द्वितीय. प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

वी.वी. डोलगोव, एस.ए. लुगोव्स्काया,
वी.टी.मोरोज़ोवा, एम.ई.पोचटारो
रूसी चिकित्सा अकादमी
स्नातकोत्तर शिक्षा

इम्यून हेमोलिटिक एनीमियाआइसोइम्यून या ऑटोइम्यून (एआईएचए) उत्पत्ति का (आईएचए) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो असम्बद्ध हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होता है, जो परिवर्तित और अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विचलन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

IHA के साथ, शरीर में विदेशी प्रतिजन दिखाई देते हैं, जिसके लिए प्रतिरक्षी ऊतक की सामान्य कोशिकाओं द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। एआईएचए में, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं एंटीबॉडी को अपने अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए संश्लेषित करती हैं। टीकाकरण का कारण पिछले संक्रमण (वायरल, बैक्टीरियल), दवाएं, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण और अन्य कारक हो सकते हैं जो रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी का निर्माण करते हैं। दो रोगों की उपस्थिति में, IHA को रोगसूचक या द्वितीयक माना जाता है।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अन्य बीमारियों से पहले हो सकता है, हालांकि, इसकी उपस्थिति एक सामान्यीकृत, एकाधिक प्रतिरक्षा संबंधी विकार को इंगित करती है। कोशिकाओं की सतह पर या सेलुलर संरचनाओं के साथ स्थित एंटीजन के साथ एक प्रतिरक्षा संघर्ष होता है, परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं - हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है। रोग का कोर्स, नैदानिक ​​​​तस्वीर, हेमटोलॉजिकल और प्रयोगशाला पैरामीटर एंटीबॉडी के प्रकार और उनकी कार्यात्मक विशेषताओं को निर्धारित करते हैं।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब रक्त सीरम में एग्लूटीनिन दिखाई देते हैं, जो सीरोलॉजिकल गुणों के अनुसार अपूर्ण और पूर्ण ठंडे और गर्म एंटीबॉडी का प्रतिनिधित्व करते हैं। उनकी विशिष्ट विशेषता इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस और वर्णक चयापचय में परिवर्तन है। रक्त में हेमोलिसिन की उपस्थिति के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया, पूरक के साथ अनिवार्य बातचीत के साथ रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनता है। उन्हें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके संकेतक हीमोग्लोबिनमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया हैं।

एरिथ्रोसाइट लसीका का स्थानीयकरण एंटीबॉडी के सीरोलॉजिकल गुणों, उनकी कक्षा, कोशिका झिल्ली पर एकाग्रता, एंटीबॉडी के इष्टतम तापमान और अन्य कारकों पर निर्भर करता है। तो, ठंडे एंटीबॉडी, जो आईजीएम से संबंधित हैं, कम तापमान (शरीर के तापमान से नीचे) पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। पूरक कारक आमतौर पर इस प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, इसलिए इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस प्रबल होता है, और प्लीहा में एरिथ्रोसाइट अनुक्रम सीमित होता है। आईजीजी से संबंधित गर्म एंटीबॉडी पूरक की भागीदारी के बिना शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का ज़ब्ती कोशिका विनाश का प्रमुख तंत्र है।

1. आधान के बाद एनीमिया

   हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाला सबसे आम अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट कारक एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी है। रक्त में एंटीबॉडी तब उत्पन्न होती हैं जब शरीर में विदेशी एंटीजन पेश किए जाते हैं। रक्त आधान के परिणामस्वरूप विकसित होने वाले एनीमिया का आधार, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस है। रक्त आधान के नियमों का पालन न करने के कारण रक्त आधान की जटिलताएं पैदा करने वाले कई कारण हैं। रक्ताधान के बाद की प्रतिक्रियाओं के विकास में योगदान देने वाले विभिन्न कारकों के कम से कम छह समूह हैं, जिनमें एनीमिया भी शामिल है।

   रक्त आधान में जटिलताओं के कारण

   • एबीओ, रीसस और अन्य प्रणालियों के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के अनुसार दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की असंगति।
   • आधान किए गए रक्त की खराब गुणवत्ता (जीवाणु संदूषण, अति ताप, हाइपोथर्मिया, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, लंबे समय तक भंडारण के कारण प्रोटीन विकृतीकरण, तापमान भंडारण उल्लंघन, आदि)।
   • आधान तकनीक में त्रुटियां (वायु अन्त: शल्यता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, संचार अधिभार, हृदय विफलता, आदि)।
   • बड़े पैमाने पर आधान खुराक (बीसीसी मात्रा का 40-50%)। इस मामले में, आधान किए गए एरिथ्रोसाइट्स का 50% अंगों में अनुक्रमित होता है, जो बिगड़ा हुआ रक्त रियोलॉजी (होमोलॉगस ब्लड सिंड्रोम) की ओर जाता है।
   • रक्त आधान के लिए सख्त मतभेदों को ध्यान में नहीं रखा जाता है।
   • आधान रक्त के साथ संक्रामक रोगों के प्रेरक एजेंट का स्थानांतरण।

   प्रत्येक व्यक्ति का रक्त एबीओ प्रणाली के 4 रक्त समूहों में से किसी एक से संबंधित होता है, जो एरिथ्रोसाइट्स पर एंटीजन ए और बी की उपस्थिति और रक्त प्लाज्मा में संबंधित एंटीबॉडी - एग्लूटीनिन (एंटी-ए और एंटी-बी) पर निर्भर करता है।

   तालिका में। 8 एबीओ प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों की विशेषताओं को दर्शाता है [प्रदर्शन] .

   तालिका 8. एबीओ प्रणाली के रक्त समूहों के लक्षण
   एबीओ ब्लड ग्रुप	लाल रक्त कोशिकाओं				सीरम
   	प्रतिजनों की उपस्थिति	एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया			एंटीबॉडी की उपस्थिति	एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया
   		एंटी-ए (α)	एंटी-बी (बीटा)	एंटी-ए एंटी-बी		एक प्रतिजन	बी एंटीजन
   αβ (मैं)	नहीं	-	-	-	एंटी-ए और एंटी-बी	+	+
   β (द्वितीय)	लेकिन	+	-	+	विरोधी ख	-	+
   α (III)	पर	-	+	+	एंटी- A	+	-
   एबीओ (चतुर्थ)	ए और बी	+	+	+	नहीं	-	-

   एरिथ्रोसाइट्स के संदर्भ में दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की असंगति से बचने के लिए, उनके समूह और आरएच संबद्धता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। आरएच कारक के साथ संगत एक समूह के रक्त के रक्त आधान को प्राथमिकता दी जाती है। आपातकालीन मामलों में, किसी भी रक्त प्रकार के प्राप्तकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं O (I) को ट्रांसफ़्यूज़ करना संभव है।

   पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न जटिलताओं का सबसे आम कारण असंगत रक्त का आधान है, जिसके परिणामस्वरूप प्राप्तकर्ता के एरिथ्रोसाइट सेल झिल्ली में एम्बेडेड एंटीजन के साथ एक आईजीएम (एबीओ असंगति) या आईजीजी (रीसस कारक असंगति) एंटीबॉडी प्रतिक्रिया का विकास होता है, जो पूरक के लिए बाध्यकारी है, और बाद में हेमोलिसिस।

   नैदानिक ​​तस्वीर में आधान के बाद की जटिलताएं दो अवधियों में होती हैं - हेमोट्रांसफ्यूजन शॉक और एक्यूट रीनल फेल्योर (एआरएफ)। हेमोट्रांसफ्यूजन शॉक अगले मिनटों या घंटों में विकसित होता है। प्रतिक्रिया पीठ के निचले हिस्से, उरोस्थि, नसों के साथ दर्द की उपस्थिति के साथ शुरू होती है। चिंता, ठंड लगना, सांस की तकलीफ, त्वचा का हाइपरमिया है। गंभीर मामलों में, झटका विकसित होता है। तीव्र हेमोलिसिस असंगत रक्त आधान का एक अनिवार्य संकेत है। हेमोलिसिस की प्रकृति एंटीबॉडी के प्रकार से निर्धारित होती है: एग्लूटीनिन की उपस्थिति में, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस मुख्य रूप से होता है, हेमोलिसिन इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनता है। समूह असंगति के साथ, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस दाता के उच्च प्रतिरक्षा या ऑटोइम्यून एंटी-ए या एंटी-बी एंटीबॉडी की उपस्थिति से निर्धारित होता है जिसका रक्त प्राप्तकर्ता में स्थानांतरित किया जाता है। हेमोलिसिस के पहले लक्षण असंगत रक्त आधान के तुरंत बाद पाए जाते हैं। नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी लक्षणों की गंभीरता आधान किए गए रक्त की खुराक पर निर्भर करती है।

   अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस एरिथ्रोपोएसिस के प्रमुख सक्रियण के साथ गंभीर हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता। अस्थि मज्जा में तीव्र गुर्दे की विफलता में, हाइपोरेजेनरेटिव प्रकार के एरिथ्रोपोएसिस के निषेध का पता लगाया जाता है।

   खून . एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के परिणामस्वरूप होने वाले एनीमिया में एक हाइपरजेनरेटिव चरित्र होता है, जिसे रक्त में रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की उपस्थिति से आंका जा सकता है। हेमोलिसिस के अन्य हेमटोलॉजिकल संकेत (एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन, उनकी मात्रा, व्यास, रंग सूचकांक) परिवर्तनशील और असामान्य हैं। ल्यूकोपोइज़िस में परिवर्तन भी असंगत हैं, अधिक बार ल्यूकोसाइटोसिस को ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर मायलोसाइट्स में स्थानांतरित करने के साथ नोट किया जाता है।

   रक्त सीरम में, असंबद्ध बिलीरुबिन की एकाग्रता बढ़ जाती है। असंगत रक्त के आधान के बाद केवल पहले घंटों में ही हीमोग्लोबिनमिया का पता लगाया जा सकता है, क्योंकि मुक्त हीमोग्लोबिन आरईएस कोशिकाओं द्वारा तेजी से अवशोषित होता है और गुर्दे (हीमोग्लोबिन्यूरिया) द्वारा उत्सर्जित होता है। मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, यह भूरा हो जाता है, इसमें मुक्त हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिन्यूरिया) और हेमोसाइडरिन (हेमोसाइडरिनुरिया) की उपस्थिति के कारण होता है।

   एनीमिया तीव्र गुर्दे की विफलता का एक निरंतर लक्षण है। इसे मैक्रोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक, हाइपोरेजेनरेटिव के रूप में जाना जाता है। रक्ताधान की जटिलता के पहले दिनों से ही एनीमिया का पता लगाया जाता है और इसे तब तक नहीं रोका जाता जब तक कि गुर्दा की कार्यप्रणाली सामान्य नहीं हो जाती।

2. नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस)

   नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर माता-पिता की आरएच (आरएच) असंगतता से जुड़ा होता है: गर्भावस्था के दौरान एक आरएच-नकारात्मक महिला में, एक आरएच-पॉजिटिव भ्रूण, जिसे पिता से आरएच-पॉजिटिव कारक विरासत में मिला है, एंटी-आरएच एंटीबॉडी बनाता है। . मां के शरीर में उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं और उनके एग्लूटीनेशन का कारण बनते हैं, इसके बाद भ्रूण के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस होता है। नतीजतन, जीवन के पहले घंटों में एक नवजात शिशु एरिथ्रोब्लास्टोसिस, पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया विकसित करता है। भ्रूण के एरिथ्रोब्लास्टोसिस के विकास को भ्रूण के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के लिए अस्थि मज्जा की सक्रिय प्रतिक्रिया द्वारा समझाया गया है।

   एक आरएच-नकारात्मक महिला के रक्त में एंटी-आरएच एंटीबॉडी कई वर्षों तक बनी रह सकती है। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स में आरएच कारक का अंतर 3-4 महीने से शुरू होता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन, और 4-5 महीने से मां के शरीर में आरएच-एंटीबॉडी का निर्माण। गर्भावस्था। इसलिए, गर्भावस्था की जल्दी समाप्ति के साथ, एक महिला का टीकाकरण नहीं होता है। मां के शरीर में एंटी-आरएच एंटीबॉडी का टिटर मुख्य रूप से गर्भावस्था के अंत में जमा होता है, और बच्चे के जन्म के दौरान, एंटीबॉडी भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर बस जाते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है। प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ एंटीबॉडी टिटर बढ़ता है, इसलिए प्रत्येक गर्भावस्था के साथ आरएच संघर्ष की संभावना बढ़ जाती है।

   नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एबीओ समूह प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति पर भी निर्भर हो सकती है, जब मां के एंटी-ए या एंटी-बी एग्लूटीनिन प्लेसेंटा से भ्रूण के रक्त में गुजरते हैं। आमतौर पर, पहली गर्भावस्था के दौरान मां और भ्रूण के रक्त की एबीओ प्रणाली में समूह असंगति देखी जाती है। हेमोलिटिक बीमारी में, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है।

   क्लिनिक और प्रयोगशाला पैरामीटर . नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, त्वचा में रक्तस्राव, एरिथ्रोबलास्ट की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ एनीमिया, 100-150 हजार प्रति 1 μl और उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस तक पहुंच जाता है। मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया, मल में स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में यूरोबिलिन।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से 40 वर्ष की आयु के बाद और 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में शरीर की संवेदनशीलता और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है जो आरईएस या संवहनी बिस्तर में रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने की क्षमता रखते हैं। हेमोलिसिस के रोगजनन में कारकों का एक जटिल भूमिका निभाता है: एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का वर्ग, उपवर्ग और टिटर, उनकी कार्रवाई का इष्टतम तापमान, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की एंटीजेनिक विशेषताएं और कुछ एंटीजन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उन्मुखीकरण, पूरक प्रणाली और मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट प्रणाली की कोशिकाओं की गतिविधि। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान Coombs परीक्षण का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स पर तय ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति से किया जाता है, जिसमें एंटीग्लोबुलिन एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन (प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया) के साथ बातचीत करते हैं और एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन का कारण बनते हैं। अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा रक्त सीरम में परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है, सीरम को दाता की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ मिलाकर। एक नियम के रूप में, प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया की गंभीरता एरिथ्रोसाइट्स पर तय IgG की मात्रा के साथ निकटता से संबंधित है। एक नकारात्मक Coombs परीक्षण AIHA से इंकार नहीं करता है। यह गहन हेमोलिसिस, बड़े पैमाने पर हार्मोनल थेरेपी, कम एंटीबॉडी टिटर के साथ हो सकता है।

1. अपूर्ण गर्मी एग्लूटीनिन के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

   यह ऑटोइम्यून एनीमिया का सबसे आम रूप है। रोग या तो अज्ञातहेतुक हो सकता है, अर्थात बिना किसी स्पष्ट कारण के, या रोगसूचक। रोगसूचक या माध्यमिक AIHA लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और अन्य घातक ट्यूमर, संयोजी ऊतक रोगों, संक्रमण, ऑटोइम्यून बीमारियों (थायरॉयडाइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, टाइप I डायबिटीज मेलिटस, सारकॉइडोसिस, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। थर्मल एग्लूटीनिन पेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन की उच्च खुराक के साथ उपचार के दौरान प्रकट हो सकते हैं, जबकि वे एरिथ्रोसाइट झिल्ली एंटीजन के साथ एंटीबायोटिक परिसर के खिलाफ निर्देशित होते हैं। एंटीबायोटिक को रद्द करने से एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की समाप्ति होती है।

   अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन IgG, IgA वर्ग के हैं। ज्यादातर मामलों में, एंटीबॉडी को आरएच सिस्टम के एंटीजन के लिए निर्देशित किया जाता है। रोग का कोर्स तीव्र, पुराना और सूक्ष्म हो सकता है। हेमोलिसिस आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है, शायद ही कभी तीव्रता से। तीव्र शुरुआत बचपन की अधिक विशेषता है और हमेशा एक संक्रामक प्रक्रिया से जुड़ी होती है। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश तिल्ली (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) में होता है। इसलिए, क्लिनिक में, एनीमिया (पीलापन, धड़कन, चक्कर आना) और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (अलग-अलग तीव्रता का पीलिया, स्प्लेनोमेगाली) के लक्षण हैं।

   अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया जाता है, परमाणु क्रोमैटिन की मेगालोब्लास्टोइड संरचना वाली कोशिकाएं पाई जाती हैं। एनीमिया में एक आदर्श- या हाइपरक्रोमिक चरित्र होता है और आमतौर पर मध्यम, शायद ही कभी उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ होता है। हीमोग्लोबिन एकाग्रता में कमी हेमोलिटिक संकट की डिग्री पर निर्भर करती है और 50 ग्राम / लीटर तक पहुंच जाती है। रक्त स्मीयर एनीसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, माइक्रोसाइट्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, मैक्रोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं। स्वचालित सेल गिनती के साथ, एक एरिथ्रोसाइट (एमसीएच) में एक उच्च एनिसोसाइटोसिस दर (आरडीडब्ल्यू) और एक औसत हीमोग्लोबिन सामग्री नोट की जाती है (चित्र 49)।

   ल्यूकोसाइट्स की संख्या अस्थि मज्जा की गतिविधि और हेमोलिसिस को रेखांकित करने वाली अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है: यह सामान्य हो सकता है, तीव्र रूप में - ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर एक बदलाव के साथ, कभी-कभी ल्यूकोपेनिया।

   इस प्रकार के AIHA का निर्णायक नैदानिक ​​संकेत एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण की गंभीरता और हेमोलिसिस की तीव्रता के बीच कोई समानता नहीं है। एक नकारात्मक Coombs परीक्षण AIHA के निदान को बाहर नहीं करता है। इसका न्यूनतम संकल्प एंटीबॉडी की कम एकाग्रता के साथ प्रति एरिथ्रोसाइट 100-500 आईजीजी अणु है, प्रतिक्रिया नकारात्मक होगी। इसके अलावा, प्रतिक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की अपर्याप्त धुलाई इस तथ्य की ओर ले जाती है कि अनचाहे सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर रहते हैं, जो एंटीग्लोबुलिन सीरम को बेअसर करते हैं। धोने की प्रक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट की सतह से कम आत्मीयता एंटीबॉडी के नुकसान के कारण एक नकारात्मक परीक्षण हो सकता है।

   1976 में विकसित हेमाग्लगुटिनेशन परीक्षण ने कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की संवेदनशीलता को कई गुना बढ़ा दिया, लेकिन इसकी श्रमसाध्यता के कारण, व्यापक नैदानिक ​​​​अभ्यास में इसका उपयोग नहीं किया जाता है। एंजाइम इम्युनोसे के उपयोग से एक एरिथ्रोसाइट की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री को निर्धारित करना संभव हो जाता है, साथ ही साथ उनके वर्ग और प्रकार का निर्धारण करना संभव हो जाता है। इन अध्ययनों का महत्व इस तथ्य के कारण है कि विभिन्न वर्गों और प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन की विवो में अलग-अलग शारीरिक गतिविधि होती है। एक ही समय में प्रक्रिया में इम्युनोग्लोबुलिन के कई वर्गों की भागीदारी के साथ हेमोलिसिस की गंभीरता में वृद्धि दिखाई गई है। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन का उपवर्ग काफी हद तक हेमोलिसिस की गंभीरता और एरिथ्रोसाइट्स के प्रमुख विनाश की साइट को निर्धारित करता है।

   वर्तमान में, एक जेल परीक्षण (डायमेड, स्विट्जरलैंड) का उपयोग किया जाता है, जो कोम्ब्स परीक्षण के समान है, लेकिन अधिक संवेदनशील है। परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स की धुलाई की आवश्यकता नहीं होती है, जिसके साथ आईजी का हिस्सा खो जाता है, क्योंकि जेल एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा को अलग करता है।

2. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पूर्ण कोल्ड एग्लूटीनिन्स (कोल्ड हेमाग्लगुटिनिन रोग) के कारण

   अज्ञातहेतुक रूपों का वर्णन किया गया है, लेकिन अक्सर प्रक्रिया माध्यमिक होती है। कम उम्र में, शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग (सीएचएडी) आमतौर पर तीव्र माइकोप्लाज्मल संक्रमण के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है और बाद में राहत मिलने पर हल हो जाता है। बुजुर्ग रोगियों में, शीत हेमोलिसिस पुरानी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ होता है जो आईजीएम पैराप्रोटीन के स्राव के साथ होता है, जो हेमोलिटिक प्रक्रिया में अग्रणी भूमिका निभाता है। अक्सर, CGAB, Waldenström के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ IgM स्राव के साथ-साथ प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ होता है। इस प्रकार के एनीमिया को मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा विशेषता है।

   मैक्रोग्लोबुलिन, जिसमें ठंडे एग्लूटीनिन के गुण होते हैं, अपने उच्च आणविक भार के कारण, हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का कारण बनता है। रोग रेनॉड के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, एक्रोकैनोसिस का विकास, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता, ट्रॉफिक परिवर्तन, एक्रोगैंग्रीन तक। आईजीएम कम तापमान पर कार्य करता है, मैक्रोग्लोबुलिन की क्रिया के लिए इष्टतम तापमान +4 डिग्री सेल्सियस है। इसलिए, शरीर के खुले हिस्सों के हाइपोथर्मिया के साथ, बीमारी का पूरा लक्षण परिसर ठंड में खेला जाता है। गर्म कमरे में जाने पर हेमोलिसिस रुक जाता है।

   रक्त में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (एचबी> 75 ग्राम / एल), रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन नोट किए जाते हैं। एग्लूटीनेशन से अक्सर एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा में वृद्धि होती है और हेमटोलॉजिकल एनालाइज़र पर रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन का गलत मूल्य होता है। सामान्य मूल्यों के भीतर ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या, त्वरित ईएसआर। रक्त सीरम में - असंबद्ध बिलीरुबिन में मामूली वृद्धि।

   ठंडे एग्लूटीनिन की उपस्थिति से एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, एरिथ्रोसाइट्स के समूह संबद्धता और ईएसआर को निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। इसलिए, निर्धारण या तो गर्म खारा समाधान के साथ या थर्मोस्टेट में 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर किया जाता है (रक्त को पहले गर्म पानी में डूबा हुआ एक टेस्ट ट्यूब में लिया जाता है)। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में, एरिथ्रोसाइट्स - आईजीएम की सतह पर, ठंडे एंटीबॉडी के अनुमापांक में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि का पता लगाया जाता है। पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम का उपयोग करते समय, कुछ मामलों में प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एंटीजन II (पीपी) की प्रणाली के लिए पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन की विशिष्टता है।

3. थर्मल हेमोलिसिन के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

   एआईएचए का यह प्रकार बहुत कम आम है। एनीमिया के इस रूप के रोगजनन में, थर्मल हेमोलिसिन द्वारा मुख्य भूमिका निभाई जाती है, जिनमें से इष्टतम 37 डिग्री सेल्सियस पर प्रकट होता है। रोग का एक पुराना पाठ्यक्रम है और यह इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षणों की विशेषता है। प्रमुख नैदानिक ​​​​मानदंड हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरोनुरिया है, जो मूत्र को दाग देता है, आमतौर पर काला (भूरा)। रंग की तीव्रता हेमोलिसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, थोड़ा सा स्प्लेनोमेगाली होता है और असंबद्ध बिलीरुबिन में मामूली वृद्धि होती है।

   अस्थि मज्जा में चिह्नित सक्रिय एरिथ्रोपोएसिस। परिधीय रक्त में - शरीर द्वारा लोहे के क्रमिक नुकसान के परिणामस्वरूप, रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया। ल्यूकोसाइट्स की संख्या अक्सर मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ बढ़ाई जा सकती है। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है, जो परिधीय नसों के घनास्त्रता से जटिल होता है। एक सकारात्मक Coombs परीक्षण हो सकता है।

4. पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ (डोनाथ-लैंडस्टीनर एनीमिया)

   शरीर का हाइपोथर्मिया रोग के रोगजनन में एक भूमिका निभाता है, पिछले वायरल संक्रमण, विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा, खसरा, कण्ठमाला, सिफलिस को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। द्विध्रुवीय हेमोलिसिन IgO वर्ग के हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर हेमोलिसिन का निर्धारण 0-15 डिग्री सेल्सियस (प्रथम चरण) के तापमान पर होता है, और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, जो पूरक की भागीदारी के साथ होता है, 37 डिग्री सेल्सियस (दूसरे चरण) के तापमान पर होता है। हेमोलिटिक प्रभाव तब होता है जब कोई व्यक्ति गर्म कमरे में जाता है।

   रोग ठंड लगना, बुखार, पेट में दर्द, उल्टी, मतली, वाहिका-प्रार्य विकार, हाइपोथर्मिया के कुछ घंटों बाद काले मूत्र की उपस्थिति से प्रकट होता है। श्वेतपटल, स्प्लेनोमेगाली दिखाई दे सकता है।

   अस्थि मज्जा में लाल रोगाणु का हाइपरप्लासिया नोट किया जाता है। परिधीय रक्त में, संकट के बाहर हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य है। संकट के दौरान एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोपेनिया विकसित होता है, शायद ही कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। रक्त सीरम में, मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि होती है, हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी होती है। एक सकारात्मक हेमा परीक्षण पंजीकृत किया जाता है (दाता सीरम के साथ अध्ययन किए गए एरिथ्रोसाइट्स का विश्लेषण, जहां पूरक प्रणाली के प्रोटीन होते हैं), एक सीधा सुक्रोज परीक्षण। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया।

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मलेरिया के प्रेरक कारक, बार्टो-

नेलेज़ और क्लोस्ट्रीडियोसिस। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण होता है, जिसमें कई ग्राम-पॉजिटिव और ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया और यहां तक ​​​​कि तपेदिक रोगजनक भी शामिल हैं। हेमोलिटिक विकार वायरस और माइकोप्लाज्मा के कारण हो सकते हैं, लेकिन जाहिरा तौर पर अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

इम्यून हीमोलिटिक एनीमिया गर्म एंटीबॉडी के कारण होता है

हेमोलिटिक एनीमिया पैदा करने वाले गर्म एंटीबॉडी प्राथमिक रूप से (अज्ञातहेतुक रूप से) या विभिन्न रोगों (तालिका 24) में एक माध्यमिक घटना के रूप में हो सकते हैं। महिलाओं में ऐसा एनीमिया अधिक आम है, और माध्यमिक रूपों की आवृत्ति उम्र के साथ बढ़ जाती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक आनुवंशिक गड़बड़ी और प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति की उपस्थिति में प्रकट होता है। बुजुर्गों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों की खोज करते समय, पहले माध्यमिक फोर्ज या ड्रग एटियलजि के बारे में सोचना चाहिए।

तालिका 24. इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म एंटीबॉडी के साथ संबद्ध

ए) अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

बी) माध्यमिक पर:

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य कोलेजनोसिस क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य घातक लिम्फोरेटिकुलर रोग, जिसमें मल्टीपल मायलोमा अन्य ट्यूमर और घातकताएं शामिल हैं

वायरल संक्रमण इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम

शीत एंटीबॉडी के साथ संबद्ध

क) प्राथमिक - अज्ञातहेतुक "कोल्ड एग्लूटीनिन रोग"

बी) माध्यमिक पर:

संक्रमण, विशेष रूप से माइकोप्लाज्मा निमोनिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास

ग) पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया

उपदंश और वायरल संक्रमण में अज्ञातहेतुक माध्यमिक

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

ए) पेनिसिलिन प्रकार

बी) स्टिबोफेनोन प्रकार ("निर्दोष गवाह" का प्रकार)

सी) वातानुकूलित ए-मेथिल्डोपा का प्रकार

डी) स्ट्रेप्टोमाइसिन प्रकार

गर्म एंटीबॉडी के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया विभिन्न कारणों से होता है और विभिन्न तरीकों से आगे बढ़ता है। घातक नवोप्लाज्म के लिए माध्यमिक एनीमिया के रूप आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और उनका पाठ्यक्रम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से मेल खाता है। एनीमिया के प्राथमिक रूप उनकी अभिव्यक्तियों में बहुत परिवर्तनशील होते हैं - हल्के, लगभग स्पर्शोन्मुख से लेकर फुलमिनेंट और घातक तक। लक्षण आमतौर पर एनीमिया के होते हैं और इसमें कमजोरी और चक्कर आना शामिल हैं। प्रति

विशिष्ट विशेषताओं में हेपेटोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी और विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली शामिल हैं, लेकिन पीलिया आमतौर पर नहीं देखा जाता है।

.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है। नॉर्मोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया आमतौर पर पाया जाता है, लेकिन कभी-कभी यह रेटिकुलोसाइटोसिस की डिग्री के आधार पर मैक्रोसाइटिक होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, लेकिन सहवर्ती विकार जैसे कि पुरानी बीमारियों से जुड़े एनीमिया, एक कमी की स्थिति, या मायलोफिथिसिस रेटिकुलोसाइटोसिस की गंभीरता को काफी कम कर सकते हैं।

लगभग 25% मामलों में, रेटिकुलोसाइटोपेनिया मनाया जाता है, जाहिरा तौर पर रेटिकुलोसाइट्स के एंटीबॉडी के कारण। एक परिधीय रक्त स्मीयर में, शास्त्रीय मामलों में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एनिसोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिक मैक्रोसाइट्स पाए जाते हैं। न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स अक्सर पाए जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम, सामान्य या बढ़ सकती है (एनीमिया के तीव्र विकास के साथ); प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक साथ उपस्थिति इवांस सिंड्रोम की विशेषता है, जो कर सकता है

लिम्फोमा के साथ हो सकता है।

सीरम बिलीरुबिन आमतौर पर थोड़ा ऊंचा होता है, और हेमोलिसिस आमतौर पर अतिरिक्त संवहनी होता है।

कॉम्ब्स परीक्षण। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण के सकारात्मक परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीबॉडी की उपस्थिति का संकेत देते हैं, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले लगभग सभी रोगियों के लिए विशिष्ट है।

इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग और उपवर्ग, और पूरक घटकों की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए इस परीक्षण को संशोधित किया जा सकता है। सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। सैद्धांतिक रूप से, Coombs परीक्षण का एकमात्र दोष इसकी अपेक्षाकृत कम संवेदनशीलता है। रक्त बैंक प्रयोगशालाओं में आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले वाणिज्यिक अभिकर्मक सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं यदि प्रत्येक लाल रक्त कोशिका की सतह पर 100-500 एंटीबॉडी अणु होते हैं। यह याद रखना चाहिए कि चूंकि एंटी-आरएच एंटीबॉडी के 10 अणु एरिथ्रोसाइट्स के आधे जीवन को 3 दिनों तक कम करने के लिए पर्याप्त हैं, इसलिए नकारात्मक ए वाले रोगियों में गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है-

टिग्लोबुलिन परीक्षण, लेकिन यह स्थिति दुर्लभ है। वर्तमान में प्रयुक्त

या उनके बीच की दूरी को कम करने के लिए एरिथ्रोसाइट्स के निलंबन में पॉलीब्रिन। विशेष रूप से, प्रवाह प्रणालियों के साथ स्वचालित विश्लेषक में पॉलीब्रिन के उपयोग ने विधि की संवेदनशीलता में काफी वृद्धि की है। प्रोटियोलिटिक रूप से एरिथ्रोसाइट्स के उपचार के साथ अधिक संवेदनशील और व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधियां

मील एंजाइम।

गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, 30-40% रोगियों में, केवल आईजीजी एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स पर पाए जाते हैं, 40-50% में - आईजीजी और पूरक, और 10% में - केवल पूरक (आमतौर पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में) ) कई एंटीबॉडी आरएच के एंटीजेनिक निर्धारकों के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जिससे रक्त समूह और संगतता निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी आमतौर पर पॉलीक्लो होते हैं-

नल।

गर्म एंटीबॉडी के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए थेरेपी में आवश्यक रूप से शामिल होना चाहिए

अंतर्निहित बीमारी का उपचार। यदि मुख्य रोग लिम्फोमा और विशेष रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या ट्यूमर है, तो कई मामलों में इसके उपचार से हेमोलिटिक एनीमिया की छूट हो जाती है। तत्काल स्थितियों में, हेमोलिसिस के बिजली-तेज विकास के साथ, रक्त आधान करना आवश्यक हो सकता है। उसी समय, हालांकि, किसी को समूह संबद्धता और रक्त की अनुकूलता के निर्धारण से जुड़ी समस्याओं के बारे में याद रखना चाहिए। इन मामलों में, "सबसे संगत" आरबीसी का उपयोग आधान के लिए किया जाता है। रोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करते हुए, अपर्याप्त रूप से संगत रक्त का आधान धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। उसी समय, एड्रेनो-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को प्रशासित किया जाना चाहिए।

उपचार की शुरुआत में ये हार्मोन पसंद की दवाएं हैं। आम तौर पर प्रति दिन शरीर की सतह के 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर प्रीनिनिसोलोन से शुरू होता है, लेकिन उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है। हेमटोलॉजिकल मापदंडों में सुधार आमतौर पर तीसरे -7 वें दिन होता है और बाद के हफ्तों में हेमटोलॉजिकल का स्तर होता है

धीरे-धीरे कम किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, खुराक को 4-6 सप्ताह में आधा कर दिया जाना चाहिए, और फिर धीरे-धीरे बंद कर दिया जाना चाहिए।

अगले 3-4 महीनों में ज़ोलन। पर-

लगभग 15-20% रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, यही कारण है कि स्प्लेनेक्टोमी या साइटोटोक्सिक दवाओं की नियुक्ति का सहारा लेना आवश्यक है। लगभग एक चौथाई मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को पूरी तरह से रद्द किया जा सकता है, और शेष मामलों में, बुजुर्गों में संबंधित जटिलताओं के जोखिम के बावजूद, स्टेरॉयड की रखरखाव खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।

स्प्लेनेक्टोमी उन मामलों में इंगित की जाती है जहां एनीमिया स्टेरॉयड उपचार का जवाब नहीं देता है, जब स्टेरॉयड की उच्च खुराक का दीर्घकालिक उपयोग आवश्यक होता है, और जब स्टेरॉयड थेरेपी की गंभीर जटिलताएं होती हैं। स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता उन रोगियों की सर्जरी के लिए चयन के साथ बढ़ जाती है जिनके प्लीहा एरिथ्रोसाइट्स 51 करोड़ के साथ लेबल किए गए हैं, गहन रूप से बनाए रखा गया है। इस बुजुर्ग रोगी में स्प्लेनेक्टोमी की उपयुक्तता का प्रश्न हमेशा उन सभी बीमारियों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए जो उसे हैं। ओपेरा से पहले

पोस्टऑपरेटिव न्यूमोकोकल सेप्सिस के जोखिम को कम करने के लिए रोगी को न्यूमोकोकल वैक्सीन दिया जाना चाहिए।

बुजुर्गों में साइटोटोक्सिक दवाएं केवल उन मामलों में निर्धारित की जाती हैं जहां कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या स्प्लेनेक्टोमी के साथ उपचार का कोई प्रभाव नहीं होता है, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी के बाद हेमोलिटिक एनीमिया की पुनरावृत्ति के मामलों में या इस ऑपरेशन के लिए मतभेद की उपस्थिति में। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन (दोनों प्रेडनिसोन के संयोजन में) हैं।

शीत एंटीबॉडी के कारण इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

32 डिग्री सेल्सियस से कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करने वाले स्वप्रतिपिंडों को शीत स्वप्रतिपिंड कहा जाता है। वे दो नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के विकास का कारण बनते हैं: "कोल्ड एग्लूटीनिन" सिंड्रोम और पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (तालिका 24)। बाद की स्थिति बहुत दुर्लभ है, आमतौर पर सिफलिस के साथ।

ठंडा	एग्लूटीनिन, जैसे		संबद्ध करना
आईजीएम वर्ग। इन			एंटीबॉडी
पॉलीक्लोनल और मोनोक्लोनल दोनों हों (तालिका 25),
और लगभग सभी पूरक पूरक हैं। दर्द-
अधिकांश एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स में से एक के लिए विशिष्ट हैं।
साइटिक एंटीजन II। दूसरे एंटीजन पर भी मौजूद होते हैं
कोशिकाओं, तो	कोल्ड एंटी-II एग्लूटीनिन्स कर सकते हैं

तालिका 25		सर्दी के कारण होने वाले रोग
नए एग्लूटीनिन
पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन			मोनोक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन
			क्रोनिक कोल्ड एग्लूटिनेशन रोग
माइकोप्लाज्मा के कारण होने वाला निमोनिया
			वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया
एंजियोइम्यूनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी
कोलेजनोज और इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोग			पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस			कपोसी सारकोमा
अन्य संक्रमण			एकाधिक मायलोमा
			माइकोप्लाज्मा निमोनिया (दुर्लभ)
कोल्ड एग्लूटिनेशन डिजीज का पॉलीक्लोनल वैरिएंट
नया" सबसे अधिक बार	माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया संक्रमण के कारण
और मनाया		ज्यादातर युवा लोगों में	रोगियों, लेकिन बुजुर्गों में भी हो सकता है। पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन उत्पन्न करने वाली अन्य बीमारियां दुर्लभ हैं। हालांकि, मोनोक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में देखा जाता है, और इसकी आवृत्ति 60-80 वर्ष के आयु वर्ग में अधिकतम तक पहुंच जाती है। शीत एग्लूटीनिन, संबद्ध घातक लिम्फोरेटिकुलर नियोप्लाज्म से जुड़ा, यह भी लगभग विशेष रूप से बुजुर्गों में होता है नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इंट्रावास्कुलर सेल एग्लूटिनेशन या हेमोलिसिस के कारण होती हैं। जब रक्त त्वचा की केशिकाओं और चमड़े के नीचे के ऊतकों से होकर गुजरता है, तो इसका तापमान 28 डिग्री सेल्सियस या उससे भी कम तक गिर सकता है। यदि इस तापमान पर कोल्ड एंटीबॉडीज सक्रिय हैं, तो वे कोशिकाओं को एग्लूटीनेट करते हैं और पूरक को बांधते हैं। एग्लूटिनेशन से संवहनी रोड़ा होता है, और पूरक सक्रियण का कारण बन सकता है जिगर में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और सेल सीक्वेस्ट्रेशन एक्रोसायनोसिस या त्वचा का एक स्पष्ट मलिनकिरण - पीला से सियानोटिक तक - शरीर के उन हिस्सों में लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्राकेपिलरी एग्लूटीनेशन के कारण होता है जो ठंडा हो जाते हैं। या दर्द और सह के बाहर के वर्गों में सबसे अधिक बार मनाया जाता है- इडियोपैथिक कोल्ड एग्लूटीनिन रोग में क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर हल्का होता है और इसे एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन की सांद्रता आमतौर पर 70 g/L से ऊपर बनी रहती है। कई मामलों में ठंड के मौसम में मरीजों की हालत खराब हो जाती है. ठंडे तनाव, उच्च एंटीबॉडी अनुमापांक, या उच्च थर्मोसेटिंग के तहत C3 b निष्क्रियकर्ता प्रणाली कार्यात्मक रूप से कम हो सकती है। शीतलन के कारण तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का विकास हीमोग्लोबिनुरिया, ठंड लगना और यहां तक ​​कि तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ हो सकता है। ठंडा होने पर हेमोलिसिस का पता लगाने के लिए एर्लिच के फिंगर टेस्ट का इस्तेमाल किया जा सकता है। शिरापरक बहिर्वाह को अवरुद्ध करने के लिए उंगली को रबर कफ से कस दिया जाता है, और 15 मिनट के लिए ठंडे पानी (20 डिग्री सेल्सियस) में डुबोया जाता है। नियंत्रित करने के लिए, दूसरी उंगली को 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान वाले पानी में डुबोया जाता है। ठंडे पानी में पड़ी उंगली से रक्त के नमूने को सेंट्रीफ्यूज करने के बाद, हेमोलिसिस होता है; एक उंगली से लिया गया रक्त जो गर्म पानी में रहा हो, हेमोलाइज्ड नहीं होता है। रोगी को आमतौर पर एक्रोसायनोसिस, पीलापन और कभी-कभी हल्का पीलिया होता है। प्लीहा शायद ही कभी कठिनाई से फूलता है, और यकृत कुछ हद तक बड़ा भी हो सकता है। एक रक्त परीक्षण से एनीमिया, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस और कभी-कभी हल्के हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ-साथ इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विशिष्ट अभिव्यक्तियों का पता चलता है। रक्त कोशिकाएं कमरे के तापमान पर एकत्र हो सकती हैं, और संभावित निदान का पहला सुझाव लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की गणना करने या परिधीय रक्त स्मीयर तैयार करने में कठिनाइयों से उत्पन्न होता है। ठंडे एग्लूटीनिन के ऊंचे टाइटर्स का पता लगाने से निदान की पुष्टि होती है। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल पूरक घटकों के लिए विशिष्ट है, जबकि एंटीगैमाग्लोबुलिन सीरम के साथ परीक्षण नकारात्मक है। गंभीर हेमोलिसिस में, पूरक स्तर कम हो जाते हैं। इस स्थिति का उपचार मुख्य रूप से रोगी को यह सलाह देना है कि शरीर के तापमान को उस से ऊपर कैसे रखा जाए जिस पर एंटीबॉडी अपनी गतिविधि दिखाते हैं। रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक नहीं होता है और हेमोलिसिस में संभावित वृद्धि के कारण खतरनाक भी हो सकता है। यदि रक्त आधान करना आवश्यक है, तो संगतता परीक्षण 37 डिग्री सेल्सियस पर किया जाना चाहिए, और दान किए गए रक्त को आधान से पहले नहीं चढ़ाया जाना चाहिए। ज़रूरी जोश में आना । कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ अनुभव सीमित है; कम मात्रा में क्लोरबुटिन (प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम) फायदेमंद हो सकता है। फिलहाल शरीर को ठंडक पहुंचाने से बचना ही सबसे अच्छा इलाज है। दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के रिपोर्ट किए गए मामलों की संख्या कम है। इस बीच, अधिकांश विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि यह रोग निदान की तुलना में बहुत अधिक बार होता है। विशेष रूप से, एक या किसी अन्य पुरानी बीमारी से पीड़ित बुजुर्ग रोगी में, हेमोलिसिस के सामान्य लक्षण किसी का ध्यान नहीं जा सकते हैं, और निदान नहीं किया जाएगा। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार का स्पष्टीकरण समग्र रूप से ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के तंत्र की गहरी समझ की अनुमति देता है। दवा-प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार तालिका 1 में सूचीबद्ध हैं। 26. पेनिसिलिन-प्रकार के हेमोलिसिस में, दवा एक हैप्टेन के रूप में कार्य करती है और एरिथ्रोसाइट झिल्ली को कसकर बांधती है। उत्पादित एंटीबॉडी दवा के साथ ही प्रतिक्रिया करते हैं, न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के किसी भी घटक के साथ। इस प्रकार की बैठक की प्रतिक्रिया है दुर्लभ है और केवल तब होता है जब अपेक्षाकृत लागू किया जाता है आमतौर पर आईजीजी वर्ग के, वे थर्मल होते हैं और पूरक को बांधते नहीं हैं, हालांकि पूरक सक्रियण की वास्तविक रिपोर्टें हैं। इस तरह की प्रतिक्रिया सेफलोस्पोरिन थेरेपी के साथ भी देखी गई थी, लेकिन सेफलोस्पोरिन थेरेपी की तुलना में कम बार। नेनी पेनिसिलिन। पेनिसिलिन से प्रेरित हेमोलिसिस आमतौर पर वाहिकाओं के बाहर विकसित होता है, और अधिकांश लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण दृढ़ता से सकारात्मक है, और eluted एंटीबॉडी पेनिसिलिन डेरिवेटिव के साथ प्रतिक्रिया करते हैं न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ। इलाज पेनिसिलिन का उन्मूलन होता है, जिसके बाद आमतौर पर हेमोलिसिस होता है कुछ दिनों या हफ्तों में बंद हो जाता है। कभी-कभी होता है जरुरत रक्त आधान में या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन। स्टिबोफीन-प्रकार का हेमोलिसिस, जब लाल रक्त कोशिकाएं खेलती हैं एक "निर्दोष गवाह" की भूमिका को एक बड़े द्वारा प्रेरित किया जा सकता है विभिन्न दवाओं की संख्या (तालिका 27)। इस मामले में, विरोधी शरीर दवा के खिलाफ उत्पन्न होते हैं और प्रतिक्रिया करते हैं औषधीय पदार्थ और घुलनशील के एक परिसर के साथ ruyut मैक्रोमोलेक्यूल्स, बड़े एंटीजन-एंटीबॉडी समुच्चय। ऐसा परिसर पर बसता है सेलुलर सतहें। यहाँ, एरिथ्रोसाइट एक "निर्दोष गवाह" है, क्योंकि एंटीबॉडी इसके घटकों के लिए नहीं बनते हैं, और वह स्वयं दवाओं के साथ शिरापरक दवा बातचीत नहीं करती है। एक दवा के लिए एंटीबॉडी हैं आईजीजी वर्ग या आईजीएम या दोनों और आम तौर पर बाध्यकारी करने में सक्षम हैं एक पूरक दें। इसलिए, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित करना मिशन आमतौर पर इंट्रावास्कुलर है। तालिका 26. दवाओं के प्रकार प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता प्रोटोटाइप दवा दवा की भूमिका एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीबॉडी का लगाव एंटीग्लोबुलिन विनाश का स्थान नई परीक्षा hapten के साथ जुड़े दवा में शामिल हो जाता है पेनिसिलिन शिरापरक पदार्थ संबद्ध जहाजों के बाहर एरिथ्रोसाइट पिंजरे के साथ मू स्टिबोफेन रचना में प्रतिजन प्रतिरक्षा परिसर पूरक जहाजों के अंदर प्लेक्स एंटीजन - एंटी- ए-मेथिल्डोपा दबानेवाला यंत्र दबाता है एरिथ्रोसाइट पर आरएच रिसेप्टर्स जहाजों के बाहर hapten के साथ जुड़े दवा में शामिल हो जाता है स्ट्रेप्टोमाइसिन शिरापरक पदार्थ संबद्ध जहाजों के अंदर एरिथ्रोसाइट पिंजरे के साथ मू सेफ्लोस्पोरिन मट्ठा प्रोटीन अब- एरिथ्रो पर सोख लिया- ("छद्म-हीमो- गुम कोई हेमोलिसिस नहीं उद्धरण; प्रतिरक्षाविज्ञानी नहीं एक दवा की खुराक जो इम्यूनोसप्रेशन का कारण बनती है इस प्रकार का मोलिटिक एनीमिया आमतौर पर छोटा होता है, और इसके लिए हेमोलिसिस का तांडव उपस्थिति आवश्यक शरीर में दवा मुझे। हेमोलिटिक एनीमिया बहुत गंभीर हो सकता है और चूंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है, इसके साथ है हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया। अक्सर होता है गुर्दो की खराबी। ल्यूकोपेनिया हो सकता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और फैलाना इंट्रावास्कुलर लिज़। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक, तथापि इसके निर्माण में पूरक युक्त अभिकर्मकों का उपयोग करना चाहिए। दवा बंद करने के बाद दो महीने तक प्रतिक्रिया सकारात्मक रह सकती है। उपचार में दवा वापसी शामिल है। स्टेरॉयड का उपयोग व्यर्थ है, क्योंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है। एक रक्त आधान आवश्यक हो सकता है, लेकिन इंजेक्शन वाली लाल रक्त कोशिकाएं रोगी की अपनी कोशिकाओं जितनी जल्दी नष्ट हो जाती हैं। गुर्दे की विफलता रोगी के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है और इसके लिए गहन उपचार की आवश्यकता होती है। तालिका 27. दवाएं जो स्टिबोफेनोन प्रकार या "निर्दोष बाईस्टैंडर" प्रकार के प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं स्टिबोफेन कुनैन पैरा-अमीनोसैलिसिलिक अम्ल आइसोनियाज़िड (GINK) कीटनाशक एनालगिन एंगिस्टिन एंटाज़ोलिन एमिडोपाइरिन इबुप्रोफेन ट्रायमटेरन α-मेथिल्डोपा हेमोलिटिक एनीमिया दवा-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम प्रकार है। इस दवा को लेने वाले 15% रोगियों में एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया 1y% से कम में होता है। यह ज्ञात है कि ए-मेथिल्डोपा को दबा दिया जाता है मूली टी-कोशिकाओं के विघटन की ओर ले जाती है। यह अनुमान लगाया गया है कि कुछ लोगों में, टी-दबानेवाला यंत्र गतिविधि में यह कमी बी कोशिकाओं के उप-जनसंख्या द्वारा स्वप्रतिपिंडों के अनियमित उत्पादन की ओर ले जाती है। उच्चतम जोखिम समूह शायद है लेकिन, एचएलए-बी7 वाले लोग। उन रोगियों में जो ए-मेथिल्डोपा लेते हैं, जिसमें एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक परिणाम देता है, टी कोशिकाओं की कुल सामग्री कम हो जाती है। एक सकारात्मक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण परिणाम शायद दवा और एरिथ्रोसाइट झिल्ली के बीच किसी भी प्रतिक्रिया के कारण नहीं है। परिणामी एंटीबॉडी का एक हिस्सा एरिथ्रोसाइट के आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है। इसके अलावा, मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की कोशिकाओं के लिए अन्य ऑटोएंटिबॉडी - एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, रुमेटीड फैक्टर और एंटीबॉडी पाए गए। इस दवा का उपयोग बुजुर्गों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, जो अक्सर इसी तरह की ऑटोइम्यून घटना विकसित करते हैं। उत्पादित एंटीबॉडी आईजीजी, गर्म हैं, और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में वर्णित गर्म एंटीबॉडी के समान प्रतीत होते हैं। दरअसल, कई शोधकर्ताओं का सुझाव है कि यह दवा बड़ी संख्या में अन्य पदार्थों के लिए प्रोटोटाइप हो सकती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप ऑटोम्यून्यून घटना का कारण बनती हैं, लेकिन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में सीधे भाग नहीं लेती हैं। यह अब स्थापित है कि अन्य दवाएं, जैसे मेफेनैमिक एसिड और लेवोडोपा, भी इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं। हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मेथिल्डोपा के साथ उपचार शुरू होने के 18 सप्ताह से 4 साल बाद होती हैं। रोग आमतौर पर हल्के से मध्यम गंभीरता का होता है और निश्चित रूप से गर्म एंटीबॉडी-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होता है। अधिकांश रोगियों को दवा वापसी के अलावा किसी अन्य चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता कुछ मामलों में रोगियों के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है और इसके लिए रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। स्ट्रेप्टोमाइसिन के साथ इलाज किए गए रोगियों में प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया और गुर्दे की विफलता के मामले सामने आए हैं। यह माना जाता है कि इन मामलों में दवा एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिए बाध्यकारी, एक हैप्टेन के रूप में कार्य करती है। हेमोलिसिस आईजीजी वर्ग के पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के कारण होता है, विशिष्ट के लिए स्ट्रेप्टोमाइसिन। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस पूरक निर्धारण के परिणामस्वरूप होता है। नतीजतन, नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत हद तक स्टिबोफीन प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया ("निर्दोष बाईस्टैंडर" प्रकार) के समान है; उपचार के समान है, जिसमें पूर्व के उन्मूलन में शामिल हैं- पराठा सकारात्मक एंटीग्लोबुलिन सीरम के गैर-विशिष्ट और गैर-प्रतिरक्षा अवशोषण का परिणाम हो एरिथ्रोसाइट्स पर गेट प्रोटीन। यह घटना अक्सर देखी जाती है सेफलोथिन और नेतृत्व नहीं करता है hemolysis ("स्यूडोहेमोलिसिस")। इस प्रकार की प्रतिक्रिया प्रतीत होती है दवाएं। के अलावा इसके अलावा, यह गंभीर मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में मनाया जाता है। अभिघातजन्य रक्तलायी रक्ताल्पता (एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम) रक्तप्रवाह में तीव्र शारीरिक तनाव के संपर्क में आने वाले एरिथ्रोसाइट्स समय से पहले खंडित हो सकते हैं 1967]. ऐसे मामलों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर है, और इसका संकेत शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति है। स्किज़ोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े होते हैं जो झिल्ली के टूटने के परिणामस्वरूप बनते हैं। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम द्वारा वे रक्तप्रवाह से तेजी से समाप्त हो जाते हैं। स्किज़ोसाइट्स आकार में कैप, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, त्रिकोण और अर्धचंद्र जैसा दिखता है। प्राकृतिक या कृत्रिम असामान्य संवहनी संरचनाओं के साथ टकराव के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स को सीधी चोट से भी। हेमोलिसिस रोगी की गतिविधि में वृद्धि और उसके कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ बढ़ता है। एक दुष्चक्र होता है: हेमोलिसिस बढ़ जाता है, एनीमिया अधिक गंभीर हो जाता है, हृदय की कार्यक्षमता बढ़ जाती है, एनीमिया बढ़ जाता है। तालिका 28. एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम का वर्गीकरण - दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया दिल और बड़े जहाजों के रोग सिंथेटिक वाल्व कृत्रिम वाल्व होमोग्राफ्ट्स वाल्व ऑटोप्लास्टी टेंडिनस कॉर्ड टूटना इंट्राकार्डियक सेप्टल दोषों का उन्मूलन वाल्वुलर दोष (गैर-संचालित) धमनीविस्फार नालव्रण महाधमनी के समन्वय माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना प्रतिरक्षा तंत्र के कारण माइक्रोएंगियोपैथी - रक्तवाहिकार्बुद प्रसार कैंसर घातक उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अन्य (बुजुर्गों में दुर्लभ) एनीमिया की गंभीरता परिवर्तनशील है। एक परिधीय रक्त स्मीयर आरबीसी विखंडन और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण हैं, रोगी आयरन और फोलिक एसिड। यदि एनीमिया बढ़ता है और हृदय संबंधी जटिलताएं देखी जाती हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना आवश्यक है। Mncroangiopathic hemolytic एनीमिया आमतौर पर छोटे जहाजों में फाइब्रिन के जमाव से जुड़ा होता है [Vi11 et al।, 1968; रुबेनबर्ग एट अल।, 1968], गंभीर प्रणालीगत उच्च रक्तचाप या वाहिका-आकर्ष। पर इन शर्तों के तहत, फाइब्रिन नेटवर्क के माध्यम से दबाव में उनके पारित होने की प्रक्रिया में एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन होता है, साथ ही पोत को सीधे नुकसान होता है। सूजन में, एंडोथेलियम की संरचना और प्रसार में व्यवधान, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन तब होता है जब क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम का पालन करने वाले एरिथ्रोसाइट्स द्वारा धमनी रक्त का एक शक्तिशाली प्रवाह गुजरता है। इस मामले में, निदान भी स्किज़ोसाइट्स का पता लगाने और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों के आधार पर किया जाता है। हालांकि, ऐसे रोगियों में एनीमिया आमतौर पर मुख्य समस्या नहीं होती है, और उपचार में मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी को प्रभावित करना होता है। बुजुर्गों में, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया शायद सबसे अधिक प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में देखा जाता है। बाद की स्थिति सेप्सिस, घातक नियोप्लाज्म के साथ दूसरी बार विकसित हो सकती है हीट स्ट्रोक, थ्रोम्बोस्ड वैस्कुलर ग्राफ्ट्स का टांके बिजली पुरपुरा, साथ ही छोटी कोशिकाओं को प्रतिरक्षा क्षति के साथ न्यायालयों। जिगर की बीमारी में स्पर सेल एनीमिया लीवर पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति के साथ स्पर कोशिकाएं या एसेंथोसाइट्स हो सकती हैं। स्पर के आकार की कोशिका एक सघन, संकुचित एरिथ्रोसाइट है जिसकी सतह पर कई स्पर-आकार की प्रक्रियाएं असमान रूप से फैली हुई हैं। ऐसी प्रक्रियाओं की संख्या यूरीमिया में देखी जाने वाली "स्टाइलॉयड" कोशिकाओं की तुलना में कम है, और इसके अलावा, प्रक्रियाएं लंबाई और चौड़ाई में भिन्न होती हैं। जिगर की बीमारियों में, स्पर के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति कोलेस्ट्रॉल सामग्री में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट झिल्ली में कोलेस्ट्रॉल / फॉस्फोलिपिड्स के अनुपात के कारण होती है। हेमोलिसिस, द्वारा जाहिरा तौर पर, मैक्रोफेज द्वारा परिवर्तित कोशिकाओं को पकड़ने का परिणाम है। पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) एक दुर्लभ अधिग्रहित बीमारी है जो बिगड़ा हुआ के कारण होती है हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया, घटना, घनास्त्रता और अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया। यह रोग आमतौर पर पहले 20-40 आयु वर्ग के लोगों में निदान किया जाता है, लेकिन यह बुजुर्गों में भी हो सकता है। पीएनएच को अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के दोषपूर्ण क्लोन के प्रसार का परिणाम माना जाता है; ऐसा क्लोन सक्रिय पूरक घटकों के प्रति संवेदनशीलता में भिन्न कम से कम तीन एरिथ्रोसाइट आबादी को जन्म देता है। सबसे बड़ी डिग्री में पूरक करने के लिए अतिसंवेदनशीलता नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम बहुत परिवर्तनशील है - हल्के से सौम्य से गंभीर आक्रामक। शास्त्रीय रूप में, हेमोलिसिस होता है जब रोगी सो रहा हो (रात का हीमोग्लोबिन- जो रात में थोड़ी कमी के कारण हो सकता है रक्त पीएच. हालांकि, हीमोग्लोबिनुरिया केवल लगभग मनाया जाता है 25% रोगियों में, और कई में रात में नहीं। दर्द में- ज्यादातर मामलों में, रोग एनीमिया के लक्षणों से प्रकट होता है। हेमोलिटिक प्रकोप संक्रमण के बाद हो सकता है, गंभीर शारीरिक भार, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप, मासिक धर्म, रक्त आधान, और आयरन की खुराक चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए। हेमोलिसिस अक्सर दर्द के साथ होता है हड्डियों और मांसपेशियों, अस्वस्थता बुखार। विशेषता संकेत, पीलापन, पीलिया, त्वचा का कांस्य रंग और मध्यम स्प्लेनोमेगा- लिया. कई मरीज़ मुश्किल या दर्द की शिकायत करते हैं निगलना, उठना अविरल इंट्रावास्कुलर संक्रमण, प्रील्यूकेमिया, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग दर्द और तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया। में स्प्लेनोमेगाली ढूँढना बीमार अविकासी आधार के रूप में सेवा करें पीएनएच का पता लगाने के लिए जांच के लिए एनीमिया अक्सर गंभीर होता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर 60 g/L या उससे कम होता है। ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर सामने आते हैं। एक परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, नॉरमोसाइटोसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, हालांकि, लंबे समय तक हेमोसाइडरिनुरिया के साथ, लोहे की कमी होती है, जो एनिसोसाइटोसिस के संकेतों और माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होती है। अस्थि मज्जा की विफलता के मामलों को छोड़कर, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा आमतौर पर हाइपरप्लास्टिक होता है, लेकिन बाद में हाइपोप्लासिया और यहां तक ​​कि अप्लासिया भी विकसित हो सकता है। क्षारीय फॉस्फेट न्यूट्रोफिल कभी कभी पूरी तरह से अनुपस्थिति। इंट्रावास्कुलर के सभी लक्षण हीमोलिसिस, हालांकि, आमतौर पर गंभीर हेमोसाइडरिन है- रिया, जिससे आयरन की कमी हो जाती है। इसके अलावा, क्रोनिक हेमोसाइडरिनुरिया गुर्दे में लोहे के जमाव का कारण बनता है नलिकाओं उल्लंघन समीपस्थ एक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण आमतौर पर होता है नकारात्मक । लोहे की कमी, संयुक्त लोहे और फोलिक एसिड की कमी, पैन्टीटोपेनिया, स्प्लेनोमेगाली और कभी-कभी घनास्त्रता की उपस्थिति में अस्पष्टीकृत हेमोलिटिक एनीमिया वाले किसी भी रोगी में पीएनएच का संदेह होना चाहिए। निदान के प्रयोजन के लिए, हैम परीक्षण का उपयोग किया जाता है। इन परीक्षणों का उपयोग पूरक की छोटी खुराक के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिरोध को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। उपचार रोगसूचक है, क्योंकि कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। अगर फिर से करने की जरूरत है- जमे हुए एरिथ्रोसाइट्स और भी बेहतर हैं, जिन्हें प्रशासन से पहले ग्लिसरॉल से पिघलाया और धोया जाता है। रक्त आधान के बाद दी जाने वाली आयरन की खुराक एरिथ्रोपोएसिस को दबा देती है कुछ रोगियों में उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को अच्छी तरह से काम करने की सूचना मिली है; एण्ड्रोजन का उपयोग उपयोगी हो सकता है। एंटीकोआगुलंट्स के बाद संकेत दिया जाता है लेख की सामग्री हीमोलिटिक अरक्तता- एरिथ्रोसाइट्स के त्वरित हेमोलिसिस के कारण होने वाली एक रोग प्रक्रिया। हेमोलिटिक एनीमिया की एटियलजि और रोगजनन अधिकांश मामलों में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण एरिथ्रोसाइट्स के एंजाइम सिस्टम में वंशानुगत दोष हैं, मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम, झिल्ली संरचना और हीमोग्लोबिन की अमीनो एसिड संरचना का उल्लंघन। इन सभी कारणों से एरिथ्रोसाइट्स के कम प्रतिरोध और उनके बढ़ते विनाश का कारण बनता है। हेमोलिसिस का प्रत्यक्ष कारण संक्रामक, औषधीय और विषाक्त प्रभाव हो सकता है, एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस को उनके कार्यात्मक, और कभी-कभी रूपात्मक हीनता के साथ महसूस करना। कुछ मामलों में (संयोजी ऊतक के फैलने वाले रोगों के साथ, तीव्र प्रतिरक्षा प्रक्रियाएं जो एक संक्रामक बीमारी के दौरान या रोगनिरोधी टीकाकरण के बाद होती हैं), एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी के गठन के साथ होती है जो एरिथ्रोसाइट्स को एग्लूटीनेट करती है। हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण निश्चित रूप से विकसित नहीं किया गया है। निम्नलिखित का उपयोग कार्य वर्गीकरण के रूप में किया जा सकता है। 1. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष से जुड़ा हुआ है। 2. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा हुआ है। 3. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा है। 4. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया (प्रतिरक्षा, संक्रामक, विषाक्त)। हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के संबंध में, एनीमिया और पीलिया गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में विकसित होते हैं। एक नियम के रूप में, पीलिया त्वचा के गंभीर पीलापन (पीला पीलिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। महत्वपूर्ण हेमोलिसिस के साथ, मल, कभी-कभी मूत्र, तीव्रता से दागदार हो सकता है। बिलीरुबिन रूपांतरण उत्पादों के बढ़ते उत्सर्जन के संबंध में, यकृत बढ़ सकता है, प्लीहा में वृद्धि, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की साइट है, नोट किया जाता है। हेमटोलॉजिकल रूप से, नॉर्मोक्रोमिक प्रकार के एनीमिया का पता एक स्पष्ट पुनर्योजी प्रतिक्रिया (रेटिकुलोसाइटोसिस, कभी-कभी महत्वपूर्ण - 8-10% या अधिक तक) के साथ लगाया जाता है, कुछ मामलों में, परिधीय रक्त में एकल मानदंड दिखाई देते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के आकार, आकार और आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन रोग के रूप पर निर्भर करता है। रक्त में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, मूत्र में - यूरोबिलिन की बढ़ी हुई मात्रा, मल में - स्टर्कोबिलिन। अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन में - एक स्पष्ट एरिथ्रोनोर्मोब्लास्ट प्रतिक्रिया। एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष के साथ जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की के वंशानुगत-पारिवारिक माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया - चौफर्ड, एक नियम के रूप में, परिवार के कई सदस्यों में मनाया जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। संतान में रोग होने की संभावना 50% होती है। रोग एरिथ्रोसाइट्स द्वारा लिपिड के नुकसान पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप झिल्ली की सतह कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स एक माइक्रोस्फेरोसाइट का रूप लेते हैं (एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 5 - 6 माइक्रोन तक कम हो जाता है, सामान्य रूप से 7 - 7.5 माइक्रोन, उनकी जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और तेजी से हेमोलिसिस होता है। रोग गंभीर हेमोलिटिक संकट के रूप में आगे बढ़ता है, कभी-कभी हेमोलिसिस स्थिर या लहरदार हो सकता है, कुछ हद तक तेज हो सकता है। रोगियों की उपस्थिति कभी-कभी वंशानुगत बीमारियों की विशेषता होती है - एक वर्ग खोपड़ी, विकृत एरिकल्स, "गॉथिक" तालु, स्ट्रैबिस्मस, दंत विकार, अतिरिक्त उंगलियां, आदि। एनीमिया के इस रूप के साथ, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है। रक्त की जांच करते समय, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी की संख्या में कमी होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है और हल्के मामलों में 26-43 μmol / l और गंभीर रूपों में 85-171 μmol / l होती है। वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस- मध्यम गंभीरता का हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक संकट के बिना होता है (जीवन के पहले महीनों के बच्चों में, हेमोलिटिक संकट हो सकता है), मध्यम पीलापन और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के icterus के साथ। कुछ मामलों में, रोग की पारिवारिक प्रकृति स्थापित होती है। हेमटोलॉजिकल परीक्षा पर - अस्थि मज्जा की अच्छी पुनर्योजी क्षमता (5% या अधिक तक रेटिकुलोसाइट्स) के साथ ओवलोसाइट्स (अंडाकार के आकार का एरिथ्रोसाइट्स), मध्यम एनीमिया (3.5 - 3.8 टी / एल एरिथ्रोसाइट्स) का 90%। वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस- एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक अपरिपक्वता का एक दुर्लभ रूप। चिकित्सकीय रूप से, रोग मध्यम गंभीर रक्ताल्पता के रूप में आगे बढ़ता है, इसके बाद पीलिया और स्प्लेनोमेगाली होता है। एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि हुई है। बाल चिकित्सा पाइकोनोसाइटोसिस, जाहिरा तौर पर वंशानुगत नहीं, लेकिन जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में एरिथ्रोसाइट्स की एक क्षणिक हीनता, जिससे उनका विनाश बढ़ जाता है। पाइकोनोसाइट्स - असमान किनारों वाले एरिथ्रोसाइट्स (कई तेज शाखाएं)। नैदानिक ​​​​रूप से, रोग तब प्रकट होता है जब पाइकोसाइट्स की संख्या 40-50% या उससे अधिक होती है। रोग आमतौर पर जीवन के पहले हफ्तों में होता है। एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट के विभिन्न एंजाइम प्रणालियों के उल्लंघन पर आधारित है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी), पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम। रोग में अक्सर एक पारिवारिक चरित्र होता है जिसमें लक्षण को प्रसारित करने का एक प्रमुख तरीका होता है। कभी-कभी पारिवारिक चरित्र स्थापित नहीं होता है। हेमोलिसिस गंभीर हेमोलिटिक संकटों के बिना, क्रोनिक के प्रकार से गुजरता है। जी-6-पीडी की कमी के साथ, हेमोलिसिस पहले बच्चों में अंतःक्रियात्मक रोगों के प्रभाव में और दवाएं लेने के बाद (सल्फोनामाइड्स, सैलिसिलेट्स, नाइट्रोफुरन्स) हो सकता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, खुजली, हृदय के क्षेत्र में "एनीमिक" शोर, मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली है। रक्त के अध्ययन में - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि। कोई माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस नहीं है, एरिथ्रोसाइट्स सामान्य आकार और आकार के होते हैं या कुछ हद तक बदल जाते हैं (जैसे गोल या कुछ अंडाकार आकार के मैक्रोसाइट्स)। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है। वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग - ग्लोबिन में एक जटिल संरचना होती है और इसमें 574 अमीनो एसिड शामिल होते हैं। वर्तमान में, हीमोग्लोबिन के लगभग 50 प्रकार ज्ञात हैं, जो इसके भौतिक रासायनिक गुणों और अमीनो एसिड संरचना पर निर्भर करता है। सामान्य परिस्थितियों में, 6 से 8 महीने की उम्र तक, हीमोग्लोबिन में तीन अंश होते हैं: एचबीए (वयस्क - वयस्क) मुख्य भाग बनाता है, एचबीएफ (भ्रूण - भ्रूण) - 0.1 - 0.2%, एचबीए, - 2 - 2.5%। जन्म के समय, बहुमत एचबीएफ - 70 - 90% है। अन्य प्रकार के हीमोग्लोबिन पैथोलॉजिकल हैं। आनुवंशिक रूप से निर्धारित कई पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में, हीमोग्लोबिन की अमीनो एसिड संरचना बदल सकती है। इस मामले में, हीमोग्लोबिन की पैथोलॉजिकल किस्में उत्पन्न होती हैं - हीमोग्लोबिन सी, डी, ई, जी, एच, के, एल, एम, ओ, एस, आदि। वर्तमान में, लक्षण परिसर सामान्य की उपस्थिति से जुड़े हैं, लेकिन इसके लिए विशेषता भ्रूण एचबीएफ, साथ ही एचबीएस, एचबीसी, एचबीई, एचबीडी से जुड़े रोग और हीमोग्लोबिन के विभिन्न रोग रूपों का एक संयोजन। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीमोग्लोबिनोपैथी दुनिया के कई क्षेत्रों में व्यापक है, विशेष रूप से अफ्रीका में, भूमध्यसागरीय तट पर, साथ ही दक्षिण पूर्व एशिया के उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में और उत्तरी और मध्य अमेरिका में कुछ जनसंख्या समूहों के बीच। थैलेसीमिया(जन्मजात लेप्टोसाइटोसिस, टारगेट सेल एनीमिया, मेडिटेरेनियन एनीमिया, कूली का एनीमिया)। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में भूमध्य सागर के तटीय क्षेत्रों की आबादी में कूली और ली द्वारा किया गया था, जहाँ से इसे इसका नाम मिला (ग्रीक थालासा - समुद्र से)। यह प्रक्रिया उन मात्राओं में भ्रूण के हीमोग्लोबिन के बढ़े हुए संश्लेषण पर आधारित है जो एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे और एक वयस्क (80 - 90% तक) के शरीर की विशेषता नहीं है। थैलेसीमिया हीमोग्लोबिन के निर्माण का एक विरासत में मिला विकार है। चिकित्सकीय रूप से, रोग की विशेषता थैलेसीमिया मेजर में गंभीर प्रगतिशील हेमोलिसिस या थैलेसीमिया माइनर में माइल्ड हेमोलिसिस, एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के विकास के साथ होती है। रोग की एक स्पष्ट तस्वीर 2-8 साल की उम्र में विकसित होती है। विकास की विसंगतियाँ अक्सर देखी जाती हैं। हेमटोलॉजिकल परीक्षा पर, विशिष्ट लक्ष्य-कोशिका एरिथ्रोसाइट्स। दरांती कोशिका अरक्तता(ड्रेपनोसाइटोसिस) उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें सामान्य एचवीए के बजाय पैथोलॉजिकल एचबीएस को संश्लेषित किया जाता है, जो एचवीए से भिन्न होता है जिसमें ग्लोबिन में ग्लूटामिक एसिड अणु को वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। नतीजतन, हीमोग्लोबिन का विद्युत आवेश बदल जाता है, जो इसकी कोलाइडल अवस्था को निर्धारित करता है, एरिथ्रोसाइट्स के आकार, ग्लूइंग और हेमोलिसिस को बदलने की संभावना। ये गुण हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत सबसे अधिक स्पष्ट हैं। इस रोग की एक विशिष्ट विशेषता वातावरण में ऑक्सीजन के तनाव (आंशिक दबाव) में कमी के साथ अर्धचंद्राकार लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण है, जिससे हेमोलिसिस होता है। रोग का कोर्स लगातार हेमोलिटिक संकट के साथ होता है। विशेषता लक्षण: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, धीमा शारीरिक विकास। प्रतिरक्षा मूल के हेमोलिटिक एनीमिया का अधिग्रहण किया कभी-कभी इसे फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ देखा जा सकता है, सबसे अधिक बार सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ऑटोइम्यून फॉर्म) के साथ। नवजात अवधि में, आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया आरएच-संघर्ष या एबीओ प्रणाली के मुख्य समूहों में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है। निदाननैदानिक ​​​​डेटा, प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ-साथ पारिवारिक इतिहास के अध्ययन के आधार पर स्थापित किया गया। इलाज।हेमोलिटिक संकट के साथ, अंतःशिरा तरल पदार्थ (5% ग्लूकोज समाधान, आरपीजीर का समाधान), रक्त प्लाज्मा, विटामिन, स्टेरॉयड हार्मोन और एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं। ऐसी दवाएं दिखाना जो कार्बोहाइड्रेट (कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी, थायमिन) और प्रोटीन (एनाबॉलिक हार्मोन, आदि) चयापचय को अनुकूल रूप से प्रभावित करती हैं। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, स्प्लेनेक्टोमी एक अत्यधिक प्रभावी उपाय है। संकेत: निरंतर या एनीमिया के संकट के रूप में उपस्थिति, महत्वपूर्ण हाइपरबिलीरुबिनमिया, विकासात्मक देरी। रक्ताधान केवल स्वास्थ्य कारणों से गंभीर संकटों के दौरान, गहरे रक्ताल्पता के साथ किया जाता है। अप्लास्टिक संकट के विकास में स्टेरॉयड चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। पूर्वानुमान अनुकूल है।एरिथ्रोसाइट विसंगतियों से जुड़े वंशानुगत रूपों को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। थैलेसीमिया के साथ, फोलिक एसिड को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है, जो अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के कारण बड़ी मात्रा में अस्थि मज्जा के लिए आवश्यक है। रक्ताधान का उपयोग अस्थायी प्रभाव देता है। डेस्फेरल के उपयोग की सिफारिश की जाती है। एक संकट के दौरान सिकल सेल एनीमिया के साथ, रोगी को गर्म कमरे में रखा जाना चाहिए, क्योंकि कम तापमान पर सिकल सेल गतिविधि की डिग्री बढ़ जाती है। घनास्त्रता (मैग्नीशियम सल्फेट, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) की रोकथाम के उद्देश्य से एजेंटों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। द्वितीय. प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता लेकिन।आरबीसी क्षति हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होती है। एरिथ्रोसाइट्स का सामान्य जीवनकाल लगभग 120 दिनों का होता है। हेमोलिसिस के साथ, इसे छोटा कर दिया जाता है। हेमोलिसिस के कारण एरिथ्रोसाइट दोष और बाहरी प्रभाव दोनों हो सकते हैं। इम्यून हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, इसके बाद फागोसाइटोसिस या पूरक सक्रियण के कारण एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है। इम्यून हेमोलिसिस एलो- और ऑटोएंटिबॉडी दोनों के कारण हो सकता है। हेमोलिसिस के अन्य कारणों में, जिसे प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के विभेदक निदान में ध्यान में रखा जाना चाहिए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए: 1) एरिथ्रोसाइट झिल्ली में जन्मजात दोष; 2) एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति, उदाहरण के लिए, माइक्रोएंगियोपैथी में; 3) संक्रमण; 4) एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की जन्मजात कमी; 5) स्प्लेनोमेगाली; 6) हीमोग्लोबिनोपैथी। एक्स्ट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के बीच भेद। एक्स्ट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभाव मैक्रोफेज, इंट्रावास्कुलर - एंटीबॉडी हैं। मैक्रोफेज आईजीजी 1 और आईजीजी 3 के एफसी टुकड़े के लिए रिसेप्टर्स ले जाते हैं, इसलिए, इन एंटीबॉडी के साथ लेपित एरिथ्रोसाइट्स मैक्रोफेज से बंधे होते हैं और नष्ट हो जाते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के आंशिक फागोसाइटोसिस माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति की ओर जाता है, अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की एक बानगी। क्योंकि मैक्रोफेज C3b रिसेप्टर भी ले जाते हैं, C3b-लेपित एरिथ्रोसाइट्स भी एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का सबसे स्पष्ट विनाश तब देखा जाता है जब IgG और C3b दोनों एक साथ अपनी झिल्लियों पर मौजूद होते हैं। एंटीबॉडी जो अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस का कारण बनती हैं उन्हें गर्म कहा जाता है क्योंकि वे 37 डिग्री सेल्सियस पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन (आमतौर पर आरएच, शायद ही कभी एमएनएस) से सबसे प्रभावी ढंग से बांधते हैं। ज्यादातर मामलों में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के प्रभाव आईजीएम हैं। IgM अणु के Fc अंशों पर स्थित पूरक बंधन स्थल एक दूसरे से थोड़ी दूरी पर स्थित होते हैं, जो झिल्ली आक्रमण परिसर के घटकों के निर्धारण की सुविधा प्रदान करते हैं (अध्याय 1, पृष्ठ IV.D.3 देखें) एरिथ्रोसाइट्स की सतह। झिल्ली हमले के परिसर के गठन से एरिथ्रोसाइट्स की सूजन और विनाश होता है। एंटीबॉडी जो इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनती हैं, उन्हें कोल्ड एंटीबॉडी कहा जाता है क्योंकि वे सबसे प्रभावी रूप से 4 डिग्री सेल्सियस पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से बंधते हैं। दुर्लभ मामलों में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आईजीजी के कारण होता है। अतिरिक्त और इंट्रावास्कुलर प्रतिरक्षा हेमोलिसिस की तुलनात्मक विशेषताएं तालिका में दी गई हैं। 16.1. एरिथ्रोसाइट्स के लिए स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है। 1. लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एक हैप्टेन का निर्धारण, जैसे कि एक दवा, या उच्च आणविक भार प्रतिजन, जैसे बैक्टीरिया,। 2. टी-सप्रेसर्स की शिथिलता। 3. एरिथ्रोसाइट एंटीजन की संरचना में परिवर्तन। 4. बैक्टीरियल और एरिथ्रोसाइट एंटीजन के बीच क्रॉस-रिएक्शन। 5. बी-लिम्फोसाइटों के कार्य का उल्लंघन, आमतौर पर हेमोब्लास्टोस और कोलेजनोज़ के साथ। बी गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं।ये प्रतिक्रियाएं लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के दौरान होती हैं जो AB0 प्रणाली के अनुसार असंगत हैं। एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के लिए आईजीएम एंटीबॉडी के कारण गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं होती हैं। एरिथ्रोसाइट्स के साथ एंटीबॉडी की बातचीत पूरक सक्रियण और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनती है, जो प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ होती है, मेथेमलबुमिन (भूरा रंगद्रव्य) का निर्माण और हीमोग्लोबिनुरिया। 1. नैदानिक ​​तस्वीर।असंगत पैक वाली लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के तुरंत बाद बुखार, ठंड लगना, पीठ और सीने में दर्द होता है। ये लक्षण तब हो सकते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं की एक छोटी मात्रा को भी आधान किया जाता है। सबसे गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं रक्त टाइपिंग में त्रुटियों के परिणामस्वरूप होती हैं। इन त्रुटियों से बचने के लिए, दान किए गए रक्त की शीशियों को सावधानीपूर्वक लेबल किया जाना चाहिए और दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त प्रकार का निर्धारण किया जाना चाहिए। गंभीर मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता, डीआईसी, और सदमे विकसित होते हैं। रोग का निदान प्राप्तकर्ता के सीरम में एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के एंटीबॉडी के टिटर और ट्रांसफ्यूज्ड एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा पर निर्भर करता है। इलाज एक।यदि आधान प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान तुरंत रोक दिया जाता है। बी।माइक्रोस्कोपी और कल्चर के लिए एरिथ्रोसाइट मास और प्राप्तकर्ता के रक्त के नमूने लें। में।पैक्ड रेड ब्लड सेल्स वाली शीशी को फेंका नहीं जाता है। इसे सीधे Coombs परीक्षण के लिए प्राप्तकर्ता के रक्त के नमूने के साथ रक्त आधान केंद्र में भेजा जाता है, AB0 और Rh सिस्टम के एंटीजन का पुन: निर्धारण और व्यक्तिगत संगतता। जी।रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन करें। डी।सक्रिय जलसेक चिकित्सा शुरू करें। रक्त के प्रकार का निर्धारण करने और व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण आयोजित करने के बाद, रोगी को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की एक और खुराक के साथ आधान किया जाता है। इ।तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, पहले ड्यूरिसिस को बनाए रखा जाना चाहिए। हीमोग्लोबिन के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए, मूत्र को क्षारीय किया जाता है, और गुर्दे के रक्त प्रवाह और ग्लोमेरुलर निस्पंदन को बनाए रखने के लिए मैनिटोल को प्रशासित किया जाता है। तथा।यदि ट्रांसफ्यूज्ड आरबीसी के जीवाणु संदूषण का संदेह है, तो रोगाणुरोधी चिकित्सा तुरंत शुरू कर दी जाती है। एच।पित्ती के साथ, डिपेनहाइड्रामाइन को अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। ब्रोन्कोस्पास्म, लैरींगोस्पास्म या धमनी हाइपोटेंशन के साथ, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के समान उपचार किया जाता है (अध्याय 10, पैराग्राफ VI और अध्याय 11, पैराग्राफ वी देखें)। बी हल्के आधान प्रतिक्रियाएं।ये प्रतिक्रियाएं कमजोर एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी के कारण होती हैं जो AB0 सिस्टम से संबंधित नहीं हैं। क्योंकि वे आमतौर पर आईजीजी के कारण होते हैं, अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस आम है। यह एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान के 3-10 दिनों बाद विकसित होता है। थकान, हल्की डिस्पेनिया, एनीमिया, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि और सीरम हैप्टोग्लोबिन में कमी आमतौर पर देखी जाती है। 1. निदान।चूंकि लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के कई दिनों बाद हल्के आधान प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, इसलिए दाता के लाल रक्त कोशिका प्रतिजनों को निर्धारित करना असंभव है। रोगी के सीरम में एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण किया जाता है। 2. उपचारआमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है। भविष्य में, आधान के लिए, एक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है जिसमें एंटीजन नहीं होते हैं जो आधान प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। डी. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है,प्राथमिक (55%) और माध्यमिक हो सकता है: हेमोब्लास्टोस (20%) के साथ, दवाओं का उपयोग (20%), कोलेजनोज़ और वायरल संक्रमण (5%)। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप बहुत गंभीर हो सकता है। प्राथमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की मृत्यु दर 4% से अधिक नहीं है। माध्यमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। 1. नैदानिक ​​तस्वीर।एनीमिया अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। गंभीर मामलों में, बुखार, ठंड लगना, मतली, उल्टी, पेट, पीठ और छाती में दर्द होता है। कमजोरी और उनींदापन संभव है। कभी-कभी दिल की विफलता विकसित होती है। पीलिया तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस की शुरुआत के 24 घंटे बाद प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षण से स्प्लेनोमेगाली का पता चल सकता है। निदान एक। सामान्य रक्त विश्लेषण।नॉर्मोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक एनीमिया, पॉलीक्रोमेसिया, न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट अग्रदूत, रेटिकुलोसाइट्स, स्फेरोसाइट्स और कभी-कभी खंडित एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि विशेषता है। बी।मूत्र के अध्ययन में यूरोबिलिनोजेन और हीमोग्लोबिन का निर्धारण किया जाता है। में।निदान एक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के परिणामों पर आधारित है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले 2-4% रोगियों में, प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण नकारात्मक है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले 60% रोगियों में अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है। Coombs परीक्षण के दौरान रक्तगुल्म की गंभीरता और हेमोलिसिस की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है। एरिथ्रोसाइट्स को केवल इम्युनोग्लोबुलिन (20-40% मामलों में), इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक घटकों (30-50% मामलों में) और केवल पूरक घटकों (30-50% मामलों में) के साथ कवर किया जा सकता है। एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किए गए अणुओं के प्रकार का निर्धारण कभी-कभी निदान को स्पष्ट करना संभव बनाता है। इस प्रकार, एसएलई के निदान की संभावना नहीं है यदि एरिथ्रोसाइट्स अकेले आईजीजी के साथ लेपित हैं। जी।एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय एंटीबॉडी के वर्ग को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। यदि केवल आईजीजी का पता लगाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वे आरएच सिस्टम के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। यदि विभिन्न वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो रोगी को संभवतः कई एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति संवेदनशील बनाया जाता है, जिससे दाता का चयन करना बहुत मुश्किल हो जाता है। 3. उपचार(तालिका 16.2 देखें)। माध्यमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज पहले किया जाता है। बच्चों में, रोग का यह रूप आमतौर पर एक वायरल संक्रमण के कारण होता है और जल्दी से ठीक हो जाता है। अन्य मामलों में, एनीमिया तरंगों में आगे बढ़ता है। तीव्रता के दौरान, हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय कमी संभव है और अक्सर आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है। एक। पसंद की दवा प्रेडनिसोन है।, 1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से विभाजित खुराक में। 70% रोगियों में, 3 सप्ताह तक दवा का उपयोग करने के बाद छूट होती है। गंभीर मामलों में, प्रेडनिसोन को 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से 4-6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। स्थिति में सुधार के बाद, दवा की खुराक धीरे-धीरे, 6-8 सप्ताह से अधिक, रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोन की रखरखाव खुराक औसतन 10-20 मिलीग्राम हर दूसरे दिन मौखिक रूप से होती है। बी।यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं या प्रेडनिसोन की उच्च खुराक (20-40 मिलीग्राम / दिन से अधिक मौखिक रूप से) को छूट बनाए रखने की आवश्यकता होती है, तो स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर नहीं करती है कि स्वप्रतिपिंडों को किस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए निर्देशित किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के सकारात्मक परिणाम 70% रोगियों में देखे गए जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। सर्जरी के बाद, प्रेडनिसोन की खुराक को मौखिक रूप से 5-10 मिलीग्राम / दिन तक कम किया जा सकता है या रद्द भी किया जा सकता है। में।यदि स्प्लेनेक्टोमी में सुधार नहीं होता है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स दिए जाते हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड, 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, या अज़ैथियोप्रिन, 2.0-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, मौखिक रूप से। इन दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जा सकता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या नियमित रूप से निर्धारित की जाती है। जी।आरबीसी आधान केवल गंभीर रक्ताल्पता के साथ तीव्र हेमोलिसिस में किया जाता है। चूंकि ट्रांसफ्यूज्ड आरबीसी तेजी से नष्ट हो जाते हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को आरबीसी ट्रांसफ्यूजन के साथ-साथ प्रशासित किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस वाले रोगी के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का चयन करना मुश्किल हो सकता है, खासकर अगर उसे पहले से ही कई बार रक्त आधान हो चुका हो, क्योंकि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ऑटोएंटीबॉडी के साथ, एलोएंटीबॉडी भी उत्पन्न होते हैं। स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति में, उन प्रतिजनों को निर्धारित करना अक्सर असंभव होता है जिनके विरुद्ध एलोएंटिबॉडी निर्देशित होते हैं। ई. फोलिक एसिड. क्रोनिक हेमोलिसिस में अक्सर फोलिक एसिड की कमी होती है, जो एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। फोलिक एसिड मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। यदि हेमोलिसिस बंद हो गया है, तो यह खुराक शरीर में फोलिक एसिड की कमी को पूरा करने के लिए पर्याप्त है। ई. डानाज़ोलउन 70% रोगियों में सुधार का कारण बनता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। कार्रवाई का तंत्र अज्ञात है। औसत खुराक 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार है। उपचार शुरू होने के 2-24 महीने बाद सुधार होता है। तथा।ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस के कारण होता है, समय-समय पर होने वाले एक्ससेर्बेशन की विशेषता है। उनके दौरान, निम्नलिखित उपचार किया जाता है। 1) खुराक बढ़ाएं या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को फिर से शुरू करें। यह आमतौर पर हेमोलिसिस को रोकता है। 2) लाल रक्त कोशिका आधान केवल गंभीर रक्ताल्पता में किया जाता है। 3) अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन असाइन करें, 4-5 दिनों के लिए 400-500 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। हेमोलिटिक एनीमिया में सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक की प्रभावकारिता एरिथ्रोसाइट फागोसाइटोसिस को रोकने की क्षमता पर आधारित हो सकती है। इसके अलावा, दवा की संरचना में एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी शामिल हो सकते हैं जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी को ब्लॉक करते हैं। 4) प्लास्मफेरेसिस करें। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में इसकी प्रभावशीलता को प्लाज्मा से ऑटोएंटिबॉडी को हटाने के द्वारा समझाया गया है। हालांकि, यह संभव है कि प्लास्मफेरेसिस का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव हो। प्रक्रियाएं हर दूसरे दिन की जाती हैं। निकाले गए प्लाज्मा (60-80 मिली/किलोग्राम) को 5% एल्ब्यूमिन घोल से बदल दिया जाता है। इस उपचार के साथ, अतिरिक्त संवहनी आईजीजी को धीरे-धीरे प्लाज्मा में छोड़ा जाता है और हटा दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के बजाय, कभी-कभी प्रोटीन ए (स्टेफिलोकोकल सेल वॉल का एक घटक) का उपयोग करके प्लाज्मा इम्यूनोसॉरप्शन का उपयोग किया जाता है, जो चुनिंदा रूप से आईजीजी को हटा देता है। इम्युनोसॉरप्शन की जटिलताओं के बीच, एनाफिलेक्टिक और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं पर ध्यान दिया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध आमतौर पर एसीएचई अवरोधक लेने वाले मरीजों में होता है। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया इम्यूनोपैथोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या हेटेरोइम्यून हो सकता है। बड़े बच्चों और वयस्कों में, यह अक्सर विभिन्न पुरानी बीमारियों (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, अल्सरेटिव कोलाइटिस, और अन्य बीमारियों) के परिणामस्वरूप एक एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। यह अक्सर रोगसूचक होता है। एंटीबॉडी परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचा सकते हैं। विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी के संबंध में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में विभाजित हैं: अधूरे ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए); एआईएचए पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ; थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए; बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एआईजीए। जब तापमान गिरता है तो कोल्ड एग्लूटीनिन्स (पूर्ण और अपूर्ण) शरीर (टेस्ट ट्यूब) में लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटीनेशन का कारण बनते हैं। इन मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स एक साथ चिपक जाते हैं, उनकी झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं पर अधूरे एंटीबॉडी तय हो जाते हैं, जिससे वे आपस में चिपक जाते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा उच्च मेगाकोरियोसाइटोसिस के साथ हड्डी के अंकुर की जलन के चरण में है, रेटिकुलोसाइटोसिस आम है। उसी समय, रक्त सीरम के अध्ययन के दौरान, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है, हाइपरबिलीरुबिनमिया को छोड़कर, रूपात्मक रूप से, एरिथ्रोसाइट्स नहीं बदलते हैं, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर अधिक होता है, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स निर्धारित किया जा सकता है। रक्त स्मीयरों में, "संक्षारित" किनारों वाले एरिथ्रोसाइट्स नोट किए जाते हैं। मुख्य नैदानिक ​​लक्षण एनीमिक सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति में कमी। रोग के ध्वन्यात्मक पाठ्यक्रम के मामले में, एनीमिया के साथ, थोड़ा स्पष्ट पीलिया होता है। जब अन्य मामलों में हेमोलिसिस होता है, तो एनीमिया और पीलिया तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर बुखार के साथ होता है। तिल्ली का बढ़ना होता है। इंट्रावास्कुलर जमावट और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के साथ संस्करण में, ऑटोएंटिबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित होते हैं। इस रूप के साथ, गहरे रंग का मूत्र निकलता है। ऑटोइम्यून एनीमिया बुढ़ापे में हो सकता है। यदि यह ठंडे एग्लूटीनिन की घटना के कारण होता है, तो रोग "पूर्ण स्वास्थ्य" की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है: सांस की तकलीफ, दिल में दर्द, पीठ के निचले हिस्से में अचानक होता है, तापमान बढ़ जाता है, पीलिया प्रकट होता है। अन्य मामलों में, रोग पेट, जोड़ों, सबफ़ब्राइल तापमान में दर्द से प्रकट होता है। क्रोनिक कोर्स अक्सर ठंडे एग्लूटीनिन के कारण इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का रूप लेता है, जो अचानक ठंडा होने का परिणाम है। ऐसे में मरीजों को सर्दी बर्दाश्त नहीं होती, उंगलियों में गैंगरीन हो सकता है। मरीजों को अक्सर ठंड के प्रति असहिष्णुता होती है, इसके संपर्क में आने पर, नीली उंगलियां, कान और नाक की नोक होती है, अंगों में दर्द होता है, और तिल्ली और यकृत में वृद्धि होती है। निदान यह हेमोलिसिस के संकेतों, सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षणों, विभिन्न तापमान स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स और सीरम के ऊष्मायन के आधार पर बनाया गया है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित हैं। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का मुद्दा तय किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों में पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) निर्धारित हैं। गंभीर मामलों में, रक्त या "धोया" (जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को आधान किया जाता है।		श्रेणियाँ स्क्रीनिंग चरम सीमाओं का अल्ट्रासाउंड अल्ट्रासाउंड के प्रकार पेट का अल्ट्रासाउंड छाती का अल्ट्रासाउंड लोकप्रिय लेख पुरुष के स्त्री के प्रति प्रेम के दस लक्षण - प्रेमी का व्यवहार आयुर्वेद में जीवन और मृत्यु के चार चरण राशि चक्र के सबसे रोमांटिक और प्यार भरे संकेत कैसे 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