एचबीएन की शुरुआती और देर से जटिलताएं। नवजात शिशु (HDN) की हेमोलिटिक बीमारी: कारण, जोखिम, अभिव्यक्तियाँ, उपचार

एरिथ्रोसाइट्स लाल कोशिकाएं हैं जो मानव रक्त के गठित तत्व हैं। वे एक बहुत ही महत्वपूर्ण कार्य करते हैं: वे फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड का उल्टा परिवहन करते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ए और बी दो प्रकार के एग्लूटिनोजेन्स (एंटीजन प्रोटीन) होते हैं, और रक्त प्लाज्मा में उनके प्रति एंटीबॉडी होते हैं - एग्लूटीनिन α और ß - क्रमशः एंटी-ए और एंटी-बी। इन तत्वों के विभिन्न संयोजन AB0 प्रणाली के अनुसार चार समूहों के आवंटन के आधार के रूप में कार्य करते हैं:

• 0(I) - दोनों प्रोटीन अनुपस्थित हैं, उनके प्रति एंटीबॉडी हैं;
• ए (द्वितीय) - प्रोटीन ए और बी के एंटीबॉडी हैं;
• बी (III) - ए के लिए प्रोटीन बी और एंटीबॉडी हैं;
• एबी (चतुर्थ) - दोनों प्रोटीन मौजूद हैं और कोई एंटीबॉडी नहीं हैं।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर अन्य एंटीजन होते हैं। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण प्रतिजन डी है। यदि यह मौजूद है, तो यह माना जाता है कि रक्त में सकारात्मक आरएच कारक (आरएच +) है, और अनुपस्थिति में यह नकारात्मक (आरएच-) है।

गर्भावस्था के दौरान AB0 प्रणाली और आरएच कारक के अनुसार रक्त समूह का बहुत महत्व है: माँ और बच्चे के रक्त के बीच संघर्ष से एग्लूटिनेशन (ग्लूइंग) होता है और बाद में लाल कोशिकाओं का विनाश होता है, यानी नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग। यह 0.6% बच्चों में पाया जाता है और पर्याप्त चिकित्सा के बिना गंभीर परिणाम होते हैं।

कारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण बच्चे और मां के रक्त के बीच संघर्ष है। यह निम्न स्थितियों में होता है:

• Rh-नेगेटिव (Rh-) रक्त वाली महिला में Rh-पॉजिटिव (Rh+) भ्रूण विकसित होता है;
• भविष्य की मां में, रक्त 0 (I) समूह का है, और बच्चे में - A (II) या B (III) का है;
• अन्य प्रतिजनों पर एक संघर्ष है।

ज्यादातर मामलों में, एचडीएन आरएच संघर्ष के कारण विकसित होता है। एक राय है कि AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति और भी अधिक सामान्य है, लेकिन पैथोलॉजी के हल्के पाठ्यक्रम के कारण, इसका हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

आरएच-संघर्ष पदार्थ के जीव के पिछले संवेदीकरण (बढ़ी हुई संवेदनशीलता) की स्थिति के तहत ही भ्रूण (नवजात शिशु) के हेमोलिटिक रोग को भड़काता है। संवेदनशील कारक:

• Rh- के साथ एक महिला को Rh+ रक्त का आधान, भले ही यह किस उम्र में किया गया हो;
• पिछले गर्भधारण, जिनमें 5-6 सप्ताह के बाद समाप्त किए गए गर्भधारण शामिल हैं, प्रत्येक बाद के जन्म के साथ एचडीएन विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है, खासकर अगर वे प्लेसेंटल एबॉर्शन और सर्जिकल हस्तक्षेप से जटिल थे।

रक्त के प्रकार द्वारा असंगति के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, शरीर का संवेदीकरण रोजमर्रा की जिंदगी में होता है - कुछ उत्पादों का उपयोग करते समय, टीकाकरण के दौरान, संक्रमण के परिणामस्वरूप।

पैथोलॉजी के जोखिम को बढ़ाने वाला एक अन्य कारक प्लेसेंटा के बाधा कार्यों का उल्लंघन है, जो गर्भवती महिला, कुपोषण, बुरी आदतों आदि में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है।

रोगजनन

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का रोगजनन इस तथ्य के कारण है कि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली भ्रूण के रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स) को विदेशी एजेंटों के रूप में मानती है और उन्हें नष्ट करने के लिए एंटीबॉडी बनाती है।

आरएच-संघर्ष के साथ, भ्रूण के आरएच पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स आरएच- के साथ मां के रक्त में प्रवेश करते हैं। जवाब में, उसका शरीर एंटी-रीसस एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। वे नाल से गुजरते हैं, बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, उसकी लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर रिसेप्टर्स को बांधते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। इसी समय, भ्रूण के रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा काफी कम हो जाती है और असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। इस प्रकार एनीमिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक पीलिया) विकसित होते हैं।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक पित्त वर्णक है जिसका सभी अंगों पर विषैला प्रभाव पड़ता है - गुर्दे, यकृत, फेफड़े, हृदय, और इसी तरह। उच्च सांद्रता में, यह संचार और तंत्रिका तंत्र के बीच की बाधा को भेदने में सक्षम होता है और मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिससे बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटेरस) होता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में मस्तिष्क क्षति का खतरा बढ़ जाता है यदि:

• एल्ब्यूमिन के स्तर में कमी - एक प्रोटीन जिसमें रक्त में बिलीरुबिन को बाँधने और बेअसर करने की क्षमता होती है;
• हाइपोग्लाइसीमिया - ग्लूकोज की कमी;
• हाइपोक्सिया - ऑक्सीजन की कमी;
• अम्लरक्तता - रक्त की अम्लता में वृद्धि।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन लीवर की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। नतीजतन, रक्त में संयुग्मित (प्रत्यक्ष, निष्प्रभावी) बिलीरुबिन की एकाग्रता बढ़ जाती है। एक बच्चे में पित्त नलिकाओं का अपर्याप्त विकास इसके खराब उत्सर्जन, कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) और हेपेटाइटिस की ओर जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में गंभीर रक्ताल्पता के कारण, प्लीहा और यकृत में एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) हेमटोपोइजिस का फॉसी हो सकता है। नतीजतन, इन अंगों में वृद्धि होती है, और एरिथ्रोब्लास्ट्स, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं, रक्त में दिखाई देती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के उत्पाद अंगों के ऊतकों में जमा होते हैं, चयापचय प्रक्रियाएं बाधित होती हैं, और कई खनिजों की कमी होती है - तांबा, कोबाल्ट, जस्ता, लोहा और अन्य।

रक्त समूह असंगति के साथ एचडीएन का रोगजनन एक समान तंत्र द्वारा विशेषता है। अंतर यह है कि प्रोटीन ए और बी डी की तुलना में बाद में परिपक्व होते हैं। इसलिए, गर्भावस्था के अंत में बच्चे के लिए संघर्ष खतरनाक है। समय से पहले के बच्चों में, लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना नहीं होता है।

लक्षण

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी तीन रूपों में से एक में होती है:

• कामचलाऊ - 88% मामले;
• एनीमिक - 10%;
• एडेमेटस - 2%।

प्रतिष्ठित रूप के लक्षण:

• पीलिया - बिलीरुबिन वर्णक के संचय के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन;
• हीमोग्लोबिन (एनीमिया) में कमी;
• प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली);
• सुस्ती, घटी हुई सजगता और मांसपेशियों की टोन।

आरएच संघर्ष के मामले में, पीलिया जन्म के तुरंत बाद होता है, AB0 प्रणाली के अनुसार - 2-3 दिनों के लिए। त्वचा का रंग धीरे-धीरे नारंगी से पीला नींबू में बदल जाता है।

यदि रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संकेतक 300 μmol / l से अधिक हो जाता है, तो न्यूक्लियर हेमोलिटिक पीलिया 3-4 दिनों में नवजात शिशुओं में विकसित हो सकता है, जो मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान पहुंचाता है। परमाणु पीलिया चार चरणों की विशेषता है:

• नशा। यह भूख में कमी, नीरस रोना, मोटर की कमजोरी, उल्टी की विशेषता है।
• परमाणु क्षति। लक्षण - ओसीसीपटल मांसपेशियों का तनाव, एक तेज रोना, फॉन्टानेल की सूजन, कंपकंपी, (पीठ की चाप के साथ आसन), कुछ सजगता का गायब होना।
• काल्पनिक भलाई (नैदानिक ​​तस्वीर में सुधार)।
• नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताओं। 1 के अंत में प्रकट - जीवन के 5 महीने की शुरुआत। उनमें पक्षाघात, पेरेसिस, बहरापन, सेरेब्रल पाल्सी, विकासात्मक विलंब आदि शामिल हैं।

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया के 7-8वें दिन कोलेस्टेसिस के लक्षण हो सकते हैं:

• मल का मलिनकिरण;
• हरी-गंदी त्वचा टोन;
• गहरा मूत्र;
• रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।

एनीमिक रूप में, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• रक्ताल्पता
• पीलापन;
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• बिलीरुबिन का मामूली वृद्धि या सामान्य स्तर।

एनीमिक रूप को सबसे हल्के पाठ्यक्रम की विशेषता है - बच्चे की सामान्य भलाई लगभग प्रभावित नहीं होती है।

एडेमेटस वैरिएंट (इंट्रायूटरिन ड्रॉप्सी) एचडीएन का सबसे गंभीर रूप है। संकेत:

• पीलापन और त्वचा की गंभीर सूजन;
• बड़ा पेट;
• जिगर और प्लीहा का स्पष्ट इज़ाफ़ा;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• दबी हुई दिल की आवाज़;
• श्वास संबंधी विकार;
• गंभीर रक्ताल्पता।

नवजात शिशु के एडेमेटस हेमोलिटिक रोग से गर्भपात, मृत जन्म और बच्चों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

एचडीएन का निदान प्रसवपूर्व अवधि में संभव है। इसमें शामिल है:

1. एनामेनेसिस का संग्रह - पिछले जन्मों की संख्या, गर्भपात और आधान का स्पष्टीकरण, बड़े बच्चों की स्वास्थ्य स्थिति के बारे में जानकारी का स्पष्टीकरण,
2. आरएच कारक और गर्भवती महिला के रक्त प्रकार, साथ ही बच्चे के पिता का निर्धारण।
3. एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान Rh- कम से कम 3 बार एक महिला के रक्त में एंटी-रीसस एंटीबॉडी का अनिवार्य पता लगाना। संख्या में तेज उतार-चढ़ाव को संघर्ष का संकेत माना जाता है। AB0 प्रणाली के साथ असंगति के मामले में, एलोहेमग्लगुटिनिन के अनुमापांक को नियंत्रित किया जाता है .
4. अल्ट्रासाउंड स्कैन - नाल का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस, यकृत का बढ़ना और भ्रूण की प्लीहा को दर्शाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एक उच्च जोखिम पर, एमनियोसेंटेसिस सप्ताह 34 में किया जाता है - मूत्राशय में एक पंचर के माध्यम से एमनियोटिक द्रव लिया जाता है। यह बिलीरुबिन के घनत्व, एंटीबॉडी के स्तर, ग्लूकोज, लोहा और अन्य पदार्थों को निर्धारित करता है।

जन्म के बाद, एचडीएन का निदान नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित होता है। रक्त परीक्षण से पता चलता है:

• जन्म के तुरंत बाद बिलीरुबिन का स्तर 310-340 µmol/l से अधिक होता है और इसकी वृद्धि हर घंटे 18 µmol/l होती है;
• 150 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन एकाग्रता;
• एरिथ्रोबलास्ट्स और रेटिकुलोसाइट्स (रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूपों) में एक साथ वृद्धि के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।

एक Coombs परीक्षण भी किया जाता है (अपूर्ण एंटीबॉडी की संख्या दिखाता है) और मां के रक्त और स्तन के दूध में एंटी-रीसस एंटीबॉडी और एलोहेमग्लगुटिनिन के स्तर की निगरानी की जाती है। सभी संकेतकों को दिन में कई बार चेक किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को एनीमिया, गंभीर श्वासावरोध, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, शारीरिक पीलिया और अन्य विकृतियों से अलग किया जाता है।

इलाज

प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशु के गंभीर हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान (गर्भनाल शिरा के माध्यम से) या विनिमय आधान (बीआरटी) के माध्यम से किया जाता है।

ZPK बारी-बारी से बच्चे के रक्त को छोटे भागों में निकालने और दाता के रक्त को पेश करने की एक प्रक्रिया है। यह आपको लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई करते हुए बिलीरुबिन और मातृ एंटीबॉडी को हटाने की अनुमति देता है। आज, एफपीसी के लिए, पूरे रक्त का उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं को जमे हुए प्लाज्मा के साथ मिलाया जाता है।

हेमोलिटिक नवजात पीलिया के निदान वाले शिशुओं के लिए एफपीसी के संकेत:

• गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन 60 μmol / l से ऊपर है और इस सूचक में हर घंटे 6-10 μmol / l की वृद्धि होती है, परिधीय रक्त में वर्णक का स्तर 340 μmol / l है;
• हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम।

कुछ मामलों में, प्रक्रिया 12 घंटे के बाद दोहराई जाती है।

नवजात शिशुओं में HDN के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य विधियाँ:

• hemosorption - शर्बत के माध्यम से रक्त को छानना जो इसे विषाक्त पदार्थों से साफ करता है;
• प्लास्मफेरेसिस - एंटीबॉडी के साथ रक्त से प्लाज्मा के हिस्से को हटाना;
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन।

हल्के से मध्यम मामलों में टीटीएच का उपचार, साथ ही पीकेडी या रक्त की सफाई के बाद, दवाएं और फोटोथेरेपी शामिल हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

• प्रोटीन की तैयारी और अंतःशिरा ग्लूकोज;
• यकृत एंजाइम प्रेरक;
• विटामिन जो यकृत समारोह में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं - ई, सी, समूह बी;
• पित्त के गाढ़े होने की स्थिति में कोलेरेटिक एजेंट;
• लाल रक्त कोशिकाओं का आधान;
• शर्बत और सफाई एनीमा।

फोटोथेरेपी सफेद या नीली रोशनी के साथ एक फ्लोरोसेंट लैंप के साथ एक बच्चे के शरीर को विकिरणित करने की एक प्रक्रिया है, जिसके दौरान त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऑक्सीकृत होता है और फिर शरीर से बाहर निकल जाता है।

नवजात शिशुओं में एचडीएन में स्तनपान कराने का रवैया अस्पष्ट है। पहले, यह माना जाता था कि बच्चे को जन्म के 1-2 सप्ताह बाद ही स्तनपान कराया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक दूध में कोई एंटीबॉडी नहीं होती है। आज, डॉक्टर पहले दिनों से ही स्तनपान शुरू कर देते हैं, क्योंकि बच्चे के पेट में एंटी-रीसस एंटीबॉडी नष्ट हो जाते हैं।

पूर्वानुमान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के परिणाम पाठ्यक्रम की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। एक गंभीर रूप गर्भावस्था के अंतिम महीनों में या जन्म के एक सप्ताह के भीतर बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकता है।

यदि बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है, तो जटिलताएं जैसे:

• मस्तिष्क पक्षाघात;
• बहरापन, अंधापन;
• विकासात्मक विलंब।

अधिक उम्र में नवजात शिशुओं की स्थानांतरित हेमोलिटिक बीमारी लगातार बीमारियों, टीकाकरण के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया और एलर्जी की प्रवृत्ति को भड़काती है। किशोरों के प्रदर्शन में कमी, उदासीनता और चिंता का अनुभव होता है।

निवारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम का उद्देश्य महिला के संवेदीकरण को रोकना है। मुख्य उपाय केवल आरएच कारक, गर्भपात की रोकथाम, और इसी तरह के खाते में रक्त आधान हैं।

चूंकि आरएच संघर्ष में मुख्य संवेदनशील कारक पिछले जन्म हैं, आरएच + (या गर्भपात के बाद) के पहले बच्चे के एक दिन के भीतर, एक महिला को एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ एक दवा दी जानी चाहिए। इसके कारण, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं मां के रक्तप्रवाह से जल्दी से हटा दी जाती हैं और बाद के गर्भधारण में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित नहीं करती हैं। दवा की अपर्याप्त खुराक या इसके देर से प्रशासन प्रक्रिया की प्रभावशीलता को काफी कम कर देता है।

गर्भावस्था के दौरान एचडीएन की रोकथाम जब आरएच-संवेदीकरण का पता चला है, इसमें शामिल हैं:

• गैर-विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन - विषहरण, हार्मोनल, विटामिन, एंटीहिस्टामाइन और अन्य दवाओं की शुरूआत;
• हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस;
• विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन - पति से त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण;
• ZPK 25-27 सप्ताह की अवधि के लिए, उसके बाद आपातकालीन डिलीवरी।

ZPK विधि 1948 में प्रस्तावित की गई थी। (मोलिसन एट अल।)। विधि का सार दाता के रक्त को बच्चे के रक्त से बदलना है, जिसमें दोषपूर्ण, हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स, कभी-कभी मुक्त एंटीबॉडी और मुख्य रूप से हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पाद (बिलीरुबिन) होते हैं। दाता का रक्त अस्थायी रूप से रक्त का सामान्य कार्य करता है। बच्चे के अपने हेमटोपोइजिस को शुरू में दबा दिया जाता है।

ZPK रोग के गंभीर रूपों में किया जाता है। गंभीर रक्ताल्पता के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है। अब तक, ऐसी कोई विधि नहीं है जो अत्यधिक उच्च संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया में एफपीसी की आवश्यकता को पूरी तरह से समाप्त कर सके।

टर्म शिशुओं में पीपीसी के लिए पूर्ण संकेत:

1) पॉजिटिव कॉम्ब्स टेस्ट।

2) 342 µmol/l से ऊपर हाइपरबिलिरुबिनमिया।

3) बिलीरुबिन के बढ़ने की दर 6 µmol/l/hr से ऊपर है।

4) गर्भनाल रक्त में इसका स्तर 60 µmol/l से ऊपर होता है।

समय से पहले के बच्चों में, μmol / l (R.E. बर्मन, 1991) में रक्त में बिलीरुबिन का अधिकतम स्तर:

बच्चे के जीवन के पहले दिन ZPK के लिए संकेत:

जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ एक बच्चे में जीवन के पहले घंटों में पीलिया या गंभीर त्वचा की उपस्थिति;

गंभीर रक्ताल्पता (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन) के रक्त परीक्षण में उपस्थिति, नॉरमोबलास्टोसिस और समूह या आरएच कारक द्वारा मां और बच्चे के रक्त की असंगतता, विशेष रूप से एक प्रतिकूल इतिहास के साथ।

आरएच-संघर्ष के मामले में, बच्चे के समान समूह का रक्त, आरएच-नकारात्मक, संरक्षण के 2-3 दिनों से अधिक के लिए उपयोग नहीं किया जाता है, 170-180 मिली / किग्रा / किग्रा की मात्रा में)।

एबीओ-संघर्ष के मामले में, 0 (आई) रक्त एग्लूटीनिन के कम अनुमापांक के साथ आधान किया जाता है, लेकिन एक छोटी मात्रा (250-400 मिली) में, यह याद रखते हुए कि, एक नियम के रूप में, अगले दिन एक दूसरा करना आवश्यक है पीबीके एक ही मात्रा में। बच्चे के रक्त समूह के अनुकूल शुष्क प्लाज्मा का उपयोग संभव है।

यदि किसी बच्चे में Rh और ABO एंटीजन दोनों के लिए असंगति है, तो आमतौर पर HDN समूह एंटीजन के लिए होता है, 0 (I) समूह ट्रांसफ़्यूज़ किए जाते हैं।

एचडीएन में दुर्लभ कारकों पर संघर्ष के साथ, दाता रक्त का उपयोग आधान के लिए किया जाता है, जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है। पीकेसी के लिए रक्त की मात्रा परिसंचारी रक्त के 2 संस्करणों के बराबर होनी चाहिए (बीसीसी के साथ नवजात शिशुओं में - 85-90 मिली / किग्रा शरीर का वजन), जो, अगर ऑपरेशन सही ढंग से किया जाता है, तो 85% रक्त परिसंचारी को बदल देता है। बच्चा।

प्रसव पूर्व निदान किए गए गंभीर जीबी में, भ्रूण के रक्त संक्रमण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, हालांकि इन विधियों में काफी बड़ी संख्या में जटिलताएं होती हैं।

कार्यप्रणाली:

ज्यादातर मामलों में, पॉलीथीन या मेटल कैथेटर का उपयोग करके नाभि शिरा के माध्यम से डायमंड विधि का उपयोग करके पीबीके किया जाता है। विनिमय आधान करते समय: स्थापित गर्भनाल कैथेटर की नोक डायाफ्राम और दाएं आलिंद के बीच वेना कावा में होनी चाहिए; गर्भनाल कैथेटर की लंबाई सेंटीमीटर में कंधे से नाभि माइनस 5 सेमी की दूरी के बराबर होनी चाहिए, यह एक विशेष नॉमोग्राम द्वारा सबसे सटीक रूप से निर्धारित किया जा सकता है, आमतौर पर कैथेटर के उपयोग के लिए निर्देशों से जुड़ा होता है।

ZPK की शुरुआत से पहले, रक्त गरम किया जाता है (35-37 ° C तक), गैस्ट्रिक सामग्री को चूसा जाता है, एक सफाई एनीमा बनाया जाता है और बच्चे को बाँझ अंडरवियर में लपेटा जाता है, जिससे पेट की सामने की दीवार खुली रहती है . बच्चे को तैयार हीटिंग पैड (या एक इनक्यूबेटर में) पर रखा जाता है और तापमान और बुनियादी महत्वपूर्ण कार्यों की निगरानी की जाती है। प्रक्रिया बच्चे के रक्त के 30-40 (समय से पहले 20) मिलीलीटर को हटाने के साथ शुरू होती है; इंजेक्ट किए गए रक्त की मात्रा आउटपुट से 50 मिली अधिक होनी चाहिए; ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाना चाहिए: 3-4 मिलीलीटर प्रति 1 मिनट वैकल्पिक उत्सर्जन के साथ और 20 मिलीलीटर रक्त का प्रशासन (समय से पहले बच्चों में 10 मिलीलीटर)। पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे होनी चाहिए। इंजेक्ट किए गए प्रत्येक 100 मिली रक्त के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट घोल का 1 मिली इंजेक्ट किया जाता है। ZPK से पहले और तुरंत बाद बच्चे के रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

ऑपरेशन के बाद, मूत्र परीक्षण करना आवश्यक है, और 1-2 घंटे के बाद - रक्त में ग्लूकोज के स्तर को निर्धारित करने के लिए। समय से पहले एफपीसी 5 मिलीलीटर सीरिंज के साथ बनाया जाता है।

जन्म के समय शरीर के वजन के आधार पर 24-168 घंटे के नवजात शिशुओं में फोटोथेरेपी और एफपीसी के संकेत (रूसी एसोसिएशन ऑफ पेरिनाटल मेडिसिन विशेषज्ञ, 2006)।

बिलीरुबिन के न्यूनतम मूल्य मामले में उचित उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत हैं जब बच्चे का शरीर पैथोलॉजिकल कारकों से प्रभावित होता है जो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम को बढ़ाते हैं: हेमोलिटिक एनीमिया, 5 वें मिनट में अपगर स्कोर 4 अंक से कम, PaO2 40 मिमी Hg से कम। 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला, रक्त पीएच 7.15 से कम 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला, रेक्टल तापमान 36 ° C से कम, एल्ब्यूमिन सांद्रता 25 g / l प्लाज्मा से कम, हाइपरबिलिरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल स्थिति में गिरावट, सामान्यीकृत संक्रामक रोग या मस्तिष्कावरण शोथ।

पीपीसी की जटिलताओं:

1) कार्डिएक: रक्त की बड़ी मात्रा के तेजी से परिचय के कारण सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता, हाइपोलेवोलमिया का विकास और हृदय की मात्रा अधिभार; कार्डिएक अतालता और कार्डियक अरेस्ट हाइपरक्लेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, एसिडोसिस या रक्त में अतिरिक्त साइट्रेट के कारण होता है।

2) संवहनी: वायु एम्बोली; पोर्टल शिरा घनास्त्रता; पोत वेध।

3) संक्रामक: वायरल, प्रोटोजोअल और जीवाणु संक्रमण (पीपीसी के बाद हेपेटाइटिस, एचआईवी, सिफलिस, साइटोमेगाली के लिए रक्त की जांच करने की सलाह दी जाती है)।

4) अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस बिना या आंतों के वेध के साथ (इस्किमिया के कारण)।

6) रक्तस्रावी सिंड्रोम।

7) चयापचय संबंधी विकार (हाइपोग्लाइसीमिया, एसिडोसिस, हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया)।

8) हाइपोथर्मिया।

9) पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन जटिलताएं इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, सदमे आदि के रूप में।

10) भ्रष्टाचार बनाम मेजबान प्रतिक्रिया।

ऑपरेशन के बाद, बच्चे गहन निरीक्षण और फोटोथेरेपी के अधीन हैं। सर्जरी (जेडपीके, हेमोसॉर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस) के बाद 2-3 दिनों के भीतर, एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, आमतौर पर पेनिसिलिन समूह (एम्पीसिलीन) से, और रूढ़िवादी उपचार पूर्ण रूप से किया जाता है। आंत्र पोषण 6-8 घंटे के बाद शुरू होता है। पहले 3-5 दिनों में, नवजात शिशुओं को दाता का दूध पिलाया जाता है, क्योंकि शारीरिक गतिविधि से हेमोलिसिस बढ़ सकता है। दूध में एंटीबॉडी की उपस्थिति स्तनपान के लिए एक contraindication नहीं है, क्योंकि एंटीबॉडी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में नष्ट हो जाती हैं। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में कमी और पीलिया में कमी के बाद बच्चे को छाती पर लगाया जाता है।

बार-बार FPC के लिए संकेत बिलीरुबिन में 6 µmol/l/hr की वृद्धि है। यह पहले के 12 घंटे से पहले नहीं किया जाता है।

हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस प्रतिस्थापन आधान के समान संकेत के अनुसार किया जाता है। रक्तस्राव के लिए एक contraindication रक्तस्रावी सिंड्रोम है, साथ ही हेमोस्टेसिस सिस्टम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के थक्के का लम्बा होना, आदि) में प्रयोगशाला परिवर्तन।

यदि मां एंटीजन-नकारात्मक है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है, तो नवजात शिशु के अंतर्निहित हेमोलिटिक रोग में एक प्रतिरक्षा संघर्ष की घटना संभव है। आरएच कारक द्वारा जीबीपीआईएन के विकास के साथ, मां की एरिथ्रोसाइट्स आरएच-नकारात्मक हैं, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, यानी। ओ कारक शामिल हैं। संघर्ष का अहसास (GBPiN का विकास) आमतौर पर बार-बार गर्भधारण के दौरान किया जाता है, क्योंकि पिछले संवेदीकरण आवश्यक है।

समूह की असंगति के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां में 0 (1) रक्त प्रकार और ए (द्वितीय) या कम आम तौर पर, भ्रूण में बी (III) रक्त समूह के साथ विकसित होती है। पहली गर्भावस्था के दौरान संघर्ष का अहसास पहले से ही संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक प्रणालियों के लिए असंगति के साथ भी हो सकता है: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी कैसे विकसित होती है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स को एंटीजन-नेगेटिव गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना चाहिए। साथ ही, यह भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसफर का इतना महत्वपूर्ण नहीं है, बल्कि मां के शरीर में प्रवेश करने वाले भ्रूण रक्त की मात्रा है। विशेष रूप से आरएच कारक द्वारा आइसोइम्यूनाइजेशन में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं:

• पिछले चिकित्सा और गैर-चिकित्सीय गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछले जन्म (समय से पहले और तत्काल);
• इनवेसिव डायग्नोस्टिक तरीके (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस, कोरियोनबायोप्सी);
• गर्भपात का खतरा।

आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण रोग का आधार एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस (विनाश) है, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 महीनों में होता है और तेजी से बढ़ता है जन्म के बाद।

जब एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, तो वे भ्रूण के संचलन में प्रत्यारोपण से गुजरते हैं, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स से जुड़ते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच प्रतिजन प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई और ई। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर होता है, और आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है, हालांकि आरएच सिस्टम के अन्य एंटीजन अक्सर होते हैं। उनमें पाया। आरएच-नकारात्मक गर्भवती भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स जो भ्रूण के रक्त प्रवाह में प्रवेश कर चुके हैं, जिनमें डी-एंटीजन है, पहली गर्भावस्था के दौरान कक्षा एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए नेतृत्व करते हैं जो प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं। तब कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है जो अपरा अवरोध को दूर कर सकता है। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स और इम्यूनोसप्रेसिव तंत्र की कम संख्या के कारण गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान आरएच असंगति के साथ संघर्ष व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, एक संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए- और बी-एंटीजन एरिथ्रोसाइट के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी सतह पर स्थित होते हैं। आइसोइम्यून एंटी-ए और एंटी-बी समूह एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी के विपरीत - कैलमस, जो आईजीएम वर्ग से संबंधित हैं। आइसोइम्यून एंटीबॉडी संबंधित एंटीजन ए और बी के साथ संयोजन कर सकते हैं और प्लेसेंटा सहित अन्य ऊतकों पर तय हो सकते हैं। यही कारण है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान ही विकसित हो सकती है, लेकिन केवल लगभग 10% मामलों में।

यदि विरोध के दोनों प्रकारों को लागू करना संभव है, तो AB (0) प्रणाली के अनुसार संघर्ष अधिक बार होता है।

लेकिन न केवल आरएच कारक रोग के विकास का कारण है। यह रक्त असंगति और अन्य कारकों के साथ हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी तब हो सकती है जब मां और भ्रूण का रक्त AB0 प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाता। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी, रक्त प्रकार 0 वाली मां में अधूरे एग्लूटीनिन के गठन का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और β-एग्लूटिनिन के विपरीत, अपरा बाधा से गुजर सकते हैं और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं। . AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति के आधार पर संघर्ष 10% मामलों में होता है और एक नियम के रूप में, सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त की विसंगति हमेशा बीमारी के विकास की ओर नहीं ले जाती है। उदाहरण के लिए, आरएच असंगति 5-10% गर्भधारण में होती है, और आरएच संघर्ष - 0.8% में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में रोगजनन

भ्रूण का एडेमेटस रूप, या ड्रॉप्सी, तब होता है जब गर्भावस्था के लगभग 18-22 सप्ताह से गर्भाशय में भी हेमोलिसिस शुरू हो जाता है, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकारों का कारण बनता है और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतकों के इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। इसी समय, बच्चे के जिगर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जो हाइपोप्रोटीनीमिया को बढ़ाता है।

नतीजतन, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम अभी भी गर्भाशय में बनता है, जलोदर विकसित होता है, फुफ्फुस गुहाओं में द्रव जमा होता है, पेरिकार्डियल गुहा में, आदि। लसीका प्रणाली के जल निकासी समारोह में कमी जलोदर के विकास और शरीर के अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को बढ़ा देती है। हाइपोप्रोटीनेमिया, गुहाओं में द्रव का संचय, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ मिलकर, दिल की विफलता के विकास को जन्म देता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली का गठन होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम के उच्च खड़े होने का कारण बनते हैं, जो फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के दौरान गठित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा भ्रूण के रक्त और ऊतकों से नाल के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होती है, इसलिए जन्म के समय कोई पीलिया नहीं होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि हेमोलिसिस बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले शुरू होता है, तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन की एकाग्रता तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाती है, जिससे निम्न परिवर्तन होते हैं:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल - पीलिया के प्रतिष्ठित धुंधलापन का कारण बनता है, साथ ही मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप होता है, जिससे इसकी क्षति होती है न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस के विकास और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (परमाणु पीलिया) के गठन के साथ;
• लिवर ग्लूकोरोनिल ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि, जो इस एंजाइम की कमी की ओर ले जाती है, जिसका संश्लेषण जन्म के बाद ही यकृत कोशिकाओं में शुरू होता है, और इसके परिणामस्वरूप, हाइपरबिलिरुबिनमिया को बनाए रखा जाता है और बढ़ाया जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन और जटिलताओं का विकास हो सकता है - कोलेस्टेसिस।

एडेमेटस रूप के साथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। साथ ही, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटा देता है। एनीमिया हावी है, और पीलिया अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से व्यक्त किया गया है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक ​​रूप हैं: एनीमिक, आईटेरिक और एडिमाटस। उनमें से, सबसे गंभीर और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल edematous है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों के सामान्य नैदानिक ​​​​संकेत: त्वचा का पीलापन और एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। इसके साथ ही सूजन, कामचोरी और खून की कमी वाले रूपों की अपनी विशेषताएं होती हैं।

सूजन वाला रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। उपरोक्त लक्षणों के अलावा नैदानिक ​​​​तस्वीर, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम की विशेषता है: एनासारका, जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम, आदि। शायद त्वचा पर रक्तस्राव की उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप डीआईसी का विकास, कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के साथ हेमोडायनामिक विकार। वे हृदय की सीमाओं के विस्तार, उसके स्वरों की अस्पष्टता पर ध्यान देते हैं। अक्सर जन्म के बाद, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली शामिल है, एक नियम के रूप में, तिल्ली और यकृत की बहुत मध्यम और मध्यम वृद्धि, पीलिया भी नोट किया जाता है, मुख्य रूप से एक गर्म पीले रंग का। एक बच्चे के जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल की झिल्लियों और मौलिक स्नेहन पर दाग लग सकते हैं।

पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है: यह जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के तीन डिग्री होते हैं:

• हल्का: बच्चे के जीवन के पहले या दूसरे दिन की शुरुआत में पीलिया प्रकट होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 51 µmol/l से अधिक नहीं होती है, प्रति घंटे बिलीरुबिन में 4-5 µmol तक की वृद्धि होती है /l, यकृत और प्लीहा मध्यम रूप से बढ़े हुए हैं - क्रमशः 2.5 और 1.0 सेमी से कम;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 68 µmol/l से अधिक हो जाती है, प्रति घंटे बिलीरुबिन में 6-10 µmol/l तक की वृद्धि होती है, यकृत वृद्धि 2.5- तक होती है- 3.0 सेमी तिल्ली 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: नाल के अल्ट्रासाउंड के अनुसार निदान, एमनियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक, हीमोग्लोबिन की मात्रा और कॉर्डोसेन्टेसिस के दौरान प्राप्त रक्त का हेमटोक्रिट मूल्य। विलंबित या अपर्याप्त उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताओं के विकास के साथ प्रतिष्ठित रूप हो सकता है।

परमाणु पीलिया

इसी समय, तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देने वाले लक्षण नोट किए जाते हैं। सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा के रूप में (सुस्ती, पैथोलॉजिकल जम्हाई, भूख न लगना, पुनरुत्थान, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, मोरो रिफ्लेक्स के द्वितीय चरण का गायब होना), और फिर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (ऑपिसोथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, "मस्तिष्क" रोना) बड़े फॉन्टेनेल का उभार, मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना, आक्षेप, पैथोलॉजिकल ओकुलोमोटर लक्षण - "सेटिंग सन", निस्टागमस, आदि का एक लक्षण)।

पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम, जब पीलिया एक हरे रंग का टिंट प्राप्त करता है, पिछले दिनों की तुलना में यकृत थोड़ा बढ़ जाता है, एकोलिया की प्रवृत्ति होती है, मूत्र के रंग की संतृप्ति बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एनीमिक रूप

रोग का सबसे कम सामान्य और सबसे हल्का रूप। त्वचा के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, क्षिप्रहृदयता, हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है, दबी हुई दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

भ्रूण के शरीर में बदलाव के साथ-साथ प्लेसेंटा में भी बदलाव होते हैं। यह इसके द्रव्यमान में वृद्धि में व्यक्त किया गया है। यदि सामान्य रूप से भ्रूण के द्रव्यमान के लिए नाल के द्रव्यमान का अनुपात 1: 6 है, तो रीसस संघर्ष के साथ यह 1: 3 है। नाल में वृद्धि मुख्य रूप से इसकी सूजन के कारण होती है।

लेकिन यह आरएच-संघर्ष में पैथोलॉजी तक ही सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, रीसस संघर्ष के साथ, प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) भ्रूण की मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात का उल्लेख किया जाता है।

इसके अलावा, एंटीबॉडी की एक उच्च गतिविधि के साथ, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में सहज गर्भपात हो सकता है।

जिन महिलाओं में रीसस संघर्ष हुआ है, उनमें गर्भावस्था के विषाक्तता, एनीमिया और यकृत के कार्य विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मां और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की असंगति के साथ;
• ABO प्रणाली (समूह असंगति) के अनुसार असंगति के मामले में;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगति के साथ।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, हैं:

• एडेमेटस फॉर्म (ड्रॉप्सी के साथ एनीमिया);
• कामचलाऊ रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक फॉर्म (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिष्ठित रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

इसके अलावा, जटिल (परमाणु पीलिया, पित्त गाढ़ा सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे को नुकसान, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के जटिल रूप हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान एक गर्भवती महिला, अल्ट्रासाउंड, डॉपलर भ्रूण-अपरा और गर्भाशय-रक्त प्रवाह, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा विधियों, एमनियोटिक द्रव परीक्षा (एमनियोसेंटेसिस के दौरान), गर्भनाल और भ्रूण के रक्त परीक्षण की प्रतिरक्षात्मक परीक्षा पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही साथ उनकी संख्या में परिवर्तन (टिटर में वृद्धि या कमी) का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अल्ट्रासाउंड आपको नाल की मात्रा को मापने की अनुमति देता है, इसकी मोटाई में वृद्धि का निर्धारण करता है, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाता है, यकृत के आकार में वृद्धि और भ्रूण के प्लीहा, भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के आकार की तुलना में सिर और छाती, भ्रूण में जलोदर। डॉपलरोमेट्री आपको गर्भनाल धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण मध्य मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देती है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण की स्थिति के संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में एक नीरस ताल और GBP के एडेमेटस रूप में "साइनसॉइडल" लय का पता लगाना संभव बनाते हैं। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन आपको एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अंत में, कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण के रक्त का अध्ययन हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और भ्रूण के रक्त समूह का निर्धारण, Rh कारक की उपस्थिति का पता लगा सकता है।

चूंकि रोग का निदान बिलीरुबिन की सामग्री पर निर्भर करता है, इसलिए नवजात शिशु के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा हुए बच्चे में, आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए, बिलीरुबिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए पहले एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एसीटी, एएलटी, और फिर हाइपरबिलिरुबिनेमिया के एटियलजि को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करें। इस प्रयोजन के लिए, नवजात शिशु को एक सामान्य रक्त परीक्षण दिया जाता है, संभावित आरएच संवेदीकरण के साथ आरएच संबद्धता निर्धारित करता है और संभव एबीओ संवेदीकरण के साथ रक्त समूह, एंटीबॉडी टिटर और प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया निर्धारित करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य एनीमिया के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण वंशानुगत एनीमिया शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स (माइक्रोसेफेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस) के आकारिकी का उल्लंघन;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनेज);
• हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगति (ए-थैलेसीमिया)।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस रोगविज्ञान के अन्य वाहकों की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययनों का संचालन करना चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान का निर्धारण;
• आसमाटिक स्थिरता और एरिथ्रोसाइट्स के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन के प्रकार का निर्धारण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भी रोग का निदान करना आवश्यक है, इसकी गंभीरता का आकलन करें और, तदनुसार, रोग का पूर्वानुमान, और भ्रूण तक इसका इलाज करें व्यवहार्यता तक पहुँचता है। भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय और रोगनिरोधी तरीकों को गैर-इनवेसिव और इनवेसिव में विभाजित किया गया है।

गैर-इनवेसिव तरीके

गैर-इनवेसिव तरीकों में प्लास्मफेरेसिस और गर्भवती अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है।

एक गर्भवती महिला का प्लास्मफेरेसिस विषहरण, सुधार और प्रतिरक्षी सुधार के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को गंभीर नुकसान;
• रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन 100 g/l से कम);
• हाइपोप्रोटीनीमिया (55 ग्राम/ली से कम);
• अल्पजमाव;
• इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था;
• प्रोटीन और कोलाइड की तैयारी, थक्कारोधी के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया का इतिहास।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग स्वयं के मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन को बाधित करने और उनके अपरा परिवहन के दौरान आरएच-संबंधित एंटीबॉडी की नाकाबंदी के लिए किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में बांटी जाती है। प्रसव तक हर 3 सप्ताह में प्रशासन के पाठ्यक्रम को दोहराना आवश्यक है। उपचार की इस पद्धति को आम तौर पर स्वीकृत नहीं माना जाता है, क्योंकि बीमारी के गंभीर मामलों में, भ्रूण के परिणाम में थोड़ा सुधार होता है।

आक्रामक तरीके

इनवेसिव विधियों में कॉर्डोसेन्टेसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान शामिल हैं। ये प्रक्रियाएं केवल आरएच-संवेदीकरण के साथ की जाती हैं, वर्तमान में यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए एकमात्र रोगजनक विधि है।

गर्भनाल के लिए संकेत:

• बढ़े हुए प्रसूति इतिहास (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों से पिछले बच्चों की मृत्यु);
• उच्च एंटीबॉडी टिटर (1:32 और ऊपर);
• अल्ट्रासाउंड के साथ - भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लक्षण;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली स्केल का तीसरा क्षेत्र) के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

जिन शर्तों के दौरान कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है: गर्भावस्था के 24वें से 35वें सप्ताह तक।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए एक संकेत जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक का पता लगाया जाता है, तो हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में 15% से अधिक की कमी होती है, जो किसी दिए गए गर्भावधि उम्र में निर्धारित होती है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, 0 (1) रक्त समूह आरएच-नकारात्मक के केवल "धोए गए" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतर्गर्भाशयी आधान संकेतों के अनुसार 1-3 बार किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के विपरीत, इसमें शामिल है, सबसे पहले, हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार, दूसरा, एनीमिया का सुधार, और अंत में, पोस्ट-सिंड्रोमिक थेरेपी जिसका उद्देश्य बहाल करना है विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कार्य। इस बीमारी वाले सभी नवजात शिशुओं को स्तन पर लागू नहीं किया जाता है, लेकिन जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी एक महिला के स्तन के दूध के साथ प्रवेश कर सकती हैं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित हो सकती हैं, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग शामिल है। वे रूढ़िवादी उपचार के साथ शुरू करते हैं, और बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण मूल्यों पर, वे इसे ऑपरेटिव-एक्सचेंज (विनिमय) रक्त आधान (ईसीटी) के साथ जोड़ते हैं।

रूढ़िवादी चिकित्सा में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हैं। रूसी एसोसिएशन ऑफ पेरिनाटल मेडिसिन स्पेशलिस्ट्स (आरएएसपीएम) की सिफारिश पर आसव चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां बच्चे को पर्याप्त रूप से खिलाना असंभव है। फेनोबार्बिटल वर्तमान में व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण उपयोग नहीं किया जाता है कि प्रभाव की शुरुआत उस क्षण से शुरू होने में काफी देरी हो जाती है, और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस अवसाद का सिंड्रोम तेज हो जाता है।

फोटोथेरेपी

फोटोथेरेपी की कार्रवाई का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब यह त्वचा में विकिरणित क्षेत्रों और 2-3 मिमी की गहराई पर चमड़े के नीचे की वसा की परत पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोसोमेराइजेशन की प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक पानी- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, ल्यूमिरुबिन का घुलनशील आइसोमर बनता है, जो तब रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पित्त और मूत्र के साथ उत्सर्जित होता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी के सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW/(cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट स्रोत से रोगी तक की दूरी का निरीक्षण करें;
• बच्चे को इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आँखों और जननांगों की रक्षा की जानी चाहिए;
• एफटी लैंप के नीचे बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

न्यूनतम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सांद्रता (µmol/l) जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया जाता है

3-5 दिनों तक बच्चे को दूध पिलाने के लिए लगातार ब्रेक के साथ फोटोथेरेपी की जाती है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा 170 µmol/L से कम हो जाती है तो FT को रद्द कर देना चाहिए।

फोटोथेरेपी के दौरान, विभिन्न प्रतिक्रियाएं और दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

फोटोथेरेपी की जटिलताएं और दुष्प्रभाव

अभिव्यक्तियों	विकास तंत्र	आयोजन
"tanned त्वचा" का सिंड्रोम	मेलेनिन संश्लेषण की प्रेरण	अवलोकन
कांस्य बाल सिंड्रोम	प्रत्यक्ष बिलीरुबिन फोटोऑक्सीडेशन उत्पादों का संचय	एफटी रद्द करें
	आंत के स्रावी कार्य का सक्रियण	अवलोकन
लैक्टेज की कमी	खलनायक उपकला के गंभीर घाव
	प्रकाश-संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारण को नुकसान	एफटी रद्द करना
त्वचा जल जाती है	अत्यधिक दीपक उत्सर्जन	एफटी रद्द करना
	द्रव हानि में वृद्धि	अपने बच्चे के तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं
त्वचा के चकत्ते	फोटो सेंसिटिविटी के दौरान हिस्टामाइन का बनना और निकलना	अवलोकन, यदि आवश्यक हो - एफटी को रद्द करना

यदि कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि से प्रकट होता है, एसीटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता, फोटोथेरेपी का समय 6 तक सीमित होना चाहिए विकास सिंड्रोम "कांस्य बच्चे" से बचने के लिए -12 घंटे / दिन या पूरी तरह से रद्द कर दिया गया।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत (जीवन के पहले 2 घंटों में) की प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है, जो केवल रोग के प्रसव पूर्व निदान के साथ ही संभव है। इम्युनोग्लोबुलिन का बाद में परिचय संभव है, लेकिन कम प्रभावी।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), आदि।

इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रशासन के लिए संभावित योजनाएं:

• हर 4 घंटे में 1 ग्राम/किग्रा;
• हर 2 घंटे में 500 मिलीग्राम / किग्रा;
• 800 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3 दिनों के लिए।

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, एक सिद्ध (95%) सकारात्मक प्रभाव प्राप्त हुआ, जो पीकेडी की घटनाओं और फोटोथेरेपी की अवधि में उल्लेखनीय कमी के रूप में प्रकट हुआ।

आसव चिकित्सा

जलसेक चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां चल रही फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे को पर्याप्त रूप से पीना संभव नहीं है। शारीरिक आवश्यकता की तुलना में बच्चे को दी जाने वाली तरल की दैनिक मात्रा में 10-20% (बेहद कम वजन वाले बच्चों में - 40%) की वृद्धि होनी चाहिए।

जलसेक चिकित्सा करते समय, बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी करनी चाहिए, मूत्राधिक्य, इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त शर्करा और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन करना चाहिए।

द्रव चिकित्सा में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान का आधान शामिल होता है। आसव चिकित्सा एक गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से अंतःशिरा या इंट्रागैस्ट्रिक रूप से की जाती है। जीवन के 3-4 वें दिन से इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन शुरू किया जा सकता है, कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, मैग्नीशियम सल्फेट का 25% घोल ड्रॉपर में 5 मिली / किग्रा, नो-शपा - 0.5 मिली की दर से जोड़ा जा सकता है। / किग्रा, 4% पोटेशियम क्लोराइड समाधान - 5 मिली / किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, भोजन की मात्रा को कम करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

ऑपरेटिव थेरेपी - एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन

शुरुआती (जीवन के पहले 2 दिनों में) और बाद में (जीवन के 3 दिनों से) पीपीसी के बीच अंतर करें।

देर से पीकेसी के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता है, जो 308-340 μmol / l (पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के लिए) के बराबर है।

जन्म के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से विनिमय आधान के संकेत

1 * बिलीरुबिन का न्यूनतम मूल्य - उन मामलों में उचित उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत जहां बच्चे का शरीर पैथोलॉजिकल कारकों से प्रभावित होता है जो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (एनीमिया) के जोखिम को बढ़ाते हैं; 5 वें मिनट में अपगर स्कोर 4 अंक से कम; Pa02 40 मिमी एचजी से कम। 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; धमनी रक्त पीएच 7.15 से कम 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; रेक्टल तापमान 35 डिग्री सेल्सियस से कम; एल्ब्यूमिन एकाग्रता 25 ग्राम / लीटर से कम; हाइपरबिलीरुबिनेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल स्थिति में गिरावट ; सामान्यीकृत संक्रामक रोग या मैनिंजाइटिस)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो बिलीरुबिन की एकाग्रता की परवाह किए बिना तत्काल पीकेके का संकेत दिया जाता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं का विकल्प

पृथक आरएच-संघर्ष में, एक आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और बच्चे के रक्त के समान समूह के प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है, लेकिन एबी (चतुर्थ) रक्त समूह के प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक पृथक समूह संघर्ष के मामले में, 0 (1) समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, जो बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के आरएच कारक के साथ आरएच कारक से मेल खाता है, और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के रक्त समूह वाले एक समूह से मेल खाता है। यदि एबीओ प्रणाली के अनुसार आरएच-असंगति और असंगति दोनों विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 0 (1) रक्त समूह और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के साथ एक समूह पीपीसी के लिए ब्लड ग्रुप का इस्तेमाल किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों पर संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 बीसीसी है, यानी। एक पूर्ण-कालिक बच्चे के लिए, लगभग 150 मिली / किग्रा, और एक समय से पहले के बच्चे के लिए, लगभग 180 मिली / किग्रा।

ऑपरेशन शुरू होने से पहले एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का अनुपात हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं की मात्रा और पीपीसी मात्रा को प्राप्त करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल होती है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा (एमएल) \u003d (160 - जी / एल में बच्चे का हीमोग्लोबिन) x 0.4 x किलो में बच्चे का वजन।

कुल मात्रा से, एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा घटा दी जानी चाहिए; शेष मात्रा को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा के साथ 2:1 के अनुपात में भर दिया जाता है। उपरोक्त लगभग एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के निम्नलिखित अनुपात से मेल खाता है, जो बच्चे में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है।], ,

एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन तकनीक

ZPK बड़े जहाजों (गर्भनाल, सबक्लेवियन नस) में से एक के माध्यम से किया जाता है। पीपीसी से पहले, बिलीरुबिन की एकाग्रता, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की अनुकूलता निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। ZPK "पेंडुलम विधि" द्वारा किया जाता है, अर्थात। बच्चे के वजन के प्रति किलोग्राम 5-7 मिली तक की दर से रक्त के एक हिस्से को वैकल्पिक रूप से निकालना और पेश करना। पीकेके की शुरुआत से पहले, प्लाज्मा को 5 मिली/किग्रा की दर से प्रशासित किया जा सकता है। ZPK रक्त को हटाने के साथ शुरू होता है। पीकेसी के शुरू होने से पहले और उसके दौरान, कैथेटर को सोडियम हेपरिन घोल से धोया जाता है।

जब हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक सांद्रता 80 g/l से कम होती है, तो FPC एनीमिया के सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत के साथ। 160 g/l के हीमोग्लोबिन एकाग्रता तक पहुँचने के बाद, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा इंजेक्ट किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप प्लाज्मा के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के दो सीरिंज और एक प्लाज्मा सिरिंज इंजेक्ट कर सकते हैं।

ZPK के अंत में, बिलीरुबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। पीकेके के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी है।

ZPK के साथ तत्काल और विलंबित दुष्प्रभावों का विकास हो सकता है।

विनिमय आधान की जटिलताओं

अभिव्यक्तियों		आयोजन
दिल का		हृदय नियंत्रण
	मात्रा अधिभार
	दिल की धड़कन रुकना
संवहनी	थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, एयर एम्बोलिज्म	रक्त आधान तकनीक का अनुपालन
		सोडियम हेपरिन समाधान के साथ कैथेटर को फ्लश करना
जमावट	हेपरिन सोडियम का ओवरडोज	हेपरिन सोडियम की खुराक नियंत्रण
	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	प्लेटलेट काउंट कंट्रोल
इलेक्ट्रोलाइट	हाइपरकलेमिया	रोकथाम के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर आधान (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल प्लाज्मा) के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1-2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें
	hypocalcemia
	hypernatremia	नियंत्रण
		केओएस नियंत्रण
संक्रामक	वायरल	दाता नियंत्रण
	जीवाणु	पीकेडी के बाद जटिलताओं को रोकने के लिए और जब तक कैथेटर एक बड़े पोत में होता है, एंटीबायोटिक उपचार निर्धारित किया जाता है।
	दाता कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश	नियंत्रण
	नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस	अवलोकन, नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाना, उचित चिकित्सा
	अल्प तपावस्था	शरीर का तापमान नियंत्रण, वार्मिंग
	हाइपोग्लाइसीमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ़्यूज़ (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल प्लाज्मा) के लिए, 10% ग्लूकोज समाधान के 2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें
भ्रष्टाचार-बनाम-मेजबान प्रतिक्रिया		विकिरणित रक्त उत्पादों को आधान करें
		एफपीसी के लिए बड़ी मात्रा का उपयोग न करें

पीकेडी के 2-3 सप्ताह बाद लेट एनीमिया विकसित होता है। इसमें आमतौर पर एक हाइपोरिजेनेरेटिव और हाइपोएरिथ्रोपोएटिक चरित्र होता है। इसके सुधार के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (4-6 सप्ताह के लिए हर तीन दिन में एक बार epoetin alfa subcutaneously 200 IU/kg)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान लोहे की कमी का पता चला है, तो लोहे की तैयारी को 2 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से उपयोग करने योग्य लोहे की खुराक में चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

निवारण

रोकथाम आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं के लिए डिज़ाइन की गई है। समूह असंगति की कोई रोकथाम नहीं है।

आरएच-संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को एंटी-डी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की एक खुराक दर्ज करनी चाहिए।

आरएच संघर्ष के सभी नकारात्मक परिणामों और अन्य रक्त कारकों पर संघर्ष को रोकने के लिए, भविष्य की मां के रक्त के प्रकार को निर्धारित करना आवश्यक है और यदि यह पता चला है कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो आपको यह पता लगाना चाहिए कि क्या इस महिला को आरएच पॉजिटिव रक्त मिला है (और सामान्य तौर पर, चाहे कोई रक्त चढ़ाया गया हो); पता करें कि वास्तविक गर्भावस्था क्या है (क्या पहले कृत्रिम या सहज गर्भपात हुए थे, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु की मृत्यु)। अजन्मे बच्चे के पिता की आरएच संबद्धता के बारे में जानकारी भी महत्वपूर्ण है।

रोकथाम के प्रयोजन के लिए, उपरोक्त सभी के अलावा, एंटी-रीसस - इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह आरएच-पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले प्रेरित गर्भपात के बाद किया जाता है। बच्चे के जन्म के 72 घंटों के बाद, एक बार, प्रसवोत्तर इंट्रामस्क्युलर रूप से इसे प्रशासित किया जाता है। आरएच संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदी महिलाओं (संवेदीकरण - बढ़ी हुई संवेदनशीलता) में संभव है, अर्थात, जिन्हें आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान नहीं मिला है, उनका गर्भपात या गर्भपात नहीं हुआ है, और, सामान्य तौर पर, यह गर्भावस्था पहली है।

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के अलावा, गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस भी किए जाते हैं। इसमें विभिन्न दवाएं शामिल हैं जो शरीर के संवेदीकरण को कम करती हैं और इसकी इम्यूनोबायोलॉजिकल सुरक्षा को बढ़ाती हैं। कभी-कभी, उसी उद्देश्य के लिए, उसके पति की गर्भवती त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण किया जाता है।

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नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (HDN)- विभिन्न प्रतिजनों के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होने वाली बीमारी जो बाद के रक्त में मौजूद होती है (पिता से विरासत में मिली) और मां के रक्त में अनुपस्थित होती है। सबसे अधिक बार, रोग तब विकसित होता है जब मां और भ्रूण का रक्त आरएच एंटीजन (200-250 जन्मों में 1 मामला) के साथ असंगत होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई प्रकार के आरएच एंटीजन हैं, जिन्हें वीनर - आरएच 0, आरएच ", आरएच" के अनुसार नामित किया गया है। फिशर-रीस के सुझाव पर, आरएच एंटीजन के प्रकारों को क्रमशः डी, ई और सी अक्षरों द्वारा निरूपित किया जाने लगा। आमतौर पर, आरएच संघर्ष आरएच 0 के लिए असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात (डी) एंटीजन, अन्य प्रकारों के लिए - कम अक्सर। एबीओ प्रणाली के प्रतिजनों के लिए हेमोलिटिक रोग का कारण भी असंगति हो सकता है।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी तब संभव है जब मां और भ्रूण के रक्त और अन्य प्रतिजनों के बीच एक बेमेल हो: एम, एन, एस, पी या सिस्टम लूथरन (लू), लेवी (एल), केल (केल), ड्यूफी (एफवाई), आदि।

रोगजनन. यदि मां और भ्रूण का रक्त मेल नहीं खाता है, तो गर्भवती महिला के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से भ्रूण के रक्त में घुस जाता है और इसकी लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश (हेमोलाइसिस) का कारण बनता है। बढ़े हुए हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन होता है। उत्तरार्द्ध का उल्लंघन ग्लूकोरोनिलट्रांसफेरेज़ एंजाइम प्रणाली की अपरिपक्वता के रूप में यकृत की विफलता में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन और गैर विषैले प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड) में इसके परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है।

नाल के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश के लिए निम्नलिखित विकल्प संभव हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान, जो एचडीएन के जन्मजात रूपों की ओर जाता है (मैकेरेटेड भ्रूणों का जन्म, एडेमेटस, एनीमिक, आइक्टेरिक रूप);
2. बच्चे के जन्म के दौरान, जो प्रसवोत्तर icteric रूप के विकास की ओर जाता है;

आरएच पॉजिटिव रक्त वाले भ्रूण के साथ गर्भावस्था के दौरान आरएच-नकारात्मक रक्त वाली 3-5% महिलाओं में एंटी-आरएच एंटीबॉडी बनते हैं। आम तौर पर आरएच संघर्ष वाले बच्चे दूसरी-तीसरी गर्भावस्था से एचडीएन के साथ पैदा होते हैं, अतीत में आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान द्वारा संवेदीकरण के मामलों में अक्सर पहली गर्भावस्था से कम होता है। कुछ महिलाओं में, एंटीबॉडी कम हो सकते हैं और एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं, और एचडीएन वाले बच्चों को जन्म देने के बाद एक आरएच-संवेदी महिला का स्वस्थ आरएच-पॉजिटिव बच्चा हो सकता है। ABO असंगति के साथ, रोग पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो जाता है।

एचडीएन की गंभीरता समान नहीं है, यह एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करता है जो मां से भ्रूण में घुस गया है, भ्रूण के शरीर की प्रतिपूरक क्षमता। नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी खुद को 3 मुख्य रूपों में प्रकट करती है: एनीमिक, आईसीटेरिक, एडेमेटस।

क्लिनिक. नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकती है:

1. भ्रूण के विकास के दौरान बच्चे की मृत्यु हो जाती है (20-30वें सप्ताह में);
2. सार्वभौमिक शोफ के साथ पैदा हुआ;
3. प्रारंभिक शुरुआत गंभीर पीलिया के रूप में या
4. गंभीर रक्ताल्पता।

रोग के सभी रूपों के सामान्य लक्षण रक्त में एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉरमोबलास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या) के रक्त में उपस्थिति के साथ एक हाइपरजेनरेटिव प्रकृति के नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया हैं, यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

सूजन वाला रूपगर्भावस्था के दौरान आइसोएंटिबॉडीज की लंबी कार्रवाई के साथ रोग विकसित होता है; भ्रूण की मृत्यु नहीं होती है, क्योंकि जहरीले उत्पाद प्लेसेंटा के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होते हैं। भ्रूण की अनुकूली प्रतिक्रियाओं के कारण, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci बनते हैं, प्लीहा (5-12 बार), यकृत, हृदय, अंतःस्रावी ग्रंथियां बढ़ती हैं। जिगर के कार्य बाधित होते हैं, विशेष रूप से प्रोटीन बनाने वाले, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया विकसित होता है। यह सब चमड़े के नीचे की वसा परत की स्पष्ट सूजन, गुहाओं (फुफ्फुसीय, पेट) में तरल पदार्थ का संचय और उम्र के मानक के मुकाबले भ्रूण के वजन में लगभग 2 गुना वृद्धि की ओर जाता है। रक्ताल्पता (Hb 35-50 g/l, एरिथ्रोसाइट्स 1-1.5 x 10 12 /l), एरिथ्रोब्लास्टीमिया का उच्चारण किया जाता है। प्लेसेंटा तेजी से बढ़ गया है, edematous है। कुछ मामलों में चयापचय संबंधी विकार जन्म से पहले या प्रसव के दौरान भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। एडेमेटस रूप की विशेषता एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम है और ज्यादातर मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है। जीवित पैदा हुआ बच्चा मिनटों या घंटों के भीतर मर जाता है।

वर्तमान में, सामान्यीकृत जन्मजात एडिमा वाले कुछ बच्चों को एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के सावधानीपूर्वक उपयोग से बचाया जा सकता है।

कामचलाऊ रूपपर्याप्त परिपक्व भ्रूण पर आइसोएंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होता है। बच्चा आमतौर पर समय पर पैदा होता है, शरीर के सामान्य वजन के साथ, त्वचा के रंग में कोई बदलाव नहीं होता है। एचडीएन जन्म के कुछ घंटे बाद विकसित होता है। पहले से ही उनके जीवन के पहले-दूसरे दिन पीलिया का पता चला है, जो तेजी से बढ़ रहा है; कम अक्सर एक बच्चा त्वचा के प्रतिष्ठित रंग के साथ पैदा होता है। एमनियोटिक द्रव और मौलिक स्नेहन का रंग समान होता है। रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले सभी बच्चों में यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और कभी-कभी हृदय में वृद्धि होती है; गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि - 51 μmol / l से ऊपर (स्वस्थ नवजात शिशुओं में यह 10.2-51 μmol / l से होती है, वैन डेन बर्ग के अनुसार औसतन 28.05 μmol / l)। एचडीएन वाले बच्चों में अगले 72 घंटों में बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, प्रति घंटा वृद्धि 0.85 से 3.4 μmol/l है।

आप सूत्र का उपयोग करके बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि निर्धारित कर सकते हैं:

जहां बी टी बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि है; एन 1 में - पहले निर्धारण पर बिलीरुबिन का स्तर; एन 2 में - दूसरे निर्धारण में बिलीरुबिन का स्तर; एन 1 - पहले निर्धारण पर बच्चे की उम्र घंटों में; एन 2 - बिलीरुबिन के दूसरे निर्धारण पर बच्चे की उम्र घंटों में।

नवजात शिशु के यकृत के एंजाइम सिस्टम की अपरिपक्वता रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक साइटोप्लाज्मिक जहर है और हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं), मायोकार्डियल मांसपेशी कोशिकाओं, लेकिन विशेष रूप से न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाओं) को नुकसान पहुंचाता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में गहन वृद्धि (प्रति घंटा 0.85 से 3.4 μmol / l तक की वृद्धि), यदि इसे कम करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो बहुत जल्द (24-48 घंटों के बाद) इसके अत्यधिक संचय और स्पष्ट उपस्थिति की ओर जाता है बिलीरुबिन नशा के लक्षणों के साथ बच्चे में पीलिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (परमाणु पीलिया, या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी) को नुकसान, जो बच्चे की स्थिति में गिरावट के साथ होता है: सुस्ती प्रकट होती है, बच्चा बदतर चूसता है, बार-बार उल्टी होती है, उल्टी दिखाई देती है। टॉनिक आक्षेप अक्सर नोट किया जाता है (जीवन के 4-5 वें दिन), कठोर गर्दन, ओकुलोमोटर विकार और टकटकी की ऐंठन ("सेटिंग सन" का एक लक्षण नेत्रगोलक का एक अनैच्छिक नीचे की ओर मुड़ना है, जिसके संबंध में एक पट्टी श्वेतपटल कॉर्निया के ऊपरी किनारे और ऊपरी पलक के बीच दिखाई देता है); श्वास धीमी और अनियमित हो जाती है, सायनोसिस के लक्षण विकसित होते हैं, मोरो, रॉबिन्सन, बबकिन की जन्मजात सजगता कम हो जाती है। इसके अलावा, गुर्दे के मज्जा में क्रिस्टलीय बिलीरुबिन का जमाव होता है - गुर्दे का एक बिलीरुबिन रोधगलन विकसित होता है। एचडीएन में खराब यकृत समारोह न केवल प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के उल्लंघन से प्रकट होता है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन और प्रोटीन के संश्लेषण में कमी से भी प्रकट होता है। रक्त में प्रोथ्रोम्बिन का स्तर कम हो जाता है। रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। हेमोलिसिस उत्पादों के साथ यकृत को लोड करने से अक्सर अवरोधी पीलिया के विकास के साथ उत्सर्जन चरण का उल्लंघन होता है - तथाकथित पित्त मोटा होना सिंड्रोम। इस सिंड्रोम में, मल फीका पड़ जाता है (आमतौर पर मल के इस रूप वाले बच्चों में चमकीले पीले होते हैं), यकृत और भी अधिक बढ़ जाता है, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, मूत्र में बहुत सारे पित्त वर्णक होते हैं ( गमेलिन की प्रतिक्रिया सकारात्मक है)।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त गुण तब दिखाई देने लगते हैं जब यह प्लाज्मा एल्ब्यूमिन (रक्त प्लाज्मा की बिलीरुबिन-बाइंडिंग क्षमता कम हो जाती है) से बंधा नहीं होता है और इसलिए आसानी से संवहनी बिस्तर से परे प्रवेश कर जाता है। रक्त में एल्ब्यूमिन की पर्याप्त मात्रा के साथ, मस्तिष्क की क्षति एक बिलीरुबिन स्तर पर विकसित होने लगती है जो महत्वपूर्ण स्तर से काफी अधिक है।

बिलीरुबिन नशा (परमाणु पीलिया) के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा 306-340 से ऊपर पूर्ण अवधि के बच्चे में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ प्रकट होता है, एक समय से पहले बच्चे में - 170 से 204 μmol तक / एल। परिणामी बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी बच्चे के जन्म के 36 घंटे बाद तक घातक हो सकती है। जो बच्चे जीवित रहते हैं वे मानसिक विकास में काफी पीछे होते हैं।

भविष्य में, बच्चे के समग्र विकास में मध्यम देरी होती है। प्रतिरक्षा रक्षा तंत्र के दमन के कारण, ऐसे बच्चे आसानी से निमोनिया, ओम्फलाइटिस और सेप्सिस विकसित कर लेते हैं। बिलीरुबिन नशा, संक्रामक रोगों की जटिलताओं, रक्ताल्पता, आंतरिक अंगों में परिवर्तन बड़ी संख्या में मौतों के साथ HDN के जन्मजात प्रतिष्ठित रूप का एक गंभीर कोर्स का कारण बनता है। रोगियों का समय पर उपचार एचडीएन के इस रूप के प्रतिकूल परिणामों को रोक सकता है।

एनीमिक रूपअपेक्षाकृत सरलता से आगे बढ़ता है। यह भ्रूण को मातृ आइसोएंटीबॉडी की एक छोटी खुराक के एक छोटे से संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है; साथ ही, भ्रूण को नुकसान छोटा है, हेमोलिसिस के उत्पादों को मां के शरीर में प्लेसेंटा द्वारा छोड़ा जाता है। पर्याप्त यकृत समारोह के साथ जन्म और प्लेसेंटल फ़ंक्शन की समाप्ति के बाद, कोई पीलिया नहीं होता है, बच्चा सामान्य रूप से एनीमिया की उपस्थिति में विकसित होता है। ये मामले दुर्लभ हैं। रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की कम मात्रा के साथ संयोजन में त्वचा का पीलापन है, एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉर्मोबलास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स) के अपरिपक्व रूपों में वृद्धि। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं। पहले के अंत में एनीमिया विकसित होता है - जीवन के दूसरे सप्ताह की शुरुआत, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेशिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस दिखाई देते हैं। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

आमतौर पर, जीवन के पहले दिनों से त्वचा के पीलेपन का स्पष्ट रूप से पता चल जाता है, लेकिन हल्के मामलों में यह शारीरिक एरिथेमा और क्षणिक पीलिया से ढका होता है और केवल जीवन के 7-10वें दिन तक स्पष्ट रूप से पता चल जाता है। Rh-नकारात्मक रक्त के आंशिक आधान के साथ, बच्चा जल्दी ठीक हो जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास हमेशा गर्भवती महिलाओं में आइसोइम्यून एंटीबॉडी के टिटर की ऊंचाई से निर्धारित नहीं होता है। नवजात शिशु के शरीर की परिपक्वता की डिग्री मायने रखती है - समय से पहले के बच्चों में बीमारी का अधिक गंभीर कोर्स देखा जाता है।

एबीओ प्रणाली के एंटीजन के अनुसार मां और बच्चे के रक्त की असंगति से जुड़े नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, आरएच असंगतता के कारण एचडीएन के समान आवृत्ति के साथ होती है। समूह असंगति से जुड़ा HDN तब होता है जब माँ का रक्त प्रकार 0 (I) होता है, और बच्चा A (II) या B (III) होता है। आमतौर पर यह बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान होती है। नैदानिक ​​रूप से, ABO असंगति से जुड़े नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक हल्के रूप में (90% मामलों में) आगे बढ़ती है, रास्ते में क्षणिक पीलिया जैसा दिखता है। हालांकि, प्रति 2000-2200 जन्मों पर एक मामले की आवृत्ति के साथ, रोग गंभीर पीलिया के रूप में आगे बढ़ सकता है और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी द्वारा जटिल हो सकता है यदि बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए सक्रिय उपाय समय पर नहीं किए जाते हैं, जिसमें विनिमय आधान भी शामिल है। .

ऐसे मामलों में प्रक्रिया के गंभीर पाठ्यक्रम का कारण गर्भावस्था के दौरान सहवर्ती तीव्र और पुरानी मां की बीमारियां हैं, जिससे आइसोएंटिबॉडीज के लिए प्लेसेंटल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि होती है। एडिमा के रूप में समूह असंगति से जुड़ा HDN नहीं देखा जाता है।

शीघ्र निदान. गर्भावस्था को आवंटित करें, भ्रूण में हेमोलिटिक बीमारी के विकास से "खतरा"। प्रसवपूर्व क्लिनिक में गर्भवती महिला की जांच करते समय एचडीएन विकसित होने की संभावना के बारे में धारणा उत्पन्न होनी चाहिए। मां में आरएच-नकारात्मक रक्त और पिता में आरएच पॉजिटिव, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना मां के अनैमिनेस में रक्त आधान के संकेत से अजन्मे बच्चे में एचडीएन की संभावना बढ़नी चाहिए। बढ़े हुए एनामनेसिस (मृत जन्म, सहज गर्भपात, एचडीएन के साथ शिशुओं का जन्म, पिछली गर्भधारण से बच्चों के मानसिक विकास में पिछड़ापन) की उपस्थिति हमें अपेक्षित बच्चे में एचडीएन के एक गंभीर कोर्स की संभावना के बारे में सोचने पर मजबूर करती है और ऐसा विशेष अध्ययन का एक जटिल संचालन करने की आवश्यकता के साथ एक महिला विशेष खाते में। सबसे पहले, आरएच-नकारात्मक संबद्धता वाली महिला के रक्त की आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए: यदि बाद वाले का पता चला है, तो आइसोइम्यूनाइजेशन के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय किए जाने चाहिए।

एक अंतर्गर्भाशयी भ्रूण में एक बीमारी का निदान एमनियोसेंटेसिस (उनके ऑप्टिकल घनत्व, उनकी बिलीरुबिन सामग्री) का उपयोग करके प्राप्त एमनियोटिक द्रव के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग की गंभीरता के आकलन के साथ एचडीएन का निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है। रोग की उपस्थिति के मानदंड हैं: मां के आरएच-नकारात्मक रक्त और मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ नवजात शिशु में आरएच पॉजिटिव रक्त; समूह असंगति के साथ - माँ में समूह 0 (I) और A (II) या B (III) की उपस्थिति - बच्चे में isoimmune α- या β-agglutinins के एक उच्च अनुमापांक के माँ के रक्त सीरम में दृढ़ संकल्प के साथ प्रोटीन माध्यम।

तालिका 1. Rh- और AB0-असंगति में विभेदक नैदानिक ​​लक्षण

बेजोड़ता	अभिव्यक्तियों
	क्लीनिकल					पैराक्लिनिकल
	सामान्य अवस्था	पीलिया		रक्ताल्पता	जिगर, तिल्ली	कॉम्ब्स प्रतिक्रिया	मुंच एंडरसन प्रतिक्रिया	एरिथ्रोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स	एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान
		उपस्थिति	तीव्रता
आरएच	बिंध डाली	14 घंटे तक	+ + +	+ - + +	बढ़ा हुआ	+	(-)	+ +	macrocytes
AB0	अच्छा	1-2 दिन	+ - + +	-	बढ़ाया नहीं	(-)	(+)	+	स्फेरोसाइट्स

एक नियम के रूप में, एचडीएन के एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, एनामेनेस्टिक डेटा की अनुपस्थिति में भी निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; एमनियोटिक द्रव और श्रम स्नेहन पीले या हरे रंग के होते हैं, बच्चा सूज जाता है, कामचोरी या पीला हो जाता है, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

ऐसे मामलों में जहां स्थिति स्पष्ट नहीं है, रोग के शीघ्र निदान और रोग के निदान के लिए, नवजात शिशु के रक्त, विशेष रूप से गर्भनाल का नैदानिक ​​​​विश्लेषण महत्वपूर्ण है, क्योंकि एचडीएन के साथ इसमें परिवर्तन के अन्य नैदानिक ​​​​संकेतों की तुलना में बहुत पहले पता चला है। मर्ज जो।

गर्भनाल रक्त के निम्नलिखित संकेतक एचडीएन की उपस्थिति का संकेत देते हैं:

1. हीमोग्लोबिन 166 g/l से नीचे;
2. प्रति 100 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक की मात्रा में एरिथ्रोबलास्ट्स और नॉरमोबलास्ट्स की उपस्थिति;
3. आरएच-संघर्ष के साथ सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण; ABO प्रणाली में विरोध के साथ, Coombs परीक्षण नकारात्मक है;
4. वैन डेन बर्ग के अनुसार बिलीरुबिन की सामग्री 51 μmol / l से ऊपर है;
5. रक्त प्रोटीन के स्तर में 40-50 g / l की कमी।

यदि गर्भनाल रक्त को अनुसंधान के लिए नहीं लिया गया था, तो यदि पीलिया की शुरुआत (जन्म के बाद पहले दिन) के कारण हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति का संदेह है, तो हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि।

ऐसे मामलों में शुरुआती निदान करना मुश्किल है जहां टीटीएच अन्य एंटीजन के कारण होता है। ऐसा करने के लिए, दुर्लभ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए मां के रक्त सीरम का अध्ययन किया जाता है। जबकि रोग का कारण स्पष्ट किया जा रहा है, उपचार का उद्देश्य अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नशा का मुकाबला करना होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान. विभेदक निदान संबंध में, किसी को मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हाइपरबिलिरुबिनमिया में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें हेमोलिसिस होता है, अर्थात, जो परिधीय रक्त में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसिस के साथ होता है:

• उनके आकृति विज्ञान में विशिष्ट परिवर्तन के साथ एरिथ्रोसाइट झिल्ली के जन्मजात या अधिग्रहित दोषों के कारण, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस और पाइकोसाइटोसिस;
• एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमैटिक दोष के परिणामस्वरूप - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (सबसे आम एंजाइमेटिक-चयापचय रोग), पाइरूवेट किनेज, आदि।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग और एंजाइम की कमी के प्रमाण के लिए मुख्य अंतर नैदानिक ​​​​मानदंड सकारात्मक Coombs या Munch-Andersen परीक्षण हैं। इनमें थैलेसीमिया और प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी शामिल हैं। अल्फा थैलेसीमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे का पारिवारिक इतिहास महत्वपूर्ण है और मुख्य रूप से हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से बर्थ के हीमोग्लोबिन की स्थापना। प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी का निदान रक्त जमावट कारकों या वैश्विक परीक्षणों जैसे कि प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन, हेपरिन समय, प्लेटलेट काउंट, खंडित एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा किया जाता है।

मेटाबॉलिक एंडोक्राइन हाइपरबिलिरुबिनमियास कम ज्ञात और निदान करने में अधिक कठिन हैं। क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम (कर्निकटेरस के साथ पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया) हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया की विशेषता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी के रूप में फैलता है। पीलिया के बिना माता-पिता में बिलीरुबिन संयुग्मित करने की क्षमता कम होती है। एक बच्चे में पीलिया जन्म के बाद पहले दिनों में प्रकट होता है, कभी-कभी बिलीरुबिन के बहुत अधिक मूल्यों के साथ। इस संबंध में, रक्त के विनिमय आधान की आवश्यकता हो सकती है।

क्षणिक पारिवारिक नवजात हाइपरबिलिरुबिनमिया या लुसी-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। ऐसा माना जाता है कि यह गर्भवती महिलाओं में एक स्टेरॉयड के कुछ कारक के निरोधात्मक प्रभाव के प्रभाव में होता है, जो बिलीरुबिन के सामान्य संयुग्मन को बाधित करता है। कुछ बच्चों में गंभीर पीलिया के साथ, रक्त का आदान-प्रदान आवश्यक है।

पीलिया नियमित रूप से नवजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ इसकी विशिष्ट उपस्थिति, हाइपोटेंशन, खुरदरी आवाज, बड़े पेट, और आमतौर पर हड्डी के नाभिक के विकास में देरी और थायराइड हार्मोन के स्तर में विशिष्ट असामान्यताओं के साथ होता है। बच्चों में, अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया नवजात शिशुओं में हाइपोपिटिटारिज्म या एनेस्थली के साथ देखा जाता है। रोगों के इन दो समूहों में स्पष्ट पीलिया हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है।

कई दवाएं, हार्मोन और अन्य पदार्थ और स्थितियां नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनेमिया के विकास में भूमिका निभाती हैं, जैसे कि सल्फोनामाइड्स, विटामिन के, विशेष रूप से उच्च खुराक, नोवोबोसिन, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस आदि। तीन α-20-β-pregnadiol और the कुछ माताओं का दूध भी इस दर्दनाक स्थिति का कारण होता है।

नवजात शिशुओं में जिनकी माताएँ मधुमेह मेलेटस से बीमार हैं, हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया अधिक बार देखा जाता है और स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में अधिक स्पष्ट होता है। यह जन्म के तीसरे दिन प्रकट होता है, जब हेमटोक्रिट भी बढ़ जाता है, जो वर्तमान में इन बच्चों में हाइपरबिलिरुबिनमिया की व्याख्या करता है।

पीलिया और एनीमिया को सेप्सिस, साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, जन्मजात संक्रामक हेपेटाइटिस, सिफलिस और अन्य बीमारियों के साथ देखा जा सकता है।

एचडीएन का इलाज- जटिल, एक नवजात शिशु के शरीर से हेमोलिसिस के विषाक्त उत्पादों को तेजी से हटाने के उद्देश्य से, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, साथ ही एंटीबॉडी जो हेमोलिटिक प्रक्रिया को जारी रखने में योगदान करते हैं, और विभिन्न प्रणालियों और अंगों की कार्यात्मक क्षमता को बढ़ाते हैं, खासकर लीवर और किडनी।

बीमारी के गंभीर और मध्यम रूपों में हाइपरबिलिरुबिनमिया का मुकाबला करने का सबसे प्रभावी तरीका 150-180 मिलीलीटर / किग्रा नवजात वजन की दर से प्रारंभिक रक्त आधान है। आरएच-संघर्ष के मामले में, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त आधान किया जाता है, एबीओ-संघर्ष के मामले में, एबी (चतुर्थ) समूह के प्लाज्मा में निलंबित 0 (आई) समूह के एरिथ्रोसाइट्स को स्थानांतरित किया जाता है। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के लिए, दाता का रक्त (स्टेबलाइजर्स 7, 5) ताजा होना चाहिए, संग्रह के बाद भंडारण के 3 दिनों से अधिक नहीं।

विनिमय आधान के लिए संकेत है:

• पहले दिन रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा में 171.04 μmol / l की वृद्धि
• रक्त में बिलीरुबिन में 0.85 μmol / l प्रति घंटे की वृद्धि

प्रारंभिक लागू विनिमय आधान एनीमिया को ठीक करने की अनुमति देता है, संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स के एक महत्वपूर्ण हिस्से को हटा देता है, जो बदले में, हेमोलिटिक प्रक्रिया के विकास को सीमित करता है और एक निश्चित मात्रा में बिलीरुबिन को समाप्त करता है इससे पहले कि यह अतिरिक्त स्थान में बड़ी मात्रा में वितरित किया जाता है। गंभीर रक्ताल्पता (हेमटोक्रिट 35% या उससे कम) की उपस्थिति में, एक विनिमय आधान का उपयोग किया जाता है - जन्म के 30 मिनट बाद एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का 25-80 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन, हेमटोक्रिट को 40% तक बढ़ाने के लिए। ऐसे बच्चों में हाइपोवोल्मिया की संभावना का संकेत मिलता है। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि रक्त की मात्रा को बदलने के लिए हेरफेर करने से पहले, शिरापरक और धमनी दबाव का गहन माप किया जाना चाहिए।

प्रदर्शन करने के लिए सबसे समीचीन और तकनीकी रूप से आसान नाभि शिरा (जीवन के पहले 3-5 दिन) के माध्यम से एक विनिमय आधान है। सबसे पहले, 10 मिलीलीटर रक्त नाभि शिरा में डाले गए कैथेटर के माध्यम से जारी किया जाता है, फिर उसी मात्रा में दाता रक्त इंजेक्ट किया जाता है, प्रक्रिया की अवधि 1 ½ - 2 घंटे होती है (रक्त प्रतिस्थापन ऑपरेशन की गति 2-3 है एमएल / मिनट), आधान के अंत में, इसे 50 मिलीलीटर रक्त के लिए इंजेक्ट किया जाता है जो उत्सर्जित होता है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त को बदलने के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड के 10% समाधान के 1 मिलीलीटर के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाना चाहिए। रक्त आधान के बाद, विषहरण चिकित्सा की जाती है: प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन, प्लाज्मा का अंतःशिरा आधान, एल्ब्यूमिन, ग्लूकोज (100-250 मिली)।

इस तथ्य के कारण कि विनिमय आधान के लिए बैंक रक्त का साइट्रिक एसिड बहुत जल्दी यकृत में बाइकार्बोनेट में चयापचय हो जाता है, अधिकांश बच्चों को बिना क्षारीयकरण के आधान के दौरान कोई कठिनाई नहीं होती है, अगर यह बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। हालांकि, आधान के बाद, कुछ नवजात शिशुओं में क्षारीयता विकसित हो जाती है, जो 72 घंटों तक रह सकती है। एसिड-संरक्षित रक्त डालना खतरनाक है, क्योंकि यह सीधे मायोकार्डियम को प्रभावित कर सकता है और कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है। इस संबंध में, बच्चों में सदमे या महत्वपूर्ण चयापचय एसिडोसिस की स्थिति में, क्षारीय रक्त का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। दूसरी ओर, यह नहीं भूलना चाहिए कि क्षारीय एजेंटों की शुरूआत के साथ इसके परिणामों के साथ परासरण में वृद्धि का खतरा है। विनिमय आधान से पहले एक दाता के रक्त से 60 मिलीलीटर प्लाज्मा का उन्मूलन अम्लता और साइट्रेट लोड को कम करता है और हेमेटोक्रिट को सामान्य करता है।

कुछ लेखक विनिमय आधान के लिए हेपरिनिज्ड रक्त का उपयोग करने की सलाह देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आयनित कैल्शियम, इलेक्ट्रोलाइट्स, एसिड-बेस बैलेंस और रक्त शर्करा के स्तर में परिवर्तन नहीं होता है। लेकिन इसके परिणामस्वरूप, हेपरिन के उपयोग से गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स में बिलीरुबिन की जगह ले सकता है। नवजात शिशु के जमावट मापदंडों में संभावित परिवर्तनों को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने पर हेपरिनिज्ड रक्त का सबसे महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि इसे दाता से लिए जाने और संरक्षित किए जाने के 24 घंटों के भीतर उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यह पूर्वगामी से निम्नानुसार है कि नवजात शिशुओं में रक्त का आदान-प्रदान कई जटिलताओं से जुड़ा हुआ है, अगर हम इस हेरफेर के दौरान होने वाले जैव रासायनिक परिवर्तनों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

फेनोबार्बिटल का उपयोग यकृत समारोह में सुधार के लिए किया जाता है। फेनोबार्बिटल के साथ उपचार ग्लूकोरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव और हेपेटोसाइट में बिलीरुबिन को बाँधने के लिए लिगैंडिन की स्थापित बढ़ी हुई क्षमता के कारण होता है। इसका उपयोग पहले या दूसरे दिन से शरीर के वजन के 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दिन में 2-3 बार किया जाता है, कुछ चिकित्सक प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन तक की सलाह देते हैं। विचार करें कि यह उपचार पहले से ही दिखाए जा चुके पीलिया में परिणाम नहीं दे सकता है।

जिगर के बिलीरुबिन उत्सर्जन समारोह के उल्लंघन और "पित्त गाढ़ा सिंड्रोम" के विकास के मामले में, मैग्नीशियम सल्फेट का 5-10% समाधान 5 मिलीलीटर दिन में 2-3 बार, xylitol, holosas का 10-20% समाधान, सोर्बिटोल को मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है। पित्त जल निकासी के उद्देश्य से डुओडेनल साउंडिंग भी प्रभावी है। हालांकि, एंटरोहेपेटिक संचलन को कम करने और बिलीरुबिन के पुनर्जीवन को कम करने के लिए अगर, सक्रिय चारकोल और मैग्नीशियम सल्फेट के साथ उपचार दैनिक अभ्यास के आधार पर अधिकांश लेखकों द्वारा खारिज कर दिया जाता है, क्योंकि यह सकारात्मक परिणाम नहीं देता है।

बच्चे को निर्धारित किया गया है: दाता के दूध के साथ खिलाना, जीवन के 10 वीं -12 वीं (संकेतों के अनुसार और बाद में) से पहले स्तनपान नहीं करना, एडेनोसाइटोफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 0.5 मिली इंट्रामस्क्युलर, मेथियोनीन, एस्कॉर्बिक एसिड, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन, टोकोफेरॉल 10 प्रत्येक मिलीग्राम मुंह से। अंदर, प्रेडनिसोलोन भी 7-8 दिनों के लिए 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित किया जाता है।

फोटोथेरेपी भी दिखाया गया है ("नीले या नीले" प्रकाश के लैंप के साथ नवजात शिशुओं का विकिरण): 1-2 घंटे के अंतराल पर 3 घंटे का सत्र, अर्थात। दिन में 12-16 घंटे तक (फोटोथेरेपी में 2 से 6 दिन लगते हैं)। प्रकाश की क्रिया के तहत, बिलीरुबिन ऑक्सीकृत होता है, बिलीवरडीन और अन्य गैर विषैले पदार्थों में बदल जाता है।

वर्तमान में, नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के स्तर को विनियमित करने के लिए फोटोथेरेपी सबसे उपयुक्त तरीका है। आंकड़े बताते हैं कि फोटोथेरेपी के व्यवहार में आने के बाद, एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन की संख्या में काफी कमी आई है। यह विधि बिलीरुबिन-IX-α के फोटोआइसोमेराइजेशन और फोटोबिलिरुबिन के उत्पादन पर आधारित है, जो पित्त में बहुत जल्दी निकल जाती है। यह प्रक्रिया त्वचा और उसके केशिका नेटवर्क में 2 मिमी की गहराई पर होती है। इस उपचार के संकेत मुख्य रूप से आरएच- और एबीओ-असंगति के साथ समयपूर्वता के हाइपरबिलिरुबिनेमिया हैं, आमतौर पर विनिमय आधान के बाद। गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले नवजात शिशु में विनिमय आधान की तुलना में फोटोथेरेपी के अधिक अनुकूल प्रभाव की रिपोर्टें हैं। फोटोथेरेपी चालू करने के संकेत तालिका 1 में दिखाए गए हैं। 2, जिसमें प्रत्येक व्यक्तिगत मामले को प्रसवोत्तर आयु, जन्म के वजन, जन्म विकृति और बिलीरुबिन स्तर के अनुसार स्कोर किया जाता है।

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया, श्वसन संकट, चयापचय एसिडोसिस (पीएच 7.25 या नीचे), हाइपोथर्मिया (35 डिग्री सेल्सियस से नीचे), कम सीरम प्रोटीन (50 ग्राम / लीटर और नीचे), मस्तिष्क संबंधी हानि, जन्म वजन 1500 ग्राम से कम की उपस्थिति में, और लक्षण नैदानिक ​​​​गिरावट, फोटोथेरेपी और विनिमय आधान का उपयोग किया जाना चाहिए, जैसा कि तालिका 2 में संकेतित बाद के उच्च बिलीरुबिन समूह में है।

तालिका 2. हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में मुख्य निर्देश (ब्राउन एट अल के अनुसार।)

मट्ठा बिलीरुबिन (µmol/l)	शरीर का भार जन्म पर	< 24 ч	24-48 घंटे	49-72 एच	> 72
85,52	सभी	नियंत्रण में
85,52 - 153,93	सभी	हेमोलिसिस के लिए फोटोथेरेपी	नियंत्रण में
171,04 - 239,45	< 2500 г	विनिमय आधान हेमोलिसिस के साथ	फोटोथेरेपी
	> 2500 ग्राम			12 मिलीग्राम के बिलीरुबिन स्तर पर अध्ययन करें
256,56 - 324,9	< 2500 г	विनिमय आधान		कभी-कभी आधान का आदान-प्रदान करें
	> 2500 ग्राम			फोटोथेरेपी
342,08	सभी	विनिमय आधान

हालांकि, लंबे समय तक उपयोग के साथ, फोटोथेरेपी कई दुष्प्रभावों की ओर ले जाती है: रेटिनल क्षति, भ्रूणजनन विचलन (जानवरों पर प्रयोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा का पीलापन और "कॉपर चाइल्ड" सिंड्रोम डेटा के साथ होलोस्टेसिस का संकेत देता है। यह अनुमान लगाया गया है कि कुछ फोटोथेरेपी उत्पाद का अवधारण बच्चे में इस विशेष त्वचा के रंग का कारण है। साइड इफेक्ट के रूप में, हरे मल की उपस्थिति और तरल पदार्थ की हानि और मल के साथ कुछ लवणों का भी वर्णन किया गया है।

व्यवहार में, निम्नलिखित सावधानियों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• फोटोथेरेपी का उपयोग करने से पहले, यदि संभव हो तो, जीवन-धमकाने वाली स्थिति को खोने से बचने के लिए, हाइपरबिलिरुबिनेमिया का एटियलजि निर्धारित किया जाना चाहिए।
• आंखों और गोनाडों की रक्षा करें
• बच्चे के तापमान की निगरानी करें
• पानी के संतुलन को नियंत्रित करें (दिन में दो बार, बच्चे के तापमान, मूत्र की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व, हेमेटोक्रिट को मापें) और, यदि आवश्यक हो, तो अधिक तरल पेश करें
• त्वचा के रंग द्वारा पीलिया की गंभीरता के आकलन पर भरोसा किए बिना, हर 12 घंटे में बिलीरुबिन की जांच करें, और संकेत मिलने पर अधिक बार करें
• प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करें
• हेमेटोक्रिट की जांच करें, विशेष रूप से हेमोलिटिक बीमारी में
• डिस्पेप्टिक मल के लिए एक लैक्टोज-मुक्त पोषक तत्व मिश्रण का उपयोग करें जिसमें कम करने वाले पदार्थों की मात्रा अधिक हो

गतिशीलता में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की दर से बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान का मुद्दा तय किया जाता है। पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में, ऐसे संकेत 5.13 μmol / l से अधिक बिलीरुबिन सामग्री में एक घंटे की वृद्धि के साथ होते हैं, या किसी को बिलीरुबिन के स्तर पर ध्यान देना चाहिए, जो कि महत्वपूर्ण संख्या से अधिक है (पोलचेक पैमाने के अनुसार): अप्रत्यक्ष का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं में बिलीरुबिन 306 से अधिक और समय से पहले के शिशुओं में - 204 μmol / l से अधिक है।

एक बच्चे में एनीमिया के विकास (80 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन में कमी) के साथ, एंटी-एनीमिक उपचार 20-25 मिलीलीटर 2-3 बार आंशिक रक्त आधान द्वारा किया जाता है। एचडीएन वाले बच्चों को सावधानीपूर्वक देखभाल, उचित भोजन की आवश्यकता होती है।

यदि बच्चे को विनिमय आधान नहीं मिला है, तो उसे पहले 2-3 सप्ताह के लिए दाता के दूध के साथ खिलाना आवश्यक है, न केवल मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की सामग्री पर ध्यान केंद्रित करना, बल्कि रोग की गंभीरता पर भी .

ब्लड एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन से उपचारित बच्चों को पहले की तारीख में (जीवन के 5-7वें दिन से) मां का दूध पिलाया जा सकता है।

रोग की तीव्र अवधि में उपचार के बाद, प्रसूति अस्पताल या अस्पताल से छुट्टी मिलने पर, बच्चे को 3 सप्ताह की आयु से 2 महीने तक हर 10-14 दिनों में रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है और यदि हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, तो इसका एक कोर्स करें विटामिन बी 12, 50 एमसीजी के साथ हर दूसरे दिन उपचार, प्रति कोर्स 10 -12 इंजेक्शन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान वाले बच्चों को 20 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए हर दूसरे दिन विटामिन बी 12 - 50 एमसीजी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

पूर्वानुमान. जिन बच्चों को नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी हुई है और तुरंत पर्याप्त मात्रा में विनिमय आधान के साथ इलाज किया जाता है, वे आमतौर पर भविष्य में अच्छी तरह से विकसित होते हैं। पीलिया के हल्के और मध्यम रूपों में रोग का निदान अनुकूल है। तीव्र अवधि में "महत्वपूर्ण" संख्या से ऊपर हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ गंभीर पीलिया के रूप में एचडीएन वाले मरीजों, विनिमय आधान द्वारा समय पर ढंग से इलाज नहीं किया जाता है, जीवन के पहले दिनों के दौरान मर सकते हैं। बचे हुए लोगों में, परमाणु पीलिया की तीव्र अवधि में विकास के दौरान, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव का बाद में पता चला है, जो शारीरिक और मानसिक विकास, सुनवाई हानि और भाषण हानि में अंतराल से प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति में अवशिष्ट प्रभाव वाले बच्चों को रिस्टोरेटिव थेरेपी की आवश्यकता होती है। उन्हें अच्छी तरह से देखभाल, मालिश, निर्धारित ड्रग थेरेपी - ग्लूटामिक एसिड, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन (बी 6, बी 1, बी 12), एमिनलोन की देखभाल करनी चाहिए।

निवारक कार्रवाईएचडीएन को रोकने या इसकी गंभीरता को कम करने के लिए पहले से ही प्रसवपूर्व क्लिनिक में किया जाना चाहिए और इस प्रकार हैं:

1. सभी गर्भवती महिलाओं में आरएच कारक और रक्त के प्रकार का निर्धारण
2. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं और 0 (आई) समूह के साथ पंजीकृत होना चाहिए, उनसे एक विस्तृत इतिहास एकत्र किया जाना चाहिए, और यह पता लगाया जाना चाहिए कि क्या आरएच को ध्यान में रखे बिना उन्हें अतीत में रक्त संक्रमण हुआ है या नहीं। कारक। इन सभी महिलाओं में, आरएच एंटीबॉडी के टिटर को नियमित रूप से (महीने में एक बार) निर्धारित करना आवश्यक है। एक प्रतिकूल (एचडीएन के अनुसार) इतिहास के साथ, एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक, एक प्रारंभिक (2 सप्ताह) प्रसव किया जाता है।
3. वर्तमान में, आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ डिसेन्सिटाइजेशन को कई विशेष उपायों के माध्यम से सफलतापूर्वक किया जाता है: गर्भावस्था के अंतिम 3 महीनों में, यह पति से त्वचा के फ्लैप का ग्राफ्टिंग है, एक प्रिमिग्रेविडा की शुरूआत (यदि बच्चे के पास है) आरएच-पॉजिटिव रक्त) जन्म के तुरंत बाद (जन्म के पहले 72 घंटों के दौरान) एंटी-आरएच-गामा-इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 एमसीजी), आरएच-नेगेटिव महिलाओं के रक्त से तैयार किया गया, जिन्होंने आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म दिया। इस तरह, आरएच कारक को प्रतिजन के रूप में बेअसर करने का लक्ष्य है।
4. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाएं, जिनके पास तेजी से बढ़ने वाला एंटीबॉडी टिटर है, खासकर यदि पिछली गर्भधारण असफल हो गई है, तो गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए प्रसव से 3-4 सप्ताह पहले एक विशेष प्रसूति अस्पताल में रखा जाना चाहिए। गर्भवती महिलाओं में एंटीबॉडी के एक उच्च अनुमापांक के साथ जो अस्पताल में हैं, भ्रूण में बिलीरुबिन के स्तर की गतिशीलता की निगरानी करना आवश्यक है। बिलीरुबिन के उच्च टाइटर्स के साथ, पहले प्रसव आवश्यक हो सकता है यदि भ्रूण की परिपक्वता की इष्टतम डिग्री (जो कि आधुनिक अध्ययनों से संभव है) का पता लगाया जाता है, जिससे वह अतिरिक्त जीवन का सामना कर सके। भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान के मामलों का वर्णन किया गया है।
5. आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ, पहली गर्भावस्था को बनाए रखना आवश्यक है, क्योंकि आमतौर पर पहला बच्चा सामान्य पैदा होता है, ऐसी महिलाओं के बच्चों में एचडीएन का खतरा बार-बार गर्भधारण से बढ़ जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए प्रारंभिक विनिमय आधान सबसे महत्वपूर्ण उपचार है। जन्म के बाद पहले 12-24 घंटों में इसका उत्पादन किया जाना चाहिए। इसका तात्पर्य निदान के समय पर स्पष्टीकरण से है। विनिमय आधान से, बच्चे के संचार प्रणाली में घूमने वाले हेमोलाइजिंग एंटीबॉडी, नष्ट एरिथ्रोसाइट्स और बिलीरुबिनमिया समाप्त हो जाते हैं। बिलीरुबिन विषैला होता है, कोशिकीय श्वसन और फॉस्फोरस के संश्लेषण में हस्तक्षेप करता है, जो श्वसन प्रक्रिया के लिए आवश्यक ऊर्जा से भरपूर होता है। उसी समय, बच्चे को ताजा लाल रक्त कोशिकाएं प्राप्त होती हैं, जो संचलन में शेष एंटीबॉडी और ऊतकों से आने वाले एंटीबॉडी से प्रभावित नहीं होती हैं। ताजा सिट्रेटेड रक्त पेश करके, बच्चे के शरीर और विशेष रूप से उसके मस्तिष्क को ऑक्सीजन प्रदान की जाती है।

विनिमय आधान के लिए संकेत हैं: 1. इस अर्थ में बढ़ा हुआ इतिहास कि इस परिवार के अन्य बच्चों में हेमोलिटिक रोग, मृत जन्म, आदि के लक्षण थे। 2. नैदानिक ​​निष्कर्ष: गर्भनाल का पीला धुंधलापन, प्रारंभिक पीलिया, एडिमा, बढ़े हुए प्लीहा के तुरंत बाद जन्म। 3. हेमेटोलॉजिकल डेटा - एरिथ्रोब्लास्टोसिस के साथ एनीमिया, रेटिकुलोब्लास्टोसिस 80% से ऊपर, जन्म के तुरंत बाद हीमोग्लोबिन सामग्री 100% या 8.5 mmol / l (14 g%) से कम है, जो उत्तरोत्तर और तेजी से घटती है। 4. बिलीरुबिनमिया - गर्भनाल के रक्त में 68 µmol / l (4 mg%) या 170 µmol / l (10 mg%) से ऊपर, पहले 24 घंटों के दौरान, रक्त सीरम में बिलीरुबिनमिया 340 µmol / l (20) से ऊपर mg%), साथ ही इसकी वृद्धि हर घंटे लगभग 18 µmol/l (1 mg%) होती है। यदि पहले दिन बिलीरुबिन की मात्रा 170 µmol/l (10 mg%) से अधिक है, तो यह विनिमय आधान के लिए एक पूर्ण संकेत है, और चौथे दिन लिवर की कार्यक्षमता में सुधार और 310 पर भी बिलीरुबिन के ग्लूकोरोइड रूपांतरण में सुधार के कारण µmol/l (18 mg%) प्रतीक्षा करें और देखें रणनीति की अनुमति है। 5. माँ में एक उच्च एंटीबॉडी टिटर के साथ एक सकारात्मक Coombs परीक्षण (अप्रत्यक्ष परीक्षण) और सबसे बढ़कर, बच्चे में एक सकारात्मक Coombs परीक्षण (प्रत्यक्ष परीक्षण)।

रक्त आधान एक ही समूह के ताजा साइट्रेट आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ किया जाना चाहिए और, अपवाद के रूप में, 3-4 दिनों की सीमा अवधि के साथ डिब्बाबंद रक्त। जमा हुआ रक्त नहीं चढ़ाया जाना चाहिए, क्योंकि इससे पोटेशियम का स्तर बढ़ जाता है, और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में अन्य परिवर्तन होते हैं, जिससे आक्षेप या टेटैनिक हाइपरेन्क्विटिबिलिटी की स्थिति हो सकती है। हेपरिनिज्ड रक्त चढ़ाना बेहतर है, क्योंकि यह हाइपरक्लेमिया और हाइपोकैल्सीमिया से बचा जाता है। यदि इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का संदेह है, तो हेपरिन को contraindicated है। संरक्षित रक्त के एरिथ्रोसाइट्स की व्यवहार्यता अल्पकालिक है, क्योंकि उनके जैव रासायनिक गुणों का उल्लंघन होता है। इन लाल रक्त कोशिकाओं की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट्स और सीरम प्रोटीन के गुण भी बदल जाते हैं। आरबीसी को कभी भी आधान नहीं करना चाहिए। यह हेमेटोक्रिट में वृद्धि और रक्त चिपचिपापन में वृद्धि, रक्त परिसंचरण को बोझ करने में योगदान देता है। किसी भी हालत में बच्चे को मां का खून नहीं चढ़ाना चाहिए। उसके सीरम में एंटीबॉडी होते हैं जो बच्चे की शेष अप्रभावित लाल रक्त कोशिकाओं को तुरंत जोड़ देते हैं। आरएच-पॉजिटिव रक्त को बच्चे में इंजेक्ट नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि उसके रक्त में एंटीबॉडी होते हैं जो ट्रांसफ़्यूज़ किए गए रक्त की लाल रक्त कोशिकाओं को जोड़ते हैं। यदि नवजात शिशु में हेमोलिटिक बीमारी का संदेह होता है, तो जन्म के तुरंत बाद गर्भनाल को बांध दिया जाता है ताकि आगे एंटीबॉडी के प्रवाह को रोका जा सके। इन मामलों में गर्भनाल के स्टंप की लंबाई नाभि से 5-6 सेंटीमीटर ऊपर होनी चाहिए। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन को सर्जरी की तरह पूर्ण सड़न की स्थिति में किया जाना चाहिए। ऑपरेटिंग रूम में एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन करना वांछनीय है, न कि अस्पताल में। रक्त गर्म होना चाहिए और बच्चा गर्म होगा। गर्म और ठंडा दोनों तरह का खून चढ़ाना खतरनाक होता है। नाभि शिरा के माध्यम से एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन सबसे आसानी से किया जाता है। यदि रक्त में थक्के हैं, तो उन्हें पहले हटाया जाना चाहिए। वी दिशा में नाभि शिरा में एक बाँझ पॉलीथीन कैथेटर डाला जाता है। कावा 6-8 सेमी की गहराई तक अवर 3-4 सेंटीमीटर लंबे कुंद अंत के साथ एक काठ की सुई कैथेटर के मुक्त अंत में डाली जाती है, जिससे रक्त तुरंत अनायास टपकने लगता है। सबसे पहले, 10 मिमी सिरिंज के साथ बच्चे से 10 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है और तुरंत बिलीरुबिन की जांच की जाती है। ताजा सिट्रेटेड आरएच-नकारात्मक रक्त की समान मात्रा को फिर दूसरे सिरिंज से इंजेक्ट किया जाता है। पहले खून लेते हैं, फिर इंजेक्शन लगाते हैं! बिल्कुल नहीं, इसके विपरीत! यह आंतरायिक विधि बच्चे पर कोमल है, खतरनाक नहीं है और बहुत अच्छे परिणाम देती है। नवजात शिशु के संचार तंत्र में दबाव में अचानक वृद्धि या कमी से बचने के लिए, सही दिल का एक अधिभार, और इसमें रक्त की प्रारंभिक कुल मात्रा को बनाए रखने के लिए, क्रमशः 10 मिलीलीटर रक्त और 10 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है। इंजेक्ट किया जाता है। 0.784 kPa (पानी के स्तंभ का 8 सेमी) से ऊपर के शिरापरक दबाव पर, पहले लगभग 30 मिलीलीटर लिया जाता है, और फिर एक और 10 मिलीलीटर और उतनी ही मात्रा में रक्त इंजेक्ट किया जाता है। वापसी की तुलना में परिचय धीमा होना चाहिए, क्योंकि यह रक्त परिसंचरण पर बोझ डालता है।

पिछले 2-3 वर्षों के दौरान, बुल्गारिया में आरएच-असंगतता के मामले में, एसीडी स्टेबलाइज़र युक्त रक्त का आदान-प्रदान करना बेहतर होता है। उन्हीं कारणों से, विनिमय आधान धीरे-धीरे और धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। जमावट से बचने के लिए, प्रत्येक रक्त निकासी के बाद, सिरिंज को गर्म बाँझ खारा या 3.8% सोडियम साइट्रेट घोल से प्रवाहित किया जाता है। विनिमय आधान के साथ, औसतन 600 मिलीलीटर रक्त इंजेक्ट किया जाता है, यानी एक नवजात शिशु के लिए दोगुनी मात्रा। ट्रांसएमिनेस गतिविधि के लिए दाता के रक्त की जांच की जाती है। नवजात शिशु का लगभग 85% रक्त इसी प्रकार से बदला जाता है। बहुत गंभीर रूपों में, 900 मिलीलीटर रक्त इंजेक्ट किया जाता है, इस प्रकार बच्चे के लगभग 95% रक्त की जगह ले ली जाती है। विनिमय आधान 1-1.30 घंटों में धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। तीव्र आधान हृदय पर बोझ डालता है। हाइपोकैल्सीमिया को रोकने के लिए 100 मिलीलीटर रक्त की प्रत्येक निकासी के बाद, कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 1-2 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाता है। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के दौरान झटके से बचने के लिए, प्लेगोमाज़िन या लार्गैक्टिल को शरीर के वजन के प्रति किलो 1-2 मिलीग्राम, या अर्बाज़ोन पर प्रशासित किया जाता है। बच्चे के वजन और एनीमिया की गंभीरता के आधार पर, 20-30-50 मिलीलीटर रक्त वापस लेने से अधिक इंजेक्ट किया जाता है। इस रक्त को आधान के अंत में इंजेक्ट किया जाता है, साथ ही साथ पेनिसिलिन - 100,000-200,000 यू। यदि एक पॉलीथीन कैथेटर थ्रोम्बस से भरा हुआ है, तो इसे तुरंत दूसरे कैथेटर से बदल दिया जाता है। इसलिए, तैयार रिजर्व कैथेटर हमेशा हाथ में होना चाहिए। बच्चे की सामान्य स्थिति और शरीर के तापमान की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, ताकि समाधान गर्म हो। यदि आदान-प्रदान के दौरान श्वसन और कार्डियक गतिविधि की गड़बड़ी देखी जाती है, तो रक्त के साथ, एजेंटों को पेश करना संभव है जो टॉनिक कार्डियक गतिविधि, लोबेलिया और ऑक्सीजन निर्धारित करते हैं। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा की जांच रक्त आधान की शुरुआत में और रक्त के अंतिम भाग में, साथ ही अगले तीन दिनों में, दिन में कम से कम दो बार की जाती है। यह आवश्यक है क्योंकि रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में तेजी से वृद्धि के साथ, त्वचा के दाग के लक्षण बाद में आते हैं। विनिमय आधान के बाद बिलीरुबिन के स्तर में तेजी से वृद्धि बिलीरुबिन के ऊतकों से रक्त में स्थानांतरण के कारण नहीं है, बल्कि हेमोलिसिस का परिणाम है। यदि बिलीरुबिन की मात्रा 340 µmol/l (20 mg%) से अधिक हो जाती है, तो तुरंत एक नया विनिमय आधान शुरू करें। जन्म के बाद दूसरे या तीसरे दिन और बाद में भी गर्भनाल के माध्यम से रक्त का पहला विनिमय आधान किया जा सकता है, लेकिन बहुत कम परिणाम के साथ। कभी-कभी बाद में विनिमय आधान एक ज्ञात परिणाम देते हैं। यदि गर्भनाल के माध्यम से रक्त आधान असंभव है, v. सफेना मैग्ना और वी तक एक कैथेटर पेश करें। इलियाका। विनिमय आधान के दौरान नाभि से धमनी रक्तस्राव की उपस्थिति आधान को रोकने के लिए एक संकेत नहीं है। इन मामलों में, बच्चे को लगातार 3 दिनों तक शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर विटामिन के इंजेक्शन दिया जाता है। वर्तमान में, विनिमय आधान के लिए एक बंद प्रणाली को प्राथमिकता दी जाती है। यह पूर्ण बाँझपन प्रदान करता है। एक बंद प्रणाली का उपयोग करके आधान की तकनीक जटिल नहीं है और इसमें एयर एम्बोलिज्म की संभावना शामिल नहीं है। यहां, जब सिरिंज को हटा दिया जाता है तो कैथेटर से कोई रक्त नहीं टपकता।

गर्भनाल के संक्रमण, थ्रोम्बोस्ड नसों की उपस्थिति में, और यदि देर से दोहराया विनिमय आधान आवश्यक है, तो पिंकस विधि का उपयोग किया जा सकता है - गर्भनाल शिरा की सुप्रापम्बिलिकल एक्सपेरिटोनियल तैयारी। हमारे देश में, यूनिवर्सिटी ऑब्सटेट्रिक्स एंड गायनेकोलॉजी क्लिनिक में यॉर्डानोव और वायलोव द्वारा इस पद्धति का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। कुछ अन्य तरीकों की तुलना में इसके जाने-माने फायदे हैं।

हाइड्रोपिक बच्चों में, गर्भनाल शिरा में बढ़े हुए शिरापरक दबाव को सामान्य करने के लिए रक्तपात किया जाता है। इन मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की शुरूआत के साथ विनिमय आधान किया जाता है। कभी-कभी, एकाधिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के बाद, रिकवरी होती है।

गंभीर हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चों में, अतिरिक्त चयापचय संबंधी विकार (हाइपोग्लाइसीमिया और एसिडोसिस) होते हैं जिन्हें उचित उपचार की आवश्यकता होती है। यदि हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिक रक्तस्राव का खतरा है, तो प्रोफिलैक्सिस के लिए 1-2 मिलीग्राम विटामिन K1 इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है।

पहले 24 घंटों में किया गया एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन मृत्यु दर को 3.5% तक कम कर देता है। समय पर रक्त का आदान-प्रदान करने से गंभीर मस्तिष्क क्षति को रोकने में काफी हद तक मदद मिलती है। अक्सर, विनिमय आधान के बाद, हेमोलिसिस के संकेतों के बिना मध्यम हाइपरजेनरेटिव एनीमिया प्रकट होता है। प्रारंभिक दिनों में निर्जलीकरण का मुकाबला करने के लिए, बच्चे को पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ मौखिक रूप से या माता-पिता के रूप में निर्धारित किया जाता है। इस प्रकार, एक्स-प्रोटीन का निर्माण रोका जाता है। नवजात शिशु में हेमोलिटिक बीमारी के लिए शाबान 5% डेक्सट्रोज के 3 मिलीलीटर के साथ 1-2 मिलीलीटर यकृत निकालने के दैनिक इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन की सिफारिश करता है। इसके अलावा, विटामिन के 3 मिलीग्राम, विटामिन सी 100-200 मिलीग्राम, विटामिन बीआई -10 मिलीग्राम और विटामिन बी 12 10-20 एमसीजी निर्धारित है। ऑक्सीजन थेरेपी भी महत्वपूर्ण है। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के बाद, बच्चे को इनक्यूबेटर या पूर्ण आराम में रखा जाता है। पहले दिन बच्चे को मुख्य रूप से सेलाइन के साथ 5% ग्लूकोज दिया जाता है।

मार्टिंस, प्रेडिगर पेरिस्टन के साथ हेमोलिटिक रोग के अतिरिक्त उपचार की सलाह देते हैं। बुल्गारिया में, पेरिस्टन के साथ उपचार सबसे पहले श्री रचेवा और के ओग्न्यानोव द्वारा किया गया था। पेरिस्टन एन एक रक्त विकल्प है, जो ग्लूटामिक एसिड का व्युत्पन्न है। यह शरीर में पानी, रंगों, विषाक्त पदार्थों आदि को बांधता है, बिलीरुबिन के संपर्क में आता है और परिणामस्वरूप पदार्थ मूत्र में निकल जाता है। अवशिष्ट नाइट्रोजन, उनकी जानकारी के अनुसार, 5-6 दिनों में बढ़े हुए मूत्र द्वारा उत्सर्जित होता है। पेरिस्टन की खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 15 मिलीलीटर है। इसे अंतःशिरा रूप से बहुत धीरे-धीरे - 10-15 मिनट के लिए प्रशासित किया जाता है। पेरिस्टन उपचार 4-6 दिनों तक जारी रहता है। एक अपवाद के रूप में, आप इसे खारा के बराबर हिस्से के साथ चमड़े के नीचे असाइन कर सकते हैं। V. A. Tabolin का मानना ​​​​है कि हेमोलिटिक बीमारी के जटिल उपचार में पेरिस्टन एन नशा को कम करता है। हल्के रूपों और मध्यम गंभीरता के रूपों में, चिकित्सा में इसका स्वतंत्र महत्व हो सकता है। हाल ही में, डाइकहॉफ और अन्य ने पेरिस्टन की कार्रवाई से इनकार किया है। Haupt, Kretz et al. यहां तक ​​​​कि सुझाव देते हैं कि नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग के उपचार में पेरिस्टन को contraindicated है। पेरिस्टन के उपचार में एन्सेफैलोपैथी विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। हाल के वर्षों में, हम पेरिस्टन के साथ इलाज भी नहीं करते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी वाले प्रत्येक बच्चे को प्रेडनिसोन के साथ लगातार 10 दिनों तक इलाज किया जाता है - प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम। हेमोलिटिक रोग के हल्के रूपों में, अच्छे परिणाम केवल रक्त के छोटे हिस्से के आधान के साथ प्राप्त होते हैं - हर 2-3 दिनों में 30-50 मिलीलीटर।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि खिलाने के संबंध में कोई मतभेद नहीं हैं। इस बात पर विवाद है कि क्या मां के दूध से प्राप्त एंटीबॉडी नवजात शिशु में लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने को प्रभावित करते हैं। कलाउद और अन्य इस विश्वास पर विचार करते हैं कि मां के दूध के साथ आने वाले एंटीबॉडी बच्चे के रक्त के आगे हेमोलिसिस का कारण बनते हैं, गलत और हानिकारक है, क्योंकि इसके आधार पर, बच्चों को प्राकृतिक भोजन से जल्दी वंचित कर दिया जाता है। आमतौर पर, जन्म के 2-3 दिनों के भीतर नवजात शिशु की आंतों द्वारा आरएच एंटीबॉडी को पुन: अवशोषित नहीं किया जाता है। इस अवधि के दौरान, बच्चे को स्वस्थ स्तनपान कराने वाली महिलाओं के स्तन से निकाला गया दूध पिलाया जाता है, और उसके बाद, माँ अपने बच्चे को स्वयं दूध पिला सकती है। केवल मां के दूध में एंटीबॉडी की बहुत अधिक सामग्री के साथ, इसे बच्चे को देने से पहले, इसे कई मिनट के लिए 70 ° पर प्रीहीट किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, दूध निकालने से माँ को पता चलता है कि उसका बच्चा इसे प्राप्त कर रहा है और इससे उसे स्तनपान बनाए रखने में मदद मिलती है।
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