प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म क्या है। सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म: कारण, लक्षण और उपचार

अतिपरजीविता- हार्मोन भाप के बढ़ते उत्पादन के कारण होने वाली एक पुरानी अंतःस्रावी बीमारी थाइरॉयड ग्रंथियाँ(पैराथाइरॉइड हार्मोन, पैराथाइरॉइडोक्राइन, पीटीएच) पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के ट्यूमर (एडेनोमा) या उनके हाइपरप्लासिया (अंग ऊतक की गैर-ट्यूमर वृद्धि, कामकाजी कार्य में वृद्धि के साथ) के लिए।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शारीरिक रचना

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की सामान्य संख्या दो जोड़ी होती है (80-85% लोगों में देखी गई)। विश्व की 15-20% आबादी में 3 से 12 ग्रंथियाँ हैं। ग्रंथियों की संख्या में जन्मजात भिन्नताएं आमतौर पर रोग संबंधी लक्षणों के साथ नहीं होती हैं।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की एक विशिष्ट संख्या के साथ, एक ग्रंथि का वजन आम तौर पर 20 से 70 मिलीग्राम तक होता है, और आयाम, एक नियम के रूप में, 6 * 3 * 1.5 मिमी से अधिक नहीं होता है। ग्रंथियां डिस्क के आकार की होती हैं और अपने पीले रंग में थायरॉयड ऊतक से भिन्न होती हैं।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियां अक्सर थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होती हैं। इसके अलावा, उनकी ऊपरी जोड़ी थायरॉयड ग्रंथि के ऊपरी और मध्य तीसरे के स्तर पर स्थित होती है, और निचली जोड़ी इसके निचले तीसरे के स्तर पर होती है।

हालाँकि, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का स्थान अत्यधिक परिवर्तनशील है। उदाहरण के लिए, निचली जोड़ी मीडियास्टिनम में स्थित हो सकती है, जिससे संबंध बना रहता है थाइमस ग्रंथि(थाइमस), कभी-कभी ग्रंथि के अंदर ही।

आम तौर पर, पैराथाइराइड ग्रंथियाँथायरॉइड ग्रंथि के प्रवेश द्वार पर स्थित है रक्त वाहिकाएंया तंत्रिका शाखाएँ. अक्सर वे आंशिक रूप से या पूरी तरह से थायरॉयड ऊतक में डूबे होते हैं, हालांकि उनके पास अपना कैप्सूल होता है।

अतिरिक्त पैराथाइरॉइड ग्रंथियां पूर्वकाल में स्थित हो सकती हैं पश्च मीडियास्टिनम, थायरॉयड और थाइमस ग्रंथियों के ऊतक के अंदर, अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर, पेरिकार्डियल गुहा में (हृदय की थैली में), कैरोटिड धमनी के द्विभाजन के क्षेत्र में।

पैराथायराइड ग्रंथियों को रक्त की आपूर्ति थायरॉयड ग्रंथि की धमनियों की शाखाओं से होती है, इसलिए थायरॉयड ग्रंथि पर ऑपरेशन के दौरान वे क्षतिग्रस्त हो सकती हैं।

पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य

अपने छोटे आकार के बावजूद, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां काम करती हैं महत्वपूर्ण भूमिकाशरीर के जीवन में, कैल्शियम और फास्फोरस के आदान-प्रदान को विनियमित करना।

पैराथाएरॉएड हार्मोनहड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की रिहाई को बढ़ावा देता है और इस प्रकार रक्त प्लाज्मा में इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन आंत में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है और मूत्र में इसके उत्सर्जन को कम करता है, जिससे हाइपरकैल्सीमिया भी होता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से मूत्र (फॉस्फेटुरिया) के माध्यम से शरीर से फॉस्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की गतिविधि का विनियमन सिद्धांत के अनुसार होता है प्रतिक्रिया: जब रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है, तो उनकी गतिविधि बढ़ जाती है, और हाइपरकैल्सीमिया के साथ यह कम हो जाती है। इस प्रकार, रक्त में अतिरिक्त कैल्शियम के साथ, ग्रंथियों का आकार कम हो जाता है, और लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया से अंगों की कामकाजी हाइपरप्लासिया होती है - उनकी गतिविधि और आकार में वृद्धि होती है।

पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी

पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़ते स्राव से हड्डियों से कैल्शियम का रिसाव होता है और रक्त प्लाज्मा (हाइपरकैल्सीमिया) में इसकी सांद्रता में वृद्धि होती है।

विकृति विज्ञान कंकाल प्रणालीहाइपरपैराथायरायडिज्म में, यह प्रणालीगत कंकाल फाइब्रोसिस (रेशेदार ऊतक के साथ हड्डी के ऊतकों का प्रतिस्थापन) में प्रकट होता है, साथ ही कंकाल प्रणाली की सकल विकृति भी होती है।

रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर के कारण, आंतरिक अंगों में कैल्सीफिकेशन बनता है (चिकित्सा में इस घटना को "कंकाल का नरम ऊतकों में स्थानांतरण" कहा जाता है)। इस मामले में, गुर्दे और रक्त वाहिका की दीवारों को सबसे अधिक नुकसान होता है। इसलिए गंभीर मामलों में, मरीज़ गुर्दे की विफलता या गंभीर संचार संबंधी विकारों से मर जाते हैं।

एक अन्य सामान्य जटिलता कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों का बनना है ऊपरी भाग मूत्र प्रणाली, जो किडनी की स्थिति को और खराब कर देता है।

कैल्शियम जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, इसलिए इसकी एकाग्रता में वृद्धि का कारण बनता है प्रणालीगत प्रभाव, जैसे कि:

• में चालन गड़बड़ी तंत्रिका ऊतक, जो अंततः मांसपेशियों में कमजोरी, अवसाद, स्मृति और संज्ञानात्मक हानि की ओर ले जाता है;
• धमनी का उच्च रक्तचाप ;
• गैस्ट्रिक स्राव में वृद्धि, जो पेट के अल्सर के गठन से जटिल हो सकती है ग्रहणी.

महामारी विज्ञान

के बीच अंतःस्रावी रोगहाइपरपैराथायरायडिज्म प्रचलन में तीसरे स्थान पर है (मधुमेह मेलेटस और हाइपरथायरायडिज्म के बाद)।

महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। उम्र के साथ, रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है (विशेषकर महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद)। जैसे-जैसे अत्यधिक विकसित देशों में जीवन प्रत्याशा बढ़ती है, हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटनाओं में वृद्धि होने की संभावना है।

कारण

रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर के कारण के अनुसार, ये हैं:
1. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म.
2. माध्यमिक अतिपरजीविता.
3. तृतीयक अतिपरजीविता.
4. स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के सभी रूपों के नैदानिक ​​लक्षण काफी हद तक समान होते हैं, क्योंकि ऊपर वर्णित सभी मामलों में, कैल्शियम कंकाल प्रणाली से बाहर निकल जाता है, और लगातार हाइपरकैल्सीमिया विकसित होता है, जिससे कई जटिलताएं पैदा होती हैं।

हालाँकि, नैदानिक ​​तस्वीर उस अंतर्निहित बीमारी से भी प्रभावित होगी जो हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम का कारण बनी। उपचार की रणनीतिकई मामलों में अलग होगा.

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म इस अंतःस्रावी अंग की प्राथमिक विकृति के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्राव का एक सिंड्रोम है।

85% मामलों में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्मपैथोलॉजी के विकास का कारण ग्रंथियों में से एक का एकल सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा) है। कई ग्रंथियों को प्रभावित करने वाले एकाधिक एडेनोमा कम आम हैं (5% मामलों में)। पैराथायराइड कैंसर इससे भी कम आम है।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के प्राथमिक फैलाना हाइपरप्लासिया के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं (हम अक्सर मीडियास्टिनम में स्थित सहायक ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के बारे में बात कर रहे हैं, जो सामयिक निदान को काफी जटिल बनाता है)।

विशिष्ट एडेनोमा मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में विकसित होते हैं, ज्यादातर रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में। दुर्लभ मामलेफैलाना हाइपरप्लासिया की विशेषता है युवाऔर, एक नियम के रूप में, अन्य बीमारियों के साथ संयुक्त होते हैं अंत: स्रावी प्रणाली. पैराथाइरॉइड कैंसर अक्सर सिर और गर्दन पर विकिरण के बाद विकसित होता है।

माध्यमिक अतिपरजीविता

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की बढ़ी हुई सांद्रता का एक सिंड्रोम है, जो अन्य बीमारियों के कारण कैल्शियम के स्तर में कमी के कारण शुरू में स्वस्थ पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में विकसित होता है।

इस प्रकार, रक्त में कैल्शियम की कमी के जवाब में, पैराथाइरॉइड हार्मोन जारी होते हैं, जिससे हाइपरकैल्सीमिया होता है - यह सामान्य विनियमनफीडबैक सिद्धांत पर आधारित। हालाँकि, ऐसे मामलों में जहां हम गंभीर पुरानी बीमारियों के बारे में बात कर रहे हैं, जिससे रक्त में कैल्शियम के स्तर में तेज और लंबे समय तक कमी आती है, यह समय के साथ विकसित हो सकता है। गंभीर विकृति विज्ञान- माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म.

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के सबसे आम कारण गंभीर किडनी रोगविज्ञान और कुअवशोषण सिंड्रोम (क्षीण अवशोषण) हैं पोषक तत्वजठरांत्र संबंधी मार्ग में) - माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के गुर्दे और आंतों (आंतों) के रूपों को क्रमशः प्रतिष्ठित किया जाता है।

हेमोडायलिसिस से गुजरने वाले रोगियों में (डिवाइस " कृत्रिम किडनी"), सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम 50-70% मामलों में विकसित होता है। जिन रोगियों में गैस्ट्रेक्टोमी हुई है, उनमें 30% मामलों में पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर बढ़ जाता है।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का विकास वृक्क पैरेन्काइमा में सक्रिय विटामिन डी के बिगड़ा संश्लेषण से जुड़ा होता है, जिससे बिगड़ा हुआ कैल्शियम अवशोषण और हाइपोकैल्सीमिया होता है।

द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के आंतों के रूपों में हाइपोकैल्सीमिया जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन डी और कैल्शियम के खराब अवशोषण से जुड़ा होता है।

इसके अलावा, हाइपोकैल्सीमिया तब विकसित होता है गंभीर रोगबिगड़ा हुआ विटामिन डी चयापचय के कारण यकृत (प्राथमिक पित्त सिरोसिस), साथ ही बच्चों में रिकेट्स और रिकेट्स जैसी बीमारियाँ।

तृतीयक अतिपरजीविता

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का वर्णन सबसे पहले उन रोगियों में किया गया था जिनका किडनी प्रत्यारोपण सफलतापूर्वक हुआ था। यह पता चला कि गुर्दे के सभी मापदंडों की पूर्ण बहाली समाप्त नहीं हुई बढ़ा हुआ स्तररक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और, तदनुसार, माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण।

इस प्रकार, हाइपोकैल्सीमिया की स्थिति से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की लंबे समय तक उत्तेजना के साथ, उनके ग्रंथि ऊतक के अपरिवर्तनीय कामकाजी हाइपरप्लासिया विकसित होते हैं। इस स्थिति को तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म कहा जाता था।

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का क्लिनिक कई मायनों में प्राथमिक पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया के क्लिनिक के समान है।

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म विकास से जुड़ा एक हाइपरकैल्सीमिया सिंड्रोम है घातक ट्यूमर(कुछ प्राणघातक सूजनफेफड़े, गुर्दे, स्तन ग्रंथियाँ, एकाधिक मायलोमा). अक्सर, स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म ट्यूमर में पैराथाइरॉइड हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण होता है। हालाँकि, नवीनतम वैज्ञानिक आंकड़ों के अनुसार, यह इस विकृति का मुख्य और एकमात्र कारण नहीं है।

तथ्य यह है कि रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि को अक्सर पैराथाइरॉइड हार्मोन के उच्च स्तर के साथ नहीं जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि कुछ ट्यूमर पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान क्रिया वाले पदार्थ उत्पन्न करते हैं। हाइपरकैल्सीमिया अक्सर हड्डी के ऊतकों पर ट्यूमर के स्थानीय (कैंसर मेटास्टेस) या फैलाना (मायलोमा) प्रभाव से जुड़ा होता है, साथ ही हड्डी का विघटन और रक्त में कैल्शियम का स्राव भी होता है।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ
अक्सर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक चरण स्पर्शोन्मुख होते हैं, जो इसका कारण बनता है देर से निदानविकृति विज्ञान। ऐसे मामलों में, रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम का स्तर आमतौर पर कम होता है, और लगभग यही बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है। इसलिए, ज्यादातर मामलों में, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान, विकृति का निर्धारण संयोग से किया जाता है।

80% तक मरीज़ आरंभिक चरणरोग गैर-विशिष्ट शिकायतें प्रस्तुत करते हैं, जैसे:

• कमजोरी;
• सुस्ती;
• कब्ज की प्रवृत्ति;
• खराब मूड;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ये लक्षण अक्सर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म से जुड़े नहीं होते हैं और कट्टरपंथी के बाद गायब नहीं होते हैं शल्य चिकित्सारोग।

अधिक गंभीर मामलों में, बीमारी की पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर शिकायतें होती हैं मांसपेशी तंत्र. रक्त में कैल्शियम की उच्च सांद्रता न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को बाधित करती है और एक प्रकार की मायोपैथी की ओर ले जाती है।

सबसे पहले, कमजोरी और दर्द कुछ मांसपेशी समूहों में दिखाई देते हैं, ज्यादातर निचले छोरों में। मरीज़ सामान्य रूप से चलने में कठिनाई (अक्सर लड़खड़ाना, गिरना) की शिकायत करते हैं, उनके लिए कुर्सी से उठना (समर्थन की आवश्यकता होती है), ट्राम, बस आदि पर चढ़ना मुश्किल होता है।

जोड़ों में ढीलापन जल्दी प्रकट होता है, बत्तख की चाल और पैरों में दर्द बहुत विशिष्ट होता है (पैर की मांसपेशियों के खराब स्वर के कारण फ्लैट पैर विकसित होते हैं)। इस प्रकार, गंभीर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रोगी पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर प्रकट होने से पहले ही खुद को बिस्तर पर पड़ा हुआ पाते हैं।

अक्सर बीमारी की शुरुआत एक अजीब तरह की उपस्थिति होती है मधुमेह(कम मूत्र घनत्व के साथ पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया)। यह सिंड्रोमबड़े पैमाने पर कैल्शियम रिलीज (कैल्सीयूरिया) से गुर्दे की नलिकाओं को नुकसान और एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के प्रति उनकी संवेदनशीलता के नुकसान से जुड़ा हुआ है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली को नुकसान की एक विशिष्ट प्रारंभिक अभिव्यक्ति स्वस्थ दांतों का ढीला होना और नष्ट होना है।

बीमारी के गंभीर मामलों में, गंभीर वजन घटाने का विकास होता है, जो भूख और बहुमूत्रता में तेज कमी के साथ जुड़ा होता है, जिससे निर्जलीकरण होता है। कभी-कभी बीमारी के पहले 3-6 महीनों में रोगियों का वजन 10-15 किलोग्राम तक कम हो जाता है। इसकी विशेषता सांवला रंग और शुष्क त्वचा है। ऐसा उपस्थितिसामान्य थकावट और निर्जलीकरण और एनीमिया के विकास दोनों के साथ जुड़ा हुआ है, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में इसकी उत्पत्ति अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आई है।

रोग की उन्नत नैदानिक ​​अवस्था
गंभीर और मध्यम मामलों में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के उन्नत नैदानिक ​​चरण के लक्षणों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• हड्डी;
• जोड़दार;
• वृक्क;
• जठरांत्र;
• संवहनी;
• नेत्र विज्ञान;
• तंत्रिका संबंधी.

शरीर की किसी भी प्रणाली को प्रमुख क्षति के आधार पर, हड्डी, गुर्दे, विसेरोपैथिक (प्रमुख क्षति के साथ) को प्रतिष्ठित किया जाता है आंतरिक अंग) और प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के मिश्रित नैदानिक ​​रूप।

कंकाल का घाव
पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में, कैल्शियम और फास्फोरस हड्डियों से तीव्रता से बाहर निकल जाते हैं, और ऑस्टियोक्लास्ट, हड्डी ऊतक कोशिकाएं जो हड्डी के विघटन को बढ़ावा देती हैं, भी सक्रिय हो जाती हैं। परिणामस्वरूप, ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डी के ऊतकों का आंशिक अवशोषण) होता है। ऑस्टियोपोरोसिस या तो फैला हुआ (हड्डी घनत्व में सामान्य कमी) या सीमित (सबपेरीओस्टियल ऑस्टियोपोरोसिस - सीधे पेरीओस्टेम के नीचे हड्डी घनत्व में कमी) हो सकता है। यह सिस्ट (हड्डियों में गुहाएं जो तरल पदार्थ से भरी हो सकती हैं) के गठन के माध्यम से भी प्रकट हो सकती हैं।

ऑस्टियोपोरोसिस हड्डियों की गंभीर विकृति का कारण बनता है। इस प्रकार, श्रोणि एक "कार्ड दिल" का आकार लेता है, फीमर - एक "चरवाहे की छड़ी", छाती एक घंटी की तरह बन जाती है। एक नियम के रूप में, रीढ़ की हड्डी में दर्द होता है, विशेष रूप से वक्ष और लुंबर वर्टेब्रा, जो "मछली" का आकार ले लेते हैं। सामान्य विकृति कशेरुकाओं में रोगात्मक परिवर्तनों के कारण होती है रीढ की हड्डी- किफोसिस (कूबड़ के गठन के साथ पीछे की वक्रता), स्कोलियोसिस (शरीर की समग्र समरूपता के उल्लंघन के साथ बग़ल में वक्रता), किफोस्कोलियोसिस।

हड्डियों के घनत्व में कमी के कारण, थोड़ा सा भार उठाने पर भी, या अनायास (पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर) हड्डी टूट जाती है। सामान्य फ्रैक्चर के विपरीत, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर कम दर्दनाक होते हैं, जो कुछ मामलों में निदान को जटिल बनाते हैं और हड्डियों के अनुचित संलयन या गठन की ओर ले जाते हैं। झूठे जोड़(हड्डी के टुकड़े ठीक नहीं होते हैं, लेकिन रोग संबंधी गतिशीलता प्राप्त कर लेते हैं), जिससे स्थायी विकलांगता हो जाती है। फ्रैक्चर का उपचार धीमा होता है। हालाँकि, यदि हड्डियाँ जुड़ती हैं, तो काफी सघन होती हैं घट्टा, इसलिए एक ही स्थान पर बार-बार फ्रैक्चर नहीं होते हैं।

हड्डियों की गंभीर विकृति के कारण, रोगियों की ऊंचाई 10-15 सेमी या उससे अधिक कम हो सकती है।

संयुक्त क्षति कंकाल विकृति और कैल्शियम फॉस्फेट लवण (झूठी गठिया) दोनों के जमाव से जुड़ी है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ स्तर जोड़ों में यूरिक एसिड क्रिस्टल के जमाव को उत्तेजित कर सकता है (सच्चा गठिया)।

हराना तंत्रिका तंत्र, रक्त वाहिकाएं और आंतरिक अंग
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में हड्डी के बाद दूसरा लक्ष्य गुर्दे हैं। अभिव्यक्ति गुर्दे के लक्षण, एक नियम के रूप में, रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करता है, क्योंकि लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के परिणामस्वरूप विकसित होने वाली गुर्दे की विफलता अपरिवर्तनीय है।

ऊपरी मूत्र प्रणाली में कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण से वृक्क पैरेन्काइमा को सीधी क्षति बढ़ जाती है। विशेषता मूंगा पत्थर हैं जो संपूर्ण को भर देते हैं पाइलोकैलिसियल प्रणालीगुर्दे

जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• जी मिचलाना;
• तीव्र गिरावटभूख;
• कब्ज की प्रवृत्ति.

कैल्शियम के स्तर में स्पष्ट वृद्धि के साथ, मरीज़ शिकायत करते हैं तेज दर्दसबसे विविध विकिरण के पेट में.

इससे आगे का विकास व्रणयुक्त घाव: ग्रहणी संबंधी अल्सर सबसे आम हैं; पेट, अन्नप्रणाली और आंतें आमतौर पर कम प्रभावित होती हैं। गंभीर मामलों में, कई अल्सर के गठन के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के कई अंगों में क्षरण प्रक्रियाएं होती हैं। रक्तस्राव की प्रवृत्ति, बार-बार तेज होना और पुनरावृत्ति इसकी विशेषता है।

कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस (पथरी का निर्माण) पित्ताशय की थैली), अग्नाशयशोथ के विकास के साथ अग्नाशयी नलिकाओं का कैल्सीफिकेशन। यह विशिष्ट है कि अग्नाशयशोथ के विकास के साथ, सूजन वाली ग्रंथि द्वारा हार्मोन ग्लूकागन के उत्पादन में वृद्धि के कारण रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है।

विकृति विज्ञान कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में कैल्शियम जमाव से जुड़ा होता है। गंभीर मामलों में, रक्त आपूर्ति में व्यवधान के कारण कई अंगों को नुकसान हो सकता है।

आंखों की क्षति कॉर्निया (रिबन केराटोपैथी) में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण होती है।

तंत्रिका तंत्र की विकृति रोग के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट हो जाती है, और लक्षणों की गंभीरता रक्त में कैल्शियम के स्तर पर दृढ़ता से निर्भर करती है। विशेषता:

• अवसादग्रस्त अवस्थाएँ बदलती डिग्रीअभिव्यंजना;
• उदासीनता;
• स्मृति और संज्ञानात्मक क्षमताओं में कमी;
• गंभीर मामलों में - भ्रम, मनोविकृति।

माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एक बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जो पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है (अक्सर यह गुर्दे की विकृति है)।

चूँकि द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण एक विकृति थी जो लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया को उकसाती थी, और पैराथाइरॉइड हार्मोन का अधिक उत्पादन एक प्रकार की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया थी, ऐसे रोगियों में रक्त में कैल्शियम का स्तर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है।

अधिकांश विशिष्ट लक्षणमाध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म कंकाल प्रणाली पर घाव हैं, क्योंकि माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म विटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, साथ ही हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग होती है, और पैराथाइरॉइड हार्मोन इस प्रक्रिया को बढ़ाता है।

एक्स्ट्राऑसियस अभिव्यक्तियों में, सबसे आम नरम ऊतकों और बड़े जहाजों की दीवारों में कैल्सीफिकेशन हैं। लंबे समय से आवर्ती नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ संयोजन में कंजंक्टिवा और कॉर्निया के कैल्सीफिकेशन के रूप में आंखों की क्षति बहुत विशिष्ट है।

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लंबे कोर्स के साथ विकसित होता है, जिससे कि हाइपोकैल्सीमिया का कारण बनने वाली बीमारी के उन्मूलन और रक्त में कैल्शियम के स्तर के स्थिर सामान्यीकरण के साथ भी, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अपरिवर्तनीय कामकाजी हाइपरप्लासिया के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन ऊंचा रहता है।

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और कई मायनों में माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान हैं। रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम का उच्च स्तर प्रयोगशाला में निर्धारित किया जाता है।

अतिकैल्शियमरक्त संकट

हाइपरकैल्सीमिक संकट हाइपरपैराथायरायडिज्म की एक दुर्लभ जटिलता है, जो रक्त में कैल्शियम के स्तर में तेज वृद्धि के कारण होती है, और उच्च तंत्रिका गतिविधि की गंभीर गड़बड़ी, रक्त के थक्के में घातक वृद्धि, थ्रोम्बोसिस और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास तक होती है। (डीआईसी), साथ ही तीव्र हृदय विफलता का विकास, जो हृदय गति रुकने का कारण बन सकता है।

यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म हाइपरकैल्सीमिक संकट से जटिल है, तो रोगियों की मृत्यु दर 50-60% या इससे अधिक तक पहुंच सकती है।
सबसे अधिक बार, विकास को भड़काने वाले कारक खतरनाक जटिलता, हैं:

• पर्याप्त उपचार के अभाव में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का बढ़ना;
• सहज पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर (रक्त में कैल्शियम की भारी रिहाई);
• निर्जलीकरण;
• स्थिरीकरण (गंभीर बीमारी के कारण लंबे समय तक स्थिरीकरण, सर्जरी के बाद, आदि);
• कैल्शियम और/या विटामिन डी की खुराक के उपयोग से गलत निदान;
• हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण होने वाले ग्रहणी संबंधी अल्सर के लिए एंटासिड दवाओं का गलत नुस्खा;
• मतभेदों को ध्यान में रखे बिना थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ उपचार;
• कैल्शियम और फास्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थ (दूध, पोषक तत्वों की खुराक, साथ ही विटामिन डी की बढ़ी हुई मात्रा वाले खाद्य पदार्थ)।

हाइपरपैराथायरायडिज्म में हाइपरकैल्सीमिक संकट तीव्र रूप से विकसित होता है। रोगी की हालत तेजी से बिगड़ती है, लक्षण विशिष्ट होते हैं तीव्र उदर: मतली, अनियंत्रित उल्टी, पेरिटोनिटिस, कब्ज। हाइपरकैल्सीमिक संकट के दौरान दर्द तीव्र होता है और अक्सर कमर कसने जैसा होता है। इसलिए, ऐसे रोगियों को अक्सर गलती से तीव्र अग्नाशयशोथ का निदान किया जाता है।

तीव्र स्राव हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता है आमाशय रसअत्यधिक हाइपरकैल्सीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई अल्सर का निर्माण और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का विकास हो सकता है।

तेजी से विकास हो रहा है तेज़ बुखारतापमान में 39-40 डिग्री और इससे अधिक की वृद्धि के साथ। मांसपेशियों में कमजोरी, टेंडन रिफ्लेक्सिस में कमी और हड्डियों में दर्द देखा जाता है। त्वचा शुष्क हो जाती है, खुजली होने लगती है, जिससे अक्सर खुजलाने की नौबत आ जाती है।

अवसाद से लेकर गंभीर साइकोमोटर उत्तेजना (मनोविकृति तक) तक, विभिन्न मनोविश्लेषक विकार बढ़ रहे हैं। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, चेतना भ्रमित हो जाती है और रोगी गिर जाता है प्रगाढ़ बेहोशी.

भविष्य में रक्त जमावट कारकों की सक्रियता के कारण डीआईसी सिंड्रोम विकसित हो सकता है। हाइपरकैल्सीमिया के अत्यधिक उच्च स्तर के साथ, सदमा विकसित हो सकता है। मृत्यु प्रायः लकवे के कारण होती है श्वसन केंद्रऔर/या कार्डियक अरेस्ट.

बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म

बच्चों में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म, विशेष रूप से 10 वर्ष से कम उम्र में, अत्यंत दुर्लभ है। आँकड़ों के अनुसार, लड़कियाँ लड़कों की तुलना में कुछ अधिक बार बीमार पड़ती हैं। वयस्कों की तरह, बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म का सबसे आम कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथि का एक सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा) है। ग्लैंडुलर हाइपरप्लासिया बहुत कम आम है।

नवजात शिशुओं में वंशानुगत हाइपरपैराथायरायडिज्म किसके कारण होता है? आनुवंशिक दोषकैल्शियम के लिए पैराथाइरॉइड कोशिकाओं के रिसेप्टर्स। इस विकृति के विकास का तंत्र माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान है - पैराथाइरॉइड ग्रंथियां काम करने वाले हाइपरप्लासिया से गुजरती हैं, क्योंकि दोषपूर्ण रिसेप्टर्स कैल्शियम के कम स्तर को दर्ज करते हैं।

इस वंशानुगत रोग के दो रूप हैं:
1. गंभीर समयुग्मजी - जब रोग संबंधी जीन माता-पिता दोनों से प्राप्त होते हैं।
2. अधिक सौम्य विषमयुग्मजी होता है, जब पैथोलॉजिकल जीन का प्रभाव सामान्य जीन द्वारा कुछ हद तक संतुलित होता है।

बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का सबसे आम कारण गंभीर गुर्दे की विफलता या कुअवशोषण सिंड्रोम है।

बच्चों में कम उम्रबीमारी का द्वितीयक प्रकार अक्सर रिकेट्स और रिकेट्स जैसी बीमारियों के साथ विकसित होता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म विकसित हुआ प्रारंभिक अवस्था, शारीरिक और मानसिक विकास में देरी का कारण बनता है।

बच्चों के लिए उपचार वयस्कों के समान ही है।

निदान

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

पी चूंकि हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक चरण अक्सर लक्षण रहित होते हैं, इसलिए रोग के निदान में प्रयोगशाला विधियां अत्यंत महत्वपूर्ण हैं।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता है: प्रयोगशाला लक्षण, कैसे:

• रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर;
• रक्त प्लाज्मा में फॉस्फेट के स्तर में कमी;
• मूत्र में कैल्शियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन;
• मूत्र में फॉस्फेट का उत्सर्जन बढ़ जाना।

जब हाइपरकैल्सीमिया दो बार निर्धारित किया जाता है, तो प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का प्रारंभिक निदान किया जाता है, और प्लाज्मा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर मापा जाता है।

यदि पैराथाइरॉइड हार्मोन का ऊंचा स्तर हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करता है, तो सामयिक निदान किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, अल्ट्रासाउंड (यूएस), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और सिर और गर्दन क्षेत्र के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग किया जाता है।

इसके अतिरिक्त, हाइपरपैराथायरायडिज्म (ऑस्टियोपोरोसिस, किडनी क्षति) की जटिलताओं का निदान किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान करते समय, रक्त में कैल्शियम के ऊंचे स्तर के साथ होने वाली बीमारियों का विभेदक निदान करना आवश्यक है:

• घातक ट्यूमर (हड्डी मेटास्टेस, मल्टीपल मायलोमा);
• हाइपरविटामिनोसिस डी;
• माध्यमिक अतिपरजीविता;
• दुर्लभ कारण (थायरोटॉक्सिकोसिस, थियाजाइड मूत्रवर्धक लेना, हाइपरविटामिनोसिस ए, एडिसन रोग, आदि)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरविटामिनोसिस डी के साथ, रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर सामान्य या कम हो जाता है। माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है सामान्य संकेतकरक्त कैल्शियम स्तर.

माध्यमिक अतिपरजीविता

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को रक्त प्लाज्मा में सामान्य कैल्शियम सांद्रता के साथ पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर का निर्धारण किसी भी किडनी रोगविज्ञान के लिए संकेत दिया जाता है, साथ ही इसकी दर में कमी भी होती है केशिकागुच्छीय निस्पंदन 60% तक और उससे कम.

सामयिक निदान और जटिलताओं का निदान प्राथमिक प्रकार की बीमारी के समान नियमों के अनुसार किया जाता है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से उन बीमारियों के बीच किया जाता है जो माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण बन सकती हैं। इसलिए, परीक्षा को हमेशा उस विकृति विज्ञान के अध्ययन द्वारा पूरक किया जाता है जिसके कारण लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया हुआ, जिससे पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन बढ़ गया।

तृतीयक अतिपरजीविता

इस प्रकार की बीमारी में सामान्य कैल्शियम स्तर के साथ रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में 10-25 गुना वृद्धि होती है। यह निदान तब किया जाता है जब माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म रूढ़िवादी उपचार के लिए प्रतिरोधी होता है और हाइपरकैल्सीमिया होता है।

इलाज

अतिकैल्शियमरक्त संकट

हाइपरकैल्सीमिक संकट से राहत एंडोक्रिनोलॉजी या गहन देखभाल विभाग में की जाती है।

सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य रक्त में कैल्शियम के स्तर को शीघ्रता से कम करना है। सबसे पहले, रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना के नियंत्रण में, जबरन डाययूरिसिस किया जाता है: 3.0 लीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान को मूत्रवर्धक फ़्यूरोसेमाइड 100 मिलीग्राम / घंटा के प्रशासन के साथ संयोजन में, तीन घंटे तक अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है।

इसके अलावा, रक्त में मुक्त कैल्शियम को कॉम्प्लेक्सन - 5% समाधान का उपयोग करके बांधा जाता है सोडियम लवणएथिलीनडायमिनेटेट्राएसिटिक एसिड (Na 2 -EDTA)। 5-6 घंटों में, रोगी के शरीर के वजन के 50 मिलीग्राम/किग्रा के बराबर खुराक दी जाती है।

अंत में, कैल्सीट्रिन (रोगी के शरीर के वजन का 1-4 आईयू/किग्रा) का उपयोग करके हड्डियों में कैल्शियम को स्थिर किया जाता है।

शरीर से कैल्शियम को हटाने में तेजी लाने के लिए, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों (शरीर के बाहर रक्त शुद्धिकरण) जैसे हेमोडायलिसिस और कैल्शियम-मुक्त डायलिसिस के साथ पेरिटोनियल डायलिसिस का उपयोग किया जा सकता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

अभ्यास से पता चला है कि एकमात्र प्रभावी तरीकाप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार शल्य चिकित्सा है।

हालाँकि, हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक चरण अक्सर स्पष्ट लक्षणों के बिना होते हैं, और रोग की प्रीक्लिनिकल अवधि 10 वर्ष या उससे अधिक होती है। अधिकांश रोगियों की बढ़ती उम्र को ध्यान में रखते हुए (रजोनिवृत्ति के दौरान वृद्ध पुरुषों और महिलाओं में विकृति अक्सर विकसित होती है), सर्जरी के संकेतों पर ध्यान दिया जाता है, जो पूर्ण और सापेक्ष में विभाजित होते हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार के लिए पूर्ण संकेत:

• रक्त में कैल्शियम का स्तर 3 mmol/l से अधिक;
• अतीत में हाइपरकैल्सीमिया के प्रकरण;
• गंभीर गुर्दे की शिथिलता;
• ऊपरी मूत्र पथ में पथरी (भले ही यूरोलिथियासिस के कोई लक्षण न हों);
• प्रति दिन 10 mmol से अधिक मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन;
• गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस.

शल्य चिकित्सा उपचार के लिए सापेक्ष संकेत:

• गंभीर सहवर्ती रोग;
• गतिशील अवलोकन की जटिलता;
• कम उम्र (50 वर्ष तक);
• मरीज की इच्छा.

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के सर्जिकल उपचार में पैराथाइरॉइड हार्मोन पैदा करने वाले ट्यूमर को हटाना शामिल है।

ऐसे मामलों में जहां हम पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के फैले हुए हाइपरप्लासिया के बारे में बात कर रहे हैं, एक सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की जाती है - तीन ग्रंथियां और चौथे का हिस्सा हटा दिया जाता है, जिससे एक ऐसा क्षेत्र निकल जाता है जहां रक्त की पर्याप्त आपूर्ति होती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद 5% मामलों में पुनरावृत्ति होती है।

जिन मरीजों के लिए सर्जरी का संकेत नहीं दिया गया है, उन्हें निरंतर निगरानी निर्धारित की जाती है:

• रक्त में रक्तचाप और कैल्शियम के स्तर की निरंतर निगरानी;
• हर 6-12 महीने में किडनी कार्य परीक्षण;
• हर दो से तीन साल में एक बार बोन डेंसिटोमेट्री और किडनी का अल्ट्रासाउंड कराना।

माध्यमिक अतिपरजीविता

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के औषधि उपचार में विटामिन डी की खुराक निर्धारित करना शामिल है, और यदि हाइपोकैल्सीमिया की प्रवृत्ति है, तो कैल्शियम की खुराक (1 ग्राम / दिन तक) के साथ संयोजन में।

सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का संकेत चल रही विफलता है रूढ़िवादी उपचार. जब रक्त प्लाज्मा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर तीन गुना या उससे अधिक बढ़ जाता है, साथ ही जब हाइपरकैल्सीमिया 2.6 mmol/l या अधिक हो तो सर्जरी का सहारा लिया जाता है।

तृतीयक अतिपरजीविता

शब्द "तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म" आमतौर पर किडनी प्रत्यारोपण के बाद रोगियों में पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन की स्थिति को संदर्भित करता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के रिवर्स इनवॉल्वेशन में समय लगता है - महीनों, और कभी-कभी वर्षों भी। हालाँकि, यदि रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम का उच्च स्तर कैल्सीट्रियोल के साथ उपचार के बावजूद कम नहीं होता है, और जटिलताओं का वास्तविक खतरा है, तो सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म: विवरण, निदान, उपचार - वीडियो

पूर्वानुमान

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के समय पर निदान और पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करने वाले ट्यूमर के सफल निष्कासन के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। हड्डी के ऊतकों की संरचना की बहाली, एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद पहले दो वर्षों के दौरान होती है। पैथोलॉजिकल लक्षणतंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों से हाइपरपैराथायरायडिज्म कुछ ही हफ्तों में गायब हो जाता है। पैराथाएरॉएड हार्मोन. बढ़ा हुआ हार्मोन उत्पादन एक परिणाम है ग्रंथि संबंधी हाइपरप्लासिया , जो बदले में फॉस्फोरस के विघटन की ओर ले जाता है कैल्शियम चयापचय. इसके परिणामस्वरूप कंकाल से फॉस्फोरस और कैल्शियम का निष्कासन बढ़ जाता है, ऑस्टियोक्लास्टिक प्रक्रियाओं में वृद्धि होती है और बड़ी मात्रा में रक्त में उनका अत्यधिक प्रवेश होता है।

साथ ही फॉस्फोरस रिलीज में वृद्धि हुई, साथ ही कमी भी हुई ट्यूबलर पुनर्अवशोषणउद्भव की ओर ले जाता है हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया , एक ही समय में, संकेत और अस्थिमृदुता . अधिकतर, यह रोग पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक, 25 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के ट्यूमर के कारण होता है।

इसकी घटना के कारण के आधार पर, हाइपरपैराथायरायडिज्म को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिकरोग के अधिकांश मामलों में पैराथाइरॉइड एडेनोमा के गठन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। और बीमारी के दस में से केवल एक मामले में ही इसका कारण होता है कार्सिनोमा या हाइपरप्लासिया, सामान्य ग्रंथि कोशिकाओं का प्रसार और इज़ाफ़ा।
• माध्यमिक अतिपरजीविता- कार्य में वृद्धि, रोग संबंधी वृद्धि और ग्रंथियों का इज़ाफ़ा, लंबे समय तक कम कैल्शियम सामग्री के साथ-साथ रक्त में फॉस्फेट सामग्री में वृद्धि होती है। उत्पादन में वृद्धि हो रही है पैराथाएरॉएड हार्मोन क्रोनिक रीनल फेल्योर के लिए.
• तृतीयक- पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के सौम्य ट्यूमर का विकास भी देखा जाता है उत्पादन में वृद्धिलंबे समय तक माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन।
• स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म- पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन उन ट्यूमर में देखा जाता है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कोशिकाओं से उत्पन्न नहीं हुए थे।

गंभीरता के अनुसार रोग को विभाजित किया गया है

• घोषणा पत्र रूप।
• स्पर्शोन्मुख (मुलायम) रूप.
• स्पर्शोन्मुख रूप।

इसके अलावा, रोग की डिग्री के अनुसार रोग को विभाजित किया गया है हड्डी , गुर्दे , आंत और मिश्रित प्रपत्र.

हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण

रोग का खतरा यह है कि यह बिना लक्षणों के भी हो सकता है और हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता या निदान जांच के दौरान संयोग से होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, रोगी को हल्का भार उठाने, चलने में कठिनाई और विशेष रूप से सीढ़ियाँ चढ़ते समय, एक विशिष्ट वैडलिंग "बतख" चाल के साथ भी तेजी से थकान होने लगती है।

मरीजों को भावनात्मक असंतुलन, नाराजगी और चिंता का अनुभव होता है, याददाश्त कमजोर होती है और अवसाद प्रकट होता है। त्वचा का रंग मटमैला भूरा हो जाता है। वृद्धावस्था में विभिन्न लक्षण प्रकट हो सकते हैं।

इसके बाद, विभिन्न आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं - कोलेलिथियसिस, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि।

हड्डी हाइपरपैराथायरायडिज्म के अंतिम चरण में हड्डियों का नरम होना और टेढ़ापन, हाथ या पैर की हड्डियों और रीढ़ की हड्डी में बिखरे हुए दर्द की उपस्थिति की विशेषता होती है। सामान्य गतिविधियों से हड्डी में फ्रैक्चर हो सकता है, जो दर्दनाक नहीं होता है, लेकिन धीरे-धीरे ठीक होता है, जिससे कभी-कभी गलत जोड़ भी बन जाते हैं।

के कारण विकृत कंकाल, रोगी छोटा भी हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस में रोगी के जबड़े ढीले हो जाते हैं या बाहर गिर जाते हैं। स्वस्थ दांत. गर्दन पर एक बड़ा सा महसूस होता है पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के क्षेत्र में। अंगों पर दृश्य लक्षण दिखाई देते हैं पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन .

पर विसेरोपैथिक हाइपरपैराथायरायडिज्ममतली, उल्टी और अचानक वजन कम होना देखा जाता है। मरीजों को नुकसान, पेट दर्द, पेट फूलने की शिकायत होती है। जांच से पेप्टिक अल्सर के साथ-साथ इसकी उपस्थिति का भी पता चलता है विभिन्न संकेतअग्न्याशय और पित्ताशय को नुकसान, बहुमूत्रता और गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं। अंगों और ऊतकों का पोषण बाधित हो जाता है, रक्त में कैल्शियम की उच्च सांद्रता हृदय वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है, बढ़ जाती है रक्तचाप, . ओकुलर कंजंक्टिवा के कैल्सीफिकेशन के साथ, तथाकथित "रेड आई" सिंड्रोम देखा जाता है।

पर वृक्क रूपहाइपरपैराथायरायडिज्म के मुख्य लक्षण: बहुमूत्रता और क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया। द्विपक्षीय विकास संभव नेफ्रोकैप्सिनोसिस , जो बदले में, और की ओर ले जा सकता है यूरीमिया . रोगी उच्च रक्तचाप, दौरे से चिंतित रहता है गुर्दे पेट का दर्द, अपच संबंधी विकार. ग्रहणी या पेट का अल्सर प्रकट होता है, और पेट और आंतों की दीवार में छिद्र संभव है। अक्सर संभव है दीर्घकालिक , पित्त पथरी का निर्माण।

हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान

रोग का निदान रक्त परीक्षण के आधार पर किया जाता है जो शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस और मूत्र विश्लेषण का निर्धारण करता है।

यदि उच्च कैल्शियम स्तर का पता चलता है, तो अन्य परीक्षण और अध्ययन किए जाते हैं: अल्ट्रासोनोग्राफी, एक्स-रे परीक्षा, सीटी और एमआरआई, जो ऑस्टियोपोरोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के पैथोलॉजिकल अल्सर, सिस्टिक हड्डी में परिवर्तन और अन्य परिवर्तनों का पता लगा सकता है। सिन्टीग्राफीपैराथाइरॉइड ग्रंथियां ग्रंथियों के स्थानीयकरण और उनकी विसंगति को प्रकट करती हैं।

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म में, अंतर्निहित बीमारी का निदान किया जाता है।

डॉक्टरों ने

हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार

रोग का उपचार रूढ़िवादी चिकित्सा के संयोजन में व्यापक रूप से किया जाता है दवाएंऔर ऑपरेशन सर्जरी. सर्जरी से पहले, रूढ़िवादी उपचार किया जाता है, जिसका लक्ष्य कम करना है रक्त सीए स्तर.

फिर, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के घातक ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है विकिरण चिकित्सा.

हाइपरपैराथायरायडिज्म का समय पर निदान और पर्याप्त शल्य चिकित्सा उपचार के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म का पूर्वानुमान अनुकूल है। पूर्ण पुनर्प्राप्तिकार्य करने की क्षमता हड्डी के ऊतकों को क्षति की मात्रा पर निर्भर करती है। यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार प्रारंभिक चरण में शुरू किया जाता है, तो रोगी अधिकतम छह महीने के भीतर ठीक हो जाता है। मध्यम से गंभीर मामलों में, रिकवरी 2 साल तक चलती है। उन्नत मामलों में, विकलांगता की संभावना है।

हाइपरपेराथायरायडिज्म के गुर्दे के रूपों के लिए पूर्वानुमान कम अनुकूल है और पूरी तरह से गुर्दे की डिग्री पर निर्भर करता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. सर्जरी के बिना - विकलांगता और मौतप्रगतिशील के कारण कैचेक्सिया और दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता।

पर हाइपरकैल्सीमिक संकटपूर्वानुमान उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है, मृत्यु दर 32% है।

स्रोतों की सूची

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हाइपरपैराथायरायडिज्म – क्रोनिक पैथोलॉजीपैराथाइरॉइड ग्रंथियां, ट्यूमर की घटना या उनके ऊतकों के बढ़ते प्रसार के कारण प्रगति कर रही हैं। इस विकृति की विशेषता पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है, जो कैल्शियम चयापचय को प्रभावित करता है। रक्त में इसकी अतिरिक्त मात्रा के कारण कैल्शियम हड्डियों से बाहर निकल जाता है और इसके परिणामस्वरूप गंभीर जटिलताएँ पैदा होती हैं।

सभी अंतःस्रावी रोगों में, हाइपरपैराथायरायडिज्म तीसरे स्थान पर है - केवल और इस बीमारी से अधिक आम है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक बार इस विकृति से पीड़ित होती हैं (विशेषकर 45 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं)। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की जन्मजात विकृति के कारण कभी-कभी बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है।

कारण

यह रोग तब होता है जब पैराथाइरॉइड ग्रंथियां उत्पादन करती हैं एक बड़ी संख्या कीपैराथाइरॉइड हार्मोन, जिसके कारण रक्त में कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है और फास्फोरस का स्तर कम हो जाता है। ये तो सभी जानते हैं कि कैल्शियम हमारे शरीर में अहम भूमिका निभाता है। के लिए यह आवश्यक है सामान्य कामकाजहड्डी का कंकाल, और दांतों का भी एक महत्वपूर्ण घटक है। इसके अलावा, इसकी मदद से मांसपेशियों को उनकी कार्यप्रणाली सुनिश्चित करने के लिए संकेत प्रेषित किए जाते हैं।

रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ने के कारण वंशानुगत और शारीरिक हो सकते हैं। वंशानुगत कारण- यह जन्मजात विकृतिपैराथाइरॉइड ग्रंथियों की संरचना, मात्रा और कार्य में। हालाँकि, ऐसे कारण शारीरिक कारणों से कम आम हैं, यानी वे जो शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के मुख्य कारण निम्नलिखित हैं:

• विटामिन डी की कमी;
• ट्यूमर विभिन्न मूल केपैराथाइरॉइड ग्रंथियों पर;
• आंतों के रोग जिसमें अंग में अवशोषण प्रक्रिया बाधित होती है;
• दो या दो से अधिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया।

कारण के आधार पर, इस विकृति के कई प्रकार हैं। तो, में मेडिकल अभ्यास करनाप्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म हैं। इसके अलावा, तथाकथित पोषण संबंधी और स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म भी है।

प्राथमिक इस अंग की प्रत्यक्ष विकृति के कारण होता है। अधिकतर यह रोग तब होता है जब अंग खराब हो जाता है सौम्य एडेनोमा, और कम बार (5% मामलों में) इसका कारण एकाधिक ट्यूमर होता है। बहुत कम ही, पैराथाइरॉइड ग्रंथि पर कैंसरयुक्त ट्यूमर के परिणामस्वरूप प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है।

इस प्रकार का रोग पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के कारण भी होता है।

मानव शरीर में अन्य रोग संबंधी विकारों के कारण कैल्शियम चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है। रक्त में इस सूक्ष्म तत्व की कमी के कारण, कुछ आंतरिक विकारों के कारण, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां सक्रिय रूप से कैल्सीटोनिन का उत्पादन करना शुरू कर देती हैं, जिससे विकास होता है।

अक्सर, माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म आंतरिक अंगों की जटिल विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है, उदाहरण के लिए, गुर्दे की विकृति और आंतों में रोग संबंधी विकार। क्रमश यह विविधतारोग दो प्रकार का हो सकता है:

• वृक्क;
• अंतरास्थलीय.

एक विकृति विज्ञान जैसे पोषण संबंधी हाइपरपैराथायरायडिज्म, द्वितीयक रूप को संदर्भित करता है और यह कुपोषण की पृष्ठभूमि में होता है। यह रोग तब होता है जब बच्चों या वयस्कों का आहार असंतुलित हो और कैल्शियम की कमी हो। इस रूप के हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार सबसे सरल है - भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम की मात्रा को सामान्य करना आवश्यक है।

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म बीमारी का एक काफी दुर्लभ रूप है, जो किडनी प्रत्यारोपण के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में व्यवधान का कारण बनता है।

अंतिम प्रकार स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म है। यह एक ऐसी स्थिति है जो कुछ कैंसरों, जैसे स्तन और फेफड़ों के ट्यूमर, के साथ होती है। अक्सर इस प्रकार रोग संबंधी विकारइस तथ्य के कारण देखा गया कि कैंसर कोशिकाएं पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान गुणों वाले पदार्थों का उत्पादन करने में सक्षम हैं।

लक्षण

बहुत बार, अपने विकास की शुरुआत में, रोग स्पर्शोन्मुख होता है, इसलिए इसका निदान मुश्किल होता है। बीमारी का केवल एक ही संकेत है - रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर, जो किसी मरीज की अन्य स्वास्थ्य समस्याओं की जांच के दौरान या चिकित्सीय परीक्षण के दौरान संयोग से पता चलता है।

अधिकांश लोगों में प्रारंभिक अवस्था में विकार ही देखने को मिलते हैं सामान्य लक्षण, जैसे कि:

• खराब मूड;
• थकान;
• कम हुई भूख;
• कब्ज की उपस्थिति;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द महसूस होना।

कभी-कभी अकारण मतली और उल्टी भी हो सकती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं और बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर चालन से जुड़े होते हैं। मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है, दर्दनाक संवेदनाएँउनमें, चलने पर कठिनाइयों की घटना। कुर्सी से उठने के लिए, इस तरह के विकार वाले व्यक्ति को समर्थन की आवश्यकता होती है, और वह बिना सहायता के स्वतंत्र रूप से सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकता, ट्राम पर नहीं चढ़ सकता, आदि।

अन्य लक्षण यह उल्लंघन- यह जोड़ों का ढीलापन और "बत्तख चाल" का विकास है। इस विकार के कारण, हड्डियाँ नाजुक होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होने से पहले ही लोग बिस्तर पर पड़ सकते हैं। यह हड्डियों की कमजोरी और घटना है स्थायी फ्रैक्चर- ये पैथोलॉजी की प्रगति के महत्वपूर्ण लक्षण हैं। एक व्यक्ति के दांत भी गिर जाते हैं, यहां तक ​​कि वे भी जो पूरी तरह से स्वस्थ थे।

ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ अन्य लक्षण भी देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, शरीर के वजन में तेज कमी, निर्जलीकरण, मिट्टी की त्वचा का रंग और सूखापन, विकास। इस विकार से ग्रस्त व्यक्ति दुबला-पतला और थका हुआ दिखता है।

रोग के गंभीर मामलों में, आंतरिक अंगों के विकार नोट किए जाते हैं। विशेष रूप से, निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• कंकाल क्षति (गंभीर हड्डी विकृति, और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, गलत और सच्चा गठिया);
• विकास, जिसकी प्रकृति अपरिवर्तनीय है;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान, जिसके परिणामस्वरूप दर्द, मतली, उल्टी, दस्त, आदि जैसे लक्षण विकसित होते हैं;
• विकास और

यदि हम माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के बारे में बात करते हैं, तो उनके लक्षण आमतौर पर जुड़े होते हैं हाड़ पिंजर प्रणाली. इसकी विशेषता आंखों की क्षति है, जो लगातार नेत्रश्लेष्मलाशोथ द्वारा प्रकट होती है।

हालाँकि, सबसे कठिन में से एक दुर्लभ जटिलताएँयह विकृति एक हाइपरकैल्सीमिक संकट है, जिसकी विशेषता है:

• हृदय विफलता का विकास;
• रक्त के थक्के में वृद्धि;
• तंत्रिका गतिविधि की गंभीर गड़बड़ी।

यह पैथोलॉजिकल स्थिति कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है या नेतृत्व कर सकती है, इसलिए जब हाइपरकैल्सीमिक संकट विकसित होता है, तो मृत्यु दर लगभग 60% होती है।

निदान

पैथोलॉजी के उपचार में प्रारंभिक चरण में रोग का निदान महत्वपूर्ण है। रोग के निदान में मुख्य महत्व प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों को दिया जाता है, जो रक्त में बढ़ी हुई कैल्शियम सामग्री और अपर्याप्त फास्फोरस सामग्री को निर्धारित करना संभव बनाता है।

निदान में पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई भी शामिल है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान करते समय, यह आवश्यक है क्रमानुसार रोग का निदानयह रोग, शरीर में हाइपरविटामिनोसिस डी या घातक ट्यूमर जैसी विकृति के साथ होता है।

इस विकार के अन्य रूपों का निदान इसी प्रकार किया जाता है। इसके अलावा, इस विकृति के किसी भी प्रकार वाले रोगियों को उन जटिलताओं के निदान की आवश्यकता होती है जो इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती हैं।

इलाज

जब पैथोलॉजी का रूप स्थापित हो जाता है, तो इसका उपचार निदान के दौरान प्राप्त आंकड़ों पर निर्भर करेगा। हाइपरकैल्सीमिक संकट से राहत पाने के लिए, रोगी को गहन देखभाल इकाई में रखा जाता है और जबरन डायरिया से गुजरना पड़ता है। हेमोडायलिसिस और अन्य आपातकालीन उपायों का भी संकेत दिया गया है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार मुख्य रूप से किया जाता है शल्य चिकित्सा. सर्जिकल उपचार में ग्रंथि पर ट्यूमर को हटाना, या अतिरिक्त (अतिवृद्धि) ऊतक को हटाना शामिल है। द्वितीयक रूप का इलाज दवा से किया जा सकता है - इस उद्देश्य के लिए, विटामिन डी की तैयारी निर्धारित की जाती है। यदि रूढ़िवादी उपचार का प्रभाव नहीं होता है, तो सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की एक रोग संबंधी स्थिति है जो उनके कामकाज में व्यवधान और अत्यधिक मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन से जुड़ी होती है। इससे हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम निकलता है, रक्त में इसकी सांद्रता बढ़ जाती है और अन्य अंगों में, आमतौर पर गुर्दे में जमा हो जाता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म वयस्कों में अधिक आम है; बच्चों में, विकृति बहुत कम देखी जाती है। के अनुसार चिकित्सा आँकड़ेजिन परिवारों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के मरीज हैं, वहां 30% मामलों में यह बीमारी बच्चों में ही प्रकट होती है।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियां थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होती हैं। उनकी बढ़ती कार्यप्रणाली से रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिकता हो जाती है और आंतरिक अंगों में इसका संचय हो जाता है।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कार्यक्षमता में वृद्धि देखी गई बचपन, इसके विभिन्न कारण हो सकते हैं:

• इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया (अज्ञात कारण से ग्रंथियों के आकार और कार्य में वृद्धि);
• सूखा रोग;
• थायरॉइड एडेनोमा;
• पाचन और पोषक तत्वों के अवशोषण की प्रक्रियाओं का दीर्घकालिक विकार छोटी आंत;
• सारकॉइडोसिस;
• क्रोनिक किडनी रोग (हाइपरफोस्फेटेमिया) में रक्त फॉस्फेट सांद्रता में वृद्धि;
• तपेदिक;
• हाइपरविटामिनोसिस डी;
• विलियम्स सिंड्रोम;
• नवजात शिशुओं में चमड़े के नीचे की वसा का परिगलन;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (ल्यूकेमिया, न्यूरोब्लास्टोमा, डिस्गर्मिनोमा, आदि);
• आनुवंशिक प्रवृत्ति (पारिवारिक सौम्य हाइपरपैराथायरायडिज्म), आदि।

बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म का विकास निम्न कारणों से शुरू हो सकता है:

• अनियंत्रित स्वागत हार्मोनल दवाएंऔर एंटीबायोटिक्स;
• प्रतिकूल वातावरण;
• कार्सिनोजेनिक खाद्य पदार्थ खाना, आदि।

लक्षण

बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों के समान होती है। रोग के लक्षण:

• चिड़चिड़ापन;
• उनींदापन;
• कमजोरी;
• अस्वस्थता;
• वजन बढ़ने की समस्या;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• समुद्री बीमारी और उल्टी;
• कब्ज़;
• बुखार;
• मानसिक विकार;
• देरी शारीरिक विकासऔर आदि।

इस तथ्य के कारण कि कैल्शियम अधिक मात्रा में रक्त में उत्सर्जित होता है, यह वृक्क पैरेन्काइमा में जमा हो जाता है; इससे हेमट्यूरिया और गुर्दे की शूल का विकास होता है। कैल्शियम लीचिंग के साथ हड्डी के ऊतकों की संरचना में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होता है।

दांत ढीले होने या देर से निकलने की समस्या देखी जाती है। बच्चों को पीठ, पेट और अंगों में दर्द की शिकायत होती है। हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले मरीजों को अनुभव हो सकता है हैलक्स वैल्गस घुटने के जोड़, संपीड़न फ्रैक्चरकशेरुक, चाल में गड़बड़ी, आदि। लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के कारण दौरे, मानसिक मंदता और अंधापन होता है।

निदान

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता अक्सर संयोगवश चलता है। निम्नलिखित अध्ययनों का उपयोग करके प्राथमिक विकृति का निदान किया जाता है:

• मूत्र का विश्लेषण;
• रक्त रसायन;
• हड्डी के ऊतकों की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;
• डेंसिटोमेट्री (हड्डी घनत्व का निर्धारण);
• सिर और गर्दन का एमआरआई और सीटी;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथियों आदि के साथ थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड।

कैसे प्रबंधित करें

रक्त रासायनिक मापदंडों को सही करने के लिए, बच्चे को जबरन डाययूरेसिस दिया जाता है।

बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार जटिल है। बच्चे की स्थिति और रोग के विकास के चरण के आधार पर, एक या अधिक उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. सबसे पहले, रोगी को रक्त रासायनिक मापदंडों को समायोजित करने के लिए जबरन डाययूरेसिस दिया जाता है। 3.5 लीटर तक आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल को कई घंटों तक अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है।
2. चिकित्सीय खुराक में विटामिन डी की खुराक लेना।
3. कीमोथेरेपी कीमोथेरेपी दवाओं से उपचार है।
4. सर्जिकल हस्तक्षेप (अक्सर सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी तक कम)। मरीजों को एडेनोमा, यदि कोई हो, क्षतिग्रस्त पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और आसन्न ऊतकों को आंशिक या पूर्ण रूप से हटाया जाता है। वर्तमान में, ऐसे ऑपरेशन न्यूनतम इनवेसिव, एंडोस्कोपिक विधि का उपयोग करके किए जाते हैं।
5. हार्मोनल दवाएं लेना - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, कैल्सीटोनिन। हार्मोन थेरेपी कंकाल प्रणाली से कैल्शियम की रिहाई को रोकने में मदद करती है।
6. इलाज रेडियोधर्मी आयोडीनऔर आदि।

बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के उपचार के दौरान, कैल्शियम युक्त विटामिन लेना बंद कर दें दवाइयाँ, शरीर में इसके स्तर को बढ़ाने में मदद करता है। इसके अलावा, वे नियुक्त करते हैं अतिरिक्त उपचारदवाएं जो मांसपेशियों और हड्डियों के पतन को रोकती हैं।

पर शीघ्र निदानऔर समय पर शल्य चिकित्सा उपचार, पूर्वानुमान अनुकूल है। हालाँकि, गंभीर और व्यापक हड्डी विकृति जीवन भर रह सकती है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए पोषण

हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए उचित पोषण रोगी की स्थिति को स्थिर करने और शीघ्र स्वस्थ होने की कुंजी है। इस अंतःस्रावी विकृति वाले बच्चों को आहार का सख्ती से पालन करना चाहिए। माता-पिता को चाहिए:

• बच्चे के आहार से बाहर कर दें या न्यूनतम भोजन तक सीमित कर दें उच्च सामग्रीकैल्शियम (डेयरी और दूध); जन्मजात विकृति विज्ञान वाले शिशुओं को सोया मिश्रण खाना बंद कर दिया जाता है;
• रोगी के मेनू में फॉस्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थों की मात्रा बढ़ाएँ,) और विटामिन डी ( मक्खन, पनीर);
• सुनिश्चित करें कि बच्चा पीता है (उम्र के आधार पर प्रति दिन 1-2 लीटर);
• खाना पकाने में उपयोग करें आयोडिन युक्त नमकया नमक के साथ कम सामग्रीसोडियम;
• कार्सिनोजेन्स, परिरक्षकों, नमक, वसा, रंगों से भरपूर "हानिकारक" खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से हटा दें।

माता-पिता के लिए सारांश

हाइपरपैराथायरायडिज्म से पीड़ित बच्चे को इसे पीना चाहिए पर्याप्त गुणवत्तापानी।

बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास को रोकने के लिए, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि बच्चे के आहार में खाद्य पदार्थ शामिल हों

- एंडोक्रिनोपैथी, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है और पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं जो मुख्य रूप से हड्डी के ऊतकों और गुर्दे में होते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटना 2-3 गुना अधिक आम है। 25 से 50 वर्ष की उम्र की महिलाएं हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। हाइपरपैराथायरायडिज्म में एक उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम, हड्डी, विसेरोपैथिक, हो सकता है मिश्रित रूप, और तीव्र पाठ्यक्रमहाइपरकैल्सीमिक संकट के रूप में। निदान में रक्त में सीए, पी और पैराथाइरॉइड हार्मोन का निर्धारण, एक्स-रे परीक्षा और डेंसिटोमेट्री शामिल है।

सामान्य जानकारी

- एंडोक्रिनोपैथी, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है और पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं जो मुख्य रूप से हड्डी के ऊतकों और गुर्दे में होते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटना 2-3 गुना अधिक आम है। 25 से 50 वर्ष की उम्र की महिलाएं हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म का वर्गीकरण और कारण

हाइपरपैराथायरायडिज्म प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक हो सकता है। नैदानिक ​​रूपप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म विविध हो सकता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:

I. उपनैदानिक ​​​​प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म।

• जैव रासायनिक चरण;
• स्पर्शोन्मुख चरण ("मूक" रूप)।

द्वितीय. क्लिनिकल प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म. सबसे स्पष्ट लक्षणों की प्रकृति के आधार पर, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हड्डी का रूप (पैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, या रेक्लिंगहौसेन रोग)। यह खुद को अंगों की विकृति के रूप में प्रकट करता है, जिससे बाद में विकलांगता हो जाती है। फ्रैक्चर "अपने आप" दिखाई देते हैं, चोट के बिना, लंबे समय तक और मुश्किल से ठीक होते हैं, और हड्डियों के घनत्व में कमी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है।
• विसेरोपैथिक रूप:

• गुर्दे - गंभीर यूरोलिथियासिस की प्रबलता के साथ लगातार हमलेगुर्दे का दर्द, गुर्दे की विफलता का विकास;
• जठरांत्र रूप - पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ की अभिव्यक्तियों के साथ;

• मिश्रित रूप.

तृतीय. तीव्र प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म(या हाइपरकैल्सीमिक संकट)।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म तब विकसित होता है जब पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में निम्न शामिल होते हैं:

• एक या अधिक एडेनोमा (सौम्य ट्यूमर जैसी संरचनाएं);
• फैलाना हाइपरप्लासिया (ग्रंथि के आकार में वृद्धि);
• हार्मोनल रूप से सक्रिय कैंसर (शायद ही कभी, 1-1.5% मामलों में)।

10% रोगियों में, हाइपरपैराथायरायडिज्म को विभिन्न के साथ जोड़ा जाता है हार्मोनल ट्यूमर(पिट्यूटरी ट्यूमर, थायरॉयड कैंसर, फियोक्रोमोसाइटोमा)। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में वंशानुगत हाइपरपैराथायरायडिज्म भी शामिल है, जो अन्य वंशानुगत एंडोक्रिनोपैथियों के साथ होता है।

माध्यमिक अतिपरजीविता

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म रक्त में सीए के दीर्घकालिक निम्न स्तर के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में कार्य करता है। इस मामले में, पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ संश्लेषण क्रोनिक रीनल फेल्योर, विटामिन डी की कमी, कुअवशोषण सिंड्रोम (छोटी आंत में सीए का बिगड़ा हुआ अवशोषण) में बिगड़ा हुआ कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय से जुड़ा है। तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म अनुपचारित दीर्घकालिक माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के मामले में विकसित होता है और एक स्वायत्त रूप से कार्य करने वाले पैराथाइरॉइड एडेनोमा के विकास से जुड़ा होता है।

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म (या एक्टोपिक हाइपरपैराथायरायडिज्म) विभिन्न स्थानीयकरणों (स्तन कैंसर, ब्रोन्कोजेनिक कैंसर) के घातक ट्यूमर के साथ होता है, जो पैराथाइरॉइड हार्मोन जैसे पदार्थ का उत्पादन करने में सक्षम होता है, जिसमें कई अंतःस्रावी एडेनोमैटोसिस प्रकार I और II होते हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिकता से प्रकट होता है, जो हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम और फास्फोरस को हटाने को बढ़ावा देता है। हड्डियाँ कमजोर हो जाती हैं, मुलायम हो जाती हैं, झुक सकती हैं और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। हाइपरकैल्सीमिया (रक्त में Ca का अत्यधिक स्तर) मांसपेशियों में कमजोरी के विकास और मूत्र में अतिरिक्त Ca के उत्सर्जन की ओर ले जाता है। पेशाब बढ़ जाता है, लगातार प्यास, विकसित हो रहा है गुर्दे की पथरी(नेफ्रोलिथियासिस), गुर्दे के पैरेन्काइमा में कैल्शियम लवण का जमाव (नेफ्रोकैल्सीनोसिस)। धमनी का उच्च रक्तचापहाइपरपैराथायरायडिज्म में रक्त वाहिकाओं के स्वर पर अतिरिक्त Ca के प्रभाव के कारण होता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण

हाइपरपेराथायरायडिज्म स्पर्शोन्मुख हो सकता है और परीक्षा के दौरान गलती से इसका निदान किया जा सकता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रोगी में एक साथ घाव के लक्षण विकसित होते हैं विभिन्न अंगऔर सिस्टम - पेट के अल्सर, ऑस्टियोपोरोसिस, यूरोलिथियासिस, कोलेलिथियसिस, आदि।

को प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँहाइपरपैराथायरायडिज्म में व्यायाम के दौरान तेजी से थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, सिरदर्द, चलने में कठिनाई (विशेषकर जब चढ़ना या लंबी दूरी तय करना) शामिल है, और टेढ़ी चाल की विशेषता है। अधिकांश मरीज़ स्मृति हानि, भावनात्मक असंतुलन, चिंता और अवसाद की रिपोर्ट करते हैं। वृद्ध लोगों को गंभीर मानसिक विकारों का अनुभव हो सकता है। लंबे समय तक हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, त्वचा का रंग मटमैला भूरा हो जाता है।

हड्डी हाइपरपैराथायरायडिज्म के अंतिम चरण में, हड्डियों में नरमी, वक्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर (सामान्य गतिविधियों के दौरान, बिस्तर पर) होते हैं, और हाथ और पैर की हड्डियों और रीढ़ की हड्डी में छिटपुट दर्द होता है। ऑस्टियोपोरोसिस के परिणामस्वरूप, जबड़े ढीले हो जाते हैं और स्वस्थ दांत गिर जाते हैं। कंकालीय विकृति के कारण रोगी का कद छोटा हो सकता है। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दर्दनाक नहीं होते हैं, लेकिन बहुत धीरे-धीरे ठीक होते हैं, अक्सर अंगों की विकृति और झूठे जोड़ों के गठन के साथ। पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन हाथ और पैरों पर पाए जाते हैं। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के क्षेत्र में गर्दन पर एक बड़ा एडेनोमा देखा जा सकता है।

विसेरोपैथिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता गैर-विशिष्ट लक्षण और धीरे-धीरे शुरू होना है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास के साथ, मतली, पेट दर्द, उल्टी, पेट फूलना होता है, भूख ख़राब होती है और वजन तेजी से घटता है। मरीज मिल रहे हैं पेप्टिक अल्सररक्तस्राव के साथ विभिन्न स्थानीयकरण, बार-बार तेज होने, दोबारा होने की संभावना, साथ ही पित्ताशय और अग्न्याशय को नुकसान के संकेत। बहुमूत्रता विकसित हो जाती है, मूत्र का घनत्व कम हो जाता है और कभी न बुझने वाली प्यास लगती है। पर देर के चरणनेफ्रोकैल्सिनोसिस का पता चला है, गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, समय के साथ बढ़ते हैं, और यूरीमिया होता है।

हाइपरकैल्सीयूरिया और हाइपरकैल्सीमिया, कैल्सीफिकेशन और संवहनी स्केलेरोसिस का विकास, ऊतकों और अंगों के खराब पोषण की ओर जाता है। रक्त में Ca की उच्च सांद्रता हृदय वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है और रक्तचाप बढ़ाती है, जिससे एनजाइना अटैक होता है। जब आंखों की कंजंक्टिवा और कॉर्निया कैल्सीफाइड हो जाती है, तो रेड आई सिंड्रोम होता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म की जटिलताएँ

हाइपरकैल्सीमिक संकट हाइपरपैराथायरायडिज्म की गंभीर जटिलताओं को संदर्भित करता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। जोखिम कारकों में दीर्घकालिक शामिल हैं पूर्ण आराम, कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक का अनियंत्रित सेवन, थियाजाइड मूत्रवर्धक (मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन कम करना)। तीव्र हाइपरकैल्सीमिया के साथ संकट अचानक उत्पन्न होता है (रक्त में Ca 3.5 - 5 mmol/l है, मानक 2.15 - 2.50 mmol/l के साथ) और सभी की तीव्र तीव्रता से प्रकट होता है नैदानिक ​​लक्षण. इस स्थिति की विशेषता है: उच्च (39 - 40 डिग्री सेल्सियस तक) शरीर का तापमान, तीव्र अधिजठर दर्द, उल्टी, उनींदापन, बिगड़ा हुआ चेतना, कोमा। कमजोरी तेजी से बढ़ती है, विशेषकर निर्जलीकरण होता है गंभीर जटिलता- इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम, शरीर के समीपस्थ भागों की मायोपैथी (मांसपेशी शोष) का विकास। फुफ्फुसीय शोथ, घनास्त्रता, रक्तस्राव और पेप्टिक अल्सर का छिद्र भी हो सकता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, इसलिए निदान इसके द्वारा किया जाना चाहिए नैदानिक ​​तस्वीरबहुत मुश्किल। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना, रोगी की जांच करना और प्राप्त परिणामों की व्याख्या करना आवश्यक है:

• सामान्य मूत्र परीक्षण

मूत्र प्राप्त होता है क्षारीय प्रतिक्रिया, मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन (हाइपरकैल्सीयूरिया) और उसमें पी की मात्रा में वृद्धि (हाइपरफॉस्फेटुरिया) निर्धारित होती है। सापेक्ष घनत्व 1000 तक गिर जाता है, और मूत्र में अक्सर प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) होता है। तलछट में दानेदार और हाइलिन कास्ट पाए जाते हैं।

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कैल्शियम, फास्फोरस, पैराथाइरॉइड हार्मोन)

रक्त प्लाज्मा में कुल और आयनित Ca की सांद्रता बढ़ जाती है, P सामग्री सामान्य से कम हो जाती है, गतिविधि क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़बढ़ा हुआ। हाइपरपैराथायरायडिज्म का अधिक संकेत रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की एकाग्रता का निर्धारण है (5-8 एनजी/एमएल और उच्चतर, 0.15-1 एनजी/एमएल के मानदंड के साथ)।

• अल्ट्रासाउंड जांच

थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड केवल तभी जानकारीपूर्ण होता है जब पैराथाइरॉइड एडेनोमा स्थित होता है विशिष्ट स्थान-थायरॉयड ग्रंथि के क्षेत्र में.

• एक्स-रे परीक्षा, सीटी और एमआरआई

एक्स-रे ऑस्टियोपोरोसिस, सिस्टिक हड्डी परिवर्तन और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का पता लगा सकते हैं। हड्डियों के घनत्व का आकलन करने के लिए डेंसिटोमेट्री की जाती है। एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ एक्स-रे परीक्षा का उपयोग करके, हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ होने वाले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में पेप्टिक अल्सर का निदान किया जाता है। गुर्दे और मूत्र पथ के सीटी स्कैन से पथरी का पता चलता है। बेरियम सस्पेंशन के साथ एसोफेजियल कंट्रास्ट के साथ रेट्रोस्टर्नल स्पेस की एक्स-रे टोमोग्राफी पैराथाइरॉइड एडेनोमा और उसके स्थान की पहचान करना संभव बनाती है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग सीटी और अल्ट्रासाउंड की तुलना में अधिक जानकारीपूर्ण है और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के किसी भी स्थान की कल्पना करती है।

• पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की स्किंटिग्राफी

आपको सामान्य और असामान्य रूप से स्थित ग्रंथियों के स्थानीयकरण की पहचान करने की अनुमति देता है। सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का निदान किया जाता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार

हाइपरपैराथायरायडिज्म का जटिल उपचार सर्जरी और को जोड़ता है रूढ़िवादी चिकित्साऔषधियाँ। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का मुख्य उपचार सर्जरी है, जिसमें पैराथाइरॉइड एडेनोमा या हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाना शामिल है। आज, सर्जिकल एंडोक्रिनोलॉजी में हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए किए जाने वाले सर्जिकल हस्तक्षेप के न्यूनतम आक्रामक तरीके हैं, जिसमें एंडोस्कोपिक उपकरणों का उपयोग भी शामिल है।

यदि रोगी को हाइपरकैल्सीमिक संकट का निदान किया गया है, तो सर्जरी आवश्यक है आपातकालीन संकेत. सर्जरी से पहले, रक्त में सीए को कम करने के उद्देश्य से रूढ़िवादी उपचार निर्धारित करना आवश्यक है: बहुत सारे तरल पदार्थ पीना, अंतःशिरा - आइसोटोनिक NaCl समाधान, गुर्दे की विफलता की अनुपस्थिति में - केसीएल और 5% ग्लूकोज के साथ फ़्यूरोसेमाइड, मवेशियों की थायरॉयड ग्रंथियों का अर्क (रक्त में सीए स्तर के नियंत्रण में), बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (पामिड्रोनिक एसिड और सोडियम एटिड्रोनेट), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स।

पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के घातक ट्यूमर के लिए सर्जरी के बाद, विकिरण चिकित्सा की जाती है, और एक एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक, प्लिकामाइसिन का भी उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार के बाद, अधिकांश रोगियों के रक्त में Ca की मात्रा कम हो जाती है, इसलिए उन्हें विटामिन डी की खुराक दी जाती है (अधिक गंभीर मामलों में, Ca लवण अंतःशिरा में)।

हाइपरपैराथायरायडिज्म का पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपरपैराथायरायडिज्म का पूर्वानुमान केवल शीघ्र निदान और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के मामले में अनुकूल है। इसके बाद रोगी की सामान्य कार्य क्षमता बहाल हो जाती है शल्य चिकित्साअस्थि हाइपरपैराथायरायडिज्म हड्डी के ऊतकों की क्षति की डिग्री पर निर्भर करता है। पर हल्का प्रवाहरोग, शल्य चिकित्सा उपचार के बाद लगभग 3-4 महीनों के भीतर, गंभीर मामलों में - पहले 2 वर्षों के भीतर प्रदर्शन बहाल हो जाता है। उन्नत मामलों में, कार्य-सीमित हड्डी की विकृति बनी रह सकती है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के गुर्दे के रूप में, ठीक होने का पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है और यह प्रीऑपरेटिव चरण में गुर्दे की क्षति की गंभीरता पर निर्भर करता है। सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना, मरीज़ आमतौर पर अक्षम हो जाते हैं और प्रगतिशील कैशेक्सिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर से मर जाते हैं। हाइपरकैल्सीमिक संकट के विकास के साथ, रोग का निदान उपचार की समयबद्धता और पर्याप्तता से निर्धारित होता है; हाइपरपैराथायरायडिज्म की इस जटिलता के लिए मृत्यु दर 32% है।

मौजूदा क्रोनिक रीनल फेल्योर के मामले में, यह महत्वपूर्ण है औषध निवारणमाध्यमिक अतिपरजीविता.