हेमोलिटिक संकट के लक्षण। आंतरिक रोगों के क्लिनिक में आपातकालीन स्थितियों का निदान और उपचार एसएलई आपातकालीन देखभाल वाले रोगियों में हेमटोलॉजिकल संकट

पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, जिसे स्ट्रबिंग-मार्चियाफेव रोग, मार्चियाफवा-मिशेली रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ बीमारी है, एक प्रगतिशील रक्त विकृति है जो रोगी के जीवन के लिए खतरा है। यह अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया की किस्मों में से एक है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन के कारण होता है। दोषपूर्ण कोशिकाएं जहाजों के अंदर होने वाले समय से पहले क्षय (हेमोलिसिस) के अधीन होती हैं। रोग प्रकृति में अनुवांशिक है, लेकिन इसे विरासत में नहीं माना जाता है।

घटना की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन लोगों पर 2 मामले हैं। घटना वर्ष के दौरान प्रति मिलियन लोगों पर 1.3 मामले हैं। यह मुख्य रूप से 25-45 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में प्रकट होता है, लिंग और जाति पर घटना की निर्भरता की पहचान नहीं की गई है। बच्चों और किशोरों में बीमारी के अलग-अलग मामले हैं।

महत्वपूर्ण: रोग का पता लगाने की औसत आयु 35 वर्ष है।

रोग के कारण

रोग के विकास के कारण और जोखिम कारक अज्ञात हैं। यह स्थापित किया गया है कि विकृति X गुणसूत्र की छोटी भुजा में स्थित PIG-A जीन के उत्परिवर्तन के कारण होती है। उत्परिवर्तजन कारक की अभी तक पहचान नहीं की गई है। निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के 30% मामलों में, एक अन्य रक्त रोग - अप्लास्टिक एनीमिया से संबंध होता है।

रक्त कोशिकाओं (हेमटोपोइजिस) का निर्माण, विकास और परिपक्वता लाल अस्थि मज्जा में होती है। सभी विशिष्ट रक्त कोशिकाएं तथाकथित स्टेम, गैर-विशिष्ट, कोशिकाओं से बनती हैं जिन्होंने विभाजित करने की क्षमता को बरकरार रखा है। क्रमिक विभाजनों और परिवर्तनों के परिणामस्वरूप निर्मित, परिपक्व रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं।

एकल कोशिका में भी PIG-A जीन के उत्परिवर्तन से PNH का विकास होता है। जीन को नुकसान अस्थि मज्जा की मात्रा को बनाए रखने की प्रक्रियाओं में कोशिकाओं की गतिविधि को भी बदलता है, उत्परिवर्ती कोशिकाएं सामान्य लोगों की तुलना में अधिक सक्रिय रूप से गुणा करती हैं। हेमटोपोइएटिक ऊतक में, दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की आबादी तेजी से बनती है। इसी समय, उत्परिवर्ती क्लोन घातक संरचनाओं से संबंधित नहीं है और अनायास गायब हो सकता है। उत्परिवर्ती लोगों द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं का सबसे सक्रिय प्रतिस्थापन अस्थि मज्जा ऊतक की वसूली की प्रक्रियाओं में होता है, विशेष रूप से अप्लास्टिक एनीमिया के कारण होने वाले महत्वपूर्ण घावों के बाद।

पीआईजी-ए जीन को नुकसान सिग्नलिंग प्रोटीन के बिगड़ा संश्लेषण की ओर जाता है जो शरीर की कोशिकाओं को पूरक प्रणाली के प्रभाव से बचाता है। पूरक प्रणाली विशिष्ट प्लाज्मा प्रोटीन है जो सामान्य प्रतिरक्षा सुरक्षा प्रदान करती है। ये प्रोटीन क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को बांधते हैं और उन्हें पिघलाते हैं, और जारी हीमोग्लोबिन को रक्त प्लाज्मा के साथ मिलाया जाता है।

वर्गीकरण

पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारणों और विशेषताओं पर उपलब्ध आंकड़ों के आधार पर, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के कई रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. उपनैदानिक।
2. क्लासिक।
3. हेमटोपोइजिस के विकारों से संबद्ध।

रोग का उपनैदानिक ​​रूप अक्सर अप्लास्टिक एनीमिया से पहले होता है। पैथोलॉजी की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, हालांकि, कम संख्या में दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति का पता केवल प्रयोगशाला अध्ययनों में लगाया जाता है।

एक नोट पर। एक राय है कि पीएनएच एक अधिक जटिल बीमारी है, जिसका पहला चरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

शास्त्रीय रूप विशिष्ट लक्षणों की अभिव्यक्तियों के साथ आगे बढ़ता है, रोगी के रक्त में दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और कुछ प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की आबादी होती है। प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश की पुष्टि करती हैं, हेमटोपोइजिस विकारों का पता नहीं चलता है।

हस्तांतरित रोगों के बाद, हेमटोपोइजिस की अपर्याप्तता की ओर जाता है, विकृति विज्ञान का तीसरा रूप विकसित होता है। अस्थि मज्जा घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर लसीका विकसित होता है।

एक वैकल्पिक वर्गीकरण है, जिसके अनुसार वे भेद करते हैं:

1. दरअसल पीएनजी, इडियोपैथिक।
2. अन्य विकृति विज्ञान में एक सहवर्ती सिंड्रोम के रूप में विकसित होना।
3. अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के परिणामस्वरूप विकसित होना।

विभिन्न मामलों में रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता हमेशा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या से जुड़ी नहीं होती है। 90% के करीब संशोधित कोशिकाओं की सामग्री के साथ एक उप-नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के दोनों मामलों, और सामान्य आबादी के 10% के प्रतिस्थापन के साथ अत्यंत गंभीर मामलों का वर्णन किया गया है।

रोग का विकास

फिलहाल, यह ज्ञात है कि पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया वाले रोगियों के रक्त में, पूरक प्रणाली द्वारा विनाश के लिए विभिन्न संवेदनशीलता वाले तीन प्रकार के एरिथ्रोसाइट्स रक्त में मौजूद हो सकते हैं। सामान्य कोशिकाओं के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रसारित होते हैं, जिसकी संवेदनशीलता सामान्य से कई गुना अधिक होती है। मार्चियाफवा-मिशेल रोग से पीड़ित रोगियों के रक्त में ऐसी कोशिकाएं पाई गईं जिनकी पूरकता के प्रति संवेदनशीलता सामान्य से 3-5 और 15-25 गुना अधिक थी।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं, अर्थात् प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स को भी प्रभावित करते हैं। रोग की ऊंचाई पर, रोगियों में पैन्टीटोपेनिया का पता लगाया जाता है - विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त सामग्री।

रोग की अभिव्यक्ति की गंभीरता स्वस्थ और दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं की आबादी के बीच के अनुपात पर निर्भर करती है। पूरक-निर्भर हेमोलिसिस के प्रति संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स की अधिकतम सामग्री उत्परिवर्तन के क्षण से 2-3 वर्षों के भीतर पहुंच जाती है। इस समय, रोग के पहले विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होती है, तीव्र संकट की शुरुआत दुर्लभ है। मासिक धर्म, गंभीर तनाव, तीव्र वायरल रोगों, सर्जिकल हस्तक्षेप, कुछ दवाओं के साथ उपचार (विशेष रूप से, लौह युक्त) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्तेजना प्रकट होती है। कभी-कभी कुछ खाद्य पदार्थों के सेवन से या बिना किसी स्पष्ट कारण के रोग बढ़ जाता है।

एक्सपोजर के कारण मार्चियाफवा-मिशेल रोग की अभिव्यक्तियों का प्रमाण है।

स्थापित पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया वाले रोगियों में रक्त कोशिकाओं का विघटन अलग-अलग डिग्री तक होता है। मध्यम प्रवाह की अवधि हेमोलिटिक संकटों से घिरी हुई है, लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश, जिससे रोगी की स्थिति में तेज गिरावट आती है।

संकट के बाहर, मरीज़ सामान्य सामान्य हाइपोक्सिया की अभिव्यक्तियों के बारे में चिंतित हैं, जैसे कि सांस की तकलीफ, अतालता के हमले, सामान्य कमजोरी, और व्यायाम सहनशीलता बिगड़ती है। संकट के दौरान, पेट में दर्द प्रकट होता है, मुख्य रूप से नाभि में, पीठ के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है। पेशाब काला हो जाता है, सबसे काला भाग सुबह होता है। इस घटना के कारणों को अभी तक निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। पीएनएच के साथ, चेहरे की थोड़ी चिपचिपाहट विकसित होती है, त्वचा का पीलापन और श्वेतपटल ध्यान देने योग्य होता है।

एक नोट पर! रोग का एक विशिष्ट लक्षण मूत्र का धुंधला होना है। रोग के ज्ञात मामलों में से लगभग आधे स्वयं को प्रकट नहीं करते हैं।

संकटों के बीच की अवधि में, रोगी अनुभव कर सकते हैं:

• रक्ताल्पता;
• घनास्त्रता की प्रवृत्ति;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी की अभिव्यक्तियाँ;
• संक्रामक उत्पत्ति की सूजन की प्रवृत्ति।

जब रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो थक्के बढ़ाने वाले पदार्थ निकलते हैं, जो घनास्त्रता का कारण बनते हैं। शायद जिगर, गुर्दे, कोरोनरी और सेरेब्रल वाहिकाओं के जहाजों में रक्त के थक्कों का निर्माण भी प्रभावित होता है, जिससे मृत्यु हो सकती है। जिगर के जहाजों में स्थानीयकृत घनास्त्रता से अंग के आकार में वृद्धि होती है। इंट्राहेपेटिक रक्त प्रवाह के उल्लंघन में डिस्ट्रोफिक ऊतक परिवर्तन होते हैं। पोर्टल शिरा प्रणाली या प्लीहा की नसों के रुकावट के साथ, स्प्लेनोमेगाली विकसित होती है। नाइट्रोजन चयापचय संबंधी विकार चिकनी मांसपेशियों की शिथिलता के साथ होते हैं, कुछ रोगियों को निगलने में कठिनाई की शिकायत होती है, अन्नप्रणाली की ऐंठन, पुरुषों में स्तंभन दोष संभव है।

महत्वपूर्ण! पीएनएच में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं मुख्य रूप से नसों को प्रभावित करती हैं, धमनी घनास्त्रता दुर्लभ है।

वीडियो - पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया

PNH . की जटिलताओं के विकास के लिए तंत्र

हेमोलिटिक संकट निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• छोटे मेसेंटेरिक नसों के कई घनास्त्रता के कारण तीव्र पेट दर्द;
• पीलिया में वृद्धि;
• काठ का क्षेत्र में दर्द;
• रक्तचाप कम करना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• पेशाब का रंग काला या गहरा भूरा होना।

दुर्लभ मामलों में, एक "हेमोलिटिक किडनी" विकसित होती है, गुर्दे की विफलता का एक विशिष्ट क्षणिक रूप, तीव्र औरिया के साथ। बिगड़ा हुआ उत्सर्जन कार्य के कारण, नाइट्रोजन युक्त कार्बनिक यौगिक रक्त में जमा हो जाते हैं, जो प्रोटीन के टूटने के अंतिम उत्पाद हैं, और एज़ोटेमिया विकसित होता है। रोगी के संकट से उभरने के बाद, रक्त में गठित तत्वों की सामग्री धीरे-धीरे बहाल हो जाती है, पीलिया और एनीमिया की अभिव्यक्तियां आंशिक रूप से दूर हो जाती हैं।

रोग के पाठ्यक्रम का सबसे आम रूप एक स्थिर संतोषजनक स्थिति की अवधि के साथ एक संकट है। कुछ रोगियों में, संकटों के बीच की अवधि बहुत कम होती है, रक्त संरचना को बहाल करने के लिए अपर्याप्त होती है। ये रोगी लगातार एनीमिया विकसित करते हैं। तीव्र शुरुआत और लगातार संकट के साथ प्रवाह का एक प्रकार भी है। समय के साथ, संकट कम हो जाते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, एक घातक परिणाम संभव है, जो तीव्र गुर्दे की विफलता या हृदय या मस्तिष्क को खिलाने वाले जहाजों के घनास्त्रता के कारण होता है।

महत्वपूर्ण! हेमोलिटिक संकटों के विकास में दैनिक नियमितताओं का खुलासा नहीं किया गया था।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी का एक लंबा शांत कोर्स भी हो सकता है, वसूली के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है।

निदान

रोग के प्रारंभिक चरणों में, असमान गैर-विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने के कारण निदान मुश्किल है। निदान करने में कभी-कभी कई महीनों का अवलोकन करना पड़ता है। क्लासिक लक्षण - पेशाब का विशिष्ट धुंधलापन - संकट के दौरान प्रकट होता है और सभी रोगियों में नहीं। मार्चियाफवा-मिशेल रोग के संदेह के आधार हैं:

• अज्ञात एटियलजि की लोहे की कमी;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के घनास्त्रता, सिरदर्द, पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द;
• अज्ञात मूल के हेमोलिटिक एनीमिया;
• रक्त कोशिकाओं का पिघलना, पैन्टीटोपेनिया के साथ;
• ताजा दाता रक्त के आधान से जुड़ी हेमोलिटिक जटिलताएं।

निदान की प्रक्रिया में, एरिथ्रोसाइट्स के क्रोनिक इंट्रावास्कुलर ब्रेकडाउन के तथ्य को स्थापित करना और पीएनएच के विशिष्ट सीरोलॉजिकल संकेतों की पहचान करना महत्वपूर्ण है।

अध्ययन के परिसर में, यदि पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया का संदेह है, तो सामान्य मूत्र और रक्त परीक्षणों के अलावा, निम्नलिखित किए जाते हैं:

• रक्त में हीमोग्लोबिन और हैप्टोग्लोबिन की सामग्री का निर्धारण;
• दोषपूर्ण कोशिकाओं की आबादी की पहचान करने के लिए प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
• सीरोलॉजिकल परीक्षण, विशेष रूप से, कॉम्ब्स परीक्षण।

हीमोग्लोबिनुरिया और एक अलग एटियलजि के एनीमिया के साथ विभेदक निदान आवश्यक है, विशेष रूप से, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को बाहर रखा जाना चाहिए। आम लक्षण हैं एनीमिया, पीलिया, रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ना। सभी रोगियों में यकृत या / और प्लीहा का इज़ाफ़ा नहीं देखा जाता है

लक्षण	ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रक्ताल्पता	पीएनजी
कॉम्ब्स टेस्ट	+	-
मुफ्त की बढ़ी हुई सामग्री रक्त प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन	-	+
हार्टमैन टेस्ट (सुक्रोज)	-	+
हैम टेस्ट (एसिड)	-	+
मूत्र में हेमोसाइडरिन	-	+
घनास्त्रता	±	+
हिपेटोमिगेली	±	±
तिल्ली का बढ़ना	±	±

हार्टमैन और हेम परीक्षण के परिणाम पीएनएच के लिए विशिष्ट हैं और सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं।

इलाज

हेमोलिटिक संकट से राहत एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के बार-बार आधान द्वारा की जाती है, जिसे कई बार पिघलाया जाता है या पहले धोया जाता है। यह माना जाता है कि एक स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए कम से कम 5 आधान की आवश्यकता होती है, हालांकि, आधान की संख्या औसत से भिन्न हो सकती है और रोगी की स्थिति की गंभीरता से निर्धारित होती है।

ध्यान! ऐसे रोगियों में प्रारंभिक तैयारी के बिना रक्त आधान करना असंभव है। दाता रक्त आधान संकट के पाठ्यक्रम को बढ़ा देता है।

हेमोलिसिस के रोगसूचक उन्मूलन के लिए, रोगियों को नेरोबोल निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन दवा को बंद करने के बाद, रिलेप्स संभव हैं।

इसके अतिरिक्त, फोलिक एसिड, आयरन, हेपेटोप्रोटेक्टर्स निर्धारित हैं। घनास्त्रता के विकास के साथ, प्रत्यक्ष-अभिनय थक्कारोधी और हेपरिन का उपयोग किया जाता है।

अत्यंत दुर्लभ मामलों में, रोगी को स्प्लेनेक्टोमी दिखाया जाता है - प्लीहा को हटाना।

ये सभी उपाय सहायक हैं, वे रोगी की स्थिति को कम करते हैं, लेकिन उत्परिवर्ती कोशिकाओं की आबादी को समाप्त नहीं करते हैं।

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, निरंतर रखरखाव चिकित्सा के साथ रोग का पता लगाने के बाद रोगी की जीवन प्रत्याशा लगभग 5 वर्ष है। एकमात्र प्रभावी उपचार लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, जो उत्परिवर्ती कोशिकाओं की आबादी को प्रतिस्थापित करता है।

पैथोलॉजी के विकास के कारणों और जोखिम कारकों की अस्पष्टता के कारण, इस तरह की रोकथाम असंभव है।

तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है जो एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर विनाश की विशेषता है, नॉर्मोक्रोमिक हाइपररेनेरेटिव एनीमिया, पीलिया सिंड्रोम, हाइपरकोएग्युलेबिलिटी की तीव्र शुरुआत, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर हाइपोक्सिक, नशा सिंड्रोम, घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता, रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है।

एंजाइमैटिक एरिथ्रोपैथियों में हेमोलिटिक संकट का उपचार
(रोगसूचक, एटियोपैथोजेनेसिस को ध्यान में रखते हुए):

प्रेडनिसोलोन - 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन - पहले अंतःशिरा, फिर मौखिक रूप से जब तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य नहीं हो जाती

4.0 mmol / l (6.5 g /%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, (एक व्यक्तिगत दाता का चयन किए बिना लाल रक्त कोशिकाओं का आधान खतरनाक है)

शीत ऑटोएटी की उपस्थिति में हाइपोथर्मिया की रोकथाम

क्रोनिक कोर्स में स्प्लेनेक्टोमी (6 महीने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ)

आपातकालीन चिकित्सा के सिद्धांत

1. एटियलॉजिकल कारक की कार्रवाई का उन्मूलन

2. विषहरण, पृथक्करण, सदमे रोधी उपाय, तीव्र गुर्दे की विफलता के खिलाफ लड़ाई

3. एंटीबॉडी गठन का दमन (प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ)।

4. रिप्लेसमेंट ब्लड ट्रांसफ्यूजन थेरेपी।

5. गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के तरीके

प्राथमिक चिकित्सा

आराम करो, रोगी को गर्म करो, गर्म मीठा पेय

कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के लिए - डोपामाइन, एड्रेनालाईन, ऑक्सीजन इनहेलेशन

गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ, एनाल्जेसिक इन / इन।

ऑटोइम्यून जीए, असंगत रक्त समूह और आरएच कारक के आधान में, दवाओं को प्रशासित करने की सलाह दी जाती है

हेमोलिसिस (पोटट्रांसफ्यूजन सहित) की प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ - प्रेडनिसोलोन 90-200 मिलीग्राम IV बोल्ट

योग्य
और विशेष चिकित्सा देखभाल

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी: रियोपॉलीग्लुसीन, 5% ग्लूकोज, एसीसोल, डिसोल, ट्राइसोल के घोल को शामिल करने के साथ खारा घोल 1 लीटर / दिन तक अंतःशिरा में गर्म रूप में (35 ° तक); सोडियम बाइकार्बोनेट 4% 150 - 200.0 मिली IV ड्रिप; 100 मिलीलीटर उबले हुए पानी में 5 ग्राम के अंदर एंटरोडिसिस दिन में 3 बार

तरल पदार्थ, मूत्रवर्धक की शुरूआत में कम से कम 100 मिली / घंटा / की मूत्रलता का रखरखाव

मूत्र को क्षारीय करके मुक्त हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन बढ़ाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, IV तरल पदार्थों में सोडियम बाइकार्बोनेट मिलाया जाता है, जो मूत्र के पीएच को> 7.5 तक बढ़ा देता है।

माइक्रोकिरकुलेशन और हेमोरियोलॉजी विकारों का सुधार: हेपरिन 10-20 हजार यूनिट / दिन, रीपोलिग्लुकिन 200-400.0 मिली IV ड्रिप, ट्रेंटल 5 मिली IV ड्रिप 5% ग्लूकोज में, झंकार 2 मिली आईएम

Anhypoxants - सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट 20% 10-20 मिली IV ड्रिप

एंटीऑक्सिडेंट (विशेषकर पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के संकट के दौरान) -टोकोफेरोल एसीटेट 5, 10, तेल में 30% घोल, 1 मिली आईएम (शरीर के तापमान की गर्मी), 1.0 मिली आईएम या मौखिक रूप से 0 .2 मिली। दिन में 2-3 बार

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम और उपचार - डेस्फेरल आईएम या आईवी ड्रिप 500-1000 मिलीग्राम / दिन

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की रोकथाम के लिए हेपरिन की शुरूआत, न्यूरामिनिडेस के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया में, साथ ही धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान (एंटी-टी-एजी से मुक्त)

एक गंभीर स्थिति में, हीमोग्लोबिन में 80 g / l से कम और Er ZX1012 g / l से कम - कोम्ब्स परीक्षण के अनुसार चयन के साथ धोया गया (1, 3, 5, 7 बार) एरिथ्रोसाइट्स या एरिथ्रोमास का आधान

तीव्र प्रतिरक्षा हेमोलिसिस में - प्रेडनिसोलोन 120-60-30 मिलीग्राम / दिन - कम करने की योजना के अनुसार

साइटोस्टैटिक्स - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में जब अन्य चिकित्सा विफल हो जाती है। कभी-कभी vincristine या एण्ड्रोजन दवा danazol

इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा / दिन IV 5 दिनों के लिए

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन (प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, सूक्ष्म थक्के,विषाक्त पदार्थ, पैथोलॉजिकल मेटाबोलाइट्स)

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए स्प्लेनेक्टोमी, क्रोनिक ऑटोइम्यून जीए, कई एंजाइमोपैथीज

डीआईसी का उपचार, पूर्ण रूप से तीव्र गुर्दे की विफलता

संकट(फ्रेंच संकटफ्रैक्चर, जब्ती) शरीर में अचानक होने वाले परिवर्तनों को संदर्भित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द है, जो एक पैरॉक्सिस्मल उपस्थिति या रोग के लक्षणों के तेज होने की विशेषता है और एक क्षणिक प्रकृति के हैं। संकटों का व्यवस्थितकरण अत्यंत कठिन है क्योंकि इस शब्द का अर्थ वह घटना है जो अक्सर एक रोगज़नक़ और एक पच्चर, अभिव्यक्तियों पर भिन्न होती है। इस प्रकार, शब्द "विस्फोट संकट", "रेटिकुलोसाइट संकट" का प्रयोग रुधिर विज्ञान में ल्यूकेमिया, घातक रक्ताल्पता में रक्त संरचना में तीव्र परिवर्तन के संदर्भ में किया जाता है; नेत्र विज्ञान में, "ग्लूकोमेटस संकट", "ग्लूकोमोसायक्लिक संकट" शब्द अक्सर ग्लूकोमा में उपयोग किए जाते हैं; सर्जरी में - अंगों या ऊतकों के प्रत्यारोपण के दौरान "अस्वीकृति का संकट"; न्यूरोलॉजी में - "मायस्थेनिक। क्राइसिस" मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, "टैबेटिक क्राइसिस" स्पाइनल ड्रायनेस के साथ, "सौर संकट" सोलराइटिस के साथ; गैस्ट्रोएंटरोलॉजी में - "गैस्ट्रिक, आंतों का संकट।" सूचीबद्ध करने के लिए। कुछ पटोल, राज्यों या बीमारियों की प्राकृतिक अभिव्यक्तियों का इलाज करें। उनके साथ, K. का एक और समूह है जो रोग के संकेत के रूप में एक प्रमुख पच्चर के रूप में कार्य करता है। इस समूह में सेरेब्रल के।, हाइपरटोनिक के।, थायरोटॉक्सिक, एडिसोनिक, कैटेकोलामाइन, हाइपरलकसेमिक, हेमोलिटिक, एरिथ्रेमिक और कुछ अन्य शामिल हैं।

सेरेब्रल क्राइसिस

सेरेब्रल क्राइसिस को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक सेरेब्रल टू। मस्तिष्क की कार्यात्मक या जैविक हार पर विकसित होता है, एचएल। गिरफ्तार संवहनी स्वर, कई आंतरिक अंगों के कार्यों सहित स्वायत्त कार्यों के विनियमन केंद्रों के विकार के संबंध में। इस प्रकार, उनके सार में, वे अक्सर सेरेब्रल वनस्पति होते हैं। हालांकि, कील, प्राथमिक सेरेब्रल टू की अभिव्यक्तियाँ। शिथिलता और मस्तिष्क के अन्य भागों का परिणाम हो सकता है। घाव के स्थान या मस्तिष्क की शिथिलता के आधार पर, K. अस्थायी, हाइपोथैलेमिक (डाइनेसेफेलिक), या तना हो सकता है। सेकेंडरी सेरेब्रल टू (आंत और सेरेब्रल टू।) नेवरोल की विशेषता है, दैहिक रोगों के कारण होने वाली गड़बड़ी।

संवहनी सेरेब्रल सी द्वारा एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है, जो मस्तिष्क के कार्यों के अस्थिर उल्लंघन से प्रकट होता है, जो मस्तिष्क परिसंचरण की क्षणिक गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है और प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकता है।

मस्तिष्क में संवहनी परिवर्तनों की मात्रा और स्थानीयकरण के आधार पर, सामान्यीकृत सेरेब्रल सी और क्षेत्रीय (एक अलग संवहनी पूल को कवर करने वाले) को प्रतिष्ठित किया जाता है।

प्राथमिक सेरेब्रल टू का रोगजनन मुश्किल है। उनके मूल में, कार्यों का उल्लंघन, लिम्बिक-रेटिकुलर सिस्टम की स्थिति, साथ ही अंतःस्रावी ग्रंथियां बहुत महत्व रखती हैं। ये विकार एक मस्तिष्क स्वायत्त संकट, मोनो- या पॉलीसिम्प्टोमैटिक द्वारा प्रकट होते हैं। उसी समय, व्यक्तिगत कार्यों के बीच प्रतिवर्त पारस्परिक विनियमन, जो किसी व्यक्ति के सभी होमोस्टैटिक और अनुकूली कार्यों के प्रावधान को रेखांकित करता है, खो जाता है (देखें अनुकूलन, होमोस्टैसिस)।

जब प्रक्रिया को मस्तिष्क के तने के ऊपरी हिस्सों में, वेस्टिबुलर नाभिक के क्षेत्र में और वेगस तंत्रिका के नाभिक में स्थानीयकृत किया जाता है, जो एक दूसरे से निकटता से संबंधित होते हैं, तो सेरेब्रल के पैरासिम्पेथेटिक अभिविन्यास की प्रबलता होती है। समान K. तब भी हो सकता है जब पूर्वकाल हाइपोथैलेमस प्रभावित होता है। हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के पीछे के हिस्सों की हार, जिसमें एड्रीनर्जिक संरचनाएं सबसे अधिक प्रतिनिधित्व करती हैं, जिनका अनुकूलन तंत्र के साथ एक विशेष संबंध है, सहानुभूति-अधिवृक्क के विकास की ओर जाता है।

सेरेब्रल संवहनी के दिल में या तो मस्तिष्क संवहनी अपर्याप्तता, या माइक्रोएम्बोलिज्म, या संवहनी दीवार की पारगम्यता में परिवर्तन के साथ एंजियोडायस्टोनिक घटना का तंत्र निहित है। सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता के तंत्र से उत्पन्न संवहनी सेरेब्रल के।, अक्सर एक्स्ट्रासेरेब्रल कारकों (रक्तचाप में परिवर्तन, हृदय गतिविधि में गिरावट, रक्त की हानि, आदि) के प्रभाव के कारण होता है, जो एक के स्टेनोसिस की उपस्थिति में होता है। मस्तिष्क को खिलाने वाले जहाजों में, इस पोत के बेसिन में रक्त के प्रवाह में कमी के कारण सेरेब्रल इस्किमिया के विकास का कारण बनता है। यह तंत्र एथेरोस्क्लेरोसिस में विशेष रूप से आम है।

मस्तिष्क परिसंचरण के तंत्रिका विनियमन का उल्लंघन भी संवहनी रक्त वाहिकाओं के विकास में योगदान कर सकता है। सेरेब्रल के। के साथ, सेरेब्रल इस्किमिया आमतौर पर उथला और अल्पकालिक होता है, और इसलिए सेरेब्रल रक्त प्रवाह की बहाली के बाद फोकल सेरेब्रल लक्षण गायब हो जाते हैं। एथेरोस्क्लेरोसिस, गठिया, और विभिन्न एटियलजि के वास्कुलिटिस में कुछ संवहनी सेरेब्रल सी के अंतर्गत आने वाले माइक्रोएम्बोलिज़्म कार्डियोजेनिक (कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष, मायोकार्डियल रोधगलन के साथ) और धमनीजन्य (महाधमनी मेहराब और सिर की मुख्य धमनियों से) हैं। एम्बोली के स्रोत पार्श्विका थ्रोम्बी के छोटे टुकड़े, कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और क्षयकारी एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े, साथ ही प्लेटलेट समुच्चय से एथेरोमेटस द्रव्यमान हैं। एक एम्बोलस द्वारा एक छोटे पोत की रुकावट, पेरिफोकल एडिमा के साथ, फोकल लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है जो एम्बोलस के पतन या लसीका के बाद गायब हो जाते हैं और एडिमा में कमी या पूर्ण संपार्श्विक परिसंचरण की स्थापना के बाद गायब हो जाते हैं। कुछ मामलों में, रक्तचाप में स्पष्ट उतार-चढ़ाव के बिना विकसित होने वाले क्षणिक मस्तिष्क संबंधी लक्षण शारीरिक परिवर्तनों के कारण होते हैं। रक्त के गुण: इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि, ऑक्सीजन सामग्री में कमी, हाइपोग्लाइसीमिया, आदि। ये कारक, मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति में कमी की स्थिति में, गिरावट का कारण बन सकते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों को वितरित ऑक्सीजन और ग्लूकोज की मात्रा के महत्वपूर्ण स्तर से नीचे, चयापचय अंत उत्पादों को हटाने में देरी के लिए, विशेष रूप से प्रभावित पोत के क्षेत्र में, जो फोकल लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है। ई। के अनुसार श्मिट (1963) में, सेरेब्रल वैस्कुलर टू। को अक्सर कशेरुक और कैरोटिड धमनियों के एक्स्ट्राक्रानियल सेक्शन में एथेरोस्क्लोरोटिक स्टेनोज़िंग प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखा जाता है; कभी-कभी इन जहाजों के पेटोल, यातना और अधिकता वाले रोगियों में उत्पन्न होता है इसलिए सिर के कुछ प्रावधानों में मस्तिष्क रक्त-नाली की गड़बड़ी हो सकती है। सिर की मुख्य धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस के संयोजन में ग्रीवा रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस अक्सर क्षेत्रीय संवहनी के की घटना का कारण बनती है, इस तथ्य के कारण कि सिर के मजबूर मोड़ के साथ अनकवरटेब्रल जोड़ों के क्षेत्र में ओस्टियोफाइट्स कशेरुका धमनी को निचोड़ते हैं। पास से गुजर रहा है।

सेरेब्रल टू के रोगजनन का आधार जन्मजात हृदय दोषों के साथ सामान्य हेमोडायनामिक्स, ह्रोन, हाइपोक्सिमिया के विकार हैं जो प्रणालीगत परिसंचरण में संचार विफलता, मस्तिष्क वाहिकाओं के विकास में विसंगतियों के कारण होते हैं। K. हृदय संबंधी गतिविधि के कमजोर होने, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, मस्तिष्क हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति की क्षणिक अपर्याप्तता के कारण अधिग्रहित हृदय दोष वाले रोगियों में। इस्केमिक हृदय रोग में सेरेब्रल टू। पटोल के कारण उत्पन्न होता है, सदी के परिधीय और केंद्रीय विभागों की प्रक्रिया में भागीदारी को बढ़ावा देने वाला अभिवाही आवेग। एन। साथ। एक सौहार्दपूर्ण लय की गड़बड़ी से उत्पन्न होने वाले विभिन्न सेरेब्रल के। सेरेब्रल हाइपोक्सिया के कारण सेरेब्रल परिसंचरण की तीव्र कमी के कारण होते हैं।

सेरेब्रल वैस्कुलर टू। रोगों में चला गया। - किश। पथ पटोल के कारण होता है, केंद्रीय वनस्पति शिक्षा (लिम्बिक-रेटिकुलर सिस्टम) पर जलन के बाद के वितरण के साथ खंडीय रीढ़ की हड्डी के वनस्पति केंद्रों पर प्रभावित शरीर के रिफ्लेक्सोजेनिक क्षेत्रों से एक आवेग जो माध्यमिक सेरेब्रल एंजियोडायस्टोनिक गड़बड़ी का कारण बनता है। सेरेब्रल टू के एक रोगज़नक़ में। जिगर की विफलता के साथ, विभिन्न प्रकार के विनिमय पदार्थों की गड़बड़ी, एक ही समय में प्रमुख भूमिका नशा द्वारा निभाई जाती है। सेरेब्रल टू के रोगजनन का आधार तीव्र और ह्रोन में, गुर्दे की विफलता - चयापचय संबंधी विकार, एज़ोटेमिया का विकास, एसिडोसिस।

पेटोमॉर्फोल, परिवर्तन केवल मस्तिष्क संवहनी के में वर्णित हैं। ये डेटा के। के दौरान मरने वाले मरीजों के मस्तिष्क के अध्ययन के आधार पर प्राप्त किए गए थे, जो मस्तिष्क शोफ, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर या गुर्दे की विफलता से जटिल थे, या (बहुत कम अक्सर) पेट और आंतों के छिद्रित अल्सर का तीव्र विकास। मॉर्फोल, संवहनी मस्तिष्क में मस्तिष्क में परिवर्तन। में प्रोटीन द्रव्यमान और संवहनी दीवारों के रक्त के साथ संसेचन शामिल हो सकता है, उनके फोकल नेक्रोबायोसिस के साथ, कभी-कभी पार्श्विका घनास्त्रता (देखें) के साथ, माइलरी एन्यूरिज्म (देखें) के विकास में, में छोटे पेरिवास्कुलर हेमोरेज ( देखें) और प्लास्मोरेजिया (देखें), पेरिवास्कुलर के फॉसी की उपस्थिति) पिघलने (एन्सेफैलोलिसिस), कभी-कभी फोकल या फैलाना एडिमा (देखें), तंत्रिका कोशिकाओं के फोकल प्रोलैप्स, एस्ट्रोसाइट्स (फैलाना या फोकल) का प्रसार। प्रत्येक संवहनी टू।, चाहे वह कितना भी आसान क्यों न हो, आमतौर पर परिवर्तनों को पीछे छोड़ देता है।

एक कील, एक चित्र सेरेब्रल टू। यह बहुरूपी है। सेरेब्रल टू।, न्यूरोसिस (देखें) के कारण, हृदय संबंधी गड़बड़ी की व्यापकता के साथ आगे बढ़ें। लौकिक संरचनाओं (मुख्य रूप से सही गोलार्ध) को कार्बनिक क्षति के साथ, सेरेब्रल टू को जटिल साइकोपेटोल की विशेषता है, ऐसी घटनाएं जिनमें घ्राण और श्रवण मतिभ्रम (देखें), प्रतिरूपण की स्थिति (देखें) और व्युत्पत्ति (देखें) शामिल हैं। इस मामले में, वनस्पति-आंत संबंधी विकार आमतौर पर एक पैरासिम्पेथेटिक अभिविन्यास की प्रवृत्ति के साथ उच्चारित होते हैं।

हाइपोथैलेमिक टू। एक पच्चर पर, अभिव्यक्तियों के लिए बहुत भिन्न होते हैं (देखें। हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)। कभी-कभी हाइपोथैलेमिक टू। गोवर्स सिंड्रोम के रूप में आगे बढ़ता है: अधिजठर क्षेत्र में दर्द के हमले, लगभग स्थायी। 30 मिनट, त्वचा का पीलापन, श्वसन ताल की गड़बड़ी, ठंडा पसीना, मृत्यु का भय, और कभी-कभी उल्टी और बहुमूत्रता में समाप्त होता है। मस्तिष्क ट्रंक की हार के साथ, एक कील, चित्र टू।

घरेलू साहित्य में सेरेब्रल वैस्कुलर के। को आमतौर पर क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीसीए) कहा जाता है, विदेशी में - क्षणिक इस्केमिक हमलों। मस्तिष्क परिसंचरण की गड़बड़ी के उन मामलों को ले जाएं जिनमें पच्चर, लक्षण गुजरने के लिए 24 घंटे से अधिक समय तक नहीं रहते हैं।

सेरेब्रल वैस्कुलर टू। एथेरोस्क्लेरोसिस (देखें) में अक्सर मस्तिष्क संबंधी लक्षणों के बिना आगे बढ़ते हैं या अंतिम को अस्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है, साथ ही साथ वनस्पति, हालांकि व्यक्ति का पीलापन, बढ़ा हुआ पसीना काफी बार देखा जाता है; ज्यादातर मामलों में बीपी सामान्य होता है, शायद ही कभी कम या मध्यम उच्च। सबसे अधिक विशेषता क्षणिक फोकल सेरेब्रल लक्षणों का अचानक विकास है। के. का विकास अक्सर शारीरिक और मानसिक ओवरस्ट्रेन, भावनात्मक अधिभार, दर्द के हमलों, अधिक गर्मी, रजोनिवृत्ति के दौरान होने वाले न्यूरोएंडोक्राइन शिफ्ट और तेज उल्कापिंड से उकसाया जाता है। परिवर्तन।

यदि सेरेब्रल वैस्कुलर के। आंतरिक कैरोटिड धमनी के बेसिन में डिस्केरक्यूलेटरी विकारों के कारण होता है, जो अधिकांश सेरेब्रल गोलार्ध की आपूर्ति करता है, तो फोकल लक्षण अधिक बार पेरेस्टेसिया द्वारा सुन्नता के रूप में प्रकट होते हैं, कभी-कभी त्वचा की झुनझुनी सनसनी के साथ। विपरीत दिशा में चेहरे या चरम पर; अक्सर पेरेस्टेसिया ऊपरी होंठ, जीभ के आधे हिस्से में, अग्र-भुजाओं की भीतरी सतह पर, हाथ में एक साथ दिखाई देते हैं। विपरीत दिशा में चेहरे और जीभ की मांसपेशियों का पक्षाघात या पैरेसिस हो सकता है, साथ ही मोटर या संवेदी वाचाघात (देखें), व्यावहारिक विकार, दृष्टि के विपरीत क्षेत्र का नुकसान (हेमियानोप्सिया देखें) के रूप में भाषण विकार हो सकते हैं। , शरीर योजना का उल्लंघन, आदि। क्षणिक क्रॉस-ऑप्टिकल-पिरामिडल सिंड्रोम (एक आंख में कम दृष्टि या पूर्ण अंधापन और विपरीत अंगों के पैरेसिस) को स्टेनोसिस या गर्दन में आंतरिक कैरोटिड धमनी के रोड़ा के लिए पैथोग्नोमोनिक माना जाता है (वैकल्पिक देखें) सिंड्रोम)। कम काम करने वाली कैरोटिड धमनी की तरफ क्षणिक दृश्य हानि और उच्च रक्तचाप में शरीर के विपरीत आधे हिस्से पर पेरेस्टेसिया को पेटज़ल के संकट के रूप में वर्णित किया गया है।

सेरेब्रल वैस्कुलर टू के लिए, कशेरुक और बेसिलर धमनियों के बेसिन में विघटन के कारण, स्टेम लक्षण विशेषता हैं: एक प्रणालीगत प्रकृति का चक्कर आना, बिगड़ा हुआ समन्वय, निगलने, दोहरी दृष्टि, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, द्विपक्षीय पेटोल, रिफ्लेक्सिस। अक्सर विभिन्न दृश्य और ऑप्टिक-वेस्टिबुलर विकार भी होते हैं, अल्पकालिक स्मृति हानि, पश्च सेरेब्रल धमनियों के बेसिन में विघटन से जुड़े भटकाव (सेरेब्रल परिसंचरण देखें)।

पच्चर, संवहनी मस्तिष्क की अभिव्यक्तियाँ। वास्कुलिटिस में, मधुमेह मेलेटस और रक्त रोग एथेरोस्क्लेरोटिक सेरेब्रल टू के समान हैं। इसलिए उस दैहिक रोग की विशेषताओं पर विचार करना आवश्यक है, क्रॉम में है।

एक कील, एक अज्ञातहेतुक उच्च रक्तचाप या एक रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप में सेरेब्रल संवहनी की एक तस्वीर, एबीपी में स्पष्ट और काफी वृद्धि, व्यक्त सभी-सेरेब्रल और वनस्पति लक्षणों की विशेषता है।

सेरेब्रल वैस्कुलर के। हाइपोटेंशन के साथ निम्न रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और त्वचा के पीलेपन, नाड़ी के कमजोर होने, पसीने में वृद्धि, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना और आंखों के सामने एक घूंघट की भावना की विशेषता होती है (देखें धमनी हाइपोटेंशन) .

विसेरोसेरेब्रल टू। अक्सर हृदय के विभिन्न रोगों में उत्पन्न होते हैं, एक कील पर, अभिव्यक्तियों के लिए वे बहुरूपी होते हैं (कार्डियोसेरेब्रल सिंड्रोम देखें)। तो, जन्मजात हृदय दोषों के साथ, सेफालजिक के।, सिंकोप (बेहोशी देखें), मिरगी, ब्लूश-डिस्पेनिया के। "नीले" हृदय दोष वाले रोगियों में चेतना के नुकसान के हमलों की उपस्थिति एक दुर्जेय लक्षण है। अधिग्रहित हृदय दोष वाले रोगियों में सेफैल्जिक और सिंकोपल टू भी होता है। इस्केमिक हृदय रोग में, कार्डियोसेरेब्रल को क्षणिक फोकल मस्तिष्क लक्षणों के साथ-साथ विभिन्न प्रकार के स्वायत्त लक्षणों की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है। एक कील, सेरेब्रल टू की अभिव्यक्तियाँ, एक गर्म लय की गड़बड़ी के साथ उत्पन्न होती हैं, जिसमें चेतना का नुकसान, एक सेफलालगिया, चक्कर आना शामिल हैं। तो, मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के साथ, बेहोशी के सरल या ऐंठन प्रकार नोट किए जाते हैं; पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया (देखें) और आलिंद फिब्रिलेशन, बेहोशी, चेहरे का पीलापन, चक्कर आना और अन्य क्षणिक लक्षण हो सकते हैं। सेरेब्रल सी की एक किस्म (माइग्रेन और मेनियर जैसी, बेहोशी) पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर के साथ-साथ यकृत और पित्त पथ के रोगों के साथ होती है। ह्रोन वाले रोगियों में, अग्न्याशय की अपर्याप्तता को सेरेब्रल संवहनी गड़बड़ी, हाइपोग्लाइसेमिक राज्यों के रूप में दिखाया गया है। विभिन्न सेरेब्रल टू। को तीव्र और ह्रोन, एक गुर्दे की विफलता में भी देखा जा सकता है।

सेरेब्रल वैस्कुलर टू की अवधि में कई मिनटों से लेकर दिनों तक उतार-चढ़ाव होता है। ज्यादातर मामलों में परिणाम अनुकूल है, हालांकि, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सेरेब्रल के। कभी-कभी सेरेब्रल एडिमा या गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, फुफ्फुसीय एडिमा के साथ हो सकता है और घातक हो सकता है। मस्तिष्क के फोकल घावों में सेरेब्रल के। के पाठ्यक्रम और परिणाम आमतौर पर कार्बनिक प्रक्रिया की प्रकृति से निर्धारित होते हैं, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ के होता है। विसरोसेरेब्रल के। का कोर्स भी मुख्य रूप से प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है आंतरिक अंगों की बीमारी जिसके कारण के। एक दैहिक रोग के तेज होने की अवधि; मस्तिष्क संबंधी विकारों का प्रतिगमन भी होता है क्योंकि आंतरिक अंगों के कार्य में सुधार होता है।

इलाज

प्राथमिक सेरेब्रल टू की थेरेपी अंतर्निहित बीमारी, तंत्रिका तंत्र के घाव के विषय और अंतःक्रियात्मक अवधि में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के प्रारंभिक स्वर को ध्यान में रखते हुए की जाती है। यदि प्राथमिक सेरेब्रल के।, एड्रेनोलिटिक पदार्थ (क्लोरप्रोमेज़िन, प्रोपेज़िन, पाइरोक्सन, एर्गो- और डायहाइड्रोएरगोटामाइन), एंटीस्पास्मोडिक, वैसोडिलेटर और हाइपोटेंशन ड्रग्स - रेसरपाइन, पैपावरिन, डिबाज़ोल, निकोटिनिक एसिड, ज़ैंथिनॉल निकोटीनेट (कोम्प्लामाइन, केसेविन) में सहानुभूतिपूर्ण स्वर प्रबल होता है। (स्टुगरॉन)। यह भी लिटिक मिश्रणों की शुरूआत की सिफारिश की जाती है, और कभी-कभी नाड़ीग्रन्थि अवरोधक एजेंटों को भी। पैरासिम्पेथेटिक डिवीजन का बढ़ा हुआ स्वर c. एन। साथ। प्राथमिक सेरेब्रल के। में, इसे केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली एंटीकोलिनर्जिक दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है: साइक्लोडोल ए (आर्टन, पार्किंसन), एमिज़िल ए, आदि। कैल्शियम की तैयारी को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। यदि ये के। एलर्जी के लक्षणों के साथ हैं, तो एंटीहिस्टामाइन का उपयोग किया जाता है (डिपेनहाइड्रामाइन, पिपोल्फेन, सुप्रास्टिन, टैवेगिल)। दोनों विभागों की शिथिलता के साथ c. एन। साथ। एड्रेनो- और एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है: बेलॉइड, बेलाटामिनल, बेलस्पॉन। गंभीर के। में, कार्डियोवैस्कुलर एजेंटों (कॉर्डियामिन, कपूर, एड्रेनालाईन, मेज़टन) को प्रशासित करना आवश्यक है।

एथेरोस्क्लोरोटिक मूल के सेरेब्रल वैस्कुलर के। के उपचार में, रक्तचाप को सामान्य स्तर पर बनाए रखने, हृदय गतिविधि में सुधार और वासोडिलेटर्स का उपयोग करने पर ध्यान देना चाहिए। दिल की विफलता के मामले में, 0.06% कॉर्ग्लिकॉन समाधान के 0.25-1 मिलीलीटर या 20% ग्लूकोज समाधान के 10-20 मिलीलीटर में 0.05% स्ट्रॉफैंथिन समाधान अंतःक्रियात्मक रूप से इंजेक्शन दिए जाते हैं, साथ ही साथ कॉर्डियमिन, कपूर तेल को सूक्ष्म रूप से इंजेक्ट किया जाता है। रक्तचाप में तेज गिरावट के साथ, 1% mezaton समाधान चमड़े के नीचे (0.3-1 मिलीलीटर) या अंतःशिरा (0.1-0.3-0.5 मिलीलीटर 1% समाधान 40 मिलीलीटर 5-20-40% r -ra ग्लूकोज में) निर्धारित किया जाता है, कैफीन और एफेड्रिन चमड़े के नीचे। सेरेब्रल रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, एमिनोफिललाइन का अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन निर्धारित है। कुछ मामलों में, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति के नियंत्रण में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना संभव है। एथेरोस्क्लेरोटिक मूल के बार-बार सेरेब्रल संवहनी के। में एंटीप्लेटलेट एजेंटों के उपयोग की संभावनाओं का प्रमाण है - दवाएं जो प्लेटलेट समुच्चय के गठन को रोकती हैं, विशेष रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, प्रोडेक्टिन।

हाइपोटोनिक के। के मामले में, कैफीन 0.1 ग्राम मौखिक रूप से, इफेड्रिन 0.025 ग्राम मौखिक रूप से, मेज़टन 1 मिलीलीटर 1% समाधान या कॉर्टिन - 1 मिलीलीटर सूक्ष्म रूप से, शामक निर्धारित हैं।

विसेरोसेरेब्रल टू। जटिल उपचार की मांग, नोज़ोल, एक दैहिक रोग के एक रूप और चरित्र के आधार पर एक कटौती की जाती है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

उच्च रक्तचाप (देखें) या धमनी उच्च रक्तचाप (देखें धमनी उच्च रक्तचाप) से पीड़ित रोगियों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट देखा जाता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के की घटना की चक्रीयता द्वारा विशेषता। उनकी घटना में योगदान करने वाले कारक मनो-भावनात्मक ओवरस्ट्रेन, महिलाओं में हार्मोनल परिवर्तन (मासिक धर्म, रजोनिवृत्ति), उल्कापिंड हो सकते हैं। प्रभाव, आदि

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त To. के रोगजनक तंत्र पूरी तरह से खुले नहीं हैं; अधिक बार धमनी उच्च रक्तचाप भावनात्मक तनाव की प्रतिक्रिया में होता है, सी की संरचनाओं में उत्तेजना के फॉसी के गठन के साथ। एन। साथ।

संवहनी उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रतिक्रियाओं की घटना के लिए निकटतम संबंध हाइपोथैलेमोरेटिकुलर संरचनाएं हैं। सामान्य परिस्थितियों में, दबाव प्रभाव शक्तिशाली डिप्रेसर बैरोसेप्टर और विनोदी प्रभावों (प्रोस्टाग्लैंडिंस, किनिन्स, आदि) द्वारा विरोध किया जाता है, जो स्व-नियमन के सिद्धांत पर कार्य करते हैं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K. पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में परिवर्तन के साथ होता है, जो ACTH, वैसोप्रेसिन, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव से प्रकट होता है। के दौरान रक्त में कैटेकोलामाइंस का रखरखाव और मूत्र के साथ उनका उत्सर्जन बढ़ जाता है। धमनियों की प्रतिक्रियाशीलता और टॉनिक संकुचन पर इन दबाव एजेंटों के प्रभाव को आयनों के सक्रिय परिवहन (सोडियम और कैल्शियम की इंट्रासेल्युलर सामग्री में वृद्धि) पर उनके प्रभाव के माध्यम से काफी हद तक महसूस किया जाता है।

मस्तिष्क के हाइपोथैलेमोरेटिकुलर संरचनाओं के उत्तेजना से अंतर्गर्भाशयी हेमोडायनामिक्स में गड़बड़ी हो सकती है: वृक्क प्रांतस्था में रक्त के प्रवाह में लगातार कमी और मज्जा में रक्त के प्रवाह में क्षणिक वृद्धि। गुर्दे की कॉर्टिकल परत के इस्किमिया के परिणामस्वरूप, रेनिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जबकि वृक्क मज्जा में रक्त के प्रवाह में वृद्धि वृक्क प्रोस्टाग्लैंडीन और किनिन के बढ़ते गठन में योगदान करती है, जो उच्च रक्तचाप की प्रतिक्रिया का प्रतिकार करते हैं। प्रेसर और डिप्रेसर क्रिया के विनोदी पदार्थों का उत्पादन करने के लिए गुर्दे की क्षमता इंट्रारेनल हेमोडायनामिक विकारों की डिग्री और अवधि पर निर्भर करती है। रेनिन के उत्पादन में वृद्धि से एंजियोटेंसिन का उत्पादन बढ़ता है, जो बदले में एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के। की घटना, इसकी गंभीरता और परिणाम काफी हद तक मस्तिष्क रक्त प्रवाह के ऑटोरेग्यूलेशन के तंत्र की स्थिति से निर्धारित होते हैं। खरगोशों पर प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि उप-केंद्रों की प्रतिक्रियाशीलता में बदलाव के साथ, कैरोटिड साइनस के बैरोसेप्टर्स से सामान्य अनुकूली डिप्रेसर रिफ्लेक्स कमजोर हो जाता है, एक प्रेसर में बदल जाता है, और हाइपरटोनिक के की घटना का कारण बन सकता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त To. के बाद ABP बढ़ जाता है। आमतौर पर एक गंभीर सिरदर्द होता है, अक्सर प्रकृति में फटना, नेत्रगोलक में दर्द - सहज और आंखों की गति से बढ़ जाना, मतली, कभी-कभी उल्टी, शोर और कानों में बजना, गैर-प्रणालीगत चक्कर आना। मरीजों को चिंता और तनाव की भावना का अनुभव होता है; कभी-कभी साइकोमोटर आंदोलन होता है या, इसके विपरीत, उनींदापन और तेजस्वी। वानस्पतिक लक्षणों में से, सबसे आम चेहरे में गर्मी की भावना, निस्तब्धता या पीलापन, क्षिप्रहृदयता, ठंड लगना, हाथ-पैर और पीठ में पेरेस्टेसिया, बहुमूत्रता है। गंभीर मामलों में, मेनिन्जियल लक्षण हो सकते हैं। काठ का पंचर ऊंचा मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव को प्रकट करता है। फोकल नेवरोल भी हैं, लक्षण, अधिक बार स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं; कभी-कभी फोकल या सामान्य मिर्गी के दौरे पड़ते हैं; फंडस पर - ऑप्टिक नसों के डिस्क (निपल्स) की सूजन, रक्तस्राव को इंगित करना।

एक कील पर, एक वर्तमान और हेमोडायनामिक संकेतक दो प्रकार के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को अलग करते हैं। पहले प्रकार के (हाइपरकिनेटिक) तेजी से विकसित होते हैं, अपेक्षाकृत आसानी से आगे बढ़ते हैं, गंभीर वनस्पति-संवहनी विकारों (सिरदर्द, आंदोलन, कांप, क्षिप्रहृदयता) के साथ होते हैं। K के समय, मुख्य रूप से सिस्टोलिक और नाड़ी का दबाव बढ़ जाता है; रक्त की मात्रा, शिरापरक दबाव और रक्त प्रवाह वेग में काफी वृद्धि होती है, लेकिन रक्त प्रवाह के लिए कुल परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि नहीं होती है और यह घट भी सकती है। करने के लिए आमतौर पर 1-3 घंटे में समाप्त हो जाता है, साथ ही कभी-कभी भरपूर पेशाब होता है। ऐसा करने के लिए एचएल से मिलें। गिरफ्तार उच्च रक्तचाप (I या II A) के प्रारंभिक चरण के रोगियों में।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त दूसरे प्रकार के बहुत कठिन आगे बढ़ते हैं। क्लिनिक में, प्रमुख लक्षण मस्तिष्क हैं: गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, उनींदापन, मतली और उल्टी। अक्सर इन के बाद दृष्टि की क्षणिक गड़बड़ी, अन्य फोकल नेवरोल, लक्षण होते हैं। ऐसे में न केवल सिस्टोलिक, बल्कि विशेष रूप से तेजी से डायस्टोलिक दबाव बढ़ता है। रक्त और शिरापरक दबाव की सूक्ष्म मात्रा अक्सर नहीं बदलती है, लेकिन रक्त प्रवाह के लिए कुल परिधीय प्रतिरोध काफी बढ़ जाता है। यह तथाकथित है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K का यूकेनेटिक संस्करण। कोरोनरी हृदय रोग की उपस्थिति में, दूसरे प्रकार का K. कम कार्डियक आउटपुट के साथ हो सकता है, लेकिन रक्त प्रवाह (हाइपोकेनेटिक संस्करण) के लिए कुल परिधीय प्रतिरोध में काफी वृद्धि हुई है। दूसरे प्रकार के संकट आमतौर पर चरण II बी और III उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में होते हैं, पिछले 3-5 दिनों में तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता, बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता और फोकल सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं से जटिल हो सकता है। कुछ मामलों में, के. के दौरान, पटोल की बढ़ी हुई मात्रा, मूत्र तलछट में तत्वों का पता चलता है।

कार्डियल हाइपरटोनिक को भी आवंटित करें जिस पर एक कील में, सौहार्दपूर्ण गतिविधि की एक तस्वीर गड़बड़ी होती है। एक पच्चर पर, अभिव्यक्तियाँ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त कार्डियल के तीन प्रकारों को अलग करती हैं। जी 1) दमा, 2) मायोकार्डियल रोधगलन के साथ एनजाइना, 3) अतालता।

पहले संस्करण में, रक्तचाप में तेज वृद्धि कार्डियक अस्थमा (देखें) के हमलों के साथ तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ होती है, और गंभीर मामलों में फुफ्फुसीय एडिमा (देखें) के साथ होती है। दूसरे संस्करण में, रक्तचाप में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्डियक अस्थमा के अलावा, एनजाइना के दौरे और मायोकार्डियल रोधगलन का विकास देखा जाता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त कार्डिएक K का तीसरा संस्करण अचानक तेज क्षिप्रहृदयता के साथ होता है, किनारे पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया या झिलमिलाहट के पैरॉक्सिज्म के कारण हो सकते हैं - अलिंद स्पंदन।

इलाज

उच्च रक्तचाप को रोकने के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स का उपयोग किया जाता है।

पहले प्रकार के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के। के साथ, रोगी की स्थिति उन दवाओं के उपयोग की अनुमति देती है जो उनके प्रशासन के 1.5-2 घंटे बाद रक्तचाप को कम करती हैं। Reserpine (rausedil) पसंद की दवा हो सकती है। दवा को 1.0-2.5 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो दवा को 4-6 घंटे के बाद फिर से प्रशासित किया जाता है। प्रति दिन कुल खुराक 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। 80 मिलीग्राम मौखिक रूप से या एथैक्रिनिक एसिड की खुराक पर 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से फ़्यूरोसेमाइड के साथ रेसरपाइन का संयोजन अधिक प्रभावी होता है। 6-12 मिलीलीटर की खुराक पर 0.5% डिबाज़ोल समाधान का इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा प्रशासन भी दिखाया गया है। पहले प्रकार के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K. की राहत के लिए मैग्नीशियम सल्फेट को 25% घोल के 10-20 मिलीलीटर की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा (धीरे-धीरे) प्रशासित किया जाता है।

दूसरे प्रकार के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के. को 10-15 मिनट के भीतर, रक्तचाप में कमी और हाइपरवोल्मिया और सेरेब्रल एडिमा के उन्मूलन की आवश्यकता होती है। इस प्रयोजन के लिए, क्लोनिडीन (जेमिटॉन, कैटाप्रेसन, क्लोनिडाइन) को 0.15-0.30 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। प्रभाव 10-15 मिनट में आता है। यदि आवश्यक हो, तो दूसरा इंजेक्शन 1-4 घंटे के बाद निर्धारित किया जाता है। क्लोनिडाइन मेडुला ऑब्लांगेटा में नॉरपेनेफ्रिन की रिहाई को रोकता है; इसका प्रभाव कई मायनों में नाड़ीग्रन्थि अवरोधकों के प्रभाव के समान है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के स्वर में तेजी से और मजबूत कमी गैंग्लियोनिक ब्लॉकर्स - बेंज़ोहेक्सोनियम और पेंटामाइन (रक्तचाप के नियंत्रण में) की शुरूआत से प्राप्त होती है। आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 20 मिलीलीटर में पतला 5% समाधान के 0.2-0.5-0.75 मिलीलीटर की खुराक पर गैर-थाइमाइन को धीरे-धीरे शिरा में इंजेक्ट किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए, 5% पेंटामिन समाधान के 0.3-0.5-1 मिलीलीटर का उपयोग किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित पेंटामाइन के काल्पनिक प्रभाव को ड्रॉपरिडोल (इंट्रामस्क्युलर रूप से 0.25% समाधान के 1-3 मिलीलीटर) द्वारा बढ़ाया जा सकता है। गैंग्लियोब्लॉकर्स को विशेष रूप से हृदय के बाएं निलय की अपर्याप्तता के दौरान विकास में दिखाया गया है। Arfonad (trimethaphan, camsilat) एक नाड़ीग्रन्थि अवरोधक है जिसका उपयोग असाध्य धमनी उच्च रक्तचाप और मस्तिष्क शोफ के साथ रक्तचाप को तत्काल कम करने के लिए किया जाता है। दवा को अंतःशिरा ड्रिप (500 मिलीग्राम Arfonad प्रति 500 ​​मिलीलीटर 5% ग्लूकोज समाधान) प्रशासित किया जाता है, प्रति मिनट 30-50 बूंदों से शुरू होता है और वांछित प्रभाव प्राप्त होने तक धीरे-धीरे 120 बूंदों तक प्रति मिनट तक बढ़ता है।

मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, डाइक्लोथियाज़ाइड, हाइपोथियाज़ाइड) हाइपरवोल्मिया और सेरेब्रल एडिमा को खत्म करने में बहुत मदद कर सकता है। वे उपरोक्त दवाओं के साथ संयोजन में पैरेन्टेरली निर्धारित हैं।

कैटेकोलामाइन संकट

कैटेकोलामाइन संकट फियोक्रोमोसाइटोमा (देखें) के लिए विशिष्ट हैं। उन्हें रक्तचाप में अचानक महत्वपूर्ण वृद्धि और विभिन्न प्रकार के वनस्पति और चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है। वे कैटेकोलामाइन (देखें) के हाइपरप्रोडक्शन पर आधारित हैं, विशेष रूप से एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन में। धमनी उच्च रक्तचाप न केवल कैटेकोलामाइन के वाहिकासंकीर्णन प्रभाव के कारण होता है, बल्कि रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की सक्रियता से भी जुड़ा होता है।

एक फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन टू। शारीरिक द्वारा उकसाया जा सकता है। अत्यधिक तनाव, तंत्रिका-भावनात्मक प्रभाव, ट्यूमर पर दबाव, लेकिन अक्सर तत्काल कारण स्पष्ट नहीं रहता है। संकट तेजी से विकसित हो रहा है। रोगी पीला है, पसीने से लथपथ है, बहुत उत्तेजित है, कांप रहा है, भय का अनुभव कर रहा है। उन्हें तेज सिरदर्द और चक्कर आने, सीने में दर्द की शिकायत है। सिस्टोलिक दबाव तेजी से बढ़ता है (250-300 मिमी एचजी तक), डायस्टोलिक दबाव समान स्तर पर रह सकता है या बढ़ भी सकता है (150-170 मिमी एचजी तक)। टैचीकार्डिया है और एक्सट्रैसिस्टोल या अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में हृदय की लय का उल्लंघन है। परिधीय रक्त, हाइपोग्लाइसीमिया और ग्लूकोसुरिया में ईोसिनोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता। मूत्र में, कैटेकोलामाइन की एक बड़ी मात्रा निर्धारित की जाती है, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के। कैटेकोलामाइन के की तुलना में बहुत अधिक है। कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है और अचानक समाप्त हो जाता है। कभी-कभी K से बाहर निकलने की अवधि के दौरान रक्तचाप में तेज गिरावट होती है, पतन तक।

इलाज

कैटेकोलामाइन के। के उपचार में एड्रे पॉलीटे और चेस का उनके साधनों का उपयोग होता है, जो कैटेकोलामाइंस की क्रिया को प्रभावकों के स्तर पर अवरुद्ध करता है और इस तरह रक्तचाप को कम करता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले फेंटोलामाइन (रेजिटिन) और ट्रोपाफेन हैं। Phentolamine को 0.5% घोल के 1 मिली में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। Tropafen 2% समाधान के 1 मिलीलीटर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है।

थायरोटॉक्सिक संकट

थायरोटॉक्सिक संकट थायरोटॉक्सिकोसिस (देखें) की एक गंभीर जटिलता है। संकट किसी भी महत्वपूर्ण बाहरी उत्तेजना (तनाव), संक्रमण, शारीरिक से शुरू हो सकता है। या मानसिक आघात, अति ताप, अपर्याप्त प्रीऑपरेटिव तैयारी (तथाकथित पोस्टऑपरेटिव के।) के साथ स्ट्रूक्टॉमी। कुछ मामलों में, के. का तात्कालिक कारण अस्पष्ट रहता है। थायरोटॉक्सिक K. का रोगजनन बड़ी मात्रा में थायराइड हार्मोन के रक्त में प्रवेश के कारण होता है, जिससे यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और हृदय के कार्य में भारी परिवर्तन होता है।

थायरोटॉक्सिक टू को एक तीव्र शुरुआत और फुलमिनेंट प्रवाह की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से थायरोटॉक्सिक टू। मजबूत मानसिक आंदोलन द्वारा प्रकट होता है, अक्सर प्रलाप और मतिभ्रम के साथ, अंगों का एक तेज कंपन, एक तेज क्षिप्रहृदयता (प्रति मिनट 150-200 बीट तक), कभी-कभी आलिंद फिब्रिलेशन, गंभीर पसीना, अदम्य उल्टी के पैरॉक्सिस्म के साथ। , दस्त; बुखार विकसित होता है। मूत्र में एसीटोन की एक बड़ी मात्रा निर्धारित की जाती है। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता तक अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी की विशेषता है। पीलिया कभी-कभी प्रकट होता है, किनारों को यकृत के तीव्र वसायुक्त अध: पतन के साथ जोड़ा जा सकता है। के. की अवधि 2 से 4 दिनों तक भिन्न होती है। गंभीर मामलों में, एक घातक परिणाम के साथ एक कोमा विकसित होता है (कोमा देखें)। मृत्यु का कारण दिल की विफलता, यकृत का तीव्र वसायुक्त अध: पतन, अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता हो सकता है।

इलाज

थायरोटॉक्सिक टू का उपचार अधिवृक्क प्रांतस्था की तीव्र अपर्याप्तता की घटना के खिलाफ लड़ाई में निर्जलीकरण और नशा के उन्मूलन में शामिल है। प्रति दिन अंतःशिरा ड्रिप, 5% ग्लूकोज समाधान के साथ सोडियम क्लोराइड के 2-3 लीटर आइसोटोनिक समाधान, 150-300 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन या प्रेडनिसोलोन की समकक्ष खुराक प्रशासित की जाती है। शामक, रिसर्पाइन, कार्डियक ग्लाइकोसाइड असाइन करें। थायराइड हार्मोन के स्राव को दबाने के लिए, थायरोस्टैटिक्स (मर्कासोलिल) की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है; कभी-कभी पोटेशियम के बजाय सोडियम आयोडाइड से तैयार 1% लुगोल के घोल का अंतःशिरा प्रशासन, 5% ग्लूकोज समाधान के 1 लीटर में 100-250 बूंदों की मात्रा में किया जाता है। के। की चिकित्सा में, एनाप्रिलिन (इंडेरल) का उपयोग प्रति दिन 0.04-0.06 ग्राम की खुराक पर किया जा सकता है। अत्यंत गंभीर रूपों में, स्थानीय हाइपोथर्मिया का उपयोग किया जाता है।

अतिकैल्शियमरक्तता संकट

हाइपरलकसेमिक संकट अक्सर प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म (देखें) की जटिलता है, जो पैराथायरायड ग्रंथियों के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होता है। मुख्य रोगजनक कारक हाइपरलकसीमिया है (देखें)। के। का विकास कैल्शियम के नशा से जुड़ा है, जब रक्त में इसकी सांद्रता एक महत्वपूर्ण स्तर (14-17 मिलीग्राम%) से अधिक हो जाती है।

हाइपरलकसेमिक के. किसी भी उत्तेजक कारक की कार्रवाई के परिणामस्वरूप अचानक विकसित होता है: पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का खुरदरापन, हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगी को कैल्शियम युक्त दूध आहार या एंटासिड की नियुक्ति। के का प्रारंभिक संकेत अक्सर पेट में दर्द होता है, जो अधिजठर में स्थानीयकृत होता है। मतली दिखाई देती है या तेज हो जाती है, किनारे अदम्य उल्टी में बदल जाते हैं, प्यास के साथ, तापमान बढ़ जाता है। चिह्नित जोड़ों का दर्द, माइलियागिया, मांसपेशियों में कमजोरी, आक्षेप। ईसीजी पर साइनस टैचीकार्डिया और क्यू-टी अंतराल का छोटा होना दर्ज किया जाता है। सुस्ती, भ्रम, फिर कोमा (संवहनी पतन और एज़ोटेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ) तेजी से विकसित होता है। कोमा आमतौर पर हाइपरलकसीमिया के 20 मिलीग्राम% तक पहुंचने के साथ होता है। रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त हो सकता है।

कभी-कभी हाइपरलकसेमिक K. तीव्र मेटास्टेटिक पल्मोनरी कैल्सीफिकेशन, तीव्र गुर्दे की विफलता और तीव्र अग्नाशयशोथ के साथ होता है।

इलाज

हाइपरलकसेमिक के। में, फ़्यूरोसेमाइड की मदद से मजबूर ड्यूरिसिस बनाना महत्वपूर्ण है, जिसे सोडियम क्लोराइड के आइसोटोनिक समाधान के साथ 100 मिलीग्राम / घंटा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, और कैल्शियम-मुक्त डायलीसेट के साथ हेमोडायलिसिस का उपयोग किया जाता है। एक पैराथाइरॉइड एडेनोमा या हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाने के लिए तत्काल सर्जरी प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के मामलों में पसंद का उपचार है जो हाइपरलकसेमिक के कारण होता है।

हाइपोकैल्सीमिक संकट

हाइपोकैल्सीमिक संकट हाइपरलकसेमिक के के विपरीत एक स्थिति है, यानी, तीव्र टेटनी विकसित होती है (देखें)।

सबसे अधिक बार, हाइपोकैल्सीमिक K. थायरॉयड ग्रंथि पर ऑपरेशन की जटिलता के रूप में होता है। अन्य कारणों में पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रति असंवेदनशीलता के साथ इडियोपैथिक हाइपोपैराथायरायडिज्म हो सकता है; मेटास्टेटिक या घुसपैठ ट्यूमर प्रक्रिया द्वारा पैराथायरायड ग्रंथियों को नुकसान: शरीर में विटामिन डी या मैग्नीशियम आयनों की तीव्र कमी; फेनोबार्बिटल के लंबे समय तक उपयोग के साथ कैल्सीटोनिन, ग्लूकागन, मिथ्रोमाइसिन, फास्फोरस लवण की बड़ी खुराक की शुरूआत के साथ हाइपोकैल्सीमिया। हाइपोकैल्सीमिक K. का मुख्य रोगजनक तंत्र शरीर में कैल्शियम की तीव्र कमी है। K. कुल कैल्शियम में 7.5 मिलीग्राम% और उससे कम की कमी के साथ विकसित होता है, और आयनित कैल्शियम 4.3 मिलीग्राम% और उससे कम हो जाता है।

मांसपेशियों में ऐंठन, ऐंठन, सांस की तकलीफ K की विशेषता है, ECG पर, Q-T अंतराल का लंबा होना। गंभीर K के दौरान, स्वरयंत्र की मांसपेशियों में ऐंठन के कारण श्वासावरोध हो सकता है।

इलाज

हाइपोकैल्सीमिक टी में 10% ग्लूकोनेट या कैल्शियम क्लोराइड के 10-20 मिलीलीटर का अंतःशिरा प्रशासन दिखाया गया है।

एडिसोनियन संकट

एडिसोनियन संकट ह्रोन, अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग देखें) के साथ अपर्याप्त उपचार, अंतःक्रियात्मक संक्रमण और नशा के परिग्रहण, और सहवर्ती रोगों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। एडिसन रोग में के. की घटना का तंत्र खनिज और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कमी में तेजी से और तेज वृद्धि के कारण है।

के लिए, एक नियम के रूप में, कई घंटों के भीतर तेजी से विकसित होता है। के. की शुरुआत एडिसन रोग के लक्षणों की मजबूती से दिखाई देती है। सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है, सामान्य कमजोरी बढ़ जाती है, भूख तेजी से कम हो जाती है, मतली दिखाई देती है, फिर बेकाबू उल्टी, दस्त। गतिहीनता तेज होती है, निर्जलीकरण बढ़ता है। रक्त में, सोडियम और क्लोराइड की सांद्रता तेजी से घट जाती है और पोटेशियम का स्तर बढ़ जाता है, अवशिष्ट नाइट्रोजन की मात्रा बढ़ जाती है, गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया अक्सर नोट किया जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ जाता है और आरओई तेज हो जाता है। 17-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और एल्डोस्टेरोन की दैनिक रिहाई कम हो जाती है। असामयिक और तर्कहीन उपचार के साथ, घातक परिणाम के साथ कोमा का विकास संभव है।

इलाज

एडिसोनियन के. के उपचार में निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के खिलाफ लड़ाई में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल है। प्रति दिन अंतःशिरा ड्रिप, सोडियम क्लोराइड के आइसोटोनिक समाधान में तैयार 5% ग्लूकोज समाधान के 2-3 लीटर को हाइड्रोकार्टिसोन के साथ 200-500 मिलीग्राम की खुराक या 50-150 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ प्रशासित किया जाता है। उपरोक्त उपचार के संयोजन में, 6 घंटे के अंतराल के साथ इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 20-40 मिलीग्राम की खुराक पर डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का एक तैलीय घोल दिया जाता है। अदम्य उल्टी के साथ, 10% सोडियम क्लोराइड समाधान को 10-20 मिलीलीटर की मात्रा में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मेज़टन और नॉरपेनेफ्रिन हाइड्रोटार्ट्रेट निर्धारित करें।

हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट हेमोलिटिक एनीमिया के अचानक और तेजी से विकास की विशेषता है (देखें)। रोगी के शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का परिणाम हो सकता है; हेमोलिटिक जहर या असंगत रक्त के आधान (आरएच कारक या समूह द्वारा) के साथ विषाक्तता के परिणामस्वरूप हो सकता है; एंजाइमोपैथी (एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी) वाले व्यक्तियों में विभिन्न उदासीन कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। हेमोलिटिक टू को तीव्र ठंड लगना और बुखार, गंभीर सिरदर्द, त्वचा का जैतून-पीला रंग, सांस की गंभीर कमी की विशेषता है। कभी-कभी पेट में दर्द होता है जो एक तीव्र पेट की तस्वीर जैसा दिखता है। अदम्य उल्टी पित्त के विशाल द्रव्यमान, अक्सर तरल मल के साथ विकसित होती है। ब्लैक बीयर या मजबूत पोटेशियम परमैंगनेट के रंग का पेशाब करें। कठिन मामलों में To. एक तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल हो सकता है।

हेमोलिसिस तेजी से विकसित होता है, पीलिया रोग की शुरुआत से 2-3 घंटे के बाद शुरू होता है और 15-20 घंटों के बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है। पहले दिन के दौरान, गंभीर नॉरमोक्रोमिक एनीमिया प्रकट होता है। एक अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, हेमोलिसिस 2-4 सप्ताह के भीतर समाप्त हो जाता है। एक महत्वपूर्ण सुधार या पूर्ण वसूली है। कठिन मामलों में एनीमिक कोमा या यूरीमिया से घातक परिणाम संभव है (देखें)।

इलाज

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक के। में, उच्च खुराक में प्रशासित ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन (प्रेडनिसोलोन 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से) पसंद की दवा है। तीव्र विषाक्त हेमोलिटिक के। में, एंजाइमोपैथी और पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, 250-500 मिलीलीटर के बार-बार रक्त आधान दिखाया जाता है, प्रति दिन कुल 1-2 लीटर तक (गुर्दे की विफलता के संकेतों की अनुपस्थिति में); अंतःशिरा तरल पदार्थ (40% ग्लूकोज समाधान; पॉलीग्लुसीन) प्रति दिन 400-500 मिलीलीटर तक; ग्लूकोकार्टिकोइड्स की मध्यम खुराक की नियुक्ति (प्रति दिन 25-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। तीव्र यूरीमिया से निपटने का एक प्रभावी तरीका हेमोडायलिसिस है (देखें)। तीव्र हेमोलिटिक टू में, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (मिन्कोव्स्की रोग के रोगियों में - चौफर्ड) के कारण, रक्त आधान के संरक्षण के तहत स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

एरिथ्रेमिक संकट

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ पॉलीसिथेमिया (देखें) के साथ एरिथ्रेमिक संकट होता है। उन्हें गंभीर कमजोरी, उनींदापन, सिरदर्द, उल्टी, चक्कर आना, टिनिटस (एक कील, चित्र मेनियार्स सिंड्रोम जैसा हो सकता है) की विशेषता है। मरीजों को सिर में जलन, गर्मी का अहसास होता है। एरिथ्रेमिक टू। वास्तव में सेरेब्रल टू से संबंधित हैं। वे एरिथ्रेमिया के कारण सेरेब्रल हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन पर आधारित हैं, रक्त का एक तेज मोटा होना।

इलाज

एरिथ्रेमिक के। के साथ, बार-बार रक्तपात, जोंक का उपयोग, थक्कारोधी की शुरूआत, साथ ही रोगसूचक एजेंट दिखाए जाते हैं।

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लाल रक्त कोशिकाओं की वंशानुगत प्रवृत्ति, साथ ही प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया की घटना, जब एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, एक तीव्र हेमोलिटिक संकट पैदा कर सकता है।

साथ ही, एक संकट तब उत्पन्न हो सकता है जब रक्त दाता के साथ असंगत हो, या यदि सामग्री जीवाणु से दूषित हो गई हो। कई रक्त रोग होने पर लाल रक्त कोशिकाओं को भी नष्ट किया जा सकता है।

कुछ दवाएं (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, आदि) लेने से भी हेमोलिटिक संकट हो सकता है यदि रोगी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया से बीमार था। इसके अलावा, इस बीमारी के प्रति संवेदनशील लोगों में वे लोग शामिल हैं जो अधिक शारीरिक परिश्रम, पैराशूटिंग, पैराग्लाइडिंग और पर्वतारोहण के अधीन हैं। यानी वे खेल जिनमें मानव शरीर वायुमंडलीय दबाव में तेज गिरावट का अनुभव करता है।

हेमोलिटिक संकट: लक्षण

एक हेमोलिटिक संकट का निदान कई विशिष्ट लक्षणों के संयोजन से किया जा सकता है:

• व्यक्ति पीला पड़ जाता है;
• वह कांप रहा है;
• शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन दर्द होता है;
• श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है।

मस्तिष्क की ऐसी घटनाएं भी होती हैं जैसे दृष्टि में तेज कमी, चक्कर आना, चेतना की हानि तक। रक्त में, रेटिकुलोसाइट्स की सांद्रता बढ़ जाती है, प्लाज्मा में बिलीरुबिन, मुक्त हीमोग्लोबिन बढ़ जाता है।

रक्त प्लाज्मा पीले या गुलाबी रंग का हो सकता है। यूरिया और मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है, जो औरिया को पूरा करने के लिए प्रगति कर सकती है, और कुछ मामलों में यहां तक ​​​​कि यूरीमिया भी।

हेमोलिटिक संकट: आपातकालीन देखभाल

प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के लिए, मानव शरीर को गर्म करना आवश्यक है, इसके लिए आप हीटिंग पैड का उपयोग कर सकते हैं। हेपरिन, मेटिप्रेड या प्रेडनिसोलोन जैसी दवाओं का उपयोग बहुत प्रभावी होता है। उन्हें अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

हार्मोनल और एंटीहिस्टामाइन दवाओं के उपयोग के साथ चिकित्सा करना आवश्यक है। इसमे शामिल है:

हेमोलिटिक संकट के बाद अनुकूल परिणाम का आधार यह है कि रोगी को कितनी जल्दी निकटतम हेमेटोलॉजी अस्पताल ले जाया जाएगा, जहां वह आपातकालीन देखभाल प्राप्त कर सकता है।

अस्पताल में रोगी की प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, निदान निर्दिष्ट किया जाता है। गंभीर मामलों में, एक रक्त आधान किया जाता है, जिसके लिए दाता रक्त का चयन किया जाता है, जिसके एरिथ्रोसाइट्स रोगी के रक्त के साथ पूरी तरह से संगत होने चाहिए।

ऐसा करने के लिए, एक धोया एरिथ्रोसाइट निलंबन का उपयोग करें, जिसे प्रक्रिया से 5-6 दिन पहले तैयार किया जाना चाहिए। यदि रोगी को हेमोलिटिक जहर के साथ जहर पाया जाता है, तो सबसे प्रभावी प्रक्रिया चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस है। यह आपको उस एजेंट के रक्त को बहुत तेज़ी से साफ़ करने की अनुमति देता है जो हेमोलिसिस का कारण बनता है, साथ ही साथ प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी भी। रोगी की पूरी जांच के बाद ही आधान चिकित्सा की जा सकती है, ताकि हेमोलिसिस में वृद्धि न हो।

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हेमोलिटिक संकट

एक तीव्र हेमोलिटिक संकट एरिथ्रोसाइट्स के वंशानुगत विकृति या एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया) द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के विनाश, असंगत या जीवाणु से दूषित रक्त के संक्रमण, विभिन्न रक्त रोगों में एरिथ्रोसाइट्स को तीव्र क्षति के कारण हो सकता है। कई वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, कुछ दवाओं (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, आदि), महान शारीरिक परिश्रम, वायुमंडलीय दबाव में बड़े बदलाव (पहाड़ों पर चढ़ना, बिना दबाव वाले विमानों और ग्लाइडर पर उड़ान भरना, पैराशूटिंग) लेने से तीव्र हेमोलिसिस को उकसाया जा सकता है।

हेमोलिटिक संकट सामान्य कमजोरी के तेजी से विकास, पीठ के निचले हिस्से और पेट में ऐंठन दर्द, ठंड लगना और बुखार के साथ-साथ मस्तिष्क संबंधी घटनाओं (चक्कर आना, चेतना की हानि, मेनिन्जियल लक्षण, धुंधली दृष्टि), हड्डियों में दर्द और जोड़। श्लेष्म झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन के साथ संयुक्त, सामान्य पीलापन प्रकट होता है। हेमोलिटिक संकट के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता अक्सर औरिया और यूरीमिया को पूरा करने तक होती है। रक्त में, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, प्लाज्मा प्रतिष्ठित या गुलाबी हो सकता है। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है; रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन को बढ़ाता है, साथ ही मुक्त हीमोग्लोबिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन और यूरिया के स्तर को भी बढ़ाता है।

हेमोलिटिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल। एक हीटिंग पैड के साथ शरीर को गर्म करना, प्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड) और हेपरिन का अंतःशिरा प्रशासन। एंटीहिस्टामाइन और हार्मोनल दवाओं के साथ चिकित्सा करें: क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट, प्रोमेडोल। रोगी को एक हेमटोलॉजिकल अस्पताल में तेजी से वितरण, जहां निदान स्पष्ट किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो रक्त आधान, संगत दाता एरिथ्रोसाइट्स का चयन किया जाता है। उत्तरार्द्ध को धोया एरिथ्रोसाइट निलंबन के रूप में प्रशासित किया जाता है, अधिमानतः भंडारण के 5-6 दिनों के बाद। हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के मामले में, चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस को एजेंट को तेजी से हटाने के लिए संकेत दिया जाता है जो रक्त से हेमोलिसिस, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों का कारण बनता है। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी को महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि यह हेमोलिसिस को बढ़ा सकता है, दूसरी लहर को भड़का सकता है।

हेमेटोलॉजी-हेमोलिटिक संकट

लाल रक्त कोशिकाओं के गंभीर हेमोलिसिस के कारण हेमोलिटिक संकट होता है। यह जन्मजात और अधिग्रहित हीमोलिटिक एनीमिया, प्रणालीगत रक्त रोगों, असंगत रक्त के आधान, विभिन्न क्रियाओं की क्रिया में मनाया जाता है।

हेमोलिटिक जहर, साथ ही कई दवाएं लेने के बाद (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, नाइट्रोफुरन्स का एक समूह, एमिडोपाइर्क, रेज़ोखिना, आदि)।

एक संकट का विकास ठंड लगना, कमजोरी, मतली, उल्टी, पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ, बुखार, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की जलन और क्षिप्रहृदयता की शुरुआत के साथ शुरू होता है।

एक गंभीर संकट में, रक्तचाप तेजी से गिरता है, पतन होता है और औरिया विकसित होता है। अक्सर प्लीहा, और कभी-कभी यकृत में वृद्धि होती है।

विशेषता: तेजी से विकसित होने वाला गंभीर एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (% तक पहुंचना), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि, अक्सर सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण (ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ), मूत्र में यूरोबिलिन और मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति ( इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ)।

हेमोलिसिस (जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया) के विकास के लिए अग्रणी रोगों के बीच विभेदक निदान किया जाता है, साथ ही हेमोलिटिक जहर और कुछ दवाओं की कार्रवाई के कारण पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस, हेमोलिसिस।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, एक बढ़े हुए प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर निर्धारित किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में, एनामनेसिस डेटा (बीमारी की अवधि, परिजनों में एक समान बीमारी की उपस्थिति), साथ ही सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रियाएं और एसिड एरिथ्रोग्राम संकेतक महत्वपूर्ण हैं।

असंगत रक्त के आधान के कारण हेमोलिटिक संकट का निदान इतिहास के डेटा, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त समूह के निर्धारण के साथ-साथ व्यक्तिगत संगतता के परीक्षण पर आधारित है।

विषाक्त पदार्थों के संपर्क का इतिहास या दवाएं लेने से हेमोलिसिस हो सकता है, साथ ही एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की अनुपस्थिति, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और रोगियों में ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर में कमी, यह विश्वास करने का कारण देती है कि एक हेमोलिटिक संकट है हेमोलिटिक जहर या दवाओं के जहरीले प्रभाव की कार्रवाई के कारण विकसित हुआ।

तत्काल उपायों का परिसर

एंटीहिस्टामाइन और हार्मोनल दवाओं के साथ थेरेपी: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 10 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट करें, एस / सी डिपेनहाइड्रामाइन के 1% समाधान के 1-2 मिलीलीटर, प्रोमेडोल और अंतःशिरा के 2% समाधान के 1 मिलीलीटर इंजेक्ट करें। प्री-निसोलोन।

vasoconstrictive दवाओं और कार्डियक ग्लाइकोसाइड की शुरूआत: 5% ग्लूकोज समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर प्रति 0.06% कोरग्लाकॉन समाधान के 1 मिलीलीटर अंतःशिरा ड्रिप; एस / सी या / 1-2 मिलीलीटर मेज़टन समाधान में।

तीव्र गुर्दे की विफलता की रोकथाम के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के ड्रिप अंतःशिरा इंजेक्शन का संकेत दिया जाता है, इसके उपायों के विकास के उद्देश्य से गुर्दे की क्रिया में सुधार होता है (पृष्ठ 104 देखें)।

पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस के मामले में, एक पैरारेनल नाकाबंदी निर्धारित करें और शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलो की दर से मैनिटोल को अंतःशिरा में इंजेक्ट करें।

प्रमुख इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ बार-बार होने वाले हेमोलिटिक संकट के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

इकाइयों और सैन्य चिकित्सा संस्थानों में चिकित्सा उपायों की मात्रा

एमपीपी (सैन्य अस्पताल) में। नैदानिक ​​उपाय: पूर्ण रक्त गणना, मूत्र।

चिकित्सीय उपाय: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट का अंतःशिरा प्रशासन; एस / सी डिपेनहाइड्रामाइन और कॉर्डियमाइन के साथ प्रोमेडोल का प्रशासन। जब पतन परिचय दिखाता है। एज़ेटोन और कैफीन। एक डॉक्टर (पैरामेडिक) के साथ एक स्ट्रेचर पर एम्बुलेंस द्वारा रोगी को ओमेडब और अस्पताल ले जाना।

नर्सिंग होम या अस्पताल में। नैदानिक ​​​​उपाय: एक चिकित्सक और सर्जन का तत्काल परामर्श, रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन की जांच, रक्त में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्धारण; एरिथ्रोग्राम, प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाएं (कॉम्ब्स परीक्षण)।

चिकित्सीय उपाय: कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, कोर ग्लाइकोन, मेज़टन, नोरेपीनेफ्राइन की क्षतिपूर्ति के उद्देश्य से चिकित्सा करने के लिए; व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स लिखिए; / एमएमजी प्री-निसोलोन में प्रवेश करें; चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी। तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार पर अनुभाग में संकेतित उपायों का एक जटिल प्रदर्शन करें।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए आपातकालीन देखभाल

गंभीर हेमोलिटिक संकटों के दौरान हेमोलिटिक एनीमिया के सभी रूपों में, शरीर से विषाक्त उत्पादों को बेअसर करने और हटाने के लिए तत्काल उपायों की आवश्यकता होती है, गुर्दे की रुकावट को रोकने, हेमोडायनामिक्स और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार, परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन के परिणामस्वरूप परेशान, स्ट्रोमल तत्वों और माइक्रोएम्बोली द्वारा रुकावट . इस प्रयोजन के लिए, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ, 5% ग्लूकोज समाधान, रिंगर का समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान 500 मिलीलीटर प्रत्येक, जेमोडेज़, पॉलीग्लुसीन या रियोपोलिग्लुकिन 400 मिलीलीटर प्रति दिन, 10% एल्ब्यूमिन समाधान 100 मिलीलीटर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। वृक्क नलिकाओं में हाइड्रोक्लोरिक एसिड हेमेटिन के गठन को रोकने के लिए, क्षारीय समाधानों को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है (8.4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल का 90 मिली, 2-4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल को फिर से कुचल दिया जाता है जब तक कि एक क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया प्रकट न हो - पीएच 7.5-8)।

कार्डियोवस्कुलर ड्रग्स को संकेत (कैफीन, कोराज़ोल, आदि) के साथ-साथ दवाओं के अनुसार निर्धारित किया जाता है जो डायरिया को उत्तेजित करते हैं (अंतःशिरा में, एमिनोफिललाइन के 2.4% घोल के 5-10 मिलीलीटर, लेसिक्स के 2% घोल के 2-4 मिलीलीटर, 1-1 .5 g/kg mannitol 10-20% घोल में)। बाद वाले का उपयोग औरिया में हाइपरवोल्मिया और ऊतक निर्जलीकरण से बचने के लिए नहीं किया जाना चाहिए।

प्रभाव की अनुपस्थिति और गुर्दे की विफलता में वृद्धि में, हेमोडायलिसिस एक कृत्रिम गुर्दा तंत्र का उपयोग करके इंगित किया जाता है।

गंभीर रक्ताल्पता के मामले में, अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के अनुसार व्यक्तिगत रूप से चुने गए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, धुले और पिघले हुए एरिथ्रोसाइट्स, पोम का आधान किया जाता है।

हेमोलिसिस की प्रक्रिया में, थ्रोम्बस के गठन के साथ हाइपरकोएगुलेबिलिटी का एक लक्षण विकसित हो सकता है। इन मामलों में, योजना के अनुसार हेपरिन के उपयोग का संकेत दिया गया है।

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया (विशेष रूप से प्रतिरक्षा मूल के) वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किया जाता है (प्रेडनिसोलोन शरीर के वजन के 1-1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से मौखिक रूप से या पैरेन्टेरली, इसके बाद खुराक में क्रमिक कमी, या हाइड्रोकार्टिसोन पोम इंट्रामस्क्युलर रूप से)। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अलावा, रक्त मापदंडों के नियंत्रण में, प्रति दिन 2-3 सप्ताह के लिए प्रति दिन मर्कैप्टोप्यूरिन, अज़ैथियोप्रिन (इमरान) पोम (1-3 गोलियां) को रोकने के लिए, रक्त मापदंडों के नियंत्रण में इस्तेमाल किया जा सकता है।

मार्चियाफवा-मिकेली की बीमारी में, एक स्पष्ट हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान, एनाबॉलिक हार्मोन (मेथेंड्रोस्टेनोलोन या नेरोबोल) प्रति दिन पोम, रेटाबोलिल 1 मिली (0.05 ग्राम) इंट्रामस्क्युलर, एंटीऑक्सिडेंट (टोकोफेरोल एसीटेट 1 मिली% घोल, एविट 2 मिली 2 बार प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर)। रक्त आधान एजेंटों के रूप में, 7-9-दिवसीय शेल्फ जीवन के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (जिसके दौरान उचित निष्क्रिय होता है और हेमोलिसिस में वृद्धि का जोखिम कम हो जाता है) या एरिथ्रोसाइट्स को आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ तीन बार धोने की सिफारिश की जाती है। धोने से प्रॉपरडिन और थ्रोम्बिन, साथ ही ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स को हटाने में मदद मिलती है, जिनमें एंटीजेनिक गुण होते हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ, थक्कारोधी निर्धारित हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत नहीं दिया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया वाले मरीजों, हेमोलिसिस के विकास की संभावना और हेमोसिडरोसिस के लगातार हेमोट्रांसफ़्यूज़न के कारण, डेफेरोक्सामाइन (डेस्फेरोल) के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन की सिफारिश की जाती है, एक दवा जो अतिरिक्त लोहे के भंडार को ठीक करती है और उन्हें हटा देती है, दिन में 1-2 बार पोम।

मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, स्प्लेनेक्टोमी एक अच्छा प्रभाव देता है।

हेमोलिटिक संकट। निदान और आपातकालीन देखभाल;

तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है जो एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर विनाश की विशेषता है, नॉर्मोक्रोमिक हाइपररेनेरेटिव एनीमिया, पीलिया सिंड्रोम, हाइपरकोएग्युलेबिलिटी की तीव्र शुरुआत, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर हाइपोक्सिक, नशा सिंड्रोम, घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता, रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है।

एंजाइमैटिक एरिथ्रोपैथियों में हेमोलिटिक संकट का उपचार

(रोगसूचक, एटियोपैथोजेनेसिस को ध्यान में रखते हुए):

प्रेडनिसोलोन - 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन - पहले अंतःशिरा, फिर मौखिक रूप से जब तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य नहीं हो जाती

4.0 mmol / l (6.5 g /%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, (एक व्यक्तिगत दाता का चयन किए बिना लाल रक्त कोशिकाओं का आधान खतरनाक है)

शीत ऑटोएटी की उपस्थिति में हाइपोथर्मिया की रोकथाम

क्रोनिक कोर्स में स्प्लेनेक्टोमी (6 महीने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ)

1. एटियलॉजिकल कारक की कार्रवाई का उन्मूलन

2. विषहरण, पृथक्करण, सदमे रोधी उपाय, तीव्र गुर्दे की विफलता के खिलाफ लड़ाई

3. एंटीबॉडी गठन का दमन (प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ)।

4. रिप्लेसमेंट ब्लड ट्रांसफ्यूजन थेरेपी।

5. गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के तरीके

प्राथमिक चिकित्सा

आराम करो, रोगी को गर्म करो, गर्म मीठा पेय

कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के लिए - डोपामाइन, एड्रेनालाईन, ऑक्सीजन इनहेलेशन

गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ, एनाल्जेसिक इन / इन।

ऑटोइम्यून जीए, असंगत रक्त समूह और आरएच कारक के आधान में, दवाओं को प्रशासित करने की सलाह दी जाती है

हेमोलिसिस (पोटट्रांसफ्यूजन सहित) की प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ - प्रेडनिसोलोन 90-200 मिलीग्राम IV बोल्ट

और विशेष चिकित्सा देखभाल

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी: रियोपॉलीग्लुसीन, 5% ग्लूकोज, एसीसोल, डिसोल, ट्राइसोल के घोल को शामिल करने के साथ खारा घोल 1 लीटर / दिन तक अंतःशिरा में गर्म रूप में (35 ° तक); सोडियम बाइकार्बोनेट 4% 150 - 200.0 मिली IV ड्रिप; 100 मिलीलीटर उबले हुए पानी में 5 ग्राम के अंदर एंटरोडिसिस दिन में 3 बार

तरल पदार्थ, मूत्रवर्धक की शुरूआत में कम से कम 100 मिली / घंटा / की मूत्रलता का रखरखाव

मूत्र को क्षारीय करके मुक्त हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन बढ़ाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, IV तरल पदार्थों में सोडियम बाइकार्बोनेट मिलाया जाता है, जो मूत्र के पीएच को> 7.5 तक बढ़ा देता है।

माइक्रोकिरकुलेशन और हेमोरियोलॉजी विकारों का सुधार: हेपरिन 10-20 हजार यूनिट / दिन, रीपोलिग्लुकिन 200-400.0 मिली IV ड्रिप, ट्रेंटल 5 मिली IV ड्रिप 5% ग्लूकोज में, झंकार 2 मिली आईएम

Anhypoxants - सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट 20% 10-20 मिली IV ड्रिप

एंटीऑक्सिडेंट (विशेषकर पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के संकट के दौरान) -टोकोफेरोल एसीटेट 5, 10, तेल में 30% घोल, 1 मिली आईएम (शरीर के तापमान की गर्मी), 1.0 मिली आईएम या मौखिक रूप से 0 .2 मिली। दिन में 2-3 बार

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम और उपचार - डेस्फेरल आईएम या आईवी ड्रिप 500-1000 मिलीग्राम / दिन

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की रोकथाम के लिए हेपरिन की शुरूआत, न्यूरामिनिडेस के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया में, साथ ही धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान (एंटी-टी-एजी से मुक्त)

एक गंभीर स्थिति में, हीमोग्लोबिन में 80 g / l से कम और Er ZX1012 g / l से कम - कोम्ब्स परीक्षण के अनुसार चयन के साथ धोया गया (1, 3, 5, 7 बार) एरिथ्रोसाइट्स या एरिथ्रोमास का आधान

तीव्र प्रतिरक्षा हेमोलिसिस में - प्रेडनिसोलोन 120-60-30 मिलीग्राम / दिन - कम करने की योजना के अनुसार

साइटोस्टैटिक्स - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में जब अन्य चिकित्सा विफल हो जाती है। कभी-कभी vincristine या एण्ड्रोजन दवा danazol

इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा / दिन IV 5 दिनों के लिए

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन (प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, माइक्रोक्लॉट्स, टॉक्सिन्स, पैथोलॉजिकल मेटाबोलाइट्स)

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए स्प्लेनेक्टोमी, क्रोनिक ऑटोइम्यून जीए, कई एंजाइमोपैथीज

डीआईसी का उपचार, पूर्ण रूप से तीव्र गुर्दे की विफलता

Z. K. Zhumadilova प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, विभाग के प्रमुख

ठंड लगना, बुखार;

सिरदर्द, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, रक्तचाप में गिरावट;

उल्टी, पेट और काठ का क्षेत्र, मांसपेशियों, हड्डियों में दर्द;

पीलिया, पेटीचिया, संवहनी घनास्त्रता;

गंभीर मामलों में, सदमे, तीव्र गुर्दे की विफलता, एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस।

चतुर्थ प्रेडनिसोलोन मिलीग्राम या हाइड्रोकार्टिसोन मिलीग्राम

रियोपोलिग्लुकिन या पॉलीग्लुकिन 400 मिली IV, यदि आवश्यक हो तो नॉरपेनेफ्रिन या मेज़टन 2-4 मिली, ग्लूकोज 5% 500 मिली

सोडियम बाइकार्बोनेट 4% मिली IV ड्रिप

मैनिटोल 10% IV या lasixmg IV

हेपरिनड IV, झंकार 0.5% मिली IV ड्रिप 100 मिली आइसोटोनिक घोल में

एनीमिया के साथ - लाल रक्त कोशिकाओं का बार-बार आधान

तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ - हेमोडायलिसिस, प्लास्मफेरेसिस

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में हेमोलिटिक संकट में - एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, कोम्ब्स परीक्षण i/v 150/200 मिली, स्प्लेनेक्टोमी के अनुसार चुना गया।

आंतरिक रक्तस्राव के लिए आपातकालीन देखभाल

चक्कर आना, टिनिटस, कमजोरी, संभव बेहोशी;

ठंडा पसीना, पीलापन;

तचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट;

शुष्क मुँह, प्यास;

स्पष्ट अवधि में:

"कॉफी ग्राउंड्स" जैसे गहरे (शायद ही कभी लाल) रंग के रक्त की उल्टी, कभी-कभी रक्त के थक्कों और भोजन के मलबे के साथ, एसिड प्रतिक्रिया;

ऊपरी वर्गों, ताजा रक्त और थक्कों से रक्तस्राव के साथ मेलेना की उपस्थिति - जठरांत्र संबंधी मार्ग के निचले वर्गों से।

^ अस्पताल में खून की कमी का आकलन:

प्रयोगशाला और नैदानिक ​​संकेत

3.5x10 12 /ली से कम नहीं

2.5 x10 12 / l . से कम

बीपी सिस्टोल। (मिमीएचजी।)

सीने में तेज दर्द;

घुटन, "कच्चा लोहा सायनोसिस";

झटका, चेतना का नुकसान हो सकता है;

ईसीजी डीप एस 1 पर, लीड वी 5-6 में, डीप क्यू III, उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी दिखाई देती है, लीड III, एवीएफ, वी 1-2 में टी तरंगें चिकनी या नकारात्मक हो जाती हैं, पी-पल्मोनेल पता चला है, rR कॉम्प्लेक्स aVR की ओर जाता है।

मौत सेकंड या मिनटों में होती है।

एक मिनट के लिए श्वसन दर के साथ सांस की तकलीफ;

टैचीकार्डिया, रक्तचाप कम करना, एक्रोसायनोसिस;

तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता (गर्दन की नसों की सूजन, यकृत के बढ़ने और ग्लिसन कैप्सूल के खिंचाव के कारण दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द);

शरीर के तापमान में वृद्धि;

हेमोप्टीसिस (देर से संकेत);

ठीक बुदबुदाहट, दिन 2 से फुफ्फुस घर्षण शोर;

ईसीजी परिवर्तन संभव हैं ("गंभीर रूप" देखें);

एक्स-रे संकेत (फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का उभार, फेफड़े की जड़ का विस्तार, फेफड़े के क्षेत्र का स्थानीय ज्ञान, घाव के किनारे डायाफ्राम के गुंबद का ऊंचा होना। फेफड़े के रोधगलन के विकास के साथ - घुसपैठ)।

^ प्रकाश रूप। विभिन्न तरीकों से चलता है:

क्षिप्रहृदयता, पसीना, रक्तचाप में मामूली कमी के साथ क्षणिक पैरॉक्सिस्मल डिस्पेनिया (अक्सर गलत तरीके से कार्डियक अस्थमा की अभिव्यक्ति के रूप में मूल्यांकन किया जाता है)।

बार-बार बिना प्रेरणा के बेहोशी और हवा की कमी की भावना के साथ गिरना।

अज्ञात एटियलजि के आवर्तक निमोनिया।

जब शारीरिक निष्क्रियता (स्ट्रोक, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, गंभीर हृदय विफलता, आदि), थ्रोम्बोफ्लिबिटिस वाले रोगियों में संक्रामक एंडोकार्टिटिस, एट्रियल फाइब्रिलेशन की उपस्थिति में, प्रसव के बाद, संचालित रोगियों में वर्णित लक्षण विकसित होने पर पीई पर विचार किया जाना चाहिए।

फेंटेनाइल 0.005% 2-3 मिली (प्रोमेडोल 2% 1-2 मिली या मॉर्फिन 1% 0.5-1 मिली) + ड्रॉपरिडोल 0.25% 2-3 मिली + डिपेनहाइड्रामाइन 1% (सुप्रास्टिन 2% या पिपोल्फेन 2.5%) 1-2 मिली IV ;

स्ट्रेप्टोडकेस 3 मिलियन एफयू 40 मिलीलीटर खारा में एक सिरिंज IV के साथ, या स्ट्रेप्टोकिनेज 1.5 मिलियन यूनिट IV 30 मिनट के लिए 100 मिलीलीटर खारा में ड्रिप (मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन IV का पूर्व-परिचय), या यूरोकाइनेज 2 मिलियन IU IV 20 मिलीलीटर खारा ज़मिन (या 1.5 मिलियन) एक सिरिंज के साथ IU IV, और 1 घंटे के लिए 1 मिलियन IU IV ड्रिप), या ऐनिसोलेटेड प्लास्मिनोजेन - स्ट्रेप्टोकिनेस एक्टिवेटेड कॉम्प्लेक्स (APSAC) 30 मिलीग्राम IV 5 मिनट के लिए (प्रेडनिसोलोन के 30 मिलीग्राम का पूर्व-परिचय), या ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर (टीपीए, Actilyse) 100 मिलीग्राम (एक जेट में 10 मिलीग्राम IV, फिर 1 घंटे के लिए 50 मिलीग्राम IV ड्रिप और 2 घंटे के लिए 40 मिलीग्राम IV ड्रिप);

heparintys.ED in / in, फिर in / in ड्रिप 1000 IU / h (IU / day) की दर से 4-5 दिनों के लिए या IU s / c 6 घंटे 7-8 दिनों के बाद क्रमिक निकासी के साथ। हेपरिन के उन्मूलन से 3-5 दिन पहले, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (फिनिलिन, सिंकुमर) 3 महीने या उससे अधिक के लिए निर्धारित हैं;

पीई में हेमोप्टाइसिस फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी दवाओं के प्रशासन के लिए एक contraindication नहीं है;

एंटीप्लेटलेट एजेंट: दिन में 0 बार टिक्लिड, या 1-2 सप्ताह के लिए दिन में 0.2-3 बार ट्रेंटल, फिर दिन में 0.1-3 बार या एस्पिरिन 125 मिलीग्राम प्रति दिन 6-8 महीने के लिए:

यूफिलिन 2.4% 5-10 मिली iv 5-10 मिली में 2% नोवोकेन (जब सिस्टोलिक ब्लड प्रेशर 100 मिमी एचजी से कम हो तो प्रशासन न करें), नो-शपा या पैपावेरिन हाइड्रोक्लोराइड 2% 2 मिली iv 4 घंटे तक, स्ट्रॉफैंथिन 0.05% भौतिक के 20 मिलीलीटर में 0.5-0.75 मिली या कॉर्ग्लिकॉन 0.06% 1-1.5 मिली IV। आर-आरए;

रियोपोलिग्लुकिनएमएल IV. यदि रक्तचाप गिरता है, तो डोपमिन (डोपामाइन) 5% 4-8 मिली या नॉरपेनेफ्रिन 0.2% (मेज़टन 1% 2-4 मिली, प्रेडनिसोलोन 3-4 मिली (60-90 मिलीग्राम) अंतःशिरा में डालें;

लासिक्सएमजी IV;

100% आर्द्रीकृत ऑक्सीजन के साथ ऑक्सीजन थेरेपी, यदि आवश्यक हो, श्वासनली इंटुबैषेण;

फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी मुख्य शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलिज्म के लिए शल्य चिकित्सा उपचार (एम्बोलेक्टोमी)।

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हेमोलिटिक संकटों के लिए आपातकालीन देखभाल

हेमोलिटिक संकट -एक सिंड्रोम जो इंट्रासेल्युलर (इंट्राऑर्गन) या लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के तेज तेज होने की विशेषता है। सबसे गंभीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस है, जो अक्सर डीआईसी द्वारा जटिल होता है।

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस बुखार, ठंड लगना, क्षिप्रहृदयता और पीठ दर्द से प्रकट होता है। एक विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी है। ( haptoglobin- एक प्रोटीन जो मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधता है; हीमोग्लोबिन-हप्टो कॉम्प्लेक्स

हेमोलिटिक रक्ताल्पता का वर्गीकरण के आधार पर

हेमोलिसिस के स्थान से

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोषों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट चयापचय में दोषों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

दर्दनाक हेमोलिसिस के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

एफएसआर-मानसिक विकृति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

असंगत रक्त के आधान के कारण हेमोलिसिस

संक्रमण के कारण पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया

मैक्रोफेज द्वारा ग्लोबिन जल्दी से हटा दिया जाता है।) जब हैप्टोग्लोबिन की आपूर्ति समाप्त हो जाती है, तो रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन दिखाई देता है। इसे वृक्क ग्लोमेरुली में फ़िल्टर किया जाता है, समीपस्थ नलिकाओं द्वारा पुन: अवशोषित किया जाता है और हेमोसाइडरिन में परिवर्तित किया जाता है। बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन के पास पुन: अवशोषित होने का समय नहीं होता है और हीमोग्लोबिनुरिया होता है, जिससे गुर्दे की विफलता का खतरा होता है।

इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (मुख्य रूप से प्लीहा में) में होता है, जो पीलिया और स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। सीरम हैप्टोग्लोबिन का स्तर सामान्य है या थोड़ा कम है। हेमोलिसिस में, एक सीधा Coombs परीक्षण हमेशा किया जाना चाहिए (एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर IgG और C3 का पता लगाता है, जिससे गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिसिस से प्रतिरक्षा को अलग करना संभव हो जाता है)।

11.4 हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट - एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप एक सिंड्रोम

एटियलजि और रोगजनन।

संक्रमण, चोट, ठंडक, दवा लेने के साथ-साथ जब हेमोलिटिक पदार्थ रक्त में प्रवेश करते हैं और असंगत रक्त आधान के प्रभाव में क्रोनिक अधिग्रहित और जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में एक हेमोलिटिक संकट विकसित होता है।

हेमोलिटिक संकट की एक हल्की डिग्री स्पर्शोन्मुख हो सकती है या श्वेतपटल और त्वचा के मामूली आईसीटरस की विशेषता हो सकती है। गंभीर मामलों में, ठंड लगना, बुखार, पीठ और पेट में दर्द, तीव्र गुर्दे की विफलता, पीलिया, एनीमिया का उल्लेख किया जाता है।

चिकित्सा की मुख्य दिशाएँ।

नशा में कमी और मूत्रवर्धक की उत्तेजना;

आगे हेमोलिसिस की रोकथाम;

पूर्व-अस्पताल चरण में, सदमे-विरोधी उपायों के रूप में, प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान ट्रांसफ़्यूज़ किए जाते हैं: एमएल रियोपॉलीग्लुसीनया रीओग्लुमैन, 400 मिली आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधानया रिंगर का समाधान, एमएल 10% एल्बुमिनजब तक रक्तचाप mHg के स्तर पर स्थिर न हो जाए। कला। यदि रक्तचाप स्थिर नहीं होता है, तो दर्ज करें डोपामिन 2-15 एमसीजी / (किलो मिनट) या . की खुराक पर डोबुटामाइन 5-20 एमसीजी/(किलो मिनट)।

हेमोलिटिक संकट

वैकल्पिक नाम: तीव्र हेमोलिसिस

हेमोलिटिक संकट (एक तीव्र हमला जो लाल रक्त कोशिकाओं के एक स्पष्ट हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है। यह रक्त रोगों, जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, असंगत रक्त के प्रणालीगत संक्रमण, विभिन्न हेमोलिटिक जहरों की कार्रवाई के तहत और बाद में भी देखा जाता है। कुछ दवाएं लेना - क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, एमी-डोपिरका, नाइट्रोफुरन्स के समूह, रेज़ोखिन, आदि।

एक संकट का विकास ठंड लगना, मतली, उल्टी, कमजोरी, पीठ के निचले हिस्से और पेट में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ, बुखार, क्षिप्रहृदयता, आदि से शुरू होता है। एक गंभीर संकट में, रक्तचाप आमतौर पर तेजी से गिर सकता है, औरिया और पतन विकसित हो सकता है। अक्सर प्लीहा, और कभी-कभी यकृत में वृद्धि होती है।

हेमोलिटिक संकट की विशेषता है: तेजी से विकसित होने वाला एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, मुक्त बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, मूत्र में यूरोबिलिन और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में मुक्त हीमोग्लोबिन) हेमोलिसिस से आता है (यह तेजी से विनाश है पर्यावरण में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, या लाल रक्त कोशिकाएं। आम तौर पर, हेमोलिसिस मानव और पशु शरीर में लगातार होने वाले लगभग 125 दिनों में एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र पूरा करता है।

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस ठंड, हेमोलिटिक जहर या कुछ दवाओं और उनके प्रति संवेदनशील लोगों में अन्य कारकों के प्रभाव में होता है। हेमोलिसिस हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है। प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार, हेमोलिसिस के प्रकार प्रतिष्ठित हैं - इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर)। विनाश बहुत तेजी से होता है क्योंकि शरीर नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कर सकता है।

हेमोलिटिक संकट तीव्र (और अक्सर गंभीर) एनीमिया (नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम) का कारण बनता है, जिसके लिए सामान्य घटना रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी है, अधिक बार एक ही समय में लाल रंग की संख्या या कुल मात्रा में कमी के साथ। रक्त कोशिकाएं। यह अवधारणा, विवरण के बिना, एक विशिष्ट बीमारी को परिभाषित नहीं करती है, अर्थात, एनीमिया को विभिन्न विकृति के लक्षणों में से एक माना जाना चाहिए), क्योंकि एनीमिया के साथ, शरीर उन लोगों को बदलने के लिए पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है नष्ट किया हुआ। कुछ लाल रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन (हीमोग्लोबिन) ले जाती हैं, उन्हें फिर रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है, जो कि गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

हेमोलिटिक संकट के सामान्य कारण

हेमोलिसिस के कई कारण हैं, जिनमें शामिल हैं:

लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर कुछ एंजाइमों की कमी;

लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन अणुओं में दोष;

लाल रक्त कोशिकाओं की आंतरिक संरचना बनाने वाले प्रोटीन में दोष;

दवाओं के दुष्प्रभाव;

रक्त आधान की प्रतिक्रिया।

हेमोलिटिक संकट का निदान और उपचार

रोगी को निम्न लक्षणों में से कोई भी लक्षण होने पर डॉक्टर को दिखाना चाहिए:

मूत्र की मात्रा में कमी;

थकान, पीली त्वचा, या एनीमिया के अन्य लक्षण, खासकर अगर ये लक्षण बदतर हो जाते हैं

मूत्र लाल, लाल-भूरा या भूरा (काली चाय का रंग) दिखता है।

रोगी को आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। इसमें शामिल हो सकते हैं: अस्पताल में रहना, ऑक्सीजन, रक्त आधान और अन्य प्रक्रियाएं।

जब रोगी की स्थिति स्थिर होती है, तो डॉक्टर एक नैदानिक ​​​​परीक्षा करेगा और रोगी से प्रश्न पूछेगा जैसे:

जब रोगी ने पहली बार हेमोलिटिक संकट के लक्षण देखे;

रोगी ने क्या लक्षण देखे?

क्या रोगी को हेमोलिटिक एनीमिया, G6PD की कमी, या गुर्दा विकार का इतिहास है;

क्या रोगी के परिवार में किसी को हेमोलिटिक एनीमिया या असामान्य हीमोग्लोबिन का इतिहास है।

नैदानिक ​​​​परीक्षा कभी-कभी प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) की सूजन दिखा सकती है।

रोगी के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

रक्त का रासायनिक विश्लेषण;

सामान्य रक्त विश्लेषण;

Coombs परीक्षण (या Coombs प्रतिक्रिया अपूर्ण एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण है। इस परीक्षण का उपयोग गर्भवती महिलाओं में Rh कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने और Rh असंगतता वाले नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक एनीमिया का निर्धारण करने के लिए किया जाता है, जो विनाश की ओर जाता है लाल रक्त कोशिकाओं);

गुर्दे या पूरे उदर गुहा का सीटी स्कैन;

गुर्दे या पूरे उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;

मुक्त हीमोग्लोबिन आदि का सीरम विश्लेषण।

एंजाइम जी-6-पीडी . की वंशानुगत कमी के कारण हेमोलिटिक संकट में तत्काल उपायों की रणनीति

हेमोलिटिक संकट का सबसे आम कारण एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) की कमी है।

जी-6-पीडी ग्लूकोज उपयोग पथों में से एक का एक प्रमुख एंजाइम है - हेक्सोज मोनोफॉस्फेट मार्ग (एम्बडेन-मेयरहोफ मार्ग, पेंटोस फॉस्फेट मार्ग, हेक्सोज मोनोफॉस्फेट शंट - एचएमपीएसएच)।

एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की वंशानुगत कमी, पेंटोस चक्र में पहले चरण की रुकावट का कारण, कम न्यूक्लियोटाइड की संख्या में कमी की ओर जाता है, जो बदले में, कम ग्लूटाथियोन की सामग्री में तेज कमी का कारण बनता है। परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में, एचएमपीएसएच एनएडीपी-एच का एकमात्र स्रोत है। कोशिका की ऑक्सीडेटिव क्षमता प्रदान करते हुए, कोएंजाइम NADP-H इस प्रकार प्रतिवर्ती ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को रोकता है या बनाता है जिससे ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन, या मेथेमोग्लोबिन में वृद्धि होती है।

G-6-PD की कमी से ग्लूटाथियोन रिडक्टेस के माध्यम से ग्लूटाथियोन पुनर्जनन की अपर्याप्त दर होती है। कम ग्लूटाथियोन दवाओं की पारंपरिक खुराक के ऑक्सीडेटिव प्रभाव का सामना नहीं कर सकता - हीमोग्लोबिन ऑक्सीकरण होता है, इसकी श्रृंखलाएं उपजी होती हैं। लोइन्ज़ के छोटे शरीर, जब तिल्ली से गुजरते हैं, तो एरिथ्रोसाइट्स से "ब्रेक आउट" होता है। इस मामले में, कोशिका की सतह का हिस्सा खो जाता है, जिससे उसकी मृत्यु हो जाती है। ऑक्सीकरण एजेंटों की कार्रवाई के तहत एरिथ्रोसाइट झिल्ली का पेरोक्सीडेशन और संवहनी बिस्तर में उनका विनाश होता है। इस प्रकार, जी-6-पीडी की कमी से एरिथ्रोसाइट्स के एंटीऑक्सीडेंट फ़ंक्शन में कमी आती है और परिणामस्वरूप, हेमोलिसिस होता है।

वंशानुगत विसंगति के साथ हेमोलिटिक संकट की घटना को भड़काने वाले कारकों में कुछ दवाओं या खाद्य पदार्थों, संक्रमणों का उपयोग होता है।

जी-6-पीडी की वंशानुगत कमी के साथ हेमोलिटिक संकट (तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) एक उत्तेजक कारक के संपर्क में आने के कुछ घंटों या कुछ दिनों बाद विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले हेमोलिसिस विकसित होता है, इसके गंभीर होने की संभावना अधिक होती है।

हेमोलिसिस की गंभीरता एंजाइम प्रकार, जी-6-पीडी गतिविधि के स्तर और ली गई दवा की खुराक के आधार पर भिन्न होती है। भूमध्यसागरीय संस्करण, जी-6-पीडी मेई, जो अज़रबैजान के क्षेत्र में व्यापक है, एंजाइम के अन्य प्रकारों की तुलना में ऑक्सीडेंट की कम खुराक के प्रति संवेदनशीलता की विशेषता है। इसके अलावा, यह युवा कोशिकाओं - रेटिकुलोसाइट्स में जी-6-पीडी की कम गतिविधि की विशेषता है। इसलिए, अफ्रीकी संस्करण में देखे गए जी-6-पीडी मई के लिए हेमोलिसिस की आत्म-सीमा कई लेखकों द्वारा विवादित है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेटिकुलोसाइटोसिस, जो युवा कोशिकाओं में जी-6-पीडी के उच्च स्तर के कारण हेमोलिसिस को सीमित करता है, और यह हेमोलिसिस की आत्म-सीमा में मुख्य भूमिका निभाता है, केवल 4-6 वें दिन की शुरुआत से विकसित होता है। हेमोलिटिक संकट।

फ़ेविज़्म जी-6-पीडी एंजाइम की कमी वाले जीन की गाड़ी की अभिव्यक्तियों में से एक है और यह तब होता है जब फवा बीन्स (ब्लूबेरी, ब्लूबेरी, बीन्स, मटर) खाते हैं, इस पौधे के पराग या नेफ़थलीन धूल को अंदर लेते हैं। एक संकट का विकास एक prodromal अवधि, कमजोरी, ठंड लगना, उनींदापन, पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द, मतली और उल्टी से पहले हो सकता है।

फ़ेविज़म में हेमोलिटिक संकट तीव्र और गंभीर है; दूसरों की तुलना में अधिक बार, अपर्याप्त जी-6-पीडी गतिविधि का यह रूप गुर्दे की विफलता के विकास से जटिल है।

हेमोलिटिक संकट के दौरान उपचार हमेशा एक अस्पताल में किया जाता है और इसका उद्देश्य एनीमिक सिंड्रोम, बिलीरुबिन नशा को रोकना और जटिलताओं को रोकना है।

जी-6-पीडी की कमी में हेमोलिटिक संकट के उपचार के लिए मौजूदा रणनीति डीआईसी थेरेपी के सिद्धांत के अनुसार की जाती है। तीव्र गुर्दे की विफलता को रोकने या समाप्त करने के लिए, निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ जलसेक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

जी-6-पीडी की कमी में हेमोलिटिक संकट के उपचार के लिए रणनीति:

1) चयापचय एसिडोसिस के विकास को रोकने के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के 500-800 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। एक कमजोर मूत्रवर्धक के रूप में कार्य करते हुए, यह हेमोलिसिस उत्पादों को तेजी से हटाने को बढ़ावा देता है;

2) गुर्दे के रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, 2.4% एमिनोफिललाइन के 10-20 मिलीलीटर को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है;

3) जबरन ड्यूरिसिस बनाए रखने के लिए - 1 ग्राम/किलोग्राम की दर से 10% मैनिटोल समाधान;

4) हाइपरकेलेमिया का मुकाबला करने के लिए - इंसुलिन के साथ अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान;

5) गुर्दे की विफलता की रोकथाम भी हर 1.5-2.5 घंटे में लेसिक्स (फ़्यूरोसेमाइड) 4-60 मिलीग्राम अंतःशिरा प्रदान करती है, जिससे मजबूर नैट्रियूरेसिस होता है;

6) डीआईसी की रोकथाम के लिए, पेट की त्वचा के नीचे हेपरिन की छोटी खुराक उपयुक्त हैं;

7) औरिया के विकास के साथ, मैनिटोल के प्रशासन का संकेत नहीं दिया जाता है, और गुर्दे की विफलता में वृद्धि के साथ, पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस किया जाता है।

विटामिन ई की प्रभावी तैयारी, एरेविट। जाइलिटोल - by

राइबोफ्लेविन के साथ संयोजन में 0.25-0.5 ग्राम दिन में 3 बार

0.02-0.05 ग्राम दिन में 3 बार एरिथ्रोसाइट्स में कम ग्लूटाथियोन को बढ़ाने में मदद करता है।

जी-6-पीडी गतिविधि की कमी के कारण होने वाले तीव्र हेमोलिटिक संकटों में हेमोकोरेक्शन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों के उपयोग के बारे में जानकारी उपलब्ध नहीं है।

हमने जी-6-पीडी एंजाइम की कमी के कारण फ़ेविज़्म (5 लोग) और ड्रग-प्रेरित हेमोलिसिस (6 लोगों) में हेमोलिटिक संकट के विकास की प्रारंभिक अवधि में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया।

सभी वर्णित मामलों में, जी-6-पीडी की गतिविधि इसकी सामान्य मात्रा के 0-5% के भीतर भिन्न होती है। मरीजों में 8 पुरुष (18-32 वर्ष) और 3 महिलाएं (18-27 वर्ष) हैं।

हेमोलिटिक संकट के विकास के पहले संकेतों पर प्रक्रिया को अंजाम दिया गया: फलियां खाने के एक दिन बाद 6 घंटे, 2 घंटे। प्लास्मफेरेसिस 1-1.5 वीसीपी के औसत निष्कासन के साथ एक असतत केन्द्रापसारक विधि द्वारा किया गया था। प्रतिस्थापन दाता प्लाज्मा, क्रिस्टलीय समाधान के साथ किया गया था।

निकाले गए प्लाज्मा की मात्रा के लिए मानदंड मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन की मात्रा थी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले से ही विषहरण प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों की सामान्य स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ था, बिलीरुबिन नशा के लक्षणों में कमी (रूढ़िवादी उपायों द्वारा सही किए गए मूल्यों में बिलीरुबिन के स्तर में कमी) अगले दिन) और मूत्र स्पष्टीकरण देखा गया। हेमोलिटिक संकट के दौरान प्लास्मफेरेसिस प्राप्त नहीं करने वाले रोगियों की तुलना में दीक्षांत समारोह की अवधि काफी कम हो गई थी। प्लास्मफेरेसिस के बाद किसी भी मरीज में तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित नहीं हुए।

फेविस्म के साथ हेमोलिटिक संकट के एक मामले में, सीसीपी को हटाने के एक दिन बाद प्लास्मफेरेसिस का दूसरा सत्र किया गया।

आयोजित अध्ययन जटिल गहन देखभाल के मानक प्रोटोकॉल में जी -6 पीडी की कमी (विशेष रूप से फ़ेविस्म में) के साथ हेमोलिटिक संकट के शुरुआती चरणों में प्लास्मफेरेसिस को शामिल करने की सिफारिश करना संभव बनाता है। प्लास्मफेरेसिस मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन, सेलुलर क्षय उत्पादों, ऊतक बिस्तर से नष्ट दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के स्ट्रोमा को हटाने की अनुमति देता है, झिल्ली दोष और पुराने कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय रूपों के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संख्या को काफी कम करता है। इसके अलावा, प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया शरीर के अपने ऊतकों से ताजा प्लाज्मा के प्रवाह को बढ़ाने में मदद करती है, परिधीय संवहनी बिस्तर में माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करती है, यकृत, गुर्दे और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में, रियोलॉजी, हेमोकोएग्यूलेशन सिस्टम और प्रतिरक्षा को प्रभावित करती है। . विषहरण के अलावा, एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाओं के एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव पर ध्यान दिया जाना चाहिए। शरीर से मुक्त मूलक ऑक्सीकरण उत्पादों के उन्मूलन से ऑक्सीडेटिव रक्षा कारकों की गतिविधि में वृद्धि होती है, जो जी-6-पीडी एंजाइम की कमी के मामले में विशेष महत्व रखता है।

नेफ्रोलॉजी

गुरदे का दर्द

गुर्दे का दर्द एक दर्दनाक हमला है जो तब विकसित होता है जब गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में अचानक रुकावट आती है। यूरोलिथियासिस के साथ सबसे अधिक बार हमला होता है - गुर्दे से मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्राशय तक मूत्र पथ के पारित होने के दौरान। कम सामान्यतः, गुर्दे का दर्द अन्य बीमारियों (तपेदिक और मूत्र प्रणाली के ट्यूमर, गुर्दे की चोट, मूत्रवाहिनी, आदि) के साथ विकसित होता है।

एटियलजि: वृक्क शूल का सबसे आम कारण यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोप्टोसिस, ऊपरी मूत्र पथ डिस्केनेसिया है। कम सामान्यतः, वृक्क शूल का कारण गुर्दे या गुर्दे की श्रोणि का ट्यूमर, मूत्रवाहिनी का एक ट्यूमर, ऊपरी मूत्र पथ का तपेदिक, रक्त के थक्कों के साथ मूत्रवाहिनी या श्रोणि में रुकावट, पॉलीसिस्टिक रोग हो सकता है।

रोगजनन: इंट्रापेल्विक उच्च रक्तचाप के विकास और गुर्दे के हेमोडायनामिक्स और ऊपरी मूत्र पथ के यूरोडायनामिक्स के विकार के साथ ऊपरी मूत्र पथ का तीव्र रोड़ा आधार है। भविष्य में, जैसे-जैसे हाइपोक्सिया तेज होता है, हाइपोकिनेसिया और हाइपोटेंशन के रूप में यूरोडायनामिक विकार विकसित होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

1. एक उत्तेजक कारक की उपस्थिति: दौड़ना, कूदना, साइकिल चलाना, मोटरसाइकिल चलाना, चलना, लेकिन कभी-कभी आराम से हमला होता है।

1. हमला आमतौर पर अचानक शुरू होता है। दर्द सिंड्रोम की तीव्रता भिन्न हो सकती है। दर्द शुरू में प्रभावित गुर्दे से काठ का क्षेत्र में महसूस होता है और मूत्रवाहिनी के साथ मूत्राशय और जननांगों की ओर फैलता है। रोगी उत्तेजित होता है, भागता है, एक मजबूर स्थिति लेता है। पेशाब करने की इच्छा बढ़ सकती है, मूत्रमार्ग में दर्द हो सकता है। मतली उल्टी। चिह्नित कमजोरी।
2. शायद शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, हाइपरहाइड्रोसिस।
3. रक्त परीक्षण में: ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर।
4. गुर्दे की शूल की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। कम सामान्यतः, छोटे ब्रेक वाला हमला कई दिनों तक चल सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान: पेट के अंगों की तीव्र शल्य विकृति (कोलेलिथियसिस हमला, तीव्र कोलेसिस्टोपैन्क्रियाटाइटिस, एपेंडिसाइटिस, आंतों में रुकावट); पैल्विक अंगों की सूजन संबंधी बीमारियां; महाधमनी धमनीविस्फार विदारक; हर्नियेटेड डिस्क; पुरानी आंत्र रोग, डायवर्टीकुलिटिस का तेज होना।

गुर्दे की शूल में मदद:

1. रोगी को 37-39C 0 के तापमान पर गर्म स्नान में रखें या काठ के क्षेत्र पर गर्म हीटिंग पैड रखें।
2. एंटीस्पास्मोडिक्स और दर्द निवारक: एट्रोपिन 0.1% - 1.0 मिली s / c + analgin 50% - 2.0 ml / m; प्लैटिफिलिन 0.2% - 1.0 मिली एस / सी + एनालगिन 50% - 2.0 मिली / मी; नो-शपा 2.0 मिली + एनलगिन 50% - 2.0 मिली आईएम; बरालगिन 5.0 मिली / मी। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो प्रोमेडोल 2% - 1.0 मिली या मॉर्फिन 1% - 1.0 मिली।
3. संकेतों के अनुसार: संवहनी (कॉर्डियामिन, कैफीन, मेज़टन), एंटीकॉन्वेलेंट्स (रिलेनियम 2-4 मिली अंतःशिरा; क्लोरप्रोमेज़िन 2.5% 1-4 इंट्रामस्क्युलर)।
4. 4-6 घंटे के लिए असाध्य वृक्क शूल के साथ, गंभीर दर्द सिंड्रोम, बुखार की संख्या में तापमान में वृद्धि - एक मूत्र रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श।
5. आपातकालीन उपचार और मूत्र रोग विशेषज्ञ के साथ शीघ्र परामर्श के लिए संकेत: पथरी हर्नियेशन, एकान्त गुर्दे की पथरी, बुखार के साथ मूत्र संक्रमण, गंभीर मूत्रवाहिनी रुकावट, मूत्रवाहिनी में एक बड़े पथरी के समीपस्थ स्थान, रोगी की स्थिति के प्रगतिशील बिगड़ने के साथ गंभीर लक्षण।

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर

तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ) - गुर्दा समारोह की एक तीव्र, संभावित रूप से प्रतिवर्ती हानि, जो एक दिन से एक सप्ताह की अवधि में विकसित होती है, जिससे शरीर से नाइट्रोजन चयापचय उत्पादों के उत्सर्जन का उल्लंघन होता है और पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस के विकार होते हैं। एकेआई के आधे अस्पताल के मामले आईट्रोजेनिक हैं, ज्यादातर वे व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप के कारण होते हैं।

ओपीएन वर्गीकरण:

1. प्रीरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:बिगड़ा हुआ कॉर्टिकल परिसंचरण के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे गुर्दे में रक्त के प्रवाह में गिरावट आती है, ग्लोमेरुलर निस्पंदन और ओलिगो-औरिया में तेज कमी होती है, गुर्दे का कार्य संरक्षित होता है, लेकिन गुर्दे की धमनियों में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन और बीसीसी में कमी से कमी आती है। गुर्दे के माध्यम से आने वाले रक्त की मात्रा में, और, परिणामस्वरूप, इसकी अपर्याप्त शुद्धि के लिए।

2. रेनल ओपीएन: 85% मामलों में यह गुर्दे को इस्केमिक और विषाक्त क्षति के कारण होता है, जो वृक्क पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति के साथ होता है, और 15% मामलों में - अन्य कारणों से (गुर्दे के पैरेन्काइमा और इंटरस्टिटियम में सूजन, वास्कुलिटिस और घनास्त्रता) गुर्दे की वाहिकाएँ)।

3. पोस्टरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:तब होता है जब पेशाब का प्रवाह अचानक बंद हो जाता है

विभिन्न कारणों (पत्थर, ट्यूमर, पट्टी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे की श्रोणि

स्त्री रोग संबंधी ऑपरेशन के दौरान मूत्रवाहिनी, रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस)।

4. अर्नल:यह उन रोगियों में विकसित होता है, जिन्हें किसी भी कारण से हटा दिया गया हो

एक या दोनों कार्यशील गुर्दे।

एटियलजि:

प्रीरेनल : कार्डियक आउटपुट में कमी (कार्डियोजेनिक शॉक, कार्डियक टैम्पोनैड, अतालता); प्रणालीगत वासोडिलेशन; ऊतकों में द्रव ज़ब्ती; शरीर का निर्जलीकरण; जिगर की बीमारी।

गुर्दा: इस्किमिया; बहिर्जात नशा (भारी धातुओं, जहरीले मशरूम, शराब सरोगेट के लवण के साथ विषाक्तता के मामले में); हेमोलिसिस (रक्त आधान जटिलताओं, मलेरिया); गुर्दे की सूजन संबंधी बीमारियां; संक्रामक रोग (सेप्टिसीमिया, लेप्टोस्पायरोसिस, मेनिंगोकोकल संक्रमण); स्थितीय संपीड़न सिंड्रोम (दुर्घटना - सिंड्रोम); गुर्दे के जहाजों को नुकसान; एक गुर्दे की चोट या निकालना।

पोस्टरेनल: एक्स्ट्रारेनल बाधा; अंतर्गर्भाशयी रुकावट; मूत्रीय अवरोधन।

ईएम तारीव (1983) के अनुसार तीव्र गुर्दे की विफलता का वर्गीकरण।

1. अंतर्निहित बीमारी (जलन, चोट, संक्रमण विषाक्तता) की सामान्य घटनाओं की प्रबलता के साथ प्रारंभिक चरण। इस चरण के दौरान, जो कई घंटों या दिनों तक रहता है, मूत्राधिक्य में उल्लेखनीय रूप से कमी आती है।

2. ओलिगो - एन्युरिक : किडनी खराब होने के नैदानिक ​​लक्षण सबसे पहले आते हैं। मूत्रवर्धक 500-600 मिलीलीटर तक कम हो जाता है। रक्त में यूरिया, क्रिएटिन, पोटेशियम, मैग्नीशियम, सल्फेट्स, फॉस्फेट का स्तर बढ़ता है, एसिडोसिस बढ़ता है।

3. मूत्राधिक्य के चरण को दो अवधियों में विभाजित किया गया है:

ए) ड्यूरिसिस की प्रारंभिक अवधि: 300 मिली से अधिक ड्यूरिसिस में वृद्धि हुई है

दिन, लेकिन यूरिया के स्तर में वृद्धि जारी है और स्थिति में सुधार नहीं होता है।

बी) डायरिया की देर से अवधि: मूत्र की मात्रा 1500 मिलीलीटर तक बढ़ जाती है और

एज़ोटेमिया का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है। इस अवधि का अंत

रक्त यूरिया का सामान्यीकरण है। पॉल्यूरिया विकसित होने की संभावना

नष्ट हो चुकी नलिकाएं पुन:अवशोषित करने की क्षमता खो देती हैं। अपर्याप्त के साथ

रोगी का प्रबंधन निर्जलीकरण, हाइपोकैलिमिया, अक्सर संक्रमण विकसित करता है

4. बहाल ड्यूरिसिस (वसूली) का चरण। यह चरण लग सकता है

3-6 महीने से 2-3 साल तक। अपरिवर्तनीय के साथ पूर्ण पुनर्प्राप्ति असंभव है

अधिकांश नेफ्रॉन को नुकसान। इस मामले में, ग्लोमेरुलर में कमी

गुर्दे की निस्पंदन और एकाग्रता क्षमता को संरक्षित किया जाता है, जो वास्तव में

सीआरएफ में संक्रमण का संकेत देता है।

इलाज:

एटियोट्रोपिक उपचार:

प्रीरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:गुर्दे के ऊतकों को पर्याप्त रक्त की आपूर्ति की बहाली - निर्जलीकरण, हाइपोवोल्मिया और तीव्र संवहनी अपर्याप्तता का सुधार। रक्त की कमी के मामले में, रक्त आधान किया जाता है, मुख्य रूप से प्लाज्मा।

गुर्दे की तीव्र गुर्दे की विफलता: उपचार काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या फैलाना संयोजी ऊतक रोग में अक्सर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। उच्च रक्तचाप, स्क्लेरोडर्मा संकट, देर से होने वाले प्रीक्लेम्पसिया का सुधार बहुत महत्वपूर्ण है। नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाओं का प्रशासन तुरंत रोक दिया जाना चाहिए। यूरिक एसिड ट्यूबलर रुकावट के उपचार के लिए, गहन क्षारीय जलसेक चिकित्सा, एलोप्यूरिनॉल का उपयोग किया जाता है।

पोस्टरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता: इस स्थिति में, बाधा को जल्द से जल्द खत्म करना आवश्यक है।

चरणों में तीव्र गुर्दे की विफलता का उपचार:

प्रारंभिक ओलिगुरिया के चरण (एक दिन तक):

1. एनेस्थीसिया इन / मी और / इन: एनाल्जेसिक, बरालगिन, न्यूरोलेप्टानल्जेसिया (ड्रॉपरिडोल, फेंटेनल, ट्रामल, केटोनॉल)

2. सदमे की उत्पत्ति के आधार पर बीसीसी की वसूली: क्रिस्टलोइड्स + ग्लूकोज 5%; रेपोलिग्लुकिन, पॉलीग्लुकिन, हेमोडेज़; प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन, रक्त आधान।

3. हेमोलिसिस के साथ, प्रेडनिसोलोन 60-120 मिलीग्राम IV

4. उच्च रक्तचाप के साथ: क्लोनिडीन इंट्रामस्क्युलर रूप से, जीभ के नीचे या सोडियम नाइट्रोप्रासाइड 3 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट 3 दिनों से अधिक नहीं या पेंटामाइन 5% 0.5 - 1.0 मिली इंट्रामस्क्युलर, एस / सी।

5. कार्डियक आउटपुट का सामान्यीकरण:

ए) सामान्य रक्तचाप के साथ डोबुटामाइन (डोबुट्रेक्स) 10-20 एमसीजी / किग्रा / मिनट;

बी) निम्न रक्तचाप के साथ डोपामाइन 5-15 एमसीजी / किग्रा / मिनट;

6. सेप्टिक शॉक में - एंटीबायोटिक्स, एमिनोग्लाइकोसाइड्स को छोड़कर;

लगातार ओलिगुरिया की अवस्था (3 दिनों तक) - 500 मिली / दिन से कम की डायरिया:

1. भोजन से प्रोटीन का प्रतिबंध 40 ग्राम / दिन।
2. रक्तचाप और मूत्राधिक्य का नियंत्रण। इंजेक्ट किए जाने वाले तरल पदार्थ की मात्रा: ड्यूरिसिस + 400 मिली। दस्त के साथ, उल्टी - द्रव के नुकसान के अनुसार सुधार।
3. मूत्रवर्धक की उत्तेजना: 2.5% घोल का मैनिटोल IV 50-100 मिली या फ़्यूरोसेमाइड 60-100 मिलीग्राम IV (न्यूनतम एकल खुराक 0.5 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन, इष्टतम एकल खुराक 1.0 मिलीग्राम / किग्रा, अधिकतम एकल खुराक 3.0 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन ) प्रति दिन 4-6 इंजेक्शन, अधिकतम दैनिक खुराक 1000 मिलीग्राम से अधिक नहीं है, या डोपामाइन IV 1-2 एमसीजी / किग्रा / मिनट (यदि प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक में कमी के 24-72 घंटे बाद)।
4. एसिडोसिस का सुधार: सोडियम बाइकार्बोनेट इन / इन ड्रिप। सोडियम बाइकार्बोनेट जलसेक की गणना सूत्र के अनुसार की जाती है: 4% सोडियम बाइकार्बोनेट के मिलीलीटर की मात्रा = 0.2 · बीई · रोगी के शरीर का वजन किलो में (बीई - एसिड-बेस बैलेंस के विश्लेषण के अनुसार आधार की कमी)।
5. हाइपरकेलेमिया की रोकथाम: ग्लूकोज-इंसुलिन मिश्रण (ग्लूकोज घोल 40% -100 मिली + इंसुलिन 10 IU + कैल्शियम ग्लूकोनेट घोल 10% - 10-20 मिली IV ड्रिप।
6. संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम: तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन, मैक्रोलाइड्स + मेट्रोनिडाजोल। नेफ्रोटॉक्सिक जीवाणुरोधी दवाओं (एमिनोग्लाइकोसाइड्स) को निर्धारित करना मना है।
7. यूरिया, क्रिएटिनिन, सीरम पोटेशियम के स्तर की दैनिक निगरानी, ​​यदि आवश्यक हो, तो दिन में 2 बार।

अक्षमता के मामले में, एक्स्ट्रारेनल सफाई विधियों के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

एक्स्ट्रारेनल सफाई के तरीके:

हेमोडायलिसिस डायलिसिस और रक्त अल्ट्राफिल्ट्रेशन के आधार पर पानी-इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस को ठीक करने और शरीर से विभिन्न विषाक्त पदार्थों को निकालने की एक विधि है।

आपातकालीन हेमोडायलिसिस के लिए संकेत: हाइपरकेलेमिया 6.5 mmol / l या अधिक; यूरिया का स्तर 35 mmol/l से अधिक; गंभीर एसिडोसिस (14-16 mmol / l से अधिक एसिड-बेस बैलेंस के विश्लेषण के अनुसार मानक बाइकार्बोनेट के स्तर में 8-10 mmol / l प्लाज्मा या आधार की कमी में कमी); नैदानिक ​​​​स्थिति में गिरावट (फुफ्फुसीय एडिमा, मस्तिष्क शोफ, मतली, उल्टी, दस्त, आदि का खतरा)।

हेमोडायलिसिस के लिए मतभेद: कोरोनरी वाहिकाओं का घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर संवहनी घाव, थ्रोम्बोम्बोलिक रोग का तीव्र चरण, हेपरिन का उपयोग करने में असमर्थता।

पेरिटोनियल डायलिसिस:इंट्राकोर्पोरियल डायलिसिस, जिसमें कई घंटों के लिए उदर गुहा में डायलिसिस समाधान की शुरूआत होती है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान:

तीव्र गुर्दे की विफलता में मृत्यु अक्सर यूरेमिक कोमा, हेमोडायनामिक गड़बड़ी और सेप्सिस से होती है। ऑलिगुरिया के रोगियों में मृत्यु दर 50% है, बिना ओलिगुरिया के - 26%। रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता और नैदानिक ​​स्थिति दोनों से निर्धारित होता है। एकेआई के सरल पाठ्यक्रम में, एकेआई के एक प्रकरण से बचे रोगियों में अगले 6 सप्ताह में गुर्दे के कार्य के पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना 90% है।

लुपू संकट

ऑटोइम्यून ल्यूपस क्राइसिस (वीसी) - ये तीव्र या सूक्ष्म स्थितियां हैं जो एसएलई गतिविधि की अधिकतम डिग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ थोड़े समय (कई दिनों से 1-2 सप्ताह तक) में विकसित होती हैं, जिसमें कई अंगों के विकास के साथ ल्यूपस प्रक्रिया की तेजी से प्रगति होती है। मौत की धमकी के साथ विफलता, तत्काल गहन देखभाल की आवश्यकता है।

सामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ :

बुखार (38˚C से ऊपर) ठंड लगना, अस्वाभाविक सिंड्रोम, 2-3 सप्ताह के भीतर 10-12 किलोग्राम तक वजन कम होना, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (लिम्फैडेनोपैथी, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के घावों, पॉलीसेरोसाइटिस की स्पष्ट प्रतिक्रिया। ईएसआर को 60-70 मिमी / घंटा, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (25% से अधिक), एलई कोशिकाओं (5:1000 या अधिक), एन-डीएनए, एएनएफ, एसएम-न्यूक्लियर एंटीजन के एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स तक बढ़ा दिया।

वीसी के नैदानिक ​​रूप:

रुधिर संबंधी संकट - रक्त कोशिकाओं के स्तर में तेजी से (2-3 दिनों के भीतर) कमी, अक्सर बदलती गंभीरता के रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ। हेमटोलॉजिकल संकट के कई रूप हैं: हेमोलिटिक, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, पैन्टीटोपेनिक।

क्लासिक ल्यूपस संकट - रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में संकट का विकास पर्याप्त चिकित्सा की असामयिक नियुक्ति के मामले में या ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहले 2-3 वर्षों के दौरान एसएलई की शुरुआत में होता है। एक पुराने पाठ्यक्रम में, संकट का यह रूप 5-7 साल की बीमारी और बाद में विकसित होता है। एक नियम के रूप में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस क्लिनिक में अग्रणी है।

मस्तिष्क संकट – में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के संकेतों के साथ मस्तिष्क संबंधी संकट की नैदानिक ​​​​तस्वीर में तंत्रिका संबंधी लक्षणों का प्रभुत्व है।

पेट का संकट - एक स्थायी प्रकृति का पेट का दर्द सिंड्रोम, जो 1-2 दिनों के भीतर बढ़ जाता है और किसी भी विशिष्टता में भिन्न नहीं होता है। रोगसूचक चिकित्सा प्रभाव नहीं लाती है।

वीसी के मुख्य रूपों का उपचार:

हेमटोलॉजिकल संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ मेथिलप्रेडनिसोलोन 1000 मिलीग्राम / दिन के साथ शास्त्रीय पल्स थेरेपी लगातार 3 दिनों तक (जब तक संकट से राहत नहीं मिलती), यदि आवश्यक हो तो अतिरिक्त दालें;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-10 सप्ताह के लिए 60-80 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन), विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट में, योजना के अनुसार: 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम / किग्रा, फिर 6-12 महीनों के लिए महीने में एक बार 400 मिलीग्राम / किग्रा;

¨ रक्त कोशिकाओं का आधान (धोया हुआ एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट ध्यान केंद्रित), रक्त उत्पाद (ताजा जमे हुए प्लाज्मा);

¨ संकेत के अनुसार एंटीकोआगुलंट्स।

2. सहायक देखभाल:प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक लेने के 6-10 सप्ताह के बाद, 6-8 महीनों में 10-15 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में धीमी गिरावट शुरू करें।

क्लासिक ल्यूपस संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ तुल्यकालिक गहन चिकित्सा (प्लाज्माफेरेसिस प्रत्येक प्रक्रिया के बाद 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ 3-6 प्रक्रियाएं और एक बार 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड)। यदि अप्रभावी है, तो एक और 2-3 सप्ताह के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम / दिन की शुरूआत जारी रखें;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-12 सप्ताह के लिए 60-80 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ रक्त उत्पाद (एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा), प्लाज्मा विकल्प;

¨ संकेतों के अनुसार हृदय संबंधी विकारों का सुधार (मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड)।

2. सहायक देखभाल:

¨ प्रेडनिसोलोन की भारी खुराक लेने के 6-12 सप्ताह के बाद, 10-12 महीनों में 10-15 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में धीमी गिरावट शुरू करें;

¨ पहले 6 महीनों के लिए महीने में एक बार साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम IV, फिर 18-24 महीनों के लिए हर 3 महीने में एक बार 1000 मिलीग्राम IV या मासिक सिंक्रोनस इंटेंसिव थेरेपी (प्लास्मफेरेसिस + IV ड्रिप 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन + 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड 12 महीने);

¨ यदि कोई प्रभाव नहीं है, तो योजना के अनुसार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन): 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम / किग्रा, फिर 6-12 महीने के लिए महीने में एक बार 400 मिलीग्राम / किग्रा;

¨ एंटीकोआगुलंट्स (फेनिलिन, सिंकुमर, वारफारिन) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, ट्रेंटल, टिक्लोपिडीन, झंकार) का दीर्घकालिक उपयोग।

मस्तिष्क संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ संयुक्त पल्स थेरेपी: दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड या सिंक्रोनस इंटेंसिव थेरेपी के साथ मेथिलप्रेडनिसोलोन की क्लासिक 3-दिवसीय पल्स (प्रत्येक प्रक्रिया के बाद 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ प्लास्मफेरेसिस 3-6 प्रक्रियाएं और एक बार 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड। ); ऐंठन सिंड्रोम और कोमा के विकास के मामलों में, मेथिलप्रेडनिसोलोन के 5-10 दिनों के लिए अंतःशिरा प्रशासन 10 ग्राम की कुल खुराक तक और साइक्लोफॉस्फेमाइड के 2 ग्राम तक की अनुमति है;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-12 सप्ताह के लिए 50-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ 3-4 सप्ताह के लिए हेपरिन 20,000 यूनिट / दिन या फ्रैक्सीपिरिन 0.3-1.0 मिली / दिन;

¨ यदि संकेत दिया गया है, काठ का पंचर और मूत्रवर्धक;

¨ प्रभाव की अनुपस्थिति में, 2-7 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार डेक्सामेथासोन (20 मिलीग्राम) के साथ संयोजन में 10 मिलीग्राम की खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन;

¨ संकेत के अनुसार शामक, आक्षेपरोधी, चयापचयी दवाएं, मनोविकार नाशक।

2. सहायक देखभाल:

¨ 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक के लिए 10-12 महीनों के भीतर प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक में कमी;

¨ साइक्लोफॉस्फेमाइड IV या IM 200 मिलीग्राम साप्ताहिक या मासिक, 12 महीने के लिए 1000 मिलीग्राम IV, फिर महीने में एक बार 200 मिलीग्राम IV या एक स्थायी प्रभाव प्राप्त करने के लिए हर 3 महीने में 1000 मिलीग्राम IV 2- 5 साल के लिए;

¨ एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का दीर्घकालिक उपयोग;

¨ संकेतों के अनुसार, चयापचय एजेंट, एंटीहाइपोक्सेंट, एंटीडिपेंटेंट्स, शामक, एंटीकॉन्वेलेंट्स।

पेट के संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ संयुक्त पल्स थेरेपी: दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक 3-दिवसीय पल्स;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-8 सप्ताह के लिए 50-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ हेपरिन 10,000-20,000 यूनिट / दिन या फ्रैक्सीपिरिन 0.3-1.0 मिली / दिन 3-4 सप्ताह के लिए।

2. सहायक देखभाल: 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक के लिए 8-10 महीनों के भीतर प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक में कमी; साइक्लोफॉस्फेमाइड IV 800 मिलीग्राम महीने में एक बार - 6 महीने, फिर 400 मिलीग्राम IV महीने में एक बार 12-18 महीनों के लिए; एंटीकोआगुलंट्स (फेनिलिन, सिंकुमर, वारफारिन) का दीर्घकालिक उपयोग।

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