एसएलई के रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नए उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है?
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से सबसे गंभीर और आम बीमारियों में से एक है, जो गठन की विशेषता है। एक विस्तृत श्रृंखलाखुद के ऊतकों के प्रति एंटीबॉडी और लगभग सभी अंगों और प्रणालियों को नुकसान।

एसएलई कितना आम है?
20वीं शताब्दी के उत्तरार्ध के दौरान एसएलई की व्यापकता में उल्लेखनीय वृद्धि हुई। और वर्तमान में यह विभिन्न क्षेत्रों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4 से 250 मामलों में है। 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में एसएलई की आवृत्ति 1: 100,000 है। पूर्वस्कूली बच्चों में यह बीमारी दुर्लभ है, ज्यादातर 12-14 वर्ष की आयु की किशोर लड़कियां। एसएलई से लड़के शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं, 15 साल तक के लड़कों और लड़कियों का अनुपात 4.5:1 है।

एसएलई क्यों होता है?
एसएलई के कारण अभी भी अज्ञात हैं। एक बड़ी भूमिका निभाता है वंशानुगत कारक. इस प्रकार, एसएलई वाले बच्चों के परिवारों में गठिया और संधिशोथ की आवृत्ति सामान्य आबादी में इन रोगों की आवृत्ति से 2-5 गुना अधिक है। समान जुड़वां बच्चों में एसएलई का जोखिम भ्रातृ जुड़वां बच्चों की तुलना में 50 गुना अधिक है, जो इस बीमारी की घटना में आनुवंशिकता की भूमिका की भी पुष्टि करता है।
पर्यावरणीय कारकों में, सूर्यातप का सबसे अधिक महत्व है, जिसका प्रभाव अक्सर एसएलई की शुरुआत और बाद में होने वाली उत्तेजनाओं को भड़काता है। बीमार लड़कियों में युवावस्था की लड़कियों और युवा महिलाओं की प्रबलता, गर्भावस्था और प्रसव के बाद बीमारी का बार-बार बढ़ना, एसएलई के विकास में हार्मोनल कारक के महत्व का सुझाव देता है। इस बात के प्रमाण हैं कि पुरुषों और महिलाओं दोनों के लिए एसएलई रोगियों को एस्ट्रोजन के बढ़े हुए स्तर और रक्त में एण्ड्रोजन के कम स्तर की विशेषता होती है।
प्रभाव में प्रतिकूल कारक(सूर्यपात, वायरल संक्रमण, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, मानसिक आघात), एसएलई के विकास के लिए एक बच्चे में, शरीर के अपने ऊतकों में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन शुरू होता है, जिसके परिणामस्वरूप लगभग सभी अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं।

क्या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक है?
एसएलई एक गंभीर बीमारी है, जिसका इलाज न करने पर अक्सर रोगी की मृत्यु हो जाती है। हालांकि, सही उपचार के साथ, आप लंबे समय तक छूट (अर्थात, सापेक्ष कल्याण), स्थायी महीनों और कभी-कभी वर्षों की स्थिति प्राप्त कर सकते हैं। एसएलई वाले मरीजों को डॉक्टर की सभी सिफारिशों का स्पष्ट रूप से पालन करना चाहिए, क्योंकि प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में या उपचार की तेज वापसी के साथ, कई वर्षों की छूट के साथ भी, रोग का एक नया विस्तार संभव है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रकट होता है?
एसएलई कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान की विशेषता है। अक्सर, त्वचा, जोड़, हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और फेफड़े इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

अधिकांश रोगियों (97%) में त्वचा और उसके उपांगों को नुकसान देखा जाता है। एसएलई में सबसे विशिष्ट जाइगोमैटिक मेहराब के क्षेत्र में चेहरे पर चकत्ते और "तितली" के रूप में नाक के पीछे होते हैं। ये घाव महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। गंजापन (खालित्य) के विकास तक, रोग बालों के झड़ने के साथ होता है। बच्चों में रोग की तीव्र अवधि में, होंठों की लाल सीमा बहुत बार प्रभावित होती है - ल्यूपस-चीलाइटिस, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली भी विकास से प्रभावित हो सकते हैं कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस. इसके अलावा, खुले त्वचा क्षेत्रों के क्षेत्र में एक दाने की उपस्थिति भी बहुत बार नोट की जाती है - "डीकोलेट" के प्रकार के अनुसार, रोगी के धूप में रहने के बाद ये चकत्ते विशेष रूप से उज्ज्वल हो सकते हैं। एसएलई रोगियों में, विभिन्न संवहनी परिवर्तन अक्सर नोट किए जाते हैं - केशिकाशोथ, टेलैंगिएक्टेसिया, जांघों, पैरों और अग्रभागों पर संवहनी पैटर्न (लिवो) में वृद्धि। मरीजों को ट्रंक और चरम पर रक्तस्रावी और पेटीचियल चकत्ते विकसित हो सकते हैं, वे विस्कुलिट की अभिव्यक्तियों से जुड़े होते हैं।

संयुक्त क्षति - गठिया (सिनोवाइटिस) - 80-90% रोगियों में मनाया जाता है, आमतौर पर माइग्रेटिंग आर्थ्राल्जिया या गठिया के रूप में, कम अक्सर - दर्द संकुचन के साथ लगातार दर्द सिंड्रोम। ज्यादातर हाथ, कलाई, टखने के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं। कुछ रोगियों में विकृति विकसित हो सकती है छोटे जोड़मांसपेशी शोष के साथ। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है।

एसएलई (लगभग 50% रोगियों) के लिए हृदय प्रणाली की हार बहुत विशिष्ट है। ल्यूपस कार्डिटिस के साथ, हृदय की सभी झिल्लियां प्रभावित होती हैं (शायद ही कभी एक ही समय में); व्यक्तिगत झिल्लियों की सूजन या प्रक्रिया में उनकी क्रमिक भागीदारी आमतौर पर दर्ज की जाती है। पेरिकार्डिटिस एसएलई का सबसे आम लक्षण है। बड़े पैमाने पर बहाव शायद ही कभी देखा जाता है। अनियमित मस्सा अन्तर्हृद्शोथलिबमैन-सैक्स, जिसे पहले केवल एक पैथोलॉजिकल खोज माना जाता था, अब, इकोकार्डियोग्राफिक पद्धति के लिए धन्यवाद, अधिक बार निदान किया गया है, एसएलई का सबसे विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजिकल संकेत है और उच्च रोग गतिविधि के संकेतों की श्रेणी से संबंधित है। बच्चों और किशोरों के लिए, मायोकार्डियल क्षति मुख्य रूप से विशेषता है (लगभग 100%), मायोपेरिकार्डिटिस 41% मामलों में और पैनकार्डिटिस (यानी, हृदय की सभी तीन परतों को एक साथ क्षति) - 46% मामलों में नोट किया जाता है।

फुफ्फुसीय भागीदारी काफी सामान्य है और ल्यूपस न्यूमोनाइटिस और/या अंतरालीय निमोनिया के रूप में प्रकट होती है। गंभीर, जानलेवा रक्तस्रावी एल्वोलिटिस अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होता है। बच्चों में, ल्यूपस न्यूमोनिटिस के अक्सर कुछ और स्पर्शोन्मुख रूप होते हैं, फेफड़ों की क्षति के शारीरिक लक्षण अनुपस्थित या बहुत दुर्लभ हो सकते हैं।

मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलाइटिस और परिवर्तनकारी-उत्पादक रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव मुख्य रूप से मस्तिष्क वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के कारण होते हैं। एसएलई को सबकोर्टिकल नाभिक में स्थानीयकृत माइक्रोनेक्रोसिस के बिखरे हुए फॉसी की विशेषता है। यह चिकित्सकीय रूप से एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस, भावनात्मक क्षेत्र की अक्षमता, कभी-कभी भ्रम की स्थिति, श्रवण या दृश्य मतिभ्रम, मिरगी के दौरे आदि द्वारा प्रकट होता है।

गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) - 70% मामलों में देखी गई। चिकित्सकीय रूप से, गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूप हैं - पृथक मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के इलाज वाले मरीजों में - पायलोनेफ्राइटिस। एसएलई में गुर्दे की क्षति रोग की शुरुआत में दोनों देखी जा सकती है और बाद में रोग के बढ़ने पर शामिल हो जाती है। सबसे अधिक बार, बच्चों में ल्यूपस नेफ्रैटिस को नेफ्रोटिक रूप द्वारा दर्शाया जाता है, जो पाठ्यक्रम के साथ सबसे गंभीर है। यह एडिमा द्वारा प्रकट होता है, अनासारका के विकास तक, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाओं, सिलेंडरों की उपस्थिति। बच्चों में धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ता है, का स्तर पूर्ण प्रोटीन.

प्लीहा और लिम्फ नोड्स की हार - एक सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी है, प्लीहा और यकृत में वृद्धि।

जटिलताएं। उनमें से सबसे खतरनाक गुर्दे की क्षति से जुड़े हैं - ल्यूपस नेफ्रैटिस के आधार पर उनकी विफलता का विकास। स्टेरॉयड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं में प्युलुलेंट संक्रमण, "स्टेरॉयड" तपेदिक, हार्मोनल विकार हैं। एसएलई वाले कुछ रोगियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम(APS) - घनास्त्रता की बढ़ती प्रवृत्ति। इस सिंड्रोम के साथ, त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा को नुकसान अक्सर परिगलन और गैंग्रीन के विकास के साथ-साथ आंतरिक आंतरिक अंगों - मस्तिष्क, फेफड़े, गुर्दे, आदि के साथ नोट किया जाता है।

एसएलई का निदान कैसे किया जाता है?
कोई विशिष्ट विश्लेषण नहीं है जो एसएलई के निदान को स्थापित करना संभव बना सके। निदान करते समय, डॉक्टर रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समग्रता और रोगी की प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित होते हैं। निदान के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा है, जो ल्यूपस की विशेषता वाले कई लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देती है।
एसएलई वाले रोगियों में रक्त के सामान्य विश्लेषण में, ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया), प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के स्तर में कमी, एनीमिया सबसे अधिक बार नोट किया जाता है। एसएलई के निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है एंटीक्युलर फैक्टर (एएनएफ) का निर्धारण, डबल-फंसे डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट। एसएलई की एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर वाले रोगी में एक एंटीन्यूक्लियर कारक का पता लगाने से लगभग 100% मामलों में सही निदान करना संभव हो जाता है। मूत्र के सामान्य विश्लेषण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम, हृदय, पेट के अंगों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, यदि संकेत दिया गया हो, अंगों की रेडियोग्राफी को नियंत्रित करना भी आवश्यक है। छाती, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इलेक्ट्रोमोग्राफी।

एसएलई के उपचार और रोकथाम के तरीके क्या हैं?
एसएलई एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, जिसका इलाज न करने पर मृत्यु सहित गंभीर परिणाम भुगतने पड़ते हैं। अनुभव के साथ एक रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में एक विशेष विभाग में रोगियों का उपचार किया जाना चाहिए एसएलई का उपचार. रोग के गंभीर मामलों में, गहन देखभाल इकाई में उपचार किया जाना चाहिए।
एसएलई के इलाज के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है, लेकिन मुख्य ग्लूकोकार्टिकोइड्स हैं। एसएलई के उपचार के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन हैं। प्रेडनिसोलोन एक दवा है जो संरचना में उत्पादित हार्मोन के समान है मानव शरीर. यह लंबे समय तक रोगियों के लिए निर्धारित है और आक्रामकता से निपटने में मदद करता है। प्रतिरक्षा तंत्रल्यूपस के साथ। मेथिलप्रेडनिसोलोन प्रेडनिसोलोन के समान एक दवा है, लेकिन इसकी क्रिया कुछ हद तक हल्की होती है, यह दवाओं के इस समूह की कुछ हद तक साइड इफेक्ट की विशेषता के विकास का कारण बनती है। प्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम) की एक गोली मेथिलप्रेडनिसोलोन (4 मिलीग्राम) की एक गोली से मेल खाती है, इन दवाओं को आपस में बदला जा सकता है। हालांकि, दवा बदलने का सवाल उपस्थित चिकित्सक द्वारा तय किया जाना चाहिए। आप खुद को भी कम नहीं कर सकते। प्रतिदिन की खुराकया ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को रद्द कर दें, क्योंकि इस मामले में रोग के बढ़ने या अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास का खतरा होता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।
प्रेडनिसोलोन के अलावा, ल्यूपस के उपचार में अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड। यह दवा, साथ ही प्रेडनिसोलोन, पैथोलॉजिकल को दबाती है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएसएलई के रोगियों में। अक्सर यह गुर्दे, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लिए निर्धारित किया जाता है। विभिन्न प्रतिकूल दुष्प्रभावों के विकास से बचने के लिए, इसका उपयोग तथाकथित पल्स थेरेपी के रूप में किया जाता है, जब दवा दी जाती है
एक बड़ी खुराक में, नियमित अंतराल पर अंतःशिरा में। सबसे पहले, पल्स थेरेपी मासिक रूप से की जाती है। भविष्य में, इंजेक्शन के बीच के अंतराल को धीरे-धीरे बढ़ाकर 2-3 महीने कर दिया जाता है, और फिर दवा पूरी तरह से रद्द कर दी जाती है।
आमतौर पर साइक्लोफॉस्फेमाइड की शुरूआत प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ नहीं होती है। कभी-कभी, दवा के प्रशासन के बाद, बच्चों को मतली, परेशान मल, चक्कर आना की शिकायत होती है, जो आमतौर पर अपने आप दूर हो जाती है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के अवांछनीय प्रभावों को समय पर पहचानने और रोकने के लिए, पल्स थेरेपी के 7-10 दिनों के बाद, रक्त परीक्षण करना आवश्यक है (सबसे पहले, डॉक्टर रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या पर ध्यान देते हैं। रक्त)।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल। पर पिछले साल कासेलकैप्ट (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) का उपयोग एसएलई रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है। यह दवा इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों से भी संबंधित है, इसका उपयोग ल्यूपस नेफ्रैटिस, साइटोपेनियास के उपचार में किया जाता है। कुछ मामलों में, एसएलई के इलाज के लिए एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रेक्सेट, डेलागिल का उपयोग किया जाता है। एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट का चुनाव रोग के रूप, रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है और रुमेटोलॉजी विभाग में उपस्थित चिकित्सक द्वारा तय किया जाता है।
रोग की एक उच्च गतिविधि के साथ, एक जीवन-धमकी की स्थिति का विकास, एसएलई वाले रोगी प्लास्मफेरेसिस से गुजरते हैं। यह एक गंभीर प्रक्रिया है जो गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल की स्थितियों में की जाती है। यह आमतौर पर गुर्दे की क्षति के साथ गंभीर एसएलई में किया जाता है, मानक उपचार की खराब प्रभावशीलता बीमारी के लिए फिर से आती है, और कुछ अन्य मामलों में। प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया के दौरान, रोगी से रक्त का एक हिस्सा अंतःशिरा कैथेटर के माध्यम से लिया जाता है, जिसे बाद में प्लाज्मा में अलग किया जाता है और सेलुलर तत्व. रोगी के प्लाज्मा को हटा दिया जाता है और उसी मात्रा में दाता प्लाज्मा से बदल दिया जाता है। दूसरे चरण में संचार प्रणालीरोगी को सेलुलर तत्व और दाता प्लाज्मा लौटा दिया जाता है। आमतौर पर, कई प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाएं एक पंक्ति में (3-5) की जाती हैं। प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद, साइक्लोफॉस्फेमाइड या मिथाइलप्रेडिसिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी की जाती है। प्लास्मफेरेसिस आपको सक्रिय इम्युनोएग्रेसिव घटकों को जल्दी से हटाने की अनुमति देता है जो रक्तप्रवाह से ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाते हैं, और साइक्लोफॉस्फेमाइड और मिथाइलप्रेडनिसोलोन का स्पंदित प्रशासन पर्याप्त रूप से लंबी अवधि के लिए उनके गठन को रोकता है।
गुर्दे की क्षति और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, हेपरिन अनिवार्य है। हेपरिन गुर्दे को रक्त की आपूर्ति में सुधार करता है, सूजन को कम करता है और घनास्त्रता को रोकता है। हेपरिन को दिन में 3-4 बार पेट में चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, आमतौर पर 3-5 सप्ताह के लिए। हाल के वर्षों में, हेपरिन के साथ, सिंथेटिक कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन, आदि) का उपयोग किया गया है, उन्हें दिन में एक बार चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है। फिर दवा को धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है, अन्य दवाओं के साथ बदल दिया जाता है इसी तरह की कार्रवाईकि रोगी घर पर गोलियों (वारफारिन, थ्रोम्बो-एएसएस) के रूप में ले सकता है।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की उच्च खुराक के साथ उपचार शरीर के समग्र प्रतिरोध को कम करता है और विभिन्न संक्रामक जटिलताओं (पुष्ठीय त्वचा के घावों, निमोनिया, मूत्र पथ के संक्रमण) के विकास का कारण बन सकता है। इस मामले में, बच्चे को अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ संयोजन में एंटीबायोटिक चिकित्सा की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।
प्रभावित करने के अलावा संक्रामक प्रक्रियाअंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का ल्यूपस के पाठ्यक्रम और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की गतिविधि पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के अलावा, एसएलई रोगियों को रक्त परिसंचरण और माइक्रोकिरकुलेशन (डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन), एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स (निफ़ेडिपिन, कैप्टोप्रिल, एम्लोडिपाइन) में सुधार करने वाली दवाएं निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स प्राप्त करने वाले सभी रोगियों को हड्डियों के निर्माण को प्रभावित करने वाली और ऑस्टियोपोरोसिस (सैल्मन कैल्सीटोनिन, एलेंड्रोनिक एसिड) के विकास को रोकने वाली दवाओं के संयोजन में कैल्शियम की खुराक दी जानी चाहिए। उन्हें ऐसी दवाएं भी लिखनी होंगी जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा करती हैं और ग्रहणीग्लुकोकोर्टिकोइड्स (ओमेप्राज़ोल, एसोमप्राज़ोल, रबेप्राज़ोल, बिस्मथ ट्राइपोटेशियम डाइकिट्रेट, सुक्रालफेट) के नकारात्मक प्रभावों से।
इस प्रकार, एसएलई का उपचार व्यापक होना चाहिए और एक अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में और स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ के निकट संपर्क में होना चाहिए। एसएलई रोगियों को सूर्य के संपर्क से बचना चाहिए, और अधिकांश बच्चों को अतिरिक्त दिन की छुट्टी के साथ होमस्कूलिंग की आवश्यकता होती है। वे निवारक टीकाकरण और प्रतिरक्षा को प्रभावित करने वाली दवाओं (इंटरफेरॉन ड्रग्स, अन्य इम्युनोमोड्यूलेटर) के लिए भी contraindicated हैं। जिस परिवार में एसएलई वाला बच्चा रहता है, वहां बच्चे को तनाव और मानसिक आघात से बचाने के लिए एक शांत, सामंजस्यपूर्ण वातावरण बनाना आवश्यक है।
एसएलई की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

एसएलई के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

1. बुनियादी तरीके रोगजनक चिकित्सा,

2. गहन देखभाल के तरीके,

3. रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,

4. सहायक का अर्थ है।

अधिकांश एसएलई रोगियों के लिए, आधुनिक चिकित्सा प्रणालीगत सूजन के सामान्य लक्षणों को कम कर सकती है, अधिकांश लक्षणों और सिंड्रोम को दबा सकती है, और व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों के कार्य को बहाल कर सकती है।

उपचार का लक्ष्य प्रेरित छूट प्राप्त करना होना चाहिए, जिसका अर्थ है एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली के घावों के कारण उत्पन्न हुए हों), अनुपस्थिति साइटोपेनिक सिंड्रोम, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टाइटर्स की प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा न्यूनतम है या परिभाषित नहीं है।

ए. एसएलई गतिविधि का मूल्यांकन:

1. रोग की समग्र गतिविधि का आकलन: स्केल SLAM, SLEDAL (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुसार स्कोर स्कोर)

2. नेफ्रैटिस की गतिविधि को ध्यान में रखते हुए मूल्यांकन किया जाता है: दैनिक प्रोटीनमेह का स्तर, मूत्र तलछट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन।

बी आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान का आकलन:

1.SLICC/ACR डैमेज इंडेक्स (बीमारी के लक्षणों की गंभीरता का स्कोरिंग)

2. गुर्दे की क्षति: डायलिसिस की आवश्यकता वाले क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में नेफ्रैटिस की प्रगति; सीरम क्रिएटिनिन का दोहरीकरण, गुर्दे के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में क्रॉनिकिटी का सूचकांक।

बी प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाओं का मूल्यांकन।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्समौखिक और अंतःशिरा प्रशासन के लिए

प्रतिरक्षादमनकारियों

एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स

ग्लूकोकार्टिकोसीटेरोइड्सइसके लिए बिल्कुल संकेत दिया गया है:

उच्च भड़काऊ गतिविधि

आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,

सीएनएस क्षति

रुधिर संबंधी विकार।

रुमेटोलॉजिकल अभ्यास में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, पोल्कोर्टोलोन।

जीसी की पर्याप्त खुराक की नियुक्ति आपको चिकित्सा की शुरुआत से 2-3 सप्ताह के बाद रोग के अधिकांश लक्षणों को दबाने की अनुमति देती है। इसके अलावा, एचए की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन कम से कम 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन होनी चाहिए - 0.75 से 2 मिलीग्राम / (प्रति दिन किग्रा)। दवा की कम खुराक की नियुक्ति, यहां तक ​​\u200b\u200bकि एसएलई की अप्रत्याशित अभिव्यक्तियों के साथ, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है। सक्रिय ल्यूपस के साथ, प्रेडनिसोलोन (80-120 मिलीग्राम) की उच्च खुराक का उपयोग किया जा सकता है। सबसे प्रभावी जीसी का उपयोग अंदर है, और दिन के दौरान खुराक को निम्नानुसार वितरित किया जाता है: दिन के पहले भाग में चयनित खुराक के 2/3, और शाम को 1/3। जैसे ही रोग के मुख्य लक्षणों का प्रतिगमन देखा जाता है, जीसी की खुराक कम होने लगती है, लेकिन धीरे-धीरे, एक नियम के रूप में, प्रति सप्ताह 1/2 टैबलेट रद्द कर दिया जाता है। जीसी की रखरखाव खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन (आमतौर पर प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) कई महीनों और वर्षों तक रोग की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट प्रदान करता है। हालांकि, एसएलई के हल्के रूपों के उपचार में, जीसी का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

जीसी के कई दुष्प्रभाव सर्वविदित हैं। सबसे लगातार और जल्द से जल्द शिकायतें आ सकती हैं जठरांत्र पथ- जठरशोथ, ग्रहणीशोथ के विकास के कारण ऊपरी पेट में दर्द। जीसी पेट या ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन का कारण बन सकता है। इस संबंध में, रोगियों को भोजन के बाद जीसी लेने और दूध या जेली के साथ गोलियां पीने की सलाह दी जाती है। इन सरल नियमों का पालन करने से अल्सर होने का खतरा काफी कम हो जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में अल्सर आंतरिक रक्तस्राव का स्रोत बन सकता है। ऐसी स्थितियों में, तरल टैरी मल देखा जाता है, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

जीसी के लंबे समय तक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विकास संभव है, जब श्रोणि क्षेत्र में और गाल क्षेत्र में चेहरे पर वसा का एक चयनात्मक बढ़ा हुआ जमाव होता है, जबकि चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है। . गुलाबी या सियानोटिक निशान, तथाकथित खिंचाव के निशान, त्वचा की अधिकता के कारण पेट की पार्श्व सतहों पर दिखाई देते हैं।

वृद्ध और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स स्टेरॉयड मधुमेह के विकास को जन्म दे सकता है। हाइपरग्लेसेमिया के स्तर के आधार पर, परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध वाले आहार या मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के अतिरिक्त नुस्खे की सिफारिश की जाती है। एक नियम के रूप में, एचए के रखरखाव खुराक में संक्रमण रक्त शर्करा के सामान्यीकरण में योगदान देता है।

यह ज्ञात है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकते हैं जब हड्डी के ऊतक पतले हो जाते हैं और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। इस जटिलता से बचा जा सकता है यदि, ऑस्टियोपीनिया को रोकने के लिए, जीसी की नियुक्ति के साथ, आप कैल्शियम और विटामिन डी की संयुक्त तैयारी शुरू कर दें।

एमिनोक्विनोलिन दवाएं

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)एसएलई के उपचार में पसंद की दवा है जो महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना होती है। प्रति दिन 400 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक का अच्छा प्रभाव पड़ता है उल्टा विकासथकान, जोड़ों का दर्द और त्वचा पर घाव जैसे लक्षण। वहीं, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ट्राइग्लिसराइड्स और वीएलडीएल के स्तर को कम करने में मदद करता है। स्लिट लैंप का उपयोग करके रोगियों की त्रैमासिक निगरानी करना आवश्यक है।

साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

रोग की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीसी के उपयोग से अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति में, महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को नुकसान के साथ, दूसरी पंक्ति की नियुक्ति के बारे में सवाल उठाया जाता है एसएलई के उपचार में दवाएं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाएं हैं अज़ैथियोप्रिनया इमरान, साइक्लोफॉस्फेमाईड(1-2.5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन)। एसएलई के आधे से अधिक रोगियों में इन दवाओं के साथ उपचार में सुधार होता है। जीसी के साथ संयुक्त होने पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार बेहतर परिणाम देता है।

अकेले प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता के बारे में चर्चा जारी है, ल्यूपस नेफ्रैटिस में साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में प्रेडनिसोलोन। वर्तमान में, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के III और IV रूपात्मक वर्गों के साथ, इसका उपयोग करना उचित माना जाता है methylprednisoloneके साथ संयोजन के रूप में साइक्लोफॉस्फेमाइड।इसके अलावा, साइक्लोफॉस्फेमाइड को पहले 6 महीनों के दौरान पल्स थेरेपी के रूप में 1.0 ग्राम की खुराक पर मासिक रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। भविष्य में, जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड को कम बार प्रशासित किया जाता है (हर 2-3 महीने में 1 बार)।

यह याद रखना चाहिए कि साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के दौरान संभव है विभिन्न प्रकारजटिलताओं - ल्यूकोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास। ये सभी अभिव्यक्तियाँ से जुड़ी हुई हैं विषाक्त प्रभावहेमटोपोइएटिक अंगों पर दवाओं का यह समूह। सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता है - विशेष रूप से, हर 3-4 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण। इन प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को रोकने का मुख्य तरीका दवा को अस्थायी रूप से बंद करना या खुराक को कम करना है।

हाल के वर्षों में, उपयोग पर कई नैदानिक ​​अध्ययन किए गए हैं माइकोफेनोलेट मोफेटिलल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में। इसके अलावा, रोग के अन्य बाह्य लक्षणों के साथ एसएलई रोगियों के एक समूह में माइकोफेनोलेट मोफेटिल की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया था। दवा का मुख्य प्रभाव गुआनोसिन के संश्लेषण की नाकाबंदी से जुड़ा है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार को रोकता है। दवा को दिन में 2 बार 1000 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। अन्य साइटोस्टैटिक एजेंटों के विपरीत, माइकोफेनोलेट मोफेटिल बेहतर सहन किया जाता है।

गुर्दे की क्षति के लक्षणों की अनुपस्थिति में, इसका उपयोग करना संभव है methotrexateछोटी खुराक में (7.5-15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। यदि मलेरिया-रोधी दवाएं प्रतिक्रिया नहीं देती हैं तो मेथोट्रेक्सेट का भी उपयोग किया जा सकता है।

एक गैर-साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग से एसएलई के उपचार में उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं - साइक्लोस्पोरिन ए,जो 6 महीने के लिए मौखिक रूप से 2.5-3 मिलीग्राम / (किलो-दिन) की खुराक पर निर्धारित है। हालांकि, नेफ्रोपैथी के कारण धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में इसका उपयोग सीमित हो सकता है।

एसएलई के सक्रिय रूपों का उपचार

रोग के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के कारण एसएलई के सक्रिय रूपों के लिए उपचार कार्यक्रमों की अपनी विशेषताएं हैं, जो इसके साथ हैं:

1) 1-1.5 महीने के लिए एचए की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद, नए लक्षणों और सिंड्रोम के विकास के साथ प्रगतिशील पाठ्यक्रम; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के गठन के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस;

3) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव (तीव्र मनोविकृति, फोकल लक्षणों की उपस्थिति, अनुप्रस्थ माइलिटिस, स्थिति मिर्गी);

4) जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, बढ़ती श्वसन विफलता के साथ न्यूमोनिटिस, आवर्तक घनास्त्रता, आदि)।

उच्च गतिविधि वाले एसएलई रोगियों के उपचार में चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, प्रेडनिसोलोनइसके बाद की कमी के साथ मौखिक रूप से प्रति दिन शरीर के वजन के 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर।

उच्च खुराक का उपयोग methylprednisoloneलगातार तीन से पांच दिनों के लिए अंतःशिरा (1.0 ग्राम) तीव्र सक्रिय ल्यूपस वाले रोगियों के लिए मानक उपचार बन गया है। जब पल्स थेरेपी के बाद सुधार प्राप्त होता है, तो दोहराया पाठ्यक्रम (एक बार मेथिलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम तक अंतःशिरा) 18 महीने के लिए हर 3-4 सप्ताह में संभव है। नेफ्रैटिस या वास्कुलिटिस की प्रगति के साथ, अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है साईक्लोफॉस्फोमाईडजीसी पल्स थेरेपी के पहले या आखिरी दिन 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में।

दवाओं का जलसेक धीरे-धीरे खारा में किया जाता है - 30 मिनट से एक घंटे तक। इसके अलावा, कुछ मामलों में, इस तरह की चिकित्सा को एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है, बशर्ते कि रोगी को 2-3 घंटे तक अवलोकन किया जाए।

कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि कुछ मामलों में मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम) की छोटी खुराक का अंतःशिरा उपयोग उच्च खुराक की प्रभावशीलता में कम नहीं है। हालांकि, यह प्रावधान ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार पर लागू नहीं होता है। उच्च खुराक में मौखिक प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा के बराबर है, लेकिन यह बहुत सस्ता है और कुछ मामलों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक।

आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया के साथ-साथ विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए किया जाता है। एसएलई के "गैर-हेमटोलॉजिकल" अभिव्यक्तियों में इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की प्रभावशीलता संदिग्ध बनी हुई है।

एसएलई की रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके

एसएलई के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार।

हाल के वर्षों में, एसएलई के जटिल उपचार में चिकित्सा के अपवाही तरीकों का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है: प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि। सॉर्प्शन और एफेरेसिस विधियां शरीर से सेल चयापचय उत्पादों, एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने की अनुमति देती हैं, जो जमा कर सकते हैं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर और सूजन का कारण बनता है। रक्त शोधन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों में एक महत्वपूर्ण कारक दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि है और सबसे पहले, एचए। प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा एक्सचेंजों ने एसएलई के उपचार में खुद को साबित कर दिया है जो क्रायोग्लोबुलिनमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी के साथ होता है।

व्यक्तिगत चिकित्सा की योजना बनाते समय, किसी को ल्यूपस प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, महत्वपूर्ण अंगों की भागीदारी, जटिलताओं का खतरा, प्रतिरक्षात्मक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को ध्यान में रखना चाहिए। डॉक्टर को यह याद रखना चाहिए कि एसएलई का उपचार जीसी और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग तक सीमित नहीं है। तालिका में। समूहों ने संकेत दिया दवाई, जिसका उपयोग रोग के व्यक्तिगत लक्षणों के उपचार में किया जा सकता है, साथ ही SLE की कुछ अभिव्यक्तियों के लिए फिजियोथेरेपी और अतिरिक्त चिकित्सा का उपयोग करने की व्यवहार्यता।

एसएलई की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए उपचार योजना

एसएलई की अभिव्यक्तियाँ	दर्दनाशक		स्टेरॉयड स्थानीय रूप से	संवहनी दवाएं	एमिनोक्विनोलिन एजेंट	ग्लुकोकोर्तिकोइद	साइटोस्टैटिक्स	भौतिक चिकित्सा	पूरक चिकित्सा
जोड़ों का दर्द
श्लेषक कलाशोथ
टेंडिनाइटिस
वासोस्पास्म
शिकायत
घनास्त्रता
सेरोसाइट्स
निमोनिया
न्युरोपटी
सेरेब्रोवास्कुलिटिस
आक्षेप
साइटोपेनिया
ड्राई सिंड्रोम
-संश्लेषण

रोगसूचक चिकित्सा

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं जीसी के लिए एक अच्छा सहायक हैं जब मध्यम गठिया होता है, या बाद की खुराक को कम किया जा रहा है।

पृथक बरामदगी का इलाज एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ किया जाता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में जीसीएस की खुराक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं होती है।

यदि पुरानी डीआईसी का पता चला है, साथ ही आवर्तक घनास्त्रता की प्रवृत्ति है, तो यह संकेत दिया गया है दीर्घकालिक चिकित्साप्रत्यक्ष थक्कारोधी (हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन)।

प्रति अतिरिक्त चिकित्साएंटीड्रिप्रेसेंट्स, माइग्रेन दवाएं, फेनोथियाज़िन शामिल हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में, गामा ग्लोब्युलिन का उपयोग अंतःशिरा रूप से किया जाता है।

एसएलई रोगियों में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावकारिता पर बहस होती है।

ब्लॉकर्स कैल्शियम चैनल(nifedipine) का उपयोग Raynaud's syndrome के उपचार में किया जाता है।

गंभीर ऊतक इस्किमिया के विकास के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक क्षमता (अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन) वाले वासोडिलेटर्स का संकेत दिया जाता है।

निवारण

एक्ससेर्बेशन को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय:

प्रकाश संवेदनशीलता वाले रोगियों के लिए, सीधी धूप से बचना चाहिए;

नियमित व्यायाम मांसपेशियों की कमजोरी को कम कर सकता है;

धूम्रपान, शराब के सेवन से बचें।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित इम्युनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की अपूर्णता के कारण विकसित होती है।

एटियलजि।आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रतिरक्षा विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरल संक्रमण का महत्व माना जाता है।

रोगजनन:परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों का निर्माण, जिनमें से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और रोगजनक महत्व है; परिसंचारी का गठन प्रतिरक्षा परिसरों, जो विभिन्न अंगों की बेसल झिल्लियों पर जमा होने के कारण उनकी क्षति और सूजन का कारण बनते हैं। यह नेफ्रैटिस, जिल्द की सूजन, वास्कुलिटिस, आदि का रोगजनन है। हास्य प्रतिरक्षा की यह अतिसक्रियता बिगड़ा हुआ सेलुलर इम्युनोरेग्यूलेशन से जुड़ी है। हाल ही में, हाइपरएस्ट्रोजेनिमिया को महत्व दिया गया है, साथ ही परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की निकासी में कमी, आदि। एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति साबित हुई है। ज्यादातर युवा महिलाएं और किशोर लड़कियां बीमार हैं। उत्तेजक कारक हैं: सूर्यातप, गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, शुरुआत मासिक धर्म समारोह, संक्रमण (विशेषकर किशोरों में), दवा या टीकाकरण के बाद की प्रतिक्रिया।

लक्षण, पाठ्यक्रम।रोग धीरे-धीरे आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, अस्टेनिया से शुरू होता है। शायद ही कभी, तीव्र शुरुआत उच्च बुखार, जिल्द की सूजन, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस)। भविष्य में, एक आवर्तक पाठ्यक्रम और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी है।

पॉलीआर्थराइटिस, पॉलीआर्थ्राल्जिया- रोग का सबसे लगातार और प्रारंभिक लक्षण। मुख्य रूप से हाथ, कलाई, टखने के छोटे जोड़, कम बार घुटने के जोड़. एक गैर-इरोसिव प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस विशेषता है, यहां तक ​​\u200b\u200bकि इंटरफैंगल जोड़ों की विकृति की उपस्थिति में, जो एक पुराने पाठ्यक्रम वाले 10-15% रोगियों में विकसित होता है। चेहरे की त्वचा पर "तितली" के रूप में एरिथेमेटस चकत्ते, छाती के ऊपरी आधे हिस्से में "डिकोलेट" के रूप में, छोरों पर भी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक सामान्य लक्षण है। पॉलीसेरोसाइटिस को डर्मेटाइटिस और पॉलीआर्थराइटिस के साथ डायग्नोस्टिक ट्रायड का एक घटक माना जाता है। यह लगभग सभी रोगियों में द्विपक्षीय फुफ्फुस और (या) पेरिकार्डिटिस, कम अक्सर पेरिहेपेटाइटिस और (या) पेरिस्प्लेनाइटिस के रूप में मनाया जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान की विशेषता।आमतौर पर पेरिकार्डिटिस विकसित होता है, जिससे मायोकार्डिटिस जुड़ जाता है। माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्वों को नुकसान के साथ अपेक्षाकृत अक्सर मस्से वाले एंडोकार्टिटिस लिबमैन-सैक्स देखे जाते हैं। व्यक्तिगत अंगों को नुकसान की तस्वीर में संवहनी क्षति के लक्षण शामिल हैं। फिर भी, यह रेनॉड सिंड्रोम (बीमारी की विशिष्ट तस्वीर से बहुत पहले) विकसित होने की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए, छोटे और दोनों की हार बड़े बर्तनसंबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ।

फेफड़े के घावल्यूपस न्यूमोनिटिस के रूप में अंतर्निहित बीमारी से जुड़ा हो सकता है, जिसमें खांसी, सांस की तकलीफ, बिना आवाज वाले नम रेल्स होते हैं निचले खंडफेफड़े। ऐसे रोगियों में एक्स-रे परीक्षा से फेफड़ों के बेसल वर्गों में फुफ्फुसीय पैटर्न की वृद्धि और विकृति का पता चलता है; कभी-कभी, फोकल-समान स्वरों का पता लगाया जा सकता है। चूंकि न्यूमोनिटिस आमतौर पर वर्तमान पॉलीसेरोसाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, वर्णित रेडियोलॉजिकल लक्षणों को प्लुरोडायफ्राग्मैटिक और प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजनों और डिस्कोइड एटेलेक्टासिस (डायाफ्राम के समानांतर रैखिक छाया) के संकेतों के साथ डायाफ्राम के एक उच्च खड़े द्वारा पूरक किया जाता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के अध्ययन मेंकामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, अपच संबंधी सिंड्रोम और एनोरेक्सिया नोट किए जाते हैं। दर्दनाक उदर सिंड्रोमयह पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में पेरिटोनियम की भागीदारी और उचित वास्कुलिटिस के साथ दोनों से जुड़ा हो सकता है - मेसेंटेरिक, प्लीहा, आदि। सेगमेंटल ileitis कम बार विकसित होता है। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि में व्यक्त की जाती है - रोग की प्रणालीगत प्रकृति का एक बहुत ही लगातार और प्रारंभिक संकेत, साथ ही साथ यकृत और प्लीहा में वृद्धि। वास्तव में ल्यूपस हेपेटाइटिस बहुत ही कम विकसित होता है। हालांकि, जिगर की वृद्धि पैनकार्डिटिस या गंभीर बहाव पेरीकार्डिटिस के साथ-साथ फैटी यकृत के विकास के साथ दिल की विफलता के कारण हो सकती है।

ल्यूपस फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस(ल्यूपस नेफ्रैटिस) आधे रोगियों में विकसित होता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान। गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूप हैं - मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक। ल्यूपस नेफ्रैटिस की पहचान के लिए, किडनी बायोप्सी की इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के साथ इंट्राविटल पंचर बायोप्सी का बहुत महत्व है। आवर्तक आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और लगातार बढ़े हुए ईएसआर वाले रोगियों में गुर्दे की विकृति के विकास के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है।

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हाररोग के सभी चरणों में कई रोगियों में होता है। रोग की शुरुआत में - एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम, बाद में एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, पोलिनेरिटिस के रूप में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं। मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र को नुकसान विशेषता है। मिर्गी के दौरे कम आम हैं। मतिभ्रम (श्रवण या दृश्य), भ्रम की स्थिति आदि संभव हैं।

प्रयोगशाला निष्कर्ष नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं: परिभाषा एक बड़ी संख्या मेंएलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक, विशेष रूप से देशी डीएनए के लिए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, एसएम एंटीजन के लिए।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, ल्यूपस नेफ्रैटिस को अक्सर 3-6 महीनों के बाद नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में पाया जाता है। सबस्यूट कोर्स में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ लहर अलग है। लंबे समय तक बीमारी का पुराना कोर्स पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस के सिंड्रोम, रेनॉड की पुनरावृत्ति की विशेषता है; केवल 5-10 वें वर्ष में विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी धीरे-धीरे विकसित होती है। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताओं के अनुसार, प्रक्रिया गतिविधि के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं; उच्च (III डिग्री), मध्यम (II डिग्री) और न्यूनतम (I डिग्री)।

इलाज।मरीजों को निरंतर दीर्घकालिक जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक उपचार के साथ - स्थिर नैदानिक ​​छूट के विकास के साथ सर्वोत्तम परिणाम। क्रोनिक और सबस्यूट कोर्स और I डिग्री की गतिविधि में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव इंगित किए जाते हैं। पूर्व को आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए अनुशंसित किया जाता है। इसकी व्यक्तिगत प्रभावकारिता और सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए दवा का चयन करना महत्वपूर्ण है: वोल्टेरेन (ऑर्टोफेन) 50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, इंडोमेथेसिन 25-50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, ब्रूफेन 400 मिलीग्राम दिन में 3 बार, हिंगामिन (क्लोरोक्वीन, डेलागिल) 10-14 दिनों के लिए 0.25-0.5 ग्राम / दिन, और फिर कई महीनों के लिए 0.25 आर / दिन। फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ, मूत्र सिंड्रोम की गतिशीलता के नियंत्रण में लंबे समय तक दिन में 4-5 बार 0.2 ग्राम की खुराक पर प्लाकिनिल का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

शुरुआत से ही तीव्र पाठ्यक्रम में, और सूक्ष्म रूप में और जीर्ण पाठ्यक्रमपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की III, II डिग्री पर, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत दिया जाता है। इन दवाओं की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम के लिए निर्धारित किया जाता है जिसमें III डिग्री गतिविधि और नेफ्रोटिक सिंड्रोम या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस की उपस्थिति होती है। गतिविधि की II डिग्री के साथ-साथ III और II डिग्री गतिविधि के साथ पाठ्यक्रम के समान रूपों में, दमनकारी खुराक 30-40 मिलीग्राम होनी चाहिए, और गतिविधि की I डिग्री के साथ - 15- 20 मिलीग्राम / दिन। प्रेडनिसोलोन के साथ एक भारी खुराक में उपचार एक स्पष्ट की शुरुआत तक किया जाता है नैदानिक ​​प्रभाव(गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों में कमी के अनुसार)। प्रभाव तक पहुंचने पर, प्रस्तावित योजना (तालिका 7) पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

तालिका 7 अनुमानित योजनाचिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक कम करना

खुराक							एक सप्ताह
प्रेडनिसोलोन, मिलीग्राम	1	3	4	5 वीं	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* फिर बहुत धीरे-धीरे - आधा टैबलेट (2.5 मिलीग्राम) हर 1-3 महीने में (सामान्य स्थिति और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार)।

में से एक महत्वपूर्ण कार्यऔर चिकित्सा की प्रभावशीलता की कुंजी सबसे छोटी खुराक का चयन है जो आपको नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट बनाए रखने की अनुमति देती है। 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक पर प्रेडनिसोन कई वर्षों के लिए निर्धारित है।

जीपीसीजोकोर्टिकोइड्स के दुष्प्रभाव को कम करने के लिए, इस चिकित्सा को पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, मूत्रवर्धक और के साथ संयोजित करने की सिफारिश की जाती है। उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, ट्रैंक्विलाइज़र, अल्सर रोधी उपाय। सबसे गंभीर जटिलताएं: स्टेरॉयड अल्सर, सेप्टिक संक्रमण, तपेदिक, कैंडिडिआसिस, मनोविकृति।

रोग के एक आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ, स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों, प्लास्मफेरेसिस के एक उच्च अनुमापांक का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अप्रभावीता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एल्काइलेटिंग सीरीज़ या एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित हैं। साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रशासन के लिए संकेत (आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक के साथ संयोजन में) इस प्रकार हैं:

1) किशोरों और रजोनिवृत्ति में गतिविधि की 1 डिग्री;

2) नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम;

3) साइड इफेक्ट की गंभीरता (तेजी से और महत्वपूर्ण वजन बढ़ने, अत्यधिक धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, स्पोंडिलोपैथी के संकेतों के साथ गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस) के कारण प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता;

4) 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक होने पर प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता।

30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में 1-3 मिलीग्राम/किलोग्राम (100-200 मिलीग्राम/दिन) की खुराक पर सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अज़ैथीओप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फामाइड (साइक्लोफॉस्फामाइड)। इस खुराक पर, दवा आमतौर पर अस्पताल में 2-2.5 महीने के लिए निर्धारित की जाती है, फिर एक रखरखाव खुराक (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) की सिफारिश की जाती है, जो कई महीनों और यहां तक ​​​​कि 1-2 साल या उससे अधिक के लिए दी जाती है।

उपचार की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए, पैन्टीटोपेनिया को रोकने के लिए रक्त गणना की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है; संक्रामक जटिलताओं, अपच संबंधी जटिलताओं में शामिल होने से बचना आवश्यक है; साइक्लोफॉस्फेमाइड लेते समय, रक्तस्रावी सिस्टिटिस के विकास के जोखिम को निर्धारित करके कम किया जा सकता है भरपूर पेय(प्रति दिन 2 लीटर तरल पदार्थ या अधिक)।

चूंकि रोगियों को अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद कई वर्षों के उपचार की आवश्यकता होती है, इसलिए उन्हें क्लिनिक में एक सामान्य चिकित्सक या रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। आउट पेशेंट सेटिंग्स में दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की सहनशीलता में सुधार करने के लिए, डेलागिल 0.25 ग्राम / दिन और बी विटामिन की सिफारिश की जाती है, विटामिन सीवसंत-शरद ऋतु पाठ्यक्रम के रूप में। मरीजों को स्थानीय प्रकार (कार्डियोलॉजिकल, रुमेटोलॉजिकल) के सेनेटोरियम में उपचार दिखाया जाता है। Climatobalneological, फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार contraindicated है, क्योंकि पराबैंगनी विकिरण, सूर्यातप और जल चिकित्सा रोग को बढ़ा सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत-क्रोनिक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग छोटे बर्तनत्वचा में व्यापक फाइब्रो-स्क्लेरोटिक परिवर्तन और आंतरिक अंगों के स्ट्रोमा और रूप में अंतःस्रावीशोथ के लक्षणों के साथ प्रणालीगत सिंड्रोमरायनौद।

एटियलजिअनजान। यह शीतलन, आघात, संक्रमण, टीकाकरण, आदि द्वारा उकसाया जाता है।

रोगजनन में, फाइब्रोब्लास्ट और चिकनी पेशी कोशिकाओं की कार्यात्मक सक्रियता से जुड़े कोलेजन चयापचय संबंधी विकार एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। संवहनी दीवार. से कम नहीं एक महत्वपूर्ण कारकरोगजनन संवहनी दीवार को नुकसान और रक्त के इंट्रावास्कुलर कुल गुणों में परिवर्तन के कारण माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है। एक निश्चित अर्थ में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक विशिष्ट कोलेजन रोग है जो कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण फाइब्रोब्लास्ट और अन्य कोलेजन बनाने वाली कोशिकाओं के अत्यधिक कोलेजन गठन (और फाइब्रोसिस) से जुड़ा है। पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति मायने रखती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं।

लक्षण, पाठ्यक्रम।आमतौर पर रोग रेनॉड सिंड्रोम (वासोमोटर विकार), ट्राफिक विकार या लगातार गठिया, वजन घटाने, बुखार, अस्थिभंग से शुरू होता है। किसी एक लक्षण से शुरू होकर, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा धीरे-धीरे या जल्दी से एक मल्टीसिंड्रोमिक रोग की विशेषताओं को प्राप्त कर लेता है।

त्वचा पर घावरोग का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। यह एक व्यापक घने शोफ है, भविष्य में - त्वचा का मोटा होना और शोष। सबसे बड़ा बदलावचेहरे और अंगों की त्वचा से गुजरना; अक्सर पूरे शरीर की त्वचा घनी होती है। उसी समय, फोकल या व्यापक रंजकता अपचयन, टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्रों के साथ विकसित होती है। उंगलियों पर छाले और फुंसी की विशेषता है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं और बेहद दर्दनाक होते हैं, नाखूनों की विकृति, गंजापन तक बालों का झड़ना और अन्य ट्राफिक विकार।

अक्सर विकसित होता है फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस।मस्कुलर सिंड्रोम के साथ मायलगिया, प्रगतिशील मोटा होना, फिर मांसपेशी शोष और मांसपेशियों की ताकत में कमी होती है। में केवल दुर्लभ मामलेदर्द, मांसपेशियों की सूजन आदि के साथ तीव्र पॉलीमायोसिटिस होता है। मांसपेशियों में तंतुमय परिवर्तन टेंडन के फाइब्रोसिस के साथ होते हैं, जो मांसपेशियों-कण्डरा संकुचन की ओर जाता है - रोगियों की अपेक्षाकृत प्रारंभिक विकलांगता के कारणों में से एक। संयुक्त क्षति मुख्य रूप से पेरीआर्टिकुलर ऊतकों (त्वचा, टेंडन, आर्टिकुलर बैग, मांसपेशियों) में रोग प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है। 80-90% रोगियों में आर्थ्राल्जिया मनाया जाता है, जो अक्सर पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों के कारण जोड़ों की गंभीर विकृति के साथ होता है; एक्स-रे परीक्षा महत्वपूर्ण विनाश प्रकट नहीं करती है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत टर्मिनल का ऑस्टियोलाइसिस है, और गंभीर मामलों में, उंगलियों के मध्य phalanges, कम अक्सर पैर। में कैल्शियम लवण का जमाव चमड़े के नीचे ऊतकमुख्य रूप से उंगलियों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के क्षेत्र में स्थानीयकृत, दर्दनाक असमान संरचनाओं के रूप में व्यक्त किया जाता है, कभी-कभी अनायास ही उखड़े हुए चूने वाले द्रव्यमान की अस्वीकृति के साथ खुल जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसानलगभग सभी रोगियों में देखा गया: मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम प्रभावित होते हैं, शायद ही कभी पेरिकार्डियम। स्क्लेरोडर्मा कार्डियोस्क्लेरोसिस को चिकित्सकीय रूप से हृदय के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, एक्सट्रैसिस्टोल, मफल्ड टोन और शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, हृदय की बाईं ओर वृद्धि की विशेषता है। एक एक्स-रे परीक्षा दिल की आकृति के स्पंदन और चिकनाई के कमजोर होने को दर्शाती है, जबकि एक्स-रे किमोग्राफी बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के क्षेत्रों में मूक क्षेत्र दिखाती है; और सबसे गंभीर मामलों में, प्रतिस्थापन के संबंध में हृदय का एक धमनीविस्फार बनता है मांसपेशियों का ऊतकरेशेदार। ईसीजी पर, वोल्टेज में कमी, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी तक चालन की गड़बड़ी आमतौर पर देखी जाती है; दिल का दौरा जैसा ईसीजी मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस के बड़े पैमाने पर फॉसी के विकास के साथ होता है। यदि प्रक्रिया एंडोकार्डियम में स्थानीयकृत है, तो स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का विकास और पार्श्विका एंडोकार्डियम को नुकसान संभव है। माइट्रल वाल्व आमतौर पर प्रभावित होता है। स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों या उसके तीनों झिल्लियों को व्यापक क्षति के साथ।

छोटी धमनियों को नुकसानधमनियों के कारण स्क्लेरोडर्मा के ऐसे परिधीय लक्षण होते हैं जैसे कि रेनाउड सिंड्रोम, उंगलियों का गैंग्रीन। आंतरिक अंगों के जहाजों को नुकसान गंभीर आंत विकृति की ओर जाता है - रक्तस्राव, इस्केमिक और यहां तक ​​\u200b\u200bकि गंभीर विसेराइटिस (क्षय) की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ परिगलित परिवर्तन फेफड़े के ऊतक, "ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी", आदि)। संवहनी विकृति प्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और अक्सर रोग के परिणाम को निर्धारित करती है। इसी समय, थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना संभव है; इस्केमिक घटनाएं विकसित होती हैं, और अक्सर पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, पैरों और पैरों में स्ट्रोफिक अल्सर के साथ थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का पलायन, आदि।

फेफड़े की क्षतिफैलाना या फोकल न्यूमोफिब्रोसिस के रूप में, मुख्य रूप से फेफड़ों के बेसल भागों में, आमतौर पर वातस्फीति और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, और अक्सर चिपकने वाला फुफ्फुस। सांस की तकलीफ, कठिनाई गहरी सांस, कठिन साँस लेना, फेफड़ों के गुदाभ्रंश के दौरान घरघराहट, टक्कर ध्वनि की एक बॉक्सी छाया, 40-60% के कारण महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, द्विपक्षीय प्रवर्धन और फेफड़े के पैटर्न की विकृति, कभी-कभी एक महीन-जाली संरचना ("हनीकॉम्ब" के साथ) ); एक्स-रे परीक्षा में - ऐसे संकेत जो आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा न्यूमोफिब्रोसिस की विशेषता रखते हैं। गुर्दे की क्षति अधिक बार फोकल नेफ्रैटिस द्वारा प्रकट होती है, लेकिन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस फैलाना और किडनी खराब. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, एक "सच्ची स्क्लेरोडर्मा किडनी" अक्सर गुर्दे की वाहिकाओं को नुकसान के कारण विकसित होती है, जिससे प्रांतस्था के फोकल नेक्रोसिस और गुर्दे की विफलता होती है। अन्नप्रणाली की हार, डिस्फेगिया द्वारा प्रकट, विस्तार, क्रमाकुंचन का कमजोर होना और एक्स-रे परीक्षा के दौरान बेरियम के पारित होने में मंदी के साथ दीवारों की कठोरता, बहुत बार मनाया जाता है और महान नैदानिक ​​​​मूल्य का होता है। अक्सर, पेप्टिक अल्सर कठोर अन्नप्रणाली के निचले हिस्से में बनते हैं। वाहिकाओं की हार के संबंध में, पाचन तंत्र में अल्सर, रक्तस्राव, इस्केमिक परिगलन और रक्तस्राव का विकास संभव है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानपोलिनेरिटिस द्वारा प्रकट, वनस्पति अस्थिरता (बिगड़ा हुआ पसीना, थर्मोरेग्यूलेशन, वासोमोटर त्वचा प्रतिक्रियाएं), भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, अशांति और संदेह, अनिद्रा। केवल दुर्लभ मामलों में ही एन्सेफलाइटिस या मनोविकृति की तस्वीर होती है। युवा लोगों में भी उनके स्क्लेरोडर्मा घावों के कारण मस्तिष्क वाहिकाओं के स्केलेरोसिस के संभावित लक्षण। रेटिकुलोएन्डोथेलियल (पॉपियाडेनिया, और कुछ रोगियों में हेपेटोसप्लेनोमेगाली) और अंतःस्रावी (प्लुरिग्लैंडुलर अपर्याप्तता या एक या किसी अन्य अंतःस्रावी ग्रंथि की विकृति) प्रणालियों का एक घाव है।

अधिक बार एक पुराना कोर्स होता है, रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और विभिन्न आंतरिक अंगों में घावों के क्रमिक प्रसार के साथ दशकों तक रहता है, जिसका कार्य लंबे समय तक परेशान नहीं होता है। ऐसे रोगी मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों और की क्षति से पीड़ित होते हैं पोषी विकार. क्रोनिक सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा के ढांचे के भीतर, सीआरएसटी सिंड्रोम (कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसिया) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें आंत संबंधी विकृति के बेहद धीमी गति से विकास के साथ एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। एक सबस्यूट कोर्स में, रोग सरट्रैपिया से शुरू होता है, वजन कम होता है, आंत की विकृति तेजी से बढ़ती है, और रोग कई अंगों और प्रणालियों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ एक लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। मृत्यु आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 1-2 साल बाद होती है।

प्रयोगशाला डेटा प्रतिनिधि नहीं हैं। मध्यम मानदंड- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर मनाया जाता है। ईएसआर सामान्य या मध्यम रूप से क्रोनिक कोर्स में ऊंचा होता है और सबस्यूट में काफी बढ़ जाता है (50-60 मिमी / घंटा तक)।

इलाज:विरोधी भड़काऊ का उपयोग और दृढ साधनमस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के खोए हुए कार्यों की बहाली।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय विरोधी भड़काऊ चिकित्सा मुख्य रूप से सबस्यूट कोर्स में या क्रोनिक कोर्स में स्पष्ट प्रक्रिया गतिविधि की अवधि के दौरान इंगित की जाती है। प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम 1-1.5 महीने के लिए दिया जाता है जब तक कि एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है, फिर इसे बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है, रखरखाव की खुराक (5-10 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) का उपयोग लंबे समय तक किया जाता है, जब तक कि एक स्थायी प्रभाव न हो। पाया हुआ। हार्मोनल दवाओं की खुराक को कम करने की अवधि के दौरान गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। डी-पेनिसिलमाइन 150 मिलीग्राम 3-4 बार एक दिन में धीरे-धीरे वृद्धि के साथ दिन में 6 बार (900 मिलीग्राम) लंबे समय तक, कम से कम एक वर्ष के लिए निर्धारित किया जाता है; विशेष रूप से रोग की तीव्र प्रगति में संकेत दिया; अधिकांश गंभीर जटिलता- नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए दवा को तुरंत बंद करने की आवश्यकता होती है; दवा के अस्थायी विच्छेदन के साथ अपच संबंधी विकार कम हो जाते हैं, विटामिन बी 6 की नियुक्ति से स्वाद में बदलाव को ठीक किया जा सकता है। पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों के लिए अमीनोक्विनोलिन की तैयारी का संकेत दिया गया है। डेलागिल (प्रति दिन 0.25 ग्राम 1 बार) या प्लाक्वेनिल (दिन में 0.2 ग्राम 2 बार) लंबे समय तक, विशेष रूप से प्रमुख आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, लंबे समय तक निर्धारित किया जा सकता है।

हाल के वर्षों में, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है - कोरिनफर (निफेडिपिन) 30-80 मिलीग्राम / दिन, अच्छी सहनशीलता वाले महीनों के लिए। "ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी" के साथ - प्लास्मफेरेसिस, दीर्घकालिक उपयोगकैप्टोप्रिल 400 मिलीग्राम प्रति दिन (1 वर्ष या उससे अधिक तक)।

क्रोनिक कोर्स में, लिडेज (हाइलूरोनिडेस) की सिफारिश की जाती है, जिसके प्रभाव में कठोरता कम हो जाती है और जोड़ों में गतिशीलता बढ़ जाती है, मुख्य रूप से त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों के नरम होने के कारण। लिडेज़ को हर दूसरे दिन 64 एयू पर नोवोकेन एस / सी (प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन) के 0.5% घोल में प्रशासित किया जाता है। 1-2 महीनों के बाद, लिडेज़ के साथ उपचार का कोर्स दोहराया जा सकता है (प्रति वर्ष केवल 4-6 पाठ्यक्रम)। एक स्पष्ट एंजियोस्पास्टिक घटक (रेनॉड सिंड्रोम) के साथ, दोहराया पाठ्यक्रमएंजियोट्रोफिन (30 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए 1 मिली s / c), कल्लिकेरिन-डिपो, एंडेकलिन (30 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से 1 मिली)।

रोग के सभी रूपों में, सक्रिय विटामिन थेरेपी, एटीपी की सिफारिश की जाती है। एक पुराने पाठ्यक्रम में, बालनोथेरेपी (शंकुधारी, रेडॉन और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान), पैराफिन और मिट्टी के अनुप्रयोग, हाइलूरोनिडेस वैद्युतकणसंचलन, प्रभावित अंगों पर डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड (20-30 सत्र) के 30-50% समाधान के साथ अनुप्रयोगों का संकेत दिया जाता है। महत्वपूर्ण हैं भौतिक चिकित्साऔर मालिश। सबस्यूट कोर्स में, सुबह के हाइजीनिक व्यायाम और बिस्तर पर एक सक्रिय स्थिति की सिफारिश की जाती है, पुराने मामलों में, मालिश और विभिन्न श्रम प्रक्रियाओं (गर्म पैराफिन से मोल्डिंग, बुनाई, काटने का कार्य, आदि) के संयोजन में चिकित्सीय अभ्यासों का लगातार और लंबे समय तक उपयोग।

एक पुरानी, ​​​​प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 10 गुना अधिक बार होती है और ऑटोइम्यूनिटी के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकास की विशेषता है - देशी डीएनए के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला की उपस्थिति। एसएलई मुख्य रूप से 15-30 वर्ष की आयु की महिलाओं से ग्रस्त है। एसएलई फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से संबंधित है।

एटियलजि और रोगजननएसएलई अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है। पर्यावरणीय कारकों, आनुवंशिक, हार्मोनल और सामाजिक का एक संयुक्त प्रभाव माना जाता है। यह संभव है कि एसएलई के लिए ट्रिगर तंत्र रोग के लिए पूर्वनिर्धारित जीव में वायरस (मुख्य रूप से रेट्रोवायरस और संबंधित वाले) की सक्रियता है।

आनुवंशिक कारकों के महत्व की पुष्टि एसएलई या इस तरह के लगातार पारिवारिक एकत्रीकरण से होती है प्रणालीगत रोगजैसे रुमेटीइड गठिया, मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ की उच्च संवेदनशीलता, HLA-DR2 या HLA-DR3 की उपस्थिति के साथ, C4 पूरक घटक की कमी। एसएलई रोगियों में, एक नियम के रूप में, एस्ट्रोजेन चयापचय के विकार और हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया की प्रवृत्ति होती है, जो कि प्रसव उम्र की महिलाओं की प्रमुख घटनाओं के साथ, रोग के विकास पर हार्मोनल कारकों के प्रभाव का संकेत देती है। इसी समय, पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को बाहर करना असंभव है: प्रकाश संवेदनशीलता, तनाव, कुपोषण, धूम्रपान। रोग के विकास के विशिष्ट तंत्रों में, का प्रभाव प्रतिरक्षा विकारटी-सेल प्रदर्शनों की सूची में और साइटोकिन्स (लिम्फोकाइन्स और मोनोकाइन्स) के उत्पादन में, जो एंटीबॉडी-उत्पादक कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइटों के सक्रियण और भेदभाव में शामिल हैं। उत्तरार्द्ध विभिन्न एंटीबॉडी (ऑटोएंटिबॉडी सहित) के हाइपरप्रोडक्शन की ओर जाता है। देशी डीएनए (एनडीएनए) के लिए एंटीबॉडी का रोगजनक महत्व, एनडीएनए के परिसंचारी परिसरों - एनडीएनए के लिए एंटीबॉडी - पूरक, जो कि गुर्दे, त्वचा और विभिन्न अंगों के तहखाने झिल्ली पर जमा हो रहा है, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ ऊतक क्षति का कारण बनता है, है सबसे अधिक अध्ययन किया गया है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी किए जाते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, और इस प्रकार एक दुष्चक्र बनाया जाता है। Hypocomplementemia, यानी, पूरे पूरक (CH50%) और इसके घटकों - C3, C4, C9, C10 दोनों की सामग्री में कमी, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के रोगजनक महत्व के पक्ष में गवाही देती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।एसएलई मुख्य रूप से 20-30 वर्ष की आयु की महिलाओं में मनाया जाता है, लेकिन अधिक से अधिक बार किशोरों में रोग की शुरुआत का पता लगाया जाता है। संधिशोथ, अस्वस्थता और कमजोरी (एस्टेनोवेटिव सिंड्रोम), बुखार, त्वचा पर चकत्ते, ट्राफिक विकार, तेजी से वजन घटाने जैसी आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्रमिक विकास की विशेषता है। कम सामान्यतः, रोग की शुरुआत में, तेज बुखार, जोड़ों में तेज दर्द और उनकी सूजन, और एक स्पष्ट त्वचा सिंड्रोम नोट किया जाता है। भविष्य में, SLE एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त करता है, जो धीरे-धीरे प्रक्रिया में शामिल होता है विभिन्न निकायऔर सिस्टम।

नैदानिक ​​तस्वीरयह लक्षणों और प्रगति के बहुरूपता की विशेषता है; अक्सर होता है मौतएक या दूसरे अंग के कार्य की अपर्याप्तता या एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने के कारण।

संयुक्त क्षति - 80-90% रोगियों में देखा जाने वाला सबसे आम लक्षण आमतौर पर माइग्रेटिंग आर्थ्राल्जिया या गठिया के रूप में होता है, कम अक्सर दर्द के संकुचन के साथ लगातार दर्द सिंड्रोम के रूप में होता है। मुख्य रूप से हाथों, कलाई, टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, लेकिन क्षति भी संभव है। बड़े जोड़. जोड़ की सूजन अधिक बार पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण होती है, कम बार - सिनोव्हाइटिस। कुछ रोगियों में मांसपेशियों के शोष के साथ, विशेष रूप से हाथों की पिछली सतह पर, छोटे जोड़ों (फुसीफॉर्म उंगलियों) की विकृति विकसित हो सकती है। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है। एक्स-रे परीक्षा मुख्य रूप से हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस का खुलासा करती है; केवल पुरानी पॉलीआर्थराइटिस और विकृतियों में, संयुक्त रिक्त स्थान का संकुचन होता है, मुख्य रूप से हाथ के इंटरफैंगल जोड़ों में, कम बार कार्पोमेटाकार्पल और रेडियोकार्पल जोड़ों में, सबकॉन्ड्रल प्लेटों का पतला होना, हड्डियों के जोड़ के छोटे यूसुरा। सिनोवियल बायोप्सी खराब सेल प्रतिक्रिया, महत्वपूर्ण परमाणु विकृति, और हेमटॉक्सिलिन निकायों के साथ तीव्र या सबस्यूट सिनोव्हाइटिस का खुलासा करती है।

त्वचावे लगभग उतनी ही बार प्रभावित होते हैं जितनी बार जोड़। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस चकत्ते हैं। "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते महान नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं और विभिन्न रूपों में देखे जाते हैं, गंभीरता और दृढ़ता में भिन्न होते हैं। भड़काऊ घटना: 1) संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदित, चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक टिंट के साथ फैलने वाली लालिमा, बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड, आदि) या उत्तेजना से बढ़ जाती है; 2) "तितली" केन्द्रापसारक पर्विल का प्रकार।

सीरस झिल्लियों की हार -क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड (जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस) का एक संकेत - लगभग 90 . में देखा गया % बीमार। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम के घाव होते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम, आमतौर पर शुष्क या बहाव सेरोसाइटिस के रूप में। इसी समय, प्रवाह छोटे होते हैं और, साइटोलॉजिकल संरचना के अनुसार, आमवाती प्रक्रिया के समान होते हैं। सेरोसाइटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आम हैं (दर्द, पेरिकार्डियल, फुफ्फुस घर्षण शोर, आदि), लेकिन बड़े पैमाने पर एक्सयूडेट्स की दुर्लभता और तेजी से गायब होने की प्रवृत्ति के कारण, उन्हें चिकित्सकों द्वारा आसानी से देखा जा सकता है और प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजनों द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जा सकता है या एक्स-रे अध्ययन में कोस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण का मोटा होना। फुफ्फुस गुहाओं और पेरीकार्डियम के विस्मरण के साथ प्लास्टिक प्रक्रियाओं के लिए सीरस झिल्ली में भड़काऊ प्रक्रिया की एक स्पष्ट प्रवृत्ति है। पेरिस्प्लेनाइटिस, पेरीहेपेटाइटिस के रूप में अक्सर सीमित फाइब्रिनस पेरिटोनिटिस, आमतौर पर शव परीक्षा में पाया जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसानयह एसएलई की बहुत विशेषता है और रोग के विभिन्न चरणों में मनाया जाता है। आमतौर पर हृदय की दो या तीन परतें क्रमिक रूप से प्रभावित होती हैं। सबसे अधिक बार देखा जाने वाला पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियम की पुनरावृत्ति और विस्मरण की स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ। महत्वपूर्ण रूप से पहले की तुलना में अधिक बार, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्वों को नुकसान के साथ एटिपिकल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स रोग) होता है। मायोकार्डियम में, फोकल या (कम अक्सर) फैलाना भड़काऊ या डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं नोट की जाती हैं। एसएलई में संवहनी क्षति के लक्षण व्यक्तिगत अंगों को नुकसान की विशेषताओं में शामिल हैं। शायद रेनॉड सिंड्रोम का विकास (बीमारी की पूरी तस्वीर की खोज से बहुत पहले), दोनों छोटी और बड़ी धमनी और शिरापरक चड्डी (एंडारटेराइटिस, फेलबिटिस) की हार।

फेफड़े के घावएक अंतर्निहित बीमारी या एक माध्यमिक भोज के साथ जुड़ा हो सकता है, आमतौर पर न्यूमोकोकल, संक्रमण। एक प्रकार का वृक्ष भड़काऊ प्रक्रियाफेफड़ों में (न्यूमोनाइटिस) या तो बहुत जल्दी विकसित होता है या महीनों तक रहता है। अपने तीव्र पाठ्यक्रम में, रोगी सांस की गंभीर कमी, एक दर्दनाक खांसी, अक्सर सूखी या खून से सने थूक से परेशान होते हैं जिसे अलग करना मुश्किल होता है; चेहरे और छोरों का स्पष्ट सायनोसिस। फेफड़ों का पर्क्यूशन आमतौर पर किसी भी बदलाव का पता लगाने में विफल रहता है। मध्य और निचले वर्गों में दोनों तरफ गुदाभ्रंश पर, बड़ी संख्या में असामान्य रूप से तेज महीन बुदबुदाहट या क्रेपिटस सुनाई देती है। एक्स-रे से पता चला, एक नियम के रूप में, फेफड़े के पैटर्न की मजबूती और विकृति के रूप में छोटे परिवर्तन, मुख्य रूप से एक संवहनी घटक की उपस्थिति के कारण, मुख्य रूप से मध्य-निचले खंडफेफड़े; कभी-कभी, फोकल जैसी छाया का पता लगाया जा सकता है। क्रोनिक इंटरस्टीशियल परिवर्तन, पेरिवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन प्रक्रिया में वायुकोशीय सेप्टा की संभावित भागीदारी के साथ न्यूनतम शारीरिक निष्कर्षों के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया की विशेषता है। रेडियोलॉजिकल रूप से, इन स्थितियों के तहत, एक बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न की एक जाली संरचना का पता लगाया जाता है, जो अक्सर डायाफ्राम और डिस्क के आकार के बेसल एटेक्लेसिस की एक उच्च स्थिति होती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान।एसएलई की तीव्र अवधि में, सभी रोगी एनोरेक्सिया और अपच, अस्पष्ट पेट दर्द, दस्त को नोट करते हैं, जो संभवतः न केवल जठरांत्र संबंधी मार्ग में परिवर्तन के कारण होते हैं, बल्कि जटिल न्यूरो-रिफ्लेक्स पैटर्न भी होते हैं।

दर्दनाक पेट सिंड्रोम विशेष ध्यान देने योग्य है, जो प्लीहा वास्कुलिटिस, वासोमोटर मेसेन्टेरिक विकारों, मेसेंटरी के रक्तस्रावी शोफ और एक प्रकार की आवर्तक रुकावट के साथ आंतों की दीवार के कारण प्लीहा रोधगलन के विकास के कारण हो सकता है। छोटी आंतकुछ रोगियों में खंडीय ileitis के साथ। दुर्लभ मामलों में यह संभव है परिगलित-अल्सरेटिव(मूल रूप से संवहनी) प्रक्रिया जो कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, ग्रासनलीशोथ और गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस (कभी-कभी अल्सर वेध और बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस की ओर ले जाती है) या अग्नाशयशोथ की तस्वीर देती है। अक्सर, विशेष रूप से टर्मिनल चरण में, डिम्बग्रंथि एपोप्लेक्सी के कारण पेरिटोनियम (पेरिटोनिज़्म) की जलन के साथ एक पेट सिंड्रोम होता है।

गुर्दे खराब(ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) - एक क्लासिक इम्युनोकॉम्पलेक्स नेफ्रैटिस, आधे मामलों में मनाया जाता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान, गंभीर ऑटोइम्यूनाइजेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ; केवल कभी-कभी रोग गुर्दे की विकृति से शुरू होता है जैसे गर्भावस्था की नेफ्रोपैथी या तीव्र नेफ्रोटिक सिंड्रोम। गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार हैं - पृथक मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक; हाल के वर्षों में, पाइलोनफ्रिटिक सिंड्रोम अक्सर देखा गया है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के इलाज वाले मरीजों में। सामान्य तौर पर, गुर्दे की विकृति की नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रसिद्ध से मेल खाती है। मूत्र संबंधी सिंड्रोम एक मामूली प्रोटीनमेह (1 ग्राम / एल तक), कम मूत्र तलछट की उपस्थिति से प्रकट होता है। नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, मिश्रित प्रकार के लक्षण देखे जाते हैं: ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। रेडियोआइसोटोप रेनोग्राफी और अन्य विधियों के साथ कार्यात्मक निदान, साथ ही गुर्दे की बायोप्सी की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल (इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल) परीक्षा में, ल्यूपस नेफ्रैटिस का पता विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​अनुसंधान विधियों की तुलना में बहुत अधिक बार लगाया जाता है। आवर्तक आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और लगातार बढ़े हुए ईएसआर वाले रोगियों में गुर्दे की विकृति के मामले में, नेफ्रैटिस की ल्यूपस प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में एसएलई होता है ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की ल्यूपस प्रकृति को पहचानने में गुर्दा बायोप्सी का सबसे बड़ा महत्व है। रोगियों में, उचित ग्लोमेरुलर, अंतरालीय ऊतक और ट्यूबलर तंत्र को नुकसान के रूपात्मक संकेतों का एक विशिष्ट संयोजन पाया जाता है। तैयारी में हेमटॉक्सिलिन निकायों और "वायर लूप" घटना की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक है। इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा से इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण का पता चलता है और ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली में पूरक होता है।

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हारयह रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जाता है। पहले से ही बहुत शुरुआत में, एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम को अक्सर नोट किया जा सकता है: कमजोरी, थकान, एडिनमिया, चिड़चिड़ापन, उदास मनोदशा, सरदर्दया सिर में भारीपन की भावना, नींद की गड़बड़ी, अत्यधिक पसीना, आदि। रोग की ऊंचाई पर, अन्य अभिव्यक्तियों के साथ, कोई तंत्रिका चड्डी में दर्द के साथ पोलिनेरिटिस का निरीक्षण कर सकता है, कण्डरा सजगता में कमी, संवेदनशीलता और पारेषण। कभी-कभी, अनुप्रस्थ माइलिटिस के साथ श्रोणि विकार, गंभीर मामलों में - मेनिंगोएन्सेफालोपाइराडिकुलोन्यूरिटिस।

आमतौर पर मानस के भावनात्मक क्षेत्र में क्षणिक परिवर्तन होते हैं, अस्थिर उदास मनोदशा या उत्साह, अनिद्रा, स्मृति और बुद्धि की हानि होती है। संभावित भ्रम की स्थिति, मतिभ्रम, श्रवण या दृश्य, मिरगी के दौरे, बिगड़ा हुआ निर्णय, आलोचना, किसी की क्षमताओं का अधिक आकलन, आदि।

इन विकारों के कारणों का मूल्यांकन करते समय, विशेष रूप से भावनात्मक क्षेत्र में, यह ध्यान में रखना चाहिए कि वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (तथाकथित स्टेरॉयड साइकोस) के उपयोग के संबंध में भी विकसित हो सकते हैं।

रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली को नुकसानयह पॉलीएडेनिया (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि) के विकास की विशेषता है - बहुत बार और, जाहिरा तौर पर, प्रारंभिक संकेतल्यूपस प्रक्रिया का सामान्यीकरण, साथ ही यकृत और प्लीहा में वृद्धि।

यकृत को होने वाले नुकसानएसएलई बेहद विविध है। कभी-कभी एक्यूट ल्यूपस हेपेटाइटिस होता है, जो चिकित्सकीय रूप से तीव्र वायरल हेपेटाइटिस जैसा दिखता है। कुछ रोगियों में, जिगर की वृद्धि गंभीर विसरित मायोकार्डिटिस के साथ दिल की विफलता के कारण हो सकती है या कॉर पल्मोनाले. हालाँकि, बहुत अधिक बार वसायुक्त अध: पतनजिगर, जिसमें थकावट होती है, एक गंदी ग्रे त्वचा टोन, एक लाल (एरिबोफ्लेविनस), जैसे कि वार्निश जीभ, आंतों की अस्थिरता और यकृत परीक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन, विशेष रूप से, α2 और γ की सामग्री में एक साथ वृद्धि -रक्त सीरम में ग्लोब्युलिन।

प्रवाह।रोग की शुरुआत की गंभीरता और पॉलीसिंड्रोमिक की डिग्री को देखते हुए प्रारम्भिक काल, प्रगति की दर, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की प्रतिक्रिया और रोग की कुल अवधि, रोग की प्रारंभिक अवधि की गंभीरता के आधार पर, एसएलई के पाठ्यक्रम के 3 प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, रोग आमतौर पर इतनी अचानक विकसित होता है कि रोगी उस दिन का संकेत दे सकते हैं जब यह शुरू हुआ, बुखार, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, सेरोसाइटिस, "तितली" की उपस्थिति रोगी की सामान्य स्थिति में तेजी से गड़बड़ी होती है। पहले से ही अगले 3-6 महीनों में, गुर्दे की भागीदारी के साथ एक स्पष्ट पॉलीसिंड्रोमिसिटी (आमतौर पर फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के प्रकार से) को नोट किया जा सकता है। एक तीव्र पाठ्यक्रम में रोग की अवधि 1-2 वर्ष है, हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर रखरखाव उपचार के साथ, अवधि को 5 वर्ष या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है, और कुछ रोगियों में एक स्थिर नैदानिक ​​​​छूट विकसित होती है, जिससे यह संभव हो जाता है उपचार रद्द करें।

सबस्यूट कोर्स में, रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, गैर विशिष्ट घावत्वचा। नैदानिक ​​​​तस्वीर का उतार-चढ़ाव विशेष रूप से स्पष्ट है, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, नए अंग और सिस्टम रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं; अंततः, पॉलीसिंड्रोमिसिटी विकसित होती है, जैसा कि रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में मनाया जाता है, जिसमें फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एन्सेफलाइटिस की एक महत्वपूर्ण घटना होती है।

क्रोनिक कोर्स में, लंबे समय तक रोग कुछ सिंड्रोमों के अलग-अलग रिलेप्स द्वारा प्रकट होता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ रोग या एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोम। रोग के 5-10 वें वर्ष में एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, अन्य अंग अभिव्यक्तियाँ (न्यूमोनाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि) भी शामिल हो सकती हैं। लेकिन इस पाठ्यक्रम के साथ भी, पॉलीसिंड्रोमिसिटी विशेषता है।

नैदानिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और रूपात्मक संकेतों की प्रकृति के अनुसार, गतिविधि के 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं (तालिका 2)।

तालिका 2. एसएलई . में रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताओं

	गतिविधि की डिग्री
शरीर का तापमान	38 डिग्री सेल्सियस या अधिक	38 . से कम ° से	सामान्य
वजन घटना	व्यक्त	संतुलित
ट्राफिक विकार
त्वचा पर घाव	चेहरे पर पर्विल ("तितली") और ल्यूपस-टाइप एरिथेमा	एक्सयूडेटिव एरिथेमा	डिस्कोइड घाव
पॉलीआर्थराइटिस	एक्यूट, सबस्यूट	अर्धजीर्ण	विकृत गठिया
पेरिकार्डिटिस	बहाव		गोंद
मायोकार्डिटिस	पॉलीफोकल, फैलाना	नाभीय	कार्डियोस्क्लेरोसिस मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
अन्तर्हृद्शोथ	एकाधिक वाल्व रोग	एक को हराएं (आमतौर पर हृदय कपाट
	बहाव		गोंद
निमोनिया	तीव्र (वास्कुलिटिस)	जीर्ण (अंतरिम)	न्यूमोफिब्रोसिस
	गुर्दे का रोग	नेफ्रिटिक या मूत्र संबंधी सिंड्रोम	दीर्घकालिक स्तवकवृक्कशोथ
तंत्रिका तंत्र	एन्सेफैलोराडिकुलोन्यूराइटिस	एन्सेफेलोन्यूराइटिस	पोलीन्यूराइटिस
हीमोग्लोबिन (जी/एल)			120 या अधिक
ईएसआर (मिमी / एच)	45 और अधिक
फाइब्रिनोजेन (जी / एल)
एल्बुमिन,%
ग्लोब्युलिन,%
	5:1000 ल्यूकोसाइट्स या अधिक	1-2:1000 ल्यूकोसाइट्स	एकल या गुम
एंटीन्यूक्लियर कारक (बिना श्रेय)	1:128 और ऊपर
चमक प्रकार		सजातीय और सीमांत	सजातीय
एनडीएनए (टाइटर्स) के लिए एंटीबॉडी

निदान।एसएलई का निदान करते समय, इस पर विचार किया जाना चाहिए नैदानिक ​​तस्वीर, प्रयोगशाला अध्ययनों का डेटा, गुर्दे और त्वचा की बायोप्सी सामग्री का इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन। नैदानिक ​​अभ्यास में उपयोगी हो सकता है नैदानिक ​​मानदंड, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (संशोधित 1982) द्वारा विकसित: 1) चेहरे पर एरिथेमा की उपस्थिति ("तितली"): 2) डिस्कोइड ल्यूपस; 3) प्रकाश संवेदीकरण; 4) मुंह के छाले, 5) गठिया; 6) सेरोसाइटिस; 7) गुर्दे की क्षति (प्रोटीनुरिया -0.5 ग्राम प्रति दिन, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति); 8) तंत्रिका संबंधी विकार (ऐंठन या मनोविकृति); 9) रक्त परिवर्तन: ए) हेमोलिटिक एनीमिया, 6) ल्यूकोसाइट गिनती - 4.0 109 / एल दो या दो से अधिक अध्ययनों में, सी) लिम्फोपेनिया 1.500 109 / एल दो या अधिक अध्ययनों में, डी) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100.0 109 / एल; 10) प्रतिरक्षा संबंधी विकार (एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया); II) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी। किन्हीं चार मानदंडों की उपस्थिति में, एसएलई का निदान विश्वसनीय होता है। हालांकि, निदान पाठ्यक्रम के अजीबोगरीब रूपों (संयोजी ऊतक के अन्य रोगों के साथ संयुक्त या सीमा रेखा) के साथ महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है प्रारंभिक चरणबीमारी।

प्रयोगशाला डेटा नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं, विशेष रूप से एसएलई और उच्च टिटर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं पैथोग्नोमोनिक का निर्धारण।

एलई कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं, जिनमें से साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार बड़े समावेशन सजातीय अनाकार क्लंप के रूप में पाए जाते हैं, जिसमें डीपोलीमराइज्ड डीएनए और धुंधला बैंगनी होता है। LE कोशिकाएं आमतौर पर SLE के 70% रोगियों में पाई जाती हैं, और यह परिस्थिति इस घटना के महान नैदानिक ​​​​मूल्य की व्याख्या करती है। इसी समय, अन्य रोगों में भी एकल LE कोशिकाओं को देखा जा सकता है।

विशेष रूप से उच्च, "नैदानिक" टाइटर्स में, एंटीन्यूक्लियर प्रतिक्रियाओं का पता लगाने के लिए बहुत महत्व जुड़ा हुआ है। उत्तरार्द्ध में देशी डीएनए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स) के प्रति एंटीबॉडी हैं, पूरे नाभिक के लिए, इम्यूनोफ्लोरेसेंस, एसएम-एंटीजन द्वारा निर्धारित; ल्यूपस थक्कारोधी और कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के प्रति एंटीबॉडी।

एसएलई के साथ, रक्त प्लाज्मा (हाइपरप्रोटीनेमिया) में कुल प्रोटीन की सामग्री और इसके अंश अपेक्षाकृत जल्दी बदल जाते हैं। विशेष रूप से ग्लोब्युलिन की सामग्री में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि करता है, विशेष रूप से -globulins में। Y-ग्लोब्युलिन अंश में LE कोशिकाओं और अन्य एंटीन्यूक्लियर कारकों के निर्माण के लिए जिम्मेदार ल्यूपस कारक होता है।

पुरानी पॉलीआर्थराइटिस में, गंभीर जिगर की क्षति, रुमेटीयड कारक (वालर-रोज़ प्रतिक्रिया) या लेटेक्स एग्लूटीनेशन के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। रक्त पूरक का अध्ययन भी जानकारीपूर्ण है: इसके स्तर में कमी आमतौर पर ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होती है। लगभग सभी रोगियों ने ईएसआर में काफी वृद्धि की है - 60-70 मिमी / घंटा तक।

50% से अधिक रोगियों में ल्यूकोपेनिया होता है, जो कुछ मामलों में लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स और युवा में रक्त सूत्र में बदलाव के साथ उच्च डिग्री (1.2 109 / एल तक) तक पहुंच जाता है। अक्सर, मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, जो या तो एरिथ्रोसाइट रोगाणु के हाइपोप्लासिया के कारण होता है, या गैस्ट्रिक, गुर्दे से रक्तस्राव, और गुर्दे की विफलता के कारण भी होता है। दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ विकसित होता है। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और वर्लहोफ सिंड्रोम संभव है। हाल के वर्षों में, क्रोनिक एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का वर्णन अक्सर किया गया है।

इलाजरोग की प्रारंभिक अवस्था में सबसे अच्छा प्रभाव देता है। एसएलई के तेज होने की अवधि के दौरान, अस्पताल उपचार; रोगियों को पर्याप्त मात्रा में विटामिन (विशेषकर समूह बी और सी) के साथ अच्छा पोषण प्रदान किया जाना चाहिए।

प्रारंभिक सबस्यूट और क्रॉनिक में, मुख्य रूप से आर्टिकुलर, एसएलई के पाठ्यक्रम के वेरिएंट, लंबे समय तक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग तब तक किया जाता है जब तक कि जोड़ों में सूजन कम न हो जाए और शरीर का तापमान सामान्य न हो जाए।

एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरोक्वीन या डेलागिल (चिंगामाइन) के लंबे समय तक उपयोग की सिफारिश 10-14 दिनों के लिए प्रति दिन 0.25-0.5 ग्राम और फिर दिन में एक बार 0.25 ग्राम की जाती है। हाल के वर्षों में, फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में, प्लाकनिल 0.2 ग्राम दिन में 4-5 बार सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है, कुछ मामलों में खुराक को दिन में 3-4 बार 0.4 ग्राम तक बढ़ाना ( दुष्प्रभावदूर्लभ हैं)।

एसएलई के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं हैं जो रोग के तेज होने, प्रक्रिया के सामान्यीकरण, बाद के सीरस झिल्ली, तंत्रिका तंत्र, हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों और प्रणालियों में फैलती हैं। एसएलई के उपचार में सबसे बड़ा मूल्य प्रेडनिसोलोन है, जिसके अपेक्षाकृत कम स्पष्ट दुष्प्रभाव हैं। ट्रायमिसिनोलोन और डेक्सामेथासोन को प्रेडनिसोलोन के सापेक्ष प्रतिरोध वाले रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए या यदि आवश्यक हो, तो उनकी कार्रवाई की ख़ासियत का उपयोग करें। उदाहरण के लिए, ट्रायमिसिनोलोन को गंभीर एडिमा और पूर्ण रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि इसमें एडिमा को कम करने की क्षमता होती है और इससे प्रेडनिसोलोन की वजन बढ़ने की विशेषता नहीं होती है। लंबे समय तक, बहु-महीने और दीर्घकालिक उपचार के लिए, ये दवाएं ट्राईमिसिनोलोन के कारण होने वाली गंभीर मायोपैथी के विकास के कारण अनुपयुक्त निकलीं, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की तीव्र शुरुआत और धमनी उच्च रक्तचाप, जो डेक्सामेथासोन लेते समय होते हैं।

एसएलई के उपचार की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर करती है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की प्रारंभिक दमनकारी खुराक को व्यक्तिगत रूप से कैसे चुना जाता है। दवा की पसंद और इसकी खुराक द्वारा निर्धारित किया जाता है: 1) पाठ्यक्रम की गंभीरता - तीव्र और तेज के लिए उच्चतम खुराक सूक्ष्म पाठ्यक्रम; 2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि: प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ तृतीय डिग्री, ग्रेड II के लिए प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम और ग्रेड 1 के लिए 15-20 मिलीग्राम प्रति दिन; 3) प्रमुख अंग विकृति (विशेष रूप से दमनकारी हार्मोन थेरेपी ल्यूपस नेफ्रैटिस और तंत्रिका तंत्र के घावों के लिए होनी चाहिए); 4) उम्र से संबंधित प्रतिक्रियाशीलता - किशोरावस्था और रजोनिवृत्ति में उत्तेजना, अनिद्रा और अन्य दुष्प्रभाव जल्दी होते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ अधिकतम खुराक पर उपचार एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि संकेतकों के अनुसार) तक किया जाता है। प्रभाव तक पहुंचने पर, हार्मोनल दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, प्रस्तावित योजना पर ध्यान केंद्रित करते हुए, "वापसी या खुराक में कमी" सिंड्रोम को रोकने के लिए, लेकिन उसी का पालन करते हुए। वैयक्तिकरण का सिद्धांत (तालिका 3)।

तालिका 3. चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुमानित योजना

प्रेडनिसोलोन मिलीग्राम

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को पोटेशियम की तैयारी, विटामिन, प्लाज्मा और रक्त आधान के संयोजन में निर्धारित किया जाता है, और, यदि आवश्यक हो, तो अनाबोलिक दवाएंऔर दूसरे रोगसूचक साधन(मूत्रवर्धक, हाइपोटेंशन, एटीपी, कोकार्बोक्सिलेज, आदि)। गतिविधि की III डिग्री के तीव्र और सूक्ष्म एसएलई में, गुर्दे की विकृति (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम) या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रबलता, साथ ही एक गंभीर ल्यूपस संकट के संकेतों की उपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स से दिया जाना चाहिए बड़ी खुराक में बहुत शुरुआत (40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन, 32 -48 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 6-9 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन)। यदि 24-48 घंटों के भीतर रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो दवा की खुराक 25-30% बढ़ा दी जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक कम से कम 1-1.5 महीने (और ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - 3 महीने या उससे अधिक) के लिए दी जाती है, फिर अनुशंसित योजना के अनुसार खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। जब खुराक कम हो जाती है, तो क्विनोलिन और अन्य एजेंटों को जोड़ा जाना चाहिए। हाल के वर्षों में, गतिविधि के III डिग्री के एसएलई के साथ, विशेष रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, दमनात्मक चिकित्सा शुरू होती है अंतःशिरा उपयोगमेथिलप्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक - पल्स थेरेपी (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम), और फिर ऊपर वर्णित दमनात्मक चिकित्सा आहार पर स्विच करें। पल्स थेरेपी रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है; प्रतिकूल प्रतिक्रिया (चेहरे का निस्तब्धता, रक्तचाप में वृद्धि, कुछ आंदोलन) अंतःशिरा जलसेक की समाप्ति के बाद जल्दी से गायब हो जाते हैं।

सबस्यूट कोर्स की शुरुआत में या ग्रेड III गतिविधि के साथ उपचार के बाद एसएलई (ग्रेड II) की मध्यम गतिविधि के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम होनी चाहिए (प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम, ट्रायमिसिनोलोन 24-32 मिलीग्राम, डेक्सामेथासोन 3-4 मिलीग्राम प्रति दिन) )

पर न्यूनतम गतिविधिएसएलई (आई डिग्री) को प्राप्त करने के लिए आमतौर पर 15-20 मिलीग्राम प्रेडनिसोन या समकक्ष खुराक (12-16 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 2-3 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन) की आवश्यकता होती है। सकारात्मक परिणाम; फिर खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर स्थिति के तेजी से विकसित होने के कारण पूरी तरह से रद्द नहीं किया जा सकता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि रोग की स्थिति को नियंत्रित करने के लिए रखरखाव की खुराक न्यूनतम आवश्यक हो। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक आमतौर पर 5-10 मिलीग्राम है, लेकिन अधिक हो सकती है।

कई रोगियों में कुशिंगोइड, हिर्सुटिज़्म, इकोस्मोसिस, स्ट्राई, मुंहासे जैसे साइड लक्षण विकसित होते हैं, लेकिन उन्हें महत्वपूर्ण अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। निम्नलिखित जटिलताएं अधिक खतरनाक हैं: स्टेरॉयड अल्सर, फोकल संक्रमण का तेज होना, विकार खनिज चयापचय, मनोविकृति, आदि। जटिलताओं को रोकने या पहले से विकसित जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए, लंबे समय तक चिकित्सा के महत्वपूर्ण महत्व को देखते हुए, कुछ शर्तों का पालन किया जाना चाहिए। इसलिए, पेप्टिक अल्सर के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को नियमित भोजन की सलाह दी जाती है; मसालेदार, परेशान करने वाले व्यंजनों को बाहर करना आवश्यक है; भोजन यंत्रवत् कोमल होना चाहिए; क्षारीय एजेंटों का उपयोग करना वांछनीय है, विशेष रूप से विकसित अपच संबंधी लक्षणों और एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावरिन, नोशपा, आदि) के साथ। फोकल स्ट्रेप्टो - और स्टेफिलोकोकल या तपेदिक संक्रमण की उपस्थिति में, जटिल उपचार में संक्रामक विरोधी चिकित्सा को शामिल किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक्स निर्धारित करते समय, माइक्रोबियल वनस्पतियों की संवेदनशीलता और रोगियों द्वारा दवाओं की सहनशीलता को नियंत्रित करना आवश्यक है। मरीज मिल जाए तो फोकल तपेदिक, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन को तपेदिक विरोधी दवाओं (आइसोथियाजाइड, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि) के संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए। विकसित स्थानीय (थ्रश, पाइलाइटिस) या सामान्य (सेप्सिस) कैंडिडिआसिस ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी जारी रखने के लिए एक contraindication नहीं है यदि निस्टैटिन 500,000 IU दिन में 3-6 बार या लेवोरिन 500,000 IU दिन में 4-6 बार 7 दिनों और अधिक के नियंत्रण में है। रोगियों की सामान्य स्थिति, स्क्रैपिंग में अलगाव, कैंडिडा कल्चर, एग्लूटिनेशन प्रतिक्रियाएं और एंटीजन के साथ वर्षा। संक्रामक जटिलताओं के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को न केवल कम किया जाना चाहिए, बल्कि कुछ रोगियों में एड्रेनल कॉर्टेक्स के कार्य के अस्थायी दमन के कारण, बशर्ते कि विश्वसनीय एंटी-संक्रमण सुरक्षा हो, इसे भी बढ़ाया जाना चाहिए।

खनिज और जल चयापचय (पोटेशियम, कैल्शियम, फास्फोरस की रिहाई और सोडियम और पानी की अवधारण) के उल्लंघन को रोकने के लिए, अक्सर एडिमा के साथ, रक्त में पोटेशियम की सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है। हाइपोकैलिमिया के मामले में, पोटेशियम क्लोराइड अंदर दिया जाता है, दिन में 1-2 ग्राम 3-4 बार, पहले इसे पानी में घोलकर, आमतौर पर प्रति दिन 5 ग्राम तक, या पोटेशियम एसीटेट (15% घोल, प्रति दिन 3-4 बड़े चम्मच) )

शरीर द्वारा कैल्शियम और फास्फोरस का नुकसान आमतौर पर एसएलई में फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस के साथ प्रकट होता है, और इसलिए रिसेप्शन का संकेत दिया जाता है। उपचय स्टेरॉयड्स(उदाहरण के लिए, नेरोबोल 5 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार 3-4 सप्ताह के लिए, आदि)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर उपचार के लिए एक स्पष्ट contraindication स्टेरॉयड मनोविकृति या बढ़े हुए दौरे (मिर्गी) है। उत्तेजना (अनिद्रा, उत्साह) उपचार रोकने का संकेत नहीं है। इस स्थिति को शामक (वेलेरियन, लिली ऑफ वैली ब्रोमाइड्स की आम तौर पर स्वीकृत खुराक में), रेसरपाइन (दिन में 2-3 बार 0.25 मिलीग्राम), क्लोरप्रोमजीन (रात में 0.025 ग्राम या 1 के 2.5% घोल के रूप में) से रोका जा सकता है। एमएल इंट्रामस्क्युलर)।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च प्रभावशीलता के बावजूद, अभी भी गंभीर एसएलई के मामले हैं, जिसमें उपरोक्त चिकित्सा अपर्याप्त है। ऐसे रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (देखें) एल्काइलेटिंग सीरीज़ (साइक्लोफॉस्फेमाइड) या एंटीमेटाबोलाइट्स (एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित किया जाता है।

एसएलई में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के लिए संकेत: 1) प्रक्रिया में कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ उच्च स्तर की रोग गतिविधि, और सी। गुर्दे की विशेषताएं (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम दोनों में); वृक्क सिंड्रोमइम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संकेतों में एक विशेष स्थान रखता है; तो, दूसरों की अनुपस्थिति में भी चिकत्सीय संकेतएसएलई की गतिविधि, गुर्दे की क्षति के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के ऑटोइम्यून उत्पत्ति, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा के गंभीर सहवर्ती विकारों के कारण इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के शुरुआती, बड़े पैमाने पर और लंबे समय तक प्रशासन की आवश्यकता होती है; 2) एक स्पष्ट दुष्प्रभाव (तेजी से महत्वपूर्ण वजन बढ़ने, धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, स्पोंडिलोपैथी, आदि) या रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं (संवैधानिक मोटापा) के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की "दमनकारी" खुराक को कम करने की आवश्यकता , किशोर और रजोनिवृत्ति अवधि)।

वर्तमान में, साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन (इमरान) का उपयोग आमतौर पर 1-3 मिलीग्राम / किग्रा (आमतौर पर प्रति दिन 100 से 200 मिलीग्राम) की खुराक पर किया जाता है। हाल के वर्षों में, मेटिप्रेड के साथ पल्स थेरेपी करते समय, 1 ग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को एक बार सिस्टम में जोड़ा जाता है, और फिर रोगी को मौखिक एज़ैथियोप्रिन में स्थानांतरित कर दिया जाता है। इस मामले में, रोगियों को प्रति दिन 10 से 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामलों में) प्राप्त होता है। अस्पताल में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार का कोर्स 2-2.5 महीने है, फिर खुराक को रखरखाव (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) तक कम कर दिया जाता है और कई महीनों तक नियमित निगरानी के साथ एक आउट पेशेंट के आधार पर उपचार जारी रखा जाता है (3 साल तक) .

टिप्पणियों से पता चला है कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के साथ एक ध्यान देने योग्य प्रभाव उपचार के तीसरे-चौथे सप्ताह से देखा जाता है, जिसके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के संयोजन की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से तीव्र पॉलीआर्थराइटिस में, स्त्रावित फुफ्फुसावरणऔर पेरिकार्डिटिस जब एक तेजी से विरोधी भड़काऊ कार्रवाई की आवश्यकता होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम और मध्यम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा सकारात्मक प्रभाव प्राप्त कर सकती है।

रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और उपचार की शुरुआत के समय के आधार पर, 40-80% मामलों में एसएलई में इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट प्रभावी होते हैं। यह दृढ़ता से स्थापित किया गया है कि एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को पिछले बड़े कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव की प्रतीक्षा किए बिना, जितनी जल्दी हो सके निर्धारित किया जाना चाहिए, विशेष रूप से रजोनिवृत्ति के दौरान किशोरों और महिलाओं के उपचार के मामलों में, जिसमें "दमनकारी" बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी सबसे गंभीर जटिलताएं देती है: कशेरुकी फ्रैक्चर के साथ स्पोंडिलोपैथी सड़न रोकनेवाला परिगलनऊरु सिर। इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार के 3-4 वें सप्ताह में, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है, गठिया, फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, कार्डिटिस और न्यूमोनिटिस की घटनाएं कम हो जाती हैं; कुछ हद तक बाद में (5 वें -6 वें सप्ताह पर), ईएसआर और भड़काऊ गतिविधि के अन्य संकेतक, प्रोटीनूरिया में कमी; मूत्र तलछट में सुधार होता है, सीरम पूरक का स्तर और इसका तीसरा घटक (C3) सामान्य हो जाता है। धीरे-धीरे, और केवल 50% रोगियों में, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम हो जाता है और LE कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए प्रयोगशाला मानदंड अभी तक स्पष्ट रूप से पर्याप्त रूप से तैयार नहीं किए गए हैं।

लगातार सुधार (कम से कम एक कदम से रोग गतिविधि में कमी, ल्यूपस नेफ्रैटिस का स्थिरीकरण, भड़काऊ गतिविधि का सामान्यीकरण, डीएनए में एंटीबॉडी टाइटर्स में स्पष्ट कमी और एलई कोशिकाओं का गायब होना) केवल 4-6 महीने की चिकित्सा के बाद मनाया जाता है, और रखरखाव खुराक के साथ महीनों के उपचार के बाद ही रोग की तीव्रता को रोकना संभव है। इसीलिए औषधालय उपचाररोगियों और एसएलई के साथ उनकी निगरानी अनिवार्य है।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए एक स्पष्ट मानदंड कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रतिरोध का गायब होना है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को न्यूनतम तक कम करने की संभावना जो विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बनाए रखने की अनुमति देती है, या इन दवाओं को पूरी तरह से रद्द करने की संभावना है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के दुष्प्रभाव और उनके उपयोग से जुड़ी जटिलताएं अस्थि मज्जा, पेट और आंतों, बालों के रोम, गोनाड आदि जैसे सक्रिय रूप से फैलने वाली कोशिकाओं पर साइटोटोक्सिक प्रभाव से जुड़ी होती हैं। इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम की गतिविधि में कमी के साथ दमन होता है प्रतिरक्षा और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी। दुष्प्रभाव हेमटोपोइजिस (ल्यूको-, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोएरिथ्रोसाइटोपेनिया) के निषेध द्वारा प्रकट होते हैं, माध्यमिक संक्रमण की प्रवृत्ति, अपच संबंधी विकारआदि। दवा केवल विकास के साथ रद्द कर दी जाती है जीवाणु संक्रमणऔर गंभीर साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 2.0 109/ली से कम है, प्लेटलेट्स - 100.0 109/ली से कम)। हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के मामले में, साइटोटोक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ-साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए, और कभी-कभी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त मापदंडों को बहाल नहीं किया जाता है। संक्रामक जटिलताओं में, सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। अन्य जटिलताएं इम्यूनोसप्रेसेन्ट की खुराक में कमी और रोगसूचक चिकित्सा की नियुक्ति के साथ गायब हो जाती हैं (कुल खालित्य के बाद भी, बाल वापस बढ़ते हैं)।

एसएलई वाले रोगियों की जटिल चिकित्सा में आवश्यक रूप से 2-3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन सी और समूह बी शामिल होते हैं, विशेष रूप से गंभीर विटामिन की कमी (सर्दियों, वसंत) की अवधि के दौरान, साथ ही रोग के तेज होने के दौरान, यदि आवश्यक हो हार्मोन की खुराक बढ़ाएँ। विटामिन बी 1 1 मिली प्रतिदिन (30-40 इंजेक्शन), 2.5% (20 इंजेक्शन) या 5% (10 इंजेक्शन), विटामिन बी 6 घोल 1 मिली हर दूसरे दिन, विटामिन बी 12 200 एमसीजी (20 इंजेक्शन) के साथ बारी-बारी से 6% घोल दें। . विटामिन बी2 (राइबोफ्लेविन) मौखिक रूप से 1 महीने के लिए दिन में 3 बार मौखिक रूप से दिया जाता है, विशेष रूप से एरिबोफ्लेविनोसिस (कोणीय स्टामाटाइटिस) के विकास के साथ। क्रिमसन जीभऔर आदि।)।

इस तथ्य के कारण कि कई रोगियों को जोड़ों में दर्द और लंबे समय तक आंदोलनों की सीमा (मुख्य रूप से उदासीनता के कारण) होती है, जब सक्रिय विसेराइटिस कम हो जाता है, व्यायाम चिकित्सा और मालिश का उपयोग सामान्य स्थिति के नियंत्रण में किया जा सकता है और आंतरिक अंगों की स्थिति।

एसएलई के लिए फिजियोथेरेपी और स्पा उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है। अक्सर रोग की शुरुआत या इसके तेज होने से जोड़ों के यूवी विकिरण, रेडॉन स्नान और सूर्यातप का उपयोग होता है।

निवारणरोकने के लिए डिज़ाइन किया गया:

1) रोग का बढ़ना और बढ़ना और

2) रोग की घटना।

एसएलई की प्रगति को रोकने के लिए, पर्याप्त, तर्कसंगत जटिल चिकित्सा समय पर ढंग से की जाती है, क्योंकि केवल रोग की गतिविधि के अनुरूप खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रारंभिक उपचार के साथ, गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान को रोकना संभव है। , जो निस्संदेह पूर्वानुमान में सुधार करता है। सबसे पहले, रोगी को लंबे समय तक निरंतर उपचार की सलाह और निम्नलिखित निर्देशों के अनुपालन के बारे में आश्वस्त होना चाहिए:

1) भलाई में बदलाव के मामले में समय पर डॉक्टर से परामर्श करें, नियमित रूप से एक औषधालय परीक्षा से गुजरना;

2) स्वीकार करें हार्मोनल तैयारीकड़ाई से निर्धारित खुराक में;

3) दैनिक दिनचर्या का पालन करें, जिसमें दिन में 1-2 घंटे की नींद और सीमित नमक और कार्बोहाइड्रेट युक्त आहार, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर आहार शामिल है;

4) धूप सेंकें नहीं, अधिक ठंडा न करें;

5) विभिन्न . से बचें सर्जिकल हस्तक्षेप, टीकाकरण, टीकों का प्रशासन, सीरा (केवल जीवन भर आवश्यक संकेतों के लिए);

6) सुरक्षात्मक शासन का पालन करते हुए, सावधान, अत्यंत महत्वपूर्ण सख्त के बारे में मत भूलना: सुबह का व्यायाम, गर्म पानी से रगड़ना, ताजी हवा में लंबी सैर, अथक खेल;

7) फोकल या इंटरकुरेंट संक्रमण के तेज होने की स्थिति में, बेड रेस्ट, एंटीबायोटिक्स और डिसेन्सिटाइजिंग थेरेपी अनिवार्य है। फोकल संक्रमण का उपचार लगातार होना चाहिए, ज्यादातर रूढ़िवादी। केवल जब बिल्कुल आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है;

8) त्वचा के घावों वाले रोगियों को धूप से बचाने के लिए, लूच क्रीम या फोटोप्रोटेक्टिव मलहम के साथ बाहर जाने से पहले चेहरे को चिकनाई करने की सलाह दी जाती है, एक फोटोप्रोटेक्टिव फिल्म, सलोल के साथ पाउडर का उपयोग करें। चेहरे के लाल होने पर, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड मलहम (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) के साथ त्वचा को चिकनाई दें।

यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी एक डायरी रखें कि वे कैसा महसूस करते हैं और उनके द्वारा उपयोग की जाने वाली दवाओं की खुराक। प्रत्येक विशिष्ट मामले में डॉक्टर को वर्ष के दौरान रोगी की स्थिति के विस्तृत विवरण के साथ एक वार्षिक एपिक्रिसिस लिखना चाहिए: एक्ससेर्बेशन की उपस्थिति, पिछले अंतःक्रियात्मक संक्रमण और तनावपूर्ण स्थितियां, काम करने की क्षमता, उपचार में परिवर्तन, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा। हार्मोनल उपचार की अवधि के दौरान, सभी रोगियों को एक डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए। जब पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को रद्द कर दिया जाता है, हालांकि, रोगियों की निगरानी अगले 2-3 वर्षों तक की जानी चाहिए। मरीजों को एंटी-रिलैप्स उपचार (क्विनोलिन और एंटीहिस्टामाइन, विटामिन इंट्रामस्क्युलर और मौखिक रूप से) से गुजरना पड़ता है - वर्ष में एक बार, शरद ऋतु में - वसंत की अवधि।

के लिये प्राथमिक रोकथामरोग, गठिया के रूप में, "खतरे" के एक समूह को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। सबसे पहले एसएलई वाले मरीजों के परिजनों की जांच जरूरी है। यदि उनमें निम्नलिखित लक्षणों में से एक भी पाया जाता है - लगातार ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति, आदि - एसएलई के रोगियों के लिए उसी सुरक्षात्मक आहार की सिफारिश करना आवश्यक है। इन व्यक्तियों को अत्यधिक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया से भी बचना चाहिए; वे टीकाकरण, मिट्टी चिकित्सा, आदि के लिए contraindicated हैं।

पृथक त्वचा घावों (डिस्कॉइड ल्यूपस) वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इन मामलों में, प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए, यूवी विकिरण, सोने की तैयारी के साथ उपचार, स्पा उपचार आदि करना असंभव है।

भविष्यवाणीहाल के वर्षों में SLE में काफी सुधार हुआ है। प्रारंभिक पहचान और पर्याप्त व्यवस्थित उपचार के साथ, 90% रोगियों में छूट प्राप्त करना और जीवन प्रत्याशा को कई वर्षों तक बढ़ाना संभव है। हालांकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से शुरुआती ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले, रोग का निदान खराब रहता है।

रेब्रोव ए.पी.
मोहम्मद प्रो।, सेराटोव राज्य के चिकित्सा संकाय के अस्पताल चिकित्सा विभाग के प्रमुख चिकित्सा विश्वविद्यालय(एसएसएमयू)।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - एक बीमारी जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित इम्युनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की अपूर्णता के आधार पर विकसित होती है, जिससे प्रतिरक्षा जटिल सूजन का निर्माण होता है, जिसके परिणामस्वरूप कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है।

एसएलई की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-250 मामले हैं। अमेरिका में, एसएलई की वार्षिक घटना प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 50-70 नए मामले हैं।

70 प्रतिशत से अधिक 14-40 वर्ष की आयु में बीमार पड़ना, घटना का चरम 14-25 वर्ष पर पड़ता है। बच्चों में महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 8:1 से 10:1 तक है - 3:1।

एटियलजि

आरएनए युक्त और धीमे वायरस (रेट्रोवायरस) की प्रारंभिक भूमिका:
1. डीएनए और आरएनए युक्त वायरस के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण,
2. पैरामाइक्सोवायरस साइटोप्लाज्मिक समावेशन की उपस्थिति,
3. उपकला में और लिम्फोसाइटों के भीतर ट्यूबलोरेटिकुलर संरचनाओं की उपस्थिति,
4. गुर्दे और त्वचा बायोप्सी में सी-ऑनकोर्नोवायरस प्रकार का समावेश।

मामला:
1. आनुवंशिक कारक (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. अंतःस्रावी कारक (एस्ट्रोजेन का प्रभाव),
3. पर्यावरणीय कारक (पराबैंगनी विकिरण, जीवाणु और वायरल संक्रमण, दवाओं के संपर्क में)।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की विशेषता है जो प्रतिरक्षा परिसरों का कारण बनती है विभिन्न संकेतबीमारी।

सीईसी कई अंगों में जहाजों के तहखाने झिल्ली की सबेंडोथेलियल परत में जमा होते हैं।

जमा (त्वचा, गुर्दे, कोरॉइड प्लेक्सस, सीरस झिल्ली) के निर्धारण का स्थान ऐसे एंटीजन या एंटीबॉडी मापदंडों द्वारा निर्धारित किया जाता है जैसे आकार, चार्ज, आणविक विन्यास, इम्युनोग्लोबुलिन का वर्ग, आदि।

नैदानिक ​​तस्वीर
त्वचा के घाव बहुत विविध हैं, 20-25% में त्वचा सिंड्रोम रोग का प्रारंभिक संकेत है, 60-70% में यह प्रकट होता है विभिन्न चरणोंबीमारी।

एसएलई में एरिथेमेटस पैच से लेकर गंभीर बुलबुल विस्फोट तक त्वचा में बदलाव के 28 प्रकार हैं।

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान - 100% रोगियों में आर्थ्राल्जिया, टेंडिनिटिस, टेंडोवैजिनाइटिस, हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन - 25% रोगियों में।

मायलगिया - 35 - 45% रोगियों में।

फेफड़े की क्षति:
1. 50-80% में - सूखा और फुफ्फुस फुफ्फुस,
2. वास्कुलिटिस,
3. न्यूमोनाइटिस।

दिल और रक्त वाहिकाओं को नुकसान
1. पेरिकार्डिटिस - अक्सर सूखा, बहाव,
2. मायोकार्डिटिस,
3. अन्तर्हृद्शोथ - अधिक बार माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड वाल्व,
4. मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियां,
5. महाधमनी और उसकी शाखाएं,
6. छोरों के मुख्य जहाजों का घनास्त्रता,
7. थ्रोम्बोफ्लिबिटिस

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत को नुकसान - 50% मामलों में:

अन्नप्रणाली को नुकसान - 10-15%, पेट और आंतों की दीवार के इस्किमिया, हेपेटोमेगाली - 25-50%।

गुर्दे खराब

ल्यूपस नेफ्रैटिस: सक्रिय रूप
1. तेजी से प्रगतिशील,
2. नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस,
3. गंभीर नेफ्रैटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस

न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस

तंत्रिका तंत्र को नुकसान
1. वास्कुलोपैथी - 65%,
2. घनास्त्रता और सच्ची वास्कुलिटिस - 15%,
3. दिल का दौरा और रक्तस्राव,
4. एंटीबॉडी और इम्युनोकॉम्प्लेक्स घाव

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
1. सिरदर्द,
2. मानसिक विकार
3. कपाल और परिधीय नसों को नुकसान,
4. दौरे,
5. दृश्य गड़बड़ी,
6. क्षणिक विकारमस्तिष्क परिसंचरण।

प्रयोगशाला अनुसंधान
1. ले सेल - 50-80%,
2. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी,
3. डबल स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - 50%,
4. एकल-फंसे डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - 60-70%।
एनीमिया नॉरमोसाइटिक और नॉर्मोक्रोमिक, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

एसएलई वर्गीकरण
पाठ्यक्रम प्रकार: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण,

गतिविधि की डिग्री: I - न्यूनतम, II - मध्यम, III - उच्च

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड (अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट, 1982.).

गाल की एरिथेमा, सुपरमालर प्रमुखता, ल्यूपस के डिस्कोइड घाव, प्रकाश संवेदनशीलता, मुंह या नाक में अल्सर, गैर-क्षरणशील गठिया, फुफ्फुस या पेरीकार्डिटिस, लगातार प्रोटीनमेह प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक या मूत्र तलछट में परिवर्तन, आक्षेप और मनोविकृति, हेमोलिटिक एनीमिया या ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाओं की उपस्थिति या एंटी-डीएनए या एसएम एंटीबॉडी या झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एएनएफ की उपस्थिति।

4 संकेतों की उपस्थिति निदान को विश्वसनीय बनाती है।

एसएलई के निदान को स्थापित करने के लिए, कम उम्र, महिला लिंग, लगातार बुखार, महत्वपूर्ण और तेजी से वजन कम होना और बालों का झड़ना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) - स्व - प्रतिरक्षी रोग, जिसका रोगजनन इम्युनोरेग्यूलेशन में दोषों पर आधारित है, जिससे स्वयं के ऊतकों के घटकों के लिए स्वप्रतिपिंडों का अनियंत्रित हाइपरप्रोडक्शन होता है और कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाली पुरानी सूजन का विकास होता है।

एसएलई के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:
1. रोगजनक चिकित्सा के मुख्य तरीके,
2. गहन देखभाल के तरीके,
3. रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,
4. सहायक

एसएलई में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए पूर्ण संकेत:
1. उच्च भड़काऊ गतिविधि,
2. आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,
3. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान,
4. रुधिर संबंधी विकार।

प्रेडनिसोलोन की एक दमनात्मक खुराक 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन, औसतन लगभग 60 मिलीग्राम / दिन, 4-8 सप्ताह के लिए 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में क्रमिक कमी के साथ, जिसे लंबे समय तक लिया जाता है। , अक्सर जीवन के लिए, प्रेडनिसोलोन की 60 मिलीग्राम / दिन की खुराक से 35-40 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर जाने में 3 महीने लगते हैं, और 15-20 मिलीग्राम / दिन की खुराक में - 6 महीने।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

मौखिक प्रशासन के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स . सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड, मेड्रोल), शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है या एक विकल्प के रूप में - ट्रायमिसिनोलोन।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अंतःशिरा प्रशासन के लिए (पल्स थेरेपी)। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मेथिलप्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड, सोलुमेड्रोल, अर्बाज़ोन) है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), अज़ैथियोप्रिन (इमुरान) हैं। वे शायद ही कभी या एक विकल्प के रूप में उपयोग किए जाते हैं - क्लोरैम्बुसिल (क्लोरब्यूटाइन), मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए (सैंडिम्यून)।

एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स . सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) है। उनका उपयोग शायद ही कभी या विकल्प के रूप में किया जाता है - क्लोरोक्वीन (डेलागिल)।

एसएलई के उपचार के लिए आवश्यक दवाओं के उपयोग की योजनाएँ

अंदर प्रेडनिसोन।
1. दमनात्मक चिकित्सा - 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (औसत 50-60 मिलीग्राम / दिन) 4-8 सप्ताह,
2. रखरखाव चिकित्सा - 5-10 मिलीग्राम / दिन (10-15 वर्ष, अक्सर जीवन के लिए)।

मेथिलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा।
1. दमनात्मक चिकित्सा - गहन देखभाल के अनुसार 500-1000 मिलीग्राम,
2. रखरखाव चिकित्सा - महीने में एक बार 500-1000 मिलीग्राम (24 महीने तक)।

साइक्लोफॉस्फेमाइड अंतःशिरा।
1. दमनात्मक चिकित्सा - 4 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार 500 मिलीग्राम या संयोजन चिकित्सा में 1000 मिलीग्राम 1-2 बार या हर दूसरे दिन 200 मिलीग्राम 10 बार (प्रति माह 2000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक)।
2. रखरखाव चिकित्सा - 6 महीने के लिए महीने में एक बार 1000 मिलीग्राम, फिर सप्ताह में एक बार 200 मिलीग्राम इंजेक्शन (5 साल तक) के बीच अंतराल में वृद्धि के साथ।

अज़ैथियोप्रिन
1. दमनात्मक चिकित्सा - 100-150 मिलीग्राम / दिन,
2. रखरखाव चिकित्सा - 50-100 मिलीग्राम / दिन (5 वर्ष तक)।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
1. दमनात्मक चिकित्सा - 600 मिलीग्राम / दिन,
2. रखरखाव चिकित्सा - 200-400 मिलीग्राम / दिन (दीर्घकालिक, अक्सर जीवन के लिए)।

गहन देखभाल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

पल्स थेरेपी के उपयोग के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेष रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन में तेजी से वृद्धि), तीव्र गंभीर सीएनएस क्षति (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस), रुधिर संबंधी संकट, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अल्सरेटिव नेक्रोटिक त्वचीय वाहिकाशोथ, पल्मोनरी वास्कुलिटिस, चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी उच्च रोग गतिविधि।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए गहन चिकित्सा की मुख्य विधि - पल्स थेरेपी - मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ 500-1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर अंतःशिरा में की जाती है।

प्रति दिन 1000 मिलीग्राम से कम मेथिलप्रेडनिसोलोन की खुराक का उपयोग साइड इफेक्ट के बढ़ते जोखिम पर किया जाता है - बुजुर्ग रोगियों में, उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर हृदय विफलता, आदि की उपस्थिति में।

कम अक्सर, विभिन्न योजनाओं के अनुसार प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम की औसत खुराक पर डेक्सामेथासोन का उपयोग किया जाता है।

निम्नलिखित योजनाओं का उपयोग करना उचित है:

1 वर्ष के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन का मासिक प्रशासन, संयुक्त (1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ) पल्स थेरेपी, वर्ष के दौरान तीन-दिवसीय और कार्यक्रम दोनों।

गहन देखभाल के सबसे आम तरीके:

लगातार 3 दिनों (3000 मिलीग्राम प्रति कोर्स) के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन की क्लासिक पल्स थेरेपी, मेथिलप्रेडनिसोलोन (250-500 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक का अंतःशिरा प्रशासन जब तक प्रति कोर्स लगभग 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाता है, मासिक 6-12 महीनों के लिए अंतःशिरा 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन, लगातार 3 दिनों में संयुक्त पल्स थेरेपी IV 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन + 1 या 2 दिन पर 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड क्रमिक रूप से प्रशासित होते हैं), मासिक IV 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन + 1000 साइक्लोफॉस्फेमाइड का परिचय 12 महीने के लिए, मासिक IV प्रशासन 12 महीने के लिए 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी के तुरंत बाद मौखिक प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है (एक अस्थायी वापसी सिंड्रोम संभव है)।

एसएलई की रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके

प्लास्मफेरेसिस तीव्र स्थितियों और अत्यधिक उच्च रोग गतिविधि, चिकित्सा के प्रतिरोध के लिए पसंद की विधि है।

प्लास्मफेरेसिस हर दूसरे दिन या सप्ताह में 2 बार 3-6 प्रक्रियाओं के साथ-साथ प्रोग्रामेटिक रूप से किया जाता है - एक वर्ष या उससे अधिक के लिए मासिक रूप से प्रति माह 1 बार, और रिबाउंड सिंड्रोम से बचने के लिए, यह हमेशा संयुक्त होता है ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के बाद के अंतःशिरा प्रशासन के साथ।

एक समय का गहन चिकित्सा: ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी के बाद एक कोर्स (3-6 प्रक्रियाओं) में प्लास्मफेरेसिस करना।

पहली प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया के तुरंत बाद, 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडिसिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का अनुक्रमिक इंजेक्शन किया जाता है, उपचार के दौरान प्लास्मफेरेसिस के बार-बार सत्रों के बाद, 500-1000 मिलीग्राम की खुराक पर केवल मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन को अनियंत्रित रूप से प्रशासित किया जाता है।

तुल्यकालिक गहन देखभाल भी मासिक 12 महीने या उससे अधिक के लिए दी जा सकती है।

इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) का अंतःशिरा प्रशासन: एफसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी और ऑटोएंटिबॉडी के एफसी-निर्भर संश्लेषण, एंटी-इडियोटाइपिक गतिविधि, टी-लिम्फोसाइट गतिविधि का मॉड्यूलेशन और साइटोकाइन संश्लेषण, संरचना में परिवर्तन और प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने की घुलनशीलता।

ल्यूपस नेफ्रैटिस थेरेपी के प्रतिरोध के साथ, गंभीर लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग पसंद का तरीका है। दवा को लगातार 3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 400-500 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। फिर महीने में एक बार 6-12 महीने के लिए।

साइक्लोस्पोरिन ए - एसएलई में क्रिया का तंत्र इंटरफेरॉन-अल्फा के संश्लेषण के निषेध से जुड़ा है और टी-लिम्फोसाइटों की झिल्ली पर सीडी 40 लिगैंड की अभिव्यक्ति को दबाने में सक्षम है।

एसएलई में, साइक्लोस्पोरिन ए की कम खुराक का उपयोग किया जाता है (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से कम, अधिक बार 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। ल्यूपसनेफ्राइटिस (स्पष्ट एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्रभावकारिता दिखाई जाती है। एनीमिया और ल्यूकोपेनिया, एसएलई की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, पॉलीसेरोसाइटिस चिकित्सा और गठिया के लिए दुर्दम्य। साइक्लोस्पोरिन ए के साथ चिकित्सा के दौरान, एंटीकार्डियोलिपिन और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का स्तर कम हो जाता है।

साइक्लोस्पोरिन ए- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की असहिष्णुता और अप्रभावीता के लिए एक वैकल्पिक दूसरी पंक्ति की दवा। गर्भावस्था के दौरान साइक्लोस्पोरिन ए निर्धारित किया जा सकता है।

मायोफेटिल माइकोफेलेट(सेलकैप्ट) एक चयनात्मक प्रतिरक्षादमनकारी है। सक्रिय यौगिक, माइकोफेनोलिक एसिड, एक एंजाइम का एक गैर-प्रतिस्पर्धी अवरोधक है जो गाज़िन न्यूक्लियेटाइड्स के संश्लेषण की दर को सीमित करता है और साइटोटोक्सिक गतिविधि के बजाय साइटोस्टैटिक प्रदर्शित करता है।

टी- और बी-लिम्फोसाइटों पर एक अधिक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव, गुर्दे की मेसेंजियल कोशिकाओं पर एक एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव पड़ता है, और एंटीबॉडी के गठन को रोकता है।

गुर्दे की क्षति वाले एसएलई रोगियों में - बेहतर सहनशीलता के साथ एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का विकल्प।

"जैविक एजेंट" - आईएल -10 के लिए एंटी-इडियोटाइपिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी।

ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण।