पेम्फिगस में मौखिक श्लेष्म को नुकसान। ओरल म्यूकोसल घाव: पेम्फिगस वल्गारिस के निदान में प्रमुख कारक

पेम्फिगस एक बहुत ही गंभीर त्वचा संबंधी बीमारी है जिससे गंभीर परिणाम और जटिलताएं हो सकती हैं। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का विकास विशेष रूप से खतरनाक होता है, जिसमें एक घातक परिणाम भी शामिल नहीं है।

इस तरह की बीमारी के लिए अलग-अलग उम्र के लोग अतिसंवेदनशील होते हैं, हालांकि, ज्यादातर मामलों में यह 40-60 साल के वयस्कों में देखा जाता है। बच्चे इस बीमारी से बहुत कम प्रभावित होते हैं। चूंकि रोग एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी से संबंधित है, इसका इलाज करना मुश्किल है और यह पुरानी है।

रोग त्वचा पर उपस्थिति और एक्सयूडेट से भरे पुटिकाओं के श्लेष्म झिल्ली द्वारा व्यक्त किया जाता है। नियोप्लाज्म एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और जल्दी से पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

रोग के कारण

पुटिका की उपस्थिति के विशिष्ट कारणों की पहचान नहीं की गई है, लेकिन उत्तेजक कारक हैं जो रोग के विकास को प्रभावित करते हैं, अर्थात्:

रोग की उत्पत्ति का स्वप्रतिरक्षी कारण भी माना जाता है। बच्चों में, रोग का कारण वायरस और बैक्टीरिया हो सकते हैं, जिनमें से मुख्य स्टैफिलोकोकस ऑरियस है।

आप हवाई बूंदों से या रोगी की चीजों का उपयोग करके संक्रमित हो सकते हैं।

पेम्फिगस के प्रकार

सबसे पहले, रोग की रोग प्रक्रिया को इसमें वर्गीकृत किया गया है:

• सच्चा पेम्फिगस (एसेंथोलिक);
• सौम्य पेम्फिगस (गैर-एसेंथोलिक)।

सही पेम्फिगस, रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्ति के आधार पर, निम्नलिखित उप-प्रजातियों में वर्गीकृत किया गया है:

रोग के लक्षण

प्रकार के बावजूद, रोग के समान लक्षण हैं। रोग बहुत तेजी से विकसित होता है, इसलिए, पहली अभिव्यक्तियों पर, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

पेम्फिगस एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है, लेकिन foci का तेजी से प्रसार और एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम। अलग-अलग डिग्री और अवधि के छूट हैं।

मुंह में पेम्फिगस संक्रमण के कुछ दिनों बाद तुरंत अल्सर के रूप में प्रकट नहीं होता है। पहले लक्षण अस्वस्थता, बुखार और गले की लाली हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, बीमारी को साधारण सर्दी कहा जाता है, और उपचार गलत तरीके से निर्धारित किया जाता है।

केवल मौखिक गुहा में अल्सर और पुटिकाओं का प्रकट होना रोग प्रक्रिया के विकास को इंगित करता है। ऐसे में मरीज के मुंह से दुर्गंध आती है।

मौखिक श्लेष्म के पेम्फिगस की विशिष्टता

मेडिकल डेंटल स्टैटिस्टिक्स के अनुसार, ओरल म्यूकोसा अक्सर पेम्फिगस वल्गरिस से प्रभावित होता है। यह इस प्रकार की बीमारी है जो पहले मुंह और स्वरयंत्र की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है, और फिर चेहरे और शरीर में फैल जाती है।

मुंह में पहले छाले दिखने के कुछ महीने बाद त्वचा पर फफोले का फैलाव शुरू हो सकता है, और एक से दो दिनों के बाद तुरंत दिखाई दे सकता है।

मजबूत प्रतिरक्षा, समय पर और सक्षम उपचार के साथ, त्वचा पर फफोले का फैलाव शुरू नहीं हो सकता है।

श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देने वाले कटाव से खून नहीं निकलता है, हालांकि, लगातार घर्षण और भोजन के साथ छूने से वे जल्दी खुल जाते हैं।

इस मामले में, मौखिक गुहा की जांच करते समय, फफोले की उपस्थिति का पता लगाना शायद ही कभी संभव होता है। फफोले की जगह अंडाकार या गोल घाव रह जाते हैं, जो काफी समय तक ठीक हो जाते हैं। एक नियम के रूप में, मौखिक श्लेष्मा के क्षरण बिना निशान के ठीक हो जाते हैं।

हालांकि, उचित उपचार के बिना, कटाव ठीक नहीं होता है, बल्कि इसके विपरीत, बड़े प्रभावित क्षेत्रों में बढ़ जाता है और विलीन हो जाता है। अक्सर, अल्सर गालों के अंदर, जीभ की निचली सतह और तालू पर स्थानीयकृत होते हैं। अल्सर पर एक सफेद कोटिंग दिखाई देती है, जिसे दंत चिकित्सक द्वारा मेडिकल स्पैटुला का उपयोग करके आसानी से हटा दिया जाता है।

रोगी में दर्द काफी तेज होता है, विशेष रूप से बात करते और खाते समय तीव्र। अल्सर जल्दी संक्रमित हो जाते हैं। मौखिक गुहा की गैर-स्वच्छता के मामले में, कटाव के संक्रमण की संभावना और अतिरिक्त फंगल और वायरल संक्रमण बढ़ जाते हैं। दंत चिकित्सक की यात्रा की आवश्यकता है।

मौखिक गुहा के पेम्फिगस के साथ, रोगी अक्सर स्टामाटाइटिस से पीड़ित होता है। मुंह के अलावा, रोग श्लेष्म झिल्ली से ढके अन्य अंगों में फैल सकता है: स्वरयंत्र, पाचन तंत्र और अन्य।

रोग का निदान और गंभीरता

चूंकि रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, लक्षण कई अन्य त्वचा संबंधी रोगों के समान होते हैं, निदान को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, एक व्यापक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्:

• रोगी की परीक्षा - घाव की प्रकृति और स्थान;
• रोगी के इतिहास और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति का अध्ययन;
• एक निकोल्स्की परीक्षण आयोजित करना, जो पेम्फिगस को समान रोग प्रक्रियाओं से अलग करेगा;
• हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन करना;
• इम्यूनोलॉजिकल तरीकों का उपयोग जो रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि या खंडन करता है।

रोग, जैसा कि बुलबुले विकसित होते हैं और फैलते हैं, गंभीरता की अलग-अलग डिग्री की विशेषता होती है:

1. रोशनी. पैथोलॉजिकल प्रक्रिया श्लेष्म झिल्ली या त्वचा पर धीरे-धीरे कम से कम foci के साथ दिखाई देती है।
2. मध्यम. रोग के एक मध्यम पाठ्यक्रम के साथ, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के प्रसार में वृद्धि होती है।
3. अधिक वज़नदार. त्वचा और मौखिक गुहा का एक बड़ा हिस्सा प्रभावित होता है। अल्सर बड़े फॉसी में विलीन हो जाते हैं। जटिलताएं और विकृति शुरू होती है।

उपचार और रोकथाम के तरीके क्या हैं

उचित सक्षम उपचार के बिना, रोग का परिणाम प्रतिकूल है। लगभग दो साल बाद, रोग की उपेक्षित अवस्था के साथ, एक घातक परिणाम हो सकता है।

पेम्फिगस के लिए स्व-दवा सख्त वर्जित है।

उपचार की प्रक्रिया काफी जटिल और लंबी है। रोग के तेजी से विकास के कारण, कई अंगों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है, जिससे अतिरिक्त बीमारियों का आभास हो सकता है।

चिकित्सा उपचार

किसी भी दवा को लेने की अवधि के दौरान, आपको डॉक्टर द्वारा देखा जाना चाहिए और नियमित रूप से प्रयोगशाला रक्त और मूत्र परीक्षण पास करके रक्तचाप और शर्करा के स्तर की निगरानी करनी चाहिए।

ड्रग थेरेपी में निम्नलिखित दवाएं लेना शामिल है:

• एंटीबायोटिक्स - प्यूरुलेंट संक्रामक प्रक्रियाओं में उपयोग किया जाता है, रोगज़नक़ की मृत्यु में योगदान देता है;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं - त्वचा पर पुटिकाओं के प्रसार की अभिव्यक्तियों और गति को कम करने में मदद करती हैं;
• साइटोस्टैटिक्स - जटिलताओं की संभावना को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

रोग की गंभीरता के आधार पर, दवा की खुराक और प्रशासन की अवधि डॉक्टर द्वारा चुनी जाती है। उपचार के दौरान, रोगी को पुनरावर्तन को रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। कई दवाओं के साइड इफेक्ट होते हैं।

स्थानीय उपचार

स्थानीय चिकित्सा दवा उपचार में केवल एक सहायक भूमिका निभाती है। स्थानीय चिकित्सा के रूप में मौखिक श्लेष्म के पेम्फिगस के उपचार के दौरान, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करने की सलाह दी जाती है:

स्थानीय उपचार और लोक उपचार केवल रोग के लक्षणों को अस्थायी रूप से कम करने और दर्द को कम करने में मदद करेंगे, लेकिन रोग का इलाज नहीं करेंगे।

रोकथाम के तरीके

इस बीमारी के निदान वाले मरीजों को त्वचा विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए। रोग को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और निवारक उपायों के अनुपालन की आवश्यकता होती है:

• एक कोमल कार्य शासन और मध्यम शारीरिक गतिविधि का निरीक्षण करें;
• बुरी आदतों से इंकार करना;
• त्वचा के लिए धूप के संपर्क से बचें;
• तनावपूर्ण स्थितियों से बचें;
• बिस्तर और अंडरवियर की सफाई की निगरानी करना।

पेम्फिगस के एक उन्नत रूप और समय पर और सक्षम उपचार की अनुपस्थिति के मामले में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। विभिन्न संक्रमण शामिल हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी जटिलताओं से मर सकता है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

रोग के एक जटिल पाठ्यक्रम के मामले में, त्वचा या श्लेष्म झिल्ली का एक बड़ा क्षेत्र प्रभावित होता है, अल्सरेटिव कटाव बनते हैं, जो उपचार प्रक्रिया के दौरान क्रस्ट्स से ढके होते हैं।

सबसे खतरनाक जटिलता क्षतिग्रस्त त्वचा का संक्रमण या द्वितीयक संक्रमणों का जोड़ है।

देर से उपचार से संक्रमण और घातक बीमारियों का विकास हो सकता है।

बच्चों के लिए पेम्फिगस की जटिलताओं और परिणाम आगे के विकास के लिए एक बड़ा खतरा हैं। रोग बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली और उसके स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

समय पर निदान और आवश्यक उपचार की कमी के कारण सबसे गंभीर परिणाम दिखाई देते हैं, अर्थात्:

• रोगी की सामान्य स्थिति बहुत बिगड़ जाती है, और सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली कम हो जाती है;
• अलग-अलग घनत्व के फफोले तेजी से फैलते हैं, जिससे रोगी को गंभीर दर्द और परेशानी होती है;
• एक बड़े क्षेत्र की घनी पपड़ी बनती है, दिखने में लाइकेन जैसी;
• गंभीर माध्यमिक रोग विकसित होते हैं, उदाहरण के लिए, हृदय की विफलता, सेरेब्रल एडिमा और कई अन्य।

पेम्फिगस का कोई भी रूप एक खतरनाक और गंभीर विकृति है जिसे शुरू नहीं किया जा सकता है। रोग बहुत तेज़ी से विकसित होता है, इसलिए कोई भी देरी गंभीर परिणामों और जटिलताओं से भरी होती है जिससे मृत्यु हो सकती है। रोग के पहले लक्षणों पर, एक परीक्षा से गुजरना और रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी करना अत्यावश्यक है।

पेम्फिगस एक पुरानी ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो पहले स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर एक विशेष प्रकार के फफोले की उपस्थिति से विशेषता है। पेम्फिगस के प्रकारों में भेद कर सकते हैं: अशिष्ट, वानस्पतिक, एरिथेमेटस और पत्ती के आकार का।

पैम्फिगस का निदान किया जा सकता है यदि एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, जो एक स्वैब में या एपिडर्मिस में फफोले के हिस्से के रूप में पाया जाता है (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान)। पेम्फिगस के उपचार के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का पहले उपयोग किया जाता है (प्रशासन का एक पूरा कोर्स निर्धारित है)। उत्तरार्द्ध हमेशा एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, क्रायोफेरोसिस, हेमोसर्शन) के साथ अच्छी तरह से संयुक्त होता है।

यह क्या है?

पेम्फिगस एक गंभीर बीमारी है जो मानव त्वचा को प्रभावित करती है। इसकी प्रगति के परिणामस्वरूप, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पैथोलॉजिकल फफोले बनते हैं, जो अंदर से भर जाते हैं। यह प्रक्रिया उपकला के स्तरीकरण के कारण शुरू होती है। पैथोलॉजिकल फॉसी विलय कर सकते हैं और तेजी से बढ़ने लगते हैं।

कारण

पेम्फिगस के विकास के कारणों को अभी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। पेम्फिगस के मुख्य कारणों में से एक ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, जिससे कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एंटीबॉडी बन जाती हैं।

कोशिकाओं की संरचना का उल्लंघन बाहरी कारकों के साथ-साथ आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव में आता है। नतीजतन, कोशिकाओं के बीच संचार टूट जाता है, जिससे बुलबुले बनते हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में रुग्णता का प्रतिशत बहुत अधिक है।

ब्लिस्टरिंग का तंत्र

मानव त्वचा को आलंकारिक रूप से एक प्रकार की "दीवार" से ढके पानी के झरने "गद्दे" के रूप में वर्णित किया जा सकता है। "गद्दा" फफोले के गठन में भाग नहीं लेता है - केवल ऊपरी परत, एपिडर्मिस, पीड़ित होती है।

एपिडर्मल परत में 10-20 कोशिका परतें होती हैं, जो सूक्ष्मदर्शी के नीचे ईंटों की तरह दिखती हैं। एपिडर्मिस की दूसरी परत की "ईंटें" एक दूसरे से एक तरह के "पुलों" से जुड़ी होती हैं। "दीवार" के ऊपर कोशिकाओं की परतें होती हैं, जो अब कोशिकाओं के समान नहीं होती हैं, लागू क्रीम जैसी होती हैं। ये यांत्रिक, रासायनिक और भौतिक क्षति से सुरक्षा के लिए आवश्यक तराजू, कॉर्नोसाइट्स हैं।

यदि, आंतरिक या बाहरी कारणों के प्रभाव में, एंटीबॉडी बनते हैं, जिससे बेसल परत की कोशिकाओं के बीच "पुल" - डेस्मोसोम नष्ट हो जाते हैं (इसे एसेंथोलिसिस कहा जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जा सकता है), यह सच पेम्फिगस है . यदि ऊतक द्रव "पुलों" को नष्ट किए बिना एपिडर्मिस की बेसल और ऊपरी परतों के बीच प्रवेश करता है, तो यह पेम्फिगॉइड है। वायरल पेम्फिगस भी डेस्मोसोम के विनाश के बिना आगे बढ़ता है।

वर्गीकरण

नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस की किस्में:

1. सौम्य नियोकेन्थोलिटिक पेम्फिगस। पैथोलॉजिकल तत्व विशेष रूप से मानव मौखिक गुहा में बनते हैं। जांच करने पर, म्यूकोसा की सूजन, साथ ही इसके मामूली अल्सर का पता लगाया जा सकता है।
2. नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस का बुलस रूप। यह एक सौम्य बीमारी है जो वयस्कों और बच्चों दोनों में विकसित होती है। त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, लेकिन एसेंथोलिसिस के कोई संकेत नहीं होते हैं। ये पैथोलॉजिकल तत्व अनायास बिना निशान के गायब हो सकते हैं।
3. स्कारिंग नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस। इस पेम्फिगॉइड को चिकित्सा साहित्य में आंख के पेम्फिगस के रूप में जाना जाता है। ज्यादातर, इसका निदान उन महिलाओं में किया जाता है जिन्होंने 45 वर्ष की आयु सीमा पार कर ली है। एक विशिष्ट लक्षण दृश्य तंत्र, त्वचा और मौखिक श्लेष्मा को नुकसान है।

सच्चे पेम्फिगस का वर्गीकरण:

1. एरीथेमेटस रूप। यह रोग प्रक्रिया कई बीमारियों को जोड़ती है। इसके लक्षण सेबरेरिक डार्माटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस के एरिथेमेटस संस्करण और सच्चे पेम्फिगस के समान हैं। वयस्कों और बच्चों में एरीथेमेटस पेम्फिगस का इलाज करना बहुत मुश्किल है। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग का निदान न केवल मनुष्यों में, बल्कि कुछ जानवरों में भी होता है। एक विशिष्ट लक्षण शरीर की त्वचा और लाल धब्बे के चेहरे पर दिखाई देता है, जो शीर्ष पर पपड़ी से ढका होता है। इसके साथ ही इस लक्षण के साथ, खोपड़ी पर seborrheic अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं।
2. पेम्फिगस साधारण। रोगियों में इस प्रकार की विकृति का अधिक बार निदान किया जाता है। त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, लेकिन सूजन के कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि पेम्फिगस का उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो पैथोलॉजिकल तत्व पूरे त्वचा में फैल सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि वे विलय कर सकते हैं और बड़े घाव बना सकते हैं।
3. पत्ती के आकार का मूत्राशय। इस रूप का नाम पैथोलॉजिकल तत्वों की विशेषताओं के कारण था। मानव त्वचा पर बुलबुले बनते हैं, जो व्यावहारिक रूप से एपिडर्मिस (तनाव नहीं) से ऊपर नहीं उठते हैं। उनके ऊपर पपड़ी बनती है जिसमें एक दूसरे के ऊपर परत चढ़ाने का गुण होता है। स्टैक की गई शीट सामग्री का प्रभाव बनाता है।
4. ब्राज़ीलियाई ब्लैडरवॉर्ट। लिंग और उम्र के संबंध में कोई प्रतिबंध नहीं है। इसके विकास के मामले छोटे बच्चों और 70 से 80 वर्ष की आयु के वृद्ध लोगों में दर्ज किए गए हैं। साथ ही, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में इसकी प्रगति को बाहर नहीं रखा गया है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह प्रजाति स्थानिक है, इसलिए यह केवल ब्राजील में पाई जाती है।

चित्र देखो

[छिपाना]

लक्षण

यह देखते हुए कि विशेषज्ञों ने इस रोगविज्ञान के कई अलग-अलग प्रकारों की पहचान की है, उनमें से प्रत्येक के लक्षण बहुत विशिष्ट होंगे। बेशक, सभी प्रकार की बीमारी में कई सामान्य रुझान और लक्षण निहित हैं। इसमें शामिल हो सकता है, उदाहरण के लिए, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का लहर जैसा कोर्स।

पेम्फिगस के एक शांत अवस्था में संक्रमण के साथ तीव्रता की अवधि वैकल्पिक होती है, जब मुख्य लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण कारक यह तथ्य होगा कि समय पर निदान और उपचार के एक प्रभावी पाठ्यक्रम की नियुक्ति के अभाव में, सहवर्ती रोगों से गंभीर स्थिति विकसित होने का एक उच्च जोखिम है।

• पपड़ी की उपस्थिति, हल्के गुलाबी मुलायम से लेकर लाल घने तक;
• सामान्य स्थिति में गिरावट है;
• शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में कमी;
• विभिन्न घनत्व के बुलबुले का गठन;
• इसके अलावा, गंभीर मामलों में, एपिडर्मिस की परतों को अलग करने का उल्लेख किया जाता है, और यह घाव और उससे दूर दोनों में आगे बढ़ सकता है।
• मुंह, नासॉफिरिन्क्स या जननांगों के श्लेष्म झिल्ली की चोटें और अल्सर;
• निगलने या खाने के दौरान दर्द;
• सांसों की दुर्गंध, श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान का संकेत;
• अत्यधिक लार आना या, दूसरे शब्दों में, बढ़ा हुआ लार;
• सेबोरहाइक रूप के साथ, खोपड़ी पर विशेषता पीले या भूरे-भूरे रंग की पपड़ी दिखाई देती है।
• अलग-अलग रूप के बुलबुले, फ्लैट से लेकर पतली दीवार वाले, जो हल्के से स्पर्श से फट जाते हैं। उनके स्थान पर अपरदन और बाद में पपड़ी बन जाती है।
• गंभीर मामलों में, फफोले के स्थान पर त्वचा की एक क्षत-विक्षत सतह का बनना संभव है। उनकी विशेषता परिधीय विकास की प्रवृत्ति है। समय के साथ, इस तरह के कटाव त्वचा की एक बड़ी सतह पर कब्जा कर लेते हैं, जिससे रोगी को दर्द और असुविधा होती है।
• बच्चों में, पेम्फिगस की अभिव्यक्ति अंगों सहित त्वचा की पूरी सतह पर स्थानीय होती है।

विशेषज्ञों का कहना है कि इस बीमारी के साथ, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शुद्ध रूप और मिश्रित दोनों को आसानी से एक दूसरे में बदलते हुए नोट किया जा सकता है। इसलिए, किसी विशेष व्यक्ति में पेम्फिगस के लक्षण और संकेत भिन्न हो सकते हैं और कई प्रकार की बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं।

पेम्फिगस कैसा दिखता है: फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह बीमारी इंसानों में कैसे प्रकट होती है।

देखने के लिए क्लिक करें

[छिपाना]

निदान

विशेषज्ञों का कहना है कि रोगी की व्यापक जांच के आधार पर सही निदान किया जा सकता है, जिसमें कई महत्वपूर्ण कदम शामिल हैं:

1. नैदानिक ​​तस्वीर की उपस्थिति के लिए रोगी की परीक्षा। इस समय, चिकित्सक घावों की प्रकृति, उनका स्थानीयकरण, रोग के विकास की डिग्री आदि निर्धारित करता है।
2. बायोमैटेरियल स्मीयरों में एसेंथोलिक कोशिकाओं की उपस्थिति स्थापित करने के लिए साइटोलॉजिकल विश्लेषण आवश्यक है।
3. निकोल्स्की परीक्षण करना, जो पेम्फिगस को इसके समान रोग प्रक्रियाओं से अलग करने की अनुमति देता है।
4. प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस तकनीक। यह अध्ययन आपको एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
5. हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, जो एपिडर्मिस के अंदर दरारें और अन्य क्षति का पता लगाने की विधि पर आधारित है।

केवल सभी परिणामों की समग्रता हमें एक सटीक निदान करने और उपचार के एक प्रभावी पाठ्यक्रम को निर्धारित करने की अनुमति देती है जिससे रोगी की वसूली हो सके।

वायरल पेम्फिगस का उपचार

वायरल पेम्फिगस के उपचार में निम्नलिखित प्रणालीगत दवाओं की नियुक्ति शामिल है:

• साइटोस्टैटिक्स प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विभाजन को रोकते हैं: सैंडिममुन, अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट;
• एंटीवायरल: वीफरन, लैफेरॉन, साइक्लोफेरॉन;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स: डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन;
• ज्वरनाशक: इबुप्रोफेन, पेरासिटामोल, निमेसिल, मेफेनैमिक एसिड;
• एंटीहिस्टामाइन खुजली से राहत देते हैं: सीट्रिन, डायज़ोलिन, फेनिस्टिल।

त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के बाहरी उपचार के लिए, आप लिख सकते हैं:

• मौखिक गुहा की सिंचाई के लिए रोगाणुरोधी-स्थानीय एनेस्थेटिक्स, अगर वायरल पेम्फिगस ने बच्चे के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित किया है: फोर्टेज़ा, ओरेसेप्ट;
• एंटीसेप्टिक्स: क्लोरहेक्सिडिन, मेथिलीन ब्लू, मिरामिस्टिन;
• एंटीसेप्टिक्स और एनेस्थेटिक्स की संयुक्त तैयारी: ऑफ्लोकेन, फार्मेसी टॉकर्स;
• बिछुआ रस, मुसब्बर, अखरोट के तेल से एंटीप्रायटिक लोशन।

चूंकि इस तरह के निदान वाले बच्चों का आमतौर पर एक अस्पताल में इलाज किया जाता है, चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए, एंटीबॉडी से रक्त को साफ करने के उद्देश्य से चिकित्सा प्रक्रियाएं की जा सकती हैं:

• प्लास्मफेरेसिस - रोगाणुओं, प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी के बिना समान समाधानों के साथ रक्त के तरल भाग का प्रतिस्थापन;
• कार्बन फिल्टर का उपयोग करके हेमोसर्शन।

केवल एक डॉक्टर ही कह सकता है कि वायरल पेम्फिगस का इलाज कैसे किया जाए, क्योंकि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में यह कुछ विशेष विशेषताएं प्राप्त कर सकता है। पेम्फिगस के अन्य रूपों के लिए, उनके लिए चिकित्सीय पाठ्यक्रम भी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

पेम्फिगस के अन्य रूपों का इलाज कैसे करें?

पेम्फिगस के इलाज की प्रक्रिया काफी जटिल है। इसलिए, इस प्रकार की बीमारी का स्व-उपचार किसी भी तरह से अस्वीकार्य नहीं है। रोग तेजी से बढ़ता है, त्वचा के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है, जिससे आंतरिक अंगों का विघटन होता है।

पेम्फिगस का उपचार अनिवार्य रूप से एक त्वचाविज्ञान अस्पताल में किया जाता है। सबसे पहले, रोग के पाठ्यक्रम और रोगियों की जीवन प्रत्याशा को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स, साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

दवाओं को पहले बड़ी मात्रा में लिया जाना चाहिए। इसी समय, रक्त और मूत्र में शर्करा के स्तर पर ध्यान दें, रक्तचाप की निगरानी करें और व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन करें। बिस्तर, अंडरवियर के लगातार परिवर्तन के साथ, द्वितीयक संक्रमण की अभिव्यक्ति को रोका जाता है।

चित्र देखो

[छिपाना]

पेम्फिगस के उपचार के लिए दवाएं

रोगी को उच्च मात्रा में ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते हुए दिखाया गया है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• मेटिप्रेड;
• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• पोलकोर्टोलन।

लक्षणों के प्रतिगमन की शुरुआत के साथ, इन दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम से कम प्रभावी हो जाती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के पैथोलॉजी वाले मरीजों को लंबे समय तक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किया जाता है:

• मेटिप्रेड-डिपो;
• डिपरोस्पैन;
• डिपो मेड्रोल।

हार्मोनल एजेंटों के साथ उपचार कई जटिलताओं का कारण बन सकता है, लेकिन वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को रोकने का कारण नहीं हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि उन्हें लेने से इंकार करने से पेम्फिगस की पुनरावृत्ति और प्रगति हो सकती है।

उपचार के दौरान संभावित जटिलताओं:

• तीव्र मनोविकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• अवसादग्रस्त राज्य;
• अनिद्रा;
• तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना में वृद्धि;
• स्टेरॉयड मधुमेह;
• घनास्त्रता;
• मोटापा;
• एंजियोपैथी;
• कटाव या पेट और / या आंतों के अल्सर।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते समय रोगी की स्थिति में तेज गिरावट के साथ, निम्नलिखित उपायों की सिफारिश की जा सकती है:

• परहेज़: वसा, कार्बोहाइड्रेट और नमक को सीमित करना, आहार में अधिक प्रोटीन और विटामिन शामिल करना;
• गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा के लिए दवाएं: अल्मागेल और अन्य।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के समानांतर, साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ाने और हार्मोनल एजेंटों की खुराक को कम करने की संभावना के लिए निर्धारित किया जाता है।

इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• सैंडिममुन;
• मेथोट्रेक्सेट;
• Azathioprine

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की रोकथाम के लिए, रोगी को कैल्शियम और पोटेशियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। और कटाव के द्वितीयक संक्रमण के साथ - एंटीबायोटिक्स या एंटिफंगल एजेंट।

चिकित्सा उपचार का अंतिम लक्ष्य चकत्ते के गायब होने के उद्देश्य से है।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए कोई विशिष्ट उपाय नहीं हैं। प्रतिरक्षा सुरक्षा का स्तर जितना अधिक होगा, त्वचा संबंधी रोगों के होने की संभावना उतनी ही कम होगी।

• पुरानी बीमारियों की प्रकृति को नियंत्रित करें;
• प्रतिरक्षा को मजबूत करना;
• व्यक्तिगत स्वच्छता का निरीक्षण करें;
• ठीक से खाएँ।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस को रोकने के उपाय:

• अपने अंडरवियर को अधिक बार बदलें;
• पुष्ठीय त्वचा के घावों वाले नवजात शिशुओं की देखभाल करना मना है;
• अपने बच्चे की त्वचा की नियमित देखभाल करें;
• कमजोर बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना;
• दैनिक गीली सफाई की जरूरत है, कमरे को हवा देना।

अगर आपको त्वचा पर किसी भी तरह के रैशेज, फोड़े-फुंसियां ​​और फफोले दिखाई दें तो तुरंत किसी त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करें।

भविष्यवाणी

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए रोग का निदान सशर्त रूप से प्रतिकूल है। एक ओर, प्रभावी उपचार के अभाव में जटिलताओं और मृत्यु की संभावना अधिक होती है।

दूसरी ओर, पेम्फिगस वाले रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जो दुष्प्रभावों के विकास से भरा होता है। लेकिन दवाओं से जल्दबाजी में इनकार करने से बीमारी से तुरंत छुटकारा मिल जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के कारण को समाप्त नहीं करते हैं, लेकिन रोग प्रक्रिया को रोकते हैं और इसकी प्रगति को रोकते हैं।

एक ऑटोइम्यून प्रकृति की पुरानी बीमारी, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन के माध्यम से प्रकट होती है, पेम्फिगस कहलाती है। इस विकृति के प्रवाह के कई चरण हैं।

बच्चे का शरीर नाजुक होता है और कई बीमारियों की चपेट में आ जाता है। एक बीमारी जिसमें बच्चे के शरीर पर पानी नहीं, बल्कि प्यूरुलेंट फफोले बनते हैं, उसे स्ट्रेप्टोडर्मा कहा जाता है। आप इस बीमारी के बारे में बच्चों, फोटो में स्ट्रेप्टोडर्मा के विषय पर एक लेख में पढ़ सकते हैं।

रोग की लक्षणात्मक अभिव्यक्तियाँ:

• आंखों, मुंह या जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली में फफोले;
• प्रभावित त्वचा के स्थानों में अप्रिय गंध की उपस्थिति;
• बुलबुले के अंदर रंगहीन सामग्री का निर्माण;
• बुलबुले के फटने के बाद, अल्सर दिखाई देते हैं।

सबसे अधिक बार, रोग के लक्षण क्षेत्र में श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं:

• वंक्षण क्षेत्र;
• नाक का छेद;

ब्लिस्टरिंग का तंत्र

मानव त्वचा को आलंकारिक रूप से एक प्रकार की "दीवार" से ढके पानी के झरने "गद्दे" के रूप में वर्णित किया जा सकता है। "गद्दा" फफोले के गठन में भाग नहीं लेता है - केवल ऊपरी परत, एपिडर्मिस, पीड़ित होती है।

एपिडर्मल परत में 10-20 कोशिका परतें होती हैं, जो सूक्ष्मदर्शी के नीचे ईंटों की तरह दिखती हैं। एपिडर्मिस की दूसरी परत की "ईंटें" एक दूसरे से एक तरह के "पुलों" से जुड़ी होती हैं।

"दीवार" के ऊपर कोशिकाओं की परतें होती हैं, जो अब कोशिकाओं के समान नहीं होती हैं, लागू क्रीम जैसी होती हैं। ये यांत्रिक, रासायनिक और भौतिक क्षति से सुरक्षा के लिए आवश्यक तराजू, कॉर्नोसाइट्स हैं।

पेम्फिगस का कारण

अब तक, डॉक्टर यह पता नहीं लगा पाए हैं कि छाले का कारण क्या है। ऑटोइम्यून, टॉक्सिक, बैक्टीरियल, वायरल, न्यूरोजेनिक सिद्धांत हैं।

यह साबित हो चुका है कि इंटरसेलुलर कनेक्शन के विनाश का कारण किसी के अपने शरीर (एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया) की आक्रामकता है, लेकिन जो इसे भड़काता है वह अज्ञात है।

पेम्फिगस के गठन के संभावित मूल कारण बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार हैं। नतीजतन, अपने स्वयं के सेलुलर संरचनाओं के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रकट होती है।

लेकिन त्वचा की अखंडता का उल्लंघन रेट्रोवायरस या आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव में होता है। कोशिकाओं के बीच चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी के कारण बुलबुले बनते हैं।

रोग भड़काने वाले मुख्य कारक हैं:

• तंत्रिका तंत्र के रोग;
• शरीर की चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• अंतःस्रावी अंगों के रोग;
• एंजाइमों की संरचना में परिवर्तन;
• हानिकारक कारकों का प्रभाव।

डर्मिस के तहत सूक्ष्मजीवों का प्रजनन

पेम्फिगस के प्रकार

इस पर निर्भर करता है कि क्या एसेंथोलिसिस त्वचा में होता है (इंटरसेलुलर बॉन्ड का विनाश), सभी पेम्फिगस को ट्रू (एसेंथोलिटिक) और गैर-एसेंथोलिटिक (पेम्फिगॉइड) में विभाजित किया जाता है। दोनों ही मामलों में रोगी के शरीर पर छाले दिखाई देते हैं, जो एक-दूसरे से काफी मिलते-जुलते होते हैं।

वर्तमान में, डॉक्टर निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं:

• पेंफिगस वलगरिस;
• वनस्पति पेम्फिगस;
• ब्राज़ीलियाई पेम्फ़िगस - स्थानिकमारी वाले और केवल ब्राज़ील के कुछ लोगों में पाए जाते हैं;
• पत्ती के आकार का पेम्फिगस;
• एरिथेमेटस पेम्फिगस;
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी से उकसाया;
• पुरानी जन्मजात पारिवारिक पेम्फिगस (उर्फ हैली-हैली रोग);
• डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस डुह्रिंग;
• स्कारिंग पेम्फिगॉइड;
• तीव्र या पुराना त्वचा रोग।

ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के समूह में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

पेम्फिगस क्लासिक या पेम्फिगस;

आंख का पेम्फिगस या स्कारिंग पेम्फिगॉइड;

तीव्र या पुराना त्वचा रोग;

डुह्रिंग का डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस।

पेम्फिगस एक काफी सामान्य बीमारी है, क्योंकि इसके रूपों में से एक वायरल है। एक बीमार व्यक्ति इस अवधि के दौरान कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले स्वस्थ व्यक्ति को आसानी से संक्रमित कर सकता है। ऊष्मायन अवधि केवल 3 से 6 दिन है। एक ही संभावना के साथ, पुरुष और महिला दोनों बीमार हो सकते हैं। रोग के विकास के चरण के आधार पर, पेम्फिगस के 4 मुख्य चरण होते हैं:

• प्रारंभिक चरण में एक स्पष्ट तरल के साथ फफोले के रूप में कई चकत्ते होते हैं, शरीर के दो हिस्सों से अधिक नहीं;
• रोग के सक्रिय प्रसार का चरण (सामान्यीकरण) - सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, निर्जलीकरण के लक्षण ठीक हो जाते हैं, शरीर के तीन या अधिक शारीरिक क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई देते हैं;
• मुख्य लक्षणों का अस्थायी रूप से कमजोर होना या गायब होना, विशेष रूप से, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के एक कोर्स के बाद, जिसका इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है;
• पेम्फिगस का बार-बार होना - जीर्ण, सबसे सामान्य रूप में देखा गया।

पेम्फिगस एक त्वचा संबंधी बीमारी के रूप में आज तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। डॉक्टर और वैज्ञानिक इसकी उत्पत्ति के मुख्य कारणों का निर्धारण नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे पहले से ही दो मुख्य किस्मों को सटीक रूप से अलग करने में सक्षम हैं: एसेंथोलिटिक या ट्रू पेम्फिगस और नॉन-एसेंथोलिटिक या सौम्य पेम्फिगस।

उनमें से प्रत्येक को कई उप-प्रजातियों में बांटा गया है। इस प्रकार, एसेंथोलिटिक रूप को 4 प्रमुख प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• वल्गर - सबसे आम। रोग के मुख्य लक्षण के रूप में बुलबुले पीठ और छाती पर और साथ ही मौखिक श्लेष्म पर स्थानीयकृत होते हैं। इसी समय, पहली बार गठित एकल फॉसी धीरे-धीरे पूरे गुहा में फैलता है और एक दूसरे के साथ विलय कर सकता है। बुलबुला खोलने के बाद, चमकीले लाल रंग का क्षरण बनता है। तेज दर्द के कारण खाना भी मुश्किल हो जाता है।

इस बीमारी के साथ, एक रूप का दूसरे रूप में परिवर्तन अक्सर देखा जाता है।

ब्लैडरवॉर्ट के कई प्रकार हैं:

वल्गर, जो सबसे आम है। इसके मुख्य लक्षण मसूढ़ों, गालों और तालु की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले होते हैं। वे जल्दी से फट जाते हैं, और उनके स्थान पर दर्दनाक लाल कटाव बन जाते हैं, जो छाले के अवशेषों से घिरे होते हैं। कभी-कभी ये घाव सफेदी की परत से ढके होते हैं। समय के साथ, एक बीमार व्यक्ति में छाती और पीठ की त्वचा पर फफोले दिखाई देते हैं। हालांकि, वे विभिन्न आकारों के हो सकते हैं। फफोले में स्पष्ट सीरस द्रव होता है। कुछ दिनों के बाद, वे सूख जाते हैं और पपड़ी से ढक जाते हैं। कुछ मामलों में फफोले फूट जाते हैं और उनकी जगह लाल रंग के धब्बे दिखाई देने लगते हैं। इस बीमारी के उपचार में चिकित्सा इतिहास महत्वपूर्ण है। पेम्फिगस वल्गरिस अक्सर उन लोगों में दिखाई देता है जिनके माता-पिता को यह बीमारी हुई है। वंशानुगत संबंध स्थापित करते समय, डॉक्टर के लिए सबसे प्रभावी प्रकार की चिकित्सा निर्धारित करना आसान होगा।

एरीमेटस, जिसमें सबसे पहले त्वचा पर फफोले दिखाई देते हैं। वे चेहरे, छाती, गर्दन, खोपड़ी पर बनते हैं। रोग की शुरुआत में, उनके पास एक seborrheic चरित्र होता है। बुलबुले की स्पष्ट सीमाएँ होती हैं, और उनकी सतह पीले-भूरे रंग की पपड़ी से ढकी होती है। जब इन्हें अलग किया जाता है तो त्वचा की फटी हुई सतह खुल जाती है। एरीमेटस पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसे विशेषज्ञ सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस या ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करते हैं।

पत्ती के आकार का, जो एरिथेमल-स्क्वैमस चकत्ते द्वारा प्रकट होता है। इसके साथ, त्वचा के पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर पतली दीवार वाले फफोले दिखाई देते हैं। उन्हें खोलने के बाद, एक लाल घिसी हुई सतह सामने आती है। जब यह सूख जाता है, लैमेलर क्रस्ट्स बनते हैं। इस रूप से, बुलबुले सीधे उन पर फिर से प्रकट हो सकते हैं। इसकी वजह से त्वचा पर मोटी परतदार पपड़ी बन जाती है। एक्सयूडेट का लगातार पृथक्करण होता है।

वनस्पति, जो एक सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता है। इसके साथ, फफोले अक्सर शरीर पर छिद्रों के आसपास की त्वचा को प्रभावित करते हैं और त्वचा की सिलवटों के क्षेत्र में होते हैं। उन्हें खोलने के बाद, एक बदबूदार गंध के साथ कटाव रहता है। उन पर वनस्पति (ऊतक की पैथोलॉजिकल ग्रोथ) दिखाई देती हैं, जो एक सीरस-प्यूरुलेंट कोटिंग से ढकी होती हैं।

लक्षण

वयस्कों में पेम्फिगस एक पुरानी बीमारी है जिसमें एक लहरदार कोर्स होता है, यानी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लुप्त होने की अवधि का एक विकल्प और रोग की तीव्रता विशेषता है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण फफोले (बैल) का दिखना है।

बुलबुले मुंह के श्लेष्म झिल्ली, ऊपरी श्वसन पथ, बाहरी जननांग, त्वचा पर स्थानीयकृत हो सकते हैं। पेम्फिगस के कई रूप हैं:

1. साधारण (अशिष्ट);
2. वनस्पति;
3. पत्तेदार;
4. एरीथेमेटस (सेबोर्रहिया);
5. ब्राजील।

पेंफिगस वलगरिस

यह वयस्कों में पेम्फिगस का सबसे आम रूप है। यह आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के अगोचर रूप से शुरू होता है।

रोग मुंह के श्लेष्म झिल्ली, होंठ, नाक और नासॉफरीनक्स की लाल सीमा पर फफोले के रूप में प्रकट होता है। बात करते समय भोजन और लार निगलते समय रोगी दर्द के बारे में चिंतित होता है।

इसके अलावा, बढ़ी हुई लार और, विशेष रूप से, सांसों की बदबू का उल्लेख किया जाता है। अक्सर, रोगी ऐसे लक्षणों के साथ एक दंत चिकित्सक या ओटोलरींगोलॉजिस्ट के पास जाते हैं और स्टामाटाइटिस, राइनाइटिस या लैरींगाइटिस के लिए असफल इलाज किया जाता है।

जैसा कि पहले लिखा गया था, उससे अनुमान लगाया जा सकता है कि बीमारी के इतने सारे रूपों की पहचान विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियों और रोग के पाठ्यक्रम के कारण की गई है। नीचे प्रत्येक किस्म के लिए मूलभूत जानकारी का संक्षिप्त सारांश दिया गया है।

पेम्फिगस वल्गारिस (एसेंथोलिटिक)

रोगियों में, बिल्कुल सामान्य उपकला की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बड़े फफोले मौखिक गुहा से और गले के क्षेत्र में बनते हैं। वे जल्दी से अनायास या क्षति के परिणामस्वरूप खुलते हैं, कटाव के एक बड़े क्षेत्र को प्रकट करते हैं, जिसके किनारों के साथ उपकला के टुकड़े रहते हैं।

होठों पर कटाव बड़े रक्तस्रावी पपड़ी से ढके होते हैं। कई महीनों के लिए, रोगियों को मौखिक श्लेष्मा के केवल घावों का अनुभव हो सकता है। वे दंत चिकित्सकों की ओर मुड़ते हैं, जो अक्सर स्टामाटाइटिस के लिए पेम्फिगस की गलती करते हैं।

फफोले के बाद पीठ और छाती की पहले से अपरिवर्तित त्वचा पर दिखाई देते हैं। विशेष रूप से बड़े तत्व अपने वजन के नीचे नाशपाती के आकार का आकार ले सकते हैं। मूत्राशय की सामग्री पारदर्शी सीरस है।

वनस्पति पेम्फिगस (मौखिक गुहा में)

इस रूप के साथ, फफोले न केवल मौखिक श्लेष्म और शरीर के खुले क्षेत्रों पर दिखाई दे सकते हैं, बल्कि बगल में, कमर में, प्राकृतिक उद्घाटन के पास, स्तन ग्रंथियों के नीचे की परतों में भी दिखाई दे सकते हैं।

उनके खुलने के बाद, कटाव बनते हैं, जिसके स्थान पर धीरे-धीरे पैपिलोमैटस प्रकार की वृद्धि होती है (इसलिए नाम)। वे धीरे-धीरे हाइपरपिग्मेंटेशन के एक क्षेत्र को पीछे छोड़ते हुए अपने आप हल हो जाते हैं।

यदि उचित उपाय नहीं किए जाते हैं, तो संक्रामक जटिलताएं तेजी से विकसित होती हैं, जिससे रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है।

पेम्फिगस फोलियासेस

इसका नाम बुलबुलों के दिखने के कारण पड़ा। वे बहुत सपाट हैं, लेकिन एक बड़े क्षेत्र पर कब्जा कर लेते हैं। अंदर अपेक्षाकृत कम सामग्री है, यही वजह है कि तत्व सुस्त हैं।

कोई व्यक्ति संक्रमित हुआ है या नहीं, रोगी के संपर्क में आने से तुरंत नहीं देखा जाएगा, लेकिन ऊष्मायन अवधि के 3-10 दिनों के बाद। इसके अलावा, बच्चों के सामान्य लक्षण हैं जो इंगित करते हैं कि बच्चा बीमार है:

• कमज़ोरी;
• तेजी से थकावट;
• उनींदापन;
• भूख में कमी;
• हो सकता है: बहती नाक, गले में खराश, सिरदर्द, खांसी, कभी-कभी - मल का ढीला होना।

पेम्फिगस को कई प्रकारों में बांटा गया है: वायरल, सामान्य, वनस्पति, पत्ती के आकार का और सेबरेरिक।

वायरल पेम्फिगस एक आम, हानिरहित त्वचा रोग है जो एंटरोवायरस के कारण होता है। ज्यादातर, ऐसे पेम्फिगस शरद ऋतु या वसंत में बच्चों में देखे जाते हैं और एक सप्ताह के बाद गायब हो जाते हैं।

संक्रमण होता है, उदाहरण के लिए, छींकने के दौरान, और लक्षण कुछ दिनों के बाद प्रकट होते हैं। रोग के प्रकट होने को मुंह में देखा जा सकता है (जिससे खाना मुश्किल हो जाता है) और अंगों पर।

पतले खोल वाले फफोले होते हैं जो फट सकते हैं। बच्चे को कमजोरी और बुखार महसूस होता है, गले में खराश हो सकती है।

श्लेष्म झिल्ली की जलन से बचने के लिए कीटाणुनाशक के साथ घावों के उपचार और मसालेदार और मसालेदार खाद्य पदार्थों को छोड़कर विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है।

साधारण (अश्लील) पेम्फिगस तीव्र रूप से शुरू होता है और, एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा के घाव से शुरू होता है। यह लक्षण लंबे समय तक रोग का एकमात्र प्रकटन है।

रोगी जीभ के क्षेत्र में एकल फफोले या उनमें से एक छोटी संख्या की उपस्थिति को देखता है। यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुले का खोल धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त हो जाता है और खुल जाता है, जिससे चमकीले लाल रंग का क्षरण होता है।

वे इतने दर्दनाक होते हैं कि कोई व्यक्ति भोजन को चबा और निगल नहीं सकता। बाद में मुंह के कोनों में गहरी दरारें दिखाई देती हैं, जो रोग के पाठ्यक्रम को और जटिल बनाती हैं।

3-5 महीने के बाद शरीर के अन्य हिस्सों पर फफोले दिखाई देने लगते हैं। वे सीरस या बादल सामग्री के साथ विभिन्न आकारों के हो सकते हैं।

दाने त्वचा के सभी बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं, जिससे बड़े फॉसी बन जाते हैं। खुले फफोले दर्दनाक कटाव छोड़ते हैं, और बाद में - द्वितीयक रंजित धब्बे।

निशान शायद ही कभी बनते हैं और केवल एक संलग्न संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ या तहखाने की झिल्ली को नुकसान होता है।

इस बीमारी का मुख्य लक्षण फफोले हैं जो पूरे शरीर में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के स्वस्थ क्षेत्रों पर दिखाई देते हैं। वे शायद ही कभी आकार में तीन सेंटीमीटर व्यास से अधिक होते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में, पेम्फिगस रोग स्वयं को सफेद या पारदर्शी चकत्ते के माध्यम से प्रकट करता है, जो अंततः बादल और रक्तपात बन जाता है। कुछ मामलों में, फफोले की सामग्री फैल जाती है, लेकिन अक्सर यह सूख जाती है, जिससे सामग्री से पपड़ी बन जाती है।

एक फफोलेदार दाने के रूप में एक सामान्य लक्षण के बावजूद, विभिन्न रोगों की अपनी, केवल उनके लिए विशेषता, अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

चमड़े पर का फफोला

यह बबल गम का एक क्लासिक संस्करण है। रोग का सार सूजन वाली त्वचा पर एक्सफ़ोलीएटेड एपिडर्मिस से फफोले का दिखना है। अधिकतर 35 वर्ष से अधिक उम्र के लोग बीमार पड़ते हैं, बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं।

ग्रसनी में मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर पहले चकत्ते दिखाई देते हैं। धीरे-धीरे दाने पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

म्यूकोसा पर पेम्फिगस वेसिकल्स बहुत पतले होते हैं और आसानी से फट जाते हैं। उनके स्थान पर, क्षरणकारी परिवर्तन बनते हैं।

नतीजतन, दर्द के कारण खाना और यहां तक ​​कि बात करना भी बहुत मुश्किल हो जाता है।

त्वचा पर पेम्फिगस के पुटिका अधिक टिकाऊ होते हैं, लेकिन वे कटाव के गठन के साथ भी खुलते हैं। वे विशाल क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। फिर कटाव घने क्रस्ट्स से ढके होते हैं, जिसके डिस्चार्ज होने के बाद रंजकता का केंद्र बना रहता है।

टिप्पणी। रोग का एक सौम्य पाठ्यक्रम हो सकता है, जिसमें रोगी की स्थिति व्यावहारिक रूप से खराब नहीं होती है। गंभीर नशा, थकावट और निर्जलीकरण के साथ एक घातक पाठ्यक्रम भी है।

रोगसूचकता की विशेषताओं के अनुसार, चार रूप प्रतिष्ठित हैं:

पेंफिगस वलगरिस;

पत्ती के आकार का पेम्फिगस;

सेबोरहाइक पेम्फिगस, या एरिथेमेटस;

वनस्पति।

वानस्पतिक पेम्फिगस के साथ, दाने शरीर के प्राकृतिक उद्घाटन और नाभि के आसपास, त्वचा की परतों में स्थित होते हैं। फफोले खुलने के बाद, कटाव के बजाय, त्वचा की वृद्धि दिखाई देती है - वनस्पति।

इनका रंग भूरा होता है। पैपिलोमा विलय कर सकते हैं और व्यापक घाव बना सकते हैं।

वृद्धि प्रचुर मात्रा में द्रव का उत्पादन करती है। मरीजों को तेज दर्द और खुजली का अनुभव होता है।

पेम्फिगस का पत्ती के आकार का रूप अक्सर बच्चों में पाया जाता है। इस प्रकार के बुलबुले में एपिडर्मिस की कई परतें होती हैं। इन्हें खोलने के बाद त्वचा पर पपड़ीदार पपड़ी बन जाती है।

महत्वपूर्ण। यह रोग कई वर्षों तक चलता रहता है, धीरे-धीरे खोपड़ी सहित पूरी त्वचा में फैल जाता है। घाव जितना बड़ा होगा, रोगी की स्थिति उतनी ही खराब होगी।

पेम्फिगस फोलियासेस एक प्रकार का पेम्फिगस फोलियासेस या महामारी पेम्फिगस है। यह अक्सर एक ही परिवार के सभी सदस्यों को प्रभावित करता है। रोग दक्षिण अमेरिका में व्यापक है। यह अत्यधिक संभावना है कि यह पेम्फिगस संक्रामक है, लेकिन इसके कारक एजेंट की पहचान अभी तक नहीं की गई है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस को सेनियर-उशर सिंड्रोम कहा जाता है। इसके मूल से, यह एक सच्चा पेम्फिगस है - यह पेम्फिगस के अन्य रूपों में जा सकता है।

दाने का मुख्य भाग त्वचा पर स्थानीय होता है। यदि म्यूकोसा पर बुलबुले दिखाई देते हैं, तो यह एक प्रतिकूल संकेत है।

बुलबुले व्यावहारिक रूप से अदृश्य होते हैं, वे तुरंत पीली पपड़ी से ढक जाते हैं, जैसे कि सेबोर्रहिया के साथ।

पेम्फिगस आंख

यह बीमारी 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं के लिए विशिष्ट है। सबसे पहले, नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है - एकतरफा या द्विपक्षीय।

फिर, सूजन वाले कंजाक्तिवा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पतले फफोले बनते हैं। उन्हें खोलने के बाद, आसंजन बनते हैं, जिससे पलकें आपस में मिल जाती हैं।

नेत्रगोलक गतिहीन हो जाता है, अंधापन विकसित हो जाता है।

टिप्पणी। कंजंक्टिवा के अलावा, आंखों के पेम्फिगस के पुटिकाएं मौखिक श्लेष्म पर दिखाई देती हैं। वहां वे घने और तनावपूर्ण हैं। उनके खुलने के बाद गहरे दर्दनाक क्षरण बनते हैं।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

बुलबुले शरीर के सममित भागों पर दिखाई देते हैं - शरीर के किनारों पर, भीतरी जांघों पर। पृष्ठभूमि अपरिवर्तित या हाइपरेमिक त्वचा हो सकती है। कुछ फफोले में रक्तस्रावी सामग्री होती है। दाने के साथ खुजली होती है।

फफोले विलीन हो सकते हैं और व्यास में कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं, जिससे बुल्ले बनते हैं।

डर्मेटाइटिस डुहरिंग

अक्सर पेम्फिगस का विकास श्लेष्म झिल्ली (मुंह, ग्रसनी) से शुरू होता है। इनका समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ये बुलबुले बहुत जल्दी फट जाते हैं। उनके आकस्मिक उद्घाटन के बाद, केवल क्षरण ही रह जाता है जो चोट पहुँचाता है और एक विशिष्ट चमकदार लाल रंग होता है। यदि आप उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो विकास होता है, बुलबुले का संलयन होता है। रोग के विकास के इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे गए हैं:

• मुंह से बदबूदार गंध;
• दर्द के कारण भूख न लगना;
• मौखिक श्लेष्म पर क्षरण।

एपिडर्मिस पर, मौखिक श्लेष्म पर उनके गठन के कुछ महीने बाद बुलबुले दिखाई देने लगेंगे। बहुत ही कम, मूत्राशय के चारों ओर त्वचा की लाली देखी जा सकती है। यह एक पतले रिम की तरह होता है। इस रोगविज्ञान में चकत्ते प्रकृति में फोकल हैं। दाने आमतौर पर निम्नलिखित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:

• वंक्षण सिलवटों;
• पीछे;
• अक्षीय क्षेत्र;
• स्तन।

रोग के सक्रिय चरण में बनने वाले बुलबुले एपिडर्मिस के अंदर स्थित होते हैं। वहीं, आसपास की त्वचा अपरिवर्तित रहती है।

उनके पास एक बहुत ही नरम और पतला खोल होता है जिसके माध्यम से एक पारदर्शी तरल दिखाई देता है। यदि यह एक सफ़ेद रंग का हो गया है, तो एक जीवाणु संक्रमण शामिल हो गया है।

कुछ दिनों बाद, फोकल घावों में कटाव बनता है, मूत्राशय खुल जाता है। यह बार-बार नोट किया गया है कि सड़े हुए सेब के समान एक विशिष्ट गंध रोगी से निकलती है।

निदान की पुष्टि के रूप में, आप एक प्रकार का प्रयोग कर सकते हैं: यदि आप बुलबुले के खोल को खींचते हैं या इसके पास त्वचा के दो क्षेत्रों को स्थानांतरित करते हैं, तो एपिडर्मिस की 1-2 मिलीमीटर की टुकड़ी ध्यान देने योग्य हो जाएगी।

बड़े बुलबुले नाशपाती का रूप ले सकते हैं, जो सामग्री के गुरुत्वाकर्षण के प्रभाव के कारण होता है। पेम्फिगस फॉसी की व्यथा हमेशा नोट नहीं की जाती है, साथ ही खुजली भी होती है।

हालांकि, शिक्षित क्षरण हमेशा बहुत असुविधा देता है। भड़काऊ प्रक्रिया के कारण, अल्सर एक लाल रिम से घिरे होते हैं, फिर एक पपड़ी से ढके होते हैं।

कुछ दिनों बाद यह अपने आप गिर जाता है।

ऊष्मायन अवधि के अंत के लगभग 3-4 दिनों के बाद ऊपर वर्णित लक्षण दिखाई देते हैं। जिसकी अवधि 3 से 6 दिन की होती है। रोग के प्रारंभिक चरण को इंगित करने वाले पहले लक्षण हैं:

• सामान्य गिरावट, कमजोरी;
• शरीर का तापमान बढ़ा;
• मूड और भूख में गिरावट;
• शायद ही कभी - खांसी, बहती नाक, माइग्रेन।

जब मौखिक गुहा में चकत्ते होते हैं, तो दर्द अपरिहार्य होता है। ठंडे, गर्म, खट्टे और मसालेदार छालों के संपर्क में आने से दर्द बढ़ जाता है।

संरचनाओं को खोलने के बाद स्थिति विशेष रूप से कठिन हो जाती है। अक्सर, मौखिक गुहा में एक धमाका मतली और उल्टी का कारण बनता है।

ज्यादातर मामलों में, ग्रीवा और अवअधोहनुज लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं।

यदि पेम्फिगस के साथ दाने चरम पर स्थानीयकृत होते हैं: रोग की अभिव्यक्तियों की शुरुआत से कुछ दिनों के बाद उंगलियां, हाथ, पैर, नाखूनों के उखड़ने और छूटने की संभावना सबसे अधिक होती है।

दिलचस्प बात यह है कि इस लक्षण से दर्द नहीं होता है। 2-3 सप्ताह के बाद, एक नई नाखून प्लेट बढ़ती है, इसलिए स्थानांतरित पेम्फिगस के कोई बाहरी निशान नहीं होते हैं।

पेम्फिगस के कई मुख्य प्रकार हैं, और उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

पेंफिगस वलगरिस

फोटो: प्रकोष्ठ पर पेम्फिगस वल्गरिस

पेम्फिगस के इस रूप को पूरे शरीर में छाले की उपस्थिति की विशेषता है। उनका खोल पतला होता है, केंद्र में डूब जाता है, और प्यूरुलेंट सामग्री बादलदार होती है। बुलबुले पहले मौखिक गुहा में दिखाई देते हैं और दंत चिकित्सक की अनावश्यक यात्रा का कारण बनते हैं।

निदान

यदि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का संदेह होता है, तो अल्सर से स्मीयर की साइटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। अध्ययन में, प्रयोगशाला सहायक एसेंथोलिटिक एपिडर्मल त्ज़ैंक कोशिकाओं का पता लगा सकते हैं, जो रोगी में पेम्फिगस की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

त्वचा क्षेत्र की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा भी की जा सकती है। पेम्फिगस के साथ, एपिडर्मिस में इंटरसेलुलर एडिमा, एसेंथोलिटिक इंटीग्रिटी डिसऑर्डर, फफोले पाए जाते हैं।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन की मदद से, मूत्राशय के क्षेत्र में एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच आईजीजी, आईजीए की जमा राशि का पता लगाया जा सकता है।

निदान पर आधारित है:

पेम्फिगस का निदान सच्चे पेम्फिगस का निदान निम्नलिखित विधियों पर आधारित है।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित है। पुष्टि करना एपिडर्मिस के क्षेत्र की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है। यदि एसेंथोलिसिस का पता चला है, तो पेम्फिगस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

पेम्फिगॉइड्स - बुलस और स्कारिंग - का निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। एपिडर्मिस की हिस्टोलॉजिकल जांच से स्पिनस परत के एसेंथोलिसिस का पता नहीं चलता है।

डुह्रिंग की जिल्द की सूजन एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर रखी गई है। विशिष्ट तरीकों में से, यदासन परीक्षण का उपयोग किया जाता है - जब त्वचा पर आयोडीन का घोल लगाया जाता है, तो चकत्ते की संख्या बढ़ जाती है।

एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षणों को विशेष रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रक्रियाएं कर सकते हैं:

इस बीमारी के प्रारंभिक चरण में, केवल एक अनुभवी विशेषज्ञ ही यह निर्धारित कर सकता है कि यह पेम्फिगस है। इस मामले में बीमारी का इतिहास बहुत लंबी अवधि को कवर कर सकता है, क्योंकि इसका कोर्स काफी लंबा हो सकता है।

प्रारंभिक चरणों में, पेम्फिगस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनौपचारिक हैं, इसलिए चिकित्सक सावधानीपूर्वक रोगी से साक्षात्कार करता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं:

Pricytological, जिसके दौरान स्मीयरों-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाएँ पाई जाती हैं।

हिस्टोलॉजिकल। इसकी मदद से फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता लगाया जाता है।

एक त्वचा विशेषज्ञ पेम्फिगस का इलाज कर सकते हैं। हालांकि, रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, अतिरिक्त विशेषज्ञों से परामर्श करना आवश्यक हो सकता है।

अक्सर यह एक सर्जन या संक्रामक रोग विशेषज्ञ होता है। पूर्ण निदान के लिए, त्वचा विशेषज्ञ द्वारा केवल एक परीक्षा ही पर्याप्त है।

लेकिन साथ ही, रोग के नैदानिक ​​​​प्रकटन के अनुसार, विशेषज्ञ सभी संभावित बीमारियों को बाहर करता है।

एक बच्चे में बीमारी के विस्तृत निदान के लिए, आपको आवश्यकता हो सकती है:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण।
2. पुटिकाओं की सामग्री का हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण।
3. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।
4. एक एंटीबायोग्राम करना।

एक त्वचा विशेषज्ञ त्वचा विकृति के निदान और उपचार से संबंधित है। बाहरी परीक्षा के साथ, प्रारंभिक अवस्था में पेम्फिगस पर संदेह करना मुश्किल होता है, इसलिए रोगी जैव रासायनिक परीक्षणों से गुजरता है:

• रक्त विश्लेषण

  प्लेटलेट्स की संख्या स्वास्थ्य और प्रतिरक्षा की सामान्य स्थिति को निर्धारित करती है।

• पेशाब का विश्लेषण

  ल्यूकोसाइट्स और प्रोटीन टूटने वाले उत्पादों की बढ़ी हुई सामग्री एक व्यापक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति को इंगित करती है।

प्रयोगशाला सहायक एक मूत्र के नमूने को एक पोषक माध्यम में टीका लगाते हैं। कालोनियों के गठन के साथ प्रेरक एजेंट सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू कर देता है। पेम्फिगस एंटरोवायरस को कॉलोनी के आकार और रंग से पता लगाया जा सकता है।

इलाज

चूंकि रोग का सटीक कारण अज्ञात है, उपचार रोगसूचक है।
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन) पसंद की दवा है, जिसके बिना रोगी मर जाते हैं। लक्षणों की गंभीरता के आधार पर जटिल योजनाओं का उपयोग किया जाता है। जब एक सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक बहुत धीरे-धीरे कम हो जाती है। वे एक न्यूनतम तक पहुंचने की कोशिश करते हैं जिस पर नए बुलबुले दिखाई नहीं देते - इसे निरंतर आधार पर लिया जाता है।
• साइटोस्टैटिक एजेंट (एज़ैथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड) ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयुक्त होते हैं ताकि बाद वाले को कम किया जा सके, जिससे साइड इफेक्ट्स की संभावना और गंभीरता कम हो जाती है।
• एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल एजेंट - का उपयोग तब किया जाता है जब एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है। वे निर्धारित हैं जिसके आधार पर वनस्पतियों का पता लगाया जाता है।
• स्थानीय रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम, मुंह को कुल्ला करने के लिए एंटीसेप्टिक्स के समाधान लागू करें।

प्लास्मफेरेसिस आपको शरीर से स्वप्रतिपिंडों को साफ करने की अनुमति देता है और पुनरावर्तन को रोकने के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है। साथ ही, रक्तचाप, रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी की जानी चाहिए, और आंतरिक अंगों को नियमित रूप से जांचना चाहिए, क्योंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स, दुर्भाग्यवश, जटिलताओं को उत्तेजित कर सकते हैं।

आपकी रुचि भी हो सकती है: प्रत्येक महिला ने इसका अनुभव किया है - कैंडिडिआसिस (थ्रश), इसके कारणों, लक्षणों, उपचार, आहार के बारे में हमारी वेबसाइट पर जानें। घटिया न केवल एक अभिशाप है - पेडिक्युलोसिस और जूँ क्या हैं, वे कहाँ से आते हैं और किस कारण से, विभिन्न माध्यमों से रोकथाम और नियंत्रण के उपाय लाइकेन स्क्लेरोसस - महिलाओं को जोखिम है: लड़कियों में लक्षण, उपचार और रोग का निदान।

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

विटिलिगो एक वाक्य नहीं है: लक्षण, फोटो, उपचार के आधुनिक तरीके, हमारी वेबसाइट पर पढ़ें।

निदान किए जाने के बाद पेम्फिगस के लिए उपचार शुरू होता है। यह परीक्षा और रोगी के माता-पिता या स्वयं रोगी के साथ बातचीत के आधार पर किया जाता है, यदि वह वयस्क है।

निदान या तो एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ या एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है (अक्सर इन दो विशेषज्ञों की संयुक्त परीक्षा का उपयोग किया जाता है)। परीक्षा के बाद, एंटरोवायरस के एंटीबॉडी के लिए एक नस से रक्त दान करना आवश्यक है, लेकिन उपचार तुरंत निर्धारित किया जाता है, क्योंकि वायरस का निदान कम से कम 2 सप्ताह तक चलेगा।

थेरेपी इस प्रकार है:

1. यदि फफोले में खुजली होती है, तो एंटीथिस्टेमाइंस निर्धारित हैं: फेनिस्टिल, एरियस, ज़ोडक, सुप्रास्टिन। गंभीर खुजली के साथ, इनमें से 2 दवाओं (उदाहरण के लिए, सुप्रास्टिन और एरियस) को दैनिक खुराक से अधिक किए बिना जोड़ा जा सकता है।
2. ढीले तत्वों की गंभीर खुजली के साथ, स्थानीय एंटीहिस्टामाइन के साथ फफोले के उपचार द्वारा सामान्य उपचार को पूरक किया जाता है: साइलो-बाम, फेनिस्टिल-जेल।
3. दाने की व्यथा को दूर करने और शरीर के तापमान को कम करने के लिए, नूरोफेन, पेरासिटामोल, निसे का उपयोग किया जाता है (बाद वाला - केवल वयस्कों में)। "एस्पिरिन" या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड बच्चों के लिए अस्वीकार्य है!
4. एक विशेष आहार लागू करें: आहार से मसालेदार, स्मोक्ड, खट्टा और मसालेदार भोजन और पेय को बाहर करें जो सूजन वाले मौखिक श्लेष्म को परेशान करेंगे। गर्म भोजन को भी बाहर करें, उन व्यंजनों और पेय को वरीयता दें जो ठंड में अधिक सामंजस्यपूर्ण रूप से महसूस किए जाते हैं (ओक्रोशका, कॉम्पोट्स, आइसक्रीम, फ्रूट आइस)।
5. एंटीसेप्टिक समाधान के साथ अपना मुंह कुल्ला करें: फुरसिलिन, क्लोरहेक्सिडिन का एक जलीय घोल। वयस्कों के लिए, आप "ओरेसेप्ट", "स्ट्रेप्सिल्स-स्प्रे विथ लिडोकेन" और अन्य स्प्रे का उपयोग एंटीसेप्टिक और एनेस्थेटिक युक्त कर सकते हैं।
6. त्वचा पर फफोले का इलाज फ्यूकोर्सिन या शानदार हरे घोल से किया जा सकता है।

कुछ मामलों में, संक्रामक रोग चिकित्सक एंटीवायरल दवाएं लिखते हैं। बच्चों के लिए, यह मोमबत्तियों में "वीफरन" या "लैफरन" है, वयस्कों के लिए - गोलियों में "साइक्लोफेरॉन" या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में "लैफेरॉन"।

खुजली से राहत के लिए, आधिकारिक चिकित्सा के अलावा, लोक उपचार का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है:

इस बीमारी का मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल ड्रग्स लेना है, जैसे कि प्रेडनिसोलोन। बीमारी से राहत के लिए खुराक 80-100 मिलीग्राम / दिन और उन्नत मामलों के इलाज के लिए 200 मिलीग्राम / दिन है।

सेवन शुरू होने के दो सप्ताह के भीतर दवा लेने का प्रभाव ध्यान देने योग्य होगा। पुनरावृत्ति से बचने के लिए खुराक को फिर से घटाकर 5 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। प्रेडनिसोलोन के अलावा, अर्बज़ोन, ट्राईमिसिनोलोन या मेटिप्रेड का भी उपयोग किया जाता है।

हार्मोन थेरेपी अक्सर मोटापा, मधुमेह, पेट के अल्सर, उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, अग्नाशयशोथ और कम प्रतिरक्षा जैसी जटिलताओं को पैदा करती है। इसलिए, सहवर्ती रोगों की घटना से बचने के लिए, आपको विटामिन और प्रोटीन से भरपूर विशेष आहार का पालन करना चाहिए, नमक और कार्बोहाइड्रेट का सेवन सीमित करना चाहिए।

पोटेशियम क्लोराइड (3 ग्राम / दिन) और, यदि आवश्यक हो, एंटीबायोटिक्स भी निर्धारित हैं।

इसके अलावा, पोटेशियम परमैंगनेट या ओक की छाल के कमजोर समाधान के साथ चिकित्सीय स्नान, त्वचा को नरम करने के लिए मरहम और शानदार हरे रंग के बाहरी उपयोग और विभिन्न तेलों का उपयोग किया जाता है।

दर्द निवारक जैसे नोवोकेन और कीटाणुनाशक जैसे हाइड्रोजन पेरोक्साइड का उपयोग किया जाता है।

रक्त और मूत्र परीक्षण लेने के लिए मरीजों को महीने में एक बार डॉक्टर की देखरेख में होना चाहिए। शारीरिक परिश्रम से बचना, शासन का निरीक्षण करना आवश्यक है। जलवायु परिवर्तन और स्व-उपचार वांछनीय नहीं हैं।

ट्रू पेम्फिगस, जो एक ऑटोइम्यून बीमारी है, हार्मोनल दवाओं के साथ इलाज के अधीन है।

महत्वपूर्ण। चूंकि उचित चिकित्सा के बिना रोग घातक है, इस मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के लिए कोई मतभेद नहीं हैं। उनके उपयोग के लाभ साइड इफेक्ट के जोखिम से कहीं अधिक हैं।

पेम्फिगस के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं प्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन हैं। उन्हें उच्च खुराक के साथ शुरू किया जाता है, फिर एक रखरखाव खुराक में धीरे-धीरे कमी आती है - जिस पर ताजा चकत्ते की उपस्थिति नहीं देखी जाएगी।

इसके साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं। आमतौर पर यह मेथोट्रेक्सेट या साइक्लोस्पोरिन होता है। इसके अलावा एक लंबे समय तक काम करने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड - इंजेक्शन में डिपरोस्पैन का उपयोग किया जाता है।

वयस्कों में पेम्फिगस का सामयिक उपचार माध्यमिक महत्व का है। बुलबुले और कटाव का इलाज एंटीसेप्टिक्स के साथ किया जाता है - शानदार हरे, फ्यूकोरिन का समाधान। व्यापक चकत्ते के साथ, पोटेशियम परमैंगनेट के साथ स्नान का उपयोग किया जाता है।

पुनर्योजी प्रभाव वाला एक पेस्ट सोलकोसेरिल श्लेष्मा झिल्ली पर लगाया जाता है। एंटीसेप्टिक्स के साथ रिंस लगाएं। मौखिक गुहा की सावधानीपूर्वक स्वच्छता सुनिश्चित की जानी चाहिए।

डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के उपचार में DDS - diamindiphenylsulfone का उपयोग होता है। दवा पाठ्यक्रमों में ली जाती है। लस उत्पादों के बहिष्करण के साथ एक आहार दिखाया गया है। सामयिक उपचार सच्चे पेम्फिगस के समान है।

वयस्कों में वायरल पेम्फिगस का उपचार एंटीवायरल दवाओं का उपयोग है - मौखिक और शीर्ष रूप से। दवा बुलबुले की सामग्री की जांच के बाद डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

इस बीमारी का इलाज करने का एकमात्र प्रभावी तरीका दवाओं के उपयोग के माध्यम से है। सहायक विधि के रूप में, आप चिकित्सीय उपयोग कर सकते हैं।

चिकित्सीय

दवाओं के उपयोग के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन निर्धारित है। रक्त शोधन के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले हैं:

चिकित्सा

ड्रग थेरेपी में दवाओं के ऐसे समूहों का उपयोग शामिल है:

किसी भी एटियलजि के पेम्फिगस के लिए थेरेपी हमेशा प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और इसी तरह के हार्मोन की लोडिंग खुराक के सेवन से शुरू होती है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर खुराक निर्धारित किया जाता है, इसकी गणना रोग की गंभीरता के आधार पर की जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार बहुत लंबा है, कई महीनों तक चल सकता है। रोगी तब तक एक लोडिंग खुराक लेता है जब तक कि गठित फफोले और कटाव ठीक न होने लगें और गायब न हो जाएं।

उसके बाद, दवा की मात्रा धीरे-धीरे एक निश्चित न्यूनतम तक कम हो जाती है।

पेम्फिगस के तीव्र रूपों का अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ इलाज किया जाता है।

बहुत बार, डॉक्टर दवाएं लिखते हैं:

• प्रेडनिसोलोन;
• पोलकोर्टोलोन;
• मेटिप्रेड;
• डेक्सामेथासोन।

हार्मोन के उपयोग के लिए विरोधाभास पेट या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर हैं। इस तरह के संकेतों की उपस्थिति के मामले में, हार्मोनल दवाओं की शुरूआत इंट्रामस्क्युलर रूप से की जाती है।

पेम्फिगस की खतरनाक जटिलताएं मेनिन्जाइटिस और एन्सेफैलोपैथी हैं - मस्तिष्क की कोशिकाओं और (या) इसकी झिल्लियों को नुकसान, जिससे व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

निम्नलिखित चिकित्सा की जाती है:

1. एंटीवायरल ड्रग्स: साइक्लोफेरॉन (350 रूबल), लैवोमैक्स (730 रूबल), एसाइक्लोविर (25 रूबल)।
2. विरोधी भड़काऊ और दर्द निवारक: निमेसुलाइड (100 रूबल), इबुप्रोफेन (40 रूबल)।
3. एंटीथिस्टेमाइंस: लोरैटैडिन (20 रूबल), ज़ोडक (125 रूबल)।
4. निस्संक्रामक समाधान: मिरामिस्टिन (230 रूबल), क्लोरहेक्सिडिन बिग्लुकोनेट (12 रूबल)।
5. बाहरी मलहम: एसाइक्लोविर (20 रूबल), सोलकोसेरिल (250 रूबल)।

पेम्फिगस के कोर्स उपचार में लगभग 2 महीने लगते हैं, लेकिन फिर से होने की संभावना बनी रहती है। चिकित्सा की समाप्ति के बाद, रोगी को प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने की सिफारिश की जाती है।

इसे मजबूत करने और रोग को रोकने के लिए धूम्रपान और वसायुक्त खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। ताजी हवा में चलने और शारीरिक शिक्षा के जोखिम को उल्लेखनीय रूप से कम करने में मदद करें।

पेम्फिगस के लिए लोक उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा के साधनों के लिए धन्यवाद, पेम्फिगस जैसी त्वचा संबंधी बीमारी से छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन दर्दनाक चकत्ते के साथ स्थिति को कम करना वास्तव में संभव है। निम्नलिखित व्यंजन सूजन को कम करने और गठित घावों की उपचार प्रक्रिया को गति देने में मदद करेंगे:

• ताज़े बिछुआ के पत्तों के रस में पोंछे भिगोएँ और कटाव या घाव पर लगाएँ। इस तरह के सेक में घाव भरने, हेमोस्टैटिक और एनाल्जेसिक प्रभाव होता है;
• वही मुसब्बर जैसे पेड़ की हरी पत्तियों के रस से किया जा सकता है, प्रभाव समान होगा;
• प्याज, लहसुन, नमक, काली मिर्च और शहद को समान मात्रा में मिलाएं - कम से कम 15 मिनट के लिए ओवन में उबालें। परिणामी चिपचिपे घोल को ठंडा करें और खुले बुलबुले को चिकना करें। घाव भरने के अलावा, उपाय प्यूरुलेंट सामग्री को बाहर निकालने में मदद करता है;
• एक गिलास उबलते पानी के साथ 2 बड़े चम्मच कुचल घास के मैदान के फूलों के सिर डालें और लगभग 2 घंटे के लिए छोड़ दें। उसके बाद, एक काढ़े के साथ, आप गठित कटाव को पेम्फिगस से धो सकते हैं, जो उनके शीघ्र उपचार को बढ़ावा देगा।

पेम्फिगस के खिलाफ एक निवारक उपाय के रूप में, सबसे सरल सिफारिशें प्रभावी हैं: जितनी बार संभव हो अपने हाथ धोएं - शौचालय का उपयोग करने के बाद, सार्वजनिक स्थानों, सड़कों पर जाने के बाद; प्रतिरक्षा की निगरानी करें, ओवरवर्क से बचें; किसी भी बीमारी के संकेतों पर तुरंत प्रतिक्रिया दें और उपचार के पूर्ण पाठ्यक्रम की उपेक्षा न करें; एक स्वस्थ आहार और एक सक्रिय जीवन शैली का पालन करें।

जटिलताओं

एंटरोवायरल पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर हल्की होती है, लेकिन कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली की उपस्थिति में जटिल हो सकती है:

1. मैनिंजाइटिस - मस्तिष्क के अस्तर की सूजन। ज्यादातर मामलों में, इसका एक हल्का कोर्स होता है, जो रिकवरी में समाप्त होता है;
2. एन्सेफलाइटिस - मस्तिष्क के पदार्थ की सूजन। शायद ही कभी विकसित होता है, गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के रूप में हो सकता है;
3. निमोनिया;
4. मायोकार्डिटिस - हृदय की मांसपेशियों की सूजन, जिसका अगर ठीक से इलाज न किया जाए तो दिल की विफलता हो सकती है। मायोकार्डिटिस का कारण यह है कि प्रतिजनों का अनुक्रम जो एक अलग क्षेत्र में मायोकार्डियल कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली (लगभग सभी कोशिकाएं करते हैं) को एक अलग क्षेत्र में दिखाते हैं, जो कि कॉक्ससेकी वायरस है जो वायरल पेम्फिगस का कारण बनता है। प्रतिरक्षा प्रणाली "सोचती है" कि मायोकार्डियम एक सूक्ष्म जीव है और उस पर हमला करना शुरू कर देता है।

गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में विकसित होने के बाद, वायरल पेम्फिगस गर्भपात का कारण बन सकता है। इस वायरस के प्रभाव में, भ्रूण की गंभीर विकृतियाँ बन सकती हैं, जिसके कारण कृत्रिम समय से पहले जन्म देना होगा।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के कारण गंभीर जटिलताएं संभव हैं। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण हो सकते हैं:

निवारण

एंटरोवायरस के लिए कोई टीके या सीरम नहीं हैं - इतने सारे उपभेद हैं कि यह अनुमान लगाना असंभव है कि आप किसके संपर्क में आएंगे। यदि आप या आपका बच्चा एक बीमार वायरल पेम्फिगस के संपर्क में आया है, तो आपके बीमार होने की संभावना को कम करने के लिए, आपको अगले सप्ताह के लिए पूरी तरह से खाने की जरूरत है, आहार को पर्याप्त मात्रा में विटामिन खाद्य पदार्थों से समृद्ध करना (ये फल हैं) , सब्जियां, प्राकृतिक ताजा रस, किशमिश)।

यह आपके डॉक्टर से परामर्श करने लायक भी है कि क्या कैल्शियम सप्लीमेंट लेना संभव है, और यदि यह आपके स्वास्थ्य को नुकसान नहीं पहुंचाता है, तो 3-7 दिनों के लिए उम्र की खुराक में कैल्शियम-डी3 या कैल्शियम ग्लूकोनेट पिएं।

यदि पहले से पेम्फिगस रोग का इतिहास था, तो हार्मोन के रूप में रखरखाव चिकित्सा ली जानी चाहिए। स्वस्थ लोगों को रक्त और मूत्र में शर्करा के स्तर की निगरानी करने, सामान्य रक्तचाप बनाए रखने की आवश्यकता होती है।

वायरल पेम्फिगस को रोकने के लिए, आपको अपने हाथों को बार-बार साबुन से धोना चाहिए और व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन करना चाहिए।

रोग के संकेतों को समाप्त करने के बाद, आपको कई निवारक उपायों के बारे में सोचना चाहिए जो पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक हैं। इनमें शामिल हैं:

• डर्मिस की स्थिति की निगरानी करना;
• विटामिन, कैल्शियम, पोटेशियम लेना;
• दवाएँ लेने के बाद प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की अभिव्यक्ति की निगरानी करना;
• मूत्र, रक्त में नियंत्रण (नियमित) शर्करा का स्तर;
• रक्तचाप नियंत्रण;
• प्रोथ्रोम्बिन पर नियंत्रण

मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस

जिन लोगों को पेम्फिगस का निदान किया गया है उन्हें त्वचा विशेषज्ञ के साथ स्थायी डिस्पेंसरी रिकॉर्ड में रखा जाना चाहिए। रोगी के चिकित्सा इतिहास में रोग के पाठ्यक्रम और उसके उपचार के तरीकों के बारे में सभी जानकारी परिलक्षित होती है।

जो लोग पेम्फिगस से बीमार हैं, उन्हें काम के एक कोमल मोड के साथ काम करने की सलाह दी जाती है। आपको शारीरिक गतिविधि के बारे में भी सावधान रहना चाहिए, धूप से त्वचा की सतह को विकिरणित करने से बचें। अंडरवियर और बेड लिनन को बार-बार बदलना आवश्यक है।

एक बच्चे में पेम्फिगस से बचने का सबसे अच्छा तरीका निवारक सिफारिशों का पालन करना है।

पेम्फिगस के लिए मुख्य निवारक उपाय हैं:

1. डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें।
2. हार्मोनल दवाओं के साथ उपचार को बाधित न करें।
3. उत्तेजक कारकों के प्रभाव को समाप्त करें।

किसी भी उम्र के बच्चों में पेम्फिगस को ड्रग थेरेपी के अनिवार्य और सटीक कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है। साथ ही बच्चे के पोषण और जीवन शैली में सुधार।

पोस्ट दृश्य: 797

इस आलेख में:

पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसे दवा पूरी तरह से समझ नहीं पाई है, वास्तव में, बीमारियों का एक समूह। उन्हें ऑटोइम्यून माना जाता है, जो कि शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा अपने स्वयं के ऊतकों के हमले से जुड़ा होता है।

ये खतरनाक और संभावित घातक विकृति हैं, जिन्हें आमतौर पर वेसिकुलोबुलस (फफोला) कहा जाता है। रोग का दूसरा नाम पेम्फिगस है। और पैथोलॉजी के इस समूह को एसेंथोलिटिक पेम्फिगस भी कहा जाता है। लैटिन नाम पेम्फिगस एसेंथोलिटिकस है, इसलिए "नाम" की विविधता।

रोग का कारण

इस मुद्दे पर बिल्कुल भी कंजूसी न करने के लिए, मान लीजिए कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का सबसे अधिक कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता है। इस तरह की विफलता के परिणामस्वरूप, अपने स्वयं के शरीर की कोशिकाएं एंटीबॉडी बन जाती हैं (उदाहरण के लिए, शत्रुतापूर्ण कोशिकाएं, जैसे बैक्टीरिया, किसी और के रक्त की कोशिकाएं)। इस बीमारी के कुछ रूपों के लिए, कारण अज्ञात रहता है (उदाहरण के लिए, ब्राजीलियाई पेम्फिगस)।

अन्य रूपों के लिए, आज यह माना जाता है कि बाहरी नकारात्मक एजेंटों की भागीदारी से एपिडर्मिस की कोशिकाएं संरचनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं:

• रेट्रोवायरस;
• वातावरणीय कारक;
• हाइपरइन्सोलेशन;
• अन्य आक्रामक बाहरी कारक।

इस रोग में बुलबुले दिखाई देते हैं क्योंकि अंतरकोशिकीय संचार टूट जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के कुछ प्रोटीनों (डेस्मोग्लिन्स) को शत्रुतापूर्ण मानती है। और उन्हें नष्ट कर देता है। इन प्रोटीनों को "गोंद" कहा जा सकता है जो एपिडर्मिस के अलग-अलग पैमानों को एक साथ जोड़ता है। यह पता चला है कि लिम्फोसाइट्स, "गोंद" को नष्ट कर देते हैं, एपिडर्मिस को "छड़ी" करते हैं।

रोगी को ध्यान दें:

लक्षणों की निरंतर प्रगति (बिगड़ने) के साथ इसके जीर्ण पाठ्यक्रम में रोग का खतरा। इसका मतलब है कि अलग-अलग बुलबुले विलीन हो जाते हैं, घाव बढ़ जाता है, रोगी का शरीर प्रोटीन और तरल पदार्थ खो देता है। एपिडर्मिस को "अनस्टिकिंग" करना इसके अवरोधक गुणों को काफी कम कर देता है। यही है, त्वचा बैक्टीरिया, वायरस, कवक और विषाक्त पदार्थों के लिए आसानी से पारगम्य हो जाती है, जो सेप्सिस या हृदय दोष का कारण बन सकती है।

हम नहीं जानते कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए कौन से अतिरिक्त जोखिम कारक हैं, लेकिन यह पाया गया है कि नकारात्मक आनुवंशिक स्थिति (वंशानुगत प्रवृत्ति) वाले लोगों को यह बीमारी होने की संभावना अधिक होती है।

रोग का वर्गीकरण और इसके पाठ्यक्रम के चरण

परंपरागत रूप से, एसेंथोलिटिक पेम्फिगस में विभाजित किया गया है :

• साधारण या अशिष्ट (अश्लील साधारण शब्द का अनुवाद है);
• एरीथेमेटस (सेबोरिक) या सेनियर-उशर सिंड्रोम;
• वनस्पति;
• पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
• अन्य प्रकार की बीमारी।

हम आपको याद दिलाते हैं कि हम सच्चे पेम्फिगस के बारे में बात कर रहे हैं, जो कि एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका एक ज्वलंत प्रकटन श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर एक्सयूडेट (बाहर निकलने वाले तरल) से भरे फफोले हैं। रोग बहुआयामी है। पेम्फिगस चित्र 1 या चित्र 2 या चित्र 3 की तरह दिख सकता है, और बहुत अलग तरीके से।

चित्रा संख्या 1 सच पेम्फिगस

चित्र 2। चमड़े पर का फफोला

चित्रा संख्या 3 एसेंथोलिटिक पेम्फिगस

पेंफिगस वलगरिस

इस प्रकार की बीमारी रिपोर्ट किए गए अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर पुटिकाओं का निर्माण है, जो वंक्षण क्षेत्र और बगल को छोड़कर एपिडर्मिस की पूरी सतह पर फैलती है।

प्रारंभिक अवस्था में, रोगी संतोषजनक महसूस कर सकता है और चकत्ते पर उचित ध्यान नहीं दे सकता है। मरीजों की शिकायत :

• लंबी बातचीत और खाने के दौरान दर्द;
• पसीना बढ़ा;
• साथ ही मुंह से एक विशिष्ट सड़ा हुआ गंध।

मरीजों को पुटिकाओं पर ध्यान नहीं दिया जाता है क्योंकि वे छोटे होते हैं, एक पतला आवरण होता है (एक आवरण एपिडर्मिस का एक पतला हिस्सा होता है जो गुहा को तरल और पुटिका के नीचे से ढकता है)। ऐसे तत्व जल्दी फट जाते हैं। उनके स्थान पर क्षरण बनता है। यह काफी दर्दनाक है।

चित्र #4। पेम्फिगस वल्गरिस, मौखिक श्लेष्म पर तत्व

चित्र 5. पेम्फिगस वुल्गारिस में तालु म्यूकोसा पर कटाव

ऐसे अपेक्षाकृत हल्के रूप में, रोग तीन महीने से एक वर्ष तक रह सकता है। इसके अलावा, चिकित्सीय निर्णय लिए बिना, रोग बुलबुले के साथ त्वचा के अधिक से अधिक नए क्षेत्रों पर "कब्जा" कर सकता है।

चित्र #6। पेम्फिगस वल्गारिस के साथ त्वचा पर कटाव का उपकलाकरण

उसी समय, तत्व स्वयं व्यास में बढ़ता है, अखरोट के आकार तक पहुंचता है। वे स्पष्ट या खूनी सामग्री से भरे हुए हैं।

बुलबुले खुलने के बाद, तरल समाप्त हो जाता है और सूख जाता है, कटाव उपकला हो जाता है। यदि पुटिका क्षतिग्रस्त नहीं होती है, लेकिन सामग्री के सूखने के कारण वापस आ जाती है, तो प्रभावित क्षेत्र की सतह एक गहरे पपड़ी से ढकी रहती है, जिसे समय के साथ खारिज कर दिया जाता है।

यह प्रक्रिया सामान्य कमजोरी, बुखार, सिरदर्द और द्रव हानि से बढ़ जाती है।

इस बीमारी में नैदानिक ​​मूल्य निकोल्स्की का लक्षण है:

यदि आप खुले बुलबुले से टायर के एक टुकड़े को खींचते हैं, तो एपिडर्मिस (इसकी ऊपरी परत) खुले तत्व के नीचे के बाहर स्वस्थ त्वचा के क्षेत्रों में छूट जाती है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

वल्गर के विपरीत, वे दर्ज मामलों की कुल संख्या के लगभग 8-10% में दिखाई देते हैं। रोग के इस प्रकार के लिए विशिष्ट है:

• एक तितली के रूप में एरिथेमा के रोगी के गाल पर उपस्थिति;
• "तितली" ग्रे-पीले क्रस्ट्स से ढकी हुई है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, जिसमें रोग का यह रूप बहुत समान है, क्रस्ट्स को बिना किसी कठिनाई के हटा दिया जाता है। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। और समय के साथ चूल्हा बड़ा होता जाता है। और पहले से ही seborrheic एक्जिमा की नकल करता है।

चित्रा 7. गंभीर seborrheic पेम्फिगस

वनस्पति पेम्फिगस

5-7% मामलों में तय किया गया। पुटिकाएं साधारण पेम्फिगस की तुलना में छोटी होती हैं और श्लेष्म झिल्ली और सिलवटों पर स्थानीय होती हैं। वे विशेष रूप से गुदा क्षेत्र, अक्षीय क्षेत्रों, नाभि और वंक्षण सिलवटों के श्लेष्म झिल्ली को "प्यार" करते हैं।

अशिष्ट रूप के विपरीत, फफोले के खुलने के स्थान पर गैर-पारंपरिक उपकला अपरदन बनता है। खुले फफोले के कटाव वाले तल में नरम वनस्पतियां (ऊतक वृद्धि) बनती हैं। वृद्धि तरल पदार्थ से ढकी होती है, अक्सर मवाद के साथ। खुले पुटिका के चारों ओर छोटे-छोटे दाने बन जाते हैं। इसलिए, खुले चूल्हे की गंध बेहद अप्रिय है।

आंकड़ा 8। रोग का वानस्पतिक रूप, अक्षीय क्षेत्र को नुकसान

निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल चूल्हे के पास ही। रोग सौम्य है। मरीजों को चलने पर दर्द और जलन की शिकायत होती है, जो दाने के स्थान से जुड़ा होता है। उन्हें पुरानी थकान और कमजोरी की शिकायत हो सकती है।

चित्रा #9। गंभीर रूप में वनस्पति पेम्फिगस

पेम्फिगस फोलियासेस

पैथोलॉजी के इस रूप को परतदार पतली दीवारों वाले फफोले के गठन की विशेषता है, जो पफ पेस्ट्री जैसी पपड़ी के गठन के साथ जल्दी से सिकुड़ते हैं। या खुला, पपड़ी-पत्तियाँ बनाता है। इसलिए रोग का नाम। रोगी के लिए, यह अप्रिय रूपों में से एक है, क्योंकि:

• पहले प्रभावित क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई देते हैं;
• कटाव क्रस्ट्स के ढेर से ढके होते हैं;
• पपड़ी के बीच एपिडर्मिस फटा हुआ है (गीली दरार जैसा दिखता है);
• दरारों से लगातार रिसना।

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन विशेष रूप से उन्नत मामलों में, या कमजोर प्रतिरक्षा में, यह मौखिक गुहा के श्लेष्म अस्तर को भी प्रभावित कर सकता है। महिलाओं में, योनि के म्यूकोसा के घावों के अलग-अलग मामले दर्ज किए गए।

चित्र #10। पत्ती के आकार का पेम्फिगस

पेम्फिगस फोलियासेस के साथ, सेप्सिस विकसित होने की उच्च संभावना है, और यह, डिस्पेंसरी की स्थिर स्थितियों के बाहर, रोगी की मृत्यु की गारंटी है। रोग के उपचार की अवधि व्यक्तिगत है। और यह प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। लेकिन चिकित्सा सहायता से इस गंभीरता के लक्षणों को खत्म करने में आमतौर पर 2-3 महीने लगते हैं। सेप्सिस की जटिलताओं के साथ (यदि रोगी जीवित रहता है), छह महीने या उससे अधिक से।

पेम्फिगस के अन्य रूप

पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस रोग के पत्ते के आकार के रूप की विशेषता वाले तत्वों के साथ-साथ हर्पेटिक विस्फोट के गठन की विशेषता है। निदान ऊतक विज्ञान पर आधारित है।

रिस्कनोक 11. पेम्फिगस हर्पेटिफॉर्मिस

ईोसिनोफिलिक रूप को स्मीयरों में ईोसिनोफिल की उपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी दवा-प्रेरित पेम्फिगस होता है, जो कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स) लेने के कारण होता है। सबसे अधिक संभावना है, यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण नहीं होता है, बल्कि शरीर के जैव रसायन द्वारा होता है।

पेम्फिगस का एक दुर्लभ रूप भी है - आईजीए-आश्रित, जो सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। इंट्राएपिडर्मल डर्माटोज़ को संदर्भित करता है। बुलबुले ढीले होते हैं और अक्सर अंगों और सिलवटों पर स्थानीय होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस आमतौर पर कैंसर या कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर होता है। वह एक अश्लील की तरह दिखती है। यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली दोनों को नुकसान की विशेषता है।

इस बीमारी के अन्य प्रकार हैं, दुर्लभ और, सौभाग्य से, हम सभी का सामना नहीं किया जाता है, उदाहरण के लिए, ब्राजील।

निदान

पेम्फिगस के सक्रिय चरण को विशेषता फफोले की उपस्थिति से आसानी से पहचाना जाता है। रोग के प्रकार के आधार पर, संरचनाओं का एक अलग आकार, घनत्व और स्थानीयकरण हो सकता है, लेकिन हमेशा, विकास के दौरान, वे तरल एक्सयूडेट से भरे होते हैं।

रोग के दुष्प्रभाव सामान्य कमजोरी और बुखार हैं।

प्रारंभिक अवस्था में रोग की मज़बूती से पहचान करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ को इम्यूनोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करनी चाहिए। एपिडर्मिस की परतों के बीच पुटिका के स्थान की पहचान करने के लिए एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ-साथ हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के लिए स्मीयर-छाप की जांच करें। अक्सर फफोले के सामने रोगी की त्वचा पर गहरे लाल रंग के दाने दिखाई देते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है, यदि पेम्फिगस का संदेह है, तो "निकोल्स्की टेस्ट" से गुजरना अनिवार्य है, जो एक सौ प्रतिशत संभावना के साथ पेम्फिगस को लक्षणात्मक रूप से समान बीमारियों से अलग करेगा।

इलाज

आधुनिक चिकित्सा केंद्र में भी पेम्फिगस के सफल उपचार की प्रक्रिया काफी जटिल है। यहां स्व-दवा बिल्कुल अस्वीकार्य है और इससे मृत्यु भी हो सकती है। पेम्फिगस के परिणामों से पीड़ित लोग, यहां तक ​​​​कि इसके सबसे हल्के, सेबोरहाइक रूप में, एक त्वचा विशेषज्ञ के साथ एक डिस्पेंसरी अवलोकन से गुजरना चाहिए।

मरीजों को सक्रिय शारीरिक परिश्रम के बिना एक शांत आहार निर्धारित किया जाता है, तनाव का पूर्ण बहिष्कार, नींद जो स्पष्ट रूप से घंटों तक सीमित होती है, और त्वचा पर नमक का पानी सख्ती से contraindicated है (आपको समुद्र में तैरने से मना करना होगा)। रोग के प्रकार की परवाह किए बिना सभी रोगियों को एक हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करने की आवश्यकता होती है: अर्थात्, कठोर खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद भोजन, अचार, मिठाई और अर्क का सेवन पूरी तरह से समाप्त कर दें।

द्वितीयक संक्रमण से बचने के लिए, रोगियों को नियमित रूप से बिस्तर की चादर बदलने की सलाह दी जाती है।

दवा रोगियों को साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (जैसे रोग की खुली अभिव्यक्तियाँ ठीक हो जाती हैं, खुराक का स्तर कम हो जाता है), पोटेशियम, कैल्शियम और एस्कॉर्बिक एसिड। जब संकट समाप्त हो जाता है, तो डॉक्टर, मतभेदों की अनदेखी करते हुए, मुंह से प्रेडनिसोलोन और बाहरी उपयोग के लिए बीटामेथासोन लिख सकते हैं।

सभी प्रकार के पेम्फिगस के उपचार में, रोगी के शरीर के बाहर रक्त के प्रसंस्करण के तरीकों का उपयोग किया जाता है, उन्हें एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन कहा जाता है। और इस:

• झिल्ली प्लास्मफेरेसिस;
• रक्तशोषण;
• क्रायोफेरेसिस;
• अन्य तरीके।

सहवर्ती तैयारी के रूप में, तटस्थ एंटीसेप्टिक समाधान, पारंपरिक एनिलिन रंगों का उपयोग किया जा सकता है।

जोखिम समूह

पेम्फिगस के लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं: शैशवावस्था से वृद्धावस्था तक। लेकिन सांख्यिकीय रूप से, 40-45+ आयु वर्ग के लोग अक्सर इस बीमारी से प्रभावित होते हैं। जिन लोगों में बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति होती है, उनमें भी जोखिम बढ़ जाता है।

निवारण

कोई विशेष उपाय नहीं हैं। रोग की रोकथाम सरल और सार्वभौमिक है। इसमें स्वच्छता के प्राथमिक सिद्धांतों का सख्त पालन, बुरी आदतों की अनुपस्थिति, उच्च प्रोटीन सामग्री के साथ एक स्वस्थ आहार और उम्र की परवाह किए बिना एक सक्रिय जीवन शैली शामिल है।

प्रभाव

एपिडर्मिस को स्पष्ट क्षति, और संबंधित सौंदर्य संबंधी असुविधा, मनोवैज्ञानिक आघात, द्वितीयक संक्रमण और गुणवत्ता में तेज कमी, और कभी-कभी जीवन प्रत्याशा। चूंकि प्रतिरक्षा तंत्र स्वयं प्रभावित होता है, और रोग वर्षों तक रह सकता है: शरीर के सभी अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं, लेकिन विशेष रूप से हृदय, फेफड़े, गुर्दे और यकृत।

पेम्फिगस (पेम्फिगस) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले (बैल) की उपस्थिति की विशेषता वाला एक त्वचा संबंधी रोग है। यह एक दुर्लभ और बहुत गंभीर बीमारी है। अक्सर इसका सामना वयस्कों को तीस से साठ साल की उम्र में होता है, हालांकि यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है।

पेम्फिगस के कारण

पेम्फिगस का कारण एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। इस रोग में, विशिष्ट प्रोटीन - डेस्मोग्लिन्स के लिए स्वप्रतिपिंड बनते हैं। यह पदार्थ एपिडर्मिस के आसन्न कोशिकाओं को जोड़ता है। जब स्वप्रतिपिंड डिस्मोग्लिन पर हमला करते हैं, तो बाद वाले का काम बाधित हो जाता है। इस वजह से, एपिडर्मल कोशिकाएं पहले से ही शिथिल रूप से जुड़ी हुई हैं और एक दूसरे से अलग हैं। एपिडर्मिस झरझरा हो जाता है, आसानी से छूट जाता है, सूक्ष्मजीवों के प्रवेश के लिए अतिसंवेदनशील होता है। नतीजतन, सीरस द्रव के साथ पुटिकाएं त्वचा की सतह पर बनती हैं, जिसके खुलने के बाद अल्सर सामने आते हैं। एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच संबंध के विनाश को एसेंथोलिसिस कहा जाता है, इसलिए पेम्फिगस को एसेंथोलिटिक कहा जाता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (पेम्फिगस) और नवजात पेम्फिगस पूरी तरह से अलग रोग हैं। जबकि पेम्फिगस ऑटोइम्यून विकारों पर आधारित है, नवजात पेम्फिगस का कारण होता है।

पेम्फिगस के लक्षण

वयस्कों में पेम्फिगस एक पुरानी बीमारी है जिसमें एक लहरदार कोर्स होता है, यानी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लुप्त होने की अवधि का एक विकल्प और रोग की तीव्रता विशेषता है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण फफोले (बैल) का दिखना है।

बुलबुले मुंह के श्लेष्म झिल्ली, ऊपरी श्वसन पथ, बाहरी जननांग, त्वचा पर स्थानीयकृत हो सकते हैं। पेम्फिगस के कई रूप हैं:

1. साधारण (अशिष्ट);
2. वनस्पति;
3. पत्तेदार;
4. एरीथेमेटस (सेबोर्रहिया);
5. ब्राजील।

पेंफिगस वलगरिस

यह वयस्कों में पेम्फिगस का सबसे आम रूप है। यह आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के अगोचर रूप से शुरू होता है। रोग मुंह के श्लेष्म झिल्ली, होंठ, नाक और नासॉफरीनक्स की लाल सीमा पर फफोले के रूप में प्रकट होता है। बात करते समय भोजन और लार निगलते समय रोगी दर्द के बारे में चिंतित होता है। इसके अलावा, बढ़ी हुई लार और, विशेष रूप से, नोट की जाती है। अक्सर, रोगी ऐसे लक्षणों के साथ एक दंत चिकित्सक या एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के पास जाते हैं और असफल इलाज किया जाता है, या।

कुछ महीनों के बाद (तीन से बारह तक), रोग प्रक्रिया सक्रिय रूप से त्वचा में फैलने लगती है। अंदर सीरस तरल पदार्थ के साथ पारदर्शी पिलपिला फफोले त्वचा पर दिखाई देते हैं, जो पहले दिन सचमुच खुल जाते हैं। उनके स्थान पर, कटाव एक चमकदार गुलाबी और नम, और इसलिए चमकदार सतह के साथ उजागर होते हैं। बुल्ला से बहने वाला सीरस द्रव क्रस्ट्स में सिकुड़ जाता है। बुलबुले किसी भी क्षेत्र में बिना किसी पसंदीदा स्थानीयकरण के हो सकते हैं। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का एक विशिष्ट संकेत एक सकारात्मक निकोल्स्की लक्षण है। इस लक्षण के साथ, त्वचा को प्रभावित क्षेत्र में या स्वस्थ टुकड़े पर रगड़ने से एपिडर्मिस का छूटना होता है।

एक मध्यम प्रक्रिया के साथ, किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति अपरिवर्तित रहती है। हालांकि, पेम्फिगस सामान्यीकृत हो सकता है, जब त्वचा पर व्यापक फफोले और अल्सर बनते हैं। इस मामले में, स्वास्थ्य की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, कमजोरी, भूख न लगना और वजन कम होना होता है। पेम्फिगस वाली त्वचा सूक्ष्मजीवों के लिए अतिसंवेदनशील होती है। गंभीर परिणामों के साथ रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के प्रवेश की संभावना है।

एरिथेमेटस (सेबोरिक) पेम्फिगस

एरीथेमेटस पेम्फिगस दुर्लभ है। इस प्रकार के पेम्फिगस की ख़ासियत यह है कि पहले चकत्ते त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं, अर्थात् वसामय ग्रंथियों के एक बड़े संचय वाले क्षेत्रों में: चेहरा, खोपड़ी, पीठ, छाती। स्पष्ट सीमाओं के साथ एरीथेमेटस (लाल) धब्बे त्वचा पर बनते हैं। बाह्य रूप से, एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर सेबोरहाइक एक्जिमा जैसा दिखता है।

जल्द ही इन एरिथेमेटस धब्बों में फफोले विकसित हो जाते हैं, उनकी सतह पर भूरी या पीली पपड़ी देखी जा सकती है। जब क्रस्ट्स को खारिज कर दिया जाता है, तो गीली सतह के साथ कटाव सामने आता है। रोग कई वर्षों तक सीमित रूप में हो सकता है, या यह त्वचा के साथ आगे फैल सकता है। मौखिक श्लेष्म शायद ही कभी प्रभावित होता है।

पेम्फिगस फोलियासेस

पेम्फिगस फोलियासेस आम पेम्फिगस के समान ही है। इस फॉर्म को इस तथ्य के कारण अलग से अलग किया जाता है कि एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में एसेंथोलिसिस होता है।

बुलबुले शरीर पर कहीं भी हो सकते हैं, लेकिन अक्सर चेहरे और खोपड़ी में स्थानीयकृत होते हैं। छाले का ढक्कन बहुत पतला होता है और जरा सी जलन से फट जाता है। उनके खुलने के बाद, सीरस द्रव बहता है, और स्तरित तराजू-क्रस्ट बनते हैं जो अल्सर को कवर करते हैं।

पेम्फिगस के इस रूप में मौखिक श्लेष्म की हार दुर्लभ है। इस मामले में, प्यूरुलेंट नेत्रश्लेष्मलाशोथ के गठन से दृष्टि का अंग प्रभावित हो सकता है।

वनस्पति पेम्फिगस

इस प्रकार का पेम्फिगस लंबे समय तक सौम्य हो सकता है (चकत्ते त्वचा के सीमित क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं) और सामान्य भलाई को प्रभावित नहीं करते हैं। बुलबुले मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म पर, नाक के आसपास, गुदा, जननांगों पर, साथ ही साथ त्वचा की बड़ी परतों (स्तनों के नीचे महिलाओं में अक्षीय, वंक्षण) में होते हैं।

पेम्फिगस की इस किस्म को नरम वृद्धि के क्षरण के तल पर उपस्थिति की विशेषता है - एक सीरस कोटिंग के साथ कवर की गई वनस्पति। वनस्पति एक अप्रिय गंध को बुझाती है, और आकार में एक सेंटीमीटर तक पहुंच सकती है।

सामान्य तौर पर, पेम्फिगस के विभिन्न रूपों का आवंटन मनमाना होता है। आखिरकार, एक प्रकार का पेम्फिगस दूसरे जैसा दिख सकता है। इसके अलावा, एक रूप को दूसरे रूप में बदलना संभव है।

ब्राजीलियाई पेम्फिगस

अपने नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, यह पेम्फिगस फोलियासेस जैसा दिखता है। यह रोग मुख्य रूप से उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में ब्राजील, उत्तरी अर्जेंटीना, पेरू, बोलीविया के निवासियों में पाया जाता है। आवास की बेहतर स्थिति और वनों की कटाई से घटनाओं में कमी आई है। डॉक्टरों का सुझाव है कि ब्राजीलियाई पेम्फिगस संभवतः प्रकृति में संक्रामक है, और इसकी गतिविधि पर्यावरणीय कारकों द्वारा समर्थित है। रोग अक्सर परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित करता है, और महिलाएं अधिक संवेदनशील होती हैं।

त्वचा पर चपटे फफोले दिखाई देते हैं, जो बाद में फटकर पपड़ीदार पपड़ी बन जाते हैं। रोगी को जलती हुई त्वचा की शिकायत हो सकती है, इसलिए ब्राजीलियाई पेम्फिगस को "जंगली आग" कहा जाता है।

निदान

यदि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का संदेह होता है, तो अल्सर से स्मीयर की साइटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। अध्ययन में, प्रयोगशाला सहायक एसेंथोलिटिक एपिडर्मल त्ज़ैंक कोशिकाओं का पता लगा सकते हैं, जो रोगी में पेम्फिगस की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

बाहरी उपचार के रूप में, त्वचा पर फफोले का इलाज एनिलिन डाई (फ्यूकोर्सिन) के घोल से किया जाता है। मौखिक गुहा के उपचार के लिए, विरोधी भड़काऊ समाधान के साथ rinsing का अभ्यास किया जाता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए रोग का निदान सशर्त रूप से प्रतिकूल है। एक ओर, प्रभावी उपचार के अभाव में जटिलताओं और मृत्यु की संभावना अधिक होती है। दूसरी ओर, पेम्फिगस वाले रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जो दुष्प्रभावों के विकास से भरा होता है। लेकिन दवाओं से जल्दबाजी में इनकार करने से बीमारी से तुरंत छुटकारा मिल जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के कारण को समाप्त नहीं करते हैं, लेकिन रोग प्रक्रिया को रोकते हैं और इसकी प्रगति को रोकते हैं।

ग्रिगोरोवा वेलेरिया, चिकित्सा टिप्पणीकार