लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का कारण बनता है। बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया स्वयं कैसे प्रकट होता है? क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: उपचार

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक या बी-सेल ल्यूकेमिया के रूप में जाना जाने वाला रोग है ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियारक्त, लिम्फ और लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा में एटिपिकल बी-लिम्फोसाइटों के संचय से जुड़ा हुआ है। यह ल्यूकेमिया के समूह से सबसे आम बीमारी है।

यह माना जाता है कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया मुख्य रूप से काफी उन्नत उम्र में यूरोपीय लोगों को प्रभावित करता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस बीमारी से बहुत अधिक पीड़ित होते हैं - उनके पास ल्यूकेमिया का यह रूप 1.5-2 गुना अधिक होता है।

दिलचस्प बात यह है कि दक्षिण पूर्व एशिया में रहने वाले एशियाई राष्ट्रीयताओं के प्रतिनिधियों को व्यावहारिक रूप से यह बीमारी नहीं है। इस विशेषता के कारण और इन देशों के लोग इतने भिन्न क्यों हैं इस पलअभी भी स्थापित नहीं है।यूरोप और अमेरिका में, श्वेत आबादी के प्रतिनिधियों में, प्रति वर्ष घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3 मामले हैं।

रोग का सटीक कारण अज्ञात है।

एक ही परिवार के प्रतिनिधियों में बड़ी संख्या में मामले दर्ज किए जाते हैं, जिससे पता चलता है कि बीमारी विरासत में मिली है और आनुवंशिक विकारों से जुड़ी है।

विकिरण पर रोग की शुरुआत की निर्भरता या हानिकारक प्रभावपर्यावरण प्रदूषण, खतरनाक उत्पादन या अन्य कारकों के नकारात्मक प्रभाव अभी तक सिद्ध नहीं हुए हैं।

रोग के लक्षण

बाह्य रूप से, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकता है, या धुंधलापन और अभिव्यक्ति की कमी के कारण इसके संकेतों को अनदेखा कर दिया जाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण:

• आमतौर पर, बाहरी संकेतों से, रोगी सामान्य, स्वस्थ और पर्याप्त उच्च कैलोरी आहार के साथ एक बिना प्रेरित वजन घटाने पर ध्यान देते हैं। के बारे में भी शिकायत हो सकती है भारी पसीना, जो कि थोड़े से प्रयास पर शाब्दिक रूप से प्रकट होता है।
• अस्थानिया के निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं - कमजोरी, सुस्ती, थकान, जीवन में रुचि की कमी, नींद में गड़बड़ी और सामान्य व्यवहार, अपर्याप्त प्रतिक्रिया और व्यवहार।
• अगला संकेत जिस पर बीमार लोग आमतौर पर प्रतिक्रिया करते हैं, वह है वृद्धि लसीकापर्व. वे नोड्स के समूहों से मिलकर बहुत बड़े, संकुचित हो सकते हैं। स्पर्श करने के लिए, बढ़े हुए नोड्स नरम या घने हो सकते हैं, लेकिन आंतरिक अंगों का संपीड़न आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
• बाद के चरणों में, वृद्धि जुड़ती है और, अंग की वृद्धि महसूस होती है, जिसे भारीपन और बेचैनी की भावना के रूप में वर्णित किया जाता है। अंतिम चरणों में, वे विकसित होते हैं, प्रकट होते हैं, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, अचानक वृद्धि।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों में, प्रतिरक्षा बहुत कम हो जाती है, इसलिए वे विशेष रूप से विभिन्न प्रकार के सर्दी और संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इसी कारण से, रोग आमतौर पर कठिन होते हैं, वे लंबे होते हैं और इलाज करना मुश्किल होता है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में दर्ज किए जा सकने वाले उद्देश्य संकेतकों में से ल्यूकोसाइटोसिस कहा जा सकता है। केवल इस संकेतक द्वारा, एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास के डेटा के साथ, एक डॉक्टर रोग के पहले लक्षणों का पता लगा सकता है और इसका इलाज शुरू कर सकता है।

संभावित जटिलताएं

अधिकांश भाग के लिए, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और बुजुर्ग रोगियों में जीवन प्रत्याशा पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कुछ स्थितियों में, रोग की काफी तेजी से प्रगति होती है, जिसे न केवल के उपयोग से रोकना पड़ता है दवाईलेकिन विकिरण द्वारा भी।

मूल रूप से, प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत कमजोर होने के कारण होने वाली जटिलताओं से खतरा उत्पन्न होता है। इस स्थिति में कोई भी सर्दी या हल्का संक्रमण बहुत गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है। इन बीमारियों को ले जाना बहुत मुश्किल होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के विपरीत, सेलुलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी किसी भी प्रतिश्यायी रोग के लिए अतिसंवेदनशील होता है, जो बहुत जल्दी विकसित हो सकता है, गंभीर रूप में आगे बढ़ सकता है और गंभीर जटिलताएं दे सकता है।

हल्का जुकाम भी खतरनाक हो सकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण, रोग तेजी से बढ़ सकता है और साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस और अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है। निमोनिया विशेष रूप से खतरनाक हैं, वे रोगी को बहुत कमजोर करते हैं और उसकी मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

रोग के निदान के तरीके

बाहरी संकेतों से रोग की परिभाषा, और पूरी जानकारी नहीं है। इसके अलावा शायद ही कभी प्रदर्शन किया और अस्थि मज्जा।

रोग के निदान की मुख्य विधियाँ इस प्रकार हैं:

• एक विशिष्ट रक्त परीक्षण (लिम्फोसाइटों का इम्यूनोफेनोटाइपिंग) करना।
• एक साइटोजेनेटिक अध्ययन करना।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी, लिम्फ नोड्स और का अध्ययन।
• स्टर्नल पंचर, या मायलोग्राम का अध्ययन।

परीक्षा के परिणामों के अनुसार, रोग का चरण निर्धारित किया जाता है। एक विशिष्ट प्रकार के उपचार का चुनाव, साथ ही साथ रोगी की जीवन प्रत्याशा, इस पर निर्भर करती है। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, रोग को तीन अवधियों में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज ए - लिम्फ नोड घावों की पूर्ण अनुपस्थिति या 2 से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स की उपस्थिति। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति।
2. स्टेज बी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया की अनुपस्थिति में, 2 या अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स होते हैं।
3. स्टेज सी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया पंजीकृत हैं, भले ही लिम्फ नोड्स की भागीदारी हो या नहीं, साथ ही प्रभावित नोड्स की संख्या।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार की विधि

कई आधुनिक डॉक्टरों के अनुसार, शुरुआती चरणों में बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को हल्के लक्षणों और रोगी की भलाई पर कम प्रभाव के कारण विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

गहन उपचार केवल उन मामलों में शुरू होता है जहां रोग बढ़ने लगता है और रोगी की स्थिति को प्रभावित करता है:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या और आकार में तेज वृद्धि के साथ।
• यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ।
• यदि निदान किया जाता है तेजी से विकाससंख्याएं।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के लक्षणों की वृद्धि के साथ।

यदि रोगी ऑन्कोलॉजिकल नशा की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होने लगता है। यह आमतौर पर तेजी से अस्पष्टीकृत वजन घटाने से प्रकट होता है, मजबूत कमजोरी, दिखावट ज्वर की स्थितिऔर रात का पसीना।

रोग का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है।

कुछ समय पहले तक, इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा क्लोरब्यूटिन थी, इस समय फ्लुडारा और साइक्लोफॉस्फेमाइड, गहन साइटोस्टैटिक एजेंट, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप के खिलाफ सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं।

रोग को प्रभावित करने का एक अच्छा तरीका बायोइम्यूनोथेरेपी का उपयोग करना है। यह मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करता है, जो आपको कैंसर से प्रभावित कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करने और स्वस्थ लोगों को बरकरार रखने की अनुमति देता है। यह तकनीक प्रगतिशील है और रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार कर सकती है।

ल्यूकेमिया के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में मिल सकती है:

यदि अन्य सभी विधियों ने अपेक्षित परिणाम नहीं दिखाए हैं और रोग लगातार बढ़ता जा रहा है, तो रोगी और भी बदतर हो जाता है, उपयोग करने के अलावा कोई दूसरा रास्ता नहीं है। उच्च खुराकहेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के बाद के हस्तांतरण के साथ सक्रिय "रसायन विज्ञान"।

उन कठिन मामलों में, जब रोगी लिम्फ नोड्स में तेज वृद्धि से पीड़ित होता है या उनमें से कई होते हैं, तो विकिरण चिकित्सा के उपयोग का संकेत दिया जा सकता है।जब तिल्ली नाटकीय रूप से बढ़ जाती है, दर्दनाक हो जाती है और वास्तव में अपने कार्य नहीं करती है, तो इसे हटाने की सिफारिश की जाती है।

इस तथ्य के बावजूद कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक कैंसर है, आप इसके साथ रह सकते हैं लंबे सालसामान्य शारीरिक कार्यों को बनाए रखते हुए और जीवन का पूरी तरह से आनंद लेते हुए। लेकिन इसके लिए आपको कुछ उपाय करने होंगे:

1. आपको अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखने और इसके लिए आवेदन करने की आवश्यकता है चिकित्सा देखभालमामूली संदिग्ध लक्षणों की उपस्थिति पर। यह प्रारंभिक अवस्था में रोग की पहचान करने और इसके सहज और अनियंत्रित विकास को रोकने में मदद करेगा।
2. चूंकि बीमारी का काम पर गहरा असर पड़ता है प्रतिरक्षा तंत्रबीमार, उसे जितना हो सके सर्दी और किसी भी तरह के संक्रमण से खुद को बचाने की जरूरत है। संक्रमण की उपस्थिति या बीमार, संक्रमण के स्रोतों के संपर्क में, डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग को लिख सकता है।
3. अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए, एक व्यक्ति को संक्रमण के संभावित स्रोतों, लोगों की बड़ी सांद्रता वाले स्थानों से बचने की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से बड़े पैमाने पर महामारी की अवधि के दौरान।
4. आवास भी महत्वपूर्ण है - कमरे को नियमित रूप से साफ किया जाना चाहिए, रोगी को अपने शरीर, कपड़े और बिस्तर के लिनन की सफाई की निगरानी करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह सब संक्रमण के स्रोत हो सकते हैं। .
5. इस रोग के रोगियों को धूप में नहीं रहना चाहिए, स्वयं को इसके हानिकारक प्रभावों से बचाने का प्रयास करना चाहिए।
6. साथ ही इम्युनिटी बनाए रखने के लिए आपको सही की जरूरत होती है संतुलित आहारपौधों के खाद्य पदार्थों और विटामिनों की प्रचुरता के साथ, अस्वीकृति बुरी आदतेंऔर मध्यम शारीरिक गतिविधि, मुख्य रूप से चलने, तैराकी, हल्के जिमनास्टिक के रूप में।

इस तरह के निदान वाले रोगी को यह समझना चाहिए कि उसकी बीमारी एक वाक्य नहीं है, कि आप कई वर्षों तक इसके साथ रह सकते हैं, अच्छी आत्माओं और शरीर को बनाए रखते हुए, मानसिक स्पष्टता और उच्च स्तर की दक्षता।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक घातक घाव है जो लसीका ऊतक में होता है। यह लिम्फ नोड्स में, परिधीय रक्त में और अस्थि मज्जा में ट्यूमर लिम्फोसाइटों के संचय की विशेषता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीव्र रूप को हाल ही में "बचपन" की बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, क्योंकि यह मुख्य रूप से दो से चार वर्ष की आयु के रोगियों के संपर्क में है। आज, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जिसके लक्षण अपनी विशिष्टता की विशेषता है, वयस्कों में अधिक बार देखा जाता है।

सामान्य विवरण

समग्र रूप से घातक नवोप्लाज्म की विशिष्टता कोशिकाओं के निर्माण के साथ एक विकृति विज्ञान में कम हो जाती है, जिसका विभाजन अनियंत्रित तरीके से होता है, जो उनके आस-पास के ऊतकों पर आक्रमण करने (यानी आक्रमण करने) की क्षमता के साथ होता है। साथ ही, उनसे एक निश्चित दूरी पर स्थित अंगों को मेटास्टेसाइजिंग (या हिलने) की संभावना भी होती है। यह विकृति सीधे ऊतक प्रसार और कोशिका विभाजन दोनों से संबंधित है जो एक या दूसरे प्रकार के आनुवंशिक विकार के कारण उत्पन्न हुई थी।

विशेष रूप से लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के संबंध में, जैसा कि हमने पहले ही नोट किया है, यह है घातक रोग, जबकि विकास लसीकावत् ऊतकलिम्फ नोड्स में, अस्थि मज्जा में, यकृत में, प्लीहा में, और कुछ अन्य प्रकार के अंगों में भी होता है। कोकेशियान जाति में ज्यादातर पैथोलॉजी का निदान नोट किया जाता है, और हर एक लाख लोगों के लिए सालाना बीमारी के लगभग तीन मामले होते हैं। मूल रूप से, बीमारी की हार बुजुर्गों में होती है, जबकि पुरुष लिंग महिला की तुलना में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से दोगुना प्रभावित होता है। इसके अलावा, रोग की प्रवृत्ति भी वंशानुगत कारक के प्रभाव से निर्धारित होती है।

मौजूदा वर्गीकरण, जो रोग के पाठ्यक्रम और बारीकियों को निर्धारित करता है, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के दो रूपों को अलग करता है: तीव्र (लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया और पुरानी ल्यूकेमिया (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: लक्षण

रोग के इस रूप का निदान करने के लिए, परिधीय रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसमें कुल मामलों की संख्या के लगभग 98% में विशेषता विस्फोट पाए जाते हैं। एक रक्त स्मीयर को "ल्यूकेमिक डिप" (या "गैपिंग") की विशेषता होती है, अर्थात, केवल परिपक्व कोशिकाएं और विस्फोट होते हैं, कोई मध्यवर्ती चरण नहीं होते हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का तीव्र रूप नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, साथ ही साथ विशेषता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीव्र रूप के अन्य लक्षण कुछ हद तक कम आम हैं, अर्थात् ल्यूकोपेनिया और ल्यूकोसाइटोसिस।

कुछ मामलों में, लक्षणों के संयोजन में समग्र रक्त चित्र पर विचार तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रासंगिकता का सुझाव देता है, हालांकि, नैदानिक ​​​​सटीकता केवल एक अध्ययन आयोजित करते समय संभव है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, विशेष रूप से, इसके विस्फोटों को हिस्टोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक रूप से और इसके विस्फोटों को चिह्नित करने के लिए। रासायनिक रूप से।

ल्यूकोसाइटोसिस के तीव्र रूप के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• सामान्य अस्वस्थता, कमजोरी पर रोगियों की शिकायतें;
• भूख में कमी;
• वजन में परिवर्तन (कमी);
• तापमान में अप्रत्याशित वृद्धि;
• एनीमिया, त्वचा का पीलापन भड़काना;
• सांस की तकलीफ, खांसी (सूखा);
• पेटदर्द;
• जी मिचलाना;
• सिरदर्द;
• विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियों में सामान्य नशा की स्थिति। नशा इस प्रकार की स्थिति को परिभाषित करता है जिसमें विषाक्त पदार्थों के प्रवेश या गठन के कारण शरीर के सामान्य कामकाज का उल्लंघन होता है। दूसरे शब्दों में, यह शरीर का एक सामान्य जहर है, और इस पृष्ठभूमि के खिलाफ इसके नुकसान की डिग्री के आधार पर, नशा के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जो कि, जैसा कि उल्लेख किया गया है, बहुत भिन्न हो सकते हैं: मतली और उल्टी, सरदर्द, दस्त, पेट दर्द - जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्यों का विकार; विकार के लक्षण हृदय दर(अतालता, क्षिप्रहृदयता, आदि); केंद्र की शिथिलता के लक्षण तंत्रिका प्रणाली(चक्कर आना, अवसाद, मतिभ्रम, बिगड़ा हुआ दृश्य तीक्ष्णता), आदि। ;
• दर्दरीढ़ और अंगों के क्षेत्र में;
• चिड़चिड़ापन;
• परिधीय लिम्फ नोड्स के रोग के विकास में वृद्धि। कुछ मामलों में - मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, बदले में, 4 मुख्य समूहों में विभाजित हैं: ऊपरी मीडियास्टिनमश्वासनली के द्विभाजन की साइट पर; रेट्रोस्टर्नल लिम्फ नोड्स (उरोस्थि के पीछे के क्षेत्र में); द्विभाजन लिम्फ नोड्स (निचले ट्रेकोब्रोन्चियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स); निचले पश्च मीडियास्टिनम के क्षेत्र के लिम्फ नोड्स ।;
• रोग के कुल मामलों में से लगभग आधे मामलों में विकास की विशेषता होती है रक्तस्रावी सिंड्रोमइसकी विशेषता रक्तस्राव के साथ - ये पेटीचिया हैं। पेटीचिया एक छोटे प्रकार का रक्तस्राव है, जो मुख्य रूप से त्वचा पर केंद्रित होता है, कुछ मामलों में श्लेष्म झिल्ली पर, उनके आकार भिन्न हो सकते हैं, पिनहेड से मटर के आकार तक;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक्स्ट्रामेडुलरी घावों के फॉसी का गठन न्यूरोल्यूकेमिया के विकास को भड़काता है;
• दुर्लभ मामलों में, वृषण घुसपैठ होती है - ऐसा घाव जिसमें वे आकार में वृद्धि करते हैं, मुख्य रूप से ऐसी वृद्धि एकतरफा होती है (क्रमशः, घटना की ल्यूकेमिक प्रकृति का निदान लगभग 1-3% मामलों में किया जाता है)।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: लक्षण

इस मामले में हम बात कर रहे हेलसीका ऊतक का ऑन्कोलॉजिकल रोग, जिसके लिए एक विशिष्ट अभिव्यक्ति परिधीय रक्त में ट्यूमर लिम्फोसाइटों का संचय है। जब लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीव्र रूप के साथ तुलना की जाती है, तो यह ध्यान दिया जा सकता है कि जीर्ण रूप की विशेषता धीमी गति से होती है। हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के लिए, वे रोग के पाठ्यक्रम के अंतिम चरण में ही होते हैं।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिस्ट कई प्रकार के दृष्टिकोणों का उपयोग करते हैं जो आपको क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के एक विशिष्ट चरण के अनुपालन की सटीकता निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। इस रोग से पीड़ित रोगियों की जीवन प्रत्याशा सीधे तौर पर दो कारकों पर निर्भर करती है। विशेष रूप से, इनमें हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया के अस्थि मज्जा में गड़बड़ी की डिग्री और व्यापकता की डिग्री शामिल है, जो कि विशेषता है कर्कट रोग. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, सामान्य लक्षणों के अनुसार, निम्नलिखित चरणों में विभाजित है:

• प्रारंभिक चरण (ए)।यह एक या दो समूहों के लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में मामूली वृद्धि की विशेषता है। लंबे समय तक, रक्त ल्यूकोसाइटोसिस की प्रवृत्ति नहीं बढ़ती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी की आवश्यकता के बिना मरीज चिकित्सकीय देखरेख में रहते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया अनुपस्थित हैं।
• विस्तारित चरण (बी)।इस मामले में, ल्यूकोसाइटोसिस एक बढ़ता हुआ रूप लेता है, लिम्फ नोड्स एक प्रगतिशील या सामान्यीकृत पैमाने पर बढ़ते हैं। आवर्तक संक्रमण विकसित होते हैं। रोग के उन्नत चरण के लिए, उपयुक्त सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया भी अनुपस्थित हैं।
• टर्मिनल चरण (सी)।इसमें ऐसे मामले शामिल हैं जिनमें ल्यूकोसाइटोसिस के जीर्ण रूप का घातक परिवर्तन होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है और, लिम्फ नोड्स के एक विशेष समूह की हार के लिए संवेदनशीलता की परवाह किए बिना।

पत्र पदनाम अक्सर रोमन अंकों का उपयोग करके प्रदर्शित किया जाता है, जो किसी विशेष मामले में रोगी में रोग की बारीकियों और इसके कुछ संकेतों की उपस्थिति को भी निर्धारित करता है:

• मैं - इस मामले में, आंकड़ा लिम्फैडेनोपैथी (यानी लिम्फ नोड्स में वृद्धि) की उपस्थिति को इंगित करता है;
• II - प्लीहा के आकार में वृद्धि का संकेत;
• III - एनीमिया की उपस्थिति का संकेत;
• IV - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति का संकेत।

आइए हम उन मुख्य लक्षणों पर अधिक विस्तार से ध्यान दें जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता रखते हैं। यहाँ, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ प्रासंगिक हो जाती हैं, जिनका विकास क्रमिक और धीमा है:

• सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता (अस्थेनिया);
• पेट में होने वाले भारीपन की अनुभूति (विशेषकर बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम से);
• अचानक वजन कम होना;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• कम हुई भूख;
• जिगर का इज़ाफ़ा (हेपेटोमेगाली);
• प्लीहा का इज़ाफ़ा (स्प्लेनोमेगाली);
• एनीमिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक निश्चित मानदंड से नीचे रक्त में प्लेटलेट्स की एकाग्रता में कमी की विशेषता वाला लक्षण);
• न्यूट्रोपेनिया। इस मामले में, हमारा मतलब न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के रक्त में कमी के लक्षण से है। न्यूट्रोपेनिया, जो इस मामले में अंतर्निहित बीमारी (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया स्वयं) के लक्षण के रूप में कार्य करता है, रक्त में न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स) की संख्या में परिवर्तन (कमी) के साथ एक बीमारी है। न्यूट्रोफिल विशेष रूप से रक्त कोशिकाएं होती हैं जो दो सप्ताह की अवधि के भीतर अस्थि मज्जा में परिपक्व होती हैं। इन कोशिकाओं के कारण, संचार प्रणाली में हो सकने वाले विदेशी एजेंटों का बाद में विनाश होता है। इस प्रकार, रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हमारा शरीर कुछ के विकास के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। संक्रामक रोग. इसी तरह, यह लक्षण लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से जुड़ा होता है;
• अक्सर प्रकट एलर्जी प्रतिक्रियाओं की घटना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: रोग के रूप

रोग के रूपात्मक और नैदानिक ​​लक्षण निर्धारित करते हैं विस्तृत वर्गीकरणक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जो प्रदर्शन किए जा रहे उपचार के लिए एक उपयुक्त प्रतिक्रिया को भी इंगित करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मुख्य रूपों में शामिल हैं:

• सौम्य रूप;
• शास्त्रीय (प्रगतिशील) रूप;
• ट्यूमर का रूप;
• स्प्लेनोमेगालिक रूप (प्लीहा के इज़ाफ़ा के साथ);
• अस्थि मज्जा रूप;
• साइटोलिसिस के रूप में एक जटिलता के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक रूप;
• प्रोलिम्फोसाइटिक रूप;
• ल्यूकेमिया बालों वाली कोशिका;
• टी-सेल फॉर्म।

सौम्य रूप।यह लिम्फोसाइटोसिस के रक्त में केवल वर्षों में धीमी और ध्यान देने योग्य वृद्धि को भड़काता है, साथ ही इसमें ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि भी होती है। यह उल्लेखनीय है कि इस रूप में रोग काफी समय तक, दशकों तक रह सकता है। काम करने की क्षमता क्षीण नहीं होती है। ज्यादातर मामलों में, जब मरीज निगरानी में होते हैं, तो स्टर्नल पंचर और लिम्फ नोड्स की हिस्टोलॉजिकल जांच नहीं की जाती है। इन अध्ययनों का मानस पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, जबकि न तो वे और न ही साइटोस्टैटिक दवाएं, रोग के पाठ्यक्रम की समान विशेषताओं के कारण, रोगी के जीवन के अंत तक बिल्कुल भी आवश्यक नहीं हो सकती हैं।

शास्त्रीय (प्रगतिशील) रूप।यह पिछले एक के रूप के साथ सादृश्य से शुरू होता है, हालांकि, ल्यूकोसाइट्स की संख्या महीने-दर-महीने बढ़ जाती है, और लिम्फ नोड्स की वृद्धि भी देखी जाती है, जो स्थिरता में आटा की तरह, थोड़ा लोचदार और नरम हो सकता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी की नियुक्ति रोग की अभिव्यक्तियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ लिम्फ नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस के विकास के मामले में की जाती है।

ट्यूमर का रूप।यहां, विशेषता लिम्फ नोड्स की स्थिरता और घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि में निहित है, जबकि ल्यूकोसाइटोसिस कम है। टोंसिल में एक-दूसरे के साथ करीब-करीब बंद होने तक की वृद्धि होती है। प्लीहा मध्यम स्तर तक बढ़ जाता है, कुछ मामलों में वृद्धि महत्वपूर्ण हो सकती है, हाइपोकॉन्ड्रिअम में कुछ सेंटीमीटर के भीतर एक फलाव तक। इस मामले में नशा का एक हल्का चरित्र है।

हड्डी का रूप।यह तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया, परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा उनके व्यापक रूप से बढ़ते अस्थि मज्जा चरण में आंशिक या कुल प्रतिस्थापन की विशेषता है। लिम्फ नोड्स का कोई इज़ाफ़ा नहीं है; अधिकांश मामलों में, प्लीहा बढ़े हुए नहीं है, जैसा कि यकृत है। विषय में रूपात्मक परिवर्तन, तो उन्हें उस संरचना की समरूपता की विशेषता होती है जो परमाणु क्रोमैटिन प्राप्त करता है, कुछ मामलों में इसमें चित्रात्मकता देखी जाती है, संरचनात्मक तत्व शायद ही कभी निर्धारित होते हैं। गौरतलब है कि पूर्व में दिया गया रूप 2 साल तक की बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा के साथ मृत्यु का कारण बना।

प्रोलिम्फोसाइटिक रूप।अंतर मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों के आकारिकी में निहित है। नैदानिक ​​​​विशेषताओं को प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ परिधीय लिम्फ नोड्स में मध्यम वृद्धि के साथ इस रूप के तेजी से विकास की विशेषता है।

पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।नैदानिक ​​​​तस्वीर में जी- या एम-प्रकार के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ ऊपर सूचीबद्ध रूपों की सामान्य विशेषताएं हैं।

बालों वाली कोशिका का रूप।इस मामले में, नाम लिम्फोसाइटों की संरचनात्मक विशेषताओं को परिभाषित करता है, जो इस रूप में पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रक्रिया के विकास का प्रतिनिधित्व करते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर है विशेषणिक विशेषताएं, जिसमें साइटोपेनिया एक रूप या किसी अन्य (संयम / गंभीरता) में होता है। प्लीहा बढ़े हुए हैं, लिम्फ नोड्स हैं सामान्य आकार. इस रूप में रोग का कोर्स अलग है, इस दौरान प्रगति के संकेतों की पूर्ण अनुपस्थिति तक वर्षों. ग्रैनुलोसाइटोपेनिया है, कुछ मामलों में एक संक्रामक प्रकृति की घातक जटिलताओं की घटना को भड़काने के साथ-साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है।

टी-आकार।यह फ़ॉर्म लगभग 5% मामलों के लिए जिम्मेदार है। घुसपैठ मुख्य रूप से त्वचा के ऊतकों और डर्मिस की गहरी परतों को प्रभावित करता है। रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता होती है बदलती डिग्रियांइसकी गंभीरता, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया होता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: रोग का उपचार

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार की ख़ासियत यह है कि विशेषज्ञ प्रारंभिक अवस्था में इसके कार्यान्वयन की अनुपयुक्तता पर सहमत होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिकांश रोगी रोग के प्रारंभिक चरणों के दौरान इसे "सुलगने" के रूप में ले जाते हैं। क्रमश, लंबे समय तकप्रवेश की आवश्यकता के बिना दूर किया जा सकता है दवाई, साथ ही अपेक्षाकृत अच्छी स्थिति में रहते हुए बिना किसी प्रतिबंध के जीने के लिए।

थेरेपी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए की जाती है, और केवल अगर इसके लिए रोग की विशेषता और हड़ताली अभिव्यक्तियों के रूप में आधार हैं। इस प्रकार, लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में वृद्धि की प्रगति के साथ, प्लीहा में तेजी से और महत्वपूर्ण वृद्धि, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि होने पर उपचार की समीचीनता उत्पन्न होती है।

ट्यूमर नशा के लक्षण होने पर उपचार भी आवश्यक है। वे रात में पसीना, तेजी से वजन घटाने, लगातार कमजोरी और बुखार में शामिल होते हैं।

आज, यह सक्रिय रूप से उपचार के लिए प्रयोग किया जाता है कीमोथेरपी. कुछ समय पहले तक, क्लोरब्यूटिन का उपयोग प्रक्रियाओं के लिए किया जाता था, लेकिन अब प्यूरीन एनालॉग्स के उपयोग से उपचार की सबसे बड़ी प्रभावशीलता प्राप्त की जाती है। वर्तमान समाधान है बायोइम्यूनोथेरेपी, जिसकी विधि में मोनोक्लोनल प्रकार के एंटीबॉडी का उपयोग शामिल है। उनका परिचय ट्यूमर कोशिकाओं के चयनात्मक विनाश को भड़काता है, जबकि स्वस्थ ऊतकों को नुकसान नहीं होता है।

इन विधियों के उपयोग में वांछित प्रभाव की अनुपस्थिति में, डॉक्टर उच्च खुराक कीमोथेरेपी निर्धारित करता है, जिसमें हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के बाद के प्रत्यारोपण शामिल हैं। एक रोगी में एक महत्वपूर्ण ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति में, इसका उपयोग किया जाता है विकिरण उपचार,उपचार में सहायक चिकित्सा के रूप में कार्य करना।

प्लीहा के गंभीर इज़ाफ़ा की आवश्यकता हो सकती है पूर्ण निष्कासनइस शरीर का।

रोग के निदान के लिए एक सामान्य चिकित्सक और एक रुधिरविज्ञानी जैसे विशेषज्ञों के संपर्क की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मुख्य बाहरी लक्षण - लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स का बढ़ना, और बाद में प्लीहा और यकृत - लिम्फोसाइटों की वृद्धि के कारण होते हैं।

चूंकि पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल हैं विभिन्न अवसरलिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन, कड़ाई से बोलते हुए, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" के नोसोलॉजिकल रूप में कई रोग शामिल होने चाहिए, हालांकि उनमें कई सामान्य विशेषताएं हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पहले से ही सेलुलर विश्लेषण से विभिन्न प्रकार के सेलुलर वेरिएंट का पता चलता है: संकीर्ण-प्लाज्मा की प्रबलता या, इसके विपरीत, चौड़े-प्लाज्मा रूप, छोटे या मोटे तौर पर पाइकोनोटिक नाभिक वाली कोशिकाएं, स्पष्ट बेसोफिलिक या लगभग रंगहीन साइटोप्लाज्म के साथ।

गुणसूत्रों के एक असामान्य सेट के साथ लिम्फोसाइटों के क्लोन टी-रूपों में पीएचए के साथ एक माइटोजेन के रूप में लिम्फोसाइटों पर कार्य करके प्राप्त किए गए थे। बी-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लिम्फोसाइटों के विभाजन का कारण बनने के लिए, इसने पॉलीवलेंट माइटोगेंस का प्रभाव लिया: एपस्टीन-बार वायरस, लिपोपॉलीसेकेराइड इ।कोलाई. कैरियोलॉजिकल डेटा न केवल क्लोनलिटी को साबित करता है, बल्कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की पारस्परिक प्रकृति और प्रक्रिया के विकसित होने के साथ-साथ सबक्लोन्स की उपस्थिति को भी साबित करता है, जैसा कि व्यक्तिगत मामलों में गुणसूत्र परिवर्तनों के विकास से आंका जा सकता है।

यह साबित हो चुका है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अधिकांश ल्यूकेमिक बी-लिम्फोसाइट्स में मोनोक्लोनल साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन, या बल्कि, इम्युनोग्लोबुलिन की भारी श्रृंखला होती है। साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन की मोनोक्लोनलिटी सतही की तुलना में साबित करना आसान है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बी-लिम्फोसाइटों में साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाना इस धारणा की पुष्टि करता है कि ये लिम्फोसाइट्स बी-लिम्फोसाइट भेदभाव के शुरुआती चरणों में से एक की कोशिकाएं हैं, और उनकी सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की कम सामग्री को स्पष्ट करता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया एक अलग प्रकृति का हो सकता है। हालांकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अक्सर बी-लिम्फोसाइट पूर्वज कोशिका से उत्पन्न होता है, यह रक्त और प्लीहा में टी-सप्रेसर्स की सामग्री को बढ़ा सकता है। इन कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई सामग्री, प्रकृति में गैर-ट्यूमर, कोशिकाओं के प्रसार के दमन का कारण बन सकती है - हेमटोपोइजिस के अग्रदूत, विशेष रूप से बीएफयू-ई, ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज अग्रदूत कोशिकाएं - सीएफयू-जीएम, और संभवतः सामान्य कोशिका- मायलोपोइजिस के अग्रदूत।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया की एक और उत्पत्ति ऑटोइम्यून है, जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी के गठन से जुड़ी है, अस्थि मज्जा कोशिकाओं को परिपक्व करने या रक्त और अस्थि मज्जा तत्वों को परिपक्व करने के लिए। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण की उपस्थिति से साबित होती है, और विनाश स्वयं रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा सिद्ध होता है, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री, में कमी एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल, और बिलीरुबिनमिया। यदि एनीमिया रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नहीं है, और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया होता है, तो एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के इंट्रामेडुलरी लसीका को ग्रहण किया जा सकता है। इन मामलों में एक सकारात्मक समग्र रक्तगुल्म परीक्षण द्वारा एनीमिया की प्रतिरक्षा प्रकृति साबित होती है।

इसके अलावा, साइटोलिटिक प्रक्रिया स्वयं ल्यूकेमिक कोशिकाओं के कारण हो सकती है, यदि उनके पास कार्यात्मक रूप से हत्यारा गुण हैं।

क्रोनिक लिम्फैटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

कई वर्षों के लिए, केवल लिम्फोसाइटोसिस को नोट किया जा सकता है - 40-50%, हालांकि ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या आदर्श की ऊपरी सीमा के आसपास उतार-चढ़ाव करती है। लिम्फ नोड्स सामान्य आकार के हो सकते हैं, लेकिन वे बड़े हो जाते हैं विभिन्न संक्रमण, और भड़काऊ प्रक्रिया के उन्मूलन के बाद मूल मूल्य तक कम हो जाते हैं।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, आमतौर पर मुख्य रूप से गर्दन पर, बगल में, फिर प्रक्रिया मीडियास्टिनम, उदर गुहा और वंक्षण क्षेत्र में फैल जाती है। सभी ल्यूकेमिया के लिए सामान्य गैर-विशिष्ट घटनाएं हैं: थकान, कमजोरी, पसीना। पर प्रारंभिक चरणज्यादातर मामलों में रोग, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित नहीं होते हैं।

रक्त में लिम्फोसाइटोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है; 80-90% लिम्फोसाइट्स, एक नियम के रूप में, लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा के लगभग पूर्ण प्रतिस्थापन के साथ मनाया जाता है। अस्थि मज्जा में लसीका ऊतक का प्रसार वर्षों तक सामान्य कोशिकाओं के उत्पादन को बाधित नहीं कर सकता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की उच्च संख्या तक पहुंचने पर भी, 1 μl या उससे अधिक में 100,000, अक्सर कोई एनीमिया नहीं होता है, प्लेटलेट की गिनती सामान्य या थोड़ी कम होती है।

अस्थि मज्जा अध्ययन मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों की सामग्री में वृद्धि दिखाते हैं - आमतौर पर 30% से अधिक, साथ ही लिम्फोइड कोशिकाओं की विशेषता वृद्धि, अक्सर फैलती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में लिम्फोसाइटों की संरचना में स्थिर और विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। यह वायरल संक्रमण के प्रभाव में रोग के दौरान बदल सकता है। अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, रक्त में एक ही नाम वाली कोशिकाओं की प्रबलता (इस मामले में, लिम्फोसाइट्स) का मतलब ल्यूकेमिया कोशिकाओं की प्रबलता नहीं है, क्योंकि ल्यूकेमिक क्लोन के बी-लिम्फोसाइट्स और पॉलीक्लोनल टी-लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई संख्या दोनों हैं अक्सर एक ही समय में प्रचलन में। रक्त में, अधिकांश कोशिकाएं परिपक्व लिम्फोसाइट्स होती हैं, जो सामान्य से अलग नहीं होती हैं। ऐसी कोशिकाओं के साथ, अधिक सजातीय नाभिक के साथ लिम्फोसाइटिक तत्व हो सकते हैं, जिनमें अभी तक परिपक्व लिम्फोसाइट के मोटे गांठदार क्रोमैटिन नहीं होते हैं, जिसमें साइटोप्लाज्म का एक विस्तृत रिम होता है, जो कभी-कभी संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के रूप में, पेरिन्यूक्लियर ज्ञान होता है। कोशिका नाभिक में लूपों का एक अजीबोगरीब मोड़ हो सकता है या नियमित रूप से गोल हो सकता है; बीन के आकार के नाभिक भी होते हैं; साइटोप्लाज्म टूटी हुई आकृति के साथ होता है, कभी-कभी "बालों वाला" के तत्वों के साथ, लेकिन बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की हिस्टोकेमिकल विशेषताओं के बिना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट संकेत लिम्फोसाइटों का जीर्ण-शीर्ण नाभिक है - ह्यूमनरेक्ट की छाया। उनकी संख्या प्रक्रिया की गंभीरता का सूचक नहीं है।

रोग की शुरुआत में, प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स ल्यूकोसाइट सूत्रआमतौर पर नहीं।

इस आधार पर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रोलिम्फोसाइटिक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है। कभी-कभी ऐसा ल्यूकेमिया मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ हो सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं। इनकी अधिक संख्या रोग की अंतिम अवस्था में ही प्रकट होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण। प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, एक या दो समूहों के कई लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि होती है, ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 30 एच 103 - 50 एच 103 से अधिक नहीं होता है और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि महीनों तक कोई प्रवृत्ति नहीं होती है ध्यान देने योग्य वृद्धि। इस स्तर पर, रोगी एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहते हैं, और साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। उन्नत चरण में ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ने, लिम्फ नोड्स के प्रगतिशील या सामान्यीकृत वृद्धि, आवर्तक संक्रमणों की उपस्थिति, और ऑटोइम्यून साइटोपेनियास की विशेषता है। इस चरण में सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। टर्मिनल चरण में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक परिवर्तन के मामले शामिल हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। मानदंड इस प्रकार हैं: रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में 30% से अधिक लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा ट्रेपनेट में फैलाना लिम्फैटिक हाइपरप्लासिया के साथ पंचर करते हैं। लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन जब इस प्रक्रिया में शामिल होता है, तो इन अंगों में लिम्फोसाइटों का फैलाना प्रसार देखा जाता है। सहायक नैदानिक ​​संकेतलसीका ट्यूमर प्रसार रक्त स्मीयर में Gumprecht की छाया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक अन्य परिपक्व सेल लिम्फोसाइटिक ट्यूमर प्रक्रिया - लिम्फोसाइटोमा से अलग करना पड़ता है। यह अस्थि मज्जा में लसीका प्रसार के प्रमुख स्थानीयकरण द्वारा लिम्फोसाइटोमा से अलग है, इस अंग में इसकी विसरित प्रकृति, साथ ही साथ प्रक्रिया में शामिल अन्य लोगों में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पुष्टि की गई है।

जटिलताओं

सामान्यतः परीक्षण किए गए 3 इम्युनोग्लोबुलिन (ए, जी, और एम) में से सभी या कुछ को कम किया जा सकता है। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं को स्रावित करने में, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि के साथ, का स्तर सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन. संदिग्ध नैदानिक ​​स्थितियों में, कम लिम्फोसाइटोसिस के साथ, सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के पक्ष में एक तर्क के रूप में काम कर सकती है। हालाँकि, इसके लिए एक विशिष्ट तस्वीर संभव है सामान्य स्तररक्त सीरम में वाई-ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया रोग की अवधि और लिम्फोसाइटोसिस की गंभीरता से जुड़ा नहीं है। यह टी-और बी-लिम्फोसाइटों की बातचीत के उल्लंघन के कारण हो सकता है, टी-सप्रेसर्स की बढ़ी हुई सामग्री, सामान्य टी-लिम्फोसाइटों द्वारा उत्पादित लिम्फोसाइटों का जवाब देने के लिए ल्यूकेमिक बी-लिम्फोसाइटों की अक्षमता।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशीलता इनमें से एक है महत्वपूर्ण कारकमौत की ओर ले जाता है। इस संवेदनशीलता के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं और जाहिर है, उनमें से कई हैं। ईजी ब्रागिना के अनुसार, संक्रामक जटिलताओं की प्रवृत्ति हमेशा हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के समानांतर नहीं होती है, यह सीरम में वाई-ग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ भी हो सकती है। बार-बार होने वाली संक्रामक जटिलताएं हमेशा ल्यूकोसाइटोसिस के विकास के समानांतर नहीं होती हैं।

निमोनिया की आवृत्ति, विशेष रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, फेफड़े के ऊतक के लसीका घुसपैठ द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, ब्रोन्कियल पेड़ के लसीका रोम में वृद्धि, फेफड़े के सभी या हिस्से के पतन के लिए अग्रणी, बिगड़ा हुआ फेफड़े का वेंटिलेशन और जल निकासी ब्रोंची का कार्य। आमतौर पर, ये घटनाएं बीमारी के दौरान बढ़ जाती हैं। बार-बार होने वाली जटिलताएंवहाँ हैं भड़काऊ प्रक्रियाएंस्टेफिलोकोकस या ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण फाइबर में।

उसी समय, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, जिसे "संक्रामकता" शब्द द्वारा परिभाषित किया गया है, प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, जाहिरा तौर पर, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोषों से जुड़ा है, टी- और बी-लिम्फोसाइटों की बातचीत में विकार . अपर्याप्त पाठ्यक्रम संक्रमण की पुनरावृत्ति और लंबे समय तक चलने में योगदान कर सकते हैं।

एंटीबायोटिक चिकित्सा। विशेष हेमटोलॉजिकल और ऑन्कोलॉजिकल अस्पतालों में, जहां गंभीर इम्युनोसुप्रेशन वाले रोगी जमा होते हैं और रोगजनकों के नए रोगजनक उपभेद दिखाई देते हैं, अजीबोगरीब "महामारी" बहुत बार बाहर निकलती है।

अधिक बार रोगी हर्पीस ज़ोस्टर से पीड़ित होते हैं ( हरपीज दाद). यह विशिष्ट और सामान्यीकृत दोनों हो सकता है, जिससे त्वचा का पूरा घाव हो जाता है, जबकि पुटिकाओं का स्थानीय खंडीय विस्फोट जल्दी से मिल जाता है। हर्पेटिक विस्फोटपाचन तंत्र, ब्रांकाई के श्लेष्म झिल्ली पर कब्जा कर सकते हैं। दाद सिंप्लेक्स के साथ भी यही घाव होता है (हरपीज सिंप्लेक्स), छोटी माता।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, मच्छर के काटने की जगह पर अक्सर एक स्पष्ट घुसपैठ होती है; कई काटने के साथ, गंभीर नशा संभव है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों की इम्यूनोकोम्पलेक्स जटिलताएं दुर्लभ हैं। उन्हें सेनेलिन-जेनोच सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस द्वारा व्यक्त किया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, श्रवण हानि, "भीड़" और टिनिटस की भावना के साथ कपाल नसों की आठवीं जोड़ी की घुसपैठ अक्सर होती है। अन्य ल्यूकेमिया के साथ, न्यूरोल्यूकेमिया विकसित हो सकता है; एक नियम के रूप में, यह एक टर्मिनल एक्ससेर्बेशन है, जब मेनिन्जेस युवा लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ घुसपैठ कर रहे हैं। न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया से भिन्न नहीं होती है; मेनिन्जेस में, मेथोट्रेक्सेट के साथ साइटोसार के इंट्रालम्बर प्रशासन द्वारा प्रक्रिया को समाप्त किया जा सकता है। साथ ही घुसपैठ के साथ मेनिन्जेसमस्तिष्क पदार्थ की घुसपैठ हो सकती है, जिसके उपचार के लिए विकिरण आवश्यक है। रेडिकुलर सिंड्रोम, जड़ों के लसीका घुसपैठ के कारण होता है, आमतौर पर रोग के अंतिम चरण में होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक - स्त्रावित फुफ्फुसावरण. इसकी प्रकृति भिन्न हो सकती है: पैरा- या मेटान्यूमोनिक फुफ्फुस एक केले के संक्रमण के साथ, तपेदिक फुफ्फुस, फुस्फुस का आवरण की लसीका घुसपैठ, वक्ष लसीका वाहिनी का संपीड़न या टूटना। फुफ्फुस के साथ संक्रामक उत्पत्तिएक्सयूडेट में, लिम्फोसाइटों के साथ, कई न्यूट्रोफिल होते हैं। फुफ्फुस की घुसपैठ, लसीका वाहिनी के संपीड़न और टूटने के साथ, एक्सयूडेट लसीका होगा, लेकिन यदि द्रव वाहिनी से आता है, तो इसमें बड़ी मात्रा में वसा (काइलस द्रव) होगा।

सक्रिय उपचार समय पर होना चाहिए, क्योंकि फुफ्फुस एक्सयूडेट को बार-बार हटाने के लिए जल्दी से थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनाइमिक एडिमा हो जाती है। अंतराल में वक्ष वाहिनीइसकी अखंडता की शीघ्र बहाली दिखाई गई है।

मरीजों की मौत मुख्य रूप से गंभीर होने के कारण होती है संक्रामक जटिलताओं, बढ़ती थकावट, रक्तस्राव, रक्ताल्पता, सरकोमिक वृद्धि।

एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लंबे समय तक ट्यूमर कोशिकाओं के व्यवहार में कोई गुणात्मक परिवर्तन नहीं होता है। साइटोस्टैटिक दवाओं के नियंत्रण से पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की रिहाई के साथ प्रगति के संकेत पूरे रोग में नहीं हो सकते हैं।

यदि प्रक्रिया फिर भी अंतिम चरण में जाती है, तो इसके अन्य ल्यूकेमिया (सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का निषेध, ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा का कुल प्रतिस्थापन) के समान लक्षण हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टर्मिनल चरण में संक्रमण अक्सर एक विस्फोट संकट की तुलना में लिम्फ नोड में सार्कोमा वृद्धि के साथ होता है। इस तरह के लिम्फ नोड्स तेजी से बढ़ने लगते हैं, एक स्टोनी घनत्व प्राप्त करते हैं, घुसपैठ करते हैं और पड़ोसी ऊतकों को संकुचित करते हैं, जिससे सूजन और दर्द होता है, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उन्नत चरण की विशेषता नहीं है। अक्सर, लिम्फ नोड्स में सरकोमा वृद्धि तापमान में वृद्धि के साथ होती है। कभी-कभी ये नोड्स में स्थित होते हैं चमड़े के नीचे ऊतकचेहरा, धड़, अंग, मौखिक गुहा में श्लेष्मा झिल्ली के नीचे, नाक और उनमें उगने वाले बर्तन उन्हें रक्तस्राव का रूप देते हैं; केवल इस तरह के "रक्तस्राव" का घनत्व और उभार इसकी प्रकृति को इंगित करता है।

अंतिम चरण में, जिसकी शुरुआत कभी-कभी स्थापित करना असंभव होता है, तापमान में अचानक वृद्धि को समझना बहुत मुश्किल होता है। यह प्रक्रिया के सारकोमा परिवर्तन के कारण हो सकता है; तो एक पर्याप्त शक्तिशाली साइटोस्टैटिक थेरेपी लागू की जानी चाहिए। एक ही संभावना के साथ, लंबे समय तक पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, एक संक्रमण, मुख्य रूप से तपेदिक, संभव है (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के साथ फेफड़ों की तपेदिक घुसपैठ हमेशा रेडियोलॉजिकल रूप से नहीं पाई जाती है)। इन स्थितियों में, तापमान वृद्धि का कारण निर्धारित करने में लंबा समय लगता है, बैक्टीरियोस्टेटिक दवाओं के लगातार उपयोग की आवश्यकता होती है।

रोग के अंतिम चरण की अभिव्यक्तियों में से एक गंभीर हो सकता है किडनी खराबट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अंग के पैरेन्काइमा की घुसपैठ के कारण। पेशाब का अचानक बंद होना हमेशा डॉक्टर को ऐसी धारणा की ओर ले जाना चाहिए। यदि गुर्दे की क्षति के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा जाता है, तो गुर्दे का विकिरण किया जाना चाहिए, जो बिगड़ा हुआ पेशाब को जल्दी से समाप्त कर देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से रिकवरी हाल तक नहीं देखी गई है। कुछ मामलों में, जटिल कीमोथेरेपी ने दीर्घकालिक सुधार प्राप्त करना संभव बना दिया। रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत विस्तृत श्रृंखला में भिन्न होती है - कई महीनों से लेकर 2-3 दशकों तक।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण रूपात्मक और नैदानिक ​​​​संकेतों के आधार पर बनाया गया है, जिसमें उपचार की प्रतिक्रिया भी शामिल है।

निम्नलिखित रूप हैं:

1) सौम्य;

2) प्रगतिशील (क्लासिक);

3) ट्यूमर;

4) स्प्लेनोमेगालिक (बढ़ी हुई प्लीहा);

5) अस्थि मज्जा;

6) साइटोलिसिस द्वारा जटिल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;

7) प्रोलिम्फोसाइटिक;

8) पैराप्रोटीनेमिया के साथ होने वाली पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;

9) बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;

10) टी-सेल।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का सौम्य रूपकारणबहुत धीमी, केवल वर्षों के दौरान ध्यान देने योग्य, लेकिन महीनों में नहीं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ समानांतर में रक्त में लिम्फोसाइटोसिस में वृद्धि। पहले चरणों में, लिम्फ नोड्स या तो बढ़े हुए नहीं होते हैं, या ग्रीवा वाले बहुत थोड़े बढ़े हुए होते हैं। एक संक्रमण के साथ, लिम्फोसाइटोसिस के 1 μl में उच्च 2-3 एच 104 (20-30 हजार) होता है, जो एक संक्रामक जटिलता के साथ गायब हो जाता है। लिम्फोसाइटोसिस में बहुत धीमी वृद्धि लिम्फ नोड्स में ध्यान देने योग्य वृद्धि वर्षों या दशकों तक रह सकती है। इस पूरे समय, रोगी औषधालय की निगरानी में हैं, वे पूरी तरह से काम करने में सक्षम हैं, उन्हें केवल बढ़ी हुई धूप से प्रतिबंधित किया गया है। हर 1-3 महीने में प्लेटलेट और रेटिकुलोसाइट काउंट के साथ रक्त परीक्षण किया जाता है। वर्णित रूप में, उस क्षण तक जब स्थिति के बिगड़ने पर उपचार की आवश्यकता हो सकती है, कई मामलों में एक नैदानिक ​​स्टर्नल पंचर नहीं किया जाता है, ऊतकीय परीक्षालसीका ग्रंथि। ये अध्ययन रोगी के मानस को महत्वपूर्ण रूप से घायल करते हैं, जिन्हें अक्सर अपने दिनों के अंत तक साइटोस्टैटिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रगतिशील (क्लासिक) रूप सौम्य के समान ही शुरू होता है, लेकिन ल्यूकोसाइट्स की संख्या महीने-दर-महीने बढ़ जाती है, जैसा कि लिम्फ नोड्स के आकार में होता है। गांठों की स्थिरता आटादार, मुलायम या थोड़ी लोचदार हो सकती है।

इन रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी आमतौर पर रोग, ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स के आकार के सभी अभिव्यक्तियों में ध्यान देने योग्य वृद्धि के साथ निर्धारित की जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप. इस रूप की एक विशेषता, जिसने इसका नाम निर्धारित किया है, कम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ लिम्फ नोड्स की एक महत्वपूर्ण वृद्धि और घनी स्थिरता है। टॉन्सिल बढ़े हुए हैं, अक्सर वे एक दूसरे के साथ लगभग बंद होते हैं। प्लीहा का इज़ाफ़ा आमतौर पर मध्यम होता है, लेकिन कभी-कभी महत्वपूर्ण होता है, अक्सर यह कॉस्टल मार्जिन के नीचे से कई सेंटीमीटर बाहर निकलता है।

ल्यूकोसाइट सूत्र में, न्युट्रोफिल का पर्याप्त प्रतिशत बरकरार रखा जाता है - 20% या अधिक। अस्थि मज्जा में, आमतौर पर 20-40% से अधिक लिम्फोसाइट्स नहीं होते हैं, हालांकि यह पूरी तरह से क्षतिग्रस्त भी हो सकता है।

लसीका ऊतक के महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया के बावजूद, सामान्यीकृत लिम्फोसारकोमा के विपरीत, नशा लंबे समय तक बहुत स्पष्ट नहीं होता है, जिसके साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का यह रूप अक्सर भ्रमित होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा रूपलिम्फैडेनिया ओसियम . तेजी से बढ़ने वाला पैन्टीटोपेनिया, व्यापक रूप से विकसित परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा का कुल या आंशिक प्रतिस्थापन। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं, प्लीहा, बहुत दुर्लभ अपवादों के साथ, बढ़े हुए नहीं हैं, यकृत सामान्य आकार का है। रूपात्मक रूप से, परमाणु क्रोमैटिन की संरचना की एकरूपता का उल्लेख किया जाता है, कभी-कभी यह पाइकोनोटिक होता है, कम अक्सर संरचनात्मकता के तत्व होते हैं, दूर से विस्फोट के समान होते हैं; स्पष्ट बेसोफिलिया के साथ साइटोप्लाज्म, संकीर्ण, अक्सर रैग्ड। पहले, इस फॉर्म ने रोगियों को जल्दी से मौत के घाट उतार दिया, जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 2 साल (14-26 महीने) से अधिक हो।

रोग के इस रूप की चिकित्सा में VAMP की शुरूआत, साथ ही इसके आगे के आधुनिकीकरण ने सुधार प्राप्त करना और रोगियों के जीवन को काफी लंबा करना संभव बना दिया।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, साइटोलिसिस द्वारा जटिल, एक स्वतंत्र रूप नहीं है। शायद दोनों लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि, और लिम्फैडेनोपैथी की अनुपस्थिति, लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस बहुत अधिक हो सकता है, या रोग ट्यूमर सबल्यूकेमिक संस्करण के अनुसार आगे बढ़ता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश को रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा समझाया गया है, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिशत, और प्रतिरक्षा रूप- सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण। बढ़ी हुई प्लेटलेट विघटन अस्थि मज्जा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च या सामान्य मेगाकारियोसाइटोसिस द्वारा परिभाषित किया गया है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के बढ़े हुए विघटन को निर्धारित करना बहुत अधिक कठिन है, क्योंकि अस्थि मज्जा में उनके अग्रदूतों की सामग्री को पूर्ण लसीका प्रसार की पृष्ठभूमि के खिलाफ निर्धारित नहीं किया जा सकता है। कुछ हद तक संभाव्यता के साथ, ग्रैन्यूलोसाइट्स के बढ़ते टूटने का अनुमान परिधीय रक्त से उनके अचानक गायब होने से लगाया जा सकता है।

कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जो साइटोलिसिस के साथ होता है, तापमान में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है। अस्थि मज्जा में किसी भी रोगाणु का आंशिक रूप से गायब होना इंट्रामेडुलरी साइटोलिसिस का सुझाव देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप, जैसा कि साहित्य में वर्णित है (वोल्कोवा एम.ए.; टेलर एट अली), मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों के आकारिकी में भिन्न होता है, जो स्मीयर (रक्त और अस्थि मज्जा) में, प्रिंट में एक बड़ा स्पष्ट न्यूक्लियोलस होता है, नाभिक में क्रोमैटिन संघनन, जैसा कि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है, मध्यम रूप से और मुख्य रूप से परिधि के साथ व्यक्त किया जाता है। ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फ नोड्स और प्लीहा की ऊतकीय तैयारी में, लिम्फोसाइटों में न्यूक्लियोली भी होता है। इन कोशिकाओं में कोई साइटोकेमिकल विशेषताएं नहीं होती हैं। इम्यूनोलॉजिकल विशेषता लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की बी- या टी-सेल प्रकृति को प्रकट करती है, जो अक्सर पहले होती है। ठेठ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बी-लिम्फोसाइटों के विपरीत, इस रूप में, ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की एक बहुतायत, अधिक बार एम- या डी-प्रकार पाया जाता है।

इस फॉर्म की नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं तेजी से विकास, प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा और परिधीय लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा।

पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रक्रिया के पहले सूचीबद्ध रूपों में से एक की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, लेकिन मोनोक्लोनल एम- या जी-गैमपैथी के साथ है।

बालों वाली कोशिका का रूप. रूप का नाम लिम्फोसाइटों की संरचनात्मक विशेषताओं से आता है जो इसका प्रतिनिधित्व करते हैं। इन कोशिकाओं में एक "युवा" नाभिक होता है: सजातीय, कभी-कभी विस्फोटों के संरचनात्मक नाभिक जैसा दिखता है, कभी-कभी नाभिक के अवशेष, अक्सर एक अनियमित आकार और अस्पष्ट आकृति वाले होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म विविध है: यह चौड़ा हो सकता है और एक स्कैलप्ड किनारा हो सकता है, इसे रैग्ड किया जा सकता है, पूरे परिधि के आसपास की कोशिका के आसपास नहीं, इसमें बाल या विली जैसे स्प्राउट्स हो सकते हैं। कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फोसाइटों का साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक होता है, अधिक बार भूरा-नीला। साइटोप्लाज्म में कोई ग्रैन्युलैरिटी नहीं होती है। लिम्फोसाइटों की संरचना की विशेषताएं, जो किसी को पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बालों वाली कोशिका के रूप में संदेह करती हैं, में दिखाई देती हैं प्रकाश सूक्ष्मदर्शी, लेकिन अधिक विस्तार से - एक चरण-विपरीत माइक्रोस्कोप में और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने वाला नैदानिक ​​परीक्षण ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोकेमिकल लक्षण वर्णन है।

यह ज्ञात है कि ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फोसाइटों में लेटेक्स कणों को अवशोषित करने की कुछ क्षमता होती है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया कोशिकाओं की ये विशेषताएं उनकी लसीका प्रकृति के बारे में लंबे समय से चल रहे संदेह को समझने योग्य बनाती हैं।

इम्यूनोलॉजिकल तरीकों से पता चला है कि ज्यादातर मामलों में यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का बी-सेल रूप है, हालांकि टी-लिम्फोसाइटिक बालों वाली सेल ल्यूकेमिया के मामलों का वर्णन किया गया है। मूल सामान्य लिम्फोसाइट्स जहां से बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की उत्पत्ति हुई, अभी भी अज्ञात हैं।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर काफी विशेषता है: मध्यम से गंभीर साइटोपेनिया, बढ़े हुए प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स के सामान्य आकार।

अस्थि मज्जा ट्रेपेनेट में, ल्यूकेमिया कोशिकाओं की अंतरालीय वृद्धि देखी जा सकती है, जो एक नियम के रूप में, प्रोलिफेरेट्स नहीं बनाते हैं और हेमटोपोइएटिक ऊतक और वसा को पूरी तरह से विस्थापित नहीं करते हैं। प्लीहा का ऊतक विज्ञान इस अंग की संरचना को मिटाते हुए, लाल और सफेद दोनों गूदे में ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों के फैलने का संकेत देता है।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया का कोर्स भिन्न होता है। वह, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, वर्षों तक प्रगति के लक्षण नहीं दिखा सकता है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया हैं, जो कभी-कभी घातक संक्रामक जटिलताओं और रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर जाता है।

टी-आकार। टी-लिम्फोसाइटों द्वारा प्रस्तुत क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लगभग 5% मामलों में होता है। ल्यूकेमिया के इस रूप में ल्यूकेमिक घुसपैठ, सेसरी रोग के विपरीत, आमतौर पर डर्मिस और त्वचा के ऊतकों की गहरी परतों को प्रभावित करता है। यह बीमारी 25 साल से अधिक उम्र के लोगों में शुरू होती है।

रक्त चित्र में अलग-अलग गंभीरता, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया के ल्यूकोसाइटोसिस शामिल हैं। ल्यूकेमिक लिम्फोसाइट्स में बड़े गोल, बीन के आकार का, बहुरूपी, विकृत नाभिक, मोटे, अक्सर मुड़, क्रोमैटिन होते हैं; साइटोप्लाज्म में साधारण लिम्फोसाइटों के कणिकाओं से बड़े एज़ुरोफिलिक कणिकाओं को देखा जा सकता है। सेल का आकार अलग है।

Cytochemically, ये कोशिकाएँ पता लगा सकती हैं उच्च गतिविधिएसिड फॉस्फेट (लाइसोसोमल प्रकृति), ए-नैफ्थाइल एसीटेट एस्टरेज़, स्थानीय रूप से साइटोप्लाज्म में स्थित होता है। इम्यूनोलॉजिकल रूप से, लिम्फोसाइट्स जो ल्यूकेमिया के इस रूप का सब्सट्रेट बनाते हैं, जैसा कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके उनके सतह मार्करों के अध्ययन द्वारा दिखाया गया है, कुछ मामलों में टी-हेल्पर्स, दूसरों में टी-सप्रेसर्स और दूसरों में हेल्पर्स और सप्रेसर्स हो सकते हैं।

ल्यूकेमिया के इस तेजी से प्रगतिशील टी-सेल रूप के साथ, बड़े, दानेदार टी-लिम्फोसाइटों के साथ एक अनुकूल रूप का वर्णन किया गया है।

उपचार (सामान्य सिद्धांत)

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए संकेत सामान्य स्थिति में गिरावट, साइटोपेनिया की उपस्थिति, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना, तंत्रिका चड्डी और गैर-हेमटोपोइएटिक अंगों के ल्यूकेमिक घुसपैठ की घटना है, जिसके कारण दर्द सिंड्रोमया समारोह की शिथिलता; ल्यूकोसाइट्स के स्तर में लगातार वृद्धि। क्लोरबुटिन के प्राथमिक प्रतिरोध के साथ, इसे फिर से निर्धारित नहीं किया जाता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए क्लोरबुटिन की खुराक सप्ताह में 1-2 बार 10-15 मिलीग्राम है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड क्लोरबुटिन के प्रतिरोधी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए निर्धारित है, साथ ही ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्रवृत्ति के लिए निर्धारित है। साइक्लोफॉस्फेमाइड की खुराक प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा है। सप्ताह में एक बार 600 mg/m2 की उच्च खुराक के साथ आंतरायिक उपचार प्रभावी हो सकता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड का प्रभाव अस्थिर है, दवा इम्युनोजेनेसिस को दबा देती है, इसलिए इसे लंबे समय तक उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में स्टेरॉयड हार्मोन एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लेते हैं: वे लिम्फ नोड्स में तेजी से कमी, नशा को दूर करने, तापमान को सामान्य करने, भलाई में सुधार की ओर ले जाते हैं, लेकिन प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति से ज्यादा खतरनाक कुछ नहीं है इन मरीजों का इलाज.

प्रेडनिसोलोन के साथ पृथक चिकित्सा या किसी अन्य आंतरायिक साइटोस्टैटिक थेरेपी या ल्यूकेफेरेसिस के लिए एक स्थायी दवा के रूप में इसके अलावा, एक तरफ बहुत लगातार और गंभीर संक्रामक जटिलताओं के साथ घातक है, और दूसरी ओर ऑन्कोलॉजिकल शब्दों में बहुत अप्रभावी है। लिम्फ नोड्स में कमी ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ होती है, तापमान का सामान्यीकरण और नशा के अन्य लक्षणों का गायब होना केवल प्रेडनिसोलोन के निरंतर सेवन के साथ मनाया जाता है, वे इसके रद्द होने के तुरंत बाद और भी अधिक बल के साथ फिर से शुरू होते हैं।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव परिपक्व सेल ट्यूमर के लिए वापसी सिंड्रोम के कारण, साइटोस्टैटिक कार्यक्रमों के उपयोग के बाद भी, जिसमें प्रीनिनिसोलोन (सीओपी, वीएएमपी) शामिल है, कार्यक्रम उपचार के अंत तक इसकी खुराक को कम करना शुरू करना और इसका उपयोग करना जारी रखना आवश्यक है, कम करना खुराक, कार्यक्रम के अंत के बाद कई दिनों के लिए।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, प्रभावी उपचारों में से एक विकिरण चिकित्सा है। परिधीय लिम्फ नोड्स की वृद्धि के साथ पेट की गुहासाइटोपेनिया की स्थितियों में या ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उच्च स्तर के साथ, प्लीहा का एक महत्वपूर्ण आकार, तंत्रिका चड्डी के क्षेत्र में ल्यूकेमिक घुसपैठ, या हड्डी के ऊतकों में एक विनाशकारी प्रक्रिया, स्थानीय विकिरण चिकित्सा आवश्यक हो जाती है।

स्थानीय जोखिम के साथ एक खुराक 1.5-2 Gy है। फोकस की कुल खुराक इसके स्थानीयकरण के स्थान से निर्धारित होती है। प्लीहा आमतौर पर 6-9 Gy की कुल खुराक में विकिरणित होता है, क्योंकि बड़ी खुराकगहरे साइटोपेनिया का कारण बन सकता है, और इसलिए उपचार के दौरान परिधीय रक्त की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। प्लीहा के विकिरण से न केवल इस अंग में, बल्कि अक्सर ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में कमी आती है। कशेरुक विनाश के मामले में, स्थानीय कुल विकिरण खुराक 25 Gy है। स्थानीय विकिरण चिकित्सा अक्सर एक स्थायी प्रभाव देती है: विकिरण क्षेत्र में, एक नियम के रूप में, लसीका घुसपैठ खराब नहीं होती है।

1950 के दशक में ऑसगूड (1951, 1955) द्वारा क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में आंशिक कुल विकिरण का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था। विकिरण चिकित्सा की यह विधि प्रभावी हो सकती है जहां कीमोथेरेपी का उपयोग करना मुश्किल है या अप्रभावी साबित हुआ है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों के परिसर में, प्लीहा को हटाने का व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा। साइटोस्टैटिक्स के कारण नहीं, गहरे साइटोपेनिया के विकास के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। यदि हार्मोन के मासिक पाठ्यक्रम ने स्थायी प्रभाव नहीं दिया, और उनके रद्द होने के बाद, साइटोपेनिया फिर से बढ़ना शुरू हो गया, तो प्लीहा को निकालना आवश्यक है।

तिल्ली को हटाने के लिए एक और महत्वपूर्ण संकेत तिल्ली का आकार है। यदि स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा के मामले में ट्यूमर का निदान ही स्प्लेनेक्टोमी का आधार है, तो स्प्लेनोमेगाली के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑपरेशन का सवाल इतना स्पष्ट रूप से हल नहीं होता है। शल्य चिकित्सा के बाद पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, यकृत में प्रगतिशील लिम्फोसाइटिक प्रसार के परिणामस्वरूप यकृत में काफी तेजी से वृद्धि हो सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लीहा को हटाने के संकेत भी हैं, प्लीहा का तेजी से विकास, साइटोस्टैटिक्स द्वारा नियंत्रित नहीं, प्लीहा रोधगलन की उपस्थिति, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में लगातार दर्द, अनियंत्रित प्रक्रिया के साथ बहुत बड़े अंग आकार दवाओं(ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, संक्रमण का तेज होना, शुरुआती थकावट, यकृत का सहवर्ती इज़ाफ़ा, लगातार गैर-संक्रामक बुखार)।

ल्यूकोफेरेसिस का उपयोग गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस के मामलों में किया जाता है, जिसमें साइटोस्टैटिक थेरेपी सामान्य खुराकदवाएं अप्रभावी हैं; ल्यूकोफेरेसिस आमतौर पर उच्च ल्यूकोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रभावी होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग बढ़े हुए चिपचिपाहट सिंड्रोम के मामलों में किया जाता है जो रोग के स्रावी रूपों के साथ विकसित होता है (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, इम्युनोग्लोबुलिन जी के मोनोक्लोनल स्राव के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया); लंबे समय तक प्लास्मफेरेसिस लसीका प्रसार को जटिल बनाने वाले पोलीन्यूराइटिस के लिए संकेत दिया गया है।

व्यक्तिगत रूपों का उपचार

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सौम्य रूप के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार लंबे समय तक शुरू नहीं होता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए एक संकेत ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ व्यक्तिपरक असुविधा (कमजोरी, पसीना) में वृद्धि है; एक नियम के रूप में, यह पहले से ही 1 μl में 50 x 103 तक पहुंच जाता है। इस मामले में, क्लोरबुटिन (ल्यूकेरन) के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है प्रतिदिन की खुराकरक्त के नियंत्रण में 5-10 मिलीग्राम, 1 μl में 2 घंटे 104 - 3 घंटे 104 के ल्यूकोसाइटोसिस थ्रेशोल्ड में कमी नहीं करने की कोशिश कर रहा है। उपचार का उद्देश्य कोई सुधार नहीं प्राप्त करना है, लेकिन केवल नैदानिक ​​​​मुआवजा है; यह एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, और आमतौर पर रोगी काम करने में सक्षम होते हैं।

एक प्रगतिशील रूप के साथ, कई वर्षों के लिए उपचार का सबसे उपयुक्त सिद्धांत प्राथमिक निरोधक दृष्टिकोण था, जिसका सार ल्यूकेमिक प्रक्रिया को साइटोस्टैटिक दवाओं की निरंतर मध्यम खुराक के साथ सीमित करना है, जो पहले से ही अपने प्रारंभिक चरण में है, जब ल्यूकोसाइटोसिस अभी तक बहुत तक नहीं पहुंचा है। उच्च संख्या। निम्नलिखित कार्यक्रमों का प्रयोग करें।

5-10 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर क्लोरबुटिन या 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड (मध्यम लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स की संख्या में प्रमुख वृद्धि के साथ, क्लोरबुटिन को आमतौर पर पसंद किया जाता है, गंभीर लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) धीरे-धीरे बढ़ रहा है और बहुत अधिक ल्यूकोसाइटोसिस नहीं है, साइक्लोफॉस्फेमाइड अधिक बार निर्धारित किया जाता है)। साइटोस्टैटिक थेरेपी का लक्ष्य निम्न की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमटोलॉजिकल स्थिरता के साथ दैहिक क्षतिपूर्ति प्राप्त करना है, अधिमानतः 1 μl में 50 एच 103 से कम, रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस।

एम-2 कार्यक्रम (केम्पिन एट अली): पाठ्यक्रम के पहले दिन, 2 मिलीग्राम विन्क्रिस्टाइन, 600-800 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (10 मिलीग्राम / किग्रा), बीसीएनयू 0.5 मिलीग्राम / किग्रा की दर से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; अन्य दवाएं मौखिक रूप से दी जाती हैं - मेलफ़लान (अल्केरन) 0.25 मिलीग्राम / किग्रा (या सार्कोलिसिन 0.3 मिलीग्राम / किग्रा) प्रति दिन 1 बार लगातार 4 दिनों के लिए, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / (किलो / दिन) की खुराक पर 7 के लिए दिन, आधा खुराक अगले 7 दिनों के लिए और मूल खुराक का एक चौथाई 15-35 दिनों के उपचार के लिए। लेखकों के अनुसार, उनके द्वारा विकसित उपचार कार्यक्रम 17% मामलों में 7 साल से अधिक के औसत रोगी जीवन काल के साथ छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। उपचार की समाप्ति के कारण पुनरावृत्ति हुई।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ट्यूमर के रूप का उपचार भी गहन पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रमों - सीओपी, सीएचओपी, एम -2 (बीसीएनयू, साइक्लोफॉस्फेमाइड, सार्कोलिसिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन) का उपयोग करते समय अधिक सफल साबित हुआ। एम -2 कार्यक्रम का उपयोग करते समय, छूट का वर्णन किया गया है (केम्पिन एट अली), जो केवल निरंतर उपचार के साथ बनी रहती है। पहले 2 कार्यक्रम अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से छूट की ओर ले जाते हैं, लेकिन वे लिम्फ नोड्स में एक महत्वपूर्ण कमी प्राप्त कर सकते हैं, जो पेट की गुहा में समूह के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। प्राप्त सुधार को बनाए रखने के लिए, आप मोनोथेरेपी का उपयोग कर सकते हैं - साइक्लोफॉस्फेमाइड के आंतरायिक पाठ्यक्रम।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए सीओपी और सीएचओपी पाठ्यक्रमों के कई दोहराव काफी कठिन होते हैं, क्योंकि इन पाठ्यक्रमों में प्रेडनिसोन के उन्मूलन से अक्सर अचानक तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, सामान्य स्थिति में तेज गिरावट, पसीना, कमजोरी और एक महत्वपूर्ण संक्रमण में वृद्धि। इन पाठ्यक्रमों का संचालन, उपचार के 9-10 वें दिन प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करना शुरू करना आवश्यक है, पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद 3-6 दिनों के लिए इसे रद्द करने में देरी करना।

सीओपी या सीएचओपी (आमतौर पर 6 पाठ्यक्रम) के पाठ्यक्रमों के साथ स्थिर सुधार प्राप्त करने के बाद, आंतरायिक साइक्लोफॉस्फेमाइड थेरेपी 2 सप्ताह के बाद निर्धारित की जाती है: 200 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड मौखिक रूप से या हर दूसरे दिन क्रमशः 5 या 10 दिनों के लिए (दवा की कुल खुराक 1000 मिलीग्राम) ), 10-12 दिनों के पाठ्यक्रमों के बीच एक ब्रेक। प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ - 1 μl में 1.5 एच 103 से कम, या ल्यूकोसाइट्स - 1 μl में 4-5 एच 103 से कम, इन संकेतकों में सुधार या सामान्य होने तक साइक्लोफॉस्फेमाइड के पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल लंबा हो जाता है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ आंतरायिक चिकित्सा की अवधि अप्रत्याशित है: यह रोगियों की एक स्थिर मुआवजा स्थिति प्राप्त करने के लिए किया जाता है।

रोग के ट्यूमर के रूप के उपचार के लिए एक स्वतंत्र कार्यक्रम के रूप में, आंशिक कुल विकिरण का उपयोग प्रति सत्र 0.03-0.06-0.12 Gy पर किया जाता है, कुल खुराक 0.5-1.2 hch है (जॉनसन, घिसना एट अली). यह थेरेपी 2,103/μL से नीचे के WBC स्तरों पर खतरनाक हो सकती है।

पॉलीकेमोथेराप्यूटिक कार्यक्रमों की कम दक्षता के साथ, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के क्षेत्र में स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। आमतौर पर, प्लीहा को पहले विकिरणित किया जाता है (टॉन्सिल के तेज वृद्धि के मामले में, उन्हें पहले विकिरणित किया जाता है), प्लीहा के विकिरण के बाद परिधीय नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस में कमी के आधार पर एक और विकिरण कार्यक्रम की योजना बनाई जाती है।

स्प्लेनोमेगालिक रूप के उपचार में, प्लीहा को हटाने का उपयोग अक्सर पहले चरण के रूप में किया जाता है, जो अक्सर अतिरिक्त उपचार के बिना हेमटोलॉजिकल स्थिरता वाले रोगियों में कई वर्षों के दैहिक मुआवजे की ओर जाता है। व्यक्तिपरक विकारों की अभिव्यक्ति (पसीना, कमजोरी, काम करने की क्षमता में कमी), ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, सर्जरी के बाद यकृत की प्रगतिशील वृद्धि के लिए विकासशील रोग की नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के अनुसार साइटोस्टैटिक थेरेपी की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अस्थि मज्जा रूप का उपचार (लिम्फैडेनिया ओसियम) VAMP कार्यक्रम का उपयोग करके किया गया: 8 दिन का उपचार और 9 दिन का ब्रेक। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की प्रारंभिक कम संख्या के बावजूद, इस कार्यक्रम के तहत उपचार पूरी खुराक पर निर्धारित किया जाता है। कम से कम 8-10 पाठ्यक्रम किए जाते हैं, हालांकि 3-4 पाठ्यक्रमों के बाद रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर आमतौर पर पहले से ही पूर्ण सुधार दिखाती है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोलिटिक प्रक्रिया के उपचार के लिए कार्यक्रम लगभग हमेशा साइटोलिसिस की स्थिर राहत तक 60-80-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति के साथ शुरू होते हैं। यदि प्रेडनिसोलोन थेरेपी के एक महीने के भीतर, उच्च साइटोलिसिस को रोका नहीं जाता है, तो स्टेरॉयड थेरेपी को छोड़ दिया जाना चाहिए और स्प्लेनेक्टोमी की जानी चाहिए।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ विकसित हुई साइटोलिटिक प्रक्रिया को अक्सर ल्यूकोफेरेसिस द्वारा रोका जा सकता है। आमतौर पर 5-7 ल्यूकोफेरेसिस पहले किया जाता है सकारात्मक प्रभाव. थ्रोम्बोसाइटोलिटिक प्रक्रिया में ल्यूकोफेरेसिस सबसे प्रभावी साबित हुआ। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक निश्चित मात्रा के साथ एक साथ हटाने का जोखिम, जिसकी रक्त में सामग्री पहले से ही कम है, छोटा है: आमतौर पर, पहले ल्यूकोफेरेसिस के बाद, रक्तस्राव कम हो जाता है, हालांकि प्लेटलेट्स में अभी भी कोई वृद्धि नहीं हुई है।

साइटोलिटिक प्रक्रिया की समाप्ति के बाद, पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में चिकित्सा की जाती है। मध्यम लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ साइटोलिसिस की पुनरावृत्ति के मामले में, वीएएमपी योजना का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

कुछ मामलों में, साइटोलिसिस के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया तापमान में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, लेकिन यह अपने आप में सामान्य उपचार कार्यक्रम को बदलने का आधार नहीं बनता है। तापमान में इस वृद्धि की प्रकृति अज्ञात है।

अस्थि मज्जा में किसी भी रोगाणु का आंशिक रूप से गायब होना इंट्रामेडुलरी साइटोलिसिस का सुझाव देता है, संभवतः अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी या स्वयं लिम्फोसाइटों के साइटोटोक्सिक प्रभाव के कारण। इस सिंड्रोम का उपचार उसी तरह से किया जाता है जैसे कि ओवरट पेरिफेरल साइटोलिसिस।

आमतौर पर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी आमतौर पर प्रोलिम्फोसाइटिक रूप के लिए अप्रभावी होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के स्प्लेनोमेगालिक रूप के विपरीत, प्लीहा के विकिरण और हटाने का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। रूबोमाइसिन के साथ साइटोसार का संयोजन अधिक प्रभावी हो सकता है।

पैराप्रोटीन उत्पादन के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का इलाज उसी सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है जैसा कि ऊपर वर्णित रोग के अन्य रूपों में किया जाता है, लेकिन इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव से जुड़ा नहीं है। चूंकि रोग का स्रावी रूप सौम्य और प्रगतिशील, ट्यूमर, अस्थि मज्जा, स्प्लेनोमेगालिक दोनों के रूप में आगे बढ़ सकता है, इसका इलाज उसी साइटोस्टैटिक कार्यक्रमों के अनुसार संबंधित रूपों के रूप में किया जाता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त प्लास्मफेरेसिस है, जो हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लिए निर्धारित है।

बालों वाली कोशिका के रूप के लिए सबसे प्रभावी उपचार स्प्लेनेक्टोमी है। छोटी खुराक में क्लोरब्यूटाइन के साथ प्रभावी दीर्घकालिक चिकित्सा - प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम। ऐसी चिकित्सा के साथ रक्त संरचना का सामान्यीकरण उपचार शुरू होने के 6-10 महीनों के बाद होता है। डीऑक्सीकोफॉर्मिसिन (एडेनोसिन डेमिनमिनस का अवरोधक, टी कोशिकाओं में अत्यधिक सक्रिय), विनाब्लास्टाइन और क्लोरबुटिन की कम खुराक और इंटरफेरॉन का एक संयोजन भी उपयोग किया जाता है।

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पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया - अर्बुद, परिपक्व एटिपिकल लिम्फोसाइटों से मिलकर, जो न केवल रक्त में, बल्कि अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में भी जमा होते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के समूह से संबंधित रोग सभी ल्यूकेमिया के लगभग एक तिहाई के लिए जिम्मेदार है। आंकड़ों के अनुसार, 50-70 वर्ष की आयु के पुरुषों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अधिक आम है, युवा शायद ही कभी इससे पीड़ित होते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण

फिलहाल, बीमारी के विकास के सही कारण अज्ञात हैं। वैज्ञानिक आक्रामक पर्यावरणीय कारकों पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की निर्भरता को साबित भी नहीं कर सके। एकमात्र पुष्टि बिंदु वंशानुगत प्रवृत्ति है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

रोग के लक्षणों, परीक्षा के आंकड़ों और चिकित्सा के लिए मानव शरीर की प्रतिक्रिया के आधार पर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

रोग का सबसे अनुकूल रूप, प्रगति बहुत धीमी है, कई वर्षों तक रह सकती है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर धीरे-धीरे बढ़ता है, लिम्फ नोड्स सामान्य रहते हैं, और रोगी अपनी सामान्य जीवन शैली, कार्य और गतिविधि को बनाए रखता है।

प्रगतिशील क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में तेजी से वृद्धि और लिम्फ नोड्स में वृद्धि। इस रूप में रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, जटिलताएं और मृत्यु काफी जल्दी विकसित हो सकती है।

ट्यूमर का रूप

लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में मामूली वृद्धि के साथ होती है। लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, दर्द का कारण नहीं बनते हैं, और केवल बड़े आकार तक पहुंचने पर ही सौंदर्य संबंधी असुविधा हो सकती है।

अस्थि मज्जा रूप

यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स अप्रभावित रहते हैं, केवल रक्त में परिवर्तन देखे जाते हैं।

बढ़े हुए प्लीहा के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

इस तरह के ल्यूकेमिया के लिए, जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है, बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता है।

प्रीलिम्फोसाइटिक रूप पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयरों में न्यूक्लियोली युक्त लिम्फोसाइटों की उपस्थिति, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के ऊतक के नमूने हैं।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

रोग के इस रूप का नाम इस तथ्य के कारण पड़ा कि माइक्रोस्कोप के तहत, ट्यूमर कोशिकाएं"बाल" या "विली" के साथ। साइटोपेनिया नोट किया जाता है, यानी मुख्य कोशिकाओं के स्तर में कमी या आकार के तत्वरक्त, और बढ़े हुए प्लीहा। लिम्फ नोड्स अप्रभावित रहते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टी-सेल रूप

रोग के दुर्लभ रूपों में से एक, तेजी से प्रगति के लिए प्रवण।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग लगातार तीन चरणों में आगे बढ़ता है: प्रारंभिक चरण, विकसित होने की अवस्था नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर टर्मिनल।

प्रारंभिक अवस्था के लक्षण

इस स्तर पर, ज्यादातर मामलों में रोग अव्यक्त होता है, अर्थात स्पर्शोन्मुख। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य विश्लेषणरक्त सामान्य के करीब है, और लिम्फोसाइटों का स्तर 50% के निशान से अधिक नहीं है।

रोग का पहला वास्तविक संकेत लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का लगातार बढ़ना है।

अक्षीय और ग्रीवा लिम्फ नोड्सउदर गुहा और कमर क्षेत्र में नोड्स धीरे-धीरे शामिल होते हैं।

बड़े लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, तालु पर दर्द रहित होते हैं और स्पष्ट असुविधा का कारण नहीं बनते हैं, सौंदर्यशास्त्र को छोड़कर (के साथ) बड़े आकार) बढ़े हुए जिगर और प्लीहा आंतरिक अंगों को संकुचित कर सकते हैं, पाचन, पेशाब और कई अन्य समस्याओं को बाधित कर सकते हैं।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण के लक्षण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस स्तर पर, थकान और कमजोरी, उदासीनता और काम करने की क्षमता में कमी देखी जा सकती है। मरीजों को अत्यधिक रात को पसीना, ठंड लगना, मामूली वृद्धिशरीर का तापमान और अनुचित वजन घटाने।

लिम्फोसाइटों का स्तर लगातार बढ़ रहा है और पहले से ही 80-90% तक पहुंच गया है, जबकि अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या अपरिवर्तित रहती है, कुछ मामलों में प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं।

अंतिम चरण के लक्षण

प्रतिरक्षा में प्रगतिशील कमी के परिणामस्वरूप, रोगी अक्सर सर्दी, जननांग प्रणाली के संक्रमण और त्वचा पर pustules से पीड़ित होते हैं।

गंभीर निमोनिया के साथ सांस की विफलता, सामान्यीकृत दाद संक्रमण, गुर्दे की विफलता - यह बहुत दूर है पूरी लिस्टक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण जटिलताओं।

एक नियम के रूप में, यह गंभीर, कई बीमारियां हैं जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में मृत्यु का कारण बनती हैं। मृत्यु के अन्य कारणों में कुपोषण, गंभीर गुर्दे की विफलता और रक्तस्राव शामिल हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिलताओं

रोग के अंतिम चरण में, श्रवण तंत्रिका की घुसपैठ देखी जाती है, जिससे श्रवण हानि होती है और लगातार शोरकानों में, साथ ही मेनिन्जेस और नसों को नुकसान।

कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया दूसरे रूप में गुजरता है - रिक्टर सिंड्रोम। रोग को तेजी से प्रगति और लसीका प्रणाली के बाहर पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के गठन की विशेषता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

50% मामलों में, रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से बीमारी का पता चलता है। उसके बाद, रोगी को एक हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श और एक विशेष परीक्षा के लिए भेजा जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एक रक्त स्मीयर विश्लेषण जानकारीपूर्ण हो जाता है, जिसमें तथाकथित "कुचल ल्यूकोसाइट्स", या बोटकिन-गमप्रेक्ट छाया (बोटकिन-गंप्रेक्ट निकायों) की कल्पना की जाती है।

लिम्फ नोड्स की बायोप्सी भी की जाती है, इसके बाद प्राप्त सामग्री का कोशिका विज्ञान और लिम्फोसाइटों का इम्यूनोटाइपिंग किया जाता है। रोग प्रतिजनों CD5, CD19 और CD23 का पता लगाना रोग का एक विश्वसनीय संकेत माना जाता है।

अल्ट्रासाउंड पर लीवर और प्लीहा के बढ़ने की डिग्री डॉक्टर को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के चरण को निर्धारित करने में मदद करती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया - दैहिक बीमारीइसलिए, इसके उपचार में विकिरण चिकित्सा का उपयोग नहीं किया जाता है। दवाई से उपचारदवाओं के कई समूहों का उपयोग शामिल है।

हार्मोन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिम्फोसाइटों के विकास को रोकते हैं, इसलिए, वे पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिल चिकित्सा में शामिल हो सकते हैं। लेकिन वर्तमान में उनका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, बड़ी संख्या में गंभीर जटिलताओं के कारण जो उनके उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करते हैं।

अल्काइलेटिंग ड्रग्स

अल्काइलेटिंग एजेंटों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में साइक्लोफॉस्फेमाइड सबसे लोकप्रिय है। इसने अच्छी प्रभावकारिता दिखाई है, लेकिन यह गंभीर जटिलताओं को भी भड़का सकता है। दवा के उपयोग से अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी आती है, जो गंभीर एनीमिया और रक्तस्राव से भरा होता है।

विंका एल्कालोइड तैयारी

इस समूह की मुख्य दवा विन्क्रिस्टाइन है, जो विभाजन को रोकती है कैंसर की कोशिकाएं. दवा के कई दुष्प्रभाव हैं, जैसे कि नसों का दर्द, सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मतिभ्रम, नींद की गड़बड़ी और संवेदनशीलता का नुकसान। गंभीर मामलों में, मांसपेशियों में ऐंठन या पक्षाघात होता है।

एन्थ्रासाइक्लिन

एन्थ्रासाइक्लिन कार्रवाई के दोहरे तंत्र वाली दवाएं हैं। एक तरफ ये कैंसर कोशिकाओं के डीएनए को नष्ट कर देते हैं, जिससे उनकी मौत हो जाती है। दूसरी ओर, वे मुक्त कण बनाते हैं जो ऐसा ही करते हैं। ऐसा सक्रिय प्रभाव, एक नियम के रूप में, अच्छे परिणाम प्राप्त करने में मदद करता है।

हालांकि, इस समूह में दवाओं का उपयोग अक्सर हृदय प्रणाली से ताल गड़बड़ी, अपर्याप्तता और यहां तक ​​कि रोधगलन के रूप में जटिलताओं का कारण बनता है।

प्यूरीन एनालॉग्स

प्यूरीन एनालॉग्स एंटीमेटाबोलाइट्स हैं, जो, में एकीकृत करके चयापचय प्रक्रियाएंउनके सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करें।

कैंसर के मामले में, वे ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए के गठन को रोकते हैं, और इसलिए विकास और प्रजनन की प्रक्रियाओं को रोकते हैं।

दवाओं के इस समूह का सबसे महत्वपूर्ण लाभ उनकी अपेक्षाकृत आसान सहनशीलता है। उपचार आमतौर पर देता है अच्छा प्रभाव, जबकि रोगी गंभीर दुष्प्रभावों से ग्रस्त नहीं होता है।

मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी

"मोनोक्लोनल एंटीबॉडी" के समूह से संबंधित दवाओं को वर्तमान में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए सबसे प्रभावी साधन माना जाता है।

उनकी क्रिया का तंत्र यह है कि जब एंटीजन और एंटीबॉडी बंधते हैं, तो कोशिका को मरने और मरने का संकेत मिलता है।

एक ही खतरा है दुष्प्रभाव, जिनमें से सबसे गंभीर प्रतिरक्षा में कमी है। यह बनाता है भारी जोखिमसंक्रमण की घटना, सेप्सिस के रूप में सामान्यीकृत रूपों तक। ऐसा उपचार केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाना चाहिए जहां बाँझ कमरे सुसज्जित हैं और संक्रमण का जोखिम न्यूनतम है। ऐसी स्थितियों में, रोगी को न केवल चिकित्सा के दौरान सीधे रहने की सलाह दी जाती है, बल्कि इसके पूरा होने के दो महीने के भीतर भी।

कई लोगों के लिए, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या रक्त कैंसर का निदान मौत की सजा जैसा लगता है। लेकिन कम ही लोग जानते हैं कि पिछले 15 वर्षों में एक शक्तिशाली औषधीय शस्त्रागार, जिसके लिए दीर्घकालिक छूट या तथाकथित "सापेक्ष इलाज", और यहां तक ​​​​कि औषधीय दवाओं की वापसी को प्राप्त करना संभव है।

विदेशों में अग्रणी क्लीनिक

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है और इसके कारण क्या हैं?

यह कैंसर, जिसमें ल्यूकोसाइट्स, अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त प्रभावित होते हैं, और लिम्फोइड अंग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि रोग का कारण आनुवंशिक स्तर पर है। तथाकथित पारिवारिक प्रवृत्ति बहुत स्पष्ट है। ऐसा माना जाता है कि निकटतम रिश्तेदारों, अर्थात् बच्चों में इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम 8 गुना अधिक है। इस मामले में, बीमारी का कारण बनने वाला एक विशिष्ट जीन नहीं मिला है।

यह रोग अमेरिका, कनाडा, पश्चिमी यूरोप में सबसे आम है। और एशिया और जापान में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लगभग दुर्लभ है। अमेरिका में पैदा हुए और पले-बढ़े एशियाई देशों के प्रतिनिधियों में भी यह बीमारी अत्यंत दुर्लभ है। इस तरह के दीर्घकालिक अवलोकनों ने निष्कर्ष निकाला कि पर्यावरणीय कारक रोग के विकास को प्रभावित नहीं करते हैं।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकिरण चिकित्सा (10% मामलों में) के बाद एक माध्यमिक बीमारी के रूप में भी विकसित हो सकता है।

माना जाता है कि कुछ जन्मजात विकृतिरोग के विकास को जन्म दे सकता है: डाउन सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम।

रोग के रूप

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (एएलएल) एक कैंसर है जिसे अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स (लिम्फोब्लास्ट्स) द्वारा रूपात्मक रूप से दर्शाया जाता है। कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं जिसके द्वारा एक स्पष्ट निदान किया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक ट्यूमर है जिसमें परिपक्व लिम्फोसाइट्स होते हैं और यह एक दीर्घकालिक सुस्त बीमारी है।

लक्षण

एलएल के लक्षण लक्षण:

• परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• पसीना बढ़ जाना, त्वचा पर चकत्ते, हल्का बुखार:
• भूख न लगना, वजन घटना, पुरानी थकान;
• मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द;
• इम्युनोडेफिशिएंसी शरीर की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया गड़बड़ा जाती है, संक्रमण जुड़ जाते हैं;
• प्रतिरक्षा हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान;
• प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्राव, रक्तस्राव, उपस्थिति की ओर जाता है;
• माध्यमिक ट्यूमर।

विदेशों में क्लीनिक के प्रमुख विशेषज्ञ

रोग के रूप के आधार पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण

सभी चरण:

1. प्राथमिक हमला - पहले लक्षणों के प्रकट होने की अवधि, एक डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति, एक सटीक निदान।
2. उपचार के बाद छूट (लक्षणों का कमजोर होना या गायब होना) होता है। यदि यह अवधि पांच साल से अधिक समय तक चलती है, तो रोगी को पूर्ण रूप से ठीक होने का निदान किया जाता है। हालांकि, हर छह महीने में आपको एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है।
3. रिलैप्स एक स्पष्ट रिकवरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बीमारी की पुनरावृत्ति है।
4. प्रतिरोध कीमोथेरेपी के लिए प्रतिरोध और प्रतिरोध, जब उपचार के कई पाठ्यक्रमों के परिणाम नहीं मिले हैं।
5. प्रारंभिक मृत्यु दर - कीमोथेरेपी उपचार की शुरुआत में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

सीएलएल के चरण रोग प्रक्रिया में रक्त मापदंडों और लिम्फोइड अंगों (सिर और गर्दन के लिम्फ नोड्स, बगल, कमर, प्लीहा, यकृत) की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करते हैं:

1. स्टेज ए - पैथोलॉजी तीन से कम क्षेत्रों को कवर करती है, गंभीर लिम्फोसाइटोसिस, कम जोखिम, 10 साल से अधिक जीवित रहना।
2. स्टेज बी - तीन या अधिक प्रभावित क्षेत्र, लिम्फोसाइटोसिस, मध्यम या मध्यवर्ती जोखिम, 5-9 साल तक जीवित रहना।
3. स्टेज सी - सभी लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, लिम्फोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च जोखिम, 1.5-3 साल तक जीवित रहना।

निदान में क्या शामिल है?

निदान के लिए मानक परीक्षाएं:

1. नैदानिक ​​अनुसंधान विधियां एक विस्तृत रक्त परीक्षण (ल्यूकोसाइट सूत्र)।
2. ल्यूकोसाइट्स का इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक निदान है जो कोशिकाओं की विशेषता है (उनके प्रकार को निर्धारित करता है और कार्यात्मक अवस्था) यह आपको रोग की प्रकृति को समझने और इसके आगे के विकास की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है।
3. अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी अस्थि मज्जा के एक अभिन्न टुकड़े के निष्कर्षण के साथ पंचर। विधि को यथासंभव सूचनात्मक बनाने के लिए, लिए गए ऊतक को अपनी संरचना बनाए रखनी चाहिए।
4. ऑन्कोमेटोलॉजी में साइटोजेनेटिक अनुसंधान अनिवार्य है। विधि एक माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा कोशिकाओं के गुणसूत्रों का विश्लेषण है।
5. आणविक जैविक अनुसंधान - जीन निदान, डीएनए और आरएनए विश्लेषण। यह प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान करने, योजना बनाने और आगे के उपचार को सही ठहराने में मदद करता है।
6. रक्त और मूत्र का इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण ल्यूकोसाइट्स के मापदंडों को निर्धारित करता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का आधुनिक उपचार

सभी और सीएलएल के लिए उपचार का तरीका अलग है।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार दो चरणों में होता है:

1. पहले चरण का उद्देश्य अस्थि मज्जा और रक्त में पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स को नष्ट करके एक स्थिर छूट प्राप्त करना है।
2. दूसरा चरण (पोस्ट-रिमिशन थेरेपी) निष्क्रिय ल्यूकोसाइट्स का विनाश है, जो भविष्य में एक विश्राम का कारण बन सकता है।

सभी के लिए मानक उपचार:

कीमोथेरपी

व्यवस्थित (दवाएं सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करती हैं), इंट्राथेकल (कीमोथेराप्यूटिक दवाओं को रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जाता है, जहां मस्तिष्कमेरु द्रव), क्षेत्रीय (दवाएँ एक विशिष्ट अंग पर कार्य करती हैं)।

विकिरण उपचार

यह बाहरी (एक विशेष उपकरण के साथ विकिरण) और आंतरिक (ट्यूमर में या उसके पास भली भांति बंद रेडियोधर्मी पदार्थों की नियुक्ति) हो सकता है। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर फैलने का खतरा होता है, तो बाहरी विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

टीसीएम या टीएचसी

अस्थि मज्जा या हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (रक्त कोशिका अग्रदूत) का प्रत्यारोपण।

जैविक चिकित्सा

इसका उद्देश्य रोगी की प्रतिरक्षा को बहाल करना और उत्तेजित करना है।

अस्थि मज्जा की बहाली और सामान्यीकरण कीमोथेरेपी उपचार के बाद दो साल से पहले नहीं होता है।

सीएलएल के उपचार के लिए कीमोथेरेपी और टीकेआई थेरेपी टायरोसिन किनसे अवरोधकों का उपयोग किया जाता है। वैज्ञानिकों ने पृथक प्रोटीन (टायरोसिन किनेसेस) प्राप्त किए हैं जो स्टेम कोशिकाओं से श्वेत रक्त कोशिकाओं के विकास और उत्पादन को बढ़ावा देते हैं। टीकेआई दवाएं इस कार्य को अवरुद्ध करती हैं।

पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा

कैंसर दुनिया में मौत का दूसरा प्रमुख कारण है। इन आंकड़ों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अनुपात 2.8% से अधिक नहीं है।

महत्वपूर्ण!

तीव्र रूप मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों में विकसित होता है। नवोन्मेषी उपचार प्रौद्योगिकियों के संदर्भ में अनुकूल परिणाम के लिए पूर्वानुमान बहुत अधिक है और 90% से अधिक है। 2-6 साल की उम्र में लगभग 100% रिकवरी होती है। लेकिन एक शर्त का पालन किया जाना चाहिए - विशेष चिकित्सा देखभाल के लिए समय पर आवेदन!

जीर्ण रूपवयस्कों की एक बीमारी है। रोगियों की उम्र से जुड़े रोग के विकास में एक स्पष्ट पैटर्न है। व्यक्ति जितना बड़ा होता है, बढ़िया मौकाघटना। उदाहरण के लिए, 50 वर्ष की आयु में, प्रति 100,000 लोगों पर 4 मामले दर्ज किए जाते हैं, और 80 वर्ष की आयु में, यह पहले से ही समान लोगों के लिए 30 मामले हैं। रोग का चरम 60 वर्ष की आयु में होता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियापुरुषों में अधिक आम है, यह सभी मामलों का 2/3 है। इस लिंग भेद का कारण स्पष्ट नहीं है। जीर्ण रूप लाइलाज है, लेकिन दस साल के जीवित रहने का पूर्वानुमान 70% है (वर्षों से, रोग कभी भी समाप्त नहीं हुआ है)।