हरे होंठ। चेहरे की जन्मजात विकृतियां

एमएफआर की जन्मजात विकृतियां विकास का एक ठहराव (अल्पविकास) या कुछ के सामान्य गठन से विचलन हैं शारीरिक संरचनाएं, अंग या सिस्टम। इस पर निर्भर करते हुए, पैथोलॉजी अलग-अलग गंभीरता की हो सकती है - मुश्किल से पता लगाने वाली विसंगतियों से, कभी-कभी कैरियोटाइप में भिन्नता के रूप में व्याख्या की जाती है, गंभीर विकृतियों के लिए जो जीवन के साथ असंगत हैं।
भ्रूण के चेहरे के भाग का निर्माण मुख्यतः 10-12वें सप्ताह तक समाप्त हो जाता है। जन्म के पूर्व का विकास, इसलिए, इस अवधि में ही रोग संबंधी परिवर्तनों का गठन संभव है। आनुवंशिक और टेराटोजेनिक उत्पत्ति के कई कारक विकृतियों के गठन की ओर ले जाते हैं।

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में रूपात्मक विकृतियों की समग्र आवृत्ति लगभग 27.2 प्रति 1000 जनसंख्या है। उनमें से लगभग 60% जीवन के पहले 7 दिनों में पहले से ही प्रसूति संस्थानों में पाए जाते हैं। विकृतियों के बीच प्रमुख स्थानों में से एक ओरोफेशियल फांक का कब्जा है। वे "बिग फाइव" विकृति में शामिल हैं, आवृत्ति के मामले में दूसरे स्थान पर काबिज हैं। कटे होंठ चेहरे की सभी जन्मजात विकृतियों का 86.9% हिस्सा होते हैं। लगभग हर 5वां विशिष्ट फांक एक गंभीर सिंड्रोम का एक घटक है।

कुछ लेखकों का मानना ​​है कि इन विसंगतियों वाले नवजात शिशुओं की संख्या बढ़ रही है और अगले दशक में ऐसे मामलों की आवृत्ति 100 साल पहले की तुलना में 2 गुना अधिक होगी। अन्य कार्यों में, पूर्वानुमान इतना उदास नहीं है, लेकिन हर जगह उनकी घटना में वृद्धि की प्रवृत्ति पर जोर दिया जाता है। हर साल, प्रत्येक 100 हजार आबादी के लिए, कटे होंठ और तालू वाले नवजात शिशुओं की संख्या में 1.38 की वृद्धि होती है (गुटसन ए.आई., 1984)। नतीजतन, संख्या में लगातार वृद्धि हो रही है जोड़ोंजिसमें कम से कम एक पति या पत्नी विसंगति का वाहक हो।

कटे होंठ वाले नवजात शिशुओं में, लड़कों का हमेशा प्रभुत्व होता है (0.79 लड़के और 0.59 लड़कियां प्रति 1000 नवजात शिशु)। पुरुषों में, एक नियम के रूप में, विकृति विज्ञान के अधिक गंभीर रूप पाए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, फटे होंठ एक बच्चे में एक अलग दोष नहीं है। अतिरिक्त फेनोटाइपिक का पता लगाना या रूपात्मक परिवर्तनसिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करता है। यदि 1970 में 15 सिंड्रोम थे, जिनमें से फेनोटाइपिक तस्वीर में फांक शामिल थे, तो 1972 में 72 सिंड्रोम का वर्णन किया गया था, और 1976 में - 117 सिंड्रोम एक ओरोफेशियल फांक के साथ। अब तक 150 से अधिक का वर्णन किया जा चुका है।

एटियलजि और रोगजनन।

कटे होंठ के साथ, चेहरे की हड्डी के कंकाल में तेज बदलाव होते हैं, साथ ही प्रीमैक्सिलरी हड्डी और उसमें स्थित दांतों का गलत स्थान होता है। कभी-कभी रूढ़ियों की संख्या कम हो जाती है या वे अनुपस्थित (एनोडेंटिया) होती हैं। दंत चाप और तालु प्लेटों की विकृति को अविकसितता के साथ जोड़ा जा सकता है ऊपरी जबड़ा- माइक्रोगैनेथिया।

ऊपरी जबड़े का संकुचन अक्सर जन्मजात होता है और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, इसकी डिग्री बढ़ती जाती है। जन्मजात विकृतिएक फांक तालु के साथ ऊपरी जबड़े को निचले जबड़े की विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है।

विभिन्न एटियलजि के फांक होंठ के उदाहरणों पर, किसी भी मोनोजेनिक, मल्टीफैक्टोरियल और क्रोमोसोमल वंशानुगत रोगों की विशेषता वाले सामान्य सिद्धांतों का पता लगाया जा सकता है। ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार में, रोग दोनों तब हो सकता है जब एक उत्परिवर्ती जीन एक माता-पिता से एक फांक होंठ और तालु के साथ संचरित होता है, या जब माता-पिता में से किसी एक के रोगाणु कोशिका में एक छिटपुट उत्परिवर्तन होता है। हालांकि, दोनों ही मामलों में, फांक वाले बच्चे की संतान के लिए जोखिम 50% होगा।

अतीत में, जब जीवन के पहले वर्षों में फांक होंठ बच्चों की मृत्यु का कारण बने, तो आबादी में लगभग सभी नवजात शिशुओं में ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम नए उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप दिखाई दिए। वर्तमान में, महत्वपूर्ण सुधार के कारण शल्य चिकित्सा तकनीकऔर पकड़े हुए पूरा सिस्टम पुनर्वास उपायऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम वाले संचालित व्यक्तियों की संख्या बढ़ रही है, जो शादी करते हैं और अपने बच्चों को उत्परिवर्ती जीन देते हैं। ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन माता-पिता, विशेष रूप से पिता की औसत आयु में वृद्धि की विशेषता है। फांक होंठ और तालु के साथ विभिन्न ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम में पिता की आयु में वृद्धि की डिग्री लगभग समान है और 32.7 + 7.4 वर्ष है, जो नियंत्रण समूह में पिता की औसत आयु से 5 वर्ष अधिक है। इनब्रीडिंग के गुणांक या "विवाह की दूरी" (पति के जन्मस्थान से पत्नी के जन्मस्थान की दूरी) द्वारा निर्धारित माता-पिता की आम सहमति, ऑटोसोमल पूरक सिंड्रोम में कोई फर्क नहीं पड़ता।

ऑटोसोमल रिसेसिव क्लेफ्ट लिप सिंड्रोम में, एक दोष वाला बच्चा दो स्वस्थ माता-पिता से पैदा होता है जो असामान्य जीन के विषमयुग्मजी वाहक होते हैं। इस परिवार में दूसरे बच्चे के लिए जोखिम पहले बच्चे की तरह 25% है, जबकि कटे हुए बच्चों के लिए जोखिम न्यूनतम है। स्वाभाविक रूप से, ऐसे सिंड्रोम में माता-पिता की उम्र और संभावित गर्भावस्था की संख्या कोई फर्क नहीं पड़ता। साथ ही, "विवाह की दूरी" काफी कम हो जाती है। कुछ मामलों में, बीमार बच्चे के माता-पिता हैं जन्मसे संबधी. नए पुनरावर्ती उत्परिवर्तन की आवृत्ति नगण्य है, लगभग हमेशा इस सिंड्रोम वाले बच्चे के माता-पिता विषमयुग्मजी होते हैं।

फांक होंठ के सबसे दुर्लभ मोनोजेनिक रूप सेक्स-लिंक्ड सिंड्रोम हैं। एक्स-लिंक्ड म्यूटेशन अधिक सामान्य हैं, जिसमें एक महिला उत्परिवर्ती जीन की अप्रभावित वाहक होती है। इस मामले में, वंशावली में, पुरुषों में संबंधित दोष पाए जाते हैं। एक्स-लिंक्ड प्रमुख वंशानुक्रम के साथ, विषमयुग्मजी महिलाओं में सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, और हेमीज़ियस पुरुषों का घाव इतना स्पष्ट होता है कि, एक नियम के रूप में, यह बाह्य अस्तित्व के साथ असंगत है।

फटे होंठ और तालु कई विकृतियों के घटकों में से एक के रूप में हो सकते हैं गुणसूत्र असामान्यताएं. आम सुविधाएंक्रोमोसोमल एटियलजि के सभी सिंड्रोम प्रीनेटल हाइपोप्लासिया, घावों की समरूपता और ओलिगोफ्रेनिया हैं। कटे होंठ और तालू वाले ऐसे बच्चे चिकित्सकीय रूप से सबसे गंभीर होते हैं। कटे होंठ और तालू किसी एक के लिए विशिष्ट नहीं होते गुणसूत्र सिंड्रोम. वे 50% गुणसूत्रों (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 और X) की विसंगतियों के साथ होते हैं, दोनों विलोपन और अनुवाद के साथ। इसका मतलब यह नहीं है कि डाउन सिंड्रोम वाले किसी भी बच्चे के पास कटे होंठ और तालू हैं, लेकिन डाउन सिंड्रोम में फटे होंठ और तालू की घटना सामान्य आबादी की तुलना में 10 गुना अधिक है।

बहुक्रियात्मक रूप से विरासत में मिला फांक होंठ सभी बहुक्रियात्मक रोगों के लिए सामान्य विशेषताओं की विशेषता है। ऐसे रूपों की घटना के लिए, आनुवंशिक संवेदनशीलता (पूर्वाग्रह) और किसी के प्रभाव का होना आवश्यक है। प्रतिकूल कारककुरूपता के जोखिम के कार्यान्वयन के लिए अनुकूल वातावरण। अपने आप में, प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियां, एक निश्चित आनुवंशिक पृष्ठभूमि की परवाह किए बिना, ऐसे सिंड्रोम की उपस्थिति पैदा करने में सक्षम नहीं हैं। अभिलक्षणिक विशेषताइस तरह की विरासत पुरुषों और महिलाओं के लिए "संवेदनशीलता सीमा" में अंतर है (एक दोष का गठन तभी होता है जब "जीन एकाग्रता" एक निश्चित मूल्य से अधिक हो - "दहलीज")। जीन का संयुक्त प्रभाव जो एक ही लिंग के सदस्यों में एक फांक (किसी भी अन्य दोष की तरह) पैदा कर सकता है, उदाहरण के लिए, पुरुषों में, महिलाओं में इसे पैदा करने के लिए अपर्याप्त है। इस संबंध में, बहुक्रियात्मक प्रकृति के फांक होंठ और तालू वाले प्रभावित लड़कियों और लड़कों की आवृत्ति भिन्न होती है, जबकि मोनोजेनिक रूपों में (एक्स-लिंक्ड के अपवाद के साथ, जो एक नियम के रूप में, बहुत कम हैं), यह संकेतक है पुरुषों और महिलाओं में समान।

अंत में, फांक होंठ और तालु सिंड्रोम के एक समूह का वर्णन किया गया है, जिसकी घटना विशिष्ट पर्यावरणीय कारकों से जुड़ी है। इन सिंड्रोमों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1) टेराटोजेनिक प्रभावों से उत्पन्न सिंड्रोम (उदाहरण के लिए, थैलिडोमाइड या भ्रूण शराब);

2) गैर-विशिष्ट प्रभावों के परिणामस्वरूप होने वाले सिंड्रोम कई कारकएक सामान्य रोग तंत्र के माध्यम से महसूस किया गया (उदाहरण के लिए, "के माध्यम से" संवहनी कारकहेपोक्सिया और नेक्रोसिस के लिए अग्रणी) वर्तमान में, फटे होंठ और तालु के साथ 6 विशिष्ट टेराटोजेनिक सिंड्रोम का वर्णन किया गया है:

· भ्रूण-मादक;

· थैलिडोमाइड;

· अमीनोप्टेरिन;

· हाइडेंटोइन;

· एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम;

· त्रिमेथाडियोन

गैर-विशिष्ट सिंड्रोम को उन्हीं कारकों के प्रभाव की विशेषता है जो बहुक्रियात्मक फांक होंठ में वंशानुगत धारणा के कार्यान्वयन के लिए "जोखिम कारक" हैं। इसमे शामिल है:

· गर्भवती महिला के शरीर के तापमान में वृद्धि;

· विटामिन की कमी;

· सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी (तांबा);

· स्वागत समारोह दवाईउत्परिवर्तजन गतिविधि के साथ-साथ स्टेरॉयड हार्मोन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजन, इंसुलिन, एड्रेनालाईन;

· मां के संक्रामक रोग;

· मधुमेह;

· स्त्री रोग संबंधी रोग।

बहुत ज़्यादा महत्त्वबीमार बच्चे के फेनोटाइप का वर्णन है।

कुछ मोनोजेनिक रूप से विरासत में मिले फांक होंठ और तालु सिंड्रोम।

वर्गीकरण।

फांक का निदान करते समय ऊपरी होठदंत चिकित्सा विभाग के क्लिनिक में बचपनमॉस्को मेडिकल डेंटल इंस्टीट्यूट निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और शारीरिक वर्गीकरण का उपयोग करता है:

1. ऊपरी होंठ का जन्मजात छिपा हुआ फांक (एकतरफा या द्विपक्षीय)।

2. जन्मजात अधूरा फांक होंठ: ए) त्वचा और नाक के उपास्थि के विरूपण के बिना (एकतरफा या द्विपक्षीय); बी) त्वचा की विकृति और नाक के उपास्थि (एकतरफा या द्विपक्षीय) के साथ।

3. ऊपरी होंठ का जन्मजात पूर्ण फांक (एकतरफा या द्विपक्षीय)।

अन्य वर्गीकरण जन्मजात विकृतिसीएचएलओ:

1. एकतरफा फांक होंठ।

2. द्विपक्षीय फांक होंठ

ü सममित

ü विषम

· संयुक्त (फांक तालु + होंठ)

· व्यक्तिगत

· पृथक

नैदानिक ​​तस्वीर।

डिग्री के आधार पर शारीरिक परिवर्तनऊपरी होंठ के फांक के तीन रूप हैं: छिपा हुआ, अधूरा और पूर्ण। ऊपरी होंठ के एक छिपे हुए फांक के साथ, निरंतरता के संरक्षण के साथ मांसपेशियों की परत का विभाजन देखा जाता है त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली। होंठ के ऊतक के अपूर्ण फांक के साथ, केवल इसके निचले हिस्से में एक साथ नहीं बढ़ते हैं, और नाक के आधार पर एक ठीक से विकसित क्षेत्र या एक पतली त्वचा पुल होता है जो होंठ के दोनों हिस्सों को एक दूसरे से जोड़ता है। एक पूर्ण फांक के साथ, सभी ऊतक होंठ की पूरी लंबाई के साथ लाल सीमा से नाक गुहा के नीचे तक एक साथ नहीं बढ़ते हैं। फांक की गंभीरता के बावजूद, ऊपरी होंठ (मध्य भाग) हमेशा छोटा होता है। ऊतकों को फांक के शीर्ष तक खींच लिया जाता है, होंठों के वर्गों का सही शारीरिक अनुपात टूट जाता है, लाल सीमा फांक के किनारों के साथ फैली हुई है।
सभी मामलों में ऊपरी होंठ के पूर्ण फांक के साथ, वहाँ है अनियमित आकारफांक के किनारे स्थित नाक का पंख। पंख चपटा, फैला हुआ, नाक का सिरा
विषम; नाक सेप्टम का कार्टिलाजिनस हिस्सा घुमावदार होता है। अधूरे कटे होंठ के कुछ रूपों में नाक की इसी तरह की विकृति भी हो सकती है, जिसे ऊपरी होंठ की ऊतक परत की संरचनात्मक और कार्यात्मक हीनता द्वारा समझाया गया है।
ऊपरी होंठ के फांक के साथ, जीवन के पहले दिनों से, मौखिक गुहा के रिसाव के कारण बच्चे का चूसने का कार्य बिगड़ा हुआ है। ऊपरी होंठ के छिपे और अधूरे फांक के साथ, बच्चा स्तन के ऊतकों को दबाते हुए, मां के स्तन ले सकता है ऊपरी जबड़े और तालु की सामान्य रूप से विकसित वायुकोशीय प्रक्रिया के खिलाफ, मांसपेशियों की हीनता की भरपाई होठों को चूसने की क्रिया में जीभ को सक्रिय रूप से शामिल करना। अन्य प्रकार के फांक में, बच्चे का पोषण केवल कृत्रिम हो सकता है। सबसे गंभीर विकार एक साथ कटे होंठ और तालू वाले बच्चों में चूसने की क्रिया देखी जाती है।

निदान।

भ्रूणोस्कोपी और भ्रूणविज्ञान का उपयोग करके निदान किया जाता है। भ्रूण-दर्शन अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत गर्भावस्था के 16वें-22वें सप्ताह में सेल्फोस्कोप का उपयोग करके किया जाता है। यह तकनीक आपको भ्रूण का चेहरा देखने की अनुमति देती है और, यदि कोई फांक है, तो परिवार को बीच में आने के लिए आमंत्रित करें असामान्य गर्भावस्था. भ्रूणोस्कोपी के अलावा, भ्रूणविज्ञान का उपयोग किया जाता है। अध्ययन 20-36 सप्ताह के गर्भ में किया जाता है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, ट्रांसएब्डॉमिनल एमनियोसेंटेसिस किया जाता है और एक रेडियोपैक पदार्थ (मायोडिल या वेरोग्राफिन) का घोल प्लेसेंटा के जहाजों में इंजेक्ट किया जाता है। मे बया एक्स-रे परीक्षाएक फांक की उपस्थिति में, भ्रूण के चेहरे के विपरीत वाहिकाओं के अंतिम खंडों को बंद नहीं किया जाता है। दोनों विधियां आक्रामक हैं और केवल तभी उपयोग की जाती हैं जब भारी जोखिमओलिगोफ्रेनिया आदि जैसी विसंगतियों के संयोजन में कटे होंठ और तालू वाले बच्चे का जन्म।

अपर लिप के क्लिच का सर्जिकल उपचार।

कटे होंठ वाले बच्चों का उपचार व्यापक होना चाहिए और इसमें दोनों शामिल हों शल्य चिकित्सा, और ऑर्थोडोंटिक, स्पीच थेरेपिस्ट द्वारा स्पीच थेरेपी आदि। कुछ निश्चित हैं उम्र के संकेतचिलोप्लास्टी के लिए:

· ऊपरी होंठ की प्रारंभिक प्लास्टिक सर्जरी प्रसूति अस्पतालों या विशेष में की जाती है शल्य चिकित्सा विभागनवजात शिशुओं के लिए दूसरे-चौथे दिन या बच्चे के जीवन के 11वें-14वें दिन के बाद। एक बच्चे में प्रारंभिक होंठों के प्लास्टर के लिए सहवर्ती जन्मजात विकृतियां, बच्चे के जन्म के दौरान आघात, श्वासावरोध, मां में प्रसवोत्तर भड़काऊ प्रक्रिया है। परिणाम प्रारंभिक संचालनबाद की उम्र में किए गए लिप प्लास्टी के बाद से भी बदतर। वर्तमान में, 4-6 महीने की उम्र को लिप प्लास्टिक सर्जरी के लिए इष्टतम माना जाता है।

· नवजात शिशुओं का ऑपरेशन केवल विशेष संकेत के लिए किया जाता है।

एकतरफा फांक के लिए ऊपरी होंठ का प्लास्टर।

सही बहाल करने के लिए शारीरिक रूप से आकार काऔर होठों का पूर्ण कार्य, यह आवश्यक है: 1) फांक को खत्म करने के लिए; 2) ऊपरी होंठ को लंबा करें; 3) नाक के आकार को ठीक करें।
वर्तमान में डेंटल सर्जन द्वारा उपयोग की जाने वाली लिप प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों को होंठ की त्वचा पर चीरों के आकार के आधार पर सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह में तथाकथित रैखिक तरीके शामिल हैं: एवडोकिमोव, लिम्बर्ग, मिलार्ड। ये तरीके अलग-अलग होते हैं जिस तरह से पूरे कटे होंठ के साथ नाक के वेस्टिब्यूल का निर्माण होता है। साकारात्मक पक्ष रैखिक विधिनिशान रेखा का सौंदर्यशास्त्र है, जो फिल्ट्रम की सीमा के साथ मेल खाता है। हालांकि, ये विधियां होंठों की पर्याप्त लंबाई प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती हैं, जो व्यापक पूर्ण फांकों के लिए आवश्यक है।
दाग लगने के बाद, "कामदेव के धनुष" का आधा भाग ऊपर खींच लिया जाता है, जिससे लाल सीमा रेखा की समरूपता टूट जाती है। इसके अलावा, प्लास्टर के कुछ महीनों बाद, एक त्रिकोण के रूप में लाल सीमा के श्लेष्म झिल्ली के निशान के साथ एक अंतर्वृद्धि होती है।
दूसरे समूह में टेनीसन (1952) और एल.वी.
ओबुखोवा (1955) विधियाँ, जो त्वचा पर गति पर आधारित हैं कम तीसरेत्रिकोणीय त्वचा के होंठ विभिन्न कोणों से फड़फड़ाते हैं।
वे होंठ के ऊतकों का आवश्यक बढ़ाव प्राप्त करना संभव बनाते हैं, जो होंठ के एक छोटे से हिस्से से उधार लिए गए त्रिकोणीय फ्लैप के आकार पर निर्भर करता है; आपको होठों के ऊतकों से मेल खाने और "धनुष" का एक सममित आकार प्राप्त करने की अनुमति देता है
कामदेव।" विधियों की शारीरिक रचना आपको ऑपरेशन की स्पष्ट रूप से योजना बनाने की अनुमति देती है।
उनके नुकसान को अनुप्रस्थ दिशा में फिल्ट्रम लाइन को पार करने की आवश्यकता माना जा सकता है। ऐसी दिशा पोस्टऑपरेटिव निशानऑपरेशन के सौंदर्य परिणाम को कम करता है। नाक की विकृति की अनुपस्थिति में ऊपरी होंठ के अधूरे फांक के लिए इन विधियों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
पूर्ण कटे हुए होंठ और अपूर्ण, त्वचा और नाक के उपास्थि के विरूपण के साथ, दूसरे समूह के वर्णित विधियों में से एक को विधि के साथ जोड़कर एक अच्छा शारीरिक और कार्यात्मक प्रभाव प्राप्त किया जाता है।
लिम्बर्ग। कुछ अतिरिक्त तकनीकों के साथ दो विधियों के इस संयोजन का उपयोग बाल चिकित्सा दंत चिकित्सा विभाग के क्लिनिक में किया जाता है
मॉस्को मेडिकल डेंटल इंस्टीट्यूट (चित्र। 2.10), जो आपको किसी भी उम्र के बच्चे में एक अच्छा कॉस्मेटिक और कार्यात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है (चित्र। 2.11)।
तीसरे समूह में हेगेडोर्न (1884) और ले मेसुरियर (1962) के तरीके शामिल हैं, जिसमें होंठ के एक छोटे से टुकड़े पर कटे हुए चतुष्कोणीय फ्लैप को घुमाकर होंठों को लंबा किया जाता है। हालांकि, चतुष्कोणीय फ्लैप अधूरे एकतरफा फांक की मरम्मत के लिए निष्क्रिय और असुविधाजनक है, जब होंठ को बड़ा करने की आवश्यकता नहीं होती है।

द्विपक्षीय फांक के साथ ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी जो वायुकोशीय प्रक्रिया और तालू के एक फांक के साथ संयुक्त नहीं हैं।

यह ऑपरेशन ऊपर वर्णित अधिकांश विधियों का उपयोग करके किया जाता है, प्रत्येक पार्टी के लिए अलग से उपयोग किया जाता है। फांक वायुकोशीय प्रक्रिया और तालू वाले बच्चों में द्विपक्षीय फांक होंठ का एक साथ प्लास्टर उच्च कार्यात्मक और सौंदर्य परिणाम प्रदान नहीं करता है। यह जबड़े की हड्डियों के जटिल शारीरिक संबंधों और कोमल ऊतकों की कमी से बाधित होता है। ऊपरी होंठ एक अनियमित शारीरिक आकार का हो जाता है, निष्क्रिय, प्रीमैक्सिलरी हड्डी की सतह पर निशान के साथ मिलाप।
इसके बाद, मुंह के वेस्टिबुल की अनुपस्थिति के कारण, ऐसे बच्चों का ऑर्थोडोंटिक उपचार मुश्किल होता है।
पीडियाट्रिक डेंटिस्ट्री विभाग, एमएमएसआई में अपर लिप प्लास्टी की दो चरणों वाली विधि विकसित की गई है, जो कई विधियों के तत्वों पर आधारित है। होठों की त्वचा पर चीरे लिम्बर्ग-टेनीसन विधि के अनुसार किए जाते हैं, अमेरिकी सर्जनों के एक समूह द्वारा प्रस्तावित विधि के अनुसार मुंह के वेस्टिबुल का निर्माण किया जाता है। होठों के पार्श्व टुकड़े पर पूर्ण फांक के साथ, लिम्बर्ग और ओबुखोवा की वर्णित विधि के अनुसार त्रिकोणीय फ्लैप काट दिया जाता है। ऑपरेशन के पहले चरण में, फांक केवल एक तरफ बंद होता है। फांक का दूसरा किनारा 2-2 "/ प्रति माह के बाद बंद कर दिया जाता है यह तकनीकऊपरी होंठ के प्लास्टिक, उच्च सौंदर्य और कार्यात्मक परिणाम प्राप्त करना संभव है। एक अच्छी तरह से गठित मौखिक वेस्टिबुल प्रारंभिक रूढ़िवादी उपचार की अनुमति देता है।

फांक के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का समय और दायरा अन्य सभी विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार डेंटल सर्जन द्वारा निर्धारित किया जाता है। चेलोप्लास्टी प्रसूति अस्पताल में जीवन के पहले 2-3 दिनों में या जन्म के 15-16 दिनों के बाद, और एक अस्पताल में - 3-4 महीने की उम्र में किया जाता है। द्विपक्षीय फांक होंठ के साथ, 3-4 महीने के ब्रेक के साथ दो चरणों में सर्जरी की जाती है। 3 साल की उम्र से, बच्चा सक्रिय रूप से ऑर्थोडॉन्टिस्ट और स्पीच थेरेपिस्ट से सीखता है।

चीलोप्लास्टी के बाद जटिलताएं।

ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी के बाद जटिलताएं। सर्जरी के बाद, घाव के किनारों का विचलन हो सकता है। इसका कारण ऊतकों की खराब तैयारी के कारण घाव के किनारों का तनाव हो सकता है, ऊतकों की अपर्याप्त रूप से पूरी तरह से परत-दर-परत सिवनी, पश्चात का विकास, भड़काऊ प्रक्रियाघाव में, आघात में। जब नवजात शिशुओं में घाव के किनारे अलग हो जाते हैं, तो द्वितीयक टांके लगाने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि इससे बाद के सुधारात्मक ऑपरेशन का परिणाम बिगड़ जाता है।

ऑपरेशन का अंतिम प्रभाव दीर्घकालिक परिणामों से निर्धारित होता है।
मुंह के उथले सिकाट्रिकियल वेस्टिब्यूल को माना जाना चाहिए पश्चात की जटिलता. होंठों के निशान अत्यधिक दबाव डालते हैं वायुकोशीय रिज, वर्षों से चपटे होने के कारण पूर्वकाल खंडऊपरी जबड़े का वायुकोशीय मेहराब। ऊपरी जबड़े की गंभीर विकृति ऊपरी होंठ, वायुकोशीय प्रक्रिया और तालु के पूर्ण फांक वाले बच्चों में होठों के ऊतकों में सिकाट्रिकियल परिवर्तन के कारण होती है। एक खराब रूप से गठित, मुंह का उथला वेस्टिब्यूल ऑर्थोडोंटिक उपचार की अनुमति नहीं देता है और अतिरिक्त सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

बच्चे की पश्चात की देखभाल।

त्वचा के धब्बे से बचने के लिए होंठों पर सीम की रेखा बिना पट्टियों के छोड़ दी जाती है। बच्चे को दूध पिलाना एनेस्थीसिया के 2-3 घंटे बाद या ऑपरेशन के 1-2 घंटे बाद शुरू होता है स्थानीय संज्ञाहरण. टांके हटाने से पहले चम्मच से दूध पिलाना बेहतर होता है, टांके हटाने के बाद बच्चे को मां के स्तन पर लगाया जा सकता है या निप्पल से दूध पिलाया जा सकता है।
निप्पल बड़ा होना चाहिए, नरम रबर से बना होना चाहिए, जिसमें एक छोटा सा छेद हो। कटे तालू वाले बच्चों को अंदर रखना चाहिए ऊर्ध्वाधर स्थितितरल भोजन की आकांक्षा से बचने के लिए।
चेतावनी के लिए भड़काऊ घटनाएंटीबायोटिक्स इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किए जाते हैं। शराब के साथ सिवनी लाइन को लुब्रिकेट करने के रूप में घाव के शौचालय को हर दिन किया जाना चाहिए। ऑपरेशन के 6-8 वें दिन टांके हटा दिए जाते हैं। जितनी जल्दी टांके हटा दिए जाते हैं, निशान उतना ही अधिक कॉस्मेटिक होता है।

इस तरह, जन्मजात फांक- यह भ्रूण के चेहरे का निर्माण करने वाले जर्मिनल ट्यूबरकल के गैर-संयोजन का परिणाम है प्रारंभिक चरणभ्रूण विकास। सटीक कारणघटना यह रोगवर्तमान में अज्ञात है। प्रतिकूल कारकों का सर्वाधिक प्रभाव प्रारंभिक चरणगर्भावस्था (पहली तिमाही में) फांकों के निर्माण की ओर ले जाती है, i. बहुक्रियात्मक रोग है। वे एक अलग विकृति के रूप में हो सकते हैं और जन्मजात सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकते हैं।

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आधुनिक विज्ञान अभी तक गर्भ में होने वाली सभी प्रक्रियाओं को पूरी तरह से समझ नहीं पाया है। भले ही सभी परीक्षण और परीक्षाएं दिखें सामान्य विकासभ्रूण, पहले से ही जन्म के बाद, ऐसी विशेषताएं जिनकी आवश्यकता होती है चिकित्सीय ध्यान. उनमें से एक ऊपरी होंठ का फांक है, जो नाक की प्रक्रियाओं के निर्माण के दौरान भी होता है। यह उन जन्मजात विकृतियों में से एक है जिसे आसानी से समाप्त कर दिया जाता है। यदि किसी बच्चे के होंठ फटे हों या भेड़िये के तालू के साथ उसका संयोजन हो, तो प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता होती है।

फटे होंठ क्या है

चेलोस्किसिस भ्रूण के विकास की एक विकृति है जो गर्भ के दूसरे या तीसरे महीने के आसपास होती है। अक्सर यह खोपड़ी की हड्डियों के गठन के उल्लंघन, मैक्सिलोफेशियल तत्वों के बनने की अवधि के दौरान भ्रूण के असामान्य विकास के कारण होता है। एक बच्चे के ऊपरी होंठ में एक फांक बनता है और अक्सर नाक गुहा में गहरा होता है। दोष कभी-कभी एक तरफ प्रकट होता है, यह द्विपक्षीय या होंठ के बीच में स्थित होता है। अक्सर एक विकृत होंठ को बंटवारे के साथ जोड़ा जाता है मुश्किल तालूफांक तालु रोग के रूप में जाना जाता है।

लगभग कोई दोष नहीं कार्यात्मक विकारलेकिन शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने की जरूरत है।विभिन्न देशों के लिए विरूपण की घटना के आंकड़े अलग-अलग हैं। न्यूनतम स्तर तब माना जाता है जब प्रति 2500 बच्चों में 1 मामले में ऐसी विकृति होती है, अधिकतम 1 प्रति 500 ​​है। लड़कों में अक्सर इस तरह के जन्म दोष होते हैं। 3 महीने से छह महीने की उम्र में फटे होंठ को खत्म करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है। भविष्य में, दंत चिकित्सक और भाषण चिकित्सक के दौरे की आवश्यकता हो सकती है, जो छह साल की उम्र तक पूरी हो जाती हैं। बाद में, निशान हटाने के लिए सर्जरी की जाती है।

क्या यह वंशानुगत है

लगभग एक चौथाई मामलों में, "हरे होंठ" दोष के कारण होता है आनुवंशिक विकारजो बच्चों को दिया जाता है। एक या दोनों माता-पिता में विकृत होंठ की उपस्थिति से बच्चे में समान दोष का खतरा काफी बढ़ जाता है। गर्भावस्था के दौरान, अनुपालन दिखाया गया है निश्चित व्यवस्था, और इसके उल्लंघन से भ्रूण की असामान्यताएं भी हो सकती हैं। कई कारण हो सकते हैं। यह भविष्यवाणी करना अभी तक संभव नहीं है कि बच्चे में दोष किस कारण प्रकट होता है।

फटे होंठ इंसानों में कैसा दिखता है?

दोष बाहरी कुरूपता से प्रकट होता है: यह एक या दो तरफ स्थित होंठ में एक अंतराल है। आम एकतरफा फांक है, जो होठों की मध्य रेखा के बाईं ओर स्थित है। यदि द्विपक्षीय फांक है, तो अन्य मैक्सिलोफेशियल दोषों की उपस्थिति भी आम है। बच्चे के पास एक अधूरा फांक है। एक गहरे दोष की उपस्थिति अक्सर ऊपरी जबड़े के संपर्क में आती है, जिससे एक दृश्य समानता पैदा होती है।

कुछ मामलों में, दोष ऊपरी जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया को प्रभावित करता है। एक भेड़िये के मुंह की उपस्थिति में, जिसे "हरे के होंठ" के रूप में माना जा सकता है, आकाश का विभाजन अलग है। यह एक छोटा सा छेद हो सकता है। कठोर और कोमल दोनों प्रकार के ऊतकों के विरूपण के साथ एक विस्तृत फांक तालु संभव है। मनुष्यों में फांक तालु एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है।

कारण

"हरे होंठ" और फांक तालु आनुवंशिक असामान्यताओं जैसे वैन डेर वुड सिंड्रोम या स्टिकलर सिंड्रोम के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। ऐसे कई कारक हैं जो बच्चे के कटे होंठ होने की संभावना को बढ़ाते हैं। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• देर से गर्भावस्था। 40 साल के बाद बच्चे के जन्म से भ्रूण में एक दोष का निर्माण हो सकता है।
• शराब और धूम्रपान।
• मां के वायरल रोग प्रारंभिक तिथियांगर्भावस्था।
• आनुवंशिक विकार।
• खराब पारिस्थितिकी।
• गर्भावस्था के दौरान पुरानी या अन्य बीमारियों का सामना करना पड़ा।
• वंशागति। एक अप्रयुक्त होंठ के साथ पैदा हुए लोगों के परिवार में उपस्थिति पैथोलॉजी की उपस्थिति का कारण हो सकती है।

वर्गीकरण

ज्यादातर मामलों में, फांक बाईं ओर से ऊपरी होंठ पर स्थित होता है, कम बार - से दाईं ओरमध्य रेखा से। कभी-कभी दोष दोनों तरफ होता है। हल्के मामलों में, फांक केवल बाहरी कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। दोष के गंभीर रूपों में, तालू और ऊपरी जबड़े की हड्डियों को विकृत किया जा सकता है। कुछ मामलों में, नाक की विकृति होती है। "हरे होंठ" हो सकते हैं:

• एक तरफा और दो तरफा;
• पृथक;
• पूरा;
• आंशिक;
• एक होंठ पर दोष के साथ;
• हल्का रूप;
• भारी रूप।

क्या है खतरनाक बीमारी

इस शारीरिक दोष की उपस्थिति का बच्चे के स्वास्थ्य पर सीधा प्रभाव नहीं पड़ता है, लेकिन यह असुविधा का कारण बनता है। कटे होंठ वाले बच्चे दूसरे बच्चों के उपहास का पात्र बन सकते हैं। विकृति से बोलना, खाना मुश्किल हो जाता है, बच्चे को सर्दी अधिक आसानी से हो जाती है, ओटिटिस मीडिया होता है।इस दोष को शैशवावस्था में जल्द से जल्द और जल्द से जल्द ठीक करने की सिफारिश की जाती है। वयस्कता में, शारीरिक उपयोगिता को बहाल करना अधिक कठिन होगा।

निदान

कुछ मामलों में, गर्भ के 14वें सप्ताह से शुरू होने वाले अल्ट्रासाउंड पर बच्चे में दोष की उपस्थिति देखी जा सकती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इस तरह के निदान की सटीकता कभी भी पूर्ण नहीं होगी। बच्चे के जन्म के बाद, माता-पिता तुरंत एक दोष की उपस्थिति को नोटिस कर सकते हैं। अन्य विसंगतियों की पहचान करने के लिए, बच्चे की दृष्टि, श्रवण की जाँच की जाती है, और शरीर की स्थिति और विकास का सामान्य मूल्यांकन किया जाता है।

सर्जिकल सुधार

वर्तमान में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानअसंयम को पूरी तरह से समाप्त कर देता है। इस तरह के दोष के साथ पैदा हुए कुछ लोगों को गलती से वयस्कता में ही पता चल जाता है कि उन्हें एक बार ऐसी समस्या थी। इस निदान के साथ सभी बच्चों के लिए एक फांक होंठ की मरम्मत की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है, जब तक कि व्यक्तिगत मतभेद न हों। यदि नवजात को अन्य विकृति या पीलिया है, तो ऑपरेशन से इनकार किया जा सकता है।

चिकित्सकों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि बच्चे को कोई अन्य विकृति नहीं है, कि जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय, अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र सामान्य रूप से काम कर रहे हैं, और यह कि वजन कम नहीं होता है। कैसे बल्कि बेबीसुधार किया जाता है, ऑपरेशन का कम परिणाम बाद में ध्यान देने योग्य होगा।नवजात शिशुओं के शरीर विज्ञान की ख़ासियत को देखते हुए, ऑपरेशन को तीन से छह महीने की उम्र तक के लिए स्थगित कर दिया जाता है। इसके तहत बनाया गया है जेनरल अनेस्थेसिया. परिणाम फांक का उन्मूलन, ऊतक अखंडता की बहाली, मैक्सिलोफेशियल भाग का सामान्य विकास होगा।

तीन साल की उम्र तक, सुधार पूरा किया जाना चाहिए। इस उम्र में, भाषण गठन की प्रक्रिया शुरू होती है, और यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे द्वारा सभी ध्वनियों का सही उच्चारण किया जाए। चेहरे की मांसपेशियों सहित भाषण में शामिल सभी मांसपेशियों को अपने काम में किसी भी बाधा का सामना नहीं करना चाहिए। कुछ मामलों में, स्पीच थेरेपिस्ट की मदद की आवश्यकता हो सकती है। वायुकोशीय प्रक्रिया के एक फांक की उपस्थिति में, ऑपरेशन मिश्रित दंत चिकित्सा की अवधि के दौरान किया जाता है, अर्थात लगभग 8-11 वर्षों में।

चेइलोप्लास्टी

जन्मजात फांक के सुधार के लिए अक्सर पुनर्निर्माण चीलोप्लास्टी के कई चरणों की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के दौरान, ऊतकों को काट दिया जाता है और फिर से जोड़ दिया जाता है, टैम्पोन को नाक के मार्ग में रखा जाता है, और फिर टांके को खोलने से रोकने के लिए ट्यूबों को रखा जाता है, जिन्हें 10 दिनों के बाद हटा दिया जाता है। ऑपरेशन में कई घंटे लगते हैं। काटने के कई तरीके हैं:

• रैखिक।यह लगभग अगोचर पोस्टऑपरेटिव निशान को पीछे छोड़ देता है, इसका उपयोग केवल मामूली दोषों के लिए किया जाता है।
• त्रिकोणीय फ्लैप विधि।चीरा लगाने की इस पद्धति के साथ, होंठ को काफी लंबा करना और इसे सममित बनाना संभव है, लेकिन एक निशान बना रहता है।
• क्वाड फ्लैप विधिगहरी दरारों की मरम्मत के लिए उपयोग किया जाता है।

राइनोचीलोप्लास्टी

ऊपरी होंठ को ठीक किया जाता है और नाक का पर्दा. सर्जरी अक्सर अधिक व्यापक सर्जिकल सुधार कार्यक्रम का हिस्सा होती है। प्राथमिक सुधार के दौरान, नाक के कार्टिलेज उजागर होते हैं, ऊपरी होंठ का फांक समाप्त हो जाता है। बाद के ऑपरेशन फांक तालु और अन्य दोषों को ठीक करते हैं। ऑपरेशन के बाद पहले दिन, बच्चा सामान्य रूप से नहीं खा पाएगा, इसलिए उसे चम्मच से या जांच से खिलाया जाता है। ऑपरेशन की अवधि कई घंटे है।

जन्मजात फटे होंठ को फांक होंठ भी कहा जाता है। के सिलसिले में बदलती डिग्रियांचेहरे और होंठों के निर्माण में शामिल फांक होंठ के रूप में भ्रूण के सिर के अंत के प्रोट्रूशियंस का गैर-संलयन बहुत विविध है। नियमित आकारफांक होंठ - ऊपरी होंठ का एक ऊर्ध्वाधर पार्श्व फांक, जो मैक्सिलरी के साथ ललाट-नाक के फलाव के गैर-संलयन या अपूर्ण संलयन के कारण बनता है। फटे होंठ के अन्य रूप बहुत दुर्लभ हैं।

जन्मजात फटे होंठयह एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है, होंठ के हिस्से तक या इसकी पूरी ऊंचाई तक फैला हुआ है, होंठ तक सीमित है या इसकी सीमा से बहुत दूर है। जब अंतराल नाक के उद्घाटन में फैलता है, तो बाद वाला फैलता है और विकृत होता है; ऊपरी जबड़े में गहराई तक फैलने पर, वायुकोशीय प्रक्रिया विभाजित हो जाती है, अक्सर कठोर, और कभी-कभी नरम तालू।

यदि द्विपक्षीय फांक होंठ तालु तक जारी रहता है, तो पक्षों से अलग होने वाली इंटरमैक्सिलरी हड्डी, कभी-कभी दृढ़ता से आगे बढ़ती है, इसके साथ नाक सेप्टम और होंठ के मध्य भाग को खींचती है।

कटे होंठ, एकतरफा या द्विपक्षीय, फांक तालु द्वारा जटिल, चेहरे को विकृत करता है, लेकिन चूसने में हस्तक्षेप करने के लिए बहुत कम करता है और इसलिए प्रभावित नहीं करता है सामान्य अवस्थाबच्चा। यह फांक तालु द्वारा जटिल रूपों के बारे में नहीं कहा जा सकता है।

जन्मजात कटे होंठ का ऑपरेशन 2-6 महीने की उम्र में सबसे अच्छा किया जाता है। संचालन के तरीकेहोठों को पुनर्स्थापित करने के लिए बहुत कुछ प्रस्तावित किया गया है।

ए.एम. ओरलोवस्की ने अपनी पद्धति का वर्णन किया इस अनुसार: "लेबियल विदर के पार्श्व किनारों से, श्लेष्म झिल्ली के फ्लैप को काट दिया जाता है, जो कि लेबियल बॉर्डर की पूरी मोटाई से होकर गुजरता है। चीरा त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के बीच की सीमा पर बनाया जाता है और तब तक पहुंचता है जब तक यह होंठ के दोनों हिस्सों के श्लेष्म झिल्ली में नहीं जाता है, जिसमें क्षैतिज दिशा. फ्लैप को नीचे कर दिया जाता है, फिर ऊपर से शुरू करते हुए, होंठ के त्वचा के हिस्सों को सुखाया जाता है।

अंतिम सिवनी लगाने के बाद, चीरों में से एक को होंठ के एक हिस्से के श्लेष्म झिल्ली के दृश्य भाग के साथ जारी रखा जाता है, और विपरीत पक्ष के एक फ्लैप को इसमें सिल दिया जाता है। शेष फ्लैप को चीरे में डाला जाता है, जो पहले से ही होंठ के दूसरे आधे हिस्से की पिछली सतह की तरफ से बढ़ाया जाता है। इस प्रकार, होठों के दोनों हिस्से, जैसे थे, फ्लैप में बदल जाते हैं।

इस पद्धति के साथ, डॉक्टरों को घाव के किनारों के विचलन के खिलाफ पूरी तरह से बीमा किया जाता है, बिना ऊतक के एक भी टुकड़े को खोए, अंतराल के ऊपरी कोने में एक चापाकार फ्लैप के अपवाद के साथ, और अंत में, बहुत सरलता से, बिना किसी मुश्किल कटौती, हम लक्ष्य तक पहुँचते हैं। इसके अलावा, प्रस्तावित विधि हमें होंठ के दोनों हिस्सों को बराबर करने की अनुमति देती है यदि उनमें से एक मोटा है। ऐसा करने के लिए, आपको केवल मोटे आधे हिस्से पर एक बड़े फ्लैप को काटने की जरूरत है, और पतले वाले पर एक छोटे फ्लैप को काटने की जरूरत है।

सही ढंग से किए गए ऑपरेशन के कॉस्मेटिक परिणाम उत्कृष्ट हैं।

मिरोव की विधि के अनुसार, होंठ के अंतराल का मध्य किनारा पूरी तरह से कट जाता है, जबकि पार्श्व किनारा केवल आधा होता है। पार्श्व किनारे का बिना काटा हुआ निचला आधा निचले आधार के साथ एक छोटा फ्लैप बनाने का कार्य करता है। इसके अलावा, चीरा होंठ के क्षैतिज किनारे के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सीमा के साथ थोड़ी दूरी के लिए जारी रखा जाता है। फिर फ्लैप को नीचे की ओर मोड़ा जाता है और होंठ के खून से सने मध्य किनारे पर टांके लगाए जाते हैं। होठों के द्विपक्षीय विभाजन के साथ, दोनों तरफ एक ही विधि का उपयोग किया जाता है।

नाक के पंख की अक्सर सहवर्ती विकृति को ठीक करने के लिए, बाद वाले को हड्डी से अलग करके जुटाया जाता है। उसके बाद होठ भी अधिक मोबाइल हो जाता है और बीच की ओर अधिक आसानी से चला जाता है।

बहुत कम ही मध्य रेखा, अनुप्रस्थ और तिरछे फांक होंठों के साथ निचले होंठ का द्विभाजन होता है, साथ ही एक तिरछा फांक चेहरा, फांक होंठ के कोने से निकलता है और आंख की ओर जाता है। अंतिम विकृति को चेहरे का कोलोबोमा कहा जाता है।

एक जन्मजात फांक तालु और ऊपरी जबड़ा, जिसे फांक तालु के रूप में भी जाना जाता है, भविष्य के चेहरे के क्षेत्र में भ्रूण के जीवन की प्रारंभिक अवधि में मौजूद फांक की विफलता के कारण बनता है, जो, जब सामान्य प्रवाहगर्भाशय जीवन के दूसरे महीने के अंत में विकास बिना किसी निशान के बंद हो जाता है। जन्मजात फांक तालु के आधे मामलों में फांक होंठ के साथ होता है।

फांक तालु चूसने के विकारों का कारण बनता है, क्योंकि एक अंतराल की उपस्थिति जो मौखिक गुहा को नाक गुहा के साथ संचार करती है, तरल भोजन चूसने के लिए आवश्यक मौखिक गुहा में नकारात्मक दबाव बनाने की संभावना को बाहर करती है। दूध मुंह में जाता है और नाक में जाता है और बाहर निकल जाता है, जिससे बच्चे का पोषण बिगड़ जाता है। स्वर भंग हो जाता है, वाणी नासिका बन जाती है, गंदी हो जाती है। नाक श्वास विकार का कारण बनता है बार-बार होने वाली बीमारियाँश्वसन तंत्र।

ऑपरेशन के लिए सबसे अनुकूल अवधि (दंत चिकित्सा का कोर्स देखें) 4 से 5 वर्ष की आयु है। सर्जरी से पहले फांक तालु वाले रोगियों की दर्दनाक स्थिति एक कृत्रिम अंग - एक प्रसूतिकर्ता के उपयोग से बहुत सुविधाजनक होती है।

कटे होंठ बच्चे के चेहरे की सबसे आम जन्मजात विकृति है। यह 1000 नवजात शिशुओं में से एक बच्चे में होता है। अक्सर "फांक होंठ" के रूप में जाना जाता है, एक चेहरे का दोष भ्रूण के जीवन के पहले महीनों में बनता है और गर्भावस्था के 16 वें सप्ताह में अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह ऊपरी होंठ के एक विच्छेदन के रूप में एक छोटे से अंतराल से एक या दोनों तरफ गहरे खांचे के रूप में प्रकट होता है। डॉक्टर के पास समय पर उपचार के साथ, विसंगति को सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है। योग्य चिकित्सा देखभाल प्राप्त करें मैक्सिलोफेशियल सर्जनहमारे क्लिनिक द्वारा प्रदान किया गया।

पैथोलॉजी के गठन के कारण

एक फांक के गठन के लिए नेतृत्व कर सकते हैं हानिकारक कारकगर्भवती माँ के शरीर को प्रभावित करना, या एक साथ कई कारण। सबसे आम हैं:

• "फांक होंठ" के विकृति विज्ञान के विकास में आंतरिक कारक:वंशानुगत, माता-पिता की 40 वर्ष से अधिक आयु, रोगाणु कोशिकाओं के निर्माण में उल्लंघन;
• बाहरी प्रभाव:प्रतिकूल पारिस्थितिकी, विकिरण, शराब के साथ रासायनिक नशा, धूम्रपान, ड्रग्स, दवाएं;
• गर्भावस्था का असामान्य कोर्स, विटामिन की कमी;
• संक्रामक रोग:रूबेला, दाद, आदि।

एक महिला की गर्भावस्था के दौरान विभिन्न प्रक्रियाएं "फांक होंठ" वाले बच्चे के जन्म की ओर ले जाने में सक्षम होती हैं, जिससे भ्रूण के विकृतियों के गठन की संभावना बढ़ जाती है। इससे भ्रूण का अधिक गर्म होना गर्मीबीमारी, धूप में निकलने या नहाने के कारण शरीर। नाल की पारगम्यता की डिग्री बढ़ाना, जिसके माध्यम से वे प्रवेश करते हैं, भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, चिकित्सा तैयारी. जन्मजात फटे होंठ का कारण अक्सर गर्भाशय के ट्यूमर, पिछले गर्भपात, गर्भपात की संभावना, गंभीर विषाक्तता है।

कटे होंठ के दोष का प्रकट होना

फांक के रूप में एक दोष आमतौर पर एक पर ऊपरी होंठ पर स्थानीयकृत होता है, कम अक्सर दोनों तरफ, कभी-कभी एक फांक तालु और जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया के विभाजन के साथ। के अलावा बाहरी अभिव्यक्तियाँदोष एक परेशान दंत चिकित्सा के लक्षणों, चूसने, निगलने और ध्वनि उच्चारण की प्रक्रियाओं की विशेषता है। द्विपक्षीय विसंगति कम आम है, अक्सर अन्य विकृति के साथ संयोजन में। मैक्सिलोफेशियल उपकरण. अक्सर, फांक होंठ के साथ "फांक तालु" दोष होता है, जिसमें अंतराल ऊपरी तालू तक फैल जाता है।

दोष की गंभीरता और स्थानीयकरण के स्थान के अनुसार " कटा होंठ» नवजात शिशुओं के पास है:

• एकतरफा:
  पूरा(नासिका छिद्र के साथ);
  अधूरा(ऊतकों के आंशिक संरक्षण के साथ);
  छुपे हुए(श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को बनाए रखते हुए मांसपेशियों के विभाजन के साथ);
• द्विपक्षीय:
  सममित(दोनों तरफ समान रूप से पूर्ण या आंशिक);
  असममित(एक तरफ पूर्ण बंटवारा और दूसरी तरफ अधूरा या छिपा हुआ)।

समय पर इलाज का महत्व

कटे होंठ के निदान वाले बच्चे को मामले की जटिलता की डिग्री का पता लगाने, उपचार योजना की रूपरेखा तैयार करने और समस्या के सफल समाधान की संभावना को बढ़ाने के लिए जल्द से जल्द एक विशेषज्ञ को दिखाया जाना चाहिए। रोग के सक्षम निदान से न केवल ध्यान देने योग्य बाहरी का पता चलता है कॉस्मेटिक दोषलेकिन कई अन्य उल्लंघन भी। सर्जरी के माध्यम से दोष को ठीक करने तक बच्चे के स्वास्थ्य पर उनके विकास और नकारात्मक प्रभाव को रोकना आवश्यक है, जो कि 4-6 महीने की उम्र से पहले संभव नहीं है।

के बीच खतरनाक परिणामसमय पर वितरण नहीं चिकित्सा देखभालजन्मजात पूर्ण या अपूर्ण फटे होंठ वाले बच्चे:

• खाने के विकार, जब बच्चा केवल तरल भोजन निगलने में सक्षम होता है या इसे सीधे पेट में एक ट्यूब के माध्यम से प्राप्त करता है;
• दांतों का अनुचित गठन, उनकी कमी, कोण पर वृद्धि;
• आवाज और भाषण के साथ समस्याएं (नाक, व्यंजन का अस्पष्ट उच्चारण);
• सुनने में परेशानी;
• ओटिटिस, सर्दी की प्रवृत्ति।
• अनुकूलन की मनोवैज्ञानिक कठिनाइयाँ बच्चों की टीमउपस्थिति में अंतर के कारण।

"फांक होंठ" को ठीक करने के तरीके

contraindications की अनुपस्थिति में, इस दोष को कहा जाता है चिकित्सा शब्दावली"चीलोस्किसिस", सही किया गया प्लास्टिक सर्जरी. चेइलोप्लास्टी में शारीरिक रूप से बहाली शामिल है सही स्वरूपमुंह, ऑर्बिक्युलर निरंतरता, और नाक सुधार। मामले की जटिलता की डिग्री निवारक, शल्य चिकित्सा उपायों, उपचार की अवधि और पुनर्वास की मात्रा निर्धारित करती है।

डबल फांक होंठ वाले मरीजों को जन्म के तुरंत बाद मैक्सिला के अत्यधिक फलाव को रोकने के लिए एक दबाव लोचदार पट्टी दी जाती है। पर मुश्किल मामलेउपचार कई चरणों में किया जाता है:

• प्राथमिक ऑपरेशन - 4-6 महीनों में;
• दोहराया (इंटरमैक्सिलरी हड्डी के 10 मिमी या उससे अधिक के फलाव के मामले में) - 2.5-3 महीने के बाद;
• पट की त्वचा का बढ़ाव, आधार पर नाक के पंखों का अभिसरण - 4-6 वर्षों में;
• नाक का अंतिम सुधार - 16-18 वर्ष की आयु में (चेहरे की हड्डियों का विकास पूरा होने के बाद)।

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प्रीमैक्सिलरी एगेनेसिस एक गंभीर दोष है, जो कि एरिनेसेफेलिक समूह (आर्यनेसेफेलिक विसंगति) के मस्तिष्क के विकास के घोर उल्लंघन पर आधारित है। बाह्य रूप से, यह स्वयं को एक कटे होंठ और तालु, एक चपटी नाक, हाइपोटेलोरिज्म और तालुमूल के एक मंगोलोइड चीरे के रूप में प्रकट होता है। चेहरे की संरचना में गड़बड़ी हाइपोप्लासिया और एथमॉइड हड्डी के अप्लासिया, नाक के हड्डी और उपास्थि भागों के साथ-साथ जबड़े की तालु प्रक्रिया से जुड़ी होती है।
चेहरे के मध्य फांक की विसंगति (str.: फ्रंटोनसाल डिसप्लेसिया, नाक का फांक, दोहरी नाक, डायरिया, विभाजित नाक, "कुत्ते की नाक") - नाक के पिछले हिस्से का एक पूर्ण या त्वचा से ढका अनुदैर्ध्य दोष, कभी-कभी गुजर रहा है वायुकोशीय प्रक्रिया और माथा (चित्र 25)। दोष हाइपरटेलोरिज्म के साथ है, चौड़ी जड़नाक और कुछ मामलों में पूर्वकाल सेरेब्रल हर्निया। माध्यिका फांक के 3 अंश होते हैं:

जहां अंजीर। 25. चेहरे के विकास में विसंगतियाँ (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988): एक द्विभाजित नाक; बी - अविकसित निचला जबड़ा, टखने का डायस्टोपिया; सी - निचले जबड़े की शुरुआत का गैर-संघ; जी - बिना नाक के बटन के आकार की नाक; ई - एक अविकसित आंख के नीचे ट्यूबलर नाक; ई - साइक्लोपिया, ट्यूबलर नाक
I - छिपा हुआ फांक (नाक की नोक द्विभाजित है), II - नाक के सिरे और पीछे का खुला फांक, III - कक्षाओं की विकृति के साथ नरम ऊतकों और नाक के हड्डी और उपास्थि भागों का कुल फांक। अक्सर ऐसे रूपों में नाक के पंख नहीं होते हैं। कभी-कभी नाक का पूरा दोहरीकरण हो जाता है। कुछ मामलों में, ब्रैकीसेफली, माइक्रोफथाल्मिया, एपिकेन्थस, पलक कोलोबोमा, जन्मजात मोतियाबिंद, प्सौरिकुलर त्वचा की वृद्धि, कम झूठ बोलना है। अलिंद, कभी-कभी प्रवाहकीय बहरापन, नैदानिक ​​रूप से, कैम्पटो-

डैक्टिलिया, क्रिप्टोर्चिडिज्म, लिपोमा और डर्मोइड्स। हाइड्रोसिफ़लस, एरिनसेफली और माइक्रोगाइरिया के साथ फ्रंटोनसाल डिसप्लेसिया के संयोजन हैं, कॉर्पस कॉलोसम का एगेनेसिस, क्रानियोसिनेस्टोसिस। 20% मामलों में है मानसिक मंदतामध्यम गंभीरता। जनसंख्या आवृत्ति गंभीर रूप- 1:80000 से 1:100000 तक।
नाक के आकार में विसंगतियाँ (चित्र 26):
ए) नाक के एक धँसा पुल के साथ नाक की एक चौड़ी पीठ;
बी) फैला हुआ पुल;
ग) मुड़ी हुई नाक के साथ उलटी नाक;
डी) नाक की मांसल नोक;
ई) झुकी हुई नाक;
ई) बटन के आकार की नाक;
छ) सूंड नाक।

ए बी सी

एप्रोसोमिया चेहरे की अनुपस्थिति है जो चेहरे के एनाल्जेस के विकास में रुकावट के परिणामस्वरूप होती है। चेहरे की सतह पर केवल व्यक्तिगत नोड्स नोट किए जाते हैं।
अरिनिया - पूर्ण अनुपस्थितिबाहरी नाक।
Acephaly सिर की जन्मजात पूर्ण अनुपस्थिति है। अनुपस्थिति से जुड़ा हो सकता है ऊपरी अंग(एसेफेलोब्राचिया), पेट (एसेफैलोगैस्ट्रिया), हृदय (एसेफेलोकार्डिया), निचले छोर (एसेफेलोपोडिया), रीढ की हड्डी(एसेफलोरैचिया), छाती(एसेफलोथोरेशन)।
नाक का विचलित पट - बार-बार वाइस, मौखिक गुहा के मेहराब और तल के विकास में अंतराल के साथ विकसित होता है।

फेशियल सिस्ट जन्मजात उत्पत्ति का एक ट्यूमर जैसा गठन है, जो चेहरे पर हड्डी के टांके के स्थानों में पाया जाता है। इसकी उत्पत्ति एक्टोडर्म के ऊतकों की गहराई में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है, जिसमें भ्रूण अवधि. डर्मोइड और एपिडर्मल सिस्ट होते हैं। सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण नाक का पुल, हड्डी की सीमा और नाक के कार्टिलाजिनस भाग, कक्षा का बाहरी किनारा है।
डर्मोइड नेज़ल सिस्ट - नाक के पिछले हिस्से पर स्थित होता है, जो भ्रूण के विदर के बंद न होने के परिणामस्वरूप बनता है। यह मुख्य रूप से उपास्थि के साथ नाक की हड्डियों के जंक्शन पर त्वचा के नीचे स्थानीयकृत होता है।
नाक के आला का कोलोबोमा नाक के आला के मुक्त किनारे का एक अनुप्रस्थ, उथला एकतरफा या द्विपक्षीय विदर है। यह अक्सर जटिल चेहरे की विकृतियों के साथ होता है।
"पक्षी का चेहरा" - निचले जबड़े के अविकसित और टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के एंकिलोसिस के साथ एक झुकी हुई और घटती ठुड्डी वाला चेहरा। यह फ्रांसेशेट्टी-त्सवेलन सिंड्रोम (चित्र 27) में देखा गया है।
"मछली का चेहरा" - एक तेजी से संकुचित मुंह वाला चेहरा। यह फ्रांसेशेट्टी-त्सवेलन सिंड्रोम में मनाया जाता है।
("पक्षी का चेहरा") (कुप्रियनोव वी.वी., मेलोस्किज़ - मुंह के आकार में वृद्धि के साथ फांक गाल।
स्टोविचेक जी. वी., 1988)
फांक होंठ और तालु के सूक्ष्म रूप - ऊपर वर्णित फांकों के स्पष्ट रूपों के अलावा, छोटे संकेत भी हैं, जिन्हें माइक्रोफॉर्म कहा जाता है। इनमें केवल जीभ की छिपी या स्पष्ट फांक, डायस्टेमा, होठों की लाल सीमा की छिपी और प्रारंभिक फांक, एक कटे होंठ की उपस्थिति के बिना नाक के पंख की विकृति शामिल हैं।
अतिरिक्त नाक (syn.: सूंड, सूंड) - हल्के मामलों में, यह नाक की जड़ में स्थित एक ट्यूब के रूप में एक प्रकोप है। गंभीर मामलों में, नाक के बजाय, एक ट्यूबलर चमड़े का गठन होता है जिसमें एक आँख बंद करके समाप्त होने वाला छेद होता है।
नाक पट की अनुपस्थिति - यह पूर्ण या आंशिक हो सकती है। विरले ही होता है।
नाक के आधे हिस्से की अनुपस्थिति जन्मजात होती है - कार्टिलाजिनस भाग के भीतर पंख और नाक की पार्श्व सतह का अप्लासिया, आमतौर पर हड्डी के उद्घाटन के एट्रेसिया के साथ होता है जो उसी तरफ से नाक गुहा में जाता है। नाक का संरक्षित आधा हिस्सा हाइपोप्लास्टिक है।
नाक सेप्टम का जन्मजात वेध - नाक सेप्टम के बोनी या कार्टिलाजिनस भाग में एक छेद।
आंखों का खंड मंगोलॉयड विरोधी है - तालु के बाहरी कोनों को नीचे किया जाता है। यह विकृतियों के कई सिंड्रोम के हिस्से के रूप में होता है।
कटा होंठ मुलायम ऊतकफ़िल्ट्रम के किनारे तक फैला हुआ होंठ। यह एकतरफा या द्विपक्षीय, पूर्ण या आंशिक, चमड़े के नीचे या सबम्यूकोसल हो सकता है।
ऊपरी होंठ और तालू के माध्यम से फांक (syn.: cheilognatopathoschis) - होंठ, वायुकोशीय प्रक्रिया और तालु का एक अंतर। यह एक या दो तरफा हो सकता है। फांक के माध्यम से, नाक और मुंह की गुहाओं के बीच एक व्यापक संचार होता है (चित्र 28)। इसे पॉलीडेक्टली और जननांग तंत्र की विसंगतियों (ग्रौहन सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जा सकता है।

चावल। 28. ऊपरी होंठ के फांक (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988): ए - ऊपरी होंठ का एकतरफा आंशिक फांक; बी - ऊपरी होंठ का एकतरफा पूर्ण फांक; सी - द्विपक्षीय पूर्ण फांक होंठ
फांक ऊपरी होंठ माध्यिका (syn।: फांक ऊपरी होंठ प्रीपलाटिन) - मध्य रेखा के साथ स्थित ऊपरी होंठ के कोमल ऊतकों में एक अंतर। फ्रेनुलम और डायस्टेमा के साथ; वायुकोशीय प्रक्रिया के एक फांक और एक डबल फ्रेनुलम के साथ जोड़ा जा सकता है। विसंगति बहुत दुर्लभ है (चित्र 29, 31)।

चावल। 29. इसके भागों के संलयन की तर्ज पर चेहरे के विकास में दोष (PattenB. M., 1959):
ए - ऊपरी होंठ का मध्य भाग; बी - निचले जबड़े का मध्य भाग; सी - द्विपक्षीय फांक होंठ और माइक्रोसेफली; डी - द्विपक्षीय फांक होंठ, नाक की नोक पर स्थित मध्य-नाक के घटक; ई - खुले ऑर्बिटो-नाक विदर और ऊपरी होंठ और जबड़े के मध्य भाग की पूर्ण अनुपस्थिति; ई - ऊपरी होंठ के गैर-संयोजन के साथ संयोजन में ओपन ऑर्बिटो-नाक विदर

चावल। 31. तालु में दोष ("फांक होंठ" और "फांक तालु") के संयोजन में ऊपरी होंठ का गैर-मिलन
(कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988): ए - एक तरफ; बी - दोनों तरफ; 1 - मंझला नाक प्रक्रिया;
2 - मैक्सिलरी प्रक्रिया; 3 - नाक सेप्टम; 4 - तालु फलाव
ओब्लिक फेशियल क्लेफ्ट (syn.: परानासल फांक, लेटरल फांक, ओब्लिक कोलोबोमा) एक दुर्लभ, आमतौर पर एकतरफा विकृति है। नासॉफिरिन्जियल और ऑरोफरीन्जियल रूप हैं। दोनों रूप कुछ मामलों में माथे तक फैले हुए हैं और अस्थायी क्षेत्रपूर्ण या अपूर्ण हो सकता है। ओरो-ऑर्बिटल फांक नासोफरीनक्स की तुलना में 2 गुना अधिक बार होते हैं और अक्सर अन्य दोषों के साथ संयुक्त होते हैं: फांक होंठ और तालु, सेरेब्रल हर्निया, हाइड्रोसिफ़लस, माइक्रोफ़थाल्मोस, उंगलियों और पैर की उंगलियों की विकृति (चित्र। 30, 32)।

चावल। 30. चेहरे के विकास में दोष (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988):
ए - ऊपरी होंठ का एकतरफा पूर्ण फांक; बी - ऊपरी होंठ का द्विपक्षीय पूर्ण फांक; सी - ऊपरी होंठ का एकतरफा आंशिक फांक; डी - होंठ का असंबद्धता नाक के आधार तक फैली हुई है; डी - खुली कक्षीय-नाक विदर; ई - ऊपरी होंठ के गैर-संयोजन के साथ संयोजन में ओपन ऑर्बिटो-नाक विदर

फटे होंठ और मेम्बिबल मीडियन - एक बहुत ही दुर्लभ दोष। आंशिक और पूर्ण रूप हैं। पर पूर्ण रूपोंवायुकोशीय प्रक्रिया और निचले जबड़े का शरीर एक संयोजी ऊतक पुल से जुड़ा होता है। जबड़े के दोनों हिस्से एक दूसरे के सापेक्ष मध्यम रूप से गतिशील होते हैं। टंग एंड सेक्शन को किसके साथ जोड़ा जा सकता है नीचला जबड़ा. ऊपरी, निचले होंठ और निचले जबड़े के एक साथ माध्यिका फांक के मामले हैं।
डर्मॉइड नेज़ल फिस्टुला - नाक के पिछले हिस्से पर स्थित होता है, जो भ्रूण के विदर के बंद न होने के परिणामस्वरूप बनता है।
सिनोफ्रीसिस - जुड़ी हुई भौहें।
टेलीकेंट - आंख के भीतरी कोनों का विस्थापन ^
चावल। 32. द्विपक्षीय ऑर्बिटो-ओरल फिशर्स ऑफ फिशर्स लेटरल रूप से सामान्य रूप से स्थित हैं- (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988)
परिक्रमा।
ट्राइसेफली - एक सामान्य धड़ के साथ एक सिर पर चेहरे की तीन सतहों की उपस्थिति।
सेबोसेफली - इसकी अनुपस्थिति तक बाहरी नाक का अविकसित होना, आंखों के बीच कम दूरी के साथ संयुक्त, जिसके परिणामस्वरूप रोगी का चेहरा बंदर के चेहरे जैसा दिखता है। खोपड़ी की मात्रा आमतौर पर कम हो जाती है। मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों का संलयन, एक सामान्य निलय की उपस्थिति विशेषता है। घ्राण तंत्रिका, कॉर्पस कॉलोसम और सेप्टम पेलुसीडम विकसित नहीं होते हैं।