नवजात आरएच कारक की हेमोलिटिक बीमारी। नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया

हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु और भ्रूण - आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो तब होता है जब मां और भ्रूण का रक्त एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगत होता है, जबकि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी मां के शरीर में उत्पन्न होती हैं। लगभग 0.6% बच्चों में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान किया जाता है। प्रसवकालीन मृत्यु दर 2.5%।

आईसीडी-10 कोड

P55 भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का क्या कारण बनता है?

यदि मां एंटीजन-नकारात्मक है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है, तो नवजात शिशु के अंतर्निहित हेमोलिटिक रोग में एक प्रतिरक्षा संघर्ष की घटना संभव है। आरएच कारक द्वारा जीबीपीआईएन के विकास के साथ, मां की एरिथ्रोसाइट्स आरएच-नकारात्मक हैं, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, यानी। ओ कारक शामिल हैं। संघर्ष का कार्यान्वयन (GBPiN का विकास) आमतौर पर कब किया जाता है बार-बार गर्भधारणपूर्व संवेदीकरण की आवश्यकता के रूप में।

समूह की असंगति के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां में 0 (1) रक्त प्रकार और ए (द्वितीय) या कम आम तौर पर, भ्रूण में बी (III) रक्त समूह के साथ विकसित होती है। पहली गर्भावस्था के दौरान संघर्ष का अहसास पहले से ही संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ के लिए असंगति के साथ भी हो सकता है एंटीजेनिक सिस्टम: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी कैसे विकसित होती है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स को एंटीजन-नेगेटिव गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना चाहिए। जिसमें बहुत महत्वभ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के ट्रांसप्लांटेंटल ट्रांसफर का इतना अधिक तथ्य नहीं है, लेकिन भ्रूण के रक्त की मात्रा जो मां के शरीर में प्रवेश करती है। विशेष रूप से आरएच कारक द्वारा आइसोइम्यूनाइजेशन में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं:

• पिछले चिकित्सा और गैर-चिकित्सीय गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछले जन्म (समय से पहले और तत्काल);
• इनवेसिव डायग्नोस्टिक तरीके (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस, कोरियोनबायोप्सी);
• गर्भपात का खतरा।

आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण रोग का आधार एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस (विनाश) है, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 महीनों में होता है और तेजी से बढ़ता है जन्म के बाद।

जब एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, तो वे भ्रूण के संचलन में प्रत्यारोपण से गुजरते हैं, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स से जुड़ते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच प्रतिजन प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई और ई। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर होता है, और आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है, हालांकि आरएच सिस्टम के अन्य एंटीजन अक्सर होते हैं। उनमें पाया। आरएच-नकारात्मक गर्भवती भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स जो भ्रूण के रक्त प्रवाह में प्रवेश कर चुके हैं, जिनमें डी-एंटीजन है, पहली गर्भावस्था के दौरान कक्षा एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए नेतृत्व करते हैं जो प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं। तब कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है जो अपरा अवरोध को दूर कर सकता है। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स और इम्यूनोसप्रेसिव तंत्र की कम संख्या के कारण गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान आरएच असंगति के साथ संघर्ष व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, एक संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए और बी एंटीजन पर स्थित हैं बाहरी सतहएरिथ्रोसाइट की प्लाज्मा झिल्ली। आइसोइम्यून एंटी-ए और एंटी-बी समूह एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी के विपरीत - कैलमस, जो आईजीएम वर्ग से संबंधित हैं। आइसोइम्यून एंटीबॉडी संबंधित एंटीजन ए और बी के साथ संयोजन कर सकते हैं और प्लेसेंटा सहित अन्य ऊतकों पर तय हो सकते हैं। यही कारण है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान ही विकसित हो सकती है, लेकिन केवल लगभग 10% मामलों में।

यदि विरोध के दोनों प्रकारों को लागू करना संभव है, तो AB (0) प्रणाली के अनुसार संघर्ष अधिक बार होता है।

लेकिन न केवल आरएच कारक रोग के विकास का कारण है। यह रक्त असंगति और अन्य कारकों के साथ हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी तब हो सकती है जब मां और भ्रूण का रक्त AB0 प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाता। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी, रक्त प्रकार 0 वाली मां में अधूरे एग्लूटीनिन के गठन का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और β-एग्लूटिनिन के विपरीत, अपरा बाधा से गुजर सकते हैं और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं। . AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति के आधार पर संघर्ष 10% मामलों में होता है और एक नियम के रूप में, सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त की विसंगति हमेशा बीमारी के विकास की ओर नहीं ले जाती है। उदाहरण के लिए, आरएच असंगति 5-10% गर्भधारण में होती है, और आरएच संघर्ष - 0.8% में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में रोगजनन

भ्रूण का एडेमेटस रूप, या ड्रॉप्सी, तब होता है जब गर्भावस्था के लगभग 18-22 सप्ताह से गर्भाशय में भी हेमोलिसिस शुरू हो जाता है, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकारों का कारण बनता है और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतकों के इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। इसी समय, बच्चे के जिगर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जो हाइपोप्रोटीनीमिया को बढ़ाता है।

नतीजतन, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम अभी भी गर्भाशय में बनता है, जलोदर विकसित होता है, फुफ्फुस गुहाओं में द्रव जमा होता है, पेरिकार्डियल गुहा में, आदि। जल निकासी समारोह में कमी लसीका प्रणालीजलोदर के विकास और शरीर के अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को तेज करता है। हाइपोप्रोटीनेमिया, गुहाओं में द्रव का संचय, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ मिलकर, दिल की विफलता के विकास को जन्म देता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली का गठन होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम के उच्च खड़े होने का कारण बनते हैं, जो फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के दौरान गठित बढ़ी हुई राशि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनयह भ्रूण के रक्त और ऊतकों से नाल के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होता है, इसलिए जन्म के समय पीलिया नहीं होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि हेमोलिसिस बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले शुरू होता है, तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन की एकाग्रता तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाती है, जिससे निम्न परिवर्तन होते हैं:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल - पीलिया के प्रतिष्ठित धुंधलापन का कारण बनता है, साथ ही मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप होता है, जिससे इसकी क्षति होती है न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस के विकास और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (परमाणु पीलिया) के गठन के साथ;
• लिवर ग्लूकोरोनिल ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि, जो इस एंजाइम की कमी की ओर ले जाती है, जिसका संश्लेषण जन्म के बाद ही यकृत कोशिकाओं में शुरू होता है, और इसके परिणामस्वरूप, हाइपरबिलिरुबिनमिया को बनाए रखा जाता है और बढ़ाया जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन और जटिलताओं का विकास हो सकता है - कोलेस्टेसिस।

एडेमेटस रूप के साथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। साथ ही, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटा देता है। एनीमिया हावी है, और पीलिया अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से व्यक्त किया गया है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक ​​रूप हैं: एनीमिक, आईटेरिक और एडिमाटस। उनमें से, सबसे गंभीर और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल edematous है।

सामान्य चिकत्सीय संकेतनवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूप: पीलापन त्वचाऔर दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली होती है। इसके साथ ही सूजन, कामचोरी और खून की कमी वाले रूपों की अपनी विशेषताएं होती हैं।

सूजन वाला रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। उपरोक्त लक्षणों के अलावा नैदानिक ​​​​तस्वीर, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम की विशेषता है: एनासारका, जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम, आदि। शायद त्वचा पर रक्तस्राव की उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप डीआईसी का विकास, हेमोडायनामिक विकारों के साथ कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता. वे हृदय की सीमाओं के विस्तार, उसके स्वरों की अस्पष्टता पर ध्यान देते हैं। अक्सर जन्म के बाद, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली शामिल है, एक नियम के रूप में, तिल्ली और यकृत की बहुत मध्यम और मध्यम वृद्धि, पीलिया भी नोट किया जाता है, मुख्य रूप से एक गर्म पीले रंग का। एक बच्चे के जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल की झिल्लियों और मौलिक स्नेहन पर दाग लग सकते हैं।

विशेषता से प्रारंभिक विकासपीलिया: यह जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के तीन डिग्री होते हैं:

• हल्का: पीलिया बच्चे के जीवन के पहले या दूसरे दिन के अंत तक प्रकट होता है, इसमें बिलीरुबिन की मात्रा रस्सी रक्त 51 μmol / l से अधिक नहीं है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि - 4-5 μmol / l तक, यकृत और प्लीहा की मध्यम वृद्धि - क्रमशः 2.5 और 1.0 सेमी से कम;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 68 µmol/l से अधिक हो जाती है, प्रति घंटे बिलीरुबिन में 6-10 µmol/l तक की वृद्धि होती है, यकृत वृद्धि 2.5- तक होती है- 3.0 सेमी तिल्ली 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: नाल के अल्ट्रासाउंड के अनुसार निदान, बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक उल्बीय तरल पदार्थएमनियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त हीमोग्लोबिन की मात्रा और गर्भनाल के दौरान प्राप्त रक्त का हेमेटोक्रिट मान। विलंबित या अपर्याप्त उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताओं के विकास के साथ प्रतिष्ठित रूप हो सकता है।

परमाणु पीलिया

उसी समय, घाव का संकेत देने वाले लक्षण नोट किए जाते हैं तंत्रिका प्रणाली. सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा के रूप में (सुस्ती, पैथोलॉजिकल जम्हाई, भूख न लगना, पुनरुत्थान, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, मोरो रिफ्लेक्स के द्वितीय चरण का गायब होना), और फिर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (ऑपिसोथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, "मस्तिष्क" रोना) बड़े फॉन्टेनेल का उभार, मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना, आक्षेप, पैथोलॉजिकल ओकुलोमोटर लक्षण - "सेटिंग सन", निस्टागमस, आदि का एक लक्षण)।

पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम, जब पीलिया एक हरे रंग का टिंट प्राप्त करता है, पिछले दिनों की तुलना में यकृत थोड़ा बढ़ जाता है, एकोलिया की प्रवृत्ति होती है, मूत्र के रंग की संतृप्ति बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एनीमिक रूप

कम से कम आम और सबसे ज्यादा सौम्य रूपबीमारी। त्वचा के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, क्षिप्रहृदयता, हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है, दबी हुई दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

भ्रूण के शरीर में बदलाव के साथ-साथ प्लेसेंटा में भी बदलाव होते हैं। यह इसके द्रव्यमान में वृद्धि में व्यक्त किया गया है। यदि सामान्य रूप से भ्रूण के द्रव्यमान के लिए नाल के द्रव्यमान का अनुपात 1: 6 है, तो रीसस संघर्ष के साथ यह 1: 3 है। नाल में वृद्धि मुख्य रूप से इसकी सूजन के कारण होती है।

लेकिन यह आरएच-संघर्ष में पैथोलॉजी तक ही सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, रीसस संघर्ष के साथ, प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) भ्रूण की मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात का उल्लेख किया जाता है।

इसके अलावा, कब उच्च गतिविधिप्रारंभिक गर्भावस्था में एंटीबॉडी सहज गर्भपात हो सकता है।

जिन महिलाओं में रीसस संघर्ष हुआ है, उनमें गर्भावस्था के विषाक्तता, एनीमिया और यकृत के कार्य विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मां और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की असंगति के साथ;
• ABO प्रणाली (समूह असंगति) के अनुसार असंगति के मामले में;
• असंगति के मामले में दुर्लभ कारकरक्त।

द्वारा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँआवंटन:

• एडेमेटस फॉर्म (ड्रॉप्सी के साथ एनीमिया);
• कामचलाऊ रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक फॉर्म (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिष्ठित रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

इसके अलावा, जटिल हैं (परमाणु पीलिया, पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि को नुकसान) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के जटिल रूप।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान एक गर्भवती महिला, अल्ट्रासाउंड, डॉपलर भ्रूण-अपरा और गर्भाशय-रक्त प्रवाह, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा विधियों, एमनियोटिक द्रव परीक्षा (एमनियोसेंटेसिस के दौरान), गर्भनाल और भ्रूण के रक्त परीक्षण की प्रतिरक्षात्मक परीक्षा पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही साथ उनकी संख्या में परिवर्तन (टिटर में वृद्धि या कमी) का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अल्ट्रासाउंड आपको नाल की मात्रा को मापने की अनुमति देता है, इसकी मोटाई में वृद्धि का निर्धारण करता है, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाता है, यकृत के आकार में वृद्धि और भ्रूण के प्लीहा, भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के आकार की तुलना में सिर और छाती, भ्रूण में जलोदर। डॉपलरोमेट्री आपको गर्भनाल धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण मध्य मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देती है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण की स्थिति के संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में एक नीरस ताल और GBP के एडेमेटस रूप में "साइनसॉइडल" ताल का पता लगाना संभव बनाते हैं। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन आपको एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अंत में, कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण के रक्त का अध्ययन हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और भ्रूण के रक्त समूह का निर्धारण, Rh कारक की उपस्थिति का पता लगा सकता है।

चूंकि रोग का निदान बिलीरुबिन की सामग्री पर निर्भर करता है, इसलिए नवजात शिशु के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा हुए बच्चे में, आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए, बिलीरुबिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए पहले एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एसीटी, एएलटी, और फिर हाइपरबिलिरुबिनेमिया के एटियलजि को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करें। इस प्रयोजन के लिए, नवजात शिशु को एक सामान्य रक्त परीक्षण दिया जाता है, संभावित आरएच संवेदीकरण के साथ आरएच संबद्धता निर्धारित करता है और संभव एबीओ संवेदीकरण के साथ रक्त समूह, एंटीबॉडी टिटर और प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया निर्धारित करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य एनीमिया के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण वंशानुगत एनीमिया शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स (माइक्रोसेफेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस) के आकारिकी का उल्लंघन;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनेज);
• हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगति (ए-थैलेसीमिया)।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस रोगविज्ञान के अन्य वाहकों की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययनों का संचालन करना चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान का निर्धारण;
• आसमाटिक स्थिरता और एरिथ्रोसाइट्स के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन के प्रकार का निर्धारण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भी रोग का निदान करना आवश्यक है, इसकी गंभीरता का आकलन करें और, तदनुसार, रोग का पूर्वानुमान, और भ्रूण तक इसका इलाज करें व्यवहार्यता तक पहुँचता है। भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय और रोगनिरोधी तरीकों को गैर-इनवेसिव और इनवेसिव में विभाजित किया गया है।

गैर-इनवेसिव तरीके

गैर-इनवेसिव तरीकों में प्लास्मफेरेसिस और गर्भवती अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है।

एक गर्भवती महिला का प्लास्मफेरेसिस विषहरण, सुधार और प्रतिरक्षी सुधार के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को गंभीर नुकसान;
• रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन 100 g/l से कम);
• हाइपोप्रोटीनीमिया (55 ग्राम/ली से कम);
• अल्पजमाव;
• इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था;
• प्रोटीन और कोलाइड की तैयारी, थक्कारोधी के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया का इतिहास।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग स्वयं के मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन को बाधित करने और उनके अपरा परिवहन के दौरान आरएच-संबंधित एंटीबॉडी की नाकाबंदी के लिए किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में बांटी जाती है। प्रसव तक हर 3 सप्ताह में प्रशासन के पाठ्यक्रम को दोहराना आवश्यक है। यह विधिउपचार को सार्वभौमिक रूप से मान्यता प्राप्त नहीं माना जाता है, क्योंकि साथ गंभीर पाठ्यक्रमभ्रूण के लिए रोग के परिणाम में थोड़ा सुधार होता है।

आक्रामक तरीके

इनवेसिव विधियों में कॉर्डोसेन्टेसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान शामिल हैं। इन प्रक्रियाओं को केवल आरएच-संवेदीकरण के साथ किया जाता है, वर्तमान में यह एकमात्र है रोगजनक विधिभ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

गर्भनाल के लिए संकेत:

• बढ़े हुए प्रसूति इतिहास (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों से पिछले बच्चों की मृत्यु);
• उच्च एंटीबॉडी टिटर (1:32 और ऊपर);
• अल्ट्रासाउंड के साथ - भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लक्षण;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली स्केल का तीसरा क्षेत्र) के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

जिन शर्तों के दौरान कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है: गर्भावस्था के 24वें से 35वें सप्ताह तक।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए एक संकेत जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक का पता लगाया जाता है, तो हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में 15% से अधिक की कमी होती है, जो किसी दिए गए गर्भावधि उम्र में निर्धारित होती है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, 0 (1) रक्त समूह आरएच-नकारात्मक के केवल "धोए गए" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतर्गर्भाशयी आधान संकेतों के अनुसार 1-3 बार किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के विपरीत, इसमें शामिल है, सबसे पहले, हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार, दूसरा, एनीमिया का सुधार, और अंत में, कार्य को बहाल करने के उद्देश्य से पोस्ट-सिंड्रोमिक थेरेपी विभिन्न निकायऔर सिस्टम। इस बीमारी वाले सभी नवजात शिशुओं को स्तन पर लागू नहीं किया जाता है, लेकिन जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी एक महिला के स्तन के दूध के साथ प्रवेश कर सकती हैं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित हो सकती हैं, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग शामिल है। के साथ शुरू रूढ़िवादी उपचार, और बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण मूल्यों पर, वे परिचालन-विनिमय (विनिमय) रक्त आधान (ZPK) के साथ संयुक्त हैं।

रूढ़िवादी चिकित्सा में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हैं। आसव चिकित्सा, सिफारिश द्वारा रूसी संघप्रसवकालीन चिकित्सा विशेषज्ञ (आरएएसपीएम), उन मामलों में किया जाता है जहां बच्चे को पर्याप्त रूप से खिलाना असंभव है। फेनोबार्बिटल वर्तमान में व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण उपयोग नहीं किया जाता है कि प्रभाव की शुरुआत उस क्षण से शुरू होने में काफी देरी हो जाती है, और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस अवसाद का सिंड्रोम तेज हो जाता है।

फोटोथेरेपी

फोटोथेरेपी की कार्रवाई का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब यह त्वचा में विकिरणित क्षेत्रों और 2-3 मिमी की गहराई पर चमड़े के नीचे की वसा की परत पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोसोमेराइजेशन की प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक पानी- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, ल्यूमिरुबिन का घुलनशील आइसोमर बनता है, जो तब रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पित्त और मूत्र के साथ उत्सर्जित होता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी के सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW/(cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट स्रोत से रोगी तक की दूरी का निरीक्षण करें;
• बच्चे को इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आँखों और जननांगों की रक्षा की जानी चाहिए;
• एफटी लैंप के नीचे बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

न्यूनतम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सांद्रता (µmol/l) जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया जाता है

3-5 दिनों तक बच्चे को दूध पिलाने के लिए लगातार ब्रेक के साथ फोटोथेरेपी की जाती है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा 170 µmol/L से कम हो जाती है तो FT को रद्द कर देना चाहिए।

फोटोथेरेपी के दौरान, विभिन्न प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं और दुष्प्रभाव.

फोटोथेरेपी की जटिलताएं और दुष्प्रभाव

अभिव्यक्तियों	विकास तंत्र	आयोजन
"tanned त्वचा" का सिंड्रोम	मेलेनिन संश्लेषण की प्रेरण	अवलोकन
कांस्य बाल सिंड्रोम	प्रत्यक्ष बिलीरुबिन फोटोऑक्सीडेशन उत्पादों का संचय	एफटी रद्द करें
	आंत के स्रावी कार्य का सक्रियण	अवलोकन
लैक्टेज की कमी	खलनायक उपकला के गंभीर घाव
	प्रकाश-संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारण को नुकसान	एफटी रद्द करना
त्वचा जल जाती है	अत्यधिक दीपक उत्सर्जन	एफटी रद्द करना
	द्रव हानि में वृद्धि	अपने बच्चे के तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं
त्वचा के चकत्ते	फोटो सेंसिटिविटी के दौरान हिस्टामाइन का बनना और निकलना	अवलोकन, यदि आवश्यक हो - एफटी को रद्द करना

यदि कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि से प्रकट होता है, एसीटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता, फोटोथेरेपी का समय 6 तक सीमित होना चाहिए विकास सिंड्रोम "कांस्य बच्चे" से बचने के लिए -12 घंटे / दिन या पूरी तरह से रद्द कर दिया गया।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत (जीवन के पहले 2 घंटों में) की प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है, जो केवल रोग के प्रसव पूर्व निदान के साथ ही संभव है। इम्युनोग्लोबुलिन का बाद में परिचय संभव है, लेकिन कम प्रभावी।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), आदि।

इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रशासन के लिए संभावित योजनाएं:

• हर 4 घंटे में 1 ग्राम/किग्रा;
• हर 2 घंटे में 500 मिलीग्राम / किग्रा;
• 800 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3 दिनों के लिए।

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, एक सिद्ध (95%) सकारात्मक प्रभाव, जो सीपीडी की आवृत्ति और फोटोथेरेपी की अवधि में उल्लेखनीय कमी के रूप में प्रकट हुआ।

आसव चिकित्सा

जलसेक चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां चल रही फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे को पर्याप्त रूप से पीना संभव नहीं है। शारीरिक आवश्यकता की तुलना में बच्चे को दी जाने वाली तरल की दैनिक मात्रा में 10-20% (बेहद कम वजन वाले बच्चों में - 40%) की वृद्धि होनी चाहिए।

जलसेक चिकित्सा करते समय, बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी करनी चाहिए, मूत्राधिक्य, इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त शर्करा और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन करना चाहिए।

द्रव चिकित्सा में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान का आधान शामिल होता है। आसव चिकित्सा अंतःशिरा या इंट्रागैस्ट्रिक रूप से की जाती है गैस्ट्रिक ट्यूब. जीवन के 3-4 वें दिन से इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन शुरू किया जा सकता है, कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, मैग्नीशियम सल्फेट का 25% घोल ड्रॉपर में 5 मिली / किग्रा, नो-शपा - 0.5 मिली की दर से जोड़ा जा सकता है। / किग्रा, 4% पोटेशियम क्लोराइड समाधान - 5 मिली / किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, भोजन की मात्रा को कम करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

ऑपरेटिव थेरेपी - एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन

शुरुआती (जीवन के पहले 2 दिनों में) और बाद में (जीवन के 3 दिनों से) पीपीसी के बीच अंतर करें।

देर से पीकेसी के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता है, जो 308-340 μmol / l (पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के लिए) के बराबर है।

जन्म के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से विनिमय आधान के संकेत

1 * बिलीरुबिन का न्यूनतम मूल्य - बच्चे के शरीर को प्रभावित करने वाले मामलों में उचित उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत पैथोलॉजिकल कारकजो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (एनीमिया; 5 वें मिनट में 4 अंक से कम पर अपगार स्कोर; 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाले 40 मिमी एचजी से कम Pa02) के जोखिम को बढ़ाते हैं; पीएच धमनी का खून 7.15 से कम 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; गुदा का तापमान 35 डिग्री सेल्सियस से कम; एल्ब्यूमिन सांद्रता 25 ग्राम/ली से कम; हाइपरबिलिरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल स्थिति का बिगड़ना; सामान्यीकृत संक्रमणया मैनिंजाइटिस)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो बिलीरुबिन की एकाग्रता की परवाह किए बिना तत्काल पीकेके का संकेत दिया जाता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं का विकल्प

पृथक आरएच-संघर्ष में, एक आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और बच्चे के रक्त के समान समूह के प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है, लेकिन एबी (चतुर्थ) रक्त समूह के प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक पृथक समूह संघर्ष के मामले में, 0 (1) समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, जो बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के आरएच कारक के साथ आरएच कारक से मेल खाता है, और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के रक्त समूह वाले एक समूह से मेल खाता है। यदि एबीओ प्रणाली के अनुसार आरएच-असंगति और असंगति दोनों विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 0 (1) रक्त समूह और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के साथ एक समूह पीपीसी के लिए ब्लड ग्रुप का इस्तेमाल किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों पर संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 बीसीसी है, यानी। एक पूर्ण-कालिक बच्चे के लिए, लगभग 150 मिली / किग्रा, और एक समय से पहले के बच्चे के लिए, लगभग 180 मिली / किग्रा।

ऑपरेशन शुरू होने से पहले एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का अनुपात हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं की मात्रा और पीपीसी मात्रा को प्राप्त करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल होती है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा (एमएल) \u003d (160 - जी / एल में बच्चे का हीमोग्लोबिन) x 0.4 x किलो में बच्चे का वजन।

कुल मात्रा से, एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा घटा दी जानी चाहिए; शेष मात्रा को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा के साथ 2:1 के अनुपात में भर दिया जाता है। उपरोक्त मोटे तौर पर एक बच्चे में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आधार पर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के निम्न अनुपात से मेल खाता है।

एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन तकनीक

ZPK बड़े जहाजों में से एक के माध्यम से किया जाता है (नाभि शिरा, सबक्लेवियन नाड़ी). पीपीसी से पहले, बिलीरुबिन की एकाग्रता, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की अनुकूलता निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। ZPK "पेंडुलम विधि" द्वारा किया जाता है, अर्थात। बच्चे के वजन के प्रति किलोग्राम 5-7 मिली तक की दर से रक्त के एक हिस्से को वैकल्पिक रूप से निकालना और पेश करना। पीकेके की शुरुआत से पहले, प्लाज्मा को 5 मिली/किग्रा की दर से प्रशासित किया जा सकता है। ZPK रक्त को हटाने के साथ शुरू होता है। पीकेसी के शुरू होने से पहले और उसके दौरान, कैथेटर को सोडियम हेपरिन घोल से धोया जाता है।

जब हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक सांद्रता 80 g/l से कम होती है, तो FPC एनीमिया के सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत के साथ। 160 g/l के हीमोग्लोबिन एकाग्रता तक पहुँचने के बाद, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा इंजेक्ट किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप प्लाज्मा के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के दो सीरिंज और एक प्लाज्मा सिरिंज इंजेक्ट कर सकते हैं।

ZPK के अंत में, बिलीरुबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। पीकेके के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी है।

ZPK के साथ तत्काल और विलंबित दुष्प्रभावों का विकास हो सकता है।

विनिमय आधान की जटिलताओं

अभिव्यक्तियों		आयोजन
दिल का		हृदय नियंत्रण
	मात्रा अधिभार
	दिल की धड़कन रुकना
संवहनी	थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, एयर एम्बोलिज्म	रक्त आधान तकनीक का अनुपालन
		सोडियम हेपरिन समाधान के साथ कैथेटर को फ्लश करना
जमावट	हेपरिन सोडियम का ओवरडोज	हेपरिन सोडियम की खुराक नियंत्रण
	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	प्लेटलेट काउंट कंट्रोल
इलेक्ट्रोलाइट	हाइपरकलेमिया	रोकथाम के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर आधान (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल प्लाज्मा) के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1-2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें
	hypocalcemia
	hypernatremia	नियंत्रण
		केओएस नियंत्रण
संक्रामक	वायरल	दाता नियंत्रण
	बैक्टीरियल	पीकेडी के बाद जटिलताओं को रोकने के लिए और जब तक कैथेटर एक बड़े पोत में होता है, एंटीबायोटिक उपचार निर्धारित किया जाता है।
	दाता कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश	नियंत्रण
	नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस	निगरानी, ​​पता लगाना नैदानिक ​​लक्षण, उपयुक्त चिकित्सा
	अल्प तपावस्था	शरीर का तापमान नियंत्रण, वार्मिंग
	हाइपोग्लाइसीमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ़्यूज़ (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल प्लाज्मा) के लिए, 10% ग्लूकोज समाधान के 2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें
भ्रष्टाचार-बनाम-मेजबान प्रतिक्रिया		विकिरणित रक्त उत्पादों को आधान करें
		एफपीसी के लिए बड़ी मात्रा का उपयोग न करें

पीकेडी के 2-3 सप्ताह बाद लेट एनीमिया विकसित होता है। इसमें आमतौर पर एक हाइपोरिजेनेरेटिव और हाइपोएरिथ्रोपोएटिक चरित्र होता है। इसके सुधार के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (4-6 सप्ताह के लिए हर तीन दिन में एक बार epoetin alfa subcutaneously 200 IU/kg)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान लोहे की कमी का पता चला है, तो लोहे की तैयारी को 2 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से उपयोग करने योग्य लोहे की खुराक में चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

निवारण

रोकथाम Rh- वाली महिलाओं के लिए डिज़ाइन की गई है नकारात्मक रक्त. समूह असंगति की कोई रोकथाम नहीं है।

आरएच-संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को एंटी-डी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की एक खुराक दर्ज करनी चाहिए।

आरएच संघर्ष के सभी नकारात्मक परिणामों और अन्य रक्त कारकों पर संघर्ष को रोकने के लिए, भविष्य की मां के रक्त के प्रकार को निर्धारित करना आवश्यक है और यदि यह पता चला है कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो आपको यह पता लगाना चाहिए कि क्या इस महिला को आरएच पॉजिटिव रक्त मिला है (और सामान्य तौर पर, चाहे कोई रक्त चढ़ाया गया हो); पता करें कि वास्तविक गर्भावस्था क्या है (क्या पहले कृत्रिम या सहज गर्भपात हुए थे, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु की मृत्यु)। अजन्मे बच्चे के पिता की आरएच संबद्धता के बारे में जानकारी भी महत्वपूर्ण है।

रोकथाम के प्रयोजन के लिए, उपरोक्त सभी के अलावा, एंटी-रीसस - इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह आरएच-पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले प्रेरित गर्भपात के बाद किया जाता है। बच्चे के जन्म के 72 घंटों के बाद, एक बार, प्रसवोत्तर इंट्रामस्क्युलर रूप से इसे प्रशासित किया जाता है। आरएच संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदी महिलाओं (संवेदीकरण - बढ़ी हुई संवेदनशीलता) में संभव है, अर्थात, जिन्हें आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान नहीं मिला है, उनका गर्भपात या गर्भपात नहीं हुआ है, और, सामान्य तौर पर, यह गर्भावस्था पहली है।

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के अलावा, गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस भी किए जाते हैं। इसमें विभिन्न दवाएं शामिल हैं जो शरीर के संवेदीकरण को कम करती हैं और इसके इम्यूनोबायोलॉजिकल को बढ़ाती हैं रक्षात्मक बल. कभी-कभी, उसी उद्देश्य के लिए, उसके पति की गर्भवती त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण किया जाता है।

नवजात अवधि में, उपचार की तात्कालिकता (परमाणु पीलिया का खतरा, गंभीर परिणाम या मृत्यु) के संदर्भ में सबसे महत्वपूर्ण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी है, आरएच कारक, इसके उपप्रकार, रक्त समूहों के संदर्भ में जैविक असंगति के कारण एबीओ प्रणाली और अधिक दुर्लभ कारक। 85% लोगों की लाल रक्त कोशिकाओं में एक विशेष एंटीजन आरएच-फैक्टर (पॉजिटिव आरएच फैक्टर वाले लोग) होता है। शेष 15% लोगों के एरिथ्रोसाइट्स में आरएच कारक अनुपस्थित है। अगर पिता के पास है सकारात्मक आरएच कारक(+Rh), और माता का कोई Rh कारक (-Rh) नहीं है और भ्रूण को पिता से विरासत में मिला (+Rh) है, तो भ्रूण का Rh कारक, उस माँ के रक्त में प्रवेश करता है जिसमें यह कारक नहीं है, कारण बनता है उसे एंटीबॉडी बनाने के लिए। ये एंटीबॉडीज, मां के रक्त से नाल के माध्यम से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, एरिथ्रोसाइट एग्लूटीनेशन के हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। एबीओ प्रणाली और अन्य कारकों के अनुसार मां और बच्चे के रक्त की असंगति के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का रोगजनन भी यही है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप हैं:

• कामचोरी;

  रक्तहीनता से पीड़ित।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एडेमेटस रूप (सबसे गंभीर)। बच्चे ज्यादातर मृत, समय से पहले पैदा होते हैं, या जन्म के बाद पहले घंटों में मर जाते हैं।

लक्षण

त्वचा का रंग मोमी, पीला, या सियानोटिक, सामान्य सूजन, अक्सर पेट, फुफ्फुस गुहाओं और पेरिकार्डियम, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, गंभीर एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस (150% या अधिक; मायलोब्लास्ट्स और मायलोसाइट्स में बाएं शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस) में बहाव के साथ होता है। ). विभेद करते समय, एक प्रतिकूल प्रसूति इतिहास को ध्यान में रखना चाहिए, मां में आरएच-नकारात्मक रक्त की उपस्थिति। उन बच्चों में जन्मजात एडिमा के साथ जिनकी माताएँ मधुमेह से पीड़ित हैं, आमनेस्टिक जानकारी अलग है (माँ में मधुमेह, कोई आरएच संघर्ष नहीं) और भ्रूण आमतौर पर भारी होता है। भ्रूण जलोदर के साथ, पेट की एक पृथक जलोदर होती है। हृदय के अपघटन के कारण नवजात शिशुओं के जन्मजात एडिमा के साथ, नवजात शिशु के हृदय में शारीरिक परिवर्तन होते हैं।

रोग का निदान प्रतिकूल है, लेकिन इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि, कुछ लेखकों के अनुसार, हेमोलिटिक बीमारी के सूजन वाले रूप से भी बच्चों को बचाना संभव था, जन्म के तुरंत बाद सभी उपायों को लेना आवश्यक है, जैसे कि गंभीर आईसीटेरिक रूप में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का प्रतिष्ठित रूप सबसे आम रूप है। माँ में एक प्रतिकूल प्रसूति इतिहास है - सहज गर्भपात, गर्भपात, नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी से पहले घंटों और दिनों में मृत्यु, या माँ का आधान असंगत रक्तअतीत में (अशक्त में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण)।

लक्षण:

मूल स्नेहक, भ्रूण मूत्राशय और एमनियोटिक द्रव का पीला रंग;

पीलिया पहले दिन के पहले घंटों से, कभी-कभी जन्म के समय, तेजी से बढ़कर पीले-हरे, पीले-भूरे रंग का हो जाता है;

गंभीर सामान्य स्थिति, सुस्ती, अपर्याप्त भूख, चिंता, दबी हुई दिल की आवाज़;

त्वचा के रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है;

जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं;

मल का रंग सामान्य या गहरा पीला होता है, कभी-कभी 5 वें -17 वें दिन से केवल "पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम" के परिणामस्वरूप मल का रंग फीका पड़ जाता है - पित्त के थक्के (यांत्रिक बाधा के लक्षण);

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में मुख्य रूप से तेज वृद्धि के साथ प्रारंभिक हाइपरबिलिरुबिनमिया;

अक्सर एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस में वृद्धि, हाइपोप्रोटीनीमिया;

बिलीरुबिनुरिया है; यूरोबिलिनुरिया अनुपस्थित है, बाद में बिगड़ा हुआ यकृत समारोह और कर्निकटरस में प्रकट हो सकता है;

मां और बच्चे के रक्त की आरएच असंगति की पुष्टि:

• मां के रक्त में, रीसस एंटीबॉडी की स्थापना (अप्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया);

  एक नवजात शिशु (गर्भनाल) के रक्त में, अपूर्ण एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के संवेदीकरण का पता लगाना (बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स पर तय मातृ रीसस एंटीबॉडी की उपस्थिति) एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण है।

इसलिए, एक संदिग्ध रीसस संघर्ष वाले बच्चे के जन्म पर निदान करने के लिए, निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं: गर्भनाल से 10 मिलीलीटर रक्त और मां से 10 मिलीलीटर रक्त को तत्काल प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए लेना:

माँ और बच्चे के रक्त के समूह और आरएच-संबद्धता का निर्धारण;

बच्चे के रक्त का सामान्य नैदानिक ​​​​विश्लेषण - हीमोग्लोबिन का प्रतिशत, एरिथ्रोसाइट्स, बिलीरुबिन की संख्या और परमाणु रूप;

माँ के रक्त सीरम (अप्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया) में अपूर्ण Rh एंटीबॉडी का निर्धारण और मुख्य रूप से प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया द्वारा बच्चे के रक्त सीरम में (बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स पर तय मातृ Rh एंटीबॉडी की उपस्थिति)।

एक बच्चे के आरएच-पॉजिटिव रक्त के साथ एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया और एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके लिए एक पूर्ण संकेत है आपातकालीन उपचारविनिमय आधान।

लेकिन सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के परिणाम की परवाह किए बिना या यदि बिना किसी देरी के तत्काल निदान और उपचार करना असंभव है, तो उन्हें रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित होना चाहिए।

ABO असंगति द्वारा हेमोलिटिक रोग की पुष्टि उच्च अनुमापांक के अपूर्ण पूरक-फिक्सिंग आइसोइम्युनोएंटीबॉडी का पता लगाना है। ABO असंगति में रक्त प्रकार का सबसे आम संयोजन माँ में O और बच्चे में A या उससे कम सामान्यतः B होता है।

एबीओ असंगतता के कारण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, लक्षण आरएच असंगतता के समान होते हैं, लेकिन आमतौर पर अधिक सौम्य रूप. हेमोलिटिक रोग के देर से निदान के साथ कर्निकटेरस के विकास के लक्षण देखे गए हैं:

शरीर के तापमान में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव;

प्यास, प्रगतिशील कुपोषण;

बेचैनी, मरोड़, जम्हाई, सुस्ती;

उच्च बिलीरुबिनमिया;

फुफ्फुसीय एडिमा और निमोनिया के साथ श्वसन विफलता।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप का विभेदक निदान कभी-कभी बहुत मुश्किल होता है। समय से पहले बच्चों के "शारीरिक" पीलिया से अंतर करना आवश्यक है, जन्म दोषविकास पित्त पथमिन्कोव्स्की-चॉफर्ड प्रकार की हेमोलिटिक बीमारी, सेप्सिस के साथ पीलिया, संक्रामक हेपेटाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, उपदंश।

कई दवाओं का उल्लेख करना आवश्यक है जो बिलीरुबिनमिया को बढ़ा सकते हैं और यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो कर्निकटेरस का कारण बन सकते हैं। यह विटामिन के के संबंध में सिद्ध हो गया है जब यह समय से पहले बच्चों को 10 मिलीग्राम की खुराक पर, पूर्ण अवधि के बच्चों को 30 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, साथ ही जब माताओं को आखिरी में विटामिन के की बढ़ी हुई खुराक दी जाती है। बच्चे के जन्म के कुछ दिन पहले। विशेष रूप से सल्फोनामाइड्स के लिए भी यही कहा जाना चाहिए लंबे समय से अभिनयप्रसव से कुछ समय पहले या नवजात शिशुओं को माताओं को दिया जाता है। सल्फोनामाइड्स के लिए भ्रूण संचलन में प्रवेश करना संभव है, जहां वे लंबे समय तक अपरिवर्तित रह सकते हैं और प्रोटीन के साथ अपने यौगिकों से बिलीरुबिन को विस्थापित कर सकते हैं, जिसके बाद मुक्त बिलीरुबिन आसानी से फैल जाता है और बिना किसी बाधा के रीढ़ की हड्डी की नहर में प्रवेश कर सकता है, परमाणु पीलिया हो सकता है . गंभीर जहरीले हेमोलिटिक सिंड्रोम, इसके परिणामों में खतरनाक (परमाणु पीलिया तक) नेफ़थलीन के कारण भी हो सकता है जब डायपर और कंबल का उपयोग किया जाता है जो लंबे समय तक नेफ़थलीन में पड़े रहते हैं। Resorcinol के साथ लोशन और टॉकर्स के उपयोग के कारण हेमोलिटिक सिंड्रोम भी हो सकता है।

पर गंभीर रूपनवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, उपचार की मुख्य विधि प्रारंभिक है, पहले 12 घंटों में, ताजा सिट्रेटेड, एक-समूह (या शून्य समूह), आरएच- का विनिमय आधान (दूसरे दिन विनिमय आधान सबसे खराब परिणाम देता है) नकारात्मक रक्त (एबीओ असंगति के साथ, आरएच कारक के संबंध में बच्चे के रक्त के साथ संगत केवल 0 समूह का आधान अनिवार्य है);

इंजेक्ट किए गए रक्त की मात्रा बच्चे के वजन के 1 किलो प्रति 130-150 मिलीलीटर है, जो 300-00 मिलीलीटर से कम नहीं है (बच्चे के रक्त का 75% प्रतिस्थापन)। अधिक गंभीर मामलों में, 600 मिलीलीटर (85% रक्त प्रतिस्थापन) से 900 मिलीलीटर (95% रक्त प्रतिस्थापन) प्रशासित किया जाता है। साथ ही, वे 50-80 मिलीलीटर कम छोड़ते हैं;

जलसेक धीरे-धीरे किया जाता है, ½-2 घंटे, बारी-बारी से चूषण और आसव 30-40 मिलीलीटर (निर्देशों के अनुसार) के भिन्नात्मक खुराक में, सड़न के नियमों का पालन करते हुए, बच्चे को ठंडक से बचाने और लगातार ऑक्सीजन की आपूर्ति करते हुए।

हाइपोकैल्सीमिया को रोकने के लिए, नवजात शिशु के रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर को निकालने के बाद 20% ग्लूकोज समाधान के 10 मिलीलीटर में कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 1 मिलीलीटर को इंजेक्ट करें। पेनिसिलिन के 200,000-300,000 IU की शुरूआत के साथ एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन पूरा हो गया है।

तत्काल विनिमय आधान के लिए पूर्ण संकेत:

गरीब प्रसूति इतिहास;

गर्भनाल का पीला धुंधलापन, एमनियोटिक द्रव, शुरुआती पीलिया;

रक्ताल्पता, हीमोग्लोबिन जन्म से 100g/l से कम (80% in नसयुक्त रक्तऔर केशिका में 95%), एरिथ्रोबलास्ट्स, महत्वपूर्ण रेटिकुलोसाइटोसिस 1150% या अधिक);

गर्भनाल रक्त बिलीरुबिन 3 मिलीग्राम% और ऊपर, सीरम बिलीरुबिन 15 मिलीग्राम% से अधिक (विशेषकर प्रति घंटे 1 मिलीग्राम% और उससे अधिक की वृद्धि);

पॉजिटिव डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट।

ताजा सिट्रेटेड रक्त की अनुपस्थिति में, एक अपवाद के रूप में, 3-4 दिनों से अधिक पुराने आरएच-नकारात्मक एकल-समूह रक्त (समूह 0 की एबीओ असंगति के साथ) का उपयोग करना आवश्यक है। नकारात्मक पक्षडिब्बाबंद रक्त की शुरूआत में पोटेशियम में एक साथ अवांछनीय वृद्धि होती है, एरिथ्रोसाइट्स के जैव रासायनिक ऑक्सीजनिक ​​गुणों में परिवर्तन और उनकी कम व्यवहार्यता होती है। पर हाल के समय मेंनाइट्रेट रक्त के बजाय समूह ओ के एरिथ्रो-समृद्ध और आरएच-नकारात्मक रक्त की शुरूआत प्रस्तावित थी। प्रतिस्थापन रक्त संक्रमण को जोड़ा जा सकता है अंतःशिरा प्रशासनहेमोडेज़ (6% पॉलीविनाइलपायरोलिडोन) 5-15 मिली प्रति 1 किलो शरीर के वजन को 3-4 दिनों के लिए 1-2 बार, संकेत के अनुसार दोहराया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए पहले घंटों में और बाद में 2 दिनों से अधिक नहीं, गर्भनाल विधि का उपयोग किया जाता है, बाद में परिचय सफेनस नसें, मुख्य रूप से सिर, रेडियल धमनी से एक साथ रक्तपात के साथ। आमतौर पर, आधान के बाद, पीलिया में कमी के साथ बच्चे की भलाई और भूख में सुधार होता है, बाद के दिनों में यकृत और प्लीहा का आकार। प्रभावशीलता के हेमेटोलॉजिकल संकेतक बिलीरुबिनमिया में कमी, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोबलास्ट्स का गायब होना है। सुधार की कमी और बिलीरुबिनमिया में प्रगतिशील वृद्धि बार-बार विनिमय आधान के संकेत हैं।

पेरोस द्रव का प्रचुर मात्रा में प्रशासन, गंभीर रूपों में 5% ग्लूकोज समाधान, खाराप्रति 1 किलो वजन प्रति दिन 150 मिलीलीटर की दर से अंतःशिरा, साथ ही रक्त की आंशिक खुराक, शुष्क प्लाज्मा (30-40 मिलीलीटर) का आधान। गामा ग्लोब्युलिन का पुन: परिचय। 5-10 दिनों के लिए प्रति दिन 0.5 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलो प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन में देरी करता है प्रतिरक्षा एंटीबॉडी, हेमोलिसिन, बिलीरुबिन के आदान-प्रदान को नियंत्रित करते हैं, ग्लूकोरोनाइड्स की एंजाइमिक प्रणाली को सामान्य करते हैं। उनका आवेदन भी है प्रतिस्थापन चिकित्साप्रसवोत्तर अधिवृक्क क्षति के साथ। उम्र की खुराक में विटामिन सी और बी, बी 1 जी 30-50 हर दूसरे दिन, 8-10 इंजेक्शन, विटामिन बी 6 8-10 दिनों के लिए 1% समाधान के 1 मिलीलीटर पर। कैम्पोलोन या एंटीएनेमिन 1 मिली हर दूसरे दिन, मेथिओनाइन 0.2 ग्राम दिन में 2 बार 10 दिनों के लिए क्योंकि यह सबसे महत्वपूर्ण अमीनो एसिड के नियमन के साथ विटामिन बी 6 के साथ लिवर की कार्यक्षमता में सुधार करता है।

पहले 5-7-10 दिनों में अन्य महिलाओं के व्यक्त दूध के साथ खिलाना (मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की सामग्री के आधार पर) या 5 वें दिन से व्यक्त के साथ मां का दूध, 5 मिनट के लिए 70 ° तक गरम किया जाता है या उबाला जाता है। दुग्ध मामलों में, 15 मिलीग्राम% से कम बिलीरुबिनमिया के साथ, प्रतिस्थापन रक्त आधान के बजाय, आरएच-नकारात्मक एक-समूह या 0 समूह के आंशिक रक्त आधान के साथ हेमोथेरेपी, हर 2-3 दिनों में 50-70 मिलीलीटर। रक्त आधान के अलावा, चिकित्सा उपायगंभीर रूपों के लिए संकेत दिया (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार)।

परमाणु पीलिया के साथ, 2-3 बार प्रतिस्थापन रक्त आधान को दोहराना आवश्यक है, उन्हें धीरे-धीरे आधे घंटे या उससे अधिक के ब्रेक के साथ बाहर ले जाने के लिए। ये प्रक्रियाएं ऊतकों से रक्तप्रवाह में बिलीरुबिन के प्रसार (वाशआउट) में योगदान करती हैं। अन्य उपचार ऊपर सूचीबद्ध हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एनीमिक रूप सबसे हल्का होता है और बिना पीलिया के होता है।

लक्षण

जन्म के 7-10 दिनों के बाद, त्वचा का पीलापन स्पष्ट रूप से प्रकट होता है, और अधिक गंभीर मामलों में जीवन के पहले दिनों में। रक्त में, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा कम हो जाती है, माइक्रोसाइटोसिस, एनिसोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस और कभी-कभी एरिथ्रोब्लास्टोसिस नोट किया जाता है। तिल्ली और यकृत बढ़े हुए हैं।

उचित लक्षित उपचार के लिए, इसे अन्य एटियलजि के नवजात शिशुओं के हाइपोरिजेनेरेटिव एनीमिया से अलग करना महत्वपूर्ण है, जिसका निदान मुख्य रूप से नकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया के आधार पर किया जाता है। दूसरे को अंजाम देना जरूरी है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं ABO असंगति के लिए और अनाम जानकारी को ध्यान में रखें।

इलाज: एंटीएनेमिक एजेंट, बार-बार, आंशिक रक्त आधान, विटामिनकरण (विटामिन सी, कॉम्प्लेक्स बी, बी 12, पी सहित)।

गर्भावस्था के दौरान निवारक उपाय:

गर्भावस्था के तीसरे महीने से आरएच कारक के लिए सभी गर्भवती महिलाओं की जांच, बार-बार एक प्रतिकूल प्रसूति इतिहास (गर्भपात, मृत जन्म, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग) वाली महिलाओं को विशेष पर्यवेक्षण के तहत ले जाना;

प्रसव से 3-4 सप्ताह पहले, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए;

आवधिक धारण निवारक उपाय: गर्भावस्था की शुरुआत में 12-14 दिनों के लिए उपचार के तीन कोर्स, इसके बीच में और 33-34वें सप्ताह में।

उपचार का कोर्स: 10% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा जलसेक, 20 मिली एस्कॉर्बिक अम्ल, विटामिन ई का घोल 1 चम्मच प्रति दिन, विटामिन बी 1 10 मिलीग्राम, रुटिन 0.02 ग्राम और विकासोल 0.015 ग्राम दिन में 3 बार, ऑक्सीजन साँस लेना 2-3 तकिए प्रतिदिन, कुल पराबैंगनी जोखिम, हल्का तला हुआ जिगर खाना, मेथियोनीन, कैंपोलोन लेना। प्रसूति अस्पताल में, आवश्यक चिकित्सीय उपायों को समय पर अपनाने के लिए गर्भावस्था के अंतिम दिनों में भ्रूण की हृदय गति की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है। चरम मामलों में, प्रसूति सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

वोगिस्टामाइन;

purulent foci की स्वच्छता।

नवजात शिशु (HDN) की हेमोलिटिक बीमारी मातृ रक्त के साथ भ्रूण के रक्त की असंगति से जुड़ी बीमारी है। इस स्थिति के कारणों, पैथोलॉजी के निदान और उपचार पर इस लेख में चर्चा की जाएगी।

कारण

मातृ रक्त और भ्रूण के रक्त की असंगति आरएच कारक और समूह असंगति से जुड़ी हो सकती है। यह ज्ञात है कि 4 हैं विभिन्न समूहरक्त: 0 (I), A (II), B (III) और AB (IV)। 85% यूरोपीय लोगों के रक्त में आरएच कारक होता है, और यूरोपीय आबादी का 15% आरएच-नकारात्मक होता है।

3-6% मामलों में एचडीएन आरएच असंगतता के साथ विकसित होता है, जब आरएच-पॉजिटिव भ्रूण आरएच-नकारात्मक मां में विकसित होता है: आरएच-संघर्ष होता है। समूह प्रतिजनों (ABO-संघर्ष) के लिए असंगति तब विकसित होती है जब भ्रूण में A (II) जीआर होता है। रक्त (2/3 मामले) या बी (III) (लगभग 1/3 मामले) और 0 (I) जीआर। माँ पर। समूह असंगति के साथ, एचडीएन रीसस संघर्ष की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ता है।

इन सभी मामलों में, भ्रूण में एरिथ्रोसाइट्स में अलग-अलग एंटीजेनिक गुण होते हैं। यदि ऐसी एरिथ्रोसाइट्स प्लेसेंटल बाधा को दूर करती हैं और मां के रक्त में प्रवेश करती हैं, तो मां का शरीर इन एरिथ्रोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है।

जब ये विशिष्ट एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, तो लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो सकती है, जिससे न केवल एनीमिया का विकास होगा, बल्कि पीलिया भी भ्रूण के लिए खतरनाक होगा।

मातृ संवेदीकरण (खरीद अतिसंवेदनशीलताएक निश्चित प्रतिजन के लिए) न केवल गर्भावस्था के दौरान होता है: बहुत अधिक हद तक, भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स बच्चे के जन्म के दौरान मां के शरीर में प्रवेश करते हैं। इसलिए, जोखिम एचडीएन का विकासपहले बच्चे के लिए यह बाद के बच्चों की तुलना में कम है (माँ के शरीर में अभी तक एंटीबॉडी विकसित नहीं हुई हैं)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि संवेदीकरण गर्भावस्था (गर्भपात या कृत्रिम चिकित्सा गर्भपात) की समाप्ति के दौरान भी हो सकता है, क्योंकि गर्भावस्था के 5 वें सप्ताह से भ्रूण में आरएच कारक बनता है। संवेदीकरण तब हो सकता है जब एक महिला को Rh-असंगत रक्त चढ़ाया जाता है (भले ही बचपन में आधान किया गया हो)।

पति-पत्नी में रक्त की आरएच असंगति के साथ हमेशा नहीं, एक बच्चे में एचडीएन विकसित होता है। एक बच्चे को माता-पिता में से किसी एक से आरएच कारक विरासत में मिल भी सकता है और नहीं भी।

इसलिए, Rh असंगति के कारण HDN 0.5% नवजात शिशुओं में विकसित होता है, जबकि पति-पत्नी में Rh असंगति 20 गुना अधिक बार देखी जाती है। इसके अलावा, कम जन्म दर पर, हर मां इतनी गंभीर संवेदीकरण विकसित नहीं करती है कि भ्रूण गंभीर टीटीएच विकसित करता है। यह रोग के विकास और नाल की पारगम्यता की डिग्री के लिए महत्वपूर्ण है।

जब एबीओ प्रणाली में टीटीएच होता है, तो पिछली गर्भधारण की संख्या कोई मायने नहीं रखती है, क्योंकि कई कारक संवेदीकरण में योगदान कर सकते हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से न केवल भ्रूण या शिशु में एनीमिया होता है, बल्कि रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में भी उल्लेखनीय वृद्धि होती है। आम तौर पर, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन (एक प्रकार का रक्त प्रोटीन) से बंध जाता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है। लेकिन भी एक बड़ी संख्या कीनष्ट एरिथ्रोसाइट्स से निकलने वाले अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के पास रक्त एल्ब्यूमिन से जुड़ने का समय नहीं होता है और यह रक्त में फैलता और बढ़ता रहता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन तंत्रिका तंत्र के लिए विषैला होता है। पूर्णकालिक शिशुओं में 340 µmol/l से ऊपर और अपरिपक्व शिशुओं में 200 µmol/l से ऊपर के स्तर तक पहुंचने पर, यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा को भेदने और मस्तिष्क (मुख्य रूप से कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल नाभिक) को प्रभावित करने में सक्षम होता है। नतीजतन, बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी, या कर्निकटेरस विकसित होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन न केवल तंत्रिका तंत्र के लिए खतरनाक है: यह एक ऊतक जहर है जो कोशिका मृत्यु तक कई अंगों में अपक्षयी परिवर्तन का कारण बनता है। जब रक्त में यकृत क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ जाता है, पित्त का गाढ़ा होना विकसित हो जाता है, इसका ठहराव पित्त नलिकाएंऔर प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, एक बच्चे में एनीमिया विकसित होता है, जिसके जवाब में हेमटोपोइजिस के एटिपिकल फॉसी दिखाई देते हैं। में आंतरिक अंगएरिथ्रोसाइट ब्रेकडाउन उत्पाद जमा होते हैं। ट्रेस तत्वों (तांबा, लोहा, आदि) की कमी विकसित होती है।

लक्षण

पीलिया एचडीएन के लक्षणों में से एक है।

एचडीएन के ऐसे नैदानिक ​​रूप हैं:

• सूजन (सबसे गंभीर रूप, 2% मामलों में विकसित हो रहा है), गर्भाशय में होता है, गर्भपात और गर्भपात का कारण बन सकता है। प्रगति के मामले में, यह हाइपोक्सिया, गंभीर हानि, रक्त प्रोटीन के स्तर में कमी और ऊतक शोफ की ओर जाता है। कभी-कभी इस रूप को "भ्रूण की सामान्य जलोदर" कहा जाता है।

भ्रूण गर्भाशय में मर जाता है, या बच्चा बहुत में पैदा होता है गंभीर स्थिति, स्पष्ट शोफ के साथ।

त्वचा पीली है, एक प्रतिष्ठित टिंट के साथ। बच्चा सुस्त है, मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो जाती है, तिल्ली भी काफी कम हो जाती है, फुफ्फुसीय एडिमा की घटनाएं व्यक्त की जाती हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/लीटर से कम है। इस रूप के साथ, नवजात शिशु जन्म के 1-2 दिनों के भीतर मर जाते हैं।

• कामचलाऊ रूप 88% मामलों में अक्सर विकसित होता है। यह एक माध्यम है नैदानिक ​​रूपबीमारी। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: जल्दी और जल्दी (जीवन के पहले दिन, शायद ही कभी दूसरे दिन) त्वचा का पीलिया, एनीमिया, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का विकास। विशेषता पीलापन की एक नारंगी छाया है। यह सचमुच घंटे से बढ़ता है। जितनी जल्दी पीलिया प्रकट होता है, रोग उतना ही गंभीर होता है।

बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ, बच्चे की उनींदापन और सुस्ती बढ़ जाती है, कमी होती है मांसपेशी टोन, एक नीरस चीख प्रकट होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता में महत्वपूर्ण स्तर (अधिक बार 3-4 दिनों पर) में वृद्धि के साथ, परमाणु पीलिया के लक्षण दिखाई देते हैं: ऐंठन खींचना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, सिर के पिछले हिस्से में मांसपेशियों में तनाव, नीरस रोना, और "डूबते सूरज" का लक्षण प्रकट होता है (निचली पलक के ऊपर परितारिका का एक छोटा सा हिस्सा दिखाई देता है)।

बिलीरुबिन स्तर का महत्वपूर्ण संकेतक:

HDN वाले 10% पूर्ण-कालिक शिशुओं के लिए, अतिरिक्त 340 µmol/l है;

30% शिशुओं के लिए - 430 μmol / l से अधिक;

70% नवजात शिशुओं के लिए - 520 μmol / l से अधिक।

दुर्लभ मामलों में भी उच्च स्तरअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, 650 µmol/l के रूप में, कर्निकटेरस के विकास की ओर नहीं ले जाता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो जीवन के तीसरे-छठे दिन बच्चे की मृत्यु हो सकती है। जीवित बच्चों में परमाणु पीलिया के साथ, मूर्खता तक बुद्धि का उल्लंघन हो सकता है, शारीरिक विकास का उल्लंघन हो सकता है।

जीवन के 7-8 दिनों तक, चल रही चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पित्त ठहराव विकसित होता है: बच्चे की त्वचा का हरा रंग विकसित होता है, गाढ़ा रंगमूत्र और फीका पड़ा हुआ मल, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है। खून की जांच में एनीमिया का पता चलता है, जो 2-3 महीने तक बना रह सकता है। त्वचा का पीलापन भी लंबे समय तक बना रहता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान की अनुपस्थिति में, वसूली, हालांकि लंबी है, अभी भी पूरी हो चुकी है।

• एनीमिक रूप HDN के 10% मामलों में होता है। इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम है। रोग के लक्षण जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले सप्ताह में प्रकट होते हैं। कुछ मामलों में, त्वचा के विशिष्ट पीलापन का तुरंत पता नहीं चलता है - 2-3 सप्ताह में, पहले से ही एनीमिया की गंभीर डिग्री के साथ।

बच्चे की सामान्य स्थिति बहुत कम होती है। जांच करने पर लीवर और प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चलता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता कभी-कभी थोड़ी बढ़ जाती है। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल है।

ABO रक्त समूह में संघर्ष के परिणामस्वरूप होने वाला HDN अक्सर हल्का होता है, लेकिन यदि समय पर इसका निदान नहीं किया जाता है, तो यह बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का कारण बन सकता है।

आरएच असंगति और एबीओ असंगति के संयोजन के साथ, यानी दोहरी असंगति के साथ, एचडीएन पृथक आरएच संघर्ष की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ता है।

निदान

एचडीएन की संभावना का एक प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) और प्रसवोत्तर (प्रसवोत्तर) निदान है।

पति-पत्नी के रक्त की आरएच असंगति के साथ और महिला के प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी इतिहास (गर्भपात, गर्भपात, मृत जन्म, रक्त आधान) को ध्यान में रखते हुए प्रसवपूर्व किया जाता है। यह एक प्रतिरक्षा संघर्ष की संभावना को निर्धारित करता है।

प्रसव पूर्व निदान में शामिल हैं:

• गर्भावस्था की अवधि के दौरान, आरएच-नकारात्मक महिला के रक्त की कम से कम 3 बार एंटी-आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए जांच की जाती है। अधिक महत्व एंटीबॉडी टिटर का परिमाण नहीं है, लेकिन टिटर में परिवर्तन की प्रकृति, विशेष रूप से इसके तेज उतार-चढ़ाव।
• यदि एक प्रतिरक्षा संघर्ष के जोखिम की पहचान की जाती है, तो प्रोटीन, ट्रेस तत्वों (तांबा, लोहा), ग्लूकोज, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एमनियोटिक द्रव का अध्ययन किया जाता है।
• अल्ट्रासाउंड भ्रूण के एचडीएन के विकास की पुष्टि कर सकता है: नाल का मोटा होना और इसकी तीव्र वृद्धि (एडीमा के परिणामस्वरूप), पॉलीहाइड्रमनिओस, बढ़े हुए यकृत और भ्रूण की प्लीहा इस बात की गवाही देते हैं।

प्रसव के बाद का एचडीएन का निदानध्यान में रखते हुए किया गया:

• बच्चे के जन्म के बाद और गतिशीलता में पहली परीक्षा में रोग के नैदानिक ​​​​लक्षण (पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, एनीमिया);
• प्रयोगशाला अध्ययन: अप्रत्यक्ष स्तर में वृद्धि और इसकी वृद्धि, युवा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का पता लगाना - एरिथ्रोबलास्ट्स, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गतिशीलता में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, ए पॉज़िटिव Coombs टेस्ट (सीरोलॉजिकल ब्लड टेस्ट का उपयोग करके एंटी-रीसस और एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाना)। गतिशीलता में प्रयोगशाला अध्ययन किए जाते हैं।

इलाज

एचडीएन के गंभीर रूपों के उपचार में, ताजा (3 दिन से अधिक पुराना नहीं) के विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है। रक्तदान कियाबिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि को जीवन-धमकाने वाली एकाग्रता (20 मिलीग्राम%) में वृद्धि को रोकने के लिए। सख्त संकेतों के अनुसार रक्त आधान किया जाता है।

यदि एचडीएन विकसित होने का जोखिम है, तो गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि उसमें बिलीरुबिन का स्तर 3 मिलीग्राम% से ऊपर है और Coombs परीक्षण सकारात्मक है, तो आधान तुरंत किया जाना चाहिए।

गर्भनाल रक्त परीक्षण की अनुपस्थिति में और एचडीएन का संदेह होने पर, एक कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है और शिशु के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

एक कैथेटर के माध्यम से, नवजात शिशु के शरीर के वजन के 180-200 मिलीलीटर/किग्रा की दर से Rh-नकारात्मक रक्त को गर्भनाल में इंजेक्ट किया जाता है (जिससे बच्चे के रक्त का 95% हिस्सा बदल जाता है)। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त डालने के बाद, 1-2 मिलीलीटर कैल्शियम ग्लूकोनेट इंजेक्ट किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए गर्भनालशिशु को एंटीबायोटिक्स का 3 दिन का कोर्स दिया जाता है।

एक बच्चे के जीवन के 96 घंटों के बाद, रक्त आधान किया जाता है, जो इस पर निर्भर करता है सामान्य अवस्थाशिशु। 20 मिलीग्राम% के बिलीरुबिन स्तर के साथ, गंभीर एनीमिया और एक सकारात्मक परिणाम Coombs परीक्षण - आधान किया जाता है। यदि परीक्षण नकारात्मक है, तो रक्त में बिलीरुबिन की अतिरिक्त सामग्री की निगरानी की जाती है।

रक्त आधान के बाद, हर 6 घंटे में बिलीरुबिन के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि निरंतर हेमोलिसिस का पता चला है, तो आधान दोहराया जा सकता है।

पीलिया हाइपरबिलिरुबिनमिया का एक दृश्य अभिव्यक्ति है। बिलीरुबिन, हीम प्रोटोपोर्फिरिन रिंग के अपचय के अंतिम उत्पादों में से एक, शरीर में बड़ी मात्रा में जमा होता है, जिससे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला रंग हो जाता है। 1 ग्राम हीमोग्लोबिन के टूटने से 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है। वयस्कों में, यह पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में 25 μmol / l से अधिक के बिलीरुबिन स्तर पर प्रकट होता है - 85 μmol / l, और समय से पहले शिशुओं में - 120 μmol / l से अधिक।

जन्म के बाद पहले 3-4 दिनों में लगभग सभी नवजात शिशुओं में रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में क्षणिक वृद्धि देखी जाती है। पूर्ण-अवधि के लगभग आधे और अधिकांश समय से पहले के शिशुओं में आइक्टेरिक सिंड्रोम का विकास होता है। महत्वपूर्ण कार्यनवजात शिशु के स्वास्थ्य की निगरानी की अवधि के दौरान चिकित्सा कार्यकर्ता बिलीरुबिन चयापचय की शारीरिक विशेषताओं और रोग संबंधी विकारों के बीच अंतर करना है।

शारीरिक पीलिया

नैदानिक ​​मानदंड:

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है;

जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से फीका पड़ने लगता है;

जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है;

बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है;

जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि नहीं होती है;

मल और मूत्र का सामान्य रंग।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त (जन्म के क्षण) में बिलीरुबिन की एकाग्रता -< 51 мкмоль;

रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य है;

अधिकतम एकाग्रता कुल बिलीरुबिनपरिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में: ≤240 µmol/l टर्म शिशुओं में और ≤ 150 µmol/l समयपूर्व शिशुओं में;

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है;

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया

जन्म के समय मौजूद हैं या पहले दिन या दूसरे दिन प्रकट होते हैं

जीवन का सप्ताह

हेमोलिसिस (एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर में - परमाणु एरिथ्रोइड रूपों, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), पैलोर, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के संकेतों के साथ संयुक्त;

पिछले 1 सप्ताह से अधिक। पूर्ण अवधि और 2 सप्ताह में। - समय से पहले बच्चों में;

वे तरंगों में आगे बढ़ते हैं (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन इसकी कमी या गायब होने की अवधि के बाद तीव्रता में बढ़ जाता है);

असंयुग्मित बिलीरुबिन (NB, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की वृद्धि (वृद्धि) की दर >9 µmol/l/h या 137 µmol/l/दिन है।

गर्भनाल रक्त सीरम में एनबी का स्तर -> 60 µmol/l या 85 µmol/l - जीवन के पहले 12 घंटों में, 171 µmol/l - जीवन के दूसरे दिन, पर NB के अधिकतम मान जीवन का कोई भी दिन 221 µmol/l से अधिक हो जाता है

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड का अधिकतम स्तर (आरडीजी, प्रत्यक्ष बिलीरु-

बिन) - >25 µmol/l

पीलिया में प्रगतिशील वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट,

गहरा मूत्र या फीका पड़ा हुआ मल

फिजियोलॉजिकल पीलिया पैथोलॉजिकल पीलिया के बहिष्करण का निदान है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया के विकास के लिए चार मुख्य तंत्र हैं:

1. हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का हाइपरप्रोडक्शन;

2. हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन संयुग्मन का उल्लंघन;

3. आंत में बिलीरुबिन के उत्सर्जन का उल्लंघन;

4. संयुग्मन और उत्सर्जन का संयुक्त उल्लंघन।

इस संबंध में, व्यावहारिक दृष्टिकोण से, इसे बाहर करना उचित है चार प्रकार का पीलिया:

1) हेमोलिटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृत।

नवजात शिशु (HDN) का हेमोलिटिक रोग एक आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन मां और भ्रूण के लिए स्थानीय होते हैं, और मां के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। . रूस में एचडीएन सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.6% में निदान किया गया है।

वर्गीकरणएचडीएन की स्थापना के लिए प्रदान करता है:

संघर्ष का प्रकार (Rh-, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

क्लिनिकल फॉर्म (इंट्रायूटरिन भ्रूण की मौत मैक्रेशन, एडेमेटस, आईक्टेरिक, एनीमिक के साथ);

प्रतिष्ठित और एनीमिक रूपों में गंभीरता की डिग्री (हल्के, मध्यम और गंभीर);

जटिलताओं (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - परमाणु पीलिया, अन्य न्यूरोलॉजिकल विकार; रक्तस्रावी या एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, "पित्त का गाढ़ा होना" सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, आदि);

सहवर्ती रोग और पृष्ठभूमि की स्थिति (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि)

एटियलजि।यदि मां प्रतिजन-नकारात्मक है और भ्रूण प्रतिजन-सकारात्मक है तो संघर्ष हो सकता है। 14 मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियां हैं जो 100 से अधिक प्रतिजनों के साथ-साथ अन्य ऊतकों के साथ कई निजी और सामान्य एरिथ्रोसाइट प्रतिजनों को जोड़ती हैं। एचडीएन आमतौर पर आरएच या एबीओ एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के बीच असंगति का कारण बनता है। यह स्थापित किया गया है कि रीसस एंटीजेनिक प्रणाली में 6 मुख्य एंटीजन होते हैं (जिसका संश्लेषण पहले गुणसूत्र पर स्थित जीन के 2 जोड़े द्वारा निर्धारित किया जाता है), सी, सी; डी, डी; Ε, e (फिशर की शब्दावली), या Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेता की शब्दावली)। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर (रो-फैक्टर, विजेता की शब्दावली में) होता है, और तथाकथित आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है। ABO प्रतिजन असंगति के कारण TTH आमतौर पर मातृ रक्त प्रकार 0(1) और बाल रक्त प्रकार A (II) में होता है। यदि HDN बच्चे और माँ की दोहरी असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात मां ओ (आई) आरएच (-), और बच्चा ए (द्वितीय) आरएच (+) या बी (III) आरएच (+), फिर, एक नियम के रूप में, यह ए- या बी-एंटीजन के कारण होता है। Rh-ऋणात्मक माँ का Rh-O एंटीजन के प्रति संवेदीकरण आमतौर पर Rh-THN की ओर जाता है, जो आमतौर पर गर्भावस्था से पहले होता है। संवेदनशील कारक मुख्य रूप से पिछले गर्भधारण (एक्टोपिक सहित और गर्भपात में समाप्त) हैं, और इसलिए Rh-HDN, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा हुए बच्चों में विकसित होता है। एबीओ-संघर्ष में, यह पैटर्न नहीं देखा गया था, और एबीओ-टीएचएन पहले गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, लेकिन उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्यों के उल्लंघन में दैहिक रोगविज्ञानप्रीक्लेम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के लिए अग्रणी।

रोगजनन।

पिछला गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव आदि, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश की संभावना रखते हैं। इस मामले में, मां का जीव एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी उत्पन्न करता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित अधूरे एंटी-एरिथ्रोसाइटिक एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट में इसकी पारगम्यता और चयापचय संबंधी विकारों में वृद्धि होती है। ये एरिथ्रोसाइट्स, एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत बदल गए हैं, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज द्वारा सक्रिय रूप से कब्जा कर लिया जाता है और समय से पहले मर जाता है; रोग के गंभीर रूपों में, हेमोलिसिस भी इंट्रावास्कुलर हो सकता है। परिणामस्वरूप बड़ी मात्रा में रक्त में प्रवेश करने वाले एनबी को यकृत द्वारा उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलिरुबिनेमिया विकसित होता है। यदि आने वाली मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ हेमोलिसिस बहुत तीव्र नहीं है, तो यकृत सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता में एचडीएन के बच्चे की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एनीमिया का प्रभुत्व होता है। यह माना जाता है कि यदि एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक भ्रूण में प्रवेश करती हैं और श्रम की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान सक्रिय रूप से होती हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी धब्बा या एचडीएन का एडेमेटस रूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण को एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है। जन्म के समय, नाल के अवरोधक गुणों का तेजी से उल्लंघन होता है, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करती हैं, जो एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनता है। मां के दूध से बच्चे को एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की आपूर्ति की जा सकती है, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

एचडीएन के एडेमेटस रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस 18-22 सप्ताह में शुरू होता है। गर्भावस्था, एक तीव्र चरित्र है और भ्रूण के गंभीर रक्ताल्पता की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकारों का कारण बनता है और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, एल्ब्यूमिन संश्लेषण कम हो जाता है, एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं, जो एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम बनाता है।

एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस प्रसव से कुछ समय पहले शुरू होता है, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाता है, जो ऊतकों के लिपिड पदार्थों में इसके संचय की ओर जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक में, यकृत ग्लूकोरोनिल ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि और वृद्धि संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का उत्सर्जन, जिससे बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन होता है।

एचडीएन के एनीमिक रूप के रोगजनन की विशेषताएं। एचडीएन का एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। साथ ही, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से बिलीरुबिन को हटा देता है।

हालांकि एनबी के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है, मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान का एक प्रमुख नैदानिक ​​​​महत्व है। बेसल गैन्ग्लिया, ग्लोबस पैलिडस, कॉडल न्यूक्लियस, लेंटिकुलर न्यूक्लियस के खोल को अधिकतम रूप से व्यक्त किया जाता है, हिप्पोकैम्पल गाइरस, सेरेबेलर टॉन्सिल, थैलेमस के कुछ नाभिक, जैतून, डेंटेट न्यूक्लियस, आदि को कम बदला जा सकता है। अक्सर; जी. श्मोरल (1904) के सुझाव पर इस स्थिति को "परमाणु पीलिया" कहा गया।

नैदानिक ​​तस्वीर।

सूजन वाला रूप- Rh-THN की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। मां का एक बोझिल इतिहास विशिष्ट है - HDN वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, Rh-असंगत रक्त का आधान, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा बुद्ध की मुद्रा की विशेषता है - सिर सबसे ऊपर है, निचले अंगपेट में एक बैरल के आकार की वृद्धि के कारण, वे घुटने के जोड़ों पर झुकते हैं, शरीर से असामान्य रूप से दूर; कपाल तिजोरी के चारों ओर "हेलो"। एडिमा के कारण, अपरा का द्रव्यमान काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, प्लेसेंटा का द्रव्यमान भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन सूजन वाले रूप के साथ, यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटा के विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व, असामान्य हैं। पॉलीहाइड्रोएम्निओस द्वारा विशेषता। एक नियम के रूप में, माताएं प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर हावभाव से पीड़ित होती हैं। पहले से ही जन्म के समय, बच्चे के पास: एक तेज पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित रंग के साथ) और सामान्य सूजन, विशेष रूप से बाह्य जननांग, पैर, सिर, चेहरे पर उच्चारित; तेजी से बढ़े हुए बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया का परिणाम और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस); रिश्तेदार कार्डियक नीरसता की सीमाओं का विस्तार, दबी हुई दिल की आवाज़। सामान्य भ्रूण एडिमा की अनुपस्थिति में भी जलोदर आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है। जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति नाल के माध्यम से भ्रूण से एनबी की रिहाई से जुड़ी होती है। बहुत बार, जन्म के तुरंत बाद, हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या हाइलिन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं। फेफड़े के हाइपोप्लासिया का कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर के साथ एक ऊंचे डायाफ्राम में देखा जाता है। अक्सर एचडीएन हेमोरेजिक सिंड्रोम (मस्तिष्क, फेफड़े, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में रक्तस्राव) के एडेमेटस रूप वाले बच्चों में। इन बच्चों में से कुछ बच्चों में डिकंपेन्सेटेड डीआईसी का निदान किया गया है, लेकिन सभी में बहुत अधिक है कम स्तरप्रकोगुलेंट्स के रक्त प्लाज्मा में, जिसका संश्लेषण यकृत में किया जाता है। विशेषता: हाइपोप्रोटीनेमिया (रक्त सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 g/l से कम हो जाता है), गर्भनाल रक्त में BDH के स्तर में वृद्धि (न केवल NB), गंभीर रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन एकाग्रता 100 g/l से कम) , नॉर्मोबलास्टोसिस और अलग-अलग गंभीरता के एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसे बच्चों में रक्ताल्पता इतनी गंभीर होती है कि, हाइपोप्रोटीनीमिया के संयोजन में, नाड़ी की दीवार को नुकसान दिल की विफलता का कारण बन सकता है। के बाद बचे सक्रिय उपचारएचडीएन के जन्मजात एडेमेटस रूप वाले बच्चे (इनमें से लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं) अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस, एन्सेफैलोपैथी विकसित करते हैं।

कामचलाऊ रूपएचडीएन का सबसे आम रूप है। जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली, और प्राथमिक स्नेहन कामचलाऊ हो सकता है। पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है, जो या तो जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के 24-36 घंटों के भीतर देखा जाता है। जितनी जल्दी पीलिया प्रकट होता है, एचडीएन का कोर्स उतना ही गंभीर होता है। पीलिया मुख्यतः गर्म पीले रंग का होता है। प्रतिष्ठित रंग की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलते हैं: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में अपंग नींबू का रंग। इसके अलावा विशेषता यकृत और प्लीहा में वृद्धि है, श्वेतपटल, श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन और पेट की चर्बी अक्सर देखी जाती है। जैसे-जैसे रक्त में एनबी का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, गतिशील, खराब चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक सजगता कम हो जाती है, बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। नॉरमोबलास्ट्स और एरिथ्रोबलास्ट्स की संख्या, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शायद ही कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। रेटिकुलोसाइट्स (5% से अधिक) की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।

असामयिक शुरुआत या अपर्याप्त उपचार के साथ, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम से एचडीएन का प्रतिष्ठित रूप बिगड़ सकता है। पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब पीलिया हरे रंग का हो जाता है, पिछली परीक्षाओं की तुलना में यकृत आकार में बढ़ जाता है, और मूत्र के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में चिकित्सकीय रूप से शायद ही कभी पता लगाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियों का निदान जीवन के 3-6 वें दिन किया जाता है। बीई के पहले लक्षण बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ हैं - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और भोजन से इंकार करने तक की भूख, नीरस, भावहीन रोना, शारीरिक सजगता का तेजी से कम होना, पुनरुत्थान, उल्टी। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं - लोच, कठोर गर्दन, शरीर की स्थिति को ओपिसोथोटोनस के साथ मजबूर करना, कठोर अंग और हाथों को जकड़ना; आवधिक उत्तेजना और एक तेज "मस्तिष्क" उच्च-आवृत्ति रोना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ या पूर्ण एमिमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "सूरज की स्थापना" का लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और एक मजबूत ध्वनि के लिए दृश्य प्रतिक्रिया, चूसने वाला रिफ्लेक्स; न्यस्टागमस, ग्रेफ का लक्षण; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती। बीई का नतीजा एथेथोसिस, कोरियोएथेटोसिस, पैरालिसिस, पेरेसिस होगा; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया, आदि।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लिए जोखिम कारक हैं हाइपोक्सिया, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), समयपूर्वता, हाइपो- या हाइपरग्लाइसेमिया, एसिडोसिस, मस्तिष्क में रक्तस्राव और इसकी झिल्ली, ऐंठन, न्यूरोइन्फेक्शन, हाइपोथर्मिया, भुखमरी, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स) अल्कोहल, फ़्यूरोसेमाइड, डिफ़ेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफ़ोपेराज़ोन)।

एनीमिक रूप 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले, कुछ हद तक सुस्त, खराब तरीके से चूसते हैं और वजन बढ़ाते हैं। वे परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि पाते हैं - नॉर्मोबलास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के साथ संयोजन में अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी हाइपोजेनेरेटिव एनीमिया देखा जाता है, अर्थात। कोई रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉरमोबलास्टोसिस नहीं है, जो अस्थि मज्जा समारोह के निषेध और इसमें से एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों की रिहाई में देरी से समझाया गया है। एनबी स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में दिखाई देते हैं।

निदान।

एचडीएन के निदान के लिए आवश्यक अध्ययन तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल तीन

संदेहास्पद गर्भवती महिला और भ्रूण की जांच

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग।

सर्वेक्षण	अनुक्रमणिका	भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में विशेषता परिवर्तन
एक गर्भवती महिला की इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा	एंटी-आरएच एंटीबॉडी के टिटर का निर्धारण	एंटीबॉडी टिटर की उपस्थिति, साथ ही उनकी गतिशीलता (टिटर में वृद्धि या कमी)
	नाल की मात्रा का मापन	प्लेसेंटा की मोटाई बढ़ाना
	एमनियोटिक द्रव की मात्रा को मापना	पॉलीहाइड्रमनिओस
	भ्रूण के आकार को मापना	जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि, सिर और छाती के आकार की तुलना में पेट के आकार में वृद्धि, जलोदर
डॉपलर भ्रूण-अपरा गर्भाशय रक्त प्रवाह	गर्भनाल धमनी	प्रतिरोध सूचकांक के सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात को बढ़ाना
	भ्रूण मध्य मस्तिष्क धमनी	रक्त प्रवाह की गति बढ़ाना
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके	भ्रूण की स्थिति के संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी	हेमोलिटिक रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में नीरस लय और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में "साइनसॉइडल" लय
एमनियोटिक द्रव की जांच (एमनियोसेंटेसिस के दौरान)	बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व का मूल्य	बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि
गर्भनाल और भ्रूण रक्त परीक्षण	hematocrit
	हीमोग्लोबिन
	बिलीरुबिन
	अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण	सकारात्मक
	भ्रूण का रक्त समूह
	भ्रूण का आरएच कारक	सकारात्मक

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं में, एंटी-आरएच एंटीबॉडी के टिटर की कम से कम तीन बार जांच की जाती है। प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय पहला अध्ययन किया जाता है। 18-20 सप्ताह में दूसरा अध्ययन करना इष्टतम है, और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में इसे हर 4 सप्ताह में किया जाना चाहिए। मातृ आरएच एंटीबॉडी बच्चे में एचडीएन की भविष्य की गंभीरता का सटीक अनुमान नहीं लगाते हैं, और एमनियोटिक द्रव बिलीरुबिन का स्तर बहुत महत्वपूर्ण है। यदि आरएच एंटीबॉडी का टिटर 1:16-1:32 या अधिक है, तो 6-28 सप्ताह पर। एमनियोसेंटेसिस का संचालन करें और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की एकाग्रता का निर्धारण करें। यदि 450 मिमी फ़िल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों पर नहीं किया जाता है। गर्भावधि। एचडीएन के जन्मजात एडेमेटस रूप के निदान के लिए एक अन्य विधि एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है जो भ्रूण के एडिमा को प्रकट करती है। यह 70-100 g / l के हीमोग्लोबिन स्तर की कमी के साथ विकसित होता है।

चूंकि एचडीएन के लिए पूर्वानुमान हीमोग्लोबिन की सामग्री और रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है, इसलिए आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए पहले इन संकेतकों को निर्धारित करना आवश्यक है, और फिर एनीमिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारणों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करें।

संदिग्ध HDN के लिए परीक्षा योजना:

1. मां और बच्चे के रक्त समूह और आरएच संबद्धता का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के आकलन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना के साथ रक्त परीक्षण।

4. रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता का गतिशील निर्धारण

तुम बच्चा।

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च। आरएच-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त समूह और आरएच-संबद्धता, सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित होते हैं। आरएच असंगति के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का टिटर निर्धारित किया जाता है, साथ ही बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया (एल.आई. इडेल्सन के अनुसार एक समग्र-एग्लूटिनेशन परीक्षण) मां के रक्त सीरम, गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की गतिशीलता और पिछले गर्भधारण के परिणाम का विश्लेषण करें। ABO असंगति के साथ, एलोहेमग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का अनुमापांक मां के रक्त और दूध में, प्रोटीन (कोलाइडल) और नमक मीडिया में, प्राकृतिक एग्लूटीनिन (उनके पास है) को अलग करने के लिए निर्धारित किया जाता है। एक बड़ा आणविक भार और इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित है, नाल को पार न करें) प्रतिरक्षा से (एक छोटा आणविक भार है, कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित है, जो आसानी से नाल को पार कर जाता है, और जन्म के बाद - दूध के साथ, अर्थात विकास के लिए जिम्मेदार एचडीएन का)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमग्लगुटिनिन का अनुमापांक नमक माध्यम की तुलना में दो चरण या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है। एक बच्चे में एबीओ-संघर्ष के मामले में डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण, एक नियम के रूप में, कमजोर रूप से सकारात्मक है, अर्थात। 4-8 मिनट के बाद एक मामूली एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि रीसस संघर्ष के साथ, स्पष्ट एग्लूटिनेशन 1 मिनट के बाद ध्यान देने योग्य होता है। अन्य दुर्लभ एरिथ्रोसाइट एंटीजेनिक कारकों पर बच्चे और मां के बीच संघर्ष के मामले में (विभिन्न लेखकों के अनुसार, इस तरह के संघर्ष की आवृत्ति एचडीएन के सभी मामलों में 2 से 20% तक होती है), बच्चे में प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और मां में अप्रत्यक्ष परीक्षण आमतौर पर सकारात्मक होते हैं, और व्यक्तिगत अनुकूलता के लिए परीक्षण में बच्चे की एरिथ्रोसाइट्स और मां के सीरम की असंगति होती है।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, जब रक्त स्मीयर देखते हैं - स्फेरोसाइट्स की एक अतिरिक्त संख्या (+++, +++++), एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण स्यूडोलेकोसाइटोसिस रक्त।

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला परीक्षा की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (दिन में कम से कम 2-3 बार एनबी के स्तर तक) शामिल है। रक्त में कम होना शुरू हो जाता है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और फिर संकेतों के अनुसार), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और अन्य अध्ययन, नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर।

तालिका 4

संदिग्ध एचडीएन के लिए जांच।

सर्वेक्षण	अनुक्रमणिका	एचडीएन में विशेषता परिवर्तन
रक्त रसायन	बिलीरुबिन (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष)	मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण हाइपरबिलिरुबिनेमिया, एक जटिल पाठ्यक्रम में प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि - कोलेस्टेसिस का विकास
	प्रोटीन (कुल और एल्बुमिन)	हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया यकृत में बिलीरुबिन परिवहन को कम करते हैं और हेपेटोसाइट्स द्वारा तेज होते हैं, बिलीरुबिनमिया को बनाए रखते हैं
		गतिविधि जटिल पाठ्यक्रम में मामूली रूप से बढ़ जाती है - कोलेस्टेसिस का विकास
	कोलेस्ट्रॉल	कोलेस्टेसिस के जटिल पाठ्यक्रम-विकास में वृद्धि
	गैमाग्लूटामिलट्रांसफेरेज, एल्कलाइन फॉस्फेटेज	गतिविधि एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ बढ़ जाती है - कोलेस्टेसिस का विकास
सामान्य रक्त विश्लेषण	हीमोग्लोबिन		एनीमिया हाइपररजेनेरेटिव, नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक
	लाल रक्त कोशिकाओं	मात्रा घटी
	रंग सूचकांक	सामान्य या थोड़ा ऊंचा
	रेटिकुलोसाइट्स	बढ़ाया गया
	नॉर्मोबलास्ट्स	बढ़ाया गया
	ल्यूकोसाइट्स	प्रारंभिक शुरुआत हेमोलिसिस के साथ लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया में राशि बढ़ाई जा सकती है।
	प्लेटलेट्स	मात्रा कम की जा सकती है
संभव आरएच-संवेदीकरण के साथ आरएच संबद्धता	मां की आरएच संबद्धता	नकारात्मक
	बच्चे की आरएच संबद्धता	सकारात्मक
संभावित ABO संवेदीकरण के लिए रक्त समूह	माँ का रक्त प्रकार	मुख्य रूप से हे (मैं)
	बच्चे का ब्लड ग्रुप	मुख्य रूप से A (II) या B (III)
एंटीबॉडी टिटर का निर्धारण	विरोधी रीसस
	समूह  या 	किसी भी अनुमापांक में प्रतिरक्षा या 1024 और उससे अधिक के अनुमापांक में प्राकृतिक
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया	रीसस संघर्ष	सकारात्मक
	एबीओ संघर्ष	नकारात्मक

एचडीएन के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड:

नैदानिक ​​मानदंड:

* पीलिया की गतिशीलता

जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटे);

जीवन के पहले 3-5 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से दूसरे सप्ताह की शुरुआत तक फीका पड़ने लगता है;

जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक गायब हो जाता है।

* नैदानिक ​​चित्र की विशेषताएं

AB0-संघर्ष में त्वचा आमतौर पर चमकीली पीली होती है, Rh-संघर्ष के साथ इसमें नींबू का रंग हो सकता है (पीलिया एक पीली पृष्ठभूमि पर),

बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलिरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है।

जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;

आमतौर पर - मल और मूत्र का सामान्य रंग, फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मल का हरा रंग और मूत्र का एक अल्पकालिक कालापन हो सकता है।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त (जन्म के क्षण) में बिलीरुबिन की एकाग्रता - आरएच में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के हल्के रूपों के साथ और AB0 असंगति के सभी मामलों में -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है;

जीवन के पहले दिन बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 μmol / l / घंटा से अधिक है, गंभीर मामलों में - 8.5 μmol / l / घंटा से अधिक;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम एकाग्रता: >> 256 µmol/l पूर्णकालिक शिशुओं में, >> 171 µmol/l समय से पहले के बच्चों में;

मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है,

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है;

हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नैदानिक ​​विश्लेषणजीवन के पहले सप्ताह के दौरान रक्त।

नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, गंभीरता की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

ए) हेमोलिटिक बीमारी का एक हल्का रूप (गंभीरता की पहली डिग्री) त्वचा के कुछ पीले रंग की विशेषता है, गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में मामूली कमी (150 ग्राम / लीटर तक), बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि गर्भनाल रक्त (85.5 µmol/l तक), प्रति घंटे बिलीरुबिन में 4-5 μmol / l तक की वृद्धि, यकृत और प्लीहा में क्रमशः 2.5 और 1 सेमी से कम वृद्धि, चमड़े के नीचे की चर्बी की थोड़ी सी चंचलता .

बी) मध्यम रूप (गंभीरता की दूसरी डिग्री) त्वचा के पीलेपन की विशेषता है, कॉर्ड रक्त हीमोग्लोबिन में 150-110 ग्राम / एल की सीमा में कमी, बिलीरुबिन में 85.6-136.8 μmol / l की सीमा में वृद्धि , बिलीरुबिन में 6- 10 /mol / l तक की वृद्धि, चमड़े के नीचे की वसा की चर्बी, यकृत में 2.5 - 3.0 सेमी और प्लीहा में 1.0 - 1.5 सेमी की वृद्धि।

ग) गंभीर रूप (गंभीरता की तीसरी डिग्री) त्वचा के एक तेज पैलोर की विशेषता है, हीमोग्लोबिन में महत्वपूर्ण कमी (110 ग्राम / एल से कम), गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि (136.9 μmol / l या अधिक), सामान्यीकृत एडिमा, किसी भी गंभीरता के बिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति के लक्षणों की उपस्थिति और बीमारी के हर समय, श्वसन और हृदय संबंधी विकारों के अभाव में डेटा के अभाव में सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत मिलता है।

एचडीएन का विभेदक निदानवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया (स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, कुछ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी, हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगतियों) के साथ किया जाता है, जो उपरोक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के विलंबित (जीवन के 24 घंटों के बाद) उपस्थिति की विशेषता है, साथ ही साथ स्मीयर रक्त की रूपात्मक परीक्षा के दौरान एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन, गतिशीलता में उनके आसमाटिक स्थिरता का उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि में परिवर्तन और हीमोग्लोबिन के प्रकार।

निदान उदाहरण।

Rh-संघर्ष के आधार पर रक्तलायी रोग, edematous-icteric रूप, गंभीर, पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम द्वारा जटिल।

ABO प्रणाली के अनुसार संघर्ष के आधार पर हेमोलिटिक रोग, प्रतिष्ठित रूप, मध्यम गंभीरता, सीधी।

रोकथाम और उपचार के आधुनिक सिद्धांत।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान आरएच आइसोइम्यूनाइजेशन के साथ किया जाता है ताकि भ्रूण में एनीमिया को ठीक किया जा सके, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस को रोका जा सके और भ्रूण की व्यवहार्यता तक पहुंचने तक गर्भावस्था को बनाए रखा जा सके। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के साथ प्लास्मफेरेसिस और कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग किया जाता है (वे 0 (II) रक्त समूह, आरएच-नकारात्मक के "धोया" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करते हैं)।

एचडीएन के लिए प्रबंधन रणनीति।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया की रोकथाम और उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण स्थिति बच्चे के शुरुआती नवजात अनुकूलन के लिए इष्टतम स्थितियों का निर्माण है। नवजात शिशु में बीमारी के सभी मामलों में, शरीर के इष्टतम तापमान को बनाए रखने, उसके शरीर को पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ और पोषक तत्व प्रदान करने और हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए ध्यान रखना आवश्यक है।

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक रोग के एक गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​संकेतों के मामले में (त्वचा का गंभीर पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का प्रतिष्ठित धुंधलापन, सूजन नरम ऊतक, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि), प्रयोगशाला परीक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना पीपीसी के एक आपातकालीन ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। (इस मामले में, आंशिक पीबीवी की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें 45-90 मिली / किग्रा बच्चे के रक्त को 0 (1) समूह, आरएच-नकारात्मक के दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की समान मात्रा से बदल दिया जाता है)

अन्य मामलों में, ऐसे बच्चों के प्रबंधन की रणनीति प्राथमिक प्रयोगशाला परीक्षा और गतिशील अवलोकन के परिणामों पर निर्भर करती है।

आइसोइम्यून टीटीएच वाले नवजात शिशुओं में पीकेडी को रोकने के लिए किसी भी रक्त कारक (कोम्ब्स टेस्ट पॉजिटिव है) के लिए, जिनके बिलीरुबिन में प्रति घंटे 6.8 μmol/l/h से अधिक की वृद्धि होती है, फोटोथेरेपी के बावजूद, मानक निर्धारित करने की सलाह दी जाती है अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन। एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी जन्म के बाद पहले घंटों में 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा (औसतन, 800 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर धीरे-धीरे (2 घंटे के भीतर) प्रशासित की जाती है। यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक से 12 घंटे के बाद पुन: परिचय दिया जाता है।

24 घंटे से अधिक के जीवन में एचडीएन वाले बच्चों को प्रबंधित करने की रणनीति बिलीरुबिन के पूर्ण मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन से दागे गए त्वचा क्षेत्रों की संख्या के विवरण के साथ पीलिया की तीव्रता का आकलन करना आवश्यक है।

उसी समय, यह याद रखना चाहिए कि पीलिया के दृश्य मूल्यांकन और बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच एक सापेक्ष पत्राचार होता है: त्वचा की सतह जितनी बड़ी होती है, उसका रंग पीला होता है, रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर जितना अधिक होता है: बच्चों के आगे के प्रबंधन के लिए समय से पहले और चौथे क्षेत्र में पूर्ण-नवजात शिशुओं में तीसरे क्षेत्र के धुंधला होने पर कुल रक्त बिलीरुबिन की तत्काल निर्धारण एकाग्रता की आवश्यकता होती है।

विनिमय आधान के लिए संकेत का पैमाना (एन.पी. शबालोव, आई.ए. लेशकेविच)।

वाई-अक्ष रक्त सीरम में बिलीरूबिन की एकाग्रता (μmol/l में) दिखाता है; एब्सिस्सा अक्ष के साथ - बच्चे की उम्र घंटों में; बिंदीदार रेखा - बिलीरुबिन की सांद्रता, जिसके लिए बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम वाले कारकों वाले बच्चों में पीकेसी की आवश्यकता होती है; ठोस रेखाएँ - बिलीरुबिन की सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (क्रमशः एबीओ और रीसस संघर्ष के साथ) के जोखिम वाले कारकों वाले बच्चों में ZPK आवश्यक है

नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी: कारण, अभिव्यक्तियां, इलाज कैसे करें

नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी एक बहुत ही आम बीमारी है। जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चे इस विकृति को पंजीकृत करते हैं।विकास के बावजूद विभिन्न तरीकेउपचार, इस रोग से मृत्यु दर 2.5% तक पहुँच जाता है। दुर्भाग्य से, इस विकृति के बारे में बड़ी संख्या में वैज्ञानिक रूप से निराधार "मिथक" व्यापक हैं। हेमोलिटिक रोग में होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और जानना आवश्यक है पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजीऔर, ज़ाहिर है, प्रसूति।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी क्या है?

टीटीएच मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स (सबसे पहले, यह है) की सतह पर एंटीजन के लिए एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण रोग विकसित होता है। सीधे शब्दों में कहें, उनमें प्रोटीन होते हैं जिन्हें मां के शरीर द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। इसीलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या हो रहा है? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के अंतर्ग्रहण के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का जैवसंश्लेषण होता है जो प्रतिजन को बांध सकते हैं और इसे "बेअसर" कर सकते हैं। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा परिसरों कहा जाता है।

हालांकि, टीटीएच की परिभाषा की सही समझ के करीब आने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं। सेलुलर संरचना की सबसे बड़ी संख्या एरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शायी जाती है। पर आधुनिक स्तरदवा का विकास कम से कम 100 के लिए जाना जाता है विभिन्न प्रणालियाँएरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन। निम्नलिखित सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किए गए हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, गलत निर्णय बहुत आम है कि भ्रूण के हेमोलिटिक रोग समूह या आरएच एंटीजन के अनुसार ही विकसित होते हैं।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि गर्भवती महिला में इस प्रतिजन के लिए असंगति से इंकार किया जाता है। यह इस बीमारी के कारणों के बारे में सबसे पहले और शायद सबसे बुनियादी मिथक का पर्दाफाश है।

प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:

वीडियो: रक्त प्रकार, आरएच कारक और आरएच संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में

संघर्ष की संभावना अगर मां आरएच-नकारात्मक है, और पिता आरएच-पॉजिटिव है

बहुत बार, एक महिला जिसके पास एक नकारात्मक आरएच है, वह गर्भवती होने से पहले ही अपने भविष्य की संतानों के बारे में चिंता करती है। वह रीसस संघर्ष के विकास की संभावना से डरती है। कुछ लोग आरएच पॉजिटिव व्यक्ति से शादी करने से भी डरते हैं।

लेकिन क्या यह उचित है? और ऐसी जोड़ी में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष विकसित होने की क्या संभावना है?

सौभाग्य से, आरएच-संबद्धता का संकेत तथाकथित द्वारा एन्कोड किया गया है युग्मक जीन. इसका क्या मतलब है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान वर्गों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:

• एक जीन के एलील में एक प्रमुख लक्षण होता है, जो प्रमुख होता है और शरीर में खुद को प्रकट करता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, हम इसे निरूपित करते हैं बड़ा अक्षरआर);
• एक अप्रभावी विशेषता जो स्वयं प्रकट नहीं होती है और एक प्रमुख विशेषता द्वारा दबा दी जाती है (इस मामले में, आरएच प्रतिजन की अनुपस्थिति, हम इसे एक छोटे अक्षर आर के साथ निरूपित करेंगे)।

यह जानकारी हमें क्या देती है?

लब्बोलुआब यह है कि एक व्यक्ति जो आरएच-पॉजिटिव है, उनके गुणसूत्रों में या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर), या दोनों प्रमुख और अप्रभावी (आरआर) हो सकते हैं।

इस मामले में, आरएच-नकारात्मक मां में केवल दो अप्रभावी लक्षण (आरआर) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान, प्रत्येक माता-पिता अपने बच्चे को केवल एक विशेषता दे सकते हैं।

तालिका 1. यदि पिता एक प्रमुख और अप्रभावी गुण (आरआर) का वाहक है, तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव गुण प्राप्त करने की संभावना

तालिका 2. यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव लक्षण विरासत में मिलने की संभावना

	मां(आर)(आर)	पिता (आर) (आर)
बच्चा	(आर)+(आर) आरएच पॉजिटिव	(आर)+(आर) आरएच पॉजिटिव
संभावना	100%	100%

इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के अप्रभावी संकेत का वाहक है, तो कोई प्रतिरक्षा संघर्ष नहीं हो सकता है।

इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि प्रतिरक्षात्मक असंगति निश्चित रूप से आरएच-नकारात्मक मां और आरएच-पॉजिटिव पिता में होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "एक्सपोजर" है।

इसके अलावा, भले ही बच्चे के पास अभी भी सकारात्मक आरएच संबद्धता हो, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि एचडीएन का विकास अनिवार्य है। के बारे में मत भूलना सुरक्षात्मक गुण. शारीरिक रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भावस्था के साथ, प्लेसेंटा व्यावहारिक रूप से मां से बच्चे तक एंटीबॉडी नहीं पहुंचाती है। इसका प्रमाण यह तथ्य है कि रक्तलायी रोग प्रत्येक 20वीं Rh-नकारात्मक महिला के भ्रूण में ही होता है।

नकारात्मक आरएच और पहले रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए पूर्वानुमान

अपने रक्त के संबंध के बारे में जानने पर, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं घबरा जाती हैं। लेकिन ये डर कितने जायज हैं?

पहली नज़र में, ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का संयोजन पैदा होगा भारी जोखिमएचडीएन का विकास हालाँकि, सामान्य तर्क यहाँ काम नहीं करता है। यह दूसरा तरीका है: इन कारकों का संयोजन, विचित्र रूप से पर्याप्त, पूर्वानुमान में सुधार करता है. और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है। पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो एक अलग समूह की लाल रक्त कोशिकाओं पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। तो प्रकृति द्वारा निर्धारित, इन एंटीबॉडी को अल्फा और बीटा एग्लूटीनिन कहा जाता है, वे पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में मौजूद हैं। और जब थोड़ी मात्रा में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो वे पहले से मौजूद एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाते हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली के एंटीबॉडी के पास बस बनने का समय नहीं है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे हैं।

पहले समूह और नकारात्मक आरएच वाली महिलाओं में, आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा अनुमापांक, इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम बार विकसित होता है।

किन महिलाओं को खतरा है?

हम यह नहीं दोहराएंगे कि एक नकारात्मक आरएच या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। हालांकि, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:

1. आरएच-नकारात्मक महिला में आजीवन रक्त आधान

यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें आधान के बाद विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। अक्सर साहित्य में एक निर्णय पाया जा सकता है कि यह ठीक वही महिलाएं हैं जिन्हें आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त समूह के साथ आधान किया जाता है जो जोखिम में हैं। लेकिन क्या हमारे समय में यह संभव है? इस तरह की संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि आरएच संबद्धता की कई चरणों में जाँच की जाती है:

• दाता से रक्त लेते समय;
• आधान स्टेशन पर;
• अस्पताल की प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
• एक ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट जो दाता और प्राप्तकर्ता (वह व्यक्ति जिसे ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना है) के रक्त की अनुकूलता का तीन गुना परीक्षण करता है।

सवाल उठता है:फिर आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के लिए एक महिला को कैसे संवेदनशील (अतिसंवेदनशीलता और एंटीबॉडी की उपस्थिति) किया जा सकता है?

इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है, जिनके रक्त में आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा आरएच-नकारात्मक के रूप में परिभाषित किया गया है। हालाँकि, जब इस तरह के रक्त को प्राप्तकर्ता के शरीर में चढ़ाया जाता है, तो विशिष्ट एंटीबॉडी थोड़ी मात्रा में उत्पन्न होना शुरू हो सकते हैं, लेकिन उनकी मात्रा भी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए इस एंटीजन को "याद" करने के लिए पर्याप्त होती है। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उनके और बच्चे के शरीर के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।

2. पुन: गर्भावस्था

में माना जाता है पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भधारण पहले से ही एंटीबॉडी और इम्यूनोलॉजिकल असंगति के गठन के साथ आगे बढ़ती है। और वास्तव में यह है। लेकिन कई लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को विकास का तथ्य माना जाना चाहिए गर्भाशयमाँ के शरीर में कभी भी

इसलिए, जोखिम में वे महिलाएं हैं जिनके पास है:

1. सहज गर्भपात;
2. जमे हुए गर्भावस्था;
3. चिकित्सा, गर्भावस्था की शल्य चिकित्सा समाप्ति, भ्रूण के अंडे की वैक्यूम आकांक्षा;
4. एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।

इसके अलावा, निम्नलिखित विकृतियों के साथ प्राइमिग्रेविडास भी बढ़े हुए जोखिम में हैं:

• इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोन, प्लेसेंटा का अलग होना;
• पोस्ट-प्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
• कम अपरा प्रीविया के साथ रक्तस्राव;
• जिन महिलाओं ने प्रयोग किया है आक्रामक तरीकेडायग्नोस्टिक्स (एमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ भ्रूण के मूत्राशय को छेदना, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त का नमूना लेना, कोरियोन साइट की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद नाल की जांच)।

जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भधारण ही संभावित रूप से खतरनाक हैं।

भ्रूण और नवजात हेमोलिटिक रोग के बीच क्या अंतर है?

इन अवधारणाओं के बीच कोई मूलभूत अंतर नहीं हैं। भ्रूण में बस हेमोलिटिक रोग के दौरान होता है जन्मपूर्व अवधि. एचडीएन का मतलब बच्चे के जन्म के बाद की रोग प्रक्रिया का कोर्स है। इस तरह, अंतर केवल बच्चे के रहने की स्थितियों में है: गर्भाशय में या बच्चे के जन्म के बाद।

लेकिन इस विकृति के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मां के एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करना जारी रखते हैं, जिससे भ्रूण की स्थिति में गिरावट आती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया बंद हो जाती है। इसीलिए जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें अपने बच्चे को स्तनपान कराने की सख्त मनाही है. बच्चे के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को बाहर करने और रोग के पाठ्यक्रम को न बढ़ाने के लिए यह आवश्यक है।

रोग कैसे बढ़ रहा है?

एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह दर्शाता है:

1. एनीमिक- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो कि बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में सभी लक्षण होते हैं:

2. एडिमा फॉर्म।प्रमुख लक्षण एडिमा की उपस्थिति है। विशेष फ़ीचरसभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:

• चमड़े के नीचे के ऊतक में;
• छाती में और पेट की गुहा;
• पेरिकार्डियल थैली में;
• नाल में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
• त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते भी संभव हैं;
• कभी-कभी रक्त के थक्के के कार्य का उल्लंघन होता है;
• बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर होता है।

3. प्रतिष्ठित रूपविशेषता, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनती है। इस बीमारी के साथ है जहरीली चोटसभी अंग और ऊतक:

• सबसे गंभीर विकल्प भ्रूण के जिगर और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को "न्यूक्लियर पीलिया" कहा जाता है;
• त्वचा का पीलापन और आंखों का श्वेतपटल विशेषता है, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
• यह सबसे अधिक है बार-बार रूप(90% मामलों में);
• संभावित विकास मधुमेहअग्न्याशय को नुकसान के साथ।

4. संयुक्त (सबसे गंभीर) - पिछले सभी लक्षणों का एक संयोजन है. यही कारण है कि इस प्रकार के हेमोलिटिक रोग में उच्चतम प्रतिशतघातकता।

रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?

बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, निर्धारित करने के लिए प्रभावी उपचार, गंभीरता का आकलन करने में विश्वसनीय मानदंड का उपयोग करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, आप न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता भी निर्धारित कर सकते हैं।

सबसे आम तरीके हैं:

1. आरएच या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 का टिटर खतरनाक नहीं होता है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहां एक और मिथक निहित है कि "जितना अधिक टिटर होगा, उतना ही खराब पूर्वानुमान होगा।"

एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को नहीं दर्शाता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है। इसलिए, कई शोध विधियों द्वारा निर्देशित भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण तरीका है।सबसे विशिष्ट लक्षण:

• नाल का इज़ाफ़ा;
• ऊतकों में द्रव की उपस्थिति: फाइबर, छाती, उदर गुहा, भ्रूण के सिर के कोमल ऊतकों की सूजन;
• मस्तिष्क की वाहिकाओं में, गर्भाशय की धमनियों में रक्त प्रवाह की गति में वृद्धि;
• एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
• नाल का समय से पहले बूढ़ा होना।

3. एमनियोटिक द्रव का घनत्व बढ़ाना।

4. पंजीकरण के समय - संकेत और हृदय ताल का उल्लंघन।

5. दुर्लभ मामलों में, गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है।(हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि गर्भावस्था और भ्रूण की मृत्यु का खतरनाक समय से पहले समापन है।

6. बच्चे के जन्म के बाद, निदान के सरल तरीके हैं:

• निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त प्रकार, आरएच कारक।
• बच्चे की परीक्षा (गंभीर मामलों में, पीलिया और सूजन का उच्चारण किया जाता है)।
• बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

एचडीएन का इलाज

आप इस बीमारी का इलाज शुरू कर सकते हैं गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की गिरावट को रोकने के लिए:

1. मां के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स का परिचय, उदाहरण के लिए, "पोलिसॉर्ब"। दवाई दीएंटीबॉडी टिटर में कमी में योगदान देता है।
2. ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल का ड्रिप प्रशासन। ये पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली को मजबूत करते हैं।
3. हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिसिनॉन" ("एतामज़िलेट")। रक्त के थक्के जमने की क्षमता को बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
4. गंभीर मामलों में, यह आवश्यक हो सकता है अंतर्गर्भाशयी भ्रूण. हालाँकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक है और प्रतिकूल परिणामों से भरी है: भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, आदि।

बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:

गंभीर बीमारी के लिए प्रयोग करें निम्नलिखित तरीकेइलाज:

1. रक्त आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसकी तैयारी की तारीख तीन दिनों से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन इससे बच्चे की जान बचाई जा सकती है।
2. हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस उपकरणों की मदद से रक्त की शुद्धि। ये तरीके खून से निकालने में मदद करते हैं जहरीला पदार्थ(बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट विनाश उत्पाद)।

गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम

इम्यूनोलॉजिकल असंगति के विकास के जोखिम में महिलाएं आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना चाहिए, उनमें से केवल दो हैं:

• कोशिश करें कि गर्भपात न हो, इसके लिए आपको गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों की नियुक्ति के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।
• यहां तक ​​​​कि अगर पहली गर्भावस्था जटिलताओं के बिना अच्छी तरह से चली गई, तो बच्चे के जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("कामरो", "हाइपररू", आदि) पेश करना आवश्यक है। इस सीरम के प्रशासन के साथ बाद की सभी गर्भावस्थाओं को पूरा किया जाना चाहिए।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बहुत खतरनाक बीमारी है।हालांकि, किसी को इस विकृति के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, हालांकि उनमें से कुछ पहले से ही अधिकांश लोगों के बीच दृढ़ता से निहित हैं। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, जितना संभव हो सके संभावित समस्याओं से बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान दिया जाना चाहिए।