आट्रीयल सेप्टल दोष। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार क्यूपी क्यूएस गणना

हृदय की विकृति का विश्लेषण करते समयविभिन्न विशेष अवधारणाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण इस खंड में चर्चा की गई है।
एट्रेसिया और हाइपोप्लेसिया. "एट्रेसिया" शब्द का प्रयोग उन मामलों में किया जाता है जहां कोई संरचना नहीं बनती है। यह अक्सर वाल्व या जहाजों के संबंध में प्रयोग किया जाता है, जो पूरी तरह अनुपस्थित हो सकता है या झिल्ली (वाल्व) या रेशेदार ऊतक (पोत) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। "हाइपोप्लासिया" शब्द हृदय संरचना के व्यास, लंबाई या मात्रा में कमी को दर्शाता है।

तन्यता, फैलाव, निलय अतिवृद्धि. अनुपालन वेंट्रिकल्स की गुहा में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध की डिग्री निर्धारित करता है। नवजात शिशुओं में, सही वेंट्रिकल कम आज्ञाकारी होता है, जो रक्त के प्रवाह को सही आलिंद से और उसमें अपेक्षाकृत उच्च डायस्टोलिक दबाव के लिए महान प्रतिरोध को निर्धारित करता है।

फैलावबच्चे के शरीर के किसी दिए गए सतह क्षेत्र के लिए दो मानक विचलन से अधिक गुहा में वृद्धि है और तीव्र या पुरानी मात्रा अधिभार के जवाब में होती है। अतिवृद्धि आदर्श की तुलना में मायोकार्डियम या इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि की डिग्री की विशेषता है। बाह्य रूप से, यह हृदय कक्ष की दीवार के मोटे होने से प्रकट होता है, कभी-कभी इसकी मात्रा में कमी के कारण।

फैलाव और अतिवृद्धिविभिन्न संयोजनों में जोड़ा जा सकता है और लगातार जन्मजात हृदय दोष के साथ होता है।

परिसंचारी रक्त की मात्रा।

इस अवधारणा का उपयोग बड़े (बीकेके) और छोटे (एमकेके) हलकों दोनों के संबंध में किया जाता है। रक्त परिसंचरण. एक स्वस्थ बच्चे की स्थिति नॉरमोवोल्मिया की विशेषता है - परिसंचारी रक्त की एक सामान्य मात्रा। गर्भनाल के क्लैम्पिंग के दौरान प्लेसेंटा से अत्यधिक रक्त प्रवाह के मामलों में, प्रणालीगत हाइपोलेवोलमिया हो सकता है। जन्मजात हृदय दोषों के साथ, परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह से संबंधित होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में अत्यधिक रक्त प्रवाह आईसीसी के हाइपोवोल्मिया के साथ है, रक्त प्रवाह कम हो गया है - हाइपोवोल्मिया। मुश्किल बहिर्वाह के साथ संयोजन में सामान्य प्रवाह एक भीड़भाड़ प्रकृति के आईसीसी के हाइपोवोल्मिया की ओर जाता है।

में दबाव बढ़ रहा है फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीआईसीसी उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह धमनी उत्पत्ति (अत्यधिक रक्त प्रवाह), शिरापरक ठहराव (बहिर्वाह में कठिनाई) या एक अवरोधक प्रक्रिया द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं की दीवार को नुकसान का परिणाम हो सकता है।

यहां तक ​​कि महत्वपूर्ण हाइपरवोल्मियाआईसीसी उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण नहीं बन सकता है (उदाहरण के लिए, अलिंद सेप्टल दोष के साथ), और उच्च रक्तचाप, बदले में, हाइपोवोल्मिया के साथ जोड़ा नहीं जा सकता है, और यहां तक ​​​​कि इसके विपरीत, हाइपोवोल्मिया के साथ हो सकता है (ऐसे मामलों में जहां उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध सीमा होती है) फेफड़ों के माध्यम से वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह)। नवजात शिशुओं और शिशुओं में रोग स्थितियों के विकास के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के विश्लेषण के लिए इन अवधारणाओं के बीच एक स्पष्ट अंतर महत्वपूर्ण है।

रक्त प्रवाह की मात्रा और शंट का आकार।

इन मापदंडों का उपयोग यूएमएल और छोटे और बड़े बेसिनों की विशेषता के लिए किया जाता है रक्त परिसंचरण के घेरे. रक्त प्रवाह की मात्रा को मिलीलीटर या लीटर प्रति मिनट में परिभाषित किया जाता है और ज्यादातर मामलों में शरीर की सतह के प्रति वर्ग मीटर की गणना की जाती है। स्वस्थ नवजात शिशुओं में सामान्य प्रणालीगत रक्त प्रवाह 3.1+0.4 l/min/m2 होता है।

अगर खून बह रहा हैरक्त परिसंचरण के एक बड़े चक्र से एक छोटे या इसके विपरीत, इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जाती है:
बाएँ से दाएँ शंट = Qp - Qs; दाएँ से बाएँ घुमाएँ = Qs - Qp,
जहां क्यूपी फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है, क्यू प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है।

चूंकि व्यवहार में सटीक वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह माप, ऑक्सीजन की खपत के विश्लेषण से जुड़ा, मुश्किल है, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (Qp / Qs) का अनुपात अधिक बार उपयोग किया जाता है। 1:1 के अनुपात में कोई शंट नहीं होता है या यह दोनों दिशाओं में समान होता है। साइनोटिक विकृतियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है और Qp/Qs हो सकता है, उदाहरण के लिए, 0.8:1। बाएं से दाएं रीसेट के साथ, Qp/Qs बढ़ता है, 2:1 या अधिक तक पहुंच सकता है, जो सर्जरी के लिए संकेत निर्धारित करता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन का उपयोग करके इन मापदंडों की गणना संभव है।

जन्मजात हृदय रोग और बाल चिकित्सा हृदय रोग के क्षेत्र में काम करने वाले चिकित्सकों को एक एकीकृत नामकरण की आवश्यकता होती है जिसका उपयोग जन्मजात हृदय रोग वाले रोगियों में किसी भी उम्र में रोगों के इस समूह को वर्गीकृत करने के लिए किया जा सकता है। कोई भी वर्गीकरण समय के साथ परिशोधन और परिशोधन के अधीन है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने 1970 में जन्मजात हृदय रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को मंजूरी दी, जिसका उपयोग ICD 10वें संशोधन में किया गया था। हालाँकि, ICD-10 में HTS समूह पर्याप्त विस्तृत नहीं था और इसमें कई आवर्ती स्थितियाँ थीं। इसलिए, 1990 के दशक में। सोसाइटी ऑफ थोरैसिक सर्जन (एसटीएस), यूरोपियन एसोसिएशन फॉर कार्डियोथोरेसिक सर्जरी (ईएसीटीएस), और यूरोपियन एसोसिएशन फॉर पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी (एईपीसी) ने स्वतंत्र रूप से सीएचडी नामकरण विकसित किया।

नतीजतन, सीएचडी का अंतर्राष्ट्रीय कार्डियक सर्जिकल नामकरण 2000 में प्रकाशित हुआ था, और यूरोपीय बाल चिकित्सा कार्डिएक कोड उसी समय प्रकाशित हुआ था। इन नामकरणों को एक साथ लाने के लिए, नामकरण कार्य समूह के रूप में जाना जाने वाला एक अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह बनाया गया था। 2005 में, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग का एक एकीकृत नामकरण (अंतर्राष्ट्रीय बाल चिकित्सा और जन्मजात कार्डियक कोड - IPCCC, http://www.ipccc.net) दिखाई दिया, जो पिछले दो नामकरणों पर आधारित था। IPCCC के अनुसार, प्रत्येक दोष को छह अंकों के संख्यात्मक कोड के साथ कूटबद्ध किया जाता है। इस प्रणाली को बनाने की आवश्यकता मल्टीसेंटर डायग्नोस्टिक और चिकित्सीय अध्ययनों और जोखिम स्तरीकरण के विश्लेषण की आवश्यकता के कारण है, सार्वभौमिक कोडिंग पदनामों के उपयोग के आधार पर चिकित्सा पद्धति में चिकित्सा रिकॉर्ड बनाए रखने के लिए इलेक्ट्रॉनिक तकनीकों की शुरूआत, दीर्घकालिक पालन की आवश्यकता -जन्म से और किसी भी उम्र में ऐसे रोगियों की संख्या। 2006 में, कनाडा में जन्मजात हृदय रोग और बच्चों में हृदय रोग के नामकरण पर आगे के कार्य के लिए अंतर्राष्ट्रीय संघ की स्थापना की गई, जिसमें तीन कार्य समूह शामिल थे। नामकरण विकास समूह अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण कोड बनाता है, वितरित करता है, अद्यतन करता है और बनाए रखता है। यह सरकारी स्वास्थ्य प्राधिकरणों सहित बाल चिकित्सा, कार्डियक और कार्डियक सर्जरी पेशेवर संघों, स्वास्थ्य प्रणाली के संगठनों के लिए इन कोडों के बारे में जानकारी प्रदान करता है। संघ के हिस्से के रूप में, रोग की परिभाषाओं के विकास के लिए एक समूह है और एक नए अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के लिए वीडियो छवियों को संग्रहित करने के लिए एक समूह है। ये फोटो और वीडियो छवियां पैथोमॉर्फोलॉजिकल और इंस्ट्रुमेंटल स्टडीज (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, एमएससीटी और एमआरआई, इंट्राऑपरेटिव फोटो और वीडियो रिकॉर्डिंग) के डेटा द्वारा प्रस्तुत की जाती हैं। जन्मजात हृदय रोग और बाल चिकित्सा हृदय रोग के लिए एक नामकरण के विकास के लिए इंटरनेशनल एसोसिएशन, डब्ल्यूएचओ के नेतृत्व में, साथ ही अंतर्राष्ट्रीय के विशेषज्ञों के साथ, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वें संशोधन के विकास का नेतृत्व करने वाले विशेषज्ञों के सहयोग से काम करता है। चिकित्सा शब्दावली के मानकों के विकास के लिए संगठन (चिकित्सा का व्यवस्थित नामकरण - SNOMED)।

नए अंतर्राष्ट्रीय नामकरण की सूची में अधिकतम सटीकता और पूर्णता के साथ सभी ज्ञात प्रकार के IPU शामिल हैं। साथ ही, इस जटिल सूची में 10,000 से अधिक कोड शामिल हैं, जो 7 मुख्य समूहों में विभाजित हैं, और इसमें एक विशिष्ट वाइस कोड खोजना बहुत मुश्किल है। 2011 में, फ्रांस के बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञों के एक समूह ने, अपने स्वयं के डेटा की एक बड़ी मात्रा के विश्लेषण के आधार पर, 10 मुख्य श्रेणियों और 23 उपश्रेणियों के साथ IPCCC सूची के एक सुविधाजनक पुनर्समूहन का प्रस्ताव दिया, जो नए नामकरण के व्यावहारिक उपयोग की सुविधा प्रदान करता है। व्यावहारिक कार्य के साथ-साथ महामारी विज्ञान और अनुसंधान उद्देश्यों के लिए उपयोग करें।

कार्डियोलॉजिस्ट आमतौर पर हेमोडायनामिक विकारों के प्रकार के आधार पर सीएचडी के एक कामकाजी वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, जिसके अनुसार हृदय दोष कई मुख्य समूहों में विभाजित होते हैं। जन्मजात हृदय दोषों में सबसे दुर्जेय नैदानिक ​​​​विकार हाइपोक्सिमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता हैं।

हाइपोक्सिमिया अक्सर इंट्राकार्डियक दाएं-बाएं शंट के कारण होता है; इस मामले में, केशिका बिस्तर में हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण रोगी डिस्टल या डिफ्यूज़ सायनोसिस विकसित करते हैं। नैदानिक ​​रूप से, सायनोसिस देखा जाता है यदि धमनी रक्त में कम हीमोग्लोबिन की एकाग्रता 3-5 g/dL से अधिक है। सायनोसिस श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के नीले से बैंगनी रंग की तीव्रता में भिन्न होता है। इस विशेषता की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, पीला सीएचडी (सायनोसिस के बिना) और नीला (सायनोसिस के साथ) प्रतिष्ठित हैं। सायनोसिस के बिना सबसे आम सीएचडी में वीएसडी, एएसडी, पीडीए, महाधमनी का संकुचन, महाधमनी स्टेनोसिस, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर शामिल हैं, अधिक दुर्लभ लोग महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता को बाधित करते हैं। सायनोसिस के बिना हृदय दोष, बदले में, पैथोफिजियोलॉजिकल विकारों के प्रकार के अनुसार दो उपसमूहों में विभाजित होते हैं: 1) बाएं-दाएं शंट के साथ सीएचडी (हृदय की सेप्टल दीवारों के दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, एरोटोपुलमोनरी विंडो) और 2) दिल के बाएं हिस्सों में रुकावट के साथ सीएचडी (महाधमनी का संकुचन और स्टेनोसिस, बाधित महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस)।

सायनोसिस के साथ सबसे आम सीएचडी फैलोट की टेट्रालॉजी, पल्मोनरी धमनी का गंभीर स्टेनोसिस या एट्रेसिया, मुख्य धमनियों का ट्रांसपोजिशन, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, ट्रंकस आर्टेरियोसस, कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम, एबस्टीन रोग है।

सायनोसिस के साथ सीएचडी के बीच, दो उपसमूहों को भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ (फैलोट्स टेट्राड, फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, एबस्टीन रोग) और 2) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, अर्थात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, बाएं दिल का हाइपोप्लास्टिक सिंड्रोम)।

सीएचडी का यह उपखंड सशर्त है, चूंकि हल्के सीएचडी में बहुत बड़े बाएं से दाएं शंट के साथ, फुफ्फुसीय एडिमा या फुफ्फुसीय संवहनी काठिन्य के कारण हाइपोक्सिमिया हो सकता है, और परिणामस्वरूप, इंट्रा-कार्डियक शंट की दिशा बदल जाएगी दाएँ-से-बाएँ। इसी समय, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बिना सायनोसिस और कई सियानोटिक दोषों के दोनों दोषों की विशेषता है।

अक्सर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बाएं से दाएं शंट के दोषों के साथ होता है। प्रसवोत्तर अवधि में, एक स्वस्थ बच्चे में, समान मात्रा में रक्त प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से प्रवाहित होता है, जबकि प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध फुफ्फुसीय परिसंचरण की तुलना में लगभग 6 गुना अधिक होता है। यह बाएं वेंट्रिकल में प्रणालीगत धमनी दबाव और सिस्टोलिक दबाव के उच्च मूल्यों से जुड़ा हुआ है। दबाव में अंतर के कारण, हृदय के खंडों के बीच एक पैथोलॉजिकल संचार की उपस्थिति में, रक्त बाएं वर्गों से दाईं ओर जाता है। शंट किए गए रक्त की मात्रा की दिशा और आकार दोष के आकार और दोनों तरफ के दबाव पर निर्भर करता है। बड़े और छोटे घेरे में रक्त की मात्रा के सटीक निर्धारण के लिए ऑक्सीजन की खपत का विश्लेषण करने के लिए आक्रामक तरीकों की आवश्यकता होती है, इसलिए, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी का उपयोग करके इन संस्करणों (Qp / Qs) के अनुपात की गणना अधिक बार की जाती है। प्रणालीगत रक्त प्रवाह के कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा का अनुपात, अर्थात। क्यूपी/क्यूएस अनुपात इंट्राकार्डियक दोष के माध्यम से रक्त शंटिंग की तीव्रता के लिए एक मानदंड के रूप में काम कर सकता है। सामान्य Qp/Qs अनुपात 1:1 है। यदि प्रणालीगत संचलन से छोटे या इसके विपरीत रक्त का निर्वहन होता है, तो इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जा सकती है:

शंट वॉल्यूम बाएं से दाएं = क्यूपी - क्यूएस;

शंट वॉल्यूम दाएं से बाएं = क्यूएस - क्यूपी।

छोटे वृत्त के हाइपोवोल्मिया के साथ सियानोटिक दोष के साथ, फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, और Qp / Qs अनुपात 2.0-2.5: 1 है। यदि रोगी के पास समान परिमाण का द्विपक्षीय (बाएं-दाएं और दाएं-बाएं) निर्वहन होता है, तो अनुपात Qp/Qs 1:1 के बराबर हो सकता है।

सीएचडी में हाइपोक्सिमिया अक्सर बाएं वर्गों में शिरापरक रक्त के प्रवाह और प्रणालीगत संचलन से जुड़ा होता है, अर्थात। दाएं-बाएं रीसेट के साथ। दाएं से बाएं रक्त का स्त्राव विभिन्न स्तरों पर हो सकता है।

इस प्रकार, प्रणालीगत संचलन की नसों के स्तर पर एक निर्वहन उनके असामान्य संगम के कारण होता है, उदाहरण के लिए, कोरोनरी साइनस में दोष के साथ या जब बेहतर वेना कावा बाएं आलिंद में खाली हो जाता है। अटरिया के स्तर पर दाएं-बाएं शंट ट्राइकसपिड वाल्व की रुकावट या अपर्याप्तता के साथ होता है। यह ट्राइकसपिड वाल्व या उसके स्टेनोसिस के एट्रेसिया और इन दोषों के साथ सही वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ होता है, एबस्टीन की विसंगति, और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति के साथ प्रसवकालीन श्वासावरोध के साथ होता है। इन मामलों में, दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और शिरापरक रक्त इसके माध्यम से बहता है, अंडाकार खिड़की के माध्यम से, या दाएं से बाएं अलिंद दोष। दाएं वेंट्रिकल के स्तर पर दाएं-बाएं शंट को फैलोट के टेट्राड में देखा जाता है, दो-कक्ष दाएं वेंट्रिकल, यानी। सही वेंट्रिकल और वीएसडी के बहिर्वाह पथ के अवरोध के साथ दोषों के साथ। पल्मोनरी धमनियों के स्तर पर दायें से बायें बहाव भी अलग-अलग रोगियों में होता है - फैलोट के टेट्रैड के साथ संयोजन में और अलगाव में (एलागिल सिंड्रोम, विलियम्स सिंड्रोम के साथ)।

एकतरफा दाएं-से-बाएं शंट के साथ हृदय दोष में, प्रणालीगत परिसंचरण के लिए कार्डियक आउटपुट प्रभावित नहीं होता है, लेकिन दाएं-से-बाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। दाएं-बाएं शंटिंग की जटिलता हाइपोक्सिमिया और इसके परिणाम हैं। चूंकि फुफ्फुसीय शिराओं में रक्त सामान्य रूप से ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, O2 अंतःश्वसन का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं होता है और इसके घुलनशील अंश के कारण रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में केवल थोड़ा सा ही वृद्धि होती है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया के साथ, एरिथ्रोपोइज़िस प्रतिपूरक (एर संख्या> 5x1012 / एल) हीमोग्लोबिन के स्तर (एचबी> 160-180 ग्राम / एल) में एक साथ वृद्धि के साथ बढ़ता है। नतीजतन, रक्त और हेमेटोक्रिट (एचटी> 55%) में ऑक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है। सायनोसिस के साथ विकृतियों में लंबे समय तक गंभीर हाइपोक्सिमिया माध्यमिक कुअवशोषण और विकास मंदता के साथ-साथ हाइपोक्सिक मस्तिष्क क्षति (पिरामिड अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफलिक सिंड्रोम, संज्ञानात्मक विकार, आदि) जैसी जटिलताओं के साथ है।

कभी-कभी, लोहे की कमी के कारण, एनीमिया देखा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के साथ हीमोग्लोबिन और हेमेटोक्रिट के सामान्य या निम्न स्तर से प्रकट होता है। अव्यक्त या प्रत्यक्ष आयरन की कमी के कारण, विशेष रूप से 2-3 महीने की उम्र में शिशुओं में एनीमिया अधिक आम है। लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के बावजूद, हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस और सीरम आयरन में कमी देखी जाती है। एनीमिया के मामले में, लोहे की तैयारी और पोषण की स्थिति की अनिवार्य निगरानी (स्तन के दूध या अनुकूलित दूध के फार्मूले के साथ खिलाना) के साथ उपचार निर्धारित करना आवश्यक है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, बड़े बच्चे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और क्लॉटिंग विकारों को बाद के रक्तस्राव के साथ विकसित कर सकते हैं, जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं। पॉलीसिथेमिया और एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दोनों ही स्ट्रोक के विकास की धमकी देते हैं, खासकर छोटे बच्चों में।

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से आंतरिक अंगों के जहाजों के घनास्त्रता का खतरा होता है, पूल में, मुख्य रूप से सेरेब्रल, रीनल, पल्मोनरी और मेसेन्टेरिक धमनियों में। निर्जलीकरण (बुखार के साथ, गर्म मौसम में, अपच संबंधी विकारों के साथ) की स्थिति में घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है। सायनोसिस के साथ हृदय दोष की एक और जटिलता मस्तिष्क के फोड़े हैं। वे इस तथ्य के कारण उत्पन्न होते हैं कि बैक्टीरिया, जो सामान्य रूप से फेफड़ों के जहाजों में बेअसर होते हैं, बड़े सर्कल के जहाजों में सीधे दाएं-बाएं निर्वहन में प्रवेश करते हैं, जिसमें सेरेब्रल वाले भी शामिल हैं।

हृदय दोषों के साथ दिल की विफलता मुख्य रूप से रक्त की अधिक मात्रा के साथ हृदय कक्षों के अधिभार के कारण होती है (उदाहरण के लिए, बाएं-दाएं शंट के साथ), फुफ्फुसीय या प्रणालीगत संचलन में संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि, और कार्डियक आउटपुट में कमी बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण। प्रत्येक विशिष्ट दोष से उत्पन्न हेमोडायनामिक विकारों की चर्चा में इन स्थितियों पर नीचे चर्चा की गई है।

जन्मजात हृदय दोषों की एक विशिष्ट जटिलता द्वितीयक बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस है, जो मुख्य रूप से सायनोसिस के दोषों से जुड़ी होती है, जिसके लिए संभावित बैक्टेरिमिया से जुड़ी चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान इस जटिलता की अनिवार्य रोकथाम की आवश्यकता होती है।

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) - सीएचडी दाएं और बाएं निलय के बीच एक संदेश के साथ।

ICD-10 रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड:

• क्यू21.0

कारण

एटियलजि।जन्मजात विकृतियां (पृथक वीएसडी, संयुक्त जन्मजात हृदय रोग का एक अभिन्न अंग, उदाहरण के लिए, फैलोट का टेट्रालॉजी, बड़े जहाजों का स्थानांतरण, सामान्य धमनी ट्रंक, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, आदि)। ऑटोसोमल डोमिनेंट और रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न के प्रमाण हैं। 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है। आघात और एमआई में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का टूटना।

सांख्यिकीय डेटा।वीएसडी सभी सीएचडी का 9-25% है। सीएचडी के साथ 15.7% जीवित जन्मों में पाया गया। ट्रांसम्यूरल एमआई की जटिलता के रूप में - 1-3%। सभी वीएसडी का 6% और शिशुओं में 25% वीएसडी पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ हैं, सभी वीएसडी का 5% महाधमनी के संकुचन द्वारा, और 2% जन्मजात वीएसडी महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस द्वारा। 1.7% मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम अनुपस्थित है, और इस स्थिति को हृदय के एकमात्र वेंट्रिकल के रूप में जाना जाता है। पुरुष से महिला अनुपात 1:1 है।

रोगजनन।कार्यात्मक हानि की डिग्री रक्त के बहाव की मात्रा और कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (OLVR) पर निर्भर करती है। जब बाएं से दाएं को रीसेट किया जाता है और प्रणालीगत (Qp / Qs) रक्त प्रवाह के पल्मोनरी मिनट वॉल्यूम का अनुपात 1.5: 1 से कम होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और TLSS में कोई वृद्धि नहीं होती है। बड़े वीएसडी (Qp/Qs 2:1 से अधिक) के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और OLSS में काफी वृद्धि होती है, और दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव संरेखित होते हैं। जैसे ही ओएलएसएस बढ़ता है, रक्त स्राव की दिशा बदलना संभव है - यह दाएं से बाएं ओर होने लगता है। उपचार के बिना, दाएं वेंट्रिकुलर और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं।

DMZHP विकल्प।मेम्ब्रेनस वीएसडी (75%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के नीचे स्थित होते हैं, और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। मस्कुलर वीएसडी (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में स्थित होते हैं, जो वाल्व और कंडक्शन सिस्टम से काफी दूरी पर होते हैं, मल्टीपल, फेनेस्टेड और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। सुप्राक्रिस्टल (दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के वीएसडी, 5%) सुप्रावेंट्रिकुलर क्रेस्ट के ऊपर स्थित होते हैं, अक्सर महाधमनी महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ, अनायास बंद नहीं होते हैं। माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव के स्थान के पास, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में एक खुली एवी नहर (10%) पाई जाती है, जो अक्सर डाउन सिंड्रोम में होती है, ओस्टियम प्राइमम प्रकार के एएसडी के साथ संयुक्त होती है और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक और जीवाओं की विकृति अनायास बंद नहीं होती है। वीएसडी के आकार के आधार पर, छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) और बड़े (महाधमनी छिद्र के 1 सेमी या आधे व्यास से अधिक) दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर

. शिकायतें:

. निष्पक्ष रूप से।त्वचा का पीलापन। हैरिसन के फरो। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के क्षेत्र में कंपन, शीर्ष ताल को मजबूत करना। दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन पीरियड के लंबे होने के परिणामस्वरूप II टोन का पैथोलॉजिकल विभाजन। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर खुरदरा पैन्सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। सुप्राक्रिस्टल वीएसडी के साथ - महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

वाद्य निदान

. ईसीजी:अतिवृद्धि और बाएं वर्गों के अधिभार के संकेत, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - और दाएं वाले।

. जुगल फेलोबोग्राफी:उच्च-आयाम A तरंगें (एक कठोर दाएं वेंट्रिकल के साथ आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, एक V तरंग (त्रिकपर्दी regurgitation)।

. इकोसीजी।।अतिवृद्धि और बाएं वर्गों का फैलाव, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - दाएं का भी .. डॉपलर और बी-मोड में वीएसडी का दृश्य .. सहवर्ती विसंगतियों का निदान (वाल्वुलर दोष, महाधमनी का सहसंयोजन, आदि) .. दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव, रक्त प्रवाह की डिग्री और Qp/Qs निर्धारित करें .. वयस्क ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी से गुजरते हैं।

. छाती का एक्स - रे..छोटे वीएसडी के साथ - एक सामान्य रेडियोलॉजिकल चित्र .. बाएं वेंट्रिकल के आर्च का उभार, पल्मोनरी वैस्कुलर पैटर्न में वृद्धि .. पल्मोनरी हाइपरटेंशन के साथ - पल्मोनरी धमनी के आर्च का उभार, फेफड़ों की तीव्र संकुचन के साथ विस्तार और असंरचित जड़ें बाहर की शाखाएं और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी।

. रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी:एट्रियल सेप्टल दोष देखें।

. कार्डियक कैथीटेराइजेशन।ओपन हार्ट सर्जरी और असंगत क्लिनिकल डेटा से पहले संदिग्ध पल्मोनरी हाइपरटेंशन के लिए संकेत दिया गया। Qp/Qs की गणना करें।

. बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी:इमेजिंग और शेडिंग की मात्रा, लक्षणों की उपस्थिति में या सर्जरी से पहले सीएडी का निदान।

चिकित्सा उपचार।स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और फुफ्फुसीय धमनी (यहां तक ​​​​कि बड़े दोषों के साथ) में सामान्य दबाव के साथ, जीवन के 3-5 साल तक रूढ़िवादी उपचार संभव है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव के साथ - परिधीय वासोडिलेटर्स (हाइड्रेलिन या सोडियम नाइट्रोप्रासाइड), जो बाएं से दाएं निर्वहन को कम करते हैं। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ - मूत्रवर्धक। वीएसडी के जटिल सर्जिकल सुधार से पहले और 6 महीने के भीतर - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

इलाज

ऑपरेशन

संकेत।एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ - यदि 3-5 वर्ष की आयु तक दोष का कोई सहज बंद नहीं होता है, हालांकि 1 वर्ष तक की आयु में शल्य चिकित्सा उपचार के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं। छोटे बच्चों में दिल की विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। वयस्कों में Qp/Qs अनुपात 1.5 या अधिक है।

मतभेद:एट्रियल सेप्टल दोष देखें।

सर्जिकल उपचार के तरीके।उपशामक हस्तक्षेप - एक कफ के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन, यदि आवश्यक हो, तो 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों के लिए एक आपातकालीन ऑपरेशन किया जाता है, सहवर्ती हृदय दोष और कम उम्र में दोष के कट्टरपंथी सुधार में थोड़ा क्लिनिक अनुभव। इंटरट्रियल सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से के क्षेत्र में एक दर्दनाक दोष के साथ, दोष को ठीक किया जा सकता है। अन्य मामलों में, ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक सामग्री के पैच के साथ दोष की मरम्मत की जाती है। रोधगलन के बाद वीएसडी में, एक साथ कोरोनरी बाईपास ग्राफ्टिंग के साथ दोष की मरम्मत की जाती है।

विशिष्ट पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं:संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एवी ब्लॉक, वेंट्रिकुलर अतालता, वीएसडी पुनरावर्तन, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता।

पूर्वानुमान।बड़े वीएसडी वाले 80% रोगियों में, दोष का सहज बंद होना 1 महीने के भीतर होता है, 90% में 8 साल तक की उम्र में, 21 से 31 साल की उम्र के बीच वीएसडी के सहज बंद होने के अलग-अलग मामले होते हैं। छोटे दोषों के साथ, जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का जोखिम (4%) बढ़ जाता है। मध्यम आकार के वीएसडी में, दिल की विफलता आमतौर पर बचपन में विकसित होती है, और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ होता है। 10% मामलों में वेंट्रिकल्स के बीच दबाव प्रवणता के बिना बड़े वीएसडी से ईसेनमेंजर सिंड्रोम का विकास होता है, इनमें से अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। जन्म के बाद 3 महीने के भीतर 35% बच्चों में, 1 साल के भीतर 45% में आपातकालीन सर्जरी आवश्यक है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक हो जाती है। रोधगलन के बाद वीएसडी के साथ 1 वर्ष के बाद, सर्जिकल उपचार के अभाव में, 7% रोगी जीवित रहते हैं। फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के बाद अस्पताल में मृत्यु दर 7-9% है, 5 साल की जीवित रहने की दर 80.7% है, 10 साल की जीवित रहने की दर 70.6% है। रोधगलन वीएसडी के शल्य चिकित्सा उपचार में मृत्यु दर 15-50% है। कम ओएलवीआर के साथ पृथक जन्मजात वीएसडी के बंद होने के मामले में अस्पताल मृत्यु दर 2.5% है, उच्च ओएलवीआर के साथ - 5.6% से कम।

लघुरूप। Qp/Qs प्रणालीगत रक्त प्रवाह के पल्मोनरी मिनट वॉल्यूम का अनुपात है। टीआरएल कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध है।

आईसीडी-10। Q21.0 वीएसडी

जे केवट

लघुरूप

QP/QS - फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात

पीएलए - फुफ्फुसीय धमनी में दबाव

वीएसडी - वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

एएसडी - एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट

पीएच - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

सामान्य जानकारी

भ्रूण में, डक्टस आर्टेरियोसस एक कामकाजी वाहिका है जो फुफ्फुसीय को जोड़ती है

अवरोही महाधमनी के साथ धमनी, अक्सर - बाईं ओर की उत्पत्ति के स्थान के ठीक नीचे

सबक्लेवियन धमनी। उच्च पीवीआर, भ्रूण परिसंचरण की विशेषता,

रक्त को दाएं से बाएं (फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी तक) प्रवाहित करने का कारण बनता है

धमनी वाहिनी, जिसके परिणामस्वरूप अग्न्याशय से ऑक्सीजन-गरीब रक्त बाईपास हो जाता है

भ्रूण के अविस्तारित फेफड़े, अवरोही महाधमनी में प्रवेश करते हैं और जाते हैं

प्लेसेंटा, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त है। एलएसएस के जन्म के बाद, अचानक

घट जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह की दिशा में परिवर्तन होता है

डक्टस आर्टेरियोसस (महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक)।

डक्टस आर्टेरियोसस जन्म के बाद खुला रह सकता है, विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में, लगातार हाइपोक्सिमिया के साथ, या भ्रूण रूबेला सिंड्रोम के साथ नैदानिक ​​​​प्रस्तुति शैशवावस्था में नैरो पीडीए अक्सर अपरिचित हो जाता है; थकान और सांस की तकलीफ के साथ बचपन या वयस्कों में प्रकट हो सकता है।

एक विस्तृत पीडीए अक्सर कंजेस्टिव एचएफ (ऑर्थोपनिआ, परिश्रम पर डिस्पनिया, कार्डियक अस्थमा के रात के हमलों) के लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं से दाएं शंटिंग और पुरानी बाएं तरफा वॉल्यूम अधिभार होता है। सही वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ संभव PH (ग्रीवा नसों की सूजन, जलोदर, बढ़े हुए यकृत, पैरों की सूजन)। जैसे-जैसे PH बढ़ता है, शंटिंग की दिशा में बदलाव संभव है, जो पैरों के अलग-अलग सायनोसिस, व्यायाम के दौरान पैरों की तेजी से थकान, और उपचार के अभाव में विरोधाभासी एम्बोलिज्म कोर्स और पूर्वानुमान द्वारा प्रकट होता है। संकीर्ण पीडीए आमतौर पर जीवन को प्रभावित नहीं करता है। प्रत्याशा, हालांकि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है।

मध्यम या विस्तृत पीडीए: आमतौर पर सहज बंद नहीं होता है। समय के साथ, PH विकसित होता है, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर होता है, और संक्रामक एंडोकार्डिटिस का खतरा अधिक होता है।

जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है और औसत 40 वर्ष हो जाता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ लगभग हमेशा बाएं से दाएं शंट में होता है; संक्रमण का स्थान फुफ्फुसीय धमनी का स्थान है, जो वाहिनी के मुहाने के सामने स्थित है और रक्त प्रवाह की यांत्रिक क्रिया के अधीन है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की अभिव्यक्तियों में से एक फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का एकाधिक एम्बोलिज्म है।

दुर्लभ जटिलता - पीडीए शारीरिक परीक्षा के धमनीविस्फार का विच्छेदन और टूटना दिखावट पल्स पैल्पेशन ऑस्केल्टेशन जब दाएं से बाएं (गंभीर PH के परिणामस्वरूप) रीसेट किया जाता है - पैरों का सायनोसिस और पैर की उंगलियों ("ड्रमस्टिक्स") के डिस्टल फालैंग्स का मोटा होना , चूंकि फुफ्फुसीय धमनी अवरोही महाधमनी ऑक्सीजन-गरीब रक्त में प्रवेश करती है। यदि पीडीए महाधमनी समीपस्थ को बाएं सबक्लेवियन धमनी के मूल से जोड़ता है, तो बाएं हाथ का सायनोसिस संभव है।

परिधीय वासोडिलेटेशन जो व्यायाम के दौरान होता है, दाएं से बाएं शंट में वृद्धि की ओर जाता है, और इसलिए ये लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। बाएं से दाएं बड़े शंट के साथ, एक उछलती हुई नाड़ी और उच्च नाड़ी दबाव होता है।

एचएफ की अनुपस्थिति में, कंठ शिराओं का स्पंदन सामान्य होता है। शीर्ष धड़कन बढ़ जाती है।

बाईं ओर I या II इंटरकोस्टल स्पेस में लगातार कांपना, सिस्टोल में वृद्धि सामान्य I और II दिल की आवाज़ अक्सर "मशीन" शोर में खो जाती है।

शोर आमतौर पर टोन I के बाद शुरू होता है, टोन II तक अधिकतम तीव्रता तक पहुंच जाता है और डायस्टोल के दौरान कमजोर हो जाता है। सबसे अच्छी बात यह है कि बाईं ओर के दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में शोर सुनाई देता है; शोर उच्च-आवृत्ति है, व्यापक रूप से विकीर्ण होता है, जिसमें पीठ भी शामिल है।

जैसे ही PH विकसित होता है, बड़बड़ाहट गायब हो जाती है (पहले डायस्टोलिक और फिर सिस्टोलिक घटक) परिधीय संवहनी प्रतिरोध और पीवीआर के बराबर होने पर।

बाएं से दाएं बड़े रीसेट के साथ - बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के अधिभार के संकेत।

दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम का अधिभार एक बड़े रीसेट के साथ एक स्पष्ट PH इंगित करता है - बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम में वृद्धि, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि, आरोही महाधमनी का उभार और फुफ्फुसीय धमनी की समीपस्थ शाखाओं का विस्तार। PH में, RV बढ़ता है। द्वि-आयामी अध्ययन में, कभी-कभी बढ़े हुए डक्टस आर्टेरियोसस की कल्पना करना संभव होता है।

डॉपलर अध्ययन (रंग मानचित्रण सहित) एक निरंतर प्रकट करते हैं, पूरे सिस्टोल और डायस्टोल पर कब्जा कर लेते हैं, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में प्रवाह होता है। अन्य संकेतों में ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि (अग्न्याशय से फुफ्फुसीय धमनी तक) और परिधीय रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी (जब दोनों दिशाओं में या दाएं से बाएं शंटिंग) शामिल हैं। अन्य जन्मजात विकृतियों की पहचान करना संभव है।

कभी-कभी पीडीए (फुफ्फुसीय धमनी से अवरोही महाधमनी तक) के माध्यम से एक कैथेटर पास करना संभव होता है, सर्जिकल सुधार के पहले और 6 महीने के भीतर संक्रामक एंडोकार्टिटिस का उपचार चिकित्सा शल्य चिकित्सा (पृष्ठ 465 देखें)।

एचएफ का इलाज पारंपरिक तरीकों से किया जाता है (अध्याय 9 देखें)।

शिशुओं में, पीडीए बंद करने की सुविधा प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण अवरोधकों (विशेष रूप से इंडोमेथेसिन) द्वारा की जाती है। वाहिनी के बंधाव द्वारा वैकल्पिक शल्य चिकित्सा की मरम्मत सुरक्षित है (मृत्यु दर)

पीडीए (डबल-अम्ब्रेला) को बंद करने के लिए एंडोवास्कुलर तरीकों के साथ प्रारंभिक परिणाम आशाजनक हैं, हालांकि इन तरीकों को अभी भी प्रायोगिक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष माना जाता है पृष्ठभूमि वीएसडी सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है। वीएसडी दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, किसी न किसी दिल की धड़कन के कारण उन्हें शैशवावस्था में निदान किया जाता है।

25-40% में, वीएसडी का स्वत: बंद होना होता है, जिनमें से 90% - वर्ष की आयु से पहले।

कार्यात्मक हानि की डिग्री रीसेट और एलएसएस के परिमाण पर निर्भर करती है। यदि बाएं से दाएं शंट है, लेकिन QP/QS 2:1), फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और PVR में काफी वृद्धि होती है; आरवी और एलवी दबाव बराबर होते हैं। जैसे ही पीवीआर बढ़ता है, निर्वहन की दिशा (दाएं से बाएं) को बदलना संभव होता है, जो साइनोसिस द्वारा प्रकट होता है, "ड्रमस्टिक्स" का एक लक्षण;

विरोधाभासी अन्त: शल्यता का खतरा बढ़ जाता है। यदि अनुपचारित, दाएं वेंट्रिकुलर और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं। प्रकार मेम्ब्रेनियस (75%): महाधमनी वाल्व के ऊपरी भाग में स्थित है और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल कस्प के तुरंत नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम है। .

वे अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

मस्कुलर (10%): वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर, सेप्टम के पेशी भाग में स्थित है। मस्कुलर वीएसडी मल्टीपल, फेनेस्टेड और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

सुप्राक्रिस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%): सुप्रावेंट्रिकुलर क्रेस्ट (मांसपेशियों का बंडल जो अग्न्याशय की गुहा को उसके बहिर्वाह पथ से अलग करता है) के ऊपर स्थित है। अक्सर महाधमनी अपर्याप्तता के साथ।

एवी नहर अनायास बंद नहीं होती है (एवी सेप्टल दोष, आरवी अंतर्वाह पथ का वीएसडी, 10%):

माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव के स्थल के पास इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के भाग में पाया जाता है। अक्सर डाउन सिंड्रोम में देखा जाता है। वीएसडी को ओस्टियम प्राइम प्रकार के एएसडी और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक और जीवा के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

अनायास नैदानिक ​​​​तस्वीर को बंद नहीं करता है। पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर एक खुरदरी दिल की बड़बड़ाहट होती है। छोटे वीएसडी अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं और बिना पहचाने जा सकते हैं। बड़े वीएसडी के साथ, अक्सर शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है और बार-बार श्वसन संक्रमण होता है।

उन दुर्लभ मामलों में, जब एक बड़े वीएसडी वाला रोगी किशोरावस्था और वयस्कता तक जीवित रहता है, तो दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (डिस्पेनिया, पैरों की सूजन, ऑर्थोपनीया) के लक्षण होते हैं।

Eisenmenger सिंड्रोम (बाएं से दाएं शंट के कारण अपरिवर्तनीय PH) चक्कर आना, सिंकोप, हेमोप्टीसिस, मस्तिष्क फोड़ा, और सीने में दर्द के साथ उपस्थित हो सकता है और अनुपचारित होने पर रोग का निदान छोटा VSD: जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन संक्रामक एंडोकार्डिटिस का खतरा बढ़ जाता है .

मध्यम आकार का वीएसडी: एचएफ आमतौर पर बचपन में विकसित होता है; सहज बंद होने या आकार में कमी के साथ, सुधार होता है। गंभीर PH दुर्लभ है।

बड़े (निलय, या गैर-प्रतिबंधात्मक के बीच कोई दबाव प्रवणता नहीं) वीएसडी:

ज्यादातर मामलों में कम उम्र में निदान किया जाता है, 10% में वे ईसेनमेंजर सिंड्रोम का कारण बनते हैं; अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं।

Eisenmenger सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक; 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है। अक्सर पूर्वकाल छाती की दीवार के निचले हिस्से में अवसाद मिलते हैं, तथाकथित हैरिसन के खांचे (सांस की पुरानी कमी के कारण उत्पन्न होते हैं)।

दाएं से बाएं डंपिंग करते समय - सायनोसिस और "ड्रमस्टिक्स" छोटे वीएसडी के साथ, परिधीय धमनियों पर नाड़ी सामान्य होती है, गले की नसों का स्पंदन भी नहीं बदला जाता है। PH में, गले की शिराओं में सूजन होती है, उच्च-आयाम A तरंगें (एक कठोर RV में आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, एक V तरंग (त्रिकपर्दी regurgitation) गले के फेलोग्राम प्रवर्धित एपेक्स बीट पर होती है। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर कांपना उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर रफ होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। अग्न्याशय के निष्कासन की अवधि को लम्बा करने के परिणामस्वरूप द्वितीय स्वर का पैथोलॉजिकल विभाजन।

सुप्राक्रिस्टल वीएसडी के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता का एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट है गैर-इनवेसिव ईसीजी अध्ययन छाती का एक्स-रे इकोकार्डियोग्राफी बाएं से दाएं एक बड़े रीसेट के साथ: बाएं आलिंद और एलवी का अधिभार, विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन।

PH के साथ: RV अधिभार, विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन। छोटे VSD के साथ: सामान्य।

बाएं से दाएं बड़े रीसेट के साथ: बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि।

PH में: फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और समीपस्थ भागों में एक स्पष्ट वृद्धि, बाहर की शाखाओं के तेज संकुचन के साथ, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी।

डॉपलर अध्ययन (कलर मैपिंग सहित) शंट की परिमाण और दिशा का मूल्यांकन करते हैं, पीएपी की गणना करते हैं। आक्रामक अध्ययन कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी निदान की पुष्टि करने, पीएपी को मापने और सीएडी को बाहर करने (उपयुक्त लक्षणों के साथ और सर्जरी से पहले) के लिए किया जाता है।

अग्न्याशय में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति द्वारा बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी और मात्रात्मक रूप से निर्वहन के परिमाण का गुणात्मक रूप से मूल्यांकन किया जा सकता है (पी। 516 देखें; एएसडी के विपरीत, मिश्रित शिरापरक रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति के बजाय, दाएं आलिंद में औसत संतृप्ति का मूल्य है प्रयुक्त) पीएपी (यहां तक ​​कि बड़े वीएसडी के साथ भी) को रूढ़िवादी तरीके से व्यवहार किया जा सकता है। यदि 3-5 वर्ष की आयु तक सहज बंद नहीं होता है, तो शल्य सुधार का संकेत दिया जाता है।

फुफ्फुसीय भीड़ में, हाइड्रैलाज़िन (या आपातकालीन चिकित्सा के लिए सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) का उपयोग किया जाता है, जो पीवीआर की तुलना में टीपीवीआर को अधिक हद तक कम कर देता है, जिससे बाएं से दाएं शंट में कमी और सुधार होता है। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ, मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।