हेल्प सिंड्रोम बच्चे के जन्म के बाद कैसे प्रकट होता है। हेल्प - सिंड्रोम: अवधारणा, नैदानिक ​​रूप, संभावित जटिलताएं, चिकित्सा और प्रसूति संबंधी रणनीति

हेल्प सिंड्रोम- प्रसूति में एक दुर्लभ और खतरनाक विकृति। सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम के पहले अक्षर निम्नलिखित इंगित करते हैं:
एच - नेमोलिसिस (हेमोलिसिस);
ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइम की गतिविधि में वृद्धि);
एलपी - कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में जे.ए. प्रिचर्ड और आर.एस. गुडलिन एट अल। (1978) ने इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा। 1982 में, एल। वीनस्टीन ने पहली बार लक्षणों के त्रय को एक विशेष विकृति विज्ञान - एचईएलपी सिंड्रोम के साथ जोड़ा।

महामारी विज्ञान

गंभीर गर्भपात में, एचईएलपी सिंड्रोम, जिसमें उच्च मातृ (75% तक) और प्रसवकालीन (प्रति 1000 बच्चों पर 79 मामले) मृत्यु दर का उल्लेख किया जाता है, 4-12% मामलों में निदान किया जाता है।

वर्गीकरण

प्रयोगशाला सुविधाओं के आधार पर, कुछ लेखकों ने एचईएलपी सिंड्रोम का वर्गीकरण बनाया है।

• पीए वैन डैम एट अल। रोगियों को प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार 3 समूहों में विभाजित किया जाता है: इंट्रावास्कुलर जमावट के स्पष्ट, संदिग्ध और छिपे हुए संकेतों के साथ।
• एक समान सिद्धांत के अनुसार, जे.एन. का वर्गीकरण। मार्टिन, जिसमें एचईएलपी सिंड्रोम वाले मरीजों को दो वर्गों में बांटा गया है।
  • प्रथम श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा 50 x 10 9 / l से कम होती है।
  • द्वितीय श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 50-100 x 10 9 / l है।

एटियलजि

आज तक, एचईएलपी सिंड्रोम के सही कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस विकृति के विकास के कुछ पहलुओं को स्पष्ट किया गया है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के संभावित कारणों का उल्लेख किया गया है।

• इम्यूनोसप्रेशन (टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइटों का अवसाद)।
• ऑटोइम्यून आक्रामकता (एंटीप्लेटलेट, एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी)।
• प्रोस्टेसाइक्लिन / थ्रोम्बोक्सेन अनुपात में कमी (प्रोस्टेसाइक्लिन-उत्तेजक कारक का उत्पादन कम होना)।
• हेमोस्टेसिस प्रणाली में परिवर्तन (यकृत वाहिकाओं का घनास्त्रता)।
• यकृत एंजाइमों में आनुवंशिक दोष।
• दवाओं का उपयोग (टेट्रासाइक्लिन, क्लोरैमफेनिकॉल)। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए निम्नलिखित जोखिम कारक प्रतिष्ठित हैं।
• चमकदार त्वचा।
• गर्भवती महिला की उम्र 25 वर्ष से अधिक है।
• बहुपत्नी महिलाएं।
• एकाधिक गर्भावस्था।
• गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में मुख्य चरणों को एंडोथेलियम को ऑटोइम्यून क्षति, रक्त के थक्के के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन माना जाता है। जब एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्लेटलेट एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जो बदले में, रोग प्रक्रिया में फाइब्रिन, कोलेजन फाइबर, पूरक प्रणाली, आईजीजी और आईजीएम की भागीदारी में योगदान देता है। ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स यकृत के साइनसोइड्स और एंडोकार्डियम में पाए जाते हैं। इस संबंध में, एचईएलआर सिंड्रोम में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्लेटलेट्स के विनाश से थ्रोम्बोक्सेन की रिहाई होती है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली में असंतुलन, उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल एडिमा और आक्षेप के बढ़ने के साथ सामान्यीकृत धमनी-आकर्ष होता है। एक दुष्चक्र विकसित हो रहा है, जिसे वर्तमान में केवल आपातकालीन डिलीवरी के माध्यम से तोड़ना संभव है।

प्रीक्लेम्पसिया को कई अंग विफलता का एक सिंड्रोम माना जाता है, और एचईएलपी-सिंड्रोम इसकी चरम डिग्री है, जो भ्रूण के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने के प्रयास में मातृ जीव के कुरूपता का परिणाम है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, यकृत के आकार में वृद्धि, इसकी स्थिरता का मोटा होना, और उपकैप्सुलर रक्तस्राव नोट किया जाता है। लीवर का रंग हल्का भूरा हो जाता है। सूक्ष्म परीक्षा से पेरिपोर्टल रक्तस्राव, फाइब्रिन जमा, आईजीएम, यकृत के साइनसोइड्स में आईजीजी, हेपेटोसाइट्स के मल्टीलोबुलर नेक्रोसिस का पता चलता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलआर सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में होता है, अधिक बार 35 सप्ताह या उससे अधिक में। रोग लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं: मतली और उल्टी (86% मामलों में), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और, विशेष रूप से, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (86% मामलों में), स्पष्ट शोफ (67% मामलों में), सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मोटर बेचैनी, हाइपररिफ्लेक्सिया।

रोग के विशिष्ट लक्षण पीलिया, रक्त की उल्टी, इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव, प्रगतिशील जिगर की विफलता, आक्षेप और गंभीर कोमा हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम की सबसे आम नैदानिक ​​​​विशेषताएं

लक्षण	हेल्प सिंड्रोम
अधिजठर क्षेत्र में दर्द और / या सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में	+++
सिरदर्द	++
पीलिया	+++
धमनी का उच्च रक्तचाप	+++/-
प्रोटीनुरिया (5 ग्राम/दिन से अधिक)	+++/-
पेरिफेरल इडिमा	++/-
उल्टी करना	+++
जी मिचलाना	+++
मस्तिष्क या दृश्य गड़बड़ी	++/-
ओलिगुरिया (400 मिली/दिन से कम)	++
तीव्र ट्यूबलर परिगलन	++
कॉर्टिकल नेक्रोसिस	++
रक्तमेह	++
पैनहाइपोपिटिटारिज्म	++
पल्मोनरी एडिमा या सायनोसिस	+/-
कमजोरी, थकान	+/-
पेट से खून बहना	+/-
इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव	+
जिगर की विफलता में वृद्धि	+
यकृत कोमा	+/-
आक्षेप	+/-
बुखार	++/-
त्वचा की खुजली	+/-
वजन घटना	+
नोट: +++, ++, +/- - अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान
अक्सर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में प्रयोगशाला परिवर्तन बहुत पहले होते हैं।

• एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य प्रयोगशाला लक्षणों में से एक हेमोलिसिस है, जो रक्त स्मीयर, पॉलीक्रोमेसिया में झुर्रीदार और विकृत एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश से फॉस्फोलिपिड्स और इंट्रावास्कुलर जमावट की रिहाई होती है, अर्थात। क्रोनिक डीआईसी, जो घातक प्रसूति रक्तस्राव का कारण है।
• यदि एचईएलआर सिंड्रोम का संदेह है, तो एएलटी, एएसटी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि, बिलीरुबिन, हैप्टोग्लोबिन, यूरिक एसिड की एकाग्रता, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और स्थिति का आकलन करने सहित प्रयोगशाला परीक्षण तुरंत करना आवश्यक है। रक्त जमावट प्रणाली।

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिए मूलभूत मानदंड प्रयोगशाला पैरामीटर हैं।

प्रयोगशाला संकेतक	एचईएलपी सिंड्रोम में परिवर्तन
रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री	सामान्य सीमा के भीतर
रक्त में एमिनोट्रांस्फरेज की गतिविधि (एएलटी, एएसटी)	500 यूनिट तक बढ़ा (35 यूनिट तक के लिए मानक)
रक्त में एएलपी गतिविधि	उच्चारण वृद्धि (3 गुना या अधिक)
रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता	20 माइक्रोमोल/लीटर या अधिक
ईएसआर	कम किया हुआ
रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या	सामान्य या मामूली कमी
रक्त में प्रोटीन की सांद्रता	कम किया हुआ
रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 x 10 9/ली से कम)
लाल रक्त कोशिकाओं की प्रकृति	बार कोशिकाओं के साथ परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स, पॉलीक्रोमेसिया
रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या	हीमोलिटिक अरक्तता
प्रोथॉम्बिन समय	बढ़े
रक्त ग्लूकोज एकाग्रता	कम किया हुआ
थक्के के कारक	खपत कोगुलोपैथी: संश्लेषण के लिए कारकों की सामग्री में कमी जिसके लिए जिगर में विटामिन के की आवश्यकता होती है, रक्त में एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता में कमी
रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता (क्रिएटिनिन, यूरिया)	बढ़ा हुआ
रक्त में हैप्टोग्लोबिन की सामग्री	कम किया हुआ

वाद्य अनुसंधान

• जिगर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का शीघ्र पता लगाने के लिए, ऊपरी पेट के अल्ट्रासाउंड का संकेत दिया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के साथ गर्भवती महिलाओं में जिगर का अल्ट्रासाउंड भी कई हाइपोचोइक क्षेत्रों को प्रकट करता है, जिन्हें पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और रक्तस्राव (रक्तस्रावी यकृत रोधगलन) के संकेत के रूप में माना जाता है।
• एचईएलपी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए, सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान
एचईएलपी सिंड्रोम के निदान में कठिनाइयों के बावजूद, इस नोसोलॉजी की विशेषता वाले कई लक्षण प्रतिष्ठित हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह। इन विकारों की गंभीरता बच्चे के जन्म के 24-48 घंटों के बाद अधिकतम तक पहुंच जाती है, जबकि गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के साथ, इसके विपरीत, इन संकेतकों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान मनाया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण प्रीक्लेम्पसिया के अलावा अन्य रोग स्थितियों में भी हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस, रक्त में यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ इस स्थिति को अलग करना आवश्यक है, जो निम्नलिखित बीमारियों के साथ विकसित हुआ:

• कोकीन की लत।
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।
• गर्भवती महिलाओं का तीव्र फैटी हेपेटोसिस।
• वायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, ई।
• सीएमवीआई और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस।

गर्भावस्था के दौरान जिगर की क्षति की नैदानिक ​​​​तस्वीर अक्सर मिटा दी जाती है और उपरोक्त लक्षणों को कभी-कभी डॉक्टरों द्वारा किसी अन्य विकृति की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत
एक पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श दिखाए जाते हैं।

निदान उदाहरण
गर्भावस्था 36 सप्ताह, मस्तक प्रस्तुति। गंभीर रूप में गेस्टोसिस। हेल्प सिंड्रोम।

इलाज

उपचार लक्ष्य: अशांत होमोस्टैसिस की बहाली।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत
सभी मामलों में गंभीर हावभाव की अभिव्यक्ति के रूप में एचईएलपी-सिंड्रोम अस्पताल में भर्ती होने के लिए एक संकेत है।

गैर-दवा उपचार
सामान्य संज्ञाहरण के तहत जलसेक-आधान चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ आपातकालीन प्रसव किया जाता है।

चिकित्सा उपचार
जलसेक-आधान चिकित्सा के साथ, प्रोटीज इनहिबिटर (एप्रोटीनिन), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (विटामिन सी, फोलिक एसिड), लिपोइक एसिड 0.025 ग्राम दिन में 3-4 बार, शरीर के वजन के कम से कम 20 मिलीलीटर / किग्रा की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा दिन, आधान थ्रोम्बोकॉन्सेंट्रेट (प्लेटलेट की गिनती 50 x 10 9 / l से कम होने पर कम से कम 2 खुराक), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन कम से कम 500 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर अंतःशिरा)। पश्चात की अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों के नियंत्रण में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामग्री को फिर से भरने के लिए शरीर के वजन के 12-15 मिलीलीटर / किग्रा की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा को जारी रखा जाता है, और इसे प्रदर्शन करने की भी सिफारिश की जाती है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रतिस्थापन आधान के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस, हाइपोवोल्मिया का उन्मूलन, उच्चरक्तचापरोधी और प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा। मायेन एट अल। (1994) का मानना ​​है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रशासन प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में मातृ परिणाम में सुधार करता है।

डिलीवरी के नियम और तरीके
एचईएलपी सिंड्रोम में, सीजेरियन सेक्शन द्वारा आपातकालीन डिलीवरी चयापचय संबंधी विकारों के सुधार, प्रतिस्थापन और हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी, और जटिलताओं की रोकथाम की पृष्ठभूमि के खिलाफ इंगित की जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली गर्भवती महिलाओं में संभावित जटिलताएँ

सिजेरियन सेक्शन के लिए, मां और भ्रूण को प्रसूति संबंधी आक्रामकता से बचाने के सबसे कोमल तरीकों का इस्तेमाल किया जाना चाहिए। एपिड्यूरल या स्पाइनल एनेस्थीसिया चुनते समय, किसी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में एक्सट्रैडरल और सबड्यूरल ब्लीडिंग के उच्च जोखिम के बारे में नहीं भूलना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में क्षेत्रीय संज्ञाहरण के लिए 100 x 10 9 / एल से कम प्लेटलेट्स की सामग्री को एक महत्वपूर्ण मूल्य माना जाता है। गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली गर्भवती महिलाओं में क्षेत्रीय संज्ञाहरण के दौरान सबड्यूरल हेमटॉमस भी हो सकता है जो लंबे समय से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड ले रहे हैं।

प्रसव के दौरान बच्चों की स्थिति पर विशेष ध्यान दिया जाता है। यह स्थापित किया गया है कि 36% मामलों में नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, जिससे रक्तस्राव और तंत्रिका तंत्र के घावों का विकास होता है। 5.6% बच्चे श्वासावरोध की स्थिति में पैदा होते हैं, और अधिकांश नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम का निदान किया जाता है। 39% मामलों में, IGR का उल्लेख किया गया है, 21% मामलों में - ल्यूकोपेनिया, 33% मामलों में - न्यूट्रोपेनिया, 12.5% ​​​​मामलों में - इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, 6.2% मामलों में - आंतों का परिगलन।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन
एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक प्रसव से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में समय पर निदान पर निर्भर करती है। एचईएलपी सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की अत्यधिक गंभीरता के बावजूद, इसका जोड़ गंभीर गर्भपात की मृत्यु के लिए एक बहाने के रूप में काम नहीं करना चाहिए, बल्कि असामयिक निदान और देर से या अपर्याप्त गहन देखभाल को इंगित करता है।

निवारण
प्रीक्लेम्पसिया का समय पर निदान और पर्याप्त उपचार।

रोगी के लिए सूचना
एचईएलपी सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया की एक गंभीर जटिलता है जिसके लिए अस्पताल में पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, प्रसव के एक सप्ताह बाद, रोग की अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।

भविष्यवाणी
प्रसवोत्तर अवधि में एक अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, सभी लक्षणों का तेजी से प्रतिगमन देखा जाता है। गर्भावस्था के अंत में, 3-7 दिनों के बाद, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (50 x 10 9 / l से नीचे) के मामलों के अपवाद के साथ, प्रयोगशाला रक्त की गिनती सामान्य हो जाती है, जब उपयुक्त सुधारात्मक चिकित्सा के उपयोग के साथ, प्लेटलेट काउंट वापस आ जाता है 11 वें दिन सामान्य, और एलडीएच गतिविधि - 8-10 दिनों के बाद। बाद की गर्भावस्था के दौरान पुनरावृत्ति का जोखिम छोटा है और मात्रा 4% है, लेकिन महिलाओं को इस विकृति के विकास के लिए एक उच्च जोखिम वाले समूह के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

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इस बीमारी को एक कारण के लिए आकर्षक शब्द "एचईएलपी-सिंड्रोम" कहा जाता था। यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसा निदान स्थापित किया गया था, तो अलार्म बजने का समय आ गया है: तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता है। शरीर, जैसा कि यह था, एक प्रजनन कार्य करने से इनकार करता है, और सभी प्रणालियां विफल होने लगती हैं, जिससे गर्भवती मां और उसके बच्चे के जीवन को खतरा होता है। रोग क्या है और इसके विकास को रोकने के लिए क्या उपाय करने चाहिए?

क्या है हेल्प सिंड्रोम

एचईएलपी सिंड्रोम बहुत खतरनाक है। संक्षेप में, गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण, यह एक जटिल रूप में प्रीक्लेम्पसिया है। इसमें स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला शामिल है - यकृत और गुर्दे की खराबी, रक्तस्राव, खराब रक्त का थक्का बनना, दबाव में वृद्धि, सूजन और बहुत कुछ। एक नियम के रूप में, यह तीसरी तिमाही में या बच्चे के जन्म के बाद पहले दो दिनों में विकसित होता है और इसके लिए आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, प्रसव से पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 31% मामलों में होती हैं, और प्रसवोत्तर अवधि में - 69% में।

संक्षिप्त नाम HELLP की व्याख्या:

• एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस;
• ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम - यकृत एंजाइमों की अधिकता;
• एलपी - कम प्लेटलेट काउंट - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

इसके तेजी से पाठ्यक्रम और बार-बार होने वाली मौतों के कारण डॉक्टर सिंड्रोम से डरते हैं। सौभाग्य से, यह दुर्लभ है: प्रति 1 हजार गर्भधारण में लगभग 1-2 मामले।

इस रोग का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के अंत में किया गया था। लेकिन 1985 तक यह नहीं था कि उनके लक्षणों को एक साथ जोड़ा गया था और सामान्य शब्द "HELLP" द्वारा संदर्भित किया गया था। यह दिलचस्प है कि सोवियत चिकित्सा संदर्भ पुस्तकों में इस सिंड्रोम के बारे में लगभग कुछ भी नहीं कहा गया है, और केवल दुर्लभ रूसी पुनर्जीवनकर्ताओं ने इस बीमारी के बारे में अपने लेखन में संकेत दिया है, इसे "एक प्रसूति विशेषज्ञ का दुःस्वप्न" कहा जाता है।

एचईएलपी-सिंड्रोम का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए इसके विकास के विशिष्ट कारणों का नाम देना मुश्किल है। आज तक, डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी की शुरुआत की संभावना बढ़ जाती है:

• बार-बार गर्भावस्था;
• दवा और वायरल हेपेटाइटिस;
• अस्थिर भावनात्मक और मानसिक स्थिति;
• जिगर में आनुवंशिक असामान्यताएं;
• वयस्कता में गर्भावस्था (28 वर्ष और अधिक);
• प्रीक्लेम्पसिया के उन्नत मामले;
• जिगर और पित्ताशय की थैली में विकार;
• कोलेलिथियसिस और यूरोलिथियासिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• जठरशोथ;
• रक्त के थक्के विकार।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करना काफी मुश्किल है, क्योंकि इसके लक्षण हमेशा पूरी ताकत से प्रकट नहीं होते हैं। इसके अलावा, रोग के कई लक्षण अक्सर गर्भावस्था के दौरान होते हैं और इसका इस गंभीर स्थिति से कोई लेना-देना नहीं है। जटिल प्रीक्लेम्पसिया के विकास का संकेत दे सकते हैं:

• मतली और उल्टी कभी-कभी रक्त के साथ (86% मामलों में);
• पेट के ऊपरी हिस्से और पसलियों के नीचे दर्द (86% मामलों में);
• हाथ और पैर की सूजन (67% मामलों में);
• सिर और कान में दर्द;
• उच्च रक्तचाप (200/120 से अधिक);
• मूत्र में प्रोटीन और रक्त के निशान की उपस्थिति;
• रक्त की संरचना में परिवर्तन, एनीमिया;
• त्वचा का पीलापन;
• इंजेक्शन स्थलों पर चोट लगना, नाक बहना;
• धुंधली दृष्टि;
• आक्षेप।

यह ध्यान देने योग्य है कि मूत्र और रक्त मूल्यों में परिवर्तन आमतौर पर रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति से बहुत पहले दिखाई देते हैं, इसलिए प्रत्येक गर्भवती महिला को अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से समय पर मिलने और उसके द्वारा निर्धारित सभी परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। वर्णित लक्षणों में से कई जेस्टोसिस में भी पाए जाते हैं। हालांकि, एचईएलपी सिंड्रोम लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है जो 4-5 घंटों के भीतर विकसित होते हैं। अगर गर्भवती मां को शरीर में इस तरह के बदलाव महसूस होते हैं, तो आपको तुरंत एम्बुलेंस को फोन करना चाहिए।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक चिकित्सा देखभाल के अभाव में सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्तियों से मृत्यु तक 6-8 घंटे गुजरते हैं। इसलिए, यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया या एचईएलपी सिंड्रोम?

एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह होने पर डॉक्टर के पास शोध करने और आगे के उपचार की रणनीति पर निर्णय लेने के लिए 2-4 घंटे से अधिक का समय नहीं है। वह शारीरिक परीक्षण, अल्ट्रासाउंड परिणाम, यकृत परीक्षण और रक्त परीक्षण के आधार पर निदान करता है। कभी-कभी गर्भवती महिलाओं को जिगर में रक्तस्राव को बाहर करने के लिए टोमोग्राफी निर्धारित की जाती है।

"प्रीक्लेम्पसिया" शब्द का प्रयोग रूसी और यूक्रेनी चिकित्सा दस्तावेजों और साहित्य में किया जाता है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में इसे प्रीक्लेम्पसिया कहा जाता है। यदि यह आक्षेप के साथ है, तो इसे एक्लम्पसिया कहा जाता है। एचईएलपी-सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया का सबसे गंभीर रूप है, जो नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और संख्या से अलग है।

समान रोगों में विशिष्ट लक्षण - तालिका

	प्राक्गर्भाक्षेपक	प्राक्गर्भाक्षेपक	एक्लंप्षण	हेल्प सिंड्रोम
औसत दबाव वृद्धि	140/90	160/110	160/110	200/120
शोफ	+	+	+	+
आक्षेप			+	+
हेमोरेज				+
सिरदर्द	+	+	+	+
थकान		+	+	+
त्वचा का पीलापन				+
मतली उल्टी	+	+	+	+
खून की उल्टी				+
जिगर में दर्द				+

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार इसके साथ मातृ मृत्यु दर 24 से 75% के बीच है। गर्भावस्था के परिणाम, महिला और भ्रूण का स्वास्थ्य मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी का पता कब चला।

एचईएलपी सिंड्रोम में जटिलताओं के आंकड़े (प्रति 1 हजार मरीज) - तालिका

	1993	वर्ष 2000	2008	2015
फुफ्फुसीय शोथ	12%	14%	10%	11%
जिगर रक्तगुल्म	23%	18%	15%	10%
अपरा संबंधी अवखण्डन	28%	28%	22%	17%
अपरिपक्व जन्म	60%	55%	51%	44%
माँ की मृत्यु	11%	9%	17%	8%
एक बच्चे की मौत	35%	42%	41%	30%

प्रसूति रणनीति

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। गर्भवती मां की स्थिति को स्थिर करने के लिए जल्दी से एक परीक्षा आयोजित करना और जीवन-धमकाने वाले लक्षणों को दूर करना महत्वपूर्ण है। समय से पहले गर्भावस्था के मामले में, भ्रूण में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए उपायों की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम का एकमात्र प्रभावी उपचार गर्भपात है। प्राकृतिक प्रसव का संकेत दिया जाता है बशर्ते कि गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा परिपक्व हो। इस मामले में, डॉक्टर दवाओं का उपयोग करते हैं जो श्रम को उत्तेजित करते हैं। यदि महिला का शरीर शारीरिक रूप से प्रसव के लिए तैयार नहीं है, तो एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था को 24 घंटों के भीतर, उसकी अवधि की परवाह किए बिना, समाप्त कर दिया जाना चाहिए। 34 सप्ताह के बाद ही प्राकृतिक प्रसव संभव है। अन्य मामलों में, सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

अस्पताल में प्रवेश के तुरंत बाद, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे, डेक्सामेथासोन) निर्धारित किया जाता है। वे जिगर की क्षति के जोखिम को काफी कम करते हैं। इसके अलावा, ड्रॉपर सहित अन्य दवाओं का उपयोग पानी-नमक चयापचय को बहाल करने, गर्भाशय और प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह में सुधार करने और तंत्रिका तंत्र को शांत करने के लिए किया जाता है।

अक्सर, महिलाएं आधान से गुजरती हैं और प्लास्मफेरेसिस से गुजरती हैं - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त निस्पंदन। यह विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करता है और आगे की जटिलताओं से बचने में मदद करता है। यह वसा चयापचय के उल्लंघन, इतिहास में बार-बार होने वाले गर्भपात, उच्च रक्तचाप, गुर्दे और यकृत के विकृति के लिए निर्धारित है।

नवजात शिशु को भी जन्म के तुरंत बाद मदद की जरूरत होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम शिशुओं में कई बीमारियों का कारण बनता है।

एक मां और उसके बच्चे में एचईएलपी-सिंड्रोम के परिणामस्वरूप क्या जटिलताएं हो सकती हैं

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणाम महिला और उसके बच्चे दोनों के लिए गंभीर होते हैं। गर्भवती माँ के लिए एक जोखिम है:

• फुफ्फुसीय शोथ;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• जिगर में एक हेमेटोमा का गठन;
• जिगर टूटना;
• नाल की समयपूर्व टुकड़ी;
• घातक परिणाम।

उच्च रक्तचाप प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिल पाता है। इससे बच्चे के लिए ऐसी जटिलताएँ होती हैं:

• हाइपोक्सिया, या ऑक्सीजन भुखमरी;
• बच्चे के जन्म के दौरान मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• विकासात्मक देरी (नवजात शिशुओं का 50%);
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• नवजात शिशु में श्वसन विफलता;
• घुटन;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक रक्त रोग जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से घट जाती है (नवजात शिशुओं का 25%);
• की मृत्यु।

सर्जरी के बाद रिकवरी

समय पर सिजेरियन सेक्शन से अधिकांश जटिलताओं से बचा जा सकता है। ऑपरेशन एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है - एनेस्थीसिया की एक संयुक्त विधि, जिसमें दर्द निवारक रक्त और महिला के श्वसन पथ दोनों में प्रवेश करते हैं। यह रोगी को दर्द, सदमे और श्वसन विफलता से बचाता है।

ऑपरेशन के बाद, युवा मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। खासकर पहले दो दिनों में। इस समय, अभी भी जटिलताओं का एक उच्च जोखिम है। उचित उपचार से 3-7 दिनों के भीतर सभी लक्षण गायब हो जाते हैं। यदि एक सप्ताह के बाद रक्त, यकृत और अन्य अंगों के सभी संकेतक ठीक हो जाते हैं, तो रोगी को घर से छुट्टी दी जा सकती है।

डिस्चार्ज का समय महिला और उसके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम को रोकने या गंभीर परिणामों को कम करने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• गर्भाधान की योजना बनाएं और इसके लिए तैयारी करें, पहले से जांच की जाए, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें;
• समय पर गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करें, डॉक्टर के नुस्खे का पालन करें;
• सही खाएं;
• एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने की कोशिश करें, हवा में अधिक रहें;
• बुरी आदतों को छोड़ दो;
• तनाव से बचें;
• 20 वें सप्ताह से, गर्भावस्था की एक डायरी रखें, इसमें वह सब कुछ दर्ज करें जो शरीर में होता है (वजन में परिवर्तन, दबाव में वृद्धि, भ्रूण की गति, एडिमा की उपस्थिति);
• नियमित रूप से एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित परीक्षण लें;
• असामान्य लक्षणों पर ध्यान दें - पेट में दर्द, टिनिटस, चक्कर आना और अन्य।

प्रीक्लेम्पसिया और गर्भावस्था के दौरान इसकी जटिलताएँ - वीडियो

एचईएलपी सिंड्रोम एक काफी दुर्लभ जटिलता है। समय पर बीमारी का पता लगाने के लिए, डॉक्टर द्वारा बताए गए आवश्यक परीक्षण करें और अपनी स्थिति को सुनें। यदि आप खतरनाक लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो तुरंत अपने चिकित्सक से संपर्क करें। ज्यादातर मामलों में आधुनिक निदान और सही उपचार रणनीति सकारात्मक परिणाम लाती है।

गर्भावस्था की एक गंभीर जटिलता, जो संकेतों के एक त्रय की विशेषता है: हेमोलिसिस, यकृत पैरेन्काइमा और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को नुकसान। यह चिकित्सकीय रूप से तेजी से बढ़ते लक्षणों से प्रकट होता है - यकृत और पेट में दर्द, मतली, उल्टी, एडिमा, त्वचा का पीलिया, रक्तस्राव में वृद्धि, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना। इसका निदान एक सामान्य रक्त परीक्षण, एंजाइमी गतिविधि के अध्ययन और हेमोस्टेसिस की स्थिति के आधार पर किया जाता है। उपचार में आपातकालीन प्रसव, सक्रिय प्लाज्मा-प्रतिस्थापन, हेपेटोस्टैबिलाइजिंग और हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी की नियुक्ति, हेमोस्टेसिस को सामान्य करने वाली दवाएं शामिल हैं।

आईसीडी -10

ओ14.2हेल्प सिंड्रोम

सामान्य जानकारी

हालांकि हाल के वर्षों में एचईएलपी सिंड्रोम बहुत कम देखा गया है, यह 4-12% मामलों में गंभीर गर्भपात के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है और पर्याप्त उपचार के अभाव में, मातृ और बाल मृत्यु दर की उच्च दर की विशेषता है। एक अलग पैथोलॉजिकल रूप के रूप में सिंड्रोम को पहली बार 1954 में वर्णित किया गया था। विकार का नाम उन शब्दों के पहले अक्षरों से बनता है जो रोग की प्रमुख अभिव्यक्तियों को परिभाषित करते हैं: एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस), ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि), एलपी - निम्न स्तर प्लेटलेट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) )

एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में 33-35 सप्ताह में होता है। 30% मामलों में, यह जन्म के 1-3 दिन बाद विकसित होता है। अवलोकनों के परिणामों के अनुसार, जोखिम समूह गंभीर दैहिक विकारों के साथ 25 वर्ष से अधिक उम्र की गोरी चमड़ी वाली गर्भवती महिलाओं से बना है। प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ, रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है, खासकर जब दो या दो से अधिक भ्रूण पैदा करने की बात आती है।

कारण

आज तक, विकार के एटियलजि को निश्चित रूप से निर्धारित नहीं किया गया है। इस तीव्र प्रसूति विकृति की घटना के 30 से अधिक सिद्धांत प्रसूति और स्त्री रोग के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित किए गए हैं। सबसे अधिक संभावना है, यह कई कारकों के संयोजन के साथ विकसित होता है, जो प्रीक्लेम्पसिया के दौरान बढ़ जाता है। कुछ लेखक गर्भावस्था को एलोट्रांसप्लांटेशन के प्रकारों में से एक मानते हैं, और एचईएलपी सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के रूप में। रोग के सबसे आम कारणों में से हैं:

• प्रतिरक्षा और स्व-प्रतिरक्षित विकार. रोगियों के रक्त में, बी- और टी-लिम्फोसाइटों का अवसाद नोट किया जाता है, प्लेटलेट्स और संवहनी एंडोथेलियम के एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं। प्रोस्टेसाइक्लिन/थ्रोम्बोक्सेन की एक जोड़ी में अनुपात कम हो जाता है। कभी-कभी रोग एक अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है।
• आनुवंशिक विसंगतियाँ. सिंड्रोम के विकास का आधार यकृत एंजाइम सिस्टम की जन्मजात विफलता हो सकता है, जो एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के दौरान होने वाले हानिकारक कारकों की कार्रवाई के लिए हेपेटोसाइट्स की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। कई गर्भवती महिलाओं में जमावट प्रणाली के जन्मजात विकार भी होते हैं।
• कुछ दवाओं का अनियंत्रित सेवन. हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाले औषधीय दवाओं के उपयोग से पैथोलॉजी विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। सबसे पहले हम टेट्रासाइक्लिन और क्लोरैम्फेनिकॉल की बात कर रहे हैं, जिसका हानिकारक प्रभाव एंजाइम सिस्टम की अपरिपक्वता के साथ बढ़ता है।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में प्रारंभिक बिंदु रक्त कोशिकाओं और एंडोथेलियम पर एंटीबॉडी के प्रभाव के परिणामस्वरूप एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन में कमी है। इससे वाहिकाओं की अंदरूनी परत में माइक्रोएंजियोपैथिक परिवर्तन होते हैं और प्लेसेंटल थ्रोम्बोप्लास्टिन निकलता है, जो मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। एंडोथेलियम को नुकसान के समानांतर में, वैसोस्पास्म होता है, जो प्लेसेंटा के इस्किमिया को उत्तेजित करता है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में अगला चरण एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक और हाइपोक्सिक विनाश है, जो स्पस्मोडिक संवहनी बिस्तर से गुजरते हैं और एंटीबॉडी द्वारा सक्रिय रूप से हमला किया जाता है।

हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लेटलेट्स का आसंजन और एकत्रीकरण बढ़ जाता है, उनका समग्र स्तर कम हो जाता है, रक्त गाढ़ा हो जाता है, कई माइक्रोथ्रोमोसिस होता है, इसके बाद फाइब्रिनोलिसिस होता है, और डीआईसी विकसित होता है। जिगर में छिड़काव के उल्लंघन से पैरेन्काइमा के परिगलन के साथ हेपेटोसिस का गठन होता है, उपकैप्सुलर हेमटॉमस का गठन और रक्त में एंजाइम के स्तर में वृद्धि होती है। वैसोस्पास्म के कारण रक्तचाप बढ़ जाता है। जैसे-जैसे अन्य प्रणालियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, कई अंग विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं।

वर्गीकरण

एचईएलपी सिंड्रोम के रूपों का एक एकीकृत व्यवस्थितकरण अभी तक उपलब्ध नहीं है। कुछ विदेशी लेखक रोग की स्थिति के प्रकार का निर्धारण करते समय प्रयोगशाला अध्ययनों के आंकड़ों को ध्यान में रखने का सुझाव देते हैं। मौजूदा वर्गीकरणों में से एक में, प्रयोगशाला मापदंडों की तीन श्रेणियां प्रतिष्ठित हैं, जो इंट्रावास्कुलर जमावट के छिपे, संदिग्ध और स्पष्ट संकेतों के अनुरूप हैं। प्लेटलेट्स की सांद्रता निर्धारित करने के आधार पर विकल्प अधिक सटीक है। इस मानदंड के अनुसार, सिंड्रोम के तीन वर्ग प्रतिष्ठित हैं:

• पहली श्रेणी. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का स्तर 50 × 10 9 / एल से कम है। क्लिनिक को एक गंभीर पाठ्यक्रम और एक गंभीर रोग का निदान की विशेषता है।
• दूसरा दर्जा. रक्त प्लेटलेट्स की सामग्री 50 से 100×10 9 / एल तक होती है। सिंड्रोम का कोर्स और रोग का निदान अधिक अनुकूल है।
• तीसरा ग्रेड. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 से 150×10 9 / एल तक) की मध्यम अभिव्यक्तियाँ हैं। पहले नैदानिक ​​लक्षण देखे जाते हैं।

लक्षण

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं। एक गर्भवती महिला या प्रसव में महिला को अधिजठर में दर्द, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और पेट की गुहा, सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना, गर्दन और कंधे की कमर की मांसपेशियों में दर्द की शिकायत होती है। कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, दृष्टि बिगड़ जाती है, मतली और उल्टी हो जाती है और सूजन हो जाती है।

नैदानिक ​​लक्षण बहुत जल्दी प्रगति करते हैं। जैसे-जैसे इंजेक्शन वाली जगहों पर और श्लेष्मा झिल्ली पर, रक्तस्राव के क्षेत्र बनते हैं, स्थिति बिगड़ती जाती है, त्वचा रूखी हो जाती है। सुस्ती है, भ्रम है। रोग के गंभीर मामलों में, ऐंठन के दौरे, उल्टी में रक्त की उपस्थिति संभव है। टर्मिनल चरणों में, एक कोमा विकसित होता है।

जटिलताओं

एचईएलपी सिंड्रोम शरीर के बुनियादी महत्वपूर्ण कार्यों के विघटन के साथ कई अंग विकारों की विशेषता है। लगभग आधे मामलों में, रोग डीआईसी द्वारा जटिल होता है, प्रत्येक तीसरे रोगी में तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण होते हैं, और प्रत्येक दसवें में मस्तिष्क या फुफ्फुसीय एडिमा होती है। कुछ रोगियों में एक्सयूडेटिव प्लुरिसी और पल्मोनरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम विकसित होता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, रक्तस्रावी सदमे के साथ विपुल गर्भाशय रक्तस्राव संभव है। दुर्लभ मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, फाइबर एक्सफोलिएट करता है, जिससे रक्तस्रावी स्ट्रोक होता है। 1.8% रोगियों में, यकृत के उपकैपुलर हेमटॉमस का पता लगाया जाता है, जिसके टूटने से आमतौर पर बड़े पैमाने पर अंतर-पेट से रक्तस्राव होता है और गर्भवती महिला या प्रसव में महिला की मृत्यु हो जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम सिर्फ मां के लिए ही नहीं बल्कि बच्चे के लिए भी खतरनाक है। यदि एक गर्भवती महिला में पैथोलॉजी विकसित होती है, तो समय से पहले जन्म या कोगुलोपैथिक रक्तस्राव के साथ प्लेसेंटल एब्डॉमिनल की संभावना बढ़ जाती है। 7.4-34.0% मामलों में, भ्रूण की गर्भाशय में ही मृत्यु हो जाती है। लगभग एक तिहाई नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव होता है और बाद में तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं।

कुछ बच्चे श्वासावरोध या श्वसन संकट सिंड्रोम के साथ पैदा होते हैं। एक गंभीर, हालांकि रोग की दुर्लभ जटिलता आंतों का परिगलन है, जो 6.2% शिशुओं में पाया जाता है।

निदान

एक रोगी में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का संदेह तत्काल प्रयोगशाला परीक्षणों का आधार है जो हेमोस्टेसिस सिस्टम और हेपेटिक पैरेन्काइमा को नुकसान की पुष्टि करता है। इसके अतिरिक्त, मुख्य महत्वपूर्ण मापदंडों (श्वसन दर, नाड़ी का तापमान, रक्तचाप, जो कि 85% रोगियों में बढ़ जाता है) का नियंत्रण प्रदान किया जाता है। निदान योजना में सबसे मूल्यवान निम्नलिखित प्रकार की परीक्षाएँ हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण।लाल रक्त कोशिकाओं और उनके पॉलीक्रोमेसिया, विकृत या नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है। नैदानिक ​​​​रूप से विश्वसनीय मानदंडों में से एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है जो 100 × 10 9 / एल से कम है। ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइटों की संख्या आमतौर पर नहीं बदली जाती है, ईएसआर में थोड़ी कमी होती है। हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है।
• जिगर परीक्षण. जिगर की क्षति के विशिष्ट एंजाइम सिस्टम के उल्लंघन का पता चला है: एमिनोट्रांस्फरेज गतिविधि (एएसटी, एएलटी) 12-15 गुना (500 यू / एल तक) बढ़ जाती है। क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि 3 गुना या उससे अधिक बढ़ जाती है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 20 माइक्रोमोल/लीटर से अधिक हो जाता है। प्रोटीन और हैप्टोग्लोबिन की सांद्रता कम हो जाती है।
• हेमोस्टेसिस प्रणाली का आकलन. कोगुलोपैथी की खपत के प्रयोगशाला संकेत विशेषता हैं - विटामिन के की भागीदारी के साथ यकृत में संश्लेषित जमावट कारकों की सामग्री कम हो जाती है। एंटीथ्रॉम्बिन III का स्तर कम हो जाता है। थ्रोम्बिन समय का बढ़ना, एपीटीटी और फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में कमी भी रक्त जमावट के उल्लंघन का संकेत देती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम के विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत मानक मूल्यों से असमान रूप से विचलित हो सकते हैं, ऐसे मामलों में वे रोग के रूपों की बात करते हैं - ईएलएलपी सिंड्रोम (एरिथ्रोसाइट्स का कोई हेमोलिसिस नहीं है) और एचईएल सिंड्रोम (प्लेटलेट काउंट ख़राब नहीं होता है)। जिगर की स्थिति का तेजी से आकलन करने के लिए, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की जाती है।

चूंकि रोग के गंभीर रूपों में गुर्दे का कार्य बिगड़ा हुआ है, मूत्र की दैनिक मात्रा में कमी, प्रोटीनूरिया की उपस्थिति और रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों (यूरिया, क्रिएटिनिन) की सामग्री में वृद्धि को एक प्रतिकूल कारक माना जाता है। रोग के रोगजनन को ध्यान में रखते हुए, एक ईसीजी, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड और फंडस की जांच की सिफारिश की जाती है। प्रसवपूर्व अवधि में, भ्रूण की स्थिति, भ्रूण और मां के हेमोडायनामिक्स की निगरानी के लिए सीटीजी, गर्भाशय का अल्ट्रासाउंड, डॉपलर अल्ट्रासाउंड किया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम को गंभीर हावभाव, गर्भवती महिलाओं के फैटी हेपेटोसिस, वायरल और ड्रग-प्रेरित हेपेटाइटिस, वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। विभेदक निदान भी इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और अन्य रोग स्थितियों के साथ किया जाता है।

रोग के पूर्वानुमान की गंभीरता को देखते हुए, हाल ही में इसके अति निदान पर ध्यान दिया गया है। जटिल नैदानिक ​​मामलों में, एक हेपेटोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञ नैदानिक ​​खोज में शामिल होते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम का उपचार

एक गर्भवती महिला में एक बीमारी की पहचान करने में चिकित्सा रणनीति का उद्देश्य निदान के क्षण से 24 घंटे के भीतर गर्भावस्था को समाप्त करना है। एक परिपक्व गर्भाशय ग्रीवा वाले रोगियों में, योनि प्रसव की सिफारिश की जाती है, लेकिन अधिक बार गैर-हेपेटोटॉक्सिक एनेस्थेटिक्स और लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के उपयोग के साथ एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया के तहत एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। गहन प्रीऑपरेटिव तैयारी के चरण में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, क्रिस्टलोइड समाधान, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, और फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों की शुरूआत के कारण, महिला की स्थिति अधिकतम रूप से स्थिर हो जाती है, और यदि संभव हो तो, परेशान कई अंग विकारों की भरपाई की जाती है।

एंजियोपैथी, माइक्रोथ्रोमोसिस, हेमोलिसिस को खत्म करने के उद्देश्य से जटिल ड्रग थेरेपी, रोगजनन के विभिन्न लिंक को प्रभावित करने, यकृत, अन्य अंगों और प्रणालियों के कार्य को बहाल करने के उद्देश्य से, पश्चात की अवधि में सक्रिय रूप से जारी है। सिंड्रोम के उपचार के लिए, इसके संभावित परिणामों की रोकथाम या उन्मूलन की सिफारिश की जाती है:

• आसव और रक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा. रक्त प्लाज्मा और इसके विकल्प, थ्रोम्बोकॉन्ट्रेट्स, जटिल खारा समाधान की शुरूआत से इंट्रावास्कुलर बेड में नष्ट हुए तत्वों और द्रव की कमी को फिर से भरना संभव हो जाता है। इस तरह की चिकित्सा का एक अतिरिक्त प्रभाव रियोलॉजिकल मापदंडों में सुधार और हेमोडायनामिक्स का स्थिरीकरण है।
• हेपेटोस्टैबिलाइजिंग और हेपेटोप्रोटेक्टिव ड्रग्स. यकृत साइटोलिसिस को स्थिर करने के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का पैरेन्टेरल प्रशासन निर्धारित है। हेपेटोप्रोटेक्टर्स के उपयोग का उद्देश्य हेपेटोसाइट्स के कामकाज में सुधार करना, उन्हें विषाक्त मेटाबोलाइट्स से बचाना और नष्ट सेलुलर संरचनाओं की बहाली को प्रोत्साहित करना है।
• हेमोस्टेसिस के सामान्यीकरण के लिए साधन. रक्त जमावट प्रणाली के प्रदर्शन में सुधार करने के लिए, हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और माइक्रोथ्रोमोसिस को रोकने के लिए, कम आणविक भार हेपरिन, अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट्स, वासोएक्टिव एक्शन वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। प्रोटीज अवरोधक प्रभावी हैं।

हेमोडायनामिक मापदंडों को ध्यान में रखते हुए, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों को एंटीस्पास्मोडिक्स के साथ पूरक व्यक्तिगत एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी दी जाती है। संभावित संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, एमिनोग्लाइकोसाइड्स के अपवाद के साथ एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें हेपेटो- और नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव होते हैं। संकेत के अनुसार, नॉट्रोपिक और सेरेब्रोप्रोटेक्टिव ड्रग्स, विटामिन-मिनरल कॉम्प्लेक्स निर्धारित हैं। यदि तीव्र गुर्दे की विफलता की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो विकारों की गंभीरता के आधार पर, हेमोडायलिसिस भी किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एचईएलपी सिंड्रोम का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है। अतीत में, बीमारी से मृत्यु दर 75% तक पहुंच गई थी। वर्तमान में, समय पर निदान और चिकित्सा के रोगजनक तरीकों के लिए धन्यवाद, मातृ मृत्यु दर को घटाकर 25% कर दिया गया है। निवारक उद्देश्यों के लिए, पुरानी दैहिक बीमारियों वाली बहुपत्नी महिलाओं को प्रसवपूर्व क्लिनिक में जल्दी पंजीकृत होने और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी करने की सिफारिश की जाती है।

यदि प्रीक्लेम्पसिया के लक्षण पाए जाते हैं, तो उपस्थित चिकित्सक के नुस्खे का सावधानीपूर्वक पालन करना, आहार को सामान्य करना और नींद और आराम के नियम का पालन करना महत्वपूर्ण है। गंभीर एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया के लक्षणों की शुरुआत के साथ एक गर्भवती महिला की स्थिति में तेजी से गिरावट एक प्रसूति अस्पताल में आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने का संकेत है।

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प्रसूति, स्त्री रोग और प्रजनन। 2014; N2: c.61-68

सारांश:

प्रीक्लेम्पसिया के साथ गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम, विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, 20-20% मामलों में होता है और उच्च मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर की विशेषता होती है। एचईएलपी-सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, एक नियम के रूप में, 35 सप्ताह की अवधि में, यह गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी अस्पष्टीकृत रहता है। आज तक, यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में एंडोथेलियल डिसफंक्शन एक महत्वपूर्ण चरण है। एंडोथेलियम को नुकसान और भड़काऊ प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि होती है, और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान का गहरा होना, गर्भावस्था की जटिलता के बारे में विचारों का विकास, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में, जिससे मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन का विकास होता है, हमें प्रभावी तरीके विकसित करने की अनुमति देगा। इस खतरनाक स्थिति की रोकथाम और गहन देखभाल।

सहायता-सिंड्रोम

कीवर्ड: एचईएलपी सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोलिसिस।

GBOU VPO "पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम I.M. रूसी संघ, मास्को के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेचेनोव"

आज, आणविक चिकित्सा में प्रगति और सूजन के तंत्र के विस्तृत अध्ययन के लिए धन्यवाद, कई बीमारियों की समझ, जिसका कारण लंबे समय से एक रहस्य बना हुआ है, का काफी विस्तार हुआ है। अधिक से अधिक डेटा इस तथ्य के पक्ष में प्रकट होते हैं कि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी), हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (सीएपीएस), एचईएलपी सिंड्रोम, हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे रोग और सिंड्रोम एक सार्वभौमिक प्रतिक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं। शरीर - सूजन के लिए प्रणालीगत प्रतिक्रिया।

इस तथ्य के बावजूद कि ये रोग प्रक्रियाएं विभिन्न आनुवंशिक और अधिग्रहित विसंगतियों (रक्त के थक्के कारक, पूरक प्रणाली, आदि) पर आधारित हो सकती हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास एक सार्वभौमिक प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया पर आधारित है। इन रोग प्रक्रियाओं में से प्रत्येक के रोगजनन का प्रमुख तंत्र एंडोथेलियम को प्रगतिशील क्षति, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का विकास और घनास्त्रता के विकास के साथ जमावट प्रक्रियाओं की सक्रियता है।

इस तथ्य के कारण कि ये रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और, प्रायोगिक मॉडल की कमी के कारण, आज तक शोधकर्ताओं के लिए काफी हद तक समझ से बाहर हैं, उपचार मुख्य रूप से शाही है, और सैद्धांतिक चिकित्सा की सफलता के बावजूद मृत्यु दर अधिक है। हालांकि, हाल के आणविक और आनुवंशिक अध्ययनों ने इन रोगों के रोगजनक तंत्र की समझ का विस्तार करना संभव बना दिया है, जिसके ज्ञान के बिना इन विकृति के इलाज के तरीकों के निदान में सुधार की उम्मीद करना असंभव है।

1954 में, प्रिचर्ड और उनके सहयोगियों ने पहली बार प्रीक्लेम्पसिया के तीन मामलों का वर्णन किया, जिसमें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की शिथिलता देखी गई थी। 1976 में, उसी लेखक ने प्रीक्लेम्पसिया वाली 95 महिलाओं का वर्णन किया, जिनमें से 29% को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया था, और 2% को एनीमिया था। उसी समय, गुडलिन ने 16 महिलाओं को गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के साथ वर्णित किया, और इस बीमारी को "महान अनुकरणकर्ता" कहा, क्योंकि प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्तियाँ बेहद विविध हो सकती हैं। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम, लो प्लेटलेट्स) शब्द को पहली बार 1982 में वीनस्टीन द्वारा नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश किया गया था, जो कि माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और यकृत की एकाग्रता में वृद्धि के साथ, गेस्टोसिस के एक अत्यंत प्रगतिशील रूप के रूप में था। एंजाइम।

विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, गर्भावस्था के साथ गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम होता है, 2-20% मामलों में और उच्च मातृ (3.4 से 24.2%) और प्रसवकालीन (7.9%) मृत्यु दर की विशेषता होती है। एचईएलपी-सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। उदाहरण के लिए, सिबाई एट अल के अनुसार। (1993), एचईएलपी-सिंड्रोम बच्चे के जन्म से पहले (30% मामलों में) और बच्चे के जन्म के बाद (70%) दोनों में विकसित हो सकता है। महिलाओं के बाद वाले समूह में तीव्र गुर्दे और श्वसन विफलता के विकास का अधिक जोखिम होता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण 7 दिनों के भीतर दिखाई दे सकते हैं। बच्चे के जन्म के बाद और अक्सर बच्चे के जन्म के पहले 48 घंटों के भीतर दिखाई देते हैं।

एचईएलपी-सिंड्रोम अक्सर बहुपत्नी में गर्भावस्था के साथ मनाया जाता है, 25 वर्ष से अधिक उम्र में, एक जटिल प्रसूति इतिहास के साथ। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए एक संभावित वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। एचईएलपी सिंड्रोम गोरों और चीनी में अधिक बार होता है, पूर्वी भारतीय आबादी के बीच बहुत कम (लगभग 2.2 गुना)।

एचईएलपी सिंड्रोम में नैदानिक ​​तस्वीर

जेस्टोसिस की सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा - एडिमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप - एचईएलपी सिंड्रोम को हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की क्षति की विशेषता है। इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से गंभीर जटिलताएं होती हैं, जैसे कि एक्लम्पसिया का विकास, गुर्दे की विफलता, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा और डीआईसी का विकास।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है और अक्सर गर्भवती महिला और भ्रूण की स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती है (तालिका 1 देखें)। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मतली, उल्टी, पेट में दर्द और विशेष रूप से सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में शामिल हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के शुरुआती नैदानिक ​​लक्षणों में मतली और उल्टी (86%), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (86%), गंभीर एडिमा (67%) शामिल हो सकते हैं। रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ पीलिया, रक्त के साथ उल्टी, इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव और प्रगतिशील यकृत विफलता हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में सिरदर्द, दौरे, कपाल तंत्रिका क्षति के लक्षण और गंभीर मामलों में कोमा शामिल हैं। दृश्य गड़बड़ी, रेटिना टुकड़ी, और कांच का रक्तस्राव हो सकता है। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के लक्षणों में से एक हेपेटोमेगाली और पेरिटोनियल जलन के लक्षण हो सकते हैं। बढ़े हुए जिगर द्वारा फ्रेनिक तंत्रिका की जलन दर्द को पेरिकार्डियम, फुस्फुस और कंधे, साथ ही पित्ताशय की थैली और अन्नप्रणाली में फैल सकती है।

तालिका एक।एचईएलपी-सिंड्रोम के लक्षण।

अक्सर, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन वर्णित शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले दिखाई देते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य और पहले लक्षणों में से एक हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) है, जो एक परिधीय रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट टुकड़े (स्किस्टोसाइट्स) और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से निर्धारित होता है। हेमोलिसिस का कारण क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम और फाइब्रिन जमा के साथ संकुचित माइक्रोवेसल्स के माध्यम से उनके पारित होने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का विनाश है। एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों की रिहाई के साथ स्पस्मोडिक जहाजों में जमा होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय को हाइपोक्सिया द्वारा भी बढ़ावा दिया जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और हेपेटोसाइट एंजाइम की गतिविधि को सीमित करता है। अतिरिक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के धुंधलापन का कारण बनता है।

उनमें फाइब्रिन के जमाव और हाइपोक्सिया के विकास के कारण इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन हेपेटोसाइट्स के अध: पतन और साइटोलिटिक सिंड्रोम (यकृत एंजाइम में वृद्धि) और हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम (प्रोटीन संश्लेषण समारोह में कमी) के मार्करों की उपस्थिति की ओर जाता है। रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण में कमी, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है)। इस्केमिक यकृत क्षति को यकृत साइनस में फाइब्रिन के जमाव और यकृत धमनी की ऐंठन के कारण पोर्टल रक्त प्रवाह में कमी से समझाया गया है, जिसकी पुष्टि डॉपलर अध्ययन डेटा द्वारा की जाती है। प्रसवोत्तर अवधि में, यकृत धमनी टोन को बहाल किया जाता है, जबकि पोर्टल रक्त प्रवाह, जो सामान्य रूप से फाइब्रिन जमा के कारण यकृत रक्त प्रवाह का 75% प्रदान करता है, बहुत धीरे-धीरे बहाल होता है।

डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित हेपेटोसाइट्स में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण, ग्लिसन कैप्सूल का ओवरस्ट्रेचिंग होता है, जिससे एपिगैस्ट्रियम में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की विशिष्ट शिकायतें दिखाई देती हैं। इंट्राहेपेटिक दबाव में वृद्धि से यकृत के एक उपकैपुलर हेमेटोमा की उपस्थिति हो सकती है और मामूली यांत्रिक प्रभाव पर इसका टूटना हो सकता है (प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से बच्चे के जन्म के दौरान इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि - क्रिस्टेलर मैनुअल, आदि)। सहज यकृत टूटना एचईएलपी सिंड्रोम की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है। विश्व साहित्य के अनुसार, एचईएलपी सिंड्रोम में जिगर का टूटना 1.8% की आवृत्ति के साथ होता है, जबकि मातृ मृत्यु दर 58-70% है।

एचईएलपी सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, डीआईसी के दौरान एंडोथेलियल चोट और खपत में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन के कारण प्लेटलेट की कमी के कारण होता है। प्लेटलेट्स के आधे जीवन में कमी विशेषता है। परिधीय रक्त में प्लेटलेट अग्रदूतों के स्तर में वृद्धि का पता लगाना प्लेटलेट रोगाणु के पुन: जलन का संकेत देता है।

प्रसवोत्तर अवधि (प्रसव के 24-48 घंटों के भीतर) में प्रयोगशाला परिवर्तन अधिकतम रूप से प्रकट होते हैं, साथ ही, एचईएलपी सिंड्रोम की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर सामने आती है। दिलचस्प बात यह है कि एचईएलपी सिंड्रोम के विपरीत, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में, प्रयोगशाला और नैदानिक ​​लक्षणों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान होता है। इसके अलावा, प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूप के विपरीत, जो कि प्राइमिपारस में सबसे आम है, एचईएलपी-सिंड्रोम वाले रोगियों में, मल्टीपेरस (42%) का प्रतिशत काफी अधिक है।

शायद एचईएलपी-सिंड्रोम के केवल एक या दो विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति। एचईएलपी सिंड्रोम को "आंशिक" या ईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति में) कहा जाता है। "आंशिक" एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं का पूर्वानुमान बेहतर होता है। वैन पम्पस एट अल। (1998) गंभीर जटिलताओं (एक्लम्पसिया, सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा, सेरेब्रल इस्किमिया का अचानक होना) की घटना का संकेत ELLP सिंड्रोम के साथ 10% मामलों में और HELLP सिंड्रोम के साथ 24% मामलों में होता है। हालांकि, अन्य अध्ययन ईएलएलपी और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच परिणामों में अंतर का समर्थन नहीं करते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रीक्लेम्पसिया के लक्षणों (एडिमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप) के क्लासिक ट्रायड का पता केवल 40-60% मामलों में लगाया जाता है। तो, केवल 75% महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम, रक्तचाप 160/110 मिमी एचजी से अधिक है। कला।, और 15% में डायस्टोलिक रक्तचाप है
एचईएलपी सिंड्रोम की मातृ और प्रसवकालीन जटिलताएं असाधारण रूप से अधिक हैं (तालिका 2 देखें)।

तालिका 2।एचईएलपी-सिंड्रोम में मातृ जटिलताएं,%।

एगरमैन एट अल के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार। (1999), एचईएलपी-सिंड्रोम में मातृ मृत्यु दर 11% तक पहुंच जाती है, हालांकि पहले के आंकड़ों के अनुसार सिबाई एट अल। - 37%। प्रसवकालीन जटिलताएं मां की स्थिति की गंभीरता, भ्रूण के समय से पहले जन्म (81.6%), भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (31.6%) के कारण होती हैं। एल्टनिक एट अल के अनुसार। (1993), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली 87 महिलाओं में प्रसवकालीन मृत्यु दर के स्तर का अध्ययन किया, 10% मामलों में प्रसवकालीन भ्रूण मृत्यु विकसित होती है, और अन्य 10% महिलाओं में जीवन के पहले सप्ताह में बच्चे की मृत्यु हो जाती है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में, लक्षण देखे जाते हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 11-36% में, ल्यूकोपेनिया - 12-14% में, एनीमिया - 10% में, डीआईसी - 11% में, दैहिक विकृति - 58% में, 3 -4 गुना अधिक बार देखा गया श्वसन संकट सिंड्रोम (36%), हृदय प्रणाली की अस्थिरता (51%)। नवजात शिशुओं की गहन देखभाल में पहले घंटों से ही कोगुलोपैथी की रोकथाम और नियंत्रण शामिल होना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 36% मामलों में होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास हो सकता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है।

अब्रामोविसी एट अल के अनुसार। (1999), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया द्वारा जटिल गर्भधारण के 269 मामलों का विश्लेषण किया, समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रसवकालीन मृत्यु दर का स्तर गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया से अधिक नहीं होता है।

एचईएलपी-सिंड्रोम में पैथोलॉजिकल एनाटॉमिकल पिक्चर

एचईएलपी सिंड्रोम में पोस्टमार्टम परिवर्तनों में प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी और कई पेटीचियल हेमोरेज शामिल हैं। ऑटोप्सी में पॉलीसेरोसाइटिस और जलोदर, द्विपक्षीय एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, पेरिटोनियम और अग्नाशयी ऊतक में कई पेटीचियल रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमटॉमस और यकृत टूटना की विशेषता है।

एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी क्लासिक जिगर की चोट पेरिपोर्टल या फोकल पैरेन्काइमल नेक्रोसिस है। इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन से साइनसोइड्स में माइक्रोथ्रोम्बी और फाइब्रिन जमा का पता चलता है। बार्टन एट अल के अनुसार। (1992), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में सीज़ेरियन सेक्शन के दौरान बायोप्सी द्वारा प्राप्त 11 जिगर के नमूनों की जांच की, जिगर में ऊतकीय परिवर्तनों की डिग्री और नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षणों की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है।

मिनाकामी एट अल के अनुसार। (1988), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से मरने वालों के 41 जिगर के नमूनों की जांच की, हिस्टोलॉजिकल रूप से तीव्र वसायुक्त यकृत रोग (एएफएलडी) और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच अंतर करना असंभव है। एआईडीपी और एचईएलपी सिंड्रोम दोनों में, हेपेटोसाइट्स के टीकाकरण और परिगलन का उल्लेख किया गया है। हालाँकि, यदि AIDP में ये परिवर्तन मध्य क्षेत्र में स्थित हैं, तो HELLP सिंड्रोम में, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस अधिक मौजूद है। लेखकों का निष्कर्ष है कि प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी-सिंड्रोम और एआईडीपी के रोगजनक तंत्र एकता हैं। OZHRP एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है जो गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। इस विकृति के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, एक आपातकालीन प्रसव आवश्यक है, जो मां और बच्चे के लिए पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन की मूल बातें

एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वर्तमान में, एंडोथेलियम को नुकसान और माइक्रोएंगियोपैथी के विकास को एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में महत्वपूर्ण कड़ी माना जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताएं जहाजों के लुमेन में फाइब्रिन के जमाव के साथ जमावट की सक्रियता, प्लेटलेट्स की अत्यधिक सक्रियता, उनकी त्वरित खपत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास में प्रकट होती हैं।

आज, प्रीक्लेम्पसिया के रोगजनन में प्रणालीगत सूजन की भूमिका के बारे में अधिक से अधिक प्रमाण हैं। यह संभव है कि एचईएलपी सिंड्रोम सूजन प्रक्रियाओं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन के अत्यधिक प्रगतिशील सक्रियण पर आधारित हो, जो कोगुलोपैथी और मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन के विकास की ओर जाता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि पूरक प्रणाली एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल है। बार्टन एट अल के अनुसार। (1991), एचईएलपी सिंड्रोम में प्रतिरक्षा परिसरों यकृत साइनस में और यहां तक ​​कि एंडोकार्डियल सुई बायोप्सी में भी पाए जाते हैं। यह संभव है कि पूरक प्रणाली से जुड़े नुकसान का ऑटोइम्यून तंत्र एक अर्ध-आवंटन भ्रूण के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के सीरम में एंटीप्लेटलेट और एंटीएंडोथेलियल ऑटोएंटिबॉडी पाए जाते हैं। पूरक प्रणाली के सक्रियण का ल्यूकोसाइट्स पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इसी समय, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के संश्लेषण में वृद्धि हुई है: 11-6, टीएनएफ-ए, 11-1 (आदि), जो सूजन प्रतिक्रिया की प्रगति में योगदान देता है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में सूजन की भूमिका की एक अतिरिक्त पुष्टि प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों के दौरान यकृत ऊतक के न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का पता लगाना है।

इस प्रकार, आज यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में महत्वपूर्ण चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियम को नुकसान और भड़काऊ प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि होती है, और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। प्लेटलेट्स के विनाश से वासोकोनस्ट्रिक्टिव पदार्थों की भारी रिहाई होती है: थ्रोम्बोक्सेन ए 2, सेरोटोनिन। प्लेटलेट सक्रियण और एंडोथेलियल डिसफंक्शन में वृद्धि से हेमोस्टेसिस प्रणाली के संतुलन को बनाए रखने में शामिल थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली का असंतुलन होता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि एचईएलपी-सिंड्रोम इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के समानांतर है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाली 38% महिलाओं में डीआईसी मनाया जाता है और एचईएलपी सिंड्रोम की लगभग सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है - सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा की समयपूर्व टुकड़ी, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रसूति संबंधी रक्तस्राव, यकृत के उपकैंसुलर हेमेटोमा, यकृत का टूटना, मस्तिष्क रक्तस्राव। यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम में यकृत और गुर्दे में अक्सर परिवर्तन पाए जाते हैं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन अन्य अंगों में भी विकसित हो सकता है, जो दिल की विफलता, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम और सेरेब्रल इस्किमिया के विकास के साथ होता है।

इस प्रकार, जेस्टोसिस अपने आप में कई अंग विफलता की अभिव्यक्ति है, और एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा प्रणालीगत सूजन और अंग क्षति की सक्रियता का एक चरम स्तर इंगित करता है।

सुलिवन एट अल के अनुसार। (1994), जिन्होंने एचईएलपी-सिंड्रोम वाली 81 महिलाओं का अध्ययन किया, 23% मामलों में बाद की गर्भावस्था प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया के विकास से जटिल है, और 19% मामलों में एचईएलपी-सिंड्रोम की पुनरावृत्ति होती है। हालाँकि, सिबाई एट अल द्वारा बाद के अध्ययन। (1995) और चेम्स एट अल। (2003) एचईएलपी सिंड्रोम (4-6%) के पुन: विकास के कम जोखिम का संकेत देता है। सिबाई एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम का अनुभव करने वाली महिलाओं में बाद के गर्भधारण में समय से पहले जन्म, आईयूजीआर, गर्भपात, प्रसवकालीन मृत्यु दर के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का पर्याप्त उच्च जोखिम और बाद के गर्भधारण में जटिलताओं का विकास ऐसी महिलाओं में एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति की संभावित उपस्थिति का संकेत देता है। उदाहरण के लिए, क्रॉस एट अल के अनुसार। (1998), जिन महिलाओं ने एचईएलपी सिंड्रोम का अनुभव किया है, उनमें सक्रिय प्रोटीन सी के प्रतिरोध की एक बढ़ी हुई आवृत्ति और एक कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन का पता चला है। श्लेम्बैच एट अल। (2003) ने पाया कि स्वस्थ गर्भवती महिलाओं की तुलना में एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन 2 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया का संयोजन आईयूजीआर के विकास के उच्च जोखिम से जुड़ा था। मोसेमर एट अल। (2005) ने G20210A प्रोथ्रोम्बिन जीन के समरूप उत्परिवर्तन वाली महिला में HELLP सिंड्रोम के विकास का वर्णन किया। उसी समय, बच्चे में प्रोथ्रोम्बिन जीन का एक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सामान्य आबादी में प्रोथ्रोम्बिन जीन, विशेष रूप से समयुग्मजी के उत्परिवर्तन की आवृत्ति अधिक नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम भी गर्भावस्था की एक दुर्लभ जटिलता है (0.2-0.3%)। इसके अलावा, सभी अध्ययनों में थ्रोम्बोफिलिया और एचईएलपी सिंड्रोम के बढ़ते जोखिम के बीच संबंध नहीं पाया गया है। हालांकि, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति, विशेष रूप से भ्रूण में असामान्य हेमोस्टेसिस के संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान कोगुलोपैथी (विशेष रूप से एचईएलपी सिंड्रोम) के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक हो सकता है। उदाहरण के लिए, श्लेम्बैक एट अल के अनुसार। (2003), भ्रूण में थ्रोम्बोफिलिया प्लेसेंटल माइक्रोथ्रोम्बी के गठन, बिगड़ा हुआ प्लेसेंटल रक्त प्रवाह और आईयूजीआर की घटना में योगदान कर सकता है।

अल्तामुरा एट अल। (2005) ने स्ट्रोक से जटिल एचईएलपी सिंड्रोम वाली एक महिला का वर्णन किया, जिसका एमटीएचएफआर और प्रोथ्रोम्बिन जीन में विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन था। गर्भावस्था अपने आप में हाइपरकोएगुलेबिलिटी और उपनैदानिक ​​​​प्रणालीगत सूजन के विकास की विशेषता वाली स्थिति है। इस प्रकार, वीबर्स एट अल के अनुसार। (1985), 15 से 44 वर्ष की आयु की गैर-गर्भवती महिलाओं में स्ट्रोक की घटना 10.7/100,000 है, जबकि गर्भावस्था के दौरान स्ट्रोक का जोखिम 13 गुना बढ़ जाता है। हेमोस्टेसिस (आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, एपीएस) की वंशानुगत पूर्ववर्ती विसंगतियों की उपस्थिति में, गर्भावस्था प्रणालीगत सूजन के अत्यधिक सक्रियण और कोगुलोपैथी के विकास के लिए एक ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकती है, जो कई विकृति का रोगजनक आधार बनाती है: एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया , एक्लम्पसिया, डीआईसी, आईयूजीआर।

एक ओर, एचईएलपी-सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के वंशानुगत विकृति का पहला प्रकटन हो सकता है, और दूसरी ओर, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए आनुवंशिक विश्लेषण एक जटिल गर्भावस्था के विकास की संभावना के लिए जोखिम में महिलाओं की पहचान करना संभव बनाता है, जिसके लिए आवश्यकता होती है डॉक्टरों का विशेष ध्यान और विशिष्ट रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का विकास भी टीटीपी, हस की विशेषता है, और सीएपीएस की अभिव्यक्तियों में से एक है। यह इन रोगों के रोगजनन के एक सामान्य तंत्र की उपस्थिति को इंगित करता है। यह ज्ञात है कि एपीएस गर्भावस्था विकृति की एक उच्च घटना से जुड़ा है: आईयूजीआर, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं ने एपीएस के साथ महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के मामलों का वर्णन किया है, जो एक बार फिर एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए एक पूर्वसूचक कारक के रूप में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी के महत्व की पुष्टि करता है। कोएनिग एट अल। (2005) ने एपीएस के साथ एक महिला का वर्णन किया, जिसकी गर्भावस्था एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से जटिल थी, और ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद, प्रगतिशील माइक्रोएंगियोपैथी के कारण विकसित यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अस्थि मज्जा के रोधगलन के साथ सीएपीएस की एक नैदानिक ​​​​तस्वीर। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम एपीएस की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। इसलिए, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए एक विश्लेषण आवश्यक है।

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं:
1. प्रीक्लेम्पसिया का गंभीर रूप (प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया)।
2. हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, विकृत एरिथ्रोसाइट्स)।
3. ऊंचा बिलीरुबिन> 1.2 मिलीग्राम / डीएल;
4. बढ़ी हुई लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच)> 600 आईयू / एल।
5. लीवर एंजाइम में वृद्धि - एमिनोट्रांस्फरेज - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एसीटी)> 70 आईयू / एल।
6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 7. हेमोस्टियोग्राम:
- थ्रोम्बोएलेस्टोग्राम के सूचकांक r+k का लंबा होना;
- APTT का विस्तार;
- प्रोथ्रोम्बिन समय को लम्बा खींचना;
- डी-डिमर की सामग्री में वृद्धि;
- थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन III कॉम्प्लेक्स की सामग्री में वृद्धि;
- एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता में कमी;
- प्रोथ्रोम्बिन अंशों के स्तर में वृद्धि;
- प्रोटीन सी गतिविधि में कमी (57%);
- ल्यूपस थक्कारोधी का संचलन।
8. दैनिक प्रोटीनमेह के स्तर का निर्धारण;
9. जिगर का अल्ट्रासाउंड।

एचईएलपी सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता में 0.6 ग्राम / एल से कम की कमी भी है।

मार्टिन एट अल। (1991) ने एचईएलपी सिंड्रोम के 302 मामलों का विश्लेषण किया और, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता के आधार पर, इस गर्भावस्था की जटिलता की गंभीरता के तीन डिग्री की पहचान की: पहली डिग्री - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150-100x109 / एमएल, दूसरी डिग्री - 1.00-50x109 / एमएल, तीसरा - 50x109 / मिली से कम।

क्रमानुसार रोग का निदानएचईएलआर-सिंड्रोम किया जाना चाहिए, सबसे पहले, जिगर की बीमारियों के साथ - यकृत का तीव्र वसायुक्त अध: पतन, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेटिक पीलिया; एचईएलपी सिंड्रोम को जिगर की बीमारियों से भी अलग किया जाना चाहिए जो गर्भावस्था के दौरान खराब हो सकती हैं, जिसमें बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), वायरल रोग, कोलेलिथियसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, विल्सन-कोनोवलोव रोग शामिल हैं। हेमोलिसिस का संयोजन, यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रसूति सेप्सिस, गर्भवती महिलाओं में सहज यकृत टूटना और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी देखा जा सकता है। 1991 में, गुडलिन ने तीव्र कार्डियोमायोपैथी, विदारक महाधमनी धमनीविस्फार, कोकीन की लत, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गैंगरेनस कोलेसिस्टिटिस, एसएलई और फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के गलत निदान के 11 मामलों का वर्णन किया। इसलिए, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंगियोपैथिक एनीमिया और साइटोलिसिस के लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो एचईएलपी सिंड्रोम का निदान केवल नैदानिक ​​तस्वीर के गहन मूल्यांकन और इन लक्षणों के अन्य कारणों को छोड़कर किया जा सकता है।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हैगर्भवती महिला को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए (तालिका 3 देखें)।

टेबल तीनसंदिग्ध एचईएलपी सिंड्रोम के लिए आवश्यक मात्रा में शोध।

एचईएलपी-सिंड्रोम के उपचार के सिद्धांत

प्रीक्लेम्पसिया के रोगियों के इलाज का मुख्य कार्य, सबसे पहले, माँ की सुरक्षा और एक व्यवहार्य भ्रूण का जन्म है, जिसकी स्थिति में दीर्घकालिक और गहन नवजात देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। मां और भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए प्रारंभिक उपचार अस्पताल में भर्ती है। बाद की चिकित्सा को स्थिति और गर्भकालीन आयु के आधार पर व्यक्तिगत किया जाना चाहिए। हल्के रोग वाले अधिकांश रोगियों में चिकित्सा का अपेक्षित परिणाम गर्भावस्था का सफल समापन होना चाहिए। गंभीर बीमारी वाले रोगियों में चिकित्सा के परिणाम प्रवेश के समय मां और भ्रूण की स्थिति और गर्भकालीन उम्र दोनों पर निर्भर करेंगे।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार में मुख्य समस्या रोग के उतार-चढ़ाव वाले पाठ्यक्रम, गंभीर मातृ जटिलताओं की अप्रत्याशित घटना और उच्च मातृ एवं प्रसवकालीन मृत्यु दर है। चूंकि कोई विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नहीं है, रोग के निदान और पाठ्यक्रम के लिए स्पष्ट रूप से परिभाषित मानदंड हैं, एचईएलपी सिंड्रोम का परिणाम अप्रत्याशित है। उच्च मातृ रुग्णता और मृत्यु दर मुख्य रूप से प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के विकास के कारण है; डीआईसी के तीव्र रूप के विकास की आवृत्ति निदान और वितरण के बीच अंतराल में वृद्धि के साथ काफी बढ़ जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था की अवधि की परवाह किए बिना सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव किया जाता है।

आपातकालीन डिलीवरी के लिए संकेत हैं:
- प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रीक्लेम्पसिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
- बिगड़ा हुआ चेतना और गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षण;
- जिगर और गुर्दा समारोह की प्रगतिशील गिरावट;
- गर्भावस्था 34 सप्ताह या उससे अधिक;
- भ्रूण संकट।

इन मामलों में गर्भावस्था का रूढ़िवादी प्रबंधन एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, श्वसन और गुर्दे की विफलता के विकास, मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। हाल के अध्ययनों के विश्लेषण से पता चला है कि आक्रामक रणनीति से मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर में उल्लेखनीय कमी आई है। प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से प्रसव केवल गर्भाशय ग्रीवा की पर्याप्त परिपक्वता के साथ ही संभव है, डॉपलर अध्ययन के दौरान भ्रूण की स्थिति और गर्भनाल धमनी में रक्त के प्रवाह का गहन मूल्यांकन। रूढ़िवादी रणनीति केवल उस स्थिति में भ्रूण की अपरिपक्वता के मामलों में उचित है जहां रोग की प्रगति के कोई संकेत नहीं हैं, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की पीड़ा और गहन निगरानी एक विशेष प्रसूति अस्पताल में एक योग्य प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के साथ घनिष्ठ और अनिवार्य सहयोग में की जाती है। और नवजात विज्ञानी।

चिकित्सा के सिद्धांतों में प्लाज्मा विकल्प के साथ माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली के साथ बीसीसी की पुनःपूर्ति शामिल है: हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा। हीमोग्लोबिन 70 ग्राम/लीटर से कम होने पर एनीमिया को खत्म करने के लिए एकल-समूह दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है। प्लेटलेट्स के स्तर में 40 हजार या उससे कम की कमी के साथ प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान किया जाता है। जिगर, गुर्दे, हेमोडायफिल्ट्रेशन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ हार्मोनल थेरेपी, और एंटीबायोटिक थेरेपी के कार्यात्मक विघटन के संकेतों के साथ कई अंग विफलता की प्रगति के साथ उपचार के प्रभावी तरीके हैं। एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है (तालिका 4 देखें)।

तालिका 4एचईएलपी-सिंड्रोम थेरेपी के सिद्धांत।

चिकित्सा के सिद्धांत	विशिष्ट उपाय
1. बीसीसी की पुनःपूर्ति और माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली	हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च 6% और 10%; एल्ब्यूमिन 5%; ताजा जमे हुए दान प्लाज्मा
2. रक्ताल्पता का उन्मूलन	एचबीओ में
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उन्मूलन	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ
4. डीआईसी की रोकथाम और नियंत्रण	ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान
5. हार्मोन थेरेपी	Corticosteroids
6. प्रभावी उपचार	प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायफिल्ट्रेशन (कई अंग विफलता की प्रगति के साथ)
7. जीवाणुरोधी चिकित्सा	ब्रॉड स्पेक्ट्रम ड्रग्स
8. उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा	लक्ष्य बीपी डायहाइड्रालज़ीन, लेबेटालोल, निफ़ेडिपिन; सोडियम नाइट्रोप्रासाइड (BP>180/110 mmHg के लिए), मैग्नीशियम (दौरे को रोकने के लिए)
9. रक्तस्तम्भन का नियंत्रण	एंटीथ्रॉम्बिन 111 (रोकथाम के उद्देश्य से - 1000-1500 IU / दिन, प्रारंभिक खुराक के उपचार में - 1000-2000 IU / दिन, फिर 2000-3000 IU / दिन), डिपाइरिडामोल, एस्पिरिन
10. डिलिवरी	सी-धारा

डिटॉक्सीफिकेशन थेरेपी के साथ संयोजन में डीआईसी के खिलाफ लड़ाई चिकित्सीय असतत प्लास्मफेरेसिस करके बीसीसी के 100% के प्रतिस्थापन के साथ एक समान मात्रा में दाता ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ, और हाइपोप्रोटीनेमिया के मामले में - आधान के साथ किया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन देखभाल परिसर में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग इस जटिलता में मातृ मृत्यु दर को 75 से 3.4-24.2% तक कम कर सकता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक का अंतःशिरा प्रशासन न केवल एआरडीएस की रोकथाम के कारण प्रसवकालीन मृत्यु दर को कम कर सकता है, बल्कि मातृ मृत्यु दर को भी कम कर सकता है, जिसकी पुष्टि पांच यादृच्छिक परीक्षणों में की गई थी। गुडलिन एट अल। (1978) और क्लार्क एट अल। (1986) उन मामलों का वर्णन करें जब ग्लूकोकार्टिकोइड्स (हर 12 घंटे में 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV) का उपयोग और गर्भवती महिला द्वारा पूर्ण आराम के पालन ने नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक क्षणिक सुधार प्राप्त करना संभव बना दिया (रक्तचाप में कमी, में वृद्धि) प्लेटलेट काउंट, लीवर फंक्शन में सुधार, डायरिया में वृद्धि)। मगन एट अल से डेटा। (1994), याल्सिन एट अल। (1998), इस्लर एट अल। (2001) इंगित करता है कि बच्चे के जन्म से पहले और बाद में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने में मदद करता है, रक्त आधान की आवश्यकता और आपको गर्भावस्था को 24-48 घंटे तक बढ़ाने की अनुमति देता है, जो नवजात श्वसन संकट की रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। सिंड्रोम। इस्लर (2001) ने इंट्रामस्क्युलर की तुलना में अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिक प्रभावकारिता दिखाई।

यह माना जाता है कि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग एंडोथेलियल कार्यों को बहाल करने में मदद कर सकता है, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश और एसआईआरएस की प्रगति को रोक सकता है। हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के 24-48 घंटों के भीतर नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार के बाद, तथाकथित पलटाव घटना हो सकती है, जो खुद को गर्भवती महिला की स्थिति में गिरावट के रूप में प्रकट करती है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की शुरूआत रोग प्रक्रिया के विकास को पूरी तरह से नहीं रोकती है, लेकिन केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार करती है, अधिक सफल प्रसव के लिए स्थितियां बनाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में, 6 घंटे के ब्रेक के साथ दो बार 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद हर 6 घंटे में अतिरिक्त, दो बार, 6 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग किया जाता है। गंभीर एचईएलपी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में
प्रसवोत्तर अवधि में, कुछ चिकित्सक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन की सलाह देते हैं (12 घंटे के अंतराल पर डेक्सामेथासोन का 4x अंतःशिरा प्रशासन - 10, 10, 5, 5 मिलीग्राम) प्रसव के तुरंत बाद और ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा का आधान। मार्टिन एट अल के अनुसार। (1994), प्रसवोत्तर अवधि में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग से जटिलताओं और मातृ मृत्यु दर के जोखिम को कम किया जा सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों के पूरी तरह से गायब होने तक महिला की निगरानी जारी रखना आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के विपरीत, जिसके लक्षण आमतौर पर प्रसव के बाद जल्दी गायब हो जाते हैं, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, हेमोलिसिस का चरम प्रसव के 24-48 घंटे बाद मनाया जाता है, जिसके लिए अक्सर बार-बार लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है। प्रसवोत्तर अवधि में, मैग्नीशियम थेरेपी 24 घंटे तक जारी रखनी चाहिए। एकमात्र अपवाद गुर्दे की विफलता वाली महिलाएं हैं। निरंतर हेमोलिसिस और प्रसव के बाद 72 घंटे से अधिक समय तक प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक प्रसव से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में समय पर निदान पर निर्भर करती है। समस्या पर करीब से ध्यान देने के बावजूद, एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन काफी हद तक एक रहस्य बना हुआ है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान का गहरा होना, गर्भावस्था की जटिलता के बारे में विचारों का विकास, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में, जिससे मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन का विकास होता है, हमें प्रभावी तरीके विकसित करने की अनुमति देगा। इस जानलेवा स्थिति की रोकथाम और गहन देखभाल।

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देर से गर्भावस्था में महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम एक दुर्लभ विकृति है। यह लगभग हमेशा श्रम की शुरुआत से लगभग एक महीने पहले खोजा जाता है। कुछ महिलाओं में बच्चे के जन्म के बाद इस सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। जॉर्ज प्रिचर्ड इस विकृति का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। यह कहा जाना चाहिए कि यह दुर्लभ सिंड्रोम केवल सात प्रतिशत महिलाओं में ही प्रकट होता है, लेकिन 75% मामलों में मृत्यु समाप्त हो जाती है।

HELLP नाम अंग्रेजी के शब्दों का संक्षिप्त रूप है। प्रत्येक अक्षर को इस प्रकार समझा जाता है:

• एच - एरिथ्रोसाइट्स का विनाश।
• ईएल - यकृत एंजाइमों के स्तर में वृद्धि।
• एलपी - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, जो रक्त के थक्के जमने का काम करती हैं।

चिकित्सा पद्धति में, अर्थात् प्रसूति में, हेल्प सिंड्रोम को महिला शरीर में कुछ विचलन के रूप में समझा जाता है जो एक महिला को गर्भवती होने या विकृति के बिना एक स्वस्थ बच्चे को ले जाने की अनुमति नहीं देता है।

एटियलजि

आज तक, इस सिंड्रोम के सटीक कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, वैज्ञानिक इसकी उत्पत्ति के विभिन्न सिद्धांतों को सामने रखना बंद नहीं करते हैं। आज, पहले से ही तीस से अधिक सिद्धांत हैं, लेकिन कोई भी इस तथ्य को इंगित नहीं कर सकता है जो पैथोलॉजी की उपस्थिति को प्रभावित करता है। विशेषज्ञों ने एक पैटर्न देखा - ऐसा विचलन देर से प्रकट होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है।

गर्भवती महिला एडिमा से पीड़ित होती है, जो हाथ, पैर से शुरू होती है, फिर चेहरे तक जाती है, फिर पूरे शरीर में। पेशाब में प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है और ब्लड प्रेशर भी बढ़ जाता है। यह स्थिति भ्रूण के लिए बेहद प्रतिकूल होती है, क्योंकि मां के शरीर में इसके प्रति आक्रामक एंटीबॉडी बनते हैं। वे लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, उन्हें नष्ट कर देते हैं। इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं और यकृत के ऊतकों की अखंडता का उल्लंघन होता है।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेल्प सिंड्रोम अज्ञात कारणों से होता है।

हालांकि, आप कुछ कारकों पर ध्यान दे सकते हैं जो पैथोलॉजी के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग;
• आनुवंशिकता, जब जिगर में एंजाइमों की कमी होती है, यानी जन्मजात विकृति;
• लिम्फोसाइटों की संख्या और उद्देश्य में परिवर्तन;
• जिगर की रक्त वाहिकाओं में गठन;
• चिकित्सा पर्यवेक्षण के बिना दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग।

पैथोलॉजी की निगरानी करके, कुछ कारकों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिन्हें उत्तेजक कहा जाता है:

• अतीत में कई जन्म;
• श्रम में महिला की आयु पच्चीस वर्ष से अधिक है;
• कई भ्रूणों के साथ गर्भावस्था।

वंशानुगत कारक स्थापित नहीं किया गया है।

वर्गीकरण

HELP सिंड्रोम के ठीक-ठीक संकेतों के आधार पर, कुछ विशेषज्ञों ने निम्नलिखित वर्गीकरण बनाया है:

• इंट्रावास्कुलर मोटा होना के स्पष्ट लक्षण;
• संदिग्ध संकेत;
• छुपे हुए।

जेएन मार्टिन के वर्गीकरण का एक समान सिद्धांत है: यहां एक ही नाम के सिंड्रोम को दो वर्गों में विभाजित किया गया है।

लक्षण

दिखाए गए पहले लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए उनके द्वारा रोग का निदान करना असंभव है।

एक गर्भवती महिला में ऐसे लक्षण होते हैं:

• जी मिचलाना;
• अक्सर उल्टी;
• चक्कर आना;
• पक्ष में दर्द;
• अकारण चिंता;
• तेजी से थकान;
• ऊपरी पेट में दर्द;
• त्वचा के रंग में पीले रंग में परिवर्तन;
• छोटे भार के साथ भी सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• धुंधली दृष्टि, मस्तिष्क गतिविधि, बेहोशी।

पहली अभिव्यक्तियाँ बड़े एडिमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती हैं।

रोग के तेजी से विकास के दौरान या मामले में जब चिकित्सा देखभाल बहुत देर से प्रदान की जाती है, यह विकसित होता है, प्रकट होता है, पेशाब की प्रक्रिया परेशान होती है, आक्षेप होता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। कुछ स्थितियों में, एक महिला कोमा में पड़ सकती है। एक डॉक्टर केवल प्रयोगशाला परिणामों के आधार पर ही हेल्प सिंड्रोम का सटीक निदान कर सकता है।

एक विकृति भी है जो जन्म संकल्प के बाद दिखाई दी। इसके विकास का खतरा तब बढ़ जाता है जब गर्भावस्था के दौरान एक महिला को गंभीर लेट टॉक्सिकोसिस होता है। इसके अलावा, सिजेरियन सेक्शन या कठिन श्रम भी उत्तेजक हो सकता है। यदि प्रसव में किसी महिला को पहले उपरोक्त लक्षणों का अनुभव हुआ है, तो उसे अधिक देखरेख में लिया जाना चाहिए। यह प्रसूति अस्पताल के चिकित्सा कर्मचारियों द्वारा किया जाना चाहिए।

निदान

यदि डॉक्टर को संदेह है कि गर्भवती महिला को ऐसी कोई बीमारी है, तो उसे उसे प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए एक रेफरल लिखना चाहिए, जैसे:

• यूरिनलिसिस - इसकी मदद से आप प्रोटीन के स्तर और उपस्थिति का पता लगा सकते हैं, इसके अलावा, गुर्दे के कामकाज का निदान किया जाता है;
• विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना हीमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर का पता लगाने के लिए, और बिलीरुबिन संकेतक भी महत्वपूर्ण है;
• नाल, पेरिटोनियम, यकृत और गुर्दे की स्थिति की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी, ताकि गलत निदान न किया जा सके, जिसमें समान लक्षण हों;
• कार्डियोटोकोग्राफी - भ्रूण की व्यवहार्यता निर्धारित करता है और उसके दिल की धड़कन का मूल्यांकन करता है।

इन अध्ययनों के अलावा, रोगी की एक दृश्य परीक्षा और इतिहास का संग्रह किया जाता है। पीली त्वचा, इंजेक्शन से चोट लगने जैसे संकेतों की उपस्थिति निदान को अधिक सटीक रूप से स्थापित करने में मदद करेगी।

अक्सर डॉक्टर अन्य क्षेत्रों में काम करने वाले अपने सहयोगियों की मदद का सहारा लेते हैं, उदाहरण के लिए, एक रिससिटेटर, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट।

इस विकृति का निदान करते समय, निम्नलिखित बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है:

• तीव्रता;
• विभिन्न आकार (ए, बी, सी);
• कोकीन की लत;
• लाल और अन्य।

निदान के परिणामों के अनुसार, उपचार की रणनीति निर्धारित की जाती है।

इलाज

जब एक गर्भवती महिला को हेल्प पैथोलॉजी का पता चलता है, तो यह पहले से ही तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत है। चिकित्सा की मुख्य विधि गर्भपात है, क्योंकि इसकी वजह से यह विकृति होती है।

हालांकि, बच्चे को बचाने का एक मौका है, क्योंकि गर्भवती महिलाओं में ऐसी स्थिति पहले से ही बाद के चरणों में प्रकट होती है, इसलिए महिला श्रम के लिए उत्तेजित होती है। ऐसी स्थिति में जहां गर्भाशय तैयार है और गर्भधारण की अवधि पैंतीस सप्ताह से अधिक है, एक सीजेरियन सेक्शन निर्धारित है।

यदि गर्भकालीन आयु कम है, तो महिला को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किया जाता है: वे भ्रूण के फेफड़ों को खोलने में मदद करेंगे। लेकिन अगर भारी रक्तस्राव, उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क रक्तस्राव जैसे लक्षण हैं, तो एक तत्काल सिजेरियन सेक्शन आवश्यक है, और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि महिला गर्भावस्था के किस चरण में है। प्रदर्शन की गई चिकित्सा महिला की स्थिति को स्थिर करती है, और सर्जरी के बाद टुकड़ों के स्वास्थ्य को बहाल करने में मदद करती है।

अगर इलाज का तरीका सही है तो ऑपरेशन के बाद एक दो दिन में मां की सेहत में सुधार हो जाएगा।

उसके बाद, डॉक्टर की जरूरत है:

• रोगी की स्थिति को स्थिर करें;
• संक्रामक रोगों को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज;
• गुर्दे और यकृत के कामकाज को सामान्य करने के साथ-साथ रक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए दवाएं लिखिए;
• रक्तचाप को स्थिर करें।

गर्भवती मां का सीजेरियन सेक्शन होने से पहले, उसे प्लास्मफेरेसिस जैसी प्रक्रिया दी जा सकती है - रक्त से प्लाज्मा को हटा दिया जाता है, लेकिन केवल स्पष्ट रूप से चिह्नित मात्रा का उपयोग किया जाता है।

यह एक विशेष बाँझ, इसके अलावा, डिस्पोजेबल उपकरण के साथ किया जाता है जो प्लाज्मा को अलग करता है। यह एक गैर-खतरनाक प्रक्रिया है जिससे किसी महिला को कोई परेशानी नहीं होती है। घटना की अवधि लगभग दो घंटे लगती है। इसके बाद रक्त आधान होता है।

साथ ही, ऑपरेशन की तैयारी की प्रक्रिया में और उसके तुरंत बाद, महिला को रक्तचाप, यकृत की विफलता और गुर्दे की विफलता को कम करने के लिए दवा दी जाती है।

यह केवल जटिल चिकित्सा में मदद करेगा, जिसमें दवाएं शामिल होंगी जैसे:

• हार्मोनल दवाएं;
• जिगर के कामकाज को स्थिर करने के लिए साधन;
• दवाएं जो कृत्रिम रूप से प्रतिरक्षा को कम करती हैं।

ऑपरेशन के बाद, रक्त आधान जारी है। डॉक्टर लिपोइक और फोलिक एसिड, विटामिन सी के उपयोग की भी सलाह देते हैं। यदि चिकित्सा समय पर शुरू हो जाती है और ऑपरेशन सफल होता है, तो रोग का निदान काफी अनुकूल है। प्रसव के बाद, पैथोलॉजी के सभी लक्षण गायब होने लगते हैं, हालांकि, बाद के सभी गर्भधारण में रोग की पुनरावृत्ति अधिक होती है।

संभावित जटिलताएं

इस तरह की विकृति से जटिलताओं की घटना काफी सामान्य घटना है। दुर्भाग्य से, मौतों से इंकार नहीं किया जाता है। यह न केवल मां पर लागू होता है, बल्कि भ्रूण पर भी लागू होता है।

रक्त के थक्कों के बनने और किसी भी स्थान से अधिक रक्तस्राव होने के कारण यह रोग खतरनाक है। गंभीर मामलों में, मस्तिष्क में रक्तस्राव हो सकता है, और ये केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की खराबी हैं।

गुर्दे और यकृत में उल्लंघन भी भयानक होते हैं, क्योंकि परिणाम ऐसे होते हैं कि शरीर में जहर होता है। पैथोलॉजी के कुछ मामले कोमा में समाप्त हो जाते हैं, और एक महिला को इस अवस्था से बाहर निकालना आसान नहीं होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण में विकृति भी हो सकती है, क्योंकि यह सिंड्रोम होता है।

इस तरह की बीमारी एक महिला में निम्नलिखित लक्षणों का कारण बनती है:

• ऊपरी पेट में दर्द;
• रक्तचाप में तेज गिरावट;
• सांस की तकलीफ;
• गंभीर कमजोरी।

भ्रूण ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करता है, जिससे विकास, ऊंचाई और वजन में विचलन होता है। इसके अलावा, मां की जो बीमारियां सामने आई हैं, वे बच्चे के तंत्रिका तंत्र के रोगों को जन्म देती हैं। ऐसे बच्चे पीड़ित होते हैं, शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं, इसके अलावा वे होते हैं।

जब प्लेसेंटा एक तिहाई से अलग हो जाता है, तो भ्रूण मर जाता है।

निवारण

भले ही गर्भावस्था से पहले गर्भवती मां का स्वास्थ्य उत्कृष्ट हो, फिर भी पैथोलॉजी का खतरा बना रहता है।

इसलिए, एक महिला को रोकथाम के निम्नलिखित नियमों का पालन करना चाहिए:

• होशपूर्वक गर्भावस्था की योजना बनाएं, अवांछित गर्भाधान से बचें;
• किसी भी बीमारी का पता लगाने में चिकित्सीय क्रियाएं करना;
• अधिक खेल करें, एक स्पष्ट दैनिक दिनचर्या का पालन करें;
• गर्भावस्था के तथ्य को स्थापित करने के बाद, अनुसूची के अनुसार डॉक्टर के पास जाना;
• नियमित स्वास्थ्य जांच, यानी परीक्षण;
• देर से विषाक्तता की समय पर चिकित्सा;
• पौष्टिक भोजन;
• प्रति दिन तरल पदार्थ की आवश्यक मात्रा का उपयोग;
• कठिन शारीरिक परिश्रम से इंकार करना, बचना;
• कार्य / आराम शासन का पालन;
• अपने चिकित्सक को पुरानी बीमारियों के लिए दवाएँ लेने के बारे में बताना सुनिश्चित करें।

स्व-दवा अस्वीकार्य है।