती का एक्स-रे करने और श्वसन प्रणाली की स्थिति का आकलन करने की सिफारिश की जाती है।

रोग को डिग्री में विभाजित किया गया है। डायाफ्राम की विकृति का निदान प्रकार और गंभीरता से किया जा सकता है। पहले समूह में एक सच्ची हर्निया शामिल है (यह एक फलाव है जिसमें एक हर्नियल थैली बनती है संयोजी ऊतकों) और झूठा (यह एक हर्नियल थैली के बिना छाती गुहा में पेरिटोनियल अंगों की गति है, जो छाती के तनाव को भड़काती है)।

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया का इलाज कैसे किया जाता है, इस पर एक वीडियो क्लिप देखें।

दो प्रकार के डायाफ्रामिक हर्निया गंभीरता से निर्धारित होते हैं: अंगों की मात्रा से जो छाती में चले गए हैं और सहवर्ती जटिलताओं (हृदय, फेफड़े के विकास के विकृति, जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ समस्याओं) की उपस्थिति से।

कभी-कभी निदान के दौरान, एक स्लाइडिंग और अक्षीय हर्नियाअन्नप्रणाली का उद्घाटन। ऐसी विकृति के साथ, उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

एक नोट पर! यदि अल्ट्रासाउंड गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया को स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं करता है या पैथोलॉजी खराब नहीं होती है, तो नवजात अवधि के लिए उपचार स्थगित कर दिया जाता है, और गर्भवती महिला को रखा जाता है विशेष नियंत्रणअवलोकन के लिए। कब जन्मजात विकृतिस्पष्ट और परेशान करने वाला आगामी विकाशबेबी, प्रस्ताव अंतर्गर्भाशयी उपचार(शल्य चिकित्सा)।

द्वारा व्यक्तिगत संकेतगर्भावस्था की एक आपातकालीन समाप्ति का आदेश दिया जा सकता है।

बच्चे बात कर रहे हैं! - तुम इतना क्या तरस रहे हो?
- दीना मेरे पेट को ठीक करती है रेलवे…

शिशुओं में डायाफ्राम के हर्निया के विकास के कारण

रोग पहले कुछ हफ्तों के लिए स्पर्शोन्मुख हो सकता है। और कुछ संकेतों की प्रगति के साथ, अविकसितता के कारणों का पता लगाना अनिवार्य है।

आमतौर पर, इस विकृति का विकास इसके साथ जुड़ा हुआ है पिछले संक्रमणगर्भावस्था के दौरान वंशानुगत कारक, विटामिन की कमी असंतुलित आहार, पुराने रोगोंमाँ, साथ ही उसकी बुरी आदतें।

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया: चरणों में उपचार

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार हमेशा सर्जिकल होता है। यह ध्यान दिया जाता है कि हस्तक्षेप के बाद भी, बच्चे के ठीक होने की संभावना 50% होती है। ऑपरेशन बच्चे के जन्म के बाद पहले 24 घंटों के भीतर किया जाना चाहिए। इस अवधि के दौरान, बच्चे की आंतों को अभी तक गैसों से भरने का समय नहीं मिला है, इसलिए इसे उदर गुहा में रखना आसान होगा। इस तरह के उपचार को गहना माना जाता है, क्योंकि शरीर के सभी अंग छोटे होते हैं और यह महत्वपूर्ण है कि उन्हें नुकसान न पहुंचे। मे बया शल्य चिकित्साकृत्रिम ऊतकों को सिल दिया जाता है, जो जड़ लेते हुए, उदर गुहा में आंतरिक अंगों को धारण करने वाली मांसपेशियों की भूमिका निभाते हैं। प्रक्रिया के बाद, नवजात शिशु को जोड़ा जाना चाहिए कृत्रिम वेंटीलेशनफेफड़े, और यदि आवश्यक हो, सर्फेक्टेंट प्रशासित किया जाता है। यह फेफड़ों को अपना विकास पूरा करने में मदद करता है।

एक नोट पर! देर से ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, गंभीर कमी संभव है पाचन अंग, कभी-कभी वे कृत्रिम डायाफ्राम को फाड़ते हुए छाती पर लौट आते हैं। नतीजतन, हृदय गतिविधि बाधित होती है और बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

रोग का संभावित अंतर्गर्भाशयी उपचार। उदर गुहा में एक पंचर बनाया जाता है, बच्चे के श्वासनली में एक विशेष गुब्बारा डाला जाता है और पेरिटोनियम से अंगों के उरोस्थि में प्रवेश को रोकने के लिए ऊतक को सिल दिया जाता है। इसके अलावा, गर्भावस्था के आगे के पाठ्यक्रम की निगरानी की जाती है, और जन्म के बाद, गुब्बारे को हटा दिया जाता है, बच्चे को वेंटिलेशन के तहत एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है।

अंतर्गर्भाशयी सर्जरी के बाद बाहर नहीं रखा गया है। गर्भावस्था के दौरान उपचार का सहारा तभी लिया जाता है जब जोखिम हो विपत्तिबच्चे के जन्म के बाद बच्चे के लिए बहुत बड़ा है।

जन्म तक भ्रूण की जीवन शक्ति को बनाए रखने के लिए, दवाओं का उपयोग करना संभव है जो समर्थन करते हैं सामान्य विकासगर्भावस्था, या सख्त बिस्तर आराम निर्धारित है।

डायाफ्रामिक हर्निया की जटिलताओं

पश्चात की अवधि में, बच्चे को बहुत ध्यान देने की जरूरत है, हर्नियल फलाव की निगरानी करें (पुनरावृत्ति संभव है), और विश्लेषण भी करें सामान्य स्थितिशिशु। सकारात्मक गतिशीलता के साथ, बच्चे के पास पूरी तरह से ठीक होने और ठीक होने का मौका होता है। लंबे समय तक वेंटिलेशन के बाद, आवश्यकता को सावधानीपूर्वक कम करना महत्वपूर्ण है बच्चे का शरीरइसमें और बच्चे को अपने दम पर सांस लेने की कोशिश करने दें।

बच्चे बात कर रहे हैं! बेटी (3.5 साल की) आज कहती है:
- लड़कों को खुश करने के लिए आपको ऐसा करने की ज़रूरत है, - और उसके कंधे को नंगे कर देता है।

रोग और उसके परिणाम के रूप में असामयिक उपचारएक डायाफ्राम टूटना हो सकता है, और बच्चे की मृत्यु को बाहर नहीं किया जाता है। निवारक उद्देश्यों के लिए, सर्जरी के बाद महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी करने, रक्त संरचना की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है।

नवजात अवधि में डायफ्राम की सर्जरी के बाद, गंभीर सर्दी और संक्रामक रोगबच्चे पर। तीव्र श्वसन संक्रमण के सभी लक्षणों को तुरंत रोक दिया जाना चाहिए, क्योंकि श्वसन तंत्र के अंगों को निचोड़ने के बाद, निमोनिया या ब्रोन्कियल अस्थमा विकसित हो सकता है।

सीडीएच के लगभग 85% मामलों में बायीं ओर का हर्निया होता है, 13% में हर्निया दाईं ओर, 2% द्विपक्षीय रूप से स्थित होता है। छाती गुहा में यकृत की उपस्थिति के कारण दाएं तरफा दोष अधिक मृत्यु दर (45-80%) से जुड़े होते हैं।

उच्च फुफ्फुसीय प्रतिरोध और गैस विनिमय के लिए कम फेफड़ों की सतह पीएलएच की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की संभावित अपर्याप्त डिलीवरी की ओर ले जाती है। हाइपोक्सिमिया और मेटाबोलिक एसिडोसिस आगे फुफ्फुसीय वाहिका-आकर्ष को बढ़ावा देते हैं, जिससे एक दुष्चक्र बनता है।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण और संकेत

आमतौर पर, सीडीएच क्लिनिक जन्म के पहले मिनट या घंटों से शुरू होता है। सांस लेने में परेशानी, स्केफॉइड (चपटा) पेट, बैरल छाती, सायनोसिस। कभी-कभी गुदाभ्रंश पर, छाती में आंतों के क्रमाकुंचन को सुना जा सकता है।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का निदान

प्रसव पूर्व निदान

प्रसव पूर्व, सीडीएच का निदान 2/3 मामलों में किया जाता है। मुख्य लक्षण छाती गुहा में जठरांत्र संबंधी मार्ग की उपस्थिति है। दाएं तरफा दोष का पता लगाना अधिक कठिन होता है क्योंकि यकृत ऊतक को फेफड़े के ऊतक से अलग करना मुश्किल होता है। निदान में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड के अलावा, भ्रूण एमआरआई और आनुवंशिक परीक्षण शामिल हैं।

प्रयोगशाला निदान

• धमनी रक्त गैसें।
• रेडियोग्राफी।
• अल्ट्रासाउंड को अधिमानतः जीवन के पहले 24 घंटों के भीतर किया जाना चाहिए ताकि अन्य को रद्द किया जा सके जन्म दोषसबसे पहले - दिल। इसके बाद, गंभीरता को निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड निगरानी की आवश्यकता होती है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापऔर ऑपरेशन के बारे में निर्णय लेने के लिए दाएं से बाएं शंटिंग और रोगी की स्थिरता का निर्धारण।
• पल्स ओक्सिमेट्री।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान ब्रोन्कोजेनिक अल्सर, फेफड़े के सिस्टोएडेनोमैटोसिस, ब्रोन्कोजेनिक अनुक्रम, जन्मजात लोबार वातस्फीति, फुफ्फुसीय पीड़ा और डायाफ्राम की घटना के साथ किया जाना चाहिए।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार

हेमोडायनामिक समर्थन

रक्तचाप के आवश्यक स्तर को बनाए रखें (शुरुआत के लिए, आपको बनाए रखना चाहिए सामान्य प्रदर्शनगर्भावधि उम्र के लिए) पर्याप्त मात्रा में लोड और इनोट्रोपिक एजेंटों (डोपामाइन, डोबुटामिया, एपिनेफ्रीन) के साथ। अनुशंसित प्रारंभिक मात्रा आसव चिकित्सा(जीवन के पहले 24 घंटे) - 40 मिली / किग्रा। यदि दबाव फेफड़े के धमनीप्रणालीगत से अधिक है और इसके माध्यम से दाएं से बाएं शंट है अंडाकार खिड़की, आपको प्रोस्टाग्लैंडीन E1 निर्धारित करने पर विचार करना चाहिए।

सेडेशन और दर्द से राहत

पर्याप्त एनाल्जेसिया और sedation आवश्यक हैं। सीडीएच वाले बच्चों में मांसपेशियों को आराम देने वालों के नियमित उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है।

नाइट्रिक ऑक्साइड साँस लेना

आईएनओ का उपयोग फुफ्फुसीय वाहिकाओं के चयनात्मक वासोडिलेटेशन को प्राप्त करना संभव बनाता है। सिआफ्राग्मैटिक हर्निया में नाइट्रिक ऑक्साइड की प्रभावकारिता के एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, बहुकेंद्रीय अध्ययन में पाया गया कि आईएनओ ने मृत्यु दर या ईसीएमओ को कम नहीं किया। नियंत्रण समूह में 43% बच्चे और आईएनओ समूह में 48% बच्चों की मृत्यु हो गई, नियंत्रण समूह में 54% बच्चे और आईएनओ समूह में 80% बच्चों को ईसीएमओ (पी = 0.043) में स्थानांतरित कर दिया गया। डीएन के साथ टर्म और निकट-अवधि के शिशुओं को नाइट्रिक ऑक्साइड निर्धारित करने की प्रभावकारिता का एक मेटा-विश्लेषण, जिसमें सीडीएच के साथ एक उपसमूह भी शामिल है, ने दिखाया कि इन बच्चों को नाइट्रिक ऑक्साइड निर्धारित करने से रोग का निदान थोड़ा खराब हो सकता है। यूरोपीय सहमति समूह स्पष्ट इंट्राकार्डियक राइट शंटिंग, ऑक्सीजनेशन इंडेक्स> 20 और/या पोस्ट- और प्रीडक्टल संतृप्ति> 10% में अंतर के मामले में आईएनओ की सिफारिश करता है। कोई प्रतिक्रिया नहीं होने पर कई केंद्र वापसी के साथ आईएनओ पोटेंसी परीक्षण करते हैं। 33 अस्पतालों में सीडीएच वाले 1713 बच्चों सहित एक हालिया अध्ययन से पता चला है कि आईएनओ के उपयोग की आवृत्ति बढ़ने से सीडीएच रोगियों में मृत्यु दर कम नहीं हुई है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन

दुर्भाग्य से, रोगियों के इस समूह में ईसीएमओ का लाभ संदिग्ध है और शायद यह कार्यविधिकेवल गंभीर फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया वाले सीमित संख्या में रोगियों में उपयोगी होगा जो पर्याप्त गैस विनिमय प्राप्त नहीं कर सकते हैं या भ्रूण परिसंचरण पैटर्न को बदल नहीं सकते हैं।

प्रायोगिक उपचार

आईएनओ विफलता के मामलों में सीडीएच में पीएलएच के उपचार के लिए गैर-नियंत्रित परीक्षणों में सिल्डेनाफिल का उपयोग किया गया है।

पृष्ठसक्रियकारक. जैसा कि एक पूर्वव्यापी विश्लेषण द्वारा दिखाया गया है, सर्फेक्टेंट थेरेपी जीवित रहने में वृद्धि नहीं करती है, सीडीएच वाले बच्चों में ईसीएमओ और सीएलडी की घटनाओं को कम नहीं करती है। यह संभव है कि सर्फैक्टेंट उपचार सीडीएच के पूर्वानुमान को खराब कर देता है। अलग-अलग केंद्र गर्भावधि उम्र और रेडियोग्राफिक निष्कर्षों के आधार पर केस-दर-मामला आधार पर सर्फेक्टेंट प्रशासन के बारे में निर्णय लेते हैं।

शल्य चिकित्सा

वर्तमान में, सर्जिकल उपचार के लिए निम्नलिखित दृष्टिकोण का गठन किया गया है:

1. प्रारंभिक हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं है;
2. हेमोडायनामिक्स और गैस एक्सचेंज के स्थिरीकरण के बाद ऑपरेशन किया जाता है।

सर्जरी के लिए रोगी की तत्परता के संकेतकों पर विचार किया जाता है:

• गर्भावधि उम्र के लिए एमएपी सामान्य है;
• FiO 2 . पर प्रीडक्टल सैचुरेशन 80-95%<50%;
• लैक्टेट<3 ммоль/л;
• मूत्र उत्पादन> 2 मिली / किग्रा / घंटा;
• फुफ्फुसीय धमनी पर दबाव प्रणालीगत के 50% से कम है;
• खुराक में कमी या इनोट्रोपिक दवाओं की वापसी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बाद के हस्तक्षेप के लिए वरीयता के बारे में निष्कर्ष बड़ी संख्या में अवलोकन संबंधी अध्ययनों के आधार पर किए जाते हैं। एक मेटा-विश्लेषण ने विलंबित हस्तक्षेप का लाभ नहीं दिखाया (संभवतः आज तक किए गए आरसीटी की कम संख्या के कारण)।

प्रसवपूर्व सर्जरी. दो प्रकार के हस्तक्षेप होते हैं - डायाफ्रामिक प्लास्टी और भ्रूण ट्रेकिआ का बंधन या रोड़ा। रोड़ा प्रदर्शन के दो आरसीटी के डेटा परस्पर विरोधी हैं। वर्तमान में, प्रसवपूर्व हस्तक्षेप की नियमित रूप से सिफारिश नहीं की जा सकती है और आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के परिणाम और रोग का निदान

सीडीएच (आमतौर पर सबसे गंभीर मामलों में) वाले कुछ बच्चे सीएलडी विकसित करते हैं।

हालांकि कुछ बाल चिकित्सा शल्य चिकित्सा केंद्र सीडीएच वाले बच्चों के लिए 40% जीवित रहने की दर का वर्णन करते हैं, लेकिन निदान किए गए केवल 30% बच्चे ही 1 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं।

एक नवजात शिशु के जीवित रहने की संभावना अधिक होती है यदि वह एक ऐसी संस्था में पैदा हुआ हो जो नवजात गहन देखभाल की पूरी श्रृंखला प्रदान कर सके, साथ ही सबसे बड़े परिचालन अनुभव वाले क्लीनिकों में भी। यदि संभव हो तो गर्भधारण को पूर्ण अवधि के गर्भ तक बढ़ाया जाना चाहिए। सीडीएच के रोगियों के लिए प्रसव की विधि मौलिक महत्व की नहीं है और इसे प्रसूति स्थिति द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।