причинява полицитемия. Истинска полицитемия: какво е това, лечение, прогноза, симптоми, етапи, признаци

Полицитемията (синоним на болестта на Wakez) е хронично заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с постоянно увеличаване на общия обем на кръвта и повишено производство в костния мозък не само на еритроцити, но и на левкоцити и.

Полицитемията принадлежи към групата на левкемиите. Патологичната анатомия разкрива рязко изобилие от вътрешни органи, често съдови тромби, инфаркти, кръвоизливи. В костния мозък явленията на хиперплазия (увеличаване на клетъчните елементи) на еритробластния зародиш, в диафизата на дългите кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен.

Полицитемията се развива постепенно и има прогресивен ход. Клинично се проявява с тъмночервена кожа с цианотичен оттенък, изобилие от лигавици с възможно кървене от венците, стомаха, червата, матката, увеличени далак и черен дроб, хипертония. В кръвта се повишава съдържанието на еритроцити (6 000 000-10 000 000), хемоглобин (20-23 g%), което се забавя до 1 mm за 1 или дори 2 часа.

Процесът на процеса е дълъг, прогнозата се влошава, ако се развият съдовете на жизненоважни органи.

Лечение - в болница с многократно кръвопускане, цитостатични лекарства (миелозан, имифос, миелобромол).

Червена полицитемия, истинска (полицитемия, rubra, vera; от гръцки poly - много, kytos - клетка и haima - кръв; синоним: еритремия, болест на Wakez) - хронично заболяване на хемопоетичния апарат с неизвестна етиология, характеризиращо се с постоянно повишаване на броя на червените кръвни клетки и общия обем на кръвта с разширяване на кръвния поток, увеличаване на далака и повишена активност на костния мозък, а хиперпластичният процес засяга не само еритропоезата, но и левко- и тромбоцитопоезата.

Напоследък беше установена неопластичната теория за патогенезата. Полицитемията се счита за самостоятелно заболяване и принадлежи към групата на миелопролиферативните левкемии, като се счита за хронична еритромиелоза (виж) с преобладаващо повишаване на функцията на еритропоезата.

Патологичната анатомия разкрива рязко изобилие от вътрешни органи, често съдови тромби, инфаркти, кръвоизливи. Слезката е увеличена, твърда, тъмно синьо-червена. Черният дроб често е увеличен и може да е циротичен. В диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен. Хиперплазията на еритробластния зародиш в костния мозък и в екстрамедуларните огнища на хемопоезата запазва обичайния тип регенерация, хиперплазията на миелоидната тъкан понякога става подобна на левкемия. Значителна хиперплазия на мегакариоцитния апарат. Тези промени се откриват и в клиниката със стернална пункция и по-ясно с трепанобиопсия на илиума.

Клинично протичане и симптоми. Полицитемията се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но са описани случаи на заболяването в млада и дори детска възраст. Болестта обикновено се развива бавно. Продължителността на живота на пациентите от момента на откриване на заболяването сега достига средно 13,3 години [Лорънс (J. N. Lawrence)], а в някои случаи дори до 30 години или повече (E. D. Oak и M. A. Yasinovsky).

Характерен е специален цвят на кожата (еритроза): интензивно тъмночервено с черешов оттенък, цвят на кожата, особено изразен по лицето и дисталните части на крайниците; лигавиците са яркочервени, често цианотични; инжектирането на склералните съдове е забележимо, венците се разхлабват, често кървят, открива се пародонтоза. Плетората с увеличаване на масата на циркулиращата кръв 2-4 пъти, с увеличаване на нейния вискозитет значително влияе върху състоянието на сърдечно-съдовата система и кръвообращението, скоростта на кръвния поток намалява 2-3 пъти или повече. Хипертонията е един от най-важните и чести симптоми на полицитемия. Невъзможно е да се изключи комбинацията от полицитемия с хипертония. От голямо значение са лезиите на периферните съдове с развитието на облитериращ тромбангиит, а понякога и запушване на артерии с гангрена, тромбоза на мозъчни съдове, коронарни артерии, далачни и бъбречни артерии с образуване на инфаркти, тромбоза на порталната вена и нейните клонове . Има кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др., кръвоизливи в мозъка, коремната кухина, далака.

Нарушенията на нервната система възникват от самото начало на заболяването. Според съвкупността от неврологични симптоми могат да се разграничат отделни синдроми: цереброваскуларна недостатъчност, неврастенична, диенцефална, вегетативно-съдова, полиневритна и еритромелалгия.

Спленомегалия се наблюдава в 2/3-3/4 от всички случаи. Увеличаване и удебеляване на черния дроб се отбелязва при 1/3-1/2 пациенти.

Няма изразени промени в състоянието на бъбреците.

Броят на еритроцитите в 1 ml3 кръв обикновено е 6-10 милиона, в някои случаи - 12 милиона Процентът на ретикулоцитите е относително нисък. Съдържанието на хемоглобин достига 120-140% (20-23 g%), рядко по-високо. Цветовият индекс е под единица. Броят на левкоцитите се увеличава (при повече от 1/2 от пациентите) и понякога достига 20 000-25 000 или повече на 1 mm 3, главно поради неутрофили с изместване наляво към метамиелоцити и миелоцити. Най-голям брой левкоцити и появата на по-млади форми се наблюдава при развитието на миелоидна левкемия. Броят на тромбоцитите също се увеличава в по-голямата си част - до 600 000 и дори понякога до 1 милион или повече в 1 mm 3. ROE се забавя до 1 mm за 1 и дори 2 часа. Съотношението между масовия обем на еритроцитите и плазмата, определено с хематокрит, нараства до 85:15. Доста чести са болките в костите с промяна в структурата на тяхната тъкан, особено в епиметафизите на дългите тръбести кости.

В ранните етапи появата на невроваскуларни нарушения придобива диагностична стойност. При изразена картина на полицитемия разпознаването се основава предимно на класическата триада: еритроза, полиглобулия, спленомегалия. Полицитемията трябва да се разграничава от редица състояния, които също се характеризират с увеличаване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв - така наречената полиглобулия или еритроцитоза. Фалшивата полиглобулия не е свързана с реално увеличение на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, но възниква поради сгъстяване на кръвта, например със значителна диария и повръщане (например при холера), повишено изпотяване и обилна диуреза. Симптоматичната полиглобулия може да бъде относителна, когато броят на еритроцитите в периферната кръв се увеличава главно поради тяхното преразпределение (когато се освобождава депозираната кръв), например при бързо изкачване на височина, остра сърдечна и белодробна недостатъчност.

Истинската абсолютна полиглобулия с реактивно увеличение на еритропоезата на костния мозък е от особено значение при диференциалната диагноза. Най-често се свързва с продължително аноксично състояние: при жители на планините, с вродени сърдечни дефекти, придобити дефекти с тежка циркулаторна недостатъчност, склероза на клоните на белодробната артерия, пневмосклероза, изразен емфизем и други белодробни заболявания. Това включва полиглобулия при излагане на токсични вещества върху хематопоезата. Те стават важни при появата на полиглобулия и увреждане на централната нервна система (например субталамичната област) от възпалителен или неопластичен процес, някои ендокринни нарушения (синдром на Иценко-Кушинг) и др. В диференциалната диагноза между полицитемия и полиглобулия , увеличение на далака, левкоцитоза с неутрофилно изместване вляво показват в полза на полицитемия , тромбоцитоза, значително увеличение на общата маса на кръвта и особено на еритроцитите с висок хематокрит, данни от трефинова биопсия, значително повишаване на активността на неутрофилна алкална фосфатаза, висока скорост на абсорбция на Fe69 от плазмата и др.

Прогнозата, предвид прогресивния характер на хода на заболяването, липсата на спонтанни ремисии и спонтанно излекуване, като цяло е неблагоприятна, въпреки че при съвременна терапия животът и работоспособността се запазват по-дълго. Причината за смъртта най-често са съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност или преминаване към картината на миелоза или по-рядко към хемоцитобластоза, към апластична анемия поради развитието на миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечението е патогенетично. Кръвопускането (обикновено 400-500 ml многократно на интервали от 2-3-5 дни до ясно намаляване на червените кръвни стойности) е особено показано при високо кръвно налягане, заплаха от церебрални усложнения и висок хематокрит. Този метод дава облекчение само в следващите няколко месеца и често се използва в комбинация с радиофосфорна терапия.

Лъчевата терапия е най-ефективна. По-целесъобразно е да се облъчи цялото тяло с рентгенови лъчи.

През последните години широко използваният радиоактивен фосфор (P 32), който се прилага на празен стомах през устата под формата на NaHP 32 O 4 в 20-40 ml 40% разтвор на глюкоза, може да се използва и интравенозно. Противопоказания за употребата на P 32 - чернодробно заболяване със значителна дисфункция, бъбречно заболяване, левкопения (под 4000 в 1 mm 3), тромбоцитопения (под 150 000 в 1 mm 3).

Фракционното приложение на P 32 е по-разпространено (за получаване на 1,5 - 2 микрокюри веднъж на всеки 4-7-10 дни, общо за курс от 6-8 микрокюри в съответствие с червените кръвни показатели и теглото на пациента). Преди лечение с P 32 се препоръчва да се извършат 2-3 флеботомии от 400-500 ml на интервали от 2-3 дни, особено при пациенти с тежки симптоми на мозъчно-съдов инцидент, брой червени кръвни клетки над 7,5-8 милиона в 1 mm 3 и високи показатели за хематокрит (65-70).

Клиничният ефект се усеща вече след 2-4 седмици, а хематологичната ремисия настъпва след 2-4 месеца. след началото на лечението и обикновено продължава 2-3 години или повече.

При лечението на P 32 могат да се наблюдават усложнения под формата на левкопения, тромбоцитопения и по-рядко анемия, които са преходни.

При рецидиви на заболяването се предписват повторни курсове на лечение с Р 32.

Болестта на Wakez е хронично заболяване, чиято причина е увреждане на клетката - предшественик на миелопоезата, изразяващо се в неограничена еритроидна пролиферация и запазена способност за диференциация по 4 хемопоетични линии. По отношение на структурата и средногодишните нива на заболеваемост полицитемията се нарежда на 4-то място след. Полицитемията е заболяване предимно на възрастните и стари хора (средна възраст - 60 години). Случаите на заболяването не са рядкост в ранна и детска възраст. При младите хора заболяването протича по-неблагоприятно.

Симптоми:

Полицитемията се характеризира с дълъг и относително доброкачествен курс.

В клиничния курс се разграничават няколко етапа:

      *начален или асимптоматичен стадий, обикновено продължаващ 5 години, с минимални клинични прояви;
      *стадий IIA - еритремичен напреднал стадий, без миелоидна метаплазия на далака, продължителността му може да достигне 10-20 години;
      *стадий IIB - еритремичен разширен стадий, с миелоидна метаплазия на далака;
      *стадий III - стадий на постеритремична миелоидна метаплазия (анемичен стадий) със или без миелофиброза; възможен резултат при остра, хронична миелоидна левкемия.

Въпреки това, като се има предвид обичайното начало на заболяването при възрастни и стари хора, не всички пациенти преминават през трите етапа.

В историята на много пациенти, много преди момента на поставяне на диагнозата, има индикации за след, свързани с водни процедури, "добри", леко повишени червени кръвни клетки, язва на дванадесетопръстника. Увеличаването на масата на циркулиращите еритроцити води до повишаване на вискозитета на кръвта, застой в микроваскулатурата, повишаване на периферното съдово съпротивление, следователно кожата на лицето, ушите, върха на носа, дисталните пръсти и видимите лигавици имат червено-цианотичен цвят в различна степен. Повишеният вискозитет обяснява високата честота на съдови, главно церебрални, оплаквания: безсъние, чувство на тежест в главата, зрително увреждане,. Възможни са епилептиформни припадъци, парализа. Пациентите се оплакват от прогресивна загуба на паметта. В началния стадий на заболяването артериалната хипертония се установява при 35-40% от пациентите. Клетъчният хиперкатаболизъм и частично неефективната еритропоеза причиняват повишен ендогенен синтез на пикочна киселина и нарушен метаболизъм на уратите. Клинични прояви на уратна (пикочнокисела) диатеза - усложняваща протичането на стадий IIB и III. Висцералните усложнения включват язва на стомаха и дванадесетопръстника, чиято честота е според различни автори от 10 до 17%.

Съдовите усложнения представляват най-голяма опасност за пациентите с полицитемия. Уникална характеристика на това заболяване е едновременната склонност както към тромбоза, така и към кървене. Микроциркулаторните нарушения в резултат на тромбофилия се проявяват с еритромелалгия - рязко зачервяване и подуване на дисталните части на пръстите на ръцете и краката, придружено от пареща болка. Постоянната еритромелалгия може да е предвестник на тромбоза на по-голям съд с развитие на пръстите, краката и краката. коронарни съдове, наблюдавани при 7-10% от пациентите. Развитието на тромбоза се улеснява от редица фактори: възраст над 60 години, анамнеза за съдова тромбоза, артериална хипертония, всякаква локализация, ексфузия на кръв или тромбоцитофереза, извършена без предписване на антикоагулантна или антитромбоцитна терапия. Тромботичните усложнения, по-специално инфаркт на миокарда, са най-честата причина за смърт при тези пациенти.
проявява се със спонтанно кървене от венците, кървене от носа, екхимоза, характерна за нарушения на тромбоцитно-съдовата хемостаза. Патогенезата на микроциркулаторното кървене зависи главно от намаляването на агрегацията на дефектен, неопластичен произход на тромбоцитите.

Далакът се увеличава в стадий IIA, причината за това е повишеното отлагане и секвестрация на кръвни клетки. В стадий IIB спленомегалията се причинява от прогресивна миелоидна метаплазия. Придружава се от ляво изместване на левкоцитната формула, еритрокариоцитоза. Уголемяването на черния дроб често придружава спленомегалия. Характерно и за двата етапа. Протичането на постеритремичния стадий е променливо. При някои пациенти е доста доброкачествен, далакът и черният дроб се увеличават бавно, червените кръвни показатели остават в нормалните граници за дълго време. В същото време е възможно бързо прогресиране на спленомегалия, увеличаване, растеж и развитие на бластна трансформация. Острата левкемия може да се развие както в еритремичен стадий, така и в стадий на постеритремична миелоидна метаплазия.

Причини за възникване:

Еритроцитозата като една от проявите на патологичния процес често е вторична, въпреки че в редица региони има случаи на фамилна еритроцитоза (фамилна полицитемия, първична еритроцитоза), наследена по автозомно-рецесивен начин. Среща се в различни географски райони, огнищата на заболяването са идентифицирани за първи път сред жителите на Чувашия.
Основните причини за вторична еритроцитоза включват тъканна хипоксия, както вродена, така и придобита, и промяна в съдържанието на ендогенния еритропоетин.

Причини за вторична еритроцитоза:

   A. Вродени:
            1.висок афинитет на хемоглобина към кислорода;
            2.нисък 2,3-дифосфоглицерат;
            3. автономно производство на еритропоетин.
   В. Закупено:
            1.артериална хипоксемия от физиологичен и патологичен характер:
                     "синьо" ;
                     хронични белодробни заболявания;
                     пушене;
                     адаптация към условия на голяма надморска височина.
            2. бъбречно заболяване:
                     тумори;

                     кистозна лезия;
                     дифузни заболявания на бъбречния паренхим;
                     стеноза на бъбречните артерии.
            3. тумори:
                     церебеларен хемангиобластом;
                        бронхиален карцином.
            4. ендокринни заболявания:
                        надбъбречни тумори.
            5. чернодробни заболявания:
                     ;
                     цироза;
                     Синдром на Budd-Chiari;
                     хепатом;
                     .

Лечение:

За лечение назначете:

Неотложна помощ. При полицитемия основната опасност са съдовите усложнения. Това са предимно стомашно-чревно кървене, прединфарктно състояние, повторни белодробни съдове, артериална и повторна венозна тромбоза, т.е. спешната терапия за полицитемия е насочена главно към спиране и по-нататъшна профилактика на тромботични и хеморагични усложнения.

планирана терапия. Съвременната терапия на еритремия се състои в използването на кръвни ексфузии, цитостатични лекарства, използването на радиоактивен фосфор, а-интерферон.

Кръвопускането, което дава бърз клиничен ефект, може да бъде независим метод на лечение или да допълни цитостатичната терапия. В началния етап, протичащ с увеличаване на съдържанието на еритроцити, се използват 2-3 флеботомии от 500 ml на всеки 3-5 дни, последвани от въвеждане на адекватни количества реополиглюкин или физиологичен разтвор. При пациенти със сърдечно-съдови заболявания за 1 процедура се отделят не повече от 350 ml кръв, ексфузиите са не повече от 1 път седмично. Кръвопускането не контролира броя на левкоцитите и тромбоцитите, понякога причинява реактивни. Обикновено сърбежът, еритромелалгията, язвата на стомаха и дванадесетопръстника не се елиминират чрез кръвопускане. Те могат да бъдат заменени с еритроцитефереза ​​с заместване на обема на отстранените еритроцити с физиологичен разтвор и реополиглюкин. Процедурата се понася добре от пациентите и води до нормализиране на червените кръвни показатели за период от 8 до 12 месеца.

Цитостатичната терапия е насочена към потискане на повишената пролиферативна активност на костния мозък, нейната ефективност трябва да се оцени след 3 месеца. след края на лечението, въпреки че намаляването на броя на левкоцитите и тромбоцитите настъпва много по-рано.

Индикацията за цитостатична терапия е еритремия, протичаща с левкоцитоза, тромбоцитоза и спленомегалия, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения; недостатъчен ефект от предишно кръвопускане, лошата им поносимост.

Противопоказания за цитостатична терапия - детска и юношеска възраст на пациентите, рефрактерност към лечение на предишни етапи, прекомерно активна цитостатична терапия също е противопоказана поради риск от хемопоетична депресия.

За лечение на еритремия се използват следните лекарства:

      *алкилиращи агенти - миелозан, алкеран, циклофосфамид.
      *хидроксиурея, която е лекарство на избор, в доза 40-50 mg/kg/ден. След намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, дневната доза се намалява до 15 mg / kg за 2-4 седмици, последвано от поддържаща доза от 500 mg / ден.

Нова посока в лечението на полицитемия е използването на интерферонови препарати, насочени към намаляване на миелопролиферацията, броя на тромбоцитите и съдовите усложнения. Времето за настъпване на терапевтичния ефект е 3-8 месеца. Нормализирането на всички кръвни параметри се оценява като оптимален ефект, намаляването на необходимостта от ексфузии на еритроцити с 50% се счита за непълно. По време на периода на постигане на ефекта се препоръчва да се предписват 9 милиона единици / ден 3 пъти седмично, с преход към поддържаща доза, избрана индивидуално. Лечението обикновено се понася добре и се очаква да продължи много години. Едно от несъмнените предимства на лекарството е липсата на левкемично действие.

За да се подобри качеството на живот, пациентите се подлагат на симптоматична терапия:

      *пикочнокисела диатеза (с клинични прояви, подагра) изисква постоянен прием на алопуринол (милурит) в дневна доза от 200 mg до 1 g;
      *еритромелалгията е индикация за назначаването на 500 mg аспирин или 250 mg метиндол; при тежка еритромелалгия допълнително е показан хепарин;
      *В случай на съдова тромбоза се предписват антитромбоцитни средства, в случай на хиперкоагулация, според коагулограмата, хепарин трябва да се предписва в еднократна доза от 5000 IU 2-3 пъти на ден. Дозата на хепарина се определя от контрола на коагулационната система. При предотвратяването на тромбофилни усложнения ацетилсалициловата киселина е най-ефективна, но нейната употреба заплашва с хеморагични дозозависими усложнения. За основна профилактична доза аспирин се приемат 40 mg от лекарството на ден;
      *кожният сърбеж се облекчава донякъде от антихистамините; Интерферонът има значителен, но по-бавен (не по-рано от 2 месеца) ефект.

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако все пак проведете необходимия кръвен тест, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Wakez.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не се задържа дълго време. Различни причини могат да предизвикат внезапно зачервяване на лицето: висока температура, високо кръвно налягане, скорошен тен, неудобна ситуация, а емоционално лабилните хора са склонни да се изчервяват често, дори ако другите не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук зачервяването е постоянно, не преходно, равномерно разпределено по цялото лице.Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Wakez) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хронична с доброкачествен ход. Заболяването се характеризира с растеж и на трите хемопоетични кълнове със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки - но и на други кръвни клетки, които произхождат от тези кълнове, където източникът на туморния процес са засегнатите прогениторни клетки на миелопоезата.Именно те започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на еритроцити.

Най-засегнати при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори при ниски дози. С полицитемия в същото време се наблюдава и увеличение на гранулоцитните левкоцити(предимно намушкване и неутрофили)и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен начин на възпроизвеждане и узряване.

Рак или не рак?

Еритремия - да не кажа, че се появява постоянно, но има няколко души в град с 25 хиляди души, докато по някаква причина мъжете на 60 или повече "обичат" тази болест повече, въпреки че всеки човек може да се срещне с такава възрастова патология. Вярно е, че за новородени и малки деца истинската полицитемия абсолютно не е типична, следователно ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характер и да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (независимо дали е остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да се разбере: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на истинската полицитемия, за да се определи границата между "доброто" и "злото". Но тъй като думата "рак" се отнася до тумори от епителни тъкани, то в случая този термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Wakez се отнася за злокачествени тумори , но се характеризира с висока диференциация на клетките. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент и след това при правилно и навременно лечение, но след определен период от време, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването се обостря и придобива по-„зли“ черти и прояви . Ето го - истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо настъпва нейното прогресиране.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: "Защо това" заболяване се случи "с мен?". Търсенето на причината за много патологични състояния обикновено е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и категорични. Само една улика може да бъде за лекаря при определяне на произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Wakez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на част (делеция) на дългото рамо C5, C20, но това все още е догадка, макар и изградена върху заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава можем да говорим за клинични прояви дълго време и много. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-ра степен на развитие на болестта, буквално всички органи са привлечени в процеса. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

• Слабост и постоянно усещане за умора;
• Значително намаляване на производителността;
• повишено изпотяване;
• Главоболие и световъртеж;
• Изразена загуба на паметта;
• Зрителни и слухови нарушения (намаляване).

Оплаквания, характерни за това заболяване и характеризиращи се с него:

• Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете са запушени с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
• Болезненост, макар и не толкова пареща, в горните и долните крайници;
• Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност се увеличава значително след душ и гореща вана;
• Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания нарушение на микроциркулацията.

С напредването на заболяването се формират все повече нови симптоми:

1. кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
2. Болка в областта на сърцето, наподобяваща;
3. Болка в левия хипохондриум, причинена от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
4. Увеличаване на черния дроб и далака;
5. Пептична язва на стомаха и 12 дуоденална язва;
6. Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбалната област поради развитието на диатеза на пикочната киселина, причинена от промяна в буферните системи на кръвта;
7. Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(свръхрастеж) костен мозък;
8. подагра;
9. Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
10. Инжекции на съдовете на конюнктивата, поради което очите на такива пациенти се наричат ​​​​"заешки очи";
11. Склонност към и артерии;
12. пищяли;
13. Възможна тромбоза на коронарните съдове с развитие;
14. Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
15. (почти 50% от пациентите), генериращи склонност към инсулти и инфаркти;
16. Увреждане на дихателните пътища поради имунни нарушения, които не могат да реагират адекватно на инфекциозни агенти, причиняващи възпаление. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това те са в кръвта в необичайно високо количество, което допълнително влошава състоянието на имунната система;
17. Бъбреците и пикочните пътища страдат, така че пациентите имат склонност към пиелонефрит, уролитиаза;
18. Централната нервна система не остава настрана от събитията, протичащи в тялото, когато е включена в патологичния процес, се появяват симптоми (с тромбоза), (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта, мнестични разстройства.

Безсимптомно до краен стадий

Тъй като за полицитемия първоначално безсимптомно, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълго време, обичайно е да се разграничават 3 етапа в развитието на болестта.

Начална фаза.Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерено тежки, продължителността на стадия е около 5 години.

Етап на развити клинични прояви.Провежда се на два етапа:

II A - протича без миелоидна метаплазия на далака, присъстват субективни и обективни симптоми на еритремия, продължителността на периода е 10-15 години;

II B - появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

терминален стадий, което има всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, "всичко го боли, всичко не е наред". На този етап клетките губят способността си да се диференцират, което създава субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният стадий се характеризира с особено тежко протичане (хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбока имунна недостатъчност). Обикновено завършва със смърт скоро след това.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е 15-20 години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че болестта може да изпревари след 60 години. А това означава, че има известна перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-вече от неговия изход, т.е. от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията на етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Wakez

Диагнозата на полицитемия вера се основава главно на лабораторни данни с определяне на следните показатели:

• , при което можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (съотношение плазма и червени кръвни клетки). Броят на тромбоцитите може да достигне ниво от 500-1000 x 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). с истинска полицитемия винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично еритроцитите не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи може да се наблюдава еритремия анизоцитоза(еритроцити с различни размери). Тромбоцитите показват тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общия кръвен тест (колкото повече са, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

• BAC (биохимичен кръвен тест) с определяне на нивото И . За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Wakez);
• Радиологичното изследване с радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
• Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката хиперплазия и на трите кълна със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
• Трепанобиопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) - най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основния симптом на заболяването - хиперплазия на три растежа.

В допълнение към хематологичните параметри, за установяване на диагнозата полицитемия вера, пациентът се изпраща за ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи (уголемяване на черния дроб и далака).

И така, диагнозата е установена ... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. Терапевтичните мерки за еритремия обикновено включват:

1. Кръвопускане, което позволява да се намали броят на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x 10 12 / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За да направите това, с интервал от 1-2 дни се вземат 500 ml кръв, докато броят на еритроцитите и Hb спадне. Процедурата на кръвопускане понякога се заменя от хематолозите с еритроцитофереза, когато след вземане на проби чрез центрофугиране или разделяне се отделя червена кръв и плазмата се връща на пациента;
2. Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксикарбамид);
3. (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. Така че ацетилсалициловата киселина може да засили проявата на хеморагичен синдром и да причини вътрешно кървене, ако пациентът има язва на стомаха или дуоденална язва;
4. Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Схемата за лечение на еритремия се подписва от лекаря за всеки случай поотделно, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Wakez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля при лечението на полицитемия се отдава на режима на работа (намаляване на физическата активност), почивка и хранене. В началния стадий на заболяването, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, на пациента се предписва таблица номер 15 (обща), но с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира продукти, които подобряват хемопоезата(черен дроб, например) и предлагайте да преразгледате диетата, като дадете предпочитание на млечни и зеленчукови продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица номер 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След като бъде изписан от болницата, пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: "Възможно ли е лечение с народни средства?" звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап за възможно най-дълго време.

По време на спокойния период на патологичния процес пациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, следователно той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на преглед .

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, от която, като цяло, все още не са открити лечебни билки. Болестта на Wakez е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа на читателите няколко думи за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като относителна еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболяванияи успешно завършват с излекуване на болестта. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, изгаряне и хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, която се състои от 90% вода, намалява.

Полицитемията (болест на Wakez) е хронично заболяване на хемопоетичната система, при което в кръвта на пациента се увеличават: броят на червените кръвни клетки, обемът на циркулиращата кръв, нивото на хемоглобина и хематокрита.

Това заболяване принадлежи към групата на хроничните левкемии.

Патологичната анатомия разкрива рязко изобилие от вътрешни органи, често съдови тромби, инфаркти, кръвоизливи. В костния мозък явленията на хиперплазия (увеличаване на клетъчните елементи) на еритробластния зародиш, в диафизата на дългите кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен.

Причини за полицитемия : като множество вродени или придобити нарушения на производството на червени кръвни клетки (това се нарича първична полицитемия). Ако полицитемията е причинена от някакво друго първоначално заболяване, това е вторична полицитемия. Повечето случаи на полицитемия са вторични, тоест причинени от други заболявания.

Полицитемията при новородени (неонатална полицитемия) често се причинява от прехвърляне на майчина кръв от плацентата. Продължителното недостатъчно снабдяване на плода с кислород (вътрематочна хипоксия) поради проблеми с плацентата също води до неонатална полицитемия.

Първичната полицитемия е рядка.

Полицитемията има две форми:

- относителна полицитемия (фалшиво, стрес, псевдоцитемия, синдром на Gaisbeck) - общата маса на еритроцитите поддържа нормално ниво, а увеличаването на ROE е следствие от намаляване на обема на плазмата.

- истинска полицитемия (червена полицитемия) - характеризира се с постоянно увеличаване на масата на червените кръвни клетки, увеличаване на далака и повишена активност на костния мозък, а хиперпластичният процес засяга не само еритропоезата, но и левкопоезата и тромбоцитопоезата.

Има три етапа на полицитемия вера.

Първи стадий на полицитемия(първоначално) - характеризира се с умерена еритроцитоза в кръвта, панмиелоза в червения костен мозък. Съдовите и висцералните усложнения са редки. Слезката е леко увеличена, но обикновено не може да се палпира (уголемяването на далака се дължи на повишено секвестриране на тромбоцити и еритроцити в него). Продължителността на първия етап може да надхвърли 5 години.

Вторият етап на полицитемия.Разширеният (пролиферативен) стадий се характеризира с изразена плетора, хепатоспленомегалия поради миелоидна метаплазия на тези органи, тромбозата се повтаря, пациентите стават изтощени. В кръвта се откриват еритроцитоза, еритроцитоза и тромбоцитоза или панмиелоза, неутрофилия с изместване на левкоцитната формула наляво, повишаване на съдържанието на базофили. В червения костен мозък се открива тотална хиперплазия на три хемопоетични кълнове с изразена мегакариоцитоза; възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза. В кръвния серум се повишава концентрацията на пикочна киселина.

Трети етап на полицитемия- анемия (изтощение). Черният дроб и далакът са увеличени и показват миелоидна метаплазия. Панцитопенията се увеличава в кръвта, миелофиброзата прогресира в червения костен мозък.

Симптоми на полицитемия : зачервяване на кожата на лицето, тежест в главата, появява се артериална хипертония, увеличава се далака, появява се сърбеж, който се засилва след къпане. Също така заболяването се характеризира с: главоболие, шум в ушите, замаяност, разсеяност, намалено зрение, раздразнителност.

Понякога първите симптоми на заболяването могат да бъдат периферна тромбоза, миокарден инфаркт.

Възможно кървене от венците, стомаха, червата, матката; далакът и черният дроб са увеличени; разкрива артериална хипертония, склонност към тромбоза.

В резултат на лезии на сърдечно-съдовата система се появяват задух, ангина пекторис и понякога инфаркт на миокарда. Увреждането на периферните съдове се проявява чрез венозна и артериална тромбоза, еритромелалгия, феномен на Рейно. При нарушаване на кръвоснабдяването в стомашно-чревния тракт се появява метеоризъм и пептична язва.

При относителна полицитемия: тежко повръщане, диария, изпотяване.

Хипертонията е един от най-важните и чести симптоми на полицитемия.

От голямо значение са лезиите на периферните съдове с развитието на облитериращ тромбангиит, а понякога и запушване на артерии с гангрена, тромбоза на мозъчни съдове, коронарни артерии, далачни и бъбречни артерии с образуване на инфаркти, тромбоза на порталната вена и нейните клонове .

Има кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др., кръвоизливи в мозъка, коремната кухина, далака.

Нарушенията на нервната система възникват от самото начало на заболяването. Според съвкупността от неврологични симптоми могат да се разграничат отделни синдроми: цереброваскуларна недостатъчност, неврастенична, диенцефална, вегетативно-съдова, полиневритна и еритромелалгия.

Спленомегалия се наблюдава в 2/3-¾ от всички случаи. Уголемяване и удебеляване на черния дроб се отбелязва при 1/3-½ пациенти.

Няма изразени промени в състоянието на бъбреците.

В кръвта съдържанието на еритроцити се повишава до 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 милиона в 1 μl кръв), хемоглобин (180-200 g / l), ESR се намалява до 1 - 3 mm / ч.

Рискови фактори за полицитемия:

- хронична хипоксия.

- белодробна хипертония.

- продължително пушене.

- синдром на хиповентилация.

- семейна предразположеност.

- застойна сърдечна недостатъчност.

- живеещи високо в планините.

живеещи в замърсен град.

- ХОББ (емфизем, хроничен бронхит).

- нарушение на кръвния поток в бъбреците.

Полицитемията възниква в резултат на мутация на стволова плурипотентна клетка. Изследването на костен мозък при жени с полицитемия вера доказва наличието на два вида еритроидни клетки при това заболяване. Клетките на едната популация са автономни и растат дори при липса на еритропоетин, докато втората популация се държи абсолютно нормално, оставайки зависима от еритропоетина. И така, в резултат на изследването се оказа, че първата популация е вид автономен мутирал клонинг.

Нивото на еритропоетин в плазмата и урината на пациенти с истинска полицитемия постоянно варира от приемливи стойности до нула, като съответно се увеличава в резултат на кръвопускане. Ниското ниво на еритропоетин се обяснява с инхибирането на производството му по подобие на обратна връзка, поради увеличаване на масата на еритроцитите.

Полицитемията се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но са описани случаи на заболяването в млада и дори детска възраст. Болестта обикновено се развива бавно. Продължителността на живота на пациентите от момента на откриване на заболяването сега достига средно 13,3 години [Лорънс (J. N. Lawrence)], а в някои случаи дори до 30 години или повече (E. D. Oak и M. A. Yasinovsky).

Прогнозата, предвид прогресивния характер на хода на заболяването, липсата на спонтанни ремисии и спонтанно излекуване, като цяло е неблагоприятна, въпреки че при съвременна терапия животът и работоспособността се запазват по-дълго. Причината за смъртта най-често са съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност или преминаване към картината на миелоза или по-рядко към хемоцитобластоза, към апластична анемия поради развитието на миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечение на полицитемия.

Лечението се провежда в болница и включва: еритроцитафереза, повторно кръвопускане, назначаване на цитостатични лекарства (миелозан, имифос, миелобромол).

Целта на лечението е да се намали вероятността от съдови усложнения чрез понижаване на ROE и поддържането му на приемливо ниво, както и борба със съпътстващата тромбоцитоза.

Съществуващите лечения са противоречиви. В резултат на кръвопускането настъпва бързо подобрение. Тази процедура при възрастните хора трябва да се извършва много внимателно, като не забравяме, че такива пациенти често страдат от сърдечно-съдови заболявания.

Препоръчително е да се отделят 250-300 ml кръв седмично, докато ROE намалее до желаното ниво. В случай, че намаляването на обема на кръвта не е възможно, е възможно да се въведе еквивалентен обем декстран с високо молекулно тегло вместо отстранената кръв. Провеждайки първичния курс на лечение, е необходимо да се следи растежа на BOE. Трябва да се помни, че кръвопускането води до появата на желязодефицитна анемия.

Не винаги е възможно да се поддържа броят на червените кръвни клетки на приемливо ниво чрез кръвопускане, тъй като те не потискат производството на тези клетки в костния мозък. В този случай е необходимо да се използва миелодепресивна терапия.

Човешката кръв има не много сложен състав, благодарение на който функционира човешкият организъм. Ако поне нещо се промени, много органи страдат и важни функции се губят.

Например, ако броят на червените кръвни клетки се увеличи, това означава, че се развива полицитемия.

Тази дума е група от патологии, чиито характеристики са дадени в предишното изречение. Освен това тази дума не се отнася главно за описанието на броя на тромбоцитите и левкоцитите, защото това, както се казва, е съвсем различна история, по-точно други заболявания.

Това заболяване има друго име - болест на Wakez. Факт е, че за първи път е описан от френския клиницист Вакез и това се случва през 1892 г. Счита се за заболяване на втората половина от живота, тъй като засяга предимно хора на възраст от 40 до 50 години. Докладвани са редки случаи при млади пациенти над 25 години. Мъжете са по-податливи на това състояние, отколкото жените. Има случаи, когато заболяването засяга няколко членове на едно и също семейство.

причини

Както разбрахме, основният проблем е увеличаването на броя на червените кръвни клетки. Има си обяснения за това. Броят на червените кръвни клетки обикновено се увеличава, ако хематопоезата е нормална, а степента на кръвоизлив намалява. Въпреки това, с болестта на Wakez, разрушаването на кръвта не намалява, а се увеличава. Тогава защо има повече червени кръвни клетки? Такова състояние се наблюдава при удължен живот на всеки еритроцит, но и тази теория не важи за интересуващото ни заболяване.

Може би има друга причина за промяната в броя на клетките? Яжте. Може да се опише като повишено производство на червени кръвни клетки, което надвишава тяхното унищожаване, дори и да е повишено.

Точно това се случва при болестта на Wakez. Тогава възниква друг въпрос: защо червените кръвни клетки се произвеждат в огромни количества? Невъзможно е да се назове точната причина за това състояние. В продължение на няколко години експертите са установили, че различни фактори могат да повлияят на това, например:

• уголемяване на далака;
• високо кръвно налягане;
• наследствено предразположение.

Масата на червените кръвни клетки се увеличава само с една форма на заболяването - полицитемия вера, която ще обсъдим по-долу. Освен това, това състояние се характеризира както с първична, така и с вторична полицитемия.

Направено е още едно интересно откритие. При един пациент, починал поради симптоми на полицитемия, са открити голям брой мегакариоцити в белодробните капиляри. Изследователят, който открива това, предполага, че повишеното възпроизвеждане на тези частици в костния мозък причинява неизвестен стимул, както и повишеното им измиване от него. Те, заседнали в белодробните капиляри, водят до нарушена кислородна обмяна, аноксемия и трайно повишаване на червените кръвни клетки. Засега обаче това наблюдение остава изолирано.

Има две основни форми на болестта на Wakez:

• относителна форма;
• истинска полицитемия.

Последната форма се счита за вече прогресиращо хронично заболяване от миелопролиферативен тип. Характеризира се с абсолютно увеличение на масата на червените кръвни клетки. Относителната форма също може да се определи като невярно и ударение.

Истинската полицитемия се счита за доста рядко заболяване. Американски учени установиха, че всяка година се регистрират от три до пет случая на милион души. Заболяването, както казахме в началото, се развива предимно при хора на средна и напреднала възраст, като средната възраст постепенно се увеличава. Освен това проучванията показват, че евреите боледуват по-често, а африканците по-рядко, въпреки че тези наблюдения все още не са научно доказани.

Важно е причините за заболяването да се разделят на две групи.

1. първични причини. Това са придобити или вродени нарушения, свързани с производството на червени кръвни клетки и водят до болест на Wakez. В тази група има две основни състояния. Първата от тях е болестта на Wakez vera, която е свързана с мутация в гена JAK2, която повишава чувствителността на EPO на клетките на костния мозък. Това просто води до увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Това състояние често се характеризира с увеличаване на други клетки, като тромбоцити. Второто е първично вродено или фамилно състояние. В този случай мутацията възниква в гена EPOR. В отговор на EPO настъпва увеличение на червените кръвни клетки.
2. вторични причини. Те се основават на образуването на излишен брой червени кръвни клетки поради високото ниво на EPO, които циркулират в кръвния поток. В този случай конкретните причини са хронична хипоксия, лошо снабдяване с кислород, както и тумори, които произвеждат твърде много EPO. Има няколко състояния, които водят до повишаване на еритропоетина поради недостатъчно снабдяване с кислород или хипоксия: белодробна хипертония, хроничен бронхит, емфизем, ХОББ, синдром на хиповентилация, живот във високи планини, сънна апнея, застойна сърдечна недостатъчност, слаб кръвоток към бъбреците .

Заболяването може да възникне поради хроничен въглероден окис. Хемоглобинът има по-висока способност да свързва молекули въглероден окис, отколкото молекули кислород. Еритроцитозата може да възникне като реакция на добавянето на молекули въглероден окис към хемоглобина. Оказва се, че има компенсация за липсата на кислород от съществуващия хемоглобин, по-точно от неговите молекули.

Между другото, подобна картина се наблюдава при кислородния диоксид, когато човек има такъв лош навик като пушенето. Има и така наречените леки състояния, които могат да доведат до голяма секреция на ЕПО - това са бъбречна обструкция и кисти на бъбреците. Всички горепосочени причини се отнасят предимно за хора, които са в зряла възраст.

Полицитемия при новородени може да възникне поради прехвърлянето на кръв към майката от плацентата, както и по време на трансфузия. Ако възникне вътрематочна хипоксия поради плацентарна недостатъчност, може да се развие и болест на Wakez.

Симптоми

Заболяването започва да се развива постепенно. Първоначално е трудно да се идентифицират специфични симптоми. Има симптоми като:

• увреждане;
• нарастваща умора;
• тежест в главата;
• зачервяване на главата;
• световъртеж;
• задух със силни движения;
• крампи в прасците;
• настръхване на краката;
• необичайно здрав тен;
• кървене от носа;
• студенина.

При обективно изследване се установява необичайно оцветяване на кожата, тя става лилавочервена и тъмночервена. Подобен е на тена при вдишване на амилнитрит, при тежко опиянение, след парна баня и др. Това обаче не трябва да се бърка с цианоза.

Кожата става лилавочервена и тъмночервена

Особено оцветяване е особено видимо на ръцете, шията и лицето, но черупките на ушите са най-ярко оцветени. Устните са синьо-червени, фаринксът и езикът са тъмночервени. Ако обърнете внимание на дъното на окото, можете да видите, че съдовете в него са рязко разширени, след това има повече от тях и те са препълнени с кръв.

От страна на съдовете и сърцето има разширяване на сърдечните граници и оток. Феномените на тези части на тялото обаче се появяват късно или изобщо липсват, тъй като кръвоносната система е в състояние да се адаптира удивително към бавно развиващите се промени, които настъпват в кръвта.

От страна на храносмилането има чести запек, усещане за тежест и болка в корема. Това се дължи на увеличаването на далака. Понякога се описват психични разстройства. Например, може да има забравяне или по-дълбоки промени като състояние на ступор или възбуда. Пациентът може да се оплаче от преходна слепота и замъглено зрение, както и шум в ушите. При натиск костите са болезнени. Температурата е в нормални граници.

Диагностика

Най-често полицитемия вера се открива случайно, при изследване на кръвни проби, чиито изследвания са предписани от лекар по различни медицински причини.

След като кръвните изследвания разкрият аномалии, свързани с болестта на Wakez, трябва да се извършат допълнителни изследвания.

Важно е да се диагностицират белите дробове и сърцето. Характерна особеност на заболяването е увеличаването на далака, така че е необходимо внимателно да се изследва състоянието на коремната кухина.

Основните компоненти на тестовете, извършвани в лабораторията са:

• клиничен кръвен тест;
• анализ на метаболитния състав на кръвта;
• тест за съсирване на кръвта.

Провежда се още:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• анализ за оценка на нивото на въглероден окис;
• анализ на хемоглобина.

Понякога се налага изследване на костния мозък, затова се извършва биопсия или аспирация на костен мозък. Също така се препоръчва да се провери генът JAK2. Не е необходимо да се проверява нивото на EPO, въпреки че понякога това може да помогне при поставянето на диагноза. Обикновено първичната форма на заболяването се характеризира с ниско ниво на EPO, но при тумори, които секретират EPO, нивото, напротив, може да бъде по-високо.

Трябва да се внимава при тълкуването на резултатите, тъй като високите нива на EPO може да са отговор на хронична хипоксия, ако този фактор е основната причина за болестта на Wakez.

Лечение

Лечението на вторичната форма на болестта на Wakez зависи от причината. Ако пациентът има хронична хипоксия, може да се даде допълнителен кислород. Други лечения обикновено са насочени към причината за заболяването.

За тези, които са диагностицирани с първичната форма на заболяването, е важно да предприемат някои прости стъпки, за да облекчат състоянието си у дома. Например, трябва да поддържате достатъчен воден баланс в тялото, тъй като това ще помогне да се избегне дехидратация и повишена концентрация в кръвта.

Няма ограничения за физическа активност. При увеличен далак е важно да се избягват контактни дейности и спорт, тъй като не може да се допусне разкъсване или увреждане на далака. Също така е важно да не ядете храни, които съдържат желязо.

Основната терапия е кръвопускането, чиято цел е да се поддържа приемлив хематокрит, при жените той трябва да бъде 42%, при мъжете 45%. Първоначално кръвопускането се прави на два-три дни, като се вземат по 250-500 милилитра кръв, тоест всяка процедура. Ако целта е постигната, процедурата се извършва по-рядко, за да се поддържа само постигнатото ниво.

При лечението се използва и аспирин, който намалява риска от съсирване на кръвта и следователно образуването на кръвни съсиреци. Въпреки това, това лекарство не трябва да се използва от хора, които са имали анамнеза за кървене.

Последствия

Протичането на заболяването е разделено на три фази.

1. Началната фаза продължава няколко години. По това време симптомите на полицитемия са леки или липсват.
2. еритремична фаза. В този период се развиват не само класическите признаци, но и основните усложнения. Тази фаза може да отнеме няколко години и по-голямата част от пациентите умират в нея.
3. Появата на миелосклероза, а понякога и левкемия.

Можем да кажем, че преживяемостта се е увеличила, особено за по-младите пациенти. Средната продължителност на живота, ако се брои от момента на поставяне на диагнозата, е 13 години. Основната причина за смъртта са съдови усложнения.

Предотвратяване

Истинската полицитемия е опасно заболяване. Някои причини не могат да бъдат предотвратени, въпреки че има няколко потенциални превантивни мерки:

• управление на белодробни заболявания, сънна апнея и сърдечни заболявания;
• избягване на продължително излагане на въглероден окис;
• да се откаже от пушенето.

Разбира се, ако заболяването се основава на генна мутация, е невъзможно да се предотвратят последствията, но трябва да се положат всички усилия, за да поддържате положително отношение и да се опитате да живеете всеки живот, за да угодите на себе си и на близките си.