पर्थेस रोग या मेयर डिसप्लेसिया। बच्चों में डिसप्लेसिया: कारण, संकेत, उपचार, भविष्य के लिए पूर्वानुमान

- आनुवंशिक रूप से विषम कंकाल डिसप्लेसिया का एक बड़ा समूह, जो मेटाफिस और हड्डियों के एपिफेसिस के क्षेत्र में एन्कॉन्ड्रल स्पंजी हड्डी के गठन के उल्लंघन से एकजुट होता है, साथ ही (कुछ मामलों में) कशेरुक निकायों में भी। इस स्थिति के लक्षण रोग के प्रकार के आधार पर भिन्न-भिन्न होते हैं, अक्सर पैरों में टेढ़ापन, अंगों के जोड़ों में विसंगतियाँ और वृद्धि में कमी होती है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया का निदान एक्स-रे डेटा, रोगी के वंशानुगत इतिहास के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के आधार पर किया जाता है। कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है; आर्थोपेडिक उपायों और सर्जिकल सुधार सहित उपशामक और रोगसूचक उपचार संभव है।

सामान्य जानकारी

एपिफिसियल डिसप्लेसिया जन्मजात कंकाल घाव के सबसे सामान्य रूपों में से एक है, जिसमें आनुवंशिक प्रकृति के साथ वंशानुक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का एक विविध पैटर्न होता है। इस विकृति विज्ञान के कई प्रकार लंबे समय से ज्ञात हैं, हालांकि, एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में, इसका वर्णन 1935 में जर्मन डॉक्टर टी. फेयरबैंक द्वारा किया गया था, जो बीमारी के कारण को सही ढंग से निर्धारित करने में सक्षम थे - का उल्लंघन हड्डियों के एपिफेसिस का विकास। एपिफिसियल डिसप्लेसिया के अधिकांश रूपों में वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न की विशेषता होती है, हालांकि, पैठ और अभिव्यक्ति में बहुत व्यापक सीमा तक उतार-चढ़ाव होता है, जो पैथोलॉजी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को प्रभावित करता है। वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न वाली स्थिति की घटना लगभग 1:10,000 है, रोग के दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव रूप की आवृत्ति अज्ञात है। अधिकांश प्रकार के एपिफिसियल डिसप्लेसिया पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करने की संभावना रखते हैं, लेकिन कुछ किस्में पुरुषों में थोड़ी अधिक आम हैं (वितरण लगभग 3:1 है)।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया के कारण और वर्गीकरण

एपिफिसियल डिस्प्लेसिया को स्पष्ट आनुवंशिक विविधता की विशेषता है; यह इस बीमारी के विभिन्न प्रकारों के वर्गीकरण का आधार है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम और इसके पूर्वानुमान में कुछ फेनोटाइपिक अंतर हैं। आनुवंशिकीविदों के अनुसार, एपिफिसियल डिसप्लेसिया के सभी नैदानिक ​​मामलों में से आधे से अधिक वर्तमान में अज्ञात आणविक आनुवंशिक विकारों पर आधारित हैं, इसलिए इस बीमारी पर शोध जारी है। कुल मिलाकर, इस विकृति विज्ञान के 10 से अधिक विभिन्न रूप वर्तमान में ज्ञात हैं, सबसे आम प्रकार 1, 2, 3 और 4 हैं।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया टाइप 1 (फेयरबैंक रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है और इस कंकाल विकृति का सबसे आम प्रकार है। यह COMP जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो 19वें गुणसूत्र पर स्थित होता है और ऑलिगोमेरिक कार्टिलेज मैट्रिक्स प्रोटीन को एनकोड करता है, जो हड्डी और उपास्थि ऊतक के चयापचय और विकास के लिए जिम्मेदार प्रोटीनों में से एक है। टाइप 1 एपिफिसियल डिसप्लेसिया के अलावा, इस जीन में उत्परिवर्तन से एक और प्रसिद्ध मस्कुलोस्केलेटल विकार, स्यूडोचोन्ड्रोप्लासिया हो सकता है। इस विकृति की व्यापक घटना के कारणों में से एक एपिफिसियल डिसप्लेसिया की विरासत की ऑटोसोमल प्रमुख प्रकृति है।

टाइप 2 एपिफिसियल डिसप्लेसिया COL9A2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो टाइप 9 कोलेजन की अल्फा -2 श्रृंखला को एनकोड करता है, जो हड्डी और उपास्थि में सबसे प्रचुर मात्रा में होता है। एक नियम के रूप में, इस जीन में गलत उत्परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिससे एन्कोडेड प्रोटीन की संरचना में परिवर्तन होता है, जो रोग संबंधी परिवर्तनों का कारण बनता है।

टाइप 3 एपिफिसियल डिसप्लेसिया अपने एटियोलॉजी में बीमारी के पिछले संस्करण के समान है, क्योंकि यह 20वें गुणसूत्र पर स्थित COL9A3 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एक अन्य प्रकार की 9 कोलेजन श्रृंखला को एन्कोड करता है, इसलिए, इसकी संरचना में गड़बड़ी से कंकाल विकृति का विकास होता है और एंडोकोंड्रल हड्डियों का निर्माण जटिल हो जाता है।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया टाइप 4, 5वें गुणसूत्र पर स्थित SLC26A2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। इस जीन के अभिव्यक्ति उत्पाद को चोंड्रोब्लास्ट्स और ओस्टियोब्लास्ट्स का एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन माना जाता है, जो सल्फेट आयनों के परिवहन के लिए जिम्मेदार है, जो उपास्थि और हड्डी के ऊतकों प्रोटीयोग्लाइकेन्स के निर्माण के लिए आवश्यक हैं। SLC26A2 की संरचनात्मक विशेषताएं इसमें दोषों की अपेक्षाकृत उच्च घटनाओं को जन्म देती हैं; इसलिए, इस जीन में उत्परिवर्तन मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के कई वंशानुगत रोगों का कारण है। मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया के अलावा, SLC26A2 दोष कुछ प्रकार के एकॉन्ड्रोजेनेसिस, एटलोस्टियोजेनेसिस, डायस्टोफिक डिसप्लेसिया का कारण हैं।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया के कई अन्य प्रकार हैं, और कुछ के लिए प्रमुख जीन की पहचान की गई है। लेकिन ये बहुत कम आम हैं - इन बीमारियों के कुछ ही परिवारों में वर्णित रूप हैं। वास्तविक एटियलजि के अलावा, एपिफिसियल डिस्प्लेसिया के विभिन्न रूप नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में भिन्न हो सकते हैं - रोग की शुरुआत की अलग-अलग उम्र, अन्य विकारों की उपस्थिति या अनुपस्थिति (सुनने की हानि, बहरापन, मायोपिया, त्वचा असामान्यताएं)। हालाँकि, विभिन्न रूपों में कंकाल संबंधी विकारों की प्रकृति बहुत समान है और जोड़ों के विकास में विसंगतियों तक पहुंचती है, विशेष रूप से वे जो सबसे अधिक भार का अनुभव करते हैं - कूल्हे, घुटने, टखने। एपिफिसियल डिसप्लेसिया में कंकाल संबंधी विसंगतियों के विकास में शारीरिक गतिविधि की भूमिका काफी बड़ी है, इसलिए, उपचार के विभिन्न आर्थोपेडिक तरीके रोगियों की स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया के लक्षण

एपिफिसियल डिस्प्लेसिया की स्पष्ट विविधता के कारण, इस बीमारी के लक्षणों की शुरुआत पैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर, अलग-अलग उम्र में शुरू हो सकती है। कुछ रूप कंकाल संबंधी विसंगतियों का कारण बनते हैं जो पहले से ही रोगी के जन्म के समय पंजीकृत होते हैं, किस्मों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा 2-3 साल की उम्र में दोषों के विकास की विशेषता है, कुछ दुर्लभ प्रकार के एपिफिसियल डिसप्लेसिया का निदान किशोरावस्था में किया जाता है या यहां तक ​​कि वयस्कता भी. यह विकार आमतौर पर बचपन में शुरू होने का कारण चलने और वजन बढ़ने के बाद हड्डियों और जोड़ों पर बढ़ता तनाव है।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया के कई रूप फीमर और टिबिया के एपिफेसिस की विकृति के कारण पैरों के एक्स- या ओ-आकार की वक्रता के विकास की विशेषता है। कुछ मामलों में, छोटे कद का उल्लेख किया जाता है, जो अंगों की लंबाई में कमी (लंबी ट्यूबलर हड्डियों के छोटे होने के कारण) और रीढ़ की विकृति के कारण शरीर में कमी दोनों के कारण होता है। लगभग सभी प्रकार के एपिफिसियल डिसप्लेसिया, अधिक या कम हद तक, कशेरुक निकायों के हाइपोप्लासिया और उनमें ओसिफिकेशन बिंदुओं के विलंबित गठन का कारण बनते हैं। इससे रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की लंबाई और इसकी विभिन्न वक्रता (स्कोलियोसिस, लॉर्डोसिस) में कमी हो सकती है - विशेष रूप से आर्थोपेडिक सुधार विधियों की अनुपस्थिति में। कई प्रकार के एपिफिसियल डिसप्लेसिया का एक सामान्य लक्षण कई जोड़ों की गतिशीलता में वृद्धि भी है।

कंकाल संबंधी विकारों के अलावा, एपिफिसियल डिसप्लेसिया के अलग-अलग रूप, आंतरिक अंगों, आंखों, श्रवण और अंतःस्रावी प्रणालियों के घावों के साथ होते हैं। उदाहरण के लिए, वालकॉट-राल्शसन प्रकार इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस और मायोपिया के प्रारंभिक विकास से प्रकट होता है, कुछ अन्य रूपों को बहरेपन के साथ जोड़ा जाता है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया की किस्मों का वर्णन किया गया है, जो ऑस्टियोपोरोसिस और त्वचा शोष की भी विशेषता है। अधिकांश प्रकार की बीमारियों में बौद्धिक विकास प्रभावित नहीं होता है, लेकिन कुछ रूपों में अलग-अलग गंभीरता की मानसिक मंदता देखी जा सकती है। अक्सर, एपिफिसियल डिसप्लेसिया रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन कुछ रूपों की विशेषता वाले सहवर्ती विकार गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया का निदान और उपचार

किसी भी प्रकार के एपिफिसियल डिस्प्लेसिया को निर्धारित करने में अग्रणी भूमिका एक्स-रे अध्ययन, रोगियों की सामान्य परीक्षा और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा निभाई जाती है। कुछ मामलों में, वंशानुगत इतिहास के अध्ययन का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है - इसके परिणाम पैथोलॉजी की विरासत की ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख प्रकृति के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। रेडियोग्राफ़ पर, एपिफ़िसियल डिसप्लेसिया के रूप और रोगियों की उम्र के आधार पर, एपिफ़िसिस के ओसिफिकेशन की प्रक्रियाओं में मंदी, उनकी विकृति और लंबी ट्यूबलर हड्डियों को छोटा करना निर्धारित किया जा सकता है। वृद्ध रोगियों में अक्सर घुटने और टखने के जोड़ों में वृद्धि और विकृति दिखाई देती है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया के कई रूप भी कशेरुक निकायों की विकृति का कारण बनते हैं, उनकी हड्डी की उम्र अक्सर वास्तविक उम्र से पीछे रह जाती है।

विश्वसनीय रूप से ज्ञात एटियलजि के साथ रोग के केवल कुछ सबसे सामान्य रूपों के लिए एपिफिसियल डिसप्लेसिया का आणविक आनुवंशिक निदान संभव है। एक नियम के रूप में, अधिकांश प्रयोगशालाएँ और क्लीनिक COMP, COL9A2, COL9A3 और SLC26A2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली विकृति के प्रकारों के लिए यह विकल्प प्रदान करते हैं। उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली विधि उपरोक्त जीनों की प्रत्यक्ष स्वचालित अनुक्रमण है। अन्य विकृतियों (उदाहरण के लिए, बहरापन, आंख और अंतःस्रावी विकार) के साथ संयुक्त एपिफिसियल डिस्प्लेसिया के रूपों का निदान करने के लिए, अन्य शोध विधियों की आवश्यकता हो सकती है - उचित प्रोफ़ाइल, रक्त और मूत्र परीक्षण के विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा।

फिलहाल, एपिफिसियल डिस्प्लेसिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; सहायक और रोगसूचक चिकित्सा के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है। आर्थोपेडिक सुधार को समय पर निर्धारित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है - रीढ़ और पैर के जोड़ों पर भार को कम करने के लिए पट्टियाँ और कोर्सेट पहनना। यह गंभीर विकृति से बचाता है और इस प्रकार एपिफिसियल डिस्प्लेसिया वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है। कुछ पहले से विकसित वक्रता और दोषों को सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा ठीक किया जा सकता है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया के कुछ रूपों के साथ होने वाले विकारों के लिए रोगसूचक उपचार का भी संकेत दिया जाता है - मधुमेह मेलेटस, मायोपिया, ऑस्टियोपोरोसिस।

एपिफिसियल डिसप्लेसिया का पूर्वानुमान और रोकथाम

एक नियम के रूप में, रोगी के जीवित रहने के संदर्भ में एपिफिसियल डिस्प्लेसिया के अधिकांश रूपों का पूर्वानुमान अनुकूल है - अंग विकृति और छोटे कद से जीवन को खतरा नहीं होता है और इसकी अवधि कम नहीं होती है। रीढ़ की वक्रता के केवल कुछ गंभीर रूप ही आंतरिक अंगों के कामकाज में गड़बड़ी पैदा कर सकते हैं, जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देता है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया का समय पर पता चलने और आर्थोपेडिक उपचार की शुरुआत के साथ, रोगियों की विकलांगता अपेक्षाकृत दुर्लभ है, कई लोग गतिशीलता और काम करने की क्षमता बरकरार रखते हैं (यद्यपि कुछ हद तक सीमित)। सहवर्ती विकारों की उपस्थिति, विशेष रूप से अंतःस्रावी तंत्र (मधुमेह मेलेटस) से, रोग का निदान बिगड़ जाता है। एपिफिसियल डिसप्लेसिया की रोकथाम केवल बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले (बढ़ी हुई आनुवंशिकता के साथ) और आणविक आनुवंशिक तरीकों से प्रसव पूर्व निदान के माता-पिता की चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के ढांचे के भीतर ही संभव है।

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर डिसप्लेसिया।

चेचेनोवा फातिमा वेलेरिवेना

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर डिसप्लेसिया

डिग्री के लिए निबंध

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

मॉस्को - 2009

यह कार्य फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्रॉमेटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में ए.आई. के नाम पर किया गया था। एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलॉजी

वैज्ञानिक सलाहकार:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मिखाइलोवा ल्यूडमिला कोन्स्टेंटिनोव्ना

आधिकारिक प्रतिद्वंद्वी:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर कोज़ेवनिकोव ओलेग वसेवलोडोविच

डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर कुज़नेचिखिन एवगेनी पेट्रोविच

अग्रणी संगठन: संघीय राज्य संस्थान "मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड पीडियाट्रिक सर्जरी ऑफ रोसमेडटेक्नोलॉजी"।

बचाव सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्रॉमेटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में डॉक्टरेट और मास्टर थीसिस डी 208.112.01 की रक्षा के लिए परिषद की बैठक में होगा। एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलॉजी।

पता: 127299, मॉस्को, सेंट। प्रायरोवा, 10.

शोध प्रबंध FGU CITO की लाइब्रेरी में पाया जा सकता है।

डॉक्टरेट और मास्टर थीसिस की रक्षा के लिए परिषद के वैज्ञानिक सचिव एस.एस. रोडियोनोवा

कार्य की प्रासंगिकता.

बच्चों के आर्थोपेडिक क्लिनिक के अभ्यास में, अक्सर पूर्वस्कूली बच्चों में ऊरु सिर के रोगों के निदान और विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। कभी-कभी कॉक्साल्जिया की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर को लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के प्रारंभिक चरण के रूप में व्याख्या की जाती है और उचित उपचार किया जाता है (मुख्य रूप से लंबे समय तक स्थिरीकरण), जो गलत निदान के मामले में गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है। उसी समय, पूर्वस्कूली बच्चों में, एक आर्थोपेडिस्ट को एक विकृति का सामना करना पड़ता है जिसे ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया के रूप में निदान किया जाता है - एपिफिसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार - मेयर डिसप्लेसिया।

अब तक, ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया - मेयर डिसप्लेसिया - का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया की पहचान करने वाले पहले व्यक्ति एस. पेडर्सन (1960) थे। अपने अध्ययन में, उन्होंने ऐसे रोगियों का वर्णन इस प्रकार किया: "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के असामान्य पाठ्यक्रम वाले रोगी।"

जे. मेयर (1964) का मानना ​​​​था कि ऊरु सिर के एपिफेसिस का डिसप्लेसिया शुरू में स्वयं प्रकट होता है, और फिर, इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग विकसित होता है।

पी. मैरोटॉक्स और हेडन (1981) ने 6 साल से कम उम्र के बच्चों में दोनों कूल्हे जोड़ों के पृथक एपिफिसियल डिसप्लेसिया के 35 मामलों के बारे में लिखा।

घरेलू साहित्य में, मेयर के डिसप्लेसिया पर व्यावहारिक रूप से कोई व्यवस्थित डेटा नहीं है। साथ ही, पर्याप्त और प्रभावी उपचार के लिए मेयर डिसप्लेसिया का समय पर और सही निदान बेहद महत्वपूर्ण है।

बच्चों में मेयर डिसप्लेसिया का निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि आर्थोपेडिस्ट को बच्चे के बढ़ने के साथ ऊरु सिर के एपिफेसिस के विकास की निगरानी करनी चाहिए। अपर्याप्त भार (कूदना, अतिसक्रियता), बच्चे के आहार में विटामिन, प्रोटीन और खनिज घटकों की कमी से एपिफेसिस का विकास ख़राब हो सकता है। सबसे पहले, मेयर के डिसप्लेसिया को मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग और कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस से अलग किया जाना चाहिए।

मेयर डिसप्लेसिया के बारे में अपर्याप्त ज्ञान उन रोगियों के इलाज के लिए अपर्याप्त दृष्टिकोण की ओर ले जाता है, जो लंबे समय तक स्थिरीकरण में बाधा डालते हैं, क्योंकि उपचार मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चे के विकास के दौरान कूल्हे के जोड़ की शारीरिक और कार्यात्मक उपयोगिता की बहाली की डिग्री को प्रभावित करता है। डिसप्लेसिया ये सब तय करता है प्रासंगिकताबाल चिकित्सा आर्थोपेडिक्स के विकास के वर्तमान चरण में इस विषय पर।

इस अध्ययन का उद्देश्य - आयु पहलू में मेयर डिसप्लेसिया के लिए विस्तृत नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल विशेषताओं और विभेदक निदान मानदंड विकसित करना।

अनुसंधान के उद्देश्य:

1. 1 से 7 वर्ष की आयु के कॉक्साल्जिया और कूल्हे के जोड़ की शिथिलता से पीड़ित बच्चों की जांच के लिए एक एल्गोरिदम तैयार करें।

2. मेयर डिसप्लेसिया के निदान में नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की संभावनाओं का अध्ययन करना।

3. पूर्वस्कूली बच्चों में कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ मेयर डिसप्लेसिया के लिए विभेदक निदान मानदंड विकसित करना।

4. मेयर डिसप्लेसिया के लिए चिकित्सीय उपायों का एक सेट विकसित करें। 5. मेयर डिसप्लेसिया से पीड़ित बच्चों के उपचार के तत्काल परिणामों का अध्ययन करना।

सामग्री और अनुसंधान विधियाँ।

यह कार्य हिप जॉइंट पैथोलॉजी के नैदानिक ​​लक्षणों वाले 1 से 7 वर्ष की आयु के 278 रोगियों के सर्वेक्षण के परिणामों के विश्लेषण पर आधारित है, जिनकी जनवरी 2000 से जुलाई 2008 तक सीआईटीओ बाल चिकित्सा सलाहकार क्लिनिक में आउट पेशेंट क्लिनिक में जांच और इलाज किया गया था। . इनमें से, पर्थेस रोग के प्राथमिक निदान के साथ - 106 रोगी, कॉक्साल्जिया के निदान के साथ - 55 बच्चे, कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ - 84 बच्चे।

278 रोगियों के नैदानिक ​​​​और रेडियोग्राफिक डेटा की जांच और विश्लेषण के बाद, मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की गई - 31 बच्चे, जिनमें से 23 लड़के (74.2%) और 8 लड़कियां (25.8%) थीं।

कार्य में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया गया: एंथ्रोपोमेट्री और एंगुलोमेट्री, रेडियोग्राफी, रेडियोमेट्री, अल्ट्रासोनोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, प्रयोगशाला विधियों के साथ नैदानिक ​​​​परीक्षा।

वैज्ञानिक नवीनता.

पहली बार, मेयर डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर का विस्तार से अध्ययन किया गया है। पूर्वस्कूली बच्चों में मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग और कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ मेयर डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए एक एल्गोरिदम विकसित किया गया है। एक चिकित्सीय रणनीति विकसित की गई है, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन) के आधार पर, मेयर के डिसप्लेसिया के लिए औषधालय अवलोकन की शर्तें।

विकास की प्रक्रिया में बच्चों में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिस्प्लेसिया की एक्स-रे तस्वीर का पता लगाया गया था। मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, रेडियोमेट्री का उपयोग करके समान आयु समूहों में स्वस्थ बच्चों में गणना की गई ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक की तुलना में दोनों तरफ ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक में कमी आई थी।

यह सिद्ध हो चुका है कि मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चे के विकास के दौरान, फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस की ऊंचाई कम रहती है।

व्यवहारिक महत्व।

कंकाल के विकास के अंत तक मेयर डिसप्लेसिया के रोगियों के सही निदान और अवलोकन ने पर्याप्त शारीरिक गतिविधि के साथ सामान्य संयुक्त कार्य को बनाए रखना और बिना संकेतित उपचार से बचना संभव बना दिया। फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस के विलंबित विकास वाले बच्चों को मोटर गतिविधि के पर्याप्त सुधार के साथ विकास के अंत तक निगरानी रखने की आवश्यकता होती है।

बचाव के लिए प्रस्तुत शोध प्रबंध के प्रावधान.

मेयर डिसप्लेसिया एक वंशानुगत कंकाल संबंधी विकार है। मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों को कंकाल विकास के दौरान किसी आर्थोपेडिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया वाले रोगियों के लिए रूढ़िवादी उपचार का संकेत केवल ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के मामले में दिया जाता है।

कार्य की स्वीकृति.

काम के मुख्य प्रावधानों को रूस के ट्रॉमेटोलॉजिस्ट और ऑर्थोपेडिस्ट की आठवीं कांग्रेस (समारा, 6-8 जून, 2006) में, रूसी बाल रोग विशेषज्ञों की ग्यारहवीं कांग्रेस "बाल रोग की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 5 फरवरी-) में रिपोर्ट और चर्चा की गई थी। 8, 2007), अंतरराष्ट्रीय भागीदारी के साथ रिपब्लिकन वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में "बाल चिकित्सा आघात विज्ञान, आर्थोपेडिक्स और न्यूरोसर्जरी की वास्तविक समस्याएं" (ताशकंद, 24 मई, 2007), अंतर्राष्ट्रीय के साथ रूस के बाल चिकित्सा आघात विशेषज्ञों और आर्थोपेडिस्टों के वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में "बाल चिकित्सा आघात विज्ञान और आर्थोपेडिक्स की वास्तविक समस्याएं" (येकातेरिनबर्ग, 19-21 सितंबर, 2007) की भागीदारी "बच्चों और वयस्कों में हड्डी रोगविज्ञान की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 23-24 अप्रैल, 2008), अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ बाल चिकित्सा आर्थोपेडिक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट के अखिल रूसी संगोष्ठी में "बच्चों के लिए आघात संबंधी और आर्थोपेडिक देखभाल में सुधार" (कज़ान 16-18 सितंबर, 2008)।

अभ्यास में परिचय के बारे में प्रकाशन और जानकारी।

कार्य का दायरा और संरचना.

शोध प्रबंध सामग्री टाइप किए गए पाठ के 126 पृष्ठों पर प्रस्तुत की गई है, जो 11 तालिकाओं, 5 आरेखों, 47 आंकड़ों के साथ सचित्र है। इसमें एक परिचय, 5 अध्याय, एक निष्कर्ष, निष्कर्ष, संदर्भों की एक सूची शामिल है, जिसमें 168 स्रोत शामिल हैं, जिनमें से 68 घरेलू और 100 विदेशी हैं।

यह कार्य FGU CITO के बच्चों के परामर्शदात्री क्लिनिक के 278 रोगियों के क्लिनिक, निदान और उपचार के अध्ययन पर आधारित है। एन.एन. 1 से 7 वर्ष की आयु में प्रायरोव को जनवरी 2000 से कूल्हे के जोड़ की विकृति के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई दे रहे हैं। जुलाई 2008 तक सभी बच्चे बाह्य रोगी उपचार पर थे और बच्चों के पॉलीक्लिनिक, रेडियोलॉजी विभाग और कार्यात्मक निदान विभाग में उनकी जांच की गई।

मरीजों की चिकित्सकीय, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला में जांच की गई, अधिकतम अनुवर्ती अवधि 9 वर्ष थी।

सेप्टिक गठिया को 4 नैदानिक ​​संकेतकों के आधार पर क्षणिक सिनोवाइटिस से अलग किया गया था: बच्चे का बुखार 37.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक, पैर पर समर्थन की कमी, ईएसआर 20 मिमी / घंटा से अधिक, और ल्यूकोसाइटोसिस 12,000 कोशिकाओं / मिमी 3 से अधिक। यदि कूल्हे के जोड़ के सेप्टिक गठिया का संदेह था, तो बच्चों को विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती कराया गया था और उन्हें हमारे अध्ययन में शामिल नहीं किया गया था।

कूल्हे के जोड़ के लगातार सिनोवाइटिस के साथ, जिस पर 2-3 महीनों तक चिकित्सा का कोई असर नहीं हुआ, मरीजों को एक विशिष्ट संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस, माइकोप्लाज्मा, टोक्सोप्लाज्मा, क्लैमाइडिया, हर्पीस, आदि) को बाहर करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के लिए भेजा गया था। हमारे काम में, कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस वाले बच्चों के एक समूह में, उपचार के दौरान 3 रोगियों में सिनोव्हाइटिस 2.5 महीने तक बना रहा। आगे की जांच करने पर, 1 बच्चे में क्लैमाइडियल संक्रमण का निदान किया गया, 1 लड़की में हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस के साथ माइकोप्लाज्मा संक्रमण का निदान किया गया। 6 साल के एक लड़के को दोनों कूल्हे के जोड़ों में सिनोवाइटिस था, जिसका इलाज करना मुश्किल था और सबसे पहले यह बीमारी दाहिनी ओर शुरू हुई, फिर, 4 महीने के बाद, बाएं कूल्हे के जोड़ में रोग प्रक्रिया का निदान किया गया। बच्चे की विस्तृत जांच से रक्त में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण का पता चला। विशिष्ट चिकित्सा के बाद, नियंत्रण अल्ट्रासोनोग्राफी से तीनों बच्चों में कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस का कोई लक्षण नहीं पाया गया।

हमारे अवलोकन से, यह देखा जा सकता है कि अधिकतर मरीज पर्थेस रोग (38%) के प्राथमिक निदान के साथ आए थे। हालाँकि, हमारे नियंत्रण में 278 रोगियों के सर्वेक्षण के बाद, 28% बच्चों में पर्थेस रोग की पुष्टि हुई। 32% रोगियों में कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस का निदान किया गया, 10% में क्षणिक कॉक्साल्जिया का निदान किया गया। तपेदिक कॉक्सिटिस के साथ - 4 बच्चों और रूमेटोइड गठिया वाले 2 रोगियों को हमारे आगे के अध्ययन में शामिल नहीं किया गया था। उन्हें उपचार और आगे की निगरानी के लिए विशेष संस्थानों में भेजा गया।

42 मरीज़ (15%) चाल में गड़बड़ी की शिकायत लेकर हमारे पास आए, लेकिन दूसरी नियुक्ति के लिए उपस्थित नहीं हुए। हमने 11 बच्चों के माता-पिता से फोन पर संपर्क किया, जिन्होंने सीआईटीओ में परामर्श के 11-24 महीने बाद एक बार आवेदन किया था, और पता चला कि कोई और चाल संबंधी विकार नहीं थे, और वे निवास स्थान पर पॉलीक्लिनिक में देखे गए थे।

उल्लेखनीय है कि एकल अपीलों की सबसे बड़ी संख्या 1 से 3 वर्ष के आयु वर्ग में आती है। यह माना जा सकता है कि यही वह उम्र है जब बच्चे की पहली शिकायतें कूल्हे के जोड़ "स्लिप" की संभावित विकृति से जुड़ी होती हैं। कंकाल के विकास के अंत तक ऐसे रोगियों को गतिशील निगरानी में रखना बहुत महत्वपूर्ण है।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में सामान्य आकार की तुलना में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलनात्मक विशेषता का संचालन करने के लिए, 1 से 7 वर्ष की आयु के 68 बच्चों में सामान्य कूल्हे जोड़ों की रेडियोमेट्री की गई, और ऊरु सिर के एपिफेसिस का सूचकांक गणना की गई.

हेड एपीफिसिस इंडेक्स = ए: बी,

कहाँ ए- ऊरु सिर का अनुदैर्ध्य आकार (ऊंचाई), बी- सिर का अनुप्रस्थ आयाम।

चित्र .1। सामान्य कूल्हे जोड़ों का एक्स-रे

तालिका संख्या 1.

1 से 7 वर्ष की आयु के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर के एपिफेसिस का औसत आकार।

ऊरु सिर का अनुदैर्ध्य आयाम (ऊंचाई) (मिमी)

अनुप्रस्थ सिर का आकार

कूल्हे(मिमी)

फ़ेमोरल हेड एपिफ़िसिस इंडेक्स (आईई)

उम्र के साथ, ऊरु सिर के एपिफेसिस का यह सूचकांक बढ़ता है, जबकि प्रत्येक आयु वर्ग में मेयर डिसप्लेसिया के साथ, स्वस्थ बच्चों में एक ही समूह की तुलना में एपिफेसिस का सूचकांक कम होता है।

ऐसा करने के लिए, हमने उन बच्चों के रेडियोग्राफ़ का चयन किया जिनके माता-पिता गलत मुद्रा के बारे में जांच के लिए बच्चों के पॉलीक्लिनिक में गए थे और रीढ़ की हड्डी के सर्वेक्षण रेडियोग्राफी में कूल्हे के जोड़ों को शामिल किया गया था; निवारक परीक्षा के प्रयोजन के लिए; एकतरफा अव्यवस्था वाले बच्चे (माप विपरीत दिशा में लिया गया)। फीमर के एपिफेसिस के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ आयाम सीधे प्रक्षेपण में और बच्चे की सही स्थिति के साथ कूल्हे जोड़ों के रेडियोग्राफ पर निर्धारित किए गए थे। प्राप्त एक्स-रे डेटा की तुलना से मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी की डिग्री के बारे में अधिक सटीक रूप से बोलना संभव हो गया।

278 रोगियों की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल जांच के बाद, हमने मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की - 31 (11.2%) लोग, जिनमें 23 लड़के और 8 लड़कियां शामिल हैं।

मेयर डिसप्लेसिया वाले सभी बच्चों को आयु समूहों में विभाजित किया गया था: 1 से 2 वर्ष तक - 7 रोगी (22.6%), 2 से 3 वर्ष तक - 11 बच्चे (35.5%), 3 से 4 वर्ष तक - 2 बच्चे (6.5%), 4-5 साल के - 6 बच्चे (19.4%), 5-6 साल के - 3 मरीज (9.7%), 6-7 साल के - 2 मरीज (6.5%)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेयर डिसप्लेसिया वाले रोगियों के समूह में, माता-पिता निवारक परीक्षा के उद्देश्य से छह बच्चों को लाए थे; परीक्षा के समय, कोई शिकायत नहीं की गई थी। हालाँकि, उनमें से 2 में चाल गड़बड़ी के एपिसोड का इतिहास था, 4 में हिप डिस्प्लेसिया था, जो ऊरु सिर के ऑसिफिकेशन नाभिक की देर से उपस्थिति (8 महीने के बाद) से प्रकट हुआ था, जो हिप जोड़ों की बार-बार रेडियोग्राफी की नियुक्ति का कारण था। . तीन बच्चों के माता-पिता ने अपने साथियों की तुलना में बच्चे की तीव्र थकान पर विशेष ध्यान दिया। 20 मरीजों ने चाल में गड़बड़ी की शिकायत की - समय-समय पर लंगड़ाने से लेकर लंगड़ापन तक।

माता-पिता से बच्चे की मोटर गतिविधि के विकास के इतिहास के सावधानीपूर्वक संग्रह से उपचार से 2-3 महीने पहले चाल में गड़बड़ी या अल्पकालिक दर्द सिंड्रोम की शिकायतों का पता चला, जो माता-पिता मांसपेशियों के "खिंचाव" से जुड़े थे।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान, 11 रोगियों में 30°-40° तक सीमित कूल्हे के अपहरण का निदान किया गया था, और 7 बच्चों में सिनोवाइटिस पक्ष पर ग्लूटल मांसपेशियों और जांघ की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी का पता चला था। बच्चों की वृद्धि आयु मानक के भीतर थी।

अक्सर, ऊरु सिर का डिस्प्लेसिया स्पर्शोन्मुख होता है और पेट के अंगों की जांच के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

विभिन्न आयु समूहों में मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे के जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर, 8-10 महीनों के बाद ओसिफिकेशन नाभिक की देर से उपस्थिति का पता चला। ऊरु सिर के एपिफेसिस का कार्टिलाजिनस हिस्सा आकार में कम हो जाता है, एकल या एकाधिक ओसिफिकेशन नाभिक की विलंबित उपस्थिति नोट की जाती है, अर्थात। एपिफेसिस (ब्लैकबेरी प्रकार) के बहुकेंद्रीय अस्थिभंग का पता चला था, जिसे अक्सर गलती से ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में निदान किया जाता है (एच. तैबी, आर. लछमन, 1996)। इस प्रकार का डिसप्लेसिया संयुक्त बहाव से जुड़ा नहीं है और कूल्हे की अल्ट्रासोनोग्राफी ऊरु सिर की एक सपाट कार्टिलाजिनस सतह को दिखाती है। ऊरु सिर डिसप्लेसिया वाले बच्चों को अनलोडिंग आहार और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, वे ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के विकास के लिए एक "जोखिम समूह" हैं और कूद को सीमित करने की सिफारिशों के साथ कंकाल के विकास के अंत तक गतिशील निगरानी आवश्यक है। , लंबी दूरी की दौड़, और खेल भार।

अक्सर, ऊरु सिर का एपिफिसियल डिसप्लेसिया संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन से जटिल होता है। लंगड़ापन, कूल्हे या घुटने के जोड़ों में दर्द, 7-10 दिनों के बाद, प्रभावित अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी दिखाई देती है। इसलिए, हमने मुख्य रूप से सही, पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग, कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस जैसी बीमारियों के साथ मेयर डिसप्लेसिया का विभेदक निदान किया।

मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया को बाहर करने के लिए, घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ़ लिए गए, जो अन्य जोड़ों के एपिफिसिस के कई घावों के मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण क्षेत्र थे। मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया के साथ घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर, एपिफिस का आकार असमान आकृति, असमान संरचना और कभी-कभी परिधि के साथ विखंडन की घटनाओं के साथ कम हो गया था। जबकि मेयर डिसप्लेसिया के साथ, घुटने के जोड़ बाहरी और रेडियोग्राफिक रूप से रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना होते हैं। मल्टीपल एपीफिसियल डिसप्लेसिया से इंकार किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रणालीगत कंकाल क्षति के साथ, यहां तक ​​कि व्यक्तिगत जोड़ों का लंबे समय तक स्थिरीकरण भी वर्जित है।

एक पहलू जिसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है वह यह है कि क्या मेयर डिसप्लेसिया मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार है या डिसप्लेसिया का एक स्वतंत्र रूप है। 16% में मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के परिवारों की जांच करने पर, केवल कूल्हे के जोड़ों की विकृति का पता चला, और जांघों के डिस्टल एपिफेसिस की हार का कभी पता नहीं चला।

मेयर डिसप्लेसिया और पर्थेस रोग का विभेदक निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि मेयर डिसप्लेसिया कम उम्र (आमतौर पर 4 साल तक) की बीमारी है, जबकि पर्थेस रोग, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 4 साल के बाद निदान किया जाता है। पर्थेस रोग में, विपरीत दिशा का सिर गोल, सामान्य आकार का होता है, और मेयर डिसप्लेसिया में, दोनों सिरों की ऊंचाई कम हो जाती है। चिकित्सीय पाठ्यक्रम और उपचार की प्रभावशीलता के अनुसार, मेयर डिसप्लेसिया और पर्थेस रोग एक दूसरे से भिन्न हैं। मेयर डिसप्लेसिया के साथ, पर्थेस रोग की तुलना में क्लिनिक कम स्पष्ट होता है, जोड़ के दीर्घकालिक स्थिरीकरण की आवश्यकता नहीं होती है (औसतन 3 सप्ताह से, लेकिन 6 महीने से अधिक नहीं) और ऊरु सिर की संरचना की बहाली होती है कम समय में.

कई लेखकों (पेडरसन, 1960, मोंटी, 1962, वामोशर और फरही, 1963, जे. मेयर, 1964, जी.ए. हैरिसन, 1971, पी. बेइटन, 1988) ने अपने कार्यों में उल्लेख किया है कि कुछ में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया के साथ बच्चों में, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग से जुड़ना संभव है, या इन रोगियों को "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग का एक असामान्य कोर्स" के रूप में पहचाना जा सकता है।

पर्थेस रोग के अध्ययन में एक निश्चित स्थान पर इस शब्द के व्यापक अर्थ में डिसप्लेसिया का कब्जा है (ओ.एल. नेचवोलोडोवा एट अल., 1996, आई.वी. पोपोव एट अल., 1998, एम.आई. टिमोफीवा एट अल., 1989, जे. बेटरी 1982) ). ए.आई. क्रुपाटकिन (2003), वी.डी. शार्पर (2004) ने पाया कि ऊरु सिर की ऑस्टियोकॉन्ड्रोपैथी में इस्केमिक विकारों का मुख्य कारण सामान्य न्यूरोवस्कुलर डिसप्लेसिया है, जो संभवतः जन्मजात मूल का है।

कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ विभेदक निदान, कूल्हे के जोड़ों की अल्ट्रासोनोग्राफी और रेडियोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है, प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के लिए 4-6 सप्ताह के लिए एक संयमित आहार और सूजन-रोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कॉक्साल्जिया से पीड़ित बच्चों की जांच के लिए एल्गोरिदम

तालिका संख्या 2

मेयर डिसप्लेसिया का विभेदक निदान

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

पर्थेस रोग

सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना मेयर डिसप्लेसिया

सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर डिसप्लेसिया

आमतौर पर बीमारी के पहले लक्षण होते हैं

4 वर्ष से अधिक पुराना

स्पर्शोन्मुख हो सकता है

4 साल से कम उम्र का

चाल में गड़बड़ी

कूल्हे के जोड़ में दर्द

घुटने के जोड़ में दर्द

कूल्हे अपहरण प्रतिबंध

कूल्हे के आंतरिक घुमाव की सीमा

निचले अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी

पैर की लंबाई की विषमता

कूल्हे के जोड़ों का यूएसजी

बहुकेंद्रित अस्थिभंग, ऊरु सिर की चिकनी उपास्थि

सिनोवाइटिस, ऊरु सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन

कूल्हे के जोड़ों की रेडियोग्राफी

ऊरु सिर के पूर्वकाल-ऊपरी ध्रुव के क्षेत्र में विभिन्न रूपों में परिवर्तन (एस.ए. रीनबर्ग के मंचन के अनुसार)।

विपरीत सिर सामान्य ऊंचाई और चिकनी आकृति के साथ एक समान संरचना का होता है।

ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक की देर से उपस्थिति, उनकी विषमता या बहुकेंद्रित अस्थिभंग। सिरों की ऊंचाई 1/3 कम करना।

कम ऊंचाई के साथ ऊरु सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन। विरोधाभासी ऊरु सिर की ऊंचाई कम हो जाती है।

मेयर डिसप्लेसिया वाले सभी रोगियों को 3 समूहों में विभाजित किया गया था:

समूह 1 - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चे (15 लोग);

समूह 2 - 10º के भीतर चाल में गड़बड़ी और अपहरण और आंतरिक घुमाव की सीमा के नैदानिक ​​​​लक्षण वाले बच्चे, लेकिन गतिशीलता में बने कूल्हे जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के लक्षण के बिना (9 बच्चे);

समूह 3 - ऊरु सिर के बहुकेन्द्रित अस्थिभंग वाले बच्चे, एक्स-रे और अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा निदान (7 लोग)।

पहले समूह के बच्चों के उपचार में अंग को उतारना, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार शामिल था जिसका उद्देश्य दर्द के लक्षण से राहत देना, कूल्हे के जोड़ क्षेत्र में रक्त परिसंचरण में सुधार करना, निचले छोरों की मांसपेशियों के शारीरिक स्वर को बनाए रखते हुए संयुक्त कार्य को बनाए रखना था। सामान्य मांसपेशी टोन, चिकित्सीय व्यायाम और मालिश पाठ्यक्रम किए गए। सीमित अक्षीय भार के साथ एक बख्शते आहार को इसके क्रमिक विस्तार के साथ औसतन 6 महीने के लिए निर्धारित किया गया था। दर्द सिंड्रोम रुकने के बाद तैराकी और साइकिल चलाने की सलाह दी गई।

दूसरे समूह में, बच्चों को एक महीने के लिए निचले अंगों पर अक्षीय भार को छोड़कर, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। जोड़ को उतारने के एक महीने के बाद, जांघ और ग्लूटियल मांसपेशियों की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए चिकित्सीय व्यायाम, मालिश, तैराकी और साइकिल चलाने की सिफारिश की गई। बच्चों को ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन से बचने और कूल्हे के जोड़ों के विकास को नियंत्रित करने के लिए गतिशील निगरानी में रखा गया था।

बच्चों के तीसरे समूह के लिए, कंकाल के विकास के अंत तक गतिशील अवलोकन की सिफारिश की जाती है, खासकर विकास में तथाकथित शारीरिक "छलांग" की अवधि के दौरान। उन्हें लंबी दूरी की दौड़, ऊंचाई से कूदने की सलाह दी जाती है, लेकिन सामान्य शारीरिक प्रशिक्षण कक्षाएं अनिवार्य हैं।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन 31 में से 22 रोगियों में किया गया। 9 रोगियों में, उपचार के परिणामों का मूल्यांकन करना संभव नहीं था, क्योंकि निदान के सत्यापन और दूसरी नियुक्ति के लिए उपचार की नियुक्ति के बाद, वे नहीं आये. ये समूह 2 से 5 बच्चे हैं - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना बच्चे, लेकिन चाल में गड़बड़ी, अपहरण की सीमा और 7º के भीतर कूल्हे के आंतरिक घुमाव के साथ और समूह 3 से 4 बच्चे - ऊरु सिर के बहुकेंद्रीय अस्थिभंग वाले बच्चे।

अनुवर्ती अवधि 6 महीने से 9 वर्ष तक थी।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार में मुख्य कार्य ऊरु सिर के शारीरिक आकार को बहाल करना और कूल्हे के जोड़ के कार्य को बहाल करना था। उपचार के परिणाम का मूल्यांकन कूल्हे के जोड़ की कार्यात्मक स्थिति की व्यापक जांच के दौरान किया गया, जिसमें शामिल थे:

व्यक्तिपरक संकेत जो माता-पिता के अनुसार रोगी की स्थिति का आकलन करते हैं;

नैदानिक ​​लक्षण (चाल, कूल्हे का कार्य);

वाद्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, अनुसंधान के विकिरण तरीके)।

उपचार के परिणामों के अनुसार, रोगियों को उपचार के अच्छे, संतोषजनक और असंतोषजनक परिणाम वाले समूहों में विभाजित किया गया था।

"अच्छा"परिणाम पर विचार तब किया गया, जब परीक्षा के दौरान, बच्चों ने शिकायत नहीं की, माता-पिता अंग के कार्य, बिना किसी प्रतिबंध के जोड़ों में गति से संतुष्ट थे। बार-बार अल्ट्रासाउंड जांच से कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस का कोई लक्षण नहीं पाया गया (बीमारी की शुरुआत में सिनोव्हाइटिस की उपस्थिति में)। रेडियोग्राफ़ मेयर डिसप्लेसिया के अवशिष्ट प्रभावों का संकेत देने वाले संकेत दिखाते हैं - समान आयु वर्ग के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में ऊरु सिर की ऊंचाई में 2-3 मिमी तक की कमी। उपचार शुरू होने के 12-20 महीनों के भीतर ऊरु सिर की एक्स-रे बहाली हुई।

इस समूह में 11 बच्चे शामिल थे (ऊरु सिर के एसेप्टिक नेक्रोसिस के साथ मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के समूह से 4 बच्चे; दूसरे समूह के 4 बच्चे, एसेप्टिक नेक्रोसिस के बिना, लेकिन बिगड़ा हुआ चाल के साथ; और समूह से 3 बच्चे मल्टीसेंट्रिक ऑसिफिकेशन के साथ) ऊरु सिर)।

उपचार के परिणाम पर विचार किया गया "संतोषजनक"पर माता-पिता से शिकायतों की अनुपस्थिति (दर्द सिंड्रोम की अनुपस्थिति, लयबद्ध, सही चाल), कूल्हे के जोड़ में पूर्ण गति, या 5°-7° के भीतर अपहरण की सीमा है, ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी के साथ 3-5 मिमी, समान आयु वर्ग के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में, ऊरु सिर का एक्स-रे पुनर्निर्माण उपचार शुरू होने के 24 महीने से अधिक समय बाद हुआ।

9 (41%) बच्चों में एक "संतोषजनक" परिणाम देखा गया, समूह 1 के सभी बच्चे - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर डिसप्लेसिया।

3. " असंतोषजनक» को 1 वर्ष के भीतर दर्द की पुनरावृत्ति, अपहरण की सीमा और जांघ के आंतरिक घुमाव के रूप में क्लिनिक की आवधिक गिरावट के साथ उपचार का परिणाम माना गया था। 6 महीने के भीतर सकारात्मक गतिशीलता के बिना कूल्हे के जोड़ों की एक्स-रे तस्वीर। रोगियों के इस समूह में उपचार के असंतोषजनक परिणामों का कारण डॉक्टर की सिफारिशों का अनुपालन न करना और आहार का घोर उल्लंघन है।

ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चों के समूह के 2 (9%) रोगियों में "असंतोषजनक" परिणाम पाया गया। सभी मरीजों की निगरानी जारी है, बच्चे पहले से ही स्कूल जा रहे हैं।

निष्कर्ष.

1. देर से दिखने वाले और ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक के कम आकार वाले बच्चों को मेयर डिसप्लेसिया का खतरा होता है। उन्हें कंकाल के विकास के अंत तक एक आर्थोपेडिस्ट के औषधालय अवलोकन और आर्थोपेडिक आहार के अनिवार्य पालन की आवश्यकता होती है, क्योंकि मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे जोड़ों के शुरुआती आर्थ्रोसिस विकसित हो सकते हैं।

2. "मेयर डिसप्लेसिया" के निदान की पात्रता के लिए मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया के विशिष्ट रूप को बाहर करना आवश्यक है।

3. मेयर डिसप्लेसिया, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन से जटिल, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

4. मेयर डिसप्लेसिया के जटिल रूपों (सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना और ऊरु सिर के बहुकेंद्रित अस्थिभंग के साथ) को वास्तव में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और आर्थोपेडिक आहार के अनुपालन में गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है।

5. लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के विपरीत, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर डिसप्लेसिया में, कूल्हे जोड़ों के दीर्घकालिक स्थिरीकरण को नियंत्रित किया जाता है।

हड्डी के एपिफेसिस के अनुचित विकास और उनके संघनन के साथ, वे एपिफिसियल डिसप्लेसिया जैसी बीमारी के विकास की बात करते हैं। रोग के प्रारंभिक चरण में, कूल्हे के जोड़ों में कठोरता देखी जाती है। ऐसे में रीढ़ की हड्डी की बीमारियां जुड़ सकती हैं। रोग के रूप के आधार पर रोगसूचक सीमा भिन्न-भिन्न होती है, लेकिन अधिकांश रोगियों में, विकास कम हो जाता है और अंग मुड़ जाते हैं। सटीक निदान करने के लिए, रोगी की व्यापक जांच की जाती है। इसके अलावा, रोग के एपिसीरी रूप के 4 मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं, और मेयर डिसप्लेसिया पर भी अलग से विचार किया जाता है।

रोग के विकास के कारण

• इस बीमारी को जन्मजात माना जाता है, क्योंकि गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान मां का शरीर विभिन्न कारकों से प्रभावित होता है जो भ्रूण के विकास को प्रभावित कर सकते हैं।
• एपिफिसियल डिसप्लेसिया की उपस्थिति एक आनुवंशिक प्रवृत्ति से जुड़ी होती है, जब रोग जीन स्तर पर बच्चे में फैलता है।
• गर्भावस्था के अंतिम चरण में प्रोजेस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के साथ, भ्रूण की मांसपेशियों के निर्माण की प्रक्रिया बदल जाती है, जिससे लिगामेंटस तंत्र में अस्थिरता आ जाती है।
• यदि कई कारक एक ही समय में माँ के शरीर पर कार्य करते हैं (उपयोगी ट्रेस तत्वों (विटामिन, खनिज) की कमी) तो रोग स्वयं प्रकट होता है।
• गर्भाशय की दीवार के साथ निकट संपर्क, भ्रूण के पैरों की गतिशीलता को सीमित करना;
• जब बच्चे को कसकर लपेटा जाता है तो रोग के लक्षण दिखाई देते हैं।

किस्मों

आईसीडी 10 के अनुसार, रोग को उसके विकास के स्तर और रोगसूचक सीमा के आधार पर उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है। केवल अल्ट्रासाउंड की मदद से डॉक्टर एपिफिसियल डिसप्लेसिया के प्रकार का निर्धारण करता है। साथ ही, सभी प्रकार के विचलन में जोड़ों की खराब गतिशीलता, लगातार दर्द की अभिव्यक्तियाँ और अंगों की वक्रता की विशेषता होती है। अक्सर, रोगियों में चार मुख्य डिग्री का निदान किया जाता है।

फेयरबैंक रोग

फेयरबैंक रोग में, बच्चे के हाथ-पैर छोटे होते हैं और विकास बौना होता है।

पहले चरण को ऑटोसोमल प्रमुख रोग कहा जाता है। यह एपिफिसियल डिसप्लेसिया के सबसे आम रूपों में से एक है। यह COMP जीन में परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। रोग के साथ, रोगियों को जन्मजात बौनेपन का अनुभव होता है, जिसमें कूल्हों के अंग और गर्दन छोटी हो जाती हैं, उंगलियों के जोड़ जोर से हिलते हैं, कशेरुक शरीर अंडाकार रूप धारण कर लेते हैं, और कलाई की हड्डियां विकास के दौरान लंबी हो जाती हैं।

डिसप्लेसिया टाइप 2

2.5 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों में एपिफिसियल डिसप्लेसिया विकसित होना शुरू हो जाता है। इसी समय, छोटे रोगी लगातार दर्द की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होते हैं जो घुटने और टखने के जोड़ों तक फैल जाते हैं। शरीर के सभी जोड़ों में स्थित घुटनों और एपिफेसिस के जोड़ भी विकृत हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं। यह रोग तब प्रकट होता है जब COL9A2 जीन में परिवर्तन होता है।

टाइप 3 डिसप्लेसिया

यह रोग दूसरे प्रकार के डिसप्लेसिया से बहुत अलग नहीं है। यह बचपन या किशोरावस्था में प्रकट होता है। मरीजों का कद छोटा, ऊपरी अंग छोटे होते हैं। जीवन की प्रक्रिया में, उनके घुटने के जोड़ विकृत हो जाते हैं, लेकिन रीढ़ की कोई बीमारी नहीं होती है। इसके अलावा, एपिफिसियल डिसप्लेसिया के इस रूप से पीड़ित लोग इधर-उधर घूमते रहते हैं, कभी-कभी उन्हें गंभीर दर्द महसूस होता है।

टाइप 4 डिसप्लेसिया

टाइप 4 पैथोलॉजी में, बच्चों में मधुमेह का निदान किया जाता है।

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। SLC26A2 जीन में होने वाले परिवर्तनों के कारण वंशानुगत बीमारियाँ प्रकट होती हैं जो मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को प्रभावित करती हैं। साथ ही रोगी को मधुमेह, छोटा कद, छोटे अंग, जोड़ों में दर्द होता है। कुछ रोगियों में, गुर्दे की कार्यप्रणाली समानांतर रूप से ख़राब हो जाती है, वे अक्सर घायल हो जाते हैं।

मेयर सिंड्रोम

यदि श्रोणि या जांघ के जोड़ों के सिर में कोई जटिलताएं नहीं हैं, तो रोग में स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। जांच के दौरान, छोटा रोगी काफी अच्छा दिखता है, और ऊंचाई और वजन संकेतक सामान्य सीमा में फिट होते हैं। लेकिन जब कोई छोटा बच्चा चलता है, तो यह ध्यान देने योग्य होता है कि वह कैसे लंगड़ा कर चल सकता है या दर्द के साथ असामान्य चाल प्रकट होती है।

शुरुआती चरणों में, बच्चे का विकास ऊरु सिर के परिगलन के साथ हो सकता है। इसके कारण लंगड़ापन देखा जाता है और निचले अंगों में दर्द होता है। मेयर डिसप्लेसिया के लिए संपूर्ण चिकित्सीय जांच और उपचार की आवश्यकता होती है ताकि जटिलताएं सामने न आएं।

रोग के लक्षण

ऐसी बीमारी का एक लक्षण एक्स आकार के पैर हो सकते हैं।

यह रोग कुछ जोड़ों की उच्च गतिशीलता की विशेषता है। कुछ प्रजातियों में शरीर के अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है, उदाहरण के लिए, आंखों, अंतःस्रावी तंत्र आदि की समस्याएं दिखाई देती हैं। एक जटिलता के रूप में, ऑस्टियोपोरोसिस या त्वचा शोष हो सकता है, और निम्नलिखित लक्षण भी देखे जाते हैं:

• रोगियों में, पैर मुड़े हुए होते हैं, एक्स-आकार प्राप्त करते हैं। यह बच्चों में कूल्हे के जोड़ की विकृति के कारण होता है।
• लोगों का कद छोटा, हाथ-पैर छोटे होते हैं। बचपन से ही व्यक्ति का धड़ छोटा होता है।
• चलने में लंगड़ाहट होती है।

निदान के तरीके

जब कोई बच्चा पैदा होता है तो डॉक्टर उसकी जांच करते हैं। यदि कोई संदेह है कि एपिफिसियल डिसप्लेसिया विकसित हो रहा है, तो एक छोटे रोगी को एक आर्थोपेडिस्ट को दिखाया जाता है। जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान, बीमारी का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। एक्स-रे कम बार किए जाते हैं, क्योंकि जांच के दौरान शरीर विकिरणित होता है, और एक्स-रे विधि स्वयं फीमर हड्डी के कार्टिलाजिनस सिर की स्थिति नहीं दिखा सकती है। रोग के अतिरिक्त अध्ययन के रूप में, डॉक्टर एक कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग लिख सकता है, साथ ही एक आनुवंशिकीविद् के परामर्श के लिए भी भेज सकता है।

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर डिसप्लेसिया।

चेचेनोवा फातिमा वेलेरिवेना

ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया - मेयर डिसप्लेसिया

डिग्री के लिए निबंध

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

मॉस्को - 2009

यह कार्य फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्रॉमेटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में ए.आई. के नाम पर किया गया था। एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलॉजी

वैज्ञानिक सलाहकार:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मिखाइलोवा ल्यूडमिला कोन्स्टेंटिनोव्ना

आधिकारिक प्रतिद्वंद्वी:

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर कोज़ेवनिकोव ओलेग वसेवलोडोविच

डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर कुज़नेचिखिन एवगेनी पेट्रोविच

अग्रणी संगठन: संघीय राज्य संस्थान "मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड पीडियाट्रिक सर्जरी ऑफ रोसमेडटेक्नोलॉजी"।

बचाव सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्रॉमेटोलॉजी एंड ऑर्थोपेडिक्स में डॉक्टरेट और मास्टर थीसिस डी 208.112.01 की रक्षा के लिए परिषद की बैठक में होगा। एन.एन. प्रायरोव रोसमेडटेक्नोलॉजी।

पता: 127299, मॉस्को, सेंट। प्रायरोवा, 10.

शोध प्रबंध FGU CITO की लाइब्रेरी में पाया जा सकता है।

डॉक्टरेट और मास्टर थीसिस की रक्षा के लिए परिषद के वैज्ञानिक सचिव एस.एस. रोडियोनोवा

कार्य की प्रासंगिकता.

बच्चों के आर्थोपेडिक क्लिनिक के अभ्यास में, अक्सर पूर्वस्कूली बच्चों में ऊरु सिर के रोगों के निदान और विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। कभी-कभी कॉक्साल्जिया की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर को लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के प्रारंभिक चरण के रूप में व्याख्या की जाती है और उचित उपचार किया जाता है (मुख्य रूप से लंबे समय तक स्थिरीकरण), जो गलत निदान के मामले में गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है। उसी समय, पूर्वस्कूली बच्चों में, एक आर्थोपेडिस्ट को एक विकृति का सामना करना पड़ता है जिसे ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया के रूप में निदान किया जाता है - एपिफिसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार - मेयर डिसप्लेसिया।

अब तक, ऊरु सिर के पृथक डिसप्लेसिया - मेयर डिसप्लेसिया - का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया की पहचान करने वाले पहले व्यक्ति एस. पेडर्सन (1960) थे। अपने अध्ययन में, उन्होंने ऐसे रोगियों का वर्णन इस प्रकार किया: "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के असामान्य पाठ्यक्रम वाले रोगी।"

जे. मेयर (1964) का मानना ​​​​था कि ऊरु सिर के एपिफेसिस का डिसप्लेसिया शुरू में स्वयं प्रकट होता है, और फिर, इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग विकसित होता है।

पी. मैरोटॉक्स और हेडन (1981) ने 6 साल से कम उम्र के बच्चों में दोनों कूल्हे जोड़ों के पृथक एपिफिसियल डिसप्लेसिया के 35 मामलों के बारे में लिखा।

घरेलू साहित्य में, मेयर के डिसप्लेसिया पर व्यावहारिक रूप से कोई व्यवस्थित डेटा नहीं है। साथ ही, पर्याप्त और प्रभावी उपचार के लिए मेयर डिसप्लेसिया का समय पर और सही निदान बेहद महत्वपूर्ण है।

बच्चों में मेयर डिसप्लेसिया का निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि आर्थोपेडिस्ट को बच्चे के बढ़ने के साथ ऊरु सिर के एपिफेसिस के विकास की निगरानी करनी चाहिए। अपर्याप्त भार (कूदना, अतिसक्रियता), बच्चे के आहार में विटामिन, प्रोटीन और खनिज घटकों की कमी से एपिफेसिस का विकास ख़राब हो सकता है। सबसे पहले, मेयर के डिसप्लेसिया को मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग और कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोव्हाइटिस से अलग किया जाना चाहिए।

मेयर डिसप्लेसिया के बारे में अपर्याप्त ज्ञान उन रोगियों के इलाज के लिए अपर्याप्त दृष्टिकोण की ओर ले जाता है, जो लंबे समय तक स्थिरीकरण में बाधा डालते हैं, क्योंकि उपचार मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चे के विकास के दौरान कूल्हे के जोड़ की शारीरिक और कार्यात्मक उपयोगिता की बहाली की डिग्री को प्रभावित करता है। डिसप्लेसिया ये सब तय करता है प्रासंगिकताबाल चिकित्सा आर्थोपेडिक्स के विकास के वर्तमान चरण में इस विषय पर।

इस अध्ययन का उद्देश्य - आयु पहलू में मेयर डिसप्लेसिया के लिए विस्तृत नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल विशेषताओं और विभेदक निदान मानदंड विकसित करना।

अनुसंधान के उद्देश्य:

1. 1 से 7 वर्ष की आयु के कॉक्साल्जिया और कूल्हे के जोड़ की शिथिलता से पीड़ित बच्चों की जांच के लिए एक एल्गोरिदम तैयार करें।

2. मेयर डिसप्लेसिया के निदान में नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की संभावनाओं का अध्ययन करना।

3. पूर्वस्कूली बच्चों में कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ मेयर डिसप्लेसिया के लिए विभेदक निदान मानदंड विकसित करना।

4. मेयर डिसप्लेसिया के लिए चिकित्सीय उपायों का एक सेट विकसित करें। 5. मेयर डिसप्लेसिया से पीड़ित बच्चों के उपचार के तत्काल परिणामों का अध्ययन करना।

सामग्री और अनुसंधान विधियाँ।

यह कार्य हिप जॉइंट पैथोलॉजी के नैदानिक ​​लक्षणों वाले 1 से 7 वर्ष की आयु के 278 रोगियों के सर्वेक्षण के परिणामों के विश्लेषण पर आधारित है, जिनकी जनवरी 2000 से जुलाई 2008 तक सीआईटीओ बाल चिकित्सा सलाहकार क्लिनिक में आउट पेशेंट क्लिनिक में जांच और इलाज किया गया था। . इनमें से, पर्थेस रोग के प्राथमिक निदान के साथ - 106 रोगी, कॉक्साल्जिया के निदान के साथ - 55 बच्चे, कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ - 84 बच्चे।

278 रोगियों के नैदानिक ​​​​और रेडियोग्राफिक डेटा की जांच और विश्लेषण के बाद, मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की गई - 31 बच्चे, जिनमें से 23 लड़के (74.2%) और 8 लड़कियां (25.8%) थीं।

कार्य में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया गया: एंथ्रोपोमेट्री और एंगुलोमेट्री, रेडियोग्राफी, रेडियोमेट्री, अल्ट्रासोनोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, प्रयोगशाला विधियों के साथ नैदानिक ​​​​परीक्षा।

वैज्ञानिक नवीनता.

पहली बार, मेयर डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर का विस्तार से अध्ययन किया गया है। पूर्वस्कूली बच्चों में मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग और कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ मेयर डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए एक एल्गोरिदम विकसित किया गया है। एक चिकित्सीय रणनीति विकसित की गई है, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन) के आधार पर, मेयर के डिसप्लेसिया के लिए औषधालय अवलोकन की शर्तें।

विकास की प्रक्रिया में बच्चों में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिस्प्लेसिया की एक्स-रे तस्वीर का पता लगाया गया था। मेयर के डिसप्लेसिया के साथ, रेडियोमेट्री का उपयोग करके समान आयु समूहों में स्वस्थ बच्चों में गणना की गई ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक की तुलना में दोनों तरफ ऊरु सिर के एपिफेसिस के सूचकांक में कमी आई थी।

यह सिद्ध हो चुका है कि मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चे के विकास के दौरान, फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस की ऊंचाई कम रहती है।

व्यवहारिक महत्व।

कंकाल के विकास के अंत तक मेयर डिसप्लेसिया के रोगियों के सही निदान और अवलोकन ने पर्याप्त शारीरिक गतिविधि के साथ सामान्य संयुक्त कार्य को बनाए रखना और बिना संकेतित उपचार से बचना संभव बना दिया। फीमर के समीपस्थ एपिफेसिस के विलंबित विकास वाले बच्चों को मोटर गतिविधि के पर्याप्त सुधार के साथ विकास के अंत तक निगरानी रखने की आवश्यकता होती है।

बचाव के लिए प्रस्तुत शोध प्रबंध के प्रावधान.

मेयर डिसप्लेसिया एक वंशानुगत कंकाल संबंधी विकार है। मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों को कंकाल विकास के दौरान किसी आर्थोपेडिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया वाले रोगियों के लिए रूढ़िवादी उपचार का संकेत केवल ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के मामले में दिया जाता है।

कार्य की स्वीकृति.

काम के मुख्य प्रावधानों को रूस के ट्रॉमेटोलॉजिस्ट और ऑर्थोपेडिस्ट की आठवीं कांग्रेस (समारा, 6-8 जून, 2006) में, रूसी बाल रोग विशेषज्ञों की ग्यारहवीं कांग्रेस "बाल रोग की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 5 फरवरी-) में रिपोर्ट और चर्चा की गई थी। 8, 2007), अंतरराष्ट्रीय भागीदारी के साथ रिपब्लिकन वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में "बाल चिकित्सा आघात विज्ञान, आर्थोपेडिक्स और न्यूरोसर्जरी की वास्तविक समस्याएं" (ताशकंद, 24 मई, 2007), अंतर्राष्ट्रीय के साथ रूस के बाल चिकित्सा आघात विशेषज्ञों और आर्थोपेडिस्टों के वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन में "बाल चिकित्सा आघात विज्ञान और आर्थोपेडिक्स की वास्तविक समस्याएं" (येकातेरिनबर्ग, 19-21 सितंबर, 2007) की भागीदारी "बच्चों और वयस्कों में हड्डी रोगविज्ञान की वास्तविक समस्याएं" (मास्को, 23-24 अप्रैल, 2008), अंतर्राष्ट्रीय भागीदारी के साथ बाल चिकित्सा आर्थोपेडिक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट के अखिल रूसी संगोष्ठी में "बच्चों के लिए आघात संबंधी और आर्थोपेडिक देखभाल में सुधार" (कज़ान 16-18 सितंबर, 2008)।

अभ्यास में परिचय के बारे में प्रकाशन और जानकारी।

कार्य का दायरा और संरचना.

शोध प्रबंध सामग्री टाइप किए गए पाठ के 126 पृष्ठों पर प्रस्तुत की गई है, जो 11 तालिकाओं, 5 आरेखों, 47 आंकड़ों के साथ सचित्र है। इसमें एक परिचय, 5 अध्याय, एक निष्कर्ष, निष्कर्ष, संदर्भों की एक सूची शामिल है, जिसमें 168 स्रोत शामिल हैं, जिनमें से 68 घरेलू और 100 विदेशी हैं।

यह कार्य FGU CITO के बच्चों के परामर्शदात्री क्लिनिक के 278 रोगियों के क्लिनिक, निदान और उपचार के अध्ययन पर आधारित है। एन.एन. 1 से 7 वर्ष की आयु में प्रायरोव को जनवरी 2000 से कूल्हे के जोड़ की विकृति के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई दे रहे हैं। जुलाई 2008 तक सभी बच्चे बाह्य रोगी उपचार पर थे और बच्चों के पॉलीक्लिनिक, रेडियोलॉजी विभाग और कार्यात्मक निदान विभाग में उनकी जांच की गई।

मरीजों की चिकित्सकीय, रेडियोलॉजिकल और प्रयोगशाला में जांच की गई, अधिकतम अनुवर्ती अवधि 9 वर्ष थी।

सेप्टिक गठिया को 4 नैदानिक ​​संकेतकों के आधार पर क्षणिक सिनोवाइटिस से अलग किया गया था: बच्चे का बुखार 37.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक, पैर पर समर्थन की कमी, ईएसआर 20 मिमी / घंटा से अधिक, और ल्यूकोसाइटोसिस 12,000 कोशिकाओं / मिमी 3 से अधिक। यदि कूल्हे के जोड़ के सेप्टिक गठिया का संदेह था, तो बच्चों को विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती कराया गया था और उन्हें हमारे अध्ययन में शामिल नहीं किया गया था।

कूल्हे के जोड़ के लगातार सिनोवाइटिस के साथ, जिस पर 2-3 महीनों तक चिकित्सा का कोई असर नहीं हुआ, मरीजों को एक विशिष्ट संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस, माइकोप्लाज्मा, टोक्सोप्लाज्मा, क्लैमाइडिया, हर्पीस, आदि) को बाहर करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के लिए भेजा गया था। हमारे काम में, कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस वाले बच्चों के एक समूह में, उपचार के दौरान 3 रोगियों में सिनोव्हाइटिस 2.5 महीने तक बना रहा। आगे की जांच करने पर, 1 बच्चे में क्लैमाइडियल संक्रमण का निदान किया गया, 1 लड़की में हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस के साथ माइकोप्लाज्मा संक्रमण का निदान किया गया। 6 साल के एक लड़के को दोनों कूल्हे के जोड़ों में सिनोवाइटिस था, जिसका इलाज करना मुश्किल था और सबसे पहले यह बीमारी दाहिनी ओर शुरू हुई, फिर, 4 महीने के बाद, बाएं कूल्हे के जोड़ में रोग प्रक्रिया का निदान किया गया। बच्चे की विस्तृत जांच से रक्त में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण का पता चला। विशिष्ट चिकित्सा के बाद, नियंत्रण अल्ट्रासोनोग्राफी से तीनों बच्चों में कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस का कोई लक्षण नहीं पाया गया।

हमारे अवलोकन से, यह देखा जा सकता है कि अधिकतर मरीज पर्थेस रोग (38%) के प्राथमिक निदान के साथ आए थे। हालाँकि, हमारे नियंत्रण में 278 रोगियों के सर्वेक्षण के बाद, 28% बच्चों में पर्थेस रोग की पुष्टि हुई। 32% रोगियों में कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस का निदान किया गया, 10% में क्षणिक कॉक्साल्जिया का निदान किया गया। तपेदिक कॉक्सिटिस के साथ - 4 बच्चों और रूमेटोइड गठिया वाले 2 रोगियों को हमारे आगे के अध्ययन में शामिल नहीं किया गया था। उन्हें उपचार और आगे की निगरानी के लिए विशेष संस्थानों में भेजा गया।

42 मरीज़ (15%) चाल में गड़बड़ी की शिकायत लेकर हमारे पास आए, लेकिन दूसरी नियुक्ति के लिए उपस्थित नहीं हुए। हमने 11 बच्चों के माता-पिता से फोन पर संपर्क किया, जिन्होंने सीआईटीओ में परामर्श के 11-24 महीने बाद एक बार आवेदन किया था, और पता चला कि कोई और चाल संबंधी विकार नहीं थे, और वे निवास स्थान पर पॉलीक्लिनिक में देखे गए थे।

उल्लेखनीय है कि एकल अपीलों की सबसे बड़ी संख्या 1 से 3 वर्ष के आयु वर्ग में आती है। यह माना जा सकता है कि यही वह उम्र है जब बच्चे की पहली शिकायतें कूल्हे के जोड़ "स्लिप" की संभावित विकृति से जुड़ी होती हैं। कंकाल के विकास के अंत तक ऐसे रोगियों को गतिशील निगरानी में रखना बहुत महत्वपूर्ण है।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में सामान्य आकार की तुलना में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलनात्मक विशेषता का संचालन करने के लिए, 1 से 7 वर्ष की आयु के 68 बच्चों में सामान्य कूल्हे जोड़ों की रेडियोमेट्री की गई, और ऊरु सिर के एपिफेसिस का सूचकांक गणना की गई.

हेड एपीफिसिस इंडेक्स = ए: बी,

कहाँ ए- ऊरु सिर का अनुदैर्ध्य आकार (ऊंचाई), बी- सिर का अनुप्रस्थ आयाम।

चित्र .1। सामान्य कूल्हे जोड़ों का एक्स-रे

तालिका संख्या 1.

1 से 7 वर्ष की आयु के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर के एपिफेसिस का औसत आकार।

ऊरु सिर का अनुदैर्ध्य आयाम (ऊंचाई) (मिमी)

अनुप्रस्थ सिर का आकार

कूल्हे(मिमी)

फ़ेमोरल हेड एपिफ़िसिस इंडेक्स (आईई)

उम्र के साथ, ऊरु सिर के एपिफेसिस का यह सूचकांक बढ़ता है, जबकि प्रत्येक आयु वर्ग में मेयर डिसप्लेसिया के साथ, स्वस्थ बच्चों में एक ही समूह की तुलना में एपिफेसिस का सूचकांक कम होता है।

ऐसा करने के लिए, हमने उन बच्चों के रेडियोग्राफ़ का चयन किया जिनके माता-पिता गलत मुद्रा के बारे में जांच के लिए बच्चों के पॉलीक्लिनिक में गए थे और रीढ़ की हड्डी के सर्वेक्षण रेडियोग्राफी में कूल्हे के जोड़ों को शामिल किया गया था; निवारक परीक्षा के प्रयोजन के लिए; एकतरफा अव्यवस्था वाले बच्चे (माप विपरीत दिशा में लिया गया)। फीमर के एपिफेसिस के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ आयाम सीधे प्रक्षेपण में और बच्चे की सही स्थिति के साथ कूल्हे जोड़ों के रेडियोग्राफ पर निर्धारित किए गए थे। प्राप्त एक्स-रे डेटा की तुलना से मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी की डिग्री के बारे में अधिक सटीक रूप से बोलना संभव हो गया।

278 रोगियों की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल जांच के बाद, हमने मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के एक समूह की पहचान की - 31 (11.2%) लोग, जिनमें 23 लड़के और 8 लड़कियां शामिल हैं।

मेयर डिसप्लेसिया वाले सभी बच्चों को आयु समूहों में विभाजित किया गया था: 1 से 2 वर्ष तक - 7 रोगी (22.6%), 2 से 3 वर्ष तक - 11 बच्चे (35.5%), 3 से 4 वर्ष तक - 2 बच्चे (6.5%), 4-5 साल के - 6 बच्चे (19.4%), 5-6 साल के - 3 मरीज (9.7%), 6-7 साल के - 2 मरीज (6.5%)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेयर डिसप्लेसिया वाले रोगियों के समूह में, माता-पिता निवारक परीक्षा के उद्देश्य से छह बच्चों को लाए थे; परीक्षा के समय, कोई शिकायत नहीं की गई थी। हालाँकि, उनमें से 2 में चाल गड़बड़ी के एपिसोड का इतिहास था, 4 में हिप डिस्प्लेसिया था, जो ऊरु सिर के ऑसिफिकेशन नाभिक की देर से उपस्थिति (8 महीने के बाद) से प्रकट हुआ था, जो हिप जोड़ों की बार-बार रेडियोग्राफी की नियुक्ति का कारण था। . तीन बच्चों के माता-पिता ने अपने साथियों की तुलना में बच्चे की तीव्र थकान पर विशेष ध्यान दिया। 20 मरीजों ने चाल में गड़बड़ी की शिकायत की - समय-समय पर लंगड़ाने से लेकर लंगड़ापन तक।

माता-पिता से बच्चे की मोटर गतिविधि के विकास के इतिहास के सावधानीपूर्वक संग्रह से उपचार से 2-3 महीने पहले चाल में गड़बड़ी या अल्पकालिक दर्द सिंड्रोम की शिकायतों का पता चला, जो माता-पिता मांसपेशियों के "खिंचाव" से जुड़े थे।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान, 11 रोगियों में 30°-40° तक सीमित कूल्हे के अपहरण का निदान किया गया था, और 7 बच्चों में सिनोवाइटिस पक्ष पर ग्लूटल मांसपेशियों और जांघ की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी का पता चला था। बच्चों की वृद्धि आयु मानक के भीतर थी।

अक्सर, ऊरु सिर का डिस्प्लेसिया स्पर्शोन्मुख होता है और पेट के अंगों की जांच के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

विभिन्न आयु समूहों में मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे के जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर, 8-10 महीनों के बाद ओसिफिकेशन नाभिक की देर से उपस्थिति का पता चला। ऊरु सिर के एपिफेसिस का कार्टिलाजिनस हिस्सा आकार में कम हो जाता है, एकल या एकाधिक ओसिफिकेशन नाभिक की विलंबित उपस्थिति नोट की जाती है, अर्थात। एपिफेसिस (ब्लैकबेरी प्रकार) के बहुकेंद्रीय अस्थिभंग का पता चला था, जिसे अक्सर गलती से ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में निदान किया जाता है (एच. तैबी, आर. लछमन, 1996)। इस प्रकार का डिसप्लेसिया संयुक्त बहाव से जुड़ा नहीं है और कूल्हे की अल्ट्रासोनोग्राफी ऊरु सिर की एक सपाट कार्टिलाजिनस सतह को दिखाती है। ऊरु सिर डिसप्लेसिया वाले बच्चों को अनलोडिंग आहार और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, वे ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के विकास के लिए एक "जोखिम समूह" हैं और कूद को सीमित करने की सिफारिशों के साथ कंकाल के विकास के अंत तक गतिशील निगरानी आवश्यक है। , लंबी दूरी की दौड़, और खेल भार।

अक्सर, ऊरु सिर का एपिफिसियल डिसप्लेसिया संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन से जटिल होता है। लंगड़ापन, कूल्हे या घुटने के जोड़ों में दर्द, 7-10 दिनों के बाद, प्रभावित अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी दिखाई देती है। इसलिए, हमने मुख्य रूप से सही, पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग, कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस जैसी बीमारियों के साथ मेयर डिसप्लेसिया का विभेदक निदान किया।

मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया को बाहर करने के लिए, घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ़ लिए गए, जो अन्य जोड़ों के एपिफिसिस के कई घावों के मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण क्षेत्र थे। मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया के साथ घुटने के जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर, एपिफिस का आकार असमान आकृति, असमान संरचना और कभी-कभी परिधि के साथ विखंडन की घटनाओं के साथ कम हो गया था। जबकि मेयर डिसप्लेसिया के साथ, घुटने के जोड़ बाहरी और रेडियोग्राफिक रूप से रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना होते हैं। मल्टीपल एपीफिसियल डिसप्लेसिया से इंकार किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रणालीगत कंकाल क्षति के साथ, यहां तक ​​कि व्यक्तिगत जोड़ों का लंबे समय तक स्थिरीकरण भी वर्जित है।

एक पहलू जिसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है वह यह है कि क्या मेयर डिसप्लेसिया मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया का एक प्रकार है या डिसप्लेसिया का एक स्वतंत्र रूप है। 16% में मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के परिवारों की जांच करने पर, केवल कूल्हे के जोड़ों की विकृति का पता चला, और जांघों के डिस्टल एपिफेसिस की हार का कभी पता नहीं चला।

मेयर डिसप्लेसिया और पर्थेस रोग का विभेदक निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि मेयर डिसप्लेसिया कम उम्र (आमतौर पर 4 साल तक) की बीमारी है, जबकि पर्थेस रोग, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 4 साल के बाद निदान किया जाता है। पर्थेस रोग में, विपरीत दिशा का सिर गोल, सामान्य आकार का होता है, और मेयर डिसप्लेसिया में, दोनों सिरों की ऊंचाई कम हो जाती है। चिकित्सीय पाठ्यक्रम और उपचार की प्रभावशीलता के अनुसार, मेयर डिसप्लेसिया और पर्थेस रोग एक दूसरे से भिन्न हैं। मेयर डिसप्लेसिया के साथ, पर्थेस रोग की तुलना में क्लिनिक कम स्पष्ट होता है, जोड़ के दीर्घकालिक स्थिरीकरण की आवश्यकता नहीं होती है (औसतन 3 सप्ताह से, लेकिन 6 महीने से अधिक नहीं) और ऊरु सिर की संरचना की बहाली होती है कम समय में.

कई लेखकों (पेडरसन, 1960, मोंटी, 1962, वामोशर और फरही, 1963, जे. मेयर, 1964, जी.ए. हैरिसन, 1971, पी. बेइटन, 1988) ने अपने कार्यों में उल्लेख किया है कि कुछ में ऊरु सिर के एपिफिसियल डिसप्लेसिया के साथ बच्चों में, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग से जुड़ना संभव है, या इन रोगियों को "लेग-काल्वे-पर्थेस रोग का एक असामान्य कोर्स" के रूप में पहचाना जा सकता है।

पर्थेस रोग के अध्ययन में एक निश्चित स्थान पर इस शब्द के व्यापक अर्थ में डिसप्लेसिया का कब्जा है (ओ.एल. नेचवोलोडोवा एट अल., 1996, आई.वी. पोपोव एट अल., 1998, एम.आई. टिमोफीवा एट अल., 1989, जे. बेटरी 1982) ). ए.आई. क्रुपाटकिन (2003), वी.डी. शार्पर (2004) ने पाया कि ऊरु सिर की ऑस्टियोकॉन्ड्रोपैथी में इस्केमिक विकारों का मुख्य कारण सामान्य न्यूरोवस्कुलर डिसप्लेसिया है, जो संभवतः जन्मजात मूल का है।

कूल्हे के जोड़ के प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के साथ विभेदक निदान, कूल्हे के जोड़ों की अल्ट्रासोनोग्राफी और रेडियोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है, प्रतिक्रियाशील सिनोवाइटिस के लिए 4-6 सप्ताह के लिए एक संयमित आहार और सूजन-रोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कॉक्साल्जिया से पीड़ित बच्चों की जांच के लिए एल्गोरिदम

तालिका संख्या 2

मेयर डिसप्लेसिया का विभेदक निदान

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

पर्थेस रोग

सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना मेयर डिसप्लेसिया

सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर डिसप्लेसिया

आमतौर पर बीमारी के पहले लक्षण होते हैं

4 वर्ष से अधिक पुराना

स्पर्शोन्मुख हो सकता है

4 साल से कम उम्र का

चाल में गड़बड़ी

कूल्हे के जोड़ में दर्द

घुटने के जोड़ में दर्द

कूल्हे अपहरण प्रतिबंध

कूल्हे के आंतरिक घुमाव की सीमा

निचले अंग की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी

पैर की लंबाई की विषमता

कूल्हे के जोड़ों का यूएसजी

बहुकेंद्रित अस्थिभंग, ऊरु सिर की चिकनी उपास्थि

सिनोवाइटिस, ऊरु सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन

कूल्हे के जोड़ों की रेडियोग्राफी

ऊरु सिर के पूर्वकाल-ऊपरी ध्रुव के क्षेत्र में विभिन्न रूपों में परिवर्तन (एस.ए. रीनबर्ग के मंचन के अनुसार)।

विपरीत सिर सामान्य ऊंचाई और चिकनी आकृति के साथ एक समान संरचना का होता है।

ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक की देर से उपस्थिति, उनकी विषमता या बहुकेंद्रित अस्थिभंग। सिरों की ऊंचाई 1/3 कम करना।

कम ऊंचाई के साथ ऊरु सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन। विरोधाभासी ऊरु सिर की ऊंचाई कम हो जाती है।

मेयर डिसप्लेसिया वाले सभी रोगियों को 3 समूहों में विभाजित किया गया था:

समूह 1 - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चे (15 लोग);

समूह 2 - 10º के भीतर चाल में गड़बड़ी और अपहरण और आंतरिक घुमाव की सीमा के नैदानिक ​​​​लक्षण वाले बच्चे, लेकिन गतिशीलता में बने कूल्हे जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के लक्षण के बिना (9 बच्चे);

समूह 3 - ऊरु सिर के बहुकेन्द्रित अस्थिभंग वाले बच्चे, एक्स-रे और अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा निदान (7 लोग)।

पहले समूह के बच्चों के उपचार में अंग को उतारना, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार शामिल था जिसका उद्देश्य दर्द के लक्षण से राहत देना, कूल्हे के जोड़ क्षेत्र में रक्त परिसंचरण में सुधार करना, निचले छोरों की मांसपेशियों के शारीरिक स्वर को बनाए रखते हुए संयुक्त कार्य को बनाए रखना था। सामान्य मांसपेशी टोन, चिकित्सीय व्यायाम और मालिश पाठ्यक्रम किए गए। सीमित अक्षीय भार के साथ एक बख्शते आहार को इसके क्रमिक विस्तार के साथ औसतन 6 महीने के लिए निर्धारित किया गया था। दर्द सिंड्रोम रुकने के बाद तैराकी और साइकिल चलाने की सलाह दी गई।

दूसरे समूह में, बच्चों को एक महीने के लिए निचले अंगों पर अक्षीय भार को छोड़कर, फिजियोथेरेपी और दवा उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। जोड़ को उतारने के एक महीने के बाद, जांघ और ग्लूटियल मांसपेशियों की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए चिकित्सीय व्यायाम, मालिश, तैराकी और साइकिल चलाने की सिफारिश की गई। बच्चों को ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन से बचने और कूल्हे के जोड़ों के विकास को नियंत्रित करने के लिए गतिशील निगरानी में रखा गया था।

बच्चों के तीसरे समूह के लिए, कंकाल के विकास के अंत तक गतिशील अवलोकन की सिफारिश की जाती है, खासकर विकास में तथाकथित शारीरिक "छलांग" की अवधि के दौरान। उन्हें लंबी दूरी की दौड़, ऊंचाई से कूदने की सलाह दी जाती है, लेकिन सामान्य शारीरिक प्रशिक्षण कक्षाएं अनिवार्य हैं।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन 31 में से 22 रोगियों में किया गया। 9 रोगियों में, उपचार के परिणामों का मूल्यांकन करना संभव नहीं था, क्योंकि निदान के सत्यापन और दूसरी नियुक्ति के लिए उपचार की नियुक्ति के बाद, वे नहीं आये. ये समूह 2 से 5 बच्चे हैं - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना बच्चे, लेकिन चाल में गड़बड़ी, अपहरण की सीमा और 7º के भीतर कूल्हे के आंतरिक घुमाव के साथ और समूह 3 से 4 बच्चे - ऊरु सिर के बहुकेंद्रीय अस्थिभंग वाले बच्चे।

अनुवर्ती अवधि 6 महीने से 9 वर्ष तक थी।

मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के उपचार में मुख्य कार्य ऊरु सिर के शारीरिक आकार को बहाल करना और कूल्हे के जोड़ के कार्य को बहाल करना था। उपचार के परिणाम का मूल्यांकन कूल्हे के जोड़ की कार्यात्मक स्थिति की व्यापक जांच के दौरान किया गया, जिसमें शामिल थे:

व्यक्तिपरक संकेत जो माता-पिता के अनुसार रोगी की स्थिति का आकलन करते हैं;

नैदानिक ​​लक्षण (चाल, कूल्हे का कार्य);

वाद्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, अनुसंधान के विकिरण तरीके)।

उपचार के परिणामों के अनुसार, रोगियों को उपचार के अच्छे, संतोषजनक और असंतोषजनक परिणाम वाले समूहों में विभाजित किया गया था।

"अच्छा"परिणाम पर विचार तब किया गया, जब परीक्षा के दौरान, बच्चों ने शिकायत नहीं की, माता-पिता अंग के कार्य, बिना किसी प्रतिबंध के जोड़ों में गति से संतुष्ट थे। बार-बार अल्ट्रासाउंड जांच से कूल्हे के जोड़ के सिनोव्हाइटिस का कोई लक्षण नहीं पाया गया (बीमारी की शुरुआत में सिनोव्हाइटिस की उपस्थिति में)। रेडियोग्राफ़ मेयर डिसप्लेसिया के अवशिष्ट प्रभावों का संकेत देने वाले संकेत दिखाते हैं - समान आयु वर्ग के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में ऊरु सिर की ऊंचाई में 2-3 मिमी तक की कमी। उपचार शुरू होने के 12-20 महीनों के भीतर ऊरु सिर की एक्स-रे बहाली हुई।

इस समूह में 11 बच्चे शामिल थे (ऊरु सिर के एसेप्टिक नेक्रोसिस के साथ मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों के समूह से 4 बच्चे; दूसरे समूह के 4 बच्चे, एसेप्टिक नेक्रोसिस के बिना, लेकिन बिगड़ा हुआ चाल के साथ; और समूह से 3 बच्चे मल्टीसेंट्रिक ऑसिफिकेशन के साथ) ऊरु सिर)।

उपचार के परिणाम पर विचार किया गया "संतोषजनक"पर माता-पिता से शिकायतों की अनुपस्थिति (दर्द सिंड्रोम की अनुपस्थिति, लयबद्ध, सही चाल), कूल्हे के जोड़ में पूर्ण गति, या 5°-7° के भीतर अपहरण की सीमा है, ऊरु सिर की ऊंचाई में कमी के साथ 3-5 मिमी, समान आयु वर्ग के स्वस्थ बच्चों में ऊरु सिर की ऊंचाई की तुलना में, ऊरु सिर का एक्स-रे पुनर्निर्माण उपचार शुरू होने के 24 महीने से अधिक समय बाद हुआ।

9 (41%) बच्चों में एक "संतोषजनक" परिणाम देखा गया, समूह 1 के सभी बच्चे - ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर डिसप्लेसिया।

3. " असंतोषजनक» को 1 वर्ष के भीतर दर्द की पुनरावृत्ति, अपहरण की सीमा और जांघ के आंतरिक घुमाव के रूप में क्लिनिक की आवधिक गिरावट के साथ उपचार का परिणाम माना गया था। 6 महीने के भीतर सकारात्मक गतिशीलता के बिना कूल्हे के जोड़ों की एक्स-रे तस्वीर। रोगियों के इस समूह में उपचार के असंतोषजनक परिणामों का कारण डॉक्टर की सिफारिशों का अनुपालन न करना और आहार का घोर उल्लंघन है।

ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन वाले बच्चों के समूह के 2 (9%) रोगियों में "असंतोषजनक" परिणाम पाया गया। सभी मरीजों की निगरानी जारी है, बच्चे पहले से ही स्कूल जा रहे हैं।

निष्कर्ष.

1. देर से दिखने वाले और ऊरु सिर के अस्थिभंग नाभिक के कम आकार वाले बच्चों को मेयर डिसप्लेसिया का खतरा होता है। उन्हें कंकाल के विकास के अंत तक एक आर्थोपेडिस्ट के औषधालय अवलोकन और आर्थोपेडिक आहार के अनिवार्य पालन की आवश्यकता होती है, क्योंकि मेयर डिसप्लेसिया वाले बच्चों में कूल्हे जोड़ों के शुरुआती आर्थ्रोसिस विकसित हो सकते हैं।

2. "मेयर डिसप्लेसिया" के निदान की पात्रता के लिए मल्टीपल एपिफिसियल डिसप्लेसिया के विशिष्ट रूप को बाहर करना आवश्यक है।

3. मेयर डिसप्लेसिया, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन से जटिल, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

4. मेयर डिसप्लेसिया के जटिल रूपों (सड़न रोकनेवाला परिगलन के बिना और ऊरु सिर के बहुकेंद्रित अस्थिभंग के साथ) को वास्तव में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और आर्थोपेडिक आहार के अनुपालन में गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है।

5. लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के विपरीत, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ मेयर डिसप्लेसिया में, कूल्हे जोड़ों के दीर्घकालिक स्थिरीकरण को नियंत्रित किया जाता है।

भ्रूणजनन की अवधि के दौरान हड्डी और उपास्थि ऊतक की डिस्ट्रोफी डिसप्लेसिया के विकास को भड़काती है। यह विभिन्न आयु वर्ग के रोगियों में दर्ज एक जन्मजात विसंगति है। बाल चिकित्सा में, हिप डिसप्लेसिया (डिस्जेनेसिस, डीटीएस) सबसे आम विकृति में से एक है। लगभग 60% मामलों में बाएं कूल्हे के जोड़ का डिसप्लेसिया सामने आया। यह किससे जुड़ा है?

तथ्य यह है कि भ्रूण का बायां अंग, एक नियम के रूप में, गर्भाशय की दीवार के खिलाफ दबाया जाता है। लगभग 20% मामलों में दाहिने जोड़ की विकृति का निदान किया जाता है। वयस्कों में द्विपक्षीय डिसप्लेसिया एक बहुत ही दुर्लभ घटना है। महिला सेक्स रोग के विकसित होने के प्रति अधिक संवेदनशील होती है।

एक नियम के रूप में, हिप डिस्प्लेसिया एक जन्मजात विसंगति है, हालांकि, कभी-कभी यह बीमारी न केवल बच्चों में, बल्कि वयस्कों में भी प्रकट हो सकती है। रोग के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रभावित अंग के कार्यों की सीमा होती है।

यदि आपके बच्चे को हिप डिस्प्लेसिया का निदान किया गया है, तो निराश न हों - इसमें अभी भी बदलाव संभव है। याद रखें कि केवल शीघ्र पहचान और उचित उपचार ही जटिलताओं से बचने में मदद करेगा!

बच्चों का डिसप्लेसिया खतरनाक है, क्योंकि अनपढ़ या असामयिक उपचार से रोग के द्वितीयक लक्षण बनते हैं, अर्थात्:

• रीढ़ की हड्डी की वक्रता (लॉर्डोसिस, किफोसिस);
• श्रोणि के शारीरिक आकार का उल्लंघन;
• ओस्टियोचोन्ड्रोसिस;
• विपरीत जोड़ का उदात्तीकरण और अव्यवस्था;
• डिसप्लास्टिक कॉक्सार्थ्रोसिस।

उपरोक्त सभी जटिलताएँ रोगी को विकलांगता की ओर ले जा सकती हैं।

हिप डिसप्लेसिया एक सामान्य विकृति है जो जीवन के पहले दिनों से ही बच्चे के सामान्य जीवन को खतरे में डालती है।

हिप डिसप्लेसिया एक विकृति है जिसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे रोगी की विकलांगता का खतरा अधिक होता है

संयुक्त डिसप्लेसिया का वर्गीकरण

क्षतिग्रस्त अंग की शारीरिक संरचना को ध्यान में रखते हुए, निम्न प्रकार के टीडीएस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• एपिफ़िसियल (मेयर);
• एसिटाबुलर (आर्टिकुलर फोसा);
• रोटरी.

मेयर की डिसजेनेसिस

एपिफिसियल डिसप्लेसिया की विशेषता कार्टिलाजिनस ऊतकों के पंचर ऑसिफिकेशन से होती है। डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं पैरों में दर्द और विकृति के विकास को भड़काती हैं। जांघ के समीपस्थ भाग में पैथोलॉजिकल परिवर्तन का पता लगाया जाता है। एपिफिसियल टीडीएस को कई प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• टाइप I फेयरबैंक;
• एकाधिक, प्रकार II;
• एकाधिक, प्रकार III;
• एकाधिक, वालकॉट-राल्शसन प्रकार;
• मायोपिया और प्रवाहकीय श्रवण हानि के साथ एकाधिक;
• पारिवारिक एपिफ़िसियल प्रकार बेक्स;
• ऑस्टियोपोरोसिस के साथ मैक्रोएपिफ़िसियल;
• एपिफ़िसियल हेमीमेलिक।

एसिटाबुलर डिसजेनेसिस

एसिटाबुलर हिप डिसप्लेसिया आर्टिकुलर कैविटी को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कई चरणों में प्रकट होती है। सबसे पहले, प्री-डिस्लोकेशन विकसित होता है, जिसमें फीमर को एसिटाबुलर फोसा से थोड़ी दूरी पर अलग रखा जाता है। इसके अलावा, उदात्तता विकसित होती है, इस मामले में दूरी बढ़ जाती है, और अंत में, अव्यवस्था - यहां जांघ का एपिफिसियल हिस्सा पहले से ही ग्लेनॉइड फोसा से पूरी तरह से बाहर है।

अवशिष्ट बचपन डिसप्लेसिया एक अव्यवस्थित जोड़ के अनैच्छिक स्व-कमी के साथ देखा जाता है। यह घटना कभी-कभी वयस्क रोगियों में दर्ज की जाती है; महिलाओं में, गर्भावस्था या प्रसव इस प्रक्रिया के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य कर सकता है।

घूर्णी डिसजेनेसिस

आर्टिकुलर फोसा के सापेक्ष हड्डी के स्थान में मानक से विचलन होता है। उपरोक्त सभी कारक क्लबफुट के विकास को भड़काते हैं। संयुक्त क्षति के तीन स्तर हैं:

• प्रीडिस्लोकेशन (I डिग्री);
• उदात्तीकरण (द्वितीय डिग्री);
• अव्यवस्था (III डिग्री)।

प्रकाश रूप

जन्मजात पूर्वविस्थापन की विशेषता उपास्थि और हड्डी के ऊतकों का अविकसित होना है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि लिगामेंटस-पेशी तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं है। यह उसे ऊरु एपिफेसिस को शारीरिक रूप से सही स्थिति में, यानी आर्टिकुलर गुहा में सुरक्षित रूप से ठीक करने की अनुमति देता है।

मध्य रूप

इस स्तर पर, सिनोवियल कैप्सूल खिंच जाता है, जो कूल्हे के जोड़ के सिर के विस्थापन में योगदान देता है। इस प्रकार, फीमर का एपिफेसिस ग्लेनॉइड फोसा से बाहर आता है।

गंभीर रूप

एक गंभीर विकृति जिसमें आर्टिकुलर कैविटी से ऊरु एपिफेसिस का पूर्ण रूप से आगे बढ़ जाना शामिल है। उचित चिकित्सा के बिना, विकृति विज्ञान बढ़ता है, जिससे संयुक्त कैप्सूल में महत्वपूर्ण खिंचाव होता है, एसिटाबुलर फोसा की गुहा धीरे-धीरे वसा और संयोजी ऊतक से भर जाती है। इस प्रकार, तथाकथित छद्म या झूठा जोड़ बनता है।

रोग के विकास को भड़काने वाले मुख्य कारण

लोगों के बीच एक राय है कि डिसप्लेसिया जन्म देने वाले स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं (स्त्री रोग विशेषज्ञ, प्रसूति विशेषज्ञ, अर्दली) की लापरवाही का परिणाम है, जिसके दौरान वे नवजात शिशु के अंगों को घायल कर सकते हैं। यह एक सही राय नहीं है, क्योंकि संयुक्त डिसप्लेसिया एक पॉलीएटियोलॉजिकल जन्मजात विकृति है, इसलिए इसका विकास विभिन्न एंडो- और बहिर्जात कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है। इनमें से मुख्य में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बुढ़ापे में प्रसव;
• गर्भावस्था के दौरान माँ की संक्रामक विकृति;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• माँ में अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता;
• जन्म और प्रसवोत्तर आघात;
• माँ की हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ;
• लंबे समय तक प्रसव;
• भ्रूण का बड़ा आकार;
• टेक्नोजेनिक ज़ोन (प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति);
• गर्भपात के खतरे के साथ बच्चे का चिकित्सा संरक्षण;
• तेजी से प्रसव;
• बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान कुछ दवाएं लेना;
• गर्भनाल और भ्रूण की ब्रीच प्रस्तुति के साथ अंतर्गर्भाशयी उलझाव;
• गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में हार्मोन प्रोजेस्टेरोन का ऊंचा स्तर;
• एक गर्भवती महिला में स्त्रीरोग संबंधी विकृति;
• जन्म लेने वाले बच्चे का वजन 2500 ग्राम तक होता है;
• एकाधिक जन्म;
• रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ का अविकसित होना;
• सिजेरियन सेक्शन के दौरान बच्चे का तेज "बाहर खींचना";
• गर्भावस्था के पहले भाग का गर्भकाल।

ऐसे कई पूर्वनिर्धारित कारक हैं जो रोग के विकास को भड़काते हैं:

• माँ के आहार में खनिज तत्वों (फॉस्फोरस, सेलेनियम, मैग्नीशियम, कैल्शियम, लोहा, आयोडीन, जस्ता, कोबाल्ट, मैंगनीज) और विटामिन (टोकोफेरॉल, रेटिनॉल, थायमिन, राइबोफ्लेविन) की कमी;
• ऑलिगोहाइड्रामनिओस और मायोमेट्रियम की हाइपरटोनिटी;
• मादा शिशु.

कुछ मामलों में, बचपन के डिसजेनेसिस को भ्रूण के विकास के अन्य विकृति (मायलोडिस्प्लासिया, हाइड्रोसिफ़लस, आदि) के साथ जोड़ा जाता है।

लक्षण

शिशुओं में डिसप्लेसिया का पता प्रसवकालीन अवधि में लगाया जाता है। बचपन के डिसजेनेसिस का सबसे पहला संकेत हिप अपहरण प्रतिबंध है। इस विकृति का निदान केवल एक उच्च योग्य विशेषज्ञ ही कर सकता है। यदि बच्चा स्वस्थ है, तो जोड़ों का अपहरण पूरा हो जाएगा। शिशु के कूल्हों पर सिलवटों की विषमता बीमारी का दूसरा लक्षण है, जिस पर आपको ध्यान देने की आवश्यकता है। रोग की स्पष्ट अभिव्यक्तियों में शिशु के एक अंग का दूसरे की तुलना में छोटा होने का लक्षण भी शामिल हो सकता है।

किसी बच्चे की जांच करते समय, एक "क्लिक" लक्षण का भी पता लगाया जा सकता है, जब जांघ का एपिफिसियल हिस्सा आर्टिकुलर कैविटी से बाहर निकलता है। नवजात शिशुओं में डिसप्लेसिया का निदान इसके विकास के प्रारंभिक चरण में किया जाना चाहिए। समय पर इलाज से यह बीमारी 6-8 महीने में गायब हो जाती है। टीडीएस के अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:

• टॉर्टिकोलिस;
• बिना शर्त सजगता कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है;
• खोपड़ी की हड्डियों की कोमलता;
• पैर की वेरस या वाल्गस सेटिंग।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में रोग के विशिष्ट लक्षण हैं:

• दुखते पैर पर लंगड़ापन;
• "बतख" चाल;
• लम्बर लॉर्डोसिस में वृद्धि;
• भ्रूण के बाद की अवधि में पहचानी गई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अधिक स्पष्ट होती हैं।

उपरोक्त लक्षण पाए जाने पर बच्चे को किसी योग्य चिकित्सक को अवश्य दिखाना चाहिए।

निदान के तरीके

केवल उपरोक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, हिप डिस्प्लेसिया का सटीक निदान करना असंभव है। इसके लिए अतिरिक्त शोध विधियों का संचालन करना आवश्यक है: रेडियोग्राफी, अल्ट्रासोनोग्राफी, कंप्यूटेड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। तीन महीने से अधिक उम्र के शिशुओं में ऊपर प्रस्तुत विकृति का निदान करना कुछ अधिक कठिन है, क्योंकि एकमात्र स्पष्ट लक्षण केवल प्रभावित जोड़ की कम गतिशीलता हो सकता है।

सोनोग्राफी बचपन की विकृति का निदान करने की मूल विधि है। एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स का उपयोग कम बार किया जाता है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी कर सकते हैं। जब ऑपरेशन के बारे में कोई प्रश्न हो तो चुंबकीय अनुनाद या कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है। अधिक संपूर्ण, संरचित चित्र देता है. आर्थ्रोग्राफी और आर्थ्रोस्कोपी आक्रामक निदान पद्धतियां हैं, इसलिए वे इन दिनों इतनी लोकप्रिय नहीं हैं।

डिसजेनेसिस में अंतर कैसे करें

टीडीएस को निम्नलिखित विकृति से अलग किया जाना चाहिए:

• अंग्रेजी रोग (रिकेट्स);
• चोटें और फ्रैक्चर;
• ऊरु गर्दन की जन्मजात वायरल विकृति;
• पक्षाघात के बाद कूल्हे की पैथोलॉजिकल और लकवाग्रस्त अव्यवस्था;
• आर्थ्रोग्रिपोसिस;
• ऊरु गर्दन के ट्यूमर;
• चॉन्ड्रोडिस्ट्रोफी;
• अस्थिमज्जा का प्रदाह;
• जांघ की मांसपेशियों की शारीरिक और स्पास्टिक हाइपरटोनिटी;
• चॉन्ड्रोडिस्प्लासिया और विभिन्न एटियलजि के ऊरु सिर के एपिफिसिओलिसिस;
• पर्थेस रोग के बाद विकृति;
• एपिफ़िसियल ऑस्टियोडिस्प्लासिया।

पैथोलॉजी के खतरनाक परिणाम

एक शिशु में अज्ञात या अनुपचारित हिप डिस्प्लेसिया वयस्कता में रोगी के लिए कई समस्याएं पैदा कर सकता है। एक नियम के रूप में, ऐसी विकृति वाले रोगियों में कूल्हे के जोड़ का कॉक्सार्थ्रोसिस विकसित होता है। यह रोग जांघ के एपिफेसिस में नेक्रोटिक प्रक्रियाओं के विकास, संयुक्त शोष, असहनीय दर्द, जोड़ों में स्थानीयकरण के साथ होता है। अंततः, रोगी के लिए रोग अक्सर विकलांगता में समाप्त होता है।

रोग को खत्म करने के लिए चिकित्सीय तरीके

यदि डॉक्टर बचपन में हिप डिसजेनेसिस के निदान की पुष्टि करता है, तो उपचार तुरंत शुरू कर दिया जाता है। बच्चे के विकास के साथ चिकित्सीय उपायों की अपर्याप्तता से रोग की प्रगति देखी जाती है। समय के साथ, डिसप्लेसिया का हल्का रूप उदात्तता और अव्यवस्था से जटिल हो जाता है। माता-पिता को धैर्य रखना होगा, क्योंकि बचपन के डिसजेनेसिस का इलाज काफी लंबी और थका देने वाली प्रक्रिया है। चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी हद तक अंग को नुकसान की डिग्री और निश्चित रूप से, रोगी की उम्र पर निर्भर करती है।

चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीके

रोग के विकास के शुरुआती चरणों में, डॉक्टर व्यापक स्वैडलिंग, फिजियोथेरेपी और फिजियोथेरेपी अभ्यास लिखते हैं। मनोरंजक जिम्नास्टिक का परिसर आर्टिकुलर फोसा के क्रमिक गठन में योगदान देता है। जैसा कि आप देख सकते हैं, थेरेपी का उद्देश्य जोड़ों को शारीरिक रूप से सही स्थिति में ठीक करना है। इसके अलावा, बाल रोग विशेषज्ञ व्यायाम चिकित्सा की भी सलाह देते हैं। फायदेमंद तैराकी. व्यायाम पालने में नहीं, बल्कि सख्त सतह पर करना चाहिए।

शिशु को दवाएँ निर्धारित करने पर अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं:

• मिट्टी चिकित्सा;
• एम्प्लिपल्स थेरेपी;
• हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन;
• अल्ट्रासाउंड;
• एक्यूपंक्चर;
• हाथ से किया गया उपचार;
• मालिश;
• वैद्युतकणसंचलन;
• चुंबकीय लेजर थेरेपी.

पहले, प्लास्टर कास्ट का उपयोग डिसप्लेसिया, साथ ही कठोर आर्थोपेडिक संरचनाओं को ठीक करने के लिए किया जाता था। जीवन के पहले महीनों में बच्चों के उपचार में, केवल नरम लोचदार संरचनाओं का उपयोग किया जाता है। बचपन के डिसजेनेसिस के उपचार के लिए आधुनिक चिकित्सा विभिन्न प्रकार की आर्थोपेडिक तकनीकों और उपकरणों के उपयोग की सिफारिश करती है: बेकर की पैंटी, वोल्कोव की, विलेंस्की की अपहरण स्प्लिंट्स, फ्रीक की तकिए, पावलिक की रकाब।

नवजात और शैशवावस्था में डिसप्लेसिया के कार्यात्मक उपचार की सही ढंग से चुनी गई रणनीति उपचार के समय को काफी कम कर सकती है, संभावित जटिलताओं से बच सकती है और बच्चे को प्रारंभिक अक्षीय भार के अनुकूल बना सकती है।

पैथोलॉजी के उपचार के ऑपरेटिव तरीके

निम्नलिखित मामलों में सर्जरी का संकेत दिया गया है:

• अप्रभावी रूढ़िवादी उपचार;
• रोग का देर से निदान (इस मामले में, उपचार के न्यूनतम आक्रामक तरीके फायदेमंद होने की संभावना नहीं है)।

सर्जरी का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है। अव्यवस्था की खुली कमी, एसिटाबुलम का पुनर्निर्माण, टेनोटॉमी, श्रोणि की ओस्टियोटॉमी करें। जितनी देर से सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाएगा, विकलांगता का जोखिम उतना ही अधिक होगा और 100% ठीक होने की संभावना उतनी ही कम होगी।

पूर्वानुमान

समय पर निर्धारित चिकित्सा (3 महीने से कम उम्र के बच्चों) के साथ, रोग का निदान सशर्त रूप से अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना 100 प्रतिशत रिकवरी हासिल करना संभव है।

नवजात शिशु को सही ढंग से अपनी बाहों में पकड़ना एक बहुत ही महत्वपूर्ण बिंदु है। बच्चे को एक वयस्क के पैरों को पकड़ना चाहिए। स्वास्थ्य कार्यकर्ता बच्चे को बगल में ले जाने की सलाह नहीं देते हैं। बच्चे की सही स्थिति सुनिश्चित करने के लिए, आप एक विशेष उपकरण खरीद सकते हैं - एक स्लिंग कैरियर।

कपड़े बदलने की प्रक्रिया में, बच्चे को मनोरंजक शारीरिक शिक्षा के छोटे सत्र करने की आवश्यकता होती है। व्यायाम से पहले और बाद में, आपको हल्की आरामदायक मालिश करने की आवश्यकता है।

आप घर पर निम्नलिखित व्यायाम कर सकते हैं:

• प्रवण स्थिति में निचले छोरों का प्रजनन;
• घुटनों पर हल्के दबाव के साथ बच्चे के कूल्हों का घूमना;
• मुड़े हुए पैरों का अपहरण.

डिसप्लेसिया की रोकथाम

संयुक्त विकृति की रोकथाम का उद्देश्य गंभीर गर्भधारण को रोकना है, क्योंकि प्रारंभिक अंतर्गर्भाशयी विकास के विकारों से जुड़े घाव चिकित्सीय प्रभावों के प्रति सबसे कम संवेदनशील होते हैं। इस संबंध में, बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान गर्भवती मां को आहार की निगरानी करनी चाहिए और अपने स्वास्थ्य पर अधिक ध्यान देना चाहिए। स्त्री रोग विशेषज्ञ की सलाह और सिफारिशों को सुनना बहुत महत्वपूर्ण है जो गर्भावस्था का प्रबंधन करेगी और जन्म की योजना बनाएगी।

गर्भावस्था के दौरान, गर्भवती माँ को अपने आहार में खनिज और विटामिन (फल, सब्जियाँ, आहार मांस, नट्स, पनीर, गोभी, पनीर, अंडे, मछली) से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करना चाहिए।

जोड़ों की जन्मजात विकृति वाली महिलाओं को सिजेरियन सेक्शन कराने की सलाह दी जाती है, यानी प्रसव सबसे कोमल तरीके से होना चाहिए।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के इष्टतम विकास के लिए, आर्थोपेडिस्ट नवजात शिशुओं को लपेटने की सलाह नहीं देते हैं। देशों (जर्मनी, संयुक्त राज्य अमेरिका, फ्रांस, अफ्रीका, ग्रेट ब्रिटेन, इटली, आदि) में, जहां कसकर लपेटने की प्रथा नहीं है, जोड़ों की जन्मजात विसंगतियाँ व्यावहारिक रूप से दर्ज नहीं की जाती हैं।