आरएच कारक के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी। नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग

हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु (एरिथ्रोब्लास्टोसिस का दूसरा नाम) कई कारकों के लिए भ्रूण के रक्त के साथ मातृ रक्त की असंगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। रोग बहुत गंभीर है, क्योंकि यह अक्सर के दौरान विकसित होता है अंतर्गर्भाशयी अवधिऔर विभिन्न रूप धारण कर सकते हैं, लेकिन एक उपेक्षित अवस्था का परिणाम एक ही है - एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस और भ्रूण (या नवजात शिशु) की मृत्यु।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली का विनाश है। अपने आप में, यह प्रक्रिया सामान्य है, क्योंकि 120 दिनों के बाद यह एरिथ्रोसाइट के जीवन चक्र को समाप्त कर देता है। हालांकि, अगर कुछ निश्चित परिस्थितियों में पैथोलॉजिकल डिस्ट्रक्शन होता है, तो काम का पूरा तंत्र भटक जाता है। संचार प्रणाली. प्लाज्मा में रिलीज होने पर बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन जहर होता है, क्योंकि यह शरीर को अधिभारित करता है उच्च सामग्रीबिलीरुबिन, लोहा, आदि। इसके अलावा, यह एनीमिया के विकास की ओर ले जाता है।

यदि बहुत अधिक बिलीरुबिन विषाक्त रूप में जारी किया जाता है, तो इसके रूपांतरण और उत्सर्जन में शामिल अंगों को नुकसान होता है।

रक्त से मुक्त बिलीरुबिन यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह संयुग्मित होता है, दूसरे शब्दों में, निष्प्रभावी होता है। लेकिन जब यह बहुत अधिक होता है, तो यकृत के पास बड़ी मात्रा में संसाधित करने का समय नहीं होता है। नतीजतन, इस विशेष वर्णक का न्यूरोटॉक्सिक रूप एक अंग से दूसरे अंग में चला जाता है, ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को धीमा कर देता है और सेलुलर स्तर पर ऊतकों और अंगों में उनके विनाश तक विनाशकारी परिवर्तन पैदा करता है।

340 µmol/l से ऊपर की सांद्रता पर, बिलीरुबिन रक्त-मस्तिष्क बाधा से गुजरता है, मस्तिष्क संरचनाओं को बदलता है। समय से पहले के बच्चों के लिए, 200 µmol / l की एकाग्रता पर्याप्त है। इस तरह बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है, मस्तिष्क को जहर देती है और बाद में विकलांगता की ओर ले जाती है।

रोग को तथाकथित एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस की विशेषता भी है - ऐसी प्रक्रियाएं जिनमें ऊतकों में रक्त नहीं बनता है अस्थि मज्जा, और अन्य अंगों में: यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स। इस वजह से, जस्ता, कोबाल्ट, लोहा और तांबे जैसे महत्वपूर्ण ट्रेस तत्वों की कमी के साथ-साथ उपरोक्त अंगों में वृद्धि होती है। अग्न्याशय, गुर्दे और अन्य अंगों की कोशिकाओं में एरिथ्रोसाइट क्षय उत्पाद "व्यवस्थित" होते हैं।

हेमोलिसिस के विकास के कारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की प्रगति का कारण, एक नियम के रूप में, आरएच कारक या एबीओ संघर्ष के कारण मां और बच्चे के रक्त की असंगति है। लेकिन इस तरह के स्थापित आनुवंशिक संयोजनों के साथ भी (अब हम समस्या के सार पर विस्तार से विचार करेंगे), एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस 100 में से 6 से अधिक मामलों में नहीं होता है। इसका मतलब है कि यह बच्चे के जीवन के लिए लड़ने के लिए समझ में आता है, और उपचार के प्रभावी तरीके मौजूद हैं। आइए सामान्य रक्त असंगतियों के बारे में अधिक विस्तार से बात करें।

एबीओ संघर्ष

जैसा कि आप जानते हैं, ABO प्रणाली के अनुसार, 4 संयोजन होते हैं जो 4 रक्त समूह बनाते हैं। इसलिए, यदि माँ का रक्त प्रकार O (I) है, और अजन्मे बच्चे का II या III है, तो एक "एंटीजन-एंटीबॉडी" इम्यूनोकॉन्फ्लिक्ट संभव है। हालांकि यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार "शत्रुता" आरएच संघर्ष की तुलना में अधिक बार होती है, इस मामले में नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी बहुत आसान होती है, और कभी-कभी बमुश्किल ध्यान देने योग्य होती है, इसलिए इसका हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

आरएच संघर्ष

आरएच कारक या तो सकारात्मक या नकारात्मक हो सकता है और क्रमशः आरएच + और आरएच- नामित किया गया है। इस कारक की उपस्थिति या अनुपस्थिति (एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर कुछ एंटीजन डी) एक ही स्थिति के अपवाद के साथ, अपने मालिक और जीवन के स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करती है: यदि हम बात कर रहे हेआरएच-नकारात्मक महिला के बारे में नहीं जो विवाहित है और आरएच-पॉजिटिव पिता के साथ बच्चे पैदा करना चाहती है। तब जटिल गर्भधारण और गर्भधारण का खतरा बढ़ जाता है।

आरएच-संघर्ष स्वयं प्रकट होता है जब एक महिला का आरएच-नकारात्मक रक्त होता है, और उसके अजन्मे बच्चे का आरएच-पॉजिटिव रक्त होता है। ऐसी दुश्मनी क्यों? जिस क्षण आरएच-पॉजिटिव भ्रूण का रक्त आरएच-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली "अजनबियों" के घुसपैठ के बारे में एक अलार्म सेट करती है क्योंकि उसका शरीर आरएच सिस्टम प्रोटीन से परिचित नहीं है। एंटीबॉडी का उत्पादन "दुश्मन" को नष्ट करने के उद्देश्य से किया जाता है, जो निकला ... आपके अपने बच्चे का खून!

पहली गर्भावस्था आमतौर पर असमान होती है, क्योंकि मां की प्रतिरक्षा प्रणाली अभी तक संवेदनशील नहीं होती है और एंटीबॉडी कम मात्रा में उत्पन्न होती हैं। लेकिन ऐसी स्थितियाँ हैं जिनमें रीसस संघर्ष का जोखिम अधिक होता है। इसमे शामिल है:

• दूसरे और बाद के जन्म (हर बार संघर्ष का खतरा बढ़ जाता है);
• अस्थानिक गर्भावस्था;
• गर्भपात या गर्भपात में समाप्त पहली गर्भावस्था;
• पहले आरएच-पॉजिटिव रक्त का आधान, और सीमाओं के क़ानून की कोई भूमिका नहीं होती है।

ऐसी परिस्थितियाँ होती हैं जब माँ और बच्चा "खूनी दुश्मन" बन जाते हैं

सांत्वना यह है कि 85% गोरे लोग आरएच पॉजिटिव हैं।

रोग की प्रकृति और लक्षण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कई रूप हैं:

1. रक्तहीनता से पीड़ित. रोग की गंभीरता के संबंध में सबसे अनुकूल, क्योंकि इसका भ्रूण पर न्यूनतम हानिकारक प्रभाव पड़ता है। एनीमिया, एक नियम के रूप में, तुरंत निदान नहीं किया जाता है, लेकिन जन्म के 15-20 दिन बाद ही। त्वचा पीली हो जाती है, अनबाउंड बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन सामान्य तौर पर बच्चे की स्थिति संतोषजनक होती है और उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया होती है।
2. सूजन. रोग के पाठ्यक्रम का सबसे गंभीर रूप, 2% मामलों में होता है। विकास गर्भ में शुरू होता है और अक्सर बच्चे की मृत्यु के साथ समाप्त होता है। यदि वह जीवित रहने का प्रबंधन करता है, तो स्थिति बहुत गंभीर है: एनीमिया का उच्चारण किया जाता है, हृदय, प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों की सीमाएं बढ़ जाती हैं, एल्ब्यूमिन की कमी होती है। नवजात शिशु के शरीर का वजन सामान्य से 2 गुना ज्यादा होता है। उपचर्म वसा edematous है, एक बच्चा अक्सर फुफ्फुसावरण, पेरिकार्डिटिस, जलोदर के साथ पैदा होता है।
3. बीमार. बिलीरुबिन नशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है और एक समृद्ध प्रतिष्ठित त्वचा टोन की विशेषता होती है, जो जन्म के तुरंत बाद या 24 घंटों के बाद दिखाई देती है। पीलिया कितनी जल्दी प्रकट हुआ, इससे रोग की गंभीरता का अंदाजा लगाया जा सकता है। बच्चे का जन्म अक्सर समय से पहले जन्म से होता है। गठन के मामले में परमाणु पीलियाऐंठन, उल्टी, बार-बार होने वाली उल्टी देखी जाती है, नवजात शिशु सुस्त होता है, चूसने वाला पलटा खराब रूप से विकसित होता है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पीड़ित होता है, जो बाद में बच्चे के मानसिक विकास को प्रभावित करता है।

निदान

गर्भवती महिला का पंजीकरण करते समय सबसे पहले उसके ब्लड ग्रुप और आरएच फैक्टर का निर्धारण किया जाता है। नकारात्मक आरएच वाली भविष्य की माताएं प्रसूति-विशेषज्ञों के विशेष ध्यान में हैं। वही परीक्षा भावी पिता द्वारा की जाती है। महिला से पिछली गर्भावस्थाओं के बारे में विस्तार से पूछा जाता है कि वे कैसे आगे बढ़ीं, क्या गर्भपात, गर्भपात आदि हुए थे।

गर्भवती महिला की समय पर जांच अवश्य कराएं और जरूरी जांच कराएं।

आरएच-नकारात्मक माताओं में, एंटी-आरएच एंटीबॉडी के टिटर को निर्धारित करने के लिए गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार रक्त लिया जाता है। यदि एक इम्युनोकॉन्फ्लिक्ट का संदेह है, तो एक एमनियोसेंटेसिस (एमनियोटिक द्रव की जांच के लिए एक विधि) किया जाता है, जिसके लिए भ्रूण बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व और अन्य तत्वों की एकाग्रता पर डेटा प्राप्त किया जाता है)। कभी-कभी वे गर्भनाल का सहारा लेते हैं।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करते समय, प्लेसेंटा की संभावित मोटाई, इसकी वृद्धि की दर, पॉलीहाइड्रमनिओस की उपस्थिति, जलोदर, यकृत और प्लीहा की सीमाओं के विस्तार पर विशेष ध्यान दिया जाता है। यह सब एक साथ नाल की सूजन और हेमोलिटिक रोग के विकास का संकेत दे सकता है। और कार्डियोटोकोग्राफी का आयोजन आपको कार्डियक गतिविधि का आकलन करने और संभावित हाइपोक्सिया की पहचान करने की अनुमति देता है।

जन्म के बाद, रोग का निदान दृश्यमान अभिव्यक्तियों (अध्यावरण का पीलिया, एनीमिक स्थिति) और समय के साथ इन परीक्षण परिणामों पर आधारित होता है। उदाहरण के लिए, बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन की सामग्री का आकलन करें रस्सी रक्तएरिथ्रोब्लास्ट्स की उपस्थिति (या अनुपस्थिति)।

इलाज

हेमोलिटिक अभिव्यक्तियों का मुख्य लक्ष्य एंटीटॉक्सिक थेरेपी है, अर्थात बच्चे के शरीर से मलत्याग जहरीला पदार्थविशेष रूप से मुक्त बिलीरुबिन।

फोटोथेरेपी बहुत प्रभावी है। विधि टिप्पणियों पर आधारित है कि दिन के उजाले के प्रभाव में, त्वचा का पीलापन (हाइपरबिलिरुबिनमिया का संकेत) अपघटित बिलीरुबिन के टूटने और उत्सर्जन के कारण काफी कम हो जाता है।

प्रक्रिया के लिए, प्रयोग करें फ्लोरोसेंट लैंपनीले, सफेद और नीले-सफेद प्रकाश के साथ। फोटोथेरेपी सत्रों को निर्धारित करते समय, न केवल बिलीरुबिन स्तर को ध्यान में रखा जाता है, बल्कि शरीर के वजन, साथ ही नवजात शिशु की उम्र को भी ध्यान में रखा जाता है। सत्र के दौरान, बच्चा या तो एक विशेष गर्म बिस्तर या इनक्यूबेटर में होता है। बिलीरुबिन के प्रयोगशाला नियंत्रण के लिए हर 8-12 घंटे में रक्त लिया जाता है।

फोटोथेरेपी के व्यापक उपयोग की शुरुआत के बाद, रक्त आधान के आदान-प्रदान की आवश्यकता में 40% की कमी आई, पीलिया वाले बच्चों की देखभाल करने का समय कम हो गया, और जटिलताएँ बहुत कम हो गईं।

उपचार में समूह बी, ई, सी, कोकारबॉक्साइलेज़ के विटामिनों को शामिल करके यकृत का सामान्यीकरण भी शामिल है। वे चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं। चोलगॉग की तैयारीपित्त के गाढ़ेपन से लड़ने में मदद करता है, और सफाई एनीमा और सक्रिय चारकोल का उपयोग आंत में बिलीरुबिन के अवशोषण को धीमा कर देता है। सामान्य विषहरण आसव चिकित्सा की जाती है।

नवजात पीलिया के खिलाफ लड़ाई में फोटोथेरेपी एक बहुत प्रभावी तरीका है।

गंभीर स्थितियों (एनीमिया के विकास) में, रक्त या इसके घटकों के विनिमय आधान की मदद से तुरंत उपचार किया जाता है, उदाहरण के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान। यह भ्रूण के आरएच-संबद्धता को ध्यान में रखता है।

क्या मैं स्तनपान करा सकती हूँ?

पहले, रीसस संघर्ष या हेमोलिटिक बीमारी की उपस्थिति में बच्चों को स्तनपान कराना प्रतिबंधित था, बाद में बच्चे सेजन्म के 2 सप्ताह बाद ही स्तनपान की अनुमति थी। ऐसा माना जाता था कि दूध में मौजूद एंटी-रीसस एंटीबॉडीज बच्चे को नुकसान पहुंचा सकते हैं। अब यह सिद्ध हो गया है कि जब वे जठर मार्ग में प्रवेश करते हैं, तो वे हाइड्रोक्लोरिक एसिड और एंजाइमों द्वारा नष्ट हो जाते हैं, इसलिए वे रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं कर सकते हैं, और इसलिए, वे नुकसान नहीं पहुंचा सकते हैं।

पूर्वानुमान

यह कहना मुश्किल है कि हेमोलिटिक अभिव्यक्तियाँ भविष्य में बच्चे को कैसे प्रभावित करेंगी, यह सब रोग के विकास की गंभीरता पर निर्भर करता है। सबसे प्रतिकूल मामलों में, विभिन्न अभिव्यक्तियों में बाद में विकासात्मक देरी, सेरेब्रल पाल्सी होती है। सरल परिस्थितियों में, हेपेटोबिलरी सिस्टम इसके कारण पीड़ित होता है उच्च भारउस पर, बच्चे को एलर्जी होने का खतरा होता है, टीकाकरण के लिए विशेष प्रतिक्रियाएं होती हैं, स्ट्रैबिस्मस, सुनने की समस्याएं विकसित करना संभव है।

निवारण

निवारक उपायों को दो चरणों में विभाजित किया जा सकता है।

जब एक महिला संवेदनशील नहीं होती है

अर्थात्, उसके आरएच-नकारात्मक रक्त को पहले आरएच-पॉजिटिव एंटीजन का सामना नहीं करना पड़ा था। ऐसी मां को अपनी पहली गर्भावस्था के बारे में आश्चर्य होना चाहिए, क्योंकि इसकी संभावना सबसे अधिक होती है अनुकूल परिणाम. गर्भपात और खून चढ़ाने से वह पूरी तरह से निरुत्साहित है। तीसरी तिमाही में, एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए कई बार रक्त परीक्षण किया जाता है।

जब एक महिला संवेदनशील होती है

पहले जन्म के बाद पहले 24 घंटों के दौरान और आरएच पॉजिटिव बच्चे के जन्म के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्ट किया जाता है, जिसका उद्देश्य मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के गठन को रोकना है। इसी तरह की प्रक्रिया निम्नलिखित के बाद भी की जाती है:

• अस्थानिक गर्भावस्था;
• गर्भपात;
• आरएच पॉजिटिव रक्त का आधान;
• भ्रूण में विशिष्ट निदान: एमनियोसेंटेसिस, कोरियोनिक बायोप्सी, कॉर्डोसेन्टेसिस।

रोकथाम के लिए एक अन्य विकल्प विशिष्ट सम्मोहन है। इसका सार इस प्रकार है: पति (Rh +) से एक त्वचा का फड़कना पत्नी (Rh - के साथ) में प्रत्यारोपित किया जाता है और फिर एंटीबॉडी उनका ध्यान ग्राफ्ट पर "स्विच" करते हैं, जिससे भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की संभावना कम हो जाती है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर परिणाम हैं। इस कारण से, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला के लिए अपनी आरएच स्थिति को याद रखना और मातृत्व और बच्चे के जन्म के लिए एक जिम्मेदार दृष्टिकोण अपनाना बेहद जरूरी है। यदि प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ कहते हैं कि आपको अतिरिक्त परीक्षण पास करने की आवश्यकता है, तो ऐसा करना बेहतर है ताकि स्थिति नियंत्रण से बाहर न हो। समय पर इलाज भी उतना ही जरूरी है। तब सभी आगामी परिणामों के साथ एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के विकास का जोखिम कम हो जाएगा।

गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करते समय, क्या आपने कार्ड में "एबीओ, आरएच-असंगतता" और "एचडीएन का खतरा" देखा? यह विकृति कितनी गंभीर है और यह शिशु के स्वास्थ्य और मानसिक विकास को कैसे प्रभावित कर सकती है, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण और उपचार के तरीके - हमने पेशेवर सलाह के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञों और बाल रोग विशेषज्ञों की ओर रुख किया।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी(नवजात पीलिया, एचडीएन) शिशुओं की हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक विकृति है, जो इसके कारण होता है:

• मां के साथ रीसस संघर्ष (आरएच-संघर्ष);
• रक्त समूहों की असंगति (एबीओ-संघर्ष);
• कम अक्सर के कारण दवाओंऔर गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक कारकों के संपर्क में।

इन जोखिम कारकों की उपस्थिति में, मां की प्रतिरक्षा प्रणाली बच्चे के रक्त कोशिकाओं को विदेशी एजेंटों के रूप में "स्कैन" करती है। एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है, वे हेमेटोप्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करते हैं और बच्चे के रक्त खंडों पर हमला करते हैं।

मां के रक्त में उच्च स्तर के एंटीबॉडी और चिकित्सा सुधार की अनुपस्थिति के साथ, भ्रूण गर्भ में ही मर सकता है। अन्य मामलों में, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु में एचडीएन के लक्षण दिखाई देते हैं।

जन्म के बाद पहले घंटों में, एचडीएन वाला बच्चा लाल रक्त कोशिकाओं का भारी टूटना शुरू कर देता है। रक्त डिपो अंगों (तिल्ली, यकृत) में वृद्धि होती है, रक्त में यह तेजी से बढ़ता है।

नवजात शिशुओं में एंजाइमैटिक सिस्टम अपरिपक्व होते हैं, यकृत पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करता है, यही कारण है कि बच्चे के रक्त में "खराब" जमा हो जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन- लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का एक उत्पाद। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषैला होता है, यह कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है कार्डियक मायोकार्डियमटुकड़ों, यकृत हेपेटोसाइट्स, सबसे अधिक बच्चे के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं।

डॉक्टर निम्न संकेतों द्वारा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान करते हैं:

• भ्रूण के साथ आरएच- या एबीओ-संघर्ष की संभावना पर डेटा के मां के एक्सचेंज कार्ड में उपस्थिति;
• पीली त्वचा- जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 24-72 घंटों में;
• बच्चा सुस्त है, खराब खाता है और बहुत सोता है, अक्सर खाने के बाद थूकता है;
• असमान श्वास;
• घट रहे हैं जन्मजात सजगता;
• सूजन;
• लिम्फ नोड्स, हृदय, यकृत या प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• रक्ताल्पता, कम स्तररक्त में जीबी (हीमोग्लोबिन);
• "सेटिंग सन" का एक लक्षण - बच्चा अस्वाभाविक रूप से अपनी आँखें नीचे की ओर कर लेता है।

शिशु के जीवन के पहले 3-5 दिनों में, HDN के लिए विश्लेषण सीधे नाभि शिरा से लिया जा सकता है। बिलीरुबिन बढ़ने की प्रवृत्ति और एडिमा की उपस्थिति डॉक्टरों को रोग के रूप और के बारे में जानकारी प्रदान करती है संभावित कारणइसकी घटना, और आपको सही उपचार आहार तैयार करने की अनुमति भी देती है।

शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया क्यों होता है?

रीसस संघर्षआरएच-नकारात्मक मां और आरएच-पॉजिटिव बच्चे में होता है। ऐसे मामलों में पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है और एक स्वस्थ बच्चा पैदा होता है। दूसरी और तीसरी गर्भधारण के लिए पहले से ही डिस्पेंसरी अवलोकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे के होने का जोखिम 85% तक बढ़ जाता है।

एबीओ असंगतिसबसे अधिक बार I (0) ब्लड ग्रुप वाली महिलाओं में पाया जाता है, जिनके पति II (A) और III (B) ब्लड ग्रुप के वाहक होते हैं। ABO असंगति के साथ, पहली गर्भावस्था में भी HDN के रूप में जटिलता हो सकती है।

विभिन्न असंगतताओं वाले बच्चे में हेमोलिटिक विकारों के लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं:

रोग की गंभीरता काफी हद तक मां के एंटीबॉडी के प्रवेश और भ्रूण के संपर्क की अवधि के विकल्पों पर निर्भर करती है।

1. कभी-कभी मां का शरीर एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा को संश्लेषित करता है, वे प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करते हैं, लेकिन केवल बच्चे के रक्त को प्रभावित करते हैं जन्म देने वाली नलिका. इस मामले में, हेमोलिटिक पीलिया के टुकड़ों के लिए गंभीर परिणाम नहीं होते हैं और कई नीली रोशनी प्रक्रियाओं और विटामिन थेरेपी के बाद बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं।
2. भ्रूण के हेमटोपोइएटिक सिस्टम पर एंटीबॉडी का आवधिक "हमला", उनका उच्च स्तरगर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान और अधिक गंभीर परिणाम होते हैं: एक मैकरेटेड भ्रूण का जन्म, एचडीएन के एक एनीमिक, एडिमाटस या आइक्टेरिक रूप का विकास।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एक गंभीर रूप बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है: एचडीएन वाला पानी पीला या हरा रंग, बच्चा पीला या icteric पैदा हुआ है, एडिमा के निशान टुकड़ों के शरीर पर दिखाई दे रहे हैं, प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं।

एचडीएन के प्रकार

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप हैं: एडेमेटस, एनीमिक और आईटेरिक।

सूजन वाला रूप

यह सबसे गंभीर है: मां के गर्भ में भी बच्चे के महत्वपूर्ण अंगों का आकार काफी बढ़ जाता है। नतीजतन, बच्चा सामान्य वजन के दोगुने वजन के साथ पैदा होता है, तरल पदार्थ पेट और फुफ्फुस गुहाओं में जमा हो सकता है, और रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 35-50 ग्राम / लीटर तक गिर जाता है।

हेमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप

एंटीबॉडीज का असर पहले से ही है परिपक्व फल. बच्चा पूर्ण अवधि के लिए पैदा होता है दिखाई देने वाले संकेतबीमारी। ऐसे बच्चों में पीलिया के लक्षण जीवन के पहले 24-48 घंटों में दिखाई देते हैं: लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में वृद्धि हो सकती है, त्वचा और दिखाई देने वाले श्लेष्म के टुकड़े पीले रंग का हो जाते हैं।

एनीमिक रूप

नवजात शिशुओं में यह सबसे आसान है। एक स्वस्थ बच्चे का जन्म, जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक, वह एनीमिया के लक्षण दिखा सकता है - पीली त्वचा, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।

समय से पहले के बच्चों में बीमारी का अधिक गंभीर रूप देखा जाता है। समय पर दिखाई देने वाले शिशुओं के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने का सामना करना आसान होता है: इसके सभी सिस्टम अधिक परिपक्व होते हैं और विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के नकारात्मक प्रभावों के प्रति संवेदनशील नहीं होते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी के उपचार के लिए तरीके और दवाएं

यदि आपके बच्चे में HDN का निदान किया गया है, तो निराश न हों। चिकित्सा देखभाल के समय पर प्रावधान के साथ, उसके छोटे शरीर में सभी प्रक्रियाएं जल्दी से सामान्य हो जाएंगी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा समाप्त हो जाएगा।

हेमोलिटिक रोग का उपचार जटिल है। इसका उद्देश्य रक्त से एंटीबॉडी और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाना है, साथ ही गुर्दे और यकृत के कार्यों को सामान्य करना है।

रीसस संघर्ष के साथ स्तन पिलानेवाली, सबसे अधिक संभावना है, आपको नवजात शिशुओं के लिए बच्चे के दूध के फार्मूले को रोकना और पेश करना होगा। इसके अलावा, एचडीएन, फेनोबार्बिटल, मेथिओनाइन, प्रेडनिसोलोन और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनएटीपी।

हेमोलिटिक रोग के एक प्रतिष्ठित रूप वाले बच्चे फोटोथेरेपी सत्र से गुजरते हैं: प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन हानिरहित पदार्थों में टूट जाता है।

गंभीर एचडीएन में, रक्त आधान किया जाता है।

एक बच्चे में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति को कैसे रोकें?

जब हम मिलेंगे प्यारा, आखिरी बात जो मन में आती है वह है उसके ब्लड ग्रुप के बारे में पूछना। लेकिन आरएच कारकों का बेमेल फैसला नहीं है! यदि आप एचडीएन की रोकथाम पर ध्यान दें तो आप एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती हैं। इसके लिए:

• के साथ पंजीकरण करते समय प्रसवपूर्व क्लिनिकअपने पति और मैं रक्त परीक्षण करवाएं।
• यदि आप पहले से ही जानते हैं कि कोई असंगति है, तो जितनी जल्दी हो सके गर्भावस्था को देख रहे स्त्री रोग विशेषज्ञ को सूचित करें।
• रक्त में एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित करें - विशेषज्ञ आपकी "दिलचस्प" स्थिति के 9 महीनों के भीतर कम से कम 3 बार इस तरह के अध्ययन से गुजरने की सलाह देते हैं।
• स्त्री रोग विशेषज्ञ को उत्तेजक कारकों की उपस्थिति के बारे में सूचित करें - बड़े बच्चों में गर्भपात, गर्भपात और सीएनएस क्षति के लक्षण।
• एक एमनियोटिक द्रव परीक्षण - एमनियोसेंटेसिस से गुजरना।

नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (HDN)- विभिन्न प्रतिजनों के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होने वाली बीमारी जो बाद के रक्त में मौजूद होती है (पिता से विरासत में मिली) और मां के रक्त में अनुपस्थित होती है। सबसे अधिक बार, रोग तब विकसित होता है जब मां और भ्रूण का रक्त आरएच एंटीजन (200-250 जन्मों में 1 मामला) के साथ असंगत होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई प्रकार के आरएच एंटीजन हैं, जिन्हें वीनर - आरएच 0, आरएच ", आरएच" के अनुसार नामित किया गया है। फिशर-रीस के सुझाव पर, आरएच एंटीजन के प्रकारों को क्रमशः डी, ई और सी अक्षरों द्वारा निरूपित किया जाने लगा। आमतौर पर, आरएच संघर्ष आरएच 0 के लिए असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात (डी) एंटीजन, अन्य प्रकारों के लिए - कम अक्सर। एबीओ प्रणाली के प्रतिजनों के लिए हेमोलिटिक रोग का कारण भी असंगति हो सकता है।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी तब संभव है जब मां और भ्रूण के रक्त और अन्य प्रतिजनों के बीच एक बेमेल हो: एम, एन, एस, पी या सिस्टम लूथरन (लू), लेवी (एल), केल (केल), ड्यूफी (एफवाई), आदि।

रोगजनन. यदि मां और भ्रूण का रक्त मेल नहीं खाता है, तो गर्भवती महिला के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से भ्रूण के रक्त में घुस जाता है और इसकी लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश (हेमोलाइसिस) का कारण बनता है। बढ़े हुए हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन होता है। उत्तरार्द्ध का उल्लंघन ग्लूकोरोनिलट्रांसफेरेज़ एंजाइम प्रणाली की अपरिपक्वता के रूप में यकृत की विफलता में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन और गैर विषैले प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड) में इसके परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है।

नाल के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश के लिए निम्नलिखित विकल्प संभव हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान, अग्रणी जन्मजात रूप HDN (मैकरेटेड फलों का जन्म, एडेमेटस, एनीमिक, आइक्टेरिक रूप);
2. बच्चे के जन्म के दौरान, जो प्रसवोत्तर icteric रूप के विकास की ओर जाता है;

आरएच पॉजिटिव रक्त वाले भ्रूण के साथ गर्भावस्था के दौरान आरएच-नकारात्मक रक्त वाली 3-5% महिलाओं में एंटी-आरएच एंटीबॉडी बनते हैं। आम तौर पर आरएच संघर्ष वाले बच्चे दूसरी-तीसरी गर्भावस्था से एचडीएन के साथ पैदा होते हैं, अतीत में आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान द्वारा संवेदीकरण के मामलों में अक्सर पहली गर्भावस्था से कम होता है। कुछ महिलाओं में, एंटीबॉडी कम हो सकते हैं और एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं, और एचडीएन वाले बच्चों को जन्म देने के बाद एक आरएच-संवेदी महिला का स्वस्थ आरएच-पॉजिटिव बच्चा हो सकता है। ABO असंगति के साथ, रोग पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो जाता है।

एचडीएन की गंभीरता समान नहीं है, यह एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करता है जो मां से भ्रूण में घुस गया है, भ्रूण के शरीर की प्रतिपूरक क्षमता। नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी खुद को 3 मुख्य रूपों में प्रकट करती है: एनीमिक, आईसीटेरिक, एडेमेटस।

क्लिनिक. नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकती है:

1. भ्रूण के विकास के दौरान बच्चे की मृत्यु हो जाती है (20-30वें सप्ताह में);
2. सार्वभौमिक शोफ के साथ पैदा हुआ;
3. प्रारंभिक शुरुआत गंभीर पीलिया के रूप में या
4. गंभीर रक्ताल्पता।

रोग के सभी रूपों के सामान्य लक्षण रक्त में एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉरमोबलास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या) के रक्त में उपस्थिति के साथ एक हाइपरजेनरेटिव प्रकृति के नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया हैं, यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

सूजन वाला रूपगर्भावस्था के दौरान आइसोएंटिबॉडीज की लंबी कार्रवाई के साथ रोग विकसित होता है; भ्रूण की मृत्यु नहीं होती है, क्योंकि जहरीले उत्पाद प्लेसेंटा के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होते हैं। भ्रूण की अनुकूली प्रतिक्रियाओं के कारण, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci बनते हैं, प्लीहा (5-12 बार), यकृत, हृदय, अंतःस्रावी ग्रंथियां बढ़ती हैं। जिगर के कार्य बाधित होते हैं, विशेष रूप से प्रोटीन बनाने वाले, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया विकसित होता है। यह सब चमड़े के नीचे की वसा परत के स्पष्ट शोफ की ओर जाता है, गुहाओं (फुफ्फुसीय, पेट) में द्रव का संचय और भ्रूण के वजन में लगभग 2 गुना वृद्धि आयु मानदंड. रक्ताल्पता (Hb 35-50 g/l, एरिथ्रोसाइट्स 1-1.5 x 10 12 /l), एरिथ्रोब्लास्टीमिया का उच्चारण किया जाता है। प्लेसेंटा तेजी से बढ़ गया है, edematous है। कुछ मामलों में चयापचय संबंधी विकार जन्म से पहले या प्रसव के दौरान भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। एडेमेटस रूप की विशेषता एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम है और ज्यादातर मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है। जीवित पैदा हुआ बच्चा मिनटों या घंटों के भीतर मर जाता है।

वर्तमान में, सामान्यीकृत जन्मजात एडिमा वाले कुछ बच्चों को एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के सावधानीपूर्वक उपयोग से बचाया जा सकता है।

कामचलाऊ रूपपर्याप्त परिपक्व भ्रूण पर आइसोएंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होता है। बच्चा आमतौर पर समय पर पैदा होता है, शरीर के सामान्य वजन के साथ, त्वचा के रंग में कोई बदलाव नहीं होता है। एचडीएन जन्म के कुछ घंटे बाद विकसित होता है। पहले से ही उनके जीवन के पहले-दूसरे दिन पीलिया का पता चला है, जो तेजी से बढ़ रहा है; कम अक्सर एक बच्चा त्वचा के प्रतिष्ठित रंग के साथ पैदा होता है। एमनियोटिक द्रव और मौलिक स्नेहन का रंग समान होता है। रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले सभी बच्चों में यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और कभी-कभी हृदय में वृद्धि होती है; गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि - 51 μmol / l से ऊपर (स्वस्थ नवजात शिशुओं में यह 10.2-51 μmol / l से होती है, वैन डेन बर्ग के अनुसार औसतन 28.05 μmol / l)। एचडीएन वाले बच्चों में अगले 72 घंटों में बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, प्रति घंटा वृद्धि 0.85 से 3.4 μmol/l है।

आप सूत्र का उपयोग करके बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि निर्धारित कर सकते हैं:

जहां बी टी बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि है; एन 1 में - पहले निर्धारण पर बिलीरुबिन का स्तर; एन 2 में - दूसरे निर्धारण में बिलीरुबिन का स्तर; एन 1 - पहले निर्धारण पर बच्चे की उम्र घंटों में; एन 2 - बिलीरुबिन के दूसरे निर्धारण पर बच्चे की उम्र घंटों में।

नवजात शिशु के यकृत के एंजाइम सिस्टम की अपरिपक्वता रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक साइटोप्लाज्मिक जहर है और हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं), मायोकार्डियल मांसपेशी कोशिकाओं, लेकिन विशेष रूप से न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाओं) को नुकसान पहुंचाता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में गहन वृद्धि (प्रति घंटा 0.85 से 3.4 μmol / l तक की वृद्धि), यदि इसे कम करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो बहुत जल्द (24-48 घंटों के बाद) इसके अत्यधिक संचय और स्पष्ट उपस्थिति की ओर जाता है बिलीरुबिन नशा के लक्षणों के साथ बच्चे में पीलिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (परमाणु पीलिया, या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी) को नुकसान, जो बच्चे की स्थिति में गिरावट के साथ होता है: सुस्ती प्रकट होती है, बच्चा बदतर चूसता है, बार-बार उल्टी होती है, उल्टी दिखाई देती है। टॉनिक आक्षेप अक्सर नोट किया जाता है (जीवन के 4-5 वें दिन), कठोरता गर्दन की मांसपेशियां, ओकुलोमोटर विकार और टकटकी की ऐंठन ("सेटिंग सन" का एक लक्षण नेत्रगोलक का एक अनैच्छिक नीचे की ओर मुड़ना है, जिसके संबंध में कॉर्निया के ऊपरी किनारे और ऊपरी पलक के बीच श्वेतपटल की एक पट्टी दिखाई देती है); श्वास धीमी और अनियमित हो जाती है, सायनोसिस के लक्षण विकसित होते हैं, मोरो, रॉबिन्सन, बबकिन की जन्मजात सजगता कम हो जाती है। इसके अलावा, गुर्दे के मज्जा में क्रिस्टलीय बिलीरुबिन का जमाव होता है - गुर्दे का एक बिलीरुबिन रोधगलन विकसित होता है। एचडीएन में खराब यकृत समारोह न केवल प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के उल्लंघन से प्रकट होता है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन और प्रोटीन के संश्लेषण में कमी से भी प्रकट होता है। रक्त में प्रोथ्रोम्बिन का स्तर कम हो जाता है। रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। हेमोलिसिस उत्पादों के साथ यकृत को लोड करने से अक्सर अवरोधी पीलिया के विकास के साथ उत्सर्जन चरण का उल्लंघन होता है - तथाकथित पित्त मोटा होना सिंड्रोम। इस सिंड्रोम में, मल फीका पड़ जाता है (आमतौर पर मल के इस रूप वाले बच्चों में चमकीले पीले होते हैं), यकृत और भी अधिक बढ़ जाता है, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, मूत्र में बहुत सारे पित्त वर्णक होते हैं ( गमेलिन की प्रतिक्रिया सकारात्मक है)।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त गुण तब दिखाई देने लगते हैं जब यह रक्त प्लाज्मा एल्ब्यूमिन (रक्त प्लाज्मा की बिलीरुबिन-बाइंडिंग क्षमता कम हो जाती है) से बंधा नहीं होता है और इसलिए आसानी से परे प्रवेश कर जाता है संवहनी बिस्तर. रक्त में एल्ब्यूमिन की पर्याप्त मात्रा के साथ, मस्तिष्क की क्षति एक बिलीरुबिन स्तर पर विकसित होने लगती है जो महत्वपूर्ण स्तर से काफी अधिक है।

बिलीरुबिन नशा (परमाणु पीलिया) के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा 306-340 से ऊपर पूर्ण अवधि के बच्चे में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ प्रकट होता है, एक समय से पहले बच्चे में - 170 से 204 μmol तक / एल। परिणामी बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी बच्चे के जन्म के 36 घंटे बाद तक घातक हो सकती है। जो बच्चे जीवित रहते हैं वे मानसिक विकास में काफी पीछे होते हैं।

भविष्य में, बच्चे के समग्र विकास में मध्यम देरी होती है। प्रतिरक्षा रक्षा तंत्र के दमन के कारण, ऐसे बच्चे आसानी से निमोनिया, ओम्फलाइटिस और सेप्सिस विकसित कर लेते हैं। बिलीरुबिन नशा, संक्रामक रोगों की जटिलताओं, रक्ताल्पता, आंतरिक अंगों में परिवर्तन बड़ी संख्या में HDN के जन्मजात प्रतिष्ठित रूप का एक गंभीर कोर्स का कारण बनता है मौतें. रोगियों का समय पर उपचार एचडीएन के इस रूप के प्रतिकूल परिणामों को रोक सकता है।

एनीमिक रूपअपेक्षाकृत सरलता से आगे बढ़ता है। यह भ्रूण को मातृ आइसोएंटीबॉडी की एक छोटी खुराक के एक छोटे से संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है; साथ ही, भ्रूण को नुकसान छोटा है, हेमोलिसिस के उत्पादों को मां के शरीर में प्लेसेंटा द्वारा छोड़ा जाता है। पर्याप्त यकृत समारोह के साथ जन्म और प्लेसेंटल फ़ंक्शन की समाप्ति के बाद, कोई पीलिया नहीं होता है, बच्चा सामान्य रूप से एनीमिया की उपस्थिति में विकसित होता है। ये मामले दुर्लभ हैं। रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की कम मात्रा के साथ संयोजन में त्वचा का पीलापन है, एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉर्मोबलास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स) के अपरिपक्व रूपों में वृद्धि। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं। पहले के अंत में एनीमिया विकसित होता है - जीवन के दूसरे सप्ताह की शुरुआत, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेशिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस दिखाई देते हैं। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

आमतौर पर, जीवन के पहले दिनों से त्वचा के पीलेपन का स्पष्ट रूप से पता चल जाता है, लेकिन हल्के मामलों में यह शारीरिक एरिथेमा और क्षणिक पीलिया से ढका होता है और केवल जीवन के 7-10वें दिन तक स्पष्ट रूप से पता चल जाता है। Rh-नकारात्मक रक्त के आंशिक आधान के साथ, बच्चा जल्दी ठीक हो जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास हमेशा गर्भवती महिलाओं में आइसोइम्यून एंटीबॉडी के टिटर की ऊंचाई से निर्धारित नहीं होता है। नवजात शिशु के शरीर की परिपक्वता की डिग्री मायने रखती है - समय से पहले के बच्चों में बीमारी का अधिक गंभीर कोर्स देखा जाता है।

एबीओ प्रणाली के एंटीजन के अनुसार मां और बच्चे के रक्त की असंगति से जुड़े नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, आरएच असंगतता के कारण एचडीएन के समान आवृत्ति के साथ होती है। समूह असंगति से जुड़ा HDN तब होता है जब माँ का रक्त प्रकार 0 (I) होता है, और बच्चा A (II) या B (III) होता है। आमतौर पर यह बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान होती है। नैदानिक ​​रूप से, ABO असंगति से जुड़े नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग होता है सौम्य रूप(90% मामलों में), रास्ते में क्षणिक पीलिया जैसा दिखता है। हालांकि, प्रति 2000-2200 जन्मों पर एक मामले की आवृत्ति के साथ, रोग गंभीर पीलिया के रूप में आगे बढ़ सकता है और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी द्वारा जटिल हो सकता है यदि बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए सक्रिय उपाय समय पर नहीं किए जाते हैं, जिसमें विनिमय आधान भी शामिल है। .

ऐसे मामलों में प्रक्रिया के गंभीर पाठ्यक्रम का कारण साथ में तीव्र और है पुराने रोगोंगर्भावस्था के दौरान माताओं, आइसोएंटीबॉडीज के लिए प्लेसेंटल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है। एडिमा के रूप में समूह असंगति से जुड़ा HDN नहीं देखा जाता है।

शीघ्र निदान. गर्भावस्था को आवंटित करें, भ्रूण में हेमोलिटिक बीमारी के विकास से "खतरा"। प्रसवपूर्व क्लिनिक में गर्भवती महिला की जांच करते समय एचडीएन विकसित होने की संभावना के बारे में धारणा उत्पन्न होनी चाहिए। मां में आरएच-नकारात्मक रक्त और पिता में आरएच पॉजिटिव, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना मां के अनैमिनेस में रक्त आधान के संकेत से अजन्मे बच्चे में एचडीएन की संभावना बढ़नी चाहिए। बढ़े हुए एनामनेसिस (मृत जन्म, सहज गर्भपात, एचडीएन के साथ शिशुओं का जन्म, पिछली गर्भधारण से बच्चों के मानसिक विकास में पिछड़ापन) की उपस्थिति हमें अपेक्षित बच्चे में एचडीएन के एक गंभीर कोर्स की संभावना के बारे में सोचने पर मजबूर करती है और ऐसा विशेष अध्ययन का एक जटिल संचालन करने की आवश्यकता के साथ एक महिला विशेष खाते में। सबसे पहले, आरएच-नकारात्मक संबद्धता वाली महिला के रक्त की आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए: यदि बाद वाले का पता चला है, तो आइसोइम्यूनाइजेशन के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय किए जाने चाहिए।

एक अंतर्गर्भाशयी भ्रूण में एक बीमारी का निदान एमनियोसेंटेसिस (उनके ऑप्टिकल घनत्व, उनकी बिलीरुबिन सामग्री) का उपयोग करके प्राप्त एमनियोटिक द्रव के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग की गंभीरता के आकलन के साथ एचडीएन का निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है। रोग की उपस्थिति के लिए मानदंड हैं: आरएच नकारात्मक रक्तमां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ नवजात शिशु में मां और आरएच पॉजिटिव रक्त; समूह असंगति के साथ - माँ में समूह 0 (I) और A (II) या B (III) की उपस्थिति - बच्चे में isoimmune α- या β-agglutinins के एक उच्च अनुमापांक के माँ के रक्त सीरम में दृढ़ संकल्प के साथ प्रोटीन माध्यम।

तालिका 1. Rh- और AB0-असंगति में विभेदक नैदानिक ​​लक्षण

बेजोड़ता	अभिव्यक्तियों
	क्लीनिकल					पैराक्लिनिकल
	सामान्य अवस्था	पीलिया		रक्ताल्पता	जिगर, तिल्ली	कॉम्ब्स प्रतिक्रिया	मुंच एंडरसन प्रतिक्रिया	एरिथ्रोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स	एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान
		दिखावट	तीव्रता
आरएच	बिंध डाली	14 घंटे तक	+ + +	+ - + +	बढ़ी हुई	+	(-)	+ +	macrocytes
AB0	अच्छा	1-2 दिन	+ - + +	-	बढ़ाया नहीं	(-)	(+)	+	स्फेरोसाइट्स

एक नियम के रूप में, एचडीएन के एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, एनामेनेस्टिक डेटा की अनुपस्थिति में भी निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; एमनियोटिक द्रव और श्रम स्नेहन पीले या हरे रंग के होते हैं, बच्चा सूज जाता है, कामचोरी या पीला हो जाता है, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

ऐसे मामलों में जहां स्थिति स्पष्ट नहीं है, प्रारंभिक निदान और रोग का पूर्वानुमान महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​विश्लेषणएक नवजात शिशु का रक्त, विशेष रूप से गर्भनाल, क्योंकि एचडीएन के साथ इसमें परिवर्तन रोग के अन्य नैदानिक ​​​​संकेतों की तुलना में बहुत पहले पता चला है।

गर्भनाल रक्त के निम्नलिखित संकेतक एचडीएन की उपस्थिति का संकेत देते हैं:

1. हीमोग्लोबिन 166 g/l से नीचे;
2. प्रति 100 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक की मात्रा में एरिथ्रोबलास्ट्स और नॉरमोबलास्ट्स की उपस्थिति;
3. आरएच-संघर्ष के साथ सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण; ABO प्रणाली में विरोध के साथ, Coombs परीक्षण नकारात्मक है;
4. वैन डेन बर्ग के अनुसार बिलीरुबिन की सामग्री 51 μmol / l से ऊपर है;
5. रक्त प्रोटीन के स्तर में 40-50 g / l की कमी।

यदि गर्भनाल रक्त को अनुसंधान के लिए नहीं लिया गया था, तो यदि पीलिया की शुरुआत (जन्म के बाद पहले दिन) के कारण हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति का संदेह है, तो हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि।

ऐसे मामलों में शुरुआती निदान करना मुश्किल है जहां टीटीएच अन्य एंटीजन के कारण होता है। ऐसा करने के लिए, दुर्लभ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए मां के रक्त सीरम का अध्ययन किया जाता है। जबकि रोग का कारण स्पष्ट किया जा रहा है, उपचार का उद्देश्य अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नशा का मुकाबला करना होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान. विभेदक निदान संबंध में, किसी को मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हाइपरबिलिरुबिनमिया में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें हेमोलिसिस होता है, अर्थात, जो परिधीय रक्त में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसिस के साथ होता है:

• उनके आकृति विज्ञान में विशिष्ट परिवर्तन के साथ एरिथ्रोसाइट झिल्ली के जन्मजात या अधिग्रहित दोषों के कारण, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस और पाइकोसाइटोसिस;
• एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमैटिक दोष के परिणामस्वरूप - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (सबसे आम एंजाइमेटिक-चयापचय रोग), पाइरूवेट किनेज, आदि।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग और एंजाइम की कमी के प्रमाण के लिए मुख्य अंतर नैदानिक ​​​​मानदंड सकारात्मक Coombs या Munch-Andersen परीक्षण हैं। इनमें थैलेसीमिया और प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी शामिल हैं। अल्फा थैलेसीमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे का पारिवारिक इतिहास महत्वपूर्ण है और मुख्य रूप से हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से बर्थ के हीमोग्लोबिन की स्थापना। प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी का निदान रक्त जमावट कारकों या वैश्विक परीक्षणों जैसे कि प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन, हेपरिन समय, प्लेटलेट काउंट, खंडित एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा किया जाता है।

मेटाबॉलिक एंडोक्राइन हाइपरबिलिरुबिनमियास कम ज्ञात और निदान करने में अधिक कठिन हैं। क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम (कर्निकटेरस के साथ पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया) हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया की विशेषता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी के रूप में फैलता है। पीलिया के बिना माता-पिता में बिलीरुबिन संयुग्मित करने की क्षमता कम होती है। एक बच्चे में पीलिया जन्म के बाद पहले दिनों में प्रकट होता है, कभी-कभी बिलीरुबिन के बहुत अधिक मूल्यों के साथ। इस संबंध में, रक्त के विनिमय आधान की आवश्यकता हो सकती है।

क्षणिक पारिवारिक नवजात हाइपरबिलिरुबिनमिया या लुसी-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। ऐसा माना जाता है कि यह गर्भवती महिलाओं में एक स्टेरॉयड के कुछ कारक के निरोधात्मक प्रभाव के प्रभाव में होता है, जो बिलीरुबिन के सामान्य संयुग्मन को बाधित करता है। कुछ बच्चों में गंभीर पीलिया के साथ, रक्त का आदान-प्रदान आवश्यक है।

पीलिया नियमित रूप से नवजात शिशुओं में हाइपोथायरायडिज्म के साथ होता है विशेषता दृश्य, हाइपोटोनिया, एक खुरदरी आवाज, एक बड़ा पेट, और मुख्य रूप से हड्डी के नाभिक के विकास में मंदता और थायराइड हार्मोन के स्तर में विशिष्ट असामान्यताएं। बच्चों में, अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया नवजात शिशुओं में हाइपोपिटिटारिज्म या एनेस्थली के साथ देखा जाता है। रोगों के इन दो समूहों में स्पष्ट पीलिया हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है।

अनेक दवाई, हार्मोन और अन्य पदार्थ और स्थितियां नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया की उपस्थिति में भूमिका निभाती हैं, जैसे कि सल्फोनामाइड्स, विटामिन के, विशेष रूप से बड़ी खुराक, नोवोबायोसिन, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस आदि। तीन α-20-β-गर्भावस्था और कुछ माताओं का दूध भी इस रोग अवस्था का कारण है।

नवजात शिशुओं में जिनकी मां बीमार हैं मधुमेहहेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया अधिक बार देखा जाता है और स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में अधिक स्पष्ट होता है। यह जन्म के तीसरे दिन प्रकट होता है, जब हेमटोक्रिट भी बढ़ जाता है, जो वर्तमान में इन बच्चों में हाइपरबिलिरुबिनमिया की व्याख्या करता है।

पीलिया और एनीमिया को सेप्सिस, साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, जन्मजात संक्रामक हेपेटाइटिस, सिफलिस और अन्य बीमारियों के साथ देखा जा सकता है।

एचडीएन का इलाज- जटिल, लक्षित सबसे तेज निष्कासनहेमोलिसिस के नवजात विषाक्त उत्पादों के शरीर से, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, साथ ही एंटीबॉडी जो हेमोलिटिक प्रक्रिया की निरंतरता में योगदान करते हैं, और विभिन्न प्रणालियों और अंगों, विशेष रूप से यकृत और गुर्दे की कार्यात्मक क्षमता को बढ़ाने के लिए।

अधिकांश प्रभावी तरीकारोग के गंभीर और मध्यम रूपों में हाइपरबिलिरुबिनमिया के खिलाफ लड़ाई 150-180 मिलीलीटर / किग्रा नवजात वजन की दर से प्रारंभिक विनिमय रक्त आधान है। आरएच-संघर्ष के मामले में, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त आधान किया जाता है, एबीओ-संघर्ष के मामले में, एबी (चतुर्थ) समूह के प्लाज्मा में निलंबित 0 (आई) समूह के एरिथ्रोसाइट्स को स्थानांतरित किया जाता है। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के लिए, दाता का रक्त (स्टेबलाइजर्स 7, 5) ताजा होना चाहिए, संग्रह के बाद भंडारण के 3 दिनों से अधिक नहीं।

विनिमय आधान के लिए संकेत है:

• पहले दिन रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा में 171.04 μmol / l की वृद्धि
• रक्त में बिलीरुबिन में 0.85 μmol / l प्रति घंटे की वृद्धि

प्रारंभिक लागू विनिमय आधान एनीमिया को ठीक करने की अनुमति देता है, संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स के एक महत्वपूर्ण हिस्से को हटा देता है, जो बदले में, हेमोलिटिक प्रक्रिया के विकास को सीमित करता है और एक निश्चित मात्रा में बिलीरुबिन को समाप्त करता है इससे पहले कि यह अतिरिक्त स्थान में बड़ी मात्रा में वितरित किया जाता है। गंभीर रक्ताल्पता (हेमटोक्रिट 35% या उससे कम) की उपस्थिति में, एक विनिमय आधान का उपयोग किया जाता है - जन्म के 30 मिनट बाद एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का 25-80 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन, हेमटोक्रिट को 40% तक बढ़ाने के लिए। ऐसे बच्चों में हाइपोवोल्मिया की संभावना का संकेत मिलता है। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि रक्त की मात्रा को बदलने के लिए हेरफेर करने से पहले, शिरापरक और धमनी दबाव का गहन माप किया जाना चाहिए।

एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन को अंजाम देना सबसे समीचीन और तकनीकी रूप से आसान है गर्भनाल(जीवन के पहले 3-5 दिन)। सबसे पहले, 10 मिलीलीटर रक्त नाभि शिरा में डाले गए कैथेटर के माध्यम से जारी किया जाता है, फिर उसी मात्रा में दाता रक्त इंजेक्ट किया जाता है, प्रक्रिया की अवधि 1 ½ - 2 घंटे होती है (रक्त प्रतिस्थापन ऑपरेशन की गति 2-3 है एमएल / मिनट), आधान के अंत में, इसे 50 मिलीलीटर रक्त के लिए इंजेक्ट किया जाता है जो उत्सर्जित होता है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त को बदलने के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड के 10% समाधान के 1 मिलीलीटर के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाना चाहिए। रक्त आधान के बाद, विषहरण चिकित्सा की जाती है: प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन, प्लाज्मा का अंतःशिरा आधान, एल्ब्यूमिन, ग्लूकोज (100-250 मिली)।

इस तथ्य के कारण नींबू का अम्लविनिमय आधान के लिए संग्रहीत रक्त का यकृत में बाइकार्बोनेट में बहुत तेजी से चयापचय होता है, अधिकांश बच्चों को बिना क्षारीकरण के आधान के दौरान किसी भी कठिनाई का अनुभव नहीं होता है, अगर यह बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। हालांकि, आधान के बाद, कुछ नवजात शिशुओं में क्षारीयता विकसित हो जाती है, जो 72 घंटों तक रह सकती है। एसिड-संरक्षित रक्त डालना खतरनाक है, क्योंकि यह सीधे मायोकार्डियम को प्रभावित कर सकता है और कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है। इस संबंध में, बच्चों में सदमे या महत्वपूर्ण चयापचय एसिडोसिस की स्थिति में, क्षारीय रक्त का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। दूसरी ओर, यह नहीं भूलना चाहिए कि क्षारीय एजेंटों की शुरूआत के साथ इसके परिणामों के साथ परासरण में वृद्धि का खतरा है। दाता के रक्त से पहले 60 मिलीलीटर प्लाज्मा को हटाना विनिमय आधानरक्त अम्लता और साइट्रेट लोड को कम करता है और हेमेटोक्रिट को सामान्य करता है।

कुछ लेखक विनिमय आधान के लिए हेपरिनिज्ड रक्त का उपयोग करने की सलाह देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आयनित कैल्शियम, इलेक्ट्रोलाइट्स की सामग्री, एसिड बेस संतुलनऔर रक्त शर्करा का स्तर नहीं बदलता है। लेकिन इसके परिणामस्वरूप, हेपरिन के उपयोग से गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स में बिलीरुबिन की जगह ले सकता है। नवजात शिशु के जमावट मापदंडों में संभावित परिवर्तनों को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने पर हेपरिनिज्ड रक्त का सबसे महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि इसे दाता से लिए जाने और संरक्षित किए जाने के 24 घंटों के भीतर उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यह पूर्वगामी से निम्नानुसार है कि नवजात शिशुओं में रक्त का आदान-प्रदान कई जटिलताओं से जुड़ा हुआ है, अगर हम इस हेरफेर के दौरान होने वाले जैव रासायनिक परिवर्तनों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

फेनोबार्बिटल का उपयोग यकृत समारोह में सुधार के लिए किया जाता है। फेनोबार्बिटल के साथ उपचार ग्लूकोरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव और हेपेटोसाइट में बिलीरुबिन को बाँधने के लिए लिगैंडिन की स्थापित बढ़ी हुई क्षमता के कारण होता है। इसका उपयोग पहले या दूसरे दिन से शरीर के वजन के 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दिन में 2-3 बार किया जाता है, कुछ चिकित्सक प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन तक की सलाह देते हैं। विचार करें कि यह उपचार पहले से ही दिखाए जा चुके पीलिया में परिणाम नहीं दे सकता है।

जिगर के बिलीरुबिन उत्सर्जन समारोह के उल्लंघन और "पित्त गाढ़ा सिंड्रोम" के विकास के मामले में, मैग्नीशियम सल्फेट का 5-10% समाधान 5 मिलीलीटर दिन में 2-3 बार, xylitol, holosas का 10-20% समाधान, सोर्बिटोल को मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है। पित्त जल निकासी के उद्देश्य से डुओडेनल साउंडिंग भी प्रभावी है। हालांकि, अगर के साथ इलाज, सक्रिय कार्बनतथा मैग्नीशियम सल्फेटएंटरोहेपेटिक संचलन को कम करने और बिलीरुबिन के पुनर्जीवन को अधिकांश लेखकों द्वारा रोजमर्रा के अभ्यास के आधार पर खारिज कर दिया जाता है, क्योंकि यह सकारात्मक परिणाम नहीं देता है।

बच्चे को निर्धारित किया गया है: दाता के दूध के साथ खिलाना, जीवन के 10 वीं -12 वीं (संकेतों के अनुसार और बाद में) से पहले स्तनपान नहीं करना, एडेनोसाइटोफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 0.5 मिली इंट्रामस्क्युलर, मेथियोनीन, एस्कॉर्बिक एसिड, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन, टोकोफेरॉल 10 प्रत्येक मिलीग्राम मुंह से। अंदर, प्रेडनिसोलोन भी 7-8 दिनों के लिए 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित किया जाता है।

फोटोथेरेपी भी दिखाया गया है ("नीले या नीले" प्रकाश के लैंप के साथ नवजात शिशुओं का विकिरण): 1-2 घंटे के अंतराल पर 3 घंटे का सत्र, अर्थात। दिन में 12-16 घंटे तक (फोटोथेरेपी में 2 से 6 दिन लगते हैं)। प्रकाश की क्रिया के तहत, बिलीरुबिन ऑक्सीकृत होता है, बिलीवरडीन और अन्य गैर विषैले पदार्थों में बदल जाता है।

वर्तमान में फोटोथेरेपी सबसे अधिक है उपयुक्त विधिनवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के स्तर का विनियमन। आंकड़े बताते हैं कि फोटोथेरेपी के व्यवहार में आने के बाद, एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन की संख्या में काफी कमी आई है। यह विधि बिलीरुबिन-IX-α के फोटोआइसोमेराइजेशन और फोटोबिलिरुबिन के उत्पादन पर आधारित है, जो पित्त में बहुत जल्दी निकल जाती है। यह प्रक्रिया त्वचा और उसके केशिका नेटवर्क में 2 मिमी की गहराई पर होती है। इस उपचार के संकेत मुख्य रूप से आरएच- और एबीओ-असंगति के साथ समयपूर्वता के हाइपरबिलिरुबिनेमिया हैं, आमतौर पर विनिमय आधान के बाद। गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले नवजात शिशु में विनिमय आधान की तुलना में फोटोथेरेपी के अधिक अनुकूल प्रभाव की रिपोर्टें हैं। फोटोथेरेपी चालू करने के संकेत तालिका 1 में दिखाए गए हैं। 2, जिसमें प्रत्येक व्यक्तिगत मामले को प्रसवोत्तर आयु, जन्म के वजन, जन्म विकृति और बिलीरुबिन स्तर के अनुसार स्कोर किया जाता है।

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया की उपस्थिति में, सांस लेने में परेशानी, मेटाबोलिक एसिडोसिस (pH 7.25 या उससे कम), हाइपोथर्मिया (35°C से नीचे), कम सीरम प्रोटीन (50 g/l और नीचे), सेरेब्रल डिसऑर्डर, जन्म के समय 1500 g से कम वजन, और क्लिनिकल गिरावट, फोटोथेरेपी और मेटाबोलिक रक्त के लक्षण आधान, जैसा कि बाद में, उच्च बिलीरुबिन समूह तालिका में दर्शाया गया है। 2।

तालिका 2. हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में मुख्य निर्देश (ब्राउन एट अल के अनुसार।)

मट्ठा बिलीरुबिन (µmol/l)	शरीर का द्रव्यमान जन्म पर	< 24 ч	24-48 घंटे	49-72 एच	> 72
85,52	सभी	नियंत्रण में
85,52 - 153,93	सभी	हेमोलिसिस के लिए फोटोथेरेपी	नियंत्रण में
171,04 - 239,45	< 2500 г	विनिमय आधान हेमोलिसिस के साथ	फोटोथेरेपी
	> 2500 ग्राम			12 मिलीग्राम के बिलीरुबिन स्तर पर अध्ययन करें
256,56 - 324,9	< 2500 г	विनिमय आधान		कभी-कभी आधान का आदान-प्रदान करें
	> 2500 ग्राम			फोटोथेरेपी
342,08	सभी	विनिमय आधान

हालांकि, लंबे समय तक उपयोग के साथ, फोटोथेरेपी कई दुष्प्रभावों की ओर ले जाती है: रेटिनल क्षति, भ्रूणजनन विचलन (जानवरों पर प्रयोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा का पीलापन और "कॉपर चाइल्ड" सिंड्रोम डेटा के साथ होलोस्टेसिस का संकेत देता है। यह अनुमान लगाया गया है कि कुछ फोटोथेरेपी उत्पाद का अवधारण बच्चे में इस विशेष त्वचा के रंग का कारण है। साइड इफेक्ट के रूप में, हरे मल की उपस्थिति और तरल पदार्थ की हानि और मल के साथ कुछ लवणों का भी वर्णन किया गया है।

व्यवहार में, निम्नलिखित सावधानियों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• फोटोथेरेपी का उपयोग करने से पहले, यदि संभव हो तो, जीवन-धमकाने वाली स्थिति को खोने से बचने के लिए, हाइपरबिलिरुबिनेमिया का एटियलजि निर्धारित किया जाना चाहिए।
• आंखों और गोनाडों की रक्षा करें
• बच्चे के तापमान की निगरानी करें
• नियंत्रण करने के लिए शेष पानी(बच्चे के तापमान, मूत्र की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व, हेमेटोक्रिट को मापने के लिए दिन में 2 बार) और, यदि आवश्यक हो, दर्ज करें बड़ी मात्रातरल पदार्थ
• त्वचा के रंग द्वारा पीलिया की गंभीरता के आकलन पर भरोसा किए बिना, हर 12 घंटे में बिलीरुबिन की जांच करें, और संकेत मिलने पर अधिक बार करें
• प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करें
• हेमेटोक्रिट की जांच करें, विशेष रूप से हेमोलिटिक बीमारी में
• डिस्पेप्टिक मल के लिए एक लैक्टोज-मुक्त पोषक तत्व मिश्रण का उपयोग करें जिसमें कम करने वाले पदार्थों की मात्रा अधिक हो

गतिशीलता में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की दर से बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान का मुद्दा तय किया जाता है। पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में, ऐसे संकेत 5.13 μmol / l से अधिक बिलीरुबिन सामग्री में एक घंटे की वृद्धि के साथ होते हैं, या किसी को बिलीरुबिन के स्तर पर ध्यान देना चाहिए, जो कि महत्वपूर्ण संख्या से अधिक है (पोलचेक पैमाने के अनुसार): अप्रत्यक्ष का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं में बिलीरुबिन 306 से अधिक और समय से पहले के शिशुओं में - 204 μmol / l से अधिक है।

एक बच्चे में एनीमिया के विकास (80 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन में कमी) के साथ, एंटी-एनीमिक उपचार 20-25 मिलीलीटर 2-3 बार आंशिक रक्त आधान द्वारा किया जाता है। एचडीएन वाले बच्चों को सावधानीपूर्वक देखभाल, उचित भोजन की आवश्यकता होती है।

यदि बच्चे को विनिमय आधान नहीं मिला है, तो उसे पहले 2-3 सप्ताह के लिए दाता के दूध के साथ खिलाना आवश्यक है, न केवल मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की सामग्री पर ध्यान केंद्रित करना, बल्कि रोग की गंभीरता पर भी .

ब्लड एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन से उपचारित बच्चों को पहले की तारीख में (जीवन के 5-7वें दिन से) मां का दूध पिलाया जा सकता है।

में इलाज के बाद तीव्र अवधिप्रसूति अस्पताल या अस्पताल से छुट्टी मिलने पर, बच्चे को 3 सप्ताह से 2 महीने तक हर 10-14 दिनों में रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है और यदि हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, तो 50 एमसीजी पर विटामिन बी 12 के साथ इलाज करें। हर दूसरे दिन, प्रति कोर्स 10-12 इंजेक्शन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान वाले बच्चों को 20 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए हर दूसरे दिन विटामिन बी 12 - 50 एमसीजी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

भविष्यवाणी. जिन बच्चों को नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी हुई है और तुरंत पर्याप्त मात्रा में विनिमय आधान के साथ इलाज किया जाता है, वे आमतौर पर भविष्य में अच्छी तरह से विकसित होते हैं। पीलिया के हल्के और मध्यम रूपों में रोग का निदान अनुकूल है। तीव्र अवधि में "महत्वपूर्ण" संख्या से ऊपर हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ गंभीर पीलिया के रूप में एचडीएन वाले मरीजों, विनिमय आधान द्वारा समय पर ढंग से इलाज नहीं किया जाता है, जीवन के पहले दिनों के दौरान मर सकते हैं। बचे हुए लोगों में, परमाणु पीलिया की तीव्र अवधि में विकास के दौरान, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव का बाद में पता चला है, जो शारीरिक और मानसिक विकास, सुनवाई हानि और भाषण हानि में अंतराल से प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति में अवशिष्ट प्रभाव वाले बच्चों को रिस्टोरेटिव थेरेपी की आवश्यकता होती है। उनकी अच्छी तरह से देखभाल, मालिश, निर्धारित किया जाना चाहिए दवाई से उपचार- ग्लूटामिक एसिड, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन (बी 6, बी 1, बी 12), एमिनलोन।

निवारक कार्रवाईएचडीएन को रोकने या इसकी गंभीरता को कम करने के लिए पहले से ही प्रसवपूर्व क्लिनिक में किया जाना चाहिए और इस प्रकार हैं:

1. सभी गर्भवती महिलाओं में आरएच कारक और रक्त के प्रकार का निर्धारण
2. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं और 0 (आई) समूह के साथ पंजीकृत होना चाहिए, उनसे एक विस्तृत इतिहास एकत्र किया जाना चाहिए, और यह पता लगाना चाहिए कि क्या आरएच को ध्यान में रखे बिना उन्हें अतीत में रक्त आधान हुआ है कारक। इन सभी महिलाओं में, आरएच एंटीबॉडी के टिटर को नियमित रूप से (महीने में एक बार) निर्धारित करना आवश्यक है। एक प्रतिकूल (एचडीएन के अनुसार) इतिहास के साथ, एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक, एक प्रारंभिक (2 सप्ताह) प्रसव किया जाता है।
3. वर्तमान में, आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ डिसेन्सिटाइजेशन को कई विशेष उपायों के माध्यम से सफलतापूर्वक किया जाता है: गर्भावस्था के अंतिम 3 महीनों में, यह पति से त्वचा के फ्लैप का ग्राफ्टिंग है, एक प्रिमिग्रेविडा की शुरूआत (यदि बच्चे के पास है) आरएच-पॉजिटिव रक्त) जन्म के तुरंत बाद (जन्म के पहले 72 घंटों के दौरान) एंटी-आरएच-गामा-इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 एमसीजी), आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म देने वाली आरएच-नेगेटिव महिलाओं के रक्त से तैयार किया जाता है। इस तरह, आरएच कारक को प्रतिजन के रूप में बेअसर करने का लक्ष्य है।
4. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाएं जिनके पास तेजी से बढ़ने वाला एंटीबॉडी टिटर है, खासकर अगर पिछली गर्भधारणअसफल रूप से समाप्त हो गया, गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए प्रसव से 3-4 सप्ताह पहले एक विशेष प्रसूति अस्पताल में रखा जाना चाहिए। गर्भवती महिलाओं में एंटीबॉडी के एक उच्च अनुमापांक के साथ जो अस्पताल में हैं, भ्रूण में बिलीरुबिन के स्तर की गतिशीलता की निगरानी करना आवश्यक है। बिलीरुबिन के उच्च टाइटर्स के साथ, पहले प्रसव आवश्यक हो सकता है यदि भ्रूण की परिपक्वता की इष्टतम डिग्री का पता लगाया जाता है (जो संभव है) आधुनिक अनुसंधान), उसे अतिरिक्त जीवन का सामना करने की अनुमति देता है। भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान के मामलों का वर्णन किया गया है।
5. आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ, पहली गर्भावस्था को बनाए रखना आवश्यक है, क्योंकि आमतौर पर पहला बच्चा सामान्य पैदा होता है, ऐसी महिलाओं के बच्चों में एचडीएन का खतरा बढ़ जाता है बार-बार गर्भधारण.

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग - आइसोइम्यून हीमोलिटिक अरक्तता, जो तब होता है जब मां और भ्रूण का रक्त एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगत होता है, जबकि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स होते हैं, और उनके प्रति एंटीबॉडी मां के शरीर में उत्पन्न होते हैं। लगभग 0.6% बच्चों में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान किया जाता है। प्रसवकालीन मृत्यु दर 2,5%.

आईसीडी-10 कोड

P55 भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का क्या कारण बनता है?

यदि मां एंटीजन-नकारात्मक है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है, तो नवजात शिशु के अंतर्निहित हेमोलिटिक रोग में एक प्रतिरक्षा संघर्ष की घटना संभव है। आरएच कारक द्वारा जीबीपीआईएन के विकास के साथ, मां की एरिथ्रोसाइट्स आरएच-नकारात्मक हैं, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, यानी। ओ कारक शामिल हैं। संघर्ष का अहसास (GBPiN का विकास) आमतौर पर बार-बार गर्भधारण के दौरान किया जाता है, क्योंकि पिछले संवेदीकरण आवश्यक है।

समूह की असंगति के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां में 0 (1) रक्त प्रकार और ए (द्वितीय) या कम आम तौर पर, भ्रूण में बी (III) रक्त समूह के साथ विकसित होती है। पहली गर्भावस्था के दौरान संघर्ष का अहसास पहले से ही संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ के लिए असंगति के साथ भी हो सकता है एंटीजेनिक सिस्टम: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी कैसे विकसित होती है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स को एंटीजन-नेगेटिव गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना चाहिए। जिसमें बहुत महत्वभ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के ट्रांसप्लांटेंटल ट्रांसफर का इतना अधिक तथ्य नहीं है, लेकिन भ्रूण के रक्त की मात्रा जो मां के शरीर में प्रवेश करती है। विशेष रूप से आरएच कारक द्वारा आइसोइम्यूनाइजेशन में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं:

• पिछले चिकित्सा और गैर-चिकित्सीय गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछले जन्म (समय से पहले और तत्काल);
• इनवेसिव डायग्नोस्टिक तरीके (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस, कोरियोनबायोप्सी);
• गर्भपात का खतरा।

आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण रोग का आधार एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस (विनाश) है, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 महीनों में होता है और तेजी से बढ़ता है जन्म के बाद।

जब एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, तो वे भ्रूण के संचलन में प्रत्यारोपण से गुजरते हैं, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स से जुड़ते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच प्रतिजन प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई और ई। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर होता है, और आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है, हालांकि आरएच सिस्टम के अन्य एंटीजन अक्सर होते हैं। उनमें पाया। आरएच-नकारात्मक गर्भवती भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स जो भ्रूण के रक्त प्रवाह में प्रवेश कर चुके हैं, जिनमें डी-एंटीजन है, पहली गर्भावस्था के दौरान कक्षा एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए नेतृत्व करते हैं जो प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं। तब कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है जो अपरा अवरोध को दूर कर सकता है। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स और इम्यूनोसप्रेसिव तंत्र की कम संख्या के कारण गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान आरएच असंगति के साथ संघर्ष व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, एक संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए- और बी-एंटीजन एरिथ्रोसाइट के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी सतह पर स्थित होते हैं। आइसोइम्यून एंटी-ए और एंटी-बी समूह एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी के विपरीत - कैलमस, जो आईजीएम वर्ग से संबंधित हैं। आइसोइम्यून एंटीबॉडी संबंधित एंटीजन ए और बी के साथ संयोजन कर सकते हैं और प्लेसेंटा सहित अन्य ऊतकों पर तय हो सकते हैं। यही कारण है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान ही विकसित हो सकती है, लेकिन केवल लगभग 10% मामलों में।

यदि विरोध के दोनों प्रकारों को लागू करना संभव है, तो AB (0) प्रणाली के अनुसार संघर्ष अधिक बार होता है।

लेकिन न केवल आरएच कारक रोग के विकास का कारण है। यह रक्त असंगति और अन्य कारकों के साथ हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी तब हो सकती है जब मां और भ्रूण का रक्त AB0 प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाता। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी, रक्त प्रकार 0 वाली मां में अधूरे एग्लूटीनिन के गठन का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और β-एग्लूटिनिन के विपरीत, अपरा बाधा से गुजर सकते हैं और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं। . AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति के आधार पर संघर्ष 10% मामलों में होता है और एक नियम के रूप में, सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त की विसंगति हमेशा बीमारी के विकास की ओर नहीं ले जाती है। उदाहरण के लिए, आरएच असंगति 5-10% गर्भधारण में होती है, और आरएच संघर्ष - 0.8% में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में रोगजनन

भ्रूण का एडेमेटस रूप, या ड्रॉप्सी, तब होता है जब गर्भावस्था के लगभग 18-22 सप्ताह से गर्भाशय में भी हेमोलिसिस शुरू हो जाता है, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहरा होता है चयापचयी विकारऔर संवहनी दीवार को नुकसान। संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतकों के इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। इसी समय, बच्चे के जिगर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जो हाइपोप्रोटीनीमिया को बढ़ाता है।

नतीजतन, एक सामान्य edematous सिंड्रोम अभी भी गर्भाशय में बनता है, जलोदर विकसित होता है, द्रव अंदर जमा होता है फुफ्फुस गुहा, पेरिकार्डियल गुहा, आदि में। पतन जल निकासी समारोह लसीका प्रणालीजलोदर के विकास और शरीर के अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को तेज करता है। हाइपोप्रोटीनेमिया, गुहाओं में द्रव का संचय, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ मिलकर, दिल की विफलता के विकास को जन्म देता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली का गठन होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम के उच्च खड़े होने का कारण बनते हैं, जो फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के दौरान गठित बढ़ी हुई राशिअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन भ्रूण के रक्त और ऊतकों से नाल के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होता है, इसलिए जन्म के समय कोई पीलिया नहीं होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि हेमोलिसिस बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले शुरू होता है, तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन की एकाग्रता तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाती है, जिससे निम्न परिवर्तन होते हैं:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल - पीलिया के प्रतिष्ठित धुंधलापन का कारण बनता है, साथ ही मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप होता है, जिससे इसकी क्षति होती है न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस के विकास और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (परमाणु पीलिया) के गठन के साथ;
• लिवर ग्लूकोरोनिल ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि, जो इस एंजाइम की कमी की ओर ले जाती है, जिसका संश्लेषण जन्म के बाद ही यकृत कोशिकाओं में शुरू होता है, और इसके परिणामस्वरूप, हाइपरबिलिरुबिनमिया को बनाए रखा जाता है और बढ़ाया जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन और जटिलताओं का विकास हो सकता है - कोलेस्टेसिस।

एडेमेटस रूप के साथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। साथ ही, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटा देता है। एनीमिया हावी है, और पीलिया अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से व्यक्त किया गया है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक ​​रूप हैं: एनीमिक, आईटेरिक और एडिमाटस। उनमें से, सबसे गंभीर और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल edematous है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों के सामान्य नैदानिक ​​​​संकेत: त्वचा का पीलापन और एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। इसके साथ ही सूजन, कामचोरी और खून की कमी वाले रूपों की अपनी विशेषताएं होती हैं।

सूजन वाला रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। उपरोक्त लक्षणों के अलावा नैदानिक ​​​​तस्वीर, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम की विशेषता है: एनासारका, जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम, आदि। शायद त्वचा पर रक्तस्राव की उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप डीआईसी का विकास, हेमोडायनामिक विकारों के साथ कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता. वे हृदय की सीमाओं के विस्तार, उसके स्वरों की अस्पष्टता पर ध्यान देते हैं। अक्सर जन्म के बाद, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली शामिल है, एक नियम के रूप में, तिल्ली और यकृत की बहुत मध्यम और मध्यम वृद्धि, पीलिया भी नोट किया जाता है, मुख्य रूप से एक गर्म पीले रंग का। एक बच्चे के जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल की झिल्लियों और मौलिक स्नेहन पर दाग लग सकते हैं।

विशेषता से प्रारंभिक विकासपीलिया: यह जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के तीन डिग्री होते हैं:

• हल्का: बच्चे के जीवन के पहले या दूसरे दिन की शुरुआत में पीलिया प्रकट होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 51 µmol/l से अधिक नहीं होती है, प्रति घंटे बिलीरुबिन में 4-5 µmol तक की वृद्धि होती है /l, यकृत और प्लीहा मध्यम रूप से बढ़े हुए हैं - क्रमशः 2.5 और 1.0 सेमी से कम;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 68 µmol/l से अधिक हो जाती है, प्रति घंटे बिलीरुबिन में 6-10 µmol/l तक की वृद्धि होती है, यकृत वृद्धि 2.5- तक होती है- 3.0 सेमी तिल्ली 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: नाल के अल्ट्रासाउंड के अनुसार निदान, एमनियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक, हीमोग्लोबिन की मात्रा और कॉर्डोसेन्टेसिस के दौरान प्राप्त रक्त का हेमटोक्रिट मूल्य। विलंबित या अपर्याप्त उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताओं के विकास के साथ प्रतिष्ठित रूप हो सकता है।

परमाणु पीलिया

इसी समय, तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देने वाले लक्षण नोट किए जाते हैं। सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा के रूप में (सुस्ती, पैथोलॉजिकल जम्हाई, भूख न लगना, पुनरुत्थान, मांसपेशी हाइपोटेंशन, मोरो रिफ्लेक्स के चरण II का गायब होना), और फिर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (ऑपिसोटोनस के साथ शरीर की स्थिति को मजबूर करना, "मस्तिष्क" रोना, बड़े फॉन्टानेल का उभार, मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना, आक्षेप, पैथोलॉजिकल ओकुलोमोटर लक्षण - एक लक्षण "अस्त होता सूरज", न्यस्टागमस, आदि)।

पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम, जब पीलिया एक हरे रंग का टिंट प्राप्त करता है, पिछले दिनों की तुलना में यकृत थोड़ा बढ़ जाता है, एकोलिया की प्रवृत्ति होती है, मूत्र के रंग की संतृप्ति बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एनीमिक रूप

सबसे कम आम और सबसे ज्यादा सौम्य रूपबीमारी। त्वचा के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, क्षिप्रहृदयता, हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है, दबी हुई दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

भ्रूण के शरीर में बदलाव के साथ-साथ प्लेसेंटा में भी बदलाव होते हैं। यह इसके द्रव्यमान में वृद्धि में व्यक्त किया गया है। यदि सामान्य रूप से भ्रूण के द्रव्यमान के लिए नाल के द्रव्यमान का अनुपात 1: 6 है, तो रीसस संघर्ष के साथ यह 1: 3 है। नाल में वृद्धि मुख्य रूप से इसकी सूजन के कारण होती है।

लेकिन यह आरएच-संघर्ष में पैथोलॉजी तक ही सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, रीसस संघर्ष के साथ, प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) भ्रूण की मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात का उल्लेख किया जाता है।

इसके अलावा, एंटीबॉडी की एक उच्च गतिविधि के साथ, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में सहज गर्भपात हो सकता है।

जिन महिलाओं में रीसस संघर्ष हुआ है, उनमें गर्भावस्था के विषाक्तता, एनीमिया और यकृत के कार्य विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मां और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की असंगति के साथ;
• ABO प्रणाली (समूह असंगति) के अनुसार असंगति के मामले में;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगति के साथ।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, हैं:

• एडेमेटस फॉर्म (ड्रॉप्सी के साथ एनीमिया);
• कामचलाऊ रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक फॉर्म (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिष्ठित रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

इसके अलावा, जटिल (परमाणु पीलिया, पित्त गाढ़ा सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे को नुकसान, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के जटिल रूप हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान एक गर्भवती महिला, अल्ट्रासाउंड, डॉपलर भ्रूण-अपरा और गर्भाशय-रक्त प्रवाह, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा विधियों, एमनियोटिक द्रव परीक्षा (एमनियोसेंटेसिस के दौरान), गर्भनाल और भ्रूण के रक्त परीक्षण की प्रतिरक्षात्मक परीक्षा पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही साथ उनकी संख्या में परिवर्तन (टिटर में वृद्धि या कमी) का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अल्ट्रासाउंड आपको नाल की मात्रा को मापने की अनुमति देता है, इसकी मोटाई में वृद्धि का निर्धारण करता है, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाता है, यकृत के आकार में वृद्धि और भ्रूण के प्लीहा, भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के आकार की तुलना में सिर और छाती, भ्रूण में जलोदर। डॉपलरोमेट्री आपको गर्भनाल धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण मध्य मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देती है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण की स्थिति के संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) मध्यम और में एक नीरस ताल का पता लगाना संभव बनाते हैं गंभीर रूप GBP के एडिमाटस रूप में रोग और "साइनसॉइडल" ताल। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन आपको एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अंत में, कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण के रक्त का अध्ययन हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और भ्रूण के रक्त समूह का निर्धारण, Rh कारक की उपस्थिति का पता लगा सकता है।

चूंकि रोग के लिए पूर्वानुमान बिलीरुबिन की सामग्री पर निर्भर करता है, नवजात शिशु के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा हुए बच्चे में, आगे विकास करने के लिए चिकित्सा रणनीतिसबसे पहले आपको करने की जरूरत है जैव रासायनिक विश्लेषणबिलीरुबिन (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एसीटी, एएलटी की एकाग्रता के निर्धारण के साथ रक्त, और फिर हाइपरबिलिरुबिनमिया के एटियलजि को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करता है। इसके लिए नवजात को दिया जाता है सामान्य विश्लेषणरक्त, संभावित आरएच-संवेदीकरण के साथ आरएच-संबद्धता और संभावित एबीओ-संवेदीकरण के साथ रक्त समूह निर्धारित करें, एंटीबॉडी टिटर और प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया निर्धारित करें।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य एनीमिया के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण वंशानुगत एनीमिया शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स (माइक्रोसेफेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस) के आकारिकी का उल्लंघन;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनेज);
• हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगति (ए-थैलेसीमिया)।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस रोगविज्ञान के अन्य वाहकों की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययनों का संचालन करना चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान का निर्धारण;
• आसमाटिक स्थिरता और एरिथ्रोसाइट्स के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन के प्रकार का निर्धारण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भी रोग का निदान करना आवश्यक है, इसकी गंभीरता का आकलन करें और, तदनुसार, रोग का पूर्वानुमान, और भ्रूण तक इसका इलाज करें व्यवहार्यता तक पहुँचता है। भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय और रोगनिरोधी तरीकों को गैर-इनवेसिव और इनवेसिव में विभाजित किया गया है।

गैर-इनवेसिव तरीके

गैर-इनवेसिव तरीकों में प्लास्मफेरेसिस और गर्भवती अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है।

एक गर्भवती महिला का प्लास्मफेरेसिस विषहरण, सुधार और प्रतिरक्षी सुधार के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को गंभीर नुकसान;
• रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन 100 g/l से कम);
• हाइपोप्रोटीनीमिया (55 ग्राम/ली से कम);
• अल्पजमाव;
• इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था;
• प्रोटीन और कोलाइड की तैयारी, थक्कारोधी के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया का इतिहास।

के लिए इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासनअपरा परिवहन के दौरान अपने स्वयं के मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन और आरएच से संबंधित एंटीबॉडी की नाकाबंदी को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में बांटी जाती है। प्रसव तक हर 3 सप्ताह में प्रशासन के पाठ्यक्रम को दोहराना आवश्यक है। यह विधिउपचार को सार्वभौमिक रूप से मान्यता प्राप्त नहीं माना जाता है, क्योंकि साथ गंभीर पाठ्यक्रमभ्रूण के लिए रोग के परिणाम में थोड़ा सुधार होता है।

आक्रामक तरीके

इनवेसिव विधियों में कॉर्डोसेन्टेसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान शामिल हैं। ये प्रक्रियाएं केवल आरएच-संवेदीकरण के साथ की जाती हैं, वर्तमान में यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए एकमात्र रोगजनक विधि है।

गर्भनाल के लिए संकेत:

• बढ़े हुए प्रसूति संबंधी इतिहास (पिछले बच्चों की मृत्यु से गंभीर रूपनवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी);
• उच्च एंटीबॉडी टिटर (1:32 और ऊपर);
• अल्ट्रासाउंड के साथ - भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लक्षण;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली स्केल का तीसरा क्षेत्र) के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

जिन शर्तों के दौरान कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है: गर्भावस्था के 24वें से 35वें सप्ताह तक।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए एक संकेत जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक का पता लगाया जाता है, तो हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में 15% से अधिक की कमी होती है, जो किसी दिए गए गर्भावधि उम्र में निर्धारित होती है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, 0 (1) रक्त समूह आरएच-नकारात्मक के केवल "धोए गए" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतर्गर्भाशयी आधान संकेतों के अनुसार 1-3 बार किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के विपरीत, इसमें शामिल है, सबसे पहले, हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार, दूसरा, एनीमिया का सुधार, और अंत में, कार्य को बहाल करने के उद्देश्य से पोस्ट-सिंड्रोमिक थेरेपी विभिन्न निकायऔर सिस्टम। इस बीमारी वाले सभी नवजात शिशुओं को स्तन पर लागू नहीं किया जाता है, लेकिन जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी एक महिला के स्तन के दूध के साथ प्रवेश कर सकती हैं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित हो सकती हैं, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग शामिल है। के साथ शुरू रूढ़िवादी उपचार, और बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण मूल्यों पर, वे परिचालन-विनिमय (विनिमय) रक्त आधान (ZPK) के साथ संयुक्त हैं।

रूढ़िवादी चिकित्सा में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हैं। आसव चिकित्सा, अनुशंसित के रूप में रूसी संघप्रसवकालीन चिकित्सा विशेषज्ञ (आरएएसपीएम), उन मामलों में किया जाता है जहां बच्चे को पर्याप्त रूप से खिलाना असंभव है। फेनोबार्बिटल वर्तमान में व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण उपयोग नहीं किया जाता है कि प्रभाव की शुरुआत उस क्षण से शुरू होने में काफी देरी हो जाती है, और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस अवसाद का सिंड्रोम तेज हो जाता है।

फोटोथेरेपी

फोटोथेरेपी की कार्रवाई का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब यह त्वचा में विकिरणित क्षेत्रों और 2-3 मिमी की गहराई पर चमड़े के नीचे की वसा की परत पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोसोमेराइजेशन की प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक पानी- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, ल्यूमिरुबिन का घुलनशील आइसोमर बनता है, जो तब रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पित्त और मूत्र के साथ उत्सर्जित होता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी के सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW/(cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट स्रोत से रोगी तक की दूरी का निरीक्षण करें;
• बच्चे को इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आँखों और जननांगों की रक्षा की जानी चाहिए;
• एफटी लैंप के नीचे बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

न्यूनतम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सांद्रता (µmol/l) जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया जाता है

3-5 दिनों तक बच्चे को दूध पिलाने के लिए लगातार ब्रेक के साथ फोटोथेरेपी की जाती है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा 170 µmol/L से कम हो जाती है तो FT को रद्द कर देना चाहिए।

फोटोथेरेपी के दौरान, विभिन्न प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं और दुष्प्रभाव.

फोटोथेरेपी की जटिलताएं और दुष्प्रभाव

अभिव्यक्तियों	विकास तंत्र	आयोजन
"tanned त्वचा" का सिंड्रोम	मेलेनिन संश्लेषण की प्रेरण	अवलोकन
कांस्य बाल सिंड्रोम	प्रत्यक्ष बिलीरुबिन फोटोऑक्सीडेशन उत्पादों का संचय	एफटी रद्द करें
	आंत के स्रावी कार्य का सक्रियण	अवलोकन
लैक्टेज की कमी	खलनायक उपकला के गंभीर घाव
	प्रकाश-संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारण को नुकसान	एफटी रद्द करना
त्वचा जल जाती है	अत्यधिक दीपक उत्सर्जन	एफटी रद्द करना
	द्रव हानि में वृद्धि	अपने बच्चे के तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं
त्वचा के चकत्ते	फोटो सेंसिटिविटी के दौरान हिस्टामाइन का बनना और निकलना	अवलोकन, यदि आवश्यक हो - एफटी को रद्द करना

जब कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि से पता चलता है, एसीटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, alkaline फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल सांद्रता, "कांस्य बच्चे" सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए फोटोथेरेपी का समय 6-12 घंटे / दिन तक सीमित होना चाहिए या पूरी तरह से रद्द कर देना चाहिए।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत (जीवन के पहले 2 घंटों में) की प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है, जो केवल रोग के प्रसव पूर्व निदान के साथ ही संभव है। इम्युनोग्लोबुलिन का बाद में परिचय संभव है, लेकिन कम प्रभावी।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), आदि।

इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रशासन के लिए संभावित योजनाएं:

• हर 4 घंटे में 1 ग्राम/किग्रा;
• हर 2 घंटे में 500 मिलीग्राम / किग्रा;
• 800 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3 दिनों के लिए।

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, एक सिद्ध (95%) सकारात्मक प्रभाव, जो सीपीडी की आवृत्ति और फोटोथेरेपी की अवधि में उल्लेखनीय कमी के रूप में प्रकट हुआ।

आसव चिकित्सा

जलसेक चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां चल रही फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे को पर्याप्त रूप से पीना संभव नहीं है। शारीरिक आवश्यकता की तुलना में बच्चे को दी जाने वाली तरल की दैनिक मात्रा में 10-20% (बेहद कम वजन वाले बच्चों में - 40%) की वृद्धि होनी चाहिए।

जलसेक चिकित्सा करते समय, बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी करनी चाहिए, मूत्राधिक्य, इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त शर्करा और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन करना चाहिए।

द्रव चिकित्सा में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान का आधान शामिल होता है। आसव चिकित्सा अंतःशिरा या इंट्रागैस्ट्रिक रूप से की जाती है गैस्ट्रिक ट्यूब. जीवन के 3-4 वें दिन से इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन शुरू किया जा सकता है, कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, मैग्नीशियम सल्फेट का 25% घोल ड्रॉपर में 5 मिली / किग्रा, नो-शपा - 0.5 मिली की दर से जोड़ा जा सकता है। / किग्रा, 4% पोटेशियम क्लोराइड समाधान - 5 मिली / किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, भोजन की मात्रा को कम करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

ऑपरेटिव थेरेपी - एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन

शुरुआती (जीवन के पहले 2 दिनों में) और बाद में (जीवन के 3 दिनों से) पीपीसी के बीच अंतर करें।

देर से पीकेसी के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता है, जो 308-340 μmol / l (पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के लिए) के बराबर है।

जन्म के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से विनिमय आधान के संकेत

1 * बिलीरुबिन का न्यूनतम मूल्य - उन मामलों में उचित उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत जहां बच्चे का शरीर पैथोलॉजिकल कारकों से प्रभावित होता है जो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (एनीमिया) के जोखिम को बढ़ाते हैं; 5 वें मिनट में अपगर स्कोर 4 अंक से कम; Pa02 40 मिमी एचजी से कम। 1 घंटे से अधिक समय तक रहना; धमनी रक्त पीएच 7.15 से कम 1 घंटे से अधिक समय तक रहना; मलाशय का तापमान 35 डिग्री सेल्सियस से कम; एल्ब्यूमिन एकाग्रता 25 ग्राम / लीटर से कम; बिगड़ती तंत्रिका संबंधी स्थितिहाइपरबिलिरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ; सामान्यीकृत संक्रामक रोग या मैनिंजाइटिस)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो बिलीरुबिन की एकाग्रता की परवाह किए बिना तत्काल पीकेके का संकेत दिया जाता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं का विकल्प

पृथक आरएच-संघर्ष में, एक आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और बच्चे के रक्त के समान समूह के प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है, लेकिन एबी (चतुर्थ) रक्त समूह के प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक पृथक समूह संघर्ष के मामले में, 0 (1) समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, जो बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के आरएच कारक के साथ आरएच कारक से मेल खाता है, और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के रक्त समूह वाले एक समूह से मेल खाता है। यदि एबीओ प्रणाली के अनुसार आरएच-असंगति और असंगति दोनों विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 0 (1) रक्त समूह और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के साथ एक समूह पीपीसी के लिए ब्लड ग्रुप का इस्तेमाल किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों पर संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 बीसीसी है, यानी। एक पूर्ण-कालिक बच्चे के लिए, लगभग 150 मिली / किग्रा, और एक समय से पहले के बच्चे के लिए, लगभग 180 मिली / किग्रा।

ऑपरेशन शुरू होने से पहले एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का अनुपात हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं की मात्रा और पीपीसी मात्रा को प्राप्त करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल होती है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा (एमएल) \u003d (160 - जी / एल में बच्चे का हीमोग्लोबिन) x 0.4 x किलो में बच्चे का वजन।

कुल मात्रा से, एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा घटा दी जानी चाहिए; शेष मात्रा को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा के साथ 2:1 के अनुपात में भर दिया जाता है। उपरोक्त मोटे तौर पर एक बच्चे में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आधार पर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के निम्न अनुपात से मेल खाता है।

एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन तकनीक

ZPK बड़े जहाजों में से एक के माध्यम से किया जाता है (नाभि शिरा, सबक्लेवियन नाड़ी). पीपीसी से पहले, बिलीरुबिन की एकाग्रता, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की अनुकूलता निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। ZPK "पेंडुलम विधि" द्वारा किया जाता है, अर्थात। बच्चे के वजन के प्रति किलोग्राम 5-7 मिली तक की दर से रक्त के एक हिस्से को वैकल्पिक रूप से निकालना और पेश करना। पीकेके की शुरुआत से पहले, प्लाज्मा को 5 मिली/किग्रा की दर से प्रशासित किया जा सकता है। ZPK रक्त को हटाने के साथ शुरू होता है। पीकेसी के शुरू होने से पहले और उसके दौरान, कैथेटर को सोडियम हेपरिन घोल से धोया जाता है।

जब हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक सांद्रता 80 g/l से कम होती है, तो FPC एनीमिया के सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत के साथ। 160 g/l के हीमोग्लोबिन एकाग्रता तक पहुँचने के बाद, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा इंजेक्ट किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप प्लाज्मा के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के दो सीरिंज और एक प्लाज्मा सिरिंज इंजेक्ट कर सकते हैं।

ZPK के अंत में, बिलीरुबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। पीकेके के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी है।

ZPK के साथ तत्काल और विलंबित दुष्प्रभावों का विकास हो सकता है।

विनिमय आधान की जटिलताओं

अभिव्यक्तियों		आयोजन
दिल का		हृदय नियंत्रण
	मात्रा अधिभार
	दिल की धड़कन रुकना
संवहनी	थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, एयर एम्बोलिज्म	रक्त आधान तकनीक का अनुपालन
		सोडियम हेपरिन समाधान के साथ कैथेटर को फ्लश करना
जमावट	सोडियम हेपरिन का ओवरडोज	हेपरिन सोडियम की खुराक नियंत्रण
	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	प्लेटलेट काउंट कंट्रोल
इलेक्ट्रोलाइट	हाइपरकलेमिया	रोकथाम के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर आधान (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल प्लाज्मा) के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1-2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें
	hypocalcemia
	hypernatremia	नियंत्रण
		केओएस नियंत्रण
संक्रामक	वायरल	दाता नियंत्रण
	बैक्टीरियल	पीपीसी के बाद जटिलताओं को रोकने के लिए और कैथेटर के समय के लिए बड़ा बर्तननिर्धारित एंटीबायोटिक चिकित्सा
	दाता कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश	नियंत्रण
	नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस	अवलोकन, नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाना, उचित चिकित्सा
	अल्प तपावस्था	शरीर का तापमान नियंत्रण, वार्मिंग
	हाइपोग्लाइसीमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ़्यूज़ (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल प्लाज्मा) के लिए, 10% ग्लूकोज समाधान के 2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें
भ्रष्टाचार-बनाम-मेजबान प्रतिक्रिया		विकिरणित रक्त उत्पादों को आधान करें
		एफपीसी के लिए बड़ी मात्रा का उपयोग न करें

पीकेडी के 2-3 सप्ताह बाद लेट एनीमिया विकसित होता है। इसमें आमतौर पर एक हाइपोरिजेनेरेटिव और हाइपोएरिथ्रोपोएटिक चरित्र होता है। इसके सुधार के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (4-6 सप्ताह के लिए हर तीन दिन में एक बार epoetin alfa subcutaneously 200 IU/kg)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान लोहे की कमी का पता चला है, तो लोहे की तैयारी को 2 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से उपयोग करने योग्य लोहे की खुराक में चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

निवारण

रोकथाम महिलाओं के लिए डिज़ाइन की गई है आरएच निगेटिवरक्त। समूह असंगति की कोई रोकथाम नहीं है।

आरएच-संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को एंटी-डी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की एक खुराक दर्ज करनी चाहिए।

सभी को रोकने के लिए नकारात्मक परिणामआरएच-संघर्ष और अन्य रक्त कारकों पर संघर्ष, अपेक्षित मां के रक्त के प्रकार को निर्धारित करना आवश्यक है और यदि यह पता चला है कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो आपको यह पता लगाना चाहिए कि क्या इस महिला को आरएच-पॉजिटिव से संक्रमित किया गया था रक्त (और सामान्य तौर पर, यदि कोई रक्त चढ़ाया गया था); कौन सा पता करें वास्तविक गर्भावस्था(क्या पहले प्रेरित या सहज गर्भपात, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु की मृत्यु हुई है)। महत्त्वअजन्मे बच्चे के पिता के आरएच-संबद्धता के बारे में भी जानकारी है।

रोकथाम के प्रयोजन के लिए, उपरोक्त सभी के अलावा, एंटी-रीसस - इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह आरएच-पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले प्रेरित गर्भपात के बाद किया जाता है। बच्चे के जन्म के 72 घंटों के बाद, एक बार, प्रसवोत्तर इंट्रामस्क्युलर रूप से इसे प्रशासित किया जाता है। आरएच संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदी महिलाओं (संवेदीकरण - बढ़ी हुई संवेदनशीलता) में संभव है, अर्थात, जिन्हें आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान नहीं मिला है, उनका गर्भपात या गर्भपात नहीं हुआ है, और, सामान्य तौर पर, यह गर्भावस्था पहली है।

के अलावा विशिष्ट रोकथाम, गैर-विशिष्ट भी किया जाता है। इसमें विभिन्न शामिल हैं दवाओंजो शरीर के संवेदीकरण को कम करते हैं और इसकी इम्यूनोबायोलॉजिकल सुरक्षा को बढ़ाते हैं। कभी-कभी, उसी उद्देश्य के लिए, उसके पति की गर्भवती त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण किया जाता है।

एक हजार बच्चों में से छह का निदान किया जाता है नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी(जीबीएन)। यह माँ और उसके बच्चे के रक्त के प्रतिरक्षात्मक संघर्ष (असंगति) का परिणाम है। यह किसके साथ होता है? यह बीमारी कैसे बढ़ती है और यह कितनी खतरनाक है? क्या बच्चों की मदद करने के प्रभावी तरीके हैं?

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन की एंटीजन (जेनेटिक) संरचना में अंतर के लिए यह सब दोष है। आज, डॉक्टर पहले से ही 14 समूह प्रणालियों को जानते हैं, जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों पर स्थित लगभग 100 एंटीजन शामिल हैं। उनमें से एक हिस्सा बच्चे को माँ से मिलता है, दूसरा - पिता से। और अगर मां के रक्त में ऐसा प्रोटीन नहीं है, लेकिन भ्रूण के पास है, तो एचडीएन विकसित होता है।

सबसे प्रसिद्ध प्रणालियाँ Rh और ABO हैं। लेकिन अन्य प्रतिजनों को पहले माना जाता था एक दुर्लभ कारणएचडीएन का विकास, हर दिन यह अधिक से अधिक बार होता है। अर्थात्, नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी न केवल आरएच संघर्ष या रक्त समूहों (एबीओ प्रणाली में) में असंगतता के कारण हो सकती है, बल्कि 12 अन्य समूह प्रणालियों में से किसी में अंतर के कारण भी हो सकती है।

14 प्रणालियों में से प्रत्येक के लिए असंगति के मामले में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के विकास का तंत्र लगभग समान है। गर्भावस्था के 8वें सप्ताह के बाद (अक्सर इसकी दूसरी छमाही में), भ्रूण के रक्त की एक अल्प मात्रा (अर्थात् एंटीजन) प्लेसेंटा के माध्यम से मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। जवाब में, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं का उत्पादन करती है - एंटीबॉडी जो अजनबियों को नष्ट कर देती हैं। लेकिन उन्हें एक बार रिहा नहीं किया जाता है, लेकिन, सीमा प्रहरियों की तरह, वे लगातार रक्तप्रवाह में घूमते रहते हैं, दूसरे हमले के लिए तैयार रहते हैं। बच्चे के जन्म के दौरान या मां के दूध के साथ गर्भाशय में भ्रूण को प्राप्त करना, वे इसके एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (हेमोलाइसिस) का कारण बनते हैं। यही है, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ मातृ एंटीबॉडी की "लड़ाई" पहले से ही बच्चे के शरीर में होती है। इसकी अवधि और आक्रामकता प्रवेश की गई प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या और बच्चे की परिपक्वता पर निर्भर करती है। यह हेमोलिटिक बीमारी है।

इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष का सबसे खतरनाक प्रकार आरएच प्रणाली के अनुसार रक्त की असंगति है। 90% मामलों में, यह आरएच-नेगेटिव मां में होता है, जो पहले से ही आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म दे चुकी होती है।यही है, पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, एचडीएन के बिना आगे बढ़ती है। दूसरा आरएच-पॉजिटिव भ्रूण गर्भाशय में पीड़ित होना शुरू कर देता है, क्योंकि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली में पहले से ही स्मृति कोशिकाएं होती हैं जो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए जल्दी से सक्रिय और गुणा करती हैं। इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही, शिशु के स्वास्थ्य पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है, उसकी प्रसव पूर्व मृत्यु तक। और बच्चे के जन्म के बाद रोग पहले मिनट से विकसित होता है, पैथोलॉजिकल लक्षणबहुत तेजी से बढ़ना।

ABO प्रणाली के अनुसार भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति के साथ, नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी पहले गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो जाती है। लेकिन क्लिनिक के अनुसार, यह शायद ही कभी रीसस संघर्ष जितना गंभीर होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चे के कुछ ऊतकों, भ्रूण की झिल्ली और गर्भनाल में एक समान एंटीजेनिक सेट होता है और खुद पर मातृ हत्यारी कोशिकाओं के प्रभाव का हिस्सा होता है। यही है, रोग, इसके पर्याप्त उपचार के साथ, बहुत अधिक दुधारू होता है, बिना भयावह परिणामों के।

जब एक महिला गर्भावस्था के लिए पंजीकृत होती है, तो वह निश्चित रूप से न केवल अपने रक्त प्रकार, बल्कि बच्चे के पिता को भी बताएगी। एचडीएन विकसित होने का जोखिम होगा:

• O (1) समूह वाली माताएँ, यदि पति या पत्नी के पास कोई अन्य है;
• A (2) समूह वाली महिलाओं में, यदि पति के पास B (3) या AB (4) है;
• बी (3) समूह वाली माताओं में, यदि बच्चे के पिता के पास ए (2) या एबी (4) है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​रूप

1. एनीमिक।

एक बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने के कारण, रक्त में उनकी संख्या और हीमोग्लोबिन की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। संघर्ष की शुरुआत में सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स - रेटिकुलोसाइट्स के युवा रूपों की एक बढ़ी हुई संख्या पाई जाती है, और कुछ दिनों के बाद - अस्थि मज्जा भंडार में कमी के कारण उनका गायब होना। एचडीएन का यह रूप अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक समूहों (उदाहरण के लिए, केल, एस, किड, एम, ल्यूटरन) में एबीओ प्रणाली में गैर-गंभीर संघर्षों में विकसित होता है। बच्चा पीछे से ऑक्सीजन की कमीपीला, सुस्त, बढ़े हुए जिगर के साथ। वह कमजोर रूप से चूसता है और धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है। उपचार के लिए एक दाता लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान की शुरूआत की आवश्यकता हो सकती है। एनीमिया कई महीनों तक बच्चे के साथ रहता है, हीमोग्लोबिन लगभग 3 सप्ताह के बाद फिर से तेजी से गिर सकता है। इसलिए, ऐसे बच्चों को बीमारी के बिगड़ने से न चूकने के लिए बार-बार सामान्य रक्त परीक्षण दोहराने की जरूरत होती है। याद रखें कि गंभीर एनीमिया आगे चलकर नकारात्मक छाप छोड़ता है बौद्धिक विकासशिशु!

2. कामचलाऊ।

हेमोलिटिक रोग के पाठ्यक्रम का सबसे आम प्रकार। पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में भी, जन्म के कुछ दिनों बाद लीवर एंजाइम सिस्टम की गतिविधि "शुरू" हो जाती है। गर्भधारण की अवधि जितनी कम होगी, यकृत की अपरिपक्वता उतनी ही अधिक स्पष्ट होगी, और लंबा खूनएरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान जारी बिलीरुबिन से बच्चे को खराब तरीके से साफ किया जाता है। नतीजतन, यह जम जाता है, जिससे त्वचा और सभी श्लेष्म झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधला हो जाते हैं। इसके अलावा, यह क्रिस्टल के रूप में जमा होता है गुर्दे की नली, उन्हें नुकसान पहुंचाना, अग्न्याशय और आंतों की दीवारों को नुकसान पहुंचाना।

हाइपरबिलिरुबिनमिया की सबसे खतरनाक जटिलता कर्निकटेरस है। यह मस्तिष्क के नाभिक को विषाक्त क्षति है, जो केवल प्रारंभिक अवस्था में प्रतिवर्ती है। फिर उनकी मृत्यु आती है, आक्षेप से प्रकट होती है, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना। जीवित बच्चों में लगातार न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोष होते हैं, जो अक्सर सेरेब्रल पाल्सी विकसित करते हैं।

एक रक्त परीक्षण में, एनीमिया के संकेतों के साथ, अप्रत्यक्ष और फिर प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि का पता लगाया जाता है। इसका महत्वपूर्ण स्तर, जिस पर परमाणु पीलिया के लक्षण दिखाई देते हैं, प्रत्येक बच्चे के लिए अलग होता है। यह गर्भकालीन आयु, सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर के परिणामों से प्रभावित होता है ऑक्सीजन भुखमरी, हाइपोथर्मिया, भुखमरी। पूर्णकालिक शिशुओं के लिए, अनुमानित आंकड़ा लगभग 400 μmol / l है।

3. एडिमा।

4. मृदुता के साथ अंतर्गर्भाशयी मृत्यु।

यह हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप के भयावह विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भ के प्रारंभिक चरण में भ्रूण की मृत्यु है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताओं

लंबे समय तक एनीमिया का बने रहना बच्चे के शारीरिक और बौद्धिक विकास को बाधित करता है। कम हीमोग्लोबिन केवल पीली त्वचा के बारे में नहीं है। लाल रक्त कोशिकाएं शरीर की हर कोशिका में ऑक्सीजन लाती हैं, जिसके बिना मनुष्य का अस्तित्व ही नहीं हो सकता। इसकी कमी (हाइपोक्सिया) के साथ, सभी जीवन प्रक्रियाएं पहले धीमी हो जाती हैं और फिर पूरी तरह से रुक जाती हैं। हीमोग्लोबिन जितना कम होता है, बच्चा उतना ही अधिक पीड़ित होता है: उसका हृदय, त्वचा, फेफड़े, आंतें, सभी अंतःस्रावी अंग और मस्तिष्क।

पीलिया की जटिलताओं, ऊपर सूचीबद्ध लोगों के अलावा, पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम और संबंधित पाचन विकार, उदर शूल और रक्त परीक्षण में परिवर्तन हो सकते हैं। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के एक हल्के रूप के साथ भी, मस्तिष्क क्षति से नींद और जागरुकता में लंबे समय तक व्यवधान हो सकता है, सांस लेने या दिल की धड़कन की आवृत्ति में वृद्धि, मानसिक मंदता, एस्थेनिक सिंड्रोम, न्यूरोसिस और सिरदर्द।

यह देखा गया है कि टीटीएच के बाद, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे संक्रामक रोगों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, ठीक होने में अधिक समय लेते हैं, और अक्सर अधिक आवश्यकता होती है सक्रिय उपचार, नियुक्तियों सहित जीवाणुरोधी दवाएं. यह प्रतिकूल प्रभाव दर्शाता है। उच्च सांद्रताबिलीरुबिन पर प्रतिरक्षा तंत्रबच्चा।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

यदि गर्भावस्था के दौरान एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि का पता चला है, तो एचडीएन के गंभीर रूप को रोकने के लिए महिला के इलाज के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. प्लास्मफेरेसिस।

16वें सप्ताह से शुरू होकर, 4 से 8 सप्ताह के अंतराल के साथ 2-3 बार, संचित आक्रामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं के साथ मां से प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।

2. बच्चे के पिता का स्किन ग्राफ्टिंग।

यह विदेशी ग्राफ्ट, 2 से 2 सेंटीमीटर मापता है, एंटी-रीसस एंटीबॉडी का हिट लेता है, जिससे बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को हेमोलिसिस से बचाया जाता है।

3. कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग करके अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान।

किसी भी प्रकार के HDN के लिए आवेदन करें:

1. नियमित पाठ्यक्रम गैर विशिष्ट चिकित्साभ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी को कम करने के उद्देश्य से। ये हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी सहित विटामिन, एंटीहाइपोक्सेंट, एंटीएनीमिक दवाएं, ऑक्सीजन थेरेपी हैं।
2. नियोजित प्रसव से 3 दिन पहले फेनोबार्बिटल लेकर लीवर एंजाइम सिस्टम की परिपक्वता को उत्तेजित करना।
3. एक प्रकार की अंतर्गर्भाशयी फोटोथेरेपी का उपयोग करने का प्रयास किया जा रहा है: बिलीरुबिन के विषाक्त रूप को भ्रूण के लिए सुरक्षित में बदलने के लिए एक निश्चित तरंग दैर्ध्य के साथ लेजर बीम।

जन्म के बाद, चिकित्सा देखभाल की मात्रा सीधे हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के विकास की गंभीरता और गति पर निर्भर करती है। व्यापक उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• पित्त के गाढ़ेपन और आंतों की सामग्री के ठहराव के सिंड्रोम की रोकथाम (सफाई एनीमा, जल्दी खिलाना और अनिवार्य पूरकता);
• लीवर एंजाइम की सक्रियता जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फेनोबार्बिटल) को बेअसर करती है;
• गुर्दे की क्षति को रोकने और मूत्र में बिलीरुबिन के पानी में घुलनशील अंश के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए एक अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान की शुरूआत;
• फोटोथेरेपी: त्वचा में संचित हानिकारक बिलीरुबिन को हानिरहित में परिवर्तित करने के लिए तरंग दैर्ध्य के एक निश्चित स्पेक्ट्रम के लैंप के साथ एक बच्चे का दीर्घकालिक विकिरण;
• रक्त का विनिमय आधान - एचडीएन के प्रतिष्ठित और सूजन वाले रूपों के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान - एनीमिक के साथ।

आज, डॉक्टरों के पास एक महिला को सहन करने और उनके रक्त की प्रतिरक्षात्मक असंगति के साथ एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने में मदद करने का एक वास्तविक अवसर है। केवल इतना ही महत्वपूर्ण है भावी माँडॉक्टरों के साथ सक्रिय रूप से सहयोग किया और उनकी सभी सिफारिशों को पूरा किया।