Причини за лимфоцитна левкемия. Как се проявява В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия? Хронична лимфоцитна левкемия: лечение

Заболяването, известно като хронична лимфоцитна или В-клетъчна левкемия, е онкологичен процессвързани с натрупването на атипични В-лимфоцити в кръвта, лимфата и лимфните възли, костния мозък,. Това е най-честото заболяване от групата на левкемиите.

Смята се, че B-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия засяга предимно европейците в доста напреднала възраст. Мъжете страдат от това заболяване много по-често от жените - те имат тази форма на левкемия 1,5-2 пъти по-често.

Интересното е, че представителите на азиатските националности, живеещи в Югоизточна Азия, практически нямат това заболяване. Причините за тази особеност и защо хората от тези страни се различават толкова много този моментвсе още не е инсталиран.В Европа и Америка, сред представителите на бялото население, заболеваемостта годишно е 3 случая на 100 000 души население.

Точната причина за заболяването е неизвестна.

Голям брой случаи са регистрирани при представители на едно и също семейство, което предполага, че заболяването е наследено и свързано с генетични нарушения.

Зависимостта на началото на заболяването от радиация или пагубно влияниезамърсяването на околната среда, отрицателните ефекти от опасното производство или други фактори все още не са доказани.

Симптоми на заболяването

Външно В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия може да не се прояви много дълго време или нейните признаци просто да се игнорират поради замъгляване и липса на изразителност.

Основните симптоми на патологията:

• Обикновено от външни признаци пациентите отбелязват немотивирана загуба на тегло при нормална, здравословна и достатъчно висококалорична диета. Може да има и оплаквания относно силно изпотяване, който се появява буквално при най-малкото усилие.
• Появяват се следните симптоми на астения - слабост, летаргия, умора, липса на интерес към живота, нарушения на съня и нормалното поведение, неадекватни реакции и поведение.
• Следващият признак, на който обикновено реагират болните, е увеличението лимфни възли. Те могат да бъдат много големи, уплътнени, състоящи се от групи възли. На пипане увеличените възли могат да бъдат меки или плътни, но обикновено не се наблюдава компресия на вътрешните органи.
• В по-късните етапи се присъединява увеличение и се усеща растеж на органа, описан като усещане за тежест и дискомфорт. В последните етапи се развиват, появяват се обща слабост, замаяност, внезапно увеличаване.

При пациенти с тази форма на лимфоцитна левкемия имунитетът е силно потиснат, така че те са особено податливи на различни настинки и инфекциозни заболявания. По същата причина болестите обикновено протичат трудно, те са продължителни и трудни за лечение.

От обективните показатели, които могат да бъдат записани в ранните стадии на заболяването, може да се нарече левкоцитоза. Само по този показател, съчетан с данните от пълна медицинска история, лекарят може да открие първите признаци на заболяването и да започне лечението му.

Възможни усложнения

В по-голямата си част В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия протича много бавно и почти няма ефект върху продължителността на живота при пациенти в напреднала възраст. В някои ситуации има доста бързо прогресиране на заболяването, което трябва да бъде ограничено чрез използването не само на лекарствано и чрез облъчване.

По принцип заплахата е свързана с усложнения, причинени от силно отслабване на имунната система. В това състояние всяка настинка или лека инфекция може да причини много сериозно заболяване. Тези заболявания се пренасят много трудно. За разлика от здравия човек, пациентът, страдащ от клетъчна лимфоцитна левкемия, е много податлив на всякакви катарални заболявания, които могат да се развият много бързо, да протичат в тежка форма и да дадат тежки усложнения.

Дори леките настинки могат да бъдат опасни. Поради слабостта на имунната система заболяването може да прогресира бързо и да се усложни от синузит, отит, бронхит и други заболявания. Пневмониите са особено опасни, те силно отслабват пациента и могат да причинят смъртта му.

Методи за диагностика на заболяването

Определянето на болестта по външни признаци и не носи пълна информация. Също така рядко се извършва и костен мозък.

Основните методи за диагностициране на заболяването са следните:

• Провеждане на специфичен кръвен тест (иммунофенотипизиране на лимфоцити).
• Извършване на цитогенетично изследване.
• Изследването на биопсия на костен мозък, лимфни възли и.
• Стернална пункция или изследване на миелограмата.

Според резултатите от изследването се определя стадият на заболяването. От това зависи изборът на конкретен вид лечение, както и продължителността на живота на пациента.Според съвременните данни заболяването се разделя на три периода:

1. Етап А - пълна липса на лезии на лимфните възли или наличие на не повече от 2 засегнати лимфни възли. Липса на анемия и тромбоцитопения.
2. Стадий B - при липса на тромбоцитопения и анемия има 2 или повече засегнати лимфни възли.
3. Стадий С - регистрират се тромбоцитопения и анемия, независимо дали има или не засягане на лимфните възли, както и броя на засегнатите възли.

Методи за лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Според много съвременни лекари В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия в началните етапи не се нуждае от специфично лечение поради леки симптоми и слабо въздействие върху благосъстоянието на пациента.

Интензивното лечение започва само в случаите, когато заболяването започва да прогресира и засяга състоянието на пациента:

• С рязко увеличаване на броя и размера на засегнатите лимфни възли.
• С увеличение на черния дроб и далака.
• Ако се диагностицира бърз растежчисла.
• С нарастването на признаци на тромбоцитопения и анемия.

Ако пациентът започне да страда от прояви на онкологична интоксикация. Това обикновено се проявява чрез бърза необяснима загуба на тегло, силна слабост, появата фебрилни състоянияи нощно изпотяване.

Основното лечение на заболяването е химиотерапията.

Доскоро основно използвано лекарство беше Хлорбутин, в момента срещу тази форма на лимфоцитна левкемия успешно се използват Флудара и Циклофосфамид, интензивни цитостатични средства.

Добър начин за повлияване на заболяването е използването на биоимунотерапия. Той използва моноклонални антитела, които ви позволяват селективно да унищожите засегнатите от рак клетки и да оставите здравите непокътнати. Тази техника е прогресивна и може да подобри качеството и продължителността на живота на пациента.

Повече информация за левкемията можете да намерите във видеото:

Ако всички други методи не са показали очакваните резултати и болестта продължава да прогресира, пациентът се влошава, няма друг изход освен да се използва високи дозиактивна "химия" с последващ трансфер на хемопоетични клетки.

В тези трудни случаи, когато пациентът страда от силно увеличение на лимфните възли или има много от тях, може да се посочи използването на лъчева терапия.Когато далакът се увеличи драстично, стане болезнен и всъщност не изпълнява функциите си, се препоръчва отстраняването му.

Въпреки факта, че B-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия е рак, можете да живеете с него дълги годиникато същевременно поддържате нормални телесни функции и се наслаждавате напълно на живота. Но за това трябва да вземете определени мерки:

1. Трябва да се грижите за здравето си и да кандидатствате за медицински грижипри поява на най-малките подозрителни симптоми. Това ще помогне да се идентифицира болестта в ранните етапи и да се предотврати нейното спонтанно и неконтролирано развитие.
2. Тъй като болестта оказва силно влияние върху работата имунна системаболен, той трябва да се предпази колкото е възможно повече от настинки и инфекции от всякакъв вид. При наличие на инфекция или контакт с болни, източници на инфекция, лекарят може да предпише употребата на антибиотици.
3. За да защити здравето си, човек трябва да избягва потенциални източници на инфекция, места с големи концентрации на хора, особено по време на периоди на масови епидемии.
4. Местообитанието също е важно - стаята трябва да се почиства редовно, пациентът трябва да следи за чистотата на тялото, дрехите и спалното бельо, тъй като всичко това може да бъде източник на инфекция. .
5. Пациентите с това заболяване не трябва да бъдат на слънце, опитвайки се да се предпазят от вредното му въздействие.
6. Също така, за да поддържате имунитета, имате нужда от правото балансирана диетас изобилие от растителни храни и витамини, отхвърляне лоши навиции умерена физическа активност, предимно под формата на ходене, плуване, лека гимнастика.

Пациент с такава диагноза трябва да разбере, че неговата болест не е присъда, че можете да живеете с нея в продължение на много години, поддържайки добър дух и тяло, умствена яснота и високо ниво на ефективност.

Лимфоцитната левкемия е злокачествена лезия, която се появява в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупване на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия наскоро беше класифицирана като "детска" болест поради излагането й главно на пациенти на възраст от две до четири години. Днес лимфоцитната левкемия, чиито симптоми се характеризират със собствена специфика, се наблюдава по-често сред възрастните.

общо описание

Спецификата на злокачествените новообразувания като цяло се свежда до патология, придружена от образуването на клетки, чието делене се извършва по неконтролиран начин с последваща способност да инвазират (т.е. да инвазират) тъканите, съседни на тях. В същото време те също имат възможност за метастазиране (или преместване) в органи, разположени на определено разстояние от тях. Тази патология е пряко свързана както с тъканната пролиферация, така и с клетъчното делене, възникнало поради един или друг вид генетично заболяване.

Що се отнася конкретно до лимфоцитната левкемия, тя, както вече отбелязахме, е злокачествено заболяване, докато растежът лимфоидна тъкансреща се в лимфните възли, в костния мозък, в черния дроб, в далака, а също и в някои други видове органи. Най-често диагнозата патология се отбелязва в кавказката раса, а на всеки сто хиляди души годишно има около три случая на заболяването. По принцип поражението на болестта се среща при възрастните хора, докато мъжкият пол е два пъти по-вероятно да бъде засегнат от лимфоцитна левкемия, отколкото женският. В допълнение, предразположението към заболяването се определя и от влиянието на наследствения фактор.

Съществуващата класификация, която определя хода и спецификата на заболяването, разграничава две форми на лимфоцитна левкемия: остра (лимфобластна) левкемия и хронична левкемия (лимфоцитна левкемия).

Остра лимфоцитна левкемия: симптоми

За диагностициране на тази форма на заболяването се използва периферна кръв, в която се откриват характерни бласти в около 98% от общия брой случаи. Кръвната цитонамазка се характеризира с "левкемичен спад" (или "зеене"), т.е. има само зрели клетки и бласти, няма междинни етапи. Острата форма на лимфоцитна левкемия се характеризира с нормохромна анемия, както и. Малко по-рядко се срещат други признаци на остра форма на лимфоцитна левкемия, а именно левкопения и левкоцитоза.

В някои случаи разглеждането на общата кръвна картина в комбинация със симптомите предполага значението на остра лимфоцитна левкемия, но диагностичната точност е възможна само при провеждане на изследване, което засяга костния мозък, по-специално, за да се характеризират неговите бласти хистологично, цитогенетично и цитохимично.

Основните симптоми на острата форма на левкоцитоза са следните:

• Оплаквания на пациенти за общо неразположение, слабост;
• Загуба на апетит;
• Промяна (намаляване) на теглото;
• Немотивирано повишаване на температурата;
• Анемия, провокираща бледност на кожата;
• Задух, кашлица (суха);
• Стомашни болки;
• гадене;
• главоболие;
• Състоянието на обща интоксикация в най-разнообразни прояви. Интоксикацията определя този вид състояние, при което има нарушение на нормалното функциониране на организма поради проникване или образуване на токсични вещества в него. С други думи, това е общо отравяне на тялото и в зависимост от степента на неговото увреждане на този фон се определят симптомите на интоксикация, които, както беше отбелязано, могат да бъдат много различни: гадене и повръщане, главоболие, диария, коремна болка - нарушение на функциите на стомашно-чревния тракт; симптоми на разстройството сърдечен ритъм(аритмия, тахикардия и др.); симптоми на дисфункция на централната нервна система(замаяност, депресия, халюцинации, нарушена зрителна острота) и др. ;
• болкав областта на гръбначния стълб и крайниците;
• раздразнителност;
• Увеличаване на развитието на заболяването на периферните лимфни възли. В някои случаи - медиастинални лимфни възли. Медиастиналните лимфни възли от своя страна се разделят на 4 основни групи: горен медиастинумдо мястото на бифуркация на трахеята; ретростернални лимфни възли (в областта зад гръдната кост); бифуркационни лимфни възли (лимфни възли на долната трахеобронхеална област); лимфни възли в областта на долния заден медиастинум .;
• Около половината от общия брой случаи на заболяването се характеризира с развитие хеморагичен синдромс характерните за него кръвоизливи – това са петехии. Петехиите са малък вид кръвоизлив, фокусиран предимно върху кожата, в някои случаи върху лигавиците, размерите им могат да бъдат различни, от глава на карфица до размер на грахово зърно;
• Образуването на огнища на екстрамедуларни лезии в централната нервна система провокира развитието на невролевкемия;
• В редки случаи се наблюдава инфилтрация на тестисите - такава лезия, при която те се увеличават по размер, предимно едностранно такова увеличение (съответно левкемичният характер на появата се диагностицира в около 1-3% от случаите).

Хронична лимфоцитна левкемия: симптоми

В такъв случай говорим сионкологично заболяване на лимфната тъкан, за което характерна проява е натрупването на туморни лимфоцити в периферната кръв. В сравнение с острата форма на лимфоцитна левкемия може да се отбележи, че хроничната форма се характеризира с по-бавно протичане. Що се отнася до нарушенията на хемопоезата, те се появяват само в късен стадий на хода на заболяването.

Съвременните онколози използват няколко вида подходи, които ви позволяват да определите точността на съответствие с определен етап на хронична лимфоцитна левкемия. Продължителността на живота на пациентите, страдащи от това заболяване, зависи пряко от два фактора. По-специално те включват степента на нарушение в костния мозък на процеса на хематопоеза и степента на разпространение, което е характерно за злокачествено новообразувание. Хроничната лимфоцитна левкемия, в съответствие с общите симптоми, се разделя на следните етапи:

• Начален етап (А).Характеризира се с леко увеличение на площта на лимфните възли на една или две групи. Дълго време тенденцията към левкоцитоза в кръвта не се увеличава. Пациентите остават под лекарско наблюдение, без да се налага цитостатична терапия. Липсват тромбоцитопения и анемия.
• Разширен етап (B).В този случай левкоцитозата придобива нарастваща форма, лимфните възли се увеличават в прогресивен или генерализиран мащаб. Развиват се рецидивиращи инфекции. При напреднал стадий на заболяването е необходима подходяща активна терапия. Липсват също тромбоцитопения и анемия.
• Терминален етап (C).Това включва случаи, при които настъпва злокачествена трансформация на хроничната форма на левкоцитоза. Тромбоцитопенията възниква и независимо от чувствителността към поражението на определена група лимфни възли.

Обозначението на буквите често се показва с римски цифри, които също определят спецификата на заболяването и наличието на някои от неговите признаци при пациента в конкретен случай:

• I - в този случай цифрата показва наличието на лимфаденопатия (т.е. увеличение на лимфните възли);
• II - индикация за увеличаване на размера на далака;
• III - индикация за наличие на анемия;
• IV - индикация за наличие на тромбоцитопения.

Нека се спрем по-подробно на основните симптоми, които характеризират хроничната лимфоцитна левкемия. Тук стават актуални следните прояви, чието развитие е постепенно и бавно:

• Обща слабост и неразположение (астения);
• Усещане за тежест в корема (особено от левия хипохондриум);
• Внезапна загуба на тегло;
• Увеличени лимфни възли;
• Повишена чувствителност към различни видове инфекции;
• прекомерно изпотяване;
• Намален апетит;
• Уголемяване на черния дроб (хепатомегалия);
• Уголемяване на далака (спленомегалия);
• анемия;
• Тромбоцитопения (симптом, характеризиращ се с намаляване на концентрацията на тромбоцитите в кръвта под определена норма);
• Неутропения. В този случай имаме предвид симптом, характеризиращ се с намаляване на неутрофилните гранулоцити в кръвта. Неутропенията, която в този случай действа като симптом на основното заболяване (самата лимфоцитна левкемия), е заболяване, придружено от промяна (намаляване) на броя на неутрофилите (неутрофилни гранулоцити) в кръвта. По-специално неутрофилите са кръвни клетки, които узряват в костния мозък в рамките на период от две седмици. Благодарение на тези клетки се получава последващото унищожаване на чужди агенти, които могат да бъдат в кръвоносната система. По този начин, на фона на намаляване на броя на неутрофилите в кръвта, тялото ни става по-податливо на развитието на определени инфекциозни заболявания. По същия начин този симптом е прикрепен към лимфоцитна левкемия;
• Появата на често проявяващи се алергични реакции.

Хронична лимфоцитна левкемия: форми на заболяването

Морфологичните и клиничните признаци на заболяването определят подробна класификацияхронична лимфоцитна левкемия, което също показва подходящ отговор на провежданото лечение. Основните форми на хронична лимфоцитна левкемия включват:

• Доброкачествена форма;
• Класическа (прогресивна) форма;
• Туморна форма;
• Спленомегална форма (с увеличение на далака);
• Форма на костен мозък;
• Форма на хронична лимфоцитна левкемия с усложнение под формата на цитолиза;
• Пролимфоцитна форма;
• Левкемия космати клетки;
• Т-клетъчна форма.

Доброкачествена форма.Провокира бавно и забележимо увеличение само през годините в кръвта на лимфоцитозата, което също е придружено от увеличаване на броя на левкоцитите в него. Трябва да се отбележи, че в тази форма болестта може да продължи дълго време, до десетилетия. Работоспособността не е нарушена. В повечето случаи, когато пациентите са под наблюдение, не се извършва стернална пункция и хистологично изследване на лимфните възли. Тези изследвания имат значителен ефект върху психиката, докато нито те, нито цитостатични лекарства, поради подобни характеристики на хода на заболяването, могат да бъдат необходими изобщо до края на живота на пациента.

Класическа (прогресивна) форма.Започва по аналогия с формата на предишния, но броят на левкоцитите се увеличава от месец на месец, наблюдава се и растеж на лимфни възли, които могат да бъдат като тесто като консистенция, леко еластични и меки. Назначаването на цитостатична терапия се извършва при забележимо засилване на проявите на заболяването, както и при нарастване на лимфните възли и левкоцитоза.

туморна форма.Тук особеността се състои в значителното увеличаване на консистенцията и плътността на лимфните възли, докато левкоцитозата е ниска. Налице е увеличение на сливиците почти до тяхното затваряне един с друг. Далакът се увеличава до умерени нива, в някои случаи увеличението може да бъде значително, до изпъкналост в рамките на няколко сантиметра в хипохондриума. Интоксикацията в този случай има лек характер.

Форма на кост.Характеризира се с бързо прогресираща панцитопения, частично или пълно заместване със зрели лимфоцити в стадия на дифузно нарастващия им костен мозък. Няма увеличение на лимфните възли, в по-голямата част от случаите далакът не е увеличен, както и черният дроб. Относно морфологични промени, тогава те се характеризират с хомогенността на структурата, която ядреният хроматин придобива, в някои случаи се наблюдава пиктоничност в него, рядко се определят структурни елементи. Прави впечатление, че по-рано дадена формадоведе до смърт, като продължителността на живота със заболяването е до 2 години.

Пролимфоцитна форма.Разликата се състои главно в морфологията на лимфоцитите. Клиничните характеристики се характеризират с бързо развитие на тази форма със значително увеличение на далака, както и с умерено увеличение на периферните лимфни възли.

Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия.Клиничната картина има обичайните черти на изброените по-горе форми, придружени от моноклонална гамапатия от G- или M-тип.

Космата клетъчна форма.В този случай името определя структурните характеристики на лимфоцитите, които представляват развитието на процеса на хронична лимфоцитна левкемия в тази форма. Клиничната картина има характерни особености, които се състоят в цитопения под една или друга форма (умерена/тежест). Далакът е увеличен, лимфните възли са нормални размери. Протичането на заболяването в тази форма е различно, до пълната липса на признаци на прогресия по време за дълги години. Има гранулоцитопения, в някои случаи провокираща появата на фатални усложнения от инфекциозен характер, както и тромбоцитопения, характеризираща се с наличието на хеморагичен синдром.

Т-образна форма.Тази форма представлява около 5% от случаите. Инфилтрацията засяга предимно кожната тъкан и дълбоките слоеве на дермата. Кръвта се характеризира с левкоцитоза в различни степенинеговата тежест, неутропения, възниква анемия.

Лимфоцитна левкемия: лечение на заболяването

Особеността на лечението на лимфоцитна левкемия е, че експертите са съгласни с неуместността на нейното прилагане на ранен етап. Това се дължи на факта, че повечето пациенти в началните етапи на хода на заболяването го носят в "тлееща" форма. съответно дълго времеможе да се отмени без необходимост от прием лекарства, както и да живее без никакви ограничения, като същевременно е в относително добро състояние.

Терапията се извършва при хронична лимфоцитна левкемия и само ако има основания за това под формата на характерни и ярки прояви на заболяването. По този начин целесъобразността от лечение възниква, ако има бързо увеличаване на броя на лимфоцитите, както и с прогресията на увеличаване на лимфните възли, бързо и значително увеличение на далака, увеличаване на анемията и тромбоцитопенията.

Лечението е необходимо и при поява на признаци, характерни за туморна интоксикация. Те се състоят в повишено изпотяване през нощта, в бърза загуба на тегло, постоянна слабост и треска.

Днес тя се използва активно за лечение химиотерапия. Доскоро хлорбутинът се използваше за процедури, но сега най-голямата ефективност на лечението се постига с използването на пуринови аналози. Настоящото решение е биоимунотерапия, чийто метод включва използването на антитела от моноклонален тип. Въвеждането им провокира селективно унищожаване на туморни клетки, докато не настъпва увреждане на здравите тъкани.

При липса на желания ефект при използването на тези методи, лекарят предписва високодозова химиотерапия, която включва последваща трансплантация на хематопоетични стволови клетки. При наличие на значителна туморна маса при пациент се прилага лъчетерапия,служи като адювантна терапия при лечението.

Може да се наложи силно уголемяване на далака пълно премахванена това тяло.

Диагностиката на заболяването изисква контакт със специалисти като общопрактикуващ лекар и хематолог.

Основните външни признаци на хронична лимфоцитна левкемия - лимфна левкоцитоза и уголемяване на лимфните възли, а по-късно и на далака и черния дроб - се дължат на растежа на лимфоцитите.

Тъй като в туморния процес при хроничната лимфоцитна левкемия участват в различни поводиразлични клонове на лимфоцити, строго погледнато, нозологичната форма на "хронична лимфоцитна левкемия" трябва да се състои от много заболявания, въпреки че имат редица общи характеристики. Вече клетъчният анализ на хроничната лимфоцитна левкемия разкрива разнообразие от клетъчни варианти: преобладаването на тесноплазмени или, обратно, широкоплазмени форми, клетки с по-млади или грубо пикнотични ядра, с изразена базофилна или почти безцветна цитоплазма.

Клонове на лимфоцити с анормален набор от хромозоми бяха получени в Т-форми чрез въздействие върху лимфоцити с PHA като митоген. При B-лимфоцитна левкемия, за да се предизвика разделянето на лимфоцитите, е необходимо действието на поливалентни митогени: вирусът на Епщайн-Бар, липополизахарид от д.коли. Кариологичните данни доказват не само клоналността, но и мутационния характер на хроничната лимфоцитна левкемия и появата на субклонове с развитието на процеса, както се вижда от еволюцията на хромозомните промени в отделните случаи.

Доказано е, че по-голямата част от левкемичните В-лимфоцити при хронична лимфоцитна левкемия съдържат моноклонален цитоплазмен имуноглобулин или по-скоро тежката верига на имуноглобулина. Моноклоналността на цитоплазмения имуноглобулин е по-лесна за доказване, отколкото повърхностна. Откриването на цитоплазмен имуноглобулин в В-лимфоцити на хронична лимфоцитна левкемия потвърждава предположението, че тези лимфоцити са клетки на един от ранните етапи на диференциация на В-лимфоцитите и изяснява ниското съдържание на имуноглобулини на тяхната повърхност.

Цитопенията при хронична лимфоцитна левкемия може да бъде от различно естество. Въпреки че хроничната лимфоцитна левкемия често произхожда от В-лимфоцитна прогениторна клетка, тя може да увеличи съдържанието на Т-супресори в кръвта и далака. Повишеното съдържание на тези клетки, които не са туморни по природа, може да доведе до потискане на пролиферацията на клетки - прекурсори на хемопоезата, по-специално BFU-E, гранулоцитно-макрофагални прекурсорни клетки - CFU-GM, вероятно и обща клетка- предшественици на миелопоезата.

Друг генезис на цитопенията при хронична лимфоцитна левкемия е автоимунната, свързана с образуването на антитела срещу хематопоетичните клетки, към зреещите клетки на костния мозък или към зрелите елементи на кръвта и костния мозък. Автоимунният характер на разрушаването на еритроцитите при хронична лимфоцитна левкемия се доказва от появата на положителен директен тест на Кумбс, а самото разрушаване се доказва от ретикулоцитоза в кръвта, повишено съдържание на еритроцити в костния мозък, намаляване на продължителност на живота на еритроцитите и билирубинемия. Ако анемията не е придружена от ретикулоцитоза и съдържанието на еритрокариоцити в костния мозък е повишено и има индиректна билирубинемия, тогава може да се предположи интрамедуларен лизис на еритрокариоцити. Имунният характер на анемията се доказва в тези случаи чрез положителен агрегатен хемаглутинационен тест.

В допълнение, цитолитичният процес може да бъде причинен от самите левкемични клетки, ако те функционално имат убийствени свойства.

Симптоми на хронична лимфна левкемия

В продължение на много години може да се отбележи само лимфоцитоза - 40-50%, въпреки че общият брой на левкоцитите варира около горната граница на нормата. Лимфните възли могат да бъдат с нормален размер, но се увеличават с различни инфекции, а след елиминиране на възпалителния процес се намаляват до първоначалната стойност.

Лимфните възли постепенно се увеличават, обикновено предимно на шията, в подмишниците, след което процесът се разпространява в медиастинума, коремната кухина и ингвиналната област. Има неспецифични явления, общи за всички левкемии: умора, слабост, изпотяване. На ранни стадиизаболявания в повечето случаи анемия и тромбоцитопения не се развиват.

Лимфоцитозата в кръвта постепенно се увеличава; 80-90% от лимфоцитите, като правило, се наблюдават при почти пълно заместване на костния мозък с лимфоцити. Разпространението на лимфната тъкан в костния мозък може да не инхибира производството на нормални клетки в продължение на години. Дори при достигане на голям брой левкоцити в кръвта, 100 000 в 1 µl или повече, често няма анемия, броят на тромбоцитите е нормален или леко намален.

Изследванията на костния мозък показват увеличение на съдържанието на лимфоцити в миелограмата - обикновено над 30%, както и характерни разраствания на лимфоидни клетки, често дифузни.

Структурата на лимфоцитите при хронична лимфоцитна левкемия няма стабилни и типични характеристики. Тя може да се промени в хода на заболяването под въздействието на вирусни инфекции. За разлика от други левкемии, преобладаването на клетки със същото име в кръвта (в този случай лимфоцити) не означава преобладаване на левкемични клетки, тъй като както В-лимфоцитите на левкемичен клонинг, така и увеличеният брой поликлонални Т-лимфоцити са често в обръщение по едно и също време. В кръвта повечето клетки са зрели лимфоцити, които не се различават от нормалните. Заедно с такива клетки може да има лимфоцитни елементи с по-хомогенно ядро, които все още нямат груб бучка хроматин на зрял лимфоцит, с широк ръб на цитоплазмата, която понякога, както при инфекциозна мононуклеоза, има перинуклеарно просветление. Клетъчните ядра могат да имат особена усукване на бримки или да бъдат редовно кръгли; има и бобовидни ядра; цитоплазмата е с начупени контури, понякога с елементи на "окосмяване", но без хистохимичните особености на косматоклетъчната левкемия.

Характерен признак на хронична лимфоцитна левкемия са разрушените ядра на лимфоцитите - сенките на Humnrecht. Броят им не е показател за тежестта на процеса.

В началото на заболяването пролимфоцитите и лимфоцитите в левкоцитна формулаобикновено не.

На тази основа се разграничава пролимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Понякога такава левкемия може да възникне при секреция на моноклонален имуноглобулин.

С напредването на заболяването в кръвта започват да се появяват единични пролимфоцити и лимфобласти. Техният голям брой се появява само в терминалния стадий на заболяването.

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия. В началния стадий на процеса има леко увеличение на няколко лимфни възли от една или две групи, левкоцитозата не надвишава 30 H 103 - 50 H 103 в 1 μl и, най-важното, в продължение на месеци няма тенденция към забележимо увеличение. На този етап пациентите остават под наблюдението на хематолог и не се провежда цитостатична терапия. Напредналият стадий се характеризира с нарастваща левкоцитоза, прогресивно или генерализирано уголемяване на лимфните възли, поява на рецидивиращи инфекции и автоимунни цитопении. Този етап изисква активна терапия. Терминалният стадий включва случаи на злокачествена трансформация на хронична лимфоцитна левкемия.

Диагнозата на хроничната лимфоцитна левкемия не е трудна. Критериите са следните: абсолютна лимфоцитоза в кръвта, повече от 30% от лимфоцитите в костно-мозъчния пунктат с дифузна лимфна хиперплазия в костно-мозъчния трепанат. Увеличаването на лимфните възли и далака е незадължителен признак на хронична лимфоцитна левкемия, но когато се включи в процеса, в тези органи се наблюдава дифузна пролиферация на лимфоцити. Помощни диагностичен знакпролиферацията на лимфен тумор са сенките на Gumprecht в кръвната натривка.

Хроничната лимфоцитна левкемия трябва да се диференцира от друг зрял клетъчен лимфоцитен туморен процес - лимфоцитома. Той се отличава от лимфоцитома по преобладаващата локализация на лимфната пролиферация в костния мозък, дифузния му характер в този орган, както и в други, участващи в процеса, потвърден от хистологично изследване.

Усложнения

Всички или някои от 3-те често тествани имуноглобулини (A, G и M) могат да бъдат намалени. При секретиращите лимфопролиферативни процеси, заедно с повишаването на моноклоналния имуноглобулин, нивото на нормални имуноглобулини. При съмнителни диагностични ситуации, с ниска лимфоцитоза, намаляването на нивото на нормалните имуноглобулини може да служи като аргумент в полза на лимфопролиферативния процес. Възможна е обаче типична картина за нормално нивоу-глобулини и имуноглобулини в кръвния серум. Хипогамаглобулинемията не е свързана с продължителността на заболяването и тежестта на лимфоцитозата. Това може да се дължи на нарушение на взаимодействието между Т- и В-лимфоцитите, повишено съдържание на Т-супресори, неспособността на левкемичните В-лимфоцити да реагират на лимфокини, продуцирани от нормални Т-лимфоцити.

Свръхчувствителността към инфекция при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия е един от критични факториводещ до смърт. Причините за тази чувствителност не са напълно ясни и, както изглежда, те са няколко. Според E. G. Bragina, тенденцията към инфекциозни усложнения не винаги е успоредна с хипогамаглобулинемия, може да бъде и при нормално ниво на у-глобулини в серума. Честите инфекциозни усложнения не винаги са успоредни с нарастването на левкоцитозата.

Честотата на пневмония, особено при хронична лимфоцитна левкемия, се насърчава от лимфна инфилтрация на самата белодробна тъкан, увеличаване на лимфните фоликули на бронхиалното дърво, което води до колапс на целия или част от белия дроб, нарушена белодробна вентилация и дренаж функция на бронхите. Обикновено тези явления се засилват с хода на заболяването. Чести усложненияима възпалителни процесивъв фибри, причинени от стафилококи или грам-отрицателни бактерии.

В същото време повишената чувствителност към инфекция, която се определя от термина "инфекциозност", в началния етап на процеса, очевидно е свързана с дефекти в имунния отговор, нарушения във взаимодействието на Т- и В-лимфоцитите . Недостатъчните курсове могат да допринесат за рецидив и продължителен ход на инфекциите.

антибиотична терапия. В специализираните хематологични и онкологични болници, където се натрупват пациенти с тежка имуносупресия и се появяват нови патогенни щамове на патогени, много често избухват своеобразни „епидемии“.

По-често пациентите страдат от херпес зостер ( херпес зостер). Може да бъде както типично, така и генерализирано, причинявайки пълна лезия на кожата, докато локалното сегментарно изригване на везикули бързо се слива. Херпесни изригванияможе да улови лигавиците на храносмилателния тракт, бронхите. Същата лезия възниква при херпес симплекс (херпес симплекс), варицела.

При пациенти с хронична лимфоцитна левкемия често има изразена инфилтрация на мястото на ухапване от комари; при множество ухапвания е възможна тежка интоксикация.

Имунокомплексните усложнения на хроничната лимфоцитна левкемия и други лимфопролиферативни заболявания са редки. Те могат да бъдат изразени чрез синдром на Senlein-Genoch, полиневрит.

При хронична лимфоцитна левкемия често има инфилтрация на VIII двойка черепни нерви със загуба на слуха, усещане за "задръстване" и шум в ушите. Както при другите левкемии, може да се развие невролевкемия; като правило, това е крайно обостряне, когато менингите са инфилтрирани с млади лимфоидни клетки. Клиничната картина на невролевкемията не се различава от тази при остра левкемия; в менингите процесът може да бъде елиминиран чрез интралумбално приложение на цитозар с метотрексат. Едновременно с инфилтрацията менингиможе да възникне инфилтрация на мозъчното вещество, за чието лечение е необходимо облъчване. Радикуларният синдром, причинен от лимфна инфилтрация на корените, обикновено се появява в терминалния стадий на заболяването.

Една от тежките прояви на хронична лимфоцитна левкемия - ексудативен плеврит. Характерът му може да бъде различен: пара- или метапневмоничен плеврит с банална инфекция, туберкулозен плеврит, лимфна инфилтрация на плеврата, компресия или разкъсване на гръдния лимфен канал. С плеврит инфекциозен произходв ексудата, заедно с лимфоцитите, има много неутрофили. При инфилтрация на плеврата, компресия и разкъсване на лимфния канал, ексудатът ще бъде лимфен, но ако течността идва от канала, той ще съдържа голямо количество мазнини (хилозна течност).

Активното лечение трябва да бъде навременно, тъй като принудителното повторно отстраняване на плевралния ексудат бързо води до изтощение, хипоалбуминемичен оток. На почивка торакален каналпоказано е бързо възстановяване на целостта му.

Пациентите умират главно поради тежки инфекциозни усложнения, нарастващо изтощение, кървене, анемия, саркомичен растеж.

По правило при хронична лимфоцитна левкемия дълго време няма качествена промяна в поведението на туморните клетки. Признаци на прогресия с освобождаването на патологични клетки от контрола на цитостатичните лекарства може да не са по време на заболяването.

Ако процесът все пак премине в терминалния стадий, тогава той има същите признаци като при други левкемии (инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове, пълно заместване на костния мозък с бластни клетки).

Преходът на хроничната лимфоцитна левкемия към терминалния стадий е по-често придружен от растеж на саркома в лимфните възли, отколкото от бластна криза. Такива лимфни възли започват да растат бързо, придобиват каменна плътност, инфилтрират и притискат съседните тъкани, причинявайки подуване и болка, които не са характерни за напредналия стадий на хронична лимфоцитна левкемия. Често растежът на саркома в лимфните възли е придружен от повишаване на температурата. Понякога тези възли се намират в подкожна тъканлицето, торса, крайниците, под лигавицата в устната кухина, носа и прорастващите в тях съдове им придават вид на кръвоизлив; само плътността и изпъкналостта на такъв "кръвоизлив" показва неговата природа.

В терминалния стадий, чието начало понякога е невъзможно да се установи, е много трудно да се дешифрира внезапното повишаване на температурата. Може да се дължи на саркомна трансформация на процеса; тогава трябва да се приложи достатъчно мощна цитостатична терапия. Със същата вероятност при продължителна хронична лимфоцитна левкемия е възможна инфекция, предимно туберкулозна (туберкулозната инфилтрация на белите дробове с гранулоцитопения не винаги се открива радиологично). В тези ситуации определянето на причината за повишаване на температурата отнема много време и изисква последователно използване на бактериостатични лекарства.

Една от проявите на терминалния стадий на заболяването може да бъде тежка бъбречна недостатъчностпоради инфилтрация на паренхима на органа от туморни клетки. Внезапното спиране на уринирането винаги трябва да навежда лекаря на такова предположение. Ако се изключат всички други причини за увреждане на бъбреците, тогава трябва да се извърши облъчване на бъбреците, което бързо премахва нарушеното уриниране.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Възстановяване от лимфоцитна левкемия не е наблюдавано доскоро. В някои случаи комплексната химиотерапия позволява да се постигнат дългосрочни подобрения. Продължителността на живота на пациентите варира в много широк диапазон - от няколко месеца до 2-3 десетилетия.

Форми на хронична лимфоцитна левкемия

Класификацията на хроничната лимфоцитна левкемия се основава на морфологични и клинични признаци, включително отговора на лечението.

Има следните форми:

1) доброкачествени;

2) прогресивен (класически);

3) тумор;

4) спленомегалия (увеличен далак);

5) костен мозък;

6) хронична лимфоцитна левкемия, усложнена от цитолиза;

7) пролимфоцитен;

8) хронична лимфоцитна левкемия, протичаща с парапротеинемия;

9) косматоклетъчна левкемия;

10) Т-клетка.

Доброкачествена форма на хронична лимфоцитна левкемияпричинимного бавно, забележимо само в течение на години, но не и месеци, увеличаване на лимфоцитозата в кръвта успоредно с увеличаване на броя на левкоцитите. В първите етапи лимфните възли или не са увеличени, или цервикалните са увеличени съвсем леко. При инфекция има висока 2-3 H 104 (20-30 хиляди) в 1 μl лимфоцитоза, която изчезва заедно с инфекциозно усложнение. Много бавно нарастване на лимфоцитозата до забележимо увеличение на лимфните възли може да продължи години или десетилетия. През цялото това време пациентите са под диспансерно наблюдение, те са напълно работоспособни, забранено им е само повишена инсолация. Кръвни изследвания с брой на тромбоцитите и ретикулоцитите се правят на всеки 1-3 месеца. При описаната форма до момента, в който влошаването на състоянието може да наложи лечение, в много случаи не се прави диагностична стернална пункция, хистологично изследванелимфен възел. Тези изследвания значително увреждат психиката на пациента, който често не се нуждае от цитостатични лекарства до края на дните си.

Прогресивна (класическа) форма на хронична лимфоцитна левкемия започва по същия начин като доброкачествената, но броят на левкоцитите се увеличава от месец на месец, както и размерът на лимфните възли. Консистенцията на възлите може да бъде тестена, мека или леко еластична.

Цитостатичната терапия за тези пациенти обикновено се предписва със забележимо увеличение на всички прояви на заболяването, левкоцитоза и размер на лимфните възли на първо място.

Туморна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Характеристика на тази форма, която определя името й, е значително увеличение и плътна консистенция на лимфните възли с ниска левкоцитоза. Сливиците са увеличени, често са почти затворени една с друга. Уголемяването на далака обикновено е умерено, но понякога значително, често изпъква на няколко сантиметра под крайбрежния ръб.

В левкоцитната формула се запазва достатъчен процент неутрофили - 20% или повече. В костния мозък обикновено не повече от 20-40% от лимфоцитите, въпреки че може да бъде напълно повреден.

Въпреки значителната хиперплазия на лимфната тъкан, интоксикацията не е много изразена за дълго време, за разлика от генерализирания лимфосарком, с който тази форма на хронична лимфоцитна левкемия често се бърка.

Костномозъчна форма на хронична лимфоцитна левкемиялимфадения осий . Бързо прогресираща панцитопения, пълно или частично заместване на костния мозък от дифузно нарастващи зрели лимфоцити. Лимфните възли не са увеличени, далакът с много редки изключения също не е увеличен, черният дроб е с нормални размери. Морфологично се отбелязва хомогенността на структурата на ядрения хроматин, понякога е пикнотичен, по-рядко има елементи на структурност, смътно напомнящи за взрив; цитоплазма с изразена базофилия, тясна, често накъсана. Преди това тази форма бързо доведе пациентите до смърт, продължителността на живота рядко надвишава 2 години (14-26 месеца).

Въвеждането на режима VAMP в терапията на тази форма на заболяването, както и по-нататъшното му модернизиране, позволиха да се постигне подобрение и значително да се удължи животът на пациентите.

Хроничната лимфоцитна левкемия, усложнена от цитолиза, не е независима форма. Може би както значително увеличение на лимфните възли, така и липсата на лимфаденопатия, лимфната левкоцитоза може да бъде много висока или заболяването протича според туморен сублевкемичен вариант. Разрушаването на еритроцитите се обяснява с ретикулоцитоза, повишаване на нивото на билирубина и процента на еритроцитите в костния мозък и имунна форма- положителен директен тест на Coombs. Повишеното разтваряне на тромбоцитите се определя от тромбоцитопения, висока или нормална мегакариоцитоза в костния мозък.

Много по-трудно е да се определи повишеното разтваряне на гранулоцитите, тъй като съдържанието на техните прекурсори в костния мозък не може да се определи на фона на пълната лимфна пролиферация. С известна степен на вероятност повишеното разпадане на гранулоцитите може да се съди по внезапното им изчезване от периферната кръв.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия, протичаща с цитолиза, е придружена от изразено повишаване на температурата. Частично изчезване на какъвто и да е зародиш в костния мозък предполага интрамедуларна цитолиза.

Пролимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия, както е описано в литературата (Volkova M.A.; Тейлър et ал), се различава предимно в морфологията на лимфоцитите, които в петна (кръв и костен мозък), отпечатъци имат голямо ясно ядро, кондензацията на хроматина в ядрото, както показва електронната микроскопия, е умерено изразена и главно по периферията. В хистологичните препарати на лимфните възли и далака при тази форма на левкемия, лимфоцитите също съдържат нуклеоли. Тези клетки нямат цитохимични характеристики. Имунологичната характеристика разкрива В- или Т-клетъчна природа на лимфоцитна левкемия, по-често първата. За разлика от В-лимфоцитите на типичната хронична лимфоцитна левкемия, при тази форма на повърхността на левкемичните лимфоцити се открива изобилие от имуноглобулини, по-често M- или D-тип.

Клиничните характеристики на тази форма са бързо развитие, значително увеличение на далака и умерено увеличение на периферните лимфни възли.

Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия, характеризиращ се с обичайната клинична картина на една от изброените по-горе форми на процеса, но е придружен от моноклонална М- или G-гамапатия.

космат клетъчна форма. Името на формата идва от структурните особености на лимфоцитите, които я представляват. Тези клетки имат "младешко" ядро: хомогенно, понякога наподобяващо структурно ядро ​​на бласти, понякога остатъци от нуклеоли, често с неправилна форма и размити контури. Цитоплазмата на клетките е разнообразна: тя може да бъде широка и да има назъбен ръб, може да бъде накъсана, да не обгражда клетката по целия периметър, може да има издънки, наподобяващи косми или власинки. В някои случаи цитоплазмата на лимфоцитите при тази форма на хронична лимфоцитна левкемия е базофилна, по-често сиво-синя. В цитоплазмата няма грануларност. В светлинен микроскоп, но по-подробно - във фазово-контрастен микроскоп и с електронна микроскопия.

Диагностичният тест, потвърждаващ диагнозата косматоклетъчна левкемия, е цитохимичната характеристика на левкемичните клетки.

Известно е, че лимфоцитите при тази форма на левкемия имат известна способност да абсорбират латексови частици. Тези характеристики на клетките на косматоклетъчна левкемия правят разбираеми дългогодишните съмнения относно тяхната лимфна природа.

Имунологичните методи показват, че в повечето случаи се касае за В-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия, въпреки че са описани случаи на Т-лимфоцитна косматоклетъчна левкемия. Оригиналните нормални лимфоцити, от които произлиза косматоклетъчната левкемия, все още не са известни.

Клиничната картина на косматоклетъчната левкемия е доста характерна: умерена до тежка цитопения, увеличена далака, нормални размери на периферните лимфни възли.

В трепаната на костния мозък може да се наблюдава интерстициален растеж на левкемични клетки, които като правило не образуват пролиферати и не изместват напълно хемопоетичната тъкан и мазнините. Хистологията на далака показва дифузен растеж на левкемични лимфоцити както в червената, така и в бялата пулпа, изтривайки структурата на този орган.

Курсът на косматоклетъчна левкемия варира. Той, подобно на други форми на хронична лимфоцитна левкемия, може да не показва признаци на прогресия в продължение на години. Има гранулоцитопения, която понякога води до фатални инфекциозни усложнения, и тромбоцитопения с хеморагичен синдром.

Т-образна форма. Хроничната лимфоцитна левкемия, представена от Т-лимфоцити, се среща в приблизително 5% от случаите. Левкемичната инфилтрация при тази форма на левкемия, за разлика от болестта на Cesari, обикновено засяга дълбоките слоеве на дермата и кожната тъкан. Заболяването започва при хора на възраст над 25 години.

Кръвната картина включва левкоцитоза с различна тежест, неутропения, анемия. Левкемичните лимфоцити имат големи кръгли, бобовидни, полиморфни, грозни ядра, груб, често усукан, хроматин; в цитоплазмата могат да се видят азурофилни гранули, по-големи от тези на обикновените лимфоцити. Размерът на клетката е различен.

Цитохимично тези клетки могат да открият висока активносткисела фосфатаза (лизозомна природа), а-нафтил ацетат естераза, локално разположена в цитоплазмата. Имунологично, лимфоцитите, които съставляват субстрата на тази форма на левкемия, както се вижда от изследването на техните повърхностни маркери с помощта на моноклонални антитела, могат да бъдат Т-хелпери в някои случаи, Т-супресори в други и помощници и супресори в трети.

Заедно с тази бързо прогресираща Т-клетъчна форма на левкемия е описана благоприятна форма с големи, гранулирани Т-лимфоцити.

Лечение (общи принципи)

Показания за лечение на хронична лимфоцитна левкемия са влошаването на общото състояние, появата на цитопения, бързото увеличаване на лимфните възли, далака, черния дроб, появата на левкемична инфилтрация на нервните стволове и нехемопоетичните органи, което води до синдром на болкаили дисфункция на функцията; стабилно повишаване на нивото на левкоцитите. При първична резистентност към хлорбутин не се предписва повторно. Дозата на хлорбутин за поддържаща терапия е 10-15 mg 1-2 пъти седмично.

Циклофосфамид се предписва за хронична лимфоцитна левкемия, резистентна към хлорбутин, както и увеличаване на левкоцитозата, значително увеличение на лимфните възли или далака и тенденция към тромбоцитопения. Дозата на циклофосфамид е 2 mg/kg дневно. Периодичното лечение с високи дози от 600 mg/m2 веднъж седмично може да бъде ефективно. Ефектът на циклофосфамид е нестабилен, лекарството потиска имуногенезата, така че не трябва да се използва дълго време.

Стероидните хормони при лечението на хронична лимфоцитна левкемия заемат специално място: те водят до бързо намаляване на лимфните възли, премахване на интоксикацията, нормализиране на температурата, подобряване на благосъстоянието, но няма нищо по-опасно от назначаването на преднизолон за лечението на тези пациенти.

Изолираната терапия с преднизолон или добавянето му като постоянно лекарство към друга интермитентна цитостатична терапия или левкафереза ​​е смъртоносна с много чести и тежки инфекциозни усложнения, от една страна, и много неефективна в онкологично отношение, от друга. Намаляването на лимфните възли е придружено от увеличаване на левкоцитозата, нормализирането на температурата и изчезването на други признаци на интоксикация се наблюдават само при постоянен прием на преднизолон, те се възобновяват с още по-голяма сила веднага след отмяната му.

Поради синдрома на отнемане, характерен за лимфопролиферативните зрели клетъчни тумори, дори след използване на цитостатични програми, включително преднизолон (COP, VAMP), е необходимо да започнете да намалявате дозата му до края на лечението с програмата и да продължите да я използвате, намаляване на дозата, няколко дни след края на програмата.

При хронична лимфоцитна левкемия едно от ефективните лечения е лъчетерапията. С нарастването на периферните лимфни възли коремна кухинапри условия на цитопения или високо ниво на левкоцити и тромбоцитопения, значителен размер на далака, левкемична инфилтрация в областта на нервните стволове или деструктивен процес в костната тъкан, е необходима локална лъчева терапия.

С локално излагане единична дозае 1,5-2 Gy. Общата доза на огнището се определя от мястото на локализацията му. Далакът обикновено се облъчва в обща доза от 6-9 Gy, тъй като големи дозиможе да доведе до дълбока цитопения и следователно изисква постоянно наблюдение на периферната кръв по време на лечението. Облъчването на далака води до намаляване не само на този орган, но често и на цервикалните и аксиларните лимфни възли. В случай на вертебрална деструкция, локалната обща доза на облъчване е 25 Gy. Локалната лъчева терапия често дава траен ефект: в зоната на облъчване, като правило, лимфната инфилтрация не се влошава.

Фракционираното тотално облъчване при хронична лимфоцитна левкемия е успешно използвано през 50-те години на миналия век от Osgood (1951, 1955). Този метод на лъчева терапия може да бъде ефективен, когато химиотерапията е трудна за използване или се е оказала неефективна.

В комплекса от терапевтични мерки за хронична лимфоцитна левкемия, отстраняването на далака започна да се използва широко. Развитието на дълбоки цитопении, които не са причинени от цитостатици, изисква назначаването на глюкокортикостероидни хормони. Ако месечният курс на хормони не даде траен ефект и след отмяната им цитопенията отново започна да се увеличава, тогава е необходимо далака да се отстрани.

Друга важна индикация за отстраняване на далака е размерът на далака. Ако при лимфоцитома на далака самата диагноза на тумора е основа за спленектомия, тогава при хронична лимфоцитна левкемия със спленомегалия въпросът за операцията не е толкова еднозначно решен. При хронична лимфоцитна левкемия след операция може да настъпи доста бързо увеличение на черния дроб в резултат на прогресивна лимфоцитна пролиферация в него.

Също така индикации за отстраняване на далака при хронична лимфоцитна левкемия са бързият растеж на далака, неконтролиран от цитостатици, появата на инфаркти на далака, постоянна болка в левия хипохондриум, много големи размери на органа с неконтролируем процес лекарства(повишаване на левкоцитоза, обостряне на инфекции, начално изтощение, съпътстващо уголемяване на черния дроб, персистираща неинфекциозна треска).

Левкоферезата се използва в случаи на тежка левкоцитоза, при която цитостатичната терапия обичайни дозилекарствата са неефективни; левкоферезата обикновено е ефективна при тромбоцитопения и агранулоцитоза на фона на висока левкоцитоза.

Плазмаферезата при хронична лимфоцитна левкемия се използва в случаи на синдром на повишен вискозитет, който се развива със секретиращи форми на заболяването (болест на Waldenström, хронична лимфоцитна левкемия с моноклонална секреция на имуноглобулин G); продължителна плазмафереза ​​е показана за полиневрит, усложняващ лимфната пролиферация.

Лечение на отделни форми

При доброкачествена форма на хронична лимфоцитна левкемия лечението с цитостатици не започва дълго време. Индикация за цитостатична терапия е увеличаването на субективния дискомфорт (слабост, изпотяване) с увеличаване на броя на левкоцитите; като правило вече достига 50 х 103 в 1 µl. В този случай терапията с хлорбутин (левкеран) започва при дневна доза 5-10 mg под контрола на кръвта, опитвайки се да не премине прага на намаляване на левкоцитозата от 2 h 104 - 3 h 104 в 1 µl. Лечението не цели постигане на подобрение, а само клинична компенсация; провежда се амбулаторно и обикновено пациентите са трудоспособни.

При прогресивна форма най-подходящият принцип на лечение в продължение на много години беше първичният въздържащ подход, чиято същност е да се ограничи левкемичният процес с постоянни умерени дози цитостатични лекарства още в ранните му стадии, когато левкоцитозата все още не е достигнала много високи числа. Използвайте следните програми.

Хлорбутин в доза от 5-10 mg / ден или циклофосфамид в доза от 200 mg / ден (с преобладаващо увеличение на броя на левкоцитите на фона на умерена лимфаденопатия, обикновено се предпочита хлорбутин, с тежка лимфаденопатия на фона на бавно нарастваща и не много висока левкоцитоза, по-често се предписва циклофосфамид). Целта на цитостатичната терапия е да се постигне соматична компенсация с хематологична стабилност на фона на ниска, за предпочитане по-малко от 50 H 103 в 1 μl, левкоцитоза в кръвта.

Програма М-2 (Кемпън et ал): на 1-ия ден от курса се прилагат интравенозно 2 mg винкристин, 600-800 mg циклофосфамид (10 mg / kg), BCNU със скорост 0,5 mg / kg; други лекарства се прилагат перорално - мелфалан (Alkeran) при 0,25 mg / kg (или сарколизин при 0,3 mg / kg) 1 път на ден в продължение на 4 последователни дни, преднизолон в доза от 1 mg / (kg / ден) за 7 дни, половината от тази доза за следващите 7 дни и една четвърт от първоначалната доза за 15-35 дни лечение. Според авторите, разработената от тях програма за лечение позволява да се постигне ремисия в 17% от случаите със средна продължителност на живота на пациента над 7 години. Прекратяването на лечението доведе до рецидив.

Лечението на туморната форма на хронична лимфоцитна левкемия също се оказа по-успешно при използване на интензивни полихимиотерапевтични програми - COP, CHOP, M-2 (BCNU, циклофосфамид, сарколизин, винкристин, преднизолон). При използване на програмата М-2 са описани ремисии (Кемпън et ал), които персистират само при продължително лечение. Първите 2 програми сравнително рядко водят до ремисия, но могат да постигнат значително намаляване на лимфните възли, което е особено важно за конгломерати в коремната кухина. За да поддържате постигнатото подобрение, можете да използвате монотерапия - интермитентни курсове на циклофосфамид.

Многократните повторения на курсовете COP и CHOP са доста трудни за пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, тъй като премахването на преднизолон в тези курсове често води до внезапно повишаване на температурата до 37,5 ° C, рязко влошаване на общото състояние, изпотяване, слабост и значителна увеличаване на инфекциите. Провеждайки тези курсове, е необходимо да започнете да намалявате дозата на преднизолон на 9-10-ия ден от лечението, като отложите отмяната му за 3-6 дни след края на курса.

След постигане на стабилно подобрение с курсове на COP или CHOP (обикновено 6 курса), интермитентната терапия с циклофосфамид се предписва след 2 седмици: 200 mg циклофосфамид перорално дневно или през ден съответно в продължение на 5 или 10 дни (обща доза на лекарството 1000 mg ), почивка между курсовете 10-12 дни. При намаляване на нивото на тромбоцитите - по-малко от 1,5 H 103 в 1 μl или левкоцити - по-малко от 4-5 H 103 в 1 μl, интервалите между курсовете на циклофосфамид се удължават, докато тези показатели се подобрят или нормализират.

Продължителността на интермитентната терапия с циклофосфамид е непредсказуема: тя се провежда, за да се постигне стабилно компенсирано състояние на пациентите.

Като независима програма за лечение на туморната форма на заболяването се използва частично общо облъчване при 0,03-0,06-0,12 Gy на сесия дневно, общата доза е 0,5-1,2 hch (Джонсън, Рубин et ал). Тази терапия може да бъде опасна при нива на WBC под 2,103/µL.

При ниска ефективност на полихимиотерапевтичните програми се използва локална лъчева терапия в областта на увеличените лимфни възли и далака. Обикновено първо се облъчва далака (при рязко увеличение на сливиците те се облъчват първо), планира се допълнителна програма за облъчване в зависимост от намаляването на периферните възли и левкоцитозата след облъчване на далака.

При лечението на спленомегаличната форма отстраняването на далака често се използва като първи етап, което често води до дългогодишна соматична компенсация при пациенти с хематологична стабилност без допълнително лечение. Проявата на субективни нарушения (изпотяване, слабост, намалена работоспособност), повишаване на левкоцитозата, прогресивно уголемяване на черния дроб след операция изискват назначаването на цитостатична терапия в съответствие с клиничната и хематологичната картина на развиващото се заболяване.

Лечение на костно-мозъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия (лимфадения осий) проведено по програмата VAMP: 8 дни лечение и 9 дни почивка. Лечението по тази програма се предписва в пълна доза, въпреки първоначалния нисък брой левкоцити и тромбоцити. Провеждат се най-малко 8-10 курса, въпреки че след 3-4 курса картината на кръвта и костния мозък обикновено вече показва пълно подобрение.

Програмите за лечение на цитолитичния процес при лимфоцитна левкемия почти винаги започват с назначаването на преднизолон в доза от 60-80-100 mg / ден до стабилно облекчаване на цитолизата. Ако в рамките на един месец от терапията с преднизолон, високата цитолиза не бъде спряна, тогава стероидната терапия трябва да се изостави и да се извърши спленектомия.

Цитолитичният процес, който се е развил с висока левкоцитоза, често може да бъде спрян чрез левкофереза. Обикновено преди това се правят 5-7 левкофереза положителен ефект. Левкоферезата се оказа най-ефективна в тромбоцитолитичния процес. Рискът от отстраняване едновременно с левкоцити и определено количество тромбоцити, чието съдържание в кръвта вече е ниско, е малък: обикновено след първата левкофереза ​​кървенето намалява, въпреки че все още няма увеличение на тромбоцитите.

След прекратяване на цитолитичния процес се провежда терапия според формата на хронична лимфоцитна левкемия. В случай на повторна поява на цитолиза на фона на умерена лимфаденопатия, препоръчително е да се използва схемата VAMP.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия с цитолиза е придружена от изразено повишаване на температурата, но това само по себе си не е основа за промяна на обичайната програма за лечение. Природата на това повишаване на температурата е неизвестна.

Частично изчезване на какъвто и да е зародиш в костния мозък предполага интрамедуларна цитолиза, вероятно поради антитела срещу клетките на костния мозък или цитотоксичния ефект на самите лимфоцити. Лечението на този синдром се извършва по същия начин, както при явна периферна цитолиза.

Терапията, която обикновено се използва за хронична лимфоцитна левкемия, обикновено е неефективна за пролимфоцитната форма. За разлика от спленомегаличната форма на хронична лимфоцитна левкемия, облъчването и отстраняването на далака нямат ефект. Комбинацията от цитозар с рубомицин може да бъде по-ефективна.

Хроничната лимфоцитна левкемия с производство на парапротеин се лекува съгласно същите принципи като другите форми на заболяването, описани по-горе, но не са свързани със секрецията на имуноглобулин. Тъй като секретиращата форма на заболяването може да протича както като доброкачествена, така и като прогресираща, туморна, костно-мозъчна, спленомегална, тя се лекува по същите цитостатични програми като съответните форми. Важно допълнение към цитостатичната терапия е плазмаферезата, която се предписва при синдром на хипервискозитет.

Най-ефективното лечение на окосмената клетъчна форма е спленектомията. Ефективна дългосрочна терапия с хлорбутин в малки дози - 2-4 mg на ден. Нормализирането на кръвния състав с такава терапия настъпва след 6-10 месеца от началото на лечението. Използват се и дезоксикоформицин (инхибитор на аденозиндеаминазата, силно активен в Т-клетките), комбинация от ниски дози винбластин и хлорбутин и интерферон.

Народните, "бабини методи", когато болният човек е объркан да увие одеяла и да затвори всички прозорци, не само може да бъде неефективен, но може да влоши ситуацията

19.09.2018

Голям проблем за човек, който приема кокаин, е пристрастяването и предозирането, което води до смърт. Кръвната плазма произвежда ензим, наречен...

31.07.2018

В Санкт Петербург Центърът за СПИН, в партньорство с Градския център за лечение на хемофилия и с подкрепата на Обществото на пациентите с хемофилия на Санкт Петербург, стартира пилотен информационен и диагностичен проект за пациенти с хемофилия, заразени с хепатит С .

Медицински статии

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те се характеризират с висока агресивност, бързо хематогенно разпространение и склонност към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват нищо...

Вирусите не само витаят във въздуха, но и могат да попаднат на перила, седалки и други повърхности, като същевременно запазват своята активност. Ето защо, когато пътувате или на обществени места, е препоръчително не само да изключите комуникацията с други хора, но и да избягвате ...

Връщане добра визияи завинаги се сбогувайте с очилата и контактните лещи – мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности лазерна корекциязрението се отваря чрез напълно безконтактна Femto-LASIK техника.

Козметични препаратипредназначени да се грижат за нашата кожа и коса, всъщност може да не са толкова безопасни, колкото си мислим

Хронична лимфоцитна левкемия - доброкачествен тумор, състоящ се от зрели атипични лимфоцити, които се натрупват не само в кръвта, но и в костния мозък и лимфните възли.

Заболяването, принадлежащо към групата на неходжкиновите лимфоми, представлява около една трета от всички левкемии. Според статистиката хроничната лимфоцитна левкемия е по-често при мъже на възраст 50-70 години, младите хора рядко страдат от нея.

Причини за хронична лимфоцитна левкемия

В момента не са известни истинските причини за развитието на болестта. Учените дори не можаха да докажат зависимостта на лимфоцитната левкемия от агресивните фактори на околната среда. Единствената потвърдена точка е наследственото предразположение.

Класификация на хроничната лимфоцитна левкемия

В зависимост от признаците на заболяването, данните от изследването и реакцията на човешкото тяло към терапията се разграничават следните варианти на хронична лимфоцитна левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия с доброкачествено протичане

Най-благоприятната форма на заболяването, прогресията е много бавна, може да продължи няколко години. Нивото на левкоцитите се повишава бавно, лимфните възли остават нормални, пациентът поддържа обичайния си начин на живот, работа и активност.

Прогресивна хронична лимфоцитна левкемия

Бързо повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта и увеличаване на лимфните възли. Прогнозата на заболяването в тази форма е неблагоприятна, усложненията и смъртта могат да се развият доста бързо.

Туморна форма

Значителното увеличение на лимфните възли е придружено от леко повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта. Лимфните възли, като правило, не причиняват болка при палпиране и само когато достигнат голям размер, могат да причинят естетически дискомфорт.

Форма на костен мозък

Черният дроб, далакът и лимфните възли остават незасегнати, наблюдават се само промени в кръвта.

Хронична лимфоцитна левкемия с увеличен далак

За такава левкемия, както подсказва името, е характерна увеличената далака.

Прелимфоцитна форма хронична лимфоцитна левкемия

Отличителна черта на тази форма е наличието на лимфоцити, съдържащи нуклеоли, в натривки от кръв и костен мозък, тъканни проби от далака и лимфните възли.

Косматоклетъчна левкемия

Тази форма на заболяването получи името си поради факта, че под микроскоп, туморни клеткис "косъмчета" или "ворсинки". Отбелязва се цитопения, тоест намаляване на нивото на основните клетки или профилирани елементикръв и увеличен далак. Лимфните възли остават незасегнати.

Т-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия

Една от редките форми на заболяването, склонна към бърза прогресия.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

Заболяването протича в три последователни етапа: начален стадий, стадий на развитие клинични проявленияи терминал.

Симптоми на началния етап

На този етап заболяването в повечето случаи е латентно, тоест безсимптомно. Броят на левкоцитите в общ анализкръвта е близка до нормалната, а нивото на лимфоцитите не надвишава марката от 50%.

Първият истински признак на заболяването е постоянното увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака.

Аксиларните и цервикални лимфни възли, постепенно се включват възли в коремната кухина и в областта на слабините.

Големите лимфни възли, като правило, са безболезнени при палпация и не причиняват изразен дискомфорт, с изключение на естетически (с големи размери). Увеличеният черен дроб и далак могат да притиснат вътрешните органи, нарушавайки храносмилането, уринирането и редица други проблеми.

Симптоми на етапа на развитите клинични прояви

На този етап от хроничната лимфоцитна левкемия може да се наблюдава умора и слабост, апатия и намалена работоспособност. Пациентите се оплакват от обилно нощно изпотяване, втрисане, леко увеличениетелесна температура и неразумна загуба на тегло.

Нивото на лимфоцитите постоянно се увеличава и вече достига 80-90%, докато броят на другите кръвни клетки остава непроменен, в някои случаи тромбоцитите намаляват.

Симптоми на краен стадий

В резултат на прогресивно намаляване на имунитета пациентите често страдат от настинки, инфекции на пикочно-половата система и гнойни пъпки по кожата.

Тежка пневмония, придружена от дихателна недостатъчност, генерализирана херпесна инфекция, бъбречна недостатъчност - това е далеч от пълен списъкусложнения, причинени от хронична лимфоцитна левкемия.

Като правило, това са тежки, множество заболявания, които причиняват смърт при хронична лимфоцитна левкемия. Други причини за смърт включват недохранване, тежка бъбречна недостатъчност и кървене.

Усложнения на хронична лимфоцитна левкемия

В терминалния стадий на заболяването се наблюдава инфилтрация на слуховия нерв, което води до увреждане на слуха и постоянен шумв ушите, както и увреждане на менингите и нервите.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия преминава в друга форма - синдром на Рихтер. Заболяването се характеризира с бърза прогресия и образуване на патологични огнища извън лимфната система.

Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия

В 50% от случаите заболяването се открива случайно при кръвен тест. След това пациентът се насочва за консултация с хематолог и специализиран преглед.

С напредването на заболяването анализът на кръвната натривка става информативен, при който се визуализират така наречените „натрошени левкоцити“ или сенки на Botkin-Gumprecht (телца на Botkin-Gumprecht).

Извършва се и биопсия на лимфните възли, последвана от цитология на получения материал и имунотипиране на лимфоцити. Откриването на патологични антигени CD5, CD19 и CD23 се счита за надежден признак на заболяването.

Степента на увеличение на черния дроб и далака при ултразвук помага на лекаря да определи етапа на развитие на хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Хронична лимфоцитна левкемия - системно заболяванеПоради това при лечението му не се използва лъчева терапия. Лекарствена терапиявключва използването на няколко групи лекарства.

Хормони кортикостероиди

Кортикостероидите инхибират развитието на лимфоцитите, поради което могат да бъдат включени в комплексната терапия на хронична лимфоцитна левкемия. Но в момента те се използват рядко, поради големия брой сериозни усложнения, които поставят под съмнение целесъобразността на тяхното използване.

Алкилиращи лекарства

Сред алкилиращите агенти циклофосфамидът е най-популярен при лечението на хронична лимфоцитна левкемия. Той показа добра ефикасност, но може да провокира и сериозни усложнения. Употребата на лекарството често води до рязко намаляване на нивото на червените кръвни клетки и тромбоцитите, което е изпълнено с тежка анемия и кървене.

Винка алкалоидни препарати

Основното лекарство от тази група е Винкристин, който блокира деленето ракови клетки. Лекарството има редица странични ефекти, като невралгия, главоболие, повишено кръвно налягане, халюцинации, нарушения на съня и загуба на чувствителност. В тежки случаи се появяват мускулни спазми или парализа.

Антрациклини

Антрациклините са лекарства с двоен механизъм на действие. От една страна, те разрушават ДНК на раковите клетки, причинявайки тяхната смърт. От друга страна, те образуват свободни радикали, които правят същото. Такива активно влияние, като правило, помага за постигане на добри резултати.

Въпреки това, употребата на лекарства от тази група често причинява усложнения в сърдечно-съдовата система под формата на ритъмни нарушения, недостатъчност и дори инфаркт на миокарда.

Пуринови аналози

Пуриновите аналози са антиметаболити, които чрез интегриране в метаболитни процесинарушават нормалното им протичане.

В случай на рак те блокират образуването на ДНК в туморните клетки и следователно инхибират процесите на растеж и възпроизводство.

Най-важното предимство на тази група лекарства е относително лесната им поносимост. Лечението обикновено дава добър ефект, докато пациентът не страда от сериозни странични ефекти.

Моноклонални антитела

Лекарствата, принадлежащи към групата на "моноклоналните антитела", в момента се считат за най-ефективните средства за лечение на хронична лимфоцитна левкемия.

Механизмът на тяхното действие е, че когато антигенът и антитялото се свържат, клетката получава сигнал за смърт и умира.

Единствената опасност е странични ефекти, като най-тежкият от тях е намаляването на имунитета. То създава висок рискпоявата на инфекции, до генерализирани форми под формата на сепсис. Такова лечение трябва да се извършва само в специализирани клиники, където са оборудвани стерилни стаи и рискът от инфекция е минимален. При такива условия се препоръчва пациентът да бъде не само директно по време на терапията, но и в рамките на два месеца след нейното завършване.

За много хора диагнозата лимфоцитна левкемия или рак на кръвта звучи като смъртна присъда. Но малко хора знаят, че през последните 15 години мощен лечебен арсенал, благодарение на което е възможно да се постигне дългосрочна ремисия или така нареченото „относително излекуване“, и дори отмяна на фармакологични лекарства.

Водещи клиники в чужбина

Какво е лимфоцитна левкемия и какво я причинява?

Това рак, при които са засегнати левкоцити, костен мозък, периферна кръв и в процеса са включени лимфоидни органи.

Учените са склонни да смятат, че причината за заболяването е на генетично ниво. Т. нар. фамилна предразположеност е силно изразена. Смята се, че рискът от развитие на заболяването при най-близките роднини, а именно при децата, е 8 пъти по-висок. В този случай не е открит специфичен ген, който причинява заболяването.

Заболяването е най-разпространено в Америка, Канада, Западна Европа. И почти рядкост е лимфоцитната левкемия в Азия и Япония. Дори сред представителите на азиатските страни, родени и израснали в Америка, това заболяване е изключително рядко. Такива дългосрочни наблюдения доведоха до заключението, че факторите на околната среда не влияят върху развитието на болестта.

Лимфоцитната левкемия може да се развие и като вторично заболяване след лъчева терапия (в 10% от случаите).

Предполага се, че някои вродени патологииможе да доведе до развитие на болестта: синдром на Даун, синдром на Wiskott-Aldrich.

Форми на заболяването

Острата лимфоцитна левкемия (ОЛЛ) е рак, който морфологично се представя от незрели лимфоцити (лимфобласти). Няма специфични симптоми, по които може да се постави недвусмислена диагноза.

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е тумор, състоящ се от зрели лимфоцити и е дълготрайно бавно заболяване.

Симптоми

Симптоми, характерни за LL:

• увеличаване на периферните лимфни възли, черен дроб, далак;
• повишено изпотяване, кожни обриви, лека треска:
• загуба на апетит, загуба на тегло, хронична умора;
• мускулна слабост, болка в костите;
• имунна недостатъчност ─ нарушена е имунологичната реактивност на организма, добавят се инфекции;
• имунна хемолиза ─ увреждане на червените кръвни клетки;
• имунна тромбоцитопения ─ води до кръвоизливи, кървене, присъствие;
• вторични тумори.

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Етапи на лимфоцитна левкемия в зависимост от формата на заболяването

ВСИЧКИ етапи:

1. Първична атака ─ периодът на проявление на първите симптоми, среща с лекар, точна диагноза.
2. Ремисия (отслабване или изчезване на симптомите) ─ настъпва след лечението. Ако този период продължи повече от пет години, тогава пациентът се диагностицира с пълно възстановяване. Въпреки това, на всеки шест месеца трябва да провеждате клиничен кръвен тест.
3. Рецидивът е рецидив на заболяването на фона на очевидно възстановяване.
4. Резистентност ─ резистентност и резистентност към химиотерапия, когато няколко курса на лечение не са дали резултат.
5. Ранна смъртност ─ пациентът умира в началото на химиотерапевтичното лечение.

Етапите на CLL зависят от показателите на кръвта и от степента на засягане на лимфоидните органи (лимфни възли на главата и шията, подмишниците, слабините, далака, черния дроб) в патологичния процес:

1. Етап А - патологията обхваща по-малко от три области, тежка лимфоцитоза, нисък риск, преживяемост повече от 10 години.
2. Стадий B - засегнати три или повече зони, лимфоцитоза, умерен или среден риск, преживяемост 5-9 години.
3. Стадий С - засегнати са всички лимфни възли, лимфоцитоза, тромбоцитопения, висок риск, преживяемост 1,5-3 години.

Какво включва диагнозата?

Стандартни изследвания за диагностика:

1. Клинични методи на изследване ─ подробен кръвен тест (левкоцитна формула).
2. Имунофенотипизирането на левкоцитите е диагностика, която характеризира клетките (определя техния тип и функционално състояние). Това ви позволява да разберете естеството на заболяването и да предвидите по-нататъшното му развитие.
3. Трепанобиопсия на костния мозък ─ пункция с екстракция на цялостен фрагмент от костния мозък. За да бъде методът максимално информативен, взетата тъкан трябва да запази структурата си.
4. Цитогенетичните изследвания са задължителни в онкохематологията. Методът представлява анализ на хромозомите на клетки от костен мозък под микроскоп.
5. Молекулярно-биологични изследвания ─ генна диагностика, ДНК и РНК анализ. Той помага да се диагностицира заболяването на ранен етап, да се планира и обоснове по-нататъшното лечение.
6. Имунохимичен анализ на кръв и урина ─ определя параметрите на левкоцитите.

Съвременно лечение на лимфоцитна левкемия

Подходът за лечение на ALL и CLL е различен.

Лечението на остра лимфоцитна левкемия се извършва на два етапа:

1. Първият етап е насочен към постигане на стабилна ремисия чрез унищожаване на патологични левкоцити в костния мозък и кръвта.
2. Вторият етап (терапия след ремисия) е унищожаването на неактивни левкоцити, което в бъдеще може да доведе до рецидив.

Стандартни лечения за ВСИЧКИ:

Химиотерапия

Системно (лекарствата влизат в общото кръвообращение), интратекално (химиотерапевтичните лекарства се инжектират в гръбначния канал, където гръбначно-мозъчна течност), регионален (лекарствата действат върху определен орган).

Лъчетерапия

То бива външно (облъчване със специален апарат) и вътрешно (поставяне на херметически опаковани радиоактивни вещества в самия тумор или близо до него). Ако съществува риск от разпространение на тумора в централната нервна система, тогава се използва външна лъчева терапия.

TCM или THC

Трансплантация на костен мозък или хемопоетични стволови клетки (прекурсори на кръвни клетки).

биологична терапия

Тя е насочена към възстановяване и стимулиране на имунитета на пациента.

Възстановяването и нормализирането на костния мозък настъпва не по-рано от две години след химиотерапията.

За лечение на CLL се използват химиотерапия и TKI терапия ─ тирозин киназни инхибитори. Учените са изолирали протеини (тирозин кинази), които насърчават растежа и производството на бели кръвни клетки от стволови клетки. TKI лекарства блокират тази функция.

Прогноза и продължителност на живота

Ракът е втората водеща причина за смърт в света. Делът на лимфоцитната левкемия в тази статистика не надвишава 2,8%.

важно!

Острата форма се развива предимно при деца и юноши. Прогнозата за благоприятен резултат в контекста на иновативните технологии за лечение е много висока и възлиза на повече от 90%. На възраст 2-6 години настъпва почти 100% възстановяване. Но трябва да се спазва едно условие ─ своевременно кандидатстване за специализирана медицинска помощ!

Хронична формае болест на възрастните. Има ясна закономерност в развитието на заболяването, свързана с възрастта на пациентите. Колкото по-възрастен е човекът, толкова Голям шансвъзникване. Например на 50-годишна възраст се регистрират 4 случая на 100 000 души, а на 80 години това вече са 30 случая за същия брой хора. Пикът на заболяването настъпва на 60-годишна възраст. лимфоцитна левкемияпо-често при мъжете, това е 2/3 от всички случаи. Причината за тази полова диференциация не е ясна. Хроничната форма е нелечима, но прогнозата за десетгодишна преживяемост е 70% (през годините заболяването никога не е рецидивирало).