बच्चों और वयस्कों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम। सिंड्रोम के कारण

एक बच्चे में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के विकास जैसी समस्या माता-पिता के लिए एक वास्तविक परीक्षा है। तथ्य यह है कि इस बीमारी के लक्षण काफी स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं और एक असामयिक प्रतिक्रिया के साथ लंबे समय तक दूर हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम क्या है

इस बीमारी का सार रक्तस्राव के कई बड़े और छोटे फॉसी की उपस्थिति में कम हो जाता है, जिससे मस्तिष्क के तने के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर नाभिक को जोड़ने वाले तंतुओं के दोनों गोलार्द्धों को नुकसान होता है।

इस प्रकार का घाव बार-बार होने वाले स्ट्रोक के कारण विकसित हो सकता है। लेकिन ऐसे मामले हैं जब स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पीएस) रक्तस्राव के पिछले मामलों के बिना खुद को महसूस करता है।

ऐसी समस्या के साथ, एक नियम के रूप में, बल्ब कार्यों को नुकसान होने लगता है। ये निगलने, चबाने, अभिव्यक्ति और फोनेशन हैं। इस तरह के कार्यों के उल्लंघन से डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया जैसी विकृति होती है। इस सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशियों के शोष का कोई विकास नहीं होता है और मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता देखी जाती है:

बढ़ी हुई सूंड पलटा;

ओपेनहेम रिफ्लेक्स;

Astvatsaturov का नासोलैबियल रिफ्लेक्स;

दूर-एरियल और अन्य समान प्रतिबिंब।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम - कारण

इस सिंड्रोम का विकास सेरेब्रल वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस और परिणामस्वरूप नरम फॉसी का परिणाम है, जिसे दोनों गोलार्धों में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

लेकिन इस तरह के सिंड्रोम का कारण बनने वाला यह एकमात्र कारक नहीं है। मस्तिष्क के उपदंश का संवहनी रूप, साथ ही साथ न्यूरोइन्फेक्शन, अपक्षयी प्रक्रियाएं, संक्रमण और ट्यूमर जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं, पर भी नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

वास्तव में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब होता है, जब किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित होते हैं।

रोगजनन

इस तरह के सिंड्रोम का विकास मस्तिष्क के आधार की धमनियों के गंभीर एथेरोमैटोसिस से प्रकट होता है, जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। बचपन में, कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों का एक द्विपक्षीय घाव तय हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सेरेब्रल पाल्सी होता है।

यदि आपको स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के पिरामिडल रूप से निपटना है, तो टेंडन रिफ्लेक्स बढ़ जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल रूप में, धीमी गति, कठोरता, एनीमिया और बढ़ी हुई मांसपेशियों की टोन पहले दर्ज की जाती है। मिश्रित रूप का तात्पर्य उपरोक्त लक्षणों की कुल अभिव्यक्ति से है, जो एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का संकेत देता है। इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की तस्वीरें बीमारी की गंभीरता की पुष्टि करती हैं।

लक्षण

इस बीमारी के मुख्य लक्षणों में से एक निगलने और चबाने का उल्लंघन है। इस अवस्था में भोजन मसूड़ों पर अटकने लगता है और दांतों के पीछे तरल भोजन नाक से बाहर निकल सकता है, और रोगी अक्सर भोजन के दौरान दम घुटता है। इसके अलावा, आवाज में बदलाव होते हैं - यह एक नई छाया प्राप्त करता है। ध्वनि कर्कश हो जाती है, व्यंजन गिर जाते हैं, और कुछ स्वर पूरी तरह से खो जाते हैं। कभी-कभी मरीज कानाफूसी में बोलने की क्षमता खो देते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या के साथ, चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के माध्यम से भी लक्षण व्यक्त किए जा सकते हैं। इसका मतलब है कि चेहरा एक मुखौटा जैसा एनीमिक रूप लेता है। हिंसक आवेगपूर्ण हँसी या रोने के हमलों को प्रकट करना भी संभव है। लेकिन ये लक्षण हमेशा मौजूद नहीं होते हैं।

यह निचले जबड़े के टेंडन रिफ्लेक्स का उल्लेख करने योग्य है, जो सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया में नाटकीय रूप से बढ़ सकता है।

अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस जैसी बीमारी के समानांतर तय किया जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की संभावित अभिव्यक्ति, जो कठोरता की ओर ले जाती है, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और गति की धीमी गति। बौद्धिक दुर्बलताओं को बाहर नहीं किया जाता है, जिसे मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी की उपस्थिति से समझाया जा सकता है।

इसी समय, बल्ब के रूप के विपरीत, यह सिंड्रोम हृदय और श्वसन प्रणाली के विकारों की घटना को बाहर करता है। यह इस तथ्य के कारण है कि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण केंद्रों को प्रभावित नहीं करती हैं, लेकिन मेडुला ऑबोंगटा में विकसित होती हैं।

सिंड्रोम में धीरे-धीरे शुरुआत और तीव्र विकास दोनों हो सकते हैं। लेकिन अगर हम सबसे आम संकेतकों पर विचार करते हैं, तो यह तर्क दिया जा सकता है कि अधिकांश मामलों में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपस्थिति सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या अधिक हमलों से पहले होती है।

निदान

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, इसके लक्षणों को नेफ्रैटिस, पार्किंसनिज़्म, बल्बर पाल्सी और नसों से अलग करना आवश्यक है। स्यूडोफॉर्म की विशिष्ट विशेषताओं में से एक शोष की अनुपस्थिति होगी।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ मामलों में पीएस को पार्किंसंस पाल्सी से अलग करना काफी मुश्किल हो सकता है। इस तरह की बीमारी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक दर्ज किए जाते हैं। इसके अलावा, सिंड्रोम के समान लक्षण दिखाई देते हैं: हिंसक रोना, भाषण विकार, आदि। इसलिए, एक योग्य चिकित्सक को रोगी की स्थिति का निर्धारण करना चाहिए।

बच्चों में सिंड्रोम का विकास

नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या काफी स्पष्ट रूप से प्रकट हो सकती है। जीवन के पहले महीने में पहले से ही ऐसी बीमारी के लक्षण ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वाले बच्चे की जांच करते समय, फाइब्रिलेशन और शोष का पता नहीं चलता है, लेकिन मौखिक ऑटोमैटिज़्म का एक प्रतिबिंब दर्ज किया जाता है। इसके अलावा, इसी तरह के सिंड्रोम से पैथोलॉजिकल रोने और हँसी की उपस्थिति हो सकती है।

कभी-कभी डॉक्टर स्यूडोबुलबार और बल्बर सिंड्रोम के संयुक्त रूपों का निदान करते हैं। रोग का यह रूप एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, वर्टेब्रोबैसिलर धमनियों की प्रणाली में घनास्त्रता, ट्रंक के निष्क्रिय घातक ट्यूमर या डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं का परिणाम है।

सिंड्रोम का उपचार

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को प्रभावित करने के लिए, शुरू में इसके पाठ्यक्रम के चरण को ध्यान में रखना चाहिए। किसी भी मामले में, माता-पिता जितनी जल्दी बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएंगे, उपचार अधिक प्रभावी होगा।

इस घटना में कि यह सिंड्रोम बढ़ता है, आमतौर पर एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो लिपिड चयापचय, जमावट प्रक्रियाओं और रक्त में कोलेस्ट्रॉल को कम करने पर केंद्रित होते हैं। उपयोगी दवाएं होंगी जो मस्तिष्क में माइक्रोकिरकुलेशन, न्यूरॉन्स के बायोएनेरगेटिक्स और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं।

एक समान प्रभाव दवाओं जैसे एन्सेफैबोल, अमिनालोन, सेरेब्रोलिसिन, आदि द्वारा लगाया जाता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिख सकते हैं जिनमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ प्रभाव (प्रोज़ेरिन, ओक्साज़िल) होता है।

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम किन विकारों का कारण बनता है, इस पर विचार करते हुए, इसके विकास का संकेत देने वाले संकेतों को जानना बेहद जरूरी है। आखिरकार, यदि आप स्पष्ट लक्षणों को अनदेखा करते हैं और समय पर उपचार प्रक्रिया शुरू नहीं करते हैं, तो बीमारी को पूरी तरह से बेअसर करना संभव नहीं हो सकता है। इसका मतलब है कि बच्चा जीवन भर निगलने के विकारों से पीड़ित रहेगा, न कि केवल।

लेकिन अगर आप समय पर प्रतिक्रिया देते हैं, तो ठीक होने की संभावना काफी अधिक होगी। खासकर अगर उपचार प्रक्रिया में स्टेम सेल का उपयोग किया जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी बीमारी में उनका प्रशासन भौतिक रूप से माइलिन म्यान को बदलने का प्रभाव डाल सकता है और इसके अलावा, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के कार्यों को बहाल कर सकता है। ऐसा पुनर्स्थापनात्मक प्रभाव रोगी को पूर्ण जीवन में वापस लाने में सक्षम है।

नवजात बच्चों में स्थिति को कैसे प्रभावित करें

यदि नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल होगा। सबसे पहले, यह मुंह की गोलाकार मांसपेशियों की मालिश है, जो एक जांच के माध्यम से खिलाती है और ग्रीवा रीढ़ पर प्रोजेरिन के साथ वैद्युतकणसंचलन करती है।

पुनर्प्राप्ति के पहले संकेतों के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि उनमें नवजात सजगता की उपस्थिति शामिल है, जो पहले अनुपस्थित थे, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का स्थिरीकरण और पहले दर्ज किए गए विचलन में सकारात्मक परिवर्तन। इसके अलावा, सफल उपचार के साथ, हाइपोडायनेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ मोटर गतिविधि में वृद्धि या गंभीर हाइपोटेंशन के मामले में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होनी चाहिए। लंबी गर्भावधि उम्र वाले बच्चों में, संपर्क और भावनात्मक स्वर की सार्थक प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

नवजात शिशुओं के उपचार में पुनर्प्राप्ति अवधि

ज्यादातर मामलों में, जब तक कि आपको अनुपचारित गंभीर घावों से निपटना न पड़े, बच्चे के जीवन के पहले 2-3 हफ्तों के भीतर जल्दी ठीक होने की अवधि शुरू हो जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या से निपटने के लिए, सप्ताह 4 और उसके बाद के उपचार में एक पुनर्प्राप्ति अवधि चिकित्सा शामिल है।

वहीं जिन बच्चों को आक्षेप से गुजरना पड़ा, उनके लिए दवाओं का चयन अधिक सावधानी से किया जाता है। कॉर्टेक्सिन का अक्सर उपयोग किया जाता है, जिसका कोर्स 10 इंजेक्शन है। इन उपायों के अलावा, उपचार के दौरान बच्चों को पेंटोगम और नूट्रोपिल मौखिक रूप से दिया जाता है।

मालिश और फिजियोथेरेपी

मालिश के उपयोग के संबंध में, यह ध्यान देने योग्य है कि इसमें मुख्य रूप से टॉनिक और, दुर्लभ मामलों में, आराम प्रभाव होता है। यह सभी बच्चों के लिए भी आयोजित किया जाता है। उन नवजात शिशुओं के लिए जिनके अंगों की लोच है, मालिश का संकेत पहले दिया जाता है - जीवन के 10 वें दिन। लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि वर्तमान मानदंड से अधिक न हो - 15 सत्र। इस मामले में, उपचार की इस पद्धति को "माईडोकलम" (दिन में दो बार) अपनाने के साथ जोड़ा जाता है।

फिजियोथेरेपी, बदले में, ग्रीवा रीढ़ पर मुसब्बर या लिडेज के साथ मैग्नीशियम सल्फेट के वैद्युतकणसंचलन पर केंद्रित है।

स्यूडोबुलबार डिसरथिया

यह उन बीमारियों में से एक है जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का परिणाम है। इसका सार बल्ब समूह के नाभिक को सेरेब्रल कॉर्टेक्स से जोड़ने वाले मार्गों के उल्लंघन के लिए कम हो गया है।

यह रोग तीन डिग्री हो सकता है:

- रोशनी. उल्लंघन मामूली हैं और खुद को इस तथ्य में प्रकट करते हैं कि बच्चे गुर्राना और फुफकारना अच्छी तरह से उच्चारण नहीं करते हैं। पाठ लिखते समय, बच्चा कभी-कभी अक्षरों को भ्रमित कर देता है।

- मध्यम. दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है। इस मामले में, वास्तव में नकल आंदोलनों का पूर्ण अभाव है। बच्चों को खाना चबाने और निगलने में दिक्कत होती है। साथ ही जीभ भी खराब चलती है। इस अवस्था में बच्चा स्पष्ट रूप से बोल नहीं पाता है।

- गंभीर डिग्री (अनारथ्रिया). मिमिक मूवमेंट पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, साथ ही भाषण तंत्र की मांसपेशियों की गतिशीलता भी। ऐसे बच्चों में, निचला जबड़ा शिथिल हो जाता है, जबकि जीभ गतिहीन रहती है।

इस बीमारी के साथ, चिकित्सा उपचार विधियों, मालिश और रिफ्लेक्सोलॉजी का उपयोग किया जाता है।

यह निष्कर्ष निकालना आसान है कि यह सिंड्रोम बच्चे के स्वास्थ्य के लिए काफी गंभीर खतरा है, इसलिए इस बीमारी के लिए माता-पिता को उपचार प्रक्रिया में लक्षणों और धैर्य का शीघ्रता से जवाब देने की आवश्यकता होती है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम या स्यूडोबुलबार पाल्सी एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जिसमें कपाल नसों को नुकसान होता है, जिससे चेहरे की मांसपेशियों, बोलने, चबाने और निगलने में शामिल मांसपेशियों का पक्षाघात हो जाता है। यह रोग बल्बर पाल्सी के लक्षणों के समान है, लेकिन हल्का होता है। मांसपेशियों के तंतुओं के शोष की ओर जाता है, और यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ नहीं देखा जाता है।

सिंड्रोम का विकास संवहनी विकारों के साथ या आघात, एक भड़काऊ या अपक्षयी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप मस्तिष्क (विशेष रूप से, इसके ललाट लोब) को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजी के लक्षण लक्षण: निगलने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, आवाज और अभिव्यक्ति में परिवर्तन, सहज रोना और हंसी, चेहरे की मांसपेशियों का विघटन। सबसे अधिक बार, यह सिंड्रोम अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों के संयोजन में विकसित होता है।

चूंकि रोग का कारण मस्तिष्क क्षति और संवहनी विकार है, इसलिए दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जो उपचार के लिए तंत्रिका ऊतक में मस्तिष्क परिसंचरण और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं। औषधीय पौधों पर आधारित नॉट्रोपिक क्रिया के लोक उपचार को प्रभावी ढंग से लागू करें।

रोग कैसे विकसित होता है?

मस्तिष्क में, प्रांतस्था और सबकोर्टिकल संरचनाएं प्रतिष्ठित हैं। प्रांतस्था बाद के चरण में क्रमिक रूप से प्रकट हुई, और यह उच्च तंत्रिका गतिविधि के लिए जिम्मेदार है। उपसंस्कृति संरचनाएं, विशेष रूप से, मेडुला ऑबोंगटा, लंबे समय तक मौजूद रहती हैं। वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स की भागीदारी के बिना, स्वायत्तता से काम कर सकते हैं। यह संरचना जीवन की बुनियादी प्रक्रियाएं प्रदान करती है: श्वास, दिल की धड़कन, जिसके केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं। आम तौर पर, मस्तिष्क के सभी हिस्से आपस में जुड़े होते हैं, और मानव जीवन का एक स्पष्ट नियमन होता है। हालाँकि, यदि ये कनेक्शन टूट जाते हैं, तो उप-संरचनात्मक संरचनाएं स्वायत्त रूप से कार्य करना जारी रखती हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास मेडुला ऑबोंगटा के पिरामिड केंद्रों के कॉर्टेक्स और मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक के बीच संबंध के उल्लंघन के कारण होता है, जिससे कपाल तंत्रिकाएं निकलती हैं। इस संबंध का उल्लंघन मानव जीवन के लिए खतरनाक नहीं है, क्योंकि इस मामले में मेडुला ऑबोंगटा स्वयं प्रभावित नहीं हुआ था, लेकिन कपाल नसों के सामान्य कामकाज में व्यवधान से जुड़े लक्षणों का कारण बनता है: चेहरे का पक्षाघात, भाषण हानि, और अन्य।

पैथोलॉजी ललाट लोब को नुकसान के साथ विकसित होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम उत्पन्न होने के लिए, ललाट लोब का एक द्विपक्षीय घाव आवश्यक है, क्योंकि मस्तिष्क में द्विपक्षीय संबंध बनते हैं: मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक और मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्ध के बीच।

पक्षाघात के कारण

बुलबार और स्यूडोबुलबार पक्षाघात में समान अभिव्यक्तियाँ होती हैं: दोनों ही मामलों में, चेहरे, चबाने, निगलने वाली मांसपेशियों, भाषण और श्वास के लिए जिम्मेदार संरचनाओं के संक्रमण का उल्लंघन होता है। बल्बर पाल्सी के साथ, कपाल नसें स्वयं या मेडुला ऑबोंगटा की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और इस तरह की क्षति से मांसपेशी शोष होता है और रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हो सकता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, इंट्रासेरेब्रल विनियमन का उल्लंघन होता है। इस मामले में, मेडुला ऑबोंगटा के नाभिक मस्तिष्क के अन्य भागों से संकेत प्राप्त नहीं करते हैं। इस मामले में, हालांकि, तंत्रिका ऊतक को कोई नुकसान नहीं होता है और मानव जीवन के लिए कोई खतरा नहीं होता है।

विभिन्न कारणों से स्यूडोबुलबार पाल्सी का विकास हो सकता है:

1. मस्तिष्क वाहिकाओं की विकृति। यह कारण सबसे आम है। इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक, वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और अन्य संवहनी विकृति से स्यूडोबुलबार पक्षाघात होता है। यह विकार बुजुर्गों में अधिक आम है।
2. भ्रूण के विकास संबंधी विकार और जन्मजात मस्तिष्क की चोटें। हाइपोक्सिया या जन्म के आघात से शिशु में सेरेब्रल पाल्सी का विकास हो सकता है, जिनमें से एक अभिव्यक्ति स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हो सकती है। साथ ही, इस तरह का पक्षाघात जन्मजात प्लंबिंग सिंड्रोम के साथ विकसित हो सकता है। इस मामले में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ बचपन में ही देखी जाती हैं। बच्चा न केवल बल्ब विकारों से पीड़ित है, बल्कि कई अन्य तंत्रिका संबंधी विकृति से भी पीड़ित है।
3. मस्तिष्क की चोट।
4. संबंधित संरचनाओं को नुकसान के साथ मिर्गी।
5. तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी और डिमाइलेटिंग प्रक्रियाएं।
6. मस्तिष्क या मेनिन्जेस की सूजन।
7. एक सौम्य या घातक ट्यूमर, विशेष रूप से एक ग्लियोमा। विकार की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती हैं। यदि नियोप्लाज्म की वृद्धि मेडुला ऑबोंगटा की पिरामिड संरचनाओं के नियमन को प्रभावित करती है, तो रोगी एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित करेगा।
8. हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति। ऑक्सीजन की कमी का एक जटिल नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मस्तिष्क के ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं और हाइपोक्सिया से पीड़ित सबसे पहले होते हैं। इस मामले में नुकसान अक्सर जटिल होता है और इसमें अन्य बातों के अलावा, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम शामिल होता है।

पैथोलॉजी के लक्षण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ जटिल हैं। रोगी को चबाने, निगलने, भाषण देने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है। इसके अलावा, रोगी को सहज हँसी या रोने का अनुभव हो सकता है। उल्लंघन बल्ब पक्षाघात की तुलना में कम स्पष्ट हैं। इसके अलावा इस मामले में, कोई मांसपेशी शोष नहीं है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात बिगड़ा हुआ भाषण की ओर जाता है। यह फजी हो जाता है, मुखरता गड़बड़ा जाती है। साथ ही रोगी की आवाज भी अधिक बहरी हो जाती है। ये लक्षण पक्षाघात या, इसके विपरीत, जोड़ के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़े हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में से एक मौखिक स्वचालितता है। ये रिफ्लेक्सिस हैं जो केवल शिशुओं की विशेषता हैं, लेकिन स्वस्थ वयस्कों में कभी नहीं होते हैं।

इस रोग का एक सामान्य लक्षण सहज हँसी या रोना है। यह स्थिति चेहरे की मांसपेशियों के अनियंत्रित संकुचन के कारण होती है। एक व्यक्ति इन प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है। आपको यह भी समझने की जरूरत है कि उन्हें किसी चीज से उकसाया नहीं जा सकता। अनैच्छिक आंदोलनों की घटना के अलावा, ऐसे लोगों को चेहरे की मांसपेशियों के स्वैच्छिक विनियमन के उल्लंघन की विशेषता है। उदाहरण के लिए, जब अपनी आँखें बंद करने का इरादा रखते हैं, तो कोई व्यक्ति इसके बजाय अपना मुँह खोल सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का विकास सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ऊतकों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। ज्यादातर मामलों में, इस तरह की क्षति जटिल होती है और न केवल मेडुला ऑबोंगटा में मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक के विघटन से प्रकट होती है, बल्कि अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों द्वारा भी प्रकट होती है।

रोग का उपचार

रोग का उपचार मुख्य रूप से विकृति विज्ञान के कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से होना चाहिए। पक्षाघात का सबसे आम कारण संवहनी रोग है, इसलिए चिकित्सा का उद्देश्य मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करना है। चिकित्सा में, नॉट्रोपिक्स का भी उपयोग किया जाता है जो मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं।

यह फिजियोथेरेपी अभ्यास में संलग्न होने और श्वास अभ्यास करने के लिए भी उपयोगी है। गर्दन की मांसपेशियों को दिन में 2-3 बार गूंधना महत्वपूर्ण है: सिर को आगे - पीछे और बगल में, गोलाकार गति में झुकाएं। अपने हाथों से वार्मअप करने के बाद, आपको गर्दन की मांसपेशियों को रगड़ने की जरूरत है और अपनी उंगलियों से खोपड़ी की मालिश करें। यह ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण को खत्म करने और मस्तिष्क के पोषण में सुधार करने में मदद करेगा। यदि भाषण बिगड़ा हुआ है, तो कलात्मक जिम्नास्टिक किया जाना चाहिए। यदि बचपन में स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं आयोजित करना आवश्यक है, साथ ही बच्चे में स्वतंत्र रूप से भाषण विकसित करना आवश्यक है।

उपचार और लोक उपचार में मदद करें जिनका एक नॉट्रोपिक प्रभाव है। कई व्यावसायिक नॉट्रोपिक्स हर्बल सामग्री पर आधारित हैं। लोक दवाओं का एक समान लेकिन हल्का प्रभाव होता है और नकारात्मक दुष्प्रभाव नहीं होते हैं। औषधीय दवाओं को पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए। पाठ्यक्रम की अवधि 2-4 सप्ताह है, जिसके बाद आपको ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है। वैकल्पिक दवाओं की भी सिफारिश की जाती है ताकि लत न लगे और उपचार प्रभाव न खोए।

पक्षाघात)

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स और इन तंत्रिकाओं के नाभिक की ओर जाने वाले कॉर्टिकल-न्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के परिणामस्वरूप कपाल नसों के IX, X और XII जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों (पक्षाघात) की शिथिलता।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात अक्सर मस्तिष्क वाहिकाओं के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ विकसित होता है। बार-बार इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक के बाद द्विपक्षीय तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क गोलार्द्धों में कई छोटे घाव बन जाते हैं। कॉर्टिकल-न्यूक्लियर कंडक्टर (देखें। पिरामिड सिस्टम) पर यह विभिन्न स्तरों पर क्षतिग्रस्त हो सकता है, अधिक बार आंतरिक कैप्सूल, मस्तिष्क के पुल में। पीपी विकसित करना संभव है और एक बड़ी मस्तिष्क धमनी में रक्त के प्रवाह के एकतरफा बंद के साथ, जिसके परिणामस्वरूप यह विपरीत गोलार्ध (तथाकथित चोरी) में भी कम हो जाता है, और पुरानी मस्तिष्क क्षति विकसित होती है। पी.पी. का कारण वास्कुलिटिस में फैलाना सेरेब्रल वाहिकाओं भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, सिफिलिटिक, ट्यूबरकुलस, आमवाती, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डीगोस रोग, आदि। इसके अलावा, पी.पी. को प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति के साथ देखा जाता है। , वंशानुगत अपक्षयी रोगों में परमाणु पथ के प्रांतस्था को नुकसान, पिक रोग, क्रूट्ज़फेल्ड-जैकब रोग, मस्तिष्क हाइपोक्सिया से गुजरने वाले व्यक्तियों में पुनर्जीवन के बाद की जटिलताएं। सेरेब्रल हाइपोक्सिया की तीव्र अवधि में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स को फैलाना क्षति के परिणामस्वरूप पीपी विकसित हो सकता है।

यह चिकित्सकीय रूप से एक निगलने वाले विकार - डिस्पैगिया (डिस्फेगिया), आर्टिक्यूलेशन डिसऑर्डर - डिसरथ्रिया (डिसार्थ्रिया) या एनार्थ्रिया, फोनेशन में बदलाव - डिस्फ़ोनिया (घोरपन) की विशेषता है। जीभ, नरम तालू और ग्रसनी की मांसपेशियां शोष के साथ नहीं होती हैं और बल्ब पक्षाघात (बल्ब पक्षाघात) की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होती हैं। ओरल ऑटोमैटिज्म (रिफ्लेक्सिस देखें) के कारण होता है, जो केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स और कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे के साथ चेहरे और ट्राइजेमिनल नसों के नाभिक से जुड़े होते हैं। मरीजों को धीरे-धीरे खाने के लिए मजबूर किया जाता है, तरल भोजन (नरम ताल) में प्रवेश करने के कारण निगलने पर घुट जाता है; लार नोट किया जाता है। अक्सर पी.पी. के साथ हिंसक हँसी या रोना होता है, जो भावनाओं से जुड़ा नहीं होता है और चेहरे की मांसपेशियों के स्पास्टिक संकुचन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। इसी समय, कमजोर-हृदयता, बिगड़ा हुआ ध्यान, स्मृति, उसके बाद बुद्धि में कमी देखी जा सकती है।

साथ के लक्षणों की प्रकृति से, पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, पोंटीन, साथ ही वंशानुगत और बच्चों के पी। पी। पी। पी। पिरामिड के रूप में, पी। पी। की अभिव्यक्तियों के अलावा, छोरों की डिपेरेसिस है देखा गया है, गहरी सजगता लगभग हमेशा बढ़ती है और पैथोलॉजिकल हाथ और पैर की सजगता होती है। एक्स्ट्रामाइराइडल रूप में, पीपी के लक्षण एकिनेटिकोरिड सिंड्रोम (एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम) के साथ संयुक्त होते हैं। पोंटीन रूप को कपाल नसों के V, VII और VI जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पक्षाघात के साथ P. p. के संकेतों के संयोजन की विशेषता है। पी। पी का वंशानुगत रूप पिरामिड न्यूरॉन्स के अध: पतन के साथ मस्तिष्क चयापचय के एक आनुवंशिक विकार के कारण न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के एक जटिल के घटकों में से एक है। बच्चों का रूप पी.पी. जन्म मस्तिष्क या स्थानांतरित अंतर्गर्भाशयी एन्सेफलाइटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और इसे स्पास्टिक डिपेरेसिस, कोरिक, एथेटॉइड या टॉर्सियन हाइपरकिनेसिस (हाइपरकिनेसिस) के साथ पीपी के संयोजन की विशेषता होती है।

विशिष्ट मामलों में निदान मुश्किल नहीं है। पीपी को बल्बर पाल्सी से अलग किया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध के साथ, मौखिक ऑटोमैटिज्म की कोई सजगता नहीं होती है, ग्रसनी, नरम तालू से पलटा नहीं कहा जाता है, जीभ की मांसपेशियों के प्रावरणी मरोड़ भी होते हैं, नासिका अधिक स्पष्ट होती है। उपचार पी.पी. के रूप पर निर्भर करता है। यह अंतर्निहित बीमारी का चरण है। पी। पी की प्रगति के साथ, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो रक्त जमावट प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं जो रक्त में कोलेस्ट्रॉल की मात्रा को कम करते हैं। ऐसी दवाएं दिखाई गई हैं जो मस्तिष्क में माइक्रोकिरकुलेशन, चयापचय प्रक्रियाओं और न्यूरॉन्स के बायोएनेरगेटिक्स (एमिनालॉन, एन्सेफैबोल, सेरेब्रोलिसिन, आदि), एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट (प्रोज़ेरिन, ऑक्साज़िल, आदि) में सुधार करती हैं। पी। के तीव्र विकास के साथ, पी। एक अस्पताल, जांच में आवश्यक हैं। गंभीर निगलने वाले विकारों के साथ, वायुमार्ग अवरोध के साथ भोजन द्रव्यमान संभव है, जिसके लिए पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है (एस्फिक्सिया देखें)।

ग्रन्थसूची का काम करनेवाला.: गुसेव ई.आई., ग्रीको वी.ई. और बर्ड जी.एस. तंत्रिका रोग, एम।, 1988; कोलिन्स आर.टी. तंत्रिका रोगों का निदान। अंग्रेजी से, एम।, 1986।

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देखें कि "स्यूडोबुलबार पाल्सी" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- (झूठी बल्बर पाल्सी), भाषाई, चबाने, चेहरे, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों के कार्य की हानि, और कभी-कभी मोटर नाभिक के केंद्रीय, कॉर्टिकल परमाणु कंडक्टर को नुकसान के कारण संबंधित आंखों की गति ... ... बिग मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- [ग्रीक से। छद्म झूठ बोलते हैं। बल्बस बल्ब, जिसका आकार मेडुला ऑबोंगटा और ग्रीक जैसा दिखता है। पक्षाघात छूट] मिमिक आर्टिक्यूलेटरी मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों, ग्रसनी, नरम तालू और स्वरयंत्र के केंद्रीय पक्षाघात, के कारण ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 रोगDB ... विकिपीडिया

शरीर के एक या अधिक भागों में गति में कमी या हानि। पक्षाघात तंत्रिका तंत्र के कई कार्बनिक रोगों का एक लक्षण है। वह स्थिति जिसमें स्वैच्छिक गतिविधियां पूरी तरह से समाप्त नहीं होती हैं, पैरेसिस कहलाती है। कारण। पक्षाघात नहीं है...... कोलियर इनसाइक्लोपीडिया

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- [ग्रीक से। छद्म झूठ और अव्यक्त। बल्बस बल्ब, जिसका आकार मेडुला ऑबोंगटा जैसा दिखता है] कॉर्टिकल स्टेम को द्विपक्षीय क्षति के कारण मोटर कपाल नसों द्वारा संक्रमित मिमिक आर्टिक्यूलेटरी मांसपेशियों का पक्षाघात ... ... साइकोमोटर: शब्दकोश संदर्भ

- (लकवा स्यूडोबुलबारिस; पर्यायवाची: फॉल्स बल्बर पाल्सी, बल्बर सुपरन्यूक्लियर पाल्सी) मोटर कपाल नसों द्वारा मांसपेशियों का पैरेसिस, गोलार्द्धों में या ट्रंक में कॉर्टिकल न्यूक्लियर फाइबर के द्विपक्षीय घावों के कारण होता है ... ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

पक्षाघात स्यूडोबुलबार- Syn.: स्यूडोबुलबार सिंड्रोम। कपाल नसों के दुम समूह की संयुक्त शिथिलता, उनके नाभिक की ओर जाने वाले कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के कारण। इस मामले में, नैदानिक ​​​​तस्वीर बल्ब की अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है ... ... मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश महान मनोवैज्ञानिक विश्वकोश

बुलबार और स्यूडोबुलबार पक्षाघात।

बुलबार पक्षाघात।

यह एक लक्षण जटिल है जो मोटर नाभिक, जड़ों, या कपाल नसों के 9वें, 10वें, 12वें जोड़े को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है, जिसमें फ्लेसीड एट्रोफिक (परिधीय) पैरेसिस के क्लिनिक के साथ, इन नसों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों का पक्षाघात होता है। विशेष रूप से द्विपक्षीय घावों में स्पष्ट।

बुलबार पाल्सी एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव ड्यूचेन बल्बर पाल्सी, पोलियोमाइलाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस जैसी बीमारियों, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, टेगमेंटम मेडुला ऑबोंगाटा और सेरिबैलम के ट्यूमर, सिरिंगोबुलबिया की विशेषता है।

एटियलजि: पश्च कपाल फोसा, कार्सिनोमैटोसिस, सार्कोमाटोसिस, ग्रैनुलोमैटस प्रक्रियाओं में ट्यूमर और एराचोनोइडाइटिस के साथ, पश्च कपाल फोसा में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ मेनिन्जाइटिस, डिप्थीरिया पोलीन्यूराइटिस, संक्रामक-एलर्जी पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के साथ।

क्लिनिक: आर्टिक्यूलेशन (डिसार्थ्रिया, एनार्ट्रिया) का उल्लंघन है, निगलने (डिस्फेगिया, एफ़ागिया), फोनेशन (डिस्फ़ोनिया, एफ़ोनिया), भाषण की एक नाक टोन (नासोलिया) नोट किया गया है। नरम तालू का अवतरण होता है, ध्वनियों का उच्चारण करते समय इसकी गतिहीनता, कभी-कभी तालु के उवुला का विचलन होता है। 10 वीं तंत्रिका की हार श्वास और हृदय गतिविधि के विकार से प्रकट होती है। परिधीय पक्षाघात के लक्षण प्रकट होते हैं (जीभ की मांसपेशियों का शोष, इसकी मात्रा में कमी, जीभ के श्लेष्म झिल्ली का तह)। नाभिक की हार जीभ के आकर्षण की विशेषता है। तालु, ग्रसनी, खांसी, गैग रिफ्लेक्सिस कम या अनुपस्थित होते हैं, मुंह की गोलाकार पेशी का पैरेसिस अक्सर नोट किया जाता है।

निदान क्लिनिक पर आधारित है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उपचार में अंतर्निहित बीमारी का उपचार शामिल है। 10वीं जोड़ी को द्विपक्षीय क्षति के साथ, परिणाम घातक है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात।

यह एक लक्षण जटिल है जो 9, 10, 12 कपाल नसों के कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों के द्विपक्षीय रुकावट के साथ होता है, इन कपाल नसों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पैरेसिस या पक्षाघात की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ।

निम्नलिखित बीमारियां सबसे अधिक बार स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ होती हैं: मल्टीपल स्केलेरोसिस, बेस के ग्लिओमास और ब्रेन ब्रिज के बेस के अन्य ट्यूमर, वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में संचार संबंधी विकार, सेंट्रल पोंटीन मायलिनोलिसिस। मस्तिष्क के पैरों के क्षेत्र में कॉर्टिकोन्यूक्लियर फाइबर के घाव अक्सर बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिसंचरण और ट्यूमर से जुड़े होते हैं। कॉर्टिकोन्यूक्लियर पाथवे के अधिक मौखिक रूप से स्थित द्विपक्षीय घाव आमतौर पर दोनों गोलार्द्धों में फैलाना या मल्टीफोकल प्रक्रियाओं में देखे जाते हैं - मस्तिष्क के संवहनी रोग, डिमाइलेटिंग रोग, एन्सेफलाइटिस, नशा, मस्तिष्क आघात और उनके परिणाम।

कपाल नसों के 9, 10, 12 जोड़े के कॉर्टिकल-न्यूक्लियर ट्रैक्ट की हार से केंद्रीय पक्षाघात की तस्वीर दिखाई देती है।

क्लिनिक: निगलने (डिस्फेगिया), फोनेशन (डिसफ़ोनिया), भाषण की अभिव्यक्ति (डिसार्थ्रिया) के विकारों से प्रकट। हिंसक हँसी और रोने की प्रवृत्ति होती है, जो निरोधात्मक आवेगों का संचालन करने वाले अवरोही कॉर्टिकल तंतुओं के द्विपक्षीय रुकावट के कारण होती है।

बल्ब पक्षाघात के विपरीत, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में, लकवाग्रस्त मांसपेशियां शोष नहीं करती हैं और कोई अध: पतन प्रतिक्रिया नहीं होती है। इसी समय, मस्तिष्क के तने से जुड़ी सजगता न केवल संरक्षित होती है, बल्कि पैथोलॉजिकल रूप से भी बढ़ जाती है - तालु, ग्रसनी, खांसी, उल्टी। मौखिक automatism के लक्षणों की उपस्थिति विशेषता है।

निदान क्लिनिक पर आधारित है। बल्ब पक्षाघात के साथ विभेदक निदान। उपचार और रोग का निदान रोग की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है जो इस रोग संबंधी स्थिति का कारण बनता है।

16. मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ .

ललाट लोब सिंड्रोम मस्तिष्क गोलार्द्धों के ललाट लोब के विभिन्न, कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण संरचनाओं के सिंड्रोम के एक सेट के लिए एक सामान्य नाम है। इनमें से प्रत्येक सिंड्रोम को 2 प्रकारों में प्रस्तुत किया जा सकता है - चिड़चिड़ा और आगे को बढ़ा हुआ। इसके अलावा, सेरेब्रल गोलार्द्धों की कार्यात्मक विषमता पर कानून ललाट लोब सिंड्रोम की विशेषताओं को प्रभावित करता है, बाएं और दाएं गोलार्ध के सिंड्रोम में महत्वपूर्ण अंतर होते हैं। इस कानून के अनुसार, दाएं हाथ में बाएं गोलार्द्ध मौखिक कार्यों के लिए जिम्मेदार है (बाएं हाथ में - इसके विपरीत), दाएं - गैर-मौखिक, ज्ञान-व्यावहारिक कार्यों के लिए (बाएं हाथ में - इसके विपरीत) .

पश्च ललाट लोब का सिंड्रोम।यह तब होता है जब ब्रोडमैन के निम्नलिखित क्षेत्र प्रभावित होते हैं: 6 (एग्रैफिया), 8 (आंखों और सिर के विपरीत दिशा में अनुकूल मोड़ और साइड में "कॉर्टिकल" टकटकी पक्षाघात, एस्पांटैलिटी, एस्टासिया-एबासिया), 44 (मोटर वाचाघात) .

मध्य खंड का सिंड्रोम। 9, 45, 46, 47 ब्रोडमैन क्षेत्रों की हार के साथ होता है। इस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण मानसिक विकार हैं, जिन्हें 2 मुख्य सिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है:

· अपैटिको-एबुलिक सिंड्रोम - किसी भी आंदोलन के लिए पहल की कमी।

डिसहिबिटेड-यूफोरिक सिंड्रोम - पहले सिंड्रोम के विपरीत। वे। शिशुवाद, मूर्खता, उत्साह।

ललाट लोब के मध्य भाग को नुकसान के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

"मिमिक फेशियल" (विंसेंट का लक्षण) का लक्षण - रोने, हंसने, मुस्कुराने के दौरान निचले मिमिक इंफेक्शन की अपर्याप्तता की उपस्थिति।

लोभी घटना - यानिशेव्स्की का पलटा (हथेली की सतह पर थोड़े से स्पर्श पर, हाथ प्रतिवर्त रूप से मुट्ठी में जकड़ जाता है), रॉबिन्सन का पलटा (स्वचालित जुनूनी लोभी और पीछा की घटना);

· मुद्रा में विशिष्ट परिवर्तन (पार्किंसंस की मुद्रा की याद दिलाता है);

पूर्वकाल (ध्रुव) का सिंड्रोम।ब्रोडमैन के अनुसार 10वें और 11वें क्षेत्र की हार के साथ होता है। इस सिंड्रोम के प्रमुख लक्षण स्टैटिक्स और समन्वय में गड़बड़ी हैं, जिन्हें ललाट गतिभंग (शरीर के आराम की ओर विचलन, ओवरशूटिंग), एडियाडोकोकिनेसिस और फोकस के विपरीत पक्ष पर बिगड़ा हुआ समन्वय कहा जाता है, कम अक्सर पक्ष की तरफ फोकस। कभी-कभी इन लक्षणों को स्यूडोसेरेबेलर कहा जाता है। वे विकारों की कम तीव्रता में वास्तविक अनुमस्तिष्क विकारों से भिन्न होते हैं, चरम की मांसपेशियों के हाइपोटेंशन की अनुपस्थिति और एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार की मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन के साथ उनका संयोजन (कठोरता, "गियर व्हील" और "संपर्क" की घटना)। वर्णित लक्षण ललाट-पुल और पोंटो-अनुमस्तिष्क पथ को नुकसान के कारण होते हैं, जो मुख्य रूप से ललाट लोब के ध्रुवों में शुरू होते हैं।

सतह सिंड्रोम के तहत।यह ललाट लोब और ललाट ध्रुव के मध्य भाग के सिंड्रोम के समान है, घ्राण तंत्रिका के एक अनिवार्य घाव की उपस्थिति में भिन्न होता है। मानसिक विकारों (एपेटिक-एबुलिक या डिसइनहिबिटेड-यूफोरिक सिंड्रोम) के अलावा प्रमुख लक्षण, फोकस के किनारे पर हाइप- या एनोस्मिया (गंध की कमी या अनुपस्थिति) है। बाद में पैथोलॉजिकल फोकस के प्रसार के साथ, फोस्टर-कैनेडी सिंड्रोम (ऑप्टिक डिस्क का प्राथमिक शोष, फोकस के किनारे पर, ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव के परिणामस्वरूप) और एक कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क की उपस्थिति दिखाई दे सकती है। जाइगोमैटिक प्रक्रिया या सिर के ललाट क्षेत्र के साथ टक्कर के दौरान दर्द भी हो सकता है और फोकस के लिए एक्सोफथाल्मोस होमोलेटरल की उपस्थिति, खोपड़ी के आधार और कक्षा में रोग प्रक्रिया की निकटता का संकेत देती है।

प्रीसेंट्रल क्षेत्र का सिंड्रोम।यह तब होता है जब प्रीसेंट्रल गाइरस क्षतिग्रस्त हो जाता है (ब्रोडमैन के अनुसार 4 और आंशिक रूप से 6 क्षेत्र), जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स का मोटर क्षेत्र है। यहां प्राथमिक मोटर कार्यों के केंद्र हैं - फ्लेक्सन, विस्तार, जोड़, अपहरण, उच्चारण, supination, आदि। सिंड्रोम 2 संस्करणों में जाना जाता है:

जलन का विकल्प (जलन)। आंशिक (फोकल) मिर्गी का सिंड्रोम देता है। ये दौरे (जैक्सन, कोज़ेवनिकोव) क्लोनिक या टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, जो शरीर के एक निश्चित हिस्से से स्टीरियोटाइपिक रूप से शुरू होते हैं, सोमैटोटोपिक प्रोजेक्शन के अनुसार: प्रीसेंट्रल गाइरस के निचले हिस्सों की जलन मांसपेशियों में शुरू होने वाले आंशिक दौरे देती है। ग्रसनी, जीभ और निचले मिमिक समूह (ऑपरकुलर सिंड्रोम - चबाने या निगलने की गतिविधियों, होंठों को चाटना, सूंघना) के हमले। प्रीसेंट्रल गाइरस के मध्य भाग के क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स की एकतरफा जलन क्लोनिक-टॉनिक पैरॉक्सिज्म देता है - पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस का एक चिड़चिड़ा सिंड्रोम, - हाथ में क्लोनिक या क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन, फोकस के विपरीत, से शुरू होता है उत्तरार्द्ध के बाहर के खंड (हाथ, उंगलियां)। पैरासेंट्रल लोब्यूल के क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स की जलन शरीर के विपरीत भाग के पैर की मांसपेशियों से शुरू होकर क्लोनिक या क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन की उपस्थिति का कारण बनती है।

· सेरेब्रल प्रोलैप्स वैरिएंट। यह मनमाना मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन से प्रकट होता है - केंद्रीय पैरेसिस (पक्षाघात)। मोटर फ़ंक्शन के कॉर्टिकल विकारों का एक विशिष्ट संकेत एक मोनोप्लेजिक प्रकार का पक्षाघात या पैरेसिस है, चेहरे और हाइपोग्लोसल नसों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पैरेसिस के साथ एक हाथ या पैर के मोनोपैरेसिस का संयोजन - पूर्वकाल के कार्यों के नुकसान का एक सिंड्रोम केंद्रीय गाइरस, पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एक निश्चित क्षेत्र के एकतरफा घाव के कारण होता है।

न्यूरोलॉजिस्ट स्यूडोबुलबार पाल्सी के निम्नलिखित मुख्य कारणों की पहचान करते हैं:

1. दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस में लैकुनर की स्थिति)।
2. प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात सहित।
3. जन्मजात द्विपक्षीय पेरियाक्वेडक्टल सिंड्रोम।
4. मस्तिष्क की चोट।
5. बच्चों में एपिलेप्टिफॉर्म ऑपरेटिव सिंड्रोम में एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सी।
6. पिरामिड और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को प्रभावित करने वाले अपक्षयी रोग: ALS, प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (दुर्लभ), OPCA, पिक की बीमारी, Creutzfeldt-Jakob रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।
7. डिमाइलेटिंग रोग।
8. एन्सेफलाइटिस या मेनिन्जाइटिस के परिणाम।
9. एकाधिक या फैलाना (ग्लियोमा) नियोप्लाज्म।
10. हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी ("पुनर्जीवित मस्तिष्क की एक बीमारी")।
11. अन्य कारणों से।

संवहनी रोग

दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग स्यूडोबुलबार पाल्सी का सबसे आम कारण हैं। सेरेब्रल परिसंचरण के बार-बार होने वाले इस्केमिक विकार, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस, प्रणालीगत रोग, हृदय और रक्त रोग, कई लैकुनर सेरेब्रल इंफार्क्ट्स, आदि के साथ, एक नियम के रूप में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात की एक तस्वीर की ओर जाता है। . उत्तरार्द्ध कभी-कभी एक स्ट्रोक के साथ विकसित हो सकता है, जाहिरा तौर पर दूसरे गोलार्ध में गुप्त सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता के विघटन के कारण। संवहनी स्यूडोबुलबार पाल्सी में, बाद वाले के साथ हेमिपेरेसिस, टेट्रापैरिसिस या बिना पैरेसिस के द्विपक्षीय पिरामिडल अपर्याप्तता हो सकती है। मस्तिष्क के एक संवहनी रोग का पता लगाया जाता है, आमतौर पर एक एमआरआई तस्वीर द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया या श्वासावरोध, साथ ही जन्म के आघात के कारण, मस्तिष्क पक्षाघात (आईसीपी) के विभिन्न रूप स्पास्टिक-पेरेटिक (डिप्लेजिक, हेमिप्लेजिक, टेट्राप्लाजिक), डिस्किनेटिक (मुख्य रूप से डायस्टोनिक), एटेक्टिक और मिश्रित सिंड्रोम के विकास के साथ विकसित हो सकते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ। पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया के अलावा, इन बच्चों में अक्सर एकतरफा रक्तस्रावी रोधगलन होता है। इनमें से आधे से अधिक बच्चों में मानसिक मंदता के लक्षण दिखाई देते हैं; लगभग एक तिहाई में मिर्गी के दौरे पड़ते हैं। इतिहास में, आमतौर पर प्रसवकालीन विकृति, साइकोमोटर मंदता के संकेत होते हैं, और तंत्रिका संबंधी स्थिति से प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी के अवशिष्ट लक्षणों का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदानसेरेब्रल पाल्सी में कुछ अपक्षयी और वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार शामिल हैं (टाइप I ग्लूटेरिक एसिडुरिया; आर्गिनेज की कमी; डोपा-उत्तरदायी डिस्टोनिया; हाइपरेक्प्लेक्सिया (कठोरता के साथ); लेश-नहान रोग), साथ ही साथ प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस, सबड्यूरल हेमेटोमा। सेरेब्रल पाल्सी के लगभग 93% रोगियों में एमआरआई मस्तिष्क में कुछ विकारों का पता लगाता है।

जन्मजात द्विपक्षीय एक्वाडक्ट सिंड्रोम

यह दोष बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में होता है। यह भाषण विकास के एक स्पष्ट उल्लंघन के लिए (साथ ही हिप्पोकैम्पस के जन्मजात द्विपक्षीय स्केलेरोसिस) की ओर जाता है, जो कभी-कभी बचपन के आत्मकेंद्रित और स्यूडोबुलबार पक्षाघात (मुख्य रूप से भाषण विकारों और डिस्पैगिया के साथ) की एक तस्वीर की नकल करता है। लगभग 85% मामलों में मानसिक मंदता और मिरगी के दौरे देखे जाते हैं। एमआरआई पेरी-सिल्वियन ग्यारी की विकृति का खुलासा करता है।

गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई)

वयस्कों और बच्चों में गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट अक्सर विभिन्न प्रकार के पिरामिड सिंड्रोम (स्पास्टिक मोनो-, हेमी-, ट्राई- और टेट्रापैरिसिस या प्लेगिया) और गंभीर भाषण और निगलने वाले विकारों के साथ स्यूडोबुलबार विकारों की ओर ले जाती है। इतिहास में आघात के साथ संबंध नैदानिक ​​संदेह का कोई कारण नहीं छोड़ता है।

मिरगी

एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पक्षाघात का वर्णन एपिलेप्टिफॉर्म ऑपरेटिव सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल ओरल एप्रेक्सिया, डिसरथ्रिया और लार) वाले बच्चों में किया जाता है, जो रात की नींद के धीमे चरण में मनाया जाता है। निदान की पुष्टि ईईजी में एक रात के दौरे के दौरान मिरगी के निर्वहन से होती है।

अपकर्षक बीमारी

पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से जुड़े कई अपक्षयी रोग स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं। इस तरह की बीमारियों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (ये रूप स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण के रूप में दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य हैं), प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी गंभीर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की ओर जाता है), पिक की बीमारी, क्रुत्ज़फेल्ड-जैकब रोग, पार्किंसंस रोग, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म, मल्टीपल सिस्टम शोष, कम अक्सर - अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।

डिमाइलेटिंग रोग

डिमाइलेटिंग रोगों में अक्सर दोनों तरफ से कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट शामिल होते हैं, जिससे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (मल्टीपल स्केलेरोसिस, पोस्ट-संक्रामक और पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफेलोमाइलाइटिस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, सबस्यूट स्क्लेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस, एड्स-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी) होता है।

इस समूह ("माइलिन रोग") में माइलिन (पेलिसियस-मर्ज़बैकर रोग, अलेक्जेंडर रोग, मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, ग्लोबिड ल्यूकोडिस्ट्रॉफी) के चयापचय रोग शामिल हैं।

एन्सेफलाइटिस और मेनिनजाइटिस के परिणाम

एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, अन्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के साथ, उनकी अभिव्यक्तियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम शामिल हो सकते हैं। मस्तिष्क के मुख्य संक्रामक घाव के लक्षणों का हमेशा पता लगाया जाता है।

एकाधिक या फैलाना ग्लियोमा

ब्रेनस्टेम ग्लियोमा के कुछ प्रकार, दुम, मध्य (पोंस वेरोली), या ब्रेनस्टेम के मौखिक भागों के भीतर इसके स्थानीयकरण के आधार पर परिवर्तनशील नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट करते हैं। सबसे अधिक बार, यह ट्यूमर बचपन में (21 वर्ष से पहले के 80% मामलों में) एक या एक से अधिक कपाल नसों (आमतौर पर एक तरफ VI और VII), प्रगतिशील हेमिपैरेसिस या पैरापैरेसिस, गतिभंग के लक्षणों के साथ शुरू होता है। कभी-कभी चालन के लक्षण कपाल नसों की हार से पहले होते हैं। सिर दर्द, उल्टी, कोषिका में सूजन शामिल हो जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होता है।

क्रमानुसार रोग का निदानमल्टीपल स्केलेरोसिस, संवहनी विकृति (आमतौर पर कैवर्नस हेमांगीओमा) और स्टेम एन्सेफलाइटिस के पोंटीन रूप के साथ। विभेदक निदान में एमआरआई बहुत मदद करता है। ग्लियोमा (एस्ट्रोसाइटोमा) के फोकल और फैलाना रूपों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफेलोपैथी

गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के साथ हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी उन रोगियों के लिए विशिष्ट है जो श्वासावरोध, नैदानिक ​​​​मृत्यु, लंबे समय तक कोमा, आदि के बाद पुनर्जीवन से बच गए हैं। गंभीर हाइपोक्सिया के परिणाम, तीव्र अवधि में लंबे समय तक कोमा के अलावा, कई नैदानिक ​​​​रूप शामिल हैं, जिनमें मनोभ्रंश (या बिना) एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, अनुमस्तिष्क गतिभंग, मायोक्लोनिक सिंड्रोम, कोर्साकोव के एमनेस्टिक सिंड्रोम शामिल हैं। अलग से माना जाता है विलंबित पोस्टानॉक्सिक एन्सेफैलोपैथीखराब परिणाम के साथ।

कभी-कभी हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगी होते हैं, जिसमें कम से कम व्यक्त या पूरी तरह से सामान्य हाइपोकिनेसिया और हाइपोमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ बल्बर फ़ंक्शंस (हाइपोकिनेटिक डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया) के प्रमुख हाइपोकिनेसिया में लगातार अवशिष्ट प्रभाव होते हैं (स्यूडोबुलबार विकारों के इस प्रकार को "एक्स्ट्रामाइराइडल स्यूडोबुलबार" कहा जाता है। सिंड्रोम" या "स्यूडोप्स्यूडोबुलबार सिंड्रोम")। इन रोगियों को अंगों और धड़ में कोई विकार नहीं है, लेकिन एक प्रकार के स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के उपरोक्त अभिव्यक्तियों के कारण अक्षम हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के अन्य कारण

कभी-कभी स्यूडोबुलबार सिंड्रोम खुद को अधिक व्यापक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के अभिन्न अंग के रूप में प्रकट करता है। उदाहरण के लिए, पुल के केंद्रीय मायलिनोलिसिस की तस्वीर में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (घातक नियोप्लाज्म, यकृत की विफलता, सेप्सिस, शराब, पुरानी गुर्दे की विफलता, लिम्फोमा, कैशेक्सिया, गंभीर निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, पेलाग्रा) और "लॉक-इन" व्यक्ति" सिंड्रोम इसके साथ अतिव्यापी (रोड़ा बेसिलर धमनी, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, वायरल एन्सेफलाइटिस, पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफलाइटिस, ट्यूमर, रक्तस्राव, केंद्रीय पोंटीन मायलिनोलिसिस)।

पोन्स का केंद्रीय मायलिनोलिसिस एक दुर्लभ और संभावित घातक सिंड्रोम है जो टेट्राप्लाजिया (एक दैहिक रोग या वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) के तेजी से विकास के साथ प्रकट होता है, और पुल के केंद्रीय वर्गों के विघटन के कारण स्यूडोबुलबार पाल्सी, जो है एमआरआई पर दिखाई देता है और बदले में "लॉक्ड" सिंड्रोम हो सकता है। व्यक्ति।" लॉक्ड-इन सिंड्रोम (आइसोलेशन सिंड्रोम, डी-एफेरेंटेशन सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें चयनात्मक सुपरन्यूक्लियर मोटर डिफरेंटेशन से सभी चार अंगों का पक्षाघात हो जाता है और क्रानियोसेरेब्रल इंफेक्शन के दुम के हिस्से बिना बिगड़ा हुआ चेतना के होते हैं। सिंड्रोम टेट्राप्लाजिया, म्यूटिज़्म (एफ़ोनिया और स्यूडोबुलबार मूल के अनार्थरिया) और अक्षुण्ण चेतना के साथ निगलने में असमर्थता द्वारा प्रकट होता है; जबकि संचार की संभावना केवल आंखों और पलकों के ऊर्ध्वाधर आंदोलनों द्वारा सीमित है। सीटी या एमआरआई मेडिओवेंट्रल पोन्स के विनाश को दर्शाता है।