विषैला रक्ताल्पता. असंगत रक्त समूह या आरएच कारक के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

विषाक्त एनीमिया (एनीमिया टॉक्सिका) हेमोलिटिक कारकों के कारण होने वाला एनीमिया है और हेमटोलॉजिकली एक नॉरमोक्रोमिक और नॉरमोसाइटिक रक्त पैटर्न द्वारा विशेषता है।

एटियलजि. विषाक्त एनीमिया के कारणों में हेमोलिटिक जहर (पारा, सीसा, आर्सेनिक, गॉसिपोल, सैपोनिन, फेनिलहाइड्रेज़िन, क्लोरोफॉर्म, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, कीट और सांप के जहर) के साथ जानवरों का जहर, जलन, साथ ही बैक्टीरिया, आंतों की उत्पत्ति और हेमोस्पोरिडिओसिस के विषाक्त पदार्थ शामिल हैं। पाइरोप्लाज्मोसिस, बेबसीलोसिस, थीलेरियोसिस और आदि)। जहरीले पदार्थ त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से जानवर के शरीर में प्रवेश करते हैं। आंत्र पथया किसी बीमार जानवर के शरीर के अंदर ही बन सकता है।

शरीर की प्रतिक्रियाशीलता और नशे की प्रकृति के आधार पर, तीव्र और जीर्ण रूपरक्ताल्पता.

रोगजनन. व्यक्तिगत रक्त जहरों की कुछ "विशिष्टताओं" के बावजूद, उनकी क्रिया का तंत्र मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के विनाश तक सीमित है।

जब रक्त के जहर किसी जानवर के शरीर में प्रवेश करते हैं, तो वे ऊतक और संवहनी रिसेप्टर्स में जलन पैदा करते हैं। इन रिसेप्टर्स से, जानवर के शरीर के लिए असामान्य आवेगों की धाराएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करती हैं, जो संचार अंगों पर अपवाही प्रभावों की प्रकृति को विकृत करती हैं और उनके कार्यों में गड़बड़ी पैदा करती हैं।

यद्यपि रक्त में घूमने वाली लाल रक्त कोशिकाओं पर जहर का सीधा प्रभाव संरक्षित होता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स रिफ्लेक्सिव रूप से और न्यूरोहुमोरल लिंक के माध्यम से एक रोगजनक उत्तेजना के लिए लाल रक्त कोशिकाओं की संवेदनशीलता को बदलता (बढ़ता या घटता) है।

हेमोलिटिक एनीमिया के रोगजनन में, हेमटोपोइएटिक अंगों के प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया और रेटिकुलोएन्डोथेलियल ऊतक की हेमोलिटिक गतिविधि में वृद्धि के साथ रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है। इसके कारण बीमार पशु के शरीर में हेमोलिटिक पीलिया हो जाता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तनविषाक्त रक्ताल्पता वाले रोगियों में, श्लेष्म झिल्ली और सीरस पूर्णांक के पीलेपन के साथ होते हैं; रक्तस्राव अक्सर त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और में होता है विभिन्न अंग. प्लीहा बढ़ जाती है और खून से भरी होती है। हम यकृत में अपक्षयी परिवर्तन पाते हैं। लाल अस्थि मज्जा का द्रव्यमान पीले रंग की कीमत पर बढ़ जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के परिणामस्वरूप, प्लीहा और अस्थि मज्जा (हेमोसिडरोसिस) के एंडोथेलियम में लौह युक्त वर्णक जमा हो जाता है। बड़ी खुराक के साथ नशा के मामले में, पीले मज्जा का कोई प्रतिस्थापन नहीं होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर. विषाक्त एनीमिया वाले मरीजों में अवसाद, एनीमिया और दृश्य श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का पीलापन, प्लीहा का बढ़ना और इसकी संवेदनशीलता शामिल है। कभी-कभी बीमार जानवर में एनीमिया के लक्षण सामने आते हैं: धड़कन, सांस की तकलीफ, थोड़ी सी शारीरिक गतिविधिबीमार पशु को कमजोरी महसूस होती है। यदि बीमारी के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 1/60 भाग नष्ट हो जाता है, तो बीमार जानवर में हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण दर्ज किए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण, रक्त सीरम एक गहरा सुनहरा रंग प्राप्त कर लेता है। बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है, जो अप्रत्यक्ष डायज़ोरिएक्शन देता है; घोड़ों में बिलीरुबिन की मात्रा 12.8 मिलीग्राम% तक बढ़ जाती है, मवेशियों में पशुऔर सूअर - 1.6 मिलीग्राम% तक, मूत्र में यूरोबिलिन सामग्री में वृद्धि होती है, जिसके कारण मूत्र में लाल-भूरे रंग का रंग होता है।

हेमोलिटिक जहर के साथ किसी जानवर के गंभीर जहर का सबसे विशिष्ट, हड़ताली लक्षण रक्त में कोलेस्ट्रॉल, लिपिड और शर्करा की प्रचुरता है, जिसके परिणामस्वरूप जानवर में अस्थायी ग्लूकोसुरिया विकसित हो जाता है। उपरोक्त लक्षण लिवर की खराबी का संकेत देते हैं। के दौरान पहचान की गई नैदानिक ​​परीक्षण, दूसरों से लक्षण आंतरिक अंग, इस बीमारी के लिए अस्वाभाविक हैं। बीमारी के 5वें-7वें दिन तक, रक्त चित्र दिखाई देता है तेज़ गिरावटइसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी से अधिक मजबूत होती है। रंग संकेतक, जो रोग की शुरुआत में 1.3-1.4 (हाइपोक्रोमिक एनीमिया) तक पहुंच जाता है, और फिर (6-8वें दिन) धीरे-धीरे मूल मूल्य पर लौट आता है। एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरोध में कमी आती है - जब एरिथ्रोसाइट्स की छाया पहली बार दिखाई देने लगती है, तो एनिसोसाइटोसिस दर्ज किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का व्यास 3.3-10.2µ तक होता है। बीमारी के 5-7वें दिन तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या प्रारंभिक आंकड़ों (सूअरों, मवेशियों में) से 5-10 गुना अधिक होती है। रक्त की जांच करते समय, रेटिकुलोसाइट्स के अलावा, पॉलीक्रोमैटोफिल्स, बेसोफिलिक विराम के साथ एरिथ्रोसाइट्स और नॉर्मोब्लास्ट पाए जाते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। बीमारी के पहले दिनों में, एक बीमार जानवर के रक्त के 1 मिमी³ में 20 हजार ल्यूकोसाइट्स होते हैं, और 20 वें दिन तक ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य से कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्रबायीं ओर स्पष्ट बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया देता है। न्यूट्रोफिल में हम केन्द्रक और प्रोटोप्लाज्म में अपक्षयी परिवर्तन देखते हैं। विषाक्त एनीमिया से प्रभावित जानवर के प्रकार के आधार पर, 20-25वें दिन (सूअर, कुत्ते) तक, रक्त की रूपात्मक संरचना सामान्य हो जाती है।

पर तीव्र पाठ्यक्रमअस्थि मज्जा पथ में एनीमिया, हम परमाणु रूपों की संख्या में 20-30% की वृद्धि देखते हैं। अस्थि मज्जा सूचकांक स्पष्ट रूप से व्यक्त एरिथ्रोब्लास्टिक चरित्र प्राप्त करता है। एरिथ्रोब्लास्टोग्राम में, युवा एरिथ्रोब्लास्टिक रूपों का प्रतिशत बढ़ जाता है जबकि नॉर्मोब्लास्ट का प्रतिशत घट जाता है। एरिथ्रोग्राम में पदार्थ से संतृप्त रूपों की प्रबलता के साथ, रेटिकुलोसाइट्स (ग्रैनुलोफिलोसाइट्स) की संख्या मानक की तुलना में कई गुना बढ़ जाती है। साथ ही पुनर्योजी परिवर्तनों के साथ अस्थि मज्जाअपक्षयी प्रकृति के लक्षण भी स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं।

प्रवाह. यह ध्यान में रखते हुए कि विषाक्त एनीमिया के कारण आमतौर पर एक बीमार जानवर के शरीर को सीमित समय के लिए प्रभावित करते हैं, शरीर पुन: उत्पन्न करने की एक महत्वपूर्ण क्षमता बरकरार रखता है। यह जानवर के प्लीहा और यकृत में माइलॉयड मेटाप्लासिया द्वारा भी प्रकट होता है। रक्त पुनर्जनन की तीव्रता सीधे शरीर की प्रतिरोधक क्षमता, जानवर के प्रकार, उसकी उम्र, रहने की स्थिति, भोजन और समय पर उपचार पर निर्भर करती है। हेमोलिटिक जहर की छोटी खुराक के साथ किसी जानवर को जहर देने के मामले में, जानवर में विषाक्त एनीमिया आसानी से होता है; जब शक्तिशाली पदार्थों की बड़ी खुराक शरीर में प्रवेश करती है, तो जानवर मर सकता है।

निदान. अन्य पशु रोगों की तरह, विषाक्त एनीमिया का निदान, इतिहास, नैदानिक ​​चित्र, अध्ययन को ध्यान में रखते हुए व्यापक रूप से किया जाता है। कारक कारणऔर रोग के विकास के लिए स्थितियाँ, हेमटोलॉजिकल डेटा के परिणाम और एरिथ्रोसाइट्स के आकार, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस और वर्णक चयापचय के अध्ययन। विषाक्त एनीमिया का एक विशिष्ट संकेत दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली का हल्का पीलापन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा, मल में स्टर्कोबिलिन और मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा में वृद्धि, हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ प्लीहा का हाइपरफंक्शन है ( यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, आदि का हेमोसिडरोसिस) और, अंत में, लाल रक्त की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन की एक तस्वीर।

क्रमानुसार रोग का निदान. विशेष रूप से रक्त चित्र में परिवर्तन के साथ संक्रामक और हेमोस्पोरीडियल रोगों को बाहर करना आवश्यक है)।

इलाज. विषाक्त एनीमिया से पीड़ित जानवरों का उपचार उनकी देखभाल और रखरखाव के लिए अच्छी परिस्थितियाँ बनाने, प्रोटीन और विटामिन (ए, बी और सी) से भरपूर आहार निर्धारित करने और रोगी के दैनिक रहने की व्यवस्था करने से शुरू होता है। ताजी हवा. इस घटना में कि एनीमिया जहर की कार्रवाई के कारण होता है, पशु चिकित्सा विशेषज्ञों को तत्काल जठरांत्र संबंधी मार्ग को धोकर, जुलाब और मूत्रवर्धक देकर उन्हें शरीर से निकालने की आवश्यकता होती है। हेमोलिटिक जहर के साथ किसी जानवर के तीव्र विषाक्तता के मामले में, रक्तपात किया जाता है, इसके बाद जलसेक किया जाता है नमकीन घोलप्लाज्मा या सीरम के साथ। चयनित बीमार पशुओं को रक्त आधान दिया जा सकता है।

शरीर के परिणामस्वरूप होने वाले नशे से निपटने के लिए, इसका संकेत दिया जाता है अंतःशिरा प्रशासन हाइपरटोनिक समाधानसोडियम क्लोराइड, कैल्शियम और ग्लूकोज। हेमटोपोइजिस को प्रोत्साहित करने के लिए, अपर्याप्त रक्त पुनर्जनन के मामले में, बीमार जानवरों को कैम्पोलोन, एंटियानेमिन (मवेशियों और घोड़ों के लिए 0.05-0.08 मिली, सूअर और भेड़ के लिए 0.1-0.2 मिली प्रति 1 किलोग्राम जीवित वजन), विटोहेपेट, विटामिन बी 12 निर्धारित किया जाता है। (बड़े जानवरों के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से 300-500 एमसीजी, छोटे जानवरों के लिए - हर 2 दिन में एक बार 30-50 एमसीजी), साथ ही आयरन, आर्सेनिक और एस्कॉर्बिक एसिड की तैयारी। हीमोग्लोबिन डिट्रिटस द्वारा वृक्क नलिकाओं की रुकावट को रोकने के लिए बीमार जानवरों को क्षार और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ दिया जाता है।

रोकथाम. विषाक्त एनीमिया को रोकने के लिए, जानवरों को हेमेटोलॉजिकल जहरों के संपर्क से भी बचाया जाना चाहिए निवारक कार्रवाईक्षेत्र में आम संक्रामक और आक्रामक बीमारियों के खिलाफ।

विभिन्न के बीच विषैले कारकउत्पादन वातावरण ऐसे पदार्थों का एक समूह जारी करता है जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने की क्षमता होती है, यानी हेमोलिटिक प्रभाव। हेमोलिटिक एनीमिया एक से एकजुट रोगों का एक समूह है आम लक्षण- लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा करना। बाद वाले मामले में, "अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस" शब्द का उपयोग करना संभव है। इन परिवर्तनों का परिणाम किसी न किसी स्तर पर एनीमिया, एरिथ्रोपोइज़िस की जलन और रेटिकुलोसाइटोसिस है। कई वर्षों से, सामान्य हीमोग्लोबिन स्तर वाले, लेकिन कम लाल रक्त कोशिका जीवन वाले रोगियों के संबंध में "हेमोलिटिक एनीमिया" शब्द का उपयोग करने की वैधता के मुद्दे पर हेमेटोलॉजिस्ट के बीच चर्चा की गई है। अब इसे दुनिया भर में स्वीकार किया जाता है और रोगियों के हीमोग्लोबिन स्तर की परवाह किए बिना इसका उपयोग किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया को विभाजित किया गया हैवंशानुगत और अर्जित.

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमियाघाव के स्थान के आधार पर अंतर किया जा सकता है: एरिथ्रोसाइट की झिल्ली, इसके एंजाइम, हीमोग्लोबिन की संरचना।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमियाहेमोलिसिस पैदा करने वाले कारक को स्पष्ट करने के सिद्धांत के अनुसार विभाजित किया गया है: एंटीबॉडी, लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक आघात, रासायनिक जहर। उत्तरार्द्ध में, ऐसे पदार्थ होते हैं जिनका प्रत्यक्ष या तत्काल हेमोलिटिक प्रभाव होता है, जिनकी गंभीरता जोखिम के स्तर और समय और शरीर में प्रवेश के मार्गों से निर्धारित होती है। इस समूह में निम्नलिखित रासायनिक यौगिक शामिल हैं:

आर्सेनिक हाइड्रोजन एक भारी, रंगहीन गैस है; औद्योगिक परिस्थितियों में, इसका निर्माण तब होता है जब आर्सेनिक युक्त धातुएं और यौगिक औद्योगिक एसिड के संपर्क में आते हैं। प्रतिक्रिया के दौरान उत्पन्न हाइड्रोजन मौलिक आर्सेनिक को कम कर देता है। जब यह टूटता है, तो डायथाइलार्सिन बनता है, जिसके परिणामस्वरूप एक विशिष्ट लहसुन की गंध आती है। शरीर में प्रवेश का मुख्य मार्ग श्वास है।

फेनिलहाइड्रेज़िन - में प्रयोग किया जाता है दवा उद्योगपिरामिडॉन तैयारियों के निर्माण के लिए।

टोल्यूनि डायमाइन - मुख्य रूप से रंगों और कुछ पॉलिमर यौगिकों के उत्पादन में उपयोग किया जाता है।

आइसोप्रोपिलबेंजीन हाइड्रोपरॉक्साइड (हाइपरिज़) का उपयोग पॉलिएस्टर और एपॉक्सी रेजिन, रबर, फाइबरग्लास, आदि के उत्पादन में उत्प्रेरक के रूप में किया जाता है; फिनोल और एसीटोन के उत्पादन में एक मध्यवर्ती उत्पाद के रूप में उपयोग किया जाता है।

तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस अंतर्ग्रहण के कारण हो सकता है सिरका सार, बर्थोलेट नमक, जहरीला मशरूम।

हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजनन. हेमोलिटिक एनीमिया का विकास उनकी अखंडता के उल्लंघन के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की त्वरित मृत्यु से जुड़ा है। विषाक्त पदार्थों के हेमोलिटिक प्रभाव या तो झिल्ली के मुख्य लिपिड और प्रोटीन तत्वों पर उनके सीधे प्रभाव के कारण होते हैं, या एरिथ्रोसाइट एंजाइमों पर प्रभाव के कारण होते हैं जो ऊर्जा प्रक्रियाओं (एरिथ्रोसाइट में) और हीमोग्लोबिन संश्लेषण को नियंत्रित करते हैं।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, विषाक्त पदार्थों की हेमोलिटिक क्रिया पर आधारित है रासायनिक पदार्थ, के साथ सादृश्य द्वारा दवाइयाँपैथोलॉजिकल ऑक्सीकरण, तथाकथित ऑक्सीडेटिव हेमोलिसिस पैदा करने की उनकी क्षमता में निहित है, जो पेरोक्साइड यौगिकों के संचय के साथ होता है। इससे हीमोग्लोबिन में कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड में अपरिवर्तनीय परिवर्तन और सल्फहाइड्रील समूहों की गतिविधि में अवरोध होता है। अधिकांश विषैले पदार्थ शरीर में ऑक्सीकरण व्युत्पन्न केवल तभी बनाते हैं जब रक्षा प्रणालियों की कार्यात्मक स्थिति बाधित हो जाती है। उत्तरार्द्ध में कुछ एंजाइम शामिल हैं - कैटालेज़, पेरोक्सीडेज़, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, साथ ही ग्लूटाथियोन प्रणाली, जो सबसे महत्वपूर्ण जैव उत्प्रेरक है जो ऑक्सीकरण प्रभाव वाले विषाक्त पदार्थों से हीमोग्लोबिन, सल्फर युक्त एंजाइम और एरिथ्रोसाइट झिल्ली की रक्षा करता है। इस प्रकार, AsH3 के कारण होने वाला तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस न केवल एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर इसके प्रत्यक्ष प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है, बल्कि एरिथ्रोसाइट कैटालेज़ और ग्लूटाथियोन रिडक्टेस की गतिविधि के निषेध के परिणामस्वरूप भी विकसित होता है।

कुछ रसायन शरीर में उनके चयापचय और टॉक्सिकोकाइनेटिक्स की विशेषताओं के कारण "माध्यमिक" हेमोलिटिक प्रभाव पैदा करते हैं। यह मेथेमोग्लोबिन बनाने वाले एजेंटों के साथ तीव्र नशा के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का तंत्र है।

लंबे समय तक संपर्क में रहने पर ये वही यौगिक क्रोनिक क्षतिपूर्ति हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं, जो एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल में कमी के कारण होता है और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं में होता है। एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र में इसी तरह के परिवर्तन गंभीर सीसा नशा के साथ एनीमिया के विकास के रोगजनक तंत्रों में से एक हैं।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि विभिन्न जहरीले रसायनों या उनके परिसरों के लंबे समय तक संपर्क के साथ, अक्सर सांद्रता में कार्बनिक सॉल्वैंट्स शामिल होते हैं जो एनीमिया सहित नशे की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनते हैं, एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक स्थिति में परिवर्तन और उनके चयापचय में बदलाव निरीक्षण किया जा सकता है। इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली मुख्य रूप से प्रभावित होती है, जैसा कि झिल्ली की फॉस्फोलिपिड संरचना में गड़बड़ी, पोटेशियम-सोडियम संतुलन में बदलाव और रेडियोधर्मी फास्फोरस के लिए झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि से प्रमाणित होता है। संरचनात्मक और कार्यात्मक विकारलाल रक्त कोशिकाएं उनकी महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं में परिवर्तन और जीवन प्रत्याशा में कमी ला सकती हैं।

देखे गए परिवर्तनों को स्पष्ट रूप से एक विशिष्ट क्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक माना जा सकता है रासायनिक कारक, लाल रक्त कोशिका पर, जो प्रकृति में हेमोलिटिक है। हालाँकि, जब कम तीव्रता के संपर्क में आते हैं, तो पुनर्जनन में मामूली वृद्धि के कारण इन स्थितियों की पूरी तरह से भरपाई हो जाती है, जैसा कि रक्त में पाए गए मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस से पता चलता है। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य रहती है या देखी जाती है थोड़ी सी कमी. मुआवजे की विफलता और एनीमिया का विकास केवल असाधारण मामलों में ही संभव है, मुख्य रूप से गैर-व्यावसायिक कारकों के प्रभाव में महिलाओं में, मुख्य रूप से रक्त की हानि। ऐसे एनीमिया का एटियलजि मिश्रित हो जाता है, इसका रोगजनन अधिक जटिल होता है और इसके लिए गहन अध्ययन की आवश्यकता होती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण. तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिटिक एनीमिया के कारण होता है जहरीला पदार्थ, जिनका सीधा हेमोलिटिक प्रभाव होता है, उनकी नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक समान होती है। सबसे विशिष्ट प्रतिनिधि के बाद से हेमोलिटिक समूहजहर आर्सेनिक हाइड्रोजन है; तीव्र नशा की नैदानिक ​​​​तस्वीर इस पदार्थ के साथ हेमोलिसिस के मॉडल पर आधारित है।

AsH3 नशा के हल्के रूपों की विशेषता अल्पता है नैदानिक ​​लक्षण: कमजोरी, सिरदर्द, मतली, हल्की ठंड लगना। श्वेतपटल में हल्की सी खुजली संभव है। एक नियम के रूप में, इन रूपों के साथ, रोगियों को केवल समूह नशा के मामले में अस्पताल में भर्ती किया जाता है। विषाक्तता के गंभीर रूपों का सबसे विशिष्ट संकेत 2-8 घंटे तक चलने वाली अव्यक्त अवधि की उपस्थिति है, हालांकि जहर शरीर में प्रवेश करने के तुरंत बाद हेमोलिसिस शुरू हो जाता है।

प्रगतिशील हेमोलिसिस की अगली अवधि, जो बढ़ने की उपस्थिति की विशेषता है सामान्य कमज़ोरी, सिरदर्द, दर्द अधिजठर क्षेत्रऔर दायां हाइपोकॉन्ड्रिअम, पीठ के निचले हिस्से में, मतली, उल्टी, बुखार। उसी समय, हीमोग्लोबिनुरिया प्रकट होता है (मूत्र गहरा लाल हो जाता है)। अक्सर हीमोग्लोबिनुरिया विषाक्तता का पहला संकेत होता है, जो अन्य लक्षणों की तुलना में पहले विकसित होता है।

हेमोलिसिस के तेजी से विकास से गंभीर एरिथ्रोसाइटोपेनिया और हीमोग्लोबिन में कमी होती है, साथ ही एरिथ्रोपोएसिस की महत्वपूर्ण सक्रियता भी होती है। परिधीय रक्त का रेटिकुलोसाइटोसिस 200-300% तक पहुंच सकता है, बेसोफिलिक पंचर के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। एक नियम के रूप में, बाईं ओर बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी लिम्फो- और ईोसिनोपेनिया मनाया जाता है। गंभीर हेमोलिसिस के विकास के साथ, शरीर का तापमान उच्च संख्या (38-39 डिग्री सेल्सियस) तक बढ़ जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से टूटने के कारण, हीमोग्लोबिनुरिया और महत्वपूर्ण प्रोटीनुरिया विकसित होता है। मूत्र में हीम और हेमोसाइडरिन की उपस्थिति के कारण, इसका विशिष्ट गहरा लाल और कभी-कभी काला रंग होता है।

आमतौर पर 2-3वें दिन, और कभी-कभी पहले, पीलिया प्रकट होता है और बिलीरुबिनमिया बढ़ जाता है, शुरुआत में मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बिलीरुबिनमिया की गंभीरता और हेमोलिसिस की तीव्रता के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है, क्योंकि बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित होता है कार्यात्मक अवस्थाजिगर। ऐसे मामलों में जहां यकृत समारोह संरक्षित है, यहां तक ​​​​कि लाल रक्त कोशिकाओं के महत्वपूर्ण विनाश के साथ भी, केवल मध्यम हाइपरबिलिरुबिनमिया हो सकता है। जब हेमोलिसिस को बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के साथ जोड़ा जाता है, तो दोनों अंशों के कारण उच्च बिलीरुबिन सामग्री देखी जाती है। 3-5वें दिन, लीवर इस प्रक्रिया में शामिल होता है और विकसित होता है यकृत का काम करना बंद कर देना, यकृत का आकार बढ़ जाता है, पीलिया और किण्वन की तीव्रता बढ़ जाती है। अक्सर, एक ही समय में, गुर्दे की विफलता का पता लगाया जाता है, जो कि औरिया, एज़ोटेमिया, बिगड़ा हुआ निस्पंदन, पुनर्अवशोषण और उत्सर्जन समारोह तक प्रगतिशील ऑलिगुरिया द्वारा विशेषता है। गुर्दे संबंधी विकार, एक ओर, हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पादों द्वारा गुर्दे की नलिकाओं में रुकावट के कारण होते हैं, और दूसरी ओर, प्रारंभिक विकाससमीपस्थ नलिकाओं को अपक्षयी क्षति के संकेत, अंग प्रांतस्था की इस्किमिया। नेफ्रोपैथी की ऊंचाई पर, मूत्र हल्का होता है, केवल माइक्रोहेमेटुरिया का पता लगाया जाता है।

समय पर उपचार के साथ, गुर्दे की विफलता के लक्षणों में कमी देखी जाती है और ठीक होने या विपरीत विकास की अवधि शुरू होती है, जो 4 से 6-8 सप्ताह तक रहती है। AsH3 नशा की एक विशेषता रक्त (एनीमाइजेशन), तंत्रिका तंत्र (पॉलीन्यूरिटिक सिंड्रोम), गुर्दे (कुछ की हानि) में कुछ विकारों का लंबे समय तक बने रहना (कभी-कभी छह महीने तक) है। कार्यात्मक परीक्षण, कभी-कभी पायलोनेफ्राइटिस का जोड़)।

निदान. आर्सेनिक हाइड्रोजन विषाक्तता के विशिष्ट मामलों में, निदान से कोई विशेष कठिनाई नहीं होती है और यह कार्य क्षेत्र AsH3 में वायु प्रदूषण और विशिष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों के डेटा पर आधारित होता है। बायोसबस्ट्रेट्स और डायलाइज्ड तरल पदार्थ में आर्सेनिक का पता लगाना महत्वपूर्ण है, क्योंकि आर्सेनिक हाइड्रोजन जो शरीर में प्रवेश कर चुका है, ऑक्सीकरण प्रक्रियाओं से गुजरता है और मौलिक आर्सेनिक में बदल जाता है, जो मूत्र और मल के साथ शरीर से उत्सर्जित होता है। जैसा कि एन.एन. मोलोडकिना और यू.एस. गोल्डफर्ब ने उल्लेख किया है, रक्त और मूत्र में आर्सेनिक की अधिकतम सामग्री विषाक्तता के 2-3 वें दिन देखी जाती है और नशे के गंभीर रूपों में प्रारंभिक मूल्यों से 100-300 गुना अधिक हो जाती है। लेखक विषाक्तता के गंभीर रूपों में रक्त में जहर के लंबे समय तक संचरण की ओर इशारा करते हैं।

सामान्य क्लिनिक में देखे जाने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के विपरीत, आर्सिन विषाक्तता के मामले में, इसके सामान्य विषाक्त प्रभाव के लक्षण भी देखे जाते हैं, जो हृदय और तंत्रिका तंत्र (मायोकार्डियोपैथी, धमनी हाइपोटेंशन, संवेदी पोलिनेरिटिस सिंड्रोम, आदि) में परिवर्तन से प्रकट होते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया का प्राथमिक उपचार और उपचार. सबसे पहले, पीड़ित को पूर्ण आराम सुनिश्चित करते हुए, गैस-दूषित कमरे से हटा दिया जाना चाहिए।

आर्सेनिक हाइड्रोजन के साथ नशा के लिए जटिल उपचार का उद्देश्य शरीर से आर्सेनिक को तेजी से निकालना, विषहरण और यकृत और गुर्दे की विफलता के लक्षणों को खत्म करना होना चाहिए। इस प्रयोजन के लिए, जबरन डाययूरिसिस, प्लाज्मा क्षारीकरण और विटामिन थेरेपी का उपयोग किया जाता है। बौगीनेज की अनुशंसा की जाती है नाभि शिरादवाओं के ट्रांसम्बिलिकल प्रशासन के साथ, प्रारंभिक हेमोडायलिसिस। अनिवार्य सुरक्षात्मक जीवाणुरोधी चिकित्सा का संकेत दिया गया है।

थिओल यौगिकों का उपयोग आर्सिन विषाक्तता के लिए मारक के रूप में किया जाता है: मेकैप्टाइड, एंटारसिन, यूनिथिओल। पहले दो की प्रभावशीलता उनके प्रारंभिक प्रशासन के साथ काफी बढ़ जाती है, अधिमानतः अस्पताल में भर्ती होने से पहले।

मेकैप्टाइड को 1 मिलीलीटर की खुराक में 40% तेल समाधान के रूप में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। गंभीर नशा के मामले में, खुराक को 2 मिलीलीटर तक बढ़ाना और 6-8 घंटों के बाद दवा को दोबारा देना संभव है।

एंटार्सिन का उपयोग 5% समाधान के रूप में किया जाता है, जिसे 1 मिलीलीटर की खुराक में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।
जहां तक ​​युनिथिओल की बात है, हाल तक यह माना जाता था कि इसका प्रशासन केवल 5-7वें दिन ही संभव था। हालाँकि, आपातकालीन चिकित्सा संस्थान के जहर के उपचार केंद्र का नाम इसके नाम पर रखा गया है। एन.वी. स्क्लिफोसोव्स्की उपरोक्त दो दवाओं के साथ, विषाक्तता के क्षण से तुरंत यूनिथियोल के 5% समाधान के प्रशासन की सिफारिश करते हैं।

कार्य क्षमता परीक्षण. तीव्र हेमोलिटिक स्थितियों में कार्य क्षमता की जांच का समाधान पीड़ित नशे की गंभीरता से निर्धारित होता है।

विषाक्तता के हल्के रूपों में, जब नशा की मुख्य अभिव्यक्तियाँ प्रतिवर्ती हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों तक कम हो जाती हैं, तो उचित उपचार के बाद कार्य क्षमता की बहाली देखी जाती है। इन मामलों में, कर्मचारी अपनी पिछली नौकरियों पर लौट सकते हैं।
विषाक्तता के गंभीर रूपों में, जब, बावजूद दीर्घकालिक उपचार, मनाया जाता है अवशिष्ट प्रभावनशा (लक्षण) कार्यात्मक विफलतायकृत, गुर्दे, एनीमिया), हेमोलिटिक पदार्थों के संपर्क को रोकना आवश्यक है। पुनर्प्रशिक्षण की अवधि के लिए, रोगी को व्यावसायिक विकलांगता समूह III में स्थानांतरित करना संभव है।

रोकथाम. ऐसे उद्योगों में जहां AsH3 का निर्माण संभव है, उपकरणों की सीलिंग और उत्पादन प्रक्रियाओं का मशीनीकरण, साथ ही तर्कसंगत वेंटिलेशन आवश्यक है। संबंधित उद्यमों में, AsH3 की अधिकतम अनुमेय सांद्रता से अधिक होने की चेतावनी देने के साथ-साथ कार्य क्षेत्र की हवा में आर्सेनिक हाइड्रोजन की उपस्थिति का संकेत देने के लिए वायु पर्यावरण की रासायनिक निगरानी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

सामान्य कामकाज के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं का प्राकृतिक विघटन उनके जन्म के 3 से 4 महीने बाद देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, क्षय प्रक्रिया काफी तेज हो जाती है और इसमें केवल 12-14 दिन लगते हैं। इस लेख में हम इस बीमारी के कारणों और इस कठिन बीमारी के इलाज के बारे में बात करेंगे।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र के उल्लंघन के कारण होने वाला एनीमिया है, अर्थात् गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। लाल रक्त कोशिकाएं मानव रक्त कोशिकाओं का सबसे असंख्य प्रकार हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का मुख्य कार्य ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड का परिवहन है। इन कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होता है, एक प्रोटीन जो चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होता है।

मानव लाल रक्त कोशिकाएं रक्त में अधिकतम 120 दिनों तक कार्य करती हैं, औसतन 60-90 दिन। एरिथ्रोसाइट्स की उम्र बढ़ना इस रक्त कोशिका में ग्लूकोज के चयापचय के दौरान एरिथ्रोसाइट में एटीपी के गठन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लगातार होता रहता है और इसे हेमोलिसिस कहा जाता है। जारी हीमोग्लोबिन हीम और ग्लोबिन में टूट जाता है। ग्लोबिन एक प्रोटीन है जो लाल अस्थि मज्जा में लौटता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए सामग्री के रूप में कार्य करता है, और आयरन को हीम (पुन: उपयोग किया जाता है) और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन से अलग किया जाता है।

लाल रक्त कोशिका की गिनती रक्त परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित की जा सकती है, जो नियमित चिकित्सा जांच के दौरान किया जाता है।

विश्व आँकड़ों के अनुसार, रक्त विकृति विज्ञान के बीच रुग्णता की संरचना में, हेमोलिटिक स्थितियाँ कम से कम 5% होती हैं, जिनमें से वंशानुगत प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया प्रबल होते हैं।

वर्गीकरण

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।

जन्मजात (वंशानुगत)

लाल रक्त कोशिकाओं पर नकारात्मक आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

में वर्तमान मेंरोग के चार उपप्रकार हैं:

• नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की दोषपूर्ण गतिविधि है;
• मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड का हेमोलिटिक एनीमिया, या माइक्रोस्फेरोसाइटिक। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों को बनाने वाले प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण विकसित होता है।
• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी - बढ़ा हुआ टूटना उनकी झिल्ली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष से जुड़ा होता है;
• थैलेसीमिया। हेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन की प्रक्रिया में व्यवधान के कारण होता है।

खरीदी

किसी भी उम्र में होता है. रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्र हेमोलिटिक संकट से शुरू होता है। रोगियों की शिकायतें आमतौर पर जन्मजात रूप के समान होती हैं और मुख्य रूप से बढ़ते एनीमिया से जुड़ी होती हैं।

• पीलिया अधिकतर हल्का होता है, कभी-कभी केवल त्वचा और श्वेतपटल की सूक्ष्मता देखी जाती है।
• प्लीहा बढ़ी हुई, अक्सर घनी और दर्दनाक होती है।
• कुछ मामलों में, लीवर बड़ा हो जाता है।

वंशानुगत के विपरीत, वे विकसित होते हैं स्वस्थ शरीरकिसी बाहरी कारण से लाल रक्त कोशिकाओं पर प्रभाव के कारण:

हेमोलिटिक एनीमिया जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, और आधे मामलों में - अज्ञातहेतुक, यानी अस्पष्ट उत्पत्ति होने पर जब डॉक्टर निर्धारित नहीं कर पाते हैं सटीक कारणरोग का विकास.

कुछ मामलों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। इस हेमोलिटिक एनीमिया को इडियोपैथिक कहा जाता है।

वयस्कों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

रोग के लक्षण काफी व्यापक हैं और काफी हद तक उस कारण पर निर्भर करते हैं जो इस या उस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है। रोग केवल संकट की अवधि के दौरान ही प्रकट हो सकता है, और तीव्रता के बाहर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण तभी दिखाई देते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार और परिसंचारी रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के बीच स्पष्ट असंतुलन होता है, जबकि प्रतिपूरक कार्यअस्थि मज्जा समाप्त हो गया है।

हेमोलिटिक एनीमिया के क्लासिक लक्षण केवल लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ विकसित होते हैं और एनीमिया, आईक्टेरिक सिंड्रोम और स्प्लेनोमेगाली द्वारा दर्शाए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल-आकार, ऑटोइम्यून, गैर-स्फेरोसाइटिक और अन्य) निम्नलिखित लक्षणों से चिह्नित होते हैं:

• हाइपरथर्मिया सिंड्रोम. बहुधा यह लक्षणयह बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ प्रकट होता है। तापमान 38 डिग्री तक बढ़ा;
• पीलिया सिंड्रोम. यह लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत को अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की अतिरिक्त मात्रा को संसाधित करने के लिए मजबूर होना पड़ता है, जो आंतों में बाध्य रूप में प्रवेश करता है, जिससे यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि होती है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है।
• एनीमिया सिंड्रोम. यह एक क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है।
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक काफी सामान्य सिंड्रोम है जो विभिन्न बीमारियों के साथ होता है और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि की विशेषता है। पता लगाएं कि स्प्लेनोमेगाली क्या है

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण:

• पेट और हड्डियों में दर्द;
• हानि के लक्षणों की उपस्थिति अंतर्गर्भाशयी विकासबच्चों में (शरीर के विभिन्न खंडों की असंगत विशेषताएं, विकास संबंधी दोष);
• पतले दस्त;
• गुर्दे के प्रक्षेपण में दर्द;
• में दर्द छाती, रोधगलन की याद ताजा करती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:

अधिकांश रोगियों में हृदय प्रणाली की स्थिति में असामान्यताएं देखी गईं। हेमोसाइडरिन के क्रिस्टल अक्सर मूत्र में पाए जाते थे, जो एरिथ्रोसाइट्स के मिश्रित प्रकार के हेमोलिसिस की उपस्थिति का संकेत देते थे, जो इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर दोनों तरह से होता था।

लक्षणों का क्रम:

• पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, एनीमिया।
• लीवर बड़ा हो सकता है, लक्षण पित्ताश्मरता, स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन के स्तर में वृद्धि।

थैलेसीमिया माइनर से पीड़ित कुछ लोगों में मामूली लक्षण दिखाई देते हैं।

• धीमी वृद्धि और विलंबित यौवन
• हड्डी की समस्या
• बढ़ी हुई प्लीहा

नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, रोग के दो रूप प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और जीर्ण।

• पहले रूप में, रोगियों को अचानक गंभीर कमजोरी, बुखार, सांस लेने में तकलीफ, घबराहट और पीलिया का अनुभव होता है।
• दूसरे रूप में, सांस की तकलीफ, कमजोरी और धड़कन अनुपस्थित या हल्की हो सकती है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया कैसे होता है?

हेमोलिटिक एनीमिया उनकी प्रकृति के संदर्भ में विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस। हेमोलिसिस (क्षति) होती है महत्वपूर्ण अंग: यकृत, प्लीहा और मज्जाहड्डियाँ.

एनीमिया के पहले लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और अक्सर इन्हें नजरअंदाज कर दिया जाता है। एक बच्चे की तीव्र थकान, चिड़चिड़ापन और अशांति को तनाव, अत्यधिक भावुकता या चरित्र लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित बच्चों में संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति होती है; अक्सर ऐसे बच्चों को बार-बार बीमार होने वाले लोगों के समूह में शामिल किया जाता है।

बच्चों में एनीमिया के साथ, पीली त्वचा देखी जाती है, जो तब भी होती है जब संवहनी बिस्तर में अपर्याप्त रक्त भरा होता है, गुर्दे की बीमारियाँ, तपेदिक नशा।

सच्चे एनीमिया और स्यूडोएनेमिया के बीच मुख्य अंतर श्लेष्मा झिल्ली का रंग है: सच्चे एनीमिया के साथ, श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, स्यूडोएनेमिया के साथ वे गुलाबी रहती हैं (कंजंक्टिवा के रंग का आकलन किया जाता है)।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान रोग के रूप और गंभीरता, उपचार की समयबद्धता और शुद्धता और प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की डिग्री पर निर्भर करता है।

जटिलताओं

हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिक कोमा से जटिल हो सकता है। कभी-कभी इसे समग्र नैदानिक ​​चित्र में भी जोड़ा जाता है:

कुछ रोगियों में, ठंड के कारण उनकी स्थिति में तेज गिरावट होती है। साफ है कि ऐसे लोगों को हर समय गर्म रहने की सलाह दी जाती है।

निदान

जब कमजोरी, पीली त्वचा, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और अन्य दिखाई देते हैं निरर्थक लक्षणआपको एक चिकित्सक से मिलने और सामान्य रक्त परीक्षण कराने की आवश्यकता है। हेमोलिटिक एनीमिया के निदान की पुष्टि और रोगियों का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

कारणों, लक्षणों और वस्तुनिष्ठ डेटा के विश्लेषण के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण करना एक हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है।

• प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, पाठ्यक्रम की आवृत्ति और गंभीरता को स्पष्ट किया जाता है। हेमोलिटिक संकट.
• जांच के दौरान, त्वचा, श्वेतपटल और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के रंग का मूल्यांकन किया जाता है, और यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को थपथपाया जाता है।
• स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की पुष्टि यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है।

कौन से परीक्षण लेने की आवश्यकता है?

• सामान्य रक्त विश्लेषण
• रक्त में कुल बिलीरुबिन
• हीमोग्लोबिन
• लाल रक्त कोशिकाओं

व्यापक शामिल हैं अगला शोधप्रभावित जीव का:

• इतिहास डेटा एकत्र करना, नैदानिक ​​रोगी की शिकायतों का अध्ययन करना;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण;
• असंयुग्मित बिलीरुबिन का निर्धारण;
• कॉम्ब्स परीक्षण, खासकर यदि स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त आधान आवश्यक हो;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• प्रयोगशाला विधि द्वारा सीरम लौह स्तर का निर्धारण;
• पेरिटोनियल अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• लाल रक्त कोशिकाओं के आकार का अध्ययन।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों की अपनी विशेषताएं और उपचार के दृष्टिकोण हैं।

पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल होती हैं:

1. विटामिन बी12 और फोलिक एसिड युक्त दवाएं लिखना;
2. धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का रक्त आधान। यदि लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता गंभीर स्तर तक कम हो जाती है तो इस उपचार पद्धति का उपयोग किया जाता है;
3. प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
4. उन्मूलन के लिए अप्रिय लक्षणऔर यकृत और प्लीहा के आकार को सामान्य करने के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग करने का संकेत दिया जाता है। इन दवाओं की खुराक केवल डॉक्टर द्वारा रोगी की सामान्य स्थिति के साथ-साथ उसकी बीमारी की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है;
5. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है; कभी-कभी डॉक्टर इसका सहारा लेते हैं परिचालन तकनीकरोग का उपचार. सबसे आम प्रक्रिया स्प्लेनेक्टोमी है।

रोग का पूर्वानुमान रोग के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।

कोई भी हेमोलिटिक एनीमिया, जिसके खिलाफ लड़ाई असामयिक शुरू की गई थी - जटिल समस्या. इससे स्वयं निपटने का प्रयास करना अस्वीकार्य है। उसका उपचार व्यापक और विशेष रूप से निर्धारित होना चाहिए योग्य विशेषज्ञआधारित गहन परीक्षामरीज़।

रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

1. प्राथमिक रोकथाम में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपाय शामिल हैं;
2. माध्यमिक - मौजूदा बीमारी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी।

केवल संभव तरीकाएनीमिया के विकास को रोकें - स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखें, समय पर इलाजऔर अन्य बीमारियों की रोकथाम.

हीमोलिटिक अरक्तता

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

बच्चों में विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया

लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस कई रसायनों और जीवाणु विषाक्त पदार्थों के कारण हो सकता है। हेमोलिसिस निम्नलिखित रसायनों के कारण होता है:

कॉपर लवण (पाइरूवेट किनेज और कुछ अन्य एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि के निषेध के कारण);

मधुमक्खी के डंक, बिच्छू के डंक, मकड़ी के काटने, सांप के काटने (विशेष रूप से, वाइपर के काटने) के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों का वर्णन किया गया है। मशरूम विषाक्तता बहुत आम और खतरनाक है, विशेष रूप से मोरेल विषाक्तता, जो गंभीर तीव्र हेमोलिसिस का कारण बन सकती है।

द्वितीय. हेमोलिसिस का तंत्र.

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिसिस का तंत्र भिन्न हो सकता है। कभी-कभी हेमोलिसिस एक तेज ऑक्सीडेटिव प्रभाव (एंजाइमोपैथिक एनीमिया के रूप में), पोर्फिरिन के बिगड़ा संश्लेषण, ऑटोइम्यून कारकों के उत्पादन आदि के परिणामस्वरूप विकसित होता है। सबसे अधिक बार, विषाक्त एनीमिया के साथ, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक रोगों के साथ भी हो सकता है। उदाहरण के लिए, मलेरिया प्लास्मोडियम एरिथ्रोसाइट्स में प्रवेश करने में सक्षम है, जिसे बाद में प्लीहा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है, और क्लोस्ट्रीडियम वेल्ची अल्फा-टॉक्सिन-लेसिथिनेज का स्राव करता है, जो हेमोलिटिक रूप से सक्रिय लाइसोलेसिथिन बनाने के लिए एरिथ्रोसाइट्स के झिल्ली लिपिड के साथ संपर्क करता है। अन्य विकल्प भी संभव हैं: एरिथ्रोसाइट्स पर बैक्टीरियल पॉलीसेकेराइड का अवशोषण, इसके बाद ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण, बैक्टीरिया द्वारा एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह परत का विनाश, आदि।

तृतीय. नैदानिक ​​तस्वीर

पाठ्यक्रम के आधार पर, तीव्र और पुरानी विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है, जो हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है, और कभी-कभी पतन और औरिया के लक्षणों के साथ होता है। तीव्र विषाक्त हेमोलिसिस के सबसे हड़ताली मॉडलों में से एक तथाकथित जाइरोमित्रिया सिंड्रोम है, जो मोरेल मशरूम - स्ट्रिंग्स (जाइरोमित्र एस्कुलेंटा, सामान्य स्ट्रिंग) के समूह से जीनस जाइरोमित्र के कवक द्वारा विषाक्तता के परिणामस्वरूप होता है। तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस (डीआईसी) के अलावा, जाइरोमिट्रिया सिंड्रोम में शामिल हैं:

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण जो विषाक्तता के बाद पहले 6-24 घंटों में दिखाई देते हैं और 1 से 3 दिनों तक रहते हैं;

स्पष्ट साइटोलिसिस के साथ हेपेटाइटिस।

उपचार में संपर्क रोकना शामिल है विषाक्त एजेंटया इसके उन्मूलन में (यदि संभव हो तो उचित मारक की सहायता से), और संक्रामक रोगों के मामले में - पर्याप्त जीवाणुरोधी या एंटिफंगल चिकित्सा में। गंभीर रक्ताल्पता के लिए, प्रतिस्थापन चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। इसके अलावा, रोगी को आपातकालीन सिंड्रोमिक थेरेपी (गुर्दे की विफलता, हेपेटाइटिस, न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम का उपचार) की आवश्यकता होती है।

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया, या लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस, कई रसायनों और जीवाणु विषाक्त पदार्थों के कारण हो सकता है।

आईसीडी-10 कोड

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

हेमोलिसिस निम्नलिखित रसायनों के कारण होता है:

• आर्सेनिक हाइड्रोजन;
• नेतृत्व करना;
• तांबे के लवण (पाइरूवेट किनेज और कुछ अन्य एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि के निषेध के कारण);
• पोटेशियम और सोडियम क्लोरेट्स;
• रिसोर्सिनोल;
• नाइट्रोबेंजीन;
• एनिलीन.

मधुमक्खियों, बिच्छुओं, मकड़ियों और सांपों (विशेष रूप से, वाइपर) के काटने के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों का वर्णन किया गया है। मशरूम विषाक्तता, विशेष रूप से मोरेल, बहुत आम और खतरनाक है, जिससे गंभीर तीव्र हेमोलिसिस होता है।

लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस का तंत्र

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिसिस का तंत्र भिन्न हो सकता है। कभी-कभी हेमोलिसिस एक तेज ऑक्सीडेटिव प्रभाव (एंजाइमोपैथिक एनीमिया में), पोर्फिरिन के बिगड़ा संश्लेषण, ऑटोइम्यून कारकों के उत्पादन आदि के परिणामस्वरूप विकसित होता है। सबसे अधिक बार, विषाक्त एनीमिया के साथ, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक रोगों के साथ भी हो सकता है। उदाहरण के लिए, मलेरिया प्लास्मोडियम एरिथ्रोसाइट्स में प्रवेश करने में सक्षम है, जिसे बाद में प्लीहा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है, और क्लोस्ट्रीडियम वेल्ची α-टॉक्सिन-लेसिथिनेज को स्रावित करता है, जो हेमोलिटिक रूप से सक्रिय लाइसोलेसिथिन बनाने के लिए एरिथ्रोसाइट्स के झिल्ली लिपिड के साथ संपर्क करता है। अन्य विकल्प भी संभव हैं: एरिथ्रोसाइट्स पर बैक्टीरियल पॉलीसेकेराइड का अवशोषण, इसके बाद ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण, बैक्टीरिया द्वारा एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह परत का विनाश, आदि।

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

पाठ्यक्रम के आधार पर, तीव्र और पुरानी विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया में, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस होता है, जो हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है, और कभी-कभी पतन और औरिया के लक्षणों के साथ होता है। तीव्र विषाक्त हेमोलिसिस के सबसे हड़ताली मॉडलों में से एक तथाकथित जाइरोमित्रिया सिंड्रोम है, जो मोरेल मशरूम - स्ट्रिंग्स (जाइरोमित्र एस्कुलेंटा, कॉमन स्टिच) के समूह से जीनस जाइरोमित्र के कवक द्वारा विषाक्तता के परिणामस्वरूप होता है। तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस (डीआईसी) के अलावा, जाइरोमिट्रिया सिंड्रोम में शामिल हैं:

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण जो विषाक्तता के बाद पहले 6-24 घंटों में दिखाई देते हैं और 1 से 3 दिनों तक रहते हैं;
• एस्थेनिया और गंभीर सिरदर्द के साथ न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम;
• अतिताप;
• स्पष्ट साइटोलिसिस के साथ हेपेटाइटिस।

तीव्र हेमोलिसिस के इस रूप के साथ, मृत्यु की बहुत संभावना है।

विषैला रक्ताल्पता

विषाक्त एनीमिया (एनीमिया टॉक्सिका) हेमोलिटिक कारकों के कारण होने वाला एनीमिया है और हेमटोलॉजिकली एक नॉरमोक्रोमिक और नॉरमोसाइटिक रक्त पैटर्न द्वारा विशेषता है।

एटियलजि. विषाक्त एनीमिया के कारणों में हेमोलिटिक जहर (पारा, सीसा, आर्सेनिक, गॉसिपोल, सैपोनिन, फेनिलहाइड्रेज़िन, क्लोरोफॉर्म, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, कीट और सांप के जहर) के साथ जानवरों का जहर, जलन, साथ ही बैक्टीरिया, आंतों की उत्पत्ति और हेमोस्पोरिडिओसिस के विषाक्त पदार्थ शामिल हैं। पाइरोप्लाज्मोसिस, बेबसीलोसिस, थीलेरियोसिस और आदि)। जहरीले पदार्थ जानवर के शरीर में त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, फेफड़ों, जठरांत्र पथ के माध्यम से प्रवेश करते हैं, या बीमार जानवर के शरीर के अंदर बन सकते हैं।

शरीर की प्रतिक्रियाशीलता और नशे की प्रकृति के आधार पर, एनीमिया के तीव्र और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोगजनन. व्यक्तिगत रक्त जहरों की कुछ "विशिष्टताओं" के बावजूद, उनकी क्रिया का तंत्र मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के विनाश तक सीमित है।

जब रक्त के जहर किसी जानवर के शरीर में प्रवेश करते हैं, तो वे ऊतक और संवहनी रिसेप्टर्स में जलन पैदा करते हैं। इन रिसेप्टर्स से, जानवर के शरीर के लिए असामान्य आवेगों की धाराएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करती हैं, जो संचार अंगों पर अपवाही प्रभावों की प्रकृति को विकृत करती हैं और उनके कार्यों में गड़बड़ी पैदा करती हैं।

यद्यपि रक्त में घूमने वाली लाल रक्त कोशिकाओं पर जहर का सीधा प्रभाव संरक्षित होता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स रिफ्लेक्सिव रूप से और न्यूरोहुमोरल लिंक के माध्यम से एक रोगजनक उत्तेजना के लिए लाल रक्त कोशिकाओं की संवेदनशीलता को बदलता (बढ़ता या घटता) है।

हेमोलिटिक एनीमिया के रोगजनन में, हेमटोपोइएटिक अंगों के प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया और रेटिकुलोएन्डोथेलियल ऊतक की हेमोलिटिक गतिविधि में वृद्धि के साथ रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है। इसके कारण बीमार पशु के शरीर में हेमोलिटिक पीलिया हो जाता है।

विषाक्त एनीमिया वाले रोगियों में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तन श्लेष्म झिल्ली और सीरस ऊतकों के पीलेपन के साथ होते हैं; रक्तस्राव अक्सर त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और विभिन्न अंगों में होता है। प्लीहा बढ़ जाती है और खून से भरी होती है। हम यकृत में अपक्षयी परिवर्तन पाते हैं। लाल अस्थि मज्जा का द्रव्यमान पीले रंग की कीमत पर बढ़ जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के परिणामस्वरूप, प्लीहा और अस्थि मज्जा (हेमोसिडरोसिस) के एंडोथेलियम में लौह युक्त वर्णक जमा हो जाता है। बड़ी खुराक के साथ नशा के मामले में, पीले मज्जा का कोई प्रतिस्थापन नहीं होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर। विषाक्त एनीमिया वाले मरीजों में अवसाद, एनीमिया और दृश्य श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का पीलापन, प्लीहा का बढ़ना और इसकी संवेदनशीलता शामिल है। कभी-कभी बीमार पशु में एनीमिया के लक्षण सामने आते हैं: धड़कन, सांस लेने में तकलीफ और थोड़े से शारीरिक परिश्रम से बीमार पशु को कमजोरी का अनुभव होता है। यदि बीमारी के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 1/60 भाग नष्ट हो जाता है, तो बीमार जानवर में हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण दर्ज किए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण, रक्त सीरम एक गहरा सुनहरा रंग प्राप्त कर लेता है। बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है, जो एक अप्रत्यक्ष डायज़ोरिएक्शन देता है, घोड़ों में बिलीरुबिन की मात्रा 12.8 मिलीग्राम% तक बढ़ जाती है, मवेशियों और सूअरों में - 1.6 मिलीग्राम% तक, मूत्र में सामग्री में वृद्धि होती है यूरोबिलिन, जिसके कारण मूत्र का रंग लाल होता है। भूरा रंग।

हेमोलिटिक जहर के साथ किसी जानवर के गंभीर जहर का सबसे विशिष्ट, हड़ताली लक्षण रक्त में कोलेस्ट्रॉल, लिपिड और शर्करा की प्रचुरता है, जिसके परिणामस्वरूप जानवर में अस्थायी ग्लूकोसुरिया विकसित हो जाता है। उपरोक्त लक्षण लिवर की खराबी का संकेत देते हैं। नैदानिक ​​परीक्षण के दौरान पाए गए अन्य आंतरिक अंगों के लक्षण इस बीमारी के लिए अस्वाभाविक हैं। बीमारी के 5वें-7वें दिन तक, रक्त चित्र में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज गिरावट देखी जाती है, इसके अलावा, हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी से भी अधिक गंभीर। रंग संकेतक, जो रोग की शुरुआत में 1.3-1.4 (हाइपोक्रोमिक एनीमिया) तक पहुंच जाता है, और फिर (6-8वें दिन) धीरे-धीरे मूल मूल्य पर लौट आता है। एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरोध में कमी आती है - जब एरिथ्रोसाइट्स की छाया पहली बार दिखाई देने लगती है, तो एनिसोसाइटोसिस दर्ज किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का व्यास 3.3-10.2µ तक होता है। बीमारी के 5-7वें दिन तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या प्रारंभिक आंकड़ों (सूअरों, मवेशियों में) से 5-10 गुना अधिक होती है। रक्त की जांच करते समय, रेटिकुलोसाइट्स के अलावा, पॉलीक्रोमैटोफिल्स, बेसोफिलिक विराम के साथ एरिथ्रोसाइट्स और नॉर्मोब्लास्ट पाए जाते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। बीमारी के पहले दिनों में, एक बीमार जानवर के रक्त के 1 मिमी³ में 20 हजार ल्यूकोसाइट्स होते हैं, और 20 वें दिन तक ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य से कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र बाईं ओर एक स्पष्ट बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया दिखाता है। न्यूट्रोफिल में हम केन्द्रक और प्रोटोप्लाज्म में अपक्षयी परिवर्तन देखते हैं। विषाक्त एनीमिया (सूअर, कुत्ते) से प्रभावित जानवर के प्रकार के आधार पर, रक्त की रूपात्मक संरचना सामान्य हो जाती है।

अस्थि मज्जा पथ में एनीमिया के तीव्र पाठ्यक्रम में, हम परमाणु रूपों की संख्या में 20-30% की वृद्धि देखते हैं। अस्थि मज्जा सूचकांक स्पष्ट रूप से व्यक्त एरिथ्रोब्लास्टिक चरित्र प्राप्त करता है। एरिथ्रोब्लास्टोग्राम में, युवा एरिथ्रोब्लास्टिक रूपों का प्रतिशत बढ़ जाता है जबकि नॉर्मोब्लास्ट का प्रतिशत घट जाता है। एरिथ्रोग्राम में पदार्थ से संतृप्त रूपों की प्रबलता के साथ, रेटिकुलोसाइट्स (ग्रैनुलोफिलोसाइट्स) की संख्या मानक की तुलना में कई गुना बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा में पुनर्योजी परिवर्तनों के साथ-साथ अपक्षयी प्रकृति के लक्षण भी स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं।

प्रवाह। यह ध्यान में रखते हुए कि विषाक्त एनीमिया के कारण आमतौर पर एक बीमार जानवर के शरीर को सीमित समय के लिए प्रभावित करते हैं, शरीर पुन: उत्पन्न करने की एक महत्वपूर्ण क्षमता बरकरार रखता है। यह जानवर के प्लीहा और यकृत में माइलॉयड मेटाप्लासिया द्वारा भी प्रकट होता है। रक्त पुनर्जनन की तीव्रता सीधे शरीर की प्रतिरोधक क्षमता, जानवर के प्रकार, उसकी उम्र, रहने की स्थिति, भोजन और समय पर उपचार पर निर्भर करती है। हेमोलिटिक जहर की छोटी खुराक के साथ किसी जानवर को जहर देने के मामले में, जानवर में विषाक्त एनीमिया आसानी से होता है; जब शक्तिशाली पदार्थों की बड़ी खुराक शरीर में प्रवेश करती है, तो जानवर मर सकता है।

निदान। अन्य पशु रोगों की तरह, विषाक्त एनीमिया का निदान, इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर, रोग के विकास के लिए प्रेरक कारकों और स्थितियों के अध्ययन, हेमेटोलॉजिकल डेटा के परिणाम और आकार के अध्ययन को ध्यान में रखते हुए व्यापक रूप से किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस और वर्णक चयापचय। विषाक्त एनीमिया का एक विशिष्ट संकेत दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली का हल्का पीलापन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा, मल में स्टर्कोबिलिन और मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा में वृद्धि, हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ प्लीहा का हाइपरफंक्शन है ( यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, आदि का हेमोसिडरोसिस) और, अंत में, लाल रक्त की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन की एक तस्वीर।

क्रमानुसार रोग का निदान। रक्त चित्र में परिवर्तन के साथ संक्रामक और हेमोस्पोरीडियल रोगों को बाहर करना आवश्यक है, विशेष रूप से अश्व संक्रामक एनीमिया)।

इलाज। विषाक्त एनीमिया से पीड़ित जानवरों का उपचार उनकी देखभाल और रखरखाव के लिए अच्छी स्थिति बनाने, प्रोटीन और विटामिन (ए, बी और सी) से भरपूर आहार निर्धारित करने और रोगी के दैनिक ताजी हवा में रहने का आयोजन करने से शुरू होता है। इस घटना में कि एनीमिया जहर की कार्रवाई के कारण होता है, पशु चिकित्सा विशेषज्ञों को तत्काल जठरांत्र संबंधी मार्ग को धोकर, जुलाब और मूत्रवर्धक देकर उन्हें शरीर से निकालने की आवश्यकता होती है। हेमोलिटिक जहर के साथ किसी जानवर के तीव्र विषाक्तता के मामले में, रक्तपात किया जाता है, इसके बाद प्लाज्मा या सीरम के साथ खारा समाधान डाला जाता है। चयनित बीमार पशुओं को रक्त आधान दिया जा सकता है।

शरीर में परिणामी नशे से निपटने के लिए, सोडियम क्लोराइड, कैल्शियम और ग्लूकोज के हाइपरटोनिक समाधानों के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है। हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने के लिए, अपर्याप्त रक्त पुनर्जनन के मामले में, बीमार जानवरों को कैम्पोलोन, एंटियानेमिन (मवेशियों और घोड़ों के लिए 0.05-0.08 मिली, सूअर और भेड़ के लिए 0.1-0.2 मिली प्रति 1 किलोग्राम जीवित वजन), विटोहेपेट, विटामिन बी 12 निर्धारित किया जाता है। (बड़े जानवरों के लिए इंट्रामस्क्युलर, छोटे जानवरों के लिए एमसीजी, हर 2 दिन में एक बार), साथ ही आयरन, आर्सेनिक और एस्कॉर्बिक एसिड की तैयारी। हीमोग्लोबिन डिट्रिटस द्वारा वृक्क नलिकाओं की रुकावट को रोकने के लिए बीमार जानवरों को क्षार और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ दिया जाता है।

रोकथाम। विषाक्त एनीमिया को रोकने के लिए, जानवरों को हेमेटोलॉजिकल जहरों के संपर्क से बचाया जाना चाहिए, साथ ही क्षेत्र में आम संक्रामक और आक्रामक बीमारियों के खिलाफ निवारक उपाय भी किए जाने चाहिए।

असंगत रक्त समूह या आरएच कारक के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

जब रक्त से संक्रमित किया जाता है जो समूह या आरएच कारक द्वारा असंगत होता है, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँछोटी मात्रा के प्रशासन के तुरंत बाद विकसित होता है नहीं संगत रक्त, या प्रक्रिया समाप्त होने के तुरंत बाद। नैदानिक ​​तस्वीर को 4 अवधियों में विभाजित किया जा सकता है:

ओलिगो- या औरिया की अवधि, यानी तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ);

मूत्राधिक्य पुनर्प्राप्ति की अवधि;

रक्त आधान आघात की विशेषता पीठ के निचले हिस्से में दर्द, रक्तचाप में गिरावट, क्षिप्रहृदयता और श्वसन विफलता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में पीड़ित की मृत्यु हो जाती है। एक शव परीक्षा में अनाकार और दानेदार द्रव्यमान के रूप में यकृत, फेफड़े, हृदय और गुर्दे की नलिकाओं के जहाजों के लुमेन में हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स और मुक्त हीमोग्लोबिन के संचय का पता चलता है।

दूसरी अवधि तीव्र कमी या से प्रकट होती है पूर्ण अनुपस्थितिउत्सर्जित मूत्र, एज़ोटेमिया में वृद्धि, तीव्र गिरावटसामान्य हालत।

आपातकालीन उपाय और उसके बाद का उपचार यथाशीघ्र शुरू होना चाहिए। पहले चरण में, यह भविष्य में हेमोडायलिसिस के साथ-साथ एकल-समूह संगत रक्त और शॉक-विरोधी उपायों का एक विशाल विनिमय आधान है।

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक जहरों में आर्सेनिक हाइड्रोजन, सैपोनिन, सीसा, फेनिलहाइड्रेज़िन, सांप और मधुमक्खी के जहर, एमाइल नाइट्राइट आदि शामिल हैं। हेमोलिसिस के तंत्र अलग-अलग हैं। फिनाइलहाइड्रेज़िन, आर्सेनिक हाइड्रोजन, या साँप के जहर के साथ विषाक्तता के मामले में, मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है, जबकि सीसा लवण के साथ विषाक्तता के मामले में, मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है। विषाक्तता की नैदानिक ​​तस्वीर हेमोलिटिक जहर की प्रकृति से निर्धारित होती है। इस प्रकार के सभी जहरों में गुर्दे की क्षति आम है: ऑलिगुरिया, औरिया, एज़ोटेमिया, यानी का विकास। तीव्र गुर्दे की विफलता की तस्वीरें. इसकी गंभीरता जहर की मात्रा से निर्धारित होती है।

हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के लिए प्राथमिक उपचार विषाक्तता की प्रकृति पर निर्भर करता है। सांप के काटने पर, यह विशिष्ट एंटीस्नेक सीरम का प्रशासन है; हाइड्राज़ीन विषाक्तता के लिए, पाइरिडोक्सिन का प्रशासन; आर्सेनिक विषाक्तता के लिए, एक विशिष्ट मारक का प्रशासन।

तीव्र गुर्दे की विफलता को कम करने के उपाय समूह या आरएच कारक द्वारा असंगत रक्त के जलसेक के लिए सूचीबद्ध उपायों के समान हैं।

छात्र को पता होना चाहिए:

हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया की परिभाषा।

हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया की एटियलजि और रोगजनन।

इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की अवधारणा। कारण, उनके गठन के मुख्य तंत्र।

हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया का वर्गीकरण।

जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड (एनामेनेस्टिक, क्लिनिकल, प्रयोगशाला)।

नैदानिक ​​मानदंड वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया।

आयरन की कमी, बी12- के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का विभेदक निदान

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला-वाद्य मानदंडों के अनुसार कमी, अप्लास्टिक एनीमिया। अग्रणी सिंड्रोम के अनुसार विभेदक निदान के सिद्धांत (रंग सूचकांक, पीलिया को ध्यान में रखते हुए एनीमिया)।

हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के सिद्धांत। स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत.

हेमोलिटिक, रक्तस्रावी, सामान्य एनीमिया, संक्रामक की पहचान करने में सक्षम हो - सेप्टिक जटिलताएँसिंड्रोम, नैदानिक ​​मानदंडहेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया।

निभाने में सक्षम हो क्रमानुसार रोग का निदानअन्य प्रकार के एनीमिया के साथ।

संदिग्ध हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी की जांच के लिए एक योजना तैयार करने में सक्षम हो।

प्रयोगशाला परिणामों का मूल्यांकन करने में सक्षम हो (पूर्ण रक्त गणना, रक्त स्मीयर, यूरोबिलिन और बिलीरुबिन के लिए मूत्र परीक्षण, जैव रासायनिक पैरामीटररक्त), मायलोग्राम, ट्रेफिन बायोप्सी और वाद्य अनुसंधान विधियां (अल्ट्रासाउंड)। पेट की गुहा).

हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एक उपचार योजना बनाएं। नुस्खे लिखने में सक्षम हों: प्रेडनिसोलोन, हेपरिन, वारफारिन, सॉर्बिफर-ड्यूरुल्स, फेरम-लेक।

पाठ कार्ड

प्रशिक्षण चिकित्सीय आधार पर किया जाता है सिटी क्लिनिकल अस्पताल के विभागनंबर 8. मुख्य शिक्षण विधियाँ एक शिक्षक के मार्गदर्शन में रोगी के बिस्तर के पास छात्र का स्वतंत्र कार्य, पैराक्लिनिकल अनुसंधान विधियों के परिणामों के बाद के मूल्यांकन के साथ रोगियों का एक विस्तृत नैदानिक ​​​​विश्लेषण है: प्रयोगशाला-जैव रासायनिक, एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, एंडोस्कोपिक, रूपात्मक , रेडियोआइसोटोप और इम्यूनोलॉजिकल (चिकित्सा इतिहास की सुरक्षा प्रत्येक छात्र द्वारा की जाती है)। छात्र क्लिनिक में आयोजित नैदानिक ​​और रोग संबंधी सम्मेलनों और परामर्शों में सक्रिय रूप से भाग लेते हैं, "चिकित्सा टीमों" के हिस्से के रूप में रोगियों की निगरानी करते हैं और एक अकादमिक चिकित्सा इतिहास तैयार करते हैं (आम तौर पर स्वीकृत चिकित्सा इतिहास आरेख संलग्न है)।

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हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की एक विकृति है, बानगीजो रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश है बढ़ी हुई राशिअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन. हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, एनीमिया सिंड्रोम, पीलिया और प्लीहा के आकार में वृद्धि का एक विशिष्ट संयोजन विशिष्ट है। निदान प्रक्रिया के दौरान, एक सामान्य रक्त परीक्षण, बिलीरुबिन स्तर, मल और मूत्र विश्लेषण, और पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड की जांच की जाती है; अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन. हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार के तरीकों में दवा और रक्त आधान चिकित्सा शामिल है; हाइपरस्प्लेनिज़्म के मामले में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र के उल्लंघन के कारण होने वाला एनीमिया है, अर्थात् गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। हेमोलिटिक एनीमिया का समूह बहुत व्यापक है। उनकी व्यापकता अलग-अलग होती है भौगोलिक अक्षांशऔर आयु के अनुसार समूह; औसतन, जनसंख्या के 1% में विकृति पाई जाती है। अन्य प्रकार के एनीमिया में, हेमोलिटिक एनीमिया 11% है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र छोटा हो जाता है और उनका टूटना (हेमोलिसिस) समय से पहले होता है (दैनिक के बजाय हर दूसरे दिन सामान्य होता है)। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश सीधे हो सकता है संवहनी बिस्तर(इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) या प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) में।

हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण

हेमेटोलॉजी में, हेमोलिटिक एनीमिया को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है: जन्मजात (वंशानुगत) और अधिग्रहित।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया में निम्नलिखित रूप शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथिस (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस - मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग, ओवलोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस) - हेमोलिटिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचनात्मक असामान्यताओं के कारण होता है
• एंजाइमोपेनिया (एंजाइमोपेनिया) - कुछ एंजाइमों (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट काइनेज, आदि) की कमी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया।
• हीमोग्लोबिनोपैथी हीमोग्लोबिन की संरचना में गुणात्मक गड़बड़ी या इसके सामान्य रूपों (थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया) के अनुपात में बदलाव से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया हैं।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया को निम्न में विभाजित किया गया है:

• अधिग्रहीत मेम्ब्रेनोपैथिस (पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया - मार्चियाफावा-मिशेली सिंड्रोम, स्पर सेल एनीमिया)
• प्रतिरक्षा (ऑटो- और आइसोइम्यून एनीमिया) - एंटीबॉडी के संपर्क के कारण होता है
• विषाक्त - रसायनों, जैविक जहर, जीवाणु विषाक्त पदार्थों के संपर्क के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया
• एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, मार्च हीमोग्लोबिनुरिया)

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजन्य आधार एरिथ्रोसाइट झिल्ली, उनके एंजाइम सिस्टम या हीमोग्लोबिन संरचना में आनुवंशिक दोष से बना है। ये पूर्वापेक्षाएँ एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक-कार्यात्मक हीनता और उनके बढ़ते विनाश को निर्धारित करती हैं। अधिग्रहीत एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्रभाव में होता है आंतरिक फ़ैक्टर्सया पर्यावरणीय कारक।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को रक्त-आधान के बाद की प्रतिक्रियाओं द्वारा सुगम बनाया जा सकता है, निवारक टीकाकरण, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग, कुछ दवाएं लेना (मलेरियारोधी, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफ्यूरन डेरिवेटिव, एनाल्जेसिक)। लाल रक्त कोशिकाओं को एकत्रित करने वाले एंटीबॉडी के निर्माण के साथ ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हेमोब्लास्टोसिस के साथ संभव हैं ( तीव्र ल्यूकेमिया, पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, मल्टीपल मायलोमा), ऑटोइम्यून पैथोलॉजी(एसएलई, निरर्थक नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन), संक्रामक रोग ( संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस, वायरल निमोनिया)।

कुछ मामलों में, तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आर्सेनिक यौगिकों, भारी धातुओं के साथ विषाक्तता से पहले होता है। एसीटिक अम्ल, मशरूम जहर, शराब, आदि। लाल रक्त कोशिकाओं की यांत्रिक क्षति और हेमोलिसिस भारी शारीरिक परिश्रम (लंबे समय तक चलना, दौड़ना, स्कीइंग) के दौरान देखा जा सकता है, जिसमें प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, मलेरिया, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, कृत्रिम हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाएं शामिल हैं। , हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी, सेप्सिस, व्यापक जलन। इन मामलों में, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रारंभ में पूर्ण विकसित लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों में आघात और टूटना होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के रोगजनन में केंद्रीय लिंक रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा) के अंगों में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ता विनाश है। लसीकापर्व) या सीधे संवहनी बिस्तर में। ये प्रक्रियाएं एनीमिया और पीलिया सिंड्रोम (तथाकथित "पीला पीलिया") के विकास के साथ होती हैं। मल और मूत्र में तीव्र धुंधलापन, प्लीहा और यकृत का बढ़ना संभव है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथिस, एंजाइमोपेनियास और हीमोग्लोबिनोपैथिस

हेमोलिटिक एनीमिया के इस समूह का सबसे आम रूप माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस या मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग है। एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला; आमतौर पर परिवार के कई सदस्यों के बारे में पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स की खराबी झिल्ली में एक्टोमीओसिन जैसे प्रोटीन और लिपिड की कमी के कारण होती है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स के आकार और व्यास में परिवर्तन होता है, प्लीहा में उनका बड़े पैमाने पर और समय से पहले हेमोलिसिस होता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की अभिव्यक्ति किसी भी उम्र (शैशवावस्था, किशोरावस्था, बुढ़ापे में) में संभव है, लेकिन अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर बड़े बच्चों और किशोरों में होती हैं। रोग की गंभीरता उपनैदानिक ​​​​से लेकर गंभीर रूपों तक भिन्न होती है, जो बार-बार आवर्ती हेमोलिटिक संकटों की विशेषता होती है। संकट के समय शरीर का तापमान, चक्कर आना और कमजोरी बढ़ जाती है; पेट में दर्द और उल्टी होने लगती है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया का मुख्य लक्षण अलग-अलग तीव्रता का पीलिया है। इस कारण उच्च सामग्रीस्टर्कोबिलिन मल तीव्र रंग का हो जाता है गहरा भूरा रंग. मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग के रोगियों में पथरी बनने की प्रवृत्ति होती है पित्ताशय की थैली, इसलिए उत्तेजना के लक्षण अक्सर विकसित होते हैं कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस, पित्त शूल के हमले होते हैं, और जब सामान्य पित्त नली एक पत्थर से अवरुद्ध हो जाती है, तो अवरोधक पीलिया होता है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, सभी मामलों में प्लीहा बढ़ जाता है, और आधे रोगियों में यकृत भी बढ़ जाता है।

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के अलावा, बच्चों को अक्सर अन्य अनुभव भी होते हैं जन्मजात डिसप्लेसिया: टावर खोपड़ी, स्ट्रैबिस्मस, काठी नाक विकृति, कुरूपता, गॉथिक तालु, पॉलीडेक्टली या ब्रैडीडैक्टली, आदि। मध्यम आयु वर्ग के और बुजुर्ग रोगी ट्रॉफिक पैर अल्सर से पीड़ित होते हैं, जो हाथ-पैर की केशिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। और इलाज करना कठिन है।

एंजाइमोपेनिक हेमोलिटिक एनीमिया कुछ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों (आमतौर पर जी-6-पीडी, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम, पाइरूवेट किनेज़, आदि) की कमी से जुड़ा होता है। हेमोलिटिक एनीमिया सबसे पहले किसी अंतर्वर्ती बीमारी से पीड़ित होने या दवाएँ (सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफ्यूरन्स) लेने के बाद प्रकट हो सकता है। आमतौर पर बीमारी का कोर्स सुचारू होता है; "पीला पीलिया", मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली, और दिल में बड़बड़ाहट विशिष्ट हैं। गंभीर मामलों में, हेमोलिटिक संकट की एक स्पष्ट तस्वीर विकसित होती है (कमजोरी, उल्टी, सांस की तकलीफ, धड़कन, पतन की स्थिति)। एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और मूत्र में हेमोसाइडरिन की रिहाई के कारण, बाद वाला गहरा (कभी-कभी काला) रंग प्राप्त कर लेता है।

स्वतंत्र समीक्षाएं हीमोग्लोबिनोपैथियों के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के लिए समर्पित हैं - थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

के बीच विभिन्न विकल्पअधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून एनीमिया दूसरों की तुलना में अधिक आम है। उनमें क्या समानता है ट्रिगर कारकस्वयं की लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण होता है। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर दोनों हो सकता है।

हेमोलिटिक संकट के साथ ऑटोइम्यून एनीमियातीव्रता से और अचानक विकसित होता है। यह बुखार, गंभीर कमजोरी, चक्कर आना, घबराहट, सांस लेने में तकलीफ, अधिजठर और पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ होता है। कभी-कभी तीव्र अभिव्यक्तियाँनिम्न-श्रेणी के बुखार और जोड़ों के दर्द के रूप में पूर्ववर्ती लक्षण सामने आते हैं। संकट के दौरान, पीलिया तेजी से बढ़ता है, खुजली के साथ नहीं, और यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ रूपों में, मरीज़ ठंड को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं; शर्तों में कम तामपानउनमें रेनॉड सिंड्रोम, पित्ती और हीमोग्लोबिनुरिया विकसित हो सकता है। में संचार विफलता के कारण छोटे जहाजपैर की उंगलियों और हाथों में गैंग्रीन जैसी जटिलताएँ संभव हैं।

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया प्रगतिशील कमजोरी, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और काठ क्षेत्र में दर्द, उल्टी, हीमोग्लोबिनुरिया के साथ होता है। उच्च तापमानशव. 2-3 दिनों से पीलिया और बिलीरुबिनमिया विकसित होता है; 3-5वें दिन, यकृत और गुर्दे की विफलता होती है, जिसके लक्षण हेपेटोमेगाली, फेरमेंटेमिया, एज़ोटेमिया और औरिया हैं।

कुछ प्रकार के अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया की चर्चा प्रासंगिक लेखों में की गई है: "हीमोग्लोबिनुरिया" और "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा", " हेमोलिटिक रोगफल।"

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

कारणों, लक्षणों और वस्तुनिष्ठ डेटा के विश्लेषण के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण करना एक हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है। प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकट की आवृत्ति और गंभीरता को स्पष्ट किया जाता है। जांच के दौरान, त्वचा, श्वेतपटल और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के रंग का मूल्यांकन किया जाता है, और यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को थपथपाया जाता है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की पुष्टि यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है।

हेमोग्राम में परिवर्तन नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर की विशेषता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, एक बड़ा नैदानिक ​​मूल्यकॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है। जैव रासायनिक रक्त के नमूनों से हाइपरबिलिरुबिनमिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन अंश में वृद्धि) और बढ़ी हुई लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि का पता चलता है। मूत्र परीक्षण से प्रोटीनुरिया, यूरोबिलिन्यूरिया, हेमोसिडरिन्यूरिया, हीमोग्लोबिनुरिया का पता चलता है। कोप्रोग्राम में स्टर्कोबिलिन की बढ़ी हुई सामग्री होती है। अस्थि मज्जा पंचर की जांच से एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

प्रगति पर है क्रमानुसार रोग का निदानहेपेटाइटिस, लीवर सिरोसिस को बाहर करें, पोर्टल हायपरटेंशन, हेपेटोलिएनल सिंड्रोम, हेमोब्लास्टोसिस।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों की अपनी विशेषताएं और उपचार के दृष्टिकोण हैं। अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के सभी रूपों में, हेमोलाईजिंग कारकों के प्रभाव को खत्म करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगियों को समाधान और रक्त प्लाज्मा के अर्क की आवश्यकता होती है; विटामिन थेरेपी, और, यदि आवश्यक हो, हार्मोन और एंटीबायोटिक थेरेपी। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए, हेमोलिसिस को 100% बंद करने वाली एकमात्र प्रभावी विधि स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, हेमोलिसिस को कम करने या रोकने के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, क्लोरैम्बुसिल), मलेरिया-रोधी दवाएं (क्लोरोक्वीन) निर्धारित करके आवश्यक प्रभाव प्राप्त किया जाता है। जब प्रतिरोधी हो दवाई से उपचारऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रूपों में, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार में धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, प्लाज्मा विकल्प और एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का नुस्खा शामिल है। विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया का विकास गहन चिकित्सा की आवश्यकता को निर्धारित करता है: विषहरण, मजबूर डायरेरिस, हेमोडायलिसिस, और, यदि संकेत दिया जाए, तो एंटीडोट्स की शुरूआत। गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

विषाक्त एनीमिया (एनीमिया टॉक्सिका) हेमोलिटिक कारकों के कारण होता है।
एटियलजि. रोग के कारणों में हेमोलिटिक जहर (पारा, सीसा, आर्सेनिक, गॉसिपोल, सैपोनिन, फेनिलहाइड्रेज़िन, क्लोरोफॉर्म, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, कीट और सांप के जहर), जलन, साथ ही जीवाणु आंत्र मूल और पायरोप्लाज्मोसिस (पायरोप्लाज्मोसिस, बेबसीलोसिस) के विषाक्त पदार्थ शामिल हैं। , थीलेरियोसिस, आदि)। जहरीले पदार्थ जानवर के शरीर में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, फेफड़ों, जठरांत्र पथ के माध्यम से प्रवेश करते हैं, या शरीर के अंदर बन सकते हैं।
शरीर की प्रतिक्रियाशीलता और नशे की प्रकृति के आधार पर, एनीमिया के तीव्र और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
रोगजनन. व्यक्तिगत रक्त जहरों की कुछ "विशिष्टता" के बावजूद, उनका प्रभाव मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश तक ही सीमित है। हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजनन रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश को हेमटोपोइएटिक अंगों के प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया और मैक्रोफेज प्रणाली की बढ़ी हुई हेमोलिटिक गतिविधि के साथ जोड़ता है। इस आधार पर, हेमोलिटिक पीलिया होता है (देखें "पीलिया"),
पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषता श्लेष्म झिल्ली और सीरस ऊतकों का पीलापन है, अक्सर त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और विभिन्न अंगों में रक्तस्राव होता है। प्लीहा बढ़ जाती है और खून से भरी होती है। लीवर में अपक्षयी परिवर्तन होता है। लाल अस्थि मज्जा का द्रव्यमान पीले रंग की कीमत पर बढ़ जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के कारण, प्लीहा और अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज में लौह युक्त वर्णक (हेमोसाइडरिन) जमा हो जाता है। बड़ी खुराक के साथ नशा के दौरान, मस्तिष्क के पीलेपन की मात्रा नहीं बदलती है।
लक्षण। बीमार जानवरों में अवसाद, एनीमिया और दृश्य श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का पीलापन, प्लीहा का बढ़ना और इसकी संवेदनशीलता शामिल है। अक्सर, एनीमिया की विशेषता वाली घटनाएं सामने आती हैं; धड़कन और सांस की तकलीफ, परिश्रम करने पर कमजोरी। जब लाल रक्त कोशिकाओं का एक बड़ा समूह नष्ट हो जाता है, तो हीमोग्लोबिनुरिया देखा जाता है। बिलीरुबिन की मात्रा, जो अप्रत्यक्ष डायज़ोरिएक्शन देती है, घोड़ों में 12.8 मिलीग्राम% तक बढ़ जाती है, मवेशियों और सूअरों में - 1.6 मिलीग्राम% तक। मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है।
हेमोलिटिक जहर के साथ गंभीर विषाक्तता का एक विशिष्ट लक्षण रक्त में कोलेस्ट्रॉल, लिपिड और शर्करा की प्रचुरता है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी अस्थायी ग्लूकोसुरिया प्रकट होता है। ये लक्षण लिवर की खराबी का संकेत देते हैं। अन्य आंतरिक अंगों में परिवर्तन अस्वाभाविक हैं। 5वें-6वें दिन तक, रक्त चित्र में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में भारी कमी दिखाई देती है, इसके अलावा, हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की तुलना में यह अधिक गंभीर है। रंग सूचकांक शुरू में 1.3-1.4 (हाइपरक्रोमिक एनीमिया) तक पहुंच जाता है, और फिर (6-8वें दिन) धीरे-धीरे मूल मूल्य पर लौट आता है। एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिरोध कम हो जाता है - पहले दिनों में रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की छाया दिखाई देती है, एनिसोसाइटोसिस और पोइकिलोसाइटोसिस नोट किया जाता है (आकार और आकार में व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट्स में स्पष्ट अंतर)। लाल रक्त कोशिकाओं का व्यास 3.3-10.2 माइक्रोन तक होता है। 5-7वें दिन तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या प्रारंभिक आंकड़ों (सूअरों, मवेशियों में) से 5-10 गुना अधिक है। रेटिकुलोसाइट्स के अलावा, पॉलीक्रोमैटोफिल्स, बेसोफिलिक विराम के साथ एरिथ्रोसाइट्स और नॉर्मोब्लास्ट पाए जाते हैं। प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है। पहले दिनों में, 1 μl रक्त में 20 हजार तक ल्यूकोसाइट्स होते हैं, और बाद में यह आंकड़ा घटकर सामान्य हो जाता है। ल्यूकोग्राम बाईं ओर स्पष्ट बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया दिखाता है। न्यूट्रोफिल में, नाभिक और प्रोटोप्लाज्म में अपक्षयी परिवर्तन देखे जाते हैं। जानवर के प्रकार के आधार पर, 20-25वें दिन (कुत्ते, सूअर) तक, रक्त की रूपात्मक संरचना सामान्य हो जाती है (चित्र III)।

तीव्र एनीमिया के दौरान अस्थि मज्जा पंचर में, परमाणु रूपों की संख्या 20-30% बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा सूचकांक स्पष्ट रूप से व्यक्त एरिथ्रोब्लास्टिक चरित्र प्राप्त करता है। एरिथ्रोब्लास्टोग्राम में, युवा एरिथ्रोब्लास्टिक रूपों का प्रतिशत बढ़ जाता है जबकि नॉर्मोब्लास्ट का प्रतिशत घट जाता है। रेटिकुलोसाइट्स (ग्रैनुलोफिलोसाइट्स) की संख्या मानक की तुलना में कई गुना बढ़ जाती है, एरिथ्रोग्राम में पदार्थ के साथ संतृप्त और मध्यम रूप से संतृप्त रूपों की प्रबलता होती है। अस्थि मज्जा में पुनर्योजी परिवर्तनों के साथ-साथ अपक्षयी प्रकृति के लक्षण भी स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं।

चावल। तृतीय. रक्त और लिम्फ नोड्स को नुकसान:
और हेमोलिटिक एनीमिया में रक्त चित्र; बी - गाय रक्त लिम्फोसाइट्स; बी - रेटिकुलोसिस के दौरान लिम्फ नोड्स और रक्त में ट्यूमर कोशिकाएं (जी. ए. सिमोनियन के अनुसार)।

प्रवाह।चूंकि इस प्रकार के एनीमिया के कारण आमतौर पर केवल अस्थायी रूप से कार्य करते हैं और रक्त के मुख्य तत्व शरीर में बरकरार रहते हैं, इसलिए रक्त में पुन: उत्पन्न करने की महत्वपूर्ण क्षमता होती है। यह प्लीहा और यकृत में माइलॉयड मेटाप्लासिया द्वारा भी प्रकट होता है। रक्त पुनर्जनन की तीव्रता शरीर की विशेषताओं, जानवर के प्रकार, उसकी उम्र, निरोध की स्थिति, भोजन और समय पर किए गए उपायों पर निर्भर करती है। उपचारात्मक उपाय. जहर की छोटी खुराक के साथ विषाक्तता के मामले में, प्रक्रिया आसानी से आगे बढ़ती है; शक्तिशाली पदार्थों की बड़ी खुराक मृत्यु का कारण बन सकती है।

इलाज।अधिक जानकारी के लिए प्रभावी लड़ाईखून की कमी और नशा होने पर बीमार पशुओं को दिया जाता है अच्छी स्थितिदेखभाल, रख-रखाव, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर आहार निर्धारित करना, और रोगियों के दैनिक वायु संपर्क को भी व्यवस्थित करना। यदि एनीमिया जहर की क्रिया के कारण होता है, तो जठरांत्र संबंधी मार्ग और जुलाब को धोकर उन्हें तुरंत शरीर से निकालना आवश्यक है। पर तीव्र विषाक्ततारक्तपात के बाद प्लाज्मा या सीरम के साथ एक आइसोटोनिक घोल डालने का संकेत दिया जाता है। रक्त आधान किया जा सकता है।
नशे से निपटने के लिए, सोडियम और कैल्शियम क्लोराइड और ग्लूकोज के हाइपरटोनिक समाधानों के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया गया है। इसके बाद, अपर्याप्त रक्त पुनर्जनन के मामले में, विटोहेपेट, सायनोकोबालामिन का उपयोग हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने के लिए किया जाता है (बड़े जानवरों के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से - 300-500 एमसीजी, छोटे जानवरों के लिए - हर 2 दिन में एक बार 30-50 एमसीजी), साथ ही लोहा, आर्सेनिक और एस्कॉर्बिक अम्ल. जहरीले उत्पादों की शुरूआत में तेजी लाने के लिए, जानवर को भरपूर पानी दिया जाता है।