Форми печінкової недостатності. Печінкова недостатність: стадії хвороби, лікування та прогноз виживання

В даний час під печінковою недостатністю слід розуміти клінічний синдром, що виник у результаті зриву компенсаторних можливостей печінки При цьому печінка не може забезпечити потреби організму в обміні речовин і зберегти сталість внутрішнього середовища.

Немає такого відомого видуобміну речовин, який би не контролювався печінкою. У зв'язку з цим багато невідкладні станивиявляються та ускладнюються печінковою недостатністю. Ще 40 років тому печінкову недостатність не діагностувалася та приймалася за інтоксикацію, легеневу недостатність, серцево-судинну недостатністьчи інші патологічні стани. Ця обставина була пов'язана з тим, що клінічно дана патологіяне має яскраво виражених властивих лише їй симптомів.

Причини печінкової недостатності

Причинами розвитку печінкової недостатності можуть бути такі стани:

Захворювання печінки (гострий та хронічний гепатит, портальний та циліарний цироз печінки, злоякісні новоутворення, ехінокок та інші);
Обструкція жовчних проток, що призводить до підвищення тиску жовчної гіпертензії, яка порушує лімфо- та кровообіг у печінці та призводить до розвитку дистрофічних зміну гепатоцитах (клітини печінки);
Захворювання інших органів та систем – серця, судин, ендокринних залоз, інфекційні та аутоімунні захворювання;
Отруєння гепатотоксичними речовинами ( лікарськими препаратами, отруйні гриби, дихлоретан, сурогати алкоголю, антибіотики, аміназин, сульфаніламіди.);
Екстремальні впливи на організм (великі травми, опіки, травматичний шок, масивна крововтрата, масивні переливання крові, алергізація, септичний шок).

Клініко-експериментальні дослідження показують, що, якою б не була причина, морфологічні змінитканини печінки завжди однакові. Оскільки печінкові клітини дуже чутливі до нестачі кисню, патологічні зміниз'являються дуже швидко.

Симптоми печінкової недостатності

У клінічній картині печінкової недостатності виділяють два основні моменти, що впливають на її прояви.

Це синдром холестазу- виникає через внутрішньопечінкові порушення жовчовиведення або позапечінкової закупорки жовчовивідних проток. У цьому випадку жовтяниця обумовлена великою кількістю пов'язаного білірубіну(один із показників біохімічного аналізукрові).

Синдром печінково-клітинної недостатності. Цей синдром виникає при нездатності клітин печінки виконувати свою функцію. У них відбувається ряд змін та клітини руйнуються, внаслідок чого в кров потрапляє велика кількістьвнутрішньоклітинних компонентів Саме з них судять про виразність патологічного процесуу печінці.

Перший процес обумовлює появу одного з найяскравіших і найпомітніших симптомів захворювання печінки - це жовтяниця. Вона може мати різний за інтенсивністю колір від зелених відтінків до помаранчевих та залежить від рівня обструкції жовчовивідних шляхів. Жовтяниці може і не бути при вираженому тривалому процесі, коли гостра стадіяповільно перетікає у хронічну.

Другий синдром дає більшу частину клінічної картини. Некроз печінкової тканинищо призводить до загибелі клітин зумовлює тяжкий стан пацієнта, виражену лихоманку. За рахунок набряку збільшується розмір ураженої печінки, з'являється знебарвлений стілець. З боку серцево-судинної системи відбувається зміна режиму кровообігу. З'являється тахікардія, підвищується артеріальний тиск. Надалі може статися різке падіння артеріального тиску, внаслідок зменшення об'єму циркулюючої крові, рідка частина якої піде у тканину.

При гострому процесі, коли йде швидкий темп загибелі клітин, виникає ряд супутніх синдромів, оскільки печінка дуже тісно взаємопов'язана з усіма органами та системами. У неї дуже багато функцій, які вона здійснює в повсякденному житті. Першими страждають легені через порушення білковосинтетичної функції. Рідка частина крові починає пропотівати через стінки капілярів у просвіт альвеол (легеневі елементи тканини) викликаючи тим самим поступовий набряк легень.

Нервова система починає страждати через порушення очисної функції печінки, виявляючись втратою свідомості, млявістю, сонливістю, нудотою та блюванням, а також може бути протилежна реакція у вигляді гіперзбудливості, тремору кінцівок чи судом. Взаємозв'язок печінки та нирок, веде до поступового зниження фільтраційної здатності нирок, та чергового забруднення організму продуктами, які в нормі мають виходити із сечею.

Хронічний процес, який виникає внаслідок продовження впливу патологічного фактора, веде до утворення більш віддалених симптомів, що не піддаються корекції. Виникає синдром портальної гіпертензії. Це синдром, що характеризується збільшенням тиску в венозної системипечінки, внаслідок порушення циркуляції крові за зміненою тканиною печінки. Виникає асцит - скупчення рідини в черевної порожнини. Збільшуються всі поверхневі венозні сплетення, утворюючи характерний симптоммедузи на животі пацієнта. На грудній частині в області плечей та сосків виникають судинні зірочки. У пацієнта розвивається анемія з порушення синтетичної функції печінки.

Всі ці симптоми прогресують до тих пір, поки не розвивається повне заміщення печінки сполучною тканиною та розвивається цироз.

Діагностика печінкової недостатності

Виділяють кілька стадій цього процесу.

1. Початкова компенсована. (Характеризується безсонням, розтроїннями поведінки та настрою, адинамією, підвищенням температури, висипаннями на тілі. Жовтяниця посилюється).
2. Виражена декомпенсована. (Посилення симптомів першої стадії. Сонливість. Неадекватність поведінки іноді агресія, Дезорієнтація. Запаморочення, непритомність. Уповільнення і невиразність мови. «Тримор, що плескає», пітливість, печінковий запах з рота).
3. Термінальна дистрофічна. (Ступор, пробудження насилу. Збудження, занепокоєння, крики. Сплутаність свідомості. Порушення контакту за збереження адекватної реакціїна біль).
4. Печінкова кома. (Втрата свідомості. Спонтанні рухи і реакція на біль на початку коми і надалі зникають. Косоокість, що розходиться. Відсутність зіннікових реакцій. Патологічні (підошовні) рефлекси. Судоми. Ригідність. ЕЕГ - уповільнення ритму, зменшення амплітуди по мірі.

Діагностика печінкової недостатності ґрунтується на сукупності всіх заходів, які має вжити ваш лікар. При виражених симптомах та гострому станізверніться в швидку медичну допомогуякщо у вас були епізоди отруєння. Необхідно точно описати препарати, які ви вживали, або рідини які пили. Лікар повинен вас оглянути та звернути увагу на зовнішні симптомиякі раніше були описані.

Параклінічні заходи включають забір крові на визначення таких біохімічних показниківяк АЛТ та АСТ, білірубін, лужна фосфотаза, лактатдегідрогеназа (ЛДГ) – дані показники відображають ступінь активності процесу в печінці і чим вони вищі, тим активнішим відбувається процес розпаду в печінці. УЗД печінки може побачити як гострий, так і хронічний процес, описати розмір печінки її структурні та морфологічні зміни.

Додаткові методики, такі як ЕКГ, загальний аналізкрові, загальний аналіз сечі, функціональні проби та показники згортання та протизгортання системи, дасть уявлення про залучення інших органів і тканин у патологічний процес.

Лікування печінкової недостатності

Лікування даного процесу дуже складне та тривале і залежить від гостроти процесу. У дієті пацієнта знижується споживання загальної кількості білка та кухонної солі. З медикаментозних препаратівнеобхідно відразу ж призначити антибактеріальні засоби(цефалоспорини 2-3 покоління залежно від передбачуваної флори); гепатопротекторні препарати Гепа-Мерц. Призначення Лактулози знижує процес і кількість аміаку, що всмоктується, як продукту розпаду білкових структур. При легкій кровоточивості вітамін К (Вікасол), при вираженій кровотечі необхідне призначення свіжозамороженої плазми з урахуванням групи крові та резус фактора. Необхідне призначення вітаміну Д і фолієвої кислотидля підтримки адекватного мінерального обмінув умовах, що склалися. При усуненні гостроти процесу необхідно починати лікувати безпосередню причину, що викликала розвиток недостатності.

При вірусному гепатиті необхідне запровадження інтерферону (Рибавирин) згідно зі схемою лікування вірусних гепатитів. При обструкції жовчної протоки каменем необхідне проведення оперативного втручання. При вираженому синдромі асциту необхідно провести парацентез для евакуації рідини з черевної порожнини.

Профілактика прогноз та ускладнення печінкової недостатності

Найкращий спосіб запобігти розвитку печінкової недостатності, це обмежити ризик розвитку цирозу або гепатиту. Ось деякі поради, які допоможуть запобігти цим станам:

Зробити щеплення проти гепатиту, ввівши імуноглобулін типу А або B. Дотримуйтесь правильного харчування та вживайте всі групи продуктів. Вживайте алкоголь у помірних кількостях. Уникайте вживання алкоголю, коли ви приймаєте антибактеріальні препаратита препарати з підвищеною токсичністю. Практикуйте дотримання правил особистої гігієни. Оскільки мікроорганізми зазвичай поширюються через брудні рукиНе забувайте ретельно мити руки після використання ванної кімнати. Крім того, мийте руки, перш ніж торкатися їжі. З обережністю ставтеся до переливання та здавання крові. Не використовуйте чужі особисті речі, предмети особистої гігієни, включаючи зубні щітки та бритви. Якщо ви зібралися робити татуювання або пірсинг, переконайтеся, що організація, яка надає дані послуги, дотримується всіх заходів щодо обробки матеріалів. Обов'язково використовуйте презервативи під час статевих контактів.

Ускладнення печінкової недостатності та прогноз

• Інфекція є великою проблемою. Спонтанний перитоніт виникає в більшості випадків при інфекційному ураженніпечінкової тканини. Оппортуністична інфекція може призвести до розвитку тяжкої пневмонії.
• Кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу може бути серйозною проблемою.
• Печінкова кома формується дуже швидко, оскільки продукти розпаду білка (аміак та метаболіти власних амінокислот), не виводяться з організму через ураження нирок і призводять до підвищення рівня кислотності крові, викликаючи гіпоксію тканин головного мозку.
• Основними ускладненнями, що викликають летальний кінецьнавіть після трансплантації, є кровотечі, сепсис, набряк головного мозку, ниркова недостатністьта дихальна недостатність.

Прогноз залежить від причини печінкової недостатності:

Гепатит А має гарний прогнозз 50% до 60% виживання. На її частку припадає близько 20% дитячої трансплантації печінки. При хворобі Вільсона-Коновалова печінкова недостатністьпредставляє майже неминучий фатальний результат, якщо трансплантації. У 1995 року повідомлялося, що 7% всіх трансплантацій печінки пов'язані з хронічної печінковою недостатністю і що виживання протягом року становила 63%.

Лікар терапевт Жумагазієв Є.М.

Відео про причини, симптоми та лікування печінкової недостатності

Печінкова недостатність - це комплекс клінічних симптомів, що виникають внаслідок порушення компенсаторних можливостей та функцій органу, внаслідок чого печінка не може підтримувати гомеостаз в організмі та забезпечувати у ньому нормальний обмін речовин. Причин розвитку печінкової недостатності дуже багато, але незалежно від них у клітинах печінки (гепатоцитах) завжди відбуваються однакові зміни. Гепатоцити вкрай чутливі до нестачі кисню, тому при певних станах печінкова недостатність може розвинутися дуже швидко і призвести до смерті.

Причини печінкової недостатності

До печінкової недостатності рано чи пізно призводять хронічні гепатити та цироз печінки.

• Захворювання печінки (гострі та хронічні гепатити, цироз та , ехінококоз та ін);
• захворювання, пов'язані з обструкцією жовчних проток, що призводять до печінкової гіпертензіїта розвитку дистрофічних змін у клітинах печінки;
• позапечінкові захворювання (серцево-судинної та ендокринної систем, інфекційні та аутоімунні хворобита ін.);
• отруєння лікарськими препаратами, отруйними грибамихімічними речовинами;
• екстремальні впливи на організм людини (великі опіки, травми, травматичний та септичний шок, масивні крововтрати та гемотрансфузії та інші подібні стани).

Симптоми печінкової недостатності

У клінічній картині захворювання виділяють кілька основних синдромів.

Синдром холестазу

Цей синдром виникає в результаті порушення відтоку жовчі по жовчовивідних шляхах через їх закупорку, найчастіше каменем або пухлиною. Як наслідок цього виникає один із найяскравіших проявів захворювання – жовтяниця. Ступінь виразності цього симптому залежить від рівня обструкції жовчовивідних шляхів. Шкіра, склери і слизові оболонки можуть набувати різних відтінків, від блідо-жовтого до помаранчевого і зеленого. При тривалій течіїпатологічного процесу жовтяниці може не бути.

Синдром цитолізу

Цей синдром розвивається при пошкодженні гепатоцитів, внаслідок чого клітини печінки не можуть виконувати свою функцію чи гинуть. Як наслідок, у кров потрапляє велика кількість токсичних речовин, які печінка мала знешкодити. Саме цитолітичним синдромомта зумовлені основні симптоми захворювання.

Якщо відбувається загибель гепатоцитів, хворого починає турбувати лихоманка, слабкість, втрата та збочення апетиту, нудота, іноді блювання. Печінка може збільшуватись у розмірах. Хворі зауважують, що стілець стає світлим або зовсім знебарвленим. Страждає серцево-судинна система, з'являється тахікардія, артеріальний тиск може збільшуватися.

При тривалому хронічному перебігуЗахворювання симптоми печінкової недостатності наростають повільно і часто маскуються ознаками основного захворювання. Виявляються ознаки порушення обміну речовин, ендокринні розлади(порушення менструального циклуу жінок, гінекомастія у чоловіків). При подальшому прогресуванні процесу страждає нервова система. Хворі в'ялі, апатичні, сонливі, але іноді може спостерігатися протилежна реакція, що виражається у вигляді підвищеної збудливості, тремору кінцівок та судом. Порушення в роботі печінки спричиняють порушення функції нирок, внаслідок чого шкідливі речовини, які у нормі виводяться із сечею, накопичуються в організмі, що сприяє посиленню симптомів інтоксикації. Внаслідок порушення синтезу білка може розвинутися анемія.

Синдром портальної гіпертензії

Цей синдром виникає при тривалому прогресуванні процесу та практично не піддається корекції. У венозній системі печінки збільшується тиск, внаслідок чого виникають набряки та асцит (скупчення рідини в черевній порожнині). Також відбувається переповнення поверхневих венозних сплетень на животі хворого, цей симптом називається голова медузи. Також відбувається варикозне розширення вен стравоходу, яке може спричинити кровотечу з них. На грудях і плечах пацієнта з'являються судинні зірочки, привертає увагу еритема (почервоніння) долонь.

При гострому перебігу печінкової недостатності симптоми наростають дуже швидко, що може призвести до загибелі хворого. Протягом хронічного процесувиділяють кілька стадій:

1. Компенсована (початкова) стадія печінкової недостатності характеризується всіма описаними вище симптомами, які можуть бути виражені в різного ступеня. Ця стадія захворювання може тривати роки.
2. Декомпенсована (виражена) стадія характеризується посиленням симптомів першої стадії. Симптоми захворювання наростають, хворі можуть поводитися неадекватно, агресивно, дезорієнтовані, мова стає невиразною, уповільненою, з'являється тремор (тремтіння) кінцівок.
3. Термінальна стадія (дистрофічна) стадія характеризується ступором, хворого важко розбудити, у своїй апатія змінюється збудженням. Іноді хворі абсолютно неконтактні, але реакція біль збережена.
4. Остання стадія печінкової недостатності – печінкова кома. Хворі перебувають у несвідомому стані, реакції на болючі подразники немає, з'являються судоми, патологічні рефлекси.

Лікування печінкової недостатності

Хворому на печінкову недостатність буде призначено ряд лікарських препаратів (антибактеріальних, гепатопротекторів, вітамінів, проносних та інших). Позбутися хвороби з їхньою допомогою навряд чи вийде, але якість життя людини вони обов'язково покращать.

Лікування цього тяжкого захворювання- дуже складний процесщо залежить від стадії та форми печінкової недостатності.

1. Пацієнтам необхідне лікування основного захворювання, що призвело до розвитку печінкової недостатності.
2. Хворим настійно рекомендується дотримання дієти з обмеженням білка до 40-60 г на добу та кухонної солі до 5 г на добу. За необхідності хворих переводять на зондове харчування, збільшення калорійності дієти можна застосовувати жирові емульсії.
3. Антибактеріальна терапія починається відразу при надходженні хворого до стаціонару, до отримання результатів аналізу на чутливість мікрофлори до антибіотиків застосовуються препарати широкого спектрудії (найчастіше із групи цефалоспоринів).
4. Гіпоамоніємічні препарати (Орнітин, Гепа-Мерц), допомагають знизити рівень аміаку в організмі.
5. Проносні засоби на основі лактулози (Дюфалак, Нормазе) також допомагають зменшити всмоктування аміаку в кишечнику, а також пригнічують кишкову флору, що його продукує. При запорах хворим також робляться клізми із сульфатом магнію.
6. Хворим може знадобитися гормональна та інфузійна терапія. При кровотечах вводиться вітамін До (Вікасол), при тривалих чи потужних кровотечах внутрішньовенно вводиться донорська плазма.
7. Вітамінотерапія та поповнення дефіциту мікроелементів. Вводяться вітаміни групи В, аскорбінова, фолієва, нікотинова, глутамінова, ліпоєва кислоти. Для підтримки мінерального обміну необхідно введення кальцію, магнію та фосфору.
8. При приєднанні ниркової недостатності хворим може знадобитися гемодіаліз для того, щоб видалити з крові пацієнта аміак та інші токсичні речовини, які в нормі знешкоджуються печінкою При 3-4 стадії захворювання проведення гемодіалізу може покращити прогноз для хворих.
9. При вираженому асциті проводиться парацентез з метою евакуації рідини, що накопичилася в черевній порожнині.

Лікування печінкової недостатності повинне проводитися тільки кваліфікованим фахівцем. Самолікування та лікування народними засобаминеминуче призведе до плачевних наслідків.

До якого лікаря звернутися

Лікування печінкової недостатності проводить лікар-гепатолог або гастроентеролог. Додатково призначається консультація інфекціоніста (при вірусних гепатитах), онколога (при раку печінки), кардіолога (при кардіальному цирозі печінки), невролога (при розвитку печінкової енцефалопатії).

– патологічний симптомокомплекс, що розвивається при змінах паренхіми печінки та супроводжується порушенням її функцій. Гостра печінкова недостатність характеризується ознаками печінкової енцефалопатії (невмотивованою слабкістю, сонливістю, адинамією, збудженням), диспепсичними розладами, появою та наростанням жовтяниці, набряків, асциту, геморагічного діатезу; у важких випадках – розвитком печінкової коми. Діагностика гострої печінкової недостатності ґрунтується на клінічних даних, результатах дослідження печінкових проб, КЩС, ЕЕГ. Лікування гострої печінкової недостатності вимагає проведення інфузійної терапії, вітамінотерапії, гормонотерапії, плазмаферезу, гемодіалізу, гемосорбції, лімфосорбції, кисневих інгаляцій, гіпербаричної оксигенації.

Безпосередніми пусковими факторами розвитку гострої печінкової недостатності можуть бути прийом алкоголю або лікарських препаратів з гепатотоксичною дією, наркоз при операціях, хірургічні втручання(наприклад, портокавальне шунтування, лапароцентез при асциті), шлунково-кишкова кровотеча, надлишок білка в їжі, ниркова недостатність, проноси. У пацієнтів з наявним ураженням печінки (гепатит, цироз) гостра печінкова недостатність може бути спровокована інтеркурентними інфекціями, перитонітом, тромбофлебітом комірної вени та ін станами.

Патологічні зрушення, що розвиваються в організмі при гострій печінковій недостатності, обумовлені накопиченням у крові сполук (аміаку, амінокислот, фенолів), що надають церебротоксичну дію, порушенням водно-електролітного та кислотно-лужного балансу, розладами кровообігу та ін факторами. При гострій печінковій недостатності найбільшою міроюпорушується детоксикаційна функція печінки, а також знижується участь печінки у різних обмінних процесів(білковому, вуглеводному, жировому, вітамінному, електролітному тощо).

Класифікація гострої печінкової недостатності

Виділяють три форми гострої печінкової недостатності: ендогенну (спонтанну), екзогенну (індуковану) та змішану. Функціональна недостатність, що розвивається при безпосередньому ураженні паренхіми печінки, розцінюється як ендогенна. В основі екзогенно обумовленої печінкової недостатності лежить розлад кровообігу в печінці, що призводить до скидання крові, насиченої токсинами (насамперед, аміаком), загальне колокровообігу. При змішаній печінковій недостатності мають місце обидва патологічні механізми – ендогенний та екзогенний.

За вираженістю функціональних порушень печінки розрізняють три ступені гепатопатії. При гепатопатії легкого ступеняклінічних проявів ураження печінки відсутні. За допомогою лабораторних тестів виявляються помірні функціональні порушення(підвищення ферментів, білірубінемія, збільшення рівня трансаміназ та ін.).

Гепатопатія середнього ступеняхарактеризується появою клінічних симптомів: гепатомегалії, хворобливості печінки, нападів печінкової коліки, жовтяничності. шкірних покривівта склер, явищ геморагічного діатезу. У крові наростає гіпербілірубінемія, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія.

Тяжка гепатопатія відповідає стадії гострої печінкової недостатності. До вищеназваних проявів приєднуються симптоми печінкової енцефалопатії та печінкової коми, що розвиваються на тлі грубого порушення функцій печінки.

Симптоми гострої печінкової недостатності

Клінічна стадія гострої печінкової недостатності (печінкова енцефалопатія) характеризується сонливістю, яка може змінюватись збудженням, адинамією, прогресуючою слабкістю. Відзначаються диспепсичні розлади: нудота, втрата апетиту, блювання, проноси. Наростають набряки, явища геморагічного діатезу, жовтяниці, інтоксикації, асциту, лихоманка.

У прекоматозному періоді розвиваються нервово-психічні порушення: запаморочення, уповільнення мови та мислення, розлади сну, слухові та зорові галюцинації, сплутаність свідомості, тремор пальців, рухове збудження. Можуть відзначатися кровотечі з носа, ясен, варикозно-розширених вен стравоходу.

Провісниками наближення печінкової коми служать болі в підребер'ї, поява «печінкового» запаху з рота, зменшення печінки в розмірах. Власне печінкова кома характеризується втратою свідомості; судомами, гіпотермією, аритмією, появою патологічних рефлексів, поліорганною недостатністю.

Діагностика гострої печінкової недостатності

Розпізнавання гострої печінкової недостатності проводиться з урахуванням симптоматики, результатів дослідження біохімічних показників (в т. ч. печінкових проб), КЩС, інструментальних досліджень(Електроенцефалографії).

Лабораторними ознаками гострої печінкової недостатності є анемія, тромбоцитопенія, гіпербілірубінемія (рівень білірубіну може підвищуватися в 5 і більше разів), збільшення активності сироваткових трансаміназ. У термінальній стадії гострої печінкової недостатності виражені гіпохолестеринемія, гіпоальбумінемія, зниження ПТІ та ін факторів згортання, гіпоглікемія, гіпокаліємія, відзначається порушення кислотно-основного стану.

Дослідження ЕЕГ залежно від стадії гострої печінкової недостатності виявляє порушення (нерівномірність, уповільнення або зникнення) альфа-ритму, домінування тета- та дельта-хвиль.

Лікування гострої печінкової недостатності

Центральне місце в лікуванні гострої печінкової недостатності займає інфузійна терапія, спрямована на дезінтоксикацію, покращення мікроциркуляції, метаболізму, корекцію електролітних порушень, відновлення кислотно-лужної рівноваги. При гострій печінковій недостатності показано внутрішньовенне введеннярозчинів глюкози, альбуміну, декстрану, реополіглюкіну, сорбіту, маніту та ін. При введенні великого об'єму рідини для профілактики набряку головного мозку та легень застосовуються діуретики.

Виготовляється призначення вітамінів ( аскорбінової кислоти, тіаміну, рибофлавіну, піридоксину гідрохлориду, ціанокобаламіну, нікотинаміду). При геморагічний синдромпоказано введення розчинів вікасолу, амінокапронової кислоти, етамзилат натрію; при дефіциті факторів згортання та ознаках ДВЗ-синдрому здійснюється трансфузія великих обсягів плазми. Прогресування гострої печінкової недостатності потребує застосування глюкокортикоїдних гормонів (преднізолону), антибіотиків (аміноглікозидів, цефалоспоринів).

З дезінтоксикаційною метою використовують гемосорбцію, лімфосорбцію, гемодіаліз. Для стимуляції імунологічної активності застосовують УФО крові, для боротьби з гіпоксією – гіпербаричну оксигенацію, кисневі інгаляції.

Прогноз та профілактика гострої печінкової недостатності

Своєчасна інтенсивна терапіягострої печінкової недостатності суттєво покращує прогноз. При глибокій печінковій комі розвиваються незворотні зміни, що призводять до загибелі пацієнта

Профілактика гострої печінкової недостатності потребує адекватного лікування первинних захворюваньпечінки, виключення дії гепатотоксичних або церебротоксичних речовин, що провокують фактори

Печінка в організмі людини грає важливу роль. Вона бере участь у всіх обмінних процесах, виробляє печінкову жовч. нормального травлення. Також печінка виконує функції з очищення організму від токсинів, отрут, важких металів. Щодня орган пропускаючи через себе до ста літрів крові, очищуючи її.

Якщо печінка перестає виконувати одну з функцій, порушується робота всього організму. Такий стан називається печінковою недостатністю. При цьому печінкова недостатність супроводжується метаболічними порушеннями, дисфункцією центральної нервової системи, інтоксикацією Гостра недостатність без уваги з боку медиків призводить до печінкової коми.

Що це таке?

Печінкова недостатність - це синдром, що проявляється комплексом симптомів, які виникають внаслідок порушення функціонування печінки. Усі процеси обміну речовин у організмі контролюються печінкою, отже, при певних збоях орган також страждає і за ускладнення може розвинутися його недостатність.

Класифікація

Печінкова недостатність може розвиватися та виявлятися у трьох формах. А саме можна зазначити:

1. Печінково-клітинна недостатність. Ще цю форму називають ендогенною, що розвивається при отруєнні органу токсичними речовинами. Внаслідок розвитку цієї форми захворювання починається стрімке відмирання клітин печінки.
2. Екзогенна форма недостатності печінки. Це дисфункція кровообігу в органі. Тобто печінка перестає функціонувати, оскільки це має бути і кров не проходить через печінку, а отже, і не очищається від токсинів, які отруюють усі органи.
3. Змішана форма. Це порушення роботи гепатоцитів та збої при кровообігу в печінкових судинах.

Діагностика

В даний час використовують наступні методидіагностики клітинно-печінкової недостатності, що дозволяють створити цілісну картину:

1. Збір анамнезу з метою уточнення фактів зловживання пацієнтом алкоголю, чи не є він наркоманом, хворів чи ні на вірусний гепатит, чи порушений в організмі обмін речовин, чи є хронічні хвороби печінки та злоякісні пухлини, які лікарські препарати в Наразіприймає, чи страждає від набряків кінцівок.
2. УЗД органу, що дозволяє найточніше оцінити його стан.
3. Біохімічний аналіз крові, спрямований на виявлення підвищеного рівнябілірубіну, зниження кількості білка, патології згортання, електролітних порушень та інших показників.
4. Метод електроенцефалографії, використовуваний виявлення порушень в амплітуді ритму мозку.
5. Біопсія, що є методом встановлення причини розвитку захворювання та актуальних показників органу.
6. МРТ, що виявляє ступінь змін у тканинах печінки.

Фульмінантна печінкова недостатність визначається на підставі таких клінічних проявів, як жовтяниця, значне зменшення печінки у розмірах, енцефалопатія та біохімічних показниках, що визначаються з аналізу крові.

Гостра печінкова недостатність

Гостра печінкова недостатність – вкрай тяжкий стан організму, що потребує негайної дезінтоксикаційної терапії.

Розвивається внаслідок швидкого ураження печінки. Клінічна картина цього синдрому розвивається дуже швидко (від кількох годин до 8 тижнів) і також швидко призводить до печінкової енцефалопатії та коми. Також можливо блискавичний розвитокпечінкова недостатність – фульмінантна печінкова недостатність, яка частіше виникає при отруєнні отрутами, хімікатами, лікарськими препаратами тощо.

Причини гострої недостатності печінки

• Отруєння сурогатами алкоголю.
• Отруєння отрутами, що токсично діють на печінку: фосфором, хлоруглеродами та іншими.
• Отруєння отруйними грибами: блідими поганками, рядками, хрестовиками, геліотропом. Смертність у цьому стані – понад 50%.
• Прийом жарознижувальних препаратів при підвищенні температури у дітей віком 4-12 років. Особливо небезпечні у цьому плані ацетисаліцилова кислота («Аспірин»), засоби, що містять саліцилати. Менш небезпечні парацетамол, ібупрофен (Нурофен), анальгін. Захворювання називається синдромом Рейє або гострою печінковою енцефалопатією. Летальність дітей у своїй 20-30%.
• Віруси, Е, а також віруси герпетичної групи ( простого герпесу, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр, - Варіцелла-зостер вірус).
• Інші мікроби, не віруси, які можуть спричиняти генералізовану інфекцію всього організму з ураженням печінки. Це найрізноманітніша бактеріальна інфекція (стафілококова, ентерококова, пневмококова, стрептококова, сальмонельозна тощо), а також рикетсіози, мікоплазмози, змішані грибкові інфекції.
• Гостро зараження крові при абсцесах печінки, гнійному запаленнівнутрішньопечінкових жовчних ходів.
• Гостро порушення кровообігу в печінці внаслідок емболії великої гілки печінкової артерії тромбів, газом, жиром.
• Хвороби нез'ясованого походження: наприклад, гострий жировий гепатоз вагітних.
• Розрив ехінококової кістиу печінці.
• Тяжкий перебіг онкологічних хвороб: гемобластозів, лімфогранулематозу, метастази раку різної локалізаціїу печінку.
• Отруєння лікарськими препаратами, особливо при їх передозуванні. Так, можна перевищити максимальну дозуПарацетамолу, Аміназину, Кетоконазолу, Тетрацикліну, Ко-тримоксазолу, сульфаніламідів, ліків для лікування туберкульозу, препаратів на основі чоловічих статевих гормонів.
• Операції на органах живота, при яких порушився кровообіг печінки (наприклад, тривалий час перетиснута, прошита або перерізана велика гілкапечінкової артерії).

Залежно від причин розвитку розрізняють форми гострої печінкової недостатності:

1. Екзогенна форма – розвивається внаслідок порушення печінкового та/або позапечінкового кровообігу (у системах портальної та нижньої порожнистої вен), найчастіше при цирозі печінки. При цьому кров з токсичними речовинами мине печінка, впливаючи на всі органи та системи організму.
2. Ендогенна або печінково-клітинна форма – виникає при ураженні клітин печінки внаслідок впливу на них гепатотоксичних факторів. Характеризується швидким некрозом (або відмирання) гепатоцитів.
3. Змішана форма - при впливі як печінково-клітинних, так і судинних факторівпорушення роботи печінки.

Після розвитку гострої печінкової недостатності всі токсини, що надходять з довкілляабо утворюються в результаті обміну речовин, надають негативний впливна клітини всього організму. При ураженні головного мозку настає печінкова енцефалопатія, потім кома і смерть пацієнта.

Гостра печінкова недостатність має на увазі такі симптоми.

• Нудота блювота, різке зниженнямаси тіла, лихоманка, виражена слабкість і стомлюваність при незначних фізичних навантаженнях;
• Жовтяниця (пожовтіння шкіри, слизових оболонок через підвищення рівня білірубіну), виражений свербіж шкіри;
• «Пічниковий» запах з рота (нагадує запах тухлого м'яса);
• (скупчення рідини в черевній порожнині), набряки кінцівок;
• Тремор, або тремтіння верхніх кінцівок(мимовільні помахи руками);
• Кровотеча з шлунково-кишковий тракт, місць ін'єкцій, носові кровотечі;
• Зниження артеріального тиску, порушення серцевого ритму(різних видів);
• Гіпоглікемія (зниження рівня глюкози у крові).

Найчастіше розвивається гепаторенальний синдром (печінково-ниркова недостатність). Причиною може стати вплив отруйних продуктівобміну, які не виводяться з організму належним чином, або різке падіння артеріального тиску.

Головною ознакою гострої печінкової недостатності є печінкова енцефалопатія. Це потенційно оборотні порушення в неврологічній та психічній сфері, спровоковані зниженням детоксикаційної функції печінки та формуванням судинних сполук (шунтів)

Лікування гострої печінкової недостатності

Гостра печінкова недостатність вимагає надання невідкладної допомоги. Пацієнт повинен бути негайно госпіталізований медична установа. Проводиться терапія основного захворювання та порушень. Вона полягає у таких заходах:

• Інфузійна терапія (введення розчинів внутрішньовенно для підтримки артеріального тиску та детоксикації). Включає глюкокортикостероїди (гормони кори надниркових залоз), глюкозу (для адекватної енергетичної підтримки організму), ізотонічний розчин натрію хлориду.
• Форсування (стимулювання) діурезу (фуросемід).
• Зниження утворення аміаку (використовується лактулоза).
• Антибактеріальна терапія (метронідазол, цефалоспорини).
• Транквілізатори при психічному та руховому збудженні (діазепам, оксибутират натрію).
• Оксигенотерапія (інгаляція кисню).

Як додаткові методи використовують гемосорбцію, гіпербаричну оксигенацію, обмінне переливаннякрові та ін. При отруєнні парацетамолом вводять антидот – N-ацетилцистеїн. Основна мета - стабілізувати стан, після чого можна усувати першопричину печінкової недостатності.

Хронічна печінкова недостатність

Розвивається поступово при тривалому (хронічному) впливі гепатотоксичних факторів (від 2-х місяців до декількох років). Характеризується поступовим розвитком симптомів на фоні загострення хронічних захворюваньпечінки та жовчовивідної системи.

Як і при гострій печінковій недостатності розрізняють форми:

• екзогенна форма – ураження та некроз печінкових клітин відбувається поступово, частина клітин регенерується, але при продовженні впливу несприятливих факторів, відмирання гепатоцитів продовжується.
• ендогенна форма – порушення кровообігу печінки,
• змішана форма.

При хронічній печінковій недостатності розвиненіші компенсаторні можливості печінки, тобто у печінки є час відновити частину своїх клітин, які частково продовжують виконувати свої функції. Але токсини, які не утилізуються у печінці, потрапляють у кров та хронічно отруюють організм.

За наявності додаткових гепато-токсичних факторів відбувається декомпенсація (втрата можливостей регенерації гепатоцитів), при цьому може розвинутись печінкова енцефалопатія і далі кома та летальний кінець.

Симптоми хронічної печінкової недостатності

Для хронічної печінкової недостатності характерно поступове поетапне наростання симптомів. І як довго хвороба не існувала на початковій стадії, рано чи пізно вона почне прогресувати.

• I. Початкова стадія ще називають компенсованою. Як правило, симптоми відсутні і у хворого немає скарг. Будь-які порушення в організмі на даному етапі можна визначити лише завдяки лабораторним дослідженням;
• ІІ. Виражена або декомпенсована. На цьому етапі виражається інтоксикація, портальна гіпертензія, порушення ЦНС;
• ІІІ. Термінальна, чи дистрофічна. Всі симптоми стають яскраво вираженими, на цьому етапі погана згортаннякрові, печінка стає менше розміром. У цьому ЦНС не стабільна, тобто гальмування змінюється активністю;
• IV. Кома. Цей стан виражається втратою свідомості, рефлекси у своїй виявляються лише з сильні подразники. Може перерости в глибоку кому, при якій немає жодних реакцій, тому що зазвичай присутня набряклість головного мозку та поліорганна недостатність.

Для підтвердження діагнозу хронічної печінкової недостатності необхідно провести комплекс діагностичних заходів. Приблизний комплекс досліджень має такий вигляд:

1. Клінічний аналіз крові – може визначатися збільшення кількості лейкоцитів, а також зниження кількості еритроцитів, тромбоцитів та зменшення рівня гемоглобіну;
2. Біохімічний аналіз крові – звертають увагу на рівні білірубіну, АЛаТ та АСаТ, лужної фосфатази, креатиніну;
3. Коагулограма – зниження протромбінового індексу крові;
4. УЗД органів черевної порожнини – дозволяє лікарю провести оцінку стану печінкової паренхіми, розмірів печінки.

Лікування хронічної печінкової недостатності

Лікування печінкової недостатності полягає в усуненні факторів, викликають захворювання. У деяких випадках, наприклад, при раку печінки, може проводитись хірургічне лікування. Призначається малобілкова дієта з кількістю вуглеводів 400-500 г/добу, а жирів – 80-90 г/добу, винятком алкоголю, кофеїну, обмеженням рідини.

Режим дня теж змінюється: тепер потрібно буде рухатися достатньо, але без підняття ваг більше 2 кг і уникаючи відкритих сонячних променів. Особам з хронічною печінковою недостатністю необхідно висипатись, а з приводу прийому будь-якого медикаменту, навіть від нежиті, радитися з лікарем-гепатологом (майже всі препарати проходять через печінку).

Також необхідне призначення наступних медикаментів:

• щоб знешкодити аміак: «Глутаргін», «Гепа-Мерц»;
• антибіотики, які адсорбуються лише в кишечнику та знищують місцеву флору, що обробляє білки, отримані з їжею, виробляють амінокислоти, які негативно впливають на мозок. Це «Гентаміцин», «Канаміцін»;
• препарати лактулози, які пов'язують токсичні для головного мозку речовини: "Лактулоза", "Дуфалак", "Прелаксан", "Лактувіт";
• верошпірон – для зниження ризику асциту та набряків;
• для зниження тиску у ворітній вені - "Неквиток", "Пропранолол", "Молсідомін";
• при блокаді жовчовивідних ходів застосовують препарати-холеспазмолітики. "Но-Шпа", "Бускопан", "Фламін";
• при підвищеній кровоточивості використовують «Етамзілат» та «Вікасол2» у таблетованій формі.

При хронічній печінковій недостатності намагаються уникнути ускладнень та максимально підготувати людину до пересадки печінки. Показаннями для останньої є:

• пухлини, які дозволяють хоча б частково зберегти свою печінку;
• уроджені печінкові патології;
• альвеококкоз печінки;
• цироз печінки;
• аутоімунні гепатити

Прогноз несприятливий. У 50-80% випадків печінкової енцефалопатії настає смерть хворого. При компенсованій хронічній печінковій недостатності можливе відновлення печінки лише при усуненні всіх гепатотоксичних факторів та проведення адекватної терапії. Часто хронічна печінкова недостатність її початкових стадіяхпротікає безсимптомно та діагноз можна поставити тільки на підставі даних цілеспрямованих обстежень. Це є причиною невчасної діагностики та лікування захворювання, що значно знижує шанси на одужання.

Дієта та особливості харчування

При лікуванні печінкової недостатності особливу увагуприділяється правильного харчування. Принципи дієтичного харчуванняпри цій патології полягають у наступному:

• упор робиться на дробовому харчуванні- їсти потрібно потроху, але часто (5-6 разів на день);
• із раціону повністю виключають або знижують до мінімуму білкові продукти;
• до складу раціону слід включати невеликий обсяг легкозасвоюваних вуглеводів (мед, солодкі фрукти та ягоди), а також продукти, великим змістом корисних вітамінівта мікроелементів;
• у раціоні необхідно збільшити обсяг клітковини та вживати більше свіжих фруктів та овочів;
• добова калорійність раціону – щонайменше 1500ккал, у своїй слід готувати смачні страви, оскільки в багатьох пацієнтів спостерігається відсутність апетиту.

Після поліпшення стану поступово повертаються до колишнього раціону та вводять у меню спочатку рослинні білкипотім молочні продукти. При хорошій переносимості такого раціону включають харчування хворого дієтичне м'ясо.

- гострий або хронічний синдром, що розвивається при порушенні однієї або кількох функцій печінки, що супроводжується метаболічними розладами, інтоксикацією, порушеннями діяльності ЦНС та розвитком печінкової коми. Захворювання протікає з явищами печінковоклітинної недостатності (жовтухою, геморагічним, диспепсичним, набряково-асцитичним синдромами, лихоманкою, схудненням) та печінковою енцефалопатією ( емоційною лабільністю, апатією, порушеннями мови, тремором рук, атаксією). Крайнім ступенемпечінкової недостатності служить розвиток печінкової коми. Печінкову недостатність виявляють виходячи з біохімічних показників крові, ЕЕГ, гепатосцинтиграфії. Лікування печінкової недостатності спрямоване на усунення інтоксикації, нормалізацію електролітних порушень, відновлення кислотно-лужної рівноваги.

Печінкова недостатність може розвиватися за ендогенним, екзогенним або змішаним механізмом. В основі ендогенної недостатності лежить загибель гепатоцитів та виключення з функціонування понад 80% печінкової паренхіми, що зазвичай спостерігається при гострих вірусних гепатитах, токсичній поразціпечінки. Розвиток екзогенної печінкової недостатності пов'язано з порушенням печінкового кровотоку, що призводить до надходження крові, насиченої токсичними речовинами, ворітної венивідразу в загальне коло, минаючи печінку. Екзогенний механізм частіше має місце при шунтуючих втручаннях з приводу портальної гіпертензії та цирозу печінки. Змішана печінкова недостатність виникає за наявності обох патогенетичних механізмів– ендогенного та екзогенного.

У розвитку печінкової недостатності виділяють три стадії: початкову (компенсовану), виражену (декомпенсовану), термінальну дистрофічну та печінкову кому. У свою чергу, печінкова кома також розгортається послідовно і включає фази прекоми, загрозливої ​​коми та клінічно вираженої коми.

Причини печінкової недостатності

Наступними за частотою етіологічними факторамипечінкової недостатності є медикаменти та токсини. Так, масивне ураження печінкової паренхіми може викликати передозування парацетамолу, анальгетиків, седативних препаратів, діуретиків. Найсильнішими токсинами, викликають явищапечінкової недостатності, служать отрута блідої поганки (аманітоксин), мікотоксин грибків роду аспергілл (афлатоксин), хімічні сполуки(чотирьоххлористий вуглець, жовтий фосфор та ін.).

У ряді випадків печінкова недостатність може бути обумовлена ​​гіпоперфузією печінки, що виникає у зв'язку з венооклюзійною хворобою, хронічною серцевою недостатністю, синдромом Бадда-Кіарі, профузною кровотечею. Печінкова недостатність може розвиватися при масивній інфільтрації печінки пухлинними клітинамилімфоми, метастазування раку легень, раку підшлункової залози.

До поодиноким причинпечінкової недостатності відносять гостру жирову дистрофіюпечінки, аутоімунний гепатит, еритропоетичну протопорфірію, галактоземію, тирозинемію та ін. У ряді випадків розвиток печінкової недостатності буває пов'язаний з операційними втручаннями (портокавальним шунтуванням, транс'югулярним внутрішньопечінковим портосистемним шунтуванням).

Чинниками, які провокують зрив компенсаторних механізмівта розвиток печінкової недостатності, можуть виступати порушення електролітного балансу(гіпокаліємія), блювання, пронос, інтеркурентні інфекції, зловживання алкоголем, шлунково-кишкові кровотечі, лапароцентез, надмірне вживаннябілкової їжі та ін.

Симптоми печінкової недостатності

Клінічна картина печінкової недостатності включає синдроми печінковоклітинної недостатності, печінкову енцефалопатію та печінкову кому. У стадії печінковоклітинної недостатності з'являється і прогресує жовтяниця, телеангіектазії, набряки, асцит, явища геморагічного діатезу, диспепсія, болі в животі, лихоманка, схуднення. При хронічній печінковій недостатності розвиваються ендокринні порушення, що супроводжуються зниженням лібідо, безпліддям, тестикулярною атрофією, гінекомастією, алопецією, атрофією матки та молочних залоз. Порушення процесів метаболізму у печінці характеризується появою печінкового запаху з рота. Лабораторні тести на цій стадії печінкової недостатності виявляють наростання рівня білірубіну, аміаку та фенолів у сироватці крові, гіпохолестеринемію.

Лікування печінкової недостатності

При печінковій недостатності призначається дієта із суворим обмеженням або винятком білка; на стадії прекоми забезпечується зондове чи парентеральне харчування.

Лікування печінкової недостатності включає заходи щодо дезінтоксикації, поліпшення мікроциркуляції, нормалізації електролітних порушень та кислотно-лужної рівноваги. З цією метою внутрішньовенно вводять великі обсяги 5% розчину глюкози, кокарбоксилазу, панангін, вітаміни В6, B12, есенціалі, ліпоєву кислоту. Для усунення аміачної інтоксикації і зв'язування аміаку, що утворюється в організмі, призначають розчин глутамінової кислоти або орніцетилу.

Для зменшення всмоктування токсичних речовин проводиться очищення кишечника за допомогою проносних та клізм; призначають короткі курси антибіотиків широкого спектру та лактулози, що пригнічують процеси гниття в кишечнику.

При розвитку печінковоклітинної коми показано введення преднізолону; з метою боротьби з гіпоксією доцільно проведення кисневих інгаляцій, гіпербаричної оксигенації.

Для комплексної терапіїпечінкової недостатності застосовується гемосорбція, гемодіаліз, УФО крові.

Прогноз та профілактика печінкової недостатності

При своєчасному інтенсивному лікуванні печінкової недостатності порушення функції печінки є оборотними, прогноз сприятливий. Печінкова енцефалопатія у 80-90% переходить у термінальну стадію печінкової недостатності – печінкову кому. При глибокій комі найчастіше настає летальний кінець.

Для запобігання печінковій недостатності необхідна своєчасна терапіязахворювань печінки, виключення гепатотоксичних впливів, лікарських передозуваньалкогольних отруєнь.