स्नायु डिसप्लेसिया लक्षण. बच्चों और वयस्कों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम - कारण और लक्षण, चरण और उपचार

बच्चों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम का पता लगाने की दर कम है, इसलिए सूचना संसाधनों में विषय को खराब तरीके से कवर किया गया है। दूसरी ओर, माता-पिता को इस मुद्दे के बारे में जागरूक होने की आवश्यकता है, क्योंकि निदान प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर दोनों समय में किया जा सकता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के साथ, आसन संबंधी विकार और रीढ़ की हड्डी में वक्रता की घटना अधिक होती है

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया - यह क्या है?

त्वचा, कंकाल, वसा, श्लेष्मा, रंगद्रव्य और जालीदार ऊतक संयोजी ऊतक से निर्मित होते हैं - यह शरीर का व्यापक सेलुलर आधार है, और एक बीमारी जो इसे प्रभावित करती है वह लगभग पूरे जीव के कामकाज को प्रभावित कर सकती है। ऊतक में कोलेजन होता है, जिसके संश्लेषण में गड़बड़ी से डिसप्लेसिया होता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम (सीटीडी) संयोजी ऊतक के विकास में एक विसंगति या उनका संयोजन है, जो कोलेजन सामग्री के अनुपात में आनुवंशिक विकार पर आधारित है।

डिसप्लेसिया का वर्गीकरण

वैज्ञानिकों के बीच असहमति विज्ञान को एक सामान्य टाइपोलॉजी की पहचान करने की अनुमति नहीं देती है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया को कई मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। निम्नलिखित वर्गीकरण अधिकांश चिकित्सा विशेषज्ञों द्वारा पसंद किया जाता है जो इसका अध्ययन करने के बजाय बच्चों में सीटीडी के उपचार में सीधे तौर पर शामिल हैं।

आनुवंशिकता के आधार पर, निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

विभेदित डिसप्लेसिया एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो परिवार रेखा के साथ प्रसारित होती है;
अविभेदित डिसप्लेसिया - रोग के वंशानुगत संचरण के तथ्य की अनुपस्थिति, लेकिन इसके बाहरी और आंतरिक संकेतों की उपस्थिति।

डीएसटी के लक्षणों में से एक का उदाहरण फोटो में दिखाया गया है।

हाइपरमोबाइल हाथ

पैथोलॉजी के कारण

बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की उपस्थिति और विकास का तंत्र निम्नलिखित कारणों पर निर्भर करता है:

बिना शर्त (जन्मजात) - संयोजी ऊतक में कोलेजन की संरचना और मात्रा के निर्माण के दौरान आनुवंशिक उत्परिवर्तन;
सशर्त (जीवन के दौरान अर्जित) - खराब वातावरण, घरेलू दुर्घटनाएँ, खराब गुणवत्ता वाला पोषण, आदि।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण

डीएसटी में सामान्य विकार हमें लक्षणों को कुछ समूहों में विभाजित करने की अनुमति देते हैं:

अतालता सिंड्रोम: हृदय या उसके व्यक्तिगत कक्षों का असामान्य संकुचन;
एस्थेनिक सिंड्रोम: बढ़ी हुई थकान, सामान्य शारीरिक या मानसिक-भावनात्मक तनाव को सहन करने में असमर्थता;
ब्रोन्कोपल्मोनरी डीएसटी: अकारण खांसी के दौरे, भारी सांस, सांस की तकलीफ, घुटन या गले में किसी विदेशी वस्तु की अनुभूति, फेफड़ों में तेज दर्द, खराब रूप से निष्कासित थूक का संचय;
वर्टेब्रोजेनिक सिंड्रोम: बार-बार सिरदर्द, माइग्रेन, चक्कर आना, बेहोशी, इंटरवर्टेब्रल हर्निया, नितंब, कंधे या बांह तक दर्द, कमजोरी, पैरों में संवेदना की कमी, लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहने पर छाती में दर्द आदि। ;

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया दृश्यमान लक्षणों के बिना हो सकता है, या शरीर के कामकाज में विभिन्न गड़बड़ी से खुद को महसूस कर सकता है।

आंत का सिंड्रोम: गुर्दे में दर्द, जठरांत्र संबंधी मार्ग के तत्वों का आगे बढ़ना, महिलाओं में जननांग अंग;
रक्तस्रावी डिसप्लेसिया;
वाल्वुलर डीएसटी: हृदय वाल्व के कामकाज में गड़बड़ी;
कॉस्मेटिक सिंड्रोम: चेहरे, जबड़े, तालु की विषमता, अंगों की विकृति, त्वचा (पतली त्वचा, आसानी से घायल);
मानसिक स्थिति विकार: विकार, अवसाद, एनोरेक्सिया, बढ़ी हुई चिंता, हाइपोकॉन्ड्रिया;
तंत्रिका संबंधी विकारों का सिंड्रोम: वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया;
संवहनी डीएसटी: धमनियों और नसों को नुकसान;
अचानक मृत्यु सिंड्रोम (लेख में अधिक विवरण:);
दृष्टि के अंग में असामान्यताओं का सिंड्रोम: मायोपिया, दूरदर्शिता, लेंस के आकार में परिवर्तन, कॉर्नियल डिटेचमेंट;
फुट पैथोलॉजी सिंड्रोम: क्लबफुट, फ्लैटफुट, कैवस फुट (यह भी देखें:);
जोड़ों की बढ़ी हुई गतिशीलता का सिंड्रोम: अंगों के जोड़ों की अस्थिरता, उनके हिस्से, अव्यवस्थाएं, उदात्तताएं;
थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम: छाती, डायाफ्राम, रीढ़ में विकृति और परिवर्तन (यह भी देखें:);
थोरैडियाफ्राग्मैटिक हृदय (फुफ्फुसीय हृदय);
रेशेदार डिसप्लेसिया: मांसपेशियों के ऊतकों, कैरोटिड धमनियों या गुर्दे की रक्त वाहिकाओं की दीवारों में कोशिकाओं की अत्यधिक वृद्धि।

उपचार के तरीके

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का उपचार, इस अवधारणा के प्रत्यक्ष अर्थ में, आनुवंशिक विकृति का पूर्ण इलाज नहीं प्रदान करता है, लेकिन बच्चे के जीवन पर सकारात्मक प्रभाव डालता है।

उपचार में दवाएँ लेना, उचित शारीरिक गतिविधि और व्यायाम, उचित पोषण और लोक उपचार का उपयोग शामिल हो सकता है।

दवाई से उपचार

किसी चिकित्सा विशेषज्ञ के विशेष निर्देशों के बिना किसी बच्चे के लिए कोई दवा खरीदने का निर्णय लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है। डीएसटी के इलाज के लिए डॉक्टर मरीज को निम्नलिखित दवाएं लिखते हैं:

चयापचय - एस्कॉर्बिक एसिड, ग्लाइसिन, एस्पोरकैम;
मैग्नीशियम के साथ विटामिन - मैग्निकम, मैग्ने बी6, मैग्विट;
एंटीबायोटिक्स;
वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया के लिए दवाएं - मेक्सिडोल, टेनोटेन (हम पढ़ने की सलाह देते हैं:);
- फेनिबट, बेबी-सेड (हम पढ़ने की सलाह देते हैं:);
हृदय की दवाएँ - रिबॉक्सिन, पैनांगिन, साइटोक्रोम सी;
कोलेजन फाइबर के निर्माण में सुधार के लिए विटामिन - कोलेजन अल्ट्रा, गेलड्रिंक फोर्ट।

चिकित्सीय उपचार

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के उपचार के लिए चिकित्सीय दृष्टिकोण में निम्नलिखित विधियाँ शामिल हैं:

एटियोट्रोपिक थेरेपी - रोग के स्रोत को हटाना, उदाहरण के लिए, दवाओं के साथ वायरस या बैक्टीरिया को खत्म करना;
रोगजनक - इसका उपयोग तब किया जाता है जब कोई अंग चिकित्सा में सीमित प्रगति के कारण किसी विशेष कार्य को बहाल करने में असमर्थ होता है (उदाहरण के लिए, इंटरआर्टिकुलर तरल पदार्थ के उत्पादन की अनुपस्थिति में कोलेजन की तैयारी करना);
रोगसूचक - लक्षण को ख़त्म करना, उदाहरण के लिए, घबराहट को शांत करने के लिए शामक दवा देकर;
रासायनिक और जैविक - दवाओं या जड़ी-बूटियों से उपचार;
शारीरिक - फिजियोथेरेपी, मालिश, मांसपेशियों को मजबूत बनाने के लिए फिजियोथेरेपी।

पारंपरिक तरीके

पारंपरिक उपचार पद्धति चाहे कितनी भी सुरक्षित क्यों न लगे, बच्चे के लिए इसके उपयोग के बारे में डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। उपचार के लिए औषधीय जड़ी-बूटियों का उपयोग किया जा सकता है, जिनसे काढ़ा और टिंचर तैयार किया जाता है। हृदय से जुड़े डीएसटी के लिए, नागफनी मदद करेगी, और फुफ्फुसीय, बवासीर और जीवाणु संबंधी समस्याओं के लिए, ऋषि उपयुक्त है। मदरवॉर्ट और वेलेरियन के उपयोग से तंत्रिका संबंधी विकार समाप्त हो जाते हैं; रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी - जंगली मेंहदी का सेवन। कई औषधीय जड़ी-बूटियाँ हैं, और माता-पिता के लिए एक विशेष संग्रह चुनना मुश्किल नहीं होगा।

मदरवॉर्ट चाय का उपयोग तंत्रिका तंत्र को सामान्य करने और सिरदर्द को खत्म करने के लिए किया जाता है

आहार

भोजन कार्यक्रम का पालन करना आवश्यक है - साथ ही, बच्चे के जागने के आधे घंटे से पहले नहीं, और उसके सोने से डेढ़ घंटे पहले नहीं। उचित पोषण में खाना शामिल है:

कोलेजन युक्त उत्पाद: मांस (गोमांस, टर्की में उच्चतम सामग्री), सैल्मन मछली, समुद्री शैवाल;
कोलेजन-संश्लेषित खाद्य पदार्थ: सोया, दलिया, गोमांस और पोल्ट्री यकृत, केले युक्त विटामिन सी वाले उत्पाद।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

डीएसटी के साथ, सर्जरी के माध्यम से सुधार के बिना कभी-कभी ऐसा करना असंभव होता है। इस प्रकार का उपचार कुछ संकेतों के लिए चुना जाता है: गंभीर संवहनी विकृति, हृदय की मांसपेशियों के उभरे हुए वाल्व, रीढ़ या छाती की स्पष्ट विकृति। यदि स्थिति किसी व्यक्ति के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है और जीवन की गुणवत्ता को ख़राब करती है तो सर्जरी आवश्यक है।

जन्मजात समस्याएं आजकल असामान्य नहीं हैं, क्योंकि एक गर्भवती महिला और उसका बच्चा खराब पारिस्थितिकी, आनुवंशिकता से लेकर काम पर तनाव तक बड़ी संख्या में नकारात्मक कारकों से प्रभावित होते हैं। इन सभी बिंदुओं का संयोजन कई अलग-अलग बीमारियों को भड़का नहीं सकता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया विभिन्न लक्षणों का एक संग्रह है जो बच्चे के विकास के दौरान प्रकट होता है। अक्सर यह बीमारी जोड़ों, रीढ़ और यहां तक कि दांतों की समस्याओं के साथ होती है; बच्चे के काटने का तरीका बदल जाता है; फ्लैट पैर और अन्य अप्रिय रोग भी प्रकट हो सकते हैं।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया इसके विकास का एक विकार है जो जीन में उत्परिवर्तन के माध्यम से होता है। आमतौर पर, संयोजी ऊतक शरीर के सभी हिस्सों में पाया जाता है और अंगों, ऊतकों और मांसपेशियों का आधार बनता है। यह ढीला या घना हो सकता है और इसमें अंतरकोशिकीय पदार्थ, कोशिकाएं और फाइबर होते हैं।

कोलेजन और इलास्टिन पदार्थों के लिए धन्यवाद, संयोजी ऊतक लोचदार, मजबूत होता है, यह भारी भार का सामना कर सकता है और जोड़ों को चोट से बचा सकता है। लेकिन जब कोलेजन और इलास्टिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तित होता है, तो संयोजी ऊतक सही ढंग से नहीं बनता है, यह अपनी लोच खो देता है और अपना काम नहीं कर पाता है।

संयोजी ऊतक पूरे मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति देता है, और यदि यह अविकसित है, तो सबसे सामान्य भार के तहत जोड़ और कंकाल विकृत हो जाते हैं, जिससे बच्चे को दर्द होता है और वह विकलांग हो जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रोग तुरंत प्रकट नहीं होता है और विकार लंबे समय तक ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं।

कारण

यह रोग तब होता है जब कोलेजन और इलास्टिन के साथ-साथ संयोजी ऊतक के लिए आवश्यक एंजाइमों का संश्लेषण बाधित हो जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में 40 जीन होते हैं जो किसी विशेष मामले में आवश्यक पदार्थों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं, और यदि उनमें से किसी एक में कोई उत्परिवर्तन होता है, उदाहरण के लिए, प्रोटीन प्रतिस्थापन, तो विकार प्रकट होते हैं।

ऐसे उत्परिवर्तन का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन डॉक्टरों का कहना है कि ऐसे मामलों में जहां मां का शरीर निम्नलिखित नकारात्मक कारकों से प्रभावित होता है, बीमारी का खतरा अधिक होता है:

खराब मातृ पोषण, विटामिन की कमी। विशेष रूप से, यह नोट किया गया कि रोग मैग्नीशियम की कमी से जुड़ा हो सकता है।
खराब पारिस्थितिकी अक्सर विभिन्न उत्परिवर्तन का कारण बनती है;
गर्भावस्था से पहले माँ की बुरी आदतें, इनमें धूम्रपान, शराब और विशेष रूप से नशीली दवाओं की लत शामिल है;
चिर तनाव;
जटिल गर्भावस्था;
माँ में संक्रमण.

सामान्य तौर पर, कई कारक जो मानव स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, बच्चे को गर्भ धारण करते समय उत्परिवर्तन को जन्म दे सकते हैं। इनमें लंबे समय तक खुली धूप में रहना, खतरनाक उद्योगों में काम करना और भी बहुत कुछ शामिल है।

प्रकार

बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया एक अलग बीमारी नहीं है, यह विभिन्न संकेतों और लक्षणों का एक संग्रह है, और इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

विभेदित डिस्प्लेसिया आमतौर पर बच्चों में शायद ही कभी दिखाई देता है, यह एक या अधिक अंगों को स्थानीय क्षति की विशेषता है, और जोड़ों, त्वचा और रीढ़ में दिखाई दे सकता है। इस बीमारी का तुरंत पता चल जाता है, क्योंकि इसके लक्षण स्पष्ट होते हैं। उदाहरण के लिए, हम ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता जैसी बीमारी का हवाला दे सकते हैं। इस मामले में, रोगी हड्डियों की बढ़ती नाजुकता से पीड़ित होता है, जिसकी बनावट अनुचित कोलेजन संश्लेषण के कारण बाधित होती है। इसके अलावा इस मामले में लैक्स स्किन सिंड्रोम नामक बीमारी को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, जब इसमें कोलेजन की कमी होती है। इस रोग में त्वचा ढीली पड़ जाती है और बच्चा बूढ़े जैसा हो जाता है।
अविभेदित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया (यूसीटीडी) सबसे आम है और सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। यह निदान तब किया जाता है जब विभेदित डिसप्लेसिया स्थापित नहीं किया जा सकता है। अविभेदित डिसप्लेसिया से, शरीर के स्थानीय क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं, बल्कि लगभग सभी ऊतक किसी न किसी हद तक प्रभावित होते हैं।

लक्षण

आमतौर पर, किसी विशेषज्ञ के पास जाने पर, रोगी बड़ी संख्या में शिकायतें करता है:

भूख कम लगना और पेट में दर्द, जठरांत्र संबंधी समस्याएं;
प्रदर्शन में कमी, उनींदापन और सामान्य कमजोरी;
कम रक्तचाप;
बार-बार फेफड़ों में संक्रमण, ब्रोंकाइटिस;

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का, एक नियम के रूप में, तुरंत निदान नहीं किया जाता है। लक्षण व्यक्तिगत रूप से और सभी एक साथ होते हैं, लेकिन उनका तुरंत निदान करना असंभव है, क्योंकि वे कई अन्य बीमारियों से मिलते जुलते हैं। जांच के दौरान डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान देते हैं:

रीढ़ की हड्डी की वक्रता;
कम वजन;
छाती की वक्रता;
शरीर के अनुपात में परिवर्तन, उदाहरण के लिए, हाथ या पैर सममित रूप से लंबे हो सकते हैं;
जोड़ की बहुत अधिक प्लास्टिसिटी, जब रोगी अंग को 90 डिग्री तक घुमा सकता है;
त्वचा की विभिन्न विकृति, उदाहरण के लिए, जब यह बहुत अधिक खिंच जाती है या आसानी से घायल हो जाती है, बिना किसी कारण के ढीली हो जाती है;
दृश्य हानि;
नाजुक वाहिकाएँ, प्रारंभिक वैरिकाज़ नसें।

इलाज

पहली मुलाकात में, डॉक्टर आमतौर पर रोगी और उसके माता-पिता का साक्षात्कार लेते हैं, इतिहास लेते हैं, और देखे गए लक्षणों को ध्यान में रखते हुए परीक्षण के लिए भेजते हैं। विशेष आणविक आनुवंशिक तरीकों का उपयोग करके, यदि कोई विकृति मौजूद है तो विशेषज्ञ उसका तुरंत पता लगा सकते हैं।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उपचार अप्रिय लक्षणों को कम करना और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। चूंकि यह बीमारी आनुवंशिक है, इसलिए इसे पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है, लेकिन जीवन को जितना संभव हो उतना लंबा करना और आरामदायक बनाना काफी संभव है।

इस बीमारी का इलाज बड़े पैमाने पर किया जाता है, सही जीवनशैली और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग करके, विशेष दवाएं लेकर, और कुछ मामलों में सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है।

बहुत से लोग इस बात में रुचि रखते हैं कि कौन सा डॉक्टर संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का इलाज करता है; एक आर्थोपेडिस्ट इसका इलाज करता है। लेकिन सबसे पहले, बच्चे को आमतौर पर एक बाल रोग विशेषज्ञ को दिखाया जाता है, जिसे आर्थोपेडिक रोग के लक्षणों की उपस्थिति पर संदेह होने पर, माता-पिता को तुरंत एक विशेषज्ञ के पास भेजना चाहिए।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम वाले मरीजों को एक विशेष आहार, खेल, जैसे तैराकी और मालिश चिकित्सा पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। डॉक्टर आमतौर पर फिजियोथेरेपी, फिजिकल थेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, विशेष आवरण और स्नान भी लिखते हैं।

उपचार के लिए निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं:

मैग्नीशियम, एस्कॉर्बिक एसिड - ये पदार्थ कोलेजन उत्पादन को बढ़ावा देने के लिए आवश्यक हैं;
रुमालोन - यह दवा अंतरकोशिकीय पदार्थ को बहाल करने में मदद करती है;
ओस्टियोजेनॉन - संयोजी ऊतक में चयापचय में सुधार करता है;
ग्लाइसिन - अमीनो एसिड के स्तर को सामान्य करते हुए मानसिक गतिविधि और शांति में सुधार करता है;
लेसिथिन - बच्चे के समग्र स्वास्थ्य में सुधार करता है और ऊर्जा देता है।

बहुत सारे मांस, मछली, समुद्री भोजन, पनीर और नट्स के साथ विशेष भोजन निर्धारित हैं। बच्चे को खूब और बार-बार खाना चाहिए ताकि आवश्यक पदार्थ लगातार शरीर में प्रवेश करते रहें, कोलेजन का सामान्य स्तर बना रहे, इससे शरीर के और विनाश को रोकने में मदद मिलेगी।

बच्चों के लिए सर्जरी शायद ही कभी निर्धारित की जाती है, केवल रीढ़ और छाती या रक्त वाहिकाओं की गंभीर विकृति के मामलों में, जब सर्जिकल हस्तक्षेप बस आवश्यक होता है। इस स्थिति से बचने के लिए, आपको पहली शिकायत पर बच्चे को डॉक्टर को दिखाना होगा।

एफटीए

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) एक दुर्लभ विकृति है जो आमतौर पर युवा और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में होती है; यह रोग शायद ही कभी पुरुषों को प्रभावित करता है। यह बीमारी वंशानुगत और ऑटोइम्यून है, यह HLA B27 एंटीजन वाले लोगों में होती है।

डिसप्लेसिया की तरह, मिश्रित रोग में बड़ी संख्या में लक्षण होते हैं जिन्हें अन्य बीमारियों के लिए प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो निदान को बहुत जटिल बनाता है। यहां उनमें से कुछ हैं:

ठंडे हाथ, पीली उंगलियाँ;
पॉलीआर्थराइटिस, जोड़ों की मोटर गतिविधि के विकार;
त्वचा के चकत्ते;
गंजापन;
प्यास और शुष्क मुँह;
सूजी हुई लिम्फ नोड्स, बुखार;
आँखों का लाल होना आदि

इस बीमारी के उपचार का उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए लक्षणों को कम करना है, मुख्य रूप से सूजन-रोधी और दर्द निवारक दवाओं और आवश्यकतानुसार अन्य दवाओं का उपयोग करना, उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक्स। यदि रोगी समय पर डॉक्टर से परामर्श लेता है, तो उसके लिए पूर्वानुमान आमतौर पर काफी अनुकूल होता है। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो कमजोर शरीर को प्रभावित करने वाले संक्रमण के कारण मृत्यु का खतरा होता है।

पूर्वानुमान और जटिलताएँ

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया एक लाइलाज आनुवंशिक बीमारी है, लेकिन उचित और समय पर उपचार से रोग का निदान काफी अनुकूल हो सकता है। आमतौर पर, यदि रोगी अच्छा खाता है, स्वस्थ जीवन शैली अपनाता है, शेड्यूल के अनुसार दवाएँ लेता है और डॉक्टर के अन्य सभी निर्देशों का पालन करता है, तो उसके जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है और बीमारी उसे कई वर्षों तक परेशान नहीं करती है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि डिसप्लेसिया रोगी को होने वाली अन्य बीमारियों को प्रभावित करता है और आमतौर पर स्थिति को बदतर बना देता है। इसलिए, अलग-अलग लोगों में पूरी तरह से अलग-अलग रोग का निदान हो सकता है, जिसे केवल परीक्षणों के आधार पर उपस्थित चिकित्सक द्वारा ही सटीक रूप से बताया जा सकता है।

जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, भारी खेलों को छोड़ना, भविष्य में कंपन के साथ काम करना आवश्यक है, आपको घबराना नहीं चाहिए और रीढ़ और जोड़ों के लिए स्ट्रेचिंग व्यायाम करना चाहिए। इसके अलावा, डिसप्लेसिया के रोगियों को गर्म जलवायु वाले देशों में रहने की सलाह नहीं दी जाती है।

रोकथाम

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की रोकथाम में मुख्य रूप से माँ के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना शामिल है। गर्भावस्था से पहले, आपको एक स्वस्थ जीवन शैली जीने की ज़रूरत है, आपको ड्रग्स लेना, शराब और तंबाकू का सेवन बंद करना होगा। संक्रमण के लिए परीक्षण कराने की भी सिफारिश की जाती है। एक गर्भवती महिला को सही खाना चाहिए, अपना ख्याल रखने की कोशिश करनी चाहिए और चोटों और तनाव से बचना चाहिए।

संयोजी ऊतक शरीर के प्रत्येक तंत्र का एक महत्वपूर्ण संरचनात्मक घटक है। सेलुलर और आणविक स्तर पर विकास संबंधी विकार कुछ विशेषताओं और कई अलग-अलग बीमारियों की प्रवृत्ति के निर्माण का कारण बनते हैं। परिवर्तन न्यूनतम, सीमित कार्यक्षमता वाले और काफी खतरनाक हो सकते हैं। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले रोगियों के लिए दवा और पुनर्स्थापनात्मक उपायों का उद्देश्य विकृति विज्ञान की प्रगति को रोकना और मौजूदा लक्षणों को कम करना है।

मूल जानकारी

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (सीटीडी) को इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ के विकास और परिपक्वता में आनुवंशिक रूप से निर्धारित परिवर्तन के रूप में समझा जाता है, जिसमें विशिष्ट प्रोटीन होते हैं:

कोलेजन;
इलास्टिन;
जालीदार तंतु.

जीन उत्परिवर्तन से संयोजी ऊतक के अंतरकोशिकीय तत्वों के संश्लेषण और नवीकरण में शामिल एंजाइमों या कोशिकाओं के कामकाज में परिवर्तन होता है।

डीएसटी का रूपात्मक आधार कोलेजन की मात्रा और/या गुणवत्ता का उल्लंघन है। सेलुलर संरचना का यह घटक संयोजी ऊतक की लोच, शक्ति और स्थायित्व के लिए जिम्मेदार है। कोलेजन, किसी भी प्रोटीन की तरह, कुछ अमीनो एसिड के एक सेट द्वारा दर्शाया जाता है। जीन उत्परिवर्तन से अणुओं की संरचना और उनके गुणों में परिवर्तन होता है।

डिसप्लेसिया का शाब्दिक अनुवाद शिक्षा, विकास ("प्लेसीओ") के एक विकार, विकार ("डिस") के रूप में किया जाता है।

डीएसटी समूह में एक स्थापित एटियलजि और वंशानुक्रम के प्रकार वाले रोग होते हैं। इस प्रकार, मार्फ़न और एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम को अलग-अलग नोसोलॉजी के रूप में पहचाना जाता है। ऐसे रोगियों में विशिष्ट अभिव्यक्तियों की उपस्थिति हमें एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के हिस्से के रूप में संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान के बारे में बात करने की अनुमति देती है। ऐसी स्थिति जिसमें डीएसटी के लक्षण विशिष्ट सिंड्रोम की तस्वीर में फिट नहीं होते हैं, उसे अविभाजित डिसप्लेसिया के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

वंशानुगत बीमारियों पर बारीकी से ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि उपचार के बिना उनमें जीवन प्रत्याशा कम होने का उच्च जोखिम होता है। अनडिफ़रेंशिएटेड डिसप्लेसिया का कोर्स अधिक अनुकूल होता है, लेकिन अक्सर रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है और दवा या अन्य सुधार की आवश्यकता होती है।

डीएसटी की अभिव्यक्तियाँ

चूंकि संयोजी ऊतक सबसे आम है (शरीर के कुल वजन का 50% भाग पर कब्जा करता है), इसकी संरचना में गड़बड़ी से विभिन्न अंगों में परिवर्तन होता है। यह रोग एक प्रगतिशील प्रकृति की विशेषता है।

जैसे-जैसे सीटीडी वाला बच्चा बढ़ता है, डिस्प्लेसिया के अधिक से अधिक लक्षण प्रकट हो सकते हैं। अंतर्निहित स्थिति से जुड़ी हानियों का संचय आमतौर पर वयस्कों में 35 वर्ष की आयु तक समाप्त हो जाता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और तालिका में वर्णित हैं:

क्षेत्र या अंग	लक्षण
त्वचा और मांसपेशियाँ	आसानी से 3 या अधिक सेंटीमीटर तक फैला हुआ, पतला, कमजोर। अत्यधिक या अपर्याप्त रंजकता. घाव ठीक से ठीक नहीं होते या खुरदरे निशान बन जाते हैं। कमजोरी या मांसपेशियों के विकास में कमी है। आंतरिक सहित हर्नियास
	लंबा, अस्वाभाविक आकार का. गहराई से स्थित नेत्र सॉकेट, अविकसित गाल की हड्डियाँ। उच्च तालु ("धनुषाकार")। कुरूपता, दांतों का बढ़ना, भीड़ होना
रीढ़ की हड्डी	मुद्रा की विकृति: स्कोलियोसिस, किफोसिस या दोनों का संयोजन। रीढ़ की हड्डी के सामान्य शारीरिक वक्रों का अभाव
पंजर	फ़नल-आकार या उलटी विकृति
	बार-बार उदात्तता और अव्यवस्था (विशेषकर एक ही स्थान पर)। हाइपरमोबिलिटी (अत्यधिक हाइपरएक्सटेंशन की संभावना)। रोगी हाथ को कोहनी से 170 डिग्री तक फैलाने (सीधा) करने में असमर्थ है
हाथ और पैर	लंबी, मकड़ी जैसी उंगलियां (अरेक्नोडैक्ट्यली)। उंगलियों की संख्या में वृद्धि (पॉलीडेक्टली) या उनका एक दूसरे के साथ संलयन। पैरों पर, एक पैर का अंगूठा दूसरे को पार करता है। सपाट पैर
	दृष्टि में गिरावट (3 डायोप्टर से अधिक निकट दृष्टि)। लेंस का अव्यवस्था या उदात्तीकरण. नीला श्वेतपटल. परितारिका के अविकसित होने के कारण संकीर्ण पुतली (मियोसिस)।
	असामान्य कान का आकार. लोब अनुपस्थित, विभाजित और अविकसित है। कान बाहर चिपके रहते हैं
	चमड़े के नीचे की चोटों के गठन के साथ आसानी से घायल हो जाना। किशोरावस्था और युवा वयस्कता में निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें। फुफ्फुसीय धमनी का फैलाव, बाद के किसी भी हिस्से में महाधमनी। महाधमनी विच्छेदन (एन्यूरिज्म), यदि प्रगति कर रहा है, तो टूटने और मृत्यु का उच्च जोखिम पैदा करता है
	माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स. अतिरिक्त तार, उनका असामान्य स्थान। हृदय वाल्व की संरचना में गड़बड़ी। अंग के कक्षों के बीच की दीवार के क्षेत्र में धमनीविस्फार
ब्रोंकोपुलमोनरी प्रणाली	साँस छोड़ने के दौरान श्वासनली और ब्रांकाई का ढहना। फेफड़ों में छोटी-छोटी गुहाओं का बनना। फुस्फुस में प्रवेश करने वाली हवा के साथ फेफड़े के ऊतकों का स्वतःस्फूर्त टूटना
मूत्र प्रणाली	गुर्दे का बाहर निकलना. मूत्र का प्रतिप्रवाह (मूत्राशय से मूत्रवाहिनी तक)
जठरांत्र पथ	भाटा, डायाफ्रामिक हर्निया। बृहदान्त्र के क्षेत्रों की अत्यधिक गतिशीलता. अंग के आकार में परिवर्तन (डोलीकोसिग्मा, डोलिचोकोलोन)
	प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन का बिगड़ा हुआ गठन। रक्त के थक्के जमने की विकृति
तंत्रिका तंत्र	ऑटोनोमिक डिस्टोनिया

बचपन में डिसप्लेसिया

जन्म के समय बच्चों में, डिस्म्ब्रायोजेनेसिस (विशिष्ट बाहरी लक्षण) के कलंक की संख्या पर ध्यान दिया जाता है।

महत्वपूर्ण कलंक नवजात शिशु की बारीकी से जांच करने और विशेष रूप से जीन रोगों, सीटीडी की अभिव्यक्ति के संदर्भ में और अधिक सतर्कता बरतने की आवश्यकता को इंगित करता है।

कलंक का उदाहरण - पृथक कान का फोसा

बच्चों में डिसप्लेसिया धीरे-धीरे उनके बढ़ने और विकसित होने के साथ ही प्रकट होता है:

जीवन के पहले वर्ष में, डीएसटी के लक्षणों में रिकेट्स, मांसपेशियों की टोन और ताकत में कमी, और जोड़ों की अत्यधिक गतिशीलता शामिल है। क्लबफुट और हिप डिसप्लेसिया भी संयोजी ऊतक संरचनाओं के ख़राब गठन का परिणाम हैं।
पूर्वस्कूली उम्र (5-6 वर्ष) में, अक्सर मायोपिया और फ्लैट पैर होते हैं।
किशोरों में, रीढ़ की हड्डी में दर्द होता है, छाती में विकृति विकसित होने की संभावना होती है, और माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स का पता चलता है।

डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियों को अलग किया जा सकता है। नैदानिक तस्वीर की विविधता अक्सर अविभाजित सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल बना देती है।

वर्गीकरण

आईसीडी केवल संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया को योग्य बनाता है, जो वंशानुगत सिंड्रोम में शामिल है। अन्य स्थितियाँ तात्कालिक बीमारियों के शीर्षकों के अंतर्गत दर्शाई गई हैं। संक्षेप में, हम संभावित बीमारियों के निम्नलिखित रूपों को अलग कर सकते हैं:

लघु चिह्न (प्रत्येक 1 अंक)	प्रमुख संकेत (प्रत्येक 2 अंक))	गंभीर लक्षण (प्रत्येक 3 अंक)
दैहिक काया या शरीर के वजन में कमी; 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में दृश्य हानि; जन्म देने वाली महिलाओं में पूर्वकाल पेट की दीवार पर स्ट्राइ की अनुपस्थिति; मांसपेशियों की टोन में कमी और निम्न रक्तचाप; सपाट पैर (I डिग्री); हेमटॉमस का आसान गठन; रक्तस्राव में वृद्धि; प्रसवोत्तर रक्तस्राव; वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया; ईसीजी के अनुसार लय और चालन की गड़बड़ी; तीव्र या श्रमसाध्य	स्कोलियोसिस, काइफोस्कोलियोसिस; सपाट पैर (II-III डिग्री); अत्यधिक त्वचा का लचीलापन; संयुक्त अतिसक्रियता, बार-बार होने वाली अव्यवस्थाओं और उदात्तता की प्रवृत्ति; एलर्जी की प्रवृत्ति, कमजोर प्रतिरक्षा; पिछला टॉन्सिल हटाना; वैरिकाज़ नसें, बवासीर; पित्त संबंधी डिस्केनेसिया; जठरांत्र गतिशीलता विकार; करीबी रक्त संबंधियों में हर्निया	हर्निया; अंग का आगे बढ़ना; वैरिकाज़ नसों और बवासीर के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है; डोलिचोसिग्मा (असामान्य रूप से लंबा सिग्मॉइड बृहदान्त्र); कई कारकों और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं से एलर्जी; जांच से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता विकार की पुष्टि हुई

डिसप्लेसिया की गंभीरता प्राप्त अंकों के योग से निर्धारित होती है:

9 तक - हल्का या हल्का;
10-16 - औसत या मध्यम रूप से व्यक्त;
17 या अधिक - गंभीर या उच्चारित।

विकलांगता का निर्धारण प्रमुख अंतर्निहित बीमारी के अनुसार किया जाता है। अपरिभाषित डीएसटी केवल पृष्ठभूमि स्थिति के रूप में कार्य कर सकता है।

सुधार के तरीके

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले मरीजों को जीवनशैली और पोषण के बुनियादी सामान्यीकरण, कुछ तत्वों और विटामिन के साथ पोषण संबंधी सहायता और स्थापित स्थितियों के उपचार या शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ता है। कुछ बीमारियों (मायोपिया, स्कोलियोसिस, कार्डियक डिस्ट्रोफी) का इलाज विशेषज्ञों (नेत्र रोग विशेषज्ञ, आर्थोपेडिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ) के साथ मिलकर किया जाता है।

डिसप्लेसिया से पीड़ित लोगों को भारी शारीरिक गतिविधि और लंबे समय तक स्थिर तनाव से बचने की सलाह दी जाती है। दैनिक जिम्नास्टिक और एरोबिक व्यायाम (सप्ताह में 3 बार) का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। तैराकी और 1 घंटे तक साइकिल चलाने से स्पष्ट प्रभाव पड़ता है।

आहार प्रोटीनयुक्त खाद्य पदार्थों से भरपूर होना चाहिए। मेनू में जेलीयुक्त मछली और जेलीयुक्त मांस शामिल है। भूख कम होने की स्थिति में, भोजन से आधे घंटे पहले, सिंहपर्णी जलसेक या वर्मवुड काढ़े (1/4 कप प्रत्येक) के रूप में लोक उपचार का उपयोग करें। इसके अतिरिक्त, विटामिन सी, ई, डी, बी6 लेने का संकेत दिया गया है।

ड्रग थेरेपी में मैग्नीशियम की तैयारी (मैग्ने बी 6, मैग्नेरोट, आदि) या खनिज परिसरों और चयापचय एजेंटों (माइल्ड्रोनेट, मेक्सिकोर, मेक्सिडोल) का उपयोग शामिल है। चुनी गई दवा के आधार पर, दवा उपचार प्रति वर्ष दो या तीन पाठ्यक्रमों में 1-2 महीने तक किया जाता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया, या डीएसटी, पृथ्वी की कुल आबादी के 35% की आनुवंशिक रूप से निर्धारित (आनुवांशिकी के कारण होने वाली) स्थिति है - ऐसा डेटा स्वास्थ्य मंत्रालय के तहत हेमेटोलॉजी रिसर्च सेंटर की प्रयोगशाला के प्रमुख प्रोफेसर अलेक्जेंडर वासिलिव द्वारा प्रदान किया गया है। रूसी संघ। आधिकारिक तौर पर, डीएसटी को आमतौर पर एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग कहा जाता है, हालांकि घटना की व्यापकता के कारण "स्थिति" शब्द का उपयोग कई वैज्ञानिकों और डॉक्टरों द्वारा किया जाता है। कुछ विदेशी स्रोत डिसप्लास्टिक्स (अलग-अलग डिग्री तक डिसप्लेसिया से पीड़ित) का अनुपात सभी लोगों का 50% बताते हैं। यह विसंगति - 35% से 50% तक - किसी व्यक्ति को रोग समूह में वर्गीकृत करने के लिए अलग-अलग अंतरराष्ट्रीय और राष्ट्रीय दृष्टिकोण से जुड़ी है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया

रोग को परिभाषित करने के लिए कई दृष्टिकोणों की उपस्थिति इंगित करती है कि इस मुद्दे का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। उन्होंने हाल ही में इसका गंभीरता से अध्ययन करना शुरू किया, जब अंतःविषय चिकित्सा संस्थान सामने आए और निदान के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण विकसित होना शुरू हुआ। लेकिन अब भी, एक नियमित अस्पताल में, इसकी बहुमुखी प्रकृति और नैदानिक तस्वीर की जटिलता के कारण संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का निदान हमेशा नहीं किया जाता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया: विकृति विज्ञान, इसके प्रकार और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

डीएसटी को संयोजी ऊतक के विकास में आनुवंशिक विकारों की विशेषता है - कोलेजन और इलास्टिन फाइबर और जमीनी पदार्थ में उत्परिवर्तन संबंधी दोष। तंतुओं में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उनकी शृंखलाएँ या तो मानक के सापेक्ष छोटी (विलोपन), या लंबी (सम्मिलन) बनती हैं, या गलत अमीनो एसिड आदि के शामिल होने के परिणामस्वरूप वे एक बिंदु उत्परिवर्तन से प्रभावित होती हैं। उत्परिवर्तनों की मात्रा/गुणवत्ता और अंतःक्रिया डीएसटी की अभिव्यक्ति की डिग्री को प्रभावित करती है, जो आमतौर पर पूर्वजों से वंशजों तक बढ़ती है।

रोग की ऐसी जटिल "प्रौद्योगिकी" डीएसटी वाले प्रत्येक रोगी को अद्वितीय बनाती है, हालांकि, स्थिर उत्परिवर्तन भी होते हैं जो दुर्लभ प्रकार के डिसप्लेसिया को जन्म देते हैं। इसीलिए वे प्रकाश डालते हैं डीएसटी दो प्रकार के होते हैं - विभेदित और अविभेदित.

विभेदित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया, या डीडीसीटी , विशेषताओं की एक निश्चित प्रकार की विरासत और एक स्पष्ट नैदानिक तस्वीर द्वारा विशेषता है। इसमें एलपोर्ट सिंड्रोम, मार्फान, सोजग्रेन, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, संयुक्त हाइपरमोबिलिटी, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, "क्रिस्टल मैन रोग" - ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता - और अन्य शामिल हैं। डीडीएसटी दुर्लभ है और इसका निदान काफी जल्दी हो जाता है।

अपरिभाषित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया, या यूसीटीडी , खुद को बहुत विविध तरीके से प्रकट करता है, घाव प्रकृति में बहु-अंग हैं: कई अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं। यूसीटीडी की नैदानिक तस्वीर में सूची से संकेतों के अलग-अलग छोटे और बड़े समूह शामिल हो सकते हैं:

कंकाल: दिव्य निर्माण; अंगों और उंगलियों का असमानुपातिक लंबा होना; विभिन्न कशेरुका विकृतियाँ और छाती की फ़नल-आकार/उल्टी विकृति, विभिन्न प्रकार के फ्लैट पैर, क्लबफुट, कैवस पैर; X/O आकार के अंग.
जोड़: हाइपरमोबिलिटी, हिप डिसप्लेसिया, अव्यवस्था और उदात्तता का खतरा बढ़ जाता है।
मांसपेशी प्रणाली: द्रव्यमान की कमी, विशेष रूप से ओकुलोमोटर और हृदय की कमी।
त्वचा: त्वचा पतली, हाइपरइलास्टिक होती है, और "टिशू पेपर" पैटर्न और केलॉइड निशान के साथ निशान के गठन के साथ अत्यधिक दर्दनाक होती है।
हृदय प्रणाली: हृदय वाल्वों की परिवर्तित शारीरिक रचना; कशेरुक विकृति और छाती की विकृति (थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय) के कारण होने वाला थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम; कम उम्र में वैरिकाज़ नसों सहित धमनियों और नसों को नुकसान; अतालता सिंड्रोम, आदि
ब्रोंची और फेफड़े: ब्रोन्किइक्टेसिस, सहज न्यूमोथोरैक्स, वेंटिलेशन विकार, ट्रेकोब्रोनचियल डिस्केनेसिया, ट्रेकोब्रोन्कोमालासिया, आदि।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: पेट के अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाले रक्त प्रवाह में व्यवधान (संपीड़न) - गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा डिसप्लास्टिक रोग का लंबे समय तक, कभी-कभी जीवन भर के लिए असफल इलाज किया जाता है, जबकि लक्षणों का कारण संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया है।
दृष्टि: मायोपिया की अलग-अलग डिग्री, नेत्रगोलक का लंबा होना, लेंस अव्यवस्था, नीला श्वेतपटल सिंड्रोम, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टिवैषम्य, फ्लैट कॉर्निया, रेटिना टुकड़ी।
गुर्दे: नवीकरणीय परिवर्तन, नेफ्रोप्टोसिस।
दांत: प्रारंभिक बचपन में क्षय, सामान्यीकृत पेरियोडोंटल रोग।
चेहरा: कुरूपता, स्पष्ट चेहरे की विषमताएं, गॉथिक तालु, माथे और गर्दन पर कम बढ़ते बाल, बड़े कान या "मुड़े हुए" कान, आदि।
प्रतिरक्षा प्रणाली: एलर्जी, ऑटोइम्यून सिंड्रोम, इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम।
मानसिक क्षेत्र: बढ़ी हुई चिंता, अवसाद, हाइपोकॉन्ड्रिया, विक्षिप्त विकार।

यह परिणामों की पूरी सूची नहीं है, लेकिन यह विशिष्ट है: इस प्रकार संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया बच्चों और वयस्कों में प्रकट होता है। सूची समस्या की जटिलता और सही निदान करने के लिए गहन शोध की आवश्यकता का अंदाजा देती है।

हिप डिस्पलासिया

हिप डिस्पलासिया- पूर्व और प्रसवोत्तर अवधि में आर्टिकुलर संरचनाओं के विकास में विचलन, गड़बड़ी या विकृति, जिसका परिणाम जोड़ का गलत स्थानिक-आयामी विन्यास (एसिटाबुलम और ऊरु सिर का संबंध और स्थिति) है। रोग के कारण विविध हैं, और आनुवंशिक कारकों के कारण भी हो सकते हैं, जैसे संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया।

चिकित्सा में, डीटीएस के विकास के तीन रूपों को अलग करने की प्रथा है - प्रीलक्सेशन (या अपरिपक्व जोड़ का चरण), सब्लक्सेशन (जोड़ में प्रारंभिक रूपात्मक परिवर्तनों का चरण) और अव्यवस्था (संरचना में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तन)।

प्री-लक्सेशन चरण में जोड़ में एक फैला हुआ, कमजोर कैप्सूल होता है, और ऊरु सिर स्वतंत्र रूप से विस्थापित हो जाता है और अपनी जगह पर वापस आ जाता है (स्लिपिंग सिंड्रोम)। ऐसे जोड़ को अपरिपक्व माना जाता है - सही ढंग से बना है, लेकिन सुरक्षित नहीं है। इस निदान वाले बच्चों के लिए पूर्वानुमान सबसे सकारात्मक है यदि दोष समय पर देखा जाता है, और चिकित्सीय हस्तक्षेप समय पर शुरू होता है और प्रभावी ढंग से किया जाता है।

उदात्तता के साथ एक जोड़ में एक विस्थापित ऊरु सिर होता है: एसिटाबुलम के संबंध में इसका विस्थापन पक्ष या ऊपर की ओर हो सकता है। इस मामले में, गुहा और सिर की सामान्य स्थिति संरक्षित होती है, उत्तरार्द्ध लिंबस की सीमाओं का उल्लंघन नहीं करता है - गुहा की कार्टिलाजिनस प्लेट। सक्षम और समय पर चिकित्सा से स्वस्थ, पूर्ण विकसित जोड़ के निर्माण की उच्च संभावना का पता चलता है।

अव्यवस्था चरण में जोड़, सभी प्रकार से, एक विस्थापित ऊरु सिर है, इसके और सॉकेट के बीच संपर्क पूरी तरह से खो जाता है। यह विकृति या तो जन्मजात हो सकती है या डिसप्लेसिया के पहले चरणों के अनुचित/अप्रभावी उपचार का परिणाम हो सकती है।

शिशुओं में डीटीएस का प्रारंभिक निदान करने के लिए बाहरी संकेत:

कूल्हे के अपहरण में मात्रात्मक सीमा;
छोटी जाँघ - पैरों की समान स्थिति के साथ, घुटनों और कूल्हे के जोड़ों पर मुड़े हुए, प्रभावित तरफ का घुटना नीचे स्थित होता है;
नितंब की विषमता, घुटनों के नीचे और बच्चे के पैरों पर वंक्षण सिलवटें;
मार्क्स-ऑर्टोलानी लक्षण (जिसे क्लिकिंग या स्लाइडिंग लक्षण भी कहा जाता है)।

यदि कोई बाहरी परीक्षा डीटीएस के निदान के लिए सकारात्मक परिणाम देती है, तो अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे परीक्षा (3 महीने के बाद) के परिणामों के आधार पर एक सटीक निदान किया जाता है।

कूल्हे के जोड़ों के पुष्टिकृत डिसप्लेसिया का इलाज, सामान्य रूप और माध्यमिक विशेषताओं के आधार पर, पावलिक रकाब, प्लास्टर गार्टर, अन्य कार्यात्मक उपकरणों और फिजियोथेरेपी की मदद से, गंभीर विकृति के मामले में - शल्य चिकित्सा पद्धतियों से किया जाता है।

बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया

बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसियाबच्चे की किसी भी उम्र में खुद को "घोषित" कर सकता है। अक्सर, जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, नैदानिक संकेत अधिक स्पष्ट हो जाते हैं ("एक नकारात्मक तस्वीर विकसित करने का प्रभाव"), और इसलिए बचपन और किशोरावस्था में बीमारी की सटीक परिभाषा मुश्किल होती है: ऐसे बच्चों में दूसरों की तुलना में इस रोग से ग्रस्त होने की अधिक संभावना होती है। समस्याएँ एक विशेषज्ञ से, फिर दूसरे विशेषज्ञ के पास।

यदि किसी बच्चे में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, और इसकी आधिकारिक पुष्टि की जाती है, तो निराशा न करें - सहायक, सुधारात्मक और पुनर्स्थापनात्मक चिकित्सा के कई तरीके हैं। 2009 में, रूस में पहली बार, CTD वाले रोगियों के पुनर्वास के लिए एक बुनियादी दवा कार्यक्रम को परिभाषित किया गया था।

इसके अलावा, अपेक्षाकृत स्वस्थ लोगों की तुलना में डिसप्लास्टिक रोगियों के अपने सिद्ध फायदे हैं। जैसा कि प्रोफेसर अलेक्जेंडर वासिलिव कहते हैं, डिस्प्लेसिया वाले अधिकांश लोगों में बुद्धि का स्तर उच्च (औसत के सापेक्ष) होता है - कई सफल लोग डीएसटी से पीड़ित होते हैं। बहुत बार, डिसप्लेसिया वाले मरीज़ अपने लंबे अंगों और उपस्थिति के सामान्य परिष्कार के कारण "मुख्य आबादी" की तुलना में अधिक आकर्षक दिखते हैं। 90% मामलों में, वे बाहरी तौर पर अपनी जैविक उम्र से कम उम्र के होते हैं। डिस्प्लास्टिक्स का एक और महत्वपूर्ण लाभ है, जिसकी पुष्टि घरेलू और विदेशी टिप्पणियों से होती है: डीएसटी वाले रोगियों में कैंसर के संपर्क में आने की संभावना औसतन 2 गुना कम होती है।

माता-पिता को कब सतर्क रहना चाहिए और प्रतिष्ठित क्लीनिकों में अपने बच्चे की व्यापक जांच शुरू करनी चाहिए? यदि आप अपने बच्चे में उपरोक्त सूची में से कम से कम 3-5 विकृति और स्थितियों को देखते हैं, तो आपको किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। स्वयं निष्कर्ष निकालने की कोई आवश्यकता नहीं है: यहां तक कि कई मैचों की उपस्थिति का मतलब डीएसटी का निदान नहीं है। डॉक्टरों को यह स्थापित करना होगा कि वे सभी एक ही कारण का परिणाम हैं और संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान द्वारा परस्पर जुड़े हुए हैं।

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