बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

उद्धरण के लिए:ग्रीबेन्युक वी.एन. बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा // ई.पू. 1998. नंबर 6. एस 2

मुख्य शब्द: स्क्लेरोडर्मा - एटियलजि - रोगजनन - ऑटोइम्यून विकार - वर्गीकरण - नैदानिक ​​रूप - लाइकेन स्क्लेरोसस - पेनिसिलिन - लिडेज़ - बायोस्टिमुलेंट्स - पाइरोजेनिक तैयारी - वैसोप्रोटेक्टर्स।

लेख बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा का वर्णन करता है: एटियलजि, रोगजनन, रोग का वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​रूप और अभिव्यक्तियाँ। नैदानिक ​​​​और चिकित्सा दृष्टिकोण पर व्यावहारिक सिफारिशें दी गई हैं।

मुख्य शब्द: स्क्लेरोडर्मा - एटियलजि - रोगजनन - ऑटोइम्यून विकार - वर्गीकरण - नैदानिक ​​​​रूप - लाइकेन स्क्लेरोसस और एट्रोफिकस - पेनिसिलिन - लिडेज़ - बायोस्टिमुलेंट्स - पाइरोजेनिक एजेंट - वैसोप्रोटेक्टर्स।

पेपर बच्चों में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, इसके एटियलजि, रोगजनन, वर्गीकरण, नैदानिक ​​रूपों और अभिव्यक्तियों की रूपरेखा तैयार करता है। नैदानिक ​​​​और चिकित्सा दृष्टिकोण के लिए व्यावहारिक दिशानिर्देश दिए गए हैं।

वी. एन. ग्रीबेन्युक, प्रो., डॉ. मेड. विज्ञान।, बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, TsNIKVI, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

प्रो वी.एन.ग्रेबेन्युक, एमडी, प्रमुख, बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान विभाग, केंद्रीय अनुसंधान त्वचाविज्ञान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

परिचय

बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा (OS) एक गंभीर आधुनिक चिकित्सा और सामाजिक समस्या है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएस) के विपरीत, जिसमें विभिन्न अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, ओएस केवल त्वचा के घावों तक "सीमित" होता है। इसी समय, रोग अक्सर एक प्रणालीगत चरित्र प्राप्त करता है, अर्थात्। एसएसडी बन जाता है। हालांकि, यह राय कि ये दो रोग अनिवार्य रूप से एक ही रोग प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करते हैं, सभी शोधकर्ताओं द्वारा साझा नहीं किया जाता है। कुछ लेखकों का मानना ​​​​है कि ओएस और एसजेएस समान नहीं हैं, और उन्हें रोगजनन, क्लिनिक और पाठ्यक्रम द्वारा अलग करते हैं। और इस मामले में, एसजेएस को फैलाना संयोजी ऊतक रोग (डीसीटीडी) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन ओएस नहीं है।
जैसा कि ज्ञात है, डीजेडटी में एसजेएस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई), डर्माटोमायोसिटिस, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और रुमेटीइड गठिया शामिल हैं - दुर्जेय रोग जिनके लिए एक गहन चिकित्सीय और रोगनिरोधी परिसर का संचालन करने वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए एक विशिष्ट रणनीति और रणनीति की आवश्यकता होती है। SJS CTD समूह से SLE के बाद दूसरी सबसे आम बीमारी है (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 32 से 45 मामले)। एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एसडीएस में ओएस के संक्रमण की संभावना को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।
बचपन में OS का बोलबाला होता है। यह एसएलई की तुलना में 10 गुना अधिक बार बच्चों में होता है। लड़कियां लड़कों की तुलना में 3 गुना ज्यादा बीमार पड़ती हैं।
रोग किसी भी उम्र में हो सकता है, यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी, आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है, बिना किसी व्यक्तिपरक संवेदनाओं और सामान्य स्थिति में गड़बड़ी के। एक व्यापक विकृति के लिए एक बढ़ते जीव की प्रवृत्ति के कारण, बच्चों में स्पष्ट एक्सयूडेटिव और संवहनी प्रतिक्रियाओं के लिए, यह रोग अक्सर एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, व्यापक क्षति की प्रवृत्ति प्रदर्शित करता है, हालांकि प्रारंभिक अवस्था में यह खुद को एकल foci के रूप में प्रकट कर सकता है। पिछले दशक में, बच्चों में इस विकृति की घटनाओं में वृद्धि हुई है। ओएस को मुख्य रूप से पुरानी सूजन और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रेशेदार-एट्रोफिक घावों के स्थानीयकृत foci की विशेषता है।
प्राचीन ग्रीक और रोमन डॉक्टरों को ज्ञात स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी का पहला विवरण ज़कुकुटस ज़ुसिटानस (1634) से संबंधित है। एलिबर्ट (1817) ने इस बीमारी की विशेषताओं को महत्वपूर्ण रूप से पूरक किया, जिसके लिए ई। गिंट्रैक ने "स्क्लेरोडर्मा" शब्द का प्रस्ताव रखा।

एटियलजि और रोगजनन

स्क्लेरोडर्मा का एटियलजि अभी तक निश्चित रूप से स्थापित नहीं हुआ है। संक्रामक उत्पत्ति की परिकल्पना ऐतिहासिक पहलू में दिलचस्प है, हालांकि, स्क्लेरोडर्मा के संभावित मूल कारण के रूप में कोच के बेसिलस, पैलिडम स्पिरोचेट, पियोकोकी की भूमिका की पुष्टि नहीं की गई है। इस बीमारी के विकास में बोरेलिया बर्गडोरफेरी का महत्व भी आश्वस्त नहीं है। हालांकि वायरल संक्रमण के अप्रत्यक्ष प्रभाव से उत्पन्न संरचनाएं स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं में पाई गईं, वायरस अलग-थलग नहीं था।
आनुवंशिक कारकों की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है।
बहुक्रियात्मक वंशानुक्रम ग्रहण किया जाता है।
स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन मुख्य रूप से चयापचय, संवहनी और प्रतिरक्षा विकारों की परिकल्पना से जुड़ा हुआ है।
स्क्लेरोडर्मा की घटना स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकारों और न्यूरोएंडोक्राइन विकारों से भी प्रभावित होती है।
संयोजी ऊतक चयापचय संबंधी विकार फाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन के हाइपरप्रोडक्शन, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की बढ़ी हुई सामग्री, कोलेजन के घुलनशील और अघुलनशील अंशों के अनुपात का उल्लंघन और त्वचा में तांबे के संचय से प्रकट होते हैं।
स्क्लेरोडर्मा में माइक्रोकिरकुलेशन में परिवर्तन विशेष रूप से रोगजनक महत्व के हैं। वे मुख्य रूप से छोटी धमनियों, धमनियों और केशिकाओं की दीवारों के घावों, एंडोथेलियम के प्रसार और विनाश, अंतरंग हाइपरप्लासिया, स्केलेरोसिस पर आधारित होते हैं।

एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी को एक पट्टी जैसे रूप (काठ का क्षेत्र में) के साथ जोड़ा जाता है।

प्रतिरक्षा विकारों के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के डेटा (हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में परिवर्तन के साथ) स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन में उनके महत्व को इंगित करते हैं।
स्क्लेरोडर्मा के 70% से अधिक रोगियों में रक्त में स्वप्रतिपिंडों का संचार होता है। रक्त और ऊतकों में सीडी4+ की बढ़ी हुई मात्रा पाई जाती है। -लिम्फोसाइट्स और इंटरल्यूकिन -2 (आईएल - 2) और आईएल -2 रिसेप्टर्स के उच्च स्तर। टी-हेल्पर्स की गतिविधि और स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है।
आर.वी. पेट्रोव स्क्लेरोडर्मा को एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में मानता है, जिसमें उल्लंघन लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ ऑटोएन्जेन्स की बातचीत पर आधारित होते हैं। उसी समय, टी-हेल्पर्स, बहिर्जात या अंतर्जात कारकों द्वारा सक्रिय, लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं। वी.ए. व्लादिमीरत्सेव एट अल। यह माना जाता है कि सक्रिय एंटीजेनिक उत्तेजना का स्रोत होने के कारण कोलेजन प्रोटीन का एक बढ़ा हुआ स्तर एक पृष्ठभूमि बनाता है, जिसके खिलाफ एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं का एहसास होता है। लिम्फोइड और कोलेजन-संश्लेषण कोशिकाओं के पारस्परिक प्रभाव के उभरते दुष्चक्र से रेशेदार प्रक्रिया की प्रगति होती है।
स्क्लेरोडर्मा के साथ, कई अन्य ऑटोइम्यून विकार देखे जाते हैं: विभिन्न ऑटोएंटिबॉडी, बी-लिम्फोसाइटों की अपरिवर्तित या बढ़ी हुई सामग्री के साथ टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी, अपरिवर्तित या बढ़े हुए फ़ंक्शन के साथ टी-सप्रेसर्स के कार्य में कमी टी-हेल्पर्स की, प्राकृतिक हत्यारों की कार्यात्मक गतिविधि में कमी।
प्लाक स्क्लेरोडर्मा के 20 - 40% मामलों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, 30 - 74% स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाया जाता है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​रूपों और ओएस के वेरिएंट की विविधता, साथ ही रोग की तिरछी (गर्भपात) अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, त्वचा की भागीदारी की विभिन्न डिग्री और रोग प्रक्रिया में अंतर्निहित ऊतकों का निदान करना मुश्किल हो जाता है।
नैदानिक ​​सिद्धांत पर आधारित OS का वर्गीकरण व्यावहारिक रूप से स्वीकार्य है।
I. इसके वेरिएंट (किस्मों) के साथ प्लाक फॉर्म:
1) प्रेरक-एट्रोफिक (विल्सन);
2) सतह "बकाइन" (गुगेरो);
3) केलोइड जैसा;
4) गाँठदार, गहरा;
5) बुलबुल;
6) सामान्यीकृत।
द्वितीय. रैखिक रूप (पट्टी के आकार का):
1) कृपाण;
2) रिबन जैसा;
3) ज़ोस्टरीफॉर्म।
III. लाइकेन स्क्लेरोसस (सफेद धब्बे की बीमारी)।
चतुर्थ। इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी।

क्लिनिक

विकास की गतिशीलता में, स्क्लेरोडर्मा का फॉसी आमतौर पर तीन चरणों से गुजरता है: एरिथेमा, त्वचा का मोटा होना और शोष। कुछ नैदानिक ​​रूपों में, संकेत हमेशा उच्चारित या अनुपस्थित भी नहीं होता है।
OS की एक विशेषता इसकी नैदानिक ​​विविधता है। पट्टिका के रूप को त्वचा के विभिन्न हिस्सों (कुछ मामलों में, श्लेष्म झिल्ली पर) की उपस्थिति की विशेषता है। सजीले टुकड़े गोल-अंडाकार होते हैं, कम अक्सर अनियमित रूपरेखा के साथ। उनका आकार एक से कई सेंटीमीटर व्यास का होता है। घावों में त्वचा का रंग गुलाबी-बकाइन, तरल होता है। पट्टिका के केंद्र में, डर्माटोस्क्लेरोसिस आमतौर पर एक चिकनी चमकदार सतह के साथ कॉम्पैक्ट या घनी त्वचा, मोमी-ग्रे या हाथीदांत की डिस्क के रूप में बनता है। फोकस की परिधि पर, अक्सर बैंगनी रंग के साथ एक तरल, गुलाबी-नीले रंग की सीमा होती है, जो प्रक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक है।

मल्टीफोकल प्लाक स्क्लेरोडर्मा (कंजेस्टिव हाइपरमिया और पिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डर्माटोस्क्लेरोसिस के फॉसी)।

परिधीय पट्टिका वृद्धि और नए घावों की उपस्थिति आमतौर पर धीरे-धीरे होती है और व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होती है। त्वचा के फ़ॉसी और आस-पास के क्षेत्रों में, रंजकता और टेलैंगिएक्टेसिया हो सकते हैं।
प्रभावित त्वचा पर, पसीना कम या अनुपस्थित होता है, वसामय ग्रंथियों का कार्य और बालों का विकास बाधित होता है।
एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार का ओएस एक बुलस, इरोसिव-अल्सरेटिव रूप है, जो आमतौर पर पेरीआर्टिकुलर क्षेत्रों में त्वचा काठिन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह स्क्लेरोडर्मा के किसी भी फोकस पर दिखाई दे सकता है। वेसिकुलर-बुलस और इरोसिव-अल्सरेटिव घावों का क्रमिक गठन स्क्लेरोटिक त्वचा में अपक्षयी परिवर्तनों से जुड़ा है। आघात और द्वितीयक संक्रमण एक कारण भूमिका निभा सकते हैं।

गंभीर डर्माटोस्क्लेरोसिस के साथ प्लाक स्क्लेरोडर्मा के कई फ़ॉसी; उनमें से कुछ के किनारे पर गुलाबी-भूरे रंग की सीमा होती है।

सतही बकाइन पट्टिका ओएस (गुगेरेउ) के साथ, एक मुश्किल से ध्यान देने योग्य सतही अवधि देखी जाती है, फोकस में त्वचा गुलाबी-बकाइन होती है जिसमें फोकस की सीमा पर अधिक तीव्र रंग होता है।
ओएस के एक स्ट्रिप-जैसे रूप के साथ, फ़ॉसी रैखिक होते हैं, धारियों के रूप में, अक्सर एक अंग के साथ स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर न्यूरोवास्कुलर बंडल के दौरान। वे ट्रंक या अंगों पर गोलाकार रूप से भी स्थित हो सकते हैं। चेहरे, खोपड़ी पर, घावों का स्थानीयकरण, अक्सर सिकाट्रिकियल-कृपाण के आकार का (एक कृपाण हड़ताल के बाद एक निशान जैसा) नोट किया जाता है, जो इस रूप में असामान्य नहीं है। स्क्लेरोज़्ड त्वचा के घने स्ट्रैंड में एक अलग लंबाई और चौड़ाई, एक भूरा रंग और एक चमकदार सतह हो सकती है।
खोपड़ी पर इसके स्थानीयकरण के स्थान पर बालों का विकास नहीं होता है। लंबवत रूप से, फोकस खोपड़ी से, माथे को पार करते हुए, नाक के पीछे, होंठ, ठुड्डी से गुजर सकता है। अक्सर मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली प्रक्रिया में शामिल होती है।
जब प्रक्रिया हल हो जाती है, तो फोकस की सतह को चिकना कर दिया जाता है, त्वचा, मांसपेशियों और हड्डी के ऊतकों के शोष के कारण एक प्रत्यावर्तन बनता है।
ज़ुम्बुश के लिचेन स्क्लेरोसस (एलएस) (समानार्थक शब्द: सफेद धब्बे की बीमारी, गुटेट स्क्लेरोडर्मा) को एक ऐसी बीमारी के रूप में माना जाता है जो क्लिनिक में सीमित सतही स्क्लेरोडर्मा के करीब है, लेकिन पूरी तरह से इसके समान नहीं है।
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: 1 - 3 मिमी के व्यास के साथ सफेद, लगभग दूधिया पपल्स, आमतौर पर अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित रूपरेखा में गोल। उनकी उपस्थिति की शुरुआत में, उनके पास लाल रंग का रंग होता है, कभी-कभी बमुश्किल ध्यान देने योग्य बकाइन सीमा से घिरा होता है। तत्वों के केंद्र में एक अवकाश हो सकता है। समूहित पपल्स के संगम पर, स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ फॉसी बनते हैं। ये घाव अधिक बार गर्दन, धड़, जननांगों के साथ-साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के अन्य क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं। दाने अनायास हल हो जाते हैं, एट्रोफिक हाइपोपिगमेंटेड या एमेलानोटिक पैच छोड़ देते हैं। इनकी सतह चमकदार और झुर्रीदार होती है। आमतौर पर दाने व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं।
एलएएल का नैदानिक ​​रूप एक पट्टिका जैसा रूप है जिसमें फॉसी आकार में कई सेंटीमीटर तक पहुंचता है, गोल या अनियमित रूपरेखा के साथ। इस तरह के फॉसी में त्वचा पतली हो जाती है, आसानी से टूटे हुए टिशू पेपर की तरह सिलवटों में इकट्ठा हो जाती है। पेम्फिगॉडस रूप में, मटर के आकार के बुलबुले बनते हैं, उनके पतले आवरण के माध्यम से पारदर्शी सामग्री दिखाई देती है। जब बुलबुले फूटते हैं, तो कटाव बनता है।
OS का निदान रोग के प्रारंभिक चरण में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। यह नैदानिक ​​​​त्रुटियों के लगातार मामलों से स्पष्ट होता है। महीनों और कभी-कभी वर्षों की देरी से, बीमारी की पहचान गंभीर रूप विकसित करने का जोखिम उठाती है जिससे विकलांगता हो सकती है। एक लंबे प्रगतिशील पाठ्यक्रम का परिणाम त्वचा और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की कार्यात्मक अपर्याप्तता भी हो सकता है।
उपचार के प्रभाव में, शायद ही कभी अनायास, घावों का समाधान हो जाता है (घनत्व, लालिमा, चमक गायब हो जाती है) त्वचा शोष में परिणाम के साथ, अक्सर विटिलिजिनस या रंजित धब्बे छोड़ देते हैं।
बाह्य रूप से, त्वचा चर्मपत्र जैसा दिखता है। अवशिष्ट घावों में मखमली बाल अनुपस्थित होते हैं। न केवल त्वचा, बल्कि अंतर्निहित ऊतकों का भी पतला होता है। सतही पट्टिका घावों में स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया के समाधान के बाद, त्वचा में परिवर्तन बहुत कम स्पष्ट होते हैं।

सर्वेक्षण

ओएस से पीड़ित सभी बच्चे, रोग के नैदानिक ​​रूप और घाव की तीव्रता की परवाह किए बिना, आंत संबंधी विकृति के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, प्रणालीगत रोग के लक्षणों की पहचान करने के लिए वाद्य परीक्षा के अधीन हैं। और एसजेएस के अव्यक्त पाठ्यक्रम की संभावना को देखते हुए, विशेष रूप से इसकी घटना के शुरुआती चरणों में, ओएस वाले बच्चों में वाद्य विधियों का उपयोग करके आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन हर 3 साल में कम से कम एक बार किया जाना चाहिए।
बच्चों में एसजेएस के लगातार उप-नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के बारे में जानने या यहां तक ​​​​कि इसके नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति के बारे में, जो आमतौर पर गैर-विशिष्ट हैं, डॉक्टर को न केवल बहुपक्षीय और व्यापक अभिव्यक्तियों के साथ, बल्कि एकल के साथ एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संभावित विकास के लिए सतर्क होना चाहिए। सीमित पट्टिकाएँ।
कई वर्षों के अवलोकन के लिए एन.एन. Uvarova 173 SJS वाले बच्चों की चिकित्सकीय और यंत्रवत् जांच की गई, 63% मामलों में यह रोग त्वचा के घावों (त्वचा सिंड्रोम) से शुरू हुआ। उसी समय, प्रणालीगत प्रक्रिया की ऊंचाई पर त्वचा में परिवर्तन सभी रोगियों में नोट किया गया था। टी.एम. व्लासोवा ने ओएस वाले 203 बच्चों में से 51 (25.1%) में नैदानिक ​​और वाद्य परीक्षा के दौरान, आंत में परिवर्तन का खुलासा किया, अर्थात। प्रणालीगत प्रक्रिया के लक्षण उनमें से दिल के घाव हैं (स्केलेरोडर्मा दिल - बिगड़ा हुआ एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन, साइनस टैचीकार्डिया, अतालता, एसटी अंतराल शिफ्ट), फेफड़े (ब्रोन्कोपुलमोनरी पैटर्न में वृद्धि, फैलाना या फोकल न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़ों में अल्सर - "सेलुलर" फेफड़े, इंटरलोबार का मोटा होना फुस्फुस का आवरण ), जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरशोथ, बृहदांत्रशोथ, अन्नप्रणाली और पेट का प्रायश्चित, अतालता, निकासी), गुर्दे (प्रभावी गुर्दे प्लाज्मा प्रवाह में कमी, प्रोटीनमेह)।
एम.एन. निकितिना ने ओएस वाले 259 बच्चों की जांच करने पर इसी तरह के आंत संबंधी विकार पाए। चिकित्सकीय रूप से, एसजेएस में ओएस और त्वचा सिंड्रोम के बीच एक रेखा खींचना असंभव है।
ओएस से पीड़ित बच्चे, बहु-पाठ्यक्रम उपचार और अवलोकन की प्रक्रिया में, एक बाल रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ की निरंतर देखरेख में होना चाहिए और संकेतों के अनुसार अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करना चाहिए।

इलाज

ओएस बच्चों का इलाज एक मुश्किल काम बना हुआ है। यह व्यापक और चरण-दर-पाठ्यक्रम होना चाहिए। उसी समय, एक विभेदित दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है, जो इतिहास और नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखता है, जो आपको पर्याप्त चिकित्सीय उपायों को निर्धारित करने की अनुमति देता है। विशेष रूप से, उनमें शरीर की स्वच्छता, तंत्रिका, अंतःस्रावी, प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्यात्मक विकारों में सुधार, साथ ही साथ रोगजनक दवाएं शामिल हैं।
प्रगतिशील चरण में, पेनिसिलिन, डर्माटोस्क्लेरोसिस के लिए लिडेज़, डाइमेक्साइड (डीएमएसओ), और विटामिन का उपयोग करके इनपेशेंट उपचार बेहतर होता है। संकेतन और काठिन्य को हल करने की प्रवृत्ति के साथ रोग प्रक्रिया के स्थिरीकरण के साथ, एंजाइम की तैयारी, इम्युनोमोड्यूलेटर, एंटीस्पास्मोडिक्स, बायोस्टिमुलेंट और पाइरोजेनिक तैयारी का संकेत दिया जाता है। वे चिकित्सीय प्रभाव को ठीक करते हैं और बढ़ाते हैं, और फिजियोथेरेपी और स्पा उपचार का पुनर्वास प्रभाव भी रखते हैं।
पेनिसिलिन को रोग के प्रगतिशील चरण में 2-3 इंजेक्शन में 1 मिलियन आईयू / दिन पर प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है, 1.5-2 महीनों के अंतराल के साथ 2-3 पाठ्यक्रमों में 15 मिलियन आईयू तक। कम सामान्यतः उपयोग किए जाने वाले अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन (एम्पीसिलीन, ऑक्सैसिलिन)।
यह माना जाता है कि पेनिसिलिन का चिकित्सीय प्रभाव इसके संरचनात्मक घटक - पेनिसिलमाइन के कारण होता है, जो अघुलनशील कोलेजन के गठन को रोकता है। फोकल संक्रमण की उपस्थिति में पेनिसिलिन के स्वच्छता प्रभाव की भी अनुमति है।
एंजाइम की तैयारी में, हाइलूरोनिडेस युक्त लिडेज़ और रोनिडेज़ का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव ऊतकों में माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करने और फ़ॉसी में स्केलेरोसिस के समाधान में योगदान करने के लिए दवाओं के गुणों से जुड़ा है। 15-20 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए। लिडाज़ु को 1 मिली में 32 - 64 यूई के साथ 0.5% नोवोकेन के 1 मिली घोल में इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। वैद्युतकणसंचलन के साथ दवा के पैरेंट्रल प्रशासन को मिलाकर चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाया जाता है। डर्माटोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति में पाठ्यक्रम 1.5 - 2 महीने के बाद दोहराया जाता है।
रोनिडेस को बाहरी रूप से लगाया जाता है, इसके पाउडर (0.5 - 1.0 ग्राम) को खारा से सिक्त एक नैपकिन पर लगाया जाता है। घाव पर एक रुमाल लगाएं, आधे दिन के लिए एक पट्टी के साथ ठीक करें। आवेदनों का कोर्स 2-3 सप्ताह तक जारी रहता है।
स्क्लेरोडर्मा घावों के समाधान पर एक अनुकूल प्रभाव जिंक सल्फेट के 0.5% समाधान के साथ वैद्युतकणसंचलन है। प्रक्रियाओं को हर दूसरे दिन 7-20 मिनट के लिए, 10-12 सत्रों के लिए किया जाता है।
बायोस्टिमुलेंट्स (स्प्लेनिन, विटेरस बॉडी, एलो), संयोजी ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं, ऊतक पुनर्जनन को बढ़ावा देते हैं और शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बढ़ाते हैं। स्प्लेनिन को 1 - 2 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है, विट्रोस बॉडी - 1 - 2 मिली सबक्यूटेनियस, एलो - 1 - 2 मिली सबक्यूटेनियस, 15-20 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए।
पाइरोजेनिक दवाएं शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाती हैं, प्रतिरक्षा के टी-सेल लिंक को उत्तेजित करती हैं। इन दवाओं में से, पाइरोजेनल का अधिक सामान्यतः उपयोग किया जाता है। यह आमतौर पर 10 - 15 एमपीडी से शुरू होकर, तीसरे इंट्रामस्क्युलर रूप से 2 दिनों के बाद उपयोग किया जाता है। तापमान प्रतिक्रिया के आधार पर खुराक 5-10 एमपीडी तक बढ़ जाती है। पाठ्यक्रम में 10 - 15 इंजेक्शन होते हैं।
इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स द्वारा इम्यूनोकरेक्टिव प्रभाव डाला जाता है, विशेष रूप से टैक्टीविन और टाइमोप्टिन में। उनके प्रभाव में, कई प्रतिरक्षा मापदंडों का सामान्यीकरण और कोलेजन का गठन होता है। Taktivin को त्वचा के नीचे दैनिक रूप से प्रशासित किया जाता है, 1 से 2 सप्ताह के लिए 0.01% घोल का 1 मिलीलीटर, वर्ष में 2 से 3 बार। टिमोप्टिन को हर चौथे दिन 3 सप्ताह के लिए (शरीर के वजन के 2 माइक्रोग्राम प्रति 1 किलो की दर से) सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है।
एंजियोप्रोटेक्टर्स, घावों में परिधीय रक्त परिसंचरण और ट्रॉफिक प्रक्रियाओं में सुधार, त्वचा में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के समाधान में योगदान करते हैं। इस समूह से, वे उपयोग करते हैं: पेंटोक्सिफाइलाइन (0.05 - 0.1 ग्राम 2 - दिन में 3 बार), ज़ैंथिनोल निकोटिनेट (1/2 - 1 टैबलेट दिन में 2 बार), निकोस्पैन (1/2 - 1 टैबलेट 2 - दिन में 3 बार) ), एप्रेसिन (0.005 - 0.015 ग्राम 2 - 3 बार एक दिन)। इनमें से एक दवा 3 से 4 सप्ताह तक चलने वाले कोर्स में ली जाती है।
डीएमएसओ को बाहरी रूप से 33 - 50% समाधान के रूप में 1 - 2 बार दोहराए गए मासिक पाठ्यक्रमों में 1 - 1.5 महीने के अंतराल के साथ निर्धारित किया जाता है। कंप्रेसिव ड्रेसिंग या एप्लिकेशन डर्माटोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े पर तब तक लगाए जाते हैं जब तक कि वे स्पष्ट रूप से हल नहीं हो जाते। दवा, ऊतकों में गहराई से प्रवेश करती है, एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, कोलेजन के हाइपरप्रोडक्शन को रोकता है।
सोलकोसेरिल (एक प्रोटीन मुक्त मवेशी रक्त निकालने), प्रति दिन 2 मिलीलीटर (प्रति कोर्स 20-25 इंजेक्शन) पर इंट्रामस्क्यूलर रूप से प्रशासित, माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है और फोकस में ट्रॉफिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है।
बाह्य रूप से, डीएमएसओ और रोनिडेज़ के अलावा, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो त्वचा में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं और पुनर्जनन को प्रोत्साहित करते हैं: सोलकोसेरिल (जेली और मलहम), 2% ट्रोक्सैवेसिन जेल, वल्नुज़ान मरहम, एक्टोवैजिन (5% मरहम, जेली), 5% पार्मिडीन मरहम। इनमें से किसी एक फंड को घावों में रगड़ कर दिन में 2 बार लगाएं। आप इन दवाओं को हर हफ्ते वैकल्पिक कर सकते हैं, स्थानीय अनुप्रयोगों की अवधि 1-1.5 महीने है। स्क्लेरोडर्मा वाले बच्चों के उपचार में प्रभावी, मैडेकैसोल भी। यह हर्बल तैयारी संयोजी ऊतक के मात्रात्मक और गुणात्मक गठन को नियंत्रित करती है, कोलेजन के अत्यधिक गठन को रोकती है।
वासोडिलेटर्स के साथ संयोजन में पर्याप्त बाहरी उपचार वल्वर एलएएल के उपचार में बहुत महत्व रखता है और आपको पेनिसिलिन और लिडेज के साथ बहु-पाठ्यक्रम उपचार से इनकार करने की अनुमति देता है।
ज्यादातर लड़कियों में, बीमारी का अनुकूल परिणाम होता है। यह प्रक्रिया आमतौर पर मेनार्चे के समय तक उपनैदानिक ​​संकेतों में हल हो जाती है या घट जाती है। ओएस के अन्य रूपों का कोर्स कम अनुमानित है। रोग गतिविधि में कमी, स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया का स्थिरीकरण और इसके प्रतिगमन को आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा के शीघ्र निदान और आवश्यक जटिल पाठ्यक्रम उपचार के समय पर कार्यान्वयन की स्थिति के तहत नोट किया जाता है।

साहित्य:

1. डोवज़ांस्की एस.आई. // स्क्लेरोडर्मा। - सेराटोव विश्वविद्यालय का प्रकाशन गृह। - 1979. - एस। 195।
2. गिंट्रैक एम। नोट सुर ला स्क्लेरोडर्मी। रेव मेड चिर 1847; 2:263-7।
3. विएनेके आर, श्लीपेन ईएम, ज़ोचलिंग एन, एट अल। Borrilia burgdorferi के लिए कोई सबूत नहीं - स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के घावों में विशिष्ट डीएनए। जे बनियान डर्म 1995; 104: 23-6।
4. गुसेवा एन.जी. // स्क्लेरोडर्मा रोगों का समूह। - टेर। मेहराब - 1988. - नंबर 8। - एस 20-26।
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // स्पा उपचार के दौरान स्क्लेरोडर्मा वाले बच्चों में हार्मोनल बदलाव // बालनोलॉजी, फिजियोथेरेपिस्ट के प्रश्न। और इलाज करो। शारीरिक शिक्षा। - 1985. - 6. - एस। 40-42।
6. जब्लोन्स्का एस, बुब्नो बी, लुकुसियाक। ऑस्वर्टुंग वॉन क्रोनाक्सी मेसुंगेन बी शेरोडर्मी। डर्म वस्चिर 1957; 136(31): 831-37.
7. मेडस्जर टीए। प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा); ईोसिनोफिलिक फ्यूसिआइटिस और कैलानोसिस। में: मेकार्टी डीजे, संपादक। गठिया और संबद्ध स्थितियां, 11 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया: ली एंड फेबिगर 1989; 1118-65।
8. कॉर्न जे.एच. // स्क्लेरोडर्मा के इम्यूनोलॉजिकल पहलू। - कुर. ओपुर रुमेटोल, 1991; 3:947-52.
9. फेरी सी, बर्निनी एल, सेचेट्टी आर, एट अल। प्रणालीगत काठिन्य के त्वचीय और सीरोलॉजिकल उपसमुच्चय। रोग के निदान, गंभीरता और रोग के निदान में उनकी प्रासंगिकता। जे रुमेटोल 1991; 18: 1826-32।
10. स्टीन वी। प्रणालीगत काठिन्य का उपचार। कर्र ओपिन रूम 1991; 3:979-85।
11. पेट्रोव आर.वी. // इम्यूनोलॉजी और इम्यूनोजेनेटिक्स। - एम। - 1976।
12. व्लादिमीरत्सेव वी.ए., अवदीवा जे.आई., गुसेवा एन.जी. एट अल। // प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में टाइप I कोलेजन के लिए सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अध्ययन। - क्यू। गठिया - 1982. - आई। - एस। 33-38।
13. कलामकार्यन ए.ए., डॉल्बिन ए.जी., फेडोरोवा ई.जी., ज़रेत्सकाया यू.एम. // फोकल स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में एचएलए एंटीजन - एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी। - मेटर। ऑल-यूनियन का प्लेनम त्वचा रोग विशेषज्ञ। - एम। - 1977।
14. सुचकोवा टी.एन. // फोकल स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में टी-सेल प्रतिरक्षा का उल्लंघन // वेस्टन। त्वचीय - 1986. - II। - एस। 12-16।
15. फेडोरोवा ई.जी. // फोकल स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में टी-, बी-, नल लिम्फोसाइटों की आबादी की मात्रा // वेस्टन। त्वचीय - 1980. - 6. - एस। 17-19।
16. बुटोव यू.एस. // प्रणालीगत रोगों के रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी // वेस्टन। त्वचीय - 1980. - II। - 17-21।
17. सुवरोव ए.पी., ज़ाव्यालोव ए.आई., ग्राशकिना आई.जी. // सीमित स्क्लेरोडर्मा। - विधिवत। सिफारिश, सेराटोव। - 1990. - एस 25।
18. सोनिचसेन एन। वेरग्लीचेंडे यूनीयर सुइगेन ज़ूर पैथोजेनेस डेर लुपुसेरीथेमेटोड्स, डेर स्केरोडर्मिक और डेर डर्माटोमायसाइटिस - डीटीश गेसुंधीट्सवेस 1983; 39 (14): 526-30।
19. गणचेव बी। // डर्माटो-वेनेरोलॉजिकल शब्दावली। सोफिया। - 1968।
20. जब्लोन्स्का एस। स्क्लेरोडर्मा का वर्गीकरण। त्वचाविज्ञान में क्लिनिक 1994; 12 (2): 225-8।
21. उवरोवा एन.एन. // नैदानिक ​​​​तस्वीर और बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का कोर्स। - सार। जिला डॉक्टर शहद। विज्ञान। - एम। - 1989। - एस। 47।
22. व्लासोवा टी.एम. // बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा की विशेषताएं और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ इसका संभावित संबंध। - सार। जिला कैंडी शहद। विज्ञान। - एम। - 1984। - एस। 26।
23. निकितिना एम.एन. // बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा। क्लिनिक, रोगजनन और उपचार के प्रश्न। - सार। जिला डॉक्टर शहद। विज्ञान। - एम। - 1980। - एस। 37।

किसी भी उम्र के लोग प्रभावित होते हैं। तो, सोची में सैनिटोरियम "रेड स्टॉर्म" में, 1962 से 1965 तक एस। आई। डोवज़ान्स्की ने 115 बच्चों को इस बीमारी के विभिन्न रूपों के साथ देखा, जो कि त्वचा रोगों के रोगियों की कुल संख्या का 3% से थोड़ा कम था। A. A. Studnitsin का कहना है कि बचपन में स्क्लेरोडर्मा अक्सर होता है, और हाल ही में इस बीमारी के मामले अधिक बार हो गए हैं।

परंपरागत रूप से, इस बीमारी के दो नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं: फैलाना (प्रणालीगत) और फोकल (सीमित)। अब तक, रोग के प्रणालीगत और फोकल रूपों के बीच संबंध के प्रश्न पर चर्चा की गई है। इसलिए, यदि ए। ए। स्टडनित्सकी के अनुसार दोनों रूप एक ही प्रक्रिया हैं, तो जी। हां। वैयोट्स्की का तर्क है कि ये विभिन्न स्वतंत्र रोग हैं।

रोगजनन और एटियलजि

आज तक, रोग का एटियलजि अस्पष्ट बना हुआ है, क्योंकि रोगजनन के लिए भी कई प्रश्न हैं। इसी समय, स्केलेरोजिंग प्रक्रिया के गठन में, संक्रामक-एलर्जी अवधारणा को बहुत महत्व दिया जाता है।

वायरोलॉजी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के विकास से स्क्लेरोडर्मा के रोगियों के ऊतकों और रक्त में वायरस के अपशिष्ट उत्पादों का पता लगाने के मामलों में वृद्धि हुई है। इसलिए, रोगियों से बायोप्सी किए गए मांसपेशियों के ऊतकों की एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के दौरान, जे। कुडेज्को ने वायरस के समान सेलुलर समावेशन पाया।

स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन के लिए जिम्मेदार सभी प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन, आंत, चयापचय संबंधी विकारों की एक सूची संकलित करना काफी कठिन है। हाइपोथर्मिया, चोटों आदि के बाद थायराइड, जननांग, पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्यात्मक विकारों वाले रोगियों में इस गंभीर त्वचा रोग के मामले बड़ी संख्या में हैं। यह माना जाता है कि यह रोग कोशिकाओं में विषम प्रोटीन के प्रवेश के जवाब में एक रूढ़िवादी एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में विकसित हो सकता है और तदनुसार, आक्रामक स्वप्रतिपिंडों का निर्माण हो सकता है। दरअसल, यह वही है जो टीकाकरण के बाद बीमारी के मामलों, चिकित्सीय सीरा की शुरूआत और रक्त आधान की व्याख्या कर सकता है।

बहिर्जात कारकों (विकिरण जोखिम, शीतलन, आघात) के हानिकारक प्रभावों के साथ संयोजन में विभिन्न चयापचय, अंतःस्रावी, आनुवंशिक, न्यूरोलॉजिकल रोग संबंधी कारक उद्भव, गहरी ऑटोइम्यून और डिस्प्रोटीनेमिक प्रक्रियाओं के गठन में योगदान करते हैं जो संयोजी ऊतक की प्रणाली में स्थानीयकृत होते हैं। त्वचा, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों।

स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूप में पैची, स्ट्रिप-लाइक, प्लाक फॉर्म शामिल हैं। स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगतविभिन्न रूपों में भी प्रकट हो सकते हैं।

सीमित स्क्लेरोडर्मा। यह एक एडिमाटस स्पॉट की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, जो प्रारंभिक अवस्था में एक हल्के गुलाबी या मौवे रंग की विशेषता होती है। फ़ॉसी की सीमाएँ अस्पष्ट हैं, और आकार काफी विस्तृत श्रृंखला में भिन्न हो सकते हैं - एक सिक्के से लेकर एक वयस्क की हथेली तक। यह एक edematous-घने स्थिरता द्वारा विशेषता है। समय के साथ, स्पॉट के केंद्र में रंग हाथीदांत के रंग के करीब पहुंच जाता है, जबकि किनारों के साथ एक गुलाबी-नीला प्रभामंडल बना रहता है। भड़काऊ रंग के नुकसान के साथ, घाव स्थिरता में घना हो जाता है, फिर घनत्व बढ़ जाता है। प्रभावित त्वचा की सतह चमकदार हो जाती है, जबकि त्वचा के पैटर्न की चिकनाई, बालों की कमी, सीबम और पसीने की कमी के कारण सूखापन और संवेदनशीलता कम हो जाती है। त्वचा को मोड़ना बहुत मुश्किल होता है।

इसके अलावा, रोग एट्रोफिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है: बकाइन की अंगूठी गायब हो जाती है, सील कम स्पष्ट हो जाती है, और घुसपैठ को निशान संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। संक्षेप में, हम कह सकते हैं कि स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका रूप के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: भड़काऊ एडिमा; एक मुहर की उपस्थिति; शोष एक नियम के रूप में, पट्टिका स्क्लेरोडर्मा के फॉसी गर्दन, धड़, निचले और ऊपरी अंगों पर और कभी-कभी चेहरे पर स्थित होते हैं।

फोकल स्क्लेरोडर्मा की दूसरी किस्म के लिए, स्ट्रिप-लाइक (रिबन-जैसे, रैखिक), यह चेहरे पर सबसे अधिक बार स्थानीयकृत होता है, मुख्यतः माथे पर। यह बीमारी का यह रूप है जिसे अक्सर बच्चों में देखा जा सकता है। रोग भी एक एरिथेमेटस स्पॉट की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, जो धीरे-धीरे एडिमा के चरण में गुजरता है, फिर संघनन और शोष। चेहरे के अलावा, स्क्लेरोडर्मा के फॉसी को अंगों के साथ और ट्रंक के साथ ज़खारिन-गेड, तंत्रिका चड्डी के रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन के साथ स्थानीयकृत किया जा सकता है।

रैखिक और पट्टिका स्क्लेरोडर्मा के सतही रूप से स्थानीयकृत क्षेत्र स्पष्ट शोष के बिना वापस आ जाते हैं या परिणामस्वरूप हल्के डिस्क्रोमिया छोड़ देते हैं। हालांकि, अधिकांश रोगियों (बच्चों) में रोग के दोनों रूपों के साथ, अल्सरेशन के विकास के साथ-साथ उत्परिवर्तन के साथ अंतर्निहित ऊतकों का गहरा घाव होता है।

सफेद धब्बों की बीमारी को अंडाकार या गोल रूपरेखा की स्पष्ट सीमाओं के साथ विभिन्न आकारों के एट्रोफिक अपचित धब्बों के गठन की विशेषता हो सकती है। वे एक चिकनी त्वचा पैटर्न और मखमली बालों की अनुपस्थिति के साथ एक चमकदार, झुर्रीदार सतह द्वारा प्रतिष्ठित हैं। कंधे, अग्रभाग, गर्दन, ऊपरी छाती को स्थानीयकरण के स्थानों के रूप में नोट किया जा सकता है। मरीजों को स्थानीयकरण क्षेत्र में हल्की खुजली, जकड़न की भावना की शिकायत होती है।

प्रणालीगत या फैलाना स्क्लेरोडर्मा

यह रोग, एक नियम के रूप में, तनावपूर्ण स्थितियों, चोटों, परिणामों के साथ शीतलन (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, टॉन्सिलिटिस, दाद सिंप्लेक्स, दाद) के बाद होता है। यह prodromal अवधि में बीमारियों, ठंड लगना, जोड़ों में दर्द, मांसपेशियों, अनिद्रा, सिरदर्द, बुखार, गंभीर थकान, ठंड के साथ संयुक्त, चेहरे, पैरों, हाथों की त्वचा की सूजन की विशेषता है।

रोग रेनॉड सिंड्रोम के लक्षणों के साथ शुरू होता है: संवहनी ऐंठन, ठंडक की भावना, सायनोसिस, सुन्नता, दर्द, पेरेस्टेसिया, हाथों के जोड़ों की व्यथा और कठोरता के साथ संयुक्त। इसके अलावा, हाथों पर उंगलियों की त्वचा का मोटा होना होता है - त्वचा खिंची हुई, चिकनी, ठंडी हो जाती है, एक हल्के लाल रंग का हो जाता है। अक्सर उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में तय होती हैं।

प्रणालीगत, फैलाना स्क्लेरोडर्मा के साथ, प्रारंभिक चरण में हाथ और चेहरा प्रभावित होते हैं, फिर अंग और धड़। रोग की प्रगति के साथ, त्वचा के रंग में सफेद-भूरे से पीले रंग में परिवर्तन देखा जाता है, मोटा होना बढ़ता है, और मखमली बाल झड़ते हैं। पैरों और हाथों की उंगलियां पतली और तेज हो जाती हैं, जोड़ों की गति मुश्किल हो जाती है, त्वचा अंतर्निहित ऊतकों से जुड़ी होती है। कठोरता, तनाव, त्वचा का पीलापन, उसकी ठंडक सुन्नता, पेरेस्टेसिया से बढ़ जाती है। त्वचा स्थानों में छिल जाती है, छाले, दरारें बन जाती हैं, उत्परिवर्तन विकसित हो जाते हैं, उंगलियां सहजन या श्रम की उंगलियों की तरह हो जाती हैं।

त्वचा, चेहरे की मांसपेशियों, चमड़े के नीचे के ऊतकों के एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक घावों के परिणामस्वरूप, नाक तेज हो जाती है, गाल डूब जाते हैं, मुंह का खुलना मुड़ जाता है, संकरा हो जाता है और होंठ पतले हो जाते हैं। चेहरा मोनोक्रोमैटिक (कांस्य), मुखौटा जैसा, अमीमिक हो जाता है। बहुत बार, जीभ और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली भी इस प्रक्रिया में शामिल होती है। होठों की सीमा छिल सकती है, घाव और दरारें दिखाई देती हैं। खाने और निगलने में कठिनाई। एट्रोफिक प्रक्रिया खोपड़ी पर एपोन्यूरोसिस को पकड़ती है, अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, कई टेलैंगिएक्टेसिया, बाल झड़ते हैं।

रोग के तीन चरण हैं: एडिमा, अवधि और शोष, जो केवल रोग के सीमित रूपों के साथ फैलने वाले रूप की नैदानिक ​​समानता पर जोर देता है। हालांकि, प्रणालीगत रूप के मामले में, जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव, हृदय प्रणाली, फेफड़े, अंतःस्रावी ग्रंथियों और गुर्दे, हड्डियों, जोड़ों और मांसपेशियों को नुकसान सामने आता है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकास के दौरान निदान के लिए, यह घावों की विशिष्ट उपस्थिति को देखते हुए कोई विशेष कठिनाई पेश नहीं करता है। हालांकि, रोग के फोकल पट्टिका रूप के प्रारंभिक चरण में, जब केवल सूजन शोफ मनाया जाता है, निदान जटिल होता है, और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक होती है। फैलाना स्क्लेरोडर्मा की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के दौरान एक विभेदक विश्लेषण करना आसान नहीं है - इस स्तर पर, रोग के लक्षण रेनॉड रोग के समान होते हैं।

स्क्लेरोडर्मा का उपचार

बच्चों का उपचार विटामिन ए, ई, सी की नियुक्ति से शुरू होता है, जो संयोजी ऊतक के सामान्यीकरण में योगदान करते हैं। चूंकि हयालूरोनिडेस गतिविधि का निषेध मनाया जाता है, इसलिए एंजाइमों का उपयोग करना इष्टतम है - रोनिडेज़, विट्रोस बॉडी, लिडेज़। एंटीबायोटिक्स, आमतौर पर पेनिसिलिन, रोग के किसी भी रूप के लिए निर्धारित हैं।

N. A. Slesarenko और S. I. Dovzhansky प्रोटियोलिटिक एंजाइम वाले रोगियों का इलाज करते हैं, 10-15 इंजेक्शन के कोर्स के लिए हर दूसरे दिन काइमोट्रिप्सिन और क्रिस्टलीय ट्रिप्सिन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित करते हैं। प्रोटियोलिटिक एंजाइम को वैद्युतकणसंचलन या अल्ट्रासाउंड द्वारा भी प्रशासित किया जाता है।

स्क्लेरोडर्मा वाले बच्चों में अंतःस्रावी विकारों की उपस्थिति पिट्यूटरी ग्रंथि, सेक्स हार्मोन, पैराथायरायड ग्रंथियों, थायरॉयड ग्रंथि की दवाओं की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। रोग के किसी भी रूप में माइक्रोकिरकुलेशन में स्पष्ट परिवर्तनों के कारण, वैसोडिलेटर्स का उपयोग जटिल चिकित्सा में भी किया जाता है - नोशपु, कॉम्प्लामिन, एंडेकलिक, निकोस्पैन, डेपोपाडुटिन।

भड़काऊ एडिमा की उपस्थिति के साथ, स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी के प्रारंभिक चरण की विशेषता, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार किया जाता है - अर्बाज़ूम, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन - दोनों के अंदर और घावों में छोटी खुराक में अंतर्गर्भाशयी रूप से। कम आणविक भार डेक्सट्रांस, जिसका परिचय रोगजनक रूप से उचित है, हाइपरटोनिक समाधान होने के कारण, प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि, रक्त की चिपचिपाहट को कम कर सकता है और रक्त प्रवाह में सुधार कर सकता है। थियोल यौगिक कोलेजन को तोड़ने में सक्षम हैं, इसलिए, उपचार में अक्सर यूनीथिओल का उपयोग किया जाता है, जो न केवल सामान्य स्थिति में सुधार करता है, बल्कि त्वचा के घनत्व को भी कम करता है, घावों का विकास क्षेत्र, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द के गायब होने को सुनिश्चित करता है, और जिगर और हृदय की गतिविधि में सुधार करता है।

रोग के उपचार में उपयोग किए जाने वाले विभिन्न भौतिक चिकित्सा उपकरणों में बर्नार्ड की डायडायनामिक धाराएं, अल्ट्रासाउंड, अप्रत्यक्ष और स्थानीय डायथर्मी, लिडेज के वैद्युतकणसंचलन और फोनोफोरेसिस, इचिथ्योड, पोटेशियम आयोडाइड, ओजोसेराइट, पैराफिन अनुप्रयोग, चिकित्सीय मिट्टी, रेडॉन और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान शामिल हैं। उपचारात्मक जिम्नास्टिक, ऑक्सीजन-थैलासोथेरेपी, मालिश भी उपयोगी हैं।

फोकल स्क्लेरोडर्मावसूली के साथ समाप्त होता है। स्क्लेरोडर्मा के प्रणालीगत, फैलने वाले रूप के लिए, यह लंबे समय तक होता है, जिसमें छूट की अवधि होती है, जिसे रोग के पुनरुत्थान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे उपचार के परिणाम की भविष्यवाणी करना मुश्किल हो जाता है। किसी भी प्रकार की बीमारी वाले मरीजों को नैदानिक ​​​​परीक्षा के अधीन किया जाता है।

ग्रीन टी के अर्क से युक्त एग्लोहिट क्रीम बहुत असरदार होती है। इस क्रीम का मुख्य सक्रिय संघटक एपिगैलोकैटेचिन-3-गैलेट है। एगलोचिट को स्पष्ट एंटीऑक्सिडेंट और पुनर्स्थापनात्मक गुणों की विशेषता है, जो उपचार को बढ़ावा देता है, साथ ही विभिन्न मूल के रोग संबंधी निशान की उपस्थिति को रोकता है।

क्रीम त्वचा पुनर्जनन की प्राकृतिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करने में सक्षम है, इसके अलावा, यह समय से पहले बूढ़ा होने की प्रक्रियाओं को रोकता है, चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है, और नकारात्मक पर्यावरणीय प्रभावों के लिए त्वचा के प्रतिरोध को भी बढ़ाता है।

केलोइड, हाइपरट्रॉफिक, एट्रोफिक निशान के गठन के लिए एगलोहित का उपयोग रोगनिरोधी एजेंट के रूप में किया जाता है। यह जटिल चिकित्सा के हिस्से के रूप में फोकल स्क्लेरोडर्मा, विटिलिगो, त्वचा सारकॉइडोसिस में अत्यधिक प्रभावी है - आवेदन का कोर्स कम से कम 3 महीने है।

लोकप्रिय

और फोकल (सीमित)। यह इस बीमारी का प्रणालीगत पाठ्यक्रम है जिसे सबसे खतरनाक माना जाता है, क्योंकि इस मामले में, आंतरिक अंग, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और ऊतक रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को कम आक्रामक अभिव्यक्तियों की विशेषता है, त्वचा पर सफेद पैच (धारियाँ या धब्बे) की उपस्थिति के साथ है, जो कुछ हद तक निशान जैसा दिखता है, और एक अनुकूल रोग का निदान है। निष्पक्ष सेक्स में यह बीमारी अधिक बार पाई जाती है और 75% रोगी 40-55 वर्ष की महिलाएं हैं।

इस लेख में, हम आपको स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के कारणों, लक्षणों और उपचारों से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी, आप समय पर रोग के विकास की शुरुआत पर संदेह करने में सक्षम होंगे और डॉक्टर से उपचार के विकल्पों के बारे में पूछ सकेंगे।

हाल के वर्षों में, यह त्वचा रोग अधिक आम हो गया है, और कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि इसका कोर्स अधिक गंभीर है। यह संभव है कि इस तरह के निष्कर्ष रोगियों के उपचार और चिकित्सा परीक्षण की शर्तों का पालन न करने का परिणाम थे।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

फोकल स्क्लेरोडर्मा के सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। ऐसी कई परिकल्पनाएँ हैं जो कोलेजन उत्पादन में परिवर्तन की उपस्थिति में योगदान करने वाले कुछ कारकों के संभावित प्रभाव का संकेत देती हैं। इसमे शामिल है:

• आपकी अपनी त्वचा कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए अग्रणी;
• नियोप्लाज्म का विकास, जिसकी घटना कुछ मामलों में स्क्लेरोडर्मा के फॉसी की उपस्थिति के साथ होती है (कभी-कभी इस तरह के फॉसी ट्यूमर के गठन से कई साल पहले दिखाई देते हैं);
• सहवर्ती संयोजी ऊतक विकृति: , संधिशोथ, आदि;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति, चूंकि यह रोग अक्सर कई रिश्तेदारों में देखा जाता है;
• पिछले वायरल या जीवाणु संक्रमण: मानव पेपिलोमावायरस, स्ट्रेप्टोकोकी;
• हार्मोनल विकार: गर्भपात, गर्भावस्था और दुद्ध निकालना;
• पराबैंगनी किरणों की त्वचा के अत्यधिक संपर्क में;
• गंभीर तनाव या कोलेरिक स्वभाव;
• मस्तिष्क की चोट।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, कोलेजन का अत्यधिक संश्लेषण होता है, जो इसकी लोच के लिए जिम्मेदार होता है। हालांकि, रोग के साथ, इसकी अधिक मात्रा के कारण, त्वचा का मोटा होना और मोटा होना होता है।

वर्गीकरण

फोकल स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई एकल वर्गीकरण प्रणाली नहीं है। विशेषज्ञ अधिक बार डोवज़ांस्की एस.आई. द्वारा प्रस्तावित प्रणाली का उपयोग करेंगे, जो इस बीमारी के सभी नैदानिक ​​​​रूपों को पूरी तरह से दर्शाता है।

1. पट्टिका। इसे इंडुरेटिव-एट्रोफिक, सतही "बकाइन", गांठदार, गहरा, बुलस और सामान्यीकृत में विभाजित किया गया है।
2. रैखिक। इसे "कृपाण हड़ताल" प्रकार, उड़ान के आकार या पट्टी के आकार और ज़ोस्टरीफॉर्म में विभाजित किया गया है।
3. सफेद धब्बे की बीमारी (या लाइकेन स्क्लेरोट्रोफिक, गुटेट स्क्लेरोडर्मा, लिचेन व्हाइट सिम्बुशा)।
4. इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी-पियरिनी।
5. पैरी-रोमबर्ग का सामना हेमियाट्रॉफी से हुआ।

लक्षण

पट्टिका का रूप

फोकल स्क्लेरोडर्मा के सभी नैदानिक ​​रूपों में, सबसे आम पट्टिका रूप है। रोगी के शरीर पर कम संख्या में फॉसी दिखाई देते हैं, जो उनके विकास में तीन चरणों से गुजरते हैं: धब्बे, सजीले टुकड़े और शोष के क्षेत्र।

प्रारंभ में, त्वचा पर एक साथ कई या एक बकाइन-गुलाबी धब्बे दिखाई देते हैं, जिनका आकार भिन्न हो सकता है। कुछ समय बाद इसके केंद्र में पीले-सफेद संघनन का एक चिकना और चमकदार क्षेत्र दिखाई देता है। इस द्वीप के चारों ओर एक बकाइन-गुलाबी सीमा संरक्षित है। यह आकार में बढ़ सकता है, इन संकेतों का उपयोग स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि का न्याय करने के लिए किया जा सकता है।

प्लाक बनने पर बाल झड़ने लगते हैं, सीबम और पसीने का स्राव बंद हो जाता है, त्वचा का पैटर्न गायब हो जाता है। इस क्षेत्र में त्वचा के एक टुकड़े को अपनी उंगलियों से मोड़कर नहीं लिया जा सकता है। पट्टिका की यह उपस्थिति और संकेत एक अलग समय के लिए बने रह सकते हैं, जिसके बाद घाव शोष से गुजरता है।

रैखिक (या पट्टी आकार)

इस प्रकार का फोकल स्क्लेरोडर्मा वयस्कों में शायद ही कभी देखा जाता है (यह आमतौर पर बच्चों में होता है)। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पट्टिका के रूप के बीच का अंतर केवल त्वचा में परिवर्तन के रूप में है - वे सफेद धारियों की तरह दिखते हैं और ज्यादातर मामलों में माथे या छोरों पर स्थित होते हैं।

सफेद दाग रोग

इस प्रकार के फोकल स्क्लेरोडर्मा को अक्सर इसके पट्टिका रूप के साथ जोड़ा जाता है। इसके साथ, रोगी के शरीर पर लगभग 0.5-1.5 सेंटीमीटर व्यास वाले छोटे बिखरे या समूहबद्ध धब्बे दिखाई देते हैं। वे शरीर के विभिन्न हिस्सों पर स्थित हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर गर्दन या धड़ पर स्थानीयकृत होते हैं। महिलाओं में, इस तरह के घाव लेबिया के क्षेत्र में देखे जा सकते हैं।

पसिनी-पियरिनी इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा

इस प्रकार के फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, अनियमित आकृति वाले धब्बे पीठ पर स्थित होते हैं। उनका आकार 10 या अधिक सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है।

Pasini-Pierini अज्ञातहेतुक एट्रोफोडर्मा युवा महिलाओं में अधिक आम है। धब्बों का रंग नीले-बैंगनी रंग के करीब होता है। उनका केंद्र थोड़ा डूबता है और एक चिकनी सतह होती है, और त्वचा के परिवर्तन के समोच्च के साथ एक बकाइन की अंगूठी मौजूद हो सकती है।

धब्बों की उपस्थिति के बाद लंबे समय तक, घावों के संघनन के कोई संकेत नहीं होते हैं। कभी-कभी ये त्वचा परिवर्तन रंजित हो सकते हैं।

फोकल स्क्लेरोडर्मा की पट्टिका किस्म के विपरीत, पसिनी-पियरिनी इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा को ट्रंक की त्वचा के मुख्य घाव की विशेषता है, न कि चेहरे की। इसके अलावा, एट्रोफोडर्मा के साथ चकत्ते वापस नहीं आते हैं और धीरे-धीरे कई वर्षों में प्रगति करते हैं।

पैरी-रोमबर्ग फेशियल हेमियाट्रॉफी

यह दुर्लभ प्रकार का फोकल स्क्लेरोडर्मा चेहरे के केवल आधे हिस्से के एट्रोफिक घाव से प्रकट होता है। ऐसा फोकस दाएं और बाएं दोनों तरफ स्थित हो सकता है। त्वचा के ऊतकों और चमड़े के नीचे की वसा में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, और मांसपेशियों के तंतुओं और चेहरे के कंकाल की हड्डियां कम या कुछ हद तक रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

पैरी-रोमबर्ग फेशियल हेमियाट्रॉफी महिलाओं में अधिक आम है, जिसकी शुरुआत 3 से 17 साल की उम्र के बीच होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया 20 साल की उम्र तक अपनी गतिविधि तक पहुंच जाती है और ज्यादातर मामलों में 40 साल तक चलती है। प्रारंभ में, चेहरे पर पीले या सियानोटिक रंग के परिवर्तन के फॉसी दिखाई देते हैं। धीरे-धीरे, वे मोटे हो जाते हैं और समय के साथ एट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरते हैं, जो एक गंभीर कॉस्मेटिक दोष का प्रतिनिधित्व करते हैं। चेहरे के प्रभावित आधे हिस्से की त्वचा झुर्रीदार, पतली और हाइपरपिग्मेंटेड (फोकल या फैलाना) हो जाती है।

चेहरे के प्रभावित आधे हिस्से पर कोई बाल नहीं होते हैं, और त्वचा के नीचे के ऊतक विकृतियों के रूप में स्थूल परिवर्तन के लिए उत्तरदायी होते हैं। नतीजतन, चेहरा विषम हो जाता है। चेहरे के कंकाल की हड्डियां भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं यदि रोग की शुरुआत बचपन में हुई हो।

रोग के इर्द-गिर्द विशेषज्ञों की चर्चा

प्रणालीगत और स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के बीच संभावित संबंधों के बारे में वैज्ञानिकों के बीच एक बहस चल रही है। उनमें से कुछ के अनुसार, प्रणालीगत और फोकल रूप शरीर में एक ही रोग प्रक्रिया की किस्में हैं, जबकि अन्य मानते हैं कि ये दोनों रोग एक दूसरे से बहुत अलग हैं। हालांकि, इस राय को अभी तक सटीक पुष्टि नहीं मिली है, और आंकड़े इस तथ्य को इंगित करते हैं कि 61% मामलों में, फोकल स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत में बदल जाता है।

विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, निम्नलिखित 4 कारक फोकल स्क्लेरोडर्मा के प्रणालीगत काठिन्य में संक्रमण में योगदान करते हैं:

• 20 वर्ष की आयु से पहले या 50 के बाद रोग का विकास;
• फोकल स्क्लेरोडर्मा का पट्टिका या रैखिक रूप;
• एंटी-लिम्फोसाइट एंटीबॉडी और बड़े-छितरी हुई प्रतिरक्षा परिसंचारी परिसरों में वृद्धि;
• डिस्म्यूनोग्लोबुलिनमिया की गंभीरता और सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी।

निदान

कई अन्य विकृति के साथ इस बीमारी के प्रारंभिक चरण के लक्षणों की समानता के कारण फोकल स्क्लेरोडर्मा का निदान मुश्किल है। इसीलिए निम्नलिखित रोगों के साथ विभेदक निदान किया जाता है:

• कुष्ठ रोग का अविभाजित रूप;
• योनी का क्रुरोसिस;
• केलोइड जैसा नेवस;
• शुलमैन सिंड्रोम;
• स्क्लेरोडर्मा जैसा रूप;

इसके अलावा, रोगी को निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण सौंपे जाते हैं:

• त्वचा बायोप्सी;
• वासरमैन प्रतिक्रिया;
• रक्त जैव रसायन;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• इम्युनोग्राम।

त्वचा की बायोप्सी करने से "फोकल स्क्लेरोडर्मा" का सही निदान करने के लिए 100% गारंटी के साथ अनुमति मिलती है - यह विधि "स्वर्ण मानक" है।

इलाज

फोकल स्क्लेरोडर्मा का उपचार व्यापक और दीर्घकालिक (बहु-पाठ्यक्रम) होना चाहिए। रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ, पाठ्यक्रमों की संख्या कम से कम 6 होनी चाहिए, और उनके बीच का अंतराल 30-60 दिन होना चाहिए। जब foci की प्रगति की प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, तो सत्रों के बीच का अंतराल 4 महीने हो सकता है, और रोग के अवशिष्ट अभिव्यक्तियों के साथ, चिकित्सा के पाठ्यक्रम हर छह महीने या 4 महीने में एक बार निवारक उद्देश्यों के लिए दोहराए जाते हैं और उनमें माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार के लिए दवाएं शामिल होती हैं। त्वचा की।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के सक्रिय पाठ्यक्रम के चरण में, उपचार योजना में ऐसी दवाएं शामिल हो सकती हैं:

स्क्लेरोट्रोफिक लाइकेन के साथ, विटामिन एफ और ई, सोलकोसेरिल, रेटिनॉल पामेट, एक्टोवेगिन वाली क्रीम को उपचार योजना में शामिल किया जा सकता है।

यदि रोगी के पास स्क्लेरोडर्मा का सीमित फॉसी है, तो उपचार ट्रिप्सिन, रोनिडेस, केमोट्रिप्सिन या लिडेज़ और विटामिन बी 12 (सपोसिटरी में) के साथ फोनोफोरेसिस की नियुक्ति तक सीमित हो सकता है।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के स्थानीय उपचार के लिए, मरहम अनुप्रयोगों और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए। जैसा कि आमतौर पर स्थानीय तैयारी का उपयोग किया जाता है:

• ट्रोक्सवेसिन;
• हेपरिन मरहम;
• थियोनिकोल मरहम;
• हेपरॉइड;
• ब्यूटाडियन मरहम;
• डाइमेक्साइड;
• ट्रिप्सिन;
• काइमोट्रिप्सिन;
• रोनिडेस;
• यूनीथिओल।

लिडाजा का उपयोग फोनोफोरेसिस या वैद्युतकणसंचलन करने के लिए किया जा सकता है। रोनिडेज़ का उपयोग अनुप्रयोगों के लिए किया जाता है - इसका पाउडर खारा में भिगोए हुए रुमाल पर लगाया जाता है।

उपरोक्त फिजियोथेरेपी तकनीकों के अलावा, रोगियों को निम्नलिखित सत्र करने की सलाह दी जाती है:

• चुंबक चिकित्सा;
• हाइड्रोकार्टिसोन और कुप्रेनिल के साथ अल्ट्राफोनोफोरेसिस;
• लेजर थेरेपी;
• वैक्यूम डीकंप्रेसन।

उपचार के अंतिम चरण में, प्रक्रियाओं को हाइड्रोजन सल्फाइड या रेडॉन स्नान और स्क्लेरोडर्मा फॉसी के क्षेत्र में मालिश के साथ पूरक किया जा सकता है।

हाल के वर्षों में, फोकल स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए, कई विशेषज्ञ दवाओं की मात्रा कम करने की सलाह देते हैं। उन्हें ऐसे साधनों से बदला जा सकता है जो कई अपेक्षित प्रभावों को मिलाते हैं। इन दवाओं में वोबेनज़ाइम (गोलियाँ और मलहम) और प्रणालीगत पॉलीएंजाइम शामिल हैं।

इस बीमारी के उपचार के लिए एक आधुनिक दृष्टिकोण के साथ, उपचार योजना में अक्सर एचबीओ (हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन) जैसी प्रक्रिया शामिल होती है, जो ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की संतृप्ति में योगदान करती है। यह तकनीक आपको माइटोकॉन्ड्रिया में चयापचय को सक्रिय करने की अनुमति देती है, लिपिड ऑक्सीकरण को सामान्य करती है, एक रोगाणुरोधी प्रभाव पड़ता है, रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है और प्रभावित ऊतकों के पुनर्जनन को तेज करता है। उपचार की इस पद्धति का उपयोग कई विशेषज्ञ करते हैं जो इसकी प्रभावशीलता का वर्णन करते हैं।

त्वग्काठिन्य (स्क्लेरोडर्मिया; यूनानी कठोर, घनी + डर्मा त्वचा; सिन. त्वग्काठिन्य) शब्द "स्क्लेरोडर्मा" पहली बार 1847 में Gentrak (E. Gintrak) द्वारा प्रस्तावित किया गया था। प्रणालीगत और सीमित S के बीच भेद। प्रणालीगत S. त्वचा और आंतरिक अंगों के सामान्यीकृत प्रगतिशील काठिन्य की विशेषता है, सीमित - मुख्य रूप से त्वचा के फोकल घावों द्वारा व्यवस्था के संकेतों के बिना।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मा सिस्टमिका; सिन.: प्रगतिशील, सार्वभौमिक, सामान्यीकृत, फैलाना स्क्लेरोडर्मा, प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) आमवाती रोगों के समूह से संबंधित है, विशेष रूप से संयोजी ऊतक रोगों को फैलाने के लिए (कोलेजन रोग देखें)। यह एक पॉलीसिंड्रोमिक रोग है, जो त्वचा के प्रगतिशील फाइब्रोसिस, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे) द्वारा प्रकट होता है, एक प्रकार का संवहनी विकृति है जैसे कि व्यापक वासोस्पैस्टिक विकारों के साथ ओब्ल इटरेटिव एंडेरियोलाइटिस।

विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.27-1.2 के बीच है। माज़ी (एटी मासी) एट अल के अनुसार, मृत्यु दर 0.14-0.53 प्रति 100 हजार है। ज्यादातर महिलाएं बीमार हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं और पुरुषों की घटनाओं के बीच का अनुपात 3:1 - 7:1 है। रोगियों की औसत आयु 20-50 वर्ष है। एन। जी। गुसेवा (1975) के घरेलू वर्गीकरण के अनुसार, तीव्र (तेजी से प्रगतिशील), सबस्यूट और क्रोनिक सिस्टमिक एस। प्रतिष्ठित हैं (पाठ्यक्रम के अंतिम दो प्रकार अधिक सामान्य हैं); ठेठ एस। एक विशेषता सामान्यीकृत त्वचा घाव और फोकल त्वचा घावों के साथ इसके असामान्य रूपों के साथ; एस। आंतरिक के प्राथमिक घाव के साथ; एस।, अन्य आमवाती रोगों के साथ संयुक्त। रोडनान (जी.पी. रोडनान) और अन्य प्रणालीगत एस के निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं: फैलाना त्वचा घावों के साथ क्लासिक रूप; क्रेस्ट सिंड्रोम - कैल्सीफिकेशन (देखें), रेनॉड सिंड्रोम (नीचे देखें), अन्नप्रणाली के घाव, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसिया (देखें) का एक संयोजन; सिंड्रोम का नाम इसके घटक लक्षणों के नाम के पहले अक्षरों से बनता है; एस।, अन्य आमवाती रोगों के साथ संयुक्त।

एस में अलग-अलग आंतरिकों की हार का पहला विवरण और इसे सामान्यीकृत प्रक्रिया के रूप में पेश करने का प्रयास स्टीफन (जे एल स्टीवन), डब्ल्यू ओस्लर (18 9 8), ए ई यानिशेव्स्की और जी आई मार्केलोव (1 9 07) से संबंधित है। कोलेजन रोगों के क्लेम्परर (पी. क्लेम्परर) के सिद्धांत ने इस रोग की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के अध्ययन के लिए एक शक्तिशाली प्रोत्साहन के रूप में कार्य किया। 1945 में, आर एच गोएट्ज़ ने "प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य" शब्द का प्रस्ताव रखा। पच्चर के बाद के अध्ययन, रोग की अभिव्यक्तियों ने निदान में सुधार में योगदान दिया, जिसमें एस के एटिपिकल और शुरुआती वेरिएंट शामिल हैं, जो आगे रोगजनक और चिकित्सीय अध्ययन के आधार के रूप में कार्य करते हैं, मोनोग्राफिक के कार्यों को सामान्य बनाने के लिए वर्गीकरण के निर्माण के लिए। योजना, जिनमें से ई। सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है। एम। तारी, एन। जी। गुसेवा, जी। हां। वायसोस्की, एस। आई। डोवज़ांस्की, याब्लोन्स्काया (सेंट जबलोन-स्का), रोडनान (जी। पी। रोडनान), लेरॉय (ई। सी। लेरॉय), आदि।

एटियलजि

एटियलजि स्पष्ट नहीं है; रोग की एक वायरल और वंशानुगत उत्पत्ति की संभावना पर चर्चा की जाती है। प्रणालीगत एस के एटियलजि में एक वायरल संक्रमण की संभावित भागीदारी परोक्ष रूप से प्रभावित ऊतकों में वायरस जैसे कणों का पता लगाने, अस्थि मज्जा में एक वायरस-विशिष्ट एंजाइम (रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस) और टिटर में वृद्धि से संकेत मिलता है। रोगियों के रक्त सीरम में एंटीवायरल एंटीबॉडी का। वायरस के ट्रांसप्लासेंटल "वर्टिकल" और "हॉरिजॉन्टल" ट्रांसमिशन की संभावना, सेल जीनोम के साथ वायरस का एकीकरण, एक गुप्त वायरल संक्रमण की सक्रियता पर चर्चा की जाती है।

प्रणालीगत एस के वंशानुगत संचरण की अवधारणा Ch पर आधारित है। गिरफ्तार एक बीमारी के पारिवारिक मामलों के अस्तित्व पर, बार-बार पता लगाने वाले इम्युनोल। रोगियों के चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों में विकार, प्रणालीगत एस वाले रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन की एक उच्च आवृत्ति (म्यूटेशन देखें)।

शीतलन, कंपन, आघात, कुछ रसायनों के साथ संपर्क। एजेंटों (सिलिकॉन धूल, विनाइल क्लोराइड, आदि), संक्रमण, न्यूरोएंडोक्राइन विकार जो कई रोगियों में प्रणालीगत एस के विकास से पहले होते हैं, को उत्तेजक कारक माना जा सकता है। वे प्रणालीगत सी के पॉलीजेनिक मल्टीफैक्टोरियल इनहेरिटेंस के सिद्धांत में अपना महत्व बनाए रखते हैं।

रोगजनन

रोगजनन जटिल है, इसमें कोलेजन बायोसिंथेसिस (देखें) में वृद्धि के साथ संयोजी ऊतक (देखें) के चयापचय में विशिष्ट परिवर्तन शामिल हैं और सामान्यीकृत फाइब्रोसिस, प्रतिरक्षा विकार और संवहनी, माइक्रोकिरुलेटरी बेड के विकास के साथ क्षति के आधार के रूप में नियोफिब्रिलोजेनेसिस शामिल हैं। एक प्रकार का स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी (ईडरटेरियोलिट को तिरछा करना, केशिकाओं में कमी, सामान्य वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाएं)।

प्रणालीगत एस को संयोजी ऊतक घटकों के इंटरसेलुलर और इंटरस्टीशियल इंटरैक्शन के उल्लंघन में अत्यधिक कोलेजन और फाइब्रिल गठन के साथ फाइब्रोब्लास्ट की सक्रियता की विशेषता है। रोगियों के मूत्र और रक्त प्लाज्मा में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन (प्रोलाइन देखें) की सामग्री में वृद्धि हुई है, त्वचा में कोलेजन बायोसिंथेसिस की दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, कोलेजन के घुलनशील अंश में वृद्धि हुई है और एंजाइम प्रोटोकोलजेन-प्रोलाइन हाइड्रॉक्सिलेज़ है। कुछ रोगियों में, त्वचा फाइब्रोब्लास्ट की बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि और बढ़े हुए नियोफिब्रिलोजेनेसिस के संरचनात्मक संकेत। ब्लोमाइसिन के उपचार में स्क्लेरोडर्मा जैसा सिंड्रोम भी फ़ाइब्रोब्लास्ट पर दवा के उत्तेजक प्रभाव के कारण अत्यधिक कोलेजन उत्पादन से जुड़ा है। प्रणालीगत एस के रोगियों में त्वचा फाइब्रोब्लास्ट की एक मोनोलेयर संस्कृति के अध्ययन में, संयोजी ऊतक घटकों के एक फेनोटाइपिक रूप से स्थिर हाइपरप्रोडक्शन, Ch। गिरफ्तार कोलेजन, फाइब्रोब्लास्ट झिल्ली के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन (एड्रेनालाईन, आदि के लिए एक असामान्य प्रतिक्रिया) का पता चला था। शरीर की नियामक प्रणालियों से सिग्नल की कम या "दोषपूर्ण" धारणा के साथ कोलेजन-संश्लेषण कोशिकाओं के कार्यों में परिवर्तन से फाइब्रिल गठन (कोलेजन फाइबर का एकत्रीकरण, फाइब्रिल का संयोजन, आदि) की प्रक्रियाओं में विसंगतियां हो सकती हैं और प्रणालीगत एस की ऊतक फाइब्रोसिस विशेषता ..

सिस्टमिक एस को बिगड़ा हुआ ह्यूमरल और सेल्युलर इम्युनिटी (देखें) की भी विशेषता है, जैसा कि विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम के संयोजन से पता चलता है - हेमोलिटिक एनीमिया (देखें), हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस (हाशिमोटो की बीमारी देखें), सोजोग्रेन सिंड्रोम (सोग्रेन सिंड्रोम देखें) आदि। यह अक्सर प्रकट होता है: एंटी-न्यूक्लियर और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, जिसमें स्क्लेरोडर्मा-70 एंटीजन, एंटीसेंट्रोमेरिक (सेंट्रोमेरिक क्रोमेटिन) ऑटोएंटिबॉडी के एंटीबॉडी शामिल हैं; कोलेजन के प्रति एंटीबॉडी और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं; रक्त में बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य सामग्री के साथ टी-सप्रेसर्स की सामग्री में कमी; लिम्फोसाइटों का साइटोपैथिक प्रभाव; अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, आदि के दौरान देखी गई प्रतिक्रियाओं के साथ प्रणालीगत एस में त्वचा और संवहनी परिवर्तन की समानता।

माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन (देखें) और वास्तव में स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी, जो कई वेजेज की उत्पत्ति में एक प्रमुख भूमिका निभाता है, प्रणालीगत एस की अभिव्यक्तियाँ, और अक्सर तथाकथित के विकास के दौरान विशेष रूप से रोग का निदान निर्धारित करता है। सच स्क्लेरोडर्मा किडनी।

प्रणालीगत एस वाले रोगियों के रक्त सीरम में एंडोथेलियम के खिलाफ साइटोटोक्सिक गतिविधि होती है, जो क्षति आसंजन और प्लेटलेट एकत्रीकरण (देखें), जमावट की सक्रियता (देखें), फाइब्रिनोलिसिस (देखें), भड़काऊ मध्यस्थों की रिहाई (देखें) के साथ होती है। इसके बाद के प्लाज्मा संसेचन और फाइब्रिन के जमाव के साथ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि। भड़काऊ मध्यस्थ चोट को बनाए रखते हुए एंडोथेलियल विनाश, माइक्रोथ्रोमोसिस और इंट्रावास्कुलर जमावट को बढ़ाते हैं। संवहनी दीवार की बाद की मरम्मत के साथ तहखाने की झिल्लियों का दोहराव, अंतरंग प्रवास और चिकनी पेशी कोशिकाओं का प्रसार होता है। उत्तरार्द्ध, एक प्रकार के फाइब्रोब्लास्ट होने के कारण, मुख्य रूप से टाइप III कोलेजन को संश्लेषित करने में सक्षम हैं और संवहनी और पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस के विकास के लिए काफी हद तक जिम्मेदार (संकेतित शर्तों के तहत) हैं।

इस प्रकार, माइक्रोकिर्युलेटरी बेड एक लक्ष्य अंग की भूमिका निभाता है जहां एक काल्पनिक हानिकारक एजेंट के साथ संपर्क किया जाता है, और यह सक्रिय रूप से संयोजी ऊतक और प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ, पेटोल के विकास में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता में भाग लेता है। प्रक्रिया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

प्रणालीगत एस विभिन्न अंगों और ऊतकों के गंभीर फाइब्रोसिस द्वारा रूपात्मक रूप से विशेषता है। ऊतक क्षति के केंद्र में संवहनी क्षति और कोलेजन का अत्यधिक उत्पादन होता है (देखें)।

सबसे विशिष्ट परिवर्तन त्वचा में देखे जाते हैं। प्रणालीगत और सीमित एस दोनों के साथ, त्वचा में परिवर्तन के तीन चरण होते हैं: 1) घने एडिमा का चरण; 2) अवधि का चरण; 3) शोष का चरण। घने शोफ के चरण में, संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के संकेत प्रबल होते हैं (देखें)। एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं की हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी (देखें। वेक्यूलर डिस्ट्रोफी), लिम्फ का विस्तार, दरारें, एडिमा के कारण डर्मिस के कोलेजन बंडलों का मामूली विघटन, वास्कुलिटिस (देखें), टेलैंगिएक्टेसिया (देखें), भड़काऊ घुसपैठ वाहिकाओं के आसपास, त्वचा के उपांग और चमड़े के नीचे के फाइबर में। प्रभावित ऊतकों में भड़काऊ घुसपैठ की कोशिकाओं के बीच, तीव्र फागोसाइटोसिस (देखें) के संकेतों के साथ टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज की तेज प्रबलता है। कोलेजन फाइबर के गाढ़े हाइलिनाइज्ड बंडल केवल डर्मिस की जालीदार (जालीदार) परत के गहरे वर्गों में घने एडिमा के चरण में पाए जाते हैं। फ्लेशमेजर (आर। फ्लेशमाजर) एट अल। (1980) इम्यूनोफ्लोरेसेंस (देखें) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (देखें) का उपयोग करके पाया गया कि स्केलेरोसिस केशिकाओं के आसपास और चमड़े के नीचे के ऊतक के पास शुरू होता है। फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में फाइब्रोब्लास्ट में एक विकसित मोटा एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (देखें) होता है, जो पतले तंतुओं (व्यास। 10-30 एनएम) के संचय से घिरा होता है; पतले कोलेजन फाइबर की संख्या में वृद्धि हुई है, अपरिपक्व बंडल टू-रिख उन लोगों के समान हैं जो भ्रूण की अवधि के दौरान त्वचा में पाए जाते हैं।

प्रेरण का चरण (चित्र। 1) केशिकाओं के उजाड़ने, रक्त वाहिकाओं की दीवारों के काठिन्य, कोशिकाओं की संख्या में कमी, जालीदार कोलेजन बंडलों के गाढ़ा होने के साथ डर्मिस के पैपिलरी और जालीदार परतों के काठिन्य की विशेषता है। परत और हाइलिन (देखें), एपिडर्मिस और त्वचा के उपांगों का शोष, चमड़े के नीचे के फाइबर का काठिन्य और हाइलिनोसिस। इस स्तर पर Vasculites दुर्लभ हैं। सेलुलर घुसपैठ आमतौर पर कम होती है, जो लिम्फोइड प्रकार की 3-5 कोशिकाओं द्वारा दर्शायी जाती है।

रोग की शुरुआत के कई वर्षों बाद शोष का चरण विकसित होता है। जिस्टॉल में। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की जांच से एपिडर्मिस के फैलाना शोष, पैपिला के संरेखण, माइक्रोकिर्युलेटरी बेड के जहाजों के अचानक खाली होने, कोशिकाओं की संख्या में कमी और त्वचा के उपांगों के शोष के साथ हाइलिनाइज्ड ऊतक के क्षेत्रों का पता चलता है। ये त्वचा परिवर्तन परिगलन (देखें) और ट्रॉफिक अल्सर (देखें) के साथ होते हैं। Tibierzh-Weissenbach सिंड्रोम (नीचे देखें) के साथ, चमड़े के नीचे के ऊतक में चूने के जमाव का पता लगाया जाता है। बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा के क्षेत्रों में, डर्मिस की जालीदार परत के गहरे हिस्से में कोलेजन बंडलों का मोटा होना होता है।

एक सक्रिय वर्तमान गश्ती पर। धमनी और छोटी धमनियों के प्रक्रिया वास्कुलिटिस में आंतरिक झिल्ली (छवि 2) के गोलाकार विकास के साथ एक प्रोलिफेरेटिव चरित्र होता है। प्रभावित ऊतकों की केशिकाओं में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से एंडोथेलियम के टीकाकरण और विनाश के साथ-साथ एक बहुपरत तहखाने झिल्ली का पता चलता है। के मीडोज (एन.के. लूग) एट अल के अनुसार। (1977) और अन्य, आईजीएम और पूरक जमा छोटी धमनियों और केशिकाओं की दीवारों में छोटी धमनियों और केशिकाओं की दीवारों के साथ-साथ मांसपेशी फाइबर के सरकोलेममा के नीचे पाए गए।

प्रणालीगत एस में त्वचा के घावों को अक्सर जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों को नुकसान के साथ जोड़ा जाता है। जब जोड़ प्रभावित होते हैं, तो एक्सयूडेटिव-प्रोलिफ़ेरेटिव सिनोव्हाइटिस पाया जाता है (देखें) संयुक्त कैप्सूल की श्लेष परत की सतह पर तंतुमय जमा के साथ, सिनोवियोसाइट्स का फोकल प्रसार, एकल उत्पादक वास्कुलिटिस, मध्यम एंजियोमैटोसिस, सबसिनोवियल में लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ और रेशेदार परतें। प्रणालीगत एस में आर्टिकुलर कार्टिलेज अपनी लोच खो देता है, भंगुर हो जाता है और जल्दी से खराब हो जाता है; पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस नोट किया गया है (देखें)। संयुक्त गुहा में गठिया के संकेतों की अनुपस्थिति में, वस्तुतः कोई श्लेष द्रव नहीं होता है, मैक्रोस्कोपिक रूप से, संयुक्त कैप्सूल की श्लेष परत विली से रहित, घनी हो जाती है। जिस्टॉल में। अध्ययन में इसकी अंग-विशिष्ट विशेषताओं को खोजना मुश्किल है: सिनोवियोसाइट्स ज्यादातर अनुपस्थित हैं, सिनोवियल परत हाइलिन-जैसे द्रव्यमान से ढकी हुई है, सबसिनोविअल परत को रेशेदार संयोजी ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है जो रक्त वाहिकाओं में हाइलिनोसिस के व्यापक क्षेत्रों के साथ खराब होता है। सिस्टम में एस। जिसके बाद मायोपैथिक सिंड्रोम होता है, जिस्टॉल। कंकाल की मांसपेशियों के एक शोध से एक चित्र ह्रोन का पता चलता है। विभिन्न प्रकार के मांसपेशी फाइबर, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी और उनमें से कुछ के मायोलिसिस के साथ मायोसिटिस (देखें), लिम्फोसाइटों, मैक्रोफेज, पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाओं, वास्कुलिटिस से पेरिवास्कुलर घुसपैठ, एंडो- और पेरिमिसियम में दानेदार और रेशेदार संयोजी ऊतक का प्रसार। गंभीर स्केलेरोसिस, लिपोमैटोसिस, एपि- और पेरिमिसियम के हाइलिनोसिस, पोत की दीवारों के स्केलेरोसिस, केशिका बिस्तर की वीरानी, ​​छोटे-फोकल पेरिवास्कुलर लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ, एकल वास्कुलिटिस, फोकल के साथ फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस (चित्र। 3) अधिक विशिष्ट है। पेशी तंतुओं का परिधीय या फैलाना शोष।

में चला गया।-किश। श्लेष्म झिल्ली और चिकनी मांसपेशियों, काठिन्य और सबम्यूकोसा और सीरस झिल्ली के हाइलिनोसिस, कभी-कभी क्षरण और अल्सर के विकास के साथ चिह्नित पथ। गोलाकार परत की चिकनी मांसपेशियों का शोष विशेष रूप से स्पष्ट होता है। सबस्यूट सिस्टमिक एस में, एसोफैगिटिस पाया जाता है (देखें), एंटरटाइटिस (एंटराइटिस, एंटरोकोलाइटिस देखें), कोलाइटिस (देखें) प्रोलिफेरेटिव के साथ, मेसेंटरी धमनियों के कम अक्सर विनाशकारी-प्रोलिफेरेटिव वास्कुलिटिस और एसोफैगस और आंतों की दीवारें। यकृत में, पेरिडक्टल, पेरिवास्कुलर, कम अक्सर इंट्रालोबुलर फाइब्रोसिस, स्केलेरोसिस और रक्त वाहिकाओं की दीवारों के हाइलिनोसिस, हेपेटोसाइट्स के वसायुक्त अध: पतन का उल्लेख किया जाता है। ह्रोन से कम मिलते हैं। सक्रिय हेपेटाइटिस (देखें), प्राथमिक पित्त और यकृत की मैक्रोनोडुलर सिरोसिस (देखें)।

फेफड़ों में अंतरालीय निमोनिया (देखें) और बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें) की तस्वीर होती है। Subpleural स्थानीयकरण पटोल प्रबल होता है। प्रक्रिया; जबकि काठिन्य का केंद्र वातस्फीति क्षेत्रों और छोटे अल्सर के साथ वैकल्पिक होता है।

दिल की क्षति को रूपात्मक रूप से फैलाना छोटे-फोकल या बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें), दाएं और बाएं वेंट्रिकल दोनों के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस (देखें) द्वारा विशेषता है। 1/3 मामलों में, कभी-कभी हृदय दोषों के विकास के साथ, पार्श्विका और वाल्वुलर दोनों, एंडोकार्डियम का फैलाना मोटा होना होता है। प्रणालीगत एस के सबस्यूट कोर्स में, एक प्रकार का अंतरालीय मायोकार्डिटिस पाया जाता है (देखें) कोरोनरी (कोरोनरी) धमनियों और धमनी की छोटी शाखाओं के एक स्कुलिटिस में संयोजी ऊतक, प्रोलिफ़ेरेटिव, कम अक्सर विनाशकारी-प्रोलिफ़ेरेटिव के प्रसार के साथ। कभी-कभी, कोरोनरी धमनियों की मुख्य चड्डी के आंतरिक और बाहरी आवरण के हाइलिनोसिस का पता लगाया जाता है।

तथाकथित के साथ सच स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की घनास्त्रता, दिल का दौरा, इसके कॉर्टिकल पदार्थ के परिगलन का उल्लेख किया जाता है। जिस्टॉल में। अध्ययन ने इंटिमा, म्यूकॉइड एडिमा, इंटरलॉबुलर धमनियों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस, प्रमुख धमनियों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, सूजन घुसपैठ, अध: पतन और नलिकाओं के उपकला के परिगलन के प्रसार को निर्धारित किया। कभी-कभी, वृक्क कोषिकाओं के ग्लोमेरुली में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और "वायर लूप्स" होते हैं। हालांकि, अधिक बार प्रणालीगत एस के साथ, गुर्दे में फोकल या पुरानी इंट्राकेपिलरी प्रोलिफेरेटिव-झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (देखें) की एक तस्वीर होती है। उत्तरार्द्ध के परिणाम में, गुर्दे की माध्यमिक झुर्रियां विकसित हो सकती हैं।

सी घाव पोत की दीवारों के वास्कुलिटिस, स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस से जुड़ा है। एन। साथ। स्वायत्त तंत्रिका अंत में, सहानुभूति ट्रंक के नोड्स और मस्तिष्क स्टेम के स्वायत्त केंद्रों, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। पॉलिनेरिटिस (देखें) या पोलीन्यूरोपैथी (न्यूरोपैथी देखें, न्यूरोलॉजी में) के प्रणालीगत एस में विकास के मामले में, नसों की आपूर्ति करने वाले छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस और एपिन्यूरियम के स्केलेरोसिस, तंत्रिका चड्डी के पेरिन्यूरियम और अक्षतंतु के विनाश को नोट किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर पॉलीसिंड्रोमिक है, जो रोग की प्रणालीगत, प्रगतिशील प्रकृति को दर्शाती है। प्रणालीगत एस। अधिक बार धीरे-धीरे संवहनी विकारों के साथ शुरू होता है जो रेनॉड रोग (रेनॉड रोग देखें), मध्यम आर्थ्राल्जिया (देखें), गठिया के साथ कम बार (गठिया देखें), सीमित गति के साथ उंगलियों की घनी सूजन और संकुचन बनाने की प्रवृत्ति होती है ( सेमी।); कुछ मामलों में - आंतरिक अंगों (पाचन तंत्र, हृदय, फेफड़े) को नुकसान के साथ। बहुत कम अक्सर, रोग की एक तीव्र पॉलीसिंड्रोमिक शुरुआत होती है, अक्सर शरीर के तापमान में 38 डिग्री और उससे अधिक की वृद्धि के साथ, पहले 3-6 महीनों में तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम और प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है। रोग की शुरुआत से। रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में से, सबसे विशेषता एक महत्वपूर्ण, कभी-कभी भयावह वजन घटाने है जो सामान्यीकरण या रोग की तीव्र प्रगति की अवधि के दौरान मनाया जाता है। आधे रोगियों में सबफ़ेब्राइल तापमान होता है।

चावल। 7. स्क्लेरोडैक्टली वाले रोगी का हाथ: त्वचा के अपचयन और हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र, ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों की विकृति और छोटा होना। चावल। 8. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी में मर्दाना चेहरा। चावल। 9. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी का चेहरा: चेहरे की त्वचा का पीलापन, टेलैंगिएक्टेसिया। चावल। 10. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी की उंगलियां: पतला होना, फोकल हाइपरपिग्मेंटेशन, त्वचा की जकड़न, जो इसे चमकदार ("चूसने वाली उंगलियां") बनाती है; दूसरी उंगली के आधार पर पूर्व परिगलन की साइट पर एक निशान और दूसरी उंगली के इंटरफैंगल जोड़ के क्षेत्र में ताजा परिगलन। चावल। 11. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी के पैर का बाहर का हिस्सा: और उंगली का आंशिक विच्छेदन, नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। चावल। 12. प्लाक स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी की जांघ: एक चमकदार सतह और एक बकाइन रिम के साथ हाथीदांत के रंग के क्षेत्र के रूप में एक त्वचा का घाव।

प्रणालीगत एस के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक त्वचा का एक विशिष्ट घाव है जो 80-90% रोगियों में उपस्थिति को बदलता है, लेकिन रोग की शुरुआत में केवल 1/3 मामलों में मनाया जाता है। Chl स्थानीयकृत है। गिरफ्तार हाथों पर - स्क्लेरोडैक्टली (प्रिंटिंग। अंजीर। 7), चेहरे पर - मास्किंग (प्रिंटिंग। अंजीर। 8), शरीर का ऊपरी आधा हिस्सा, पैर; कम अक्सर (मुख्य रूप से तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ), फैलाना त्वचा के घाव देखे जाते हैं। त्वचा में विशेषता स्क्लेरोडर्मिक परिवर्तनों के साथ, घने एडिमा, अवधि (देखें) और शोष (देखें) के चरणों से गुजरते हुए, हाइपरपिग्मेंटेशन का उल्लेख किया जाता है, अक्सर अपचयन के क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से (त्वचा डिस्क्रोमिया देखें), टेलैंगिएक्टेसिया (tsvetn। अंजीर। 9), ट्राफिक विकार (नाखून विकृति, गंजापन)। कुछ रोगियों में, सीमित सी के प्रकार के अनुसार त्वचा का घाव होता है। अक्सर श्लेष्मा झिल्ली का घाव होता है - ह्रोन। नेत्रश्लेष्मलाशोथ (देखें), एट्रोफिक और सबट्रोफिक राइनाइटिस (देखें), स्टामाटाइटिस (देखें), ग्रसनीशोथ (देखें) और लार ग्रंथियों को नुकसान, कुछ मामलों में Sjogren सिंड्रोम (Sjogren सिंड्रोम देखें)।

रेनॉड सिंड्रोम प्रणालीगत एस का एक प्रारंभिक और लगातार संकेत है, जो विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, 70-90% रोगियों में होता है। Raynaud की बीमारी के विपरीत, Raynaud का सिंड्रोम प्रणालीगत S. के साथ अधिक सामान्य है: हाथों, पैरों पर संवहनी परिवर्तन नोट किए जाते हैं, कभी-कभी चेहरे पर, इसी तरह के परिवर्तन फेफड़ों और गुर्दे में होते हैं। अक्सर, Raynaud का सिंड्रोम लंबे समय तक आर्टिकुलर और त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले होता है या उनके साथ एक साथ विकसित होता है। शीतलन, कंपन, भावनात्मक अस्थिरता जैसे कारक मौजूदा माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को बढ़ाते हैं, रेनॉड के सिंड्रोम की प्रगति में योगदान करते हैं और संवहनी-ट्रॉफिक परिवर्तन (मुद्रण। चित्र 10) की घटना में योगदान करते हैं - उंगलियों के ऊतकों के विकास तक बार-बार अल्सरेशन। गैंग्रीन (देखें)।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार प्रणालीगत एस वाले सभी रोगियों में नोट की जाती है और इन रोगियों की विकलांगता के कारणों में से एक है। आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर देखा जाता है; यह रोग के प्रारंभिक लक्षणों में से एक है। इसके तीन मुख्य रूप हैं: 1) पॉलीआर्थ्राल्जिया; 2) पॉलीआर्थराइटिस एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव (रूमेटाइड-जैसे) या रेशेदार-प्रेरक परिवर्तनों की प्रबलता के साथ; 3-) जोड़ों की विकृति और संकुचन के विकास के साथ पेरिआर्थराइटिस, मुख्य रूप से पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान के कारण। प्रणालीगत एस में मांसपेशियों की क्षति अधिक बार तंतुमय अंतरालीय मायोसिटिस द्वारा संकुचन के विकास के साथ प्रकट होती है, कम अक्सर प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और आंदोलन विकारों के साथ सच्चे मायोसिटिस द्वारा, जैसे कि डर्माटोमायोसिटिस (देखें)।

ऑस्टियोलाइसिस (देखें) के रूप में हड्डियों में परिवर्तन, अधिक बार डिस्टल (नाखून) फालैंग्स की विशेषता होती है, जो खुद को छोटा करने (tsvetn। अंजीर। 11) और उंगलियों और पैर की उंगलियों के विरूपण के रूप में प्रकट होता है। प्रणालीगत एस को नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन द्वारा विशेषता है, जिसे टिब्जेरज़-वीसेनबैक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। कैल्शियम लवण का जमाव मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और पेरीआर्टिकुलर रूप से - कोहनी, कंधे और कूल्हे के जोड़ों के आसपास, चमड़े के नीचे के ऊतकों में, कभी-कभी प्रावरणी और मांसपेशियों के tendons के साथ स्थानीयकृत होता है। ऊतक कैल्सीफिकेशन धीरे-धीरे विकसित होता है, आमतौर पर रोग की शुरुआत से 5 साल से पहले नहीं। अधिक बार, ऊतक कैल्सीफिकेशन असुविधा का कारण नहीं बनता है और केवल रेडियोग्राफिक रूप से पता लगाया जाता है, और जब इसे उंगलियों में स्थानीयकृत किया जाता है, तो बाद के विरूपण द्वारा इसका पता लगाया जाता है। अधिक तेजी से, अधिक बार व्यक्तिगत उत्तेजना के प्रकार से, प्रक्रिया का विकास, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम के साथ ऊतकों की घुसपैठ, सामान्य स्थिति में गिरावट और कभी-कभी एक बुखार प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है। एक सतही स्थान के साथ, एक सफेद, टुकड़े टुकड़े या तरल द्रव्यमान की रिहाई के साथ कैल्सीफिकेशन का फॉसी खुल सकता है।

पाचन तंत्र, विशेष रूप से अन्नप्रणाली और आंतों की हार, 60-70% मामलों में देखी जाती है और इसकी एक विशिष्ट नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर होती है। एक रोग के प्रारंभिक चरणों में एक गुलाल से परिवर्तन नोट किया जा सकता है; वे डिस्फेगिया (देखें), क्रमाकुंचन (देखें) के कमजोर होने, ऊपरी तीसरे के विस्तार और अन्नप्रणाली के निचले तीसरे के संकुचन, इसकी दीवारों की कठोरता से प्रकट होते हैं। बाद में, भाटा ग्रासनलीशोथ की घटनाएं शामिल हो जाती हैं (ग्रासनलीशोथ देखें), जो पेप्टिक अल्सर (देखें), सख्ती, हिटाल हर्निया (देखें) के विकास के साथ कई मामलों में होती है। आंत को स्क्लेरोडर्मा-कोए क्षति, ग्रहणी के फैलाव, ग्रहणीशोथ (देखें), बृहदान्त्र के स्राव, कुअवशोषण सिंड्रोम (मैलाबॉर्शन सिंड्रोम देखें) और लगातार कब्ज, कभी-कभी आंशिक आंतों की रुकावट (देखें) के लक्षणों के साथ प्रकट होती है।

जिगर की क्षति इसकी वृद्धि से दिखाई देती है, कुछ मामलों में - त्वचा की खुजली, समय-समय पर होने वाला पीलिया जो ह्रोन की गवाही देता है। हेपेटाइटिस (देखें) या सिरोसिस। अग्न्याशय में परिवर्तन शायद ही कभी पाए जाते हैं, मुख्यतः कार्यात्मक अध्ययनों में।

लगभग 2/3 रोगियों में फेफड़े की क्षति देखी गई है; यह बेसल क्षेत्रों में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ फैलाना प्यूमोस्क्लेरोसिस (कॉम्पैक्ट, शायद ही कभी सिस्टिक) के क्रमिक विकास के साथ-साथ एक चिपकने वाली प्रक्रिया की उपस्थिति और फुस्फुस का आवरण (फाइब्रोसिस) की उपस्थिति की विशेषता है। प्रारंभिक चरण में वेज, न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें) के लक्षण नगण्य या अनुपस्थित हैं, जबकि कार्यात्मक गड़बड़ी और रेंटजेनॉल। परिवर्तन पहले से ही हैं। इसलिए, स्क्लेरोडर्मा न्यूमोफिब्रोसिस के शुरुआती निदान के लिए इन शोध विधियों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। न्यूमोफिब्रोसिस की गंभीरता और गंभीरता मुख्य रूप से स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि के कारण होती है। सबस्यूट एस के मरीजों में अंतरालीय निमोनिया होता है (देखें)। गंभीर न्यूमोफिब्रोसिस के साथ, ब्रोन्किइक्टेसिस, वातस्फीति, पेरिफोकल निमोनिया और श्वसन विफलता विकसित होती है।

दिल को नुकसान, विशेष रूप से मायोकार्डियम, प्रणालीगत एस में आंतरिक अंगों को नुकसान का प्रमुख संकेत है। आवृत्ति और महत्व दोनों में, क्योंकि कुछ मामलों में यह मृत्यु की ओर जाता है। स्क्लेरोडर्मिक कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें), अंतर्निहित मायोकार्डियल क्षति, हृदय के आकार में वृद्धि, लय की गड़बड़ी (अधिक बार - एक्सट्रैसिस्टोल) और चालन की विशेषता है, एक्स-रे किमोग्राफी (देखें) द्वारा पता लगाए गए एडिनमिया ज़ोन के साथ सिकुड़ा हुआ कार्य कमजोर होना और विशेष रूप से स्पष्ट रूप से एक इकोकार्डियोग्राफी (देखें)। बड़े-फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस ईसीजी पर दिल के दौरे जैसे परिवर्तनों के साथ होता है और कुछ मामलों में एक प्रकार का "कॉलोसल" हृदय धमनीविस्फार का विकास हो सकता है। प्रणालीगत एस के साथ, हृदय रोग के गठन के साथ वाल्वों के एंडोकार्डियम को नुकसान पहुंचाना संभव है, अधिक बार बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर - माइट्रल (देखें। एक्वायर्ड हार्ट डिफेक्ट्स), टू-री को एक दुर्लभ के साथ अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। विघटन का विकास। वेज, और रेंटजेनॉल। मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम की एक साथ क्षति के कारण हृदय रोग की तस्वीर हमेशा स्पष्ट नहीं होती है। स्क्लेरोडर्मा पेरिकार्डिटिस (देखें) मुख्य रूप से प्रकृति में चिपकने वाला है, हालांकि यह खंड अक्सर पेरिकार्डियल गुहा (ट्रांसडेशन विकार) में द्रव में वृद्धि दर्ज करता है।

1/3 रोगियों में, आमतौर पर प्रणालीगत एस के सबस्यूट और क्रॉनिक कोर्स के साथ, गुर्दे की क्षति के एक उपनैदानिक ​​रूप का पता लगाया जाता है, जो कार्यात्मक अध्ययन के दौरान पता लगाया जाता है, उदाहरण के लिए, 131 आई हिप्पुरन (रेडियोसोटोपी रेनोग्राफी देखें) का उपयोग करके रेनोग्राफी भी। संकेत के रूप में अव्यक्त और, शायद ही कभी, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त, नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार (एक सबस्यूट कोर्स में) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (देखें)।

के रूप में वर्णित। ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी - रोग की भयावह तीक्ष्णता (2-4 सप्ताह) और मृत्यु की विशेषता वाली स्थिति। यह प्रोटीनूरिया (देखें), तेजी से बढ़ती गुर्दे की विफलता (देखें) के लक्षण - एज़ोटेमिया (देखें), ओलिगुरिया (देखें) और टर्मिनल औरिया (देखें), धमनी उच्च रक्तचाप (धमनी उच्च रक्तचाप देखें), रेटिनोपैथी (देखें।) और एन्सेफेलोपैथी की विशेषता है। (देखना)। नेक-री रोगजनक लाइनों और मॉर्फोल की समानता नोट की जाती है। घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी के लक्षण। गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप में, रक्त प्लाज्मा में रेनिन का उच्च स्तर पाया जाता है। सच्चा स्क्लेरोडर्मा किडनी, एक नियम के रूप में, तीव्र, तेजी से प्रगतिशील प्रणालीगत एस में विकसित होता है और रोग के इस प्रकार के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण है।

प्रणालीगत एस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान आम है। प्रमुख सिंड्रोम न्यूरो-सर्कुलेटरी डिस्टोनिया (देखें) है। पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, पसीने की ग्रंथियों का स्राव परेशान होता है: सबसे पहले, हथेलियों और एक्सिलरी क्षेत्रों के हाइपरहाइड्रोसिस का उल्लेख किया जाता है (हाइपरहाइड्रोसिस देखें), और फिर त्वचा शोष के स्थानों में पसीने में कमी। वनस्पति-संवहनी और संबंधित ट्रॉफिक विकार त्वचा के छीलने, हाइपरकेराटोसिस (देखें), बालों और बरौनी के नुकसान, बिगड़ा हुआ नाखून विकास, ठंड के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, त्वचा के तापमान में 1-2 डिग्री की कमी, स्थानीय की अनुपस्थिति से प्रकट होते हैं और रिफ्लेक्स डर्मोग्राफिज्म (देखें)।

सिस्टम एस में। पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम अक्सर मिलता है (देखें। पोलीन्यूरिटिस )। एन जी गुसेवा के अनुसार, यह रोग के 1/3 मामलों में मनाया जाता है। मूल रूप से, पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम संवेदी गड़बड़ी से प्रकट होता है, रोगी हाथ और पैरों में पेरेस्टेसिया (देखें) की शिकायत करते हैं, कभी-कभी दर्द में। अध्ययन "दस्ताने" और "मोजे" के रूप में तंत्रिका चड्डी, हाइपरस्थेसिया, और कभी-कभी बाहर के छोरों में हाइपेस्थेसिया या हाइपरपैथी के साथ दर्द का खुलासा करता है। एस में मोटर विकार विशिष्ट नहीं हैं, हालांकि, वी। वी। मिखेव के अनुसार, हाथों के एट्रोफिक पैरेसिस और पैरों के पक्षाघात विकसित हो सकते हैं। सकल पैरेसिस और संवेदनशीलता विकारों की लगातार अनुपस्थिति के बावजूद, बाहों और पैरों में टेंडन रिफ्लेक्सिस का जल्दी विलुप्त होना काफी विशिष्ट है, एरिफ्लेक्सिया (देखें) तक। लेसेग्यू तनाव के लक्षणों की उपस्थिति विशेषता है (रेडिकुलिटिस देखें)।

हार ग. एन। साथ। दुर्लभ है। यह मेनिंगो-एन्सेफैलिटिक सिंड्रोम (एन्सेफलाइटिस देखें) या रक्तस्रावी या इस्केमिक प्रकृति के संवहनी विकारों द्वारा प्रकट होता है। तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना (देखें) से मृत्यु हो सकती है। मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम सिरदर्द, चक्कर आना और हल्के फोकल लक्षणों की विशेषता है। चिंता-अवसादग्रस्त प्रतिक्रियाओं के साथ मानस में परिवर्तन काफी विशिष्ट है, कभी-कभी प्रलाप, श्रवण और घ्राण मतिभ्रम और भूलने की बीमारी के साथ एक तीव्र मानसिक अवस्था का विकास। मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव बढ़ जाता है, इसकी प्रोटीन सामग्री बढ़ जाती है। ऑप्टिक तंत्रिका (ऑप्टिक डिस्क, टी।) के निप्पल की सूजन विकसित हो सकती है।

रीढ़ की हड्डी शायद ही कभी प्रभावित होती है, मायलाइटिस (देखें) और मायलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस (देखें) के लक्षणों के विकास के एकल विवरण हैं। ये घटनाएं अंतर्निहित बीमारी से जुड़े संवहनी विकारों के कारण होती हैं।

प्रणालीगत एस के पाठ्यक्रम के तीन मुख्य रूप हैं: तीव्र (तेजी से प्रगति करने वाला), सबस्यूट और क्रोनिक, टू-राई गतिविधि और प्रगति की गति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। परिधीय (त्वचा, जोड़, आदि) और आंत की अभिव्यक्तियों की प्रक्रिया, गंभीरता और प्रकृति। सबसे लगातार हॉर्न के लिए। पाठ्यक्रम प्रगतिशील वासोमोटर विकारों (रेनॉड सिंड्रोम) और उनके कारण होने वाले स्पष्ट ट्रॉफिक विकारों की विशेषता है। वे अक्सर कई वर्षों तक रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और आगे रोग की तस्वीर में प्रबल होते हैं। ह्रोन पर। प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान, वे आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या उनके करीब रहते हैं, 1/3 रोगियों में मध्यम हाइपरप्रोटीनेमिया और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के अपवाद के साथ।

सबस्यूट कोर्स को इसके बाद की अवधि के साथ त्वचा के घने एडिमा की उपस्थिति की विशेषता है, आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस (कभी-कभी संधिशोथ की तरह), कम अक्सर - मायस्थेनिक सिंड्रोम के साथ मायोसिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस (देखें), आंत की विकृति - बाद के विकास के साथ अंतरालीय निमोनिया न्यूमोस्क्लेरोसिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस (देखें।), ग्रहणीशोथ (देखें), ह्रोन। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, साथ ही वासोमोटर और ट्रॉफिक विकार।

तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम असामान्य रूप से तेजी से (पहले से ही रोग के पहले वर्ष में) फैलाना एस के विकास, आंतरिक अंगों के घावों की स्थिर प्रगति, अंगों और ऊतकों के तेजी से बढ़ते फाइब्रोसिस, और गंभीर संवहनी विकृति की विशेषता है। एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी की तरह गुर्दे की क्षति।

निदान

रोग की विकसित तस्वीर पर निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; वह पर आधारित है गिरफ्तार एक पच्चर पर, प्रयोगशाला, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक (त्वचा बायोप्सी) डेटा के संयोजन में एस की अभिव्यक्तियाँ।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (1979) के मानदंडों के अनुसार, "निश्चित" प्रणालीगत एस का निदान एक "प्रमुख" मानदंड की उपस्थिति में स्थापित किया जा सकता है, जिसे समीपस्थ (उंगलियों के संबंध में) स्क्लेरोडर्मा माना जाता है। त्वचा में परिवर्तन, या - तीन "छोटे" मानदंडों में से दो - स्क्लेरोडैक्टली, उंगलियों के ट्रॉफिक अल्सर, द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

प्रणालीगत एस का प्रारंभिक निदान लगातार गठिया (कम सामान्यतः, गठिया) और (या) मध्यम लचीलेपन के संकुचन, उंगलियों, चेहरे की घनी सूजन, और, शायद ही कभी, आंतरिक के विशिष्ट घावों के संयोजन में रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति पर आधारित है। अंग (ग्रासनली, फेफड़े, हृदय)।

प्रणालीगत एस में रक्त थोड़ा बदल जाता है, केवल कुछ रोगियों में हाइपोक्रोमिक एनीमिया (देखें), ल्यूकोपेनिया (देखें), अधिक बार - ल्यूकोसाइटोसिस (देखें) होता है। फाइब्रिनोजेन (देखें), अल्फा 2-ग्लोबुलिन (देखें। ग्लोब्युलिन), सेरुलोप्लास्मिन की सामग्री में वृद्धि के साथ त्वरित आरओई, सी-रिएक्टिव प्रोटीन (देखें) की उपस्थिति पेटोल की गतिविधि को दर्शाती है। प्रक्रिया। लाल अस्थि मज्जा में, एक प्लास्मेसीटिक और रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया का अक्सर पता लगाया जाता है। प्रणालीगत एस के लगभग आधे रोगियों में हाइपर-गैमाग्लोबुलिनमिया होता है, जिससे हाइपरप्रोटीनेमिया की प्रवृत्ति होती है; कुछ मामलों में - मोनोक्लोनल गैमोपैथी। विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, 40-60% मामलों में, रुमेटी कारक (देखें), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (36-91%) और एलई कोशिकाएं (2-7% मामलों में) रोगियों के रक्त सीरम में पाई जाती हैं, जो इस रोग को संधिशोथ (देखें) और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) के करीब लाता है। सिस्टमिक एस को तथाकथित के लिए विशेष एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। स्क्लेरोडर्मा -70 एंटीजन और एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी (बाद वाले मुख्य रूप से क्रेस्ट सिंड्रोम में पाए जाते हैं, यानी, बीमारी का पुराना कोर्स)। कुछ रोगियों में क्रायोग्लोबुलिनमिया होता है। प्रणालीगत एस वाले 40-60% रोगियों में, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है, जो कोलेजन चयापचय के स्पष्ट विकारों को इंगित करता है।

एक्स-रे। सिस्टम एस के अनुसंधान में एक महत्वपूर्ण एक कील है, मूल्य के बाद से, एक बीमारी की तस्वीर निर्दिष्ट करते हुए, निदान के एक प्रश्न के समाधान को बढ़ावा देता है। विभिन्न रेंटजेनॉल का उपयोग। तरीके इस बात पर निर्भर करते हैं कि किन अंगों और प्रणालियों का अध्ययन किया जाना है।

प्रणालीगत एस के लिए विशिष्ट। नरम ऊतकों, हड्डियों और जोड़ों में परिवर्तन (चित्र। 4) चमड़े के नीचे के ऊतक में कैल्सीफिकेशन (देखें) के क्षेत्र हैं, मुख्य रूप से उंगलियों के अंत खंड, कम अक्सर - पैर, का क्षेत्र कोहनी, घुटने और अन्य जोड़। ओस्टियोलिसिस (देखें) उंगलियों, पैरों, निचले जबड़े की शाखाओं की कोरोनोइड प्रक्रियाओं, त्रिज्या और उल्ना के बाहर के हिस्सों, पसलियों के पीछे के हिस्सों और कुछ अन्य हड्डियों के नाखून के फालेंज में मनाया जाता है। पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस (देखें), संयुक्त रिक्त स्थान का संकुचन, कभी-कभी आर्टिकुलर कार्टिलेज की सतह पर एकल क्षरण और हड्डी एंकिलोसिस (देखें), अधिक बार कलाई के जोड़ों में होते हैं।

प्रणालीगत एस के निदान के लिए बहुत महत्व रेंटजेनॉल है। अनुसंधान चला गया। - किश। पथ, क्योंकि यह आपको रोग के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक की पहचान करने की अनुमति देता है - स्वर में कमी और क्रमाकुंचन का कमजोर होना, जिससे अंग के लुमेन का विस्तार होता है और बेरियम निलंबन के लंबे समय तक ठहराव होता है। सबसे अधिक बार, इस तरह के परिवर्तन अन्नप्रणाली, ग्रहणी और जेजुनम ​​​​में होते हैं (चित्र 5), कम बार पेट और बड़ी आंत में।

जब फेफड़े रेडियोग्राफिक रूप से बेसल वर्गों में प्रभावित होते हैं, तो फैलाना और सिस्टिक न्यूमोस्क्लेरोसिस निर्धारित होता है (देखें), अक्सर फेफड़ों के मध्यम वातस्फीति के साथ संयुक्त (देखें), साथ ही चिपकने वाला (चिपकने वाला) फुफ्फुस (देखें)।

एक्स-रे। लगभग 100% मामलों में हृदय क्षति के लक्षणों का पता लगाया जाता है और बाएं वेंट्रिकल और दाएं वर्गों के आकार में वृद्धि (न्यूमोस्क्लेरोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के कारण) के कारण इसके विन्यास में परिवर्तन की विशेषता है। विशिष्ट एडिनेमिया (चित्र 6) के क्षेत्रों तक धड़कन के आयाम में कमी है, जिसे एक्स-रे किमोग्राफी (देखें) द्वारा अच्छी तरह से पता लगाया गया है। वाल्वुलर तंत्र को नुकसान के संकेत हो सकते हैं, मुख्य रूप से बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर (माइट्रल) वाल्व की अपर्याप्तता के रूप में, कुछ मामलों में, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस और महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता (कॉन्फ़िगरेशन में परिवर्तन, हृदय गुहाओं का आकार) , साथ ही हृदय की धड़कन की प्रकृति)।

प्रणालीगत एस को तथाकथित के रोगों से अलग किया जाना चाहिए। स्क्लेरोडर्मा समूह (सीमित एस।, ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस, बुशके का स्क्लेरेडेमा), अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ, संधिशोथ (देखें), स्यूडोस्क्लेरोडर्मिक स्थितियों के एक समूह के साथ।

एक पच्चर की विशेषता, चित्र प्रणालीगत और सीमित एस के बीच अंतर करना अपेक्षाकृत आसान बनाते हैं, हालांकि, किसी को प्रणालीगत एस में फोकल त्वचा के घावों की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए। ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस के साथ विभेदक निदान गहरी परतों के फैलने की अवधि पर आधारित है। प्रावरणी और चमड़े के नीचे के ऊतक, जो बाद की विशेषता है (बायोप्सी द्वारा स्थापित), मुख्य रूप से अग्र-भुजाओं में, कम अक्सर पैरों, धड़, रक्त के ईोसिनोफिलिया और अक्सर ऊतकों में, साथ ही रेनॉड सिंड्रोम की अनुपस्थिति और क्षति ईोसिनोफिलिक फैसीसाइटिस में आंतरिक अंगों के लिए। स्क्लेरेडेमा बुशका के साथ, प्रणालीगत एस के विपरीत, प्रक्रिया का प्रारंभिक स्थानीयकरण गर्दन और चेहरे में नोट किया जाता है; मुख्य रूप से चमड़े के नीचे के ऊतक प्रभावित होते हैं।

रुमेटीइड गठिया में, विशेष रूप से किशोर संधिशोथ में, रेनॉड सिंड्रोम, उंगलियों की त्वचा में पतला और ट्राफिक परिवर्तन संभव है। दूसरी ओर, कुछ मामलों में, प्रणालीगत एस के साथ, पॉलीआर्थराइटिस विकसित होता है, संधिशोथ में संयुक्त क्षति जैसा दिखता है। इन मामलों में विभेदक निदान में कठिनाइयों को विशिष्ट लक्षणों और प्रक्रिया की गतिशीलता को ध्यान में रखकर हल किया जा सकता है।

समग्र रूप से रोग की प्रकृति, साथ ही वैसोस्पैस्टिक विकारों की विशेषताएं और आंतरिक अंगों को नुकसान, आमतौर पर प्रणालीगत एस को डर्माटोमायोजिटिस (देखें) और पॉइकिलोडर्माटोमायोसिटिस (देखें) से समान विशेषताओं की उपस्थिति में भी अलग करना संभव बनाता है ( अंगों के लचीलेपन का संकुचन, चेहरे का मास्किंग, डिस्पैगिया)। पॉलीमायोसिटिस (मायोसिटिस देखें) प्रणालीगत एस की अभिव्यक्ति हो सकती है, लेकिन डर्माटोमायोसिटिस में कंकाल की मांसपेशियों की क्षति के विपरीत, यह शायद ही कभी रोग की तस्वीर में और केवल थोड़े समय के लिए प्रबल होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) के साथ विभेदक निदान आमतौर पर मुश्किल नहीं होता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एंटीन्यूक्लियर कारक, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी (आमतौर पर एक छोटे टिटर में), एकल एलई कोशिकाओं को प्रणालीगत एस के साथ सबस्यूट कोर्स की तुलना में अधिक बार देखा जा सकता है।

प्राथमिक अमाइलॉइड्स में स्यूडोस्क्लेरोडर्मिक सिंड्रोम, जन्मजात चयापचय संबंधी विकार - पोर्फिरीया (देखें), फेनिलकेटोनुरिया (देखें), हेपाटो-सेरेब्रल डिस्ट्रोफी (देखें), कुछ एंडोक्रिनोपैथियों के साथ, उदाहरण के लिए, वर्नर सिंड्रोम (वर्नर सिंड्रोम देखें) और पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (देखें), हैं। एचएल द्वारा विशेषता। गिरफ्तार मस्कुलोस्केलेटल, कम अक्सर - संवहनी लक्षण, याद दिलाता है, लेकिन प्रणालीगत एस की अभिव्यक्तियों के समान नहीं है। परिधीय के अतिवाद और आंतरिक अंगों के घावों की अनुपस्थिति एस की विशेषता, एक पच्चर के साथ, इसुडोस्क्लेरोडर्मा-सिंड्रोम की विशेषताएं, आधार हैं विभेदक निदान के।

सिस्टमिक एस को ऐसे डर्मेटॉल से अलग किया जाना चाहिए। रोग, ह्रोन के रूप में। श्लेष्म झिल्ली के एक प्रमुख घाव और उनके माध्यमिक प्रगतिशील काठिन्य के साथ एट्रोफिक एक्रोडर्माटाइटिस (देखें) और स्क्लेरोट्रोफिक लाइकेन, जो अन्नप्रणाली, योनि के लुमेन के संकुचन के साथ हो सकता है। पूर्ण पच्चर, रोगी का निरीक्षण, स्थानीय हार के चरित्र की विशिष्टता और गतिकी पटोल। प्रक्रियाएं इन बीमारियों के बीच अंतर करना संभव बनाती हैं।

इलाज

प्रणालीगत एस के रोगियों का उपचार लंबे समय तक (वर्षों तक) किया जाता है। लेटने के लिए कॉम्प्लेक्स चुनते समय। उपाय, रोग के पाठ्यक्रम, गतिविधि और चरण की प्रकृति को ध्यान में रखना आवश्यक है। उपयोग की जाने वाली दवाओं में डी-पेनिसिलमाइन, यूनिथिओल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी, वैसोडिलेटर्स और एंटीएग्रीगेंट्स, लिडेज़, डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड, कम अक्सर केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाले मसल रिलैक्सेंट, कोल्सीसिन, हेपरिन, ग्रप्सोफुलविन आदि हैं।

डी-पेनिसिलमाइन परिपक्वता को रोकता है और, आंशिक रूप से, कोलेजन के जैवसंश्लेषण को रोकता है। च लागू होता है। गिरफ्तार धीरे-धीरे बढ़ती खुराक में रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में: प्रति दिन 300 मिलीग्राम से 1-2 ग्राम तक शुरू होता है, इसके बाद रखरखाव खुराक (प्रति दिन 300 मिलीग्राम) में संक्रमण होता है। उपचार लंबे समय तक किया जाता है - 2-3 साल (कभी-कभी 5 तक)। 1/3 रोगियों में, प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं: जिल्द की सूजन, अपच संबंधी विकार, स्वाद की हानि, बुखार, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ड्रग नेफ्रोपैथी। डी-पेनिसिलमाइन के साथ लंबे समय तक उपचार के साथ, अपरिवर्तनीय त्वचा परिवर्तन, जोड़दार और संवहनी सिंड्रोम स्पष्ट रूप से कम हो जाते हैं। आंत की विकृति पर दवा का प्रभाव कम स्पष्ट है। कुछ टिप्पणियों में, उपचार के प्रभाव में, एक तीव्र पाठ्यक्रम से सबस्यूट और यहां तक ​​​​कि क्रोनिक में संक्रमण का उल्लेख किया गया था।

यूनीथिओल, डी-पेनिसिलमाइन की तरह, में सल्फहाइड्रील समूह होते हैं और कोलेजन चयापचय को प्रभावित करते हैं; इसका उपयोग सी के जटिल उपचार में किया जा सकता है। यूनिथिओल के साथ उपचार के दोहराए जाने वाले पाठ्यक्रम निर्धारित हैं; 10-12 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए 5 मिली 5% घोल को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करें।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (मुख्य रूप से प्रेडनिसोलोन) एक पच्चर और एक प्रयोगशाला की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है। गतिविधि पटोल के संकेत। प्रक्रिया, तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में और शायद ही कभी (1-2 महीने तक चलने वाले छोटे पाठ्यक्रम) क्रोनिक सी के तेज होने के साथ। प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम (डी-पेनिसिलिन के संयोजन में - 20 मिलीग्राम) है; इसका उपयोग 1-2 महीने के लिए किया जाता है। उपलब्धि से पहले एक कील, प्रभाव। इसके बाद, जब प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, तो दवा की खुराक धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक (20-15-10 मिलीग्राम प्रति दिन) तक कम हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग लंबे समय तक किया जाता है; प्रतिकूल प्रतिक्रिया दुर्लभ हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स आर्टिकुलर, त्वचा और संवहनी सिंड्रोम, नेक-री आंत संबंधी अभिव्यक्तियों (मायोकार्डिटिस, इंटरस्टिशियल निमोनिया) में प्रभावी हैं। वे एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास में संकेत नहीं देते हैं।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, रेज़ोक्विन, प्लाकनिल) का उपयोग सबस्यूट और विशेष रूप से ह्रोन के लिए मुख्य प्रकार के उपचार के रूप में किया जाता है। प्रणालीगत सी के दौरान लंबे समय (2-3 वर्ष) के लिए प्रति दिन 0.25 ग्राम क्लोरोक्वीन या 0.4 ग्राम प्लाकिनिल रक्त परीक्षण और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की देखरेख में असाइन करें। इन दवाओं का मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम में सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, ब्रुफेन, वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन, आदि) प्रणालीगत एस वाले रोगियों को सबसे अधिक बार आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ निर्धारित की जाती हैं। साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरब्यूटाइन, आदि) का उपयोग प्रणालीगत एस।, च में अपेक्षाकृत कम ही किया जाता है। गिरफ्तार उच्च गतिविधि पटोल पर। प्रक्रिया जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभावों के लिए उत्तरदायी नहीं है, या उनके उपचार के लिए मतभेद के मामले में। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसे गुर्दे की क्षति के लिए Azathioprine को प्राथमिकता दी जाती है। यह रोगी के शरीर के वजन (वजन) के 1-3 मिलीग्राम प्रति 1 किलो (प्रति दिन 50-200 मिलीग्राम) 2-3 महीने के लिए निर्धारित है। रक्त परीक्षण के नियंत्रण में। प्रणालीगत एस में वैसोडिलेटर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों में से, शिकायत, एंजिनिन, एंडेलिन, निकोटिनिक एसिड की तैयारी, ग्रिसोफुल्वपी, झंकार, कम आणविक भार डेक्सट्रान, आदि का उपयोग किया जाता है। हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन परिधीय परिसंचरण (देखें), बालनोथेरेपी और फिजियोथेरेपी में सुधार करता है।

पोलीन्यूरोपैथी के साथ, इन दवाओं के अलावा, समूह बी के विटामिन और 1 महीने के लिए दिन में 2 बार एडेनिल 1 मिली के दोहराया पाठ्यक्रम, साथ ही मालिश और व्यायाम चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास के साथ, बड़े पैमाने पर एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी आवश्यक है, जिसमें रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम के अवरोधक, बार-बार हेमोडायलिसिस (देखें) शामिल हैं, कुछ मामलों में एक गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है (देखें)।

लिडाज़ु ह्रोन पर लागू होता है। प्रणालीगत एस के दौरान प्रभावित त्वचा पर 64 - 128 आईयू (12-14 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए) या वैद्युतकणसंचलन के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में दोहराया पाठ्यक्रम।

डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के लिए अनुप्रयोगों के रूप में निर्धारित है, इसे निकोटिनिक एसिड की तैयारी, ट्रिलोन बी, एनाल्जेसिक के साथ जोड़ा जा सकता है।

कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति में, Na2 EDTA के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसमें एक चेलेटिंग प्रभाव होता है।

सान.-कुर. बालनोथेरेपी (रेडॉन, हाइड्रोजन सल्फाइड, कार्बोनिक बाथ), मड थेरेपी आदि के उपयोग से उपचार Ch में दिखाया गया है। गिरफ्तार ह्रोन पर। प्रणालीगत एस के दौरान, contraindications की अनुपस्थिति में, मालिश के चिकित्सीय परिसर में जल्दी शामिल होना और लेटना संभव है। शारीरिक शिक्षा।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग का निदान पाठ्यक्रम की प्रकृति, निदान की समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता से निर्धारित होता है। ह्रोन पर। पाठ्यक्रम के दौरान, रोग का निदान अनुकूल है, सबस्यूट के साथ - संतोषजनक, तीव्र - प्रतिकूल के साथ, विशेष रूप से एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास के मामलों में।

रोकथाम में बाहरी कारकों को समाप्त करना शामिल है जो रोग के विकास के संबंध में "धमकी" वाले व्यक्तियों में प्रणालीगत एस के विकास को भड़काते हैं: शीतलन, कंपन, रसायन के संपर्क में। पदार्थ, जिसमें सिलिकॉन धूल, एलर्जीनिक प्रभाव आदि शामिल हैं। प्रणालीगत एस के विकास के संबंध में "धमकी" समूह में वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति वाले व्यक्ति शामिल हैं, सीमित एस या आवर्तक पॉलीआर्थ्राल्जिया के साथ, कोलेजन रोगों वाले रोगियों के रिश्तेदार। माध्यमिक रोकथाम, रोग की तीव्रता और प्रगति को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसमें अस्पताल में रोग की तीव्रता का शीघ्र निदान और समय पर पर्याप्त उपचार और आउट पेशेंट सेटिंग, चिकित्सा परीक्षा, पुनर्वास उपाय शामिल हैं, जिसमें स्पा उपचार के चरण (मुख्य रूप से पुराने पाठ्यक्रम में) शामिल हैं। . रोगियों का उचित रोजगार और एस के विकास को भड़काने वाले उपरोक्त कारकों का बहिष्कार और इसके तेज होने की आवश्यकता है। प्रणालीगत एस के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, रोगी, एक नियम के रूप में, काम करने में असमर्थ हैं और उन्हें विकलांगता में स्थानांतरित किया जाना चाहिए, और पुराने मामलों में, वे सीमित रूप से काम करने में सक्षम हैं।

उचित समय पर उपचार और रोजगार से रोग का निदान बेहतर हो सकता है और प्रणालीगत सी वाले कुछ रोगियों की कार्य क्षमता को संरक्षित किया जा सकता है।

बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषताएं

बच्चों में प्रणालीगत एस दुर्लभ है। यह बीमारी आमतौर पर 5 से 10 साल की उम्र के बीच शुरू होती है। लड़कियां 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। उत्तेजक कारक, वयस्कों में बीमारी का कारण बनने वाले कारकों के अलावा, तीव्र बचपन के संक्रमण, टीके और सीरा की शुरूआत हैं।

प्रणालीगत एस के लिए विशिष्ट त्वचा परिवर्तन। रोग के पहले लक्षण के रूप में केवल आधे रोगियों में ही नोट किया जाता है। त्वचा परिवर्तन के चरणों के क्रमिक परिवर्तन का हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है। एक ही रोगी में, घने त्वचा शोफ का संयोजन, शोष के साथ संकेत, या एक ही समय में तीनों चरणों की उपस्थिति संभव है। वयस्कों की तरह, सीमित एस के रूप में त्वचा में विशिष्ट परिवर्तनों के अलावा, बच्चों में पोषण संबंधी विकार और रंजकता विकार होते हैं। बच्चों में तेलंगियाक्टेसिया दुर्लभ हैं। रोग के पहले संकेत के रूप में वैसोस्पैस्टिक संकट (रेनॉड सिंड्रोम) के रूप में संवहनी सिंड्रोम वयस्कों की तुलना में लगभग 3 गुना कम होता है, लेकिन भविष्य में संवहनी अभिव्यक्तियों की आवृत्ति बढ़ जाती है। एक प्रगतिशील प्रक्रिया के साथ, ट्रॉफिक अल्सर का गठन संभव है (20% रोगियों में)। आर्टिकुलर सिंड्रोम वयस्कों में समान है। पहले से ही बीमारी के शुरुआती चरणों में, गंभीर संयुक्त-मांसपेशियों के संकुचन अक्सर दिखाई देते हैं। मांसपेशियों के घावों का क्लिनिक, साथ ही सच्चे मायोसिटिस की आवृत्ति वयस्कों की तरह ही होती है। ऑस्टियोलिसिस और कैल्सीफिकेशन वयस्कों की तुलना में 2 गुना कम आम हैं, हालांकि, वयस्कों के विपरीत, वे बच्चों में दिखाई दे सकते हैं। पहले की अवधि - बीमारी के 2-3 वें वर्ष में।

बच्चों में आंतरिक अंगों को नुकसान, एक नियम के रूप में, बहुत स्पष्ट नहीं है, धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। हालांकि, वाद्य अनुसंधान विधियों की मदद से, आंत संबंधी विकृति की एक उच्च आवृत्ति और व्यापकता का पता चलता है। सबसे अधिक बार देखा गया हृदय में परिवर्तन। मायोकार्डियम सभी रोगियों में प्रभावित होता है, पेरिकार्डियम - कुछ हद तक कम, लेकिन वयस्कों की तुलना में 4 गुना अधिक बार, एंडोकार्डियम - V3 बीमार बच्चों में। आवृत्ति में फेफड़ों को नुकसान दूसरे स्थान पर है (लगभग 70% रोगी)। फेफड़े की क्षति का एक प्रारंभिक संकेत कार्यात्मक विकार हैं, विशेष रूप से, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में एक क्षेत्रीय कमी, रेडियोन्यूमोग्राफी (पल्मोनरी वेंटिलेशन देखें) का उपयोग करके पता लगाया गया है। गतिशीलता की गड़बड़ी के रूप में एक गुलाल की क्षति का निदान रेंटजेनॉल किया जाता है। आधे बच्चों में विधि। लगभग 40% रोगियों में गुर्दे की क्षति का चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जाता है और अक्सर मूत्र में हल्के परिवर्तन (क्षणिक एल्बुमिनुरिया, तलछट में मामूली परिवर्तन) की विशेषता होती है।

बच्चों में, प्रणालीगत एस के पाठ्यक्रम के समान रूप देखे जाते हैं, जैसा कि वयस्कों में होता है। सबस्यूट और क्रॉनिक कोर्स लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है। शायद बीमारी के पहले तीन वर्षों में घातक परिणाम के साथ एक तीव्र पाठ्यक्रम। क्रोन। बच्चों में पृथक रेनॉड सिंड्रोम के साथ रोग के दीर्घकालिक रूप दुर्लभ हैं।

जटिलताओं को अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण के साथ जोड़ा जाता है - अल्सर का संक्रमण, पायलोनेफ्राइटिस (देखें), कम अक्सर निमोनिया (देखें), सेप्सिस (देखें)। दुर्लभ जटिलता के रूप में पटोल मिलते हैं। निचले छोरों की हड्डियों का फ्रैक्चर, जो हार्मोनल उपचार से जुड़ा नहीं है।

विभेदक निदान स्क्लेरेडेमा (देखें) और फेनिलकेटोनुरिया (देखें) के साथ किया जाना चाहिए। सबसे पहले संकेतन की उपस्थिति के चरणबद्ध, फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति और नरम ऊतकों के शोष, आर्टिकुलर और वासोस्पैस्टिक अभिव्यक्तियों की विशेषता है; पटोल आंतरिक अंगों में प्रक्रियाएं सौम्य रूप से आगे बढ़ती हैं और त्वचा की मजबूती के गायब होने पर कम हो जाती हैं। फेनिलकेटोनुरिया के साथ, त्वचा और मांसपेशियों के मोटे होने के साथ, मानसिक और शारीरिक विकास में अंतराल होता है, साथ ही रक्त में फेनिलएलनिन की सामग्री में वृद्धि और मूत्र में इसकी पहचान होती है।

बच्चों में प्रणालीगत एस की चिकित्सा के सिद्धांत वयस्कों की तरह ही हैं।

रोग का निदान सबसे गंभीर होता है जब रोग कम उम्र में विकसित होता है और विकास की गति और मांसपेशियों और संयुक्त क्षति की गंभीरता, संवहनी विकारों की गहराई और व्यापकता, और एक माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त पर निर्भर करता है। आंत के घावों की प्रगति के साथ, रोग का निदान बढ़ जाता है।

रोकथाम वयस्कों में एस की रोकथाम के समान है; बचपन के संक्रमणों का गहन और पर्याप्त उपचार करना आवश्यक है, नियमित टीकाकरण के नियमों का पालन करें।

सीमित स्क्लेरोडर्मा

सीमित स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मिया सर्कसस्क्रिप्टा; सिन.: फोकल एस।, स्थानीयकृत एस।, केलोइड-जैसे एस।, एडिसन केलोइड) साथ ही सिस्टम एस, पटोल में। सीमित एस के साथ त्वचा में प्रक्रिया तीन चरणों से गुजरती है: घने शोफ, अवधि और शोष। कुछ मामलों में, त्वचा के अलावा, अंतर्निहित मांसपेशियां सीमित मायोस्क्लेरोसिस के विकास से प्रभावित होती हैं। त्वचा के घावों की प्रकृति के अनुसार, सीमित सी के कई प्रकार हैं।

Blyashechny S. (स्क्लेरोडर्मिया प्लाकाटा) सबसे अधिक बार देखा जाता है। यह आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के, इसका एक लंबा कोर्स होता है, जिसमें पीरियड्स और रिमिशन की अवधि होती है। यह विभिन्न रंगों (बैंगनी, बकाइन) के साथ विभिन्न आकारों, अंडाकार या अनियमित गुलाबी रंग के एक या अधिक धब्बों के ट्रंक, पीठ, पीठ के निचले हिस्से या अंगों के समीपस्थ भागों की पार्श्व सतह पर गठन की विशेषता है। धब्बे धीरे-धीरे आकार में बढ़ते हैं, और कुछ हफ्तों के बाद उनके मध्य भाग में स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक चिकनी, घनी, जैसे कार्डबोर्ड, चमकदार, हाथीदांत के रंग की पट्टिका का निर्माण होता है, जो आसपास के स्तर से कुछ ऊपर उठती है। त्वचा (tsvetn। अंजीर। 12)। पट्टिका की परिधि पर एक अंगूठी के रूप में एक बैंगनी क्षेत्र होता है, जो धीरे-धीरे सामान्य त्वचा में बदल जाता है। यह क्षेत्र प्रक्रिया की प्रगति को इंगित करता है। गठित पट्टिका धीरे-धीरे आकार में बढ़ जाती है, यह रंजकता और टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्रों का निर्माण कर सकती है। दुर्लभ मामलों में, कई घाव होते हैं (सामान्यीकृत या प्रसारित पट्टिका एस।) कुछ वर्षों के बाद, घाव अगोचर रूप से हल हो जाता है और शोष से गुजरता है, जिससे त्वचा का थोड़ा रंगद्रव्य पीछे हट जाता है। उखड़ी हुई त्वचा, उखड़े हुए टिशू पेपर जैसी, आसानी से एक तह में इकट्ठा हो जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि रक्तस्रावी सामग्री वाले फफोले सजीले टुकड़े (बुलस-रक्तस्रावी पट्टिका एस) या सतही अल्सरेशन के क्षेत्रों में दिखाई देते हैं। पट्टिका एस की किस्में सतही सीमित एस हैं, त्वचा पर एक कट के साथ, बकाइन टिंट के साथ छोटे गहरे रंग के धब्बे संघनन और घुसपैठ के संकेतों के बिना विकसित होते हैं, साथ ही साथ एक गांठदार रूप (ट्यूबरस, केलोइड-जैसे) होते हैं। उभरे हुए नोड्स का रूप। स्क्लेरोडर्मा सजीले टुकड़े के क्षेत्र में, बाल झड़ते हैं, वसामय और पसीने की ग्रंथियों का स्राव कम हो जाता है।

टेप की तरह, या पट्टी के आकार का, एस। (स्क्लेरोडर्मिया स्ट्राटा) त्वचा की हार के केंद्रों के रैखिक रूप में भिन्न होता है और अक्सर पेटोल में शामिल होता है। अंतर्निहित ऊतकों (चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियों) की प्रक्रिया। एस के केंद्र एक छोर के साथ स्थित होते हैं, कभी-कभी नसों (स्क्लेरोडर्मिया ज़ोनिफ़ॉर्मिस) के दौरान या गोलाकार रूप से, एक ट्रंक को घेरते हुए, सभी छोर या एक उंगली (स्क्लेरोडर्मिया एनुलरिस)। जब tendons, स्नायुबंधन और मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो पीछे हटने और सिकुड़ने का निर्माण होता है, जो जोड़ों में गति की सीमा को सीमित करता है। रिबन जैसे एस का स्थानीयकरण चेहरे (नाक और माथे के पुल के क्षेत्र में) और खोपड़ी (कृपाण हड़ताल से निशान की याद ताजा करती है) पर संभव है। नेक-री शोधकर्ता चेहरे के सीमित एस प्रगतिशील शोष का उल्लेख करते हैं - पैरी की बीमारी - रोमबर्ग (हेमियाट्रॉफी देखें)।

टियरड्रॉप स्क्लेरोडर्मा को छोटे, कई मिलीमीटर व्यास, सफेद धब्बे, गोल या बहुभुज आकार में, कभी-कभी एक संकीर्ण गुलाबी सीमा से घिरा हुआ दिखाई देता है। स्पॉट अक्सर समूहों में स्थित होते हैं, विलय कर सकते हैं, स्कैलप्ड रूपरेखा के बड़े फॉसी बनाते हैं। कुछ वर्षों के बाद, धब्बों पर त्वचा का शोष विकसित हो जाता है (देखें)। चकत्ते गर्दन, ऊपरी छाती या पीठ पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर अंगों पर। हालांकि अधिकांश शोधकर्ता सफेद धब्बे की बीमारी को सीमित एस का एक प्रकार मानते हैं, लेकिन लाइकेन प्लेनस के साथ इसके संभावित संबंध के बारे में एक राय है (देखें लाइकेन रेड फ्लैट)।

निदान एक पच्चर, डेटा के आधार पर किया जाता है।

सीमित एस के उपचार के लिए, लिडेज़ का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, 12-15 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए, टू-रुयू को हर दूसरे दिन 64 आईयू पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। 2-3 महीने के ब्रेक के बाद दोहराए गए पाठ्यक्रम किए जाते हैं। लिडेज़ वैद्युतकणसंचलन भी प्रभावी हैं और त्वचा के घाव पर रोनिडेज़ के साथ संपीड़ित होते हैं। घावों में हाइड्रोकार्टिसोन निलंबन के इंट्राडर्मल या चमड़े के नीचे इंजेक्शन लागू करें, 1-2 मिलीलीटर नोवोकेन के 0.25% समाधान के साथ, सप्ताह में 2 बार, 6-8 इंजेक्शन; हाइड्रोकार्टिसोन निलंबन के फोनोफोरेसिस; अपने शुद्ध रूप में डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ फ़ॉसी का स्नेहन या डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के 1-5% घोल के साथ फ़ॉसी को छीलना। गैंग्लियोब्लॉकिंग पदार्थ (पहिकारपिन) लेने से सहानुभूति ट्रंक के नोड्स के बार-बार नोवोकेन नाकाबंदी से भी सुधार प्राप्त किया जा सकता है। सामान्य सुदृढ़ीकरण उपचार किया जाता है (समूह बी, ए, पीपी, सी के विटामिन)। थर्मल प्रक्रियाएं (स्नान, मड थेरेपी, पैराफिन थेरेपी), हल्की मालिश, समुद्र और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान (सोची-मात्सेस्टा, पायटिगोर्स्क) त्वचा के संघनन के चरण में लेटने के लिए प्रभावी हैं। भौतिक संस्कृति।

सीमित एस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, प्रणालीगत एस में इसके संक्रमण के विश्वसनीय मामलों का वर्णन नहीं किया गया है।

सीमित एस वाले रोगी औषधालय पंजीकरण और अवलोकन के अधीन हैं। साथ ही केंद्रों की एचआर भी साफ-सफाई करें। संक्रमण, सहवर्ती रोगों का उपचार। सीमित स्क्लेरोडर्मा वाले मरीजों को ठंडे कमरे में काम करने के साथ-साथ त्वचा पर आघात, कंपन से जुड़े काम में contraindicated है।

ग्रंथ सूची: Nazarova V. D. और Balabanova R. M. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, टेर के साथ बिल्ली में माइक्रोकिरुलेटरी विकारों की विशेषताएं। आर्क।, वॉल्यूम 51, नंबर 6, पी। 77, 1979; वायसोस्की जी। हां। प्रणालीगत और फोकल स्क्लेरोडर्मा, एल।, 1971, बिब्लियोग्र।; गुसेव एच.एम. और गुसेवा एन.जी. एक्स-रे सिनेमैटोग्राफी इन डायग्नोसिस इन हार्ट डैमेज इन सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, टेर। आर्क।, वॉल्यूम 48, नंबर 5, पी। 125, 1976; गुसेव द्वितीय। जी। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, एम।, 1975, ग्रंथ सूची।; डेविडोवस्की एल। हां। बच्चों में कोलेजन रोग, अल्मा-अता, 1979, ग्रंथ सूची।; डी इन-ज़ांस्की एस। आई। स्क्लेरोडर्मा, सेराटोव, 1979, ग्रंथ सूची के बारे में; टू एक्स और ई। और याब्लोन्स्का डी। एक स्क्लेरोडर्मा में फेफड़ों की क्षति, क्लिन, मेडिकल, टी। 32, 1978; बाल रोग के लिए मल्टीवॉल्यूम गाइड, एड। यू. एफ. डोम्ब्रोव्स्काया, खंड 7, पी. 286, एम., 1964; राखमनोव वी.ए. स्क्लेरोडर्मा, वेस्टन के रोगियों के उपचार में लिडेज की क्रिया के तंत्र के लिए। डर्मिस, और वेन।, नंबर 6, पी। 3.1959; स्ट्रुकोवा ए. I., K के बारे में p e in और T. N. और K और t और r-s to-and y L. V. इम्यूनोपैथोलॉजी ऑफ कोलेजन डिजीज, क्लिन, मेडिकल, टी। 20, 1974, ग्रंथ सूची।; तारीव ई.एम. कोलेजनोज, पी. 162, एम., 1965; ए पी-एस ई 1 1 वी। एम।, एन ए एस एस ई एच जी। ए। ए। B y-waters E. G. बचपन में स्क्लेरोडर्मा, एन। रुम डिस।, वी। 35, पी. 189, 1976; स्क्लेरोडर्मा में बार्नेट ए जे इम्यूनोलॉजी, मेड। जे ऑस्ट।, वी। 2, पृ. 138, 1978; डी ए बी आई सी एच एल।, एस यू 1 1 आई वी ए एन डी। बी। ए। बच्चे में सी ए एंड एस आई डी वाई जे टी स्क्लेरोडर्मा, जे। पेडियट।, वी। 85, पी. 770, 1974; जी एर टी 1 एर डब्ल्यू। सिस्टमैटिस डर्माटोलॉजी, बीडी 1, एस। 354, एलपीजेड।, 1970; I s h i k a-w a H. a. ओ सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, एक्टा डर्म-वेनेरोल के रोगियों से मूत्र ग्लाइकोसामिन-ग्लाइकेन्स का उपयोग करते हुए प्रायोगिक एससीएल-एरोडर्मा के लिए एक दृष्टिकोण। (स्टॉक।), वी। 55, पी. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; टू लूग एच., बार्थ ई 1एम ई एस एच. यू. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-rell Befunde an der Muskulatur bei progres-Siver Sklerodermie, Z. ges। सराय। मेड।, बीडी 32, एस। 357, 1977; लापेनास डी., रोडनन जी.पी.ए. कैवलो टी। प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा), आमेर के गुर्दे के संवहनी घाव का इम्यूनोपैथोलॉजी। जे पथ।, वी। 91, पृ. 243, 1978; मासी ए. टी. ए. घातक प्रणालीगत काठिन्य (फैलाना स्क्लेरोडर्मा), एन के डब्ल्यू। ए। महामारी विज्ञान पर डी'एंज -1। प्रशिक्षु। मेड।, वी। 66, पी. 870, 1967; मेड्स-जी ई आर टी. ए. ए. M a s i - A. T. प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा) की महामारी विज्ञान, ibid।, v। 74, पृ. 714, 1971; वेलायोस ई. ई. ए. कोहेन बी.एस. प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, आमेर। जे. डिस. बाल।, वी। 123, पृ. 57, 1972।

एच. जी. गुसेवा; T. H. Kopieva (पथ। An।), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur।), H. N. Uvarova (बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषताएं), यू.एस. खोम्याकोव (किराया।), O. K. शापोशनिकोव (सीमित स्क्लेरोडर्मा)

धन्यवाद

अरे वो बच्चे! वयस्कता में प्रवेश करने से पहले ही उन्हें कितना अनुभव करना पड़ता है। इतनी भयानक बीमारी भी त्वग्काठिन्यऔर इसने उन्हें बायपास नहीं किया। प्रिय माता-पिता, स्क्लेरोडर्मा नामक एक बीमारी वास्तव में खतरनाक है .. साइट) आपको बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के उपचार के पाठ्यक्रम, अभिव्यक्तियों और तरीकों के बारे में अधिक से अधिक जानकारी देने का प्रयास करेगी। आपको अपने बच्चे को होने वाली सभी बीमारियों के बारे में सब कुछ जानने की जरूरत है, इसलिए बने रहें।

शुरू करने के लिए, हम ध्यान दें कि स्क्लेरोडर्मा एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, और अक्सर वे निष्पक्ष सेक्स से पीड़ित होते हैं, जिनकी उम्र तीस से पचास वर्ष के बीच होती है। दरअसल, स्क्लेरोडर्मा को प्राचीन काल से जाना जाता रहा है। इसके बावजूद अभी तक इस बीमारी का ठीक से अध्ययन नहीं हो पाया है। स्क्लेरोडर्मा वैज्ञानिकों को अपनी अभिव्यक्ति, कारण और पाठ्यक्रम से अधिक से अधिक आश्चर्यचकित करता है। इसके अलावा, आज इतने विशेषज्ञ नहीं हैं जो इस बीमारी का अध्ययन कर रहे हैं। लेकिन चलिए मुख्य बिंदु पर वापस आते हैं।

तो, बच्चों में स्क्लेरोडर्मा।

स्क्लेरोडर्मा क्या है?

स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक की एक सूजन संबंधी बीमारी है जो पुरानी है और ज्यादातर मामलों में केवल मानव त्वचा को प्रभावित करती है। इसके बावजूद कई महत्वपूर्ण अंग भी प्रभावित हो सकते हैं। चिकित्सा में, बच्चों में स्क्लेरोडर्मा को बचपन का स्क्लेरोडर्मा या किशोर स्क्लेरोडर्मा कहा जाता है।

बच्चों में यह रोग कितनी बार होता है?

वास्तव में, बचपन में स्क्लेरोडर्मा एक अत्यंत दुर्लभ घटना है। हर साल प्रति दस लाख पर दो से बारह बच्चे इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। आप में से कई लोग अब यह सोच सकते हैं कि इससे उनके बच्चों को कोई खतरा नहीं है। आप सही हो सकते हैं, लेकिन अभी भी एक जोखिम है। बचपन के स्क्लेरोडर्मा के लिए, यह दो रूप ले सकता है। यह फलकतथा रैखिकस्क्लेरोडर्मा। इस बीमारी का पहला रूप मुख्य रूप से लड़कियों में होता है, लेकिन दूसरा - लड़कों में। हालांकि, सभी मामलों में, यह रोग सूक्ष्म रूप से विकसित होता है और त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक दोनों को प्रभावित करता है।

लक्षण

जहां तक ​​बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों की बात है, तो यह रोग अंडाकार या पट्टी के आकार के धब्बों के माध्यम से प्रकट होने लगता है, जो आकार में भिन्न हो सकते हैं। शुरुआत में, ये क्षेत्र थोड़े लाल रंग के होते हैं और उन पर सूजन दिखाई देती है। फिर वे सघन हो जाते हैं और हाथी दांत की छाया प्राप्त कर लेते हैं। नतीजतन, उनका शोष होता है। उपचार की लंबे समय तक कमी से त्वचा के अन्य हिस्सों की मौजूदा सूजन प्रक्रिया में शामिल हो जाता है। अक्सर, एथेरोस्क्लेरोसिस आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है, लेकिन बच्चों के मामले में नहीं। अगर हम बचपन के स्क्लेरोडर्मा की बात करें, तो यह लगभग कभी भी आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है।

निदान

किशोर स्क्लेरोडर्मा का निदान करना काफी कठिन है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इस बीमारी के लक्षण अन्य बीमारियों के लक्षणों के समान ही हैं। हालाँकि, आज इस बीमारी के निदान के लिए पहले से ही कुछ तरीके हैं, जिनकी मदद से अभी भी विकास के शुरुआती चरण में ही इसका पता लगाया जा सकता है। बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए, मूल चिकित्सा का विश्लेषण करके, वैज्ञानिक यह प्रकट करने में सक्षम थे कि सोने के लवण बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के साथ एक उत्कृष्ट कार्य करते हैं। इसीलिए इस बीमारी के इलाज के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाता है ऑरानोफिनमुख्य औषधि के रूप में।

प्रिय माता-पिता, हम आपको एक बार फिर याद दिलाते हैं कि बच्चे की सामान्य स्थिति में बदलाव की लगातार निगरानी की जानी चाहिए। यह भी न भूलें कि बच्चे को केवल स्वस्थ जीवन शैली का ही नेतृत्व करना चाहिए।

उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

समीक्षा

मैं 2 साल की उम्र से बीमार हूं। अब 37. यदि आप सूचीबद्ध करते हैं कि आपने क्या प्रयास किया और आप किन डॉक्टरों के पास गए। सहित संस्थान। मास्को में सेचेनोव। शून्य परिणाम। मेरे पास रैखिक स्क्लेरोडर्मा है। मैंने सुलह कर ली है और मैं आगे रहता हूं। मैं एक भी डॉक्टर से नहीं मिला जो समझदार कहे। और बचपन और वैद्युतकणसंचलन में मुझे कितना लिडेज निर्देश दिया गया था। कल्पना करने के लिए डरावना

मेरी बेटी 6 महीने की उम्र में 1.5 पर स्पॉट हुई थी, उसे सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा का पता चला था, हम पहले से ही 1.5 का इलाज कर रहे हैं
कृपया मुझे क्लीनिक या उपचार के तरीके बताएं

मेरी बेटी 4 महीने पहले बीमार पड़ गई थी, समारा में रुमेटोलॉजी विभाग में मनाया गया फोकल प्लाक स्क्लेरोडर्मा, त्वचा विशेषज्ञों द्वारा देखा गया था, लेकिन पेनिसिलिन और लिडेज़ के साथ उनका उपचार, विभाग ने मेडकासोल की सिफारिश की, प्रक्रिया को रोकने के लिए पद्धति को इंजेक्ट करना शुरू किया, के साथ धब्बा कतारों में egallocite, solcoseryl और karepoin, लिखें कि क्या किसी के पास इलाज में कुछ नया है, शायद मास्को में कोई व्यक्ति सिफारिश करेगा कि कहां मुड़ना है और किसको ....

शुभ दोपहर, मेरी बेटी को लीनियर स्क्लेरोडर्मा है, हम 2010 से इलाज कर रहे हैं, कोई परिणाम नहीं हैं। हम पहले से ही 9 साल के हैं। मैं सलाह सुनना चाहता हूं और जवाब की प्रतीक्षा कर रहा हूं, मदद

मैं 13 साल का हूं, मैं 8 साल से फोकल स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित हूं, मेरी मदद करें, मुझे बताएं कि क्या मिट्टी इस दर्द को ठीक करती है

मेरी बेटी 4.5 साल की है और फोकल स्क्लेरोडर्मा का निदान किया गया है, किर्गिस्तान में आम है, बच्चों का इलाज नहीं किया जाता है, और मॉस्को में, इलाज की लागत कितनी होगी

मेरा बेटा जून 2013 में 5 साल का है, उसके ऊपरी पैरों पर एक कील के साथ धब्बे थे, कुल 4 के बाहरी और भीतरी किनारों पर एक। मैं त्वचा क्लिनिक गया। उन्होंने निर्धारित किया कि यह लाइकेन नहीं था। डॉक्टर अधिक कुछ नहीं कह सकता था। अब अगस्त और धब्बे बढ़कर 2 रूबल के सिक्के हो गए हैं। शायद यह स्क्लेरोडर्मा है

कृपया मुझे बताएं कि आप सेंट पीटर्सबर्ग में स्क्लेरोडर्मा का इलाज कहां कर सकते हैं? क्या सेंट पीटर्सबर्ग में बच्चों के रोगों के लिए सेचेनोव क्लिनिक की शाखाएँ हैं?

मेरी बेटी अब 14 साल की है और 4 साल से स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित है। हम पहले कजाकिस्तान में रहते हैं, यूएसएसआर के तहत, पूरे संघ के ऐसे रोगियों का इलाज मास्को में किया जाता था, लेकिन अब रूस हमारे लिए एक विदेशी देश की तरह है और इलाज का भुगतान या कोटा के अनुसार किया जाता है। हमारे अधिकारी कोटा नहीं बनाते हैं और हमारा इलाज घर पर ही किया जाता है, लेकिन कोई सुधार नहीं होता है। मैं आपसे मदद माँगता हूँ, क्या कोई मेरी मदद कर सकता है या मुझे बता सकता है कि क्या करना है और कहाँ मुड़ना है। उसके आगे बच्चे का पूरा जीवन है, और मुझे ऐसा लगता है कि अगर यह अभी भी प्रारंभिक अवस्था में है, तो कम से कम कुछ और किया जा सकता है। हमारा इलाज मेथोजेट से किया जा रहा है, कप्रेनिल पीने से, यह सब लोडिंग डोज़ के साथ, मैडेकसोल को सूंघने से, कुछ भी मदद नहीं करता है। मॉस्को में इलाज के लिए हम कजाकिस्तान से सेचेनोव इंस्टीट्यूट तक कैसे पहुंच सकते हैं और इसमें कितना खर्च आएगा, हमारी मदद करें।

मैं बचपन से स्क्लेरोडर्मा से बीमार हूं, मेरा इलाज अल्माटी में बाल रोग संस्थान में किया गया था और अब अस्ताना में राष्ट्रीय केंद्र में मैं कप्रेनिल पीता हूं

मैंने पहले कभी इस बीमारी के बारे में नहीं सुना था, लेकिन लगभग एक साल पहले मैंने देखा कि मेरी बेटी के पैर पर कुछ धब्बे दिखाई देने लगे हैं। वह तब 3 साल की थी। धब्बे दिखाई दिए और फिर गायब हो गए। कुछ देर बाद वे क्लीनिक गए। कई निदान किए गए, लेकिन एक की पुष्टि नहीं हुई। उन्होंने त्वचा की बायोप्सी की, जिसके बाद उन्होंने यह भयानक निदान किया। उपचार के रूप में, हम हर महीने अलग-अलग कुप्रेनिल और मलहम का संयोजन लेते हैं। कुछ महीने बाद, चेकअप के लिए वापस अस्पताल। डॉक्टरों ने मुझे आश्वस्त किया - उन्होंने कहा कि सब कुछ इतना डरावना, हल्का रूप नहीं है, लेकिन हम अभी भी चिंतित हैं। संस्थान के बारे में सुना। सेचेनोव, लेकिन हम वहां नहीं पहुंच सकते, क्योंकि हम कजाकिस्तान में रहते हैं। हो सकता है कि कोई कजाकिस्तान में किसी बच्चे को ठीक कर सके, लिखो कहां और कैसे, मैं बहुत आभारी रहूंगा।

मेरा बेटा 13 साल का है, 11 साल की उम्र में स्क्लेरोडर्मा से बीमार पड़ गया। 1.5 साल तक वे एक अस्पताल से दूसरे अस्पताल जाते रहे, उन्होंने पेनिसिलिन और लिडेज़ का इंजेक्शन लगाया, लेकिन धब्बे हर दिन बढ़ते गए, और फिर हम किसी तरह चमत्कारिक रूप से मास्को में समाप्त हो गए सेचेनोव संस्थान में। भगवान का शुक्र है कि धब्बे बंद हो गए हैं।

मेरा बेटा 17 साल का है। निदान फोकल स्क्लेरोडर्मा है। पूरे शरीर में हाइपरपिग्मेंटेशन। अंग शामिल नहीं हैं। उन्होंने पेनिसिलिन और मलहम के एक गुच्छा के साथ उपचार निर्धारित किया। वहीं, प्रमुख रुमेटोलॉजिस्ट ने कहा कि वह इसे पहली बार देख रहे हैं। विश्लेषण सभी सामान्य हैं। क्या और कहाँ। यदि वे स्क्लेरोडर्मा की एक तस्वीर को उजागर करते हैं और 2 या 3 पर ध्यान केंद्रित करते हैं तो आप किसी प्रकार का संपीड़ित कर सकते हैं। और यह मेरे बेटे के पूरे शरीर पर है। आप और किससे संपर्क कर सकते हैं?

मुझे 12 साल की उम्र में इसका पता चला था। उन्होंने बहुत महंगी और दुर्लभ दवाएं दीं। मेरी माँ अपनी कठिन आर्थिक स्थिति के कारण इलाज के लिए भुगतान करने में असमर्थ थी। और हमने आगे के इलाज से इनकार कर दिया। डॉक्टरों ने कहा कि जीवन बिना इलाज के रहा 10 साल और नहीं। अब मैं 40 साल का हूं। मेरी दो शानदार बेटियां हैं। मुझे नहीं पता कि जीवन आगे कैसे होगा, लेकिन मैं आशावाद से भरा हूं। वास्तव में, बीमारी ही (एक दृश्य कॉस्मेटिक त्वचा दोष को छोड़कर) कोई असुविधा नहीं लाता है हम रहेंगे!

2002 में फ्लू शॉट के बाद मेरा बेटा स्क्लेरोडर्मा से बीमार हो गया। बच्चों के रोगों के लिए सेचेनोव क्लिनिक में उनका इलाज मास्को में किया गया था। मैं भाग्यशाली था, विभिन्न क्लीनिकों, संस्थानों, समितियों और स्वास्थ्य मंत्रालय का दौरा करने के दो सप्ताह बाद एक बीमार बच्चे के साथ मास्को पहुंचा, मुझे सेचेनोव के क्लिनिक का पता बताया गया। मेरे बेटे की बीमारी के सभी वर्षों में मैंने इस मुद्दे का अध्ययन किया, मैं विश्वास के साथ कह सकता हूं कि यह एकमात्र ऐसी जगह है जहां आपके बच्चों की मदद की जा सकती है। उन्होंने हमारी और सैकड़ों बच्चों की मदद की, जिन्हें मैंने छह साल तक हमारे विभाग में प्रवेश करते देखा। इस बीमारी के साथ, किसी भी मामले में आपको बायोप्सी नहीं लेनी चाहिए, प्रभावित क्षेत्रों को घायल करना चाहिए और उनमें इंजेक्शन लगाना चाहिए, निश्चित रूप से, आपको धूप सेंकना नहीं चाहिए। पेनिसिलिन के साथ उपचार, लिडेज़ पिछली शताब्दी है, कई दुष्प्रभाव हैं, कोई महत्वपूर्ण सुधार नहीं हैं (मेरे साथ 2005 में, एक लड़की को चार साल के उपचार के बाद मॉस्को के TsNIKVI में पेनिसिलिन के साथ विभाग में भर्ती कराया गया था, कोई सुधार नहीं हुआ है, उसके चेहरा विकृत है, उसके होंठ दाहिनी ओर बंद नहीं होते हैं (देखो यह बिना आँसू के असंभव है)। पहले, क्लिनिक में पेनिसिलिन आदि के साथ भी इलाज किया जाता था, लेकिन परिणाम खराब थे, कई बच्चों की मृत्यु हो गई (विशेषकर ल्यूपस से) , डॉक्टर नए तरीकों की तलाश कर रहे थे, और परिणामस्वरूप उन्होंने पुराने प्रोटोकॉल को छोड़ दिया। हमें प्रेडनिसोलोन, कप्रेनिल, संवहनी दवाओं के साथ इलाज किया गया था, खुराक बहुत सावधानी से चुनी जाती है, कुछ क्षेत्रों में डॉक्टर एक समान उपचार लिखने की कोशिश करते हैं, लेकिन शायद वहाँ है पर्याप्त अनुभव नहीं, वे बच्चों को "चंगा" लाए, ऐसा लगता है कि दवाएं सही हैं, लेकिन खुराक घोड़े हैं, यह भी असंभव है। हम छूट प्राप्त करने में सक्षम थे, लेकिन हम साल में कई बार छह साल के लिए वहां गए, उन्होंने पिया कई वर्षों तक हर दिन दवा, लेकिन ये छोटी चीजें हैं - मुख्य बात यह है कि मेरे बच्चे को जीने का उपहार दिया गया है। पूरे रूस और सीआईएस के बच्चे भी वहां से हैं विदेश कॉल परामर्श। माता-पिता की गलती यह है कि कई लोग बीमारी को भयानक नहीं मानते हैं, बच्चों को क्लिनिक में आधा "ओसिफ़ाइड" लाया गया था, खतरा यह है कि यदि आपके पास छूट भी है, तो भी प्रभावित क्षेत्र बढ़ना बंद हो जाता है, परिणाम है कटे-फटे चेहरे, हाथ, पैर बच्चों के। अब हम ड्रग्स नहीं लेते हैं, हम डायनामिक्स में परीक्षणों को नियंत्रित करते हैं। मेरी इच्छा है कि सभी माताएँ अपने बच्चों की मदद करें, डरें नहीं, मुख्य बात यह है कि हार न मानें।

वैसे, यह बहुत अजीब है, लेकिन किसी ने भी Piascledin जैसी दवा का जिक्र नहीं किया। उन्होंने भी मेरी बहुत मदद की। जब बीमारी शुरू हुई, वह रूस में नहीं थे, उन्हें जर्मनी के रास्ते फ्रांस से लाया गया था। Piascledin अब व्यावसायिक रूप से उपलब्ध है। रुमेटोलॉजी संस्थान में संबोधित करना बेहतर है। मुझे एंटीबायोटिक्स और हार्मोनल तैयारी की बिल्कुल भी सिफारिश नहीं की गई थी। और एक क्रीम - हालांकि क्या। शायद एक एलर्जी विकसित होती है। सूर्य के नीचे धूपघड़ी और बाहरी गतिविधियों पर एक और प्रतिबंध। गर्मियों में, 30 से कम सुरक्षा वाली क्रीम के बिना बाहर न जाएं! और इसलिए हर दिन मैं प्रभावित क्षेत्र (जांघ के मध्य भाग) पर विटामिन ए और बी के साथ शुष्क त्वचा (गेहूं के रोगाणु) के लिए प्योर लाइन श्रृंखला की एक क्रीम लगाता हूं।