बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षणों की शुरुआत। बच्चों में ल्यूकेमिया के मुख्य लक्षण

बच्चों में रक्त कैंसर के विकास पर प्रारंभिक अवस्थाकारक जैसे:

• आनुवंशिक प्रवृतियां,
• रेडियोधर्मी विकिरण का प्रभाव,
• रसायनों का शरीर पर प्रभाव,
• हार्मोनल या प्रतिरक्षा विकार.

डाउन सिंड्रोम के साथ पैदा होने वाले बच्चों को भी खतरा होता है। जन्मजात दोषहृदय, पैर की विकृति और अन्य विकृतियाँ जो गर्भ में विकसित हुईं।

चिकित्सा में माँ से बच्चे में रोग के संचरण के मामलों का अभी तक वर्णन नहीं किया गया है। ल्यूकेमिया से पीड़ित महिला बिल्कुल स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती है।

अगर गर्भवती मां को यह बीमारी हो तो बच्चे में जन्मजात ल्यूकेमिया विकसित हो सकता है एक्स-रे परीक्षापैल्विक अंग. बच्चे जिनके संचार प्रणालीएक्स-रे के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील।

इस संबंध में, एक्स-रे परीक्षा, के साथ भी संकेत दिया उपचारात्मक उद्देश्य, गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के लिए बड़ा खतरा पैदा हो सकता है।

लक्षण

ल्यूकेमिया के पहले लक्षण, जो जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु में पाए जाते हैं, पीली त्वचा, रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण हैं अलग-अलग तीव्रता. साथ ही भर में त्वचाभूरे या नीले रंग की कठोर गांठदार घुसपैठ दिखाई दे सकती है।

नवजात शिशु में ल्यूकेमिया का मुख्य लक्षण यकृत और प्लीहा का बढ़ना भी है। श्वसन तंत्र की ओर से, सांस की तकलीफ और फेफड़ों में ल्यूकेमिक घुसपैठ जैसी अभिव्यक्तियाँ प्रतिष्ठित हैं।

एक सामान्य रक्त परीक्षण रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि दर्शाता है; रक्त स्मीयरों में प्रोमायलोसाइट्स और मायलोसाइट्स प्रबल होते हैं।

समय के साथ, लक्षण जैसे:

• तापमान और बुखार में अकारण वृद्धि,
• चकत्ते,
• रक्तस्राव,
• एनीमिया,
• ल्यूकोसाइटोसिस।

बच्चों में गैर विशिष्ट लक्षण हैं:

• तेजी से थकान होना,
• बुरा सपना,
• भूख में कमी।

नशा सिंड्रोम के साथ उल्टी और मतली, पसीना बढ़ सकता है।

बच्चे की मृत्यु अक्सर विकास के कारण होती है गंभीरनिमोनिया और सेप्सिस.

नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया का निदान

नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया का निदान सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर, रक्त परीक्षण और परीक्षा के आधार पर किया जाता है अस्थि मज्जा. इस प्रकार के कैंसर वाले बच्चों में आमतौर पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया का निदान किया जाता है।

स्टर्नल पंचर और मायलोग्राम अध्ययन भी अनिवार्य परीक्षण हैं।

निदान की पुष्टि अध्ययनों के आधार पर की जाती है जैसे:

• लकड़ी का पंचर,
• मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण,
• खोपड़ी की रेडियोग्राफी,
• नेत्रदर्शन.

जैसा सहायक निदानआयोजित अल्ट्रासोनोग्राफीलसीकापर्व, लार ग्रंथियां, साथ ही यकृत और प्लीहा, श्वसन अंगों की रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

जटिलताओं

जिन बच्चों में 2 वर्ष की आयु से पहले ल्यूकेमिया विकसित हो जाता है, उनमें रोग का निदान खराब होता है। लेकिन सही निदान और समय पर इलाज से रिकवरी संभव है। रोग का परिणाम ल्यूकेमिया के प्रकार, रोगी की उम्र और लिंग पर निर्भर करता है।

इलाज की कमी साथ रहती है घातक.

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

पर्याप्त उपचार के बिना, ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया), दोनों तीव्र और जीर्ण रूप 100% मामलों में इसका अंत घातक होता है। जब किसी बच्चे में रोग संबंधी स्थिति के पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। ल्यूकेमिया के तीव्र रूप में तत्काल अस्पताल में भर्ती और विशेष उपचार की आवश्यकता होती है।

एक डॉक्टर क्या करता है

यदि किसी नवजात शिशु में ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो उसे ऑनकोहेमेटोलॉजी सुविधा में ले जाया जाता है। बच्चे को वायरल से बचाने के लिए और संक्रामक घावइसे एक अलग बॉक्स में रखा जाता है, जहां बाँझपन के करीब स्थितियाँ प्रदान की जाती हैं।

ल्यूकेमिया का मुख्य उपचार चरण-दर-चरण कीमोथेरेपी है जिसका उद्देश्य नष्ट करना है कैंसर की कोशिकाएंखून। ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर, कीमोथेरेपी दवाओं के विभिन्न संयोजन निर्धारित किए जाते हैं। प्रत्येक विशिष्ट के लिए नैदानिक ​​मामलाखुराक और प्रशासन का मार्ग निर्धारित किया जाता है।

उपचार तीन चरणों में किया जाता है। युक्तियों का उद्देश्य छूट प्राप्त करना और इसे मजबूत करना है। इसके बाद, रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जटिलताओं को रोका जाता है और इलाज किया जाता है।

कीमोथेरेपी के संयोजन में, सक्रिय या निष्क्रिय इम्यूनोथेरेपी निर्धारित की जाती है। बच्चा दे दिया गया है बीसीजी टीका, इंटरफेरॉन और प्रतिरक्षा लिम्फोसाइट्स निर्धारित हैं।

एक बच्चे में ल्यूकेमिया के इलाज का एक प्रभावी तरीका अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, आधान है रस्सी रक्त, स्टेम सेल प्रत्यारोपण। लक्षणात्मक इलाज़रक्त घटकों के आधान, एंटीबायोटिक चिकित्सा और विषहरण उपायों पर आधारित।

रोकथाम

चूंकि नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया के विकास में योगदान देने वाले कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए पैथोलॉजी के विकास के पाठ्यक्रम को प्रभावित करना लगभग असंभव है।

बच्चे को रक्त कैंसर से बचाने के लिए, गर्भवती माँ को अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए:

• एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं,
• स्वस्थ भोजन,
• ताजी हवा में अधिक बार सैर करें,
• पराबैंगनी विकिरण के सीधे संपर्क से बचें,
• शरीर को मजबूत बनाने के उपाय करें.

गर्भावस्था के दौरान, सभी निर्धारित परीक्षाओं को समय पर कराने, धूप सेंकने न लेने और चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए भी एक्स-रे परीक्षाएं न कराने की सलाह दी जाती है।

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लेख में आप नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया जैसी बीमारी के इलाज के तरीकों के बारे में सब कुछ पढ़ेंगे। पता लगाएं कि प्रभावी प्राथमिक चिकित्सा क्या होनी चाहिए। इलाज कैसे करें: दवाएं चुनें या पारंपरिक तरीके?

आप यह भी जानेंगे कि नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया का असामयिक उपचार कितना खतरनाक हो सकता है, और इसके परिणामों से बचना इतना महत्वपूर्ण क्यों है। नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया को कैसे रोकें और जटिलताओं को कैसे रोकें, इसके बारे में सब कुछ। स्वस्थ रहो!

हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के ट्यूमर का सामूहिक नाम ल्यूकेमिया है। पैथोलॉजी वाले बच्चों में लक्षण जो जीवन के लिए तीव्र मेटास्टेसिस के साथ विकसित हो सकते हैं महत्वपूर्ण अंग, शुरुआती चरणों में वे असामान्य पहनते हैं, सामान्य चरित्र. चल रही प्रक्रिया का विरोध करने की शरीर की कम क्षमता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षण, पहले तो विशेष चिंता का कारण नहीं बनते हैं और सामान्य अस्वस्थता के रूप में माने जाते हैं। जैसे ही रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है और कैंसर कोशिकाएं सभी अंगों में प्रवेश कर जाती हैं, बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षण बहुत जल्दी दिखाई देने लगते हैं।

रोग के तीव्र और जीर्ण रूप होते हैं, लेकिन बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया प्रमुख होता है, जबकि अधिक विकसित प्रतिरक्षा प्रणाली और प्रतिरोध करने की क्षमता वाला एक वयस्क जीव क्रोनिक प्रक्रिया के प्रति अधिक संवेदनशील होता है। सभी ल्यूकेमिया में से, बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशेषता तीव्र शुरुआत होती है, बिजली की तेजी से विकासऔर मौत की उम्मीद थी. इस प्रकार की विकृति 100 हजार में से प्रत्येक 4 बच्चों को प्रभावित करती है। इसका एक्सपोजर भयानक रोग 2-5 वर्ष की आयु के बच्चों के समूह में ऐसे चरण में बच्चों में ल्यूकेमिया के पहले अस्वाभाविक लक्षणों की पहचान करना एक विशेष रूप से दबाव वाला कार्य हो जाता है जब अभी भी अनुकूल पूर्वानुमान की संभावना होती है।

बच्चों और वयस्कों में बीमारी का कोर्स लगभग समान होता है, लेकिन तीव्र परिदृश्य का विकास बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट होता है। एक दीर्घकालिक प्रक्रिया जो वयस्कता में देखी जा सकती है, बच्चों में दुर्लभ है। जिस उम्र में ल्यूकेमिया के पहले लक्षण सबसे अधिक बार विकसित होते हैं, उसे हस्तांतरित प्रतिरक्षा की अनुपस्थिति की विशेषता होती है अंतर्गर्भाशयी विकास, और प्रतिरोध करने की अपनी क्षमता का अपर्याप्त विकास। जिन माता-पिता को यह पता नहीं है कि रक्त कोशिका कैंसर क्या है, उनके लिए सक्रिय चरण की शुरुआत से पहले बाहरी लक्षण सामान्य बीमारियों के लक्षण की तरह दिखते हैं। शिशु की शिकायतों का कारण ठंड के लक्षण, थकान, अधिक काम करना और भोजन का नशा है।

ल्यूकेमिया के पहले लक्षण वास्तव में बहुत निदान योग्य नहीं हैं जब तक कि प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण नहीं किए गए हों। इस बीच, बच्चे के शरीर का विकास शुरू हो जाता है घातक रोग, जिसे आधुनिक चिकित्सा में इसके अनुसार वर्गीकृत किया गया है संरचनात्मक परिवर्तनल्यूकोसाइट्स, और क्या यह प्रभावित हो सकता है, यह हमेशा ज्ञात नहीं होता है। रक्त कोशिकाओं पर विस्फोटों द्वारा डाला गया विनाशकारी प्रभाव निर्धारित करता है:

• लिम्फोब्लास्टिक, या ल्यूकोसाइटिक, ल्यूकेमिया;
• माइलॉयड, ल्यूकोसाइट अंश में ग्रैन्यूलोसाइट्स को नुकसान के साथ;
• एरिथ्रोब्लास्टिक

सभी - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया - 2 से 5 वर्ष की आयु वर्ग में रोग का सबसे आम रूप है, लेकिन तीव्र रूप में यह 15 वर्ष की आयु तक देखा जाता है। लिम्फोब्लास्ट जो उद्भव और विकास में योगदान करते हैं पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, - विषम घातक संरचनाओं के समूह जो कुछ इम्यूनोफेनोटाइपिक की उपस्थिति के कारण स्वयं प्रकट होते हैं और आनुवंशिक विशेषताएंऔर धीरे-धीरे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को प्रतिस्थापित कर देता है, जिससे किए गए हमलों के कारण उन्हें परिपक्व होने से रोका जा सकता है। रोग केवल उसी चरण में प्रकट होता है जब विस्फोटों की संख्या स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति पर हावी हो जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार अभी भी संभव है प्राथमिक अवस्था, लेकिन तीव्र ल्यूकेमिया का पता लगाना, दुर्भाग्य से, अक्सर उन मामलों में होता है जहां रोग प्रक्रिया अपरिवर्तनीय हो गई है।

रोग की प्रारंभिक अवस्था में लक्षण

हालांकि तीव्र ल्यूकेमियाबच्चों में, प्रारंभिक लक्षण, रोग के विकास के चरण और विशेष रूप से इसके प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ, लगभग समान दिख सकता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में बच्चों में ल्यूकेमिया एक हानिरहित बीमारी की अभिव्यक्ति की तरह दिखता है, जिसकी एटियलजि अक्सर एक खतरनाक परिदृश्य के विकास तक अस्पष्ट रहती है। कैसे पता करें कि ल्यूकेमिया क्या है, जो इस प्रकार प्रकट होता है:

• नींद संबंधी विकार और पसीना बढ़ जानारात के समय में;
• निम्न-श्रेणी के बुखार में प्रतीत होने वाला अकारण उछाल;
• भूख की कमी, बिना किसी कारण के मतली या उल्टी के साथ;
• बार-बार सिरदर्द होना;
• जोड़ों का दर्द और सूजन;
• बढ़ी हुई थकान.

ऐसी विशिष्ट तस्वीर वाले बच्चों में ल्यूकेमिया के शुरुआती लक्षण केवल देखे जा सकते हैं विषय वस्तु विशेषज्ञ, और फिर भी, लिम्फ नोड्स के असमान इज़ाफ़ा पर आधारित है, जो हर विशिष्ट मामले में नहीं देखा जाता है। जिस समय ल्यूकेमिया स्वयं प्रकट होता है, बच्चों में लक्षण अस्पष्ट संकेत, पैथोलॉजिकल प्रसार और लिम्फोब्लास्ट की व्यापकता अस्थि मज्जा ऊतक तक पहुंच जाती है।

प्रारंभिक चरण में बचपन के ल्यूकेमिया का बाहरी संकेतों की अस्पष्टता के कारण निदान करना बहुत मुश्किल है।

देर से लक्षण और रोग के विकास के चरण

उपचार कितना संभव है और क्या बच्चों में ल्यूकेमिया का इलाज संभव है, इन सवालों का जवाब सकारात्मक अर्थ में संभव है यदि उपचार शुरुआती चरणों में शुरू हो, जब लिम्फोब्लास्ट अभी तक प्रमुख नहीं हुए हैं। जब नशा और रक्तस्रावी सिंड्रोम एक आसन्न आपदा के खतरनाक लक्षणों के साथ होते हैं, तो बच्चों में ल्यूकेमिया के उपचार में जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए केवल मामूली उपाय शामिल होते हैं। इस अवधि के दौरान रोग के लक्षण चिंताजनक स्पष्टता के साथ दिखाई देते हैं:

• ट्यूमर के नशे से बार-बार मतली और उल्टी होती है, नेत्रगोलक कांपना, गंभीर सिरदर्द होता है;
• एनीमिया का विकास संभव है, सुनते समय दिल में बड़बड़ाहट दिखाई देती है;
• उदासीनता और सुस्ती के साथ अचानक वजन कम होने लगता है;
• हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों में हो सकता है;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम पेट और नाक से खून के साथ हो सकता है;
• बच्चे का प्रदर्शन संक्रामक रोगकमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ अपने अधिकतम तक पहुँच जाता है;
• संयुक्त विकृति विज्ञान के साथ, अधिक असामान्य लक्षण भी प्रकट होते हैं।

पूर्ण हार के साथ, बचपन का ल्यूकेमिया, जिसके लक्षण सूक्ष्म और बमुश्किल ध्यान देने योग्य थे, बस एक भयानक तस्वीर है। में आधुनिक ऑन्कोलॉजीकई विकल्प हैं: परिदृश्य बिजली की गति से विकसित होता है; रोग तीन चरणों से गुजरता है (उपचार के बाद छूटना और दोबारा होना) और कुछ मामलों में रोग ठीक हो जाता है। माता-पिता को हमेशा एक सफल परिणाम की आशा रहती है, लेकिन इसे हासिल करना हमेशा संभव नहीं होता है।

रोग के कारण

किसी भी ट्यूमर रोगविज्ञान की तरह, इसकी घटना के एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया पिछली बीमारियों का परिणाम है या नकारात्मक प्रभावमें प्रसवपूर्व अवधि. हालाँकि, इस संभावना से भी इंकार नहीं किया जा सकता है कि नवजात आनुवंशिक स्तर के कारकों से प्रभावित हुआ हो। विकास तंत्र को किसने गति दी ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजीएक वर्ष तक: क्या वही प्रसवकालीन कारक, जीन स्तर पर विकृति, या बच्चे के जन्म के बाद की अवधि में पहले से ही प्राप्त उपस्थिति की बाहरी स्थितियों का रोग संबंधी प्रभाव - केवल एक निश्चित डिग्री की संभावना के साथ ही कहा जा सकता है। सबसे आम संस्करणों में शामिल हैं:

• विकिरण अनावरण;
• जन्मजात आनुवंशिक असामान्यताएं;
• कुछ रसायनों के संपर्क में;
• लगातार संक्रमणों का प्रभाव जो कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले बच्चों को प्रभावित करता है;
• अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विसंगतियाँ।

घटना के अन्य, अप्राप्य कारण अभी भी बने हुए हैं आधुनिक दवाईअज्ञातहेतुक, और बच्चों में ल्यूकेमिया के कारणों को विश्वसनीय रूप से स्थापित करना अभी तक संभव नहीं है। यह यथासंभव सटीक रूप से स्थापित करना संभव था कि यह प्रक्रिया अन्य ऑन्कोपैथोलॉजी के उपचार के दौरान विकसित हो सकती है, और ल्यूकेमिया एक संक्रामक बीमारी के रूप में प्रसारित नहीं होता है।

बच्चों में ल्यूकेमिया का उपचार

बच्चों में ल्यूकेमिया के इलाज का मुख्य तरीका पॉलीकेमोथेरेपी है। प्रोटोकॉल के अनुसार निर्धारित, यह परिवर्तनशील हो सकता है, लेकिन अक्सर तीव्र का उपचार लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमियाबच्चों में यह ब्लास्ट कोशिकाओं के समानांतर विनाश के साथ छूट को प्रेरित करने के लिए किया जाता है। बच्चों में लक्षणों को खत्म करने के लिए कई संभावित उपचार विकल्प हैं, जिसमें दवाओं की खुराक निर्धारित करते समय समवर्ती ट्रिगर्स को सावधानीपूर्वक समाप्त किया जाता है जो स्वास्थ्य को नुकसान नहीं पहुंचाएंगे। बच्चों में ल्यूकेमिया, जिसका इलाज समानांतर कीमोथेरेपी से किया जाता है, आमतौर पर ठीक हो जाता है। साथ ही, प्रतिरक्षा प्रणाली उत्तेजित होती है, क्योंकि बच्चों के ल्यूकेमिया से पीड़ित होने का एक कारण कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली है, जो आम तौर पर आक्रामक कोशिकाओं को दबाने में सक्षम होती है।

रोगसूचक उपचार रोगी के प्रत्यक्ष अवलोकन द्वारा निर्धारित किया जाता है। संबंधित संक्रमण के लिए जीवाणुरोधी और की आवश्यकता होती है एंटीवायरल दवाएं, रक्त आधान किया जाता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम का इलाज हेमोस्टैटिक एजेंटों के साथ किया जाता है। एक बच्चे में ल्यूकेमिया के लिए अनिवार्य विषहरण, संतुलित पोषण, विटामिन, बाँझ और गर्म भोजन और आहार से किसी भी प्रोबायोटिक्स के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। छूट चरण में रक्त ल्यूकेमिया समेकन की ओर जाता है, जिसके दौरान वे रोग की थोड़ी सी भी अभिव्यक्तियों को खत्म करने की कोशिश करते हैं, पुनरावृत्ति के संभावित कारणों को खत्म करते हैं और, अनुकूल परिणाम प्राप्त करने पर, रखरखाव चिकित्सा शुरू करते हैं। उपचार का यह चरण कई वर्षों तक चल सकता है। बचपन का ल्यूकेमिया जो ठीक हो गया है उसे बाहर करने के लिए स्थिति की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है संभावित पुनरावृत्ति. कभी-कभी ट्यूमर के अवशेष बच्चों के रक्त या अस्थि मज्जा में बने रहते हैं, और वे वाद्य विश्लेषण के दौरान दिखाई नहीं देते हैं। आज तक, वे संभव उन्मूलनकेवल आणविक आनुवंशिकी की मदद से भविष्यवाणी की गई, जो अभी तक उपस्थित चिकित्सक के लिए उपलब्ध नहीं है।

पूर्वानुमान और समग्र परिणाम

बीमारी के खिलाफ लड़ाई के समग्र परिणाम निराशाजनक हैं। कभी-कभी इलाज की प्रक्रिया सफलतापूर्वक पूरी हो जाती है, लेकिन को PERCENTAGEउभरता हुआ विकार दवा की तुलना में अधिक बार जीतता है और बच्चों का शरीर. जब तक बच्चों में ल्यूकेमिया के वास्तविक कारण, संभावित नहीं, निश्चित रूप से स्थापित नहीं हो जाते, और घाव के बाद उत्पन्न होने वाले लक्षण नहीं, बल्कि उनकी घटना को जन्म देने वाले तंत्र को समाप्त कर दिया जाता है, तब तक ल्यूकेमिया के खिलाफ लड़ाई में महत्वपूर्ण सफलता मिलती है। बच्चे, जिनके कारण अज्ञात हैं, असंभव है। हासिल करने में सक्षम होंगे।

हर दिन नई दवाओं का परीक्षण किया जाता है, लंबे समय से ज्ञात घटकों के अभिनव प्रभावों की खोज की जाती है, सैकड़ों लोग उनकी मदद से ठीक हो जाते हैं, लेकिन यह अज्ञात है कि तंत्र के उद्भव को क्या उकसाता है और जब कोई सफलता मिलेगी जो ल्यूकेमिया को ठीक करने में मदद करेगी। निरंतर अनुसंधान, औषधि, आधुनिक रसायन विज्ञान, चिकित्सा, बाल रोग विज्ञान, ऑन्कोलॉजी अभी भी यह नहीं जानते हैं कि प्रारंभिक चरण में पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण क्या हैं और जब रोग अपरिवर्तनीय हो जाता है तो उपचार करते हैं। लेकिन उनके अथक परिश्रम से हमें आशा मिलती है कि जल्द ही इसका इलाज संभव होगा, जैसे उनके समय में हैजा और प्लेग ठीक हो गये थे।

तीव्र ल्यूकेमिया एक समूह है रोग संबंधी स्थितियाँ, क्लोनल द्वारा विशेषता ट्यूमर प्रक्रियाएंअस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक ऊतक, अपर्याप्त परिपक्वता के हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का संचय, स्वस्थ ऊतकों का प्रसार और प्रतिस्थापन सामान्य पदार्थपैथोलॉजिकल सामग्री के साथ अस्थि मज्जा। ट्यूमर कोशिकाएं बदलती डिग्रीविशिष्ट कार्यों को अलग करने और हासिल करने की क्षमता बनाए रखें।

रोग कोशिकाओं की विभेदक क्षमताओं के संरक्षण के आधार पर, विचाराधीन रोग के रूपों को वर्गीकृत किया जाता है। बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षण लगभग 25% मामलों में पाए जाते हैं, 75% रोगी वयस्क होते हैं। साथ ही, बचपन के ल्यूकेमिया के अधिकांश मामले इसके लिम्फोइड रूपों से संबंधित हैं।

रोग के तीव्र और जीर्ण रूप हैं। हालाँकि, बच्चों में क्रोनिक रूप विकसित होने के मामले काफी दुर्लभ हैं। में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसविशेषज्ञों को तीव्र, तीव्र रूप का सामना करना पड़ता है, हालांकि जीर्ण रूपों के अलग-अलग मामले भी नोट किए गए हैं। गौरतलब है कि यह बीमारी उन कुछ बीमारियों में से एक है, जिसका क्रोनिक रूप रोगी के लिए तीव्र की तुलना में अधिक बेहतर होता है। जीर्ण रूप वाले रोगियों का जीवनकाल आम तौर पर तीव्र रोग वाले रोगियों से काफी अधिक होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया

आधुनिक चिकित्सा विज्ञानतीव्र ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को तीन मुख्य चरणों में विभाजित करता है: पहला हमला, नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अनुसार छूट, और पुनरावृत्ति। साथ ही, वयस्क और बचपन दोनों में ल्यूकेमिया एक समान तरीके से आगे बढ़ता है। उत्तरार्द्ध के लक्षण रोग के वयस्क रूपों से बहुत अलग नहीं हैं।

रोग की शुरुआत के नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर काफी स्पष्ट होते हैं। इस मामले में, रोगी में ट्यूमर नशा के लक्षण, हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं को नुकसान के संकेत और परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।

क्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल रिमिशन के चरण में, इस समय तक वे काफी कमजोर हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, और मायलोग्राम के अनुसार ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय कमी की विशेषता होती है। हालाँकि, पूरी तरह से सामान्य संकेतकयह राशि, एक नियम के रूप में, नहीं आती है। यह, साथ ही रोग के अन्य अवशिष्ट लक्षण, रोगी में संपूर्ण छूट चरण के दौरान बने रह सकते हैं।

पुनरावृत्ति के चरण में, जो अनिवार्य रूप से कई वर्षों की छूट के बाद होता है, रोगी के रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या फिर से बढ़ जाती है, जो बीस प्रतिशत या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। कुल गणनारक्त कोशिका। उसी समय, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ फिर से प्रकट होती हैं। आधुनिक कीमोथेरेपी पहली पुनरावृत्ति के अधिकांश मामलों में छूट प्राप्त करना संभव बनाती है। हालाँकि, यदि यह विफल हो जाता है, तो रोगियों में कई अंग विफलता, रक्तस्रावी सिंड्रोम, ट्यूमर नशा और कई ट्यूमर मेटास्टेस विकसित होते हैं। रोग की इस अवस्था को टर्मिनल कहा जाता है। ऐसे मरीज़ों को बचाना लगभग असंभव है।

पहला संकेत

प्रारंभिक चरण में बचपन का ल्यूकेमिया अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। रोग के लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित या बहुत हल्के और गैर विशिष्ट हो सकते हैं। इस प्रकार, बच्चे अक्सर रोने लगते हैं, शारीरिक रूप से निष्क्रिय हो जाते हैं, जल्दी थक जाते हैं और खेलों में रुचि खो देते हैं, और हल्की अतिताप संभव है। साथ ही, ऊपरी श्वसन पथ के प्रतिश्यायी घावों की अनुपस्थिति के बावजूद, अधिकांश माता-पिता आरंभिक ल्यूकेमिया को सामान्य सर्दी-जुकाम समझ लेते हैं और डॉक्टर को दिखाने का कोई मतलब नहीं समझते हैं। हालाँकि, बच्चों में ल्यूकेमिया के पहले लक्षण इतने गैर-विशिष्ट हो सकते हैं कि कुछ ही डॉक्टर सामान्य चलनसमान नैदानिक ​​चित्र और प्रयोगशाला परीक्षण डेटा की अनुपस्थिति के साथ रक्त प्रणाली की एक बीमारी के विकास पर संदेह होगा।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बच्चा संक्रामक रोगों की चपेट में आ जाता है। ऐसा संख्या में कमी के कारण हुआ है उपयोगी तत्वरक्त, या उनके प्रत्यक्ष कार्य का नुकसान। शरीर में प्रवेश करना रोगजनक जीवाणुअब उन्हें उनसे पर्याप्त सुरक्षा नहीं मिलती है, जिससे गले में खराश, कैंडिडिआसिस, राइनाइटिस और अन्य प्रकार की संक्रामक प्रक्रियाओं का विकास होता है। जाने-माने डॉक्टर कोमारोव्स्की की टिप्पणियों के अनुसार, प्रारंभिक चरण में ल्यूकेमिया एनोरेक्सिया के रूप में भी प्रकट हो सकता है, जब बच्चा या तो स्पष्ट रूप से भोजन से इनकार कर देता है या महत्वपूर्ण प्रदर्शन करता है भूख में कमी.

रोग की शुरुआत का विकास या तो धीरे-धीरे या अचानक हो सकता है। साथ ही, रोग के स्पष्ट लक्षणों के बावजूद, नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट नहीं है और केवल परीक्षा डेटा और रोगी के चिकित्सा इतिहास के आधार पर निदान करने की अनुमति नहीं देती है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता बहुत अधिक है और नैदानिक ​​​​तस्वीर के कुछ रूप अक्सर अन्य बीमारियों से मिलते जुलते हैं जो व्यावहारिक रूप से हेमटोपोइएटिक प्रणाली से असंबंधित हैं। इस प्रकार, शुरुआत के चरण में सबसे अधिक तीव्र रूप निम्नलिखित सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है:

1. एनीमिया. इस मामले में, रोगी दृष्टिहीन रूप से पीलापन, सुस्ती और प्रायश्चित दिखाता है। मांसपेशियों का ऊतक. सांस की तकलीफ हो सकती है, रोगी को व्यक्तिपरक धड़कन महसूस होती है;
2. रक्तस्रावी सिंड्रोम, अपनी सबसे हल्की अभिव्यक्ति में, रोगी की त्वचा पर दिखाई देता है छोटे बिंदुदाने जैसा दिखने वाला रक्तस्राव, जो रक्त ल्यूकेमिया का संदेह करने का भी कारण बनता है। बच्चों में लक्षण गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम में भी व्यक्त किए जा सकते हैं। इस मामले में, मरीज़ अक्सर अत्यधिक आंतरिक रक्तस्राव के साथ अस्पताल में पहुँचते हैं;
3. संक्रामक भेद्यता. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, तीव्र ल्यूकेमिया वाले बच्चों की प्रतिरक्षा सुरक्षा का स्तर कम हो जाता है। यह कई संक्रामक प्रक्रियाओं के विकास को भड़काता है। नाक गुहा, मुंह और नासोफरीनक्स विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं;
4. डीआईसी सिंड्रोम. डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम तीव्र रूप की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। इस मामले में, रक्त, जमावट कारकों की अतिसक्रियता की एक छोटी अवधि के बाद, व्यावहारिक रूप से हेमोस्टेसिस की अपनी क्षमता खो देता है। वहीं, शरीर के कई हिस्सों में एक साथ होने वाले रक्तस्राव को रोकना बेहद मुश्किल हो सकता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि बच्चों में न तो क्रोनिक और न ही तीव्र ल्यूकेमिया से एलोपेसिया (गंजापन) होता है। जिन शिशुओं को गंजेपन का अनुभव हुआ है उनकी तस्वीरें कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद ली जाती हैं। यह वह है जो इस घटना का कारण है। एलोपेसिया स्वयं ल्यूकेमिया का संकेत नहीं है।

आगे के लक्षण

जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है और हेमटोपोइएटिक प्रणाली को नुकसान की मात्रा बढ़ती है, तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षणों में अधिक से अधिक नए लक्षण शामिल होते हैं। इस प्रकार, बच्चों में ल्यूकेमिया, जिसके लक्षण और तस्वीरें, चिकित्सा पाठ्यपुस्तकों के पन्नों पर पाए जाते हैं, काफी भिन्न हो सकते हैं, लगभग हमेशा बुखार के रूप में प्रकट होता है। इस मामले में, बच्चे के शरीर का तापमान आवश्यक रूप से उच्च मूल्यों तक नहीं पहुंचता है। अधिकतर, बुखार को निम्न श्रेणी के बुखार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जब औसत दैनिक तापमान में उतार-चढ़ाव 37.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं होता है।

बीमारी के सभी मामलों में बच्चे लंबे समय तक दर्द की शिकायत करते हैं ट्यूबलर हड्डियाँ. वहीं, बीमारी की शुरुआत में ऐसे दर्द हल्के और क्षणभंगुर प्रकृति के होते हैं। भविष्य में, वे लगभग स्थिर हो जाते हैं, जिससे बच्चे को मजबूत एनाल्जेसिक दवाएं लिखने की आवश्यकता होती है।

उपरोक्त सभी के अलावा, सामान्यीकृत लिम्फैडेनाइटिस भी बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया को बाहर करने की आवश्यकता के साथ डॉक्टर का सामना करता है। लिम्फैडेनाइटिस के लक्षण ट्यूमर मेटास्टेसिस के साथ-साथ विशिष्ट घावों के कारण होते हैं लसीका तंत्र. इस मामले में, वक्ष और वंक्षण लिम्फ नोड्स और आंतों की लसीका प्रणाली में सूजन हो जाती है, और हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है (यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि)।

सबसे ज्यादा गंभीर लक्षणयह बीमारी न्यूरोल्यूकेमिया है। इस अवधिइसका तात्पर्य मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेटिक क्षति से है, जिससे मस्तिष्क और फोकल लक्षण प्रकट होते हैं। बच्चे को लगातार अनुभव हो सकता है सिरदर्द, दृश्य हानि, श्रवण हानि, डिस्फेसिया, समन्वय विकार और केंद्रीय के कुछ क्षेत्रों को नुकसान से जुड़ी अन्य घटनाएं तंत्रिका तंत्र.

वर्णित नैदानिक ​​तस्वीर एकमात्र सही नहीं है। रोग के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक विशिष्ट के घटित होने का क्रम और संभावना नैदानिक ​​संकेतसीधे मौजूदा तीव्र रूप पर निर्भर करता है। कोमारोव्स्की, साथ ही उनके स्तर के कई अन्य विशेषज्ञ, बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षणों का सबसे सटीक वर्णन करते हैं।

रक्त विश्लेषण

किसी बच्चे में तीव्र रूप के विकास पर संदेह करने के लिए सबसे सरल निदान पद्धति सामान्य है नैदानिक ​​विश्लेषणविकसित प्रकार का रक्त। इस प्रकार, ल्यूकेमिया वाले बच्चों में लगभग सभी रक्त पैरामीटर काफी कम हो जाते हैं। गंभीर एनीमिया (बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के इतिहास के अभाव में), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि देखी गई है। रोग के रूप के आधार पर ल्यूकोसाइट्स की संख्या या तो बढ़ या घट सकती है। हालाँकि, मुख्य निदान चिह्नजिस बीमारी की बात हो रही है वह यह नहीं है.

ल्यूकेमिया के साथ, रक्त परीक्षण में ल्यूकेमिक विफलता देखी जाती है। ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों और बहुत युवा कोशिकाओं - अग्रदूतों की एक छोटी मात्रा होती है। ल्यूकोसाइट्स स्थित हैं मध्य चरणरोगी के रक्त में विकास व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है। इसके अलावा, बच्चों में ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण से एनिसोसाइटोसिस की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। यह घटनाअराजक तरीके से विभिन्न आकारों के ल्यूकोसाइट्स के अधिग्रहण का प्रतिनिधित्व करता है। इस मामले में, एक कोशिका में काफी कुछ हो सकता है बड़ा आकारविकास के एक ही चरण में दूसरे की तुलना में।

निष्कर्षतः यही कहना चाहिए शीघ्र निदानऔर उपचार शुरू करने से बच्चे की बीमारी के सफल परिणाम या छूट चरण में जीवन के महत्वपूर्ण विस्तार की संभावना काफी बढ़ जाती है। आज का विज्ञान जटिल नैदानिक ​​जोड़तोड़ से बचते हुए, रक्त परीक्षण का उपयोग करके बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षणों की पहचान करना संभव बनाता है। इसलिए, यदि कोई बच्चा हड्डियों में दर्द की शिकायत करता है, तो इसकी आवृत्ति बढ़ जाती है जुकामयदि शरीर पर पेटीचियल दाने दिखाई देते हैं, तो आपको निदान करने और उचित उपचार शुरू करने के लिए तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली की सबसे गंभीर बीमारी बच्चों में ल्यूकेमिया है: प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में पहचाने गए लक्षण जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद करते हैं। रोग की विशिष्ट विशेषताएं हैं; महत्वपूर्ण अंगों में तीव्र मेटास्टेसिस देखा जाता है:

• तिल्ली;
• जिगर;
• दिमाग;
• हड्डी का ऊतक।

बच्चे के तीव्र विकास की संभावना अधिक होती है यकृत का काम करना बंद कर देनाऔर न्यूरोल्यूकेमिया।

बच्चों में ल्यूकेमिया के शुरुआती लक्षण तुरंत नहीं, बल्कि एक निश्चित समय के बाद दिखाई देते हैं, जो अस्थि मज्जा ऊतक में कैंसर कोशिकाओं के संचय के लिए आवश्यक है।

यदि समय पर साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार शुरू नहीं किया गया तो रोग की तीव्र प्रगति प्रतिकूल परिणाम देती है। एक हेमेटोलॉजिस्ट तीव्र उत्तेजना का कारण निर्धारित करता है क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, इन्फ्लूएंजा, क्योंकि बीमारियाँ रक्त की संरचना की समस्याओं पर आधारित हो सकती हैं।

स्व-उपचार करना खतरनाक है: एक बच्चे के संबंध में, यह एक अपराध है जो रोगी की स्थिति को खराब करता है, जिससे उपेक्षा होती है ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया.

बचपन का ल्यूकेमिया अक्सर 5 वर्ष की आयु से पहले होता है और इसे निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• माइलॉयड;
• लिम्फोब्लास्टिक.

ब्लड कैंसर के कारण

रक्त विकृति विज्ञान के विकास को प्रभावित करने वाले कई कारक हैं:

• रोगी के शरीर पर हानिकारक रसायनों का प्रभाव;
• आनुवंशिक परिवर्तन;
• रेडियोचुंबकीय विकिरण;
• वायरल बीमारी;
• विद्युत चुम्बकीय प्रभाव.

बचपन के ल्यूकेमिया की विशेषता विशेष ब्लास्ट कोशिकाओं का निर्माण है जो ल्यूकोसाइट्स की जगह लेती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं उत्परिवर्तित होती हैं, जल्दी से विभाजित होती हैं, लेकिन पूरी नहीं होती हैं पूरा चक्रइसके विकास का. में बड़ी मात्रावे सामान्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। रक्त प्रवाह के साथ, विस्फोट मस्तिष्क, लिम्फ नोड्स और प्लीहा में मेटास्टेसिस करते हैं।

रोग के विकास के कई चरण हैं:

1. तीव्र प्रक्रिया की विशेषता तीव्र गति होती है।
2. बच्चों में एक पुरानी बीमारी दो साल तक रहती है: लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं, और बीमारी लगातार बढ़ रही है।
3. छूट की अवधि के दौरान, रोगी के रक्त परीक्षण डेटा में सुधार होता है, और कैंसर कोशिकाओं की संख्या 20% तक कम हो जाती है।
4. रोग की पुनरावृत्ति नए घावों की उपस्थिति की विशेषता है, हालांकि परीक्षण हेमटोलॉजिकल मापदंडों के स्थिरीकरण का संकेत देते हैं।

डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में अक्सर ल्यूकेमिया विकसित होता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, पॉलीसिथेमिया। अंग प्रत्यारोपण के दौरान गहन देखभाल का उपयोग करने के बाद, बच्चे में ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ

याद रखना महत्वपूर्ण: जल्दी पता लगाने केरोग बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करता है।

बीमारी के पहले लक्षण दिखने पर हेमेटोलॉजिस्ट के पास जाने का कारण होना चाहिए।

2-4 वर्ष की आयु के बच्चों में थकान बढ़ जाती है, हड्डियों में दर्द होता है, भूख बदल जाती है, नींद ख़राब हो जाती है और शरीर का तापमान निम्न-श्रेणी का हो जाता है। रोग के अचानक बढ़ने से बच्चा नशे से पीड़ित हो जाता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव होने लगता है। बच्चे की त्वचा पीली और मिट्टी जैसी है। लिम्फ नोड्स काफी बढ़ गए हैं, और लैक्रिमल और लार ग्रंथियांघुसपैठ की। बच्चे का चेहरा सूजा हुआ है. मसूड़ों और नाक गुहा से रक्त निकलता है, और जीभ के म्यूकोसा में सूजन विकसित हो जाती है।

बच्चे को धड़कन की शिकायत हो सकती है, और गुदाभ्रंश पर दिल की सुस्त आवाजें और कार्यात्मक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

रोग के विकास के पहले महीनों में, एक बच्चे में न्यूरोल्यूकेमिया का गठन देखा जाता है: सिरदर्द, मतली और उल्टी के दौरे, चक्कर आना और धुंधली दृष्टि। अक्सर बच्चे को तेज़ प्यास लगती है, भोजन के लिए अदम्य लालसा होती है और डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम विकसित हो जाता है। हड्डी का दर्द लंबे समय तक बना रहता है, जो पॉलीआर्थराइटिस की अभिव्यक्ति के रूप में सामने आता है।

एक खतरनाक बीमारी के लक्षण

रोग ऐसे विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होता है जैसे:

• हाइपरप्लासिया लसीकापर्व;
• नशा;
• एनीमिया;
• कई रक्तस्रावों की उपस्थिति.

नशा के साथ बुखार, भूख कम लगना, पसीना आना और कमजोरी भी आती है। बच्चे के शरीर में जमा हो जाते हैं जहरीला पदार्थ- मेटाबोलाइट्स, ट्रिप्टोफैन और टायरोसिन, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों को कमजोर करते हैं।

ल्यूकेमिया के साथ, बच्चे में हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित हो जाता है। हो सकता है कि बच्चा कोई विशेष शिकायत पेश न करे: उसे लगातार थकान, लिम्फ नोड्स में सूजन का अनुभव होता है अक्षीय क्षेत्र, कमर। प्लीहा का आकार बदल जाता है, दिल की धड़कन तेज हो जाती है, बच्चे का वजन तेजी से कम हो जाता है और वह कम भोजन खाता है।

लिम्फ नोड्स के स्थान के कारण छातीबिना थूक निकले खांसी आती है, सांस लेने में तकलीफ बढ़ जाती है। कुछ मामलों में, रोग का चित्र एआरवीआई जैसा दिखता है, जो निम्न लक्षणों के साथ होता है:

• अतिताप;
• उल्टी;
• सिरदर्द।

चाल गड़बड़ा जाती है और बच्चा संतुलन खो देता है। बच्चा प्रकट होता है दांतों की समस्या: मसूड़ों में सूजन और ढीलापन, दरारें या छालेदार चकत्ते की उपस्थिति के साथ जीभ का हाइपरमिया, टॉन्सिल पर नेक्रोटिक अल्सरेशन।

एक बच्चे में ल्यूकेमिया के विकास के दौरान रक्त परीक्षण संकेतक

सामान्य अध्ययनबचपन के कैंसर में रक्त युवा अस्थि मज्जा कोशिकाओं की उपस्थिति को इंगित करता है।

विश्लेषण रक्त में ईोसिनोफिल और बेसोफिल की पूर्ण अनुपस्थिति को इंगित करता है। मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, प्लेटलेट काउंट सामान्य से बहुत अधिक होता है। ल्यूकेमिक प्रकार की बीमारी के विकास के दौरान घातक कोशिकाएं पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं।

छूट को सामान्य रक्त परीक्षण मापदंडों के स्थिरीकरण की विशेषता है, और अस्थि मज्जा ऊतक में ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री 5% है।

ल्यूकेमिया के अंतिम चरण की विशेषता अपरिपक्व बेसोफिल और ईोसिनोफिल में वृद्धि और न्यूट्रोफिल की संख्या में उल्लेखनीय कमी है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सामग्री में परिवर्तन निर्धारित करता है यूरिक एसिड, बिलीरुबिन, एएसटी, ग्लोब्युलिन और डॉक्टर को भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है कार्यक्षमताजिगर और गुर्दे.

एनीमिया के विकास के परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1-1.5.10¹²/l है। ईएसआर काफी बढ़ जाता है। रोग के विभिन्न चरणों को ल्यूकोसाइट्स के एक निश्चित मूल्य की विशेषता होती है: 0.1.10⁹/l से 100-300.10⁹/l तक। ग्रैनुलोसाइट गिनती 1.5.10⁹/l है। यह मोनोसाइट्स की संख्या में कमी की विशेषता है।

बच्चों में ल्यूकेमिया के लिए उपचार आहार

रोग के विकास की प्रकृति ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के रूप पर निर्भर करती है। रोग का तीव्र रूप गंभीर होता है और इसमें विभिन्न प्रकार के लक्षण होते हैं। क्रोनिक ल्यूकेमिया कई वर्षों में विकसित होता है, जिसमें पूर्ण गायब होने के साथ छूट की अवधि भी शामिल होती है नैदानिक ​​लक्षण.

ऐसी संभावना है कि बीमारी का पुराना रूप एक तीव्र चरण में बदल जाएगा, और एक विस्फोट संकट में समाप्त होगा जिसका दवाओं से इलाज करना मुश्किल है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया 0 से 2 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है, और एक बीमार बच्चे की जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है और यह चिकित्सा की प्रभावशीलता और पूर्वानुमान संबंधी निष्कर्षों पर निर्भर करती है।

रोग के दौरान बडा महत्वरोगी की उम्र और प्रारंभिक श्वेत रक्त कोशिका गिनती है। 1 से 9 वर्ष की आयु के बच्चों और शिशुओं में रोग का अनुकूल पूर्वानुमान देखा जाता है उच्च समूहजोखिम। 50,000 मिमी³ से अधिक ल्यूकोसाइट कोशिकाओं वाले बच्चों को गहन उपचार की आवश्यकता होती है। लड़कों की तुलना में लड़कियों के ठीक होने की संभावना अधिक होती है। ट्यूमर कोशिकाओं में गुणसूत्रों की संख्या बच्चे की रिकवरी को प्रभावित करती है।

सहवर्ती रोगों से पीड़ित बच्चों में रोग का निदान बहुत कम होता है और इलाज की संभावना भी कम होती है।

बच्चों में ल्यूकेमिया के लिए थेरेपी

रोग के उपचार का उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकना और उनका आंशिक विनाश करना है।

थेरेपी एक अस्पताल में कीमोथेरेपी दवाओं के कोर्स के साथ की जाती है। उपचार में कई चरण होते हैं। इंडक्शन थेरेपी के साथ, विशिष्ट लक्ष्य छूट प्राप्त करना है।

समेकन चरण में, वे कैंसर कोशिकाओं की संख्या को कम करने का प्रयास करते हैं। रखरखाव उपचार के दौरान, रोगी को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो छूट चरण को लम्बा खींचती हैं।

इंट्राथेकल उपचार मस्तिष्क में इंजेक्ट की गई दवाओं का उपयोग करके तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली कैंसर कोशिकाओं को नष्ट कर देता है लकड़ी का पंचर. थेरेपी की अवधि अलग-अलग होती है: पहला चरण 6 महीने से अधिक समय तक चलता है, और रखरखाव उपचार में लगभग दो साल लगते हैं। कई मामलों में, थेरेपी आपको बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाने की अनुमति देती है।

12 महीने से कम उम्र के बच्चों के ठीक होने की संभावना सबसे कम होती है। बीमार बच्चे के इलाज के लिए रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, नुस्खा साइटोस्टैटिक एजेंट, कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि और विकास को रोकना। ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं का उपयोग करके प्रतिरक्षा सुधार किया जाता है।

शीघ्र निदान खतरनाक बीमारीआपको कैंसर पर पूर्ण विजय का आत्मविश्वास प्राप्त करने की अनुमति देता है।

स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय की GBOU VPO Tver राज्य चिकित्सा अकादमी

बाल रोग विभाग

बाल रोग संकाय

बाल रोग संकाय

टवर, 2011

यूलिया सर्गेवना अपेंचेंको - बाल रोग विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, पीएच.डी.

द्वारा संपादितसिर बाल रोग विभाग, प्रोफेसर एस.एफ. ग्नुसेवा

समीक्षक:

क्रिवोशीना ऐलेना लियोनिदोवना - टीएसएमए के शिक्षा और प्रशिक्षण संकाय के बाल रोग विभाग के प्रोफेसर

8 नवंबर, 2007 को प्रोटोकॉल नंबर 5 पर बाल चिकित्सा विषयों को पढ़ाने पर केंद्रीय चिकित्सा समिति की बैठक में शैक्षिक और पद्धति संबंधी मैनुअल को मंजूरी दी गई थी।

यू.एस. अपेंचेंको

बच्चों में ल्यूकेमिया: शैक्षिक और कार्यप्रणाली मैनुअल। मैनुअल / एड. एस.एफ. ग्नुसेवा। - टवर: एटेनोर, 2011. - 23 पी., बीमार।

पद्धतिगत विकास "बच्चों में ल्यूकेमिया" का उद्देश्य बाल चिकित्सा संकाय के 5वें वर्ष के छात्रों के स्व-प्रशिक्षण के लिए है, और इसका उपयोग स्नातकोत्तर शिक्षा के विभिन्न चरणों में भी किया जा सकता है।

सिफ़ारिशें समर्पित हैं समसामयिक विषयबाल चिकित्सा रुधिर विज्ञान. कैंसर की घटनाओं में वृद्धि और कैंसर के प्रति बढ़ती सतर्कता समस्या को विशेष महत्व देती है। सफलता आधुनिक चिकित्साबच्चों में ल्यूकेमिया रोग के शीघ्र निदान की आवश्यकता को निर्धारित करता है।

पद्धति संबंधी सिफ़ारिशें ल्यूकेमिया के एटियोपैथोजेनेटिक पहलुओं, वर्गीकरण के मुद्दों, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदान का वर्णन करती हैं। उपचार की रणनीति और रणनीति, कीमोथेरेपी के लिए दवाएं और सहवर्ती चिकित्सा की संभावनाएं प्रस्तुत की गई हैं। तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पर भी विचार किया जाता है।

परिशिष्ट हेमटोपोइजिस की एक आधुनिक योजना और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए एक प्रोटोकॉल प्रस्तुत करता है।

© अतानोर, 2011

तीव्र ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया (एएल) बच्चों में सबसे आम ऑन्कोलॉजिकल रोगविज्ञान है। यह रोग घातक ब्लास्ट कोशिकाओं के क्लोन के निर्माण पर आधारित है जिनमें एक सामान्य पूर्ववर्ती कोशिका होती है। विस्फोट मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में घुसपैठ करते हैं, सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को बाधित करते हैं, जिससे उनका क्रमिक विस्थापन होता है। कई प्रकार के ल्यूकेमिया की विशेषता आंतरिक अंगों में ब्लास्टिक घुसपैठ भी होती है। ल्यूकेमिया मुख्यतः बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है।

ल्यूकेमिया प्रति 100,000 बच्चों पर 4-5 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। बचपन में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ, वयस्कों में ल्यूकेमिया के समान रूप देखे जाते हैं। साथ ही, तीव्र ल्यूकेमिया की एक महत्वपूर्ण प्रबलता है: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) 76-82% मामलों में होता है, तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया - 17-21%, क्रोनिक रूप (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) - 3% मामलों की. तीव्र ल्यूकेमिया की सबसे अधिक घटना 2-4 वर्ष की आयु में दर्ज की जाती है - तथाकथित "शिशु शिखर"। इस दौरान लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। 11-12 वर्ष की आयु तक, लड़कों और लड़कियों में इस बीमारी की घटना लगभग बराबर होती है। हाल के दशकों में, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है। सभी प्रकार के बच्चों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 70% या अधिक है।

एटियलजि. ल्यूकेमिया एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है, क्योंकि ल्यूकेमिया का कोई बिना शर्त कारण की पहचान नहीं की गई है। कुछ शर्तों के तहत ल्यूकेमिया की घटना को प्रभावित करने वाले कारकों में शामिल हैं:

रसायन (बेंजीन, एल्काइलेटिंग यौगिक, साइटोस्टैटिक्स, आदि)। बढ़ा हुआ खतराजिन बच्चों के माता-पिता का काम रासायनिक यौगिकों के साथ काम करना शामिल है, उनमें ओबी विकास होता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए गहन चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में ल्यूकेमिया की घटना जनसंख्या की तुलना में 290 गुना अधिक है।

आयोनाइज़िंग विकिरण - बच्चों और व्यक्तियों में ल्यूकेमिया की घटना अधिक होती है युवाहिरोशिमा और नागासाकी में बम विस्फोटों से बचे लोग; आरजी विकिरण के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों में (रेडियोलॉजिस्ट, विकिरण चिकित्सा के बाद रोगी)।

वंशानुगत और जेनेटिक कारक- ल्यूकेमिया डाउन सिंड्रोम (एएमएल स्वस्थ लोगों की तुलना में 20 गुना अधिक आम है), ब्लूम, क्लाइनफेल्टर, विस्कॉट-एल्ड्रिच, फैंकोनी एनीमिया जैसी आनुवंशिक बीमारियों में अधिक आम है। बी हेइन रोगों में ल्यूकेमिया विकसित होने की अधिक संभावना उनकी विशिष्ट गुणसूत्र अस्थिरता से जुड़ी होती है। दोनों जुड़वा बच्चों में ल्यूकेमिया की घटना 25% है। सभी भाई-बहनों में ल्यूकेमिया विकसित होने का अनुभवजन्य जोखिम जनसंख्या में जोखिम से 4 गुना अधिक है।

वायरस - HTLV-I (अंग्रेजी मानव टी-सेल लिम्फोट्रोपिक वायरस से), जो वयस्कों में टी-सेल ल्यूकेमिया का कारण बनता है, HTLV-II, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया वाले व्यक्तियों से अलग किया जाता है और HTLV-III, जो एड्स का कारण बनता है, जो बदले में संबंधित है लिम्फोमा और ल्यूकेमिया। ल्यूकेमिया के विकास में रेट्रोवायरस की भूमिका पर वर्तमान में विशेष ध्यान दिया जा रहा है। ऐसा माना जाता है कि कार्सिनोजेनिक वायरस के जीनोम में विशिष्ट जीन होते हैं जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिका को ल्यूकेमिक सेल (ऑन्कोजीन) में बदलने के लिए सीधे जिम्मेदार होते हैं। सामान्य मानव कोशिकाओं में वायरल ऑन्कोजीन के समजात जीन होते हैं। इन्हें प्रो-ओन्कोजीन इसलिए कहा जाता है क्योंकि. वायरस के साथ उनकी अंतःक्रिया होने के बाद संभावित ऑन्कोजीन बन जाते हैं। प्रो-ओन्कोजीन का सक्रियण अन्य कार्सिनोजेन्स के प्रभाव में भी हो सकता है।

रोगजनन.

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, ल्यूकेमिया कोशिकाएं एक उत्परिवर्तित हेमेटोपोएटिक कोशिका (क्लोनल मूल) की संतान हैं। प्राथमिक ल्यूकेमिक क्लोन के विकास में लाभ होता है, यह सामान्य को रोकता है और धीरे-धीरे विस्थापित करता है। जब ल्यूकेमिक आबादी एक निश्चित द्रव्यमान तक पहुंच जाती है, तो फीडबैक कानून के अनुसार, सामान्य स्टेम कोशिकाओं का विभेदन और सामान्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बाधित हो जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि स्टेम कोशिकाएँ प्रतिबद्ध (आश्रित) कोशिकाओं के एक निश्चित स्तर तक कम होने के बाद ही विभेदन में प्रवेश करती हैं, और अधिकांश विस्फोटों में प्रतिबद्ध कोशिकाओं के गुण होते हैं। ल्यूकेमिक क्लोन को सेलुलर जीनोम की अस्थिरता के कारण बार-बार उत्परिवर्तन के लिए एक उच्च प्रवृत्ति की विशेषता है, इसलिए, भविष्य में, नए उपक्लोन दिखाई देते हैं, ट्यूमर पॉलीक्लोनल बन जाता है और घातक विशेषताएं प्राप्त कर लेता है।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों से ब्लास्ट कोशिकाओं के जीनोटाइप के विस्तृत अध्ययन के नतीजे बताते हैं कि कई मामलों में इन कोशिकाओं में क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था होती है।

तैयार ट्यूमर के बढ़ने के नियम (ए.आई. वोरोब्योव, 1985), जो ल्यूकेमिया के विकास के चरणों की विशेषता बताते हैं। इनमें से मुख्य हैं:

सामान्य हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं का निषेध

विस्फोटों के साथ परिपक्व विभेदित कोशिकाओं का प्राकृतिक प्रतिस्थापन, जो ट्यूमर सब्सट्रेट का निर्माण करता है

एंजाइम विशिष्टता का नुकसान (हेमटोपोइजिस की एक निश्चित श्रृंखला से संबंधित होने के कारण कोशिकाएं रूपात्मक और साइटोकेमिकल रूप से अविभाज्य हो जाती हैं)

कोशिका आकृति विज्ञान में परिवर्तन (नाभिक और साइटोप्लाज्म के क्षेत्र में वृद्धि के साथ गोल से अनियमित तक)

ल्यूकेमिया कोशिकाओं की हेमेटोपोएटिक अंगों (त्वचा, गुर्दे, मस्तिष्क और) के बाहर बढ़ने की क्षमता मेनिन्जेस), ये प्रसार विभिन्न उपवर्गों का प्रतिनिधित्व करते हैं

उपचार के नियंत्रण से ट्यूमर को हटाना (पहले से प्रभावी)।

वर्गीकरण

ल्यूकेमिया को तीव्र और क्रोनिक में विभाजित किया गया है। हेमटोपोइजिस (परिशिष्ट संख्या 1) की आधुनिक योजना के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया एक सामान्य विशेषता से एकजुट होता है: ट्यूमर का सब्सट्रेट ब्लास्ट कोशिकाएं हैं। ये या तो वर्ग 2 और 3 की पूर्वज कोशिकाएँ हैं जिनमें विस्फोटों का एक अविभाज्य रूप है, या वर्ग 4 की कोशिकाएँ हैं - रूपात्मक रूप से पहचानने योग्य विस्फोट जो हेमटोपोइजिस की अलग श्रृंखला शुरू करते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूप: लिम्फोब्लास्टिक, प्लाज़्माब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, मायलोमोनोब्लास्टिक, एरिथ्रोमाइलोसिस, प्रोमाइलोसाइटिक, अविभाजित ल्यूकेमिया।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​चरण:

प्रारंभिक(अक्सर पूर्वव्यापी रूप से रखा जाता है); सुस्ती, भूख न लगना, थकान, पीलापन, निम्न श्रेणी का बुखार पाया जाता है

विस्तार- लक्षण सामान्य हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं और प्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम के गंभीर अवरोध से जुड़े होते हैं

क्षमा- उपचार के परिणामस्वरूप नैदानिक ​​​​लक्षणों का गायब होना, रक्त परीक्षण का सामान्य होना, अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या 5% से कम है, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई विस्फोट कोशिकाएं नहीं हैं

पतन- नैदानिक ​​लक्षणों और/या हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति: एल्यूकेमिक (अस्थि मज्जा) - केवल अस्थि मज्जा में परिवर्तन (5% से अधिक विस्फोट), ल्यूकेमिक (विस्फोट और परिधीय रक्त में), स्थानीय (अतिरिक्त अस्थि मज्जा) - सामान्य के साथ रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा, मस्तिष्क क्षति, अंडकोष, यकृत, फेफड़े।

टर्मिनल- ट्यूमर की प्रगति के लाइलाज चरण और आधुनिक चिकित्सा की चिकित्सीय संभावनाओं की विशेषता है। तात्कालिक कारणज्यादातर मामलों में मौतें सेप्सिस, सेरेब्रल हेमरेज, भारी रक्तस्राव से होती हैं।

सभी की नैदानिक ​​तस्वीर इसमें कई सिंड्रोम शामिल हैं।

मादक- सुस्ती, थकान, भूख न लगना, मतली और उल्टी, पसीना, बुखार (ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा पाइरोजेन की रिहाई के कारण)। ल्यूकेमिया में हाइपरथर्मिया को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग से अस्थायी रूप से राहत मिलती है और ल्यूकेमिया के प्रोग्रामेटिक उपचार के साथ सामान्य हो जाता है; एंटीबायोटिक दवाओं के अनुभवजन्य उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि संक्रमण का कोई फोकस नहीं है.

ऑस्टियोआर्टिकुलर- ऑस्टियोपोरोसिस, कॉर्टिकल विनाश, पेरीओस्टियल परतों (ट्यूबलर हड्डियों, कशेरुकाओं) के कारण हेमेटोपोएटिक क्षेत्र (फ्लैट हड्डियों) के विस्तार के कारण ओस्साल्जिया।

रक्तहीनता से पीड़ित- सामान्य हेमटोपोइजिस और रक्तस्राव के दमन के परिणामस्वरूप - हृदय के शीर्ष पर पीलापन, कमजोरी, थकान, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट; रक्त परीक्षण नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया दिखाता है।

रक्तस्रावी- माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप - पेटीचिया, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर एक्चिमोसेस, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव (माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी प्रकार का रक्तस्राव)।

ल्यूकोपेनिक- प्रतिरक्षा में कमी, लगातार बीमारियाँ, संक्रमण, विशेष रूप से जहां समृद्ध माइक्रोबियल वनस्पति है - मसूड़े की सूजन, गले में खराश अधिक बार होती है, एक नेक्रोटिक घटक विशेषता है; संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं का गंभीर कोर्स।

प्रजनन-शील- यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स का बढ़ना - वे आम तौर पर घने, दर्द रहित होते हैं (विस्फोट कोशिकाएं हेमटोपोइजिस के भ्रूणीय फॉसी में फैलती हैं)। सभी समूहों में लिम्फ नोड्स अधिक बार बढ़े हुए होते हैं, समूहों की पृथक उपस्थिति संभव है, अधिक बार गर्दन क्षेत्र में। ल्यूकेमिक घुसपैठ अन्य अंगों (हृदय, गुर्दे, फेफड़े) को भी प्रभावित कर सकती है। सभी बच्चों में त्वचा पर ल्यूकेमाइड्स दुर्लभ हैं।

पर विशेष बल दिया गया है न्यूरोल्यूकेमिया- मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में, तंत्रिका चड्डी में, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के गैन्ग्लिया में ल्यूकेमिक घुसपैठ की उपस्थिति। न्यूरोल्यूकेमिया रोग के प्रारंभिक चरण में ब्लास्ट कोशिकाओं के मेटास्टेसिस का परिणाम है। मेटास्टेसिस दो तरह से हो सकता है: संपर्क (खोपड़ी और रीढ़ की हड्डियों से लेकर कपाल और रीढ़ की हड्डी के ड्यूरा मेटर और ड्यूरल फ़नल तक) और अधिक संभावना डायपैडेटिक (मुलायम खोल के जहाजों से मस्तिष्कमेरु द्रव में और में) मस्तिष्क का पदार्थ)। मस्तिष्कावरणीय रूपसिरदर्द, मतली, उल्टी, त्वचा की अतिसंवेदनशीलता, सकारात्मक मेनिन्जियल लक्षणों से प्रकट। मस्तिष्क ज्वर- बिगड़ा हुआ चेतना, आक्षेप, मस्तिष्क क्षति के फोकल लक्षण। पर meningoencephalitisपिछले दो रूपों के लक्षण संयुक्त हैं। लक्षण डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोमहाइपरथर्मिया, उनींदापन, बुलिमिया, पॉलीडिप्सिया हो सकता है। आमतौर पर, बच्चों में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान मायलाइटिस, एपिड्यूराइटिस, प्लेक्साइटिस और पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के रूप में होता है। न्यूरोल्यूकेमिया के लिए काठ पंचर डेटा - मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में वृद्धि, प्रोटीन सामग्री में वृद्धि, प्लियोसाइटोसिस, ग्लूकोज के स्तर में कमी, ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति, सकारात्मक पांडी प्रतिक्रिया। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर के अभाव में मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है।

सभी का निदान प्रयोगशाला से पुष्टि होनी चाहिए. एक पेंटिंग के लिए परिधीय रक्तब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता, परिपक्व और परिपक्व रूपों की संख्या में कमी, ब्लास्ट और परिपक्व कोशिकाओं (ल्यूकेमिक विंडो - हायटस ल्यूसेमिकस) के बीच एक अंतर होता है। कभी-कभी विस्फोट परिधीय रक्त (एल्यूकेमिक संस्करण) में प्रवेश नहीं करते हैं, और लिम्फोसाइटों की संख्या अक्सर बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या गहरे ल्यूकोपेनिया से लेकर गंभीर हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक बहुत परिवर्तनशील है। तीव्र ल्यूकेमिया में उत्तरार्द्ध हमेशा उच्च ब्लास्टोसिस से जुड़ा होता है। हीमोग्लोबिनोपेनिया, एरिथ्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बढ़ा हुआ ईएसआर विशेषता हैं।

myelogramनिदान करने में एक निर्णायक विधि है। अस्थि मज्जा के ब्लास्ट मेटाप्लासिया को सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक को निदानात्मक माना जाता है। हालाँकि, यदि उनकी संख्या 5 से 30% है, तो उपचार शुरू न करने की सलाह दी जाती है, बल्कि 3-4 सप्ताह के बाद दोबारा स्टर्नल पंचर करने की सलाह दी जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चों में, विशेष रूप से छोटे बच्चों में, उस सीमा को निर्धारित करना मुश्किल हो सकता है जब कोई ल्यूकेमिया के बारे में आत्मविश्वास से बात कर सके। सेप्सिस, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग और अन्य गंभीर विकृति वाले बच्चों में भ्रूण हेमटोपोइजिस की वापसी में आसानी के कारण, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा (ल्यूकेमॉइड ब्लास्ट-प्रकार की प्रतिक्रिया) में विस्फोटों की बढ़ी हुई संख्या निर्धारित की जाती है। साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार केवल तभी निर्धारित किया जा सकता है जब ल्यूकेमिया का निदान स्थापित हो गया हो।

ल्यूकेमिया के रूप को स्पष्ट करने के लिए वे कार्य करते हैं रूपात्मक और साइटोकेमिकल अध्ययनअस्थि मज्जा कोशिकाएं. सभी में, विस्फोटों में एक उच्च परमाणु-साइटोप्लाज्मिक अनुपात होता है, साइटोप्लाज्म का किनारा संकीर्ण, बेसोफिलिक, ग्रैन्युलैरिटी से रहित होता है, नाभिक में एक नाजुक क्रोमैटिन नेटवर्क होता है, 1-2 बड़े न्यूक्लियोली होते हैं। सभी में विस्फोटों की एक साइटोकेमिकल विशेषता पेरोक्सीडेज, फॉस्फोलिपिड्स, एस्टरेज़ (या गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ के निशान) के प्रति नकारात्मक प्रतिक्रियाएं हैं, और ग्लाइकोजन (CHIK प्रतिक्रिया) एक हार के रूप में गुच्छों में नाभिक के चारों ओर साइटोप्लाज्म में वितरित होती है (कम से कम 10) ब्लास्ट कोशिकाओं का %)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) में, ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एक नाजुक एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी होती है, नाभिक गोल होता है, चिकने किनारों के साथ, और परमाणु-साइटोप्लाज्मिक अनुपात कम होता है। नाभिक में, क्रोमैटिन की एक दानेदार व्यवस्था देखी जाती है, जिसमें 3-5 नाभिक होते हैं; साइटोप्लाज्म में अक्सर रैखिक रूप से उन्मुख ट्यूबलर संरचनाओं के रूप में एयूआर निकाय होते हैं। पेरोक्सीडेज, लिपिड (सूडान ब्लैक के साथ), एसिड फॉस्फेट और साइटोप्लाज्म के कमजोर विसरित धुंधलापन के रूप में पीएएस प्रतिक्रिया के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रियाएं विशिष्ट हैं। पेरोक्सीडेज या लिपिड पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देने वाली कोशिकाओं की संख्या हमेशा 5% से अधिक होती है। लिम्फोब्लास्टिक (टी-, बी-, आदि) और मायलोब्लास्टिक (एम1-एम7) ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर, साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाओं का परिणाम भिन्न हो सकता है।

नतीजों के मुताबिक प्रतिरक्षा टाइपिंगब्लास्ट कोशिकाओं को एक विशिष्ट रूप, टी-सेल, बी-सेल ल्यूकेमिया और "शून्य" रूप में वर्गीकृत किया गया है। रोग का पूर्वानुमान और उसका उपचार ल्यूकेमिया के रूप पर निर्भर करता है। विशिष्ट आकार(अनुमानतः सबसे अनुकूल) बच्चों में लगभग 70% है (इसके साथ, विस्फोटों में टी- या बी-मार्कर नहीं होते हैं, लेकिन उनके खिलाफ निर्देशित एंटीसेरम के साथ प्रतिक्रिया करते हैं)।

आकृति विज्ञानफ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश वर्गीकरण (एफएबी) के अनुसार सभी में 3 प्रकार की ब्लास्ट कोशिकाएं हैं: एल 1 - छोटे आकार वाली कोशिकाएं, सजातीय परमाणु क्रोमैटिन, नियमित परमाणु आकार, जिसमें न्यूक्लियोली दिखाई नहीं देते हैं या छोटे होते हैं, साइटोप्लाज्म की मात्रा अल्प है, इसका बेसोफिलिया कमजोर या मध्यम है, साइटोप्लाज्म का रिक्तीकरण परिवर्तनशील है। ALL का यह रूप आधे से अधिक बच्चों और केवल 5-10% वयस्कों में होता है। L2 और L3 रूपों को बड़े कोशिका आकार, क्रोमैटिन, परमाणु आकार, न्यूक्लियोली की उपस्थिति, बेसोफिलिया और साइटोप्लाज्म के रिक्तिकाकरण द्वारा पहचाना जाता है।

इलाज ALL का उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं को खत्म करना है, जिसके लिए पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। सख्त उपचार रणनीति का तर्क, जिसमें दवा-प्रेरित अस्थि मज्जा अप्लासिया विकसित होता है, यह है कि साइटोस्टैटिक्स के प्रति ट्यूमर कोशिकाओं की संवेदनशीलता अधिक होती है स्वस्थ कोशिकाएं. अस्थि मज्जा में उनके शेष "द्वीप" हेमटोपोइजिस की सामान्य शाखाओं को जन्म देते हैं। 1990 से रूस में इस्तेमाल किया जाने वाला बीएफएम (बर्लिन-फ्रैंकफर्ट-मुंस्टर) कार्यक्रम सबसे आक्रामक है, लेकिन 70% या उससे अधिक रोगियों को ठीक करने की अनुमति देता है। आधुनिक कार्यक्रमएमबी (मॉस्को-बर्लिन) समान परिणाम देता है। अधिकांश लेखक पुनर्प्राप्ति के रूप में 5 वर्षों के लिए पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट को स्वीकार करते हैं, लेकिन 5, 7 और यहां तक ​​कि 10 वर्षों की छूट के बाद अलग-अलग पुनरावृत्तियां देखी गई हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी कार्यक्रमों का विकास कोशिका चक्र के चरणों के अनुरूप है। कोशिकाएं माइटोटिक चरण (एम), पोस्टमाइटोटिक (जी 1), सिंथेटिक (एस), प्रीमाइटोटिक (जी 2) से गुजरती हैं। सेल कैनेटीक्स के दृष्टिकोण से, सभी कीमोथेरेपी दवाओं को 2 समूहों में विभाजित किया गया है: गैर-चक्र-विशिष्ट (सेल चक्र के किसी भी चरण में कार्य करें) और चक्र-विशिष्ट। विभिन्न चक्र विशिष्टताओं वाली दवाओं के संयोजन से एक बड़ा साइटोस्टैटिक प्रभाव प्राप्त किया जाता है (चित्र संख्या 1)।

मुख्य ल्यूकेमिया रोधी दवाओं में शामिल हैं:

एंटीमेटाबोलाइट्स(साइक्लोस्पेसिफिक, ल्यूकेमिक कोशिकाओं में मुख्य रूप से न्यूक्लिक एसिड अग्रदूतों के संश्लेषण को बाधित करता है): methotrexate- प्रतिपक्षी फोलिक एसिड, प्यूरीन बेस के संश्लेषण को बाधित करता है; जब एक ही खुराक दी जाती है, तो मेथोट्रेक्सेट की इंट्रासेल्युलर सांद्रता मायलोब्लास्ट की तुलना में लिम्फोब्लास्ट में 3 गुना अधिक होती है; 6-मर्कैपटॉप्यूरिन- प्यूरीन प्रतिपक्षी, प्यूरीन संश्लेषण को रोकता है, साइटोसार- डीएनए संश्लेषण को रोकता है और 24 घंटों के बाद 90% विस्फोट एस-चरण में सिंक्रनाइज़ हो जाते हैं।

अल्काइलेटिंग यौगिक(गैर-साइक्लोस्पेसिफिक) - डीएनए और आरएनए संश्लेषण को दबाएँ: साईक्लोफॉस्फोमाईड(एज़ोटिप्राइट समूह) - माइटोटिक चक्र के किसी भी चरण में कोशिकाओं पर साइटोस्टैटिक और साइटोलिटिक रूप से कार्य करता है।

अल्कलॉइड्स (विन्क्रिस्टाइन)- गैर-साइक्लोस्पेसिफिक, सभी चरणों पर कार्य करता है, मुख्यतः माइटोसिस के दौरान।

एंजाइम (एल-शतावरी)- शतावरी को विघटित करता है, जिसे ल्यूकेमिया कोशिका संश्लेषित नहीं कर सकती है, और डीएनए संश्लेषण की अवधि में कोशिकाओं के प्रवेश को अवरुद्ध करती है।

एंटीबायोटिक्स (रूबोमाइसिन, डाउनोरूबिसिन)- गैर-साइक्लोस्पेसिफिक, न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को रोकता है।

हार्मोन (प्रीसोलोन, डेक्सामेथासोन)- कोशिका में आरएनए और डीएनए के संश्लेषण को रोकता है, केवल ल्यूकेमिया कोशिकाओं पर साइटोलिटिक रूप से कार्य करता है और सामान्य लिम्फोसाइटों के विनाश का कारण नहीं बनता है।

चित्र संख्या 1

कोशिका चक्र के चरणों पर साइटोस्टैटिक्स की क्रिया की योजना

जी 0 - कोशिका चक्र का विश्राम चरण

जी 1 - पोस्टमाइटोटिक चरण

एस - सिंथेटिक चरण

जी 2 - प्रीमाइटोटिक चरण

एम - माइटोटिक चरण

पी - प्रेडनिसोलोन

एल-ए - एल-एस्पेरेजिनेज

आर - रूबोमाइसिन

माउंट - मेथोट्रेक्सेट

टीएस - साइटोसार

6-एमपी - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन

टीएसएफ - साइक्लोफॉस्फ़ामाइड

बी - विन्क्रिस्टाइन

एंटी-ल्यूकेमिया थेरेपी अक्सर साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों से जटिल होती है। उदाहरण के लिए, रूबोमाइसिन का मायोकार्डियम पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जो टैचीकार्डिया और विद्युत सिस्टोल के लंबे समय तक बढ़ने से प्रकट होता है। मेथोट्रेक्सेट के प्रशासन के दौरान, यह अधिक बार देखा जाता है विषाक्त क्षतिहेपेटोसाइट्स, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान। एल-एस्पेरेजिनेज का कारण हो सकता है एलर्जीएनाफिलेक्टिक शॉक तक। विन्क्रिस्टाइन न्यूरोटॉक्सिक है (न्यूरिटिस और पक्षाघात विकसित हो सकता है)।

कीमोथेरेपी करते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि सभी के उपचार की रणनीति और रणनीति सशर्त रूप से भिन्न हैं।

सभी के लिए उपचार रणनीति:

छूट का प्रेरण

छूट का समेकन

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का उपचार

रखरखाव चिकित्सा

सभी के लिए उपचार रणनीति:

दवाओं की अधिकतम सहनशील खुराक

व्यक्तिगत खुराकों के बीच न्यूनतम अंतरिम समय

गहन उपचार खराब असरड्रग्स

बीएफएम कार्यक्रम के अनुसार, पहले संकेतित दवाओं के साथ तीन प्रोटोकॉल का उपयोग एएलएल के सक्रिय चरण के उपचार के लिए किया जाता है (परिशिष्ट संख्या 2)। प्रेरणविमुद्रीकरण का उद्देश्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं का तेजी से विनाश करना है; प्रतिरोधी क्लोनों को विकसित होने का समय नहीं मिलना चाहिए। उपचार के 33वें दिन छूट प्राप्त होनी चाहिए, फिर इसे समेकित (समेकन) किया जाता है। 15वें दिन स्टर्नल पंचर के दौरान, अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या में 2 गुना या उससे अधिक की कमी चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया का संकेत देती है। मध्यवर्ती प्रोटोकॉल की एक विशेष विशेषता उच्च खुराक मेथोट्रेक्सेट का अंतःशिरा और एंडोलुम्बरली समानांतर प्रशासन है।

इलाजहार सीएनएस, अर्थात। न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम निदान के तुरंत बाद शुरू होती है। साइटोस्टैटिक्स के प्रशासन के साथ स्पाइनल पंचर हर 2 सप्ताह में किया जाता है, तीसरे प्रोटोकॉल के अंत में, रिमोट गामा थेरेपी 12-24 Gy (जोखिम समूह के आधार पर) की खुराक पर निर्धारित की जाती है।

सहायकथेरेपी का उद्देश्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं के शेष द्रव्यमान को नष्ट करना है, जो 6-मर्कैप्टोप्यूरिन और मेथोट्रेक्सेट का उपयोग करके 2 वर्षों तक किया जाता है।

घरेलू विशेषज्ञों द्वारा मॉस्को-बर्लिन प्रोटोकॉल का विकास रूस में बीएफएम कार्यक्रम को लागू करने की कठिनाइयों से जुड़ा था (गंभीरता) दुष्प्रभावउच्च-गुणवत्ता और महंगी सहवर्ती चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जो व्यवहार में हमेशा उपलब्ध नहीं होती है)। इस कीमोथेरेपी कार्यक्रम का मुख्य विचार पुनरावृत्ति की घटना में न्यूरोल्यूकेमिया की महत्वपूर्ण भूमिका का विचार था और इसके परिणामस्वरूप, बच्चों में सभी के उपचार में विफलताएं थीं। इस संबंध में, प्रेडनिसोलोन को डेक्सामेथासोन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था, और एक आहार पेश किया गया था दीर्घकालिक उपयोगचिकित्सा के 1 वर्ष के दौरान तीन दवाओं के साथ शतावरी और न्यूरोल्यूकेमिया के स्थानीय कीमोप्रोफिलैक्सिस।

एमबी-91 कार्यक्रम और बीएफएम-90 कार्यक्रम के बीच अंतर थे:

उच्च खुराक वाली गहन कीमोथेरेपी का उपयोग करने से इनकार

सहवर्ती चिकित्सा और रक्त घटकों के आधान की आवश्यकता को कम करना

अधिकांश रोगियों में कपाल विकिरण से इनकार

बाह्य रोगी आधार पर रोगियों का अधिमान्य उपचार

तीव्र सूजन के लिए सहवर्ती (सहायक) चिकित्सा: पकड़े हुए रोगसूचक उपचारएक प्रगतिशील घातक ल्यूकेमिक प्रक्रिया की उपस्थिति के कारण, गंभीर विषाक्त प्रभावों के साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी, और सामान्य हेमटोपोइजिस में गहरा व्यवधान।

सहायक चिकित्सा में आधान शामिल है प्रतिस्थापन चिकित्सा, विषहरण उपचार, इम्यूनोथेरेपी, संक्रामक और अन्य जटिलताओं की रोकथाम और उपचार।

ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी में लापता रक्त घटकों के ट्रांसफ़्यूज़न के साथ प्रतिस्थापन उपचार शामिल है। हीमोग्लोबिन सामग्री में प्रगतिशील कमी के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के आधान का संकेत दिया जाता है, गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ - प्लेटलेट सांद्रता का आधान।

में से एक प्रभावी तरीकेशक्तिशाली साइटोस्टैटिक थेरेपी और विकिरण के कारण रोगी को गहरी मायलोडिप्रेशन की स्थिति से निकालना एचएलए प्रणाली के एंटीजन के लिए प्राप्तकर्ता के साथ संगत एक स्वस्थ दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। अस्थि मज्जा को उसकी हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के पूर्ण विनाश के बाद अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, अन्यथा प्रत्यारोपण विस्थापित हो जाएगा। व्यापक प्रत्यारोपण के लिए, एक बड़े दाता बैंक की आवश्यकता होती है; इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हमेशा प्रभावी नहीं होता है।

ल्यूकेमिया के रोगियों का इलाज करते समय, डोनटोलॉजी के नियमों का अनुपालन विशेष महत्व रखता है। कठोरता को ध्यान में रखते हुए आधुनिक सर्किटउपचार, माता-पिता और बच्चे को उनके लिए तैयार रहना चाहिए। माता-पिता को निदान के बारे में केवल तभी बताया जाना चाहिए जब डॉक्टर इसके बारे में पहले से ही आश्वस्त हो। आधुनिक उपचार पद्धतियों की गंभीरता और इसकी जटिलताओं की संभावना, साथ ही ठीक होने के बढ़ते अवसरों, दोनों को समझाया गया है। प्रोग्राम थेरेपी आयोजित करने के लिए माता-पिता और 15 वर्ष की आयु के बाद स्वयं रोगी की सूचित सहमति आवश्यक है।

पूर्वानुमान।