यह प्लास्मेसीटोमा है। मल्टीपल मायलोमा का निदान

प्लाज़्मासाइटोमा अपेक्षाकृत दुर्लभ है लेकिन खतरनाक ट्यूमर, जो एक हड्डी से पूरे शरीर में फैल सकता है। यह हेमेटोपोएटिक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है जो कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं अस्थि मज्जाऔर लिम्फ नोड्स.

प्लास्मेसीटोमा प्लास्मेसाइट्स - लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं से बनता है। प्लास्मोसाइट्स इम्युनोग्लोबुलिन, यानी एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, और लिम्फोसाइटों के अग्रदूत होते हैं। ये कोशिकाएं बहुत अच्छा प्रदर्शन करती हैं महत्वपूर्ण कार्य- शरीर को पैथोलॉजिकल रोगाणुओं (वायरस, बैक्टीरिया आदि) से बचाएं। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के साथ, इस जटिल प्रणाली में विफलता होती है, और असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं दिखाई देती हैं, जो अपनी तरह का प्रजनन करती हैं और एक समूह बनाती हैं।

प्लाज़्मासाइटोमा हड्डी का ऊतक: लक्षण और अभिव्यक्तियाँ

बेशक, मल्टीपल मायलोमा विकसित होने का खतरा हमेशा बना रहता है। ऐसा कब होगा, कोई नहीं जानता. कुछ दशकों तक जीवित रहते हैं। दूसरों में, बीमारी की प्रगति कुछ वर्षों या महीनों में होती है। एक बार मल्टीपल मायलोमा की पुष्टि हो जाने पर, अधिकांश मरीज़ पहले 3 वर्षों के भीतर मर जाते हैं।

कैंसर की रोकथाम

हाल के दशकों में, हेमेटोपोएटिक प्रणाली के ट्यूमर में वृद्धि हुई है। इसलिए, वैज्ञानिक और अधिक जानने की पूरी कोशिश कर रहे हैं प्रभावी तरीकेइस विकृति का मुकाबला करना, साथ ही इसे रोकने के तरीके भी। अभी तक प्लास्मेसीटोमा की कोई प्रभावी रोकथाम नहीं हो पाई है। सबसे महत्वपूर्ण बात जो कोई भी कर सकता है वह है इसके लक्षणों का पता लगाना, और यदि वे उन्हें स्वयं में पाते हैं, तो एक परीक्षा से गुजरना। जल्दी पता लगाने केबीमारी से ठीक होने की संभावना काफी बढ़ जाती है।

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प्लाज्मा सेल ट्यूमर में, प्लास्मेसीटोमा सबसे आम है और इसे मल्टीपल मायलोमा के रूप में भी जाना जाता है। एकाधिक मायलोमा. ट्यूमर का विकास मोनोक्लोनल विभेदित बी कोशिकाओं के संचय और प्रसार से संबंधित है। दुनिया भर में, प्लास्मेसीटोमा प्रति एक लाख लोगों पर लगभग चार लोगों को प्रभावित करता है। इसके अलावा, महिलाओं में इस बीमारी का निदान अधिक बार किया जाता है। मूलतः इस प्रकार का कैंसर चालीस से अधिक उम्र के रोगियों में पाया जाता है। औसत उम्रमरीज़ लगभग सत्तर वर्ष के हैं। अब तक, वैज्ञानिक यह पता नहीं लगा पाए हैं कि वास्तव में प्लास्मेसीटोमा का कारण क्या है।

यह कैंसर उन ट्यूमर में से एक है जिनमें घातक कोशिकाओं की प्रसार गतिविधि कम होती है। संभवतः पूर्ववर्ती कैंसर की कोशिकाएंइस मामले में, वे लिम्फ नोड्स से निकलते हैं और रक्त के माध्यम से स्थानांतरित होकर अस्थि मज्जा में प्रवेश करते हैं। प्लास्मेसीटोमा में, ट्यूमर का प्रसार बी कोशिकाओं के क्लोनल विस्तार का परिणाम है। सामान्य कोशिकाओं के विपरीत, इन कोशिकाओं में एक अपरिवर्तनीय प्रकार का हाइपरम्यूटेशन होता है। इसलिए, वे रोगाणु केंद्र में प्राकृतिक चयन से बच गए; क्रमादेशित कोशिका मृत्यु नहीं हुई।

यह ज्ञात है कि प्लास्मेसीटोमा का रोगजनन मस्तिष्क में स्ट्रोमल माइक्रोएन्वायरमेंट के साथ नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की बातचीत पर निर्भर करता है, जिसमें बडा महत्वनियोएंजियोजेनेसिस और ट्यूमर आसंजन की प्रक्रिया के दौरान।

रोग के लक्षण

सबसे अधिक बार, प्लास्मेसीटोमा के साथ, इस रोग की विशेषताएँ प्रकट होती हैं। इस प्रकार, मरीज़ हड्डियों में दर्द महसूस करते हैं, और यह विशेष रूप से सच है जांध की हड्डी, श्रोणि, रीढ़, प्रगंडिका. उदाहरण के लिए, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो सकते हैं संपीड़न फ्रैक्चररीढ़ की हड्डी, जिसके कारण कभी-कभी रोगी की ऊंचाई कम हो जाती है। इसके अलावा, गुर्दे की क्षति, हाइपरकैल्सीमिया, नॉरमोक्रोमिक एनीमिया और जीवाणु संक्रमण के लक्षण भी हैं। आमतौर पर अधिकतर ग्राम-पॉजिटिव न्यूमोकोकल संक्रमण. रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ, अमाइलॉइडोसिस और हाइपरविस्कोस सिंड्रोम हो सकता है।

प्लास्मेसीटोमा में, हड्डी के दर्द को हड्डी के पुनर्जीवन में वृद्धि से समझाया जाता है क्योंकि ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय होते हैं और मायलोमा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ करते हैं। उमड़ती प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, इसके ऑस्टियोलाइटिक घावों में मेटास्टेसिस की तरह नई सीमांत हड्डी का निर्माण नहीं होता है। मूल रूप से, विनाशकारी प्रक्रियाओं का विकास रीढ़ और सपाट हड्डियों में नोट किया गया था; वे ट्यूबलर हड्डियों के समीपस्थ भाग में पाए जा सकते हैं। लंबी हड्डियाँ. रीढ़ की हड्डी के काठ और वक्ष भाग पर दबाव पड़ता है और मछली-मुंह की विकृति हो सकती है।

दबाव मेरुदंडइंटरवर्टेब्रल फोरैमिना के माध्यम से ट्यूमर द्रव्यमान के प्रवेश के कारण विकसित हो सकता है, या अंकुरण सीधे कैंसर से प्रभावित कशेरुका से होता है। संपीड़न के दौरान नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँआंतों के संवेदी और मोटर विकार हैं और मूत्राशय, साथ ही रेडिकुलर दर्द, जो छींकने या खांसने पर अधिक स्पष्ट हो जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

ऐसा होता है कि प्लास्मेसीटोमा के साथ उपस्थिति होती है जीवाणु संक्रमणइंगित करता है कि रोगी में रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी है। इसका आधार बैक्टीरियल ऑप्सोनाइजेशन और एंटीबॉडी उत्पादन की अपर्याप्तता का सिंड्रोम है, जिसकी तुलना की जाती है कम मात्रा सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनरक्त में। संक्रमण अन्य लक्षणों की तुलना में अधिक बार होता है मूत्र तंत्रमल्टीफैक्टोरियल किडनी क्षति के कारण। न्यूमोकोकल और अन्य संक्रमणों का भी पता लगाया जाता है, जो मुख्य रूप से इनकैप्सुलेटेड रूपों के बैक्टीरिया के कारण होते हैं। संक्रामक जटिलताएँप्लास्मेसीटोमा से मृत्यु के कारणों में से एक प्रमुख स्थान पर है।

इस बीमारी के साथ, रक्तस्रावी घटनाएं होती हैं; उन्हें जमावट कारक की परिणामी कमी से समझाया जाता है। हाइपरविस्कोस सिंड्रोम, जो प्लाज्मा की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है, इसके साथ कई चीजें होती हैं मस्तिष्क संबंधी विकार, हाइपरवोलेमिया के लक्षण भी दिखाई देते हैं नेत्र संबंधी लक्षण. प्लास्मेसीटोमा का निदान करते समय, मुख्य मानदंड में बायोप्सी के माध्यम से मल्टीपल मायलोमा का पता लगाना शामिल है। मूत्र और रक्त में पैराप्रोटीन निर्धारित करने के लिए, इलेक्ट्रोफोरेसिस विधि का उपयोग किया जाता है, लेकिन इम्यूनोफिक्सेशन विधि में उच्चतम सटीकता होती है, जिससे इसका पता लगाना संभव हो जाता है न्यूनतम खुराकपैराप्रोटीन. यह विधि विशेष महत्व की है जब चिकित्सा के परिणामों की निगरानी करना और उपचार के लिए पूर्ण प्रतिक्रिया प्रदान करना आवश्यक हो।

यदि डॉक्टर ने अकर्मण्य प्लास्मेसीटोमा का निदान किया है, तो इस मामले में तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। उपचार के लिए संकेत संबंधित रोग के लक्षण हैं बढ़ी हुई सामग्रीपैराप्रोटीन, साथ ही ऑस्टियोलाइटिक घावों की प्रगति। ये हैं हड्डी का फ्रैक्चर, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न, हड्डी का दर्द, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न, बिगड़ा हुआ गुर्दा कार्य, हाइपरकैल्सीमिया, गंभीर एनीमिया सिंड्रोम, साथ ही जटिलताओं की घटना संक्रामक प्रकृति. रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के मामलों में, यदि संभव हो तो यह आवश्यक है, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. उदाहरण के लिए, काइफोप्लास्टी या लैमिनेक्टॉमी की जाती है, इन क्रियाओं को डेक्सामेथासोन थेरेपी के साथ पूरक किया जाता है। स्थानीय विकिरण निर्धारित किया जा सकता है, और पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर के लिए, आर्थोपेडिक निर्धारण किया जाता है।

यदि एकाधिक प्लास्मेसीटोमा का निदान किया जाता है, तो हड्डी के घावों के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग उपशामक उपचार के रूप में किया जाता है। स्थानीय घाव, विशेषकर यदि कोई उच्चारण हो दर्द सिंड्रोम. के लिए विशेष संकेत विकिरण उपचारएक हड्डी का घाव है चेहरे की खोपड़ी, साथ ही इसकी मूल बातें। यदि मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित रोगी के लिए उच्च खुराक चिकित्सा की योजना नहीं बनाई जाती है, तो अक्सर रोगी को साइटोस्टैटिक उपचार प्राप्त होता है, जिसमें चक्रीय गैर-विशिष्ट दवाओं का उपयोग किया जाता है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ संयुक्त होते हैं।

फॉर्म में इसे ध्यान में रखना जरूरी है दीर्घकालिक परिणाम दुष्प्रभावएल्काइलेटिंग दवाएं कभी-कभी तीव्र माध्यमिक माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित करती हैं, अस्थि मज्जा में जमा हो जाती हैं विषाक्त प्रभाव, स्टेम कोशिकाओं का उत्पादन बाधित हो जाता है। भविष्य में, ऐसी जटिलताएँ ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण को रोक सकती हैं।

यदि रक्त का मायलोमा बढ़ता है, तो अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो उत्परिवर्तित होती हैं और घातक हो जाती हैं। यह रोग पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया से संबंधित है और इसे "रक्त कैंसर" भी कहा जाता है।स्वभाव से इसकी विशेषता एक ट्यूमर नियोप्लाज्म है, जिसका आकार रोग के प्रत्येक चरण में बढ़ता है। निदान का इलाज करना कठिन है और अप्रत्याशित रूप से समाप्त हो सकता है घातक.

मायलोमा क्या है

यह रुस्तित्स्की-काहलर रोग नामक एक असामान्य स्थिति जीवन प्रत्याशा को छोटा कर देती है।एक रोग प्रक्रिया के दौरान, कैंसर कोशिकाएं प्रवेश करती हैं प्रणालीगत रक्त प्रवाह, पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पैराप्रोटीन के गहन उत्पादन में योगदान करते हैं। ये विशिष्ट प्रोटीन, अमाइलॉइड में परिवर्तित होकर, ऊतकों में जमा हो जाते हैं और उनके कामकाज को बाधित करते हैं महत्वपूर्ण अंगऔर गुर्दे, जोड़, हृदय जैसी संरचनाएँ। रोगी की सामान्य स्थिति रोग की गंभीरता और घातक कोशिकाओं की संख्या पर निर्भर करती है। निदान करने के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

एकान्त प्लास्मेसीटोमा

इस प्रकार के प्लाज्मा सेल कैंसर को पैथोलॉजी के एक फोकस द्वारा पहचाना जाता है, जो अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड में स्थानीयकृत होता है। मंचन के लिए सही निदानमल्टीपल मायलोमा के लिए एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है प्रयोगशाला अनुसंधान, एकाधिक फ़ॉसी के प्रसार को बाहर करने के लिए। मायलोमा के लिए हड्डी के घावलक्षण समान हैं, उपचार रोग प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करता है।

इस विकृति के साथ, कई अस्थि मज्जा संरचनाएं विकृति विज्ञान का केंद्र बन जाती हैं जो तेजी से प्रगति करती हैं। मल्टीपल मायलोमा के लक्षण घाव के चरण पर निर्भर करते हैं, और स्पष्टता के लिए, आप नीचे विषयगत तस्वीरें देख सकते हैं। रक्त मायलोमा कशेरुकाओं, कंधे के ब्लेड, पसलियों, पंखों के ऊतकों को प्रभावित करता है इलीयुम, अस्थि मज्जा से संबंधित खोपड़ी की हड्डियाँ। ऐसे घातक ट्यूमर के साथ, रोगी के लिए नैदानिक ​​परिणाम आशावादी नहीं होता है।

चरणों

इसलिए, रोग के सभी चरणों में प्रगतिशील बेंस जोन्स मायलोमा रोगी के जीवन के लिए एक महत्वपूर्ण खतरा है समय पर निदान- यह 50% है सफल इलाज. डॉक्टर मायलोमा पैथोलॉजी के 3 चरणों में अंतर करते हैं, जिसमें रोग के स्पष्ट लक्षण केवल बढ़ते और तेज होते हैं:

1. प्रथम चरण। रक्त में अतिरिक्त कैल्शियम प्रबल होता है, मूत्र में पैराप्रोटीन और प्रोटीन की नगण्य सांद्रता होती है, हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर तक पहुंच जाता है, और ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। पैथोलॉजी का केवल एक ही स्रोत है, लेकिन यह प्रगति कर रहा है।
2. दूसरे चरण। घाव कई हो जाते हैं, पैराप्रोटीन और हीमोग्लोबिन की सांद्रता कम हो जाती है, कैंसर ऊतक का द्रव्यमान 800 ग्राम तक पहुँच जाता है। एकल मेटास्टेस प्रबल होते हैं।
3. तीसरा चरण. ऑस्टियोपोरोसिस हड्डियों में बढ़ता है, 3 या अधिक घाव देखे जाते हैं हड्डी की संरचनाएँआह, मूत्र में प्रोटीन और रक्त में कैल्शियम की सांद्रता अधिकतम तक बढ़ जाती है। हीमोग्लोबिन पैथोलॉजिकल रूप से घटकर 85 ग्राम/लीटर हो जाता है।

कारण

अस्थि मायलोमा अनायास बढ़ता है, लेकिन डॉक्टर रोग प्रक्रिया के एटियलजि को पूरी तरह से निर्धारित करने में सक्षम नहीं हैं। एक बात ज्ञात है - जो लोग विकिरण के संपर्क में आए हैं उन्हें खतरा है। आंकड़े बताते हैं कि ऐसे रोगजनक कारक के संपर्क में आने के बाद रोगियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है। नतीजों के मुताबिक दीर्घकालिक चिकित्साकिसी नैदानिक ​​रोगी की सामान्य स्थिति को स्थिर करना हमेशा संभव नहीं होता है।

मल्टीपल मायलोमा के लक्षण

जब हड्डी के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो रोगी को पहले अज्ञात एटियलजि का एनीमिया विकसित होता हैजिसे बाद में भी ठीक नहीं किया जा सकता उपचारात्मक आहार. चारित्रिक लक्षणहड्डियों में तेज दर्द होना स्पष्ट हो जाता है पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर. अन्य परिवर्तन सामान्य स्वास्थ्यमल्टीपल मायलोमा की प्रगति को नीचे प्रस्तुत किया गया है:

• बार-बार रक्तस्राव होना;
• बिगड़ा हुआ रक्त का थक्का जमना, घनास्त्रता;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• मायोकार्डियल दर्द;
• मूत्र में प्रोटीन में वृद्धि;
• अस्थिरता तापमान शासन;
• गुर्दे की विफलता सिंड्रोम;
• बढ़ी हुई थकान;
• ऑस्टियोपोरोसिस के गंभीर लक्षण;
• जटिल में रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर नैदानिक ​​चित्र.

निदान

क्योंकि सबसे पहले, रोग स्पर्शोन्मुख है और समय पर इसका निदान नहीं किया जाता है, डॉक्टर पहले से ही मायलोमा की जटिलताओं, गुर्दे की विफलता के संदेह की पहचान कर रहे हैं। डायग्नोस्टिक्स में न केवल शामिल है दृश्य निरीक्षणरोगी और नरम, हड्डी संरचनाओं के स्पर्शन से गुजरना अतिरिक्त आवश्यक है नैदानिक ​​परीक्षण. यह:

• रेडियोग्राफ़ छातीऔर हड्डी में ट्यूमर की संख्या निर्धारित करने के लिए कंकाल;
• आकांक्षा बायोप्सीमायलोमा पैथोलॉजी में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की जांच के लिए अस्थि मज्जा;
• ट्रेपैनोबायोप्सी - अस्थि मज्जा से लिए गए एक कॉम्पैक्ट और स्पंजी पदार्थ की जांच;
• मायलोग्राम के लिए आवश्यक है क्रमानुसार रोग का निदानजानकारीपूर्ण के रूप में आक्रामक विधि;
• प्लाज्मा कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक अध्ययन।

मल्टीपल मायलोमा का उपचार

सरल नैदानिक ​​चित्रों के लिए, निम्नलिखित शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है: दाता या स्वयं की स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके उच्च खुराक कीमोथेरेपी, और विकिरण चिकित्सा। हाइपरविस्कोस सिंड्रोम, व्यापक किडनी क्षति और गुर्दे की विफलता के लिए हेमोसर्प्शन और प्लास्मफोरेसिस उपयुक्त हैं। दवाई से उपचारमायलोमा पैथोलॉजी में कई महीनों तक चलने वाले में शामिल हैं:

• राहत पाने के लिए दर्दनिवारक दवाएँ दर्द का दौराहड्डियों के क्षेत्र में;
• एंटीबायोटिक दवाओं पेनिसिलिन श्रृंखलाआवर्ती के लिए संक्रामक प्रक्रियाएंमौखिक और अंतःशिरा;
• तीव्र रक्तस्राव से निपटने के लिए हेमोस्टैटिक्स: विकासोल, एतमज़िलाट;
• ट्यूमर द्रव्यमान को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक्स: मेलफ़लान, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरोब्यूटिन;
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ संयोजन में बहुत सारे तरल पदार्थ पीनारक्त में कैल्शियम की सांद्रता को कम करने के लिए: अल्केरन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन।
• यदि रोग प्रतिरक्षा में कमी के साथ है, तो इंटरफेरॉन युक्त इम्युनोस्टिमुलेंट्स।

यदि जैसे-जैसे आप बढ़ते हैं मैलिग्नैंट ट्यूमरदेखा उच्च रक्तचापपड़ोसी अंगों पर उनके बाद की शिथिलता के साथ, डॉक्टर निर्णय लेते हैं तत्कालहटाना शल्य चिकित्सा पद्धतियाँऐसा रोगजनक नियोप्लाज्म। क्लीनिकल परिणामऔर संभावित जटिलताएँऑपरेशन के बाद यह सबसे अप्रत्याशित हो सकता है।

मायलोमा के लिए पोषण

रोग की पुनरावृत्ति को कम करने के लिए, उपचार समय पर होना चाहिए, और आहार को जटिल आहार में शामिल किया जाना चाहिए। जीवन भर ऐसे आहार का पालन करना आवश्यक है, विशेष रूप से अगली तीव्रता के दौरान। यहाँ बहुमूल्य हैं प्लास्मेसीटोसिस के लिए आहार पर विशेषज्ञों की सिफारिशें:

• प्रोटीन खाद्य पदार्थों का सेवन कम से कम करें - प्रति दिन 60 ग्राम से अधिक प्रोटीन की अनुमति नहीं है;
• से अलग करके दैनिक राशनसेम, दाल, मटर, मांस, मछली, नट्स, अंडे जैसे खाद्य पदार्थ;
• ऐसे खाद्य पदार्थों का सेवन न करें जो रोगी में गंभीर बीमारी का कारण बन सकते हैं एलर्जी;
• नियमित रूप से लें प्राकृतिक विटामिन, गहन विटामिन थेरेपी का पालन करें।

विवरण:

प्लास्मेसीटोमा (एकान्त प्लास्मेसीटोमा या सामान्यीकृत मायलोमा के रूप में) प्लाज्मा कोशिकाओं का एक नियोप्लास्टिक रोग है जो हड्डियों के विनाश, एनीमिया, बढ़े हुए इम्युनोग्लोबुलिन, संक्रमण और गुर्दे की बीमारी के कारण होता है। निदान करने के लिए, मूत्र में प्रोटीन विश्लेषण (बेंस-जोन्स विधि), अस्थि मज्जा बायोप्सी के दौरान प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का निर्धारण और ऑस्टियोलाइसिस का एक्स-रे आवश्यक है।

लक्षण:

त्वचा का एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोमा (प्लास्मोसाइटोमा), इसके विपरीत इस बीमारी काअस्थि मज्जा के घाव, साथ ही अन्य अंग जो आमतौर पर प्रणालीगत प्रक्रिया में शामिल होते हैं (तिल्ली, लिम्फ नोड्स). एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोमा में त्वचा पर घाव 4% मामलों में होते हैं। इसी समय, ऐसे ज्ञात अवलोकन हैं जिनमें प्राथमिक त्वचीय मायलोमा वाले रोगियों में कई वर्षों के बाद प्रणालीगत मायलोमाटोसिस विकसित हुआ। जब प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया विकसित होता है, तो त्वचा भी इसमें शामिल हो सकती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, इस मामले में घावों का एक विशिष्ट चरित्र हो सकता है। त्वचा का प्राथमिक प्लास्मेसीटोमा अपेक्षाकृत अनुकूल ILDL से संबंधित है नैदानिक ​​पाठ्यक्रम. अस्थि मज्जा से जुड़े मेटास्टेसिस की अनुपस्थिति में, 40% रोगियों में जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष तक पहुंच जाती है। यदि यह अस्थि मज्जा से त्वचा तक मेटास्टेसिस करता है, तो इसे आमतौर पर एक खराब पूर्वानुमानित संकेत माना जाता है, औसत अवधिऐसे मरीजों का जीवनकाल 1.5 महीने से 1 साल तक होता है।

प्राथमिक प्लास्मेसीटोमा के साथ, त्वचा पर घुसपैठ किए गए प्लाक के रूप में एकान्त या एकाधिक फ़ॉसी दिखाई देते हैं, जो काफी स्पष्ट, गोल रूपरेखा वाले होते हैं, जिनका आकार 1 से 5-6 सेमी तक होता है, जो धीरे-धीरे बढ़ते हैं, गांठदार, गोलाकार हो जाते हैं और आकार में गोलाकार हो जाते हैं। घनी लोचदार स्थिरता। ऐसे ट्यूमर की सतह आम तौर पर चिकनी और चमकदार होती है, लेकिन सड़ सकती है और अल्सर हो सकती है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

प्लाज़्मासाइटोमा में मुख्य रूप से परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं के मोनोमोर्फिक, कसकर आसन्न परिसर होते हैं। साइटोप्लाज्म में, पीएएस-पॉजिटिव, डायस्टेस-प्रतिरोधी समावेशन का पता लगाया जाता है, जो इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के तहत विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होते हैं। इम्यूनोब्लास्ट, प्लाज़्माब्लास्ट और लिम्फोसाइट्स आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। कभी-कभी ट्यूमर कोशिकाओं के बीच या रक्त वाहिकाओं की दीवारों में अमाइलॉइड जमा देखा जाता है। कई अवलोकनों में एंडोथेलियल अस्तर के बिना लैकुने जैसी संरचनाओं में एरिथ्रोसाइट्स युक्त स्यूडोएंगोमेटस संरचनाओं की उपस्थिति का वर्णन किया गया है। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके, प्लास्मेसिटिक कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाया जाता है।

प्लास्मेसीटोमा की फेनोटाइपिक विशेषताएं: CD20-; सीडी79ए±; सीडी38+; एलसीए-. त्वचा के प्राथमिक प्लास्मेसीटोमा का निदान काफी कठिन है। क्रमानुसार रोग का निदानद्वितीयक प्लास्मैटिक लक्षणों के साथ किया जाता है जो मायलोमा के रोगियों में अन्य के साथ देखे जाते हैं नैदानिक ​​विकल्प TZLK और VZLK, त्वचा में मेटास्टेस प्राणघातक सूजनआंतरिक अंगों से, सारकॉइडोसिस, गहरी मायकोसेस।
लिंफोमा

कारण:

प्लास्मेसीटोमा का एटियलजि अभी भी अस्पष्ट है। दो सबसे संभावित दृष्टिकोणों पर चर्चा की गई है।

1. प्लाज़्मासिटोमा एक एंटीजेनिक उत्तेजना के जवाब में एक विशिष्ट कोशिका प्रसार के रूप में विकसित होता है। तार्किक रूप से, इस सिद्धांत की पुष्टि एक विशिष्ट एंटीजन की पहचान से की जा सकती है। इस बीच, यह साबित करना संभव हो गया कि एम प्रोटीन में एंटीबॉडी गतिविधि होती है। शोधकर्ता इस तथ्य से आगे बढ़े कि एंटीबॉडी गतिविधि के साथ लगभग 10 प्रकार की विशिष्टताओं की उपस्थिति प्राप्त आंकड़ों की यादृच्छिकता को बाहर करती है। इसलिए, यह सुझाव दिया गया कि एक एंटीजेनिक उत्तेजना प्रसार प्रक्रिया को गति देने के लिए एक प्रकार के प्रेरक के रूप में काम कर सकती है। एक समान तंत्र संचालित होता है, उदाहरण के लिए, आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस में, जब स्ट्रेप्टोलिसिन के प्रति एंटीबॉडी की गतिविधि के साथ एक एम-प्रोटीन का पता लगाया जाता है, साथ ही टेटनस संक्रमण में, जब घटक हॉर्स मैक्रोग्लोबुलिन के साथ प्रतिक्रिया करता है।

निम्नलिखित तथ्य एंटीजेनिक उत्तेजना के अस्तित्व पर आधारित अवधारणा के विरुद्ध बोलते हैं:

एंटीजेनिक उत्तेजना के कारण होने वाली प्रजनन प्रक्रियाएं मुख्य रूप से परिधीय अंगों में होती हैं लसीका तंत्र: मायलोमा कोशिकाओं का प्रसार मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में देखा जाता है;

एंटीजेनिक उत्तेजना आमतौर पर उत्पादन की ओर ले जाती है विभिन्न वर्गआईजी, जबकि आईजी के प्रत्येक वर्ग में एंटीबॉडी गतिविधि होती है जो भौतिक रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी गुणों में विविधता में भिन्न होती है।

फिर भी नैदानिक ​​अवलोकनऔर प्रयोगात्मक डेटा से संकेत मिलता है कि एक निश्चित भूमिका एक विशिष्ट या गैर-विशिष्ट उत्तेजना से संबंधित है। इस प्रकार, कुछ हद तक, रोग की विशिष्ट तस्वीर विकसित हो सकती है जीर्ण संक्रमण: ऑस्टियोमाइलाइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, तपेदिक, हेपेटाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, साथ ही पित्ताश्मरता. प्लास्मेसीटोमा या अन्य ट्यूमर के साथ इसी तरह की घटना के संयोजन के तथ्य को यादृच्छिक से अधिक प्राकृतिक कहा जाना चाहिए। महत्वपूर्ण नैदानिक ​​सामग्री का विश्लेषण करते समय, एम प्रोटीन 15-19% नियोप्लाज्म में पाया गया, मुख्य रूप से प्रत्यक्ष और में सिग्मोइड कोलन, प्रोस्टेट और स्तन ग्रंथियाँ।

2. प्लाज़्मासाइटोमा को नियोप्लाज्म माना जाता है। इस मामले में, लिम्फोसाइट के प्लाज्मा सेल में परिवर्तन का एक विशिष्ट कारण होना चाहिए, और बदले में इसका मतलब है कि कुछ कोशिकाएं सामान्य सेलुलर विनियमन के नियंत्रण से बच जाती हैं और असामान्य प्रसार की प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण का उपयोग करना बी सेल मार्करजैसी स्थिति का पता चलता है पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया. इसके साथ ही प्लास्मेसीटोमा कोशिकाएं पाई गईं संक्रमणकालीन रूप- प्लाज्मा कोशिकाओं को स्रावित करने (एम-अंश के उत्पादन सहित) से लेकर मुख्य रूप से प्रसार तक बी सेल प्रकार(साथ कम स्तरएम-अंश)। जी नियोप्लास्टिक प्रसार का प्रमाण मायलोमा-विशिष्ट एंटीजन की पहली रिपोर्ट से मिलता है।

हालाँकि यह प्रायोगिक डेटा से पता चलता है विशेष भूमिकाखेल सकते हैं जेनेटिक कारक, मानव प्लास्मेसीटोमा के संबंध में यह तथ्य अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है। सबसे अधिक संभावना है, यह नियोप्लाज्म की एक प्रक्रिया है। रोग के पारिवारिक मामलों की आवृत्ति और अन्य लिम्फो- या मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं के साथ-साथ क्रोमोसोमल असामान्यताओं के साथ संबंध के कुछ संकेत हैं।

में ही वायरस की संलिप्तता दर्शाई गई है पृथक मामले. क्रोनिक एंटीजेनिक उत्तेजना महत्वपूर्ण हो सकती है। सेलिगमैन ने सभी मौजूदा ज्ञान को "दोहरे प्रोत्साहन" परिकल्पना में संयोजित किया। पहली उत्तेजना एक एंटीजन से आती है और संबंधित मोनोक्लोनल बी-सेल प्रसार की ओर ले जाती है, जो असाधारण रूप से एक सौम्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी बन सकती है। कोशिकाओं के उपक्लोन को परिवर्तित करके महीनों या वर्षों बाद दूसरी ऑन्कोजेनिक या उत्परिवर्तजन उत्तेजना उत्पन्न होती है ट्यूमर का बढ़ना. जबकि अंतर्जात क्लोनल प्रसार रोगजन्य सिद्धांत का आधार बना हुआ है, गतिविधि पर डेटा हास्य कारकप्रायोगिक जानवरों में: कारक ने प्लास्मेसीटोमा इडियोटाइप वाली कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की और अक्षुण्ण जानवरों में मोनोक्लोनल एमएलजी की उपस्थिति को प्रेरित किया। साथ ही, प्राथमिक प्रतिक्रिया के दौरान एंटीबॉडी का उत्पादन कम हो गया। ऐसा माना जाता है कि यह कारक मानव शरीर में समान भूमिका निभा सकता है।

इलाज:

उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

प्रसार करने वाली प्लाज़्मा कोशिका कुछ हद तक क्रिया के प्रति संवेदनशील होती है। कोशिका परिपक्वता की डिग्री पर निर्भरता है; इसके अलावा, व्यक्तिगत मतभेदों की पहचान की गई है। इन कारकों को ध्यान में रखते हुए, एक व्यक्तिगत खुराक को ध्यान में रखा जाना चाहिए। विकिरण चिकित्सा. सामान्य तौर पर, यह 2000-3500 रेड है।

के बीच उपचारात्मक उपायकीमोथेरेपी पहले स्थान पर है। जब साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किया जाता है, तो यह सबसे अधिक स्पष्ट होता है नैदानिक ​​प्रभावसरकोलिसिन और मेलफ़लान का उपयोग करके प्राप्त किया गया था। पहले 4 दिनों में, 0.25 मिलीग्राम/किलोग्राम मेलफ़लान + 2 मिलीग्राम/किलोग्राम प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है, अगले 4 दिनों में - धीरे-धीरे कम होती खुराक में केवल प्रेडनिसोलोन (1.5-1.0-0.5-0.25 मिलीग्राम/किग्रा)। दूसरा चक्र लगभग 6 सप्ताह के ब्रेक के साथ किया जाता है। आवश्यकतानुसार, खुराक में 0.05 मिलीग्राम/किलोग्राम की क्रमिक वृद्धि के साथ मेल्फालान का उपयोग करें। उपचार नियंत्रण में किया जाता है नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त में, समायोजन तब किया जाता है जब ल्यूकोसाइट गिनती घटकर 3000/μl हो जाती है।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड कम प्रभावी है। इस थेरेपी के दौरान, बीमारी का कोर्स काफी भिन्न हो सकता है। दो संकेतित एल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग करते समय, कभी-कभी 4 वर्षों के बाद एक समाप्ति प्रभाव होता है जब ट्यूमर अपने गुणों को कम और कम प्रदर्शित करता है, जो आंशिक रूप से भेदभाव और प्रसार की प्रक्रियाओं के निषेध से जुड़ा होता है। प्लास्मेसीटोमा के प्रकार और साइटोटॉक्सिक थेरेपी के प्रभाव के बीच कोई स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं किया गया है। 60-70% मामलों में छूट होती है और कई वर्षों तक रह सकती है। साइटोस्टैटिक्स से उपचार से मरीज का जीवन 17 से 31-50 महीने तक बढ़ सकता है। हालाँकि, यह विकास के वास्तविक जोखिम (2-6%) से जुड़ा है। दवा प्रतिरोध के विकास ने इष्टतम संयोजन चिकित्सा की खोज को प्रेरित किया। इस समस्या के भाग के रूप में, जो अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के क्लिनिक के लिए प्रासंगिक है, साइक्लोफॉस्फेमाइड, कारमस्टाइन, लोमुस्टाइन और प्रेडनिसोलोन से युक्त कार्यक्रम विकसित किए गए हैं। साथ प्रसिद्ध सफलताडॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टिन और अन्य दवाओं और उनके कॉम्प्लेक्स का उपयोग करें। लगभग 60% रोगियों में संयोजन चिकित्साइससे संबंधित नैदानिक ​​सुधार के साथ ट्यूमर के द्रव्यमान आकार में 75% की कमी आती है। इंटरफेरॉन की मदद से कुछ मामलों में अस्थायी छूट हासिल की गई।

संकेत उपचारात्मक प्रभावएम-प्रोटीन की सांद्रता को कम करने का कार्य करता है। रुमाइक्रोग्लोबुलिन और बेन्स जोन्स प्रोटीन, साथ ही बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री को निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है परिधीय रक्त. पहला पैरामीटर, इसके छोटे आधे जीवन (8-12 घंटे) के कारण, कुछ ही दिनों के बाद महत्वपूर्ण रूप से बदल जाता है, और पैराप्रोटीन (आधा जीवन 15-20 घंटे) केवल कुछ हफ्तों के बाद। परिधीय रक्त बी कोशिकाओं में विशेष रुचि मोनोक्लोनल प्रोलिफ़ेरेटिंग कोशिकाएं हैं। इन संकेतकों की नियमित निगरानी इष्टतम चिकित्सा के लिए एक शर्त है। छूट के मानदंड के रूप में निम्नलिखित का सुझाव दिया गया है:

ट्यूमर के द्रव्यमान में 75% से अधिक की कमी,
- पैराप्रोटीन सांद्रता में 25% तक की कमी,
- बेंस-जोन्स स्तर में 90% से अधिक की कमी।

एक घातक ट्यूमर जिसमें प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं जो अक्षीय कंकाल के भीतर या अंदर बढ़ती हैं मुलायम ऊतक- प्लास्मेसीटोमा (हेमोब्लास्टोसिस) कहा जाता है।

प्लास्मेसीटोमा के बारे में अधिक जानकारी

प्लास्मेसीटोमा के लिए एक अन्य उपचार विकल्प अस्थि मज्जा (या स्टेम सेल) प्रत्यारोपण है।

मेटास्टेसिस और रिलैप्स

इस प्रकार की बीमारी शायद ही कभी मेटास्टेसिस करती है। वे केवल उन्नत चरण में ही हो सकते हैं, यदि रसौली हो बड़े आकारऔर ट्यूमर कोशिकाएंरक्त में प्रवेश करना शुरू करें। मेटास्टेसिस पूरे क्षेत्र में फैल गए रक्त वाहिकाएंऔर कंकाल की हड्डियों में बनना शुरू हो सकता है आंतरिक अंग. यदि ट्यूमर का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, तो मेटास्टेस हटा दिए जाते हैं शल्य चिकित्सा. कीमोथेरेपी द्वारा मेटास्टेस के प्रसार को अच्छी तरह से दबा दिया जाता है।

रोग की पुनरावृत्ति किसी भी समय हो सकती है। इनके घटित होने की संभावना बाद में कम होगी कट्टरपंथी उपचार(कुल ट्यूमर उच्छेदन और पॉलीकेमोथेरेपी)। यदि पुनरावृत्ति का पता चलता है, तो इसे निर्धारित किया जाता है पुनर्संचालनऔर दूसरी पंक्ति की चिकित्सा।

पूर्वानुमान

यदि हड्डी के एकान्त प्लास्मेसीटोमा का निदान किया जाता है, तो रोग का निदान काफी अनुकूल है। इलाज के बाद मरीज को मौका मिलता है पूरा जीवन. पूर्वानुमान ट्यूमर के स्थान और अवस्था आदि पर निर्भर करता है सामान्य हालतमानव स्वास्थ्य।

पर पूर्ण निष्कासनअपूर्ण ट्यूमर की तुलना में रोगी के जीवित रहने की दर 10-20% अधिक है।

यदि उपचार सही ढंग से चुना जाए और कुशलतापूर्वक किया जाए, तो यह कई वर्षों तक चल सकता है। बहुत दुर्लभ मामलों मेंनिदान और उपचार के बाद मरीज़ लगभग दस वर्षों तक जीवित रहते हैं। औसतन, यदि मल्टीपल मायलोमा की पुष्टि हो जाती है, तो अधिकांश मरीज़ 3 साल के भीतर मर जाते हैं। कीमोथेरेपी के बाद, लगभग 90% रोगी दो साल से अधिक जीवित रहते हैं; यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो उनका जीवन काल कई वर्षों से अधिक नहीं होगा।

अक्सर कारण घातक परिणामरोगी बन जाता है वृक्कीय विफलता, सेप्सिस, मायलोमा की प्रगति, रोगी अक्सर स्ट्रोक और दिल के दौरे से मर जाते हैं।

रोग प्रतिरक्षण

प्लास्मेसीटोसिस की कोई प्रभावी रोकथाम नहीं है, लेकिन जल्दी पता चलने से आपको समय पर उपचार प्राप्त करने में मदद मिलेगी और ठीक होने की संभावना बढ़ जाएगी।