गर्भावस्था के उपचार के दौरान फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

एंटी फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसका संक्षिप्त नाम एपीएस भी है, पहली बार लगभग चालीस साल पहले लंदन के चिकित्सक ग्राहम ह्यूजेस द्वारा वर्णित किया गया था। कभी-कभी एपीएस को ह्यूजेस सिंड्रोम (या ह्यूजेस - उपनाम के अनुवाद के आधार पर) कहा जाता है।

पैथोलॉजी ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से जुड़ी है, जो हमेशा पर्याप्त विनियमन के लिए उत्तरदायी नहीं होती हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का खतरा क्या है? वाहिकाओं (शिरापरक और धमनी दोनों) में थ्रोम्बस के गठन में वृद्धि में। आप समझते हैं कि रक्त के थक्कों से क्या खतरा है।

सिंड्रोम की एक और विशेषता यह है कि महिलाएं इस विकृति से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। और यह विशेष रूप से प्रजनन आयु (20-40 वर्ष) के बारे में सच है। बढ़े हुए थ्रोम्बस का गठन गर्भावस्था की प्रक्रिया को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण की मृत्यु के साथ इसकी समयपूर्व समाप्ति को भड़काने में सक्षम होता है।

• हेमोस्टेसिस प्रणाली का उल्लंघन।
• प्लेटलेट्स का एकत्रीकरण (चिपकना)।
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन।
• विभिन्न कैलिबर के जहाजों की रुकावट।

यह माना जाता है कि एपीएस प्रतिरक्षा थ्रोम्बोफिलिया का प्रमुख कारण है और गंभीर प्रसूति विकृति का आधार है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में मुख्य लक्ष्य फॉस्फोलिपिड हैं - रक्त कोशिकाओं, रक्त वाहिकाओं, तंत्रिका ऊतक के झिल्ली के मुख्य घटकों में से एक। वे फैटी एसिड, वसा, कोलेस्ट्रॉल के परिवहन के लिए भी जिम्मेदार हैं।

वे फॉस्फोलिपिड जो स्थानीयकृत हैं कोशिका की झिल्लियाँरक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में आह एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। ये फॉस्फोलिपिड एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं। वे अपनी संरचना और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बनाने की क्षमता में भिन्न हैं, जो उन्हें दो मुख्य, सबसे आम समूहों में विभाजित करता है:

• तटस्थ।
• आयनिक (ऋणात्मक आवेशित)।

ऐसे सेलुलर और ऊतक घटकों के लिए, जब प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विफल हो जाती है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एएफएलए) का उत्पादन होता है - ये एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सीरोलॉजिकल मार्कर होते हैं, जो एंटीबॉडी के एक विषम समूह होते हैं जो विशिष्टता में भिन्न होते हैं।

निर्धारण के तरीकों के आधार पर, दो मुख्य प्रकार के एंटीबॉडी प्रतिष्ठित हैं:

• , जिसे फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों द्वारा पहचाना जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन जी या एम द्वारा प्रतिनिधित्व किया।
• एंटीबॉडी जो उत्पन्न होती हैं:
  • कार्डियोलिपिन - जी, एम, ए वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शाए जाते हैं।
  • फॉस्फेटिडिलसेरिन।
  • फॉस्फेटिडिलकोलाइन।
  • फॉस्फेटिडेलेथेनॉलमाइन।
  • फॉस्फेटिडिक एसिड।
  • बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन-1.
  • एनेक्सिन वी.
  • प्रोथ्रोम्बिन

एपीएस और इसकी पहचान के रूप में इस तरह के निदान को आबादी के बीच क्रमिक वृद्धि की विशेषता है, जो कि उपचार के आधुनिक तरीकों के बावजूद, विकृति विज्ञान की गंभीरता को इंगित करता है।

यह कितनी बार होता है

ट्रू एपीएस आम नहीं है। इस बीमारी की महामारी विज्ञान पर सटीक डेटा प्रदान करना संभव नहीं है, क्योंकि मुख्य एंटीबॉडी - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी विभिन्न कारणों के प्रभाव में एक स्वस्थ आबादी में पाए जाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामलों की संख्या का एक अस्थायी अनुमान निम्नलिखित संकेतकों पर आधारित हो सकता है:

• कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी स्वस्थ लोग 4% आबादी में पाया जाता है।
• एक बिल्कुल स्वस्थ व्यक्ति के रक्त सीरम में ल्यूपस थक्कारोधी भी पाया जा सकता है।
• साइकोट्रोपिक ड्रग्स लेने, मौखिक गर्भ निरोधकों, एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस, ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी की उपस्थिति जैसी स्थितियों में, एएफएलए रक्त में मौजूद हो सकता है, लेकिन यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है।
• एपीएस के निदान वाले सभी रोगियों में, 50% मामलों में प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम होता है।
• महिलाओं में प्रसूति रोगविज्ञान, जो सहज गर्भपात के साथ होता है, एपीएस गर्भपात का निदान 42% मामलों में किया जाता है।
• प्रजनन आयु की महिलाओं में स्थापित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, गर्भाधान, गर्भावस्था, प्रसव की विकृति की आवृत्ति 90% तक पहुंच जाती है।
• 50 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में, जिन्होंने स्ट्रोक विकसित किया है, 40% महिलाओं ने एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ संबंध की पुष्टि की।
• शिरापरक घनास्त्रता की उपस्थिति में, 10% मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

सामान्य तौर पर, महिलाओं में माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान होने की संभावना 9 गुना अधिक होती है, क्योंकि वे संयोजी ऊतक रोगों के विकास के लिए अधिक संवेदनशील होते हैं।

महत्वपूर्ण!दुर्भाग्य से, नवीनतम महामारी विज्ञान के आंकड़े उत्साहजनक नहीं हैं, क्योंकि कुछ साल पहले, मोटे अनुमानों के अनुसार, एपीएस की आवृत्ति 5% से अधिक नहीं थी। अब यह आंकड़ा लगातार 10 फीसदी के करीब पहुंच रहा है।

इस बीमारी के उपचार में सफलता के कारकों में से एक पाया गया विकृति विज्ञान का सही वर्गीकरण है, जो भविष्य में रोगी के प्रबंधन के लिए सही रणनीति चुनने की अनुमति देगा।

वर्गीकरण

• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।
• माध्यमिक, जो निम्नलिखित मामलों में होता है:
  • ऑटोइम्यून पैथोलॉजी।
  • आमवाती रोग।
  • घातक ट्यूमर।
  • संक्रामक कारक।
  • अन्य कारणों से।

अन्य रूपों में शामिल हैं:

• विपत्तिपूर्ण - बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण अचानक शुरुआत, अंगों और प्रणालियों की तेजी से अपर्याप्तता की विशेषता।
• माइक्रोएंगियोपैथी जैसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, थ्रोम्बोटिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (तीन प्रमुख संकेतों की विशेषता - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोलिटिक अरक्तता, तीव्र गुर्दे की विफलता), एचईएलपी - सिंड्रोम (गंभीर हेमोलिसिस, यकृत क्षति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता के विकास के साथ दूसरी और तीसरी तिमाही में सामान्य गर्भावस्था की जटिलता)।
• हाइपोथ्रोम्बिनमिया।
• डीआईसी एक सिंड्रोम है।
• वास्कुलिटिस के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संयोजन।
• स्नेडन सिंड्रोम गैर-भड़काऊ मूल का एक संवहनी विकृति है, जिसमें सिर के जहाजों के आवर्तक घनास्त्रता, लाइवो रेटिकुलरिस और धमनी उच्च रक्तचाप का उल्लेख किया जाता है।

सीरोलॉजिकल डेटा के आधार पर, एपीएस के प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• सेरोपोसिटिव - एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के साथ / बिना निर्धारित किए जाते हैं।
• सेरोनगेटिव:
  • फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है जो फॉस्फेटिडिलकोलाइन के साथ बातचीत करते हैं।
  • फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी जो फॉस्फेटिडेलेथेनॉलमाइन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं।

उपरोक्त सभी रोग स्थितियों के अपने-अपने कारण हैं, जिसकी परिभाषा यह समझने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है कि स्थिति उत्पन्न हो गई है और डॉक्टर और रोगी को आगे क्या करना चाहिए।

विकास के कारण

एपीएस के एटियलॉजिकल कारक अभी भी अच्छी तरह से समझ में नहीं आ रहे हैं। वर्तमान में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के मुख्य अनुमानित कारणों पर विचार किया जाता है:

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं।
• जीवाण्विक संक्रमण।
• वायरल रोगजनक।
• आनुवंशिक प्रवृतियां।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।
• इंटरफेरॉन के साथ दीर्घकालिक उपचार, कई आइसोनियाज़िड, हाइड्रैलाज़िन, मौखिक गर्भ निरोधकों, विभिन्न मनोदैहिक दवाओं की तैयारी।

इनमें से कोई भी कारण शरीर में कई रोग संबंधी परिवर्तनों को ट्रिगर करता है, जो अनिवार्य रूप से घनास्त्रता और बहु-अंग क्षति का कारण बनता है।

विकास तंत्र

एपीएस के विकास के कारणों और तंत्र दोनों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। लेकिन, कई शोधकर्ताओं के निष्कर्षों के अनुसार, एक संश्लेषण
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हेमोस्टैटिक प्रणाली के महत्वपूर्ण विकृति का कारण नहीं बन सकते हैं।

इसलिए, वर्तमान में "दोहरा झटका" का एक सिद्धांत है, जिसका सार है:

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर पैथोलॉजिकल जमावट प्रक्रियाओं के विकास के लिए स्थितियां बनाते हैं - यह तथाकथित पहला झटका है।
• मध्यस्थों के प्रभाव में, एक थ्रोम्बस और थ्रोम्बिसिस का गठन शुरू हो जाता है, जो रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं की सक्रियता को और बढ़ाता है, जो पहले एएफएलए के कारण होता था, जो दूसरा झटका है।

इसी समय, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाते हैं, जो कोशिका झिल्ली पर स्थित फॉस्फोलिपिड्स के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं।

यह न केवल फॉस्फोलिपिड के कार्यों में व्यवधान की ओर जाता है, बल्कि इन प्रोटीनों को प्रदान करने की क्षमता के नुकसान के लिए भी होता है। सामान्य प्रक्रियाजमावट। यह, बदले में, आगे "विफलताओं" की ओर जाता है - AFLA एक इंट्रासेल्युलर सिग्नल पैदा करने में सक्षम है, जो लक्ष्य कोशिकाओं के कार्यों के परिवर्तन की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण!एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी न केवल फॉस्फोलिपिड्स को प्रभावित करते हैं, बल्कि रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल प्रोटीन को भी प्रभावित करते हैं। यह रक्त जमावट की प्रक्रियाओं में विफलता पर जोर देता है। इसके अलावा, AFLA कोशिकाओं के अंदर "संकेत" देता है, जिससे लक्षित अंगों को नुकसान होता है।

इस प्रकार धमनी और शिरापरक बिस्तर के जहाजों के घनास्त्रता के गठन की प्रक्रिया शुरू होती है - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनक आधार, जिसमें प्रमुख तंत्र इस प्रकार हैं:

• सामान्य थक्कारोधी प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए, प्रोटीन सी और एस का पूर्ण कामकाज आवश्यक है। AFLA में इन प्रोटीनों के कार्यों को दबाने की क्षमता है, जो रक्त के थक्कों के निर्बाध गठन को सुनिश्चित करता है।
• पहले से ही विकसित संवहनी घनास्त्रता के साथ, उन कारकों के बीच उल्लंघन होता है जो रक्त वाहिकाओं के संकुचन और विस्तार प्रदान करते हैं।
• उत्पादन में वृद्धि और मुख्य वाहिकासंकीर्णन TxA2 की सांद्रता में वृद्धि से अन्य वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर घटकों और पदार्थों की सक्रियता होती है जो रक्त के थक्के का कारण बनते हैं। ऐसे प्रमुख घटकों में से एक एंडोटिलिन -1 है।

इस प्रकार, रोग के विकास की शुरुआत से लेकर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पहले नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति तक, निम्नलिखित रोग प्रतिक्रियाएं दिखाई देती हैं:

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। यह प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन को कम करता है, जो रक्त वाहिकाओं को फैलाता है और प्लेटलेट्स को आपस में चिपकने से रोकता है।
• थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि का निषेध है - एक प्रोटीन जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है।
• जमावट कारकों के संश्लेषण का निषेध है, उत्पादन की शुरुआत, पदार्थों की रिहाई जो प्लेटलेट आसंजन की ओर ले जाती है।
• प्लेटलेट्स के साथ एंटीबॉडी की बातचीत आगे पदार्थों के निर्माण को उत्तेजित करती है जो उनके एकत्रीकरण और बाद में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ प्लेटलेट्स की मृत्यु का कारण बनती है।
• रक्त में, थक्कारोधी एजेंटों का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है और हेपरिन का प्रभाव कमजोर हो जाता है।
• इसका परिणाम उच्च रक्त चिपचिपाहट की उपस्थिति है, किसी भी कैलिबर के जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं और कोई स्थानीयकरण, अंग हाइपोक्सिया विकसित होता है, और नैदानिक ​​लक्षण विकसित होते हैं।

विभिन्न चरणों में इस तरह की प्रतिक्रियाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को जन्म देती हैं।

एपीएस लक्षण

सबसे आम लक्षण जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए अद्वितीय हैं, वे हैं:

• संवहनी घनास्त्रता।
• प्रसूति रोगविज्ञान।

घनास्त्रता के प्रकार के आधार पर, रोग के लक्षण विकसित होते हैं:

• शिरापरक - सबसे बार-बार देखनाएपीएस, विशेष रूप से निचले छोरों की विकृति। इस तरह के संकेत के साथ, रोग अक्सर शुरू होता है। लगभग 50% रोगियों में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का निदान किया जाता है। पोर्टल, सतही, वृक्क वाहिकाओं में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं कम दर्ज की जाती हैं। यह महत्वपूर्ण है कि बड-चियारी सिंड्रोम के विकास के कारणों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम दूसरा स्थान लेता है, जिसमें यकृत की नसों में रुकावट होती है, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त बहिर्वाह और शिरापरक ठहराव होता है।
• धमनी - शिरापरक की तुलना में कम बार निदान किया जाता है। इस तरह की प्रक्रिया की मुख्य अभिव्यक्ति परिधीय संचार विकारों, इस्किमिया और दिल के दौरे का विकास है। इस तरह की विकृति का सबसे आम स्थानीयकरण मस्तिष्क है, थोड़ा कम अक्सर - कोरोनरी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशेषताओं में से एक सभी प्रकार के घनास्त्रता के पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम है।

चूंकि एपीएस के लक्षण विविध हैं, इसलिए इसे व्यक्तिगत प्रणालियों के घावों के रूप में प्रस्तुत करना आसान होगा:

1. सीएनएस क्षति एनीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे लगातार और खतरनाक अभिव्यक्ति है। निम्नलिखित विकृति के विकास से प्रकट:
   • क्षणिक इस्केमिक हमले और एन्सेफैलोपैथी।
   • इस्केमिक स्ट्रोक।
   • मिर्गी सिंड्रोम।
   • कोरिया।
   • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
   • माइग्रेन।
   • मायलाइटिस।
   • इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप।
   • क्षणिक भूलने की बीमारी।
   • बहरापन।
   • पार्किंसोनियन प्रकार की हाइपरटोनिटी।
   • पूर्ण हानि तक दृश्य हानि।
   • मनोविकार।
   • पागलपन।
   • डिप्रेशन।
2. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान, जो स्वयं के रूप में प्रकट होता है:
   • बड़ी कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता।
   • रोधगलन।
   • इंट्राकार्डियक थ्रोम्बिसिस।
   • कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग और पर्क्यूटेनियस एंजियोप्लास्टी के बाद पुन: स्टेनोसिस।
   • किसी भी हृदय वाल्व की अपर्याप्तता / स्टेनोसिस।
   • फाइब्रोसिस, मोटा होना, वाल्व पत्रक का कैल्सीफिकेशन।
   • इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी।
   • धमनी का उच्च रक्तचाप।
   • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
   • महाधमनी चाप का सिंड्रोम।
   • एथेरोस्क्लेरोसिस।
3. गुर्दे खराब:
   • स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह।
   • गुर्दे का रोग।
   • एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।
   • गुर्दे का उच्च रक्तचाप।
   • वृक्कीय विफलता।
   • हेमट्यूरिया।
   • गुर्दा रोधगलन।
4. फुफ्फुसीय घाव:
   • अन्त: शल्यता
   • फेफड़े का रोधगलन।
   • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
   • मसालेदार सांस लेने में परेशानीवयस्क सिंड्रोम।
   • एल्वियोली के भीतर रक्तस्राव।
   • विभिन्न स्तरों के जहाजों का घनास्त्रता।
   • फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।
   • प्रसवोत्तर कार्डियोपल्मोनरी सिंड्रोम, जिनमें से मुख्य विशेषताएं फुफ्फुस, सांस की तकलीफ, बुखार, फेफड़ों में घुसपैठ का विकास हैं।
   • गैर-भड़काऊ मूल के फुफ्फुसीय वाहिकाओं को लगातार नुकसान।
5. पाचन तंत्र की चोट:
   • पाचन अंगों के किसी भी हिस्से के इस्केमिक, नेक्रोटिक घाव, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है।
   • पेटदर्द।
   • परिगलन, अन्नप्रणाली का वेध।
   • अस्वाभाविक, पेट और ग्रहणी के बड़े अल्सरेटिव फॉसी 12.
   • अत्यधिक कोलीकस्टीटीस।
   • शिराओं के प्राथमिक घाव के साथ प्लीहा की विशिष्ट प्रक्रियाएं।
6. अधिवृक्क चोट:
   • द्विपक्षीय रक्तस्रावी रोधगलन।
   • जहाजों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।
7. यकृत को होने वाले नुकसान:
   • बुद्ध-चियारी सिंड्रोम।
   • पोर्टल हायपरटेंशन।
   • हेपेटिक वेनो-ओक्लूसिव रोग।
   • यकृत के गांठदार हाइपरप्लासिया।
   • जिगर रोधगलन, मुख्य रूप से गर्भावस्था के दौरान।
   • हेपेटाइटिस।
8. त्वचा पर घाव:
   • जाल लाइवो।
   • विभिन्न आकारों के अल्सर।
   • पुरपुरा।
   • फुंसी।
   • पाल्मर, प्लांटर एरिथेमा।
   • गांठें।
   • उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन।
   • त्वचा की सतही परिगलन।
   • नाखून बिस्तर में रक्तस्राव।
   • चमड़े के नीचे की नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस।
   • एट्रोफिक पैपुलर घाव।
9. हड्डी की क्षति:
   • सड़न रोकनेवाला परिगलन।
10. रक्त विकार:
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
11. विनाशकारी एपीएस:
    • घातक एकाधिक अंग विफलता का तेजी से विकास।
    • नसों और धमनियों दोनों का भारी घनास्त्रता।
    • संकट का तेजी से विकास - सिंड्रोम।
    • मस्तिष्क परिसंचरण विकार।
    • स्तूप।
    • समय और स्थान में भटकाव।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के ये लक्षण किसी भी स्तर पर विकसित हो सकते हैं, अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के, जब रोगी को अभी तक अपनी बीमारी के बारे में पता नहीं होता है।

महत्वपूर्ण।एक विशेष श्रेणी गर्भवती महिलाएं हैं, जिनके लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और घनास्त्रता का विकास, दुर्भाग्य से, मातृत्व की बहुत कम संभावना छोड़ देता है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उत्पादन में वृद्धि से कई प्रकार के विकृति का विकास होता है:

• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, जो आदतन गर्भपात की ओर ले जाती है।
• प्रारंभिक प्रीक्लेम्पसिया और गंभीर एक्लम्पसिया।
• अपरा इस्किमिया।
• भ्रूण अपरा अपर्याप्तता।
• भ्रूण विकास मंदता, भ्रूण अतालता।
• गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह से पहले तीन या अधिक अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात का विकास।
• मां में नसों और धमनियों का घनास्त्रता।
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु।
• धमनी का उच्च रक्तचाप।
• कोरिया।
• मदद - सिंड्रोम।
• प्लेसेंटा की प्रारंभिक टुकड़ी।
• मृत जन्म।
• आईवीएफ विफलता।

बहुत ज़रूरी! जीवन के पहले दिनों से, एपीएस से पीड़ित मां से पैदा हुए बच्चे में विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता विकसित हो सकते हैं, जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की आनुवंशिक प्रवृत्ति की पुष्टि करता है। ऐसे बच्चों में ऑटिज्म और डिस्किरक्यूलेटरी डिसऑर्डर विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

संदर्भ के लिए।बच्चों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान और उपचार रणनीति वयस्कों की तरह ही हैं।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

पुरुषों में यह रोग कम पाया जाता है। इस मामले में मुख्य अंतर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में उत्पन्न होता है, क्योंकि सेक्स हार्मोन इस विकृति के रोगजनन में एक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। इसी समय, लगभग आधे पुरुष जल्दी से हेमटोलॉजिकल विकार विकसित करते हैं।

संदर्भ के लिए। 65% से अधिक मामलों में, पुरुषों में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार देखे जाते हैं।

ऐसा गंभीर रोगसमय पर, उच्च गुणवत्ता वाले निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि कोई भी देरी घातक हो सकती है।

एपीएस डायग्नोस्टिक्स

एक रोगी में एपीएस निर्धारित करने के लिए, परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला आवश्यक है, क्योंकि केवल एपीएलए का पता लगाने से रोग की उपस्थिति का संकेत नहीं मिलता है:

• इतिहास का संग्रह।
• शारीरिक जाँच।
• प्रयोगशाला निदान, जिसका आधार ल्यूपस थक्कारोधी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के टाइटर्स, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का निर्धारण है। स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक्स को APTT, रसेल टेस्ट, प्लाज्मा क्लॉटिंग टाइम, प्रोथ्रोम्बिन टाइम के अध्ययन के साथ भी किया जाता है। निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान होमोसिस्टीन के निर्धारण द्वारा लिया जाता है, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन -1, आईएनआर के लिए एंटीबॉडी।
• वाद्य निदान में एक अल्ट्रासाउंड आयोजित करना शामिल है डॉपलर अध्ययनजहाजों, इको-केजी, रेडियोआइसोटोप स्किन्टिग्राफीफेफड़े, ईसीजी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी, एमआरआई, सीटी।

यह महत्वपूर्ण है कि गर्भावस्था के दौरान एपीएस को हर महिला से बाहर रखा जाए। यदि यह संदेह है, तो इसे करना आवश्यक है:

• रक्त जमावट प्रणाली का अध्ययन।
• इको-केजी।
• सिर, गर्दन, गुर्दे, निचले छोरों, आंखों की वाहिकाओं की जांच।
• भ्रूण अल्ट्रासाउंड।
• गर्भाशय के रक्त प्रवाह की डॉप्लरोग्राफी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, विशेष मानदंड परिभाषित किए गए हैं, जिसकी पुष्टि या बहिष्करण के लिए धन्यवाद, निदान का अंतिम प्रश्न तय किया गया है।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता - किसी भी पोत के घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड, स्थानीयकरण। ऐसी स्थिति को यंत्रवत या रूपात्मक रूप से तय किया जाना चाहिए।
• गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी:
  • 10वें सप्ताह के बाद सामान्य स्वस्थ भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले।
  • एक या अधिक मामले समय से पहले जन्मगंभीर प्रीक्लेम्पसिया/एक्लेमप्सिया/प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह तक का स्वस्थ भ्रूण।
• बिना किसी स्पष्ट कारण के 10 सप्ताह से पहले तीन या अधिक सहज गर्भपात।

एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम या उच्च सांद्रता में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी आईजीजी या आईजीएम, बीटा -2 ग्लाइकोप्रोटीन -1 के 12 सप्ताह के भीतर रक्त सीरम में कम से कम दो बार निर्धारण।
• 12 सप्ताह के भीतर दो या अधिक परीक्षणों में ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण।
• फॉस्फोलिपिड-आश्रित परीक्षणों में लंबे समय तक प्लाज्मा के थक्के जमने का समय: APTT, प्रोथ्रोम्बिन समय, रसेल परीक्षण, FAC।
• दाता प्लाज्मा के साथ परीक्षणों में थक्के के समय को लम्बा करने के लिए सुधार का अभाव।
• फॉस्फोलिपिड के अतिरिक्त के साथ छोटा या सुधार।

निदान के लिए एक नैदानिक ​​संकेत और एक प्रयोगशाला संकेत की आवश्यकता होती है।

संदर्भ के लिए।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बाहर रखा गया है यदि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के विभिन्न स्तर 12 सप्ताह से पहले या नैदानिक ​​लक्षणों के बिना 5 साल से अधिक निर्धारित किए जाते हैं या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के बिना।

और उसके बाद ही रोगी प्रबंधन रणनीति की परिभाषा पर आगे बढ़ना आवश्यक है।

एपीएस उपचार

1. वयस्क और बच्चे:
   • एंटीकोआगुलंट्स - INR के नियंत्रण में वारफारिन के बाद के हस्तांतरण के साथ हेपरिन।
   • एंटीप्लेटलेट एजेंट - एस्पिरिन।
   • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
   • लक्षणात्मक इलाज़।
2. गर्भावस्था के दौरान महिलाएं:
   • थक्कारोधी।
   • एंटीप्लेटलेट एजेंट।
   • ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (यदि एपीएस को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जोड़ा जाता है)।
   • प्लास्मफेरेसिस।
   • इम्युनोग्लोबुलिन।
   • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।

वर्तमान में, नई दवाओं का उपयोग शुरू हो रहा है, जो रक्त जमावट कारकों के लिए एक चयनात्मक बिंदु के साथ थक्कारोधी हैं। ऐसी दवाएं हेपरिन और वारफेरिन की तुलना में घनास्त्रता के उपचार और रोकथाम में अधिक प्रभावी हैं, और सुरक्षित भी हैं।

संदर्भ के लिए।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का मुख्य लक्ष्य घनास्त्रता और इसकी जटिलताओं की रोकथाम और रोकथाम है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण सहजता, अप्रत्याशितता हैं। आज, दुर्भाग्य से, उपचार के सार्वभौमिक तरीके प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं, रोग के एटियलॉजिकल कारकों और इसके रोगजनन की कोई स्पष्ट समझ नहीं है। इस स्तर पर, सब कुछ "अस्थायी रूप से, संभवतः, हो सकता है।"

उपचार में सफलता की आशा नई दवाओं के उद्भव से प्रेरित है, रोग के कारणों पर निरंतर शोध के लिए दवाओं को संश्लेषित करने की क्षमता के साथ एटियलॉजिकल उपचारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

वीडियो: एपीएस पर व्याख्यान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है आधुनिक दवाईऔर इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए। वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ, जो समर्पित थे प्रयोगशाला विधिसिफलिस का निदान। स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। इस घटना को "जैविक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया था कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक चार्ज फॉस्फोलिपिड है जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता है। रेडियोइम्यूनोसे की शुरूआत, और फिर एंजाइम इम्युनोसे(आईपीएम) कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण ने मानव रोगों में उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। द्वारा आधुनिक विचार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए, कम सामान्यतः तटस्थ फॉस्फोलिपिड और / या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस थक्कारोधी) द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी; एंटीबॉडी जिनका मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के लिए एंटीबॉडी) का उपयोग करके निदान नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और विधियों में सुधार करने में घनिष्ठ रुचि का परिणाम प्रयोगशाला निदाननिष्कर्ष निकाला है कि एपीएल एक अजीबोगरीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही साथ न्यूरोलॉजिकल, त्वचा की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। हृदय संबंधी विकार. 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के रूप में संदर्भित किया गया है, और 1994 में, aPL पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के बाद "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव रखा गया था, जिन्होंने सबसे बड़ा योगदान दिया था। इस समस्या के अध्ययन के लिए।

जनसंख्या में एपीएस का सही प्रसार अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल का संश्लेषण संभव और सामान्य है, कम स्तरस्वस्थ लोगों के रक्त में अक्सर एंटीबॉडी पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% होती है, जबकि उच्च टाइटर्स बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। कुछ अधिक बार, बुजुर्गों में एपीएल का पता लगाया जाता है। जिसमें नैदानिक ​​महत्व"स्वस्थ" व्यक्तियों में एपीएल (यानी, नहीं होना स्पष्ट लक्षणरोग) स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार विश्लेषण के साथ, पिछले निर्धारणों में ऊंचा एंटीबॉडी का स्तर सामान्यीकृत होता है।

कुछ सूजन, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों में एपीएल की घटना की आवृत्ति में वृद्धि नोट की गई थी, प्राणघातक सूजन, स्वागत की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवाई (गर्भनिरोधक गोली, मनोदैहिक दवाएंआदि।)। एपीएल संश्लेषण में वृद्धि और एपीएस रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक लगातार पता लगाने के लिए एक इम्युनोजेनेटिक गड़बड़ी का प्रमाण है।

यह सिद्ध हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है, विकास संबंधीमेजर नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएएफएस। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विकास से जुड़ी है या नहीं विशिष्ट लक्षण. इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल 30% रोगियों में सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी और 30-50% रोगियों में मध्यम या उच्च स्तर के एसीएल के साथ देखी जाती हैं। रोग मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होता है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (अनुपात 5:1)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस के साथ, किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों को प्रभावित किया जा सकता है - केशिकाओं से लेकर बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम अत्यंत विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार का वास्कुलोपैथी है जो गैर-भड़काऊ और / या थ्रोम्बोटिक संवहनी घावों के कारण होता है और उनके रोड़ा में समाप्त होता है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति का वर्णन किया गया है, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के बिगड़ा हुआ कार्य। प्लेसेंटल थ्रॉम्बोसिस प्रसूति विकृति के कुछ रूपों के विकास से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में हो सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता विशेषता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। केंद्रीय शिराअधिवृक्क ग्रंथि। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों, परिधीय परिसंचरण के विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। अंदर घनास्त्रता मस्तिष्क की धमनियां- सबसे बार-बार स्थानीयकरणएपीएस में धमनी घनास्त्रता। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी आर्च सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी. एपीएस की एक विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। इसी समय, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहले घनास्त्रता शिरापरक था, तो दोहराया घनास्त्रता, एक नियम के रूप में, शिरापरक बिस्तर में नोट किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र की क्षति एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्केमिक हमले, इस्केमिक स्ट्रोक, तीव्र शामिल हैं। इस्केमिक एन्सेफैलोपैथीएपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण। सीएनएस क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, हालांकि, अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्षणिक इस्केमिक हमले (टीआईए) दृष्टि की हानि, पारेषण, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी के साथ होते हैं, और अक्सर कई हफ्तों या महीनों तक स्ट्रोक से पहले होते हैं। टीआईए की पुनरावृत्ति बहु-रोधगलन मनोभ्रंश की ओर ले जाती है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और अन्य लक्षणों से प्रकट होती है जो एपीएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। इसलिए, अक्सर बूढ़ा मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति, और अल्जाइमर रोग से अंतर करना मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोइम्बोलिज्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय या आंतरिक के वाल्व और गुहा होते हैं कैरोटिड धमनी. कुल आवृत्ति इस्कीमिक आघातवाल्वुलर हृदय रोग (विशेषकर बाएं वर्ग) के रोगियों में अधिक।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किन्सोनियन हाइपरटोनिटी), जिसका विकास एपीएल संश्लेषण से भी जुड़ा हुआ है। एपीएस के मरीजों को अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। इस विकृति का एक रूप है क्षणिक हानिदृष्टि (अमोरोसिस फुगैक्स)। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, एपीएस में अंधेपन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

दिल की विफलता प्रस्तुत एक विस्तृत श्रृंखलामायोकार्डियल रोधगलन, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डिक थ्रॉम्बोसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित अभिव्यक्तियाँ। वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है धमनी रोड़ाएपीएल के अधिक उत्पादन के साथ। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय संबंधी लक्षण वाल्वुलर हृदय रोग है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (छोटे regurgitation, वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना) से हृदय रोग (माइट्रल स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम गड़बड़ी से भिन्न होता है। इसके उच्च प्रसार के बावजूद, एक चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति जिसके कारण दिल की विफलता और आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा, शायद ही कभी मनाया जाता है (5% रोगियों में)। हालांकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक जमा के कारण वनस्पतियों के साथ बहुत गंभीर वाल्वुलर रोग जल्दी से विकसित हो सकता है, जो संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य है। वाल्वों पर वनस्पतियों की पहचान, विशेष रूप से यदि उन्हें उपनगरीय बिस्तर और "ड्रम उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ जोड़ा जाता है, तो जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएं पैदा होती हैं और विभेदक निदान की आवश्यकता होती है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ. एपीएस के ढांचे के भीतर, कार्डियक थ्रोम्बी मिमिकिंग मायक्सोमा के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम), बिगड़ा गुर्दे समारोह के बिना होता है, लेकिन तीव्र गुर्दे की विफलता गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस के रोगियों में एक उज्ज्वल और विशिष्ट त्वचा का घाव होता है, मुख्य रूप से लाइवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव, और संवहनी के कारण अन्य अभिव्यक्तियाँ घनास्त्रता।

एपीएस के साथ, जिगर की क्षति होती है (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम ( सड़न रोकनेवाला परिगलनहड्डियाँ)।

संख्या के लिए विशिष्ट अभिव्यक्तियाँएपीएस एक प्रसूति विकृति है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में कुछ अधिक सामान्य है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, विलंबित शामिल हैं। जन्म के पूर्व का विकासभ्रूण, समय से पहले जन्म। एपीएस के साथ माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 x109/ली तक होती है और इसकी आवश्यकता नहीं होती है विशिष्ट सत्कार. रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और आमतौर पर एक सहवर्ती दोष से जुड़ा होता है। विशिष्ट कारकरक्त का थक्का जमना, गुर्दे की बीमारी, या थक्कारोधी की अधिक मात्रा। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर (10%) मनाया जाता है, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों के बहु-जीव और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकारक प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता के कारण एपीएस का निदान करने में कठिनाई होती है। इस संबंध में, 1999 में प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त होने पर एपीएस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटे पोत घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य विधियों या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना)।
• गर्भावस्था के विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के प्रीटरम डिलीवरी के एक या अधिक एपिसोड;

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों, हार्मोनल विकारों, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च टाइटर्स में सीरम में आईजीजी या आईजीएम वर्ग का सकारात्मक एसीएल, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, एक मानकीकृत एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी पाया गया।

क्रमानुसार रोग का निदान

संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ एपीएस का विभेदक निदान किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों के विकास में संदेह होना चाहिए (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के व्यक्तियों में प्रसूति संबंधी विकृति इनके लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में रोग की स्थिति. अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में, और स्क्रीनिंग पर लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में, अस्पष्टीकृत नवजात घनास्त्रता में इसे बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, बहुत जल्द यह पाया गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून संधिशोथ और गैर-संधिशोथ रोगों (द्वितीयक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला है कि एपीएल हाइपरप्रोडक्शन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, क्या PAPS एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटनाओं पर ध्यान आकर्षित किया जाता है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून गठिया रोगों से अलग करता है। अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन असमान आवृत्ति वाले PAPS वाले रोगियों में होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। पर इस पलपरंपरागत रूप से, PAPS वाले रोगियों के तीन समूह प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की अज्ञातहेतुक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा जटिल होता है, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• बीमार युवा उम्र(45 वर्ष तक) अज्ञातहेतुक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ, कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों का कम अक्सर रोड़ा; अधिकांश एक प्रमुख उदाहरण PAPS का यह प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, इसमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) के स्तर में परिवर्तन के साथ संबंध नहीं है। एपीएस के साथ कुछ रोगी तीव्र, आवर्तक कोगुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकते हैं, अक्सर वास्कुलोपैथी के साथ कई महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करते हैं। महत्वपूर्ण अंगऔर सिस्टम। इसने तथाकथित "के आवंटन के आधार के रूप में कार्य किया" विपत्तिपूर्ण एपीएस"(केएएफएस)। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए थे, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, पूर्ण प्रकृति पर भी जोर देता है। सीएपीएस का मुख्य उत्तेजक कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है। सीएपीएस एपीएस के लगभग 1% रोगियों में होता है, लेकिन चल रहे उपचार के बावजूद 50% मामलों में मृत्यु समाप्त हो जाती है।

एपीएस उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार हैं कठिन समस्या. यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, साथ ही विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी के कारण है जो थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से खुले दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, उन स्थितियों को छोड़कर जहां उन्हें निर्धारित करने की समीचीनता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन, एसेनोकौमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित है। एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल- पूछना)। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है, जो कि अज्ञातहेतुक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। यह माना जाता है कि घनास्त्रता वाले अधिकांश एपीएस रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडिमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिम्लो; लवस्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टेट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रीमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफिब्रेट - कोलेस्टेनॉर्म; फेनोफिब्रेट - नोफिबल, ग्रोफिब्रेट; सिप्रोफिब्रेट - लिपानोर), धमनी उच्च रक्तचाप ( एसीई अवरोधक- कैपोटेन, सिनोप्रिल, डिरोटन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बेतालोक ज़ोक, डिलट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - अमलोवास, नॉरवस्क, नॉरमोडाइपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक लेना आदि।

रोगियों में उच्च स्तरसीरम में एपीएल, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित) एएसए (50-100 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक की नियुक्ति तक सीमित होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक जूस की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी है)। यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता वाले) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की रोकथाम के लिए विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन, फेनिलिन, एसेनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। विटामिन के प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता को विकसित करने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा को बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति नोट की जाती है (विशेषकर विच्छेदन के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जिससे वार्फरिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक का उपयोग करना मुश्किल हो जाता है। हालांकि, उपरोक्त सभी उन रोगियों में सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा के लिए एक बाधा नहीं होनी चाहिए जिनके लिए यह महत्वपूर्ण है ( ).

वारफारिन के साथ उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य INR को बनाए रखने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। INR निर्धारित करने से पहले, सुबह पूरी खुराक लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्गों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफेरिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयुक्त होने पर, दोनों को कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटिफंगल और एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स) और इसके थक्कारोधी प्रभाव (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) को बढ़ाते हैं। , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। कुछ आहार संबंधी सिफारिशें दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थ (यकृत, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स और गोभी, शलजम, लेट्यूस) वारफारिन के प्रतिरोध के विकास में योगदान करती हैं। Warfarin के साथ चिकित्सा के दौरान, शराब को बाहर रखा गया है।

वारफारिन मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, इसे अंजाम देना संभव है संयोजन चिकित्साअप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और/या डिपिरिडामोल) की कम खुराक। रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा लोगों में ऐसा उपचार सबसे उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक थक्का-रोधी (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता है, तब तक अस्थायी रूप से वारफेरिन को रोकने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, केवल विटामिन के निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (कार्रवाई की शुरुआत में देरी के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रता की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) काफी प्रदान कर सकती हैं प्रभावी रोकथामघनास्त्रता (एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम से कम माध्यमिक एपीएस में)। विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, रक्त के थक्के के आकार को कम करता है) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सीपिरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके आवेदन की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

CAPS में प्रयुक्त गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करता है गंभीर स्थितियांआमवाती रोगों के रोगियों में। कुछ हद तक उपचार की प्रभावशीलता इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएपीएस में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों के उपचार के लिए नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम (सामान्य परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। आम तौर पर पल्स थेरेपी मानक योजना के अनुसार किया जाता है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन अंतःशिरा) इसके बाद ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की नियुक्ति के बाद किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा और पल्स थेरेपी का उपयोग। साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम / दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी / किग्रा / मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता के विकास की संभावना के कारण, उपचार सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) में साइड इफेक्ट की उच्च घटनाओं के कारण, प्रसूति संबंधी विकृति वाली महिलाओं के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति का संकेत नहीं दिया गया है। भ्रूण. ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग आमतौर पर उनके टेराटोजेनिक प्रभावों के कारण contraindicated है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान की रोकथाम के लिए मानक कम खुराक वाला एएसए है, जिसे गर्भावस्था से पहले और प्रसव के बाद (कम से कम 6 महीने के लिए) अनुशंसित किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी के साथ एएसए की छोटी खुराक को जोड़ना वांछनीय है। प्रसव के दौरान सीजेरियन सेक्शनपरिचय कम आणविक भार हेपरिन 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया गया और फिर से शुरू किया गया प्रसवोत्तर अवधिअप्रत्यक्ष थक्कारोधी लेने के लिए बाद के संक्रमण के साथ। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) को विटामिन डी के साथ मिलाकर हड्डियों के नुकसान को कम करने की सिफारिश की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार शायद ही कभी ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बनता है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद नहीं किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग का कोई फायदा नहीं है मानक उपचारएएसए और हेपरिन, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए रणनीति, जो रक्तस्राव का खतरा पैदा करती है, में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को गहन रूप से विकसित किया गया है, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपेरॉइड लेचिवा, एमरन, सल्डोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, टिक्लोपिडिन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक औषधालय अवलोकन के तहत होना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य घनास्त्रता की पुनरावृत्ति और उनकी रोकथाम के जोखिम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (द्वितीयक एपीएस के साथ) की गतिविधि को नियंत्रित करना आवश्यक है, समय पर पता लगानाऔर संक्रामक जटिलताओं सहित सहरुग्णता का उपचार, साथ ही घनास्त्रता के लिए परिवर्तनीय जोखिम कारकों पर प्रभाव। यह स्थापित किया गया है कि धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक उच्च घटना और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस में घातकता के संबंध में प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल कारक हैं, और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति प्रयोगशाला मार्करों में से एक है। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपरोक्त तथ्यों, साथ ही लक्षणों के बहु-जीवों के लिए, इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के सहयोग की आवश्यकता होती है।

एन. जी. Klyukvina, उम्मीदवार चिकित्सीय विज्ञान, मासूम
एमएमए उन्हें। आई एम सेचेनोव, मास्को

कुछ रोगों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस [70% मामलों में], प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रूमेटाइड गठिया, घातक ट्यूमर, पुराने संक्रमण, आदि) एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं जो फॉस्फोलिपिड्स - कोशिका झिल्ली के घटकों पर हमला कर सकते हैं। रक्त वाहिकाओं, प्लेटलेट्स की दीवारों से जुड़कर, सीधे रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में प्रवेश करते हुए, फॉस्फोलिपिड्स के लिए ऐसे एंटीबॉडी से घनास्त्रता का विकास होता है।

इसके अलावा, कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि शरीर के ऊतकों पर एंटीबॉडी के इस समूह का प्रत्यक्ष "विषाक्त" प्रभाव संभव है। इस मामले में प्रकट लक्षणों के परिसर को कहा जाता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), और 1994 में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी पर एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, इसे APS . नाम देने का प्रस्ताव दिया गया था ह्यूजेस सिंड्रोम(ह्यूजेस) - इसका नाम अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर रखा गया, जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया और इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान दिया।

फॉस्फोलिपिड्स के लिए बहुत सारे एंटीबॉडी हैं: कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीबॉडी, रक्त जमावट कारकों के एंटीबॉडी, पदार्थों के प्रति एंटीबॉडी, जो इसके विपरीत, इस प्रक्रिया में हस्तक्षेप करते हैं, और कई, कई अन्य। व्यवहार में, पहले दो आमतौर पर सबसे अधिक बार निर्धारित होते हैं - कार्डियोलिपिन, ल्यूपस थक्कारोधी के लिए एंटीबॉडी।

यह कैसे प्रकट होता है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत भिन्न हो सकती है और यह इस पर निर्भर करेगी:

• प्रभावित जहाजों का आकार (छोटा, मध्यम, बड़ा);
• पोत की रुकावट की गति (एक थ्रोम्बस द्वारा इसके लुमेन का धीमा बंद होना, या तेज - एक अलग थ्रोम्बस द्वारा जो इस पोत में दूसरे से "माइग्रेट" हो गया);
• उन्हें कार्यात्मक उद्देश्य(धमनियों या नसों);
• स्थान (मस्तिष्क, फेफड़े, हृदय, त्वचा, गुर्दे, यकृत)।

यदि छोटे जहाजों को थ्रोम्बस किया जाता है, तो यह अपेक्षाकृत होता है हल्के विकारअंग कार्य। इसलिए, जब हृदय में कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग वर्गों की सिकुड़ने की क्षमता क्षीण हो जाती है, जबकि कोरोनरी धमनी के मुख्य ट्रंक के लुमेन के बंद होने से मायोकार्डियल का विकास होता है। रोधगलन

घनास्त्रता के साथ, लक्षण अक्सर अगोचर रूप से प्रकट होते हैं, धीरे-धीरे, किसी भी पुरानी बीमारी (यकृत की सिरोसिस, अल्जाइमर रोग) की नकल करते हुए, अंग की शिथिलता धीरे-धीरे बढ़ जाती है। एक अलग थ्रोम्बस द्वारा पोत की रुकावट, इसके विपरीत, अंग के कार्यों के "विनाशकारी विकारों" के विकास को जन्म देगी। तो, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता अस्थमा के हमलों, सीने में दर्द, खांसी से प्रकट होती है, ज्यादातर मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सबसे अधिक नकल कर सकता है विभिन्न रोग, लेकिन कुछ लक्षण विशेष ध्यान देने योग्य हैं।

अक्सर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, लाइवडो रेटिक्युलरिस (त्वचा की सतह पर रक्त वाहिकाओं की पतली जाली, जो ठंड में बेहतर दिखाई देती है), पुराने पैर के अल्सर जिनका इलाज करना मुश्किल होता है, परिधीय गैंग्रीन (के परिगलन) होते हैं। त्वचा या यहां तक ​​​​कि व्यक्तिगत उंगलियां या पैर की उंगलियां)।

पुरुषों में, महिलाओं की तुलना में अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोकार्डियल रोधगलन हो सकती है।

महिलाओं में, ये अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं होती हैं (स्ट्रोक, विशेष रूप से 40 वर्ष की आयु से पहले, सिरदर्द जैसे माइग्रेन)।

यकृत वाहिकाओं को नुकसान से इसके आकार में वृद्धि हो सकती है, जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का संचय), रक्त में यकृत एंजाइम (एस्पार्टेट और ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज) की एकाग्रता में वृद्धि हो सकती है। यदि गुर्दे की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है (इस संबंध में, आवश्यकता होती है विशेष ध्यानजिन लोगों का दबाव, विशेष रूप से कम, उच्च, अक्सर दिन के दौरान बदलता रहता है)।

नाल की धमनियों के घनास्त्रता के साथ, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या समय से पहले जन्म हो सकता है। यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ ठीक है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाएं अपनी गर्भावस्था को "बचा" नहीं सकती हैं, जो अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।

कैसे शक करें?

निम्नलिखित मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है:

• यदि किसी व्यक्ति को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है (इस रोग में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना बहुत अधिक है)।
• यदि 40 वर्ष से कम आयु का व्यक्ति किसी भी वाहिकाओं के घनास्त्रता के लक्षण दिखाता है।
• यदि जहाजों को थ्रोम्बस किया जाता है, जिसके लिए यह बहुत विशिष्ट नहीं है, उदाहरण के लिए, आंतों की आपूर्ति करने वाले जहाजों। उनके रुकावट से "पेट की टाड" हो जाती है। इस बीमारी का ऐसा रंगीन नाम एनजाइना पेक्टोरिस के साथ सादृश्य से उत्पन्न हुआ - "एनजाइना पेक्टोरिस"। "एब्डॉमिनल टॉड" को पेट में दबाने, निचोड़ने वाले दर्द की उपस्थिति की विशेषता है जो बाद में होता है प्रचुर मात्रा में सेवनभोजन। एक व्यक्ति जितना अधिक खाता है, भोजन को पचाने के लिए पाचन तंत्र को उतना ही अधिक रक्त की आवश्यकता होती है। यदि जहाजों के लुमेन को थ्रोम्बस द्वारा संकुचित किया जाता है, तो पेट के अंगों में पर्याप्त रक्त नहीं होता है, उनमें ऑक्सीजन की कमी होती है, उनमें चयापचय उत्पाद जमा होते हैं - दर्द प्रकट होता है।
• यदि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है और कोई हेमटोलॉजिकल रोग नहीं होता है।
• यदि किसी महिला का 2 या अधिक गर्भपात हो चुका है, और स्त्री रोग विशेषज्ञ उनके कारण का सही निर्धारण नहीं कर सकते हैं।
• यदि 40 वर्ष से कम उम्र के व्यक्ति में रोधगलन होता है।

इलाज

सबसे पहले, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज केवल रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में किया जाता है।

यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है, तो इस बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए, इसकी गतिविधि को कम करने की कोशिश कर रहा है। यदि यह हासिल किया जा सकता है, तो रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाएगी। रक्त में उनकी सामग्री जितनी कम होगी, घनास्त्रता की संभावना उतनी ही कम होगी। इसलिए, रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित मूल चिकित्सा (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स) लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

एंटीबॉडी के बहुत अधिक टिटर (मात्रा, एकाग्रता) के साथ, प्लास्मफेरेसिस (रक्त शुद्धिकरण) का सवाल उठ सकता है।

शायद डॉक्टर किसी भी दवा को लिखेंगे जो सीधे रक्त जमावट प्रणाली पर कार्य करके घनास्त्रता की संभावना को कम कर देगा। उनकी नियुक्ति के लिए, सख्त संकेत: लाभ बहुत अधिक होना चाहिए दुष्प्रभाव. इन दवाओं को लेने के लिए मतभेद गर्भावस्था हैं (भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के विकास का उल्लंघन हो सकता है) और जठरांत्र संबंधी मार्ग के पेप्टिक अल्सर। यदि रोगी को लीवर या किडनी खराब है तो आपको इसके फायदे और नुकसान पर विचार करना चाहिए।

मलेरिया-रोधी दवाएं (जैसे, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) प्लेटलेट एकत्रीकरण (क्लंपिंग) को बाधित करने की क्षमता के साथ एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव को जोड़ती हैं, जो घनास्त्रता के विकास को रोकने में भी मदद करती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को गर्भावस्था में देरी करनी चाहिए जब तक कि प्रयोगशाला मूल्य सामान्य नहीं हो जाते। यदि गर्भाधान के बाद सिंड्रोम विकसित हुआ है, तो आपको इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन की छोटी खुराक की शुरूआत के बारे में सोचना चाहिए।

रोग का निदान काफी हद तक शुरू किए गए उपचार की समयबद्धता और रोगी के अनुशासन पर निर्भर करेगा।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है। ए। वासरमैन के कार्यों में लगभग सौ साल पहले एपीएस का अध्ययन शुरू हुआ था,

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस के अध्ययन की शुरुआत लगभग सौ साल पहले ए। वासरमैन के कार्यों में की गई थी, जो सिफलिस के निदान के लिए प्रयोगशाला पद्धति के लिए समर्पित थी। स्क्रीनिंग अध्ययनों के दौरान, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया पाई जा सकती है। इस घटना को "जैविक झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया था कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक कार्डियोलिपिन नामक एक नकारात्मक चार्ज फॉस्फोलिपिड है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए रेडियोइम्यूनोसे और फिर एंजाइम इम्यूनोसे (आईएफएम) की शुरूआत ने उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। मानव रोगों में। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटिबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक चार्ज, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और / या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम के माध्यम से पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस थक्कारोधी) द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी; एंटीबॉडी जिनका मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के लिए एंटीबॉडी) का उपयोग करके निदान नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और प्रयोगशाला निदान के तरीकों में सुधार करने में घनिष्ठ रुचि ने निष्कर्ष निकाला कि एपीएल शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूपों, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही साथ एक अजीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है। न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला। 1986 के बाद से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के रूप में संदर्भित किया गया है, और 1994 में, aPL पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव किया गया था - अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम के बाद जिन्होंने इसे बनाया इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान।

आबादी में एपीएस का सही प्रसार अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल संश्लेषण संभव और सामान्य है, स्वस्थ लोगों के रक्त में एंटीबॉडी के निम्न स्तर अक्सर पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% होती है, जबकि उच्च अनुमापांक बहुत कम पाए जाते हैं, लगभग 0.2% दाताओं में। कुछ अधिक बार, बुजुर्ग लोगों में एपीएल का पता लगाया जाता है। साथ ही, "स्वस्थ" व्यक्तियों (अर्थात, जिनके रोग के स्पष्ट लक्षण नहीं हैं) में एपीएल का नैदानिक ​​महत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार विश्लेषण के साथ, पिछले निर्धारणों में ऊंचा एंटीबॉडी का स्तर सामान्य हो जाता है।

एपीएल की घटना की आवृत्ति में वृद्धि कुछ भड़काऊ, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म में दवा लेने (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, आदि) में नोट की गई थी। एपीएल के बढ़े हुए संश्लेषण के लिए एक इम्युनोजेनेटिक प्रवृत्ति का प्रमाण है और एपीएस के रोगियों के रिश्तेदारों में उनका अधिक बार पता लगाना।

यह साबित हो गया है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है जो एपीएस के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो विनियमन और हेमोस्टेसिस का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल 30% रोगियों में एक सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी के साथ और 30-50% रोगियों में मध्यम या उच्च स्तर के एसीएल के साथ देखी जाती हैं। रोग मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होता है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (अनुपात 5:1)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस के साथ, किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों को प्रभावित किया जा सकता है - केशिकाओं से लेकर बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम अत्यंत विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार का वास्कुलोपैथी है जो गैर-भड़काऊ और / या थ्रोम्बोटिक संवहनी क्षति के कारण होता है और उनके रोड़ा में समाप्त होता है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति, हृदय प्रणाली, गुर्दे की शिथिलता, यकृत, अंतःस्रावी अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग का वर्णन किया गया है। प्लेसेंटल थ्रॉम्बोसिस प्रसूति विकृति के कुछ रूपों के विकास से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल में हो सकते हैं , सतही और अन्य नसों। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता विशेषता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों, परिधीय परिसंचरण विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी आर्च सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता घनास्त्रता पुनरावृत्ति का एक उच्च जोखिम है। इसी समय, धमनी बिस्तर के पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहले घनास्त्रता शिरापरक था, तो दोहराया घनास्त्रता, एक नियम के रूप में, शिरापरक बिस्तर में नोट किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र की क्षति एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्केमिक हमले, इस्केमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण शामिल हैं। सीएनएस क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनी घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, हालांकि, अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियाँ प्रतिष्ठित हैं। क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीआईए) के साथ दृष्टि की हानि, पारेषण, मोटर की कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी, और अक्सर कई सप्ताह और महीने पहले भी होते हैं। टीआईए की पुनरावृत्ति बहु-रोधगलन मनोभ्रंश की ओर ले जाती है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और अन्य लक्षणों से प्रकट होती है जो एपीएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। इसलिए, इसे अक्सर बूढ़ा मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति और अल्जाइमर रोग से अलग करना मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय के वाल्व और गुहा या आंतरिक कैरोटिड धमनी होते हैं। सामान्य तौर पर, वाल्वुलर हृदय रोग (विशेषकर बाईं ओर) वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की आवृत्ति अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन सिरदर्द से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किन्सोनियन हाइपरटोनिटी), जिसका विकास एपीएल संश्लेषण से भी जुड़ा हुआ है। एपीएस के मरीजों को अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। इस विकृति का एक रूप क्षणिक दृष्टि हानि (अमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, एपीएस में अंधेपन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

कार्डियक क्षति को मायोकार्डियल इंफार्क्शन, वाल्वुलर हृदय रोग, क्रोनिक इस्किमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डिक थ्रोम्बिसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है। वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता एपीएल अतिउत्पादन में धमनी रोड़ा के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय संबंधी लक्षण वाल्वुलर हृदय रोग है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली regurgitation, वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना) से हृदय रोग (स्टेनोसिस या माइट्रल की अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम गड़बड़ी से होता है। बड़े वितरण के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति के कारण हृदय की विफलता होती है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है (5% रोगियों में)। हालांकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक परतों के कारण वनस्पति के साथ वाल्वों को बहुत गंभीर क्षति, संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य, जल्दी से विकसित हो सकती है। वाल्वों पर वनस्पतियों का पता लगाना, खासकर अगर वे सबंगुअल बेड और "ड्रम उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं ", जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएं पैदा करता है और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। वायुसेना के ढांचे के भीतर, कार्डियक थ्रोम्बी मिमिकिंग मायक्सोमा के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम), बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के बिना होता है, लेकिन तीव्र गुर्दे की विफलता गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से जुड़ी हुई है इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया गया है।

एपीएस के रोगियों में एक उज्ज्वल और विशिष्ट त्वचा का घाव होता है, मुख्य रूप से लाइवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव, और संवहनी के कारण अन्य अभिव्यक्तियाँ घनास्त्रता।

एपीएस के साथ, जिगर की क्षति होती है (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस)।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति विकृति है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में कुछ अधिक सामान्य है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल हैं। एपीएस के साथ माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट काउंट 70 से 100 x 109 / l तक होता है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या में एक सहवर्ती दोष से जुड़ा है। थक्कारोधी की अधिकता। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया (10%) अक्सर देखा जाता है, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों के बहु-जीव और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकारक प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता से एपीएस का निदान करना मुश्किल हो जाता है। इस संबंध में, 1999 में प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त होने पर एपीएस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटे पोत घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य विधियों या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना)।
• गर्भावस्था के विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  - गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह तक सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों को छोड़कर, हार्मोनल विकार, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकार)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च टाइटर्स में सीरम में आईजीजी या आईजीएम वर्ग का सकारात्मक एसीएल, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, एक मानकीकृत एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी पाया गया।

क्रमानुसार रोग का निदान

संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ एपीएस का विभेदक निदान किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस में बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है इन रोग स्थितियों की घटना के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में प्रसूति विकृति के विकास में संदेह होना चाहिए। अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में, और स्क्रीनिंग पर लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में, अस्पष्टीकृत नवजात घनास्त्रता में इसे बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, बहुत जल्द यह पाया गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून संधिशोथ और गैर-संधिशोथ रोगों (द्वितीयक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला है कि एपीएल और थ्रोम्बोटिक विकारों के हाइपरप्रोडक्शन के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीआई" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, क्या PAFS एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। उल्लेखनीय है कि पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटनाएं (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून गठिया रोगों से अलग करती है। अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन असमान आवृत्ति वाले PAPS वाले रोगियों में होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। वर्तमान में, PAPS वाले रोगियों के तीन समूह सशर्त रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की अज्ञातहेतुक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा जटिल होता है, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• इडियोपैथिक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ युवा रोगी (45 वर्ष की आयु तक), कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों का कम अक्सर रोड़ा; पीएएफएस के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) के स्तर में परिवर्तन के साथ संबंध नहीं है। एपीएस के कुछ रोगी तीव्र, आवर्तक कोगुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जो अक्सर वास्कुलोपैथी से जुड़े होते हैं जो कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। यह तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) के आवंटन का आधार था। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए थे, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, पूर्ण प्रकृति पर भी जोर देता है। सीएपीएस का मुख्य उत्तेजक कारक संक्रमण है। कम अक्सर, इसका विकास थक्कारोधी के उन्मूलन या कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है। सीएपीएस एपीएस के लगभग 1% रोगियों में होता है, लेकिन चल रहे उपचार के बावजूद 50% मामलों में मृत्यु समाप्त हो जाती है।

एपीएस उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल समस्या है। यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, साथ ही विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है जो थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। कोई सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत अंतर्राष्ट्रीय उपचार मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से खुले दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, उन स्थितियों को छोड़कर जहां उनके प्रशासन की उपयुक्तता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के साथ रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन, एसेनोकौमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए की कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है, जो कि अज्ञातहेतुक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। यह माना जाता है कि घनास्त्रता वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडिमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन-सिमवास्टोल, सिम्लो; लवस्टैटिन-रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन-लिपोस्टेट; एटोरवास्टेटिन-एवास, लिप्रीमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफिब्रेट-कोलेस्टेनोर्म; फेनोफिब्रेट - नोफिबल, ग्रोफिब्रेट; सिप्रोफिब्रेट - लिपानोर), धमनी उच्च रक्तचाप (एसीई अवरोधक - कैपोटेन, साइनोप्रिल, डायरोटन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलैट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - अम्लोवास, नॉरवस्क , नॉरमोडाइपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों, आदि।

सीरम में एपीएल के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), एएसए (50-100 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक सीमित होनी चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक जूस की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी है)। यह फ़ॉर्म आपको न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता) के नैदानिक ​​​​संकेतों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन, फेनिलिन, एसेनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। विटामिन के प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता को विकसित करने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा के बंद होने के बाद घनास्त्रता पुनरावृत्ति का उल्लेख किया जाता है (विशेषकर विच्छेदन के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस वाले रोगियों में, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव देखा जा सकता है, जो बहुत अधिक है वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को जटिल बनाता है। हालांकि, उपरोक्त सभी उन रोगियों में सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा में बाधा नहीं होनी चाहिए जिन्हें इसकी आवश्यकता है ( ).

वार्फरिन के साथ उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन दवा की 5-10 मिलीग्राम) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य INR को बनाए रखने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। INR निर्धारित करने से पहले, सुबह पूरी खुराक लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्गों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफेरिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयुक्त होने पर, दोनों को कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटिफंगल और एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स) और इसके थक्कारोधी प्रभाव (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) को बढ़ाते हैं। , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। कुछ आहार संबंधी सलाह दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के (यकृत, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां जैसे ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गोभी, शलजम, लेट्यूस) से भरपूर खाद्य पदार्थ वारफेरिन के प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। Warfarin के साथ चिकित्सा के दौरान, शराब को बाहर रखा गया है।

वारफेरिन के साथ मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और / या डिपिरिडामोल) की कम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा रोगियों में ऐसा उपचार सबसे उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक थक्का-रोधी (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता है, तब तक अस्थायी रूप से वारफेरिन को रोकने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, केवल विटामिन के को निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (कार्रवाई की शुरुआत में देरी के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन जटिल ध्यान की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन-प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन-डेलागिल) घनास्त्रता की काफी प्रभावी रोकथाम प्रदान कर सकती हैं (कम से कम एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में)। विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, रक्त के थक्के के आकार को कम करता है) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन, क्लेक्सेन) की दवाएं हैं। उनके आवेदन की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

CAPS आमवाती रोगों के गंभीर रूप से बीमार रोगियों में उपयोग की जाने वाली गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करता है। कुछ हद तक उपचार की प्रभावशीलता इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएपीएस में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों के उपचार के लिए नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम (सामान्य परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। आम तौर पर पल्स थेरेपी मानक योजना के अनुसार किया जाता है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन अंतःशिरा) इसके बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की नियुक्ति के बाद किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा और पल्स थेरेपी का उपयोग। एसएलई और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी / किग्रा / मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता विकसित होने की संभावना के कारण, उपचार सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) में साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति के कारण, प्रसूति संबंधी विकृति वाली महिलाओं के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति वर्तमान में इंगित नहीं की गई है। भ्रूण. ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग उनके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण सिद्धांत रूप में contraindicated है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान की रोकथाम के लिए मानक एएसए की कम खुराक है, जिसे गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद (कम से कम 6 महीने के लिए) अनुशंसित किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी के साथ एएसए की कम खुराक को जोड़ना वांछनीय है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव करते समय, कम आणविक भार हेपरिन का प्रशासन 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद गैर-प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स में संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) को विटामिन डी के साथ मिलाकर हड्डियों के नुकसान को कम करने की सिफारिश की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार शायद ही कभी ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बनता है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है, इसलिए, यदि प्रीटरम डिलीवरी की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद नहीं किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग से एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं होता है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए रणनीति, जो रक्तस्राव का खतरा पैदा करती है, में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को गहन रूप से विकसित किया गया है, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपेरॉइड लेचिवा, एमरान, सल्डोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, टिक्लोपिडीन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक औषधालय अवलोकन के तहत होना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य आवर्तक घनास्त्रता और उनकी रोकथाम के जोखिम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस में) की गतिविधि को नियंत्रित करना आवश्यक है, समय पर पता लगाना और संक्रामक जटिलताओं सहित सहवर्ती रोगों का उपचार, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव। यह स्थापित किया गया है कि धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक उच्च आवृत्ति और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस में घातकता के संबंध में प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल कारक हैं, और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति प्रयोगशाला मार्करों में से एक है। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार आहार नहीं हैं। उपरोक्त तथ्यों, साथ ही लक्षणों के बहु-जीवों के लिए, इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के सहयोग की आवश्यकता होती है।

एन. जी. Klyukvina, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए उन्हें। आई एम सेचेनोव, मास्को

ऑटोइम्यून बीमारियों का सफलतापूर्वक इलाज करना मुश्किल है, क्योंकि प्रतिरक्षा कोशिकाएं शरीर की कुछ महत्वपूर्ण संरचनाओं के साथ संघर्ष में आ जाती हैं। सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं में फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली हड्डी के संरचनात्मक घटक को मानती है विदेशी शरीरनष्ट करने की कोशिश कर रहा है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है

कोई भी उपचार निदान के साथ शुरू होना चाहिए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें फॉस्फोलिपिड्स के प्रति प्रतिरक्षा का स्थिर विरोध होता है। चूंकि ये गठन और मजबूती के लिए अनिवार्य संरचनाएं हैं कंकाल प्रणाली, गलत कार्यप्रतिरक्षा पूरे जीव के स्वास्थ्य, महत्वपूर्ण कार्यों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है। यदि रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी देखे जाते हैं, तो रोग अकेले आगे नहीं बढ़ता है, यह शिरापरक घनास्त्रता, रोधगलन, स्ट्रोक, पुरानी गर्भपात के साथ है।

यह रोग प्राथमिक रूप में प्रबल हो सकता है, अर्थात। शरीर की एकल बीमारी के रूप में स्वतंत्र रूप से विकसित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक द्वितीयक रूप (HAPS) भी होता है, अर्थात। शरीर की एक और पुरानी बीमारी की जटिलता बन जाती है। वैकल्पिक रूप से, यह बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), बेहतर वेना कावा सिंड्रोम और अन्य रोगजनक कारक हो सकता है।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

व्यापक मेडिकल अभ्यास करनामजबूत सेक्स के रोग के मामलों का वर्णन करता है, हालांकि ये बहुत कम आम हैं। पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को नसों के लुमेन के रुकावट द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ आंतरिक अंगों और प्रणालियों में प्रणालीगत रक्त प्रवाह गड़बड़ा जाता है। अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण ऐसा हो सकता है गंभीर समस्याएंस्वास्थ्य जैसे:

• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• पीई के एपिसोड;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता;
• फेफड़े, यकृत ऊतक, यकृत पैरेन्काइमा की क्रमिक मृत्यु;
• धमनी घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों के विकारों को बाहर नहीं किया जाता है।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

रोग भयावह परिणाम देता है, इसलिए डॉक्टर तत्काल निदान, प्रभावी उपचार पर जोर देते हैं। अधिकांश नैदानिक ​​​​तस्वीरों में, रोगी कमजोर सेक्स के प्रतिनिधि होते हैं, और हमेशा गर्भवती नहीं होते हैं। महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निदान बांझपन का कारण है, और एपीएस के लिए परीक्षा के परिणाम बताते हैं कि रक्त में बड़ी मात्रा में रक्त के थक्के केंद्रित होते हैं। अंतर्राष्ट्रीय कोड ICD 10 में संकेतित निदान शामिल है, जो गर्भावस्था के दौरान अधिक बार प्रगति करता है।

गर्भावस्था में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

गर्भावस्था के दौरान, खतरा इस तथ्य में निहित है कि अपरा वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, घनास्त्रता विकसित होती है और तेजी से आगे बढ़ती है, जो भ्रूण को रक्त की आपूर्ति को बाधित करती है। रक्त ऑक्सीजन के साथ पर्याप्त मात्रा में समृद्ध नहीं होता है, और भ्रूण ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होता है, अंतर्गर्भाशयी विकास के लिए मूल्यवान पोषक तत्व प्राप्त नहीं करता है। आप नियमित जांच से रोग का पता लगा सकते हैं।

यदि गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, तो गर्भवती माताओं के लिए यह समय से पहले और पैथोलॉजिकल प्रसव, प्रारंभिक गर्भपात, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, देर से गर्भस्राव, अपरा रुकावट, जन्मजात रोगनवजात। गर्भावस्था के दौरान एपीएस किसी पर भी खतरनाक विकृति है प्रसूति अवधि, जिसके परिणामस्वरूप निदान बांझपन हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

रोग प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना मुश्किल है, और आधुनिक वैज्ञानिक अभी भी अनुमान लगा रहे हैं। यह स्थापित किया गया है कि स्नेडन सिंड्रोम (इसे एंटीफॉस्फोलिपिड भी कहा जाता है) में DR7, DRw53, HLA DR4 लोकी की उपस्थिति में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है। इसके अलावा, की पृष्ठभूमि पर रोग का विकास संक्रामक प्रक्रियाएंजीव। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य कारणों का विवरण नीचे दिया गया है:

• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• असामान्य गर्भावस्था;
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की पैथोलॉजी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

रक्त परीक्षण द्वारा रोग का निर्धारण करना संभव है, हालांकि, कई अतिरिक्त परीक्षण किए जाने हैं। प्रयोगशाला अनुसंधानएंटीजन का पता लगाने के लिए। सामान्य में जैविक द्रवयह नहीं होना चाहिए, और दिखावट केवल यह इंगित करता है कि में शरीर जाता हैअपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ लड़ाई। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य लक्षण नीचे दिए गए हैं:

• संवेदनशील पर संवहनी पैटर्न द्वारा एपीएस का निदान त्वचा;
• ऐंठन सिंड्रोम;
• गंभीर माइग्रेन के हमले;
• गहरी नस घनास्रता;
• मानसिक विकार;
• निचले छोरों का घनास्त्रता;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सतही शिरा घनास्त्रता;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• रेटिना शिरा घनास्त्रता;
• ऑप्टिक तंत्रिका की इस्केमिक न्यूरोपैथी;
• घनास्त्रता पोर्टल वीनयकृत;
• संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
• तीव्र कोगुलोपैथी;
• आवर्तक हाइपरकिनेसिस;
• मनोभ्रंश सिंड्रोम;
• अनुप्रस्थ माइलिटिस;
• सेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

रोग के रोगजनन को निर्धारित करने के लिए, एपीएस के लिए एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसमें सीरोलॉजिकल मार्करों के लिए रक्त परीक्षण करना आवश्यक है - कार्डियोलिपिन के लिए ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एबी एंटीबॉडी। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान, परीक्षण के अलावा, एक एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण, एपीएल, कोगुलोग्राम, डॉपलर, सीटीजी प्रदान करता है। निदान रक्त गणना पर आधारित है। परिणामों की विश्वसनीयता बढ़ाने के लिए, उपस्थित चिकित्सक की सिफारिश पर, समस्या के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण दिखाया गया है। तो, निम्नलिखित लक्षण परिसर पर ध्यान दें:

• ल्यूपस थक्कारोधी घनास्त्रता की संख्या को बढ़ाता है, जबकि स्वयं को पहले प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था;
• कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी प्राकृतिक फॉस्फोलिपिड्स का विरोध करते हैं, उनके तेजी से विनाश में योगदान करते हैं;
• कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन के संपर्क में एंटीबॉडी एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित की जाती हैं;
• बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बन जाते हैं मुख्य कारणघनास्त्रता के लक्षण;
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, रोगी के सफलतापूर्वक गर्भवती होने की संभावना को सीमित करता है।
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाए बिना एपीएल-नकारात्मक उपप्रकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

यदि AFLS या VAPS का निदान किया जाता है, और रोग के लक्षण अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाओं के बिना स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, तो इसका मतलब है कि उपचार समय पर शुरू किया जाना चाहिए। समस्या का दृष्टिकोण जटिल है, जिसमें कई से दवाएं लेना शामिल है औषधीय समूह. मुख्य लक्ष्य प्रणालीगत परिसंचरण को सामान्य करना है, बाद में रक्त के थक्कों के गठन को रोकना भीड़जीव। तो, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य उपचार नीचे प्रस्तुत किया गया है:

1. छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स रक्त के थक्के को बढ़ाने से रोकने के लिए। प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड दवाओं का चयन करना उचित है।
2. इम्युनोग्लोबुलिन लंबे समय से कमजोर प्रतिरक्षा के सुधार के लिए दवाई से उपचार.
3. रक्त के थक्के को रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों की आवश्यकता होती है। Curantyl, Trental जैसी दवाएं विशेष रूप से प्रासंगिक हैं। एस्पिरिन और हेपरिन लेना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।
4. अप्रत्यक्ष थक्कारोधीरक्त की चिपचिपाहट को नियंत्रित करने के लिए। डॉक्टर सलाह देते हैं चिकित्सा तैयारीवारफारिन।
5. प्लास्मफेरेसिस अस्पताल में रक्त शुद्धिकरण प्रदान करता है, हालांकि, इन दवाओं की खुराक कम की जानी चाहिए।

विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, इसे बढ़ाना आवश्यक है प्रतिदिन की खुराकग्लुकोकोर्टिकोइड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट, जरूरग्लाइकोप्रोटीन की बढ़ी हुई सांद्रता के साथ रक्त को साफ करें। गर्भावस्था को सख्ती से आगे बढ़ना चाहिए चिकित्सा पर्यवेक्षणअन्यथा गर्भवती महिला और उसके बच्चे के लिए नैदानिक ​​परिणाम सबसे अनुकूल नहीं है।

वीडियो: एपीएस क्या है