प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म क्या है। सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म: कारण, लक्षण और उपचार
अतिपरजीविता- भाप हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होने वाली एक पुरानी अंतःस्रावी बीमारी थाइरॉयड ग्रंथियाँ(पैराथाइरॉइड हार्मोन, पैराथायरोक्राइन, पीटीएच) पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के ट्यूमर (एडेनोमा) या उनके हाइपरप्लासिया (अंग ऊतक की गैर-ट्यूमर वृद्धि, कामकाजी कार्य में वृद्धि के साथ) के साथ।पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शारीरिक रचना
पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की सामान्य संख्या दो जोड़ी होती है (80-85% लोगों में देखी गई)। दुनिया की 15-20% आबादी में 3 से 12 ग्रंथियाँ हैं। एक नियम के रूप में, ग्रंथियों की संख्या में जन्मजात भिन्नताएं रोग संबंधी लक्षणों के साथ नहीं होती हैं।पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की एक विशिष्ट संख्या के साथ, एक ग्रंथि का वजन आम तौर पर 20 से 70 मिलीग्राम तक होता है, और आयाम, एक नियम के रूप में, 6 * 3 * 1.5 मिमी से अधिक नहीं होता है। ग्रंथियां डिस्क के आकार की होती हैं, और पीले रंग में थायरॉयड ग्रंथि के ऊतक से भिन्न होती हैं।
पैराथाइरॉइड ग्रंथियां अक्सर थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होती हैं। इसी समय, उनकी ऊपरी जोड़ी थायरॉयड ग्रंथि के ऊपरी और मध्य तिहाई के स्तर पर होती है, और निचली जोड़ी इसके निचले तीसरे के स्तर पर होती है।
हालाँकि, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का स्थान अत्यधिक परिवर्तनशील है। उदाहरण के लिए, निचली जोड़ी मीडियास्टिनम में हो सकती है, जिसके साथ संचार बनाए रखा जा सकता है थाइमस(थाइमस), कभी-कभी ग्रंथि के अंदर ही।
आम तौर पर, पैराथाइराइड ग्रंथियाँथायरॉइड ग्रंथि के प्रवेश द्वार पर स्थित है रक्त वाहिकाएंया तंत्रिका शाखाएँ. अक्सर वे आंशिक रूप से या पूरी तरह से थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में डूबे होते हैं, हालांकि उनके पास अपना स्वयं का कैप्सूल होता है।
अतिरिक्त पैराथाइरॉइड ग्रंथियां पूर्वकाल में स्थित हो सकती हैं पश्च मीडियास्टिनम, थायरॉइड और थाइमस ग्रंथियों के ऊतक के अंदर, अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर, पेरिकार्डियल गुहा में (हृदय की थैली में), कैरोटिड धमनी के द्विभाजन के क्षेत्र में।
पैराथायराइड ग्रंथियों को रक्त की आपूर्ति थायरॉयड ग्रंथि की धमनियों की शाखाओं से होती है, इसलिए थायरॉयड ग्रंथि पर ऑपरेशन के दौरान वे क्षतिग्रस्त हो सकती हैं।
पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य
अपने छोटे आकार के बावजूद, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां काम करती हैं महत्वपूर्ण भूमिकाशरीर के जीवन में, कैल्शियम और फास्फोरस के आदान-प्रदान को विनियमित करना। पैराथोर्मोनहड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की रिहाई को बढ़ावा देता है और इस प्रकार, रक्त प्लाज्मा में इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन कैल्शियम के आंतों के अवशोषण को बढ़ाता है और मूत्र में इसके उत्सर्जन को कम करता है, जिससे हाइपरकैल्सीमिया भी होता है।
पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से मूत्र (फॉस्फेटुरिया) के माध्यम से शरीर से फॉस्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है।
पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की गतिविधि को सिद्धांत द्वारा नियंत्रित किया जाता है प्रतिक्रिया: रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी के साथ, उनकी गतिविधि बढ़ जाती है, हाइपरकैल्सीमिया के साथ - घट जाती है। इस प्रकार, रक्त में कैल्शियम की अधिकता के साथ, ग्रंथियों का आकार कम हो जाता है, और लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया से अंगों का कामकाजी हाइपरप्लासिया होता है - उनकी गतिविधि और आकार में वृद्धि होती है।
पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी
पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव में वृद्धि से हड्डियों से कैल्शियम का रिसाव होता है, और रक्त प्लाज्मा (हाइपरकैल्सीमिया) में इसकी सांद्रता में वृद्धि होती है।विकृति विज्ञान कंकाल प्रणालीहाइपरपैराथायरायडिज्म में, यह प्रणालीगत कंकाल फाइब्रोसिस (रेशेदार ऊतक के साथ हड्डी के ऊतकों का प्रतिस्थापन) में प्रकट होता है, साथ ही कंकाल प्रणाली की सकल विकृति भी होती है।
रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर के कारण, आंतरिक अंगों में कैल्सीफिकेशन होता है (चिकित्सा में, इस घटना को "कंकाल का कोमल ऊतकों में स्थानांतरण" कहा जाता है)। इस मामले में, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं की दीवारों को सबसे अधिक नुकसान होता है। इसलिए गंभीर मामलों में, मरीज़ गुर्दे की विफलता या सकल संचार संबंधी विकारों से मर जाते हैं।
एक अन्य आम जटिलता कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों का बनना है ऊपरी विभाग मूत्र प्रणालीजो किडनी की स्थिति को और खराब कर देता है।
कैल्शियम पानी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, इसलिए इसकी एकाग्रता में वृद्धि का कारण बनता है सिस्टम प्रभाव, जैसे कि:
- में चालन गड़बड़ी दिमाग के तंत्र, जो अंततः मांसपेशियों में कमजोरी, अवसाद, स्मृति और संज्ञानात्मक हानि की ओर ले जाता है;
- धमनी का उच्च रक्तचाप ;
- गैस्ट्रिक स्राव में वृद्धि, जो गैस्ट्रिक अल्सर के गठन से जटिल हो सकती है ग्रहणी.
महामारी विज्ञान
के बीच अंतःस्रावी रोगहाइपरपैराथायरायडिज्म प्रचलन में तीसरे स्थान पर है (मधुमेह मेलेटस और हाइपरथायरायडिज्म के बाद)।महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। उम्र के साथ, रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है (विशेषकर महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद)। जैसे-जैसे अत्यधिक विकसित देशों में जीवन प्रत्याशा बढ़ती है, हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटनाओं में वृद्धि होने की संभावना है।
कारण
रक्त में पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हार्मोन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण के अनुसार, ये हैं:1. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म.
2. माध्यमिक अतिपरजीविता.
3. तृतीयक अतिपरजीविता.
4. स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।
हाइपरपैराथायरायडिज्म के सभी रूपों के नैदानिक लक्षण काफी हद तक समान होते हैं, क्योंकि ऊपर वर्णित सभी मामलों में, कंकाल प्रणाली से कैल्शियम बाहर निकल जाता है, और लगातार हाइपरकैल्सीमिया विकसित होता है, जिससे कई जटिलताएं पैदा होती हैं।
हालाँकि, अंतर्निहित बीमारी जो हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम का कारण बनी, वह भी नैदानिक तस्वीर को प्रभावित करेगी। चिकित्सा रणनीतिकई मामलों में अलग होगा.
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म इस अंतःस्रावी अंग की प्राथमिक विकृति के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्राव का एक सिंड्रोम है। 85% मामलों में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्मपैथोलॉजी के विकास का कारण ग्रंथियों में से एक का एकल सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा) है। कम बार (5% मामलों में) कई ग्रंथियों को प्रभावित करने वाले एकाधिक एडेनोमा होते हैं। पैराथायराइड कैंसर इससे भी कम आम है।
पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के प्राथमिक फैलाना हाइपरप्लासिया के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं (अक्सर हम मीडियास्टिनम में स्थित सहायक ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के बारे में बात कर रहे हैं, जो सामयिक निदान को बहुत जटिल बनाता है)।
विशिष्ट एडेनोमा मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में विकसित होते हैं, ज्यादातर रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में। दुर्लभ मामलेफैलाना हाइपरप्लासिया की विशेषता है युवा अवस्थाऔर आमतौर पर अन्य बीमारियों से जुड़ा होता है। अंत: स्रावी प्रणाली. पैराथाइरॉइड कैंसर अक्सर सिर और गर्दन पर विकिरण के बाद विकसित होता है।
माध्यमिक अतिपरजीविता
सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की बढ़ती सांद्रता का एक सिंड्रोम है, जो अन्य बीमारियों के कारण कैल्शियम के स्तर में कमी के कारण शुरू में स्वस्थ पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में विकसित होता है।इस प्रकार, रक्त में कैल्शियम की कमी के जवाब में, पैराथाइरॉइड हार्मोन जारी होते हैं, जिससे हाइपरकैल्सीमिया होता है - यह सामान्य विनियमनफीडबैक के आधार पर. हालाँकि, ऐसे मामलों में जहां यह गंभीर पुरानी बीमारियों का मामला है, जिससे रक्त में कैल्शियम के स्तर में तेज और लंबे समय तक कमी आती है, समय के साथ यह विकसित हो सकता है गंभीर विकृति विज्ञान- माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म.
सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के सबसे आम कारण गंभीर किडनी रोग और कुअवशोषण सिंड्रोम (कुअवशोषण सिंड्रोम) हैं पोषक तत्त्वजठरांत्र संबंधी मार्ग में) - क्रमशः, माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के गुर्दे और आंतों (आंतों) के रूपों को अलग किया जाता है।
हेमोडायलिसिस पर रोगियों में (उपकरण " कृत्रिम किडनी"), माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का सिंड्रोम 50-70% मामलों में विकसित होता है। जिन रोगियों में गैस्ट्रिक रिसेक्शन हुआ है, उनमें 30% मामलों में पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर बढ़ जाता है।
क्रोनिक रीनल फेल्योर में सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का विकास किडनी पैरेन्काइमा में सक्रिय विटामिन डी के बिगड़ा संश्लेषण से जुड़ा होता है, जिससे बिगड़ा हुआ कैल्शियम अवशोषण और हाइपोकैल्सीमिया होता है।
द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के आंतों के रूपों में हाइपोकैल्सीमिया जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन डी और कैल्शियम के खराब अवशोषण से जुड़ा होता है।
इसके अलावा, हाइपोकैल्सीमिया विकसित होता है गंभीर रोगयकृत (प्राथमिक पित्त सिरोसिस) खराब विटामिन डी चयापचय के साथ-साथ बच्चों में रिकेट्स और रिकेट्स जैसी बीमारियों के कारण होता है।
तृतीयक अतिपरजीविता
तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का वर्णन सबसे पहले उन रोगियों में किया गया था जिनका किडनी प्रत्यारोपण सफलतापूर्वक हुआ था। यह पता चला कि गुर्दे के सभी मापदंडों की पूर्ण बहाली समाप्त नहीं हुई ऊंचा स्तररक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और, तदनुसार, माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण।इस प्रकार, हाइपोकैल्सीमिया की स्थिति से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की लंबे समय तक उत्तेजना के साथ, उनके ग्रंथि ऊतक का एक अपरिवर्तनीय कामकाजी हाइपरप्लासिया विकसित होता है। इस स्थिति को तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म कहा गया है।
तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का क्लिनिक कई मायनों में पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के प्राथमिक हाइपरप्लासिया के क्लिनिक के समान है।
स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म
स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म एक विकासात्मक हाइपरकैल्सीमिया सिंड्रोम है घातक ट्यूमर(कुछ प्राणघातक सूजनफेफड़े, गुर्दे, स्तन, मायलोमा). स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म अक्सर ट्यूमर में पैराथाइरॉइड हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण होता है। हालाँकि, नवीनतम वैज्ञानिक आंकड़ों के अनुसार, यह इस विकृति का मुख्य और एकमात्र कारण नहीं है।तथ्य यह है कि रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि को अक्सर पैराथाइरॉइड हार्मोन के उच्च स्तर के साथ नहीं जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि कुछ ट्यूमर पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान क्रिया वाले पदार्थ उत्पन्न करते हैं। अक्सर, हाइपरकैल्सीमिया हड्डी के ऊतकों पर ट्यूमर के स्थानीय (कैंसर मेटास्टेस) या फैलाना (मायलोमा) प्रभाव से जुड़ा होता है, साथ में हड्डी का विघटन और रक्त में कैल्शियम का रिलीज भी होता है।
लक्षण
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण
रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ
अक्सर, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक चरण स्पर्शोन्मुख होते हैं, जो इसका कारण बनता है देर से निदानविकृति विज्ञान। ऐसे मामलों में, रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम का स्तर आमतौर पर कम होता है, और लगभग यही बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है। इसलिए, ज्यादातर मामलों में, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान, विकृति का निर्धारण संयोग से किया जाता है। 80% तक मरीज़ आरंभिक चरणरोग गैर-विशिष्ट शिकायतें प्रस्तुत करते हैं, जैसे:
- कमज़ोरी;
- सुस्ती;
- कब्ज की प्रवृत्ति;
- खराब मूड;
- हड्डियों और जोड़ों में दर्द.
अधिक गंभीर मामलों में, बीमारी की पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर शिकायतें होती हैं मांसपेशी तंत्र. रक्त में कैल्शियम की उच्च सांद्रता न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को बाधित करती है, और एक प्रकार की मायोपैथी की ओर ले जाती है।
सबसे पहले, कमजोरी और दर्द कुछ मांसपेशी समूहों में दिखाई देते हैं, ज्यादातर निचले छोरों में। मरीज़ सामान्य रूप से चलने में कठिनाई की शिकायत करते हैं (अक्सर लड़खड़ाते हैं, गिरते हैं), उनके लिए कुर्सी से उठना मुश्किल होता है (समर्थन की आवश्यकता होती है), ट्राम, बस आदि में प्रवेश करना मुश्किल होता है।
जोड़ों में ढीलापन जल्दी प्रकट होता है, बत्तख की चाल और पैरों में दर्द बहुत विशेषता है (पैर की मांसपेशियों की टोन के उल्लंघन के कारण फ्लैट पैर विकसित होते हैं)। इस प्रकार, गंभीर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में, रोगियों को पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की उपस्थिति से पहले ही बिस्तर पर लेटा दिया जाता है।
अक्सर बीमारी की शुरुआत एक अजीब तरह की उपस्थिति होती है मधुमेह(कम मूत्र घनत्व के साथ पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया)। यह सिंड्रोमगुर्दे की नलिकाओं को नुकसान पहुंचने से कैल्शियम (कैल्सीयूरिया) का बड़े पैमाने पर स्राव और एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के प्रति उनकी संवेदनशीलता में कमी आती है।
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली को नुकसान की एक विशिष्ट प्रारंभिक अभिव्यक्ति स्वस्थ दांतों का ढीला होना और नष्ट होना है।
बीमारी के गंभीर मामलों में, भूख में तेज कमी और बहुमूत्रता के साथ गंभीर वजन घटने लगता है, जिससे निर्जलीकरण होता है। कभी-कभी बीमारी के पहले 3-6 महीनों में रोगियों का वजन 10-15 किलोग्राम तक कम हो जाता है। मिट्टी के रंग और शुष्क त्वचा की विशेषता। ऐसा उपस्थितिसामान्य थकावट और निर्जलीकरण और एनीमिया के विकास दोनों के साथ जुड़ा हुआ है, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में इसकी उत्पत्ति अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुई है।
रोग की उन्नत नैदानिक अवस्था
गंभीर और मध्यम पाठ्यक्रम में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के उन्नत नैदानिक चरण के लक्षणों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
- हड्डी;
- जोड़दार;
- वृक्क;
- जठरांत्र;
- संवहनी;
- नेत्र संबंधी;
- तंत्रिका संबंधी.
कंकाल का घाव
पैराथाइरॉइड हार्मोन की कार्रवाई के तहत, कैल्शियम और फास्फोरस को हड्डियों से तीव्रता से धोया जाता है, और ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय होते हैं - हड्डी के ऊतक कोशिकाएं जो हड्डी के विघटन में योगदान करती हैं। परिणामस्वरूप, ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डी के ऊतकों का आंशिक अवशोषण) होता है। ऑस्टियोपोरोसिस या तो फैला हुआ (हड्डी घनत्व में सामान्य कमी) या सीमित (सबपेरीओस्टियल ऑस्टियोपोरोसिस - सीधे पेरीओस्टेम के नीचे हड्डी घनत्व में कमी) हो सकता है। यह सिस्ट (हड्डियों में गुहाएं जो तरल पदार्थ से भरी हो सकती हैं) के गठन के माध्यम से भी प्रकट हो सकती हैं।
ऑस्टियोपोरोसिस हड्डियों की एक गंभीर विकृति है। तो, श्रोणि एक "कार्ड दिल" का रूप ले लेता है, फीमर - एक "चरवाहे की छड़ी", छाती एक घंटी की तरह बन जाती है। एक नियम के रूप में, रीढ़ की हड्डी में दर्द होता है, खासकर छाती और लुंबर वर्टेब्रा, जो "मछली" का रूप ले लेते हैं। कशेरुकाओं में रोगात्मक परिवर्तनों के आधार पर सामान्य विकृति उत्पन्न होती है रीढ की हड्डी- किफोसिस (कूबड़ के गठन के साथ पीछे की वक्रता), स्कोलियोसिस (शरीर की सामान्य समरूपता के उल्लंघन के साथ पार्श्व वक्रता), किफोस्कोलियोसिस।
हड्डियों के घनत्व में कमी के कारण, थोड़ा सा भार उठाने पर भी, या अनायास (पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर) हड्डी टूट जाती है। पारंपरिक फ्रैक्चर के विपरीत, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर कम दर्दनाक होते हैं, जिससे कुछ मामलों में निदान करना मुश्किल हो जाता है और अनुचित हड्डी संलयन या फ्रैक्चर का कारण बनता है। झूठे जोड़(हड्डी के टुकड़े जुड़ते नहीं हैं, बल्कि पैथोलॉजिकल गतिशीलता प्राप्त कर लेते हैं), जिससे स्थायी विकलांगता हो जाती है। फ्रैक्चर का उपचार धीमा है। हालाँकि, यदि हड्डियाँ एक साथ बढ़ती हैं, तो पर्याप्त रूप से घनी होती हैं घट्टा, ताकि एक ही जगह पर बार-बार फ्रैक्चर न हो।
हड्डियों की गंभीर विकृति के कारण, रोगियों की ऊंचाई 10-15 सेमी या उससे अधिक कम हो सकती है।
संयुक्त क्षति कंकाल की विकृति और कैल्शियम फॉस्फेट लवण (झूठे गठिया) दोनों के जमाव से जुड़ी है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन का ऊंचा स्तर जोड़ों में यूरिक एसिड क्रिस्टल के जमाव को उत्तेजित कर सकता है (सच्चा गाउट)।
हराना तंत्रिका तंत्र, वाहिकाएँ और आंतरिक अंग
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में हड्डियों के बाद दूसरा लक्ष्य गुर्दे हैं। अभिव्यक्ति गुर्दे के लक्षण, एक नियम के रूप में, रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करता है, क्योंकि गुर्दे की विफलता, जो लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के परिणामस्वरूप विकसित होती है, अपरिवर्तनीय है।
ऊपरी मूत्र पथ में कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण से वृक्क पैरेन्काइमा को सीधी क्षति बढ़ जाती है। इसकी विशेषता मूंगा पत्थर हैं जो संपूर्ण को भर देते हैं पेल्विकैलिसियल प्रणालीगुर्दे.
जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:
- जी मिचलाना;
- तीव्र गिरावटभूख
- कब्ज़।
और विकसित किया हुआ व्रणयुक्त घाव: ग्रहणी संबंधी अल्सर सबसे अधिक विशिष्ट होते हैं, कम बार पेट, अन्नप्रणाली और आंतें प्रभावित होती हैं। गंभीर मामलों में, कई अल्सर के गठन के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के कई अंगों में क्षरण प्रक्रियाएं होती हैं। रक्तस्राव की प्रवृत्ति, बार-बार तेज होना और दोबारा होना इसकी विशेषता है।
अक्सर कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस (पथरी का बनना) होता है पित्ताशय), अग्नाशयशोथ के विकास के साथ अग्नाशयी नलिकाओं का कैल्सीफिकेशन। यह विशेषता है कि अग्नाशयशोथ के विकास के साथ, सूजन वाली ग्रंथि द्वारा हार्मोन ग्लूकागन के उत्पादन में वृद्धि के कारण रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है।
विकृति विज्ञान कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में, यह धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में कैल्शियम के जमाव से जुड़ा होता है। गंभीर मामलों में, रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के कारण कई अंगों में घाव विकसित होना संभव है।
आंखों की क्षति कॉर्निया (रिबन केराटोपैथी) में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण होती है।
तंत्रिका तंत्र की विकृति रोग के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट हो जाती है, और लक्षणों की गंभीरता रक्त में कैल्शियम के स्तर पर अत्यधिक निर्भर होती है। विशेषता:
- अवसादग्रस्त अवस्थाएँ बदलती डिग्रीअभिव्यंजना;
- उदासीनता;
- स्मृति और संज्ञानात्मक क्षमताओं में कमी;
- गंभीर मामलों में - भ्रम, मनोविकृति।
माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण
माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एक बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जिसके कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि हुई है (अक्सर यह गुर्दे की विकृति है)।चूँकि द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण एक विकृति थी जो लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया को उकसाती थी, और पैराथाइरॉइड हार्मोन का हाइपरप्रोडक्शन एक प्रकार की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया थी, ऐसे रोगियों में रक्त में कैल्शियम का स्तर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है।
अधिकांश विशिष्ट लक्षणमाध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म कंकाल प्रणाली के घाव हैं, क्योंकि माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म विटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, साथ में हड्डियों से कैल्शियम का रिसाव होता है, और पैराथाइरॉइड हार्मोन इस प्रक्रिया को बढ़ाता है।
एक्स्ट्राऑसियस अभिव्यक्तियों के बीच, नरम ऊतकों और बड़े जहाजों की दीवारों में कैल्सीफिकेशन सबसे आम है। कंजंक्टिवा और कॉर्निया के कैल्सीफिकेशन के रूप में आंखों की क्षति, जो लंबे समय से आवर्ती नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ संयुक्त है, बहुत विशिष्ट है।
तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म माध्यमिक के लंबे पाठ्यक्रम के साथ विकसित होता है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया का कारण बनने वाली बीमारी के उन्मूलन और रक्त में कैल्शियम के स्तर के स्थिर सामान्यीकरण के साथ भी, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अपरिवर्तनीय कामकाजी हाइपरप्लासिया के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन ऊंचा रहता है।
तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, और कई मायनों में माध्यमिक लक्षणों के समान हैं। प्रयोगशाला ने रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम का उच्च स्तर निर्धारित किया।
अतिकैल्शियमरक्त संकट
हाइपरकैल्सीमिक संकट रक्त में कैल्शियम के स्तर में तेज वृद्धि के कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म की एक दुर्लभ जटिलता है, और उच्च तंत्रिका गतिविधि के गंभीर विकारों की विशेषता है, रक्त के थक्के में घातक वृद्धि, घनास्त्रता के विकास और इंट्रावास्कुलर प्रसार तक। जमावट सिंड्रोम (डीआईसी), साथ ही तीव्र हृदय विफलता का विकास, जो हृदय गति रुकने का कारण बन सकता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म हाइपरकैल्सीमिक संकट की जटिलताओं के मामले में, रोगियों की मृत्यु दर 50-60% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है।
सबसे अधिक बार, कारक जो विकास को भड़काते हैं खतरनाक जटिलता, हैं:
- पर्याप्त उपचार के अभाव में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का बढ़ना;
- सहज पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर (रक्त में कैल्शियम की भारी रिहाई);
- निर्जलीकरण;
- स्थिरीकरण (किसी गंभीर बीमारी के कारण, सर्जरी आदि के बाद लंबे समय तक स्थिरीकरण);
- कैल्शियम और/या विटामिन डी अनुपूरण के साथ गलत निदान;
- हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण होने वाले ग्रहणी संबंधी अल्सर के लिए एंटासिड का गलत नुस्खा;
- मतभेदों को ध्यान में रखे बिना थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ उपचार;
- कैल्शियम और फास्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन (दूध, पोषक तत्वों की खुराकऔर विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थ)।
तीव्र स्राव हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता है आमाशय रसअत्यधिक हाइपरकैल्सीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई अल्सर का निर्माण और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का विकास हो सकता है।
तेजी से विकास हो रहा है तेज़ बुखारतापमान में 39-40 डिग्री और उससे अधिक की वृद्धि के साथ। मांसपेशियों में कमजोरी, टेंडन रिफ्लेक्सिस में कमी, हड्डियों में दर्द होता है। त्वचा शुष्क हो जाती है, खुजली होने लगती है, जिससे अक्सर खुजलाने की नौबत आ जाती है।
विभिन्न प्रकार के न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार बढ़ रहे हैं, अवसाद से लेकर गंभीर साइकोमोटर उत्तेजना (मनोविकृति तक) तक। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, चेतना भ्रमित हो जाती है, और रोगी गिर जाता है प्रगाढ़ बेहोशी.
भविष्य में, रक्त जमावट कारकों की सक्रियता के कारण डीआईसी विकसित हो सकता है। हाइपरकैल्सीमिया की अत्यधिक उच्च संख्या के साथ, सदमा विकसित हो सकता है। मृत्यु आमतौर पर पक्षाघात के कारण होती है श्वसन केंद्रया/और कार्डियक अरेस्ट.
बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म
बच्चों में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म, विशेष रूप से 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, अत्यंत दुर्लभ है। आंकड़ों के मुताबिक, लड़कियां लड़कों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं। वयस्कों की तरह, बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म का सबसे आम कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथि का एक अकेला सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा) है। ग्लैंडुलर हाइपरप्लासिया बहुत कम आम है।नवजात शिशुओं में वंशानुगत हाइपरपैराथायरायडिज्म किसके कारण होता है? आनुवंशिक दोषपैराथाइरॉइड कोशिकाओं में कैल्शियम रिसेप्टर्स। इस विकृति के विकास का तंत्र माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान है - पैराथाइरॉइड ग्रंथियां काम करने वाले हाइपरप्लासिया से गुजरती हैं, क्योंकि दोषपूर्ण रिसेप्टर्स कैल्शियम के कम स्तर को दर्ज करते हैं।
इस वंशानुगत रोग के दो रूप हैं:
1.
गंभीर समयुग्मजी - जब पैथोलॉजिकल जीन माता-पिता दोनों से प्राप्त होते हैं।
2.
अधिक सौम्य - विषमयुग्मजी, जब पैथोलॉजिकल जीन का प्रभाव सामान्य जीन द्वारा कुछ हद तक संतुलित होता है।
बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का सबसे आम कारण गंभीर गुर्दे की विफलता या कुअवशोषण सिंड्रोम है।
बच्चों में कम उम्रबीमारी का द्वितीयक प्रकार अक्सर रिकेट्स और रिकेट्स जैसी बीमारियों के साथ विकसित होता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म विकसित हुआ प्रारंभिक अवस्था, शारीरिक और मानसिक विकास में देरी का कारण बनता है।
बच्चों के लिए उपचार वयस्कों के समान ही है।
निदान
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म
पी
चूंकि हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक चरण अक्सर लक्षण रहित होते हैं, इसलिए रोग के निदान में प्रयोगशाला विधियां सर्वोपरि महत्व रखती हैं। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता है प्रयोगशाला लक्षण, कैसे:
- रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर;
- प्लाज्मा फॉस्फेट का स्तर कम हो गया;
- मूत्र में कैल्शियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन;
- मूत्र में फॉस्फेट का उत्सर्जन बढ़ जाना।
यदि पैराथाइरॉइड हार्मोन का ऊंचा स्तर हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करता है, तो एक सामयिक निदान किया जाता है। ऐसा करने के लिए, सिर और गर्दन के अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग करें।
इसके अतिरिक्त, हाइपरपैराथायरायडिज्म (ऑस्टियोपोरोसिस, किडनी क्षति) की जटिलताओं का निदान किया जाता है।
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान करते समय, रक्त में कैल्शियम के बढ़े हुए स्तर के साथ होने वाली बीमारियों का विभेदक निदान करना आवश्यक है:
- घातक ट्यूमर (हड्डी मेटास्टेस, मल्टीपल मायलोमा);
- हाइपरविटामिनोसिस डी;
- माध्यमिक अतिपरजीविता;
- दुर्लभ कारण (थायरोटॉक्सिकोसिस, थियाजाइड मूत्रवर्धक लेना, हाइपरविटामिनोसिस ए, एडिसन रोग, आदि)।
माध्यमिक अतिपरजीविता
माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम की सामान्य सांद्रता के साथ पैराथाइरॉइड हार्मोन के ऊंचे स्तर की विशेषता है।पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर का निर्धारण गुर्दे की किसी भी विकृति के लिए संकेत दिया जाता है, दर में कमी के साथ केशिकागुच्छीय निस्पंदन 60% तक और उससे कम.
सामयिक निदान और जटिलताओं का निदान रोग के प्राथमिक रूप के समान नियमों के अनुसार किया जाता है।
विभेदक निदान मुख्य रूप से उन बीमारियों के बीच किया जाता है जो माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण बन सकती हैं। इसलिए, परीक्षा को हमेशा उस विकृति विज्ञान के अध्ययन द्वारा पूरक किया जाता है जिसके कारण लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया हुआ, जिससे पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन बढ़ गया।
तृतीयक अतिपरजीविता
इस प्रकार की बीमारी में सामान्य कैल्शियम सामग्री के साथ रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में 10-25 गुना वृद्धि होती है। इस तरह का निदान चल रहे रूढ़िवादी उपचार के लिए माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रतिरोध और हाइपरकैल्सीमिया की उपस्थिति के साथ किया जाता है।इलाज
अतिकैल्शियमरक्त संकट
हाइपरकैल्सीमिक संकट से राहत एंडोक्रिनोलॉजी या गहन देखभाल इकाई में की जाती है। सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य रक्त में कैल्शियम के स्तर को तेजी से कम करना है। सबसे पहले, रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना के नियंत्रण में, मजबूर ड्यूरिसिस किया जाता है: तीन घंटे के भीतर, 3.0 लीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान को मूत्रवर्धक फ़्यूरोसेमाइड 100 मिलीग्राम / घंटा की शुरूआत के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। .
इसके अलावा, रक्त में मुक्त कैल्शियम का बंधन कॉम्प्लेक्सोन - 5% समाधान का उपयोग करके किया जाता है सोडियम लवणएथिलीनडायमिनेटेट्राएसिटिक एसिड (Na 2 -EDTA)। 5-6 घंटों के लिए, रोगी के शरीर के वजन के 50 मिलीग्राम/किग्रा के बराबर खुराक दी जाती है।
और अंत में, कैल्सीट्रिन (रोगी के शरीर के वजन का 1-4 आईयू/किग्रा) की मदद से हड्डियों में कैल्शियम को स्थिर किया जाता है।
शरीर से कैल्शियम के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों (शरीर के बाहर रक्त की सफाई) जैसे हेमोडायलिसिस और कैल्शियम-मुक्त डायलिसिस के साथ पेरिटोनियल डायलिसिस का उपयोग किया जा सकता है।
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म
अभ्यास से पता चला है कि एकमात्र प्रभावी तरीकाप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार शल्य चिकित्सा है।हालाँकि, हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक चरण अक्सर बिना आगे बढ़ते हैं गंभीर लक्षण, और बीमारी की प्रीक्लिनिकल अवधि 10 वर्ष या उससे अधिक है। अधिकांश रोगियों की ठोस उम्र को देखते हुए (अक्सर, रजोनिवृत्ति के दौरान वृद्ध पुरुषों और महिलाओं में विकृति विकसित होती है), वे ऑपरेशन के संकेतों पर ध्यान देते हैं, जो पूर्ण और सापेक्ष में विभाजित होते हैं।
शल्य चिकित्सा उपचार के लिए पूर्ण संकेत:
- रक्त में कैल्शियम का स्तर 3 mmol/l से अधिक है;
- अतीत में हाइपरकैल्सीमिया के प्रकरण;
- गंभीर गुर्दे की शिथिलता;
- ऊपरी मूत्र पथ में पथरी (भले ही यूरोलिथियासिस के कोई लक्षण न हों);
- प्रति दिन 10 mmol से अधिक मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन;
- गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस.
- गंभीर सहरुग्णताएँ;
- गतिशील अवलोकन की जटिलता;
- कम उम्र (50 वर्ष तक);
- रोगी की इच्छा.
ऐसे मामलों में जब पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के फैलने वाले हाइपरप्लासिया की बात आती है, तो एक सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की जाती है - तीन ग्रंथियां और चौथे का हिस्सा हटा दिया जाता है, जिससे एक ऐसा क्षेत्र निकल जाता है जहां रक्त की पर्याप्त आपूर्ति होती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद 5% मामलों में पुनरावृत्ति होती है।
जिन मरीजों के लिए सर्जरी का संकेत नहीं दिया गया है, उन्हें निरंतर निगरानी निर्धारित की जाती है:
- रक्त में रक्तचाप और कैल्शियम के स्तर की निरंतर निगरानी;
- हर 6-12 महीने में गुर्दे की कार्यप्रणाली का अध्ययन;
- हर दो से तीन साल में एक बार बोन डेंसिस्टोमेट्री और किडनी का अल्ट्रासाउंड।
माध्यमिक अतिपरजीविता
माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के औषधि उपचार में विटामिन डी की तैयारी की नियुक्ति शामिल है, और हाइपोकैल्सीमिया की प्रवृत्ति के साथ - कैल्शियम की तैयारी (1 ग्राम / दिन तक) के संयोजन में।सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का संकेत प्रदर्शन की विफलता है रूढ़िवादी उपचार. रक्त प्लाज्मा में पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में तीन या अधिक बार वृद्धि के साथ-साथ 2.6 mmol / l या अधिक के हाइपरलकसीमिया के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लिया जाता है।
तृतीयक अतिपरजीविता
शब्द "तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म" आमतौर पर किडनी प्रत्यारोपण के बाद रोगियों में पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन की स्थिति को संदर्भित करता है।यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के रिवर्स इनवॉल्वेशन में समय लगता है - महीनों, और कभी-कभी वर्षों भी। हालाँकि, यदि कैल्सिट्रिऑल थेरेपी के बावजूद रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम का उच्च स्तर कम नहीं होता है, और जटिलताओं का वास्तविक खतरा है, तो सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म: विवरण, निदान, उपचार - वीडियो
पूर्वानुमान
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के समय पर निदान और पैराथाइरॉइड हार्मोन पैदा करने वाले ट्यूमर के सफल निष्कासन के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। हड्डी के ऊतकों की संरचना की बहाली, एक नियम के रूप में, ऑपरेशन के बाद पहले दो वर्षों के भीतर होती है। पैथोलॉजिकल लक्षणतंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों से हाइपरपैराथायरायडिज्म कुछ ही हफ्तों में गायब हो जाता है। पैराथाएरॉएड हार्मोन. हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन एक परिणाम है ग्रंथि संबंधी हाइपरप्लासिया
, जिसके परिणामस्वरूप फास्फोरस का उल्लंघन होता है- कैल्शियम चयापचय. तो कंकाल से फॉस्फोरस और कैल्शियम का उत्सर्जन बढ़ जाता है, ऑस्टियोक्लास्टिक प्रक्रियाओं में वृद्धि होती है और रक्त में बड़ी मात्रा में उनका अत्यधिक सेवन होता है। फॉस्फोरस की रिहाई में एक साथ वृद्धि, साथ ही कमी भी ट्यूबलर पुनर्अवशोषणको जन्म देता है हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया , उसी समय, हड्डी के ऊतकों में लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं अस्थिमृदुता . अधिकतर, यह रोग पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक, 25 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का ट्यूमर है।
घटना के कारण के आधार पर, हाइपरपैराथायरायडिज्म को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:
- प्राथमिकअधिकांश मामलों में पैराथाइरॉइड एडेनोमा के गठन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। और बीमारियों के दस में से केवल एक मामले में ही इसका कारण होता है कार्सिनोमा या हाइपरप्लासिया, सामान्य ग्रंथि कोशिकाओं की अतिवृद्धि और इज़ाफ़ा।
- माध्यमिक अतिपरजीविता- कार्य में वृद्धि, रोग संबंधी वृद्धि और ग्रंथियों का इज़ाफ़ा, रक्त में फॉस्फेट की सामग्री में एक साथ वृद्धि के साथ कैल्शियम की लंबे समय तक कम सामग्री। उत्पादन में वृद्धि हो रही है पैराथाएरॉएड हार्मोन क्रोनिक रीनल फेल्योर में.
- तृतीयक- पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के सौम्य ट्यूमर का विकास, साथ ही उत्पादन में वृद्धिलंबे समय तक माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन।
- स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म- ऐसे ट्यूमर द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन होता है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कोशिकाओं से उत्पन्न नहीं होते हैं।
रोग की गंभीरता के अनुसार इसे विभाजित किया गया है
- घोषणापत्र आकार।
- स्पर्शोन्मुख (मुलायम) रूप.
- स्पर्शोन्मुख आकार।
इसके अलावा, रोग की डिग्री के अनुसार रोग को विभाजित किया गया है हड्डी , गुर्दे , आंत और मिला हुआ प्रपत्र.
हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण
रोग का खतरा यह है कि यह बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ सकता है और हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता या निदान जांच के दौरान संयोग से होता है। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, रोगी को छोटे भार, चलने में कठिनाई और विशेष रूप से सीढ़ियाँ चढ़ते समय, एक विशिष्ट वैडलिंग "डक" चाल के साथ भी तेजी से थकान होने लगती है।
मरीजों को भावनात्मक असंतुलन, आक्रोश और चिंता का अनुभव होता है, याददाश्त कमजोर होती है, अवसाद प्रकट होता है। त्वचा का रंग मटमैला भूरा हो जाता है। वृद्धावस्था में, विभिन्नताएँ प्रकट हो सकती हैं।
भविष्य में, विभिन्न आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं - कोलेलिथियसिस, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि।
हड्डी हाइपरपैराथायरायडिज्म के अंतिम चरण में हड्डियों का नरम होना और टेढ़ापन, हाथ या पैर की हड्डियों, रीढ़ की हड्डी में बिखरे हुए दर्द की उपस्थिति की विशेषता होती है। सामान्य हरकतों से हड्डी टूट सकती है, जो दर्दनाक नहीं होती, लेकिन धीरे-धीरे एक साथ बढ़ती है, जबकि कभी-कभी झूठे जोड़ बन जाते हैं।
की वजह से विकृत कंकाल, रोगी छोटा भी हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस में रोगी का जबड़ा ढीला हो जाता है या गिर जाता है स्वस्थ दांत. गर्दन पर, एक बड़ा पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के क्षेत्र में। अंगों पर दृश्य दिखाई देने लगते हैं पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन .
पर विसेरोपैथिक हाइपरपैराथायरायडिज्ममतली, उल्टी, तेजी से वजन कम होना है। मरीजों को नुकसान, पेट दर्द, पेट फूलने की शिकायत होती है। जांच से पेप्टिक अल्सर के साथ-साथ इसकी उपस्थिति का भी पता चलता है विभिन्न संकेतअग्न्याशय और पित्ताशय की क्षति, बहुमूत्रता और गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं। अंगों और ऊतकों का पोषण गड़बड़ा जाता है, रक्त में कैल्शियम की उच्च सांद्रता हृदय की वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है, वृद्धि होती है रक्तचाप, . ओकुलर कंजंक्टिवा के कैल्सीफिकेशन के साथ, तथाकथित "लाल आँख" सिंड्रोम देखा जाता है।
पर वृक्क रूपहाइपरपैराथायरायडिज्म के मुख्य लक्षण हैं: बहुमूत्रता और क्षारीय मूत्र. द्विपक्षीय विकास संभव है नेफ्रोकैप्सिनोसिस , जो बदले में नेतृत्व कर सकता है यूरीमिया . रोगी उच्च रक्तचाप, दौरे से परेशान रहता है गुर्दे पेट का दर्द, अपच संबंधी विकार. ग्रहणी या पेट का अल्सर प्रकट होता है, पेट और आंतों की दीवार का छिद्र संभव है। अक्सर संभव है दीर्घकालिक पित्ताशय में पथरी का बनना।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान
रोग का निदान रक्त परीक्षण के आधार पर किया जाता है जो शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस और मूत्र विश्लेषण का निर्धारण करता है।
यदि कैल्शियम के उच्च स्तर का पता चलता है, तो अन्य परीक्षण और अध्ययन किए जाते हैं: अल्ट्रासोनोग्राफी, एक्स-रे परीक्षा, सीटी और एमआरआई, जो ऑस्टियोपोरोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के पैथोलॉजिकल अल्सर, सिस्टिक हड्डी में परिवर्तन और अन्य परिवर्तनों का पता लगा सकता है। सिन्टीग्राफीपैराथाइरॉइड ग्रंथियां ग्रंथियों के स्थान और उनकी विसंगति के स्थानीयकरण को प्रकट करती हैं।
माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में, परिभाषित बीमारी का निदान किया जाता है।
डॉक्टरों ने
हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार
रोग का उपचार रूढ़िवादी चिकित्सा के एक जटिल संयोजन में किया जाता है। दवाएंऔर ऑपरेशन सर्जरी. सर्जरी से पहले रूढ़िवादी उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य कम करना है रक्त में Ca का स्तर.
फिर ऑपरेशन करके, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के घातक ट्यूमर को हटा दिया जाता है विकिरण चिकित्सा.
हाइपरपैराथायरायडिज्म का समय पर निदान और पर्याप्त शल्य चिकित्सा उपचार के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म का पूर्वानुमान अनुकूल है। पूर्ण पुनर्प्राप्तिकार्य करने की क्षमता हड्डी के ऊतकों को क्षति की मात्रा पर निर्भर करती है। यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार प्रारंभिक चरण में शुरू किया जाए, तो रोगी अधिकतम छह महीने के भीतर ठीक हो जाता है। मध्यम गंभीर मामलों में, रिकवरी 2 साल तक चलती है। उन्नत मामलों में, विकलांगता की संभावना है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म के गुर्दे के रूपों के लिए एक कम अनुकूल पूर्वानुमान और पूरी तरह से गुर्दे की डिग्री पर निर्भर करता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. सर्जरी के बिना - विकलांगता और मौतप्रगतिशील के कारण कैचेक्सिया और दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता।
पर हाइपरकैल्सीमिक संकटपूर्वानुमान उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है, मृत्यु दर 32% है।
स्रोतों की सूची
- एंडोक्रिनोलॉजी। ईडी। एन लविन। - मॉस्को: प्रैक्टिस, 1999;
- अंतःस्रावी तंत्र की पैथोफिज़ियोलॉजी / एड। पर। स्मिरनोवा. - एम.: बिनोम, 2009;
- एंडोक्रिनोलॉजी / डेडोव आई.आई. आदि एम.: मेडिसिन, 2007.
अतिपरजीविता - क्रोनिक पैथोलॉजीपैराथाइरॉइड ग्रंथियां, ट्यूमर की घटना या उनके ऊतकों की वृद्धि के कारण प्रगति कर रही हैं। पैथोलॉजी में पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन होता है, जो कैल्शियम चयापचय को प्रभावित करता है। रक्त में इसकी अतिरिक्त मात्रा के कारण कैल्शियम हड्डियों से बाहर निकल जाता है और इसके परिणामस्वरूप गंभीर जटिलताएँ पैदा होती हैं।
सभी अंतःस्रावी रोगों में, हाइपरपैराथायरायडिज्म तीसरे स्थान पर है - इस बीमारी से अधिक बार, केवल और होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक पैथोलॉजी से पीड़ित होती हैं (विशेषकर 45 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं)। कभी-कभी बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है - पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की जन्मजात विकृति के कारण।
कारण
यह रोग तब होता है जब पैराथाइरॉइड ग्रंथियां उत्पादन करती हैं एक बड़ी संख्या कीपैराथाइरॉइड हार्मोन, जिसके कारण रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में वृद्धि होती है और फास्फोरस के स्तर में कमी आती है। ये तो सभी जानते हैं कि कैल्शियम हमारे शरीर में अहम भूमिका निभाता है। के लिए यह आवश्यक है सामान्य कामकाजहड्डी का कंकाल, और दांतों का भी एक महत्वपूर्ण घटक है। इसके अलावा, इसकी मदद से मांसपेशियों तक सिग्नल संचारित होते हैं जो उनके काम को सुनिश्चित करते हैं।
रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के कारण वंशानुगत और शारीरिक हो सकते हैं। वंशानुगत कारण- यह जन्मजात विकृतिपैराथाइरॉइड ग्रंथियों की संरचना, संख्या और कार्य में। हालाँकि, ऐसे कारण शारीरिक की तुलना में कम आम हैं, जो कि जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि के परिणामस्वरूप होते हैं।
हाइपरपैराथायरायडिज्म के मुख्य कारण इस प्रकार हैं:
- विटामिन डी की कमी;
- ट्यूमर विभिन्न उत्पत्तिपैराथाइरॉइड ग्रंथियों पर;
- आंतों के रोग, जिसमें अंग में अवशोषण प्रक्रिया परेशान होती है;
- दो या दो से अधिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया।
कारण के आधार पर, इस विकृति की कई किस्में हैं। हां अंदर मेडिकल अभ्यास करनाप्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म हैं। इसके अलावा, तथाकथित एलिमेंटरी और स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म भी है।
प्राथमिक इस अंग की प्रत्यक्ष विकृति के कारण होता है। अधिकतर यह रोग तब होता है जब कोई होता है सौम्य एडेनोमा, और कम बार (5% मामलों में) इसका कारण एकाधिक ट्यूमर होता है। बहुत कम ही, पैराथाइरॉइड ग्रंथि पर कैंसरयुक्त ट्यूमर के परिणामस्वरूप प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है।
साथ ही, इस प्रकार की बीमारी पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का कारण बनती है।
मानव शरीर में अन्य रोग संबंधी विकारों के कारण कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है। रक्त में इस ट्रेस तत्व की कमी के कारण, कुछ आंतरिक विकारों के कारण, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां सक्रिय रूप से कैल्सीटोनिन का उत्पादन करना शुरू कर देती हैं, जिससे विकास होता है।
अक्सर, माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म आंतरिक अंगों की जटिल विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है, उदाहरण के लिए, गुर्दे की विकृति और आंतों में रोग संबंधी विकार। क्रमश यह विविधतारोग दो प्रकार का हो सकता है:
- वृक्क;
- अंतरास्थलीय.
इस तरह की विकृति आहार संबंधी अतिपरजीविता, द्वितीयक रूप को संदर्भित करता है और यह कुपोषण की पृष्ठभूमि में होता है। यह रोग तब होता है जब बच्चों या वयस्कों का पोषण असंतुलित हो और उसमें कैल्शियम की कमी हो जाए। इस रूप के हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार सबसे सरल है - भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम की मात्रा को सामान्य करना आवश्यक है।
तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म बीमारी का एक दुर्लभ रूप है जो किडनी प्रत्यारोपण के कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में व्यवधान का कारण बनता है।
स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म का अंतिम प्रकार। यह एक ऐसी स्थिति है जो कुछ कैंसरों के साथ होती है, जैसे स्तन ग्रंथियों और फेफड़ों के ट्यूमर। अक्सर यह किस्म रोग संबंधी विकारइस तथ्य के कारण देखा गया कि कैंसर कोशिकाएं ऐसे पदार्थों का उत्पादन करने में सक्षम हैं जो उनके गुणों में पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान हैं।
लक्षण
बहुत बार, अपने विकास की शुरुआत में, रोग स्पर्शोन्मुख होता है, इसलिए इसका निदान मुश्किल होता है। केवल एक ही संकेत है जो बीमारी की बात करता है - रक्त में कैल्शियम की बढ़ी हुई सामग्री, जो किसी मरीज की अन्य स्वास्थ्य समस्याओं या शारीरिक परीक्षण के दौरान संयोग से पता चलती है।
अधिकांश लोगों में, प्रारंभिक चरण में, उल्लंघन ही नोट किया जाता है सामान्य लक्षण, जैसे कि:
- खराब मूड;
- थकान;
- भूख में कमी;
- कब्ज की उपस्थिति;
- हड्डियों और जोड़ों में दर्द.
कभी-कभी अकारण मतली और उल्टी भी हो सकती है।
रोग की प्रगति के चरण में, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं और वे बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर चालन से जुड़े होते हैं। मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है, दर्दउनमें चलने-फिरने में दिक्कत होने लगती है। कुर्सी से उठने के लिए, ऐसे विकार वाले व्यक्ति को समर्थन की आवश्यकता होती है, और वह बिना सहायता के सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकता, ट्राम पर नहीं चढ़ सकता, आदि।
अन्य लक्षण यह उल्लंघन- यह जोड़ों का ढीलापन और "बतख चाल" का विकास है। इस विकार के कारण, हड्डियों के नाजुक होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होने से पहले ही लोगों को बिस्तर पर ले जाया जा सकता है। यह हड्डियों की कमजोरी और घटना है स्थायी फ्रैक्चर- ये पैथोलॉजी की प्रगति के महत्वपूर्ण लक्षण हैं। और एक व्यक्ति दांत भी खो देता है, और वे भी जो पूरी तरह से स्वस्थ थे।
ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ अन्य लक्षण भी देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, शरीर के वजन में तेज कमी, निर्जलीकरण की ओर अग्रसर विकास, त्वचा का मिट्टी जैसा रंग और उनका सूखापन, विकास। इस विकार से ग्रस्त व्यक्ति सुस्त और थका हुआ दिखता है।
रोग के गंभीर रूप में, आंतरिक अंगों के कामकाज में गड़बड़ी देखी जाती है। विशेष रूप से, निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:
- कंकाल क्षति (, गंभीर हड्डी विकृति, और, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, गलत और सच्चा गाउट);
- विकास, जिसकी प्रकृति अपरिवर्तनीय है;
- पाचन तंत्र में व्यवधान, जिसके परिणामस्वरूप दर्द, मतली, उल्टी, दस्त, आदि जैसे लक्षण विकसित होते हैं;
- विकास और।
यदि हम माध्यमिक और तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के बारे में बात करते हैं, तो उनके लक्षण आमतौर पर जुड़े होते हैं हाड़ पिंजर प्रणाली. आंखों की क्षति विशेषता है, जो स्थायी नेत्रश्लेष्मलाशोथ द्वारा प्रकट होती है।
हालाँकि, सबसे कठिन में से एक दुर्लभ जटिलताएँयह विकृति एक हाइपरकैल्सीमिक संकट है, जिसकी विशेषता है:
- हृदय संबंधी अपर्याप्तता का विकास;
- रक्त के थक्के में वृद्धि;
- तंत्रिका गतिविधि की गंभीर गड़बड़ी।
ऐसी रोग संबंधी स्थिति कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है या उसे जन्म दे सकती है, इसलिए, हाइपरकैल्सीमिक संकट के विकास के साथ, मृत्यु दर लगभग 60% है।
निदान
पैथोलॉजी के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्रारंभिक चरण में रोग का निदान है। रोग के निदान में मुख्य महत्व अनुसंधान के प्रयोगशाला तरीकों को दिया जाता है, जो रक्त में कैल्शियम की बढ़ी हुई सामग्री और फास्फोरस की अपर्याप्त सामग्री को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
निदान में पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई भी शामिल है।
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान करते समय, क्रमानुसार रोग का निदानयह रोग, शरीर में हाइपरविटामिनोसिस डी या घातक ट्यूमर जैसी विकृति के साथ होता है।
इस विकार के अन्य रूपों का निदान इसी प्रकार किया जाता है। इसके अलावा, इस विकृति के किसी भी प्रकार वाले रोगियों को उन जटिलताओं का निदान करने की आवश्यकता होती है जो इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती हैं।
इलाज
जब विकृति विज्ञान का एक रूप स्थापित हो जाता है, तो इसका उपचार निदान के दौरान प्राप्त आंकड़ों पर निर्भर करेगा। हाइपरकैल्सीमिक संकट को रोकने के लिए, रोगी को गहन देखभाल इकाई में रखा जाता है और जबरन डाययूरिसिस किया जाता है। हेमोडायलिसिस और अन्य आपातकालीन उपायों का भी संकेत दिया गया है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का मुख्य रूप से इलाज किया जाता है शल्य चिकित्सा. सर्जिकल उपचार में ग्रंथि पर ट्यूमर को हटाना, या अतिरिक्त (अतिवृद्धि) ऊतक को हटाना शामिल है। द्वितीयक रूप का इलाज दवा से किया जा सकता है - इस उद्देश्य के लिए, विटामिन डी की तैयारी निर्धारित की जाती है। यदि रूढ़िवादी उपचार काम नहीं करता है, तो सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की एक रोग संबंधी स्थिति है जो उनके काम के उल्लंघन और अत्यधिक मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन से जुड़ी है। इससे हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम निकलता है, रक्त में इसकी सांद्रता बढ़ जाती है और अन्य अंगों में, आमतौर पर गुर्दे में जमा हो जाता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म वयस्कों में अधिक आम है; बच्चों में, विकृति बहुत कम देखी जाती है। के अनुसार चिकित्सा आँकड़ेजिन परिवारों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के मरीज हैं, वहां 30% मामलों में यह बीमारी बच्चों में भी प्रकट होती है।
पैराथाइरॉइड ग्रंथियां थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होती हैं। उनकी बढ़ती कार्यप्रणाली से रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिकता हो जाती है और आंतरिक अंगों में इसका संचय हो जाता है।
पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कार्यक्षमता में वृद्धि देखी गई बचपनइसके विभिन्न कारण हो सकते हैं:
- इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया (अज्ञात कारण से ग्रंथियों के आकार और कार्य में वृद्धि);
- सूखा रोग;
- थायरॉइड एडेनोमा;
- पाचन और पोषक तत्वों के अवशोषण की प्रक्रियाओं का दीर्घकालिक विकार छोटी आंत;
- सारकॉइडोसिस;
- क्रोनिक किडनी रोग (हाइपरफोस्फेटेमिया) में रक्त फॉस्फेट की बढ़ी हुई सांद्रता;
- तपेदिक;
- हाइपरविटामिनोसिस डी;
- विलियम्स सिंड्रोम;
- नवजात शिशुओं में चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का परिगलन;
- ऑन्कोलॉजिकल रोग (ल्यूकेमिया, न्यूरोब्लास्टोमा, डिस्गर्मिनोमा, आदि);
- आनुवंशिक प्रवृत्ति (पारिवारिक सौम्य हाइपरपैराथायरायडिज्म), आदि।
बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास को भड़काने के लिए:
- अनियंत्रित स्वागत हार्मोनल दवाएंऔर एंटीबायोटिक्स;
- प्रतिकूल पारिस्थितिकी;
- कार्सिनोजेनिक खाद्य पदार्थ खाना, आदि।
लक्षण
बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म की नैदानिक तस्वीर वयस्कों के समान होती है। रोग के लक्षण:
- चिड़चिड़ापन;
- उनींदापन;
- कमज़ोरी;
- अस्वस्थता;
- वजन बढ़ने की समस्या;
- मांसपेशियों में कमजोरी;
- समुद्री बीमारी और उल्टी;
- कब्ज़;
- बुखार;
- मानसिक विकार;
- देरी शारीरिक विकासऔर आदि।
इस तथ्य के कारण कि कैल्शियम रक्त में अधिक मात्रा में उत्सर्जित होता है, यह गुर्दे के पैरेन्काइमा में जमा हो जाता है; इससे हेमट्यूरिया और गुर्दे की शूल का विकास होता है। कैल्शियम की लीचिंग के साथ हड्डी के ऊतकों की संरचना में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होता है।
दांतों का ढीला होना या देर से निकलना। बच्चों को पीठ, पेट और हाथ-पैरों में दर्द की शिकायत होती है। हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले मरीजों को अनुभव हो सकता है हैलक्स वैल्गस घुटने के जोड़, संपीड़न फ्रैक्चरकशेरुक, चाल संबंधी विकार, आदि। लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के कारण दौरे, मानसिक मंदता और अंधापन होता है।
निदान
सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता अक्सर संयोगवश चलता है। निम्नलिखित अध्ययनों का उपयोग करके प्राथमिक विकृति का निदान किया जाता है:
- मूत्र का विश्लेषण;
- रक्त रसायन;
- हड्डी के ऊतकों की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;
- डेंसिटोमेट्री (हड्डी घनत्व का निर्धारण);
- सिर और गर्दन का एमआरआई और सीटी;
- पैराथाइरॉइड आदि के साथ थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड।
कैसे प्रबंधित करें
रक्त के रासायनिक मापदंडों को ठीक करने के लिए बच्चे को फोर्स्ड डाययूरेसिस दिया जाता है। बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार जटिल है। बच्चे की स्थिति और रोग के विकास के चरण के आधार पर, चिकित्सा के एक या अधिक तरीकों का उपयोग किया जाता है:
- सबसे पहले, रोगी को रक्त के रासायनिक मापदंडों को सही करने के लिए फोर्स्ड डाययूरेसिस दिया जाता है। कुछ घंटों के भीतर, 3.5 लीटर तक आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।
- चिकित्सीय खुराक में विटामिन डी की खुराक लेना।
- कीमोथेरेपी कीमोथेरेपी दवाओं से उपचार है।
- सर्जिकल हस्तक्षेप (अक्सर सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी तक आता है)। मरीज आंशिक रूप से या पूरी तरह से एडेनोमा, यदि कोई हो, क्षतिग्रस्त पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और आसन्न ऊतकों को हटा देते हैं। वर्तमान में, ऐसे ऑपरेशन न्यूनतम इनवेसिव, एंडोस्कोपिक विधि का उपयोग करके किए जाते हैं।
- हार्मोनल दवाएं लेना - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, कैल्सीटोनिन। हार्मोन थेरेपी कंकाल प्रणाली से कैल्शियम की रिहाई को रोकने में मदद करती है।
- इलाज रेडियोधर्मी आयोडीनऔर आदि।
बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के उपचार के दौरान, कैल्शियम युक्त विटामिन का सेवन रद्द कर दिया जाता है दवाइयाँजो शरीर में इसका स्तर बढ़ा देता है। इसके अलावा नियुक्ति करें अतिरिक्त उपचारदवाएं जो मांसपेशियों और हड्डियों की डिस्ट्रोफी को रोकती हैं।
पर शीघ्र निदानऔर समय पर शल्य चिकित्सा उपचार, पूर्वानुमान अनुकूल है। हालाँकि, गंभीर और व्यापक हड्डी विकृति जीवन भर बनी रह सकती है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए आहार
हाइपरपैराथायरायडिज्म में उचित पोषण रोगी की स्थिति को स्थिर करने और शीघ्र स्वस्थ होने की कुंजी है। इस अंतःस्रावी विकृति वाले बच्चों को आहार का सख्ती से पालन करना चाहिए। माता-पिता को चाहिए:
- बच्चे के आहार से बाहर कर दें या न्यूनतम उत्पादों तक सीमित कर दें उच्च सामग्रीकैल्शियम (डेयरी, और दूध); जन्मजात विकृति विज्ञान वाले शिशुओं को सोया मिश्रण से भोजन में स्थानांतरित किया जाता है;
- रोगी के मेनू में फॉस्फोरस,) और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों की मात्रा बढ़ाएँ ( मक्खन, पनीर);
- सुनिश्चित करें कि बच्चा पीता है (उम्र के आधार पर प्रति दिन 1-2 लीटर);
- खाना पकाने में उपयोग करें आयोडिन युक्त नमकया नमक के साथ कम सामग्रीसोडियम;
- कार्सिनोजेन्स, परिरक्षकों, नमक, वसा, रंगों से भरपूर "हानिकारक" खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से बाहर करें।
माता-पिता के लिए सारांश
हाइपरपैराथायरायडिज्म से पीड़ित बच्चे को इसे पीना चाहिए पर्याप्तपानी। बच्चों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास को रोकने के लिए यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि इसमें खाद्य पदार्थ शामिल हों
- एंडोक्रिनोपैथी, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है। हाइपरपैराथायरायडिज्म से रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि होती है और मुख्य रूप से हड्डी के ऊतकों और गुर्दे में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटना पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक देखी जाती है। हाइपरपैराथायरायडिज्म 25 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म में एक उपनैदानिक पाठ्यक्रम, हड्डी, विसेरोपैथिक, हो सकता है मिश्रित रूप, और तीव्र पाठ्यक्रमहाइपरकैल्सीमिक संकट के रूप में। निदान में रक्त में सीए, पी और पैराथाइरॉइड हार्मोन का निर्धारण, एक्स-रे परीक्षा और डेंसिटोमेट्री शामिल है।
सामान्य जानकारी
- एंडोक्रिनोपैथी, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है। हाइपरपैराथायरायडिज्म से रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि होती है और मुख्य रूप से हड्डी के ऊतकों और गुर्दे में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। महिलाओं में हाइपरपैराथायरायडिज्म की घटना पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक देखी जाती है। हाइपरपैराथायरायडिज्म 25 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का वर्गीकरण और कारण
हाइपरपैराथायरायडिज्म प्राथमिक, माध्यमिक या तृतीयक हो सकता है। नैदानिक रूपप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म विविध हो सकता है।
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:
I. उपनैदानिक प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म।
- जैव रासायनिक चरण;
- स्पर्शोन्मुख चरण ("मूक" रूप)।
द्वितीय. क्लिनिकल प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म. सबसे स्पष्ट लक्षणों की प्रकृति के आधार पर, ये हैं:
- हड्डी का रूप (पैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, या रेक्लिंगहौसेन रोग)। यह अंगों की विकृति से प्रकट होता है, जिससे बाद में विकलांगता हो जाती है। फ्रैक्चर "अपने आप" दिखाई देते हैं, चोट के बिना, लंबे समय तक ठीक होते हैं और मुश्किल होते हैं, हड्डियों के घनत्व में कमी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है।
- विसेरोपैथिक रूप:
- गुर्दे - गंभीर यूरोलिथियासिस की प्रबलता के साथ लगातार हमलेगुर्दे का दर्द, गुर्दे की विफलता का विकास;
- जठरांत्र रूप - पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ की अभिव्यक्तियों के साथ;
- मिश्रित रूप.
तृतीय. तीव्र प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म(या हाइपरकैल्सीमिक संकट)।
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म तब विकसित होता है जब पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में निम्न शामिल होते हैं:
- एक या अधिक एडेनोमा (सौम्य ट्यूमर जैसी संरचनाएं);
- फैलाना हाइपरप्लासिया (ग्रंथि का बढ़ना);
- हार्मोनल रूप से सक्रिय कैंसर (शायद ही कभी, 1-1.5% मामलों में)।
10% रोगियों में, हाइपरपैराथायरायडिज्म को विभिन्न के साथ जोड़ा जाता है हार्मोनल ट्यूमर(पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर, थायरॉयड कैंसर, फियोक्रोमोसाइटोमा)। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में वंशानुगत हाइपरपैराथायरायडिज्म भी शामिल है, जो अन्य वंशानुगत एंडोक्रिनोपैथियों के साथ होता है।
माध्यमिक अतिपरजीविता
माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म रक्त में सीए के दीर्घकालिक निम्न स्तर के लिए प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में कार्य करता है। इस मामले में, पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ संश्लेषण क्रोनिक रीनल फेल्योर, विटामिन डी की कमी, कुअवशोषण सिंड्रोम (छोटी आंत में सीए का बिगड़ा हुआ अवशोषण) में बिगड़ा हुआ कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय से जुड़ा है। तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म अनुपचारित दीर्घकालिक माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के मामले में विकसित होता है और एक स्वायत्त रूप से कार्य करने वाले पैराथाइरॉइड एडेनोमा के विकास से जुड़ा होता है।
स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म (या एक्टोपिक हाइपरपैराथायरायडिज्म) विभिन्न स्थानीयकरण (स्तन कैंसर, ब्रोन्कोजेनिक कैंसर) के घातक ट्यूमर के साथ होता है, जो कई अंतःस्रावी एडेनोमैटोसिस प्रकार I और II के साथ पैराथार्मोन जैसे पदार्थ का उत्पादन करने में सक्षम होता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिकता से प्रकट होता है, जो हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम और फास्फोरस को हटाने को बढ़ावा देता है। हड्डियाँ नाजुक हो जाती हैं, नरम हो जाती हैं, झुक सकती हैं और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। हाइपरकैल्सीमिया (रक्त में सीए का अत्यधिक स्तर) से मांसपेशियों में कमजोरी का विकास होता है, मूत्र में अतिरिक्त सीए का उत्सर्जन होता है। पेशाब का बढ़ना, लगातार प्यास, विकसित होता है नेफ्रोलिथियासिस(नेफ्रोलिथियासिस), गुर्दे के पैरेन्काइमा में कैल्शियम लवण का जमाव (नेफ्रोकैल्सीनोसिस)। धमनी का उच्च रक्तचापहाइपरपैराथायरायडिज्म में रक्त वाहिकाओं के स्वर पर अतिरिक्त Ca के प्रभाव के कारण होता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षण
हाइपरपैराथायरायडिज्म स्पर्शोन्मुख हो सकता है और जांच के दौरान संयोगवश इसका निदान किया जा सकता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म में, रोगी में एक साथ घाव के लक्षण विकसित होते हैं विभिन्न निकायऔर सिस्टम - गैस्ट्रिक अल्सर, ऑस्टियोपोरोसिस, यूरोलिथियासिस, कोलेलिथियसिस, आदि।
को प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँहाइपरपैराथायरायडिज्म में व्यायाम के दौरान थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, सिरदर्द, चलने में कठिनाई (विशेषकर जब वजन उठाना, लंबी दूरी तय करना) शामिल है, तो टेढ़ी-मेढ़ी चाल की विशेषता होती है। अधिकांश मरीज़ों में स्मृति हानि, भावनात्मक असंतुलन, चिंता और अवसाद देखा जाता है। वृद्ध लोगों को गंभीर मानसिक विकार हो सकते हैं। लंबे समय तक हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, त्वचा भूरे भूरे रंग की हो जाती है।
हड्डी हाइपरपैराथायरायडिज्म के अंतिम चरण में, हड्डियों में नरमी, वक्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर (सामान्य गतिविधियों के दौरान, बिस्तर पर) होते हैं, हाथ और पैर की हड्डियों और रीढ़ की हड्डी में फैला हुआ दर्द होता है। जबड़ों के ऑस्टियोपोरोसिस के परिणामस्वरूप स्वस्थ दांत ढीले होकर गिर जाते हैं। कंकाल की विकृति के कारण रोगी का कद छोटा हो सकता है। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दर्दनाक नहीं होते हैं, लेकिन बहुत धीरे-धीरे ठीक होते हैं, अक्सर अंगों की विकृति और झूठे जोड़ों के गठन के साथ। पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन हाथ और पैरों पर पाए जाते हैं। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के क्षेत्र में गर्दन पर एक बड़ा एडेनोमा देखा जा सकता है।
विसेरोपैथिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशेषता गैर-विशिष्ट लक्षण और धीरे-धीरे शुरू होना है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास के साथ, मतली, पेट दर्द, उल्टी, पेट फूलना होता है, भूख परेशान होती है, वजन तेजी से घटता है। मरीज मिल रहे हैं पेप्टिक अल्सररक्तस्राव के साथ विभिन्न स्थानीयकरणबार-बार तेज होने, दोबारा होने की संभावना, साथ ही पित्ताशय और अग्न्याशय को नुकसान होने के संकेत। बहुमूत्रता विकसित हो जाती है, मूत्र का घनत्व कम हो जाता है, कभी न बुझने वाली प्यास लगती है। पर देर के चरणनेफ्रोकैल्सिनोसिस का पता चला है, गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, समय के साथ बढ़ते हैं, यूरीमिया।
हाइपरकैल्सीयूरिया और हाइपरकैल्सीमिया, कैल्सीफिकेशन और संवहनी स्केलेरोसिस का विकास, ऊतकों और अंगों के कुपोषण की ओर जाता है। रक्त में Ca की उच्च सांद्रता हृदय की वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है और रक्तचाप में वृद्धि, एनजाइना हमलों की घटना में योगदान करती है। आंखों के कंजंक्टिवा और कॉर्निया के कैल्सीफिकेशन के साथ, रेड आई सिंड्रोम देखा जाता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म की जटिलताएँ
हाइपरकैल्सीमिक संकट हाइपरपैराथायरायडिज्म की गंभीर जटिलताओं को संदर्भित करता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। जोखिम कारक लंबे हैं पूर्ण आराम, सीए और विटामिन डी की तैयारी का अनियंत्रित सेवन, थियाजाइड मूत्रवर्धक (मूत्र में सीए उत्सर्जन को कम करना)। तीव्र हाइपरकैल्सीमिया के साथ संकट अचानक उत्पन्न होता है (रक्त में Ca 3.5 - 5 mmol / l है, 2.15 - 2.50 mmol / l की दर से) और सभी की तीव्र तीव्रता से प्रकट होता है नैदानिक लक्षण. इस स्थिति की विशेषता है: उच्च (39 - 40 डिग्री सेल्सियस तक) शरीर का तापमान, अधिजठर में तीव्र दर्द, उल्टी, उनींदापन, बिगड़ा हुआ चेतना, कोमा। कमजोरी तेजी से बढ़ती है, विशेषकर शरीर में पानी की कमी हो जाती है गंभीर जटिलता- इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम, शरीर के समीपस्थ भागों की मायोपैथी (मांसपेशी शोष) का विकास। फुफ्फुसीय शोथ, घनास्त्रता, रक्तस्राव, पेप्टिक अल्सर का छिद्र भी हो सकता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान
प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, इसलिए निदान इस पर आधारित होना चाहिए नैदानिक तस्वीरबहुत मुश्किल। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना, रोगी की जांच करना और परिणामों की व्याख्या करना आवश्यक है:
- मूत्र-विश्लेषण
मूत्र प्राप्त होता है क्षारीय प्रतिक्रिया, मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन (हाइपरकैल्सीयूरिया) और उसमें पी की मात्रा में वृद्धि (हाइपरफॉस्फेटुरिया) निर्धारित होती है। सापेक्ष घनत्व 1000 तक गिर जाता है, मूत्र में अक्सर प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) होता है। तलछट में दानेदार और पारदर्शी सिलिंडर पाए जाते हैं।
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कैल्शियम, फास्फोरस, पैराथार्मोन)
रक्त प्लाज्मा में कुल और आयनित Ca की सांद्रता बढ़ जाती है, P की सामग्री सामान्य से कम हो जाती है, गतिविधि क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़बढ़ा हुआ। हाइपरपैराथायरायडिज्म में अधिक संकेत रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की एकाग्रता का निर्धारण (5-8 एनजी / एमएल और 0.15-1 एनजी / एमएल की दर से ऊपर) है।
- अल्ट्रासाउंड
थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड केवल तभी जानकारीपूर्ण होता है जब पैराथाइरॉइड एडेनोमा स्थित होता है विशिष्ट स्थान-थायरॉयड ग्रंथि के क्षेत्र में.
- एक्स-रे परीक्षा, सीटी और एमआरआई
रेडियोग्राफी ऑस्टियोपोरोसिस, सिस्टिक हड्डी परिवर्तन, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का पता लगा सकती है। हड्डियों के घनत्व का आकलन करने के लिए डेंसिटोमेट्री की जाती है। एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ एक्स-रे परीक्षा की मदद से, हाइपरपैराथायरायडिज्म के दौरान होने वाले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में पेप्टिक अल्सर का निदान किया जाता है। गुर्दे और मूत्र पथ की सीटी से पथरी का पता चलता है। बेरियम सस्पेंशन के साथ एसोफेजियल कॉन्ट्रास्टिंग के साथ रेट्रोस्टर्नल स्पेस की एक्स-रे टोमोग्राफी पैराथाइरॉइड एडेनोमा और उसके स्थान की पहचान करने की अनुमति देती है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग सूचना सामग्री में सीटी और अल्ट्रासाउंड से बेहतर है, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के किसी भी स्थानीयकरण की कल्पना करती है।
- पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की स्किंटिग्राफी
आपको सामान्य और असामान्य रूप से स्थित ग्रंथियों के स्थानीयकरण की पहचान करने की अनुमति देता है। सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के मामले में, परिभाषित बीमारी का निदान किया जाता है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का उपचार
हाइपरपैराथायरायडिज्म का जटिल उपचार सर्जिकल सर्जरी और को जोड़ता है रूढ़िवादी चिकित्साचिकित्सीय तैयारी. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का मुख्य उपचार सर्जरी है, जिसमें पैराथाइरॉइड एडेनोमा या हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाना शामिल है। आज तक, सर्जिकल एंडोक्रिनोलॉजी में हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए किए जाने वाले सर्जिकल हस्तक्षेप के न्यूनतम आक्रामक तरीके हैं, जिसमें एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग भी शामिल है।
यदि किसी मरीज को हाइपरकैल्सीमिक संकट का निदान किया गया है, तो सर्जरी आवश्यक है आपातकालीन संकेत. सर्जरी से पहले, रक्त में सीए को कम करने के उद्देश्य से रूढ़िवादी उपचार निर्धारित करना अनिवार्य है: प्रचुर मात्रा में पेय, अंतःशिरा - आइसोटोनिक NaCl समाधान, गुर्दे की विफलता की अनुपस्थिति में - केसीएल और 5% ग्लूकोज के साथ फ़्यूरोसेमाइड, मवेशी थायरॉयड अर्क (रक्त में सीए स्तर के नियंत्रण में), बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (पामिड्रोनिक एसिड और सोडियम एटिड्रोनेट), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स।
पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के घातक ट्यूमर के लिए सर्जरी के बाद, विकिरण चिकित्सा की जाती है, और एक एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक, प्लिकामाइसिन का भी उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार के बाद, अधिकांश रोगियों में रक्त में सीए की मात्रा कम हो जाती है, इसलिए उन्हें विटामिन डी की खुराक दी जाती है (अधिक गंभीर मामलों में, सीए लवण अंतःशिरा में)।
हाइपरपैराथायरायडिज्म का पूर्वानुमान और रोकथाम
हाइपरपैराथायरायडिज्म का पूर्वानुमान केवल शीघ्र निदान और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के मामले में अनुकूल है। इसके बाद रोगी की सामान्य कार्य क्षमता की बहाली शल्य चिकित्साअस्थि हाइपरपैराथायरायडिज्म हड्डी के ऊतकों को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है। पर आसान कोर्सरोग, शल्य चिकित्सा उपचार के बाद लगभग 3-4 महीनों के भीतर, गंभीर मामलों में - पहले 2 वर्षों के दौरान कार्य क्षमता बहाल हो जाती है। उन्नत मामलों में, अस्थि विकृति सीमित रह सकती है।
हाइपरपैराथायरायडिज्म के गुर्दे के रूप में, ठीक होने का पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है और यह प्रीऑपरेटिव चरण में गुर्दे की क्षति की गंभीरता पर निर्भर करता है। सर्जरी के बिना, मरीज़ आमतौर पर अक्षम हो जाते हैं और प्रगतिशील कैशेक्सिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर से मर जाते हैं। हाइपरकैल्सीमिक संकट के विकास के साथ, रोग का निदान उपचार की समयबद्धता और पर्याप्तता से निर्धारित होता है, हाइपरपैराथायरायडिज्म की इस जटिलता में मृत्यु दर 32% है।
मौजूदा क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ, यह महत्वपूर्ण है औषध निवारणद्वितीयक अतिपरजीविता.
