परीक्षण अच्छे हैं और निदान ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। विश्लेषण की तैयारी

प्रयोगशाला डेटा और रक्त परीक्षण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किए गए निदान की पुष्टि करते हैं। क्लासिक प्रयोगशाला चिन्हप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी। चूँकि वे लगभग सभी रोगियों में मौजूद होते हैं नकारात्मक परिणामअध्ययन के अनुसार, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान संभव नहीं है।

हालाँकि, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ न केवल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पाए जाते हैं, बल्कि अन्य ऑटोइम्यून और में भी पाए जाते हैं। सूजन संबंधी बीमारियाँ(उदाहरण के लिए, संधिशोथ, क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ, अंतरालीय रोगफेफड़े), साथ ही स्वस्थ बुजुर्ग लोगों में भी।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के निर्धारण के परिणाम का आकलन करते समय, उनके अनुमापांक, साथ ही नैदानिक ​​​​डेटा को ध्यान में रखना आवश्यक है।

• यदि अनुमापांक 1:160 से नीचे है, तो परिणाम संभवतः गलत-सकारात्मक होगा या प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाशीलता में गैर-विशिष्ट वृद्धि से जुड़ा होगा।
• इसके विपरीत, 1:1280 और इससे अधिक का अनुमापांक एक ऑटोइम्यून बीमारी का संकेत देता है, और जरूरी नहीं कि एसएलई हो।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के परीक्षण से विभिन्न परमाणु एंटीजन के लिए एंटीबॉडी के संयोजन का पता चलता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक विशिष्ट एंटीजन (उदाहरण के लिए, एसएम एंटीजन, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, आरओ/एसएस-ए या एलए/एसएस-बी) निर्धारित करना आवश्यक है। दूसरों से भिन्न स्व - प्रतिरक्षित रोग, जिसमें अक्सर एक एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी प्रबल होते हैं; एसएलई में, विभिन्न परमाणु एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी सबसे महत्वपूर्ण हैं। पहले वाले SLE के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं। इसके अलावा, उनके अनुमापांक में वृद्धि तीव्रता या गंभीर जटिलताओं, विशेष रूप से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का संकेत हो सकती है।

अन्य प्रयोगशाला संकेतक भी महत्वपूर्ण हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रयोगशाला संकेत (पहचान दर,%)

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी - 99%
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - 40-60%
• एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी - 15-30%
• पूरक घटकों C3 या C4 का कम स्तर - 50-70%
• सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण - 40-60%
• ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया - 60-80%
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 20-40%
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी - 20-40%
• प्रोटीनुरिया - 30-50%
• मूत्र में सेलुलर कास्ट - 20-30%

किसी भी प्रतिरक्षा जटिल बीमारी में पूरक स्तर कम हो सकता है, लेकिन एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का एक साथ पता लगाना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पक्ष में बोलता है।

लगभग 60% रोगियों में, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है, हालांकि स्पष्ट है हीमोलिटिक अरक्तताअत्यंत दुर्लभ रूप से देखा गया।

अधिकांश रोगियों में पाया जाने वाला नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, क्योंकि यह किसी भी पुरानी सूजन के साथ विकसित होता है। साथ ही, लिम्फोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर लिम्फोसाइटों और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थ होते हैं, जो एसएलई की विशेषता वाली प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाशीलता में वृद्धि को दर्शाते हैं। अन्य स्वप्रतिपिंडों का भी पता लगाया जा सकता है, और उनमें से जितना अधिक होगा, एसएलई के निदान की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए वर्तमान में तीन का उपयोग किया जाता है: अलग अलग दृष्टिकोण: सिफलिस के लिए गैर-ट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाएं, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का निर्धारण और कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी। गलत-सकारात्मक नॉनट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाओं को लंबे समय से एसएलई का एक मार्कर माना जाता है। ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति का आकलन एपीटीटी के लंबे समय तक होने से किया जाता है, जो सामान्य प्लाज्मा के जुड़ने के साथ बनी रहती है। एलिसा का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, विशेष रूप से ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति जुड़ी हुई है भारी जोखिमघनास्त्रता, जिससे थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, स्ट्रोक और सहज गर्भपात हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और उनका नैदानिक ​​महत्व

1. पता लगाने के तरीके

• सिफलिस के प्रति नॉनट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाएं
• ल्यूपस थक्कारोधी
• कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी

2. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

• धमनियों और शिराओं का घनास्त्रता (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और स्ट्रोक का कारण बन सकता है)
• सहज गर्भपात
• लिवेडो
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

3. रोग

• दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम
• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

ये एंटीबॉडी न केवल एसएलई की विशेषता हैं, बल्कि प्राथमिक की भी विशेषता हैं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, स्वयं को समान रूप में प्रकट करना संवहनी जटिलताएँ. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के कम टिटर का कभी-कभी पता लगाया जाता है, जो एसएलई के गलत निदान का कारण बन सकता है।

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो एक सामान्य मूत्र परीक्षण किया जाता है और गुर्दे की क्षति की पहचान करने के लिए सीरम क्रिएटिनिन स्तर निर्धारित किया जाता है।

यदि सीरम क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ता है, नए प्रोटीनूरिया (500 मिलीग्राम / दिन से अधिक प्रोटीन उत्सर्जन), हेमट्यूरिया, या मूत्र तलछट में सेल कास्ट का पता चलता है, तो किडनी बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। हाल ही में शुरू हुए मरीजों में इसी तरह के बदलाव धमनी का उच्च रक्तचाप, सीरम में हाइपो-कॉम्प्लीमेंटेमिया या एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का संकेत देते हैं और नेफ्रोलॉजिस्ट या रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श की आवश्यकता होती है।

किडनी बायोप्सी से पता चला रूपात्मक परिवर्तनऔर इसलिए सामान्य से कहीं अधिक जानकारीपूर्ण प्रयोगशाला अनुसंधान. इसके अलावा, बायोप्सी की मदद से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की गतिविधि का आकलन करना, उपचार की रणनीति और रोग का निदान निर्धारित करना संभव है।

प्रो डी. नोबेल

यह रोग शिथिलता के साथ होता है प्रतिरक्षा तंत्रजिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों, अन्य ऊतकों और अंगों में सूजन आ जाती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस छूटने और तीव्र होने की अवधि के साथ होता है, और रोग के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है; जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और नए लक्षण प्रकट होते हैं, रोग के कारण एक या अधिक अंगों की विफलता हो जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

यह ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो गुर्दे, रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों और अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। मैं मोटा अच्छी हालत मेंमानव शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो बाहर से आने वाले विदेशी जीवों पर हमला कर सकता है, फिर किसी बीमारी की उपस्थिति में शरीर इसका उत्पादन करता है बड़ी संख्याशरीर की कोशिकाओं और उनके घटकों के प्रति एंटीबॉडी। नतीजतन, एक प्रतिरक्षा जटिल सूजन प्रक्रिया बनती है, जिसके विकास से शरीर के विभिन्न तत्वों की शिथिलता होती है। प्रणालीगत ल्यूपस आंतरिक और बाहरी अंगों को प्रभावित करता है, जिनमें शामिल हैं:

• फेफड़े;
• गुर्दे;
• त्वचा;
• दिल;
• जोड़;
• तंत्रिका तंत्र।

कारण

प्रणालीगत ल्यूपस का एटियलजि अभी भी अस्पष्ट है। डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी का कारण वायरस (आरएनए आदि) हैं। इसके अलावा, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक जोखिम कारक है वंशानुगत प्रवृत्तिउसे। महिलाएं पुरुषों की तुलना में ल्यूपस एरिथेमेटोसस से लगभग 10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं, जो उनकी विशेषताओं से समझाया गया है हार्मोनल प्रणाली(रक्त में पाया गया बहुत ज़्यादा गाड़ापनएस्ट्रोजेन)। पुरुषों में यह रोग कम होने का कारण एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) का सुरक्षात्मक प्रभाव है। निम्नलिखित से एसएलई का खतरा बढ़ सकता है:

• जीवाणु संक्रमण;
• दवाएँ लेना;
• विषाणुजनित संक्रमण।

विकास तंत्र

सामान्य रूप से कार्य करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली किसी भी संक्रमण के एंटीजन से लड़ने के लिए पदार्थों का उत्पादन करती है। प्रणालीगत ल्यूपस में, एंटीबॉडी जानबूझकर शरीर की अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, और वे संयोजी ऊतक के पूर्ण अव्यवस्था का कारण बनते हैं। आमतौर पर, मरीज़ों में फ़ाइब्रॉइड परिवर्तन दिखाई देते हैं, लेकिन अन्य कोशिकाएं म्यूकॉइड सूजन के प्रति संवेदनशील होती हैं। प्रभावित में संरचनात्मक इकाइयाँत्वचा का मूल भाग नष्ट हो जाता है।

त्वचा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने के अलावा, प्लाज्मा और लिम्फोइड कण, हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा होने लगते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं नष्ट हुए केंद्रक के चारों ओर बस जाती हैं, जिसे "रोसेट" घटना कहा जाता है। एंटीजन और एंटीबॉडी के आक्रामक परिसरों के प्रभाव में, लाइसोसोम एंजाइम जारी होते हैं, जो सूजन को उत्तेजित करते हैं और संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं। विनाश उत्पादों से एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) वाले नए एंटीजन बनते हैं। नतीजतन जीर्ण सूजनऊतक का स्केलेरोसिस होता है।

रोग के रूप

पैथोलॉजी के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, प्रणालीगत बीमारी का एक निश्चित वर्गीकरण होता है। को नैदानिक ​​किस्मेंप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में शामिल हैं:

1. तीव्र रूप. इस स्तर पर, रोग तेजी से बढ़ता है, और रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, जबकि वह शिकायत करता है लगातार थकान, उच्च तापमान (40 डिग्री तक), दर्द, बुखार और मांसपेशियों में दर्द। रोग के लक्षण तेजी से विकसित होते हैं, और एक महीने के भीतर यह सभी मानव ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है। पर पूर्वानुमान तीव्र रूपएसएलई आरामदायक नहीं है: अक्सर ऐसे निदान वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है।
2. अर्धतीव्र रूप. रोग की शुरुआत से लक्षण प्रकट होने तक एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है। इस प्रकार की बीमारी के लिए विशेषता बार-बार परिवर्तनउत्तेजना और छूट की अवधि। पूर्वानुमान अनुकूल है, और रोगी की स्थिति डॉक्टर द्वारा चुने गए उपचार पर निर्भर करती है।
3. दीर्घकालिक। रोग सुस्त है, लक्षण हल्के हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से क्षतिग्रस्त नहीं हैं, इसलिए शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। पैथोलॉजी के हल्के कोर्स के बावजूद, इस स्तर पर इसे ठीक करना लगभग असंभव है। एकमात्र चीज जो की जा सकती है वह है एसएलई की तीव्रता के दौरान दवाओं की मदद से किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से संबंधित त्वचा रोगों के बीच अंतर करना आवश्यक है, लेकिन जो प्रणालीगत नहीं हैं और सामान्यीकृत घाव नहीं हैं। ऐसी विकृति में शामिल हैं:

• डिस्कॉइड ल्यूपस (चेहरे, सिर या शरीर के अन्य हिस्सों पर लाल चकत्ते जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उठे हुए होते हैं);
• दवा-प्रेरित ल्यूपस (जोड़ों की सूजन, दाने, तेज बुखार, दवा लेने से जुड़े उरोस्थि में दर्द; दवा बंद करने के बाद लक्षण दूर हो जाते हैं);
• नवजात ल्यूपस (शायद ही कभी व्यक्त किया जाता है, नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है जब माताओं को प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग होते हैं; रोग यकृत असामान्यताओं, त्वचा पर चकत्ते और हृदय विकृति के साथ होता है)।

ल्यूपस कैसे प्रकट होता है?

एसएलई में प्रकट होने वाले मुख्य लक्षणों में शामिल हैं अत्यधिक थकान, त्वचा के लाल चकत्ते, जोड़ों का दर्द। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं के कामकाज में समस्याएं प्रासंगिक हो जाती हैं। नैदानिक ​​तस्वीरप्रत्येक विशिष्ट मामले में रोग व्यक्तिगत होता है, क्योंकि यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं और उन्हें किस हद तक क्षति हुई है।

त्वचा पर

रोग की शुरुआत में ऊतक क्षति लगभग एक चौथाई रोगियों में होती है, एसएलई वाले 60-70% रोगियों में त्वचा सिंड्रोमबाद में ध्यान में आता है, लेकिन दूसरों के लिए यह बिल्कुल भी नहीं होता है। एक नियम के रूप में, घाव का स्थानीयकरण शरीर के सूर्य के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों की विशेषता है - चेहरा (तितली के आकार का क्षेत्र: नाक, गाल), कंधे, गर्दन। घाव एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, जिसमें वे लाल, पपड़ीदार पट्टिका के रूप में दिखाई देते हैं। दाने के किनारों पर फैली हुई केशिकाएं और रंगद्रव्य की अधिकता/कमी वाले क्षेत्र होते हैं।

चेहरे और सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले शरीर के अन्य क्षेत्रों के अलावा, सिस्टमिक ल्यूपस प्रभावित करता है बालों वाला भागसिर. एक नियम के रूप में, यह अभिव्यक्ति स्थानीयकृत है लौकिक क्षेत्र, जिसमें सिर के एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ जाते हैं (स्थानीय खालित्य)। एसएलई के 30-60% रोगियों में, सूर्य के प्रकाश के प्रति बढ़ी हुई संवेदनशीलता (प्रकाश संवेदनशीलता) ध्यान देने योग्य है।

गुर्दे में

बहुत बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस गुर्दे को प्रभावित करता है: लगभग आधे रोगियों में, गुर्दे के तंत्र को नुकसान होता है। एक सामान्य लक्षणयह मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति के कारण होता है; रोग की शुरुआत में आमतौर पर कास्ट और लाल रक्त कोशिकाओं का पता नहीं चलता है। मुख्य संकेत हैं कि एसएलई ने किडनी को प्रभावित किया है:

• झिल्लीदार नेफ्रैटिस;
• प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

जोड़ों में

रूमेटाइड गठियाअक्सर ल्यूपस का निदान किया जाता है: 10 में से 9 मामलों में यह गैर-विकृत और गैर-क्षरणकारी होता है। अधिक बार रोग प्रभावित करता है घुटने के जोड़, उंगलियाँ, कलाई। इसके अलावा, एसएलई के रोगियों में कभी-कभी ऑस्टियोपोरोसिस (कम हो जाता है) विकसित होता है अस्थि की सघनता). मरीज़ अक्सर मांसपेशियों में दर्द और की शिकायत करते हैं मांसपेशियों में कमजोरी. प्रतिरक्षा सूजन का इलाज हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) से किया जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली पर

रोग श्लेष्मा झिल्ली पर ही प्रकट होता है मुंहऔर नासॉफिरिन्क्स अल्सर के रूप में जो कारण नहीं बनता है दर्दनाक संवेदनाएँ. 4 में से 1 मामले में श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान दर्ज किया गया है। यह इनके लिए विशिष्ट है:

• रंजकता में कमी, होठों की लाल सीमा (चीलाइटिस);
• मौखिक गुहा/नाक गुहा के अल्सरेशन, पिनपॉइंट रक्तस्राव।

जहाजों पर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस हृदय की सभी संरचनाओं को प्रभावित कर सकता है, जिसमें एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम, कोरोनरी वाहिकाएं और वाल्व शामिल हैं। हालाँकि, अंग की बाहरी परत को नुकसान अधिक बार होता है। एसएलई से उत्पन्न होने वाले रोग:

• पेरिकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सीरस झिल्लियों की सूजन, प्रकट)। सुस्त दर्दछाती क्षेत्र में);
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन, लय गड़बड़ी, चालन के साथ तंत्रिका प्रभाव, तीव्र/पुरानी अंग विफलता);
• हृदय वाल्व की शिथिलता;
• हानि कोरोनरी वाहिकाएँ(एसएलई के रोगियों में कम उम्र में विकसित हो सकता है);
• रक्त वाहिकाओं के अंदरूनी हिस्से को नुकसान (इससे एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है);
• हानि लसीका वाहिकाओं(चरम अंगों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट और आंतरिक अंग, पैनिक्युलिटिस - चमड़े के नीचे के दर्दनाक नोड्स, लिवेडो रेटिकुलरिस - एक जाल पैटर्न बनाने वाले नीले धब्बे)।

तंत्रिका तंत्र पर

डॉक्टरों का सुझाव है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विफलता मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान और न्यूरॉन्स में एंटीबॉडी के गठन के कारण होती है - कोशिकाएं जो अंग के पोषण और सुरक्षा के लिए जिम्मेदार होती हैं, साथ ही प्रतिरक्षा कोशिकाएं(लिम्फोसाइट्स। मुख्य संकेत हैं कि बीमारी ने मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं को प्रभावित किया है:

• मनोविकृति, व्यामोह, मतिभ्रम;
• माइग्रेन सिर के दर्द;
• पार्किंसंस रोग, कोरिया;
• अवसाद, चिड़चिड़ापन;
• मस्तिष्क का आघात;
• पोलिन्यूरिटिस, मोनोन्यूराइटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस;
• एन्सेफैलोपैथी;
• न्यूरोपैथी, मायलोपैथी, आदि।

लक्षण

प्रणालीगत बीमारी में लक्षणों की एक विस्तृत सूची होती है, और इसमें छूट की अवधि और जटिलताओं की विशेषता होती है। पैथोलॉजी की शुरुआत तत्काल या क्रमिक हो सकती है। ल्यूपस के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं, और चूंकि यह विकृति विज्ञान की बहुअंग श्रेणी से संबंधित है, तो नैदानिक ​​लक्षणविविध हो सकता है. एसएलई के हल्के रूप केवल त्वचा या जोड़ों को नुकसान तक ही सीमित हैं; अधिक गंभीर प्रकार की बीमारी अन्य अभिव्यक्तियों के साथ होती है। रोग के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• सूजी हुई आँखें, जोड़ निचले अंग;
• मांसपेशियों/जोड़ों में दर्द;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हाइपरिमिया;
• बढ़ी हुई थकान, कमजोरी;
• चेहरे पर लाल, एलर्जी जैसे चकत्ते;
• अकारण बुखार;
• तनाव, ठंड के संपर्क के बाद उंगलियों, हाथों, पैरों का नीला पड़ना;
• गंजापन;
• साँस लेते समय दर्द (फेफड़ों की परत को नुकसान का संकेत);
• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता.

पहला संकेत

को प्रारंभिक लक्षणऐसा तापमान शामिल करें जो 38039 डिग्री के बीच उतार-चढ़ाव करता हो और कई महीनों तक बना रह सके। इसके बाद, रोगी में एसएलई के अन्य लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• छोटे/बड़े जोड़ों का आर्थ्रोसिस (अपने आप दूर हो सकता है, और फिर अधिक तीव्रता के साथ फिर से प्रकट हो सकता है);
• चेहरे पर तितली के आकार के दाने, कंधों और छाती पर भी दाने दिखाई देते हैं;
• गर्भाशय ग्रीवा की सूजन एक्सिलरी लिम्फ नोड्स;
• शरीर को गंभीर क्षति होने पर, आंतरिक अंग - गुर्दे, यकृत, हृदय - प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

बच्चों में

कम उम्र में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे प्रभावित करता है विभिन्न अंगबच्चा। वहीं, डॉक्टर यह अनुमान नहीं लगा सकते कि आगे कौन सा सिस्टम फेल हो जाएगा। प्राथमिक लक्षणविकृति सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन के समान हो सकती है; रोग का यह रोगजनन निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है। एसएलई के लक्षणबच्चों के पास हो सकता है:

• डिस्ट्रोफी;
• त्वचा का पतला होना, प्रकाश संवेदनशीलता;
• बुखार के साथ विपुल पसीना, ठंड लगना;
• एलर्जी संबंधी चकत्ते;
• जिल्द की सूजन, एक नियम के रूप में, सबसे पहले गालों, नाक के पुल पर स्थानीयकृत होती है (मस्सेदार चकत्ते, छाले, सूजन, आदि जैसा दिखता है);
• जोड़ों का दर्द;
• नाज़ुक नाखून;
• उंगलियों, हथेलियों पर परिगलन;
• खालित्य, तक पूर्ण गंजापन;
• आक्षेप;
• मानसिक विकार(घबराहट, मनोदशा, आदि);
• स्टामाटाइटिस जिसका इलाज नहीं किया जा सकता।

निदान

निदान करने के लिए, डॉक्टर अमेरिकी रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा विकसित एक प्रणाली का उपयोग करते हैं। यह पुष्टि करने के लिए कि किसी मरीज को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है, मरीज में 11 सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम 4 लक्षण होने चाहिए:

• तितली के पंखों के आकार में चेहरे पर एरिथेमा;
• प्रकाश संवेदनशीलता (चेहरे पर रंजकता, संपर्क में आने पर बढ़ जाना)। सूरज की रोशनीया यूवी विकिरण);
• त्वचा पर डिस्कॉइड दाने (असममित लाल पट्टिकाएं जो छीलती और फटती हैं, जिनमें हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्र होते हैं दांतेदार किनारे);
• गठिया के लक्षण;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी - मनोविकृति, चिड़चिड़ापन, बिना किसी कारण के नखरे, तंत्रिका संबंधी विकृति विज्ञान, वगैरह।;
• सीरस सूजन;
• बार-बार पायलोनेफ्राइटिस, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, विकास वृक्कीय विफलता;
• वासरमैन परीक्षण की झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया, रक्त में एंटीजन और एंटीबॉडी के टाइटर्स का पता लगाना;
• रक्त में प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइटों की कमी, इसकी संरचना में परिवर्तन;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी स्तर में अकारण वृद्धि।

विशेषज्ञ अंतिम निदान तभी करता है जब सूची में से चार या अधिक लक्षण मौजूद हों। जब निर्णय संदेह में होता है, तो रोगी को अत्यधिक केंद्रित, विस्तृत जांच के लिए भेजा जाता है। एसएलई का निदान करते समय, डॉक्टर इतिहास एकत्र करने और अध्ययन करने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है जेनेटिक कारक. डॉक्टर को यह पता लगाना चाहिए कि जीवन के अंतिम वर्ष में रोगी को कौन सी बीमारियाँ थीं और उनका इलाज कैसे किया गया।

इलाज

एसएलई एक दीर्घकालिक बीमारी है जिसमें यह असंभव है पूर्ण इलाजबीमार। थेरेपी का लक्ष्य गतिविधि को कम करना है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, पुनर्स्थापना और संरक्षण कार्यक्षमताप्रभावित प्रणालियों/अंगों, रोगियों के लिए लंबी जीवन प्रत्याशा प्राप्त करने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए तीव्रता की रोकथाम। ल्यूपस के उपचार में दवाओं का अनिवार्य उपयोग शामिल होता है, जो शरीर की विशेषताओं और रोग की अवस्था के आधार पर डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती हैं।

मरीजों को उन मामलों में अस्पताल में भर्ती किया जाता है जहां उनमें निम्नलिखित में से एक या अधिक होता है: नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबीमारी:

• स्ट्रोक, दिल का दौरा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति, निमोनिया का संदेह;
• तापमान 38 डिग्री से ऊपर बढ़ गया लंबे समय तक(बुखार को ज्वरनाशक औषधियों से समाप्त नहीं किया जा सकता);
• चेतना का अवसाद;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी;
• रोग के लक्षणों का तेजी से बढ़ना।

यदि आवश्यकता पड़ती है, तो रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट या पल्मोनोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों के पास भेजा जाता है। मानक उपचारएससीवी में शामिल हैं:

• हार्मोनल थेरेपी (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाएं निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (आमतौर पर ampoules में डिक्लोफेनाक);
• ज्वरनाशक (पेरासिटामोल या इबुप्रोफेन पर आधारित)।

त्वचा की जलन और छिलने से राहत पाने के लिए डॉक्टर मरीज को हार्मोनल एजेंटों पर आधारित क्रीम और मलहम लिखते हैं। विशेष ध्यानल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बनाए रखने पर ध्यान दिया जाता है। छूट के दौरान, रोगी को जटिल विटामिन, इम्यूनोस्टिमुलेंट और फिजियोथेरेप्यूटिक जोड़तोड़ निर्धारित किए जाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने वाली दवाएं, जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, केवल बीमारी के ख़त्म होने के दौरान ही ली जाती हैं, अन्यथा रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो सकती है।

तीव्र ल्यूपस

अस्पताल में इलाज जल्द से जल्द शुरू होना चाहिए. चिकित्सीय पाठ्यक्रम लंबा और निरंतर (बिना रुकावट के) होना चाहिए। दौरान सक्रिय चरणपैथोलॉजी में मरीज को ग्लूकोकार्टोइकोड्स दिया जाता है बड़ी खुराक, 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से शुरू होकर 3 महीने में 35 मिलीग्राम और बढ़ जाता है। धीरे-धीरे दवा की मात्रा कम करें, गोलियों पर स्विच करें। बाद में, दवा की एक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

उल्लंघन को रोकने के लिए खनिज चयापचय, साथ ही साथ हार्मोनल थेरेपीपोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम एसीटेट समाधान, आदि) लिखिए। खत्म करने के बाद अत्यधिक चरणबीमारी को अंजाम दिया जाता है जटिल उपचारकम या रखरखाव खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। इसके अलावा, रोगी एमिनोक्विनोलिन दवाएं (डेलागिन या प्लाक्वेनिल की 1 गोली) लेता है।

दीर्घकालिक

जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाए, मरीज के बचने की संभावना उतनी ही अधिक होगी अपरिवर्तनीय परिणामजीव में. चिकित्सा क्रोनिक पैथोलॉजीइसमें आवश्यक रूप से सूजन-रोधी दवाएं, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने वाली दवाएं (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल दवाएं शामिल हैं। हालाँकि, केवल आधे मरीज़ों को ही इलाज में सफलता मिल पाती है। सकारात्मक गतिशीलता के अभाव में, स्टेम सेल थेरेपी की जाती है। एक नियम के रूप में, इसके बाद कोई स्वप्रतिरक्षी आक्रामकता नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक क्यों है?

इस निदान वाले कुछ मरीज़ विकसित होते हैं गंभीर जटिलताएँ- हृदय, गुर्दे, फेफड़े और अन्य अंगों और प्रणालियों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। अधिकांश खतरनाक रूपयह रोग प्रणालीगत है, जो गर्भावस्था के दौरान नाल को भी नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण का विकास रुक जाता है या मृत्यु हो जाती है। ऑटोएंटीबॉडीज़ प्लेसेंटा को पार कर सकती हैं और नवजात शिशु में नवजात (जन्मजात) रोग का कारण बन सकती हैं। उसी समय, बच्चे में एक त्वचा सिंड्रोम विकसित हो जाता है जो 2-3 महीनों के बाद दूर हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं?

आधुनिक दवाओं की बदौलत, बीमारी का पता चलने के बाद मरीज़ 20 साल से अधिक जीवित रह सकते हैं। पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया अलग-अलग गति से होती है: कुछ लोगों में, लक्षणों की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है, दूसरों में वे तेजी से बढ़ते हैं। अधिकांश मरीजों का इलाज जारी है परिचित छविजीवन, लेकिन गंभीर पाठ्यक्रमबीमारियाँ, गंभीर जोड़ों के दर्द, अधिक थकान और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों के कारण काम करने की क्षमता ख़त्म हो जाती है। एसएलई में जीवन की अवधि और गुणवत्ता कई अंग विफलता के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

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ल्यूपस का निदान करना कठिन हो सकता है। डॉक्टरों को लक्षण इकट्ठा करने और उसका सटीक निदान करने में महीनों या साल भी लग सकते हैं जटिल रोग. रोगी में इस भाग में उल्लिखित लक्षण विकसित हो सकते हैं लंबी अवधिबीमारी या एक छोटी सी अवधि मेंसमय। एसएलई का निदान पूरी तरह से व्यक्तिगत है और एक लक्षण की उपस्थिति से इस बीमारी को सत्यापित करना असंभव है। ल्यूपस के सही निदान के लिए डॉक्टर की ओर से ज्ञान और जागरूकता और रोगी की ओर से अच्छे संचार की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को पूरा, सटीक बताएं चिकित्सा का इतिहास(उदाहरण के लिए, आपको कौन सी स्वास्थ्य समस्याएं थीं और कितने समय से, बीमारी की शुरुआत किस कारण से हुई) निदान प्रक्रिया के लिए आवश्यक है। यह जानकारी, साथ में वस्तुनिष्ठ परीक्षाऔर परिणाम प्रयोगशाला परीक्षण, डॉक्टर को अन्य स्थितियों पर विचार करने या वास्तव में पुष्टि करने में मदद करता है जो एसएलई के समान हो सकती हैं। निदान करने में समय लग सकता है, और रोग का सत्यापन तुरंत नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल तभी जब नए लक्षण दिखाई देते हैं।

ऐसा कोई एक परीक्षण नहीं है जो यह निर्धारित कर सके कि किसी व्यक्ति में एसएलई है या नहीं, बल्कि कई परीक्षण हैं प्रयोगशाला परीक्षणआपके डॉक्टर को निदान करने में मदद मिल सकती है। परीक्षणों का उपयोग किया जाता है जो विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाते हैं जो अक्सर ल्यूपस रोगियों में मौजूद होते हैं। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आम तौर पर उन ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो किसी व्यक्ति की अपनी कोशिकाओं के नाभिक, या "कमांड सेंटर" के घटकों का विरोध करते हैं। कई मरीज़ों का परीक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ के लिए सकारात्मक होता है; हालाँकि, कुछ दवाएँ, संक्रमण और अन्य बीमारियाँ भी इसका कारण बन सकती हैं सकारात्मक परिणाम. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण डॉक्टर को निदान करने के लिए बस एक और सुराग प्रदान करता है। इसके लिए रक्त परीक्षण भी होते हैं व्यक्तिगत प्रकारऑटोएंटीबॉडीज़, जो ल्यूपस वाले लोगों के लिए अधिक विशिष्ट हैं, हालांकि ल्यूपस वाले सभी लोग उनके लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं। इन एंटीबॉडी में एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, आरएनपी, आरओ (एसएसए), ला (एसएसबी) शामिल हैं। ल्यूपस निदान की पुष्टि के लिए एक डॉक्टर इन परीक्षणों का उपयोग कर सकता है।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डायग्नोस्टिक मानदंड, 1982 संशोधन के अनुसार, निम्नलिखित में से 11 हैं:

एसएलई के ग्यारह नैदानिक ​​लक्षण

• चीकबोन क्षेत्र में लाल ("तितली" के आकार में, "नेकलाइन" क्षेत्र में छाती की त्वचा पर, हाथों के पीछे)
• डिस्कोइड (पपड़ीदार, डिस्क के आकार का अल्सर, ज्यादातर चेहरे, खोपड़ी या छाती की त्वचा पर)
• (थोड़े समय में सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (30 मिनट से अधिक नहीं)
• मुँह के छाले (गले, मुँह या नाक में दर्द)
• गठिया (दर्द, सूजन, जोड़ों में)
• सेरोसाइटिस (फेफड़ों, हृदय, पेरिटोनियम के आसपास की सीरस झिल्ली, जिससे शरीर की स्थिति बदलने पर दर्द होता है और अक्सर सांस लेने में कठिनाई होती है)_
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जुड़ी समस्याएं (मनोविकृति और दौरे दवा से जुड़े नहीं हैं)
• रुधिर संबंधी समस्याएं (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (जो द्वितीयक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं)
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (स्वप्रतिपिंड जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ कार्य करते हैं जब इन कोशिका भागों को गलती से विदेशी (एंटीजन) माना जाता है)

ये नैदानिक ​​मानदंड डॉक्टर को एसएलई को अन्य संयोजी ऊतक रोगों से अलग करने की अनुमति देने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और उपरोक्त लक्षणों में से 4 संकेत निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। वहीं, केवल एक लक्षण की उपस्थिति बीमारी को बाहर नहीं करती है। नैदानिक ​​मानदंडों में शामिल संकेतों के अलावा, एसएलई के रोगियों में भी हो सकता है अतिरिक्त लक्षणरोग। इसमे शामिल है पोषी विकार(वजन में कमी, गंजापन या पूर्ण गंजापन के धब्बे दिखाई देने तक तीव्र), एक अकारण प्रकृति का बुखार। कभी-कभी बीमारी का पहला संकेत ठंड या ठंड में उंगलियों या उंगली, नाक, कान के हिस्से की त्वचा के रंग (नीला, सफेद) में असामान्य परिवर्तन हो सकता है। भावनात्मक तनाव. त्वचा के रंग में इस बदलाव को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। अन्य सामान्य लक्षणबीमारियाँ हो सकती हैं - यह मांसपेशी, गिरावट या है, असहजतापेट में, मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त के साथ।

एसएलई के लगभग 15% रोगियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम या तथाकथित "सिक्का सिंड्रोम" भी होता है। यह गंभीर परिस्तिथीजिसके साथ आंखें और मुंह भी सूख जाता है। महिलाओं को जननांग अंगों (योनि) की श्लेष्मा झिल्ली में सूखापन का भी अनुभव हो सकता है।

कभी-कभी एसएलई वाले लोग अवसाद या ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। निम्नलिखित कारणों से तेजी से मूड में बदलाव या असामान्य व्यवहार हो सकता है:

ये घटनाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑटोइम्यून सूजन से जुड़ी हो सकती हैं

ये अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं सामान्य प्रतिक्रियाअपनी भलाई बदलने के लिए

यह स्थिति अवांछित प्रभावों से जुड़ी हो सकती है दवाइयाँ, खासकर जब जोड़ा गया नई दवाया नये बिगड़ते लक्षण प्रकट होते हैं। हम दोहराते हैं कि एसएलई के लक्षण लंबी अवधि में दिखाई दे सकते हैं। हालाँकि कई एसएलई रोगियों में आम तौर पर कई लक्षण होते हैं, अधिकांश में आमतौर पर कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो समय के साथ बदतर होती जाती हैं। हालाँकि, एसएलई वाले अधिकांश मरीज़ उपचार के दौरान अच्छा महसूस करते हैं, अंग क्षति के किसी भी लक्षण के बिना।

ऐसी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र स्थितियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले एसएलई के इलाज के लिए प्राथमिक दवाओं के अलावा अन्य दवाओं को शामिल करने की आवश्यकता हो सकती है। इसीलिए कभी-कभी एक रुमेटोलॉजिस्ट को अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों, विशेष रूप से मनोचिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, आदि की मदद की आवश्यकता होती है।

कुछ परीक्षणों का उपयोग कम बार किया जाता है लेकिन यदि रोगी के लक्षण अस्पष्ट रहते हैं तो वे उपयोगी हो सकते हैं। यदि त्वचा या गुर्दे प्रभावित हों तो डॉक्टर उनकी बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं। आमतौर पर, निदान करते समय, सिफलिस के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है - वासरमैन प्रतिक्रिया, क्योंकि रक्त में कुछ ल्यूपस एंटीबॉडी सिफलिस के लिए गलत-सकारात्मक प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। सकारात्मक विश्लेषणइसका मतलब यह नहीं है कि रोगी को सिफलिस है। इसके अलावा, ये सभी परीक्षण केवल डॉक्टर को स्टेजिंग के लिए सुराग और जानकारी देने में मदद करते हैं सही निदान. डॉक्टर को तुलना करनी चाहिए पूरा चित्र: चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​लक्षण, और परीक्षण डेटा सटीक रूप से यह निर्धारित करने के लिए कि किसी व्यक्ति को ल्यूपस है या नहीं।

निदान के समय से रोग की प्रगति की निगरानी के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। सामान्य विश्लेषणरक्त, मूत्र परीक्षण, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकता है। ईएसआर शरीर में सूजन का सूचक है। वह निदान करती है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जल्दी गैर-जमावट वाले रक्त वाली नली के नीचे तक गिरती हैं। हालाँकि, ESR में वृद्धि नहीं होती है महत्वपूर्ण सूचकएसएलई के लिए, और अन्य संकेतकों के साथ संयोजन में एसएलई में कुछ जटिलताओं को रोकने में मदद मिलती है। यह मुख्य रूप से एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से संबंधित है, जो न केवल रोगी की स्थिति को जटिल बनाता है, बल्कि एसएलई के उपचार में भी समस्याएं पैदा करता है। एक अन्य परीक्षण रक्त में पूरक नामक प्रोटीन के समूह के स्तर को दर्शाता है। अक्सर ल्यूपस के मरीज़ कम स्तरपूरक, विशेष रूप से रोग की तीव्रता के दौरान।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​नियम

• बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति (बीमारी का इतिहास), किसी भी बीमारी वाले रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में पूछताछ करना
• पूर्ण चिकित्सा परीक्षण (सिर से पैर तक)

प्रयोगशाला परीक्षण:

• सभी रक्त कोशिकाओं की गिनती के साथ सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स
• सामान्य मूत्र विश्लेषण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
• कुल पूरक और कुछ पूरक घटकों का अध्ययन, जो अक्सर कम पाए जाते हैं उच्च गतिविधिएसएलई
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण - अधिकांश रोगियों में सकारात्मक टाइटर्स, लेकिन सकारात्मकता अन्य कारणों से हो सकती है
• अन्य स्वप्रतिपिंडों के लिए परीक्षण (एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए, एंटी-रिबुन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला) - इनमें से एक या अधिक परीक्षण एसएलई में सकारात्मक हैं
• वासरमैन प्रतिक्रिया अध्ययन सिफलिस के लिए एक रक्त परीक्षण है, जो एसएलई रोगियों के मामले में एक गलत सकारात्मक है, और सिफलिस रोग का संकेतक नहीं है।
• त्वचा और/या गुर्दे की बायोप्सी

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत बीमारी है अंगों को प्रभावित करनाऔर सिस्टम. इसकी प्रकृति का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन एक परिकल्पना है कि रोग का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन है; विकास में वायरस की भूमिका से इनकार नहीं किया गया है। शरीर अपनी कोशिकाओं में अनियंत्रित रूप से एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। ल्यूपस जैसी बीमारी में, निदान इस तथ्य से जटिल है कि बीमारी की पहचान होने में कई साल लग सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रकट होता है?

रोग सुस्त हो सकता है या बहुत तीव्र रूप से विकसित हो सकता है। अक्सर, ल्यूपस की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• एनेरेक्सिया तक वजन कम होना;
• बच्चों में विकास मंदता;
• रक्त में परिवर्तन;
• बुखार;
• चकत्ते और प्लाक के रूप में त्वचा में परिवर्तन;
• नेफ्रैटिस;
• मांसपेशियों में दर्द;
• फेफड़े और हृदय प्रभावित होते हैं;
• स्नायुशूल के लक्षण प्रकट होते हैं।

रोग के दो रूप हैं:

• डिस्कॉइड;
• प्रणालीगत.

ल्यूपस का पहला प्रकार मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है:

• नाक के पीछे, होंठ के ऊपर का हिस्सा, गाल, कान नहरें, खोपड़ी;
• ऊपरी छाती और पीठ;
• उँगलियाँ.

डिस्कॉइड रूप मुख्य रूप से लाल चकत्ते के रूप में प्रकट होता है, जो बढ़ता है और प्लाक में बदल जाता है। धीरे-धीरे, प्लाक की पूरी सतह पपड़ी से ढक जाती है, जिसे हटाना बहुत दर्दनाक होता है। इसकी विशेषताओं के आधार पर डिस्कॉइड रूप को प्रणालीगत रूप से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार के तरीके और रोगी के जीवन का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है।

एसएलई की विशेषता है:

• एपिडर्मिस का शोष थोड़ा स्पष्ट है;
• कूप के उद्घाटन में कोई रुकावट नहीं है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं (एलई कोशिकाएं) लगभग 100% रोगियों में पाई जाती हैं, जबकि डिस्कॉइड रूप में औसतन केवल 5% में, लेकिन यह संकेतक रोग के प्रणालीगत होने के खतरे के रूप में भी कार्य करता है।

रोग के लक्षण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के साथ, निदान क्षति दिखाता है हृदय वाल्व, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े, संचार प्रणाली, जोड़। महत्वपूर्ण बात यह है कि रोग प्रक्रिया की तीव्रता कई वर्षों तक कम नहीं होती है।
एसएलई की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• फेफड़ों में तरल पदार्थ और अन्य रसायनों का प्रवेश और संचय;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संचार संबंधी विकारों के साथ मस्तिष्क वाहिकाओं में रोग संबंधी परिवर्तन;
• हराना मेरुदंड;
• फेफड़ों, आंतों, अंगों और मस्तिष्क की वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का बनना;
• हृदय की परत की सूजन;
• यकृत को होने वाले नुकसान;
• प्लेटलेट्स में कमी, साथ में रक्तस्राव रोकने में समस्या;
• जोड़ों का दर्द;
• पेरिटोनियम, फुस्फुस और अन्य सीरस झिल्लियों की सूजन;
• एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रकृति की रक्त वाहिकाओं की सूजन;
• त्वचा की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ।

रोग के अप्रत्यक्ष संकेत:

• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश;
• ल्यूकोसाइट्स में कमी;
• मूत्र में प्रोटीन.

निदान मानदंड

निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों की उभरती हुई बीमारियाँ हैं।

एसएलई में, आधे मरीज केंद्रीय और परिधीय दोनों तरह से प्रभावित होते हैं। तंत्रिका तंत्र. यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• मोटर हानि;
• में संचार संबंधी विकार मस्तिष्क वाहिकाएँदिमाग;
• संवेदना की हानि;
• मांसपेशियों की टोन में कमी, ताकत में कमी;
• बार-बार मनोविकृति, सिरदर्द की घटना;
• आक्रामकता, चिड़चिड़ापन, क्रोध का प्रकोप।

इस प्रकार, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की भागीदारी न्यूरोसिस से लेकर गंभीर मानसिक विकारों तक की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण है।

निम्नलिखित रोग फेफड़ों में एसएलई की अभिव्यक्ति हो सकते हैं:

• पल्मोनाइटिस - एल्वियोली की दीवारों की सूजन;
• वास्कुलाइटिस - फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं की सूजन;
• 80% मामलों में, फुफ्फुसावरण देखा जाता है;
• फुफ्फुसीय धमनी में थ्रोम्बस का गठन।

आधुनिक दवाई बडा महत्वनिदान में इसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सौंपा गया है, जो शिरापरक/धमनी घनास्त्रता और गर्भावस्था से जुड़ी जटिलताओं से प्रकट होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बहुत व्यापक है। इसकी सबसे गंभीर अभिव्यक्ति, और घातक भी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय को क्षति है।

हृदय रोगों में जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण के रूप में काम कर सकता है, वह है पेरिकार्डिटिस, जो हृदय की बाहरी परत की सूजन है। यह एक तिहाई रोगियों के लिए विशिष्ट है, और इस मामले में भी तीव्र पाठ्यक्रमआधे रोगियों के लिए ल्यूपस एरिथेमेटोसस। कुछ रोगियों में, पेरीकार्डिटिस पहली अभिव्यक्ति है दैहिक बीमारी. लेकिन हृदय संबंधी क्षति का दायरा सूजन तक ही सीमित नहीं है। मायोकार्डियम प्रभावित होता है हृदय धमनियां, लय बाधित हो जाती है।

के लिए सबसे महत्वपूर्ण है एसएलई का निदानल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रतिनिधित्व करता है - गुर्दे के ग्लोमेरुली की सूजन। सभी मामलों में बीमारी आ रही हैगुर्दे की विकृति। यह 90% से अधिक रोगियों में देखा जाता है और इसे सबसे अधिक माना जाता है गंभीर परिणामरोग और कारण घातक परिणाम. यह अत्यंत दुर्लभ है कि इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी विधियों का उपयोग अनुपस्थिति में भी मूत्र की संरचना में परिवर्तन का पता नहीं लगाता है मूत्र सिंड्रोम. लगभग 100% मामलों में, प्रमुख लक्षण सामान्य से काफी अधिक मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अलावा, निम्नलिखित रोग विकसित होते हैं:

• वृक्कीय विफलता;
• गुर्दे की धमनियों और शिराओं का घनास्त्रता;
• गुर्दे के ऊतकों और नलिकाओं की सूजन।

हालाँकि, केवल गुर्दे की क्षति के आधार पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करना संभव नहीं है। लेकिन गुर्दे की क्षति अक्सर ल्यूपस की पहली अभिव्यक्ति होती है और अक्सर बीमारी के पहले चरण में या इसके बढ़ने के दौरान होती है। अक्सर, किडनी बायोप्सी से ल्यूपस का निदान किया जा सकता है।

बाहर से जठरांत्र पथघाव इसके किसी भी हिस्से में देखा जा सकता है। वे ऑटोइम्यून बीमारी वाले आधे रोगियों के लिए विशिष्ट हैं।

90% मामलों में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली शामिल होती है। सबसे गंभीर अभिव्यक्ति अस्थि परिगलन है, जो बहुत कम उम्र के रोगियों में शीघ्र विकलांगता का कारण बनती है। सबसे अधिक प्रभावित कूल्हे के जोड़, लेकिन कोई अन्य भी। पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान, टेंडन का कमजोर होना और आगे टूटना भी संभव है।

प्रजनन प्रणाली को नुकसान, अर्थात् प्रारंभिक रजोनिवृत्ति की शुरुआत, महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों में से एक है।

प्रयोगशाला निदान

ऐसा कोई एक परीक्षण नहीं है जो एसएलई का निदान कर सके। लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान की प्रकृति और सीमा स्थापित करने के लिए प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं:

• एक्स-रे परीक्षा;
• रक्त और मूत्र परीक्षण;
• सिफलिस परीक्षण;
• कॉम्ब्स परीक्षण;
• सीटी स्कैन;
• ल्यूपस स्ट्राइप परीक्षण;
• एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आरआईएफ) (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एंटीबॉडी प्रभावित और स्वस्थ त्वचा दोनों में पाए जाते हैं)।

मंचन के लिए सटीक निदानरूसी वैज्ञानिकों द्वारा विकसित विशेष मानदंड और अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के मानदंड हैं। यदि सूची में से 4 मानदंड मौजूद हों तो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है। चेहरे पर एक "तितली" की उपस्थिति और बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 10 से अधिक) मौजूद होनी चाहिए।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससविशेष विकसित के आधार पर प्रदर्शित किया जाता है नैदानिक ​​मानदंड, अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी या घरेलू वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित। अगला, नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर निदान करने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं- प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​मानदंड हैं अमेरिकन एसोसिएशनरुमेटोलॉजिस्ट, नासोनोवा नहीं। लेकिन हम नैदानिक ​​मानदंडों की दोनों योजनाएं प्रस्तुत करेंगे, क्योंकि कई मामलों में घरेलू डॉक्टर ल्यूपस का निदान करने के लिए नैसोनोवा के मानदंडों का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन डायग्नोस्टिक क्राइटेरियानिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स के क्षेत्र में दाने (चकत्ते के लाल तत्व होते हैं जो चपटे होते हैं या त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे होते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैलते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों में "काले बिंदुओं" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई सजीले टुकड़े, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• मौखिक म्यूकोसा पर अल्सर (मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को प्रभावित करना, जिसमें दर्द, सूजन और जलन होती है);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुशोथ, पेरिकार्डिटिस या वर्तमान या अतीत में गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित) की निरंतर उपस्थिति);
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) जो उपयोग के कारण नहीं होते हैं दवाइयाँ, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम होने पर ल्यूकोपेनिया, रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम होने पर लिम्फोपेनिया, 100 * 10 9 से कम प्लेटलेट्स की संख्या होने पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए टिटर में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटी-ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) का बढ़ा हुआ अनुमापांक।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी चार लक्षण हैं, तो निश्चित रूप से उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टिकृत माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षण डेटा और वाद्य परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैसोनोवा का मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक ​​मानदंड शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध हैं:

बड़े निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक बना रहना
वात रोग	प्रति व्यक्ति 5 या अधिक किलोग्राम का अनुचित वजन कम होना लघु अवधिऔर ऊतक पोषण संबंधी विकार
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिकाशोथ
रक्त में एलई कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - मध्यम संख्या, और 10 से अधिक प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या चकत्ते
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहॉफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़ी हुई)। लसीका नलिकाएंऔर नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
ऊतक के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन निकाय विभिन्न अंगबायोप्सी के दौरान लिया गया	सीएनएस क्षति
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस") में एक विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल चित्र, त्वचा के नमूनों में (वास्कुलाइटिस, इम्युनोग्लोबुलिन का इम्यूनोफ्लोरेसेंस) तहखाना झिल्ली) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फ़ाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स")	पोलिन्यूरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमायल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	ईएसआर का त्वरण 200 मिमी/घंटा से अधिक
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4*10 9 /l से कम हो जाना
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम/एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट काउंट में 100*10 9/ली से नीचे कमी आना
	ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में 22% से अधिक की वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	निःशुल्क एलई निकाय
	सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब सटीक और पुष्ट माना जाता है जब किन्हीं तीन प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों को संयोजित किया जाता है, और उनमें से एक या तो "बटरफ्लाई" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए। बड़ी मात्रा, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई एक हैं। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसोनोवा और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और कोई भी प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य परीक्षा विधियां केवल अतिरिक्त हैं, जो किसी को प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती हैं। केवल प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित और वाद्य विधियाँजांच से ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं हो पाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, एमआरआई और अंगों के एक्स-रे का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। छाती, अल्ट्रासाउंड, आदि। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में 1:1000 से अधिक उच्च अनुमापांक में पाए जाते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90-98% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हिस्टोन प्रोटीन के प्रतिरक्षी रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्यतः अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरओ/एसएस-ए के एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं;
• ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी के समान परिस्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ वे 80 - 90% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति में सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• कारकों के प्रति एंटीबॉडी जमाव आठवीं, IX और XII (सामान्यतः अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में 4 * 10 9 / एल से कम कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में 100*10 9/ली से कम की कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में 1.5 * 10 9 / एल से कम कमी);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फ़ाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इम्युनोग्लोबुलिन की रक्त सांद्रता में वृद्धि।

इस मामले में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट परीक्षण ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी, एसएम कारक के लिए एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण हैं। , डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारकों के प्रति एंटीबॉडी।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान, परीक्षण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सोरायसिस, एक्जिमा, स्क्लेरोडर्मा, लाइकेन और पित्ती से कैसे अलग करें (त्वचा विशेषज्ञ से सिफारिशें) - वीडियो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

क्योंकि सटीक कारणल्यूपस एरिथेमेटोसस अज्ञात है, ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सके। परिणामस्वरूप, केवल रोगजन्य चिकित्साजिसका उद्देश्य दमन करना है सूजन प्रक्रिया, पुनरावृत्ति को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोग की प्रगति को जितना संभव हो उतना धीमा करना, छूट की अवधि को बढ़ाना और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका उपयोग लगातार किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और गंभीरता पर निर्भर करता है सामान्य हालतलोग अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और इसके लिए विभिन्न के लिए सटीक खुराक की गणना की जाती है नैदानिक ​​विकल्पऔर रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन की खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बीटामेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़ाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लुरप्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लगातार लिया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4-8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक में लिया जाता है, जिसके बाद, छूट प्राप्त होने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लिया जाना जारी रहता है। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को छूट की अवधि के दौरान जीवन भर लिया जाता है, और उत्तेजना के दौरान खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है उपचारात्मक खुराकप्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर– 1 – 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह तक किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसका उपयोग कभी भी पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम और कुछ समय बाद हर 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन शुरू करने के 6-9 महीने बाद, इसकी रखरखाव खुराक 12.5-15 मिलीग्राम प्रति दिन हो जाए।

ल्यूपस संकट के दौरानकई अंगों को शामिल करते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवाएं लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें निर्धारित और उपयोग किया जाता है अनिवार्य, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, गंभीरता के आधार पर उनका चयन किया जाता है नैदानिक ​​लक्षणऔर प्रभावित अंग से.

इस प्रकार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार पुनरावृत्ति होनाऔर छूट की अस्थिरता, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि) का उपयोग किया जाता है।

गंभीर एवं व्यापक क्षति के लिए त्वचा एज़ैथियोप्रिन का उपयोग 2 महीनों के लिए प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है: 0.5 - 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन। एज़ैथियोप्रिन को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक में लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3 - 5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथसाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह पर 0.5 - 1 ग्राम प्रति एम2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा एक ही खुराक में दी जाती रहती है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके स्थान पर मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

क्षति के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में अमीनोक्विनोलिन दवाओं (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) का उपयोग किया जाता है। पहले 3 से 4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लछोटी खुराक में - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि का उपयोग गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में दर्द से राहत और सूजन से राहत देने के लिए दवाओं के रूप में किया जाता है। .

दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन और क्रायोप्लाज्मासोर्प्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है, जो रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को निकालना संभव बनाता है, जिससे रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है, गतिविधि की डिग्री कम हो जाती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और पैथोलॉजी की प्रगति की दर को कम करता है। हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के साथ संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके स्थान पर।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों का इलाज करने के लिए, बाहरी रूप से यूवीए और यूवीबी फिल्टर वाले सनस्क्रीन और सामयिक स्टेरॉयड (फ्लोरसीनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) वाले मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि आज स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे इस्तेमाल की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, इस बीमारी में विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के उपयोग की भी आवश्यकता होती है जो विभिन्न अंगों में नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं। पुनर्स्थापनात्मक के रूप में सामान्य विनिमयपदार्थ. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए, आप सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए सामान्य स्वास्थ्यव्यक्ति।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है निम्नलिखित समूहदवाएँ:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• टीएनएफ अल्फा ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,