एडिसन बियरर रोग। एडिसन-बिरमर रोग (हानिकारक रक्ताल्पता, घातक रक्ताल्पता, β12 की कमी से होने वाला रक्ताल्पता)

नाखून बिस्तर की ऐसी सूक्ष्म संरचना में हिप्पोक्रेट्स रुचि रखते थे, जिन्होंने चौथी शताब्दी ईसा पूर्व में जन्मजात हृदय रोग वाले रोगी में ड्रमस्टिक्स जैसी उंगलियों की घटना का वर्णन किया था। यह घटना चौड़ी, कुछ मोटी, चिकनी सतह वाली और अत्यधिक उभरी हुई नाखूनों के रूप में दिखाई देती है जो घड़ी के चश्मे से मिलती जुलती हैं। उसके चिकित्सा विशेषज्ञ"हिप्पोक्रेट्स" कहा जाता है।

एटियलॉजिकल कारक

1. हृदय प्रणाली के विकृति विज्ञान, जन्मजात हृदय दोष, एंडोकार्टिटिस के निदान वाले रोगियों में इसी तरह की विशेषताएं देखी जाती हैं। यह स्थिति शरीर में ऑक्सीजन की कमी से जुड़ी होती है।
2. क्रोनिक पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस, फेफड़ों के कैंसर में देखा गया।
3. छोरों में एक संचार विकार के साथ, नाखून कभी-कभी एक नीले रंग का रंग प्राप्त कर लेते हैं या, इसके विपरीत, पीले हो जाते हैं, उनकी सतह पर विशिष्ट अनुप्रस्थ या अनुदैर्ध्य खांचे दिखाई देते हैं। कुछ अवतारों में, नाखून मुक्त किनारे के पास कील के बिस्तर से अलग हो जाते हैं और उपनगरीय जेब बनाते हैं या पूरी तरह से उंगली से दूर चले जाते हैं।
4. वे स्कार्लेट ज्वर में बहुत बदल जाते हैं। संक्रमण के 7 सप्ताह बाद, नाखूनों के आधार के पास खांचे, गड्ढे और स्कैलप्स बनते हैं और लंबे समय तक बने रहते हैं। यकृत के सिरोसिस के साथ, प्लेट सपाट हो जाती है, यह अनुदैर्ध्य खांचे के साथ बिंदीदार होती है, रंजकता परेशान होती है: यह सफेद हो जाती है (एक ओपल पत्थर की तरह) या पाले सेओढ़ लिया गिलास की एक छाया दिखाई देती है। ऐसे नाखूनों में छेद करना मुश्किल होता है।
5. गुर्दे की विकृति भी सूक्ष्मताओं के निर्माण में योगदान करती है: सफेद और भूरे रंग की अनुप्रस्थ धारियां।
6. पर अंतःस्रावी विकारनाखून आमतौर पर बिस्तर से अलग होने में सक्षम होते हैं।
7. पीला रंग आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का लक्षण है।
8. कुछ दवाएं लेने के दौरान भी रंग में बदलाव हो सकता है। छाया बदलें मलेरिया रोधी, टेट्रासाइक्लिन, चांदी, आर्सेनिक, पारा, फिनोलफथेलिन से दवाएं।
9. अनुदैर्ध्य स्कैलप्स, मोतियों की जंजीरों की तरह, नाखून के तल पर ऊंचाई अक्सर पॉलीआर्थराइटिस के साथ होती है।
10. अत्यधिक त्वचा का आकार और प्लेट का अनुप्रस्थ विभाजन अक्सर लाइकेन प्लेनस की उपस्थिति का संकेत देता है।
11. गंभीर नाखून परिवर्तनऔर बिस्तर के आसपास की त्वचा में परिवर्तन के दौरान बनते हैं। सतह पर बिंदु छापे बनते हैं (छेद से शुरू)। बाद के कई गठन के साथ, एक थिम्बल की तरह, नाखून खुरदरा और पॉकमार्क जैसा दिखता है। कुछ मामलों में, सींग वाली प्लेट को बिस्तर से अलग कर दिया जाता है। अन्य मामलों में, नाखून छाया बदलते हैं (सुस्त, सुस्त सफेद), आकार, और मोटा होना होता है।
12. नाखून की त्वचा से छूटने के क्षेत्रों में दिखाई देने वाले छोटे बिंदीदार सफेद धब्बे इंगित करते हैं कि शरीर में ऐसी समस्याएं हैं जो चयापचय संबंधी विकार से जुड़ी हैं, इसमें किसी भी विटामिन की कमी है। स्वागत समारोह विटामिन कॉम्प्लेक्सजब नाखून का एक नया हिस्सा बढ़ता है तो दानेदार धब्बे गायब हो जाते हैं।
13. रजोनिवृत्ति के दौरान महिला शरीर में, पुनर्गठन मनाया जाता है। इससे नाखूनों पर भी असर पड़ता है, क्योंकि इसमें विकार पैदा हो जाता है। कैल्शियम चयापचय. विटामिन और खनिजों का एक विशेष परिसर लेने से ऐसी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।
14. स्तनपान के दौरान गर्भवती महिलाओं में सींग की प्लेटों का पतला और स्तरीकरण भी होता है।
15. बार-बार सार्वजनिक स्नानागार और पूल में जाना अक्सर नाखून प्लेटों के फंगल संक्रमण के साथ पाया जाता है। त्वचा पर दरारें और घाव, शरीर की प्रतिरक्षा क्षमताओं में कमी कवक के प्रवेश में योगदान करती है, जो आर्द्र माइक्रॉक्लाइमैटिक स्थितियों के लिए उपयुक्त है। मूल रूप से, प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ नाखून प्लेट के बाहरी किनारे से मैलापन हैं, जिसके तहत एक अप्रिय गंध के साथ एक सफेद या पीले रंग के गुच्छे दिखाई देते हैं, प्लेट पीली हो जाती है, मोटी हो जाती है, छूट जाती है। नाखून काटना असंभव है, क्योंकि वे बहुत उखड़ जाते हैं। त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित दवाएं फंगस से छुटकारा पाने में मदद करती हैं। और संक्रमण को रोकने के लिए, डॉक्टर हॉर्न प्लेट को एक विशिष्ट वार्निश के साथ कवर करने की सलाह देते हैं। सार्वजनिक शॉवर में, रबर की चप्पलों का उपयोग करने, गंदे पानी के साथ चैनलों के साथ चलने से बचने और अपने पैरों और इंटरडिजिटल क्षेत्रों को पोंछने की सलाह दी जाती है।
16. अपने हाथों को ढकने की इच्छा ताकि नाखून न दिखें, न्यूरोलॉजिस्ट चिंतित हैं, क्योंकि नाखून काटने की आदत कुछ का संकेत है तंत्रिका संबंधी रोग. "कृन्तकों" के लिए प्लास्टिक सामग्री से बने कृत्रिम पैर पाए जाते हैं, वे ढीले नाखूनों से चिपके होते हैं। कुछ मामलों में, उंगलियों की मालिश और गर्म स्नान के उपयोग से मदद मिलती है।
17. कभी-कभी "हिप्पोक्रेटिक" नाखून वंशानुगत या जन्मजात होते हैं, जो किसी भी रोग संबंधी रूपों से जुड़े नहीं होते हैं।

क्या आपने कभी देखी है ऐसी असामान्य उंगलियां? यह उंगलियों के मोटे होने और नाखूनों को गोल करने जैसा दिखता है। उसी समय, ऐसा लगता है कि नाखून अच्छी तरह से पकड़ में नहीं आता है और थोड़ा "तैरता" है। यह - फिंगर-ड्रम स्टिक्सया, जैसा कि उन्हें "चश्मा घड़ी" भी कहा जाता है। अंग्रेजी साहित्य में, सबसे आम शब्द "क्लबिंग" है। उनका ऐतिहासिक नाम "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" है। आपने शायद उन्हें वृद्ध पुरुषों में देखा होगा, लेकिन कभी-कभी वे कम उम्र के लोगों में भी होते हैं। एक राय है कि उनका विकास कठिन शारीरिक श्रम से जुड़ा है, हालांकि, यह धारणा एक मिथक है।

इस घटना का मुख्य कारण ऊतक हाइपोक्सिया है। लेकिन आज तक यह स्पष्ट नहीं है कि प्रकृति हाइपोक्सिया के लिए इतनी अजीब प्रतिक्रिया क्यों लेकर आई - इसका क्या कार्य है। इसके अलावा, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि हाइपोक्सिया से जुड़े सभी रोग ऐसी स्थिति क्यों नहीं विकसित करते हैं।

एक आम गलत धारणा यह है कि किसी दिए गए लक्षण को विकसित होने में सालों लग जाते हैं। वास्तव में, सहजन की उंगलियां कुछ ही हफ्तों में बन सकती हैं। दुर्भाग्य से, उल्टा विकासइस मामले में, व्यावहारिक रूप से कोई नहीं है (अंतर्निहित बीमारी के इलाज के बाद भी)।

यहां इन रहस्यमयी उंगलियों के सबसे सामान्य कारणों की सूची दी गई है:

हृदय दोष . लेकिन मामूली विकासात्मक विसंगतियां नहीं, जैसे कि एक खुला फोरामेन ओवले, लेकिन वास्तविक गंभीर विकृतियां, ज्यादातर "नीले प्रकार"।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ - दिल की अंदरूनी परत की सूजन, अक्सर अधिग्रहित हृदय दोषों के गठन के साथ।

फेफड़े की बीमारी। अक्सर यह क्रोनिक स्मोकर ब्रोंकाइटिस या सीओपीडी (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज) का एक अन्य प्रकार है। लेकिन, अगर उंगलियां दिखाई देती हैं, तो यह इंगित करता है कि उपचार शुरू करने का समय आ गया है, जिसमें इनहेलेशन थेरेपी आदि शामिल हैं। इसमें सभी प्रकार के फेफड़े के कैंसर, अल्वेलाइटिस सहित अंतरालीय रोग भी शामिल हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति: सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस।

सिरोसिस।

अतिगलग्रंथिता।

HIV।

हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी।

और दुर्लभ कारणों की एक लंबी सूची।

कई बीमारियों के लिए, एक स्वाभाविक प्रश्न उठता है: हाइपोक्सिया कहाँ है? संभवत: उनमें से अधिकतर से जुड़े हुए हैं प्रणालीगत सूजनऔर चयापचय संबंधी विकारों के लिए माध्यमिक ऊतक हाइपोक्सिया की घटनाएं।

सबसे ज़रूरी चीज़!

फिंगर्स-ड्रमस्टिक्स, दुर्लभ अपवादों के साथ, लगभग कभी भी एक स्वतंत्र इकाई नहीं होते हैं और हमेशा इंगित करते हैं गंभीर बीमारी. इसलिए, इस लक्षण का पता लगाने के लिए एक अच्छे निदान और वास्तविक कारण की पहचान की आवश्यकता होती है!

और अंत में, व्यक्तिगत अभ्यास से एक छोटा सा मामला।

पहले से ही एक हृदय रोग विशेषज्ञ होने के नाते, पारिवारिक दावतों में से एक में, मैंने अपने एक रिश्तेदार से ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों की उपस्थिति पर ध्यान दिया। उन्हें एक बच्चे के रूप में दिल की सर्जरी कराने के लिए जाना जाता था। फिर मैंने उसकी माँ से स्पष्ट किया कि बचपन में लड़के को "वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट" का पता चला था और लगभग साल की उम्र में तीन सालउसका ऑपरेशन किया गया। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है जन्म दोष"नीला" रंग, जिसे थोड़े समय में बंद कर देना चाहिए।

मेरे सिर में सब कुछ एक साथ आ गया! छोटा कद, कम मांसपेशी द्रव्यमान, नीले होंठ, सहजन की तरह उंगलियां। इसका मतलब यह है कि दोष देर से बंद होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप रहता है या इससे भी बदतर, दोष पूरी तरह से ठीक नहीं होता है।

वैसे, ऑपरेशन के बाद कभी इकोकार्डियोग्राफी नहीं की गई। और किसी कारण से, लड़के को हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत नहीं कराया गया था।

पर पूरा भरोसाकि इकोकार्डियोग्राफी में कुछ बुरा होगा, मैंने उसे शोध के लिए भेजा ... और कुछ नहीं! कोई अवशिष्ट दोष नहीं, नहीं अवशिष्ट प्रभाव, वाइस अच्छी तरह से बंद है और दिल बहुत अच्छा लग रहा है!

हालांकि, आगे की परीक्षा में एक और विकृति का पता चला - धूम्रपान के लंबे इतिहास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर सीओपीडी।

यह उदाहरण, एक ओर, वर्णित लक्षण के हाइपोक्सिया और सीओपीडी के साथ संबंध की पुष्टि करता है, और दूसरी ओर, यह दर्शाता है कि कभी-कभी ऐसा होता है कि सबसे स्पष्ट कारण हमेशा सही नहीं होता है।

कांच के लक्षण देखें (हिप्पोक्रेटिक नाखून)- हृदय, फेफड़े, यकृत के पुराने रोगों में उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के फ्लास्क के आकार के मोटे होने के साथ घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की एक विशेषता विकृति। उसी समय, पीछे की ओर से देखने पर नाखून प्लेट और नाखून प्लेट को बनाने वाला कोण 180° से अधिक हो जाता है। नाखून और अंतर्निहित हड्डी के बीच का ऊतक एक स्पंजी चरित्र प्राप्त करता है, जिसके कारण, नाखून के आधार पर दबाए जाने पर, नाखून प्लेट की गतिशीलता की भावना होती है। घड़ी के चश्मे के लक्षण वाले रोगी में, जब विपरीत हाथों के नाखूनों की आपस में तुलना की जाती है, तो उनके बीच का अंतर गायब हो जाता है (शमरोथ का लक्षण)।

यह लक्षण, जाहिरा तौर पर, पहली बार हिप्पोक्रेट्स द्वारा वर्णित किया गया था, जो घड़ी के चश्मे के लक्षणों में से एक के नाम की व्याख्या करता है - हिप्पोक्रेट्स की नाखून।

नैदानिक ​​महत्व

जब यह लक्षण प्रकट होता है, तो इसकी घटना का कारण निर्धारित करने के लिए रोगी की पूरी और गहन जांच आवश्यक है।

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साहित्य

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घड़ी के चश्मे के लक्षण को दर्शाने वाला एक अंश

- अच्छा, अब घोषणा! - स्पेरन्स्की ने ऑफिस से निकलते हुए कहा। - अद्भुत प्रतिभा! - उन्होंने प्रिंस आंद्रेई की ओर रुख किया। मैग्निट्स्की ने तुरंत एक मुद्रा में कदम रखा और सेंट पीटर्सबर्ग के कुछ प्रसिद्ध लोगों पर उनके द्वारा रचित फ्रांसीसी हास्य छंद बोलने लगे, और कई बार तालियों से बाधित हुए। प्रिंस आंद्रेई, कविताओं के अंत में, उन्हें अलविदा कहते हुए स्पेरन्स्की के पास गए।
- तुम इतनी जल्दी कहाँ जा रहे हो? स्पेरन्स्की ने कहा।
मैंने आज रात वादा किया था ...
वे चुप थे। प्रिंस आंद्रेई ने उन प्रतिबिंबित आँखों में बारीकी से देखा, जो खुद के माध्यम से नहीं जाने देते थे, और यह उनके लिए मजाकिया हो गया था कि कैसे वह स्पेरन्स्की से और उससे जुड़ी अपनी सभी गतिविधियों से कुछ भी उम्मीद कर सकते हैं, और वह कैसे महत्व दे सकता है कि स्पेरन्स्की क्या कर रहा था। स्पेरन्स्की के जाने के बाद लंबे समय तक राजकुमार आंद्रेई के कानों में यह साफ-सुथरी, उदास हँसी नहीं रुकी।
घर लौटकर, प्रिंस आंद्रेई ने इन चार महीनों के दौरान अपने पीटर्सबर्ग जीवन को याद करना शुरू कर दिया, जैसे कि कुछ नया हो। उन्होंने अपनी परेशानियों, खोजों, अपने मसौदे सैन्य नियमों के इतिहास को याद किया, जिसे ध्यान में रखा गया था और जिसके बारे में उन्होंने पूरी तरह से चुप रहने की कोशिश की क्योंकि एक और काम, बहुत बुरा, पहले ही किया जा चुका था और संप्रभु को प्रस्तुत किया जा चुका था; समिति की बैठकों को याद किया, जिनमें से बर्ग सदस्य थे; मुझे याद आया कि इन बैठकों में समिति की बैठकों के रूप और प्रक्रिया से संबंधित हर चीज पर कितनी मेहनत और विस्तार से चर्चा की गई थी, और मामले के सार से जुड़ी हर चीज को कितनी मेहनत और संक्षेप में निपटाया गया था। उन्होंने अपने विधायी कार्य को याद किया, कैसे उन्होंने उत्सुकता से रोमन और फ्रेंच कोड के लेखों का रूसी में अनुवाद किया, और उन्हें खुद पर शर्म महसूस हुई। फिर उन्होंने बोगुचारोवो की कल्पना की, ग्रामीण इलाकों में उनकी गतिविधियों, रियाज़ान की उनकी यात्रा, किसानों को याद किया, मुखिया द्रोण, और उन पर व्यक्तियों के अधिकारों को लागू करते हुए, जिन्हें उन्होंने पैराग्राफ में विभाजित किया, उन्होंने सोचा कि वह इस तरह कैसे शामिल हो सकते थे इतने लंबे समय से बेकार काम।

अगले दिन, प्रिंस आंद्रेई कुछ घरों में गए, जहां वह अभी तक नहीं गए थे, जिसमें रोस्तोव भी शामिल थे, जिनके साथ उन्होंने आखिरी गेंद पर अपने परिचित को नवीनीकृत किया। शिष्टाचार के नियमों के अलावा, जिसके अनुसार उन्हें रोस्तोव के साथ रहने की आवश्यकता थी, प्रिंस आंद्रेई घर पर इस विशेष, जीवंत लड़की को देखना चाहते थे, जिसने उन्हें एक सुखद स्मृति छोड़ दी।

हिप्पोक्रेट्स ने उन उंगलियों का भी वर्णन किया जो एम्पाइमा का अध्ययन करते समय ड्रमस्टिक्स की तरह दिखती थीं। इस कारण से, उंगलियों और नाखूनों की इस विकृति का नाम हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों के नाम पर रखा गया है। जर्मन डॉक्टर यूजीन बैम्बर्गर और फ्रांसीसी डॉक्टर पियरे मैरी ने 19 वीं शताब्दी में हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का वर्णन किया और इस बीमारी में कांच जैसे नाखूनों वाली उंगलियों की उपस्थिति की ओर इशारा किया। और पहले से ही 1918 में, डॉक्टरों ने इस लक्षण को एक पुराने संक्रमण के संकेत के रूप में पहचानना शुरू कर दिया।

ड्रम स्टिक्स के समान उंगलियां, ज्यादातर दोनों अंगों पर बनती हैं, लेकिन कुछ मामलों में, पैथोलॉजी केवल हाथों या पैरों को अलग-अलग प्रभावित कर सकती है। ऐसा चुनाव सियानोटिक रूप में हृदय रोग के लिए विशिष्ट है, जो गर्भ में विकसित होता है, जब ऑक्सीजन के साथ रक्त शरीर के केवल एक हिस्से में प्रवेश करता है।

ड्रमस्टिक्स की तरह दिखने वाली उंगलियां उनके दिखने में भिन्न होती हैं:

• एक तोते की चोंच;
• चश्मा देखना;
• असली ड्रमस्टिक्स।

ट्रिगर्स

यह विकृति निम्नलिखित रोगों की उपस्थिति में विकसित होती है:

• विभिन्न उत्पत्ति के फेफड़ों के रोग;
• अन्तर्हृद्शोथ;
• जन्मजात दोष;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग;
• सिस्टिक फाइब्रोसिस;
• कब्र रोग;
• त्रिचुरियासिस;
• मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम।

घाव केवल एक तरफ विकसित होने के कारण हो सकते हैं:

• पैनकोस्ट ट्यूमर (जब गठित) कैंसरफेफड़े का पहला खंड)
• वाहिकाओं की बीमारियां जिसके माध्यम से लसीका बहता है;
• हेमोडायलिसिस के दौरान फिस्टुला का उपयोग;
• एंजियोटेंसिन II अवरोधक समूह की दवाएं लेना।

कारण

सिंड्रोम के विकास के कारणों की पहचान आज तक नहीं की जा सकी है, जिसमें उंगलियां ड्रम की छड़ियों की तरह हो जाती हैं। यह केवल ज्ञात है कि यह विकृति संचार संबंधी समस्याओं की उपस्थिति में विकसित होती है। इस मामले में, ऊतक ऑक्सीजन की आपूर्ति का उल्लंघन होता है।

लगातार ऑक्सीजन भुखमरी उंगलियों के फालेंज में स्थित जहाजों के लुमेन के विस्तार को भड़काती है, जो इस क्षेत्र में रक्त के प्रवाह में वृद्धि को भड़काती है।

इस प्रक्रिया का परिणाम एक महत्वपूर्ण वृद्धि है संयोजी ऊतक, जो नाखून और हड्डी के बीच स्थित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपोक्सिया के स्तर और नाखून बिस्तर के आकार में बाहरी परिवर्तनों के बीच एक संबंध है।

अध्ययनों से पता चला है कि आंत में एक पुरानी सूजन की बीमारी की उपस्थिति में, ऑक्सीजन भुखमरी नहीं देखी जाती है, लेकिन उंगलियों के आकार में बदलाव और घड़ी के गिलास के रूप में एक विशिष्ट नाखून प्लेट की उपस्थिति न केवल विकसित होती है क्रोहन रोग, लेकिन यह भी इस रोग का पहला संकेत हो सकता है।

लक्षण

अभिव्यक्ति, जिसमें नाखून घड़ी के चश्मे की उपस्थिति लेते हैं, मूल रूप से दर्द की उपस्थिति को उत्तेजित नहीं करते हैं। इस कारण रोगी समय में इस परिवर्तन को नोटिस नहीं कर पाता है।

लक्षण के मुख्य लक्षण:

यदि रोगी को ब्रोन्किइक्टेसिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस, फेफड़े का फोड़ा है, जीर्ण एम्पाइमा, हाइपरट्रॉफिक प्रकार की ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी, जिसकी विशेषता है:

• हड्डी में दर्द
• प्रीटिबियल क्षेत्र में त्वचा की विशेषताओं में परिवर्तन;
• कोहनी, कलाई और घुटनों में गठिया के समान परिवर्तन होते हैं;
• कुछ क्षेत्रों में त्वचा खुरदरी होने लगती है;
• पेरेस्टेसिया विकसित करता है, अत्यधिक पसीना।

निदान

सबसे अधिक बार, एक लक्षण जो खुद को घड़ी के चश्मे के रूप में नाखूनों के साथ प्रकट करता है, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देता है। यदि इस निदान की पुष्टि नहीं हुई है, तो डॉक्टर निम्नलिखित मानदंडों के अनुपालन पर निर्भर करता है:

1. लोविबॉन्ड कोण मापा जाता है। ऐसा करने के लिए, उंगली के साथ नाखून पर एक पेंसिल लगाई जाती है। यदि नाखून और पेंसिल के बीच कोई गैप न हो तो निश्चय ही यह कहा जा सकता है कि रोगी को सहजन का लक्षण है। साथ ही कोण में कमी या उसका पूर्ण रूप से गायब होना शमरोथ के लक्षण का अध्ययन करके निर्धारित किया जाता है।
2. लोच का निर्धारण करने के लिए उंगली को महसूस करना। ऐसा करने के लिए, पर क्लिक करें ऊपरी हिस्साउंगलियां और तुरंत रिलीज। यदि नाखून को ऊतक में डुबोया जाता है, और एक तेज स्प्रिंगबैक के बाद, एक बीमारी का अनुमान लगाया जा सकता है, जिसका एक लक्षण कांच के नाखून हैं। बुजुर्ग रोगियों का एक ही प्रभाव होता है, लेकिन यह आदर्श है और ड्रमस्टिक्स की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है।
3. डॉक्टर टीडीएफ और इंटरफैंगल जोड़ की मोटाई के अनुपात की जांच करते हैं। सामान्य अवस्था के लिए, यह सूचक 0.895 से अधिक नहीं होता है। यदि लक्षण मौजूद है, तो वह स्कोर बढ़कर 1 या उससे भी अधिक हो जाता है। इस सूचक को इस अभिव्यक्ति के लिए सबसे विशिष्ट माना जाता है।

यदि ड्रमस्टिक्स के लक्षण के साथ हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के संयोजन का संदेह है, तो डॉक्टर मरीज को एक्स-रे या स्किन्टिग्राफी देने का फैसला करता है।

यह पता लगाने में महत्वपूर्ण है कि नाखून "कांचदार" क्यों हो जाता है, इस लक्षण के विकास के मुख्य कारण की पहचान करना है। इसके लिए आपको चाहिए:

• इतिहास का अध्ययन करें;
• करना अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाफेफड़े, हृदय और यकृत;
• छाती के एक्स-रे के परिणामों की जांच करें;
• डॉक्टर एक गणना टोमोग्राफी और एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम निर्धारित करता है;
• बाहरी श्वसन के कार्य की जांच की जाती है;
• रोगी अपनी गैस संरचना निर्धारित करने के लिए रक्त दान करने के लिए बाध्य है।

इलाज

घड़ी के चश्मे के रूप में नाखूनों का उपचार अंतर्निहित बीमारी के उपचार से शुरू होता है। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर रोगी को लेने की सलाह देते हैं:

• एंटीबायोटिक्स;
• रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए दवाएं।

साथ ही, आहार की समीक्षा करना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा। एक पोषण विशेषज्ञ से परामर्श करना और इस बीमारी के लिए निषिद्ध खाद्य पदार्थों की सूची का पता लगाना महत्वपूर्ण है।

भविष्यवाणी

घड़ी के चश्मे के समान नाखून कैसे दिखेंगे, इसका पूर्वानुमान सीधे इस विकृति के कारण पर निर्भर करता है। यदि अंतर्निहित बीमारी से पहले ही सब कुछ ठीक हो गया है, तो लक्षण कम हो जाते हैं, और उंगलियां सामान्य हो जाएंगी।

पुरातनता में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था डिस्टल फालंगेसपुरानी फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में हुई उंगलियां, और उन्हें "ड्रम स्टिक्स" कहा जाता है। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाने लगा - हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां (पीजी) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसि)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटे का चश्मा" (हिप्पोक्रेटिक नाखून - अनग्यू हिप्पोक्रेटिकस) और क्लैवेट विकृति"ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) प्रकार की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (GOA, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम) का मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफ़ाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, बिगड़ा हुआ पेरीओस्टियल ट्राफिज्म और स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप होता है। पीजी गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घड़ी का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार क्लब-जैसे या शंकु के आकार के रूप में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को मोटे तौर पर संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "विंडो" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पिछली सतहों से एक दूसरे से की जाती है, सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल phalanges का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण सामान्य रूप से नाखून के बिस्तर की लंबाई के आधे से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। उंगलियों के बाहर के फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, अंक ए और बी के बीच की दूरी अंक सी और डी के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: सी - डी ए - बी (छवि 2) से लंबा हो जाता है।

PG का एक अन्य महत्वपूर्ण चिन्ह ACE कोण का मान है। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

मैरी-बम्बर्गर के पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबे समय के टर्मिनल वर्गों के क्षेत्र में प्रकट होता है ट्यूबलर हड्डियां(आमतौर पर फोरआर्म्स और पिंडली), साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियाँ। पेरीओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ऑसालगिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, के साथ एक्स-रे परीक्षाएक डबल कॉर्टिकल परत का पता लगाया जाता है, एक संकीर्ण घने पट्टी की उपस्थिति के कारण कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से एक हल्के अंतर ("ट्राम रेल" का लक्षण) (छवि 3) द्वारा अलग किया जाता है। यह माना जाता है कि मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर के साथ होता है ( सौम्य रसौलीफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर में होता है, मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ठ सुविधाओं यह सिंड्रोमगैर-ट्यूमर रोगों में, ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में विशेषता परिवर्तनों का एक दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विकास होता है, जबकि घातक नियोप्लाज्म में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के एक कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम वापस आ सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी का चश्मा" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, PH के संकेतों की पहचान के लिए एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

जीएचजी के साथ संबंध पुराने रोगोंफेफड़े, लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरडी) के साथ, स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में मनाया जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर) ), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) ("हिप्पोक्रेट्स की खुरदरी" उंगलियां, अंजीर। 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, एक लंबी या लंबी अवधि के साथ व्यापक (3-4 से अधिक खंडों) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में पीजी बनते हैं। क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या उससे अधिक) और मुख्य रूप से "घड़ी के चश्मे", मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून के सियानोसिस (हिप्पोक्रेट्स की "निविदा" उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5) के लक्षण की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नाखून की तह के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल रोग का निदान के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के दौरान कांच के क्षेत्रों का पता चला परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के फॉसी में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो एलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास के उच्च जोखिम को सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है, जो उनके अस्तित्व में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलाना रोगफेफड़े के पैरेन्काइमा PH से जुड़े संयोजी ऊतक हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाते हैं और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक हैं।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों की जांच में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के रूप में "घड़ी के चश्मे" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि फेफड़ों के पुराने रोगों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में जबरन श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन होते थे।

हड्डी के सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे। येंसी एट अल।, 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस के एक हजार से अधिक रोगियों को देखा है। लसीकापर्वऔर फेफड़े, जिनमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, और किसी भी स्थिति में PH का गठन नहीं हुआ। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति / अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों के अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून अक्सर व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं जिनमें फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम शामिल होता है। अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थितिगोवा एस्बेस्टॉसिस के रोगियों की विशेषता है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , पीएच के विकास के साथ एस्बेस्टोसिस वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सर्वेक्षण में शामिल 42% कोयला खदान श्रमिकों में जीएचजी पाए गए जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए थे। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों का वर्णन मैच फैक्ट्री के श्रमिकों में किया गया है जो उनके निर्माण में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से भी होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ गए। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

रोगी में PH की उपस्थिति बीचवाला रोगफेफड़े, विशेष रूप से लंबा अनुभवरोग और अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़ों की क्षति की गतिविधि के लिए फेफड़े के ऊतकों में एक घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित फेफड़ों के कैंसर में, गोवा की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम के घावों में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का तेजी से विकास, पूर्व-कैंसर रोगों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह संकेत पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। ने प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

गोवा फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। जीएचजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़ों का कैंसर: एक गैर-छोटे सेल संस्करण के साथ 35% तक पहुंचना, एक छोटी कोशिका के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में गोवा का विकास वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन ई2 (पीजीई-2) के अतिउत्पादन से जुड़ा है। ट्यूमर कोशिकाएं. ऑक्सीजन का आंशिक दबाव परिधीय रक्तजबकि यह सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि मरीजों के खून में फेफड़ों का कैंसर PH के लक्षण के साथ, ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उन रोगियों की तुलना में काफी अधिक होता है, जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालंगेस में बदलाव नहीं होता है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष संकेतक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय रोगों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

उंगलियों के डिस्टल फलांगों में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और पहले से भी पहले हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँघातक ट्यूमर। उनके गठन का वर्णन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, जो डीएन के विकास के साथ नहीं था, में पीएच गठन की संभावना का बार-बार प्रदर्शन किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें हाथ और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, गोवा के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। एक अवलोकन में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तनों के प्रतिगमन को बताया गया था।

इस प्रकार, PH, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम, और माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति को उनके तेजी से गठन के साथ माना जा सकता है (विशेषकर डीएन के बिना रोगियों में, हृदय की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के संयोजन में - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त की तस्वीर में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक घनास्त्रता।

PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। 15 वर्षों के लिए मौओ क्लिनिक में देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) से अधिक थे, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से नीच थे।

आर ख़ौसम एट अल। (2005) वर्णित इस्कीमिक आघातएम्बोलिक मूल, जो एक 18 वर्षीय रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय शल्य चिकित्सा के परिणामस्वरूप बनने वाले लोगों सहित बाएं हृदय से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं। एम. एस्सोप एट अल। (1995) आमवाती के गुब्बारे के फैलाव के बाद 4 साल के लिए उंगलियों के बाहर के phalanges और बढ़ते सायनोसिस में विशिष्ट परिवर्तन देखे गए मित्राल प्रकार का रोगजिसकी जटिलता एक छोटा आलिंद सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद से जो अवधि बीत चुकी है, उसके हेमोडायनामिक महत्व में इस तथ्य के कारण काफी वृद्धि हुई है कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का आमवाती स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति का उल्लेख किया सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-हृदय, नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ(अर्थात) । IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH वाले रोगी में IE के पक्ष में इसका प्रमाण है उच्च बुखारठंड लगना, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, यकृत एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रान्ससोफेगल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ नैदानिक ​​केंद्रों के अनुसार, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, गोवा, एक नियम के रूप में, त्वचीय टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त होता है, जो अक्सर "फ़ील्ड" बनाते हैं। मकड़ी नस» .
लीवर सिरोसिस में गोवा के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं लगाया जाता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है जिसमें इसके प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है बचपन, जन्मजात गतिभंग सहित पित्त नलिकाएं.

उपरोक्त वर्णित बीमारियों (पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, जन्मजात हृदय दोष, आईई, यकृत के सिरोसिस सहित) में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच के रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला है, साथ ही संवहनी कारकवृद्धि। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच का संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। साथ ही, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन -1 की सीरम एकाग्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र की व्याख्या करना मुश्किल है, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनवे विशेषता नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों में परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है।

संख्या संभावित कारण, "घड़ी के चश्मे" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के कारण, वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के. पैकार्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सर्टन द्वारा बदल दिया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है प्रतिकूल प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक के साथ एक रोगी में उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जबकि उसमें फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के थ्रोम्बोटिक घावों के लक्षण नहीं पाए गए थे। बेहेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या आईई के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनों की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का वर्णन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी किया जाता है, उदाहरण के लिए, हैश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया जाता है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फेफड़े की बीमारी, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4-पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

GOA का तथाकथित प्राथमिक रूप, आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, जिसे अक्सर पारिवारिक चरित्र (टौरेन-सोलंता-गोले सिंड्रोम) के साथ जाना जाता है। इसका निदान केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। गोवा के प्राथमिक रूप वाले रोगी अक्सर परिवर्तित फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, बहुत ज़्यादा पसीना आना. आर सेगेविस एट अल। (2003) ने प्राथमिक गोवा को केवल निचले छोरों की उंगलियों को शामिल करते हुए देखा। उसी समय, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति बताते समय, उनके वंशानुगत जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना) होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान की आवश्यकता है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न रोग, जिनमें से प्रमुख स्थान पर हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों का कब्जा है, अर्थात। नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़े के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। गोवा की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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