हीमोलिटिक अरक्तता। हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूप
वयस्कों में प्रतिरक्षा हेमोलिसिस आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं में स्व-एंटीजन के लिए आईजीजी और आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और तीव्र पीलिया विकसित होता है। रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में, सामान्य कमजोरी, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और कभी-कभी यकृत का पता चलता है।
एनीमिया नॉरमोक्रोमिक है। रक्त में मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस पाए जाते हैं, नॉर्मोब्लास्ट्स की उपस्थिति संभव है। ईएसआर बढ़ गया.
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए मुख्य विधि कॉम्ब्स परीक्षण है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी) या पूरक घटकों (सी 3) के एंटीबॉडी रोगी के एरिथ्रोसाइट्स (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण) को जोड़ते हैं।
कुछ मामलों में, रोगी के सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, रोगी के सीरम को पहले सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ इनक्यूबेट किया जाता है, और फिर एंटीग्लोबुलिन सीरम (एंटी-आईजीजी) - एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण - का उपयोग करके उन पर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
में दुर्लभ मामलेएरिथ्रोसाइट्स की सतह पर न तो आईजीजी और न ही पूरक का पता चला है (एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।
गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वयस्कों, विशेषकर महिलाओं में अधिक आम है। गर्म एंटीबॉडी आईजीजी को संदर्भित करते हैं जो शरीर के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह एनीमिया अज्ञातहेतुक और दवा-प्रेरित है और इसे हेमोब्लास्टोस की जटिलता के रूप में देखा जाता है ( पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजनोसिस, विशेष रूप से एसएलई, एड्स।
रोग का क्लिनिक कमजोरी, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगियों को बुखार, बेहोशी, दर्द होता है छातीऔर हीमोग्लोबिनुरिया।
प्रयोगशाला डेटा एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता है। हीमोग्लोबिन में 60-90 ग्राम/लीटर की कमी के साथ एनीमिया का पता चला, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री 15-30% तक बढ़ जाती है। 98% से अधिक मामलों में डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक है, आईजीजी का पता सी3 के साथ या उसके बिना संयोजन में लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है। धब्बा में परिधीय रक्तमाइक्रोस्फेरोसाइटोसिस पाया जाता है।
हल्के हेमोलिसिस के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार मुख्य रूप से बीमारी के कारण पर केंद्रित होता है। हेमोलिसिस को तुरंत रोकने के लिए, 5 दिनों के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन IV का उपयोग करें।
हेमोलिसिस के खिलाफ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) तब तक निर्धारित किया जाता है जब तक कि हीमोग्लोबिन का स्तर 1-2 सप्ताह के भीतर सामान्य न हो जाए। उसके बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक 20 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है, फिर कई महीनों तक उन्हें कम करना और पूरी तरह से रद्द करना जारी रहता है। 80% रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, लेकिन उनमें से आधे में रोग दोबारा हो जाता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अप्रभावीता या असहिष्णुता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जो 60% रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोलोन के साथ या उसके बिना। इस उपचार की प्रभावशीलता 40-50% है।
गंभीर हेमोलिसिस और गंभीर एनीमिया में, रक्त आधान किया जाता है। चूंकि गर्म एंटीबॉडी सभी एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, सामान्य चयन संगत रक्तलागू नहीं। रोगी के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी को पहले उसकी अपनी एरिथ्रोसाइट्स की मदद से सोख लिया जाना चाहिए, जिसकी सतह से एंटीबॉडी हटा दी गई हैं। उसके बाद, दाता एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए एलोएंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीरम की जांच की जाती है। हेमोलिटिक प्रतिक्रिया की संभावित घटना के लिए चयनित एरिथ्रोसाइट्स को करीबी पर्यवेक्षण के तहत धीरे-धीरे रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है।
शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
इस एनीमिया की विशेषता स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति है जो 37°C से नीचे के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं। रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है, और अधिग्रहित, संक्रमण (माइकोप्लाज्मल निमोनिया और) से जुड़ा हुआ है। संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव स्थितियाँ।
रोग का मुख्य लक्षण ठंड के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (सामान्य हाइपोथर्मिया या ठंडा भोजन या पेय) है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान, नाक की नोक के नीले और सफेद होने से प्रकट होता है।
विकार लक्षण हैं परिधीय परिसंचरण(रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोसिस, कभी-कभी शीत पित्ती), इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स से इंट्रावास्कुलर समूह के गठन और माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों के अवरोध के कारण होता है।
एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक होता है। रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस पाया जाता है, सामान्य मात्राल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स, कोल्ड एग्लूटीनिन का उच्च अनुमापांक, आमतौर पर आईजीएम और सी3 वर्ग के एंटीबॉडी। डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण से केवल एसजेड का पता चलता है। कमरे के तापमान पर अक्सर एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटिनेशन गर्म होने पर गायब हो जाता है।
कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया
यह बीमारी अब दुर्लभ है, यह अज्ञातहेतुक और इसके कारण होने वाली दोनों हो सकती है विषाणु संक्रमण(बच्चों में खसरा या गलसुआ) या तृतीयक उपदंश। रोगजनन में, दो-चरण डोनेट-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन का गठन प्राथमिक महत्व का है।
ठंड के संपर्क में आने के बाद नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। हमले के दौरान, ठंड लगना और बुखार, पीठ, पैर और पेट में दर्द, सिरदर्दऔर सामान्य अस्वस्थता, हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया।
दो चरण के हेमोलिसिस परीक्षण में कोल्ड आईजी एंटीबॉडी का पता चलने के बाद निदान किया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण या तो नकारात्मक है या एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर C3 का पता लगाता है।
शीत ऑटोएंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य बात हाइपोथर्मिया की संभावना को रोकना है। रोग के क्रोनिक कोर्स में, प्रेडनिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर अप्रभावी होती है।
ऑटोइम्यून दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया
दवाएं जो प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं रोगजन्य तंत्रक्रियाओं को तीन समूहों में विभाजित किया गया है।
पहले समूह में दवाएं शामिल हैं रोग के कारण, जिसके नैदानिक लक्षण गर्म एंटीबॉडी वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान हैं। अधिकांश रोगियों में रोग का कारण मेथिल्डोपा है। इस दवा को 2 ग्राम / दिन की खुराक पर लेने पर, 20% रोगियों का कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। 1% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। आईजीजी एरिथ्रोसाइट्स पर पाया जाता है। मेथिल्डोपा को बंद करने के कुछ सप्ताह बाद हेमोलिसिस कम हो जाता है।
दूसरे समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अवशोषित होती हैं, हैप्टेन के रूप में कार्य करती हैं और दवा-एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती हैं। ऐसी दवाएं पेनिसिलिन और संरचना में समान अन्य एंटीबायोटिक्स हैं। उच्च खुराक (10 मिलियन यूनिट / दिन या अधिक) में दवा निर्धारित करने पर हेमोलिसिस विकसित होता है, लेकिन आमतौर पर यह मध्यम रूप से स्पष्ट होता है और दवा बंद करने के बाद जल्दी बंद हो जाता है। हेमोलिसिस के लिए कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है।
तीसरे समूह में दवाएं (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव, फेनिसिटिन, आदि) शामिल हैं। शिक्षा का कारणआईजीएम कॉम्प्लेक्स के विशिष्ट एंटीबॉडी। दवाओं के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं।
डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण केवल एसजेड के संबंध में सकारात्मक है। अप्रत्यक्ष परीक्षणदवा की उपस्थिति में ही कॉम्ब्स सकारात्मक होता है। हेमोलिसिस अक्सर इंट्रावास्कुलर होता है और बंद होने के बाद तेजी से ठीक हो जाता है। दवाइयाँ.
मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया
एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है:
- एरिथ्रोसाइट्स के पारित होने के दौरान छोटे जहाजहड्डी के उभारों के ऊपर, जहां उन पर बाहर से दबाव पड़ता है ( मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया);
- हृदय और रक्त वाहिकाओं के वाल्वों के कृत्रिम अंग पर दबाव प्रवणता पर काबू पाने पर;
- परिवर्तित दीवारों (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ छोटे जहाजों से गुजरते समय।
मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया लंबी सैर या दौड़, कराटे या भारोत्तोलन के बाद होता है और हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है।
कृत्रिम हृदय और संवहनी वाल्व वाले रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारण होता है। प्रोस्थेटिक वाले लगभग 10% रोगियों में हेमोलिसिस विकसित होता है महाधमनी वॉल्व(स्टेलाइट वाल्व) या इसकी शिथिलता (पेरिवाल्वुलर रेगुर्गिटेशन)। बायोप्रोस्थेसिस (सुअर वाल्व) और कृत्रिम माइट्रल वाल्वशायद ही कभी महत्वपूर्ण हेमोलिसिस का कारण बनता है। एओर्टोफ़ेमोरल शंट वाले रोगियों में मैकेनिकल हेमोलिसिस पाया जाता है।
हीमोग्लोबिन घटकर 60-70 ग्राम/लीटर हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्किज़ोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स का मलबा) प्रकट होता है, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।
उपचार का उद्देश्य मौखिक आयरन की कमी को कम करना और शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है, जिससे हेमोलिसिस की तीव्रता कम हो जाती है।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
यह मैकेनिकल इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रकार है। रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, पैथोलॉजी के साथ होता है संवहनी दीवार (उच्च रक्तचाप संकट, वास्कुलिटिस, एक्लम्पसिया, प्रसारित घातक ट्यूमर)।
इस एनीमिया के रोगजनन में, धमनियों की दीवारों पर फाइब्रिन धागों का जमाव प्राथमिक महत्व रखता है, जिसके गुच्छों से गुजरते हुए एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। रक्त में खंडित एरिथ्रोसाइट्स (शिस्टोसाइट्स और हेलमेट कोशिकाएं) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। एनीमिया आमतौर पर स्पष्ट होता है, हीमोग्लोबिन का स्तर 40-60 ग्राम/लीटर तक गिर जाता है।
अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस निर्धारित किए जाते हैं।
एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी की विशेषता है। उत्पत्ति के आधार पर उनके कई रूप होते हैं। तो, आयरन की कमी के कारण आयरन की कमी से एनीमिया विकसित होता है।
यह फॉर्म सबसे आम है. गंभीर रोगों के स्थानांतरण के बाद एक संक्रामक रोग उत्पन्न होता है। और लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश के परिणामस्वरूप, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।
कारणपैथोलॉजिकल प्रक्रिया
वे मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइसिस एंजाइमों के जन्मजात दोष हैं, साथ ही हीमोग्लोबिन की संरचना का उल्लंघन भी हैं। यह वे हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं को कम प्रतिरोधी बनाते हैं, जिससे त्वरित विनाश की संभावना होती है। हेमोलिसिस का सीधा कारण संक्रमण, दवाएं, विषाक्तता हो सकता है। कुछ मामलों में, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जिसमें एंटीबॉडी बनती हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं से चिपक जाती हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के रूप
वे जन्मजात और अर्जित हैं। इन दोनों की कई वैरायटी हैं.
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया विरासत में मिला है। इसके लक्षण उप-प्रजाति पर निर्भर करते हैं। लेकिन सभी हीमोग्लोबिनोसिस का एक सामान्य लक्षण दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर पीलापन आना है। इस कारण से, वे अक्सर लीवर रोग से भ्रमित हो जाते हैं। तो, जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया में सबसे आम:
1. थैलेसीमिया। इस बीमारी के साथ, भ्रूण के भ्रूण का हीमोग्लोबिन एफ एरिथ्रोसाइट्स में प्रबल होता है। यह प्रगतिशील एनीमिया, प्लीहा और यकृत के बढ़ने की विशेषता है। खोपड़ी की हड्डियाँ (पश्चकपाल और पार्श्विका ट्यूबरकल) असमान रूप से बढ़ती हैं, क्योंकि अस्थि मज्जा में एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु बढ़ जाता है।
2. हीमोग्लोबिनोसिस सी. हाइपरप्लासिया द्वारा प्रकट अस्थि मज्जा, बिलीरुबिनमिया, मध्यम पीलिया। दर्द संकट (संधिशोथ) मनाया जाता है।
इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया को अपेक्षाकृत हल्का रूप माना जाता है। यह सौम्यता से आगे बढ़ता है और देता नहीं है गंभीर परिणामऔर जटिलताएँ।
3. एरिथ्रोसाइटोपैथिस। मुख्य लक्षण - पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और एनीमिया - बचपन में देखे जाते हैं। रोग का यह रूप गंभीर है, अक्सर आवर्ती हेमोलिटिक संकट के साथ। वे कई उत्तेजक कारकों (संक्रमण, हाइपोथर्मिया, आदि) के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं। हेमोलिटिक संकट बुखार और गंभीर ठंड लगने के साथ होता है। कई रोगियों में, यकृत, साथ ही प्लीहा में वृद्धि, कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस के विकास से पूरित होती है। अक्सर ऐसे रोगियों के कंकाल में निम्नलिखित विसंगतियाँ होती हैं: काठी नाक, ऊँची खोपड़ी, कठोर तालु का ऊँचा उठाव। हेमोलिटिक एनीमिया न केवल विरासत में मिल सकता है, बल्कि जीवन के दौरान प्राप्त भी हो सकता है।
अधिग्रहीत एनीमिया के रूप
1. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया। रोग की शुरुआत होती है कूदना 40° तक तापमान, कमजोरी, त्वचा में खुजली आदि आँख से दृश्यमानश्लेष्मा झिल्ली। कभी-कभी अपच संबंधी घटनाएँ होती हैं। हृदय के काम में महत्वपूर्ण गड़बड़ी होती है: टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट. कुछ मामलों में, यह संभव है गंभीर स्थितिपतन जैसा जीवन के लिए खतरा। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। इसमें प्रोटीन और मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति के कारण मूत्र का रंग गहरा, लगभग काला हो जाता है। शायद ही कभी, गुर्दे की वाहिकाएं पिगमेंट और एरिथ्रोसाइट टुकड़ों द्वारा अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे गंभीर नेक्रोटिक परिवर्तन होते हैं।
2. एक्वायर्ड क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया। रोग तरंगों में बढ़ता है। नैदानिक सुधार की अवधि के बाद हेमोलिटिक संकट आते हैं। वे पेट, पीठ के निचले हिस्से, यकृत में दर्द से प्रकट होते हैं। श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पीली और पीलियायुक्त होती है। तापमान अक्सर बढ़ जाता है. यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। पर गंभीर पाठ्यक्रमहेमोलिटिक संकट, बाद में परिगलन के साथ गुर्दे की नहरों में रुकावट संभव है।
हीमोलिटिक अरक्तता
एनीमिया, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया पुनर्जनन की प्रक्रिया पर प्रबल होती है, हेमोलिटिक कहलाती है।
एरिथ्रोसाइट (एरिथ्रोडिएरेसिस) की प्राकृतिक मृत्यु उसके जन्म के 90-120 दिनों के बाद रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली के संवहनी स्थानों में होती है, मुख्य रूप से प्लीहा के साइनसॉइड में और बहुत कम अक्सर सीधे रक्तप्रवाह में। हेमोलिटिक एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश (हेमोलिसिस) होता है। आंतरिक वातावरण के विभिन्न प्रभावों के प्रति एरिथ्रोसाइट का प्रतिरोध कोशिका झिल्ली के संरचनात्मक प्रोटीन (स्पेक्ट्रिन, एकिरिन, प्रोटीन 4.1, आदि) और इसकी एंजाइमेटिक संरचना, इसके अलावा, सामान्य हीमोग्लोबिन और शारीरिक गुणों के कारण होता है। रक्त और अन्य मीडिया जिसमें एरिथ्रोसाइट प्रसारित होता है। यदि एरिथ्रोसाइट के गुणों का उल्लंघन होता है या इसका वातावरण बदलता है, तो यह रक्तप्रवाह में या विभिन्न अंगों के रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम में समय से पहले नष्ट हो जाता है, मुख्य रूप से प्लीहा में।
हेमोलिटिक एनीमिया उनके रोगजनन में विषम हैं; इसलिए, हेमोलिसिस के तंत्र को स्थापित करना एक महत्वपूर्ण नैदानिक कार्य है, जिसे हल करना हमेशा आसान नहीं होता है।
वर्गीकरण.
आमतौर पर वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित किया जाता है हीमोलिटिक अरक्तता, क्योंकि उनके विकास के विभिन्न तंत्र हैं और उपचार के प्रति उनके दृष्टिकोण में भिन्नता है। हेमोलिटिक एनीमिया को आमतौर पर इम्यूनोपैथोलॉजी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, जो ऑटोइम्यून और गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के बीच अंतर करता है, जिसमें जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही कृत्रिम हृदय की उपस्थिति शामिल है। वाल्व और तथाकथित मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया।
हेमोलिटिक एनीमिया में कई विशेषताएं हैं जो उन्हें अन्य मूल के एनीमिया से अलग करती हैं। सबसे पहले, ये हाइपररीजेनरेटिव एनीमिया हैं जो हेमोलिटिक पीलिया और स्प्लेनोमेगाली के साथ होते हैं। हेमोलिटिक एनीमिया में उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान, एक नई एरिथ्रोसाइट के निर्माण के लिए सभी आवश्यक तत्व बनते हैं और, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोपोइटिन, विटामिन बी 12 की कोई कमी नहीं होती है। फोलिक एसिडऔर लोहा. एरिथ्रोसाइट्स का विनाश रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के साथ होता है; जब इसका स्तर 25 μmol/l से अधिक हो जाता है, तो श्वेतपटल और त्वचा का हिस्टीरिया प्रकट होता है। प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली) लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण इसके रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया का परिणाम है। हेमोलिटिक एनीमिया का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।
वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।
ए. एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन की संरचना के उल्लंघन के कारण मेम्ब्रेनोपैथी:
माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; एलिप्टोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पायरोपोइकाइलोसाइटोसिस
एरिथ्रोसाइट झिल्ली लिपिड का उल्लंघन: एसेंथोसाइटोसिस, लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की कमी, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में लेसिथिन की सामग्री में वृद्धि, शिशु शिशु पाइक्नोसाइटोसिस
बी. किण्वक रोग:
पेंटोस फॉस्फेट चक्र एंजाइमों की कमी
घाटा एंजाइम गतिविधिग्लाइकोलाइसिस
ग्लूटाथियोन चयापचय एंजाइमों की गतिविधि में कमी
एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की गतिविधि में कमी
राइबोफॉस्फेट पायरोफॉस्फेट किनेज गतिविधि में कमी
पोर्फिरिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की गतिविधि का उल्लंघन
बी. हीमोग्लोबिनोपैथी:
हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में विसंगति के कारण होता है
सामान्य हीमोग्लोबिन बनाने वाली पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के कारण होता है
दोहरी विषमयुग्मजी अवस्था के कारण
हीमोग्लोबिन विसंगतियाँ जो रोग के विकास के साथ नहीं होती हैं
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
ए. प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया:
एंटीबॉडी के संपर्क से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया: आइसोइम्यून, हेटेरोइम्यून, ट्रांसइम्यून
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया: अधूरे गर्म एग्लूटीनिन के साथ, गर्म हेमोलिसिन के साथ, पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ द्विध्रुवीय ठंडे हेमोलिसिन से जुड़े होते हैं
अस्थि मज्जा नॉरमोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
बी. दैहिक उत्परिवर्तन के कारण झिल्लियों में परिवर्तन से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया: पीएनएच
बी. हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है
डी. हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं (सीसा, एसिड, जहर, शराब) को रासायनिक क्षति से जुड़ा हुआ है
डी. विटामिन ई और ए की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया
नैदानिक रक्त परीक्षण के चरण में, एक प्रयोगशाला सहायक लाल रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान की जांच करता है। एक ही समय में, इसके विभिन्न परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है: माइक्रो-स्फेरो-, अंडाकार-, एलिप्टो-, स्टोमेटो-, एकेंथो-, पायरोपाइकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स का लक्ष्यीकरण, जो मेम्ब्रानोपैथी के प्रकारों में से एक को मानने का कारण देता है, और लक्ष्यीकरण एरिथ्रोसाइट्स थैलेसीमिया की विशेषता है। अनिसोपोइकिलोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एहरलिच निकायों की उपस्थिति में, वंशानुगत किण्वकविकृति के प्रकारों में से एक माना जा सकता है। सिकल सेल हेमोलिटिक एनीमिया में, मेटाबाइसल्फाइट परीक्षण या रक्त की एक बूंद को सील करने वाला परीक्षण किया जाता है, जो सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि की अनुमति देता है और जिससे निदान की सुविधा मिलती है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस खंडित एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होता है, जिसकी संख्या कभी-कभी 100% तक पहुंच जाती है, जो डीआईसी में देखी जाती है, जो कई गंभीर बीमारियों के साथ-साथ हेमोलिटिक जहर, मार्चिंग हेमोलिसिस और कृत्रिम हृदय के साथ विषाक्तता के मामले में भी देखी जाती है। वाल्व. इस प्रकार, एरिथ्रोसाइट्स की परिवर्तित आकृति विज्ञान, हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ प्रकारों की विशेषता, आगे की नैदानिक खोज को प्रमाणित करने की अनुमति देती है।
पहले से ही एनीमिया के रोगी के साथ पहली मुलाकात में, यह पता लगाना उचित है कि वह एक या दूसरे जातीय समूह से संबंधित है, क्योंकि यह ज्ञात है कि अजरबैजान, दागेस्तान के निवासी, जॉर्जियाई और पर्वतीय यहूदी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं। . रोगी से पूछा जाना चाहिए कि क्या उसके रक्त संबंधियों में एनीमिया से पीड़ित कोई मरीज है, जब उसे एनीमिया के पहले लक्षण दिखाई दिए थे, जब एनीमिया का पहली बार निदान किया गया था। हेमोलिटिक एनीमिया की वंशानुगत प्रकृति का संकेत कभी-कभी कम उम्र में रोगी या उसके रिश्तेदारों में कोलेलिथियसिस की उपस्थिति से होता है (हाइपरबिलीरुबिनमिया पथरी के निर्माण में योगदान कर सकता है) पित्ताशय की थैलीऔर नलिकाएं)।
पर शारीरिक जाँचकुछ मामलों में वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में हड्डी के कंकाल, खोपड़ी की संरचना में परिवर्तन दिखाई देते हैं। इतिहास डेटा की समग्रता, शारीरिक और प्रयोगशाला अध्ययनों के परिणाम हमें एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। आगे के शोध का उद्देश्य हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रोगजनक लिंक को स्पष्ट करना है।
इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस में नैदानिक और प्रयोगशाला अंतर हैं।तो, प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ, हीम अपचय मैक्रोफेज में होता है: हेम ऑक्सीजनेज़ एंजाइम के प्रभाव में, वर्डोहीमोग्लोबिन बनता है, लोहा अलग हो जाता है, फिर बिलीवर्डिन बनता है, जो प्रभाव में होता है बिलीवरडीन रिडक्टेस, बिलीरुबिन में बदल जाता है। एक बार सामान्य परिसंचरण में, बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन से बंध जाता है; यकृत में, एल्ब्यूमिन टूट जाता है, और बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ मिलकर बिलीरुबिन मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड बनाता है, जो पित्त में प्रवेश करते हैं और आंत में उत्सर्जित होते हैं। वहां, माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव में, यह यूरोबिलिनोजेन में बदल जाता है, और फिर स्टर्कोबिलिन में। यह प्रक्रिया शारीरिक प्रक्रिया के समान है: लगभग 1% लाल रक्त कोशिकाएं प्रतिदिन मरती हैं, मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा की रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली में। लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, हेमोलिसिस तेजी से बढ़ता है, इसलिए, रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, पित्त में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है, इसकी कोलाइडल स्थिरता का उल्लंघन होता है, और कोलेलिथियसिस के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनती हैं।
एरिथ्रोसाइट्स का कुछ हिस्सा रक्तप्रवाह में नष्ट हो जाता है और सामान्य होता है। इस मामले में, मुक्त हीमोग्लोबिन प्लाज्मा प्रोटीन से बंधता है: हैप्टोग्लोबिन, हेमोपेक्सिन, एल्ब्यूमिन। परिणामी कॉम्प्लेक्स को हेपेटोसाइट्स द्वारा पकड़ लिया जाता है और फिर रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा हटा दिया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश सीधे रक्तप्रवाह में होता है, और मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा हैप्टोग्लोबिन की हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता से अधिक हो जाती है, तो मुक्त हीमोग्लोबिन गुर्दे के ग्लोमेरुलर अवरोध के माध्यम से रक्त से मूत्र में प्रवेश करता है: हीमोग्लोबिनुरिया होता है, और पेशाब का रंग गहरा हो जाता है।
हेमोलिसिस का एक मूल्यवान संकेतक हैप्टोग्लोबिन का स्तर है: हेमोलिसिस जितना अधिक तीव्र होता है, उतना ही अधिक हैप्टोग्लोबिन की खपत होती है; साथ ही, इसकी खपत यकृत की सिंथेटिक क्षमता से अधिक है (हैप्टोग्लोबिन यकृत में संश्लेषित होता है, 2-ग्लोबुलिन की कक्षा से संबंधित है), और इसलिए हैप्टोग्लोबिन का स्तर तेजी से कम हो जाता है, जो मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ देखा जाता है।
इस प्रकार, नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण की विशेषता है इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस,हैं: त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन, स्प्लेनोमेगाली, मुक्त बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री, हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी। के लिए इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिसप्लीहा का बढ़ना अस्वाभाविक है; विभिन्न अंगों में घनास्त्रता देखी जाती है, विभिन्न स्थानों का दर्द प्रकट होता है (गुर्दे, हृदय में, पेट की गुहा) दिल के दौरे के विकास के कारण; श्वेतपटल और त्वचा का पीलिया कमजोर रूप से व्यक्त होता है; रक्त सीरम में मुक्त हीमोग्लोबिन का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और इसके विपरीत, हैप्टोग्लोबिन तेजी से कम हो जाता है; मुक्त हीमोग्लोबिन मूत्र में निर्धारित होता है, और कुछ दिनों के बाद - हेमोसाइडरिन; नशा के लक्षण (ठंड लगना, बुखार) व्यक्त किए जाते हैं।
इस प्रकार, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा का विश्लेषण हेमोलिटिक एनीमिया के एक प्रकार की परिभाषा तक पहुंचने के लिए इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के बीच अंतर करने में मदद करता है। तो, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस मेम्ब्रेनोपैथियों की अधिक विशेषता है, और उच्च गुणवत्ता वाले हीमोग्लोबिनोपैथी और अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होते हैं।
एनीमिया की संरचना में हेमोलिटिक एनीमिया 11.5% पर कब्जा करता है, अर्थात। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की तुलना में ये बहुत कम आम हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ रूप कुछ जातीय समूहों के लोगों में आम हैं। हालाँकि, जनसंख्या के महत्वपूर्ण प्रवासन को देखते हुए, डॉक्टर को हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप का सामना करना पड़ सकता है जो यूक्रेन की जनसंख्या की विशेषता नहीं है।
माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।
रोग सर्वव्यापी है; जनसंख्या में इसकी आवृत्ति 1:5000 है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है, कम अक्सर एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से; 25% मामलों में नए उत्परिवर्तन के कारण छिटपुट मामले देखे जाते हैं। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1871 में किया गया था। मिन्कोव्स्की (1900) और चौफर्ड (1907) ने इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना और इसके वंशानुगत चरित्र को स्थापित किया।
रोगजननस्पेक्ट्रिन, एकिरिन, प्रोटीन 4.1 और 4.2 में दोष के साथ उनकी कमी या अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली एक जाल का रूप ले लेती है, जिसके छिद्रों के माध्यम से झिल्ली की स्थिरता सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक कई सक्रिय पदार्थ स्वतंत्र रूप से प्रवेश करते हैं और बाहर निकलते हैं। इस मामले में, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय गड़बड़ा जाता है, क्योंकि सोडियम और पानी अधिक मात्रा में एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट सूज जाता है, बड़ा हो जाता है, एक गोलाकार आकार प्राप्त कर लेता है। इसके बाद, प्लीहा के साइनसोइड्स के माध्यम से मार्ग (मार्ग) के दौरान एरिथ्रोसाइट का आकार कम हो जाता है, इसकी झिल्ली सतह से "कट" जाती है, और एरिथ्रोसाइट आकार में कम हो जाती है (माइक्रोसाइटोसिस), जबकि बनाए रखना गोलाकार आकृति.
क्लिनिक.वस्तुनिष्ठ परीक्षण से खोपड़ी की विकृति, पॉलीडेक्टली, उच्च, "गॉथिक" तालु का पता चलता है। ये परिवर्तन हेमेटोपोएटिक फ़ुटहोल्ड के विस्तार के कारण होते हैं, जो विकास की अवधि के दौरान सपाट हड्डियों से ट्यूबलर तक बढ़ता है। त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली बदलती डिग्रीपीलिया, रोग के चरण पर निर्भर करता है: हेमोलिटिक संकट या छूट। प्लीहा बढ़ जाता है, और कभी-कभी यकृत; कोलेलिथियसिस और पित्त शूल के हमले असामान्य नहीं हैं।
खून की तस्वीर.एनीमिया नॉरमोक्रोमिक है। हेमोलिटिक संकट के बाहर हीमोग्लोबिन की सांद्रता 90-100 ग्राम/लीटर के स्तर पर रहती है, और संकट के दौरान यह घटकर 40-50 ग्राम/लीटर हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स आकार में छोटे होते हैं, गोलाकार होते हैं, केंद्रीय प्रबुद्धता (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) निर्धारित नहीं होती है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या छूट की अवधि के दौरान और (विशेष रूप से) हेमोलिटिक संकट के बाद - क्रमशः 10-15 और 50-60% बढ़ गई। प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य रहती है; संकट के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी युवा रूपों में परमाणु बदलाव होता है; एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा में कमी के कारण ईएसआर बढ़ जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध (प्रतिरोध) कम हो जाता है: उनका हेमोलिसिस 0.78% सोडियम क्लोराइड समाधान में पहले से ही शुरू हो जाता है। संदिग्ध मामलों में, दिन के दौरान एरिथ्रोसाइट्स को प्री-इनक्यूबेट करने की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद उनकी नाजुकता बढ़ जाती है। बाँझ परिस्थितियों में दो दिवसीय ऊष्मायन के बाद एरिथ्रोसाइट्स के सहज लसीका का अध्ययन करना संभव है: यदि सामान्य रूप से 0.4 से 5% एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, तो माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ - 30-40%। यदि ग्लूकोज को एरिथ्रोसाइट्स में जोड़ा जाता है, तो उनका ऑटोलिसिस होता है स्वस्थ व्यक्तिघटकर 0.03-0.4% हो जाता है, और माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में - 10% तक। साथ ही, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में माइक्रोस्फेरोसाइट्स अम्लीय वातावरण में अधिक स्थिर होते हैं।
में जैव रासायनिक रक्त परीक्षणअक्सर मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, लेकिन हमेशा नहीं। इसलिए, यदि यकृत की कार्यात्मक क्षमता संरक्षित है, और हेमोलिसिस छोटा है, तो ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन के बंधन के कारण, मुक्त और बाध्य बिलीरुबिन का एक सामान्य स्तर प्रदान किया जाता है। मुक्त बिलीरुबिन की सांद्रता स्वाभाविक रूप से बढ़ जाती है हेमोलिटिक संकट,जो आकस्मिक संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है; इन स्थितियों के तहत, एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर टूटना होता है और यकृत के पास संयुग्मित बिलीरुबिन के गठन के साथ मुक्त बिलीरुबिन को ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधने के लिए "समय नहीं होता"। पित्त नलिकाओं में रंजित पित्त पथरी के निर्माण के कारण अवरोधक पीलिया हेमोलिसिस में शामिल हो सकता है; इन मामलों में, बिलीरुबिन के दोनों अंशों की सामग्री बढ़ जाती है; मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है। हेमोलिटिक संकट एरिथ्रोपोइज़िस की सक्रियता के साथ होता है: अस्थि मज्जा पंचर में एक स्पष्ट नॉर्मोबलास्टिक प्रतिक्रिया होती है। अप्लास्टिक हेमोलिटिक संकट के व्यक्तिगत मामलों का वर्णन किया गया है, जब एरिथ्रोपोएसिस की कोई प्रतिक्रिया सक्रियण नहीं होती है, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। अधिक बार यह स्थिति विकसित संक्रमण की पृष्ठभूमि में देखी जाती है।
होमोज़ायगोट्स में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का कोर्स, एक नियम के रूप में, गंभीर होता है, बचपन से ही प्रकट होता है, जबकि हेटेरोजाइट्स में यह उपनैदानिक रूप से आगे बढ़ता है और देर से होता है, कभी-कभी 20-30 वर्षों के बाद। मेम्ब्रेनोपैथियों के अधिक दुर्लभ रूपों का भी वर्णन किया गया है।
वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला; विश्व के विभिन्न जातीय समूहों की जनसंख्या में इसकी आवृत्ति 0.02 से 0.05% तक भिन्न होती है। वैद्युतकणसंचलन के दौरान, कुछ रोगियों में 4.1 बैंड प्रोटीन की कमी हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स का आकार दीर्घवृत्ताकार होता है, उनकी विकृति कम हो जाती है, और इसलिए वे प्लीहा में जल्दी नष्ट हो जाते हैं।
अधिकांश मामलों (95%) में पाठ्यक्रम स्पर्शोन्मुख है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि एलिप्टोसाइटोसिस की उपस्थिति हमेशा इसकी वंशानुगत प्रकृति का संकेत नहीं देती है, क्योंकि एक स्वस्थ व्यक्ति में लगभग 15% लाल रक्त कोशिकाओं का आकार भी अण्डाकार होता है। नैदानिक रूप से, प्रकट मामलों में, त्वचा और श्वेतपटल की खुजली, स्प्लेनोमेगाली देखी जाती है, कोलेलिथियसिस, हड्डी के कंकाल में परिवर्तन का अक्सर निदान किया जाता है।
प्रयोगशाला निदानएलिप्टोसाइट्स का पता लगाने के आधार पर, जो कभी-कभी रॉड के आकार के होते हैं। यदि आम तौर पर एरिथ्रोसाइट के परस्पर लंबवत व्यास का अनुपात 1 तक पहुंचता है, तो एलिप्टोसाइटोसिस के साथ यह घटकर 0.78 हो जाता है। लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स हो सकते हैं, और एलिप्टोसाइट्स आकार और नॉर्मोक्रोमिक रंग में भिन्न हो सकते हैं। रंग सूचकांक मानक से विचलित नहीं होता है, होमोजीगोट्स में भी हीमोग्लोबिन का स्तर कम नहीं होता है, 90 से 120 ग्राम / लीटर तक भिन्न होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या मामूली रूप से बढ़ जाती है - 4% तक; एरिथ्रोसाइट्स (ओआरई) का आसमाटिक प्रतिरोध अक्सर कम हो जाता है, लेकिन सामान्य हो सकता है; बाद के मामले में, एरिथ्रोसाइट ऊष्मायन के साथ परीक्षण और ऑटोलिसिस के लिए एक परीक्षण किया जाता है, जो ओआरई में कमी को प्रकट करता है।
वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस यह सभी जातीय समूहों के लोगों में एक अस्पष्टीकृत आवृत्ति के साथ होता है, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। स्टोमेटोसाइटोसिस में हेमोलिसिस का रोगजनन एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम/सोडियम अनुपात में असंतुलन के कारण होता है: पोटेशियम सोडियम से कम जमा होता है; एरिथ्रोसाइट के परिणामी हाइपरहाइड्रेशन से इसमें हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, और जब दाग हो जाता है, तो एरिथ्रोसाइट के केंद्र में मुंह की रूपरेखा जैसा एक समाशोधन बन जाता है। कुछ मामलों में, एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम और सोडियम के बीच असंतुलन बदल जाता है और हाइपरहाइड्रेशन के बजाय, निर्जलीकरण होता है, कोशिका में हीमोग्लोबिन "गाढ़ा" हो जाता है, और जब दाग हो जाता है, तो एरिथ्रोसाइट एक लक्ष्य आकार प्राप्त कर लेता है। यदि इन कोशिकाओं को हाइपोटोनिक घोल में रखा जाए तो वे स्टोमेटोसाइट का आकार ले लेती हैं। WEM, एक नियम के रूप में, कम हो गया है; प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, विशेषकर Rh-नकारात्मक रक्त वाले रोगियों में। प्रकट मामलों में क्लिनिक अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के समान है। एनीमिया और पीलिया की गंभीरता मध्यम है, स्प्लेनोमेगाली केवल लंबे समय तक हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। मुक्त बिलीरुबिन की सांद्रता में मामूली वृद्धि होती है, हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर 90 ग्राम/लीटर से नीचे नहीं गिरता है।
मेम्ब्रेनोपैथियों के दुर्लभ रूपों में शामिल हैं वंशानुगत एकैन्थोसाइटोसिस और पायरोपाइकोसाइटोसिस . गंभीर मामलों में उनका क्लिनिक अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के समान है। के लिए मुख्य निदान परीक्षण पायरोपाइकोसाइटोसिसयह एरिथ्रोसाइट्स का एक रूपात्मक अध्ययन है जो मुड़े हुए और झुर्रीदार दिखते हैं, और पाइरोटेस्ट (49-50 डिग्री सेल्सियस तक गर्म) के साथ एक नमूने में, उनका हेमोलिसिस पहले से ही 3-4 डिग्री सेल्सियस कम तापमान पर होता है (एक स्वस्थ व्यक्ति के एरिथ्रोसाइट्स) केवल 49- 50 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर नष्ट हो जाते हैं)।
एकेंथोसाइट्सउनकी पूरी सतह पर कई वृद्धि की उपस्थिति के कारण उनका नाम मिला, जो विभिन्न लिपिड की सामग्री में असंतुलन के कारण होता है: उनके कोशिका झिल्ली में, कठोर लेसिथिन अधिक तरल स्फिंगोमाइलिन पर हावी होता है। एसेंथोसाइट्स की उपस्थिति एसेंथोसाइटोसिस का एक विशिष्ट संकेत है, लेकिन इसे एनीमिया के इस रूप के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है, क्योंकि वे गंभीर यकृत विकृति, शराब, मायक्सेडेमा और कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों में भी हो सकते हैं। इन मामलों में आनुवंशिकता की भूमिका रेटिकुलोसाइट्स और मुक्त बिलीरुबिन के मामूली ऊंचे स्तर के साथ हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति से संकेतित होगी।
एन्जाइमोपैथी - गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि में वंशानुगत कमी या उनकी अस्थिरता के कारण। हेमोलिटिक एनीमिया के ये रूप ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं। उनके साथ, एरिथ्रोसाइट्स में न तो रूपात्मक परिवर्तन, न ही ओआरई का उल्लंघन पाया जाता है।
जी-6-पीडी गतिविधि की कमी से जुड़ी किण्वक रोग, भूमध्यसागरीय तट के निवासियों, सेफ़र्डिक यहूदियों के साथ-साथ अफ्रीका और लैटिन अमेरिका और मध्य एशिया और काकेशस के पूर्व मलेरिया क्षेत्रों में आम है। ऐसा माना जाता है कि इन भौगोलिक क्षेत्रों में प्राकृतिक चयन होता है: लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों में एंजाइमों की सामान्य संरचना वाले लोग एंजाइमों की दोषपूर्ण सामग्री वाले लोगों की तुलना में मलेरिया से अधिक बार मरते हैं, क्योंकि वे मलेरिया प्लास्मोडियम के प्रति अधिक प्रतिरोधी थे। हमारे देश में रूसियों में जी-6-पीडी गतिविधि की कमी 2% मामलों में होती है।
रोगजनन.जी-6-पीडी की कमी की स्थिति में, ग्लूटाथियोन चयापचय बाधित हो जाता है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में इसकी सामग्री कम हो जाती है, और हाइड्रोजन पेरोक्साइड जमा हो जाता है, जिसके प्रभाव में हीमोग्लोबिन और झिल्ली प्रोटीन विकृत हो जाते हैं; हेंज-एरलिच शरीर विकृत हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोसाइट्स में दिखाई देते हैं। एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह और रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं दोनों में नष्ट हो जाते हैं।
चिकित्सकीयरोग है क्रोनिक कोर्सगैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में, मुख्य रूप से उत्तरी यूरोप के निवासियों में, कम अक्सर तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के रूप में, अक्सर एक उत्तेजक दवा लेने के बाद
ऑक्सीकरण गुणों (मलेरियारोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स) के साथ-साथ संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी। संकट के लक्षण:बुखार, यकृत का बढ़ना, काला मूत्र, तीव्र रंग का मल। तिल्ली सामान्य रहती है. विकल्प फ़ेविज़मइसकी विशेषता एक संकटकालीन पाठ्यक्रम है जो फवा बीन्स खाने या उनके परागकणों को अंदर लेने के बाद विकसित होता है। वहीं, मरीजों को कमजोरी, ठंड लगना, पीठ दर्द की शिकायत होती है; उत्तेजक कारकों की कार्रवाई के कुछ घंटों या दिनों के बाद उल्टी दिखाई देती है।
प्रयोगशालानिदान: नॉर्मोक्रोमिक, पुनर्योजी एनीमिया; अनिसोपोइकिलोसाइटोसिस, नॉर्मोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े (स्किज़ोसाइट्स); एरिथ्रोसाइट्स में - हेंज-एहरलिच निकाय। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, हाइपोहैप्टोग्लोबुलिनमिया देखा जाता है। अस्थि मज्जा पंक्टेट को एक स्पष्ट नॉर्मोबलास्टिक प्रतिक्रिया की विशेषता है: 50-70% तक पंक्टेट कोशिकाएं लाल रोगाणु के तत्व हैं। रोगी के साथ-साथ उसके रिश्तेदारों में प्रक्रिया मुआवजे की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट में जी-6-पीडी एंजाइम की कमी की स्थापना के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।
पाइरूवेट काइनेज गतिविधि की कमी चूंकि हेमोलिटिक एनीमिया का कारण सभी जनसंख्या में 1:20,000 की आवृत्ति के साथ होता है जातीय समूह; यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जो गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा प्रकट होता है। इसके रोगजनन में, बिगड़ा हुआ एटीपी संश्लेषण के साथ ग्लाइकोलाइसिस की नाकाबंदी महत्वपूर्ण है, जिससे एरिथ्रोसाइट कोशिका झिल्ली में दोष होता है। हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है।
क्लिनिक:पीलापन और पीलापन त्वचा, स्प्लेनोमेगाली। बीमारी के पूरी तरह से मुआवजे वाले और गंभीर दोनों रूप हैं। हेमोग्राम में: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, मैक्रोसाइट्स, ओवलोसाइट्स, एसेंथोसाइट्स, पायरोपाइकोसाइट्स हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स और हेंज-एहरलिच निकायों का कोई स्फेरोसाइटोसिस नहीं है। रोगी और उसके रिश्तेदारों के एरिथ्रोसाइट्स में पाइरूवेट किनेज की कम गतिविधि के आधार पर निदान स्थापित किया जाता है।
हीमोग्लोबिनोपैथी।
हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप में हीमोग्लोबिन संश्लेषण में वंशानुगत विसंगतियाँ शामिल हैं जो इसके अणु (गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) की प्राथमिक संरचना में परिवर्तन या इसकी अपरिवर्तित प्राथमिक संरचना (मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) के साथ ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के अनुपात (या संश्लेषण) के उल्लंघन के कारण होती हैं। ). यह बीमारियों का एक बड़ा समूह है: 500 से अधिक असामान्य हीमोग्लोबिन (यानी, गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) और 100 से अधिक विभिन्न प्रकार केß-थैलेसीमिया, साथ ही कई प्रकार के α-थैलेसीमिया (यानी मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी)। डब्ल्यूएचओ (1983) के अनुसार, हर साल लगभग 200,000 बच्चे विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिनोपैथी से पैदा होते हैं और मर जाते हैं, और हीमोग्लोबिनोपैथी के 240 मिलियन विषमयुग्मजी वाहक, बीमार हुए बिना, अपनी संतानों में गंभीर रूप से बीमार बच्चे पैदा कर सकते हैं। हीमोग्लोबिनोपैथियों का वितरण, साथ ही अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, मलेरिया के वितरण क्षेत्र से मेल खाता है। कई हीमोग्लोबिनोपैथी का वातावरण अक्सर पाया जाता है: थैलेसीमिया, सिकल सेल हेमोलिटिक एनीमिया, हीमोग्लोबिनोपैथी सी, ई, डी और शायद ही कभी पाया जाता है - मेथेमोग्लोबिनमिया, अस्थिर हीमोग्लोबिन, आदि।
थैलेसीमिया - यह जैव रासायनिक मापदंडों के अनुसार एचएलए और एचबीएफ के अशांत अनुपात के साथ एक लक्ष्य कोशिका एनीमिया है; इस मामले में, किसी अन्य श्रृंखला की प्रबलता के साथ एक निश्चित श्रृंखला की आंशिक अपर्याप्तता या उसकी पूर्ण अनुपस्थिति संभव है। इसलिए, यदि ß-श्रृंखला का संश्लेषण गड़बड़ा जाता है, तो α-श्रृंखला प्रबल हो जाएगी और इसके विपरीत। बीटा थैलेसीमियाहीमोग्लोबिन की ß-चेन के उत्पादन में कमी के कारण। क्षतिग्रस्त ए-चेन एरिथ्रोपोएसिस कोशिकाओं में अत्यधिक जमा हो जाती है, जिससे अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स दोनों की झिल्ली क्षति और विनाश होता है; एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया के साथ अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और हेमोलिसिस विकसित करें, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की सामग्री पर्याप्त नहीं है। अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ कूली और ली 1925 में ß-थैलेसीमिया का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। ß-थैलेसीमिया के गंभीर समयुग्मक रूप को नाम दिया गया था कूली रोग,या प्रमुख थैलेसीमिया.इसके अलावा, एनीमिया की गंभीरता और अन्य नैदानिक लक्षणों के अनुसार, मध्यवर्ती, छोटाऔर न्यूनतम थैलेसीमिया.भूमध्यसागरीय देशों के अलावा, थैलेसीमिया फ्रांस, यूगोस्लाविया, स्विट्जरलैंड, इंग्लैंड, पोलैंड के साथ-साथ ट्रांसकेशस और मध्य एशिया के निवासियों में भी पाया जाता है, जहां कुछ क्षेत्रों में वाहक आवृत्ति 10-27% तक पहुंच जाती है।
ß-थैलेसीमिया का रोगजननगुणसूत्रों की 11वीं जोड़ी पर ß-ग्लोबिन स्थान में उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जो ß-ग्लोबिन श्रृंखला के संश्लेषण को बाधित करता है। अपर्याप्त हीमोग्लोबिन संश्लेषण के कारण हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है। रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोसाइट्स और एरिथ्रोकार्योसाइट्स से अतिरिक्त ए-चेन के अवक्षेप हटा दिए जाते हैं; साथ ही, कोशिकाएं तेजी से क्षतिग्रस्त और नष्ट हो जाती हैं। यह एरिथ्रोपोएसिस और एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स के हेमोलिसिस का तंत्र है; उत्तरार्द्ध की मृत्यु प्लीहा में होती है। ß-थैलेसीमिया के साथ, एचबीएफ भी जमा हो जाता है, जिसमें ऑक्सीजन के लिए उच्च आकर्षण होता है; हालाँकि, ऊतकों तक इसका विमोचन कठिन होता है, जिससे उनमें हाइपोक्सिया हो जाता है। अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस हेमेटोपोएटिक फ़ुटहोल्ड के विस्तार में योगदान देता है, जो कंकाल की संरचना को प्रभावित करता है; साथ ही, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के नष्ट होने से आयरन का अवशोषण बढ़ जाता है और शरीर में आयरन का पैथोलॉजिकल अधिभार बढ़ जाता है। रूसियों में एनीमिया से पीड़ित रोगियों में कभी-कभी ß-थैलेसीमिया के हेमटोलॉजिकल लक्षण पाए जाते हैं।
थैलेसीमिया मेजर के लिए क्लिनिकबचपन में ही प्रकट होता है। बीमार बच्चों में एक अजीब टॉवर खोपड़ी, एक बढ़े हुए ऊपरी जबड़े के साथ एक मंगोलॉयड चेहरा होता है। कूली रोग का प्रारंभिक संकेत स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली है, जो एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस और हेमोसिडरोसिस के कारण विकसित होता है। समय के साथ, उनमें यकृत सिरोसिस विकसित हो जाता है, मधुमेहअग्न्याशय फाइब्रोसिस और मायोकार्डियल हेमोसिडरोसिस के परिणामस्वरूप कंजेस्टिव हृदय विफलता होती है।
पर रक्त परीक्षणअलग-अलग गंभीरता का हाइपोक्रोमिक हाइपररीजेनरेटिव एनीमिया निर्धारित किया जाता है। रक्त स्मीयर में, छोटे आकार, लक्ष्य-आकार, विभिन्न आकृतियों के हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स पाए जाते हैं; कई नॉरमोसाइट्स। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, मुक्त अंश के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया, हाइपरसिडेरेमिया, टीआईबीसी में कमी और एलडीएच गतिविधि में वृद्धि का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में भ्रूण के हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है।
इनमें स्फेरोसाइट्स की उपस्थिति से जुड़े रोग के जन्मजात रूप शामिल हैं, जो तेजी से विनाश (एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी) से गुजरते हैं। इसी समूह में एंजाइमोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया भी शामिल है।
एनीमिया ऑटोइम्यून है, जो रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ा होता है।
सभी हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश से होती है, जिसके परिणामस्वरूप गैर का स्तर सीधा बिलीरुबिन.
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है, और एक प्रयोगशाला अध्ययन में एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण का उल्लेख किया गया है।
बी 12 - फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी से जुड़ा है। इस प्रकार का रोग किसकी कमी के कारण विकसित होता है आंतरिक कारकमहल या हेल्मिंथिक आक्रमण के संबंध में। में नैदानिक तस्वीरगंभीर मैक्रोसाइटिक एनीमिया प्रबल होता है। रंग सूचक सदैव ऊंचा रहता है। एरिथ्रोसाइट्स आकार में सामान्य या व्यास में बढ़े हुए होते हैं। अक्सर फनिक्यूलर मायलोसिस (पार्श्व ट्रंक को नुकसान) के लक्षण होते हैं मेरुदंड), जो निचले छोरों के पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट होता है। कभी-कभी एनीमिया विकसित होने से पहले ही इस लक्षण का पता चल जाता है। अस्थि मज्जा पंचर से मेगालोसाइटिक प्रकार के हेमटोपोइजिस का पता चलता है।
एप्लास्टिजिक एनीमिया की विशेषता सभी हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स - एरिथ्रोइड, मायलोमा और प्लेटलेट के अवरोध (एप्लासिया) से होती है। इसलिए, ऐसे रोगियों को संक्रमण और रक्तस्राव का खतरा होता है। अस्थि मज्जा पंचर में, सेलुलरता में कमी और सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में कमी देखी जाती है।
महामारी विज्ञान. भूमध्यसागरीय बेसिन और भूमध्यरेखीय अफ्रीका में, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया दूसरे स्थान पर है, जो 20-40% एनीमिया के लिए जिम्मेदार है।
हेमोलिटिक एनीमिया के कारण
हेमोलिटिक, पीलिया, या हेमोलिटिक एनीमिया, को 1900 में मिन्कोव्स्की और चौफर्ड द्वारा अन्य प्रकार के पीलिया से अलग किया गया था। इस बीमारी की विशेषता लंबे समय तक, समय-समय पर बढ़ने वाला पीलिया है जो यकृत क्षति से नहीं जुड़ा है, बल्कि इसकी उपस्थिति में कम प्रतिरोधी एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते क्षय के साथ है। प्लीहा का उन्नत रक्त-नष्ट करने वाला कार्य। अक्सर यह बीमारी कई परिवार के सदस्यों में, कई पीढ़ियों में देखी जाती है: एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन भी विशेषता है; उत्तरार्द्ध व्यास में कम हो गए हैं और एक गेंद के आकार के हैं (और डिस्क नहीं, जैसा कि सामान्य है), यही कारण है कि इस बीमारी को "माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया" कहा जाता है (सिकल सेल और ओवल सेल एनीमिया के दुर्लभ मामलों का वर्णन किया गया है) , जब लाल रक्त कोशिकाएं भी कम स्थिर होती हैं और कुछ रोगियों में हेमोलिटिक पीलिया विकसित हो जाता है।) इन में। एरिथ्रोसाइट्स की विशेषताएं देखने के इच्छुक थे जन्मजात विसंगतिएरिथ्रोसाइट्स हालाँकि, में हाल ही मेंवही माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस हेमोलिटिक जहर की छोटी खुराक के लंबे समय तक संपर्क के प्रभाव में प्राप्त किया गया था। इससे हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के मामले में, मामला किसी प्रकार के जहर की दीर्घकालिक कार्रवाई के बारे में है, जो संभवतः लगातार परेशान चयापचय या रोगी के शरीर में बाहर से प्रवेश करने के परिणामस्वरूप बनता है। यह आपको पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया को एक निश्चित रोगसूचक मूल के हेमोलिटिक एनीमिया के बराबर रखने की अनुमति देता है। पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन के कारण, वे कम स्थिर होते हैं, मेसेनचाइम के सक्रिय तत्वों, विशेष रूप से प्लीहा द्वारा अधिक हद तक फागोसाइटोज़ होते हैं, और पूर्ण क्षय से गुजरते हैं। क्षयकारी लाल रक्त कोशिकाओं के हीमोग्लोबिन से, बिलीरुबिन बनता है, जो प्लीहा धमनी की तुलना में प्लीहा शिरा के रक्त में बहुत अधिक होता है (जैसा कि प्लीहा को हटाने के ऑपरेशन के दौरान देखा जा सकता है)। रोग के विकास में, उच्चतर का उल्लंघन तंत्रिका गतिविधि, जैसा कि बीमारी के बिगड़ने या इसकी पहली पहचान से पता चलता है, अक्सर भावनात्मक क्षणों के बाद। एक की गतिविधि सर्वाधिक सक्रिय अंगरक्तस्राव - प्लीहा, साथ ही हेमटोपोइएटिक अंग, निस्संदेह लगातार तंत्रिका तंत्र द्वारा विनियमन के अधीन हैं।
हेमोलिसिस की भरपाई की जाती है कड़ी मेहनतअस्थि मज्जा, जो बड़ी संख्या में युवा लाल रक्त कोशिकाओं (रेटिकुलोसाइट्स) का उत्पादन करता है, जो कई वर्षों तक गंभीर एनीमिया के विकास को रोकता है।
एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य जीवनकाल के लिए शर्त है विकृति, आसमाटिक और यांत्रिक तनाव झेलने की क्षमता, सामान्य पुनर्प्राप्ति क्षमता, साथ ही पर्याप्त ऊर्जा उत्पादन भी। इन गुणों का उल्लंघन एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा कर देता है, कुछ मामलों में कई दिनों तक (कॉर्पसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया)। सामान्य विशेषताइन एनीमिया में एरिथ्रोपोइटिन की सांद्रता में वृद्धि होती है, जो निर्मित परिस्थितियों में एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिपूरक उत्तेजना प्रदान करती है।
कॉरपसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
रोगों का एक रूप जिसमें झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है वंशानुगत खून की बीमारी(स्फेरोसाइटिक एनीमिया)। यह एक कार्यात्मक विसंगति (एंकिरिन दोष) या स्पेक्ट्रिन की कमी के कारण होता है, जो एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन का एक आवश्यक घटक है और एक बड़ी हद तकइसकी स्थिरता निर्धारित करता है. स्फेरोसाइट्स की मात्रा सामान्य है, हालांकि, साइटोस्केलेटन का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि एरिथ्रोसाइट्स सामान्य, आसानी से विकृत होने वाले उभयलिंगी के बजाय एक गोलाकार आकार लेते हैं। ऐसी कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, यानी, लगातार हाइपोटोनिक स्थितियों के तहत, वे हेमोलाइज्ड हो जाते हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में समय से पहले नष्ट हो जाती हैं, इसलिए इस विकृति में स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है।
एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज चयापचय एंजाइमों का दोष:
- पाइरूवेट किनेज़ में दोष के साथ, एटीपी का गठन कम हो जाता है, Na + /K + -ATPase की गतिविधि कम हो जाती है, कोशिकाएं सूज जाती हैं, जो उनके प्रारंभिक हेमोलिसिस में योगदान करती है;
- ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज में दोष के साथ, पेंटोस फॉस्फेट चक्र बाधित हो जाता है, इसलिए ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन (जीएसएसजी), जो ऑक्सीडेटिव तनाव के परिणामस्वरूप बनता है, को कम रूप (जीएसएच) में पर्याप्त रूप से पुनर्जीवित नहीं किया जा सकता है। परिणामस्वरूप, एंजाइम और झिल्ली प्रोटीन के मुक्त एसएच-समूह, साथ ही फॉस्फोलिपिड, ऑक्सीकरण से असुरक्षित होते हैं, जिससे समय से पहले हेमोलिसिस होता है। फावा बीन्स (विकियाफाबामाजोर, फेविज्म का कारण) या कुछ दवाओं (प्राइमाक्वीन या सल्फोनामाइड्स) के उपयोग से ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता बढ़ जाती है, जिससे स्थिति बिगड़ जाती है;
- हेक्सोकाइनेज में खराबी के कारण एटीपी और जीएसएच दोनों की कमी हो जाती है।
सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया में भी हेमोलिटिक घटक होता है।
(अधिग्रहित) पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया में, कुछ लाल रक्त कोशिकाएं (दैहिक उत्परिवर्तन के साथ स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त) पूरक प्रणाली की कार्रवाई के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं। यह एक प्रोटीन के एंकर (ग्लाइकोसिफलोस्फेटिडिलिनोसिटोल) के झिल्ली भाग में दोष के कारण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को पूरक प्रणाली (विशेष रूप से क्षय-त्वरक कारक, सीडी55, या झिल्ली प्रतिक्रियाशील लिसीस अवरोधक) की कार्रवाई से बचाता है। ये विकार पूरक प्रणाली के सक्रियण की ओर ले जाते हैं, जिसके बाद एरिथ्रोसाइट झिल्ली का संभावित छिद्र होता है।
एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:
- यांत्रिक, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं को क्षति जब वे कृत्रिम हृदय वाल्व या संवहनी कृत्रिम अंगों से टकराते हैं, खासकर जब बड़े होते हैं हृदयी निर्गम;
- प्रतिरक्षा, उदाहरण के लिए, रक्त आधान के दौरान जो एबीओ के साथ असंगत है, या मां और भ्रूण के बीच आरएच-संघर्ष के दौरान;
- विषैले पदार्थों के संपर्क में आना, जैसे कि कुछ साँपों का जहर।
अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया में, एरिथ्रोसाइट्स, जैसे कि सामान्य स्थितियाँ, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) में फैगोसाइटाइज़ और पचाया जाता है, और जारी आयरन का उपयोग किया जाता है। संवहनी बिस्तर में जारी लोहे की थोड़ी मात्रा हैप्टोग्लोबिन से बंध जाती है। हालांकि, बड़े पैमाने पर तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हैप्टोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है और गुर्दे द्वारा मुक्त हीमोग्लोबिन के रूप में फ़िल्टर किया जाता है। इससे न केवल हीमोग्लोबिनुरिया (काले रंग का मूत्र दिखाई देना) होता है, बल्कि ट्यूबलर अवरोधन के कारण तीव्र भी होता है किडनी खराब. इसके अलावा, क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया के साथ आयरन की कमी वाले एनीमिया का विकास, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि और मैकेनिकल हेमोलिसिस में और वृद्धि होती है, जिससे एक दुष्चक्र होता है। अंत में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के दौरान बनने वाले एरिथ्रोसाइट टुकड़े मस्तिष्क, मायोकार्डियम, गुर्दे और अन्य अंगों के इस्किमिया के बाद के विकास के साथ थ्रोम्बी और एम्बोली के गठन का कारण बन सकते हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और संकेत
मरीज़ कमजोरी, कम कार्यक्षमता, ठंड के साथ समय-समय पर बुखार आना, प्लीहा और यकृत में दर्द, कमजोरी में वृद्धि और स्पष्ट पीलिया की उपस्थिति की शिकायत करते हैं। वर्षों तक, कभी-कभी जीवन के पहले वर्षों से, उनकी त्वचा और श्वेतपटल में हल्का पीलापन होता है, आमतौर पर बढ़ी हुई प्लीहा और एनीमिया भी होता है।
जांच करने पर, त्वचा का आवरण थोड़ा नींबू-पीला है; यकृत पीलिया के विपरीत, कोई खरोंच और खुजली नहीं होती है; विकास संबंधी विसंगतियों का पता लगाना अक्सर संभव होता है - एक ऊंची खोपड़ी, एक काठी वाली नाक, दूर-दूर तक फैली हुई आंख की कुर्सियां, आकाश को चूमती हुई, कभी-कभी छह-उंगलियाँ।
आंतरिक अंगों की ओर से, सबसे स्थिर संकेत - वृद्धिप्लीहा, आमतौर पर मध्यम, शायद ही कभी महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली; संकट के दौरान प्लीहा में दर्द होता है, जब मांसपेशियों की सुरक्षा के कारण, इसका स्पर्शन मुश्किल हो सकता है और बाईं ओर छाती का श्वसन भ्रमण सीमित होता है। हालाँकि, लीवर आमतौर पर बड़ा नहीं होता है लंबा कोर्सरोग, बिलीरुबिन से संतृप्त पित्त के पारित होने से वर्णक पत्थरों की हानि, यकृत में तेज दर्द (वर्णक शूल) और अंग में वृद्धि होती है।
प्रयोगशाला डेटा.पोर्ट-वाइन मूत्र के कारण उच्च सामग्रीयूरोबिलिन, में बिलीरुबिन नहीं होता है और पित्त अम्ल. मल सामान्य से अधिक रंगीन (हाइपरकोलिक मल) होता है, यूरोबिलिन (स्टर्कोबिलिन) का स्राव सामान्य 0.1-0.3 के बजाय प्रति दिन 0.5-1.0 तक पहुंच जाता है। सीरम सुनहरा रंग; हेमोलिटिक (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री 1-2-3 मिलीग्राम% तक बढ़ जाती है (डायज़ो अभिकर्मक के साथ विधि के अनुसार, आदर्श में 0.4 मिलीग्राम% के बजाय), कोलेस्ट्रॉल सामग्री कुछ हद तक कम हो जाती है।
एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट हेमटोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से निम्नलिखित त्रय में कम हो जाते हैं:
- एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी;
- लगातार महत्वपूर्ण रेटिकुलोसाइटोसिस;
- एरिथ्रोसाइट व्यास में कमी.
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी. जबकि सामान्य एरिथ्रोसाइट्स न केवल संग्रहित होते हैं शारीरिक खारानमक (0.9%), लेकिन थोड़ा कम केंद्रित समाधानों में भी और केवल 0.5% समाधान के साथ हेमोलिसिस शुरू होता है, हेमोलिटिक पीलिया के साथ, हेमोलिसिस पहले से ही 0.7-0.8% समाधान में शुरू होता है। इसलिए, यदि, उदाहरण के लिए, सटीक रूप से तैयार 0.6% समाधान के लिए सोडियम क्लोराइडस्वस्थ रक्त की एक बूंद जोड़ें, फिर सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद सभी एरिथ्रोसाइट्स तलछट में होंगे, और समाधान रंगहीन रहेगा; हेमोलिटिक पीलिया के साथ, 0.6% घोल में एरिथ्रोसाइट्स आंशिक रूप से हेमोलाइज्ड हो जाते हैं, और तरल गुलाबी हो जाता है।
हेमोलिसिस की सीमाओं को सटीक रूप से स्थापित करने के लिए, समाधान के साथ कई टेस्ट ट्यूब लें टेबल नमक, उदाहरण के लिए, 0.8-0.78-0.76-0.74%, आदि 0.26-0.24-0.22-0.2% तक और हेमोलिसिस ("न्यूनतम प्रतिरोध") की शुरुआत के साथ पहली टेस्ट ट्यूब को चिह्नित करें और वह ट्यूब जिसमें सभी एरिथ्रोसाइट्स थे हेमोलाइज़्ड, और यदि समाधान सूखा हुआ है, तो केवल ल्यूकोसाइट्स का एक सफेद अवक्षेप और एरिथ्रोसाइट्स की छाया ("अधिकतम प्रतिरोध") रहेगी। हेमोलिसिस की सीमाएं आम तौर पर लगभग 0.5 और 0.3% सोडियम क्लोराइड होती हैं, हेमोलिटिक पीलिया आमतौर पर 0.8-0.6% (शुरुआत) और 0.4-0.3% (पूर्ण हेमोलिसिस) होता है।
रेटिकुलोसाइट्स आम तौर पर 0.5-1.0% से अधिक नहीं होते हैं, जबकि हेमोलिटिक पीलिया 5-10% या उससे अधिक तक होता है, कई वर्षों में दोहराए गए अध्ययनों के दौरान केवल अपेक्षाकृत छोटी सीमा के भीतर उतार-चढ़ाव होता है। रेटिकुलोसाइट्स को ग्लास पर ब्रिलियंटक्रेसिलब्लू दाग की एक पतली परत के साथ बने ताजा, अपरिवर्तित स्मीयर में गिना जाता है और लघु अवधिएक आर्द्र कक्ष में रखा गया।
हेमोलिटिक पीलिया में एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास सामान्य 7.5 µm के बजाय 6-6.5 µm तक कम हो जाता है; मूल तैयारी में एरिथ्रोसाइट्स, जैसा कि मानक में होता है, सिक्का स्तंभों की घटना नहीं देते हैं, प्रोफ़ाइल में देखे जाने पर वापसी नहीं दिखाते हैं।
हीमोग्लोबिन की मात्रा अक्सर 60-50% तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स - 4,000,000-3,000,000 तक; रंग सूचकांक 1.0 के आसपास उतार-चढ़ाव करता है। हालाँकि, बढ़े हुए पुनर्जनन के कारण, रक्त के टूटने में वृद्धि के बावजूद, लाल रक्त की संख्या व्यावहारिक रूप से सामान्य हो सकती है; ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है।
हेमोलिटिक एनीमिया का कोर्स, जटिलताएं और पूर्वानुमान
रोग की शुरुआत आमतौर पर यौवन के वर्षों के दौरान धीरे-धीरे होती है, कभी-कभी जीवन के पहले दिनों से ही रोग का पता चल जाता है। अक्सर, बीमारी का पता पहली बार किसी आकस्मिक संक्रमण, अत्यधिक परिश्रम, आघात या सर्जरी, अशांति के बाद चलता है, जो भविष्य में अक्सर बीमारी के बिगड़ने, हेमोलिटिक संकट के लिए प्रेरणा का काम करता है। एक बार यह हो जाए तो यह बीमारी जीवन भर बनी रहती है। दरअसल, अनुकूल मामलों में, लंबा अरसारोग का हल्का या अव्यक्त कोर्स।
संकट साथ है तेज दर्दप्लीहा के क्षेत्र में, फिर यकृत, बुखार, अक्सर ठंड लगने के साथ (रक्त टूटने से), पीलिया में तेज वृद्धि, तेज कमजोरी, रोगी को बिस्तर पर लेटा हुआ, हीमोग्लोबिन में 30-20% या उससे कम की गिरावट और तदनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या।
पत्थर द्वारा सामान्य पित्त नली में रुकावट के साथ वर्णक शूल के साथ, प्रतिरोधी पीलिया के साथ मल का रंग फीका पड़ना, त्वचा में खुजली, रक्त में हेमोलिटिक के अलावा, यकृत (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन, पीलियायुक्त मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति भी शामिल हो सकती है। , आदि, जो मुख्य बीमारी के रूप में हेमोलिटिक पीलिया को बाहर नहीं करता है। यकृत पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति, विशेष रूप से, यकृत का सिरोसिस, रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी विकसित नहीं होता है, जैसे अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस में कोई कमी नहीं होती है।
प्लीहा में रोधगलन, पेरिस्प्लेनाइटिस विकसित हो सकता है। कब काजो रोगियों की मुख्य शिकायत है या गंभीर रक्ताल्पता के साथ संयुक्त है सामान्य कमज़ोरीबीमार।
कभी-कभी पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर विकसित हो जाते हैं, जो हठपूर्वक विरोध करते हैं स्थानीय उपचारऔर बढ़े हुए हेमोलिसिस के साथ रोगजनक रूप से जुड़े हुए हैं, क्योंकि ये अल्सर प्लीहा को हटाने और असामान्य रूप से बढ़े हुए रक्त टूटने की समाप्ति के बाद जल्दी से ठीक हो जाते हैं।
हल्के मामलों में, रोग में लगभग केवल एक कॉस्मेटिक दोष का महत्व हो सकता है (जैसा कि वे कहते हैं, ऐसे "रोगी बीमार से अधिक प्रतिष्ठित होते हैं"), मध्यम मामलों में, रोग काम करने की क्षमता का नुकसान करता है, खासकर शारीरिक ओवरवर्क के बाद से निस्संदेह इन रोगियों में रक्त का टूटना तेज हो जाता है; शायद ही कभी, हेमोलिटिक पीलिया होता है प्रत्यक्ष कारणगंभीर रक्ताल्पता से मृत्यु, प्लीहा रोधगलन के परिणाम, प्रतिरोधी पीलिया के साथ चालेमिया, आदि।
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान और विभेदक निदान
आपको पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के बारे में अधिक बार सोचना चाहिए, क्योंकि कई मामलों को लंबे समय तक लगातार मलेरिया, घातक एनीमिया आदि के रूप में गलत समझा जाता है।
मलेरिया में, रक्त के टूटने में वृद्धि केवल सक्रिय संक्रमण की अवधि के साथ होती है, जब रक्त में प्लास्मोडिया का पता लगाना आसान होता है, न्यूट्रोपेनिया के साथ ल्यूकोपेनिया होता है; रेटिकुलोसाइटोसिस भी समय-समय पर देखा जाता है, केवल ज्वर संबंधी पैरॉक्सिस्म के बाद, आसमाटिक प्रतिरोध, एरिथ्रोसाइट्स का आकार कम नहीं होता है।
पर घातक रक्ताल्पतारक्त बिलीरुबिन में वृद्धि आम तौर पर एनीमिया की डिग्री से पीछे होती है, प्लीहा में वृद्धि कम स्थिर होती है, रोगी, एक नियम के रूप में, बुजुर्ग होते हैं, ग्लोसिटिस, एचिलिया, डायरिया, पेरेस्टेसिया और फनिक्युलर मायलोसिस के अन्य लक्षण होते हैं।
कभी-कभी, हेमोलिटिक पीलिया के लिए, वे कंजंक्टिवा (पिंगुइकुला) पर वसा के शारीरिक जमाव या स्वस्थ व्यक्तियों में व्यक्तिगत रूप से पीले रंग की त्वचा का रंग लेते हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
तीव्र हेमोलिटिक संकट - "उत्तेजक" दवा का उन्मूलन; जबरन मूत्राधिक्य; हेमोडायलिसिस (तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ)।
गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए थेरेपी 10-14 दिनों के लिए मौखिक प्रेडनिसोलोन के साथ की जाती है और 3 महीने में धीरे-धीरे बंद हो जाती है। स्प्लेनेक्टोमी - प्रेडनिसोलोन थेरेपी के अपर्याप्त प्रभाव के साथ, हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति। प्रेडनिसोलोन और स्प्लेनेक्टोमी के साथ चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ - साइटोस्टैटिक थेरेपी।
शीत एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के उपचार में, हाइपोथर्मिया से बचा जाना चाहिए, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है।
काम और आराम के सही विकल्प, गर्म जलवायु में रहना और आकस्मिक, यहां तक कि हल्के संक्रमण को रोकने के साथ संयमित आहार का बहुत महत्व है। आयरन, लीवर से उपचार बहुत प्रभावी नहीं है। रक्त आधान कभी-कभी गंभीर प्रतिक्रियाओं का कारण बनता है, लेकिन जब सावधानीपूर्वक चयनित एकल-समूह ताजा रक्त का उपयोग किया जाता है, तो इसे महत्वपूर्ण एनीमिया वाले रोगियों पर उपयोगी रूप से लागू किया जा सकता है।
एनीमिया में प्रगतिशील वृद्धि, महत्वपूर्ण कमजोरी, बार-बार होने वाले हेमोलिटिक संकट के मामलों में, जिसके कारण रोगी काम करने में असमर्थ हो जाते हैं, और अक्सर बिस्तर पर बीमार पड़ जाते हैं, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, जो जल्दी ही पीलिया के गायब होने की ओर ले जाता है जो लंबे समय से बना हुआ है। वर्ष, रक्त संरचना में सुधार, और कार्य क्षमता में स्पष्ट वृद्धि। निःसंदेह, स्प्लेनेक्टोमी का ऑपरेशन अपने आप में एक गंभीर हस्तक्षेप है, इसलिए इसके संकेतों पर गंभीरता से विचार किया जाना चाहिए। ऑपरेशन एक बड़ी प्लीहा की उपस्थिति से जटिल है, जिसमें डायाफ्राम और अन्य अंगों पर व्यापक आसंजन होता है।
केवल एक अपवाद के रूप में, प्लीहा को हटाने के बाद, रक्त का टूटना फिर से बढ़ सकता है, सफेद रक्त से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया देखी जा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमी रोगियों में रहता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूप
हेमोलिटिक एनीमिया को कई रक्त विकारों या संक्रमणों के लक्षण के रूप में देखा जाता है (उदाहरण के लिए, घातक एनीमिया, मलेरिया, जिसका उल्लेख ऊपर अनुभाग में किया गया है) क्रमानुसार रोग का निदानपारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया)।
गंभीर नैदानिक महत्व में तेजी से आगे बढ़ने वाला हेमोलिसिस है, जिससे हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और की समान नैदानिक तस्वीर सामने आती है। गुर्दे की जटिलताएँ, विभिन्न दर्दनाक रूपों में। हीमोग्लोबिनुरिया को समय-समय पर एक अपवाद के रूप में देखा जाता है "और क्लासिक पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के साथ, और कभी-कभी क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के एक विशेष रूप के साथ रात में हीमोग्लोबिनुरिया के दौरे के साथ और गंभीर असामान्य तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया और बुखार के साथ (तथाकथित तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया) माइक्रोसाइटोसिस के बिना, फाइब्रोसिस प्लीहा और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ 90-95% तक।
ऐसा माना जाता है कि सामान्य तौर पर, यदि सभी रक्त का कम से कम 1/50 जल्दी से विघटित हो जाता है, तो रेटिकुलोएन्डोथेलियम के पास हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन को पूरी तरह से संसाधित करने का समय नहीं होता है, और हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है, साथ ही हेमोलिटिक पीलिया भी विकसित होता है।
असंगत रक्त के आधान के बाद हीमोग्लोबिनुरिया और औरिया के साथ तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया (दाता के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण) निम्नानुसार विकसित होता है।
पहले से ही रक्त आधान की प्रक्रिया में, रोगी पीठ के निचले हिस्से में, सिर में दर्द की शिकायत करता है, सूजन की भावना के साथ, सिर का "अतिप्रवाह", सांस की तकलीफ, छाती में जकड़न। मतली, उल्टी, बुखार के साथ तेज ठंड लगना, चेहरे का हाइपरेमिक होना, सियानोटिक टिंट के साथ, ब्रैडीकार्डिया, जिसके बाद संवहनी पतन के अन्य लक्षणों के साथ लगातार, थ्रेडी नाड़ी होती है। पहले से ही मूत्र का पहला भाग ब्लैक कॉफ़ी (हीमोग्लोबिनुरिया) के रंग का होता है; औरिया जल्द ही शुरू हो जाती है; दिन के अंत तक पीलिया विकसित हो जाता है।
आने वाले दिनों में, एक सप्ताह तक, अव्यक्त या रोगसूचक सुधार की अवधि शुरू होती है: तापमान गिरता है, भूख लौट आती है, आरामदायक नींद आती है; आने वाले दिनों में पीलिया गायब हो जाता है। हालाँकि, थोड़ा मूत्र उत्सर्जित होता है या पूर्ण मूत्रत्याग जारी रहता है।
दूसरे सप्ताह में, रक्त में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्टों की उच्च संख्या के साथ घातक यूरीमिया विकसित होता है, कभी-कभी खराब गुर्दे की कार्यप्रणाली के साथ डायरिया ठीक होने पर भी।
ऐसी घटनाएं आमतौर पर 300-500 मिलीलीटर असंगत रक्त के आधान के दौरान देखी जाती हैं; सबसे गंभीर मामलों में, मृत्यु शुरुआती सदमे की अवधि में ही हो जाती है; 300 मिलीलीटर से कम रक्त चढ़ाने पर, रिकवरी अधिक बार होती है।
इलाज. 200-300 मिलीलीटर का बार-बार आधान संगत माना जाता है, इससे बेहतरउसी समूह का, ताजा रक्त (जो, ऐसा माना जाता है, विनाशकारी ऐंठन को समाप्त करता है)। वृक्क धमनियाँ), हीमोग्लोबिन डिट्रिटस द्वारा वृक्क नलिकाओं की रुकावट को रोकने के लिए क्षार और तरल की एक बड़ी मात्रा का परिचय, पेरिरेनल फाइबर की नोवोकेन नाकाबंदी, वृक्क क्षेत्र की डायथर्मी, यकृत की तैयारी, कैल्शियम लवण, रोगसूचक एजेंट, शरीर की सामान्य वार्मिंग।
हीमोग्लोबिनुरिया के अन्य रूप भी ज्ञात हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग पैरॉक्सिज्म (हमलों) में होते हैं:
- मलेरिया हीमोग्लोबिन्यूरिक बुखार,दुर्लभ मामलों में कुनैन लेने के बाद मलेरिया के रोगियों में होने वाला अधिग्रहीत अतिसंवेदनशीलताउसे;
- पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया,शीतलन के प्रभाव में आना - विशेष "कोल्ड" ऑटोहेमोलिसिन से; इस बीमारी में, रक्त को एक टेस्ट ट्यूब में 10 मिनट के लिए 5° तक ठंडा किया जाता है और फिर से शरीर के तापमान पर गर्म किया जाता है, हेमोलिसिस से गुजरता है, और यह विशेष रूप से आसान होता है जब गिनी पिग से ताजा पूरक जोड़ा जाता है; बीमारी से पहलेके साथ जुड़े सिफिलिटिक संक्रमणरोग के अधिकांश मामलों के लिए यह उचित नहीं है;
- मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरियालंबे बदलाव के बाद;
- मायोहीमोग्लोबिन्यूरियामांसपेशियों की दर्दनाक क्रश चोटों के दौरान मूत्र में मायोगेमोग्लोबिन के उत्सर्जन के कारण, उदाहरण के लिए, अंग;
- विषाक्त हीमोग्लोबिनुरियाबर्टोलेट नमक, सल्फोनामाइड और अन्य कीमोथेरेपी दवाओं, मोरेल के साथ विषाक्तता के मामले में, सांप का जहरवगैरह।
मामूली मामलों में मामला हीमोग्लोबिनुरिया तक नहीं पहुंचता है विषाक्त रक्ताल्पताऔर हेमोलिटिक पीलिया।
इलाजउपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार प्रत्येक दर्दनाक रूप की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंबीमार।
हेमोलिटिक एनीमिया है स्वतंत्र रोगरक्त या शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति जिसमें रक्त में घूमने वाले एरिथ्रोसाइट्स का विनाश विभिन्न तंत्रों के माध्यम से होता है।
पर सामान्य कामकाजएरिथ्रोसाइट्स का प्राकृतिक क्षय उनके जन्म के 3-4 महीने बाद देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, क्षय प्रक्रिया काफी तेज हो जाती है और केवल 12-14 दिनों की होती है। इस लेख में हम इस बीमारी के कारणों और इस कठिन बीमारी के इलाज के बारे में बात करेंगे।
हेमोलिटिक एनीमिया क्या है
हेमोलिटिक एनीमिया एक एनीमिया है जिसके कारण होता है जीवन चक्रएरिथ्रोसाइट्स, अर्थात्, गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोइज़िस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। एरिथ्रोसाइट्स मानव रक्त कोशिकाओं का सबसे असंख्य प्रकार हैं।
एरिथ्रोसाइट्स का मुख्य कार्य ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड का परिवहन है। इन कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होता है, एक प्रोटीन जो चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होता है।
मनुष्यों में एरिथ्रोसाइट्स रक्त में अधिकतम 120 दिनों तक, औसतन 60-90 दिनों तक कार्य करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की उम्र बढ़ने का संबंध इस रक्त कोशिका में ग्लूकोज के चयापचय के दौरान एरिथ्रोसाइट में एटीपी के गठन में कमी से होता है।
लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लगातार होता रहता है और इसे हेमोलिसिस कहा जाता है। जारी हीमोग्लोबिन हीम और ग्लोबिन में टूट जाता है। ग्लोबिन एक प्रोटीन है जो लाल अस्थि मज्जा में लौटता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक सामग्री के रूप में कार्य करता है, और आयरन को हीम (पुन: उपयोग किया जाता है) और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन से अलग किया जाता है।
आप रक्त परीक्षण का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री निर्धारित कर सकते हैं, जो नियमित चिकित्सा जांच के दौरान किया जाता है।
विश्व आँकड़ों के अनुसार, रक्त विकृति विज्ञान के बीच रुग्णता की संरचना में, हेमोलिटिक स्थितियाँ कम से कम 5% होती हैं, जिनमें से वंशानुगत प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया प्रबल होते हैं।
वर्गीकरण
हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।
जन्मजात (वंशानुगत)
नकारात्मक प्रभाव के कारण जेनेटिक कारकएरिथ्रोसाइट्स वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया विकसित करते हैं।
में वर्तमान मेंरोग के चार उपप्रकार हैं:
- गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की दोषपूर्ण गतिविधि है;
- मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड का हेमोलिटिक एनीमिया, या माइक्रोस्फेरोसाइटिक। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों को बनाने वाले प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण विकसित होता है।
- एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथिस - बढ़ा हुआ क्षय उनकी झिल्ली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष से जुड़ा होता है;
- थैलेसीमिया. हेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।
अधिग्रहीत
किसी भी उम्र में होता है. रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्र हेमोलिटिक संकट से शुरू होता है। मरीजों की शिकायतें आमतौर पर वैसी ही होती हैं जैसी कि होती हैं जन्मजात रूपऔर मुख्य रूप से बढ़ने से जुड़े हुए हैं।
- पीलिया अधिकतर हल्का होता है, कभी-कभी केवल सबिक्टेरिक त्वचा और श्वेतपटल होता है।
- प्लीहा बढ़ जाती है, अक्सर कठोर और दर्दनाक होती है।
- कुछ मामलों में, लीवर बड़ा हो जाता है।
वंशानुगत के विपरीत, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया किसी बाहरी कारण के लाल रक्त कोशिकाओं पर प्रभाव के कारण स्वस्थ शरीर में विकसित होता है:
हेमोलिटिक एनीमिया जन्मजात और अधिग्रहित होते हैं, और आधे मामलों में - अज्ञातहेतुक, यानी, अस्पष्ट उत्पत्ति होती है, जब डॉक्टर निर्धारित नहीं कर सकते हैं सटीक कारणरोग का विकास.
ऐसे कई कारक हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को भड़काते हैं:
कुछ मामलों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। इस हेमोलिटिक एनीमिया को इडियोपैथिक कहा जाता है।
वयस्कों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण
रोग का लक्षण विज्ञान काफी व्यापक है और काफी हद तक उस कारण पर निर्भर करता है जो इस या उस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है। रोग केवल संकट की अवधि के दौरान ही प्रकट हो सकता है, और तीव्रता के बाहर यह किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण तभी प्रकट होते हैं जब प्रसार के बीच स्पष्ट असंतुलन होता है रक्त कोशिकाएरिथ्रोसाइट श्रृंखला और परिसंचारी रक्त प्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स का विनाश, जबकि अस्थि मज्जा का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के क्लासिक लक्षण केवल एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ विकसित होते हैं और एनीमिक, आईक्टेरिक सिंड्रोम और स्प्लेनोमेगाली द्वारा दर्शाए जाते हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल-आकार, ऑटोइम्यून, गैर-स्फेरोसाइटिक और अन्य) के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:
- हाइपरथर्मिया सिंड्रोम. बहुधा यह लक्षणयह बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ प्रकट होता है। तापमान संकेतक 38 डिग्री तक बढ़ जाते हैं;
- पीलिया सिंड्रोम. यह लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत को अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की अतिरिक्त मात्रा को संसाधित करने के लिए मजबूर होना पड़ता है, जो आंत में एक बाध्य रूप में प्रवेश करता है, जिससे यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि होती है। . में रंग भरना होता है पीलात्वचा और श्लेष्मा झिल्ली.
- एनीमिया सिंड्रोम. यह एक क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है।
- हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक काफी सामान्य सिंड्रोम है जो इसके साथ होता है विभिन्न रोगऔर यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि की विशेषता है। पता लगाना,
हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण:
- पेट और हड्डियों में दर्द;
- बच्चों में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास के संकेतों की उपस्थिति (शरीर के विभिन्न खंडों की असंगत विशेषताएं, विकृतियां);
- मल का ढीला होना;
- गुर्दे के प्रक्षेपण में दर्द;
- सीने में दर्द, मायोकार्डियल रोधगलन जैसा।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:
| प्रकार | विवरण एवं लक्षण |
| नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया | गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक तस्वीर रोग के वंशानुगत स्फेरोसाइटिक रूप में देखे गए क्लिनिक के करीब है, यानी, रोगियों में पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एनीमिया कुछ हद तक व्यक्त होता है। अधिकांश रोगियों में हृदय प्रणाली की स्थिति में असामान्यताएं थीं। मूत्र में अक्सर हेमोसाइडरिन क्रिस्टल पाए जाते हैं, जो इसकी उपस्थिति का संकेत देते हैं मिश्रित प्रकारएरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर दोनों तरह से होता है। |
| माइक्रोस्फेरोसाइटिक | यह रोग जन्मजात है, ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। पुरुषों और महिलाओं में घटना दर समान है। दूसरा नाम मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग या वंशानुगत स्फ़ेरोसाइटोसिस है। लक्षण प्रकट होने का क्रम:
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| हंसिया के आकार की कोशिका | सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी है जो हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना के ऐसे उल्लंघन से जुड़ा है, जिसमें यह एक विशेष क्रिस्टलीय संरचना प्राप्त करता है - तथाकथित हीमोग्लोबिन एस। एक स्वस्थ व्यक्ति में, इसे प्रकार ए द्वारा दर्शाया जाता है। |
| थैलेसीमिया | यह एक भी नहीं, बल्कि वंशानुगत रक्त रोगों का एक पूरा समूह है, जिनमें आवर्ती वंशानुक्रम होता है। अर्थात्, यदि माता-पिता दोनों उसे रोगग्रस्त जीन देते हैं तो बच्चे को यह प्राप्त होगा। ऐसे में कहा जा रहा है कि होमोजीगस थैलेसीमिया है। इस बीमारी की विशेषता यह है कि हीमोग्लोबिन का उत्पादन बाधित हो जाता है और यह पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन में प्रमुख भूमिका निभाता है। थैलेसीमिया माइनर से पीड़ित कुछ लोगों में मामूली लक्षण दिखाई देते हैं। लक्षण:
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| स्व-प्रतिरक्षित | ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के स्व-एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं। नैदानिक तस्वीर के अनुसार, रोग के दो रूप प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और जीर्ण।
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| विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया | यह लाल रक्त कोशिकाओं पर रासायनिक या दवा एजेंटों की कार्रवाई के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के समूह से संबंधित है। |
| झिल्लीविकृति | यह रोग संबंधी स्थिति, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में दोष होते हैं। |
| अभिघातजन्य रक्ताल्पता | कणों का यांत्रिक विनाश तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स दुर्गम बाधाओं से टकराते हैं। ऐसी घटना तब संभव है जब तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्त के थक्के जमने के विकार, विदेशी निकायों की उपस्थिति कृत्रिम वाल्वदिल. |
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया कैसे बढ़ता है?
हेमोलिटिक एनीमिया उनकी प्रकृति के संदर्भ में विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस। हेमोलिसिस (उनकी क्षति) होती है महत्वपूर्ण अंग: यकृत, प्लीहा और मज्जाहड्डियाँ.
एनीमिया के पहले लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। बच्चे की तीव्र थकान, चिड़चिड़ापन, अशांति को तनाव, अत्यधिक भावुकता या चरित्र लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।
जिन बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया पाया जाता है, वे इसके प्रति संवेदनशील होते हैं संक्रामक रोगअक्सर ऐसे बच्चों को बार-बार बीमार पड़ने वाले समूह में शामिल किया जाता है।
बच्चों में एनीमिया के साथ, त्वचा का पीलापन देखा जाता है, जो अपर्याप्त रक्त भरने के साथ भी होता है। संवहनी बिस्तर, गुर्दा रोग, तपेदिक नशा।
सच्चे एनीमिया और स्यूडोएनेमिया के बीच मुख्य अंतर श्लेष्मा झिल्ली का रंग है: सच्चे एनीमिया के साथ, श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, स्यूडोएनेमिया के साथ वे गुलाबी रहती हैं (कंजंक्टिवा के रंग का आकलन किया जाता है)।
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान रोग के रूप और गंभीरता, उपचार की समयबद्धता और शुद्धता और प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की डिग्री पर निर्भर करता है।
जटिलताओं
हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिक कोमा से जटिल हो सकता है। इसके अलावा, कभी-कभी निम्नलिखित को समग्र नैदानिक तस्वीर में जोड़ा जाता है:
- लो बीपी.
- उत्पादित मूत्र की मात्रा में कमी.
- कोलेलिथियसिस।
कुछ रोगियों में, तीव्र गिरावटयह स्थिति ठंड का कारण बनती है। साफ है कि ऐसे लोगों को हर समय गर्म रहने की सलाह दी जाती है।
निदान
कमजोरी की उपस्थिति के साथ, त्वचा का पीलापन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और अन्य गैर विशिष्ट लक्षणआपको एक चिकित्सक को देखने की जरूरत है और सामान्य विश्लेषणखून। हेमोलिटिक एनीमिया के निदान की पुष्टि और रोगियों का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।
कारणों, लक्षणों और वस्तुनिष्ठ डेटा के विश्लेषण के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण करना एक हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है।
- प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकटों की आवृत्ति और गंभीरता को स्पष्ट किया जाता है।
- जांच के दौरान, त्वचा, श्वेतपटल और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के रंग का मूल्यांकन किया जाता है, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को थपथपाया जाता है।
- स्प्लेनाइटिस और इसकी पुष्टि यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है।
कौन से परीक्षण कराने की आवश्यकता है?
- सामान्य रक्त विश्लेषण
- रक्त में कुल बिलीरुबिन
- हीमोग्लोबिन
- लाल रक्त कोशिकाओं
हेमोलिटिक एनीमिया के व्यापक निदान में शामिल होंगे निम्नलिखित अध्ययनप्रभावित जीव:
- इतिहास डेटा का संग्रह, एक नैदानिक रोगी की शिकायतों का अध्ययन;
- लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण;
- असंयुग्मित बिलीरुबिन का निर्धारण;
- कॉम्ब्स परीक्षण, खासकर यदि आपको स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त आधान की आवश्यकता है;
- अस्थि मज्जा पंचर;
- प्रयोगशाला विधि द्वारा सीरम आयरन के स्तर का निर्धारण;
- पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
- लाल रक्त कोशिकाओं के आकार का अध्ययन।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों की अपनी विशेषताएं और उपचार के दृष्टिकोण हैं।
पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल होती हैं:
- विटामिन बी12 और फोलिक एसिड युक्त दवाओं की नियुक्ति;
- धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का हेमोट्रांसफ्यूजन। लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता गंभीर स्तर तक कम होने की स्थिति में उपचार की इस पद्धति का सहारा लिया जाता है;
- प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
- उन्मूलन के लिए अप्रिय लक्षणऔर यकृत और प्लीहा के आकार को सामान्य करने के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग करने का संकेत दिया जाता है। इन दवाओं की खुराक केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है सामान्य हालतरोगी, साथ ही उसकी बीमारी की गंभीरता;
- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है; कभी-कभी डॉक्टर इसका सहारा लेते हैं परिचालन के तरीकेरोग का उपचार. सबसे आम स्प्लेनेक्टोमी है।
पूर्वानुमान रोग के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।
कोई भी हेमोलिटिक एनीमिया जिसका समय पर इलाज नहीं किया जाता है कठिन समस्या. इससे स्वयं निपटने का प्रयास करना अस्वीकार्य है। उसका उपचार व्यापक होना चाहिए और विशेष रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए योग्य विशेषज्ञआधारित गहन परीक्षामरीज़।
रोकथाम
हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।
- प्राथमिक रोकथाम में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपाय शामिल हैं;
- माध्यमिक - कमी नैदानिक अभिव्यक्तियाँपहले से मौजूद बीमारी.
केवल संभव तरीकाएनीमिया के विकास को रोकने के लिए - एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना, समय पर उपचार और अन्य बीमारियों की रोकथाम।
