ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विश्लेषण सामान्य है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रतिरक्षा संबंधी विकार पूरे शरीर में विकसित होते हैं और सूजन, संवहनी क्षति (वास्कुलोपैथी और वास्कुलिटिस), और प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से प्रकट होते हैं। इस बीमारी के होने में इम्यूनोलॉजी प्रमुख भूमिका निभाती है।

गुर्दे में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का सबसे विस्तार से अध्ययन किया गया है: मेसेंजियल कोशिकाओं और मेसेंजियल मैट्रिक्स का प्रसार, सूजन, कोशिका प्रसार, बेसमेंट झिल्ली को नुकसान, प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी मेसेंजियम में, साथ ही ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के सबएंडोथेलियल और सबपिथेलियल पक्षों पर जमा का पता चलता है। मूल्यांकन में ध्यान में रखी गई दो प्रणालियों के अनुसार गुर्दे की क्षति को वर्गीकृत किया गया है नैदानिक ​​चरण. एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसइसके कई प्रकार हैं, जो गंभीरता और आवृत्ति में भिन्न हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घावों में डर्मिस-एपिडर्मिस इंटरफ़ेस पर सूजन और अध: पतन होता है: बेसल और जर्मिनल परतें मुख्य रूप से शामिल होती हैं। पूरक घटकों के दानेदार जमाव में एक पट्टी का रूप होता है, जिसे इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी से देखा जा सकता है। नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस से त्वचा पर घाव भी हो जाते हैं। ल्यूपस से प्रभावित अन्य अंग प्रणालियाँ आमतौर पर विकसित होती हैं गैर विशिष्ट सूजनया संवहनी क्षति, हालांकि, कुछ मामलों में, रोग संबंधी परिवर्तन न्यूनतम होते हैं। उदाहरण के लिए, सीएनएस भागीदारी की गंभीरता के बावजूद, विशिष्ट परिवर्तनों में कॉर्टिकल माइक्रोइन्फार्क्ट्स और अपक्षयी या प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों के साथ हल्के वास्कुलोपैथी शामिल हैं। वास्कुलिटिस के कारण सूजन और परिगलन दुर्लभ हैं।

हृदय में, पेरीकार्डियम, मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम में सूजन के गैर-विशिष्ट फॉसी का पता चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी लगाया जा सकता है। मस्सा अन्तर्हृद्शोथ(लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के रूप में जाना जाता है) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक क्लासिक हृदय घाव है, जो अक्सर माइट्रल वाल्व पर वनस्पति के गठन से प्रकट होता है। वनस्पतियों में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स, सूजन कोशिकाएं, फाइब्रिन और नेक्रोटिक टुकड़े होते हैं।

शिरापरक और धमनी घनास्त्रता के साथ ऑक्लूसिव वैस्कुलोपैथी अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में देखी जाती है। थ्रोम्बस का गठन सूजन का परिणाम हो सकता है, लेकिन ऑटोएंटीबॉडी भी थ्रोम्बोसिस को ट्रिगर कर सकते हैं। इन एंटीबॉडीज को एंटीफॉस्फोलिपिड, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडीज या ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। इनमें से कुछ एंटीबॉडी लिपिड एंटीजन से बंधते हैं, बाकी सीरम प्रोटीन पी2-ग्लाइकोप्रोटीन I के विरुद्ध निर्देशित होते हैं, जो लिपिड के साथ कॉम्प्लेक्स बनाता है। एसएलई में संवहनी क्षति ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया द्वारा ट्रिगर श्वार्टज़मैन प्रतिक्रिया के समान तंत्र के माध्यम से एंडोथेलियल कोशिकाओं की चिपकने वाली क्षमता में वृद्धि के परिणामस्वरूप होती है।

दूसरों की सूजन के साथ संबंध पैथोलॉजिकल परिवर्तनएसएलई में पाया जाना स्पष्ट रूप से सिद्ध नहीं हुआ है। मरीज़, जिनमें महिलाएं भी शामिल हैं जिनमें कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं हृदवाहिनी रोगअक्सर तेजी से बढ़ने वाले एथेरोस्क्लेरोसिस से पीड़ित होते हैं और स्ट्रोक और मायोकार्डियल रोधगलन के उच्च जोखिम में होते हैं। क्या ये विकार ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी, धमनी उच्च रक्तचाप, या गंभीर पुरानी सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ संवहनी क्षति का परिणाम हैं, यह अज्ञात है। ऑस्टियोनेक्रोसिस, गंभीर पुरानी बीमारियों वाले लोगों में न्यूरोडीजेनेरेशन की तरह, वास्कुलोपैथी, इम्यूनोलॉजिकल घावों या के परिणामस्वरूप हो सकता है। खराब असरदवाइयाँ।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मुख्य प्रतिरक्षाविज्ञानी विकार नाभिक, साइटोप्लाज्म या शरीर की अपनी कोशिकाओं की सतह के घटकों के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी का गठन है। इसके अलावा, ल्यूपस सीरम में घुलनशील अणुओं जैसे थक्के जमने वाले कारकों के प्रति एंटीबॉडी होते हैं। के सिलसिले में बड़ी राशिएसएलई लक्ष्य एंटीजन को प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

रक्त सीरम में सभी स्वप्रतिपिंडों में से, सबसे अधिक बार (95% मामलों में) नाभिक के घटकों (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एएनए) के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की सबसे विशेषता हैं। ये एंटीबॉडीज़ डीएनए, राइबोन्यूक्लिक एसिड (आरएनए), न्यूक्लियर प्रोटीन और प्रोटीन-न्यूक्लिक एसिड कॉम्प्लेक्स से बंधते हैं। सभी अणु जिनके विरुद्ध ANA निर्देशित होते हैं, अत्यधिक संरक्षित होते हैं और विभिन्न परिसरों (उदाहरण के लिए, न्यूक्लियोसोम) के हिस्से के रूप में कोशिकाओं में मौजूद होते हैं। इसके अलावा, इन अणुओं में, स्थिति के आधार पर, आंतरिक प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि होती है। यह गतिविधि टोल-लाइक रिसेप्टर्स (टीएलआर) नामक रिसेप्टर्स के माध्यम से जन्मजात प्रतिरक्षा को उत्तेजित करती प्रतीत होती है। वे विभिन्न प्रकार के विदेशी और स्वयं अणुओं को पहचानने में सक्षम हैं, जिनमें डीएनए अणु, एकल और डबल-स्ट्रैंडेड आरएनए अणु शामिल हैं, जो टीएलआर लिगैंड हैं।

कुछ परमाणु प्रतिजनों (उदाहरण के लिए, डीएनए और हिस्टोन) के प्रति एंटीबॉडी अक्सर एक साथ बनते हैं। इस घटना को आसंजन कहा जाता है. लिंकेज से पता चलता है कि व्यक्तिगत घटकों के बजाय कॉम्प्लेक्स, ऑटोरिएक्टिविटी का लक्ष्य है, जैसा कि एंटीजन है जो इसे उत्तेजित करता है। एसएलई में सभी एएनए के बीच, दो प्रकार विशिष्ट हैं। डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी केवल ल्यूपस के रोगियों में पाए जाते हैं, और इसलिए उन्हें वर्गीकरण मानदंड में शामिल किया जाता है। एंटी-डीएनए एंटीबॉडीज़ सीरोलॉजिकल मार्कर हैं, लेकिन वे अभिव्यक्ति और संबद्धता में भिन्न होते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की मात्रा काफी भिन्न हो सकती है।

शायद एंटी-डीएनए संश्लेषण की सबसे विशिष्ट विशेषता प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विशेष रूप से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों के साथ इसका संबंध है। यह निष्कर्ष रक्त में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के स्तर और रोग की गतिविधि के साथ-साथ नेफ्रैटिस के विकास के बीच प्रकट सहसंबंध के आधार पर किया गया था जब डीएनए में एंटीबॉडी को सामान्य जानवरों में प्रशासित किया गया था। डीएनए में एंटीबॉडी की मात्रा और नेफ्रैटिस की गतिविधि के बीच संबंध अस्थिर है। सक्रिय नेफ्रैटिस वाले कुछ रोगियों को हो सकता है कम स्तरडीएनए के प्रति एंटीबॉडी, जबकि उच्च स्तर वाले अन्य लोगों में नेफ्रैटिस विकसित नहीं होता है।

डीएनए में एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में नेफ्रैटिस के विकास को अन्य ऑटोएंटीबॉडी की रोगजनक कार्रवाई द्वारा समझाया जा सकता है। विपरीत स्थिति में, सीरोलॉजिकल गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​छूट में, यह माना जाना चाहिए कि डीएनए के केवल कुछ एंटीबॉडी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को भड़काते हैं। इस गुण वाले एंटीबॉडी को नेफ्रिटोजेनिक कहा जाता है। रोगजनकता के लिए जिम्मेदार लक्षणों में आइसोटाइप, चार्ज, पूरक को ठीक करने और ग्लोमेरुलर घटकों से जुड़ने की क्षमता शामिल है। एंटी-डीएनए एंटीबॉडीज रोगजनक एंटीबॉडी का एक उपप्रकार है जो न्यूक्लियोसोम (रक्त और प्रतिरक्षा जमा में डीएनए का एक रूप) से बंधते हैं। नेफ्रिटोजेनिक एंटीबॉडीज की अनुपस्थिति के बारे में सभी एंटीन्यूक्लियोसोम एंटीबॉडीज के संपूर्ण विश्लेषण के बाद ही सुनिश्चित किया जा सकता है।

नेफ्रैटिस पैदा करने में सीधे तौर पर शामिल होने के अलावा, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी भी इसका कारण बनते हैं प्रतिरक्षा विकार, जिसके परिणामस्वरूप प्रणालीगत सूजन में वृद्धि हुई (इसलिए, गंभीर नेफ्रैटिस)। इसलिए, प्रतिरक्षा परिसरोंडीएनए के साथ डेंड्राइटिक कोशिकाओं की एक विशेष आबादी द्वारा इंटरफेरॉन अल्फा की अभिव्यक्ति को उत्तेजित किया जा सकता है, जिसे प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है। इस तरह की प्रतिक्रिया के लिए प्रतिरक्षा घटकों में एंटीबॉडी और डीएनए दोनों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है और इसे एफसी रिसेप्टर्स की भागीदारी के साथ महसूस किया जाता है। इस प्रतिक्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। ऐसा माना जाता है कि टीएलआर उत्तेजना में शामिल हो सकता है, साथ ही अन्य सिग्नलिंग सिस्टम भी जो टीएलआर से जुड़े नहीं हैं और आंतरिक न्यूक्लिक एसिड पर प्रतिक्रिया करते हैं। आरएनपी कॉम्प्लेक्स सहित अन्य परमाणु एंटीजन के एंटीबॉडी भी इस प्रतिक्रिया को उत्तेजित कर सकते हैं, जिससे संभावना बढ़ जाती है कि अंगों को नुकसान पहुंचाने के अलावा प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स, खराब कार्य में शामिल होते हैं। प्रतिरक्षा तंत्र.

डीएनए एंटीबॉडी के अलावा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कुछ अंगों की विशिष्ट भागीदारी के कारण अन्य ऑटोएंटीबॉडी भी विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पैदा कर सकते हैं। रोग की अभिव्यक्तियों के साथ अन्य स्वप्रतिपिंडों का जुड़ाव न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों और हेपेटाइटिस के साथ राइबोसोमल पी-प्रोटीन (एंटी-पी) के एंटीबॉडी के जुड़ाव द्वारा दर्शाया गया है; संवहनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बार-बार गर्भपात के साथ फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी; रक्त कोशिकाओं और साइटोपेनिया के प्रति एंटीबॉडी।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर एएनए के प्रभाव को समझना मुश्किल है, क्योंकि लक्ष्य एंटीजन का इंट्रासेल्युलर स्थान उन्हें एंटीबॉडी की कार्रवाई से बचाता है। इन एंटीजन का स्थानीयकरण हमेशा तय नहीं होता है: उनमें से कुछ झिल्ली में जा सकते हैं और कोशिका वृद्धि के दौरान या एपोप्टोसिस के दौरान एंटीबॉडी द्वारा हमले के लिए उपलब्ध हो सकते हैं। इस प्रकार, हृदय की मांसपेशियों के विकास के दौरान, एक अणु जिसे एंटी-सीओ एंटीबॉडी द्वारा पहचाना जाता है, मायोसाइट्स की सतह पर दिखाई देता है, और पूरक की उपस्थिति में, चालन प्रणाली को नुकसान के साथ स्थानीय सूजन विकसित होती है।

रोगियों की स्थिति की गंभीरता और मृत्यु दर पर गुर्दे की क्षति के प्रभाव के संबंध में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्ति के रूप में नेफ्रैटिस पर हमेशा अधिक ध्यान दिया गया है। नैदानिक ​​​​अवलोकनों में, यह पाया गया कि एसएलई में गुर्दे की क्षति प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप विकसित होती है, क्योंकि सक्रिय नेफ्रैटिस डीएनए में एंटीबॉडी की सामग्री में वृद्धि के साथ होता है, कुल में कमी होती है हेमोलिटिक गतिविधिपूरक प्रणालियाँ. एंटी-डीएनए एंटीबॉडी मुख्य रूप से किडनी में स्थिर होते हैं, इसलिए यह माना जा सकता है कि "डीएनए/एंटी-डीएनए" प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स महत्वपूर्ण रोगजनक कारक हैं। इन परिसरों में डीएनए संभवतः न्यूक्लियोसोम के रूप में होता है, इसलिए उनके घटकों के अन्य एंटीबॉडी भी प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण में शामिल हो सकते हैं।

प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स गुर्दे की क्षति का कारण बन सकते हैं, लेकिन उनके सीरम स्तर आमतौर पर सीमित होते हैं। इन आंकड़ों से पता चलता है कि संकुल संभवतः संचलन के बाहर बने हैं। इस दृष्टिकोण के अनुसार, प्रतिरक्षा परिसरों को डीएनए या ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली से सटे न्यूक्लियोसोम के अन्य घटकों पर गुर्दे में इकट्ठा किया जाता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस का एक अन्य तंत्र ग्लोमेरुलर एंटीजन के साथ ऑटोएंटीबॉडी का सीधा संपर्क है। डीएनए के कई एंटीबॉडीज़ बहुविशिष्ट होते हैं और अन्य अणुओं (डीएनए को छोड़कर) के साथ परस्पर क्रिया करते हैं। इन अणुओं से एंटी-डीएनए एंटीबॉडी का बंधन पूरक प्रणाली को सक्रिय करता है और सूजन शुरू करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अन्य प्रतिरक्षाविज्ञानी विकारों के रोगजनन को कम समझा जाता है, लेकिन संबंधित अंगों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव को एक संभावित तंत्र माना जाता है। दरअसल, सक्रिय ल्यूपस के साथ कम पूरक और वास्कुलिटिस के संकेतों का लगातार संयोजन बताता है कि इम्यूनोकोम्प्लेक्स अंग क्षति (या संबंधित लक्षणों को बढ़ाने) को ट्रिगर करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हालाँकि, कोशिका-मध्यस्थ साइटोटॉक्सिसिटी या लक्ष्य ऊतकों को सीधे एंटीबॉडी क्षति के परिणामस्वरूप ऊतक क्षति की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

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न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडीप्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

1. एलई कोशिकाओं का पता लगाने के लिए परीक्षण। 1948 में हार्ग्रेव्स एट अल. धब्बा में अस्थि मज्जाऔर परिधीय रक्तएसएलई रोगियों को ऊष्मायन के दौरान 37 डिग्री सेल्सियस, विशेष समावेशन वाले ल्यूकोसाइट्स पाए गए, जिन्हें एलई कोशिकाएं कहा जाता था। हसेरिक एट अल. पता चला कि इसी तरह की कोशिकाएं तब भी दिखाई देती हैं जब स्वस्थ व्यक्तियों के ल्यूकोसाइट्स को एसएलई रोगियों के सीरम या प्लाज्मा के साथ जोड़ा जाता है। 75% मामलों में एलई कोशिकाओं का परीक्षण सकारात्मक होता है। विशेष रूप से अक्सर वे तीव्र अवधि में निर्धारित होते हैं। एलई कोशिकाएं एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन बार-बार किए गए अध्ययनों में जितनी बार सकारात्मक परीक्षण दोहराया जाता है, इस निदान की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

कुछ प्रतिशत मामलों में, यह घटना एएनएफ के उत्पादन के साथ अन्य बीमारियों में भी पाई जाती है। उत्तरार्द्ध एंटीबॉडी के आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं। अधिकांश लेखकों की राय के अनुसार, न्यूक्लियोप्रोटीन की संरचनाएं जिम्मेदार एंटीजन के रूप में कार्य करती हैं, जबकि अन्य शोधकर्ता डीएनए में एंटीबॉडी को विशेष महत्व देते हैं।

एलई घटना में दो चरण हैं:

ए) प्रतिरक्षाविज्ञानी। नाभिक की विकृति (सूजन) और क्रोमेटिन, बेसोफिलिया की हानि के साथ कोशिका को नुकसान, जो एंटीबॉडी गतिविधि की अभिव्यक्ति के लिए एक शर्त है। इसके बाद नाभिक पर एंटीबॉडी का निर्धारण होता है, जो न्यूक्लिक एसिड के नकारात्मक चार्ज के कारण छिपा हुआ होता है;

बी) गैर विशिष्ट. भूरे-धुएँ के रंग के द्रव्यमान के रूप में परमाणु सामग्री को कोशिकाओं द्वारा फैगोसाइटोज़ किया जाता है जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट बन जाते हैं। एंटीबॉडी के प्रभाव में और फागोसाइटोसिस के दौरान पूरक का एक निश्चित मूल्य होता है। एलई घटना कोशिका नाभिक में एंटीबॉडी प्रतिक्रिया और ऑप्सोनाइज्ड सामग्री के फागोसाइटोसिस दोनों का परिणाम है। फागोसाइट्स मुख्य रूप से पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल होते हैं, और कम अक्सर ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। तथाकथित मुक्त कणों के विभिन्न आकार होते हैं। वे सजातीय या अमानवीय रूप से रंगीन हो सकते हैं। कुछ मामलों में, ये परिवर्तित गैर-फागोसाइटाइज्ड नाभिक होते हैं, और अन्य में, नाभिक की संरचनाएं जो पहले से ही फागोसाइटीकृत हो चुकी होती हैं और ढहे हुए फागोसाइट्स से उभरी होती हैं। बड़ी, हेमेटोक्सिलिन-रंजित संरचनाएं फ्लोक्यूलेशन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। यही बात ऊतकों में भी होती है।

विवो में, एलई कोशिकाएं परिधीय रक्त, गैर-रिकार्डियल और फुफ्फुस बहाव और त्वचा के घावों में मौजूद होती हैं।

एलई कोशिकाओं के परीक्षण में निम्नलिखित संशोधन हैं:

रोगी के रक्त और अस्थि मज्जा के नमूनों का उपयोग करके प्रत्यक्ष परीक्षण;

रोगी के सीरम का विश्लेषण करने और फागोसाइटोसिस का मूल्यांकन करने के लिए सब्सट्रेट के रूप में दाता ल्यूकोसाइट्स का उपयोग करने वाला एक अप्रत्यक्ष परीक्षण।

व्यवहार में, परीक्षण का प्रत्यक्ष संस्करण आमतौर पर उपयोग किया जाता है। रिबक विधि भी जानकारीपूर्ण है।

2. रोसेट निर्माण की प्रतिक्रिया. देखे गए रोसेट गोल या से बने होते हैं अनियमित आकारएलई कण पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ग्रैन्यूलोसाइट्स से घिरे हुए हैं। शायद, केंद्रीय संरचनाएँ"ढीले शरीर" और एलई कोशिकाओं के बीच एक मध्यवर्ती चरण का प्रतिनिधित्व करते हैं।

3. हेलर और ज़िम्मरमैन के अनुसार "बी कोशिकाएं" विशिष्ट एलई कोशिकाओं से मिलती जुलती हैं, हालांकि, समावेशन कम सजातीय हैं, इसलिए समावेशन और फागोसाइटिक कोशिकाओं के नाभिक के बीच रंग में अंतर कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है।

4. न्यूक्लियोफैगोसाइटोसिस, यानी उनकी संरचनाओं में विशिष्ट परिवर्तनों के बिना नाभिक के फागोसाइटोसिस का पता लगाना, जिसका एसएलई के लिए कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है।

5. न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के अन्य तरीके: आरएससी, फ्रिउ इम्यूनोफ्लोरेसेंस, और न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ संयुग्मित वाहक कणों का समूहन। सामान्य तौर पर, एलई कोशिकाओं के परीक्षण के साथ एक स्पष्ट संबंध नोट किया गया है।

एंटीजन के रूप में कार्य करने वाले न्यूक्लियोप्रोटीन का विन्यास अभी भी अज्ञात है। टैन एट अल ने फॉस्फेट बफर का उपयोग करके बछड़े की थाइमस कोशिकाओं से घुलनशील न्यूक्लियोप्रोटीन अंश निकाला। इस एंटीजन ने एसएलई रोगियों के न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ-साथ आरए के कुछ रोगियों के एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया की। ट्रिप्सिन और डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिज़ के साथ तैयारी के उपचार के बाद, एंटीजेनेसिटी खो गई थी। लेखकों ने सुझाव दिया कि हिस्टोन और डीएनए दोनों एंटीजेनिक निर्धारकों के निर्माण में शामिल हैं, लेकिन न्यूक्लियोप्रोटीन के अधिकांश एंटीबॉडी अघुलनशील न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और सजातीय प्रतिदीप्ति देते हैं। न्यूक्लियोप्रोटीन के घुलनशील अंश के एंटीबॉडी के लिए, मुख्य रूप से परिधीय रंग (बाध्यकारी) विशेषता है, जो डीएनए के एंटीबॉडी की भी विशेषता है। एंटी-डीएनए सीरा में ज्यादातर न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी होते हैं।

डीएनए के प्रति एंटीबॉडी. जैसा कि प्रयोगात्मक डेटा के विश्लेषण से पता चला है, मूल डीएनए एक कमजोर एंटीजन है। विकृत डीएनए और एक सहायक का उपयोग करते समय, एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रेरित करना संभव है। यह बताता है कि एसएलई में अध्ययन किए गए एंटी-डीएनए एंटीबॉडी आंशिक रूप से विकृत डीएनए के साथ, आंशिक रूप से मूल डीएनए के साथ और कभी-कभी दोनों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। उत्तरार्द्ध विषमांगी हैं। एंटीजन-बाइंडिंग साइटों में पांच आधारों का अनुक्रम शामिल है (जिनके बीच ग्वानोसिन एक विशेष भूमिका निभाता है) और जाहिर तौर पर मैक्रोमोलेक्यूल के विभिन्न क्षेत्रों में स्थित हैं। विशेष अर्थसंभवतः एडेनोसिन और थाइमिडीन हैं। विकृत डीएनए के प्रति एंटीबॉडी अक्सर विकृत आरएनए के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

एंटी-डीएनए एंटीबॉडीज़ पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है क्योंकि वे एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। यह तय करने के लिए कि क्या वे मूल या विकृत डीएनए के खिलाफ निर्देशित हैं, एक निष्क्रिय एग्लूटिनेशन प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है (एंटीजन प्रारंभिक रूप से एक वाहक के साथ संयुग्मित होता है: लेटेक्स या एरिथ्रोसाइट्स)। यह देने का एक काफी संवेदनशील तरीका है सकारात्मक परिणाम 50-75% मामलों में। अगर जेल में प्रत्यक्ष वर्षा की मदद से, सकारात्मक परिणाम केवल 6-10% में प्राप्त होते हैं, और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस के साथ - 35-80% मामलों में। देशी डीएनए में एंटीबॉडी के उत्पादन का प्रमाण मिला है व्यावहारिक मूल्यक्योंकि यह घटना SLE के लिए अत्यधिक विशिष्ट है। इस प्रयोजन के लिए, आरआईएम या इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग किया जाता है। पहला परीक्षण लेबल वाले डीएनए का उपयोग करता है। एब-युक्त सीरम को जोड़ने के बाद, मुक्त और बाध्य डीएनए का पृथक्करण होता है, आमतौर पर अमोनियम सल्फेट या पॉलीथीन ग्लाइकोल के साथ अवक्षेपण द्वारा, मिलिपोर फिल्टर (सेलूलोज़) के माध्यम से निस्पंदन या डबल एंटीबॉडी तकनीक का उपयोग करके। बाद वाली विधि अधिक विशिष्ट है, क्योंकि यह डीएनए पर मुख्य प्रोटीन के गैर-विशिष्ट बंधन के प्रभाव को समाप्त कर देती है। एसएलई रोगियों की सीरा की बंधन क्षमता स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में 30-50 गुना अधिक हो सकती है। महत्वपूर्ण कारक डीएनए के विभिन्न आणविक भार, साथ ही विकृत डीएनए और अन्य प्रोटीन की अशुद्धियाँ हैं। व्यवहार में, "ठोस चरण" तकनीक का अक्सर उपयोग किया जाता है: डीएनए प्लास्टिक या सेलूलोज़ की सतह पर तय होता है। दूसरे चरण में, अध्ययन किए गए सीरम के साथ ऊष्मायन किया जाता है। लेबल किए गए एंटी-आईजी का उपयोग एंटीबॉडी को बांधने के लिए किया जाता है। इन प्रतिक्रियाओं में डीएनए की उत्पत्ति कोई महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाती है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स को अलग करते समय, हमेशा कुछ विकृतीकरण होता है। पारंपरिक शुद्धिकरण विधियां इस डीएनए के पूर्ण उन्मूलन की गारंटी नहीं देती हैं। बैक्टीरियोफेज डीएनए अधिक स्थिर होता है। इसी प्रकार, एलिसा तकनीक का उपयोग किया जा सकता है।

ट्रिपैनोसोम्स या क्रिथिडिया ल्यूसिलिया के उपयोग के लिए धन्यवाद, इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। इनमें फ्लैगेलर डीएनए विशाल माइटोकॉन्ड्रिया में स्थानीयकृत होता है। उचित प्रसंस्करण और अनुप्रयोग के साथ अप्रत्यक्ष विधिइम्यूनोफ्लोरेसेंस केवल डीएनए एंटीबॉडी का पता लगा सकता है। इस परीक्षण की संवेदनशीलता RIM से थोड़ी कम है। फ़्लोरेसिन आइसोथियोसाइनेट के साथ लेबल किए गए एंटी-सी3 सीरम का उपयोग करके, कोई डीएनए से सी-लिंक्ड एंटीबॉडी का पता लगा सकता है, जो स्पष्ट रूप से प्रक्रिया की गतिविधि निर्धारित करने के लिए मूल्यवान है।

देशी डीएनए में एंटीबॉडी होती है नैदानिक ​​मूल्यव्यावहारिक रूप से केवल एसएलई के साथ (तीव्र अवधि में 80-98%, छूट में - 30-70%); केवल कभी-कभी वे यूवाइटिस के कुछ निश्चित रूपों में पाए जाते हैं। अन्य बीमारियों में, सवाल यह है कि क्या हम मूल डीएनए में एंटीबॉडी के बारे में बात कर रहे हैं। एक उच्च टिटर को हमेशा प्रक्रिया की स्पष्ट गतिविधि के साथ जोड़ा नहीं जाता है। पूरक एकाग्रता में एक साथ परिवर्तन गुर्दे की क्षति का संकेत देता है। आईजीजी एंटीबॉडी संभवतः आईजीएम की तुलना में अधिक रोगजन्य भूमिका निभाते हैं। डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एकल सकारात्मक परीक्षण आपको निदान करने की अनुमति देता है, लेकिन पूर्वानुमानित निष्कर्ष नहीं, और केवल लंबे समय तक रखरखाव की अनुमति देता है अग्रवर्ती स्तरइन एंटीबॉडीज़ को पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल संकेत माना जा सकता है। घटते स्तर से मुक्ति मिलती है या (कभी-कभी) मौत. कुछ लेखक प्रक्रिया की गतिविधि और पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी की सामग्री के बीच अधिक स्पष्ट सहसंबंध देखते हैं।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस के दौरान, डीएनए में एंटीबॉडी का पता मुख्य रूप से नाभिक की परिधि पर लगाया जाता है, लेकिन कभी-कभी वे नाजुक जाल के रूप में अन्य क्षेत्रों में भी वितरित होते हैं। पर्याप्त संवेदनशील तरीकों की मदद से, सीरम में 250 मिलीग्राम/लीटर तक की सांद्रता वाले डीएनए का पता लगाना संभव है।

आरएनए के प्रति एंटीबॉडी, या एंटीराइबोसोमल एंटीबॉडी, एसएलई के 40-80% रोगियों में पाए जाते हैं। उनका अनुमापांक डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर नहीं करता है। बहुत कम बार, आरएनए के प्रति एंटीबॉडी मायस्थेनिया ग्रेविस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, स्जोग्रेन सिंड्रोम सहित, साथ ही रोगी के रिश्तेदारों और स्वस्थ व्यक्तियों में निर्धारित की जाती हैं। वे देशी और सिंथेटिक आरएनए दोनों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। अन्य बीमारियों में, वे लगभग कभी नहीं होते हैं। शार्प सिंड्रोम में, एंटीबॉडी मुख्य रूप से आरएनपी के लिए निर्धारित होती हैं। एसएलई में एंटीबॉडी अपेक्षाकृत विषम हैं और मुख्य रूप से यूरिडीन बेस के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, जबकि स्क्लेरोडर्मा में वे आरएनए यूरैसिल बेस के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। एसएलई में सिंथेटिक पॉलीरिबोएडेनिलिक एसिड के एंटीबॉडी 75%, डिस्कॉइड ल्यूपस में 65%, अन्य बीमारियों में पाए जाते हैं। संयोजी ऊतक 0-7% रोगियों में। अक्सर, एसएलई रोगियों (मुख्य रूप से आईजीएम) के रिश्तेदारों में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में राइबोसोमल एंटीबॉडी मुक्त राइबोसोम आरएनए के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी. हिस्टोन कम आणविक भार प्रोटीन का मिश्रण है, जो अपनी आधार संरचनाओं के माध्यम से डीएनए को बांधता है। एंटीहिस्टोन एंटीबॉडीज़ ल्यूपस (मुख्य रूप से दवा-प्रेरित) और आरए में निर्धारित होते हैं। वे कुछ अलग विशिष्टता दर्शाते हैं। तो, एसएलई में, ये एंटीबॉडी मुख्य रूप से HI, H2B और H3 के विरुद्ध निर्देशित होते हैं। वे 30-60% में पाए जाते हैं, और 80% रोगियों में भी कम अनुमापांक में पाए जाते हैं। H2B के प्रति एंटीबॉडी प्रकाश संवेदनशीलता से जुड़े हैं। प्रोकेनामिड-प्रेरित ल्यूपस में, पता लगाए गए एएनएफ मुख्य रूप से हिस्टोन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, ये मुख्य रूप से H2A-H2B कॉम्प्लेक्स के आईजीजी एंटीबॉडी हैं, स्पर्शोन्मुख स्थितियों में - आईजीएम एंटीबॉडी, जिसमें हिस्टोन के एक निश्चित वर्ग के लिए उनकी विशिष्टता को पहचाना नहीं जा सकता है। एंटीहिस्टोन एंटीबॉडी का उच्चतम अनुमापांक रूमेटोइड वैस्कुलिटिस में वर्णित किया गया है (केवल आंशिक रूप से क्रॉस-रिएक्टिव आरएफ के कारण)। अत्यधिक संवेदनशील तरीके, जैसे इम्यूनोफ्लोरेसेंस, आरआईएम, एलिसा, इम्यूनोब्लॉटिंग, सबसे शुद्ध हिस्टोन का उपयोग करके विश्लेषण की अनुमति देते हैं। एंटी-हिस्टोन एंटीबॉडी प्रजाति या ऊतक-विशिष्ट नहीं हैं।

गैर-हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडीनिकालने योग्य परमाणु प्रतिजनों के लिए। उत्तरदायी प्रतिजन विषमांगी है। इसके मुख्य अंश एसएम और आरएनपी एंटीजन हैं। संभवतः, अन्य अंश भी हैं, जैसा कि खरगोश और बछड़े के थाइमस ग्रंथि के अर्क का उपयोग करके इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस के डेटा से प्रमाणित होता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस दाग पैटर्न दिखाता है। एंटीबॉडी का स्थानीयकरण स्थापित करना काफी कठिन है। गैर-हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पूरा पूल निष्क्रिय एग्लूटिनेशन परीक्षण और आरएसके में निर्धारित किया जा सकता है। एसएलई के साथ 40-60%, संधिशोथ के साथ - 15.5% और अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ - 1% मामलों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए। शार्प सिंड्रोम द्वारा एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लिया गया है।

फॉस्फेट बफर का उपयोग करके कोशिका नाभिक के अंश से एंटीजन निकाला जाता है। यह राइबो- और डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिअस, ट्रिप्सिन, ईथर के प्रभाव के साथ-साथ 56 डिग्री सेल्सियस तक गर्म होने के लिए स्थिर है। रासायनिक दृष्टि से यह एक ग्लाइकोप्रोटीन है। एसएलई में, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगभग 30% मामलों में जेल अवक्षेपण और निष्क्रिय एग्लूटिनेशन द्वारा लगाया जाता है, और इसके विपरीत: जब इन एंटीबॉडी का पता चला, तो 85% विषय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार थे।

एसएम एंटीबॉडीज़ पांच छोटे आरएनए (यू1, यू, यू4-यू6) को अवक्षेपित करते हैं। आरएनपी एंटीबॉडी एक विशिष्ट पॉलीपेप्टाइड संरचना के साथ 5एस न्यूक्लियोटाइड अनुक्रम को पहचानते हैं। वास्तव में, एंटीबॉडी की मदद से स्प्लिसिंग को रोकना संभव है, लेकिन अभी तक इन तंत्रों की रोगजनक भूमिका का संकेत देने वाला कोई डेटा नहीं है। नए अध्ययनों के अनुसार, दो प्रकार के एंटीबॉडी के लिए बंधन स्थल एक ही अणु पर और अलग-अलग एपिटोप के साथ स्थित होते हैं। एसएम-एआर मुक्त रूप में भी मौजूद हो सकता है। एसएम एंटीबॉडी प्रोटीन संरचना के पास न्यूक्लियोटाइड अनुक्रम में बंधते हैं।

सेंट्रोमियर एंटीजन के प्रति एंटीबॉडीसेंट्रोमियर की कीनेटो संरचनाओं के विरुद्ध निर्देशित। एंटीजन मेटाफ़ेज़ में निर्धारित होता है। इसका पता लगाने के लिए सबसे उपयुक्त तेजी से विखंडन हैं सेल लाइनोंउदाहरण के लिए संवर्धित लैरिंजियल कार्सिनोमा कोशिकाओं से प्राप्त एचईपी-2 लाइन।

आरएम-1-कॉम्प्लेक्स. जाहिर है, यह एक विषमांगी, ताप-संवेदनशील और ट्रिप्सिन-संवेदनशील एंटीजन है। बछड़ों की थाइमस ग्रंथि में एक उच्च सामग्री देखी गई, विशेष रूप से, न्यूक्लियोली में भी। इस एंटीजन के प्रतिरक्षी 12% मामलों में पॉलीमायोसिटिस - स्क्लेरोडर्मा के संयोजन में पाए जाते हैं, 9% मामलों में पॉलीमायोसिटिस और 8% मामलों में स्क्लेरोडर्मा के साथ। कभी-कभी पीएम-1 एंटीबॉडी ही पता लगाने योग्य ऑटोएंटीबॉडी का एकमात्र प्रकार होता है और इस प्रकार एक विशेष का प्रतिनिधित्व करता है नैदानिक ​​मूल्य. पहले रिपोर्ट की गई थी कि इन एंटीबॉडी का उच्च स्तर अशुद्धियों की उपस्थिति के कारण था।

पीसीएनए. इस एंटीजन के एंटीबॉडी का पता एक सेल लाइन का उपयोग करके पॉलीमॉर्फिक इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके लगाया गया था।

एमआई प्रणाली. जैसा कि अपेक्षाकृत नए अध्ययनों से पता चला है, आईजीजी एक एंटीजन के रूप में कार्य करता है, लेकिन थोड़ा संशोधित रूप में, हालांकि, प्रतिक्रियाओं में उपयोग करके एंटीबॉडी की पहचान करने का प्रयास किया जाता है गठिया का कारक, असफल रहा। एंटीबॉडी के नैदानिक ​​मूल्य का प्रश्न अस्थिर माना जा सकता है।

न्यूक्लियोली के प्रति एंटीबॉडीएसएलई (लगभग 25% मामलों में) में भी पाया गया, लेकिन बहुत अधिक बार (50% से अधिक) और सामान्यीकृत स्क्लेरोडर्मा में उच्च अनुमापांक में, इसके अलावा, रुमेटीइड गठिया के लगभग 8% रोगियों में।

एसएलई रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए, डीएनए और पूरक गतिविधि के प्रति एंटीबॉडी के स्तर को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। डीएनए में पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक के साथ उत्तरार्द्ध का बेहद निम्न स्तर गुर्दे की भागीदारी के साथ रोग के सक्रिय चरण को इंगित करता है। पूरक अनुमापांक में कमी अक्सर नैदानिक ​​संकट से पहले होती है। गतिविधि के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंएसएलई में, आईजीजी एंटीबॉडी का स्तर (डीएनए और आरएनए से) विशेष रूप से सहसंबद्ध होता है।

कॉर्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ थेरेपी का परिणाम अक्सर होता है तेजी से गिरावटडीएनए-बाध्यकारी क्षमता, जिसे न केवल एंटीबॉडी उत्पादन में कमी से समझाया जा सकता है। पर खुराक के स्वरूप, विशेष रूप से हाइड्रैलाज़िन के साथ उपचार के दौरान, कभी-कभी डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

आरए में, पाठ्यक्रम के एसएलई जैसे रूपों को अक्सर अलग किया जाता है, जिसमें एलई कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। तदनुसार, इम्यूनोफ्लोरेसेंस देखा जाता है और न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं। असाधारण मामलों में, डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो दो बीमारियों का संयोजन संभव है। रुमेटीइड गठिया में एएनएफ अक्सर वर्ग एम इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं।

स्क्लेरोडर्मा में, एएनएफ का भी अक्सर पता लगाया जाता है (60-80%), लेकिन उनका अनुमापांक आमतौर पर आरए की तुलना में कम होता है। इम्युनोग्लोबुलिन के वर्गों द्वारा वितरण एसएलई के अनुरूप है। 2/3 मामलों में, प्रतिदीप्ति धब्बेदार होती है, 1/3 में - सजातीय। न्यूक्लियोली की प्रतिदीप्ति काफी विशिष्ट है। आधे अवलोकनों में, एंटीबॉडी पूरक को बांधते हैं। सकारात्मक परिणामों के बीच एक निश्चित विसंगति उल्लेखनीय है सामान्य परिभाषाएएनएफ और न्यूक्लियोप्रोटीन और डीएनए के लिए कम टिटर एंटीबॉडी की अनुपस्थिति या उत्पादन। इससे पता चलता है कि एएनएफ मुख्य रूप से उन पदार्थों के खिलाफ निर्देशित होता है जिनमें क्रोमैटिन नहीं होता है। एएनएफ की उपस्थिति और रोग की अवधि और गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है। अक्सर, सहसंबंध उन रोगियों में पाए जाते हैं जिनके सीरम में रूमेटोइड कारक भी होता है।

के अलावा आमवाती रोग, एएनएफ क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (30-50% मामलों) में पाया जाता है। उनका अनुमापांक कभी-कभी 1:1000 तक पहुँच जाता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, अधिकतम 50% रोगियों में एएनएफ पाया जाता है।

एक लगभग आदर्श स्क्रीनिंग विधि इम्यूनोफ्लोरेसेंस है। 1:50 से नीचे के एट टिटर के साथ, यह कम जानकारी वाला है (विशेषकर बुजुर्गों में)। 1:1000 से ऊपर का अनुमापांक केवल एसएलई, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस और कभी-कभी स्क्लेरोडर्मा में देखा जाता है। सबसे अधिक बार, न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है (94%)। एक जानकारीपूर्ण परीक्षण डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाना है।

ल्यूपस के लिए मुख्य परीक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) और पूरक का निर्धारण है, जो सहायक भूमिका निभाता है।

रक्त विश्लेषण

ल्यूपस के लिए रक्त परीक्षण में, किसी की विकृति आकार का तत्वखून। इसीलिए सामान्य विश्लेषणल्यूपस वाले सभी रोगियों की स्थिति के प्रारंभिक और बाद के मूल्यांकन में रक्त एक महत्वपूर्ण घटक है। उपयुक्त दवाओं के अभाव में, कोशिकाओं की संख्या में कमी आमतौर पर अस्थि मज्जा दमन के बजाय परिधीय विनाश के कारण होती है।

10% से भी कम मामलों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया दिखाई देता है। कॉम्ब्स परीक्षण, प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष, सक्रिय हेमोलिसिस की अनुपस्थिति में सकारात्मक हो सकता है। निरर्थक, सूचक स्थायी बीमारी, 80% मामलों में विकसित होता है, ल्यूकोपेनिया - 50% में। न्यूट्रोपेनिया की तुलना में एब्सोल्यूट लिम्फोपेनिया अधिक बार होता है। दुर्भाग्य से, लिम्फोपेनिया के लिए मानदंड (

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मध्यम (50-100 x 109/लीटर), क्रोनिक और पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख या गंभीर हो सकता है (

एसएलई में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर अक्सर ऊंची होती है और इसे आमतौर पर एक विश्वसनीय मार्कर नहीं माना जाता है। नैदानिक ​​गतिविधि. सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि संक्रमण का संकेत दे सकती है, लेकिन यह संकेत पूर्ण नहीं है।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और पूरक के लिए विश्लेषण

सीरोलॉजिकल मापदंडों का निर्धारण ल्यूपस के लिए मुख्य परीक्षणों और एसएलई के रोगियों की निगरानी का हिस्सा है। इस शब्द में रक्त सीरम का उपयोग करके किए गए परीक्षण शामिल हैं, हालांकि प्लाज्मा का उपयोग एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जा सकता है (लेकिन कार्यात्मक विश्लेषण का पूरक नहीं)। उदाहरण के लिए, भेड़ एरिथ्रोसाइट्स (CH50 परीक्षण) को लाइसे करने के लिए सीरम पूरक की क्षमता का निर्धारण प्लाज्मा का उपयोग करके नहीं किया जा सकता है, क्योंकि ऐसा माना जाता है कि एथिलीनडायमिनेटेट्राएसिटिक एसिड और साइट्रेट के साथ प्लाज्मा में पूरक सक्रियण उनके द्वारा कैल्शियम केलेशन के कारण नहीं होता है।

एएनए का पता लगाना प्राथमिक विश्लेषणल्यूपस पर नियंत्रण महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐसी स्थिति में विभेदक निदान ऑटोइम्यून बीमारियों में बदल जाता है। यह याद रखना चाहिए कि 2% स्वस्थ युवा महिलाओं में भी एएनए पाया जाता है परीक्षण दियासांकेतिक माना जाना चाहिए। उनकी एकल पहचान के बाद, बाद के मापों को प्रक्रिया की गतिविधि का आकलन करने के लिए संकेतक नहीं माना जाता है। डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी - न केवल मुख्य नैदानिक ​​विश्लेषणल्यूपस के लिए, लेकिन कुछ मामलों में (विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ) - खराब पूर्वानुमान का एक मार्कर और उच्च गतिविधि. एंटी-बीटी एंटीबॉडीज़ जो स्थानांतरण आरएनए प्रसंस्करण में शामिल छोटे न्यूक्लियोप्रोटीन से जुड़े प्रोटीन पर निर्धारकों को पहचानते हैं। नैदानिक ​​महत्व रखते हैं, लेकिन ल्यूपस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी भी रोग गतिविधि से संबंधित नहीं होते हैं। वे अक्सर एक (या अधिक) वाले रोगियों में पाए जाते हैं निम्नलिखित लक्षण: प्रकाश संवेदनशीलता, सूखी आंखें और मुंह [सजोग्रेन सिंड्रोम], सूक्ष्म त्वचा के घाव, नवजात ल्यूपस वाले बच्चे के होने का खतरा। एसएसए/आरओ एंटीजन के एंटीबॉडी, उनके पता लगाने की विधि के आधार पर, कोशिका के साइटोप्लाज्मिक घटक को उचित रंग में रंग देते हैं और इसलिए एएनए-नकारात्मक ल्यूपस के कुछ मामले उनके साथ जुड़े हो सकते हैं। यदि एएनए-नकारात्मक ल्यूपस का संदेह है, तो निदान करना मुश्किल है क्योंकि कोई पता लगाने योग्य ऑटोएंटीबॉडी नहीं हैं।

पूरक प्रोटीन, ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के अविभाज्य घटकों की कार्यात्मक रूप से (सीएच 50) और एंटीजेनिक संरचना (सी 3, सी 4) दोनों की जांच की जा सकती है। अधिकांश प्रयोगशालाएँ C3 और C4 की सामग्री निर्धारित करती हैं, क्योंकि वे स्थिर हैं और CH50 के विपरीत, विशेष प्रसंस्करण की आवश्यकता नहीं होती है। CH50 भेड़ की एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने के लिए सीरम पूरक की क्षमता को प्रकट करता है; जैसे-जैसे सीरम पतला होता जाता है, यह क्षमता कम होती जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी से लेपित भेड़ की 50% एरिथ्रोसाइट्स का लसीका नष्ट हो जाता है। CH50 में कमी कुछ पूरक घटकों की कमी या अधिक सेवन से देखी जाती है। वास्तव में, पूरक प्रणाली के मूल्यांकन के लिए इनमें से कोई भी तरीका इसके घटकों की बढ़ी हुई खपत और कम संश्लेषण के बीच अंतर करना संभव नहीं बनाता है। इस तरह के भेदभाव के लिए पूरक टूटने वाले उत्पादों (उदाहरण के लिए, सी 3) के निर्धारण की आवश्यकता होती है। ऐसे अध्ययन नैदानिक ​​महत्व के होते हैं, लेकिन इन्हें अधिकांश व्यावसायिक प्रयोगशालाओं में नहीं किया जाता है।

एसएलई के रोगियों के प्रबंधन की रणनीति का आधार ल्यूपस के लिए परीक्षणों की पहचान करना है, जो रोग के बढ़ने के जोखिम को निर्धारित करते हैं, विशेष रूप से महत्वपूर्ण अंगों को अपरिवर्तनीय क्षति का कारण बनते हैं। शायद, शीघ्र उपचारउच्च जोखिम वाले मरीज़ रुग्णता और मृत्यु दर को और अधिक प्रभावित करते हैं। पूरक प्रणाली के मूल्यांकन और ल्यूपस के रोगियों की जांच के दौरान डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाने में रुचि लंबे समय तक अनुवर्ती कार्रवाई के बाद दिखाई दी, जिसमें पूरक सामग्री में कमी और डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि का पता चला। में गंभीर पाठ्यक्रमबीमारी।

ल्यूपस के परीक्षणों के इन परिणामों को इस तथ्य से समझाया गया है कि प्रतिरक्षा परिसर पूरक के सक्रियण का कारण बनते हैं, जो स्थानीय रूप से या परिसंचारी रक्त में मौजूद होते हैं और उत्तेजित कर सकते हैं सूजन वाली कोशिकाएँजिससे संवहनी क्षति होती है। डीएनए और पूरक के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण बुनियादी परीक्षा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, लेकिन उपचार सीरोलॉजिकल डेटा की तुलना में नैदानिक ​​​​तस्वीर पर अधिक निर्भर करता है। समय के साथ, यह आमतौर पर स्पष्ट हो जाता है कि क्या प्रत्येक विशिष्ट मामले में सीरोलॉजिकल परिवर्तन रोग के बढ़ने का संकेत देते हैं और उसके साथ होते हैं या नहीं। यह ज्ञात है कि कुछ मामलों में कम सामग्रीसापेक्ष नैदानिक ​​छूट के साथ डीएनए एंटीबॉडी के पूरक और उच्च मात्रा में एंटीबॉडी। इसके विपरीत, ऐसे मरीज़ हैं जो ल्यूपस के विश्लेषण में बार-बार नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल गतिविधि का पत्राचार दिखाते हैं। ऐसे मामलों में, उपचार के लिए संकेत नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत से पहले सीरोलॉजिकल मापदंडों में बदलाव है, जो पुनरावृत्ति को रोकने में मदद करता है। ये आंकड़े प्राप्त किये गये नैदानिक ​​परीक्षणगतिविधि के सीरोलॉजिकल संकेतों के साथ नैदानिक ​​रूप से स्थिर रोगियों के अध्ययन के लिए समर्पित, साथ ही यह पता लगाने के लिए कि क्या डीएनए, सी 3, सी 4 और पूरक ब्रेकडाउन उत्पाद सी 3 के एंटीबॉडी तीव्रता के अग्रदूत हैं, और यह भी कि क्या ग्लूकोकार्टोइकोड्स का एक छोटा कोर्स शुरुआत को रोक सकता है रोग का. हालाँकि अध्ययन अपेक्षाकृत छोटा था, लेकिन इससे पता चला कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के रोगनिरोधी प्रशासन ने पुनरावृत्ति को रोक दिया। कम से कम, बढ़ते एंटी-डीएनए एंटीबॉडी और पूरक कमी वाले रोगियों में डिपस्टिक परीक्षण के साथ ल्यूपस यूरिनलिसिस की आवृत्ति बढ़ाई जानी चाहिए। यह सुझाव दिया गया है कि कुछ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी सक्रिय एसएलई (विशेषकर ल्यूपस नेफ्रैटिस) के चयनात्मक जैविक मार्कर हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, हृदय, गुर्दे और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाती है।

आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर में विभिन्न विदेशी वस्तुओं (उदाहरण के लिए, संक्रामक एजेंटों) का पता लगाती हैं और उन्हें नष्ट कर देती हैं। ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को आक्रामक रूप से प्रभावित करती है, जिससे उनमें सूजन और विनाश होता है।

विकास के सटीक कारण यह रोगअज्ञात, हालांकि शोधकर्ता कुछ जोखिम कारकों की पहचान करते हैं: आनुवंशिक प्रवृत्ति, कुछ संक्रमणों के संपर्क में आना (उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस), कारक पर्यावरण(जैसे सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आना, धूम्रपान)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण विविध हैं। हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ रोग की तीव्र शुरुआत या धीमी गति हो सकती है। सबसे आम और विशिष्ट लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान है। इसी समय, चेहरे पर नाक, गालों के क्षेत्र में लाल धब्बे बन जाते हैं, जो आकार में तितली के समान होते हैं।

त्वचा के साथ-साथ जोड़, गुर्दे, फेफड़े, हृदय और तंत्रिका तंत्र उचित लक्षणों के विकास के साथ रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

पूर्वानुमान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, चल रहे उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दीर्घकालिक छूट (बीमारी के लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति की अवधि) प्राप्त करना संभव है। विकसित देशों में 10 साल की जीवित रहने की दर लगभग 90% है।

रूसी पर्यायवाची

लिबमैन-सैक्स रोग.

अंग्रेजी पर्यायवाची

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लिबमैन-सैक्स रोग।

लक्षण

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• सामान्य कमजोरी, थकान;
• दर्द, सूजन, जोड़ों में सीमित गतिशीलता;
• नाक और गालों में एरिथेमा (त्वचा का तीव्र लाल होना);
• एरिथेमेटस चकत्ते जो त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठ सकते हैं (धूप के संपर्क में आने पर त्वचा पर घाव दिखाई दे सकते हैं या बढ़ सकते हैं);
• नाक गुहा, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली का अल्सरेशन;
• बालों का झड़ना;
• छाती में दर्द;
• श्वास कष्ट;
• ठंड में हाथों और पैरों की उंगलियों में ब्लैंचिंग, ठंडक, सुन्नता;
• चेतना की गड़बड़ी;
• स्मरण शक्ति की क्षति;
• आक्षेप.

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो विभिन्न आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाती है। यह ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर की संरचनाओं को विदेशी वस्तुएं समझकर नष्ट करना शुरू कर देती हैं। रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं (एंटीबॉडी) और एंटीजन (शरीर की कोशिकाएं) के कॉम्प्लेक्स बनते हैं, जो पूरे शरीर में फैल जाते हैं, जिससे प्रभावित अंगों में सूजन हो जाती है। माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी बेड की वाहिकाएं (सूक्ष्म रक्त वाहिकाएं: धमनियां, शिराएं, केशिकाएं) प्रतिरक्षा प्रणाली के आक्रामक प्रभाव के संपर्क में आती हैं।

रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं। ऐसे कई कारक हैं जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में योगदान करते हैं।

• आनुवंशिक प्रवृतियां। शोधकर्ताओं के अनुसार, मां की बीमारी के मामले में, लड़की में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होने का जोखिम 1:40 है, और लड़के में - 1:250 है।
• संक्रामक एजेंट (उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होने वाली ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को भड़का सकते हैं।
• दवाएं (उदाहरण के लिए, कुछ एंटीकॉन्वल्सेंट, एंटीहाइपरटेन्सिव) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण पैदा कर सकती हैं। एक नियम के रूप में, दवा बंद करने के बाद लक्षण गायब हो जाते हैं।
• एसएलई से ग्रस्त व्यक्तियों में सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने से रोग का विकास हो सकता है।
• महिलाओं में हार्मोनल परिवर्तन. वैज्ञानिकों ने पाया है कि रजोनिवृत्ति के बाद एस्ट्रोजन के उपयोग से एसएलई का खतरा बढ़ सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का घाव है। चेहरे पर नाक और गालों के क्षेत्र में एरीथेमा बन जाता है (तीव्र लालिमा जिसके परिणामस्वरूप होती है)। सूजन प्रक्रियाबर्तनों में) तितली के आकार में। शरीर के अन्य हिस्सों पर एरिथेमेटस धब्बे हो सकते हैं, जो त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठते हैं। श्लेष्मा झिल्ली पर घाव पाए जाते हैं। छोटी हार रक्त वाहिकाएंत्वचा में ट्रॉफिक (ऊतकों के कुपोषण के कारण) परिवर्तन का कारण बनता है। इसके परिणामस्वरूप भंगुर नाखून और बाल झड़ने लगते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की ओर से, जोड़ों में दर्द, गठिया की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। प्रभावित जोड़ों में विकृति शायद ही कभी बनती है।

फेफड़ों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने से फुफ्फुसावरण (झिल्ली की परत की सूजन) हो सकता है वक्ष गुहाअंदर और फेफड़े बाहर), फुफ्फुसीय वाहिकाओं की सूजन, फेफड़ों की वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का बनना, फुफ्फुसीय रक्तस्राव।

कभी-कभी मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), एंडोकार्डिटिस (वाल्वुलर तंत्र की भागीदारी के साथ हृदय की आंतरिक परत की सूजन) विकसित होती है। गंभीर जटिलतायह कोरोनरी धमनियों का वास्कुलिटिस भी है।

रोग के किसी भी चरण में गुर्दे की क्षति हो सकती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे ग्लोमेरुली की सूजन) के स्पर्शोन्मुख से लेकर गंभीर, तेजी से प्रगतिशील रूपों तक भिन्न होती है, जो गुर्दे की विफलता का कारण बनती है।

तंत्रिका तंत्र में, रोग प्रक्रिया में इसके विभिन्न विभागों की भागीदारी के परिणामस्वरूप घावों का निर्माण होता है। इसके साथ सिरदर्द, ऐंठन, याददाश्त, सोच में गिरावट और अन्य समस्याएं होती हैं मस्तिष्क संबंधी विकार. सेरेब्रल वाहिकाओं के ल्यूपस वास्कुलिटिस का परिणाम गंभीर जटिलताओं के रूप में हो सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्रता और छूट की अवधि (बीमारी के लक्षण के बिना अवधि) के साथ होता है। पूर्ण इलाज प्राप्त करने के लिए उपचारों की कमी को देखते हुए, मुख्य कार्य व्यक्तिगत लक्षणों की गंभीरता को कम करना, रोग की प्रगति को धीमा करना और स्थिर छूट प्राप्त करना है।

जोखिम में कौन है?

• सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस महिलाओं में अधिक आम है।
• 15-45 वर्ष की आयु के व्यक्ति।
• अफ्रीकी अमेरिकी, हिस्पैनिक, एशियाई।
• ऐसे व्यक्ति जिनके करीबी रिश्तेदार सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित हैं।

निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान पहचान करना है विशिष्ट लक्षणबीमारियाँ, इसके लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के मार्कर, कई अध्ययन।

प्रयोगशाला अनुसंधान

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एंटी-एसएम, आरएनपी, एसएस-ए, एसएस-बी, एससीएल-70, पीएम-एससीएल, पीसीएनए, सेंट-बी, जो-1, हिस्टोन, न्यूक्लियोसोम, रिबो पी, एएमए-एम2), इम्युनोब्लॉट। अध्ययन आपको शरीर के कोशिका नाभिक (एंटीजन) के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति देता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-एसएम, एसएस-ए, पीसीएनए, हिस्टोन (एक प्रकार का प्रोटीन) के एंटीबॉडी की उपस्थिति विशिष्ट है।
• . यह एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाने के मुख्य तरीकों में से एक है - प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं जो आक्रामक रूप से अपने शरीर के सेल नाभिक के घटकों को प्रभावित करती हैं। उनका गठन विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों की विशेषता है।
• . वे ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, स्जोग्रेन सिंड्रोम में पाए जाते हैं। एसएलई में, उनका स्तर रोग की गंभीरता और जटिलताओं की संभावना से संबंधित होता है।
• . ये एंटीबॉडी सेल फॉस्फोलिपिड्स (घटकों में से एक) के खिलाफ बनते हैं कोशिका की झिल्लियाँ). यद्यपि उनकी उपस्थिति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए अधिक विशिष्ट है, कम सांद्रता पर उन्हें एसएलई में देखा जा सकता है।
• . आपको रक्त के मुख्य मापदंडों को मापने की अनुमति देता है। एसएलई के साथ, स्तर कम हो जाता है।
• . विभिन्न रोग प्रक्रियाओं का निरर्थक संकेतक। एसएलई में, ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया के कारण ईएसआर बढ़ जाता है।
• रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी. रक्त की एक बूंद से बनी तैयारी का माइक्रोस्कोप के तहत एक अध्ययन। एसएलई के साथ, इसमें परिवर्तित न्यूट्रोफिल (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) पाए जाते हैं।
• . मुख्य भौतिक रासायनिक विशेषताएँमूत्र, उसमें शारीरिक और रोग संबंधी अशुद्धियों की उपस्थिति। गुर्दे की क्षति के साथ, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के कारण मूत्र में प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाएं पाई जाती हैं।
• . संवेदनशील मार्कर सक्रिय सूजनऔर ऊतक क्षति. एसएलई के साथ, इसका स्तर ऊंचा हो जाता है।

एसएलई में विभिन्न अंगों की हार के लिए विभिन्न महत्वपूर्ण संकेतों का आकलन करने के लिए एक व्यापक प्रयोगशाला परीक्षा की आवश्यकता होती है। महत्वपूर्ण संकेतक(उदाहरण के लिए, गुर्दे, यकृत के कामकाज के मापदंडों का निर्धारण)।

अन्य अध्ययन

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)। आंतरिक अंगों की उच्च-सटीक परत-दर-परत छवियां प्राप्त करने की अनुमति देता है, जो एसएलई में आंतरिक अंगों को नुकसान की मात्रा की पहचान करने में महान नैदानिक ​​​​मूल्य है (उदाहरण के लिए, मस्तिष्क में घावों का निदान करने में)।
• रेडियोग्राफी। इसका उपयोग एसएलई में फेफड़ों और जोड़ों में रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है।
• इकोकार्डियोग्राफी। अल्ट्रासाउंड के गुणों के आधार पर हृदय की मांसपेशियों का अध्ययन करने की एक विधि। यह अध्ययन आपको हृदय के वाल्वुलर तंत्र के काम की कल्पना करने, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है, जो एसएलई की हृदय संबंधी जटिलताओं के निदान के लिए आवश्यक है।

इलाज

उपचार का उद्देश्य रोग के व्यक्तिगत लक्षणों की गंभीरता को कम करना, इसकी प्रगति को धीमा करना है। इस प्रयोजन के लिए, कई समूहों की दवाएं निर्धारित हैं:

• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ - एनाल्जेसिक, विरोधी भड़काऊ कार्रवाई है;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स - अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन की तैयारी; एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव है;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करते हैं, जिससे ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं और रोग की प्रगति धीमी हो जाती है;
• मलेरिया-रोधी दवाएं - उपचार के लिए उपयोग की जाती हैं, उनमें से कुछ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में प्रभावी हैं।

निवारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम के लिए कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं।

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एंटी-एसएम, आरएनपी, एसएस-ए, एसएस-बी, एससीएल-70, पीएम-एससीएल, पीसीएनए, सेंट-बी, जो-1, हिस्टोन, न्यूक्लियोसोम, रिबो पी, एएमए-एम2), इम्युनोब्लॉट

साहित्य

डैन एल. लोंगो, डेनिस एल. कैस्पर, जे. लैरी जेमिसन, एंथनी एस. फौसी, हैरिसन के आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत (18वां संस्करण)। न्यूयॉर्क: मैकग्रा-हिल मेडिकल पब्लिशिंग डिवीजन, 2011। अध्याय 319। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एएनए, एंटी-डीएसडीएनए और कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी) के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों से संबंधित ऑटोएंटीबॉडी का एक व्यापक अध्ययन, जिसका उपयोग इस बीमारी के निदान के लिए किया जाता है।

रूसी पर्यायवाची

एसएलई का सीरोलॉजिकल निदान;

एसएलई में स्वप्रतिपिंड।

अंग्रेजी पर्यायवाची

सीरोलॉजिकल टेस्ट, एसएलई;

स्वप्रतिपिंड, एसएलई;

इम्यूनोलॉजिकल मानदंड, एसएलई।

अनुसंधान के लिए किस जैव सामग्री का उपयोग किया जा सकता है?

नसयुक्त रक्त।

शोध के लिए ठीक से तैयारी कैसे करें?

• अध्ययन से 30 मिनट पहले तक धूम्रपान न करें।

अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा विशेषता है और एक विस्तृत श्रृंखलास्वप्रतिरक्षी. सबसे बड़ा नैदानिक ​​महत्व है निम्नलिखित प्रकारएंटीबॉडीज:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ, दूसरा नाम: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज, एएनए) अपने स्वयं के नाभिक के घटकों के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी का एक विषम समूह है। एसएलई के 98% रोगियों में एएनए पाए जाते हैं। इस उच्च संवेदनशीलता का मतलब है कि एक नकारात्मक परीक्षा परिणाम एसएलई के निदान को खारिज कर देता है। हालाँकि, ये एंटीबॉडीज़ SLE के लिए विशिष्ट नहीं हैं: वे अन्य बीमारियों (अन्य संयोजी ऊतक रोग, ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, कुछ घातक) वाले रोगियों के रक्त में भी पाए जाते हैं। रक्त में ANA निर्धारित करने के कई तरीके हैं। मानव का उपयोग करते हुए अप्रत्यक्ष प्रतिदीप्ति प्रतिक्रिया विधि (आईआरआईएफ)। उपकला कोशिकाएं HEp-2 आपको टिटर और चमक के प्रकार को निर्धारित करने की अनुमति देता है। एसएलई के लिए सबसे विशिष्ट सजातीय, परिधीय (सीमांत) और धब्बेदार (दानेदार) प्रकार की ल्यूमिनसेंस हैं।
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए एंटीबॉडीज (एंटी-डीएसडीएनए) किसी के स्वयं के डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी हैं। वे ANA का एक प्रकार हैं। एसएलई के लगभग 70% रोगियों में एंटी-डीएसडीएनए पाया जाता है। हालाँकि SLE के विरुद्ध एंटी-डीएसडीएनए की संवेदनशीलता AHA की तुलना में कम है, लेकिन उनकी विशिष्टता 100% तक पहुँच जाती है। इस उच्च संवेदनशीलता का मतलब है कि एक सकारात्मक परीक्षण परिणाम एसएलई के निदान की पुष्टि करता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज़ फॉस्फोलिपिड्स और उनके संबंधित अणुओं के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी का एक विषम समूह हैं। इस समूह में कार्डियोलिपिन, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन, एनेक्सिन वी, फॉस्फेटिडिल-प्रोथ्रोम्बिन और अन्य के एंटीबॉडी शामिल हैं। एसएलई के 5-70% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी होते हैं। सबसे आम तौर पर पाया जाने वाला एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का प्रकार एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीए) है। AKA को माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स में से एक के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है, जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता है (यह ज्ञात है कि AKA स्वयं फॉस्फोलिपिड पर निर्देशित नहीं है, बल्कि कार्डियोलिपिन से जुड़े प्लाज्मा एपोलिपोप्रोटीन पर निर्देशित है)।

एसएलई का निदान काफी कठिन और जटिल है। प्रतिरक्षा संबंधी विकार इस बीमारी की एक विशेषता है, और प्रयोगशाला अनुसंधानडायग्नोस्टिक एल्गोरिदम का हिस्सा हैं। त्रुटियों से बचने के लिए, चिकित्सक (और रोगी) को इसकी भूमिका समझने की आवश्यकता है प्रयोगशाला परीक्षणइस बीमारी के निदान में और उनके परिणामों की सही व्याख्या कैसे करें।

पहले, एलई कोशिकाओं और सिफलिस के लिए लगातार गलत-सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षणों को एसएलई के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड माना जाता था। तरीकों के विकास के साथ प्रयोगशाला निदानऔर एसएलई के रोगजनन की बेहतर समझ नैदानिक ​​मानदंडबदला हुआ। 1997 अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण मानदंड वर्तमान में एसएलई के निदान के लिए सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इनमें शामिल हैं चिकत्सीय संकेत, रक्त गणना और प्रतिरक्षा संबंधी विकार (कुल 11 मानदंड)। यदि किसी मरीज के पास 4 या अधिक एसीआर मानदंड हैं, तो एसएलई का निदान संभावित माना जाता है। एसीआर के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंड में शामिल हैं:

• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, स्मिथ एंटीजन (एंटी-एसएम) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति याएंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज (एंटीकार्डिओलिपिन सहित)। आईजीजी एंटीबॉडीजऔर आईजीएम, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और सिफलिस के लिए झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियाएं) - 1 अंक। यह देखा जा सकता है कि एसीआर वर्गीकरण में, सभी तीन प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी को एक मानदंड में जोड़ा जाता है।
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज ANA की उपस्थिति - 1 अंक। एक उच्च अनुमापांक (1:160 से अधिक) एसएलई के लिए अधिक विशिष्ट है।

2012 में, एसएलई के बारे में नए विचारों को प्रतिबिंबित करने के लिए इन मानदंडों को संशोधित किया गया, जिसके परिणामस्वरूप एसएलई एसएलआईसीसी के लिए वर्गीकरण मानदंड सामने आए। एसएलई में प्रतिरक्षाविज्ञानी असामान्यताओं की व्याख्या में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। एसएलआईसीसी के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों में शामिल हैं:

• प्रयोगशाला के संदर्भ मान से अधिक अनुमापांक में ANA की उपस्थिति - 1 अंक;
• प्रयोगशाला के संदर्भ मान से अधिक टिटर में एंटी-डीएसडीएनए की उपस्थिति, या एलिसा (एलिसा) का उपयोग करते समय - प्रयोगशाला मान से दोगुना - 1 अंक;
• एंटी-एसएम की उपस्थिति - 1 अंक;
• उच्च और मध्यम अनुमापांक में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी आईजीजी, आईजीएम और आईजीए सहित एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, सिफलिस के लिए एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण / अवक्षेपण माइक्रोरिएक्शन का एक गलत सकारात्मक परिणाम, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन आईजीजी, आईजीएम और आईजीए के लिए एंटीबॉडी) - 1 अंक;
• कम पूरक स्तर (सी3, सी4 या सी50) - 1 अंक;
• एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण परिणाम (अनुपस्थिति में) हीमोलिटिक अरक्तता) - 1 अंक.

यदि किसी मरीज के पास 4 या अधिक एसएलआईसीसी मानदंड हैं (एक नैदानिक ​​​​और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंड के साथ), तो एसएलई का निदान संभावित माना जाता है। यह देखा जा सकता है कि एएनए मानदंड अपरिवर्तित रहा, जबकि एंटी-डीएसडीएनए, एंटी-एसएम और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को स्वतंत्र मानदंडों में अलग किया गया था। अलावा:

(2) कम टिटर में एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी को अब ध्यान में नहीं रखा जाता है;

(3) एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के आईजीए वर्ग और बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन में एंटीबॉडी जोड़े जाते हैं;

(4) अतिरिक्त मानदंड जोड़े गए (पूरक स्तर में कमी, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, आदि)।

इस व्यापक अध्ययन में एसएलई (एएनए, एंटी-डीएसडीएनए और एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी) में सबसे आम ऑटोएंटीबॉडी शामिल थे। हालाँकि ये तीन प्रकार के एंटीबॉडी अभी भी महत्वपूर्ण मानदंड हैं, नए मानदंड उभर रहे हैं जो एसएलई के निदान में उपयोगी हो सकते हैं। इसलिए, कुछ मामलों में यह जटिल विश्लेषणअन्य प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पूरक। हालाँकि इस बात पर फिर से ज़ोर दिया जाना चाहिए प्रयोगशाला परीक्षणएसएलई के निदान में बहुत बड़ी भूमिका निभाते हैं, उनका मूल्यांकन केवल नैदानिक ​​​​डेटा के संयोजन में किया जाना चाहिए।

अनुसंधान का उपयोग किस लिए किया जाता है?

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए।

अध्ययन कब निर्धारित है?

• यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हैं: बुखार, त्वचा के घाव (तितली एरिथेमा, डिस्कोइड और चेहरे, अग्रबाहु, छाती की त्वचा पर अन्य चकत्ते), आर्थ्राल्जिया / गठिया, न्यूमोनिटिस, पेरिकार्डिटिस, मिर्गी, गुर्दे की क्षति;
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में एसएलई के लिए विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति में: हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया या लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

नतीजों का क्या मतलब है?

संदर्भ मूल्य

1. परमाणुरोधी कारक

परिणाम: नकारात्मक.

2. डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए) के लिए एंटीबॉडी, आईजीजी: 0 - 25 आईयू/एमएल।

3. कार्डियोलिपिन, आईजीजी के प्रति एंटीबॉडी: 0 - 10 यू/एमएल।

कार्डियोलिपिन, आईजीएम के प्रति एंटीबॉडी: 0 - 10 आईयू/एमएल।

एसएलई के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंड (एसीआर, 1997):

• एंटी-डीएसडीएनए, एंटी-एसएम, या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (आईजीजी और आईजीएम एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और झूठी-सकारात्मक सिफलिस प्रतिक्रियाओं सहित);

एसएलई के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंड (एसएलआईसीसी, 2012):

• एक सकारात्मक एंटी-डीएसडीएनए परिणाम जो संदर्भ प्रयोगशाला मूल्य से दोगुना है (एलिसा विधि का उपयोग करते समय);
• उच्च या मध्यम अनुमापांक में एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी आईजीजी, आईजीएम या आईजीए;
• अन्य स्वतंत्र मानदंड: एंटी-एसएम, सी3, सी4 या सी50 में कमी, सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।

परिणाम को क्या प्रभावित कर सकता है?

• रोग की शुरुआत के बाद से बीता हुआ समय;
• रोग गतिविधि.



महत्वपूर्ण लेख

• विश्लेषण के परिणाम का मूल्यांकन अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के डेटा के साथ किया जाना चाहिए;
• पाने के लिए सटीक परिणामआपको परीक्षण की तैयारी के लिए दिशानिर्देशों का पालन करना चाहिए।

अध्ययन का आदेश कौन देता है?

सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, रुमेटोलॉजिस्ट।

साहित्य

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