वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक जटिल है जो इस तथ्य के कारण एक समूह में संयुक्त होता है कि उन सभी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। यह हीमोग्लोबिन के नुकसान में योगदान देता है और हेमोलिसिस की ओर जाता है। ये विकृति एक दूसरे के समान हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति, पाठ्यक्रम और यहां तक ​​​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी भिन्न हैं। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की भी अपनी विशेषताएं हैं।

हेमोलिसिस रक्त कोशिकाओं का सामूहिक विनाश है। इसके मूल में, यह एक रोग प्रक्रिया है जो शरीर के दो स्थानों में हो सकती है।

1. एक्स्ट्रावास्कुलर, यानी रक्त वाहिकाओं के बाहर। सबसे अधिक बार, फ़ॉसी पैरेन्काइमल अंग होते हैं - यकृत, गुर्दे, प्लीहा, साथ ही साथ लाल अस्थि मज्जा। इस प्रकार का हेमोलिसिस शारीरिक के समान होता है;
2. इंट्रावास्कुलर, जब रक्त वाहिकाओं के लुमेन में रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर विनाश एक विशिष्ट लक्षण परिसर के साथ होता है, जबकि इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं। वे रोगी की एक सामान्य परीक्षा के दौरान निर्धारित होते हैं, वे एक सामान्य रक्त परीक्षण और अन्य विशिष्ट परीक्षणों के निदान को स्थापित करने में मदद करेंगे।

हेमोलिसिस क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं की गैर-शारीरिक मृत्यु विभिन्न कारणों से होती है, जिनमें से शरीर में लोहे की कमी सबसे महत्वपूर्ण स्थानों में से एक है। हालांकि, इस स्थिति को एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के उल्लंघन से अलग किया जाना चाहिए, जो प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​लक्षणों से मदद करता है।

1. त्वचा का पीलापन, जो कुल बिलीरुबिन और उसके मुक्त अंश में वृद्धि से प्रदर्शित होता है।
2. पथरी बनने की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ पित्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट और घनत्व कुछ हद तक दूर की अभिव्यक्ति है। पित्त वर्णक की मात्रा बढ़ने पर यह रंग भी बदलता है। यह प्रक्रिया इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाएं अतिरिक्त बिलीरुबिन को बेअसर करने की कोशिश कर रही हैं।
3. मल भी अपना रंग बदलता है, क्योंकि पित्त वर्णक इसे "प्राप्त" करते हैं, जिससे स्टर्कोबिलिन, यूरोबिलिनोजेन के स्तर में वृद्धि होती है।
4. रक्त कोशिकाओं की अतिरिक्त संवहनी मृत्यु के साथ, यूरोबिलिन का स्तर बढ़ जाता है, जो मूत्र के काले पड़ने से संकेत मिलता है।
5. एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं में कमी, हीमोग्लोबिन में गिरावट के साथ प्रतिक्रिया करता है। कोशिकाओं के युवा रूपों की प्रतिपूरक वृद्धि - रेटिकुलोसाइट्स।

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के प्रकार

एरिथ्रोसाइट्स का विनाश या तो रक्त वाहिकाओं के लुमेन में या पैरेन्काइमल अंगों में होता है। चूंकि एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस अपने पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में पैरेन्काइमल अंगों में एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य मृत्यु के समान है, अंतर केवल इसकी गति में है, और यह आंशिक रूप से ऊपर वर्णित है।

जहाजों के लुमेन के अंदर एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ विकसित होते हैं:

• मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि, रक्त एक तथाकथित वार्निश छाया प्राप्त करता है;
• मुक्त हीमोग्लोबिन या हेमोसाइडरिन के कारण मूत्र का मलिनकिरण;
• हेमोसाइडरोसिस एक ऐसी स्थिति है जब पैरेन्काइमल अंगों में आयरन युक्त वर्णक जमा हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

इसके मूल में, हेमोलिटिक एनीमिया एक विकृति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल काफी कम हो जाता है। यह बड़ी संख्या में कारकों के कारण होता है, जबकि वे बाहरी या आंतरिक होते हैं। गठित तत्वों के विनाश के दौरान हीमोग्लोबिन आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है, और आंशिक रूप से एक मुक्त रूप प्राप्त करता है। हीमोग्लोबिन में 110 ग्राम/ली से कम की कमी एनीमिया के विकास को इंगित करती है। बहुत कम ही, हेमोलिटिक एनीमिया लोहे की मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग के विकास में योगदान देने वाले आंतरिक कारक रक्त कोशिकाओं की संरचना में विसंगतियां हैं, और बाहरी कारक प्रतिरक्षा संघर्ष, संक्रामक एजेंट और यांत्रिक क्षति हैं।

वर्गीकरण

रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को अधिग्रहित कहा जाता है।

जन्मजात को मेम्ब्रेनोपैथिस, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी में विभाजित किया जाता है, और संक्रामक प्रक्रियाओं के कारण प्रतिरक्षा, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथी, गठित तत्वों को यांत्रिक क्षति में प्राप्त किया जाता है।

आज तक, डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के स्थल पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप को विभाजित नहीं करते हैं। सबसे आम ऑटोइम्यून है। इसके अलावा, इस समूह के सभी निश्चित विकृति में से अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया हैं, जबकि वे जीवन के पहले महीनों से शुरू होने वाले सभी उम्र की विशेषता हैं। बच्चों में, विशेष देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि ये प्रक्रियाएं वंशानुगत हो सकती हैं। उनका विकास कई तंत्रों के कारण होता है।

1. एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की उपस्थिति जो बाहर से आती है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, हम आइसोइम्यून प्रक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं।
2. दैहिक उत्परिवर्तन, जो क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के ट्रिगर्स में से एक है। यह एक अनुवांशिक वंशानुगत कारक नहीं बन सकता।
3. एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति भारी शारीरिक परिश्रम या कृत्रिम हृदय वाल्व के संपर्क के परिणामस्वरूप होती है।
4. हाइपोविटामिनोसिस, विटामिन ई एक विशेष भूमिका निभाता है।
5. मलेरिया प्लास्मोडियम।
6. जहरीले पदार्थों के संपर्क में आना।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, शरीर किसी भी विदेशी प्रोटीन के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, और एलर्जी की प्रतिक्रिया की प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है। यह उनकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि के कारण है। रक्त में निम्नलिखित संकेतक बदल सकते हैं: विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या।

ऑटोइम्यून एनीमिया सामान्य रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है, जिससे उनकी अपनी कोशिकाओं की मान्यता का उल्लंघन होता है। इस विकृति की एक उप-प्रजाति ट्रांसिम्यून एनीमिया है, जिसमें मातृ जीव भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाता है।

प्रक्रिया का पता लगाने के लिए Coombs परीक्षण का उपयोग किया जाता है। वे आपको परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करने की अनुमति देते हैं जो पूर्ण स्वास्थ्य में मौजूद नहीं हैं। एलर्जिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट इलाज में लगे हुए हैं।

कारण

रोग कई कारणों से विकसित होता है, वे जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकते हैं। रोग के लगभग 50% मामले स्पष्ट कारण के बिना रहते हैं, इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों में, उन लोगों को बाहर करना महत्वपूर्ण है जो इस प्रक्रिया को दूसरों की तुलना में अधिक बार उत्तेजित करते हैं, अर्थात्:

उपरोक्त ट्रिगर्स के प्रभाव में और अन्य ट्रिगर्स की उपस्थिति के तहत, आकार की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करती हैं।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक हैं, लेकिन उनकी प्रकृति हमेशा उस कारण पर निर्भर करती है जो बीमारी का कारण बनती है, इसके एक या दूसरे प्रकार। कभी-कभी पैथोलॉजी केवल तभी प्रकट होती है जब कोई संकट या तीव्रता विकसित होती है, और छूट स्पर्शोन्मुख है, व्यक्ति कोई शिकायत नहीं करता है।

प्रक्रिया के सभी लक्षणों का पता तभी लगाया जा सकता है जब स्थिति विघटित हो जाती है, जब स्वस्थ, उभरती और नष्ट हो चुकी रक्त कोशिकाओं के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है, और अस्थि मज्जा उस पर रखे भार का सामना नहीं कर सकता है।

शास्त्रीय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीन लक्षण परिसरों द्वारा दर्शायी जाती हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित;
• प्रतिष्ठित;
• यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा - हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

वे आमतौर पर गठित तत्वों के अतिरिक्त संवहनी विनाश के साथ विकसित होते हैं।

सिकल सेल, ऑटोइम्यून और अन्य हेमोलिटिक एनीमिया ऐसे विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होते हैं।

1. शरीर का तापमान बढ़ना, चक्कर आना। यह बचपन में रोग के तेजी से विकास के साथ होता है, और तापमान स्वयं 38C तक पहुँच जाता है।
2. पीलिया सिंड्रोम। इस लक्षण की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होती है, जिससे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसे यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है। इसकी उच्च सांद्रता स्टर्कोबिलिन और आंतों के यूरोबिलिन के विकास को बढ़ावा देती है, जिसके कारण मल, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर दाग लग जाते हैं।
3. जैसे-जैसे पीलिया विकसित होता है, स्प्लेनोमेगाली भी विकसित होती है। यह सिंड्रोम अक्सर हेपेटोमेगाली के साथ होता है, यानी यकृत और प्लीहा दोनों एक ही समय में बढ़े हुए होते हैं।
4. एनीमिया। रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण हैं:

• अधिजठर, पेट, काठ का क्षेत्र, गुर्दे, हड्डियों में दर्द;
• दिल का दौरा जैसा दर्द;
• बच्चों की विकृतियां, भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी गठन के संकेतों के साथ;
• मल की प्रकृति में परिवर्तन।

निदान के तरीके

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। वह रोगी की जांच के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान स्थापित करता है। सबसे पहले, anamnestic डेटा एकत्र किया जाता है, ट्रिगर कारकों की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है। डॉक्टर त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन की डिग्री का आकलन करता है, पेट के अंगों की एक पैल्पेशन परीक्षा आयोजित करता है, जिसमें यकृत और प्लीहा में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है।

अगला चरण प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा है। मूत्र, रक्त, एक जैव रासायनिक परीक्षा का एक सामान्य विश्लेषण किया जाता है, जिसमें रक्त में उच्च स्तर के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उपस्थिति स्थापित करना संभव होता है। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है, जिसमें यह निर्धारित करना संभव है कि हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं। वायरल हेपेटाइटिस, हेमोब्लास्टोस, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, यकृत के सिरोसिस, प्रतिरोधी पीलिया जैसे विकृति को बाहर करने के लिए एक सही विभेदक निदान करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

रोग के प्रत्येक व्यक्तिगत रूप को घटना की विशेषताओं के कारण उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यदि हम एक अधिग्रहीत प्रक्रिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो सभी हेमोलाइजिंग कारकों को तुरंत समाप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार संकट के दौरान होता है, तो रोगी को बड़ी मात्रा में रक्त आधान प्राप्त करना चाहिए - रक्त प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, चयापचय और विटामिन थेरेपी भी करना चाहिए, जिसमें विटामिन ई की कमी के लिए मुआवजे द्वारा निभाई गई विशेष भूमिका होती है।

कभी-कभी हार्मोन और एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। यदि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग शामिल है। प्रेडनिसोन को पसंद की दवा माना जाता है। इस तरह की थेरेपी हेमोलिसिस को कम करती है, और कभी-कभी इसे पूरी तरह से रोक देती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। यदि रोग चिकित्सा दवाओं के लिए पूरी तरह से प्रतिरोधी है, तो डॉक्टर तिल्ली को हटाने का सहारा लेते हैं।

रोग के विषाक्त रूप में, गहन विषहरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है - हेमोडायलिसिस, एंटीडोट्स के साथ उपचार, संरक्षित गुर्दा समारोह के साथ मजबूर डायरिया।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोलिटिक एनीमिया रोग प्रक्रियाओं का एक समूह है जो उनके विकास के तंत्र में काफी भिन्न हो सकता है, लेकिन सभी बीमारियों में एक चीज समान है - हेमोलिसिस। यह न केवल रक्तप्रवाह में होता है, बल्कि पैरेन्काइमल अंगों में भी होता है।

प्रक्रिया के विकास के पहले लक्षण अक्सर बीमार लोगों में कोई संदेह पैदा नहीं करते हैं। यदि कोई बच्चा तेजी से एनीमिया विकसित करता है, तो चिड़चिड़ापन, थकान, आंसूपन और त्वचा का पीलापन दिखाई देता है। बच्चे के चरित्र की विशेषताओं के लिए इन संकेतों को आसानी से गलत किया जा सकता है। खासकर जब बात अक्सर बीमार बच्चों की हो। और यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि इस विकृति की उपस्थिति में, लोगों को संक्रामक प्रक्रियाओं के विकास का खतरा होता है।

बच्चों में एनीमिया के मुख्य लक्षण त्वचा का पीलापन है, जिसे गुर्दे की विकृति, तपेदिक, विभिन्न उत्पत्ति के नशा से अलग किया जाना चाहिए।

मुख्य संकेत जो आपको प्रयोगशाला मापदंडों का निर्धारण किए बिना एनीमिया की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देगा - एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली भी पीला हो जाता है।

जटिलताओं और रोग का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया की मुख्य जटिलताएं हैं:

• सबसे बुरी चीज एनीमिक कोमा और मौत है;
• रक्तचाप में कमी, एक तेज नाड़ी के साथ;
• ओलिगुरिया;
• पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगी ठंड के मौसम में बीमारी के बढ़ने की सूचना देते हैं। डॉक्टर ऐसे मरीजों को ओवरकूल न करने की सलाह देते हैं।

निवारण

निवारक उपाय प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

"हेमोलिटिक एनीमिया" नाम के तहत रक्त रोगों के एक समूह को जोड़ा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र में कमी की विशेषता है - एरिथ्रोसाइट्स। कई वर्षों से, चिकित्सा वातावरण में ऐसी बीमारियों के संबंध में "एनीमिया" शब्द के उपयोग की वैधता पर चर्चा की गई थी: आखिरकार, ऐसे रोगियों में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य है। हालाँकि, इस नाम का उपयोग आज रोग वर्गीकरण में किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार और कारण

वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

पहले समूह में आनुवंशिक रूप से निर्धारित असामान्यताओं के कारण एनीमिया शामिल है: एरिथ्रोसाइट झिल्ली (मेम्ब्रेनोपैथी) के संरचनात्मक विकार, एरिथ्रोसाइट्स (फेरमेंटोपैथी) की व्यवहार्यता के लिए महत्वपूर्ण एंजाइमों की गतिविधि में कमी, हीमोग्लोबिन संरचना के विकार (हीमोग्लोबिनोपैथी)।

सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया सिकल सेल है, जो "गलत" हीमोग्लोबिन के संश्लेषण से जुड़ा है, जो एरिथ्रोसाइट को एक दरांती का आकार देता है, और थैलेसीमिया, जो हीमोग्लोबिन के विकास को धीमा करने में प्रकट होता है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिसिस का कारण बनने वाले एरिथ्रोसाइट्स पर कौन से पदार्थ हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं? यहाँ उनमें से कुछ हैं:

• आर्सिन (आर्सेनिक हाइड्रोजन)। यह औद्योगिक उत्पादन की स्थितियों में बनता है और हवा से शरीर में प्रवेश करता है;
• फेनिलहाइड्राज़िन। दवा उत्पादन में उपयोग किया जाता है;
• टोल्यूनिडियमिन। रंगों और कई बहुलक यौगिकों के उत्पादन के लिए इन यौगिकों को एक पौधे में जहर दिया जा सकता है;
• क्यूमिन हाइड्रोपरॉक्साइड (हाइपरिस)। इसका उपयोग फाइबरग्लास, रबर, एसीटोन, फिनोल, पॉलिएस्टर और एपॉक्सी रेजिन के उत्पादन में किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब मां का रक्त और भ्रूण का रक्त समूह द्वारा और आरएच कारक (नवजात शिशु के हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ-साथ रक्त आधान के बाद असंगत होता है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के लाल रंग के लिए प्रतिरोध करती है। रक्त कोशिकाएं बाधित हो जाती हैं, जिसे वह एंटीजन के रूप में समझने लगती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल कम हो जाता है। सभी हेमोलिटिक रक्ताल्पता की एक विशिष्ट विशेषता पीलिया है, अर्थात। पीले रंग की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का अधिग्रहण। ये क्यों हो रहा है? हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के साथ, बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन रक्त में छोड़ा जाता है, जो इस तरह के एक ज्वलंत लक्षण का कारण बनता है। और यहाँ हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य सामान्य लक्षण हैं:

• जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• रक्त में ऊंचा बिलीरुबिन;
• मल और मूत्र का काला पड़ना (मूत्र में "मांस के ढलान" के रंग का एक विशिष्ट रंग होता है);
• ऊंचा शरीर का तापमान, बुखार की स्थिति;
• ठंड लगना

रासायनिक विषाक्तता के कारण होने वाले सभी एनीमिया आम तौर पर बहुत समान होते हैं। सबसे पहले, कमजोरी, मतली, ठंड लगना की संभावना है। इस स्तर पर, शायद ही कोई अस्पताल में समाप्त होता है, जब तक कि यह सामूहिक विषाक्तता न हो। इसके अलावा, ये सभी लक्षण बढ़ जाते हैं, साथ ही दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और "चम्मच के नीचे", बुखार, बैंगनी रंग का पेशाब होता है। 2-3 दिनों के लिए, पीलिया और गुर्दे की विफलता दिखाई देती है।

थैलेसीमिया

थैलेसीमिया, जो एक गंभीर वंशानुगत बीमारी है, के बहुत विशिष्ट लक्षण हैं: एक विकृत खोपड़ी और हड्डियां, आंखों का एक संकीर्ण भट्ठा, मानसिक और शारीरिक अविकसितता, त्वचा का हरा रंग।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया अपने अनजाने मालिक को जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का संचय), एडिमा, अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स का एक उच्च स्तर और एक तेज पतली रोना जैसे लक्षण "लाता है"।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में मुख्य बात रक्त की तस्वीर है। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी (मध्यम) होती है, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (व्यास में कमी और एरिथ्रोसाइट्स का मोटा होना), रेटिकुलोसाइटोसिस (अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति), एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, बिलीरुबिनमिया। रीढ़ की हड्डी (मायलोग्राफी) के चालन पथ की एक्स-रे परीक्षा हेमटोपोइजिस में वृद्धि दर्शाती है। एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता एक बढ़े हुए प्लीहा है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया (विशेष रूप से वंशानुगत) का प्रभावी ढंग से इलाज केवल स्प्लेनेक्टोमी द्वारा किया जाता है - प्लीहा को हटाना। उपचार के अन्य तरीके केवल अस्थायी सुधार लाते हैं और रोग की पुनरावृत्ति से रक्षा नहीं करते हैं। रोग के कमजोर होने की अवधि के दौरान सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। सर्जरी के बाद जटिलताएं संभव हैं (पोर्टल सिस्टम का घनास्त्रता), लेकिन आवश्यक नहीं है।

सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल सेल, थैलेसीमिया) के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, रक्त के विकल्प का उपयोग किया जाता है। रोगी के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वह हाइपोक्सिया (दुर्लभ हवा, ऑक्सीजन की एक छोटी मात्रा) के अनुकूल परिस्थितियों में होने के कारण हेमोलिटिक संकट को न भड़काए।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के उपचार में, शरीर के इस स्वप्रतिरक्षण के लिए अग्रणी कारक का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है। दुर्भाग्य से, यह बहुत दुर्लभ है, और इसलिए ऐसी दवाओं का उपयोग सामने आता है जो एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं, और, परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को रोकते हैं। यह है (हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, कोर्टिसोन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, यानी। वे पदार्थ जो तिल्ली में एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं। और, ज़ाहिर है, स्प्लेनेक्टोमी, जो रूढ़िवादी उपचार की अप्रभावीता के मामले में किया जाता है। लेकिन यहां तक ​​\u200b\u200bकि यह हमेशा रिलेप्स से रक्षा नहीं करता है, इसलिए, सर्जरी के बाद, कभी-कभी हार्मोनल एजेंटों का उपयोग करना आवश्यक होता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया

नवजात शिशु के हेमोलिटिक एनीमिया के संबंध में, इसे रोकने के लिए, मां में एंटीबॉडी की उपस्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। सभी गर्भवती महिलाएं जो आरएच नेगेटिव हैं, उन्हें नियमित रक्त परीक्षण करवाना चाहिए। यदि एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो महिला को अस्पताल में रखा जाता है, जहां उसे एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन लगाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक डबल लिपिड परत होती है जो विभिन्न प्रोटीनों द्वारा प्रवेश करती है जो विभिन्न सूक्ष्मजीवों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। साइटोस्केलेटन के तत्व झिल्ली की आंतरिक सतह से जुड़े होते हैं। एरिथ्रोसाइट की बाहरी सतह पर बड़ी संख्या में ग्लाइकोप्रोटीन होते हैं जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता को निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन AB0 सिस्टम और Rh फैक्टर सिस्टम के एंटीजन हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार 2 समूह होते हैं। इन रक्त समूहों की खोज ने चिकित्सा में एक नए युग की शुरुआत को चिह्नित किया, क्योंकि इसने रक्त और उसके घटकों को घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि, आदि के रोगियों को रक्त आधान करना संभव बना दिया। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, जीवित रहने की दर बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है।

AB0 प्रणाली के अनुसार, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो एक ही एग्लूटीनिन के संपर्क में होने पर, लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अनुपस्थित हैं;
• एग्लूटीनोजेन्स ए मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन्स बी मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन्स ए और बी मौजूद हैं।

आरएच कारक की उपस्थिति से, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच-पॉजिटिव - जनसंख्या का 85%;
• Rh-negative - जनसंख्या का 15%।

इस तथ्य के बावजूद कि, सैद्धांतिक रूप से, एक रोगी से दूसरे रोगी को पूरी तरह से संगत रक्त चढ़ाने से, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं नहीं होनी चाहिए, वे समय-समय पर होती हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए असंगति है, जो दुर्भाग्य से, आज व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इसके अलावा, प्लाज्मा के कुछ घटक, रक्त का तरल हिस्सा, एनाफिलेक्सिस का कारण हो सकता है। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, पूरे रक्त आधान का स्वागत नहीं है। इसके बजाय, रक्त घटकों को आधान किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, थक्के कारक केंद्रित, आदि।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह पर स्थित पहले उल्लिखित ग्लाइकोप्रोटीन, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। इस परत की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी सतह पर ऋणात्मक आवेश है। जहाजों की आंतरिक परत की सतह पर भी ऋणात्मक आवेश होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, लाल रक्त कोशिकाएं पोत की दीवारों से एक दूसरे को पीछे हटाती हैं, जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकती हैं। हालांकि, जैसे ही एक एरिथ्रोसाइट क्षतिग्रस्त हो जाता है या पोत की दीवार घायल हो जाती है, उनके नकारात्मक चार्ज को धीरे-धीरे एक सकारात्मक चार्ज से बदल दिया जाता है, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स को क्षति की साइट के आसपास समूहीकृत किया जाता है, और एक थ्रोम्बस बनता है।

एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विरूपता एक कोशिका एरिथ्रोसाइट की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि के साथ बढ़ जाती है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृति में कमी आती है।

हालांकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने की शारीरिक प्रक्रिया में हो सकता है, बल्कि कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति में भी हो सकता है, जैसे कि वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी, जिसे नीचे और अधिक विस्तार से वर्णित किया जाएगा।

एरिथ्रोसाइट, किसी भी अन्य जीवित कोशिका की तरह, सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एरिथ्रोसाइट माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के दौरान ऊर्जा प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की जाती है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया में ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस द्वारा एटीपी बनाता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए वे ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन पहुंचाती हैं जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रोसाइट्स को ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का मुख्य वाहक माना जाता है, इसके अलावा, वे कई महत्वपूर्ण कार्य करते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के द्वितीयक कार्य हैं:

• कार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त के अम्ल-क्षार संतुलन का विनियमन;
• हेमोस्टेसिस - रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया;
• रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का निर्धारण - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
• प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी संलग्न करने के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
• पाचन क्रिया - क्षय, एरिथ्रोसाइट्स हीम छोड़ते हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है। जिगर में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग भोजन में वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट का जीवन चक्र

लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द में जोड़ा जाता है - एरिथ्रोसाइट रोगाणु।

जैसे ही एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में परिवर्तन से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल अग्रदूत रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब एक माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है, तो कुछ घने समावेशन मिल सकते हैं जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स 36 से 44 घंटों तक रक्त में घूमते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और अवशिष्ट दूत आरएनए स्ट्रैंड से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).

नई लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता का नियमन प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से किया जाता है। एक पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करता है, वह है एरिथ्रोपोइटिन, गुर्दे के पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित एक हार्मोन। ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता में तेजी आती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन -3, स्टेम सेल कारक, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और ट्रेस तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).

एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो कि अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के पहनने के कारण इससे इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ की रिहाई से प्रकट होता है। इसके बाद एरिथ्रोसाइट का संघनन होता है, इसके प्लास्टिक गुणों में कमी के साथ। प्लास्टिक गुणों में कमी केशिकाओं के माध्यम से एरिथ्रोसाइट की पारगम्यता को कम करती है। अंततः, ऐसा एरिथ्रोसाइट प्लीहा में प्रवेश करता है, इसकी केशिकाओं में फंस जाता है और उनके आसपास स्थित ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है।

एरिथ्रोसाइट के विनाश के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के 10% से कम की हेमोलिसिस दर पर, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां इसे मैक्रोफेज द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं लेकिन हीम छोड़ते हैं। कई रक्त एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, हीम मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। जिगर में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है और आंतों में पित्त के रूप में उत्सर्जित होता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में रुकावट होती है, तो यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है और संयुग्मित बिलीरुबिन के रूप में परिचालित होती है। इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा नारंगी या लाल रंग की होती है).

बाध्य बिलीरुबिन को पित्त के रूप में आंत में छोड़ने के बाद, आंतों के वनस्पतियों की मदद से इसे स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन में बहाल कर दिया जाता है। अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन को स्टर्कोबिलिन में बदल दिया जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। बाकी स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन आंत में अवशोषित हो जाते हैं और रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं। यूरोबिलिनोजेन को यूरोबिलिन में बदल दिया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है, जबकि स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत द्वारा फिर से प्रवेश किया जाता है और पित्त में उत्सर्जित होता है। यह चक्र पहली नज़र में निरर्थक लग सकता है, हालाँकि, यह एक भ्रम है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के पुन: प्रवेश के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि उत्तेजित होती है।

प्रति दिन एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या के 10% से 17-18% तक हेमोलिसिस की दर में वृद्धि के साथ, जारी किए गए हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए हैप्टोग्लोबिन भंडार अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, रक्त प्रवाह के साथ मुक्त हीमोग्लोबिन वृक्क केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकरण किया जाता है। फिर हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से बाहर निकल जाता है।

अत्यंत स्पष्ट हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत अधिक मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इस वजह से इसका ऑक्सीकरण समय नहीं हो पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण हल्के हेमोलिटिक एनीमिया का संकेत है। हेमोसाइडरिन की उपस्थिति हेमोलिसिस की औसत डिग्री में संक्रमण का संकेत देती है। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाना लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्च तीव्रता का संकेत देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि काफी कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के लिए अग्रणी आंतरिक कारक एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हीम या कोशिका झिल्ली की संरचना में विभिन्न विसंगतियां हैं। बाहरी कारक जो एरिथ्रोसाइट के विनाश का कारण बन सकते हैं, वे हैं विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा संघर्ष, एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों के साथ शरीर का संक्रमण।

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।


जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया के निम्न प्रकार हैं:

• झिल्लीविकृति;
• किण्वविकृति;
• हीमोग्लोबिनोपैथी।

निम्न प्रकार के अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
• अधिग्रहित झिल्ली;
• लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
• हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक एजेंटों के कारण होता है।

जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता

झिल्लीविकृति

जैसा कि पहले बताया गया है, एरिथ्रोसाइट का सामान्य आकार एक उभयलिंगी डिस्क का होता है। यह आकार झिल्ली की सही प्रोटीन संरचना से मेल खाता है और एरिथ्रोसाइट को केशिकाओं के माध्यम से प्रवेश करने की अनुमति देता है, जिसका व्यास एरिथ्रोसाइट के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपने मुख्य कार्य को सबसे प्रभावी ढंग से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और बाहरी वातावरण के बीच गैसों का आदान-प्रदान, और दूसरी ओर, उनके अत्यधिक विनाश से बचने के लिए उदासी।

कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष से इसके आकार का उल्लंघन होता है। फॉर्म के उल्लंघन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की विकृति में कमी आती है और परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।

आज तक, 3 प्रकार के जन्मजात मेम्ब्रेनोपैथी हैं:

• माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
• ओवलोसाइटोसिस

एकैंथोसाइटोसिसएक ऐसी स्थिति कहा जाता है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स के साथ कई बहिर्गमन होते हैं, जिन्हें एसेंथोसाइट्स कहा जाता है, रोगी के रक्तप्रवाह में दिखाई देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली गोल नहीं होती है और एक माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारे जैसा दिखता है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एसेंथोसाइटोसिस के कारणों को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि, इस विकृति और उच्च रक्त वसा मूल्यों के साथ गंभीर जिगर की क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलेग्लिसराइड्स, आदि।) इन कारकों का एक संयोजन वंशानुगत बीमारियों जैसे हंटिंगटन के कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया में हो सकता है। एसेंथोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता और एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों से संबंधित है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जिसे अतीत में पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया कहा जाता था, क्योंकि इसमें एरिथ्रोसाइट के द्विबीजपत्री रूप के गठन के लिए जिम्मेदार एक दोषपूर्ण जीन का स्पष्ट ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस होता है। नतीजतन, ऐसे रोगियों में, सभी गठित एरिथ्रोसाइट्स स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के संबंध में एक गोलाकार आकार और एक छोटे व्यास में भिन्न होते हैं। गोलाकार आकार में सामान्य उभयलिंगी आकार की तुलना में एक छोटा सतह क्षेत्र होता है, इसलिए ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की गैस विनिमय दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें कम मात्रा में हीमोग्लोबिन होता है और केशिकाओं से गुजरते समय खराब हो जाता है। ये विशेषताएं तिल्ली में समय से पहले हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा कर देती हैं।

बचपन से, ऐसे रोगियों में एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा रोगाणु की अतिवृद्धि होती है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करती है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्के और मध्यम एनीमिया अधिक बार देखा जाता है, जो मुख्य रूप से वायरल रोगों, कुपोषण या तीव्र शारीरिक श्रम द्वारा शरीर के कमजोर होने के समय प्रकट होता है।

ओवलोसाइटोसिसएक वंशानुगत बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलती है। अधिक बार यह रोग उपनैदानिक ​​रूप से रक्त में 25% से कम अंडाकार लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ आगे बढ़ता है। गंभीर रूप बहुत कम आम हैं, जिसमें दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 100% तक पहुंच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में एक दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं है और दीर्घवृत्तीय कोशिकाओं के रूप में परिधीय रक्त में प्रसारित होता है। अंडाकार के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही जल्दी इसका विनाश तिल्ली में होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर में काफी कमी आती है और 87% मामलों में रोग की छूट हो जाती है।

किण्वक रोग

एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम होते हैं जो अपने आंतरिक वातावरण की स्थिरता बनाए रखते हैं, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित करते हैं और रक्त के एसिड-बेस बैलेंस को नियंत्रित करते हैं।

उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, 3 प्रकार के फेरमेंटोपैथी हैं:

• ऑक्सीकरण और ग्लूटाथियोन की कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
• ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की कमी;
• एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइम की कमी।

ग्लूटेथिओनशरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल एक ट्रिपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के काम के लिए आवश्यक है - एरिथ्रोसाइट सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। ऑक्सीकरण में शामिल एंजाइमों में जन्मजात दोष और एरिथ्रोसाइट ग्लूटाथियोन की कमी से एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी आती है, जो कि अधिकांश ऊर्जा-निर्भर सेल सिस्टम के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट है। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से आत्म-विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।

ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो बार-बार ग्लूकोज को मध्यवर्ती में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी छोड़ते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, एरिथ्रोसाइट एक कोशिका है जो एटीपी अणुओं को बनाने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन) नतीजतन, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग सेल के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की दक्षता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलाइसिस एंजाइमों में एक जन्मजात दोष एरिथ्रोसाइट को जीवन को बनाए रखने के लिए आवश्यक मात्रा में ऊर्जा से वंचित करता है, और यह नष्ट हो जाता है।

एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के संचालन के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं, जिनमें से सब्सट्रेट एटीपी होता है। जारी ऊर्जा गैस विनिमय की प्रक्रिया पर खर्च की जाती है, सेल के अंदर और बाहर एक निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, सेल के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ साइटोस्केलेटन के सक्रिय कार्य पर, और भी बहुत कुछ। उपरोक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य का नुकसान होता है और एक और श्रृंखला प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।

hemoglobinopathies

हीमोग्लोबिन एक अणु है जो एरिथ्रोसाइट की मात्रा का 98% है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए जिम्मेदार है, साथ ही साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से परिधीय ऊतकों तक उनके परिवहन के लिए और इसके विपरीत। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, एरिथ्रोसाइट्स गैसों को बहुत खराब तरीके से ले जाते हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके संचलन की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी 2 प्रकार की होती है:

• मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
• गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।

थैलेसीमियाबिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण से जुड़े वंशानुगत रोग हैं। इसकी संरचना से, हीमोग्लोबिन एक जटिल अणु है जिसमें दो अल्फा मोनोमर और दो बीटा मोनोमर्स एक साथ जुड़े होते हैं। अल्फा श्रृंखला डीएनए के 4 वर्गों से संश्लेषित होती है। बीटा श्रृंखला - 2 खंडों से। इस प्रकार, जब 6 क्षेत्रों में से एक में उत्परिवर्तन होता है, तो मोनोमर का संश्लेषण जिसका जीन क्षतिग्रस्त हो जाता है, कम हो जाता है या बंद हो जाता है। स्वस्थ जीन मोनोमर्स को संश्लेषित करना जारी रखते हैं, जो समय के साथ दूसरों पर कुछ श्रृंखलाओं की मात्रात्मक प्रबलता की ओर जाता है। वे मोनोमर्स जो अधिक मात्रा में होते हैं वे नाजुक यौगिक बनाते हैं, जिनका कार्य सामान्य हीमोग्लोबिन से बहुत कम होता है। श्रृंखला के अनुसार, जिसका संश्लेषण बिगड़ा हुआ है, थैलेसीमिया के 3 मुख्य प्रकार हैं - अल्फा, बीटा और मिश्रित अल्फा-बीटा थैलेसीमिया। नैदानिक ​​​​तस्वीर उत्परिवर्तित जीन की संख्या पर निर्भर करती है।

दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की कार्यक्षमता में काफी कम है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को वर्धमान में भी बदल देता है। यह रूप उनके अस्तित्व की सामान्य अवधि की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है - 90 से 120 दिनों तक। नतीजतन, रक्त में सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। एक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के साथ या वायुमंडलीय हवा में कम ऑक्सीजन एकाग्रता की स्थिति में एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। एक समरूप उत्परिवर्तन के साथ, रोगी के सभी एरिथ्रोसाइट्स सिकल के आकार के होते हैं, और इसलिए बच्चे के जन्म से एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं, और रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।

4 प्रकार के प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• स्व-प्रतिरक्षित;
• आइसोइम्यून;
• हेटेरोइम्यून;
• संचारण.

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथरोगी का अपना शरीर प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और लिम्फोसाइटों द्वारा अपनी और विदेशी कोशिकाओं की पहचान के उल्लंघन के कारण सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

आइसोइम्यून एनीमियायह तब विकसित होता है जब एक रोगी को रक्त चढ़ाया जाता है जो AB0 प्रणाली और Rh कारक के संदर्भ में असंगत है, या दूसरे शब्दों में, दूसरे समूह का रक्त। इस मामले में, एक दिन पहले, संक्रमित लाल रक्त कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं और प्राप्तकर्ता के एंटीबॉडी द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। भ्रूण के रक्त में सकारात्मक आरएच कारक और गर्भवती मां के रक्त में नकारात्मक के साथ एक समान प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होता है। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।

हेटेरोइम्यून एनीमियाविकसित होते हैं जब विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। कुछ दवाओं के उपयोग के मामले में या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।

ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकसित होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी मौजूद होते हैं ( स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पता) इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों एरिथ्रोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाते हैं, भले ही आरएच असंगति का पता न चले, जैसा कि नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में होता है।

एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज

इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफवा-मिशेल रोग है। इस बीमारी का आधार एक दोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन है। संभवतः, अस्थि मज्जा के एक निश्चित क्षेत्र के एरिथ्रोसाइट रोगाणु विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे विकिरण, रासायनिक एजेंटों, आदि के कारण उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्स को पूरक प्रणाली के प्रोटीन से संपर्क करने के लिए अस्थिर बनाता है ( शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के मुख्य घटकों में से एक) इस प्रकार, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स विकृत नहीं होते हैं, और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाते हैं। नतीजतन, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया

रोगों के इस समूह में शामिल हैं:

• मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;
• माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
• यांत्रिक हृदय वाल्व प्रत्यारोपण में एनीमिया।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, नाम के आधार पर, लंबी यात्रा के दौरान विकसित होता है। तलवों के लंबे समय तक नियमित संपीड़न के साथ, पैरों में स्थित रक्त के गठित तत्व विकृत हो जाते हैं और नष्ट भी हो जाते हैं। नतीजतन, रक्त में बड़ी मात्रा में अनबाउंड हीमोग्लोबिन जारी किया जाता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में एरिथ्रोसाइट्स के विरूपण और बाद में विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन के कारण और, तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाएं, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स उनके आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण से विकृत हो जाते हैं। दूसरे मामले में, पूरे संचार प्रणाली में बिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, साथ में कई फाइब्रिन फिलामेंट्स का निर्माण होता है जो जहाजों के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का हिस्सा तुरंत गठित नेटवर्क में फंस जाता है और कई रक्त के थक्के बनाता है, और शेष हिस्सा इस नेटवर्क के माध्यम से उच्च गति से फिसल जाता है, रास्ते में विकृत हो जाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाएं इस तरह से विकृत हो जाती हैं, जिन्हें "क्राउन" कहा जाता है, फिर भी कुछ समय के लिए रक्त में फैलती हैं, और फिर अपने आप या प्लीहा की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाती हैं।

मैकेनिकल हार्ट वाल्व ट्रांसप्लांट में एनीमियातब विकसित होता है जब उच्च गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो एक कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती है। विनाश की दर वाल्व के क्षेत्र में रक्त प्रवाह की दर पर निर्भर करती है। शारीरिक श्रम, भावनात्मक अनुभव, रक्तचाप में तेज वृद्धि या कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ हेमोलिसिस बढ़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक एजेंटों के कारण होता है

प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं और इसमें गुणा करते हैं। फिर, एक निश्चित समय के बाद, सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि यह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देती है। साथ ही, रक्त में रोगज़नक़ की एक बड़ी मात्रा भी जारी की जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में आबाद होती है और चक्र को दोहराती है। नतीजतन, मलेरिया में हर 3 से 4 दिनों में ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ हीमोलिसिस की लहर होती है। टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसका एक गैर-लहर पाठ्यक्रम होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

पिछले अनुभाग से सभी जानकारी को संक्षेप में, यह कहना सुरक्षित है कि हेमोलिसिस के कई कारण हैं। कारण वंशानुगत बीमारियों और अधिग्रहित दोनों में हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश अक्सर एक स्वतंत्र बीमारी नहीं होती है, बल्कि इसका एक लक्षण है। एक और बीमारी।

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

• विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( कीटनाशक, कीटनाशक, सांप के काटने आदि।);
• एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश ( चलने के कई घंटों के दौरान, कृत्रिम हृदय वाल्व लगाने के बाद, आदि।);
• प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
• एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में विभिन्न आनुवंशिक विसंगतियां;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( ट्यूमर कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स का क्रॉस-प्रतिरक्षा विनाश);
• दाता रक्त के आधान के बाद जटिलताओं;
• कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस);
• पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
• संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
• एविटामिनोसिस, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोम में फिट होते हैं - एनीमिक और हेमोलिटिक। मामले में जब हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल है।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• चक्कर आना;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेज थकान;
• सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन;

हेमोलिटिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित-पीला रंग;
• गहरा भूरा, चेरी, या लाल रंग का मूत्र;
• तिल्ली के आकार में वृद्धि;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, हेमोलिसिस का सीधे निदान किया जाता है, जो संवहनी बिस्तर या प्लीहा में होता है। दूसरे चरण में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं।

निदान का पहला चरण

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश प्लीहा में लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावास्कुलर कहा जाता है, अर्थात, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइटों, एंटीबॉडी और रक्त में परिसंचारी पूरक की कार्रवाई के तहत होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शोधकर्ता को यह संकेत देता है कि लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज किस दिशा में जारी रखनी है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला मापदंडों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• हीमोग्लोबिनमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
• हेमोसाइडरिनुरिया- हेमोसाइडरिन के मूत्र में उपस्थिति - अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के गुर्दे में ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
• रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत।

निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• पूर्ण रक्त गणना - लाल रक्त कोशिकाओं और / या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि।
• परिधीय रक्त स्मीयर - स्मीयर को धुंधला करने और ठीक करने के विभिन्न तरीकों के साथ, एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है।

जब हेमोलिसिस को बाहर रखा जाता है, तो शोधकर्ता एनीमिया के दूसरे कारण की खोज में चला जाता है।

निदान का दूसरा चरण

हेमोलिसिस के विकास के कई कारण हैं, इसलिए उनकी खोज में अस्वीकार्य रूप से लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, रोग के इतिहास को यथासंभव विस्तार से स्पष्ट करना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि पिछले छह महीनों में रोगी ने किन स्थानों का दौरा किया, जहां उसने काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहा, किस क्रम में रोग के लक्षण प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। हेमोलिसिस के कारणों की खोज को कम करने में ऐसी जानकारी उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाने वाली सबसे आम बीमारियों के सब्सट्रेट को निर्धारित करने के लिए कई विश्लेषण किए जाते हैं।

निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:

• प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण;
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
• एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोग्नेज (G-6-PDH), पाइरूवेट किनेज, आदि।);
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
• एरिथ्रोसाइट वर्धमान परीक्षण;
• Heinz निकायों के लिए परीक्षण;
• बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
• रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन;
• मायलोग्राम;
• हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या शासन करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों परोक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों में विकसित होती है, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एसेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का अध्ययन
इस उद्देश्य के लिए, पहले वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक विश्लेषण किए जाते हैं, और फिर वे पीसीआर का उपयोग करके किए गए मात्रात्मक विश्लेषण का सहारा लेते हैं। पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) . एरिथ्रोसाइट एंजाइमों का मात्रात्मक निर्धारण सामान्य मूल्यों के संबंध में उनकी कमी का पता लगाना और एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी के छिपे हुए रूपों का निदान करना संभव बनाता है।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी दोनों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).

आरबीसी वर्धमान परीक्षण
इस अध्ययन का सार एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन को निर्धारित करना है क्योंकि रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम हो जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं अर्धचंद्राकार आकार लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया के निदान की पुष्टि की जाती है।

हेंज बॉडी टेस्ट
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-पीडीजी की कमी जैसी फेरमेंटोपैथी की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि हाइंज के शरीर सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिकता के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकते हैं। इन संरचनाओं का निर्धारण एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप में या विशेष धुंधला के साथ एक पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोप में किया जाता है।

बैक्टीरियोलॉजिकल ब्लड कल्चर
रक्त में परिसंचारी संक्रामक एजेंटों के प्रकारों को निर्धारित करने के लिए टैंक संस्कृति का प्रदर्शन किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।

रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
यह अध्ययन मलेरिया रोगजनकों की पहचान करने के लिए किया जाता है, जिनका जीवन चक्र लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से निकटता से जुड़ा होता है।

myelogram
मायलोग्राम एक अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि घातक रक्त रोगों जैसे विकृति की पहचान करना संभव बनाती है, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में क्रॉस-इम्यून हमले के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स को भी नष्ट कर देती है। इसके अलावा, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार अस्थि मज्जा पंचर में निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।

हैम परीक्षण। हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
किसी विशेष रोगी के एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए दोनों परीक्षण किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को एसिड या सुक्रोज के कमजोर घोल में रखा जाता है, और फिर नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का अनुमान लगाया जाता है। 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने पर हेम का परीक्षण सकारात्मक माना जाता है। जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो हार्टमैन परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।

प्रस्तुत प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, हेमोलिटिक एनीमिया के कारण को निर्धारित करने के लिए अन्य अतिरिक्त परीक्षण और वाद्य अध्ययन किए जा सकते हैं, जो रोग के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है जिसे हेमोलिसिस का कारण माना जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहुस्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के सही कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर होता है। हालांकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी जल्दी होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक मजबूर उपाय के रूप में, खोए हुए एरिथ्रोसाइट्स को दाता रक्त या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा फिर से भर दिया जाता है।

प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अस्पष्ट कारण) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ के बहुत से होता है जिसके गतिविधि के क्षेत्र में यह रोग स्थित है। इस प्रकार, मलेरिया के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग चिकित्सक द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। एक घातक ट्यूमर में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण एनीमिया का इलाज ऑन्कोसर्जन आदि द्वारा किया जाएगा।

हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज दवाओं से

ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार का आधार और, विशेष रूप से, हेमोलिटिक एनीमिया ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं। उनका उपयोग लंबे समय तक किया जाता है - पहले हेमोलिसिस के तेज को रोकने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है जो गैस्ट्रिक रस की अम्लता को कम करते हैं।

ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी की रोकथाम पर अधिक ध्यान देना चाहिए ( रक्त के थक्के विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता पर। ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की कम प्रभावकारिता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति है।

दवाई	कार्रवाई की प्रणाली	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है, जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव होते हैं।	1 - 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, दवा की खुराक को बढ़ाकर 150 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। हीमोग्लोबिन के स्तर के सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे 15-20 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है और उपचार अगले 3-4 महीनों तक जारी रहता है। उसके बाद, खुराक को हर 2 से 3 दिनों में 5 मिलीग्राम तक कम किया जाता है जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद न हो जाए।
हेपरिन	यह एक लघु अभिनय प्रत्यक्ष थक्कारोधी है 4 - 6 घंटे) यह दवा डीआईसी की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। यह जमाव के बेहतर नियंत्रण के लिए रोगी की अस्थिर स्थिति में प्रयोग किया जाता है।	2500 - 5000 आईयू हर 6 घंटे में एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में।
नाद्रोपेरिन	यह एक प्रत्यक्ष लंबे समय तक काम करने वाला थक्कारोधी है ( 24 - 48 घंटे) यह थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों के लिए निर्धारित है।	0.3 मिली / दिन चमड़े के नीचे एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में।
पेंटोक्सिफायलाइन	मध्यम एंटीप्लेटलेट कार्रवाई के साथ परिधीय वासोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ाता है।	400 - 600 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 मौखिक खुराक में कम से कम 2 सप्ताह के लिए। उपचार की अनुशंसित अवधि 1-3 महीने है।
फोलिक एसिड	विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है।	उपचार 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ शुरू होता है, और फिर इसे तब तक बढ़ाया जाता है जब तक कि एक स्थिर नैदानिक ​​​​प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम दैनिक खुराक 5 मिलीग्राम है।
विटामिन बी 12	क्रोनिक हेमोलिसिस में, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा की एक अतिरिक्त नियुक्ति की जाती है।	100 - 200 एमसीजी / दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से।
रेनीटिडिन	यह गैस्ट्रिक रस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है।	1 - 2 मौखिक खुराक में 300 मिलीग्राम / दिन।
पोटेशियम क्लोराइड	यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर हो जाते हैं।	आयनोग्राम के दैनिक नियंत्रण में 2 - 3 ग्राम प्रति दिन।
साइक्लोस्पोरिन ए	इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। इसका उपयोग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के लिए उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में किया जाता है।	3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर दुष्प्रभावों के साथ, दवा को दूसरे इम्यूनोसप्रेसेन्ट पर स्विच करके बंद कर दिया जाता है।
अज़ैथियोप्रिन	प्रतिरक्षादमनकारी।
साईक्लोफॉस्फोमाईड	प्रतिरक्षादमनकारी।	100 - 200 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 सप्ताह के लिए।
विन्क्रिस्टाईन	प्रतिरक्षादमनकारी।	1 - 2 मिलीग्राम / सप्ताह 3 - 4 सप्ताह के लिए ड्रिप करें।

जी-6-पीडीजी की कमी के साथ, जोखिम वाली दवाओं के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत रद्द कर दिया जाता है, और, यदि आवश्यक हो, धोया दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों में, बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है, एक दवा जो अतिरिक्त लोहे को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस प्रकार, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प एक संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। इस प्रक्रिया की सफलता के साथ, पूरी तरह से ठीक होने तक, रोगी की सामान्य स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार की संभावना है।

मामले में जब हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक होता है, तो सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस बीमारी को ठीक करना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनी। प्राथमिक रोग ठीक होने के बाद लाल रक्त कणिकाओं का विनाश भी रुक जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी

हेमोलिटिक एनीमिया में, सबसे आम ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए यह ऑपरेशन इंगित किया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस के लिए पसंदीदा उपचार है। इष्टतम उम्र जिस पर उपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की सिफारिश की जाती है, वह 4-5 वर्ष की आयु है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में किया जा सकता है।

थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज धुले हुए डोनर एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा लंबे समय तक किया जा सकता है, हालांकि, अगर हाइपरस्प्लेनिज्म के लक्षण हैं, तो रक्त में अन्य सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी के साथ, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन है न्याय हित।

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है। प्राथमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकते हैं, और माध्यमिक रोकथाम में मौजूदा बीमारी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करना शामिल है।

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम ऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण नहीं की जाती है।

माध्यमिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:

• संबंधित संक्रमण से बचना;
• ठंडे एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए कम तापमान वाले वातावरण में रहने से और गर्म एंटीबॉडी के साथ एनीमिया के लिए उच्च तापमान के साथ;
• सांप के काटने से बचना और भारी धातुओं के विषाक्त पदार्थों और लवणों की उच्च सामग्री वाले वातावरण में रहना;
• एंजाइम G-6-PD की कमी के लिए नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचना।

जी-6-पीडीएच की कमी के साथ, निम्नलिखित दवाएं हेमोलिसिस का कारण बनती हैं:

• मलेरिया रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
• दर्द निवारक और ज्वरनाशक- एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल ( एस्पिरिन);
• sulfonamides- सल्फापीरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासिटामाइड, डैप्सोन;
• अन्य जीवाणुरोधी दवाएं- क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफुरन्स;
• तपेदिक विरोधी दवाएं- एथमब्यूटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
• अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन ब्लू, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन के एनालॉग्स।

माध्यमिक रोकथाम में संक्रामक रोगों का समय पर निदान और उचित उपचार शामिल है जो हेमोलिटिक एनीमिया को बढ़ा सकता है।

वयस्कों में इम्यून हेमोलिसिस आमतौर पर आईजीजी और आईजीएम ऑटोएंटिबॉडी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं में स्व-प्रतिजनों के कारण होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, दिल और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और तीव्र पीलिया विकसित होता है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, सामान्य कमजोरी, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और कभी-कभी यकृत प्रकट होता है।

एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है। रक्त में मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस पाए जाते हैं, नॉर्मोबलास्ट्स की उपस्थिति संभव है। ईएसआर बढ़ा।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए मुख्य तरीका कॉम्ब्स टेस्ट है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी) या पूरक घटकों (सी 3) के एंटीबॉडी रोगी के एरिथ्रोसाइट्स (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण) को बढ़ाते हैं।

कुछ मामलों में, रोगी के सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाना आवश्यक होता है। ऐसा करने के लिए, रोगी के सीरम को पहले सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ जोड़ा जाता है, और फिर एंटीग्लोबुलिन सीरम (एंटी-आईजीजी) का उपयोग करके उन पर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है - एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण।

दुर्लभ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर न तो आईजीजी और न ही पूरक का पता लगाया जाता है (नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।

गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

वयस्कों, विशेषकर महिलाओं में गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अधिक आम है। गर्म एंटीबॉडी आईजीजी को संदर्भित करते हैं जो शरीर के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह एनीमिया अज्ञातहेतुक और औषधीय है और इसे हेमोब्लास्टोसिस (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजनोज़, विशेष रूप से एसएलई, एड्स की जटिलता के रूप में देखा जाता है।

रोग का क्लिनिक कमजोरी, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगी बुखार, बेहोशी, सीने में दर्द और हीमोग्लोबिनुरिया विकसित करते हैं।

प्रयोगशाला डेटा अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की विशेषता है। हीमोग्लोबिन में 60-90 ग्राम / लीटर की कमी के साथ एनीमिया का पता चला, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री 15-30% तक बढ़ जाती है। 98% से अधिक मामलों में Direct Coombs का परीक्षण सकारात्मक है, C3 के साथ या बिना संयोजन में IgG का पता लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है। एक परिधीय रक्त स्मीयर माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस दिखाता है।

हल्के हेमोलिसिस को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार मुख्य रूप से रोग के कारण के उद्देश्य से होता है। हेमोलिसिस को जल्दी से रोकने के लिए, 5 दिनों के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा / दिन IV का उपयोग करें।

हेमोलिसिस के खिलाफ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जैसे, प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) निर्धारित किए जाते हैं जब तक कि हीमोग्लोबिन का स्तर 1-2 सप्ताह के भीतर सामान्य नहीं हो जाता। उसके बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक को 20 मिलीग्राम / दिन तक कम कर दिया जाता है, फिर कई महीनों तक वे पूरी तरह से कम और रद्द करना जारी रखते हैं। 80% रोगियों में एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, लेकिन उनमें से आधे में यह रोग दोबारा हो जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अप्रभावीता या असहिष्णुता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जो 60% रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोलोन के साथ या बिना संयोजन में। इस उपचार की प्रभावशीलता 40-50% है।

गंभीर हेमोलिसिस और गंभीर एनीमिया में, रक्त आधान किया जाता है। चूंकि गर्म एंटीबॉडी सभी एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, इसलिए संगत रक्त का सामान्य चयन लागू नहीं होता है। रोगी के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी को पहले उसकी अपनी एरिथ्रोसाइट्स की मदद से सोख लिया जाना चाहिए, जिसकी सतह से एंटीबॉडी को हटा दिया गया है। उसके बाद, दाता एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए एलोएंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीरम की जांच की जाती है। हेमोलिटिक प्रतिक्रिया की संभावित घटना के लिए चयनित एरिथ्रोसाइट्स को धीरे-धीरे निकट पर्यवेक्षण के तहत रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है।

शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

यह एनीमिया स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता है जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं। रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है, और अधिग्रहित, संक्रमण (माइकोप्लाज्मल न्यूमोनिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों से जुड़ा हुआ है।

रोग का मुख्य लक्षण ठंड (सामान्य हाइपोथर्मिया या ठंडे भोजन या पेय) के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान, नाक की नोक के नीले और सफेद होने से प्रकट होता है।

परिधीय संचार संबंधी विकार (रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता, कभी-कभी ठंडे पित्ती) विशेषता हैं, जो इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से उत्पन्न होते हैं, जिससे एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स से इंट्रावास्कुलर कॉग्लोमेरेट्स का निर्माण होता है और माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों का रोड़ा होता है।

एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक होता है। रक्त में, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या, ठंडे एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक, आमतौर पर IgM और C3 वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट से केवल SZ का पता चलता है। अक्सर कमरे के तापमान पर इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटिनेशन को गर्म करने पर गायब हो जाता है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया

यह रोग अब दुर्लभ है, दोनों अज्ञातहेतुक होने के कारण और वायरल संक्रमण (बच्चों में खसरा या कण्ठमाला) या तृतीयक उपदंश के कारण होता है। रोगजनन में, दो-चरण डोनाट-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन का निर्माण प्राथमिक महत्व का है।

ठंड के संपर्क में आने के बाद नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। हमले के दौरान, ठंड लगना और बुखार, पीठ, पैरों और पेट में दर्द, सिरदर्द और सामान्य अस्वस्थता, हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

निदान दो-चरण हेमोलिसिस परीक्षण में ठंडे आईजी एंटीबॉडी का पता लगाने के बाद किया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण या तो नकारात्मक है या एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर C3 का पता लगाता है।

शीत स्वप्रतिपिंडों के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य बात हाइपोथर्मिया की संभावना को रोकना है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) का उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर अप्रभावी होती है।

ऑटोइम्यून दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाली दवाओं को क्रिया के रोगजनक तंत्र के अनुसार तीन समूहों में विभाजित किया जाता है।

पहले समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एक ऐसी बीमारी का कारण बनती हैं जिसके नैदानिक ​​लक्षण गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होते हैं। अधिकांश रोगियों में, रोग का कारण मेथिल्डोपा होता है। इस दवा को 2 ग्राम / दिन की खुराक पर लेने पर, 20% रोगियों का Coombs परीक्षण सकारात्मक होता है। 1% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। आईजीजी एरिथ्रोसाइट्स पर पाया जाता है। मेथिल्डोपा को बंद करने के कुछ सप्ताह बाद हेमोलिसिस कम हो जाता है।

दूसरे समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर adsorbed हैं, हैप्टेंस के रूप में कार्य करती हैं और ड्रग-एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती हैं। ऐसी दवाएं पेनिसिलिन और संरचना में समान अन्य एंटीबायोटिक्स हैं। उच्च खुराक (10 मिलियन यूनिट / दिन या अधिक) में दवा निर्धारित करते समय हेमोलिसिस विकसित होता है, लेकिन आमतौर पर यह मध्यम रूप से स्पष्ट होता है और दवा के बंद होने के बाद जल्दी बंद हो जाता है। हेमोलिसिस के लिए कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है।

तीसरे समूह में ड्रग्स (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव, फेनिसिटिन, आदि) शामिल हैं जो आईजीएम कॉम्प्लेक्स के विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन का कारण बनते हैं। दवाओं के साथ एंटीबॉडी की बातचीत से प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं।

केवल SZ के संबंध में Direct Coombs परीक्षण सकारात्मक है। अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण केवल दवा की उपस्थिति में सकारात्मक है। हेमोलिसिस अधिक बार इंट्रावास्कुलर होता है और दवाओं के बंद होने के बाद जल्दी से हल हो जाता है।

मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है, होता है:

• जब एरिथ्रोसाइट्स हड्डी के प्रोट्रूशियंस पर छोटे जहाजों से गुजरते हैं, जहां वे बाहर से दबाव के अधीन होते हैं (हीमोग्लोबिनुरिया मार्चिंग);
• दिल और रक्त वाहिकाओं के वाल्वों के कृत्रिम अंग पर दबाव ढाल पर काबू पाने पर;
• परिवर्तित दीवारों (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ छोटे जहाजों से गुजरते समय।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया लंबी सैर या दौड़, कराटे या भारोत्तोलन के बाद होता है और हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है।

कृत्रिम हृदय और संवहनी वाल्व वाले रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारण होता है। हेमोलिसिस लगभग 10% रोगियों में कृत्रिम महाधमनी वाल्व (उपग्रह वाल्व) या इसकी शिथिलता (पेरीवल्वुलर रेगुर्गिटेशन) के साथ विकसित होता है। बायोप्रोस्थेसिस (पोर्सिन वाल्व) और कृत्रिम माइट्रल वाल्व शायद ही कभी महत्वपूर्ण हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। एरोटोफेमोरल शंट वाले रोगियों में यांत्रिक हेमोलिसिस पाया जाता है।

हीमोग्लोबिन घटकर 60-70 g/l हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्किज़ोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स का मलबा) दिखाई देता है, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

उपचार का उद्देश्य मौखिक लोहे की कमी को कम करना और शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है, जिससे हेमोलिसिस की तीव्रता कम हो जाती है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

यह मैकेनिकल इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रकार है। रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संवहनी दीवार की विकृति (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, वास्कुलिटिस, एक्लम्पसिया, प्रसार घातक ट्यूमर) के साथ होता है।

इस एनीमिया के रोगजनन में, धमनी की दीवारों पर फाइब्रिन थ्रेड्स का जमाव प्राथमिक महत्व का होता है, जो कि एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। रक्त में खंडित एरिथ्रोसाइट्स (स्किस्टोसाइट्स और हेलमेट कोशिकाएं) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। आमतौर पर एनीमिया का उच्चारण किया जाता है, हीमोग्लोबिन का स्तर 40-60 ग्राम / लीटर तक गिर जाता है।

अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस निर्धारित किए जाते हैं।

जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल में कमी और रक्त वाहिकाओं के अंदर या अस्थि मज्जा, यकृत या प्लीहा में उनके त्वरित विनाश (हेमोलिसिस, एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की विशेषता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र 15-20 दिन का होता है

आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का औसत जीवनकाल 110-120 दिन होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई बार छोटा होता है और 15-20 दिनों का होता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रियाएं उनकी परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) की प्रक्रियाओं पर प्रबल होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, अर्थात एनीमिया विकसित होता है। अन्य सामान्य लक्षण जो सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता हैं:

• ठंड लगना के साथ बुखार;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द;
• माइक्रोकिरकुलेशन विकार;
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का इज़ाफ़ा);
• हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति);

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की सामान्य संरचना में, हेमोलिटिक वाले 11% के लिए खाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण और जोखिम कारक

हेमोलिटिक एनीमिया या तो बाह्य (बाह्य) कारकों के प्रभाव में या लाल रक्त कोशिकाओं (इंट्रासेल्युलर कारकों) में दोषों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, बाह्य कारकों का अधिग्रहण किया जाता है, जबकि इंट्रासेल्युलर कारक जन्मजात होते हैं।

एरिथ्रोसाइट दोष - हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में एक इंट्रासेल्युलर कारक

इंट्रासेल्युलर कारकों में एरिथ्रोसाइट झिल्ली, एंजाइम या हीमोग्लोबिन में असामान्यताएं शामिल हैं। पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के अपवाद के साथ, ये सभी दोष आनुवांशिक हैं। वर्तमान में, ग्लोबिन संश्लेषण को कूटने वाले जीन में बिंदु उत्परिवर्तन से जुड़े 300 से अधिक रोगों का वर्णन किया गया है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स का आकार और झिल्ली बदल जाता है, और हेमोलिसिस के लिए उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व बाह्य कारकों द्वारा किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं और प्लाज्मा के एंडोथेलियम (आंतरिक अस्तर) से घिरी होती हैं। प्लाज्मा में संक्रामक एजेंटों, विषाक्त पदार्थों और एंटीबॉडी की उपस्थिति एरिथ्रोसाइट्स की दीवारों में परिवर्तन का कारण बन सकती है, जिससे उनका विनाश हो सकता है। यह तंत्र विकसित होता है, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक आधान प्रतिक्रियाएं।

रक्त वाहिकाओं (माइक्रोएंगियोपैथी) के एंडोथेलियम में दोष भी लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है, जो बच्चों में हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के रूप में तीव्र होता है।

कुछ दवाओं का सेवन, विशेष रूप से एंटीमलेरियल्स, एनाल्जेसिक, नाइट्रोफुरन और सल्फोनामाइड्स, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकता है।

उत्तेजक कारक:

• टीकाकरण;
• ऑटोइम्यून रोग (गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• कुछ संक्रामक रोग (वायरल निमोनिया, सिफलिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस);
• एंजाइमोपैथी;
• हेमोब्लास्टोस (एकाधिक मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया);
• आर्सेनिक और इसके यौगिकों, शराब, जहरीले मशरूम, एसिटिक एसिड, भारी धातुओं के साथ विषाक्तता;
• भारी शारीरिक गतिविधि (लंबी स्कीइंग, दौड़ना या लंबी दूरी तक चलना);
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप;
• जलने की बीमारी;
• वाहिकाओं और हृदय के वाल्वों के प्रोस्थेटिक्स।

रोग के रूप

सभी हेमोलिटिक एनीमिया को अधिग्रहित और जन्मजात में विभाजित किया गया है। जन्मजात या वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथीज- एरिथ्रोसाइट झिल्ली (एसेंथोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) की संरचना में विसंगतियों का परिणाम;
• एंजाइमोपेनिया (एंजाइमोपेनिया)- शरीर में कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा (पाइरूवेट किनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज);
• hemoglobinopathies- हीमोग्लोबिन अणु (सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया) की संरचना के उल्लंघन के कारण।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, उनके कारण होने वाले कारणों के आधार पर, निम्न प्रकारों में विभाजित हैं:

• अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथीज(स्पर सेल एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया);
• आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियास- अपने स्वयं के या बाहरी रूप से प्राप्त एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होना;
• विषाक्त- बैक्टीरिया के विषाक्त पदार्थों, जैविक जहर या रसायनों के संपर्क में आने से लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश होता है;
• हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है(मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)।

सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• पीलिया का विकास।

इसके अलावा, प्रत्येक व्यक्तिगत प्रकार की बीमारी की अपनी विशेषताएं होती हैं।

वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है। यह परिवार की कई पीढ़ियों के माध्यम से पता लगाया जाता है और एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक निश्चित प्रकार के प्रोटीन और लिपिड की अपर्याप्त सामग्री की ओर जाता है। बदले में, यह एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन का कारण बनता है, प्लीहा में उनका समय से पहले बड़े पैमाने पर विनाश। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी उम्र के रोगियों में प्रकट हो सकता है, लेकिन अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण 10-16 साल की उम्र में होते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया है।

रोग अलग गंभीरता के साथ आगे बढ़ सकता है। कुछ रोगियों में एक उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम होता है, जबकि अन्य गंभीर रूप विकसित करते हैं, साथ में लगातार हेमोलिटिक संकट होते हैं, जिनमें निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द;
• मतली उल्टी।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का मुख्य लक्षण अलग-अलग गंभीरता का पीलिया है। स्टर्कोबिलिन (हीम चयापचय का अंतिम उत्पाद) की उच्च सामग्री के कारण, मल गहरे भूरे रंग में तीव्रता से दागदार होते हैं। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित सभी रोगियों में, तिल्ली बढ़ जाती है, और हर सेकंड में यकृत भी बढ़ जाता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से पित्ताशय की थैली में पथरी बनने का खतरा बढ़ जाता है, यानी पित्त पथरी रोग का विकास। इस संबंध में, पित्त संबंधी शूल अक्सर होता है, और जब पित्त नली एक पत्थर से अवरुद्ध हो जाती है, तो अवरोधक (यांत्रिक) पीलिया होता है।

बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, डिसप्लेसिया के अन्य लक्षण हैं:

• ब्रैडीडैक्टली या पॉलीडेक्टली;
• गॉथिक आकाश;
• कुरूपता;
• काठी नाक विकृति;
• टॉवर खोपड़ी।

बुजुर्ग रोगियों में, निचले छोरों की केशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण, पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी पैरों और पैरों के ट्रॉफिक अल्सर होते हैं।

कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर कुछ दवाएं लेने या एक अंतःक्रियात्मक बीमारी से पीड़ित होने के बाद प्रकट होता है। उनकी विशेषता विशेषताएं हैं:

• पीला पीलिया (नींबू रंग के साथ त्वचा का रंग पीला);
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• मध्यम रूप से व्यक्त हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• मूत्र का गहरा रंग (एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर टूटने और मूत्र के साथ हीमोसाइडरिन के उत्सर्जन के कारण)।

रोग के गंभीर मामलों में, स्पष्ट हेमोलिटिक संकट होते हैं।

जन्मजात हीमोग्लोबिनोपैथी में थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया शामिल हैं। थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर निम्नलिखित लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है:

• हाइपोक्रोमिक एनीमिया;
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस (लगातार रक्त आधान और आयरन युक्त दवाओं के अनुचित नुस्खे से जुड़ा);
• हेमोलिटिक पीलिया;
• स्प्लेनोमेगाली;
• कोलेलिथियसिस;
• संयुक्त क्षति (गठिया, सिनोव्हाइटिस)।

सिकल सेल एनीमिया आवर्तक दर्द संकट, मध्यम गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया और संक्रामक रोगों के लिए रोगी की संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ होता है। मुख्य लक्षण हैं:

• शारीरिक विकास में बच्चों की कमी (विशेषकर लड़के);
• निचले छोरों के ट्रॉफिक अल्सर;
• मध्यम पीलिया;
• दर्द संकट;
• अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकट;
• प्रतापवाद (लिंग का सहज निर्माण जो यौन उत्तेजना से जुड़ा नहीं है, जो कई घंटों तक रहता है);
• कोलेलिथियसिस;
• स्प्लेनोमेगाली;
• एवास्क्यूलर नेक्रोसिस;
• ऑस्टियोमाइलाइटिस के विकास के साथ ऑस्टियोनेक्रोसिस।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया में से, ऑटोइम्यून सबसे आम हैं। उनका विकास उनके स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विकास की ओर जाता है। यही है, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप यह अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी मानने लगता है और उन्हें नष्ट कर देता है।

ऑटोइम्यून एनीमिया में, हेमोलिटिक संकट अचानक और तीव्र रूप से विकसित होता है। उनकी घटना पूर्ववर्तियों द्वारा आर्थ्राल्जिया और / या सबफ़ेब्राइल शरीर के तापमान के रूप में हो सकती है। हेमोलिटिक संकट के लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• चक्कर आना;
• गंभीर कमजोरी;
• सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन;
• पीठ के निचले हिस्से और अधिजठर में दर्द;
• पीलिया में तेजी से वृद्धि, त्वचा की खुजली के साथ नहीं;
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रूप होते हैं जिसमें रोगी ठंड को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। हाइपोथर्मिया के साथ, वे हीमोग्लोबिनुरिया, शीत पित्ती, रेनॉड सिंड्रोम (उंगलियों की धमनियों की गंभीर ऐंठन) विकसित करते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूपों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताएं हैं:

• तेजी से प्रगतिशील सामान्य कमजोरी;
• उच्च शरीर का तापमान;
• उल्टी करना;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में गंभीर दर्द;
• हीमोग्लोबिनुरिया।

रोग की शुरुआत से 2-3 दिनों के लिए, रोगी रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को बढ़ाना शुरू कर देता है और पीलिया विकसित करता है, और 1-2 दिनों के बाद हेपेटोरेनल अपर्याप्तता होती है, जो औरिया, एज़ोटेमिया, फेरमेंटेमिया, हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होती है।

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य रूप हीमोग्लोबिनुरिया है। इस विकृति के साथ, रक्त वाहिकाओं के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश होता है और हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में प्रवेश करता है, और फिर मूत्र में उत्सर्जित होना शुरू हो जाता है। हीमोग्लोबिनुरिया का मुख्य लक्षण गहरा लाल (कभी-कभी काला) मूत्र होता है। पैथोलॉजी की अन्य अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• तीक्ष्ण सिरदर्द ;
• शरीर के तापमान में तेज वृद्धि;
• आश्चर्यजनक ठंड लगना;

भ्रूण और नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मां के रक्त से एंटीबॉडी के प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश के साथ जुड़ा हुआ है, अर्थात, रोग तंत्र के अनुसार, हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप आइसोइम्यून रोगों से संबंधित है।

आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का औसत जीवनकाल 110-120 दिन होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई बार छोटा होता है और 15-20 दिनों का होता है।

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी निम्न में से किसी एक तरीके से हो सकती है:

• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• edematous रूप (भ्रूण की बूंदों का प्रतिरक्षा रूप);
• प्रतिष्ठित रूप;
• एनीमिक रूप।

इस रोग के सभी रूपों की सामान्य विशेषताएं हैं:

• हेपटोमेगाली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• रक्त में एरिथ्रोब्लास्ट में वृद्धि;
• नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया।

निदान

हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों की जांच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। रोगी से पूछताछ करते समय, वे हेमोलिटिक संकटों के गठन की आवृत्ति, उनकी गंभीरता का पता लगाते हैं, और पारिवारिक इतिहास में ऐसी बीमारियों की उपस्थिति को भी स्पष्ट करते हैं। रोगी की जांच के दौरान, श्वेतपटल के रंग, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर ध्यान दिया जाता है, यकृत और प्लीहा के संभावित इज़ाफ़ा की पहचान करने के लिए पेट को फुलाया जाता है। पुष्टि करें कि हेपेटोसप्लेनोमेगाली पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड की अनुमति देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन हाइपो- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है, हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, यूरोबिलिनुरिया, प्रोटीनुरिया प्रकट करता है। मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है।

यदि आवश्यक हो, तो बाद के ऊतकीय विश्लेषण के साथ अस्थि मज्जा की एक पंचर बायोप्सी करें (एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया का पता लगाएं)।

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की सामान्य संरचना में, हेमोलिटिक वाले 11% के लिए खाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• हीमोब्लास्टोसिस;
• हेपेटोलियनल सिंड्रोम;
• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जिगर का सिरोसिस;

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार के दृष्टिकोण रोग के रूप से निर्धारित होते हैं। लेकिन किसी भी मामले में, प्राथमिक कार्य हेमोलाइजिंग कारक को खत्म करना है।

हेमोलिटिक संकट के लिए उपचार आहार:

• इलेक्ट्रोलाइट और ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक;
• ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा का आधान;
• विटामिन थेरेपी;
• एंटीबायोटिक दवाओं और / या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का नुस्खा (यदि संकेत दिया गया है)।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - प्लीहा को हटाने (स्प्लेनेक्टोमी)। सर्जरी के बाद, 100% रोगियों को एक स्थिर छूट का अनुभव होता है, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ हेमोलिसिस रुक जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ किया जाता है। इसकी अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, मलेरिया-रोधी दवाओं को निर्धारित करना आवश्यक हो सकता है। ड्रग थेरेपी का प्रतिरोध स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान किया जाता है, प्लाज्मा विकल्प, एंटीप्लेटलेट एजेंटों और थक्कारोधी के समाधान का जलसेक निर्धारित किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूपों के उपचार के लिए एंटीडोट्स (यदि कोई हो) की शुरूआत की आवश्यकता होती है, साथ ही एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियों (मजबूर डायरिया, पेरिटोनियल डायलिसिस, हेमोडायलिसिस, हेमोसर्शन) का उपयोग करना पड़ता है।

संभावित परिणाम और जटिलताएं

हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है:

• दिल का दौरा और प्लीहा का टूटना;
• डीआईसी;
• हेमोलिटिक (एनीमिक) कोमा।

भविष्यवाणी

हेमोलिटिक एनीमिया के समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। जटिलताओं के प्रवेश पर यह काफी खराब हो जाता है।

निवारण

हेमोलिटिक एनीमिया के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित गतिविधियां शामिल हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों के संकेत के पारिवारिक इतिहास वाले जोड़ों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श;
• गर्भावस्था की योजना के चरण में भविष्य की मां के रक्त प्रकार और आरएच कारक का निर्धारण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना।

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