डिस्ट्रॉफी पठान। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी एंड फिजियोलॉजी (अनुभाग विकास के अधीन है)

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी एक विज्ञान है जो विभिन्न रूपात्मक स्तरों पर रोगों के रोगविज्ञान का अध्ययन करता है - मैक्रोस्कोपिक, शारीरिक, सूक्ष्म, इलेक्ट्रॉन-सूक्ष्म और शरीर के संरचनात्मक संगठन के अन्य स्तर।

पैथोएनाटॉमी में दो खंड शामिल हैं:

1. सामान्य विकृति;

2. निजी पैथोलॉजी।

सामान्य विकृति विज्ञान में, सामान्य रोग प्रक्रियाओं का अध्ययन किया जाता है।

1. क्षति;

2. सर्कुलेशन;

3. सूजन;

4. प्रतिपूरक-अनुकूली प्रक्रियाएं;

5. ट्यूमर।

क्षति या परिवर्तन एक सार्वभौमिक सामान्य रोग प्रक्रिया है। क्षति के बिना, कोई बीमारी नहीं है।

क्षति संरचनात्मक संगठन के सभी स्तरों को प्रभावित करती है।

यह 8 स्तर है:

1. आणविक;

2. अल्ट्रा स्ट्रक्चरल;

3. सेलुलर;

4. अंतरकोशिकीय;

5. कपड़ा;

6. अंग;

7. प्रणाली;

8. जीवधारी।

जब विभिन्न स्तरों पर संरचना क्षतिग्रस्त हो जाती है, परिणामस्वरूप, इसकी महत्वपूर्ण गतिविधि में कमी आती है।

संरचनाओं को नुकसान के कारण रोगों के विकास का अध्ययन करते समय, विकृति विज्ञान के दो वर्गों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. एटियलजि।

2. रोगजनन।

एटियलजि चोट और बीमारी के कारणों का अध्ययन है।

रोगजनन क्षति और रोगों के विकास के तंत्र का अध्ययन है।

सभी एटियलॉजिकल कारकों को 7 समूहों में जोड़ा जा सकता है:

1. भौतिक कारक: थर्मल उच्च और निम्न तापमान, यांत्रिक, विकिरण, विद्युत चुम्बकीय कंपन।

2. रासायनिक: अम्ल, क्षार, विषाक्त पदार्थ, भारी धातुओं के लवण और अन्य।

3. विषाक्त पदार्थ - अंतर्जात और बहिर्जात जहर।

4. संक्रमण।

5. परिभ्रमण।

6. न्यूरोट्रॉफिक।

7. मेटाबोलिक - भुखमरी के दौरान चयापचय संबंधी विकार, बेरीबेरी, पोषण असंतुलन।

रोगजनन

यह खंड क्षति के ऐसे तंत्रों की जांच करता है जैसे कि हानिकारक कारक की कार्रवाई की प्रकृति, जो हो सकती है -

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष।

प्रत्यक्ष संरचना का प्रत्यक्ष विनाश है। अप्रत्यक्ष - हास्य, तंत्रिका, अंतःस्रावी, प्रतिरक्षा कारकों के माध्यम से विनाश।

क्षति की गहराई और गंभीरता का भी अध्ययन किया जाता है, जो हानिकारक कारक की ताकत और शरीर संरचनाओं की प्रतिक्रियाशीलता पर निर्भर करता है।

नुकसान की विशेषता

यह प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय हो सकता है। क्षति के विकास में, कई चरण गुजरते हैं, जब हल्के रूपों से क्षति मध्यम-गंभीर, गंभीर और अंत में, संरचना की मृत्यु तक जाती है। संरचना की मृत्यु नेक्रोसिस शब्द को दर्शाती है।

एक प्रकार की क्षति डिस्ट्रोफी है। यह क्षति का ऐसा प्रकार है जब संरचना आंशिक रूप से नष्ट हो जाती है, लेकिन फिर भी संरक्षित और कार्यशील होती है।

डिस्ट्रोफी

शब्द की व्याख्या करना: डिस - डिसऑर्डर, पोषाहार ट्राफिज्म। यानी सीधे अनुवाद का मतलब है खाने का विकार।

डिस्ट्रोफी शब्द की विस्तृत परिभाषा।

डिस्ट्रोफी उनके ट्राफिज्म के उल्लंघन के जवाब में सेलुलर और ऊतक संरचनाओं को नुकसान है।

ट्रॉफी तंत्र का एक समूह है जो सामान्य रूप से कोशिकाओं और ऊतकों के कार्यात्मक और संरचनात्मक संगठन को सुनिश्चित करता है।

ट्राफिक तंत्र दो प्रकार के होते हैं:

1. सेलुलर;

2. बाह्यकोशिकीय।

सेलुलर तंत्र में सेलुलर संगठन के संरचनात्मक घटक शामिल होते हैं जो इंट्रासेल्युलर चयापचय प्रदान करते हैं। इसी समय, कोशिका को एक स्व-विनियमन प्रणाली के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म, हाइलोप्लाज्म और न्यूक्लियस के अंग शामिल होते हैं।

बाह्यकोशिकीय तंत्र प्रस्तुत किए जाते हैं-

1. परिवहन प्रणाली रक्त और लसीका वाहिकाओं;

2. अंतःस्रावी तंत्र;

3. तंत्रिका तंत्र।

डिस्ट्रोफी ट्राफिज्म के सेलुलर और गैर-सेलुलर तंत्र दोनों के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है।

इसलिए, हम टॉपिक तंत्र की गतिविधि के विघटन के आधार पर, डिस्ट्रोफी के 3 समूहों के बारे में बात कर सकते हैं -

1. ट्राफिज्म के सेलुलर तंत्र के उल्लंघन के कारण डिस्ट्रोफी;

2. परिवहन प्रणालियों में व्यवधान के कारण डिस्ट्रोफी;

3. तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र के विघटन के कारण डिस्ट्रोफी।

डिस्ट्रोफी के पहले समूह में, मुख्य रोगजनक लिंक फेरमेंटोपैथी है।

यह एंजाइमों की पूर्ण अनुपस्थिति हो सकती है, सापेक्ष कुछ एंजाइम।

फेरमेंटोपैथी के साथ, पिछले चयापचयों के संचय और बाद की जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करने की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

मेटाबोलाइट्स के संचय को थिसॉरिस्मोस - संचय रोग शब्द द्वारा परिभाषित किया गया है। ग्रीक शब्द थिसॉरोस से - स्टॉक।

डायस्ट्रोफी का दूसरा समूह परिवहन प्रणालियों की गतिविधि में व्यवधान से जुड़ा है जो भोजन की आपूर्ति और हानिकारक चयापचयों को हटाने को सुनिश्चित करता है।

इस मामले में मुख्य रोगजनक लिंक हाइपोक्सिया है - ऑक्सीजन की मात्रा में कमी।

डिस्ट्रोफी के तीसरे समूह में, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की गतिविधि का उल्लंघन होता है। इस मामले में मुख्य रोगजनक लिंक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कमी है - बायोएक्टीवेटर्स - विभिन्न हार्मोन और मध्यस्थ।

डिस्ट्रोफी के विकास में, निम्नलिखित मोर्फोजेनेटिक और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को नोट किया जाता है -

1. घुसपैठ - कोशिकाओं और बाहरी कोशिकाओं में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट का संचय;

2. विकृत संश्लेषण - असामान्य पदार्थों का संश्लेषण;

3. परिवर्तन - कुछ पदार्थों का दूसरों में संक्रमण - प्रोटीन वसा में, कार्बोहाइड्रेट वसा में, और इसी तरह;

4. अपघटन (फैनरोसिस) - प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स, प्रोटीन-लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स का टूटना।

डिस्ट्रोफी का वर्गीकरण

वर्गीकरण 4 सिद्धांतों पर आधारित है:

1. रूपात्मक;

2. जैव रासायनिक;

3. आनुवंशिक;

4. मात्रात्मक।

रूपात्मक सिद्धांत के अनुसार, तीन प्रकार की डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि मुख्य रूप से क्या प्रभावित होता है - कोशिका पैरेन्काइमा या मेसेनकाइम, अंतरकोशिकीय संरचनाएं - स्ट्रोमा वाहिकाएं।

1. पैरेन्काइमल - कोशिकाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

2. मेसेनकाइमल - अंतरकोशिकीय संरचनाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

3. मिश्रित - पैरेन्काइमा और मेसेनकाइम दोनों को एक साथ क्षति।

जैव रासायनिक सिद्धांत के अनुसार, डिस्ट्रोफी को प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, वर्णक, न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय के उल्लंघन के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है।

आनुवंशिक सिद्धांत के अनुसार, अधिग्रहित और वंशानुगत डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं।

मात्रात्मक सिद्धांत के अनुसार, स्थानीय और व्यापक डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं।

मुख्य सिद्धांत रूपात्मक है। रूपात्मक वर्गीकरण के ढांचे के भीतर, अन्य वर्गीकरण भी काम करते हैं।

परिणामस्वरूप, हम 3 प्रकार की डिस्ट्रोफी के बारे में बात कर सकते हैं:

1. पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी।

2. मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी।

3. मिश्रित डिस्ट्रोफी।

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

जैव रासायनिक सिद्धांत के अनुसार, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है:

1. प्रोटीन डिस्प्रोटीनोज;

2. फैटी लिपिडोस;

3. कार्बोहाइड्रेट।

डिसप्रोटीनोसिस

इन डिस्ट्रोफी का आधार प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है।

प्रोटीन डायस्ट्रोफी 4 प्रकार की होती है

1. दानेदार।

2. हाइड्रोपिक।

3. हाइलिन ड्रिप।

4. सींग का बना हुआ।

दानेदार डिस्ट्रोफी

समानार्थी - सुस्त, बादल छाए रहेंगे सूजन।

दानेदार शब्द - विकृति विज्ञान के ऊतकीय चित्र को दर्शाता है। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी के साथ, साइटोप्लाज्म सजातीय के बजाय दानेदार हो जाता है।

बादल, सुस्त सूजन शब्द क्षतिग्रस्त अंग की उपस्थिति को दर्शाते हैं।

पैथोलॉजी का सार यह है कि हानिकारक कारक की कार्रवाई के प्रभाव में, माइटोकॉन्ड्रिया में वृद्धि होती है, जो साइटोप्लाज्म को एक दानेदार रूप देती है।

डिस्ट्रोफी के विकास में, दो चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है -

मुआवज़ा;

विक्षोभ।

मुआवजे के स्तर पर, माइटोकॉन्ड्रिया बढ़े हुए हैं लेकिन क्षतिग्रस्त नहीं हैं।

विघटन के चरण में, माइटोकॉन्ड्रिया बढ़ जाते हैं और कुछ हद तक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

हालांकि, माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान हल्का है। जब हानिकारक कारक बंद हो जाता है, तो वे अपनी संरचना को पूरी तरह से बहाल कर देते हैं।

सूक्ष्म रूप से विभिन्न अंगों की कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में, हेपेटोसाइट्स, वृक्क नलिकाओं के उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स, साइटोप्लाज्म की ग्रैन्युलैरिटी में उल्लेख किया गया है। माइटोकॉन्ड्रिया की स्थिति केवल इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययनों से पता चलती है।

अंगों का स्थूल दृश्य:

गुर्दे कुछ बढ़े हुए, सुस्त, कटे पर बादल छाए हुए हैं।

यकृत पिलपिला होता है, यकृत के किनारे गोल होते हैं।

दिल पिलपिला है, मायोकार्डियम सुस्त, बादल, उबले हुए मांस का रंग है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के कारण:

1. अंगों को खराब रक्त आपूर्ति;

2. संक्रमण;

3. नशा;

4. भौतिक, रासायनिक कारक;

5. तंत्रिका ट्राफिज्म का उल्लंघन।

महत्व और परिणाम - प्रक्रिया प्रतिवर्ती है, लेकिन हानिकारक कारक की निरंतरता के साथ, दानेदार डिस्ट्रोफी डायस्ट्रोफी के अधिक गंभीर रूप में बदल जाती है।

नैदानिक महत्व डिस्ट्रोफी और स्थानीयकरण के पैमाने से निर्धारित होता है। कुल मायोकार्डियल क्षति के साथ, दिल की विफलता हो सकती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

या पानीदार। यह साइटोप्लाज्म में तरल रिक्तिका की उपस्थिति की विशेषता है।

स्थानीयकरण - त्वचा उपकला, हेपेटोसाइट्स, वृक्क ट्यूबलर उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स, तंत्रिका कोशिकाएं, अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाएं और अन्य अंगों की कोशिकाएं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, चित्र निरर्थक है।

माइक्रोस्कोपी - ऊतक द्रव से भरे रिक्तिका का पता लगाया जाता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी - इंगित करता है कि ऊतक द्रव मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, जिसकी संरचना पूरी तरह से नष्ट हो जाती है और ऊतक द्रव से भरे पुटिका उनसे बने रहते हैं।

गंभीर हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के मामलों में, कोशिका के स्थान पर एक बड़ी रिक्तिका बनी रहती है, जो साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी होती है। डिस्ट्रोफी के इस प्रकार में, कोशिका के साइटोप्लाज्म के सभी अंग नष्ट हो जाते हैं, और नाभिक को परिधि में धकेल दिया जाता है। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के इस प्रकार को बैलून डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का परिणाम, विशेष रूप से बैलून डिस्ट्रोफी, प्रतिकूल है। कोशिका अंततः मर सकती है। और क्षतिग्रस्त अंग का कार्य काफी कम हो जाता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के कारण संक्रमण, नशा, भुखमरी के दौरान हाइपोप्रोटीनेमिया और क्षति के अन्य एटियलॉजिकल कारक हैं।

हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफी

प्रक्रिया का सार जीवों के विनाश के परिणामस्वरूप कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में प्रोटीन के गुच्छों की उपस्थिति है।

गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों का स्थानीयकरण।

कारण - वायरल संक्रमण, शराब का नशा, गर्भावस्था को रोकने के लिए एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन का लंबे समय तक उपयोग।

महत्व - कोशिकाओं और पूरे अंग का कार्य तेजी से कम हो जाता है। क्षतिग्रस्त कोशिका तब मर जाती है।

सींग का बना हुआ डिस्ट्रोफी

यह केराटिनाइजिंग एपिडर्मिस में या उन जगहों पर सींग वाले पदार्थ की अत्यधिक उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है जहां केराटिनाइजेशन प्रक्रियाएं सामान्य रूप से अनुपस्थित होती हैं।

प्रक्रिया स्थानीय या सामान्य हो सकती है।

1. त्वचा की विकृतियां इचिथोसिस - मछली के तराजू - एक जन्मजात विकृति जिसमें एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन को त्वचा की एक महत्वपूर्ण सतह पर नोट किया जाता है;

2. पुरानी सूजन;

3. बेरीबेरी;

4. वायरल संक्रमण।

परिणाम अक्सर प्रभावित कोशिका के लिए अपरिवर्तनीय होता है - यह मर जाता है। लेकिन सामान्य तौर पर, रोग को ठीक किया जा सकता है यदि कारक कारक बंद हो जाए।

महत्व - बढ़े हुए केराटिनाइजेशन के स्थानीय फॉसी का कोई विशेष नैदानिक महत्व नहीं है। लेकिन कभी-कभी म्यूकोसल ल्यूकोप्लाकिया पर घावों से - सफेद धब्बे - कैंसर हो सकता है।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी का एक सामान्य जन्मजात रूप, इचिथोसिस, जीवन के साथ असंगत है। मरीज जल्दी मर जाते हैं।

अमीनो एसिड के चयापचय के उल्लंघन में भंडारण रोग भी प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी से संबंधित हैं।

पैथोलॉजी के सबसे आम 3 प्रकार:

1. फेनिलकेटोनुरिया।

2. होमोसिस्टीनुरिया।

3. टायरोसिनोसिस।

फेनिलकेटोनुरिया

फेनिलकेटोनुरिया - रोग एंजाइम की कमी से जुड़ा है - फेनिल-अलैनिन - 4 हाइड्रोलेस। इसी समय, फेनिल-पाइरुविक एसिड का संचय नोट किया जाता है।

क्लिनिक: मनोभ्रंश, आक्षेप, रंजकता दोष गोरा बाल, नीली आँखें, जिल्द की सूजन, एक्जिमा, माउस गंध। मिर्गी के दौरे, चिड़चिड़ापन, आक्रामकता, मूत्र का काला पड़ना भी होता है।

विकृति विज्ञान:

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के फाइब्रोग्लिया का विमुद्रीकरण।

2. यकृत का वसायुक्त अध: पतन।

3. एंजियोमैटोसिस।

4. थाइमस का हाइपोप्लासिया।

5. मस्तिष्क तंत्रिका कोशिकाओं का गायब होना।

6. आंखों की संवहनी विकृति।

होमोसिस्टीनुरिया (सिस्टीनोसिस)

1. मानसिक मंदता;

2. लेंस उदात्तीकरण;

3. थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;

4. आक्षेप।

पैथोमॉर्फोलॉजी: मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, अस्थि ऊतक डिसप्लेसिया की कोशिकाओं की डिस्ट्रोफी और परिगलन।

टायरोसिनोसिस

यह रोग tyrosine transaminase की कमी पर आधारित है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, गुर्दे, हड्डियां प्रभावित होती हैं। अक्सर सिस्टिनोसिस से जुड़ा होता है। दुर्लभ पैथोलॉजी।

लिपिडोस

लिपिड प्रोटीन-लिपिड परिसरों के घटकों में से एक हैं जो कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं।

लिपिड प्रकार:

1. फॉस्फेटाइड्स - हर जगह मौजूद हैं, खासकर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में।

2. स्टेरॉयड - फैटी एसिड एस्टर + चक्रीय अल्कोहल (स्टेरोल)। पदार्थों का व्यापक वर्ग जो शरीर में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं (कोलेस्ट्रॉल, कोलेस्ट्रॉल)।

3. स्फिंगोलिपिड्स: स्फिंगोमीलिन्स, सेरेब्रोसाइड्स, गैंग्लियोसाइड्स। वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विशेष रूप से असंख्य हैं।

4. मोम - वसा के करीब पदार्थों का एक वर्ग।

साइटोप्लाज्म में तटस्थ वसा भी नोट किया जाता है, जिसका मुख्य डिपो वसा ऊतक है। वे ग्लिसरॉल (क्षार) और फैटी एसिड (एसिड) के यौगिक हैं। सूडान 3 धुंधला का उपयोग करके जमे हुए वर्गों पर हिस्टोकेमिकली तटस्थ वसा का पता लगाया जाता है। वे चमकीले लाल रंग के होते हैं।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध: पतन

यह प्रोटीन डिस्ट्रोफी के समान स्थान पर स्थानीयकृत है। दोनों डिस्ट्रोफी अक्सर संयुक्त होते हैं।

प्रभावित अंगों की स्थूल उपस्थिति की अपनी विशेषताएं हैं।

दिल बड़ा हो गया है, निलय (फैलाव) फैला हुआ है, मायोकार्डियम परतदार, मिट्टी जैसा है। एंडोकार्डियम के नीचे पीली धारियां दिखाई देती हैं। इस पेंटिंग को टाइगर हार्ट कहा जाता है।

जिगर बढ़े हुए, आटे की स्थिरता, गेरू-पीला रंग, जब चाकू के ब्लेड पर काटा जाता है, तो वसा की एक पट्टिका के रूप में जमा होते हैं।

गुर्दे बढ़े हुए, पिलपिला, पीले रंग के छोटे धब्बे कैप्सूल के नीचे और कट पर नोट किए जाते हैं।

सूक्ष्म चित्र - कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, वृक्क नलिकाओं के उपकला, हेपेटोसाइट्स, छोटी, मध्यम और बड़ी बूंदों के रूप में वसा का समावेश निर्धारित किया जाता है। उनकी जैव रासायनिक संरचना जटिल है। ये तटस्थ वसा, फैटी एसिड, फॉस्फोलिपिड, कोलेस्ट्रॉल हो सकते हैं।

पैरेन्काइमल लिपिडोसिस के कारण:

1. ऊतक हाइपोक्सिया (विशेषकर अक्सर मायोकार्डियम में);

2. संक्रमण - तपेदिक, दमनकारी प्रक्रियाएं, सेप्सिस, वायरस, शराब;

3. नशा - फास्फोरस, आर्सेनिक, भारी धातुओं के लवण, शराब;

4. बेरीबेरी;

5. भुखमरी - एलिमेंट्री डिस्ट्रॉफी।

प्रारंभिक विकल्प:

1. थोड़ी स्पष्ट प्रक्रिया के साथ - विकृति प्रतिवर्ती है;

2. बहुत स्पष्ट प्रक्रिया के मामलों में, कोशिका मृत्यु हो सकती है - परिगलन।

महत्व - अपर्याप्तता के विकास तक अंग के कार्य में कमी, मायोकार्डियल क्षति विशेष रूप से खतरनाक और क्षणिक है। दिल की विफलता और रोगी की मृत्यु का विकास करता है।

वंशानुगत लिपिडोसिस

भंडारण रोग का सबसे आम प्रकार।

पैथोलॉजी के प्रकार:

1. गैंग्लियोसिडोस।

2. स्फिंगोमाइलिनोसिस।

3. ग्लूकोसेरेब्रोसिडोस।

4. ल्यूकोडिस्ट्रॉफी।

1. गैंग्लियोसिडोस - फेरमेंटोपैथी के प्रकारों के आधार पर 7 प्रकार के गैंग्लियोसिडोज होते हैं। यह रोग बचपन और किशोरावस्था में ही प्रकट हो सकता है। बचपन में यह रोग विशेष रूप से गंभीर होता है। इसे Tay-Sachs की अमावरोटिक मूर्खता कहा जाता था। रोग के लक्षण हैं अंधापन (एमोरोसिस), डिस्ट्रोफी और मनोभ्रंश (मूर्खता) के विकास के साथ मस्तिष्क तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु। बच्चों की मौत 2 4 साल में आती है।

2. Sphingomyelinosis - मस्तिष्क, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की कोशिकाओं में sphingomyelins के संचय के साथ sphingomyelinase एंजाइम की कमी। रोग की विकृति विज्ञान को फोम कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है - साइटोप्लाज्म में कोशिकाएं जिनमें से स्फिंगोमाइलिन जमा होते हैं, जो अल्कोहल और ईथर में संसाधित होने पर, ऊतकीय वर्गों की तैयारी के दौरान भंग हो जाते हैं। और साइटोप्लाज्म में उनके स्थान पर, voids बने रहे, जो इन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म की झागदार उपस्थिति को निर्धारित करता है।

रोग के शास्त्रीय संस्करण (नीमैन-पिक रोग) में नैदानिक लक्षण: शुरुआत - जीवन के 5-6 महीने, मनोभ्रंश, वजन घटाने, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, अस्थमा के दौरे, अतिताप संकट (बुखार)।

3. ग्लूकोसेरेब्रोसिडोसिस (गौचर रोग)।

मुख्य बात ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़ की कमी और विभिन्न अंगों की कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ग्लूकोसेरेब्रोसाइड्स का संचय है।

पैथोएनाटॉमी - यकृत की डिस्ट्रोफी, प्लीहा का बढ़ना, व्यापक डिस्ट्रोफी और सेरेब्रल कॉर्टेक्स की तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु। रक्तस्रावी सिंड्रोम - विभिन्न अंगों में रक्तस्राव।

1. पुराना कोर्स;

2. हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

3. हाइपरपिग्मेंटेशन;

4. मनोभ्रंश।

रोग विकल्प:

1. जीर्ण आंत: बचपन में शुरू होता है और 20-50 वर्ष की आयु में रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है;

2. तीव्र प्रारंभिक बचपन, न्यूरोविसरल प्रकार - मृत्यु 2 वर्ष की आयु में होती है;

3. सबस्यूट यौवन - किशोरावस्था (18-20 वर्ष) में शुरू होता है और कुछ वर्षों में रोगी की मृत्यु में समाप्त होता है।

4. ल्यूकोडिस्ट्रॉफी।

रोगों का एक समूह जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ का विनाश होता है (ल्यूको - सफेद; डिस्ट्रोफी - विनाश, क्षति)।

यह एक वंशानुगत विकृति है, आनुवंशिक रूप से निर्धारित।

क्लिनिक - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की गतिविधि का उल्लंघन, जिसमें मनोभ्रंश, पक्षाघात, हृदय की बिगड़ा हुआ गतिविधि शामिल है।

कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट जैव रासायनिक यौगिकों का एक विशेष वर्ग है।

जीवित ऊतकों में, निम्नलिखित प्रकार के जटिल कार्बोहाइड्रेट (पॉलीसेकेराइड) प्रतिष्ठित हैं:

1. ग्लाइकोजन।

2. म्यूकोपॉलीसेकेराइड।

3. ग्लूकोप्रोटीन।

इसलिए, निम्न प्रकार के कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं:

1. ग्लाइकोजनोसिस।

2. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस।

3. ग्लूकोप्रोटीनोसिस।

ग्लाइकोजेनोज

वे वंशानुगत और अधिग्रहित हो सकते हैं।

अधिग्रहित विशेष रूप से अक्सर मधुमेह मेलेटस में होता है, जब हेपेटोसाइट्स में ग्लाइकोजन में कमी होती है, इसके परिणामस्वरूप इसके टूटने और ग्लूकोज में रूपांतरण होता है, जो रक्त, लसीका और ऊतक द्रव में जमा होता है। ग्लूकोसुरिया (मूत्र में ग्लूकोज की रिहाई) में भी वृद्धि हुई है।

साथ ही वृक्क नलिकाओं के उपकला में ग्लाइकोजन के संचय के परिणामस्वरूप वृक्क नलिकाओं के उपकला में ग्लूकोज की घुसपैठ बढ़ जाती है।

वंशानुगत ग्लाइकोजेनोज

यह रोगों का एक समूह है जिसमें एंजाइम की कमी के कारण ग्लाइकोजन का पूर्ण विघटन नहीं होता है। ग्लाइकोजन हेपेटोसाइट्स, मायोकार्डियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, वृक्क नलिकाओं के उपकला में, कंकाल की मांसपेशियों में और हेमटोपोइएटिक ऊतक की कोशिकाओं में जमा होता है।

रोग के नैदानिक और रोग संबंधी रूप:

1. पैरेन्काइमल: लीवर और किडनी प्रभावित होते हैं।

2. पेशी-हृदय: कंकाल की मांसपेशियां और हृदय प्रभावित होते हैं।

3. पैरेन्काइमल-पेशी-हृदय: यकृत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशियों, मायोकार्डियम को प्रभावित करता है।

4. पैरेन्काइमल-हेमटोपोइएटिक: यकृत, गुर्दे, प्लीहा, लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है।

पैथोमॉर्फोलॉजी: अंगों का आकार बड़ा हो जाता है, विशेष रूप से यकृत, प्लीहा, अंगों का रंग पीला होता है। सूक्ष्म रूप से, कोशिका के आकार में वृद्धि होती है और ग्लाइकोजन का संचय होता है।

जैव रासायनिक विशेषताएं - साधारण ग्लाइकोजन, लंबे ग्लाइकोजन और लघु ग्लाइकोजन कोशिकाओं में जमा हो सकते हैं।

म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस

अनुभाग मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी में विस्तृत विवरण।

ग्लूकोप्रोटीनोसिस

1. खरीदा।

2. वंशानुगत।

1. खरीदा।

श्लेष्मा अध: पतन

कोलाइडल डिस्ट्रोफी

श्लेष्मा अध: पतन कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में श्लेष्म द्रव्यमान का संचय है। यह श्वसन संक्रमण में, ब्रोन्कियल अस्थमा ब्रांकाई के उपकला में, गैस्ट्रिक म्यूकोसल कैंसर में कैंसर कोशिकाओं में देखा जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से - बलगम के लक्षण, सूक्ष्म रूप से - रिंग के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति (कोशिकाएं जिनके साइटोप्लाज्म बलगम से भर जाते हैं, और नाभिक को परिधि में धकेल दिया जाता है और चपटा हो जाता है, यही कारण है कि कोशिका एक अंगूठी जैसा दिखता है)।

कोलाइडल डिस्ट्रोफी कोलाइड गोइटर और कोलाइड कैंसर के साथ नोट किया जाता है। प्रक्रिया का परिणाम कोशिका का उल्टा विकास या मृत्यु है, इसके बाद काठिन्य और शोष होता है।

2. वंशानुगत।

एक विशेष बीमारी सिस्टिक फाइब्रोसिस है।

म्यूकोस कीचड़ है, विस्कस पक्षी गोंद है।

मुख्य बात: मोटे चिपचिपा बलगम का संचय, जो श्वसन और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के उपकला द्वारा निर्मित होता है। परिणाम अल्सर का गठन और भड़काऊ प्रक्रियाओं और परिगलन का विकास है।

हयालिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी

हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी के साथ, साइटोप्लाज्म में बड़े हाइलाइन जैसे प्रोटीन के गुच्छे और बूंदें दिखाई देती हैं, एक दूसरे के साथ विलय करके कोशिका शरीर को भर देती हैं। यह डिस्ट्रोफी कोशिका के अवसंरचनात्मक तत्वों के स्पष्ट विनाश के साथ साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के जमाव पर आधारित है - फोकल जमावट परिगलन।

इस प्रकार का डिस्प्रोटीनोसिस अक्सर गुर्दे में पाया जाता है, कम अक्सर यकृत में, और बहुत कम ही मायोकार्डियम में।

इस डिस्ट्रोफी में अंगों की उपस्थिति में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन उन रोगों की विशेषता है जिनमें हाइलिन-ड्रिप होता है।

गुर्दे में, सूक्ष्म परीक्षण के तहत, नेफ्रोसाइट्स में चमकीले गुलाबी प्रोटीन - हाइलिन ड्रॉप्स के बड़े अनाज का संचय पाया जाता है। इस मामले में, माइटोकॉन्ड्रिया, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, ब्रश बॉर्डर का विनाश देखा जाता है। नेफ्रोसाइट्स के हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी का आधार समीपस्थ और डिस्टल घुमावदार नलिकाओं के उपकला का वेक्यूलर-लाइसोसोमल तंत्र है, जो सामान्य रूप से प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है। इसलिए, इस प्रकार की नेफ्रोसाइट डिस्ट्रोफी नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बहुत आम है और प्रोटीन के संबंध में घुमावदार नलिकाओं के पुन: अवशोषण को दर्शाती है। यह सिंड्रोम कई किडनी रोगों की अभिव्यक्तियों में से एक है, जिसमें ग्लोमेरुलर फिल्टर मुख्य रूप से प्रभावित होता है (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, किडनी, पैराप्रोटीनेमिक, आदि)।

यकृत में, सूक्ष्म परीक्षण के तहत, हेपेटोसाइट्स में एक प्रोटीन प्रकृति के क्लंप और बूंदें पाई जाती हैं - यह अल्कोहलिक हाइलिन है, जो कि अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तर पर माइक्रोफाइब्रिल्स और हाइलिन अनियमित आकार के समावेशन (मैलोरी बॉडी) के अनियमित समुच्चय हैं। इस प्रोटीन और मैलोरी निकायों का निर्माण हेपेटोसाइट के विकृत प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का प्रकटीकरण है और लगातार अल्कोहल ई.

हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रतिकूल है: यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया के साथ समाप्त होता है जिससे कोशिका के कुल जमावट परिगलन की ओर जाता है।

इस डिस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व बहुत अधिक है - अंग के कार्य में तेज कमी होती है। वृक्क नलिकाओं के उपकला के हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी के साथ, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) और सिलेंडर (सिलिंड्रुरिया), प्लाज्मा प्रोटीन की हानि (हाइपोप्रोटीनेमिया), और इसके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन जुड़ा हुआ है। हाइलिन ड्रॉपलेट हेपेटोसाइट्स अक्सर कई यकृत कार्यों के उल्लंघन के लिए रूपात्मक आधार होते हैं।

हाइड्रोपिक या वैक्यूल डिस्ट्रॉफी

हाइड्रोपिक, या वेक्यूलर, साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरे रिक्तिका के कोशिका में उपस्थिति की विशेषता है। द्रव एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के सिस्टर्न में और माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, कम बार सेल न्यूक्लियस में। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास का तंत्र जटिल है और पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी को दर्शाता है, जिससे कोशिका में कोलाइड-ऑस्मोटिक दबाव में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्लियों की पारगम्यता का उल्लंघन, उनके विघटन के साथ, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इससे लाइसोसोम के हाइड्रोलाइटिक एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं, जो पानी के साथ इंट्रामोल्युलर बॉन्ड को तोड़ते हैं। अनिवार्य रूप से, ऐसे सेल परिवर्तन फोकल कॉलिकेशन नेक्रोसिस की अभिव्यक्ति हैं।

हाइड्रोपिक त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला में, हेपेटोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में मनाया जाता है।

विभिन्न अंगों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास के कारण अस्पष्ट हैं। गुर्दे में, यह ग्लोमेरुलर फिल्टर (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) को नुकसान पहुंचाता है, जो हाइपरफिल्ट्रेशन और नेफ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम की अपर्याप्तता की ओर जाता है, जो सामान्य रूप से पानी का पुन: अवशोषण प्रदान करता है; ग्लाइकोल विषाक्तता, हाइपोकैलिमिया। लीवर में वायरल और टॉक्सिक आह के साथ हाइड्रोपिक होता है। हाइड्रोपिक एपिडर्मिस के कारण संक्रमण, एलर्जी हो सकते हैं।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के साथ अंगों और ऊतकों की उपस्थिति बहुत कम बदलती है।

सूक्ष्म चित्र: पैरेन्काइमल कोशिकाएं मात्रा में बढ़ जाती हैं, उनका साइटोप्लाज्म एक स्पष्ट तरल युक्त रिक्तिका से भरा होता है। नाभिक परिधि में विस्थापित हो जाता है, कभी-कभी रिक्त या झुर्रीदार होता है। हाइड्रोपिया में वृद्धि से कोशिका की अवसंरचना का विघटन होता है और पानी के साथ कोशिका का अतिप्रवाह होता है, तरल से भरे गुब्बारों की उपस्थिति होती है, इसलिए ऐसे परिवर्तनों को बैलून डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का परिणाम आमतौर पर प्रतिकूल होता है; यह कोशिका के कुल संपार्श्विक परिगलन के साथ समाप्त होता है। इसलिए, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी में अंगों और ऊतकों का कार्य तेजी से कम हो जाता है।

हॉर्न डिस्ट्रॉफी

हॉर्नी, या पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, केराटिनाइजिंग एपिथेलियम (हाइपरकेराटोसिस) में सींग वाले पदार्थ के अत्यधिक गठन या सींग वाले पदार्थ के गठन की विशेषता है जहां यह सामान्य रूप से मौजूद नहीं है - श्लेष्म झिल्ली पर पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, उदाहरण के लिए, मौखिक गुहा (ल्यूकोप्लाकिया) में ), घेघा, गर्भाशय ग्रीवा। हॉर्नी स्थानीय या सामान्य, जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है।

सींग के अध: पतन के कारण विविध हैं: संक्रामक एजेंटों से जुड़ी पुरानी सूजन, शारीरिक और रासायनिक कारकों की कार्रवाई, बेरीबेरी, त्वचा के विकास के जन्मजात विकार आदि।

परिणाम दुगना हो सकता है: प्रक्रिया की शुरुआत में कारण के उन्मूलन से ऊतक की मरम्मत हो सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में, कोशिका मृत्यु होती है।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी का मूल्य इसकी डिग्री, व्यापकता और अवधि से निर्धारित होता है। श्लेष्मा झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) का दीर्घकालिक पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन एक अंडाकार ट्यूमर के विकास का स्रोत हो सकता है। जन्मजात तेज डिग्री, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत है।

पैरेन्काइमेटस फैटी डिस्ट्रॉफी (लिपिडोस)

कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में मुख्य रूप से लिपिड होते हैं, जो प्रोटीन - लिपोप्रोटीन के साथ जटिल प्रयोगशाला वसा-प्रोटीन परिसरों का निर्माण करते हैं। ये संकुल कोशिका झिल्लियों का आधार बनते हैं। लिपिड, प्रोटीन के साथ, सेलुलर अवसंरचना का एक अभिन्न अंग हैं। लिपोप्रोटीन के अलावा, साइटोप्लाज्म में मुक्त वसा थोड़ी मात्रा में पाए जाते हैं।

पैरेन्काइमल वसा ऊतक साइटोप्लाज्मिक लिपिड के चयापचय के उल्लंघन की एक संरचनात्मक अभिव्यक्ति है, जिसे कोशिकाओं में एक मुक्त अवस्था में वसा के संचय में व्यक्त किया जा सकता है जहां यह नहीं पाया जाता है और सामान्य है।

वसायुक्त अध: पतन के कारण विविध हैं:

ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया), यही कारण है कि हृदय प्रणाली, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, एक्स, पुरानी ई, आदि के रोगों में वसा बहुत आम है। हाइपोक्सिया की स्थितियों में, अंग के अंग जो कार्यात्मक तनाव में हैं, सबसे पहले पीड़ित होते हैं सब;
गंभीर या दीर्घकालिक संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक,);
नशा (फास्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म, शराब), जिससे चयापचय संबंधी विकार होते हैं;
एविटामिनोसिस और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन सामग्री के साथ) पोषण, एंजाइमों और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी के साथ जो सामान्य सेल वसा चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

पैरेन्काइमल वसा ऊतक मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय की विशेषता है। यदि प्रोटीन और लिपिड के बीच संबंध बाधित हो जाता है - अपघटन जो संक्रमण, नशा, लिपिड पेरोक्सीडेशन के उत्पादों के प्रभाव में होता है - कोशिका झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है और साइटोप्लाज्म में मुक्त लिपोइड दिखाई देते हैं, जो पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन के रूपात्मक सब्सट्रेट हैं। . यह सबसे अधिक बार यकृत में मनाया जाता है, कम अक्सर गुर्दे और मायोकार्डियम में, और इसे बड़ी संख्या में प्रकार की क्षति के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है।

जिगर में सामान्य ट्राइग्लिसराइड चयापचय वसा चयापचय में एक केंद्रीय भूमिका निभाता है। मुक्त फैटी एसिड रक्तप्रवाह द्वारा यकृत में ले जाया जाता है, जहां वे ट्राइग्लिसराइड्स, फॉस्फोलिपिड और कोलेस्ट्रॉल एस्टर में परिवर्तित हो जाते हैं। इन लिपिड के बाद प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो यकृत कोशिकाओं में भी संश्लेषित होते हैं, उन्हें प्लाज्मा में लिपोप्रोटीन के रूप में स्रावित किया जाता है। सामान्य चयापचय के दौरान, यकृत कोशिका में ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा कम होती है और इसे पारंपरिक सूक्ष्म परीक्षाओं के साथ नहीं देखा जा सकता है।

वसायुक्त अध: पतन के सूक्ष्म संकेत: ऊतकों में पाया जाने वाला कोई भी वसा सॉल्वैंट्स में घुल जाता है जिसका उपयोग सूक्ष्म जांच के लिए ऊतक के नमूनों को दागने के लिए किया जाता है। इसलिए, पारंपरिक तारों और ऊतक धुंधला (हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला) के साथ, वसायुक्त अध: पतन के शुरुआती चरणों में कोशिकाओं में एक पीला और झागदार कोशिका द्रव्य होता है। जैसे ही साइटोप्लाज्म में वसायुक्त समावेशन बढ़ता है, छोटे रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं।

वसा के लिए विशिष्ट धुंधलापन के लिए ताजा ऊतक से बने जमे हुए वर्गों के उपयोग की आवश्यकता होती है। जमे हुए वर्गों में, वसा कोशिका द्रव्य में रहता है, जिसके बाद वर्गों को विशेष रंगों से दाग दिया जाता है। हिस्टोकेमिकल रूप से, वसा का पता कई तरीकों से लगाया जाता है: सूडान IV, फैटी रेड ओ और शारलाच माउथ स्टेन रेड, सूडान III ऑरेंज, सूडान ब्लैक बी और ऑस्मिक एसिड ब्लैक, नाइल ब्लू सल्फेट स्टेन फैटी एसिड डार्क ब्लू। , और न्यूट्रल फैट्स लाल। एक ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, आइसोट्रोपिक और अनिसोट्रोपिक लिपिड को विभेदित किया जा सकता है। अनिसोट्रोपिक लिपिड जैसे कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर एक विशिष्ट द्विअर्थीपन प्रदर्शित करते हैं।

फैटी लीवर सामग्री में तेज वृद्धि और हेपेटोसाइट्स में वसा की संरचना में परिवर्तन से प्रकट होता है। पहले, यकृत कोशिकाओं में लिपिड दाने दिखाई देते हैं ( चूर्णित), फिर उनमें से छोटी बूंदें ( छोटी बूंद), जो बाद में बड़ी बूंदों ( बड़ी बूंद) या एक वसा रिक्तिका में विलीन हो जाती हैं, जो पूरे कोशिका द्रव्य को भर देती हैं और नाभिक को धक्का देती हैं। परिधि इस तरह से परिवर्तित, यकृत कोशिकाएं वसा के समान होती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर लोब्यूल्स के केंद्र में; यकृत कोशिकाओं के महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट डिस्ट्रोफी के साथ, इसमें एक फैलाना चरित्र होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, फैटी अध: पतन के साथ यकृत बढ़े हुए, एनीमिक, स्थिरता में आटा, पीले या गेरू-पीले रंग के होते हैं, कट पर एक चिकना चमक के साथ। काटते समय, चाकू के ब्लेड और कट की सतह पर वसा की एक परत दिखाई देती है।

वसायुक्त यकृत के कारण (चित्र 1): यकृत कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ट्राइग्लिसराइड्स का संचय निम्नलिखित परिस्थितियों में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है:

जब वसा ऊतक में वसा का जमाव बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत तक पहुंचने वाले फैटी एसिड की मात्रा में वृद्धि होती है, उदाहरण के लिए, उपवास और चीनी ई के दौरान;
जब संबंधित एंजाइम सिस्टम की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण लीवर सेल में फैटी एसिड के ट्राइग्लिसराइड्स में रूपांतरण की दर बढ़ जाती है। यह शराब के प्रभाव का मुख्य तंत्र है, जो एक शक्तिशाली एंजाइम उत्तेजक है।
जब अंगों में एसिटाइल-सीओए और कीटोन बॉडी में ट्राइग्लिसराइड्स का ऑक्सीकरण कम हो जाता है, उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया के दौरान, और रक्त और लसीका प्रवाह द्वारा लाया गया वसा ऑक्सीकरण नहीं होता है - फैटी घुसपैठ;
जब वसा स्वीकर्ता प्रोटीन का संश्लेषण अपर्याप्त होता है। इस तरह, प्रोटीन भुखमरी के दौरान और कुछ हेपेटोटॉक्सिन जैसे कार्बन टेट्राक्लोराइड और फास्फोरस के साथ विषाक्तता के मामले में एक फैटी लीवर होता है।

चित्र एक। यकृत कोशिका में वसा चयापचय

उल्लंघन जो वसायुक्त अध: पतन का कारण बनते हैं, संख्याओं द्वारा इंगित किए जाते हैं, पाठ में विवरण देखें।

फैटी लीवर के प्रकार:

तीव्र वसायुक्त यकृत एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जो तीव्र यकृत क्षति से जुड़ी होती है। तीव्र वसायुक्त यकृत रोग में, ट्राइग्लिसराइड्स कोशिका द्रव्य में छोटे, झिल्ली-बद्ध रिक्तिका (कूपिक वसायुक्त यकृत) के रूप में जमा हो जाते हैं।
क्रोनिक फैटी लीवर क्रोनिक ई, कुपोषण और कुछ हेपेटोटॉक्सिन के साथ विषाक्तता के साथ हो सकता है। साइटोप्लाज्म में वसा की बूंदें बड़ी रिक्तिकाएं (बड़ी बूंद वसायुक्त यकृत) बनाने के लिए मिलती हैं। यकृत लोब्यूल में वसायुक्त परिवर्तनों का स्थान उन कारणों पर निर्भर करता है जो उन्हें उत्पन्न करते हैं। यहां तक कि गंभीर क्रोनिक फैटी लीवर में भी, लिवर की शिथिलता के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं।

वसा मायोकार्डियम को मायोकार्डियम में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय की विशेषता है।

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन के कारण:

पुरानी हाइपोक्सिक स्थितियां, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया के साथ। पुरानी वसायुक्त अध: पतन में, पीली धारियां लाल-भूरे रंग के क्षेत्रों ("बाघ का दिल") के साथ वैकल्पिक होती हैं। नैदानिक संकेत आमतौर पर बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं।
एक विषैला घाव, जैसे डिप्थीरिया, तीव्र वसायुक्त अध: पतन का कारण बनता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, दिल पिलपिला है, एक पीला फैलाना धुंधला है, दिल मात्रा में बड़ा दिखता है, इसके कक्ष फैले हुए हैं; नैदानिक तस्वीर में तीव्र हृदय विफलता के संकेत हैं।

वसा मायोकार्डियम को इसके अपघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है। अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया विघटित हो जाते हैं, और तंतुओं की अनुप्रस्थ पट्टी गायब हो जाती है। मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन का विकास अक्सर कोशिका झिल्ली परिसरों के विनाश से नहीं, बल्कि माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश से जुड़ा होता है, जिससे कोशिका में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण का उल्लंघन होता है। मायोकार्डियम में, वसा को सबसे छोटी वसा बूंदों (चूर्णित) की मांसपेशियों की कोशिकाओं में उपस्थिति की विशेषता है। परिवर्तनों में वृद्धि के साथ, ये बूंदें (छोटी बूंदें) साइटोप्लाज्म को पूरी तरह से बदल देती हैं। प्रक्रिया में एक फोकल चरित्र होता है और केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित मांसपेशियों की कोशिकाओं के समूहों में मनाया जाता है, अधिक बार सबेंडो- और सबपीकार्डियल।

लेकिन स्ट्रोमा में भी। संकीर्ण खंड और एकत्रित नलिकाओं के उपकला में तटस्थ वसा एक शारीरिक घटना के रूप में होते हैं।

गुर्दे की उपस्थिति: वे बढ़े हुए, पिलपिला (ओम के साथ संयुक्त होने पर घने), कॉर्टिकल पदार्थ सूज जाते हैं, पीले धब्बों के साथ ग्रे, सतह और चीरा पर दिखाई देते हैं।

गुर्दे के वसायुक्त अध: पतन के विकास का तंत्र लिपेमिया और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम) के दौरान वसा के साथ वृक्क नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ से जुड़ा होता है, जिससे नेफ्रोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है।

वसायुक्त अध: पतन का कार्यात्मक महत्व महान है: अंगों का कामकाज तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में रुक जाता है। कुछ लेखकों ने स्वस्थ होने की अवधि और मरम्मत की शुरुआत के दौरान कोशिकाओं में वसा की उपस्थिति का सुझाव दिया है। यह एनाबॉलिक प्रक्रियाओं में ग्लूकोज के उपयोग के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग की भूमिका के बारे में जैव रासायनिक विचारों के अनुरूप है, जो वसा संश्लेषण के साथ भी है।

पैरेन्काइमेटस कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट, जो कोशिकाओं और ऊतकों में निर्धारित होते हैं और हिस्टोकेमिकल रूप से पहचाने जा सकते हैं, को पॉलीसेकेराइड में विभाजित किया जाता है, जिनमें से केवल ग्लाइकोजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स) और ग्लाइकोप्रोटीन जानवरों के ऊतकों में पाए जाते हैं। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में, तटस्थ, दृढ़ता से प्रोटीन से जुड़े, और अम्लीय, जिसमें हयालूरोनिक, चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड और हेपरिन शामिल हैं, प्रतिष्ठित हैं। एसिड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स बायोपॉलिमर के रूप में अस्थिर यौगिकों में कई मेटाबोलाइट्स के साथ प्रवेश करने और उन्हें परिवहन करने में सक्षम हैं। ग्लाइकोप्रोटीन के मुख्य प्रतिनिधि म्यूकिन्स और म्यूकोइड्स हैं। म्यूकिन्स श्लेष्म झिल्ली और ग्रंथियों के उपकला द्वारा उत्पादित श्लेष्म का आधार बनाते हैं; म्यूकोइड्स कई ऊतकों का हिस्सा होते हैं।

कार्बोहाइड्रेट का पता लगाने के लिए हिस्टोकेमिकल तरीके। पीएएस-प्रतिक्रिया द्वारा पॉलीसेकेराइड, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाया जाता है। प्रतिक्रिया का सार यह है कि आयोडिक एसिड (या पोटेशियम पीरियोडेट के साथ प्रतिक्रिया) के साथ ऑक्सीकरण के बाद, परिणामी एल्डिहाइड शिफ फुकसिन के साथ एक लाल रंग देते हैं। ग्लाइकोजन का पता लगाने के लिए, पीएएस प्रतिक्रिया को एंजाइमी नियंत्रण के साथ पूरक किया जाता है - एमाइलेज के साथ वर्गों का उपचार। बेस्ट के कारमाइन द्वारा ग्लाइकोजन को लाल रंग से रंगा जाता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन कई तरीकों का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं, जिनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले दाग टोल्यूडीन ब्लू या मेथिलीन ब्लू हैं। ये दाग क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मेटाक्रोमेसिया की प्रतिक्रिया देते हैं। हयालूरोनिडेस (बैक्टीरिया, वृषण) के साथ ऊतक वर्गों का उपचार, एक ही रंग के साथ धुंधला होने के बाद विभिन्न ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स को अलग करना संभव हो जाता है; यह डाई के पीएच को बदलकर भी संभव है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हो सकता है।

ग्लाइकोजन चयापचय में व्यवधान

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वर्गीकरण।

चयापचय संबंधी विकारों के स्थानीयकरण के आधार पर:

ü पैरेन्काइमल;

ü स्ट्रोमल-संवहनी;

यू मिश्रित।

एक या दूसरे प्रकार के विनिमय के उल्लंघन की प्रबलता के अनुसार:

ü प्रोटीन;

वसायुक्त;

ü कार्बोहाइड्रेट;

ü खनिज

यू मिश्रित।

आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के आधार पर:

ü अधिग्रहीत;

वंशानुगत (संचय रोग)।

प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार:

ü सामान्य (प्रणालीगत);

ü स्थानीय।

गंभीरता से:

ü प्रतिवर्ती;

ü अपरिवर्तनीय

नैदानिक और रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार:

ü मुआवजा दिया गया;

ü अप्रतिदेय.

पैरेन्काइमेटस डिस्ट्रोफी

इन डिस्ट्रोफी के साथ, पदार्थ विभिन्न अंगों के पैरेन्काइमा की कोशिकाओं में जमा होते हैं, जैसे कि मायोकार्डियोसाइट्स, हेपेटोसाइट्स, वृक्क नलिकाओं की कोशिकाएं, अधिवृक्क ग्रंथियां। बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार के अनुसार, इन डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोसिस), वसा (लिपिडोस) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोज)एक मुक्त या बाध्य अवस्था में साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है . इनमें दानेदार, हाइड्रोपिक, हाइलिन-ड्रॉप और हॉर्नी डिस्ट्रोफी शामिल हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी (बादल सूजन)।

कारण: रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, संक्रमण, नशा।

इसे विभिन्न प्रभावों के लिए अंगों का एक स्पष्ट कार्यात्मक तनाव माना जाता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से: अंग मात्रा में बढ़ जाता है, पिलपिला स्थिरता, ऊतक कट, सुस्त, बादल पर सूज जाता है

सूक्ष्मदर्शी रूप से: कोशिका के आकार में वृद्धि, साइटोप्लाज्म की मैलापन, हाइपरप्लासिया और सेल ऑर्गेनेल की सूजन, जो प्रकाश ऑप्टिकल के साथ प्रोटीन ग्रेन्युल की तरह दिखते हैं।

परिणाम: हाइलाइन ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक या वसायुक्त अध: पतन के लिए प्रतिवर्तीता / संक्रमण।

प्रभावित अंगों का कार्य बिगड़ा हो सकता है।

हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफी

यह एक अधिक गंभीर प्रकार की डिस्ट्रोफी है। ज्यादातर यह गुर्दे, यकृत में विकसित होता है, कम अक्सर मायोकार्डियम में। अंग समारोह में तेज कमी के साथ।

कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में प्रोटीन की बड़ी बूंदें दिखाई देती हैं, जो अक्सर एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं और हाइलिन कार्टिलेज के मुख्य पदार्थ से मिलती जुलती होती हैं।

अंगों की उपस्थिति आमतौर पर नहीं बदली जाती है या उन बीमारियों पर निर्भर करती है जिनमें यह डिस्प्रोटीनोसिस होता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम में गुर्दे में विकसित होता है। ग्लोमेरुलर फिल्टर की बढ़ी हुई पारगम्यता की स्थितियों में, प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा मूत्र में प्रवेश करती है। सूक्ष्म रूप से - नेफ्रोसाइट्स में, चमकीले गुलाबी प्रोटीन के बड़े अनाज का संचय - हाइलिन ड्रॉप्स, माइटोकॉन्ड्रिया का विनाश, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, ब्रश बॉर्डर।

· जिगर में, हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी अक्सर विकृत संश्लेषण द्वारा विकसित होती है। सबसे अधिक बार, यह मादक घावों में विकसित होता है, जब हाइलिन जैसी प्रोटीन की बूंदें हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में दिखाई देती हैं, जिन्हें मैलोरी बॉडी (या अल्कोहल हाइलाइन) कहा जाता है और शराबी हेपेटाइटिस का एक रूपात्मक संकेत है।

परिणाम: कोशिका का कुल जमावट परिगलन।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

यह साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरे रिक्तिका की कोशिका में उपस्थिति की विशेषता है।

कारण: विभिन्न उत्पत्ति, वायरल संक्रमण के नशा के दौरान पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन।

त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला में, हेपेटोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में मनाया जाता है।

अंगों और ऊतकों का कार्य तेजी से कम हो जाता है।

दाद संक्रमण और चेचक में त्वचा के अपवाद के साथ, अंगों की उपस्थिति आमतौर पर अपरिवर्तित होती है, जब सीरस द्रव से भरे पुटिका (पुटिका) दिखाई देते हैं।

सूक्ष्म परीक्षण के दौरान, परिवर्तित कोशिकाओं का आयतन में विस्तार होता है, उनका कोशिका द्रव्य विभिन्न आकारों के रिक्तिका से भर जाता है, और केंद्रक कोशिका की परिधि में विस्थापित हो जाता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, रिक्तिकाएं एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं और कोशिका एक पुटिका में बदल जाती है, जो एक बड़ी रिक्तिका और एक विस्थापित वेसिकुलर नाभिक होता है ( बैलून डिस्ट्रॉफी)।

परिणाम: सेल की कुल कॉलिकेशन नेक्रोसिस।

सींग का बना हुआ डिस्ट्रोफी

स्तरीकृत स्क्वैमस केराटिनाइज्ड एपिथेलियम (त्वचा) में सींग वाले पदार्थ के अत्यधिक गठन या स्तरीकृत स्क्वैमस गैर-केराटिनाइज्ड एपिथेलियम (ग्रासनली, गर्भाशय ग्रीवा) के केराटिनाइजेशन द्वारा विशेषता।

कारण: त्वचा के विकास का उल्लंघन, घंटा। संचार विकार, घंटा। सूजन, संक्रमण, बेरीबेरी, ट्यूमर, आदि।

प्रचलन से यह आम है ( मत्स्यवत- अत्यधिक केराटिनाइजेशन द्वारा प्रकट एक वंशानुगत बीमारी - अत्यधिक पपड़ीदार छीलने), और स्थानीय ( hyperkeratosis).

मैक्रोस्कोपिक रूप से, हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में त्वचा आमतौर पर मोटी, मोटी और सतह से ऊपर उठती है। रंग हल्का भूरा है (ल्यूकोप्लाकिया के साथ - सफेद)।

सूक्ष्मदर्शी रूप से: सींग वाले द्रव्यमान एपिडर्मिस को कवर करते हैं, जिसमें प्रतिक्रियाशील परिवर्तन पाए जाते हैं, हालांकि, अक्सर केराटिनाइजेशन फ़ॉसी एपिडर्मिस ("सींग वाले मोती") की मोटाई में स्थित होते हैं।

· परिणाम दुगना हो सकता है: प्रक्रिया की शुरुआत में कारण के उन्मूलन से ऊतक की मरम्मत हो सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में, कोशिका मृत्यु होती है।

श्लेष्मा झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) का लंबे समय तक पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन कैंसर के ट्यूमर के विकास का एक स्रोत हो सकता है। एक नियम के रूप में, एक तेज डिग्री के जन्मजात इचिथोसिस जीवन के साथ असंगत है।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध: पतन (लिपिडोस)

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध: पतन मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय की विशेषता है। जब प्रोटीन और लिपिड के बीच संबंध बाधित होता है - अपघटन - कोशिका की झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है और साइटोप्लाज्म में मुक्त लिपोइड दिखाई देते हैं, जो पैरेन्काइमल वसायुक्त अध: पतन के रूपात्मक सब्सट्रेट हैं। यह सबसे अधिक बार यकृत में मनाया जाता है, कम अक्सर गुर्दे और मायोकार्डियम में, और इसे बड़ी संख्या में प्रकार की क्षति के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है।

वसायुक्त अध: पतन के कारण विविध हैं:

ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया), इसलिए, हृदय प्रणाली, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, एनीमिया, पुरानी शराब, आदि के रोगों में वसायुक्त अध: पतन बहुत आम है। हाइपोक्सिया की स्थितियों में, अंग के अंग जो कार्यात्मक तनाव में हैं, सबसे पहले पीड़ित होते हैं सब;

गंभीर या दीर्घकालिक संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक, सेप्सिस);

नशा (फास्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म, अल्कोहल), जिससे चयापचय संबंधी विकार होते हैं;

एविटामिनोसिस और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन सामग्री के साथ) पोषण, एंजाइमों और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी के साथ जो सामान्य सेल वसा चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

जिगर का वसायुक्त अध: पतनसामग्री में तेज वृद्धि और हेपेटोसाइट्स में वसा की संरचना में परिवर्तन से प्रकट होता है। सबसे पहले, लिपिड कणिकाएं यकृत कोशिकाओं (चूर्णित मोटापा) में दिखाई देती हैं, फिर उनमें से छोटी बूंदें (छोटी-बूंद मोटापा), जो बाद में बड़ी बूंदों (बड़ी-बूंद मोटापा) या एक वसायुक्त रिक्तिका में विलीन हो जाती हैं, जो पूरे कोशिका द्रव्य को भर देती हैं और नाभिक को परिधि की ओर धकेलता है। इस तरह से परिवर्तित, यकृत कोशिकाएं वसा के समान होती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर लोब्यूल्स के केंद्र में; स्पष्ट रूप से स्पष्ट डिस्ट्रोफी के साथ, यकृत कोशिकाओं के मोटापे में एक फैलाना चरित्र होता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, फैटी अध: पतन के साथ यकृत बढ़े हुए, एनीमिक, स्थिरता में आटा, पीले या गेरू-पीले रंग का होता है। ("हंस का जिगर"), कट पर एक चिकना चमक के साथ।

मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतनइसके अपघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, हृदय पिलपिला होता है, एक पीला फैलाना धुंधला होता है, हृदय मात्रा में बढ़ जाता है, इसके कक्ष खिंच जाते हैं। प्रक्रिया प्रकृति में फोकल है: पीली धारियां लाल-भूरे रंग के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होती हैं ("बाघ दिल")।सूक्ष्म रूप से, या तो चूर्णित मोटापा (सबसे छोटी वसा की बूंदें) या छोटी-बूंद मोटापा (बूंदों को पूरी तरह से साइटोप्लाज्म की जगह) देखा जाता है, साथ ही साथ माइटोकॉन्ड्रिया का विनाश और तंतुओं की अनुप्रस्थ पट्टी का गायब होना।

विकास तंत्र गुर्दे का वसायुक्त अध: पतनलिपेमिया और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम) में वसा के साथ वृक्क नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ से जुड़ा हुआ है, जिससे नेफ्रोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है। गुर्दे की उपस्थिति: वे बढ़े हुए, पिलपिला (अमाइलॉइडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घने), प्रांतस्था सूज जाती है, पीले धब्बों के साथ धूसर, सतह और चीरा पर दिखाई देती है।

वसायुक्त अध: पतन का कार्यात्मक महत्व महान है: अंगों का कामकाज तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में रुक जाता है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी।

उन्हें ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है।

ग्लाइकोजन विकार मधुमेह मेलेटस और वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी में विकसित होता है - ग्लाइकोजन। मधुमेह मेलेटस में, जिसका विकास अग्नाशयी आइलेट्स के β-कोशिकाओं के विकृति से जुड़ा होता है, जो इंसुलिन के अपर्याप्त उत्पादन का कारण बनता है, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज का अपर्याप्त उपयोग होता है, रक्त में इसकी सामग्री में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया) और मूत्र में उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया)। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार काफी कम हो जाते हैं। यह मुख्य रूप से यकृत से संबंधित है, जिसमें ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित होता है, जिससे वसा के साथ इसकी घुसपैठ होती है - यकृत का वसायुक्त अध: पतन विकसित होता है; उसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन का समावेश दिखाई देता है, वे हल्के ("खाली" नाभिक) बन जाते हैं। मधुमेह में गुर्दे के विशिष्ट परिवर्तन ग्लूकोसुरिया से जुड़े होते हैं। वे नलिकाओं के उपकला के ग्लाइकोजन घुसपैठ में व्यक्त किए जाते हैं, मुख्य रूप से संकीर्ण और बाहर के खंड। उपकला उच्च हो जाती है, एक हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ, ग्लाइकोजन अनाज नलिकाओं के लुमेन में भी दिखाई देते हैं। मधुमेह में, न केवल वृक्क नलिकाएं पीड़ित होती हैं, बल्कि ग्लोमेरुली, उनके केशिका लूप भी होते हैं, जिसकी तहखाने की झिल्ली प्लाज्मा शर्करा और प्रोटीन के लिए पारगम्य हो जाती है। डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक है - इंटरकेपिलरी (डायबिटिक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़े कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

जब कोशिकाओं में या अंतरकोशिकीय पदार्थ में ग्लाइकोप्रोटीन का चयापचय गड़बड़ा जाता है, तो म्यूकिन्स और म्यूकोइड्स, जिन्हें म्यूकस या म्यूकस जैसे पदार्थ भी कहा जाता है, जमा हो जाते हैं। इस संबंध में, ग्लाइकोप्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन में, वे श्लेष्म डिस्ट्रोफी की बात करते हैं।

श्लेष्म अध: पतन के कारण विविध हैं, लेकिन अक्सर यह विभिन्न रोगजनक परेशानियों (कैटरल सूजन) की कार्रवाई के परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली की सूजन होती है।

सूक्ष्म परीक्षण से न केवल बढ़े हुए बलगम का पता चलता है, बल्कि बलगम के भौतिक-रासायनिक गुणों में भी परिवर्तन होता है। कई स्रावी कोशिकाएं मर जाती हैं और उतर जाती हैं, ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाएं बलगम से बाधित हो जाती हैं, जिससे अल्सर का विकास होता है। अक्सर इन मामलों में सूजन जुड़ जाती है। बलगम ब्रोंची के अंतराल को बंद कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एटलेक्टैसिस और निमोनिया के फॉसी की घटना होती है।

कभी-कभी, वास्तविक बलगम नहीं, लेकिन बलगम जैसे पदार्थ (स्यूडोम्यूसिन) ग्रंथियों की संरचनाओं में जमा हो जाते हैं। ये पदार्थ संघनित हो सकते हैं और एक कोलाइड का चरित्र ग्रहण कर सकते हैं। फिर वे कोलाइड डिस्ट्रोफी के बारे में बात करते हैं, जिसे देखा जाता है, उदाहरण के लिए, कोलाइड गोइटर के साथ।

म्यूकोसल अध: पतन सिस्टिक फाइब्रोसिस नामक एक वंशानुगत प्रणालीगत बीमारी को रेखांकित करता है, जो श्लेष्म ग्रंथियों के उपकला द्वारा स्रावित बलगम की गुणवत्ता में बदलाव की विशेषता है: बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है, यह खराब रूप से उत्सर्जित होता है, जो प्रतिधारण अल्सर के विकास का कारण बनता है। और स्केलेरोसिस (सिस्टिक फाइब्रोसिस)। अग्न्याशय के बहिःस्रावी तंत्र, ब्रोन्कियल ट्री की ग्रंथियां, पाचन और मूत्र पथ, पित्त पथ, पसीना और अश्रु ग्रंथियां प्रभावित होती हैं।

परिणाम काफी हद तक अतिरिक्त बलगम गठन की डिग्री और अवधि से निर्धारित होता है। कुछ मामलों में, उपकला के पुनर्जनन से श्लेष्म झिल्ली की पूरी बहाली होती है, दूसरों में यह शोष, फिर काठिन्य, जो स्वाभाविक रूप से अंग के कार्य को प्रभावित करता है।

स्ट्रोमा-वास्कुलर (मेसेनकाइमल) डिस्ट्रोफिज- ये संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों की संरचनात्मक अभिव्यक्तियाँ हैं, जो अंगों और पोत की दीवारों के स्ट्रोमा में पाए जाते हैं जो संयोजी ऊतक (मूल पदार्थ, रेशेदार संरचना, कोशिकाओं) के आसपास के तत्वों के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के एक खंड द्वारा गठित हिस्ट में विकसित होते हैं। ये संरचनात्मक परिवर्तन या तो रक्त और लसीका से इसकी घुसपैठ के माध्यम से आने वाले चयापचय उत्पादों के स्ट्रोमा में संचय के परिणामस्वरूप विकसित हो सकते हैं, या मूल पदार्थ और संयोजी ऊतक फाइबर के अव्यवस्थित होने या विकृत संश्लेषण के कारण हो सकते हैं।

मेसेनकाइमल डिस्प्रोटीनोसिस में शामिल हैं: म्यूकॉइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस।

पर श्लेष्मा सूजनसंयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ में (अधिक बार रक्त वाहिकाओं, एंडोकार्डियम, श्लेष झिल्ली की दीवारों में) ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का एक संचय और पुनर्वितरण होता है, जिसमें पानी, साथ ही प्लाज्मा प्रोटीन, मुख्य रूप से ग्लोब्युलिन को आकर्षित करने की क्षमता होती है।

इसी समय, कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं, ढीले हो जाते हैं, लेकिन बरकरार रहते हैं। संचित ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में मेटाक्रोमेसिया (मूल रंग टोन को बदलने की क्षमता) की घटना होती है, जो आपको आसानी से संयोजी ऊतक में म्यूकोइड सूजन के फॉसी की पहचान करने की अनुमति देती है। यह घटना सबसे स्पष्ट रूप से तब प्रकट होती है जब टोल्यूडीन नीले रंग से रंगा जाता है, जब म्यूकॉइड सूजन के फॉसी नीले रंग में नहीं, बल्कि बकाइन या लाल रंग में रंगे होते हैं।

यह डिस्ट्रोफी अक्सर संक्रामक-एलर्जी (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), एलर्जी (तत्काल-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं) और ऑटोइम्यून (आमवाती रोगों) रोगों में विकसित होती है। अंग की उपस्थिति नहीं बदली है, और श्लेष्म सूजन का केवल सूक्ष्म रूप से पता लगाया जाता है: कोलेजन फाइबर आमतौर पर एक बंडल संरचना को बनाए रखते हैं, लेकिन सूजन और अपस्फीति करते हैं। सूजन और मुख्य पदार्थ की मात्रा में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि संयोजी ऊतक की कोशिकाएं एक दूसरे से दूर चली जाती हैं।

म्यूकॉइड सूजन एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है; रोगजनक कारक के संपर्क की समाप्ति पर, संरचना और कार्य की पूरी बहाली होती है। यदि रोगजनक कारक के संपर्क में रहना जारी रहता है, तो म्यूकॉइड सूजन फाइब्रिनोइड सूजन में बदल सकती है।

फाइब्रिनोइड सूजन- संयोजी ऊतक का गहरा और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था, जो प्रोटीन (कोलेजन, फाइब्रोनेक्टिन, लैमिनिन) के टूटने और जीएजी के डीपोलाइमराइजेशन पर आधारित है, जो इसके मुख्य पदार्थ और तंतुओं के विनाश की ओर जाता है, साथ में संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि होती है। और फाइब्रिनोइड का निर्माण - फाइब्रिन, पॉलीसेकेराइड, प्रतिरक्षा परिसरों (गठिया के साथ), न्यूक्लियोप्रोटीन (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ) से युक्त एक जटिल पदार्थ।

फाइब्रिनोइड सूजन या तो प्रणालीगत (व्यापक) या स्थानीय (स्थानीय) होती है।

प्रणालीगत घाव के साथ नोट किया गया था:

संक्रामक-एलर्जी रोग (तपेदिक में हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं के साथ संवहनी फाइब्रिनोइड);

एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग (आमवाती रोग, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस);

एंजियोएडेमा प्रतिक्रियाएं (उच्च रक्तचाप और धमनी उच्च रक्तचाप में फाइब्रिनोइड धमनी)।

स्थानीय रूप से, पुरानी सूजन में फाइब्रिनोइड का पता लगाया जाता है। उदाहरण के लिए, पेट के पुराने अल्सर के तल में, ट्रॉफिक त्वचा के अल्सर।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, जिन अंगों और ऊतकों में फाइब्रिनोइड सूजन विकसित होती है, उनमें थोड़ा बदलाव होता है। सूक्ष्म रूप से, कोलेजन फाइबर के बंडल सजातीय, ईोसिनोफिलिक बन जाते हैं। टोल्यूडीन नीले रंग से सना हुआ होने पर कोई मेटाक्रोमेसिया नहीं होता है। यह ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के लगभग पूर्ण विनाश के कारण है।

परिणाम: फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, जो संयोजी ऊतक के पूर्ण विनाश की विशेषता है। भविष्य में, विनाश का ध्यान निशान संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस द्वारा बदल दिया जाता है।

फाइब्रिनोइड सूजन का मूल्य: उल्लंघन, और अक्सर अंग समारोह की समाप्ति (उदाहरण के लिए, घातक उच्च रक्तचाप में तीव्र गुर्दे की विफलता, जो फाइब्रिनोइड परिवर्तन और धमनी और ग्लोमेरुलर केशिकाओं के परिगलन की विशेषता है)। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस या हाइलिनोसिस के परिणाम में विकसित होने से हृदय वाल्व (हृदय दोष का गठन), जोड़ों की गतिहीनता, लुमेन का संकुचन और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की लोच में कमी आदि की शिथिलता होती है।

पर हायलिनोसिस संयोजी ऊतक में सजातीय पारभासी घने प्रोटीन द्रव्यमान हाइलिन कार्टिलेज (हाइलिन) जैसा दिखता है। यह प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन, स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

वर्गीकरण:

1) स्थानीयकरण द्वारा: वाहिकाओं के हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस उचित।

2) व्यापकता से: प्रणालीगत और स्थानीय।

3) रचना द्वारा:

सरल (इसमें थोड़ा परिवर्तित रक्त प्लाज्मा घटक होता है, जीबी, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ होता है);

लिपोहायलिन (लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं। मधुमेह मेलेटस में पाया जाता है);

कॉम्प्लेक्स हाइलिन (प्रतिरक्षा परिसरों से, संवहनी दीवार के फाइब्रिन और ढहने वाली संरचनाओं से। आमवाती रोगों के लिए विशिष्ट)।

वाहिकाओं का हायलिनोसिस:

छोटी धमनियों और धमनियों को प्रभावित करता है

गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय, त्वचा (प्रणालीगत) में सबसे अधिक स्पष्ट

कारण: उच्च रक्तचाप, मधुमेह, आमवाती रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस।

· विकास के प्रमुख तंत्र: रेशेदार संरचनाओं का विनाश और संवहनी ऊतक पारगम्यता में वृद्धि (प्लास्मोरेजिया)।

रूपात्मक विशेषताएं: धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ गाढ़े कांच के नलिकाओं में बदल जाती हैं। नाजुकता, भंगुरता, लोच की हानि द्वारा विशेषता।

जटिलताएं: पोत का टूटना और रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप में रक्तस्रावी स्ट्रोक), कार्यात्मक अंग विफलता।

परिणाम: प्रतिकूल - शोष, विकृति, अंग की झुर्रियाँ (उदाहरण के लिए, धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस का विकास)।

संयोजी ऊतक का हीलिनोसिस:

प्रतिरक्षा विकारों के साथ रोगों में प्रणालीगत प्रकृति (गठिया में हृदय वाल्व के पत्रक में hyalinosis)

स्थानीय हाइलिनोसिस निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, रक्त के थक्के के संगठन में, रोधगलन, अल्सर के उपचार, घावों, कैप्सूल में, ट्यूमर स्ट्रोमा, आदि में विकसित होता है।

· उदाहरण: "चमकता हुआ प्लीहा" - प्रोटीन द्रव्यमान के साथ गाढ़ा सफेद कैप्सूल के साथ।

सूक्ष्मदर्शी रूप से: कोलेजन फाइबर के बंडल अपनी तंतुविकृति खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित होते हैं और शोष से गुजरते हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से: रेशेदार संयोजी ऊतक घने, कार्टिलाजिनस, सफेद, पारभासी हो जाते हैं।

· एक्सोदेस। अधिक बार प्रतिकूल - अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्जीवन भी संभव है।

अमाइलॉइडोसिस

प्रोटीन चयापचय में गहरा परिवर्तन और एक असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन - एमाइलॉयड की उपस्थिति के साथ।

अमाइलॉइड की संरचना: प्लाज्मा ग्लाइकोप्रोटीन = कारक पी + फाइब्रोब्लास्ट द्वारा निर्मित फाइब्रिलर पैथोलॉजिकल प्रोटीन = कारक एफ + चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड

एमाइलॉयडोसिस के एटियोपैथोजेनेटिक रूप:

1. अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) अमाइलॉइडोसिस. कारण और तंत्र ज्ञात नहीं हैं। 90% से अधिक बी-लिम्फोसाइटों से नियोप्लाज्म के साथ विकसित होते हैं।

2. एक्वायर्ड (माध्यमिक) अमाइलॉइडोसिस. घंटे पर दमनकारी और विनाशकारी प्रक्रियाएं (ब्रोंकिएक्टेसिस, निमोनिया, तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, फोड़े)।

3. वंशानुगत (आनुवंशिक, पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस।भूमध्यसागरीय देशों (इज़राइल, लेबनान, आदि) में सबसे आम

4. बूढ़ा अमाइलॉइडोसिस. सेरेब्रल कॉर्टेक्स जी / एम में, सेनील डिमेंशिया और अल्जाइमर रोग में छोटी रक्त वाहिकाओं की दीवार।

अमाइलॉइड का प्रमुख निक्षेपण

1) फाइबर में:

पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस - तिल्ली, यकृत, गुर्दे, आंतों में जालीदार तंतुओं के साथ,

पेरिकोलेजेनस अमाइलॉइडोसिस - धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा में कोलेजन फाइबर के साथ।

2) अंगों में: नेफ्रोपैथिक, कार्डियोपैथिक, न्यूरोपैथिक, हेपेटोपैथिक एमाइलॉयडोसिस।

मैक्रोस्कोपिक रूप से:अंग आकार में बढ़े हुए हैं, घने, कम लोच वाले हैं, एक हल्के भूरे रंग का टिंट है, कट पर - एक चिकना उपस्थिति।

उदाहरण: साबूदाना और वसामय प्लीहा, "बड़ी वसामय गुर्दा" - वर्णन करने में सक्षम हो !!!

एक्सोदेस। प्रतिकूल - डिस्ट्रोफी, पैरेन्काइमा का शोष और अंगों के स्ट्रोमा का काठिन्य, कार्यात्मक अपर्याप्तता।

स्ट्रोमल वैस्कुलर फैटी डिजनरेशन (लिपिडोस)

तटस्थ वसा या कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय में गड़बड़ी।

· तटस्थ वसा के आदान-प्रदान का उल्लंघन वसा ऊतक में भंडार में वृद्धि या कमी में प्रकट होता है।

मोटापे और कुपोषण द्वारा सामान्य वसायुक्त अध: पतन का प्रतिनिधित्व किया जाता है।

मोटापा चमड़े के नीचे के ऊतक, ओमेंटम, आंत के मेसेंटरी, मीडियास्टिनम, एपिकार्डियम में वसा के अत्यधिक जमाव में व्यक्त किया जाता है।

मोटापे के प्रकार:

एटियलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार:प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक मोटापा।

माध्यमिक मोटापे के प्रकार:

आहार (असंतुलित आहार और शारीरिक निष्क्रियता);

सेरेब्रल (ब्रेन ट्यूमर के साथ, विशेष रूप से हाइपोथैलेमस, कुछ न्यूरोट्रोपिक संक्रमण);

एंडोक्राइन (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी, हाइपोथायरायडिज्म, हाइपोगोनाडिज्म);

वंशानुगत (गिरके रोग)।

बाहरी अभिव्यक्तियों के अनुसार:ऊपर, मध्य और नीचे के प्रकार।

शरीर के अतिरिक्त वजन से:

मैं मोटापे की डिग्री - अधिक वजन 30% तक है;

मोटापे की II डिग्री - अधिक वजन 50% तक है;

मोटापे की III डिग्री - अधिक वजन 99% तक है;

मोटापे की IV डिग्री - अधिक वजन 100% या अधिक है।

एडिपोसाइट्स की संख्या और आकार के अनुसार:

हाइपरट्रॉफिक (कोशिका आकार में वृद्धि);

हाइपरप्लास्टिक (कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

उदाहरण के द्वारा आकृति विज्ञान दिल का साधारण मोटापा: एपिकार्डियम के नीचे वसा ऊतक की वृद्धि के कारण हृदय आकार में बड़ा हो जाता है, जो कार्डियोमाईसाइट्स के बीच मायोकार्डियल स्ट्रोमा में बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप वे संकुचित होते हैं (नाभिक रॉड के आकार का हो जाता है) और शोष।

मोटापे के विपरीत कुपोषण है, जो सामान्य शोष पर आधारित है (तीसरे पाठ का विषय देखें)।

वसा ऊतक की मात्रा में एक स्थानीय वृद्धि शब्द द्वारा इंगित की जाती है वसार्बुदता. उदाहरण:

Derkum की बीमारी (अंगों के चमड़े के नीचे के ऊतक में उपस्थिति और गांठदार ट्रंक, वसा की दर्दनाक जमा, दिखने में एक ट्यूमर (लिपोमा) जैसा दिखता है)

मैडेलुंज सिंड्रोम (वसा ऊतक का कॉलर जैसा प्रसार)

शोष के दौरान एक ऊतक या अंग के मोटापे (वसा प्रतिस्थापन) को खाली करें (उनके शोष के दौरान गुर्दे या थाइमस का वसा प्रतिस्थापन)।

कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय संबंधी विकार:

एथेरोस्क्लेरोसिस (कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के बड़े जहाजों के इंटिमा में फोकल संचय, β-कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन → इंटिमा का विनाश, एक रेशेदार पट्टिका का निर्माण)।

पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिक ज़ैंथोमैटोसिस (कोलेस्ट्रॉल त्वचा में जमा होता है, बड़े जहाजों की दीवारें, हृदय वाल्व। वंशानुगत चरित्र)।

इसी तरह की जानकारी।

पैरेन्काइमेटस डिस्ट्रोफी

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी कार्यात्मक रूप से अत्यधिक विशिष्ट कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन हैं। इसलिए, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में, ट्रॉफिज्म के सेलुलर तंत्र का उल्लंघन प्रबल होता है। विभिन्न प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी एक निश्चित शारीरिक (एंजाइमी) तंत्र की अपर्याप्तता को दर्शाते हैं जो एक विशेष सेल फ़ंक्शन (हेपेटोसाइट, नेफ्रोसाइट, कार्डियोमायोसाइट, आदि) के प्रदर्शन को सुनिश्चित करता है। इस संबंध में, विभिन्न अंगों (यकृत, गुर्दे, हृदय, आदि) में एक ही प्रकार की डिस्ट्रोफी के विकास के दौरान, विभिन्न पैथो- और मॉर्फोजेनेटिक तंत्र शामिल होते हैं।

कोशिका क्षति का तंत्र इस प्रकार है:

ए। प्रारंभ में, कोशिका झिल्ली में ऊर्जा-निर्भर K + -Na + -ATPase के कार्य के उल्लंघन के कारण, पानी और इलेक्ट्रोलिसिस का इंट्रासेल्युलर संचय होता है। नतीजतन, कोशिका में K+, Na+ और पानी के प्रवाह से "बादल" या "बादल" सूजन हो जाती है, जो कोशिका क्षति का एक प्रारंभिक और प्रतिवर्ती (प्रतिवर्ती) परिणाम है (यह प्रभाव साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल की सूजन के कारण होता है) सेल में बिखरा हुआ)। अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स (विशेषकर K+, Ca2+ और Mg2+) के इंट्रासेल्युलर सांद्रता में भी परिवर्तन होते हैं, क्योंकि उनकी सांद्रता कोशिका झिल्ली में ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाओं की गतिविधि द्वारा भी बनाए रखी जाती है। इन इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी से अनियमित विद्युत गतिविधि (उदाहरण के लिए, मायोकार्डियोसाइट्स और न्यूरॉन्स में) और एंजाइम अवरोध हो सकता है।

B. सोडियम और जल आयनों के प्रवाह के बाद साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल में सूजन आ जाती है। जब एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम सूज जाता है, तो राइबोसोम अलग हो जाते हैं, जिससे प्रोटीन संश्लेषण का उल्लंघन होता है। माइटोकॉन्ड्रियल सूजन, जो कई अलग-अलग प्रकार की क्षति में एक सामान्य विशेषता है, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के भौतिक युग्मन का कारण बनती है।

C. हाइपोक्सिया की स्थितियों में, सेलुलर चयापचय एरोबिक से एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस में बदल जाता है। रूपांतरण से लैक्टिक एसिड का उत्पादन होता है और इंट्रासेल्युलर पीएच में कमी का कारण बनता है। क्रोमेटिन नाभिक में संघनित होता है, आगे ऑर्गेनेल झिल्ली का विनाश होता है। लाइसोसोमल झिल्लियों के विनाश से साइटोप्लाज्म में लाइसोसोमल एंजाइम निकलते हैं, जो महत्वपूर्ण इंट्रासेल्युलर अणुओं को नुकसान पहुंचाते हैं।

एक विशेष प्रकार के चयापचय के उल्लंघन के आधार पर, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज), फैटी (लिपिडोस) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

पैरेन्काइमेटस प्रोटीन डिस्ट्रॉफी (डिस्प्रोटीनोसिस)

अधिकांश साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन (सरल और जटिल) लिपिड के संयोजन में होते हैं, जिससे लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनते हैं। ये परिसर माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, लैमेलर कॉम्प्लेक्स और अन्य संरचनाओं का आधार बनाते हैं। बाध्य प्रोटीन के अलावा, कोशिका के कोशिका द्रव्य में मुक्त प्रोटीन भी होते हैं।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोसिस का सार कोशिका प्रोटीन के भौतिक रासायनिक और रूपात्मक गुणों को बदलना है: वे या तो जमावट से गुजरते हैं, अर्थात, रासायनिक बंधों की संख्या में वृद्धि के साथ थक्के (उदाहरण के लिए, पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के बीच एस-एस पुल), या , इसके विपरीत, कॉलिकेशन (द्रवीकरण) ( शराब - तरल शब्द से), यानी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का टुकड़ों में टूटना, जिससे साइटोप्लाज्म का जलयोजन होता है। कोशिका में किसी भी एटियलजि के नुकसान के बाद, पूरे परिवार के प्रोटीन का संश्लेषण तुरंत बढ़ जाता है - ये तथाकथित तापमान (गर्मी) शॉक प्रोटीन हैं। हीट शॉक प्रोटीन में, ubiquitin सबसे अधिक अध्ययन किया जाता है, जो अन्य सेल प्रोटीन को विकृतीकरण से बचाने के लिए माना जाता है। सेल में व्यवस्था बहाल करने के लिए यूबिकिटिन "गृहिणी" की भूमिका निभाता है। क्षतिग्रस्त प्रोटीन के साथ जुड़कर, यह इंट्रासेल्युलर ऑर्गेनेल के संरचनात्मक घटकों के उनके उपयोग और बहाली को बढ़ावा देता है। गंभीर क्षति और अत्यधिक संचय के साथ, यूबिकिटिन-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स साइटोप्लाज्मिक समावेशन बना सकते हैं (उदाहरण के लिए, हेपेटोसाइट्स में मैलोरी बॉडी - यूबिकिटिन / केराटिन; पार्किंसंस रोग में न्यूरॉन्स में लुई बॉडी - यूबिकिटिन / न्यूरोफिलामेंट्स)।

आर। विर्खोव के समय से, कई रोगविदों ने तथाकथित दानेदार डिस्ट्रोफी को माना और जारी रखा है, जिसे आर। विरचो ने आर। विरचो के समय से पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी के लिए खुद को "बादल सूजन" के रूप में नामित किया है। तो यह एक ऐसी प्रक्रिया को नामित करने के लिए प्रथागत है जिसमें पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में एक स्पष्ट ग्रैन्युलैरिटी दिखाई देती है। इस मामले में, कोशिकाएं धुंधली, सूजी हुई दिखती हैं। अंग अपने आप आकार में बढ़ जाते हैं, कटने पर पिलपिला और सुस्त हो जाते हैं, मानो उबलते पानी से झुलस गए हों।

यह माना गया था कि कोशिकाओं में देखी गई ग्रैन्युलैरिटी कोशिका में प्रोटीन अनाज के संचय के कारण होती है। हालांकि, "दानेदार डिस्ट्रोफी" के एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म और हिस्टोएंजाइमेटिक अध्ययन से पता चला है कि यह साइटोप्लाज्म में प्रोटीन के संचय पर आधारित नहीं है, बल्कि अभिव्यक्ति के रूप में पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं के अल्ट्रास्ट्रक्चर के हाइपरप्लासिया (यानी, संख्या में वृद्धि) पर आधारित है। विभिन्न प्रभावों के जवाब में इन अंगों के कार्यात्मक तनाव; हाइपरप्लास्टिक सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर का पता प्रकाश-ऑप्टिकल परीक्षा द्वारा प्रोटीन कणिकाओं के रूप में लगाया जाता है, या बढ़ी हुई झिल्ली पारगम्यता के साथ उनकी सूजन के कारण अल्ट्रास्ट्रक्चर के आकार में वृद्धि होती है।

कुछ पैरेन्काइमल कोशिकाओं (कार्डियोमायोसाइट्स, हेपेटोसाइट्स) में, हाइपरप्लासिया और माइटोकॉन्ड्रिया और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की सूजन होती है, उदाहरण के लिए, जटिल नलिकाओं के उपकला में, लाइसोसोम के हाइपरप्लासिया जो कम आणविक भार (समीपस्थ में) और उच्च आणविक भार को अवशोषित करते हैं। (डिस्टल में) प्रोटीन। इसकी सभी किस्मों में मेघयुक्त सूजन का नैदानिक महत्व अलग है। लेकिन यहां तक कि इसकी स्पष्ट रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, जैसा कि पैरेन्काइमल अंगों की बायोप्सी द्वारा सिद्ध किया गया है, आमतौर पर अंग की विफलता नहीं होती है, लेकिन अंग समारोह में कुछ कमी के साथ होती है। यह दबी हुई दिल की आवाज़, मूत्र में प्रोटीन के निशान की उपस्थिति और मांसपेशियों के संकुचन की ताकत में कमी से प्रकट होता है। सिद्धांत रूप में, यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती है। उसी समय, यह याद रखना चाहिए कि यदि दानेदार डिस्ट्रोफी के विकास का कारण समाप्त नहीं होता है, तो कोशिका झिल्ली संरचनाओं के लिपोप्रोटीन परिसरों का विनाश होता है और अधिक गंभीर पैरेन्काइमल प्रोटीन और वसायुक्त अध: पतन विकसित होते हैं।

वर्तमान में, पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोज) में हाइलिन-ड्रॉप, हाइड्रोपिक और हॉर्नी शामिल हैं। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि इसके विकास के तंत्र के संदर्भ में सींग का डिस्ट्रोफी पिछले वाले से संबंधित नहीं है।

हयालिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी

हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी के साथ, साइटोप्लाज्म में बड़े हाइलाइन जैसे प्रोटीन के गुच्छे और बूंदें दिखाई देती हैं, एक दूसरे के साथ विलय करके कोशिका शरीर को भर देती हैं। यह डिस्ट्रोफी कोशिका के अवसंरचनात्मक तत्वों के स्पष्ट विनाश के साथ साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के जमावट पर आधारित है - फोकल जमावट परिगलन।

इस प्रकार का डिस्प्रोटीनोसिस अक्सर गुर्दे में पाया जाता है, कम अक्सर यकृत में, और बहुत कम ही मायोकार्डियम में। इस डिस्ट्रोफी में अंगों की उपस्थिति में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन उन रोगों की विशेषता है जिनमें हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफी होती है।

नेफ्रोसाइट्स के हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी का आधार समीपस्थ और डिस्टल कनवॉल्यूटेड नलिकाओं के उपकला के वेक्यूलर-लाइसोसोमल तंत्र की अपर्याप्तता है, जो सामान्य रूप से प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है।

इसलिए, इस प्रकार की नेफ्रोसाइट डिस्ट्रोफी नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बहुत आम है और प्रोटीन के संबंध में घुमावदार नलिकाओं के पुनर्अवशोषण अपर्याप्तता को दर्शाती है। यह सिंड्रोम कई किडनी रोगों की अभिव्यक्तियों में से एक है, जिसमें ग्लोमेरुलर फिल्टर मुख्य रूप से प्रभावित होता है (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल एमाइलॉयडोसिस, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोपैथी, आदि)।

यकृत में, सूक्ष्म परीक्षण के तहत, हेपेटोसाइट्स में प्रोटीन प्रकृति के क्लंप और बूंदें पाई जाती हैं - यह अल्कोहलिक हाइलिन है, जो कि अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तर पर माइक्रोफाइब्रिल्स और हाइलिन अनियमित आकार के समावेशन (मैलोरी बॉडी) के अनियमित समुच्चय हैं। इस प्रोटीन और मैलोरी निकायों का निर्माण हेपेटोसाइट के विकृत प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का प्रकटीकरण है और शराबी हेपेटाइटिस में लगातार पाया जाता है।

इस डिस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व बहुत बड़ा है - अंग के कार्य में तेज कमी होती है। वृक्क नलिकाओं के उपकला के हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी के साथ, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) और सिलेंडर (सिलिंड्रुरिया), प्लाज्मा प्रोटीन की हानि (हाइपोप्रोटीनेमिया), और इसके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन जुड़ा हुआ है। हेपेटोसाइट्स का हाइलिन ड्रॉपलेट अध: पतन अक्सर कई यकृत कार्यों के उल्लंघन के लिए रूपात्मक आधार होता है।

हाइड्रोपिक (हाइड्रोप्लिक) या वैक्यूल डिस्ट्रॉफी

हाइड्रोपिक, या वेक्यूलर, डिस्ट्रोफी को साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरे रिक्तिका के कोशिका में उपस्थिति की विशेषता है। द्रव एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के सिस्टर्न में और माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, कम बार सेल न्यूक्लियस में।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास का तंत्र जटिल है और पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी को दर्शाता है, जिससे कोशिका में कोलाइड-ऑस्मोटिक दबाव में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्लियों की पारगम्यता का उल्लंघन, उनके विघटन के साथ, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इससे लाइसोसोम के हाइड्रोलाइटिक एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं, जो पानी के साथ इंट्रामोल्युलर बॉन्ड को तोड़ते हैं। अनिवार्य रूप से, ऐसे सेल परिवर्तन फोकल कॉलिकेशन नेक्रोसिस की अभिव्यक्ति हैं।

हाइड्रोपिक अध: पतन त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला में, हेपेटोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में देखा जाता है। विभिन्न अंगों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास के कारण अस्पष्ट हैं। गुर्दे में, यह ग्लोमेरुलर फिल्टर (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस, डायबिटीज मेलिटस) को नुकसान पहुंचाता है, जो नेफ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम की हाइपरफिल्ट्रेशन और अपर्याप्तता की ओर जाता है, जो सामान्य रूप से पानी का पुनर्वसन प्रदान करता है; ग्लाइकोल विषाक्तता, हाइपोकैलिमिया। जिगर में, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी वायरल और विषाक्त हेपेटाइटिस के साथ होती है। एपिडर्मिस के हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के कारण संक्रमण, एलर्जी हो सकते हैं।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के साथ अंगों और ऊतकों की उपस्थिति बहुत कम बदलती है। सूक्ष्म चित्र: पैरेन्काइमल कोशिकाएं मात्रा में बढ़ जाती हैं, उनका साइटोप्लाज्म एक स्पष्ट तरल युक्त रिक्तिका से भरा होता है। नाभिक परिधि में विस्थापित हो जाता है, कभी-कभी रिक्त या झुर्रीदार होता है। हाइड्रोपिया में वृद्धि से कोशिका की अवसंरचना का विघटन होता है और पानी के साथ कोशिका का अतिप्रवाह होता है, तरल से भरे गुब्बारों की उपस्थिति होती है, इसलिए ऐसे परिवर्तनों को बैलून डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

पैरेन्काइमेटस फैटी डिस्ट्रॉफी (लिपिडोस)

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध: पतन साइटोप्लाज्मिक लिपिड के चयापचय संबंधी विकार की एक संरचनात्मक अभिव्यक्ति है, जिसे कोशिकाओं में मुक्त अवस्था में वसा के संचय में व्यक्त किया जा सकता है जहां यह पाया जाता है और सामान्य है।

वसायुक्त अध: पतन के कारण विविध हैं:

गंभीर या दीर्घकालिक संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक, सेप्सिस);

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध: पतन मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय की विशेषता है। यदि प्रोटीन और लिपिड के बीच संबंध बाधित हो जाता है - अपघटन जो संक्रमण, नशा, लिपिड पेरोक्सीडेशन के उत्पादों के प्रभाव में होता है - कोशिका झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है और साइटोप्लाज्म में मुक्त लिपोइड दिखाई देते हैं, जो पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन के रूपात्मक सब्सट्रेट हैं। . यह सबसे अधिक बार यकृत में मनाया जाता है, कम अक्सर गुर्दे और मायोकार्डियम में, और इसे बड़ी संख्या में प्रकार की क्षति के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है।

वसा के लिए विशिष्ट धुंधलापन के लिए ताजा ऊतक से बने जमे हुए वर्गों के उपयोग की आवश्यकता होती है। जमे हुए वर्गों में, वसा कोशिका द्रव्य में रहता है, जिसके बाद वर्गों को विशेष रंगों से दाग दिया जाता है। हिस्टोकेमिकली, वसा का पता कई तरीकों से लगाया जाता है: सूडान IV, फैट रेड ओ और स्कारलाच स्टेन रेड, सूडान III ऑरेंज, सूडान ब्लैक बी और ऑस्मिक एसिड ब्लैक, नाइल ब्लू सल्फेट फैटी एसिड डार्क। ब्लू और न्यूट्रल फैट रेड। एक ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, आइसोट्रोपिक और अनिसोट्रोपिक लिपिड को विभेदित किया जा सकता है। अनिसोट्रोपिक लिपिड जैसे कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर एक विशिष्ट द्विअर्थीपन प्रदर्शित करते हैं।

यकृत का वसायुक्त अध: पतन सामग्री में तेज वृद्धि और हेपेटोसाइट्स में वसा की संरचना में परिवर्तन से प्रकट होता है। सबसे पहले, लिपिड कणिकाएं यकृत कोशिकाओं (चूर्णित मोटापा) में दिखाई देती हैं, फिर उनमें से छोटी बूंदें (छोटी-बूंद मोटापा), जो बाद में बड़ी बूंदों (बड़ी-बूंद मोटापा) या एक वसायुक्त रिक्तिका में विलीन हो जाती हैं, जो पूरे कोशिका द्रव्य को भर देती हैं और नाभिक को परिधि की ओर धकेलता है। इस तरह से परिवर्तित, यकृत कोशिकाएं वसा के समान होती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर लोब्यूल्स के केंद्र में; स्पष्ट रूप से स्पष्ट डिस्ट्रोफी के साथ, यकृत कोशिकाओं के मोटापे में एक फैलाना चरित्र होता है।

जिगर के वसायुक्त अध: पतन के कारण: यकृत कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में ट्राइग्लिसराइड्स का संचय निम्नलिखित स्थितियों में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है:

1) जब वसा ऊतक में वसा का जमाव बढ़ जाता है, जिससे यकृत तक पहुँचने वाले फैटी एसिड की मात्रा में वृद्धि होती है, उदाहरण के लिए, भुखमरी और मधुमेह मेलेटस के दौरान;

2) जब यकृत कोशिका में फैटी एसिड के ट्राइग्लिसराइड्स में रूपांतरण की दर संबंधित एंजाइम सिस्टम की बढ़ती गतिविधि के कारण बढ़ जाती है। यह शराब के प्रभाव का मुख्य तंत्र है, जो एक शक्तिशाली एंजाइम उत्तेजक है।

3) जब अंगों में एसिटाइल-सीओए और कीटोन बॉडी में ट्राइग्लिसराइड्स का ऑक्सीकरण कम हो जाता है, उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया के दौरान, और रक्त और लसीका प्रवाह द्वारा लाया गया वसा ऑक्सीकरण नहीं होता है - फैटी घुसपैठ;

4) जब वसा स्वीकर्ता प्रोटीन का संश्लेषण अपर्याप्त हो। इस तरह, यकृत का वसायुक्त अध: पतन प्रोटीन भुखमरी के साथ होता है और कुछ हेपेटोटॉक्सिन द्वारा विषाक्तता के साथ होता है, उदाहरण के लिए, कार्बन टेट्राक्लोराइड और फास्फोरस।

फैटी लीवर के प्रकार:

एक। तीव्र वसायुक्त यकृत एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जो तीव्र यकृत क्षति से जुड़ी होती है। तीव्र वसायुक्त यकृत रोग में, ट्राइग्लिसराइड्स कोशिका द्रव्य में छोटे, झिल्ली-बद्ध रिक्तिका (छोटी बूंद वसायुक्त यकृत रोग) के रूप में जमा हो जाते हैं।

बी। जिगर की पुरानी वसायुक्त अध: पतन पुरानी शराब, कुपोषण और कुछ हेपेटोटॉक्सिन के साथ विषाक्तता के साथ हो सकता है। साइटोप्लाज्म में वसा की बूंदें बहुत बड़ी रिक्तिकाएं (जिगर की बड़ी बूंद वसायुक्त अध: पतन) बनाने के लिए मिलती हैं। यकृत लोब्यूल में वसायुक्त परिवर्तनों का स्थानीयकरण विभिन्न कारणों के आधार पर भिन्न होता है। यहां तक कि गंभीर क्रोनिक फैटी लीवर में भी, लिवर की शिथिलता के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं।

मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतन मायोकार्डियम में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय की विशेषता है।

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन के कारण:

क्रोनिक हाइपोक्सिक स्थितियां, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया के साथ। पुरानी वसायुक्त अध: पतन में, पीली धारियां लाल-भूरे रंग के क्षेत्रों ("बाघ का दिल") के साथ वैकल्पिक होती हैं। नैदानिक संकेत आमतौर पर बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं।

एक विषाक्त घाव, जैसे डिप्थीरिटिक मायोकार्डिटिस, तीव्र वसायुक्त अध: पतन का कारण बनता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, दिल पिलपिला है, फैला हुआ पीला धुंधला है, दिल मात्रा में बड़ा दिखता है, इसके कक्ष फैले हुए हैं; नैदानिक तस्वीर में तीव्र हृदय विफलता के संकेत हैं।

मायोकार्डियम के फैटी अध: पतन को इसके अपघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है। अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया विघटित हो जाते हैं, और तंतुओं की अनुप्रस्थ पट्टी गायब हो जाती है। मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन का विकास अक्सर कोशिका झिल्ली परिसरों के विनाश से नहीं, बल्कि माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश से जुड़ा होता है, जिससे कोशिका में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण का उल्लंघन होता है। मायोकार्डियम में, वसायुक्त अध: पतन की विशेषता मांसपेशियों की कोशिकाओं (चूर्णित मोटापा) में छोटी वसा बूंदों की उपस्थिति से होती है। परिवर्तनों में वृद्धि के साथ, ये बूंदें (छोटी बूंद मोटापा) साइटोप्लाज्म को पूरी तरह से बदल देती हैं। प्रक्रिया में एक फोकल चरित्र होता है और केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित मांसपेशियों की कोशिकाओं के समूहों में मनाया जाता है, अधिक बार सबेंडो- और सबपीकार्डियल।

वसायुक्त अध: पतन के साथ गुर्दे में, वसा समीपस्थ और बाहर के नलिकाओं के उपकला में दिखाई देते हैं। आमतौर पर ये तटस्थ वसा, फॉस्फोलिपिड या कोलेस्ट्रॉल होते हैं, जो न केवल नलिकाओं के उपकला में पाए जाते हैं, बल्कि स्ट्रोमा में भी पाए जाते हैं। संकीर्ण खंड और एकत्रित नलिकाओं के उपकला में तटस्थ वसा एक शारीरिक घटना के रूप में होते हैं। गुर्दे की उपस्थिति: वे बढ़े हुए, पिलपिला (अमाइलॉइडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घने), प्रांतस्था सूज जाती है, पीले धब्बों के साथ धूसर, सतह और चीरा पर दिखाई देती है।

वसायुक्त अध: पतन का परिणाम इसकी डिग्री पर निर्भर करता है। यदि यह सेलुलर संरचनाओं के सकल टूटने के साथ नहीं है, तो, एक नियम के रूप में, यह प्रतिवर्ती हो जाता है। ज्यादातर मामलों में सेलुलर लिपिड चयापचय की गहरी हानि कोशिका मृत्यु में समाप्त होती है। वसायुक्त अध: पतन का कार्यात्मक महत्व महान है: अंगों का कामकाज तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में रुक जाता है। कुछ लेखकों ने स्वस्थ होने की अवधि और मरम्मत की शुरुआत के दौरान कोशिकाओं में वसा की उपस्थिति का सुझाव दिया है। यह एनाबॉलिक प्रक्रियाओं में ग्लूकोज के उपयोग के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग की भूमिका के बारे में जैव रासायनिक विचारों के अनुरूप है, जो वसा संश्लेषण के साथ भी है।

पैरेन्काइमेटस कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट का पता लगाने के लिए हिस्टोकेमिकल तरीके।

पीएएस-प्रतिक्रिया द्वारा पॉलीसेकेराइड, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाया जाता है। प्रतिक्रिया का सार यह है कि आयोडिक एसिड (या आवधिक के साथ प्रतिक्रिया) के साथ ऑक्सीकरण के बाद, परिणामी एल्डिहाइड शिफ फुकसिन के साथ एक लाल रंग देते हैं। ग्लाइकोजन का पता लगाने के लिए, पीएएस प्रतिक्रिया को एंजाइमी नियंत्रण के साथ पूरक किया जाता है - एमाइलेज के साथ वर्गों का प्रसंस्करण। बेस्ट के कारमाइन द्वारा ग्लाइकोजन को लाल रंग से रंगा जाता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन कई तरीकों का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं, जिनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले दाग टोल्यूडीन ब्लू या मेथिलीन ब्लू हैं। ये दाग क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मेटाक्रोमेसिया की प्रतिक्रिया देते हैं।

हयालूरोनिडेस (बैक्टीरिया, वृषण) के साथ ऊतक वर्गों का उपचार, एक ही रंग के साथ धुंधला होने के बाद विभिन्न ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स को अलग करना संभव हो जाता है; यह डाई के पीएच को बदलकर भी संभव है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट अध: पतन बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हो सकता है।

ग्लाइकोजन चयापचय में व्यवधान

ग्लाइकोजन के मुख्य भंडार यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में पाए जाते हैं। जिगर और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का सेवन शरीर की जरूरतों (लेबिल ग्लाइकोजन) के आधार पर किया जाता है। तंत्रिका कोशिकाओं का ग्लाइकोजन, हृदय की चालन प्रणाली, महाधमनी, एंडोथेलियम, उपकला पूर्णांक, गर्भाशय म्यूकोसा, संयोजी ऊतक, भ्रूण के ऊतक, उपास्थि कोशिकाओं का एक आवश्यक घटक है और इसकी सामग्री ध्यान देने योग्य उतार-चढ़ाव (स्थिर ग्लाइकोजन) से नहीं गुजरती है। हालांकि, ग्लाइकोजन का प्रयोगशाला और स्थिर में विभाजन सशर्त है। कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियमन न्यूरोएंडोक्राइन मार्ग द्वारा किया जाता है। मुख्य भूमिका हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, पिट्यूटरी ग्रंथि (ACTH, थायरॉयड-उत्तेजक, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन), अग्नाशयी आइलेट्स (इंसुलिन) की बीटा-कोशिकाओं, अधिवृक्क ग्रंथियों (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एड्रेनालाईन) और थायरॉयड ग्रंथि से संबंधित है। जहां यह नहीं है आमतौर पर पाया जाता है। ये विकार मधुमेह मेलिटस और वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजेनोस में सबसे अधिक स्पष्ट हैं। मधुमेह मेलेटस में, जिसका विकास अग्नाशयी आइलेट्स के बीटा कोशिकाओं के विकृति से जुड़ा है, जो इंसुलिन के अपर्याप्त उत्पादन का कारण बनता है, एक अपर्याप्त उपयोग है ऊतकों द्वारा ग्लूकोज, रक्त में इसकी सामग्री में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया) और मूत्र उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया)। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार काफी कम हो जाते हैं। यह मुख्य रूप से यकृत से संबंधित है, जिसमें ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित होता है, जिससे वसा के साथ इसकी घुसपैठ होती है - यकृत का वसायुक्त अध: पतन विकसित होता है; उसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन का समावेश दिखाई देता है, वे हल्के ("खाली" नाभिक) बन जाते हैं।

मधुमेह में गुर्दे के विशिष्ट परिवर्तन ग्लूकोसुरिया से जुड़े होते हैं। वे नलिकाओं के उपकला के ग्लाइकोजन घुसपैठ में व्यक्त किए जाते हैं, मुख्य रूप से संकीर्ण और बाहर के खंड। हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ उपकला उच्च हो जाती है; ग्लाइकोजन अनाज नलिकाओं के लुमेन में भी दिखाई देते हैं। ये परिवर्तन ग्लूकोज युक्त प्लाज्मा अल्ट्राफिल्ट्रेट के पुनर्जीवन के दौरान ट्यूबलर एपिथेलियम में ग्लाइकोजन संश्लेषण (ग्लूकोज पोलीमराइजेशन) की स्थिति को दर्शाते हैं। मधुमेह में, न केवल वृक्क नलिकाएं पीड़ित होती हैं, बल्कि ग्लोमेरुली, उनके केशिका लूप भी होते हैं, जिसकी तहखाने की झिल्ली प्लाज्मा शर्करा और प्रोटीन के लिए बहुत अधिक पारगम्य हो जाती है। डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक है - इंटरकेपिलरी (डायबिटिक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। मातृ मधुमेह। शिशुओं में, कुछ मामलों में, मायोकार्डियम, गुर्दे, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में अत्यधिक ग्लाइकोजन जमा पाए जाते हैं। "यह माध्यमिक क्षणिक ग्लाइकोजनोसिस" मातृ मधुमेह में मनाया जाता है (अर्थात, हम मधुमेह भ्रूण की अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर रहे हैं) और जन्म के कुछ सप्ताह बाद गायब हो जाते हैं।

वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डायस्ट्रोफी, जो ग्लाइकोजन चयापचय के विकारों पर आधारित होते हैं, ग्लाइकोजन कहलाते हैं। ग्लाइकोजनोस संग्रहीत ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल एंजाइम की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता के कारण होते हैं, और इसलिए वंशानुगत fermentopathies, या भंडारण रोगों से संबंधित हैं। वर्तमान में, 6 प्रकार के ग्लाइकोजेनोज का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है, जो 6 विभिन्न एंजाइमों की वंशानुगत कमी के कारण होता है। ये गिर्के (टाइप I), पोम्पे (टाइप II), मैकआर्डल (टाइप वी) और गेर्स (टाइप VI) के रोग हैं, जिसमें ऊतकों में जमा ग्लाइकोजन की संरचना में गड़बड़ी नहीं होती है, और फोर्ब्स-कोरी रोग (टाइप) III) और एंडरसन ( टाइप IV), जिसमें यह नाटकीय रूप से बदल गया है। हिस्टोएंजाइम विधियों का उपयोग करके बायोप्सी की जांच करते समय और संचित ग्लाइकोजन के स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए एक प्रकार या किसी अन्य के ग्लाइकोजनोसिस का रूपात्मक निदान संभव है।

वॉन गिर्के की बीमारी। यह रोग बचपन में ही हाइपोग्लाइसीमिया और कीटोनीमिया की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है। माध्यमिक पिट्यूटरी मोटापे के विकास की विशेषता (वसा मुख्य रूप से चेहरे पर जमा होती है, एक "गुड़िया" उपस्थिति प्राप्त करती है), गुर्दे के आकार में वृद्धि, महत्वपूर्ण हेपेटोमेगाली, न केवल कार्बोहाइड्रेट के कारण, बल्कि हेपेटोसाइट्स के वसायुक्त अध: पतन के लिए भी . ल्यूकोसाइट्स में ग्लाइकोजन में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। प्रभावित कोशिकाओं में ग्लाइकोजन का संचय इतना महत्वपूर्ण है कि वे फॉर्मेलिन में सामग्री के निर्धारण के बाद भी पीएएस-पॉजिटिव रहते हैं। अधिकांश बच्चे एसिडोटिक कोमा या संबंधित संक्रमण से मर जाते हैं।

पोम्पे रोग (टाइप II ग्लाइकोजेनोसिस, 17q25.2-q25.3, GAA जीन) - लाइसोसोमल 6-1,4-ग्लूकोसिडेज़ की कमी - हृदय, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है और एक वर्ष से कम उम्र में प्रकट होता है शरीर के वजन, कार्डियोमेगाली, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी में अंतराल के साथ जीवन का वर्ष। मायोकार्डियम, डायाफ्राम और अन्य श्वसन मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का संचय बढ़ते हृदय और श्वसन विफलता में योगदान देता है। ग्लाइकोजन जीभ (ग्लोसोमेगाली), अन्नप्रणाली, पेट की चिकनी मांसपेशियों में भी जमा होता है, जिससे निगलने में कठिनाई होती है, उल्टी के साथ पाइलोरिक स्टेनोसिस की एक तस्वीर होती है। जीवन के पहले वर्षों में मृत्यु न केवल हृदय या श्वसन विफलता से होती है, बल्कि अक्सर आकांक्षा निमोनिया से होती है।

डिस्ट्रोफी एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन का परिणाम है, सेल संरचनाओं को नुकसान और शरीर के कोशिकाओं और ऊतकों में पदार्थों की उपस्थिति के साथ जो सामान्य रूप से पता नहीं लगाया जाता है।

डिस्ट्रोफी को वर्गीकृत किया गया है:

1) प्रक्रिया की व्यापकता के पैमाने से: स्थानीय (स्थानीयकृत) और सामान्य (सामान्यीकृत);

2) घटना के कारण: अधिग्रहित और जन्मजात। जन्मजात डिस्ट्रोफी में रोग की आनुवंशिक स्थिति होती है।

वंशानुगत डिस्ट्रोफी प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा के चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होती है, इस मामले में, प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में शामिल एक या दूसरे एंजाइम की आनुवंशिक कमी मायने रखती है। बाद में ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, वसा चयापचय के अपूर्ण रूप से परिवर्तित उत्पादों का संचय होता है। यह प्रक्रिया शरीर के विभिन्न ऊतकों में विकसित हो सकती है, लेकिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतक आवश्यक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। ऐसे रोगों को संचय रोग कहते हैं। इन बीमारियों से ग्रस्त बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। आवश्यक एंजाइम की कमी जितनी अधिक होती है, उतनी ही तेजी से रोग का विकास होता है और पहले की मृत्यु होती है।

डिस्ट्रोफी में विभाजित हैं:

1) चयापचय के प्रकार के अनुसार जो परेशान था: प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा, खनिज, पानी, आदि;

2) आवेदन के बिंदु के अनुसार (प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार): सेलुलर (पैरेन्काइमल), गैर-सेलुलर (मेसेनकाइमल), जो संयोजी ऊतक में विकसित होते हैं, साथ ही मिश्रित (पैरेन्काइमा और दोनों में मनाया जाता है) संयोजी ऊतक)।

चार रोगजनक तंत्र हैं।

1. परिवर्तन- यह कुछ पदार्थों की समान संरचना और संरचना वाले अन्य पदार्थों में बदलने की क्षमता है। उदाहरण के लिए, कार्बोहाइड्रेट में यह क्षमता होती है, जो वसा में बदल जाती है।

2. घुसपैठ- यह कोशिकाओं या ऊतकों की विभिन्न पदार्थों की अत्यधिक मात्रा से भरने की क्षमता है। घुसपैठ दो प्रकार की होती है। पहले प्रकार की घुसपैठ के लिए, यह विशेषता है कि एक कोशिका जो सामान्य जीवन में भाग लेती है, एक पदार्थ की अधिक मात्रा प्राप्त करती है। कुछ समय बाद, एक सीमा आती है जब सेल इस अतिरिक्त को संसाधित नहीं कर सकता है। दूसरे प्रकार की घुसपैठ को सेल गतिविधि के स्तर में कमी की विशेषता है, नतीजतन, यह इसमें प्रवेश करने वाले पदार्थ की सामान्य मात्रा का सामना भी नहीं कर सकता है।

3. सड़न- इंट्रासेल्युलर और अंतरालीय संरचनाओं के विघटन द्वारा विशेषता। प्रोटीन-लिपिड परिसरों का टूटना होता है जो ऑर्गेनेल की झिल्लियों का हिस्सा होते हैं। झिल्ली में, प्रोटीन और लिपिड एक बाध्य अवस्था में होते हैं, और इसलिए वे दिखाई नहीं देते हैं। लेकिन जब झिल्ली टूट जाती है, तो वे कोशिकाओं में बन जाती हैं और एक माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देने लगती हैं।

4. विकृत संश्लेषण- कोशिका में असामान्य विदेशी पदार्थ बनते हैं, जो शरीर के सामान्य कामकाज के दौरान नहीं बनते हैं। उदाहरण के लिए, अमाइलॉइड अध: पतन में, कोशिकाएं एक असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण करती हैं, जिससे अमाइलॉइड तब बनता है। जिगर की कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) में पुरानी शराब के रोगियों में, विदेशी प्रोटीन का संश्लेषण होने लगता है, जिससे बाद में तथाकथित मादक हाइलिन बनता है।

विभिन्न प्रकार की डिस्ट्रोफी को ऊतक के उनके शिथिलता की विशेषता है। डिस्ट्रोफी के साथ, विकार दुगना होता है: मात्रात्मक, कार्य में कमी के साथ, और गुणात्मक, कार्य की विकृति के साथ, अर्थात, ऐसी विशेषताएं दिखाई देती हैं जो एक सामान्य कोशिका की विशेषता नहीं हैं। इस तरह के विकृत कार्य का एक उदाहरण गुर्दे की बीमारियों में मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति है, जब गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, या यकृत परीक्षणों में परिवर्तन होते हैं जो यकृत रोगों में प्रकट होते हैं, और हृदय रोगों में - हृदय स्वर में परिवर्तन।

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया गया है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी- यह एक डिस्ट्रोफी है जिसमें प्रोटीन मेटाबॉलिज्म गड़बड़ा जाता है। डिस्ट्रोफी की प्रक्रिया कोशिका के अंदर विकसित होती है। प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में, दानेदार, हाइलिन-ड्रॉप, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में प्रोटीन के दाने देखे जा सकते हैं। दानेदार डिस्ट्रोफी पैरेन्काइमल अंगों को प्रभावित करती है: गुर्दे, यकृत और हृदय। इस डिस्ट्रोफी को बादल या सुस्त सूजन कहा जाता है। यह मैक्रोस्कोपिक सुविधाओं से संबंधित है। इस डिस्ट्रोफी वाले अंग थोड़े सूज जाते हैं, और कट की सतह सुस्त, बादलदार दिखती है, जैसे कि "उबलते पानी से झुलसा हुआ"।

कई कारणों से दानेदार डिस्ट्रोफी के विकास में योगदान देता है, जिसे 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है: संक्रमण और नशा। दानेदार डिस्ट्रोफी से प्रभावित गुर्दा आकार में बढ़ जाता है, पिलपिला हो जाता है, एक सकारात्मक शोर परीक्षण निर्धारित किया जा सकता है (जब गुर्दे के ध्रुवों को एक साथ लाया जाता है, तो गुर्दा ऊतक फट जाता है)। खंड पर, ऊतक सुस्त है, मज्जा और प्रांतस्था की सीमाएं धुंधली हैं या बिल्कुल भी अप्रभेद्य हो सकती हैं। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी से गुर्दे की घुमावदार नलिकाओं का उपकला प्रभावित होता है। गुर्दे के सामान्य नलिकाओं में, यहां तक कि अंतराल भी देखे जाते हैं, और दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, एपिकल साइटोप्लाज्म नष्ट हो जाता है, और लुमेन स्टार के आकार का हो जाता है। वृक्क नलिकाओं के उपकला के कोशिका द्रव्य में कई दाने (गुलाबी) होते हैं।

रेनल ग्रेन्युलर डिस्ट्रॉफी दो प्रकारों में समाप्त होती है। एक अनुकूल परिणाम संभव है जब कारण समाप्त हो जाता है, इस मामले में नलिकाओं का उपकला सामान्य हो जाता है। पैथोलॉजिकल कारक के निरंतर संपर्क के साथ एक प्रतिकूल परिणाम होता है - प्रक्रिया अपरिवर्तनीय हो जाती है, डिस्ट्रोफी नेक्रोसिस में बदल जाती है (अक्सर गुर्दे के जहर के साथ विषाक्तता के मामले में मनाया जाता है)।

दानेदार डिस्ट्रोफी वाला यकृत भी थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। जब काटा जाता है, तो कपड़ा मिट्टी का रंग प्राप्त कर लेता है। जिगर के दानेदार अध: पतन का ऊतकीय संकेत प्रोटीन अनाज की असंगत उपस्थिति है। बीम संरचना मौजूद है या नष्ट हो गई है, इस पर ध्यान देना आवश्यक है। इस डिस्ट्रोफी के साथ, प्रोटीन को अलग-अलग स्थित समूहों या अलग-अलग पड़े हेपेटोसाइट्स में विभाजित किया जाता है, जिसे हेपेटिक बीम का विघटन कहा जाता है।

कार्डिएक ग्रेन्युलर डिस्ट्रोफी: दिल भी थोड़ा बाहर की ओर बढ़ा हुआ होता है, मायोकार्डियम पिलपिला हो जाता है, कट पर यह उबले हुए मांस जैसा दिखता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, प्रोटीन अनाज नहीं देखे जाते हैं।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, इस डिस्ट्रोफी की कसौटी बेसोफिलिया है। मायोकार्डियल फाइबर हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन को अलग तरह से समझते हैं। तंतुओं के कुछ क्षेत्रों को बकाइन में हेमटॉक्सिलिन के साथ तीव्रता से दाग दिया जाता है, जबकि अन्य नीले रंग में ईओसिन के साथ तीव्रता से रंगे होते हैं।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिजनरेशन गुर्दे में विकसित होता है (घुमावदार नलिकाओं का उपकला प्रभावित होता है)। यह गुर्दे की पुरानी बीमारियों जैसे क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस और विषाक्तता के मामले में होता है। कोशिकाओं के कोशिकाद्रव्य में एक हाइलिन जैसे पदार्थ की बूंदें बनती हैं। इस तरह की डिस्ट्रोफी को गुर्दे की निस्पंदन के एक महत्वपूर्ण उल्लंघन की विशेषता है।

वायरल हेपेटाइटिस में लिवर की कोशिकाओं में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी हो सकती है। इसी समय, हेपेटोसाइट्स में बड़ी हल्की बूंदें बनती हैं, जो अक्सर कोशिका को भरती हैं।

वसायुक्त अध: पतन. वसा 2 प्रकार की होती है। एक व्यक्ति के पूरे जीवन में मोबाइल (लैबिल) वसा की मात्रा बदल जाती है, वे वसा डिपो में स्थानीयकृत होते हैं। स्थिर (स्थिर) वसा कोशिका संरचनाओं, झिल्लियों की संरचना में शामिल होते हैं।

वसा कई प्रकार के कार्य करते हैं - सहायक, सुरक्षात्मक, आदि।

विशेष रंगों का उपयोग करके वसा का निर्धारण किया जाता है:

1) सूडान-तृतीय में वसा नारंगी-लाल दाग करने की क्षमता है;

2) लाल रंग लाल;

3) सूडान-चतुर्थ (ऑस्मिक एसिड) मोटे काले दाग;

4) नील नीले रंग में मेटाक्रोमेसिया होता है: यह तटस्थ वसा को लाल रंग में रंग देता है, और अन्य सभी वसा इसके प्रभाव में नीले या नीले रंग में बदल जाते हैं।

धुंधला होने से तुरंत पहले, स्रोत सामग्री को दो विधियों का उपयोग करके संसाधित किया जाता है: पहला अल्कोहल वायरिंग है, दूसरा फ्रीजिंग है। वसा के निर्धारण के लिए, ऊतक वर्गों के हिमीकरण का उपयोग किया जाता है, क्योंकि वसा अल्कोहल में घुल जाते हैं।

वसा चयापचय संबंधी विकार तीन विकृति हैं:

1) उचित वसायुक्त अध: पतन (सेलुलर, पैरेन्काइमल);

2) सामान्य मोटापा या मोटापा;

3) रक्त वाहिकाओं (महाधमनी और उसकी शाखाओं) की दीवारों के बीचवाला पदार्थ का मोटापा।

वास्तव में वसायुक्त अध: पतन एथेरोस्क्लेरोसिस को रेखांकित करता है। वसायुक्त अध: पतन के कारणों को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: संक्रमण और नशा। आजकल, मुख्य प्रकार का पुराना नशा शराब का नशा है। अक्सर नशीली दवाओं का नशा, अंतःस्रावी नशा हो सकता है - मधुमेह मेलेटस में विकसित होना।

एक संक्रमण का एक उदाहरण जो वसायुक्त अध: पतन को भड़काता है, डिप्थीरिया है, क्योंकि डिप्थीरिया विष मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन का कारण बन सकता है। फैटी अध: पतन प्रोटीन के समान अंगों में मनाया जाता है - यकृत, गुर्दे और मायोकार्डियम में।

वसायुक्त अध: पतन के साथ, यकृत आकार में बढ़ जाता है, घना हो जाता है, कटने पर यह सुस्त, चमकीला पीला हो जाता है। इस प्रकार के यकृत को लाक्षणिक नाम "हंस यकृत" प्राप्त हुआ।

सूक्ष्म अभिव्यक्तियाँ: हेपेटोसाइट्स के कोशिका द्रव्य में छोटे, मध्यम और बड़े आकार की वसायुक्त बूंदें दिखाई देती हैं। एक नियम के रूप में, वे यकृत लोब्यूल के केंद्र में स्थित हैं, लेकिन इसकी संपूर्णता पर कब्जा कर सकते हैं।

मोटापे की प्रक्रिया में कई चरण होते हैं:

1) साधारण मोटापा, जब एक बूंद पूरे हेपेटोसाइट पर कब्जा कर लेती है, लेकिन जब रोग कारक का प्रभाव बंद हो जाता है (जब रोगी शराब पीना बंद कर देता है), 2 सप्ताह के बाद यकृत सामान्य हो जाता है;

2) परिगलन - क्षति की प्रतिक्रिया के रूप में परिगलन के फोकस के आसपास ल्यूकोसाइट्स की घुसपैठ होती है; इस स्तर पर प्रक्रिया प्रतिवर्ती है;

3) फाइब्रोसिस - निशान; प्रक्रिया एक अपरिवर्तनीय सिरोथिक चरण में जाती है।

हृदय में वृद्धि होती है, मांसपेशियां पिलपिला, सुस्त हो जाती हैं और, यदि आप ध्यान से एंडोकार्डियम की जांच करते हैं, तो पैपिलरी मांसपेशियों के एंडोकार्डियम के नीचे, आप एक अनुप्रस्थ पट्टी देख सकते हैं, जिसे "टाइगर हार्ट" कहा जाता है।

सूक्ष्म विशेषताएं: कार्डियोमायोसाइट्स के कोशिका द्रव्य में वसा मौजूद होता है। प्रक्रिया में एक मोज़ेक चरित्र होता है - पैथोलॉजिकल घाव छोटी नसों के साथ स्थित कार्डियोमायोसाइट्स तक फैलता है। परिणाम अनुकूल हो सकता है जब सामान्य पर वापस आ जाता है (यदि कारण समाप्त हो जाता है), और यदि कारण कार्य करना जारी रखता है, तो कोशिका मृत्यु होती है, और इसके स्थान पर एक निशान बनता है।

गुर्दों में, वसा को घुमावदार नलिकाओं के उपकला में स्थानीयकृत किया जाता है। इस तरह की डिस्ट्रोफी क्रोनिक किडनी रोगों (नेफ्रैटिस, एमाइलॉयडोसिस) में होती है, विषाक्तता, सामान्य मोटापे के मामले में।

मोटापा तटस्थ लेबिल वसा के चयापचय को बाधित करता है, जो वसा डिपो में अधिक मात्रा में बनते हैं; हृदय को ढकने वाले ऊतक में, ओमेंटम, मेसेंटरी, पेरिरेनल, रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में, उपचर्म वसा ऊतक में वसा के संचय के परिणामस्वरूप शरीर का वजन काफी बढ़ जाता है। मोटापे के साथ, हृदय मोटे वसा द्रव्यमान से भरा हुआ हो जाता है, और फिर वसा मायोकार्डियम की मोटाई में प्रवेश करता है, जो इसके वसायुक्त अध: पतन का कारण बनता है। मांसपेशी फाइबर फैटी स्ट्रोमा और एट्रोफी के दबाव से गुजरते हैं, जिससे दिल की विफलता का विकास होता है। सबसे अधिक बार, दाएं वेंट्रिकल की मोटाई प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रणालीगत परिसंचरण में भीड़ विकसित होती है। इसके अलावा, हृदय के मोटापे के परिणामस्वरूप मायोकार्डियल टूटना हो सकता है। साहित्यिक स्रोतों में, इस तरह के मोटे दिल को पिकविक सिंड्रोम कहा जाता है।

मोटापे के साथ लीवर में कोशिकाओं के अंदर वसा का निर्माण हो सकता है। डिस्ट्रोफी के रूप में यकृत "हंस यकृत" की उपस्थिति लेता है। रंग धुंधलापन का उपयोग करके यकृत कोशिकाओं में परिणामी वसा को अलग करना संभव है: नील नीले रंग में मोटापे में तटस्थ वसा लाल और उन्नत डिस्ट्रोफी में नीले रंग को दागने की क्षमता होती है।

रक्त वाहिकाओं की दीवारों के बीचवाला पदार्थ का मोटापा (मतलब कोलेस्ट्रॉल का आदान-प्रदान): रक्त प्लाज्मा से पहले से तैयार संवहनी दीवार में घुसपैठ के दौरान, कोलेस्ट्रॉल प्रवेश करता है, जो तब संवहनी दीवार पर जमा होता है। इसमें से कुछ को वापस धोया जाता है, और कुछ को मैक्रोफेज द्वारा संसाधित किया जाता है। वसा से भरे मैक्रोफेज को ज़ैंथोमा कोशिका कहा जाता है। वसा जमा के ऊपर, संयोजी ऊतक बढ़ता है, जो पोत के लुमेन में फैलता है, इस प्रकार एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका का निर्माण करता है।

मोटापे के कारण:

1) आनुवंशिक रूप से निर्धारित;

2) अंतःस्रावी (मधुमेह, इटेनको-कुशिंग रोग);

3) हाइपोडायनेमिया;

4) अधिक भोजन करना।

कार्बोहाइड्रेट अध: पतनबिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हो सकता है। ग्लाइकोजन सामग्री का उल्लंघन ऊतकों में इसकी मात्रा में कमी या वृद्धि और उस उपस्थिति में प्रकट होता है जहां आमतौर पर इसका पता नहीं चलता है। ये विकार मधुमेह मेलिटस, साथ ही वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजेनोज में व्यक्त किए जाते हैं।

मधुमेह मेलेटस में, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज की अपर्याप्त खपत होती है, रक्त में इसकी मात्रा में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया) और मूत्र में उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया) होता है। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार काफी कम हो जाते हैं। यकृत में, ग्लाइकोजन के संश्लेषण का उल्लंघन होता है, जिससे इसकी वसा की घुसपैठ होती है - यकृत का वसायुक्त अध: पतन होता है। उसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन का समावेश दिखाई देता है, वे हल्के ("छिद्रित" और "खाली" नाभिक) बन जाते हैं। ग्लूकोसुरिया के साथ, गुर्दे में परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो नलिकाओं के उपकला के ग्लाइकोजन घुसपैठ में प्रकट होते हैं। हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ उपकला उच्च हो जाती है; ग्लाइकोजन अनाज नलिकाओं के लुमेन में भी पाए जाते हैं। गुर्दे की नलिकाएं प्लाज्मा प्रोटीन और शर्करा के लिए अधिक पारगम्य हो जाती हैं। डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक विकसित होती है - इंटरकेपिलरी (डायबिटिक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। ग्लाइकोजनोस एक एंजाइम की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता के कारण होता है जो संग्रहीत ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल होता है, और वंशानुगत fermentopathies (भंडारण रोग) को संदर्भित करता है।

ग्लाइकोप्रोटीन के चयापचय के उल्लंघन से जुड़े कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी के साथ, म्यूकिन्स और म्यूकोइड्स का एक संचय होता है, जिसे श्लेष्म और बलगम जैसे पदार्थ (म्यूकोसल डिजनरेशन) भी कहा जाता है। कारण विभिन्न हैं, लेकिन अक्सर यह श्लेष्म झिल्ली की सूजन होती है। प्रणालीगत डिस्ट्रोफी एक वंशानुगत प्रणालीगत बीमारी - सिस्टिक फाइब्रोसिस को रेखांकित करती है। अग्न्याशय के अंतःस्रावी तंत्र, ब्रोन्कियल पेड़ की ग्रंथियां, पाचन और मूत्र पथ, पित्त पथ, जननांग और श्लेष्म ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। परिणाम अलग है - कुछ मामलों में, उपकला का पुनर्जनन और श्लेष्म झिल्ली की पूर्ण बहाली होती है, जबकि अन्य में यह शोष, काठिन्य और अंग का कार्य बिगड़ा हुआ है।

स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी संयोजी ऊतक में एक चयापचय विकार है, मुख्य रूप से इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ में, चयापचय उत्पादों का संचय। बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार के आधार पर, मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज), फैटी (लिपिडोस) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है। डिस्प्रोटीनोसिस के बीच, म्यूकॉइड सूजन, तंतुमय सूजन, हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस प्रतिष्ठित हैं। पहले तीन संवहनी दीवार की पारगम्यता के उल्लंघन से जुड़े हैं।

1. श्लेष्मा सूजनएक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है। संयोजी ऊतक की संरचना में सतही उथले परिवर्तन होते हैं। पैथोलॉजिकल कारक की कार्रवाई के कारण, मुख्य पदार्थ में अपघटन प्रक्रियाएं होती हैं, यानी प्रोटीन और एमिनोग्लाइकेन्स के बंधन टूट जाते हैं। अमीनोग्लाइकेन्स मुक्त होते हैं और संयोजी ऊतक में पाए जाते हैं। उनके कारण, संयोजी ऊतक बेसोफिलिक रूप से दाग देते हैं। मेटाक्रोमेसिया (कपड़े की डाई का रंग बदलने की क्षमता) की एक घटना है। तो, टोल्यूडीन नीला सामान्य रूप से नीला होता है, और श्लेष्मा सूजन के साथ यह गुलाबी या बकाइन होता है। म्यूकिन (बलगम) में प्रोटीन होते हैं और इसलिए एक अजीबोगरीब तरीके से दाग लग जाते हैं। ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स संवहनी बिस्तर से निकलने वाले तरल पदार्थ को अच्छी तरह से अवशोषित करते हैं, और तंतु सूज जाते हैं, लेकिन ढहते नहीं हैं। मैक्रोस्कोपिक तस्वीर नहीं बदली है। म्यूकॉइड सूजन पैदा करने वाले कारकों में शामिल हैं: हाइपोक्सिया (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस), प्रतिरक्षा विकार (आमवाती रोग, अंतःस्रावी विकार, संक्रामक रोग)।

2. फाइब्रिनोइड सूजन- यह संयोजी ऊतक का एक गहरा और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था है, जो ऊतक और तंतुओं के मूल पदार्थ के विनाश पर आधारित है, साथ में संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि और फाइब्रिनोइड का गठन होता है। म्यूकॉइड सूजन के कारण हो सकता है। तंतु नष्ट हो जाते हैं, प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है। मेटाक्रोमेसिया की संपत्ति गायब हो जाती है। मैक्रोस्कोपिक तस्वीर अपरिवर्तित है। प्लाज्मा प्रोटीन के साथ गर्भवती सूक्ष्मदर्शी रूप से देखे गए कोलेजन फाइबर, पाइरोफुचिन के साथ पीले रंग के दाग।

फाइब्रिनोइड सूजन का परिणाम नेक्रोसिस, हाइलिनोसिस, स्केलेरोसिस हो सकता है। फाइब्रिनोइड सूजन के क्षेत्र के आसपास, मैक्रोफेज जमा होते हैं, जिसके प्रभाव में कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और परिगलन होता है। मैक्रोफेज मोनोकाइन का उत्पादन करने में सक्षम हैं, जो फाइब्रोब्लास्ट के प्रजनन को बढ़ावा देते हैं। इस प्रकार, परिगलन के क्षेत्र को संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है - काठिन्य होता है।

3. हाइलिन डिस्ट्रोफी (हाइलिनोसिस). संयोजी ऊतक में हाइलिन (फाइब्रिलर प्रोटीन) के सजातीय पारदर्शी घने द्रव्यमान बनते हैं, जो क्षार, एसिड, एंजाइम, पीएएस-पॉजिटिव के प्रतिरोधी होते हैं, अच्छी तरह से एसिड डाई (ईओसिन, एसिड फुकसिन), पायरोफुचिन के साथ पीले या लाल रंग के होते हैं।

Hyalinosis विभिन्न प्रक्रियाओं का परिणाम है: सूजन, काठिन्य, फाइब्रिनोइड सूजन, परिगलन, प्लाज्मा संसेचन। वाहिकाओं के हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक के बीच अंतर स्पष्ट करें। प्रत्येक व्यापक (प्रणालीगत) और स्थानीय हो सकता है।

संवहनी हाइलिनोसिस के साथ, मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां प्रभावित होती हैं। सूक्ष्मदर्शी रूप से - हाइलिन सबेंडोथेलियल स्पेस में पाया जाता है, लोचदार प्लेट को नष्ट करते हुए, पोत एक बहुत ही संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ एक मोटी कांच की ट्यूब में बदल जाता है।

छोटे जहाजों का हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय में महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त किया जाता है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह माइक्रोएंगियोपैथी और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा वाले रोगों के लिए विशेषता।

संवहनी हाइलिन तीन प्रकार के होते हैं:

1) सरल, अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए रक्त प्लाज्मा घटकों (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ) के इंसुलेशन के परिणामस्वरूप;

2) लिपोग्यलिन युक्त लिपिड और?-लिपोप्रोटीन (मधुमेह मेलिटस में);

3) जटिल हाइलिन, प्रतिरक्षा परिसरों से निर्मित, संवहनी दीवार की ढहने वाली संरचनाएं, फाइब्रिन (इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट - उदाहरण के लिए, आमवाती रोगों के लिए)।

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस स्वयं फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो कोलेजन के विनाश और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक के संसेचन की ओर जाता है। अंग की उपस्थिति बदल जाती है, उसका शोष होता है, विकृति और झुर्रियाँ होती हैं। संयोजी ऊतक घने, सफेद और पारभासी हो जाते हैं। सूक्ष्म रूप से - संयोजी ऊतक फ़िबिलीशन खो देता है और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाता है; सेलुलर तत्व संकुचित होते हैं और शोष से गुजरते हैं।

स्थानीय हाइलिनोसिस के साथ, परिणाम निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, संवहनी काठिन्य, आदि हैं। परिणाम ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल है, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्जीवन भी संभव है।

4. अमाइलॉइडोसिस- एक प्रकार का प्रोटीन डिस्ट्रोफी, जो विभिन्न रोगों (संक्रामक, सूजन या ट्यूमर प्रकृति) की जटिलता है। इस मामले में, एक अधिग्रहित (माध्यमिक) अमाइलॉइडोसिस होता है। जब अमाइलॉइडोसिस एक अज्ञात एटियलजि से उत्पन्न होता है, तो यह प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस होता है। रोग का वर्णन के। राकिटांस्की द्वारा किया गया था और इसे "वसामय रोग" कहा जाता था, क्योंकि अमाइलॉइडोसिस का सूक्ष्म संकेत अंग की वसामय चमक है। अमाइलॉइड एक जटिल पदार्थ है - एक ग्लाइकोप्रोटीन, जिसमें गोलाकार और फाइब्रिलर प्रोटीन म्यूकोपॉलीसेकेराइड से निकटता से संबंधित हैं। यदि प्रोटीन की संरचना लगभग समान होती है, तो पॉलीसेकेराइड की संरचना हमेशा भिन्न होती है। नतीजतन, अमाइलॉइड में कभी भी एक स्थिर रासायनिक संरचना नहीं होती है। प्रोटीन का अनुपात अमाइलॉइड के कुल द्रव्यमान का 96-98% है। कार्बोहाइड्रेट के दो अंश होते हैं - अम्लीय और तटस्थ पॉलीसेकेराइड। अमाइलॉइड के भौतिक गुणों को अनिसोट्रॉपी (द्विभाजित करने की क्षमता, जो ध्रुवीकृत प्रकाश में प्रकट होता है) द्वारा दर्शाया जाता है, एक माइक्रोस्कोप के तहत, अमाइलॉइड एक पीले रंग की चमक पैदा करता है, जो कोलेजन और इलास्टिन से भिन्न होता है। अमाइलॉइड के निर्धारण के लिए रंगीन प्रतिक्रियाएं: ऐच्छिक दाग "कांगो रेड" एक ईंट लाल रंग में अमाइलॉइड को दाग देता है, जो अमाइलॉइड की संरचना में तंतुओं की उपस्थिति के कारण होता है, जिसमें डाई को बांधने और मजबूती से पकड़ने की क्षमता होती है। .

मेटाक्रोमैटिक प्रतिक्रियाएं: हरे या नीले रंग की पृष्ठभूमि पर आयोडीन हरा, मिथाइल वायलेट, जेंटियन वायलेट दाग अमाइलॉइड लाल। धुंधलापन ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कारण होता है। सबसे संवेदनशील तकनीक फ्लोरोक्रोम उपचार (थियोफ्लेविन एस, एफ) है। इस पद्धति से, न्यूनतम अमाइलॉइड जमा का पता लगाया जा सकता है। अक्रोमेटिक अमाइलॉइड हो सकता है जो पूरी तरह से दाग नहीं करता है; इस मामले में, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग किया जाता है। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत, 2 घटक दिखाई देते हैं: एफ-घटक - तंतु और पी-घटक - आवधिक छड़। तंतु दो समानांतर धागे होते हैं, आवधिक छड़ें पंचकोणीय संरचनाओं से बनी होती हैं।

आकृतिजनन के IV लिंक आवंटित करें।

I. रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का सेलुलर परिवर्तन, सेल क्लोन के गठन से पहले - एमाइलॉयडोब्लास्ट।

II अमाइलॉइड के मुख्य घटक के अमाइलॉइडोब्लास्ट द्वारा संश्लेषण - फाइब्रिलर प्रोटीन।

III एक अमाइलॉइड ढांचे के निर्माण के साथ एक दूसरे के साथ तंतुओं का एकत्रीकरण।

चतुर्थ। रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के साथ-साथ ऊतक ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ एकत्रित तंतुओं का संबंध, जो ऊतकों में एक असामान्य पदार्थ, अमाइलॉइड की वर्षा की ओर जाता है।

पहले चरण में, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत का प्लास्मेटाइजेशन) के अंगों में प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण होता है। अंगों के स्ट्रोमा में भी प्लास्मेटाइजेशन का उल्लेख किया गया है। प्लाज्मा कोशिकाएं अमाइलॉइड कोशिकाओं में बदल जाती हैं। फाइब्रिलर प्रोटीन का संश्लेषण हमेशा मेसेनकाइमल मूल की कोशिकाओं में होता है। ये लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट, जालीदार कोशिकाएं (फाइब्रोब्लास्ट सबसे अधिक बार पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस में पाए जाते हैं), प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में प्लाज्मा कोशिकाएं (एक ट्यूमर के कारण), माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में जालीदार कोशिकाएं होती हैं। इसके अलावा, जिगर की कुफ़्फ़र कोशिकाएं, स्टेलेट एंडोथेलियोसाइट्स, मेसेंजियल कोशिकाएं (गुर्दे में) अमाइलॉइडोब्लास्ट के रूप में कार्य कर सकती हैं। जब प्रोटीन पर्याप्त रूप से जमा हो जाता है, तो एक मचान बन जाता है।

फाइब्रिलर प्रोटीन को विदेशी, असामान्य माना जाता है। इसके गठन की प्रतिक्रिया में, कोशिकाओं का एक अतिरिक्त समूह प्रकट होता है, जो अमाइलॉइड को हटाने की कोशिश करने लगता है। इन कोशिकाओं को अमाइलॉइडोक्लास्ट कहा जाता है। ऐसी कोशिकाओं का कार्य मुक्त और स्थिर मैक्रोफेज द्वारा किया जा सकता है। लंबे समय तक, अमाइलॉइड बनाने और भंग करने वाली कोशिकाओं के बीच एक समान संघर्ष होता है, लेकिन यह हमेशा अमाइलॉइडोब्लास्ट की जीत के साथ समाप्त होता है, क्योंकि एमाइलॉयड फाइब्रिल के प्रोटीन के लिए प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता ऊतकों में होती है। फाइब्रिलर कंकाल पर प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड जमा होते हैं।

अमाइलॉइड हमेशा कोशिकाओं के बाहर बनता है और हमेशा संयोजी ऊतक फाइबर के साथ घनिष्ठ संबंध रखता है: जालीदार और कोलेजन फाइबर के साथ। यदि रक्त वाहिकाओं या ग्रंथियों की झिल्लियों में जालीदार तंतुओं के साथ अमाइलॉइड का नुकसान होता है, तो इसे पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइड (पैरेन्काइमल) कहा जाता है और यह प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों और आंतों में देखा जाता है। यदि अमाइलॉइड का निर्माण और हानि कोलेजन फाइबर पर पड़ता है, तो इसे पेरिकोलेजन या मेसेनकाइमल कहा जाता है। इस मामले में, बड़े जहाजों का रोमांच, मायोकार्डियल स्ट्रोमा, धारीदार और चिकनी मांसपेशियां, तंत्रिकाएं और त्वचा प्रभावित होती हैं।

3 पुराने और 1 नए आधुनिक सिद्धांत हैं जो अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन के सभी तीन सिद्धांतों को जोड़ते हैं।

1. डिस्प्रोटीनोसिस का सिद्धांत. इस सिद्धांत के अनुसार, डिस्प्रोटीनेमिया विकसित होता है, इसके साथ रक्त प्लाज्मा में मोटे प्रोटीन अंश और असामान्य प्रोटीन - पैराप्रोटीन का संचय होता है। वे बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय के कारण दिखाई देते हैं। फिर वे संवहनी बिस्तर से परे जाते हैं, ऊतक म्यूकोपॉलीसेकेराइड के साथ बातचीत करते हैं। यह सिद्धांत सीधा है और डिस्प्रोटीनेमिया की घटना की व्याख्या नहीं करता है।

2. प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत. विभिन्न रोगों में, ऊतकों के क्षय उत्पाद, ल्यूकोसाइट्स जमा होते हैं, बैक्टीरिया के विषाक्त पदार्थ भी रक्त में फैलते हैं - इन सभी पदार्थों में एंटीजेनिक गुण होते हैं और एंटीबॉडी का निर्माण होता है। उन जगहों पर एंटीबॉडी के साथ एंटीजन को संयोजित करने के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है जहां एंटीबॉडी का उत्पादन किया गया था, यानी रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के अंगों में। इस सिद्धांत ने अमाइलॉइड अध: पतन के केवल एक भाग की व्याख्या की, अर्थात्, जहाँ जीर्ण दमन होता है, और अमाइलॉइडोसिस के आनुवंशिक रूपों की व्याख्या नहीं करता है।

3. कोशिका-स्थानीय संश्लेषण का सिद्धांत. यह सिद्धांत मेसेनकाइमल कोशिकाओं के रहस्य के रूप में अमाइलॉइड का अध्ययन करता है।

4. सार्वभौमिक सिद्धांत- पारस्परिक। उत्परिवर्तजन कारक कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, जिससे उत्परिवर्तन होता है, और एक तंत्र शुरू हो जाता है जिससे अमाइलॉइडोब्लास्ट कोशिकाओं का निर्माण होता है।

माध्यमिक, या अधिग्रहित, रूप और अज्ञातहेतुक (प्राथमिक), वंशानुगत (पारिवारिक, बूढ़ा, ट्यूमर जैसे) हैं। द्वितीयक रूप विभिन्न प्रकार के संक्रमणों की जटिलता है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण अज्ञात हैं।

माध्यमिक अमाइलॉइडोज को स्थानीयकृत रूप से स्थानीयकृत किया जाता है, पैरेन्काइमल अंगों पर विनाशकारी प्रभाव पड़ता है। माध्यमिक अमाइलॉइड कोलेजन फाइबर के दौरान बाहर गिरते हैं। सबसे अधिक बार, मेसेनकाइमल मूल के घाव होते हैं। अज्ञातहेतुक रूप में, हृदय, नसें और आंतें प्रभावित होती हैं। वंशानुगत या पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, सहानुभूति तंत्रिका गैन्ग्लिया, साथ ही पैरेन्काइमल अंगों - गुर्दे पर प्रभाव पड़ता है। तथाकथित आवधिक बीमारी विशेषता है, जो सबसे प्राचीन राष्ट्रीयताओं के व्यक्तियों में देखी जाती है, उदाहरण के लिए, यहूदी, अरब, अर्मेनियाई। बूढ़ा रूप में, हृदय और वीर्य पुटिका प्रभावित होते हैं।

ट्यूमर जैसा अमाइलॉइडोसिस इसलिए नाम दिया गया है क्योंकि इसके साथ होने वाले अमाइलॉइड का जमाव एक ट्यूमर जैसा दिखता है। यह श्वसन तंत्र, श्वासनली, मूत्राशय, त्वचा, कंजाक्तिवा को प्रभावित करता है।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के कारणों में शामिल हैं:

1) पुरानी गैर-विशिष्ट फेफड़ों की बीमारियां, जैसे ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, पुरानी फेफड़े के फोड़े, ब्रोन्किइक्टेसिस;

2) तपेदिक रूप में तपेदिक;

3) रुमेटीइड गठिया (लगभग 25%)।

मैक्रोस्कोपिक विशेषताएं: अंग बढ़े हुए, घने, नाजुक होते हैं, आसानी से टूट जाते हैं, चीरे का किनारा तेज होता है, क्योंकि अमाइलॉइड संवहनी झिल्ली के नीचे जमा हो जाता है, जिससे उनका संकुचन होता है, इस्किमिया विकसित होता है, और अंग पीला हो जाता है। अमाइलॉइड शरीर को एक विशिष्ट चिकना चमक देता है।

अंगों पर शव परीक्षण में, अमाइलॉइड के लिए एक मैक्रोस्कोपिक विरचो परीक्षण का उपयोग किया जाता है। परीक्षण ताजा, गैर-स्थिर अंगों पर किया जाता है: अंग से एक प्लेट ली जाती है, रक्त से पानी से धोया जाता है और लुगोल के घोल से पानी पिलाया जाता है, और 30 मिनट के बाद अंग को 10% सल्फ्यूरिक एसिड से पानी पिलाया जाता है। जब गंदा बोतल धुंधला दिखाई देता है, तो परीक्षण सकारात्मक होता है।

प्लीहा दूसरे चरण में प्रभावित होता है। पहले चरण में, अमाइलॉइड तिल्ली के रोम में, सफेद गूदे में जमा हो जाता है, और सफेद दाने जैसा दिखता है। वे साबूदाने के दाने जैसे दिखते हैं और ऐसी तिल्ली को साबूदाना कहते हैं। दूसरे चरण में, अमाइलॉइड पूरे अंग में फैल जाता है। तिल्ली आकार में बहुत बढ़ जाती है, घनी स्थिरता, कट पर एक चिकना चमक के साथ भूरा-लाल। उसे चिकना (हैम) प्लीहा नाम मिला।

गुर्दे में, अमाइलॉइड ग्लोमेरुलर केशिकाओं की झिल्ली के नीचे, मज्जा और कॉर्टिकल परत के जहाजों की झिल्ली के नीचे, जटिल और सीधी नलिकाओं की झिल्लियों के नीचे, और जालीदार तंतुओं के साथ गुर्दे के स्ट्रोमा में भी दिखाई देता है। यह प्रक्रिया स्थिर है: पहला चरण - अव्यक्त (अव्यक्त) अमाइलॉइड पिरामिड में, ग्लोमेरुलर रक्त वाहिकाओं में बनने लगता है; दूसरे चरण में प्रोटीनमेह होता है। मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन निर्धारित होता है। स्ट्रोमा में, स्केलेरोसिस की घटनाएं नोट की जाती हैं - इस्किमिया के विकास के कारण। उपकला में वसायुक्त और हाइलिन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी के लक्षण पाए जाते हैं।

तीसरा चरण नेफ्रोटिक है। मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन एक बड़े वसामय गुर्दे के अनुरूप होते हैं: अंग आकार में काफी बढ़ जाता है, एक मोटी और बल्कि पीला कॉर्टिकल परत जिसमें एक चिकना चमक और सूजे हुए बैंगनी-नीले रंग के पिरामिड होते हैं। सूक्ष्म चित्र से पता चलता है कि सभी ग्लोमेरुली में विसरित रूप से स्थित अमाइलॉइड होता है। अंतिम, अंतिम चरण यूरेमिक है। इस स्तर पर, गुर्दे की झुर्रियाँ विकसित होती हैं। गुर्दे की विफलता मौत की ओर ले जाती है।

यकृत में, कुफ़्फ़र कोशिकाओं के बीच साइनसॉइड में अमाइलॉइड का जमाव शुरू होता है, लोब्यूल्स के जालीदार स्ट्रोमा के साथ, यकृत कोशिकाएं संकुचित होती हैं और शोष से मर जाती हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों में, अमाइलॉइड केवल केशिकाओं के साथ कॉर्टिकल परत में जमा होता है, जिससे अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, इसलिए किसी भी चोट या तनाव से रोगी की मृत्यु हो सकती है।

आंत में, छोटी आंत सबसे अधिक बार प्रभावित होती है। अमाइलॉइड म्यूकोसा के जालीदार स्ट्रोमा के साथ, छोटे जहाजों की झिल्ली के नीचे जमा होता है, जो बाद में म्यूकोसा के शोष और अल्सरेशन की ओर जाता है। अवशोषण का उल्लंघन है, दस्त के कारण कमी विकसित होती है।

लिपिडोसिस के साथ, तटस्थ वसा, कोलेस्ट्रॉल या इसके एस्टर के आदान-प्रदान का उल्लंघन होता है। मोटापा या मोटापा वसा डिपो में तटस्थ वसा की मात्रा में वृद्धि है। यह चमड़े के नीचे के ऊतक, ओमेंटम, मेसेंटरी, मीडियास्टिनम, एपिकार्डियम में वसा के प्रचुर जमाव में व्यक्त किया जाता है।

वसा ऊतक प्रकट होता है जहां यह आमतौर पर अनुपस्थित होता है। महान नैदानिक महत्व का हृदय का विकसित मोटापा है। वसा ऊतक एपिकार्डियम के नीचे बढ़ता है, हृदय को ढंकता है, मायोकार्डियल स्ट्रोमा को अंकुरित करता है और मांसपेशियों की कोशिकाओं के शोष की ओर जाता है। दिल का टूटना हो सकता है।

मोटापा में विभाजित है:

1) एटियलजि द्वारा - प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (पाचन, मस्तिष्क, अंतःस्रावी और वंशानुगत) में;

2) बाहरी अभिव्यक्तियों के अनुसार - सममित, ऊपरी, मध्य और निम्न प्रकार के मोटापे पर;

3) शरीर के अतिरिक्त वजन से - I डिग्री (BMI 20–29%), II डिग्री (30–49%), III डिग्री (50–99%), IV डिग्री (100% या अधिक तक)।

कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय का उल्लंघन एथेरोस्क्लेरोसिस के अंतर्गत आता है। इसी समय, धमनियों की इंटिमा में, न केवल कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर जमा होते हैं, बल्कि कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन भी होते हैं, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से सुगम होता है।

संचित मैक्रोमोलेक्यूलर पदार्थ अंतरंगता को नष्ट करते हैं, विघटित होते हैं और सैपोनिफाई करते हैं। नतीजतन, इंटिमा में वसा-प्रोटीन डिटरिटस बनता है, संयोजी ऊतक बढ़ता है, और एक रेशेदार पट्टिका बनती है जो पोत के लुमेन को संकुचित करती है।

कार्बोहाइड्रेट स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी में, ग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संतुलन गड़बड़ा जाता है। कोलेजन फाइबर को बलगम जैसे द्रव्यमान से बदल दिया जाता है। कारण अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता और थकावट हैं। प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति से श्लेष्म से भरे गुहाओं के गठन के साथ ऊतक का परिगलन और परिगलन होता है।

मिश्रित डिस्ट्रोफी। मिश्रित डिस्ट्रोफी उन मामलों में बोली जाती है जहां बिगड़ा हुआ चयापचय की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा, रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की दीवार दोनों में जमा होती हैं। वे तब होते हैं जब जटिल प्रोटीन - क्रोमोप्रोटीन, न्यूक्लियोप्रोटीन और लिपोप्रोटीन, साथ ही खनिजों के चयापचय का उल्लंघन होता है।

1. क्रोमोप्रोटीन (अंतर्जात वर्णक) के आदान-प्रदान का उल्लंघन। शरीर में अंतर्जात वर्णक एक विशिष्ट भूमिका निभाते हैं:

ए) हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन परिवहन करता है - श्वसन क्रिया;

बी) मेलेनिन यूवी किरणों से बचाता है;

ग) बिलीरुबिन पाचन में शामिल है;

डी) लिपोफ्यूसिन हाइपोक्सिक स्थितियों में कोशिका को ऊर्जा प्रदान करता है।

गठन के स्रोत के आधार पर सभी वर्णक हीमोग्लोबिनोजेनिक, प्रोटीनोजेनिक और लिपिडोजेनिक में विभाजित होते हैं। हीमोग्लोबिन पिगमेंट में फेरिटिन, हेमोसाइडरिन और बिलीरुबिन होते हैं।

हेमोसाइडरिन एक वर्णक है जो लाल रक्त कोशिकाओं की प्राकृतिक उम्र बढ़ने और उनके क्षय के दौरान सामान्य परिस्थितियों में थोड़ी मात्रा में बनता है।

एरिथ्रोसाइट्स के क्षय उत्पादों को यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जहां उन्हें हेमोसाइडरिन के भूरे रंग के अनाज के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। साइडरोबलास्ट में बनता है जिसमें साइडरोसोम होते हैं। शिक्षा का आधार फेरिटिन (लौह प्रोटीन) है, जो कोशिका के म्यूकोप्रोटीन के साथ मिलकर बनता है। साइडरोब्लास्ट इसे बनाए रख सकते हैं, लेकिन उच्च सांद्रता में, कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और वर्णक स्ट्रोमा में प्रवेश कर जाता है। पर्ल्स प्रतिक्रिया द्वारा फेरिटिन का पता लगाया जाता है (हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ संयोजन में पीला रक्त नमक नीला या नीला-हरा हो जाता है)। यह एकमात्र लौह युक्त वर्णक है। इस वर्णक का संश्लेषण एक जीवित, कार्यशील कोशिका में किया जाता है। इस वर्णक का उल्लंघन तब कहा जाता है जब इसकी मात्रा तेजी से बढ़ जाती है।

सामान्य और स्थानीय हेमोसिडरोसिस हैं। सामान्य हेमोसिडरोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होता है। कारण - विभिन्न संक्रमण (सेप्सिस, मलेरिया, आदि), नशा (भारी धातु लवण, फ्लोरीन, आर्सेनिक) और रक्त रोग (एनीमिया, ल्यूकेमिया, समूह या आरएच कारक के साथ असंगत रक्त आधान)। उसी समय, अंगों को मात्रा में बढ़ाया जाता है, खंड में संकुचित, भूरा या जंग लगा होता है।

यकृत की माइक्रोस्कोपी पर, हेमोसाइडरिन रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में साइनस के साथ बीम में पाया जाता है, साथ ही साथ हेपेटोसाइट्स में, यानी पैरेन्काइमा में। यदि प्रक्रिया नगण्य है, तो एक पूर्ण संरचनात्मक और कार्यात्मक वसूली संभव है, और प्रक्रिया की एक महत्वपूर्ण गंभीरता के साथ, काठिन्य और, अंतिम चरण के रूप में, सिरोसिस। स्थानीय हेमोसिडरोसिस संवहनी बिस्तर के बाहर लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के साथ विकसित होता है, यानी रक्तस्राव के फॉसी में। हेमोसिडरोसिस के 2 स्थानीयकरण सबसे महत्वपूर्ण हैं - मस्तिष्क और फेफड़ों के पदार्थ में।

रक्तस्राव 2 प्रकार के होते हैं:

1) छोटा, डायपेडेटिक चरित्र; मस्तिष्क के ऊतकों को संरक्षित किया जाता है, नष्ट नहीं किया जाता है, इसलिए हेमोसाइडरिन केंद्र में और रक्तस्रावी फोकस की परिधि दोनों में बनेगा; मस्तिष्क के पदार्थ में माइक्रोग्लिया और ल्यूकोसाइट्स की एक छोटी संख्या;

2) हेमेटोमा प्रकार - जब रक्त वाहिकाओं की दीवारें फट जाती हैं और मस्तिष्क के पदार्थ के विनाश के साथ होती हैं; आगे भूरी (जंगली) दीवारों के साथ एक गुहा (पुटी) बनती है; इस तरह के रक्तस्राव के साथ, हेमोसाइडरिन केवल पुटी की दीवार की परिधि पर बनता है।

हेमोसाइडरिन केवल 2 के अंत में - तीसरे दिन की शुरुआत में रक्तस्राव के फोकस में प्रकट होता है। जिस रक्‍तस्राव में यह उपस्थित नहीं होता, उसे ताज़ा कहते हैं, और जहाँ यह मौजूद होता है, उसे पुराना कहा जाता है। फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस या फेफड़ों के भूरे रंग के संकेत, क्योंकि हेमोसिडरोसिस और स्क्लेरोसिस फेफड़ों में संयुक्त होते हैं।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में पुरानी शिरापरक बहुतायत के साथ, हाइपोक्सिया होता है, जिससे फेफड़े के ऊतकों में रक्तस्राव का डायपेडेसिस होता है। वर्णक एल्वियोली और इंटरलेवोलर सेप्टम में स्थित होता है, और हाइपोक्सिया कोलेजन उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है। इंटरलेवोलर सेप्टम मोटा और मोटा होता है। फेफड़ों के गैस विनिमय और वेंटिलेशन में गड़बड़ी होती है।

हेमटोइडिन 10-12 वें दिन रक्तस्राव के बहुत बड़े और पुराने फॉसी में बनता है, जो ऊतक विनाश के साथ होता है। यह हमेशा चूल्हे के केंद्र में स्थित होता है। रूपात्मक चित्र: पीले या गुलाबी रंग के क्रिस्टल या समचतुर्भुज संरचनाएं।

बिलीरुबिन अप्रत्यक्ष रूप में निहित है, अर्थात एल्ब्यूमिन के साथ जुड़ा हुआ है, या असंबद्ध है। बिलीरुबिन यकृत हेपेटोसाइट्स द्वारा लिया जाता है, जहां यह ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित होता है, और ऐसा प्रत्यक्ष बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है। कहा जाता है कि रक्त सीरम में इसकी मात्रा में वृद्धि के साथ उल्लंघन होता है, इसके बाद त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन होता है।

विकास के तंत्र के अनुसार, वे भिन्न होते हैं:

1) हेमोलिटिक, या सुपरहेपेटिक, पीलिया, जिसके कारण संक्रमण, रक्त रोग, नशा, असंगत रक्त का आधान हैं;

2) पैरेन्काइमल, या यकृत, पीलिया - यकृत रोग के कारण होता है; हेपेटोसाइट्स अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और संयुग्म को पूरी तरह से पकड़ नहीं सकता है;

3) यांत्रिक, या सबहेपेटिक, पीलिया; कारण - सामान्य या यकृत नलिकाओं की रुकावट, वेटर का पैपिला; अग्न्याशय के सिर का ट्यूमर, आदि।

पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण, कोलेस्टेसिया होता है, जो लोब्यूल्स में केशिकाओं के विस्तार, पित्त के मोटे होने और पित्त के थक्कों के गठन के साथ होता है। हेपेटोसाइट्स पित्त वर्णक के साथ घुसपैठ करना शुरू कर देते हैं और नष्ट हो जाते हैं, और सामग्री रक्त वाहिकाओं में प्रवेश करना शुरू कर देती है। इस प्रकार, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन रक्त में प्रवेश करता है और नशा और प्रतिष्ठित धुंधला हो जाता है। इसके अलावा, पित्त एसिड रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जिससे खुजली और छोटे पिनपॉइंट रक्तस्राव होते हैं, जो उच्च संवहनी पारगम्यता से जुड़े होते हैं। परिणाम: पित्तवाहिनीशोथ (पित्त केशिकाओं और नलिकाओं की सूजन) और काठिन्य, और फिर यकृत का सिरोसिस।

हेमोमेलेनिन, या मलेरिया वर्णक, केवल मलेरिया में होता है, क्योंकि यह मलेरिया प्लास्मोडियम द्वारा निर्मित होता है। इसे एरिथ्रोसाइट्स में पेश किया जाता है, और फिर रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। वर्णक में काले अनाज की उपस्थिति होती है। अंग बढ़े हुए, घने, भूरे-काले या स्लेट वाले खंड में हैं। वर्णक की अधिकता के साथ, इन अनाजों का एकत्रीकरण होता है - मलेरिया का ठहराव। ठहराव का परिणाम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, इस्किमिया के क्षेत्र होते हैं, इसके बाद परिगलन और छोटे रक्तस्राव होते हैं। इसके अलावा, एक सामान्य हेमोसिडरोसिस है, साथ ही हेमोलिटिक पीलिया का विकास भी है।

मेलेनिन को मेलानोसाइट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है। संश्लेषण के लिए टायरोसिन और टायरोसिनेस एंजाइम की आवश्यकता होती है। संश्लेषण को स्वायत्त, अंतःस्रावी तंत्र और स्वयं यूवी किरणों द्वारा नियंत्रित किया जाता है। वानस्पतिक (सहानुभूति) प्रणाली उत्पादन को बढ़ाती है, जबकि परानुकंपी इसे कम करती है। एंडोक्राइन सिस्टम - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन उत्तेजित करता है, और मेलाटोनिन डिप्रेस करता है। वर्णक एपिडर्मिस की बेसल परत में स्थित है। बेसल परत की सभी कोशिकाओं में मेलानोसाइट्स का अनुपात 1:15 है। विकार हाइपरप्रोडक्शन और हाइपोप्रोडक्शन के मार्ग का अनुसरण करता है।

Hypermelanises, या कांस्य रोग (एडिसन रोग), एक अधिग्रहित बीमारी है जिसमें त्वचा, हाइपोटेंशन, एडिनमिया और मांसपेशियों की कमजोरी का फैलाना धुंधलापन बढ़ जाता है। रोग अधिवृक्क ग्रंथियों (तपेदिक, अमाइलॉइडोसिस, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं) को नुकसान के कारण होता है। इन शर्तों के तहत, ACTH को गहन रूप से संश्लेषित किया जाता है।

पिगमेंटरी ज़ेरोडर्मा एक जन्मजात बीमारी है। त्वचा रूखी, रूखी, हाइपरमिक, हाइपरपिग्मेंटेड और पपड़ीदार होती है। यह एंजाइम एंडोन्यूक्लिज की कमी के कारण होता है, जो मेलेनिन के उपयोग में शामिल होता है। स्थानीय हाइपरमेलानोज़ में जन्म चिह्न शामिल हैं। यह त्वचा की एक जन्मजात विकृति है, जो इस तथ्य की विशेषता है कि भ्रूणजनन की प्रक्रिया में मेलेनोब्लास्ट्स के न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूब से न केवल एपिडर्मिस, बल्कि डर्मिस में भी बदलाव होता है। कभी-कभी एक जन्मचिह्न एक घातक ट्यूमर (मेलेनोमा) में बदल सकता है।

हाइपोमेलानोसिस के बीच, ऐल्बिनिज़म, वेटिलिगो और ल्यूकोडर्मा प्रतिष्ठित हैं।

ऐल्बिनिज़म एक जन्मजात आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृति है जो एंजाइम टायरोटिनेज की अनुपस्थिति या अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी है। ऐसे लोगों की गोरी त्वचा और बाल, लाल आँखें, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन और त्वचा का अवरोध कार्य होता है। जीवन काल छोटा है।

वीटिलिगो अपचयन का एक अनियमित आकार का क्षेत्र है। यह विकृति आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है और वंशानुगत होती है।

ल्यूकोडर्मा त्वचा के अपचयन का एक गोल क्षेत्र है जो त्वचा पर रोगजनक कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुआ है। उपदंश, कुष्ठ रोग के रोगियों में उपस्थित। इस विकृति के साथ, Fatero-Pacino निकायों (रिसेप्टर्स) के विनाश के साथ त्वचा के घाव नोट किए जाते हैं। सबसे पहले, अपचयन गर्दन की त्वचा पर प्रकट होता है और शुक्र के हार जैसा दिखता है। जलने, सिंथेटिक पदार्थ आदि के बाद अपचयन हो सकता है।

लिपोफसिन एक वर्णक है जो पीले दानों की तरह दिखता है और माइटोकॉन्ड्रिया में या उसके पास स्थानीयकृत होता है। आम तौर पर, यह हेपेटोसाइट्स, कार्डियोसाइट्स और गैंग्लियन कोशिकाओं में निहित होता है, ऑक्सीजन जमा करता है; हाइपोक्सिया की स्थिति में - कोशिका को ऑक्सीजन प्रदान करता है। पैथोलॉजी की स्थितियों में, अर्थात् पुराने संक्रमण (उदाहरण के लिए, तपेदिक) और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं में, यकृत, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में, इस वर्णक की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है और लाइसोसोम में स्थानीयकृत होती है। कोशिकाओं को ऑक्सीजन के साथ जमा करने और प्रदान करने का कार्य नहीं किया जाता है। जिगर और हृदय आकार में कम हो जाते हैं, बहुत घने हो जाते हैं, रंग भूरा-भूरा (भूरा) हो जाता है।

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