एडिसन बियरर का एनीमिया। चिकित्सा सूचना पोर्टल "विविमेड"

एटियलजि और रोगजनन। एडिसन-बिरमर एनीमिया का विकास गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की कमी और भोजन के साथ प्रशासित विटामिन बी 12 के इस अवशोषण के परिणामस्वरूप उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है। सायनोकोबालामिन की कमी के संबंध में, परिवर्तन फोलिक एसिडफोलिक एसिड में, जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को रोकता है। नतीजतन, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस विकसित होता है और केंद्रीय और परिधीय का कार्य होता है तंत्रिका प्रणाली (अपक्षयी परिवर्तनरीढ़ की हड्डी - फनिक्युलर मायलोसिस, तंत्रिका तंतुओं का विमुद्रीकरण, आदि)। इन विकारों में गंभीर एट्रोफिक परिवर्तन पर आधारित हैं ग्रंथियों उपकलापेट, जिसका कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। अर्थ के बारे में एक राय है प्रतिरक्षा तंत्र, जैसा कि एडिसन एनीमिया के रोगियों के रक्त सीरम में उपस्थिति से प्रकट होता है - गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ बिरमर एंटीबॉडी, और गैस्ट्रिक जूस में - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी।

यह स्थापित किया गया है कि आनुवंशिक कारक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कुछ रूपों के विकास में भूमिका निभाते हैं। एक ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप में वर्णित वंशानुगत रूपगैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की कमी के कारण बच्चों में बी 12 की कमी से एनीमिया सामान्य स्राव हाइड्रोक्लोरिक एसिड केऔर पेप्सिन।

क्लिनिक। एडिसन एनीमिया - बिरमर अक्सर 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। रोग कपटी रूप से शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सिरदर्द, धड़कन और चलते समय सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में अपच संबंधी लक्षण (पेट में दर्द, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त) का प्रभुत्व होता है, कम बार - तंत्रिका तंत्र के कार्यों का उल्लंघन (पेरेस्टेसिया, ठंडे चरम, अस्थिर चाल)।

वस्तुनिष्ठ - पीली त्वचा (नींबू-पीले रंग के साथ), श्वेतपटल का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों में सूजन, और, जो लगभग स्वाभाविक है, टैप करने पर उरोस्थि में दर्द। वसा चयापचय में कमी के कारण रोगियों का पोषण संरक्षित रहता है। विश्राम के दौरान शरीर का तापमान 38--39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में परिवर्तन द्वारा विशेषता। जीभ के किनारे और सिरे आमतौर पर चमकीले लाल होते हैं जिनमें दरारें और कामोद्दीपक परिवर्तन (ग्लोसाइटिस) होते हैं। बाद में, जीभ के पपीली शोष, यह चिकना ("वार्निश") हो जाता है। अपच संबंधी घटनाएं गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण एकिलिया के विकास के कारण होती हैं। आधे रोगियों में, यकृत बढ़ जाता है, पांचवें भाग में - प्लीहा।

संचार अंगों के कार्य में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, हृदय का इज़ाफ़ा, स्वरों का बहरापन, शीर्ष और फुफ्फुसीय ट्रंक पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नसों पर "शीर्ष शोर", और गंभीर मामलों में, संचार विफलता से प्रकट होता है। मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ईसीजी दांतों के कम वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की लंबाई को निर्धारित करता है; दांत ? सभी लीड में कमी।

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं। रीढ़ की हड्डी (फनिक्युलर मायलोसिस) के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान विशेषता है, जो पेरेस्टेसिया, हाइपोरफ्लेक्सिया, बिगड़ा हुआ गहरा और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में, पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है।

रक्त की जांच करते समय, एक उच्च रंग सूचकांक (1.2--1.5), स्पष्ट मैक्रो- और एनिसोसाइटोसिस मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​\u200b\u200bकि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ एक तेज पॉइकिलोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। अक्सर कैबोट के छल्ले और जॉली बॉडी के रूप में नाभिक के अवशेषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स होते हैं। ज्यादातर मामलों में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया है जिसमें न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन (8 के बजाय 6-8 खंड), सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस है। स्थायी संकेतएडिसन एनीमिया - बिरमर भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट्स और मेगालोसाइट्स के हेमोलिसिस में वृद्धि के कारण इसके अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर में, एरिथ्रोपोएसिस तत्वों के एक तेज हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति, जिसकी संख्या गंभीर मामलों में सभी एरिथ्रोब्लास्टिक कोशिकाओं के संबंध में 60--80% तक पहुंच जाती है (देखें, रंग सहित। अंजीर। II, पी। । 480)। इसके साथ ही ग्रैन्यूलोसाइट्स के परिपक्व होने में देरी और प्लेटलेट्स का अपर्याप्त लेस होना भी होता है।

रोग के पाठ्यक्रम को चक्रीयता की विशेषता है। गंभीर एनीमिया के साथ, कोमा संभव है। हालाँकि, की शुरूआत के साथ क्लिनिकल अभ्यासजिगर की तैयारी और विशेष रूप से सायनोकोबालामिन, रोग का कोर्स अधिक अनुकूल हो गया, केवल फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षणों के मामलों को छोड़कर, जो रोगियों की प्रारंभिक विकलांगता का कारण बनता है। उपचार के आधुनिक तरीकों की मदद से, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना और रोगी को कई वर्षों तक व्यावहारिक रूप से ठीक करना संभव है। इस संबंध में, "घातक एनीमिया" शब्द का कोई अर्थ नहीं है।

एडिसन के एनीमिया का निदान - बिरमर विशेष कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। एनीमिया की हाइपरक्रोमिक प्रकृति, मेगालोसाइटोसिस, हेमोलिसिस में वृद्धि, एलिमेंटरी कैनाल और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन, स्टर्नलगिया, अस्थि मज्जा पंचर अध्ययन डेटा सबसे महत्वपूर्ण हैं नैदानिक ​​संकेतएडिसन-बिरमर का एनीमिया।

विभेदक निदान मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के रोगसूचक रूपों के साथ किया जाता है। उत्तरार्द्ध की उपस्थिति की विशेषता है रोग प्रक्रिया (कृमि आक्रमण, दीर्घ आंत्रशोथ, अगस्ट्रिया, आदि) और एडिसन के एनीमिया के विशिष्ट तीन प्रणालियों के घावों के नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर की अनुपस्थिति - बिरमर: पाचन, तंत्रिका और हेमटोपोइएटिक।

एडिसन-बिरमर एनीमिया के लक्षणात्मक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ भेदभाव में गंभीर कठिनाइयां उत्पन्न हो सकती हैं जो गैस्ट्रिक कैंसर के साथ-साथ साथ होती हैं तीव्र ल्यूकेमिया- एरिथ्रोमाइलोसिस, मेगालोब्लास्टोइड तत्वों के परिधीय रक्त में उपस्थिति के साथ, जो वास्तव में, घातक ल्यूकेमिक कोशिकाएं हैं, जो रूपात्मक रूप से मेगालोब्लास्ट के समान हैं। ऐसे मामलों में संदर्भ विभेदक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी, गैस्ट्रोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन के परिणाम हैं (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, ब्लास्ट कोशिकाओं को मायलोग्राम में निर्धारित किया जाता है)।

इलाज। एक कारगर उपायएडिसन एनीमिया के लिए उपचार - बिरमर साइनोकोबालामिन है, जिसकी क्रिया का उद्देश्य प्रोमेग्लोबलास्ट्स को एरिथ्रोबलास्ट्स में परिवर्तित करना है, यानी मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस को नॉर्मोबलास्टिक में बदलना। Cyanocobalamin को रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत तक 200-400 एमसीजी सूक्ष्म रूप से या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार (गंभीर मामलों में 2 बार) प्रशासित किया जाता है, जो आमतौर पर उपचार की शुरुआत से चौथे -6 वें दिन होता है। फिर खुराक कम कर दी जाती है (हर दूसरे दिन 200 एमसीजी) जब तक कि हेमटोलॉजिकल छूट न हो जाए। उपचार का कोर्स औसतन 3-4 सप्ताह का होता है। पृथक सायनोकोबालामिन की कमी में फोलिक एसिड की शुरूआत का संकेत नहीं दिया गया है। फनिक्युलर मायलोसिस के साथ एकल खुराकपाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड और थायमिन क्लोराइड (1 मिली प्रत्येक), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.05 ग्राम) के 5% घोल के संयोजन में सायनोकोबालामिन को 10 दिनों के लिए प्रतिदिन 1000 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है। निकोटिनिक एसिड(0.025 ग्राम) प्रतिदिन। फनिक्युलर मायलोसिस के साथ, कोबामामाइड प्रभावी होता है, जिसे सायनोकोबालामिन के प्रशासन के साथ हर दूसरे दिन 500-1000 एमसीजी पर प्रशासित किया जाना चाहिए।

कोमा के विकास के साथ, 150-300 मिली या पूरे रक्त (250-500 मिली) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का तत्काल आधान बार-बार दिखाया जाता है (जब तक कि रोगी कोमा से हटा दिया जाता है) सायनोकोबलामिन की लोडिंग खुराक (500 एमसीजी 2 बार) के संयोजन में एक दिन)।

एडिसन एनीमिया के रोगी - छूट की अवधि में बिरमर को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए। रिलैप्स को रोकने के लिए, सायनोकोबालामिन (महीने में 1-2 बार 200-400 एमसीजी) को व्यवस्थित रूप से प्रशासित करना आवश्यक है। अंतःक्रियात्मक संक्रमण के साथ, मानसिक आघात, सर्जिकल हस्तक्षेप, साथ ही वसंत और शरद ऋतु में (जब रोग की पुनरावृत्ति अधिक बार हो जाती है), सायनोकोबालामिन को सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है। मरीजों की निगरानी व्यवस्थित रक्त परीक्षण द्वारा की जाती है। पेट की आवधिक फ्लोरोस्कोपी आवश्यक है: कभी-कभी एनीमिया का कोर्स पेट के कैंसर से जटिल होता है।

1855 में एडिसन और 1868 में बायर्मर द्वारा वर्णित रोग, डॉक्टरों के बीच घातक रक्ताल्पता, यानी एक घातक, घातक बीमारी के रूप में जाना जाने लगा। केवल 1926 में, घातक रक्ताल्पता के लिए यकृत चिकित्सा की खोज के संबंध में, इस बीमारी की पूर्ण लाइलाजता के बारे में एक सदी से प्रचलित विचार का खंडन किया गया था।

क्लिनिक। यह आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में निम्नलिखित त्रय शामिल हैं: 1) से विकार पाचन नाल; 2) हेमटोपोइएटिक प्रणाली का उल्लंघन; 3) तंत्रिका तंत्र के विकार।

रोग के लक्षण अगोचर रूप से विकसित होते हैं। घातक एनीमिया की एक स्पष्ट तस्वीर से कई साल पहले, गैस्ट्रिक अचिलिया का पता चला है, और दुर्लभ मामलों में, तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

रोग की शुरुआत में शारीरिक और मानसिक कमजोरी बढ़ती है। रोगी जल्दी थक जाते हैं, चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस, आंखों में "उड़ने वाली मक्खियां", साथ ही सांस की तकलीफ, थोड़ी सी भी शारीरिक परिश्रम पर धड़कन, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा की शिकायत होती है। फिर अपच संबंधी लक्षण (एनोरेक्सिया, डायरिया) शामिल हो जाते हैं, और मरीज पहले से ही महत्वपूर्ण एनीमिया की स्थिति में डॉक्टर के पास जाते हैं।

अन्य रोगियों को शुरू में जीभ में दर्द और जलन का अनुभव होता है, और वे मौखिक गुहा के रोगों के विशेषज्ञों के पास जाते हैं। इन मामलों में, जीभ की एक परीक्षा, जो एक विशिष्ट ग्लोसिटिस के लक्षणों को प्रकट करती है, सही निदान करने के लिए पर्याप्त है; उत्तरार्द्ध रोगी की एनीमिक उपस्थिति और रक्त की विशेषता तस्वीर द्वारा समर्थित है। ग्लोसिटिस का लक्षण अत्यधिक पैथोग्नोमोनिक है, हालांकि एडिसन-बिरमर रोग के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं है।

अपेक्षाकृत कम ही, विभिन्न लेखकों के अनुसार 1-2% मामलों में, घातक रक्ताल्पता एनजाइना पेक्टोरिस से शुरू होती है, जो मायोकार्डियल एनोक्सिमिया द्वारा उकसाया जाता है। कभी-कभी रोग की शुरुआत के रूप में होती है तंत्रिका रोग. रोगी पेरेस्टेसिया के बारे में चिंतित हैं - रेंगने की भावना, बाहर के छोरों में सुन्नता या एक रेडिकुलर प्रकृति का दर्द।

रोग के तेज होने की अवधि के दौरान रोगी की उपस्थिति को नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ त्वचा के तेज पीलेपन की विशेषता होती है। श्वेतपटल उपमहाद्वीपीय हैं। अक्सर पूर्णांक और श्लेष्मा झिल्ली पीली की तुलना में अधिक प्रतिष्ठित होते हैं। "तितली" के रूप में भूरा रंजकता कभी-कभी चेहरे पर - नाक के पंखों पर और जाइगोमैटिक हड्डियों के ऊपर देखी जाती है। चेहरा फूला हुआ है, टखनों और पैरों के क्षेत्र में सूजन अक्सर नोट की जाती है। रोगी आमतौर पर क्षीण नहीं होते हैं; इसके विपरीत, वे अच्छी तरह से खिलाए जाते हैं और मोटापे के शिकार होते हैं। यकृत लगभग हमेशा बड़ा होता है, कभी-कभी एक महत्वपूर्ण आकार, असंवेदनशील, नरम स्थिरता तक पहुंच जाता है। प्लीहा अधिक घना होता है, आमतौर पर इसे टटोलना मुश्किल होता है; स्प्लेनोमेगाली शायद ही कभी मनाया जाता है।

क्लासिक लक्षण - हंटर ग्लोसिटिस - जीभ पर सूजन के चमकीले लाल क्षेत्रों की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है, जो भोजन और दवाओं के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं, विशेष रूप से अम्लीय होते हैं, जिससे रोगी को जलन और दर्द महसूस होता है। सूजन के क्षेत्र अक्सर किनारों के साथ और जीभ की नोक पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन कभी-कभी वे पूरी जीभ ("जलती हुई जीभ") पर कब्जा कर लेते हैं। अक्सर जीभ पर कामोत्तेजना वाले चकत्ते होते हैं, कभी-कभी दरारें पड़ जाती हैं। इस तरह के परिवर्तन मसूड़ों, बुक्कल म्यूकोसा, नरम तालू और दुर्लभ मामलों में ग्रसनी और अन्नप्रणाली के म्यूकोसा में फैल सकते हैं। आगे भड़काऊ घटनाकम और जीभ शोष के पैपिला। जीभ चिकनी और चमकदार हो जाती है ("वार्निश जीभ")।

मरीजों की भूख तेज होती है। कभी-कभी भोजन से घृणा होती है, विशेषकर मांस से। मरीजों को आमतौर पर खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना की शिकायत होती है।

एक्स-रे अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों की चिकनाई और त्वरित निकासी का निर्धारण करते हैं।

गैस्ट्रोस्कोपी से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के नेस्टेड, कम अक्सर कुल शोष का पता चलता है। एक विशिष्ट लक्षण तथाकथित मदर-ऑफ-पर्ल सजीले टुकड़े की उपस्थिति है - म्यूकोसल शोष के चमकदार दर्पण क्षेत्र, मुख्य रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों पर स्थानीयकृत।

गैस्ट्रिक सामग्री का विश्लेषण, एक नियम के रूप में, एकिलिया का पता चलता है और बढ़ी हुई सामग्रीबलगम। दुर्लभ मामलों में, वे शामिल हैं बड़ी संख्या मेंमुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन। नैदानिक ​​​​अभ्यास में हिस्टामाइन परीक्षण की शुरुआत के बाद से, गैस्ट्रिक जूस में संरक्षित मुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ हानिकारक एनीमिया के मामले अधिक सामान्य हो गए हैं।

गायक परीक्षण - चूहा-रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, एक नियम के रूप में, देता है नकारात्मक परिणाम: घातक रक्ताल्पता वाले रोगी का गैस्ट्रिक जूस, जब चूहे को चमड़े के नीचे दिया जाता है, तो रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, जो एक आंतरिक कारक (गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन) की अनुपस्थिति को इंगित करता है। शोध के विशेष तरीकों में भी फेरुटेरस म्यूकोप्रोटीन नहीं पाया जाता है।

बायोप्सी द्वारा प्राप्त गैस्ट्रिक म्यूकोसा की ऊतकीय संरचना, ग्रंथियों की परत के पतले होने और स्वयं ग्रंथियों में कमी की विशेषता है। मुख्य और पार्श्विका कोशिकाएं एट्रोफिक होती हैं और श्लेष्म कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित की जाती हैं।

उल्लेखित परिवर्तनफंडस में सबसे अधिक स्पष्ट, लेकिन पूरे पेट पर कब्जा कर सकता है। परंपरागत रूप से, म्यूकोसल शोष के तीन डिग्री प्रतिष्ठित होते हैं: पहली डिग्री में, साधारण एक्लोरहाइड्रिया नोट किया जाता है, दूसरे में - पेप्सिन का गायब होना, तीसरे में - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के स्राव की अनुपस्थिति सहित पूर्ण अचिलिया। घातक रक्ताल्पता के साथ, शोष की तीसरी डिग्री आमतौर पर देखी जाती है, लेकिन इसके अपवाद भी हैं।

गैस्ट्रिक अचिलिया, एक नियम के रूप में, छूट के दौरान बनी रहती है, जिससे एक प्रसिद्ध प्राप्त होता है नैदानिक ​​मूल्यइस काल में। छूट के दौरान ग्लोसिटिस गायब हो सकता है; इसकी उपस्थिति रोग के तेज होने को दर्शाती है।

आंतों की ग्रंथियों, साथ ही अग्न्याशय की एंजाइमेटिक गतिविधि कम हो जाती है।

रोग के तेज होने की अवधि के दौरान, आंत्रशोथ कभी-कभी प्रचुर, तीव्र रंग के मल के साथ मनाया जाता है, जो कि स्टर्कोबिलिन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है - प्रति दिन 1500 मिलीग्राम तक।

एनीमिया के संबंध में, शरीर की एक एनोक्सिक स्थिति विकसित होती है, जो मुख्य रूप से संचार और श्वसन अंगों की प्रणाली को प्रभावित करती है। घातक रक्ताल्पता में कार्यात्मक मायोकार्डियल अपर्याप्तता हृदय की मांसपेशियों के खराब पोषण और इसके वसायुक्त अध: पतन के कारण होती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षणों को नोट किया जा सकता है - सभी लीडों में एक नकारात्मक टी लहर, कम वोल्टेज, वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का चौड़ा होना। छूट के दौरान, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सामान्य हो जाता है।

रिलैप्स की अवधि के दौरान तापमान अक्सर 38 ° और अधिक हो जाता है, लेकिन अधिक बार यह सबफ़ब्राइल होता है। तापमान में वृद्धि मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की प्रक्रिया के कारण होती है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन नैदानिक ​​​​और रोगसूचक शब्दों में बहुत महत्वपूर्ण हैं। तंत्रिका सिंड्रोम का पैथोलॉजिकल आधार रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों का अध: पतन और काठिन्य है, या तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस है। इस सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर में स्पास्टिक स्पाइनल पैरालिसिस और टैबेटिक लक्षणों के संयोजन शामिल हैं। पूर्व में शामिल हैं: बबिंस्की, रोसोलिमो, बेखटेरेव, ओपेनहेम के बढ़े हुए रिफ्लेक्सिस, क्लोनस और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के साथ स्पास्टिक पैरापैरेसिस। पृष्ठीय टैब्स ("स्यूडोटैब्स") की नकल करने वाले लक्षणों में शामिल हैं: पेरेस्टेसिया (रेंगने की भावना, बाहर के छोरों की सुन्नता), कमर दर्द, हाइपोटेंशन और रिफ्लेक्सिया में कमी, बिगड़ा हुआ कंपन और गहरी संवेदनशीलता, संवेदी गतिभंग और एक विकार पैल्विक अंगों के कार्य में।

कभी-कभी पिरामिड पथ या रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों को नुकसान के लक्षण हावी होते हैं; बाद के मामले में, टैब के सदृश एक चित्र बनाया जाता है। रोग के सबसे गंभीर, दुर्लभ रूपों में, कैशेक्सिया पक्षाघात के साथ विकसित होता है, गहरी संवेदनशीलता का पूर्ण नुकसान, अरेफ्लेक्सिया, ट्राफिक विकार, और श्रोणि अंगों की शिथिलता (हमारा अवलोकन)। अधिक बार रोगियों को फनिक्युलर मायलोसिस के प्रारंभिक लक्षणों के साथ देखना आवश्यक है, जो पेरेस्टेसिया, रेडिकुलर दर्द, गहरी संवेदनशीलता के हल्के उल्लंघन, अस्थिर चाल और कण्डरा सजगता में मामूली वृद्धि में व्यक्त किया गया है।

कपाल नसों को नुकसान, मुख्य रूप से दृश्य, श्रवण और घ्राण, कम आम है, और इसलिए इंद्रियों से संबंधित लक्षण हैं (गंध की हानि, सुनवाई और दृष्टि में कमी)। एक विशिष्ट लक्षण एक केंद्रीय स्कोटोमा है, जिसमें दृष्टि की हानि होती है और विटामिन बी 12 उपचार (एस.एम. राइस) के प्रभाव में जल्दी से गायब हो जाता है। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में, परिधीय न्यूरॉन को भी नुकसान होता है। यह रूप, जिसे पोलीन्यूरिटिक कहा जाता है, विभिन्न तंत्रिकाओं में अपक्षयी परिवर्तनों के कारण होता है - कटिस्नायुशूल, माध्यिका, उलनार, आदि, या व्यक्तिगत तंत्रिका शाखाएं।

मानसिक विकार भी देखे जाते हैं: भ्रमपूर्ण विचार, मतिभ्रम, कभी-कभी अवसादग्रस्तता या उन्मत्त मूड के साथ मानसिक घटनाएं; मनोभ्रंश वृद्ध लोगों में अधिक आम है।

रोग की गंभीर पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान, एक कोमा (कोमा पर्निसियोसम) हो सकता है - चेतना की हानि, तापमान और रक्तचाप में गिरावट, सांस की तकलीफ, उल्टी, अरेफ्लेक्सिया, अनैच्छिक पेशाब। कोमा के लक्षणों के विकास और लाल रक्त के मात्रात्मक संकेतकों में गिरावट के बीच कोई सख्त संबंध नहीं है। कभी-कभी रक्त में 10 यूनिट हीमोग्लोबिन वाले रोगी कोमा में नहीं पड़ते हैं, कभी-कभी 20 यूनिट या अधिक हीमोग्लोबिन के साथ कोमा विकसित होता है। घातक कोमा के रोगजनन में, एनीमिया की तीव्र दर द्वारा मुख्य भूमिका निभाई जाती है, जिससे मस्तिष्क के केंद्रों के गंभीर इस्किमिया और हाइपोक्सिया हो जाते हैं, विशेष रूप से तीसरे वेंट्रिकल (एएफ कोरोव्निकोव) के क्षेत्र में।

रक्त चित्र। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के केंद्र में हेमटोपोइएटिक प्रणाली में परिवर्तन होते हैं, जिससे गंभीर एनीमिया (छवि 42) का विकास होता है।

बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का परिणाम एक प्रकार का एनीमिया है, जो बीमारी की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान अत्यधिक उच्च डिग्री तक पहुंच जाता है: ऐसे अवलोकन होते हैं जब (एक अनुकूल परिणाम के साथ!) हीमोग्लोबिन घटकर 8 यूनिट (1.3 ग्राम%) हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या - 140,000 तक।

हीमोग्लोबिन कितना भी कम क्यों न हो जाए, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और भी कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रंग सूचकांक हमेशा एक से अधिक हो जाता है, गंभीर मामलों में 1.4-1.8 तक पहुंच जाता है।

हाइपरक्रोमिया का रूपात्मक सब्सट्रेट बड़ा, हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोसाइट्स - मैक्रोसाइट्स और मेगालोसाइट्स है। उत्तरार्द्ध, 12-14 माइक्रोन या उससे अधिक के व्यास तक पहुंचने वाले, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का अंतिम उत्पाद है। एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र का शीर्ष सामान्य से दाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है।

एक मेगालोसाइट का आयतन 165 µm3 या अधिक है, अर्थात, एक मानदंड के आयतन का 2 गुना; तदनुसार, प्रत्येक व्यक्ति मेगासाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य से काफी अधिक है। मेगालोसाइट्स आकार में कुछ अंडाकार या अण्डाकार होते हैं; वे गहन रूप से रंगीन हैं, वे केंद्रीय समाशोधन नहीं दिखाते हैं (तालिका 19, 20)।

रिलैप्स की अवधि के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूप देखे जाते हैं - बेसोफिलिक रूप से पंचर एरिथ्रोसाइट्स, स्किज़ोसाइट्स, पॉइकिलोसाइट्स और माइक्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स आदि के रूप में नाभिक के संरक्षित अवशेषों के साथ-साथ परमाणु रूप - एरिथ्रोब्लास्ट्स (मेगालोब्लास्ट)। अधिक बार ये एक छोटे पाइकोनोटिक नाभिक (गलत तरीके से "मानदंड" के रूप में नामित) के साथ ऑर्थोक्रोमिक रूप होते हैं, कम अक्सर - एक विशिष्ट संरचना के एक नाभिक के साथ पॉलीक्रोमैटोफिलिक और बेसोफिलिक मेगालोब्लास्ट।

तेज होने की अवधि के दौरान रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है।

बड़ी संख्या में रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की उपस्थिति एक करीबी छूट को दर्शाती है।

श्वेत रक्त में परिवर्तन घातक रक्ताल्पता की कम विशेषता नहीं है। घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति के दौरान, ल्यूकोपेनिया (1500 या उससे कम तक), न्यूट्रोपेनिया, ईोसिनोपेनिया या एनोसिनोफिलिया, एबासोफिलिया और मोनोपेनिया मनाया जाता है। न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला की कोशिकाओं के बीच, 8-10 परमाणु खंडों वाले अजीबोगरीब विशालकाय पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर रूपों की उपस्थिति के साथ "दाईं ओर शिफ्ट" का उल्लेख किया गया है। न्यूट्रोफिल के दाईं ओर शिफ्ट होने के साथ-साथ मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ बाईं ओर भी बदलाव होता है। मोनोसाइट्स में युवा रूप होते हैं - मोनोबलास्ट। घातक रक्ताल्पता में लिम्फोसाइट्स नहीं बदलते हैं, लेकिन प्रतिशतवे बढ़ जाते हैं (सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस)।

तीव्रता की अवधि के दौरान प्लेटलेट्स की संख्या कुछ हद तक कम हो जाती है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नोट किया जाता है - 30,000 या उससे कम तक। प्लेटलेट्स आकार में असामान्य हो सकते हैं; उनका व्यास 6 माइक्रोन या उससे अधिक (तथाकथित मेगाप्लेटलेट्स) तक पहुंचता है; अपक्षयी रूप भी हैं। घातक रक्ताल्पता में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक नियम के रूप में, रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ नहीं है। केवल दुर्लभ मामलों में, रक्तस्राव की घटनाएं देखी जाती हैं।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस। घातक रक्ताल्पता में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की तस्वीर बहुत गतिशील है (चित्र 43, ए, बी; तालिका 21, 22)।

रोग के तेज होने की अवधि में, अस्थि मज्जा पंचर मैक्रोस्कोपिक रूप से प्रचुर मात्रा में, चमकदार लाल दिखाई देता है, जो परिधीय रक्त के पीले, पानी के रूप में विपरीत होता है। अस्थि मज्जा (मायलोकारियोसाइट्स) के न्यूक्लियेटेड तत्वों की कुल संख्या बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोब्लास्ट्स ल्यूको/एरिथ्रो के बीच का अनुपात 3:1-4:1 के बजाय सामान्य रूप से 1:2 और यहां तक ​​कि 1:3 के बराबर हो जाता है; इसलिए, एरिथ्रोब्लास्ट्स की पूर्ण प्रबलता है।

गंभीर मामलों में, अनुपचारित रोगियों में, घातक कोमा के साथ, एरिथ्रोपोएसिस पूरी तरह से मेगालोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार किया जाता है। तथाकथित रेटिकुलोमेगालोबलास्ट भी हैं - जालीदार प्रकार की अनियमित आकार की कोशिकाएं, जिसमें एक विस्तृत पीला नीला प्रोटोप्लाज्म और एक नाजुक सेलुलर संरचना का एक नाभिक होता है, जो कुछ हद तक विलक्षण रूप से स्थित होता है। जाहिरा तौर पर, घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट हेमोसाइटोबलास्ट्स (एरिथ्रोबलास्ट्स के चरण के माध्यम से) और जालीदार कोशिकाओं (भ्रूण एंजियोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस में वापस) दोनों से उत्पन्न हो सकते हैं।

परिपक्वता की विभिन्न डिग्री (या विभिन्न "आयु") के मेगालोब्लास्ट के बीच मात्रात्मक अनुपात बहुत परिवर्तनशील हैं। स्टर्नल पंचर में प्रोमेग्लोबलास्ट्स और बेसोफिलिक मेगालोब्लास्ट्स की प्रबलता "नीली" अस्थि मज्जा की एक तस्वीर बनाती है। इसके विपरीत, पूरी तरह से हीमोग्लोबिनयुक्त, ऑक्सीफिलिक मेगालोब्लास्ट की प्रबलता "लाल" अस्थि मज्जा का आभास देती है।

मेगालोब्लास्टिक श्रृंखला की कोशिकाओं की एक विशेषता विशेषता उनके साइटोप्लाज्म का प्रारंभिक हीमोग्लोबिनाइजेशन है जिसमें नाभिक की नाजुक संरचना अभी भी संरक्षित है। मेगालोब्लास्ट की जैविक विशेषता एनाप्लासिया है, अर्थात। सामान्य, विभेदक विकास और एरिथ्रोसाइट में अंतिम परिवर्तन के लिए अपनी अंतर्निहित क्षमता के सेल द्वारा नुकसान। मेगालोब्लास्ट का केवल एक नगण्य हिस्सा उनके विकास के अंतिम चरण में परिपक्व होता है और परमाणु मुक्त मेगालोसाइट्स में बदल जाता है।

घातक रक्ताल्पता में सेलुलर एनाप्लासिया में घातक नियोप्लाज्म और ल्यूकेमिया में सेलुलर एनाप्लासिया के साथ समान विशेषताएं हैं। ब्लास्टोमा कोशिकाओं के साथ रूपात्मक समानता विशेष रूप से पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर, "राक्षसी" मेगालोब्लास्ट में स्पष्ट है। रूपात्मक का तुलनात्मक अध्ययन और जैविक विशेषताएंघातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट, ल्यूकेमिया में हेमोसाइटोबलास्ट और कैंसर की कोशिकाएंघातक नियोप्लाज्म में हमें इन रोगों में रोगजनक तंत्र की संभावित समानता के विचार के लिए प्रेरित किया। यह सोचने के कारण हैं कि ल्यूकेमिया और घातक नवोप्लाज्म, जैसे घातक एनीमिया, शरीर में बनने वाली कोशिकाओं के सामान्य विकास के लिए आवश्यक विशिष्ट कारकों की कमी की स्थिति में उत्पन्न होते हैं।

मेगालोब्लास्ट लाल परमाणु कोशिका के एक प्रकार के "डिस्ट्रोफी" की रूपात्मक अभिव्यक्ति हैं, जिसमें एक विशिष्ट परिपक्वता कारक - विटामिन बी 12 की "कमी" होती है। लाल श्रृंखला की सभी कोशिकाएं समान रूप से एनाप्लास्टिक नहीं होती हैं; कुछ कोशिकाएं इस तरह दिखाई देती हैं जैसे कि अंदर नॉर्मो- और मेगालोब्लास्ट के बीच संक्रमणकालीन कोशिकाओं का रूप; ये तथाकथित मैक्रोनोर्मोब्लास्ट हैं। ये कोशिकाएँ, जो विभेदन के लिए विशेष कठिनाइयाँ प्रस्तुत करती हैं, आमतौर पर छूट के प्रारंभिक चरण में पाई जाती हैं। जैसे-जैसे छूट बढ़ती है, नॉर्मोब्लास्ट सामने आते हैं, और मेगालोब्लास्टिक श्रृंखला की कोशिकाएं पृष्ठभूमि में पीछे हट जाती हैं और पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।

एक उत्तेजना के दौरान ल्यूकोपोइज़िस को ग्रैन्यूलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी और विशाल मेटामाइलोसाइट्स और पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल की उपस्थिति की विशेषता है, जिसका आकार सामान्य न्यूट्रोफिल की तुलना में 2 गुना बड़ा है।

इसी तरह के परिवर्तन - उम्र बढ़ने का उल्लंघन और नाभिक का एक स्पष्ट बहुरूपता - अस्थि मज्जा की विशाल कोशिकाओं में भी नोट किया जाता है। अपरिपक्व मेगाकारियोसाइट्स और "ओवररिप" दोनों में, बहुरूपी रूपों में, प्लेटलेट्स के गठन और टुकड़ी की प्रक्रिया बिगड़ा हुआ है। मेगालोब्लास्टोसिस, पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल और मेगाकारियोसाइट्स में परिवर्तन एक ही कारण पर निर्भर हैं। यह एक विशिष्ट हेमटोपोइएटिक कारक - विटामिन बी 12 की अपर्याप्तता है।

हेमटोलॉजिकल रिमिशन के चरण में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस, एनीमिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, सामान्य (मानदंड) प्रकार के अनुसार होता है।

एरिथ्रोसाइट्स, या एरिथ्रोरिसिस का एक बढ़ा हुआ टूटना, रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली में होता है, जिसमें अस्थि मज्जा भी शामिल है, जहां हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोमेगालोब्लास्ट का हिस्सा कैरियो- और साइटोरहेक्सिस की प्रक्रिया से गुजरता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े बनते हैं - स्किज़ोसाइट्स उत्तरार्द्ध आंशिक रूप से रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, आंशिक रूप से फागोसाइटिक जालीदार कोशिकाओं - मैक्रोफेज द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। एरिथ्रोफैगी की घटना के साथ, एक लौह युक्त वर्णक, हेमोसाइडरिन, नष्ट एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन से उत्पन्न होने वाले महत्वपूर्ण संचय, अंगों में पाए जाते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ टूटना हीमोलिटिक एनीमिया की श्रेणी में घातक एनीमिया को विशेषता देने का आधार नहीं देता है (जैसा कि पुराने लेखकों द्वारा अनुमति दी गई थी), क्योंकि एरिथ्रोरहेक्सिस, जो अस्थि मज्जा में ही होता है, दोषपूर्ण हेमटोपोइजिस के कारण होता है और माध्यमिक होता है।

घातक रक्ताल्पता में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के मुख्य लक्षण हैं पूर्णांक और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित रंग, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ तीव्र रंग का सुनहरा रक्त सीरम, मूत्र में यूरोबिलिन की निरंतर उपस्थिति और मल में स्टर्कोबिलिन की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ पित्त और मल का प्लियोक्रोमिया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। सफलता के लिए धन्यवाद आधुनिक चिकित्साखंड पर घातक रक्ताल्पता अब बहुत दुर्लभ है। शव परीक्षण में, वसायुक्त ऊतक को बनाए रखते हुए, सभी अंगों का एनीमिया हड़ताली है। विख्यात वसायुक्त घुसपैठमायोकार्डियम ("बाघ का दिल"), गुर्दे, यकृत, बाद वाले में केंद्रीय भी होता है वसा परिगलनलौंग।

यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, लसीकापर्व, विशेष रूप से रेट्रोपरिटोनियल, एक महीन दाने वाले पीले-भूरे रंग के वर्णक का एक महत्वपूर्ण बयान - हेमोसाइडरिन, जो लोहे को सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है, निर्धारित किया जाता है। हेपेटिक लोब्यूल्स की परिधि के साथ कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हेमोसिडरोसिस अधिक स्पष्ट होता है, जबकि प्लीहा और अस्थि मज्जा में, हेमोसिडरोसिस बहुत कम स्पष्ट होता है, और कभी-कभी ऐसा नहीं होता है (सच्चे हेमोलिटिक एनीमिया के साथ मनाया जाने के विपरीत)। गुर्दे की जटिल नलिकाओं में बहुत सारा लोहा जमा हो जाता है।

पाचन अंगों में परिवर्तन बहुत विशेषता है। जीभ के पैपिला एट्रोफिक होते हैं। इसी तरह के परिवर्तन ग्रसनी और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली की ओर से देखे जा सकते हैं। पेट में म्यूकोसा और उसकी ग्रंथियों का शोष पाया जाता है - एनाडेनिया। आंतों में एक समान एट्रोफिक प्रक्रिया मौजूद है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों में, अपक्षयी परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिन्हें संयुक्त स्केलेरोसिस या फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है। कम सामान्यतः, रीढ़ की हड्डी में परिगलित नरमी के साथ इस्केमिक फॉसी पाए जाते हैं। दिमाग के तंत्र. सेरेब्रल कॉर्टेक्स में नेक्रोसिस और ग्लियाल ग्रोथ के फॉसी का वर्णन किया गया है।

घातक रक्ताल्पता का एक विशिष्ट लक्षण क्रिमसन-लाल रसदार अस्थि मज्जा है, जो पूर्णांक के सामान्य पीलापन और सभी अंगों के एनीमिया के साथ तेजी से विपरीत होता है। लाल अस्थि मज्जा न केवल सपाट हड्डियों और ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस में पाया जाता है, बल्कि बाद के डायफिसिस में भी पाया जाता है। अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ, प्लीहा के गूदे, यकृत और लिम्फ नोड्स में हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोब्लास्ट्स और मेगालोब्लास्ट्स का संचय) के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी नोट किए जाते हैं। हेमटोपोइएटिक अंगों में रेटिकुलो-हिस्टियोसाइटिक तत्व और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना को प्रकट करते हैं।

पिछले लेखकों द्वारा मान्यता प्राप्त एक अप्लास्टिक अवस्था में घातक रक्ताल्पता के संक्रमण की संभावना को वर्तमान में नकारा गया है। लाल अस्थि मज्जा के अनुभागीय निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि हेमटोपोइजिस रोगी के जीवन के अंतिम क्षण तक संरक्षित है। घातक परिणाम हेमटोपोइएटिक अंग के संरचनात्मक अप्लासिया के कारण नहीं होता है, बल्कि इस तथ्य के कारण होता है कि कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस शरीर के लिए महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं प्रदान करने में सक्षम नहीं है। ऑक्सीजन श्वसनआवश्यक न्यूनतम एरिथ्रोसाइट्स।

एटियलजि और रोगजनन। चूंकि बायर्मर ने एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में "हानिकारक" एनीमिया का गायन किया, इसलिए चिकित्सकों और रोगविदों का ध्यान इस तथ्य से आकर्षित किया गया है कि गैस्ट्रिक अचिलिया (जो हाल के वर्षों के अनुसार, हिस्टामाइन-प्रतिरोधी निकला है) इसमें लगातार मनाया जाता है। रोग, और गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष खंड पर पाया जाता है ( एनाडेनिया वेंट्रिकुली)। स्वाभाविक रूप से, पाचन तंत्र की स्थिति और एनीमिया के विकास के बीच संबंध स्थापित करने की इच्छा थी।

के अनुसार आधुनिक विचार, पर्निशियस एनेमिक सिंड्रोम को अंतर्जात बी 12 विटामिन की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए।

एडिसन-बिरमर रोग में एनीमिया का प्रत्यक्ष तंत्र यह है कि, विटामिन बी 12 की कमी के कारण, न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय बाधित होता है, जिससे हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में माइटोटिक प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है, विशेष रूप से अस्थि मज्जा एरिथ्रोबलास्ट्स में। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की धीमी दर माइटोटिक प्रक्रियाओं में मंदी और स्वयं मिटोस की संख्या में कमी दोनों के कारण होती है: नॉर्मोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की विशेषता वाले तीन मिटोस के बजाय, मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस एक माइटोसिस के साथ आगे बढ़ता है। इसका मतलब यह है कि जहां एक प्रोनोर्मोब्लास्ट 8 एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन करता है, वहीं एक प्रोमेगालोब्लास्ट केवल 2 एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन करता है।

कई हीमोग्लोबिनयुक्त मेगालोब्लास्ट्स का पतन, जिनके पास "डीन्यूक्लिएट" करने और एरिथ्रोसाइट्स में बदलने का समय नहीं था, उनके विलंबित भेदभाव ("एरिथ्रोपोएसिस गर्भपात") के साथ, मुख्य कारण है कि हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाएं रक्तस्राव और एनीमिया की प्रक्रियाओं के लिए क्षतिपूर्ति नहीं करती हैं। हीमोग्लोबिन के टूटने वाले अप्रयुक्त उत्पादों के बढ़ते संचय के साथ विकसित होता है।

उत्तरार्द्ध की पुष्टि लोहे के संचलन के निर्धारण के आंकड़ों से होती है (उपयोग .) रेडियोधर्मी समस्थानिक), साथ ही रक्त पिगमेंट का बढ़ा हुआ उत्सर्जन - यूरोबिलिन, आदि।

हानिकारक रक्ताल्पता की निर्विवाद रूप से स्थापित "कमी" अंतर्जात-विटामिन प्रकृति के संबंध में, इस बीमारी में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के महत्व पर पहले के प्रमुख विचारों में एक क्रांतिकारी संशोधन आया है।

जैसा कि ज्ञात है, घातक रक्ताल्पता को हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में वर्गीकृत किया गया था, और मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस को एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के लिए अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता था। हालांकि, हेमोलिटिक सिद्धांत की या तो प्रयोग में, या क्लिनिक में, या में पुष्टि नहीं की गई है मेडिकल अभ्यास करना. एक भी प्रयोगकर्ता घातक रक्ताल्पता की तस्वीरें प्राप्त करने में सक्षम नहीं था जब जानवरों को हेमोलिटिक नाभिक के साथ जहर दिया गया था। हेमोलिटिक प्रकार का एनीमिया, न तो प्रयोग में और न ही क्लिनिक में, अस्थि मज्जा की मेगालोब्लास्टिक प्रतिक्रिया के साथ होता है। अंत में, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने को कम करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी द्वारा घातक रक्ताल्पता का इलाज करने के प्रयास भी विफल रहे हैं।

घातक रक्ताल्पता में रंजकों के बढ़े हुए उत्सर्जन को परिसंचारी रक्त में नवगठित लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से नहीं, बल्कि परिधीय रक्त में प्रवेश करने से पहले ही हीमोग्लोबिन युक्त मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के टूटने से समझाया जाता है, अर्थात। अस्थि मज्जा और एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी में। इस धारणा की पुष्टि घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में हमारे द्वारा पाए जाने वाले बढ़े हुए एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस के तथ्य से होती है। रक्त सीरम में लोहे की बढ़ी हुई सामग्री को घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान मुख्य रूप से लोहे के बिगड़ा उपयोग द्वारा समझाया गया है, क्योंकि छूट की अवधि के दौरान रक्त में लोहे की सामग्री सामान्य मूल्यों पर वापस आ जाती है।

लोहे से युक्त वर्णक के ऊतकों में बढ़े हुए जमाव के अलावा - हेमोसाइडरिन और रक्त में आयरन-मुक्त पिगमेंट (बिलीरुबिन, यूरोबिलिन) की बढ़ी हुई सामग्री, ग्रहणी के रस, मूत्र और मल में, घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में रक्त सीरम, मूत्र और अस्थि मज्जा बढ़ी हुई राशिपोर्फिरिन और थोड़ी मात्रा में हेमेटिन। पोरफाइरिनेमिया और हेमेटिनमिया रक्त वर्णक के अपर्याप्त उपयोग के कारण होते हैं। हेमटोपोइएटिक अंग, जिसके परिणामस्वरूप ये रंगद्रव्य रक्त में फैलते हैं और मूत्र में शरीर से निकल जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट (मेगालोसाइट्स), साथ ही भ्रूण मेगालोब्लास्ट (मेगालोसाइट्स), पोर्फिरीन में अत्यधिक समृद्ध हैं और सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के समान पूर्ण ऑक्सीजन वाहक नहीं हो सकते हैं। यह निष्कर्ष मेगालोब्लास्टिक अस्थि मज्जा द्वारा ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि के स्थापित तथ्य के अनुरूप है।

आम तौर पर आधुनिक हेमेटोलॉजी और क्लीनिकों द्वारा मान्यता प्राप्त घातक रक्ताल्पता की उत्पत्ति का बी 12-एविटामिनस सिद्धांत, एनीमिया के विकास में योगदान करने वाले अतिरिक्त कारकों की भूमिका को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से, मैक्रोमेगालोसाइट्स की गुणात्मक हीनता और उनके "टुकड़े" - पोइकिलोसाइट्स , स्किज़ोसाइट्स और परिधीय रक्त में उनके रहने की "नाजुकता"। कई लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, घातक रक्ताल्पता वाले रोगी से स्वस्थ प्राप्तकर्ता को ट्रांसफ्यूज किए गए 50% एरिथ्रोसाइट्स बाद वाले के रक्त में 10-12 से 18-30 दिनों तक रहते हैं। घातक रक्ताल्पता के तेज होने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का अधिकतम जीवनकाल 27 से 75 दिनों तक होता है, इसलिए, सामान्य से 2-4 गुना कम। अंत में, घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के प्लाज्मा के थोड़े स्पष्ट रक्तलायी गुण, जो हानिकारक रक्ताल्पता वाले रोगियों को रक्ताधानित स्वस्थ दाताओं से एरिथ्रोसाइट्स के अवलोकन से सिद्ध होते हैं और प्राप्तकर्ताओं के रक्त में त्वरित क्षय से गुजर रहे हैं, कुछ के भी हैं (किसी भी तरह से नहीं) सर्वोपरि) महत्व (हैमिल्टन एट अल।, यू। एम। बाला)।

फनिक्युलर मायलोसिस का रोगजनन, साथ ही हानिकारक एनीमिक सिंड्रोम, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जिससे विटामिन बी कॉम्प्लेक्स की कमी हो जाती है।

नैदानिक ​​​​टिप्पणियां, जिन्होंने फनिक्युलर मायलोसिस के उपचार में विटामिन बी 12 के उपयोग के लाभकारी प्रभाव को स्थापित किया, हमें शरीर के बी 12-विटामिन की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में बिरमर रोग (एनीमिक सिंड्रोम के साथ) में तंत्रिका सिंड्रोम को पहचानने की अनुमति देता है।

एडिसन-बिरमर रोग के एटियलजि के प्रश्न को अभी भी अनसुलझा माना जाना चाहिए।

आधुनिक विचारों के अनुसार, एडिसन-बिरमर रोग पेट के कोष के ग्रंथि तंत्र की जन्मजात हीनता की विशेषता वाली बीमारी है, जो उम्र के साथ ग्रंथियों के समय से पहले शामिल होने के रूप में प्रकट होती है जो विटामिन बी 12 के आत्मसात के लिए आवश्यक गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करती है। .

यह एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस (गैस्ट्राइटिस एट्रोफिकन्स) के बारे में नहीं है, बल्कि गैस्ट्रिक शोष (एट्रोफिया गैस्ट्रिक) के बारे में है। इस अजीबोगरीब डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया का रूपात्मक सब्सट्रेट नेस्टेड है, शायद ही कभी फैलाना शोष, मुख्य रूप से पेट के फंडस (एनाडेनिया वेंट्रिकुली) के फंडिक ग्रंथियों को प्रभावित करता है। पिछली शताब्दी के रोगविदों को ज्ञात "मदर-ऑफ-पर्ल स्पॉट" बनाने वाले ये परिवर्तन, गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा (ऊपर देखें) के दौरान या गैस्ट्रिक म्यूकोसा की बायोप्सी द्वारा विवो में पाए जाते हैं।

घातक एनीमिया में गैस्ट्रिक शोष के ऑटोइम्यून उत्पत्ति के बारे में कई लेखकों (टेलर, 1959; रोइट और सहकर्मियों, 1964) द्वारा सामने रखी गई अवधारणा उल्लेखनीय है। इस अवधारणा को विशिष्ट एंटीबॉडी के घातक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों के रक्त सीरम में पता लगाने द्वारा समर्थित है, जो गैस्ट्रिक ग्रंथियों के पार्श्विका और मुख्य कोशिकाओं के खिलाफ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में अस्थायी रूप से गायब हो जाते हैं, साथ ही इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा में निश्चित एंटीबॉडी की उपस्थिति दिखाते हैं। पार्श्विका कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म।

यह माना जाता है कि गैस्ट्रिक कोशिकाओं के खिलाफ स्वप्रतिपिंड गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के विकास और इसके स्रावी कार्य के बाद के विकारों में एक रोगजनक भूमिका निभाते हैं।

बायोप्सीड गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूक्ष्म जांच से, बाद में एक महत्वपूर्ण लिम्फोइड घुसपैठ पाया गया, जिसे गैस्ट्रिक म्यूकोसा के बाद के शोष के साथ एक अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रक्रिया को मुक्त करने में इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की भागीदारी के प्रमाण के रूप में माना जाता है।

इस संबंध में, Birmer के हानिकारक एनीमिया की विशेषता संयोजनों की आवृत्ति ध्यान देने योग्य है। ऊतकीय चित्रहाशिमोटो के लिम्फोइड थायरॉयडिटिस के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष और लिम्फोइड घुसपैठ। इसके अलावा, बिरमेर एनीमिया के मृत रोगियों में, थायरॉयडिटिस के लक्षण अक्सर पाए जाते हैं (शव परीक्षा में)।

बिरमेर के एनीमिया और हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस की प्रतिरक्षात्मक समानता के पक्ष में, बीरमेर के एनीमिया के रोगियों के रक्त में एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी का पता लगाने का तथ्य, दूसरी ओर, थायरॉयड घावों वाले रोगियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी बोलता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी समानता के पक्ष में। इरविन एट अल (1965) के अनुसार, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस के 25% रोगियों में गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी पाए जाते हैं (70% मामलों में एक ही रोगियों में एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी पाए जाते हैं)।

ब्याज की बिरमर एनीमिया वाले रोगियों के रिश्तेदारों के अध्ययन के परिणाम हैं: विभिन्न लेखकों के अनुसार, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी और थायरॉयड ग्रंथि की कोशिकाओं के साथ-साथ स्रावी और सोखना का उल्लंघन (के संबंध में) विटामिन बी 12) पेट के कार्य, बिरमेर के घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के कम से कम 20% रिश्तेदारों में देखे जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता वाले 19 रोगियों पर रेडियोडिफ्यूजन पद्धति का उपयोग करके किए गए नवीनतम अध्ययनों के अनुसार, अमेरिकी शोधकर्ताओं के एक समूह ने सभी रोगियों के रक्त सीरम में एंटीबॉडी का अस्तित्व पाया, या तो आंतरिक कारक को "अवरुद्ध" किया या दोनों आंतरिक कारक को बाध्य किया (IF ) और एचएफ + कॉम्प्लेक्स एटी 12।

बिरमेर एनीमिया के रोगियों के गैस्ट्रिक जूस और लार में एंटी-एचएफ एंटीबॉडी भी पाए गए हैं।

हानिकारक रक्ताल्पता वाली माताओं से पैदा हुए शिशुओं (3 सप्ताह तक की आयु तक) के रक्त में एंटीबॉडी भी पाए जाते हैं, जिनमें रक्त में एंटी-एचएफ एंटीबॉडी होते हैं।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के बचपन के रूपों में, बरकरार गैस्ट्रिक म्यूकोसा के साथ होता है, लेकिन आंतरिक कारक (नीचे देखें) के बिगड़ा हुआ उत्पादन के साथ, लगभग 40% मामलों में उत्तरार्द्ध (एंटी-एचएफ एंटीबॉडी) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

बचपन में घातक रक्ताल्पता में एंटीबॉडी का पता नहीं चलता है, जो आंतों के स्तर पर विटामिन बी 12 के खराब अवशोषण के कारण होता है।

उपरोक्त आंकड़ों के आलोक में, बिरमेर के बी 12 की कमी वाले एनीमिया का गहरा रोगजनन एक ऑटोइम्यून संघर्ष के रूप में प्रकट होता है।

योजनाबद्ध रूप से, एडिसन-बिरमर रोग में न्यूरोएनेमिक (बी12-कमी) सिंड्रोम की घटना को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है।

घातक रक्ताल्पता और गैस्ट्रिक कैंसर के बीच संबंध के प्रश्न पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। इस सवाल ने लंबे समय से शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित किया है। घातक एनीमिया के पहले विवरण के बाद से, यह ज्ञात है कि इस बीमारी को अक्सर पेट के घातक नवोप्लाज्म के साथ जोड़ा जाता है।

अमेरिकी आंकड़ों (सिट। विंट्रोब) के अनुसार, गैस्ट्रिक कैंसर 12.3% (293 में से 36 मामलों में) होता है, जो 45 वर्ष से अधिक आयु में घातक एनीमिया से मर जाते हैं। ए। वी। मेलनिकोव और एन। एस। टिमोफीव द्वारा एकत्र किए गए सारांश आंकड़ों के अनुसार, नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और अनुभागीय सामग्री के आधार पर स्थापित घातक एनीमिया वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर की आवृत्ति 2.5% है, अर्थात। सामान्य जनसंख्या (0.3%) की तुलना में लगभग 8 गुना अधिक। एक ही लेखक के अनुसार, घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर की आवृत्ति, उसी उम्र के लोगों में गैस्ट्रिक कैंसर की तुलना में 2-4 गुना अधिक है जो एनीमिया से पीड़ित नहीं हैं।

हाल के वर्षों में घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर के मामलों में वृद्धि उल्लेखनीय है, जिसे रोगियों के जीवन को लम्बा खींचने (प्रभावी बाय-थेरेपी के कारण) और गैस्ट्रिक म्यूकोसा के प्रगतिशील पुनर्गठन द्वारा समझाया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, ये घातक रक्ताल्पता वाले रोगी होते हैं जो पेट के कैंसर का विकास करते हैं। हालांकि, किसी को इस संभावना से नहीं चूकना चाहिए कि गैस्ट्रिक कैंसर कभी-कभी हानिकारक रक्ताल्पता की तस्वीर देता है। उसी समय, यह आवश्यक नहीं है, जैसा कि कुछ लेखकों ने सुझाव दिया, कि कैंसर ने पेट के कोष को प्रभावित किया, हालांकि इस खंड में ट्यूमर का स्थानीयकरण निश्चित रूप से "बढ़ाने वाला" महत्व है। एस.ए. रीनबर्ग के अनुसार, गैस्ट्रिक कैंसर और घातक रक्ताल्पता के संयोजन वाले 20 रोगियों में से केवल 4 को हृदय और उपहृदय क्षेत्रों में स्थानीयकृत ट्यूमर था; 5 को एंट्रम में ट्यूमर था, 11 - पेट के शरीर में। गैस्ट्रिक कैंसर के किसी भी स्थान पर एक घातक-एनीमिक रक्त चित्र विकसित हो सकता है, इस प्रक्रिया में पेट के कोष की ग्रंथियों की भागीदारी के साथ म्यूकोसा के फैलाना शोष के साथ। ऐसे मामले हैं जब विकसित घातक रक्ताल्पता रक्त चित्र पेट के कैंसर का एकमात्र लक्षण था (इसी तरह का मामला हमारे द्वारा वर्णित किया गया था)1.

विकास की दृष्टि से संदिग्ध संकेत कैंसरयुक्त ट्यूमरघातक रक्ताल्पता वाले रोगी के पेट में, यह माना जाना चाहिए, सबसे पहले, एनीमिया के प्रकार में हाइपरक्रोमिक से नॉरमोहाइपोक्रोमिक में परिवर्तन, दूसरा, रोगी में विटामिन बी 12 थेरेपी के लिए विकसित होने वाली अपवर्तकता, और तीसरा, नए लक्षणों की उपस्थिति जो घातक रक्ताल्पता की विशेषता नहीं है जैसे: गायब होना भूख, वजन कम होना। इन लक्षणों की उपस्थिति डॉक्टर को संभावित गैस्ट्रिक ब्लास्टोमा की दिशा में रोगी की तुरंत जांच करने के लिए बाध्य करती है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एक नकारात्मक परिणाम भी एक्स-रे परीक्षापेट ट्यूमर की अनुपस्थिति की गारंटी नहीं दे सकता है।

इसलिए, कुछ नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में जो ब्लास्टोमा के विकास के उचित संदेह को प्रेरित करते हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप पर विचार करना आवश्यक है - एक परीक्षण लैपरोटॉमी - जैसा कि संकेत दिया गया है।

भविष्यवाणी। 1926 में प्रस्तावित हेपेटिक थेरेपी, और विटामिन बी i2 के साथ आधुनिक उपचार ने बीमारी के पाठ्यक्रम को मौलिक रूप से बदल दिया, जिसने अपनी "घातकता" खो दी थी। अब घातक रक्ताल्पता का घातक परिणाम, जो कोमा की स्थिति में शरीर के ऑक्सीजन भुखमरी (एनोक्सिया) की घटना के साथ होता है, दुर्लभ है। यद्यपि रोग के सभी लक्षण छूट के दौरान गायब नहीं होते हैं, फिर भी, लगातार रक्त की छूट, जो एनीमिक विरोधी दवाओं के व्यवस्थित उपयोग के परिणामस्वरूप होती है, वास्तव में एक व्यावहारिक वसूली के समान है। पूर्ण और अंतिम पुनर्प्राप्ति के ज्ञात मामले हैं, विशेष रूप से वे रोगी जिनके पास अभी तक तंत्रिका सिंड्रोम विकसित करने का समय नहीं है।

इलाज। पहली बार मिनोट और मर्फी (1926) ने कच्चे बछड़े के जिगर में समृद्ध एक विशेष आहार का उपयोग करके घातक रक्ताल्पता वाले 45 रोगियों के इलाज की सूचना दी। सबसे सक्रिय कम वसा वाला वील लीवर था, जिसे मांस की चक्की के माध्यम से दो बार पारित किया गया और रोगी को भोजन से 2 घंटे पहले प्रति दिन 200 ग्राम दिया गया।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में एक बड़ी उपलब्धि प्रभावी जिगर के अर्क की तैयारी रही है। पैत्रिक रूप से प्रशासित जिगर के अर्क में, सबसे प्रसिद्ध सोवियत कैंपोलोन था, जिसे यकृत से निकाला गया था। पशुऔर 2 मिलीलीटर के ampoules में उत्पादित। कोबाल्ट की एनीमिक विरोधी भूमिका की रिपोर्ट के संबंध में, कोबाल्ट से समृद्ध यकृत सांद्रण बनाया गया है। इसी तरह की सोवियत दवा - एंटीनेमिन - का घरेलू क्लीनिकों में घातक रक्ताल्पता के रोगियों के इलाज के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था। एंटीएनेमिन की खुराक - प्रति दिन 2 से 4 मिलीलीटर प्रति पेशी से जब तक कि हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त नहीं हो जाती। अभ्यास से पता चला है कि 12-20 मिलीलीटर (तथाकथित "कैंपोलन प्रभाव") में कैंपोलोन की भारी खुराक का एकल प्रशासन प्रभाव के बराबर है पूरा पाठ्यक्रमएक ही दवा के इंजेक्शन, प्रतिदिन 2 मिली।

आधुनिक अध्ययनों के अनुसार, हानिकारक रक्ताल्पता में यकृत दवाओं की कार्रवाई की विशिष्टता उनमें हेमटोपोइएटिक विटामिन (बी 12) की सामग्री के कारण होती है। इसलिए, एंटीनेमिक दवाओं के मानकीकरण का आधार माइक्रोग्राम या गामा प्रति 1 मिलीलीटर में विटामिन बी 12 की मात्रात्मक सामग्री है। विभिन्न श्रृंखलाओं के कैंपोलोन में 1.3 से 6 माइक्रोग्राम / एमएल, एंटीनेमिन - 0.6 माइक्रोग्राम / एमएल विटामिन बी 12 होता है।

सिंथेटिक फोलिक एसिड के उत्पादन के संबंध में, बाद वाले का उपयोग घातक रक्ताल्पता के इलाज के लिए किया गया था। 30-60 मिलीग्राम या अधिक (अधिकतम 120-150 मिलीग्राम प्रो डाई तक) की खुराक पर प्रति ओएस या पैरेन्टेरली रूप से असाइन किया गया, फोलिक एसिड एक रोगी में घातक रक्ताल्पता का कारण बनता है तेजी से आगे बढ़नाछूट। हालांकि नकारात्मक संपत्तिफोलिक एसिड यह है कि यह ऊतक विटामिन बी 12 की खपत में वृद्धि करता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, फोलिक एसिड फनिक्युलर मायलोसिस के विकास को नहीं रोकता है, और यहां तक ​​​​कि लंबे समय तक उपयोग के साथ भी इसमें योगदान देता है। इसलिए, एडिसन-बिरमेर एनीमिया में फोलिक एसिड का उपयोग नहीं किया गया है।

वर्तमान में, विटामिन बी 12 के व्यापक प्रचलन में आने के कारण, घातक रक्ताल्पता के उपचार में उपरोक्त उपचार, जो 25 वर्षों (1925-1950) तक उपयोग किए गए थे, ने अपना महत्व खो दिया है।

श्रेष्ठ रोगजनक प्रभावघातक रक्ताल्पता के उपचार में, यह विटामिन बी12 के पैरेंट्रल (इंट्रामस्क्युलर, उपचर्म) उपयोग से प्राप्त किया जाता है। संतृप्ति चिकित्सा, या "सदमे चिकित्सा" के बीच एक अंतर किया जाना चाहिए, जो एक उत्तेजना के दौरान किया जाता है, और "रखरखाव चिकित्सा", छूट की अवधि के दौरान किया जाता है।

संतृप्ति चिकित्सा। प्रारंभ में, विटामिन बी 12 की दैनिक मानव आवश्यकता के आधार पर, जो 2-3 माइक्रोग्राम पर निर्धारित किया गया था, विटामिन बी 12 - 15 की अपेक्षाकृत छोटी खुराक देने का प्रस्ताव किया गया था? दैनिक या 30? 1-2 दिनों के बाद। उसी समय, यह माना जाता था कि बड़ी खुराक की शुरूआत इस तथ्य के कारण अनुचित है कि अधिकांश 30 से अधिक प्राप्त की जाती हैं? विटामिन बी12 शरीर से पेशाब के जरिए बाहर निकल जाता है। हालांकि, बाद के अध्ययनों से पता चला है कि प्लाज्मा की बी 12-बाध्यकारी क्षमता (मुख्य रूप से ?? -ग्लोबुलिन की सामग्री के आधार पर) और विटामिन बी 12 के उपयोग की डिग्री विटामिन बी 12 के लिए शरीर की जरूरतों के आधार पर भिन्न होती है, दूसरे शब्दों में, डिग्री पर ऊतकों में विटामिन बी12 की कमी के कारण... बाद में विटामिन बी 12 की सामान्य सामग्री, Ungley के अनुसार, 1000-2000 है? (0.1-0.2 ग्राम), जिनमें से आधा लीवर में होता है।

मोलिन और रॉस के अनुसार, शरीर की गंभीर बी 12 की कमी के साथ, जो चिकित्सकीय रूप से 1000 के इंजेक्शन के बाद फनिक्युलर मायलोसिस की तस्वीर से प्रकट होता है? विटामिन बी12 शरीर में 200-300 तक बना रहता है।

नैदानिक ​​​​अनुभव से पता चला है कि हालांकि विटामिन बी 12 की छोटी खुराक व्यावहारिक रूप से नैदानिक ​​​​सुधार और सामान्य (या सामान्य के करीब) रक्त गणना की बहाली की ओर ले जाती है, फिर भी वे विटामिन बी 12 के ऊतक भंडार को बहाल करने के लिए अपर्याप्त हैं। विटामिन बी 12 के साथ शरीर का कम संतृप्त होना नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी छूट (संरक्षण) की एक ज्ञात हीनता के रूप में प्रकट होता है। अवशिष्ट प्रभावग्लोसिटिस और विशेष रूप से न्यूरोलॉजिकल घटनाएं, एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस), और रोग के शुरुआती पुनरुत्थान की प्रवृत्ति में। उपरोक्त कारणों से विटामिन बी12 की छोटी खुराक का प्रयोग अनुचित माना जाता है। घातक रक्ताल्पता के तेज होने की अवधि के दौरान विटामिन बी12-विटामिन की कमी को समाप्त करने के लिए, वर्तमान में मध्यम-100-200 का उपयोग करने का प्रस्ताव है? और बड़ा - 500-1000? - विटामिन बी12 की खुराक।

व्यावहारिक रूप से, घातक रक्ताल्पता के प्रसार के लिए एक योजना के रूप में, क्या 100-200 पर विटामिन बी12 के इंजेक्शन की सिफारिश करना संभव है? पहले सप्ताह के दौरान दैनिक (एक रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत तक) और फिर हर दूसरे दिन हेमटोलॉजिकल छूट की शुरुआत तक। औसतन, 3-4 सप्ताह के उपचार के दौरान, विटामिन बी12 की पाठ्यक्रम खुराक 1500-3000?.

फनिक्युलर मायलोसिस के साथ, विटामिन बी 12 की अधिक भारी (सदमे) खुराक का संकेत दिया जाता है - 500-1000? 10 दिनों के लिए दैनिक या हर दूसरे दिन, और फिर एक स्थिर चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक सप्ताह में 1-2 बार - सभी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का गायब होना।

सकारात्मक परिणाम - फनिक्युलर मायलोसिस (इसके अलावा, पुनर्वास के साथ 8 रोगियों में) के 12 में से 11 रोगियों में एक स्पष्ट सुधार - एल। आई। यावोर्कोव्स्की द्वारा विटामिन बी 12 के एंडोलुबियल प्रशासन के साथ 4- के अंतराल पर 15-200 एमसीजी की खुराक पर प्राप्त किया गया था। 10 दिन, कुल उपचार के लिए 840 एमसीजी तक। जटिलताओं की संभावना को देखते हुए, गंभीर मेनिन्जियल सिंड्रोम (सिरदर्द, मितली, गर्दन में अकड़न, बुखार) तक, विटामिन बी 12 के एंडोलुबल प्रशासन के लिए संकेत फनिक्युलर मायलोसिस के अत्यंत गंभीर मामलों तक सीमित होना चाहिए। फनिक्युलर मायलोसिस के उपचार के लिए हाल के दिनों में उपयोग की जाने वाली अन्य विधियां: रीढ़ की डायथर्मी, बड़ी खुराक में कच्चा सूअर का पेट (प्रति दिन 300-400 ग्राम), विटामिन बी 1 प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम - अब अपना मूल्य खो चुका है, न्यूरोलॉजिकल विकारों के लिए अनुशंसित विटामिन बी 1 के अपवाद के साथ, विशेष रूप से तथाकथित पोलीन्यूरिटिक रूप में।

फनिक्युलर मायलोसिस के लिए विटामिन बी 12 के साथ उपचार की अवधि आमतौर पर 2 महीने होती है। विटामिन बी12 की शीर्ष खुराक - 10,000 से 25,000 तक?.

शेवेलियर ने सिफारिश की कि एक स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, दीर्घकालिक उपचारलाल रक्त के उच्चतम स्तर (हीमोग्लोबिन - 100 यूनिट, एरिथ्रोसाइट्स - 5,000,000 से अधिक) प्राप्त होने तक भारी मात्रा में विटामिन बी 12 (500-1000? प्रति दिन))।

विटामिन बी 12 की भारी खुराक के लंबे समय तक उपयोग के संबंध में, हाइपरविटामिनोसिस बी 12 की संभावना पर सवाल उठता है। शरीर से विटामिन बी12 के तेजी से निकलने के कारण यह समस्या नकारात्मक रूप से हल हो जाती है। संचित धनी नैदानिक ​​अनुभवलंबे समय तक उपयोग के साथ भी, विटामिन बी 12 के साथ शरीर के अधिक संतृप्ति के संकेतों की व्यावहारिक अनुपस्थिति की पुष्टि करता है।

मौखिक विटामिन बी12 के साथ संयुक्त होने पर प्रभावी होता है एक साथ स्वागतगैस्ट्रिक एंटीनेमिक कारक - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के साथ संयोजन में विटामिन बी 12 युक्त टैबलेट की तैयारी के मौखिक प्रशासन द्वारा घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए।

विशेष रूप से, सकारात्मक परिणाम का उपयोग करते समय नोट किया गया घरेलू दवाम्यूकोविट (दवा का उत्पादन पेट के पाइलोरिक भाग के श्लेष्म झिल्ली से 0.2 ग्राम गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन युक्त गोलियों में किया गया था और 200 या 500 एमसीजी विटामिन बी 12)।

हाल के वर्षों में, कम से कम 300 की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित विटामिन बी 12 के साथ घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार में सकारात्मक परिणामों की रिपोर्ट मिली है? प्रति दिन आंतरिक कारक के बिना। साथ ही, कोई इस तथ्य पर भरोसा कर सकता है कि प्रशासित विटामिन बी 12 के 10% का भी अवशोषण, यानी लगभग 30?, हेमेटोलॉजिकल छूट की शुरुआत सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त है।

विटामिन बी 12 को अन्य तरीकों से प्रशासित करने का भी प्रस्ताव है: सूक्ष्म और अंतःस्रावी रूप से - बूंदों के रूप में या छिड़काव द्वारा - हेमटोलॉजिकल छूट की शुरुआत तक प्रतिदिन 100-200 एमसीजी की खुराक पर, रखरखाव चिकित्सा के बाद 1-3 बार ए सप्ताह।

हमारी टिप्पणियों के अनुसार, विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के बाद पहले 24 घंटों के भीतर हेमटोपोइजिस का परिवर्तन होता है, और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का अंतिम सामान्यीकरण विटामिन बी 12 के प्रशासन के 48-72 घंटे बाद पूरा होता है।

एक एकल मूल कोशिका से दोनों प्रकार के एरिथ्रोब्लास्ट की उत्पत्ति के दृष्टिकोण से एकात्मक सिद्धांत के प्रकाश में एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस को एक मानदंड में बदलने की संभावना तय की जाती है। "एरिथ्रोसाइट परिपक्वता कारक" (विटामिन बी 12, फोलिनिक एसिड) के साथ अस्थि मज्जा की आगामी संतृप्ति के परिणामस्वरूप, बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट के विकास की दिशा बदल जाती है। उत्तरार्द्ध, विभाजन को अलग करने की प्रक्रिया में, नॉर्मोब्लास्टिक श्रृंखला की कोशिकाओं में बदल जाते हैं।

विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के 24 घंटे बाद ही, हेमटोपोइजिस में आमूल-चूल परिवर्तन होते हैं, जो बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट्स और मेगालोब्लास्ट्स के बड़े पैमाने पर विभाजन में व्यक्त किए जाते हैं, जो बाद के एरिथ्रोबलास्ट के नए रूपों में विभेदित होते हैं - मुख्य रूप से मेसो- और माइक्रोजेनरेशन। इन कोशिकाओं के "मेगालोब्लास्टिक अतीत" की ओर इशारा करने वाला एकमात्र संकेत साइटोप्लाज्म के उच्च स्तर के हीमोग्लोबिनकरण और नाभिक के बीच का अनुपात है जो अभी भी अपनी ढीली संरचना को बरकरार रखता है। जैसे-जैसे कोशिका परिपक्व होती है, नाभिक और कोशिका द्रव्य के विकास में पृथक्करण सुचारू होता है। सेल अंतिम परिपक्वता के जितना करीब होता है, उतना ही वह नॉर्मोब्लास्ट के करीब पहुंचता है। आगामी विकाशइन कोशिकाओं में से - उनका विखंडन, अंतिम हीमोग्लोबिनाइजेशन और एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन - एक त्वरित गति से, नॉर्मोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार होता है।

ग्रैनुलोपोइज़िस की ओर से, ग्रैन्यूलोसाइट्स का एक बढ़ा हुआ उत्थान होता है, विशेष रूप से ईोसिनोफिल, जिसके बीच उपस्थिति के साथ बाईं ओर एक तेज बदलाव होता है सार्थक राशिईोसिनोफिलिक प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स। इसके विपरीत, न्यूट्रोफिल के बीच परिपक्व रूपों की पूर्ण प्रबलता के साथ दाईं ओर एक बदलाव होता है। सबसे महत्वपूर्ण पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल का गायब होना है जो हानिकारक एनीमिया की विशेषता है। इसी अवधि में, विशाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं के सामान्य आकारिकी की बहाली और प्लेटलेट गठन की सामान्य प्रक्रिया होती है।

रेटिकुलोसाइट संकट 5-6वें दिन होता है।

हेमटोलॉजिकल छूट निर्धारित की जाती है निम्नलिखित संकेतक: 1) एक रेटिकुलोसाइटिक प्रतिक्रिया की शुरुआत; 2) अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण; 3) परिधीय रक्त का सामान्यीकरण; 4) रक्त में विटामिन बी 12 की सामान्य सामग्री की बहाली।

रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, वक्र के रूप में ग्राफिक रूप से व्यक्त की जाती है, बदले में एनीमिया की डिग्री (यह लाल रक्त कोशिकाओं की प्रारंभिक संख्या के विपरीत आनुपातिक है) और अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया की गति पर निर्भर करती है। वक्र जितनी तेजी से ऊपर उठता है, उसकी गिरावट उतनी ही धीमी होती है, कभी-कभी दूसरी वृद्धि (विशेषकर अनियमित उपचार के साथ) से बाधित होती है।

इसहाक और फ्रीडमैन ने एक सूत्र प्रस्तावित किया जिसके द्वारा प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में उपचार के प्रभाव में अपेक्षित रेटिकुलोसाइट्स के अधिकतम प्रतिशत की गणना करना संभव है:

जहां R रेटिकुलोसाइट्स का अपेक्षित अधिकतम प्रतिशत है; En लाखों में एरिथ्रोसाइट्स की प्रारंभिक संख्या है।

उदाहरण। चिकित्सा की शुरुआत के दिन एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2,500,000 थी।

नवगठित एरिथ्रोसाइट्स के साथ परिधीय रक्त पुनःपूर्ति के संदर्भ में विटामिन बी 12 थेरेपी का तत्काल प्रभाव प्रशासन के 5-6 वें दिन से ही प्रभावित होना शुरू हो जाता है। एनीमिक दवा. हीमोग्लोबिन का प्रतिशत एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की तुलना में अधिक धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए छूट में रंग संकेतक आमतौर पर कम हो जाता है और एक से कम हो जाता है (चित्र 44)। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की समाप्ति और एक सामान्य रक्त चित्र की बहाली के समानांतर, एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के लक्षण भी कम हो जाते हैं: पूर्णांक का पीलापन गायब हो जाता है, यकृत और प्लीहा सामान्य आकार में सिकुड़ जाते हैं, रक्त में वर्णक की मात्रा सीरम, पित्त, मूत्र और मल कम हो जाता है।

नैदानिक ​​​​छूट सभी के गायब होने में व्यक्त की जाती है रोग संबंधी लक्षण, जिसमें एनीमिक, डिस्पेप्टिक, न्यूरोलॉजिकल और ओकुलर शामिल हैं। एक अपवाद हिस्टामाइन-प्रतिरोधी एचीलिया है, जो आमतौर पर छूट के दौरान बनी रहती है।

सुधार सामान्य अवस्था: ताकत का बढ़ना, दस्त का गायब होना, तापमान में गिरावट - आमतौर पर एनीमिक लक्षणों के गायब होने से पहले होता है। ग्लोसिटिस कुछ और धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, गैस्ट्रिक स्राव की बहाली भी होती है। कुछ हद तक, तंत्रिका संबंधी घटनाएं कम हो जाती हैं: पेरेस्टेसिया और यहां तक ​​\u200b\u200bकि गतिभंग गायब हो जाता है, गहरी संवेदनशीलता बहाल हो जाती है, और मानस की स्थिति में सुधार होता है। पर गंभीर रूपतंत्रिका संबंधी घटनाएं शायद ही प्रतिवर्ती होती हैं, जो तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी परिवर्तनों से जुड़ी होती हैं। विटामिन बी 12 थेरेपी की प्रभावशीलता की एक ज्ञात सीमा होती है, जिस तक पहुंचने पर रक्त की मात्रा में वृद्धि रुक ​​जाती है। अधिक के लिए धन्यवाद तेजी से विकासएरिथ्रोसाइट्स की संख्या, हीमोग्लोबिन में वृद्धि की तुलना में, रंग सूचकांक घटकर 0.9-0.8 हो जाता है, और कभी-कभी इससे भी कम, एनीमिया एक हाइपोक्रोमिक चरित्र प्राप्त करता है। ऐसा लगता है कि एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए लोहे के अधिकतम उपयोग की सुविधा के द्वारा विटामिन बी 12 थेरेपी, शरीर में इसके भंडार की कमी की ओर ले जाती है। इस अवधि में हाइपोक्रोमिक एनीमिया का विकास भी अकिलिया के कारण आहार आयरन के कम अवशोषण के पक्ष में है। इसलिए, रोग की इस अवधि के दौरान, लोहे की तैयारी के साथ उपचार पर स्विच करने की सलाह दी जाती है - फेरम हाइड्रोजनियो रिडक्टम, प्रति दिन 3 ग्राम (हाइड्रोक्लोरिक एसिड पीना आवश्यक है) या हेमोस्टिमुलिन। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में लोहे की नियुक्ति के लिए एक संकेत हो सकता है कि छूटने के दौरान असामान्य आंकड़ों में वृद्धि की अवधि के दौरान प्लाज्मा लोहे में ऊंचा (200-300?%) से कमी हो। सूचक उपयोगी क्रियाइस अवधि के दौरान लोहे का उपयोग रेडियोधर्मी लोहे (Fe59) के उपयोग को 20-40% (उपचार से पहले) से सामान्य (विटामिन बी 12 के उपचार के बाद) तक बढ़ाना है।

प्रत्येक मामले में घातक रक्ताल्पता में रक्त आधान के उपयोग का प्रश्न संकेत के अनुसार तय किया जाता है। एक बिना शर्त संकेत एक घातक कोमा है, जो हाइपोक्सिमिया बढ़ने के कारण रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाता है।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में शानदार उपलब्धियों के बावजूद, इसके अंतिम इलाज की समस्या अभी भी अनसुलझी है। छूट में भी सामान्यरक्त, एरिथ्रोसाइट्स (एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, सिंगल मैक्रोसाइट्स) में विशेषता परिवर्तन और न्यूट्रोफिल की दाईं ओर एक बदलाव का पता लगाया जा सकता है। गैस्ट्रिक जूस के अध्ययन से ज्यादातर मामलों में स्थायी दर्द का पता चलता है। एनीमिया की अनुपस्थिति में भी तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन प्रगति कर सकते हैं।

विटामिन बी 12 (एक रूप या किसी अन्य रूप में) की शुरूआत की समाप्ति के साथ, रोग के फिर से शुरू होने का खतरा होता है। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों से पता चलता है कि आमतौर पर उपचार बंद करने के बाद 3 से 8 महीने के भीतर बीमारी का पुनरावर्तन होता है।

दुर्लभ मामलों में, कुछ वर्षों के बाद रोग की पुनरावृत्ति होती है। इसलिए, एक 60 वर्षीय रोगी में हमने देखा, विटामिन बी12 का सेवन पूरी तरह से बंद करने के 7 (!) साल बाद ही एक रिलैप्स हुआ।

रखरखाव चिकित्सा में विटामिन बी 12 का एक रोगनिरोधी (एंटी-रिलैप्स) सेवन निर्धारित करना शामिल है। इस मामले में, किसी को इस तथ्य से आगे बढ़ना चाहिए कि विभिन्न लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, किसी व्यक्ति में इसकी दैनिक आवश्यकता 3 से 5 तक है। इन आंकड़ों के आधार पर, रोगी को महीने में 2-3 बार, 100 ? या साप्ताहिक 50 ??विटामिन बी12 इंजेक्शन के रूप में।

पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट की स्थिति में रखरखाव चिकित्सा के रूप में और पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए, दवाओं की भी सिफारिश की जा सकती है। मौखिक क्रिया- म्यूकोविट आंतरिक कारक के साथ या बिना (ऊपर देखें)।

निवारण। विटामिन बी 12 के व्यवस्थित प्रशासन के लिए हानिकारक रक्ताल्पता की रोकथाम को कम किया जाता है। नियम और खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किए जाते हैं (ऊपर देखें)।

एनीमिया-बी12-कमी (एनीमिया एडिसन - बिर्मर)- अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट का निर्माण, एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रा-बोन मैरो विनाश। फनिक्युलर मायलोसिस के रूप में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन।

एटियलजि और रोगजनन

में से एक हाइलाइट जैविक क्रियाविटामिन बी 12 फोलिक एसिड की सक्रियता है, विटामिन बी 12 फोलिक एसिड के फोलेट डेरिवेटिव के गठन को बढ़ावा देता है, जो सीधे अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक हैं। विटामिन बी 12 और फोलेट की कमी के साथ, डीएनए संश्लेषण बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका विभाजन का उल्लंघन होता है, उनके आकार में वृद्धि और गुणात्मक हीनता होती है। एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु की कोशिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं: एरिथ्रोब्लास्ट्स के बजाय, भ्रूण के हेमटोपोइजिस, मेगालोब्लास्ट की बड़ी कोशिकाएं अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं, वे एक पूर्ण एरिथ्रोसाइट को "परिपक्व" करने में सक्षम नहीं हैं, अर्थात वे नहीं कर सकते हैं हीमोग्लोबिन और ऑक्सीजन ले जाना। मेगालोसाइट्स का औसत जीवन काल "सामान्य" एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में लगभग 3 गुना कम है। विटामिन बी 12 के दूसरे कोएंजाइम की कमी के साथ - एक आंतरिक कारक - एनीमिया के विकास के लिए एक और तंत्र है - मिथाइलमोनिक एसिड के संचय के साथ वसा चयापचय का उल्लंघन होता है, जो तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है। नतीजतन, फनिक्युलर मायलोसिस होता है - अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का उल्लंघन और एनीमिया का विकास। बी 12 की कमी से होने वाला एनीमिया एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन के बिगड़ा हुआ अवशोषण के परिणामस्वरूप या पेट के ग्रंथियों के तंत्र की जन्मजात अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जबकि गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन नहीं होता है, जो कि है सीधे तौर पर B12 और उसके कोएंजाइम के टूटने और अवशोषण में शामिल होता है।

क्लिनिक

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है, कमजोरी धीरे-धीरे बढ़ती है, धड़कन, चक्कर आना और सांस की तकलीफ दिखाई देती है, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम के दौरान, अचानक आंदोलनों, काम करने की क्षमता कम हो जाती है, भूख बिगड़ जाती है, मतली संभव है। अक्सर पहली शिकायत जिसके साथ मरीज डॉक्टर के पास जाते हैं, जीभ में जलन होती है, इसका कारण होता है यह रोगएट्रोफिक ग्लोसिटिस। तंत्रिका तंत्र में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, त्वचा संज्ञाहरण और पेरेस्टेसिया होता है, गंभीर मामलों में, चाल की गड़बड़ी (स्पास्टिक पैरापेरिसिस) अक्सर नोट किया जाता है, और कार्यात्मक विकार हो सकते हैं। मूत्राशयऔर मलाशय, नींद में खलल पड़ता है, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद दिखाई देता है। एक रोगी की जांच करते समय, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन पर ध्यान दिया जाता है (आमतौर पर मेगालोसाइट्स के बढ़ते विघटन और जारी हीमोग्लोबिन से बिलीरुबिन के गठन के कारण पीले रंग के साथ), चेहरे की सूजन; एक चमकदार लाल, चमकदार, चिकनी जीभ (पैपिला के गंभीर शोष के कारण) बहुत विशेषता है - एक "पॉलिश" जीभ। एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस बहुत विशेषता है। अक्सर, जब फ्लैट और कुछ ट्यूबलर हड्डियों पर टैप किया जाता है, तो दर्द नोट किया जाता है - अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का संकेत। B12 की कमी से होने वाले एनीमिया का एक सामान्य लक्षण है सबफ़ेब्राइल तापमान.

निदान

परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में तेज कमी निर्धारित की जाती है (0.8 X 1012 तक), रंग सूचकांक उच्च रहता है - 1.2-1.5। लाल रक्त कोशिकाएं आकार (एनिसोसाइटोसिस) में समान नहीं होती हैं, बड़े एरिथ्रोसाइट्स - मैक्रोसाइट्स प्रबल होते हैं, कई एरिथ्रोसाइट्स में अंडाकार, रैकेट, वर्धमान और अन्य (पॉइकिलोसाइटोसिस) के रूप में आकार होता है।

अस्थि मज्जा पंचर में, लाल रोगाणु की कोशिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है, ल्यूकोसाइट रोगाणु की कोशिकाओं की तुलना में 3-4 गुना अधिक (सामान्य - विपरीत अनुपात)। रक्त प्लाज्मा में, मुक्त बिलीरुबिन और आयरन (30-45 mmol / l तक) की सामग्री में वृद्धि होती है।

इलाज

विटामिन बी12 निर्धारित है। उपचार 100-300 माइक्रोग्राम विटामिन के चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार की शुरूआत के साथ शुरू होता है। चिकित्सा के दूसरे-तीसरे दिन, एरिथ्रोपोएसिस पूरी तरह से सामान्य हो जाता है, और 5 वें -6 वें दिन, नवगठित पूर्ण विकसित एरिथ्रोसाइट्स आवश्यक मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करना शुरू कर देते हैं, और रोगी धीरे-धीरे सामान्य महसूस करते हैं। रक्त चित्र की बहाली के बाद, वे रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं - 50-100 μg की खुराक पर विटामिन बी 12 की शुरूआत, जो रोगी के जीवन भर की जाती है। तंत्रिका तंत्र के विकारों के मामले में, पहले चरण में न्यूरोट्रोपिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

भविष्यवाणी

पर्याप्त चिकित्सा के साथ अनुकूल। उपचार के बिना, रोग बढ़ता है और रोगी की मृत्यु हो सकती है।

दूसरे, रोगियों में स्वप्रतिपिंडों का प्रसार होता है: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक में। पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी भी विटामिन बी 12 के बिगड़ा अवशोषण के बिना एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस वाले हर दूसरे रोगी में और यादृच्छिक रूप से चुने गए 10-15% रोगियों में पाए जाते हैं, लेकिन उनके पास आमतौर पर एंटीबॉडी नहीं होते हैं आंतरिक कारककिला।

तीसरा, एडिसन-बर्मर रोग वाले लोगों के रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं, और उनमें से भी जिन्हें एनीमिया नहीं है, वे महल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी 12 की कमी के लक्षण होते हैं (देखें "विटामिन बी 12 की कमी: एक सिंहावलोकन")। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षा से हाइपरगैस्ट्रिनेमिया और पूर्ण एक्लोरहाइड्रिया (पेंटागैस्ट्रिन की शुरूआत के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है), साथ ही साथ रक्त चित्र और अन्य प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन (देखें "मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान") का पता चलता है।

रिप्लेसमेंट थेरेपीइन रोगियों में विटामिन बी 12 की कमी के कारण होने वाले विकारों को पूरी तरह से और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है, उन मामलों को छोड़कर जब उपचार से पहले तंत्रिका ऊतक में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। हालांकि, रोगी एडिनोमेटस गैस्ट्रिक पॉलीप्स के लिए अत्यधिक संवेदनशील होते हैं और गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें नियमित गुआक नमूनों सहित अवलोकन दिखाया गया है, और यदि आवश्यक हो, तो अतिरिक्त अध्ययन।

निबंध

विषय पर: एनीमिया एडिसन-बिरमर। पेट के कैंसर में एनीमिया। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया

एनीमिया एडिसन-बिरमेर

एटियलजि और रोगजनन। एडिसन-बिरमर एनीमिया का विकास गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की कमी और भोजन के साथ प्रशासित विटामिन बी 12 के इस अवशोषण के परिणामस्वरूप उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है। सायनोकोबालामिन की कमी के कारण फोलिक एसिड का फोलिक एसिड में रूपांतरण बाधित होता है, जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को रोकता है। नतीजतन, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस विकसित होता है और केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र का कार्य बिगड़ा होता है (रीढ़ की हड्डी में अपक्षयी परिवर्तन - फनिक्युलर मायलोसिस, तंत्रिका तंतुओं का विघटन, आदि)। ये विकार पेट के ग्रंथियों के उपकला में गंभीर एट्रोफिक परिवर्तनों पर आधारित हैं, जिसका कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। प्रतिरक्षा तंत्र के महत्व के बारे में एक राय है, जैसा कि एडिसन-बिरमर एनीमिया के रोगियों के रक्त सीरम में गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति और गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से स्पष्ट है।

यह स्थापित किया गया है कि आनुवंशिक कारक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कुछ रूपों के विकास में भूमिका निभाते हैं। हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के सामान्य स्राव के साथ गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की अनुपस्थिति के कारण बच्चों में बी 12 की कमी वाले एनीमिया के एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत रूप का वर्णन किया गया है।

क्लिनिक। एडिसन-बिरमर का एनीमिया अक्सर 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। रोग कपटी रूप से शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सिरदर्द, धड़कन और चलते समय सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में अपच संबंधी लक्षण (पेट में दर्द, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त) का प्रभुत्व होता है, कम बार - तंत्रिका तंत्र के कार्यों का उल्लंघन (पेरेस्टेसिया, ठंडे चरम, अस्थिर चाल)।

वस्तुनिष्ठ रूप से - त्वचा का पीलापन (नींबू-पीले रंग के साथ), श्वेतपटल का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन, और, जो लगभग स्वाभाविक है, टैप करने पर उरोस्थि में दर्द। वसा चयापचय में कमी के कारण रोगियों का पोषण संरक्षित रहता है। विश्राम के दौरान शरीर का तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में परिवर्तन द्वारा विशेषता। जीभ के किनारे और सिरे आमतौर पर चमकीले लाल होते हैं जिनमें दरारें और कामोद्दीपक परिवर्तन (ग्लोसाइटिस) होते हैं। बाद में, जीभ के पपीली शोष, यह चिकना ("वार्निश") हो जाता है। अपच संबंधी घटनाएं गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण एकिलिया के विकास के कारण होती हैं। आधे रोगियों में, यकृत बढ़ जाता है, पांचवें भाग में - प्लीहा।

संचार अंगों के कार्य में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, हृदय का इज़ाफ़ा, स्वरों का बहरापन, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और फुफ्फुसीय ट्रंक, गले की नसों पर "शीर्ष शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता द्वारा प्रकट होता है। मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ईसीजी दांतों के कम वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की लंबाई को निर्धारित करता है; दांत Τ सभी लीड में कमी।

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं। रीढ़ की हड्डी (फनिक्युलर मायलोसिस) के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान विशेषता है, जो पेरेस्टेसिया, हाइपोरफ्लेक्सिया, बिगड़ा हुआ गहरा और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में, पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है।

रक्त की जांच करते समय, एक उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.5), स्पष्ट मैक्रो- और एनिसोसाइटोसिस मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​\u200b\u200bकि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ एक तेज पॉइकिलोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। अक्सर कैबोट के छल्ले और जॉली बॉडी के रूप में नाभिक के अवशेषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स होते हैं। ज्यादातर मामलों में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया है जिसमें न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन (8 के बजाय 6-8 खंड), सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी एडिसन-बिरमर एनीमिया का एक निरंतर लक्षण है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट्स और मेगालोसाइट्स के हेमोलिसिस में वृद्धि के कारण इसके अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर में, एरिथ्रोपोएसिस तत्वों के एक तेज हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति, जिसकी संख्या गंभीर मामलों में सभी एरिथ्रोब्लास्टिक कोशिकाओं के संबंध में 60-80% तक पहुंच जाती है (देखें, रंग सहित। अंजीर। II, पी। 480)। इसके साथ ही ग्रैन्यूलोसाइट्स के परिपक्व होने में देरी और प्लेटलेट्स का अपर्याप्त लेस होना भी होता है।

रोग के पाठ्यक्रम को चक्रीयता की विशेषता है। गंभीर एनीमिया के साथ, कोमा संभव है। हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में जिगर की तैयारी और विशेष रूप से साइनोकोबालामिन की शुरूआत के साथ, रोग का कोर्स अधिक अनुकूल हो गया, सिवाय फनिक्युलर मायलोसिस के मामलों को छोड़कर, जो रोगियों की प्रारंभिक विकलांगता का कारण बनता है। उपचार के आधुनिक तरीकों की मदद से, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना और रोगी को कई वर्षों तक व्यावहारिक रूप से ठीक करना संभव है। इस संबंध में, "घातक एनीमिया" शब्द का कोई अर्थ नहीं है।

एडिसन एनीमिया का निदान - बिरमर किसी विशेष कठिनाई का कारण नहीं बनता है। एनीमिया की हाइपरक्रोमिक प्रकृति, मेगालोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ हेमोलिसिस, एलिमेंटरी कैनाल और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन, स्टर्नलगिया, अस्थि मज्जा पंचर अध्ययन डेटा एडिसन-बिरमर एनीमिया के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​लक्षण हैं।

विभेदक निदान मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के रोगसूचक रूपों के साथ किया जाता है। उत्तरार्द्ध को मुख्य रोग प्रक्रिया (हेल्मिंथिक आक्रमण, लंबी आंत्रशोथ, अगस्तिया, आदि) की उपस्थिति और एडिसन-बिरमर एनीमिया के विशिष्ट तीन प्रणालियों के घावों के नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर की अनुपस्थिति की विशेषता है: पाचन, तंत्रिका और हेमटोपोइएटिक।

एडिसन-बर्मर एनीमिया के लक्षणात्मक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के भेदभाव में गंभीर कठिनाइयां उत्पन्न हो सकती हैं जो पेट के कैंसर के साथ-साथ तीव्र ल्यूकेमिया के साथ होती हैं - एरिथ्रोमाइलोसिस, मेगालो-ब्लास्टोइड तत्वों के परिधीय रक्त में उपस्थिति के साथ, जो वास्तव में हैं , घातक ल्यूकेमिक कोशिकाएं, रूपात्मक रूप से मेगालोब्लास्ट के समान होती हैं। ऐसे मामलों में संदर्भ विभेदक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी, गैस्ट्रोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन के परिणाम हैं (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, ब्लास्ट कोशिकाओं को मायलोग्राम में निर्धारित किया जाता है)।

इलाज। एडिसन-बर्मर एनीमिया के लिए एक प्रभावी उपचार साइनोकोबालामिन है, जिसका उद्देश्य प्रोमेग्लोबलास्ट्स को एरिथ्रोबलास्ट्स में परिवर्तित करना है, यानी मेगालोब्लास्टिक हेमेटोपोइज़िस को नॉर्मोबलास्टिक में बदलना। Cyanocobalamin को रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत तक 200-400 एमसीजी सूक्ष्म रूप से या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार (गंभीर मामलों में 2 बार) प्रशासित किया जाता है, जो आमतौर पर उपचार की शुरुआत से चौथे -6 वें दिन होता है। फिर खुराक कम कर दी जाती है (हर दूसरे दिन 200 एमसीजी) जब तक कि हेमटोलॉजिकल छूट न हो जाए। उपचार का कोर्स औसतन 3-4 सप्ताह का होता है। पृथक सायनोकोबालामिन की कमी में फोलिक एसिड की शुरूआत का संकेत नहीं दिया गया है। फ्यूनिक्युलर मायलोसिस के साथ, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड और थायमिन क्लोराइड (1 मिली प्रत्येक), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.05 ग्राम) और निकोटिनिक एसिड (0.025 ग्राम) के 5% घोल के संयोजन में सायनोकोबालामिन की एकल खुराक को 10 दिनों के लिए प्रतिदिन 1000 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है। . फनिक्युलर मायलोसिस में, कोबामामाइड प्रभावी होता है, जिसे सायनोकोबालामिन के प्रशासन के साथ हर दूसरे दिन 500-1000 एमसीजी पर प्रशासित किया जाना चाहिए।

कोमा के विकास के साथ, 150-300 मिली या पूरे रक्त (250-500 मिली) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का तत्काल आधान बार-बार दिखाया जाता है (जब तक कि रोगी कोमा से हटा नहीं दिया जाता है) सायनोकोबलामिन की लोडिंग खुराक (500 एमसीजी 2 बार) के संयोजन में एक दिन)।

एडिसन एनीमिया के रोगी - छूट की अवधि में बीयर का माप डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर होना चाहिए। रिलैप्स को रोकने के लिए, सायनोकोबालामिन (200-400 एमसीजी 1-2 बार एक महीने) को व्यवस्थित रूप से प्रशासित करना आवश्यक है। अंतःक्रियात्मक संक्रमण के साथ, मानसिक आघात, सर्जिकल हस्तक्षेप, साथ ही वसंत और शरद ऋतु में (जब रोग की पुनरावृत्ति अधिक बार हो जाती है), सायनोकोबालामिन को सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है। मरीजों की निगरानी व्यवस्थित रक्त परीक्षण द्वारा की जाती है। पेट की आवधिक फ्लोरोस्कोपी आवश्यक है: कभी-कभी एनीमिया का कोर्स पेट के कैंसर से जटिल होता है।

पेट के कैंसर में एनीमिया

गैस्ट्रिक कैंसर में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया गैस्ट्रिक फंडस ग्रंथियों को ट्यूमर के नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करते हैं, और अक्सर अस्थि मज्जा में ट्यूमर मेटास्टेस के साथ होता है। गैस्ट्रिक कैंसर में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया शास्त्रीय एडिसन-बिरमर एनीमिया से निम्नलिखित विशेषताओं में भिन्न होता है: प्रगतिशील वजन घटाने, साइनोकोबालामिन की अक्षमता, हाइपरक्रोमिक-मेगालोसाइटिक रक्त रंग की हल्की गंभीरता, आमतौर पर मेगालोसाइट्स, मेगालोब्लास्ट, लगातार न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस पर एरिथ्रोब्लास्ट्स (नॉरमोसाइट्स) की प्रबलता। ल्यूकेमॉइड शिफ्ट के साथ, और कुछ मामलों में - हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और, एक नियम के रूप में, हाइपरहेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति। निर्णायक नैदानिक ​​मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी का डेटा और अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन है, जिसमें अक्सर कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं।

हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया एक निरंतर प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाला एनीमिया है, जो हेमटोपोइजिस के गहरे उत्पीड़न के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एटियलजि। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया विभिन्न के प्रभाव में होता है बाह्य कारकजिसमें दवाएं शामिल हैं: एमिडोपाइरिन, साइटोस्टैटिक दवाएं (मायलोसन, क्लोरब्यूटिन, साइटोसार, डोपैन, थियोफोसामाइड, बेंजोटेफ, मर्कैप्टोप्यूरिन, आदि), एंटीबायोटिक्स (लेवोमाइसेटिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि); रासायनिक पदार्थ: बेंजीन, गैसोलीन, आर्सेनिक, हैवी मेटल्स(पारा, जिस्मथ); विकिरण ऊर्जा (एक्स-रे, रेडियम, रेडियोआइसोटोप); संक्रामक प्रक्रियाएं (सेप्सिस, इन्फ्लूएंजा, वायरल हेपेटाइटिस, तपेदिक के कुछ रूप)। वास्तविक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया भी प्रतिष्ठित है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस पर रोगजनक कारकों के विषाक्त प्रभाव से जुड़ा है, अर्थात् स्टेम कोशिका, जिसकी अपर्याप्तता सभी अस्थि मज्जा स्प्राउट्स के प्रसार और विभेदन की प्रक्रियाओं में व्यवधान की ओर ले जाती है। स्टेम सेल माइक्रोएन्वायरमेंट बनाने वाले स्ट्रोमल तत्वों के स्तर पर परिवर्तन की संभावना के साथ-साथ प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों द्वारा हेमटोपोइजिस के दमन की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है।

साइटोकेमिकल और ऑटोरेडियोग्राफिक अध्ययनों की मदद से, हेमटोपोइएटिक रक्त कोशिकाओं के चयापचय के विभिन्न विकार और सबसे ऊपर, न्यूक्लियोप्रोटीन के चयापचय का पता चला। जाहिर है, इन विकारों के कारण, हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं विभिन्न हेमटोपोइएटिक पदार्थों (सायनोकोबालामिन, लोहा, हेमटोपोइएटिन) को अवशोषित नहीं कर सकती हैं, जो उनके भेदभाव और प्रसार के लिए आवश्यक हैं। हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया में रक्त सीरम में इन पदार्थों का स्तर बढ़ जाता है। विभिन्न अंगों और ऊतकों (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, त्वचा, आदि) में लौह युक्त वर्णक का जमाव भी होता है। हेमोसिडरोसिस के कारण हीमोग्लोबिन के गठन का उल्लंघन, एरिथ्रोपोएसिस का निषेध और गुणात्मक रूप से दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का विनाश है। अंगों और ऊतकों के सेलुलर तत्वों में लोहे के अधिक गहन सेवन की संभावना को उनमें चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण भी माना जाता है। बार-बार रक्त आधान भी एक भूमिका निभाते हैं।

रोग के विकास में, निर्णायक भूमिका, जाहिरा तौर पर, प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी-चयापचय परिवर्तनों की है। पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली और प्लीहा की कार्यात्मक स्थिति के उल्लंघन की रोगजनक भूमिका की पुष्टि करने वाले डेटा हैं, जिसका हेमटोपोइजिस पर प्रतिकूल, निरोधात्मक प्रभाव है।

क्लिनिक। हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु में होता है। रोग शुरू होता है सामान्य कमज़ोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस। कुछ मामलों में, एक तीव्र शुरुआत होती है, जो सामान्य गतिहीनता, हड्डी में दर्द, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों (नाक, मसूड़े, गर्भाशय, वृक्क, जठरांत्र और अन्य रक्तस्राव) की विशेषता होती है। रक्तस्राव के रोगजनन में, रक्त जमावट प्रणाली में विकार एक भूमिका निभाते हैं, मुख्य रूप से इसके पहले चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हाइपोकैग्यूलेशन की दिशा में, साथ ही पारगम्यता में वृद्धि और संवहनी दीवार के प्रतिरोध में कमी।

हेमोलिटिक घटक - पीलिया की उपस्थिति में, रक्तस्राव के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का तेज पीलापन होता है। ज्यादातर मामलों में, संचार अंगों में परिवर्तन होते हैं: क्षिप्रहृदयता, हृदय की सीमाओं का विस्तार, स्वरों का बहरापन, हृदय के शीर्ष और आधार पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रक्तचाप को कम करना। परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में शरीर का तापमान सामान्य होता है, इसकी वृद्धि आमतौर पर एक माध्यमिक संक्रमण के जोड़ से जुड़ी होती है।

रक्त चित्र पैन्टीटोपेनिया द्वारा विशेषता है। गंभीर रक्ताल्पता (नॉरमोक्रोमिक, पुनर्योजी), न्यूट्रोपेनिया के कारण ल्यूकोपेनिया और कई सकारात्मक परीक्षणों की उपस्थिति के साथ गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्राव के समय को लंबा करना, सकारात्मक टूर्निकेट लक्षण, कमजोर होना या रक्त के थक्के के पीछे हटने की अनुपस्थिति) विशिष्ट हैं। आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में, प्लेटलेट काउंट सामान्य होता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में अस्थि मज्जा की जांच करते समय, विकास के विभिन्न चरणों में उनकी परिपक्वता के उल्लंघन के साथ पंचर के परमाणु तत्वों की कुल संख्या में कमी होती है। अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा की प्रगतिशील तबाही विकसित होती है - पैनमायलोफथिसिस। सूक्ष्म रूप से, इस मामले में, केवल एकल अस्थि मज्जा तत्व पाए जाते हैं, जिनमें से लिम्फोइड, प्लाज्मा, वसा कोशिकाएं और मैक्रोफेज प्रबल होते हैं। ट्रेपैनोबायोप्सी द्वारा प्राप्त तैयारी में, वसा ऊतक के साथ मायलोइड ऊतक का प्रतिस्थापन होता है।

विभेदक निदान अल्यूकेमिक ल्यूकेमिया के साथ किया जाता है। उरोस्थि पंचर और ट्रेपैनोबायोप्सी के परिणाम निर्णायक नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। इलीयुम. ल्यूकेमिया के साथ, अस्थि मज्जा के ल्यूकेमिक मेटाप्लासिया का उल्लेख किया जाता है, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ - इसकी तबाही।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, जो रक्तस्रावी घटना के साथ होता है, अक्सर वेरलहोफ रोग का अनुकरण करता है। उनके बीच विभेदक निदान मुख्य रूप से एनीमिया की प्रकृति और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की तस्वीर के आधार पर किया जाता है। यदि वेरलहोफ रोग में रक्ताल्पता की मात्रा रक्त की हानि की तीव्रता के लिए पर्याप्त है, तो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में ऐसी कोई पर्याप्तता नहीं है। इसके साथ ही, वर्लहोफ रोग को अस्थि मज्जा पंचर में मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता होती है, जबकि हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में वे या तो अनुपस्थित होते हैं या उनकी सामग्री तेजी से कम हो जाती है और अन्य अस्थि मज्जा स्प्राउट्स को रोक दिया जाता है। अस्थि मज्जा का अध्ययन भी हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विभेदक निदान में एक प्रमुख भूमिका निभाता है, जो एक हेमोलिटिक घटक के साथ होता है, मार्चियाफवा-मिशेल रोग के साथ।

प्रवाह। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के निम्नलिखित वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और सबस्यूट अप्लास्टिक एनीमिया, सबस्यूट और क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक, हेमोलिटिक घटक के साथ क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और संरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस के साथ आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा 2 से 10 वर्ष या उससे अधिक के बीच होती है। अप्लास्टिक एनीमिया की उच्च मृत्यु दर है। मृत्यु का कारण आमतौर पर जुड़ा होता है भड़काऊ प्रक्रियाएंया गंभीर रक्ताल्पता के कारण दिल की विफलता। महत्वपूर्ण अंगों (विशेषकर, मस्तिष्क में) में भी रक्तस्राव होता है।

रोग के पूर्वानुमान का निर्धारण करने में एक मानदंड अस्थि मज्जा कॉलोनी गठन परीक्षण हो सकता है। जब सीएफयू (अस्थि मज्जा की कॉलोनी बनाने वाली इकाई) का मान 20-10 5 परमाणु कोशिकाओं से ऊपर होता है, तो रोग का निदान अनुकूल होता है, कम मूल्य एक प्रतिकूल रोग का संकेत देते हैं (अस्थि मज्जा अप्लासिया)। एक प्रतिकूल संकेत भी प्लेटलेट्स की संख्या 10 17 l से कम और न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.2 g / l से नीचे है।

इलाज। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया की जटिल चिकित्सा में, रक्त आधान एक प्रमुख भूमिका निभाता है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, 250-500 मिलीलीटर की एकल खुराक में, ताजा साइट्रेट रक्त या अल्प शैल्फ जीवन (5 दिनों तक) के रक्त के बार-बार आधान को वरीयता दी जाती है, जो हेमोस्टैटिक गुणों को बरकरार रखता है। मध्यम रक्तस्राव के साथ, मुख्य रूप से एंटीनेमिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए, 150-300 मिलीलीटर के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग करना बेहतर होता है। हेमोलिटिक घटक वाले मरीजों को धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान दिखाया जाता है।

रक्त आधान सप्ताह में 1-2 बार किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो अधिक बार। ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी, प्युलुलेंट-सेप्टिक प्रक्रियाओं की उपस्थिति और गंभीर रक्तस्राव के साथ निर्धारित है।

उसी समय, किसी को इंजेक्शन वाले ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के एंटीजन द्वारा प्राप्तकर्ता के संभावित संवेदीकरण के बारे में पता होना चाहिए, विशेष रूप से बार-बार आधान के साथ। इसलिए, एचएलए प्रणाली के अनुसार अनुकूलता को ध्यान में रखते हुए ट्रांसफ्यूजन मीडिया का चयन करने का प्रयास करना चाहिए।

हेमोथेरेपी को एरिथ्रोपोएसिस के नियामकों और उत्तेजक के रूप में बी विटामिन के एक परिसर की शुरूआत के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से गंभीर रक्तस्राव और हेमोलिटिक सिंड्रोम के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जो बड़ी खुराक (प्रेडनिसोलोन -1 -1.5 मिलीग्राम / किग्रा) में 2-3 सप्ताह के लिए प्रशासित होते हैं, इसके बाद रखरखाव खुराक (15-20 मिलीग्राम) में संक्रमण होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की अवधि सख्ती से व्यक्तिगत है (3-4 सप्ताह से 2-3 महीने तक) और रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है। 4-6-8 सप्ताह के लिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड का भी उपयोग किया जाता है (मेथेंड्रोस्टेनोलोन - नेरोबोल, रेटाबोलिल, आदि); एण्ड्रोजन (5% तेल समाधानटेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 1 मिली 1 बार प्रति दिन) कई महीनों के लिए। हेमोस्टैटिक उद्देश्य के साथ, हेमोस्टैटिक और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टिव एजेंट निर्धारित किए जाते हैं (एस्कॉर्बिक, एमिनोकैप्रोइक एसिड, एस्कॉर्बिक, डाइसिनोन, कैल्शियम की तैयारी, आदि)। हेमोसिडरोसिस की उपस्थिति के संबंध में, डेस्फेरल को इंट्रामस्क्युलर रूप से दिन में 1-2 बार 500 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

अक्षमता के मामले में रूढ़िवादी चिकित्साडोनर (एलोजेनिक) अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और स्प्लेनेक्टोमी दिखाए जाते हैं, जो एक दूसरे के साथ संयोजन में अधिक प्रभावी होते हैं। एक प्रतिरक्षा अंग के रूप में प्लीहा को हटाने से अस्थि मज्जा के बेहतर जुड़ाव में योगदान होता है। ऑपरेशन के बाद, हेमटोपोइजिस पर प्लीहा का रोग संबंधी प्रभाव हटा दिया जाता है, जो बताता है सकारात्मक प्रभावस्प्लेनेक्टोमी

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए जटिल चिकित्सा के लिए धन्यवाद, वर्तमान में दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना और मृत्यु दर को कम करना संभव है। हालांकि, अप्लास्टिक एनीमिया में, उपरोक्त चिकित्सीय उपायों का उपयोग अप्रभावी है।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की रोकथाम में काम पर सुरक्षा सावधानियों का सख्त पालन होता है, जो शरीर के संपर्क में आने से जुड़ा होता है हानिकारक कारक (एक्स-रे, बेंजीन, आदि)। औद्योगिक उद्यमों में श्रमिक जहां निश्चित हैं व्यावसायिक खतरेजो हेमटोपोइजिस (रंग, पारा वाष्प, गैसोलीन, बेंजीन, आदि) को प्रभावित करते हैं, उन्हें वर्ष में कम से कम दो बार व्यवस्थित हेमटोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता होती है। अनियंत्रित उपयोग को सीमित करना भी आवश्यक है दवाईसाइटोपेनिक गतिविधि के साथ। दवा, एक्स-रे और रेडियोथेरेपी की प्रक्रिया में, रक्त संरचना की व्यवस्थित निगरानी की जानी चाहिए (सप्ताह में कम से कम एक बार)। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वाले मरीजों को निरंतर औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है।

संदर्भ

1. आंतरिक रोग / नीचे। ईडी। प्रो जी.आई. बर्चिंस्की। - चौथा संस्करण।, संशोधित। और अतिरिक्त - के।: विशा स्कूल। हेड पब्लिशिंग हाउस, 2000. - 656 पी।