बच्चों के लक्षणों में हिर्शस्प्रुंग रोग की पश्चात की जटिलताएं। हिर्शस्प्रुंग रोग एक जन्मजात रोग है

हिर्शस्प्रुंग रोग बृहदान्त्र की जन्मजात विकृति है, जिसमें इसके अंतिम खंड में तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होती हैं। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, बृहदान्त्र पूरे प्रभावित हो सकता है। अनुपस्थिति तंत्रिका कोशिकाएं(गैन्ग्लिया) बृहदान्त्र की दीवार में इसके कार्य का उल्लंघन होता है - आंत गतिशील हो जाती है, अनुबंध करने और खाली करने में असमर्थ होती है स्टूल. इस तरह के विकारों के परिणामस्वरूप, आंत के स्वस्थ खंड भी पीड़ित होते हैं, मल के ठहराव के परिणामस्वरूप उनका विस्तार होता है, डिस्बैक्टीरियोसिस विकसित होता है, शरीर का नशा और थकावट होती है।

इस रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?

हिर्शस्प्रुंग रोग में मुख्य शिकायत कब्ज है। बच्चा अपने आप शौच नहीं कर सकता, यही वजह है कि माता-पिता को एक वेंट ट्यूब, सफाई एनीमा और जुलाब का सहारा लेने के लिए मजबूर होना पड़ता है। हालाँकि, इन निधियों के उपयोग का प्रभाव एक बार का होता है। समय के साथ, बच्चा विकास और विकास में पिछड़ने लगता है, पेट सूज जाता है (तथाकथित "बीयर" पेट) और तनावग्रस्त हो जाता है।

रोग के पहले लक्षण कब प्रकट होते हैं?

एक नियम के रूप में, कब्ज बच्चे को जन्म से परेशान करता है या जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में प्रकट होता है। पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के साथ, बच्चे का स्थानांतरण या कृत्रिम खिला, कब्ज बढ़ सकता है।

क्या रेचक और एनीमा इलाज प्रदान कर सकते हैं?

कोई रूढ़िवादी उपाय(एनीमा और जुलाब) केवल अस्थायी रूप से रोग की अभिव्यक्तियों को कम कर सकते हैं, लेकिन केवल एक अस्थायी प्रभाव है। जुलाब के रूप में, तेल की तैयारी - वैसलीन या वनस्पति तेलों का उपयोग करना सबसे उचित है। इस विकृति के लिए अन्य जुलाब लेना असुरक्षित हो सकता है। एकमात्र तरीका रोगजनक उपचारहै शल्य क्रिया से निकालनाबृहदान्त्र का प्रभावित क्षेत्र।

ऑपरेशन किस उम्र में करना चाहिए?

निदान किए जाने के तुरंत बाद सर्जन द्वारा सर्जिकल उपचार के लिए संकेत निर्धारित किए जाते हैं। वर्तमान में, नवजात शिशुओं और किसी भी उम्र के बच्चों में यह ऑपरेशन करना संभव है। इष्टतम समय शल्य चिकित्सा 3 से 12 महीने की उम्र के बीच है; हालांकि, अगर बड़ी उम्र में निदान की पुष्टि हो जाती है, तो सर्जरी में देरी नहीं होनी चाहिए।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए आंतों के रंध्र लगाने का संकेत किन मामलों में दिया गया है?

वर्तमान में, इस बीमारी में आंतों का रंध्र काफी कम ही लगाया जाता है। नवजात शिशुओं में रोग के गंभीर और बहुत तीव्र मामलों में यह आवश्यक हो सकता है, बड़े बच्चों में उन्नत मामलों में बहुत कम। आंतों के रंध्र को पूरे बृहदान्त्र के कुल घाव के साथ सभी मामलों में इंगित किया जाता है, ज्यादातर मामलों में रोग के ऐसे रूप आंतों की रुकावट की तस्वीर से भी नवजात अवधि में प्रकट होते हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए कौन सी परीक्षा विधियों का प्रदर्शन किया जाना चाहिए?

निदान की पुष्टि करने के लिए, एक विशेष बच्चों के अस्पताल में एक रोगी परीक्षा आवश्यक है। डॉक्टर, सबसे पहले, एक एक्स-रे परीक्षा - सिंचाई की पेशकश करेगा। इस विधि में, एनीमा का उपयोग करके किया जाता है विपरीत माध्यमएक्स-रे नियंत्रण के तहत। इस प्रकार की रेडियोग्राफी बृहदान्त्र के विन्यास का आकलन करने की अनुमति देती है - बृहदान्त्र के टर्मिनल खंडों में एक संकुचित (क्षतिग्रस्त) क्षेत्र की उपस्थिति और इसके ऊपर सुपरस्टेनोटिक विस्तार का एक क्षेत्र। यदि ऐसी तस्वीर पाई जाती है, तो निदान की अधिक मज़बूती से पुष्टि करने के लिए रेक्टल म्यूकोसा की बायोप्सी की जाती है। इन दोनों अध्ययनों को संज्ञाहरण के बिना किया जाता है, हालांकि, बृहदान्त्र की तैयारी की आवश्यकता होती है, जिसमें सफाई एनीमा शामिल हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए किस प्रकार की सर्जरी को प्राथमिकता दी जाती है?

जीडी के साथ, सर्जरी में कोलन के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है, स्वस्थ आंत को पेरिनेम में नीचे लाया जाता है और मलाशय से जोड़ा जाता है। इस तरह के ऑपरेशन पारंपरिक रूप से एक विस्तृत लैपरोटॉमी चीरा से किए जाते हैं। ऑपरेशन दो चरणों में 2 सप्ताह के अंतराल के साथ किया गया था। 2006 के बाद से, हम रूस में लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण से एकल-चरण ऑपरेशन करने वाले पहले लोगों में से एक रहे हैं। इस मामले में, सर्जन पेट की दीवार के तीन छोटे (2-3 मिमी) पंचर से एक ऑपरेशन करता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद व्यावहारिक रूप से कोई निशान नहीं होते हैं।

सर्जरी के बाद रिकवरी की अवधि कितनी होती है?

प्रारंभिक पश्चात की अवधि 6-14 दिन है। इस दौरान बच्चा अस्पताल में है। छुट्टी के बाद, बच्चे को कई हफ्तों तक घरेलू उपचार (जैविक उत्पाद, एंजाइम, आहार पोषण, फिजियोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा, आदि) प्राप्त होते रहते हैं। इसके बाद, बच्चा वर्ष में 3-4 बार पुनर्वास उपचार पाठ्यक्रम (प्रशिक्षण एनीमा, फिजियोथेरेपी, मालिश, दवाएं) से गुजरता है। शौच के सामान्य कार्य की पूर्ण बहाली ऑपरेशन के 6-12 महीने बाद पूरी होती है। हालांकि, अगर वहाँ है सहवर्ती रोगऔर विकृतियां, यह अवधि लंबी हो सकती है।

हिर्शस्प्रुंग रोग के उपचार में हमारे क्लिनिक का क्या अनुभव है?

1955 में, हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए यूएसएसआर में पहला ऑपरेशन फिलाटोव अस्पताल में किया गया था। तब से, क्लिनिक ने इस तरह के हस्तक्षेप करने में विशेषज्ञता हासिल की है। हमारे क्लिनिक में संचालित रोगियों की कुल संख्या 700 से अधिक लोग हैं। ऐतिहासिक काल में, हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के सभी प्रकारों का क्लिनिक में परीक्षण किया गया है, सभी आवश्यक आधुनिक तरीकेनिदान और उपचार।

अत्यंत दुर्लभ है (1:20,000-1:30,000)। हाल के वर्षों में, यह अधिक बार पाया जाता है, जो, जाहिरा तौर पर, पहले और अधिक सटीक निदान के कारण होता है। लड़कों में घटना लड़कियों की तुलना में 4-5 गुना अधिक है। वर्तमान चरण में, इस गंभीर दोष की वंशानुगत (आनुवंशिक) प्रकृति सिद्ध हो चुकी है।

कई दशकों तक, हिर्शस्प्रुंग की बीमारी का कारण बड़ी आंत के पेशीय तत्वों का जन्मजात अविकसित होना माना जाता था, इसके बाहर के खंड में म्यूकोसल सिलवटों की उपस्थिति, लम्बी सिग्मॉइड बृहदान्त्र की किंक, इसकी जन्मजात प्रायश्चित, सहानुभूति स्वर में परिवर्तन, आदि।

हिर्शस्प्रुंग रोग के रोगजनन में मुख्य तत्वबृहदान्त्र के एक निश्चित खंड (ओ। स्वेन्सन; यू। एफ। इसाकोव) में इंट्राम्यूरल तंत्रिका तंत्र के हिस्टोस्ट्रक्चर में परिवर्तन हैं। रूपात्मक अध्ययनों ने न केवल Auerbach (इंटरमस्क्युलर) के नोड्स में महत्वपूर्ण परिवर्तन स्थापित किए हैं, बल्कि संकुचित क्षेत्र के Meissner (सबम्यूकोसल) प्लेक्सस भी हैं। ये अध्ययन मेगाकोलन के इस रूप को बृहदान्त्र के जन्मजात एंग्लिओसिस के रूप में चिह्नित करना संभव बनाते हैं, जिसमें आंत के उन क्षेत्रों में क्रमाकुंचन नहीं किया जा सकता है जहां ऑरबैक का जाल अनुपस्थित है या इसकी स्पष्ट कमी है।

गंभीर, मृत्यु तक, एंग्लिओनिक क्षेत्र की मांसपेशियों की परतों में परिवर्तन क्रमाकुंचन विकारों को बढ़ाते हैं और उन्हें स्थायी बनाते हैं। इन विकारों के अनुसार, रूपात्मक रूप से, ज़ोन एंग्लिओनिक है, चिकित्सकीय रूप से - एपेरिस्टाल्टिक।

आंत के इस हिस्से में क्रमाकुंचन की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप, मल घाव की जगह पर स्थिर हो जाता है, जिससे बृहदान्त्र के ऊपरी हिस्सों का विस्तार और अतिवृद्धि हो जाती है। हाइपरट्रॉफी समीपस्थ बृहदान्त्र के तीव्र क्रमाकुंचन के परिणामस्वरूप सामग्री को एपेरिस्टाल्टिक एंग्लिओनिक साइट के माध्यम से स्थानांतरित करने के परिणामस्वरूप होती है। फैली हुई आंत का व्यास पहुंच सकता है बड़े आकार. इसके विपरीत, एंग्लियोनिक खंड संकुचित दिखता है।

द स्टडी पैथोलॉजिकल एनाटॉमीजन्मजात एंग्लिओसिस में बृहदान्त्र के कारण यह स्थापित करना संभव हो गया कि घाव अक्सर रेक्टोसिग्मॉइड बृहदान्त्र (70%), मलाशय के पेरिनियल और एम्पुलर भागों (20%) को पकड़ लेता है। एंग्लिओनिक ज़ोन के दोहरे स्थानीयकरण के साथ-साथ बृहदान्त्र के ऊपरी वर्गों में एंग्लिओसिस ज़ोन के स्थानीयकरण के मामले बहुत कम होते हैं। कोलन एंग्लियोनोसिस का कुल घाव ज्ञात है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान।हिर्स्चस्प्रुंग रोग में प्रमुख लक्षण एक स्वतंत्र मल (पुरानी कब्ज) की अनुपस्थिति है।

बिगड़ा हुआ कार्य पाचन नालजन्म के दिन या जीवन के पहले महीनों से कब्ज से प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे पुरानी फेकल नशा के विकास की ओर जाता है। हिर्शस्प्रुंग रोग का एक निरंतर लक्षण पेट फूलना है, जो कब्ज की तरह जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में होता है।

जैसा पुरानी देरीमल और गैसों में, सिग्मॉइड का विस्तार होता है, और फिर बृहदान्त्र के ऊपरी हिस्से, जिससे पेट के आकार में वृद्धि होती है। डायाफ्राम के ऊंचे खड़े होने के कारण छाती बैरल के आकार की हो जाती है।

मल और गैसों के लंबे और अधिक लगातार प्रतिधारण के साथ, पेट काफी बढ़ जाता है और "मेंढक" (चित्र। 169, ए, बी) का रूप ले लेता है। पेट की दीवार पतली हो रही है। आंतों के फुलाए हुए छोरों को रेखांकित किया जाता है, कभी-कभी उनकी बढ़ी हुई क्रमाकुंचन आंखों को दिखाई देती है। ज्यादातर मामलों में, पेट के तालमेल से "मिट्टी के लक्षण" की विशेषता का पता चलता है। यह इस तथ्य में निहित है कि मल के साथ बहने वाली बड़ी आंत की उंगलियों के दबाव से, स्पष्ट छापें होती हैं जो पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा के माध्यम से निर्धारित होती हैं। साथ ही, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दुख और सामान्य स्थितिबच्चे के शारीरिक और मानसिक विकास में देरी होती है, एनीमिया और थकावट दिखाई देती है। ये लक्षण बड़े बच्चों में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। कभी-कभी आंतों के म्यूकोसा में डिस्बैक्टीरियोसिस के परिणामस्वरूप होता है भड़काऊ घटना, दस्त द्वारा व्यक्त किया गया। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँकब्ज, उनकी बाद की प्रकृति और दृढ़ता मुख्य रूप से एंग्लिओनिक खंड की लंबाई, भोजन की प्रकृति और आंत की प्रतिपूरक क्षमताओं के कारण होती है।

चावल। 169. हिर्शस्प्रुंग रोग।रोगी का ए-सामान्य दृष्टिकोण; ऑपरेशन के बी-पल, आप सिग्मॉइड बृहदान्त्र के सुप्रास्टेनोटिक विस्तार में रेक्टोसिग्मॉइड क्षेत्र में संकुचन देख सकते हैं।

वर्तमान में, हिर्शस्प्रुंग रोग के गंभीर, उन्नत रूपों का सामना करना दुर्लभ है। यह विधियों के विकास द्वारा सुगम बनाया गया था शीघ्र निदाननवजात काल में भी रोग। हिर्शस्प्रुंग रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के तीन रूप हैं:

• गंभीर (तीव्र),
• मध्यम (सबएक्यूट) और
• हल्का (या पुराना)।

जन्मजात एंग्लियोसिस का गंभीर या तीव्र रूपयह कम आंत्र रुकावट के लक्षणों के साथ बच्चे के जीवन के पहले दिनों से ही प्रकट होता है। मेकोनियम मल अनुपस्थित या बहुत कम है, गैसें नहीं निकलती हैं। उदर का फैलाव उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है, आंतों का क्रमाकुंचन दिखाई देने लगता है और विपुल उल्टी दिखाई देती है। टक्कर के साथ, आंत के तेज पेट फूलने के कारण टाइम्पेनाइटिस निर्धारित किया जाता है। नियमित एनीमा सफल नहीं होते, गैसें खराब हो जाती हैं। अक्सर, बच्चों को उच्च आंत्र रुकावट के संदेह में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

उच्च आंत्र रुकावट (पित्त के साथ उल्टी) और एक्स-रे डेटा के नैदानिक ​​लक्षणों के बीच विसंगति, बड़ी आंत के खाली होने के उल्लंघन का संकेत (इसके छोरों का विस्तार, हवा से भरा हुआ), एक को संदेह करता है कि बच्चे के पास है हिर्शस्प्रुंग की बीमारी और पूरी तरह से नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करें।

नवजात शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग का उपचार आमतौर पर रूढ़िवादी होता है, और केवल असफल रूढ़िवादी उपायों के दुर्लभ मामलों में, जब रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है और नशा बढ़ जाता है, तो व्यक्ति को आरोही बृहदान्त्र पर फेकल फिस्टुला लगाने का सहारा लेना पड़ता है।

मध्यम, या सूक्ष्म, हिर्शस्प्रुंग रोग का रूपअधिक बार यह गंभीर और हल्के के बीच संक्रमणकालीन होता है और एक छोटी लंबाई के एंग्लिओनिक क्षेत्र के साथ विकसित होता है जिसमें किंक नहीं होते हैं। सामान्य स्थिति धीरे-धीरे लेकिन लगातार बिगड़ती जा रही है। कब्ज अधिक से अधिक लगातार हो जाता है। रूढ़िवादी उपाय एक अस्थायी प्रभाव देते हैं। आंतों को खाली करने के लिए साइफन एनीमा का तेजी से इस्तेमाल किया जा रहा है। मल प्रतिधारण की डिग्री के आधार पर, बच्चे की स्थिति भी बदलती है। अधिकांश बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं, वजन कम हो रहा है, उनमें नशा और एनीमिया के लक्षण हैं।

हल्का या पुराना रूप।जीवन के पहले दिनों में और कभी-कभी हफ्तों में इस रूप वाले रोगी स्वस्थ बच्चों से बहुत कम भिन्न होते हैं। कभी-कभी उनके पास मल प्रतिधारण होता है, जो हल्की सूजन और उल्टी के साथ हो सकता है, लेकिन समग्र चित्रअलार्म का कारण नहीं बनता है, खासकर जब से एक छोटे एनीमा या गैस आउटलेट ट्यूब की शुरूआत के बाद, एक स्वतंत्र मल मनाया जाता है। हालांकि, पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के साथ, बच्चों की स्थिति खराब हो जाती है और सफाई एनीमा के बाद ही मल प्राप्त किया जा सकता है। अपर्याप्त देखभाल के साथ, लंबे समय तक कोप्रोस्टेसिस के परिणामस्वरूप, फेकल पत्थरों का निर्माण होता है। उन्नत मामलों में, वे इतने परिमाण में पहुंच जाते हैं कि उन्हें उदर गुहा के ट्यूमर के लिए गलत माना जाता है। सामान्य स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है, जो पुराने फेकल नशा से जुड़ी होती है। हालांकि, एनीमिया और कुपोषण मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं। पेट आमतौर पर सूज जाता है, व्यास में बड़ा होता है, चपटा होता है। कुछ मामलों में, बृहदान्त्र के फैले हुए छोरों की क्रमाकुंचन होती है। मलाशय की एक डिजिटल परीक्षा आपको यह स्थापित करने की अनुमति देती है कि दबानेवाला यंत्र का स्वर बढ़ गया है।

क्रोनिक कोर्सहिर्स्चस्प्रुंग रोग का यह रूप एक छोटे से एंग्लिओनिक क्षेत्र के कारण होता है, जिसमें कार्यात्मक विकार मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं। हालांकि, एंग्लिओसिस के एक बड़े क्षेत्र के साथ रूप हैं (से अवरोही बृहदांत्रसीधी रेखा के एम्पुला तक), जिसमें रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। अंतिम निदान केवल एक्स-रे परीक्षा के आधार पर किया जा सकता है। मलाशय की जांच के कार्यात्मक तरीकों (इंट्रा-आंत्र दबाव, बाहरी और आंतरिक स्फिंक्टर्स की स्थिति, आदि) को बहुत महत्व दिया जाना चाहिए।

मल से आंत को पूरी तरह से खाली करने के बाद एक्स-रे परीक्षा की जाती है। उदर गुहा की सादा रेडियोग्राफी आमतौर पर बृहदान्त्र के सूजे हुए और फैले हुए छोरों को प्रकट करती है, डायाफ्राम के गुंबद के ऊंचे स्थान पर। सबसे विशिष्ट डेटा केवल एनीमा (सिंचाई) का उपयोग करके रेडियोपैक अनुसंधान विधियों का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है। 1% खारा समाधान में बेरियम निलंबन एक विपरीत माध्यम के रूप में प्रयोग किया जाता है। नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए, 30-80 मिलीलीटर पर्याप्त है, बड़े बच्चों को बेरियम निलंबन के 500 मिलीलीटर तक दिया जाता है। हिर्शस्प्रुंग रोग का एक विश्वसनीय रेडियोग्राफिक संकेत बृहदान्त्र के साथ एक संकुचित क्षेत्र की उपस्थिति और इसके ऊपर के वर्गों के सुप्रास्टेनोटिक विस्तार (चित्र। 170) है।

चावल। 170. हिर्शस्प्रुंग रोग।बृहदान्त्र का एक्स-रे (बेरियम निलंबन के साथ एनीमा)। रेक्टोसिग्मॉइड क्षेत्र में, बृहदान्त्र के विस्तारित हिस्से में संक्रमण के साथ एक संकुचन देखा जाता है।

अधिकांश विशेषता परिवर्तनपार्श्व रेडियोग्राफ़ पर निर्धारित किया जाता है, जिसका उपयोग न केवल संकुचित एंग्लियोनिक क्षेत्र के स्थानीयकरण को आंकने के लिए किया जा सकता है, बल्कि संकुचन की डिग्री और इसकी सीमा को भी निर्धारित किया जा सकता है। कोलन की जांच के बाद मल त्याग में देरी होती है। यह लक्षण नवजात शिशुओं और शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान में मुख्य लक्षणों में से एक है, जब संकुचित और विस्तारित भागों के व्यास में अंतर अभी भी महत्वहीन है।

कभी-कभी एक्स-रे परीक्षा से फेकल स्टोन का पता चल सकता है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के विपरीत, अन्य प्रकार के मेगाकॉलन में, एक संकुचित एंग्लिओनिक क्षेत्र का पता लगाना संभव नहीं है, जबकि बड़ी आंत बड़ी हो जाती है, और कभी-कभी इसकी लम्बाई भी नोट की जाती है।

यह देखते हुए कि हिर्शस्प्रुंग रोग में सहवर्ती विकृतियाँ होती हैं और विशेष रूप से अक्सर मूत्र प्रणाली के रोग, सभी रोगियों को, सिंचाई के अलावा, एक मूत्र संबंधी परीक्षा से भी गुजरना पड़ता है।

हिर्शस्प्रुंग रोग का विभेदक निदानविकृतियों और कब्ज के साथ कुछ बीमारियों के साथ किया जाता है।

बृहदान्त्र का जन्मजात लंबा होना, फैलाव या प्रायश्चित हिर्शस्प्रुंग रोग से अधिक भिन्न होता है विलंबित प्रारंभरोग (2-3 वर्ष से) और इसके कम स्पष्ट लक्षण। जब आहार में बदलाव किया जाता है, तो स्वतंत्र मल समय-समय पर नोट किया जाता है, जो कि हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में कभी नहीं होता है। पेट का अक्सर सामान्य आकार और आकार होता है। बच्चों की सामान्य स्थिति कभी भी उतनी परेशान नहीं होती जितनी कि हिर्शस्प्रुंग रोग में होती है। उंगली से गुदा परीक्षामल से भरे हुए मलाशय का एक विस्तृत ऐम्पुला प्रकट होता है।

माध्यमिक मेगाकोलन, जो मलाशय के जन्मजात या अधिग्रहित सिकाट्रिकियल संकुचन के आधार पर उत्पन्न हुआ, गुदा क्षेत्र और रेक्टल डिजिटल परीक्षा की जांच करके पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में, सिग्मायोडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

गुदा विदर, बवासीर और अन्य बीमारियों के कारण होने वाली आदतन कब्ज का निदान एनामेनेस्टिक जानकारी के गहन विश्लेषण और गुदा क्षेत्र की जांच के आधार पर किया जा सकता है। बच्चों में आदतन कब्ज का उपचार उनके कारणों को खत्म करने के लिए कम किया जाता है।

व्यावहारिक मूल्यविभेदक निदान में हिर्स्चस्प्रुंग रोग की सबसे प्रारंभिक पहचान और उपचार शामिल है गंभीर बीमारी. संदिग्ध मामलों में, मलाशय की बायोप्सी की जाती है, जो हिर्शस्प्रुंग रोग में तंत्रिका गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति को प्रकट करता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जन्म के समय तक बड़ी आंत का इंट्राम्यूरल तंत्र रूपात्मक परिपक्वता तक नहीं पहुंचता है और अंतिम परिपक्वता बच्चे के जीवन के बाद के महीनों में होती है। इन आंकड़ों के संबंध में, केवल एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मलाशय की बायोप्सी करने की सलाह दी जाती है।

इलाज. वर्तमान में, हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता के बारे में कोई असहमति नहीं है। एक कट्टरपंथी और रोगजनक रूप से प्रमाणित ऑपरेशन संकुचित क्षेत्र का उदरीय उच्छेदन है जिसके ऊपर बृहदान्त्र का एक हिस्सा फैला हुआ है। इष्टतम समयऑपरेशन करने के लिए 2-3 साल की उम्र मानी जानी चाहिए।

कट्टरपंथी सर्जरी तक की अवधि में, रूढ़िवादी उपचार पर बहुत ध्यान दिया जाता है, जिसे आमतौर पर घर पर किया जाता है और इसका उद्देश्य नियमित मल त्याग करना होता है।

उम्र के अनुसार, आंतों की गतिशीलता (दलिया और एक प्रकार का अनाज दलिया, prunes, लाल बीट, गाजर, सेब, शहद, आदि) को बढ़ाने वाले उत्पादों को शामिल करने के साथ एक रेचक आहार निर्धारित किया जाता है। अनुकूल प्रभाव भी है लैक्टिक एसिड उत्पाद(दही, एसिडोफिलस, ताजा केफिर)। पेट की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए आपको पेट की मालिश और व्यायाम के एक सेट की आवश्यकता होती है। माता-पिता को इन सरल जोड़तोड़ों को सिखाया जाना चाहिए और प्रत्येक भोजन से पहले उन्हें रोजाना 10-15 मिनट तक करना चाहिए।

हिर्शस्प्रुंग रोग के रूढ़िवादी उपचार में, अग्रणी स्थान पर कब्जा कर लिया गया है विभिन्न प्रकारएनीमा (सामान्य सफाई, हाइपरटोनिक, वैसलीन, साइफन, आदि)।

कमरे के तापमान पर टेबल नमक के 1% घोल से साइफन एनीमा का उपयोग किया जाता है। गर्म पानी का उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि आंतों के खराब खाली होने के साथ, धुंधला मल जल्दी से अवशोषित होने लगता है, नशा और मस्तिष्क शोफ विकसित होता है, जिससे हो सकता है तीव्र गिरावटहालत और मौत भी। साइफन एनीमा की मात्रा बच्चे की उम्र (शैशवावस्था में 0.5 से 2-3 लीटर और बड़े में 3 से 10 लीटर तक) पर निर्भर करती है। एनीमा के बाद, संकुचित क्षेत्र के माध्यम से कोलन के विस्तारित खंड में 1-2 घंटे के लिए एक गैस आउटलेट ट्यूब डाली जाती है। 1 मिठाई, स्कूल - 1 बड़ा चम्मच दिन में 3 बार।

कुछ मामलों में, गहन रूढ़िवादी उपाय, यहां तक ​​कि अस्पताल में भी, वांछित प्रभाव नहीं देते हैं, और बच्चे की स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जाती है। इन रोगियों को अप्राकृतिक थोपना दिखाया गया है गुदा.

आंतरिक दबानेवाला यंत्र के स्वर में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ (विशेषकर हिर्शस्प्रुंग रोग के मलाशय के रूप में), आंतों के माध्यम से मार्ग को बेहतर बनाने के लिए संज्ञाहरण के तहत गुदा की उंगली को खींचने का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। यह प्रक्रिया 10-14 दिनों के अंतराल पर दोहराई जाती है।

ऑपरेटिव उपचार।के बीच कट्टरपंथी तरीकेहिर्शस्प्रुंग रोग के लिए शल्य चिकित्सा उपचार सबसे व्यापकस्वेन्सन - हयात, डुहामेल, सोवे के संचालन को प्राप्त किया।

स्वेन्सन-हियाट ऑपरेशन का सिद्धांत (चित्र। 171, ए) कोलन के रिसेक्टेड सेक्शन को डिस्टल दिशा में जुटाना है, जो सामने 3-5 सेमी तक नहीं पहुंचता है। गुदा; पश्चपात्र वर्गों में, मलाशय थोड़ा बड़ा होता है (गुदा के त्वचा वाले हिस्से से 1.5-2 सेमी छोटा)। फिर, एक तिरछा सम्मिलन गुदा के माध्यम से आंत के गतिशील भाग के दो-क्षण इवोल्यूशन द्वारा एक्स्ट्रापरिटोनियलली (यू। एफ। इसाकोव) लागू किया जाता है। इस मामले में, एंग्लिओनिक खंड का एक अतिरिक्त पेरिटोनियल उच्छेदन और बृहदान्त्र के एक बढ़े हुए खंड का प्रदर्शन किया जाता है।

स्वेन्सन-हियाट ऑपरेशन के दौरान, मूत्र असंयम और आंशिक मल असंयम जैसी गंभीर जटिलताएं संभव हैं, जो मलाशय के संपर्क के दौरान श्रोणि तल तंत्रिका प्लेक्सस के क्षेत्र में जोड़तोड़ से जुड़ी होती हैं।

डुहामेल विधि (चित्र। 171, बी) के अनुसार, मलाशय को विस्तार पर पार किया जाता है, इसके निचले सिरे को सीवन किया जाता है, और ऊपरी (समीपस्थ) छोर को त्रिकास्थि और मलाशय के बीच बाहरी दबानेवाला यंत्र के बीच रखे चैनल के साथ हटा दिया जाता है। . गुदा के पीछे के अर्धवृत्त के साथ म्यूकोक्यूटेनियस जंक्शन से 0.5-1 सेमी की दूरी पर, श्लेष्मा झिल्ली 1.5-2 सेमी ऊपर की ओर पेरिनेम पर छूट जाती है। इस तकनीक में महत्वपूर्ण विवरण G. A. Bairov द्वारा पेश किए गए थे। निचली आंत की पूर्वकाल की दीवार और मलाशय की पिछली दीवार पर टांके लगाने के बाद, एंग्लिओनिक ज़ोन और फैली हुई आंत के हिस्से को बचाया जाता है। गठित "स्पर" पर एक विशेष क्रशिंग क्लैंप लगाया जाता है, जो सहज एनास्टोमोसिस के गठन में योगदान देता है।

चावल। 171. हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए बुनियादी ऑपरेशन (आरेख). ए - स्वेन्सन विधि के अनुसार (इसाकोव के अनुसार एक तिरछी एनास्टोमोसिस लगाने के साथ एक्स्ट्रापेरिटोनियल लकीर); बी - डुहामेल विधि के अनुसार; सी - सोवे विधि के अनुसार।

ए। आई। लेन्युस्किन के संशोधन में सोवे ऑपरेशन का मुख्य चरण श्लेष्म झिल्ली से एंग्लियोनिक क्षेत्र की सीरस-पेशी परत को लगभग पूरे (आंतरिक स्फिंक्टर तक 2-3 सेमी तक नहीं पहुंचने) में अलग करना है। बड़ी आंत गुदा के माध्यम से पेरिनेम तक निकलती है, मलाशय के पेशीय सिलेंडर से गुजरती है। छोटी आंत को काट दिया जाता है, जिससे 5-7 सेमी लंबा एक छोटा क्षेत्र स्वतंत्र रूप से लटका रहता है (चित्र। 171, सी)। सिवनी रहित सम्मिलन की शुरुआत के 15-20 दिनों के बाद दूसरे चरण में आंत का अतिरिक्त हिस्सा काट दिया जाता है।

इस पद्धति का मुख्य लाभ यह है कि आंत को प्राकृतिक एनोरेक्टल कैनाल के माध्यम से नीचे लाया जाता है; यह नुकसान को रोकता है शारीरिक संरचनाएंमलाशय के आसपास।

इसाकोव यू। एफ। बच्चों की सर्जरी, 1983

हिर्शस्प्रंग रोग- एक जन्मजात वंशानुगत बीमारी जो आंत के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है, जो डिस्टल कोलन में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है, जिससे इसकी कार्यात्मक रुकावट होती है।

रोग के सबसे आम लक्षण बचपन से लगातार कब्ज हैं, "प्लग" के रूप में मल की उपस्थिति।

रोग के अधिकांश मामलों का निदान वर्तमान में नवजात अवधि के दौरान किया जाता है। निदान के मुख्य तरीके रेडियोपैक एनीमा और रेक्टल बायोप्सी के बाद एक्स-रे परीक्षा हैं।

रोग का उपचार बृहदान्त्र के एक कार्यात्मक रूप से अपर्याप्त एंग्लिओनिक क्षेत्र को हटाने और डिस्टल मलाशय और आंत के एक स्वस्थ (सामान्य रूप से संक्रमित) हिस्से के बीच एक सम्मिलन के निर्माण पर आधारित है।

• हिर्शस्प्रुंग रोग की महामारी विज्ञानदुनिया में हिर्शस्प्रुंग रोग की व्यापकता के बारे में सटीक आंकड़े मौजूद नहीं हैं। लेकिन दुनिया के विभिन्न देशों में किए गए कई महामारी विज्ञान के अध्ययनों के आधार पर, यह माना जा सकता है कि इस विकृति की घटना प्रति 1500-7000 नवजात शिशुओं में लगभग 1 मामला है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में, 5400-7200 नवजात शिशुओं में से 1 में हिर्शस्प्रुंग रोग का निदान किया जाता है। अधिक बार यह रोग पुरुषों में होता है (पुरुषों और महिलाओं में घटना अनुपात 4:1 है)। पिछले सौ वर्षों में हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान की औसत आयु उत्तरोत्तर घट रही है। तो, 20वीं सदी की शुरुआत में, यह उम्र लगभग 2-3 साल के बराबर थी। 1950 और 1970 के बीच औसत उम्रनिदान जीवन के 2-6 महीने के बराबर था। वर्तमान में, दुनिया में, हिर्शस्प्रुंग रोग का लगभग 90% निदान नवजात काल में किया गया था।

• हिर्शस्प्रुंग रोग का वर्गीकरण

  घाव की सीमा के आधार पर, वहाँ हैं निम्नलिखित रूप:हिर्शस्प्रंग रोग:

  • हिर्शस्प्रुंग रोग का गुदा रूप:
    • पेरिनेम को नुकसान के साथ।
    • एम्पुलर भाग की हार के साथ।
  • हिर्शस्प्रुंग रोग का रेक्टोसिग्मॉइडल रूप:
    • सिग्मॉइड बृहदान्त्र के हिस्से को नुकसान के साथ।
    • सबटोटल या टोटल हार के साथ।
  • हिर्शस्प्रुंग रोग का उप-कुल रूप:
    • अनुप्रस्थ बृहदान्त्र को नुकसान के साथ।
    • आंत के दाहिने आधे हिस्से में घाव के फैलने के साथ।
  • हिर्शस्प्रुंग रोग का कुल रूप।

• आईसीडी-10 कोड Q43.1 - हिर्शस्प्रुंग रोग

निदान

जन्म के बाद पहले 24 से 48 घंटों के भीतर बिना मेकोनियम डिस्चार्ज वाले नवजात शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग का संदेह होता है।

रोग का निदान बृहदान्त्र से प्राप्त बायोप्सी सामग्री के अध्ययन और बेरियम निलंबन के साथ एक्स-रे परीक्षा पर आधारित है।

• नैदानिक ​​लक्ष्य
  • रोग की उपस्थिति की पुष्टि।
  • घाव की सीमा और स्थानीयकरण का निर्धारण।
  • जटिलताओं की पहचान।

• निदान के तरीके
  • इतिहास का संग्रह

    एनामनेसिस लेते समय, बच्चे के माता-पिता से पूछा जाना चाहिए कि क्या उन्हें या उनके करीबी रिश्तेदारों को हिर्शस्प्रुंग की बीमारी है। इस विकृति वाले लगभग 10% रोगियों में एक ही बीमारी वाले रिश्तेदार होते हैं।

    रोग के इतिहास को इकट्ठा करते समय, निम्नलिखित डेटा स्थापित करना आवश्यक है: किस उम्र में कब्ज दिखाई दिया; कितने दिनों तक कोई स्व-खाली नहीं है; क्या बच्चे के पास है लंबे समय तक कब्जमल त्याग की छूट; क्या सफाई एनीमा किया गया था, कितनी बार, उनकी प्रभावशीलता; क्या पहले बच्चे की जांच की गई थी, परीक्षा के परिणाम; परीक्षा के समय बच्चे को किस प्रकार की चिकित्सा मिली, क्या रूढ़िवादी उपचार से कोई प्रभाव पड़ा और यह कितने समय तक चला।

    जीवन इतिहास डेटा का विश्लेषण करना हमेशा आवश्यक होता है: मां की गर्भावस्था कैसे हुई; क्या मेकोनियम बच्चे के जीवन के पहले दिन और उसके पारित होने के समय से गुजरा; क्या पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत या बच्चे को कृत्रिम भोजन में स्थानांतरित करने के बाद मल बदल गया है; नवजात अवधि में बच्चे के शरीर के वजन की गतिशीलता क्या थी, क्या हाइपोट्रॉफी थी; परीक्षा से पहले बच्चे को कौन सी बीमारियाँ थीं।

    हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लगभग 2-5% रोगियों में हृदय रोग की उपस्थिति और इनमें से 5-15% रोगियों में ट्राइसॉमी 21 गुणसूत्रों की उपस्थिति के कारण, हृदय परीक्षण और आनुवंशिक निदान का संकेत दिया जाता है।

अनाम , पुरुष, 3 साल पुराना

नमस्कार! मेरे बेटे का 1.4 साल की उम्र में एक ऑपरेशन हुआ - हिर्शस्प्रुंग्स डिजीज। कुछ समय के लिए, ऑपरेशन के बाद, मल बहुत बार-बार और तरल (लगभग 2-3 महीने) था, लेकिन समय के साथ, "शौचालय जाना" कम बार-बार हो गया, स्थिरता मोटी हो गई, लेकिन यह लंबे समय तक नहीं रहा, जब तक कि यह पूरी तरह से गायब हो गया। वर्तमान में, बच्चा 3 साल 7 महीने का है, खुद शौचालय नहीं जाता है, हम हर दूसरे दिन माइक्रोलैक्स एनीमा का उपयोग करते हैं। मल की स्थिरता बिल्कुल सामान्य, मुलायम होती है। हम बहुत सख्त आहार पर नहीं हैं। लेकिन यह कैसे सुनिश्चित किया जाए कि बच्चा खुद शौचालय जाए यह कोई नहीं बता सकता। सर्जनों का कहना है कि ऑपरेशन सफल रहा और उनकी ओर से सब कुछ सामान्य है। कुछ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा हमें जिन दवाओं की सिफारिश की गई थी, वे मदद नहीं करती हैं ... आंतों का माइक्रोफ्लोरा सामान्य से अधिक है। अग्न्याशय में एक छोटा सा मोड़ होता है, लेकिन एक बच्चे के खड़े होने की स्थिति में - यह सीधा हो जाता है, अन्य अंगों में - बिना विकृति के। बहुत पहले नहीं, हमें दवाओं का एक सेट निर्धारित किया गया था (पहले हमने उन्हें आजमाया था, लेकिन अकेले), अर्थात्: क्रेओन, फ्लेमिन, ट्रिमेडैट, और रिसेप्शन की शुरुआत के एक हफ्ते बाद, बच्चे ने शौचालय जाना शुरू कर दिया। अपना। मान लें कि लंबा स्वागतइन दवाओं में से निषिद्ध है (जहां तक ​​​​मैं समझता हूं, विशेष रूप से क्रेओन), 2 सप्ताह के उपचार के बाद, हमने खुराक कम करना शुरू कर दिया और विफलताएं तुरंत शुरू हुईं ... स्वाभाविक रूप से, उपचार के पूर्ण रद्द होने के बाद, सब कुछ सामान्य हो गया .. । में इस पलकोई स्वतंत्र मल नहीं है, गैस का निर्माण बहुत पीड़ादायक है (हालाँकि हम एस्पुमिज़न रोज़ लेते हैं, आदि), कभी-कभी खाने के बाद पेट में बेचैनी महसूस होती है (जब तक गैसें नहीं जाती), भूख अच्छी है, बच्चा बहुत मोबाइल है, न्यूरोलॉजी से कोई शिकायत नहीं है (उन्होंने मनोवैज्ञानिक कब्ज के लिए पाप किया)। उस। फिलहाल तो हम समझ ही चुके हैं कि उसे शौच करने की ललक महसूस होती है, मल मुलायम होता है, लेकिन आगे क्या करें...??? हम फिर से नुकसान में हैं ... कृपया, यदि संभव हो तो, सिफारिशें और / या सलाह दें। आपका ध्यान के लिए अग्रिम धन्यवाद।

1. यदि दवाओं का संकेतित संयोजन प्रभावी था, अग्न्याशय में परिवर्तन होते हैं, अच्छी भूख होती है, तो अग्न्याशय के कार्य को ऊंचाई और वजन को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाना चाहिए। Trimedat का प्रयोग 12 सप्ताह, 40 दिन तक किया जा सकता है, यदि आवश्यक हो तो Creon का प्रयोग लगातार करें। फ्लेमिन और क्रेओन की तैयारी के पाठ्यक्रमों के उपयोग की आवश्यकता को निर्धारित करना आवश्यक है। 2. एक सामान्य रक्त परीक्षण, एरिथ्रोसाइट इंडेक्स, रक्त, सामान्य यूरिनलिसिस, यूरिन डायस्टेसिस, बिना दवाओं के कोप्रोग्राम, फेकल पैंक्रियाटिक इलास्टेज, पित्ताशय की थैली के कार्य के निर्धारण के साथ पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड और पत्थरों, गुर्दे और की अनुपस्थिति थाइरॉयड ग्रंथि, इको सीजी, ईसीजी। 3. पर्याप्त मात्रा में तरल, सब्जी और फलों की प्यूरी के उपयोग से सही पोषण। क्रेओन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुबह में 1 चम्मच डुफलाक जोड़ें, 2 दिनों के बाद, पर्याप्त सहनशीलता के अधीन और गैस गठन में कोई वृद्धि नहीं होने पर, दोपहर के भोजन में एक और 1 चम्मच जोड़ें। कोर्स 2 महीने। आवेदन के 2-4 दिन बाद परिणाम की अपेक्षा करें उम्र की खुराकडुफलैक

"सर्जरी के बाद पुनर्वास हिर्शस्प्रुंग रोग" विषय पर गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट का परामर्श केवल संदर्भ उद्देश्यों के लिए दिया जाता है। परामर्श के परिणामों के आधार पर, कृपया संभावित मतभेदों की पहचान करने सहित डॉक्टर से परामर्श लें।

सलाहकार के बारे में

विवरण

बाल रोग विशेषज्ञ। चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार।

व्यावसायिक हितों का क्षेत्र: आंतों के विकारों और एटोपिक जिल्द की सूजन में माइक्रोबायोकेनोसिस का सुधार, प्रोबायोटिक्स, बैक्टीरियोफेज, एंटीसेप्टिक्स और अन्य दवाओं का उपयोग।

प्रश्न पूछते समय, शामिल करना सुनिश्चित करें:
- लिंग, सही उम्र, ऊंचाई, जन्म के समय बच्चे का वजन और वर्तमान में, ऊंचाई और वजन बढ़ना,
- खिलाना, पूरक आहार की उपलब्धता, मिश्रण के प्रकार और उन पर प्रतिक्रिया,
- पूरक खाद्य पदार्थ या भोजन (प्रकार, मात्रा),
- दाने या शुष्क त्वचा की उपस्थिति,
- शिकायतों का विवरण, मल की आवृत्ति, खाद्य पदार्थों और दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया,
- उपयोग की जाने वाली दवाओं के नाम, पूरी तरह से की गई परीक्षाओं के परिणाम, आकार, अंगों की संरचना और परीक्षा के निष्कर्ष को दर्शाते हुए,
- प्रयोगशाला के माप या संदर्भ मानदंडों की इकाइयों को इंगित करने वाले प्रयोगशाला अध्ययन,
- प्रस्तुत परीक्षाओं की तारीखें, परीक्षणों के वितरण में दवाओं के उपयोग को दर्शाती हैं।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: नैदानिक ​​प्रोटोकॉलएमएच आरके - 2014

हिर्स्चस्प्रुंग रोग (Q43.1)

जन्मजात रोग, बाल रोग, बच्चों की सर्जरी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

के लिए स्वीकृत विशेषज्ञ आयोग

स्वास्थ्य विकास के लिए

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

हिर्शस्प्रंग रोग - जन्म दोषअंतःस्रावी तंत्रिका जाल में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति द्वारा विशेषता बृहदान्त्र विकास आंतों की दीवारबृहदान्त्र का हिस्सा या पूरा हिस्सा, जो इसके कार्यात्मक अवरोध की ओर जाता है।

I. प्रस्तावना

प्रोटोकॉल का नाम:बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग

प्रोटोकॉल कोड

आईसीडी -10 कोड:

Q43.1 हिर्शस्प्रुंग रोग

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एएसएटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज

ALAT - ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़

APTT - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

एच.डी. - हिर्शस्प्रुंग रोग

GGTP - gammaglutamyl transpeptidase

INR - अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात

NZHSS - रक्त सीरम की असंतृप्त लौह-बाध्यकारी क्षमता

सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन

केएलए - पूर्ण रक्त गणना

ओएएम - सामान्य मूत्रालय

TIBC - रक्त सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता

पीसीआर - पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन

आईजी - सिंचाई

KShchS - अम्ल-क्षार अवस्था

एलडीएच - लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज

बैठा - चिपकने वाला रोग

सीआरपी - सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन

टीवी - थ्रोम्बिन समय

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी

आई/जी - कृमि अंडे

सीए - कैल्शियम

सीएल - क्लोराइड

ना - सोडियम

एर-एरिथ्रोसाइट्स;

एचबी-हीमोग्लोबिन

फे - लोहा

एल ल्यूकोसाइट्स

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2014।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:अस्पतालों और क्लीनिकों में बाल रोग विशेषज्ञ।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

ए। आई। लेनिश्किन के अनुसार शारीरिक वर्गीकरण:

I. रेक्टल (मामलों का 25%)

1. पेरिनियल रेक्टम के घाव के साथ (सुपर शॉर्ट सेगमेंट के साथ)

2. मलाशय के ampullar और supra-ampulary भागों को नुकसान के साथ (एक छोटे खंड के साथ)

द्वितीय. रेक्टोसिग्मॉइड (70% मामले)

1. मलाशय के बाहर के हिस्से के घाव के साथ

2. अधिकांश या सभी सिग्मॉइड बृहदान्त्र की हार के साथ (एक लंबे खंड के साथ)

III. उप-योग (3%)

1. बृहदान्त्र के पूरे बाएं आधे हिस्से की हार के साथ

2. कोलन के दाहिने आधे हिस्से में प्रक्रिया के फैलने के साथ

चतुर्थ। कुल (0.5%)

1. पूरे कोलन की हार

2. घाव के इलियम में फैलने के साथ

द्वारा नैदानिक ​​पाठ्यक्रम:

आपूर्ति की

उप-मुआवजा

विघटित

निदान

द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त की सूची नैदानिक ​​उपाय

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले नैदानिक ​​उपायों की सूची

मुख्य:

सामान्य रक्त विश्लेषण

रक्त प्रकार और आरएच कारक

कोगुलोग्राम

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एएसएटी, एएलएटी, क्रिएटिनिन);

खून में शक्कर

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

कृमि के अंडों के मल की जांच

एचआईवी के लिए रक्त;

हेपेटाइटिस बी और सी के मार्करों के लिए एलिसा

सूक्ष्म प्रतिक्रिया (15 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे)

सिंचाई

छाती की सर्वेक्षण रेडियोग्राफी;

उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस का अल्ट्रासाउंड

अस्पताल में नैदानिक ​​उपायों की सूची

मुख्य:

विश्लेषक पर पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर

मोनोक्लोनल अभिकर्मकों (ज़ोलिकलोन) के साथ एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण

रक्त के आरएच कारक का निर्धारण

पढाई करना सामान्य विश्लेषणविश्लेषक पर मूत्र ( भौतिक और रासायनिक गुणसंख्या गिनना सेलुलर तत्वमूत्र तलछट)

परिभाषा पूर्ण प्रोटीनविश्लेषक पर रक्त सीरम में

विश्लेषक पर रक्त सीरम में ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एसीएटी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में क्रिएटिनिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में यूरिया का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण

रक्त सीरम में मात्रात्मक रूप से "सी" प्रतिक्रियाशील प्रोटीन (सीआरपी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में पोटेशियम (के) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में सोडियम (Na) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में क्लोराइड (सीएल) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त गैसों (pCO2, pO2, CO2) का निर्धारण

अतिरिक्त परीक्षणों (लैक्टेट, ग्लूकोज, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन) के साथ रक्त गैसों और इलेक्ट्रोलाइट्स का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में पीटीआई और अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) की बाद की गणना के साथ प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण (पीवी-पीटीआई-आईएनआर)

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में थ्रोम्बिन समय (टीवी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में एंटीथ्रॉम्बिन III का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में मात्रात्मक डी - डिमर का निर्धारण

उदर अंगों की सादा रेडियोग्राफी

इरिगोस्कोपी/सिंचाई (डबल कॉन्ट्रास्टिंग)

छाती का एक्स-रे सर्वेक्षण (1 प्रक्षेपण)

1 ब्लॉक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा - सर्जिकल की तैयारी - जटिलता की तीसरी श्रेणी की बायोप्सी सामग्री

अतिरिक्त:

बाल रोग विशेषज्ञ का परामर्श

परामर्श हृदय रोग विशेषज्ञ

परामर्श पल्मोनोलॉजिस्ट

परामर्श नैदानिक ​​औषधविज्ञानी

ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट परामर्श

फिजियोथेरेपिस्ट परामर्श

फिजियोथेरेपी चिकित्सक परामर्श

परामर्श पोषण विशेषज्ञ

विश्लेषक पर सभी सेलुलर तत्वों (ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, बैक्टीरिया, सिलेंडर, उपकला) की पूर्ण संख्या की गणना के साथ मूत्र तलछट का अध्ययन

मूत्र में प्रोटीन का निर्धारण (मात्रात्मक रूप से) विश्लेषक पर

विश्लेषक पर रक्त सीरम में एल्ब्यूमिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में gammaglutamyl transpeptidase (GGTP) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में कैल्शियम (Ca) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में अग्नाशयी एमाइलेज का निर्धारण

एक्सप्रेस विधि द्वारा रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण

थायराइड अल्ट्रासाउंड

रक्त सीरम में थायरोपरोक्सीडेज (ए-टीपीओ) के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण इम्यूनोकेमिलुमिनेसिसेंस द्वारा किया जाता है

रक्त सीरम में थायरोग्लोबुलिन (एटी से टीजी) के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण इम्यूनोकेमिलुमिनेसिसेंस द्वारा किया जाता है

रक्त सीरम में मुक्त थायरोक्सिन (T4) का निर्धारण immunochemiluminescence द्वारा

परिभाषा मुक्त ट्राईआयोडोथायरोनिन(T3) रक्त सीरम में immunochemiluminescence द्वारा

रक्त सीरम में थाइरोइड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) का निर्धारण immunochemiluminescence द्वारा

छाती के अंगों का एक्स-रे (2 अनुमान)

प्रतिदीप्तिदर्शन छोटी आंतइसके विपरीत

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन (12 लीड में)

इको कार्डियोग्राफी

Videoesophagogastroduodenoscopy

मेडिकल ब्रोंकोस्कोपी

जटिल अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स (यकृत, पित्ताशयअग्न्याशय, प्लीहा, गुर्दे)

उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, छोटा श्रोणि (तरल पदार्थ की उपस्थिति)

उदर गुहा और इसके विपरीत रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की कंप्यूटेड टोमोग्राफी

बड़ी आंत की गणना टोमोग्राफी (आभासी कॉलोनोस्कोपी)

उदर गुहा की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और इसके विपरीत रेट्रोपरिटोनियल स्पेस

विश्लेषक पर बाँझपन के लिए रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा

विश्लेषक पर पृथक संस्कृतियों की रोगाणुरोधी दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण

विश्लेषक पर डिस्बैक्टीरियोसिस के लिए मल की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा

सर्जिकल और बायोप्सी सामग्री की एक्सप्रेस परीक्षा (पहला ब्लॉक - तैयारी)

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास

मुख्य शिकायतहिर्स्चस्प्रुंग रोग वाले बच्चों में स्वतंत्र मल की कमी (पुरानी कब्ज) होती है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग के किसी भी रूप में, कब्ज उम्र के साथ बढ़ता है। यह विशेष रूप से पूरक खाद्य पदार्थों या कृत्रिम भोजन की शुरूआत के साथ उच्चारित किया जाता है। हिर्शस्प्रुंग रोग का एक निरंतर लक्षण पेट फूलना है। मल और गैसों की पुरानी अवधारण के रूप में, सिग्मॉइड का विस्तार होता है, और फिर बृहदान्त्र के ऊपरी भाग। इससे पेट के आकार में वृद्धि होती है, पेट की दीवार पतली हो जाती है, परतदार हो जाती है ("मेंढक का पेट"), आंतों की क्रमाकुंचन आंख को दिखाई देती है। बच्चा जितना बड़ा होता है और उसकी देखभाल उतनी ही खराब होती है, पुराने और अधिक स्पष्ट रूप से पुराने फेकल नशा की घटनाएं बढ़ जाती हैं। यह सामान्य स्थिति के उल्लंघन से प्रकट होता है, शारीरिक विकास में अंतराल। मरीजों में कुपोषण, एनीमिया विकसित होता है। कभी-कभी, डिस्बैक्टीरियोसिस के परिणामस्वरूप, कोलन म्यूकोसा में भड़काऊ परिवर्तन और अल्सरेशन होते हैं। यह विरोधाभासी दस्त की ओर जाता है।

एआई के अनुसार एचडी में व्यक्तिगत लक्षणों की आवृत्ति। लेन्युस्किन।

नैदानिक ​​लक्षण	आवृत्ति %
मैं समूह - प्रारंभिक लक्षण कब्ज पेट फूलना पेट की परिधि में वृद्धि	100% 100% 100%
समूह II - देर से आने वाले लक्षण रक्ताल्पता हाइपोट्रॉफी छाती विकृति मल पथरी	70% 60% 50% 21%
तृतीय समूह- जटिलताओं के लक्षण उल्टी करना पेटदर्द विरोधाभासी दस्त	17% 14%

इतिहास संग्रह करते समयबच्चे के माता-पिता से निम्नलिखित जानकारी प्राप्त की जानी चाहिए:

उनमें या उनके करीबी रिश्तेदारों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग की उपस्थिति (इस विकृति वाले 10% रोगियों में, एक ही बीमारी वाले रिश्तेदार पाए जाते हैं)।

कब्ज किस उम्र में प्रकट हुआ;

कितने दिन स्व-खाली नहीं है;

क्या लंबे समय तक कब्ज रहने के बाद बच्चे का मल त्याग कमजोर हो गया था;

क्या सफाई एनीमा किए गए थे, कितनी बार? उनकी प्रभावशीलता?

क्या पहले बच्चे की जांच की गई थी, परीक्षा के परिणाम;

परीक्षा के समय बच्चे को किस प्रकार की चिकित्सा मिली,

क्या रूढ़िवादी उपचार का प्रभाव था और यह कितने समय तक चला।

माँ की गर्भावस्था कैसी थी?

क्या मेकोनियम बच्चे के जीवन के पहले दिन और उसके पारित होने के समय से गुजरा है;

क्या पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत या बच्चे को कृत्रिम खिला में स्थानांतरित करने के बाद मल बदल गया है;

नवजात अवधि के दौरान बच्चे के शरीर के वजन की गतिशीलता क्या थी, क्या हाइपोट्रॉफी थी;

परीक्षा से पहले बच्चे को कौन-कौन से रोग थे।

शारीरिक जाँच

इन शिकायतों को ध्यान में रखते हुए रोग का इतिहास, जीवन और सामान्य निरीक्षणरोगी को रोगी की सामान्य स्थिति, पेट की जांच और तालमेल का आकलन किया जाता है। पेट के टटोलने पर, अक्सर "मिट्टी के लक्षण", एक परीक्षण-जैसे "ट्यूमर" (विस्तारित आंतों के छोरों में मल द्रव्यमान) का पता लगाना संभव होता है।

एनोरेक्टल क्षेत्र की एक विस्तृत दृश्य परीक्षा भी की जाती है, जो स्फिंक्टर के स्वर को प्रकट करने की अनुमति देती है, साथ ही एक डिजिटल रेक्टल परीक्षा - एक आवश्यक अतिरिक्त दृश्य निरीक्षणएनोरेक्टल क्षेत्र, जो विशेष परीक्षा विधियों में से पहला है, जिसके दौरान रेक्टल एम्पुला की स्थिति और स्फिंक्टर के स्वर का आकलन किया जाता है। एचडी में, मलाशय का एक खाली शीशी किसके साथ भी पाया जाता है बहुत देरमल और केवल कभी-कभी एक छोटा फेकल पत्थर प्रकट होता है जो संकुचित क्षेत्र से फिसल गया है। स्फिंक्टर का स्वर, विशेष रूप से आंतरिक एक, बढ़ जाता है, और एंग्लियोनिक क्षेत्र जितना लंबा होता है, यह लक्षण उतना ही स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

केएलए में - रोग के चरण के आधार पर एनीमिया संभव है, जटिल विघटित होने की स्थिति में - भड़काऊ परिवर्तन (ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर, विषाक्त न्यूट्रोफिल ग्रैन्युलैरिटी)।

वाद्य अनुसंधान

एक्स-रे परीक्षा (सिंचाई)- रोग के निदान की मुख्य विधि। विश्वसनीय रेडियोलॉजिकल संकेतबृहदान्त्र के साथ एक संकुचित क्षेत्र है और इसके ऊपर के वर्गों का एक सुपरस्टेनोटिक विस्तार है, जिसमें अक्सर हौस्टेशन की अनुपस्थिति और आकृति की चिकनाई पाई जाती है। चित्र 2 अनुमानों में लिए गए हैं - प्रत्यक्ष और पार्श्व - भरने की शुरुआत में, आंतों के विपरीत और खाली होने के बाद। .

एचडी के निदान के लिए एक वस्तुनिष्ठ विधि है स्वेन्सन के अनुसार बृहदान्त्र की दीवार की मलाशय बायोप्सी. टर्मिनल रेक्टम के सबम्यूकोसल और पेशीय परतों में तंत्रिका गैन्ग्लिया की उपस्थिति हिर्शस्प्रुंग रोग की अनुपस्थिति को इंगित करती है। बायोप्सी के बाद, ये नमूने न्यूरोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के अधीन हैं - एंग्लियोसिस के क्षेत्र में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ (एसीएचई) की गतिविधि 2-4 गुना बढ़ जाती है। .

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:

हेमेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ का परामर्श - OAK में परिवर्तन के मामले में, हीमोग्लोबिन में कमी -

हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - ईसीजी में परिवर्तन के मामले में;

एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट का परामर्श, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ - डिस्बैक्टीरियोसिस के विकास के साथ;

एक बाल रोग विशेषज्ञ, otorhinolaryngologist का परामर्श - प्रतिश्यायी घटना के मामले में;

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - थायराइड हार्मोन के परीक्षण में परिवर्तन के मामले में;

एक पुनर्वास विशेषज्ञ का परामर्श - पश्चात की अवधि में;

एक नैदानिक ​​औषध विज्ञानी का परामर्श - तर्कसंगत एंटीबायोटिक चिकित्सा के प्रयोजन के लिए;

एक पोषण विशेषज्ञ का परामर्श - पश्चात की अवधि में;

रेडियोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - एक्स-रे अध्ययन की व्याख्या करने के उद्देश्य से।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

हिर्शस्प्रुंग रोग का विभेदक निदान एनोरेक्टल विकृतियों और कुछ बीमारियों के साथ किया जाता है पुराना कब्ज, मेकोनियम प्लग, टर्मिनल इलियम का स्टेनोसिस, गतिशील आंतों में रुकावट, मेगाकोलन, आदतन कब्ज, एंडोक्रिनोपैथिस, हाइपोविटामिनोसिस बी 1।

बृहदान्त्र का जन्मजात बढ़ाव, विस्तार या प्रायश्चित हिर्शस्प्रुंग रोग से रोग की बाद की शुरुआत (2-3 साल से) और कम से भिन्न होता है गंभीर लक्षण. आहार में बदलाव के साथ, स्वतंत्र मल समय-समय पर होता है, जो हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में कभी नहीं होता है। एक डिजिटल रेक्टल परीक्षा से मल से भरे मलाशय के विस्तृत एम्पुला का पता चलता है। अक्सर कब्ज एन्कोपेरेसिस के साथ होता है।

. अल्ट्रासाउंड पर आंतों की दीवार की परतों का बढ़ाव, विस्तार, हाइपोट्रॉफी या शोष, एक संकुचित क्षेत्र की अनुपस्थिति अज्ञातहेतुक मेगाकॉलन (डोलिचोसिग्मा, मेगाडोलिचोसिग्मा, मेगारेक्टम) का संकेत देती है।

. गुदा क्षेत्र और रेक्टल डिजिटल परीक्षा की जांच करते समय, माध्यमिक मेगाकॉलन, मलाशय के जन्मजात या अधिग्रहित सिकाट्रिकियल संकुचन से उत्पन्न होता है। कुछ मामलों में, सिग्मायोडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

. गुदा विदर, बवासीर और अन्य बीमारियों के कारण होने वाली आदतन कब्ज का निदान एनामेस्टिक जानकारी के सावधानीपूर्वक संग्रह और गुदा क्षेत्र की जांच के आधार पर किया जा सकता है।

. न्यूरोअनल आंतों का डिसप्लेसिया अक्सर हिर्शस्प्रंग रोग का अनुकरण करता है और विशाल गैन्ग्लिया के गठन के साथ सबम्यूकोसल और इंटरमस्क्युलर प्लेक्सस के हाइपरप्लासिया की विशेषता है, लैमिना प्रोप्रिया में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ गतिविधि में एक मध्यम वृद्धि और पेशी परत, हाइपोप्लासिया और सहानुभूति के अप्लासिया स्नायु तंत्रपेशी जाल. नवजात अवधि में, न्यूरोनल आंतों का डिसप्लेसिया चिकित्सकीय रूप से कार्यात्मक रुकावट के लक्षणों से प्रकट होता है।

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उपचार का उद्देश्य:बृहदान्त्र की कमी और एक कोलोनियल एनास्टोमोसिस के गठन के साथ बड़ी आंत के एंग्लिओनिक क्षेत्र का कट्टरपंथी छांटना।

उपचार रणनीति

गैर-दवा उपचार

एचडी का गैर-दवा उपचार सिंचाई और कट्टरपंथी सर्जरी की सीधी तैयारी है। इस संबंध में, अग्रणी स्थान पर विभिन्न प्रकार के एनीमा (साधारण सफाई, हाइपरटोनिक, साइफन) का कब्जा है।

साइफन एनीमा के लिए, कमरे के तापमान पर सोडियम क्लोराइड के 1% घोल का उपयोग किया जाता है। गर्म पानी का उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि आंतों के खराब खाली होने के साथ, धुंधला मल जल्दी से अवशोषित होने लगता है, नशा और मस्तिष्क शोफ विकसित होता है, जिससे स्थिति में तेज गिरावट और यहां तक ​​​​कि मृत्यु भी हो सकती है। साइफन एनीमा के लिए तरल की मात्रा बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है।

एनीमा के मुख्य प्रकार(ए.आई. लेनुश्किन के अनुसार, 1976 (3)।

एनीमा के प्रकार	मिश्रण	तापमान	प्रशासन विधि
सफाई	कमरे में 1% सोडियम क्लोराइड घोल	कमरा	रबर कैन से धीरे-धीरे
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त	10% सोडियम क्लोराइड घोल 10% मैग्नीशियम सल्फेट समाधान	कमरा	रबड़ के डिब्बे से
अपनाना	1% सोडियम क्लोराइड घोल 7% जिलेटिन समाधान	कमरा	100-500 मिलीलीटर के भागों में और साइफन कानून के अनुसार दर्ज करें

बच्चों में आंत्र सफाई के लिए आवश्यक पानी की मात्रा अलग अलग उम्र (4)

बच्चे की उम्र	एनीमा को साफ करने के लिए तरल की मात्रा, मिली	साइफन एनीमा के लिए तरल की मात्रा, एमएल
12 महीने	30 - 40	-
24 माह	60	800 - 1000
6 - 9 महीने	100 - 120	1000 - 1500
9 -12 महीने	200	1000 - 1500
25 साल	300	2000 - 5000
6 -10 वर्ष	400 - 500	5000 - 8000

संकुचित क्षेत्र के माध्यम से एक साइफन एनीमा के बाद, फैली हुई आंत से तरल पदार्थ को पूरी तरह से निकालने के लिए 1-2 घंटे के लिए गैस आउटलेट ट्यूब डालना आवश्यक है। अंदर यह नियुक्त करना आवश्यक है वनस्पति तेल(सूरजमुखी, आड़ू, जैतून), जो शिशुओं को 1 चम्मच, पूर्वस्कूली - 1 मिठाई, स्कूल - 1 बड़ा चम्मच दिन में 3 बार दिया जाता है।

चिकित्सा उपचार

मुख्य:

सोडियम क्लोराइड 0.9% - 400 मिली

डेक्सट्रोज 10% - 200 मिली

इंसुलिन (एक्ट्रैपिड एनएम) 100 आईयू/एमएल - 10 मिली

एट्रोपिन 0.1% -1ml

डिफेनहाइड्रामाइन 1% -2ml

सेवोफ्लुरेन 250 मिली

Fentanyl 0.005% - 2ml

Succinylcholine 100mg/5ml

पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड 4 मिलीग्राम

हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च 6% - 500 मिली (स्टैबिज़ोल)

अमीनो एसिड 10% - 500 मिली

सेफ़ाज़ोलिन 500 मिलीग्राम

मेट्रोनिडाजोल 0.5%, 100 मिली

Fentanyl 0.005% - 2ml

ट्राइमेपरिडीन (प्रोमेडोल) 1% - 1 मिली

ट्रामाडोल 50 मिलीग्राम/1ml

मेटामिज़ोल सोडियम 50% 2 मिली

केटोप्रोफेन 100 मिलीग्राम/2 मिली

ड्रोटावेरिन 2%, 2 मिली

एटैमसाइलेट 12.5% ​​- 2 मिली

विटामिन सी 5% - 2ml

अतिरिक्त:

डेक्सट्रोज 5% - 200 मिली

पोटेशियम क्लोराइड 4% - 10 मिली

फैट इमल्शन 10% - 200

के लिए अमीनो एसिड का परिसर मां बाप संबंधी पोषणकम से कम 20 अमीनो एसिड 5% सोर्बिटोल के साथ

हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च 10% - 250 मिली (रेफोर्टन)

जिलेटिन सक्सेनायलेटेड 4% - 500 मिली (जेलोफ्यूसिन)

सेफुरोक्साइम - 250 ग्राम

Cefoperazone + sulbactam - 500g (Sulperazone)

वैनकोमाइसिन 1000 मिलीग्राम

सिप्रोफ्लोक्सासिन 200 मिलीग्राम/100 मिली

मेरोपेनेम 500 मिलीग्राम

फ्लुकैनाज़ोल 50 मिली

कैसोफुंगिन 50 मिलीग्राम

इबुप्रोफेन 5एमजी/एमएल, 2एमएल

डायजेपाम 5एमजी/एमएल - 2एमएल

मिडाज़ोलम 1% - 1 मिली

आइसोफ्लुरेन 100 मिली

रोकुरोनियम ब्रोमाइड 10एमजी/एमएल 5मिली

केटामाइन 5% - 2 मिली

प्रोपोफोल 1% - 20 मिली

नियोस्टिग्माइन (प्रोजेरिन) 0.05% - 1 मिली

प्लैटिफिलिन 0.2%, 1 मिली

डोपामाइन 4%, 5 मिली

डोबुटामाइन 0.5% - 50.0 मिली

डिगॉक्सिन 0.25 मिलीग्राम/1ml

मेल्डोनियम 0.5 ग्राम/5 मिली

पेंटोक्सिफायलाइन 2%, 5 मिली

फ़्यूरोसेमाइड 1%, 2 मिली

मन्निटोल 15%, 200 मिली

हेपरिन 25000 आईयू/एमएल - 5 मिली

अमीनोकैप्रोइक एसिड 5%, 100 मिली

मेटोक्लोप्रमाइड 0.5%, 2 मिली

ओनडेनसेट्रॉन 8 मिलीग्राम / 4 मिली

क्लोरोपाइरामाइन 2% - 1ml

प्रेडनिसोलोन 25mg/1 मिली

अम्लोदीपाइन 5 मिलीग्राम

कार्बामाज़ेपिन 200 मिलीग्राम

मैग्नीशियम सल्फेट 25%, 5 मिली

कार्निटाइन ऑरोटेट

आयरन (II) सल्फेट हेप्टाहाइड्रेट + एस्कॉर्बिक एसिड 100 मिली

थायमिन 5% 1ml (B1)

पाइरिडोक्सिन 5%, 1 मिली (B6)

साइनोकोबालामिन 200 एमसीजी/एमएल, 1 मिली (बी12)

एसिटाइलसिस्टीन 0.1 g

बेरोडुअल 20 मिली

पैनक्रिएटिन 10,000 आईयू

स्मेक्टाइट डियोक्टाहेड्रल 3 जी

हिलक फोर्ट 100 मिली

फ्रीज-सूखे बैक्टीरिया रहते हैं

लोपरामाइड 2mg

लिडोकेन 2% - 2 मिली

प्रोकेन 0.5% - 10 मिली

अन्य उपचार नहीं हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

तीन विकल्प हैं चिकित्सा रणनीति:

जल्दी कट्टरपंथी हस्तक्षेप(एन्ग्लिओनिक क्षेत्र का उच्छेदन)

एक अस्थायी उतराई कोलोस्टॉमी को लागू करना और एक कट्टरपंथी ऑपरेशन को स्थगित करना;

कब्ज का रूढ़िवादी उपचार जब तक कि कट्टरपंथी सर्जरी की समीचीनता में विश्वास न हो।

यदि प्रारंभिक अवस्था में निदान स्थापित किया जाता है, तो कट्टरपंथी सर्जरी के लिए इष्टतम अवधि 1.5-2 वर्ष की आयु मानी जानी चाहिए। अधिक के साथ देर से निदानबच्चे की सामान्य स्थिति, प्रयोगशाला परीक्षणों के डेटा द्वारा निर्देशित होते हैं।

हिर्शस्प्रुंग रोग का कट्टरपंथी उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। अक्सर कट्टरपंथी ऑपरेशन से पहले एक अस्थायी कोलोस्टॉमी करें।

कोलोस्टॉमी (1,2,5)

इसके कई फायदे हैं विभिन्न प्रकारएनीमा और अक्सर शल्य चिकित्सा उपचार के पहले चरण के रूप में प्रयोग किया जाता है:

सबसे पहले, आंतों की रुकावट को तुरंत समाप्त कर दिया जाता है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का जोखिम, जो एचडी के साथ उपचार के परिणामों को बेहद प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है, कम हो जाता है।

दूसरे, दूसरे बढ़े हुए, लेकिन शुरू में अपरिवर्तित आंत आकार में कम हो जाती है, और, तदनुसार, अभिवाही खंड और एंग्लिओसिस क्षेत्र के व्यास में अंतर कम हो जाता है, जो पुनर्निर्माण सर्जरी के लिए सर्वोत्तम स्थिति प्रदान करता है।

तीसरा, बच्चे की पोषण स्थिति में सुधार होता है।

चौथा, जो बहुत महत्वपूर्ण है, यह डिस्टल वर्गों के संकुचित क्षेत्र की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना और एचडी के निदान के लिए एक रूपात्मक औचित्य बनाना संभव बनाता है।

आंतों के रंध्र के प्रारंभिक आरोपण के संकेत हैं:

समीपस्थ बृहदान्त्र का गंभीर फैलाव,

गंभीर आंत्रशोथ,

आंत्र वेध।

बड़ी आंत का लंबे समय तक बंद रहना कार्यात्मक रूप से बहुत लाभहीन है, इसलिए, एक अंत कोलोस्टॉमी एक इलियोस्टॉमी से बेहतर होता है, जिसमें एक संक्रमण क्षेत्र पेट की दीवार पर लाया जाता है, और इसलिए बाद में लकीर की सीमाओं को निर्धारित करने में कोई समस्या नहीं होती है।

पोस्टऑपरेटिव एंटरोकोलाइटिस को रोकने के लिए, मल की बुवाई को ध्यान में रखते हुए और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण करते हुए, आंत का परिशोधन आवश्यक है। गठन के लिए स्वस्थ माइक्रोफ्लोराआंतों को प्रोबायोटिक्स की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

कट्टरपंथी संचालन

ऑपरेशन स्वानसन-हियात्तो

Svenson-Hiatt ऑपरेशन का सिद्धांत बृहदान्त्र के रिसेक्टेड सेक्शन को डिस्टल दिशा में जुटाना है, गुदा तक 3-5 सेंटीमीटर सामने नहीं पहुंचना। पश्चपात्र वर्गों में, मलाशय थोड़ा बड़ा होता है (गुदा के त्वचा वाले हिस्से से 1.5-2 सेमी छोटा)। फिर, गुदा के माध्यम से आंत के जुटाए गए हिस्से के दो-चरण के आक्रमण द्वारा एक तिरछा एनास्टोमोसिस को अतिरिक्त रूप से लागू किया जाता है - इस मामले में, एंग्लिओनिक खंड का एक एक्स्ट्रापेरिटोनियल लकीर और बृहदान्त्र के एक विस्तारित खंड का प्रदर्शन किया जाता है।

ऑपरेशन दुहामेली

ऑपरेशन को पहली बार 1956 में स्वेनसन ऑपरेशन के संशोधन के रूप में वर्णित किया गया था। मलाशय को विस्तार पर काट दिया जाता है। इसके निचले सिरे को सीवन किया जाता है, और ऊपरी (समीपस्थ) सिरे को त्रिकास्थि और मलाशय के बीच बाहरी दबानेवाला यंत्र के बीच रखे एक चैनल के माध्यम से हटा दिया जाता है। गुदा के पीछे के अर्धवृत्त के साथ त्वचा संक्रमण की साइट से 0.5-1 सेमी की दूरी पर, श्लेष्म झिल्ली 1.5-2 सेमी ऊपर की ओर छील जाती है। इस क्षेत्र के ऊपर सभी परतों के माध्यम से मलाशय को विच्छेदित किया जाता है और सिग्मॉइड कोलन को नीचे लाया जाता है पेरिनेम का गठन "विंडो" में हुआ।

ऑपरेशन सोवे

सोवे ऑपरेशन का मुख्य चरण श्लेष्म झिल्ली से एंग्लिओनिक क्षेत्र की सीरस-पेशी परत को अलग करना है, लगभग पूरे (आंतरिक दबानेवाला यंत्र तक 2-3 सेमी तक नहीं पहुंचना)। बड़ी आंत गुदा के माध्यम से पेरिनेम में प्रवेश करती है, मलाशय के पेशीय सिलेंडर से होकर गुजरती है। छोटी आंत को काट दिया जाता है, जिससे 5-7 सेंटीमीटर लंबे एक छोटे से क्षेत्र को स्वतंत्र रूप से लटका दिया जाता है। सिवनी रहित सम्मिलन की शुरुआत के 15 दिन बाद दूसरे चरण में आंत का अतिरिक्त हिस्सा काट दिया जाता है।

हाल के वर्षों में, बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के सर्जिकल उपचार के ऐसे तरीकों ने बहुत विकास प्राप्त किया है: बड़ी आंत के साथ एंडोरेक्टल ट्रांसएनल आरोपण डे ला टोरे मोंड्रैगन तकनीक(हिर्शस्प्रुंग रोग के रेक्टल और रेक्टोसिग्मॉइड रूप के साथ) और साथ में बड़ी आंत की लैप्रोस्कोपिक कमी जोर्गेन्सन(रेक्टोसिग्मॉइड, सेगमेंटल, सबटोटल और हिर्स्चस्प्रुंग रोग के कुल रूपों के साथ)।

ये ऑपरेशन रेडिकल को जोड़ते हैं पारंपरिक संचालनऔर न्यूनतम आघात, तत्काल और लंबी अवधि के पश्चात की अवधि में उत्कृष्ट कार्यात्मक और कॉस्मेटिक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

निवारक कार्रवाई

चूंकि रोग जन्मजात है, इसलिए रोग की कोई रोकथाम नहीं है।

आगे की व्यवस्था

सर्जरी के बाद बीमार बच्चे के पुनर्वास को 2 चरणों में विभाजित किया जा सकता है।

प्रथम चरणसर्जरी के तुरंत बाद। इस बिंदु तक, बच्चे का शरीर रोग स्थितियों के अनुकूल हो गया है, जिसके परिणामस्वरूप ऐसी रोग संबंधी असामान्यताएं होती हैं जैसे शौच करने की इच्छा का नुकसान, साथ ही साथ विभिन्न द्वितीयक परिवर्तनशरीर में - कुपोषण, एनीमिया, डिस्बैक्टीरियोसिस, आदि। आंतों की सामग्री के सामान्य मार्ग की बहाली और पुराने फेकल नशा के उन्मूलन के बाद, स्थिति नाटकीय रूप से बदल जाती है, और एक निश्चित समय के लिए, सामान्य रूप से जीव, और के कार्य पुनर्निर्मित मलाशय और उसके बनाए रखने वाले उपकरण, विशेष रूप से, एक पुनरावर्तन से गुजरते हैं। इन प्रक्रियाओं का त्वरण सामान्य और स्थानीय चिकित्सीय उपायों की मदद से प्राप्त किया जाता है।

सामान्य उपचारी उपायनैदानिक ​​पोषण, विटामिन थेरेपी, एंजाइम और बैक्टीरिया की तैयारी, शरीर उत्तेजक की नियुक्ति में शामिल हैं। स्वास्थ्य भोजनआंशिक रूप से रोग के रोगजनन को समझने के आधार पर, आंशिक रूप से अनुभवजन्य डेटा पर। बच्चे का भोजन आसानी से पचने वाला होना चाहिए, मसालेदार भोजन और फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थों को बाहर रखा जाना चाहिए। आहार - एक समान भोजन दिन में 4-6 बार। इस मामले में, बृहदान्त्र के उच्छेदन की मात्रा, मल की प्रकृति को ध्यान में रखा जाना चाहिए। कब्ज की प्रवृत्ति के साथ, आहार में अधिक खाद्य पदार्थ शामिल किए जाते हैं जो राहत को बढ़ावा देते हैं (फल, सब्जियां, मांस सूप, वसायुक्त मांस, साग, दुग्ध उत्पाद, गोभी, शहद, prunes, ताज़ी ब्रेड), और दस्त की प्रवृत्ति के साथ - मजबूती (चावल, दुबला मांस, आटा उत्पाद, केले, आलू)।

विटामिन ए, सी, बी 6, बी 12, फोलिक एसिड शरीर के गैर-विशिष्ट प्रतिरोध को बढ़ाने और पुराने फेकल नशा, एसिडोसिस और हाइपोक्सिया के परिणामों को खत्म करने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं, जठरांत्र संबंधी मार्ग के ऊतक एंजाइम और एंजाइम की गतिविधि को कम करते हैं।

गंभीर के साथ नैदानिक ​​रूपएट्रेसिया के फिस्टुलस रूप, हिर्शस्प्रुंग रोग, आदि, सामान्य कुपोषण और हाइपोप्रोटीनेमिया के साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग के भोजन-पाचन एंजाइमों के स्राव और गतिविधि में अक्सर कमी होती है। ऐसे मामलों में, पेट और अग्न्याशय के प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की तैयारी को निर्धारित करना आवश्यक है - पेप्सिन, पैनक्रिएटिन या पैनज़िनॉर्म उम्र की खुराक में।

असाइन करना भी आवश्यक है जीवाणु तैयारी(बिफिडुम्बैक्टीरिन, कोलीबैक्टीरिन), इस तथ्य के कारण कि अक्सर रोगियों में आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस होते हैं। जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में Bifidumbacterin का उपयोग किया जाता है, 15-20 दिनों के लिए भोजन से 30 मिनट पहले 2-2.5 खुराक दिन में 1-2 बार। कोलीबैक्टीरिन बड़े बच्चों को 5-10 खुराक में 35-40 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है।

उत्तेजक चिकित्सा की दवाओं में से, सबसे प्रभावी एपिलैक, पाइरीमिडीन डेरिवेटिव (पेंटोक्सिल, मिथाइलुरैसिल) हैं। आंत के अंतिम खंड को नई परिस्थितियों में पुन: अनुकूलित करने की प्रक्रियाओं को तेज करने के लिए स्थानीय गतिविधियों का बहुत महत्व है।

ऑपरेशन के बाद एक निश्चित समय (1 महीने तक) के लिए, एनास्टोमोसिस की घटना बनी रहती है, मलाशय से निर्वहन होता है, जो पेरिनेम की त्वचा को काफी परेशान करता है, और इसलिए बच्चा गुदा नियंत्रण खो देता है। इसे आदत बनने से रोकने के लिए, पेरिनेम का एक संपूर्ण शौचालय, तटस्थ वसा या बाल्समिक मलहम के साथ त्वचा का उपचार आवश्यक है। 6-7 वें दिन से वे गर्म माइक्रोकलाइस्टर्स डालते हैं कमजोर समाधान 12-14 दिनों के लिए दिन में 2 बार पोटेशियम परमैंगनेट।

सम्मिलन मजबूत होने के बाद, रुकें तरल निर्वहनमलाशय से, शौच के लिए प्रतिवर्त के विकास के लिए आगे बढ़ें। मुख्य विधि एक नियमित खाली करने की व्यवस्था है, जिसे कभी-कभी प्रशिक्षण एनीमा की मदद से हासिल करना पड़ता है। उन्हें एक ही समय में रखा जाता है सुबह में बेहतरनाश्ते के बाद, 15-20 दिनों के लिए बारी-बारी से गर्म और ठंडा करें। 1 ½-2 महीने के बाद, पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

उसी समय, बच्चे को प्रतिधारण अभ्यास करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है: सबसे पहले, वह 200-250 मिलीलीटर पानी रखता है, फिर बनाए रखा पानी की मात्रा बढ़ा दी जाती है; बच्चे को आंतों को तुरंत नहीं, बल्कि भागों में खाली करने के लिए मजबूर किया जाता है। मलाशय के अवशिष्ट स्टेनोसिस को रोकने के लिए, एक नियंत्रण डिजिटल रेक्टल परीक्षा की जाती है।

पुनर्वास के पहले चरण की अवधि कम से कम 2 महीने है।

दूसरा चरण- पहले और दूसरे चरण के बीच कोई तेज सीमा नहीं है। दूसरे चरण की गतिविधियों का एक हिस्सा पहले चरण की गतिविधियों के समानांतर किया जाता है, दूसरा - इसके बाद। मुख्य कार्य अंत में स्वतंत्र शौच के कौशल को मजबूत करना, मलाशय के कार्य को सामान्य करना है। इस स्तर पर उपयोग की जाने वाली मुख्य विधियाँ चिकित्सा और शैक्षिक उपाय हैं, भौतिक चिकित्सा, फिजियोथेरेपी, सेनेटोरियम उपचार।

बृहदान्त्र के सिकुड़ा कार्य को सामान्य करने के लिए, शौच के कार्य को बहाल करने के लिए, फिजियोथेरेपी, विशेष रूप से विद्युत उत्तेजना में, व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह या तो डायडायनेमिक धाराओं (कम आवृत्ति चिकित्सा उपकरण, के साथ किया जाता है) आधुनिक मॉडल), या साइनसॉइडल मॉड्यूलेटेड धाराएं (तंत्र "एम्पलीपल्स"), या दालों के आयताकार और घातीय आकार के साथ स्पंदित धाराएं (तंत्र "एंडोटन")।

मल असंयम की घटना के साथ, मलाशय इलेक्ट्रोड के साथ एसएनआईएम डिवाइस का उपयोग बहुत प्रभावी है। पुनर्वास के पहले चरण के कार्यक्रम को लागू करने के बाद, ऑपरेशन के 2 महीने बाद विद्युत उत्तेजना को निर्धारित करना समीचीन है। यदि आवश्यक हो, तो प्रक्रियाओं को 4-6 महीने के अंतराल पर दोहराया जाता है। उसी समय, प्रशिक्षण एनीमा पहले चरण में उपयोग की जाने वाली योजना के अनुसार निर्धारित किया जाता है। उपचार के प्राप्त सकारात्मक परिणामों के समेकन को सेनेटोरियम और स्पा उपचार द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

दूसरे चरण की अवधि भिन्न हो सकती है: 6 महीने से 2-3 साल तक।