Форми на саркоидоза на белите дробове. Саркоидоза на белите дробове - причини, диагноза, симптоми и лечение

Саркоидозата на белите дробове и интраторакалните лимфни възли е системно заболяване възпалителен характер. При саркоидозата се образуват грануломи в тъканите. Според данните медицинска статистика, тази патология е по-често диагностицирана при жени на средна възраст.

Причини за саркоидоза

Саркоидозата на белите дробове се развива на фона на излагане на вътрешни и външни фактори. Причинните фактори могат да бъдат свързани с:

• инфекция
• влияние на околната среда;
• наследственост;
• лекарствена терапия.

Ако това заболяване на белите дробове и интраторакалните лимфни възли е провокирано от инфекция, тогава, когато навлязат в тялото, микробите предизвикват имунен отговор, който се състои в производството на антитела. Антителата от своя страна циркулират в кръвта и проникват във всички органи. При продължителна циркулация на антитела в организма протичат биохимични и клетъчни процеси. В резултат на това се образуват цитокини. Ако човек има наследствено предразположение, тогава този процес може да причини саркоидоза в него.

Наличието на една инфекция не винаги може да доведе до развитие на заболяването, за това трябва да са налице други фактори. Така че в риск са хората, които са имали туберкулоза, хламидия, лаймска болест, стомашни язви, херпес или рубеола.

Учените са доказали, че саркоидозата на белите дробове се предава чрез контакт. При контакт с болен човек болестта може да се почувства след години. В 25-30% от случаите саркоидозата може да бъде диагностицирана в едно и също семейство.

Външните фактори играят значителна роля в развитието на заболяването. Вредните вещества във въздуха могат да провокират патология. Хората, които ежедневно работят с прах, също са изложени на риск. Следователно, миньори, спасители, пожарникари или мелници са диагностицирани със саркоидоза на белите дробове 2 пъти по-често.

Съществува известна тенденция в заболеваемостта при лица в контакт с метали като злато, алуминий, титан, кобалт или берилий. Те са склонни да бъдат по-податливи на развитие на саркоидоза. При удар Голям бройметал в тялото, грануломи се образуват в белите дробове или интраторакалните лимфни възли (VLNU).

Саркоидозата може да се развие поради продължителна употребанякои лекарства. Тези лекарства включват интерферон и антиретровирусни лекарства.

Симптоми на заболяването

Слабостта се счита за основен симптом при саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли. Наблюдава се при 50-80% от пациентите. По правило много пациенти не обръщат особено внимание на този симптом и не отиват на лекар. Ако не се предостави своевременно здравеопазванеболестта започва да прогресира. В тежки стадии на развитие на заболяването слабостта причинява смущения в работата на дихателната система или сърцето. Особено остра слабост се усеща сутрин.

По правило след сън пациентите не изпитват чувство на бодрост, силата не се възстановява през нощта, симптомите се добавят към главоболиеИ Това е тъпа болкав мускулите.

IN редки случаиедин от клинични признацизаболяването може да се превърне в треска. Телесната температура на пациента може да се повиши рязко до ниво от 39 ° C. Повишената температура показва, че има остри възпалителни промени в тялото. Топлинаможе да се наблюдава при възпаление на паротидните лимфни възли.

С напредването на заболяването пациентът бързо губи тегло. Загубата на тегло се дължи на метаболитно нарушение или хронична възпалителен процес. Общо състояниепациентът постепенно се влошава. Тялото става слабо и спира да усвоява хранителните вещества.

При саркоидоза най-често се възпаляват лимфните възли на шията. В зависимост от местоположението на грануломите, лимфните възли могат да се възпалят. различни групи. При палпиране възлите са плътни, но подвижни.

С поражението на интраторакалните лимфни възли грануломите, като правило, се образуват в възлите на медиастинума. Заболяването се изразява в притискане на бронхиолите и бронхите в резултат на възпалени лимфни възли. В този случай пациентът развива задух, който се влошава след физическо натоварване. За да компенсират доставката на кислород, бронхите се разширяват, но поради увеличените лимфни възли и грануломи обемът на въздуха не се увеличава.

С течение на времето може да се появят пристъпи на кашлица. Пациентът се опитва да изкашля храчки и слуз, както и да възстанови проходимостта респираторен тракт. В напредналите стадии кашлицата става болезнена, това се дължи на факта, че плеврата е участвала във възпалителния процес. Белодробната тъкан няма нервни влакна, но ако грануломите са разположени близо до плеврата, тогава не само кашлицата, но и дишането стават болезнени. Рентгеновите лъчи могат да покажат увеличение на интраторакалните лимфни възли.

Традиционно лечение

Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-ефективно ще бъде лечението. Въз основа на резултатите от изследването лекарят предписва цялостно лечение, чиято основна задача е да подобри качеството на живот на пациента и да премахне симптомите на заболяването.

Медицинска терапиявключва прием на кортикостероиди. Тези лекарства дават добър резултатна всеки етап от развитието на болестта. Дозировката на лекарството се предписва от лекаря, т.к голяма дозалекарството може да причини омекване на костната тъкан и нарушаване на метаболитния процес. Ако са засегнати интраторакалните лимфни възли, лекарите предписват кортикостероиди под формата на инхалация.

На пациента се предписват и лекарства от категорията на глюкокортикостероидите. Имат силно противовъзпалително действие и предотвратяват развитието на грануломи. Ако саркоидозата е хронична и пациентът има увеличение на лимфните възли, тогава лекарите предписват метотрексат. Това лекарство спира растежа на клетките и намалява възпалението. Курсът на лечение продължава най-малко 3-4 месеца.

В случай на възпаление на VLLU, лечението се провежда с пентоксифилин - това ви позволява постепенно да намалите дозата на кортикостероидните лекарства и да възстановите процеса на доставка на кислород към тъканите.

Хирургичното лечение на разширени VLN днес е доста рядко, това се дължи на сложността и травмата на операцията. Когато лимфните възли се отстранят хирургично, саркоидните грануломи могат да се образуват отново. Ето защо хирургична интервенциясе извършва само в случаите, когато саркоидозата представлява заплаха за живота на пациента.

Видео за саркоидоза:

Няколко вида операции могат да бъдат извършени за саркоидоза на белите дробове и VLN. При поражение белодробна тъканпо време на операцията лекарят премахва белодробния дефект, поради което налягането се нормализира и дишането се възстановява. Ако по време на заболяване пациентът има свръхрастеж на бронхиолите и се появи дихателна недостатъчност, тогава лекарите извършват белодробна трансплантация. Тази операция се извършва рядко поради висока цена. По време на операцията засегнатият бял дроб се заменя със здрав донорен. Такава операция средно удължава живота на пациента с 5-7 години.

При лечението на увеличен VLLU облъчването показва добър резултат. За елиминиране остри симптомисе провеждат около 3-5 сеанса на облъчване.

Лечение с народни методи

В комбинация с основното лечение могат да се използват методи народна медицина. Лекарите препоръчват лечение на саркоидоза с народни средства само в ранните стадии на заболяването. Преди да използвате това или онова лекарство, първо трябва да се консултирате с Вашия лекар.

При възпаление на лимфните възли можете да готвите билкова колекцияна базата на градински чай, риган, живовляк, планинец, корен от бяла ружа и невен. За да приготвите рецептата, трябва да вземете всяка билка по 1 с.л. л. 2 с.л. л. смачкан билкова смесзалейте с 400 мл вряща вода. Запарката трябва да престои 30-50 минути. Вземете 1/3 чаша 3 пъти на ден в продължение на един месец.

Видео за саркоидоза:

Ако в началния стадий на саркоидоза има леко увеличение на лимфните възли на шията, подмишниците или лактите, тогава заболяването може да се лекува с водка и масло. Смесете 30 г водка или спирт с 30 г ленено масло. Лекарството трябва да престои един ден. Пийте 1 път на ден по ½ ч.л.

саркоидоза 3 градуса- паренхимни заболявания без увеличение на интраторакалните лимфни възли.

Характеризиран растеж в белите дробове съединителната тъкан.

Етиологиясаркоидозата е все още остава неизвестен.Има такива версии като наследственост, влияние на околната среда.

Патогенеза и симптоми на саркоидоза 3 степен

Както вече споменахме, при саркоидоза степен 3 има свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове, т.е. фиброза. Въпреки това, в лезиите нарушена функция на газообменакоето води до дихателна недостатъчност и емфизем. Поради фиброза непокътнати белодробната тъкан започва да се разтяга и образува въздушни кухини.

Снимка 1. Белодробна тъкан при напреднала саркоидоза, показваща характерни грануломи вътре.

В медицината това явление се нарича "бял дроб на пчелна пита". Освен това, трети етапсаркоидоза характерна е инфилтрацията и дисеминацията на белодробната тъкан.

Водещ симптомисаркоидоза 3 градуса:

• Диспнея:първоначално по време на физическо натоварване, след това в покой (с напредване на заболяването).
• Цианоза и бледност на кожатапоради недостатъчно снабдяване с кислород.
• Слабост и умора.
• кашлица(често сухо, но понякога с леко отделяне на храчки).
• Намален апетити като резултат отслабване.

Диагностика

Диагнозата на саркоидозата е значително усложнена поради сходството й с други заболявания. За да се изключи туберкулоза тест Манту. След това отнема общ кръвен анализс левкоцитоза. Рентгенографияви позволява да идентифицирате лезии и кухини на белодробната тъкан.

С помощ CT и MRIоткриват наличието на натрупвания имунни клетки- гранулом. За да се изясни диагнозата на саркоидоза 3 степен, биопсияпромивната вода се взема от белите дробове.

Какво е лечението на този етап?

На етапи 1 и 2саркоидоза в 70% от случаите грануломите изчезват самибез никаква терапия, но на 3 етапатази вероятност е намалена. до 30%.Лечението на заболяването се провежда заедно с вторични заболявания (поне дихателна недостатъчност). За лечение на саркоидоза степен 3, глюкокортикоиди, противовъзпалителни средства, антиоксиданти, понякога се използва цитостатици.

Снимка 2. Лекарството от класа на глюкокортикоидите Преднизолон в ампули от 1 ml, производител Elfa.

За профилактикаостеопороза предписват бифосфонати. Приемат се лекарства в продължение на няколко годиниза предотвратяване на рецидив. Също така е възможно да се използва кислородна терапия(лечение въздушна средас високо кръвно наляганекислород). Разрасналата се съединителна тъкан няма да може отново да стане белодробна с никакво лечение. Поради тази причина терапията трябва да започне навреме. Въпреки това, мненията на учените се различават: някои смятат, че лечението не трябва да се провежда преди появата на оплаквания за възможността за самоосвобождаване, други препоръчват незабавно използване на лекарства дори преди появата на симптомите.

Допълнителни лекарства

Те също са назначени допълнителни лекарства:

• за да се предотврати добавянето на бактериална инфекция като вторично заболяване, предписвайте антибиотици широк обхватдействия;
• за да предотвратите присъединяване вирусна инфекциякато вторично заболяване се предписва антивирусни лекарства;
• диуретицилекарства се предписват за стагнация на кръвта в белите дробове за намаляване на хипертонията;
• предписани за поддържане на имунитета витаминен комплекс.

При тежка белодробна фиброза и риск от кървене може да се препоръча операция, белодробна трансплантация.

важно!При лечение на саркоидоза необходимо постоянно наблюдениелекарс помощта на рентгенография на гръдния кош и спирометрия.

Прогноза за цял живот

Прогноза за саркоидоза в стадий 3 не е много благоприятно, в зависимост от степента на пролиферация на съединителната тъкан. Във всеки случай вече има промени в белите дробове, които са несъвместими с пълното им функциониране.

Смъртта може да настъпи с развитието на тежки усложнения- по-специално дихателна недостатъчност.

Болестта на Бек (саркоидоза) обикновено се нарича мултисистемна патология, която засяга различни органи. От системите засяга предимно дихателната система. Провокиращите фактори са неизвестни. Също така не са изяснени причините, които допринасят за факта, че белодробната саркоидоза при някои пациенти започва да регресира.

Това заболяване не е инфекциозно. Хормоналната терапия се счита за основна тактика за лечение на заболяването.

Един от най-ярките диагностични характеристикизаболяване като саркоидоза, се счита за откриване на грануломи в засегнатите тъкани (по-специално, в белите дробове). Те са огнища на възпаление. различен размерно винаги ограничено. Грануломите изглеждат под микроскоп като плътни възли с характерна структура. Нодуларното образуване е следствие от възпаление и основната му проява.

Възлите са представени главно от:

• Многоядрени гигантски клетки.
• Т-лимфоцити.
• макрофаги.

Освен това последните не се откриват във всички стадии на заболяването. Такива клетки са характерни за грануломатозата.

Класификация

Има няколко критерия за класификация на саркоидозата. Повечето чести формиописаната патология е:

• Поражение лимфоидна тъкан.
• Саркоидоза на белите дробове.
• Промени в тъканите на черния дроб и далака.

Много по-рядко саркоидозата на Beck (или по-скоро болестта на Besnier-Böck) засяга скелетна система, органите на зрението, кожата и други системи на човешкото тяло. Например саркоидозата на сърцето е един от редките видове патология. По-често се диагностицира генерализираната форма на заболяването. В този случай се комбинира увреждане на белите дробове и друг орган.

от клиника и радиологични признацивзети за подчертаване:

• Само белите дробове без участието на лимфните възли в процеса с развитието на необратими фиброзни промени в тъканите на органа.
• Саркоидоза на интраторакалните лимфни възли (ITLN), когато белодробната тъкан не е засегната.
• Има чести случаи на диагностициране на саркоидоза VLN, когато са засегнати медиастинума, корените и белодробния паренхим.
• Увреждане на други системи и дихателни органи.
• Множество увреждания не само на органи, но и на други системи.

Класификацията на такова заболяване като саркоидоза на белите дробове предполага етап на развитие на процеса, който е в съответствие с резултатите от рентгеновото изследване:

1. В началния етап често има асиметрична, но двустранна лезия на лимфните възли на гръдния кош.
2. Във втората фаза на развитие на заболяването патологията се разпространява в белодробната тъкан под формата на милиарни (подобни на просо) огнища. Саркоидозата степен 2 се характеризира с инфилтрация на белодробната тъкан и VLN.
3. В третия стадий на заболяването се забелязват фиброзни промени в белодробните тъкани, докато VLN не се увеличава. Развива пневмосклероза и емфизем с образуването на големи (сливащи се) грануломатозни огнища.

В зависимост от скоростта, с която патологични променив тялото на пациента естеството на патологията обикновено се разделя на:

• Хронична.
• Абортивен.
• Прогресивен
• Забавено.

Самият патологичен процес може да бъде разделен на 3 фази:

• активни/обостряния.
• стабилизиране.
• Обратно развитие / регресия / ремисия.

След претърпяно обостряне на заболяването и стабилизиране на състоянието, пациентът в някои случаи има пневмосклероза и емфизем, плеврит, фиброза на хиларната зона на белия дроб, калцификация на интраторакалните лимфни възли.

В началния стадий на патологичния процес рентгеновата снимка може да не разкрие промени.

Етиология

Причинно-следствената връзка на заболяване като саркоидоза с всяко външни факторине е инсталиран. Всъщност способността да се предава от човек на човек не е доказана. Съобщава се обаче за фамилни случаи. Това може да се обясни:

• Наследственост.
• Живот в еднакви условия, които влияят неблагоприятно на здравето на цялото семейство.

Съвременната медицина разглежда няколко хипотези за причинно-следствената връзка на саркоидозата като заболяване:

• медицински.
• Контакт.
• Наследствена.
• Инфекциозни.
• Влияние на екзогенни вредни фактори(прах с примес на някои материали, например берилий, злато, титан, олово, цирконий и други).

Привържениците на първата хипотеза свързват болестта на Бек с приемането на определени лекарства за дълъг период от време (интерферони и някои антивирусни средства). Те доказват своята теза, като се позовават на факта, че отхвърлянето на тези лекарства води до регресия на болестта. Но не беше възможно надеждно да се потвърди или опровергае.

Теорията за контакт предполага, че има възможност за инфекция при общуване със засегнатите тъкани на болен човек. Такъв контакт се установява при поне една четвърт от случаите на клинично потвърдена диагноза саркоидоза. Възможността за такова предаване на болестта се приема от повечето изследователи, участващи в изследването на този проблем.

Наследствената хипотеза настоява, че някои индивиди имат предразположение към този видпатология. Въпреки това, за да се идентифицират общите причинен факторза всички пациенти, дори в рамките на едно и също семейство, все още не е възможно.

Инфекциозната теория гласи, че пациенти с анамнеза за някои вирусни или бактериални заболявания, са по-склонни да "разболеят" саркоидоза на белите дробове и други органи. На такива инфекциозни патологиивключват:

• Гастрит и стомашна язва, причинени от Helicobacter pylori.
• Хламидиална пневмония.
• Туберкулоза.
• Борелиоза (Лаймска болест).
• Propionibacterium акне.
• Рубеола, хепатит С, херпесвируси, различни видове аденовируси.

Патологията на белите дробове и интраторакалните лимфни възли е много по-често при хора, работещи в отрасли, свързани с вдишване на вредни газове и прах (миньори, пожарникари).

Всяка от тези теории описва вероятни причиникоето може да доведе до чернодробна, бъбречна, кожна или белодробна саркоидоза. Но дори и при наличието на всички описани фактори заболяването може да не се появи.

Нито една от предложените версии не е напълно задоволителна. Следователно заболяването се отнася до патологии с неизяснена етиология.

знаци

Симптомите на саркоидоза до голяма степен зависят от местоположението на нейния фокус. ДА СЕ Общи чертиТова заболяване включва:

• Слабост.
• Повишаване на телесната температура до 38 С.
• Намаляване на телесното тегло.
• Увеличени лимфни възли.

Освен това, слабостта за дълъг период от време е единственият признак развиваща се патология, а след това се присъединяват и други симптоми на заболяването. Загубата на тегло обикновено се наблюдава при сериозни нарушенияв работата на вътрешните органи, свързани с патологичния процес. При увреждане на черния дроб пациентът се тревожи за дискомфорт в десния хипохондриум, може да се забележи лека жълтеница.

Признаци на увреждане на дихателната система

Патологията дебютира асимптоматично, тъй като грануломите не растат бързо. С хода на патологичния процес симптомите на саркоидоза на белите дробове се проявяват под формата на:

• Рефлекторна кашлица без отделяне на храчки.
• Недостиг на въздух.
• Болка и странни звуци в гърдите.
• Нарушения на съня.
• изпотяване.

Ако кашлицата е придружена от отделяне на храчки, това показва добавяне на бактериална инфекция.

На начална фазакашлицата не е проблем за пациента. Но с участието на плеврата в патологичния процес, кашлицата става болезнена, като дълбоко вдишване.

Недостигът на въздух е характерен за хода на заболяването с увеличени лимфни възли. Засилва се в следствие на натоварването. Тъй като тялото се нуждае от повече кислород по време на физическо натоварване, белодробните тъкани, засегнати от грануломи и притиснати от лимфните възли, не могат да запълнят нуждата на тялото от кислород.

Признаци на увреждане на лимфоидната тъкан

Доста често се засягат периферните лимфни възли. Това се изразява в подуване на един или цяла група възли. Заболяването трябва да се диференцира от лимфаденопатията, при която промените имат функционален характер и не са свързани с образуването на грануломи.

При тази патология могат да бъдат засегнати лимфните възли:

• Шия.
• Гърди.
• Ингвинална и аксиларна.
• крайници.

Последните рядко се включват в процеса. Обикновено при увреждане на лимфоидната тъкан се отбелязва увреждане на далака. В допълнение към дискомфорта в левия хипохондриум, пациентът рядко се притеснява от други прояви на заболяването.

Признаци на кожни лезии

Какво е саркоидоза на кожата и как изглежда е лесно да се разбере. Кожните промени могат да бъдат реактивни, тоест свързани с образуването на грануломи по време на вътрешни органи, на него можете да видите само реакцията на тялото към болестта. И тези прояви могат да бъдат свързани с действителния растеж на грануломи в дебелината на кожата.

Основните характеристики в този случай са:

• полиморфни обриви.
• Пилинг.
• Промяна в пигментацията.
• Косопад.
• Появата на белези и язви.

В клиниката на заболяването се представят реактивни прояви. нодуларен еритем. Те обикновено са придружени от триада от знаци:

• Увеличаване на лимфните възли на медиастинума.
• Поражението на няколко (до 5) големи стави.
• Локализация на еритематозни обриви в областта на краката.

Обикновено реактивните прояви са склонни да регресират в рамките на няколко седмици. Всъщност грануломатозните кожни лезии са много по-рядко срещани от еритема нодозум.

Признаци на увреждане на сърцето

Функцията на миокарда може да бъде нарушена както при увреждане на сърдечния мускул или сърдечните прегради, така и при увреждане на лимфните възли и белите дробове. Основните оплаквания на пациентите са:

• аритмии.
• Болка зад гръдната кост.
• Загуба на съзнание.
• Оток на крайниците.
• задух и уморапо време на физическа активност.
• Бледност на кожата.

На всеки етап от описаното белодробно заболяване има белодробна хипертония. Това води до увеличаване на натоварването на сърцето (дясна камера) и появата на "сърдечни" симптоми.

Признаци на развитие на заболяването в атипична зона

Тези симптоми са много разнообразни и зависят от това кои органи участват в процеса. Например:

• Когато костната тъкан е увредена, фрактурите стават по-чести.
• Ако процесът засяга ларинкса, пациентът може да загуби гласа си.
• С поражението на носните проходи кървенето от носа става по-често и има постоянна задръствания.
• Ако саркоидозата е засегнала слуховите органи, оплакванията от болка и шум в ушите са типични, нарушения на координацията.
• При мускулно заболяване пациентите се оплакват от болка в засегнатия крайник, неговата слабост и възпалителни промени на мястото на фокуса.
• С растежа на грануломи в тъканите на ставата (ставите), клиниката имитира ревматоиден артрит.
• Растежът на грануломи в бъбреците е изключително рядък. Самият процес е придружен от нарушаване на тяхната филтрираща функция и възпаление. Саркоидозата на всеки орган повишава риска от камъни в бъбреците.
• Растежът на описаното доброкачествени образуванияможе да засегне и мозъчните структури. Симптомите зависят от засегнатата област. Това може да са зрителни, слухови, осезателни или обонятелни увреждания. Има конвулсивни и менингеални симптоми.
• С увреждане на периферната част нервна системаможе да има пареза и парализа в областта, инервирана от засегнатия нерв.
• При засягане на хипофизната жлеза са възможни ендокринни нарушения.
• Поражение слюнчените жлезиводи до дисфункция.
• Патологичният процес в червата води до болезнен запек и диария, които се заменят взаимно. В изпражненията няма кръв. Поради нарушение на процеса на усвояване, човек губи тегло, кожата му и нейните придатъци стават сухи и слаби.
• Гаденето и загубата на апетит придружават растежа на грануломи в стомаха.
• Патологията на органа на зрението може да причини значително намаляване на зрението и слепота.

Диагностика

Като диагностични мерки се използва анализ на симптомите на заболяването, както и хардуер и инструментално изследванеболен. Златният стандарт за диагностициране на саркоидоза е:

• Рентгеново изследване.
• Хистология.
• Клиника.

Може да се включи цял арсенал от изследвания, от CT, MRI, ултразвук и завършващи с методи, които позволяват да се определи функционално състояниебял дроб (спирометрия), сърце (ЕКГ, ЕхоЕГ), скелетна мускулатура (ЕМГ), бронхоскопия. Може да се наложи преглед от ендокринолог, офталмолог, отоларинголог, пулмолог, гастроентеролог, кардиолог.

Диагнозата на саркоидоза включва идентифициране характерни променив кръвта на пациента (повишени нива на ACE, калций, мед, TNF-α). Последният показател беше разкрит сравнително наскоро, той участва в много патологични процеси.

При това заболяване, туберкулинов тест(Mantoux) за разграничаване на диагнозата от туберкулоза и теста на Kveim-Silzbach (това е вид "манту" за саркоидоза).

Терапия

Медицински консумативи, хапчета и капсули

Как да се лекува това неприятно заболяване? На първо място, лекарите трябва да вземат предвид факта, че патологичният процес може да регресира. Следователно, на първия етап, преди лечението на саркоидоза, пациентите се наблюдават за около шест месеца, за да се идентифицират тенденциите и да се определи лечението.

При лека степензаболяване, медицинска намеса не се извършва. В тази ситуация рискът от усложнения в резултат на интензивно лечение е по-висок от риска от развитие на самото заболяване.

Незабавна намеса се извършва само в случай на бързо нарастване на симптомите и тежко състояниеболен. Арсеналът, който лекарите могат да използват, е доста богат на методи:

• Медикаментозно лечение (общи и локални мерки).
• Хирургически.
• Физиотерапия.
• Диетична терапия.
• облъчване.

Лечението на белодробна саркоидоза включва използването на следните групилекарства:

• Хормоните (хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон) са лекарства от първа линия.
• Нехормонални противовъзпалителни (мелоксикам, аспирин, ибупрофен, диклофенак и други).
• Витаминни препарати, съдържащи А и Е-витамини (като антиоксиданти).
• Имуносупресори (азатиоприн, делагил, хлорохин).

Лечението на саркоидоза на белия дроб изисква хормони. Задайте незабавно голяма (шокова) доза, последвана от намаляване на еднократно количество. Локалното лечение обикновено се използва за кожни форми на заболяването и за увреждане на очите. Хирургическа интервенциясе изисква при белодробен колапс, в случай на белодробна трансплантация, отстраняване на далака или спиране на стомашен или чревен кръвоизлив.

Няма специфична диета за тази категория пациенти. Отказът от бързо хранене е добре дошъл. Курсовата работа се практикува в лечебни заведения терапевтично гладуванепод наблюдението на лекар. Независимо приложениетози метод не се препоръчва.

След настъпването на ремисия пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера най-малко 2 години.

Саркоидозата на лимфните възли е хронична системна патология, характеризираща се с образуването на възпалителни грануломи в лимфните възли. В повечето случаи заболяването се развива в белодробния паренхим, но има клиничен вариант на заболяването, при който са засегнати лимфните възли. международна организациясаркоидозата се счита за една от разновидностите на системната патология. МКБ код 10 D86.

Сравнявайки статистическите данни, беше установено, че такава диагноза се поставя предимно при жени на средна възраст. възрастова категория. Кърмещите майки също са изложени на риск от заболеваемост. При хронично протичане може да се развие рецидив в следродовия период.

Класификация на саркоидоза

Има няколко вида класификация в зависимост от тежестта, фазата на курса и клинични симптоми, като се има предвид това, саркомът на лимфните възли се подразделя на:

В зависимост от стадия на заболяването:

• първият етап е изключително саркоидоза на интраторакалните лимфни възли;
• увреждане на VLLU и паренхимната тъкан на белите дробове;
• образуването на фиброзни промени, разпространението на лезията в лимфните възли на медиастинума.

В зависимост от клиничната фаза и наличието специфични усложненияразграничават такива фази на заболяването:

• активен;
• стабилен;
• обратими.

Клиничното протичане може да бъде рецидивиращо, с положителна или прогресивна прогноза.

Защо възниква това заболяване?

Към днешна дата точната причина за развитието на болестта не е напълно проучена. Като се вземат предвид характерната анамнеза, оплакванията и обективното изследване на пациентите, бяха разработени теории, според които се предполага, че истинска причинаразвитие. Диференциалната диагноза също може да помогне за идентифициране на етиологичния фактор.

Теория на инфекцията

Инфекциозната теория се основава на факта, че активирането на болестта може да възникне на фона на инфекция на всеки бактериална инфекцияпри условие, че има предразположение към саркоидоза. От патогенезата е известно, че когато инфекция навлезе в тялото на бактерия, се развива възпалителна реакция с активиране клетъчен имунитети се образуват специфични антитела.

Продължителният ход на възпалителния процес води до натрупване на микроорганизми и в резултат на това се развива патология в лимфните възли.

Теорията за предаване на болестта чрез контакт с болни

За да се потвърди тази теория, беше направено наблюдение на пациент със саркоидоза и членове на неговото обкръжение. Резултатите от това проучване показват, че 40% контактни лицаболестта се разви. Регистрирани са случаи и в трансплантологията, когато са били трансплантирани донорски органиот болен човек към здрав.

Въздействие на факторите на околната среда

Колосална роля в развитието на болестта се отдава на въздействието върху човешкото тяло на вредните фактори на околната среда. Най-патогенният за хората е индустриалният прах, който навлиза в белите дробове. по респираторен път, и провокира възпалителни реакции. Професиите в контакт с прахови замърсители включват: спасители, миньори, шлифовчици и др.

наследствена теория

Наследствената теория се основава на наличието в човека на частица от дефектен ген. Ако има такъв наследствена патологиявсякакви неблагоприятни фактори, засягащи външната среда, могат да провокират развитието на саркоидоза на лимфните възли.

Теория, свързана с отрицателните ефекти на лекарствата

Теорията за лекарствата предполага развитието на болестта на фона на продължителна употребалекарства за лечение на хронични заболявания. Засягането на лимфните възли се проявява като страничен ефектот приема на лекарства. Според резултатите от наблюдението на такива пациенти е установено, че прогресията на заболяването се забавя на фона на спирането на лекарствата.

Лекарствата, които провокират обостряне на заболяването, включват интерферони и антиретровирусни средства.

Как се проявява болестта?

Саркоидозата в лимфните възли може да се появи и при двете тежки клинични проявления, и без тях. Безсимптомното протичане най-често се проявява при засягане на лимфните възли в областта на гръдния кош, докато процесът не се разпространява в други органи и системи. Болестта се открива случайно, по време на рутинно флуорографско изследване.

Най-често патологията се развива постепенно с общи клинични прояви:

• умора дори при малка физическа активност;
• тежка обща слабост;
• кашличен рефлекс, който е придружен от задух;
• болка в гръбначния стълб.

Горните симптоми започват да изчезват 2 седмици след тяхното развитие. При увреждане на белодробната тъкан с развитие на фиброза прогнозата за възстановяване е трудна, тъй като пациентът има нарастващи симптоми на респираторни и сърдечно-съдова недостатъчност.
Остро изтичанеСаркоидозата е изключително рядка. Телесната температура на пациента внезапно се повишава до трескаво състояние.

По кожата се виждат възпалени възли, добре осезаеми и издигащи се над нейната повърхност. В патологичния процес може да участва големи ставис предпочитана симетрична лезия. Прогнозата за възстановяване при този ход на заболяването зависи изцяло от тактиката на провеждане медицински мерки.

Какви усложнения могат да се развият?

Самото заболяване не представлява особена опасност за човешкия живот, но трябва да се избягват специфични усложнения, които се проявяват под формата на:

• компресионен вариант на белодробна ателектаза;
• увреждане на кръвоносен съд и развитие на вътрешно кървене;
• хронично протичане на възпалителни процеси в белодробния паренхим и бронхиалното дърво;
• образуване на камъни в областта бъбречно легенче, уретери и пикочен мехур;
• нарушения на ритъма и проводимостта на сърцето;
• потискане на функционирането централни отделинервна система.

Разграничаването на саркоидозата е необходимо с различни инфекциозни и онкологични заболявания, един от симптомите на които е увеличаването и възпалението на лимфните възли.

Диагностика на заболяването

Към днешна дата има специално разработена схема за изследване на пациент и провеждане на необходимите инструментални диагностични методи:

• Внимателен преглед и разпит на пациента на амбулаторен прием.
• са често срещани клинични изследваниякръв.
• Биопсия на лимфен възел.
• Рентгеновите методи са необходими за определяне на локализацията на засегнатите възли. Като се използва този методсе извършва диференциална диагноза с онкологични заболявания.
• За диференциална диагноза със злокачествени онкологични заболявания се извършва компютърна и магнитно-резонансна томография.

Провеждане на терапевтични мерки

Съвременното лечение на пациенти със саркоидоза в лимфните възли се извършва по следните методи:

• Медицинско лечениеизвършено с помощта на стероидни хормони. Лекарството се прилага само при условия лечебно заведение. Хормоналните средства могат да се прилагат парентерално, перорално или като външно приложение.
• Хирургическа интервенцияизвършва се с необратими структурни променилимфоидни възли и паренхимна белодробна тъкан.

• За да се постигне етап на ремисия на заболяването, се използват широко лъчеви методилечение.
• диетично лечениепредполага увеличаване на консумацията през целия ден на продукти, съдържащи протеини, витамини и минерали.

При правилно поведениетерапевтичните мерки и придържането на пациента към препоръките на лекаря, възстановяването настъпва много по-бързо и без усложнения.

Саркоидозата е рядкост системни заболяванияс хроничен ход. характерна проявапатология - образуването в променените тъкани на грануломи - ограничени възпалителни огнища, които са уплътнени големи възли. Заболяването засяга предимно белите дробове, но процесът може да засегне лимфна система, черен дроб, далак, понякога се простира до костите, кожата, очите и други органи. Лечението на саркоидоза на белите дробове се извършва с дълъг курс хормонална терапия, при липса на мерки възниква нарушение на дихателната функция.

Смята се, че патологията не представлява инфекциозна опасност. Саркоидозата засяга предимно хората. ранна възрасти средна възраст, при жените статистиката е по-висока с 3-16%. Афроамериканците са 10 до 17 пъти по-склонни да страдат от болестта, отколкото белите на континента. При индианците и ескимосите заболяването се диагностицира изключително рядко. В Русия има 20 случая на 100 000 души.

Патологията е описана по различно време от учените Besnier, Beck и Schaumann, поради което саркоидозата преди това се е наричала болест на Besnier-Beck-Schaumann или накратко болест на Beck. Характеризира се с полиорганно протичане, придружено от етапи на обостряне и ремисия. Когато заболяването се развие в белите дробове, саркоидозата засяга тъканта на алвеолите, причинявайки интерстициално възпаление съдова стена(пулмонит) или алвеолит. По-късно настъпва образуването на епителиоидни грануломи с наличие на кръвоносни съдовев перибронхиалните и субплевралните части на органа. Впоследствие грануломатозната формация се разтваря или се трансформира в стъкловидна (хиалинова) маса, което води до нарушаване на вентилационната функция на белите дробове. Увеличените лимфни възли притискат стените на бронхите, което води до влошаване на въздухопроводимостта на областта и образуване на безвъздушни зони (ателектаза). Как изглежда саркоидозата може да се види на снимката.

Въпреки множеството проучвания, причините за белодробна саркоидоза са неизвестни. Изложени са няколко концепции за появата на болестта:

1. Вирусолозите свързват образуването на възпалителния процес с вдишване патогенни микроорганизми: вируси и херпесвируси, атипични микобактерии (пръчка на Кох), както и гъбички и микоплазми.
2. Данните за фамилни лезии предполагат генетична теория за развитието на заболяването.
3. Други изследователи настояват алергичен произходсаркоидоза, когато възникне имунен отговор на въвеждането външни стимули: токсични вещества, прах, бактерии. Вътрешните фактори на патологичния процес включват автоимунни реакции.

За произхода на заболяването е важно и професионална дейностчовек. Най-често саркоидозата се диагностицира при пожарникари, работници химическа индустрия, пощенски служители, моряци, както и мелничари или селскостопански работници. Тоест при хора, пряко свързани с токсини или инфекциозни агенти.

Смята се, че саркоидозата има полиетиологичен характер и появата й се дължи на генетични, морфологични и биохимични фактори.

Локални огнища на патология или случаи на инфекция в професионална среда, когато контактните хора се разболеят, показват наличието на патоген или заболяването е инфекциозно.

Характерни симптоми на патология

При саркодиаза на белите дробове симптомите може да не се появят дълго време. Това е свързано със слаба инервация на белодробните тъкани, следователно, с растежа на грануломи, нервни окончанияне се е случвало от известно време. С напредването на процеса, признаци на увреждане дихателни органистават изразени. В началото на заболяването общите симптоми, характерни за възпалителния процес, са тревожни:

• слабост;
• умора;
• повишаване на температурата до субфебрилни показатели;
• загуба на апетит;
• впоследствие се присъединява суха кашлица;
• болка в гърдите;
• задух физически стреспо-късно при ходене;
• артралгия - болки в ставите.

При фиброзни промени в белите дробове жизненият капацитет на органите намалява, дихателната и сърдечната недостатъчност се увеличават. Развива се дифузна цианоза, която се увеличава с физическа дейност, задухът смущава пациента в покой. Не е необичайно пациентът да има симптоми барабанни пръстикогато върховете на фалангите се удебеляват.

Перкусията определя високото положение на долната граница на белите дробове, докато при вдишване и издишване има ограничение на изместването на органа. В средата и долни секциипри слушане се откриват влажни пукащи хрипове.

Съществуващи стадии на заболяването

Класификацията на белодробната саркоидоза се основава на данни рентгеново изследване. Разграничават се етапите на хода на заболяването:

1. Първо или първоначално. Лимфогландуларна интраторакална форма, при която бронхопулмоналните ЛУ (лимфни възли) са засегнати симетрично от двете страни. Понякога се наблюдават промени в трахеобронхиалния LU, рядко се открива увреждане в паратрахеалния LU. Възможно е да има нарушения в лимфните структури, локализирани в разклоненията на бронхите от 2-ри ред по дължината на долния ствол белодробна артерияот дясната страна.
2. Вторият е медиастинално-белодробен. Етапът се характеризира с увреждане на интраторакалния LU (VLLU). Процесът се разпространява в средните и долните части на органа, белодробните тъкани са засегнати от дребнофокален и ретикуларен тип.
3. Белодробната форма се среща в 3 стадий на заболяването. Промените в тъканите на органите са изразени, няма увеличение на VLN. В средните части се отбелязва плътно разпространение, има заместване на белодробната тъкан със съединителна тъкан (пневмосклероза). Има и натрупване на въздух в дисталното пространство на терминалните бронхиоли поради разрушителни променизасягане на алвеоларните стени (емфизем).

Според проявите заболяването се разделя на периоди: активна фаза- обостряне на саркоидоза, следващ - етап на стабилизиране и регресия, затихване. Обратният процес в някои случаи се характеризира с резорбция на грануломи или тяхната калцификация. Според скоростта на развитие на промените в белите дробове саркоидозата се разделя на:

• към прогресивен;
• прекалено бавно;
• при аборт, т.е. спиране на курса;
• до хроничен.

След лечение или резорбция на грануломи, последствията от заболяването могат да бъдат пневмосклероза, плеврит, емфизем, фиброза на тъканите в корените на белите дробове с или без декалцификация на VLH.

Диагностика и лечение

За потвърждаване на респираторна саркоидоза се провежда набор от мерки за идентифициране на патологията и разграничаване на признаците от други заболявания, подобни на симптомите: туберкулоза, лимфогрануломатоза, фиброзиращ алвеолит. Какви методи се използват:

• Рентгеновото изследване на белите дробове разкрива промени в органите. На снимките се наблюдава намаляване на прозрачността на белодробната тъкан и лимфаденопатия, зоните могат да бъдат огледални или с изразена асиметрия. На късни етаписа намерени фокални промени, фиброза, емфизем или тъканна цироза.
• При недостатъчно информационно съдържание на радиографията се предписва MRI или CT сканиране на белите дробове.
• Бронхоскопията показва вазодилатация в долните отдели на бронхите, саркоидозни промени в лигавицата им, характеризиращи се с плаки или брадавици. На мястото на бифуркацията се наблюдават признаци на атрофичен бронхит и увеличение на LU.
• Трансбронхиалната биопсия или медиастиноскопията ви позволява да получите част от биопсията за изследване, изключва грешна диагноза с 80-95%. В тъканите се откриват сегменти от епителиоиден гранулом без прояви на некротизация на перифокалния възпалителен процес.
• Кръвен тест в остра форма показва повишаване на ангиотензин-конвертиращия ензим, както и повишаване на ESR, левкоцити, еозинофили, моноцити и лимфоцити.

Реакцията на Квейм се проявява положителен резултатпод формата на зачервяване при въвеждането на саркоиден антиген под кожата. Този метод на изследване се провежда рядко поради сложността и опасността от въвеждане на инфекция.

Препарати

Разкритата саркоидоза на дихателната система в повечето случаи е придружена от ремисия, поради което развитието на заболяването се наблюдава първо за шест месеца или 8 месеца. Необходимо е да се лекува патологията, когато болестта прогресира, придобива остро протичане, засягат се интраторакални ЛУ, наблюдава се дисеминация в белодробните тъкани. Също така, терапията е показана за комплексни и генерализирани прояви на заболяването. Саркоидозата се лекува:

• Стероидни хормони, продължителност на курса - най-малко 3-6 месеца. Използва се кортикостероид "Преднизолон" или подобни лекарства, подобрение настъпва в 80% от случаите. Терапевтичният режим включва ежедневно приложение на лекарството в доза от 0,5-1 mg / kg в продължение на 3 месеца. Освен това дозата се намалява до 10-15 mg, курсът на поддържащо лечение се провежда в рамките на 6 месеца или година.
• Кога нежелани реакции, ескалира съпътстващи заболявания, хормоните се предписват в курс с прекъсвания от 1-2 дни.
• Ако се установи нечувствителност към стероиди, използвайте алтернативни лекарствасрещу ракови тумори- Метотрексат, Циклофосфамид.
• Възможен комплексна терапияв рамките на 4-6 месеца: "Преднизолон" или "Дексаметазон" се редуват с употребата на нестероидни противовъзпалителни средства - "Диклофенак" или "Индометацин".
• IN начални етапизаболяване, е разрешено използването на кортикостероиди ("Fluticasone") под формата на инхалации.

В същото време се предписват антиоксидантни лекарства и витамини С, D, Е, имуносупресори и физиотерапия.

Народни средства

На ранна фазаприложение за развитие на патология народни средстваза лечение на саркоидоза на белите дробове допринася за ремисия на заболяването. Какви рецепти са подходящи:

• Прополисът (20 g) се раздробява и се влива в 125 ml водка в съд от тъмно стъкло. Приемайте 60 минути преди хранене три пъти на ден по 15 или 20 капки, разредени в половин чаша вода.
• Водка, смесена с нерафинирано маслослънчоглед 1: 1, три пъти на ден, вземете супена лъжица преди хранене. Курсът на лечение е 10 дни, след което - петдневна пауза. Това се повтаря 3 пъти.
• Тинктура от женшен или радиолна роза се пие сутрин и вечер по 20-25 капки, продължителността на курса е най-малко 15-20 дни.
• За облекчаване на възпалението и резорбция на гранули се използва мащерка, напоена с мед. свеж продуктпчеларство (250 ml) се смесва с растението, ако е необходимо, добавете вода (50 ml). Съставът се влива в продължение на 15 дни на тъмно. Запарката се прецежда, сутрин и вечер се пие по лъжица.

Антиоксидантите, сапонините, флавоноидите, които се съдържат в брезовия сок, също помагат за лечение на заболяването. Сокът се пие в комбинация с мляко (1:1) по половин чаша дневно.

Не може да се използва за лечение на кашлица язовска мазнина: Това популярно лекарствовлошава състоянието на пациента със саркоидоза.

При саркоидоза правилно подбраната диета е от голямо значение. Особено важно е да следвате диета по време на хормонална терапия: това помага да се избегнат усложнения в бъдеще. Организирането на диетата трябва да бъде правилно:

• Тъй като саркоидозата е придружена от възпалителен процес, е необходимо да се намали приема на въглехидрати, т.к. органична материядопринасят за неговото развитие. Намалете количеството захар, сладкиши, продукти от брашно, изключете газираните напитки.
• В диетата е забранено да се включват пушени меса, туршии, подправки. Ако е трудно да се направи без пикантни ястия, е позволено да се яде чесън или суров лук.
• При саркоидоза съдържанието на калций в кръвта се повишава, съществува риск от образуване на камъни в пикочните пътища. Поради това консумацията на млечни продукти е сведена до минимум. Разрешено е ограничено използване на масло.
• Не се допуска алкохол във всякакви количества и дозировки.

Препоръчително е да ядете повече плодове, горски плодове и сурови зеленчуци: антиоксидантите, витамините и ценните елементи в състава им помагат в борбата с болестта. Особено важен е приемът на калий (това са банани, картофи, сушени плодове, ядки). Необходимо е да включите протеини в диетата: постно месо, рибни ястия, яйца. Приемът на неживотински протеин се осигурява от бобови растения, растителни масла. Използването на нискомаслено мляко и извара е ограничено.

Прогноза за саркоидоза на белите дробове

При белодробна саркодиаза заболяването се характеризира с преобладаващо доброкачествено протичане. Прогнозата е благоприятна за пациенти, при които патологията не е придобила обща форма. Какво казва статистиката:

• 60% от пациентите са асимптоматични;
• при 30% от пациентите екзацербацията завършва със спонтанна ремисия;
• с промени само в белодробната тъкан или лимфните възли след 5 години, 75% от хората се възстановяват;
• при половината от случаите се наблюдават рецидиви на заболяването;
• в Европа възстановяване се наблюдава при почти 90% от пациентите.

Хроничната форма на заболяването с фиброзни промени в тъканите се наблюдава при една трета от пациентите, понякога има ясна дихателна недостатъчност. Обширното увреждане на белите дробове с нарушена алвеоларна вентилация води до патология на миокарда, разпространение на болестта в други органи, отлагане на варовикови образувания в бъбреците, възпаление хориоидеяоко (увеит) и хиперкалцемия. Увреждането на очите може да доведе до загуба на зрение. Рядко (5%) при генерализирани промени липсата на лечение води до смърт на пациента.

Заболяването се развива непредвидимо, отбелязва се, че прогнозата при пациенти с тъмна кожапо-малко благоприятен. Спонтанното проявление на остра форма често показва бързо възстановяване. Появата на задух и кожни лезии показват вероятността от продължителен ход на заболяването.

За да се предотвратят обостряния на заболяването, е важно да се изостави лоши навици, водя правилно изображениеживот. Необходимо е да се елиминира ефектът върху тялото химически веществаи токсини, газове и прах, които влияят неблагоприятно дихателната система. За да се предотврати образуването на камъни в бъбреците, трябва да се организира балансирана диета.