Кръвопреливане в онкологията. Протичането и клиничните форми на остра левкемия, остра левкемия

Задачата на хемокомпонентната терапияе подмяна на кръвни клетки в зависимост от нуждите на пациента. Преливането на цяла кръв се използва изключително рядко (масивно кървене при липса на други среди, съдържащи еритроцити).

При планиране на трансфузии на еритроцитни компонентипри пациенти с остра левкемия трябва да се има предвид, че:
1) с левкоцитоза повече от 100 10 9 / l, трансфузиите се извършват само след значително намаляване на броя на левкоцитите поради високия риск внезапна смъртпоради церебрална левкостаза;
2) при пациенти, получаващи масивна инфузионна терапия и имащи повишен рискразвитието на остра левокамерна недостатъчност и белодробен оток, е необходимо да се предписват профилактични диуретици;
3) при дълбока тромбоцитопения трансфузията на големи обеми еритромаса може да доведе до още по-голямо намаляване на броя на тромбоцитите поради хемодилуция (в тези случаи първо трябва да се извърши трансфузия на тромбоцити).

Също така препоръчваме да видите ""

Има пряка връзка между развитие на хеморагичен синдроми съдържанието на тромбоцити е по-малко от 5-10 10 9 / l. Следователно трансфузията на тромбоцити трябва да се извършва не само с развитието на кървене, но и за предотвратяване на хеморагична диатеза. При неусложнена тромбоцитопения трябва да се извършват трансфузии на тромбоцитопения, когато нивото на тромбоцитите е под 20 10 9 /l.

При трескавпациенти, пациенти с тежък мукозит или коагулопатия изискват профилактични трансфузии на тромбоцити и с по-висок брой на тромбоцитите в периферната кръв - над 20 10 9 /l. Стандартната доза тромбоцити е 4-6 единици/m 2 на ден (1 единица тромбоцитен концентрат съдържа 50-70 10 9 клетки). Изключение правят пациентите с промиелоцитна левкемия, които се нуждаят от масивна (до 20 дози на ден) трансфузия на тромбоцити.

част боленразвива се рефрактерност към трансфузии на тромбоцити. Това може да е резултат от алоимунизация при пациенти с многократни трансфузии, следствие от треска или развитие на DIC. Настоящата стратегия за преодоляване на алоимунизацията включва предотвратяване на сенсибилизация чрез използването на свързани донори или HLA-съвместими тромбоцити, както и използването на левкоцитни филтри.

При пациентикоито са планирани за алогенна миелотрансплантация, трябва да избягват трансфузии на тромбоцити от потенциални донори на костен мозък.

Трансфузия на прясно замразена плазма (FFP) за коагулопатия при пациенти с остра левкемия

Съдържание на темата "Лечение на остра левкемия":

Какво е това заболяване?

Острата левкемия се характеризира с натрупване на бластни (незрели) левкоцити в костния мозък, лимфните възли и други органи и тъкани. При адекватно лечение някои пациенти (особено деца) могат да живеят години и години. Така че при остра лимфобластна левкемия може да се постигне ремисия при около 90% от децата и 65% от възрастните. Интензивната терапия дава най-добри резултати при деца на възраст от 2 до 8 години.

Острата левкемия е по-често при мъже, жители на индустриални зони.

Какви са причините за левкемия?

Експертите, участващи в изследването на проблема с левкемията, смятат, че развитието на остра левкемия е предразположено към: комбинираното действие на вируси, генетични и имунологични фактори, както и радиация и някои химикали.

РАЗГОВОРИ БЕЗ ПОСРЕДНИЦИ

Често задавани въпроси относно донорството на костен мозък

Как да разбера дали мога да бъда донор?

На първо място, тъканите трябва да са съвместими. Лошо съчетаният костен мозък може да предизвика реакция на отхвърляне в имунна система, и състоянието на получателя ще стане заплашително. Преди да станете донор, ще ви бъде взета кръвна проба, вашите кръвни клетки ще бъдат смесени с кръвните клетки на реципиента и култивирани в специален разтвор. Ако клетките започнат да умират, значи тъканите не са съвместими. Ако клетките останат здрави, те са съвместими и можете да бъдете донор.

Опасна ли е процедурата за събиране на костен мозък за трансплантация?

Рискът от сериозни усложнения е много малък. Няма смъртни случаи или необратими промени сред донорите. За да се предпазите от заболявания на кръвта, можете предварително да дарите част от кръвта си на кръвна банка. Ще бъде полезно в случай на малко вероятни усложнения.

Колко костен мозък обикновено е необходим за трансплантация?

Приблизително 5% от клетките на вашия костен мозък ще бъдат взети от вас. Тялото бързо произвежда клетки от костен мозък, така че след няколко седмици броят му ще бъде напълно възстановен. В рамките на няколко дни след процедурата ще се почувствате напълно здрави.

Болезнено ли е?

AT за ден или два ще почувствате известна скованост и болезненост, така че ще ви бъдат предписани лекарства за болка.

Предполага се, че механизмът на развитие на заболяването е следният: отначало незрели, нефункциониращи левкоцити се натрупват в тъканите, където са възникнали; след това навлизат в кръвообращението, а от него - в други тъкани, нарушавайки тяхното функциониране.

Какви са симптомите на заболяването?

Обикновено заболяването започва бурно. Висока температура, кръвоизливи и кървене без очевидна причина(напр. от носа, венците), продължително менструално кървене, малки червени или лилави петна по кожата.

Няколко дни или седмици преди острата проява на заболяването се развиват слабост, загуба на сила, бледност на кожата, втрисане и податливост към инфекции. В допълнение, някои форми на остра левкемия могат да доведат до развитие на задух, анемия, умора, общо влошаване на благосъстоянието, ускорен пулс, поява на сърдечни шумове, болки в стомаха и костите.

ПРЕДПАЗНИ МЕРКИ

Как да избегнем инфекция

Следвайте инструкциите на Вашия лекар

Вземете всички лекарства според указанията. Не спирайте приема на лекарствата, докато Вашият лекар не Ви каже.

Направете всичко медицински прегледитака че лекарят да може да оцени настъпващите промени и ефекта на лекарствата.

Ако трябва да посетите друг лекар или зъболекар, не забравяйте да ги уведомите, че приемате имуносупресор.

Избягвайте източници на инфекция

За да сведете до минимум вероятността от инфекция, избягвайте многолюдни места и контакт с пациенти с настинка, грип, шарка, херпес зостер и други инфекции.

Не използвайте никакви ваксини, особено живи (например срещу полиомиелит), без разрешение от лекар. Тези ваксини съдържат отслабени, но живи вируси, които могат да причинят заболяване при тези, които приемат имуносупресори. Също така избягвайте контакт с наскоро ваксинирани хора.

Ежедневно проверявайте устата и кожата си. Следете ги за обриви, порязвания или други лезии.

Измивайте добре ръцете си преди приготвяне на храна, както и всички храни. Уверете се, че са правилно обработени.

Научете се да разпознавате опасността

Научете се да разпознавате ранни признации симптоми на инфекция: възпалено гърло, втрисане, чувство на умора и летаргия. Потърсете незабавно медицинска помощ, ако смятате, че развивате инфекциозно заболяване.

Лекувайте леки кожни лезии с антибиотичен мехлем. В случай на дълбоко увреждане на кожата, подуване, зачервяване, болезненост, незабавно се консултирайте с лекар.

Спазвайте всички правила за санитария и хигиена

Следете състоянието на устната кухина, спазвайте правилата за лична хигиена. Ако забележите признаци на възпаление или рани в устата си, уведомете Вашия лекар.

Не използвайте предварително приготвени води за уста, защото съдържащите се в тях алкохол и захар могат да раздразнят устата ви и да насърчат развитието на бактерии.

Как се диагностицира заболяването?

Острата левкемия се диагностицира въз основа на медицинска история, физикален преглед и анализ на проба от костен мозък, която съдържа много голям брой незрели бели кръвни клетки. Ако дадена проба от костен мозък не съдържа левкемични клетки, се извършва пункция на костен мозък и пунктатът се анализира.

Показателни кръвни изследвания, които обикновено откриват ниска поддръжкатромбоцити (кръвни клетки, участващи в съсирването на кръвта). Извършва се лумбална пункция, за да се изключи менингит.

Как се лекува остра левкемия?

Острата левкемия се лекува с химиотерапия, която убива левкемичните клетки и води до ремисия. Изборът на лекарства, използвани при химиотерапия, зависи от вида на острата левкемия.

Може да се използва трансплантация на костен мозък (вижте ТИПИЧНИ ВЪПРОСИ ЗА ДАРЕНИЕТО НА КОСТЕН МОЗЪК). Антибиотици, противогъбични средства и антивирусни лекарства, както и инжектиране на гранулоцити (вид бели кръвни клетки) за борба с инфекциите. На някои пациенти се правят трансфузии на тромбоцити за предотвратяване на кървене и червени кръвни клетки за предотвратяване на анемия.

Какво трябва да прави човек с левкемия?

Следете за признаци на инфекция (висока температура, втрисане, кашлица, възпалено гърло) и признаци на кървене (синини, малки червени или лилави петна по кожата). Незабавно потърсете медицинска помощ, ако откриете такива. спре кървенето превръзки под наляганеили чрез прилагане на лед върху мястото на кървене (вижте КАК ДА ИЗБЕГНЕТЕ ИНФЕКЦИЯТА).

Яжте висококалорични храни с много протеини; Храненето играе голяма роля в лечението. Имайте предвид, че химиотерапията и преднизонът могат да доведат до наддаване на тегло.

За да предотвратите запек, пийте много течности, използвайте омекотители за изпражненията, ако е необходимо, и ходете на разходки.

Ако лигавицата на устата е възпалена или има рани, използвайте мека четка за зъби и избягвайте горещи и пикантни храни и не използвайте готови води за уста.

Левкемията е системно заболяване на кръвта и се характеризира с някои особености. На първо място, това е прогресивна клетъчна хиперплазия във всички органи на хемопоезата, както и доста често в периферната кръв с наличие на пролиферативни процеси над нормални процесихематопоеза.

Левкемия с метапластична пролиферация на различни патологични елементи, които се извиват от оригиналните клетки и представляват морфологичната същност на определен тип левкемия. Също така процесите, протичащи при левкемия, се наричат ​​хемопластози и са аналогични на туморите в други органи. Частта, която се развива директно в костния мозък, се нарича левкемия. Има и друга част, която се развива директно в лимфоидна тъканхемопоетични органи и се нарича хематосаркоми или лимфоми. Има три групи заболявания, чиито причини могат да бъдат следните:

• инфекциозни и вирусни причини;
• наследствени факториот различен план, което най-често се потвърждава след дългосрочни наблюдения на конкретно семейство;
• действието на химически левкемични фактори, като цитостатици, които са необходими за лечението на рак, или различни антибиотици пеницилинова серия.

За да се определи степента на левкемия (остра или хронична) и да се избере по-нататъшна стратегия за лечение, се извършва анализ на броя на бластните клетки в кръвта:

Кръвопреливане за левкемия

Трансфузията е достатъчна сериозна процедура, следователно не само не е необходимо да се извършва по свободен начин, но е и забранено. Дори въпреки факта, че днес доста се лекуват с кръвопреливане различни заболявания, трябва да се спазват някои правила. Това важи особено за избора на група и Rh фактор на кръвта.

Що се отнася до директното кръвопреливане със тежки заболявания, тогава тази процедура може да се извърши по различни начини. Могат да се преливат различни кръвни съставки в зависимост от нуждите на пациента. Може да бъде отделно плазма, както и еритроцити, тромбоцити или левкоцити. За това се използва специално медицинско устройство, което разделя кръвта на отделни компоненти.

Що се отнася до директното кръвопреливане за левкемия, в този случай такава процедура се извършва с недостиг на червени кръвни клетки. В тялото играят достатъчно важна ролязащото пренасят кислород до всички тъкани. Липсата на тромбоцити също не е изключение при пациенти с левкемия. В такива случаи на пациента се избира донор и от кръвта се взема само необходимото за лечението. Всичко останало се излива обратно на донора. Струва си да се каже, че трансфузията на такъв план е по-малко опасна и нежна за човек.

Ако обаче с пълната селекция на кръв тялото малко „обеднява“, тогава с този метод практически нищо не се губи. Връщайки обратно цялата кръвна плазма, всички съставни компоненти се възстановяват бързо. По този начин такива трансфузии могат да се извършват по-често от обикновено с всички съставни компоненти.

Кой може да бъде донор за кръвопреливане за левкемия?

Независимо от какво кръвопреливане се нуждае пациентът, изискванията към донорите са едни и същи. Преди да дарите кръв, трябва да знаете с точност всичките си заболявания и възможни операции. Това се отнася преди всичко за жени, които вече са родили или по време на кърмене.

Задължително е да следите начина си на живот, преди да се отдадете два до три дни предварително. Не се допуска употребата на алкохол, кафе и други ободряващи напитки. Трябва да предоставите списък на всички медицински препаратикоито може да сте получили. Това може да е една от причините за несъвместимост на кръвта.

Също така не пушете 3-4 часа преди кръводаряване. Що се отнася до размера на промяната, той също се определя индивидуално. Например жените имат право да бъдат донори не повече от веднъж на два месеца. Само през това време всички компоненти могат да бъдат напълно актуализирани. Мъжете могат безопасно да даряват кръв веднъж месечно в количество не повече от 500 ml.

Необходимост от кръвопреливане

При пациенти с левкемия нивото на тромбоцитите и червените кръвни клетки най-често е значително намалено поради тежка или частична загуба на кръв. При левкоцитоза се наблюдава значително намаляване на плътността на кръвта, така че има често кървене от носа. По този начин необходимото нормална операцияколичеството на всички компоненти на кръвта и тялото започва да страда.

Може да се каже, че при това заболяване трансфузията помага само за известно време да се попълни състоянието на масата на еритроцитите и тромбоцитите. Например при сложни заболявания като лимфом, левкемия или миелом пациентите почти винаги се нуждаят от такова кръвопреливане на дарена кръв.

При ракови заболявания изместването на здрави клетки от ракови става доста бързо, така че пациентите почти винаги се нуждаят от кръвопреливане. Ако такава процедура не се извърши, тогава животът на човек може да свърши много по-рано, дори в самия момент ефективно лечениескъпи лекарства. Освен това е необходима подходяща химиотерапия, която също участва активно в унищожаването на здрави клетки. Ако през цялото време се унищожават само раковите и хемопоетичните стволови клетки, тогава резултатът от лечението ще бъде отрицателен и човекът няма да оцелее.

Възможни нежелани реакции след трансфузия

През цялото това време медицинска практикаима доста случаи, при които пациенти се оплакват от нежелани реакции след кръвопреливане. То:

• втрисане и треска;
• различни алергични реакции;
• потъмняване и мътност на урината;
• болка директно на мястото на инфузия;
• гадене или повръщане;
• болка в гърдите.

Всички горепосочени реакции, като правило, не траят дълго и са доста лесни за елиминиране. Но въпреки това някои от тях могат да станат най-опасни за пациента. Ето защо след кръвопреливане трябва внимателно да наблюдавате пациента, да наблюдавате неговото благосъстояние и, ако е необходимо, да спрете процедурата навреме. Ако пациентът започне да чувства леко неразположение или гадене по време на трансфузията, е необходимо незабавно да спрете инфузията.

Кой има нужда от дарена кръв?

Трансфузия е необходима на всеки човек, който страда от раккръв. Не са изключение различни общи неразположения, които са провокирани от голяма загуба на кръв. Например, това може да се случи след сложна операция или раждане при жени. В такива случаи е необходима проста подмяна на всички съставни компоненти, което ще помогне на тялото да се справи с усложнението.

Що се отнася до непосредствено сложно заболяване като левкемия, в този случай трансфузията е просто необходима и се извършва редовно, за да се удължи животът на пациента. Това се обяснява с факта, че самото лечение няма да е достатъчно, а химиотерапията по принцип убива не само болните клетки, но и здравите хематопоетични. Без кръвопреливане човекът няма да се възстанови и лечението няма да бъде ефективно.

левкемия -- системно заболяванекръв, охарактер следните функции: 1) прогресивна клетъчна хиперплазия в органите на хематопоезата и често в периферната кръв с рязко преобладаване на пролиферативните процеси над процесите на нормална диференциация на кръвните клетки; 2) метапластична пролиферация на различни патологични елементи, развиващи се от оригиналните клетки, съставляващи морфологичната същност на определен тип левкемия.

Болестите на кръвоносната система са хемобластозите, които са аналогични на туморните процеси в други органи. Някои от тях се развиват предимно в костния мозък и се наричат ​​левкемии. А другата част се среща предимно в лимфоидната тъкан на хемопоетичните органи и се нарича лимфоми или хематосаркоми.

Левкемията е полиетиологично заболяване. Всеки човек може да има различни факторикоето е причинило заболяването. Има четири групи:

1 група- инфекциозно-вирусни причини;

2 група- наследствени фактори. Потвърждава се от наблюдение на левкемични семейства, където един от родителите е болен от левкемия. Според статистиката има пряко или едно поколение предаване на левкемия.

3 група- действието на химичните левкемични фактори: цитостатиците при лечението на рак водят до левкемия, антибиотици от пеницилиновата серия и цефалоспорини. С тези лекарства не трябва да се злоупотребява.
Промишлени и битови химикали (килими, линолеум, синтетични перилни препарати и др.)

4 група- Излагане на радиация.

Първичният период на левкемия (латентен период - времето от момента на действие етиологичен факторкоито са причинили левкемия, преди първите признаци на заболяването. Този период може да бъде кратък (няколко месеца) или дълъг (десетки години).
Има размножаване на левкемични клетки, от първите единични до такова количество, което причинява потискане на нормалната хемопоеза. Клиничните прояви зависят от скоростта на възпроизвеждане на левкемични клетки.

Вторичен период (период на подробна клинична картина на заболяването). Първите признаци често се откриват в лабораторията. Може да има две ситуации:

А) здравословното състояние на пациента не страда, няма оплаквания, но в кръвта се отбелязват признаци (проява) на левкемия;

Б) има оплаквания, но няма промени в клетките.

Клинични признаци

Левкемията няма характерни клинични признаци, те могат да бъдат всякакви. В зависимост от потискането на хемопоезата, симптомите се проявяват по различни начини.

Например, гранулоцитният зародиш (гранулоцит - неутрофил) е потиснат, единият пациент ще има пневмония, другият ще има тонзилит, пиелонефрит, менингит и т.н.

Всички клинични прояви са разделени на 3 групи синдроми:

1) инфекциозно-токсичен синдром, проявяващ се под формата на различни възпалителни процеси и се причинява от инхибиране на гранулоцитния зародиш;

2) хеморагичен синдром, проявяващ се с повишено кървене и възможност за кръвоизливи и загуба на кръв;

3) анемичен синдром, проявяващ се чрез намаляване на съдържанието на хемоглобин, еритроцити. Появява се бледност на кожата, лигавиците, умора, задух, световъртеж, намалена сърдечна дейност.

Остра левкемия

Острата левкемия е злокачествен туморкръвоносни системи. Основният субстрат на тумора са младите, така наречените бластни клетки. В зависимост от морфологията и цитохимичните параметри на клетките в групата на острата левкемия се различават: остра миелобластна левкемия, остра монобластна левкемия, остра миеломонобластна левкемия, остра промиелоцитна левкемия, остра еритромиелоза, остра мегакариобластна левкемия, остра недиференцирана левкемия.

По време на остра левкемия се разграничават няколко етапа:

1) начален;

2) разгърнат;

3) ремисия (пълна или непълна);

4) рецидив;

5) терминал.

начална фазаостра левкемия се диагностицира най-често, когато пациенти с предишна анемия развият картина на остра левкемия в бъдеще.

Разширен етапхарактеризиращ се с наличието на основните клинични и хематологични прояви на заболяването.

Ремисияможе да бъде пълна или непълна. Пълна ремисия включва състояния, при които няма клинични симптоми на заболяването, броят на бластните клетки в костния мозък не надвишава 5% при липсата им в кръвта. Съставът на периферната кръв е близък до нормалния. При непълна ремисия има ясно клинично и хематологично подобрение, но броят на бластните клетки в костния мозък остава повишен.

рецидивострата левкемия може да възникне в костния мозък или извън костния мозък (кожа и др.). Всеки следващ рецидив е прогностично по-опасен от предишния.

терминален стадийостра левкемия се характеризира с резистентност към цитостатична терапия, тежко инхибиране на нормалната хематопоеза, развитие на язвено-некротични процеси.

AT клинично протичанеот всички форми има много по-общи характеристики на "остра левкемия", отколкото разлики и характеристики, но диференциацията на острата левкемия е важна за прогнозиране и избор на цитостатична терапия. Клиничните симптоми са много разнообразни и зависят от локализацията и масивността на левкемичната инфилтрация и признаците на потискане на нормалната хематопоеза (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Първите прояви на заболяването са общ характер: слабост, загуба на апетит, изпотяване, неразположение, необичайно повишаване на температурата, болки в ставите, леки синини след леки наранявания. Заболяването може да започне остро - с катарални промени в назофаринкса, тонзилит. Понякога острата левкемия се открива чрез случаен кръвен тест.

В напреднал стадий на заболяването в клиничната картина могат да се разграничат няколко синдрома: анемичен синдром, хеморагичен синдром, инфекциозни и язвено-некротични усложнения.

Анемичният синдром се проявява със слабост, замаяност, болка в сърцето, задух. Обективно изразена бледност на кожата и лигавиците. Тежестта на анемията е различна и се определя от степента на инхибиране на еритропоезата, наличието на хемолиза, кървене и др.

Хеморагичният синдром се среща при почти всички пациенти. Обикновено се наблюдават гингивални, назални, маточни кръвоизливи, кръвоизливи по кожата и лигавиците. на местата на инжектиране и венозни инжекциивъзникват обширни кръвоизливи. В терминалния стадий, на мястото на кръвоизливи в лигавицата на стомаха, червата, язва некротични промени. Най-изразеният хеморагичен синдром се наблюдава при промиелоцитна левкемия.

Инфекциозните и язвено-некротичните усложнения са следствие от гранулоцитопения, намаляване на фагоцитната активност на гранулоцитите и се срещат при повече от половината пациенти с остра левкемия. Често се появяват пневмонии, болки в гърлото, инфекции пикочните пътища, абсцеси на местата на инжектиране. Температурата може да бъде различна - от субфебрилна до постоянно висока. Значително увеличение на лимфните възли при възрастни е рядко, при деца е доста често. Лимфаденопатията е особено характерна за лимфобластна левкемия. По-често се увеличават лимфните възли в супраклавикуларната и субмандибуларната област. При палпация лимфните възли са плътни, безболезнени, могат да бъдат леко болезнени с бърз растеж. Не винаги се наблюдава увеличение на черния дроб и далака, главно при лимфобластна левкемия.

В периферната кръв на повечето пациенти се открива анемия от нормохромен, по-рядко хиперхромен тип. Анемията се задълбочава с прогресия на заболяването до 20 g/l, а броят на еритроцитите е под 1,0 g/l. Анемията често е първата проява на левкемия. Броят на ретикулоцитите също е намален. Броят на левкоцитите обикновено се увеличава, но не достига толкова високи стойности, колкото при хронична левкемия. Броят на левкоцитите варира в широки граници от 0,5 до 50 - 300 g / l.

Формите на остра левкемия с висока левкоцитоза са прогностично по-малко благоприятни. Наблюдават се форми на левкемия, които от самото начало се характеризират с левкопения. Общата бластна хиперплазия в този случай се проявява само в терминалния стадий на заболяването.

За всички форми на остра левкемия е характерно намаляване на броя на тромбоцитите до 15-30 g / l. Особено изразена тромбоцитопения се наблюдава в терминалния стадий.

В левкоцитната формула - бластни клетки до 90% от всички клетки и малко количество зрели елементи. Освобождаването на бластни клетки в периферната кръв е основният морфологичен признак на остра левкемия. За разграничаване на формите на левкемия, в допълнение към морфологичните характеристики, се използват цитохимични изследвания (съдържание на липиди, пероксидазна активност, съдържание на гликоген, киселинна фосфатазна активност, неспецифична естеразна активност и др.)

Острата промиелоцитна левкемия се характеризира с изключително злокачествен процес, бързо нарастване на тежката интоксикация, изразен хеморагичен синдром, водещ до мозъчен кръвоизлив и смърт на пациента.

Туморните клетки с груба грануларност в цитоплазмата затрудняват определянето на структурите на ядрото. Положителни цитохимични признаци: пероксидазна активност, много липиди и гликоген, рязко положителна реакция към кисела фосфатаза, наличие на гликозаминогликан.

Хеморагичният синдром зависи от тежка хипофибриногенемия и прекомерно съдържание на тромбопластин в левкемичните клетки. Освобождаването на тромбопластин провокира вътресъдова коагулация.

Острата миелоидна левкемия се характеризира с прогресивен ход, тежка интоксикация и треска, ранна клинична и хематологична декомпенсация на процеса под формата на тежка анемия, умерена интензивност на хеморагичните прояви, чести язвено-некротични лезии на лигавиците и кожата.

Миелобластите преобладават в периферната кръв и костния мозък. Цитохимичното изследване разкрива пероксидазна активност, повишено съдържание на липиди и ниска активност на неспецифичната естераза.

Острата лимфомобластна левкемия е подвид на остра миелоидна левкемия. Според клиничната картина те са почти идентични, но миеломонобластната форма е по-злокачествена, с по-изразена интоксикация, дълбока анемия, тромбоцитопения, по-изразен хеморагичен синдром, честа некроза на лигавиците и кожата, хиперплазия на венците и сливиците. В кръвта се откриват бластни клетки - големи, с неправилна форма, с младо ядро, наподобяващо по форма ядрото на моноцита. При цитохимично изследване на клетките се определя положителна реакция към пероксидаза, гликоген и липиди. Характерна особеност е положителна реакция към неспецифична естераза в клетките и лизозим в серума и урината.

Средната продължителност на живота на пациентите е половината от тази на миелобластната левкемия. Причината за смъртта обикновено са инфекциозни усложнения.

Острата монобластна левкемия е рядка форма на левкемия. Клиничната картина наподобява остра миелоидна левкемия и се характеризира с анемична склонност към кръвоизливи, увеличени лимфни възли, увеличен черен дроб, язвено-некротичен стоматит. В периферната кръв - анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитен профил, повишена левкоцитоза. Появяват се млади бластни клетки. Цитохимичното изследване в клетките се определя от слабо положителна реакция към липидите и висока активностнеспецифична естераза. Лечението рядко води до клинични и хематологични ремисии. Продължителността на живота на пациента е около 8-9 месеца.

Острата лимфобластна левкемия е по-честа при деца и млади хора. Характеризира се с увеличаване на всяка група лимфни възли, далак. Здравословното състояние на пациентите не страда, интоксикацията е умерено изразена, анемията е незначителна. Хеморагичният синдром често липсва. Пациентите се оплакват от болки в костите. Острата лимфобластна левкемия се различава по честота неврологични прояви(невролевкемия).

В периферната кръв и в пунктата-лимфобласт млади големи клетки със закръглено ядро. Цитохимично изследване: реакцията към пероксидазата винаги е отрицателна, липсват липиди, гликоген под формата на големи гранули.

Отличителна черта на острата лимфобластна левкемия е положителният отговор на използваната терапия. Честота на ремисия - от 50% до 90%. Чрез използването на комплекса се постига ремисия цитостатични агенти. Рецидивът на заболяването може да се прояви чрез невролевкемия, инфилтрация на нервните корени, тъканта на костния мозък. Всеки следващ рецидив има по-лоша прогноза и е по-злокачествен от предишния. При възрастните заболяването протича по-тежко, отколкото при децата.

Еритромиелозата се характеризира с факта, че патологичната трансформация на хематопоезата засяга както белите, така и червените кълнове на костния мозък. В костния мозък се откриват млади недиференцирани клетки от белия ред и бластни анапластични клетки от червения зародиш - големи количества еритро- и нормобласти. червени кръвни клетки големи размериима грозен вид.

В периферната кръв - персистираща анемия, анизоцитоза на еритроцитите (макроцити, мегалоцити), пойкилоцитоза, полихромазия и хиперхромия. Еритро- и нормобласти в периферна кръв - до 200-350 на 100 левкоцити. Често се отбелязва левкопения, но може да има умерено повишаване на левкоцитите до 20-30 g / l. С напредването на заболяването се появяват бластни форми - монобласти. Лимфаденопатия не се наблюдава, черният дроб и далакът могат да бъдат увеличени или да останат нормални. Заболяването продължава по-дълго от миелоидната форма, в някои случаи има подостър ход на еритромиелоза (до две години без лечение).

Продължителността на непрекъснатата поддържаща терапия трябва да бъде най-малко 3 години. За ранно откриване на рецидив е необходимо да се извърши контролни изследваниякостен мозък най-малко 1 път месечно през първата година на ремисия и 1 път на 3 месеца след година на ремисия. По време на периода на ремисия може да се проведе така наречената имунотерапия, насочена към унищожаване на останалите левкемични клетки с помощта на имунологични методи. Имунотерапията се състои от прилагане на BCG ваксина или алогенни левкемични клетки на пациенти.

Рецидивът на лимфобластна левкемия обикновено се лекува със същите комбинации от цитостатици, както по време на индукционния период.

При нелимфобластна левкемия основната задача обикновено не е да се постигне ремисия, а да се ограничи левкемичният процес и да се удължи животът на пациента. Това се дължи на факта, че нелимфобластните левкемии се характеризират с рязко инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове и следователно интензивната цитостатична терапия често е невъзможна.

За индуциране на ремисия при пациенти с нелимфобластна левкемия се използват комбинации от цитостатични лекарства; цитозин-арабинозид, дауномицин: цитозин-арабинозид, тиогуанин; цитозин-арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфамид, преднизолон. Курсът на лечение продължава 5-7 дни, последвани от 10-14 следобедна почивканеобходимо за възстановяване на нормалната хемопоеза, инхибирана от цитостатици. Поддържащата терапия се провежда със същите лекарства или техни комбинации, използвани по време на индукционния период. Почти всички пациенти с нелимфобластна левкемия развиват рецидив, което изисква промяна в комбинацията от цитостатици.

Важно място в лечението на остра левкемия заема терапията на екстрамедуларните локализации, сред които най-честата и тежка е невролевкемията (менингоенцефалитен синдром: гадене, повръщане, непоносимо главоболие; синдром на локално увреждане на субстанцията на мозъка псевдотуморни фокални симптоми; нарушение на функциите на черепните нерви; окуломоторни, слухови, лицеви и тригеминални нерви; левкемична инфилтрация на нервни корени и стволове: синдром на полирадикулоневрит). Методът на избор при невролевкемия е интралумбалното приложение на метотрексат и облъчване на главата в доза 2400 rad. При наличие на екстрамедуларни левкемични огнища (назофаринкс, тестис, медиастинални лимфни възли и др.), причиняващи компресия на органи и синдром на болка, показва локална лъчева терапия в обща доза от 500--2500 rad.

Лечение инфекциозни усложненияпровежда се с широкоспектърни антибиотици, насочени срещу най-често срещаните патогени - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Стафилококус ауреус. Прилагайте карбеницилин, гентамицин, цепорин. Антибиотичната терапия продължава най-малко 5 дни. Антибиотиците трябва да се прилагат интравенозно на всеки 4 часа.

За предотвратяване на инфекциозни усложнения, особено при пациенти с гранулоцитопения, е необходима внимателна грижа за кожата и устната лигавица, поставяне на пациенти в специални асептични отделения, чревна стерилизация с неабсорбиращи се антибиотици (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основното лечение на кръвоизлив при пациенти с остра левкемия е трансфузия на тромбоцити. В същото време на пациента се преливат 200-10 000 g / l тромбоцити 1-2 пъти седмично. При липса на тромбоцитна маса може да се прелее прясна цяла кръв за хемостатични цели или може да се използва директно преливане. В някои случаи за спиране на кървенето е показана употребата на хепарин (при наличие на интраваскуларна коагулация), епсилон-аминокапронова киселина (с повишена фибронолиза).

Съвременните програми за лечение на лимфобластна левкемия позволяват да се постигне пълна ремисия в 80-90% от случаите. Продължителността на непрекъснатите ремисии при 50% от пациентите е 5 или повече години. При останалите 50% от пациентите терапията е неефективна и се развиват рецидиви. При нелимфобластна левкемия пълна ремисия се постига при 50--60% от пациентите, но при всички пациенти се развиват рецидиви. Средната продължителност на живота на пациентите е 6 месеца. Основните причини за смъртта са инфекциозни усложнения, тежък хеморагичен синдром, невролевкемия.

Хронична миелоидна левкемия

Субстратът на хроничната миелоидна левкемия е главно зрели и зрели клетки от гранулоцитната серия (метамиелоцити, прободни и сегментирани гранулоцити). Заболяването е едно от най-честите в групата на левкемиите, среща се рядко при хора на възраст 20-60 години, при възрастни и деца и продължава с години.

Клиничната картина зависи от стадия на заболяването.

Има 3 стадия на хроничната миелоидна левкемия - начален, напреднал и терминален.

В началния етапхроничната миелоидна левкемия практически не се диагностицира или открива чрез случаен кръвен тест, тъй като през този период почти няма симптоми. Обръща се внимание на постоянната и немотивирана левкоцитоза с неутрофилен профил, изместване вляво. Слезката е увеличена, което причинява дискомфорт в левия хипохондриум, усещане за тежест, особено след хранене. Левкоцитозата се повишава до 40--70 g/l. Важен хематологичен признак е увеличаването на броя на базофилите и еозинофилите с различна зрялост. През този период не се наблюдава анемия. Отбелязва се тромбоцитоза до 600-1500 g / l. На практика този етап не може да бъде разграничен. Заболяването, като правило, се диагностицира на етапа на пълна генерализация на тумора в костния мозък, т.е. в напреднал стадий.

Разширен етапхарактеризиращ се с появата на клинични признаци на заболяването, свързано с левкемичния процес. Пациентите съобщават за умора, изпотяване, субфебрилна температура, отслабване. Има тежест и болка в лявото подребрие, особено след ходене. При обективно изследванепочти постоянен признак през този период е увеличението на далака, достигащо в някои случаи значителни размери. При палпация далакът остава безболезнен. Половината от пациентите развиват инфаркти на далака, проявяващи се с остра болка в левия хипохондриум с ирадиация в лявата страна, лявото рамо, утежнена от дълбоко вдишване.

Черният дроб също е увеличен, но размерът му е индивидуално променлив. Функционални нарушениячерен дроб са изразени слабо. Хепатитът се проявява с диспептични разстройства, жълтеница, уголемяване на черния дроб, повишена директен билирубинв кръвта. Лимфаденопатията в напреднал стадий на хронична миелоидна левкемия е рядка, хеморагичният синдром липсва.

Могат да се наблюдават нарушения на сърдечно-съдовата система(болка в сърцето, аритмия). Тези промени се дължат на интоксикация на тялото, нарастваща анемия. Анемията има нормохромен характер, често се изразява анизо- и пойкилоцитоза. Левкоцитната формула съдържа цялата гранулоцитна серия, включително миелобластите. Броят на левкоцитите достига 250-500 g/l. Продължителността на този етап без цитостатична терапия е 1,5-2,5 години. Клиничната картина се променя значително по време на лечението. Здравословното състояние на пациентите остава задоволително дълго време, работоспособността се поддържа, броят на левкоцитите е 10-20 g / l, няма прогресивно увеличение на далака. Разширеният стадий при пациенти, приемащи цитостатици, продължава 4-5 години, а понякога и повече.

В терминален стадийпразнува рязко влошаванеобщо състояние, повишено изпотяване, постоянна немотивирана треска. Има силни болки в костите и ставите. Важен признак е появата на рефрактерност към провежданата терапия. Значително увеличен далак. Анемията и тромбоцитопенията се увеличават. При умерено увеличение на броя на левкоцитите, формулата се подмладява чрез увеличаване на процента незрели клетки (промиелоцити, миелобласти и недиференцирани).

Хеморагичният синдром, който липсва в напреднал стадий, почти винаги се появява в терминалния период. Туморен процесв терминалния стадий започва да се разпространява извън костния мозък: възниква левкемична инфилтрация на нервните корени, причиняваща радикуларна болка, образуват се подкожни левкемични инфилтрати (левкемиди), наблюдава се растеж на саркома в лимфните възли. Левкемичната инфилтрация върху лигавиците допринася за развитието на кръвоизливи в тях, последвани от некроза. В терминалния стадий пациентите са склонни към развитие на инфекциозни усложнения, които често са причина за смърт.

Диференциалната диагноза на хроничната миелоидна левкемия трябва да се извършва предимно с левкемоидни реакции от миелоиден тип (в резултат на реакцията на организма към инфекция, интоксикация и др.). Бластната криза на хроничната миелоидна левкемия може да даде картина, наподобяваща остра левкемия. В този случай анамнестичните данни, изразената спленомегалия и наличието на филаделфийска хромозома в костния мозък свидетелстват в полза на хронична миелоидна левкемия.

Лечението на хронична миелоидна левкемия в напреднал и терминален стадий има свои собствени различия.

В напреднал стадий терапията е насочена към намаляване на теглото туморни клеткии има за цел да запази соматичната компенсация на пациентите възможно най-дълго и да отложи настъпването на бластна криза. Основните лекарства, използвани при лечението на хронична миелогенна левкемия: миелозан (милеран, бусулфан), миелобромол (дибромоманитол), хексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лъчева терапия 1500-2000 пъти.

На пациента се препоръчва да се премахнат претоварванията, да остане на открито колкото е възможно повече, да се откаже от пушенето и алкохола. Препоръчват се месни продукти, зеленчуци, плодове. Престоят (слънчеви бани) на слънце е изключен. Термичните, физио- и електропроцедурите са противопоказани. При намаляване на червените кръвни показатели се предписват хемостимулин, фероплекс. Курсове на витаминотерапия B1, B2, B6, C, PP.

Противопоказания за облъчване са бластна криза, тежка анемия, тромбоцитопения.

При достигане терапевтичен ефектпреминете към поддържащи дози. Рентгеновата терапия и цитостатиците трябва да се използват на фона на седмично кръвопреливане на 250 ml едногрупова кръв и съответните Rh принадлежности.

Лечението в терминалния стадий на хронична миелоидна левкемия при наличие на бластни клетки в периферната кръв се извършва съгласно схемите на остра миелоидна левкемия. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, комбинация от винкристин с преднизолон, цитозар с рубомицин. Терапията е насочена към удължаване на живота на пациента, тъй като е трудно да се постигне ремисия в този период.

Прогнозата на това заболяване е неблагоприятна. Средната продължителност на живота е 4,5 години, при някои пациенти е 10-15 години.

Доброкачествена сублевкемична миелоза

Доброкачествената сублевкемична миелоза е независима нозологична форма сред туморите. хемопоетична система. Субстратът на тумора се състои от зрели клетки на един, два или трите кълна на костния мозък - гранулоцити, тромбоцити, по-рядко еритроцити. В костния мозък се развива хиперплазия на миелоидната тъкан (миелоза), съединителната тъкан(миелофиброза), има неоплазма от патологична остеоидна тъкан (остеомиелосклероза). Растеж в костния мозък фиброзна тъкане реактивен. Постепенно развитието на миелофиброза води в крайните стадии на заболяването до заместване на целия костен мозък с белег на съединителната тъкан.

Диагностицира се предимно в напреднала възраст. В продължение на няколко години пациентите нямат никакви оплаквания. С напредване на заболяването се появяват слабост, умора, изпотяване, дискомфорт и тежест в корема, особено след хранене. Има зачервяване на лицето, сърбеж, тежест в главата. Основният ранен симптом е уголемяване на далака, уголемяването на черния дроб обикновено не е толкова изразено. Хепатоспленомегалията може да доведе до портална хипертония. Чест симптом на заболяването са болките в костите, които се наблюдават във всички стадии на заболяването, а понякога за дълго време са единствената му проява. Въпреки високото съдържание на тромбоцити в кръвта, се наблюдава хеморагичен синдром, който се обяснява с малоценността на тромбоцитите, както и с нарушение на коагулационните фактори на кръвта.

В терминалния стадий на заболяването се наблюдава треска, изтощение, увеличаване на анемията, изразен хеморагичен синдром и растеж на саркома в тъканите.

Промените в кръвта при пациенти с доброкачествена сублевкемична миелоза наподобяват картината на "сублекемична" хронична миелоидна левкемия. Левкоцитозата не достига високи стойности и рядко надвишава 50 g / l. Във формулата на кръвта - изместване вляво към метамиелоцити и миелоцити, увеличаване на броя на базофилите. Хипертромбоцитозата може да достигне 1000 g/l или повече. В началото на заболяването може да има увеличение на броя на червените кръвни клетки, което по-късно се нормализира. Протичането на заболяването може да бъде усложнено от хемолитична анемия с автоимунен произход. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на гранулоцитни, тромбоцитни и еритроидни кълнове заедно с фиброза и остеомиелосклероза. В терминалния стадий може да има увеличение на бластните клетки - бластна криза, която за разлика от хроничната миелоидна левкемия е рядка.

При малки промени в кръвта, бавен растеж на далака и черния дроб, активно лечение не се провежда. Показания за цитостатична терапия са: 1) значително увеличение на броя на тромбоцитите, левкоцитите или еритроцитите в кръвта, особено с развитието на съответните клинични прояви (хеморагии, тромбоза); 2) преобладаването на клетъчната хиперплазия в костния мозък над процесите на фиброза; 3) хиперспленизъм.

При доброкачествена сублевкемична миелоза се използват миелозан 2 mg дневно или през ден, миелобромол 250 mg 2-3 пъти седмично, имифос 50 mg през ден. Курсът на лечение се провежда в продължение на 2-3 седмици под контрола на кръвната картина.

Глюкокортикоидните хормони се предписват за недостатъчност на хемопоезата, автоимунни хемолитични кризи, хиперспленизъм.

При значителна спленомегалия може да се приложи облъчване на далака в дози от 400-600 rad. За лечение на анемичен синдром се използват анаболни хормони, трансфузии на червени кръвни клетки. Физио-, електро-, топлинни процедури са противопоказани за пациентите. Прогнозата като цяло е относително благоприятна, пациентите могат да живеят дълги годинии десетилетия да бъде в състояние на компенсация.

еритремия

Еритремия (болест на Wakez) истинска полицитемия) - хронична левкемия, принадлежи към групата на доброкачествените тумори на кръвоносната система. Наблюдава се туморна пролиферация на всички хематопоетични зародиши, особено еритроидния зародиш, което е придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки (в някои случаи левкоцити и тромбоцити), масата на хемоглобина и вискозитета на циркулиращата кръв и увеличаване на коагулация на кръвта. Увеличаването на масата на еритроцитите в кръвния поток и съдовите депа определя характеристиките на клиничните симптоми, хода и усложненията на заболяването.

Еритремията се среща предимно при възрастни хора. Има 3 етапа на протичане на заболяването: начален, разгърнат (еритремичен) и терминален.

В началния стадий пациентите обикновено се оплакват от тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, умора, намалена умствена работа, изтръпване на крайниците, нарушение на съня. Външни характерни признаци може да липсват.

Разширеният стадий се характеризира с по-ярки клинични симптоми. Най-честите и отличителен белегса главоболие, което понякога има характер на мъчителна мигрена със зрителни увреждания.

Много пациенти се оплакват от болка в областта на сърцето, понякога като ангина пекторис, болка в костите, в епигастралната област, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Често срещан симптом на еритремия е сърбежът. Може да има пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.

При преглед привлича внимание типичният червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Поради честите тромбози на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на краката, понякога - трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб, синини по кожата. При 80% от пациентите се наблюдава увеличение на далака: в напреднал стадий той е умерено увеличен, в терминалния стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Черният дроб обикновено е увеличен. Често при пациенти с еритремия се наблюдава повишаване на кръвно налягане. Хипертонията при еритремия се характеризира с по-изразени церебрални симптоми. В резултат на нарушение на трофизма на лигавицата и съдова тромбоза могат да се появят язви на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и на съдовете на долните крайници. Заедно с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.

В терминалния стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - цироза на черния дроб, коронарна тромбоза, огнище на размекване в мозъка поради тромбоза на мозъчните съдове и кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемия и остра левкемия.

В периферната кръв в началния стадий на заболяването може да се наблюдава само умерена еритроцитоза. Характерен хематологичен признак на напреднал стадий на еритремия е увеличаването на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта (панцитоза). Най-типично за еритремията е повишаването на броя на еритроцитите до 6-7 g/l и хемоглобина до 180-220 g/l. Паралелно с повишаването на еритроцитите и хемоглобина се отбелязва повишаване на хематокрита.

Увеличаването на плътната част на кръвта и нейния вискозитет води до рязък спад ESR до пълното отсъствие на утаяване на еритроцитите. Броят на левкоцитите леко се повишава - до 15-18 g/l. Формулата разкрива неутрофилия с пробождане, по-рядко се появяват метамиелоцити и миелоцити. Броят на тромбоцитите се повишава до 1000 g/l.

Постоянно се установява албуминурия, понякога хематурия. В терминалния стадий кръвната картина зависи от изхода на еритремията. По време на прехода към миелофиброза или миелоидна левкемия, броят на левкоцитите се увеличава, измества се наляво, появяват се нормоцити, броят на еритроцитите намалява. В случай на остра левкемия в кръвта се откриват бластни клетки, постоянно се срещат анемия и тромбоцитопения.

В костния мозък на пациенти с напреднал стадий на еритремия типичен признак е хиперплазия на всичките 3 кълна (панмиелоза) с тежка мегакариоцитоза. В терминалния стадий се наблюдава миелофиброза с персистираща мегакариоцитоза. Основните трудности са в диференциалната диагноза на еритремия с вторична симптоматична еритроцитоза. Има абсолютна и относителна еритроцитоза. Характеризират се абсолютни еритроцитози повишена активностеритропоеза и увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки. При относителна еритроцитоза се наблюдава намаляване на плазмения обем и относително преобладаване на еритроцитите на единица обем кръв. Масата на циркулиращите еритроцити с относителна еритроцитоза не се променя.

Абсолютна еритроцитоза възниква при хипоксични състояния (белодробни заболявания, рожденни дефектисърце, височинна болест), тумори (хипернефрома, надбъбречни тумори, хепатом), някои бъбречни заболявания (поликистоза, хидронефроза).

Относителната еритроцитоза се среща главно при патологични състояния, свързани с повишена загуба на течности (продължително повръщане, диария, изгаряния, прекомерно изпотяване).

В началните стадии на заболяването, протичащи без изразена панцитоза, е показано кръвопускане на 300-600 ml 1-3 пъти месечно.
Ефектът от кървене е нестабилен. При системно кръвопускане може да се развие дефицит на желязо. В напреднал стадий на еритремия при наличие на панцитоза, развитие на тромботични усложнения е показана цитостатична терапия. Най-ефективното цитостатично лекарство при лечението на еритремия е имифос. Лекарството се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 50 mg дневно през първите 3 дни, а след това през ден. За курса на лечение - 400-600 mg. Ефектът на имифос се определя след 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на нивото на костния мозък. В някои случаи се развива анемия, която обикновено постепенно изчезва от само себе си. При предозиране на имифос може да възникне хемопоетична хипоплазия, за лечение на която се използват преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, както и кръвопреливания. Средната продължителност на ремисия е 2 години, поддържаща терапия не се изисква. При рецидив на заболяването чувствителността към имифос продължава. При нарастваща левкоцитоза, бърз растеж на далака, миелобромолът се предписва в доза от 250 mg за 15-20 дни. По-малко ефективен при лечението на еритремия миелозан. Като симптоматично лечение на еритремия се използват антикоагуланти. антихипертензивни лекарства, аспирин.

Прогнозата е относително благоприятна. Общата продължителност на заболяването в повечето случаи е 10-15 години, а при някои пациенти достига до 20 години. Значително влошаване на прогнозата съдови усложнения, което може да причини смърт, както и трансформация на заболяването в миелофиброза или остра левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е доброкачествено туморно заболяване на лимфоидната (имунокомпетентна) тъкан, което, за разлика от другите форми на левкемия, не показва туморна прогресия по време на хода на заболяването. Основният морфологичен субстрат на тумора са зрелите лимфоцити, които пролиферират и се натрупват в увеличен брой в лимфните възли, далака, черния дроб и костния мозък. Сред всички левкемии хроничната лимфоцитна левкемия заема специално място. Въпреки морфологичната зрялост на лимфоцитите, те са функционално по-ниски, което се изразява в намаляване на имуноглобулините. Поражението на имунокомпетентната система определя склонността на пациентите към инфекции и развитието автоимунна анемия, тромбоцитопения, по-рядко - гранулоцитопения. Заболяването се среща предимно при възрастни хора, по-често при мъже, често се среща при кръвни роднини.

Заболяването започва постепенно без изразени клинични симптоми. Често диагнозата се поставя за първи път с произволен кръвен тест, се установява увеличение на броя на левкоцитите, наличието на лимфоцитоза. Постепенно се появява слабост умора, изпотяване, загуба на тегло. Има увеличение на периферните лимфни възли, главно в шийните, аксиларните и области на слабините. Впоследствие се засягат медиастиналните и ретроперитонеалните лимфни възли. При палпация се определят периферни лимфни възлимека или тестообразна консистенция, неслепени един с друг и с кожата, безболезнени. Слезката е значително увеличена, плътна, неболезнена. Най-често се увеличава черният дроб. От страна на стомашно-чревния тракт се отбелязва диария.

Няма хеморагичен синдром в типична неусложнена форма. Кожните лезии са много по-чести, отколкото при други форми на левкемия. Кожни промениможе да бъде специфичен или неспецифичен. Неспецифичните включват екзема, еритродермия, псориатични обриви, пемфигус.

Специфични са левкемичната инфилтрация на папиларната и субпапиларната дерма. Кожната инфилтрация може да бъде фокална или генерализирана.

Един от клинични характеристики хронична лимфоцитна левкемияе намалената устойчивост на пациентите към бактериални инфекции. Сред най-честите инфекциозни усложнения са пневмония, инфекции на пикочните пътища, тонзилит, абсцеси, септични състояния.

Тежко усложнение на заболяването са автоимунните процеси, свързани с появата на антитела срещу антигени на собствените кръвни клетки. Най-честата е автоимунната хемолитична анемия.

Клинично този процес се проявява с влошаване на общото състояние, повишаване на телесната температура, поява на лека жълтеница и намаляване на хемоглобина. Може да се наблюдава автоимунна тромбоцитопения, придружена от хеморагичен синдром. По-рядко се среща автоимунен лизис на левкоцити.

Хроничната лимфоцитна левкемия може да се трансформира в хематосаркома - постепенната трансформация на увеличените лимфни възли в плътен тумор, силна болка, рязко влошаване на общото състояние.

Има няколко форми на хронична лимфоцитна левкемия:

1) типична доброкачествена форма на заболяването с генерализирано увеличение на лимфните възли, умерена хепатоспленомегалия, левкемична кръвна картина, липса на анемия, редки инфекциозни и автоимунни заболявания. Тази форма се среща най-често и се характеризира с дълъг и благоприятен курс;

2) злокачествен вариант, който се различава тежко протичане, наличие на плътни лимфни възли, които образуват конгломерати, висока левкоцитоза, инхибиране на нормалната хематопоеза, чести инфекциозни усложнения;

3) спленомегална форма, често протичаща без периферни лимфаденопатии, често с увеличаване на коремните лимфни възли. Броят на левкоцитите е в рамките на нормата или леко намален. Характерна е бързо нарастващата анемия;

4) форма на костен мозък с изолирана лезия на костния мозък, левкемична кръвна картина и липса на увеличени лимфни възли и далак. Често се развива анемия, тромбоцитопения с хеморагичен синдром;

5) кожната форма (синдром на Cesari) протича с преобладаваща левкемична инфилтрация на кожата;

6) форми с изолирано увеличение на отделни групи лимфни възли и наличие на подходящи клинични симптоми.

Промените в периферната кръв се характеризират с висока левкоцитоза до 20-50 и 100 g/l. Понякога броят на левкоцитите е леко увеличен. Лимфоцитите съставляват 60-90% от всички профилирани елементи. По-голямата част са зрели лимфоцити, 5--10% са пролимфоцити. Характерно за хроничната лимфоцитна левкемия е наличието на голям брой разрушени ядра на лимфоцити с остатъци от ядро ​​- "сянка" на Botkin-Gumprecht.

В случай на трансформация на хронична лимфоцитна левкемия в хемосаркома, лимфоцитозата се заменя с неутрофилия.

В миелограмата на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия се открива рязко увеличение на процента на зрели лимфоцити до пълна метаплазия на костния мозък от лимфоцити.

В кръвния серум се наблюдава намаляване на съдържанието на гама-глобулини.

При хронична лимфоцитна левкемия се провежда цитостатична и лъчева терапия за намаляване на масата на левкемичните клетки. Симптоматично лечение, насочен към борба с инфекциозни и автоимунни усложнения, включва антибиотици, гама глобулин, антибактериални имунни серуми, стероидни лекарства, анаболни хормони, кръвопреливания, спленектомия.

Ако се чувствате зле с доброкачествена форма, се препоръчва курс на витаминна терапия: B6, B12, аскорбинова киселина.

При прогресивно увеличаване на броя на левкоцитите и размера на лимфните възли се предписва първична въздържаща терапия с най-удобния цитостатик хлорбутин (левкеран) в таблетки от 2-5 mg 1-3 пъти на ден.

Когато се появят признаци на декомпенсация на процеса, циклофосфамидът (ендоксан) е най-ефективен интравенозно или интрамускулно със скорост от 200 mg на ден за курс на лечение от 6-8 g.

При ниска ефективност на полихимиотерапевтичните програми се използва лъчева терапия в областта на увеличените лимфни възли и далака, общата доза е 3000 rad.

В повечето случаи лечението на хронична лимфоцитна левкемия се извършва амбулаторно през целия период на заболяването, с изключение на инфекциозни и автоимунни усложнения, които изискват болнично лечение.

Продължителността на живота на пациентите с доброкачествена форма е средно 5-9 години. Някои пациенти живеят 25-30 години или повече.

На всички пациенти с левкемия се препоръчва рационален режим на труд и почивка, хранене с високо съдържание на животински протеини (до 120 g), витамини и ограничаване на мазнините (до 40 g). Диетата трябва да включва пресни зеленчуци, плодове, горски плодове, пресни билки.

Почти всички левкемии са придружени от анемия, затова се препоръчва билкова медицина, богата на желязо и аскорбинова киселина.

Използвайте запарка от диви шипки и диви ягоди по 1/4-1/2 чаша 2 пъти на ден. Отвара от листата на горска ягода се приема по 1 чаша на ден.

Препоръчва се зеленика розова, билката съдържа над 60 алкалоида. Най-голям интерес представляват винбластин, винкристин, леврозин, розидин. Винбластин (Розевин) е ефективно лекарствоза поддържане на ремисии, причинени от химиотерапевтични средства. Понася се добре от пациентите при продължителна (2-3 години) поддържаща терапия.

Винбластинът има някои предимства пред другите цитостатици: има повече бързо действие(това е особено забележимо при висока левкоцитоза при пациенти с левкемия), няма изразен инхибиторен ефект върху еритропоезата и тромбоцитопоезата. Това позволява понякога да се използва дори при лека анемия и тромбоцитопения. Характерно е, че инхибирането на левкопоезата, причинено от винбластин, най-често е обратимо и с подходящо намаляване на дозата може да бъде възстановено в рамките на една седмица.

Rosevin се използва за генерализирани форми на лимфогрануломатоза, лимфо- и ретикулосаркома, хронична миелоза, особено с резистентност към други химиотерапевтични лекарства и лъчева терапия. Въведете интравенозно 1 път седмично в доза от 0,025--0,1 mg / kg.

използване витаминен чай: плодове от офика - 25 г; шипки - 25 гр. Приемайте по 1 чаша на ден. Настойка от шипки - 25 г, плодове от касис - 25 г. Приемайте по 1/2 чаша 3-4 пъти на ден.

Кайсиевите плодове съдържат голямо количество аскорбинова киселина, витамини В, Р, провитамин А. Плодовете съдържат желязо, сребро и др. 100 г кайсия влияят върху кръвотворния процес по същия начин, както 40 мг желязо или 250 мг пресни. черен дроб, което определя лечебна стойносттези плодове за хора, страдащи от анемия.

Американско авокадо, плодовете се използват в свежии подложени на различни обработки. От плодовете се приготвят салати, подправки, използват се като масло за сандвичи. Приема се за лечение и профилактика на анемия.

Обикновена череша, използвана в сурова, сушена и консервирана форма (конфитюр, компоти). Черешата подобрява апетита, препоръчва се като тонизиращо средство при анемия. Консумирайте под формата на сироп, тинктура, ликьор, вино, плодова вода.

Цвекло, варено различни ястия, използвайте го в сушен, осолен, маринован и консервиран вид. Комбинацията от голямо количество витамини с желязо има стимулиращ ефект върху хемопоезата.

Касис, основното предимство на плода е ниското съдържание на ензими, които разрушават аскорбинова киселинаследователно те служат като ценен източник на витамини. Препоръчва се при хипохромна анемия.

Сладките череши, плодовете могат да бъдат замразени и изсушени, от него се приготвят компоти, консерви, конфитюри. Ефективен при хипохромна анемия.

Черницата се консумира под формата на сиропи, компоти, десерти и ликьори. Използва се при хипохромна анемия.

Градинският спанак, листата съдържат протеини, захари, аскорбинова киселина, витамини В1, В2, Р, К, Е, D2, фолиева киселина, каротин, минерални соли (желязо, магнезий, калий, фосфор, натрий, калций, йод). Листата се използват за храна, от която се приготвят салати, картофено пюре, сосове и други ястия. Листата от спанак са особено полезни за пациенти с хипохромна анемия.

В диетата на пациенти с анемия включват зеленчуци, горски плодове и плодове като носители на "фактори" на хемопоезата. Желязото и неговите соли съдържат картофи, тиква, швед, лук, чесън, маруля, копър, елда, цариградско грозде, ягоди, грозде.

Картофи, бяло зеле, патладжан, тиквички, пъпеш, тиква, лук, чесън, шипка, морски зърнастец, къпина, ягода, калина, червена боровинка, глог, цариградско грозде, лимон, портокал, кайсия, череша, круша, аскорбинова киселина и витамини от група В съдържат царевица и др.

Можете да използвате различни лечебни растениявключително следното:

1. Съберете цветовете на зърнастец и пригответе запарка: 1 чаша на 1 литър вряща вода. Пийте без ограничение.

2. Пригответе колекцията: петниста орхидея, двулистна любов, лечебна сладка детелина, сеитба на зърнастец - всичко 4 супени лъжици. л., нощна нощница, полски хвощ - 2 супени лъжици. л. За 2 литра вряща вода вземете 6 супени лъжици. л. събиране, вземете първата порция от 200 g сутрин, а след това 100 g 6 пъти на ден.

3. Сбор: лечебна сладка детелина, полски хвощ, коприва - всичко по 3 с.л. л. За 1 литър вряла вода вземете 4-5 с.л. л. колекция. Приемайте по 100 г 4 пъти на ден.

4. Пийте сок от корени на слез, а децата - сок от плодове на слез.

Остра левкемия (остра левкемия) е сравнително рядък вариант на левкемичния процес с растеж на недиференцирани майчини клетки вместо нормално зреещи гранулирани левкоцити, еритроцити и тромбоцити; клинично се проявява с некроза и септични усложнения поради загуба на фагоцитната функция на левкоцитите, тежка неконтролируемо прогресираща анемия, тежка хеморагична диатеза, неизбежно водеща до смърт. По своето бързо протичане острите левкемии са клинично подобни на ракови заболявания и саркоми от слабо диференцирани клетки при млади хора.

При развитието на остра левкемия не може да не се види крайната дезорганизация на функциите, които регулират нормално тялохематопоезата, както и дейността на редица други системи (поражение васкулатура, кожа, лигавици, нервна система при остра левкемия). В повечето случаи острите левкемии са остри миелобластни форми.

Епидемиология на остра кръвна левкемия

Заболеваемостта от остра левкемия е 4-7 случая на 100 000 души население годишно. Увеличаване на заболеваемостта се наблюдава след 40 години с пик 60-65 години. При деца (пик 10 години) 80-90% от острите левкемии са лимфоидни.

Причини за остра кръвна левкемия

допринасят за развитието на болестта вирусни инфекции, йонизиращо лъчение. Острата левкемия може да се развие под въздействието на химически мутанти. Тези вещества включват бензол, цитостатици, имуносупресори, хлорамфеникол и др.

Под влиянието вредни факторинастъпват промени в структурата на хемопоетичните клетки. Клетката мутира и след това започва развитието на вече променената клетка, последвано от нейното клониране първо в костния мозък, след това в кръвта.

Увеличаването на броя на променените левкоцити в кръвта е придружено от освобождаването им от костния мозък и след това тяхното утаяване в различни телаи телесни системи, последвани от дистрофични променив тях.

Диференциацията на нормалните клетки е нарушена, това е придружено от инхибиране на хемопоезата.

Причината за остра левкемия в повечето случаи не може да бъде установена. Следните са някои от вродените и придобитите заболявания, които допринасят за развитието на левкемия:

• Синдром на Даун;
• анемия на Фанкони;
• Синдром на Блум;
• Синдром на Клайнфелтер;
• неврофиброматоза;
• атаксия-телеангиектазия.

При еднояйчните близнаци рискът от остра левкемия е 3-5 пъти по-висок, отколкото в общата популация.

до левкемични фактори външна средавключват йонизиращо лъчение, включително излагане на пренатален период, различни химически канцерогени, особено производни на бензен, тютюнопушене (2 пъти повишен риск), лекарства за химиотерапия и различни инфекциозни агенти. Очевидно, поне в някои случаи при децата, генетично предразположение се появява в пренаталния период. В бъдеще, след раждането, под влияние на първите инфекции могат да възникнат и други генетични мутации, които в крайна сметка стават причина за развитието на остра лимфобластна левкемия при деца.

Острата левкемия се развива в резултат на злокачествена трансформация на хематопоетични стволови клетки или ранни прогениторни клетки. Левкемичните прогениторни клетки пролиферират без да се подлагат на по-нататъшна диференциация, което води до натрупване на енергийни клетки в костния мозък и инхибиране на хематопоезата на костния мозък.

Острата левкемия се причинява от хромозомни мутации. Те възникват под въздействието на йонизиращо лъчение, което показва 30-50 пъти увеличение на заболеваемостта в Хирошима и Нагасаки. Лъчевата терапия увеличава риска от заболяване. Цигарен димпричинява най-малко 20% от острите левкемии. Имат канцерогенни ефекти химични съединения(бензен, цитостатици). При пациенти с генетични заболяваниялевкемиите са по-чести. Има доказателства, че вирусите могат да се интегрират в човешкия геном, увеличавайки риска от развитие на тумори. По-специално, човешкият Т-лимфотропен ретровирус причинява Т-клетъчен лимфом при възрастни.

Патологични променизасягат предимно лимфните възли, лимфната тъкан на фаринкса и сливиците, костния мозък.

Лимфните възли имат характер на метаплазия, обикновено миелобластна тъкан. В сливиците преобладават некротичните изменения. Костният мозък е червен, състои се главно от миелобласти или хемоцитобласти, по-рядко от други форми. Нормобластите и мегакариоцитите се откриват трудно.

Патогенезата се състои в по-бърз растеж на клонинг на патологични бластни клетки, които изместват клетките на нормалната хематопоеза. Левкемичните клетки могат да се развият върху всяка начална фазахематопоеза.

Симптоми и признаци на остра левкемия, остра левкемия

Острата левкемия се характеризира със следните синдроми:

• интоксикация;
• анемичен;
• хеморагичен (екхимоза, петехии, кървене);
• хиперпластични (осалгия, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, инфилтрация на венците, невролевкемия);
• инфекциозни усложнения (местни и генерализирани инфекции).

Острата промиелоцитна левкемия е по-агресивна и се характеризира с фулминантно протичане. При 90% от пациентите с остър промиелоцитен синдром се развива DIC.

Острата левкемия се проявява с признаци на нарушена хематопоеза в костния мозък.

• анемия
• Тробоцитопения и свързано кървене.
• Инфекции (главно бактериални и гъбични).

Може също да има признаци на екстрамедуларна левкемична инфилтрация, по-често възникваща при остра лимфобластна левкемия и моноцитната форма на остра лиелоидна левкемия.

• Хепатоспленомегалия.
• Лимфаденопатия.
• Левкемичен менингит.
• Левкемична инфилтрация на тестисите.
• Кожни възли.

Острата промиелоцитна левкемия се проявява с кървене, свързано с първична фибринолиза и дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).

Боледуват хора на всяка възраст, често млади.

Лекарят вижда пред себе си тежък пациент в състояние на прострация, оплакващ се от слабост, задух, главоболие, шум в ушите, локални явления в устата, фаринкса, остро развити заедно с внезапна треска и втрисане, нощно изпотяване, повръщане, диария. Пациентите учудват с изключителна бледност, развиваща се от първите дни на заболяването; големи кръвоизливи по кожата на мястото на инжектиране на костен натиск и др.

Подуване и хиперемия на лигавицата на устата и назофаринкса, улцерозен некротичен стоматит, понякога естеството на нома, със слюноотделяне, вонящ дъх, улцерозен некротичен процес в сливиците, разпространяващ се в дъгите, задната стена на фаринкса, ларинкса и водещи до перфорация на небето и т.н. и т.н., подуване на шията с подуване на липатичните възли на предния цервикален триъгълник.

По-рядко некрозата засяга вулвата и различни други органи. Има епистаксис, кърваво повръщане поради колапса на левкемичния инфилтрат на стомашната стена, тромбопения, увреждане на съдовата стена - улцерозно-некротична форма на остра левкемия, често погрешна за дифтерия или скорбут.

В други случаи некрозата не се развива. Анемия, треска, липса на въздух при говорене и най-малките движения излизат на преден план, остър шум в главата и ушите, подпухнало лице, тахикардия, втрисане с необичайно повишаване на температурата, кръвоизливи в дъното на окото, в мозъка - анемично-септична форма на остра левкемия, смесваща се с първични заболяваниячервена кръв или със сепсис като основно заболяване.

Увеличаването на лимфните възли и далака при остра левкемия не достига значителна степен и често се установява за първи път само при системно изследване на пациента; гръдна кост, ребра, чувствителни на натиск поради левкемични образувания. На лицето обичайни знацитежка анемия - танцуване на артериите, шум от горната част на врата, систоличен шум на сърцето.

Промени в кръвтане се ограничава до левкоцитите. Те постоянно откриват тежка анемия, прогресираща всеки ден с цветен индекс около единица и със спад на хемоглобина до 20%, а червените кръвни клетки до 1 000 000. Пластинките рязко намаляват на брой или напълно изчезват.

Липсват ядрени еритроцити, ретикулоцитите са по-малко от нормалното, въпреки тежката анемия, анизоцитозата и пойкилоцитозата не се изразяват. По този начин червената кръв е неразличима от апластична анемия-алевкия. Броят на белите кръвни клетки може да бъде нормален и дори нисък (поради което заболяването често не се разпознава правилно) или повишен до 40 000-50 000, рядко по-значително. Характерно е, че до 95-98% от всички левкоцити са недиференцирани клетки: миелобластите обикновено са малки, рядко средни и големи (остра миелобластна левкемия); очевидно може да има и остри лимфобластични форми или основният представител е още по-малко диференцирана клетка от хемоцитобластен характер (остра хемоцитобластоза).

Няма разлика между тези форми. практическа стойностс оглед на също толкова безнадеждна прогноза; в същото време често е трудно дори за опитен хематолог (Миелобластите се характеризират с базофилна протоплазма и фино мрежесто ядро ​​с 4-5 ясно прозрачни нуклеоли.). Патологът, формулиращ окончателна диагноза, често се основава само на съвкупността от всички промени в органите при аутопсия. Острата левкемия се характеризира с празнина (т.нар. hiatus leucaemicus-левкемична празнина.) между умиращите, непопълващи се зрели форми на неутрофили и други левкоцити и майчините форми, неспособни на по-нататъшна диференциация, липсата на междинни форми, т. типичен за хронична миелоидна левкемия.

Същият механизъм обяснява и неудържимия спад в броя на еритроцитите - майчините клетки (хемоцитобласти) губят способността си да се диференцират и по посока на еритроцитите при остра левкемия, а зрелите периферни кръвни еритроцити, налични в началото на заболяването, умират при обичайното време (около 1-2 месеца). Няма възпроизвеждане и мегакариоцити - оттук и острата тромбопения, липсата на ретракция на съсирека, положителен симптом на турникет и други провокативни явления на хеморагична диатеза. Урината често съдържа червени кръвни клетки, както и протеин.

Заболяването протича на няколко етапа. На разположение начална фаза, напреднал стадий и стадий на ремисия на заболяването.

Телесната температура може да се повиши до много високи стойности, да се появят остри възпалителни промени в назофаринкса, язвен некротичен тонзилит.

В напреднал стадий всички прояви на заболяването се засилват. В кръвта броят на нормалните клонове на левкоцитите намалява, броят на мутиралите клетки се увеличава. Това е придружено от намаляване на фагоцитната активност на левкоцитите.

Лимфните възли бързо се увеличават по размер. Те стават плътни, болезнени.

В терминалния стадий общото състояние рязко се влошава.

Рязко увеличаване на анемията, намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцитите и проявите на непълноценност на съдовата стена се засилват. Има кръвоизливи, натъртвания.

Протичането на заболяването е злокачествено.

Протичането и клиничните форми на остра левкемия, остра левкемия

Остра левкемия понякога се развива през един или друг период след раждане, скарлатина, дифтерия, остри пристъпималария и др., но не може да се установи пряка връзка с някаква септична или друга инфекция. Заболяването завършва със смърт след 2-4 седмици (с улцерозно-некротична форма) или след 2 или повече месеца (с анемичен септичен вариант); възможни са известни колебания и временно спиране на прогресията на процеса и по-продължителен ход на заболяването (субакутна левкемия).

Поради беззащитността на тялото поради почти пълното изчезване на зрелите фагоцитни неутрофили, острата левкемия, подобно на агранулоцитозата и алеукията, често води до вторичен сепсис с откриване на стрептококи или други патогени в кръвта (сепсис и неутропения - сепсис, дължащ се на неутропения). Непосредствената причина за смъртта може да бъде пневмония, кръвозагуба, мозъчен кръвоизлив, ендокардит.

Своеобразен вариант на остри или подостри, обикновено миелобластни, левкемии са периостални форми с увреждане на черепа (и често изпъкналост на окото - екзофталм) и други кости с характерни зелени левкемични инфилтрати (хлорлевкемия, "зелен рак").

Прогноза на остра левкемия

Преживяемостта на пациентите, които не са лекувани, обикновено е 3-6 месеца. Прогнозата зависи и от редица фактори, като кариотип, отговор на терапията и общото състояние на пациента.

Диагностика и диференциална диагноза на остра левкемия, остра левкемия

Повечето често срещан симптомостра левкемия - панцитопения, но при малка част от пациентите броят на левкоцитите в кръвта е повишен.

Диагнозата се поставя въз основа на морфологично изследване на костния мозък. Тя ви позволява да разграничите миелоидната левкемия от лимфоидната и да прецените прогнозата на заболяването. Диагнозата остра левкемия се поставя, когато броят на енергийните клетки е повече от 20% от ядрените клетки. Левкемичната инфилтрация на мозъчната тъкан е една от проявите на остра лимфобластна левкемия, за нейната диагноза е необходимо да се изследва цереброспиналната течност.

Както бе споменато по-горе, острата левкемия често се диагностицира погрешно като скорбут, дифтерия, сепсис, малария, с които обаче има само повърхностна прилика. Агранулоцитозата се характеризира с нормален брой еритроцити и пластинки; хеморагична диатеза отсъства. При апластична анемия (алевкия) - левкопения с преобладаване на нормални лимфоцити; миелобласти и други майчини клетки не се намират в кръвта, нито се намират в костния мозък.

При инфекциозна мононуклеоза (жлезиста треска, болест на Филатов-Пфайфер) броят на левкоцитите се увеличава до 20 000-30 000 с изобилие от лимфо- и монобласти, част от атипичната (левкемоидна кръвна картина), при наличие на циклична треска, тонзилит , по-често от катарален тип или с филми, подуване на лимфните възли на шията, в по-малка степен на други места, увеличен далак. Общото състояние на пациентите страда леко; червената кръв остава нормална. Обикновено възстановяването настъпва след 2-3 седмици, въпреки че лимфните възли могат да останат увеличени с месеци. Кръвният серум аглутинира овчи еритроцити (реакция на Paul-Bunnel).

При обостряне на хронична миелоидна левкемия броят на миелобластите рядко надвишава половината от всички левкоцити; общият брой на левкоцитите често е стотици хиляди. Рязко увеличен далак и лимфни възли. Анамнезата показва продължително протичане на заболяването.

Диференциалната диагноза на остра панцитопения се извършва със заболявания като апластична анемия, Инфекциозна мононуклеоза. В някои случаи големият брой бласти може да бъде проява на левкемоидна реакция към инфекциозно заболяване (напр. туберкулоза).

Хистохимичните изследвания, цитогенетиката, имунофенотипизирането и молекулярно-биологичните изследвания правят възможно разграничаването на енергийните клетки при ALL, AML и други заболявания. За точно определениевариант на остра левкемия, което е изключително важно при избора на тактика на лечение, е необходимо да се определят В-клетъчни, Т-клетъчни и миелоидни антигени, както и поточна цитометрия.

При пациенти със симптоми от ЦНС се извършва КТ на главата. Рентгенографията се извършва за установяване наличието на туморна формация в медиастинума, особено преди анестезия. CT, MRI или ултразвук могат да диагностицират спленомегалия.

Диференциална диагноза

Разграничете острата левкемия от левкемоидните реакции инфекциозни заболяваниякато моноцитоза при туберкулоза.

А също така заболяването трябва да се разграничава от лимфоми, хронична левкемия с бластна криза, мултиплен миелом.

Лечение на остра левкемия, остра левкемия

• химиотерапия,
• Поддържаща грижа.

Целта на лечението е пълна ремисия, вкл. разрешаване на клиничните симптоми, възстановяване на нормалните нива на кръвните клетки и нормалната хемопоеза с нивото на енергийните клетки в костния мозък<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

От цитостатиците се използват меркаптопурин, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, цитозин-арабинозид, рубомицин, краснитин (L-аспараза).

Поддържаща грижа. Поддържащите грижи за остра левкемия са подобни и могат да включват:

• кръвопреливане;
• антибиотици и противогъбични средства;
• хидратация и алкализиране на урината;
• психологическа подкрепа;

Трансфузии на тромбоцити, еритроцити и гранулоцити се извършват по показания съответно при пациенти с кървене, анемия и неутропения. Профилактичната тромбоцитна трансфузия се извършва на нивото на тромбоцитите в периферната кръв<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Често са необходими антибиотици, тъй като пациентите развиват неутропения и имуносупресия, което може да доведе до бързи инфекции. След извършване на необходимите изследвания и посявки при пациенти с температура и нива на неутрофилите<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Хидратацията (2-кратно увеличение на дневния прием на течности), алкализиране на урината и проследяване на електролитите могат да предотвратят развитието на хиперурикемия, хиперфосфатемия, хипокалциемия и хиперкалиемия (туморален синдром), които се причиняват от бързото лизиране на туморни клетки по време на индукционната терапия (особено във ВСИЧКИ). Предотвратяването на хиперурикемия се извършва чрез назначаване на алопуринол или расбуриказа (рекомбинантна уратоксидаза) преди започване на химиотерапия.

Лечението до последните години не направи възможно значително облекчаване на хода на заболяването. Рентгеновата терапия влошава хода на заболяването, поради което е противопоказана.

Лечението на остра левкемия с пеницилин, предложено през последните години в комбинация с трансфузия на еритроцитна маса (Крюков, Владос), има благоприятен ефект върху индивидуалните прояви на заболяването, като често премахва треската, насърчава заздравяването на некротично-язвени лезии и подобрява състав на червената кръв и причинява временно спиране при някои пациенти (ремисия) на заболяването. Препоръчва се и кръвопреливане. Ремисия е постигната и от употребата на 4-аминоптероилглутаминова киселина, която е биологичен антагонист на фолиевата киселина; на тази основа изглежда необходимо да се ограничи употребата на други хемопоетични стимуланти, които ускоряват възпроизводството на слабо диференцирани кръвни клетки. Необходими са внимателни грижи за пациента, добро хранене, симптоматично лечение и средства, които успокояват нервната система.

В случай на обостряне на остра левкемия, поддържащата терапия се прекъсва и се заменя с лечение.

Остра лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия е най-често срещаният тип левкемия при деца. Той представлява 23% от злокачествените новообразувания, диагностицирани при деца под 15-годишна възраст.

Лечение на остра лимфобластна левкемия

Важно е пациентите с остра лимфобластна левкемия да се лекуват в специализирани центрове. Все повече се разбира, че лечението на подрастващите с левкемия е по-ефективно, ако са сред връстниците си, което им служи като допълнителна подкрепа.

Лечението на деца с левкемия в момента се извършва според рисковата група, този подход все повече се използва при лечението на възрастни. Прогностично значимите клинични и лабораторни признаци при деца включват следното.

• Възраст, на която е диагностицирана левкемия. При деца на възраст под 1 година прогнозата е неблагоприятна, при деца от 1 до 9 години прогнозата е по-добра, отколкото при юноши на възраст 10-18 години.
• Броят на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата. Когато броят на левкоцитите е по-малък от 50x108 / l, прогнозата е по-добра, отколкото когато има повече левкоцити.
• Левкемичната инфилтрация на тъканта на мозъка или гръбначния мозък е неблагоприятен прогностичен признак.
• Пол на пациента. Момичетата имат малко по-добра прогноза от момчетата.
• Хиподиплоидността (по-малко от 45 хромозоми) на левкемични клетки при кариотипиране е свързана с по-лоша прогноза в сравнение с нормалните хромозоми или хипердиплоидия.
• Специфични придобити генетични мутации, включително Филаделфийската хромозома t(9;22) и пренареждането на MLL гена на хромозома 11q23 са свързани с лоша прогноза. Пренареждането на MLL гена често се открива при остра лимфобластна левкемия при кърмачета.
• отговор на терапията. Ако енергийните клетки на детето изчезнат от костния мозък в рамките на 1 до 2 седмици от началото на терапията, прогнозата е по-добра. Бързото изчезване на енергийните клетки от кръвта под влияние на глюкокортикоидната терапия също е благоприятен прогностичен признак.
• Липсата на минимално остатъчно заболяване при молекулярни изследвания или флоуцитометрия показва благоприятна прогноза.

Химиотерапия

Лечението на пациенти с В-клетъчна остра лимфобластна левкемия (левкемия на Бъркит) обикновено е същото като при лимфома на Бъркит. Състои се от кратки курсове на интензивна химиотерапия. Пациенти с филаделфийска хромозома получават трансплантация на стволови клетки и им се предписва иматиниб. Лечението протича в три етапа - индукция на ремисия, интензификация (консолидация) и поддържаща терапия.

индукция на ремисия

Индукцията на ремисия се постига чрез комбинирано приложение на винкристин, глюкокортикоиди (преднизолон или дексаметазон) и аспарагиназа. Антрациклин се предписва и на възрастни пациенти и деца с висок риск.Ремисия настъпва при 90-95% от децата и малко по-малка част от възрастните.

Интензификация (консолидация)

Това е много важна стъпка, по време на която се предписват нови химиотерапевтични средства (напр. циклофосфамид, тиогуанин и цитозин арабинозид). Тези лекарства са ефективни при левкемична инфилтрация на мозъка и гръбначния мозък. Лезиите на ЦНС също могат да бъдат лекувани с лъчева терапия и интратекален или интравенозен (в умерени или високи дози) метотрексат.

При пациенти с висок риск вероятността от рецидив в централната нервна система е 10%, освен това са възможни различни усложнения в дългосрочен период.

Поддържаща грижа

След постигане на ремисия пациентите се лекуват с метотрексат, тиогуанин, винкристин, преднизолон в продължение на 2 години, както и профилактично интратекално приложение на тези лекарства, ако не е проведено лъчелечение.

Разработени са няколко подхода за лечение на пациенти, класифицирани като високорискова категория 1. Назначаването на големи дози циклофосфамид или метотрексат на етапа на интензификация (консолидация) позволява да се постигне известен успех, трансплантацията на стволови клетки след достигане на първата ремисия води до възстановяване от 50% (с алогенна трансплантация) и 30% (с автогенна трансплантация) на пациентите. Натрупаният опит обаче е недостатъчен за сравнителна оценка на този метод с интензивна конвенционална химиотерапия. Ако лечението не даде желания резултат, резултатът зависи от възрастта и продължителността на първата ремисия. При деца с дългосрочна ремисия назначаването на химиотерапия често води до възстановяване, в други случаи е показана трансплантация на стволови клетки.

Ранните резултати при лечението на пациенти с филаделфийска хромозома с допълнително назначаване на иматиниб (Glivec) са много обнадеждаващи.

Остра миелоидна левкемия

В клиничната практика следните три фактора са от голямо значение за диагностицирането на остра миелоидна левкемия и избора на оптимално лечение.

• Важно е да се разпознае острата промиелоцитна левкемия, тъй като включването на третиноин (пълният транс изомер на ретиновата киселина) в режима на лечение зависи от това.
• Възрастта на пациента.
• Общо състояние (функционална активност) на пациента. Вече стана обичайна практика интензивното лечение на пациенти под 60 години. По-възрастните индивиди съставляват по-голямата част от пациентите с остра миелоидна левкемия и често не са подходящи за интензивна химиотерапия, така че те са ограничени до палиативно лечение с кръвни продукти.

Химиотерапия

Антеациклинът и цитозин арабинозидът, предписани за 7-10 дни, са основното лечение на пациенти с остра миелоидна левкемия в продължение на 30 години. Режимът с добавяне на тиогуанин или етопозид като трето лекарство е широко използван, но данните кой режим е по-добър не са достатъчни. Напоследък се увеличи интересът към назначаването на цитозин арабинозид за индуциране на ремисия, няма убедителни данни за предимството на този подход.

Индукцията се счита за успешна, ако се постигне първата ремисия (нормална хемограма и броят на силовите клетки в костния мозък е по-малък от 5%). Зависи и от възрастта на пациента: ремисия се постига при 90% от децата, 75% от пациентите на възраст 50-60 години, 65% от пациентите на възраст 60-70 години. Обикновено се предписват и три до четири интензивни курса на други лекарства, като амсакрин, етопозид, идарубицин, митоксантрон и по-високи дози цитозин арабинозид. Понастоящем остава неясно какъв брой проценти на консолидация трябва да се счита за оптимален. Пациентите в старческа възраст рядко понасят повече от два курса.

Прогностични фактори

Въз основа на редица фактори е възможно да се оцени рискът от рецидив на заболяването, а оттам и шансовете за оцеляване на пациента. Най-значимите от тези фактори са цитогенетични (може да имат благоприятна, средна или неблагоприятна прогностична стойност), възраст на пациента (прогнозата е по-малко благоприятна при по-възрастни пациенти) и първичният отговор на силовите клетки на костния мозък към лечението.

Други фактори за лоша прогноза включват следното:

• молекулярни маркери, по-специално вътрешната тандемна дупликация на гена FLT3 (открита в 30% от случаите, може да предскаже рецидив на заболяването);
• ниска степен на диференциация (недиференцирана левкемия);
• левкемия, свързана с предишна химиотерапия:
• продължителността на първата ремисия (ремисия с продължителност по-малка от 6-12 месеца е знак за неблагоприятна прогноза).

Благоприятните цитогенетични фактори включват транслокации и инверсия на inv, които се наблюдават по-често при млади пациенти. Неблагоприятните цитогенетични фактори включват аномалии на хромозоми 5, 7, дълго рамо на хромозома 3 или комбинирани аномалии, по-често открити при пациенти в напреднала възраст с остра миелоидна левкемия, свързана с предишна химиотерапия или миелодисплазия. Цитогенетичните промени, класифицирани като умерен риск, включват промени, които не са включени в двете описани категории. Фенотипът, характеризиращ се със свръхекспресия на Pgp гликопротеина, който причинява резистентност към химиотерапевтични лекарства, се среща особено често при пациенти в напреднала възраст, това е причина за по-ниска степен на ремисия и висока честота на рецидиви при тях.

трансплантация на стволови клетки

На пациенти под 60-годишна възраст може да бъде предложена алогенна трансплантация на стволови клетки, ако има HLA-съвпадащ донор. При пациенти с нисък риск трансплантацията на стволови клетки се извършва само при неефективност на терапията от първа линия, а в останалите случаи се извършва като консолидация. Трудно е да се прецени положителният ефект от алотрансплантацията на стволови клетки, свързан с реакцията присадка срещу тумор поради токсичния ефект на лекарствата, въпреки че токсичните прояви могат да бъдат намалени с използването на по-щадящи схеми за подготовка преди трансплантация. При пациенти на възраст под 40 години алотрансплантацията на стволови клетки се извършва след миелоаблация, постигната чрез високодозова химиотерапия в комбинация с лъчева терапия или без нея, докато при по-възрастни пациенти предтрансплантационната подготовка се извършва в по-щадящ режим, осигурявайки само миелосупресия.

Остра промиелоцитна левкемия

Лечението с третиноин (пълният транс изомер на ретиноевата киселина) предизвиква ремисия, без да причинява хипоплазия, но е необходима и химиотерапия за унищожаване на левкемичния клетъчен клонинг, приложена едновременно с третиноин или веднага след приключване на лечението с него. Важен прогностичен фактор е броят на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата. Ако е под 10x106/l, комбинираната терапия с третиноин и химиотерапевтични лекарства позволява 80% от пациентите да бъдат излекувани. Ако броят на левкоцитите в кръвта надвиши тази цифра, тогава 25% от пациентите са обречени на ранна смърт и само 60% имат шанс да оцелеят. Въпреки това, въпросът колко интензивна трябва да бъде химиотерапията не е окончателно решен, особено когато става въпрос за лечение на пациенти с нисък риск. В испанско проучване добри резултати са постигнати при лечение с третиноин в комбинация с антрациклиновото производно идарубицин (без цитозин арабинозид), последвано от поддържаща терапия. Въпреки това, според скорошно европейско проучване, антрациклините и цитозин арабинозидът намаляват риска от рецидив в по-голяма степен, отколкото антрациклин самостоятелно. Пациентите, които са постигнали ремисия, се вземат под наблюдение, лечението им се възобновява, когато се открият молекулярно-генетични признаци на рецидив, без да се чакат клиничните прояви на заболяването. Разработено е ново лекарство за лечение на рецидиви - арсенов триоксид, който насърчава диференциацията на туморните клетки.

Резултатите от лечението на остра миелоидна левкемия

Преживяемостта зависи от възрастта на пациентите и прогностичните фактори, обсъдени по-рано. Понастоящем приблизително 40-50% от пациентите на възраст под 60 години оцеляват дълго време след лечението, докато само 10-15% от пациентите на възраст над 60 години преживяват 3-годишния етап. Следователно при повечето пациенти левкемията се повтаря. Ако първата ремисия е кратка (3-12 месеца) и резултатите от цитогенетичните изследвания са неблагоприятни, прогнозата обикновено е лоша.

перспективи

Острата миелогенна левкемия е хетерогенна група от заболявания, очевидно лечението на нейните съставни нозологични единици изисква отделна оценка на риска. По този начин е показана ефективността на арсеновите препарати при остра промиелоцитна левкемия.В момента продължава работата за подобряване на метода за лечение на пациенти с трансплантация на стволови клетки. Все по-широко ще се прилагат имунологичните методи на лечение. По този начин новото лекарство срещу SOPZ, калихеомицин милотарг, вече е патентовано и се използва за лечение на възрастни пациенти с левкемия. Проблемът с лечението на възрастните пациенти все още е далеч от решение.

Стандартните режими на химиотерапия се оказаха неефективни и 5-годишната преживяемост е приблизително 10%. Трябва да се изясни в кои случаи интензивната химиотерапия е оправдана. За тази цел в момента в Обединеното кралство се провежда проучване AML16. Той е предназначен да осигури платформа за бърза оценка на редица нови лекарства във фаза II рандомизирани проучвания. Тези лекарства включват нуклеозидни аналози като клофарабин, инхибитори на FLT3 тирозин киназа, фарнезил трансфераза и хистон деацетилаза.