नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)। निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन): कारण, अभिव्यक्तियाँ, इलाज कैसे करें

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक बहुत ही सामान्य बीमारी है। यह विकृति जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चों में दर्ज की जाती है।विभिन्न उपचार विधियों के विकास के बावजूद, इस बीमारी से मृत्यु दर 2.5% तक पहुँच जाती है। दुर्भाग्य से, इस विकृति विज्ञान के बारे में बड़ी संख्या में वैज्ञानिक रूप से अप्रमाणित "मिथक" व्यापक हैं। हेमोलिटिक रोग के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और का ज्ञान पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी, और निश्चित रूप से, प्रसूति विज्ञान भी।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्या है?

टीटीएच मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से यह) की सतह पर एंटीजन के साथ एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण यह रोग विकसित होता है। सीधे शब्दों में कहें तो, उनमें ऐसे प्रोटीन होते हैं जिन्हें माँ का शरीर विदेशी के रूप में पहचानता है। इसीलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या चल रहा है? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के प्रवेश के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का जैवसंश्लेषण होता है जो एंटीजन से संपर्क कर सकता है और इसे "बेअसर" कर सकता है। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स कहा जाता है।

हालाँकि, एचडीएन की परिभाषा की सही समझ के करीब पहुंचने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं। सबसे बड़ी संख्या सेलुलर संरचनाएरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शाया गया है। चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन की कम से कम 100 विभिन्न प्रणालियाँ ज्ञात हैं। सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किए गए निम्नलिखित हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, एक बहुत ही आम ग़लतफ़हमी है कि भ्रूण का हेमोलिटिक रोग केवल समूह या आरएच एंटीजन के अनुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह नहीं है कि गर्भवती महिला में इस विशेष एंटीजन के साथ असंगति को बाहर रखा गया है। यह इस बीमारी के कारणों के बारे में पहली और शायद सबसे बुनियादी मिथक का खंडन है।

प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:

वीडियो: रक्त समूह, Rh कारक और Rh संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में

यदि माँ Rh-नेगेटिव है और पिता Rh-पॉजिटिव है तो संघर्ष की संभावना

बहुत बार, एक महिला जो आरएच नकारात्मक होती है वह गर्भवती होने के बिना भी अपनी भावी संतान के बारे में चिंतित रहती है। वह रीसस संघर्ष विकसित होने की संभावना से डरती है। कुछ लोग Rh-पॉजिटिव पुरुष से शादी करने से भी डरते हैं।

लेकिन क्या ये उचित है? और ऐसे जोड़े में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष विकसित होने की क्या संभावना है?

सौभाग्य से, Rh चिह्न तथाकथित द्वारा एन्कोड किया गया है एलीलिक जीन. इसका मतलब क्या है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान क्षेत्रों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:

• एक जीन के एलील में एक प्रमुख गुण होता है, जो अग्रणी होता है और जीव में प्रकट होता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, आइए इसे बड़े अक्षर आर से निरूपित करें);
• एक अप्रभावी लक्षण जो स्वयं प्रकट नहीं होता है और एक प्रमुख लक्षण द्वारा दबा दिया जाता है (इस मामले में, आरएच एंटीजन की अनुपस्थिति, आइए इसे एक छोटे अक्षर आर से निरूपित करें)।

यह जानकारी हमें क्या बताती है?

लब्बोलुआब यह है कि जो व्यक्ति आरएच पॉजिटिव है, उसके गुणसूत्रों पर या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर) या दोनों प्रमुख और अप्रभावी (आरआर) हो सकते हैं।

इसके अलावा, एक माँ जो आरएच नेगेटिव है उसमें केवल दो अप्रभावी लक्षण (आरआर) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान प्रत्येक माता-पिता अपने बच्चे को केवल एक ही गुण दे सकते हैं।

तालिका 1. यदि पिता एक प्रमुख और अप्रभावी लक्षण (आरआर) का वाहक है, तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव लक्षण की विरासत की संभावना

तालिका 2. यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है, तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव लक्षण विरासत में मिलने की संभावना

	माँ (आर) (आर)	पिता (आर) (आर)
बच्चा	(आर)+(आर) आरएच सकारात्मक	(आर)+(आर) आरएच सकारात्मक
संभावना	100%	100%

इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के अप्रभावी लक्षण का वाहक है, तो कोई प्रतिरक्षा संघर्ष नहीं हो सकता है।

इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि एक Rh-नकारात्मक मां और एक Rh-पॉजिटिव पिता में आवश्यक रूप से प्रतिरक्षात्मक असंगति होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "प्रदर्शन" है।

इसके अलावा, भले ही बच्चे में अभी भी सकारात्मक आरएच कारक हो, इसका मतलब यह नहीं है कि तनाव-प्रकार के सिरदर्द का विकास अपरिहार्य है। सुरक्षात्मक गुणों के बारे में मत भूलना. शारीरिक गर्भावस्था के दौरान, नाल व्यावहारिक रूप से एंटीबॉडी को मां से बच्चे तक जाने की अनुमति नहीं देती है। इसका प्रमाण यह तथ्य है कि हेमोलिटिक रोग प्रत्येक 20वीं Rh-नकारात्मक महिला के भ्रूण में ही होता है।

नकारात्मक Rh और प्रथम रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए पूर्वानुमान

अपने रक्त की पहचान के बारे में जानने के बाद, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं दहशत में आ जाती हैं। लेकिन ये डर कितने जायज़ हैं?

पहली नज़र में ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का मेल पैदा करेगा भारी जोखिम एचडीएन का विकास. हालाँकि, यहाँ सामान्य तर्क काम नहीं करता। यह दूसरा तरीका है: इन कारकों का संयोजन, विचित्र रूप से पर्याप्त है, पूर्वानुमान में सुधार करता है. और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है. पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो एक अलग समूह की लाल रक्त कोशिकाओं पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। प्रकृति ने इसी तरह इरादा किया था, इन एंटीबॉडी को एग्लूटीनिन अल्फा और बीटा कहा जाता है, पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में ये होते हैं। और जब मारा बड़ी मात्राभ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं मां के रक्तप्रवाह में, मौजूदा एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाती हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली में एंटीबॉडी को बनने का समय नहीं मिलता है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे हैं।

पहले समूह और नकारात्मक आरएच वाली महिलाओं में आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा टिटर होता है, और इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम विकसित होता है।

कौन सी महिलाएं जोखिम में हैं?

हमें यह नहीं दोहराना चाहिए कि नकारात्मक Rh या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। तथापि, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:

1. Rh-नकारात्मक महिला में उसके जीवन के दौरान रक्त आधान

यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें रक्त आधान के बाद विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। साहित्य में अक्सर यह निर्णय पाया जा सकता है कि जिन महिलाओं को आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त प्रकार का आधान प्राप्त हुआ, वे जोखिम में हैं। लेकिन क्या हमारे समय में ऐसा संभव है? इस संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि रीसस स्थिति की जाँच कई चरणों में की जाती है:

• दाता से रक्त संग्रह के दौरान;
• ट्रांसफ्यूजन स्टेशन पर;
• अस्पताल की प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
• एक ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट जो दाता और प्राप्तकर्ता (जिस व्यक्ति को ट्रांसफ़्यूज़न दिया जाना है) के रक्त के बीच तीन बार अनुकूलता परीक्षण करता है।

सवाल उठता है:फिर एक महिला के लिए संवेदनशील होना कहां संभव है (उपस्थिति)। अतिसंवेदनशीलताऔर एंटीबॉडीज) Rh-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं के लिए?

इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है जिनके रक्त में कमजोर रूप से व्यक्त आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा Rh नकारात्मक के रूप में परिभाषित किया गया है। हालाँकि, जब ऐसा रक्त चढ़ाया जाता है, तो प्राप्तकर्ता का शरीर थोड़ी मात्रा में विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर सकता है, लेकिन उनकी मात्रा भी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए इस एंटीजन को "याद" रखने के लिए पर्याप्त है। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, यहां तक ​​कि उनकी पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उनके शरीर और बच्चे के बीच प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।

2. बार-बार गर्भधारण करना

ऐसा माना जाता है कि में पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भावस्थाएं पहले से ही एंटीबॉडी और प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के गठन के साथ होती हैं। और वास्तव में यह है. लेकिन बहुत से लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को विकास का तथ्य माना जाना चाहिए डिंबमाँ के शरीर में किसी भी समय तक.

इसलिए, जिन महिलाओं को:

1. सहज गर्भपात;
2. जमी हुई गर्भावस्था;
3. दवाई, शल्य चिकित्सा समाप्तिगर्भावस्था, डिंब की निर्वात आकांक्षा;
4. एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।

इसके अलावा, समूह में बढ़ा हुआ खतरानिम्नलिखित विकृति वाले प्राइमिग्रेविडा भी हैं:

• इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोनिक डिटेचमेंट, प्लेसेंटा;
• रेट्रोप्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
• कम प्लेसेंटा प्रीविया के साथ रक्तस्राव;
• जिन महिलाओं को हुआ है आक्रामक तरीकेनिदान (एमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ एमनियोटिक थैली को छेदना, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना, कोरियोन अनुभाग की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद प्लेसेंटा के एक अनुभाग की जांच)।

जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भावस्था ही संभावित रूप से खतरनाक होती है।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में क्या अंतर है?

इन अवधारणाओं में कोई बुनियादी अंतर नहीं हैं। भ्रूण में केवल हेमोलिटिक रोग जन्मपूर्व अवधि में होता है। एचडीएन का अर्थ है बच्चे के जन्म के बाद एक रोग प्रक्रिया का घटित होना। इस प्रकार, अंतर केवल उन स्थितियों में होता है जिनमें बच्चा रह रहा है: गर्भाशय में या जन्म के बाद।

लेकिन इस विकृति के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के शरीर में प्रवेश करती रहती हैं, जिससे भ्रूण की स्थिति खराब हो जाती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है। इसीलिए जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक रोग से पीड़ित बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें अपने बच्चे को स्तनपान कराने की सख्त मनाही है. शिशु के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकने और बीमारी के बढ़ने से बचने के लिए यह आवश्यक है।

रोग कैसे बढ़ता है?

एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह से दर्शाता है:

1. एनीमिया- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में होते हैं ये सभी लक्षण:

2. एडिमा का रूप।प्रमुख लक्षण एडिमा की उपस्थिति है। एक विशिष्ट विशेषता सभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:

• चमड़े के नीचे के ऊतकों में;
• छाती और उदर गुहा में;
• पेरिकार्डियल थैली में;
• नाल में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
• रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते भी संभव हैं;
• कभी-कभी रक्त का थक्का जमने की समस्या हो जाती है;
• बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर है।

3. पीलिया का रूपकी विशेषता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनता है। यह रोग सभी अंगों और ऊतकों को विषाक्त क्षति पहुंचाता है:

• सबसे गंभीर विकल्प भ्रूण के यकृत और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को "कर्निकटेरस" कहा जाता है;
• त्वचा और आंखों के श्वेतपटल का पीला रंग विशेषता है, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
• यह सबसे ज्यादा है बारंबार रूप(90% मामलों में);
• यदि अग्न्याशय क्षतिग्रस्त हो तो मधुमेह विकसित हो सकता है।

4. संयुक्त (सबसे भारी) - सभी का संयोजन है पिछले लक्षण . यही कारण है कि इस प्रकार का हेमोलिटिक रोग होता है सबसे बड़ा प्रतिशतघातकता

रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?

बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए, गंभीरता की डिग्री का आकलन करते समय विश्वसनीय मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता का भी निर्धारण करना संभव है।

सबसे आम तरीके हैं:

1. Rh या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 का अनुमापांक खतरनाक नहीं है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहाँ एक और मिथक है कि "अनुमापांक जितना अधिक होगा, पूर्वानुमान उतना ही ख़राब होगा।"

एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को प्रतिबिंबित नहीं करता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है. इसलिए, कई शोध विधियों का उपयोग करके भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण विधि है।सबसे विशिष्ट लक्षण:

• प्लेसेंटा इज़ाफ़ा;
• ऊतकों में तरल पदार्थ की उपस्थिति: ऊतक, छाती, पेट की गुहा, भ्रूण के सिर के नरम ऊतकों की सूजन;
• रक्त प्रवाह की गति में वृद्धि गर्भाशय धमनियाँ, मस्तिष्क की वाहिकाओं में;
• एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
• प्लेसेंटा का समय से पहले बूढ़ा होना।

3. एमनियोटिक द्रव का घनत्व बढ़ना।

4. पंजीकरण पर - हृदय ताल के संकेत और गड़बड़ी।

5. बी दुर्लभ मामलों मेंअनुसंधान करना रस्सी रक्त (हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि गर्भावस्था के समय से पहले समाप्त होने और भ्रूण की मृत्यु के कारण खतरनाक है।

6. बच्चे के जन्म के बाद, निदान के सरल तरीके हैं:

• निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त समूह, आरएच कारक।
• बच्चे की जांच (गंभीर मामलों में, पीलिया और सूजन स्पष्ट होती है)।
• बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द का उपचार

इस बीमारी का इलाज अब शुरू हो सकता है. गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की स्थिति में गिरावट को रोकने के लिए:

1. माँ के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स का परिचय, उदाहरण के लिए "पोलिसॉर्ब"। यह दवाएंटीबॉडी टिटर को कम करने में मदद करता है।
2. ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल का ड्रिप प्रशासन। ये पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली को मजबूत करते हैं।
3. हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिट्सिनोन" ("एटमज़िलाट")। रक्त का थक्का जमाने की क्षमता बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
4. गंभीर मामलों में, अंतर्गर्भाशयी प्रसव की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक है और प्रतिकूल परिणामों से भरी है: भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्मऔर आदि।

बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:

गंभीर बीमारी के लिए, निम्नलिखित उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. रक्त आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसके संग्रह की तारीख तीन दिन से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन यह बच्चे की जान बचा सकती है।
2. हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस मशीनों का उपयोग करके रक्त शुद्धिकरण। ये विधियाँ रक्त से विषाक्त पदार्थों (बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, लाल रक्त कोशिका विनाश के उत्पाद) को हटाने में मदद करती हैं।

गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम

महिलाओं में प्रतिरक्षात्मक असंगति विकसित होने का खतरा है आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना होगा, उनमें से केवल दो हैं:

• कोशिश करें कि गर्भपात न हो; ऐसा करने के लिए, आपको गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीके बताने के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।
• यहां तक ​​कि अगर पहली गर्भावस्था अच्छी रही, जटिलताओं के बिना, तो जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("KamROU", "HyperROU", आदि) का प्रशासन करना आवश्यक है। बाद की सभी गर्भावस्थाओं का समापन इस सीरम के प्रशासन के साथ होना चाहिए।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बहुत खतरनाक बीमारी है।हालाँकि, आपको इस विकृति विज्ञान के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, भले ही उनमें से कुछ पहले से ही अधिकांश लोगों के बीच मजबूती से स्थापित हों। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, संभावित समस्याओं से यथासंभव बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान देना आवश्यक है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) - रोग संबंधी स्थितिनवजात शिशुओं में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने के साथ, नवजात शिशुओं में पीलिया के विकास का एक मुख्य कारण है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान 0.6% नवजात शिशुओं में किया जाता है। नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग 3 मुख्य रूपों में प्रकट होता है: एनीमिया, पीलिया, सूजन।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग(मॉर्बस हेमोलिटिकस नियोनेटरम) - नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया, मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है आरएच कारक y, रक्त समूह और अन्य रक्त कारक। यह बीमारी बच्चों में जन्म के क्षण से ही देखी जाती है या जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसका पता लगाया जाता है।

नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी, या भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नवजात काल में बच्चों की गंभीर बीमारियों में से एक है। प्रसवपूर्व अवधि के दौरान होने वाली यह बीमारी सहज गर्भपात और मृत जन्म के कारणों में से एक हो सकती है। डब्ल्यूएचओ (1970) के अनुसार, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान 0.5% नवजात शिशुओं में किया जाता है, इससे मृत्यु दर जीवित पैदा हुए प्रति 1000 बच्चों पर 0.3 है।

एटियलजि, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के कारण।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण 20वीं सदी के 40 के दशक के अंत में ही ज्ञात हुआ। Rh कारक के सिद्धांत के विकास के संबंध में। इस कारक की खोज लैंडस्टीनर और वीनर ने 1940 में मैकाकस रीसस बंदरों में की थी। इसके बाद, उन्हीं शोधकर्ताओं ने पाया कि Rh कारक 85% लोगों की लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद होता है।

आगे के अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी आरएच कारक और रक्त समूह दोनों के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, यह रोग अन्य रक्त कारकों (एम, एन, एम5, एन3, रेल, किड, लुइस, आदि) के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त के बीच असंगतता के परिणामस्वरूप होता है।

Rh कारक लाल रक्त कोशिकाओं के स्ट्रोमा में पाया जाता है। इसका एबीओ और एमएन सिस्टम में लिंग, उम्र और सदस्यता से कोई संबंध नहीं है। Rh प्रणाली के छह मुख्य एंटीजन हैं, जो जीन के तीन जोड़े द्वारा विरासत में मिले हैं और इन्हें C, c, D, d, E, e (फिशर के अनुसार), या rh", hr", Rh 0, hr 0, rh नामित किया गया है। ", घंटा" (विजेता के अनुसार)। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण डी-एंटीजन है, जो मां में अनुपस्थित है और पिता से विरासत के परिणामस्वरूप भ्रूण में मौजूद है।

एबीओ असंगति के कारण नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग, रक्त समूह ए (II) या बी (III) वाले बच्चों में अधिक आम है। इन बच्चों की माताओं का ब्लड ग्रुप 0(I) है, जिसमें एग्लूटीनिन α और β होते हैं। उत्तरार्द्ध भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है।

यह स्थापित किया गया है कि जिन माताओं के बच्चे हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों के साथ पैदा हुए थे, ज्यादातर मामलों में, इस गर्भावस्था की शुरुआत से पहले भी, पिछले रक्त संक्रमण के साथ-साथ आरएच के साथ गर्भधारण के कारण इस भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति संवेदनशील थे। -सकारात्मक भ्रूण.

वर्तमान में, तीन प्रकार के Rh एंटीबॉडी ज्ञात हैं जो Rh वाले लोगों के संवेदनशील शरीर में बनते हैं नकारात्मक रक्त: 1) पूर्ण एंटीबॉडी, या एग्लूटीनिन, 2) अपूर्ण, या अवरुद्ध, 3) छिपा हुआ।

पूर्ण एंटीबॉडीज़ वे एंटीबॉडीज़ हैं जो सामान्य संपर्क के माध्यम से, किसी दिए गए सीरम के लिए विशिष्ट लाल रक्त कोशिकाओं का समूहन करने में सक्षम हैं; यह प्रतिक्रिया माध्यम के नमक या कोलाइडल अवस्था पर निर्भर नहीं करती है। अपूर्ण एंटीबॉडीज़ केवल उच्च-आणविक पदार्थों (सीरम, एल्ब्यूमिन, जिलेटिन) वाले माध्यम में लाल रक्त कोशिकाओं के एकत्रीकरण का कारण बन सकती हैं। मानव सीरम में छिपे हुए Rh एंटीबॉडी पाए जाते हैं Rh नकारात्मक रक्तबहुत बहुत ज़्यादा गाड़ापन.

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण भूमिका अपूर्ण आरएच एंटीबॉडी की होती है, जो अणु के छोटे आकार के कारण प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण में आसानी से प्रवेश कर सकती है।

रोगजनन. नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास

गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम में महिला द्वारा उसके पास आने वाले पैतृक मूल के भ्रूण के आनुवंशिक रूप से विदेशी एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का संश्लेषण शामिल होता है। यह स्थापित किया गया है कि नाल और एमनियोटिक द्रव में, मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के एंटीजन से बंधे होते हैं। पिछले संवेदीकरण के साथ, गर्भावस्था के एक रोगविज्ञानी पाठ्यक्रम के दौरान, प्लेसेंटा के अवरोधक कार्य कम हो जाते हैं, और मातृ एंटीबॉडी भ्रूण तक पहुंच सकती हैं। यह प्रसव के दौरान सबसे अधिक तीव्रता से होता है। इसलिए, नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी, एक नियम के रूप में, जन्म के बाद शुरू होती है।

हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, मातृ एंटीबॉडी द्वारा लाल कोशिका झिल्ली को नुकसान के कारण भ्रूण या नवजात शिशु में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस की घटना प्राथमिक महत्व की है। इससे समय से पहले एक्स्ट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस हो जाता है। जब हीमोग्लोबिन टूटता है, तो बिलीरुबिन बनता है (प्रत्येक ग्राम हीमोग्लोबिन से 35 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है)।

एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र हेमोलिसिस और भ्रूण और नवजात शिशु के जिगर की एंजाइमेटिक अपरिपक्वता से रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का संचय होता है, जिसमें विषाक्त गुण होते हैं। यह पानी में अघुलनशील है और मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, लेकिन यह आसानी से लिपिड से समृद्ध ऊतकों में प्रवेश करता है: मस्तिष्क, अधिवृक्क ग्रंथियां, यकृत, सेलुलर श्वसन, ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन और कुछ इलेक्ट्रोलाइट्स के परिवहन की प्रक्रियाओं को बाधित करता है।

हेमोलिटिक रोग की एक गंभीर जटिलता कर्निकटेरस (केर्निकटेरस) है, जो मस्तिष्क के आधार (सबथैलेमिक, हिप्पोकैम्पस, स्ट्राइटल बॉडी, सेरिबैलम, कपाल तंत्रिकाओं) के नाभिक पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के कारण होती है। इस जटिलता की घटना समय से पहले जन्म, एसिडोसिस, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, संक्रामक रोगों के साथ-साथ होती है। उच्च स्तररक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (342 μmol/l से अधिक)। यह ज्ञात है कि जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर 342-428 µmol/l होता है, तो 30% बच्चों में कर्निकटरस होता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, यकृत, फेफड़े और हृदय प्रणाली की शिथिलता एक निश्चित भूमिका निभाती है।

लक्षण प्रवाह। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर।

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप होते हैं: एडेमेटस, आईक्टेरिक और एनीमिक।

सूजन वाला रूप सबसे गंभीर होता है। यह गुहाओं (फुफ्फुस, पेट) में तरल पदार्थ के संचय, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन और यकृत और प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ स्पष्ट सूजन की विशेषता है। कुछ नवजात शिशुओं में मामूली चोट और पेटीसिया होता है।

परिधीय रक्त की संरचना में बड़े परिवर्तन देखे जाते हैं। ऐसे रोगियों में, हीमोग्लोबिन की मात्रा 30-60 ग्राम/लीटर तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या अक्सर 1x10 12 /लीटर से अधिक नहीं होती है, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया, नॉर्मो- और एरिथ्रोब्लास्टोसिस स्पष्ट होते हैं; कुल गणनाल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं, बाईं ओर तेज बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया नोट किया जाता है। ऐसे बच्चों में एनीमिया इतना गंभीर हो सकता है कि, हाइपोप्रोटीनीमिया और केशिका दीवार को नुकसान के साथ, यह हृदय विफलता के विकास की ओर ले जाता है, जिसे बच्चे के जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद मृत्यु का मुख्य कारण माना जाता है।

प्रतिष्ठित रूप सबसे आम है नैदानिक ​​रूपनवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग। रोग का पहला लक्षण पीलिया है, जो जीवन के पहले-दूसरे दिन होता है। पीलिया की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलता है: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में, कच्चे नींबू का रंग। श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल पर पीलिया का दाग देखा गया है। यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है। निचले पेट में, ऊतक चिपचिपाहट देखी जाती है। बच्चे सुस्त, गतिशील हो जाते हैं, खराब तरीके से चूसते हैं और उनकी नवजात सजगता कम हो जाती है।

परिधीय रक्त की जांच करते समय, अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया का पता चलता है, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस, जो युवा न्यूक्लियेटेड लाल कोशिकाओं में वृद्धि के कारण होता है, जिसे गोरियाव कक्ष में ल्यूकोसाइट्स के रूप में माना जाता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का प्रतिष्ठित रूप रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है। पहले से ही गर्भनाल रक्त में इसका स्तर 60 µmol/l से ऊपर हो सकता है, और बाद में यह 265-342 µmol/l या अधिक तक पहुँच जाता है। आमतौर पर त्वचा के पीलिया की डिग्री, एनीमिया की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया की गंभीरता के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि हथेलियों का पीलिया 257 μmol/l या इससे अधिक के बिलीरुबिन स्तर को इंगित करता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप की गंभीर जटिलताओं में तंत्रिका तंत्र को नुकसान और कर्निकटेरस का विकास शामिल है। जब ये जटिलताएँ होती हैं, तो बच्चे में सबसे पहले बढ़ती सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, मोरो रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति या दमन, उल्टी, उल्टी और पैथोलॉजिकल जम्हाई विकसित होती है। तब कर्निकटेरस के क्लासिक लक्षण प्रकट होते हैं: मांसपेशी उच्च रक्तचाप, कठोरता पश्चकपाल मांसपेशियाँ, ओपिसथोटोनस के साथ शरीर की जबरदस्ती स्थिति, कठोर अंग, भिंचे हुए हाथ, तेज "मस्तिष्क" रोना, हाइपरस्थेसिया, उभरे हुए फॉन्टानेल, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना, ऐंठन, "डूबता सूरज" लक्षण, निस्टागमस, ग्रेफ का लक्षण; एप्निया समय-समय पर होता रहता है।

दूसरों की तुलना में एक सामान्य जटिलतापित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम है। इसके लक्षण हैं मल का रंग फीका पड़ना, पेशाब का रंग गहरा होना और लीवर का बढ़ना। रक्त परीक्षण से प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का पता चलता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले 10-15% रोगियों में एनीमिया का रूप देखा जाता है। इसके शुरुआती और स्थायी लक्षणों को त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सामान्य गंभीर सुस्ती और पीलापन माना जाना चाहिए। जन्म के 5-8वें दिन तक पीलापन स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगता है, क्योंकि सबसे पहले यह हल्के पीलिया के कारण छिपा होता है। यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

इस रूप में परिधीय रक्त में, हीमोग्लोबिन की मात्रा 60-100 ग्राम/लीटर तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2.5x10 12 /l-3.5x10 12 /l की सीमा में होती है, नॉर्मोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस देखे जाते हैं। बिलीरुबिन का स्तर सामान्य या मध्यम ऊंचा होता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान इतिहास डेटा पर आधारित है (पिछले रक्त संक्रमण के कारण मां की संवेदनशीलता; किसी दिए गए परिवार में पीलिया के साथ बच्चों का जन्म, नवजात काल में उनकी मृत्यु; देर से गर्भपात और मृत जन्म के मां के संकेत) नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला डेटा के मूल्यांकन पर। रोग के निदान में उत्तरार्द्ध का अग्रणी महत्व है।

सबसे पहले, माँ और बच्चे का रक्त समूह और आरएच स्थिति, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। नसयुक्त रक्तबच्चे के पास है.

आरएच असंगतता के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ एक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है और मां के रक्त सीरम के साथ एक अप्रत्यक्ष परीक्षण किया जाता है। मां के रक्त और दूध में एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगतता के मामले में, ए- या पी-एग्लूटीनिन का अनुमापांक खारा और प्रोटीन मीडिया में निर्धारित किया जाता है। प्रतिरक्षा एंटीबॉडीजप्रोटीन माध्यम में उनका अनुमापांक खारे माध्यम की तुलना में चार गुना अधिक होता है। ये एंटीबॉडी वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं और नाल में प्रवेश करते हैं, जिससे नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग का विकास होता है। एबीओ असंगति के लिए प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया आमतौर पर नकारात्मक होती है।

यदि नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा स्पष्ट रूप से हेमोलिसिस का संकेत देते हैं, और मां और बच्चे का रक्त आरएच कारक और एबीओ प्रणाली के अनुसार संगत है, तो कॉम्ब्स परीक्षण करने की सलाह दी जाती है, मां के रक्त की व्यक्तिगत अनुकूलता के लिए एक परीक्षण करें और बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं, एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की तलाश करती हैं, जो शायद ही कभी नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का कारण बनती हैं: सी, डी, ई, केल, डिफी, किड।

प्रसवपूर्व निदान के लिए पूर्वानुमानित मूल्यगर्भावस्था के 32-38 सप्ताह में एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन का निर्धारण होता है: 0.15-0.22 इकाइयों के एमनियोटिक द्रव (450 एनएम फिल्टर के साथ) के ऑप्टिकल स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक घनत्व के साथ। नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का हल्का रूप 0.35 यूनिट से ऊपर विकसित होता है। - भारी आकार. प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप का अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान किया जा सकता है।

गर्भवती महिलाओं के रक्त में Rh एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण करके Rh एंटीजन के प्रति संवेदनशील महिलाओं की पहचान की सुविधा प्रदान की जाती है। हालांकि, गर्भवती महिला के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि की डिग्री हमेशा हेमोलिटिक रोग की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है। एक गर्भवती महिला में आरएच एंटीबॉडी का जंपिंग टिटर पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल माना जाता है।

निदान. नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए शारीरिक स्थितियाँ. सबसे पहले, रोग की हेमोलिटिक प्रकृति को स्थापित करना और यकृत और यांत्रिक मूल के हाइपरबिलीरुबिनमिया को बाहर करना आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में दूसरे समूह के पीलिया के प्रकट होने के कारणों में सबसे महत्वपूर्ण हैं जन्मजात बीमारियाँसंक्रामक प्रकृति: वायरल हेपेटाइटिस, सिफलिस, तपेदिक, लिस्टेरियोसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, साथ ही सेप्सिस न केवल गर्भाशय में, बल्कि जन्म के बाद भी प्राप्त हुआ।

इस समूह में पीलिया के सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं: हेमोलिसिस के लक्षणों की अनुपस्थिति (एनीमिया, हेमटोपोइजिस की लाल श्रृंखला की जलन के लक्षण, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर, बढ़ी हुई प्लीहा) और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर।

यह भी याद रखना चाहिए कि नवजात शिशुओं को इसका अनुभव हो सकता है बाधक जाँडिसजो, एक नियम के रूप में, एक विकासात्मक विसंगति के संबंध में प्रकट होता है पित्त पथ- एजेनेसिस, एट्रेसिया, स्टेनोसिस और इंट्राहेपेटिक सिस्ट पित्त नलिकाएं. इन मामलों में, पीलिया आमतौर पर पहले सप्ताह के अंत तक प्रकट होता है, हालांकि यह जीवन के पहले दिनों में भी प्रकट हो सकता है। यह उत्तरोत्तर तीव्र होता जाता है, और त्वचा गहरे हरे रंग की हो जाती है, और कुछ मामलों में भूरे रंग की हो जाती है। मल हल्के रंग का हो सकता है। पित्त पथ के विकास में विसंगतियों के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन की मात्रा बहुत अधिक होती है, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण यह 510-680 μmol/l तक पहुंच सकती है। गंभीर और उन्नत मामलों में, बिलीरुबिन के साथ यकृत कोशिकाओं के अतिप्रवाह के कारण इसके संयुग्मन की असंभवता के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन भी बढ़ सकता है। मूत्र का रंग गहरा होता है और डायपर पर पीला दाग आ जाता है। कोलेस्ट्रॉल और क्षारीय फॉस्फेट का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। पीलिया बढ़ने से यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं और सघन हो जाते हैं। बच्चों में धीरे-धीरे डिस्ट्रोफी विकसित होती है, हाइपोविटामिनोसिस के, डी और ए के लक्षण दिखाई देते हैं, यकृत का पित्त सिरोसिस विकसित होता है, जिससे बच्चे 1 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले ही मर जाते हैं।

रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में, पीलिया की संयुग्मी प्रकृति का संदेह पैदा होता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के रक्त सीरम में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और इसके पहले अंश, हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में, इन एंजाइमों का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और संयुग्मन पीलिया में यह उम्र के मानक से मेल खाता है।

हमें क्रिगलर और नज़र सिंड्रोम नामक एक दुर्लभ बीमारी के अस्तित्व के बारे में नहीं भूलना चाहिए। यह गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया है, जिसमें कर्निकटेरस का विकास होता है। यह रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

क्रिगलर-नैय्यर सिंड्रोम का आधार यूडीपी-ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज़ की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण बिलीरुबिन डाइग्लुकोरोनाइड (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) के निर्माण में तीव्र व्यवधान है, जो बिलीरुबिन को संयुग्मित करता है। रोग का मुख्य लक्षण पीलिया है, जो जन्म के बाद पहले दिनों में प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, जो बच्चे के जीवन भर बना रहता है। पीलिया रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तेज वृद्धि से जुड़ा है, जिसकी मात्रा बहुत जल्दी 340-850 µmol/l तक पहुंच जाती है। पीछे की ओर तेज बढ़तअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के रक्त में कर्निकटेरस के लक्षण विकसित होते हैं। कोई एनीमिया नहीं देखा जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के युवा रूपों की संख्या में वृद्धि नहीं होती है। मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर है। पित्त प्रत्यक्ष, संयुग्मित बिलीरुबिन से रहित होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के क्षतिग्रस्त होने से जीवन के पहले महीनों में ही बच्चे की मृत्यु हो जाती है। बच्चे शायद ही कभी 3 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का निदान (एरिथ्रोसाइट्स की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं, उनके व्यास का माप, आसमाटिक प्रतिरोध, एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन (मुख्य रूप से ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, आदि), हीमोग्लोबिन के प्रकार) के आधार पर किया जाता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का उपचार।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर वाले नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का उपचार रूढ़िवादी या सर्जिकल (एक्सचेंज ब्लड ट्रांसफ्यूजन सर्जरी) हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं के लिए पर्याप्त पोषण बहुत महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली को स्थिर करके हेमोलिसिस को कम करने के उद्देश्य से उपाय (5% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक, एटीपी का प्रशासन, इरेविट);
2. थेरेपी जो शरीर से चयापचय और बिलीरुबिन के उत्सर्जन को तेज करने में मदद करती है (प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा तक की दर से फेनोबार्बिटल लेना, तीन खुराक में विभाजित, मौखिक रूप से);
3. पदार्थों का प्रशासन जो आंतों में बिलीरुबिन को अवशोषित करता है और मल में इसके उत्सर्जन को तेज करता है (अगर-अगर 0.1 ग्राम दिन में तीन बार मौखिक रूप से; जाइलिटोल या मैग्नीशियम सल्फेट का 12.5% ​​घोल मौखिक रूप से 1 चम्मच दिन में तीन बार या एलोहोल "/ 2 कुचला हुआ) गोलियाँ भी दिन में तीन बार मौखिक रूप से);
4. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोथेरेपी) की विषाक्तता को कम करने के साधनों और उपायों का उपयोग; हाल ही में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभावों से निपटने में पराबैंगनी विकिरण की कम खुराक की प्रभावशीलता के बारे में रिपोर्टें सामने आई हैं।

जलसेक चिकित्सा करना उपयोगी है। जलसेक चिकित्सा की मात्रा इस प्रकार है: पहले दिन - 50 मिली/किग्रा और फिर प्रति दिन 20 मिली/किग्रा जोड़ें, 7वें दिन तक इसे 150 मिली/किलो तक ले आएं।

मिश्रण आसव समाधान: प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए 1 मिलीलीटर 10% कैल्शियम समाधान के साथ 5% ग्लूकोज समाधान, जीवन के दूसरे दिन से - 1 मिमीओल सोडियम और क्लोरीन, तीसरे दिन से - 1 मिमीओल पोटेशियम। जलसेक दर - 3-5 बूँदें प्रति मिनट। 5% एल्ब्यूमिन घोल मिलाने का संकेत केवल बच्चों के लिए दिया गया है संक्रामक रोग, समय से पहले जन्मे बच्चे, जब हाइपोप्रोटीनेमिया का पता चलता है (50 ग्राम/लीटर से कम)। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए हेमोडेज़ और रियोपॉलीग्लुसीन के संक्रमण का संकेत नहीं दिया जाता है।

विनिमय रक्त आधान कुछ संकेतों के लिए किया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए पूर्ण संकेत 342 µmol/l से ऊपर हाइपरबिलीरुबिनमिया है, साथ ही बिलीरुबिन में वृद्धि की दर 6 µmol/l प्रति घंटे से ऊपर है, और गर्भनाल रक्त में इसका स्तर 60 µmol/l से ऊपर है।

जीवन के पहले दिन में प्रतिस्थापन रक्त आधान के संकेत एनीमिया (150 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन), नॉर्मोब्लास्टोसिस और समूह या आरएच कारक द्वारा मां और बच्चे के रक्त की सिद्ध असंगति हैं।

आरएच-संघर्ष के मामले में, प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए, बच्चे के समान समूह के रक्त का उपयोग किया जाता है, आरएच-नकारात्मक 2-3 दिनों से अधिक के संरक्षण के लिए, 150-180 मिलीलीटर / किग्रा की मात्रा में (यदि) अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर 400 µmol/l से अधिक है - 250-300 ml/kg की मात्रा में)। एबीओ संघर्ष के मामले में, ए- और ß-एग्लूटीनिन के कम अनुमापांक के साथ समूह 0(आई) का रक्त चढ़ाया जाता है, लेकिन 250-400 मिलीलीटर की मात्रा में; इस मामले में, एक नियम के रूप में, अगले दिन उसी मात्रा में दूसरा प्रतिस्थापन आधान करना आवश्यक है। यदि किसी बच्चे में रेसस और एबीओ एंटीजन दोनों में असंगतता है, तो बच्चे को समूह 0 (आई) का रक्त चढ़ाया जाना चाहिए।

प्रतिस्थापन रक्त आधान करते समय, एक कैथेटर को नाभि शिरा में 7 सेमी से अधिक की लंबाई तक नहीं डाला जाता है। रक्त को कम से कम 28 डिग्री सेल्सियस के तापमान तक गर्म किया जाना चाहिए। सर्जरी से पहले पेट की सामग्री को एस्पिरेट किया जाता है। प्रक्रिया बच्चे के 40-50 मिलीलीटर रक्त को निकालने से शुरू होती है; इंजेक्शन की मात्रा निकाले गए रक्त से 50 मिलीलीटर अधिक होनी चाहिए। ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाता है (3-4 मिली प्रति 1 मिनट), बारी-बारी से 20 मिली रक्त निकालना और चढ़ाना। पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे है। यह याद रखना चाहिए कि इंजेक्शन वाले रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर प्रशासित किया जाना चाहिए। ऐसा साइट्रेट शॉक को रोकने के लिए किया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के 1-3 घंटे बाद, रक्त में ग्लूकोज का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए।

विनिमय रक्त आधान की जटिलताओं में शामिल हैं: बड़ी मात्रा में रक्त के तेजी से प्रशासन के साथ तीव्र हृदय विफलता, हृदय संबंधी अतालता, अनुचित दाता चयन के कारण आधान संबंधी जटिलताएं, इलेक्ट्रोलाइट और चयापचय संबंधी विकार (हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया), बवासीर-जिक सिंड्रोम, घनास्त्रता और एम्बोलिज़्म, संक्रामक जटिलताएँ (हेपेटाइटिस, आदि), नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित की जाती है। बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान का संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि की दर है (प्रतिस्थापन रक्त आधान का संकेत तब दिया जाता है जब बिलीरुबिन में वृद्धि की दर 6 µmol/l प्रति घंटे से अधिक हो)।

विनिमय रक्त आधान करने के लिए, आपके पास उपकरणों का निम्नलिखित सेट होना चाहिए: बाँझ पॉलीथीन कैथेटर नंबर 8, 10, एक बटन जांच, कैंची, दो सर्जिकल चिमटी, एक सुई धारक, रेशम, क्षमता के साथ चार से छह सीरिंज 20 मिली और 5 मिली की क्षमता वाली दो या तीन सीरिंज, 100-200 मिली के दो गिलास।

नाभि शिरा के कैथीटेराइजेशन की तकनीक इस प्रकार है: उपचार के बाद शल्य चिकित्सा क्षेत्रगर्भनाल के सिरे को नाभि वलय से 3 सेमी की दूरी पर अनुप्रस्थ रूप से काटा जाता है; कैथेटर को सावधानीपूर्वक घूर्णी आंदोलनों के साथ डाला जाता है, नाभि वलय को ऊपर की ओर ले जाने के बाद इसे निर्देशित किया जाता है उदर भित्ति, लीवर की ओर। यदि कैथेटर सही ढंग से डाला जाता है, तो इसके माध्यम से रक्त निकलता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं। सबसे पहले, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में पिछले संवेदीकरण के महान महत्व को देखते हुए, प्रत्येक लड़की को एक गर्भवती मां के रूप में माना जाना चाहिए, और इसलिए, लड़कियों को केवल स्वास्थ्य कारणों से रक्त संक्रमण से गुजरना पड़ता है। दूसरे, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम में महिलाओं को गर्भपात के नुकसान समझाने के काम को महत्वपूर्ण स्थान दिया गया है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे के जन्म को रोकने के लिए, सभी महिलाओं को Rh नकारात्मक कारकरक्त, गर्भपात के बाद पहले दिन (या बच्चे के जन्म के बाद), 250-300 एमसीजी की मात्रा में एंटी-ओ-ग्लोब्युलिन देने की सिफारिश की जाती है, जो मां के रक्त से बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है। माँ द्वारा Rh एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोकना। तीसरा, एंटी-रीसस एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक वाली गर्भवती महिलाओं को 8, 16, 24, 32 सप्ताह में प्रसवपूर्व विभागों में 12-14 दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उन्हें गैर-विशिष्ट उपचार दिया जाता है: ग्लूकोज के अंतःशिरा संक्रमण के साथ एस्कॉर्बिक अम्ल, कोकार्बोक्सिलेज, रुटिन, विटामिन ई, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन थेरेपी निर्धारित हैं; यदि गर्भपात का खतरा विकसित होता है, तो जन्म से 7-10 दिन पहले विटामिन बी1 और सी के प्रोजेस्टेरोन और एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन निर्धारित किए जाते हैं, दिन में तीन बार फेनोबार्बिटल 100 मिलीग्राम का संकेत दिया जाता है। चौथा, जब एक गर्भवती महिला के एंटी-रीसस एंटीबॉडी टाइट्रेस बढ़ जाते हैं, तो निर्धारित समय से 37-39 सप्ताह पहले सिजेरियन सेक्शन द्वारा डिलीवरी की जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के परिणाम और पूर्वानुमान।

नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी: परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, जिसमें बच्चे की मृत्यु भी शामिल हो सकती है; बच्चे के जिगर और गुर्दे के कार्य ख़राब हो सकते हैं। इलाज तुरंत शुरू होना चाहिए.

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का पूर्वानुमान रोग के रूप और रोकथाम की पर्याप्तता पर निर्भर करता है उपचारात्मक उपाय. एडेमेटस रूप वाले रोगी व्यवहार्य नहीं होते हैं। प्रतिष्ठित रूप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है बशर्ते पर्याप्त उपचार किया जाए; बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और कर्निकटेरस के विकास का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि ऐसे रोगियों के समूह में विकलांगता का प्रतिशत बहुत अधिक है। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एनीमिया रूप पूर्वानुमानित रूप से अनुकूल है; इस रूप वाले मरीज़ स्व-उपचार का अनुभव करते हैं।

चिकित्सा के विकास का वर्तमान स्तर, सही निदान और उपचार रणनीति नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचना संभव बनाती है।

डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, निकोलाई अलेक्सेविच ट्यूरिन एट अल., मॉस्को (एमपी साइट द्वारा संपादित)

hemolysisएक शारीरिक विनाश है रक्त कोशिका, अर्थात् एरिथ्रोसाइट श्रृंखला की कोशिकाएं, उनकी उम्र बढ़ने की प्राकृतिक प्रक्रिया को दर्शाती हैं। एरिथ्रोसाइट रक्त कोशिकाओं का प्रत्यक्ष विनाश हेमोलिसिन के प्रभाव में होता है, जो अक्सर जीवाणु विषाक्त पदार्थों की भूमिका निभाता है।

हेमोलिसिस के कारण

उत्पत्ति के आधार पर, हेमोलिटिक प्रतिक्रिया के पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों को दो मुख्य विकल्पों में से एक के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है: प्राकृतिक या रोगविज्ञानी। प्राकृतिक हेमोलिसिस रासायनिक प्रक्रियाओं की एक सतत श्रृंखला है, जिसके परिणामस्वरूप रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की संरचनाओं के सामान्य कामकाज के अधीन, लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना का "शारीरिक नवीनीकरण" होता है।

प्रयोगशाला स्थितियों में देखे जाने वाले हेमोलिटिक प्रतिक्रियाओं के प्रकारों में तापमान और आसमाटिक हेमोलिसिस शामिल हैं। पहले प्रकार के हेमोलिसिस में, रक्त घटकों पर गंभीर निम्न तापमान के संपर्क के परिणामस्वरूप हेमोलिटिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला शुरू हो जाती है। ऑस्मोटिक हेमोलिसिस में, जब रक्त हाइपोटोनिक वातावरण में प्रवेश करता है तो लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। स्वस्थ लोगों को एरिथ्रोसाइट्स के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध की विशेषता होती है, जो 0.48% NaCl के भीतर होता है, जबकि एरिथ्रोसाइट्स के थोक का पूर्ण विनाश देखा जाता है NaCl सांद्रता, राशि 0.30%।

ऐसी स्थिति में जहां रोगी को संक्रामक सूक्ष्मजीवों की कार्रवाई के कारण एंडोटॉक्सिमिया होता है, जैविक हेमोलिसिस के विकास के लिए स्थितियां बनती हैं। इसी तरह की हेमोलिटिक प्रतिक्रिया असंगत संपूर्ण रक्त या उसके घटकों के आधान के दौरान भी देखी जाती है।

हेमोलिटिक प्रतिक्रिया का एक अन्य प्रकार हेमोलिसिस का यांत्रिक प्रकार है, जिसके लक्षणों की उपस्थिति के प्रावधान द्वारा सुविधा प्रदान की जाती है यांत्रिक प्रभावरक्त के लिए (उदाहरण के लिए, रक्त युक्त ट्यूब को हिलाना)। इस प्रकार की हेमोलिटिक प्रतिक्रिया उन रोगियों के लिए विशिष्ट है जो कार्डियक वाल्व प्रतिस्थापन से गुजर चुके हैं।

इसमें सक्रिय हेमोलाइजिंग गुणों वाले पदार्थों की एक पूरी श्रृंखला शामिल है अधिकतम गतिविधिसांप के जहर और कीड़ों के जहर में अंतर होता है। हेमोलिसिस का विकास क्लोरोफॉर्म, गैसोलीन और यहां तक ​​कि अल्कोहल के समूह से कई रसायनों के संपर्क में आने से होता है।

रोगी के लिए हेमोलिटिक प्रतिक्रिया का एक दुर्लभ और एक ही समय में सबसे गंभीर एटियोपैथोजेनेटिक रूप ऑटोइम्यून हेमोलिसिस है, जिसकी घटना संभव है यदि रोगी का शरीर अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। यह विकृति शरीर में गंभीर रक्ताल्पता और मूत्र में गंभीर रूप से उच्च सांद्रता में हीमोग्लोबिन के निकलने के साथ होती है।

हेमोलिसिस के लक्षण और संकेत

ऐसी स्थिति में जहां किसी व्यक्ति में पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस के लक्षण नहीं दिखते हैं, और लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इंट्रासेल्युलर प्रकार के अनुसार रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की संरचनाओं की भागीदारी के साथ योजना के अनुसार होता है, नहीं बाह्य अभिव्यक्तियाँएक व्यक्ति को हेमोलिसिस महसूस नहीं होगा।

हेमोलिसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर केवल इसके रोग संबंधी पाठ्यक्रम के मामले में देखी जाती है और इसमें कई अवधियाँ शामिल होती हैं: हेमोलिटिक संकट या तीव्र हेमोलिसिस, हेमोलिसिस का एक उप-मुआवज़ा चरण और छूट की अवधि।

तीव्र हेमोलिसिस का विकास, जिसकी विशेषता बिजली की तेजी से होती है, जो रोगी के स्वास्थ्य को काफी खराब कर देता है, अक्सर असंगत रक्त घटकों के आधान, शरीर को गंभीर संक्रामक क्षति और के साथ देखा जाता है। विषाक्त प्रभाव, उदाहरण के लिए, दवाएँ लेना। इस स्थिति का खतरा यह है कि हेमोलिटिक प्रतिक्रिया इतनी तीव्र होती है कि शरीर में पर्याप्त संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए प्रतिपूरक क्षमता का अभाव हो जाता है। इस संबंध में, हेमोलिटिक संकट के नैदानिक ​​लक्षणों में बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ और एनेमिक सिंड्रोम का एक गंभीर रूप शामिल है। एक तीव्र हेमोलिटिक संकट के विशिष्ट लक्षण जो अंतःक्रियात्मक रूप से होते हैं, घाव की सतह पर अकारण अत्यधिक रक्तस्राव की उपस्थिति, साथ ही कैथेटर के माध्यम से गहरे रंग के मूत्र का निकलना है।

बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्ति इक्टेरस के रूप में त्वचा के रंग में परिवर्तन है, जो फैला हुआ और तीव्र है। इसके अलावा, रोगी गंभीर मतली और बार-बार उल्टी से चिंतित है, जिसका भोजन सेवन से कोई संबंध नहीं है, और पेट की गुहा में गंभीर दर्द है, जिसका स्पष्ट स्थानीयकरण नहीं है। गंभीर हेमोलिटिक संकट में, रोगी में तेजी से ऐंठन सिंड्रोम और चेतना की हानि की अलग-अलग डिग्री विकसित होती है।

एनीमिया सिंड्रोम को दर्शाने वाले लक्षण गंभीर कमजोरी और सामान्य शारीरिक गतिविधि करने में असमर्थता, त्वचा का दृश्य पीलापन, श्वसन संबंधी विकारसांस की बढ़ती तकलीफ के रूप में, और रोगी की वस्तुनिष्ठ जांच से अक्सर हृदय के शीर्ष के गुदाभ्रंश के प्रक्षेपण में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। इंट्रासेल्युलर पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि है, और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस को अंधेरे के रूप में मूत्र में परिवर्तन की विशेषता है।

तीव्र हेमोलिसिस का एक विशिष्ट प्रतिबिंब गंभीर बिलीरुबिनमिया और हीमोग्लोबिनेमिया के रूप में रक्त और मूत्र परीक्षणों में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, और फाइब्रिनोलिसिस कारकों में कमी, हीमोग्लोबिनुरिया और क्रिएटिनिन और यूरिया में उल्लेखनीय वृद्धि है।

हेमोलिसिस के तीव्र रूप में होने का खतरा पुनर्योजी संकट और तीव्र गुर्दे की विफलता के रूप में जटिलताओं का संभावित विकास है।

हेमोलिसिस के उप-प्रतिपूरक चरण में, अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड अंकुर द्वारा रक्त कोशिकाओं के उत्पादन की प्रक्रिया सक्रिय होती है, इसलिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता कम हो जाती है, लेकिन त्वचा की अभिव्यक्तियाँ और हेपेटोसप्लेनोमेगाली बनी रहती हैं। हेमोलिसिस के इस चरण में एनीमिक सिंड्रोम व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है, और एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या को दर्शाता है, जो रक्त में पुनर्योजी प्रक्रिया को दर्शाता है।

हेमोलिटिक प्रतिक्रिया का एक विशेष रूप हेमोलिटिक रोग है, जो नवजात काल के दौरान बच्चों में देखा जाता है। यहां तक ​​कि प्रसवपूर्व अवधि में भी, मां और भ्रूण के रक्त मापदंडों की असंगति के कारण भ्रूण हेमोलिटिक अभिव्यक्तियों का अनुभव करता है। हेमोलिसिस प्रतिक्रिया के विकास की तीव्रता का गर्भवती महिला के रक्त में एंटीबॉडी टिटर में वृद्धि की भयावहता के साथ स्पष्ट संबंध है।

नवजात शिशुओं में हेमोलिसिस की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति तीन क्लासिक तरीकों से हो सकती है। बच्चे के ठीक होने के लिए सबसे प्रतिकूल विकल्प एडेमेटस वैरिएंट है, जो मृत जन्म के जोखिम को काफी बढ़ा देता है। कोमल ऊतकों की स्पष्ट सूजन के अलावा, प्राकृतिक गुहाओं (फुफ्फुस, पेरिकार्डियल, उदर गुहा) में द्रव का अत्यधिक संचय होता है।

पीलिया सिंड्रोम त्वचा के रंग, एमनियोटिक द्रव और वर्निक्स स्नेहन में परिवर्तन में प्रकट होता है। बच्चा बढ़ी हुई ऐंठन तत्परता, कठोरता और ओपिसथोटोनस, ओकुलोमोटर विकारों और "सेटिंग सन" लक्षण के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में विषाक्त क्षति के लक्षण प्रदर्शित करता है। इन लक्षणों का दिखना घातक हो सकता है.

नवजात शिशु में एनीमिक सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ नहीं होता है और इसमें केवल प्रयोगशाला विश्लेषण में परिवर्तन होते हैं। एनीमिया सिंड्रोम की अवधि के दौरान अनुकूल पाठ्यक्रमनवजात शिशु में हेमोलिसिस, एक नियम के रूप में, तीन महीने से अधिक नहीं होता है।

हेमोलिसिस के प्रकार

मानव शरीर के सभी अंगों और प्रणालियों के सामान्य कामकाज के अधीन, लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और उनके विनाश की प्रक्रिया संतुलित होती है। एरिथ्रोसाइट रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया का प्रमुख स्थानीयकरण रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की संरचना है, जिसके मुख्य प्रतिनिधि प्लीहा और यकृत हैं, जिसमें एरिथ्रोसाइट का विखंडन और उसके बाद का लसीका देखा जाता है। जैसे-जैसे लाल रक्त कोशिकाएं उम्र बढ़ती हैं, वे अपनी लोच और अपना आकार बदलने की क्षमता खो देती हैं, जिससे उनके लिए स्प्लेनिक साइनस से गुजरना मुश्किल हो जाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिधारण और उनका आगे पृथक्करण है।

वास्तव में, रक्त प्रवाह में घूमने वाली सभी लाल रक्त कोशिकाएं स्प्लेनिक साइनस से होकर नहीं गुजरती हैं, बल्कि उनके कुल द्रव्यमान का केवल 10% ही गुजरती हैं। इस तथ्य के कारण कि संवहनी साइनस के फेनेस्ट्रे में एक मानक लाल रक्त कोशिका के व्यास की तुलना में काफी छोटा लुमेन होता है, झिल्ली की कठोरता की विशेषता वाली पुरानी कोशिकाएं साइनसॉइड में बनी रहती हैं। इसके बाद, लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं चयापचयी विकार, प्लीहा साइनस के क्षेत्र में कम अम्लता और कम ग्लूकोज एकाग्रता के कारण होता है। साइनस में मौजूद लाल रक्त कोशिकाओं का उन्मूलन मैक्रोफेज कोशिकाओं की मदद से होता है जो लगातार प्लीहा में मौजूद रहते हैं। इस प्रकार, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के मैक्रोफेज द्वारा एरिथ्रोसाइट श्रृंखला की रक्त कोशिकाओं का प्रत्यक्ष विनाश है।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया के प्रमुख स्थानीयकरण के आधार पर, दो मुख्य रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस।

एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस 90% तक लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है, बशर्ते कि रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की संरचनाएं सामान्य रूप से कार्य कर रही हों। हीमोग्लोबिन के विनाश में आयरन और ग्लोबिन अणुओं का प्राथमिक विखंडन और हीम ऑक्सीजनेज़ के प्रभाव में बिलीवरडीन का निर्माण होता है। इसके बाद, एंजाइमैटिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला शुरू हो जाती है, जिसका अंतिम उत्पाद बिलीरुबिन का निर्माण और सामान्य रक्तप्रवाह में इसका प्रवेश है। इस स्तर पर, हेपेटोसाइट्स सक्रिय होते हैं, जिसका कार्य रक्त प्लाज्मा से बिलीरुबिन को अवशोषित करना होता है। ऐसी स्थिति में जहां एक मरीज को रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि का अनुभव होता है, इसका कुछ हिस्सा एल्ब्यूमिन से बंधता नहीं है और गुर्दे में फ़िल्टर किया जाता है।

प्लाज्मा से बिलीरुबिन का अवशोषण यकृत पैरेन्काइमा में संरचनाओं को सक्रिय करके होता है परिवहन प्रणाली, जिसके बाद इसे ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित किया जाता है। यह रासायनिक परिवर्तनबड़ी संख्या में एंजाइमेटिक उत्प्रेरक की भागीदारी के साथ होता है, जिसकी गतिविधि सीधे हेपेटोसाइट्स की स्थिति पर निर्भर करती है। एक नवजात बच्चे के जिगर की एंजाइमेटिक गतिविधि कम होती है, और इसलिए, बच्चों में अत्यधिक हेमोलिसिस बिलीरुबिन को जल्दी से संयुग्मित करने में जिगर की अक्षमता के कारण होता है।

संयुग्मित हीमोग्लोबिन के आगे के परिवर्तन में पित्त के साथ हेपेटोसाइट्स द्वारा इसकी रिहाई शामिल है, जिसमें अन्य कॉम्प्लेक्स (फॉस्फोलिपिड्स, कोलेस्ट्रॉल, पित्त लवण) भी शामिल हैं। पित्त नलिकाओं के लुमेन में, बिलीरुबिन एंजाइम डिहाइड्रोजनेज के प्रभाव और यूरोबिलिनोजेन के गठन के तहत परिवर्तनों की एक श्रृंखला से गुजरता है, जो संरचनाओं द्वारा अवशोषित होता है ग्रहणीऔर यकृत में आगे ऑक्सीकरण होता है। बिलीरुबिन का वह भाग जो छोटी आंत में अवशोषित नहीं होता है, छोटी आंत में प्रवेश करता है, जहां इसका एक नया रूप बनता है - स्टर्कोबिलिनोजेन।

अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन मल में उत्सर्जित होता है, और शेष यूरोबिलिन के रूप में मूत्र में उत्सर्जित होता है। इस प्रकार, स्टर्कोलिबिन की एकाग्रता का निर्धारण करके एरिथ्रोसाइट्स के गहन हेमोलिसिस की निगरानी की जा सकती है। साथ ही, हेमोलिसिस की तीव्रता का आकलन करने के लिए, किसी को यूरोबिलिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि पर विचार नहीं करना चाहिए, जो न केवल उस स्थिति में बढ़ता है जहां हेमोलिसिस बढ़ता है, बल्कि हेपेटोसाइट्स के द्रव्यमान के रूपात्मक और कार्यात्मक क्षति के साथ भी बढ़ता है।

बढ़े हुए इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की प्रक्रिया को दर्शाने वाले मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड बिलीरुबिन के संयुग्मित अंश की एकाग्रता में वृद्धि के साथ-साथ प्राकृतिक से स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन की रिहाई में तेज वृद्धि हैं। जैविक तरल पदार्थ. पैथोलॉजिकल इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का विकास रोगी की एरिथ्रोसाइट झिल्ली की वंशानुगत कमी, बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन उत्पादन, साथ ही एरिथ्रोसाइट रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या से होता है, जो शारीरिक पीलिया के साथ होता है।

शारीरिक इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, एरिथ्रोसाइट रक्त कोशिकाओं का विनाश सीधे परिसंचारी रक्त प्रवाह में होता है, और इस प्रकार की हेमोलिटिक प्रतिक्रिया का घटक नष्ट हुए एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान का 10% से अधिक नहीं होता है। सामान्य इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस प्रतिक्रिया हीमोग्लोबिन की रिहाई और प्लाज्मा ग्लोब्युलिन के साथ बंधन के साथ होती है। परिणामी कॉम्प्लेक्स रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की संरचनाओं में प्रवेश करता है और आगे के परिवर्तनों से गुजरता है।

बड़े पैमाने पर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ प्लाज्मा ग्लोब्युलिन की हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता कम हो जाती है, जो मूत्र पथ की संरचनाओं के माध्यम से बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन की रिहाई में परिलक्षित होती है। गुर्दे में प्रवेश करके, हीमोग्लोबिन वृक्क नलिकाओं के उपकला की सतह पर हेमोसाइडरिन जमाव के रूप में इसकी संरचनाओं में परिवर्तन का कारण बनता है, जिससे ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में कमी आती है और मूत्र के साथ मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई होती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हीमोग्लोबिनेमिया की डिग्री और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन उत्सर्जन की तीव्रता के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है। इस प्रकार, रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता में मामूली वृद्धि के साथ भी, प्लाज्मा की कम हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता हीमोग्लोबिनुरिया के विकास के साथ होती है। इस प्रकार, बढ़े हुए इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के मुख्य मार्कर मूत्र और रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, साथ ही सहवर्ती हेमोसाइडरिनुरिया हैं।

इस तथ्य के कारण कि तीव्र हेमोलिटिक संकट आपातकालीन स्थितियों की श्रेणी से संबंधित है, विशेषज्ञों ने औषधीय और गैर-औषधीय घटकों सहित इस श्रेणी के रोगियों को आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए एक एकीकृत एल्गोरिदम विकसित किया है। हेमोलिटिक संकट के लक्षणों से राहत तीव्र अवधिकेवल रुधिर विज्ञान अस्पताल में गहन चिकित्सा इकाई बिस्तरों पर ही किया जाना चाहिए।

ऐसी स्थिति में जहां हेमोलिसिस हीमोग्लोबिन के स्तर में गंभीर कमी के साथ होता है, उपचार का एकमात्र प्रभावी तरीका रोगी के शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 10 मिलीलीटर की गणना की गई दैनिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का आधान है। एजेनेरेटिव संकट के मौजूदा लक्षणों के मामले में, ट्रांसफ्यूजन थेरेपी को पूरक करने की सिफारिश की जाती है उपचय स्टेरॉयड्स(हर 2 सप्ताह में एक बार 25 मिलीग्राम की खुराक पर रेटाबोलिल)।

किसी रोगी में तीव्र ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के लक्षणों की उपस्थिति ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उपयोग का आधार है। प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक दैनिक खुराक 60 मिलीग्राम है, लेकिन कुछ स्थितियों में खुराक को 150 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। संकट को रोकने के बाद इसे अंजाम देने की सलाह दी जाती है उत्तरोत्तर पतनखुराक (प्रति दिन 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं) 30 मिलीग्राम के स्तर तक। खुराक में और कमी करने से पूर्ण वापसी तक हर पांचवें दिन 2.5 मिलीग्राम कम खुराक के साथ दवा लेना शामिल है।

ऐसी स्थिति में जहां ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के साथ थेरेपी का 7 महीने या उससे अधिक की छूट की अवधि के रूप में वांछित प्रभाव नहीं होता है, यह सिफारिश की जाती है कि रोगी को प्लीहा को शल्य चिकित्सा हटाने से गुजरना पड़ता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के दुर्दम्य रूप शामिल हैं एक साथ उपयोगग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (इम्यूरान की गणना की गई है रोज की खुराकरोगी के वजन के प्रति 1 किलो 1.5 मिलीग्राम)।

कॉम्ब्स परीक्षण करने के बाद लाल रक्त कोशिकाओं के आधान द्वारा हेमोलिटिक संकट की गहरी अवस्था को रोका जाना चाहिए। हेमोडायनामिक गड़बड़ी को दूर करने के लिए जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के दौरान होती है, रोगी के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 15 मिलीलीटर की गणना की गई खुराक पर रेओग्लुमन के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है।

किसी रोगी में यूरिया और क्रिएटिनिन में वृद्धि के संकेतों की उपस्थिति हीमोडायलिसिस का आधार है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि तकनीक का उल्लंघन और डायलीसेट द्रव की संरचना में बदलाव अपने आप में एक बढ़ी हुई हेमोलिटिक प्रतिक्रिया के विकास को भड़का सकता है।

गुर्दे की विफलता के विकास को रोकने के लिए, हेमोलिसिस वाले रोगियों को 0.25 ग्राम की खुराक पर डायकार्ब के एक साथ मौखिक प्रशासन के साथ 5 ग्राम की खुराक पर सोडियम बाइकार्बोनेट निर्धारित किया जाना चाहिए।

नवजात बच्चों में हेमोलिसिस के औषधि उपचार में आरएच-नकारात्मक रक्त का प्राथमिक प्रतिस्थापन आधान शामिल होता है। गणना आवश्यक मात्राप्रशासित रक्त 150 मिलीलीटर/किग्रा शरीर का वजन है। रक्त आधान को पर्याप्त ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (8 मिलीग्राम की खुराक पर कोर्टिसोन का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन) के साथ जोड़ा जाना चाहिए लघु कोर्स). मौखिक रूप से 0.1 ग्राम की खुराक पर ग्लूटामिक एसिड के उपयोग के बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं को नुकसान के लक्षण समाप्त हो जाते हैं।

नवजात शिशुओं में हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए गैर-दवा तरीकों में स्तनपान से बचना शामिल है।

हेमोलिसिस - आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?? यदि आपको हेमोलिसिस विकसित होने का संदेह है या आपको हेमोलिसिस विकसित होने का संदेह है, तो आपको तुरंत हेमेटोलॉजिस्ट या ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट जैसे डॉक्टरों से सलाह लेनी चाहिए।

हेमोलिटिक एनीमिया (एचए) एक एकल रोगजनक विशेषता द्वारा एकजुट विषम रोगों का एक समूह है: एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करना, तीव्रता की अलग-अलग डिग्री के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का विकास।

इन रोगों के एटियलजि और रोगजनन अलग-अलग हैं, लेकिन मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर एक ही है: हाइपररेजेनरेटिव एनीमिया, अप्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन चयापचय के विकार, हेपेटोलिएनल सिंड्रोम। निदान स्थापित करने के लिए, बिलीरुबिन चयापचय के विकारों से जुड़े रोगों सहित कई बीमारियों का विभेदक निदान करना आवश्यक है।

साँझा उदेश्य- एचए का निदान करने, एचए के नोसोलॉजिकल रूपों को नेविगेट करने और रोगी प्रबंधन रणनीति निर्धारित करने में सक्षम हो।

विशिष्ट लक्ष्य

हेमोलिसिस के नैदानिक ​​लक्षण परिसर के मुख्य लक्षणों की पहचान करें नैदानिक ​​निदान, रोगी प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करें, गंभीर हेमोलिसिस के लिए प्राथमिक आपातकालीन सहायता प्रदान करें।

सैद्धांतिक मुद्दे

1. जीए का वर्गीकरण.

2. एचए के मुख्य लक्षण परिसर की नैदानिक ​​विशेषताएं।

3. वंशानुगत एचए: एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, उपचार रणनीति।

4. अर्जित एचए: एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, उपचार रणनीति।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

आज तक एनीमिया का सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला वर्गीकरण 1979 में एल.आई. द्वारा प्रस्तावित है। इडेलसन:

- खून की कमी से जुड़ा एनीमिया;

- बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण एनीमिया;

- खून की बर्बादी बढ़ने के कारण एनीमिया।

ए. वंशानुगत:

1. मेम्ब्रेनोपैथी (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, पिरोपोइकिलोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस, स्टोमेटोसाइटोसिस, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया)।

2. एंजाइमोपैथी (एंबडेन-मेयरहॉफ चक्र, पेंटोस फॉस्फेट चक्र, न्यूक्लियोटाइड चयापचय, मेथेमोग्लोबिनेमिया के दोष)।

3. हीमोग्लोबिन की संरचना और संश्लेषण में दोष के कारण हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल सेल रोग, थैलेसीमिया, एरिथ्रोपोरफाइरिया)।

बी. खरीदा गया:

1. प्रतिरक्षा और इम्यूनोपैथोलॉजिकल (ऑटोइम्यून, आइसोइम्यून, ट्रांसइम्यून, हैप्टेन दवा-प्रेरित एनीमिया)।

3. हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को रासायनिक क्षति (भारी धातुओं, सांप के जहर के साथ जहर) के कारण होता है।

4. विटामिन की कमी (ई-विटामिन की कमी से होने वाला एनीमिया ऑफ प्रीमैच्योरिटी)।

5. एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी), एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन, एरिथ्रोसाइट्स की प्रत्यक्ष यांत्रिक चोट के परिणामस्वरूप इंट्राकार्डियक पैथोलॉजी के साथ संयुक्त जब वे वाल्व प्रोस्थेसिस, विशाल हेमटॉमस (कासाबैक-मेरिट सिंड्रोम), लीवर हेमांगीओमा) के संपर्क में आएं।

उपरोक्त वर्गीकरण के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि जीए एक स्वतंत्र बीमारी और बीमारी का लक्षण दोनों हो सकता है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस तीव्र, कालानुक्रमिक रूप से और क्रोनिक हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक संकट (तीव्र हेमोलिसिस) के रूप में हो सकता है।

बुनियादी नैदानिक ​​सुविधाओंलाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस:

- अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया;

- हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पादों के साथ यकृत के कार्यात्मक अधिभार के परिणामस्वरूप अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण बिलीरुबिन चयापचय में व्यवधान;

- यकृत के बढ़ते कार्यात्मक भार और प्लीहा के बढ़े हुए पृथक्करण कार्य के कारण प्लीहा के प्रमुख इज़ाफ़ा के साथ हेपेटोलिएनल सिंड्रोम।

हेमोलिटिक संकट के दौरान, मरीज़ सामान्य कमजोरी, शरीर के तापमान में वृद्धि, सिरदर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी उल्टी, पेट में दर्द या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना, पीलिया, मोमी रंग के साथ पीली त्वचा की शिकायत करते हैं।

एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन के दौरान, डिस्म्ब्रायोजेनेसिस का कलंक ध्यान आकर्षित कर सकता है: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक तालु, जबड़े, दांतों की विकृति, परितारिका का हाइपरक्रोमिया, नाक के पुल का पीछे हटना, माइक्रोफथाल्मिया, टॉर्टिकोलिस, आदि।

हेमोलिसिस की भरपाई के लिए एरिथ्रोइड हेमटोपोइजिस की जलन के कारण एनीमिया प्रकृति में अतिपुनर्योजी है। एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस (तीव्र या पुरानी) का एक प्रयोगशाला संकेत रेटिकुलोसाइटोसिस में वृद्धि है, अस्थि मज्जा से अपरिपक्व परमाणु युक्त एरिथ्रोइड तत्वों की रिहाई के कारण नॉर्मोसाइट्स की उपस्थिति, जिसमें परिपक्व एरिथ्रोइड तत्वों के वर्ग से संबंधित नाभिक के अवशेष शामिल हैं।

जीए के साथ होने वाली अन्य सभी अभिव्यक्तियाँ एक ऐसी बीमारी के कारण होती हैं जिसके विरुद्ध लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस होता है। इस प्रकार, जीए के निदान के प्रारंभिक चरण में इसे अंजाम देना आवश्यक है क्रमानुसार रोग का निदाननिम्नलिखित बीमारियों के साथ:

- अधिग्रहीत और जन्मजात एचए और हीमोग्लोबिनोपैथी;

- यकृत रोगविज्ञान;

- मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;

- संक्रामक रोग।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया— बड़ा समूहऐसी बीमारियाँ जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली के विघटन, एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिन अस्थिरता से जुड़े एनीमिया से जुड़े वंशानुगत एचए को जोड़ती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।वंशानुगत एचए, अलग-अलग गंभीरता के हेमोलिटिक सिंड्रोम के अलावा, एक संकट के रूप में कालानुक्रमिक या तीव्र रूप से होने वाले, सामान्य फेनोटाइपिक विशेषताएं हैं: टॉवर खोपड़ी, धँसा हुआ नाक पुल, गॉथिक तालु, जबड़े, दांतों की विकृति, प्रैग्नैथिज्म, सिंडैक्टली, पॉलीडेक्टली , माइक्रोफथाल्मिया, हेटरोक्रोमिक आईरिस, टॉर्टिकोलिस देखा जा सकता है। हेमटोपोइजिस के अस्थि मज्जा ब्रिजहेड के विस्तार के रेडियोलॉजिकल संकेत खोपड़ी के रेडियोग्राफ़ पर "ब्रश" लक्षण और ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट का मोटा होना है।

आइए हम वंशानुगत रोगों के व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों पर चर्चा करें जिनका सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है।

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया(मिन्कोव्स्की-शॉफ़र्ड रोग) - आनुवंशिक रोग(विरासत का प्रकार - ऑटोसोमल प्रमुख), अलग-अलग तीव्रता के हेमोलिसिस के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, स्फेरोसाइटोसिस, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया।

एटियलजि.एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ विनाश एक या अधिक एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन (स्पेक्ट्रिन और अक्किरिन दोष, आदि) की कमी या विकृति का परिणाम है।

पैथोफिज़ियोलॉजी:

1. लाल रक्त कोशिका झिल्ली में लिपिड की हानि।

2. लाल रक्त कोशिकाओं में सोडियम का असंतुलन (उनमें पानी का संचय बढ़ जाना)।

3. लाल रक्त कोशिका के क्षेत्र में कमी और साइटोप्लाज्म का संघनन (स्प्लेनिक साइनस से गुजरते समय लाल रक्त कोशिकाओं के विकृत होने की क्षमता कम हो जाती है)।

क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाएं स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा घेर ली जाती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।बीमारी का कोर्स उतार-चढ़ाव वाला होता है, हेमोलिटिक संकट को कई महीनों से लेकर 1-2 साल तक चलने वाली सापेक्ष छूट से बदल दिया जाता है। हेमोलिटिक संकट संक्रमण, मनो-भावनात्मक तनाव, शारीरिक गतिविधि या जलवायु क्षेत्र में बदलाव से उत्पन्न हो सकता है। रोग का कोर्स हल्का हो सकता है (संकट-मुक्त या संकट की आवृत्ति 1-2 साल में 1 बार से अधिक नहीं), मध्यम (वर्ष में 2-3 बार संकट) और लगातार संकट और बिलीरुबिन चयापचय के गंभीर व्यवधान के साथ गंभीर हो सकता है। .

छोटे बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषताएं:

- रोग की धीरे-धीरे शुरुआत, एनीमिया की धीमी प्रगति, अक्सर गंभीर;

- बिलीरुबिन चयापचय की गंभीर गड़बड़ी;

- पैरेन्काइमल हेपेटाइटिस का लगातार विकास;

- पहले 3 महीनों के बच्चों में, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस थोड़ा स्पष्ट होते हैं और अधिक दिखाई देते हैं देर से उम्र. नॉर्मोब्लास्ट्स की उपस्थिति विशेषता है, खासकर संकट के दौरान;

— संकट से उबरना धीमा है;

- एरिथ्रोसाइट्स के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के साथ-साथ, एरिथ्रोसाइट्स के अधिकतम आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि देखी गई है।

जटिलताओं.नवजात शिशुओं में - कर्निकटरस, 1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में - कोलेलिथियसिस, क्रोनिक हेपेटाइटिस, जिगर का सिरोसिस। गंभीर बीमारी वाले लोगों में बार-बार रक्त आधान के साथ - हेमोसिडरोसिस। पार्वोवायरस संक्रमण के दौरान उत्पन्न होने वाले संकट।

जननात्मक संकटों की नैदानिक ​​विशेषताएं:

- 3-11 वर्ष की आयु के बच्चों में देखा गया, 4-5 दिनों से 2 सप्ताह तक रहता है;

- उच्च तापमान प्रतिक्रिया, गंभीर नशा के साथ संकट की तीव्र शुरुआत;

- त्वचा और श्वेतपटल की पीलिया की पूर्ण अनुपस्थिति;

— प्लीहा का आकार एनीमिया की गंभीरता के अनुसार नहीं बढ़ता है;

— शुरुआत में और हेमोलिटिक संकट के चरम पर, कोई रेटिकुलोसाइटोसिस नहीं होता है;

- कुछ रोगियों को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है;

- मायलोग्राम में - एरिथ्रोइड वंश के प्रमुख संकुचन के साथ हेमटोपोइजिस का निषेध (प्रक्रिया प्रतिवर्ती है)।

प्रयोगशाला निदान

1. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। 25% रोगियों में मुआवजे के कारण एनीमिया नहीं देखा जा सकता है। एक एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा, एक एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री और रंग सूचकांक सामान्य, बढ़ा या घटाया जा सकता है।

2. गंभीर रेटिकुलोसाइटोसिस।

3. ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है, स्प्लेनेक्टोमी के बाद बढ़ जाती है।

4. रक्त स्मीयर में एकल माइक्रोस्फेरोसाइट्स (छोटे एरिथ्रोसाइट्स, हाइपरक्रोमिक, बिना केंद्रीय समाशोधन, पोइकिलोसाइटोसिस) होते हैं।

5. एरिथ्रोसाइटोमेट्री के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा में कमी और एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र का बाईं ओर बदलाव।

6. एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी: एरिथ्रोसाइट्स हाइपोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में जल्दी से हेमोलाइज़ हो जाते हैं (हेमोलिसिस 0.6-0.7% समाधान में शुरू होता है)।

7. अलग-अलग गंभीरता के अप्रत्यक्ष अंश के कारण रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है।

8. मायलोग्राम में - एरिथ्रोइड वंश के प्रमुख संकुचन के साथ हेमटोपोइजिस का निषेध (प्रक्रिया प्रतिवर्ती है)।

इलाज।मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड एनीमिया के इलाज के लिए पसंद की विधि स्प्लेनेक्टोमी है। रोग के बिना लक्षण वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत नहीं दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी से पहले या बाद में गंभीर संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, एंटीन्यूमोकोकल वैक्सीन के साथ रोगनिरोधी टीकाकरण की सिफारिश की जाती है।

हेमोलिटिक संकट के मामले में, स्वास्थ्य कारणों से 8-10 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रतिस्थापन रक्त आधान, विषहरण चिकित्सा, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में सुधार, हृदय संबंधी औषधियाँसंकेतों के अनुसार.

ग्लूकोकार्टोइकोड्स और आयरन सप्लीमेंट की सलाह नहीं दी जाती है। एजेनेरेटिव संकट के दौरान, शॉर्ट-कोर्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर संकेत दिया जाता है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी से जुड़े वंशानुगत गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया,- ग्लूकोज उपयोग के लिए विभिन्न एंजाइम प्रणालियों के विघटन के परिणामस्वरूप होने वाले एनीमिया का एक विषम समूह, जिनमें से अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों के साथ क्रोनिक या आंतरायिक हेमोलिसिस के साथ होते हैं: बेसोफिलिया, पॉलीक्रोमेसिया, स्फेरोसाइटोसिस, लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स। रोगों के इस समूह की विशेषता है:

— इनक्यूबेटेड रक्त में सामान्य आसमाटिक प्रतिरोध;

- 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर ऊष्मायन किए गए बाँझ रक्त के ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि (आम तौर पर, 48 घंटों के बाद, एरिथ्रोसाइट लसीका का प्रतिशत 0.4-4.5% होता है; इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, 40% तक एरिथ्रोसाइट्स हेमोलाइज्ड हो सकते हैं);

- एरिथ्रोसाइट्स का दोषपूर्ण चयापचय.

नैदानिक ​​तस्वीरवंशानुगत गैर-स्फेरोसाइटिक एचए: ऑक्सीडेंट या संक्रमण के संपर्क के बाद हेमोलिसिस के एपिसोड; क्रोनिक हा; बीन्स खाने के बाद तीव्र हेमोलिसिस (फ़ेविज्म); मेथेमोग्लोबिनोपैथी; नवजात शिशुओं का पीलिया.

सबसे आम लाल रक्त कोशिका असामान्यता है ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीजी) गतिविधि की कमी. जी-6-एफडीजी के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार संरचनात्मक जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित है; लोकस रंग अंधापन जीन के बगल में स्थित है और इसलिए इसे अक्सर रंग अंधापन के साथ जोड़ा जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार अपूर्ण रूप से प्रभावशाली, लिंग-संबंधित है। इसके मुताबिक लड़के सजातीय होते हैं और इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। सजातीय लड़कियाँ बीमार पड़ जाती हैं, हेटेरोज़ायगोट्स में 50% एंजाइम गतिविधि होती है और वे बीमार नहीं पड़तीं।

गंभीर जी-6-एफडीजी की कमी के अफ्रीकी, भूमध्यसागरीय और दुर्लभ रूप हैं।

रोगजनन.जी-6-एफडीजी की कमी वाली कोशिकाओं में एनएडीपी उत्पन्न करने और ग्लूटाथियोन का एक कम रूप बनाने की क्षमता सीमित होती है, जो कोशिका कार्य के दौरान उत्पन्न होने वाले हाइड्रोजन पेरोक्साइड और मुक्त कणों की सामग्री को कम करने के लिए आवश्यक है। अतिरिक्त हाइड्रोजन पेरोक्साइड के परिणामस्वरूप होने वाले ऑक्सीजन विस्फोट से लाल रक्त कोशिका झिल्ली से जुड़े प्रोटीन का विकृतीकरण होता है। परिणामी तथाकथित हेंज निकाय लाल रक्त कोशिका के आकार और संरचना को बदल देते हैं। जैसे ही लाल रक्त कोशिकाएं यकृत और प्लीहा से गुजरती हैं, हेंज शरीर, कोशिका झिल्ली के हिस्से के साथ, मैक्रोफेज द्वारा "चुटकी" जाती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर जी-6-एफडीजी की कमी।नवजात शिशुओं में, एचए अक्सर गंभीर होता है और प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता होती है। लीवर ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ प्रणाली की परिपक्वता के साथ, हाइपरबिलिरुबिनमिया की डिग्री कम हो जाती है।

बड़े बच्चों और वयस्कों में, जी6-एफडीजी की कमी क्रोनिक एचए के रूप में प्रकट होती है, जो आम तौर पर अंतर्वर्ती बीमारियों और/या दवाओं के जुड़ने से खराब हो जाती है।

दवाएं जो जी-6-एफडीजी की कमी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बनती हैं:मलेरिया-रोधी, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफ्यूरन्स, दर्दनाशक दवाएं, रासायनिक पदार्थ- मेथिलीन ब्लू, नेफ़थलीन, फेनिलहाइड्रेज़िन, ट्रिनिट्रोटोलुइन, आदि। दवा लेने के दूसरे दिन तीव्र हेमोलिसिस होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तीव्र हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता और कुछ रोगियों में - डीआईसी सिंड्रोम द्वारा दर्शायी जाती है। दवाएँ बंद करने से हेमोलिसिस बंद हो जाता है। हेमोग्राम में, हेमोलिसिस के लक्षणों के अलावा, बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया और न्यूट्रोफिल की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी नोट की जाती है।

संक्रमण के दौरान एसिडोसिस का सुधार हेमोलिसिस को रोकता है।

जी-6-एफडीजी की कमी की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक फेविज्म है। यह 1-5 वर्ष की आयु के बच्चों में तब होता है जब वे फावा बीन्स खाते हैं या फावा बीन्स का सेवन करते हैं। सेम खाने के 5-24 घंटे बाद तीव्र हेमोलिसिस प्रकट होता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का तेज पीलापन, बुखार, हीमोग्लोबिनुरिया, पीठ दर्द, हीमोग्लोबिन (एचबी) घटकर 60-40 ग्राम/लीटर हो जाता है। अक्सर तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। हेमोलिसिस की शुरुआत के 3-4 दिनों के बाद, धीमी गति से रिकवरी होती है।

प्रयोगशाला निदान.संकट के दौरान: गंभीर एनीमिया, बाईं ओर बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस। संकट के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान: हेंज निकायों, खंडित कोशिकाओं की उपस्थिति। 4-5 दिनों के बाद, रेटिकुलोसाइटोसिस 10-20 दिनों के बाद चरम पर प्रकट होता है।

एनीमिया मैक्रो- या माइक्रोसाइटिक है; परिधीय रक्त स्मीयर असामान्य रंग, आकार और हेंज निकायों की उपस्थिति दिखाते हैं। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ - हीमोग्लोबिनुरिया। जी-6-एफडीजी की कमी का निदान एंजाइम गतिविधि के प्रत्यक्ष निर्धारण पर आधारित होना चाहिए। रोगी के रिश्तेदारों में जी-6-एफडीजी गतिविधि का निर्धारण दर्शाया गया है।

इलाज।उस दवा को बंद करना जो संकट का कारण बनी। संक्रमण का उपचार, मधुमेह मेलिटस का विघटन, जिसकी पृष्ठभूमि में संकट उत्पन्न हुआ। गंभीर हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले नवजात शिशुओं में, प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है। विषहरण चिकित्सा, परिसंचारी रक्त की मात्रा में सुधार, एसिड-बेस संतुलन।

प्रतिस्थापन रक्त आधान का सहारा केवल एंटीकोआगुलंट्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर एनीमिया के मामलों में किया जाता है (लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस से थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों की रिहाई होती है और प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम को उत्तेजित करता है)। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के मामले में, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता के मामले में - हेमोडायलिसिस।

निवारक टीकाकरण केवल महामारी संबंधी संकेतों के लिए किया जाता है।

थैलेसीमिया- रोगों का एक समूह वंशानुगत विकारएक या अधिक ग्लोबिन श्रृंखलाओं का संश्लेषण। ग्लोबिन श्रृंखलाओं के उत्पादन में असंतुलन के कारण, अप्रभावी हेमटोपोइजिस, दोषपूर्ण एचबी उत्पादन, हेमोलिसिस और अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया विकसित होता है।

महामारी विज्ञान।हीमोग्लोबिनोपैथी बच्चों में सबसे आम मोनोजेनिक वंशानुगत रोग है (विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार पृथ्वी पर लगभग 240 मिलियन लोग)। हर साल दुनिया में लगभग 200 हजार लोग इस बीमारी से पैदा होते हैं और मर जाते हैं। हीमोग्लोबिनोपैथी अक्सर ट्रांसकेशिया, मध्य एशिया, डागेस्टैन, मोल्दोवा, बश्किरिया आदि में पाई जाती है।

पैथोफिज़ियोलॉजी.प्रत्येक एचबी अणु में समान ग्लोबिन श्रृंखलाओं के 2 अलग-अलग जोड़े होते हैं। वयस्कों में, एचबी को एचबीए (96%) और एचबीए2 (2.5%) द्वारा दर्शाया जाता है। भ्रूण में, भ्रूण एचबीएफ प्रबल होता है। विभिन्न प्रकार के थैलेसीमिया ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में से किसी एक दोष से जुड़े होते हैं। एक या अधिक ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं की चयनात्मक कमी के दो तत्काल परिणाम होते हैं:

- एचबी संश्लेषण में कमी;

- ग्लोबिन श्रृंखलाओं की अधिक मात्रा की उपस्थिति के साथ ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में असंतुलन;

- एरिथ्रोसाइट में चयापचय प्रक्रियाओं का विघटन। उत्तरार्द्ध कार्यात्मक रूप से हीन हो जाता है और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में नष्ट हो जाता है, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और एचबी के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाले लोहे के बिगड़ा हुआ उपयोग विकसित होता है।

एचबी अणु की एक या किसी अन्य पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के संश्लेषण में कमी की डिग्री के आधार पर, थैलेसीमिया के 2 मुख्य प्रकार होते हैं: ए और बी। ए-थैलेसीमिया में, एचबीए को पूरी तरह से (समयुग्मजी रूप में) या आंशिक रूप से (विषमयुग्मजी रूप में) एचबीएफ और एचबीए2 द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। बी-थैलेसीमिया में, बी-चेन का उत्पादन कम या बंद हो जाता है। चूंकि ए-चेन का संश्लेषण ख़राब नहीं होता है, इस स्थिति में एचबीएफ और एचबीए2 का निर्माण अधिक तीव्र होगा।

यदि रोगी विषमयुग्मजी है और एलील में से एक बी-श्रृंखला का उत्पादन करने की क्षमता बरकरार रखता है, तो एचबीएफ और एचबीए2 (थैलेसीमिया माइनर) की बढ़ी हुई मात्रा के साथ रक्त में एचबीए की मात्रा कम हो जाएगी। यदि रोगी समयुग्मजी है, तो रक्त में 80-90% HbF और बढ़ी हुई मात्रा में HbA2 (थैलेसीमिया मेजर - कूलीज़ रोग) होता है।

नैदानिक ​​तस्वीरहोमो- या हेटेरोज़ायोसिटी पर निर्भर करता है। गंभीरता के अनुसार, थैलेसीमिया मेजर, माइनर और मिनिमल थैलेसीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। थैलेसीमिया मेजर (कूली रोग) बी-थैलेसीमिया वाले होमोज़ाइट्स में अधिक आम है और भ्रूण एचबीएफ में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ एचबीए में 10% तक की तेज कमी की विशेषता है। यह एरिथ्रोब्लास्टेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, यूरोबिलीरुबिनमिया के साथ बढ़े हुए हेमोलिसिस के साथ प्रगतिशील एनीमिया की विशेषता है, लेकिन मूत्र में पित्त वर्णक के बिना, मंगोलॉयड चेहरे के कंकाल के गठन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, "ब्रश" लक्षण, टॉवर खोपड़ी, गॉथिक तालु (ब्रिजहेड्स का विस्तार) हेमटोपोइजिस का)। मानसिक और मानसिक विकास में देरी होती है, बुखार, हल्का पीलिया और हेमोसिडरोसिस के कारण त्वचा का भूरा रंग, त्वचा का भूरा रंग समय-समय पर नोट किया जाता है। यकृत और प्लीहा के विशाल आकार के कारण पेट का आकार तेजी से बढ़ जाता है। प्रवाह के अनुसार, वे तीव्र, जीर्ण और दीर्घ के बीच अंतर करते हैं जीर्ण रूप, जिसमें रोगी वयस्क होने तक जीवित रहता है।

थैलेसीमिया माइनर लक्षण के विषमयुग्मजी वाहकों में होता है। इसमें बड़े लक्षण जैसे ही लक्षण होते हैं, लेकिन कम स्पष्ट होते हैं। कम उम्र में यह बीमारी गंभीर होती है। अंतर्वर्ती संक्रमण और तनाव का कारण बन सकता है हेमोलिटिक संकट. कभी-कभी बीमारी का एकमात्र लक्षण प्रयोगशाला परिवर्तन हो सकते हैं।

प्रयोगशाला निदान.हीमोग्लोबिन प्रकारों के अध्ययन में मुख्य निदान मानदंड एचबीएफ, ए2, एच की पहचान है। थैलेसीमिया मेजर, गंभीर हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस में परिधीय रक्त के विश्लेषण में। स्मीयर से लक्ष्य के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का पता चलता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध उच्च है (हेमोलिसिस 0.1-0.2% सोडियम क्लोराइड समाधान में भी हो सकता है)।

बार-बार रक्त आधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीरम आयरन और फेरिटिन का स्तर बढ़ जाता है। रेडियोग्राफ़ पर: ऑस्टियोपोरोसिस, "ब्रश" लक्षण, "मछली" कशेरुक।

इलाज।थैलेसीमिया मेजर के लिए - हर 4-5 दिनों में एक बार 15 मिलीलीटर/किलोग्राम का लगातार प्रतिस्थापन रक्त आधान। जटिलताएँ: हेमोसिडरोसिस, जिसमें आयरन अधिभार को कम करने के लिए डेफेरोक्सामाइन (डेस्फेरल), एक्सिजेड के साथ चिकित्सा की आवश्यकता होती है। स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है. थैलेसीमिया मेजर के लिए एक क्रांतिकारी उपचार अस्थि मज्जा एलोट्रांसप्लांटेशन है।

सिकल सेल रोग।शब्द "सिकल सेल रोग" का उपयोग एक रोग प्रक्रिया को नामित करने के लिए किया जाता है जिसमें एचबी के परिवहन के कारण एनीमिया देखा जाता है, जो हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत इसकी संरचना को बदलता है।

एटियलजि और रोगजनन.सिकल सेल एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें असामान्य एचबीएस का संश्लेषण होता है। बी-श्रृंखला में, ग्लूटामिक एसिड अणु को वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे ग्लोबिन प्रोटीन अणु के गुणों में परिवर्तन होता है। संरचना में यह छोटा परिवर्तन आणविक स्थिरता और घुलनशीलता में गहरी गड़बड़ी के लिए जिम्मेदार है। एचबी का विद्युत आवेश बदल जाता है, लाल रक्त कोशिकाएं हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत डीकॉन्फ़िगर करने, एक साथ चिपकने और हेमोलाइज़ करने की क्षमता खो देती हैं। हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत एचबीएस घुलनशीलता में तेज कमी से एरिथ्रोसाइट्स की अर्धचंद्राकार विकृति, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, संवहनी ठहराव, एंडोथेलियम के लिए एरिथ्रोसाइट्स का आसंजन, ऊतक क्षति और अंग इस्किमिया होता है, जो चिकित्सकीय रूप से दर्द से प्रकट होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की सिकल आकार बनाने की क्षमता एचबीएस सामग्री के समानुपाती होती है। जिन रोगियों की लाल रक्त कोशिकाओं में 50% से कम एचबीएस होता है, उनमें रोग के लक्षण अनुभव नहीं होते हैं। सिकलिंग अम्लरक्तता से बढ़ती है और क्षारमयता से घटती है। प्लीहा के साइनस में, सिकल्ड लाल रक्त कोशिकाएं हेमोलाइज्ड होती हैं।

संक्रमण, बुखार के दौरान निर्जलीकरण, उपवास के दौरान एसिडोसिस और विभिन्न बीमारियों के दौरान हाइपोक्सिया से संकट उत्पन्न हो सकता है।

वंशानुक्रम और महामारी विज्ञान.सिकलिंग जीन मध्य पूर्व, ग्रीस, भारत के देशों में आम है, लेकिन ज्यादातर उष्णकटिबंधीय अफ्रीका में 40% से अधिक की विषमयुग्मजीता आवृत्ति के साथ। उन क्षेत्रों के साथ सिकल सेल रोग का भौगोलिक संयोजन देखा गया है जहां मलेरिया स्थानिक है। एचबीएसएस वाले होमोज़ाइट्स में, सिकल सेल रोग की सबसे क्लासिक तस्वीर देखी जाती है; विषमयुग्मजी रूप में, वे सिकल सेल विसंगति की बात करते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।नवजात शिशुओं में, एचबीएफ का उच्च स्तर पहले 8-10 सप्ताह के दौरान सुरक्षात्मक भूमिका निभाता है। जब कोई बच्चा 3 या अधिक महीने का होता है, तो एआरवीआई के कारण संकट अधिक उत्पन्न होते हैं, विभिन्न स्थितियाँहाइपोक्सिया, एनेस्थीसिया आदि के साथ।

सिकल सेल रोग में कई प्रकार के संकट होते हैं।

वासो-ओक्लूसिव संकट: उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के विरुद्ध दैनिक और वर्ष में कई बार घटित हो सकता है। सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के कारण ऊतक हाइपोक्सिया और अंग रोधगलन द्वारा विशेषता। इसके साथ पक्षाघात (स्थिरता) का विकास होता है मस्तिष्क वाहिकाएँ), हेमट्यूरिया (गुर्दे की केशिकाओं में ठहराव), सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन, त्वचा के अल्सर, कार्डियोमेगाली, मायलगिया, फुफ्फुसीय रोधगलन, यकृत, प्लीहा। बार-बार होने वाले संकट से स्प्लेनिक फाइब्रोसिस, फंक्शनल एस्पलेनिया और लीवर सिरोसिस हो सकता है। सभी मामलों में गंभीर दर्द होता है। संकट आमतौर पर कुछ घंटों से लेकर कुछ दिनों के भीतर हल हो जाता है।

ज़ब्ती संकट: यह बच्चों में और वयस्कों में बहुत कम दिखाई देता है। अज्ञात कारणों से, महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों को प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के अचानक निष्क्रिय अनुक्रम का अनुभव होता है, जो कारण बन सकता है धमनी हाइपोटेंशनऔर अचानक मृत्यु का कारण बनता है।

हेमोलिटिक संकट: लाल रक्त कोशिकाओं का निरंतर मध्यम हेमोलिसिस हमेशा देखा जाता है, लेकिन कभी-कभी अचानक बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस हो सकता है तेज़ गिरावटएचबी (शायद ही कभी देखा गया)।

अप्लास्टिक संकट: यह अक्सर मानव पार्वोवायरस बी19 और फोलेट की कमी से जुड़ी स्थितियों के कारण होता है।

एचबीएसएस के समयुग्मजी रूप वाले बच्चों में, एक नियम के रूप में, छोटे कद और विलंबित यौवन की विशेषता होती है, लेकिन उनकी वृद्धि देर से किशोरावस्था में जारी रहती है और पहुंचती है सामान्य संकेतकएक वयस्क में. वंशानुगत एचए के सभी कलंक हेमटोपोइजिस (मंगोलॉयड प्रकार के चेहरे, टॉवर खोपड़ी, खोपड़ी के रेडियोग्राफ़ पर "ब्रश" लक्षण, "मछली" कशेरुक) के ब्रिजहेड के विस्तार के कारण विशेषता हैं। 4 वर्षों के बाद, ऊरु सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर होता है। सहज हड्डी फ्रैक्चर संभव है। लड़कों में प्रियापिज़्म पाया जाता है। रोग की जटिलताओं में यकृत (कोलेस्टेसिस, सिरोसिस, कोलेलिथियसिस), गुर्दे (हाइपोस्टेनुरिया, हेमट्यूरिया), स्प्लेनिक फाइब्रोसिस और कार्यात्मक एस्प्लेनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घावों को नुकसान होता है।

प्रयोगशाला निदान.निदान की मुख्य विधि हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन है, जो एचबीएस स्तर में वृद्धि का खुलासा करती है। जब सिकल सेल एनीमिया और बी-थैलेसीमिया संयुक्त होते हैं, तो एचबीएफ और एचबीए2 की सांद्रता बढ़ जाती है। रक्त परीक्षण में: अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक एनीमिया, संकट में एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, सिकल सेल एरिथ्रोसाइट्स, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी विकारों की पृष्ठभूमि, अस्थि मज्जा समारोह में वृद्धि और कार्यात्मक एस्प्लेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स के परिधीय पूल के सीमांकन के कारण देखे जाते हैं।

इलाज। प्रभावी उपचारकोई सिकल सेल रोग नहीं है, इसलिए रोगी की देखभाल का उद्देश्य जटिलताओं का इलाज करना होना चाहिए।

एरिथ्रोपोएसिस को बढ़ाने के लिए फोलिक एसिड की खुराक लंबे समय तक दी जानी चाहिए। लाल रक्त कोशिका आधान नियमित रूप से नहीं किया जाता है, लेकिन रोगनिरोधी रक्त विनिमय आधान से संकटों की संख्या कम हो सकती है, लेकिन आधान का जोखिम अधिक हो सकता है।

संकट के दौरान, रोगी को गर्म रखा जाना चाहिए और पर्याप्त जलयोजन और दर्द की दवाएं दी जानी चाहिए, और ऑक्सीजन प्रभावी है। हेमोलिटिक संकट के उच्च जोखिम के कारण सामान्य एनेस्थीसिया का उपयोग बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

आइसोइम्यून एचए की विशेषता इस तथ्य से है कि एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस रोगी के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के प्रभाव में होता है जो बाहर से शरीर में प्रवेश करते हैं (नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी; मां में ऑटोइम्यून एचए; एबीओ प्रणाली के साथ असंगत एरिथ्रोसाइट्स का आधान)। , आरएच कारक, आदि)। हेटेरोइम्यून एचए रोगी की एरिथ्रोसाइट की सतह पर एक नए एंटीजन की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। यह नया एंटीजन एक दवा हो सकती है जो रोगी को मिलती है (एंटीबायोटिक, सल्फोनामाइड, आदि), निवारक टीकों के एंटीजन। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर तय होता है; हैप्टेन एक वायरस (एपस्टीन-बार वायरस, आदि) भी हो सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस पूरक के जुड़ने और मैक्रोफेज द्वारा इसके विनाश के कारण होता है। हेटेरोइम्यून जीए का कोर्स आमतौर पर तीव्र होता है और बंद होने के बाद समाप्त हो जाता है चिकित्सा उत्पाद, संक्रमण को खत्म करना।

ऑटोइम्यून को जीए कहा जाता है जो तब होता है जब परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोकार्योसाइट्स और एरिथ्रोपोएसिस के अन्य अग्रदूतों के एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बाधित हो जाती है। सभी ऑटोइम्यून एचए को एक सामान्य बीमारी (अल्सरेटिव कोलाइटिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, जिआर्डियासिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ अज्ञातहेतुक और रोगसूचक में विभाजित किया जा सकता है। ऑटोइम्यून एचए जीवन के पहले महीनों को छोड़कर, किसी भी बचपन की उम्र में देखा जाता है। इस प्रकार, रोग का कारण विविध है।

रोगजनन के अनुसार, अधूरे गर्म एंटीजन के साथ ऑटोइम्यून एचए, इम्यून हैप्टेन, ठंडे एंटीजन के साथ एचए और छोटे बच्चों में बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून एचए को प्रतिष्ठित किया जाता है।

प्रयोगशाला निदान. महत्वपूर्णप्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का निर्धारण होता है। क्लिनिकल रक्त परीक्षण: मध्यम/गंभीर एनीमिया, नॉर्मोक्रोमिक, नॉर्मोसाइटिक, रेटिकुलोसाइटोसिस। सबसे तीव्र और तीव्र शुरुआत के मामले में - ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया। अप्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन।

इलाज।में बाल चिकित्सा अभ्यासथर्मल प्रकार के मुख्य रूप से इडियोपैथिक ऑटोइम्यून जीए का इलाज करना आवश्यक है। मुख्य उपचार विधि स्टेरॉयड मोनोथेरेपी है - प्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम/किग्रा की दैनिक खुराक पर, 2-3 खुराक में विभाजित। रेटिकुलोसाइटोसिस के नियंत्रण में धीरे-धीरे वापसी और नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ कोर्स कम से कम 4 सप्ताह का होना चाहिए। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रति प्रतिरोधी ऑटोइम्यून जीए के मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित हैं: एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान 2-4 मिलीग्राम/किग्रा); आहार और खुराक के व्यक्तिगत चयन के साथ साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 2-3 मिलीग्राम/किग्रा। रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है: व्यक्तिगत चयन के अनुसार धुली हुई लाल रक्त कोशिकाएं।

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नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक बच्चे (भ्रूण) की एक रोग संबंधी स्थिति है, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के संदर्भ में मां के रक्त के साथ उसके रक्त की असंगति के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने (हेमोलिसिस) के साथ होती है।

आईसीडी -10	पी55
आईसीडी-9	773
रोग	5545
जाल	D004899
ई-मेडिसिन	पेड/959
मेडलाइन प्लस	001298

सामान्य जानकारी

लाल रक्त कोशिकाएं लाल कोशिकाएं हैं जो मानव रक्त के निर्माण खंड हैं। वे एक बहुत ही महत्वपूर्ण कार्य करते हैं: वे फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड का विपरीत परिवहन करते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर दो प्रकार के ए और बी के एग्लूटीनोजेन (एंटीजन प्रोटीन) होते हैं, और रक्त प्लाज्मा में उनके लिए एंटीबॉडी होते हैं - एग्लूटीनिन α और ß - क्रमशः एंटी-ए और एंटी-बी। इन तत्वों के विभिन्न संयोजन AB0 प्रणाली के अनुसार चार समूहों को अलग करने के आधार के रूप में कार्य करते हैं:

• 0(आई) - दोनों प्रोटीन अनुपस्थित हैं, उनके प्रति एंटीबॉडी हैं;
• ए (द्वितीय) - इसमें प्रोटीन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी हैं;
• बी (III) - इसमें प्रोटीन बी और ए के प्रति एंटीबॉडी हैं;
• एबी (IV) - इसमें प्रोटीन दोनों होते हैं और कोई एंटीबॉडी नहीं होती।

लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली पर अन्य एंटीजन होते हैं। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण एंटीजन डी है। यदि यह मौजूद है, तो रक्त को सकारात्मक Rh कारक (Rh+) माना जाता है, और यदि अनुपस्थित है, तो इसे नकारात्मक (Rh-) माना जाता है।

गर्भावस्था के दौरान एबीओ प्रणाली और आरएच कारक के अनुसार रक्त समूह का बहुत महत्व है: मां और बच्चे के रक्त के बीच संघर्ष से एग्लूटिनेशन (चिपकना) होता है और बाद में लाल कोशिकाओं का विनाश होता है, यानी नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग होता है। यह 0.6% बच्चों और बिना बच्चों में पाया जाता है पर्याप्त चिकित्सागंभीर परिणामों की ओर ले जाता है।

कारण

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण बच्चे और माँ के रक्त के बीच संघर्ष है। यह निम्नलिखित परिस्थितियों में होता है:

• Rh-नेगेटिव (Rh-) रक्त वाली महिला में Rh-पॉजिटिव (Rh+) भ्रूण विकसित होता है;
• गर्भवती माँ का रक्त समूह 0(I) का है, और बच्चे का रक्त A(II) या B(III) का है;
• अन्य एंटीजन को लेकर द्वंद्व है।

ज्यादातर मामलों में, एचडीएन Rh संघर्ष के कारण विकसित होता है। एक राय है कि AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति और भी अधिक सामान्य है, लेकिन इसके कारण हल्का कोर्सविकृति का हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

आरएच संघर्ष केवल पदार्थ के शरीर के पिछले संवेदीकरण (बढ़ी हुई संवेदनशीलता) की स्थिति के तहत भ्रूण (नवजात शिशु) के हेमोलिटिक रोग को भड़काता है। संवेदनशील कारक:

• Rh- वाली महिला को Rh+ रक्त चढ़ाना, चाहे यह किसी भी उम्र में किया गया हो;
• पिछली गर्भावस्थाएँ, जिनमें 5-6 सप्ताह के बाद समाप्त हुई गर्भावस्थाएँ भी शामिल हैं - प्रत्येक अगले जन्म के साथ तनाव-प्रकार के सिरदर्द विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है, खासकर अगर वे प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और सर्जिकल हस्तक्षेप से जटिल थे।

रक्त समूह की असंगति वाले नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के साथ, शरीर का संवेदीकरण रोजमर्रा की जिंदगी में होता है - कुछ उत्पादों का सेवन करते समय, टीकाकरण के दौरान, संक्रमण के परिणामस्वरूप।

एक अन्य कारक जो पैथोलॉजी के खतरे को बढ़ाता है, वह प्लेसेंटा के बाधा कार्यों का उल्लंघन है, जो उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है पुराने रोगोंएक गर्भवती महिला में खराब पोषण, बुरी आदतेंऔर इसी तरह।

रोगजनन

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का रोगजनन इस तथ्य से जुड़ा है कि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली भ्रूण के रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स) को विदेशी एजेंटों के रूप में मानती है और उन्हें नष्ट करने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है।

Rh-संघर्ष के मामले में, भ्रूण के Rh-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स Rh- के साथ मां के रक्त में प्रवेश करते हैं। प्रतिक्रिया में, उसका शरीर एंटी-आरएच एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। वे नाल से गुजरते हैं, बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं, उसकी लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। इसी समय, भ्रूण के रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा काफी कम हो जाती है और असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। इस प्रकार एनीमिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया (नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक पीलिया) विकसित होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक पित्त वर्णक है जिसका सभी अंगों - गुर्दे, यकृत, फेफड़े, हृदय, आदि पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। उच्च सांद्रता में, यह संचार और तंत्रिका तंत्र के बीच की बाधा को भेदने और मस्तिष्क कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने में सक्षम है, जिससे बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटेरस) होता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग से मस्तिष्क क्षति का खतरा बढ़ जाता है यदि:

• एल्बुमिन के स्तर को कम करना - एक प्रोटीन जो रक्त में बिलीरुबिन को बांधने और बेअसर करने की क्षमता रखता है;
• हाइपोग्लाइसीमिया - ग्लूकोज की कमी;
• हाइपोक्सिया - ऑक्सीजन की कमी;
• एसिडोसिस - रक्त अम्लता में वृद्धि।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। परिणामस्वरूप, रक्त में संयुग्मित (प्रत्यक्ष, तटस्थ) बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है। एक बच्चे में पित्त नलिकाओं के अपर्याप्त विकास के कारण खराब उत्सर्जन, कोलेस्टेसिस (पित्त का रुकना) और हेपेटाइटिस होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में गंभीर एनीमिया के कारण, प्लीहा और यकृत में एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) हेमटोपोइजिस का फॉसी हो सकता है। परिणामस्वरूप, ये अंग बड़े हो जाते हैं, और एरिथ्रोब्लास्ट - अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं - रक्त में दिखाई देती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के उत्पाद अंग के ऊतकों में जमा हो जाते हैं, चयापचय प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं और कई की कमी हो जाती है खनिज- तांबा, कोबाल्ट, जस्ता, लोहा और अन्य।

रक्त समूह असंगति में एचडीएन का रोगजनन एक समान तंत्र द्वारा विशेषता है। अंतर यह है कि प्रोटीन ए और बी, डी की तुलना में बाद में परिपक्व होते हैं। इसलिए, गर्भावस्था के अंत में संघर्ष बच्चे के लिए खतरा पैदा करता है। समय से पहले जन्मे बच्चों में लाल रक्त कोशिका का विघटन नहीं होता है।

लक्षण

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग तीन रूपों में से एक में होता है:

• प्रतिष्ठित - 88% मामले;
• एनीमिया – 10%;
• सूजन - 2%।

प्रतिष्ठित रूप के लक्षण:

• पीलिया - बिलीरुबिन वर्णक के संचय के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के रंग में परिवर्तन;
• हीमोग्लोबिन में कमी (एनीमिया);
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना (हेपेटोसप्लेनोमेगाली);
• सुस्ती, सजगता और मांसपेशियों की टोन में कमी।

रीसस संघर्ष के मामले में, पीलिया जन्म के तुरंत बाद, एबीओ प्रणाली में - 2-3 वें दिन होता है। त्वचा का रंग धीरे-धीरे नारंगी से हल्के नींबू में बदल जाता है।

यदि रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर 300 μmol/l से अधिक है, तो नवजात शिशुओं में 3-4 दिनों में न्यूक्लियर हेमोलिटिक पीलिया विकसित हो सकता है, जो मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान पहुंचाता है। kernicterusचार चरणों की विशेषता:

• नशा. इसकी विशेषता भूख में कमी, नीरस चीखना, मोटर कमजोरी और उल्टी है।
• परमाणु क्षति. लक्षण - गर्दन की मांसपेशियों में तनाव, तेज रोना, फॉन्टानेल की सूजन, कंपकंपी, (पीठ को मोड़ने के साथ मुद्रा), कुछ सजगता का गायब होना।
• काल्पनिक कल्याण (बेहतर नैदानिक ​​​​तस्वीर)।
• नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताएँ। जीवन के पहले - पांचवें महीने की शुरुआत के अंत में दिखाई देते हैं। इनमें पक्षाघात, पैरेसिस, बहरापन, सेरेब्रल पाल्सी, विकासात्मक देरी आदि शामिल हैं।

हेमोलिटिक पीलिया के 7-8वें दिन, नवजात शिशुओं को कोलेस्टेसिस के लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• मल का मलिनकिरण;
• हरी-गंदी त्वचा का रंग;
• मूत्र का काला पड़ना;
• रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।

पर एनीमिक रूपनवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• एनीमिया;
• पीलापन;
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• मामूली वृद्धि या सामान्य बिलीरुबिन स्तर।

एनीमिक रूप की विशेषता सबसे हल्के पाठ्यक्रम से होती है - बच्चे की सामान्य भलाई लगभग प्रभावित नहीं होती है।

एडेमेटस वैरिएंट (अंतर्गर्भाशयी हाइड्रोप्स) एचडीएन का सबसे गंभीर रूप है। संकेत:

• त्वचा का पीलापन और गंभीर सूजन;
• बड़ा पेट;
• जिगर और प्लीहा का स्पष्ट इज़ाफ़ा;
• मांसपेशियों का ढीलापन;
• दबी हुई हृदय ध्वनियाँ;
• श्वास संबंधी विकार;
• गंभीर रक्ताल्पता.

नवजात शिशु के एडेमा हेमोलिटिक रोग के कारण गर्भपात, मृत बच्चे का जन्म और बच्चों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

प्रसवपूर्व अवधि में तनाव-प्रकार के सिरदर्द का निदान संभव है। इसमें शामिल है:

1. इतिहास संग्रह करना - पिछले जन्मों, गर्भपात और रक्ताधान की संख्या को स्पष्ट करना, बड़े बच्चों की स्वास्थ्य स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करना,
2. गर्भवती महिला के साथ-साथ बच्चे के पिता के आरएच कारक और रक्त समूह का निर्धारण।
3. बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान Rh- वाली महिला के रक्त में कम से कम 3 बार एंटी-Rh एंटीबॉडी का पता लगाना अनिवार्य है। संख्या में तीव्र उतार-चढ़ाव संघर्ष का संकेत माना जाता है। AB0 प्रणाली के साथ असंगति के मामले में, एलोहेमाग्लगुटिनिन के अनुमापांक की निगरानी की जाती है .
4. अल्ट्रासाउंड स्कैन - नाल का मोटा होना, पॉलीहाइड्रेमनियोस, भ्रूण के यकृत और प्लीहा का बढ़ना दिखाता है।

यदि नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग का खतरा अधिक है, तो 34वें सप्ताह में एमनियोसेंटेसिस किया जाता है - मूत्राशय में एक पंचर के माध्यम से एमनियोटिक द्रव का संग्रह। इस मामले में, बिलीरुबिन का घनत्व, एंटीबॉडी, ग्लूकोज, आयरन और अन्य पदार्थों का स्तर निर्धारित किया जाता है।

जन्म के बाद, टीटीएच का निदान नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है। एक रक्त परीक्षण से पता चलता है:

• जन्म के तुरंत बाद बिलीरुबिन का स्तर 310-340 µmol/l से ऊपर है और हर घंटे इसमें 18 µmol/l की वृद्धि होती है;
• हीमोग्लोबिन सांद्रता 150 ग्राम/लीटर से नीचे;
• एरिथ्रोब्लास्ट और रेटिकुलोसाइट्स (रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूप) में एक साथ वृद्धि के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।

एक कॉम्ब्स परीक्षण भी किया जाता है (अपूर्ण एंटीबॉडी की संख्या दिखाता है) और मां के रक्त और स्तन के दूध में एंटी-रीसस एंटीबॉडी और एलोहेमाग्लगुटिनिन के स्तर की निगरानी की जाती है। सभी संकेतकों की दिन में कई बार जाँच की जाती है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग को एनीमिया, गंभीर श्वासावरोध से अलग किया जाता है। अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, शारीरिक पीलिया और अन्य विकृति।

इलाज

प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशुओं के गंभीर हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं के संक्रमण (गर्भनाल शिरा के माध्यम से) या विनिमय रक्त आधान (बीआरटी) की मदद से किया जाता है।

ZPK बच्चे के खून को बारी-बारी से छोटे-छोटे हिस्सों में निकालकर चढ़ाने की एक प्रक्रिया है रक्तदान किया. यह खोई हुई लाल रक्त कोशिकाओं की भरपाई करते हुए बिलीरुबिन और मातृ एंटीबॉडी को हटा देता है। आज, पीसीडी के लिए संपूर्ण रक्त का उपयोग नहीं किया जाता है, बल्कि जमे हुए प्लाज्मा के साथ मिश्रित लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक पीलिया से पीड़ित पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए पीसीपी के संकेत:

• गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन 60 µmol/l से ऊपर है और यह सूचक हर घंटे 6-10 µmol/l बढ़ जाता है, परिधीय रक्त में वर्णक का स्तर 340 µmol/l है;
• हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम है।

कुछ मामलों में, प्रक्रिया 12 घंटों के बाद दोहराई जाती है।

नवजात शिशुओं में टीटीएच के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य विधियाँ:

• हेमोसर्शन - शर्बत के माध्यम से रक्त का निस्पंदन जो इसे विषाक्त पदार्थों से साफ करता है;
• प्लास्मफेरेसिस - एंटीबॉडी के साथ रक्त से प्लाज्मा का हिस्सा निकालना;
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन.

हल्के से मध्यम मामलों में, साथ ही पीसीडी या रक्त की सफाई के बाद तनाव-प्रकार के सिरदर्द के उपचार में शामिल है दवाएंऔर फोटोथेरेपी.

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं:

• प्रोटीन की तैयारी और ग्लूकोज अंतःशिरा में;
• यकृत एंजाइम प्रेरक;
• विटामिन जो यकृत समारोह में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं - ई, सी, समूह बी;
• पित्त के गाढ़ा होने की स्थिति में कोलेरेटिक एजेंट;
• लाल रक्त कोशिकाओं का आधान;
• शर्बत और सफाई एनीमा।

फोटोथेरेपी एक बच्चे के शरीर को सफेद या नीली रोशनी वाले फ्लोरोसेंट लैंप से विकिरणित करने की एक प्रक्रिया है, जिसके दौरान त्वचा में स्थित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है और फिर शरीर से समाप्त हो जाता है।

नवजात शिशुओं में एचडीएन के साथ स्तनपान कराने के प्रति दृष्टिकोण अस्पष्ट है। पहले, यह माना जाता था कि बच्चे को जन्म के 1-2 सप्ताह बाद ही स्तनपान कराया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक दूध में कोई एंटीबॉडी नहीं होती थी। आज, डॉक्टर पहले दिन से ही स्तनपान शुरू करने के इच्छुक हैं, क्योंकि बच्चे के पेट में एंटी-आरएच एंटीबॉडी नष्ट हो जाते हैं।

पूर्वानुमान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के परिणाम पाठ्यक्रम की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। इसके गंभीर रूप से बच्चे की मृत्यु भी हो सकती है हाल के महीनेगर्भावस्था या जन्म के एक सप्ताह के भीतर।

यदि बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है, तो जटिलताएँ जैसे:

• मस्तिष्क पक्षाघात;
• बहरापन, अंधापन;
• विकासात्मक विलंब।

अधिक उम्र में नवजात शिशुओं की पिछली हेमोलिटिक बीमारी बार-बार बीमार पड़ने की प्रवृत्ति को भड़काती है, अनुचित प्रतिक्रियाएँटीकाकरण, एलर्जी के लिए। किशोरों को प्रदर्शन में कमी, उदासीनता और चिंता का अनुभव होता है।

रोकथाम

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम का उद्देश्य महिलाओं में संवेदनशीलता को रोकना है। मुख्य उपाय केवल आरएच कारक को ध्यान में रखते हुए रक्त आधान करना, गर्भपात को रोकना आदि हैं।

चूंकि Rh संघर्ष के लिए मुख्य संवेदीकरण कारक पिछला जन्म है, Rh+ वाले पहले बच्चे के जन्म के 24 घंटों के भीतर (या गर्भपात के बाद), महिला को एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ एक दवा दी जानी चाहिए। इसके लिए धन्यवाद, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं मां के रक्तप्रवाह से जल्दी से हटा दी जाती हैं और बाद के गर्भधारण में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित नहीं करती हैं। दवा की अपर्याप्त खुराक या इसका देर से प्रशासन प्रक्रिया की प्रभावशीलता को काफी कम कर देता है।

गर्भावस्था के दौरान जब आरएच संवेदीकरण का पता चलता है तो एचडीएन की रोकथाम में शामिल हैं:

• गैर-विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन - विषहरण, हार्मोनल, विटामिन, एंटीहिस्टामाइन और अन्य दवाओं का प्रशासन;
• हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस;
• विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन - पति से त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण;
• 25-27 सप्ताह में पीसीपी और उसके बाद आपातकालीन डिलीवरी।