नवजात प्रयोगशाला निदान के हेमोलिटिक रोग। लौह दुर्दम्य एनीमिया का उपचार
नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी नवजात शिशुओं में जानलेवा पीलिया और एनीमिया के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। यह निदान क्षेत्र में रूसी संघ 0.83% नवजात शिशुओं में होता है। हमारे समय में भी, जब इस बीमारी का गहन अध्ययन किया जाता है, तब घातकता होती है परमाणु पीलियाएचडीएन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 2.5% है।
विकास को रोकने के लिए गंभीर जटिलताओं, सभी गर्भवती महिलाएं जरूरएक डॉक्टर द्वारा देखा जाना चाहिए। बढ़ा हुआ ध्यानवाली महिलाओं को दिया आरएच - रक्तयू, पहला ब्लड ग्रुप और पिछले जन्मों में एचडीएच।
एक असंगति संघर्ष उत्पन्न होने के लिए, अत्यधिक विशिष्ट एंटीबॉडी के मातृ रक्त में उपस्थिति जो लापता एरिथ्रोसाइट डी-एंटीजन (आरएच-कारक) के खिलाफ काम करती है, आवश्यक है। HDN वाले एक तिहाई रोगियों में असंगति विकसित हो जाती है और इसे Rh-एरिथ्रोब्लास्टोसिस कहा जाता है।
ABO प्रणाली के अनुसार मातृ और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण हेमोलिटिक रोग भी होता है। रक्त समूहों के एंटीबॉडी पर संघर्ष को एबीओ-एरिथ्रोब्लास्टोसिस कहा जाता है और यह दो-तिहाई रोगियों में होता है।
संदर्भ के लिए।केल, डफी, किड, आदि के अन्य एरिथ्रोसाइट-एंटीजन सिस्टम के लिए असंगति। निदान करने के लिए दुर्लभ और कठिन।
डी एंटीजन कैसे विरासत में मिला है?
हेमोलिटिक बीमारी होने के लिए, मातृ रक्त आरएच-नकारात्मक होना चाहिए, और पैतृक रक्त आरएच + होना चाहिए। 
एक Rh+ पुरुष में Rh सिस्टम जीन का समयुग्मजी (DD) या विषमयुग्मजी (DD) सेट हो सकता है।
एक समरूप पुरुष में, सभी बच्चों में + आरएच (डी-एंटीजन की 100% आनुवंशिकता) होगी।
एक विषमयुग्मजी पुरुष में, पचहत्तर प्रतिशत बच्चे आरएच + और पच्चीस प्रतिशत - होंगे।
आरएच प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी
आरएच कारक की उपस्थिति के अनुसार, सभी रोगियों को आरएच + और - में बांटा गया है।
आरएच या डी एंटीजन एक लिपोप्रोटीन है जटिल संरचनाएंटीजन। यह केवल पर स्थित है भीतरी सतहएरिथ्रोसाइट झिल्ली। एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर डी-एंटीजन की उपस्थिति इंगित करती है कि रोगी का रक्त आरएच + है। रेसूस नकारात्मक लोग, डी-प्रतिजन अनुपस्थित है।
डी-एंटीजन में केवल एरिथ्रोसाइट झिल्ली हो सकती है, यह शरीर की अन्य कोशिकाओं और ऊतकों में नहीं हो सकती है। इसके अलावा, एक व्यक्ति के पास आरएच एंटीजन के लिए अपना प्राकृतिक एंटीबॉडी नहीं होता है।
विकास के पांचवें सप्ताह में भ्रूण में डी-एंटीजन के भेदभाव की प्रक्रिया शुरू होती है। अधिकतम गतिविधिआरएच कारक पांचवें या छठे महीने में देखा जाता है। मां के आरएच-नकारात्मक रक्त (एंटी-ओ-एंटीबॉडी का गठन) का टीकाकरण तब होता है जब आरएच + एरिथ्रोसाइट्स आरएच-रक्त में प्रवेश करते हैं।
हालांकि, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करने के लिए कई एंटीजेनिक उत्तेजनाओं की आवश्यकता होती है। यानी पहली गर्भावस्था के दौरान आइसोइम्यूनाइजेशन (एंटी-ओ-एंटीबॉडी का निर्माण) केवल 2% मामलों में ही संभव है।
एक नियम के रूप में, आरएच - माँ आरएच + बच्चे के जन्म के बाद, माँ का शरीर शुरू में संवेदनशील होता है। यह सूक्ष्म-आधान की प्रक्रिया के परिणामस्वरूप होता है नकारात्मक रक्तमां, बच्चे की सकारात्मक एरिथ्रोसाइट्स।
माइक्रो-ट्रांसफ्यूजन गर्भपात, प्लेसेंटल एबॉर्शन, गर्भावस्था के गेस्टोसिस को बढ़ाएं, सूजन संबंधी बीमारियांबिगड़ा हुआ अपरा पारगम्यता, आदि के साथ। ये सभी कारक मातृ रक्त में आरएच + एरिथ्रोसाइट्स के प्रवेश को बढ़ाते हैं और उनके खिलाफ निर्देशित एंटी-ओ-एंटीबॉडी के गठन में वृद्धि करते हैं।
भ्रूण के रक्त में प्रवेश करने पर भ्रूण को नुकसान होता है पर्याप्तएंटी-ओ-एंटीबॉडी जो हेमोलिसिस (विनाश) का कारण बनती हैं।
प्रत्येक बाद की गर्भावस्था मातृ विशिष्ट को बढ़ाती है रोग प्रतिरोधक क्षमता का पता लगनाऔर का खतरा बढ़ जाता है हेमोलिटिक रोगआरएच के अनुसार नवजात।
पहली गर्भावस्था के दौरान, Rh- या ABO-असंगत रक्त के आधान के परिणामस्वरूप महिला को पहले से ही प्रतिरक्षित होने पर Rh संघर्ष संभव है।
नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां की अपने भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है।
हेमोलिसिस कैसे होता है?
एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स क्षतिग्रस्त होने के बाद, वे यकृत और प्लीहा में टूट जाते हैं।
प्राथमिक हेमोलिसिस एक्स्ट्रावास्कुलर है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, क्षयग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स से हीमोग्लोबिन रक्त प्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन ऊतक मैक्रोफेज द्वारा पित्त वर्णक - बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है।
महत्वपूर्ण!इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस गंभीर एचडीएन के साथ शुरू होता है और इसे एक बेहद खराब भविष्यसूचक संकेतक माना जाता है।
Rh संघर्ष में HDN। कारण
प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ आरएच असंगति का जोखिम बढ़ जाता है। 
एचडीएन की घटना एक महिला की उपस्थिति में योगदान करती है:
- एक या अधिक गर्भपात;
- सहज रुकावट (गर्भपात);
- गर्भावस्था और प्रसव आरएच + भ्रूण;
- ब्लड ट्रांसफ़्यूजन;
- मां के इतिहास में प्लेसेंटा एबॉर्शन, गेस्टोसिस और गंभीर संक्रामक और भड़काऊ विकृति;
- संक्रमण उल्बीय तरल पदार्थ;
- अंग और ऊतक प्रत्यारोपण;
- पिछले जन्मों के दौरान एचडीएन।
रक्त समूह द्वारा नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी
समूह असंगति के विकास के लिए, माँ का समूह 0 (पहला रक्त प्रकार) होना चाहिए, और बच्चे का दूसरा (ए) या तीसरा (बी) समूह होना चाहिए।
सबसे अधिक बार, पहले (0) और दूसरे (ए) समूह के साथ भ्रूण वाली माताओं में असंगति होती है। तीसरे समूह के एंटीजन बी और β-एग्लूटिनिन में एंटीजन ए और α-एग्लूटीनिन की तुलना में काफी कम एंटीजेनिक गतिविधि होती है।
के साथ ABO असंगति विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है अगली गर्भधारण. पहले जन्म में, एक संघर्ष उत्पन्न हो सकता है अगर मां में गुप्त संवेदनशीलता होती है जो गर्भावस्था की शुरुआत से पहले विकसित होती है।
गंभीर टीकाकरण से गुप्त टीकाकरण हो सकता है संक्रामक रोग, रक्त आधान, आदि।
भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी, जो एबीओ प्रणाली के अनुसार विकसित होती है, आरएच असंगति की तुलना में चिकित्सकीय रूप से बहुत आसान है। इसके द्वारा समझाया गया है:
- सबसे पहले, पर्याप्त मातृ संवेदीकरण के विकास के लिए बड़ी मात्रा में भ्रूण के रक्त की आवश्यकता होती है;
- दूसरे, डी-एंटीजन के विपरीत, ए और बी न केवल एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं पर पाए जाते हैं, बल्कि एमनियोटिक द्रव, प्लेसेंटा और भ्रूण के ऊतकों में भी पाए जाते हैं। यह मां के अधिकांश एंटीबॉडी के बेअसर होने की ओर जाता है।
संदर्भ के लिए।समय से पहले के बच्चों में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बहुत कम विकसित होता है, क्योंकि ए- और बी-एंटीजन आरएच कारक की तुलना में बाद में परिपक्व होते हैं।
भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के प्रकारों का वर्गीकरण
विकास के कारण, वे भेद करते हैं:
- आरएच असंगत एचडीएन;
- एबीओ असंगत;
- अन्य रीसस प्रणालियों पर विकसित।
भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के रूप:
- भ्रूण का स्थिरीकरण और अंतर्गर्भाशयी मृत्यु;
- ड्रॉप्सी (एडिमाटस) के साथ एचडीएन;
- कामचोरी;
- एरिथ्रोसाइट हेमोलाइसिस के साथ (ड्रॉप्सी और आईक्टरिक सिंड्रोम के बिना एनीमिया)।
पूर्वानुमान के अनुसार एडेमेटस फॉर्म को सबसे गंभीर और प्रतिकूल माना जाता है। एनीमिक रूप आमतौर पर काफी आसानी से आगे बढ़ता है।
भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित संस्करण में हैं: रोग का हल्का, मध्यम और गंभीर कोर्स।
उभरने पर एचडीएन की जटिलताओंशायद:
- सीधी;
- जटिल (प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट, कार्डियोपैथी, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम, पित्त का गाढ़ा होना, कर्निकटेरस का विकास, आदि)।
उत्पत्ति तंत्र
अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के साथ भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी धब्बा देखा जाता है यदि गर्भावस्था के दौरान मातृ एंटीबॉडी बच्चे को प्रभावित करती हैं। यह रूप गंभीर रीसस संघर्ष में देखा जा सकता है।
कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी मृत्यु नहीं होती है, और जन्म के बाद, एक edematous (मृत्यु दर के उच्च जोखिम के साथ अत्यंत गंभीर और प्रतिकूल रूप) या एक गंभीर icteric-एनीमिक रूप का निदान किया जाता है।
जब बच्चे के जन्म के दौरान एंटीबॉडीज प्रवेश करते हैं, तो नवजात शिशु में खून की कमी या प्रसवोत्तर आईक्टरिक प्रकार की हेमोलिटिक बीमारी विकसित हो सकती है। ये वैरिएंट रक्त प्रकार और हल्के रीसस संघर्ष द्वारा असंगति की विशेषता हैं।
मुख्य लक्षणों की उपस्थिति में, दो मुख्य लिंक प्रतिष्ठित हैं:
- एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं (एक्स्ट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर) का प्रतिरक्षा विनाश (हेमोलिसिस);
- असंबद्ध हाइपरबिलिरुबिनमिया के विकास के साथ, जिगर की एंजाइम की कमी।
असंयुग्मित बिलीरुबिन की मात्रा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की गंभीरता पर निर्भर करती है। हल्के हेमोलिसिस के साथ, यकृत सक्रिय रूप से परिणामस्वरूप बिलीरुबिन का उपयोग करता है और रोग कम से कम पीलिया के साथ एनीमिया के साथ होता है।
हेमोलिटिक बीमारी में गंभीर हेमोलिसिस के साथ, यकृत भार का सामना करने में असमर्थ होता है और हाइपरबिलिरुबिनेमिया (जीबी) विकसित होता है। बीमारी के पहले पांच दिनों में, बिलीरुबिन के असंयुग्मित अंश में वृद्धि के कारण जीबी विकसित होता है। भविष्य में पित्त के ठहराव और गाढ़ेपन के कारण संयुग्मित अंश भी बढ़ सकता है।
जीबी का खतरा यह है कि यह बच्चे के मस्तिष्क (जीएम), यकृत, फेफड़े और हृदय को प्रभावित करता है। अधिकांश गंभीर परिणामकर्निकटेरस है, जो जीएम के आधार के नाभिक को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है।
ध्यान।हेमोलिटिक रोग में कर्निकटेरस का विकास पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए 340 μmol / l से अधिक और समय से पहले के बच्चों के लिए 250 से अधिक के रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के बाद होता है।
कर्निकटेरस के साथ एचडीएन अक्सर प्रीटरम शिशुओं, श्वासावरोध के रोगियों, गंभीर रक्ताल्पता, अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, अंतर्गर्भाशयी संक्रमणों में विकसित होता है।
कई जोखिम वाले कारकों के साथ नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया -155 μmol प्रति लीटर के रूप में कर्निकटेरस द्वारा जटिल हो सकता है।
निदान
- मां के प्रसूति इतिहास में जोखिम कारक;
- बच्चे के आरएच और रक्त प्रकार;
- गतिशीलता में जीबी और बिलीरुबिन की मात्रा (वृद्धि) में प्रति घंटा नियंत्रण;
- कॉम्ब्स परीक्षण के परिणाम;
- केएलए संकेतक (एरिथ्रोसाइट्स और एचबी एनीमिया की गंभीरता का आकलन करने के लिए), स्तर और।
इसके अतिरिक्त, मां की प्रतिरक्षात्मक निगरानी की जाती है (आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक), साथ ही साथ भ्रूण की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा भी की जाती है।
भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के निदान के मानदंड हैं:
- जन्म के समय बच्चे में गंभीर एडिमा और एनीमिया की उपस्थिति, प्रति लीटर एक सौ बीस ग्राम से कम एचबी स्तर और चालीस प्रतिशत से कम हेमेटोक्रिट मान;
- कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक है, और जन्म के बाद पहले दिन पीलिया की घटना;
- पहले दिन और एनीमिया में त्वचा का स्पष्ट रूप से धुंधला होना।
पीलिया की गंभीरता का तुरंत आकलन करने के लिए, क्रैमर स्केल का उपयोग किया जाता है:
भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी। लक्षण
हेमोलिटिक रोग के लक्षण विकास के रूप के अनुसार भिन्न होते हैं। अपगर पैमाना नवजात शिशु की स्थिति को समझने के लिहाज से दिलचस्प है। अक्सर, इस पैमाने पर एक अंक बच्चे के वजन और ऊंचाई के साथ रिपोर्ट किया जाता है।
1952 में अमेरिकी एनेस्थेसियोलॉजिस्ट वर्जीनिया अपगर द्वारा स्केल प्रस्तावित किया गया था। पैमाना बताता है सरल प्रणालीजीवन के पहले मिनटों में नवजात शिशु की स्थिति का आकलन। बेशक, इस पैमाने में पुनर्जीवन प्रक्रियाओं की आवश्यकता के संदर्भ में एक मूल्यांकन शामिल है।
हालाँकि, ये पैमाने माता-पिता को अपने बच्चे का वास्तविक मूल्यांकन दे सकते हैं।
एडेमेटस हेमोलिटिक रोग
एडेमेटस हेमोलिटिक बीमारी का पहले से ही निदान किया जा सकता है उपस्थितिबच्चा। इन रोगियों की विशेषता है:
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का तेज पीलापन, कभी-कभी पीलापन देखा जा सकता है;
- एमनियोटिक द्रव और गर्भनाल का पीला रंग;
- श्वसन और एसएस अपर्याप्तता;
- अनासर्का, जलोदर और हाइड्रोपरिकार्डियम का विकास;
- कम अपगार स्कोर।
हेपेटोलिएनल सिंड्रोम भी विकसित होता है।
ध्यान!पर्याप्त के बिना भ्रूण के एडिमा हेमोलिटिक रोग चिकित्सा हस्तक्षेप, नवजात शिशुओं में विनिमय आधान सहित, गंभीर कई अंगों की शिथिलता और मृत्यु का कारण बनता है।
अप्गर स्कोर
अपगार पैमाने की व्याख्या
सात से दस अंक के मान माने जाते हैं अच्छा परिणाम. इन बच्चों को विशेष आवश्यकता नहीं है चिकित्सा देखभाल.
चार से छह के मान बच्चे की मध्यम स्थिति का संकेत देते हैं। ऐसे रोगियों को पुनर्जीवन प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।
चार से कम अंक बच्चे को आपातकालीन कक्ष में तत्काल स्थानांतरित करने की आवश्यकता को इंगित करते हैं।
इक्टेरिक हेमोलिटिक रोग
यह एचडीएन का सबसे आम रूप है। तीव्रता नैदानिक अभिव्यक्तियाँऔर रोग का निदान एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की गतिविधि पर निर्भर करता है।
एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल और बच्चे की त्वचा का पीलापन प्रारंभिक परीक्षामें नोट किया गया पृथक मामले, पर गंभीर पाठ्यक्रम. हेपेटोलिएनल सिंड्रोम जन्म के छह से बारह घंटे के भीतर विकसित होता है।
पीलिया पहले दिन जल्दी विकसित होता है। जन्म के समय मध्यम पीलापन देखा जा सकता है, जो भविष्य में बढ़ सकता है।
एनीमिक टीटीएच
नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी। नतीजे
सबसे दुर्जेय और गंभीर परिणाम बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी या कर्निकटेरस (जेजे) का विकास है - हार तंत्रिका तंत्रबिलीरुबिन के कारण मस्तिष्क के नाभिक को नुकसान।
यह जटिलता जीवन के तीसरे से सातवें (कभी-कभी 10वें) दिन तक विकसित होती है।
आईएल (नशा) के पहले चरण में, बच्चे की सुस्ती, लगातार उल्टी, बार-बार उल्टी, सुस्त चूसना या पुर्ण खराबीभोजन से। मांसपेशी टोनघट जाती है, त्वचा का पीलापन, चबाने वाली स्वचालितता (स्वचालित, होठों की दोहरावदार हरकत), लगातार जम्हाई और भटकती हुई आँखें नोट की जाती हैं।
इस स्तर पर, समय पर चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के साथ, तंत्रिका तंत्र की क्षति प्रतिवर्ती है।
दूसरे चरण में, क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं:
- "मस्तिष्क" रोना (तेज, उच्च और सुस्त);
- सजगता का गायब होना या अत्यधिक अवरोध;
- ओकुलोमोटर लक्षणों की उपस्थिति (न्यस्टागमस का विकास, "सूरज की स्थापना);
- उभड़ा हुआ बड़ा फॉन्टानेल;
- इशारा करते हुए कुत्ते की मुद्रा।
नुकीले कुत्ते की मुद्रा (बच्चा अपनी तरफ पेट के बल लेटा होता है और सिर पीछे की ओर फेंका जाता है)।
संदर्भ के लिए।अचल मस्तिष्क संबंधी विकारजीवन के तीसरे या पांचवें महीने तक पूरी तरह से बन जाता है। पक्षाघात, पैरेसिस, ओकुलोमोटर विकार, गंभीर विकासात्मक देरी के विकास की विशेषता है।
एचडीएन का इलाज
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार उच्च रक्तचाप में वृद्धि को रोकने, एनीमिया को दूर करने और चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करने के उद्देश्य से किया जाना चाहिए।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न - क्या एचडीएन के साथ स्तनपान करना संभव है, पर व्यक्तिगत रूप से विचार किया जाता है। कुछ मामलों में, स्तनपानबच्चे की अत्यधिक सुस्ती और बहुत सुस्त चूसने के कारण संभव नहीं हो सकता है।
हल्के रूपों में, खिलाने के लिए कोई मतभेद नहीं हैं। गंभीर मामलों में, यदि बच्चे को प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता होती है, तो बच्चे की स्थिति स्थिर होने के बाद स्तनपान शुरू किया जाता है।
संदर्भ के लिए।सभी HDN चिकित्सा को रूढ़िवादी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और फोटोथेरेपी) और परिचालन (प्रतिस्थापन आधान) में विभाजित किया गया है।
इम्युनोग्लोबुलिन का प्रारंभिक प्रशासन एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की तीव्रता को कम करता है।
फोटोथेरेपी जीबी की कमी में योगदान देती है, इसलिए इसे बिना किसी रुकावट के उच्च खुराक वाले आहार में किया जाता है।
हेमोलिटिक रोग में प्रतिस्थापन आधान के संकेत बिलीरुबिन संकेतक हैं:
- प्रति लीटर 68 माइक्रोमोल से अधिक रस्सी रक्त;
- पहले दिन एक सौ सत्तर से अधिक, दूसरे दिन 256, तीसरे दिन 340-400 से अधिक।
अतिरिक्त संकेत गंभीर रक्ताल्पता और छह से आठ माइक्रोमोल प्रति लीटर प्रति घंटे और कॉम्ब्स + प्रतिक्रिया में बिलीरुबिनमिया में तेजी से वृद्धि है।
पूर्वानुमान
तीव्रता स्नायविक क्षतिऔर GU में इसकी उत्क्रमणीयता रोग के रूप और आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की समयबद्धता पर निर्भर करती है।
महत्वपूर्ण।रीसस असंगति के साथ रोकथाम की जाती है। इसके लिए, पहले जन्म के तीन दिनों के भीतर महिला को एक विशिष्ट एंटी-रीसस डी-इम्युनोग्लोबुलिन दिया जाता है।
आरएच संघर्ष के खिलाफ शरीर की प्राकृतिक रक्षा के कारक
संदर्भ के लिए।यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचडीएन 20 में से लगभग एक मामले में विकसित होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि भले ही मां के पास आरएच- और भ्रूण आरएच + हो, ऐसे कई सुरक्षात्मक कारक हैं जो आरएच संघर्ष के गठन को रोकते हैं।
पहला रक्षात्मक प्रतिक्रियाअपरा है। गर्भावस्था के एक सामान्य, जटिल पाठ्यक्रम में, 0.2 मिलीलीटर से अधिक भ्रूण का रक्त रक्त-अपरा बाधा में प्रवेश नहीं करता है, और मातृ टीकाकरण के लिए न्यूनतम 0.5 मिलीलीटर की आवश्यकता होती है।
आरएच असंगति के संयोजन में समूह असंगति की उपस्थिति एक सुरक्षात्मक कारक के रूप में कार्य कर सकती है। तथ्य यह है कि मां के शरीर में प्रवेश करने वाले भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स का हिस्सा अपने प्राकृतिक समूह एंटीजन द्वारा अवरुद्ध कर दिया जाएगा।
गर्भावस्था के दौरान एक महिला की प्रतिरक्षा दमन की उपस्थिति एचडीएन के विकास के खिलाफ सुरक्षा के रूप में भी काम कर सकती है।
संदर्भ के लिए।एक महिला में, आरएच - एक विषम सकारात्मक मां से पैदा हुई, डी-एंटीजन की संवेदनशीलता कम हो सकती है, और लगभग 30% लोगों में डी-एंटीजन के प्रति जन्मजात प्रतिरक्षा होती है (अर्थात, वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया देने में सक्षम नहीं हैं) यह)।
नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी: कारण, अभिव्यक्तियां, इलाज कैसे करें
नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी एक बहुत ही आम बीमारी है। जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चे इस विकृति को पंजीकृत करते हैं।विकास के बावजूद विभिन्न तरीकेउपचार, इस रोग से मृत्यु दर 2.5% तक पहुँच जाता है। दुर्भाग्य से, यह विकृति आम है एक बड़ी संख्या कीवैज्ञानिक रूप से निराधार "मिथक"। हेमोलिटिक रोग में होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और जानना आवश्यक है पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजीऔर, ज़ाहिर है, प्रसूति।
नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी क्या है?
टीटीएच मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स (सबसे पहले, यह है) की सतह पर एंटीजन के लिए एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण रोग विकसित होता है। सीधे शब्दों में कहें, उनमें प्रोटीन होते हैं जिन्हें मां के शरीर द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। इसीलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या चल र? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के अंतर्ग्रहण के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का जैवसंश्लेषण होता है जो प्रतिजन को बांध सकते हैं और इसे "बेअसर" कर सकते हैं। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा परिसरों कहा जाता है।
हालांकि, टीटीएच की परिभाषा की सही समझ के करीब आने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में होता है अलग - अलग प्रकारकोशिकाओं। सबसे बड़ी संख्या सेलुलर रचनाएरिथ्रोसाइट्स द्वारा प्रतिनिधित्व किया। पर आधुनिक स्तरदवा का विकास कम से कम 100 के लिए जाना जाता है विभिन्न प्रणालियाँएरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन। निम्नलिखित सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किए गए हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, गलत निर्णय बहुत आम है कि भ्रूण के हेमोलिटिक रोग समूह या आरएच एंटीजन के अनुसार ही विकसित होते हैं।
एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि गर्भवती महिला में इस प्रतिजन के लिए असंगति से इंकार किया जाता है। यह पहले और, शायद, के कारणों के बारे में सबसे बुनियादी मिथक का पर्दाफाश है यह रोग.
प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:
वीडियो: रक्त प्रकार, आरएच कारक और आरएच संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में
संघर्ष की संभावना अगर मां आरएच-नकारात्मक है, और पिता आरएच-पॉजिटिव है
बहुत बार एक महिला जिसके पास है रीसस नकारात्मकबिना गर्भवती हुए भी अपने भविष्य की संतान की चिंता करती है। वह रीसस संघर्ष के विकास की संभावना से डरती है। कुछ लोग आरएच पॉजिटिव व्यक्ति से शादी करने से भी डरते हैं।
लेकिन क्या यह उचित है? और ऐसी जोड़ी में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष विकसित होने की क्या संभावना है?
सौभाग्य से, आरएच-संबद्धता का संकेत तथाकथित द्वारा एन्कोड किया गया है युग्मक जीन. इसका मतलब क्या है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान वर्गों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:
- एक जीन के एलील में एक प्रमुख लक्षण होता है, जो अग्रणी होता है और शरीर में प्रकट होता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, हम इसे निरूपित करते हैं बड़ा अक्षरआर);
- एक अप्रभावी विशेषता जो स्वयं प्रकट नहीं होती है और एक प्रमुख विशेषता द्वारा दबा दी जाती है (इस मामले में, आरएच प्रतिजन की अनुपस्थिति, हम इसे एक छोटे अक्षर आर के साथ निरूपित करेंगे)।
यह जानकारी हमें क्या देती है?
लब्बोलुआब यह है कि एक व्यक्ति जो आरएच-पॉजिटिव है, उनके गुणसूत्रों में या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर), या दोनों प्रमुख और अप्रभावी (आरआर) हो सकते हैं।
इस मामले में, आरएच-नकारात्मक मां में केवल दो अप्रभावी लक्षण (आरआर) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान, प्रत्येक माता-पिता अपने बच्चे को केवल एक विशेषता दे सकते हैं।
तालिका 1. यदि पिता एक प्रमुख और अप्रभावी गुण (आरआर) का वाहक है, तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव गुण प्राप्त करने की संभावना
तालिका 2. यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव लक्षण विरासत में मिलने की संभावना
| मां(आर)(आर) | पिता (आर) (आर) | |
|---|---|---|
| बच्चा | (आर)+(आर) आरएच पॉजिटिव | (आर)+(आर) आरएच पॉजिटिव |
| संभावना | 100% | 100% |
इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के अप्रभावी संकेत का वाहक है, तो कोई प्रतिरक्षा संघर्ष नहीं हो सकता है।
इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि प्रतिरक्षात्मक असंगति निश्चित रूप से आरएच-नकारात्मक मां और आरएच-पॉजिटिव पिता में होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "एक्सपोजर" है।
इसके अलावा, भले ही बच्चे के पास अभी भी सकारात्मक आरएच संबद्धता हो, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि एचडीएन का विकास अनिवार्य है। के बारे में मत भूलना सुरक्षात्मक गुण. शारीरिक रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भावस्था के साथ, प्लेसेंटा व्यावहारिक रूप से मां से बच्चे तक एंटीबॉडी नहीं पहुंचाती है। इसका प्रमाण यह तथ्य है कि रक्तलायी रोग प्रत्येक 20वीं Rh-नकारात्मक महिला के भ्रूण में ही होता है।
नकारात्मक आरएच और पहले रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए पूर्वानुमान
अपने रक्त के संबंध के बारे में जानने पर, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं घबरा जाती हैं। लेकिन ये डर कितने जायज हैं?
पहली नज़र में, ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का संयोजन पैदा होगा भारी जोखिमएचडीएन का विकास हालाँकि, सामान्य तर्क यहाँ काम नहीं करता है। यह दूसरा तरीका है: इन कारकों का संयोजन, विचित्र रूप से पर्याप्त, पूर्वानुमान में सुधार करता है. और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है। पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो एक अलग समूह की लाल रक्त कोशिकाओं पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। तो प्रकृति द्वारा निर्धारित, इन एंटीबॉडी को अल्फा और बीटा एग्लूटीनिन कहा जाता है, वे पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में मौजूद हैं। और जब थोड़ी मात्रा में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो वे पहले से मौजूद एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाते हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली के एंटीबॉडी के पास बस बनने का समय नहीं है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे हैं।
पहले समूह और नकारात्मक आरएच वाली महिलाओं में, आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा अनुमापांक, इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम बार विकसित होता है।
किन महिलाओं को खतरा है?
हम यह नहीं दोहराएंगे कि एक नकारात्मक आरएच या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। हालाँकि, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:
1. आरएच-नकारात्मक महिला में आजीवन रक्त आधान
यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है, जिनके रक्ताधान के बाद, विभिन्न थे एलर्जी. अक्सर साहित्य में एक निर्णय पाया जा सकता है कि यह ठीक वही महिलाएं हैं जिन्हें आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त समूह के साथ आधान किया जाता है जो जोखिम में हैं। लेकिन क्या हमारे समय में यह संभव है? इस तरह की संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि आरएच संबद्धता की कई चरणों में जाँच की जाती है:
- दाता से रक्त लेते समय;
- आधान स्टेशन पर;
- अस्पताल की प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
- एक ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट जो दाता और प्राप्तकर्ता (वह व्यक्ति जिसे ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना है) के रक्त की अनुकूलता का तीन गुना परीक्षण करता है।
सवाल उठता है:जहां, तब, एक महिला संवेदनशील हो सकती है (की उपस्थिति अतिसंवेदनशीलताऔर एंटीबॉडी) आरएच पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के लिए?
इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है, जिनके रक्त में आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा आरएच-नकारात्मक के रूप में परिभाषित किया गया है। हालाँकि, जब इस तरह के रक्त को प्राप्तकर्ता के शरीर में चढ़ाया जाता है, तो विशिष्ट एंटीबॉडी थोड़ी मात्रा में उत्पन्न होने लग सकते हैं, लेकिन उनकी मात्रा भी पर्याप्त होती है रोग प्रतिरोधक तंत्र"याद" इस प्रतिजन। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उनके और बच्चे के शरीर के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।
2. पुन: गर्भावस्था
में माना जाता है पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भधारण पहले से ही एंटीबॉडी और इम्यूनोलॉजिकल असंगति के गठन के साथ आगे बढ़ती है। और वास्तव में यह है। लेकिन कई लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को विकास का तथ्य माना जाना चाहिए गर्भाशयमाँ के शरीर में कभी भी
इसलिए, जोखिम में वे महिलाएं हैं जिनके पास है:
- सहज गर्भपात;
- जमे हुए गर्भावस्था;
- चिकित्सा, सर्जिकल रुकावटगर्भावस्था, भ्रूण के अंडे की वैक्यूम आकांक्षा;
- एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।
इसके अलावा, समूह में बढ़ा हुआ खतरानिम्नलिखित पैथोलॉजी के साथ प्राइमिग्रेविडा भी हैं:
- इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोन, प्लेसेंटा का अलग होना;
- पोस्ट-प्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
- कम अपरा प्रीविया के साथ रक्तस्राव;
- जिन महिलाओं ने प्रयोग किया है आक्रामक तरीकेनिदान (भेदी एमनियोटिक थैलीएमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त का नमूना, कोरियोन साइट की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद नाल की जांच)।
जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भधारण ही संभावित रूप से खतरनाक हैं।
भ्रूण और नवजात हेमोलिटिक रोग के बीच क्या अंतर है?
इन अवधारणाओं के बीच कोई मूलभूत अंतर नहीं हैं। भ्रूण में बस हेमोलिटिक रोग के दौरान होता है जन्मपूर्व अवधि. HDN का मतलब लीक होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियापहले से ही बच्चे के जन्म के बाद। इस प्रकार, अंतर केवल बच्चे के रहने की स्थितियों में है: गर्भाशय में या बच्चे के जन्म के बाद।
लेकिन इस विकृति के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मां के एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करना जारी रखते हैं, जिससे भ्रूण की स्थिति में गिरावट आती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया बंद हो जाती है। इस कर जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें बच्चे को दूध पिलाने की सख्त मनाही है स्तन का दूध . बच्चे के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को बाहर करने और रोग के पाठ्यक्रम को न बढ़ाने के लिए यह आवश्यक है।
रोग कैसे बढ़ रहा है?
एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह दर्शाता है:
1. एनीमिक- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो कि बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में सभी लक्षण होते हैं:
2. एडिमा फॉर्म।प्रमुख लक्षण एडिमा की उपस्थिति है। विशेष फ़ीचरसभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:
- चमड़े के नीचे के ऊतक में;
- छाती में और पेट की गुहा;
- पेरिकार्डियल थैली में;
- नाल में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
- त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते भी संभव हैं;
- कभी-कभी रक्त के थक्के के कार्य का उल्लंघन होता है;
- बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर होता है।
3. कामचलाऊ रूप
विशेषता, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनती है। इस बीमारी के साथ है जहरीली चोटसभी अंग और ऊतक: 
- सबसे गंभीर विकल्प भ्रूण के जिगर और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को "न्यूक्लियर पीलिया" कहा जाता है;
- त्वचा का पीलापन और आंखों का श्वेतपटल विशेषता है, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
- यह सबसे अधिक है बार-बार रूप(90% मामलों में);
- संभावित विकास मधुमेहअग्न्याशय को नुकसान के साथ।
4. संयुक्त (सबसे भारी) - सभी का योग है पिछले लक्षण . यही कारण है कि इस प्रकार के हेमोलिटिक रोग में उच्चतम प्रतिशतघातकता।
रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?
बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, निर्धारित करने के लिए प्रभावी उपचार, गंभीरता का आकलन करने में विश्वसनीय मानदंड का उपयोग करना आवश्यक है।
निदान के तरीके
पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, आप न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता भी निर्धारित कर सकते हैं।
सबसे आम तरीके हैं:
1. आरएच या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 का टिटर खतरनाक नहीं होता है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहां एक और मिथक है कि "टाइटर जितना ऊंचा होगा, पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा।"
एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को नहीं दर्शाता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है। इसलिए, कई शोध विधियों द्वारा निर्देशित भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।
2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण तरीका है।सबसे विशिष्ट लक्षण:
- नाल का इज़ाफ़ा;
- ऊतकों में द्रव की उपस्थिति: फाइबर, छाती, उदर गुहा, भ्रूण के सिर के कोमल ऊतकों की सूजन;
- में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि गर्भाशय की धमनियां, मस्तिष्क के जहाजों में;
- एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
- नाल का समय से पहले बूढ़ा होना।
3. एमनियोटिक द्रव का घनत्व बढ़ाना।
4. पंजीकरण के समय - संकेत और हृदय ताल का उल्लंघन।
5. में दुर्लभ मामलेगर्भनाल रक्त परीक्षण करें(हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि गर्भावस्था और भ्रूण की मृत्यु का खतरनाक समय से पहले समापन है।
6. बच्चे के जन्म के बाद और भी होते हैं सरल तरीकेनिदान:
- निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त प्रकार, आरएच कारक।
- बच्चे की परीक्षा (गंभीर मामलों में, पीलिया और सूजन का उच्चारण किया जाता है)।
- बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।
एचडीएन का इलाज
आप इस बीमारी का इलाज शुरू कर सकते हैं गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की गिरावट को रोकने के लिए:
- मां के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स का परिचय, उदाहरण के लिए, "पोलिसॉर्ब"। दवाई दीएंटीबॉडी टिटर में कमी में योगदान देता है।
- ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल को ड्रिप से दें।ये पदार्थ मजबूत होते हैं कोशिका की झिल्लियाँएरिथ्रोसाइट्स।
- हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिसिनॉन" ("एतामज़िलेट")। रक्त के थक्के जमने की क्षमता को बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
- गंभीर मामलों में, यह आवश्यक हो सकता है अंतर्गर्भाशयी भ्रूण. हालाँकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक और जोखिम भरी है प्रतिकूल प्रभाव: भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्मऔर आदि।
बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:
गंभीर बीमारी के लिए प्रयोग करें निम्नलिखित तरीकेइलाज:
- रक्त आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसकी तैयारी की तारीख तीन दिनों से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन इससे बच्चे की जान बचाई जा सकती है।
- हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस उपकरणों की मदद से रक्त की शुद्धि। ये तरीके खून से निकालने में मदद करते हैं जहरीला पदार्थ(बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट विनाश उत्पाद)।
गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम
इम्यूनोलॉजिकल असंगति के विकास के जोखिम में महिलाएं आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना चाहिए, उनमें से केवल दो हैं:
- कोशिश करें कि गर्भपात न हो, इसके लिए आपको गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों की नियुक्ति के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।
- यहां तक कि अगर पहली गर्भावस्था जटिलताओं के बिना अच्छी तरह से चली गई, तो बच्चे के जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("कामरो", "हाइपररू", आदि) पेश करना आवश्यक है। इस सीरम के प्रशासन के साथ बाद की सभी गर्भावस्थाओं को पूरा किया जाना चाहिए।
नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बहुत खतरनाक बीमारी है।हालांकि, किसी को इस विकृति के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, हालांकि उनमें से कुछ पहले से ही अधिकांश लोगों के बीच दृढ़ता से निहित हैं। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, जितना संभव हो सके संभावित समस्याओं से बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान दिया जाना चाहिए।
दोनों संकेतक नवजात शिशु की परिपक्वता के साथ तेजी से बदलते हैं, इसलिए मानदंड की निचली सीमाएं भी बदलती हैं। गर्भावधि उम्र, सैंपलिंग साइट्स (केशिकाएं या नसें), कॉर्ड क्लैम्पिंग से पहले प्लेसेंटा के सापेक्ष नवजात शिशु की स्थिति (निचली स्थिति नवजात शिशुओं में रक्त का प्रवाह करती है; उच्च स्थिति नवजात शिशुओं का बहिर्वाह) जैसे चर भी परीक्षण के परिणामों को प्रभावित करते हैं।
नवजात शिशुओं में एनीमिया के कारण
नवजात शिशुओं में एनीमिया के कारणों में शामिल हैं:
- शारीरिक प्रक्रियाएं,
- खून की कमी
- लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी,
- लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) का विनाश बढ़ गया।
फिजियोलॉजिकल एनीमिया. सामान्य शारीरिक प्रक्रियाएं अक्सर पूर्णकालिक और अपरिपक्व शिशुओं में नॉर्मोसाइटिक-नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया का कारण बनती हैं। शारीरिक रक्ताल्पता के लिए आमतौर पर सावधानीपूर्वक मूल्यांकन या उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
नवजात शिशुओं में, ऑक्सीजनेशन में वृद्धि तब होती है जब सामान्य श्वास, जन्म के बाद ओ 2 के ऊतक स्तर में तेज वृद्धि होती है, जिससे नकारात्मक हो जाता है प्रतिक्रियाएरिथ्रोपोइटिन और एरिथ्रोपोइज़िस के उत्पादन के लिए। एरिथ्रोपोइज़िस में यह कमी, साथ ही नवजात शिशुओं में लाल रक्त कोशिकाओं की कम उम्र (वयस्कों में 60-70 दिन बनाम 120 दिन) जीवन के पहले 2-3 महीनों के दौरान हीमोग्लोबिन एकाग्रता में कमी का कारण बनती है, आमतौर पर 9.4 से कम नहीं जी / डीएल। अगले कुछ हफ्तों में एचबी स्तर स्थिर रहता है, और फिर धीरे-धीरे एरिथ्रोपोइटीन उत्तेजना की बहाली के जवाब में चौथे-छठे महीने तक बढ़ जाता है।
इसी तंत्र से पहले 4-12 सप्ताह में अपरिपक्व शिशुओं में एनीमिया होता है, लेकिन कम एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन, कम आरबीसी जीवनकाल (35-50 दिन), तेजी से विकासऔर अधिक बार रक्तपात एचबी में तेजी से और मजबूत कमी के लिए योगदान देता है। बच्चों<32 нед гестации страдают сильнее всего.
रक्त की हानि. एनीमिया जन्म के पूर्व, प्रसवकालीन (प्रसव के दौरान), या प्रसवोत्तर रक्तस्राव के कारण विकसित हो सकता है। नवजात शिशुओं में रक्त की पूर्ण मात्रा कम होती है (उदाहरण के लिए, अपरिपक्व 90-105 मिली/किग्रा, टर्म 78-86 मिली/किग्रा), इसलिए 15-20 मिली रक्त की तीव्र कमी से एनीमिया हो सकता है। पुराने रक्त हानि वाले शिशुओं को शारीरिक रूप से मुआवजा दिया जा सकता है और आम तौर पर तीव्र रक्त हानि वाले शिशुओं की तुलना में अधिक चिकित्सकीय रूप से स्थिर होते हैं।
प्रसवपूर्व रक्तस्राव के कारण हो सकते हैं:
- भ्रूण से मां को रक्तस्राव
- जुड़वा बच्चों (भ्रूण-भ्रूण) के बीच आधान,
- गर्भनाल की विकृति,
- अपरा विकार,
- निदान तकनीक।
भ्रूण-से-मां रक्तस्राव अनायास या मातृ आघात, एमनियोसेंटेसिस, बाहरी सेफेलिक घुमाव, या प्लेसेंटल ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है। वे लगभग 50% गर्भधारण में होते हैं, हालांकि ज्यादातर मामलों में खोए हुए रक्त की मात्रा बहुत कम होती है (लगभग 2 मिली); बड़े पैमाने पर खून की कमी, जिसे 30 मिलीलीटर के रूप में परिभाषित किया गया है, 3/1000 गर्भधारण में होता है।
भ्रूण-भ्रूण आधान जुड़वा बच्चों के बीच रक्त का एक असमान वितरण है जो 13-33% मोनोज्योगोटिक मोनोकोरियोनिक जुड़वां गर्भधारण को प्रभावित करता है। जब एक महत्वपूर्ण मात्रा में रक्त दान किया जाता है, तो दाता जुड़वा दिल की विफलता के विकास के साथ बहुत एनीमिक हो सकता है, जबकि प्राप्तकर्ता हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के विकास के साथ पॉलीसिथेमिक हो सकता है।
गर्भनाल की विकृतियों में गर्भनाल, वासा प्रीविया, या पेट में प्लेसेंटल सम्मिलन शामिल हैं; रक्तस्राव का तंत्र, जो अक्सर बड़े पैमाने पर और तेज़ होता है, गर्भनाल वाहिकाओं के एक बदलाव या टूटने के कारण होता है।
रक्तस्राव का कारण बनने वाले दो महत्वपूर्ण प्लेसेंटल दोष हैं प्लेसेंटा प्रीविया और समयपूर्व अलगावअपरा।
नैदानिक प्रक्रियाएँ, रक्तस्राव का कारण बनता हैएमनियोसेंटेसिस, कोरियोनिक बायोप्सी और कॉर्ड ब्लड सैंपलिंग शामिल हैं।
प्रसवकालीन रक्तस्राव के कारण हो सकते हैं:
- तेजी से श्रम (अर्थात तेजी से, सहज श्रम भीतर<3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
- प्रसूति संबंधी जटिलताओं (उदाहरण के लिए, सिजेरियन सेक्शन के दौरान नाल का चीरा, जन्म का आघात);
- कोगुलोपैथी।
उदाहरण के लिए, निर्वात या संदंश लगाने से उत्पन्न होने वाले सेफलोहेमेटोमास आमतौर पर अपेक्षाकृत हानिरहित होते हैं, लेकिन सबगैलियल रक्तस्राव नरम ऊतकों में फैल सकता है, बड़ी मात्रा में रक्त की हानि से एनीमिया, हाइपोटेंशन, सदमा और मृत्यु हो जाती है। बहुत कम बार, बच्चे के जन्म के दौरान यकृत, प्लीहा, या अधिवृक्क ग्रंथियों के टूटने से आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव, समय से पहले शिशुओं में सबसे आम, साथ ही सबराचोनोइड और सबड्यूरल रक्तस्राव भी हेमटोक्रिट में महत्वपूर्ण कमी ला सकता है।
विटामिन के-निर्भर क्लॉटिंग कारकों की क्षणिक शारीरिक कमी के कारण सामान्य जन्म के कुछ दिनों के भीतर नवजात शिशु की हेमोरेजिक बीमारी खून बह रही है। अन्य संभावित कारणों में जीवन के पहले कुछ दिनों में रक्तस्राव और अन्य कोगुलोपैथिस (जैसे, हीमोफिलिया), सेप्सिस के कारण डीआईसी, संवहनी विकृतियां, या विटामिन के प्रतिपक्षी (जैसे, फ़िनाइटोइन, वारफेरिन, आइसोनियाज़िड) का मातृ प्रसवपूर्व उपयोग शामिल हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी. आरबीसी उत्पादन में दोष हो सकते हैं:
- जन्मजात,
- अधिग्रहीत।
जन्म दोष अत्यंत दुर्लभ हैं, लेकिन डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया और फैंकोनी एनीमिया सबसे आम हैं।
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया को अस्थि मज्जा, मैक्रोसाइटिक एरिथ्रोसाइट्स, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की अनुपस्थिति, और अन्य रक्त कोशिका लाइनों की भागीदारी की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह अक्सर जन्मजात विसंगतियों के एक सिंड्रोम का हिस्सा होता है, जिसमें माइक्रोसेफली, फांक तालु, नेत्र दोष, अंगूठे की विकृति और बर्तनों की गर्दन शामिल है। 25% तक प्रभावित बच्चे जन्म के समय एनीमिक होते हैं, और जन्म के समय कम वजन लगभग 10% मामलों में होता है। यह एनीमिया दोषपूर्ण स्टेम सेल भेदभाव के कारण माना जाता है।
फैंकोनी एनीमिया अस्थि मज्जा पूर्वज कोशिकाओं का एक ऑटोसोमल रिसेसिव रोग है जो सभी हेमेटोपोएटिक सेल लाइनों में एक प्रगतिशील दोष के साथ मैक्रोसाइटोसिस और रेटिकुलोसाइटोपेनिया का कारण बनता है। यह आमतौर पर नवजात अवधि के बाद निदान किया जाता है। कारण एक अनुवांशिक दोष है जो क्षतिग्रस्त डीएनए की मरम्मत में बाधा डालता है या कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले जहरीले मुक्त कणों को हटाने में बाधा डालता है।
अन्य जन्मजात रक्ताल्पता में पियर्सन सिंड्रोम, एक दुर्लभ, बहुप्रणाली रोग शामिल है जिसमें माइटोकॉन्ड्रियल दोष शामिल हैं जो दुर्दम्य सिडरोबलास्टिक एनीमिया, पैन्टीटोपेनिया, विभिन्न शिथिलता और कमियों का कारण बनते हैं।
जिगर, गुर्दे, अग्न्याशय; जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोइटिन एनीमिया, जिसमें क्रोनिक एनीमिया (आमतौर पर मैक्रोसाइटिक) लाल रक्त कोशिकाओं के अक्षम या असामान्य उत्पादन और लाल रक्त कोशिका असामान्यताओं के कारण होने वाले हेमोलिसिस का परिणाम है।
उपार्जित दोष वे हैं जो जन्म के बाद होते हैं। सबसे आम कारण हैं:
- संक्रमण,
- पोषक तत्व की कमी।
संक्रमण (जैसे, मलेरिया, रूबेला, सिफलिस, एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, एडेनोवायरस, बैक्टीरियल सेप्सिस) अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बाधित कर सकते हैं। Parvovirus B19 के साथ जन्मजात संक्रमण से लाल रक्त कोशिका के उत्पादन में कमी हो सकती है।
आयरन, कॉपर, फोलेट (फोलिक एसिड), और विटामिन ई और बी12 में पोषक तत्वों की कमी से जीवन के पहले महीनों में एनीमिया हो सकता है, लेकिन आमतौर पर जन्म के समय नहीं। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया सबसे आम पोषक तत्वों की कमी है। कम विकसित देशों में इसकी घटना अधिक है, जहां यह खराब पोषण और अनन्य और लंबे समय तक स्तनपान कराने का परिणाम है। आयरन की कमी उन नवजात शिशुओं में आम है जिनकी माताओं में स्वयं आयरन की कमी होती है, और समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं में जिन्हें रक्त नहीं चढ़ाया जाता है और जिन्हें आयरन की खुराक नहीं दी जाती है; समय से पहले जन्मे बच्चों में पोषक तत्वों की खुराक के बिना, आयरन स्टोर 10-14वें सप्ताह तक समाप्त हो जाते हैं।
hemolysis. हेमोलिसिस के कारण हो सकता है:
- प्रतिरक्षा विकार,
- एरिथ्रोसाइट झिल्ली दोष
- एंजाइम की कमी,
- हीमोग्लोबिनोपैथी,
- संक्रमण।
उपरोक्त सभी भी हाइपरबिलिरुबिनमिया का कारण बनते हैं, जो पीलिया और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का कारण बन सकता है।
प्रतिरक्षा-मध्यस्थ हेमोलिसिस तब हो सकता है जब सतह एंटीजन वाले भ्रूण आरबीसी (आमतौर पर आरएच और एबीओ रक्त एंटीजन, लेकिन केल, डफी और अन्य छोटे समूह एंटीजन) जो मातृ आरबीसी एंटीजन से भिन्न होते हैं, मातृ परिसंचरण में प्रवेश करते हैं और एंटीबॉडी उत्पादन को उत्तेजित करते हैं। आईजीजी निर्देशित भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ। सबसे आम गंभीर परिदृश्य तब होता है जब Rh (O एंटीजन) नकारात्मक मां एक Rh पॉजिटिव भ्रूण के साथ पिछली गर्भावस्था के दौरान D एंटीजन के प्रति संवेदनशील हो जाती है; एक दूसरी Rh-सकारात्मक गर्भावस्था तब एक IgG प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकती है, जिससे भ्रूण और नवजात हेमोलिसिस हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी हेमोलिसिस एडिमा या मृत्यु का कारण बनने के लिए काफी गंभीर हो सकता है; प्रसवोत्तर महत्वपूर्ण रक्ताल्पता और हाइपरबिलीरुबिनेमिया हो सकता है जिसमें लगातार मातृ आईजीजी (लगभग 28 दिनों का आधा जीवन) के लिए हेमोलिसिस होता है। संवेदीकरण को रोकने के लिए एंटी-एमओ एंटीबॉडी के व्यापक रोगनिरोधी उपयोग के साथ, घाव तब विकसित होते हैं<0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.
एरिथ्रोसाइट झिल्लियों में दोष एरिथ्रोसाइट्स के आकार और विकृति को बदलते हैं, जिससे संचलन से उनका समय से पहले निष्कासन हो जाता है। सबसे आम विकार वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस और वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस हैं।
G6PD और पाइरूवेट किनेज की कमी सबसे आम एंजाइम की कमी है जो हेमोलिसिस का कारण बनती है।
हीमोग्लोबिनोपैथी ग्लोबिन श्रृंखलाओं की कमी और संरचनात्मक असामान्यताओं के कारण होती है। जन्म के समय, नवजात शिशु के 55-90% हीमोग्लोबिन में 2α- और 2γ-ग्लोबिन चेन (भ्रूण हीमोग्लोबिन या हीमोग्लोबिन एफ) होते हैं। जन्म के बाद, γ-श्रृंखला का उत्पादन कम हो जाता है और β-श्रृंखला का उत्पादन तब तक बढ़ जाता है जब तक कि वयस्क हीमोग्लोबिन प्रमुख नहीं हो जाता। अल्फा थैलेसीमिया ग्लोबिन α-श्रृंखला उत्पादन के अवसाद के कारण आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली बीमारी है और सबसे आम हीमोग्लोबिनोपैथी का प्रतिनिधित्व करती है, जिससे नवजात अवधि में एनीमिया होता है। β-थैलेसीमिया β-श्रृंखला के उत्पादन में जन्मजात विकार है। चूंकि जन्म के समय β-ग्लोबिन की मात्रा सामान्य नहीं होती है, β-थैलेसीमिया और संरचनात्मक असामान्यताएं (जन्म के समय ग्लोबिन श्रृंखलाएं दुर्लभ होती हैं, और लक्षण तब तक प्रकट नहीं होते हैं जब तक कि भ्रूण हीमोग्लोबिन का स्तर 3-4 महीने की उम्र तक कम नहीं हो जाता)।
कुछ बैक्टीरिया, वायरस, कवक और प्रोटोजोआ (मुख्य रूप से टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और मलेरिया) के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण भी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकता है। मलेरिया में, प्लाज्मोडियम लाल रक्त कोशिकाओं में प्रवेश करता है और उनके विनाश की ओर जाता है। संक्रमित एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिरक्षा-मध्यस्थ विनाश और असंक्रमित कोशिकाओं का अत्यधिक निष्कासन होता है। एसोसिएटेड बोन मैरो डाइसेरीथ्रोपोइज़िस अपर्याप्त प्रतिपूरक एरिथ्रोपोइज़िस की ओर जाता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, एक्स्ट्रावास्कुलर फागोसाइटोसिस और डाइसेरीथ्रोपोइज़िस से एनीमिया हो सकता है।
नवजात शिशुओं में एनीमिया के लक्षण और लक्षण
कारण की परवाह किए बिना लक्षण और संकेत समान हैं, लेकिन एनीमिया की गंभीरता और गति के साथ भिन्न होते हैं। नवजात शिशु आमतौर पर पीला होता है, और यदि एनीमिया गंभीर है, तो टैचीपनीया, टैचीकार्डिया और कभी-कभी एक प्रवाह बड़बड़ाहट होती है; तीव्र रक्त हानि के साथ हाइपोटेंशन द्वारा विशेषता। हेमोलिसिस के साथ पीलिया हो सकता है।
नवजात शिशुओं में एनीमिया का निदान
अनामनेसिस. इतिहास को मातृ कारकों पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए (उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी प्रवणता, वंशानुगत लाल रक्त कोशिका दोष, कुपोषण, दवाएं), वंशानुगत बीमारियों का पारिवारिक इतिहास जो नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण बनता है (जैसे, हीमोग्लोबिनोपैथी, एंजाइम की कमी, लाल रक्त कोशिका झिल्ली दोष, लाल रक्त सेल अप्लासिया), और प्रसूति संबंधी कारक (जैसे, संक्रमण, योनि से रक्तस्राव, प्रसूति हस्तक्षेप, प्रसव का तरीका, रक्त की हानि, गर्भनाल उपचार और उपस्थिति, अपरा विकृति, भ्रूण संकट, भ्रूणों की संख्या)।
गैर-विशिष्ट मातृ कारक अतिरिक्त जानकारी प्रदान करते हैं। स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिसिस के संभावित इतिहास, एरिथ्रोसाइट सेल झिल्ली में दोष या ऑटोइम्यून एनीमिया को इंगित करता है; पित्ताशय-उच्छेदन - पित्त पथरी से प्रेरित रक्त-अपघटन के इतिहास के लिए। महत्वपूर्ण कारकों में प्रसव के समय गर्भावधि उम्र, लक्षणों की शुरुआत की उम्र, लिंग, नस्ल और जातीयता शामिल हैं।
चिकित्सा जांच. तचीकार्डिया और हाइपोटेंशन महत्वपूर्ण रक्त हानि का सुझाव देते हैं। पीलिया हेमोलाइसिस है, या तो प्रणालीगत (ABO असंगति या G6PD की कमी के कारण) या स्थानीयकृत (सेफलोहेमेटोमास में रक्त के अपघटन के कारण)। हेपेटोसप्लेनोमेगाली हेमोलिसिस, जन्मजात संक्रमण या दिल की विफलता का सुझाव देती है। हेमेटोमास या पेटेचिया - हेमोरेजिक डायथेसिस। जन्मजात विसंगतियों का अर्थ अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम हो सकता है।
परिक्षण. एनीमिया का संदेह हो सकता है यदि प्रसवपूर्व अल्ट्रासोनोग्राफी से भ्रूण के हाइड्रोप्स का पता चलता है, जिसे दो या दो से अधिक शरीर क्षेत्रों (जैसे, फुफ्फुस, पेरिटोनियम, पेरिकार्डियम) में असामान्य, अत्यधिक द्रव के रूप में परिभाषित किया गया है; हृदय, यकृत, प्लीहा में वृद्धि हो सकती है।
प्रसव के बाद, यदि एनीमिया का संदेह होता है, तो प्रारंभिक परीक्षण में निम्न शामिल होते हैं:
- रेटिकुलोसाइट गिनती से,
- परिधीय स्मीयर अध्ययन।
- जन्मजात संक्रमण (रूबेला, सिफलिस, एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, एडेनोवायरस, परवोवायरस) के लिए टाइटर्स या पीसीआर अध्ययन;
- फोलिक एसिड और विटामिन बी ^ स्तर;
- लोहे और तांबे का स्तर।
यदि ये परीक्षण एनीमिया के कारण को निर्धारित नहीं करते हैं, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी, लाल रक्त कोशिका उत्पादन के जन्मजात विकारों के लिए अनुवांशिक परीक्षण, या दोनों की आवश्यकता हो सकती है।
यदि रेटिकुलोसाइट गिनती ऊंचा या सामान्य है (उचित अस्थि मज्जा प्रतिक्रिया को दर्शाती है), रक्त की कमी या हेमोलिसिस के कारण एनीमिया होता है। यदि रक्त की कोई कमी दिखाई नहीं दे रही है, या यदि परिधीय स्वैब में हेमोलिसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (डीएटी [कूम्ब्स' परीक्षण]) किया जाना चाहिए।
यदि Coombs का परीक्षण सकारात्मक है, तो संभवतः Rh, ABO, या अन्य सिस्टम असंगति के कारण एनीमिया हो सकता है।
यदि Coombs परीक्षण नकारात्मक है, तो एरिथ्रोसाइट (MCV) का माध्य कोरपसकुलर आयतन उपयोगी हो सकता है। एक गंभीर रूप से कम MCV α-थैलेसीमिया या क्रोनिक अंतर्गर्भाशयी रक्त हानि का सुझाव देता है। एक सामान्य या उच्च MCV के साथ, एक परिधीय रक्त स्मीयर असामान्य एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान को प्रकट कर सकता है जो झिल्ली संबंधी विकारों, माइक्रोएन्जियोपैथी, डीआईसी, विटामिन ई की कमी या हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ संगत है। यदि स्मीयर सामान्य है, तो खून की कमी, एंजाइम की कमी, या संक्रमण इसका कारण हो सकता है, और उचित जांच की जानी चाहिए, जिसमें शामिल हैं। भ्रूण रक्तस्राव के लिए परीक्षण।
मां के रक्त में भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के परीक्षण के द्वारा भ्रूण के रक्तस्राव का निदान किया जा सकता है। क्लेहाउर-वेटके एसिड एल्यूशन तकनीक सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण है, लेकिन अन्य तरीकों में इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधियां और अंतर या मिश्रित समूहन परीक्षण शामिल हैं। क्लेहाउर-वेटका विधि के साथ, साइट्रेट-फॉस्फेट बफर पीएच 3.5 वयस्क से हीमोग्लोबिन को हटाता है, लेकिन भ्रूण, एरिथ्रोसाइट्स को नहीं; इस प्रकार, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स इओसिन के साथ दागते हैं और माइक्रोस्कोपी के नीचे दिखाई देते हैं, जबकि वयस्क एरिथ्रोसाइट्स लाल कोशिका छाया के रूप में दिखाई देते हैं। अगर मां को हीमोग्लोबिनोपैथी है तो क्लेहाउर-वेटके तकनीक अप्रभावी है।
नवजात शिशुओं में एनीमिया का उपचार
उपचार की आवश्यकता एनीमिया और संबंधित बीमारियों की डिग्री पर निर्भर करती है। अन्यथा स्वस्थ अवधि और अपरिपक्व शिशुओं में हल्के रक्ताल्पता को आमतौर पर विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है; उपचार अंतर्निहित निदान द्वारा निर्धारित किया जाता है। कुछ रोगियों को लाल रक्त कोशिकाओं के आधान या विनिमय आधान की आवश्यकता होती है।
ट्रांसफ्यूजन. गंभीर रक्ताल्पता के उपचार में आधान का संकेत दिया जाता है। एनीमिया के लक्षणों की उपस्थिति में या ओ 2 के साथ ऊतकों की आपूर्ति में कमी होने पर रक्त आधान किया जाना चाहिए। आधान का निर्णय लक्षणों, रोगी की आयु और रोग की गंभीरता पर आधारित होना चाहिए। हेमेटोक्रिट अपने आप में निर्णायक कारक नहीं होना चाहिए क्योंकि कुछ बच्चे कम हेमेटोक्रिट पर स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं और अन्य में उच्च हेमेटोक्रिट पर एनीमिया के लक्षण हो सकते हैं।
पहले आधान से पहले, यदि यह अभी तक नहीं किया गया है, तो एबीओ और आरएच समूहों से संबंधित होने के लिए मां और भ्रूण के रक्त की जांच की जानी चाहिए और एरिथ्रोसाइट्स के एटिपिकल एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए, सीधे एंटीग्लोबुलिन परीक्षण किया जाना चाहिए। बच्चे की एरिथ्रोसाइट्स।
आधान के लिए रक्त मातृ या नवजात सीरम में मौजूद किसी भी एंटी-एबीओ या एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी के लिए नवजात शिशुओं में समान या एबीओ और आरएच संगत होना चाहिए। नवजात शिशु बहुत कम ही एंटी-आरबीसी एंटीबॉडी विकसित करते हैं, इसलिए ऐसे मामलों में जहां रक्त आधान की आवश्यकता बनी रहती है, आमतौर पर 4 महीने तक एंटीबॉडी की बार-बार जांच की आवश्यकता नहीं होती है।
आधान के लिए उपयोग किए जाने वाले आरबीसी को फ़िल्टर किया जाना चाहिए (ल्यूकोसाइट-मुक्त), विकिरणित और एकल दान किए गए रक्त से प्राप्त 10-20 मिली / किग्रा एलिकोट्स में वितरित किया जाना चाहिए; एक ही रक्त के लगातार आधान प्राप्तकर्ता जोखिम और आधान जटिलताओं को कम करते हैं। साइटोमेगालोवायरस-नकारात्मक दाताओं से रक्त को बहुत पहले शिशुओं के लिए एक चिकित्सा के रूप में माना जाना चाहिए।
विनिमय आधान. विनिमय आधान, जिसमें नवजात शिशुओं के रक्त को विभाज्य में लिया जाता है और फिर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ आधान किया जाता है, ऊंचा सीरम बिलीरुबिन के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ मामलों और दिल की विफलता के साथ गंभीर एनीमिया के कुछ मामलों के लिए संकेत दिया जाता है। यह प्रक्रिया प्लाज्मा एंटीबॉडी टाइटर्स और बिलीरुबिन के स्तर को कम करती है और द्रव अधिभार को कम करती है। गंभीर साइड इफेक्ट (जैसे, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस; हाइपोग्लाइसीमिया; हाइपोकैल्सीमिया; शॉक, पल्मोनरी एडिमा, या दोनों [द्रव संतुलन में परिवर्तन के कारण]) आम हैं, इसलिए अनुभवी कर्मियों को प्रक्रिया करनी चाहिए। विनिमय आधान के लिए दिशानिर्देश अलग-अलग होते हैं और साक्ष्य-आधारित नहीं होते हैं।
अन्य उपचार. पुनः संयोजक मानव एरिथ्रोपोइटिन के उपयोग की आमतौर पर अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि यह जीवन के पहले 2 हफ्तों में आधान आवश्यकताओं को कम करने के लिए नहीं दिखाया गया है।
आयरन थेरेपी बार-बार खून की कमी (जैसे, हेमोरेजिक डायथेसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ब्लीडिंग, बार-बार फेलोबॉमी) के मामलों तक सीमित है। मौखिक लोहे की तैयारी को प्राथमिकता दी जाती है; पैरेंटेरल आयरन अनुपूरण के परिणामस्वरूप कभी-कभी तीव्रग्राहिता हो जाती है, इसलिए चिकित्सा का प्रबंधन एक रुधिर विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए।
एनीमिया के अधिक असामान्य कारणों के लिए उपचार रोग-विशिष्ट है (उदाहरण के लिए, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और बी 12 की कमी के लिए विटामिन बी 12)।
गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करते समय, क्या आपने कार्ड में "एबीओ, आरएच-असंगतता" और "एचडीएन का खतरा" देखा? यह विकृति कितनी गंभीर है और यह शिशु के स्वास्थ्य और मानसिक विकास को कैसे प्रभावित कर सकती है, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण और उपचार के तरीके - हमने पेशेवर सलाह के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञों और बाल रोग विशेषज्ञों की ओर रुख किया।
नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी(नवजात पीलिया, एचडीएन) शिशुओं की हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक विकृति है, जो इसके कारण होता है:
- मां के साथ रीसस संघर्ष (आरएच-संघर्ष);
- रक्त समूहों की असंगति (एबीओ-संघर्ष);
- कम अक्सर - गर्भावस्था के दौरान दवाएं लेने और नकारात्मक कारकों के संपर्क में आने के कारण।
इन जोखिम कारकों की उपस्थिति में, मां की प्रतिरक्षा प्रणाली बच्चे के रक्त कोशिकाओं को विदेशी एजेंटों के रूप में "स्कैन" करती है। एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है, वे हेमेटोप्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करते हैं और बच्चे के रक्त खंडों पर हमला करते हैं।
मां के रक्त में उच्च स्तर के एंटीबॉडी और चिकित्सा सुधार की अनुपस्थिति के साथ, भ्रूण गर्भ में ही मर सकता है। अन्य मामलों में, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु में एचडीएन के लक्षण दिखाई देते हैं।
जन्म के बाद पहले घंटों में, एचडीएन वाला बच्चा लाल रक्त कोशिकाओं का भारी टूटना शुरू कर देता है। रक्त डिपो अंगों (तिल्ली, यकृत) में वृद्धि होती है, रक्त में यह तेजी से बढ़ता है।
नवजात शिशुओं में एंजाइमैटिक सिस्टम अपरिपक्व होते हैं, यकृत पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करता है, यही कारण है कि "खराब", अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद, बच्चे के रक्त में जमा हो जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषाक्त है, यह दिल के मायोकार्डियम की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, यकृत के हेपेटोसाइट्स, सबसे अधिक बच्चे के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
डॉक्टर निम्न संकेतों द्वारा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान करते हैं:
- भ्रूण के साथ आरएच- या एबीओ-संघर्ष की संभावना पर डेटा के मां के एक्सचेंज कार्ड में उपस्थिति;
- त्वचा का पीला पड़ना - जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 24-72 घंटों में;
- बच्चा सुस्त है, खराब खाता है और बहुत सोता है, अक्सर खाने के बाद थूकता है;
- असमान श्वास;
- जन्मजात सजगता कम हो जाती है;
- सूजन;
- लिम्फ नोड्स, हृदय, यकृत या प्लीहा का इज़ाफ़ा;
- रक्ताल्पता, रक्त में जीबी (हीमोग्लोबिन) का निम्न स्तर;
- "सेटिंग सन" का एक लक्षण - बच्चा अस्वाभाविक रूप से अपनी आँखें नीचे की ओर कर लेता है।
शिशु के जीवन के पहले 3-5 दिनों में, HDN के लिए विश्लेषण सीधे नाभि शिरा से लिया जा सकता है। बिलीरुबिन बढ़ने की प्रवृत्ति और एडिमा की उपस्थिति डॉक्टरों को रोग के रूप और इसके होने के संभावित कारण के बारे में जानकारी प्रदान करती है, और उन्हें सही उपचार आहार तैयार करने की भी अनुमति देती है।
शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया क्यों होता है?
रीसस संघर्षआरएच-नकारात्मक मां और आरएच-पॉजिटिव बच्चे में होता है। ऐसे मामलों में पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है और एक स्वस्थ बच्चा पैदा होता है। दूसरी और तीसरी गर्भधारण के लिए पहले से ही डिस्पेंसरी अवलोकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे के होने का जोखिम 85% तक बढ़ जाता है।
एबीओ असंगतिसबसे अधिक बार I (0) ब्लड ग्रुप वाली महिलाओं में पाया जाता है, जिनके पति II (A) और III (B) ब्लड ग्रुप के वाहक होते हैं। ABO असंगति के साथ, पहली गर्भावस्था में भी HDN के रूप में जटिलता हो सकती है।
विभिन्न असंगतताओं वाले बच्चे में हेमोलिटिक विकारों के लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं:
रोग की गंभीरता काफी हद तक मां के एंटीबॉडी के प्रवेश और भ्रूण के संपर्क की अवधि के विकल्पों पर निर्भर करती है।
- कभी-कभी माँ का शरीर थोड़ी मात्रा में एंटीबॉडी का संश्लेषण करता है, वे अपरा बाधा में प्रवेश नहीं करते हैं, लेकिन जन्म नहर से गुजरते समय ही बच्चे के रक्त को प्रभावित करते हैं। इस मामले में, हेमोलिटिक पीलिया के टुकड़ों के लिए गंभीर परिणाम नहीं होते हैं और कई नीली रोशनी प्रक्रियाओं और विटामिन थेरेपी के बाद बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं।
- भ्रूण के हेमटोपोएटिक सिस्टम पर एंटीबॉडी का आवधिक "हमला", गर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान उनका उच्च स्तर अधिक गंभीर परिणाम देता है: एक मैकरेटेड भ्रूण का जन्म, एचडीएन के एक एनीमिक, एडिमाटस या आइक्टेरिक रूप का विकास।
बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एक गंभीर रूप का निदान किया जाता है: एचडीएन के साथ पानी पीले या हरे रंग का होता है, बच्चा पीला या प्रतिष्ठित पैदा होता है, एडिमा के निशान टुकड़ों के शरीर पर दिखाई देते हैं, प्लीहा और यकृत बढ़े हुए होते हैं .
एचडीएन के प्रकार
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप हैं: एडेमेटस, एनीमिक और आईटेरिक।
सूजन वाला रूप
यह सबसे गंभीर है: मां के गर्भ में भी बच्चे के महत्वपूर्ण अंगों का आकार काफी बढ़ जाता है। नतीजतन, बच्चा सामान्य वजन के दोगुने वजन के साथ पैदा होता है, तरल पदार्थ पेट और फुफ्फुस गुहाओं में जमा हो सकता है, और रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 35-50 ग्राम / लीटर तक गिर जाता है।
हिमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप
पहले से ही परिपक्व भ्रूण पर एंटीबॉडी के प्रभाव का परिणाम। बच्चा पूर्ण-कालिक जन्म लेता है, जिसमें रोग के कोई लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। ऐसे बच्चों में पीलिया के लक्षण जीवन के पहले 24-48 घंटों में दिखाई देते हैं: लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में वृद्धि हो सकती है, त्वचा और दिखाई देने वाले श्लेष्म के टुकड़े पीले रंग का हो जाते हैं।
एनीमिक रूप
नवजात शिशुओं में यह सबसे आसान है। एक स्वस्थ बच्चे का जन्म, जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक, वह एनीमिया के लक्षण दिखा सकता है - पीली त्वचा, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।
समय से पहले के बच्चों में बीमारी का अधिक गंभीर रूप देखा जाता है। समय पर दिखाई देने वाले शिशुओं के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने का सामना करना आसान होता है: इसके सभी सिस्टम अधिक परिपक्व होते हैं और विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के नकारात्मक प्रभावों के प्रति संवेदनशील नहीं होते हैं।
हेमोलिटिक बीमारी के उपचार के लिए तरीके और दवाएं
यदि आपके बच्चे में HDN का निदान किया गया है, तो निराश न हों। चिकित्सा देखभाल के समय पर प्रावधान के साथ, उसके छोटे शरीर में सभी प्रक्रियाएं जल्दी से सामान्य हो जाएंगी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा समाप्त हो जाएगा।
हेमोलिटिक रोग का उपचार जटिल है। इसका उद्देश्य रक्त से एंटीबॉडी और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाना है, साथ ही गुर्दे और यकृत के कार्यों को सामान्य करना है।
रीसस संघर्ष के साथ, स्तनपान को सबसे अधिक रोकना होगा और बच्चे को नवजात शिशुओं के लिए फॉर्मूला दूध देना चाहिए। इसके अलावा, एचडीएन के साथ, फेनोबार्बिटल, मेथिओनाइन, प्रेडनिसोन और एटीपी के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित हैं।
हेमोलिटिक रोग के एक प्रतिष्ठित रूप वाले बच्चे फोटोथेरेपी सत्र से गुजरते हैं: प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन हानिरहित पदार्थों में टूट जाता है।
गंभीर एचडीएन में, रक्त आधान किया जाता है।
एक बच्चे में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति को कैसे रोकें?
जब हम किसी प्रियजन से मिलते हैं, तो आखिरी बात जो दिमाग में आती है वह उनके रक्त प्रकार के बारे में पूछना है। लेकिन आरएच कारकों का बेमेल फैसला नहीं है! यदि आप एचडीएन की रोकथाम पर ध्यान दें तो आप एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती हैं। इसके लिए:
- प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय, अपने पति के साथ विश्लेषण के लिए रक्त लें।
- यदि आप पहले से ही जानते हैं कि कोई असंगति है, तो जितनी जल्दी हो सके गर्भावस्था को देख रहे स्त्री रोग विशेषज्ञ को सूचित करें।
- रक्त में एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित करें - विशेषज्ञ आपकी "दिलचस्प" स्थिति के 9 महीनों के भीतर कम से कम 3 बार इस तरह के अध्ययन से गुजरने की सलाह देते हैं।
- स्त्री रोग विशेषज्ञ को उत्तेजक कारकों की उपस्थिति के बारे में सूचित करें - बड़े बच्चों में गर्भपात, गर्भपात और सीएनएस क्षति के संकेत।
- एक एमनियोटिक द्रव परीक्षण - एमनियोसेंटेसिस से गुजरना।
अधिकांश लोगों के लिए, कमी से होने वाला एनीमिया अधिक रुचिकर है, जो लगभग हर व्यक्ति में हो सकता है। इसलिए, हम इस प्रकार के एनीमिया पर अधिक विस्तार से ध्यान केन्द्रित करेंगे।
लोहे की कमी से एनीमिया- कारण, लक्षण, निदान और उपचार
मानव शरीर में लोहे की सामग्री शरीर के वजन का 4-5 ग्राम या 0.000065% है। इनमें से 58% आयरन हीमोग्लोबिन का हिस्सा है। लोहे को यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में जमा (रिजर्व में जमा) किया जा सकता है। साथ ही मल, पेशाब, पसीने, मासिक धर्म और स्तनपान के दौरान आयरन की शारीरिक हानि होती है, इसलिए आहार में आयरन युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करना आवश्यक है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण
आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया तब होता है जब:
- शरीर में लोहे की कमी (समय से पहले बच्चे, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे, गर्भवती महिलाएं)
- लोहे की बढ़ती आवश्यकता (गर्भावस्था, स्तनपान, वृद्धि की अवधि)
- जठरांत्र संबंधी मार्ग और उसके बाद के परिवहन से लोहे के अवशोषण के विकार
- पुरानी खून की कमी
नैदानिक रूप से, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया तीन मुख्य सिंड्रोम - हाइपोक्सिक, साइडरोपेनिक और एनीमिक द्वारा प्रकट होता है। ये सिंड्रोम क्या हैं? उनमें से प्रत्येक की विशेषता क्या है? एक सिंड्रोम लक्षणों का एक स्थिर समूह है। तो, हाइपोक्सिक सिंड्रोम को सांस की तकलीफ, सिरदर्द, टिनिटस, थकान, उनींदापन और टैचीकार्डिया की विशेषता है; एनीमिक सिंड्रोम एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या की सामग्री में कमी में व्यक्त किया गया है। साइडरोपेनिक सिंड्रोम सीधे शरीर में लोहे की मात्रा में कमी से संबंधित है और खुद को निम्नानुसार प्रकट करता है: त्वचा, नाखून, बाल - एक "अलबस्टर" छाया की त्वचा, सूखापन और त्वचा की खुरदरापन, भंगुर बाल और नाखून . फिर स्वाद और गंध की विकृति जुड़ जाती है (चाक खाने की इच्छा, धुले हुए कंक्रीट के फर्श की गंध, आदि)। जठरांत्र संबंधी मार्ग से जटिलताएं हो सकती हैं - क्षय, डिस्पैगिया, गैस्ट्रिक रस की अम्लता में कमी, अनैच्छिक पेशाब (गंभीर मामलों में), पसीना।
लोहे की कमी वाले एनीमिया का निदान
रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में 60 - 70 g / l, लाल रक्त कोशिकाओं में 1.5 - 2 T / l की कमी होती है, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाती है। विभिन्न आकृतियों और आकारों की लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। सीरम आयरन की सघनता सामान्य से कम है।
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार
लोहे की कमी वाले एनीमिया का उपचार इसकी घटना के कारण को समाप्त करने के सिद्धांतों पर आधारित है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोगों का उपचार, साथ ही संतुलित आहार की शुरूआत। आहार में आयरन (यकृत, मांस, दूध, पनीर, अंडे, अनाज, आदि) में उच्च खाद्य पदार्थ होने चाहिए। हालांकि, प्रारंभिक अवस्था में शरीर में लोहे की मात्रा को बहाल करने के लिए लोहे की तैयारी मुख्य साधन है। ज्यादातर मामलों में, ये दवाएं गोलियों के रूप में निर्धारित की जाती हैं। गंभीर मामलों में, इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा इंजेक्शन का सहारा लें। इस एनीमिया के उपचार में, उदाहरण के लिए, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है: सोरबिफर, फेरम-लेक, टार्डीफेरॉन, टोटेम और अन्य। संयुक्त सहित विभिन्न दवाओं का विकल्प बहुत विस्तृत है।
चुनते समय, आपको अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। आमतौर पर, हल्के एनीमिया की रोकथाम और उपचार के लिए दैनिक खुराक 50-60 मिलीग्राम आयरन है, मध्यम एनीमिया के इलाज के लिए - प्रति दिन 100-120 मिलीग्राम आयरन। गंभीर रक्ताल्पता का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है और इंजेक्शन के रूप में लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है। फिर वे टेबलेट रूपों पर स्विच करते हैं। लोहे की तैयारी से मल का रंग काला हो जाता है, लेकिन इस स्थिति में यह सामान्य है। यदि लोहे की तैयारी से पेट में तकलीफ होती है, तो इसे बदल देना चाहिए।
लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता कारण, लक्षण, निदान और उपचार
लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता के कारणलौह दुर्दम्य रक्ताल्पता भी कहा जाता है सिडरोबलास्टिक या सिडरोक्रिस्टिक. लौह दुर्दम्य एनीमिया रक्त सीरम में सामान्य लोहे की सामग्री की पृष्ठभूमि और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी के खिलाफ विकसित होता है। यही है, लोहे के दुर्दम्य एनीमिया का मुख्य कारण लोहे के "आत्मसात" की प्रक्रियाओं का उल्लंघन है।
लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता के लक्षण, hemosiderosis क्या है?
लौह दुर्दम्य एनीमिया सांस की तकलीफ, सिरदर्द, चक्कर आना, टिनिटस, थकान, उनींदापन, नींद की गड़बड़ी और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है। रक्त में लोहे की उच्च सामग्री के कारण ऊतक देखे जाते हैं hemosiderosis हेमोसिडरोसिस इसकी अधिकता के कारण अंगों और ऊतकों में लोहे का जमाव है। हेमोसिडरोसिस के साथ, हृदय की मांसपेशियों में लोहे के जमाव, मधुमेह मेलेटस, फेफड़ों की क्षति और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण हृदय प्रणाली की अपर्याप्तता विकसित होती है। त्वचा मिट्टी जैसी हो जाती है।
लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता का निदान, सिडरोबलास्ट क्या हैं?
रक्त का रंग सूचकांक 0.6 - 0.4 तक कम हो जाता है, विभिन्न आकृतियों और आकारों के एरिथ्रोसाइट्स मौजूद होते हैं, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा सामान्य से कम होती है। अस्थिमज्जा में भी परिवर्तन होते हैं - कोशिकाएं प्रकट होती हैं - sideroblasts. साइडरोबलास्ट्स ऐसी कोशिकाएं होती हैं जिनमें केंद्रक के चारों ओर लोहे का कोरोला होता है। आम तौर पर, अस्थि मज्जा में ऐसी कोशिकाएं 2.0 - 4.6% होती हैं, और लौह दुर्दम्य एनीमिया के साथ, उनकी संख्या 70% तक पहुंच सकती है।
लौह दुर्दम्य एनीमिया का उपचार
वर्तमान में ऐसा कोई उपचार नहीं है जो इसे पूरी तरह से समाप्त कर सके। प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग करना संभव है - लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त के विकल्प का आसव।
बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, रोग के कारण, निदान और उपचार।
बी12 क्या है? यह विटामिन कहाँ पाया जाता है?सबसे पहले, B12 क्या है? बारह बजे एक विटामिन है जिसका नाम भी है Cyanocobalamin . सायनोकोबलामिन मुख्य रूप से पशु उत्पादों - मांस, यकृत, गुर्दे, दूध, अंडे, पनीर में पाया जाता है। उचित खाद्य पदार्थों के उपयोग से विटामिन बी 12 का स्तर लगातार बनाए रखा जाना चाहिए, क्योंकि इसकी प्राकृतिक शारीरिक हानि मल और पित्त के साथ होती है।
बी 12 की कमी वाले एनीमिया के कारण
तो, बी 12 की कमी से होने वाला एनीमिया एक एनीमिया है जो विटामिन बी 12 की कमी के कारण होता है। विटामिन बी 12 की कमी भोजन से अपर्याप्त सेवन या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण हो सकती है। सख्त शाकाहारियों में भोजन के साथ सायनोकोबलामिन का अपर्याप्त सेवन संभव है। इसके अलावा, बी 12 की कमी गर्भवती महिलाओं, स्तनपान कराने वाली माताओं और कैंसर रोगियों में इसकी आवश्यकता में वृद्धि के साथ प्रकट हो सकती है। पर्याप्त मात्रा में भोजन के साथ आपूर्ति किए गए विटामिन बी 12 का गैर-अवशोषण, पेट, छोटी आंत (डायवर्टिकुला, कीड़े) के रोगों और एंटीकोनवल्सेंट या मौखिक गर्भ निरोधकों के साथ उपचार के साथ होता है।
बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लक्षण
बी 12 के प्रकट होने के लक्षण - कमी वाले एनीमिया को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग में गड़बड़ी की विशेषता है। तो, लक्षणों के इन दो बड़े समूहों पर विचार करें:
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से। सजगता में कमी, पेरेस्टेसिया ("गोज़बंप्स"), अंगों की सुन्नता, सूती पैरों की भावना, बिगड़ा हुआ चाल, स्मृति हानि
- जठरांत्र संबंधी मार्ग से। अम्लीय खाद्य पदार्थों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, ग्लोसिटिस, निगलने में कठिनाई, गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि
रक्त प्रणाली में, मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस में संक्रमण होता है। इसका मतलब है कि छोटे जीवन काल के साथ विशाल एरिथ्रोसाइट्स, केंद्र में प्रबुद्धता के बिना चमकीले रंग के एरिथ्रोसाइट्स, जॉली बॉडी और काबो रिंग्स के साथ नाशपाती के आकार और अंडाकार एरिथ्रोसाइट्स रक्त में दिखाई देते हैं। विशाल न्यूट्रोफिल भी दिखाई देते हैं, ईोसिनोफिल्स की संख्या (पूर्ण अनुपस्थिति तक), बेसोफिल और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या घट जाती है। रक्त में, बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है, और इसलिए, त्वचा की हल्की पीली और आँखों की श्वेतपटल देखी जा सकती है।
बी 12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार
सबसे पहले, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोगों को ठीक करना और विटामिन बी 12 की पर्याप्त सामग्री के साथ संतुलित आहार स्थापित करना आवश्यक है। विटामिन बी 12 इंजेक्शन के एक कोर्स का उपयोग अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को जल्दी से सामान्य करता है, और फिर भोजन के साथ पर्याप्त मात्रा में विटामिन बी 12 का निरंतर, नियमित सेवन आवश्यक है।
फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया, कारण, लक्षण और उपचार
विटामिन बी9 - फोलिक एसिड . यह भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है - बीफ और चिकन लीवर, लेट्यूस, पालक, शतावरी, टमाटर, खमीर, दूध, मांस। विटामिन बी9 लिवर में जमा होने में सक्षम होता है। इस प्रकार, मानव शरीर में फोलिक एसिड की कमी के कारण बी 9 - कमी एनीमिया होता है। शाकाहारियों में, अपर्याप्त या असंतुलित पोषण के साथ, लंबे समय तक भोजन के गर्मी उपचार के साथ बकरी के दूध के साथ बच्चों को खिलाने पर फोलिक एसिड की कमी संभव है। इसके अलावा, फोलिक एसिड की कमी गर्भवती, स्तनपान कराने वाली, समय से पहले बच्चों, किशोरों और कैंसर रोगियों में इसकी बढ़ती आवश्यकता के साथ देखी जाती है। सूर्य की कमी से एनीमिया क्रोनिक रीनल फेल्योर, लीवर की बीमारी जैसे रोगों की उपस्थिति की ओर जाता है। इस विटामिन के खराब अवशोषण के साथ फोलिक एसिड की कमी की घटना भी संभव है, जो शराब के साथ होती है, मौखिक गर्भ निरोधकों और बी 12 की कमी होती है।फोलेट की कमी वाले एनीमिया के लक्षण
फोलिक की कमी वाले एनीमिया के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट पीड़ित होता है, इसलिए, इस एनीमिया की अभिव्यक्तियां गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के विकारों से जुड़ी होती हैं। अम्लीय खाद्य पदार्थों, ग्लोसिटिस, निगलने में कठिनाई, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के लिए अतिसंवेदनशीलता की उपस्थिति है।
रक्त प्रणाली में वही परिवर्तन होते हैं जो बी12 की कमी वाले एनीमिया में होते हैं। यह मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस के लिए एक संक्रमण है, विशाल न्यूट्रोफिल की उपस्थिति, ईोसिनोफिल, बेसोफिल की संख्या में कमी और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या।
फोलेट की कमी वाले एनीमिया का उपचार
इस प्रकार के एनीमिया के इलाज के लिए फोलिक एसिड की गोलियों का उपयोग किया जाता है और आहार को सामान्य किया जाता है, जिसमें पर्याप्त मात्रा में फोलिक एसिड युक्त खाद्य पदार्थ होने चाहिए।
हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, कारण, निदान, उपचार
हाइपोप्लास्टिक एनीमिया को रक्त में सभी कोशिकाओं की सामग्री में कमी की विशेषता है ( पैन्टीटोपेनिया
). Pancytopenia अस्थि मज्जा में पूर्वज कोशिकाओं की मृत्यु के साथ जुड़ा हुआ है। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण
हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है, लेकिन इस प्रकार के एनीमिया के सभी उपप्रकार समान अभिव्यक्तियों की विशेषता हैं। इन लक्षणों पर गौर करें:
- रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना, रक्त वाहिकाओं की नाजुकता, त्वचा पर चोट लगना आदि। ये घटनाएं रक्त में प्लेटलेट्स की कम सामग्री के कारण होती हैं।
- अल्सरेटिव - मुंह, ग्रसनी, नाक, त्वचा के नेक्रोटिक घाव। संक्रमण का प्रवेश। यह रक्त में सफेद रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के कारण होता है।
- चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस, उनींदापन, थकान, बेहोशी, नींद की गड़बड़ी, सांस की तकलीफ, दिल की धड़कन आदि।
- सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी रक्त कोशिकाओं की सामग्री में कमी - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। अस्थि मज्जा में, वीरानी की एक तस्वीर है, क्योंकि हेमटोपोइजिस के foci को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
अस्थि मज्जा को इस तरह के नुकसान के कारण क्या हो सकते हैं? वंशानुगत एनीमिया, क्रमशः विरासत में मिला है, लेकिन अधिग्रहित है? हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए नेतृत्व करने वाले सभी कारकों को बहिर्जात (बाहरी) और अंतर्जात (आंतरिक) में विभाजित किया गया है। तालिका मुख्य बहिर्जात और अंतर्जात कारणों को दिखाती है जो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं।
| बाह्य कारक | आंतरिक फ़ैक्टर्स |
| भौतिक - विकिरण, उच्च आवृत्ति धाराएँ, कंपन | आनुवंशिक - अज्ञात कारणों से उत्परिवर्तन |
| यांत्रिक - चोटें | अंतःस्रावी - थायरॉयड रोग, मधुमेह मेलेटस, डिम्बग्रंथि रोग, जिसमें उनका कार्य बढ़ाया जाता है |
| रासायनिक - औद्योगिक विष, कुछ औषधियाँ | प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया |
| जैविक - वायरस, मुख्य रूप से दाद समूह, कवक, इंट्रासेल्युलर बैक्टीरिया | कुपोषण - हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की कमी |
हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के सिद्धांत
हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का उपचार सख्ती से हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। हेमटोपोइजिस, या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को उत्तेजित करने के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जा सकता है।
तो, हमने सभी मुख्य प्रकार के एनीमिया पर विचार किया है। बेशक, उनमें से कई और भी हैं, लेकिन हम विशालता को गले नहीं लगा सकते। यदि एनीमिया के कोई लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको समय-समय पर डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। और हीमोग्लोबिन के लिए नियमित रूप से ब्लड टेस्ट कराएं।
