इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
इम्यून हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप फागोसाइटोसिस या पूरक सक्रियण द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है। इम्यून हेमोलिसिस ऑटोएंटिबॉडी और एलोएंटिबॉडी दोनों के कारण हो सकता है। इम्यून हेमोलिसिस को भी इस रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है इंट्रावास्कुलरतथा अतिरिक्त संवहनी(मैक्रोफेज एक्स्ट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक के रूप में कार्य करते हैं)।
आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियासएंटीबॉडी के वातावरण से रोगी के एरिथ्रोसाइट्स या एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन में अंतर्ग्रहण के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, जिसके खिलाफ रोगी में एंटीबॉडी होते हैं (उदाहरण के लिए, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग)।
एलोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
एलोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के दौरान हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है जो रक्त प्रकार (एबी0 सिस्टम), आरएच कारक, या किसी अन्य प्रणाली के संदर्भ में असंगत होते हैं जिसके खिलाफ रोगी के शरीर में एंटीबॉडी विकसित की गई हैं। आधान प्रतिक्रियाएं हल्की और गंभीर होती हैं।
गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं तब होती हैं जब आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के साथ बातचीत करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पूरक सक्रियण और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस रक्त प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई, हीमोग्लोबिनुरिया और मेथेमलबुमिन (भूरा रंगद्रव्य) के गठन के साथ होता है। जब एक असंगत लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान के साथ आधान किया जाता है, तो प्राप्तकर्ता के शरीर का तापमान बढ़ जाता है, ठंड लग जाती है, छाती और पीठ में दर्द होता है (लेख देखें)। लाल रक्त कोशिकाओं की एक छोटी मात्रा के आधान के साथ भी ऐसे लक्षण हो सकते हैं। गंभीर, जीवन-धमकी देने वाली जटिलताएं हो सकती हैं: तीव्र गुर्दे की विफलता, डीआईसी, और सदमे। यदि एक आधान प्रतिक्रिया होती है, तो रोग का निदान ट्रांसफ्यूज्ड एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा और प्राप्तकर्ता के रक्त में एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के एंटीबॉडी के टिटर पर निर्भर करता है।
यदि रक्त आधान के दौरान प्राप्तकर्ता एक आधान प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाता है, तो आधान प्रक्रिया को तुरंत रोक दिया जाना चाहिए। फिर, विश्लेषण (संस्कृति और सूक्ष्म परीक्षा) के लिए प्राप्तकर्ता के रक्त और दाता लाल रक्त कोशिकाओं के नमूने लिए जाने चाहिए। उपयोग किए गए दान किए गए लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान वाले कंटेनर को फेंका नहीं जाता है - इसे परीक्षण के लिए प्राप्तकर्ता के रक्त के नमूने के साथ रक्त आधान केंद्र में भेजा जाता है। व्यक्तिगत अनुकूलता, प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और रक्त समूह और Rh कारक का पुन: निर्धारण।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अपने स्वयं के अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की रिहाई की विशेषता है।
अपूर्ण गर्मी एग्लूटीनिन (एंटीबॉडी) के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।लगभग सभी गर्म एंटीबॉडी IgG वर्ग के हैं, कुछ IgA के हैं, शायद ही कभी M वर्ग के हैं। IgG एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस दो तंत्रों द्वारा हो सकता है:
- एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर adsorbed एंटीबॉडी और पूरक घटकों द्वारा सीधे मध्यस्थता वाले मैक्रोफेज के लिए एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिरक्षा आसंजन मुख्य तंत्र है
- पूरक सक्रियण, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान को पूरा करता है।
गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी उम्र में हो सकता है (वयस्क महिलाओं में अधिक आम)। लगभग 25% रोगियों में, यह विकृति हेमोबलास्टोस के लक्षण के रूप में होती है या प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक(विशेषकर SLE - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में)। गंभीर रूपऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया तीव्र शुरुआत की विशेषता है: बुखार, कमजोरी, पीलिया। क्रोनिक कोर्सगंभीर हेमोलिसिस के कारण, यह प्लीहा में वृद्धि और लगभग 50% रोगियों में - यकृत में वृद्धि के साथ होता है। यह भी हो सकता है प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - फिशर-इवांस सिंड्रोम(रोगी एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी विकसित करता है, कभी-कभी शिरा घनास्त्रता होती है)।
प्रयोगशाला अध्ययन नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (चित्र 1, 2) की उपस्थिति को प्रदर्शित करते हैं, ल्यूकोसाइट्स का स्तर पैथोलॉजी द्वारा निर्धारित किया जाता है जिसके खिलाफ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, प्लेटलेट स्तर सामान्य रहता है या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है।
चित्रा 1. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा पंचर। एरिथ्रोइड प्रक्रिया का सुदृढ़ीकरण (रोमनोव्स्की-गिमेसा के अनुसार चक्कर लगाना, आवर्धन × 50)
चित्रा 2. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा पंचर। एरिथ्रोफेज। एरिथ्रोइड प्रक्रिया का सुदृढ़ीकरण (रोमनोव्स्की-गिमेसा के अनुसार चक्कर लगाना, आवर्धन × 50)
मायलोग्राम "लाल रोगाणु" (चित्रा 3-7) की जलन को दर्शाता है।
चित्रा 3. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा पंचर। एरिथ्रोइड प्रक्रिया को सुदृढ़ बनाना। बेसोफिलिक मानदंड (रोमानोव्स्की-गिमेसा दाग, आवर्धन × 100)
चित्रा 4. हेमोलिटिक एनीमिया। रेटिकुलोसाइटोसिस में परिधीय रक्त(शानदार cresyl नीला, आवर्धन × 100 से घिरा हुआ)
चित्रा 5. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा(रोमानोव्स्की-गिमेसा के अनुसार पर्यावरण, इज़ाफ़ा ×50)
चित्रा 6. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा। एरिथ्रोइड आइलेट
चित्रा 7. हेमोलिटिक एनीमिया। परिधीय रक्त में परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के रेटिकुलोसाइट्स (शानदार क्रेसिल ब्लू, यूवी × 100 से सना हुआ)
एरिथ्रोसाइट्स के एसिड प्रतिरोध में वृद्धि और उनके आसमाटिक प्रतिरोध में कमी भी होती है। स्तर बढ़ता है अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन. लगभग 98% मामलों में, एक सीधा Coombs परीक्षण सकारात्मक परिणाम दिखाता है। अक्सर, इम्युनोग्लोबुलिन जी C3 पूरक घटक के साथ या उसके बिना संयोजन में पाया जाता है। यदि एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण दिखाया गया है नकारात्मक परिणामएरिथ्रोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का विश्लेषण एग्रीगेट-हेमग्लगुटेशन टेस्ट द्वारा किया जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि गंभीर प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया में भी (जैसा कि) सौम्य रूप), एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सकता है।
थर्मल हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक दुर्लभ विकृति है जो एक शांत शुरुआत (दुर्लभ अपवादों के साथ) की विशेषता है। रोग इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होता है (रोगी का मूत्र काला या भूरा हो जाता है), मेसेंटेरिक वाहिकाओं और परिधीय नसों का घनास्त्रता संभव है। कुछ रोगियों में बढ़े हुए प्लीहा और/या यकृत होते हैं।
प्रयोगशाला परीक्षण दिखाते हैं उच्च स्तररक्त में अनबाउंड हीमोग्लोबिन, एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण और एक सकारात्मक हेम परीक्षण, जो पूरक की क्रिया के प्रति संवेदनशीलता की डिग्री निर्धारित करता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ।शीत एग्लूटीनिन में मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन एम शामिल होता है, कभी-कभी विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन का मिश्रण होता है जो +4 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के अधिकतम एग्लूटीनेशन का कारण बन सकता है। एक कम अनुमापांक (1:64 से अधिक नहीं) में, स्वस्थ व्यक्तियों में भी ठंडे एग्लूटीनिन पाए जाते हैं (एक नियम के रूप में, ये पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन हैं)। इस रोग का रोगसूचक रूप संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा में देखा जाता है, एडेनोवायरस संक्रमण, माइकोप्लाज्मा निमोनिया, क्रोनिक हेपेटाइटिस, हेमोब्लास्टोस। शीत एंटीबॉडी, जो मुख्य रूप से वयस्कों (एंटी-आई एंटीबॉडी) में लाल रक्त कोशिकाओं पर प्रतिक्रिया करते हैं, माइकोप्लाज्मल संक्रमण और सौम्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी की विशेषता हैं। एंटी-आई एंटीबॉडी एंटीबॉडी हैं जो मुख्य रूप से भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। वे विशिष्ट हैं संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसऔर उच्च ग्रेड लिम्फोमा।
क्रायोग्लोबुलिन से ठंड को अलग करना आवश्यक है। शीत एग्लूटीनिन- इम्युनोग्लोबुलिन जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से बंधते हैं। क्रायोग्लोबुलिन, ठंडे एग्लूटीनिन के विपरीत, जब अवक्षेपित होता है कम तामपानऔर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से बंधते नहीं हैं।
प्रयोगशाला अध्ययन एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाते हैं। कमरे के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन दृढ़ता से स्पष्ट होता है (एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गणना करना भी असंभव है)। रक्त में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, ठंडे एग्लूटीनिन का पता लगाया जाता है। पूरक एंटीबॉडी के साथ एक सीधा Coombs परीक्षण सकारात्मक हो सकता है, इम्युनोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी के साथ, एक नियम के रूप में, यह नकारात्मक है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के थर्मल रूपों के उपचार में, पहली पंक्ति की दवा है प्रेडनिसोलोन. अनुपस्थिति के मामले में उपचारात्मक प्रभावऔर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से विभिन्न जटिलताओं की घटना, रोगी को प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) के सर्जिकल हटाने से गुजरना पड़ता है। कुछ मामलों में, रोगी को निर्धारित किया जाता है साइक्लोस्पोरिन ए.
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिया का एक विषम समूह है जो एरिथ्रोसाइट्स या एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की क्षति और समय से पहले मौत में इम्युनोग्लोबुलिन (जी और एम) या प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों की भागीदारी की विशेषता है।
प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता में, वहाँ हैं निम्नलिखित समूह:
1) ऑटोइम्यून;
2) एलोइम्यून;
3) हेटेरोइम्यून।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियाअपने स्वयं के अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। एनीमिया के इस समूह में गर्म एंटीबॉडी, ठंडे एंटीबॉडी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया शामिल है; हेमोलिटिक एनीमिया बाइफैसिक हेमोलिसिन और अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के कारण होता है।
हेटेरोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (दवाएं)।कुछ दवाएं लेते समय स्वप्रतिपिंड (IgG, IgM) प्रकट हो सकते हैं - एंटीबायोटिक्स, स्ट्रेप्टोमाइसिन, इंडोमेथेसिन, तपेदिक रोधी दवाएं, फेनासिटिन, क्विनिडाइन, आदि। दवा-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया के विकास के लिए तंत्र अलग हो सकता है। दवा एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ बातचीत कर सकती है और आईजीजी प्रकार के औषधीय एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित कर सकती है। यह पेनिसिलिन की क्रिया का तंत्र है। दवा एक एंटीबॉडी (आईजीएम) के साथ एक प्रतिरक्षा परिसर के निर्माण में भाग ले सकती है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर बस सकती है, पूरक को सक्रिय कर सकती है और कोशिका के हेमोलिसिस का कारण बन सकती है। कुछ मामलों में, दवा पदार्थ स्वप्रतिपिंडों के गठन को प्रेरित कर सकता है, जैसे कि गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (आईजीजी, आईजीएम)। एक समान तंत्र ए-मेथिल्डोपा, मेबेड्रोल और एलेनियम में पाया गया था।
आइसोइम्यून (एलोइम्यून) हेमोलिटिक एनीमिया।वे नवजात शिशुओं में भ्रूण और मां के AB0 सिस्टम और Rh (भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग) की असंगति के साथ-साथ रक्त आधान की जटिलता के साथ विकसित होते हैं जो AB0 सिस्टम, Rh और इसकी दुर्लभ किस्मों के साथ असंगत हैं।
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग।यह रोग मां और बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के बीच एंटीजेनिक अंतर, मां की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन, प्लेसेंटा के माध्यम से एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (आईजीजी) के प्रवेश और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण होता है। और नवजात।
वहाँ तीन हैं नैदानिक रूपरोग: एनीमिक, प्रतिष्ठित और edematous। पैथोलॉजी का पता बच्चे के जन्म के समय से या जीवन के पहले घंटों में लगाया जाता है।
नैदानिक तस्वीर रक्तलायी रोगहालांकि, प्लेसेंटा को पार करने वाले एंटीबॉडी की मात्रा से काफी हद तक निर्धारित होता है बहुत महत्वनवजात शिशु के शरीर की परिपक्वता की एक डिग्री है (समय से पहले बच्चों में रोग का एक अधिक गंभीर कोर्स नोट किया गया था)।
एक उच्च एंटीबॉडी टिटर एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र हेमोलिसिस का कारण बनता है, जो कि अवधि में भी शुरू होता है जन्म के पूर्व का विकासऔर बच्चे के जन्म के समय तेज हो जाता है।
रक्त चित्र।एरिथ्रोसाइट्स की संख्या घटकर 2-3 मिलियन या उससे कम हो जाती है, गंभीर मामलों में हीमोग्लोबिन की मात्रा 60-80 ग्राम / लीटर होती है। उल्लेखनीय रूप से रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई - 10-15%। परिधीय रक्त में एरिथ्रोब्लास्ट दिखाई देते हैं, सीपी के मानदंड या तो सामान्य सीमा के भीतर होते हैं या थोड़े अधिक होते हैं। श्वेत रक्त की ओर से, बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।
नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग के सबसे खतरनाक लक्षणों में से एक है kernicterusचोट के लक्षणों के साथ तंत्रिका प्रणाली- बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी। बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन यकृत में एंजाइम यूरिडीन डाइफॉस्फोग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ की अपरिपक्वता के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन की प्रक्रियाओं की अपूर्णता से बढ़ जाता है। बिलीरुबिन चयापचय के उल्लंघन के साथ, प्रोटीन के उल्लंघन और यकृत के प्रोथ्रोम्बिन बनाने वाले कार्यों का जल्दी पता लगाया जाता है, जिससे रक्तस्राव और रक्तस्राव होता है।
लेख की सामग्री
हीमोलिटिक अरक्तता - रोग प्रक्रियाएरिथ्रोसाइट्स के त्वरित हेमोलिसिस के कारण।हेमोलिटिक एनीमिया की एटियलजि और रोगजनन
अधिकांश मामलों में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण एरिथ्रोसाइट्स के एंजाइम सिस्टम में वंशानुगत दोष हैं, मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम, झिल्ली संरचना और हीमोग्लोबिन की अमीनो एसिड संरचना का उल्लंघन। इन सभी कारणों से एरिथ्रोसाइट्स के कम प्रतिरोध और उनके बढ़ते विनाश का कारण बनता है। तात्कालिक कारणहेमोलिसिस संक्रामक, औषधीय और हो सकता है विषाक्त प्रभाव, उनके कार्यात्मक, और कभी-कभी रूपात्मक हीनता के साथ एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस का एहसास। कुछ मामलों में (संयोजी ऊतक के फैलने वाले रोगों के साथ, तीव्र प्रतिरक्षा प्रक्रियाएं जो इस दौरान उत्पन्न हुई हैं स्पर्शसंचारी बिमारियोंया रोगनिरोधी टीकाकरण के बाद) एरिथ्रोसाइट्स को एंटीबॉडी के गठन के साथ एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जो एरिथ्रोसाइट्स को एग्लूटीनेट करती है।हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण
हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण निश्चित रूप से विकसित नहीं किया गया है। निम्नलिखित का उपयोग कार्य वर्गीकरण के रूप में किया जा सकता है।1. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष से जुड़ा हुआ है।
2. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा हुआ है।
3. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा है।
4. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया (प्रतिरक्षा, संक्रामक, विषाक्त)।
हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के संबंध में विकसित होता है बदलती डिग्रियांएनीमिया और पीलिया की गंभीरता।
एक नियम के रूप में, पीलिया त्वचा के गंभीर पीलापन (पीला पीलिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। महत्वपूर्ण हेमोलिसिस के साथ, मल, कभी-कभी मूत्र, तीव्रता से दागदार हो सकता है। बिलीरुबिन रूपांतरण उत्पादों के बढ़ते उत्सर्जन के संबंध में, यकृत बढ़ सकता है, प्लीहा में वृद्धि, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की साइट है, नोट किया जाता है। हेमटोलॉजिकल रूप से, नॉर्मोक्रोमिक प्रकार के एनीमिया का पता एक स्पष्ट पुनर्योजी प्रतिक्रिया (रेटिकुलोसाइटोसिस, कभी-कभी महत्वपूर्ण - 8-10% या अधिक तक) के साथ लगाया जाता है, कुछ मामलों में, परिधीय रक्त में एकल मानदंड दिखाई देते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के आकार, आकार और आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन रोग के रूप पर निर्भर करता है। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, मूत्र में - बढ़ी हुई राशियूरोबिलिन, मल में - स्टर्कोबिलिन। अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन में - एक स्पष्ट एरिथ्रोनोर्मोब्लास्ट प्रतिक्रिया।
एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष के साथ जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
मिंकोव्स्की के वंशानुगत-पारिवारिक माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया - चौफर्ड, एक नियम के रूप में, परिवार के कई सदस्यों में मनाया जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। संतान में रोग होने की संभावना 50% होती है। रोग एरिथ्रोसाइट्स द्वारा लिपिड के नुकसान पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप झिल्ली की सतह कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स एक माइक्रोस्फेरोसाइट का रूप लेते हैं (एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 5 - 6 माइक्रोन तक कम हो जाता है, सामान्य रूप से 7 - 7.5 माइक्रोन, उनकी जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और तेजी से हेमोलिसिस होता है।रोग गंभीर हेमोलिटिक संकट के रूप में आगे बढ़ता है, कभी-कभी हेमोलिसिस स्थिर या लहरदार हो सकता है, कुछ हद तक तेज हो सकता है। रोगियों की उपस्थिति कभी-कभी विशिष्ट होती है वंशानुगत रोग- चौकोर खोपड़ी, विकृत आलिंद, "गॉथिक" तालु, स्ट्रैबिस्मस, दंत चिकित्सा विकार, अतिरिक्त उंगलियां आदि। एनीमिया के इस रूप के साथ, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। रक्त की जांच करते समय, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी की संख्या में कमी होती है।
अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है और हल्के मामलों में 26-43 μmol / l और गंभीर रूपों में 85-171 μmol / l होती है।
वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस- मध्यम गंभीरता का हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक संकट के बिना होता है (जीवन के पहले महीनों के बच्चों में, हेमोलिटिक संकट हो सकता है), मध्यम पीलापन और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के icterus के साथ। कुछ मामलों में, रोग की पारिवारिक प्रकृति स्थापित होती है। हेमेटोलॉजिकल परीक्षा पर - 80 - 90% ओवलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स .) अंडाकार आकार), मध्यम रक्ताल्पता (3.5 - 3.8 टी / एल एरिथ्रोसाइट्स) अस्थि मज्जा की अच्छी पुनर्योजी क्षमता (5% या अधिक तक रेटिकुलोसाइट्स) के साथ।
वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस- एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक अपरिपक्वता का एक दुर्लभ रूप। चिकित्सकीय रूप से, रोग मध्यम गंभीर रक्ताल्पता के रूप में आगे बढ़ता है, इसके बाद पीलिया और स्प्लेनोमेगाली होता है। एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि हुई है।
बाल चिकित्सा पाइकोनोसाइटोसिस, जाहिरा तौर पर वंशानुगत नहीं, लेकिन जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में एरिथ्रोसाइट्स की एक क्षणिक हीनता, जिससे उनका विनाश बढ़ जाता है। पाइकोनोसाइट्स - एरिथ्रोसाइट्स के साथ दांतेदार किनारे(कई तेज शाखाएं)। नैदानिक रूप से, रोग तब प्रकट होता है जब पाइकोसाइट्स की संख्या 40-50% या उससे अधिक होती है। रोग आमतौर पर जीवन के पहले हफ्तों में होता है।
एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट के विभिन्न एंजाइम प्रणालियों के उल्लंघन पर आधारित है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी), पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम। रोग में अक्सर एक पारिवारिक चरित्र होता है जिसमें लक्षण को प्रसारित करने का एक प्रमुख तरीका होता है। कभी-कभी पारिवारिक चरित्र स्थापित नहीं होता है। हेमोलिसिस गंभीर हेमोलिटिक संकटों के बिना, क्रोनिक के प्रकार से गुजरता है। जी-6-पीडी की कमी के साथ, हेमोलिसिस पहले बच्चों में अंतःक्रियात्मक रोगों के प्रभाव में और दवाएं लेने के बाद (सल्फोनामाइड्स, सैलिसिलेट्स, नाइट्रोफुरन्स) हो सकता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, खुजली, हृदय के क्षेत्र में "एनीमिक" शोर, मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली है। रक्त के अध्ययन में - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।कोई माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस नहीं है, एरिथ्रोसाइट्स सामान्य आकार और आकार के होते हैं या कुछ हद तक बदल जाते हैं (जैसे गोल या कुछ अंडाकार आकार के मैक्रोसाइट्स)। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है।
वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है
हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग - ग्लोबिन में एक जटिल संरचना होती है और इसमें 574 अमीनो एसिड शामिल होते हैं। वर्तमान में, हीमोग्लोबिन के लगभग 50 प्रकार ज्ञात हैं, जो इसके पर निर्भर करता है भौतिक और रासायनिक गुणऔर अमीनो एसिड संरचना। पर सामान्य स्थिति 6-8 महीने की उम्र से, हीमोग्लोबिन में तीन अंश होते हैं: एचबीए (वयस्क - वयस्क) मुख्य भाग बनाता है, एचबीएफ (भ्रूण - भ्रूण) - 0.1 - 0.2%, एचबीए - 2 - 2.5%। जन्म के समय, बहुमत एचबीएफ - 70 - 90% है। अन्य प्रकार के हीमोग्लोबिन पैथोलॉजिकल हैं।कई कारकों से प्रभावित बाहरी वातावरणआनुवंशिक रूप से तय, बदल सकता है अमीनो एसिड संरचनाहीमोग्लोबिन। इस मामले में, हीमोग्लोबिन की पैथोलॉजिकल किस्में उत्पन्न होती हैं - हीमोग्लोबिन सी, डी, ई, जी, एच, के, एल, एम, ओ, एस, आदि। वर्तमान में, लक्षण परिसर सामान्य की उपस्थिति से जुड़े हैं, लेकिन इसके लिए विशेषता भ्रूण एचबीएफ, साथ ही एचबीएस, एचबीसी, एचबीई, एचबीडी से जुड़े रोग और हीमोग्लोबिन के विभिन्न रोग रूपों का एक संयोजन। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीमोग्लोबिनोपैथी दुनिया के कई क्षेत्रों में व्यापक है, विशेष रूप से अफ्रीका में, तट पर भूमध्य - सागरसाथ ही उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में दक्षिण - पूर्व एशियाऔर उत्तरी और मध्य अमेरिका में कुछ आबादी के बीच।
थैलेसीमिया(जन्मजात लेप्टोसाइटोसिस, टारगेट सेल एनीमिया, मेडिटेरेनियन एनीमिया, कूली का एनीमिया)। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में भूमध्य सागर के तटीय क्षेत्रों की आबादी में कूली और ली द्वारा किया गया था, जहाँ से इसे इसका नाम मिला (ग्रीक थालासा - समुद्र से)। प्रक्रिया भ्रूण हीमोग्लोबिन के बढ़े हुए संश्लेषण पर आधारित है, मात्रा में नहीं शरीर की विशेषताबच्चा एक वर्ष से अधिक पुरानाऔर वयस्क (80 - 90% तक)। थैलेसीमिया है वंशानुगत विकारहीमोग्लोबिन का निर्माण।
चिकित्सकीय रूप से, रोग की विशेषता थैलेसीमिया मेजर में गंभीर प्रगतिशील हेमोलिसिस या थैलेसीमिया माइनर में माइल्ड हेमोलिसिस, एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के विकास के साथ होती है। रोग की एक स्पष्ट तस्वीर 2-8 साल की उम्र में विकसित होती है। विकास की विसंगतियाँ अक्सर देखी जाती हैं। हेमटोलॉजिकल परीक्षा पर, विशिष्ट लक्ष्य-कोशिका एरिथ्रोसाइट्स।
दरांती कोशिका अरक्तता(ड्रेपनोसाइटोसिस) उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें सामान्य एचवीए के बजाय पैथोलॉजिकल एचबीएस को संश्लेषित किया जाता है, जो एचवीए से भिन्न होता है जिसमें ग्लोबिन में ग्लूटामिक एसिड अणु को वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। नतीजतन, यह बदल जाता है आवेशहीमोग्लोबिन, जो इसकी कोलाइडल अवस्था को निर्धारित करता है, एरिथ्रोसाइट्स के रूपों, ग्लूइंग और हेमोलिसिस को बदलने की संभावना। ये गुण हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत सबसे अधिक स्पष्ट हैं। विशिष्ट विशेषताइस रोग में ऑक्सीजन के तनाव (आंशिक दबाव) में कमी के साथ अर्धचंद्राकार एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण होता है वातावरणजो हेमोलिसिस की ओर जाता है।
रोग का कोर्स लगातार हेमोलिटिक संकट के साथ होता है। विशेषता लक्षण: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, विलंबित शारीरिक विकास.
प्रतिरक्षा मूल के हेमोलिटिक एनीमिया का अधिग्रहण किया
कभी-कभी इसे फैलाना संयोजी ऊतक रोगों में देखा जा सकता है, सबसे अधिक बार सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में ( ऑटोइम्यून फॉर्म) नवजात अवधि में, आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया आरएच-संघर्ष या एबीओ प्रणाली के मुख्य समूहों में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है।निदाननैदानिक डेटा के आधार पर स्थापित, प्रयोगशाला अनुसंधानऔर परिवार के इतिहास का अध्ययन।
इलाज।पर रक्तलायी संकटसंकेतों के अनुसार अंतःशिरा द्रव (5% ग्लूकोज समाधान, आरपीजी समाधान), रक्त प्लाज्मा, विटामिन निर्धारित करें स्टेरॉयड हार्मोन, एंटीबायोटिक्स। ऐसी दवाएं दिखाना जो कार्बोहाइड्रेट (कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी, थायमिन) और प्रोटीन (एनाबॉलिक हार्मोन, आदि) चयापचय को अनुकूल रूप से प्रभावित करती हैं।
माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, स्प्लेनेक्टोमी एक अत्यधिक प्रभावी उपाय है। संकेत: निरंतर या एनीमिया के संकट के रूप में उपस्थिति, महत्वपूर्ण हाइपरबिलीरुबिनमिया, विकासात्मक देरी।
रक्ताधान केवल स्वास्थ्य कारणों से गंभीर संकटों के दौरान, गहरे रक्ताल्पता के साथ किया जाता है। अप्लास्टिक संकट के विकास में स्टेरॉयड चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। पूर्वानुमान अनुकूल है।एरिथ्रोसाइट असामान्यता से जुड़े वंशानुगत रूप, विशिष्ट सत्कारकी आवश्यकता नहीं है।
थैलेसीमिया में, फोलिक एसिड निर्धारित करने की सलाह दी जाती है, जो अस्थि मज्जा के लिए आवश्यक है बड़ी संख्या मेंअप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के कारण। रक्ताधान का उपयोग अस्थायी प्रभाव देता है। डेस्फेरल के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
पर दरांती कोशिका अरक्तताएक संकट के दौरान, रोगी को रखा जाना चाहिए गरम कमरा, चूंकि कम तापमान पर सिकल सेलिटी की डिग्री बढ़ जाती है। घनास्त्रता (मैग्नीशियम सल्फेट, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) की रोकथाम के उद्देश्य से एजेंटों के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया इम्यूनोपैथोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या हेटेरोइम्यून हो सकता है।
बड़े बच्चों और वयस्कों में, यह अक्सर विभिन्न पुरानी बीमारियों (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, गैर-विशिष्ट) के परिणामस्वरूप एक एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनऔर अन्य रोग)।
यह अक्सर रोगसूचक होता है।
एंटीबॉडी परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी के संबंध में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में विभाजित हैं:
अधूरे ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए);
एआईएचए पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ;
थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए;
बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एआईजीए।
जब तापमान गिरता है तो कोल्ड एग्लूटीनिन्स (पूर्ण और अपूर्ण) शरीर (टेस्ट ट्यूब) में लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटीनेशन का कारण बनते हैं।
इन मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स एक साथ चिपक जाते हैं, उनकी झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं पर अधूरे एंटीबॉडी तय हो जाते हैं, जिससे वे आपस में चिपक जाते हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा उच्च मेगाकोरियोसाइटोसिस के साथ हड्डी के अंकुर की जलन के चरण में है, रेटिकुलोसाइटोसिस आम है।
उसी समय, रक्त सीरम के अध्ययन के दौरान, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है, हाइपरबिलीरुबिनमिया को छोड़कर, रूपात्मक रूप से, एरिथ्रोसाइट्स नहीं बदलते हैं, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर अधिक होता है, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स निर्धारित किया जा सकता है। रक्त स्मीयरों में, "संक्षारित" किनारों वाले एरिथ्रोसाइट्स नोट किए जाते हैं।
मुख्य नैदानिक लक्षण
एनीमिक सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति में कमी। रोग के ध्वन्यात्मक पाठ्यक्रम के मामले में, एनीमिया के साथ, थोड़ा स्पष्ट पीलिया होता है। जब अन्य मामलों में हेमोलिसिस होता है, तो एनीमिया और पीलिया तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर बुखार के साथ होता है।
तिल्ली का बढ़ना होता है।
इंट्रावास्कुलर जमावट और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के साथ संस्करण में, ऑटोएंटिबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित होते हैं। इस रूप के साथ, गहरे रंग का मूत्र निकलता है।
ऑटोइम्यून एनीमिया बुढ़ापे में हो सकता है। यदि यह ठंडे एग्लूटीनिन की घटना से जुड़ा है, तो रोग "की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है" पूर्ण स्वास्थ्य»: अचानक सांस की तकलीफ होती है, हृदय के क्षेत्र में दर्द होता है, पीठ के निचले हिस्से में तापमान बढ़ जाता है, पीलिया दिखाई देता है। अन्य मामलों में, रोग पेट, जोड़ों, सबफ़ब्राइल तापमान में दर्द से प्रकट होता है।
क्रोनिक कोर्स अक्सर ठंडे एग्लूटीनिन के कारण इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का रूप लेता है, जो अचानक ठंडा होने का परिणाम है।
ऐसे में मरीजों को सर्दी बर्दाश्त नहीं होती, उंगलियों में गैंगरीन हो सकता है।
मरीजों को अक्सर ठंड के प्रति असहिष्णुता होती है, इसके संपर्क में आने पर, नीली उंगलियां, कान और नाक की नोक होती है, अंगों में दर्द होता है, और तिल्ली और यकृत में वृद्धि होती है।
निदान
यह हेमोलिसिस, स्टेजिंग के संकेतों के आधार पर बनाया गया है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष नमूना Coombs, विभिन्न तापमान स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स और सीरम का ऊष्मायन।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित हैं। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का मुद्दा तय किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों में पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) निर्धारित हैं। पर गंभीर कोर्सरक्त या "धोया" (जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को आधान किया जाता है।
मलेरिया के प्रेरक कारक, बार्टो-
नेलेज़ और क्लोस्ट्रीडियोसिस। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण भी होता है, जिनमें कई ग्राम-पॉजिटिव और ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरियाऔर यहां तक कि तपेदिक के प्रेरक एजेंट भी। रक्तलायी विकारवायरस और माइकोप्लाज्मा पैदा कर सकता है, लेकिन जाहिरा तौर पर अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
इम्यून हीमोलिटिक एनीमिया गर्म एंटीबॉडी के कारण होता है
हेमोलिटिक एनीमिया पैदा करने वाले गर्म एंटीबॉडी प्राथमिक रूप से (अज्ञातहेतुक रूप से) या विभिन्न रोगों (तालिका 24) में एक माध्यमिक घटना के रूप में हो सकते हैं। महिलाओं में ऐसा एनीमिया अधिक आम है, और माध्यमिक रूपों की आवृत्ति उम्र के साथ बढ़ जाती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक आनुवंशिक गड़बड़ी और प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति की उपस्थिति में प्रकट होता है। बुजुर्गों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों की खोज करते समय, पहले माध्यमिक फोर्ज या ड्रग एटियलजि के बारे में सोचना चाहिए।
तालिका 24. इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी के साथ संबद्ध
ए) अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
बी) माध्यमिक पर:
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य कोलेजनोसिस क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य घातक लिम्फोरेटिकुलर रोग, जिसमें मल्टीपल मायलोमा अन्य ट्यूमर और घातकताएं शामिल हैं
वायरल संक्रमण इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम
शीत एंटीबॉडी के साथ संबद्ध
क) प्राथमिक - अज्ञातहेतुक "कोल्ड एग्लूटीनिन रोग"
बी) माध्यमिक पर:
संक्रमण, विशेष रूप से माइकोप्लाज्मा निमोनिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास
ग) पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया
उपदंश और वायरल संक्रमण में अज्ञातहेतुक माध्यमिक
दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
ए) पेनिसिलिन प्रकार
बी) स्टिबोफेनोन प्रकार ("निर्दोष गवाह" का प्रकार)
सी) वातानुकूलित ए-मेथिल्डोपा का प्रकार
डी) स्ट्रेप्टोमाइसिन प्रकार
वार्म एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया किसके कारण होता है विभिन्न कारणों सेऔर अलग ढंग से आगे बढ़ता है। एनीमिया माध्यमिक के रूप प्राणघातक सूजन, आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और उनका पाठ्यक्रम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से मेल खाता है। एनीमिया के प्राथमिक रूप उनकी अभिव्यक्तियों में बहुत परिवर्तनशील होते हैं - हल्के, लगभग स्पर्शोन्मुख से लेकर फुलमिनेंट और घातक तक। लक्षण आमतौर पर एनीमिया के होते हैं और इसमें कमजोरी और चक्कर आना शामिल हैं। प्रति
विशिष्ट विशेषताओं में हेपेटोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी और विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली शामिल हैं, लेकिन पीलिया आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
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ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है। नॉर्मोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया आमतौर पर पाया जाता है, लेकिन कभी-कभी यह रेटिकुलोसाइटोसिस की डिग्री के आधार पर मैक्रोसाइटिक होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, लेकिन कॉमरेडिडिटीज - पुरानी बीमारियों से जुड़ा एनीमिया, दुर्लभ राज्यया मायलोफ्थिसिस रेटिकुलोसाइटोसिस की गंभीरता को काफी कम कर सकता है।
लगभग 25% मामलों में, रेटिकुलोसाइटोपेनिया मनाया जाता है, जाहिरा तौर पर रेटिकुलोसाइट्स के एंटीबॉडी के कारण। एक परिधीय रक्त स्मीयर पर क्लासिक मामलेमाइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एनिसोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिक मैक्रोसाइट्स पाए जाते हैं। न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स अक्सर पाए जाते हैं। श्वेत रक्त कोशिका की संख्या कम, सामान्य या बढ़ी हुई हो सकती है तीव्र विकासएनीमिया); प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक साथ उपस्थिति इवांस सिंड्रोम की विशेषता है, जो कर सकता है
लिम्फोमा के साथ हो सकता है।
सीरम बिलीरुबिन आमतौर पर थोड़ा ऊंचा होता है, और हेमोलिसिस आमतौर पर अतिरिक्त संवहनी होता है।
कॉम्ब्स परीक्षण। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण के सकारात्मक परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीबॉडी की उपस्थिति का संकेत देते हैं, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले लगभग सभी रोगियों के लिए विशिष्ट है।
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग और उपवर्ग, और पूरक घटकों की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए इस परीक्षण को संशोधित किया जा सकता है। सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अप्रत्यक्ष पहचान का उपयोग किया जा सकता है। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण. सैद्धांतिक रूप से, Coombs परीक्षण का एकमात्र दोष इसकी अपेक्षाकृत कम संवेदनशीलता है। रक्त बैंक प्रयोगशालाओं में आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले वाणिज्यिक अभिकर्मक सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं यदि प्रत्येक लाल रक्त कोशिका की सतह पर 100-500 एंटीबॉडी अणु होते हैं। यह याद रखना चाहिए कि चूंकि एंटी-आरएच एंटीबॉडी के 10 अणु एरिथ्रोसाइट्स के आधे जीवन को 3 दिनों तक कम करने के लिए पर्याप्त हैं, इसलिए नकारात्मक ए वाले रोगियों में गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है-
टिग्लोबुलिन परीक्षण, लेकिन यह स्थिति दुर्लभ है। वर्तमान में प्रयुक्त
या उनके बीच की दूरी को कम करने के लिए एरिथ्रोसाइट्स के निलंबन में पॉलीब्रिन। विशेष रूप से, प्रवाह प्रणालियों के साथ स्वचालित विश्लेषक में पॉलीब्रिन के उपयोग ने विधि की संवेदनशीलता में काफी वृद्धि की है। प्रोटियोलिटिक रूप से एरिथ्रोसाइट्स के उपचार के साथ अधिक संवेदनशील और व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधियां
मील एंजाइम।
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, 30-40% रोगियों में, केवल आईजीजी एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स पर पाए जाते हैं, 40-50% में - आईजीजी और पूरक, और 10% में - केवल पूरक (आमतौर पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में) ) कई एंटीबॉडी आरएच के एंटीजेनिक निर्धारकों के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जिससे रक्त समूह और संगतता निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी आमतौर पर पॉलीक्लो होते हैं-
नल।
गर्म एंटीबॉडी के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए थेरेपी में आवश्यक रूप से शामिल होना चाहिए
अंतर्निहित बीमारी का उपचार। यदि अंतर्निहित रोग लिंफोमा है और विशेष रूप से - पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाया ट्यूमर, कई मामलों में इसके उपचार से हेमोलिटिक एनीमिया की छूट हो जाती है। आपातकालीन स्थितियों में, बिजली की तेजी से विकासहेमोलिसिस के लिए रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। उसी समय, हालांकि, किसी को समूह संबद्धता और रक्त की अनुकूलता के निर्धारण से जुड़ी समस्याओं के बारे में याद रखना चाहिए। इन मामलों में, "सबसे संगत" आरबीसी का उपयोग आधान के लिए किया जाता है। आधान पर्याप्त नहीं है संगत रक्तरोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करते हुए, धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। उसी समय, एड्रेनो-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को प्रशासित किया जाना चाहिए।
उपचार की शुरुआत में ये हार्मोन पसंद की दवाएं हैं। आम तौर पर प्रति दिन शरीर की सतह के 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर प्रीनिनिसोलोन से शुरू होता है, लेकिन उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है। हेमटोलॉजिकल मापदंडों में सुधार आमतौर पर तीसरे -7 वें दिन होता है और बाद के हफ्तों में हेमटोलॉजिकल का स्तर होता है
धीरे-धीरे कम किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, खुराक को 4-6 सप्ताह में आधा कर दिया जाना चाहिए, और फिर धीरे-धीरे बंद कर दिया जाना चाहिए।
अगले 3-4 महीनों में ज़ोलन। पर-
लगभग 15-20% रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, यही कारण है कि स्प्लेनेक्टोमी या साइटोटोक्सिक दवाओं की नियुक्ति का सहारा लेना आवश्यक है। लगभग एक चौथाई मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को पूरी तरह से रद्द किया जा सकता है, और शेष मामलों में, बुजुर्गों में संबंधित जटिलताओं के जोखिम के बावजूद, स्टेरॉयड की रखरखाव खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।
स्प्लेनेक्टोमी उन मामलों में इंगित की जाती है जहां एनीमिया स्टेरॉयड उपचार का जवाब नहीं देता है, यदि स्टेरॉयड की उच्च खुराक के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता होती है, और यदि गंभीर जटिलताएंस्टेरॉयड थेरेपी। स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता उन रोगियों की शल्य चिकित्सा के लिए चयन के साथ बढ़ जाती है जिनके प्लीहा एरिथ्रोसाइट्स 51 करोड़ के साथ लेबल किए जाते हैं। इस बुजुर्ग रोगी में स्प्लेनेक्टोमी की उपयुक्तता का प्रश्न हमेशा उन सभी बीमारियों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए जो उसे हैं। ओपेरा से पहले
पोस्टऑपरेटिव न्यूमोकोकल सेप्सिस के जोखिम को कम करने के लिए रोगी को न्यूमोकोकल वैक्सीन दिया जाना चाहिए।
बुजुर्गों में साइटोटोक्सिक दवाएं केवल उन मामलों में निर्धारित की जाती हैं जहां कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या स्प्लेनेक्टोमी के साथ उपचार का कोई प्रभाव नहीं होता है, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी के बाद हेमोलिटिक एनीमिया की पुनरावृत्ति के मामलों में या इस ऑपरेशन के लिए मतभेद की उपस्थिति में। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन (दोनों प्रेडनिसोन के संयोजन में) हैं।
शीत एंटीबॉडी के कारण इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
32 डिग्री सेल्सियस से कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करने वाले स्वप्रतिपिंडों को शीत स्वप्रतिपिंड कहा जाता है। वे दो के विकास के लिए जिम्मेदार हैं नैदानिक सिंड्रोम: "कोल्ड एग्लूटीनिन्स" और पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया का सिंड्रोम (तालिका 24)। पहले कहाबहुत दुर्लभ, आमतौर पर उपदंश के साथ।
ठंडा | एग्लूटीनिन, जैसे | संबद्ध करना | |||
आईजीएम वर्ग। इन | एंटीबॉडी | ||||
पॉलीक्लोनल और मोनोक्लोनल दोनों हों (तालिका 25), | |||||
और लगभग सभी पूरक पूरक हैं। दर्द- | |||||
अधिकांश एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स में से एक के लिए विशिष्ट हैं। | |||||
साइटिक एंटीजन II। दूसरे एंटीजन पर भी मौजूद होते हैं | |||||
कोशिकाओं, तो | कोल्ड एंटी-II एग्लूटीनिन्स कर सकते हैं | ||||
तालिका 25 | सर्दी के कारण होने वाले रोग |
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नए एग्लूटीनिन | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन | मोनोक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन |
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क्रोनिक कोल्ड एग्लूटिनेशन रोग |
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माइकोप्लाज्मा के कारण होने वाला निमोनिया | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया |
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एंजियोइम्यूनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
कोलेजनोज और इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोग | पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया |
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सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस | कपोसी सारकोमा |
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अन्य संक्रमण | एकाधिक मायलोमा |
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माइकोप्लाज्मा निमोनिया (दुर्लभ) |
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कोल्ड एग्लूटिनेशन डिजीज का पॉलीक्लोनल वैरिएंट |
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नया" सबसे अधिक बार | माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया संक्रमण के कारण |
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और मनाया | ज्यादातर युवा लोगों में | रोगियों, लेकिन बुजुर्गों में भी हो सकता है। पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन उत्पन्न करने वाली अन्य बीमारियां दुर्लभ हैं। हालांकि, मोनोक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में देखा जाता है, और इसकी आवृत्ति अधिकतम तक पहुंच जाती है आयु वर्ग 60-80 साल पुराना शीत एग्लूटीनिन, संबद्ध घातक लिम्फोरेटिकुलर नियोप्लाज्म से जुड़ा, यह भी लगभग विशेष रूप से बुजुर्गों में होता है नैदानिक अभिव्यक्तियाँइंट्रावास्कुलर सेल एग्लूटिनेशन या हेमोलिसिस के कारण। जब रक्त त्वचा की केशिकाओं और चमड़े के नीचे के ऊतकों से होकर गुजरता है, तो इसका तापमान 28 डिग्री सेल्सियस या उससे भी कम तक गिर सकता है। यदि इस तापमान पर कोल्ड एंटीबॉडीज सक्रिय हैं, तो वे कोशिकाओं को एग्लूटीनेट करते हैं और पूरक को बांधते हैं। एग्लूटिनेशन से संवहनी रोड़ा होता है, और पूरक सक्रियण का कारण बन सकता है जिगर में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और सेल सीक्वेस्ट्रेशन एक्रोसायनोसिस या त्वचा का एक स्पष्ट मलिनकिरण - पीला से सियानोटिक तक - शरीर के उन हिस्सों में लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्राकेपिलरी एग्लूटीनेशन के कारण होता है जो ठंडा हो जाते हैं। या दर्द और सह के बाहर के वर्गों में सबसे अधिक बार मनाया जाता है- इडियोपैथिक कोल्ड एग्लूटीनिन रोग में क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर हल्का होता है और इसे एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन की सांद्रता आमतौर पर 70 g/L से ऊपर बनी रहती है। कई मामलों में मरीज की हालत बिगड़ जाती है ठंड का मौसम. ठंडे तनाव, उच्च एंटीबॉडी अनुमापांक, या उच्च थर्मोसेटिंग के तहत C3 b निष्क्रियकर्ता प्रणाली कार्यात्मक रूप से कम हो सकती है। शीतलन के कारण तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का विकास हीमोग्लोबिनुरिया, ठंड लगना और यहां तक कि तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ हो सकता है। ठंडा होने पर हेमोलिसिस का पता लगाने के लिए एर्लिच के फिंगर टेस्ट का इस्तेमाल किया जा सकता है। उंगली को रबर कफ से खींचा जाता है ताकि अवरुद्ध हो जाए शिरापरक वापसी, और 15 मिनट के लिए ठंडे पानी (20 डिग्री सेल्सियस) में डुबो दें। नियंत्रण के लिए दूसरी उंगली को 37 डिग्री सेल्सियस तापमान वाले पानी में डुबोया जाता है। ठंडा पानी, खुलासा हेमोलिसिस होता है; एक उंगली से लिया गया खून गर्म पानी, हेमोलाइज्ड नहीं है। रोगी को आमतौर पर एक्रोसायनोसिस, पीलापन और कभी-कभी हल्का पीलिया होता है। प्लीहा शायद ही कभी कठिनाई से फूलता है, और यकृत कुछ हद तक बड़ा भी हो सकता है। एक रक्त परीक्षण से एनीमिया, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस और कभी-कभी हल्के हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ-साथ इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विशिष्ट अभिव्यक्तियों का पता चलता है। रक्त कोशिकाएं कमरे के तापमान पर एकत्र हो सकती हैं, और संभावित निदान का पहला सुझाव लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की गणना करने या परिधीय रक्त स्मीयर तैयार करने में कठिनाइयों से उत्पन्न होता है। ठंडे एग्लूटीनिन के ऊंचे टाइटर्स का पता लगाने से निदान की पुष्टि होती है। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल पूरक घटकों के लिए विशिष्ट है, जबकि एंटीगैमाग्लोबुलिन सीरम के साथ परीक्षण नकारात्मक है। गंभीर हेमोलिसिस में, पूरक स्तर कम हो जाते हैं। इलाज दिया गया राज्यमुख्य रूप से रोगी को यह सलाह देना है कि शरीर के तापमान को उस से ऊपर कैसे रखा जाए जिस पर एंटीबॉडी अपनी गतिविधि दिखाते हैं। रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक नहीं होता है और हेमोलिसिस में संभावित वृद्धि के कारण खतरनाक भी हो सकता है। यदि रक्त आधान करना आवश्यक है, तो संगतता परीक्षण 37 डिग्री सेल्सियस पर किया जाना चाहिए, और दान किए गए रक्त को आधान से पहले नहीं चढ़ाया जाना चाहिए।
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2022 "kingad.ru" - मानव अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा
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