हेमोलिटिक एनीमिया खतरनाक क्यों है? हेमोलिटिक एनीमिया के रूप

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोहरी लिपिड परत होती है, जो विभिन्न प्रोटीनों से व्याप्त होती है जो विभिन्न सूक्ष्म तत्वों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। साइटोस्केलेटल तत्व झिल्ली की आंतरिक सतह से जुड़े होते हैं। लाल रक्त कोशिका की बाहरी सतह पर स्थित होता है एक बड़ी संख्या कीग्लाइकोप्रोटीन जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन एबीओ प्रणाली और आरएच कारक प्रणाली के एंटीजन हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार, 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार - 2 समूह। इन रक्त समूहों की खोज ने चिकित्सा में एक नए युग की शुरुआत को चिह्नित किया, क्योंकि इसने घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि आदि वाले रोगियों को रक्त और उसके घटकों के आधान की अनुमति दी। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, जीवित रहने की दर बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों में काफी वृद्धि हुई है।

AB0 प्रणाली के अनुसार वे भेद करते हैं निम्नलिखित समूहखून:

• एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो समान एग्लूटीनिन के संपर्क में आने पर, लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर अनुपस्थित हैं;
• एग्लूटीनोजेन ए मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन बी मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन ए और बी मौजूद हैं।

Rh कारक की उपस्थिति के आधार पर, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच सकारात्मक - 85% जनसंख्या;
• आरएच नकारात्मक - जनसंख्या का 15%।

इस तथ्य के बावजूद कि, सैद्धांतिक रूप से, पूरी तरह से डालना संगत रक्तएक मरीज से दूसरे मरीज में कोई एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया नहीं होनी चाहिए; वे समय-समय पर होती रहती हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगति है, जिसका दुर्भाग्य से आज तक व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इसके अलावा, एनाफिलेक्सिस का कारण प्लाज्मा के कुछ घटक हो सकते हैं - रक्त का तरल भाग। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, संपूर्ण रक्त आधान की सिफारिश नहीं की जाती है। इसके बजाय, रक्त घटकों को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, जमावट कारक केंद्रित, आदि।

पहले बताए गए ग्लाइकोप्रोटीन, लाल रक्त कोशिका झिल्ली की सतह पर स्थित, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। इस परत की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी सतह पर ऋणात्मक आवेश है। रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत की सतह पर भी नकारात्मक चार्ज होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, लाल रक्त कोशिकाएं वाहिका की दीवारों और एक-दूसरे से विकर्षित होती हैं, जो गठन को रोकती हैं रक्त के थक्के. हालाँकि, जैसे ही लाल रक्त कोशिका क्षतिग्रस्त हो जाती है या वाहिका की दीवार घायल हो जाती है, उनका नकारात्मक चार्ज धीरे-धीरे क्षति स्थल के आसपास सकारात्मक, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के समूह में बदल जाता है, और रक्त का थक्का बन जाता है।

एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विकृति लाल रक्त कोशिका की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री बढ़ने के साथ बढ़ती है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृतिशीलता कम हो जाती है।

हालाँकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल तब हो सकता है जब शारीरिक प्रक्रियाएरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ना, लेकिन कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति के साथ, जैसे वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथिस, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथिस, जिनका वर्णन नीचे अधिक विस्तार से किया जाएगा।

किसी भी अन्य जीवित कोशिका की तरह लाल रक्त कोशिका को भी सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। लाल रक्त कोशिका माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के माध्यम से ऊर्जा प्राप्त करती है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की गई है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया के माध्यम से ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट क्षमता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस के माध्यम से एटीपी का उत्पादन करता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपने महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन मिलती है जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती है।

इस तथ्य के बावजूद कि लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का मुख्य वाहक माना जाता है, इसके अलावा वे कई महत्वपूर्ण कार्य भी करते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के द्वितीयक कार्य हैं:

• विनियमन एसिड बेस संतुलनकार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त;
• हेमोस्टेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसका उद्देश्य रक्तस्राव को रोकना है;
• रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का निर्धारण - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
• प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी के लगाव के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
• पाचन क्रिया - टूटने पर, लाल रक्त कोशिकाएं हीम छोड़ती हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाती है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग आहार वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।

लाल रक्त कोशिका का जीवन चक्र

लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द - एरिथ्रोसाइट रोगाणु में संयोजित किया जाता है।

जैसे-जैसे एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में बदलाव से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल पूर्ववर्ती एक रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो कोई कुछ घने समावेशन पा सकता है जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स रक्त में 36 से 44 घंटों तक घूमते रहते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और मैसेंजर आरएनए की अवशिष्ट श्रृंखलाओं से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).

नई लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता का नियमन प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से किया जाता है। वह पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करता है वह एरिथ्रोपोइटिन है, जो किडनी पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित एक हार्मोन है। ऑक्सीजन भुखमरी के दौरान, एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की त्वरित परिपक्वता होती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन-3, स्टेम सेल फैक्टर, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और सूक्ष्म तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).

एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के टूट-फूट के कारण इसमें से इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ के निकलने से प्रकट होता है। इसके बाद, एरिथ्रोसाइट संकुचित हो जाता है, साथ ही इसके प्लास्टिक गुणों में भी कमी आती है। प्लास्टिक गुणों में कमी से केशिकाओं के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं की पारगम्यता ख़राब हो जाती है। अंततः, ऐसी लाल रक्त कोशिका प्लीहा में प्रवेश करती है, उसकी केशिकाओं में फंस जाती है और उनके आसपास स्थित श्वेत रक्त कोशिकाओं और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाती है।

लाल रक्त कोशिका के नष्ट होने के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। जब हेमोलिसिस की दर 10% से कम हो कुल गणनाप्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं में, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां यह मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं, लेकिन हीम छोड़ते हैं। हेम, कई रक्त एंजाइमों के प्रभाव में, मुक्त बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधता है और पित्त के रूप में आंत में छोड़ा जाता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में कोई रुकावट है, तो यह रक्त में वापस प्रवाहित होता है और रूप में प्रसारित होता है बाध्य बिलीरुबिन. इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का रंग नारंगी या लाल होता है).

पित्त के रूप में आंत में बाध्य बिलीरुबिन की रिहाई के बाद, इसे स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन की मदद से बहाल किया जाता है आंत्र वनस्पति. अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन स्टर्कोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन का शेष भाग आंत में अवशोषित हो जाता है और वापस रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाता है। यूरोबिलिनोजेन यूरोबिलिन में बदल जाता है और मूत्र में उत्सर्जित होता है, और स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत में पुनः प्रवेश करता है और पित्त में उत्सर्जित होता है। यह चक्र पहली नज़र में अर्थहीन लग सकता है, हालाँकि, यह एक ग़लतफ़हमी है। जब लाल रक्त कोशिका के टूटने वाले उत्पाद रक्तप्रवाह में फिर से प्रवेश करते हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि उत्तेजित हो जाती है।

प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के हेमोलिसिस की दर 10% से 17-18% तक बढ़ने के साथ, हैप्टोग्लोबिन भंडार जारी हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे की केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकृत हो जाता है। इसके बाद हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से उत्सर्जित हो जाता है।

अत्यधिक गंभीर हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत बड़ी मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इससे इसके ऑक्सीकरण को समय नहीं मिल पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण होता है सौम्यता का संकेतहीमोलिटिक अरक्तता। हेमोसिडरिन की उपस्थिति एक संक्रमण का संकेत देती है औसत डिग्रीहेमोलिसिस। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाना लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्च तीव्रता का संकेत देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक लाल रक्त कोशिका कारकों के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल काफी कम हो जाता है। आंतरिक फ़ैक्टर्सलाल रक्त कोशिका एंजाइमों, हीम या कोशिका झिल्ली की संरचना में विभिन्न विसंगतियाँ लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनती हैं। बाहरी कारक जो लाल रक्त कोशिका के विनाश का कारण बन सकते हैं, वे विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा संघर्ष हैं, मशीनी खराबीलाल रक्त कोशिकाएं, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों से शरीर का संक्रमण।

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।


निम्नलिखित प्रकार के जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया प्रतिष्ठित हैं:

• झिल्लीविकृति;
• किण्वक रोग;
• हीमोग्लोबिनोपैथी।

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
• अधिग्रहीत झिल्लीविकृति;
• लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
• संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया

झिल्लीविकृति

जैसा कि पहले बताया गया है, सामान्य रूपलाल रक्त कोशिका का आकार उभयलिंगी डिस्क के समान होता है। यह आकार झिल्ली की सही प्रोटीन संरचना से मेल खाता है और लाल रक्त कोशिका को केशिकाओं के माध्यम से प्रवेश करने की अनुमति देता है, जिसका व्यास लाल रक्त कोशिका के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपना मुख्य कार्य यथासंभव कुशलता से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और के बीच गैसों का आदान-प्रदान। बाहरी वातावरण, और दूसरी ओर, तिल्ली में उनके अत्यधिक विनाश से बचने के लिए।

कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष के कारण इसके आकार में व्यवधान उत्पन्न होता है। आकार के उल्लंघन के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की विकृति में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।

आज, जन्मजात झिल्लीविकृति के 3 प्रकार हैं:

• माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
• ओवलोसाइटोसिस

एकेंथोसाइटोसिसएक ऐसी स्थिति है जिसमें रोगी के रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाएं, जिन्हें एकैन्थोसाइट्स कहा जाता है, असंख्य वृद्धि के साथ दिखाई देती हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली गोल नहीं होती है और माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारा जैसी दिखती है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एसेंथोसाइटोसिस के कारणों का आज तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन इस विकृति और उच्च रक्त वसा स्तर के साथ गंभीर यकृत क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलग्लिसराइड्स, आदि।). इन कारकों का संयोजन हंटिंगटन कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया जैसी वंशानुगत बीमारियों में हो सकता है। एकैन्थोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता से संबंधित होती है चिकत्सीय संकेतरक्ताल्पता.

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जिसे अतीत में पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के रूप में जाना जाता था, क्योंकि इसमें एक दोषपूर्ण जीन की स्पष्ट ऑटोसोमल रिसेसिव विरासत शामिल होती है जो बाइकोनकेव लाल रक्त कोशिका के निर्माण के लिए जिम्मेदार होती है। परिणामस्वरूप, ऐसे रोगियों में, सभी गठित लाल रक्त कोशिकाएं आकार में गोलाकार होती हैं और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में उनका व्यास छोटा होता है। गोलाकार आकृतिसामान्य उभयलिंगी आकार की तुलना में इसका सतह क्षेत्र छोटा होता है, इसलिए ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के गैस विनिमय की दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें हीमोग्लोबिन कम होता है और केशिकाओं से गुजरते समय कम आसानी से संशोधित होते हैं। इन विशेषताओं के कारण प्लीहा में समयपूर्व हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा हो जाता है।

बचपन से, ऐसे रोगियों को एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा अंकुर की अतिवृद्धि का अनुभव होता है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करता है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्का और मध्यम एनीमिया अधिक बार देखा जाता है, जो मुख्य रूप से शरीर के कमजोर होने के क्षणों में प्रकट होता है वायरल रोग, अपर्याप्त पोषण या तीव्र शारीरिक श्रम।

ओवलोसाइटोसिसयह एक वंशानुगत रोग है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। अधिक बार, यह रोग रक्त में 25% से कम अंडाकार लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ उपनैदानिक ​​रूप से होता है। बहुत कम आम है गंभीर रूप, जिसमें दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 100% तक पहुँच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं होता है और अंदर घूमता है परिधीय रक्तदीर्घवृत्ताकार कोशिकाओं के रूप में। ओवलोसाइट के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, प्लीहा में इसका विनाश उतनी ही जल्दी होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर काफी कम हो जाती है और 87% मामलों में रोग ठीक हो जाता है।

एन्जाइमपैथियाँ

लाल रक्त कोशिका में कई एंजाइम होते हैं, जिनकी मदद से इसके आंतरिक वातावरण की स्थिरता बनाए रखी जाती है, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित किया जाता है और रक्त के एसिड-बेस संतुलन को नियंत्रित किया जाता है।

उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, 3 प्रकार की एंजाइमोपैथी प्रतिष्ठित हैं:

• ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
• ग्लाइकोलिसिस एंजाइमों की कमी;
• एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइमों की कमी।

ग्लूटेथिओनएक ट्राइपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है जो शरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल होता है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज के लिए आवश्यक है - लाल रक्त कोशिकाओं सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों के जन्मजात दोष एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी का कारण बनते हैं, जो अधिकांश ऊर्जा-निर्भर सेलुलर प्रणालियों के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट है। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से सहज विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।

ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो ग्लूकोज को बार-बार मध्यवर्ती यौगिकों में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी जारी करते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, लाल रक्त कोशिका एक कोशिका है जो एटीपी अणुओं का उत्पादन करने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन). परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग कोशिका के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की कार्यक्षमता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों का जन्मजात दोष लाल रक्त कोशिका को वंचित कर देता है आवश्यक मात्राजीवन को बनाए रखने के लिए ऊर्जा, और यह नष्ट हो जाती है।

एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के कामकाज के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। लाल रक्त कोशिका में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं जिनका सब्सट्रेट एटीपी होता है। जारी ऊर्जा गैस विनिमय की प्रक्रिया, कोशिका के अंदर और बाहर निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, कोशिका के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ साइटोस्केलेटन के सक्रिय कामकाज और बहुत कुछ पर खर्च की जाती है। उपर्युक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य का नुकसान होता है और आगे की श्रृंखला प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।

hemoglobinopathies

हीमोग्लोबिन एक अणु है जो लाल रक्त कोशिका की मात्रा का 98% हिस्सा घेरता है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के साथ-साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से परिधीय ऊतकों और वापस तक उनके परिवहन को सुनिश्चित करने के लिए जिम्मेदार है। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, लाल रक्त कोशिकाएं गैसों को और भी बदतर तरीके से ले जाती हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लाल रक्त कोशिका का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके परिसंचरण की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी दो प्रकार की होती है:

• मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
• गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।

थैलेसीमियाबिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण से जुड़ी वंशानुगत बीमारियाँ हैं। इसकी संरचना में, हीमोग्लोबिन एक जटिल अणु है जिसमें दो अल्फा मोनोमर्स और दो बीटा मोनोमर्स एक दूसरे से जुड़े होते हैं। अल्फा श्रृंखला को डीएनए के 4 खंडों से संश्लेषित किया जाता है। बीटा श्रृंखला - 2 खंडों से। इस प्रकार, जब 6 क्षेत्रों में से किसी एक में उत्परिवर्तन होता है, तो जिस मोनोमर का जीन क्षतिग्रस्त हो जाता है उसका संश्लेषण कम हो जाता है या बंद हो जाता है। स्वस्थ जीन मोनोमर्स के संश्लेषण को जारी रखते हैं, जो समय के साथ कुछ श्रृंखलाओं की दूसरों पर मात्रात्मक प्रबलता की ओर ले जाता है। जो मोनोमर्स अधिक मात्रा में होते हैं वे कमजोर यौगिक बनाते हैं, जिनका कार्य सामान्य हीमोग्लोबिन से काफी कम होता है। श्रृंखला के अनुसार जिसका संश्लेषण बिगड़ा हुआ है, थैलेसीमिया के 3 मुख्य प्रकार हैं - अल्फा, बीटा और मिश्रित अल्फा-बीटा थैलेसीमिया। नैदानिक ​​तस्वीर उत्परिवर्तित जीन की संख्या पर निर्भर करती है।

दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की तुलना में कार्यक्षमता में काफी कम होता है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को हंसिया के आकार में भी बदल देता है। इस रूप की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं सामान्य अवधिइनका अस्तित्व 90 से 120 दिन तक होता है। परिणामस्वरूप, रक्त में दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का एक अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के साथ या वायुमंडलीय हवा में कम ऑक्सीजन एकाग्रता की स्थिति में एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। समयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, रोगी की सभी लाल रक्त कोशिकाएं दरांती के आकार की होती हैं और इसलिए एनीमिया के लक्षण बच्चे के जन्म से ही प्रकट होते हैं, और रोग की विशेषता गंभीर होती है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के 4 प्रकार हैं:

• स्वप्रतिरक्षी;
• आइसोइम्यून;
• हेटेरोइम्यून;
• ट्रांसइम्यून

ऑटोइम्यून एनीमिया के लिएप्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और लिम्फोसाइटों की अपनी और विदेशी कोशिकाओं की पहचान के उल्लंघन के कारण रोगी का अपना शरीर सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

आइसोइम्यून एनीमियायह तब विकसित होता है जब किसी मरीज को ऐसा रक्त चढ़ाया जाता है जो एबीओ प्रणाली और आरएच कारक के साथ असंगत होता है या दूसरे शब्दों में, एक अलग समूह का रक्त चढ़ाया जाता है। इस मामले में, एक दिन पहले चढ़ाए गए लाल रक्त कोशिकाएं प्राप्तकर्ता की प्रतिरक्षा प्रणाली और एंटीबॉडी की कोशिकाओं द्वारा नष्ट हो जाती हैं। एक समान प्रतिरक्षा संघर्ष तब विकसित होता है जब सकारात्मक Rh कारकभ्रूण के रक्त में और गर्भवती माँ के रक्त में नकारात्मक। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।

हेटेरोइम्यून एनीमियातब विकसित होता है जब एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी के रूप में पहचानती है। यदि कुछ दवाएं ली जाती हैं या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन लाल रक्त कोशिका की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।

ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकास होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी मौजूद होती हैं ( ऑटोइम्यून एनीमिया). इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों की लाल रक्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाती हैं, भले ही आरएच असंगति का पता न चला हो, जैसा कि हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु

एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथियाँ

इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफावा-मिशेली रोग है। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर इस बीमारी कादोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन होता है। संभवतः एक निश्चित क्षेत्र का एरिथ्रोसाइट रोगाणु अस्थि मज्जाविकिरण, रासायनिक एजेंटों आदि जैसे विभिन्न हानिकारक कारकों के कारण उत्परिवर्तन होता है। परिणामी दोष लाल रक्त कोशिकाओं को पूरक प्रणाली के प्रोटीन से संपर्क करने के लिए अस्थिर बनाता है ( शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के मुख्य घटकों में से एक). इस प्रकार, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं विकृत नहीं होती हैं, और दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाती हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया

रोगों के इस समूह में शामिल हैं:

• मार्च हीमोग्लोबिनुरिया;
• माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
• यांत्रिक हृदय वाल्वों के प्रत्यारोपण के दौरान एनीमिया।

मार्च हीमोग्लोबिनुरियाजैसा कि नाम से पता चलता है, लंबी मार्चिंग के दौरान विकसित होता है। पैरों में स्थित रक्त के गठित तत्व, तलवों के लंबे समय तक नियमित संपीड़न के साथ, विरूपण और यहां तक ​​कि विनाश के अधीन हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में अनबाउंड हीमोग्लोबिन रक्त में प्रवाहित होता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में लाल रक्त कोशिकाओं के विरूपण और उसके बाद विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन और तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाओं की सूजन के कारण, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और लाल रक्त कोशिकाएं उनकी आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण के कारण विकृत हो जाती हैं। दूसरे मामले में, भर में संचार प्रणालीबिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, जिसके साथ जहाजों के लुमेन को अवरुद्ध करने वाले कई फाइब्रिन धागे का निर्माण होता है। कुछ लाल रक्त कोशिकाएं तुरंत परिणामी नेटवर्क में फंस जाती हैं और कई रक्त के थक्के बनाती हैं, और शेष भाग इस नेटवर्क से तेज गति से फिसलता है, साथ ही विकृत हो जाता है। परिणामस्वरूप, इस तरह से विकृत एरिथ्रोसाइट्स, जिन्हें "क्राउन्ड" कहा जाता है, अभी भी कुछ समय तक रक्त में घूमते रहते हैं, और फिर अपने आप या प्लीहा की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाते हैं।

यांत्रिक हृदय वाल्व प्रत्यारोपण के दौरान एनीमियायह तब विकसित होता है जब तेज गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती हैं। विनाश की दर वाल्व क्षेत्र में रक्त प्रवाह की गति पर निर्भर करती है। शारीरिक कार्य, भावनात्मक अनुभवों, रक्तचाप में तेज वृद्धि या कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि के दौरान हेमोलिसिस तेज हो जाता है।

संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) लाल रक्त कोशिकाओं को अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक लाल रक्त कोशिका में प्रवेश करते हैं और उसमें गुणा करते हैं। फिर एक निश्चित समय के बाद सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि वह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देते हैं। उसी समय, रोगज़नक़ की एक बड़ी मात्रा भी रक्त में जारी हो जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में बस जाती है और चक्र को दोहराती है। परिणामस्वरूप, हर 3 से 4 दिन में मलेरिया ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ, हेमोलिसिस की लहर देखी जाती है। टोक्सोप्लाज़मोसिज़ में, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसमें एक गैर-तरंग पाठ्यक्रम होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

पिछले अनुभाग से सभी जानकारी को सारांशित करते हुए, हम विश्वास के साथ कह सकते हैं कि हेमोलिसिस के कारणों की एक बड़ी संख्या है। इसके कारण वंशानुगत रोग और अधिग्रहीत रोग दोनों हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक लक्षण है किसी अन्य बीमारी का.

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

• विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( जहरीले रसायन, कीटनाशक, साँप का काटना, आदि।);
• लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश ( लंबे समय तक चलने के दौरान, प्रत्यारोपण के बाद कृत्रिम वाल्वदिल, आदि);
• प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
• विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताएंलाल रक्त कोशिकाओं की संरचना;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( लाल रक्त कोशिकाओं के क्रॉस-प्रतिरक्षा विनाश के साथ ट्यूमर कोशिकाएं );
• आधान के बाद जटिलताएँ रक्तदान किया;
• कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़);
• क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
• संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
• विटामिन की कमी, आदि

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोमों में फिट होते हैं - एनीमिया और हेमोलिटिक। ऐसे मामलों में जहां हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल होती है।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• चक्कर आना;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन;

हेमोलिटिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला-पीला रंग;
• मूत्र जो गहरे भूरे, चेरी या लाल रंग का हो;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, हेमोलिसिस होता है संवहनी बिस्तरया तिल्ली में. दूसरे चरण में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं।

निदान का पहला चरण

लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से प्लीहा में होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावस्कुलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश रक्तप्रवाह में लिम्फोसाइट्स, एंटीबॉडी और रक्त में घूमने वाले पूरक के प्रभाव में होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण करना अत्यंत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह शोधकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज जारी रखने के लिए किस दिशा में संकेत देता है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला संकेतकों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• हीमोग्लोबिनेमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
• हेमोसिडरिनुरिया- मूत्र में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति, गुर्दे में अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
• रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• सामान्य रक्त परीक्षण - लाल रक्त कोशिकाओं और/या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि।
• परिधीय रक्त स्मीयर - स्मीयर को धुंधला करने और ठीक करने के विभिन्न तरीकों से, एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है।

एक बार जब हेमोलिसिस को खारिज कर दिया जाता है, तो शोधकर्ता एनीमिया के किसी अन्य कारण की खोज में लग जाता है।

निदान का दूसरा चरण

हेमोलिसिस के विकास के लिए बड़ी संख्या में कारण हैं, इसलिए उन्हें खोजने में काफी लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, बीमारी के चिकित्सीय इतिहास का यथासंभव विस्तार से पता लगाना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि रोगी पिछले छह महीनों में किन स्थानों पर गया, उसने कहाँ काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहा, रोग के लक्षण किस क्रम में प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। ऐसी जानकारी हेमोलिसिस के कारणों की खोज को सीमित करने में उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, सब्सट्रेट को सबसे अधिक निर्धारित करने के लिए विश्लेषणों की एक श्रृंखला की जाती है बार-बार होने वाली बीमारियाँजिससे लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:

• सीधे और अप्रत्यक्ष परीक्षणकूम्ब्स;
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
• एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीजी), पाइरूवेट काइनेज, आदि।);
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
• लाल रक्त कोशिकाओं की सिकलिंग के लिए परीक्षण;
• हेंज शरीर परीक्षण;
• बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
• रक्त की "मोटी बूंद" की जांच;
• मायलोग्राम;
• हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या उसे ख़त्म करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स अप्रत्यक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों में विकसित होती है, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एसेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम गतिविधि का अध्ययन
इस प्रयोजन के लिए, सबसे पहले, वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक परीक्षण किए जाते हैं, और फिर इसका सहारा लिया जाता है। मात्रात्मक विश्लेषण, पीसीआर का उपयोग करके किया गया ( पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया) . एरिथ्रोसाइट एंजाइमों का मात्रात्मक निर्धारण हमें उनके संबंध में कमी की पहचान करने की अनुमति देता है सामान्य मानऔर एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी के अव्यक्त रूपों का निदान करें।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक दोनों हीमोग्लोबिनोपैथियों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).

लाल रक्त कोशिकाओं की सिकलिंग के लिए परीक्षण
इस अध्ययन का सार रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम होने पर लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन का निर्धारण करना है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं सिकल आकार ले लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया के निदान की पुष्टि हो जाती है।

हेंज शरीर परीक्षण
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-एफडीजी की कमी जैसी फेरमेंटोपैथी की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि हेंज बॉडीज़ सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिक मात्रा के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकती हैं। इन संरचनाओं का निर्धारण एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप या पारंपरिक में किया जाता है प्रकाश सूक्ष्मदर्शीविशेष धुंधलापन के साथ.

बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति
रक्त में घूमने वाले संक्रामक एजेंटों के प्रकार को निर्धारित करने के लिए बक कल्चर किया जाता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।

रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
ये अध्ययनमलेरिया रोगज़नक़ों की पहचान करने के लिए किया गया, जीवन चक्रजो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से निकटता से जुड़ा हुआ है।

myelogram
मायलोग्राम अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि हमें इस तरह की विकृति की पहचान करने की अनुमति देती है घातक रोगरक्त, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में क्रॉस-इम्यून हमले के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा पंचर में, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।

हेम का परीक्षण. हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
दोनों परीक्षण किसी विशेष रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को रखा जाता है कमजोर समाधानएसिड या सुक्रोज, और फिर नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का अनुमान लगाएं। हेम परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है जब 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। हार्टमैन परीक्षण तब सकारात्मक माना जाता है जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।

प्रस्तुत के अलावा प्रयोगशाला परीक्षणहेमोलिटिक एनीमिया का कारण निर्धारित करने के लिए, रोग के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित अन्य अतिरिक्त परीक्षण और वाद्य अध्ययन किए जा सकते हैं, जो संभवतः हेमोलिसिस का कारण है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहु-स्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के वास्तविक कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर है। हालाँकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी तेज़ी से होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक आवश्यक उपाय के रूप में, खोई हुई लाल रक्त कोशिकाओं को दाता रक्त या धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के माध्यम से पुनः प्राप्त किया जाता है।

प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अज्ञात कारण ) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य बीमारियों के कारण होने वाले माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ पर निर्भर करता है जिसका गतिविधि क्षेत्र यह बीमारी है। इस प्रकार, मलेरिया के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। एक घातक ट्यूमर के कारण पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज ऑनकोसर्जन आदि द्वारा किया जाएगा।

दवाओं से हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ऑटोइम्यून बीमारियों और विशेष रूप से हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार का आधार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं। उनका उपयोग लंबे समय से किया जाता है - पहले हेमोलिसिस की तीव्रता को दूर करने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूँकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की संख्या बहुत अधिक होती है दुष्प्रभाव, फिर उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करने वाली दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है।

ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी सिंड्रोम की रोकथाम पर बहुत ध्यान दिया जाना चाहिए ( रक्त का थक्का जमने का विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता के साथ। जब ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की प्रभावशीलता कम होती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति होती है।

दवा	कार्रवाई की प्रणाली	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होते हैं।	1 - 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के मामले में, दवा की खुराक 150 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ा दी जाती है। हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे कम करके 15-20 मिलीग्राम/दिन कर दी जाती है और उपचार अगले 3-4 महीनों तक जारी रखा जाता है। इसके बाद, दवा पूरी तरह से बंद होने तक खुराक हर 2 से 3 दिन में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है।
हेपरिन	यह एक लघु-अभिनय प्रत्यक्ष थक्कारोधी है ( 4 – 6 घंटे). यह दवा डीआईसी सिंड्रोम की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के दौरान विकसित होती है। जमावट के बेहतर नियंत्रण के लिए अस्थिर रोगी स्थितियों में उपयोग किया जाता है।	कोगुलोग्राम के नियंत्रण में हर 6 घंटे में 2500 - 5000 आईयू।
नाद्रोपैरिन	एक प्रत्यक्ष थक्कारोधी है लंबे समय से अभिनय (24 – 48 घंटे). थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों को निर्धारित।	कोगुलोग्राम के नियंत्रण में चमड़े के नीचे 0.3 मिली/दिन।
पेंटोक्सिफाइलाइन	मध्यम एंटीप्लेटलेट प्रभाव वाला परिधीय वैसोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ाता है।	कम से कम 2 सप्ताह के लिए 2-3 मौखिक खुराक में 400-600 मिलीग्राम/दिन। उपचार की अनुशंसित अवधि 1 - 3 महीने है।
फोलिक एसिड	विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है।	उपचार 1 मिलीग्राम/दिन की खुराक से शुरू होता है, और फिर इसे तब तक बढ़ाता है जब तक कि एक स्थायी नैदानिक ​​प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम रोज की खुराक– 5 मिलीग्राम.
विटामिन बी 12	क्रोनिक हेमोलिसिस के साथ, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे लाल रक्त कोशिका के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा का अतिरिक्त नुस्खा दिया जाता है।	100 - 200 एमसीजी/दिन इंट्रामस्क्युलरली।
रेनीटिडिन	यह गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है।	मौखिक रूप से 1-2 खुराक में 300 मिलीग्राम/दिन।
पोटेशियम क्लोराइड	यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर निकल जाता है।	दैनिक आयनोग्राम निगरानी के तहत प्रति दिन 2 - 3 ग्राम।
साइक्लोस्पोरिन ए	इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी होने पर उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में उपयोग किया जाता है।	3 मिलीग्राम\किग्रा\दिन अंतःशिरा, ड्रिप। उच्चारण के साथ दुष्प्रभावकिसी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट में संक्रमण के साथ दवा बंद कर दी जाती है।
एज़ैथीओप्रिन	प्रतिरक्षादमनकारी।
साईक्लोफॉस्फोमाईड	प्रतिरक्षादमनकारी।	2-3 सप्ताह के लिए 100-200 मिलीग्राम/दिन।
विन्क्रिस्टाईन	प्रतिरक्षादमनकारी।	3-4 सप्ताह के लिए 1-2 मिलीग्राम/सप्ताह बूंद-बूंद करके।

जी-6-एफडीजी की कमी के मामले में, जोखिम समूह में शामिल दवाओं के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत बंद कर दिया जाता है, और, यदि तत्काल आवश्यक हो, धुले हुए दाता लाल रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों के लिए आवश्यक है बार-बार रक्ताधानरक्त, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित है - एक दवा जो अतिरिक्त आयरन को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस तरह, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। यदि यह प्रक्रिया सफल रही तो संभावना है बड़ा सुधारपूरी तरह ठीक होने तक रोगी की सामान्य स्थिति।

ऐसे मामले में जहां हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक है, सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस बीमारी को ठीक करना होना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनी। ठीक होने के बाद प्राथमिक रोगलाल रक्त कोशिकाओं का नष्ट होना भी बंद हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, सबसे आम तौर पर किया जाने वाला ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी). यह ऑपरेशनऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए संकेत दिया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक एनीमिया के ऐसे वंशानुगत रूपों जैसे स्फेरोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस के इलाज का पसंदीदा तरीका है। इष्टतम आयु, जिस पर उपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की सिफारिश की जाती है, वह 4 - 5 वर्ष की आयु है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में भी किया जा सकता है।

थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज लंबे समय तक दाता द्वारा धोई गई लाल रक्त कोशिकाओं के आधान द्वारा किया जा सकता है, हालांकि, यदि रक्त में अन्य सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी के साथ हाइपरस्प्लेनिज़्म के लक्षण हैं, तो प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। जायज़ है।

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथाम में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपाय शामिल हैं, और माध्यमिक रोकथाम में मौजूदा बीमारी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करना शामिल है।

ऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है।

माध्यमिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:

• सहवर्ती संक्रमणों से बचना;
• ठंड एंटीबॉडी के साथ एनीमिया के दौरान कम तापमान वाले वातावरण के संपर्क में आने से बचें उच्च तापमानगर्म एंटीबॉडी के साथ एनीमिया के लिए;
• साँप के काटने से बचना और ऐसे वातावरण में रहना जिसमें विषाक्त पदार्थों और भारी धातु के लवण अधिक हों;
• यदि आपके पास जी-6-एफडीजी एंजाइम की कमी है तो नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचें।

जी-6-एफडीजी की कमी के मामले में, हेमोलिसिस निम्नलिखित दवाओं के कारण होता है:

• मलेरिया-रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
• दर्द निवारक और ज्वरनाशक - एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल (एस्पिरिन);
• sulfonamides- सल्फापाइरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासिटामाइड, डैपसोन;
• अन्य जीवाणुरोधी दवाएं- क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफ्यूरन्स;
• तपेदिकरोधी औषधियाँ- एथमब्युटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
• अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन नीला, एस्कॉर्बिक अम्ल, विटामिन के एनालॉग्स।

माध्यमिक रोकथामइसमें संक्रामक रोगों का समय पर निदान और उचित उपचार शामिल है जो हेमोलिटिक एनीमिया को बढ़ा सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक जटिल समूह है जो इस तथ्य के कारण एक समूह में एकजुट हो जाता है कि उन सभी में लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। यह हीमोग्लोबिन हानि को बढ़ावा देता है और हेमोलिसिस की ओर ले जाता है। ये विकृतियाँ एक-दूसरे के समान हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति, पाठ्यक्रम और यहां तक ​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी भिन्न हैं। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की भी अपनी विशेषताएं होती हैं।

हेमोलिसिस रक्त कोशिकाओं की सामूहिक मृत्यु है। इसके मूल में, यह एक रोग प्रक्रिया है जो शरीर के दो स्थानों में हो सकती है।

1. एक्स्ट्रावास्कुलर, यानी वाहिकाओं के बाहर। सबसे अधिक बार, फॉसी पैरेन्काइमल अंग होते हैं - यकृत, गुर्दे, प्लीहा, साथ ही लाल अस्थि मज्जा। इस प्रकार का हेमोलिसिस शारीरिक के समान होता है;
2. इंट्रावस्कुलर, जब लुमेन में रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं रक्त वाहिकाएं.

लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश एक विशिष्ट लक्षण परिसर के साथ होता है, जबकि इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं। वे कब निर्धारित होते हैं सामान्य परीक्षारोगी को सामान्य रक्त परीक्षण और अन्य विशिष्ट परीक्षणों द्वारा निदान स्थापित करने में मदद की जाएगी।

हेमोलिसिस क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं की गैर-शारीरिक मृत्यु विभिन्न कारणों से होती है, जिनमें से एक सबसे महत्वपूर्ण स्थान शरीर में आयरन की कमी है। हालाँकि, इस स्थिति को लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के विकारों से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​लक्षणों से मदद मिलती है।

1. त्वचा का पीलापन, जो कुल बिलीरुबिन और उसके मुक्त अंश में वृद्धि से परिलक्षित होता है।
2. कुछ हद तक दूर की अभिव्यक्ति पथरी बनने की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ पित्त की चिपचिपाहट और घनत्व में वृद्धि है। पित्त वर्णक की मात्रा बढ़ने पर इसका रंग भी बदल जाता है। यह प्रक्रिया इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाएं अतिरिक्त बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने का प्रयास करती हैं।
3. मल भी अपना रंग बदलता है क्योंकि पित्त वर्णक उस तक "पहुंच" जाते हैं, जिससे स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिनोजेन के स्तर में वृद्धि होती है।
4. रक्त कोशिकाओं की अतिरिक्त संवहनी मृत्यु के साथ, यूरोबिलिन का स्तर बढ़ जाता है, जो मूत्र के काले पड़ने से परिलक्षित होता है।
5. सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं में कमी और हीमोग्लोबिन में गिरावट के साथ प्रतिक्रिया करता है। कोशिकाओं के युवा रूप - रेटिकुलोसाइट्स - प्रतिपूरक रूप से बढ़ते हैं।

लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस के प्रकार

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश या तो रक्त वाहिकाओं के लुमेन में या पैरेन्काइमल अंगों में होता है। चूँकि एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस अपने पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में पैरेन्काइमल अंगों में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य मृत्यु के समान है, अंतर केवल इसकी गति में है, और यह आंशिक रूप से ऊपर वर्णित है।

जब रक्त वाहिकाओं के लुमेन के अंदर लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो निम्नलिखित विकसित होते हैं:

• मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि, रक्त एक तथाकथित वार्निश टिंट प्राप्त करता है;
• मुक्त हीमोग्लोबिन या हेमोसाइडरिन के कारण मूत्र के रंग में परिवर्तन;
• हेमोसिडरोसिस एक ऐसी स्थिति है जब पैरेन्काइमल अंगों में आयरन युक्त वर्णक जमा हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

इसके मूल में, हेमोलिटिक एनीमिया एक विकृति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है। यह नियत है बड़ी राशिकारक, और वे बाहरी या आंतरिक हो सकते हैं। गठित तत्वों के विनाश के दौरान, हीमोग्लोबिन आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है और आंशिक रूप से मुक्त रूप प्राप्त कर लेता है। 110 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन में कमी एनीमिया के विकास को इंगित करती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि हेमोलिटिक एनीमिया आयरन की मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग के विकास में योगदान देने वाले आंतरिक कारक रक्त कोशिकाओं की संरचना में असामान्यताएं हैं, और बाहरी कारक प्रतिरक्षा संघर्ष, संक्रामक एजेंट और यांत्रिक क्षति हैं।

वर्गीकरण

यह रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, और बच्चे के जन्म के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को अधिग्रहित कहा जाता है।

जन्मजात को मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी में विभाजित किया जाता है, और संक्रामक प्रक्रियाओं के कारण प्रतिरक्षा, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथी, गठित तत्वों को यांत्रिक क्षति में विभाजित किया जाता है।

आज तक, डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के स्थान के अनुसार हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में अंतर नहीं करते हैं। सबसे अधिक पहचाना जाने वाला ऑटोइम्यून है। साथ ही, सबसे ज़्यादा निश्चित विकृति विज्ञानयह समूह अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के लिए जिम्मेदार है, और वे जीवन के पहले महीनों से शुरू करके सभी उम्र के लोगों की विशेषता हैं। बच्चों में विशेष सावधानी बरतनी चाहिए, क्योंकि ये प्रक्रियाएँ वंशानुगत हो सकती हैं। उनका विकास कई तंत्रों के कारण होता है।

1. एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की उपस्थिति जो बाहर से आती है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में हम आइसोइम्यून प्रक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं।
2. दैहिक उत्परिवर्तन, जो क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के ट्रिगर में से एक के रूप में कार्य करता है। यह आनुवंशिक वंशानुगत कारक नहीं बन सकता।
3. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति भारी शारीरिक परिश्रम या हृदय वाल्व प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप होती है।
4. हाइपोविटामिनोसिस, विशेष भूमिकाविटामिन ई खेलता है।
5. मलेरिया प्लाज्मोडियम.
6. विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, शरीर किसी भी विदेशी प्रोटीन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, और इसकी प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है एलर्जी. ऐसा व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता में वृद्धि के कारण होता है। खून में परिवर्तन हो सकता है निम्नलिखित संकेतक: विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या।

ऑटोइम्यून एनीमिया की विशेषता सामान्य रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन से होती है, जिससे उनकी कोशिकाओं की पहचान ख़राब हो जाती है। इस विकृति का एक उपप्रकार ट्रांसइम्यून एनीमिया है, जिसमें मातृ जीव भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाता है।

प्रक्रिया का पता लगाने के लिए कॉम्ब्स परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। वे उन परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मौजूद नहीं हैं पूर्ण स्वास्थ्य में. उपचार किसी एलर्जी विशेषज्ञ या प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा किया जाता है।

कारण

रोग कई कारणों से विकसित होते हैं, वे जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकते हैं। रोग के लगभग 50% मामले बिना किसी पहचाने गए कारण के रहते हैं, इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों में, उन कारणों को उजागर करना महत्वपूर्ण है जो इस प्रक्रिया को दूसरों की तुलना में अधिक बार भड़काते हैं, अर्थात्:

उपरोक्त ट्रिगर्स के प्रभाव और अन्य ट्रिगरिंग तंत्रों की उपस्थिति के तहत, गठित कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करती हैं।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक हैं, लेकिन उनकी प्रकृति हमेशा उस कारण पर निर्भर करती है जो बीमारी का कारण बनती है, एक या दूसरे प्रकार की। कभी-कभी विकृति केवल तभी प्रकट होती है जब कोई संकट या तीव्रता विकसित होती है, और छूट स्पर्शोन्मुख होती है, व्यक्ति कोई शिकायत नहीं करता है।

प्रक्रिया के सभी लक्षणों का पता केवल स्थिति के विघटन के दौरान ही लगाया जा सकता है, जब स्वस्थ, विकासशील और नष्ट के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है आकार के तत्वरक्त, और अस्थि मज्जा उस पर रखे गए भार का सामना नहीं कर सकता।

क्लासिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीन लक्षण परिसरों द्वारा दर्शायी जाती हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित;
• प्रतिष्ठित;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना - हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

वे आम तौर पर गठित तत्वों के बाह्य विनाश के साथ विकसित होते हैं।

सिकल सेल, ऑटोइम्यून और अन्य हेमोलिटिक एनीमिया ऐसे विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रकट होते हैं।

1. शरीर का तापमान बढ़ना, चक्कर आना। में रोग के तेजी से विकास के साथ होता है बचपन, और तापमान स्वयं 38C तक पहुँच जाता है।
2. पीलिया सिंड्रोम. इस लक्षण की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होती है, जिससे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसे यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है। उसका बहुत ज़्यादा गाड़ापनआंतों में स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन के विकास को बढ़ावा देता है, जिसके कारण मल, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली रंगीन हो जाती है।
3. जैसे-जैसे पीलिया विकसित होता है, स्प्लेनोमेगाली भी विकसित होती है। यह सिंड्रोम अक्सर हेपेटोमेगाली के साथ होता है, यानी, यकृत और प्लीहा दोनों एक ही समय में बढ़ते हैं।
4. एनीमिया. रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• अधिजठर, पेट, काठ क्षेत्र, गुर्दे, हड्डियों में दर्द;
• दिल का दौरा जैसा दर्द;
• बच्चों की विकृतियाँ, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण के गठन में व्यवधान के संकेतों के साथ;
• मल के चरित्र में परिवर्तन.

निदान के तरीके

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। वह रोगी की जांच के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करता है। सबसे पहले, इतिहास संबंधी डेटा एकत्र किया जाता है और ट्रिगर कारकों की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है। डॉक्टर त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन की डिग्री का आकलन करता है, पेट के अंगों की जांच करता है, जिसके दौरान यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा निर्धारित किया जा सकता है।

अगला चरण प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण है। मूत्र, रक्त और जैव रासायनिक परीक्षण का एक सामान्य विश्लेषण किया जाता है, जिसके दौरान इसकी उपस्थिति का निर्धारण करना संभव होता है उच्च स्तरअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है, जिसमें यह निर्धारित करना संभव है कि हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं। सही आचरण करना महत्वपूर्ण है क्रमानुसार रोग का निदानवायरल हेपेटाइटिस, हेमोब्लास्टोसिस जैसी विकृति को बाहर करने के लिए, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, लीवर सिरोसिस, प्रतिरोधी पीलिया।

इलाज

रोग के प्रत्येक व्यक्तिगत रूप को उसकी घटना की विशेषताओं के कारण उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यदि हम किसी अधिग्रहीत प्रक्रिया के बारे में बात कर रहे हैं तो सभी हेमोलाइज़िंग कारकों को तुरंत समाप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार किसी संकट के दौरान होता है, तो रोगी को बड़ी मात्रा में रक्त आधान प्राप्त करना चाहिए - रक्त प्लाज्मा, लाल रक्त कोशिकाएं, चयापचय और विटामिन थेरेपी, और विटामिन ई की कमी के लिए मुआवजा एक विशेष भूमिका निभाता है।

कभी-कभी हार्मोन और एंटीबायोटिक्स लिखने की आवश्यकता होती है। यदि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में उपयोग शामिल होता है स्टेरॉयड हार्मोन. प्रेडनिसोलोन को पसंद की दवा माना जाता है। यह थेरेपी हेमोलिसिस को कम करती है और कभी-कभी इसे पूरी तरह से रोक देती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के प्रशासन की आवश्यकता होती है। यदि रोग दवाओं के प्रति पूरी तरह से प्रतिरोधी है, तो डॉक्टर तिल्ली को हटाने का सहारा लेते हैं।

रोग के विषैले रूप की स्थिति में विषहरण की आवश्यकता होती है गहन देखभाल- हेमोडायलिसिस, एंटीडोट्स के साथ उपचार, संरक्षित किडनी समारोह के साथ जबरन डाययूरिसिस।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

जैसा कि पहले बताया गया है, हेमोलिटिक एनीमिया एक समूह है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, जो इसके विकास तंत्र में काफी भिन्न हो सकता है, लेकिन सभी बीमारियों में एक सामान्य विशेषता होती है - हेमोलिसिस। यह न केवल रक्तप्रवाह में, बल्कि पैरेन्काइमल अंगों में भी होता है।

प्रक्रिया के विकास के पहले लक्षण अक्सर बीमार लोगों में कोई संदेह पैदा नहीं करते हैं। यदि किसी बच्चे में एनीमिया तेजी से विकसित हो जाता है, तो चिड़चिड़ापन, थकान, आंसूपन और पीली त्वचा दिखाई देने लगती है। इन संकेतों को आसानी से बच्चे के चरित्र लक्षण समझ लिया जा सकता है। खासकर जब बात उन बच्चों की हो जो अक्सर बीमार रहते हैं। और यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि इस विकृति की उपस्थिति में लोग संक्रामक प्रक्रियाओं के विकास के प्रति संवेदनशील होते हैं।

बच्चों में एनीमिया के मुख्य लक्षण पीली त्वचा हैं, जिन्हें गुर्दे की विकृति, तपेदिक और विभिन्न मूल के नशे से अलग किया जाना चाहिए।

मुख्य संकेत जो आपको प्रयोगशाला मापदंडों का निर्धारण किए बिना एनीमिया की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देगा, वह यह है कि एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली भी एक पीला रंग प्राप्त कर लेती है।

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया की मुख्य जटिलताएँ हैं:

• सबसे बुरी चीज़ है एनीमिया कोमा और मृत्यु;
• रक्तचाप में कमी, हृदय गति में वृद्धि के साथ;
• ओलिगुरिया;
• पित्ताशय और पित्त नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मरीज़ ठंड के मौसम में बीमारी के बढ़ने की सूचना देते हैं। डॉक्टरों की सलाह है कि ऐसे मरीज हाइपोथर्मिक न हों।

रोकथाम

निवारक उपाय प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

एनीमिया कई प्रकार के होते हैं, जिनमें से कुछ शरीर की कार्यप्रणाली या व्यक्ति के स्वास्थ्य पर बिल्कुल भी प्रभाव नहीं डालते हैं। 11% सभी एनीमिया की संख्या है, जिनमें से 5% एनीमिया की हेमोलिटिक विशेषताएं हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की अपनी विशेषताएं होती हैं, जिनके द्वारा वे अंतर करते हैं इस प्रकारअन्य प्रकार की बीमारी से. कारणों को अक्सर वंशानुगत और अर्जित के रूप में जाना जाता है। उपचार विशेष रूप से एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक रक्त रोग है जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी आ जाती है। यह उनके विनाश या हेमोलिसिस (कार्य की छोटी अवधि) से जुड़ा है। यदि सामान्यतः लाल रक्त कोशिकाओं को 120 दिनों तक कार्य करना चाहिए, तो हेमोलिटिक एनीमिया से वे समय से पहले ही नष्ट हो जाती हैं।

हेमोलिटिक प्रक्रिया की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जल्दी नष्ट हो जाती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या इस तथ्य से देखी जाती है कि अस्थि मज्जा के पास नई कोशिकाओं का उत्पादन करने का समय नहीं होता है।

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया के हल्के रूप में, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है, लेकिन परिधीय रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर प्रभावित नहीं हो सकता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन और परिसंचारी रक्त में उनकी संख्या के बीच स्पष्ट असंतुलन है, तो एक बीमारी के सभी लक्षण दिखाई देते हैं जिसमें अस्थि मज्जा के कार्य समाप्त हो जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे अस्पष्ट रूप ऑटोइम्यून है। रोग के इस रूप में, शरीर के एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली से जुड़ जाते हैं, यही कारण है कि प्रतिरक्षा प्रणाली इन कोशिकाओं को विदेशी समझने लगती है। परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है, उन्हें नष्ट कर देती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या में कमी आ जाती है।

यह क्यों विकसित हो रहा है? यह फॉर्मएनीमिया? हालाँकि, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दो कारण हैं:

1. जटिलताएँ: हेमोब्लास्टोसिस, गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोनिक हेपेटाइटिसआक्रामक स्वभाव, प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक, प्राणघातक सूजन, इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था, लीवर सिरोसिस, संक्रमण।
2. एक स्वतंत्र रोग की तरह.

यह रोग प्रकृति में प्रगतिशील और धीमी गति से होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इसकी घटना के कारणों पर निर्भर नहीं करती हैं। इस प्रकार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण निम्न श्रेणी का बुखार, जोड़ों में दर्द, कमजोरी और पेट दर्द हैं। फिर लक्षण तीव्र हो जाते हैं और स्पष्ट पीलापन और चिपचिपी त्वचा, बढ़ते पीलिया और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के रूप में प्रकट होते हैं।

50% मामलों में, रोग तीव्र रूप में प्रकट होता है, जो तेजी से विकसित होता है। रोगी शिकायत कर सकता है, लेकिन जांच करने पर पहले लक्षण स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। मरीज़ की शिकायतें हैं:

• कार्डियोपलमस।
• प्रदर्शन में कमी.
• कमजोरी बढ़ जाना.
• सिरदर्द।
• तापमान 38-39 डिग्री तक बढ़ जाता है।
• चक्कर आना।
• हवा की कमी.
• खाना खाए बिना होने वाली मतली और उल्टी।
• ऊपरी पेट में कमरबंद प्रकृति का दर्द।

बाह्य रूप से, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के बिना त्वचा का पीलापन बढ़ सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का पूर्वानुमान निराशाजनक है। उपचार के कोई प्रभावी तरीके नहीं हैं। हालाँकि, बीमारी से स्थिर छूट प्राप्त करने के तरीके हैं - रेडिकल स्प्लेनेक्टोमी और लेना हार्मोनल दवाएं.

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

दुर्भाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण जानने के बावजूद, डॉक्टर रोगी को ठीक करने के लिए हमेशा इसे प्रभावित नहीं कर सकते हैं। हालाँकि, बीमारी के कारणों से परिचित होने से इसके विकास को रोकने में मदद मिल सकती है।

• वंशानुगत दोष जो लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए जिम्मेदार गुणसूत्र सेट में प्रदर्शित होते हैं। यह दोष माता-पिता से चुनिंदा रूप से प्रसारित होता है।
• सिस्टम या स्व - प्रतिरक्षित रोग, जो संयोजी ऊतक और संवहनी स्थान की स्थिति को प्रभावित करते हैं।
• संक्रामक रोग (मलेरिया)।
• रक्त रोग, जैसे ल्यूकेमिया।
• भारी जलन या चोट.
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।
• वायरल या जीवाणु रोगतीव्र या जीर्ण रूप में.
• औद्योगिक ज़हर या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना।
• रीसस संघर्ष गर्भावस्था.
• कुछ दवाएँ लेना: एंटीबायोटिक्स, कीमोथेरेपी दवाएं, सूजन-रोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स।
• आरएच कारक या संबंधित समूह और उसके घटकों (प्लाज्मा, लाल रक्त कोशिकाओं, आदि) के अनुसार गलत रक्त आधान।
• जन्मजात हृदय दोष, महान वाहिकाएँ।
• कृत्रिम ऊतक कृत्रिम अंग जो रक्त के संपर्क में आते हैं।
• बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस हृदय के वाल्व और भीतरी परत की एक बीमारी है।
• माइक्रोसिरिक्युलेटरी वाहिकाओं के रोग।
• पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया और ठंडा हीमोग्लोबिनुरियाउकसाना जीर्ण रूपहीमोलिटिक अरक्तता।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

औसत व्यक्ति के लिए हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति को पहचानना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित लक्षणों से निर्धारित होता है:

1. पीलिया सिंड्रोम, जो त्वचा के नींबू-पीले रंग और खुजली की अनुभूति के रूप में प्रकट होता है। मांस के लोथड़े के समान मूत्र गहरा और यहां तक ​​कि काला हो जाता है। इस मामले में, मल अपरिवर्तित रहता है, जो रोग को पीलिया से अलग करता है।
2. एनीमिया सिंड्रोम. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण प्रकट होते हैं: चक्कर आना, तेज़ दिल की धड़कन, मांसपेशियों की ताकत में कमी, कमजोरी, सांस की तकलीफ।
3. हाइपरथर्मिया सिंड्रोम. जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो तापमान में अचानक 38 डिग्री तक की वृद्धि हो जाती है।
4. हेपेटोसप्लेनोमेगाली सिंड्रोम। लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल के लिए जिम्मेदार अंगों का बढ़ना - यकृत और प्लीहा। यकृत कुछ हद तक बढ़ जाता है, जो दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन से देखा जाता है। प्लीहा हेमोलिसिस की डिग्री के आधार पर बढ़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• हड्डियों और पेट में दर्द.
• गुर्दे का दर्द.
• पेचिश होना।
• उल्लंघन अंतर्गर्भाशयी विकास: विकास संबंधी दोष, असमानता विभिन्न भागशव.
• सीने में दर्द, रोधगलन जैसा।

लक्षण तब प्रकट होते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल 120 के बजाय 15 दिन होता है। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, हेमोलिटिक एनीमिया के अव्यक्त (क्षतिपूर्ति), क्रोनिक (गंभीर एनीमिया के साथ) और संकट प्रकार को प्रतिष्ठित किया जाता है। संकट हेमोलिटिक एनीमिया सबसे गंभीर है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

जन्मजात या वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लक्षण लगभग जन्म से ही दिखाई देते हैं। बच्चों में लक्षण एनीमिया के प्रकार से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन सावधानीपूर्वक देखभाल और उपचार की आवश्यकता होती है। सौभाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया प्रति 100,000 पर 2 मामलों में होता है।

मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड हेमोलिटिक एनीमिया एक दोषपूर्ण जीन का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं अपना आकार बदल लेती हैं, सोडियम आयनों के लिए अधिक पारगम्य हो जाती हैं। यह रोग एनीमिया के लक्षणों और शरीर के विकास में असामान्यताओं द्वारा व्यक्त किया जाता है। रैडिकल स्प्लेनेक्टोमी के बाद जीवन का पूर्वानुमान आरामदायक हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का दूसरा रूप जी-6-एफडीजी गतिविधि की कमी के कारण होने वाली बीमारी है। फलियां खाने या कुछ दवाएं लेने के बाद हेमोलिसिस होता है। लक्षण हेमोलिटिक एनीमिया से मिलते जुलते हैं, जिसकी पहचान हेमोसाइडरिनुरिया और हीमोग्लोबिनुरिया की अभिव्यक्ति है।

थैलेसीमिया आनुवंशिक हेमोलिटिक एनीमिया का एक सामान्य रूप है जिसमें ग्लोबिन का अत्यधिक संचय होता है, जिससे समय से पहले ऑक्सीकरण होता है और लाल रक्त कोशिका झिल्ली नष्ट हो जाती है। यह रोग एनीमिया सिंड्रोम के साथ-साथ शारीरिक और मानसिक विकास में भी प्रकट होता है। मौतरोग की निरंतर प्रगति और छूट की अवधि की अनुपस्थिति के कारण काफी बड़ा।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिसिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करने में डॉक्टरों की असमर्थता के कारण, हेमोलिटिक एनीमिया के लिए उपचार का कोर्स अन्य प्रकार के एनीमिया की तुलना में सबसे कठिन है। उपचार योजना में शामिल हो सकते हैं:

1. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए साइटोस्टैटिक्स लेना।
2. ट्रांसफ्यूजन मानव इम्युनोग्लोबुलिनऔर ताजा जमे हुए प्लाज्मा.
3. विटामिन बी12 और फोलिक एसिड लेना।
4. ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन लेना: मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, कॉर्टिनफ, प्रेडनिसोलोन।
5. संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और पुरानी विकृति का तेज होना।
6. खुली लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोट्रांसफ्यूजन जब उनकी संख्या न्यूनतम स्तर तक कम हो जाती है।
7. स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाने की प्रक्रिया है, जो रोग का निदान बेहतर करने में मदद करती है। विभिन्न वंशानुगत प्रकार के एनीमिया और मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड एनीमिया के लिए प्रभावी नहीं।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए डॉक्टर क्या पूर्वानुमान देते हैं? यह किसी विशेष मामले में उपचार के तरीकों और उनकी प्रभावशीलता पर निर्भर करता है। बीमारी बढ़ने पर जीवन प्रत्याशा या तो बढ़ सकती है या घट सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक काफी दुर्लभ रक्त रोग है, जिसकी विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) का छोटा जीवन चक्र है। आम तौर पर, एक लाल रक्त कोशिका औसतन 3 से 4 महीने तक जीवित रहती है, लेकिन एनीमिया की उपस्थिति में यह अवधि घटकर दो सप्ताह रह ​​जाती है। रोज रोज निश्चित भागलाल रक्त कोशिकाओं को लाल अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित नई कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

यदि लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा कर दिया जाता है, तो प्रतिस्थापन कोशिकाओं को परिपक्व होने का समय नहीं मिलेगा। इसका कारण यह है कि परिधीय रक्त में उनकी सांद्रता काफी कम हो जाती है।

किस्मों

सभी मौजूदा प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया को दो बड़े समूहों में बांटा गया है:

• वंशानुगत;
• खरीदा.

वंशानुगत रूप

• नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।इस मामले में, विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की दोषपूर्ण गतिविधि है;
• माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।इस विकृति के विकास का कारण उत्परिवर्तित जीन का संचरण है, जिसका मुख्य कार्य लाल रक्त कोशिकाओं की दीवार बनाने वाले प्रोटीन अणुओं को संश्लेषित करना है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना, उनकी गतिविधि, साथ ही विनाश के प्रतिरोध में काफी कमी आती है;
• हंसिया के आकार की कोशिका।ऐसी वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति का कारण जीन का उत्परिवर्तन है, जिसका मुख्य कार्य हीमोग्लोबिन के उत्पादन में अमीनो एसिड के क्रम को एन्कोड करना है। रोग की एक विशिष्ट विशेषता सिकल के रूप में एरिथ्रोसाइट की विकृति है। प्रभावित कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं से गुजरते समय अपना आकार पूरी तरह से नहीं बदल पाती हैं, यही कारण है कि उनका विनाश बढ़ जाता है;
• थैलेसीमिया।हेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन की प्रक्रिया में व्यवधान के कारण होता है।

खरीदे गए फॉर्म

• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस उनकी झिल्लियों पर जमा होने वाले एंटीबॉडी के निर्माण के कारण होता है। परिणामस्वरूप, ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं चिह्नित हो जाती हैं, और मैक्रोफेज उन्हें विदेशी एजेंट के रूप में समझने लगते हैं। ऑटोइम्यून अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया में, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है;
• एनीमिया जो आरएच संघर्ष और नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के कारण होता है।प्रगति का कारण एक महिला और उसके भ्रूण के रक्त के बीच आरएच असंगतता है। गर्भवती माँ का शरीर धीरे-धीरे भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी बनाना शुरू कर देता है, जिसमें Rh एंटीजन होता है। परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जिससे एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं का विनाश होता है;
• दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया।प्रगति के कारण: रक्त वाहिकाएं, संवहनी कृत्रिम अंग की उपस्थिति, केशिकाओं की संरचना में परिवर्तन;
• एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के प्रभाव में प्रगति कर रहा है;
• तीव्र पैरॉक्सिस्मल रात्रिचर हीमोग्लोबुलिनमिया।

एटियलजि

एटियलॉजिकल कारक जो बच्चों और वयस्कों में ऑटोइम्यून, सिकल सेल और अन्य प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति को भड़काते हैं:

• विभिन्न किस्में;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• चोट लगने की घटनाएं बदलती डिग्रीभारीपन;
• पहले एक संक्रामक प्रकृति की विकृति का सामना करना पड़ा;
• थर्मल और रासायनिक जलन;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• संक्रामक रोग ();
• महत्वपूर्ण अंगों का अमाइलॉइडोसिस;
• विषाक्त पदार्थों के साथ लंबे समय तक संपर्क;
• सिंथेटिक दवाओं के कुछ समूहों का दीर्घकालिक उपयोग;
• ट्रांसफ्यूजन असंगत रक्त Rh कारक द्वारा;
• गर्भावस्था के दौरान रीसस संघर्ष;
• जीवाणु इत्यादि।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल-आकार, ऑटोइम्यून, गैर-स्फेरोसाइटिक और अन्य) निम्नलिखित लक्षणों से चिह्नित होते हैं:

• हाइपरथर्मिया सिंड्रोम. अधिकतर, यह लक्षण बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ ही प्रकट होता है। तापमान 38 डिग्री तक बढ़ा;
• सिंड्रोम. त्वचा पीले रंग की हो जाती है, लेकिन कोई गंभीर खुजली नहीं होती है। चारित्रिक लक्षण– पेशाब के रंग में बदलाव. यह काला हो जाता है और मांस के टुकड़े जैसा दिखता है। मलमूत्र का रंग नहीं बदलता;
• बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का सिंड्रोम ();
• सिंड्रोम. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली पड़ जाती है। हाइपोक्सिया के लक्षण प्रकट होते हैं - सांस की तकलीफ, कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना आदि।

इस रोग संबंधी स्थिति के अतिरिक्त लक्षण:

• गुर्दे के प्रक्षेपण स्थल पर दर्द सिंड्रोम;
• पेट में दर्द;
• छाती में दर्द;
• मल में परिवर्तन.

निदान

यदि लक्षण इस बीमारी की प्रगति का संकेत देते हैं, तो निदान और सटीक निदान के लिए चिकित्सा सुविधा का दौरा करना आवश्यक है। अधिकांश जानकारीपूर्ण विधिहेमोलिटिक एनीमिया का पता लगाना है। इसकी मदद से डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या और उनकी गुणवत्ता स्पष्ट कर सकेंगे। एक रक्त परीक्षण से पता चल सकता है:

• त्वरण ;
• एकाग्रता में कमी;
• विकृत लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति;
• कुल लाल रक्त कोशिका गिनती में कमी;
• एकाग्रता में वृद्धि.

अतिरिक्त निदान तकनीकें:

• लाल अस्थि मज्जा पंचर.

इलाज

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार केवल एक उच्च योग्य विशेषज्ञ द्वारा ही किया जाना चाहिए। बात यह है कि इस प्रकार के एनीमिया का इलाज करना सबसे कठिन है, क्योंकि हेमोलिसिस को ट्रिगर करने वाले तंत्र को खत्म करना हमेशा संभव नहीं होता है।

पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल होती हैं:

• विटामिन बी12 और फोलिक एसिड युक्त दवाएं लिखना;
• धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का रक्त आधान। यदि लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता गंभीर स्तर तक कम हो जाती है तो इस उपचार पद्धति का उपयोग किया जाता है;
• प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
• अप्रिय लक्षणों को खत्म करने और यकृत और प्लीहा के आकार को सामान्य करने के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। डेटा खुराक दवाइयाँरोगी की सामान्य स्थिति के साथ-साथ उसकी बीमारी की गंभीरता के आधार पर केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है;
• कभी-कभी डॉक्टर बीमारी के इलाज के लिए सर्जिकल तरीकों का सहारा लेते हैं। सबसे आम प्रक्रिया स्प्लेनेक्टोमी है।

पैथोलॉजी का उपचार केवल में किया जाता है रोगी की स्थितियाँताकि डॉक्टर मरीज की सामान्य स्थिति की लगातार निगरानी कर सकें और खतरनाक जटिलताओं को बढ़ने से रोक सकें।

रोकथाम

सभी निवारक कार्रवाईइस बीमारी के लिए, उन्हें प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथाम उपायों का उद्देश्य मुख्य रूप से हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति को रोकना है। माध्यमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो पहले से ही प्रगतिशील विकृति के लक्षणों को कम करने में मदद करेंगे।

ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम:

• सहवर्ती संक्रमण से बचें;
• हवा में जहरीले पदार्थों के उच्च स्तर के साथ-साथ भारी धातु के लवण वाले स्थानों पर न रहें;
• संक्रामक रोगों का समय पर उपचार।

जी-6-एफडीजी की कमी के मामले में, दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे हेमोलिसिस को भड़काते हैं:

• सल्फोनामाइड्स;
• मलेरिया-रोधी दवाएं;
• तपेदिकरोधी दवाएं;
• दर्दनिवारक;
• ज्वरनाशक;
• जीवाणुरोधी दवाएं;
• अन्य समूहों की दवाएं - एस्कॉर्बिक एसिड, मेथिलीन ब्लू, आदि।

रोग की माध्यमिक रोकथाम में संक्रामक विकृति का समय पर और पूर्ण उपचार शामिल है जो हेमोलिटिक एनीमिया को बढ़ा सकता है। इस प्रयोजन के लिए, इसे नियमित रूप से कराने की अनुशंसा की जाती है निवारक परीक्षाएंविशेषज्ञों से, साथ ही सभी आवश्यक परीक्षण से गुजरना।

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जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल में कमी और रक्त वाहिकाओं के अंदर या अस्थि मज्जा, यकृत या प्लीहा में उनके त्वरित विनाश (हेमोलिसिस, एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की विशेषता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र 15-20 दिनों का होता है

अच्छा औसत अवधिएरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल 110-120 दिन है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई गुना छोटा हो जाता है और 15-20 दिनों का हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रियाएँ उनकी परिपक्वता (एरिथ्रोपोइज़िस) की प्रक्रियाओं पर प्रबल होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री कम हो जाती है, अर्थात एनीमिया विकसित हो जाता है। अन्य सामान्य सुविधाएं, सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषताएँ हैं:

• ठंड लगने के साथ बुखार;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द;
• माइक्रोसिरिक्युलेशन विकार;
• स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा);
• हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति);

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की समग्र संरचना में, हेमोलिटिक वाले 11% होते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण और जोखिम कारक

हेमोलिटिक एनीमिया या तो बाह्यकोशिकीय (बाह्य) कारकों के प्रभाव में या लाल रक्त कोशिका दोष (इंट्रासेल्युलर कारकों) के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, बाह्यकोशिकीय कारक अर्जित होते हैं, और अंतःकोशिकीय कारक जन्मजात होते हैं।

लाल रक्त कोशिका दोष हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में एक इंट्रासेल्युलर कारक है

इंट्रासेल्युलर कारकों में लाल रक्त कोशिका झिल्ली, एंजाइम या हीमोग्लोबिन की असामान्यताएं शामिल हैं। पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया को छोड़कर, ये सभी दोष वंशानुगत हैं। वर्तमान में, ग्लोबिन के संश्लेषण को एन्कोड करने वाले जीन के बिंदु उत्परिवर्तन से जुड़ी 300 से अधिक बीमारियों का वर्णन किया गया है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं का आकार और झिल्ली बदल जाती है, और हेमोलिसिस के प्रति उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व बाह्य कोशिकीय कारकों द्वारा किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं और प्लाज्मा के एंडोथेलियम (आंतरिक अस्तर) से घिरी होती हैं। प्लाज्मा में संक्रामक एजेंटों, विषाक्त पदार्थों और एंटीबॉडी की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों में परिवर्तन का कारण बन सकती है, जिससे उनका विनाश हो सकता है। इस तंत्र द्वारा, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और हेमोलिटिक ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं।

रक्त वाहिकाओं के एन्डोथेलियम (माइक्रोएंगियोपैथी) में दोष भी लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का विकास हो सकता है, जो हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के रूप में बच्चों में तीव्र रूप से होता है।

कुछ दवाएँ लेने से भी हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है। दवाइयाँ, विशेष रूप से, मलेरिया-रोधी, दर्दनाशक दवाएं, नाइट्रोफ्यूरन्स और सल्फोनामाइड्स।

उत्तेजक कारक:

• टीकाकरण;
• ऑटोइम्यून रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• कुछ संक्रामक रोग (वायरल निमोनिया, सिफलिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस);
• एंजाइमोपैथी;
• हेमोब्लास्टोस (मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया);
• आर्सेनिक और उसके यौगिकों, शराब, जहरीले मशरूम, एसिटिक एसिड, भारी धातुओं के साथ विषाक्तता;
• भारी शारीरिक व्यायाम(लंबी स्कीइंग, दौड़ना या लंबी दूरी तक पैदल चलना);
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप;
• जलने की बीमारी;
• रक्त वाहिकाओं और हृदय वाल्वों का कृत्रिम अंग।

रोग के रूप

सभी हेमोलिटिक एनीमिया को अधिग्रहित और जन्मजात में विभाजित किया गया है। जन्मजात या वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट झिल्लीविकृति- एरिथ्रोसाइट झिल्ली (एसेंथोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) की संरचना में असामान्यताओं का परिणाम;
• एंजाइमोपेनिया (फेरमेंटोपेनिया)- शरीर में कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा (पाइरूवेट काइनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज);
• hemoglobinopathies- हीमोग्लोबिन अणु (सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया) की संरचना के उल्लंघन के कारण होते हैं।

में सबसे आम है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, उन कारणों के आधार पर, जिनके कारण उन्हें निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• अधिग्रहीत झिल्लीविकृति(स्पर सेल एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया);
• आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया- अपने स्वयं के या बाहरी रूप से प्राप्त एंटीबॉडी द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं;
• विषाक्त- लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश जीवाणु विषाक्त पदार्थों, जैविक जहर या रसायनों के संपर्क के कारण होता है;
• लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया(मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)।

सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषताएँ निम्न हैं:

• एनीमिया सिंड्रोम;
• बढ़ी हुई प्लीहा;
• पीलिया का विकास.

एक ही समय में, प्रत्येक अलग प्रजातिरोग की अपनी विशेषताएं हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है। यह परिवार की कई पीढ़ियों में पाया जाता है और ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण लाल रक्त कोशिका झिल्ली में कुछ प्रकार के प्रोटीन और लिपिड का स्तर अपर्याप्त हो जाता है। बदले में, यह लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार में परिवर्तन, प्लीहा में उनके समय से पहले बड़े पैमाने पर विनाश का कारण बनता है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी उम्र के रोगियों में प्रकट हो सकता है, लेकिन अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण 10-16 वर्ष की आयु में दिखाई देते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया है

रोग अलग-अलग गंभीरता के साथ हो सकता है। कुछ रोगियों को एक उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम का अनुभव होता है, जबकि अन्य में गंभीर रूप विकसित होते हैं, साथ में लगातार हेमोलिटिक संकट भी होते हैं, जिनकी निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द;
• मतली उल्टी।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का मुख्य लक्षण है बदलती डिग्रीपीलिया की गंभीरता. के कारण उच्च सामग्रीस्टर्कोबिलिन (हीम चयापचय का अंतिम उत्पाद), मल अत्यधिक दागदार होता है गहरा भूरा रंग. माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित सभी रोगियों में, प्लीहा बढ़ जाता है, और हर दूसरे रोगी में यकृत बढ़ जाता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से पित्ताशय में पथरी बनने, यानी कोलेलिथियसिस के विकास का खतरा बढ़ जाता है। इस संबंध में, पित्त शूल अक्सर होता है, और जब पित्त नली एक पत्थर से अवरुद्ध हो जाती है, तो प्रतिरोधी (यांत्रिक) पीलिया होता है।

बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर में डिस्प्लेसिया के अन्य लक्षण भी शामिल हैं:

• ब्रैडीडेक्ट्यली या पॉलीडेक्ट्यली;
• गॉथिक आकाश;
• कुरूपता;
• सैडल नाक विकृति;
• टावर खोपड़ी.

बुजुर्ग रोगियों में, निचले छोरों की केशिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण, पारंपरिक चिकित्सा के प्रतिरोधी पैरों और पैरों के ट्रॉफिक अल्सर होते हैं।

कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया, आमतौर पर कुछ दवाएं लेने या किसी अन्य बीमारी से पीड़ित होने के बाद ही प्रकट होता है। उनकी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• पीला पीलिया ( पीला रंगनींबू के रंग वाला चमड़ा);
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• मध्यम रूप से गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• मूत्र का गहरा रंग (लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर टूटने और मूत्र में हेमोसाइडरिन की रिहाई के कारण)।

रोग के गंभीर मामलों में, गंभीर हेमोलिटिक संकट उत्पन्न होते हैं।

जन्मजात हीमोग्लोबिनोपैथी में थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया शामिल हैं। थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर निम्नलिखित लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है:

• हाइपोक्रोमिक एनीमिया;
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस (बार-बार रक्त आधान और आयरन युक्त दवाओं के अनुचित नुस्खे से जुड़ा हुआ);
• हेमोलिटिक पीलिया;
• स्प्लेनोमेगाली;
• पित्त पथरी रोग;
• संयुक्त क्षति (गठिया, सिनोवाइटिस)।

सिकल सेल एनीमिया आवर्ती दर्द संकट, मध्यम हेमोलिटिक एनीमिया और रोगी की संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ होता है। मुख्य लक्षण हैं:

• शारीरिक विकास में बच्चों की मंदता (विशेषकर लड़कों);
• निचले छोरों के ट्रॉफिक अल्सर;
• मध्यम पीलिया;
• दर्द संकट;
• अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकट;
• प्रतापवाद (यौन उत्तेजना से जुड़ा नहीं सहज निर्माणलिंग, कई घंटों तक चलने वाला);
• पित्त पथरी रोग;
• स्प्लेनोमेगाली;
• अवास्कुलर गल जाना;
• ऑस्टियोमाइलाइटिस के विकास के साथ ऑस्टियोनेक्रोसिस।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया में से, सबसे आम ऑटोइम्यून एनीमिया हैं। उनका विकास रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उनकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के विरुद्ध निर्देशित एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है। अर्थात्, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप वह अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी समझना और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देता है।

पर ऑटोइम्यून एनीमियाहेमोलिटिक संकट अचानक और तीव्र रूप से विकसित होते हैं। उनकी घटना गठिया और/या निम्न-श्रेणी के शरीर के तापमान के रूप में अग्रदूतों से पहले हो सकती है। हेमोलिटिक संकट के लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• चक्कर आना;
• गंभीर कमजोरी;
• श्वास कष्ट;
• दिल की धड़कन;
• पीठ के निचले हिस्से और अधिजठर में दर्द;
• पीलिया में तेजी से वृद्धि, त्वचा की खुजली के साथ नहीं;
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ऐसे रूप हैं जिनमें मरीज़ ठंड को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। जब हाइपोथर्मिया होता है, तो उनमें हीमोग्लोबिनुरिया, ठंडी पित्ती और रेनॉड सिंड्रोम (उंगलियों की धमनियों की गंभीर ऐंठन) विकसित हो जाती है।

नैदानिक ​​चित्र की विशेषताएं विषाक्त रूपहेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• तेजी से बढ़ती सामान्य कमजोरी;
• उच्च शरीर का तापमान;
• उल्टी;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में गंभीर दर्द;
• हीमोग्लोबिनुरिया.

रोग की शुरुआत से 2-3 दिनों में, रोगी के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ना शुरू हो जाता है और पीलिया विकसित हो जाता है, और 1-2 दिनों के बाद हेपेटोरेनल अपर्याप्तता होती है, जो औरिया, एज़ोटेमिया, किण्वन, हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होती है।

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया का दूसरा रूप हीमोग्लोबिनुरिया है। इस विकृति के साथ, रक्त वाहिकाओं के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश होता है और हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में प्रवेश करता है और फिर मूत्र में उत्सर्जित होने लगता है। हीमोग्लोबिनुरिया का मुख्य लक्षण पेशाब का गहरा लाल (कभी-कभी काला) रंग होना है। पैथोलॉजी की अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हो सकते हैं:

• तीक्ष्ण सिरदर्द ;
• शरीर के तापमान में तेज वृद्धि;
• जबरदस्त ठंड लगना;

भ्रूण और नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस नाल के माध्यम से मां के रक्त से भ्रूण के रक्तप्रवाह में एंटीबॉडी के प्रवेश से जुड़ा होता है, अर्थात, रोग तंत्र के अनुसार, हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप को एक आइसोइम्यून बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं का औसत जीवनकाल 110-120 दिन होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई गुना छोटा हो जाता है और 15-20 दिनों का हो जाता है।

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित में से किसी एक तरीके से हो सकता है:

• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• सूजन वाला रूप ( प्रतिरक्षा रूपहयद्रोप्स फेटलिस);
• प्रतिष्ठित रूप;
• एनीमिक रूप.

इस रोग के सभी रूपों के सामान्य लक्षण हैं:

• हेपेटोमेगाली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• रक्त में एरिथ्रोब्लास्ट में वृद्धि;
• नॉरमोक्रोमिक एनीमिया.

निदान

हेमोलिटिक एनीमिया वाले मरीजों की जांच हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। रोगी का साक्षात्कार करते समय, वे हेमोलिटिक संकटों के गठन की आवृत्ति, उनकी गंभीरता का पता लगाते हैं, और उपस्थिति को भी स्पष्ट करते हैं समान बीमारियाँपारिवारिक इतिहास में. रोगी की जांच के दौरान, श्वेतपटल के रंग, दिखाई देने वाली श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर ध्यान दिया जाता है, और यकृत और प्लीहा की संभावित वृद्धि की पहचान करने के लिए पेट को थपथपाया जाता है। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड हेपेटोसप्लेनोमेगाली की पुष्टि कर सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के साथ सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन से हाइपो- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, यूरोबिलिन्यूरिया, प्रोटीनुरिया का पता लगाया जाता है। मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है।

यदि आवश्यक हो, तो अस्थि मज्जा की एक पंचर बायोप्सी की जाती है, उसके बाद ऊतकीय विश्लेषण(एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया का पता चला है)।

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की समग्र संरचना में, हेमोलिटिक वाले 11% होते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• हेमोब्लास्टोज़;
• हेपेटोलिएनल सिंड्रोम;
• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जिगर का सिरोसिस;

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार के दृष्टिकोण रोग के रूप से निर्धारित होते हैं। लेकिन किसी भी मामले में, प्राथमिक कार्य हेमोलाइजिंग कारक को खत्म करना है।

हेमोलिटिक संकट के लिए उपचार आहार:

• इलेक्ट्रोलाइट और ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक;
• ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा का आधान;
• विटामिन थेरेपी;
• एंटीबायोटिक्स और/या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का नुस्खा (जैसा संकेत दिया गया है)।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)। सर्जरी के बाद, 100% रोगियों को अनुभव होता है स्थिर छूट, चूँकि लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ हेमोलिसिस रुक जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए थेरेपी ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ की जाती है। यदि यह अपर्याप्त रूप से प्रभावी है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित करना आवश्यक हो सकता है, मलेरिया रोधी औषधियाँ. ड्रग थेरेपी का प्रतिरोध स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

हीमोग्लोबिनुरिया के लिए, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, प्लाज्मा विस्तारक समाधानों का जलसेक किया जाता है, और एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट निर्धारित किए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूपों के उपचार के लिए एंटीडोट्स (यदि उपलब्ध हो) की शुरूआत के साथ-साथ एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियों (फोर्स्ड ड्यूरिसिस, पेरिटोनियल डायलिसिस, हेमोडायलिसिस, हेमोसर्प्शन) के उपयोग की आवश्यकता होती है।

संभावित परिणाम और जटिलताएँ

हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है:

• दिल का दौरा और प्लीहा का टूटना;
• डीआईसी सिंड्रोम;
• हेमोलिटिक (एनीमिक) कोमा।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया के समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। जब जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं, तो यह काफी बिगड़ जाती है।

रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

• यदि हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों का संकेत देने वाला पारिवारिक इतिहास है तो जोड़ों के लिए चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श;
• गर्भावस्था की योजना के चरण में गर्भवती माँ के रक्त प्रकार और आरएच कारक का निर्धारण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना।

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