बच्चों में प्लेटलेट पुरपुरा। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग)

अक्सर, एक व्यक्ति त्वचा की सतह पर धब्बे बना सकता है, लेकिन शायद ही कोई इस तरह की अभिव्यक्तियों को रक्त संरचना के उल्लंघन के लिए जिम्मेदार ठहरा सकता है। इस रोग को थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कहा जाता है और यह कुछ विशेषताओं से संपन्न होता है।

पैथोलॉजी के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या जैसा कि इसे भी कहा जाता है - वेरलहोफ रोग एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक उपस्थिति में परिवर्तन से सीधे संबंधित है। अक्सर, ये घटक एक साथ चिपक सकते हैं, जिससे उनकी संख्या में भी कमी आती है। इस तरह की रोग प्रक्रिया में कई रक्तस्रावों की घटना होती है, जो न केवल एपिडर्मिस की ऊपरी परत पर, बल्कि श्लेष्म झिल्ली पर भी बन सकती है।

यदि हम पैथोलॉजी की घटना और विकास को प्रभावित करने वाले कारकों के बारे में बात करते हैं, तो रोग का सटीक कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है, लेकिन कुछ मामलों में यह वंशानुगत कारक से प्रभावित हो सकता है। रोग के अतिरिक्त और कम सामान्य कारणों में शामिल हैं:

• संचार प्रणाली के प्रदर्शन में नकारात्मक परिवर्तन;
• मस्तिष्क क्षेत्र में ट्यूमर नियोप्लाज्म;
• रेडियोधर्मी पदार्थों की उच्च सामग्री के साथ बाहरी वातावरण से प्रभाव;
• एक जीवाणु या वायरल प्रकृति के शरीर में संक्रमण की उपस्थिति।

कुछ चिकित्सा विशेषज्ञों का तर्क है कि इस तरह के परिवर्तनों की उपस्थिति (वेरलहोफ रोग) कुछ गर्भनिरोधक दवाओं के उपयोग के साथ-साथ कैंसर से निपटने के लिए कीमोथेरेपी के उपयोग से प्रभावित हो सकती है। ऐसी बीमारी अक्सर बचपन में होती है, अधिक परिपक्व रोगियों में, मुख्य रूप से मानवता के कमजोर आधे के प्रतिनिधियों में विकृति का पता लगाया जा सकता है।

रोगसूचक लक्षण प्रस्तुत करना

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर को कम करना शुरू करने के तुरंत बाद इस बीमारी के लक्षण स्वयं प्रकट होने लगते हैं। पैथोलॉजी का मुख्य दृश्य लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते की अभिव्यक्ति है। वे अलग-अलग गहराई और आकार के हो सकते हैं, जबकि उनके प्रकट होने का दर्द थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में भी भिन्न हो सकता है, जिसके लक्षण न केवल चकत्ते की प्रकृति हो सकते हैं।

इस बीमारी के चकत्ते कुछ विशेषताओं में भिन्न हो सकते हैं:

दाने के लक्षण	अभिव्यक्ति की किस्में	अभिव्यक्ति की विशेषताएं
दिखावे से	एक; धारीदार (तथाकथित समूह में एकल अभिव्यक्तियाँ एकत्र की जाती हैं); बहु - बड़े धब्बे या लंबी धारियाँ होती हैं।	रंग की विशेषताएं नाम से मेल खाती हैं, जब धब्बे ठीक होने लगते हैं, तो वे अपना रंग पीले-हरे रंग में बदल लेते हैं।
व्युत्पत्ति द्वारा	दाने सूखे, गीले हो सकते हैं (और मामूली रक्तस्राव के साथ हो सकते हैं, खासकर रात में)।	घटना चोट या यांत्रिक प्रभाव के परिणाम से जुड़ी नहीं है। निचले और ऊपरी अंगों पर बन सकता है, गर्दन और चेहरे पर कम आम है। अपेक्षाकृत अक्सर, उनकी अभिव्यक्ति श्लेष्म झिल्ली पर होती है, साथ ही उन जगहों पर जहां विशेष उपकरणों के उपयोग के बिना अध्ययन करना व्यावहारिक रूप से असंभव है, उदाहरण के लिए, झुमके, मेनिन्जेस, वसा ऊतक या सतह पर आंतरिक अंगों की।

अक्सर, रक्तस्राव रोग का एक लक्षण हो सकता है। इस मामले में रूप इसकी तीव्रता के रूप में विविध हो सकता है। रोग के मुख्य रूपों में शामिल हैं:

• नाक;
• मसूड़े;
• खांसी होने पर थूक के साथ संयोजन में;
• मूत्र या उल्टी में;
• मल त्याग के दौरान।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अन्य संभावित लक्षणों पर विचार करना महत्वपूर्ण है। रक्तस्राव आंतरिक अंगों के क्षेत्र में भी हो सकता है, हालांकि, रोग की ऐसी अभिव्यक्तियाँ बहुत अधिक गंभीर होती हैं और स्पष्ट दर्द की प्रकृति होती हैं। इस तरह के विचलन के साथ शरीर के तापमान में बदलाव नहीं देखा जाता है, कुछ मामलों में, धड़कन हो सकती है। बचपन में, रोगी की जांच करते समय, दर्द के साथ लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता चलता है। वर्लहोफ रोग के साथ, लक्षण केवल प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के संबंध में व्यक्त किए जा सकते हैं।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

रोग के पाठ्यक्रम की प्रक्रिया सीधे इसके कारण पर निर्भर करती है। यदि पैथोलॉजी का गठन दवाओं के प्रभाव से प्रभावित था, तो रोग के इस रूप में दवाओं के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है और अधिकतम कुछ महीनों के बाद स्वयं को हल कर सकता है। विकिरण जोखिम के प्रभाव में, रोगी को रोग की अधिक गंभीर अभिव्यक्ति होती है, और रोगी की सामान्य स्थिति को गंभीर माना जाता है। बचपन में, वर्लहोफ की बीमारी तुरंत होती है और अपेक्षाकृत कठिन होती है। रक्त में प्लेटलेट्स की न्यूनतम उपस्थिति के साथ जीर्ण रूप में इसके संक्रमण को बाहर नहीं किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई चरण हैं:

• रक्तस्रावी संकट - रोगसूचक संकेत स्पष्ट होते हैं, रक्त का अध्ययन करते समय, मौजूद प्लेटलेट्स की कम संख्या देखी जाती है;
• नैदानिक ​​​​छूट - लक्षणों को समाप्त किया जा सकता है, हालांकि, नैदानिक ​​​​रोग प्रक्रियाएं होती हैं;
• नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट - सभी असामान्य संकेतकों की बहाली द्वारा विशेषता।

वर्लहोफ रोग के पाठ्यक्रम के कुछ चरणों में, रोगियों में बुखार की स्थिति हो सकती है, निचले छोरों के संबंध में आक्षेप की अभिव्यक्ति, अधिक जटिल रूप में, सेरेब्रल कोमा का प्रसार, निचले पेट में दर्द की उपस्थिति, और आर्टिकुलर जोड़ों में दर्द की उपस्थिति संभव है।

निदान और उपचार के तरीके

उपस्थित चिकित्सक के लिए निदान को सटीक रूप से स्थापित करने में सक्षम होने के लिए, उसे सभी प्रकट रोगसूचक संकेतों और कारकों को ध्यान में रखना होगा जो विकृति विज्ञान के विकास को भड़काते हैं। इस मामले में, एक सर्वेक्षण करते समय, कारकों के बाहरी प्रभाव के सापेक्ष समय अवधि पर ध्यान दिया जाना चाहिए, रोगी के रिश्तेदारों की ओर से रोग की अभिव्यक्ति, साथ ही रक्तस्राव की संभावित उपस्थिति, दोनों बाहरी और आंतरिक अंगों से।

उसके बाद, कई आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं, जिसके परिणामों के आधार पर एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निदान किया जाता है।

जिस तरह से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को समाप्त किया जाएगा, यह इस बात पर निर्भर करता है कि वर्लहोफ की रोग प्रक्रिया कितनी कठिन और दर्दनाक है, जिसके उपचार में कई विकल्प हैं। इस पर निर्भर करते हुए, या तो दवाओं की मदद से या शल्य चिकित्सा के माध्यम से बीमारी के इलाज के पारंपरिक तरीके का उपयोग किया जाता है। पैथोलॉजी का रूप और इसके प्रकट होने की प्रकृति जो भी हो, बीमारी के इलाज की प्रक्रिया केवल अस्पताल के भीतर बिस्तर पर आराम के अनिवार्य पालन के साथ की जाती है। पोषण पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि इस बीमारी के दौरान आहार का पालन करना अत्यंत आवश्यक है, आहार पूर्ण और मध्यम उच्च कैलोरी वाला होना चाहिए। सर्विंग्स छोटे होने चाहिए, अधिमानतः तरल रूप में।

वर्लहोफ रोग के निदान में दवाओं के उपयोग के संबंध में, हार्मोनल तैयारी विशेष ध्यान देने योग्य है। वे रक्त के थक्के की प्रक्रिया में सुधार करने में मदद करते हैं और इस बीमारी के दौरान त्वचा को व्यापक नुकसान के लिए, एक नियम के रूप में उपयोग किया जाता है। सबसे लोकप्रिय प्रेडनिसोलोन है, जिसे शुरू में बड़ी मात्रा में लिया जाता है। रोग के उपचार की प्रभावशीलता पहले दो सप्ताह के उपचार के बाद ही देखी जाती है, जिसके बाद दवा की मात्रा कम हो जाती है। भविष्य में, रोगी को विशेष विटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की आवश्यकता होती है, और रक्तस्राव को रोकने और उन्हें रोकने के लिए, औषधीय तैयारी लेने के लिए उपयुक्त है, जिसमें बिछुआ, गुलाब और यारो शामिल हैं।

कुछ स्थितियों में, विशेषज्ञों को रोग के लिए उपचार के एक रूप का सहारा लेना पड़ता है, जैसे कि रक्त आधान। रोग के गंभीर रूप का निदान करते समय या सक्रिय और व्यापक रक्तस्राव को रोकने के लिए यह अत्यंत आवश्यक है। यदि निदान रोग के संबंध में उपरोक्त विधियां अप्रभावी हैं, तो रोगी को प्लीहा का शल्य चिकित्सा हटाने का निर्धारण किया जाता है।

यह रोग गंभीर जटिलताओं की अभिव्यक्ति को बाहर नहीं करता है, जिनमें से मुख्य मस्तिष्क क्षेत्र में एक स्ट्रोक या रक्तस्राव है। इस तरह की प्रक्रिया तुरंत बनती है, जबकि चेतना को परेशान करते हुए, सिरदर्द, उल्टी और कई तंत्रिका संबंधी विकारों के विकास को भड़काता है। प्रमुख रक्तस्राव के मामले में, एक रोगी में एनीमिया रोग का बाद में निदान संभव है, और एक पुराने पाठ्यक्रम में, लोहे की कमी व्युत्पत्ति के एनीमिया जैसे रोग।

बहुत कम ही, जब पुरपुरा रोग घातक हो सकता है, एक नियम के रूप में, रोगी के लिए एक सकारात्मक प्रवृत्ति और पूर्ण इलाज होता है। सभी संभावित भय रोग के तीव्र रूप में ही होते हैं।

इस बीमारी से बचाव के उपायों के बारे में याद रखना जरूरी है। इस मामले में, पोषण की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है ताकि केवल उन खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल किया जाए जिनमें कम से कम एलर्जेनिक गुण हों। ली गई दवाओं के प्रभाव को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है। मरीजों को मौजूदा बीमारी पर सूरज की रोशनी और विशेष रूप से पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव की निगरानी करनी चाहिए।

संक्रामक रोगियों के संपर्क से बचना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

बाल रोगियों के लिए, इस मामले में समय पर जांच और बीमारी का संभावित पता लगाने के लिए बच्चे को नियमित रूप से चिकित्सा विशेषज्ञों को दिखाना महत्वपूर्ण है। बच्चे को एक स्वस्थ जीवन शैली, मुख्य रूप से सख्त, शारीरिक गतिविधि के आदी बनाना आवश्यक है। बच्चे की पोषण प्रक्रिया को नियंत्रित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, भले ही बीमारी का अभी तक निदान न हुआ हो।

इस प्रकार, वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी बीमारी एक गंभीर और समस्याग्रस्त प्रक्रिया है। इसके लिए अनिवार्य उपचार और समय पर निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि इसके विकास के प्रारंभिक चरणों में, रक्तस्राव की संभावना कम हो जाती है, विशेष रूप से आंतरिक अंगों से संबंधित। आज तक, बीमारी का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, हालांकि, चिकित्सा विशेषज्ञ इसके उन्मूलन और रोकथाम के लिए कई विकल्प प्रदान करते हैं, जिनमें शामिल हैं।

संपर्क में

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) - एक बीमारी जो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी की विशेषता है, जो आमतौर पर रक्तस्रावी सिंड्रोम की ओर जाता है, अर्थात रक्तस्राव में वृद्धि। शब्द "वर्लहोफ रोग" का प्रयोग उस चिकित्सक के सम्मान में भी किया जाता है जिसने सबसे पहले इस रोग का वर्णन किया था। "प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है।

रोगी के शरीर में उसके स्वयं के प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी बनते हैं, रक्त प्लेटलेट्स के नष्ट होने की दर कई गुना बढ़ जाती है, और इन कोशिकाओं की कमी हो जाती है। यह आईटीपी है जो हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखे गए रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम का सबसे आम कारण है।

आईटीपी के तीव्र और जीर्ण रूप हैं। तीव्र रूप (बच्चों में अधिकांश मामलों का गठन) 6 महीने से कम समय तक रहता है। जीर्ण रूप रिलेप्स की आवृत्ति में भिन्न होते हैं: आईटीपी से दुर्लभ रिलैप्स के साथ लगातार रिलेप्सिंग कोर्स तक।

घटना की आवृत्ति और जोखिम कारक

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, आईटीपी की आवृत्ति प्रति 100,000 लोगों पर 5 से 20 मामलों तक होती है। रोग किसी भी उम्र के वयस्कों और बच्चों दोनों में होता है, लेकिन आवृत्ति उम्र पर निर्भर करती है: 20 से 40 वर्ष के युवा वयस्क सबसे अधिक बार बीमार होते हैं, और बच्चों और बुजुर्गों के बीमार पड़ने की संभावना कम होती है। लड़कों और पुरुषों की तुलना में लड़कियां और महिलाएं आईटीपी से कई गुना अधिक पीड़ित होती हैं। छोटे बच्चों में, रोग का तीव्र रूप अधिक बार देखा जाता है, किशोरों और वयस्कों में - पुराना।

रोग के विकास के कारणों और तंत्र को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। लेकिन यह ज्ञात है कि रोग पिछले वायरल संक्रमण से शुरू हो सकता है: एआरवीआई, रूबेला, खसरा, साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), आदि की क्रिया। इसके अलावा, गर्भावस्था, कई दवाएं लेना तनाव, शारीरिक अधिभार, सूर्य के अत्यधिक संपर्क आदि। आईटीपी एक वंशानुगत बीमारी नहीं है।

संकेत और लक्षण

आईटीपी को रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो कि रक्तस्राव में वृद्धि के संकेत हैं। एक नियम के रूप में, रोग अचानक होता है। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव देखे जाते हैं: बिंदु (पेटीचिया) और बड़ा (इक्स्मोसिस), रक्तस्राव के क्षेत्र एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं। चोट लगना आसान है, खासकर बाहों और पैरों पर। श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव और उनसे रक्तस्राव हो सकता है। लड़कियों में नाक, मसूढ़ों से बार-बार रक्तस्राव होता है - गर्भाशय से रक्तस्राव। आंतों से रक्तस्राव और मूत्र में रक्त की उपस्थिति कम आम हैं। बहुत कम प्लेटलेट काउंट के साथ, मस्तिष्क रक्तस्राव जैसी घातक जटिलताएं संभव हैं। गंभीर रक्ताल्पता के विकास के साथ महत्वपूर्ण रक्त हानि भी खतरनाक है।

दूसरी ओर, यदि प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत महत्वपूर्ण नहीं है, तो रोग के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकते हैं और केवल रक्त परीक्षण के परिणामों से पता लगाया जा सकता है, व्यक्तिगत चोटों की उपस्थिति, और लड़कियों में - द्वारा भी लंबे समय तक और अधिक प्रचुर मात्रा में मासिक धर्म।

निदान

आईटीपी का पहला संकेत रक्त प्लेटलेट्स का निम्न स्तर है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। शेष रक्त गणना सामान्य रहती है। कोगुलोग्राम में परिवर्तन होते हैं, जैसे रक्तस्राव के समय में वृद्धि। हालांकि, एक सटीक निदान के लिए, प्लेटलेट के स्तर में कमी के अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है: ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, अप्लास्टिक एनीमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य ऑटोइम्यून रोग, आदि। अस्थि मज्जा की जांच करते समय, एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या मेगाकारियोसाइट्स (कोशिकाएं जिनसे प्लेटलेट्स बनते हैं) मनाया जाता है; इसका मतलब है कि प्लेटलेट की कमी अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी नहीं है, बल्कि रक्त में उनके विनाश से जुड़ी है। परीक्षण अक्सर महत्वपूर्ण मात्रा में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाते हैं। आईटीपी के लिए बढ़े हुए प्लीहा असामान्य है।

निदान में, पिछले वायरल संक्रमणों सहित इतिहास का अध्ययन करना उपयोगी हो सकता है, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वे आईटीपी के विकास को उत्तेजित कर सकते हैं।

इलाज

आईटीपी वाले रोगियों का उपचार एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण पर आधारित होता है। उपचार की आवश्यकता प्लेटलेट्स के एक सुरक्षित स्तर को प्राप्त करने और बनाए रखने की आवश्यकता से निर्धारित होती है - आखिरकार, गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव संभव है। विशिष्ट चिकित्सा भी कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है जैसे कि रक्तस्राव की डिग्री (रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता), सहवर्ती रोग, आदि।

उदाहरण के लिए, यदि प्लेटलेट्स का स्तर बहुत कम नहीं है, त्वचा पर रक्तस्राव के कोई लक्षण नहीं हैं या वे धीरे-धीरे कम हो जाते हैं, और कोई गंभीर रक्तस्राव नहीं होता है, तो रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की सिफारिश की जा सकती है।

अधिक गंभीर मामलों में, हालांकि, उपचार आवश्यक है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) को अक्सर चिकित्सा की पहली पंक्ति के रूप में उपयोग किया जाता है। लेकिन उनका दीर्घकालिक उपयोग अवांछित दुष्प्रभावों से जुड़ा है। इम्युनोग्लोबुलिन ("पेंटाग्लोबिन", "ऑक्टागम", आदि) के अंतःशिरा प्रशासन का भी उपयोग किया जा सकता है, जो रक्त प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश को रोकता है।

यदि रोग लगातार पुनरावृत्ति करता है और उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, तो रोगियों को प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने का संकेत दिया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में यह प्रक्रिया सफलता की ओर ले जाती है, हालांकि, यह कुछ जोखिमों से जुड़ी होती है और शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा के उल्लंघन की ओर ले जाती है। इसलिए अक्सर इससे बचने की कोशिश की जाती है, खासकर बच्चों में।

एनप्लेट (रोमिप्लोस्टिम) एक ऐसी दवा है जिसने पिछले 10-15 वर्षों में आईटीपी के पुराने और आवर्तक रूपों वाले कई रोगियों के उपचार में क्रांति ला दी है। "एनप्लेट" प्लेटलेट्स के बढ़े हुए उत्पादन को उत्तेजित करता है, इसमें उच्च दक्षता, परिणाम प्राप्त करने की गति, अच्छी सहनशीलता होती है। एक अन्य दवा जो रोग के पुराने रूप में प्रभावी है, वह है रेवोलेड (एल्ट्रोम्बोपैग)। दोनों दवाएं लंबे समय तक उपयोग के साथ भी प्रभावी रहती हैं, एक आउट पेशेंट के आधार पर इस्तेमाल किया जा सकता है (एनप्लेट को चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है, गोलियों के रूप में रेवोलेड का उपयोग किया जाता है), लेकिन उच्च लागत अभी भी उनके उपयोग को सीमित करती है।

कभी-कभी अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है, जैसे कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (MabThera, Azathioprine, आदि)। वाहिकाओं की स्थिति में सुधार के लिए, एंजियोप्रोटेक्टिव दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। अन्य उपचार विकल्प हैं जिन्हें व्यक्तिगत रूप से चुना जा सकता है। जीवन के लिए खतरनाक रक्तस्राव की स्थितियों को छोड़कर, डोनर प्लेटलेट्स के आधान की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि इस तरह के आधान प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी के गठन को बढ़ाते हैं।

आईटीपी वाले मरीजों को कुछ प्रतिबंधों का पालन करना चाहिए, खासकर उत्तेजना की अवधि के दौरान। उन्हें किसी भी चोट से बचने की जरूरत है (जो खेल खेलने की उनकी क्षमता को काफी हद तक सीमित कर देता है); एस्पिरिन और अन्य दवाएं लेना जो रक्त के थक्के को कम करती हैं; एलर्जी, अत्यधिक सूर्य के संपर्क, टीकाकरण आदि के संपर्क में आना।

भविष्यवाणी

आईटीपी के तीव्र रूप आमतौर पर कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर हल हो जाते हैं, क्योंकि प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी रक्त में 6 महीने तक फैल सकते हैं। आईटीपी के जीर्ण रूप में, ज्यादातर मामलों में, एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है, लेकिन कभी-कभी, दुर्भाग्य से, रोग अक्सर एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम लेता है। हालांकि, यह माना जाता है कि औसतन इस बीमारी का एक अच्छा पूर्वानुमान है, खासकर आधुनिक दवाओं के उपयोग के साथ।

रोग के मुख्य लक्षण त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव हैं।

• त्वचा का रक्तस्राव।
  • ​ अनायास या मामूली चोटों के साथ, दवाओं के इंजेक्शन।
  • उनके विभिन्न आकार हैं - पेटीचियल रक्तस्राव से लेकर व्यापक घाव तक।
  • रंग खरोंच के अस्तित्व के समय पर निर्भर करता है। इसी समय, विभिन्न रंगों के तत्व (बैंगनी-नीला, पीला-हरा, हल्का पीला) देखा जा सकता है, जो खरोंच के पुनरुत्थान के क्रमिक चरणों से जुड़ा होता है।
  • उनके पास एक विशिष्ट स्थानीयकरण नहीं है, वे त्वचा के किसी भी हिस्से पर विषम रूप से स्थित हैं।
  • त्वचा की सतह से ऊपर न उठें।
  • दर्द रहित।
• श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव।सबसे अधिक बार कठोर और नरम तालू, टॉन्सिल पर ध्यान दिया जाता है। गंभीर मामलों में, ईयरड्रम में रक्तस्राव, श्वेतपटल (आंख का सफेद), और आंख का कांच का शरीर संभव है।
• खून बह रहा है।
  • ​ श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव की आवृत्ति के संदर्भ में, नाक के म्यूकोसा पहले स्थान पर है, और मसूड़े से रक्तस्राव जो अनायास और दांत निकालने के दौरान होता है, भी असामान्य नहीं है।
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे के अंगों से रक्तस्राव की घटनाओं के संदर्भ में कम महत्वपूर्ण।
• एक नियम के रूप में, परीक्षा में आंतरिक अंगों की विकृति नहीं मिलती है।
• शरीर का तापमान लगभग हमेशा सामान्य रहता है।
• यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्लीहा का बढ़ना थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता नहीं है और इसे समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ अन्य बीमारियों से अलग करता है।

फार्म

विकास के कारण और तंत्र के आधार पर, रोग के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• वास्तव में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक) - इसका कारण स्पष्ट नहीं है;
• आइसोइम्यून - बार-बार रक्त आधान (प्लेटलेट द्रव्यमान) के साथ विकसित होता है;
• नवजात शिशुओं (नवजात) के ट्रांसिम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - बच्चे के रक्त प्रवाह में प्लेसेंटा के माध्यम से मातृ रक्त एंटीबॉडी के पारित होने से जुड़ा हुआ है;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - अन्य प्रतिरक्षा रोगों की अभिव्यक्ति है (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, आदि);
• रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ का लक्षण परिसर) - प्रकृति में गैर-प्रतिरक्षा है और विभिन्न रोगों और स्थितियों में होता है (बी 12 की कमी, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी), ल्यूकेमिया (घातक रक्त रोग), संक्रामक रोग, विकिरण क्षति, कुछ दवाएं लेना, जैसे एंटीबायोटिक्स, सैलिसिलेट्स)।

प्रवाह के अनुसार, रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• तीव्र (6 महीने तक);
• क्रोनिक (6 महीने से अधिक), जो बदले में दुर्लभ रिलैप्स (एक्ससेर्बेशन्स) के साथ हो सकता है, बार-बार रिलैप्स के साथ और लगातार रिलैप्सिंग कोर्स होता है।

रोग के दौरान तीन अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• रक्तस्रावी संकट - गंभीर रक्तस्राव और प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन के रूप में प्रकट होता है;
• नैदानिक ​​​​छूट - प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन के संरक्षण के साथ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की विशेषता;
• नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट - इसका तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है।

कारण

• रोग के विकास के कारणों और तंत्र को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
• यह स्थापित किया गया है कि इस विकृति के विकास में वंशानुगत प्रवृत्ति महत्वपूर्ण है, जो विभिन्न प्रतिकूल कारकों (उदाहरण के लिए, शारीरिक और मानसिक आघात, हाइपोथर्मिया, सौर विकिरण, संक्रमण, टीकाकरण) के प्रभाव में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में महसूस किया जा सकता है।
• वर्तमान में, रोग को इम्यूनोएलर्जिक माना जाता है, जिसमें शरीर अपने स्वयं के प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं) के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जो उनके जीवनकाल को काफी कम कर देता है (सामान्य 7-10 दिनों के बजाय कई घंटे तक)।

निदान

• रोग की शिकायतों का विश्लेषण:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव जो अनायास या मामूली चोटों के साथ होता है;
  • रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, गुर्दे, जठरांत्र)।
• चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण:
  • इस बारे में सवाल करना कि बीमारी कैसे शुरू हुई और आगे बढ़ी;
  • बचपन में और रक्त संबंधियों में रोग के लक्षणों की कमी।
• सामान्य निरीक्षण:
  • त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली की जांच;
  • सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण (उदाहरण के लिए, एक टूर्निकेट का एक लक्षण - कंधे और बांह की त्वचा में छोटे रक्तस्राव जो तब होता है जब एक टूर्निकेट को कंधे पर लगाया जाता है)।
• प्रयोगशाला डेटा।
  • रक्त में प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं) के स्तर में कमी एक सामान्य या यहां तक ​​कि मेगाकारियोसाइट्स (प्लेटलेट पूर्वज कोशिकाओं) के ऊंचे स्तर के साथ होती है।
  • महत्वपूर्ण रक्तस्राव के साथ सामान्य रक्त परीक्षण में एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी)।
  • रक्तस्राव के समय को लम्बा खींचना (30 मिनट या उससे अधिक तक)।
  • रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाना।
  • रक्त के थक्के का उल्लंघन या पूर्ण अनुपस्थिति (वापसी - थक्का से सीरम का सहज पृथक्करण)।
  • स्टर्नल पंचर - इसकी सेलुलर संरचना का अध्ययन करने के लिए अस्थि मज्जा के एक हिस्से को प्राप्त करने के लिए उरोस्थि का एक पंचर। अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, मुक्त-झूठ वाले प्लेटलेट्स की अनुपस्थिति या छोटी संख्या, अन्य परिवर्तनों की अनुपस्थिति (उदाहरण के लिए, ट्यूमर के विकास के संकेत) का पता लगाता है।
  • ट्रेपैनोबायोप्सी (आस-पास के ऊतकों के संबंध में अस्थि मज्जा की जांच) हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लेकर किया जाता है, आमतौर पर इलियाक विंग (त्वचा के निकटतम मानव श्रोणि का क्षेत्र) का उपयोग करके विशेष उपकरण - एक ट्रेफिन।
    • निदान को स्पष्ट करने के लिए यदि आवश्यक हो तो प्रदर्शन किया।
    • अस्थि मज्जा की स्थिति को सबसे सटीक रूप से दर्शाता है।
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, वसायुक्त और हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा के एक सामान्य अनुपात का पता लगाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, एक एल्गोरिथ्म है।

• यदि संभव हो तो, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के स्तर को कम करने के लिए दवा उपचार शुरू करने से पहले, प्लास्मफेरेसिस के कई सत्र निर्धारित किए जाते हैं (स्वप्रतिपिंडों और प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त की सफाई के लिए एक हार्डवेयर विधि)। यह लगभग आधे रोगियों में दीर्घकालिक छूट (बीमारी के दौरान की अवधि, रोग की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की विशेषता) प्राप्त करने की अनुमति देता है।
• उपचार हार्मोनल दवाओं (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) की नियुक्ति के साथ शुरू होता है। थेरेपी आमतौर पर पहले कुछ दिनों में एक प्रभाव देती है - पहले रक्तस्राव कम हो जाता है, फिर प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।
• सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा उपयोग की संभावना के प्रश्न पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है, लेकिन यह विधि बहुत महंगी है और केवल अल्पकालिक सुधार का कारण बनती है।
• हार्मोनल थेरेपी के दोहराए गए पाठ्यक्रमों के प्रभाव की अनुपस्थिति में, बार-बार भारी लंबे समय तक रक्तस्राव, गंभीर एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी) और हीमोग्लोबिन (रक्त प्रोटीन जो ऑक्सीजन का परिवहन करता है) की उपस्थिति में, और की उपस्थिति में होता है। विपुल रक्तस्राव जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है, तिल्ली को एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के स्रोत के रूप में हटा देता है। अधिकांश रोगियों में, उपचार की यह पद्धति ठीक होने की अनुमति देती है।
• प्लीहा के अप्रभावी निष्कासन के मामले में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार से पहले उनका उपयोग तर्कहीन माना जाता है, क्योंकि उनका प्रभाव तिल्ली को हटाने की दक्षता में खो देता है।
• रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, हेमोस्टैटिक (हेमोस्टैटिक) दवाओं, टैम्पोनैड (घाव को एक झाड़ू के साथ कसकर दबाने) का उपयोग करना आवश्यक हो जाता है।

जटिलताओं और परिणाम

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की जटिलताओं:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• विपुल (बड़े पैमाने पर) रक्तस्राव;
• पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी);
• मौतें दुर्लभ हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की रोकथाम

इस तथ्य के आधार पर कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के कारणों और तंत्र का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, प्राथमिक रोकथाम के सिद्धांत जो रोग की शुरुआत को रोकते हैं, विकसित नहीं किए गए हैं। रोग की पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए माध्यमिक रोकथाम कम हो जाती है:

• शराब, मसालेदार भोजन, सिरका के बहिष्कार के साथ आहार;
• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने की सिफारिश नहीं की जाती है;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, इंडोमेथेसिन, आदि), बार्बिटुरेट्स, कैफीन और उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों (यूवीआर, यूएचएफ, आदि) का उपयोग जो प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं) की क्षमता को कम कर सकते हैं। ) घनास्त्रता को बाहर रखा गया है;
• संक्रामक रोगों की रोकथाम (संक्रामक रोगियों के संपर्क में कमी)।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम में से एक है रक्तस्राव बढ़ने के कारण. रोग तीव्र लक्षणों से प्रकट होता है और बच्चे के लिए चिकित्सा देखभाल के कुछ उपायों का तात्पर्य है।

कुछ मामलों में, बीमारी अपने आप गायब हो जाता हैलेकिन आपको इसे अप्राप्य नहीं छोड़ना चाहिए। पैथोलॉजी की जटिलताएं बच्चे के सामान्य स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती हैं और उसे महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचा सकती हैं।

अवधारणा और विवरण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - फोटो:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार है स्व - प्रतिरक्षित रोग. बीमारी उम्र की परवाह किए बिना हो सकती है, लेकिन इसके विकास के लिए कुछ बाहरी और आंतरिक कारक आवश्यक हैं।

इस रोग के साथ बच्चे के शरीर में रक्तस्राव बढ़ जाता है।

वर्गीकरण

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विकसित हो सकता है तीव्र और जीर्ण रूप में.

पहले मामले में, लक्षणों का पूर्ण उन्मूलन छह महीने के भीतर मनाया जाता है। क्रोनिक पैथोलॉजी नियमित रिलेप्स के साथ होती है।

इसके अतिरिक्त, रोग में वर्गीकृत किया गया है अज्ञातहेतुक और प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रकार.

पहले प्रकार के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, लेकिन चिकित्सा पद्धति में, इस मामले में वंशानुगत कारक पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप बच्चे के शरीर में ऑटोइम्यून असामान्यताओं के कारण होता है।

पैथोलॉजी के कारण के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

1. रोगसूचकथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (बाहरी कारकों के नकारात्मक प्रभाव के कारण होता है)।
2. आइसोइम्यूनप्रकार (रक्त आधान प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकृति विकसित होती है)।
3. स्व-प्रतिरक्षितथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रोग प्रतिरक्षा रोगों का परिणाम है)।
4. ट्रांसइम्यूनरूप (नवजात शिशुओं में निदान)।

लक्षण और संकेत

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चे अलग होते हैं कमज़ोरी. वे कोमा से ग्रस्त हैं, उनकी त्वचा अत्यधिक पीला।इस निदान वाले बच्चे अक्सर बीमार महसूस करते हैं। वे बिना किसी स्पष्ट कारण के चक्कर आना और सिरदर्द का अनुभव कर सकते हैं।

इसके अतिरिक्त, पैथोलॉजी में उपस्थिति से जुड़े लक्षण हैं शरीर से खून बहना. रोग के लक्षण त्वचा पर, शिशु की सामान्य स्थिति में, या छिपे हुए (आंतरिक रक्तस्राव) हो सकते हैं।

रोग के साथ है लक्षण:

1. नेत्र रक्तस्राव (नेत्रगोलक के गोले लाल हो जाते हैं)।
2. त्वचा से खून बहना (त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देते हैं)।
3. त्वचा का अत्यधिक पीलापन।
4. पाचन तंत्र से जुड़े आंतरिक रक्तस्राव।
5. कई पिनपॉइंट चोटों की उपस्थिति में, बच्चे को असुविधा महसूस नहीं होती है।
6. पैथोलॉजी के साथ शरीर का तापमान नहीं बढ़ता है।
7. मामूली चोटों के साथ गंभीर रक्तस्राव की घटना।
8. गर्भनाल से रक्तस्राव में वृद्धि।
9. मूत्र या मल में रक्त अशुद्धियों की उपस्थिति।
10. बिना किसी स्पष्ट कारण के मसूड़ों से खून आना।
11. की ओर रुझान।

जटिलताओं और परिणाम

घातक परिणामथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ पृथक मामलों में होता है।

रोग स्पष्ट लक्षणों के साथ है और किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।

थेरेपी प्रारंभिक अवस्था में की जाती है और जोखिम को कम करता हैरिलैप्स या जटिलताओं का विकास।

यदि वयस्कों द्वारा पैथोलॉजी के लक्षणों को नजरअंदाज कर दिया गया था, तो एक बच्चे में रक्त संरचना के उल्लंघन की प्रगति गंभीर परिणाम भड़का सकती है, जिसमें उसकी मृत्यु का जोखिम भी शामिल है।

जटिलताओंरोग निम्नलिखित स्थितियां हो सकते हैं:

• खून की कमी के कारण मौत;
• मस्तिष्क में रक्त प्रवाह का उल्लंघन;
• पोस्टहेमोरेजिक;
• रक्त के थक्कों का निर्माण जो आंतरिक अंगों में रक्त के प्रवाह को बाधित करता है;
• हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान रुधिर विज्ञानीनिदान की पुष्टि के लिए कई प्रकार के रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, विशेषज्ञ प्लेटलेट्स की स्थिति निर्धारित करता है और उनके कामकाज या संरचना में विचलन की पहचान करता है। इसके अतिरिक्त, आपको शिशु के स्वास्थ्य की एक सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर संकलित करने के लिए विशेष डॉक्टरों से परामर्श करने की आवश्यकता हो सकती है।

निदानरोग में निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:

इलाज

जटिलताओं के लक्षणों या उनके विकास के जोखिम की अनुपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। डॉक्टर माता-पिता को सलाह देते हैं कुछ सुरक्षा नियमों का पालन करेंऔर अपने बच्चे के स्वास्थ्य का ध्यान रखें।

यदि जटिलताएं दिखाई देती हैं, तो छोटे रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

अस्पताल से छुट्टी के बाद सौंपा जा सकता है विशेष दवाएंरक्त की संरचना को सामान्य करने और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए।

स्प्लेनेक्टोमी

स्प्लेनेक्टोमी है अनिवार्य प्रक्रियाथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ। इसके कार्यान्वयन के संकेत प्रयोगशाला परीक्षणों के आंकड़ों में गंभीर उल्लंघन हैं, एक बच्चे में रक्तस्राव की घटना जिसे रोकना मुश्किल है और जटिलताओं का खतरा है।

प्रक्रिया न केवल कुछ रक्त मापदंडों को पुनर्स्थापित करती है, बल्कि विकृति विज्ञान की पुनरावृत्ति के जोखिम को भी काफी कम करती है।

स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग के लक्षणों का पुन: प्रकट होना पृथक मामलों के रूप में माना जाता है।.

तैयारी

बच्चे के लिए चिकित्सा उपचार निर्धारित करने की आवश्यकता डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, विशेष दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है। जटिलताओं की उपस्थिति में, बच्चे का उपचार किया जाता है एक अस्पताल की स्थापना में।

इस मामले में दवाओं का चयन किया जाता है व्यक्तिगत रूप सेएक छोटे रोगी के सामान्य स्वास्थ्य और रोग प्रक्रिया के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर।

दवाओं के प्रकारएक बच्चे को सौंपा जा सकता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन);
• रक्तस्राव को रोकने के लिए दवाएं (एड्रोक्सन, डेसीन);
• विटामिन सी (इसकी सामग्री के साथ विटामिन परिसरों सहित);
• साइटोस्टैटिक समूह के साधन (विनब्लास्टाइन, इमरान);
• हेमोस्टैटिक दवाएं (थ्रोम्बिन, एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड)।

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खुराक

बच्चों के मेनू को संकलित करते समय, अधिकतम संख्या में शामिल करना महत्वपूर्ण है उपयोगी भोजन।

प्रतिबंध के तहत नींबू पानी, मजबूत चाय, कार्बोनेटेड पेय, वसायुक्त या नमकीन खाद्य पदार्थ हैं।

तापमान शासन को विशेष ध्यान से नियंत्रित किया जाना चाहिए। बहुत अधिक गर्म भोजन या पेय का कारण हो सकता है श्लेष्मा झिल्ली जलती है. यदि किसी बच्चे में पैथोलॉजी की प्रवृत्ति है, तो उसके लक्षण थोड़े समय में खराब हो जाएंगे।

एक बच्चे के आहार में अनिवार्य उपस्थितिनिम्नलिखित उत्पाद:

• लाल मांस;
• टमाटर और अनार का रस;
• ताजी सब्जियां और फल;
• मछली और समुद्री भोजन।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण गायब हो जाते हैं छह महीने के लिए अकेलेपहले लक्षण दिखाई देने के बाद।

माता-पिता को कई महत्वपूर्ण नियमों का पालन करना चाहिए जो बच्चे के स्वास्थ्य की गिरावट को रोकने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करेंगे।

विशेष ध्यान देना चाहिए त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को किसी भी तरह की चोट से बचाव।अन्यथा, परिणामी रक्तस्राव को खत्म करना मुश्किल होगा।

1. उन स्थितियों का बहिष्करण जो चोटों को भड़का सकते हैं (सक्रिय खेलों सहित)।
2. एक विशेष आहार के साथ कब्ज की रोकथाम (आहार संतुलित होना चाहिए)।
3. टूथब्रश के चयन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए (ब्रिस्टल नरम होना चाहिए और मसूड़े की चोटों को बाहर करना चाहिए)।
4. बच्चे का भोजन गर्म नहीं होना चाहिए (मसूड़ों से खून आने या मुंह के श्लेष्मा झिल्ली की उपस्थिति में, उपयोग करने से पहले सभी व्यंजनों को ठंडा किया जाना चाहिए)।
5. आप इस तरह के निदान वाले बच्चे के इलाज में एस्पिरिन का उपयोग नहीं कर सकते हैं (दवा रक्त को पतला करती है)।
6. पैथोलॉजी के उपचार के पांच साल के भीतर, बच्चे को जलवायु परिस्थितियों को बदलने की सख्त मनाही है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - संघीय।

भविष्यवाणी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में केवल की उपस्थिति में एक अनुकूल रोग का निदान है रोग का समय पर उपचार और स्वास्थ्य की स्थिति की निरंतर निगरानीअपने माता-पिता से बच्चा। पैथोलॉजी को एक लंबी छूट की विशेषता है।

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निवारण

चिकित्सा पद्धति में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेष प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं हुआ।

रोग को रोकने के लिए, बच्चे के पोषण को नियंत्रित करने और उसके स्वास्थ्य की स्थिति के प्रति चौकस रवैये के उद्देश्य से प्राथमिक नियमों का पालन करना आवश्यक है।

माध्यमिक रोकथाम में विशिष्ट सिफारिशें शामिल हैं जो पैथोलॉजी को बढ़ा सकता है।थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान वाले बच्चों को सक्रिय खेलों में शामिल होने से मना किया जाता है और एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए।

रोकथाम के उपायरोग निम्नलिखित सिफारिशें हैं:

1. तनावपूर्ण स्थितियों का बहिष्करण, बच्चे का शारीरिक और मनोवैज्ञानिक तनाव।
2. भोजन के तापमान नियंत्रण के साथ संतुलित आहार के नियमों का अनुपालन।
3. बच्चों के लिए विशेष तैयारी के साथ विटामिन भंडार की पूर्ति।
4. बच्चे के आहार में सिरका युक्त खाद्य पदार्थ नहीं होने चाहिए।
5. एटियलजि की परवाह किए बिना सभी बीमारियों का पूरी तरह से और समय पर इलाज किया जाना चाहिए।
6. ज्वरनाशक और गुणकारी दवाओं के सेवन पर डॉक्टर की सहमति होनी चाहिए।

कुछ मामलों में, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से बचना संभव नहीं है, विशेष रूप से एक वंशानुगत कारक की उपस्थिति में।

अगर बच्चे की त्वचा में चोट के निशान हैं या है रक्तस्राव को नियंत्रित करने में कठिनाई की प्रवृत्ति, जितनी जल्दी हो सके एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है। पैथोलॉजी का समय पर निदान जटिलताओं और रोग के जीर्ण रूप के विकास से बचने में मदद करेगा।

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रुधिर विशेषज्ञ

उच्च शिक्षा:

रुधिर विशेषज्ञ

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा के रूसी चिकित्सा अकादमी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्लेटलेट्स की कमी से जुड़े रक्त रोगों को संदर्भित करता है। यह रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है?

प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से रक्त के थक्के में तेज गिरावट आती है। वाहिकाओं में पोषण की कमी होती है, उनकी आंतरिक परत क्षतिग्रस्त हो जाती है, और लाल रक्त कोशिकाओं के लिए दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है। प्रक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता के साथ होती है, जो अपने शरीर की कोशिकाओं - प्लेटलेट्स से लड़ना शुरू कर देती है।

शरीर पर छोटे-छोटे लाल धब्बे या चोट के निशान के रूप में सहज चोट लग जाती है। वे पिनपॉइंट हेमोरेज (पेटीचिया) के रूप में प्रकट हो सकते हैं, एकत्रित हो सकते हैं, और धारियाँ या बड़े धब्बे बन सकते हैं। इन धब्बों के रंग से इस रोग का नाम पड़ा - पुरपुरा। वास्तव में, रक्तस्राव का रंग बैंगनी-लाल से पीले-हरे रंग में भिन्न हो सकता है।

रक्तस्राव न केवल त्वचा पर चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। नाक में श्लेष्मा झिल्ली पर, मौखिक गुहा में, आंखों के श्वेतपटल पर, वसा ऊतक में, आंतरिक अंगों पर और मस्तिष्क झिल्ली पर छोटे रक्तस्राव होते हैं। सबसे अधिक बार, रोग बचपन में ही प्रकट होता है। वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर और मुख्य रूप से महिलाओं में होता है (उनकी घटना पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक है)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्गीकरण

पुरपुरा का वर्गीकरण रोग के रूप के अनुसार और घटना के तंत्र के अनुसार किया जाता है। प्रवाह के अनुसार, वे भेद करते हैं:

• तीव्र;
• दीर्घकालिक;
• चक्रीय रूप से पुनरावर्तन।

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर बचपन में होता है और छह महीने तक रहता है। इस समय के दौरान, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर सामान्य हो जाता है। भविष्य में इसकी पुनरावृत्ति नहीं होती है। वयस्क जीर्ण रूप से पीड़ित हैं, इसकी अवधि 6 महीने से अधिक है। आवर्तक रूप सामान्यीकरण के चक्र में परिवर्तन और प्लेटलेट के स्तर में गिरावट से प्रकट होता है।

घटना के तंत्र के अनुसार वर्गीकरण

घटना के तंत्र के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वेरलहोफ रोग;
• पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

रोग का एटियलजि अलग है। यह बिना किसी स्पष्ट कारण के हो सकता है। इस तरह के पुरपुरा को इडियोपैथिक कहा जाता है और यह अन्य विकृति से जुड़ा नहीं है। पहली बार इस स्थिति का वर्णन 18वीं शताब्दी में डॉक्टर पॉल वेर्लहोफ ने किया था, इसलिए इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का दूसरा नाम वर्लहोफ रोग है।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार की बीमारी है जिस पर अलग से विचार किया जाना चाहिए। यह गंभीर है और एक खराब रोग का निदान है। अक्सर 30 से 40 साल के लोग बीमार पड़ते हैं। यह रक्त में प्लेटलेट्स में कमी और त्वचा पर लाल धब्बे की उपस्थिति की विशेषता भी है।

हालांकि, इसका कोर्स मूल रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से अलग है। क्षतिग्रस्त प्लेटलेट्स आपस में चिपक जाते हैं और धमनी केशिकाओं को बंद कर देते हैं, जिससे ऑर्गन इस्किमिया हो जाता है। मस्तिष्क और फेफड़े, हृदय और गुर्दे के ऊतक पीड़ित होते हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शुरू में एक तीव्र रूप लेता है और रक्तस्राव, बुखार, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ काफी तेजी से विकसित होता है - भटकाव, कंपकंपी, दृश्य हानि (दोहरी दृष्टि), आक्षेप, और अन्य गंभीर अभिव्यक्तियाँ जो कोमा का कारण बन सकती हैं। हमेशा हेमोलिटिक एनीमिया के साथ। अक्सर रोग गुर्दे की विफलता से रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के प्रतिरक्षा रूप

प्लेटलेट्स की क्षति और मृत्यु के कारणों में से एक उनकी अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का हमला है। ये हमले विभिन्न प्रकृति के हो सकते हैं:

1. रोग का ट्रांसइम्यून रूप भ्रूण में गर्भाशय में होता है, जिससे मां से एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का संचार होता है। जीवन के पहले महीने में, बच्चे के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।
2. आइसोइम्यून तब विकसित होता है जब किसी और का खून चढ़ाया जाता है।
3. हेटेरोइम्यून फॉर्म को प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना में बदलाव की विशेषता है। उसी समय, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं उन्हें पहचानना बंद कर देती हैं और उन पर "अजनबी" के रूप में हमला करती हैं। डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि ये परिवर्तन पिछले वायरल रोगों या कुछ दवाओं के प्रभाव के कारण होते हैं। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का हेटेरोइम्यून रूप 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, तो इसे ऑटोइम्यून की श्रेणी में स्थानांतरित कर दिया जाता है।
4. ऑटोइम्यून फॉर्म। इसमें वयस्कों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा भी शामिल है, जब प्लेटलेट्स पर किसी की अपनी प्रतिरक्षा के हमले का कारण अज्ञात होता है।

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना किसी भी उम्र में संभव है। यह अक्सर आवर्तक या पुराना हो जाता है। महिलाएं इसके प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

रोग के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सटीक कारण अभी भी चिकित्सकों के बीच विवाद का विषय हैं। लगभग 50% मामलों में, इसका निदान इडियोपैथिक के रूप में किया जाता है। पृथक मामलों में, यह वंशानुगत है और अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के उत्पादन के उल्लंघन का परिणाम है। रोग को भड़काने वाले सबसे संभावित कारक हैं:

• वायरल रोग;
• विकिरण का प्रभाव;
• मेटास्टेस और अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• संवहनी कृत्रिम अंग सर्जरी के दौरान प्लेटलेट्स को यांत्रिक क्षति;
• गामा ग्लोब्युलिन के टीकाकरण और प्रशासन की प्रतिक्रिया;
• कीमोथेरेपी के दौरान साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत;
• कुछ मौखिक गर्भ निरोधकों।

दुर्लभ मामलों में, लंबे समय तक रक्त ठहराव और गर्भावस्था इसका कारण हो सकता है। शायद अन्य रोगों में सहवर्ती विकृति के रूप में माध्यमिक पुरपुरा की उपस्थिति:

• संयोजी ऊतक घाव (प्रणालीगत रोग);
• ल्यूकेमिया;
• हीमोफीलिया;
• अस्थि मज्जा में मेटास्टेस के साथ ऑन्कोलॉजी;
• थ्रोम्बोसाइटोपैथिस और कुछ अन्य।

लक्षण

आमतौर पर रोग तेजी से विकसित होता है। यह प्लेटलेट्स के जीवन की भयावह कमी के कारण है। इसकी सामान्य अवधि 7-10 दिन होती है। और हानिकारक कारकों के प्रभाव में, यह कई घंटों तक कम हो जाता है। लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सभी रूपों के लिए लगभग समान हैं, केवल अभिव्यक्ति की तीव्रता में भिन्न होते हैं:

• एक छेनी वाले लाल दाने या बड़े चमड़े के नीचे के हेमटॉमस की उपस्थिति;
• रक्तस्राव जब त्वचा घायल हो जाती है (उदाहरण के लिए, इंजेक्शन के बाद);
• श्लेष्म झिल्ली से स्पष्ट रक्तस्राव;
• ईयरड्रम, पेट और आंतों से रक्तस्राव (खून से सना हुआ मल) से छिपा हुआ रक्तस्राव;
• एनीमिया जो लगातार खून की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• रात में रक्तस्राव।

खून के साथ खांसी, मस्तिष्क में रक्तस्राव और आंख के कांच का शरीर। शरीर केवल सामने एक दाने से ढका हुआ है। इसकी असममित स्थानीयकरण विशेषता है। दाने सूखे या खून बह रहा हो सकता है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़े हुए प्लीहा का कारण बन सकता है। दाने कभी-कभी बुखार के साथ होते हैं। लड़कों को अक्सर नाक से खून आता है, लड़कियों को गर्भाशय से रक्तस्राव होता है।

आमतौर पर बीमारी का कोर्स तीन चरणों से गुजरता है:

• रक्तस्रावी संकट, जब प्लेटलेट काउंट एक महत्वपूर्ण स्तर तक गिर जाता है;
• नैदानिक ​​​​छूट, जिसमें बाहरी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं, लेकिन प्रयोगशाला परीक्षणों में बदलाव रहता है;
• नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट, जब बाहरी लक्षण गायब हो जाते हैं और रक्त की गणना सामान्य हो जाती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का प्राथमिक निदान बाहरी अभिव्यक्तियों की एक दृश्य चिकित्सीय परीक्षा है। रक्तस्राव को भी ध्यान में रखा जाता है। प्रयोगशाला निदान में प्लेटलेट्स के लिए एक पूर्ण रक्त गणना, एक अस्थि मज्जा मायलोग्राम और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण शामिल है। बच्चों में, लक्षणों की जांच और पहचान के बाद उपचार निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक पुरपुरा का विभेदक निदान किया जाता है।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा का अतिरिक्त रूप से ल्यूकोसाइट्स, रेक्टिकुलोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की स्थिति के संदर्भ में निदान किया जाता है (वे एक परिवर्तित रूप द्वारा विशेषता हैं)। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में संकेतक (बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, फाइब्रिनोजेन टूटने वाले उत्पाद दिखाई देते हैं)।

इलाज

रक्तस्रावी लक्षणों की उपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार केवल एक अस्पताल में किया जाता है। इस बीमारी के साथ, सख्त बिस्तर आराम का संकेत दिया जाता है। सबसे पहले, रोगी को रक्तस्राव को रोकने और प्लेटलेट्स के स्तर को बढ़ाने के उद्देश्य से चिकित्सा करने की आवश्यकता होती है। उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली पहली दवाएं हेमोस्टैटिक (एस्कोरुटिन, थ्रोम्बिन) हैं। फिर हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) और इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का रिसेप्शन कम से कम तीन महीने तक जारी रहता है।

किसी और के थ्रोम्बस द्रव्यमान का आधान उपचार में लगभग कभी भी उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि यह जड़ नहीं ले सकता है। एनीमिया के मजबूत संकेतों के साथ, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं को आधान किया जा सकता है - सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स से रहित रक्त। यदि उपरोक्त विधियां काम नहीं करती हैं, तो वे एक कट्टरपंथी विधि का सहारा लेते हैं - तिल्ली को हटाना। ऑपरेशन केवल इसके टूटने और लगातार रक्तस्राव के उच्च जोखिम के साथ किया जाता है।

उपचार के बाद, रोगी को छुट्टी दे दी जाती है और क्लिनिक में एक डिस्पेंसरी रिकॉर्ड बन जाता है। बच्चों के लिए माता-पिता जिम्मेदार हैं। वे बच्चे को एक सामान्य आहार, आवधिक चिकित्सा परीक्षा प्रदान करने और रोग की पुनरावृत्ति को भड़काने वाले कारकों को कम करने के लिए बाध्य हैं। किसी भी एलर्जीनिक उत्पादों को बाहर करना और बच्चे को चोट से बचाना आवश्यक है।

उपचार के बाद, वयस्कों को रक्त पतले (उदाहरण के लिए, सभी प्रकार के एस्पिरिन), कृत्रिम निद्रावस्था और शामक, और कैफीन लेने में स्पष्ट रूप से contraindicated है। बीमारी के लिए औषधालय पंजीकरण कम से कम दो साल तक रहता है।