प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें

एसएलई का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है:

1. बुनियादी तरीके रोगजनक चिकित्सा,

2. गहन देखभाल के तरीके,

3. रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,

4. सहायक साधन।

अधिकांश के लिए एसएलई के रोगी आधुनिक चिकित्साआपको प्रणालीगत सूजन के सामान्य लक्षणों को कम करने, अधिकांश लक्षणों और सिंड्रोम को दबाने, कार्य को बहाल करने की अनुमति देता है व्यक्तिगत निकायऔर सिस्टम।

उपचार का लक्ष्य प्रेरित छूट प्राप्त करना होना चाहिए, जिसका अर्थ है कि एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान एक या दूसरे अंग या प्रणाली के घावों के कारण उत्पन्न हुए हों), अनुपस्थिति साइटोपेनिक सिंड्रोम की, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टाइटर्स की इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा न्यूनतम या परिभाषित नहीं है।

क. एसएलई गतिविधि का मूल्यांकन:

1. रोग की समग्र गतिविधि का आकलन: स्केल SLAM, SLEDAL (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुसार स्कोर स्कोर)

2. नेफ्रैटिस की गतिविधि को ध्यान में रखते हुए मूल्यांकन किया जाता है: दैनिक प्रोटीनमेह, मूत्र तलछट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन का स्तर।

बी. आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान का आकलन:

1.SLICC/ACR डैमेज इंडेक्स (बीमारी के संकेतों की गंभीरता को स्कोर करना)

2. गुर्दे की क्षति: डायलिसिस की आवश्यकता वाली पुरानी गुर्दे की विफलता के चरण में नेफ्रैटिस की प्रगति; सीरम क्रिएटिनिन का दोगुना होना, गुर्दे के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में जीर्णता का सूचकांक।

बी प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाओं का मूल्यांकन।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्समौखिक और अंतःशिरा प्रशासन के लिए

प्रतिरक्षादमनकारियों

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव

ग्लूकोकार्टिकोसीteroidsइसके लिए बिल्कुल संकेत दिया गया है:

उच्च भड़काऊ गतिविधि

आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,

सीएनएस क्षति

हेमेटोलॉजिकल विकार।

रुमेटोलॉजिकल अभ्यास में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, पोलकोर्टोलोन।

जीसी की एक पर्याप्त खुराक की नियुक्ति आपको चिकित्सा की शुरुआत से 2-3 सप्ताह के बाद रोग के अधिकांश लक्षणों को दबाने की अनुमति देती है। इसके अलावा, HA की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन कम से कम 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन - 0.75 से 2 मिलीग्राम / (किग्रा प्रति दिन) होनी चाहिए। एसएलई की अव्यक्त अभिव्यक्तियों के साथ भी दवा की कम खुराक की नियुक्ति, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती है। सक्रिय ल्यूपस के साथ, प्रेडनिसोलोन (80-120 मिलीग्राम) की उच्च खुराक का उपयोग किया जा सकता है। सबसे प्रभावी अंदर जीसी का उपयोग है, और दिन के दौरान खुराक निम्नानुसार वितरित की जाती है: दिन के पहले भाग में चयनित खुराक के 2/3 और शाम को 1/3। जैसे ही रोग के मुख्य लक्षणों का प्रतिगमन देखा जाता है, जीसी की खुराक कम होने लगती है, लेकिन धीरे-धीरे, एक नियम के रूप में, प्रति सप्ताह 1/2 टैबलेट रद्द कर दिया जाता है। जीसी की रखरखाव खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन (आमतौर पर प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) कई महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों तक रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्रदान करता है। हालांकि, SLE के हल्के रूपों के उपचार में, GCs का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

जीसी के कई दुष्प्रभाव सर्वविदित हैं। सबसे अधिक बार और पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग से शिकायतें दिखाई दे सकती हैं - गैस्ट्रेटिस, ग्रहणीशोथ के विकास के कारण ऊपरी पेट में दर्द। जीसी पेट या डुओडेनम के श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन का कारण बन सकता है। इस संबंध में, रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे भोजन के बाद जीसी लें और दूध या जेली के साथ गोलियां पिएं। इन सरल नियमों का पालन करने से अल्सर होने का खतरा काफी कम हो जाता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर आंतरिक रक्तस्राव का स्रोत बन सकता है। ऐसी स्थितियों में, तरल टैरी स्टूल देखे जाते हैं, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

जीसी के लंबे समय तक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का विकास संभव है, जब पेल्विक गर्डल में और गाल क्षेत्र में चेहरे पर वसा का एक चयनात्मक बढ़ा हुआ जमाव होता है, जबकि चेहरा चाँद के आकार का हो जाता है . गुलाबी या सियानोटिक निशान, तथाकथित खिंचाव के निशान, त्वचा की अधिकता के कारण पेट की पार्श्व सतहों पर दिखाई देते हैं।

बुजुर्ग और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड के सेवन से स्टेरॉयड मधुमेह का विकास हो सकता है। हाइपरग्लेसेमिया के स्तर के आधार पर, परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध या मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के अतिरिक्त नुस्खे के साथ आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है। एक नियम के रूप में, जीसी की रखरखाव खुराक में संक्रमण रक्त शर्करा के सामान्यीकरण में योगदान देता है।

यह ज्ञात है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है जब हड्डी के ऊतकों को पतला किया जाता है और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। इस जटिलता से बचा जा सकता है, अगर ऑस्टियोपेनिया को रोकने के लिए जीसी की नियुक्ति के साथ-साथ आप कैल्शियम और विटामिन डी की संयुक्त तैयारी शुरू कर दें।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)एसएलई के उपचार में पसंद की दवा है जो महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना होती है। थकान, गठिया और त्वचा के घावों जैसे लक्षणों को उलटने के लिए प्रति दिन 400 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक अच्छी होती है। वहीं, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ट्राइग्लिसराइड्स और वीएलडीएल के स्तर को कम करने में मदद करता है। एक भट्ठा दीपक का उपयोग करके मरीजों की त्रैमासिक निगरानी की जानी चाहिए।

साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

रोग की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीसी के उपयोग से अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति में, महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को नुकसान के साथ, दूसरी पंक्ति की नियुक्ति के बारे में सवाल उठाया जाता है एसएलई के उपचार में दवाएं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली साइटोटॉक्सिक दवाएं हैं अज़ैथियोप्राइनया इमरान, साइक्लोफॉस्फेमाईड(1-2.5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर वजन प्रति दिन)। आधे से अधिक एसएलई रोगियों में इन दवाओं से उपचार में सुधार होता है। जीसी के साथ संयुक्त होने पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार बेहतर परिणाम देता है।

अकेले प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता के बारे में चर्चा जारी है, ल्यूपस नेफ्रैटिस में साइक्लोफॉस्फेमाईड या एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में प्रेडनिसोलोन। वर्तमान में, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के III और IV रूपात्मक वर्गों के साथ, इसका उपयोग करना उचित माना जाता है methylprednisoloneके साथ संयोजन के रूप में साइक्लोफॉस्फेमाईड।इसके अलावा, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को पहले 6 महीनों के दौरान मासिक रूप से पल्स थेरेपी के रूप में 1.0 ग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में दिया जाना चाहिए। भविष्य में, जब छूट प्राप्त की जाती है, तो साइक्लोफॉस्फेमाईड को कम बार प्रशासित किया जाता है (2-3 महीने में 1 बार)।

यह याद रखना चाहिए कि साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, विभिन्न जटिलताएं संभव हैं - ल्यूकोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास। ये सभी अभिव्यक्तियाँ हेमटोपोइएटिक अंगों पर दवाओं के इस समूह के विषाक्त प्रभाव से जुड़ी हैं। सावधानीपूर्वक हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता है - विशेष रूप से, हर 3-4 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण। इन प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को रोकने का मुख्य तरीका दवा को अस्थायी रूप से बंद करना या खुराक कम करना है।

हाल के वर्षों में, के उपयोग पर कई नैदानिक ​​अध्ययन किए गए हैं माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिलल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में। इसके अलावा, एसएलई रोगियों के एक समूह में रोग के अन्य बाहरी लक्षणों के साथ माइकोफेनोलेट मोफेटिल की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया था। दवा का मुख्य प्रभाव ग्वानोसिन के संश्लेषण की नाकाबंदी से जुड़ा हुआ है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइट्स के प्रसार को रोकता है। दवा दिन में 2 बार 1000 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है। अन्य साइटोस्टैटिक एजेंटों के विपरीत, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल बेहतर सहन किया जाता है।

गुर्दे की क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में, इसका उपयोग संभव है methotrexateछोटी खुराक में (प्रति सप्ताह 7.5-15 मिलीग्राम)। मेथोट्रेक्सेट का उपयोग भी किया जा सकता है यदि मलेरिया-रोधी दवाएं प्रतिक्रिया नहीं करती हैं।

गैर-साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेंट के उपयोग से एसएलई के उपचार में उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं - साइक्लोस्पोरिन ए,जो 6 महीने के लिए मौखिक रूप से 2.5-3 मिलीग्राम / (किग्रा-दिन) की खुराक पर निर्धारित है। हालांकि, नेफ्रोपैथी के कारण धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में इसका उपयोग सीमित हो सकता है।

एसएलई के सक्रिय रूपों का उपचार

उपचार कार्यक्रम सक्रिय रूपरोग के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के कारण एसएलई की अपनी विशेषताएं हैं, जो इसके साथ हैं:

1) 1-1.5 महीने के लिए एचए की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद, नए लक्षणों और सिंड्रोम के विकास के साथ प्रगतिशील पाठ्यक्रम; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के गठन के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस;

3) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव (तीव्र मनोविकार, फोकल लक्षणों की उपस्थिति, अनुप्रस्थ माइलिटिस, स्थिति एपिलेप्टिकस);

4) जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, बढ़ती श्वसन विफलता के साथ न्यूमोनिटिस, आवर्तक घनास्त्रता, आदि)।

प्राप्त करने के लिए उपचारात्मक प्रभावउच्च गतिविधि वाले SLE वाले रोगियों के उपचार में उपयोग किया जाता है प्रेडनिसोलोनइसके बाद की कमी के साथ मौखिक रूप से प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर।

उच्च खुराक का उपयोग methylprednisoloneतीन से पांच लगातार दिनों के लिए अंतःशिरा (1.0 ग्राम) तीव्र सक्रिय ल्यूपस वाले रोगियों के लिए मानक उपचार बन गया है। जब पल्स थेरेपी के बाद सुधार प्राप्त होता है, तो 18 महीनों के लिए हर 3-4 सप्ताह में दोहराए जाने वाले कोर्स (एक बार मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में 1 ग्राम तक) संभव है। नेफ्रैटिस या वास्कुलिटिस की प्रगति के साथ, अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है साईक्लोफॉस्फोमाईडजीसी पल्स थेरेपी के पहले या आखिरी दिन अंतःशिरा में 1000 मिलीग्राम की खुराक पर।

शारीरिक समाधान पर धीरे-धीरे 30 मिनट से एक घंटे तक दवाओं का आसव किया जाता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, इस तरह की चिकित्सा एक आउट पेशेंट के आधार पर की जा सकती है, रोगी को 2-3 घंटे के अवलोकन के अधीन।

कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि कुछ मामलों में मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम) की छोटी खुराक का अंतःशिरा उपयोग उच्च खुराक की प्रभावशीलता से कम नहीं है। हालाँकि, यह प्रावधान ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार पर लागू नहीं होता है। उच्च खुराक में मौखिक प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा के बराबर है, लेकिन यह बहुत सस्ता है और कुछ मामलों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक।

आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया के साथ-साथ भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए किया जाता है। एसएलई के "गैर-हेमटोलॉजिकल" अभिव्यक्तियों में इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की प्रभावशीलता संदिग्ध बनी हुई है।

एसएलई के रोगजनक उपचार के अतिरिक्त तरीके

एसएलई के लिए एक्सट्रॉकोर्पोरियल उपचार।

हाल के वर्षों में, एसएलई के जटिल उपचार में चिकित्सा के अपवाही तरीकों का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है: प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस, हेमोसर्शन, आदि। सोरप्शन और एफेरेसिस विधियां शरीर से सेल चयापचय उत्पादों, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने की अनुमति देती हैं, जो कर सकते हैं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा और सूजन का कारण बनता है। रक्त शोधन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों में एक महत्वपूर्ण कारक शरीर की दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि है और सबसे पहले, एचए। क्रायोग्लोबुलिनमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी के साथ होने वाले एसएलई के उपचार में प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा एक्सचेंजों ने खुद को साबित किया है।

व्यक्तिगत चिकित्सा की योजना बनाते समय, किसी को ल्यूपस प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, महत्वपूर्ण अंगों की भागीदारी, जटिलताओं का खतरा, इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को ध्यान में रखना चाहिए। डॉक्टर को यह याद रखना चाहिए कि एसएलई का उपचार जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग तक ही सीमित नहीं है। तालिका में। समूहों का संकेत दिया दवाई, जिसका उपयोग रोग के व्यक्तिगत लक्षणों के उपचार में किया जा सकता है, साथ ही एसएलई के कुछ अभिव्यक्तियों के लिए फिजियोथेरेपी और अतिरिक्त चिकित्सा का उपयोग करने की व्यवहार्यता।

एसएलई के मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के लिए योजना चिकित्सा

एसएलई की अभिव्यक्तियाँ	दर्दनाशक		स्टेरॉयड स्थानीय रूप से	संवहनी दवाएं	अमीनोक्विनोलिन एजेंट	ग्लुकोकोर्तिकोइद	साइटोस्टैटिक्स	भौतिक चिकित्सा	पूरक चिकित्सा
जोड़ों का दर्द
श्लेषक कलाशोथ
कण्डराशोथ
वासोस्पाज्म
शिकायत
घनास्त्रता
सेरोसाइट्स
निमोनिया
न्युरोपटी
सेरेब्रोवास्कुलिटिस
आक्षेप
साइटोपेनिया
शुष्क सिंड्रोम
photosensitization

रोगसूचक चिकित्सा

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं जीसी के लिए एक अच्छा सहायक हैं जब मध्यम आर्थ्राल्जिया होता है, या बाद की खुराक को कम किया जा रहा है।

पृथक बरामदगीआक्षेपरोधी के साथ इलाज किया। इसके अलावा, कुछ मामलों में जीसीएस की खुराक बढ़ाने की जरूरत नहीं है।

यदि क्रोनिक डीआईसी का पता चला है, साथ ही आवर्तक घनास्त्रता की प्रवृत्ति है, तो प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

प्रति अतिरिक्त चिकित्साएंटीडिप्रेसेंट, माइग्रेन की दवाएं, फेनोथियाज़िन शामिल हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में, गामा ग्लोब्युलिन का उपयोग अंतःशिरा में किया जाता है।

SLE रोगियों में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावकारिता पर बहस होती है।

Raynaud's syndrome के उपचार में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (nifedipine) का उपयोग किया जाता है।

गंभीर ऊतक इस्किमिया के विकास के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक क्षमता (अंतःशिरा प्रोस्टीसाइक्लिन) वाले वैसोडिलेटर्स का संकेत दिया जाता है।

निवारण

तीव्रता को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय:

प्रकाश संवेदनशीलता वाले रोगियों के लिए सीधे संपर्क से बचना चाहिए। सूरज की किरणे;

नियमित व्यायाम से मांसपेशियों की कमजोरी कम हो सकती है;

धूम्रपान, शराब के सेवन से बचें।

अध्ययन का इतिहास प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षतीन अवधियों में विभाजित किया जा सकता है: शास्त्रीय, नवशास्त्रीय और आधुनिक। इस बीमारी का पहली बार 12वीं शताब्दी में रोजरियस द्वारा वर्णन किया गया था, जो चेहरे पर क्लासिक लाल दाने का वर्णन करने के लिए "ल्यूपस" शब्द का उपयोग करने वाले पहले व्यक्ति थे। अगले चरण का सीधा संबंध कपोसी के नाम से है, जिसने 1872 में उपस्थिति दर्ज की थी प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ(यानी कई अंगों के घाव)। 1948 में, ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं या रूसी प्रतिलेखन में एलई-कोशिकाओं) की खोज की गई, 20 वीं की दूसरी छमाही और 21 वीं सदी की शुरुआत रोग के विकास के तंत्र के सक्रिय अध्ययन का काल बन गई और जबरदस्त उपचार में प्रगति।

यह दिलचस्प है एक प्रकार का वृक्षबहुत कुछ है सामान्य लक्षणपोर्फिरिया के साथ - दुर्लभ रोगबिगड़ा हुआ वर्णक चयापचय के साथ जुड़ा हुआ है। ऐसा माना जाता है कि यह पोर्फिरिया के रोगी थे जो पिशाचों और वेयरवोम्स के बारे में कहानियों की उपस्थिति के लिए प्रोटोटाइप बन गए थे (उन्हें अक्सर फोटोफोबिया, दांतों का लाल धुंधला होना, ऊंचा हो जानाबाल और अन्य "भयानक" लक्षण)। यह संभव है कि ल्यूपस रोगियों ने भी ऐसी लोककथाओं के निर्माण में योगदान दिया हो।

सबसे प्रसिद्ध रोगी प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- माइकल जैक्सन, जो 1984 में बीमार पड़ गए थे।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामान्य जानकारी

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (SLE या सिर्फ एक प्रकार का वृक्ष)- दीर्घकालिक स्व - प्रतिरक्षी रोगजो त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, फेफड़े, तंत्रिका तंत्र और/या शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है।

लक्षणों की गंभीरता भिन्न हो सकती है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षमहिलाएं अधिक बार प्रभावित होती हैं। रोग आमतौर पर बिगड़ने और सुधार की बारी-बारी से अवधि के रूप में आगे बढ़ता है, लेकिन सुधार आमतौर पर उचित उपचार के माध्यम से ही होता है।

पर विशेष ध्यान देना चाहिए विशेष अवसरोंल्यूपस जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग है:

• थाली के आकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस (त्वचीय ल्यूपस) — पुरानी बीमारीत्वचा, जिसमें एक धमाका बनता है, और बाद में - निशान। चकत्ते कई दिनों से लेकर कई वर्षों तक दिखाई दे सकते हैं, रिलैप्स संभव हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास केवल कुछ ही मामलों में होता है।
• औषधीय एक प्रकार का वृक्षलक्षण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान हैं, लेकिन गुर्दे और मस्तिष्क शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। में मुख्य अंतर है ज्ञात कारणरोग: यह दवा लेने से जुड़ा हुआ है। सबसे अधिक बार, ये हाइड्रालज़ीन, आइसोनियाज़िड, मेथिल्डोपा, मिनोसाइक्लिन और कुछ अन्य हैं। जब दवा बंद कर दी जाती है, तो रोग आमतौर पर अपने आप दूर हो जाता है।
• नवजात एक प्रकार का वृक्षएक नवजात शिशु में विकसित होता है अगर एक बीमार मां से विशेष एंटीबॉडी उसके रक्त में प्रवेश करती है। यह अक्सर त्वचा पर लाल चकत्ते के रूप में प्रकट होता है जो 6 महीने तक की अवधि में अपने आप ठीक हो जाता है। मुख्य जटिलता कार्डियक अतालता है। यह याद रखना चाहिए कि नवजात ल्यूपस शायद ही कभी विकसित होता है। बहुधा जब उचित योजनाप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाओं में गर्भावस्था, स्वस्थ बच्चे पैदा होते हैं।

हमारी साइट पर आपको रेशेदार मास्टोपैथी जैसी बीमारी के बारे में भी जानकारी मिलेगी।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत विविध हैं। इस बीमारी से लगभग सभी अंगों के घाव संभव हैं, जबकि घाव के प्रकार भी अलग-अलग हैं। प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी लक्षणों के विभिन्न संयोजनों का अनुभव कर सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों की गंभीरता में भी उतार-चढ़ाव होता है।

• शरीर के तापमान में वृद्धि, अस्वस्थता की सामान्य भावना, वजन कम होना।
• जोड़ों की सूजन, उनमें दर्द, सूजन और लालिमा से प्रकट होती है।
• गालों और नाक के पुल पर तितली के आकार के दाने।
• शरीर के अन्य हिस्सों पर एक दाने जो सूरज के संपर्क में आने के बाद दिखाई देता है या बिगड़ जाता है।
• मुंह में छालों का बनना।
• बाल झड़ना।
• चेतना के नुकसान, भटकाव के एपिसोड।
• सांस की तकलीफ, मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी, मुंह और आंखें सूखना, और कई अन्य।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बढ़ सकते हैं, थोड़ी देर के लिए गायब हो सकते हैं या एक ही स्तर पर बने रह सकते हैं, इसलिए इस बीमारी की संभावना पर पहले से संदेह करना और उचित अनुवर्ती परीक्षा आयोजित करना महत्वपूर्ण है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण अज्ञात है। इसके विकास में आनुवंशिक, इम्यूनोलॉजिकल, हार्मोनल और बाहरी कारक भाग लेते हैं। कुछ रोगी ट्रिगर कारकरोग वायरल संक्रमण बन जाते हैं।
रोग का आधार काम का उल्लंघन है प्रतिरक्षा तंत्र. टूटने के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली हमला करने वाले विशेष प्रोटीन (एंटीबॉडी) का उत्पादन शुरू कर देती है सामान्य ऊतकऔर अंग। नतीजतन, उनमें सूजन विकसित होती है, जिससे नुकसान होता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए जोखिम कारक

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का खतरा बढ़ जाता है अगर रिश्तेदारों को ऑटोम्यून्यून बीमारियां होती हैं। महिलाएं अक्सर बीमार होती हैं, खासकर 20-40 साल की उम्र में।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम

रोकथाम के कोई प्रभावी तरीके नहीं हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

Sjögren के सिंड्रोम के निदान के लिए, डॉक्टर से सही पूछताछ, साथ ही साथ रक्त परीक्षण, का बहुत महत्व है।
कोई विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं हैं।
रक्त परीक्षणों में, सूजन की उपस्थिति का आकलन किया जाता है, और विशेष एंटीबॉडी भी निर्धारित की जाती हैं। अधिकांश विशेषता परिवर्तन: ईएसआर में वृद्धि(एरिथ्रोसाइट अवसादन दर), सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ)। बहुत बार रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन - एनीमिया, ल्यूकोसाइट्स - ल्यूकोपेनिया, प्लेटलेट्स - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की संख्या में कमी होती है।
गुर्दे की स्थिति (यूरिनलिसिस, सीरम क्रिएटिनिन के स्तर का निर्धारण) का अध्ययन करना अनिवार्य है, क्योंकि गुर्दे की क्षति होती है गंभीर खतरास्वास्थ्य और जीवन और सक्रिय और आक्रामक चिकित्सा की आवश्यकता है।
अक्सर, विशिष्ट एंटीबॉडी के लिए एक अध्ययन की आवश्यकता होती है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ बढ़ सकती है - डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एंटी-आरओ (एंटी-आरओ) और एंटी-ला (एंटी-ला) एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी।
आपको त्वचा, गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है, जो आपको अंग क्षति की प्रकृति को स्पष्ट करने की अनुमति देती है।
अन्य अंगों और ऊतकों को होने वाली क्षति के आधार पर, सबसे अधिक विभिन्न विश्लेषणऔर अनुसंधान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए उपचार आपको बेहतर महसूस करा सकता है और आंतरिक अंग क्षति को रोकने में मदद कर सकता है, और यदि प्रभावित हो, तो इसकी प्रगति को धीमा या रोक सकता है।
महत्त्वसीधे धूप से सुरक्षा के अंतर्गत आता है। उच्च स्तर की सुरक्षा के साथ सनस्क्रीन का उपयोग करना आवश्यक है, कोशिश करें कि धूप में न रहें लंबे समय तक.
पर सक्रिय चरणबीमारी शारीरिक गतिविधिबचना चाहिए, छूट के स्तर के दौरान शारीरिक गतिविधिसामान्य हो सकता है।
विभिन्न जैविक लेने से संक्रमण, टीकाकरण से बचना आवश्यक है सक्रिय योजकक्योंकि वे बीमारी को बढ़ा सकते हैं।
ग्लूकोकॉर्टीकॉइड ड्रग्स और साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति का सवाल डॉक्टर द्वारा तय किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, वे रोग के लक्षणों को दूर करते हैं और गंभीर परिणामों के विकास को रोकते हैं। हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के दुष्प्रभाव बहुत गंभीर हैं, उनकी नियुक्ति, खुराक और चिकित्सा की अवधि का सवाल डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है। इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन से साइक्लोफॉस्फेमाईड तक) का उपयोग आमतौर पर खुराक को कम करने या भविष्य में ग्लूकोकार्टिकोइड्स को खत्म करने के लिए भी किया जाता है। विशिष्ट दवाओं और उपचार के नियमों का विकल्प बहुत ही व्यक्तिगत है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे अन्यथा लिम्बन-सैक्स रोग के रूप में जाना जाता है, एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक विकार है जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं और बच्चों को प्रभावित करता है। रोग का विकास टी-लिम्फोसाइट्स, प्रतिरक्षा प्रणाली की महत्वपूर्ण कोशिकाओं की खराबी पर आधारित है। सभी रोगियों में से 90% तक तीस वर्ष से कम आयु की महिलाएं हैं। बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का अक्सर निदान किया जाता है किशोरावस्था(बच्चों में इस बीमारी का शिखर 11-14 वर्ष की आयु में होता है), जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में कम पाया जाता है। रोग के कारण खसरा और पैरेन्फ्लुएंजा वायरस हैं। ल्यूपस में वंशानुगत कारक भी होता है। अत्यधिक धूप में रहना और एक बच्चे में कुछ टीकों का उपयोग रोग के बढ़ने में योगदान देता है। महिलाओं में, एस्ट्रोजेन और प्रोलैक्टिन हार्मोन के उत्पादन में खराबी के कारण बच्चे के जन्म और गर्भपात के बाद ल्यूपस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। बच्चों में, सक्रिय शारीरिक विकास की अवधि के दौरान रुग्णता का खतरा बढ़ जाता है।

रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कोर्स

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में शुरू में अस्पष्ट लक्षण होते हैं: बुखार, सिरदर्द, मांसपेशियों में ऐंठन, घबराहट, बुरा सपनाकभी कभी दस्त फिर विशिष्ट विशेषता त्वचा और संयुक्त अभिव्यक्तियाँ हैं:

• एक क्लासिक संकेत - एक प्रकार का वृक्ष "तितली" - त्वचा की लालिमा और नाक और चीकबोन्स के पुल पर एक दाने, थोड़ा कम - कान की बाली, गर्दन और खोपड़ी पर, और भी कम अक्सर - शरीर पर;
• सबसे छोटी वाहिकाओं के फटने के कारण हथेलियों और उंगलियों पर रक्तस्रावी दाने;
• गले, नाक, होंठ में छोटे दर्दनाक छाले;
• भंगुर नाखून और सूखे बाल, गुच्छेदार बालों का झड़ना;
• घुटनों, हाथों, कोक्सीक्स और सैक्रम में दर्द दर्द;
• संयोजी आर्टिकुलर ऊतक नष्ट हो जाता है और जोड़ों में पॉलीआर्थराइटिस सूजन दिखाई देती है।

ल्यूपस के त्वचा के लक्षण स्पष्ट रूप से बढ़ जाते हैं कम तामपान(सर्दियों में) या इसके विपरीत, तीव्र सनबर्न के साथ-साथ मनो-भावनात्मक झटके के साथ।

रोग प्रकृति में लगातार प्रगतिशील है, इसलिए समय के साथ इसका प्रभाव पूरे शरीर में फैल जाता है। प्रणालीगत रोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रभावित करता है पूरी लाइनरोगी के अंग और प्रणालियाँ:

1. जोड़ों (हाथों और टखनों के जोड़ों का ल्यूपस गठिया);
2. हृदय प्रणाली (पेरीकार्डिटिस और एंडोकार्डियम, हृदय वाल्वों को नुकसान, एथेरोस्क्लेरोसिस की उच्च संभावना);
3. जठरांत्र संबंधी मार्ग (रक्तस्राव में आंतों की दीवारें, अपच संबंधी विकार):
4. गुर्दे (ल्यूपस नेफ्रैटिस, रक्त और उच्च सामग्रीगिलहरी);
5. तंत्रिका तंत्र (आधे मरीज अवसाद, सिरदर्द, नींद की समस्या से पीड़ित हैं)।

रोग का तीव्र रूप, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, तेजी से तापमान में वृद्धि और चेहरे पर "ल्यूपस" तितली की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। डेढ़ से दो महीने के भीतर, ए पूरा चित्रआंतरिक अंगों को नुकसान। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रोग का सबस्यूट रूप, प्रणालीगत ल्यूपस, अचानक शुरू नहीं होता है, यह धीरे-धीरे विकसित होता है और, एक नियम के रूप में, रोगी की पहली शिकायतें जोड़ों में दर्द होती हैं, और फिर केवल त्वचा पर चकत्ते होती हैं। औसतन, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम 1.5-2 वर्षों में पूरी तरह से बनता है और तीव्र गति से प्रगति करता रहता है। किसी भी अंग के कार्यों की अपर्याप्तता या द्वितीयक संक्रमण जो शामिल हो गया है, बेडोरस और ट्रॉफिक अल्सर से मृत्यु हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पुराना कोर्स पहले वर्षों के दौरान एक या दो लक्षणों से प्रकट होता है। एक्ससेर्बेशन दुर्लभ, महत्वपूर्ण हैं महत्वपूर्ण अंगव्यावहारिक रूप से अप्रभावित।

निदान

जब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो निदान काफी सरल होता है। निदान के आधार पर किया जाता है स्पष्ट लक्षण(न्यूनतम 4 अभिलक्षणिक विशेषता) तथा प्रयोगशाला अनुसंधान. ल्यूपस के लिए मुख्य विश्लेषण "ल्यूपस कोशिकाओं" के लिए एक परीक्षण है - रक्त में विशिष्ट एलई कोशिकाओं की अधिकता पाई जाती है, जो सीधे रोग की उपस्थिति का संकेत देती है। इसके अलावा, त्वचा कोशिकाओं का अध्ययन किया जाता है।

यदि आंतरिक अंगों को नुकसान होने का संदेह है, तो रोगग्रस्त जोड़ों का एक्स-रे, हृदय का अल्ट्रासाउंड और पेट की गुहा, दिल का ईसीजी, ठानना श्वसन समारोहफेफड़े। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान समय पर होना चाहिए, क्योंकि यह सीधे उपचार से संबंधित है, जिसे तुरंत शुरू किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

में रोग का उपचार प्रभावी होता है प्रारंभिक चरणस्पष्ट रूप से गंभीर लक्षण. प्रत्येक तीव्रता पर, रोगी को अंदर रखा जाता है स्थिर शर्तें. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कुछ नैदानिक ​​​​संकेतों की प्रबलता के आधार पर विभिन्न दिशाओं की दवाओं के साथ उपचार शामिल है।

यदि संयुक्त लक्षण प्रबल होते हैं, तो सैलिसिलेट्स (एस्पिरिन और एनालगिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इबुप्रोफेन, इंडोमेथेसिन) के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है, जो सूजन को कम करती है और जोड़ों के दर्द से राहत देती है। यदि रोगी को मुख्य रूप से है त्वचा के लक्षण, फिर चोनोलिन श्रृंखला (क्लोरोक्वीन, रेजोखिन, डेलागिल) की दवाएं लिखिए। दोनों उपचार दीर्घकालिक हैं, कम से कम छह महीने तक चलते हैं। अधिक लंबा स्वागतऐसी दवाएं कई दुष्प्रभाव देती हैं, जिनमें से मतली, उल्टी, भूख न लगना, दृष्टि की हानि होती है। हालांकि, ये दुष्प्रभाव अल्पकालिक होते हैं और दवा बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अनिवार्य ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी है।इसका उपयोग सबसे उचित है जब विकृति हृदय, गुर्दे और तंत्रिका तंत्र में फैलती है। प्रेडनिसोलोन पसंद की दवा बनी हुई है। यदि रोगी का शरीर प्रेडनिसोलोन के प्रति प्रतिरोध दिखाता है, तो इसे डेक्सामेथासोन से बदल दिया जाता है। दीर्घकालिक उपचारग्लूकोकार्टिकोइड्स उच्च रक्तचाप के विकास की ओर जाता है, कमजोर होता है मांसपेशी टोन. ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी सदमे से शुरू होती है अधिकतम खुराक, और जब रोगी बेहतर महसूस करता है, खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। ऐसी चिकित्सा की जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार हो सकती है, साथ ही साथ पेट के पेप्टिक अल्सर की घटना भी हो सकती है एसिडिटीआमाशय रस। इसलिए, सिस्टमिक ल्यूपस के साथ, सॉस, मसाले, मैरिनेड और अन्य परेशान करने वाले व्यंजनों के अपवाद के साथ एक सख्त आहार निर्धारित किया जाता है।

संयोजी ऊतक की स्थिति में सुधार करने के लिए, रोगियों को विटामिन ए और सी के संयोजन में पोटेशियम की तैयारी, बी विटामिन और उनके संयोजन दिखाए जाते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम विटामिन डी के साथ कैल्शियम की तैयारी के साथ की जाती है। यदि पुराने संक्रमण के फॉसी हैं, फिर एंटीबायोटिक्स का संकेत दिया जाता है। प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव प्रणालीगत साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाईड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन) के उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। वे गुर्दे या तंत्रिका तंत्र के गहरे घावों के लिए निर्धारित हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में खुजली को दूर करने के लिए प्रयोग किया जाता है हार्मोनल मलहम(बीटामेथासोन, सेलेस्टोडर्म)। कुछ मामलों में, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों को हार्मोनल तैयारी से काट दिया जाता है।

कुछ लोगों द्वारा त्वचा की अभिव्यक्तियों, लालिमा और खुजली से राहत मिल सकती है लोक तरीकेइलाज। उदाहरण के लिए, त्वचा को रगड़ना घर का मरहमनिम्नानुसार तैयार किया जाता है: 200 मिलीलीटर जैतून का तेल, 1 बड़ा चम्मच वायलेट हर्ब और 1 बड़ा चम्मच स्ट्रिंग मिलाकर पानी के स्नान में रखा जाता है।

अन्य प्रभावी उपकरणहटाने के लिए त्वचा की सूजनल्यूपस के साथ, नद्यपान जड़ का काढ़ा उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस पौधे में इसकी संरचना में हार्मोन जैसे पदार्थ होते हैं।

ल्यूपस का पूर्वानुमान और रोकथाम

आंतरिक अंगों के विनाश की गंभीरता, उपचार की अवधि और उपचार की समयबद्धता के आधार पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक अलग पूर्वानुमान है। इसलिए, रोग का समय पर निदान बहुत महत्वपूर्ण है। ड्रग थेरेपी अच्छी तरह से सभी लक्षणों से राहत देती है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षऔर सही उपचार आहार के साथ, यदि इसे प्राप्त करना संभव हो लगातार छूट, रोगी को जीवन के 8-12 वर्ष की भविष्यवाणी की जाती है। हालांकि गंभीर रूपप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिकूल हैं और निदान के बाद पहले तीन वर्षों के भीतर रोगी की मृत्यु हो सकती है। घातक परिणामतंत्रिका तंत्र, गुर्दे, मस्तिष्क (मेनिनजाइटिस), साथ ही शुरुआत को नुकसान पहुंचाने में योगदान दें फुफ्फुसीय रक्तस्राव. जिगर (रेशेदार घावों) में सहवर्ती विकृति और कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस से ल्यूपस में विकलांगता होती है।

रोग की कोई सीधी रोकथाम नहीं है। डॉक्टर सीधे धूप के संपर्क में कम आने की सलाह देते हैं, त्वचा के संपर्क से बचें रसायनत्वचा की चोट को कम करने के लिए। यदि करीबी रिश्तेदारों, विशेष रूप से महिला लाइन में, ल्यूपस है, तो बच्चे को थोड़ी सी भी सख्ती से निगरानी करने की सिफारिश की जाती है त्वचा के चकत्तेऔर उनकी उपस्थिति के मामले में तुरंत संपर्क करें योग्य सहायता. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, छूट की अवधि के दौरान रोकथाम विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसका उद्देश्य उनकी अवधि को लंबा करना है।

रेब्रोव ए.पी.
मोहम्मद प्रो।, अस्पताल थेरेपी विभाग के प्रमुख, चिकित्सा संकाय, सेराटोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SSMU)।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - एक बीमारी जो इम्यूनोरेग्युलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता के आधार पर विकसित होती है, जिससे प्रतिरक्षा जटिल सूजन का निर्माण होता है, जिसके परिणामस्वरूप कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है।

SLE की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-250 मामले हैं। अमेरिका में, SLE की वार्षिक घटना प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 50-70 नए मामले हैं।

70 प्रतिशत से अधिक 14-40 वर्ष की आयु में बीमार पड़ते हैं, घटना का चरम 14-25 वर्ष पर पड़ता है। महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 8:1 से 10:1, बच्चों में - 3:1 है।

एटियलजि

आरएनए युक्त और धीमे वायरस (रेट्रोवायरस) की शुरुआती भूमिका:
1. डीएनए और आरएनए युक्त वायरस के लिए एंटीबॉडी का निर्माण,
2. पैरामाइक्सोवायरस साइटोप्लाज्मिक समावेशन की उपस्थिति,
3. उपकला में और लिम्फोसाइटों के भीतर ट्यूबलोरेटिकुलर संरचनाओं की उपस्थिति,
4. गुर्दे और त्वचा की बायोप्सी में सी-ऑनकोर्नोवायरस प्रकार का समावेश।

मामला:
1. आनुवंशिक कारक (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. एंडोक्राइन कारक (एस्ट्रोजेन का प्रभाव),
3. पर्यावरणीय कारक (पराबैंगनी विकिरण, बैक्टीरिया के संपर्क में और विषाणुजनित संक्रमण, फार्मास्यूटिकल्स)।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की विशेषता है जो प्रतिरक्षा परिसरों का कारण बनती है विभिन्न संकेतबीमारी।

सीईसी कई अंगों में वाहिकाओं के तहखाने की झिल्ली की सबेंडोथेलियल परत में जमा होते हैं।

जमा (त्वचा, किडनी, कोरॉइड प्लेक्सस, सीरस मेम्ब्रेन) के निर्धारण का स्थान ऐसे एंटीजन या एंटीबॉडी मापदंडों द्वारा आकार, आवेश, आणविक विन्यास, इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग आदि द्वारा निर्धारित किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर
त्वचा के घाव - बहुत विविध, 20-25% में त्वचा सिंड्रोम- बीमारी का प्रारंभिक लक्षण, 60-70% में - प्रकट होता है विभिन्न चरणबीमारी।

28 विकल्प हैं त्वचा में परिवर्तनएसएलई में एरिथेमेटस पैच से लेकर गंभीर बुलस विस्फोट तक।

जोड़ों और पेरिआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान - 100% रोगियों में आर्थ्राल्जिया, टेंडिनिटिस, टेंडोवाजिनाइटिस, सड़न रोकनेवाला परिगलनहड्डियाँ - 25% रोगियों में।

मायलगिया - 35 - 45% रोगियों में।

फेफड़े को नुकसान:
1. 50-80% में - शुष्क और बहाव फुफ्फुसावरण,
2. वाहिकाशोथ,
3. न्यूमोनाइटिस।

हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान
1. पेरिकार्डिटिस - अक्सर सूखा, बहाव,
2. मायोकार्डिटिस,
3. एंडोकार्डिटिस - अधिक बार माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड वाल्व,
4. मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियां,
5. महाधमनी और इसकी शाखाएं,
6. चरम सीमाओं के मुख्य जहाजों का घनास्त्रता,
7. थ्रोम्बोफ्लिबिटिस

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत को नुकसान - 50% मामलों में:

अन्नप्रणाली को नुकसान - 10-15%, पेट और आंतों की दीवार की इस्किमिया, हेपेटोमेगाली - 25-50%।

गुर्दे खराब

ल्यूपस नेफ्रैटिस: सक्रिय रूप
1. तेजी से प्रगतिशील,
2. नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस,
3. गंभीर नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस

न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस

तंत्रिका तंत्र को नुकसान
1. वास्कुलोपैथी - 65%,
2. घनास्त्रता और वास्कुलिटिस - 15%,
3. दिल का दौरा और रक्तस्राव,
4. एंटीबॉडी और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स घाव

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
1. सिरदर्द,
2. मानसिक विकार
3. कपाल और परिधीय नसों को नुकसान,
4. दौरे,
5. दृश्य गड़बड़ी,
6. मस्तिष्क परिसंचरण के क्षणिक विकार।

प्रयोगशाला अनुसंधान
1. एलई सेल - 50-80%,
2. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी,
3. डबल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी - 50%,
4. एकल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी - 60-70%।
एनीमिया नॉर्मोसाइटिक और नॉर्मोक्रोमिक, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

एसएलई वर्गीकरण
कोर्स संस्करण: एक्यूट, सबएक्यूट, क्रॉनिक,

गतिविधि की डिग्री: I - न्यूनतम, II - मध्यम, III - उच्च

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड (अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट, 1982.).

गालों पर एरीथेमा, जाइगोमैटिक प्रमुखता से अधिक, ल्यूपस के डिस्कोइड घाव, प्रकाश संवेदनशीलता, मुंह या नाक में अल्सर, गैर-क्षरण गठिया, फुफ्फुसावरण या पेरिकार्डिटिस, प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक लगातार प्रोटीनुरिया या मूत्र तलछट में परिवर्तन, आक्षेप और मनोविकार , हीमोलिटिक अरक्तताया ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाओं की उपस्थिति या एंटी-डीएनए या एसएम एंटीबॉडी या झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एएनएफ की उपस्थिति।

4 संकेतों की उपस्थिति निदान को विश्वसनीय बनाती है।

एसएलई, कम उम्र, महिला लिंग, लगातार बुखार, महत्वपूर्ण और का निदान स्थापित करने के लिए तेज नुकसानशरीर का वजन, बालों का झड़ना।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसका रोगजनन इम्यूनोरेगुलेटरी दोषों पर आधारित होता है जो स्वयं के ऊतकों के घटकों के लिए ऑटोेंटिबॉडी के अनियंत्रित हाइपरप्रोडक्शन और कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाली पुरानी सूजन के विकास के लिए अग्रणी होता है।

एसएलई का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है:
1. रोगजनक चिकित्सा की मुख्य विधियाँ,
2. गहन देखभाल के तरीके,
3. रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,
4. सहायक

एसएलई में ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए पूर्ण संकेत:
1. उच्च भड़काऊ गतिविधि,
2. आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,
3. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान,
4. रुधिर संबंधी विकार।

प्रेडनिसोलोन की दमनकारी खुराक 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन, औसतन लगभग 60 मिलीग्राम/दिन, 4-8 सप्ताह के लिए धीरे-धीरे 5-10 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक में कमी के साथ, जो लंबे समय तक ली जाती है। , अक्सर जीवन के लिए, प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम / दिन की खुराक से 35-40 मिलीग्राम / दिन की खुराक में जाने में 3 महीने लगते हैं, और 15-20 मिलीग्राम / दिन की खुराक - 6 महीने।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

मौखिक प्रशासन के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स . सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेट्रिप्रेड, मेड्रोल) है, शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है या एक विकल्प के रूप में - ट्रायम्सीनोलोन।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अंतःशिरा प्रशासन के लिए (पल्स थेरेपी)। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेट्रिप्रेड, सोल्यूमेड्रोल, अर्बज़ोन) हैं।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला साइक्लोफॉस्फेमाईड (साइक्लोफॉस्फेमाईड), अज़ैथियोप्रिन (इम्यूरन) हैं। शायद ही कभी या एक विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है - क्लोरैम्बुसिल (क्लोरब्यूटिन), मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए (सैंडिम्यून)।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव . सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) है। वे शायद ही कभी या एक विकल्प के रूप में उपयोग किए जाते हैं - क्लोरोक्वीन (डेलागिल)।

एसएलई के उपचार के लिए आवश्यक दवाओं के उपयोग की योजनाएँ

अंदर प्रेडनिसोन।
1. दमनकारी चिकित्सा - 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (औसत 50-60 मिलीग्राम / दिन) 4-8 सप्ताह,
2. रखरखाव चिकित्सा - 5-10 मिलीग्राम / दिन (10-15 वर्ष, अक्सर जीवन के लिए)।

मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा।
1. दमनकारी चिकित्सा - गहन देखभाल आहार के अनुसार 500-1000 मिलीग्राम,
2. रखरखाव चिकित्सा - महीने में एक बार 500-1000 मिलीग्राम (24 महीने तक)।

साइक्लोफॉस्फेमाईड अंतःशिरा।
1. दमनात्मक चिकित्सा - 4 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार 500 मिलीग्राम या संयोजन चिकित्सा में 1000 मिलीग्राम 1-2 बार या हर दूसरे दिन 200 मिलीग्राम 10 बार (प्रति माह 2000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक)।
2. रखरखाव चिकित्सा - 6 महीने के लिए महीने में एक बार 1000 मिलीग्राम, फिर सप्ताह में एक बार इंजेक्शन (5 साल तक) के अंतराल में वृद्धि के साथ 200 मिलीग्राम।

Azathioprine
1. दमनकारी चिकित्सा - 100-150 मिलीग्राम / दिन,
2. रखरखाव चिकित्सा - 50-100 मिलीग्राम / दिन (5 वर्ष तक)।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
1. दमनकारी चिकित्सा - 600 मिलीग्राम / दिन,
2. रखरखाव चिकित्सा - 200-400 मिलीग्राम / दिन (दीर्घकालिक, अक्सर जीवन के लिए)।

गहन देखभाल प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष Erythematosus

पल्स थेरेपी के उपयोग के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेष रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप के साथ, तेजी से वृद्धिक्रिएटिनिन स्तर), तीव्र गंभीर सीएनएस चोट (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफैलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस), हेमेटोलॉजिकल क्राइसिस, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अल्सरेटिव नेक्रोटिक त्वचीय वाहिकाशोथपल्मोनरी वास्कुलिटिस, उच्च गतिविधिचिकित्सा के लिए रोग प्रतिरोधी।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए गहन चिकित्सा की मुख्य विधि - पल्स थेरेपी - मिथाइलप्रेडिसिसोलोन के साथ 500-1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर अंतःशिरा में की जाती है।

प्रति दिन 1000 मिलीग्राम से कम मिथाइलप्रेडनिसोलोन की खुराक का उपयोग साइड इफेक्ट के बढ़ते जोखिम में किया जाता है - बुजुर्ग रोगियों में, उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर हृदय विफलता आदि की उपस्थिति में।

कम अक्सर, विभिन्न योजनाओं के अनुसार प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम की औसत खुराक पर डेक्सामेथासोन का उपयोग किया जाता है।

निम्नलिखित योजनाओं का उपयोग करना उचित है:

1 वर्ष के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन का मासिक प्रशासन, संयुक्त (1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ) पल्स थेरेपी, वर्ष के दौरान तीन-दिवसीय और कार्यक्रम दोनों।

गहन देखभाल के सबसे आम तरीके:

लगातार 3 दिनों (3000 मिलीग्राम प्रति कोर्स) के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन की क्लासिक पल्स थेरेपी, मेथिलप्रेडनिसोलोन की कम खुराक का अंतःशिरा प्रशासन (250-500 मिलीग्राम / दिन) जब तक कि लगभग 3000 मिलीग्राम प्रति कोर्स की कुल खुराक नहीं हो जाती, मासिक 6-12 महीनों के लिए अंतःशिरा 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन, कॉम्बिनेशन पल्स थेरेपी IV 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन लगातार 3 दिनों पर + 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड पहले या दूसरे दिन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाईड को क्रमिक रूप से प्रशासित किया जाता है), मासिक IV 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन + 1000 का परिचय 12 महीनों के लिए साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, 12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड का मासिक IV प्रशासन।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी के तुरंत बाद ओरल प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की सिफारिश नहीं की जाती है (एक अस्थायी निकासी सिंड्रोम संभव है)।

एसएलई के रोगजनक उपचार के अतिरिक्त तरीके

प्लास्मफेरेसिस तीव्र स्थितियों और अत्यंत उच्च रोग गतिविधि, चिकित्सा के प्रतिरोध के लिए पसंद की विधि है।

प्लास्मफेरेसिस हर दूसरे दिन या सप्ताह में 2 बार 3-6 प्रक्रियाओं के साथ-साथ प्रोग्रामेटिक रूप से किया जाता है - प्रति माह 1 बार मासिक एक वर्ष या उससे अधिक के लिए, और रिबाउंड सिंड्रोम से बचने के लिए, यह हमेशा संयुक्त होता है ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के बाद के अंतःशिरा प्रशासन के साथ।

सिंक्रोनस इंटेंसिव थेरेपी: एक कोर्स (3-6 प्रक्रियाओं) में प्लास्मफेरेसिस के बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी।

पहली प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया के तुरंत बाद, 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड का अनुक्रमिक इंजेक्शन किया जाता है, उपचार के दौरान प्लास्मफेरेसिस के बार-बार सत्र के बाद, केवल मिथाइलप्रेडनिसोलोन को 500-1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

तुल्यकालिक गहन देखभाल भी 12 महीने या उससे अधिक के लिए मासिक रूप से दी जा सकती है।

इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) का अंतःशिरा प्रशासन: एफसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी और स्वप्रतिपिंडों के एफसी-निर्भर संश्लेषण, एंटी-इडियोटाइपिक गतिविधि, टी-लिम्फोसाइट गतिविधि का मॉड्यूलेशन और साइटोकिन संश्लेषण, परिसंचारी की संरचना और घुलनशीलता में परिवर्तन प्रतिरक्षा परिसरों.

ल्यूपस नेफ्राइटिस थेरेपी के प्रतिरोध के साथ, गंभीर लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग पसंद का तरीका है। दवा को लगातार 3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 400-500 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। फिर महीने में एक बार 6-12 महीने के लिए।

साइक्लोस्पोरिन ए - एसएलई में क्रिया का तंत्र इंटरफेरॉन-अल्फा के संश्लेषण के निषेध से जुड़ा है और टी-लिम्फोसाइट्स की झिल्ली पर सीडी 40 लिगैंड की अभिव्यक्ति को दबाने में सक्षम है।

एसएलई में, साइक्लोस्पोरिन ए की कम खुराक का उपयोग किया जाता है (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से कम, अधिक बार 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। ल्यूपसनेफ्राइटिस (उच्चारण एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्रभावकारिता दिखाई गई है। रक्ताल्पता और क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता, SLE की त्वचा अभिव्यक्तियाँ, चिकित्सा और गठिया के लिए polyserositis दुर्दम्य। साइक्लोस्पोरिन ए के साथ चिकित्सा के दौरान, एंटीकार्डियोलिपिन और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का स्तर कम हो जाता है।

साइक्लोस्पोरिन ए - वैकल्पिक दवाग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की असहिष्णुता और अप्रभावीता के साथ दूसरी पंक्ति। गर्भावस्था के दौरान साइक्लोस्पोरिन ए निर्धारित किया जा सकता है।

मायोफेटिल मायकोफेलेट(सेलकैप्ट) एक चुनिंदा इम्यूनोसप्रेसेंट है। सक्रिय यौगिक, माइकोफेनोलिक एसिड, एक एंजाइम का एक गैर-प्रतिस्पर्धी अवरोधक है जो गाज़ीन न्यूक्लिटाइड्स के संश्लेषण की दर को सीमित करता है और साइटोटोक्सिक गतिविधि के बजाय साइटोस्टैटिक प्रदर्शित करता है।

टी- और बी-लिम्फोसाइट्स पर एक अधिक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव, गुर्दे की मेसेंजियल कोशिकाओं पर एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव पड़ता है, और एंटीबॉडी के गठन को रोकता है।

गुर्दे की क्षति वाले एसएलई रोगियों में - बेहतर सहिष्णुता के साथ एज़ैथीओप्रिन और साइक्लोफॉस्फामाइड का विकल्प।

"जैविक एजेंट" - एंटी-इडियोटाइपिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी से IL-10।

ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी, जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं के आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता के कारण विकसित होती है।

एटियलजि।आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रतिरक्षा विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक वायरल संक्रमण का महत्व माना जाता है।

रोगजनन:परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों का निर्माण, जिनमें से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और रोगजनक महत्व है; परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का गठन, जो विभिन्न अंगों के बेसल झिल्ली पर जमा होने से उनकी क्षति और सूजन का कारण बनता है। यह नेफ्रैटिस, डर्मेटाइटिस, वास्कुलिटिस आदि का रोगजनन है। यह अतिसक्रियता है त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमतासेलुलर इम्यूनोरेग्यूलेशन के विकारों से जुड़ा हुआ है। हाल ही में, हाइपरएस्ट्रोजेनमिया को महत्व दिया गया है, साथ ही परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की निकासी में कमी आदि। एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति सिद्ध हुई है। ज्यादातर युवा महिलाएं और किशोरियां बीमार हैं। उत्तेजक कारक हैं: सूर्यातप, गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, मासिक धर्म की शुरुआत, संक्रमण (विशेष रूप से किशोरों में), दवा या टीकाकरण के बाद की प्रतिक्रियाएँ।

लक्षण, बिल्कुल।रोग धीरे-धीरे आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, एस्थेनिया से शुरू होता है। कम अक्सर एक तीव्र शुरुआत होती है (तेज बुखार, जिल्द की सूजन, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस)। भविष्य में, एक आवर्तक पाठ्यक्रम और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिकिटी है।

पॉलीआर्थराइटिस, पॉलीअर्थ्राल्जिया- सबसे आम और प्रारंभिक लक्षणबीमारी। प्रमुख रूप से प्रभावित हुआ छोटे जोड़हाथ, कलाई, टखना, शायद ही कभी घुटने के जोड़। एक गैर-क्षरण प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस विशेषता है, यहां तक ​​​​कि इंटरफैन्जियल जोड़ों की विकृति की उपस्थिति में भी, जो क्रॉनिक कोर्स वाले 10-15% रोगियों में विकसित होता है। ऊपरी आधे हिस्से में "तितली" के रूप में चेहरे की त्वचा पर एरीथेमेटस चकत्ते छातीअंगों पर "नेकलाइन" के रूप में - भी बार-बार संकेतप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। पॉलीसेरोसिटिस को डर्मेटाइटिस और पॉलीआर्थराइटिस के साथ डायग्नोस्टिक ट्रायड का एक घटक माना जाता है। यह लगभग सभी रोगियों में द्विपक्षीय फुफ्फुसावरण और (या) पेरिकार्डिटिस के रूप में मनाया जाता है, कम अक्सर पेरिहेपेटाइटिस और (या) पेरिस्प्लेनाइटिस।

हार विशेषता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की. आमतौर पर पेरिकार्डिटिस विकसित होता है, जिससे मायोकार्डिटिस जुड़ जाता है। अपेक्षाकृत सामान्य देखा गया मस्सा अन्तर्हृद्शोथमाइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व को नुकसान के साथ लिबमैन-सैक्स। संवहनी क्षति के लक्षण व्यक्तिगत अंगों को नुकसान की तस्वीर में शामिल हैं। फिर भी, यह Raynaud के सिंड्रोम (बीमारी की विशिष्ट तस्वीर से बहुत पहले) के विकास की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए, छोटे और दोनों की हार बड़े बर्तनसंबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ।

फेफड़े के घावल्यूपस न्यूमोनिटिस के रूप में अंतर्निहित बीमारी से जुड़ा हो सकता है, जिसमें खांसी, सांस की तकलीफ, फेफड़ों के निचले हिस्सों में बिना आवाज वाली नम लकीरें होती हैं। ऐसे रोगियों में एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है कि फेफड़ों के बेसल वर्गों में पल्मोनरी पैटर्न में वृद्धि और विकृति होती है; कभी-कभी, फ़ोकल जैसी टोन का पता लगाया जा सकता है। चूंकि न्यूमोनिटिस आमतौर पर वर्तमान पॉलीसेरोसिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, वर्णित रेडियोलॉजिकल लक्षणों को डायफ्राम के एक उच्च खड़े होने के साथ पूरक किया जाता है जिसमें प्लुरोडायफ्रामैटिक और प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन और डिस्कोइड एटेलेक्टासिस (डायाफ्राम के समानांतर रैखिक छाया) के संकेत होते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के अध्ययन मेंकामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, डिस्पेप्टिक सिंड्रोम और एनोरेक्सिया नोट किए जाते हैं। दर्दनाक उदर सिंड्रोमयह पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में पेरिटोनियम की भागीदारी और उचित वास्कुलिटिस के साथ जुड़ा हो सकता है - मेसेन्टेरिक, स्प्लेनिक, आदि। सेगमेंटल इलाइटिस कम बार विकसित होता है। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार सभी समूहों में वृद्धि में व्यक्त की गई है लसीकापर्व- रोग की प्रणालीगत प्रकृति का एक बहुत ही लगातार और शुरुआती संकेत, साथ ही यकृत और प्लीहा में वृद्धि। वास्तव में ल्यूपस हेपेटाइटिस बहुत ही कम विकसित होता है। हालांकि, लीवर का बढ़ना पैंकार्डिटिस के साथ दिल की विफलता या गंभीर इफ्यूजन पेरिकार्डिटिस के साथ-साथ फैटी लीवर के विकास के कारण हो सकता है।

ल्यूपस फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस(ल्यूपस नेफ्रैटिस) आधे रोगियों में विकसित होता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान। मिलना विभिन्न विकल्पगुर्दे खराब- मूत्र संबंधी सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक। ल्यूपस नेफ्रैटिस की पहचान के लिए, किडनी बायोप्सी के इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक परीक्षा के साथ इंट्राविटल पंचर बायोप्सी का बहुत महत्व है। आवर्तक आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और रोगियों में गुर्दे की विकृति का विकास ऊंचा ईएसआरनेफ्रैटिस के ल्यूपस उत्पत्ति के बहिष्करण की आवश्यकता है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है।

neuropsychic क्षेत्र की हाररोग के सभी चरणों में कई रोगियों में होता है। रोग की शुरुआत में - asthenovegetative syndrome, बाद में एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, पोलिनेरिटिस के रूप में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी भागों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं। meningoenके रूप में तंत्रिका तंत्र को नुकसान विशेषता है। मिर्गी के दौरे कम आम हैं। मतिभ्रम (श्रवण या दृश्य), भ्रम की स्थिति आदि संभव हैं।

प्रयोगशाला डेटा है नैदानिक ​​मूल्य: परिभाषा एक बड़ी संख्या में LE कोशिकाएं, डीएनए के एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक, विशेष रूप से देशी डीएनए के लिए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, एसएम एंटीजन।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, ल्यूपस नेफ्राइटिस को अक्सर 3-6 महीनों के बाद नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में पहचाना जाता है। सबस्यूट कोर्स में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और विशिष्ट पॉलीसिंड्रोमिकिटी में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ तरंग अलग है। लंबे समय तक बीमारी का पुराना कोर्स पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसिटिस, डिस्कोइड ल्यूपस, रेनॉड के सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की विशेषता है; केवल 5-10वें वर्ष में धीरे-धीरे पॉलीसिंड्रोमिकिटी विकसित होती है। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताओं के अनुसार, प्रक्रिया गतिविधि की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं; उच्च (III डिग्री), मध्यम (II डिग्री) और न्यूनतम (I डिग्री)।

इलाज।मरीजों को निरंतर दीर्घकालिक जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। स्थिर नैदानिक ​​छूट के विकास के साथ सर्वोत्तम परिणाम - प्रारंभिक उपचार के साथ। क्रोनिक और सबस्यूट कोर्स और I डिग्री की गतिविधि में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव का संकेत दिया जाता है। पूर्व के लिए अनुशंसित हैं आर्टिकुलर सिंड्रोम. दवा का चयन महत्वपूर्ण है, इसकी व्यक्तिगत प्रभावकारिता और सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए: वोल्टेरेन (ऑर्टोफेन) 50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, इंडोमेथेसिन 25-50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, ब्रूफेन 400 मिलीग्राम दिन में 3 बार। हिंगामिन (क्लोरोक्वीन, डेलागिल) 0.25-0.5 ग्राम / दिन 10-14 दिनों के लिए, और फिर 0.25 आर / दिन कई महीनों के लिए। फैल्यूस ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ, मूत्र सिंड्रोम की गतिशीलता के नियंत्रण में लंबे समय तक 0.2 ग्राम 4-5 बार की खुराक पर प्लाक्वेनिल का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

एक्यूट कोर्स में शुरू से ही, और सबस्यूट में और जीर्ण पाठ्यक्रमरोग प्रक्रिया की गतिविधि की III, II डिग्री पर, ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स का संकेत दिया जाता है। इन दवाओं की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर III डिग्री की गतिविधि और नेफ्रोटिक सिंड्रोम या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस की उपस्थिति के साथ तीव्र और सबस्यूट कोर्स के लिए निर्धारित है। II डिग्री की गतिविधि के साथ-साथ III और II डिग्री की गतिविधि के साथ पाठ्यक्रम के समान रूपों में, दमनकारी खुराक 30-40 मिलीग्राम होनी चाहिए, और I डिग्री की गतिविधि के साथ - 15- 20 मिलीग्राम / दिन। प्रेडनिसोलोन के साथ एक भारी खुराक में उपचार तब तक किया जाता है जब तक कि एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव नहीं होता (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि संकेतकों में कमी के अनुसार)। प्रभाव तक पहुँचने पर, प्रस्तावित योजना (तालिका 7) पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

तालिका 7 अनुमानित योजनाचिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करना

खुराक							एक सप्ताह
प्रेडनिसोलोन, मिलीग्राम	1	3	4	5 वीं	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* फिर बहुत धीरे - आधा टैबलेट (2.5 मिलीग्राम) 1-3 महीने में (संकेतकों के अनुसार सामान्य अवस्थाऔर प्रयोगशाला डेटा)।

में से एक महत्वपूर्ण कार्यऔर चिकित्सा की प्रभावशीलता की कुंजी सबसे छोटी खुराक का चयन है जो आपको नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट बनाए रखने की अनुमति देती है। 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक पर प्रेडनिसोन कई वर्षों के लिए निर्धारित है।

घटने के लिए खराब असरइस चिकित्सा को पोटेशियम की तैयारी, उपचय स्टेरॉयड, मूत्रवर्धक और के साथ संयोजित करने की सिफारिश की जाती है एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्सट्रैंक्विलाइज़र, अल्सर रोधी उपाय। सबसे गंभीर जटिलताओं: स्टेरॉयड अल्सर, सेप्टिक संक्रमण, तपेदिक, कैंडिडिआसिस, मनोविकृति।

रोग के एक आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ, स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों, प्लास्मफेरेसिस के एक उच्च अनुमापांक का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की अप्रभावीता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एल्काइलेटिंग सीरीज़ या एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित हैं। साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रशासन के लिए संकेत (आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक के संयोजन में) इस प्रकार हैं:

1) किशोरों और रजोनिवृत्ति में गतिविधि की 1 डिग्री;

2) नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम;

3) गंभीरता के कारण प्रेडनिसोलोन की दमनकारी खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता दुष्प्रभाव(तेजी से और महत्वपूर्ण वजन बढ़ना, अत्यधिक धमनी का उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, स्पोंडिलोपैथी के संकेतों के साथ गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस);

4) 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक होने पर प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता।

30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के संयोजन में 1-3 मिलीग्राम / किग्रा (100-200 मिलीग्राम / दिन) की खुराक पर सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला एज़ैथियोप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फेमाईड (साइक्लोफॉस्फेमाईड) हैं। इस खुराक पर, दवा 2-2.5 महीने के लिए निर्धारित की जाती है, आमतौर पर एक अस्पताल में, फिर एक रखरखाव खुराक (50-100 मिलीग्राम प्रति दिन) की सिफारिश की जाती है, जो कई महीनों और यहां तक ​​कि 1-2 साल या उससे अधिक के लिए दी जाती है।

उपचार की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए, पैन्टीटोपेनिया को रोकने के लिए रक्त की मात्रा की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है; कनेक्शन से बचना चाहिए। संक्रामक जटिलताओंअपच संबंधी जटिलताओं; साइक्लोफॉस्फेमाईड लेते समय, निर्धारित करके रक्तस्रावी सिस्टिटिस के विकास के जोखिम को कम किया जा सकता है भरपूर पेय(2 लीटर तरल पदार्थ या प्रति दिन अधिक)।

चूंकि रोगियों को अस्पताल से छुट्टी के बाद कई वर्षों के उपचार की आवश्यकता होती है, इसलिए उन्हें क्लिनिक में एक सामान्य चिकित्सक या रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। आउट पेशेंट सेटिंग में दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की सहनशीलता में सुधार करने के लिए, डेलगिल 0.25 ग्राम / दिन और बी विटामिन की सिफारिश की जाती है, विटामिन सीवसंत-शरद ऋतु पाठ्यक्रम के रूप में। मरीजों को स्थानीय प्रकार (कार्डियोलॉजिकल, रुमेटोलॉजिकल) के सेनेटोरियम में उपचार दिखाया जाता है। क्लाइमेटोबैलनोलॉजिकल, फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार को contraindicated है, क्योंकि पराबैंगनी विकिरण, सूर्यातप और हाइड्रोथेरेपी रोग को बढ़ा सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत- संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी जिसमें आंतरिक अंगों की त्वचा और स्ट्रोमा में व्यापक फाइब्रो-स्केलेरोटिक परिवर्तन होते हैं और प्रणालीगत रेनॉड सिंड्रोम के रूप में अंतःस्रावीता को खत्म करने के लक्षण होते हैं।

एटियलजिअनजान। यह ठंडक, आघात, संक्रमण, टीकाकरण आदि से प्रेरित होता है।

अग्रणी भूमिका के रोगजनन में फाइब्रोब्लास्ट्स की कार्यात्मक सक्रियता और संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं से जुड़े कोलेजन चयापचय का उल्लंघन होता है। से कम नहीं एक महत्वपूर्ण कारकरोगजनन संवहनी दीवार को नुकसान और रक्त के इंट्रावास्कुलर कुल गुणों में बदलाव के कारण सूक्ष्म परिसंचरण का उल्लंघन है। एक अर्थ में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक विशिष्ट कोलेजन रोग है जो कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण फाइब्रोब्लास्ट्स और अन्य कोलेजन बनाने वाली कोशिकाओं के अत्यधिक कोलेजन गठन (और फाइब्रोसिस) से जुड़ा है। पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति मायने रखती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

लक्षण, बिल्कुल।आमतौर पर रोग रेनॉड सिंड्रोम (वासोमोटर डिसऑर्डर), ट्रॉफिक डिसऑर्डर या लगातार आर्थ्राल्जिया, वजन घटाने, बुखार, एस्थेनिया से शुरू होता है। किसी एक लक्षण से शुरू होकर, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा धीरे-धीरे या बल्कि जल्दी से एक मल्टीसिंड्रोमिक बीमारी की विशेषताएं प्राप्त कर लेता है।

त्वचा पर घावरोग का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। यह एक व्यापक घना शोफ है, भविष्य में - त्वचा का मोटा होना और शोष। सबसे बड़े बदलावचेहरे और अंगों की त्वचा से गुजरना; अक्सर पूरे शरीर की त्वचा घनी होती है। इसी समय, फोकल या व्यापक रंजकता, अपचयन, टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्रों के साथ विकसित होती है। उँगलियों पर छाले और फुंसियाँ विशेषता हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होती हैं और बेहद दर्दनाक होती हैं, नाखूनों की विकृति, गंजापन तक बालों का झड़ना और अन्य ट्रॉफिक विकार।

अक्सर विकसित होता है फाइब्रोसिंग इंटरस्टीशियल मायोसिटिस। मांसपेशी सिंड्रोममायलगिया के साथ, प्रगतिशील संकेतन, फिर मांसपेशी शोष, मांसपेशियों की शक्ति में कमी। में केवल दुर्लभ मामलेदर्द, मांसपेशियों की सूजन आदि के साथ तीव्र पॉलीमायोसिटिस है। मांसपेशियों में तंतुमय परिवर्तन कण्डरा के फाइब्रोसिस के साथ होते हैं, जो मांसपेशियों-कण्डरा के संकुचन की ओर जाता है - रोगियों की अपेक्षाकृत प्रारंभिक विकलांगता के कारणों में से एक। संयुक्त क्षति मुख्य रूप से पेरिआर्टिकुलर ऊतकों (त्वचा, टेंडन, आर्टिकुलर बैग, मांसपेशियों) में रोग प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है। 80-90% रोगियों में आर्थ्राल्जिया देखा जाता है, अक्सर पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन के कारण जोड़ों की गंभीर विकृति होती है; एक्स-रे परीक्षा महत्वपूर्ण विनाश प्रकट नहीं करती है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता टर्मिनल का ऑस्टियोलाइसिस है, और गंभीर मामलों में, उंगलियों के मध्य फलांग, कम अक्सर पैर। कैल्शियम लवणों का निक्षेपण चमड़े के नीचे ऊतकमुख्य रूप से उंगलियों और पेरिआर्टिकुलर ऊतकों के क्षेत्र में स्थानीयकृत, दर्दनाक असमान संरचनाओं के रूप में व्यक्त किया जाता है, कभी-कभी अनायास ही ढीले द्रव्यमान की अस्वीकृति के साथ खुल जाता है।

हृदय प्रणाली को नुकसानलगभग सभी रोगियों में देखा गया: मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम प्रभावित होते हैं, शायद ही कभी पेरिकार्डियम। स्केलेरोडर्मा कार्डियोस्क्लेरोसिस चिकित्सकीय रूप से हृदय के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, एक्सट्रैसिस्टोल, मफ्लड टोन और सिस्टोलिक बड़बड़ाहटशीर्ष पर, बाईं ओर हृदय का विस्तार। एक एक्स-रे परीक्षा एक्स-रे कीमोग्राफी के साथ दिल की आकृति के स्पंदन और चिकनाई को कमजोर दिखाती है - बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के क्षेत्रों में मौन क्षेत्र; और सबसे गंभीर मामलों में, प्रतिस्थापन के संबंध में हृदय का धमनीविस्फार बनता है मांसपेशियों का ऊतकरेशेदार। ईसीजी पर, वोल्टेज में कमी, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी तक चालन की गड़बड़ी आमतौर पर देखी जाती है; मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस के बड़े पैमाने पर foci के विकास के साथ दिल का दौरा जैसा ईसीजी होता है। यदि प्रक्रिया एंडोकार्डियम में स्थानीयकृत है, तो स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का विकास और पार्श्विका एंडोकार्डियम को नुकसान संभव है। प्राय: ग्रस्त रहता है हृदय कपाट. स्क्लेरोदेर्मा हृदय रोग एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों या इसके तीनों झिल्लियों को व्यापक क्षति के साथ।

छोटी धमनियों को नुकसानधमनियां स्क्लेरोडर्मा के ऐसे परिधीय लक्षणों का कारण बनती हैं जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम, उंगलियों का गैंग्रीन। आंतरिक अंगों के जहाजों को नुकसान गंभीर आंतों की विकृति का कारण बनता है - रक्तस्राव, इस्केमिक और यहां तक ​​​​कि नेक्रोटिक परिवर्तनसाथ नैदानिक ​​तस्वीरगंभीर आंतों का प्रदाह (फेफड़ों के ऊतकों का क्षय, "ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी", आदि)। संवहनी रोगविज्ञानप्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और अक्सर रोग के परिणाम को निर्धारित करता है। साथ ही, थ्रोम्बोइग्नाइटिस ओब्लिटरन्स की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना संभव है; इस्केमिक घटनाएं विकसित होती हैं, और अक्सर पैर की उंगलियों का गैंग्रीन होता है, पैरों और पैरों में स्ट्रॉफिक अल्सर के साथ थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का पलायन होता है, आदि।

फेफड़े में चोटफैलाना या फोकल न्यूमोफिब्रोसिस के रूप में, मुख्य रूप से फेफड़ों के बेसल भागों में, आमतौर पर वातस्फीति और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, और अक्सर चिपकने वाला फुफ्फुसावरण। सांस फूलना, कठिनाई गहरी सांस, कठिन साँस लेना, फेफड़ों के परिश्रवण के दौरान घरघराहट, टक्कर ध्वनि की एक बॉक्सी छाया, महत्वपूर्ण क्षमता में 40-60% की कमी, द्विपक्षीय प्रवर्धन और फेफड़े के पैटर्न की विकृति, कभी-कभी एक महीन-जालीदार संरचना के साथ (" मधुकोश का»); एक्स-रे परीक्षा में - संकेत जो आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा न्यूमोफिब्रोसिस की विशेषता रखते हैं। गुर्दे की क्षति अधिक बार फोकल नेफ्रैटिस द्वारा प्रकट होती है, लेकिन उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस संभव है। तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ प्रणालीगत काठिन्यगुर्दे के जहाजों को नुकसान के कारण अक्सर "सच्चे स्क्लेरोडार्मा किडनी" विकसित होता है, जिससे कॉर्टेक्स और गुर्दे की विफलता के फोकल नेक्रोसिस हो जाते हैं। एक्स-रे परीक्षा के दौरान बेरियम के पारित होने में मंदी के साथ डिस्फेगिया, विस्तार, पेरिस्टलसिस के कमजोर होने और दीवारों की कठोरता से प्रकट अन्नप्रणाली की हार, बहुत बार देखी जाती है और महान नैदानिक ​​​​मूल्य है। कठोर घेघा के निचले हिस्से में अक्सर बनते हैं पेप्टिक अल्सर. वाहिकाओं की हार के संबंध में, पाचन तंत्र में अल्सर, रक्तस्राव, इस्केमिक नेक्रोसिस और रक्तस्राव का विकास संभव है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानपोलिनेरिटिस, वनस्पति अस्थिरता (बिगड़ा हुआ पसीना, थर्मोरेग्यूलेशन, वासोमोटर त्वचा प्रतिक्रियाएं) द्वारा प्रकट, भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, आंसूपन और संदेह, अनिद्रा। केवल दुर्लभ मामलों में ही एन्सेफलाइटिस या मनोविकृति की तस्वीर आती है। व्यक्तियों में भी उनके स्क्लेरोडर्मा घाव के कारण सेरेब्रल वाहिकाओं के स्केलेरोसिस के संभावित लक्षण युवा उम्र. रेटिकुलोएन्डोथेलियल (पोपीडेनिया, और कुछ रोगियों में हेपेटोसप्लेनोमेगाली) और एंडोक्राइन (प्लुरिग्लैंडुलर अपर्याप्तता या एक या किसी अन्य ग्रंथि की विकृति) का एक घाव है आंतरिक स्राव) सिस्टम।

अधिक बार एक क्रॉनिक कोर्स होता है, बीमारी दशकों तक रहती है न्यूनतम गतिविधिप्रक्रिया और घावों का धीरे-धीरे अलग-अलग क्षेत्रों में फैलना आंतरिक अंग, जिसका कार्य लंबे समय तक बाधित नहीं होता है। ऐसे रोगी मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों और को नुकसान से पीड़ित होते हैं ट्रॉफिक विकार. क्रॉनिक सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा के ढांचे के भीतर, CRST सिंड्रोम (कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, स्क्लेरोडैक्टीली और टेलैंगिएक्टेसिया) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो आंत के विकृति विज्ञान के बेहद धीमे विकास के साथ एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। सबस्यूट कोर्स में, रोग सरट्रैपिया से शुरू होता है, वजन कम होता है, आंतों की विकृति तेजी से बढ़ती है, और रोग कई अंगों और प्रणालियों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ एक निरंतर प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। मृत्यु आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 1-2 साल बाद होती है।

प्रयोगशाला डेटा प्रतिनिधि नहीं हैं। मॉडरेट नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर देखे जाते हैं। ईएसआर क्रोनिक कोर्स में सामान्य या मामूली ऊंचा होता है और सबएक्यूट में काफी बढ़ जाता है (50-60 मिमी / घंटा तक)।

इलाज:विरोधी भड़काऊ और पुनर्स्थापना एजेंटों का उपयोग, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के खोए हुए कार्यों की बहाली।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय विरोधी भड़काऊ चिकित्सा मुख्य रूप से सबस्यूट कोर्स में या क्रोनिक कोर्स में स्पष्ट प्रक्रिया गतिविधि की अवधि के दौरान इंगित की जाती है। एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम 1-1.5 महीने के लिए दिया जाता है, फिर इसे बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है, रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) लंबे समय तक उपयोग किया जाता है, जब तक कि एक स्थायी प्रभाव न हो पाया हुआ। हार्मोनल दवाओं की खुराक कम करने की अवधि के दौरान गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। डी-पेनिसिलमाइन को दिन में 150 मिलीग्राम 3-4 बार निर्धारित किया जाता है, जिसमें धीरे-धीरे दिन में 6 बार (900 मिलीग्राम) तक की वृद्धि होती है, कम से कम एक वर्ष; विशेष रूप से रोग की तीव्र प्रगति में संकेत दिया; अधिकांश गंभीर जटिलता- नेफ्रोटिक सिंड्रोम को दवा के तत्काल बंद होने की आवश्यकता होती है; दवा के अस्थायी विच्छेदन के साथ अपच संबंधी विकार कम हो जाते हैं, विटामिन बी 6 की नियुक्ति से स्वाद में बदलाव को ठीक किया जा सकता है। पाठ्यक्रम के सभी रूपों के लिए अमीनोक्विनोलिन की तैयारी का संकेत दिया गया है। Delagil (प्रति दिन 0.25 g 1 बार) या Plaquenil (0.2 g 2 बार एक दिन) लंबे समय के लिए निर्धारित किया जा सकता है, विशेष रूप से प्रमुख आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ।

हाल के वर्षों में, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है - अच्छी सहनशीलता वाले महीनों के लिए 30-80 मिलीग्राम / दिन पर कोरिनफर (निफेडिपिन)। "ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी" के साथ - प्लास्मफेरेसिस, दीर्घकालिक उपयोगकैप्टोप्रिल 400 मिलीग्राम प्रति दिन (1 वर्ष या उससे अधिक तक)।

क्रोनिक कोर्स में, लिडेज़ (हायल्यूरोनिडेज़) की सिफारिश की जाती है, जिसके प्रभाव में कठोरता कम हो जाती है और जोड़ों में गतिशीलता बढ़ जाती है, मुख्य रूप से त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों को नरम करने के कारण। लिडेस को नोवोकेन एस / सी के 0.5% समाधान (प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन) में 64 एयू पर हर दूसरे दिन प्रशासित किया जाता है। 1-2 महीनों के बाद, लिडेज़ के साथ उपचार के पाठ्यक्रम को दोहराया जा सकता है (प्रति वर्ष केवल 4-6 पाठ्यक्रम)। एक स्पष्ट एंजियोस्पैस्टिक घटक (रायनॉड सिंड्रोम) के साथ, एंजियोट्रोफिन के दोहराए गए पाठ्यक्रम दिखाए जाते हैं (30 इंजेक्शन के कोर्स के लिए 1 मिली एस / सी), कल्लिकेरिन डिपो, एंडकेलिन (30 इंजेक्शन के कोर्स के लिए 1 मिली इंट्रामस्क्युलरली)।

रोग के सभी रूपों में, सक्रिय विटामिन थेरेपी, एटीपी की सिफारिश की जाती है। क्रोनिक कोर्स में, बालनोथेरेपी का संकेत दिया जाता है (शंकुधारी, रेडॉन और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान), पैराफिन और मिट्टी का अनुप्रयोग, हायल्यूरोनिडेज़ वैद्युतकणसंचलन, प्रभावित अंगों पर 30-50% डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड घोल (20-30 सत्र) के साथ अनुप्रयोग। फिजियोथेरेपी अभ्यास और मालिश महत्वपूर्ण हैं। सबस्यूट कोर्स में, सुबह के स्वच्छ व्यायाम और बिस्तर में एक सक्रिय स्थिति की सिफारिश की जाती है, पुराने मामलों में, मालिश और विभिन्न श्रम प्रक्रियाओं (गर्म पैराफिन, बुनाई, आरा, आदि से मोल्डिंग) के संयोजन में चिकित्सीय अभ्यासों का लगातार और लंबे समय तक उपयोग किया जाता है।