डीएनए के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एंटीबॉडी। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)

विवरण

अध्ययन के तहत सामग्रीसीरम

कार्डियोलिपिन वर्ग IgM के लिए 997 एंटीबॉडी

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) और अन्य प्रणालीगत आमवाती रोगों में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया न्यूक्लियोप्रोटीन एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होती है, अर्थात। न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन के कॉम्प्लेक्स। वर्तमान में, न्यूक्लियोप्रोटीन और राइबोन्यूक्लिक एसिड के प्रति एंटीबॉडी की लगभग 200 किस्मों का वर्णन किया गया है, जिन्हें एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी कहा जाता है।

HEp-2 सेल लाइन पर एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (परीक्षण का विवरण देखें) आपको सभी एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के 90-95% का पता लगाने की अनुमति देता है, क्योंकि मानव कोशिकाओं में संरचनात्मक, अघुलनशील और गठनात्मक सहित सभी एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटीजन होते हैं। HEp-2 सेल लाइन पर एंटीन्यूक्लियर फैक्टर SLE, अन्य प्रणालीगत आमवाती रोगों और कई ऑटोइम्यून बीमारियों में पाया जाता है, जो इसे ऑटोइम्यून पैथोलॉजी वाले रोगियों की जांच में एक सार्वभौमिक परीक्षण बनाता है। एसएलई में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसके टाइटर्स रोग की गंभीरता से संबंधित होते हैं और प्रभावी चिकित्सा के साथ घटते हैं।

एंटी-न्यूक्लियोसोम एंटीबॉडी एसएलई के विकास के दौरान शरीर में बनने वाले पहले ऑटोएंटीबॉडी में से हैं। न्यूक्लियोसोम के लिए एंटीबॉडी, साथ ही डीएस-डीएनए के एंटीबॉडी, ल्यूपस नेफ्रैटिस में गुर्दे की क्षति के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं। एंटीन्यूक्लियोसोमल एंटीबॉडी का एक उच्च स्तर केवल नेफ्रैटिस के साथ सक्रिय एसएलई वाले रोगियों के लिए विशेषता है, और उनका स्तर सकारात्मक रूप से रोग गतिविधि के संकेतकों के साथ संबंध रखता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के समानांतर एसएलई के प्रकोप से ठीक पहले न्यूक्लियोसोम के प्रति एंटीबॉडी का स्तर बढ़ जाता है।

आईजीजी और आईजीएम वर्गों के एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी परिवार के मुख्य प्रतिनिधि हैं। बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन के एंटीबॉडी के साथ, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए प्रयोगशाला मानदंड में शामिल किया गया है, और साथ में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों में डबल-फंसे डीएनए और एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी के साथ।

साहित्य

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अभिकर्मक किट निर्देश।

प्रशिक्षण

अंतिम भोजन के 4 घंटे बाद झेलना बेहतर होता है, कोई अनिवार्य आवश्यकता नहीं होती है।

नियुक्ति के लिए संकेत

अध्ययन निम्नलिखित स्थितियों के निदान और निगरानी के लिए संकेत दिया गया है:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
औषधीय एक प्रकार का वृक्ष;
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सेकेंडरी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

परिणामों की व्याख्या

परीक्षण के परिणामों की व्याख्या में उपस्थित चिकित्सक के लिए जानकारी है और यह निदान नहीं है। इस खंड की जानकारी का उपयोग स्व-निदान या स्व-उपचार के लिए नहीं किया जाना चाहिए। इस परीक्षा के परिणामों और अन्य स्रोतों से आवश्यक जानकारी: इतिहास, अन्य परीक्षाओं के परिणाम आदि दोनों का उपयोग करके डॉक्टर द्वारा एक सटीक निदान किया जाता है।

एंटीन्यूक्लियर कारक, न्यूक्लियोसोम के प्रति एंटीबॉडी, और कार्डियोलिपिन आईजीजी और आईजीएम कक्षाओं के एंटीबॉडी एसएलई के रोगियों के निदान और निगरानी में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हर 3 महीने में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर टाइटर्स, एंटी-न्यूक्लियोसोम एंटीबॉडी और एंटी-डीएस-डीएनए एंटीबॉडी की निगरानी की सिफारिश की जाती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) सबसे आम क्रोनिक ऑटोइम्यून सिस्टमिक (गैर-अंग-विशिष्ट) रोगों में से एक है, जिसकी विशेषता है फैलाना घावसंयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं; तथाकथित बड़े कोलेजनोज के समूह के अंतर्गत आता है।

एसएलई की आवृत्ति अलग-अलग देशों में भिन्न होती है; उदाहरण के लिए, उत्तरी अमेरिका और यूरोप में प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 40 मामले हैं। हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि अमेरिका की अश्वेत आबादी और स्पेन की आबादी अधिक बार प्रभावित होती है और उनकी बीमारी अधिक गंभीर होती है।

महिलाएं एसएलई के साथ अधिक बार बीमार हो जाती हैं (9:1); 80% तक महिलाएं अपने बच्चे के जन्म के वर्षों के दौरान SLE से पीड़ित होती हैं। बच्चों और बुजुर्गों में, एसएलई की घटना प्रति 100, 000 जनसंख्या पर लगभग 1 मामला है, जिसमें महिला: पुरुष अनुपात 3: 1 है।

अक्सर, इस बीमारी के लक्षणों के अलावा, एसएलई वाले रोगियों में संयोजी ऊतक के एक अन्य विकृति के लक्षण भी होते हैं - रुमेटीइड गठिया और स्क्लेरोडर्मा।

इम्यूनोपैथोजेनेसिस।एसएलई का विकास आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से जुड़ा हुआ है, जो प्रतिरक्षा विनियमन विकारों के विकास, स्वप्रतिजनों के संशोधन, सहिष्णुता के टूटने और एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के विकास की ओर ले जाता है।

निम्नलिखित डेटा द्वारा आनुवंशिक कारकों की भूमिका की पुष्टि की जाती है:

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई 30% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में विकसित होता है और केवल 5% द्वियुग्मज जुड़वाँ में;
एसएलई और एचएलए डीआर2/डीआर3 जीन, जीएम एलोटाइप और टी-सेल एंटीजन-पहचानने वाले रिसेप्टर की अल्फा श्रृंखला की संरचनात्मक विशेषताओं के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है;
चूहों की विशेष अंतर्जात रेखाएं होती हैं जिनमें एसएलई जैसी बीमारी अनायास विकसित हो जाती है;
यह पता चला कि एसएलई रोग की प्रवृत्ति विभिन्न गुणसूत्रों पर स्थित 6 से अधिक जीनों द्वारा एन्कोडेड है।

निम्नलिखित डेटा द्वारा पर्यावरणीय कारकों की भूमिका की पुष्टि की जाती है:

30% रोगियों में, त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता नोट की जाती है, जो सूर्य के संपर्क में आने के बाद एक दाने के विकास से प्रकट होती है;
यह स्थापित किया गया है कि ड्रग-प्रेरित एसएलई सिंड्रोम हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड, फ़िनाइटोइन, हाइडेंटोइन, आइसोनियाज़िड, क्लोरप्रोमाज़िन, डी-पेनिसिलिन एमाइन, आदि के प्रभाव में विकसित होता है;
पिछले संक्रमणों के बाद एसएलई प्रेरण के मामले सर्वविदित हैं।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एसएलई की उच्च घटनाओं से हार्मोनल कारकों की भूमिका की पुष्टि होती है (अनुपात 9:1)।

स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों और पूरक कमी की भूमिका निम्नलिखित डेटा द्वारा समर्थित है:

रोगियों के रक्त सीरम में आईजीजी की एकाग्रता में वृद्धि;
ऑटोलॉगस और विदेशी प्रतिजनों के लिए स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति;
80% रोगियों में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान;
रोगियों के रक्त सीरम में C2, C4 और C3 की सांद्रता में कमी;
एरिथ्रोसाइट्स पर पूरक रिसेप्टर्स (CR1) की संख्या में कमी;
वृक्क ग्लोमेरुली और त्वचा की केशिकाओं में IgG, M, C3 और C4 का जमाव।

एसएलई रोगियों में टी- और बी-लिम्फोसाइट विकार टी-लिम्फोसाइट्स:

लिम्फोपेनिया एंटी-लिम्फोसाइट एंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित हो रहा है, जिसमें एंटी-टी एंटीबॉडी शामिल हैं;
शमन कोशिकाओं की संख्या और कार्य में कमी;
"भोले" टी-लिम्फोसाइटों की संख्या को कम करना (CD4V8 CD45RA +);
स्मृति टी-कोशिकाओं की संख्या में कमी (CD4 \ 8 CD29. CD45RO +);
सक्रिय टी कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (सीडी4+डीआर+)।

बी-लिम्फोसाइट्स:

बी-लिम्फोसाइटों के पॉलीक्लोनल सक्रियण;
साइटोकिन संकेतों को उत्तेजित करने के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;
एसएलई रोगियों में साइटोकिन प्रोफाइल के विघटन में आईएल -1 का उत्पादन करने के लिए मोनोसाइट्स की क्षमता में कमी के साथ-साथ आईएल -2 का जवाब देने के लिए टी-लिम्फोसाइटों की क्षमता में कमी शामिल है।

रोग के सक्रिय होने पर, बी-लिम्फोसाइटों के विभेदन को नियंत्रित करने वाले साइटोकिन्स के स्तर में वृद्धि और ह्यूमरल एंटीबॉडी का उत्पादन भी पाया गया: IL-6, IL-4, IL-5। एसएलई की सक्रियता को इंगित करने वाले संवेदनशील संकेतकों में से एक रक्त सीरम में आईएल -2 के लिए घुलनशील रिसेप्टर्स की मात्रा में वृद्धि है।

प्रतिरक्षा परिसरों। एसएलई के सक्रिय चरण वाले रोगियों में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के स्तर में वृद्धि सिद्ध हुई है, जो वाहिकाओं में जमा होने से ऊतक की सूजन का कारण बनती है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, माइक्रोबियल संक्रमण के जवाब में उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करते हैं। उत्तरार्द्ध, सीरम पूरक के लिए बाध्य होने के बाद, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर C3b के लिए एक रिसेप्टर की उपस्थिति के कारण एरिथ्रोसाइट्स पर तय किया जाता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों यकृत और प्लीहा में प्रवेश करते हैं, जहां उन्हें रक्त से हटा दिया जाता है।

एसएलई में, विभिन्न विकारों के कारण, उच्च अनुमापांक में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के बने रहने के लिए स्थितियां निर्मित होती हैं। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि प्रतिरक्षा परिसरों को गैर-लिम्फोइड ऊतकों में जमा किया जाता है, उदाहरण के लिए, गुर्दे के ग्लोमेरुली में या त्वचा के जहाजों में। ऊतकों में उनका जमाव पूरक सक्रियण की ओर जाता है, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स के केमोटैक्सिस, जो भड़काऊ मध्यस्थों को छोड़ते हैं, जो संवहनी क्षति और वास्कुलिटिस के विकास का कारण बनता है।

इस प्रकार, एसएलई की मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियों को निम्नलिखित प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा समझाया गया है:

सीईसी की उपस्थिति, जिसमें परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी शामिल हैं; उत्तरार्द्ध, माइक्रोवैस्कुलचर में जमा होने के कारण, वास्कुलोपैथी का विकास होता है और, परिणामस्वरूप, ऊतक क्षति के लिए।
रक्त कोशिकाओं में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति ल्यूको-, लिम्फो-, थ्रोम्बोपेनिया और एनीमिया की ओर ले जाती है।
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाती है।

क्लिनिक। एसएलई की सबसे आम प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ पॉलीआर्थराइटिस और जिल्द की सूजन हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि; 1) सिद्धांत रूप में, एसएलई का कोई भी लक्षण रोग की पहली अभिव्यक्ति हो सकता है; 2) इसे स्थापित होने में कई महीने या साल भी लग सकते हैं अंतिम निदानएसएलई। उल्लिखित पॉलीआर्थराइटिस और डर्मेटाइटिस के अलावा, एसएलई के शुरुआती लक्षणों पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जिसमें पुरानी थकान, चेतना के विभिन्न विकार, चिंता और अवसाद, पेरिकार्डिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और लिम्फोपेनिया शामिल हैं। इसके बाद, गुर्दे और केंद्रीय को नुकसान के संकेत तंत्रिका प्रणाली.

निदान। अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन द्वारा विकसित एसएलई और अन्य संयोजी ऊतक रोगों के निदान के लिए मानदंड और इसमें 11 आइटम शामिल हैं। अपने बेहतर संस्मरण के लिए, एफ. ग्राज़ियानो और आर. लेमन्स्के (1989) ने एक स्मरणीय उपकरण का उपयोग करने का सुझाव दिया, प्रत्येक आइटम के पहले अक्षरों को इस तरह से हाइलाइट किया कि एक नया वाक्यांश बनता है - SOAP BRAIN MD (SOAP-साबुन; ब्रेन-ब्रेन) ; एमडी - मेडिकल डॉक्टर):

एस - सेरोसाइटिस, फुफ्फुस या पेरिकार्डियल;
0-मौखिक (या नासोफेरींजल) श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन, जिसे परीक्षा के दौरान पता लगाया जा सकता है;
ए-गठिया, गैर-इरोसिव, जिसमें दो या दो से अधिक जोड़ शामिल हैं, दर्द, सूजन और बहाव के साथ;
पी-प्रकाश संवेदनशीलता (प्रकाश संवेदनशीलता), जो सूर्य के संपर्क में आने के बाद एक दाने की उपस्थिति की ओर ले जाती है;
बी-रक्त (रक्त): हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
आर - गुर्दे (गुर्दे): प्रोटीनुरिया (> 0.5 ग्राम / दिन) या सिलेंडरुरिया;
ए - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी;
I - प्रतिरक्षा परीक्षण: एंटी-डीएसडीएनए एंटीबॉडी, एंटी-एसएम एंटीबॉडी, सिफलिस के लिए झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया, एलई कोशिकाएं;
एन - तंत्रिका संबंधी विकार: ऐंठन के दौरे या मनोविकार जो सेवन से संबंधित नहीं हैं दवाईया यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट संतुलन या कीटोएसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों के साथ;
एम - नासोलैबियल क्षेत्र में एक तितली के रूप में निश्चित एरिथेमा के साथ दाने (मलेर);
डी - एरिथेमेटस पैच के साथ डिस्कॉइड रैश।

निदान की पुष्टि मानी जाती है यदि 11 में से 4 मानदंड मौजूद हैं।

प्रयोगशाला निदान। नीचे प्रयोगशाला के निष्कर्ष दिए गए हैं जो एसएलई के निदान में मदद कर सकते हैं, और अनुपचारित रोगियों में उनके पता लगाने का प्रतिशत।

SLE . के प्रयोगशाला संकेत

dsDNA के प्रति एंटीबॉडी> 80% (ds - डबल-स्ट्रैंडेड) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (उच्च टाइटर्स; IgG) - 95% बढ़ा हुआ सीरम IgG - 65% C3 और C4 पूरक घटकों के स्तर में कमी - 60% एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी - 60% क्रायोग्लोबुलिनमिया - 60%

निकालने योग्य परमाणु प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी:

फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी - 30-40%

रुमेटी कारक (कम अनुमापांक) - 30%

त्वचा की बायोप्सी में IgG, C3 और C4 जमा दिखा रहा है - 75%

ईएसआर में वृद्धि - 60%

ल्यूकोपेनिया - 45%

ल्यूपस थक्कारोधी - 10-20%

झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया - 10%

सी-रिएक्टिव प्रोटीन के स्तर में वृद्धि, संक्रमण के जुड़ने से पहले सामान्य (संलग्न संक्रमण का पता लगाने के लिए सूचनात्मक परीक्षण)

प्रोटीनुरिया - 30%

एच। चैपल, एम। हेनी (1995) के अनुसार, एलई कोशिकाओं का निर्धारण एक गैर-विशिष्ट, बहुत असंवेदनशील और पुरानी विधि है।

पर प्रयोगशाला परीक्षारोगी को विभिन्न हेमटोलॉजिकल, सीरोलॉजिकल और जैव रासायनिक विकार पाए जाते हैं जो रोग का प्रत्यक्ष परिणाम होते हैं, इसकी जटिलताओं या माध्यमिक और उपचार से जुड़े होने के कारण।

कई परीक्षण (उदाहरण के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन स्तर, पूरक स्तर, स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति) अकेले नैदानिक नहीं हैं और व्यक्तिगत नैदानिक तस्वीर के संदर्भ में व्याख्या की जानी चाहिए।

एसएलई के विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रयोगशाला संकेतों में से एक कोशिका के विभिन्न घटकों के लिए निर्देशित स्वप्रतिपिंडों के परिसंचारी रक्त में उपस्थिति है: परमाणु, झिल्ली संरचनाएं, सीरम प्रोटीन। यह सिद्ध हो चुका है कि ये स्वप्रतिपिंड एसएलई की अभिव्यक्ति की नैदानिक विशेषताओं को बड़े पैमाने पर निर्धारित करते हैं। एसएलई के रोगजनन में उनकी भागीदारी या तो कोशिका पर प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव से जुड़ी हो सकती है, या प्रतिरक्षा विकृति के शामिल होने के साथ, जो बदले में, रोग के विकास की ओर ले जाती है।

एंटीन्यूक्लियर (या एंटीन्यूक्लियर) ऑटोएंटीबॉडी परमाणु एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और 95% से अधिक रोगियों में पाए जाते हैं। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा उनका सबसे अच्छा पता लगाया जाता है। विभिन्न कोशिकाओं को सब्सट्रेट के रूप में उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, प्रत्यारोपित सेल लाइन HEp2, आदि। इस विधि द्वारा एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी का निर्धारण करते समय, सबसे महत्वपूर्ण क्षण फ्लोरोसेंट चमक की प्रकृति को स्थापित करना है। तीन मुख्य प्रकार के ल्यूमिनेसेंस हैं: सजातीय, कुंडलाकार (एक रिम के रूप में) और दानेदार (धब्बेदार)।

सजातीय ल्यूमिनेसिसेंस डीएसडीएनए, हिस्टोन और डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए स्वप्रतिपिंडों के कारण होता है। दानेदार ल्यूमिनेसिसेंस निकालने योग्य परमाणु प्रतिजनों के लिए निर्देशित स्वप्रतिपिंडों के कारण होता है - एसएम, यूटी-आरएनपी, एससीएल 70 (टोपोइज़ोमेरेज़ 1 डीएनए), एसएस-ए / आरओ, एसएस-बी / ला, आदि। रिंग के आकार का ल्यूमिनेसिसेंस कम संख्या में पाया जाता है। हेपेटाइटिस, साइटोपेनिया, वास्कुलिटिस द्वारा जटिल एसएलई वाले रोगियों में। यद्यपि अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि बहुत संवेदनशील है, इसकी विशिष्टता कम है, इसलिए इसे मुख्य रूप से स्क्रीनिंग विधि के रूप में उपयोग किया जाता है।

एसएलई के रोगियों में डीएनए के लिए स्वप्रतिपिंड सबसे आम हैं। देशी (डबल-स्ट्रैंडेड - डीएस) डीएनए और सिंगल-स्ट्रैंडेड (एसएस) डीएनए के लिए ऑटोएंटिबॉडी हैं। उन्हें पहचानने के लिए, वे वर्तमान में उपयोग कर रहे हैं निम्नलिखित तरीके: रेडियोइम्यूनोलॉजिकल, एलिस और इम्यूनोफ्लोरेसेंट। एसएस-डीएनए के लिए स्वप्रतिपिंड विभिन्न सूजन और ऑटोइम्यून बीमारियों में पाए जाते हैं, इसलिए उनका पता लगाना बहुत कम नैदानिक मूल्य का है। इसके विपरीत, एसएलई के लिए एंटी-डीएस-डीएनए ऑटोएंटिबॉडी के उच्च टाइटर्स अत्यधिक विशिष्ट (98%) हैं और अक्सर रोग गतिविधि को दर्शाते हैं। हालांकि, वे केवल एसएलई वाले 60% रोगियों में पाए जाते हैं। डीएस-डीएनए के लिए स्वप्रतिपिंड एसएलई के विकास में एक रोगजनक भूमिका निभाते हैं, और उनकी उपस्थिति अक्सर रोग प्रक्रिया में गुर्दे की प्रारंभिक भागीदारी से जुड़ी होती है। उनका निर्धारण रोग की गतिविधि और चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए बहुत उपयोगी है।

गैर-हिस्टोन संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंड।

1. एसएम (स्मिथ) प्रतिजन और रिबन-क्लियोप्रोटीन प्रतिजनों के लिए स्वप्रतिपिंड। "एक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन" (ईएनए) शब्द में दो एंटीजन शामिल हैं - एसएम और न्यूक्लियर राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (एनआरएनपी)। ये एंटीजन पांच अलग-अलग यूरिडीलेट्स, समृद्ध राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन से बने होते हैं जो प्रोटीन से जुड़े होते हैं। वे एक कार्यात्मक इकाई बनाते हैं, स्प्लिसोसोम, जो एमडीएनए में पोस्ट-ट्रांसलेशनल परिवर्तनों में शामिल है। SLE वाले मरीज़ इन कार्यात्मक इकाइयों के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड विकसित करते हैं। U1-RNP के लिए स्वप्रतिपिंडों को UIRNP विरोधी स्वप्रतिपिंड कहा जाता है; UI-U5RNP कॉम्प्लेक्स के एंटीबॉडी को एंटी-एसएम ऑटोएंटीबॉडी कहा जाता है। स्वप्रतिपिंडों के इस विषम समूह की पहचान करने के लिए, इम्युनोडिफ्यूजन (ओचटरलोनी), मात्रात्मक इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इम्यूनोप्रेजर्वेशन की विधि का उपयोग किया जाता है। यूआई-आरएनपी और एसएम के लिए स्वप्रतिपिंड क्रमशः एसएलई रोगियों के 40-50% और 10-30% में पाए जाते हैं। एसएलई के लिए एंटी-एसएम एंटीबॉडी बहुत विशिष्ट हैं। यूआई-आरएनपी के लिए स्वप्रतिपिंड एसएलई के रोगियों में पाए जाते हैं जिनके पास रेनॉड सिंड्रोम और मायोसिटिस या स्क्लेरोडर्मा और पॉलीमायोसिटिस दोनों हैं। एक नियम के रूप में, एंटी-यूआई-आरएनपी ऑटोएंटिबॉडी वाले रोगियों में एंटी-डीएस-डीएनए एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है, अंतर्निहित बीमारी गंभीर नहीं है, गुर्दे की क्षति का अक्सर पता लगाया जाता है।

2. एसएस-ए/आरओ और एसएस-बी/ला एंटीजन के लिए स्वप्रतिपिंड। छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (SSA/Ro और SSB/La) का एक अन्य भाग mRNA प्रतिलेखन के दौरान RNA पोलीमरेज़ III से जुड़ा होता है। एसएसए/आरओ एंटीजन एक प्रोटीन (आणविक भार 6.0-5.2 104 केडी) है जो पांच साइटोप्लाज्मिक न्यूक्लियोप्रोटीन में से एक से जुड़ा है; SSB/La एंटीजन (आणविक भार 4.8-104 KD) शुरू में Sjögren के सिंड्रोम वाले SLE रोगियों के कोशिका द्रव्य में पाया गया था। इन प्रतिजनों की अभिव्यक्ति कोशिका चक्र के चरण के आधार पर भिन्न होती है, और उनका स्थानीयकरण कोशिका द्रव्य या नाभिक में पाया जा सकता है। SSA/Ro और SSB/La एंटीजन के लिए स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन एक रोगी में HLA-DQ ठिकाने में कुछ एंटीजन की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। एंटी-एसएस-ए/आरओ और एंटी-एसएस-बी/ला एंटीबॉडी क्रमशः 25-40% और एसएलई रोगियों के 10% में पाए जाते हैं। एंटी-एसएस-ए/आरओ एंटीबॉडी एंटी-एसएस-बी/ला के बिना हो सकते हैं, जबकि एंटी-एसएस-बी/ला एंटी-एसएस-ए/आरओ एंटीबॉडी के साथ ही होते हैं। एंटी-एसएस-ए \ आरओ एंटीबॉडी वाले मरीजों में अक्सर प्रकाश संवेदनशीलता होती है, गंभीर लक्षण Sjögren का सिंड्रोम, रुमेटी कारक और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। स्वस्थ व्यक्तियों (3%) और ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगियों के रिश्तेदारों में भी एंटी-एसएस-ए / आरओ एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

डायग्नोस्टिक वैल्यू के मामले में टाइटर्स का मुद्दा जिसमें एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, बहुत मुश्किल है। यह ज्ञात है कि विभिन्न प्रयोगशालाओं में सामान्य सीरा (अर्थात, वास्तविक अनुमापांक) के तनुकरण जिन पर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण जारी रहता है, बहुत भिन्न होते हैं। इसलिए, निम्नलिखित नियम का पालन करना आवश्यक है: यदि रोगियों के रक्त सीरम में एंटीबॉडी टाइटर्स स्वस्थ व्यक्तियों (नियंत्रण में) के रक्त सीरम में एंटीबॉडी टाइटर्स से 2 गुना अधिक हैं, तो ऐसे परिणामों को संदिग्ध माना जाना चाहिए . उदाहरण के लिए, यदि स्वस्थ व्यक्तियों के सीरम में एंटीबॉडी टिटर 1:16 है, तो 1:32 और यहां तक कि 1:64 के एंटीबॉडी टाइटर्स वाले रोगियों के सीरम के अध्ययन के परिणामों को संदिग्ध माना जाना चाहिए। एंटीबॉडी टिटर जितना अधिक होगा, निदान के लिए उनके निर्धारण की सूचना सामग्री उतनी ही अधिक होगी। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लगभग 2% स्वस्थ आबादी में, इन एंटीबॉडी का पता कम टाइटर्स में लगाया जा सकता है।

एसएलई का निदान आसानी से स्थापित किया जाता है यदि रोगी में 3 या 4 विशिष्ट लक्षण होते हैं, जैसे कि एक विशेषता दाने, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सेरोसाइटिस या नेफ्रैटिस, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी। हालांकि, दुर्भाग्य से, व्यवहार में, अक्सर आपको गठिया या गठिया के गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से अस्पष्ट लक्षण, त्वचा लाल चकत्ते या रेनॉड की घटना का इतिहास, और एंटीन्यूक्लियर के लिए एक कमजोर सकारात्मक परीक्षण जैसी शिकायतों से निपटना पड़ता है। एंटीबॉडी। ऐसे मामलों में, निदान प्रारंभिक हो सकता है और ऐसे रोगी को चिकित्सकीय देखरेख में होना चाहिए।

अतिरिक्त इम्युनोजेनेटिक विशेषताओं में से एक, कुछ मामलों में निदान को सत्यापित करने की अनुमति देना, रोगी के एचएलए फेनोटाइप का निर्धारण है। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई रोगियों में कुछ एंटीबॉडी का उत्पादन कुछ एचएलए एंटीजन के साथ जुड़ा हुआ है। पर्याप्त रूप से बड़ी संख्या में मामलों का वर्णन किया गया है, जब एक विशेष दवा लेने के परिणामस्वरूप, रोगियों ने एसएलई जैसे विकार विकसित किए। ऐसी ही एक क्लासिक दवा है प्रोकेनामाइड। विशेषता नैदानिक सुविधाओंइस तरह के एसएलई सिंड्रोम में अपेक्षाकृत हल्के लक्षण होते हैं, जिनमें आर्थ्राल्जिया, मैकुलोपापुलर रैश, सेरोसाइटिस, बुखार, एनीमिया और ल्यूकोपेनिया शामिल हैं। एसएलई के इस रूप में स्वप्रतिपिंडों में कुछ विशेषताएं हैं: 1) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, यदि उनका पता लगाया जाता है, तो इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययनों में एक सजातीय चमक देते हैं; 2) एक नियम के रूप में, एंटीहिस्टोन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; 3) दवा-प्रेरित एसएलई में देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का कभी पता नहीं चलता है।

संदिग्ध दवा को बंद करने के बाद, लक्षण 4-6 सप्ताह के बाद गायब हो जाते हैं, लेकिन अगले 6-12 महीनों के लिए स्वप्रतिपिंडों का पता लगाना जारी रहता है।

उल्लेख एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का होना चाहिए, जो एसएलई के लगभग 30% रोगियों में पाए जाते हैं। वे विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का कारण हैं, जैसे स्ट्रोक, वेना कावा (पोर्टल) शिरा का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, विभिन्न स्तरों पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, आदि। एसएलई रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति काफी हद तक रोग के परिणाम को निर्धारित करती है। . हालांकि, ऐसे एंटीबॉडी वाले सभी रोगियों में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का जोखिम समान नहीं होता है। उन मामलों में जोखिम अधिक होता है जहां रक्त जमावट प्रणाली में कार्यात्मक विकारों का एक साथ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के साथ पता लगाया जाता है। एसएलई रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का कारण हो सकती है। यह इस प्रकार है कि यदि बिना किसी स्पष्ट कारण के सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है, तो एसएलई के शुरुआती संकेत के रूप में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति पर संदेह किया जाना चाहिए।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति (एसएलई के बिना उन सहित) आदतन गर्भपात का कारण हो सकता है, इसलिए, यदि किसी महिला का गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में बार-बार गर्भपात का इतिहास है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का विश्लेषण किया जाना चाहिए (कुछ के लिए) अधिक जानकारी के लिए, इस पर अनुभाग देखें) प्रजनन इम्यूनोलॉजी)।

एसएलई रोगियों में संक्रामक जटिलताओं के विकसित होने का बहुत अधिक जोखिम होता है, जो अक्सर मृत्यु का कारण होता है। यह अक्सर गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति वाले रोगियों में देखा जाता है, जिन्हें ग्लाइकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक लिखनी होती है; जबकि संक्रामक जटिलताएं अवसरवादी संक्रमण के कारण होती हैं। हालांकि, एसएलई के साथ अधिक बरकरार रोगियों में, संक्रमण की प्रवृत्ति (जैसे, निसेरिया, साल्मोनेला, ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी के कारण प्रणालीगत घाव) बढ़ जाती है। इसका कारण एंटीबॉडी-प्रेरित ल्यूकोपेनिया और ग्रैन्यूलोसाइट्स की शिथिलता, पूरक के स्तर में कमी, तथाकथित कार्यात्मक एस्प्लेनिया आदि हैं।

इलाज। दुर्भाग्य से, कोई मानक उपचार नहीं है जो किसी भी SLE रोगी के अनुकूल हो। प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, व्यक्तिगत नैदानिक तस्वीर, रोग की गंभीरता और प्रयोगशाला मापदंडों को ध्यान में रखते हुए, एक विशेष उपचार रणनीति निर्धारित की जाती है। सामान्य सिफारिशों में निम्नलिखित शामिल हैं:

असंतृप्त वसीय अम्लों के आहार में शामिल करना;
धूम्रपान निषेध;
नियमित व्यायाम कार्यक्रम;
आदर्श शरीर के वजन को बनाए रखना;
फोटोप्रोटेक्टर्स का उपयोग, जिसमें दिन के मध्य में धूप से बचना शामिल है।

जब एसएलई का पता चलता है, तो मुख्य उपचार दो समस्याओं को हल करने के उद्देश्य से होना चाहिए:

एंटीजेनिक उत्तेजनाओं की रोकथाम या पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव जो रोग की सक्रियता के लिए ट्रिगर के रूप में काम कर सकते हैं;
प्रतिरक्षादमनकारी प्रभावों का उपयोग करके स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन पर नियंत्रण।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कुछ दवाएं, साथ ही टीके, रोग को बढ़ा सकते हैं। अक्सर, संक्रमण, सूर्यातप, तनाव और अन्य पर्यावरणीय कारकों के बाद एक उत्तेजना विकसित होती है।

एसएलई के रोगियों के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं और तरीके

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई
मलेरिया रोधी दवाएं
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)
क्लोरोक्विन
Corticosteroids
प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन
मेथिलप्रेडनिसोलोन (iv)
इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (इम्यूनोसप्रेसेंट्स)
अज़ैथियोप्रिन
साइक्लोस्पोरिन ए (सैंडिममुन-न्यूरल)
प्रतिरक्षादमनकारी क्रिया के साथ कैंसर रोधी दवाएं
methotrexate
साईक्लोफॉस्फोमाईड
एंटीबायोटिक दवाओं
क्लोरैम्बुसिल
एण्ड्रोजन
19-नॉरटेस्टोस्टेरोन
डानाज़ोल
अपवाही उपचार
प्लास्मफेरेसिस, प्लाज्मा सोखना
लिम्फोसाइटोफेरेसिस
खुराक
एराकिडोनिक एसिड एनालॉग्स
immunotherapy
एंटी-डीएनए एंटीबॉडी का प्रतिरक्षण

CD4+ या CD5+ कोशिकाओं के विरुद्ध मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन। एसएलई की त्वचा की अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने में सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभावी हो सकते हैं। रोग के प्रारंभिक चरणों में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की मदद से पॉलीआर्थ्राल्जिया और पॉलीआर्थराइटिस का उपचार संभव है। उनकी अप्रभावीता के मामले में, किसी को मलेरिया-रोधी दवाओं की नियुक्ति के लिए आगे बढ़ना चाहिए। एक नियम के रूप में, यह हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) है। यह दवा त्वचा और संयुक्त अभिव्यक्तियों के उपचार में कम प्रभावी है, लेकिन प्रणालीगत घावों के विकास में देरी कर सकती है। प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 400 मिलीग्राम / दिन होती है, धीरे-धीरे 200 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है, लंबी अवधि। आंखों से संभावित जटिलताओं को नियंत्रित करना आवश्यक है, क्योंकि दवा में रेटिना के लिए विषाक्तता है। कम-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन 5-10 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग मुश्किल से इलाज वाली त्वचा और संयुक्त अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं की उच्च खुराक आमतौर पर रोग की प्रगति और गुर्दे और अन्य अंगों की भागीदारी के लिए निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, एसएलई (ल्यूपस संकट) के तेज होने के दौरान, मौखिक प्रेडनिसोलोन 50-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर या मेथिलप्रेडनिसोलोन (500-1000 मिलीग्राम) के साथ आंतरायिक अंतःशिरा पल्स थेरेपी निर्धारित की जाती है। जब प्रभाव प्राप्त होता है (आमतौर पर कुछ हफ्तों के बाद), कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रतिरोध और अन्य चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित है, अंतःशिरा प्रशासनजो (4-6 सप्ताह के पाठ्यक्रम में; 6 पाठ्यक्रम या अधिक तक) लंबी अवधि की तुलना में अधिक प्रभावी और कम विषैला होता है प्रतिदिन का भोजनप्रति ओएस। लंबे समय तक मौखिक प्रशासन के साथ, संक्रामक जटिलताओं (दाद दाद), बांझपन (विशेष रूप से महिलाओं में), ट्यूमर और मूत्राशय में विषाक्तता विकसित होने का जोखिम कम होता है।

Azathioprine साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की तुलना में कम विषाक्त है, लेकिन गुर्दे की क्षति के साथ मोनोथेरेपी कम प्रभावी है। इसे प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में दूसरी दवा के रूप में अधिक बार उपयोग किया जाता है, जिससे बाद की खुराक को कम किया जा सकता है। इन मामलों में, रोग गतिविधि में वृद्धि के जोखिम के बिना कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को 12-15 मिलीग्राम / दिन से कम नहीं किया जाना चाहिए।

साइक्लोस्पोरिन की क्रिया के तंत्र पर। और अधिक विस्तार से इसे "संधिशोथ" खंड में कहा जाएगा। यहां यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाल के वर्षों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में साइक्लोस्पोरिन, सैंडिम्यून-न्यूरल के एक नए खुराक के रूप की प्रभावशीलता का पता चला है।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससविशेष विकसित . के आधार पर प्रदर्शित नैदानिक मानदंडअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट या रूसी वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित। इसके अलावा, नैदानिक मानदंडों के आधार पर निदान किए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं - प्रयोगशाला और वाद्य, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और हमें रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक मानदंड अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन हैं, न कि नासोनोवा। लेकिन हम नैदानिक मानदंड की दोनों योजनाएँ देंगे, क्योंकि कई मामलों में, घरेलू डॉक्टर ल्यूपस के निदान के लिए नासोनोवा के मानदंड का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक मानदंडनिम्नलिखित:

चेहरे पर चीकबोन्स में चकत्ते (दाने के लाल तत्व होते हैं जो त्वचा की सतह से सपाट या थोड़े ऊपर उठते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैले होते हैं);
डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों, छीलने और एट्रोफिक निशान में "काले डॉट्स" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उठाए गए सजीले टुकड़े);
प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर मुंह(दर्द रहित अल्सरेटिव दोष मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत);
गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को नुकसान, दर्द, सूजन और सूजन की विशेषता);
पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस, या गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस, वर्तमान या अतीत);
गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर की निरंतर उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित));
तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) दवा, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं;
हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम है, लिम्फोपेनिया रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स की संख्या 100 * 10 9 से कम है। );
प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए अनुमापांक में डीएनए को डबल-स्ट्रैंडेड करने के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटील्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
रक्त में एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के अनुमापांक में वृद्धि।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से कोई चार लक्षण हैं, तो उसे निश्चित रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टि माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नासोनोवा के लिए मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक मानदंड शामिल करें, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं:

महान नैदानिक मानदंड	मामूली नैदानिक मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 o C से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक चलने वाला
गठिया	कम समय में 5 या अधिक किलो वजन कम होना और ऊतकों का कुपोषण
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिका
रक्त में एलई कोशिकाएं (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - एक मध्यम संख्या, और प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक - एक बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या दाने
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहोफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लसीका नलिकाएं और नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान लिए गए विभिन्न अंगों के ऊतकों के टुकड़ों में हेमटॉक्सिलिन बॉडीज	सीएनएस घाव
त्वचा के नमूनों (वास्कुलिटिस, तहखाने की झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंट चमक) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स") में हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस") में विशेषता पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र।	पोलीन्यूराइटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमेल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	200 मिमी / घंटा . से अधिक ईएसआर त्वरण
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी 4 * 10 9 / l . से कम
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम / एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट्स की संख्या को 100*10 9/ली से कम करना
	22% से अधिक ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	मुक्त LE निकाय
	उपदंश की पुष्टि की अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान सटीक माना जाता है और तीन प्रमुख नैदानिक मानदंडों में से किसी के संयोजन द्वारा पुष्टि की जाती है, जिनमें से एक बड़ी संख्या में "तितली" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई भी होनी चाहिए। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक संकेत हैं या उन्हें गठिया के साथ जोड़ा जाता है, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसन और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और किसी भी प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षा के वाद्य तरीके केवल अतिरिक्त हैं, जिससे प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति मिलती है। केवल प्रयोगशाला परीक्षणों और परीक्षा के वाद्य तरीकों के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, चेस्ट एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, आदि का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता की डिग्री का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

एंटीन्यूक्लियर कारक (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में उच्च टाइटर्स में पाए जाते हैं जो 1: 1000 से अधिक नहीं होते हैं;
डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90 - 98% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
आरओ / एसएस-ए के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में पाए जाते हैं यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है;
ला / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ / एसएस-ए के एंटीबॉडी के समान परिस्थितियों में पाए जाते हैं;
पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, वे 80 - 90% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
जमावट कारकों के लिए एंटीबॉडी आठवीं, नौवीं और बारहवीं (आमतौर पर अनुपस्थित);
20 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर में वृद्धि;
ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी 4 * 10 9 / एल से कम);
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 * 10 9 / एल से कम रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी 1.5 * 10 9 / एल से कम है);
सेरोमुकॉइड, सियालिक एसिड, फाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और इम्युनोग्लोबुलिन के सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उन्नत रक्त सांद्रता।

इसी समय, ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति के लिए परीक्षण, फॉस्फोलिपिड के प्रति एंटीबॉडी, एसएम कारक के प्रति एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, ला / एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी, एलई कोशिकाओं, एंटीबॉडी को दोगुना करने के लिए परीक्षण फंसे हुए डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारक।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकें। नतीजतन, केवल रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य भड़काऊ प्रक्रिया को दबाना, रिलेप्स को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार जितना संभव हो सके रोग की प्रगति को धीमा करना, छूट की अवधि को लंबा करना और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं।(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जो लगातार उपयोग किए जाते हैं, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, वे अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है कि विभिन्न नैदानिक रूपों और रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए सटीक खुराक की गणना की जाती है। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के लिए खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

बेटमेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
डिफ्लैजाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
मेथिलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
Flurprednisolone - 1.5 मिलीग्राम।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स लगातार लिया जाता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, 4 से 8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक पर हार्मोन लिया जाता है, जिसके बाद, छूट पर पहुंचने पर, वे उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लेना जारी रखते हैं। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को जीवन भर छूट की अवधि के दौरान लिया जाता है, और तीव्रता के दौरान, खुराक को चिकित्सीय रूप से बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री पररोग प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर- 1 - 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह के लिए किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसे पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम, थोड़ी देर बाद, 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम हो जाती है। कुल मिलाकर, खुराक को कम किया जाता है ताकि प्रेडनिसोलोन लेने की शुरुआत के 6-9 महीने बाद, इसकी खुराक रखरखाव हो जाए, प्रति दिन 12.5-15 मिलीग्राम के बराबर।

एक प्रकार का वृक्ष संकट के साथ, कई अंगों पर कब्जा करते हुए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवा लेने के लिए स्विच करते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज के मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, नैदानिक लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित अंग के आधार पर उनका चयन किया जाता है।

तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, साथ बार-बार आनाऔर छूट की अस्थिरता, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

गंभीर और व्यापक घावों के लिए त्वचा Azathioprine का उपयोग 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन के 2 महीने के लिए प्रति दिन की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है: प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 0.5-1 मिलीग्राम। Azathioprine एक रखरखाव खुराक पर कई वर्षों के लिए लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3-5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, प्रोलिफेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथसाइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे महीने में एक बार छह महीने के लिए शरीर की सतह के 0.5 - 1 ग्राम प्रति मी 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा को उसी खुराक पर प्रशासित किया जाता है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फेमाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके बजाय मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

घावों के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग किया जाता है (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल)। पहले 3-4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर प्रति दिन 200 मिलीग्राम पर किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मूल रूप से, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि, दर्द को दूर करने और गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में सूजन को दूर करने के लिए दवाओं के रूप में उपयोग की जाती हैं। .

दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और क्रायोप्लाज्मोसॉरप्शन विधियों का उपयोग किया जाता है, जो आपको रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को हटाने की अनुमति देता है, जो रोगियों की स्थिति में काफी सुधार करता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को कम करता है और कम करता है पैथोलॉजी की प्रगति की दर। हालांकि, ये विधियां केवल सहायक हैं, और इसलिए केवल दवा लेने के संयोजन में उपयोग की जा सकती हैं, न कि उनके बजाय।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, यूवीए और यूवीबी फिल्टर के साथ बाहरी रूप से सनस्क्रीन का उपयोग करना और सामयिक स्टेरॉयड (फोर्सिनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) के साथ मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमैटेब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालांकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से एक परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि वर्तमान में स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे उपयोग की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, यह रोग विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के सेवन को दर्शाता है जो विभिन्न अंगों से नैदानिक लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं, साथ ही साथ बहाल करने के रूप में सामान्य विनिमयपदार्थ। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आप सुधार करने वाली किसी भी दवा का उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए सबकी भलाईव्यक्ति।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, बेटमेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
अल्फा टीएनएफ ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमैटेब, एटानेरसेप्ट);
गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

इरिना अलेक्जेंड्रोवना ज़बोरोव्स्काया - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, क्लिनिकल रूमेटोलॉजी के एक कोर्स के साथ अस्पताल थेरेपी विभाग के प्रोफेसर, स्नातकोत्तर चिकित्सा शिक्षा के संकाय, वोल्गोग्राड स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, संघीय बजटीय राज्य संस्थान के निदेशक "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ क्लिनिकल एंड एक्सपेरिमेंटल" रुमेटोलॉजी "रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज, हेड क्षेत्रीय केंद्रऑस्टियोपोरोसिस पर, रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन के प्रेसिडियम के सदस्य, वैज्ञानिक और व्यावहारिक रुमेटोलॉजी और आधुनिक रुमेटोलॉजी पत्रिकाओं के संपादकीय बोर्ड के सदस्य

परिभाषासिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो रोगजनक रूप से इम्युनोरेग्यूलेशन के ऐसे विकारों से जुड़ी होती है जो नाभिक और प्रतिरक्षा परिसरों के विभिन्न घटकों के लिए ऑर्गेनो-गैर-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला के हाइपरप्रोडक्शन का कारण बनती है, जिसमें विभिन्न अंगों में एक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया विकसित होती है। और ऊतक, जैसे-जैसे रोग कई अंग विफलता के गठन के लिए आगे बढ़ता है। SLE संयोजी ऊतक के सबसे गंभीर फैलने वाले रोगों में से एक है, जो संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं को प्रणालीगत ऑटोइम्यून क्षति की विशेषता है। महामारी विज्ञान 1. एसएलई की घटना जनसंख्या का लगभग 15-50:100,000 है। प्रसव उम्र की महिलाएं पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक बार पीड़ित होती हैं।2. रोग अक्सर एसएलई रोगियों के रिश्तेदारों में विकसित होता है, जुड़वा बच्चों में सहमति 50% तक पहुंच जाती है।3। विभिन्न जातियों और जातीय समूहों के प्रतिनिधियों के बीच रोग का प्रसार समान नहीं है: यह अक्सर अश्वेतों में होता है, कुछ हद तक हिस्पैनिक्स और एशियाई लोगों में, और कम से कम अक्सर गोरों में होता है। एटियलजि।एसएलई के किसी एक कारण की पहचान नहीं की गई है। यह माना जाता है कि पर्यावरणीय कारकों का जटिल संबंध, आनुवंशिक विशेषताएंप्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और हार्मोनल पृष्ठभूमि रोग की शुरुआत और नैदानिक अभिव्यक्तियों को प्रभावित कर सकती है। 1. कई रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि के संकेत हैं, या प्रकाश संवेदनशीलता।विकसित एसएलई के साथ, यहां तक कि सूर्य के एक छोटे से संपर्क से न केवल त्वचा में परिवर्तन की उपस्थिति हो सकती है, बल्कि संपूर्ण रूप से रोग का विस्तार भी हो सकता है। यह ज्ञात है कि पराबैंगनी किरणें त्वचा कोशिकाओं के जीनोम में परिवर्तन का कारण बन सकती हैं, जो स्वप्रतिजनों का एक स्रोत बन जाती हैं जो प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया को ट्रिगर और बनाए रखती हैं।

पराबैंगनी विकिरण त्वचा कोशिकाओं के एपोप्टोसिस (क्रमादेशित मृत्यु) को उत्तेजित करता है। यह "एपोप्टोटिक" कोशिकाओं की झिल्ली पर इंट्रासेल्युलर ऑटोएन्जेन्स की उपस्थिति की ओर जाता है और इस तरह आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास को प्रेरित करता है।
पराबैंगनी विकिरण (आमतौर पर यूवी-बी, शायद ही कभी यूवी-ए) के अपवाद के साथ, जो एसएलई की उत्तेजना को भड़काता है, रोग के रोगजनन में अन्य पर्यावरणीय कारकों की भूमिका स्थापित नहीं की गई है। 70% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता का पता चला है।

2. कभी-कभी एक्ससेर्बेशन अल्फाल्फा शूट खाने या कुछ रसायनों जैसे कि हाइड्राज़िन के साथ जुड़ा होता है। 3. एसएलई के साथ वायरल (रेट्रोवायरल सहित) संक्रमण के संबंध पर डेटा विरोधाभासी हैं। 4. इसके अलावा, कुछ दवाओं के साथ उपचार से दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम हो सकता है, जो, हालांकि, नैदानिक अभिव्यक्तियों और ऑटोएंटीबॉडी स्पेक्ट्रम में एसएलई से काफी भिन्न होता है। 5. सेक्स हार्मोन इम्यूनोलॉजिकल टॉलरेंस के निर्माण में शामिल होते हैं और इसलिए एसएलई के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यही कारण है कि प्रसव उम्र की महिलाएं पुरुषों की तुलना में 7-9 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, और रजोनिवृत्ति से पहले और बाद में - केवल 3 बार। इसके अलावा, एसएलई वाले रोगियों में, एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन का चयापचय खराब हो सकता है। 6. हालांकि, यह ज्ञात है कि एसएलई बच्चों और बुजुर्गों और वृद्ध लोगों दोनों में हो सकता है। 7. बच्चों में, एसएलई लड़कों की तुलना में लड़कियों में 3 गुना अधिक बार होता है। महिलाओं और पुरुषों के बीच समान अनुपात 50 वर्ष से अधिक आयु में भी देखा जाता है। इस स्थिति की पुष्टि इस तथ्य से भी होती है कि गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म और गर्भपात के तुरंत बाद, रोग की तीव्रता देखी जाती है। एसएलई से पीड़ित पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन के स्तर में कमी और एस्ट्राडियोल स्राव में वृद्धि पाई जाती है। तो, निम्नलिखित कारकों की एटियलॉजिकल (या "ट्रिगर") भूमिका की अप्रत्यक्ष पुष्टि है:

वायरल और / या जीवाणु संक्रमण, पर्यावरणीय कारक;
वंशानुगत प्रवृत्ति;
हार्मोनल विनियमन विकार।
एसएलई के वायरल एटियलजि की संभावना अक्सर वायरल रोगों से ग्रस्त व्यक्तियों में उच्च घटना दर से प्रमाणित होती है। यह ज्ञात है कि वायरस न केवल अंगों और प्रणालियों की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे कई स्वप्रतिजनों का निर्माण होता है, बल्कि प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं के जीनोम को भी प्रभावित करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता और एंटीबॉडी के संश्लेषण के तंत्र का उल्लंघन होता है।
रोग की उत्पत्ति में खसरा और खसरा जैसे विषाणुओं की भूमिका पर आंकड़े प्राप्त किए गए हैं। आरएनए युक्त दोषपूर्ण वायरस पाए गए।
वायरल प्रोटीन और "ल्यूपस" ऑटोएंटिजेन्स (एसएम और अन्य) की "आणविक नकल" का खुलासा किया गया है। एक वायरल संक्रमण की एटियलॉजिकल (या "ट्रिगर") भूमिका की एक अप्रत्यक्ष पुष्टि जनसंख्या की तुलना में एसएलई रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के साथ संक्रमण के सीरोलॉजिकल संकेतों का अधिक लगातार पता लगाना है, संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए बैक्टीरिया डीएनए की क्षमता एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडीज।
सैद्धांतिक रूप से, वायरस लिम्फोसाइटों की बातचीत में राय पैदा कर सकते हैं और रोग की अभिव्यक्तियों को प्रभावित कर सकते हैं। हालांकि, इस बात का कोई प्रत्यक्ष प्रमाण नहीं है कि मनुष्यों में एसएलई की घटना संक्रामक एजेंटों के कारण होती है।

वातावरणीय कारक

जेनेटिक कारक।

परिवार और जुड़वां अध्ययन SLE के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देते हैं। रोग अक्सर व्यक्तिगत पूरक घटकों की कमी वाले परिवारों में प्रकट होता है। कुछ एलोएंटिजेन्स (Ar HLA-DR2, HLA-B8 और HLA-DR3) SLE रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में बहुत अधिक सामान्य हैं।
HLA-A1, B8, DR3 हैप्लोटाइप की उपस्थिति में SLE की घटना बढ़ जाती है। इस परिकल्पना की पुष्टि इस तथ्य से भी होती है कि यदि जुड़वा बच्चों में से एक में SLE विकसित हो जाता है, तो दूसरे में रोग विकसित होने का जोखिम 2 गुना बढ़ जाता है। हालांकि, सामान्य तौर पर, एसएलई के केवल 10% रोगियों के परिवार में रिश्तेदार (माता-पिता या भाई-बहन) होते हैं जो इस बीमारी से पीड़ित होते हैं, और केवल 5% बच्चे ऐसे परिवारों में पैदा होते हैं जहां माता-पिता में से एक एसएलई से बीमार होता है। इसके अलावा, आज तक, एसएलई के विकास के लिए जिम्मेदार जीन या जीन की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है।
ऑटोइम्यूनिटी। स्व-प्रतिजनों के प्रति सहिष्णुता की हानि को SLE के रोगजनन में एक केंद्रीय कड़ी माना जाता है। मरीजों में स्वप्रतिपिंड विकसित होने की प्रवृत्ति होती है, बढ़ी हुई गतिविधिबी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता।

हार्मोनल प्रभाव।

SLE मुख्य रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं में विकसित होता है, लेकिन हार्मोनल कारकरोग की अभिव्यक्तियों पर इसकी घटना की तुलना में अधिक प्रभाव हो सकता है।
एसएलई से पीड़ित प्रजनन आयु की महिलाओं में, एस्ट्रोजेन और प्रोलैक्टिन का अत्यधिक संश्लेषण होता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है, और एण्ड्रोजन की कमी होती है, जिसमें इम्यूनोसप्रेसिव गतिविधि होती है। एसएलई से पीड़ित पुरुषों में हाइपोएंड्रोजेनेमिया और प्रोलैक्टिन के हाइपरप्रोडक्शन की प्रवृत्ति होती है।
यह माना जाता है कि एस्ट्रोजेन बी-लिम्फोसाइटों के पॉलीक्लोनल सक्रियण में योगदान करते हैं। इसके अलावा, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसएलई की बीमारी की विशेषता के नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण कुछ रोगियों में विभिन्न दवाओं (एंटीबायोटिक्स, सल्फानिलमाइड, एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स, और अन्य) के दीर्घकालिक उपयोग के साथ हो सकते हैं।

यह घटना एसएलई के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में एसिटिलीकरण की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी के कारण होती है। इस प्रकार, जो भी हानिकारक कारक (वायरल संक्रमण, दवाएं, सूर्यातप, न्यूरोसाइकिक तनाव, आदि), शरीर प्रतिक्रिया करता है उन्नत शिक्षाअपने स्वयं के कोशिकाओं के घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी, जिससे उनकी क्षति होती है, जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों में भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में व्यक्त की जाती है।

रोगजनन

यह स्थापित किया गया है कि रोग का मूल कारण है एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन और स्व-प्रतिजनों के प्रति सहनशीलता का नुकसान, स्वप्रतिपिंडों और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा ऊतक क्षति . एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में स्पष्ट गड़बड़ी विशेषता है, जिसमें टी- और बी-लिम्फोसाइटों की अत्यधिक सक्रियता और इसके विनियमन के तंत्र का उल्लंघन शामिल है।

रोग के प्रारंभिक चरण में, पॉलीक्लोनल (बी-सेल) प्रतिरक्षा की सक्रियता प्रबल होती है।
भविष्य में, प्रतिजन-विशिष्ट (टी-सेल) प्रतिरक्षा की सक्रियता प्रबल होती है।
एसएलई अंतर्निहित मौलिक प्रतिरक्षा विकार क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) में जन्मजात या प्रेरित दोष है।
एंटीजन-विशिष्ट तंत्र की भूमिका इस तथ्य से प्रमाणित होती है कि स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन केवल 2 हजार से अधिक संभावित ऑटोएंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से लगभग 40 में होता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण डीएनए और बहुसंयोजी इंट्रासेल्युलर न्यूक्लियोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स (न्यूक्लियोसोम, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, आरओ) हैं। /ला, आदि)..). उत्तरार्द्ध की उच्च इम्युनोजेनेसिटी क्रॉस-लिंक करने की क्षमता से निर्धारित होती है बी सेल रिसेप्टर्सऔर "एपोप्टोटिक" कोशिकाओं की सतह पर जमा हो जाते हैं। विभिन्न प्रकार के दोष सेलुलर प्रतिरक्षा, Th2 साइटोकिन्स (IL-6, IL-4 और IL-10) के हाइपरप्रोडक्शन द्वारा विशेषता। उत्तरार्द्ध परमाणु-विरोधी स्वप्रतिपिंडों को संश्लेषित करने वाले बी-लिम्फोसाइटों के लिए ऑटोक्राइन सक्रियण कारक हैं। इसी समय, एस्ट्रोजेन में Th2 साइटोकिन्स के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने की क्षमता होती है।

यह संभव है कि ये विकार प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों की कार्रवाई के साथ आनुवंशिक प्रवृत्ति के संयोजन पर आधारित हों। एसएलई के रोगजनन में आनुवंशिक कारकों की भूमिका की पुष्टि रोग के एक उच्च जोखिम और कुछ जीनों, विशेष रूप से एचएलए वर्ग II और III के वाहकों में इसकी विशेषता वाले स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से होती है। 1. वंशावली अध्ययन के परिणाम एसएलई के लिए गैर-एचएलए संवेदनशीलता जीन के अस्तित्व को इंगित करते हैं, और यह कि महिलाओं में, इन जीनों का वहन होता है स्व-प्रतिरक्षित विकारपुरुषों की तुलना में अधिक बार। एक व्यक्ति में जितने अधिक एसएलई जीन होते हैं, उनके रोग का खतरा उतना ही अधिक होता है। ऐसा प्रतीत होता है कि ज्यादातर मामलों में एसएलई के विकास के लिए कम से कम 3-4 अलग-अलग जीनों की आवश्यकता होती है। 2. एसएलई रोगियों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में गड़बड़ी से स्वप्रतिपिंडों का निरंतर उत्पादन और प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है।

इम्युनोग्लोबुलिन जीन जो केवल एसएलई रोगियों में स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होंगे, नहीं पाए गए हैं। हालांकि, यह दिखाया गया है कि समान चर क्षेत्रों वाले इम्युनोग्लोबुलिन इन रोगियों के सीरम में प्रबल होते हैं। इससे पता चलता है कि एसएलई रोगियों में, उच्च आत्मीयता वाले स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन करने वाले बी-लिम्फोसाइटों के व्यक्तिगत क्लोनों का प्रसार बढ़ सकता है।

चूहों में एसएलई के प्रायोगिक मॉडल के अधिकांश अध्ययनों के अनुसार, टी-लिम्फोसाइट्स रोग के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह दिखाया गया है कि ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन न केवल सीडी 4 लिम्फोसाइटों द्वारा प्रेरित होता है, बल्कि टी-लिम्फोसाइटों की अन्य आबादी द्वारा भी होता है, जिसमें सीडी 8 लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स शामिल हैं जो सीडी 4 या सीडी 8 को व्यक्त नहीं करते हैं।

एसएलई में ऑटोरिएक्टिव बी- और टी-लिम्फोसाइट्स का सक्रियण कई कारणों से होता है, जिसमें बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता, एपोप्टोसिस तंत्र, एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी का उत्पादन, प्रतिरक्षा परिसरों का उत्सर्जन और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने वाली कोशिकाओं का प्रसार शामिल है। स्वप्रतिपिंड बनते हैं जो शरीर की अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं और उनके कार्य का उल्लंघन करते हैं।

एंटीजन की संरचना की खोज और अध्ययन जिससे स्वप्रतिपिंड उत्पन्न होते हैं, रुकता नहीं है। कुछ एंटीजन शरीर की अपनी कोशिकाओं के घटक होते हैं (न्यूक्लियोसोम, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, एरिथ्रोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स की सतह एंटीजन), अन्य बहिर्जात मूल के होते हैं और संरचना में स्वप्रतिजनों के समान होते हैं (उदाहरण के लिए, वेसिकुलर स्टामाटाइटिस वायरस का प्रोटीन, सीएसएम के समान प्रतिजन)
कुछ स्वप्रतिपिंडों का हानिकारक प्रभाव एंटीजन के लिए उनके विशिष्ट बंधन के कारण होता है, जैसे कि एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सतह प्रतिजन। अन्य ऑटोएंटिबॉडी कई एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं - उदाहरण के लिए, डीएनए एंटीबॉडी ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन लैमिनिन से बंध सकते हैं। अंत में, स्वप्रतिपिंडों में धनात्मक आवेश होता है और इसलिए वे ऋणात्मक आवेशित संरचनाओं जैसे कि ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन से बंध सकते हैं। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स पूरक को सक्रिय कर सकते हैं, जिससे ऊतक क्षति हो सकती है। इसके अलावा, कोशिका झिल्ली के प्रति एंटीबॉडी के बंधन से पूरक सक्रियण की अनुपस्थिति में भी कोशिका कार्य में व्यवधान हो सकता है।
परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और स्वप्रतिपिंडों के कारण ऊतक क्षति और अंग की शिथिलता होती है।

त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे और रक्त के घाव विशिष्ट हैं। रक्त में ANAT (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के निर्धारण और ऊतकों में प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाने से रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि होती है। एसएलई के सभी नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बिगड़ा हुआ ह्यूमरल (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का संश्लेषण) और सेलुलर प्रतिरक्षा का परिणाम हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस का विकास परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सिस्टमिक वास्कुलिटिस के कुछ रूपों के रूप में) के बयान से जुड़ा नहीं है, लेकिन स्थानीय (सीटू में) प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ। सबसे पहले, परमाणु प्रतिजन (डीएनए, न्यूक्लियोसोम, आदि) गुर्दे के ग्लोमेरुली के घटकों से जुड़ते हैं, और फिर संबंधित एंटीबॉडी के साथ बातचीत करते हैं। एक अन्य संभावित तंत्र ग्लोमेरुलर घटकों के साथ एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की क्रॉस-रिएक्शन है।
रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (आरईएस) की शिथिलता। प्रतिरक्षा परिसरों का दीर्घकालिक संचलन उनके रोगजनक प्रभावों में योगदान देता है, क्योंकि समय के साथ, आरईएस प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने की अपनी क्षमता खो देता है। यह पाया गया कि दोषपूर्ण C4a जीन वाले व्यक्तियों में SLE अधिक बार देखा जाता है।
स्वप्रतिपिंड कई विकारों का कारण बन सकते हैं:

- एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स से प्रतिरक्षा साइटोपेनिया होता है; - सेल्युलर डिसफंक्शन। एटी से लिम्फोसाइट्स फ़ंक्शन और इंटरसेलुलर इंटरैक्शन का उल्लंघन करते हैं; एंटीन्यूरोनल एटी, बीबीबी (रक्त-मस्तिष्क बाधा) के माध्यम से घुसना, क्षति न्यूरॉन्स; - प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण। देशी डीएनए के खिलाफ एटी कॉम्प्लेक्स एसएलई के रोगियों में गुर्दे और अन्य अंगों को ऑटोइम्यून क्षति की घटना में योगदान करते हैं।

लिम्फोसाइट शिथिलता। एसएलई रोगियों में, बी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता के विभिन्न संयोजन और सीडी 8+ और सीडी 4+ कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ कार्य देखे जाते हैं, जिससे स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन होता है और इन प्रतिरक्षा परिसरों की एक बड़ी संख्या का निर्माण होता है।

प्रणालीगत प्रतिरक्षा सूजन एंडोथेलियम को साइटोकाइन-आश्रित (IL-1 और TNF-अल्फा) क्षति, ल्यूकोसाइट्स की सक्रियता और पूरक प्रणाली से जुड़ी हो सकती है। यह माना जाता है कि बाद के तंत्र का उन अंगों की हार में विशेष महत्व है जो प्रतिरक्षा परिसरों (उदाहरण के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) के लिए दुर्गम हैं।

इस प्रकार, एसएलई के लिए पूर्वसूचना आनुवंशिक रूप से निर्धारित की जा सकती है। रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ कई जीनों द्वारा निर्धारित की जाती हैं, जिनमें से प्रवेश लिंग और पर्यावरणीय कारकों की क्रिया पर निर्भर करता है। इसी समय, विभिन्न रोगियों में रोग के कारण भिन्न हो सकते हैं।

रूपात्मक परिवर्तन

विशेषता सूक्ष्म परिवर्तन . हेमटॉक्सिलिन निकायों . संयोजी ऊतक को नुकसान के foci में, परमाणु पदार्थ के अनाकार द्रव्यमान निर्धारित किए जाते हैं, जो बैंगनी-नीले रंग में हेमटॉक्सिलिन से सना हुआ होता है। न्यूट्रोफिल जो इन विट्रो में ऐसे निकायों को घेर लेते हैं उन्हें एलई कोशिका कहा जाता है। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस . हम संयोजी ऊतक और पोत की दीवारों में प्रतिरक्षा परिसरों का निरीक्षण करते हैं, जिसमें डीएनए, एटी से डीएनए और पूरक होते हैं, वे "फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस" की एक तस्वीर बनाते हैं। काठिन्य। "बल्ब छील" घटना “ एसएलई वाले रोगियों के प्लीहा के जहाजों में कोलेजन के एक विशिष्ट पेरिवास्कुलर गाढ़ा बयान के साथ देखा गया। संवहनी परिवर्तन -फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एंडोथेलियम का मोटा होना इंटिमा में विकसित होता है। ऊतक परिवर्तन। चमड़ा।मामूली त्वचा के घावों के साथ, केवल गैर-विशिष्ट लिम्फोसाइटिक घुसपैठ देखी जाती है। अधिक गंभीर मामलों में, आईजी, पूरक और परिगलन (डर्मोएपिडर्मल जंक्शन का क्षेत्र) का जमाव होता है। शास्त्रीय डिस्कोइड क्षेत्रों में कूपिक प्लग, हाइपरकेराटोसिस और एपिडर्मल शोष होते हैं। त्वचा के छोटे जहाजों (ल्यूकोक्लास्टिक वास्कुलिटिस) की दीवारों को मिलना और खोलना। गुर्दे।मेसेंजियम और ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव और गठन से एसएलई में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास होता है। रोग का निदान और उपचार की रणनीति प्रतिरक्षा परिसरों के जमा के स्थानीयकरण, रूपात्मक प्रकार, गतिविधि की डिग्री और अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

एसएलई में गुर्दे की क्षति का एक विशिष्ट संकेत नेफ्रैटिस के ऊतकीय चित्र में एक आवधिक परिवर्तन है, जो रोग की गतिविधि या किए जा रहे उपचार पर निर्भर करता है। एक गुर्दा बायोप्सी आपको प्रक्रिया की गतिविधि (तीव्र सूजन) और इसकी पुरानीता (ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और रेशेदार अंतरालीय परिवर्तन) का आकलन करने की अनुमति देता है। तीव्र गुर्दे की चोट उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देती है।
मेसेंजियम में आईजी के जमाव के कारण मेसेंजियल नेफ्रैटिस होता है, जिसे एसएलई में सबसे लगातार और हल्के गुर्दे की क्षति माना जाता है।
फोकल प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस को ग्लोमेरुली के 50% से कम में केवल ग्लोमेरुलर सेगमेंट की भागीदारी की विशेषता है, लेकिन ग्लोमेरुलर भागीदारी को फैलाने के लिए प्रगति कर सकता है।
डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव नेफ्रैटिस ग्लोमेरुली के 50% से अधिक में अधिकांश ग्लोमेरुलर सेगमेंट के सेलुलर प्रसार के साथ होता है।
झिल्लीदार नेफ्रैटिस ग्लोमेरुलर कोशिकाओं के प्रसार के बिना उपकला और परिधीय केशिका छोरों में आईजी के जमाव का परिणाम है, दुर्लभ है, हालांकि कुछ रोगियों में प्रोलिफेरेटिव और झिल्लीदार परिवर्तनों के संयोजन होते हैं। झिल्लीदार नेफ्रैटिस के साथ, रोग का निदान प्रोलिफेरेटिव की तुलना में बेहतर है।
ऊपर वर्णित सभी विकारों में अंतरालीय सूजन देखी जा सकती है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की गतिविधि और क्रॉनिकिटी इंडेक्स जैसे संकेतक क्रमशः गुर्दे की क्षति की गंभीरता और अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की गंभीरता को दर्शाते हैं। ग्लोमेरुलर नेक्रोसिस, एपिथेलियल क्रेसेंट्स, हाइलिन थ्रोम्बी, इंटरस्टिशियल घुसपैठ, और नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस उच्च ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गतिविधि के संकेत हैं। हालांकि ये बदलाव संकेत करते हैं भारी जोखिम किडनी खराब, वे प्रतिवर्ती हो सकते हैं। ऊतकीय विशेषताएंअपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति, जिसमें प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा अप्रभावी है और गुर्दे की विफलता का जोखिम बहुत अधिक है, ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, रेशेदार अर्धचंद्राकार, अंतरालीय फाइब्रोसिस और ट्यूबलर शोष है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उच्च जीर्णता सूचकांक के साथ, उपचार का विकल्प एसएलई के बाह्य अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित किया जाता है। सीएनएस।सबसे विशिष्ट छोटे जहाजों में पेरिवास्कुलर सूजन परिवर्तन (हालांकि बड़े जहाजों को भी प्रभावित किया जा सकता है), माइक्रोइन्फर्क्शन और माइक्रोहेमोरेज हैं, जो हमेशा गणना टोमोग्राफी (सीटी), एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के निष्कर्षों से संबंधित नहीं होते हैं। यह छोटे जहाजों को नुकसान के साथ है जिससे इसे जोड़ा जा सकता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। वाहिकाशोथ।एसएलई में ऊतक क्षति केशिकाओं, शिराओं और धमनी के भड़काऊ, इम्युनोकोम्पलेक्स घावों के कारण होती है। अन्य नुकसान।

गैर-विशिष्ट सिनोव्हाइटिस और लिम्फोसाइटिक मांसपेशी घुसपैठ अक्सर होती है।
गैर-बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस असामान्य नहीं है और आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, आधे रोगियों में, गैर-बैक्टीरियल वर्चुअस एंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स) आमतौर पर माइट्रल, ट्राइकसपिड वाल्व को नुकसान और उनकी अपर्याप्तता, सीरस-फाइब्रिनस पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस के गठन के साथ पाया जाता है।

वर्गीकरण प्रवाह विकल्प रोग की शुरुआत की प्रकृति, प्रगति की गति, इसकी कुल अवधि, प्रक्रिया में अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की डिग्री, साथ ही उपचार की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए, पाठ्यक्रम के तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

तीव्र।
सूक्ष्म।
दीर्घकालिक।

तीव्र के मामले मेंरोग अचानक तेज बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, सेरोसाइटिस, त्वचा पर चकत्ते के साथ विकसित होता है। प्रगतिशील वजन घटाने, कमजोरी। कई महीनों के लिए, पॉलीसिंड्रोमिसिटी बढ़ रही है, प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ गंभीर फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, और मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस सामने आया है। इन मामलों में जीवन प्रत्याशा 1-2 साल से अधिक नहीं है, आधुनिक उपचार के साथ यह काफी बढ़ सकता है यदि संभव हो तो स्थिर नैदानिक छूट प्राप्त करें। सबस्यूट के लिएरोग अधिक धीरे-धीरे और तरंगों में विकसित होता है; त्वचा के घाव, गठिया और गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, नेफ्रैटिस के लक्षण, सामान्य लक्षण एक साथ प्रकट नहीं होते हैं। फिर भी, आने वाले वर्षों में, प्रक्रिया की पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति, जो एसएलई की इतनी विशेषता है, निर्धारित की जाती है। क्रोनिक वेरिएंट के लिएरोग का कोर्स लंबे समय तक व्यक्तिगत सिंड्रोम के पुनरुत्थान द्वारा प्रकट होता है, शुरुआत आर्टिकुलर सिंड्रोम (आवर्तक गठिया और पॉलीआर्थराइटिस) की विशेषता है और केवल धीरे-धीरे अन्य सिंड्रोम शामिल होते हैं - रेनॉड, वर्लहोफ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान (मिर्गीफॉर्म सिंड्रोम) ), गुर्दे, त्वचा (डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम), सीरस झिल्ली। अंततः व्यक्त कैशेक्सिया जुड़ जाता है।

नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार, गतिविधि के 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

मैंडिग्री,
द्वितीयडिग्री,
तृतीयडिग्री।

क्लिनिक रोग की शुरुआतएसएलई एक सिस्टम को नुकसान से शुरू हो सकता है और फिर दूसरों में फैल सकता है, या एक साथ कई सिस्टम को नुकसान पहुंचा सकता है। रोग की शुरुआत में ही स्वप्रतिपिंडों का पता चल जाता है। पाठ्यक्रम कभी-कभी तेज होने के साथ हल्के से लेकर गंभीर क्रोनिक या फुलमिनेंट तक भिन्न होता है। अधिकांश रोगियों में, तीव्रता सापेक्ष सुधार की अवधि के साथ वैकल्पिक होती है। एक्ससेर्बेशन के बाद लगभग 20% रोगियों में पूर्ण छूट होती है, जिसके दौरान उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। विशिष्ट मामलों में, रोग आमतौर पर 20-30 वर्ष की आयु की युवा महिलाओं में विकसित होता है, जो कमजोरी, वजन घटाने, शरीर के तापमान में कमी, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, तंत्रिका और मानसिक विकार (मिर्गीफॉर्म सिंड्रोम), मांसपेशियों और जोड़ों के दर्द से शुरू होता है। ल्यूकोपेनिया और त्वरित ईएसआर की प्रवृत्ति नोट की जाती है, मूत्र में माइक्रोहेमेटुरिया और मामूली प्रोटीनूरिया पाए जाते हैं। रोग अक्सर बच्चे के जन्म, गर्भपात, सूर्यातप के बाद होता है। कई रोगियों ने अतीत में दवाओं से एलर्जी का अनुभव किया है। खाद्य उत्पाद. कभी-कभी यह रोग तेज बुखार के साथ प्रकट होता है, जो सबफ़ेब्राइल, और रेमिटिंग, और सेप्टिक, गंभीर वजन घटाने, गठिया, त्वचा पर चकत्ते हो सकता है। धीरे-धीरे, अधिक से अधिक नए अंग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, रोग लगातार बढ़ रहा है, और संक्रामक जटिलताओं को जोड़ा जाता है। रोग का रोगसूचकता इतना परिवर्तनशील है कि, शायद, नैदानिक अभ्यास में समान लक्षणों वाले दो रोगियों का मिलना असंभव है। कुछ मामलों में, रोग के पहले लक्षण "फ्लू जैसे" सिंड्रोम जैसी सामान्य अभिव्यक्तियाँ हो सकते हैं: सामान्य कमजोरी में वृद्धि, भूख न लगना, वजन घटना, ठंड लगना और पसीने के साथ बुखार, अस्वस्थता, थकान, कभी-कभी काम करने की क्षमता में कमी फाइब्रोमायल्गिया सिंड्रोम, सिरदर्द। इस संबंध में, एसएलई अन्य बीमारियों की आड़ में हो सकता है, और इसलिए शुरुआत में इसका निदान करना मुश्किल है। अन्य मामलों में, बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों का घाव होता है। कई अंग घावों के साथ सामान्यीकृत रूप (ल्यूपस संकट) कम आम हैं। पॉलीसिंड्रोमिसिटी विशेषता है 1. प्रारंभिक लक्षण के रूप में - बुखार 25% मामलों में होता है। 2. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली।

टेलंगीक्टेसियास के साथ डिस्कोइड फ़ॉसी (अधिक बार पुरानी एसएलई में)।
त्वचा की तरफ से, नाक के पंखों के क्षेत्र में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते, जाइगोमैटिक हड्डियां, "तितली" जैसी होती हैं।

कानों पर, उंगलियों (उंगली की केशिकाएं), खालित्य।

चेहरे की एरिथेमा अस्थिर हो सकती है, लेकिन समय-समय पर बढ़ जाती है, खासकर धूप या ठंड के संपर्क में आने के बाद।

कभी-कभी ब्लिस्टरिंग या मैकुलोपापुलर तत्व, पित्ती, पॉलीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा, दाने, पैनिकुलिटिस देखे जाते हैं।
टेलैंगिएक्टेसियास और हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ गैर-स्कारिंग सोरायसिस जैसे चकत्ते की खबरें हैं। कभी-कभी, सोरायसिस से अंतर करना और भी मुश्किल होता है (सबएक्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस में देखा गया)।

खोपड़ी और बालों के झड़ने (गंजेपन तक) पर संभावित एरिथेमेटस चकत्ते। डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, जो बाल झड़ गए हैं, वे एसएलई में वापस बढ़ सकते हैं। उन्हें फिर से शाखा लगाने में कई महीने लग जाते हैं। कुछ मामलों में, सिर पर बाल ललाट और लौकिक क्षेत्रों में त्वचा की सतह से 1-3 सेमी की दूरी पर बालों की रेखा के साथ टूटने लगते हैं।
त्वचा की संभावित वास्कुलिटिस, जो स्वयं प्रकट होती है: रक्तस्रावी पैपुलोनेक्रोटिक चकत्ते, पैरों के गांठदार-अल्सरेटिव वास्कुलिटिस, हाइपरपिग्मेंटेशन, नाखून की सिलवटों का रोधगलन, उंगलियों का गैंग्रीन।
कभी-कभी एक तथाकथित ल्यूपस-चीलाइटिस होता है - घने सूखे तराजू, क्रस्ट्स, कटाव के साथ होंठों की लाल सीमा की सूजन और कंजेस्टिव हाइपरमिया, इसके बाद सिकाट्रिकियल शोष।
कभी-कभी एरिथेमेटस-एडेमेटस स्पॉट, इरोसिव-अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस के रूप में कठोर तालू, गाल, होंठ, मसूड़ों, जीभ के श्लेष्म झिल्ली पर एक एंथेमा पाया जाता है। कटाव और अल्सरेटिव घावनासोफरीनक्स।

वैसे, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि त्वचा में परिवर्तन हमेशा आवश्यक नहीं होते हैं, और इन परिवर्तनों की लगातार गैर-विशिष्टता के कारण, अंतर करना आवश्यक है। अन्य त्वचा रोगों के साथ निदान। 25% रोगियों में - माध्यमिक Sjögren का सिंड्रोम। 3. पोत।

हर तिहाई एसएलई के साथ रोगी Raynaud की घटना देखी जाती है, जो हाथों या पैरों की त्वचा के रंग में परिवर्तन (सफेदी और / या सायनोसिस) की विशेषता है जो स्थायी नहीं हैं, लेकिन प्रकृति में पैरॉक्सिस्मल हैं। विशिष्ट रक्त प्रवाह विकारों की दो या तीन-चरण प्रकृति है, जब, उंगलियों के सफेद होने और / या सायनोसिस के बाद, प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया. उंगलियों की त्वचा के ट्रॉफिक विकार धीरे-धीरे होते हैं, और, एक नियम के रूप में, उंगलियों तक सीमित होते हैं।
एसएलई को संवहनी धमनीविस्फार, घनास्त्रता (एक सेलुलर प्रतिक्रिया के साथ संयोजन में रक्त वाहिकाओं की दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन) की विशेषता है।
कभी-कभी, मुख्य रूप से निचले छोरों की त्वचा पर, एक पिनहेड के आकार के रक्तस्रावी पंचर चकत्ते होते हैं, जो या तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के कारण हो सकते हैं। कुछ मामलों में, विशेष रूप से माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, लिवेडो रेटिकुलरिस नोट किया जाता है (हाथों और धड़ के क्षेत्र में त्वचा का संगमरमर पैटर्न)।
परिधि पर - आंतरायिक अकड़न और माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस के साथ थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स सिंड्रोम - बुर्जर सिंड्रोम।
यद्यपि वास्कुलिटिस की उपस्थिति में घनास्त्रता विकसित हो सकती है, इस बात के प्रमाण बढ़ रहे हैं कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी) सूजन की अनुपस्थिति में घनास्त्रता का कारण बनते हैं। इसके अलावा, संवहनी दीवार और हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया पर प्रतिरक्षा परिसरों का दीर्घकालिक प्रभाव, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है, कोरोनरी धमनी रोग के विकास के लिए पूर्वसूचक होता है, इसलिए, कुछ रोगियों के लिए, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी से अधिक महत्वपूर्ण है।

4. सेरोसाइट्स।

एसएलई के तीव्र प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, कोरोनरी वाहिकाओं का वास्कुलिटिस संभव है, हालांकि, एसएलई के रोगियों में मायोकार्डियल रोधगलन का मुख्य कारण लंबे समय तक स्टेरॉयड थेरेपी के कारण एथेरोस्क्लेरोसिस है;
एसएलई में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में एंडोकार्डियम भी शामिल हो सकता है, घाव की एक विशेषता लिबमैन-सैक्स सेप्टिक एंडोकार्टिटिस का विकास है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर रिंग के क्षेत्र में पार्श्विका एंडोकार्डियम के मोटे होने के साथ होता है, कम बार में महाधमनी वॉल्व; आमतौर पर स्पर्शोन्मुख और इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा द्वारा पता लगाया जाता है; बहुत कम ही हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण हृदय दोषों के विकास की ओर जाता है। ये पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन आमतौर पर शव परीक्षा में पाए जाते हैं। माध्यमिक एडगिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, थ्रोम्बोटिक वाल्वुलिटिस और हृदय कक्षों के घनास्त्रता के मामलों का वर्णन किया गया है। यह माना जाता है कि एंडोकार्डियम (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस) को गैर-बैक्टीरियल क्षति एटी से फॉस्फोलिपिड्स की उपस्थिति से अधिक जुड़ी हुई है। एंडोकार्डिटिस एम्बोलिज्म, वाल्व डिसफंक्शन और संक्रमण के साथ हो सकता है;
प्रीमेनोपॉज़ल अवधि में एसएलई वाली महिलाओं में एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का एक उच्च जोखिम होता है, जिसका तंत्र संभवतः संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव का होता है। एथेरोस्क्लेरोसिस के गठन पर एक अतिरिक्त प्रभाव हाइपरलिपिडिमिया और हाइपरग्लिसराइडिमिया के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा हो सकता है।

6. फेफड़ों को नुकसान।

30% रोगियों में फुफ्फुस पाया जाता है। फुफ्फुस (सूखा या बहाव, अक्सर द्विपक्षीय, कभी-कभी पेरिकार्डिटिस के संयोजन में)। फुस्फुस का आवरण का शोर (शुष्क फुफ्फुस के साथ)।

ल्यूपस न्यूमोनाइटिस से अक्सर अंतर करना मुश्किल होता है तीव्र निमोनिया. आर-वें अध्ययन में, एसएलई में घुसपैठ द्विपक्षीय हैं, एक स्पष्ट सीमा है, "अस्थिर"। यह डायाफ्राम के उच्च खड़े होने, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि, फेफड़ों के निचले और मध्य वर्गों की फोकल जाल विकृति, एक या दो तरफा डिस्कोइड एटेलेक्टासिस के संयोजन में सममित फोकल छाया का उल्लेख किया गया है। अक्सर यह तस्वीर बुखार, सांस की तकलीफ, खांसी, हेमोप्टीसिस के साथ होती है। सांस लेने के दौरान दर्द, सांस का कमजोर होना, फेफड़ों के निचले हिस्सों में बिना आवाज के नम रेशों को नोट किया जाता है।

डिफ्यूज़ इंटरस्टीशियल लंग घाव दुर्लभ हैं (जैसे हैमन-रिच सिंड्रोम)। इंटरस्टीशियल न्यूमोनाइटिस - प्रारंभिक अवस्था में यह इलाज योग्य है, लेकिन फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास के साथ, उपचार अप्रभावी है।
गंभीर, हालांकि दुर्लभ, एसएलई की अभिव्यक्तियों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल है, आमतौर पर एपीएस में आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के परिणामस्वरूप; rdsv और बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव. अंतिम दो जटिलताएं अक्सर मृत्यु का कारण बनती हैं।

7. जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान। पेट दर्द और अपच संबंधी लक्षणों के बारे में रोगियों की लगातार शिकायतों के बावजूद, वाद्य अनुसंधान विधियों में शायद ही कभी विकृति का पता चलता है।

एसएलई में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार अक्सर मतली, दस्त और पेट में परेशानी से प्रकट होते हैं। इन लक्षणों की उपस्थिति ल्यूपस पेरिटोनिटिस के कारण हो सकती है और एसएलई के तेज होने का संकेत दे सकती है। एसएलई की सबसे खतरनाक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलता मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस है, जो तीव्र ऐंठन पेट दर्द, उल्टी और दस्त से प्रकट होती है। आंतों का वेध संभव है, आमतौर पर आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता होती है।
पेट में दर्द और छोटी आंत के फैलाव का एक्स-रे सबूत और कभी-कभी आंत्र की दीवार की सूजन आंत्र छद्म-अवरोध की अभिव्यक्ति हो सकती है; इस मामले में, सर्जरी का संकेत नहीं दिया जाता है। इन सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स प्रभावी हैं।
कुछ रोगियों में, जठरांत्र संबंधी गतिशीलता का उल्लंघन होता है, जैसा कि प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में देखा गया है। इस मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स मदद नहीं करते हैं।
कुछ रोगियों में, एसएलई के तेज होने या ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार से तीव्र अग्नाशयशोथ होता है, जो गंभीर हो सकता है।
एसएलई में एमाइलेज गतिविधि में वृद्धि न केवल अग्नाशयशोथ के कारण हो सकती है, बल्कि सूजन के कारण भी हो सकती है। लार ग्रंथियांया मैक्रोमाइलेसीमिया।
गंभीर जिगर की क्षति की अनुपस्थिति में सीरम एमिनोट्रांस्फरेज गतिविधि अक्सर एसएलई उत्तेजना में बढ़ जाती है; जब एक्ससेर्बेशन कम हो जाता है, तो एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि कम हो जाती है।
हालांकि, कभी-कभी यकृत में वृद्धि होती है। एस्पिरिन, अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, एज़ैथियोप्रिन और अन्य लेते समय विषाक्त दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस विकसित करना संभव है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से सिरोसिस की प्रगति अत्यंत दुर्लभ है। घनास्त्रता के कारण इंटरस्टीशियल और पैरेन्काइमल हेपेटाइटिस, कभी-कभी पैरेन्काइमा के परिगलन का पता लगाया जाता है।

8. चकितयानी गुर्दे। 20-30% मामलों में, एसएलई का पहला संकेत गुर्दे की क्षति है। एसएलई के अधिकांश रोगी गुर्दे के विभिन्न घावों (50%) से पीड़ित हैं। एक सक्रिय बीमारी के साथ, मूत्र तलछट में परिवर्तन का अधिक बार पता लगाया जाता है, रक्त में क्रिएटिनिन और कुल नाइट्रोजन के स्तर में वृद्धि के साथ, पूरक घटकों की सामग्री में कमी और देशी डीएनए में एटी की उपस्थिति, और ए रक्तचाप में वृद्धि। गुर्दे की बायोप्सी के परिणाम अक्सर निदान, चिकित्सा के चुनाव और रोग के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान में उपयोग किए जाते हैं, हालांकि वे उपचार और प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर भिन्न होते हैं। कुछ रोगियों में सीरम क्रिएटिनिन में धीमी वृद्धि के साथ 265 μmol / l (3 मिलीग्राम%) से अधिक, बायोप्सी से ग्लोमेरुली के एक बड़े हिस्से के स्केलेरोसिस का पता चलता है; इस मामले में, प्रतिरक्षादमनकारी उपचार अप्रभावी है, ऐसे रोगियों को केवल हेमोडायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण द्वारा ही मदद की जा सकती है। लगातार यूरिनलिसिस, उच्च एंटी-नेटिव डीएनए एंटीबॉडी टाइटर्स और कम सीरम पूरक स्तर वाले मरीजों में गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का खतरा बढ़ जाता है और इसलिए उपचार का विकल्प बायोप्सी के परिणाम पर भी निर्भर हो सकता है। इसकी उत्पत्ति एक इम्युनोकॉम्पलेक्स तंत्र पर आधारित है जो डीएनए के प्रति एंटीबॉडी वाले गुर्दे के तहखाने झिल्ली पर प्रतिरक्षा जमा के जमाव की विशेषता है। रक्त सीरम में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति और हाइपोकोम्प्लीमेंटेमिया गुर्दे की विकृति के नैदानिक अभिव्यक्तियों का अग्रदूत हो सकता है। के अनुसार आई.ई. तारीवा का नैदानिक वर्गीकरण (1995)ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूप हैं:

तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस,
गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस,
न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम और उपनैदानिक प्रोटीनूरिया के साथ नेफ्रैटिस।

हालांकि, ल्यूपस नेफ्रैटिस के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के लिए, इसकी पहचान करना वांछनीय है। रूपात्मक रूप।

मेसेंजियल नेफ्रैटिस गुर्दे की बीमारी का सबसे आम और अपेक्षाकृत सौम्य रूप है, अक्सर स्पर्शोन्मुख। यूरिन में माइल्ड प्रोटीनूरिया और हेमट्यूरिया पाया जाता है। आमतौर पर विशिष्ट उपचारनिष्पादित न करें। CRF 7 या अधिक वर्षों के बाद बनता है।
फोकल प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस भी गुर्दे की बीमारी का एक अपेक्षाकृत सौम्य रूप है और आमतौर पर स्टेरॉयड थेरेपी का जवाब देता है।
डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव नेफ्रैटिस - गुर्दे की गंभीर क्षति, अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, व्यापक एडिमाटस सिंड्रोम, महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह, एरिथ्रोसाइटुरिया और गुर्दे की विफलता के लक्षण। गुर्दे की रक्षा के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है।
झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गंभीर प्रोटीनमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, हाइपोकोम्प्लीमेंटेमिया, मूत्र तलछट में मामूली बदलाव और धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति के साथ होता है। समय के साथ, गुर्दे की विफलता विकसित होती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के इस रूप में साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। उपचार के बिना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के तेजी से प्रगतिशील रूप के साथ, पहले नैदानिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत से 6-12 महीनों के भीतर रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

मोलिपिन सूजन की अनुपस्थिति में घनास्त्रता का कारण बनता है। इसके अलावा, संवहनी दीवार और हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया पर प्रतिरक्षा परिसरों का दीर्घकालिक प्रभाव, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है, कोरोनरी धमनी रोग के विकास के लिए पूर्वसूचक होता है, इसलिए, कुछ रोगियों के लिए, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी से अधिक महत्वपूर्ण है। 4. सेरोसाइट्स।एसएलई के साथ हर दूसरे रोगी में फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, सड़न रोकनेवाला पेरिटोनिटिस हो सकता है। इसके अलावा, सीरस गुहाओं में प्रवाह की मात्रा आमतौर पर नगण्य होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, कार्डियक टैम्पोनैड, श्वसन और दिल की विफलता जैसी जटिलताओं के विकास के साथ बड़ी मात्रा में प्रवाह के साथ एक्सयूडेटिव सेरोसाइटिस संभव है। 5. हृदय प्रणाली को नुकसान। एसएलई में कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को नुकसान के लक्षण कार्डियाल्जिया, पेलपिटेशन, एरिथमिया, सांस की तकलीफ के साथ हैं शारीरिक गतिविधिऔर आराम पर भी। इन लक्षणों के कारण हो सकते हैं:

एसएलई के लगभग 20% रोगियों में पेरिकार्डिटिस मनाया जाता है, जिनमें से 50% में द्रव प्रवाह के इकोकार्डियोग्राफिक संकेत होते हैं, लेकिन कार्डियक टैम्पोनैड शायद ही कभी होता है;
मायोकार्डिटिस कुछ हद तक कम आम है (चालन गड़बड़ी, अतालता और दिल की विफलता के साथ), और परिवर्तन पर्याप्त हार्मोन थेरेपी के साथ प्रतिवर्ती हो सकते हैं;

9. रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हारयह लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि से प्रकट होता है, जो 30 - 70% मामलों में होता है। वे भड़काऊ परिवर्तन के बिना नरम हैं। क्यूबिटल लिम्फ नोड्स सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, एक बढ़ी हुई प्लीहा पाई जाती है (अक्सर गतिविधि के साथ सहसंबद्ध)। 10. तंत्रिका तंत्र को नुकसान। सीएनएस:रोग लगभग 50% मामलों में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ हो सकता है, जिसमें तीव्र और जीर्ण दोनों प्रकार के विकार शामिल हैं और मस्तिष्क और फोकल लक्षणों की विशेषता है। एसएलई में सीएनएस विकार इतने विविध हैं कि वे तंत्रिका संबंधी विकारों के लगभग पूरे स्पेक्ट्रम को कवर करते हैं। SLE मस्तिष्क के सभी भागों को प्रभावित कर सकता है, साथ ही मेनिन्जेस, रीढ़ की हड्डी, कपाल और रीढ़ की नसें। कई घाव संभव हैं; अक्सर अन्य अंगों के घावों के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकार देखे जाते हैं।

सबसे आम अभिव्यक्तियाँ हल्के संज्ञानात्मक हानि और सिरदर्द हैं, जो एक माइग्रेन के समान हो सकते हैं। सिरदर्द(आमतौर पर एक माइग्रेन प्रकृति का, गैर-मादक और यहां तक कि मादक दर्दनाशक दवाओं के प्रतिरोधी, अक्सर अन्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ संयुक्त, अधिक बार एपीएस के साथ)।
संभावित सामान्यीकृत अभिव्यक्तियाँ:

- दृश्य हानि के विकास के साथ कपाल और नेत्र नसों को नुकसान। - स्ट्रोक, स्ट्रोक, अनुप्रस्थ myelitis(दुर्लभ), कोरिया, आमतौर पर एपीएस के साथ। - तीव्र मनोविकृति (एसएलई की अभिव्यक्ति या कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलता हो सकती है)। - कार्बनिक ब्रेन सिंड्रोम: भावात्मक दायित्व, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि, मनोभ्रंश। - आक्षेपिक दौरे :- बड़े, - छोटे, - टेम्पोरल लोब मिर्गी के प्रकार से

अवसाद और चिंता विकार अक्सर नोट किए जाते हैं, जिसका कारण आमतौर पर स्वयं रोग नहीं होता है, बल्कि रोगियों की प्रतिक्रिया होती है।
प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन हमेशा एसएलई के रोगियों में सीएनएस घावों को प्रकट नहीं करते हैं।

- उनमें से लगभग 70% ईईजी असामान्यताएं दिखाते हैं, अक्सर लय या फोकल परिवर्तनों का सामान्यीकृत धीमापन। - सीएसएफ में लगभग 50% रोगियों में प्रोटीन का बढ़ा हुआ स्तर होता है, 30% में लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि होती है, कुछ रोगियों में ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन, आईजीजी के स्तर में वृद्धि और न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी सीएसएफ में पाए जाते हैं। सीएनएस संक्रमण का संदेह होने पर, विशेष रूप से इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने वाले रोगियों में काठ का पंचर अनिवार्य है। - सीटी और एंजियोग्राफी केवल फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ परिवर्तनों का पता लगा सकती है; फैलाना मस्तिष्क क्षति के साथ, वे आमतौर पर सूचनात्मक नहीं होते हैं। - एमआरआई विकिरण निदान का सबसे संवेदनशील तरीका है, जिसका उपयोग एसएलई के रोगियों में मस्तिष्क में परिवर्तन का पता लगाने के लिए किया जा सकता है; एक नियम के रूप में, ये परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता अक्सर एसएलई गतिविधि के प्रयोगशाला संकेतकों के अनुरूप नहीं होती है। सीएनएस क्षति के लक्षण (व्यापक मस्तिष्क रोधगलन के अपवाद के साथ) आमतौर पर इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी के प्रभाव में कम हो जाते हैं और जब एसएलई की तीव्रता कम हो जाती है। हालांकि, लगभग एक तिहाई मरीज ठीक हो जाते हैं। परिधीय न्यूरोपैथी

सममित संवेदी (या मोटर),
एकाधिक मोनोन्यूरिटिस (दुर्लभ),
गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (बहुत दुर्लभ)

11. मांसपेशियों और हड्डियों के घाव.

आर्थ्राल्जिया और सममितीय गठिया सक्रिय ल्यूपस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, लेकिन विकृतियाँ दुर्लभ हैं। टेंडोवैजिनाइटिस के साथ। लगातार विकृतियों के साथ आर्थ्रोपैथी (जैकौड सिंड्रोम) स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण होता है, न कि इरोसिव गठिया के कारण।

- केवल 10% रोगियों में हंस की गर्दन और हाथ की तरफ विचलन के रूप में उंगलियों की विकृति होती है कुहनी की हड्डी. कुछ रोगियों में चमड़े के नीचे के नोड्यूल विकसित होते हैं। - इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि जोड़ों में छोटे बदलावों के साथ, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम संभव है, आर्टिकुलर सिंड्रोम का पैरॉक्सिस्मल विकास और गठिया की प्रवासी प्रकृति की विशेषता है। - जोड़ों को नुकसान आमतौर पर आवर्तक गठिया या आर्थ्राल्जिया द्वारा प्रकट होता है - अधिक बार हाथ, टखने, कलाई, घुटने के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं। आर-की पेरिआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस को प्रकट करता है, कम अक्सर हड्डियों के जोड़ के छोटे पैटर्न के साथ उदात्तता। Ankylosing SLE के लिए विशिष्ट नहीं है। शायद ही कभी, हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन, मुख्य रूप से फीमर का सिर संभव है। एक तेज दर्द सिंड्रोम के साथ (अक्सर जीसी के उपचार में या ऊरु सिर की आपूर्ति करने वाले जहाजों को नुकसान - वास्कुलिटिस, एपीएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ घनास्त्रता), घुटने और कंधे के जोड़ों के क्षेत्र में सड़न रोकनेवाला परिगलन भी संभव है।

भड़काऊ मांसपेशियों के घाव अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं, हालांकि भड़काऊ मायोपैथी हो सकती है।

- मांसपेशियों की क्षति के कारणों में सूजन हो सकती है जो एसएलई के तेज होने के दौरान विकसित होती है, और दवाओं के दुष्प्रभाव (हाइपोकैलिमिया, स्टेरॉयड मायोपैथी, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव के कारण होने वाली मायोपैथी)। - स्पष्ट मायोसिटिस क्रिएटिन किनसे, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज या एल्डोलेज़ जैसे एंजाइमों के रक्त में वृद्धि के साथ होता है। 12. आंखों को नुकसान।

एसएलई की गंभीर जटिलताओं में से एक कोरॉइडाइटिस है, जिससे कुछ दिनों में अंधापन हो सकता है और इसलिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं की उच्च खुराक के साथ उपचार की आवश्यकता होती है।
एपिस्क्लेरिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल अल्सर, ज़ेरोफथाल्मिया।
फंडस: वाहिकाओं के चारों ओर सफेद और भूरे रंग के घाव - साइटॉइड बॉडी, वैरिकाज़ हाइपरट्रॉफी और अध: पतन तंत्रिका फाइबर, ऑप्टिक निउराइटिस।

13 अंतःस्रावी तंत्र की हार. कभी-कभी एसएलई के साथ, अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान होता है।

सिंड्रोम, चार्ली-फ्रॉममेल बच्चे के जन्म के बाद लगातार स्तनपान और एमेनोरिया का एक सिंड्रोम है, जो स्पष्ट रूप से एसएलई में हाइपोथैलेमस के केंद्रों को नुकसान से जुड़ा है। गर्भाशय और अंडाशय के संभावित शोष।
ऑटोइम्यून हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस।

SLE . के नैदानिक घोषणाएंसामान्य लक्षण थकान, अस्वस्थता, बुखार, भूख न लगना, जी मिचलाना, वजन घटना मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के घावआर्थ्राल्जिया, माइलियागिया बिना कटाव के पॉलीआर्थराइटिस कलात्मक सतहहाथ की विकृति मायोपैथी मायोसिटिस सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन त्वचा क्षतिबटरफ्लाई एरिथेमा डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस सूरज की रोशनी के लिए अतिसंवेदनशीलता मुंह के छाले दाने के अन्य रूप: मैकुलोपापुलर, बुलस, व्हील्स, सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस एलोपेसिया वास्कुलिटिस पैनिक्युलिटिस रुधिर संबंधी विकारनॉर्मोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया हेमोलिटिक एनीमिया ल्यूकोपेनिया (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов मस्तिष्क संबंधी विकारसंज्ञानात्मक हानि मनोविकृति मिरगी के दौरे सिरदर्द न्यूरोपैथी अन्य सीएनएस लक्षण

आवृत्ति,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

दिल और फेफड़ों को नुकसान

फुफ्फुस पेरिकार्डिटिस मायोकार्डिटिस सड़न रोकनेवाला थ्रोम्बोएंडोकार्टिटिस फुफ्फुस बहाव ल्यूपस न्यूमोनाइटिस इंटरस्टीशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप एआरडीएस, फेफड़े के पैरेन्काइमा का फैलाना रक्तस्राव

गुर्दे खराब

प्रोटीनुरिया (> 500 मिलीग्राम/दिन) सेलुलर कास्ट गुर्दे का रोग किडनी खराब

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव

गैर-विशिष्ट लक्षण: भूख न लगना, मतली, हल्का पेट दर्द, दस्त गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या आंतों के छिद्र के साथ वास्कुलिटिसजलोदर लीवर एंजाइम गतिविधि में परिवर्तन

घनास्त्रता

वेंचर

धमनियों

सहज गर्भपात

आँख के घाव

रंजितपटलापजनन नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एपिस्क्लेरिटिसशुष्काक्षिपाक

आवृत्ति, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

प्रयोगशालाजानकारी 1. ईएसआर . में वृद्धि अक्सर देखा जाता है, लेकिन रोग गतिविधि के साथ खराब सहसंबद्ध होता है (ईएसआर उच्च गतिविधि वाले रोगियों में सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है और छूट के दौरान वृद्धि हो सकती है)। ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि के साथ, अंतःक्रियात्मक संक्रमण को बाहर रखा जाना चाहिए। 60-70 मिमी / घंटा तक ईएसआर त्वरण एसएलई का एक विशिष्ट संकेत माना जाता है। 2. पुरानी सूजन का एनीमिया - एसएलई के तेज होने में सबसे आम हेमटोलॉजिकल जटिलता। एनीमिया का अक्सर पता लगाया जाता है (तीव्र और जीर्ण एसएलई दोनों में)। अक्सर, मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, जो या तो एरिथ्रोसाइट रोगाणु के हाइपोप्लासिया के कारण होता है, या कुछ दवाएं लेते समय, या गैस्ट्रिक, गुर्दे से रक्तस्राव, साथ ही गुर्दे की विफलता के कारण होता है। दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया पीलिया (एरिथ्रोसाइट्स के लिए आइसोग्लगुटिनिन), रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया के साथ विकसित होता है, हालांकि यह एसएलई की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है। 3. एंटीबॉडी

एंटील्यूकोसाइट एंटीबॉडी ऑटोइम्यून लिम्फोपेनिया के विकास का कारण बनते हैं, कम अक्सर न्यूट्रोपेनिया। इसके अलावा, यदि ल्यूकोपेनिया साइटोस्टैटिक दवाओं के दुष्प्रभावों के कारण नहीं होता है, तो माध्यमिक संक्रामक जटिलताओं का जोखिम कम होता है।
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी तीव्र या पुरानी प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास में योगदान करते हैं।
हाल के वर्षों में, यह अक्सर वर्णित किया गया है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमक्रोनिक एसएलई में। यह एक लक्षण परिसर है जो संकेतों के एक त्रय द्वारा विशेषता है - शिरापरक या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति (भ्रूण की मृत्यु, आवर्तक सहज गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कार्डियोलिपिन और / के लिए फॉस्फोलिपिड्स (यानी ल्यूपस थक्कारोधी) एंटीबॉडी के एंटीबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होता है। या झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया Wasserman)। एसएलई के 30-60% रोगियों में फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी पाए जाते हैं।

4. ले -कोशिकाएं। विशेष रूप से एसएलई के लिए पैथोग्नोमोनिक उच्च टिटर में बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण है। एसएलई में, तीन प्रकार की पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का पता लगाया जाता है - तथाकथित खज़ेरिक घटना या खज़ेरिक ट्रायड: चरण I - या गैर-विशिष्ट, जिसमें सीरम कारक या ल्यूपस एरिथेमेटोसस कारक (पैथोलॉजिकल गामा ग्लोब्युलिन) परमाणु संरचनाओं पर तय होता है। व्यक्तिगत ल्यूकोसाइट्स, नाभिक पर "हमला" करते हैं और रूपात्मक रूप से इसे संशोधित करते हैं। इस परमाणु हमले के बाद नाभिक के आकार और टिंटोरियल गुणों में परिवर्तन होता है।

इस समय, क्रोमेटिन नेटवर्क धीरे-धीरे मिट जाता है, नाभिक का आयतन काफी बढ़ जाता है; साइटोप्लाज्म टूट जाता है, एक सजातीय परमाणु द्रव्यमान को निष्कासित करता है - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुक्त शरीर। चरण II - या रोसेट घटना, जिसमें स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाएं प्रभावित कोशिका के चारों ओर जमा हो जाती हैं। ये ल्यूकोसाइट्स, केबी शरीर के संबंध में केमोटैक्सिस के कारण, जो वे घेरे हुए हैं, एक रोसेट के गठन का निर्धारण करते हैं।

चरण III - या एलई कोशिकाओं का निर्माण, जिसमें केबी शरीर के आसपास रहने वाले ल्यूकोसाइट्स में से एक इसे फागोसाइट्स करता है, जिसके परिणामस्वरूप एक एलई सेल (हरग्रेव्स सेल) का निर्माण होता है। तो, एलई कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिल होती हैं, जिसमें एक नाभिक को परिधि में धकेल दिया जाता है, जिसके साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार बड़े समावेशन सजातीय अनाकार क्लंप के रूप में पाए जाते हैं, जिसमें डीपोलीमराइज्ड डीएनए और धुंधला बैंगनी होता है। LE कोशिकाएँ आमतौर पर SLE रोगियों के 70% में पाई जाती हैं। उसी समय, अन्य रोगों में एकल LE कोशिकाओं को देखा जा सकता है। आरए, स्जोग्रेन सिंड्रोम, स्क्लेरोडर्मा, यकृत रोग वाले 20% रोगियों में परीक्षण सकारात्मक हो सकता है। 5. अन्य प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन

SLE रोगियों में इम्युनोकॉम्पलेक्स गतिविधि के परिणामस्वरूप, पूरक घटकों C3 और C4 का निम्न स्तर नोट किया जाता है, और कई मामलों में यह संकेतक ल्यूपस गतिविधि की डिग्री से जुड़ा होता है।
हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया बी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता को नियंत्रित करता है।
हालाँकि, स्वप्रतिपिंडों को SLE में सबसे विशिष्ट निष्कर्षों के रूप में पहचाना जाता है।
एसएलई के निदान की पुष्टि तब मानी जाती है जब इसकी स्वप्रतिपिंडों की विशेषता का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक निदान का सबसे अच्छा तरीका परिभाषा है एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज(एएनएटी)। मानव कोशिकाओं का उपयोग करते समय, ये एंटीबॉडी एसएलई के 95% रोगियों में पाए जाते हैं। वे एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं हैं और स्वस्थ व्यक्तियों (आमतौर पर कम टिटर में) के सीरम में मौजूद हो सकते हैं, खासकर बुजुर्गों में। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ-साथ वायरल संक्रमणों में भी दिखाई देते हैं, जीर्ण सूजनऔर कुछ दवाओं का उपयोग। इस प्रकार, इन एंटीबॉडी का पता लगाने की पुष्टि करने की अनुमति नहीं है, और उनकी अनुपस्थिति - एसएलई के निदान को बाहर करने के लिए। ANAT इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधियों का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। जब फ्रीजिंग-विगलन द्वारा पृथक उपकला कोशिकाओं के नाभिक के घटकों को परीक्षण किए गए सीरम में पेश किया जाता है, तो रोगी का ANAT उनके साथ बातचीत करता है, जिससे फ्लोरोसेंट प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। नमूनों का डिफ्यूज़, सजातीय इम्यूनोफ्लोरेसेंट धुंधला होना सबसे आम है, लेकिन रिंग के आकार का धुंधलापन संभव है।

- एसएलई (आमतौर पर उच्च टिटर में) के 95% रोगियों में एंटीन्यूक्लियर (एएनएफ) या एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का पता चला है; एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान पर संदेह करती है। 1:40 या अधिक के अनुमापांक को नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण AHA अनुमापांक माना जाना चाहिए। - देशी डीएनए और आरओ-एसएम एंटीजन के लिए सबसे विशिष्ट एटी एक अत्यधिक विशिष्ट नैदानिक परीक्षण है, जो सक्रिय ल्यूपस वाले 65% रोगियों में सकारात्मक है और कम बार, या निष्क्रिय एसएलई वाले रोगियों में कम टाइटर्स में सकारात्मक है। कुछ नमूनों का रंग अंगूठी के आकार का और अमानवीय होता है। एंटी-डीएनए एंटीबॉडी का टिटर रोग की गतिविधि को दर्शाता है, इसकी वृद्धि एसएलई के विकास और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास का संकेत दे सकती है। अन्य स्वप्रतिपिंड अक्सर अन्य बीमारियों में पाए जाते हैं। - हिस्टोन के लिए। एसएलई या ड्रग-प्रेरित ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम वाले रोगियों में, डीएनए प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है, अलग-अलग या सजातीय रूप से धुंधला हो जाना। - ल्यूपस के रोगियों में आरएनए युक्त अणुओं (स्प्लिसोसोम) के लिए एंटीबॉडी एक आम खोज है। - 10-30% रोगियों में एसएम एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जो अत्यधिक विशिष्ट होते हैं। - मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (रेनॉड की घटना, मायोसिटिस, हाथों की घनी सूजन, आदि) की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के एंटीबॉडी का अधिक बार पता लगाया जाता है; - Ro / SS-A के एंटीबॉडी को लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, पल्मोनरी फाइब्रोसिस, Sjögren's सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है; - एंटी-ला / एसएस-बी एंटीबॉडी अक्सर आरओ के एंटीबॉडी के साथ पाए जाते हैं, लेकिन उनका नैदानिक महत्व स्पष्ट नहीं है। SLE . में ऑटोएंटिबॉडी

एंटीबॉडी	आवृत्ति पता लगाने%	एंटीजन	नैदानिक मूल्य
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी	98	विभिन्न परमाणु प्रतिजन	माउस कोशिकाओं के बजाय मानव का उपयोग करते समय विधि की संवेदनशीलता अधिक होती है। बार-बार के साथ नकारात्मक परिणामअध्ययन, एसएलई के निदान की संभावना नहीं है
डीएनए के लिए एंटीबॉडी	70	देशी डीएनए	एकल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी के विपरीत, देशी डीएनए के एंटीबॉडी एसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं। उच्च एंटीबॉडी टिटर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एसएलई की बढ़ी हुई गतिविधि का संकेत है
एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी	30	छोटे परमाणु RNAs U1, U2, U4/6 और U5 से जुड़े प्रोटीन	एसएलई के लिए विशिष्ट
राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी	40	U1 छोटे परमाणु RNA से जुड़े प्रोटीन	पॉलीमायोसिटिस, एसएलई, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और मिश्रित संयोजी ऊतक रोग में उच्च अनुमापांक में पाया जाता है। डीएनए में एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में एसएलई रोगियों में इन एंटीबॉडी का पता लगाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कम जोखिम का संकेत देता है।
Ro/SS-A एंटीजन के लिए एंटीबॉडी	30	RNA Y1-Y3 . से जुड़े प्रोटीन	वे Sjögren के सिंड्रोम में पाए जाते हैं, सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जन्मजात पूरक कमी, SLE, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ नहीं, SLE के साथ बुजुर्ग रोगियों में, नवजात शिशुओं में ल्यूपस सिंड्रोम में, जन्मजात AV नाकाबंदी। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का कारण हो सकता है
प्रतिजन La/SS-B . के प्रति एंटीबॉडी	10	फॉसफ़ोप्रोटीन	इन एंटीबॉडी के साथ, Ro/SS-A एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का हमेशा पता लगाया जाता है। La/SS-B के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कम जोखिम को इंगित करता है। Sjögren के सिंड्रोम के लिए विशिष्ट
हिस्टोन के लिए एंटीबॉडी	70	हिस्टोन	ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम में, वे SLE . की तुलना में अधिक बार (95% रोगियों में) पाए जाते हैं
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी	50	फॉस्फोलिपिड	ल्यूपस थक्कारोधी, कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी और गैर-ट्रेपोनेमल परीक्षणों द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी। कार्डियोलिपिन (विशेष रूप से उच्च अनुमापांक में आईजीजी) के लिए ल्यूपस थक्कारोधी और एंटीबॉडी का पता लगाना घनास्त्रता, सहज गर्भपात, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हृदय दोषों के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है।
एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीबॉडी	60	लाल रक्त कोशिकाओं	उनके सीरम में मौजूद इन एंटीबॉडी वाले अल्पसंख्यक रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।
प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी	30	प्लेटलेट्स	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में देखा गया
लिम्फोसाइटों के लिए एंटीबॉडी	70	लिम्फोसाइटों	संभवतः ल्यूकोपेनिया और टी-लिम्फोसाइट डिसफंक्शन का कारण बनता है
न्यूरॉन्स के लिए एंटीबॉडी	60	न्यूरॉन्स और लिम्फोसाइटों की झिल्ली	कई अध्ययनों के अनुसार, न्यूरॉन्स के लिए आईजीजी एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक एसएलई की विशेषता है जो फैलाना सीएनएस क्षति के साथ होता है।
राइबोसोम के पी-प्रोटीन के प्रतिरक्षी	20	पी-प्रोटीन राइबोसोम	कई अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई में अवसाद और अन्य मानसिक विकारों के साथ इन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

SLE में, यह अक्सर निर्धारित किया जाता है झिल्ली और साइटोप्लाज्मिक घटकों के प्रति एंटीबॉडी:आरएनए और राइबोसोमल न्यूक्लियोप्रोटीन को स्थानांतरित करने के लिए। अन्य साइटोप्लाज्मिक एटी स्पष्ट रूप से कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड के साथ बातचीत करते हैं और कुछ अंगों और ऊतकों (एटी से गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं, थायरॉयड उपकला कोशिकाओं और रक्त कोशिकाओं) में साइटोटोक्सिक प्रतिक्रियाओं का कारण बनते हैं।

ऑटोएंटीबॉडी स्पेक्ट्रम परीक्षण कभी-कभी एसएलई के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने में मदद कर सकता है। देशी डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और एंटीबॉडी का एक उच्च टिटर, कम पूरक स्तर के साथ संयुक्त, एसएलई के तेज होने की विशेषता है, विशेष रूप से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उपस्थिति में। पूरक सक्रियण का सबसे संवेदनशील संकेतक इसकी वृद्धि है रक्तलायी गतिविधिहालांकि, इस सूचक को मापते समय त्रुटियां असामान्य नहीं हैं। विस्तृत आवेदनमात्रात्मक पूरक घटक C3 और C4। S3 के सामान्य स्तर के साथ संयोजन में पूरक की हेमोलिटिक गतिविधि में तेज कमी अन्य पूरक घटकों की जन्मजात कमी को इंगित करती है; यह अक्सर एसएलई वाले रोगियों में देखा जाता है, जिनके सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी नहीं होते हैं। पूरक अंशों C3 और C4 का निम्न मान सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास की संभावना को इंगित करता है।

परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों

सीईसी का अध्ययन चिकित्सा के पूर्वानुमान और प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने में मदद करता है। 6. एसएलई के साथ, रक्त प्लाज्मा (हाइपरप्रोटीनेमिया) में कुल प्रोटीन की सामग्री और इसके अंश अपेक्षाकृत जल्दी बदल जाते हैं। विशेष रूप से ग्लोब्युलिन की सामग्री को काफी बढ़ाता है, विशेष रूप से, गामा ग्लोब्युलिन और अल्फा 2 ग्लोब्युलिन। गामा ग्लोब्युलिन अंश में LE कोशिकाओं और अन्य एंटीन्यूक्लियर कारकों के निर्माण के लिए जिम्मेदार ल्यूपस कारक होता है। इसके अलावा, बीटा-ग्लोबुलिन में काफी वृद्धि हुई है। 7. पुरानी पॉलीआर्थराइटिस में, जिगर की गंभीर क्षति, आरएफ के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। 8. एंजाइमोलॉजिकल अध्ययन। एसएलई रोगियों के परिधीय रक्त में, कुछ एंजाइमों की गतिविधि में महत्वपूर्ण परिवर्तन सामने आए थे: सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज और इसके एंजाइम, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, सेरुलोप्लास्मिन, कैटलस और मालोंडियलडिहाइड की एकाग्रता में वृद्धि, जो मुक्त कणों में वृद्धि का संकेत देती है। ऑक्सीकरण, लिपिड पेरोक्सीडेशन प्रक्रियाएं, और कुछ मामलों में, रोगियों के शरीर के एंजाइमैटिक एंटीऑक्सिडेंट रक्षा के व्यक्तिगत लिंक को कमजोर करना। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसएलई वाले रोगियों में एंटीऑक्सिडेंट एंजाइम की गतिविधि रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर काफी निर्भर करती है। गतिविधि की I डिग्री पर, प्लाज्मा और एरिथ्रोसाइट्स में एसओडी, जीपी की गतिविधि में उल्लेखनीय कमी आई है, एरिथ्रोसाइट्स में उत्प्रेरित, जीआर, एसओडी-आई आइसोनाइजेस में वृद्धि हुई है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के II-III डिग्री पर, एरिथ्रोसाइट्स में एसओडी, जीपी, जीआर की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि हुई, प्लाज्मा में जीपी और जीआर, एसओडी -1 आइसोनाइजेस, एमडीए में वृद्धि और गतिविधि में कमी आई। प्लाज्मा और केटेलेस में एसओडी का। सभी एंजाइम संकेतकों के लिए, रोग प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर महत्वपूर्ण अंतर हैं। रोग के सबस्यूट कोर्स में, क्रोनिक कोर्स की तुलना में, एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा में एसओडी, जीपी, जीआर की गतिविधि अधिक होती है, अधिक एमडीए, लेकिन उत्प्रेरित और आइसोनिजाइम एसओडी-आई की कम गतिविधि। एसएलई और गर्भावस्था 1. एसएलई महिला बांझपन के जोखिम को नहीं बढ़ाता है, हालांकि, रोगियों में 10-30% गर्भधारण सहज गर्भपात या भ्रूण की मृत्यु में समाप्त होता है, विशेष रूप से ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी की उपस्थिति में। 2. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं के उपचार पर राय और सहज गर्भपात का इतिहास विरोधाभासी है: कुछ लेखकों का मानना है कि इन रोगियों को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है, अन्य कम खुराक में एस्पिरिन लेने की सलाह देते हैं (दैनिक गर्भावस्था के अंतिम महीने तक), अन्य इसे उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन करने की सलाह देते हैं, और चौथा - हेपरिन एस / सी को सामान्य खुराक पर दिन में 2 बार इंजेक्ट करने के लिए। इन विधियों में से प्रत्येक की प्रभावशीलता का समर्थन करने के लिए सबूत हैं। 3. गर्भावस्था एसएलई के पाठ्यक्रम को विभिन्न तरीकों से प्रभावित कर सकती है। रोगियों की एक छोटी संख्या में, विशेष रूप से प्रसव के बाद पहले 6 हफ्तों में, रोग की तीव्रता देखी जाती है। एसएलई के तेज होने और गुर्दे या हृदय को गंभीर क्षति के अभाव में, अधिकांश रोगियों में गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ती है और एक स्वस्थ बच्चे के जन्म के साथ समाप्त होती है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन और बीटामेथासोन के अपवाद के साथ) प्लेसेंटल एंजाइमों द्वारा निष्क्रिय होते हैं और भ्रूण में गंभीर विकार पैदा नहीं करते हैं, इसलिए उन्हें गर्भावस्था के दौरान एसएलई की उत्तेजना को रोकने के लिए निर्धारित किया जाता है। 4. आरओ/एसएस-ए एंटीजन के लिए एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करते हैं और इसलिए नवजात ल्यूपस सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं, जो आमतौर पर एक क्षणिक दाने और कभी-कभी, लगातार एवी ब्लॉक द्वारा प्रकट होता है। कभी-कभी प्लेटलेट्स के प्रति मातृ एंटीबॉडी नवजात शिशुओं में क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनते हैं। निदान विशिष्ट मामलों में, त्वचा विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ, पॉलीआर्थराइटिस या सेरोसाइटिस। रोग की शुरुआत पॉलीसिंड्रोमिक और मोनोसिंड्रोमिक दोनों हो सकती है। पृथक साइटोपेनिया, सीएनएस भागीदारी, या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले रोगियों की जांच करते समय एसएलई को ध्यान में रखा जाना चाहिए। यदि एसएलई का संदेह है, तो प्रतिरक्षा स्थिति के प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं और कुछ अन्य बीमारियों को बाहर रखा जाता है। नैदानिक मानदंड। अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (अब अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी) द्वारा एसएलई के निदान के लिए संशोधित मानदंड हैं, 11 में से 4 मानदंडों की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है, कम मानदंडों की उपस्थिति को बाहर नहीं किया जाता है। भले ही खालित्य, वास्कुलिटिस और पूरक कमी जैसी विशेषताएं मानदंड में शामिल नहीं हैं, वे एक व्यक्तिगत रोगी में एसएलई के निदान में मदद कर सकते हैं। एसएलई के नैदानिक मानदंड में कुछ प्रयोगशाला पैरामीटर शामिल हैं, लेकिन कोई पैथोग्नोमोनिक प्रयोगशाला असामान्यताएं नहीं हैं। अनुशंसित प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:

सामान्य रक्त विश्लेषण;
सामान्य मूत्र विश्लेषण;
जैव रासायनिक अनुसंधान;
गुर्दे की बायोप्सी (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूपात्मक रूप को निर्धारित करने और आक्रामक साइटोस्टैटिक थेरेपी की आवश्यकता वाले सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों की पहचान करने के लिए);
एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा जो एंटीन्यूक्लियर (एएनएफ) या एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का पता लगाती है। एएनएफ स्वप्रतिपिंडों (एएचए) की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है। एसएलई के 95% रोगियों (आमतौर पर उच्च अनुमापांक में) में एएनएफ का पता लगाया जाता है, और ज्यादातर मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान को बाहर करना संभव बनाती है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस का प्रकार कुछ हद तक विभिन्न प्रकार के एएचए की विशिष्टता को दर्शाता है: एसएलई में, सजातीय प्रकार (डीएनए, हिस्टोन के लिए एंटीबॉडी) का सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है, कम अक्सर परिधीय (डीएनए के लिए एंटीबॉडी) या धब्बेदार (एसएम, आरएनपी के लिए एंटीबॉडी) , आरओ / ला)। कुछ परमाणु और साइटोप्लाज्मिक स्वप्रतिजनों के लिए स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने के लिए, विभिन्न विधियों का उपयोग किया जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीके(इम्यूनोएंजाइमेटिक, रेडियोइम्यूनोलॉजिकल, इम्युनोबॉटिंग, इम्यूनोप्रूवमेंट)।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट्स (1982) के एसएलई के लिए नैदानिक मानदंड

1. बटरफ्लाई एरिथेमा 2. डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस 3. पराबैंगनी विकिरण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि एंटीबॉडी

चीकबोन्स पर लगातार इरिथेमा या सजीले टुकड़े टाइट-फिटिंग स्केल्स से ढके उभरे हुए किनारे वाले प्लेक, छिद्रों पर हॉर्नी प्लग बालों के रोम; एट्रोफिक निशान जांच पर प्रकट हो सकते हैं, आर्टिकुलर सतहों के क्षरण के बिना, जोड़ों को नुकसान के साथ, सूजन, कोमलता और प्रवाह से प्रकट होता है फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस (ईसीजी परिवर्तन, पेरिकार्डियल इफ्यूजन या पेरिकार्डियल घर्षण रगड़) प्रोटीनुरिया (> 0.5 ग्राम / दिन या अचानक सकारात्मक परिणामप्रोटीन के लिए मूत्र का तेजी से विश्लेषण) मिर्गी के दौरे या मनोविकार जो बिना किसी स्पष्ट कारण के होते हैं हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएंउपदंश के लिए दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम के बहिष्करण के साथ, इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा पता लगाए गए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के अनुमापांक में लगातार वृद्धि

यदि 4 में से कोई भी मानदंड पूरा होता है, तो बीमारी की शुरुआत के बाद किसी भी समय एसएलई का निदान किया जाता है। एसएलई के निदान के लिए इस पद्धति की संवेदनशीलता 97% है, विशिष्टता 98% है क्रमानुसार रोग का निदान एसएलई आमतौर पर निम्नलिखित में से एक या अधिक लक्षणों से शुरू होता है:

अस्पष्टीकृत बुखार, अस्वस्थता, वजन घटना, रक्ताल्पता,
फोटोडर्माटाइटिस,
गठिया, गठिया,
रायनौद घटना,
सेरोसाइटिस,
नेफ्रैटिस और नेफ्रोटिक सिंड्रोम,
तंत्रिका संबंधी विकार (ऐंठन या मनोविकृति),
गंजापन,
थ्रोम्बोफ्लिबिटिस,
आवर्तक सहज गर्भपात।

एसएलई का निदान पुरपुरा, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, परिधीय न्यूरोपैथी, एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस के साथ युवा महिलाओं में संदिग्ध हो सकता है। इन मामलों में, एएनएफ की परिभाषा दिखाई गई है। शास्त्रीय एसएलई के मामलों में, निदान सरल है और अंतर्निहित लक्षणों पर आधारित है। कम से कम 40 रोग ऐसे हैं जो एसएलई के समान हो सकते हैं, विशेष रूप से रोग की शुरुआत में। एसएलई का सबसे आम विभेदक निदान अन्य आमवाती रोगों के साथ किया जाता है। बहुत बार अन्य पुरानी भड़काऊ स्थितियों को बाहर करने की आवश्यकता होती है। आमवाती रोग, विशेष रूप से आरए, अतिव्यापी सिंड्रोम (एसएलई के साथ भड़काऊ मायोपैथी या प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एक संयोजन), वास्कुलिटिस। 1. तीव्र के विपरीत आमवाती प्रवासी असममित पॉलीआर्थराइटिस मुख्य रूप से बड़े जोड़, एसएलई के साथ, मुख्य रूप से हाथों के छोटे जोड़, कलाई, कम अक्सर बड़े वाले प्रभावित होते हैं। एसएलई को मांसपेशियों और कण्डरा-लिगामेंटस तंत्र को एक साथ नुकसान के कारण क्षणिक फ्लेक्सन संकुचन की भी विशेषता है। किसल-जोन्स मानदंड और एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी का पता लगाने का उपयोग गठिया को बाहर करने के लिए किया जा सकता है। 2. इसके साथ विभेदक निदान करना कहीं अधिक कठिन है आरए किशोरावस्था में, युवा महिलाओं में विकसित होना, क्योंकि किशोरावस्था में प्रारंभिक अवस्था में इन रोगों में कई सामान्य विशेषताएं होती हैं। तो, किशोरों में जेआरए में, अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियाँ (सेरोसाइटिस, कार्डिटिस) असामान्य नहीं हैं। प्रयोगशाला परीक्षण (आरएफ, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एलई कोशिकाएं) हमेशा निदान करने में मदद नहीं करते हैं। इन मामलों में, आरए में आर्टिकुलर सिंड्रोम के अधिक प्रतिरोध को ध्यान में रखना आवश्यक है, और इसके प्रणालीगत पाठ्यक्रम में - तेजी से विकासछोटे जोड़ों में कटाव-विनाशकारी परिवर्तन, कम स्पष्ट प्रणालीगतता (पृथक सेरोसाइटिस अधिक बार मनाया जाता है, और पॉलीसेरोसाइटिस नहीं, जैसा कि एसएलई में होता है)। कुछ मददप्रयोगशाला डेटा आरए में आरएफ के उच्च अनुमापांक और आरए की तुलना में एसएलई में विभिन्न एएचए प्रदान करते हैं। 3. तथाकथित के साथ निदान करना बहुत मुश्किल है सिंड्रोम अभी तक जो वयस्कों में शुरू हुआ। उत्तरार्द्ध लगातार आंतरायिक बुखार में एसएलई से भिन्न होता है, मुख्य रूप से दबाव के स्थानों में एक गुलाबी धब्बेदार दाने की उपस्थिति, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, प्रक्रिया में ग्रीवा रीढ़ की भागीदारी, कलाई के जोड़ों में एक कटाव-विनाशकारी प्रक्रिया, ल्यूकोसाइटोसिस, एएनए के अस्थिर और निम्न अनुमापांक।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ एसएलई के विकास के साथ नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतकों के पूरे परिसर का उपयोग करना महत्वपूर्ण है, यह स्पष्ट करने के लिए कि क्या क्षणिक गठिया या गठिया, ट्राफिक विकार थे, लेकिन उच्चतम मूल्यएलई कोशिकाओं, एएनए, साथ ही एक किडनी बायोप्सी की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म और इम्यूनोफ्लोरेसेंट परीक्षा का पता लगाया गया है। ऑटोइम्यून साइटोपेनियास में भी यही दृष्टिकोण उपयोगी है।

5. SLE को से अलग करना विशेष रूप से कठिन है मिला हुआ जोड़ने – बुनी बीमारी , पॉलीमायोसिटिस , प्रणालीगत त्वग्काठिन्य , चूंकि इन रोगों और एसएलई के बीच नैदानिक और सीरोलॉजिकल समानताएं हैं। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक ऐसा शब्द है जो कई संयोजी ऊतक रोगों और यू आई-पीएनपी (राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन) के उच्च अनुमापांक के लक्षणों के साथ रोगों को जोड़ता है। मरीजों में एसएलई, डर्माटोमायोसिटिस या स्क्लेरोडर्मा की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, सूजन वाली मांसपेशियों के घाव और इरोसिव डिस्ट्रक्टिव आर्थराइटिस, मुख्य रूप से रुमेटीयड-जैसे। आमतौर पर कोई गंभीर नेफ्रैटिस या सीएनएस विकृति नहीं होती है। ऐसे रोगियों के लंबे समय तक फॉलो-अप से पता चलता है कि अक्सर मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एसएलई या एसजेएस में बदल जाता है। इसके अलावा, आपको निम्नलिखित बीमारियों और सिंड्रोमों को याद रखने की जरूरत है

6. एएनएफ के साथ फाइब्रोमायल्गिया।
7. इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
8. प्रणालीगत वाहिकाशोथ।
नवजात ल्यूपस सिंड्रोम उन बच्चों में विकसित हो सकता है जिनकी माताओं में एटी से आरओ, आईजीजी के उच्च अनुमापांक हैं। मातृ एंटीबॉडी प्लेसेंटा से गुजरती हैं और बच्चे के ऊतकों को प्रतिरक्षा क्षति पहुंचाती हैं। विशिष्ट नैदानिक संकेतों में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं। सबसे गंभीर बच्चे के दिल की चालन प्रणाली की हार है, जिसके लिए निरंतर गति की आवश्यकता हो सकती है। समय के साथ, अधिकांश माताएँ SLE सहित किसी न किसी प्रकार की ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करती हैं।

10. ड्रग-प्रेरित ल्यूपस। एसएलई जैसी नैदानिक तस्वीर कुछ दवाओं के साथ विकसित हो सकती है, उदाहरण के लिए: प्रोकेनामाइड, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड, क्लोरप्रोमाज़िन, पेनिसिलमाइन, प्रैक्टोलोल, मेथिल्डोपा, क्विनिडाइन, इंटरफेरॉन ए, और संभवतः फ़िनाइटोइन, एथोसक्सिमाइड और गर्भनिरोधक गोली. सबसे अधिक बार, ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम, प्रोकेनामाइड के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है, हाइड्रैलाज़िन के साथ थोड़ा कम। अन्य दवाएं बहुत कम ही इस बीमारी के विकास की ओर ले जाती हैं। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का पता चला था, जो संभवतः एसिटाइलिंग एंजाइम की गतिविधि से जुड़ा था। प्रोकेनामाइड लेने वाले 50-75% लोगों में, उपचार शुरू होने के कुछ महीनों बाद, सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी दिखाई देते हैं। हाइड्रैलाज़िन के साथ उपचार से 25-30% मामलों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति होती है। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम केवल 10-20% व्यक्तियों में विकसित होता है जिनके सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी दिखाई देते हैं। उनमें से अधिकांश में सामान्य लक्षण और जोड़ों का दर्द होता है, 25-50% रोगियों में पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस विकसित होता है। गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान दुर्लभ है। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के अलावा, अधिकांश रोगियों में हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी होते हैं। देशी डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति और पूरक स्तरों में कमी दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम की विशेषता नहीं है, जो इसे एसएलई से अलग करने में मदद करती है। कुछ रोगियों में एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी, रुमेटीड कारक और क्रायोग्लोबुलिन होते हैं; उपदंश के लिए झूठी-सकारात्मक गैर-ट्रेपोनेमल सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं और एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण संभव है। ज्यादातर मामलों में, दवा बंद करने के कुछ हफ्तों के भीतर रोग के लक्षण गायब हो जाते हैं। गंभीर मामलों में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (2-10 सप्ताह) का एक छोटा कोर्स निर्धारित किया जाता है। रोग की अवधि आमतौर पर 6 महीने से अधिक नहीं होती है, लेकिन एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी वर्षों तक बनी रह सकती है। एसएलई अधिकांश दवाओं के लिए एक contraindication नहीं है जो ल्यूपस ड्रग सिंड्रोम का कारण बनता है। संक्षेप में, दवा-प्रेरित ल्यूपस के लक्षण एसएलई के समान हैं, लेकिन बुखार, सेरोसाइटिस, और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन जैसे हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रबल होते हैं। त्वचा, गुर्दे और तंत्रिका संबंधी विकार दुर्लभ हैं। ग्यारह . डिस्कोइड ल्यूपस। कुछ रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो घावों के बिना एसएलई की विशिष्ट होती हैं। आंतरिक अंग. खोपड़ी पर अलिंद, चेहरे और बाहों, पीठ और छाती के खुले क्षेत्रों में, सजीले टुकड़े लाल उभरे हुए रिम के साथ दिखाई देते हैं और केंद्र में फॉलिक्युलर केराटोसिस और टेलैंगिएक्टेसिया होते हैं। समय के साथ, इसके उपांगों के लगातार शोष के साथ त्वचा का सिकाट्रिकियल शोष सजीले टुकड़े के केंद्र में विकसित होता है, जो अक्सर रोगियों को विकृत करता है। समय के साथ, इनमें से लगभग 5% रोगी SLE विकसित करते हैं। 15% मामलों में, रक्त में ANAT का पता लगाया जाता है। कोई प्रकाश संवेदनशीलता नहीं है। एसएलई के लगभग 10% रोगी डिस्कोइड ल्यूपस की अभिव्यक्तियों के साथ शुरुआत करते हैं। इस प्रकार, डिस्कोइड तत्वों की उपस्थिति के स्तर पर एसएलई की प्रगति की संभावना की भविष्यवाणी करना असंभव है। एसएलई के सिद्धांतों के अनुसार डिस्कोइड ल्यूपस का उपचार एसएलई में इसकी प्रगति को नहीं रोकता है। सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में माना जाता है जो किडनी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति के अभाव में आवर्तक जिल्द की सूजन, गठिया और थकान के साथ प्रकट होती है। त्वचा के घाव सूर्यातप से बढ़ जाते हैं और छालरोग जैसी दिखने वाली भुजाओं, सूंड और लिंडेन पर अंगूठी के आकार या गोल पपड़ीदार पपल्स और प्लेक के रूप में दिखाई देते हैं। समय के साथ, हाइपोपिगमेंटेशन प्रकट होता है, लेकिन निशान असामान्य हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का हमेशा पता नहीं लगाया जाता है। अधिकांश रोगियों में Ro / SS-A प्रतिजन या एकल-फंसे डीएनए के प्रति एंटीबॉडी होते हैं और HLA-DR3, HLA-DQwl या HLA-DQw2 का पता लगाया जाता है। 12. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एसएलई को मुखौटा बना सकता है या इसका परिणाम हो सकता है। एसएलई के एक तिहाई रोगियों में, एटी से फॉस्फोलिपिड निर्धारित किया जाता है, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बहुत कम बार होती हैं: रोगियों में, प्रोथ्रोम्बिन समय संकेतक लंबे समय तक (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति से जुड़े), के लिए झूठी-सकारात्मक सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं होती हैं। उपदंश और एक सकारात्मक एंटीकार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड) परीक्षण दिखाई देते हैं, और यह विरोधाभासी रूप से, इन परीक्षणों में से एक के सकारात्मक परिणामों की उपस्थिति में, या यहां तक कि कई, रोगियों को हाइपरकोएगुलेबिलिटी का खतरा होता है। शिरापरक या धमनी घनास्त्रता कभी-कभी बड़े जहाजों में भी होती है, उनके साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एपिसोड भी हो सकते हैं। गर्भावस्था के पहले तिमाही के अंत के बाद, भ्रूण की मृत्यु हो सकती है, और ऐसी जटिलताएं अक्सर बाद की गर्भधारण में होती हैं। सभी मामलों में भ्रूण की मृत्यु का कारण स्पष्ट नहीं है; अक्सर अपरा घनास्त्रता और दिल के दौरे का निर्धारण करते हैं। 13. संक्रामक रोग

लाइम बोरेलियोसिस,
यक्ष्मा
माध्यमिक उपदंश,
संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस,
हेपेटाइटिस बी,
एचआईवी संक्रमण, आदि;
क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस।

14. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर। 15. पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम। 16. सारकॉइडोसिस। 17. सूजन संबंधी बीमारियांआंत एसएलई के पुराने मोनोसिम्प्टोमैटिक कोर्स में, अंतिम निदान अक्सर दीर्घकालिक संभावित अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान ही किया जाता है। यदि एसएलई की शुरुआत पर संदेह करने के अच्छे कारण हैं, तो एक अनुभवजन्य नियुक्ति संभव है: - 6-8 महीने के लिए हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन; - सख्त नैदानिक और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत छोटी या मध्यम खुराक में एचए के लघु पाठ्यक्रम। गतिविधि स्कोर उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने और एसएलई के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए, रोग गतिविधि की परिभाषा, जो अंगों और प्रणालियों को संभावित प्रतिवर्ती क्षति के रूप में स्थापित की जाती है, और प्रयोगशाला असामान्यताएं, सूजन की गंभीरता या प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता को दर्शाती हैं, का उपयोग किया जाता है। . गतिविधि निर्धारित करने के लिए कई सूचकांकों में हेरफेर किया जाता है, जिसमें SLEDAI और ECLAM शामिल हैं। तो चलिए अब एक डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम पेश करते हैं

एसएलई उपचार

एसएलई लाइलाज है। पूर्ण छूट भी शायद ही कभी हासिल की जाती है। इसलिए, डॉक्टर और रोगी दोनों को पता होना चाहिए कि उपचार के मुख्य लक्ष्य हैं: 1. गंभीर उत्तेजनाओं से लड़ना 2. एक्ससेर्बेशन के बीच की अवधि में संतोषजनक स्थिति बनाए रखना, आमतौर पर कीमत पर दुष्प्रभावदवाओं का इस्तेमाल किया। उपचार का लक्ष्य प्रेरित छूट प्राप्त करना होना चाहिए, जिसका अर्थ है एसएलई के किसी भी नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली के घावों के कारण उत्पन्न हुए हों), अनुपस्थिति साइटोपेनिक सिंड्रोम, और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा में एंटीन्यूक्लियर और अन्य अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी प्रकट नहीं होने चाहिए। एसएलई का उपचार पूरी तरह से व्यक्तिगत रूप से किया जाता है, सभी रोगियों को ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं किया जाता है। मरीजों को समझाया जाता है कि इस पुरानी बीमारी के लिए रोग का निदान आमतौर पर जितना सोचा जाता है, उससे कहीं अधिक अनुकूल है, और कई उत्तेजक कारकों (पराबैंगनी किरणों, भावनात्मक तनाव) के बहिष्करण के साथ ठीक से प्रशासित चिकित्सा, अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम में योगदान करती है। बीमारी। यह याद रखना चाहिए कि रोग के तेज होने की स्थिति में सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक हो सकता है। अक्सर एक संक्रमण जुड़ जाता है, गर्भावस्था की जटिलताएं और प्रसवोत्तर अवधि संभव है। सनस्क्रीन (कम से कम 15 के सुरक्षा कारक के साथ), पैरा-एमिनोबेंजोइक एसिड या बेंजोफेनोन युक्त, एसएलई के एक तिहाई रोगियों को प्रकाश संवेदनशीलता से प्रभावी ढंग से बचाता है। Corticosteroids .

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का सामयिक अनुप्रयोग।

ल्यूपस की कुछ त्वचा अभिव्यक्तियाँ दिन में 2-3 बार लागू स्टेरॉयड मलहम के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देती हैं। डिस्कॉइड रैशेज के उपचार के लिए, मलेरिया-रोधी दवाएं अतिरिक्त रूप से निर्धारित की जाती हैं। आप घाव में इंजेक्शन के रूप में हा कर सकते हैं। मेपाक्रिन, रेटिनोइड्स, डैप्सोन। 2. हा का प्रणालीगत उपयोग। एसएलई सबसे अधिक है एक प्रमुख उदाहरणरोग जिनके उपचार के लिए जीसी की उच्च या मध्यम खुराक के दीर्घकालिक मौखिक प्रशासन का उपयोग किया जाता है। एसएलई की गंभीर अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए अक्सर विभिन्न खुराकों में जीसी की आवश्यकता होती है, साथ ही कम गंभीर अभिव्यक्तियाँ यदि वे लंबे समय तक होती हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को ख़राब करती हैं। सावधानियों का पालन किया जाना चाहिए, क्योंकि उपचार लंबा है और विशिष्ट दुष्प्रभाव हो सकते हैं। जीसी रोग के तेज होने, प्रक्रिया के सामान्यीकरण, बाद के सीरस झिल्ली, तंत्रिका तंत्र, हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों और प्रणालियों के प्रसार के दौरान निर्धारित किए जाते हैं। एसएलई के उपचार में प्रेडनिसोलोन का सबसे बड़ा मूल्य है, जिसके अपेक्षाकृत कम स्पष्ट दुष्प्रभाव हैं। ट्रायमिसिनोलोन और डेक्सामेथासोन को प्रेडनिसोलोन के सापेक्ष प्रतिरोध वाले रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए या यदि आवश्यक हो, तो उनकी कार्रवाई की ख़ासियत का उपयोग करें। उदाहरण के लिए, ट्रायमिसिनोलोन को गंभीर एडिमा और पूर्ण रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि इसमें एडिमा को कम करने की क्षमता होती है और इससे प्रेडनिसोलोन की वजन बढ़ने की विशेषता नहीं होती है। लंबे समय तक, बहु-महीने और दीर्घकालिक उपचार के लिए, ये दवाएं ट्राईमिसिनोलोन के कारण होने वाली गंभीर मायोपैथी के विकास के कारण अनुपयुक्त निकलीं, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की तीव्र शुरुआत और धमनी उच्च रक्तचाप, जो डेक्सामेथासोन लेते समय होते हैं। एसएलई के उपचार की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर करती है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की प्रारंभिक दमनकारी खुराक को व्यक्तिगत रूप से कैसे चुना जाता है। दवा की पसंद और इसकी खुराक द्वारा निर्धारित किया जाता है:

पाठ्यक्रम की गंभीरता: तीव्र पाठ्यक्रम में उच्चतम खुराक और सूक्ष्म पाठ्यक्रम का तेज होना;
रोग प्रक्रिया की गतिविधि: प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या ग्रेड III के लिए पल्स थेरेपी, ग्रेड II के लिए प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम, और ग्रेड I के लिए प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम।
प्रमुख अंग विकृति (विशेष रूप से दमनकारी हार्मोन थेरेपी ल्यूपस नेफ्रैटिस और तंत्रिका तंत्र के घावों के लिए होनी चाहिए)।
किशोरावस्था और रजोनिवृत्ति में उम्र से संबंधित प्रतिक्रियाशीलता, उत्तेजना, अनिद्रा और अन्य दुष्प्रभाव जल्दी होते हैं।

तो, एसएलई में एचए की नियुक्ति के लिए मुख्य संकेत इस प्रकार हैं: कार्डियोवास्कुलर:

कोरोनरी वाहिकाशोथ
लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस
मायोकार्डिटिस
तीव्रसम्पीड़न
घातक उच्च रक्तचाप

फेफड़े

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
फुफ्फुसीय रक्तस्राव
निमोनिया
एम्बोलिज्म / रोधगलन
इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस

हेमाटोलॉजिकल

हीमोलिटिक अरक्तता
न्यूट्रोपेनिया (< 1000/мм 3)
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (< 50 000 мм 3)
पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना
घनास्त्रता (शिरापरक या धमनी)

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल

मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस
अग्नाशयशोथ

न्यूरोलॉजिकल

आक्षेप
झटका
अनुप्रस्थ myelitis
मोनोन्यूरिटिस, पोलीन्यूरिटिस
ऑप्टिक निउराइटिस
मनोविकृति
डिमाइलेटिंग सिंड्रोम

गुर्दे

लगातार नेफ्रैटिस
तेजी से प्रगतिशील नेफ्रैटिस
गुर्दे का रोग

चमड़े का

वाहिकाशोथ
छालों के साथ फैलाना चकत्ता

मांसपेशियों

मायोसिटिस

संवैधानिक

बिना संक्रमण के तेज बुखार

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। शुरुआत में, दवा की दैनिक खुराक को 3 खुराक में विभाजित किया जाता है, फिर वे सुबह दवा की एक खुराक में बदल जाते हैं। एचए के साथ अधिकतम खुराक पर उपचार एक स्पष्ट नैदानिक प्रभाव (गतिविधि के नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतकों के अनुसार) तक किया जाता है। प्रभाव तक पहुँचने पर, हार्मोनल दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, प्रस्तावित योजना (प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, या इससे भी अधिक धीरे) पर ध्यान केंद्रित करते हुए, वापसी सिंड्रोम या खुराक में कमी को रोकने के लिए, लेकिन वैयक्तिकरण के समान सिद्धांत का पालन करते हुए। पहुंचने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने के लिए एक अनुमानित योजना उपचारात्मक प्रभाव

प्रेडनिसोलोन की खुराक, मिलीग्राम	एक सप्ताह
प्रेडनिसोलोन की खुराक, मिलीग्राम	1	2	3	4	5 वीं	6	7	8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

ग्लूकोकार्टिकोइड्स को पोटेशियम की तैयारी, विटामिन, प्लाज्मा और रक्त आधान (सावधानीपूर्वक) के संयोजन में निर्धारित किया जाता है, और, यदि आवश्यक हो, तो उपचय दवाओं और अन्य के साथ। रोगसूचक साधन(मूत्रवर्धक, हाइपोटेंशन, एटीपी, कोकार्बोक्सिलेज, आदि)। तीव्र और सूक्ष्म SLE . मेंउपचार कार्यक्रम सक्रिय रूपरोग के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के कारण एसएलई की अपनी विशेषताएं हैं, जो इसके साथ हैं:

1-1.5 महीनों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद, नए लक्षणों और सिंड्रोम के विकास के साथ प्रगतिशील पाठ्यक्रम;
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के गठन के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव (तीव्र मनोविकृति, फोकल लक्षणों की उपस्थिति, अनुप्रस्थ माइलिटिस, स्थिति मिर्गी);
जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस; बढ़ती श्वसन विफलता के साथ न्यूमोनिटिस, आवर्तक घनास्त्रता, आदि)।

परतृतीयगतिविधि की डिग्री, गुर्दे की विकृति (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम) या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रबलता, साथ ही एक गंभीर ल्यूपस संकट के संकेतों की उपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को शुरुआत से ही बड़ी खुराक (40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) में दिया जाना चाहिए। या प्रेडनिसोन, 32-48 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 6-9 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन)। यदि 24-48 घंटों के भीतर रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो दवा की खुराक 25-30% बढ़ा दी जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक कम से कम 1-1.5 महीने (और ल्यूपस नेफ्रैटिस - 3 महीने या उससे अधिक) के लिए दी जाती है, फिर अनुशंसित योजना के अनुसार खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। जब खुराक कम हो जाती है, तो क्विनोलिन और अन्य एजेंटों को जोड़ा जाना चाहिए। अक्सर, गतिविधि के III डिग्री के एसएलई के साथ, विशेष रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, दमनात्मक चिकित्सा मेथिलप्रेडनिसोलोन-पल्स थेरेपी (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1.0 ग्राम) की बड़ी खुराक के IV उपयोग के साथ शुरू होती है। विस्तृत योजनाहार्मोन के साथ पल्स थेरेपी "रूमेटाइड आर्थराइटिस" व्याख्यान में दी गई है। इसके बाद ऊपर बताई गई स्कीम में जाएं। लगातार 3-5 दिनों तक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (1.0 ग्राम) की उच्च खुराक का उपयोग तीव्र सक्रिय ल्यूपस वाले रोगियों के लिए मानक उपचार आहार बन गया है। जब पल्स थेरेपी के बाद सुधार प्राप्त होता है, तो 3-6 महीनों के लिए हर 3-4 सप्ताह में दोहराए गए पाठ्यक्रम (एक बार मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम तक) करना संभव है। नेफ्रैटिस या वास्कुलिटिस की प्रगति के साथ, जीसीएस पल्स थेरेपी के पहले या आखिरी दिन में 1000 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, इस तरह की चिकित्सा को एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है, बशर्ते कि रोगी को 2-3 घंटे तक अवलोकन किया जाए। कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि अंतःशिरा उपयोगकुछ मामलों में मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम) की कम खुराक उच्च खुराक की प्रभावशीलता में कम नहीं होती है। हालांकि यह प्रावधान ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार पर लागू नहीं होता है. उच्च खुराक में मौखिक प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा के बराबर है, लेकिन यह बहुत सस्ता है और कुछ मामलों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है। एसएलई की मध्यम गतिविधि के साथ(II डिग्री) एक सबस्यूट कोर्स की शुरुआत में या III डिग्री गतिविधि के साथ उपचार के बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम होनी चाहिए (प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम, ट्राईमिसिनोल 24-32 मिलीग्राम, डेक्सामेथासोन 3-4 मिलीग्राम प्रति दिन)। न्यूनतम SLE गतिविधि (I डिग्री) के साथआमतौर पर 15-20 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या एक समान खुराक में कोई अन्य दवा (12-16 मिलीग्राम ट्रिमैसिनोलोन, 2-3 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन) आमतौर पर सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है; फिर खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर स्थिति के तेजी से विकसित होने के कारण पूरी तरह से बंद नहीं किया जा सकता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि रोग की स्थिति को नियंत्रित करने के लिए रखरखाव की खुराक न्यूनतम आवश्यक हो। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक आमतौर पर 5-10 मिलीग्राम होती है, लेकिन यह अधिक हो सकती है। हालांकि, बीमारी के इस तरह के पाठ्यक्रम के साथ भी, जोड़ों का दर्द, मायलगिया और बढ़ी हुई थकान से विकलांगता हो सकती है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई के हल्के रूपों में, दैनिक मौखिक डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन की मदद से नैदानिक और प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार प्राप्त किया जा सकता है। जटिलताओं को रोकने के लिएया पहले से ही विकसित जटिलताओं का नियंत्रण, निरंतर चिकित्सा के महत्वपूर्ण महत्व को देखते हुए, कुछ शर्तों का पालन किया जाना चाहिए।

इसलिए, पेप्टिक अल्सर के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को नियमित भोजन की सिफारिश की जाती है: मसालेदार, परेशान करने वाले व्यंजनों को बाहर करना आवश्यक है, भोजन यांत्रिक रूप से कोमल होना चाहिए; क्षारीय एजेंटों का उपयोग करना वांछनीय है, विशेष रूप से विकसित अपच संबंधी लक्षणों और एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावरिन, नो-शपा, आदि) के साथ।
फोकल स्ट्रेप्टो - और स्टेफिलोकोकल संक्रमणों की उपस्थिति में, जटिल उपचार में संक्रामक विरोधी चिकित्सा को शामिल किया जाना चाहिए। संक्रामक जटिलताओं में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को न केवल कम किया जाना चाहिए, बल्कि में कुछ रोगियों में एड्रेनल कॉर्टेक्स के कार्य के अस्थायी दमन के संबंध में, विश्वसनीय एंटी-संक्रमण संरक्षण के अधीन, इसे भी बढ़ाया जाना चाहिए।
यदि किसी रोगी को फोकल तपेदिक है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन को तपेदिक विरोधी दवाओं (आइसोथियाजाइड, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि) के संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए।
स्थानीय या सामान्य कैंडिडिआसिस का विकास ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की निरंतरता के लिए एक contraindication नहीं है, बशर्ते कि एंटिफंगल दवाएं ली जाती हैं।
खनिज और जल चयापचय (पोटेशियम, कैल्शियम, फास्फोरस की रिहाई और सोडियम और पानी की अवधारण) के उल्लंघन को रोकने के लिए, अक्सर एडिमा के साथ, पोटेशियम की सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है रक्त। हाइपोकैलिमिया के साथ, पोटेशियम क्लोराइड को दिन में 3-4 बार मौखिक रूप से दिया जाता है, पहले इसे पानी में घोलकर, आमतौर पर प्रति दिन 5 ग्राम या पोटेशियम एसीटेट (15% समाधान, प्रति दिन 3-4 बड़े चम्मच) तक। शरीर द्वारा कैल्शियम और फास्फोरस का नुकसान आमतौर पर एसएलई में फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस के साथ प्रकट होता है।

- ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम के लिए, अधिकांश रोगियों को कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम के संदर्भ में 1 ग्राम / दिन) निर्धारित की जाती है; 120 मिलीग्राम से कम दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन के साथ, रक्त कैल्शियम के स्तर के नियंत्रण में, एर्गोकैल्सीफेरोल या कोलेकैल्सीफेरॉल, 50,000 आईयू सप्ताह में 1-3 बार निर्धारित किया जाता है। पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में, एस्ट्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है। - ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार के लिए, कैल्सीटोनिन और डिफोस्फॉनेट्स का भी उपयोग किया जाता है; विटामिन डी समूह की तैयारी, इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स को वरीयता के साथ - ऑक्सीडेविट, अल्फाकैल्सीडोल।

निरंतर कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए एक स्पष्ट contraindication स्टेरॉयड मनोविकृति या बढ़े हुए दौरे (मिर्गी) है। सेरेब्रल वास्कुलिटिस के साथ अंतर करना आवश्यक है। उत्तेजना (अनिद्रा, उत्साह) उपचार बंद करने का संकेत नहीं है: इस स्थिति को शामक के साथ रोका जा सकता है।
एसएलई के लगभग 20% रोगियों में पेरिकार्डिटिस मनाया जाता है, जिनमें से 50% में द्रव प्रवाह के इकोकार्डियोग्राफिक संकेत होते हैं, लेकिन कार्डियक टैम्पोनैड शायद ही कभी होता है;

मायोकार्डिटिस कुछ हद तक कम आम है (चालन गड़बड़ी, अतालता और दिल की विफलता के साथ), और परिवर्तन पर्याप्त हार्मोन थेरेपी के साथ प्रतिवर्ती हो सकते हैं;

SLE . में NSAIDs का उपयोग

गठिया और जोड़ों का दर्दएसएलई की लगातार अभिव्यक्तियों में से हैं, जिनमें से मध्यम गंभीरता के साथ, एनएसएआईडी का उपयोग तब तक किया जाता है जब तक कि जोड़ों में सूजन कम न हो जाए और शरीर का तापमान सामान्य न हो जाए। हालांकि, असामान्य गंभीर विकसित होने की संभावना के कारण एसएलई में एनएसएआईडी का अत्यधिक सावधानी के साथ उपयोग किया जाना चाहिए दुष्प्रभाव:

इबुप्रोफेन, टॉल्मेटिन, सुलिंडैक (इंडोमेथेसिन) के साथ उपचार के दौरान वर्णित सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस;
एसएलई में, एनएसएआईडी में अक्सर अन्य बीमारियों की तुलना में एक हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव होता है (आमतौर पर ट्रांसएमिनेस के स्तर में एक अलग वृद्धि से प्रकट होता है);
इसके अलावा, ये दवाएं ग्लोमेरुलर निस्पंदन के कमजोर होने का कारण बन सकती हैं (विशेषकर पिछले गुर्दे की क्षति वाले रोगियों में, हृदय की विफलता और यकृत की सिरोसिस);
NSAIDs फ़्यूरोसेमाइड और थियाज़ाइड मूत्रवर्धक की प्रभावशीलता को कम कर सकते हैं, द्रव प्रतिधारण का कारण बन सकते हैं, रक्तचाप बढ़ा सकते हैं;
NSAIDs जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

आपको जीसीएस और सैलिसिलेट्स को संयोजित नहीं करना चाहिए, क्योंकि इससे जीसीएस के स्तर में कमी आती है और सीरम में सैलिसिलेट्स की सांद्रता में वृद्धि होती है, और इसलिए जीसीएस की प्रभावशीलता कम हो जाती है और सैलिसिलेट की विषाक्तता बढ़ जाती है। चयनात्मक या विशिष्ट COX-2 अवरोधकों का उपयोग करने की व्यवहार्यता के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। COX-2 इनहिबिटर लेते समय SLE (APS के साथ) के रोगियों में धमनी घनास्त्रता के कई मामलों का वर्णन किया गया है। क्विनोलिन डेरिवेटिव। एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरोक्वीन के लंबे समय तक उपयोग (पहले 3-4 महीने - प्रति दिन 0.4 ग्राम, फिर प्रति दिन 0.2 ग्राम) या डेलागिल (चिंगामाइन) 0.25-0.5 ग्राम प्रति दिन की सिफारिश की जाती है। 10-14 दिनों के भीतर। हाल के वर्षों में, फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में, प्लाक्वेनिल का सफलतापूर्वक 0.2 ग्राम 4-5 बार एक दिन में उपयोग किया गया है, कुछ मामलों में खुराक को दिन में 3-4 बार 0.4 ग्राम तक बढ़ाना (दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं)। वर्तमान में, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि गंभीर एसएलई वाले रोगियों के उपचार में मलेरिया-रोधी दवाएं महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाती हैं, हालांकि अन्य दवाओं के साथ संयुक्त होने पर रोग की कुछ अभिव्यक्तियों पर उनके सकारात्मक प्रभाव को बाहर नहीं किया जाता है। वास्तव में, इस बात के प्रमाण हैं कि एसएलई प्राप्त करने वाले अमीनोक्विनोलिन दवाओं वाले रोगियों में रोग प्रक्रिया की तीव्रता अधिक धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। इन दवाओं से उपचारित रोगियों की तुलना में अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव नहीं लेने वाले रोगियों में गंभीर एक्ससेर्बेशन विकसित होने का सापेक्ष जोखिम 6.1 गुना अधिक था। अंत में, डेटा प्राप्त किया गया था जो दर्शाता है कि एंटीमाइरियल दवाएं देती हैं, हालांकि मध्यम, लेकिन सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण, स्टेरॉयड-बख्शते प्रभाव। मलेरिया-रोधी दवाओं का एक महत्वपूर्ण लाभ, जो एसएलई की जटिल चिकित्सा में उन्हें शामिल करने की सिफारिश करना संभव बनाता है, उनका हाइपोलिपिडेमिक और एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव है, जो एपीएस वाले रोगियों और लंबे समय तक जीसी के साथ इलाज करने वाले रोगियों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पूर्वव्यापी अध्ययन में, यह पाया गया कि एसएलई रोगियों में जिनके सीरा में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी पाए गए थे, उन रोगियों की तुलना में क्लोरोक्वीन प्राप्त करने वालों में घनास्त्रता की घटना कम थी, जिनका कभी इस दवा के साथ इलाज नहीं किया गया था। एसएलई में क्लोरोक्वीन के साथ थेरेपी ने ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेने वाले रोगियों की परवाह किए बिना, कोलेस्ट्रॉल और एलआईपी (लिपोन्यूक्लियोप्रोटीन) के स्तर और रोगियों के सीरम में ग्लूकोज की एकाग्रता में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कमी की। इन दवाओं के साइड इफेक्ट (रेटिनोपैथी, रैश, मायोपैथी, न्यूरोपैथी) दुर्लभ हैं। चूंकि कुल खुराक में वृद्धि के साथ रेटिनोपैथी का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ को वर्ष में कम से कम एक बार रोगियों की जांच करनी चाहिए। लंबे समय तक उपयोग के साथ रेटिनोपैथी विकसित होने का जोखिम, विशेष रूप से डेलागिल, कुल संचयी खुराक 300 ग्राम तक पहुंचने पर काफी बढ़ जाता है। लेवमिसोल। एसएलई में लेवमिसोल की एक निश्चित प्रभावशीलता का प्रमाण है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। कभी-कभी, हालांकि, गंभीर एसएलई के मामले होते हैं, जिसमें उपरोक्त चिकित्सा अपर्याप्त होती है। ऐसे रोगियों को एल्काइलेटिंग इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) या एंटीमेटाबोलाइट्स (अज़ैथियोप्रिन) निर्धारित किया जाता है। SLE में immunosuppressants के उपयोग के लिए संकेत:

कई अंगों और प्रणालियों, और विशेष रूप से गुर्दे, प्रोलिफेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम दोनों में) में रोग गतिविधि की एक उच्च डिग्री; वृक्क सिंड्रोमइम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संकेतों में एक विशेष स्थान रखता है; तो, दूसरों की अनुपस्थिति में भी चिकत्सीय संकेतएसएलई की गतिविधि, गुर्दे की क्षति के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के ऑटोइम्यून उत्पत्ति, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा के गंभीर सहवर्ती विकारों के कारण इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के प्रारंभिक, बड़े पैमाने पर और लंबे समय तक प्रशासन की आवश्यकता होती है;
साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग अक्सर ग्लूकोकार्टिकोइड्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सीएनएस घावों, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) की उच्च खुराक के साथ मोनोथेरेपी के लिए दुर्दम्य नैदानिक अभिव्यक्तियों के नियंत्रण की अनुमति देगा;
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अपर्याप्त प्रभावशीलता जब एक स्पष्ट साइड इफेक्ट (तेजी से महत्वपूर्ण वजन बढ़ने, धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, स्पोंडिलोपैथी, आदि) या व्यक्तिगत विशेषताओं के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की "भारी खुराक" को कम करना आवश्यक है। रोगियों (संवैधानिक मोटापा, किशोरावस्था और रजोनिवृत्ति), जब रखरखाव की खुराक को कम करना आवश्यक होता है, यदि यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्भरता के साथ> 15-20 मिलीग्राम है।

मुख्य दवाएं और उपचार इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ फिर से होते हैं

वर्तमान में, साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन (इमरान) का उपयोग आमतौर पर 2-3 मिलीग्राम / किग्रा (आमतौर पर प्रति दिन 100 से 200 मिलीग्राम) की खुराक पर किया जाता है। हाल के वर्षों में, मेटिप्रेड के साथ पल्स थेरेपी करते समय, 1 ग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को एक बार सिस्टम में जोड़ा जाता है, और फिर रोगी को मौखिक एज़ैथियोप्रिन में स्थानांतरित कर दिया जाता है। इस मामले में, रोगियों को प्रति दिन 10 से 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामलों में) प्राप्त होता है।
साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी (हर 4 सप्ताह में एक बार 10-15 मिलीग्राम / किग्रा IV) शायद ही कभी दैनिक मौखिक प्रशासन की तुलना में रक्तस्रावी सिस्टिटिस की ओर जाता है, लेकिन गंभीर हेमटोपोइजिस दमन के साथ होता है।
मौखिक जीसी और पल्स थेरेपी के संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड (कम से कम छह महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / मी 2 मासिक का अंतःशिरा बोलस इंजेक्शन, और फिर दो साल के लिए हर तीन महीने) के साथ उपचार से प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों के जीवित रहने में वृद्धि होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड मोनोथेरेपी (पल्स थेरेपी सहित), या ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एज़ैथियोप्रिन के संयोजन के साथ उपचार।
Azathioprine (1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), मेथोट्रेक्सेट (15 मिलीग्राम / सप्ताह) संकेत दिए गए हैं:

- एसएलई के कम गंभीर, लेकिन ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए; - रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में, रोगियों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कम खुराक ("स्टेरॉयड-बख्शते" प्रभाव) पर प्रबंधित करने की अनुमति देता है।

Azathioprine के साथ दीर्घकालिक उपचार का उपयोग किया जाता है:

- ल्यूपस नेफ्रैटिस के साइक्लोफॉस्फेमाइड-प्रेरित छूट को बनाए रखने के लिए; - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के जीसी-प्रतिरोधी रूपों के साथ; - त्वचा के घावों और सेरोसाइटिस के साथ। इन दवाओं में सबसे कम विषैला अज़ैथीओप्रिन है। अस्पताल में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार का कोर्स 2-2.5 महीने है, फिर खुराक को रखरखाव (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) तक कम कर दिया जाता है और कई महीनों तक नियमित निगरानी के साथ एक आउट पेशेंट के आधार पर उपचार जारी रखा जाता है (3 साल तक) . टिप्पणियों से पता चला है कि उपचार के तीसरे-चौथे सप्ताह से इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के साथ एक ध्यान देने योग्य प्रभाव देखा जाता है, जिसके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के संयोजन की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, एक्सयूडेटिव प्लुरिसी और पेरिकार्डिटिस में, जब एक तेजी से विरोधी -भड़काऊ प्रभाव की आवश्यकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम और मध्यम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा सकारात्मक प्रभाव प्राप्त कर सकती है। जमावट विकारों, कुछ मानसिक विकारों और अंतिम चरण के ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार अप्रभावी है। साइक्लोस्पोरिन एएसएलई के उपचार में उत्साहजनक परिणाम एक गैर-साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट, साइक्लोस्पोरिन ए के उपयोग के साथ प्राप्त किए गए थे, जिसे 6 महीने के लिए मौखिक रूप से 2.5-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर प्रशासित किया गया था। हालांकि, नेफ्रोपैथी के कारण धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में इसका उपयोग सीमित हो सकता है। जब जल्दी प्रशासित किया जाता है, तो साइक्लोस्पोरिन ए बाद की अवधि में प्रशासित होने की तुलना में रोग के लगभग सभी नैदानिक और प्रतिरक्षात्मक अभिव्यक्तियों को अधिक प्रभावी ढंग से दबा देता है। नैदानिक अध्ययनों के परिणाम भी साइक्लोस्पोरिन ए के साथ उपचार के दौरान ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में प्रोटीनमेह में कमी का संकेत देते हैं। दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्रभावी है। इसके अलावा, बहुत अच्छे नैदानिक प्रभाव के साथ एंटी-डीएनए एंटीबॉडी के स्तर में कमी देखी गई। साइक्लोस्पोरिन ए के उन्मूलन की आवश्यकता वाले कोई दुष्प्रभाव नहीं थे। दवा के स्टेरॉयड-बख्शने वाले प्रभाव का पता चला था। इसके अलावा, एसएलई उपचार आहार में सीएसए को शामिल करने के निस्संदेह सकारात्मक पहलुओं को सहवर्ती संक्रमण की कम घटना और गर्भावस्था के दौरान निर्धारित करने की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। SLE . में इम्यूनोसप्रेसेन्ट की प्रभावकारितारोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और उपचार की शुरुआत के समय के आधार पर, 40-80% मामलों में एसएलई में इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट प्रभावी होते हैं। यह दृढ़ता से स्थापित है कि एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को जितनी जल्दी हो सके, पिछले बड़े कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव की प्रतीक्षा किए बिना, विशेष रूप से रजोनिवृत्ति के दौरान किशोरों और महिलाओं के उपचार के मामलों में, जिसमें "दमनकारी" बड़े पैमाने पर निर्धारित किया जाना चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी सबसे गंभीर जटिलताएं देती है: कशेरुकी फ्रैक्चर के साथ स्पोंडिलोपैथी, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन। इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार के 3-4 वें सप्ताह में, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है, गठिया, फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, कार्डिटिस और न्यूमोनाइटिस की घटना कम हो जाती है; थोड़ी देर बाद (5-6 वें सप्ताह में, ईएसआर और भड़काऊ गतिविधि के अन्य संकेतक, प्रोटीनमेह कम हो जाता है; मूत्र तलछट में सुधार होता है, सीरम पूरक का स्तर और इसका तीसरा घटक (सी 3) सामान्य हो जाता है। धीरे-धीरे, और केवल 50% रोगियों में , डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम हो जाता है और एलई कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए प्रयोगशाला मानदंड अभी तक स्पष्ट रूप से काम नहीं किया गया है। निरंतर सुधार (कम से कम एक कदम से रोग गतिविधि में कमी, ल्यूपस नेफ्रैटिस का स्थिरीकरण, भड़काऊ गतिविधि का सामान्यीकरण) , डीएनए में एंटीबॉडी टाइटर्स में स्पष्ट कमी और एलई कोशिकाओं के गायब होने को केवल 4-6 महीने की चिकित्सा के बाद देखा गया, और रखरखाव खुराक के साथ कई महीनों के उपचार के बाद ही रोग की तीव्रता को रोकना संभव है। औषधालय उपचाररोगियों और एसएलई के साथ उनकी निगरानी अनिवार्य है। प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए एक स्पष्ट मानदंड- कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रतिरोध का गायब होना: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम से कम करने की संभावना, विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बनाए रखने की अनुमति, या दवाओं को पूरी तरह से बंद करने की संभावना। दुष्प्रभाव इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स में शामिल हैं:

हेमोपोइजिस दमन,
बार-बार अवसरवादी संक्रमण (उदाहरण के लिए, वेरिसेला-ज़ोस्टर वायरस के कारण होने वाले),
अपरिवर्तनीय डिम्बग्रंथि विफलता
हेपेटोटॉक्सिसिटी (अज़ैथियोप्रिन),
रक्तस्रावी सिस्टिटिस (साइक्लोफॉस्फेमाइड),
खालित्य और कार्सिनोजेनिक प्रभाव।

हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के मामले में, साइटोटोक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ-साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए, और कभी-कभी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त मापदंडों को बहाल नहीं किया जाता है। संक्रामक जटिलताओं में, सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। अन्य जटिलताएं इम्यूनोसप्रेसेन्ट की खुराक में कमी और रोगसूचक चिकित्सा की नियुक्ति के साथ गायब हो जाती हैं (कुल खालित्य के बाद भी, बाल वापस बढ़ते हैं)। एमआईकोफेनोलेट मोफेटिलसाइक्लोफॉस्फेमाइड-दुर्दम्य ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, माइकोफेनोलेट के साथ उपचार से सीरम क्रिएटिनिन और प्रोटीनुरिया में कमी या स्थिरीकरण होता है, एसएलई गतिविधि में कमी और जीसी की खुराक में कमी होती है। दैनिक खुराक - 1.5-2 ग्राम। सहायक दवाएं ल्यूपस के कुछ विशिष्ट अभिव्यक्तियों के लिए असाइन करें। फ़िनाइटोइन और फेनोबार्बिटल आक्षेप और दौरे को रोक सकते हैं, हार्मोन के साथ संयोजन में मनोदैहिक पदार्थों का उपयोग तीव्र और पुरानी मनोविकृति में किया जाता है। एसएलई के उपचार के लिए नए दृष्टिकोणएसएलई के उपचार के लिए नए तरीकों का पता लगाया जा रहा है, जिसमें IV साइक्लोफॉस्फेमाइड और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में प्लास्मफेरेसिस, साइक्लोस्पोरिन का उपयोग, अंतःशिरा सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, कुल लिम्फ नोड विकिरण, एंटी-लिम्फोसाइट और एंटी-थाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन और पदार्थ शामिल हैं। सक्रिय टी-लिम्फोसाइटों में इंट्रासेल्युलर ट्रांसमिशन सिग्नल के साथ और सूजन के विकास और बी-लिम्फोसाइटों को सक्रिय करने में शामिल साइटोकिन्स के उत्पादन को दबाने के साथ। एफेरेसिस के तरीके। शब्द "एफेरेसिस" का अर्थ है रक्त का उसके घटक भागों में विभाजन, जिसके बाद उनमें से एक या अधिक को हटा दिया जाता है। एफेरेसिस द्वारा प्लाज्मा के निष्कर्षण को "प्लास्मफेरेसिस" (या प्लाज्मा रिप्लेसमेंट) कहा जाता है। एफेरेसिस के लिए मुख्य विकल्प, जो प्लास्मफेरेसिस के साथ, रुमेटोलॉजी में उपयोग किए जाते हैं, वे हैं लिम्फोसाइटैफेरेसिस (लिम्फोसाइटों का निष्कर्षण), कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन (क्रमिक रूप से या अलग-अलग प्लाज्मा को हटाने के लिए 2 फिल्टर या अधिक का उपयोग), इम्युनोसोरेशन (एंटीबॉडी के साथ प्लाज्मा का छिड़काव) एक ठोस चरण जिसमें एक वाहक होता है जो संबंधित एंटीबॉडी को बांधता है)।

Plasmapheresis

प्लास्मफेरेसिस की क्रिया के तंत्र रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि में सुधार, रक्तप्रवाह से स्वप्रतिपिंडों, सीईसी और भड़काऊ मध्यस्थों को हटाने से जुड़े हैं। रक्त शोधन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों में एक महत्वपूर्ण कारक दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि है और सबसे पहले, जीसीएस। कुछ रोगियों में साइटोटोक्सिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी, कुछ मामलों में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग एक स्पष्ट नैदानिक प्रभाव देता है (800-1000 मिलीग्राम प्लाज्मा के एकल हटाने के साथ 3 से 5 प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाओं से)। यह माना जाता है कि एसएलई में प्लास्मफेरेसिस सत्र क्रायोग्लोबुलिनमिया, बढ़े हुए रक्त की चिपचिपाहट, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के प्रतिरोधी प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस के रूपों के साथ-साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोरेजिक ल्यूपस न्यूमोनिटिस के रोगियों में सबसे उचित हैं।

रक्तशोषण

हेमोसर्प्शन सक्रिय कार्बन कणिकाओं के साथ एक स्तंभ के माध्यम से रक्त शुद्धिकरण की एक एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधि है। विधि में एक प्रतिरक्षात्मक प्रभाव होता है, और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कार्रवाई के लिए कोशिकाओं और ऊतकों की संवेदनशीलता को भी बढ़ाता है। एसएलई में हेमोसर्प्शन के लिए संकेत:

ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की बड़ी खुराक के बावजूद लगातार एसएलई गतिविधि;
सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस;
लगातार आर्टिकुलर सिंड्रोम;
अल्सरेशन के साथ त्वचा की वास्कुलिटिस;
विकसित जटिलताओं के कारण ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक बढ़ाने की असंभवता।

इम्यूनोपैथोलॉजिकल रिएक्टिविटी पर अधिक सक्रिय प्रभाव के लिए रोग के प्रारंभिक चरण में हेमोसर्प्शन करने की सिफारिश की जाती है। साप्ताहिक रूप से की जाने वाली 3 से 5 प्रक्रियाओं से उपचार के दौरान सिफारिश की जाती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन किया जाता है। पल्स सिंकपल्स सिंक दक्षता , उपचार में बाधा डालने ("रिबाउंड" सिंड्रोम) द्वारा रोग की तीव्रता को शामिल करने में शामिल है, इसके बाद साइक्लोफॉस्फेमाइड और जीसी के साथ पल्स थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस के तीन सत्रों के बाद और स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, दिखाया गया है कार्यक्रम हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन एसएलई के उपचार में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की खबरें हैं। सकारात्मक गतिशीलता का उल्लेख किया गया था, जो हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, पूरक, प्लेटलेट काउंट और . में प्रकट हुआ था ईएसआर . में कमी, सीईसी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का स्तर। ल्यूपस नेफ्रैटिस में प्रोटीनमेह में कमी और क्रिएटिनिन निकासी में वृद्धि होती है। साइड इफेक्ट आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। इस प्रकार, कई लेखकों के अनुसार, इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार आपको रोग की गतिविधि को नियंत्रित करने और एचए की खुराक को कम करने की अनुमति देता है (कभी-कभी 50% तक भी)। रोग की कुछ अभिव्यक्तियों से राहत देने में इम्युनोग्लोबुलिन की प्रभावशीलता का संकेत देने वाले कई अवलोकन हैं, जिनमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, सेरेब्रोवास्कुलिटिस, मनोविकृति द्वारा प्रकट, वास्कुलिटिक न्यूरोपैथी, दुर्दम्य त्वचा के घाव, फुफ्फुस, कार्डिटिस, वास्कुलिटिस, बुखार, गठिया शामिल हैं। वर्तमान में, एसएलई में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत गंभीर प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, खासकर अगर रक्तस्राव का खतरा हो। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट इन दवाओं का उपयोग गुर्दे की क्षति, डीआईसी और माइक्रोकिरकुलेशन विकारों की उपस्थिति में एसएलई की जटिल चिकित्सा में किया जाता है। हेपरिन को एक थक्कारोधी के रूप में अनुशंसित किया जाता है। – कई महीनों के लिए प्रति दिन 10000-20000 आईयू (4 इंजेक्शन एस / सी)। Curantyl का उपयोग एंटीप्लेटलेट एजेंट के रूप में किया जाता है। 150-200 मिलीग्राम, ट्रेंटल की दैनिक खुराक में - कई महीनों के लिए 400-600 मिलीग्राम। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में धमनियों और नसों के घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, अपेक्षाकृत उच्च खुराक (INR 2.5-3.0 होना चाहिए), एस्पिरिन की प्रभावशीलता में लंबे समय तक वारफेरिन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। और धमनी घनास्त्रता की रोकथाम के लिए हेपरिन स्थापित नहीं किया गया है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और अन्य वैसोडिलेटर

रेनाउड सिंड्रोम के उपचार में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन) का उपयोग किया जाता है। गंभीर ऊतक इस्किमिया के विकास के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक क्षमता (अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन) वाले वैसोडिलेटर्स का संकेत दिया जाता है। फोटोफेरेसिस कभी-कभी एसएलई के इलाज के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोकेमोथेरेपी (फोटोफेरेसिस) का उपयोग किया जाता है। एसएलई वाले कुछ रोगियों में, एक महत्वपूर्ण प्रभाव देखा गया, जो रोग की समग्र गतिविधि में कमी और विशेष रूप से रोग और गठिया की त्वचा की अभिव्यक्तियों में कमी में प्रकट हुआ। अधिकांश रोगियों में, जीसी और साइटोस्टैटिक्स की खुराक को कम करना संभव था। इस प्रकार के उपचार से व्यावहारिक रूप से कोई दुष्प्रभाव नहीं होते हैं। कुछ रोगियों में 30 महीनों के लिए दीर्घकालिक नैदानिक छूट थी। यूवीआर आवेदन प्रकाश संवेदनशीलता अच्छी है ज्ञात जटिलताएसएलई। त्वचा पर सूर्य के प्रकाश के प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव, विशेष रूप से सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस में स्पष्ट, डिस्कोइड ल्यूपस में त्वचा की प्रक्रिया को बढ़ा सकते हैं या एसएलई में त्वचा के घावों को बढ़ा सकते हैं। इसके अलावा, पराबैंगनी विकिरण संभावित रूप से न केवल त्वचा सिंड्रोम, बल्कि एसएलई में प्रणालीगत इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया को भी तेज करने में सक्षम है। हालांकि, हाल ही में एसएलई में विशिष्ट तरंग दैर्ध्य पर यूवीआर के लाभकारी प्रभाव की खबरें आई हैं। इससे एसएलई गतिविधि के कुछ मापदंडों में उल्लेखनीय कमी आती है, जिसमें कमजोरी, जोड़ों का दर्द, जकड़न और बुखार शामिल हैं। सबस्यूट त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस सहित त्वचा की अभिव्यक्तियों के संबंध में यूवीआर की प्रभावशीलता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

विटामिन थेरेपी

एसएलई के साथ रोगियों की जटिल चिकित्सा में 2-3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन सी और समूह बी शामिल होते हैं, विशेष रूप से गंभीर विटामिन की कमी (सर्दियों, वसंत) की अवधि के दौरान, साथ ही रोग के तेज होने के दौरान, यदि इसे बढ़ाना आवश्यक है हार्मोन की खुराक। हालांकि, एलर्जी की प्रतिक्रिया की संभावना के कारण विटामिन थेरेपी को सावधानी के साथ प्रशासित किया जाना चाहिए।

व्यायाम चिकित्सा और मालिश

इस तथ्य के कारण कि लंबे समय तक कई रोगियों को जोड़ों में दर्द होता है और आंदोलनों की सीमा (मुख्य रूप से उदासीनता के कारण) होती है, जब सक्रिय विसेराइटिस कम हो जाता है, व्यायाम चिकित्सा और मालिश का उपयोग सामान्य स्थिति और स्थिति के नियंत्रण में किया जा सकता है। आंतरिक अंगों की। फिजियोथेरेपी और स्पा उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है।अक्सर बीमारी की शुरुआत या इसके तेज होने से यूवी - जोड़ों का विकिरण, रेडॉन स्नान का उपयोग, विद्रोह होता है। एक्स-रे एक्सपोजर एसएलई में एक्स-रे एक्सपोजर की संभावित प्रभावशीलता की वास्तविक रिपोर्टें हैं। दिलचस्प बात यह है कि एसएलई में, एक्स-रे एक्सपोजर आमतौर पर डीएनए और एएनएफ (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर) में एंटीबॉडी टाइटर्स में कमी का कारण बनता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग. इम्यूनोथेरेपी के विशिष्ट दृष्टिकोणों में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग मोनोन्यूक्लियर सेल और एंडोथेलियल झिल्ली एंटीजन, साइटोकिन्स के एंटीबॉडी, प्राकृतिक साइटोकाइन रिसेप्टर लिगैंड्स, और घुलनशील साइटोकाइन विरोधी या इम्यूनोमॉड्यूलेटरी गतिविधि वाले रसायनों की एक विस्तृत श्रृंखला के लिए होता है। यह माना जाता है कि एंटीबॉडी की शुरूआत न केवल संबंधित लक्ष्य कोशिकाओं के उन्मूलन का कारण बन सकती है, बल्कि उनकी कार्यात्मक गतिविधि में भी बदलाव ला सकती है। उदाहरण के लिए, डीएम को मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ एसएलई के साथ 4 रोगियों के इलाज की संभावना का पता चला था। अधिकांश रोगियों में दुष्प्रभाव देखे जाते हैं, लेकिन वे आमतौर पर हल्के होते हैं और उपचार में रुकावट नहीं डालते हैं। प्रायोगिक ल्यूपस मॉडल में पुनः संयोजक DNase, एक डीएनए-क्लीविंग एंजाइम की प्रभावकारिता पर कुछ आंकड़े हैं। इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स हाल के वर्षों में एसएलई के उपचार में एक अन्य प्रवृत्ति कुछ इम्युनोमोड्यूलेटर्स का उपयोग है, जैसे कि थैलिडोमाइड, बाइंडरिट, न्यूक्लियोसाइड एनालॉग्स (फ्लुडारैबिन 25-30 मिलीग्राम / मी 2 / दिन IV 30 मिनट के लिए, मिज़ोरिबिन, लेफ्लुनामोइड)। वर्तमान में, SLE के रोगियों में इन दवाओं के उपयोग में कुछ अनुभव प्राप्त हुआ है। थैलिडोमाइड के नैदानिक परीक्षण मुख्य रूप से गंभीर त्वचा के घावों के प्रतिरोधी रोगियों में किए गए थे मलेरिया रोधी दवाएंऔर जीकेएस। अधिकांश रोगी प्राप्त करने में सक्षम थे अच्छा प्रभावऔर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करना, जबकि दवा वापसी से लक्षणों में वृद्धि नहीं हुई। थैलिडोमाइड के उपयोग में मुख्य सीमा इसकी टेराटोजेनिसिटी है। इसके अलावा, उपचार की खुराक और अवधि के आधार पर अपरिवर्तनीय परिधीय न्यूरोपैथी के विकास का वर्णन किया गया है। लिनोमाइड एक नई इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवा है। इसमें प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाओं (एनके ~ कोशिकाओं), मोनोसाइट्स (मैक्रोफेज और टी-लिम्फोसाइट्स) की गतिविधि को बढ़ाने की क्षमता है, ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया की गतिविधि को रोकता है। परिणाम एसएलई में लिनोमाइड के उपयोग की संभावना का संकेत देते हैं। ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (एटीएससी) ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण वर्तमान में एसएलई के लिए सबसे आक्रामक उपचार है। 2000 तक, एसएलई के 30 से अधिक रोगियों ने एटीएससी का उपयोग करने का अनुभव प्राप्त किया था। प्रारंभिक सकारात्मक परिणामों को निश्चित रूप से और पुष्टि की आवश्यकता है। घातक ट्यूमर के विकास के लिए उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रेरण की संभावना को ध्यान में रखते हुए, रोगियों की दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है। इस धारणा के बावजूद कि इस प्रकार की चिकित्सा दुर्दम्य और गंभीर एसएलई के मामलों में प्रभावी है, इसके साथ होने वाली उच्च मृत्यु दर के कारण, एटीएससी की सिफारिश केवल सबसे गंभीर, निराशाजनक मामलों में की जा सकती है। विटामिन ई ( एक -टोकोफेरोल) टोकोफेरोल में एंटीऑक्सीडेंट गतिविधि होती है। डिस्कोइड और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घावों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। दवा नव विकसित सतही त्वचा के घावों में अधिक सक्रिय होती है और जब उच्च खुराक (800-2000 आईयू / दिन) में उपयोग की जाती है। विटामिन ई एक सकारात्मक आइसोट्रोपिक प्रभाव देता है, इसका उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप और मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों में अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

एसएलई की रोकथाम

मैं. मुख्य रूप से माध्यमिक. 1. माध्यमिक रोकथामएसएलई, जिसका उद्देश्य रोग की तीव्रता और आगे की प्रगति को रोकना है, में सबसे पहले, रोग की समय पर जटिल दीर्घकालिक चिकित्सा शामिल है, जिसे गतिशील नियंत्रण में किया जाता है। रोगी को नियमित रूप से औषधालय की परीक्षाओं से गुजरना चाहिए, स्वास्थ्य की स्थिति में बदलाव होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए, निर्धारित दवा के आहार, आहार का सख्ती से पालन करना और दैनिक दिनचर्या का पालन करना चाहिए। 2. सामान्य सिफारिशें:

मनो-भावनात्मक तनाव को बाहर करें;
सूर्य के जोखिम को कम करें, सनस्क्रीन का उपयोग करें;
टीकाकरण सहित संक्रमण के विकास को सक्रिय रूप से इलाज (और, यदि संभव हो, रोकें);
के साथ भोजन का सेवन करें कम सामग्रीमोटा और उच्च सामग्रीपॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम और विटामिन डी;
रोग के बढ़ने के दौरान और साइटोटोक्सिक दवाओं के उपचार में प्रभावी गर्भनिरोधक का पालन करें (आपको एस्ट्रोजेन की एक उच्च सामग्री के साथ मौखिक गर्भ निरोधकों को नहीं लेना चाहिए, क्योंकि एसएलई का विस्तार संभव है);
गंभीर, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं की अनुपस्थिति में, प्रभावी खुराक में कम से कम जहरीली दवाएं लिखिए;
यदि महत्वपूर्ण अंग रोग प्रक्रिया में शामिल हैं और अपरिवर्तनीय घावों का एक उच्च जोखिम है, तो उपचार के औषधीय और गैर-औषधीय तरीकों सहित तुरंत आक्रामक चिकित्सा निर्धारित करें;
सर्जिकल हस्तक्षेप से बचें, टीके और सीरा का प्रशासन न करें;
स्थिर छूट के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को रद्द किया जा सकता है, लेकिन रोगियों को कम होना चाहिए गतिशील अवलोकनऔर वसंत-शरद ऋतु की अवधि में अमीनोक्विनोलिन दवाओं, एंटीहिस्टामाइन, विटामिन में से एक के साथ एंटी-रिलैप्स उपचार प्राप्त करने के लिए।

द्वितीय. प्राथमिक रोकथामएसएलई के विकास को रोकने के उद्देश्य से रोग की प्राथमिक रोकथाम, "खतरे वाले" समूह में की जाती है, जिसमें मुख्य रूप से रोगग्रस्त के रिश्तेदार शामिल होते हैं यदि उनके पास लगातार ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, डीएनए के लिए एंटीबॉडी, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया है। प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए उन्हें समान प्रतिबंधों की सिफारिश की जाती है। भविष्यवाणी 1. पूर्व-स्टेरॉयड युग की तुलना में रोग का निदान अब बहुत अधिक अनुकूल है। बेहतर निदान नरम आकारल्यूपस, और पर्याप्त चिकित्सा मृत्यु दर को कम कर सकती है। 2. रोग की शुरुआत में, एसएलई रोगियों की मृत्यु आंतरिक अंगों (गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) और अंतःक्रियात्मक संक्रमण को गंभीर क्षति से जुड़ी होती है, और रोग के बाद के चरणों में यह अक्सर एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों के कारण होता है . 3. ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों के जीवित रहने पर साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार का व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। यह इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण गुर्दे की कमी वाले अधिकांश रोगियों के जीवन को लम्बा खींच सकता है। एसएलई वाले रोगियों में, नेफ्राइटिस, दौरे और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति मृत्यु के जोखिम को काफी बढ़ा देती है, और ल्यूकोपेनिया इसे कम कर देता है। रोग के परिणाम पर इन कारकों का प्रभाव रोगियों की सामाजिक-जनसांख्यिकीय स्थिति पर निर्भर नहीं करता है। 5. ल्यूकोपेनिया, एसएलई के निदान के लिए क्लासिक मानदंडों में से एक, लेखकों के अनुसार, मृत्यु के जोखिम को 50% कम कर देता है, इस तथ्य के बावजूद कि परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आमतौर पर उच्च रोग गतिविधि के साथ होती है। ल्यूकोपेनिया कोकेशियान रोगियों में एक सुरक्षात्मक कारक के रूप में माना जा सकता है, जो इस घटना के लिए एक इम्युनोजेनेटिक आधार का संकेत देता है। 6. एसएलई के पूर्वानुमान पर रोगियों के लिंग, आयु और जीवन स्तर के प्रभाव में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। हालांकि, पिछले कई अध्ययनों ने किशोरावस्था और बुढ़ापे में रोग के विकास का एक महत्वपूर्ण रोगसूचक प्रभाव पाया है। 7. इसके अलावा, खराब पूर्वानुमान से जुड़े कारकों में शामिल हैं:

धमनी का उच्च रक्तचाप,
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम,
उच्च रोग गतिविधि
क्षति सूचकांक के उच्च मूल्य,
संक्रमण का प्रवेश,
ड्रग थेरेपी की जटिलताओं।

8. श्वेत रोगियों में SLE से मृत्यु का थोड़ा अधिक जोखिम होता है, और अश्वेत रोगियों में संक्रामक जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम अधिक होता है। 9. आयोजित बहुभिन्नरूपी विश्लेषण, जो सेरेब्रोवास्कुलिटिस में ल्यूपस नेफ्रैटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मिरगी सिंड्रोम के जीवन पर नकारात्मक प्रभाव का खुलासा करता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (पल्स थेरेपी), साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च खुराक के साथ गहन चिकित्सा की समय पर नियुक्ति के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त है। प्लास्मफेरेसिस। 10. निम्न शैक्षिक स्तर वाले समाज के सामाजिक-आर्थिक स्तर में मृत्यु दर अधिक है - अधिकांश पुरानी बीमारियों की विशेषता। 11. स्टेरॉयड थेरेपी की जटिलताएं अक्षम हो सकती हैं (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन, ऑस्टियोपोरोटिक कशेरुकी फ्रैक्चर) और घातक (प्रारंभिक कोरोनरी काठिन्य), गुर्दे की विफलता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म। 12. यदि निष्कर्ष में हम आंकड़ों की ओर मुड़ें, तो वर्तमान में एसएलई के लिए दो साल की जीवित रहने की दर 90-95%, पांच साल 82-90%, दस साल - 71-80% और बीस साल - 63 है -75%।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान की विशेषता है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ी होती है। एसएलई के संबंध में पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक एक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे में बस जाते हैं, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेज और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

थकान
वजन घटना
तापमान
प्रदर्शन में कमी
तेज थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

गठिया - जोड़ों की सूजन
- 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
- हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा और त्वचा के घाव

रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की तरह दिखते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
- लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
- छोटे पंचर रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

ओर से हार श्वसन प्रणाली 65% मामलों में एसएलई का निदान किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) सबसे आम है।

पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय अतालता, चालन गड़बड़ी तंत्रिका प्रभाव, तीव्र या पुरानी दिल की विफलता।

हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई के साथ युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की अंदरूनी परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग द्वारा प्रकट होता है:
- लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
- ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
- अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

ज्यादातर एसएलई में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया), एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाने का एक लगातार लक्षण है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेब्रान नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के कारण होते हैं।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण
चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
मस्तिष्क का आघात
कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
मोनोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की चोट

नैदानिक घाव पाचन नालएसएलई के 20% रोगियों में निदान किया जाता है।

ग्रासनली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
मतली, पेट की परेशानी, अपच

50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

SLE . का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियों के आंकड़ों के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय द्वारा प्रकट
डिस्कोइड चकत्ते	लाल, अंडाकार, गोल या वलयाकार आकार में, पट्टिकाओं के साथ असमान आकृतिउनकी सतह पर तराजू हैं, पास में फैली हुई केशिकाएं हैं, तराजू को कठिनाई से अलग किया जाता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लेष्मा घाव	मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सर के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
प्रकाश संवेदीकरण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पिछले हिस्से पर दाने	तितली के रूप में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन का स्थायी नुकसान 0.5 ग्राम / दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्ली को नुकसान	फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द से प्रकट होता है, साँस लेने से बढ़ जाता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकृति - दवाओं की अनुपस्थिति में जो उन्हें या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि) भड़का सकती हैं।
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं / एमएल . से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी 1500 कोशिकाओं / एमएल . से कम लिम्फोसाइटों की कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स में कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत अधिक रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना आक्षेप का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकार	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	परिवर्तन तार्किक सोच, अंतरिक्ष में अभिविन्यास गड़बड़ा जाता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाती है।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल नसों को नुकसान	कपाल नसों को नुकसान पहली बार प्रकट हुआ।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं	8
सेरेब्रल संचार विकार	पहले पता चला, एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
मायोसिटिस- (कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को बाहर करती हैं	4
पेशाब में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	भड़काऊ क्षति	2
बाल झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरा झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी पर पता चला, इकोकार्डियोग्राफी	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर 150 10 9 /ली से कम	1
सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी	दवाओं को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम	1

हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले नैदानिक परीक्षण

एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है।
एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो शॉर्ट आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाया जाता है
विरोधीएसएसए या विरोधीएसएसबी, कोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

सूजन के मार्कर
- ईएसआर - बढ़ा हुआ
- सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

तारीफ का स्तर गिरा
- प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
- कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक।

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

सामान्य रक्त विश्लेषण
- लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

मूत्र का विश्लेषण
- मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
- मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
- मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
- मूत्र में सफेद रक्त कोशिकाएं (पायरिया)

रक्त रसायन
- क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
- ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
- क्रिएटिन किनसे - पेशी तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन पाए गए, कोई क्षरण नहीं

छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरीकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

एक काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान करने की अनुमति देता है।
एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन है। रोग के मुख्य कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, जिस प्रकार स्वयं कारण का पता नहीं चला है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें

चिकित्सा उपचार

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखती है और इसकी अवधि को बढ़ाती है।
खुराक नियम:

अंदर:
- प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
- रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
- प्रेडनिसोलोन सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है

उच्च खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
- खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
- या 15-20 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।

संकेत:

एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
वाहिकाशोथ
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
उच्च एसएलई गतिविधि
एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से

विरोधी भड़काऊ दवाएं

उनका उपयोग उच्च तापमान पर, जोड़ों को नुकसान, और सेरोसाइटिस के साथ किया जाता है।

Naklofen, nimesil, aertal, catafast, आदि।

एमिनोक्विनोलिन दवाएं

उनके पास एक विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

डेलागिल, प्लाकनिल, आदि।

बायोलॉजिकलएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

इन दवाओं के हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव होता है। प्रभावी लेकिन महंगा।

एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल

अन्य दवाएं

थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडीज रोग के कारणएसएलई।
हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है। सक्रिय कार्बनऔर आदि।)।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेज शुरुआत, तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफ़ब्राइल तापमान (38 0 तक) की विशेषता।

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- अधिकांश अनुकूल पाठ्यक्रमएसएलई, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबी अवधि की छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है और दशकों के बाद जटिलताएं होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन अंतर करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:

हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, एमिनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलऔर दूसरे;
क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
गर्भनिरोधक गोली;
दवाओं पौधे की उत्पत्तिशिरा रोगों के उपचार के लिए (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवाओं के बंद होने के बाद गायब हो जाना , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रमों को निर्धारित करना आवश्यक होता है। निदान यह बहिष्करण की विधि द्वारा स्थापित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनकी वापसी के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार उपयोग के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की परिवर्तन विशेषता नहीं होती है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सरकोइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं भी हो सकते हैं, लेकिन उनकी जांच के दौरान ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:

चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
जन्मजात अतालता, जिसे अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है;
गलती रक्त कोशिकासामान्य रक्त परीक्षण में (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीने के बाद और बिना गायब हो जाती हैं विशिष्ट सत्कारमातृ एंटीबॉडी के बाद बच्चे के रक्त में घूमना बंद हो जाता है। लेकिन त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित आहार (सूर्य के प्रकाश और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष. त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान दिखता है। निदान त्वचा की एक ऊतकीय परीक्षा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।

एक छवि: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जलन; अंगों की सुन्नता; वजन घटना जोड़ों में दर्द; रेनॉड सिंड्रोम - अंगों में रक्त परिसंचरण का तेज उल्लंघन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। *एक छवि:* रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; Raynaud का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 तक)।
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, खिंची हुई, त्वचा चमकदार होती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, गहरे-झूठे ऊतकों को कसकर मिलाया जाता है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjögren के सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोरों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसा रूप" प्राप्त करता है, चेहरे के भावों के बिना, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, चूक का अक्सर पता लगाया जाता है ऊपरी पलक(पीटोसिस)।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों में दर्द, आंदोलनों की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय शोफ); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; Raynaud का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और आंदोलनों की कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और लचीलापन; एक्स-रे पर दिखाई देने वाली हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशी शोष); गंभीर उल्लंघनकाम आंत्र पथ(मोटर कौशल और अवशोषण); दिल की लय का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); Raynaud का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; हार में श्वसन की मांसपेशियां- सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; दिल को नुकसान के साथ - लय की गड़बड़ी, कार्डियक अरेस्ट तक; हार में कोमल मांसपेशियाँआंतों - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
भविष्यवाणी	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा; LE कोशिकाओं के स्तर में काफी वृद्धि हुई है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

वयस्कों की तुलना में बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, इस बीमारी के सबसे अधिक मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

अधिक गंभीर रोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
केवल बच्चों में भी अलग तीव्र या फुलमिनेंट कोर्स एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी की एक सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
SLE वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की एक स्पष्ट कमी है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, यह अधिक सामान्य है रक्तस्रावी दानेपूरे शरीर में (बिना किसी कारण के चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा मार्बल हो जाती है, धूप के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा हो सकती है विभिन्न चकत्तेएलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता। कुछ मामलों में, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के गठन द्वारा विशेषता(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7. फेफड़े की चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह शालीनता, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित होते हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त के थक्के खराब होते हैं।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल की सेटिंग में, पूरी परीक्षारोगी और चुनें आवश्यक चिकित्सा. जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू होने और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित, उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में भविष्यवाणीजीवन के लिए अनुकूल।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाएं अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं, और किसी भी महिला के लिए, मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण होता है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले किसके जन्म के साथ समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर मामले ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , एक एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. संभावित जटिलताएंप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था, प्लेसेंटा के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

भ्रूण की मृत्यु;
. तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में या गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत विस्तार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है जो उसे अपने जीवनकाल में एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने के लिए प्रेरित करता है।
8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
- गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
- गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
- तीव्र के मामले में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
- और अगर, फिर भी, गर्भावस्था एक अतिशयोक्ति के दौरान हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
- गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
- गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ये अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार के अधीन होते हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:
1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा को निर्धारित या ठीक करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी सिफारिश की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान को रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।
पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भाधान की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। स्वस्थ बच्चा. लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।
क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?
बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक कि हवाई बूंदों से भी फैलता है। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:
- विभिन्न वायरल संक्रमण;
- जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
- तनाव कारक;
- हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
- वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।
केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?
किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा एक कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।
SLE आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।
1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):
- समुद्री मछली;
- कई नट और बीज;
- थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
2. फल और सबजीया अधिक विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
3. रस, फल पेय;
4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।
1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:
- पशु वसा;
- तला हुआ खाना;
- वसायुक्त मांस (लाल मांस);
- उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद वगैरह।
2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।

फोटो: अल्फाल्फा घास।
3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ धारण करना।
यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई या दवा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, तो रोगी को बार-बार सिफारिश की जाती है भिन्नात्मक पोषणके अनुसार चिकित्सीय आहार- टेबल नंबर 1. सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।
घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की स्थापना में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने दम पर निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और एक समूह है विपरित प्रतिक्रियाएं, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।
विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

एहतियाती उपाय! सभी लोक उपचारयुक्त जहरीली जड़ी बूटीया पदार्थों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। ऐसे उपायों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।
फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

एक छवि: एसएलई में तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।

फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।

नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।

मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव . नैदानिक तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।

और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।

बचपन की प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।

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डीएनए के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एंटीबॉडी। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)

साहित्य

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रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

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