ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिरोध। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, क्रोनिक कोर्स, ग्रेड III गतिविधि, गुर्दे की क्षति के साथ - ल्यूपस नेफ्रैटिस - केस हिस्ट्री
क्रोनिक (डिस्कॉइड) और एक्यूट (सिस्टमिक) ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस) हैं। ज्यादातर महिलाएं बीमार होती हैं, यह बीमारी आमतौर पर 20 से 40 साल की उम्र में शुरू होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दोनों रूपों में, होंठों की लाल सीमा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ मौखिक श्लेष्म के पृथक घाव व्यावहारिक रूप से नहीं होते हैं, इसलिए रोगी शायद ही पहली बार दंत चिकित्सक के पास जाते हैं।
आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोलेजनोज, ऑटोइम्यून बीमारियों को संदर्भित करता है जिसमें संक्रामक और अन्य एजेंटों के प्रति संवेदनशीलता होती है। पूर्वगामी कारक एलर्जी हैं धूप, संक्रमण, जिसमें फोकल, आघात, सर्दी, आदि शामिल हैं।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।आमतौर पर चेहरे की त्वचा प्रभावित होती है (अधिक बार माथे, नाक और गालों पर तितली के रूप में), अलिंद, खोपड़ी, होठों की लाल सीमा (मुख्य रूप से निचला) और अन्य खुले क्षेत्र। प्रक्रिया को होंठों की लाल सीमा पर अलगाव में स्थानीयकृत किया जा सकता है। मुंह की श्लेष्मा झिल्ली बहुत कम प्रभावित होती है।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य नैदानिक लक्षण एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष हैं। सबसे पहले, एरिथेमा होता है, फिर हाइपरकेराटोसिस जल्दी प्रकट होता है, बाद में - शोष, धीरे-धीरे केंद्र से पूरे फोकस पर कब्जा कर लेता है, जबकि एरिथेमा और हाइपरकेराटोसिस बना रहता है। केंद्र में घुसपैठ, टेलीएंजिएक्टेसिस और रंजकता की घटना संभव है।
होठों की लाल सीमा और मौखिक श्लेष्मा पर क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सभी रूप जलन और दर्द के साथ होते हैं, खासकर खाने के दौरान।
अंतर 4 नैदानिक रूपहोठों की लाल सीमा पर क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: विशिष्ट, बिना चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट शोष, कटाव-अल्सरेटिव और गहरा।
एक विशिष्ट रूप में, होंठ की लाल सीमा विसरित या फोकल रूप से घुसपैठ, गहरे लाल रंग की होती है। घाव घने तराजू से ढके होते हैं। जब आप उन्हें हटाने की कोशिश करते हैं, तो रक्तस्राव और दर्द होता है। घाव के केंद्र में - शोष।
चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट शोष के बिना लाल सीमा की हार चिकित्सकीय रूप से विशिष्ट रूप से भिन्न होती है। अलग-अलग क्षेत्रों में हल्की घुसपैठ और टेलैंगिएक्टेसिया होते हैं।
इरोसिव-अल्सरेटिव रूप को गंभीर सूजन, कटाव, अल्सर, दरारें की विशेषता है, जिसके चारों ओर हाइपरकेराटोसिस मनाया जाता है। यह सबसे दर्दनाक रूप है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक गहरे रूप के साथ, घाव लाल सीमा के ऊपर एक गांठदार गठन जैसा दिखता है, इसकी सतह पर एरिथेमा और हाइपरकेराटोसिस होता है।
लगभग 6% मामलों में होठों की लाल सीमा का ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई वर्षों के अस्तित्व के बाद कैंसर में बदल जाता है।
मौखिक गुहा में, होठों के अलावा, दांतों के बंद होने की रेखा के साथ गालों की श्लेष्मा झिल्ली सबसे अधिक बार प्रभावित होती है, कम अक्सर तालू, जीभ और अन्य क्षेत्रों में।
एक विशिष्ट रूप के साथ मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर, हाइपरकेराटोसिस के साथ कंजेस्टिव हाइपरमिया का थोड़ा फैला हुआ फॉसी उपकला के बादल के रूप में दिखाई देता है; फोकस की परिधि के साथ केंद्र में हाइपरकेराटोसिस का एक रिम होता है - नाजुक सफेद डॉट्स और धारियों से ढकी एक एट्रोफाइड सतह। बिंदु और धारियाँ बाद में फ़ोकस की परिधि पर दिखाई देती हैं। गंभीर सूजन के साथ, हाइपरकेराटोसिस और शोष की तस्वीर स्पष्ट रूप से प्रकट नहीं होती है। गंभीर सूजन और फोकस के आघात के साथ विशिष्ट आकारकेंद्र में एक तेज दर्दनाक कटाव या अल्सर के गठन के साथ इरोसिव-अल्सरेटिव में गुजरता है। उनके उपचार के बाद, एक नियम के रूप में, शोष और निशान के निशान बने रहते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कुछ रूप गंभीर केराटोसिस और शोष के बिना आगे बढ़ते हैं, अन्य गंभीर हाइपरमिया और शोष के बिना।
उपकला में हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है कि पैराकेराटोसिस, हाइपरकेराटोसिस और एकैन्थोसिस, शोष के साथ बारी-बारी से, कुछ स्थानों पर - रीढ़ की परत की कोशिकाओं का पीला धुंधलापन, स्ट्रोमा से उपकला में घुसपैठ कोशिकाओं के प्रवेश के कारण तहखाने की झिल्ली की अस्पष्टता। स्ट्रोमा को एक विशाल लिम्फोइड-प्लाज्मा सेल घुसपैठ की विशेषता है, उपकला और संयोजी ऊतक के बीच "लसीका झीलों" के गठन के साथ रक्त वाहिकाओं का एक तेज विस्तार, और कोलेजन और लोचदार फाइबर का विनाश। इरोसिव-अल्सरेटिव रूप में, एडिमा और सूजन अधिक स्पष्ट होती है, स्थानों में उपकला दोष दिखाई देते हैं।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को होंठों की लाल सीमा पर लाइकेन प्लेनस, ल्यूकोप्लाकिया से अलग किया जाना चाहिए - एक्टिनिक चीलाइटिस और मैंगनोटी के अपघर्षक प्री-कैंसर चीलाइटिस से भी। त्वचा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस और होंठों की लाल सीमा के एक साथ घावों के साथ, निदान आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। होठों और मौखिक श्लेष्मा के पृथक घावों का निदान करना कभी-कभी मुश्किल होता है। इसलिए, इसके अलावा नैदानिक परीक्षणअतिरिक्त शोध विधियों का सहारा लें - हिस्टोलॉजिकल, ल्यूमिनसेंट डायग्नोस्टिक्स। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लकड़ी की किरणों में, होंठों की लाल सीमा पर हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्र श्लेष्म झिल्ली पर एक बर्फ-नीली या बर्फ-सफेद चमक देते हैं - डॉट्स और धारियों के रूप में एक सफेद या बादल-सफेद चमक।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक दीर्घकालिक (वर्ष - दशकों) चल रही बीमारी है जिसका इलाज करना मुश्किल है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी को रोग की प्रणालीगत प्रकृति की पहचान करने, फोकल संक्रमण के फॉसी का पता लगाने और समाप्त करने और सूर्य के प्रकाश की प्रतिक्रिया को निर्धारित करने के लिए व्यापक रूप से जांच की जानी चाहिए। फिर मौखिक गुहा को साफ किया जाता है, जलन को समाप्त किया जाता है, घावों को धूप, तेज गर्मी, ठंड, हवा, शील्ड और लूच फोटोप्रोटेक्टिव क्रीम, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम की मदद से चोटों से बचाने के लिए उपाय किए जाते हैं।
मलेरिया-रोधी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ जटिल उपचार के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त हुए। चिंगामाइन (डेलागिल, रेज़ोचिन) का उपयोग मौखिक रूप से 0.25 ग्राम 2 बार एक दिन (औसतन 20 ग्राम प्रति कोर्स) या तीव्र सूजन के कम होने के 1-2 दिन बाद 1-3 मिलीलीटर के 5-10% समाधान के इंट्रालेसनल इंजेक्शन के रूप में किया जाता है। . एक ही समय में प्रेडनिसोलोन 10 - 15 मिलीग्राम / दिन (ट्रायमिसिनोलोन, उचित खुराक में डेक्सामेथासोन) दें, समूह बी के विटामिन का एक परिसर, निकोटिनिक एसिड. गंभीर सूजन कम होने तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिसके बाद खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है और प्रशासन बंद हो जाता है।
स्थानीय रूप से, मौखिक गुहा में एंटीसेप्टिक और दर्द निवारक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों को डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर रखा जाता है।
तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस।तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक गंभीर प्रणालीगत बीमारी है जो तीव्र या सूक्ष्म है। यह एक गंभीर स्थिति की विशेषता है, अक्सर तेज बुखार के साथ, आंतरिक अंगों को नुकसान (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एंडोकार्डिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस, गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, आदि), ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में तेज वृद्धि। त्वचा में परिवर्तन हल्के हाइपरमिया के foci के रूप में प्रकट हो सकते हैं या एक बहुरूपी चरित्र (हाइपरमिया, एडिमा, पुटिका, फफोले के धब्बे) हो सकते हैं, जो एरिज़िपेलस जैसा दिखता है। मौखिक गुहा में, त्वचा के समान परिवर्तन देखे जाते हैं - हाइपरमिक और एडेमेटस स्पॉट, रक्तस्राव, पुटिकाओं और फफोले के चकत्ते, जो जल्दी से तंतुमय पट्टिका से ढके क्षरण में बदल जाते हैं।
तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान त्वचा, आंतरिक अंगों की जांच के साथ-साथ परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा पंचर में ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाओं का पता लगाने और "रोसेट घटना" के आधार पर किया जाता है।
कोलेजन रोगों के विशेषज्ञों द्वारा तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों का उपचार किया जाता है।
रोग की शुरुआत में उपचार से सबसे अधिक प्रभाव प्राप्त होता है। पर तीव्र अवधिचिकित्सा एक अस्पताल में की जाती है जहां भोजन उपलब्ध कराया जाता है पर्याप्तसमूह बी और सी के विटामिन। उपचार की रणनीति रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करती है।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस
बहुत बार क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में लाल सीमा का घाव होता है निचला होंठ, और आधे से अधिक मामलों में पृथक, मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली बहुत कम प्रभावित होती है, जिस पर पृथक मामलों में पृथक रूप पाए जाते हैं [एंटोनोवा टी.एन., 1965]। होंठ पर स्थानीयकृत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीन रूप हैं: नैदानिक रूप से स्पष्ट शोष के बिना एक विशिष्ट रूप और एक कटाव-अल्सरेटिव रूप। विशिष्ट रूप को तीन मुख्य विशेषताओं की विशेषता है: एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष। इस मामले में, प्रक्रिया स्पष्ट घुसपैठ के बिना पूरी लाल सीमा पर कब्जा कर सकती है, और सीमित घुसपैठ वाले फॉसी के रूप में खुद को प्रकट कर सकती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फॉसी में शोष, होंठ पर स्थानीयकृत, त्वचा की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और टेलैंगिएक्टेसियास के साथ थोड़ा पतला लाल सीमा जैसा दिखता है। शोष उन क्षेत्रों में अधिक स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है जहां से प्रक्रिया गुजरती है। त्वचा पर लाल सीमा। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक विशिष्ट रूप वाले कुछ रोगियों में, होठों पर स्थानों में तेजी से वृद्धि हुई हाइपरकेराटोसिस देखी जाती है, और फिर प्रक्रिया वर्चुअस ल्यूकोप्लाकिया और यहां तक कि एक त्वचा के सींग के समान हो जाती है।
गंभीर शोष के बिना ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रूप फैलाना एरिथेमा और बहुत मध्यम हाइपरकेराटोसिस की विशेषता है।
इरोसिव-अल्सरेटिव रूप को एरिथेमेटोसिस के एक विशिष्ट रूप की पृष्ठभूमि के खिलाफ कटाव, दरारें, सीरस और सीरस-खूनी क्रस्ट से ढके अल्सर के गठन की विशेषता है। प्रक्रिया अक्सर एडिमा के साथ होती है, लाल सीमा का एक तेज हाइपरमिया। कभी-कभी कटाव या अल्सर पूरी लाल सीमा पर कब्जा कर लेते हैं। इस रूप के साथ, जलन और खराश नोट की जाती है।
ओरल म्यूकोसा पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के भी तीन रूप होते हैं: विशिष्ट, एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक और इरोसिव-अल्सरेटिव। एक विशिष्ट रूप के साथ, हाइपरमिया का एक सीमित, थोड़ा घुसपैठ वाला फोकस परिधि के साथ एक मामूली केराटिनाइजेशन के साथ विकसित होता है। केराटिनाइजेशन में नाजुक पतली सफेद धारियों का आभास होता है जो एक तालु के रूप में व्यवस्थित होती है। फोकस के केंद्र में शोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक रूप के साथ, घाव में श्लेष्म झिल्ली चमकदार लाल, edematous, घाव की परिधि के साथ केराटिनाइजेशन खराब रूप से व्यक्त किया जाता है, शोष चिकित्सकीय रूप से निर्धारित नहीं होता है। यदि ऐसी पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्दनाक अल्सर या कटाव होता है, तो एक कटाव-अल्सरेटिव रूप का निदान किया जाता है।
होंठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए, एक ल्यूमिनसेंट विधि का उपयोग किया जाता है। ठेठ ल्यूपस एरिथेमेटोसस के घाव बर्फ-नीली रोशनी के साथ चमकते हैं। चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट शोष के बिना रूप में, चमक नीली है, लेकिन कम तीव्रता की है।
क्रमानुसार रोग का निदान। जब होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक विशिष्ट रूप को विभेदित किया जाता है और लाइकेन प्लेनस के एक विशिष्ट और एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक रूप के साथ नैदानिक रूप से स्पष्ट शोष के बिना एक रूप होता है, तो यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बाद वाले को एक स्पष्ट सियानोटिक रंग की विशेषता है। घाव, जिसमें पपल्स होते हैं जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, एक जालीदार हार बनाते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, शोष मनाया जाता है। शोष, एरिथेमा, केराटिनाइजेशन की एक अलग प्रकृति की उपस्थिति, चरम सीमा से होठों की त्वचा तक प्रक्रिया को फैलाने की संभावना ल्यूकोप्लाकिया से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट रूप को अलग करना संभव बनाती है। इसके अलावा, होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस को फ्लोरोसेंट डायग्नोस्टिक्स का उपयोग करके लाइकेन प्लेनस और ल्यूकोप्लाकिया से अलग किया जा सकता है।
होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट रूप को एक्टिनिक चीलाइटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो कि अधिक तीव्र हाइपरमिया, असमान घुसपैठ की विशेषता है, जो होंठ को एक भिन्न रूप देता है, छीलने की उपस्थिति, शोष की अनुपस्थिति, मौसमी रोग और वुड की किरणों में चमक। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, त्वचा पर स्थानीयकृत बीमारी के विपरीत, होंठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स और मौखिक श्लेष्मा वर्ष के समय से बहुत कम प्रभावित होता है। नैदानिक रूप से स्पष्ट शोष के बिना ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप को एक्सफ़ोलीएटिव चीलाइटिस के शुष्क रूप से अलग किया जाना चाहिए।
होंठों की लाल सीमा पर घाव के स्थानीयकरण में ल्यूपस एरिथेमेटोसस और लाइकेन प्लेनस के कटाव और अल्सरेटिव रूप विभेदक निदान सम्मान में सबसे बड़ी कठिनाई का प्रतिनिधित्व करते हैं। अक्सर द्वारा नैदानिक तस्वीरइन रोगों को अलग नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में वुड की किरणों में घावों के अध्ययन से मदद मिलती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, केराटिनाइजेशन की विशेषता बर्फ-नीली चमक और लाल रंग के साथ होती है लाइकेन प्लानसकेराटिनाइजेशन फॉसी में एक सफेद-पीला रंग होता है। कभी-कभी केवल एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा या प्रत्यक्ष आरआईएफ इन रोगों के बीच अंतर कर सकता है।
होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कटाव-अल्सरेटिव रूप, तीव्र सूजन के साथ आगे बढ़ते हुए, तीव्र एक्जिमा जैसा हो सकता है। हालांकि, प्रक्रिया का प्रसार अक्सर त्वचा की लाल सीमा से परे होता है, घाव की धुंधली सीमाएं, वेसिकुलर विस्फोट और "सीरस कुएं" की उपस्थिति से होंठों के ल्यूपस एरिथेमेटोसस से तीव्र एक्जिमा को अलग करना संभव हो जाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इरोसिव-अल्सरेटिव रूप मैंगनोटी के चीलाइटिस जैसा हो सकता है।
होंठ का कैंसर एक घने, तेजी से घुसपैठ के आधार पर स्थित अल्सर के साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कटाव-अल्सरेटिव रूप से भिन्न होता है। कैंसर में अल्सर की परिधि पर एक रोलर होता है, जिसमें ओपल-सफेद रंग के अलग-अलग "मोती" होते हैं। निदान की पुष्टि एक साइटोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों से होती है।
मौखिक श्लेष्म के ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस से अलग किया जाना चाहिए। इस मामले में, हाइपरकेराटोटिक परिवर्तनों की प्रकृति को ध्यान में रखा जाना चाहिए: लाइकेन प्लेनस के साथ, ये केराटिनाइज्ड पैपुलर तत्व हैं जो एक ग्रिड के रूप में विलय हो जाते हैं, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक दूसरे के करीब पतले डैश के रूप में छोटे केराटिनाइजेशन फ़ॉसी, एक पलिसडे जैसा।
ल्यूकोप्लाकिया से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के भेदभाव के लिए, बाद में कोई सूजन नहीं होती है और केराटिनाइजेशन रोग का एकमात्र लक्षण है। लाइकेन प्लेनस और ल्यूकोप्लाकिया के कटाव और अल्सरेटिव रूप को सिस्टिक रोगों से अलग किया जाना चाहिए। इसी समय, नैदानिक विभेदक निदान का आधार क्षरण के आसपास श्लेष्मा झिल्ली में परिवर्तन की प्रकृति है, न कि स्वयं क्षरण के प्रकार।
सोरायसिस
मौखिक श्लेष्मा का सोरायसिस अक्सर गालों और मुंह के तल के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है (चित्र। 107)। घाव गोल है या अंडाकार आकार, भूरे-सफेद रंग का, आसपास के मौखिक श्लेष्मा से थोड़ा ऊपर उठा हुआ। पैल्पेशन पर, हल्की घुसपैठ महसूस होती है। जब मौखिक गुहा के नीचे के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो फोकस में अनियमित रूपरेखा होती है, इसकी सतह, जैसा कि यह थी, एक चिपचिपी फिल्म जैसा दिखता है।
क्रमानुसार रोग का निदान। भिन्न लाइकेन प्लानससोरायसिस के साथ, घाव का कोई जालीदार नहीं होता है।
भिन्न श्वेतशल्कतासोरायसिस में चकत्ते समय-समय पर गायब हो जाते हैं, और फिर उसी या किसी अन्य स्थान पर दिखाई दे सकते हैं।
पर ल्यूपस एरिथेमेटोससमौखिक श्लेष्मा की, सोरायसिस के विपरीत, पर्विल बहुत अधिक तीव्र है; फोकस के केंद्र में शोष बनता है। मौखिक श्लेष्म पर स्थानीयकृत सोरायसिस के निदान में बहुत महत्व त्वचा पर सोराटिक चकत्ते की उपस्थिति है, हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि मौखिक श्लेष्म पर छालरोग वाले रोगियों में सोरायसिस विकसित नहीं हो सकता है, लेकिन क्लासिक ल्यूकोप्लाकिया या एक विशिष्ट रूप है लाइकेन प्लानस।
मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत सोराटिक चकत्ते की कुछ समानताएं हल्के ल्यूकोप्लाकिया का सीमित रूप हो सकती हैं, हालांकि, बाद के साथ, उपकला का छूटना फोकस की सतह पर होता है, जबकि श्लेष्म झिल्ली के छालरोग में यह घटना होती है। , जो त्वचा पर स्थानीयकृत सोरायसिस की विशेषता है, मनाया नहीं जाता है,
बोवेन रोग
बोवेन की बीमारी में ल्यूकोप्लाकिया, लाइकेन प्लेनस और कभी-कभी मौखिक श्लेष्म के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अपेक्षाकृत कई सामान्य नैदानिक विशेषताएं होती हैं। यह रोग, हालांकि दुर्लभ है, मौखिक श्लेष्म पर होता है। घाव अधिक बार मेहराब के क्षेत्र में, नरम तालू, जीभ पर, कम बार - निचले होंठ की लाल सीमा पर, मुंह और गालों के नीचे के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। स्पष्ट अनियमित आकृति के साथ विभिन्न आकारों के कंजेस्टिव हाइपरमिया का फोकस है। इस तरह के फोकस की सतह चिकनी या आंशिक रूप से असमान केराटिनाइजेशन के साथ छोटे पैपिलरी विकास से ढकी होती है।
क्रमानुसार रोग का निदान। कुछ मामलों में, बोवेन रोग के साथ, विकासशील शोष के कारण प्रभावित क्षेत्र का थोड़ा सा पीछे हटना होता है। ऐसे रोगियों में, घाव लाइकेन प्लेनस के एट्रोफिक रूप जैसा हो सकता है। हालांकि, बोवेन रोग में, प्रक्रिया सीमित है, जबकि लाइकेन प्लेनस के एट्रोफिक रूप में, जीभ, गाल, होंठ आदि आमतौर पर प्रभावित होते हैं। अंतिम निदानकेवल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जा सकता है।
रोग इतिहास
अंतर्निहित रोग
साथ में होने वाली बीमारियाँ:मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस। डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी 1 बड़ा चम्मच। मस्तक सिंड्रोम। द्विपक्षीय कॉक्सार्थ्रोसिस। जीर्ण जठरशोथ. पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर में छूट। वैरिकाज - वेंसनिचले छोरों की नसें। गांठदार मास्टोपाथी, 1984 से लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिनी स्तन ग्रंथि के उच्छेदन के बाद की स्थिति। कोलेलिथियसिस, 2003 में कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति। डिस्लिपिडेमिया
1. शिकायतों
कूल्हे, टखने और हाथों के जोड़ों में दर्द, पैरों की मांसपेशियों में (विशेषकर दाहिनी ओर), हथेलियों की खुजली और सायनोसिस; सुबह की जकड़न, हाथों की ठंडक; उंगलियों की युक्तियों और दाहिने पैर के पहले पैर के अंगूठे का सुन्न होना; बाएं गाल पर त्वचा की लाली; आवधिक सिरदर्द (सिर के पिछले हिस्से में), सामान्य कमजोरी।
ल्यूपस निदान रोग उपचार
2. वर्तमान बीमारी का इतिहास (एनामनेसिस मोरबी)
2002 में, पहली बार दोनों हाथों के छोटे जोड़ों में दर्द, उनकी सूजन, सुन्नता दिखाई दी। डिक्लोफेनाक, ज़ैंथिनोल निकोटीनेट निर्धारित किए गए थे, उपचार के दौरान लक्षण कम हो गए थे। भविष्य में, बार-बार एपिसोड समय-समय पर देखे गए, रोगी ने स्वतंत्र रूप से वोल्टेरेन, डिक्लाक, निस जैल का सकारात्मक प्रभाव के साथ उपयोग किया।
2006 में, स्थिति में गिरावट आई थी: दर्द की प्रगति, सुन्नता, हाथों के जोड़ों की सूजन, स्थानीय एनएसएआईडी द्वारा नहीं रोका गया; कूल्हे के जोड़ों में दर्द की उपस्थिति, दाईं ओर अधिक; चेहरे पर और हाथों की त्वचा पर "तितली" के रूप में त्वचा पर चकत्ते, सूरज के संपर्क में आने के बाद बालों का झड़ना। नवंबर 2006 में, उन्हें क्लिनिक में अस्पताल में भर्ती कराया गया था। ई.एम. तारीवा, जहां परीक्षा से पता चला कि एएनए 1:40 (एन - नकारात्मक), ईएसआर 20 मिमी/एच (एन=2−15 मिमी/एच), पूरक 34.9 हीम। इकाइयों (एन = 20−40), एलई कोशिकाएं - नकारात्मक, एटी से आईजीएम सीएल 18.3 आईयू/एमएल (0−7), एटी से आईजीजी सीएल 3.93 आईयू/एमएल (0−10)। त्वचा के घावों (एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस), जोड़ों और रेनॉड सिंड्रोम के साथ क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। प्लाक्वेनिल 400 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया गया था। सुधार के साथ छुट्टी दे दी गई, एएनए नेगेटिव। (एन - नकारात्मक), ईएसआर 15 मिमी/एच (एन=2−15 मिमी/एच)। 2007 में, उसने अपने दम पर थेरेपी रद्द कर दी। भविष्य में, उसे नहीं देखा गया, उसे चिकित्सा नहीं मिली।
असली गिरावट करीब 2 महीने पहले की थी, जब जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, उंगलियों की खुजली और सुन्नता तेज हो गई थी। क्लिनिक में भर्ती है। ई एम तारीवा जांच और उपचार के लिए।
3 . जीवन कहानी (एनामनेसिस जीवन)
संक्षिप्त जीवनी संबंधी जानकारी: 1937 में मास्को में पैदा हुआ था। वह विकास में अपने साथियों से पीछे नहीं रही। शिक्षा - माध्यमिक विशेष।
व्यावसायिक इतिहास
शिक्षा - माध्यमिक विशेष, लेखाकार।
वर्तमान में सेवानिवृत्त, समूह II के विकलांग।
1977 से 1987 तक उसने याकुत्स्क में एक सामान्य शासन दंड कॉलोनी में एक दुकान सहायक के रूप में काम किया। एक बंद संस्थान में रहने के साथ-साथ प्रतिकूल जलवायु कारकों (तेज महाद्वीपीय जलवायु; औसत तापमानजुलाई 19.0 डिग्री सेल्सियस, जनवरी? 39.6 डिग्री सेल्सियस)। बढ़ी हुई प्राकृतिक विद्युत चुम्बकीय पृष्ठभूमि के संपर्क में भी।
औद्योगिक और रासायनिक उत्पादन सुविधाओं, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों और निवास और काम के स्थान के पास अन्य संभावित खतरनाक सुविधाओं से इनकार किया जाता है।
बुरी आदतेंए: धूम्रपान, शराब पीना, नशीली दवाओं से इनकार करना।
स्त्री रोग संबंधी इतिहास: 13 वर्ष की आयु से मासिक धर्म, नियमित। 45 वर्ष की आयु में अंतिम अवधि। बी-2 आर-1 ए-1।
पिछली बीमारियाँ, सर्जरी, चोटें: बचपन में - खसरा, स्कार्लेट ज्वर, रूबेला; दाएं तरफा निमोनिया। 15 वर्ष की आयु में (1952) - एपेंडेक्टोमी। 45 वर्ष की आयु (1982) में - गर्भाशय फाइब्रॉएड, उपांगों के साथ गर्भाशय का विलोपन किया गया था। 47 वर्ष की आयु (1984) में - गांठदार मास्टोपाथी, दाहिनी स्तन ग्रंथि का एक क्षेत्रीय उच्छेदन किया गया था। 57 वर्ष की आयु से (1994) - पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर, गैस्ट्रिटिस, ग्रासनलीशोथ। उसने ओमेज़, ट्राइकोपोलम, रैनिटिडीन लिया। 66 (2003) की उम्र में उन्हें कोलेलिथियसिस हो गया था, कोलेसिस्टेक्टोमी की गई थी। 74 (2011) की उम्र में, बाईं ओर ऊरु गर्दन का फ्रैक्चर, दाईं ओर ह्यूमरस के सिर का फ्रैक्चर, वक्षीय कशेरुकाओं का XI।
पिछले 20 वर्षों में, रक्तचाप में आवधिक वृद्धि हुई है (अधिकतम मूल्य 155 और 100 मिमी एचजी है), जिसके संबंध में रोगी अनियमित रूप से प्रेस्टेरियम लेता है।
रोधगलन, तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण, यौन रोग, तपेदिक इनकार करते हैं।
महामारी विज्ञान का इतिहास: ज्वर और संक्रामक रोगियों के संपर्क में नहीं था। पिछले 6 महीनों में गर्म जलवायु वाले देशों (साइप्रस, मिस्र, ग्रीस, क्यूबा) की वार्षिक यात्रा: अक्टूबर 2013 - साइप्रस। रक्त, उसके घटकों और रक्त के विकल्प का आधान नहीं किया गया था।
एलर्जी संबंधी इतिहास और दवा असहिष्णुता: इनकार
परिवार के इतिहास
पिता की मृत्यु 83 वर्ष की आयु में हुई, "गण्डमाला"।
78 साल की उम्र में पेट के कैंसर से मां का निधन हो गया।
74 वर्ष की आयु में बहन की मृत्यु, एसएलई, स्तन कैंसर; बहन (73 वर्ष) - एसएलई, "गोइटर"।
बेटी (52 वर्ष) SLE के साथ, 18 वर्ष की आयु से बीमार है।
निकट संबंधियों में तपेदिक, उपदंश, एचआईवी संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस की उपस्थिति से इनकार किया जाता है।
4 . वर्तमान स्थिति (दर्जा प्रसेन्स)
सामान्य निरीक्षण:
रोगी की सामान्य स्थिति: संतोषजनक।
चेतना: स्पष्ट।
मानसिक स्थिति:परिवर्तित नहीं।
पद : सक्रिय।
शरीर का तापमान: 36.7?
ऊंचाई: 151 सेमी वजन: 58 किलो बीएमआई: 25.4 किलो/एम2
बिल्ड: नॉर्मोस्टेनिक।
त्वचा: तन, शुष्क। बाएं गाल की त्वचा पर एरिथेमा। सायनोसिस, उंगलियों की त्वचा का फाइब्रोसिस।
दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली:गुलाबी, नम, साफ।
नाखून: आकार सही है। नाखूनों का रंग नीरस होता है, कोई धारियाँ नहीं होती हैं।
त्वचा के नीचे की वसा: मध्यम रूप से विकसित, समान वितरण। एडिमा / पेस्टोसिटी - नहीं। अनसारका - नहीं। चमड़े के नीचे की वसा के तालमेल पर व्यथा और क्रेपिटस अनुपस्थित है।
स्तन ग्रंथियां: दाहिनी स्तन ग्रंथि पर पोस्टऑपरेटिव निशान।
लिम्फ नोड्स: सबमांडिबुलर, सर्वाइकल-सुप्राक्लेविकुलर, सबक्लेवियन, एक्सिलरी, इलियाक, वंक्षण, ऊरु, उलनार, ओसीसीपिटल तालु नहीं हैं।
मांसपेशियां: संतोषजनक विकास। कोई शोष / अतिवृद्धि नहीं। मांसपेशियों की टोन और ताकत बरकरार रहती है। जांघों, पैरों की मांसपेशियों के तालमेल में दर्द।
ओस्टियो-वैधानिक प्रणाली: हाथों के जोड़ों की सूजन, हाइपरमिया और खराश, दाहिने पैर के पहले पैर के अंगूठे का मेटाटार्सोफैंगल जोड़, उनके ऊपर त्वचा के तापमान में वृद्धि; कूल्हे के जोड़ों में दर्द। जोड़ विकृत नहीं होते हैं। गंभीर दर्द के कारण जोड़ों में सक्रिय और निष्क्रिय गतिविधियां सीमित होती हैं। कोई संयुक्त विकृति नहीं हैं। कंकाल की हड्डियों का आकार नहीं बदलता है।
श्वसन प्रणाली
निरीक्षण:
नाक: नाक का आकार नहीं बदलता है, नाक से साँस लेना मुफ़्त है। कोई वियोज्य नहीं है।
स्वरयंत्र: स्वरयंत्र में कोई विकृति और सूजन नहीं होती है। आवाज तेज और स्पष्ट है।
रिब पिंजरे: आकार छातीशंक्वाकार कंधे के ब्लेड समान स्तर पर होते हैं, छाती के करीब। छाती सममित है। रीढ़ की वक्रता - नहीं।
श्वास: श्वास का प्रकार - मिश्रित। छाती के बाएँ और दाएँ भाग साँस लेने की क्रिया में समान रूप से शामिल होते हैं। सहायक मांसपेशियां श्वसन में शामिल नहीं होती हैं। संख्या श्वसन गति- 16 प्रति मिनट। श्वास लयबद्ध है।
पैल्पेशन:
छाती का पैल्पेशन दर्द रहित होता है। लोच कम नहीं होती है। आवाज घबरानाछाती के सममित भागों पर उसी तरह किया जाता है।
फेफड़ों की टक्कर:
पर तुलनात्मक टक्करछाती के सममित खंड पूरी सतह पर स्पष्ट फुफ्फुसीय ध्वनि द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
स्थलाकृतिक टक्कर
स्थलाकृतिक स्थलचिह्न | दायां फेफड़ा | बाएं फेफड़े | |
फेफड़ों की ऊपरी सीमा | |||
सामने सबसे ऊपर की ऊंचाई | कॉलरबोन से 2 सेमी ऊपर | ||
पीठ पर सबसे ऊपर की खड़ी ऊंचाई | VII ग्रीवा कशेरुकाओं की स्पिनस प्रक्रिया | ||
फेफड़ों की निचली सीमा | |||
पेरिस्टर्नल लाइन | |||
मध्य-क्लैविक्युलर रेखा | |||
पूर्वकाल अक्षीय रेखा | |||
मध्य अक्षीय रेखा | |||
पश्च अक्षीय रेखा | |||
स्कैपुलर लाइन | |||
पैरावेर्टेब्रल लाइन | XI थोरैसिक कशेरुकाओं की स्पिनस प्रक्रिया | ||
फेफड़ों के निचले किनारे का श्वसन भ्रमण: | |||
मिडक्लेविकुलर लाइन | परिभाषित नहीं | ||
पश्च अक्षीय रेखा | |||
स्कैपुलर लाइन | |||
गुदाभ्रंश:
बुनियादी सांस लगता है: फेफड़ों की पूरी सतह पर वेसिकुलर श्वास।
प्रतिकूल सांस लगता है: सुना हुआ नहीं है
ब्रोंकोफोनी: दोनों तरफ समान।
संचार प्रणाली
निरीक्षण:
गर्दन की जांच: बाहरी गले की नसें और कैरोटिड धमनियां बिना दिखाई देने वाले रोग परिवर्तनों के। गर्दन की नसों में सूजन नहीं होती है, कैरोटिड धमनियों का कोई बढ़ा हुआ धड़कन नहीं होता है।
हृदय क्षेत्र का निरीक्षण: एपेक्स बीट, कार्डियक बीट, एपिगैस्ट्रिक पल्सेशन नेत्रहीन निर्धारित नहीं होते हैं।
पैल्पेशन:
एपेक्स बीट: 5वीं इंटरकोस्टल स्पेस में बाईं मध्य-क्लैविक्युलर लाइन से 1 सेंटीमीटर बाहर की ओर, प्रबलित नहीं, गिरा नहीं।
कार्डिएक पुश: परिभाषित नहीं।
अधिजठर धड़कन: गुम।
दिल के क्षेत्र में कांपना(सिस्टोलिक या डायस्टोलिक) निर्धारित नहीं है।
दिल के क्षेत्र में कोई तालु की कोमलता और हाइपरस्थेसिया के क्षेत्र नहीं हैं।
टक्कर:
व्यास सापेक्ष मूर्खतादिल 11 सेमी।
संवहनी बंडल की चौड़ाई 5 सेमी है।
हृदय का विन्यास सामान्य है।
गुदाभ्रंश:
हृदय संकुचन लयबद्ध होते हैं। हृदय गति = 75 बीट/मिनट।
टन | शोर | ||
मैं शीर्ष) | स्वर स्पष्ट हैं, विभाजित नहीं हैं, मेरा स्वर कमजोर है | सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में कमी, प्रदर्शन नहीं किया गया | |
II (महाधमनी और कैरोटिड धमनी) | स्वर स्पष्ट हैं, विभाजित नहीं हैं। एक्सेंट II टोन। | नहीं सुनी | |
तृतीय (फेफड़े के धमनी) | नहीं सुनी | ||
चतुर्थ (तीन-छोड़ने के लिएकेके लपन) | स्वर स्पष्ट हैं, विभाजित नहीं, सामान्य आयतन | नहीं सुनी | |
वी (बोटकिन-ई एरबा पॉइंट) | स्वर स्पष्ट हैं, विभाजित नहीं, सामान्य आयतन | नहीं सुनी | |
जहाजों का अनुसंधान
धमनी परीक्षा: लौकिक, कैरोटिड, रेडियल, ऊरु, पोपलीटल, पश्च टिबियल धमनियां लोचदार, दर्द रहित। धमनियों में कसाव नहीं होता है। जुगुलर फोसा में महाधमनी का स्पंदन अनुपस्थित है।
ऊरु पर बड़बड़ाहट या असामान्य स्वर और मन्या धमनियोंसुनाई नहीं दे रहे हैं।
धमनी नाड़ीदोनों रेडियल धमनियों पर समान, लयबद्ध, सामान्य भराव और तनाव होता है। स्पंदन की संख्या 75 प्रति मिनट है।
धमनी दबावकोरोटकोव विधि द्वारा दाएं और बाएं ब्राचियल धमनियों 125 और 75 मिमी एचजी पर मापा जाता है। कला।
शिरा परीक्षा: बाहरी गले की नसें सूज नहीं जातीं। गर्दन की नसों का स्पंदन निर्धारित नहीं होता है। गले की नसों को सुनते समय, शोर का निर्धारण नहीं होता है।
छाती की नसें, पूर्वकाल पेट की दीवार फैली हुई नहीं होती है, मोटी नहीं होती है, तालु पर दर्द रहित होती है।
पैरों की त्वचा के नीचे गांठों के रूप में विस्तार के क्षेत्रों के साथ दिखाई देने वाली मोटी घुमावदार नसें।
पाचन तंत्र
जठरांत्र पथ
भूख अच्छी है।
मल : प्रति दिन 1 बार, मध्यम मात्रा में। मल को सजाया जाता है, भूरे रंग का, सामान्य गंध। मल में रक्त और बलगम का मिश्रण नहीं होता है।
रक्तस्राव: एसोफैगल, गैस्ट्रिक, आंतों और रक्तस्रावी रक्तस्राव (उल्टी रक्त, "कॉफी के मैदान", मल में लाल रक्त, मेलेना) के कोई संकेत नहीं हैं।
निरीक्षण:
मौखिक गुहा: गुलाबी जीभ, नम, पंक्तिबद्ध नहीं। मसूड़े, मुलायम और ठोस आकाशकोई सामान्य रंग, रक्तस्राव और अल्सर नहीं है। मुंह से बदबू नहीं आती है। दांतों को सेनेटाइज किया जाता है।
पेट: सममित, कोई उभार या पीछे हटना नहीं। एपेंडेक्टोमी, कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद निशान। पेट सांस लेने की क्रिया में शामिल होता है। आंत की कोई दृश्यमान क्रमाकुंचन नहीं है। पूर्वकाल पेट की दीवार के कोई शिरापरक संपार्श्विक नहीं हैं।
टक्कर:
टक्कर ध्वनि - टाम्पैनिक। उदर गुहा में कोई मुक्त या एन्सीस्टेड द्रव नहीं पाया गया।
पैल्पेशन:
सतह संकेतक: पूर्वकाल पेट की दीवार तनावपूर्ण, दर्द रहित नहीं है। शेटकिन-ब्लमबर्ग के लक्षण, फ्रेनिकस-लक्षण नकारात्मक हैं।
रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशियों का कोई विचलन नहीं है, नाल हर्नियापेट की सफेद रेखा का कोई हर्निया नहीं होता है। कोई सतही रूप से स्थित ट्यूमर जैसी संरचनाएं नहीं हैं।
मेथडिकल डीप स्लाइडिंग पैल्पेशन ऑफवी.पी. ओबराज़त्सोव और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को:
सिग्मॉइड, सीकुम, अनुप्रस्थ बृहदान्त्र, आरोही बृहदान्त्र, अवरोही पेट, इलियोसेकल कोण, पेट की अधिक वक्रता और पाइलोरस स्पष्ट नहीं हैं।
गुदाभ्रंश:
सामान्य आंतों की क्रमाकुंचन सुनाई देती है। पेरिटोनियम के घर्षण का कोई शोर नहीं है। उदर महाधमनी के प्रक्षेपण में संवहनी बड़बड़ाहट, गुर्दे की धमनियों को नहीं सुना जाता है।
जिगर और पित्ताशय की थैली
निरीक्षण:
सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में कोई फलाव नहीं है। सांस में इस क्षेत्र का प्रतिबंध अनुपस्थित है।
टक्कर:
कुर्लोवी के अनुसार जिगर की सीमाएँ
पैल्पेशन:
दर्द रहित।
कुर्लोवी के अनुसार जिगर का आकार
जिगर की स्थिरता लोचदार होती है, सतह चिकनी होती है, यकृत का किनारा तेज होता है।
गुदाभ्रंश:
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में कोई पेरिटोनियल घर्षण शोर नहीं है।
तिल्ली
निरीक्षण:
बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में कोई फलाव नहीं है, इस क्षेत्र में सांस लेने पर कोई प्रतिबंध नहीं है।
टक्कर:
X पसली के साथ तिल्ली का अनुदैर्ध्य आकार 8 सेमी . है
पैल्पेशन:
प्लीहा लापरवाह स्थिति में और पीठ / 8, www.site/ पर स्पष्ट नहीं है।
गुदाभ्रंश:
बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में पेरिटोनियम के घर्षण का कोई शोर नहीं है।
अग्न्याशय
पैल्पेशन:
अग्न्याशय के प्रक्षेपण क्षेत्र में लालिमा, हाइपरपिग्मेंटेशन, त्वचा के बढ़े हुए तापमान का पता नहीं चलता है।
अग्न्याशय पल्पेबल नहीं है। चौफर्ड ज़ोन, एपिगैस्ट्रियम, लेफ्ट हाइपोकॉन्ड्रिअम, गुबरग्रिट्स-स्कुलस्की ज़ोन, डेसजार्डिन्स पॉइंट, मेयो-रॉबसन पॉइंट, मैले-गाय पॉइंट में कोई दर्द नहीं है। कलन का लक्षण, ग्रे टर्नर का लक्षण — नकारात्मक
मूत्र प्रणाली
पेशाब: नि: शुल्क, प्रति दिन मूत्र की मात्रा लगभग 1 लीटर है। कोई पॉल्यूरिया, ओलिगुरिया, औरिया या इस्चुरिया नहीं है।
डायसुरिक घटनागुम। पेशाब मुश्किल नहीं है। काटने, जलन, पेशाब के दौरान दर्द, झूठे आग्रहपेशाब के लिए अनुपस्थित हैं। कोई पोलकुरिया या रात में पेशाब नहीं।
मूत्र पुआल-पीला, अपारदर्शी। पेशाब में खून की अशुद्धियाँ नहीं होती हैं।
निरीक्षण:
काठ का क्षेत्र में कोई दृश्य परिवर्तन नहीं पाया गया। त्वचा की हाइपरमिया, सूजन या आकृति को चौरसाई करना काठ का क्षेत्रना। सुप्राप्यूबिक क्षेत्र में सीमित सूजन (मूत्राशय खाली करने के बाद) अनुपस्थित है।
टक्कर:
टैपिंग का लक्षण दोनों तरफ नकारात्मक है। प्यूबिस (मूत्राशय खाली करने के बाद) के ऊपर पर्क्यूशन ध्वनि की कोई नीरसता नहीं होती है।
पैल्पेशन:
गुर्दे पल्पेबल नहीं होते हैं। मूत्राशय फूलने योग्य नहीं है। कॉस्टओवरटेब्रल बिंदु पर और मूत्रवाहिनी के साथ तालमेल पर कोई दर्द नहीं होता है।
तंत्रिका-मानसिक स्थिति
चेतना स्पष्ट है। सप्ताह में 2-3 बार सिर के पिछले हिस्से में सुस्त, फटने वाली प्रकृति का सिरदर्द, अक्सर अपने आप रुक जाना (शब्दों के अनुसार, 1-2 सप्ताह में 1 बार एनएसएआईडी लेना)। शरीर की स्थिति में अचानक बदलाव के साथ चक्कर आना। प्रदर्शन का स्तर कम हो गया है। नींद में खलल नहीं पड़ता। उसकी स्थिति का आकलन पर्याप्त है। खुफिया इसके विकास के स्तर से मेल खाती है। ध्यान कमजोर नहीं होता है। याददाश्त कम नहीं होती है। मूड सम है। उदासीन नहीं। चिंतित नहीं। मिलनसार।
कोई मोटर या संवेदी गड़बड़ी नहीं है।
मेनिन्जियल लक्षण नकारात्मक हैं।
स्वायत्त विकलांगता के लक्षण: (पसीना, लाल त्वचाविज्ञान) अनुपस्थित हैं।
सुविधाओं के बिना इंद्रिय अंग।
अंतःस्त्रावी प्रणाली
कोई प्यास नहीं, कोई भूख नहीं बढ़ी।
महिला प्रकार के अनुसार बालों के बढ़ने की प्रकृति। उंगलियों का कंपन नहीं होता है। थायरॉयड ग्रंथि बढ़े हुए, दर्द रहित, लोचदार स्थिरता नहीं है।
5 . प्रारंभिक निदान
अंतर्निहित रोग: त्वचा के घावों (एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस), जोड़ों (आर्थ्राल्जिया), रेनॉड सिंड्रोम के साथ क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, 4-एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ इलाज किया जाता है। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (इतिहास में एटी से सीएल)।
साथ में होने वाली बीमारियाँ:जीर्ण जठरशोथ। पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर में छूट। वैरिकाज - वेंस। गांठदार मास्टोपाथी, 1984 से लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिनी स्तन ग्रंथि के उच्छेदन के बाद की स्थिति। कोलेलिथियसिस, 2003 में कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति।
6 . पी एलएक अतिरिक्त परीक्षा
1. पूर्ण रक्त गणना
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
3. कौगुलोग्राम
4. यूरिनलिसिस
5. ए / क्योंकि डीएनए
6. ANA . के लिए रक्त परीक्षण
7. ए / क्योंकि कार्डियोलिपिन
8. ल्यूपस थक्कारोधी
9. आमवाती परीक्षण (आरएफ, एसआरबी)
10. आरडब्ल्यू, ए/टी.के. ट्रैपोनेमा पैलिडम
11. एएसएसआर, एंटी-एमसीवी
12. ईसीजी (12 लीड में)
14. छाती का एक्स-रे
15. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड
17. हाथ, कूल्हे, टखने के जोड़ों का एक्स-रे।
18. डेंसिटोमेट्री
19. न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श
20. सर्जन का परामर्श
7 . प्रयोगशाला और वाद्य तरीकेअनुसंधान और विशेषज्ञ सलाह
1. नैदानिक विश्लेषणरक्त ( 6.11.2013):
3 . 76 | ||||
34 .39 | ||||
11.7 5 | ||||
रंग सूचकांक | ||||
2 . मधुमक्खीरासायनिक रक्त परीक्षण (6.11.2013):
परीक्षण | परिणाम | इकाई | सामान्य मान | |
Alkaline फॉस्फेट | ||||
ट्राइग्लिसराइड्स | ||||
कुल कोलेस्ट्रॉल | ||||
क्रिएटिनिन | ||||
चोलिनेस्टरेज़ | 3650 — 12 920 | |||
पूर्ण प्रोटीन | ||||
अंडे की सफ़ेदी | ||||
कुल बिलीरुबिन | ||||
3. कौगुलोग्राम (6.11.2013)
4 . सामान्य मूत्र विश्लेषण (6.11.2013)
आपेक्षिक घनत्व | ||
hyaline सिलेंडर | ||
सिलेंडर दानेदार | ||
छोटी मात्रा | ||
कीटोन निकाय | ||
यूरोबायलिनोजेन | ||
बिलीरुबिन | ||
पपड़ीदार उपकला | ||
उपकला बहुरूपी | इकाई | |
वृक्क उपकला | ||
लाल रक्त कोशिकाओं | ||
ल्यूकोसाइट्स | पी.जेड में 3-4 | |
जीवाणु | ||
5 . के लिए रक्त परीक्षण एना (6.11.2013)
6 . इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण (6.11.2013)
2. ईसीजी (6.09.2012)
निष्कर्ष: हृदय गति 81 बीट प्रति मिनट। ईओएस अस्वीकार नहीं किया गया है। ताल साइनस है, सही। शार्प रूप से व्यक्त आलिंद दाहिना चित्र। मायोकार्डियल मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल में बदलता है।
9 . अंगों का एक्स-रे छाती (13.11.2013)
निष्कर्ष: छाती के रेडियोग्राफ पर, फेफड़े ताजा फोकल और घुसपैठ परिवर्तन के बिना होते हैं। फुफ्फुसीय पैटर्न न्यूमोफिब्रोसिस के कारण विकृत है, सभी विभागों में पता लगाया जा सकता है। फेफड़ों की जड़ें असंरचित, संकुचित होती हैं। डायाफ्राम आमतौर पर स्थित होता है, दायां गुंबद आसंजनों द्वारा विकृत होता है। फुफ्फुस साइनस मुक्त हैं। हृदय बाएं विभाजन के कारण बड़ा हो गया है, महाधमनी बिना सुविधाओं के है।
1. इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन (13.11.2013)
दिल के कक्ष
गुहा एलवीकम, डी = 3.8 सेमी (एन - 5.5 सेमी) एलवी दीवार मोटाई: टीएमजेडपी 1.0 (एन 1.0 सेमी तक), टीजेडएसएलवी 1.0 सेमी (एन 1.1 सेमी तक)।
बाएं वेंट्रिकल का वैश्विक सिकुड़ा कार्य बिगड़ा नहीं है, FI -63% (55% से N)
स्थानीय सिकुड़न का उल्लंघन - नहीं।
मायोकार्डियम के डायस्टोलिक विश्राम के घटे हुए कार्य Е/А=0.40.56
गुहा अग्न्याशय 1.9 सेमी (एन से 2.6 सेमी) अग्न्याशय की मुक्त दीवार की मोटाई: टीपीएसपी - 0.5 सेमी (एन से 0.5 सेमी) हाइपोकिनेसिया के किसी भी क्षेत्र की पहचान नहीं की गई थी।
गुहा एल.पी. 3.2 सेमी (एन से 4.0 सेमी) बाईं ओर।
गुहा पीपीविस्तारित नहीं।
सुविधाओं के बिना इंटरट्रियल सेप्टम।
वाल्व संरचनाएं:
हृदय कपाट- शटर संघनित, मोटे होते हैं। पश्च वाल्व के आधार पर कैल्शियम समावेशन। पूर्वकाल पत्रक का थोड़ा आगे को बढ़ाव।
माइट्रल वाल्व का रेशेदार वलय - कैल्शियम के समावेश के साथ संकुचित, गाढ़ा।
माइट्रल रेगुर्गिटेशन 1 बड़ा चम्मच।
महाधमनी वॉल्व- वाल्वों को कॉम्पैक्ट किया जाता है, गाढ़ा किया जाता है, जिसमें छोटे-छोटे कैल्शियम समावेशन होते हैं। महाधमनी वाल्व के रेशेदार वलय - कैल्शियम के समावेश के साथ संकुचित, गाढ़ा।
महाधमनी regurgitation नहीं है।
त्रिकपर्दी वाल्व- सिलवटों को सील कर दिया जाता है। त्रिकपर्दी regurgitation 1 बड़ा चम्मच।
वाल्व फेफड़े के धमनी- सैश नहीं बदले जाते हैं। लक्षण फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापना।
फुफ्फुसीय धमनी फैली हुई नहीं है, डी 1.8 सेमी है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक प्रवाह नहीं बदला है। पल्मोनरी वाल्व रिगर्जेटेशन - नहीं।
महाधमनी जड़- 2, 7 सेमी (एन - 4.0 सेमी) महाधमनी की दीवारों को कैल्शियम समावेशन के साथ संकुचित, मोटा किया जाता है।
पेरीकार्डियम की पत्तियां मोटी नहीं होतीं, वे पूरी तरह से डायस्टोल में बंद हो जाती हैं।
निष्कर्ष: कैल्शियम समावेशन के साथ महाधमनी, क्यूप्स और माइट्रल और महाधमनी वाल्वों के रेशेदार छल्ले की दीवारों का सख्त और मोटा होना। माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता 1 बड़ा चम्मच। बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी।
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड (8.11.2013)
आयाम: बढ़े हुए नहीं लेफ्ट लोब 54 × 55 मिमी, दायां लोब 129×113 मिमी, कॉडेट लोब 27×24 मिमी, आकृति: स्पष्ट, सम। पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी: सामान्य। जिगर की इकोस्ट्रक्चर: सजातीय। संवहनी पैटर्न: नहीं बदला। अवर वेना कावा का व्यास: 14 मिमी। पोर्टल शिरा: फैला हुआ नहीं। व्यास पोर्टल वीन: 8 मिमी। यकृत शिराएँ: फैली हुई नहीं। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं: फैला हुआ पित्ताशय नहीं:
तुरंत हटा दिया। हेपेटिककोलेडोच 3.5 मिमी तक की सुविधाओं के बिना, इसका लुमेन मुफ़्त है।
आयाम: बढ़े हुए नहीं। समोच्च: चिकना, स्पष्ट। इकोस्ट्रक्चर: सजातीय। इकोोजेनेसिटी: उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई। Wirsung की वाहिनी: फैली हुई नहीं तिल्ली:
आयाम 95×45 मिमी (बढ़े हुए नहीं)। इकोोजेनेसिटी: सामान्य। इकोस्ट्रक्चर: सजातीय। प्लीहा नस: फैली हुई नहीं। प्लीहा शिरा व्यास: 4 मिमी
आमतौर पर स्थित है। आकृति स्पष्ट, असमान है। सामान्य आकार: बायां 99×56×51 मिमी, पैरेन्काइमा मोटाई 15 मिमी, दायां 101×58×54, पैरेन्काइमा मोटाई 16 मिमी, कॉर्टिको-मेडुलरी भेदभाव संरक्षित नहीं है। पीसीएस का विस्तार नहीं है। पत्थर, सीटी प्रकट नहीं होते हैं।
पैल्पेशन पर पोची की गतिशीलता सामान्य है। अधिवृक्क ग्रंथियों का क्षेत्र नहीं बदला है।
निष्कर्ष:अग्न्याशय में स्पष्ट फैलाना परिवर्तन।
12 . ईजीडीएस (12.11.2013)
अन्नप्रणाली में बिना परिवर्तन के। कार्डिया पूरी तरह से बंद नहीं होता है। पेट में बलगम। श्लेष्मा लोचदार, पीला होता है। कोण सम है। पाइलोरस, बल्ब, ग्रहणी अपरिवर्तित हैं।
निष्कर्ष: पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर की साइट पर निशान। जीर्ण जठरशोथ।
13. हाथों की एक्स-रे परीक्षा (31.10.06)
सिस्टिक पुनर्गठन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस का निर्धारण किया जाता है हड्डी का ऊतक. आर्टिकुलर सतहों के क्षेत्र में छोटी सीमांत हड्डी की वृद्धि।
21. कूल्हे के जोड़ों की रेडियोग्राफी (13.11.06)
जोड़ों के एक सर्वेक्षण रेडियोग्राफ ने एसिटाबुलम की छतों को तेज करने, एंडप्लेट्स के विरूपण, इंटरआर्टिकुलर गैप की ऊंचाई की मध्यम संकीर्णता और फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस के साथ एंडप्लेट्स के सबकोन्ड्रल स्केलेरोसिस का खुलासा किया। अधिकार के प्रक्षेपण में कूल्हों का जोड़ 2 गोल कैल्सीफिकेशन निर्धारित किए जाते हैं (इंजेक्शन के बाद)।
निष्कर्ष: द्विपक्षीय कॉक्सार्थ्रोसिस की एक्स-रे तस्वीर।
22. एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ परामर्श (14.11.06)
मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस। डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी 1 बड़ा चम्मच। मस्तक सिंड्रोम। Raynaud का सिंड्रोम। अनुशंसित: सोल। Pyracetami 10.0 नंबर 10 अंतःशिरा, फिर एक नियोजित तरीके से टी। बिलोबिल 40 mgx3 r / d 2-3 महीने।
8 . नैदानिक निदान और इसके औचित्य
अंतर्निहित रोग: त्वचा के घावों (एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस), जोड़ों (आर्थ्राल्जिया), रेनॉड सिंड्रोम के साथ क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, 4-एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ निष्क्रिय, निष्क्रिय।
साथ में होने वाली बीमारियाँ:मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस। डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी 1 बड़ा चम्मच। मस्तक सिंड्रोम। जीर्ण जठरशोथ। पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर में छूट। वैरिकाज - वेंस। गांठदार मास्टोपाथी, 1984 से लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिनी स्तन ग्रंथि के उच्छेदन के बाद की स्थिति। कोलेलिथियसिस, 2003 में कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति। डिस्लिपिडेमिया।
निदान प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षनिम्नलिखित नैदानिक मानदंडों के आधार पर:
1. ल्यूपॉइड "तितली"
2. नॉनरोसिव पॉलीआर्थराइटिस
3. फोटोडर्माटाइटिस (इतिहास)
4. एएनए (इतिहास)
क्रोनिक कोर्स के सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस मैं डिग्रीकई लक्षणों की लंबी अवधि की प्रबलता के आधार पर (त्वचा, जोड़ों को नुकसान, रेनॉड सिंड्रोम); बुखार की कमी, आंतरिक अंगों को नुकसान (गुर्दे सहित); कम प्रतिरक्षात्मक गतिविधि (ए / डीएनए 2.62 आईयू / एमएल (0-20), एएनए - नकारात्मक के बाद से)
एरिथेमेटस डार्माटाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस, रेनॉड सिंड्रोम- ठंड लगना, सुन्न होना, उंगलियों में दर्द, वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा - सायनोसिस, उंगलियों की त्वचा का फाइब्रोसिस की शिकायतों के आधार पर।
द्विपक्षीय कॉक्सार्थ्रोसिसएक्स-रे परीक्षा दिनांक 11/13/2006 के आधार पर।
पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर दूर होने पर 11/12/2013 से ईजीडीएस डेटा के आधार पर।
जीर्ण जठरांत्रयह 11/12/2013 से ईजीडीएस डेटा के आधार पर
वैरिकाज - वेंस- एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के आंकड़ों के आधार पर - पैरों की त्वचा के नीचे दिखाई देने वाली मोटी घुमावदार नसें, नोड्स के रूप में विस्तार के क्षेत्रों के साथ।
गांठदार मास्टोपाथी, 1984 से लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिनी स्तन ग्रंथि के उच्छेदन के बाद की स्थितिजी. इतिहास के आधार पर, दाहिने स्तन की त्वचा पर पोस्टऑपरेटिव निशान की उपस्थिति।
कोलेलिथियसिस, कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति 2003 जी. - इतिहास के आधार पर, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड डेटा दिनांक 8 नवंबर, 2013।
डिसलिपिडेमिया 6 नवंबर, 2013 के जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर - कुल कोलेस्ट्रॉल - 7.82 mmol / l (3.88 - 6.47)।
9 . क्रमानुसार रोग का निदान
रोगी में एसएलई की उपस्थिति का संकेत द्वारा दिया जाता है विशेषता घावत्वचा ("तितली"), जोड़, रेनॉड सिंड्रोम, इतिहास में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति, बढ़े हुए पारिवारिक इतिहास (2 बहनें और एक बेटी बीमार हैं)।
हालांकि, इसके साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक है निम्नलिखित रोग, जो एक समान लक्षण परिसर (मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम) द्वारा भी प्रकट किया जा सकता है:
1. संधिशोथ। संयुक्त क्षति भी इस बीमारी की विशेषता है, हालांकि, इसके साथ, संयुक्त विकृति, संधिशोथ नोड्यूल और फेफड़ों के घाव अधिक बार देखे जाते हैं। नकारात्मक रुमेटी कारक। बहिष्करण के लिए, सीरम में एएससीपी, एंटी-एमसीवी का निर्धारण।
2. आमवाती गठिया। तीव्र आमवाती बुखार (बुखार, हृदय रोग, पर्विल कुंडलाकारकोरिया, चमड़े के नीचे संधिशोथ नोड्यूल)। गठिया के रूप में एआरएफ का एक लंबा मोनोसिम्प्टोमैटिक कोर्स संभव है, हालांकि, घुटने, टखने, कलाई और कोहनी के जोड़ों को नुकसान होता है (हाथों के छोटे जोड़ शामिल नहीं होते हैं), साथ ही साथ आर्थ्राल्जिया की प्रवासी प्रकृति भी होती है।
3. प्रतिक्रियाशील गठिया। असममित मोनो/ऑलिगोआर्थराइटिस का विकास, निचले छोरों की भागीदारी, पिछला संक्रमण प्रतिक्रियाशील गठिया के मुख्य मानदंड हैं, जिनके अभाव में इस बीमारी को बाहर रखा जा सकता है।
4. सोरियाटिक गठिया। गुम त्वचा की अभिव्यक्तियाँ. त्वचा की भागीदारी से पहले गठिया का विकास अत्यंत दुर्लभ है और आमतौर पर सोरायसिस के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चों में होता है।
5. अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियाँसूजन आंत्र रोग में (क्रोहन रोग में, गैर विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनऔर आदि।)। आंतों की भागीदारी के लिए कोई डेटा नहीं
6. तपेदिक का ऑस्टियोआर्टिकुलर रूप। तपेदिक का कोई इतिहास नहीं है। अपवाद छाती का एक्स-रे है।
7. सिफलिस का ऑस्टियोआर्टिकुलर रूप तृतीयक सिफलिस के रूपों में से एक है, जो बड़े जोड़ों को नुकसान पहुंचाता है। उपदंश का कोई इतिहास नहीं, नकारात्मक आरडब्ल्यू, ए/टी। ट्रैपोनेमा पैलिडम।
8. ड्रग-प्रेरित ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम। दवाओं के उपयोग और एक लक्षण के विकास के बीच संबंध की अनुपस्थिति, दवाओं का दुर्लभ उपयोग (शब्दों के अनुसार) इस बीमारी को बाहर करना संभव बनाता है। इसके अलावा, दवा से प्रेरित ल्यूपस में, कई अंग घाव, तीव्र / सूक्ष्म पाठ्यक्रम और लक्षणों का प्रतिगमन अधिक बार देखा जाता है जब दवा बंद कर दी जाती है।
इलाज:
उपचार का लक्ष्य अभिव्यक्तियों को खत्म करना, प्रगति को धीमा करना, नए कई अंग घावों और रोग की जटिलताओं के विकास को रोकना है; कुल रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करें।
1. हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन - 400 मिलीग्राम 1 आर / दिन। त्वचा, जोड़ों को नुकसान की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए; उत्तेजना की रोकथाम; एंटीहाइपरलिपिडेमिक और एंटीथ्रॉम्बोटिक क्रिया।
2. फेलोडिपाइन - 5 मिलीग्राम 1 आर / दिन। Raynaud के सिंड्रोम के उपचार के लिए। वासोडिलेटिंग क्रिया।
3. इबुप्रोफेन 200 मिलीग्राम दिन में 3 बार। दस दिन। चिकित्सा के लिए आर्टिकुलर सिंड्रोम. विरोधी भड़काऊ, एनाल्जेसिक कार्रवाई।
4. ओमेज़ 20 मिलीग्राम 2 आर / दिन। दस दिन। एनएसएआईडी लेते समय पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर की पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए। अल्सर रोधी क्रिया।
5. SaD31 टी। 2 रूबल / दिन। ऑस्टियोपोरोसिस (गर्दन फ्रैक्चर) के उपचार के लिए जांध की हड्डी, एनामनेसिस में ह्यूमरस का सिर, एक्स-रे डेटा)। शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम की मात्रा को बढ़ाता है।
6. मियाकैल्सिक 50 आईयू/दिन एस.सी. ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए (ऊरु गर्दन का फ्रैक्चर, इतिहास में ह्यूमरस का सिर, एक्स-रे डेटा)। हड्डियों के पुनर्जीवन को रोकता है (ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि को दबाता है)
6 सोल। पाइरेसेटामी 10.0 नं. 10 इंच/इन जेट। नूट्रोपिक क्रिया, मस्तिष्क के रक्त परिसंचरण और चयापचय में सुधार करती है।
1. आहार: तालिका संख्या 15।
2. सूर्यातप को छोड़ दें।
3. एक संयमित आहार का पालन करें: शारीरिक और मनो-भावनात्मक तनाव को सीमित करना।
4. दवाओं, आहार की खुराक, शराब के अनुचित सेवन को हटा दें।
5. सामान्य रक्त परीक्षण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, एएसटी, एएलटी, कोलेस्ट्रॉल, के+, यूरिया), कोगुलोग्राम, हर 6-12 महीने में यूरिनलिसिस का नियंत्रण।
6. 6 महीने में 1 बार नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श। (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन लेते समय रेटिनोपैथी के संभावित विकास के कारण)
11 . भविष्यवाणी:
रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। इस रोगी में, अनुकूल भविष्यसूचक संकेत हैं विलंबित प्रारंभरोग (65 वर्ष की आयु में), प्रतिरक्षात्मक गतिविधि की कमी (नकारात्मक प्रतिरक्षात्मक पैरामीटर, कोई पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, आदि, एचबी सामान्य है), कई अंग घावों की अनुपस्थिति (बरकरार गुर्दा समारोह सहित)। हालांकि, अगर सिफारिशों का पालन नहीं किया जाता है, तो आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रगति संभव है, विकलांगता संभव है।
विशिष्ट आकार।एक या एक से अधिक तीव्र रूप से सीमित भड़काऊ, थोड़ा घुसपैठ फ़ॉसी, अधिक बार गालों और होंठों के श्लेष्म झिल्ली में, थोड़ा उभरे हुए किनारों और थोड़ा धँसा, एट्रोफिक केंद्र के साथ। परिधि पर - सफेद के रूप में हाइपरकेराटोसिस, एक दूसरे के निकट, रेडियल रूप से स्थित स्ट्रिप्स (पैलिसेड लक्षण)।
एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक रूप।फॉसी की परिधि के साथ डॉट्स और धारियों के रूप में उज्ज्वल हाइपरमिया, स्पष्ट एडिमा और मामूली हाइपरकेराटोसिस विशेषता है।
इरोसिव और अल्सरेटिव रूप।एक या अधिक दर्दनाक कटाव या अल्सर,घने रेशेदार कोटिंग के साथ कवर किया गया। कटाव के आसपास - रेडियल रूप से विचलन, सफेद धारीदार पट्टी। हाइपरकेराटोसिस केंद्र से परिधि तक बढ़ता है, एक विशाल सीमा बनाता है। कभी-कभी foci घातक होते हैं।
निदानल्यूपस एरिथेमेटोसस विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों पर आधारित है, विशिष्ट के रक्त में पता लगाना यह रोगबीई कोशिकाएं, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, साथ ही बी-लिम्फोसाइट्स, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संख्या में वृद्धि, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, सकारात्मक आमवाती परीक्षण।
इलाजअमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स (डेलागिल, प्लाकनिल, सेंटन), प्रेडनिसोलोन की छोटी खुराक (गंभीर मामलों में - शॉक खुराक), साइटोस्टैटिक्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, इम्युनोमोड्यूलेटर (थाइमलिन, थाइमोजेन), गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन) की नियुक्ति में शामिल हैं। , डाइक्लोफेनाक), विटामिन समूह बी, ए, ई। औषधालय अवलोकनरुमेटोलॉजिस्ट पर।
स्थानीय उपचारसहायक प्रकृति का है। त्वचा और होंठों की लाल सीमा पर, जीसीएस के साथ मलहम, फोटोप्रोटेक्टिव एजेंट निर्धारित हैं। ओआरएम का उपचार एपिथेलियलाइजिंग एजेंटों, वेटोरॉन, रेटिनॉल-विनाइलिन के एक तेल समाधान, एप्लान आदि के साथ किया जाता है।
त्वग्काठिन्य- इस समूह प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक, जिसमें मुख्य रोग प्रक्रिया त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंगों की डिस्ट्रोफी और फाइब्रोसिस है, जिसमें माइक्रोकिरकुलेशन और ऊतक ट्राफिज्म के अपरिवर्तनीय व्यवधान हैं। एटियलजि ज्ञात नहीं है। रोगजनन में, प्रमुख भूमिका फाइब्रोब्लास्ट गतिविधि के कार्यात्मक विकारों, कोलेजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से संबंधित है। रोग की शुरुआत और पुनरावृत्ति के लिए उत्तेजक कारक तनाव, तीव्र और जीर्ण संक्रमण, हाइपोथर्मिया, आयनकारी विकिरण, परिचय हैं जैविक तैयारी(सीरा, टीके)।
सिस्टम और के बीच अंतर फोकल स्क्लेरोडर्मा. उत्तरार्द्ध को पट्टिका और रैखिक (पट्टी की तरह) में विभाजित किया गया है। स्क्लेरोडर्मा के गर्भपात (हल्के) पाठ्यक्रम की अभिव्यक्तियों के लिए, कुछ लेखकों में टियरड्रॉप के आकार का स्क्लेरोडर्मा (सफेद धब्बे की बीमारी) और एट्रोफिक त्वचा रोगों (एट्रोफोडर्मा) का एक पूरा समूह शामिल है, जबकि अन्य उन्हें स्वतंत्र नोसोलॉजी मानते हैं।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा।पाठ्यक्रम तीव्र, सूक्ष्म या जीर्ण हो सकता है। रोग की शुरुआत ठंड लगना, अस्वस्थता, मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द, गंभीर थकान (प्रोड्रोमल अवधि) से होती है। प्रक्रिया एक घने शोफ के साथ शुरू होती है
पूरी त्वचा पर (सूजन की अवस्था)। त्वचा तेजी से तनावपूर्ण होती है, एक तह में इकट्ठा नहीं होती है, और जब दबाया जाता है, तो फोसा नहीं रहता है। रंग भूरा-पीला या मार्बल हो जाता है। समय के साथ, एक लकड़ी की सील विकसित होती है, त्वचा गतिहीन हो जाती है, रंग में मोमी हो जाती है, अंतर्निहित ऊतकों (अस्थायी चरण) में मिलाप हो जाती है। चेहरा मिलनसार, मुखौटा जैसा हो जाता है, नाक तेज हो जाती है, मुंह खोलना संकरा हो जाता है, और इसके चारों ओर रेडियल सिलवटों का निर्माण होता है, जो एक थैली (पर्स के आकार का मुंह) जैसा होता है। धीरे-धीरे, चमड़े के नीचे के ऊतकों और मांसपेशियों का शोष विकसित होता है, त्वचा कंकाल की हड्डियों (स्केलेरोसिस के चरण) पर फैली हुई लगती है।
होठों की लाल सीमा सफेद रंग की, परतदार, अक्सर फटी और फटी हुई होती है। पैल्पेशन पर, संघनन, कठोरता, कम विस्तारशीलता।
मौखिक श्लेष्मा एट्रोफिक है, नरम तालू की विकृति है। प्रक्रिया की शुरुआत में जीभ बड़ी हो जाती है, फिर यह रेशेदार हो जाती है, सिकुड़ जाती है, कठोर हो जाती है, जिससे बोलना और निगलना मुश्किल हो जाता है। पीरियोडोंटल झिल्ली का विस्तार होता है, दांतों के नुकसान के साथ मसूड़े के आधार का शोष, ग्रसनी और यूवुला के मेहराब का शोष होता है।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- खराबी के कारण होने वाली एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी प्रतिरक्षा तंत्रअपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और को नुकसान की विशेषता है विभिन्न निकाय(गुर्दे, दिल, आदि)।
रोग के विकास का कारण और तंत्र
रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ी होती है। एसएलई के संबंध में पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक एक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।रोग के तंत्र निष्क्रिय हैं प्रतिरक्षा कोशिकाएं(टी और बी - लिम्फोसाइट्स), जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे में बस जाते हैं, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।
रोग के लक्षण
एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेज और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।सामान्य लक्षण
- थकान
- वजन घटना
- तापमान
- प्रदर्शन में कमी
- तेज थकान
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान
- गठिया - जोड़ों की सूजन
- 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
- ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
- हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।
- मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशी में कमज़ोरी (5-10%)
श्लेष्मा और त्वचा के घाव
- रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की तरह दिखते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
- बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
- 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
- 25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
- लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
- छोटे पंचर रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव
श्वसन क्षति
ओर से हार श्वसन प्रणाली 65% मामलों में एसएलई का निदान किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान
एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) सबसे आम है।- पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।
- मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।
- हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
- कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान, मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकता है, जो युवा लोगों में विकसित हो सकता है SLE . के रोगी.
- रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की अंदरूनी परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग द्वारा प्रकट होता है:
- लाइवडो रिटिक्यूलराइस ( नीले धब्बेग्रिड पैटर्न बनाने वाली त्वचा पर)
- ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
- अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता
गुर्दे खराब
ज्यादातर एसएलई में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया), एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाने का एक लगातार लक्षण है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसऔर झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान
यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के कारण होते हैं।मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:
- सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण
- चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
- मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
- मस्तिष्क का आघात
- कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
- मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
- मोनोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस
पाचन तंत्र की चोट
नैदानिक घाव पाचन नालएसएलई के 20% रोगियों में निदान किया जाता है।- ग्रासनली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
- पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
- एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
- मतली, पेट की परेशानी, अपच
- 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
- ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।
SLE . का निदान
SLE . का निदानरोग के नैदानिक अभिव्यक्तियों के आंकड़ों के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए मानदंड
एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।
| विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय द्वारा प्रकट |
| लाल, अंडाकार, गोल या वलयाकार आकार में, पट्टिकाओं के साथ असमान आकृतिउनकी सतह पर तराजू हैं, पास में फैली हुई केशिकाएं हैं, तराजू को कठिनाई से अलग किया जाता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं। |
| मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सर के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित। |
| सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं। |
| तितली के रूप में विशिष्ट दाने |
| मूत्र में प्रोटीन का स्थायी नुकसान 0.5 ग्राम / दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन |
| फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द से प्रकट होता है, साँस लेने से बढ़ जाता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन |
| आक्षेप, मनोविकृति - दवाओं की अनुपस्थिति में जो उन्हें या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि) भड़का सकती हैं। |
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| एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) |
रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत अधिक रोग गतिविधि से मेल खाता है।
रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई
अभिव्यक्तियों | विवरण | विराम चिह्न |
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना आक्षेप का विकास) | चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं। | 8 |
मनोविकृति | सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, कमी सहयोगी सोच, अव्यवस्थित व्यवहार। | 8 |
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन | परिवर्तन तार्किक सोच, अंतरिक्ष में अभिविन्यास गड़बड़ा जाता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाती है। | 8 |
नेत्र विकार | धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन। | 8 |
कपाल नसों को नुकसान | कपाल नसों को नुकसान पहली बार प्रकट हुआ। | |
सिरदर्द | उच्चारण, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, प्रतिक्रिया नहीं कर रहा मादक दर्दनाशक दवाओं | 8 |
सेरेब्रल संचार विकार | पहले पता चला, एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर | 8 |
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति) | अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें | 8 |
गठिया- (जोड़ों की सूजन) | सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान। | 4 |
मायोसिटिस-(सूजन और जलन कंकाल की मांसपेशी) | वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी | 4 |
मूत्र में सिलेंडर | हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट | 4 |
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स | देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को बाहर करती हैं | 4 |
पेशाब में प्रोटीन | प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक | 4 |
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स | संक्रमण को छोड़कर, देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं | 4 |
त्वचा क्षति | भड़काऊ क्षति | 2 |
बाल झड़ना | घावों का बढ़ना या बालों का पूरा झड़ना | 2 |
म्यूकोसल अल्सर | श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर छाले | 2 |
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन) | सीने में दर्द, फुफ्फुस मोटा होना | 2 |
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन) | ईसीजी पर पता चला, इकोकार्डियोग्राफी | 2 |
कम हुई तारीफ | C3 या C4 में कमी | 2 |
एंटीडीएनए | सकारात्मक | 2 |
तापमान | संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक | 1 |
रक्त प्लेटलेट्स में कमी | दवाओं को छोड़कर 150 10 9 /ली से कम | 1 |
सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी | दवाओं को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम | 1 |
- हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
- मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
- उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
- बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक
एसएलई का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले नैदानिक परीक्षण
- एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है।
- एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
- विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो शॉर्ट आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाया जाता है
- विरोधीएसएसए या विरोधीएसएसबी, कोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
- एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
- एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।
- सूजन के मार्कर
- ईएसआर - बढ़ा हुआ
- सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा
- तारीफ का स्तर गिरा
- प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
- कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक।
- सामान्य रक्त विश्लेषण
- लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी
- मूत्र का विश्लेषण
- मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
- मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
- मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
- पेशाब में सफेद रक्त कणिकाएं (पायरिया)
- रक्त रसायन
- क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
- ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
- क्रिएटिन किनसे - पेशी तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है
- जोड़ों का एक्स-रे
- छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी
- परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी
- इकोकार्डियोग्राफी
विशिष्ट प्रक्रियाएं
- एक काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
- गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान करने की अनुमति देता है।
- एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार
में उल्लेखनीय प्रगति के बावजूद आधुनिक उपचारप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, यह कार्य बहुत कठिन रहता है। समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार मुख्य कारणजिस प्रकार स्वयं कारण का पता नहीं चला है, उसी प्रकार रोग का पता नहीं चला है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।
- शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
- सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें
- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।
खुराक नियम:
- अंदर:
- प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
- रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
- प्रेडनिसोलोन सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है
- उच्च खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
- खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
- या 15-20 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर का वजन
पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।
- पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड
- साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।
- एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
- वाहिकाशोथ
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
- उच्च एसएलई गतिविधि
- एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम
- पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
- Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
- मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से
- विरोधी भड़काऊ दवाएं
- Naklofen, nimesil, aertal, catafast, आदि।
- एमिनोक्विनोलिन दवाएं
- डेलागिल, प्लाकनिल, आदि।
- बायोलॉजिकलएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं
- एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल
- अन्य दवाएं
- थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
- एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
- मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
- कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी
- एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके
- प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
- हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:
1.
तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेज शुरुआत, तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2.
सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफ़ब्राइल तापमान (38 0 तक) की विशेषता।
सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3.
क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, अधिक लंबा अरसाछूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।
हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।
लेकिन अंतर करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:
1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।
2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:
- हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, एमिनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
- अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
- सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलऔर दूसरे;
- क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
- गर्भनिरोधक गोली;
- दवाओं पौधे की उत्पत्तिनसों के रोगों के उपचार के लिए (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, और इसी तरह): घोड़ा का छोटा अखरोट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।
3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता नहीं होती है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान रोगों (एक्जिमा, सोरायसिस, सरकोइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।
4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। साथ ही मां एसएलई के लक्षणनहीं हो सकता है, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है, तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:
- चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
- जन्मजात अतालता, जिसे अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है;
- सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
- एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।
5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष . त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान दिखता है। निदान त्वचा के ऊतकीय परीक्षण और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।
एक छवि:
यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
- इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
- फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
- स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
- अन्य प्रणालीगत रोग.
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।
नैदानिक मानदंड | प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष | प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा | इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस |
रोग की शुरुआत |
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एक छवि: रेनॉड सिंड्रोम |
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तापमान | लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर। | लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति(38 0 तक)। | मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 तक)। |
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है) | त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं। | चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, खिंची हुई, त्वचा चमकदार होती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, गहरे-झूठे ऊतकों में कसकर मिलाप होती है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjögren के सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। अंगों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे"कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ। | एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसा रूप" प्राप्त करता है, चेहरे के भावों के बिना, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, चूक का अक्सर पता लगाया जाता है ऊपरी पलक(पीटोसिस)। |
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण |
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भविष्यवाणी | क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है। | ||
प्रयोगशाला संकेतक |
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उपचार के सिद्धांत | दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "इलाज प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष» ). |
जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि कोई हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का आकलन करना अक्सर पर्याप्त होता है।
बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?
वयस्कों की तुलना में बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं में हो सकता है और प्रारंभिक अवस्था, हालांकि शायद ही कभी सबसे बड़ी संख्याइस बीमारी के मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।
बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:
- अधिक गंभीर कोर्सबीमारी ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
- क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
- और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
- केवल बच्चों में भी अलग तीव्र या फुलमिनेंट कोर्स एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे मृत्यु हो सकती है थोड़ा धैर्यवानरोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में;
- लगातार विकासजटिलताओं और उच्च मृत्यु दर;
- सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - विकास सदमे की स्थितिडीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
- बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
- SLE वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की एक स्पष्ट कमी है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।
1.
रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2.
त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा मार्बल हो जाती है, धूप के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता है। कुछ मामलों में, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3.
जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4.
बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के गठन द्वारा विशेषता(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5.
दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6.
गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7.
फेफड़े की चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8.
किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9.
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह शालीनता, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।
यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।
नैदानिक सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से पर आधारित होते हैं प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन(ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना)।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त के थक्के खराब होते हैं।
बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए आवश्यक है तत्काल अस्पताल में भर्तीबच्चे को अस्पताल में ले जाना (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या पुनर्जीवन के लिए)।
अस्पताल की सेटिंग में, पूरी परीक्षारोगी और उपयुक्त चिकित्सा का चयन करें। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू होने और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य सहित उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं तरुणाई. लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में भविष्यवाणीजीवन के लिए अनुकूल।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाओं को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और किसी भी महिला के लिए, मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा होती है बड़ा जोखिममाँ और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:
1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है
,
साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है
,
चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा
एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले किसके जन्म के साथ समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा
. 25% पर
मामले ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक
, एक एक चौथाई मामलों में
देखा गर्भपात
.
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ,
प्लेसेंटा के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:
- भ्रूण की मृत्यु;
- . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में या गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी की एक अस्थायी वापसी देखी जाती है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत प्रसार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता किसलिए रास्ता चलेगाऑटोइम्यून प्रक्रिया।
6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है , प्रणालीगत के विकास की पूर्वसूचना स्व - प्रतिरक्षी रोगजीवनभर।
8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।- गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
- गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
- पर तीव्र पाठ्यक्रम जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
- और अगर, फिर भी, गर्भावस्था एक अतिशयोक्ति के दौरान हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
- गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है रद्द करने के 6 महीने बाद साइटोटोक्सिक दवाएं (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
- गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ये अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार के अधीन होते हैं।
1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा को निर्धारित या ठीक करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी अनुशंसित विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और दूसरे रोग की स्थितिप्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था।
10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान को रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भाधान की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। स्वस्थ बच्चा. लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।
क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?
बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक कि हवाई बूंदों से भी फैलता है। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:
- विभिन्न वायरल संक्रमण;
- जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
- तनाव कारक;
- हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
- वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक बेसिली पाए जाते हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?
किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।SLE आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।
1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):
- समुद्री मछली;
- कई नट और बीज;
- वनस्पति तेल में बड़ी संख्या में;
3. रस, फल पेय;
4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
5. कम वसा वाली डेयरी , विशेषकर दुग्ध उत्पाद(कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।1. संतृप्त के साथ उत्पाद वसायुक्त अम्लरक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो SLE के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है:
- पशु वसा;
- तला हुआ खाना;
- वसायुक्त मांस (लाल मांस);
- उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद और इतने पर।
फोटो: अल्फाल्फा घास।
3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ धारण करना।यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई या दवा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, तो रोगी को बार-बार सिफारिश की जाती है भिन्नात्मक पोषणचिकित्सीय आहार के अनुसार - तालिका संख्या 1। सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।
घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की स्थापना में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने दम पर निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।
विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:
एहतियाती उपाय! सभी लोक उपचारजहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त बच्चों की पहुंच से बाहर रखा जाना चाहिए। ऐसे उपायों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?
एक छवि: एसएलई में तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।
फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। के अलावा त्वचा में परिवर्तन, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।
नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।
मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव . नैदानिक तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
और यह वही है जो वे दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
बचपन की प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।