पर्थेस रोग या मेयर का डिसप्लेसिया। बच्चों में डिसप्लेसिया: कारण, संकेत, उपचार, भविष्य के लिए रोग का निदान

- आनुवंशिक रूप से विषम कंकाल डिसप्लेसिया का एक बड़ा समूह, जो हड्डियों के तत्वमीमांसा और एपिफेसिस के साथ-साथ (कुछ मामलों में) कशेरुक निकायों के क्षेत्र में एन्कोन्ड्रल स्पंजी हड्डी के गठन के उल्लंघन से एकजुट होते हैं। इस स्थिति के लक्षण रोग के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं, अक्सर पैरों की वक्रता, अंगों के जोड़ों की विसंगतियाँ और वृद्धि में कमी होती है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया का निदान एक्स-रे डेटा, रोगी के वंशानुगत इतिहास के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के आधार पर किया जाता है। कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है; आर्थोपेडिक उपायों और सर्जिकल सुधार सहित उपशामक और रोगसूचक उपचार संभव है।

सामान्य जानकारी

एपिफिसियल डिसप्लेसिया जन्मजात कंकाल के घाव के सबसे सामान्य रूपों में से एक है, जिसमें आनुवंशिक प्रकृति विरासत और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विविध पैटर्न के साथ होती है। इस विकृति के कई रूपों को लंबे समय से जाना जाता है, हालांकि, एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में, इसे 1935 में जर्मन डॉक्टर टी। फेयरबैंक द्वारा वर्णित किया गया था, जो बीमारी के कारण को सही ढंग से निर्धारित करने में सक्षम थे - का उल्लंघन हड्डियों के एपिफेसिस का विकास। एपिफेसियल डिसप्लेसिया के अधिकांश रूपों को वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न की विशेषता है, हालांकि, पैठ और अभिव्यक्ति बहुत विस्तृत श्रृंखला में उतार-चढ़ाव करती है, जो पैथोलॉजी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को प्रभावित करती है। वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न वाली स्थिति की घटना लगभग 1:10,000 है, रोग के एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव रूप की आवृत्ति अज्ञात है। अधिकांश प्रकार के एपिफिसियल डिसप्लेसिया पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करने की संभावना है, लेकिन कुछ किस्में पुरुषों में थोड़ी अधिक आम हैं (वितरण लगभग 3: 1 है)।

एपिफेसियल डिसप्लेसिया के कारण और वर्गीकरण

एपिफिसियल डिसप्लेसिया को स्पष्ट आनुवंशिक विविधता की विशेषता है, यह इस बीमारी के विभिन्न प्रकारों के वर्गीकरण का आधार है। इसके अलावा, पैथोलॉजी और इसके पूर्वानुमान के दौरान कुछ फेनोटाइपिक अंतर हैं। आनुवंशिकीविदों के अनुसार, एपिफेसील डिसप्लेसिया के सभी नैदानिक ​​मामलों में से आधे से अधिक वर्तमान में अज्ञात आणविक आनुवंशिक विकारों पर आधारित हैं, इसलिए इस रोग पर शोध जारी है। कुल मिलाकर, इस विकृति के 10 से अधिक विभिन्न रूप वर्तमान में ज्ञात हैं, सबसे आम प्रकार 1, 2, 3 और 4 हैं।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया टाइप 1 (फेयरबैंक की बीमारी) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है और इस कंकाल की विकृति का सबसे आम प्रकार है। यह COMP जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो 19वें गुणसूत्र पर स्थित होता है और ऑलिगोमेरिक कार्टिलेज मैट्रिक्स प्रोटीन को एन्कोड करता है, जो हड्डी और उपास्थि ऊतक के चयापचय और विकास के लिए जिम्मेदार प्रोटीन में से एक है। टाइप 1 एपिफेसियल डिसप्लेसिया के अलावा, इस जीन में उत्परिवर्तन एक अन्य प्रसिद्ध मस्कुलोस्केलेटल डिसऑर्डर, स्यूडोचॉन्ड्रोप्लासिया को जन्म दे सकता है। इस विकृति के व्यापक होने के कारणों में से एक एपिफेसियल डिसप्लेसिया की विरासत की ऑटोसोमल प्रमुख प्रकृति है।

टाइप 2 एपिफेसियल डिसप्लेसिया COL9A2 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो टाइप 9 कोलेजन की अल्फा -2 श्रृंखला को एन्कोड करता है, जो हड्डी और उपास्थि ऊतक में सबसे प्रचुर मात्रा में होता है। एक नियम के रूप में, इस जीन में गलत उत्परिवर्तन का उल्लेख किया जाता है, जिससे एन्कोडेड प्रोटीन की संरचना में परिवर्तन होता है, जो रोग संबंधी परिवर्तनों का कारण बनता है।

टाइप 3 एपिफेसियल डिसप्लेसिया रोग के पिछले संस्करण के लिए अपने एटियलजि में काफी हद तक समान है, क्योंकि यह 20 वें गुणसूत्र पर स्थित COL9A3 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एक अन्य प्रकार की 9 कोलेजन श्रृंखला को एन्कोड करता है, इसलिए, इसकी संरचना में गड़बड़ी से कंकाल संबंधी विकृति का विकास होता है और एंडोकोंड्रल हड्डियों के निर्माण को जटिल बनाता है।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया टाइप 4, 5वें क्रोमोसोम पर स्थित SLC26A2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। इस जीन के अभिव्यक्ति उत्पाद को चोंड्रोब्लास्ट्स और ऑस्टियोब्लास्ट्स का एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन माना जाता है, जो सल्फेट आयनों के परिवहन के लिए जिम्मेदार है, जो उपास्थि और हड्डी के ऊतक प्रोटीयोग्लाइकेन्स के निर्माण के लिए आवश्यक हैं। SLC26A2 की संरचनात्मक विशेषताएं इसमें दोषों के विकास की अपेक्षाकृत उच्च आवृत्ति की ओर ले जाती हैं, इसलिए, इस जीन में उत्परिवर्तन मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के कई वंशानुगत रोगों का कारण है। मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया के अलावा, SLC26A2 दोष कुछ प्रकार के एकोंड्रोजेनेसिस, एटेलोस्टोजेनेसिस, डायस्टोफिक डिसप्लेसिया का कारण हैं।

कई अन्य प्रकार के एपिफेसियल डिसप्लेसिया हैं, और कुछ के लिए प्रमुख जीन की पहचान की गई है। लेकिन वे बहुत कम आम हैं - कुछ ही परिवारों में वर्णित इन बीमारियों के रूप हैं। वास्तविक एटियलजि के अलावा, एपिफेसियल डिसप्लेसिया के विभिन्न रूप नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में भिन्न हो सकते हैं - रोग की शुरुआत की अलग-अलग उम्र, अन्य विकारों की उपस्थिति या अनुपस्थिति (श्रवण हानि, बहरापन, मायोपिया, त्वचा की असामान्यताएं)। हालांकि, विभिन्न रूपों में कंकाल संबंधी विकारों की प्रकृति बहुत समान है और जोड़ों के विकास में विसंगतियों के लिए नीचे आती है, विशेष रूप से वे जो सबसे अधिक भार का अनुभव करते हैं - कूल्हे, घुटने, टखने। एपिफेसियल डिसप्लेसिया में कंकाल संबंधी विसंगतियों के विकास में शारीरिक गतिविधि की भूमिका काफी बड़ी है, इसलिए, उपचार के विभिन्न आर्थोपेडिक तरीकों से रोगियों की स्थिति में काफी सुधार हो सकता है।

एपिफेसियल डिसप्लेसिया के लक्षण

एपिफेसियल डिसप्लेसिया की स्पष्ट विषमता के कारण, पैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर, इस बीमारी के लक्षणों की शुरुआत अलग-अलग उम्र में हो सकती है। कुछ रूपों में कंकाल संबंधी विसंगतियाँ होती हैं जो पहले से ही रोगी के जन्म के समय पंजीकृत होती हैं, किस्मों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा 2-3 साल की उम्र में दोषों के विकास की विशेषता होती है, किशोरावस्था में कुछ दुर्लभ प्रकार के एपिफेसियल डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है या यहां तक ​​कि वयस्कता भी। यह रोग आमतौर पर बचपन में शुरू होने का कारण चलने और वजन बढ़ने के बाद हड्डियों और जोड़ों पर बढ़ते तनाव के कारण होता है।

फीमर और टिबिया के एपिफेसिस के विरूपण के कारण, एपिफेसियल डिसप्लेसिया के कई रूपों को पैरों के एक्स- या ओ-आकार की वक्रता के विकास की विशेषता है। कुछ मामलों में, छोटे कद का उल्लेख किया जाता है, जो अंगों की लंबाई में कमी (लंबी ट्यूबलर हड्डियों के छोटा होने के कारण) और रीढ़ की विकृति के कारण शरीर में कमी के कारण होता है। लगभग सभी प्रकार के एपिफेसियल डिसप्लेसिया, अधिक या कम हद तक, कशेरुक निकायों के हाइपोप्लासिया और उनमें अस्थिभंग बिंदुओं के विलंबित गठन की ओर ले जाते हैं। यह रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की लंबाई और इसके विभिन्न वक्रता (स्कोलियोसिस, लॉर्डोसिस) में कमी का कारण बन सकता है - विशेष रूप से आर्थोपेडिक सुधार विधियों की अनुपस्थिति में। कई प्रकार के एपिफेसियल डिसप्लेसिया का एक सामान्य लक्षण भी कई जोड़ों की गतिशीलता में वृद्धि है।

कंकाल संबंधी विकारों के अलावा, एपिफेसियल डिसप्लेसिया के अलग-अलग रूप, आंतरिक अंगों, आंखों, श्रवण और अंतःस्रावी तंत्र के घावों के साथ होते हैं। उदाहरण के लिए, Walcott-Ralshson प्रकार इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलिटस और मायोपिया के प्रारंभिक विकास से प्रकट होता है, कुछ अन्य रूपों को बहरेपन के साथ जोड़ा जाता है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया की किस्मों का वर्णन किया गया है, जो ऑस्टियोपोरोसिस और त्वचा शोष की विशेषता भी हैं। अधिकांश प्रकार के रोगों में बौद्धिक विकास प्रभावित नहीं होता है, लेकिन कुछ रूपों में अलग-अलग गंभीरता की मानसिक मंदता देखी जा सकती है। सबसे अधिक बार, एपिफेसियल डिसप्लेसिया रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन कुछ रूपों की विशेषता सहवर्ती विकार गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं।

एपिफेसील डिसप्लेसिया का निदान और उपचार

किसी भी प्रकार के एपिफेसियल डिसप्लेसिया को निर्धारित करने में अग्रणी भूमिका एक्स-रे अध्ययन, रोगियों की सामान्य परीक्षा और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा निभाई जाती है। कुछ मामलों में, वंशानुगत इतिहास का अध्ययन अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है - इसके परिणाम विकृति विज्ञान के वंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख प्रकृति के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। रेडियोग्राफ़ पर, एपिफ़िसियल डिसप्लेसिया के रूप और रोगियों की उम्र के आधार पर, एपिफ़िस के ossification की प्रक्रियाओं में मंदी, उनकी विकृति और लंबी ट्यूबलर हड्डियों को छोटा करने का निर्धारण किया जा सकता है। वृद्ध रोगी अक्सर घुटने और टखने के जोड़ों में वृद्धि और विकृति दिखाते हैं। एपिफेसियल डिसप्लेसिया के कई रूप भी कशेरुक निकायों की विकृति का कारण बनते हैं, उनकी हड्डी की उम्र अक्सर वास्तविक से पीछे रह जाती है।

एपिफ़िशियल डिसप्लेसिया का आणविक आनुवंशिक निदान रोग के कुछ सबसे सामान्य रूपों के लिए ही संभव है, जो विश्वसनीय रूप से ज्ञात एटियलजि के साथ है। एक नियम के रूप में, अधिकांश प्रयोगशालाएं और क्लीनिक COMP, COL9A2, COL9A3 और SLC26A2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली विकृति के प्रकारों के लिए यह विकल्प प्रदान करते हैं। उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली विधि उपरोक्त जीनों की प्रत्यक्ष स्वचालित अनुक्रमण है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया के रूपों का निदान करने के लिए जो अन्य विकृतियों (उदाहरण के लिए, बहरापन, आंख और अंतःस्रावी विकार) के साथ संयुक्त हैं, अन्य शोध विधियों की आवश्यकता हो सकती है - उपयुक्त प्रोफ़ाइल, रक्त और मूत्र परीक्षणों के विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा।

फिलहाल, एपिफेसील डिसप्लेसिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, सहायक और रोगसूचक चिकित्सा के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है। समय-समय पर आर्थोपेडिक सुधार को निर्धारित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है - रीढ़ और पैर के जोड़ों पर भार को कम करने के लिए पट्टियाँ और कोर्सेट पहनना। यह गंभीर विकृतियों से बचा जाता है और इस प्रकार एपिफेसियल डिसप्लेसिया वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है। कुछ पहले से विकसित वक्रता और दोषों को सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा ठीक किया जा सकता है। रोगसूचक उपचार उन विकारों के लिए भी संकेत दिया जाता है जो एपिफेसील डिसप्लेसिया के कुछ रूपों के साथ होते हैं - मधुमेह मेलेटस, मायोपिया, ऑस्टियोपोरोसिस।

एपिफ़िशियल डिसप्लेसिया का पूर्वानुमान और रोकथाम

एक नियम के रूप में, रोगी के जीवित रहने के मामले में एपिफेसियल डिसप्लेसिया के अधिकांश रूपों का पूर्वानुमान अनुकूल है - अंगों की विकृति और छोटे कद से जीवन को खतरा नहीं है और इसकी अवधि कम नहीं होती है। रीढ़ की वक्रता के केवल कुछ गंभीर रूपों से आंतरिक अंगों का उल्लंघन हो सकता है, जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाता है। एपिफेसील डिसप्लेसिया का समय पर पता लगाने और आर्थोपेडिक उपचार की शुरुआत के साथ, रोगियों की विकलांगता अपेक्षाकृत दुर्लभ है, कई गतिशीलता और काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं (हालांकि कुछ हद तक सीमित)। सहवर्ती विकारों की उपस्थिति, विशेष रूप से अंतःस्रावी तंत्र (मधुमेह मेलेटस) से, रोग का निदान बिगड़ जाता है। एक बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले (बढ़ी हुई आनुवंशिकता के साथ) और आणविक आनुवंशिक विधियों द्वारा प्रसव पूर्व निदान करने से पहले माता-पिता की चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के ढांचे के भीतर ही एपिफेसियल डिसप्लेसिया की रोकथाम संभव है।

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर का डिसप्लेसिया।

चेचेनोवा फातिमा वेलेरिएवना

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर्स डिसप्लेसिया

डिग्री के लिए निबंध

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

मास्को - 2009

यह काम फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्रूमैटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में ए.आई. एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलोजि

वैज्ञानिक सलाहकार:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मिखाइलोवा ल्यूडमिला कोंस्टेंटिनोव्ना

आधिकारिक विरोधियों:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर Kozhevnikov ओलेग Vsevolodovich

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर कुज़नेचिखिन एवगेनी पेट्रोविच

अग्रणी संगठन: फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन "मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड पीडियाट्रिक सर्जरी ऑफ रोस्मेडटेक्नोलोजी"।

रक्षा डॉक्टोरल और मास्टर की थीसिस डी 208.112.01 की रक्षा के लिए केंद्रीय अनुसंधान संस्थान ट्रामाटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में परिषद की बैठक में होगी। एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलोजी।

पता: 127299, मॉस्को, सेंट। प्रायरोवा, 10.

शोध प्रबंध FGU CITO के पुस्तकालय में पाया जा सकता है।

डॉक्टरेट और उम्मीदवार के निबंधों की रक्षा के लिए परिषद के वैज्ञानिक सचिव एस.एस. रोडियोनोवा

कार्य की प्रासंगिकता।

बच्चों के आर्थोपेडिक क्लिनिक के अभ्यास में, पूर्वस्कूली बच्चों में ऊरु सिर के रोगों के निदान और विभेदक निदान की अक्सर आवश्यकता होती है। कभी-कभी कॉक्सलगिया की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर को लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के प्रारंभिक चरण के रूप में व्याख्या किया जाता है और उचित उपचार किया जाता है (मुख्य रूप से लंबे समय तक स्थिरीकरण), जो एक गलत निदान के मामले में गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है। उसी समय, पूर्वस्कूली बच्चों में, एक आर्थोपेडिस्ट एक विकृति का सामना करता है जिसे ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया के रूप में निदान किया जाता है - एपिफेसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार - मेयर का डिसप्लेसिया।

अब तक, ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया - मेयर के डिसप्लेसिया - का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। ऊरु सिर के एपिफेसियल डिसप्लेसिया की पहचान करने वाले पहले एस। पेडर्सन (1960) थे। अपने अध्ययन में, उन्होंने ऐसे रोगियों का वर्णन इस प्रकार किया: "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के असामान्य पाठ्यक्रम वाले रोगी।"

जे। मेयर (1964) का मानना ​​​​था कि ऊरु सिर के एपिफेसिस का डिसप्लेसिया शुरू में खुद को प्रकट करता है, और फिर, इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग विकसित होता है।

पी. मारोटॉक्स एंड हेडन (1981) ने 6 साल से कम उम्र के बच्चों में दोनों कूल्हे के जोड़ों के अलग-अलग एपिफेसियल डिसप्लेसिया के लगभग 35 मामले लिखे।

घरेलू साहित्य में, मेयर के डिसप्लेसिया पर व्यवस्थित डेटा व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। साथ ही, पर्याप्त और प्रभावी उपचार के लिए मेयर के डिसप्लेसिया का समय पर और सही निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है।

बच्चों में मेयर के डिसप्लेसिया का निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि आर्थोपेडिस्ट को बच्चे के बढ़ने पर ऊरु सिर के एपिफेसिस के विकास की निगरानी करनी चाहिए। बच्चे के आहार में अपर्याप्त भार (कूदना, अतिसक्रियता), विटामिन, प्रोटीन और खनिज घटकों की कमी से एपिफेसिस का बिगड़ा हुआ विकास हो सकता है। सबसे पहले, मेयर के डिसप्लेसिया को कई एपिफेसियल डिसप्लेसिया, लेग-कैल्वे-पर्थेस रोग और हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस से अलग किया जाना चाहिए।

मेयर के डिसप्लेसिया का अपर्याप्त ज्ञान उन रोगियों के उपचार के लिए एक अपर्याप्त दृष्टिकोण की ओर ले जाता है जो लंबे समय तक स्थिरीकरण में contraindicated हैं, क्योंकि उपचार मेयर के बच्चे के विकास के दौरान कूल्हे के जोड़ की शारीरिक और कार्यात्मक उपयोगिता की बहाली की डिग्री को प्रभावित करता है। डिसप्लेसिया यह सब तय करता है प्रासंगिकताबाल चिकित्सा आर्थोपेडिक्स के विकास के वर्तमान चरण में इस विषय का।

अध्ययन का उद्देश्य - उम्र के पहलू में मेयर के डिसप्लेसिया के लिए विस्तृत नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल विशेषताओं और विभेदक नैदानिक ​​मानदंड विकसित करना।

अनुसंधान के उद्देश्य:

1. 1 से 7 वर्ष की आयु के हिप संयुक्त के कोक्सलगिया और डिसफंक्शन वाले बच्चों की जांच के लिए एक एल्गोरिदम तैयार करें।

2. मेयर डिसप्लेसिया के निदान में नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की संभावनाओं का अध्ययन करना।

3. पूर्वस्कूली बच्चों में हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के साथ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ मेयर के डिसप्लेसिया के लिए विभेदक नैदानिक ​​मानदंड विकसित करना, मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया के साथ।

4. मेयर डिसप्लेसिया के लिए चिकित्सीय उपायों का एक सेट विकसित करें। 5. मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार के तत्काल परिणामों का अध्ययन करना।

सामग्री और अनुसंधान के तरीके।

यह कार्य 1 से 7 वर्ष की आयु के 278 रोगियों के सर्वेक्षण के परिणामों के विश्लेषण पर आधारित है, जिनमें कूल्हे संयुक्त विकृति के नैदानिक ​​​​लक्षण हैं, जिनकी जनवरी 2000 से जुलाई 2008 तक बाल चिकित्सा सलाहकार पॉलीक्लिनिक CITO में जांच और उपचार किया गया था। इनमें से, पर्थेस रोग के प्राथमिक निदान के साथ - 106 रोगी, कॉक्सलगिया के निदान के साथ - 55 बच्चे, कूल्हे संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के साथ - 84 बच्चे।

278 रोगियों के नैदानिक ​​और रेडियोग्राफिक डेटा की जांच और विश्लेषण के बाद, मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की गई - 31 बच्चे, जिनमें से 23 लड़के (74.2%) और 8 लड़कियां (25.8%) थीं।

काम में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया गया था: एंथ्रोपोमेट्री और एंगुलोमेट्री, रेडियोग्राफी, रेडियोमेट्री, अल्ट्रासोनोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, प्रयोगशाला विधियों के साथ नैदानिक ​​​​परीक्षा।

वैज्ञानिक नवीनता।

पहली बार मेयर के डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर का विस्तार से अध्ययन किया गया है। प्री-स्कूल के बच्चों में मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया, लेग-कैल्व-पर्थेस रोग और हिप जॉइंट के रिएक्टिव सिनोवाइटिस के साथ मेयर के डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए एक एल्गोरिथम विकसित किया गया है। जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन) के आधार पर, एक चिकित्सीय रणनीति विकसित की गई है, मेयर के डिसप्लेसिया के लिए औषधालय अवलोकन की शर्तें।

विकास की प्रक्रिया में बच्चों में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया की एक्स-रे तस्वीर का पता लगाया गया था। मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, रेडियोमेट्री का उपयोग करके समान आयु समूहों में स्वस्थ बच्चों में गणना की गई ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक की तुलना में दोनों तरफ ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक में कमी आई थी।

यह साबित हो चुका है कि मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चे के विकास के दौरान, फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस ऊंचाई में कम रहते हैं।

व्यवहारिक महत्व।

कंकाल के विकास के अंत तक मेयर के डिसप्लेसिया के रोगियों के सही निदान और अवलोकन ने पर्याप्त शारीरिक गतिविधि के साथ सामान्य संयुक्त कार्य को बनाए रखना और अनिर्दिष्ट उपचार से बचना संभव बना दिया। फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस के विलंबित विकास वाले बच्चों को मोटर गतिविधि के पर्याप्त सुधार के साथ विकास के अंत तक देखा जाना चाहिए।

बचाव के लिए प्रस्तुत शोध प्रबंध के प्रावधान।

मेयर का डिसप्लेसिया एक विरासत में मिला कंकाल संबंधी विकार है। मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों को कंकाल के विकास के दौरान एक आर्थोपेडिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। केवल ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के मामले में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया वाले रोगियों के लिए रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है।

कार्य की स्वीकृति।

रूसी बाल रोग विशेषज्ञों की XI कांग्रेस में "बाल रोग की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 5 फरवरी) 8, 2007), अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ रिपब्लिकन साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सम्मेलन में "बाल चिकित्सा आघात विज्ञान, हड्डी रोग और न्यूरोसर्जरी की वास्तविक समस्याएं" (ताशकंद, 24 मई, 2007), बाल रोग विशेषज्ञों और रूस के आर्थोपेडिस्टों के वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में अंतरराष्ट्रीय स्तर पर भागीदारी "बाल चिकित्सा आघात और हड्डी रोग की वास्तविक समस्याएं" (येकातेरिनबर्ग, सितंबर 19-21, 2007।), अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में "बच्चों और वयस्कों में हड्डी विकृति की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 23-24 अप्रैल, 2008), अंतरराष्ट्रीय भागीदारी के साथ बाल चिकित्सा हड्डी रोग विशेषज्ञ के अखिल रूसी संगोष्ठी में "बच्चों के लिए दर्दनाक और आर्थोपेडिक देखभाल में सुधार" (कज़ान 16-18 सितंबर, 2008)।

प्रकाशन और व्यवहार में परिचय के बारे में जानकारी।

कार्यक्षेत्र और कार्य की संरचना।

शोध प्रबंध सामग्री टाइप किए गए पाठ के 126 पृष्ठों पर प्रस्तुत की गई है, जिसमें 11 टेबल, 5 आरेख, 47 आंकड़े हैं। इसमें एक परिचय, 5 अध्याय, एक निष्कर्ष, निष्कर्ष, संदर्भों की एक सूची शामिल है, जिसमें 168 स्रोत शामिल हैं, जिनमें से 68 घरेलू और 100 विदेशी हैं।

यह काम FGU CITO के बच्चों के सलाहकार क्लिनिक के नाम पर 278 रोगियों के क्लिनिक, निदान और उपचार के अध्ययन पर आधारित है। एन.एन. जनवरी 2000 से हिप संयुक्त विकृति के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ 1 से 7 वर्ष की आयु में प्रायरोव। जुलाई 2008 तक सभी बच्चे आउट पेशेंट उपचार पर थे और बच्चों के पॉलीक्लिनिक, रेडियोलॉजी विभाग और कार्यात्मक निदान विभाग में उनकी जांच की गई।

मरीजों की चिकित्सकीय, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला जांच की गई, अधिकतम अनुवर्ती अवधि 9 वर्ष थी।

सेप्टिक गठिया को 4 नैदानिक ​​संकेतकों के आधार पर क्षणिक सिनोव्हाइटिस से अलग किया गया था: बच्चे के शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक था, पैर पर समर्थन की अनुपस्थिति, ईएसआर 20 मिमी / घंटा से अधिक था, और ल्यूकोसाइटोसिस 12,000 से अधिक कोशिकाओं था /मिमी3. यदि कूल्हे के जोड़ के सेप्टिक गठिया का संदेह था, तो बच्चों को विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती कराया गया और हमारे अध्ययन में शामिल नहीं किया गया।

कूल्हे के जोड़ के लगातार सिनोवाइटिस के साथ, जिसने 2-3 महीनों तक चिकित्सा का जवाब नहीं दिया, रोगियों को एक विशिष्ट संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस, माइकोप्लाज्मा, टोक्सोप्लाज्मा, क्लैमाइडिया, दाद, आदि) को बाहर करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के लिए भेजा गया था। हमारे काम में, हिप संयुक्त के सिनोव्हाइटिस वाले बच्चों के समूह से, चिकित्सा के दौरान 3 रोगियों में सिनोव्हाइटिस 2.5 महीने तक बना रहा। आगे की जांच में, 1 बच्चे में क्लैमाइडियल संक्रमण का निदान किया गया, 1 लड़की में हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस के संयोजन में माइकोप्लाज्मा संक्रमण। एक 6 साल के लड़के को दोनों कूल्हे के जोड़ों का सिनोवेटाइटिस था, जिसका इलाज करना मुश्किल था, और पहले तो यह बीमारी दाहिनी ओर शुरू हुई, फिर 4 महीने के बाद, बाएं कूल्हे के जोड़ में रोग प्रक्रिया का निदान किया गया। बच्चे की विस्तृत जांच से रक्त में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण का पता चला। विशिष्ट चिकित्सा के बाद, नियंत्रण अल्ट्रासोनोग्राफी वाले तीनों बच्चों में कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस के कोई लक्षण नहीं पाए गए।

हमारे अवलोकन से, यह देखा जा सकता है कि ज्यादातर मरीज पर्थ रोग (38%) के प्राथमिक निदान के साथ आए थे। हालांकि, हमारे नियंत्रण में 278 रोगियों के एक सर्वेक्षण के बाद, 28% बच्चों में पर्थ की बीमारी की पुष्टि हुई। 32% रोगियों में हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस का निदान किया गया था, 10% में क्षणिक कॉक्सलगिया का निदान किया गया था। ट्यूबरकुलस कॉक्सिटिस के साथ - 4 बच्चों और रुमेटीइड गठिया के 2 रोगियों को हमारे आगे के अध्ययन में शामिल नहीं किया गया था। उन्हें इलाज और आगे के अवलोकन के लिए विशेष संस्थानों में भेजा गया था।

42 मरीज (15%) हमारे पास चाल की गड़बड़ी की शिकायत लेकर आए, लेकिन दूसरी नियुक्ति के लिए उपस्थित नहीं हुए। हमने 11 बच्चों के माता-पिता से फोन पर संपर्क किया, जिन्होंने सीआईटीओ में परामर्श के 11-24 महीने बाद एक बार आवेदन किया था, और पता चला कि कोई और अधिक विकार नहीं थे, और वे निवास के स्थान पर पॉलीक्लिनिक में देखे जाते हैं।

उल्लेखनीय है कि एकल अपीलों की सबसे बड़ी संख्या 1 से 3 वर्ष के आयु वर्ग के अंतर्गत आती है। यह माना जा सकता है कि यह ठीक उसी उम्र में है जब बच्चे की पहली शिकायतें कूल्हे के जोड़ "स्लिप" के संभावित विकृति से जुड़ी होती हैं। ऐसे रोगियों को कंकाल वृद्धि के अंत तक गतिशील अवलोकन के तहत लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की एक तुलनात्मक विशेषता का संचालन करने के लिए, सामान्य आकार की तुलना में, सामान्य कूल्हे जोड़ों की रेडियोमेट्री 1 से 7 वर्ष की आयु के 68 बच्चों में की गई थी, और ऊरु सिर के एपिफेसिस का सूचकांक था गणना की।

हेड एपिफेसिस इंडेक्स = एक: बी,

कहाँ पे एक- ऊरु सिर का अनुदैर्ध्य आकार (ऊंचाई), बी- सिर का अनुप्रस्थ आयाम।

चित्र एक। सामान्य कूल्हे जोड़ों का एक्स-रे

तालिका संख्या 1।

1 से 7 वर्ष की आयु के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर के एपिफेसिस का औसत आकार।

ऊरु सिर के अनुदैर्ध्य आयाम (ऊंचाई) (मिमी)

अनुप्रस्थ सिर का आकार

हिप (मिमी)

फेमोरल हेड एपिफेसिस इंडेक्स (आईई)

उम्र के साथ, ऊरु सिर के एपिफेसिस का यह सूचकांक बढ़ता है, जबकि प्रत्येक आयु वर्ग में मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, स्वस्थ बच्चों में एक ही समूह की तुलना में एपिफेसिस का सूचकांक कम होता है।

ऐसा करने के लिए, हमने उन बच्चों के रेडियोग्राफ का चयन किया जिनके माता-पिता गलत मुद्रा के बारे में एक परीक्षा के लिए बच्चों के पॉलीक्लिनिक में गए थे और कूल्हे के जोड़ों को रीढ़ की सर्वेक्षण रेडियोग्राफी में शामिल किया गया था; निवारक परीक्षा के प्रयोजन के लिए; एकतरफा अव्यवस्था वाले बच्चे (माप विपरीत दिशा में लिए गए थे)। फीमर के एपिफेसिस के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ आयामों को सीधे प्रक्षेपण में और बच्चे की सही स्थिति के साथ कूल्हे के जोड़ों के रेडियोग्राफ पर निर्धारित किया गया था। प्राप्त एक्स-रे डेटा की तुलना ने मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी की डिग्री के बारे में अधिक सटीक रूप से बोलना संभव बना दिया।

278 रोगियों की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल जांच के बाद, हमने मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की - 31 (11.2%) लोग, जिनमें 23 लड़के और 8 लड़कियां शामिल हैं।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले सभी बच्चों को आयु समूहों में विभाजित किया गया था: 1 से 2 वर्ष तक - 7 रोगी (22.6%), 2 से 3 वर्ष तक - 11 बच्चे (35.5%), 3 से 4 वर्ष तक - 2 बच्चे ( 6.5%)। 4-5 वर्ष की आयु - 6 बच्चे (19.4%), 5-6 वर्ष के - 3 रोगी (9.7%), 6-7 वर्ष के - 2 रोगी (6.5%)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेयर के डिसप्लेसिया के रोगियों के समूह में, माता-पिता छह बच्चों को निवारक परीक्षा के उद्देश्य से लाए थे; परीक्षा के समय, कोई शिकायत नहीं की गई थी। हालांकि, उनमें से 2 में गैट डिस्टर्बेंस के एपिसोड का इतिहास था, 4 को हिप डिसप्लेसिया था, जो ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक के देर से प्रकट होने (8 महीने के बाद) से प्रकट होता था, जो कूल्हे की बार-बार रेडियोग्राफी की नियुक्ति का कारण था। जोड़। तीन बच्चों के माता-पिता ने अपने साथियों की तुलना में बच्चे की तीव्र थकान पर विशेष रूप से ध्यान दिया। 20 रोगियों ने चाल में गड़बड़ी की शिकायत की - समय-समय पर लंगड़ापन से लेकर लंगड़ापन तक।

माता-पिता से बच्चे की मोटर गतिविधि के विकास के इतिहास के सावधानीपूर्वक संग्रह से उपचार से 2-3 महीने पहले चलने में गड़बड़ी या अल्पकालिक दर्द सिंड्रोम की शिकायतों का पता चला, जो माता-पिता की मांसपेशियों के "खिंचाव" से जुड़े थे।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान, 11 रोगियों में 30 ° -40 ° तक सीमित हिप अपहरण का निदान किया गया था, और 7 बच्चों में सिनोव्हाइटिस पक्ष पर ग्लूटियल मांसपेशियों और जांघ की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी का पता चला था। बच्चों की वृद्धि उम्र के मानदंड के भीतर थी।

अक्सर, ऊरु सिर का डिसप्लेसिया स्पर्शोन्मुख होता है और पेट के अंगों की जांच के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

विभिन्न आयु समूहों में मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे के जोड़ों के रेडियोग्राफ पर, 8-10 महीनों के बाद, अस्थि-पंजर नाभिक की देर से उपस्थिति का पता चला था। ऊरु सिर के एपिफेसिस का कार्टिलाजिनस भाग आकार में कम हो जाता है, एकल या एकाधिक अस्थिभंग नाभिक की विलंबित उपस्थिति का उल्लेख किया जाता है, अर्थात। एपिफेसिस (ब्लैकबेरी प्रकार) के बहुकेंद्रीय ossification का पता चला था, जिसे अक्सर गलती से ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में निदान किया जाता है (एच। तैयबी, आर। लचमैन, 1996)। इस प्रकार का डिसप्लेसिया संयुक्त बहाव से जुड़ा नहीं है और हिप अल्ट्रासोनोग्राफी ऊरु सिर की एक सपाट कार्टिलाजिनस सतह दिखाती है। ऊरु सिर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों को उतारने वाले आहार और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं थी, हालांकि, वे ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के विकास के लिए एक "जोखिम समूह" हैं और कूदने को सीमित करने के लिए सिफारिशों के साथ कंकाल की वृद्धि के अंत तक गतिशील निगरानी आवश्यक है। , लंबी दूरी की दौड़, और खेल भार।

अक्सर, ऊरु सिर के एपिफेसियल डिसप्लेसिया को संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन द्वारा जटिल किया जाता है। लंगड़ापन, कूल्हे या घुटने के जोड़ में दर्द, 7-10 दिनों के बाद, प्रभावित अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी दिखाई देती है। इसलिए, हमने मुख्य रूप से सही, पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया, लेग-कैल्वे-पर्थेस रोग, हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस जैसे रोगों के साथ मेयर के डिसप्लेसिया का विभेदक निदान किया।

कई एपिफेसियल डिसप्लेसिया को बाहर करने के लिए, घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ को अन्य जोड़ों के एपिफेसिस के कई घावों के मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण क्षेत्रों के रूप में लिया गया था। कई एपिफेसियल डिसप्लेसिया के साथ घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ पर, एपिफेसिस को असमान आकृति, एक असमान संरचना और कभी-कभी परिधि के साथ विखंडन की घटनाओं के साथ आकार में कम किया गया था। जबकि मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, घुटने के जोड़ बाहरी और रेडियोग्राफिक रूप से रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना होते हैं। एकाधिक एपिफेसियल डिसप्लेसिया से इंकार किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रणालीगत कंकाल क्षति के मामले में व्यक्तिगत जोड़ों के लंबे समय तक स्थिरीकरण को contraindicated है।

एक पहलू जिसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है, वह यह है कि क्या मेयर का डिसप्लेसिया मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार है या डिसप्लेसिया का एक स्वतंत्र रूप है। 16% में मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के परिवारों की जांच करते समय, केवल कूल्हे जोड़ों की विकृति का पता चला था, और जांघों के बाहर के एपिफेसिस की हार का कभी पता नहीं चला था।

मेयर के डिसप्लेसिया और पर्थ की बीमारी का विभेदक निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि मेयर का डिसप्लेसिया कम उम्र (आमतौर पर 4 साल तक) की बीमारी है, जबकि पर्थ की बीमारी, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 4 साल के बाद निदान की जाती है। पर्थेस रोग में, विपरीत दिशा में सिर सामान्य आकार का गोल होता है, और मेयर के डिसप्लेसिया में, दोनों सिर की ऊंचाई कम हो जाती है। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और उपचार की प्रभावशीलता के अनुसार, मेयर की डिसप्लेसिया और पर्थ की बीमारी एक दूसरे से भिन्न होती है। मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, क्लिनिक पर्थ की बीमारी की तुलना में कम स्पष्ट है, संयुक्त के दीर्घकालिक स्थिरीकरण की आवश्यकता नहीं है (औसतन 3 सप्ताह से, लेकिन 6 महीने से अधिक नहीं), और ऊरु सिर की संरचना की बहाली कम समय में होता है।

कई लेखकों (पेडर्सन, 1960, मोंटी, 1962, वामोशर और फरही, 1963, जे। मेयर, 1964, जीए हैरिसन, 1971, पी। बेइटन, 1988) ने अपने कार्यों में उल्लेख किया है कि कुछ बच्चों में ऊरु के एपिफेसियल डिसप्लेसिया से पीड़ित हैं। सिर, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग को संलग्न करना संभव है, या इन रोगियों को "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग का एक असामान्य पाठ्यक्रम" के रूप में अलग किया गया है।

पर्थेस रोग के अध्ययन में एक निश्चित स्थान पर इस शब्द के व्यापक अर्थों में डिसप्लेसिया का कब्जा है (O.L. Nechvolodova et al।, 1996, I.V. Popov et al।, 1998, M.I. Timofeeva et al।, 1989, J. Batory 1982) ) ए.आई. क्रुपाटकिन (2003), वी.डी. शारपर (2004) ने पाया कि ऊरु सिर के ओस्टियोचोन्ड्रोपैथी में इस्केमिक विकारों का मुख्य कारण सामान्य न्यूरोवास्कुलर डिसप्लेसिया है, जो संभवतः जन्मजात मूल का है।

हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के साथ विभेदक निदान हिप जोड़ों के अल्ट्रासोनोग्राफी और रेडियोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है, प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के लिए 4-6 सप्ताह के लिए एक बख्शते आहार और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कॉक्सलगिया वाले बच्चों की जांच के लिए एल्गोरिदम

तालिका संख्या 2

मेयर के डिसप्लेसिया का विभेदक निदान

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

पर्थ रोग

सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना मेयर का डिसप्लेसिया

सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर का डिसप्लेसिया

रोग के पहले लक्षण आमतौर पर होते हैं

4 साल से अधिक पुराना

स्पर्शोन्मुख हो सकता है

4 साल से कम उम्र

चाल में गड़बड़ी

कूल्हे के जोड़ में दर्द

घुटने के जोड़ में दर्द

कूल्हे अपहरण प्रतिबंध

कूल्हे के आंतरिक घुमाव की सीमा

निचले अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी

पैर की लंबाई विषमता

कूल्हे के जोड़ों का USG

बहुकेंद्रीय अस्थिभंग, ऊरु सिर की चिकनी उपास्थि

सिनोवाइटिस, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन

कूल्हे के जोड़ों की रेडियोग्राफी

विभिन्न रूपों में ऊरु सिर के पूर्वकाल-ऊपरी ध्रुव के क्षेत्र में परिवर्तन (एस.ए. रीनबर्ग के मंचन के अनुसार)।

सामान्य ऊंचाई और चिकनी आकृति के साथ, contralateral सिर एक समान संरचना का होता है।

ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक का देर से प्रकट होना, उनकी विषमता या बहुकेंद्रीय अस्थिभंग। सिर की ऊंचाई को 1/3 कम करना।

कम ऊंचाई के साथ संयोजन में ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन। contralateral ऊरु सिर ऊंचाई में कम हो जाता है।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले सभी रोगियों को 3 समूहों में विभाजित किया गया था:

समूह 1 - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चे (15 लोग);

समूह 2 - 10º के भीतर गैट डिस्टर्बेंस और अपहरण और आंतरिक रोटेशन की सीमा के नैदानिक ​​​​संकेतों वाले बच्चे, लेकिन डायनेमिक्स (9 बच्चे) में बने कूल्हे जोड़ों के रेडियोग्राफ पर ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के संकेतों के बिना;

समूह 3 - एक्स-रे और अल्ट्रासोनोग्राफी (7 लोग) द्वारा निदान ऊरु सिर के बहुकेंद्रीय अस्थिभंग वाले बच्चे।

पहले समूह के बच्चों के उपचार में दर्द के लक्षणों को दूर करने के उद्देश्य से अंग को उतारना, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार शामिल था, कूल्हे संयुक्त क्षेत्र में रक्त परिसंचरण में सुधार, निचले छोरों की मांसपेशियों के शारीरिक स्वर को बनाए रखते हुए संयुक्त कार्य को बनाए रखना और सामान्य मांसपेशी टोन, चिकित्सीय अभ्यास और मालिश पाठ्यक्रम किए गए। सीमित अक्षीय भार के साथ एक बख्शते आहार को इसके क्रमिक विस्तार के साथ औसतन 6 महीने के लिए निर्धारित किया गया था। दर्द सिंड्रोम को रोकने के बाद तैराकी और साइकिल चलाने की सलाह दी जाती है।

दूसरे समूह में, बच्चों को एक महीने के लिए निचले अंगों पर अक्षीय भार को छोड़कर, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। जोड़ को उतारने के एक महीने बाद, जांघ और लसदार मांसपेशियों की मांसपेशियों को मजबूत करने, मालिश, तैराकी और साइकिल चलाने के लिए चिकित्सीय अभ्यासों की सिफारिश की गई। ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन को याद नहीं करने और कूल्हे के जोड़ों के विकास को नियंत्रित करने के लिए बच्चे गतिशील अवलोकन के अधीन थे।

बच्चों के तीसरे समूह के लिए, कंकाल की वृद्धि के अंत तक गतिशील अवलोकन की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से विकास में तथाकथित शारीरिक "कूद" की अवधि के दौरान। उन्हें लंबी दूरी की दौड़ को बाहर करने, ऊंचाई से कूदने की सलाह दी जाती है, लेकिन सामान्य शारीरिक प्रशिक्षण कक्षाएं अनिवार्य हैं।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन 31 में से 22 रोगियों में किया गया था। 9 रोगियों में, उपचार के परिणामों का मूल्यांकन करना संभव नहीं था, क्योंकि निदान के सत्यापन और दूसरी नियुक्ति के लिए उपचार की नियुक्ति के बाद, वे नहीं आए। ये समूह 2 के 5 बच्चे हैं - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना बच्चे, लेकिन चाल की गड़बड़ी के साथ, अपहरण की सीमा और 7º के भीतर कूल्हे के आंतरिक घुमाव और समूह 3 के 4 बच्चे - ऊरु सिर के बहुसंकेतन ossification वाले बच्चे।

अनुवर्ती अवधि 6 महीने से 9 वर्ष तक थी।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार में मुख्य कार्य ऊरु सिर के शारीरिक आकार को बहाल करना और कूल्हे के जोड़ के कार्य को बहाल करना था। उपचार के परिणाम का मूल्यांकन कूल्हे के जोड़ की कार्यात्मक स्थिति की एक व्यापक परीक्षा के दौरान किया गया, जिसमें शामिल थे:

माता-पिता के अनुसार रोगी की स्थिति का आकलन करने वाले व्यक्तिपरक संकेत;

नैदानिक ​​​​संकेत (चाल, कूल्हे का कार्य);

वाद्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, अनुसंधान के विकिरण के तरीके)।

उपचार के परिणामों के अनुसार, रोगियों को उपचार के अच्छे, संतोषजनक और असंतोषजनक परिणामों वाले समूहों में विभाजित किया गया था।

"अच्छा"परिणाम पर विचार किया गया था, जब परीक्षा के दौरान, बच्चों ने शिकायत नहीं की, माता-पिता अंग के कार्य से संतुष्ट थे, बिना किसी प्रतिबंध के जोड़ों में आंदोलन। बार-बार अल्ट्रासाउंड परीक्षा से कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस (बीमारी की शुरुआत में सिनोव्हाइटिस की उपस्थिति में) के कोई संकेत नहीं मिले। रेडियोग्राफ मेयर के डिसप्लेसिया के अवशिष्ट प्रभावों का संकेत देते हैं - एक ही आयु वर्ग में स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में ऊरु सिर की ऊंचाई में 2-3 मिमी तक की कमी। ऊरु सिर की एक्स-रे बहाली उपचार शुरू होने के 12-20 महीनों के भीतर हुई।

इस समूह में 11 बच्चे शामिल थे (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के समूह के 4 बच्चे; दूसरे समूह के 4 बच्चे, सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना, लेकिन चाल की गड़बड़ी के साथ; और समूह के 3 बच्चे बहुकेंद्रीय अस्थिभंग के साथ ऊरु सिर)।

उपचार के परिणाम पर विचार किया गया "संतोषजनक"पर माता-पिता से शिकायतों की अनुपस्थिति (दर्द सिंड्रोम की अनुपस्थिति, लयबद्ध, सही चाल), कूल्हे के जोड़ में पूरी तरह से गति, या 5 ° -7 ° के भीतर अपहरण की सीमा है, ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी के साथ 3-5 मिमी, समान आयु वर्ग के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में, ऊरु सिर का एक्स-रे पुनर्निर्माण उपचार शुरू होने के 24 महीने से अधिक समय बाद हुआ।

9 (41%) बच्चों में एक "संतोषजनक" परिणाम नोट किया गया था, समूह 1 के सभी बच्चों में ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर का डिसप्लेसिया था।

3. " असंतोषजनक» 1 वर्ष के भीतर दर्द की पुनरावृत्ति, अपहरण की सीमा और जांघ के आंतरिक घुमाव के रूप में क्लिनिक की आवधिक गिरावट के साथ उपचार का परिणाम माना जाता था। 6 महीने के भीतर सकारात्मक गतिशीलता के बिना कूल्हे के जोड़ों का एक्स-रे चित्र। रोगियों के इस समूह में उपचार के असंतोषजनक परिणामों के कारण डॉक्टर की सिफारिशों का पालन न करना और आहार का घोर उल्लंघन है।

ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चों के समूह के 2 (9%) रोगियों में "असंतोषजनक" परिणाम पाया गया। सभी मरीजों की निगरानी जारी है, बच्चे पहले से ही स्कूल जा रहे हैं.

निष्कर्ष।

1. देर से दिखाई देने वाले और ऊरु सिर के अस्थिकरण नाभिक के कम आकार वाले बच्चों को मेयर के डिसप्लेसिया का खतरा होता है। कंकाल के विकास के अंत तक और आर्थोपेडिक आहार के अनिवार्य पालन तक उन्हें एक आर्थोपेडिस्ट द्वारा औषधालय अवलोकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे के जोड़ों के शुरुआती आर्थ्रोसिस विकसित हो सकते हैं।

2. "मेयर्स डिसप्लेसिया" के निदान की पात्रता के लिए, मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया के विशिष्ट रूप को बाहर करना आवश्यक है।

3. मेयर का डिसप्लेसिया, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन द्वारा जटिल, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता है।

4. मेयर के डिसप्लेसिया के जटिल रूपों (एसेप्टिक नेक्रोसिस के बिना और ऊरु सिर के बहुकेंद्रीय ossification के साथ) को वास्तव में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और आर्थोपेडिक आहार के अनुपालन में गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है।

5. मेयर के डिसप्लेसिया में ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के विपरीत, कूल्हे के जोड़ों के लंबे समय तक स्थिरीकरण को contraindicated है।

हड्डी के एपिफेसिस के अनुचित विकास और उनके संघनन के साथ, वे एपिफिसियल डिसप्लेसिया जैसी बीमारी के विकास की बात करते हैं। रोग के प्रारंभिक चरण में, कूल्हे के जोड़ों का सख्त होना देखा जाता है। ऐसे में रीढ़ की हड्डी के रोग जुड़ सकते हैं। रोग के रूप के आधार पर रोगसूचक सीमा भिन्न होती है, लेकिन अधिकांश रोगियों में, विकास कम हो जाता है और अंग मुड़ जाते हैं। एक सटीक निदान करने के लिए, रोगी एक व्यापक परीक्षा से गुजरता है। इसके अलावा, रोग के एपिसीरी रूप के 4 मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं, और मेयर के डिसप्लेसिया को भी अलग से माना जाता है।

रोग के विकास के कारण

• रोग को जन्मजात माना जाता है, क्योंकि गर्भावस्था से पहले और दौरान, मां का शरीर विभिन्न कारकों से प्रभावित होता है जो भ्रूण के विकास को प्रभावित कर सकते हैं।
• एपिफिसियल डिसप्लेसिया की उपस्थिति एक आनुवंशिक प्रवृत्ति से जुड़ी होती है, जब रोग जीन स्तर पर बच्चे को प्रेषित होता है।
• गर्भावस्था के अंतिम चरणों में प्रोजेस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के साथ, भ्रूण की मांसपेशियों के निर्माण की प्रक्रिया बदल जाती है, जिससे लिगामेंटस तंत्र में अस्थिरता होती है।
• रोग स्वयं प्रकट होता है यदि कई कारक एक ही समय में मां के शरीर पर कार्य करते हैं (उपयोगी ट्रेस तत्वों (विटामिन, खनिज) की कमी)।
• गर्भाशय की दीवार के साथ निकट संपर्क, भ्रूण के पैरों की गतिशीलता को सीमित करना;
• रोग के लक्षण तब देखे जाते हैं जब बच्चे को कसकर लपेटा जाता है।

किस्मों

ICD 10 के अनुसार, रोग को इसके विकास के स्तर और रोगसूचक श्रेणी के आधार पर उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है। केवल अल्ट्रासाउंड की मदद से, डॉक्टर एपिफिसियल डिसप्लेसिया के प्रकार को निर्धारित करता है। इसी समय, विचलन के सभी रूपों को खराब संयुक्त गतिशीलता, निरंतर दर्द अभिव्यक्तियों और अंगों की वक्रता की विशेषता है। सबसे अधिक बार, रोगियों का निदान चार मुख्य डिग्री के साथ किया जाता है।

फेयरबैंक रोग

फेयरबैंक की बीमारी के साथ, बच्चे के बौने विकास के साथ छोटे अंग होते हैं।

पहले चरण को ऑटोसोमल प्रमुख रोगों के रूप में जाना जाता है। यह एपिफिसियल डिसप्लेसिया के सबसे आम रूपों में से एक है। यह COMP जीन में परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। रोग के साथ, रोगियों को जन्मजात बौनापन का अनुभव होता है, जिसमें कूल्हों के अंग और गर्दन को छोटा कर दिया जाता है, उंगलियों के जोड़ दृढ़ता से चलते हैं, कशेरुक शरीर अंडाकार रूप लेते हैं, और कलाई की हड्डियां विकास के दौरान लंबे समय तक कठोर होती हैं।

डिसप्लेसिया टाइप 2

2.5 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों में एपिफिसियल डिसप्लेसिया विकसित होना शुरू हो जाता है। इसी समय, छोटे रोगी लगातार दर्द की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होते हैं जो घुटने और टखने के जोड़ों तक फैलते हैं। शरीर के सभी जोड़ों में स्थित घुटनों और एपिफेसिस के जोड़ भी विकृत हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं। यह रोग तब प्रकट होता है जब COL9A2 जीन में परिवर्तन होता है।

टाइप 3 डिसप्लेसिया

यह रोग दूसरे प्रकार के डिसप्लेसिया से बहुत अलग नहीं है। यह बचपन या किशोरावस्था में प्रकट होता है। मरीजों का कद छोटा होता है, ऊपरी अंग छोटे होते हैं। जीवन की प्रक्रिया में उनके घुटने के जोड़ विकृत हो जाते हैं, लेकिन रीढ़ की कोई बीमारी नहीं होती है। इसके अलावा, एपिफेसियल डिसप्लेसिया के इस रूप वाले लोग इधर-उधर घूमते हैं, कभी-कभी गंभीर दर्द महसूस करते हैं।

टाइप 4 डिसप्लेसिया

टाइप 4 पैथोलॉजी में, बच्चों को मधुमेह का निदान किया जाता है।

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। SLC26A2 जीन में होने वाले परिवर्तनों के कारण, वंशानुगत रोग प्रकट होते हैं जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को प्रभावित करते हैं। वहीं, रोगी को मधुमेह, छोटा कद, छोटे अंग, जोड़ों में दर्द होता है। कुछ रोगियों में, गुर्दे का कार्य समानांतर में बिगड़ा हुआ है, वे अक्सर घायल होते हैं।

मेयर सिंड्रोम

श्रोणि या जांघ के जोड़ों के सिर में कोई जटिलता नहीं होने पर रोग स्पष्ट लक्षणों की विशेषता नहीं है। परीक्षा के दौरान, छोटा रोगी बहुत अच्छा दिखता है, और ऊंचाई और वजन संकेतक सामान्य सीमा में फिट होते हैं। लेकिन जब कोई छोटा चलता है, तो यह ध्यान देने योग्य होता है कि वह कैसे लंगड़ा सकता है या एक असामान्य चाल दर्द के साथ प्रकट होती है।

प्रारंभिक चरणों में, बच्चे का विकास ऊरु सिर के परिगलन के साथ हो सकता है। इस वजह से लंगड़ापन देखा जाता है और निचले अंगों में दर्द होता है। मेयर के डिसप्लेसिया के लिए पूरी तरह से चिकित्सा जांच और उपचार की आवश्यकता होती है ताकि जटिलताएं प्रकट न हों।

रोग के लक्षण

ऐसी बीमारी का एक लक्षण एक्स-आकार के पैर हो सकते हैं।

रोग कुछ जोड़ों की उच्च गतिशीलता की विशेषता है। कुछ प्रजातियों को शरीर के अंगों और प्रणालियों को नुकसान की विशेषता होती है, उदाहरण के लिए, आंखों की समस्याएं, अंतःस्रावी तंत्र, आदि। एक जटिलता के रूप में, ऑस्टियोपोरोसिस या त्वचा शोष हो सकता है, और निम्नलिखित लक्षण भी देखे जाते हैं:

• रोगियों में, पैर मुड़े हुए होते हैं, एक एक्स-आकार प्राप्त करते हैं। यह बच्चों में कूल्हे के जोड़ की विकृति के कारण होता है।
• लोगों का कद छोटा, छोटे अंग होते हैं। बचपन से ही व्यक्ति का धड़ कम होता है।
• चलते समय लंगड़ापन होता है।

निदान के तरीके

जब बच्चा पैदा होता है तो डॉक्टर बच्चे की जांच करते हैं। यदि संदेह है कि एपिफिसियल डिसप्लेसिया विकसित हो रहा है, तो एक छोटे रोगी को एक आर्थोपेडिस्ट को दिखाया जाता है। जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान, रोग का निर्धारण करने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। एक्स-रे कम बार किया जाता है, क्योंकि परीक्षा के दौरान शरीर विकिरणित होता है, और एक्स-रे विधि स्वयं ऊरु हड्डी के कार्टिलाजिनस सिर की स्थिति नहीं दिखा सकती है। रोग के एक अतिरिक्त अध्ययन के रूप में, डॉक्टर एक कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग लिख सकता है, साथ ही एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श के लिए भेज सकता है।

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर का डिसप्लेसिया।

चेचेनोवा फातिमा वेलेरिएवना

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर्स डिसप्लेसिया

डिग्री के लिए निबंध

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

मास्को - 2009

यह काम फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्रूमैटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में ए.आई. एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलोजि

वैज्ञानिक सलाहकार:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मिखाइलोवा ल्यूडमिला कोंस्टेंटिनोव्ना

आधिकारिक विरोधियों:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर Kozhevnikov ओलेग Vsevolodovich

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर कुज़नेचिखिन एवगेनी पेट्रोविच

अग्रणी संगठन: फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन "मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड पीडियाट्रिक सर्जरी ऑफ रोस्मेडटेक्नोलोजी"।

रक्षा डॉक्टोरल और मास्टर की थीसिस डी 208.112.01 की रक्षा के लिए केंद्रीय अनुसंधान संस्थान ट्रामाटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में परिषद की बैठक में होगी। एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलोजी।

पता: 127299, मॉस्को, सेंट। प्रायरोवा, 10.

शोध प्रबंध FGU CITO के पुस्तकालय में पाया जा सकता है।

डॉक्टरेट और उम्मीदवार के निबंधों की रक्षा के लिए परिषद के वैज्ञानिक सचिव एस.एस. रोडियोनोवा

कार्य की प्रासंगिकता।

बच्चों के आर्थोपेडिक क्लिनिक के अभ्यास में, पूर्वस्कूली बच्चों में ऊरु सिर के रोगों के निदान और विभेदक निदान की अक्सर आवश्यकता होती है। कभी-कभी कॉक्सलगिया की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर को लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के प्रारंभिक चरण के रूप में व्याख्या किया जाता है और उचित उपचार किया जाता है (मुख्य रूप से लंबे समय तक स्थिरीकरण), जो एक गलत निदान के मामले में गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है। उसी समय, पूर्वस्कूली बच्चों में, एक आर्थोपेडिस्ट एक विकृति का सामना करता है जिसे ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया के रूप में निदान किया जाता है - एपिफेसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार - मेयर का डिसप्लेसिया।

अब तक, ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया - मेयर के डिसप्लेसिया - का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। ऊरु सिर के एपिफेसियल डिसप्लेसिया की पहचान करने वाले पहले एस। पेडर्सन (1960) थे। अपने अध्ययन में, उन्होंने ऐसे रोगियों का वर्णन इस प्रकार किया: "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के असामान्य पाठ्यक्रम वाले रोगी।"

जे। मेयर (1964) का मानना ​​​​था कि ऊरु सिर के एपिफेसिस का डिसप्लेसिया शुरू में खुद को प्रकट करता है, और फिर, इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग विकसित होता है।

पी. मारोटॉक्स एंड हेडन (1981) ने 6 साल से कम उम्र के बच्चों में दोनों कूल्हे के जोड़ों के अलग-अलग एपिफेसियल डिसप्लेसिया के लगभग 35 मामले लिखे।

घरेलू साहित्य में, मेयर के डिसप्लेसिया पर व्यवस्थित डेटा व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। साथ ही, पर्याप्त और प्रभावी उपचार के लिए मेयर के डिसप्लेसिया का समय पर और सही निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है।

बच्चों में मेयर के डिसप्लेसिया का निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि आर्थोपेडिस्ट को बच्चे के बढ़ने पर ऊरु सिर के एपिफेसिस के विकास की निगरानी करनी चाहिए। बच्चे के आहार में अपर्याप्त भार (कूदना, अतिसक्रियता), विटामिन, प्रोटीन और खनिज घटकों की कमी से एपिफेसिस का बिगड़ा हुआ विकास हो सकता है। सबसे पहले, मेयर के डिसप्लेसिया को कई एपिफेसियल डिसप्लेसिया, लेग-कैल्वे-पर्थेस रोग और हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस से अलग किया जाना चाहिए।

मेयर के डिसप्लेसिया का अपर्याप्त ज्ञान उन रोगियों के उपचार के लिए एक अपर्याप्त दृष्टिकोण की ओर ले जाता है जो लंबे समय तक स्थिरीकरण में contraindicated हैं, क्योंकि उपचार मेयर के बच्चे के विकास के दौरान कूल्हे के जोड़ की शारीरिक और कार्यात्मक उपयोगिता की बहाली की डिग्री को प्रभावित करता है। डिसप्लेसिया यह सब तय करता है प्रासंगिकताबाल चिकित्सा आर्थोपेडिक्स के विकास के वर्तमान चरण में इस विषय का।

अध्ययन का उद्देश्य - उम्र के पहलू में मेयर के डिसप्लेसिया के लिए विस्तृत नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल विशेषताओं और विभेदक नैदानिक ​​मानदंड विकसित करना।

अनुसंधान के उद्देश्य:

1. 1 से 7 वर्ष की आयु के हिप संयुक्त के कोक्सलगिया और डिसफंक्शन वाले बच्चों की जांच के लिए एक एल्गोरिदम तैयार करें।

2. मेयर डिसप्लेसिया के निदान में नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की संभावनाओं का अध्ययन करना।

3. पूर्वस्कूली बच्चों में हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के साथ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ मेयर के डिसप्लेसिया के लिए विभेदक नैदानिक ​​मानदंड विकसित करना, मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया के साथ।

4. मेयर डिसप्लेसिया के लिए चिकित्सीय उपायों का एक सेट विकसित करें। 5. मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार के तत्काल परिणामों का अध्ययन करना।

सामग्री और अनुसंधान के तरीके।

यह कार्य 1 से 7 वर्ष की आयु के 278 रोगियों के सर्वेक्षण के परिणामों के विश्लेषण पर आधारित है, जिनमें कूल्हे संयुक्त विकृति के नैदानिक ​​​​लक्षण हैं, जिनकी जनवरी 2000 से जुलाई 2008 तक बाल चिकित्सा सलाहकार पॉलीक्लिनिक CITO में जांच और उपचार किया गया था। इनमें से, पर्थेस रोग के प्राथमिक निदान के साथ - 106 रोगी, कॉक्सलगिया के निदान के साथ - 55 बच्चे, कूल्हे संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के साथ - 84 बच्चे।

278 रोगियों के नैदानिक ​​और रेडियोग्राफिक डेटा की जांच और विश्लेषण के बाद, मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की गई - 31 बच्चे, जिनमें से 23 लड़के (74.2%) और 8 लड़कियां (25.8%) थीं।

काम में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया गया था: एंथ्रोपोमेट्री और एंगुलोमेट्री, रेडियोग्राफी, रेडियोमेट्री, अल्ट्रासोनोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, प्रयोगशाला विधियों के साथ नैदानिक ​​​​परीक्षा।

वैज्ञानिक नवीनता।

पहली बार मेयर के डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर का विस्तार से अध्ययन किया गया है। प्री-स्कूल के बच्चों में मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया, लेग-कैल्व-पर्थेस रोग और हिप जॉइंट के रिएक्टिव सिनोवाइटिस के साथ मेयर के डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए एक एल्गोरिथम विकसित किया गया है। जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन) के आधार पर, एक चिकित्सीय रणनीति विकसित की गई है, मेयर के डिसप्लेसिया के लिए औषधालय अवलोकन की शर्तें।

विकास की प्रक्रिया में बच्चों में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया की एक्स-रे तस्वीर का पता लगाया गया था। मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, रेडियोमेट्री का उपयोग करके समान आयु समूहों में स्वस्थ बच्चों में गणना की गई ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक की तुलना में दोनों तरफ ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक में कमी आई थी।

यह साबित हो चुका है कि मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चे के विकास के दौरान, फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस ऊंचाई में कम रहते हैं।

व्यवहारिक महत्व।

कंकाल के विकास के अंत तक मेयर के डिसप्लेसिया के रोगियों के सही निदान और अवलोकन ने पर्याप्त शारीरिक गतिविधि के साथ सामान्य संयुक्त कार्य को बनाए रखना और अनिर्दिष्ट उपचार से बचना संभव बना दिया। फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस के विलंबित विकास वाले बच्चों को मोटर गतिविधि के पर्याप्त सुधार के साथ विकास के अंत तक देखा जाना चाहिए।

बचाव के लिए प्रस्तुत शोध प्रबंध के प्रावधान।

मेयर का डिसप्लेसिया एक विरासत में मिला कंकाल संबंधी विकार है। मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों को कंकाल के विकास के दौरान एक आर्थोपेडिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। केवल ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के मामले में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया वाले रोगियों के लिए रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है।

कार्य की स्वीकृति।

रूसी बाल रोग विशेषज्ञों की XI कांग्रेस में "बाल रोग की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 5 फरवरी) 8, 2007), अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ रिपब्लिकन साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सम्मेलन में "बाल चिकित्सा आघात विज्ञान, हड्डी रोग और न्यूरोसर्जरी की वास्तविक समस्याएं" (ताशकंद, 24 मई, 2007), बाल रोग विशेषज्ञों और रूस के आर्थोपेडिस्टों के वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में अंतरराष्ट्रीय स्तर पर भागीदारी "बाल चिकित्सा आघात और हड्डी रोग की वास्तविक समस्याएं" (येकातेरिनबर्ग, सितंबर 19-21, 2007।), अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में "बच्चों और वयस्कों में हड्डी विकृति की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 23-24 अप्रैल, 2008), अंतरराष्ट्रीय भागीदारी के साथ बाल चिकित्सा हड्डी रोग विशेषज्ञ के अखिल रूसी संगोष्ठी में "बच्चों के लिए दर्दनाक और आर्थोपेडिक देखभाल में सुधार" (कज़ान 16-18 सितंबर, 2008)।

प्रकाशन और व्यवहार में परिचय के बारे में जानकारी।

कार्यक्षेत्र और कार्य की संरचना।

शोध प्रबंध सामग्री टाइप किए गए पाठ के 126 पृष्ठों पर प्रस्तुत की गई है, जिसमें 11 टेबल, 5 आरेख, 47 आंकड़े हैं। इसमें एक परिचय, 5 अध्याय, एक निष्कर्ष, निष्कर्ष, संदर्भों की एक सूची शामिल है, जिसमें 168 स्रोत शामिल हैं, जिनमें से 68 घरेलू और 100 विदेशी हैं।

यह काम FGU CITO के बच्चों के सलाहकार क्लिनिक के नाम पर 278 रोगियों के क्लिनिक, निदान और उपचार के अध्ययन पर आधारित है। एन.एन. जनवरी 2000 से हिप संयुक्त विकृति के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ 1 से 7 वर्ष की आयु में प्रायरोव। जुलाई 2008 तक सभी बच्चे आउट पेशेंट उपचार पर थे और बच्चों के पॉलीक्लिनिक, रेडियोलॉजी विभाग और कार्यात्मक निदान विभाग में उनकी जांच की गई।

मरीजों की चिकित्सकीय, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला जांच की गई, अधिकतम अनुवर्ती अवधि 9 वर्ष थी।

सेप्टिक गठिया को 4 नैदानिक ​​संकेतकों के आधार पर क्षणिक सिनोव्हाइटिस से अलग किया गया था: बच्चे के शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक था, पैर पर समर्थन की अनुपस्थिति, ईएसआर 20 मिमी / घंटा से अधिक था, और ल्यूकोसाइटोसिस 12,000 से अधिक कोशिकाओं था /मिमी3. यदि कूल्हे के जोड़ के सेप्टिक गठिया का संदेह था, तो बच्चों को विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती कराया गया और हमारे अध्ययन में शामिल नहीं किया गया।

कूल्हे के जोड़ के लगातार सिनोवाइटिस के साथ, जिसने 2-3 महीनों तक चिकित्सा का जवाब नहीं दिया, रोगियों को एक विशिष्ट संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस, माइकोप्लाज्मा, टोक्सोप्लाज्मा, क्लैमाइडिया, दाद, आदि) को बाहर करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के लिए भेजा गया था। हमारे काम में, हिप संयुक्त के सिनोव्हाइटिस वाले बच्चों के समूह से, चिकित्सा के दौरान 3 रोगियों में सिनोव्हाइटिस 2.5 महीने तक बना रहा। आगे की जांच में, 1 बच्चे में क्लैमाइडियल संक्रमण का निदान किया गया, 1 लड़की में हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस के संयोजन में माइकोप्लाज्मा संक्रमण। एक 6 साल के लड़के को दोनों कूल्हे के जोड़ों का सिनोवेटाइटिस था, जिसका इलाज करना मुश्किल था, और पहले तो यह बीमारी दाहिनी ओर शुरू हुई, फिर 4 महीने के बाद, बाएं कूल्हे के जोड़ में रोग प्रक्रिया का निदान किया गया। बच्चे की विस्तृत जांच से रक्त में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण का पता चला। विशिष्ट चिकित्सा के बाद, नियंत्रण अल्ट्रासोनोग्राफी वाले तीनों बच्चों में कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस के कोई लक्षण नहीं पाए गए।

हमारे अवलोकन से, यह देखा जा सकता है कि ज्यादातर मरीज पर्थ रोग (38%) के प्राथमिक निदान के साथ आए थे। हालांकि, हमारे नियंत्रण में 278 रोगियों के एक सर्वेक्षण के बाद, 28% बच्चों में पर्थ की बीमारी की पुष्टि हुई। 32% रोगियों में हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस का निदान किया गया था, 10% में क्षणिक कॉक्सलगिया का निदान किया गया था। ट्यूबरकुलस कॉक्सिटिस के साथ - 4 बच्चों और रुमेटीइड गठिया के 2 रोगियों को हमारे आगे के अध्ययन में शामिल नहीं किया गया था। उन्हें इलाज और आगे के अवलोकन के लिए विशेष संस्थानों में भेजा गया था।

42 मरीज (15%) हमारे पास चाल की गड़बड़ी की शिकायत लेकर आए, लेकिन दूसरी नियुक्ति के लिए उपस्थित नहीं हुए। हमने 11 बच्चों के माता-पिता से फोन पर संपर्क किया, जिन्होंने सीआईटीओ में परामर्श के 11-24 महीने बाद एक बार आवेदन किया था, और पता चला कि कोई और अधिक विकार नहीं थे, और वे निवास के स्थान पर पॉलीक्लिनिक में देखे जाते हैं।

उल्लेखनीय है कि एकल अपीलों की सबसे बड़ी संख्या 1 से 3 वर्ष के आयु वर्ग के अंतर्गत आती है। यह माना जा सकता है कि यह ठीक उसी उम्र में है जब बच्चे की पहली शिकायतें कूल्हे के जोड़ "स्लिप" के संभावित विकृति से जुड़ी होती हैं। ऐसे रोगियों को कंकाल वृद्धि के अंत तक गतिशील अवलोकन के तहत लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की एक तुलनात्मक विशेषता का संचालन करने के लिए, सामान्य आकार की तुलना में, सामान्य कूल्हे जोड़ों की रेडियोमेट्री 1 से 7 वर्ष की आयु के 68 बच्चों में की गई थी, और ऊरु सिर के एपिफेसिस का सूचकांक था गणना की।

हेड एपिफेसिस इंडेक्स = एक: बी,

कहाँ पे एक- ऊरु सिर का अनुदैर्ध्य आकार (ऊंचाई), बी- सिर का अनुप्रस्थ आयाम।

चित्र एक। सामान्य कूल्हे जोड़ों का एक्स-रे

तालिका संख्या 1।

1 से 7 वर्ष की आयु के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर के एपिफेसिस का औसत आकार।

ऊरु सिर के अनुदैर्ध्य आयाम (ऊंचाई) (मिमी)

अनुप्रस्थ सिर का आकार

हिप (मिमी)

फेमोरल हेड एपिफेसिस इंडेक्स (आईई)

उम्र के साथ, ऊरु सिर के एपिफेसिस का यह सूचकांक बढ़ता है, जबकि प्रत्येक आयु वर्ग में मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, स्वस्थ बच्चों में एक ही समूह की तुलना में एपिफेसिस का सूचकांक कम होता है।

ऐसा करने के लिए, हमने उन बच्चों के रेडियोग्राफ का चयन किया जिनके माता-पिता गलत मुद्रा के बारे में एक परीक्षा के लिए बच्चों के पॉलीक्लिनिक में गए थे और कूल्हे के जोड़ों को रीढ़ की सर्वेक्षण रेडियोग्राफी में शामिल किया गया था; निवारक परीक्षा के प्रयोजन के लिए; एकतरफा अव्यवस्था वाले बच्चे (माप विपरीत दिशा में लिए गए थे)। फीमर के एपिफेसिस के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ आयामों को सीधे प्रक्षेपण में और बच्चे की सही स्थिति के साथ कूल्हे के जोड़ों के रेडियोग्राफ पर निर्धारित किया गया था। प्राप्त एक्स-रे डेटा की तुलना ने मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी की डिग्री के बारे में अधिक सटीक रूप से बोलना संभव बना दिया।

278 रोगियों की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल जांच के बाद, हमने मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की - 31 (11.2%) लोग, जिनमें 23 लड़के और 8 लड़कियां शामिल हैं।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले सभी बच्चों को आयु समूहों में विभाजित किया गया था: 1 से 2 वर्ष तक - 7 रोगी (22.6%), 2 से 3 वर्ष तक - 11 बच्चे (35.5%), 3 से 4 वर्ष तक - 2 बच्चे ( 6.5%)। 4-5 वर्ष की आयु - 6 बच्चे (19.4%), 5-6 वर्ष के - 3 रोगी (9.7%), 6-7 वर्ष के - 2 रोगी (6.5%)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेयर के डिसप्लेसिया के रोगियों के समूह में, माता-पिता छह बच्चों को निवारक परीक्षा के उद्देश्य से लाए थे; परीक्षा के समय, कोई शिकायत नहीं की गई थी। हालांकि, उनमें से 2 में गैट डिस्टर्बेंस के एपिसोड का इतिहास था, 4 को हिप डिसप्लेसिया था, जो ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक के देर से प्रकट होने (8 महीने के बाद) से प्रकट होता था, जो कूल्हे की बार-बार रेडियोग्राफी की नियुक्ति का कारण था। जोड़। तीन बच्चों के माता-पिता ने अपने साथियों की तुलना में बच्चे की तीव्र थकान पर विशेष रूप से ध्यान दिया। 20 रोगियों ने चाल में गड़बड़ी की शिकायत की - समय-समय पर लंगड़ापन से लेकर लंगड़ापन तक।

माता-पिता से बच्चे की मोटर गतिविधि के विकास के इतिहास के सावधानीपूर्वक संग्रह से उपचार से 2-3 महीने पहले चलने में गड़बड़ी या अल्पकालिक दर्द सिंड्रोम की शिकायतों का पता चला, जो माता-पिता की मांसपेशियों के "खिंचाव" से जुड़े थे।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान, 11 रोगियों में 30 ° -40 ° तक सीमित हिप अपहरण का निदान किया गया था, और 7 बच्चों में सिनोव्हाइटिस पक्ष पर ग्लूटियल मांसपेशियों और जांघ की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी का पता चला था। बच्चों की वृद्धि उम्र के मानदंड के भीतर थी।

अक्सर, ऊरु सिर का डिसप्लेसिया स्पर्शोन्मुख होता है और पेट के अंगों की जांच के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

विभिन्न आयु समूहों में मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे के जोड़ों के रेडियोग्राफ पर, 8-10 महीनों के बाद, अस्थि-पंजर नाभिक की देर से उपस्थिति का पता चला था। ऊरु सिर के एपिफेसिस का कार्टिलाजिनस भाग आकार में कम हो जाता है, एकल या एकाधिक अस्थिभंग नाभिक की विलंबित उपस्थिति का उल्लेख किया जाता है, अर्थात। एपिफेसिस (ब्लैकबेरी प्रकार) के बहुकेंद्रीय ossification का पता चला था, जिसे अक्सर गलती से ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में निदान किया जाता है (एच। तैयबी, आर। लचमैन, 1996)। इस प्रकार का डिसप्लेसिया संयुक्त बहाव से जुड़ा नहीं है और हिप अल्ट्रासोनोग्राफी ऊरु सिर की एक सपाट कार्टिलाजिनस सतह दिखाती है। ऊरु सिर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों को उतारने वाले आहार और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं थी, हालांकि, वे ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के विकास के लिए एक "जोखिम समूह" हैं और कूदने को सीमित करने के लिए सिफारिशों के साथ कंकाल की वृद्धि के अंत तक गतिशील निगरानी आवश्यक है। , लंबी दूरी की दौड़, और खेल भार।

अक्सर, ऊरु सिर के एपिफेसियल डिसप्लेसिया को संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन द्वारा जटिल किया जाता है। लंगड़ापन, कूल्हे या घुटने के जोड़ में दर्द, 7-10 दिनों के बाद, प्रभावित अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी दिखाई देती है। इसलिए, हमने मुख्य रूप से सही, पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया, लेग-कैल्वे-पर्थेस रोग, हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस जैसे रोगों के साथ मेयर के डिसप्लेसिया का विभेदक निदान किया।

कई एपिफेसियल डिसप्लेसिया को बाहर करने के लिए, घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ को अन्य जोड़ों के एपिफेसिस के कई घावों के मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण क्षेत्रों के रूप में लिया गया था। कई एपिफेसियल डिसप्लेसिया के साथ घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ पर, एपिफेसिस को असमान आकृति, एक असमान संरचना और कभी-कभी परिधि के साथ विखंडन की घटनाओं के साथ आकार में कम किया गया था। जबकि मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, घुटने के जोड़ बाहरी और रेडियोग्राफिक रूप से रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना होते हैं। एकाधिक एपिफेसियल डिसप्लेसिया से इंकार किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रणालीगत कंकाल क्षति के मामले में व्यक्तिगत जोड़ों के लंबे समय तक स्थिरीकरण को contraindicated है।

एक पहलू जिसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है, वह यह है कि क्या मेयर का डिसप्लेसिया मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार है या डिसप्लेसिया का एक स्वतंत्र रूप है। 16% में मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के परिवारों की जांच करते समय, केवल कूल्हे जोड़ों की विकृति का पता चला था, और जांघों के बाहर के एपिफेसिस की हार का कभी पता नहीं चला था।

मेयर के डिसप्लेसिया और पर्थ की बीमारी का विभेदक निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि मेयर का डिसप्लेसिया कम उम्र (आमतौर पर 4 साल तक) की बीमारी है, जबकि पर्थ की बीमारी, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 4 साल के बाद निदान की जाती है। पर्थेस रोग में, विपरीत दिशा में सिर सामान्य आकार का गोल होता है, और मेयर के डिसप्लेसिया में, दोनों सिर की ऊंचाई कम हो जाती है। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और उपचार की प्रभावशीलता के अनुसार, मेयर की डिसप्लेसिया और पर्थ की बीमारी एक दूसरे से भिन्न होती है। मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, क्लिनिक पर्थ की बीमारी की तुलना में कम स्पष्ट है, संयुक्त के दीर्घकालिक स्थिरीकरण की आवश्यकता नहीं है (औसतन 3 सप्ताह से, लेकिन 6 महीने से अधिक नहीं), और ऊरु सिर की संरचना की बहाली कम समय में होता है।

कई लेखकों (पेडर्सन, 1960, मोंटी, 1962, वामोशर और फरही, 1963, जे। मेयर, 1964, जीए हैरिसन, 1971, पी। बेइटन, 1988) ने अपने कार्यों में उल्लेख किया है कि कुछ बच्चों में ऊरु के एपिफेसियल डिसप्लेसिया से पीड़ित हैं। सिर, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग को संलग्न करना संभव है, या इन रोगियों को "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग का एक असामान्य पाठ्यक्रम" के रूप में अलग किया गया है।

पर्थेस रोग के अध्ययन में एक निश्चित स्थान पर इस शब्द के व्यापक अर्थों में डिसप्लेसिया का कब्जा है (O.L. Nechvolodova et al।, 1996, I.V. Popov et al।, 1998, M.I. Timofeeva et al।, 1989, J. Batory 1982) ) ए.आई. क्रुपाटकिन (2003), वी.डी. शारपर (2004) ने पाया कि ऊरु सिर के ओस्टियोचोन्ड्रोपैथी में इस्केमिक विकारों का मुख्य कारण सामान्य न्यूरोवास्कुलर डिसप्लेसिया है, जो संभवतः जन्मजात मूल का है।

हिप संयुक्त के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के साथ विभेदक निदान हिप जोड़ों के अल्ट्रासोनोग्राफी और रेडियोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है, प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस के लिए 4-6 सप्ताह के लिए एक बख्शते आहार और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कॉक्सलगिया वाले बच्चों की जांच के लिए एल्गोरिदम

तालिका संख्या 2

मेयर के डिसप्लेसिया का विभेदक निदान

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

पर्थ रोग

सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना मेयर का डिसप्लेसिया

सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर का डिसप्लेसिया

रोग के पहले लक्षण आमतौर पर होते हैं

4 साल से अधिक पुराना

स्पर्शोन्मुख हो सकता है

4 साल से कम उम्र

चाल में गड़बड़ी

कूल्हे के जोड़ में दर्द

घुटने के जोड़ में दर्द

कूल्हे अपहरण प्रतिबंध

कूल्हे के आंतरिक घुमाव की सीमा

निचले अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी

पैर की लंबाई विषमता

कूल्हे के जोड़ों का USG

बहुकेंद्रीय अस्थिभंग, ऊरु सिर की चिकनी उपास्थि

सिनोवाइटिस, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन

कूल्हे के जोड़ों की रेडियोग्राफी

विभिन्न रूपों में ऊरु सिर के पूर्वकाल-ऊपरी ध्रुव के क्षेत्र में परिवर्तन (एस.ए. रीनबर्ग के मंचन के अनुसार)।

सामान्य ऊंचाई और चिकनी आकृति के साथ, contralateral सिर एक समान संरचना का होता है।

ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक का देर से प्रकट होना, उनकी विषमता या बहुकेंद्रीय अस्थिभंग। सिर की ऊंचाई को 1/3 कम करना।

कम ऊंचाई के साथ संयोजन में ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन। contralateral ऊरु सिर ऊंचाई में कम हो जाता है।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले सभी रोगियों को 3 समूहों में विभाजित किया गया था:

समूह 1 - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चे (15 लोग);

समूह 2 - 10º के भीतर गैट डिस्टर्बेंस और अपहरण और आंतरिक रोटेशन की सीमा के नैदानिक ​​​​संकेतों वाले बच्चे, लेकिन डायनेमिक्स (9 बच्चे) में बने कूल्हे जोड़ों के रेडियोग्राफ पर ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के संकेतों के बिना;

समूह 3 - एक्स-रे और अल्ट्रासोनोग्राफी (7 लोग) द्वारा निदान ऊरु सिर के बहुकेंद्रीय अस्थिभंग वाले बच्चे।

पहले समूह के बच्चों के उपचार में दर्द के लक्षणों को दूर करने के उद्देश्य से अंग को उतारना, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार शामिल था, कूल्हे संयुक्त क्षेत्र में रक्त परिसंचरण में सुधार, निचले छोरों की मांसपेशियों के शारीरिक स्वर को बनाए रखते हुए संयुक्त कार्य को बनाए रखना और सामान्य मांसपेशी टोन, चिकित्सीय अभ्यास और मालिश पाठ्यक्रम किए गए। सीमित अक्षीय भार के साथ एक बख्शते आहार को इसके क्रमिक विस्तार के साथ औसतन 6 महीने के लिए निर्धारित किया गया था। दर्द सिंड्रोम को रोकने के बाद तैराकी और साइकिल चलाने की सलाह दी जाती है।

दूसरे समूह में, बच्चों को एक महीने के लिए निचले अंगों पर अक्षीय भार को छोड़कर, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। जोड़ को उतारने के एक महीने बाद, जांघ और लसदार मांसपेशियों की मांसपेशियों को मजबूत करने, मालिश, तैराकी और साइकिल चलाने के लिए चिकित्सीय अभ्यासों की सिफारिश की गई। ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन को याद नहीं करने और कूल्हे के जोड़ों के विकास को नियंत्रित करने के लिए बच्चे गतिशील अवलोकन के अधीन थे।

बच्चों के तीसरे समूह के लिए, कंकाल की वृद्धि के अंत तक गतिशील अवलोकन की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से विकास में तथाकथित शारीरिक "कूद" की अवधि के दौरान। उन्हें लंबी दूरी की दौड़ को बाहर करने, ऊंचाई से कूदने की सलाह दी जाती है, लेकिन सामान्य शारीरिक प्रशिक्षण कक्षाएं अनिवार्य हैं।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन 31 में से 22 रोगियों में किया गया था। 9 रोगियों में, उपचार के परिणामों का मूल्यांकन करना संभव नहीं था, क्योंकि निदान के सत्यापन और दूसरी नियुक्ति के लिए उपचार की नियुक्ति के बाद, वे नहीं आए। ये समूह 2 के 5 बच्चे हैं - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना बच्चे, लेकिन चाल की गड़बड़ी के साथ, अपहरण की सीमा और 7º के भीतर कूल्हे के आंतरिक घुमाव और समूह 3 के 4 बच्चे - ऊरु सिर के बहुसंकेतन ossification वाले बच्चे।

अनुवर्ती अवधि 6 महीने से 9 वर्ष तक थी।

मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार में मुख्य कार्य ऊरु सिर के शारीरिक आकार को बहाल करना और कूल्हे के जोड़ के कार्य को बहाल करना था। उपचार के परिणाम का मूल्यांकन कूल्हे के जोड़ की कार्यात्मक स्थिति की एक व्यापक परीक्षा के दौरान किया गया, जिसमें शामिल थे:

माता-पिता के अनुसार रोगी की स्थिति का आकलन करने वाले व्यक्तिपरक संकेत;

नैदानिक ​​​​संकेत (चाल, कूल्हे का कार्य);

वाद्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, अनुसंधान के विकिरण के तरीके)।

उपचार के परिणामों के अनुसार, रोगियों को उपचार के अच्छे, संतोषजनक और असंतोषजनक परिणामों वाले समूहों में विभाजित किया गया था।

"अच्छा"परिणाम पर विचार किया गया था, जब परीक्षा के दौरान, बच्चों ने शिकायत नहीं की, माता-पिता अंग के कार्य से संतुष्ट थे, बिना किसी प्रतिबंध के जोड़ों में आंदोलन। बार-बार अल्ट्रासाउंड परीक्षा से कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस (बीमारी की शुरुआत में सिनोव्हाइटिस की उपस्थिति में) के कोई संकेत नहीं मिले। रेडियोग्राफ मेयर के डिसप्लेसिया के अवशिष्ट प्रभावों का संकेत देते हैं - एक ही आयु वर्ग में स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में ऊरु सिर की ऊंचाई में 2-3 मिमी तक की कमी। ऊरु सिर की एक्स-रे बहाली उपचार शुरू होने के 12-20 महीनों के भीतर हुई।

इस समूह में 11 बच्चे शामिल थे (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के समूह के 4 बच्चे; दूसरे समूह के 4 बच्चे, सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना, लेकिन चाल की गड़बड़ी के साथ; और समूह के 3 बच्चे बहुकेंद्रीय अस्थिभंग के साथ ऊरु सिर)।

उपचार के परिणाम पर विचार किया गया "संतोषजनक"पर माता-पिता से शिकायतों की अनुपस्थिति (दर्द सिंड्रोम की अनुपस्थिति, लयबद्ध, सही चाल), कूल्हे के जोड़ में पूरी तरह से गति, या 5 ° -7 ° के भीतर अपहरण की सीमा है, ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी के साथ 3-5 मिमी, समान आयु वर्ग के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में, ऊरु सिर का एक्स-रे पुनर्निर्माण उपचार शुरू होने के 24 महीने से अधिक समय बाद हुआ।

9 (41%) बच्चों में एक "संतोषजनक" परिणाम नोट किया गया था, समूह 1 के सभी बच्चों में ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर का डिसप्लेसिया था।

3. " असंतोषजनक» 1 वर्ष के भीतर दर्द की पुनरावृत्ति, अपहरण की सीमा और जांघ के आंतरिक घुमाव के रूप में क्लिनिक की आवधिक गिरावट के साथ उपचार का परिणाम माना जाता था। 6 महीने के भीतर सकारात्मक गतिशीलता के बिना कूल्हे के जोड़ों का एक्स-रे चित्र। रोगियों के इस समूह में उपचार के असंतोषजनक परिणामों के कारण डॉक्टर की सिफारिशों का पालन न करना और आहार का घोर उल्लंघन है।

ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चों के समूह के 2 (9%) रोगियों में "असंतोषजनक" परिणाम पाया गया। सभी मरीजों की निगरानी जारी है, बच्चे पहले से ही स्कूल जा रहे हैं.

निष्कर्ष।

1. देर से दिखाई देने वाले और ऊरु सिर के अस्थिकरण नाभिक के कम आकार वाले बच्चों को मेयर के डिसप्लेसिया का खतरा होता है। कंकाल के विकास के अंत तक और आर्थोपेडिक आहार के अनिवार्य पालन तक उन्हें एक आर्थोपेडिस्ट द्वारा औषधालय अवलोकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे के जोड़ों के शुरुआती आर्थ्रोसिस विकसित हो सकते हैं।

2. "मेयर्स डिसप्लेसिया" के निदान की पात्रता के लिए, मल्टीपल एपिफेसियल डिसप्लेसिया के विशिष्ट रूप को बाहर करना आवश्यक है।

3. मेयर का डिसप्लेसिया, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन द्वारा जटिल, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता है।

4. मेयर के डिसप्लेसिया के जटिल रूपों (एसेप्टिक नेक्रोसिस के बिना और ऊरु सिर के बहुकेंद्रीय ossification के साथ) को वास्तव में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और आर्थोपेडिक आहार के अनुपालन में गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है।

5. मेयर के डिसप्लेसिया में ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के विपरीत, कूल्हे के जोड़ों के लंबे समय तक स्थिरीकरण को contraindicated है।

भ्रूणजनन की अवधि के दौरान हड्डी और उपास्थि ऊतक की डिस्ट्रोफी डिसप्लेसिया के विकास को भड़काती है। यह विभिन्न आयु वर्ग के रोगियों में दर्ज एक जन्मजात विसंगति है। बाल रोग में, हिप डिस्प्लेसिया (डिस्जेनेसिस, डीटीएस) सबसे आम विकृति में से एक है। लगभग 60% मामलों में बाएं कूल्हे के जोड़ के डिसप्लेसिया का पता चला। यह किससे जुड़ा है?

तथ्य यह है कि भ्रूण का बायां अंग, एक नियम के रूप में, गर्भाशय की दीवार के खिलाफ दबाया जाता है। लगभग 20% मामलों में सही संयुक्त रोगजनन का निदान किया जाता है। वयस्कों में द्विपक्षीय डिसप्लेसिया एक बहुत ही दुर्लभ घटना है। महिला सेक्स रोग के विकास के लिए अधिक संवेदनशील है।

एक नियम के रूप में, हिप डिस्प्लेसिया एक जन्मजात विसंगति है, हालांकि, कभी-कभी यह बीमारी न केवल बच्चों में, बल्कि वयस्कों में भी प्रकट हो सकती है। रोग के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रभावित अंग के कार्यों की एक सीमा होती है।

यदि आपके बच्चे को हिप डिसप्लेसिया का निदान किया गया है, तो निराश न हों - इसे बदलना अभी भी संभव है। याद रखें कि केवल शुरुआती पहचान और उचित उपचार जटिलताओं से बचने में मदद करेगा!

बच्चों का डिसप्लेसिया खतरनाक है, क्योंकि अनपढ़ या असामयिक उपचार के साथ, रोग के माध्यमिक लक्षण बनते हैं, अर्थात्:

• रीढ़ की वक्रता (लॉर्डोसिस, किफोसिस);
• श्रोणि के शारीरिक आकार का उल्लंघन;
• ओस्टियोचोन्ड्रोसिस;
• विपरीत जोड़ के उदात्तीकरण और अव्यवस्था;
• डिसप्लास्टिक कॉक्सार्थ्रोसिस।

उपरोक्त सभी जटिलताएं रोगी को विकलांगता की ओर ले जा सकती हैं।

हिप डिस्प्लेसिया एक सामान्य विकृति है जो जीवन के पहले दिनों से ही बच्चे के सामान्य जीवन के लिए खतरा है।

हिप डिस्प्लेसिया एक विकृति है जिसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि रोगी की विकलांगता का उच्च जोखिम होता है

संयुक्त डिसप्लेसिया का वर्गीकरण

क्षतिग्रस्त अंग की शारीरिक संरचना को ध्यान में रखते हुए, निम्न प्रकार के टीडीएस प्रतिष्ठित हैं:

• एपिफेसील (मेयर);
• एसिटाबुलर (आर्टिकुलर फोसा);
• रोटरी।

मेयर का रोगजनन

एपिफिसियल डिसप्लेसिया कार्टिलाजिनस ऊतकों के पंचर ossification द्वारा विशेषता है। डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं पैरों के दर्द और विकृति के विकास को भड़काती हैं। जांघ के समीपस्थ भाग में पैथोलॉजिकल परिवर्तन पाए जाते हैं। एपिफेसील टीडीएस को कई प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• टाइप I फेयरबैंक;
• एकाधिक, प्रकार II;
• एकाधिक, प्रकार III;
• एकाधिक, Walcott-Ralshson प्रकार;
• मायोपिया और प्रवाहकीय श्रवण हानि के साथ कई;
• पारिवारिक एपिफ़िशियल प्रकार बेक;
• ऑस्टियोपोरोसिस के साथ macroepiphyseal;
• एपिफिसियल हेमीमेलिक।

एसिटाबुलर डिसजेनेसिस

एसिटाबुलर हिप डिस्प्लेसिया आर्टिकुलर कैविटी को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कई चरणों में खुद को प्रकट करती है। सबसे पहले, पूर्व-अव्यवस्था विकसित होती है, जिसमें फीमर को एसिटाबुलर फोसा से थोड़ी दूरी पर अलग रखा जाता है। इसके अलावा, उदात्तता विकसित होती है, इस मामले में दूरी बढ़ जाती है, और अंत में, अव्यवस्था - यहां जांघ का एपिफिसियल हिस्सा पहले से ही ग्लेनॉइड फोसा से पूरी तरह से बाहर है।

अवशिष्ट बचपन डिसप्लेसिया एक अव्यवस्थित जोड़ के अनैच्छिक आत्म-कमी के साथ मनाया जाता है। यह घटना कभी-कभी वयस्क रोगियों में दर्ज की जाती है; महिलाओं में, गर्भावस्था या प्रसव इस प्रक्रिया के लिए उत्प्रेरक का काम कर सकता है।

घूर्णी रोगजनन

आर्टिकुलर फोसा के सापेक्ष हड्डी के स्थान में आदर्श से विचलन होता है। उपरोक्त सभी कारक क्लबफुट के विकास को भड़काते हैं। संयुक्त क्षति के तीन डिग्री हैं:

• पूर्वाग्रह (मैं डिग्री);
• उदात्तता (द्वितीय डिग्री);
• विस्थापन (III डिग्री)।

प्रकाश रूप

जन्मजात पूर्वाग्रह को उपास्थि और हड्डी के ऊतकों के अविकसितता की विशेषता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्नायुबंधन-पेशी तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं है। यह उसे शारीरिक रूप से सही स्थिति में, यानी आर्टिकुलर कैविटी में ऊरु एपिफेसिस को सुरक्षित रूप से ठीक करने की अनुमति देता है।

मध्य रूप

इस स्तर पर, श्लेष कैप्सूल खिंच जाता है, जो कूल्हे के जोड़ के सिर के विस्थापन में योगदान देता है। इस प्रकार, फीमर का एपिफेसिस ग्लेनॉइड फोसा से बाहर आता है।

गंभीर रूप

आर्टिकुलर कैविटी से ऊरु एपिफेसिस के पूर्ण प्रोलैप्स द्वारा विशेषता एक गंभीर विकृति। उपयुक्त चिकित्सा के बिना, पैथोलॉजी आगे बढ़ती है, जिससे संयुक्त कैप्सूल का एक महत्वपूर्ण खिंचाव होता है, एसिटाबुलर फोसा की गुहा धीरे-धीरे वसा और संयोजी ऊतक से भर जाती है। इस प्रकार, तथाकथित छद्म या झूठा जोड़ बनता है।

रोग के विकास को भड़काने वाले मुख्य कारण

लोगों के बीच एक राय है कि डिसप्लेसिया स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं की लापरवाही का परिणाम है जो जन्म लेते हैं (स्त्री रोग विशेषज्ञ, प्रसूति रोग विशेषज्ञ, अर्दली), जिसके दौरान वे नवजात शिशु के अंगों को घायल कर सकते हैं। यह एक सही राय नहीं है, क्योंकि संयुक्त डिसप्लेसिया एक पॉलीटियोलॉजिकल जन्मजात विकृति है, इसलिए इसके विकास को विभिन्न एंडो- और बहिर्जात कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है। मुख्य में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बुढ़ापे में प्रसव;
• गर्भावस्था के दौरान मां की संक्रामक विकृति;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• मां में अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता;
• जन्म और प्रसवोत्तर आघात;
• माँ की हानिकारक कामकाजी परिस्थितियाँ;
• लंबे समय तक प्रसव;
• भ्रूण का बड़ा आकार;
• तकनीकी क्षेत्र (प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति);
• गर्भपात के खतरे के साथ बच्चे का चिकित्सा संरक्षण;
• तेजी से प्रसव;
• बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान कुछ दवाएं लेना;
• गर्भनाल के साथ अंतर्गर्भाशयी उलझाव और भ्रूण की ब्रीच प्रस्तुति;
• गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में हार्मोन प्रोजेस्टेरोन का ऊंचा स्तर;
• एक गर्भवती महिला में स्त्री रोग संबंधी विकृति;
• जन्म लेने वाले बच्चे का वजन 2500 ग्राम तक होता है;
• कई जन्म;
• रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ का अविकसित होना;
• सीजेरियन सेक्शन के दौरान बच्चे का तेज "खींचना";
• गर्भावस्था की पहली छमाही का इशारा।

कई पूर्व निर्धारित कारक हैं जो रोग के विकास को भड़काते हैं:

• माँ के आहार में खनिज तत्वों (फास्फोरस, सेलेनियम, मैग्नीशियम, कैल्शियम, लोहा, आयोडीन, जस्ता, कोबाल्ट, मैंगनीज) और विटामिन (टोकोफेरोल, रेटिनॉल, थायमिन, राइबोफ्लेविन) की कमी;
• ऑलिगोहाइड्रामनिओस और मायोमेट्रियम की हाइपरटोनिटी;
• महिला बच्चा।

कुछ मामलों में, बचपन के रोगजनन को भ्रूण के विकास के अन्य विकृति (मायलोडिसप्लासिया, हाइड्रोसिफ़लस, आदि) के साथ जोड़ा जाता है।

लक्षण

प्रसवकालीन अवधि में शिशुओं में डिसप्लेसिया का पता लगाया जाता है। बचपन के अपच का सबसे पहला संकेत हिप अपहरण प्रतिबंध है। इस विकृति का निदान केवल एक उच्च योग्य विशेषज्ञ ही कर सकता है। अगर बच्चा स्वस्थ है, तो जोड़ों का अपहरण पूरा हो जाएगा। बच्चे के कूल्हों पर सिलवटों की विषमता बीमारी का दूसरा लक्षण है जिस पर आपको ध्यान देने की आवश्यकता है। रोग की स्पष्ट अभिव्यक्तियों में बच्चे के एक अंग को दूसरे के संबंध में छोटा करने का लक्षण भी शामिल हो सकता है।

एक बच्चे की जांच करते समय, एक "क्लिक" लक्षण का भी पता लगाया जा सकता है, जब जांघ का एपिफेसियल हिस्सा आर्टिकुलर कैविटी से बाहर निकलता है। नवजात शिशुओं में डिसप्लेसिया का निदान इसके विकास के प्रारंभिक चरण में किया जाना चाहिए। समय पर उपचार से यह रोग 6-8 महीने में दूर हो जाता है। टीडीएस के अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:

• टोर्टिकोलिस;
• बिना शर्त सजगता कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है;
• खोपड़ी की हड्डियों की कोमलता;
• पैर की वेरस या वाल्गस सेटिंग।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में रोग के लक्षण लक्षण हैं:

• एक गले में पैर पर लंगड़ापन;
• "बतख" चाल;
• काठ का लॉर्डोसिस में वृद्धि;
• प्रसवोत्तर अवधि में पहचाने जाने वाले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अधिक स्पष्ट हैं।

यदि आपको उपरोक्त लक्षण मिलते हैं, तो बच्चे को एक योग्य चिकित्सक को दिखाना चाहिए।

निदान के तरीके

केवल उपरोक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, हिप डिस्प्लेसिया का सटीक निदान करना असंभव है। इसके लिए अतिरिक्त शोध विधियों का संचालन करना आवश्यक है: रेडियोग्राफी, अल्ट्रासोनोग्राफी, कंप्यूटेड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। तीन महीने से अधिक उम्र के बच्चों में ऊपर प्रस्तुत विकृति का निदान करना कुछ अधिक कठिन है, क्योंकि एकमात्र स्पष्ट लक्षण केवल प्रभावित जोड़ की कम गतिशीलता हो सकता है।

सोनोग्राफी बाल्यावस्था के रोगजनन का निदान करने की मूल विधि है। एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स का उपयोग कम बार किया जाता है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी कर सकते हैं। ऑपरेशन के बारे में कोई प्रश्न होने पर चुंबकीय अनुनाद या कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है। एक अधिक पूर्ण, संरचित चित्र देता है। आर्थ्रोग्राफी और आर्थ्रोस्कोपी आक्रामक निदान विधियां हैं, इसलिए वे इन दिनों इतने लोकप्रिय नहीं हैं।

डिसजेनेसिस में अंतर कैसे करें

टीडीएस को निम्नलिखित विकृति से अलग किया जाना चाहिए:

• अंग्रेजी रोग (रिकेट्स);
• चोट और फ्रैक्चर;
• ऊरु गर्दन की जन्मजात वायरल विकृति;
• पक्षाघात के बाद कूल्हे की पैथोलॉजिकल और लकवाग्रस्त अव्यवस्था;
• संधिशोथ;
• ऊरु गर्दन के ट्यूमर;
• चोंड्रोडिस्ट्रॉफी;
• अस्थिमज्जा का प्रदाह;
• जांघ की मांसपेशियों की शारीरिक और स्पास्टिक हाइपरटोनिटी;
• विभिन्न एटियलजि के ऊरु सिर के चोंड्रोडिसप्लासिया और एपिफिसियोलिसिस;
• पर्थ रोग के बाद विकृति;
• एपिफिसियल ओस्टियोडिस्प्लासिया।

पैथोलॉजी के खतरनाक परिणाम

एक शिशु में एक अनियंत्रित या इलाज न किए गए हिप डिस्प्लेसिया वयस्कता में रोगी के लिए बहुत सारी समस्याएं पैदा कर सकता है। एक नियम के रूप में, इस तरह के विकृति वाले रोगियों में कूल्हे के जोड़ के कॉक्सार्थ्रोसिस विकसित होते हैं। यह रोग जांघ के एपिफेसिस में नेक्रोटिक प्रक्रियाओं के विकास के साथ है, जोड़ों में शोष, असहनीय दर्द, जोड़ों में स्थानीयकृत। अंत में, रोगी के लिए रोग अक्सर विकलांगता में समाप्त होता है।

रोग को दूर करने के उपचारात्मक तरीके

यदि डॉक्टर बचपन में हिप डिसजेनेसिस के निदान की पुष्टि करता है, तो उपचार तुरंत शुरू किया जाता है। बच्चे के विकास के साथ चिकित्सीय उपायों की कमी के साथ, रोग की प्रगति देखी जाती है। समय के साथ, डिसप्लेसिया का एक हल्का रूप उदात्तता और अव्यवस्था से जटिल हो जाता है। माता-पिता को धैर्य रखना होगा, क्योंकि बचपन के रोगजनन का उपचार एक लंबी और थकाऊ प्रक्रिया है। चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी हद तक अंग को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करती है, और निश्चित रूप से, रोगी की खुद की उम्र।

चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीके

रोग के विकास के शुरुआती चरणों में, डॉक्टर व्यापक स्वैडलिंग, फिजियोथेरेपी और फिजियोथेरेपी अभ्यास लिखते हैं। मनोरंजक जिम्नास्टिक का परिसर आर्टिकुलर फोसा के क्रमिक गठन में योगदान देता है। जैसा कि आप देख सकते हैं, चिकित्सा का उद्देश्य जोड़ों को शारीरिक रूप से सही स्थिति में ठीक करना है। इसके अलावा, बाल रोग विशेषज्ञ भी व्यायाम चिकित्सा की सलाह देते हैं। लाभकारी तैराकी। व्यायाम पालना में नहीं, बल्कि सख्त सतह पर करना चाहिए।

बच्चे को निर्धारित करते समय अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं:

• कीचड़ चिकित्सा;
• एम्प्लिपल्स थेरेपी;
• हाइपरबेरिक ऑक्सीकरण;
• अल्ट्रासाउंड;
• एक्यूपंक्चर;
• हाथ से किया गया उपचार;
• मालिश;
• वैद्युतकणसंचलन;
• चुंबकीय लेजर थेरेपी।

पहले, प्लास्टर कास्ट का उपयोग डिसप्लेसिया, साथ ही कठोर आर्थोपेडिक संरचनाओं को ठीक करने के लिए किया जाता था। जीवन के पहले महीनों में बच्चों के उपचार में, केवल नरम लोचदार संरचनाओं का उपयोग किया जाता है। बचपन की विकृति के उपचार के लिए आधुनिक चिकित्सा विभिन्न प्रकार की आर्थोपेडिक तकनीकों और उपकरणों के उपयोग की सिफारिश करती है: बेकर की पैंटी, वोल्कोव की, विलेंस्की की अपहरण की पट्टी, फ्रीक के तकिए, पावलिक के रकाब।

नवजात और शैशवावस्था में डिसप्लेसिया के कार्यात्मक उपचार की सही ढंग से चुनी गई रणनीति उपचार के समय को काफी कम कर सकती है, संभावित जटिलताओं से बच सकती है और बच्चे को प्रारंभिक अक्षीय भार के अनुकूल बना सकती है।

पैथोलॉजी के उपचार के ऑपरेटिव तरीके

निम्नलिखित मामलों में सर्जरी का संकेत दिया गया है:

• अप्रभावी रूढ़िवादी उपचार;
• रोग का देर से निदान (इस मामले में, उपचार के न्यूनतम इनवेसिव तरीके फायदेमंद होने की संभावना नहीं है)।

सर्जरी का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है। अव्यवस्था की खुली कमी, एसिटाबुलम के पुनर्निर्माण, टेनोटॉमी, श्रोणि के अस्थि-पंजर का प्रदर्शन करें। बाद में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, विकलांगता का जोखिम जितना अधिक होता है, और 100% इलाज की संभावना कम होती है।

भविष्यवाणी

समय पर निर्धारित चिकित्सा (3 महीने से कम उम्र के बच्चे) के साथ, रोग का निदान सशर्त रूप से अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना 100 प्रतिशत रिकवरी हासिल करना संभव है।

नवजात शिशु को अपनी बाहों में सही ढंग से पकड़ना एक बहुत ही महत्वपूर्ण बिंदु है। बच्चे को एक वयस्क के पैरों को पकड़ना चाहिए। स्वास्थ्य कार्यकर्ता बच्चे को बगल में ले जाने की सलाह नहीं देते हैं। बच्चे की सही स्थिति सुनिश्चित करने के लिए, आप एक विशेष उपकरण खरीद सकते हैं - एक गोफन वाहक।

कपड़े बदलने की प्रक्रिया में, बच्चे को मनोरंजक शारीरिक शिक्षा के छोटे सत्र करने की आवश्यकता होती है। व्यायाम से पहले और बाद में, आपको हल्की आराम मालिश करने की आवश्यकता है।

आप घर पर निम्नलिखित व्यायाम कर सकते हैं:

• प्रवण स्थिति में निचले छोरों का प्रजनन;
• घुटनों पर हल्के दबाव के साथ बच्चे के कूल्हों का घूमना;
• मुड़े हुए पैरों का अपहरण।

डिसप्लेसिया की रोकथाम

संयुक्त रोगजनन की रोकथाम का उद्देश्य गंभीर गर्भधारण को रोकना है, क्योंकि प्रारंभिक अंतर्गर्भाशयी विकास के विकारों से जुड़े घाव चिकित्सीय प्रभावों के लिए कम से कम अतिसंवेदनशील होते हैं। इस संबंध में, बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान गर्भवती मां को आहार की निगरानी करनी चाहिए और अपने स्वास्थ्य पर अधिक ध्यान देना चाहिए। स्त्री रोग विशेषज्ञ की सलाह और सिफारिशों को सुनना बहुत महत्वपूर्ण है जो गर्भावस्था का प्रबंधन करेंगे और जन्म की योजना बनाएंगे।

गर्भावस्था के दौरान, गर्भवती माँ को अपने आहार में खनिज और विटामिन (फल, सब्जियां, आहार मांस, नट्स, पनीर, गोभी, पनीर, अंडे, मछली) से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करना चाहिए।

जोड़ों की जन्मजात विकृति वाली महिलाओं को सिजेरियन सेक्शन करने की सलाह दी जाती है, यानी बच्चे का जन्म सबसे कोमल मोड में होना चाहिए।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के इष्टतम विकास के लिए, आर्थोपेडिस्ट नवजात शिशुओं को स्वैडलिंग करने की सलाह नहीं देते हैं। देशों (जर्मनी, संयुक्त राज्य अमेरिका, फ्रांस, अफ्रीका, ग्रेट ब्रिटेन, इटली, आदि) में, जहां यह तंग स्वैडलिंग करने के लिए प्रथागत नहीं है, जोड़ों की जन्मजात विसंगतियों को व्यावहारिक रूप से दर्ज नहीं किया जाता है।