इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा माइक्रोबियल कोड। पुरपुरा इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक (आईटीपी) - विवरण, कारण, उपचार

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "शुष्क" - रोगी केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है।
त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम 100% रोगियों में होता है। इकोस्मोसिस की संख्या सिंगल से मल्टीपल में भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।
- रक्तस्राव की गंभीरता और दर्दनाक प्रभाव की डिग्री के बीच विसंगति; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्य रूप से रात में)।
रक्तस्रावी विस्फोटों का बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।
- पॉलीक्रोम त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीला-हरा और पीला रंग, उनकी उपस्थिति के नुस्खे के आधार पर), जो बिलीरुबिन में क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।
- रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।
-दर्द रहितता।
अक्सर श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव होता है, ज्यादातर टॉन्सिल, नरम और कठोर तालु में। ईयरड्रम, श्वेतपटल, विट्रोस बॉडी, फंडस में संभावित रक्तस्राव।
श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - मस्तिष्क में रक्तस्राव की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। नैदानिक ​​रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल रक्तस्राव का परिणाम मात्रा, रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की विशेषता है। अक्सर वे प्रकृति में विपुल होते हैं, जिससे रक्तस्राव के बाद गंभीर रक्ताल्पता होती है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। बच्चों को अक्सर नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव का अनुभव होता है। मसूड़ों से खून बहना आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर ऐसे रोगियों में जिनका निदान नहीं किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसकी समाप्ति के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हेमोफिलिया में देरी से रक्तस्राव के विपरीत। युवावस्था की लड़कियों में, गंभीर मेनो- और मेट्रोराघिया संभव है। कम आम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और रीनल ब्लीडिंग हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, दिल के परिश्रवण के साथ - शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बोटकिन बिंदु पर, पहले स्वर का कमजोर होना, एनीमिया के कारण। तिल्ली का बढ़ना अनैच्छिक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करता है।
पाठ्यक्रम के साथ, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और जीर्ण (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक परीक्षा में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, रोग के दौरान रक्त मापदंडों को तीन अवधियों में प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट।
रक्तस्रावी संकट एक स्पष्ट रक्तस्राव सिंड्रोम की विशेषता है, प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन।
नैदानिक ​​​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट के दौरान कम स्पष्ट होता है।
क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है।

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

27 मई, 1997 को रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से 1999 में पूरे रूसी संघ में ICD-10 को स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार।

संक्षिप्त वर्णन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया परिधीय रक्त में कम प्लेटलेट काउंट है, जो रक्तस्राव का सबसे आम कारण है। प्लेटलेट काउंट में 100 ´ 109/लीटर से कम की कमी के साथ, रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, पेटीचिया या पुरपुरा तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट की संख्या 20–50 ´ 109/l तक गिर जाती है। गंभीर सहज रक्तस्राव (जैसे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) या रक्तस्रावी स्ट्रोक तब होता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10 ´ 109/एल से कम होता है।

कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ड्रग एलर्जी (एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के उत्पादन के कारण, संक्रमण, नशा, थायरोटॉक्सिकोसिस (रोगसूचक) के कारण होता है।

नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बीमार मां से प्लेसेंटा (ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के माध्यम से स्वप्रतिपिंडों के पारित होने के कारण हो सकता है।

थ्रोम्बोपोइज़िस की विकृति मेगाकारियोसाइट्स की परिपक्वता थियाज़ाइड मूत्रवर्धक और अन्य दवाओं द्वारा चुनिंदा रूप से बाधित होती है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी, इथेनॉल में उपयोग की जाने वाली। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विशेष कारण अप्रभावी थ्रोम्बोपोइज़िस है जो मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस से जुड़ा होता है (विटामिन बी 12 की कमी के साथ होता है और फोलिक एसिड, साथ ही मायलोइड्सप्लास्टिक और प्रील्यूकेमिक सिंड्रोम के साथ)। अस्थि मज्जा में, रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य (मेगालोब्लास्टिक या डिस्प्लास्टिक) मेगाकारियोसाइट्स का पता लगाया जाता है, जो अस्थि मज्जा में नष्ट होने वाले दोषपूर्ण प्लेटलेट्स के एक पूल को जन्म देता है।

प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियां तब होती हैं जब प्लेटलेट्स को रक्तप्रवाह से समाप्त कर दिया जाता है, सबसे आम कारण तिल्ली में जमाव है। सामान्य परिस्थितियों में, तिल्ली में प्लेटलेट पूल का एक तिहाई हिस्सा होता है। स्प्लेनोमेगाली का विकास निक्षेपण के साथ होता है हेमोस्टेसिस सिस्टम से उनके बहिष्करण के साथ बड़ी संख्या में कोशिकाएं। प्लीहा के बहुत बड़े आकार के साथ, प्लेटलेट्स के पूरे पूल का 90% जमा करना संभव है।शेष 10% परिधीय रक्त प्रवाह में परिसंचरण की सामान्य अवधि होती है।

परिधि में बढ़ा हुआ प्लेटलेट विनाश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम रूप है; ऐसी स्थितियों को एक छोटा प्लेटलेट जीवन काल और अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। इन विकारों को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में संदर्भित किया जाता है इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) प्रतिरक्षा-मध्यस्थ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट विनाश का कोई स्पष्ट बाहरी कारण नहीं) का प्रोटोटाइप है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के कारण अन्य ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखें: पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइसोएंटिबॉडी के संपर्क से जुड़ा हुआ), ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे, क्विनिडाइन के कारण), सेप्सिस से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (70% घटना तक), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ। उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को ठीक करना है। सभी संभावित खतरनाक दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। जीसी थेरेपी हमेशा प्रभावी नहीं होती है। ट्रांसफ़्यूज़ किए गए प्लेटलेट्स समान त्वरित विनाश से गुज़रते हैं गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमण (जैसे, वायरल या मलेरिया) कम प्लेटलेट्स डीआईसी प्रोस्थेटिक हार्ट वाल्व थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ बैंक रक्त का भारी आधान।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (*188000, Â)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, रिब अप्लासिया, हाइड्रोनफ्रोसिस, आवर्तक हेमट्यूरिया। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स के लिए स्वप्रतिपिंड, प्लेटलेट जीवन का छोटा होना, थक्के का समय बढ़ना, सामान्य टूर्निकेट परीक्षण, हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में दोष।

मे-हेग्लिन विसंगति (हेग्लिन सिंड्रोम, बी)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल (देहल निकायों) में बेसोफिलिक समावेशन।

एपस्टीन सिंड्रोम (153650, ए)। ऑलपोर्ट सिंड्रोम के संयोजन में मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

फेचनर फैमिली सिंड्रोम (153640, Â)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइट्स, नेफ्रैटिस, बहरापन में समावेशन।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (600588, विलोपन 11q23.3-qter, В)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: जन्मजात डिस्मेगैकारियोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हल्के रक्तस्रावी सिंड्रोम। प्रयोगशाला जांच: 11q23.3-qter विलोपन, मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि, परिधीय रक्त प्लेटलेट्स में विशाल दाने।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया चक्रीय (188020, Â)। रक्तस्रावी सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पेरिस-ट्राउसेउ (188025, विलोपन 11q23, टीसीपीटी जीन में दोष, बी)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरटेलोरिज़्म, कान की विसंगतियाँ, मानसिक मंदता, महाधमनी का संकुचन, भ्रूण की अवधि में विकासात्मक देरी, हेपेटोमेगाली, सिंडैक्टली। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स में विशाल दाने, मेगाकारियोसाइटोसिस, माइक्रोमेगाकार्योसाइट्स।

टीएआर सिंड्रोम (से: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया-अनुपस्थित त्रिज्या - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और त्रिज्या की अनुपस्थिति, *270400, आर)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में त्रिज्या की जन्मजात अनुपस्थिति (बच्चों में व्यक्त, बाद में सुचारू); थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; लाल अस्थि मज्जा में दोषपूर्ण मेगाकार्योसाइट्स; कभी-कभी गुर्दे और जन्मजात हृदय रोग के विकास में विसंगतियों पर ध्यान दें।

लक्षण (संकेत)

क्लिनिकल तस्वीर अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होती है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति के लिए अस्थि मज्जा की जांच के लिए एक संकेत है, उनकी अनुपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के उल्लंघन का संकेत देती है, और उनकी उपस्थिति या तो प्लेटलेट्स के परिधीय विनाश को इंगित करती है, या (स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में) थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के प्लीहा पैथोलॉजी में प्लेटलेट जमाव। अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकारियोसाइटिक डिस्प्लेसिया का पता लगाने से निदान की पुष्टि की जाती है। प्लेटलेट पूल के गठन में विसंगतियां। हाइपरस्प्लेनिज़्म का निदान मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, एक अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य संख्या, और प्लीहा का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, एसएलई) के साथ होने वाली बीमारियों को बाहर करने की आवश्यकता होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा के कारण होता है (उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन)। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए उपलब्ध, लेकिन गैर-विशिष्ट तरीके ज्ञात हैं।

इलाज

थ्रोम्बोपोइज़िस की पैथोलॉजी। यदि संभव हो तो उपचार हानिकारक एजेंट के उन्मूलन या अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर आधारित है; प्लेटलेट आधा जीवन आमतौर पर सामान्य होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव के संकेतों की उपस्थिति में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की अनुमति देता है। विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उनके सामान्य स्तर की बहाली के साथ गायब हो जाता है।

Amegakaryocytic थ्रोम्बोसाइटोपेनिया चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है, आमतौर पर एंटीथाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन और साइक्लोस्पोरिन निर्धारित होते हैं।

प्लेटलेट पूल के गठन में विसंगतियाँ। उपचार आमतौर पर नहीं दिया जाता है, हालांकि एक स्प्लेनेक्टोमी समस्या का समाधान कर सकती है। आधान के दौरान, कुछ प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, जो कम अस्थि मज्जा गतिविधि की तुलना में आधान को कम प्रभावी बनाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें।

जटिलताओं और सहवर्ती स्थितियों में कम प्लेटलेट उत्पादन अप्लास्टिक एनीमिया, माइलोफथिसिस (ट्यूमर कोशिकाओं या रेशेदार ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन) और कुछ दुर्लभ जन्मजात इवांस सिंड्रोम (फिशर-इवांस सिंड्रोम) से जुड़ा हुआ है - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन।

ICD-10 D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मुख्य लक्षण:

• त्वचा पर लाल धब्बे
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• उच्च तापमान
• गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे रक्तस्राव
• त्वचा पर नीले धब्बे

एक बीमारी जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बनती है उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह उनके बारे में है कि लेख वास्तव में बताएगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रंगहीन होती हैं और रक्त के थक्के जमने में शामिल आवश्यक घटक हैं। रोग काफी गंभीर है, क्योंकि रोग आंतरिक अंगों (विशेष रूप से मस्तिष्क) में रक्तस्राव का कारण बन सकता है, और यह एक घातक अंत है।

वर्गीकरण

अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

एटियलजि की कसौटी के अनुसार, दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि प्राथमिक प्रकार स्वयं को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट करता है, और द्वितीयक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उकसाया जाता है।

मानव शरीर में रोग के पाठ्यक्रम की अवधि के अनुसार, दो प्रकार के अस्वस्थता को विभाजित किया जाता है: तीव्र और जीर्ण। तीव्र - शरीर के संपर्क की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) की विशेषता है, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट होता है। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह जीर्ण रूप है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की विशेषता है, तीन डिग्री हैं:

• मैं - रचना 150-50x10 9 / एल के बराबर है - गंभीरता का मानदंड संतोषजनक है;
• II - 50-20x10 9 / एल - कम रचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
• III - 20x10 9 /l - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है।

शरीर में रक्त कोशिकाओं का मान / mkl के बराबर है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होते हैं:

प्लेटलेट्स शरीर में अस्थि मज्जा से प्रकट होते हैं, जो मेगाकारियोसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करते हैं। संश्लेषित रक्त प्लेटें रक्त के माध्यम से सात दिनों तक प्रसारित होती हैं, जिसके बाद उनकी उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

दसवें दीक्षांत समारोह (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इस रोग के अपने कोड हैं:

• D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
• D65-D69 - रक्त के थक्के विकार।

कारण

अक्सर रोग का कारण विभिन्न दवाओं के लिए शरीर की एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप ड्रग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। इस तरह की अस्वस्थता के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। ड्रग्स जो शरीर की रक्त विफलता की घटना को प्रभावित करती हैं उनमें शामक, अल्कलॉइड और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा समस्याएं भी अपर्याप्तता का कारण हो सकती हैं।

रक्त समूहों के बेमेल होने पर विशेष रूप से अक्सर रोग स्वयं प्रकट होता है। मानव शरीर में सबसे अधिक बार ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ होती है और उन्हें शरीर से बाहर निकाल देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, बाहरी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

1. पैथोलॉजिकल किडनी फेलियर और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
2. ल्यूपस, डर्माटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
3. ल्यूकेमिया रोग।

यदि रोग में एक पृथक रोग का स्पष्ट रूप है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वर्लहोफ़ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10:D63.6) की एटियलजि अस्पष्ट बनी हुई है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण एक वंशानुगत प्रवृत्ति है।

यह जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग के प्रकट होने की भी विशेषता है। ऐसे लोग रोग की शुरुआत के कारकों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और इसके कारण हैं:

• दवाओं के संपर्क में आने से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
• इम्युनोडेफिशिएंसी मेगाकारियोसाइट्स की हार की ओर ले जाती है।

रोग की एक उत्पादक प्रकृति है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी कमी होती है, और परिणामस्वरूप अस्वस्थता में बहती है। घटना के कारण मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेस, एनीमिया आदि हैं।

शरीर में प्लेटलेट्स की कमी विटामिन बी12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में देखी जाती है। रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम को शामिल नहीं किया गया है।

इस प्रकार, हम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करने वाले दो प्रकार के कारणों को अलग कर सकते हैं:

1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून विकार, कार्डियक सर्जरी, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​संचार संबंधी विकार और दवाओं के दुष्प्रभाव।
2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टैटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही साथ अधिक शराब का सेवन।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

• पहला, घटना के कारण से;
• दूसरे, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर (पुरानी या तीव्र)।

शरीर को नुकसान के मुख्य लक्षण त्वचा पर रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में प्रकट होते हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को होने वाले नुकसान से इंकार नहीं किया जाता है। स्पष्टता के लिए, मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति नीचे दी गई तस्वीर में प्रस्तुत की गई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षणों की विशेषता है। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि एक दिन और कई दिनों के साथ हो सकती है। यह रोग की डिग्री पर निर्भर करता है।

लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अक्सर डॉक्टर ग्रीवा क्षेत्र के लिम्फ नोड्स के विस्तार का निरीक्षण करते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में सबफीब्राइल मान (37.1 से 38 डिग्री तक) में वृद्धि के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटना की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट की कमी के लक्षणों का निरीक्षण करना काफी आसान है। मात्रात्मक संरचना सीमित मानदंडों से काफी भिन्न होगी। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर, यह लाल और नीले धब्बों के रूप में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन को इंगित करता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी मनाया जाता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन साथ ही रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र के विस्थापन की घटना देखी गई है।

रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर को मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि की विशेषता है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होता है। रक्त के थक्के जमने की अवधि स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के में कमी कम हो जाती है।

रोग के प्रकट होने के लक्षणों के अनुसार, जटिलता की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: हल्के, मध्यम और गंभीर।

लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नकसीर के साथ महिलाओं में रोग के कारणों की एक हल्की डिग्री की विशेषता है। लेकिन एक हल्की डिग्री के चरण में, रोग का निदान करना बेहद कठिन है, इसलिए, विस्तृत चिकित्सा परीक्षा के बाद ही रोग की उपस्थिति को सत्यापित करना संभव है।

औसत डिग्री को शरीर पर एक रक्तस्रावी दाने के प्रकट होने की विशेषता है, जो कि त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर असंख्य रक्तस्रावी रक्तस्राव है।

रक्तस्राव के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों की एक गंभीर डिग्री की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स का सूचक 25x10 9/l तक होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान लक्षण होते हैं।

गर्भावस्था और अस्वस्थता: लक्षण

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं के रक्त में निकायों की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव की विशेषता है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का निदान नहीं होता है, लेकिन प्लेटलेट्स की संरचना का संकेतक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है और रक्त परिसंचरण की परिधि में उनकी भागीदारी बढ़ जाती है।

यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की कम संरचना होती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की संख्या कम होने का कारण इन निकायों की मृत्यु का उच्च स्तर और नए गठन की कम दर है। नैदानिक ​​​​लक्षण चमड़े के नीचे रक्तस्राव की विशेषता है। रंगहीन निकायों की अपर्याप्तता के कारण गलत संरचना और आहार मानदंड या भोजन की थोड़ी मात्रा के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि भी हैं। इस शरीर के माध्यम से, वे अस्थि मज्जा द्वारा कम मात्रा में निर्मित होते हैं या अनियमित आकार के होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर अधिकतम ध्यान दिया जाता है। खतरा इस तथ्य में निहित है कि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव की घटना में योगदान करती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव सेरेब्रल है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के लिए घातक परिणाम होते हैं। इस तरह के कारक के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर परिणामों को बाहर करने के लिए समय से पहले जन्म लेने का निर्णय लेते हैं।

बच्चों के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया काफी दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनकी घटना सर्दियों और वसंत की अवधि में अधिक बार प्रकट होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बच्चों में इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में पहले संकेतों द्वारा इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बचपन के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार खून बहना और शरीर पर एक छोटे से दाने का दिखना शामिल है। प्रारंभ में, दाने शरीर के निचले छोरों पर होते हैं, और फिर उन्हें हाथों पर देखा जा सकता है। मामूली खरोंच के साथ, सूजन और हेमटॉमस होते हैं। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता में चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उन्नत रूप में खतरनाक होती है।

मसूड़ों से खून आना एक बच्चे और वयस्कों दोनों में रक्त में प्लेटलेट्स की कमी का संकेत देता है। एक बीमार व्यक्ति में एक ही समय में कैल, और अधिक बार बच्चों में, रक्त के थक्कों के साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के साथ रक्तस्राव को बाहर नहीं किया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट की कमी को प्रतिष्ठित किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की भारी मौत के कारण होता है। ऐसी स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के रक्त कोशिकाओं को भेद नहीं पाती है और शरीर से खारिज कर दी जाती है। प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव से गैर-प्रतिरक्षा प्रकट होती है।

निदान

रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर एक व्यक्ति का निदान किया जाना है। निदान का मुख्य तरीका एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणाम प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाते हैं।

यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन पाया जाता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षा से गुजरने के लिए एक संकेत दिया जाता है। इस प्रकार, मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस का गठन बिगड़ा हुआ है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या तिल्ली में उनके जमाव का संकेत देती है।

अपर्याप्तता के कारणों का उपयोग करके निदान किया जाता है:

• आनुवंशिक परीक्षण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
• अल्ट्रासाउंड अनुसंधान;
• एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान गर्भावस्था के दौरान कोगुलोग्राम की मदद से किया जाता है, या, सरल शब्दों में, रक्त जमावट परीक्षण। यह विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार चिकित्सा से शुरू होता है, जिसमें एक अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा निर्धारित की जाती है।

महत्वपूर्ण! उपस्थित चिकित्सक द्वारा उचित परीक्षा पास करने और रोग का निदान करने के बाद ही उपचार के तरीके सख्ती से निर्धारित किए जाते हैं।

निर्देशों में दवा की खुराक का संकेत दिया गया है, जिसके अनुसार दवा का 1 मिलीलीटर प्रति 1 किलो वजन का उपयोग किया जाता है। रोग की प्रगति के साथ, खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। प्रारंभिक अवस्था में, अस्वस्थता को एक त्वरित और प्रभावी वसूली की विशेषता होती है, इसलिए दवा लेने के बाद, कुछ दिनों के बाद आप स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा तब तक जारी रखी जाती है जब तक कि व्यक्ति पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाता है, जिसकी उपस्थित चिकित्सक द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए।

ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स की कार्रवाई का अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और बीमारी बनी रहती है। बच्चों और किशोरों में कुपोषण का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

तिल्ली को हटाकर इडियोपैथिक क्रॉनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और इसके सकारात्मक प्रभाव की विशेषता है। ऑपरेशन से पहले, प्रेडनिसोलोन दवा की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे मांसपेशियों में नहीं, बल्कि सीधे मानव नस में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, दवा का प्रशासन एक ही खुराक पर दो साल तक जारी रहता है। निर्दिष्ट अवधि की समाप्ति के बाद ही एक परीक्षण किया जाता है और स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच की जाती है।

यदि निष्कासन ऑपरेशन असफल हो जाता है, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोस्प्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: Azathioprine और Vincristine।

एक गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अधिग्रहीत अपर्याप्तता के निदान के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रोक्सन लेकर रोगसूचक तरीके से किया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप विपुल रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए रक्त आधान किया जाता है। एक गंभीर डिग्री का उपचार दवाओं के उन्मूलन का कारण बनता है जो प्लेटलेट्स के थक्के बनाने की क्षमता पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है।

रोग का निदान करने के बाद, रोगी पंजीकृत हो जाता है और न केवल रोगी के लिए, बल्कि उसके रिश्तेदारों के लिए भी वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए परीक्षा प्रक्रिया होती है।

बच्चों में, अस्वस्थता का अच्छी तरह से और जटिलताओं के बिना इलाज किया जाता है, लेकिन कुछ मामलों में रोगसूचक चिकित्सा की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा की मदद से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की भी काफी उपलब्धियाँ हैं। सबसे पहले खून में प्लेटलेट्स की कमी की समस्या से निजात पाने के लिए अखरोट के साथ शहद को डाइट में शामिल करना चाहिए। बिछुआ पत्तियों और जंगली गुलाब के काढ़े भी अच्छी तरह से मदद करते हैं। निवारक उपायों के लिए सन्टी, रसभरी या चुकंदर के रस का उपयोग किया जाता है।

अगर आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित रोगों का चयन करती है।

डिप्थीरिया एक संक्रामक रोग है जो एक विशिष्ट जीवाणु के संपर्क में आने से होता है, जिसका संचरण (संक्रमण) वायुजनित बूंदों द्वारा किया जाता है। डिप्थीरिया, जिसके लक्षण मुख्य रूप से नासॉफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स में भड़काऊ प्रक्रिया की सक्रियता है, को सामान्य नशा और कई घावों के रूप में सहवर्ती अभिव्यक्तियों की विशेषता है जो सीधे उत्सर्जन, तंत्रिका और हृदय प्रणाली को प्रभावित करते हैं।

खसरा एक तीव्र संक्रामक रोग है, जिसकी संवेदनशीलता की डिग्री लगभग 100% है। खसरा, जिसके लक्षण हैं बुखार, मौखिक गुहा और ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, त्वचा पर मैकुलोपापुलर दाने का दिखना, सामान्य नशा और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, छोटे बच्चों में मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है।

लेप्टोस्पायरोसिस एक संक्रामक प्रकृति की बीमारी है, जो जीनस लेप्टोस्पाइरा के विशिष्ट रोगजनकों के कारण होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मुख्य रूप से केशिकाओं, साथ ही यकृत, गुर्दे और मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

Pharyngomycosis (टॉन्सिलोमाइकोसिस) एक तीव्र या जीर्ण प्रकृति के ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली का एक विकृति है, जिसका मुख्य कारण कवक के साथ शरीर का संक्रमण है। Pharyngomycosis छोटे बच्चों सहित बिल्कुल सभी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है। शायद ही कभी, जब रोग एक पृथक रूप में होता है।

विषाक्त एरिथेमा एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप किसी व्यक्ति की त्वचा पर एक बहुरूपी दाने दिखाई देता है। रोग अक्सर नवजात बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन वयस्क रोगियों में इसकी घटना को बाहर नहीं किया जाता है। अपने जीवन के पहले कुछ दिनों में 50% बच्चों में नवजात शिशु का विषाक्त इरिथेमा विकसित होता है। यह स्थिति पर्यावरण के साथ-साथ बाहरी कारकों के लिए बच्चे की अनुकूलन प्रक्रिया को दर्शाती है।

व्यायाम और संयम की मदद से अधिकांश लोग बिना दवा के काम चला सकते हैं।

मानव रोगों के लक्षण और उपचार

सामग्री का पुनर्मुद्रण केवल प्रशासन की अनुमति और स्रोत के लिए एक सक्रिय लिंक का संकेत देने से ही संभव है।

प्रदान की गई सभी जानकारी उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनिवार्य परामर्श के अधीन है!

प्रश्न और सुझाव:

आईसीडी 10 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कोडिंग

प्लेटलेट्स मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं और रक्त कोशिकाओं का एक समूह हैं।

• 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
• 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में उनकी सामान्य संख्या के साथ दोष;
• 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
• 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमी;
• 5 - माध्यमिक घाव;
• 6 - पैथोलॉजी के अनिर्दिष्ट संस्करण;
• 7 - रक्तस्राव के अन्य रूप (स्यूडोहेमोफिलिया, संवहनी नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
• 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थिति।

रोगों का यह समूह रक्त के विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा खरोंच की उपस्थिति के साथ भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए रोग का समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

एक टिप्पणी जोड़ें उत्तर रद्द करें

• एक्यूट गैस्ट्रोएंटेराइटिस पर स्कॉट किया गया

स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। रोग के पहले लक्षण पर, डॉक्टर से परामर्श लें।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एंटी-ड्रग एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं। अधिक शायद ही कभी, दवा को प्लेटलेट्स पर एक पूर्ण प्रतिजन के गठन के साथ तय किया जाता है, जहां यह हैप्टेन के रूप में कार्य करता है, और प्लेटलेट्स वाहक के रूप में कार्य करता है।

ड्रग्स जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया जाता है। 16.5।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रोथ्रॉम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

हेपरिन के उपयोग के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता होती है। महिलाओं में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कुछ अधिक सामान्य है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन युक्त एक जटिल के खिलाफ निर्देशित एक हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, स्वप्रतिपिंड अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को केवल तभी पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा परिसर अपनी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से प्लेटलेट्स को प्रसारित करने को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोगुलेबिलिटी होती है। हेपरिन (गोजातीय> पोर्सिन) की विशेषता, इसकी संरचना (असंक्रमित> कम आणविक भार> फोंडापैरिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल खुराक), प्रशासन का मार्ग (उपचर्म> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिनों से अधिक> कम) 4 दिनों से अधिक) - ये सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटेचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कुछ घंटों के भीतर दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर इसके रद्द होने के 7 दिन बाद प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिनों बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो हेपरिन लेने के कुछ मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट के साथ तीव्र प्रतिक्रिया संभव है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा के विच्छेदन के बाद विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है और रक्तस्राव दुर्लभ है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (जैसे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डिअल इन्फ्रक्शन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें चरम सीमाओं और गहरी शिरा घनास्त्रता की धमनियों के धमनी घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति है। अतिरिक्त माइक्रोवेस्कुलर थ्रॉम्बोसिस से शिरापरक गैंग्रीन / अंग विच्छेदन हो सकता है। अन्य जटिलताओं में अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद हेपरिन इंजेक्शन साइटों और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, डिस्पेनिया, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) पर त्वचा परिगलन शामिल हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान[संपादित करें]

क्लिनिकल तस्वीर के आधार पर हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान संदिग्ध हो सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जाती है और सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण द्वारा असामान्य प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाकर पुष्टि की जाती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाले परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल है। और कई अंग विफलता।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार[संपादित करें]

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि हो जाती है, तो उपचार हेपरिन को रोकना और एक वैकल्पिक थक्कारोधी का उपयोग करना है, या तो हेपरिन के बिना एंटी-फैक्टर Xa के साथ (डैनपैरॉयड, फोंडापैरिनक्स) या डायरेक्ट थ्रोम्बिन इनहिबिटर (जैसे, आर्गेट्रोबन, बिवालिरुडिन)। वार्फ़रिन को तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान contraindicated है क्योंकि यह इस्कीमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना के साथ, सूक्ष्म संवहनी घनास्त्रता पैदा कर सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर 150 x 10 9 /l से अधिक मूल्यों के साथ औसतन 4 दिनों के बाद हल हो जाता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट रिकवरी के लिए रोग का निदान अच्छा है, लेकिन पोस्ट-थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। 5-10% मामलों में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर देखी गई है।

रोकथाम[संपादित करें]

अन्य [संपादित करें]

लाल कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. क्लिनिकल तस्वीर। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आरबीसी आधान की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट होता है, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से खून बह रहा है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान एनामनेसिस के डेटा पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप बहुपत्नी महिलाओं में सबसे आम है और जो कई लाल रक्त कोशिकाओं के संक्रमण से गुजरे हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण होने वाले नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह प्रतिजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का एक हिस्सा है। प्रतिजन Zw a ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस प्रतिजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के अपने प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

एक। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन नहीं किया जाता है क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, केवल 2% लोग जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है, वे इस बीमारी में प्लेटलेट द्रव्यमान के दाता हो सकते हैं।

बी। प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट काउंट बढ़ाता है।

में। डोनर के प्लेटलेट्स से रोगी का रक्त निकल जाने के बाद रोग अपने आप ठीक हो जाता है।

घ. Zw एंटीजन की कमी वाले दाताओं से लाल रक्त कोशिकाओं को बाद में आधान के लिए इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

सिफर में डॉट के बाद एक अतिरिक्त संख्या होनी चाहिए, जो निदान को स्पष्ट करेगी:

• 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
• 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में उनकी सामान्य संख्या के साथ दोष;
• 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
• 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमी;
• 5 - माध्यमिक घाव;
• 6 - पैथोलॉजी के अनिर्दिष्ट संस्करण;
• 7 - रक्तस्राव के अन्य रूप (स्यूडोहेमोफिलिया, संवहनी नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
• 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थिति।

रोगों का यह समूह रक्त के विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा खरोंच की उपस्थिति के साथ भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए रोग का समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

एक टिप्पणी जोड़ें उत्तर रद्द करें

• एक्यूट गैस्ट्रोएंटेराइटिस पर स्कॉट किया गया

स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। रोग के पहले लक्षण पर, डॉक्टर से परामर्श लें।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एंटी-ड्रग एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं। अधिक शायद ही कभी, दवा को प्लेटलेट्स पर एक पूर्ण प्रतिजन के गठन के साथ तय किया जाता है, जहां यह हैप्टेन के रूप में कार्य करता है, और प्लेटलेट्स वाहक के रूप में कार्य करता है।

ड्रग्स जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया जाता है। 16.5।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रोथ्रॉम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

हेपरिन के उपयोग के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता होती है। महिलाओं में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कुछ अधिक सामान्य है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन युक्त एक जटिल के खिलाफ निर्देशित एक हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, स्वप्रतिपिंड अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को केवल तभी पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा परिसर अपनी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से प्लेटलेट्स को प्रसारित करने को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोगुलेबिलिटी होती है। हेपरिन (गोजातीय> पोर्सिन) की विशेषता, इसकी संरचना (असंक्रमित> कम आणविक भार> फोंडापैरिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल खुराक), प्रशासन का मार्ग (उपचर्म> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिनों से अधिक> कम) 4 दिनों से अधिक) - ये सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटेचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कुछ घंटों के भीतर दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर इसके रद्द होने के 7 दिन बाद प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिनों बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो हेपरिन लेने के कुछ मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट के साथ तीव्र प्रतिक्रिया संभव है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा के विच्छेदन के बाद विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है और रक्तस्राव दुर्लभ है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (जैसे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डिअल इन्फ्रक्शन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें चरम सीमाओं और गहरी शिरा घनास्त्रता की धमनियों के धमनी घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति है। अतिरिक्त माइक्रोवेस्कुलर थ्रॉम्बोसिस से शिरापरक गैंग्रीन / अंग विच्छेदन हो सकता है। अन्य जटिलताओं में अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद हेपरिन इंजेक्शन साइटों और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, डिस्पेनिया, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) पर त्वचा परिगलन शामिल हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान[संपादित करें]

क्लिनिकल तस्वीर के आधार पर हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान संदिग्ध हो सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जाती है और सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण द्वारा असामान्य प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाकर पुष्टि की जाती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाले परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल है। और कई अंग विफलता।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार[संपादित करें]

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि हो जाती है, तो उपचार हेपरिन को रोकना और एक वैकल्पिक थक्कारोधी का उपयोग करना है, या तो हेपरिन के बिना एंटी-फैक्टर Xa के साथ (डैनपैरॉयड, फोंडापैरिनक्स) या डायरेक्ट थ्रोम्बिन इनहिबिटर (जैसे, आर्गेट्रोबन, बिवालिरुडिन)। वार्फ़रिन को तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान contraindicated है क्योंकि यह इस्कीमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना के साथ, सूक्ष्म संवहनी घनास्त्रता पैदा कर सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर 150 x 10 9 /l से अधिक मूल्यों के साथ औसतन 4 दिनों के बाद हल हो जाता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट रिकवरी के लिए रोग का निदान अच्छा है, लेकिन पोस्ट-थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। 5-10% मामलों में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर देखी गई है।

रोकथाम[संपादित करें]

अन्य [संपादित करें]

लाल कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. क्लिनिकल तस्वीर। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आरबीसी आधान की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट होता है, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से खून बह रहा है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान एनामनेसिस के डेटा पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप बहुपत्नी महिलाओं में सबसे आम है और जो कई लाल रक्त कोशिकाओं के संक्रमण से गुजरे हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण होने वाले नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह प्रतिजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का एक हिस्सा है। प्रतिजन Zw a ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस प्रतिजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के अपने प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

एक। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन नहीं किया जाता है क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, केवल 2% लोग जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है, वे इस बीमारी में प्लेटलेट द्रव्यमान के दाता हो सकते हैं।

बी। प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट काउंट बढ़ाता है।

में। डोनर के प्लेटलेट्स से रोगी का रक्त निकल जाने के बाद रोग अपने आप ठीक हो जाता है।

घ. Zw एंटीजन की कमी वाले दाताओं से लाल रक्त कोशिकाओं को बाद में आधान के लिए इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां (D69)

छोड़ा गया:

• सौम्य हाइपरगामाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
• क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
• इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
• फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)
• थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

27 मई, 1997 को रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से 1999 में पूरे रूसी संघ में ICD-10 को स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

आईसीडी कोड: D69.6

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

खोज

• ClassInform द्वारा खोजें

KlassInform वेबसाइट पर सभी क्लासिफायर और निर्देशिकाओं में खोजें

टीआईएन द्वारा खोजें

• टिन द्वारा ओकेपीओ

टिन द्वारा ओकेपीओ कोड खोजें

टिन द्वारा OKTMO

टिन द्वारा OKTMO कोड खोजें

टिन द्वारा OKATO

टिन द्वारा OKATO कोड खोजें

टिन द्वारा OKOPF

TIN द्वारा OKOPF कोड खोजें

टिन द्वारा ओकोगू

TIN द्वारा OKOGU कोड खोजें

टिन द्वारा ओकेएफएस

TIN द्वारा OKFS कोड खोजें

टिन द्वारा ओजीआरएन

टिन द्वारा पीएसआरएन खोजें

टिन का पता लगाएं

किसी संगठन के टीआईएन को नाम से खोजें, आईपी के टीआईएन को पूरे नाम से खोजें

प्रतिपक्ष चेक

• प्रतिपक्ष चेक

संघीय कर सेवा के डेटाबेस से प्रतिपक्षों के बारे में जानकारी

कन्वर्टर्स

• ओकेओएफ से ओकेओएफ2

OKOF क्लासिफायर कोड का OKOF2 कोड में अनुवाद

OKDP OKPD2 में

OKDP क्लासिफायर कोड का OKPD2 कोड में अनुवाद

OKP में OKPD2

OKP वर्गीकारक कोड का OKPD2 कोड में अनुवाद

ओकेपीडी ओकेपीडी2 में

OKPD वर्गीकारक कोड (OK (CPE 2002)) का OKPD2 कोड में अनुवाद (OK (CPE 2008))

OKUN OKPD2 में

OKUN क्लासिफायर कोड का OKPD2 कोड में अनुवाद

OKVED2 में OKVED

OKVED2007 क्लासिफायर कोड का OKVED2 कोड में अनुवाद

OKVED2 में OKVED

OKVED2001 क्लासिफायर कोड का OKVED2 कोड में अनुवाद

OKATO OKTMO में

OKATO क्लासिफायर कोड का OKTMO कोड में अनुवाद

OKPD2 में TN VED

TN VED कोड का OKPD2 क्लासिफायर कोड में अनुवाद

टीएन वेद में OKPD2

OKPD2 क्लासिफायर कोड का TN VED कोड में अनुवाद

OKZ-93 OKZ-2014 में

OKZ-93 क्लासिफायर कोड का OKZ-2014 कोड में अनुवाद

वर्गीकरण परिवर्तन

• परिवर्तन 2018

प्रभावी होने वाले वर्गीकारक परिवर्तनों की फ़ीड

अखिल रूसी क्लासिफायरियर

• ईएसकेडी क्लासिफायरियर

उत्पादों और डिजाइन दस्तावेजों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकाटो

प्रशासनिक-क्षेत्रीय विभाजन की वस्तुओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

मुद्राओं का अखिल रूसी वर्गीकारक OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

कार्गो, पैकेजिंग और पैकेजिंग सामग्री के प्रकार का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

OKVED

आर्थिक गतिविधि के प्रकारों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (NACE Rev. 1.1)

ओकेवीईडी 2

आर्थिक गतिविधि के प्रकारों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (NACE REV. 2)

ओसीजीआर

जलविद्युत संसाधनों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

माप की इकाइयों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक (एमके)

ठीक है

व्यवसायों का अखिल रूसी वर्गीकारक OK (MSKZ-08)

ठीक है

जनसंख्या के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

जनसंख्या के सामाजिक संरक्षण पर सूचना का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 तक वैध)

OKISZN-2017

जनसंख्या के सामाजिक संरक्षण पर सूचना का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 से मान्य)

ओकेएनपीओ

प्राथमिक व्यावसायिक शिक्षा का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/07/2017 तक मान्य)

ठीक है

सरकारी निकायों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक 006 - 2011

ठीक है

अखिल रूसी वर्गीकारक के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक है

ओकेओपीएफ

संगठनात्मक और कानूनी रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

अचल संपत्तियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/01/2017 तक मान्य)

ओकेओएफ 2

अचल संपत्तियों का अखिल-रूसी वर्गीकरण OK (SNA 2008) (01/01/2017 से प्रभावी)

ठीक है

अखिल रूसी उत्पाद वर्गीकारक ठीक (01/01/2017 तक मान्य)

ओकेपीडी2

आर्थिक गतिविधि के प्रकार के आधार पर उत्पादों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (KPES 2008)

ओकेपीडीटीआर

श्रमिकों के व्यवसायों, कर्मचारियों की स्थिति और वेतन श्रेणियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकेपीआईआईपीवी

खनिजों और भूजल का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है

ओकेपीओ

उद्यमों और संगठनों का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक 007–93

ठीक है

मानकों का अखिल रूसी क्लासिफायरियर OK (MK (ISO / infko MKS))

ओकेएसवीएनके

उच्च वैज्ञानिक योग्यता की विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकेएसएम

दुनिया के देशों का अखिल रूसी क्लासिफायरियर ओके (एमके (आईएसओ 3)

ठीक है तो

शिक्षा में विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/07/2017 तक मान्य)

ओकेएसओ 2016

शिक्षा के लिए विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 से मान्य)

ओकेटीएस

परिवर्तनकारी घटनाओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

नगर पालिकाओं के क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

प्रबंधन प्रलेखन का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकेएफएस

स्वामित्व के रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

आर्थिक क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है

ठीक है

सार्वजनिक सेवाओं का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है

टीएन वेद

विदेशी आर्थिक गतिविधि का कमोडिटी नामकरण (TN VED EAEU)

VRI ZU वर्गीकारक

भूमि भूखंडों के अनुमत उपयोग के प्रकारों का वर्गीकरण

कोसगू

सामान्य सरकारी लेनदेन क्लासिफायरियर

एफकेकेओ 2016

कचरे का संघीय वर्गीकरण कैटलॉग (06/24/2017 तक मान्य)

एफकेकेओ 2017

कचरे का संघीय वर्गीकरण कैटलॉग (06/24/2017 से मान्य)

बीबीसी

क्लासिफायर इंटरनेशनल

यूनिवर्सल डेसीमल क्लासिफायरियर

आईसीडी -10

रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण

एटीएक्स

दवाओं का एनाटोमिकल चिकित्सीय रासायनिक वर्गीकरण (एटीसी)

एमकेटीयू-11

माल और सेवाओं का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वां संस्करण

एमकेपीओ-10

अंतर्राष्ट्रीय औद्योगिक डिजाइन वर्गीकरण (10वां संस्करण) (LOC)

धार्मिक आस्था

वर्क्स और वर्कर्स के प्रोफेशन की यूनिफाइड टैरिफ एंड क्वालिफिकेशन डायरेक्टरी

ईकेएसडी

प्रबंधकों, विशेषज्ञों और कर्मचारियों के पदों की एकीकृत योग्यता निर्देशिका

पेशेवर मानक

2017 व्यावसायिक मानक पुस्तिका

कार्य विवरणियां

पेशेवर मानकों को ध्यान में रखते हुए नौकरी विवरण के नमूने

जीईएफ

संघीय राज्य शैक्षिक मानक

नौकरियां

रूस में रिक्तियों का अखिल रूसी डेटाबेस काम करता है

हथियारों का कडेस्टर

उनके लिए सिविल और सेवा हथियारों और कारतूसों का राज्य कडेस्टर

कैलेंडर 2017

2017 के लिए उत्पादन कैलेंडर

कैलेंडर 2018

2018 के लिए उत्पादन कैलेंडर

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन

रक्त प्रणाली का एक विकार, जिसमें इसमें अपर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स प्रसारित होते हैं - कोशिकाएं जो हेमोस्टेसिस प्रदान करती हैं और रक्त जमावट प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ICD-10 कोड - D69.6) के रूप में परिभाषित किया गया है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खतरनाक क्यों है? प्लेटलेट्स की कम सांद्रता (150 हजार / μl से कम) रक्त के थक्के को इतना खराब कर देती है कि रक्त वाहिकाओं को थोड़ी सी भी क्षति के साथ महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ सहज रक्तस्राव का खतरा होता है।

प्लेटलेट रोगों में प्लेटलेट स्तरों में असामान्य वृद्धि (माइलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्रतिक्रियाशील घटना के रूप में थ्रोम्बोसाइटोसिस), प्लेटलेट स्तरों में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन शामिल हैं। इनमें से कोई भी स्थिति, प्लेटलेट्स में वृद्धि के साथ एक स्थिति सहित, बिगड़ा हुआ हेमोस्टैटिक क्लॉट गठन और रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

प्लेटलेट्स मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़े हैं जो परिसंचारी रक्त के हेमोस्टेसिस प्रदान करते हैं। अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स और परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन को यकृत द्वारा संश्लेषित किया जाता है और अस्थि मज्जा को मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स को संश्लेषित करने के लिए उत्तेजित करता है। प्लेटलेट्स 7-10 दिनों तक रक्तप्रवाह में घूमते रहते हैं। लगभग 1/3 प्लेटलेट्स अस्थाई रूप से तिल्ली में जमा हो जाते हैं। सामान्य प्लेटलेट काउंट 40,000/μl होता है। हालांकि, मासिक धर्म चक्र के चरण, देर से गर्भावस्था में कमी (गर्भकालीन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और भड़काऊ प्रक्रिया (द्वितीयक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस) के भड़काऊ साइटोकिन्स की प्रतिक्रिया में वृद्धि के आधार पर प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी भिन्न हो सकती है। अंततः, प्लेटलेट्स तिल्ली में नष्ट हो जाते हैं।

आईसीडी-10 कोड

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों में बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन, सामान्य प्लेटलेट अस्तित्व के साथ प्लीहा में प्लेटलेट अनुक्रम में वृद्धि, प्लेटलेट विनाश या खपत में वृद्धि, प्लेटलेट कमजोर पड़ने और उपरोक्त का एक संयोजन शामिल है। प्लीहा में बढ़ा हुआ प्लेटलेट अनुक्रम स्प्लेनोमेगाली का सुझाव देता है।

रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट्स की संख्या के व्युत्क्रमानुपाती होता है। जब प्लेटलेट काउंट / μl से कम होता है, तो मामूली रक्तस्राव आसानी से होता है और महत्वपूर्ण रक्तस्राव के विकास का जोखिम बढ़ जाता है। जब प्लेटलेट्स का स्तर / μl के बीच होता है, तो एक छोटी सी चोट के साथ भी रक्तस्राव हो सकता है; जब प्लेटलेट स्तर / μl से कम होता है, सहज रक्तस्राव संभव है; 5000 / μl से कम प्लेटलेट स्तर पर, गंभीर सहज रक्तस्राव के विकास की संभावना है।

प्लेटलेट डिसफंक्शन तब हो सकता है जब प्लेटलेट असामान्यता में इंट्रासेल्यूलर दोष होता है या जब बाहरी प्रभाव सामान्य प्लेटलेट्स के कार्य को नुकसान पहुंचाता है। शिथिलता जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात विकारों में, वॉन विलेब्रांड रोग सबसे आम है और इंट्रासेल्युलर प्लेटलेट दोष कम आम हैं। प्लेटलेट फ़ंक्शन के अधिग्रहित विकार अक्सर विभिन्न बीमारियों, एस्पिरिन या अन्य दवाओं के सेवन के कारण होते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण

प्लेटलेट विनाश प्रतिरक्षा कारणों (एचआईवी संक्रमण, ड्रग्स, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, रक्त संक्रमण) या गैर-प्रतिरक्षा कारणों (ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम) के कारण हो सकता है। क्लिनिकल और प्रयोगशाला निष्कर्ष इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान हैं। केवल चिकित्सा इतिहास का एक अध्ययन निदान की पुष्टि कर सकता है। उपचार अंतर्निहित बीमारी के सुधार के साथ जुड़ा हुआ है।

तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम

तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम वाले रोगी गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित कर सकते हैं, संभवतः फेफड़ों के केशिका बिस्तर में प्लेटलेट्स के जमाव के कारण।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

3 से 10 दिनों के भीतर रक्त आधान के इतिहास को छोड़कर पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा आईटीपी के समान प्रतिरक्षा विनाश के कारण होता है। मरीजों में मुख्य रूप से प्लेटलेट एंटीजन (PLA-1) की कमी वाली महिलाएं हैं, जो ज्यादातर लोगों में मौजूद होती हैं। पीएलए-1 सकारात्मक प्लेटलेट्स के आधान पीएलए-1 एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं, जो (तंत्र अज्ञात) रोगी के पीएलए-1 नकारात्मक प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है। परिणाम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो 2-6 सप्ताह के भीतर हल हो जाता है।

संयोजी ऊतक और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

संयोजी ऊतक (जैसे, एसएलई) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स और स्प्लेनेक्टोमी अक्सर प्रभावी होते हैं।

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा विनाश

क्विनिडाइन, कुनैन, सल्फोनामाइड्स, कार्बामाज़ेपिन, मेथिल्डोपा, एस्पिरिन, ओरल एंटीडायबिटिक ड्रग्स, गोल्ड साल्ट और रिफैम्पिसिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं, आमतौर पर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण जिसमें दवा प्लेटलेट से जुड़कर एक नया "विदेशी" एंटीजन बनाती है। नशीली दवाओं के उपयोग के इतिहास को छोड़कर यह बीमारी आईटीपी से अप्रभेद्य है। जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं, तो प्लेटलेट काउंट 7 दिनों के भीतर बढ़ जाता है। सोने से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अपवाद है, क्योंकि सोने के नमक कई हफ्तों तक शरीर में रह सकते हैं।

अव्यवस्थित हेपरिन प्राप्त करने वाले 5% रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जो हेपरिन की बहुत कम खुराक निर्धारित करने पर भी संभव है (उदाहरण के लिए, धमनी या शिरापरक कैथेटर को धोते समय)। तंत्र आमतौर पर प्रतिरक्षा है। रक्तस्राव हो सकता है, लेकिन अधिक सामान्यतः, प्लेटलेट्स समुच्चय बनाते हैं जो विरोधाभासी धमनी और शिरापरक घनास्त्रता के विकास के साथ संवहनी रोड़ा का कारण बनते हैं, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा (जैसे, धमनी वाहिकाओं का थ्रोम्बोटिक रोड़ा, स्ट्रोक, तीव्र रोधगलन)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित करने वाले या प्लेटलेट काउंट में 50% से अधिक की कमी वाले सभी रोगियों में हेपरिन को बंद कर देना चाहिए। चूंकि हेपरिन का 5 दिनों का उपयोग शिरापरक घनास्त्रता के इलाज के लिए पर्याप्त है, और अधिकांश रोगी हेपरिन के साथ ही मौखिक एंटीकोआगुलंट्स शुरू करते हैं, हेपरिन निकासी आमतौर पर सुरक्षित होती है। कम आणविक भार हेपरिन (LMWH) अनियंत्रित हेपरिन की तुलना में कम इम्युनोजेनिक है। हालांकि, LMWH का उपयोग हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में नहीं किया जाता है क्योंकि अधिकांश एंटीबॉडी LMWH के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस

ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस अक्सर गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है, जो संक्रमण की गंभीरता के अनुरूप होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई कारकों के कारण हो सकता है: प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्रतिरक्षा परिसरों का गठन जो प्लेटलेट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं, सक्रियण को पूरक कर सकते हैं, और क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल सतहों पर प्लेटलेट जमाव कर सकते हैं।

एचआईवी संक्रमण

एचआईवी से संक्रमित मरीजों में एचआईवी के सहयोग को छोड़कर, आईटीपी के समान प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को प्रशासित करके प्लेटलेट काउंट्स को बढ़ाया जा सकता है, जिसे अक्सर प्लेटलेट काउंट के नीचे / एमसीएल तक गिरने तक रोक दिया जाता है, क्योंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा को और कम कर सकती हैं। प्लेटलेट काउंट भी आमतौर पर एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के बाद बढ़ जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन या तो हेमटोपोइएटिक प्रणाली के विकृति विज्ञान में निहित है और अस्थि मज्जा (मेगाकारियोसाइट्स) के माइलॉयड कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स के उत्पादन में कमी, या हेमोडायरेसिस के उल्लंघन में और प्लेटलेट्स (फागोसाइटोसिस) के विनाश में वृद्धि, या सीक्वेस्ट्रेशन पैथोलॉजी में और तिल्ली में प्लेटलेट प्रतिधारण।

स्वस्थ लोगों के अस्थि मज्जा में, प्रतिदिन औसतन प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है, लेकिन उनमें से सभी प्रणालीगत संचलन में प्रसारित नहीं होते हैं: आरक्षित प्लेटलेट्स तिल्ली में जमा हो जाते हैं और जरूरत पड़ने पर निकल जाते हैं।

जब रोगी की परीक्षा में प्लेटलेट्स में कमी के कारण होने वाली बीमारी का पता नहीं चलता है, तो निदान अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि पैथोलॉजी "उसी तरह" उत्पन्न हुई।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट उत्पादन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, शरीर में विटामिन बी 12 और बी 9 (फोलिक एसिड) की कमी और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

अस्थि मज्जा शिथिलता में संयुक्त ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अन्य अंगों से तीव्र ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा, कैंसर मेटास्टेस से जुड़ा हुआ है। प्लेटलेट उत्पादन का दमन अस्थि मज्जा (तथाकथित मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम), जन्मजात हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया (फैनकोनी सिंड्रोम), मेगाकार्योसाइटोसिस या अस्थि मज्जा के मायलोफिब्रोसिस में हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन के कारण हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण

प्लेटलेट विकार त्वचा पर कई पेटीचिया के एक सामान्य रक्तस्राव पैटर्न का कारण बनते हैं, आमतौर पर पैरों पर अधिक; मामूली चोटों के स्थानों में बिखरा हुआ छोटा इकोस्मोसिस; श्लेष्मा झिल्लियों का रक्तस्राव (नकसीर, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग पथ में रक्तस्राव; योनि से रक्तस्राव), सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद गंभीर रक्तस्राव। जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गंभीर रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है। हालांकि, ऊतक में गंभीर रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ (जैसे, गहरी आंत का रक्तगुल्म या हेमर्थ्रोसिस) प्लेटलेट पैथोलॉजी के लिए असामान्य हैं और माध्यमिक हेमोस्टेसिस (जैसे, हीमोफिलिया) के उल्लंघन की उपस्थिति का सुझाव देते हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

प्लेटलेट्स के बढ़े हुए विनाश के रोगजनन को प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित किया गया है। और सबसे आम ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है। प्रतिरक्षा विकारों की सूची जिसमें यह स्वयं प्रकट होता है, इसमें शामिल हैं: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ रोग), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, शार्प या सोजोग्रेन के सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आदि। ये सभी स्थितियाँ इस तथ्य से एकजुट हैं कि शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। जो प्लेटलेट्स सहित अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जब प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली गर्भवती महिला के एंटीबॉडी नवजात अवधि में एक बच्चे में भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 60% मामलों में प्लेटलेट्स (उनके झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। एंटीबॉडी में इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) होता है, और इसके परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा बढ़े हुए फागोसाइटोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

मानक से कई विचलन और उनके परिणाम - क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक आनुवंशिक रोगजनन है। जिगर में संश्लेषित थ्रोम्बोपोइटिन प्रोटीन, गुणसूत्र 3p27 पर एन्कोड किया गया, मेगाकारियोसाइट्स को उत्तेजित करता है, और सी-एमपीएल जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन एक विशिष्ट रिसेप्टर पर थ्रोम्बोपोइटिन के प्रभाव के लिए जिम्मेदार होता है।

यह माना जाता है कि जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विशेष रूप से, अमेगाकारियोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, मे-हेग्लिन सिंड्रोम, आदि के साथ) इन जीनों में से एक के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। उदाहरण के लिए, एक विरासत में मिला उत्परिवर्ती जीन स्थायी रूप से सक्रिय थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर्स का उत्पादन करता है, जो असामान्य मेगाकारियोसाइट्स के अतिउत्पादन का कारण बनता है जो पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में असमर्थ होते हैं।

परिसंचारी प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल 7-10 दिनों का होता है; उनके कोशिका चक्र को एंटी-एपोप्टोटिक झिल्ली प्रोटीन BCL-XL द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो BCL2L1 जीन द्वारा एन्कोड किया गया है। सिद्धांत रूप में, BCL-XL का कार्य कोशिकाओं को क्षति और प्रेरित एपोप्टोसिस (मृत्यु) से बचाना है, लेकिन यह पता चला कि जब जीन उत्परिवर्तित होता है, तो यह एपोप्टोटिक प्रक्रियाओं के एक उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इसलिए, प्लेटलेट्स का विनाश उनके बनने की तुलना में तेजी से हो सकता है।

लेकिन वंशानुगत असंगति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी प्रवणता (ग्लैंट्ज़मैन के थ्रोम्बेस्थेनिया) और बर्नार्ड-सौलियर सिंड्रोम की विशेषता, थोड़ा अलग रोगजनन है। एक जीन दोष के कारण, छोटे बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जो प्लेटलेट्स की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा होता है, जिससे उनके लिए रक्त का थक्का बनाने के लिए "एक साथ रहना" असंभव हो जाता है, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, ऐसे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स तिल्ली में तेजी से निपटाए जाते हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

वैसे, तिल्ली के बारे में। स्प्लेनोमेगाली - तिल्ली के आकार में वृद्धि - विभिन्न कारणों से विकसित होती है (यकृत विकृति, संक्रमण, हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत शिरा की रुकावट, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा, आदि में ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ के कारण), और यह आगे बढ़ता है तथ्य यह है कि यह प्लेटलेट्स के कुल द्रव्यमान के एक तिहाई तक रह सकता है। नतीजा रक्त प्रणाली का एक पुराना विकार है, जिसे लक्षण या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में निदान किया जाता है। इस अंग में वृद्धि के साथ, कई मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है या, बस बोलना, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्लीहा को हटाना।

हाइपरस्प्लेनिक सिंड्रोम के कारण क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी विकसित हो सकता है, जो प्लीहा के हाइपरफंक्शन को संदर्भित करता है, साथ ही इसके फागोसाइट्स द्वारा रक्त कोशिकाओं के समय से पहले और बहुत तेजी से विनाश को संदर्भित करता है। हाइपरस्प्लेनिज्म प्रकृति में द्वितीयक है और अक्सर मलेरिया, तपेदिक, संधिशोथ या ट्यूमर के कारण होता है। तो, वास्तव में, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इन बीमारियों की जटिलता बन जाती है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक जीवाणु या प्रणालीगत वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है: एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, साइटोमेगावायरस, परवोवायरस, हेपेटाइटिस, वैरिकाला-ज़ोस्टर वायरस (चिकनपॉक्स का प्रेरक एजेंट), या रूबिवायरस (खसरा रूबेला का कारण बनता है)।

आयनीकरण विकिरण के शरीर (सीधे अस्थि मज्जा और इसकी माइलॉयड कोशिकाओं पर) के संपर्क में आने और बड़ी मात्रा में शराब पीने से, माध्यमिक तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अध्ययनों के अनुसार, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में भ्रूण में प्लेटलेट्स का स्तर 150 हजार / μl से अधिक हो जाता है। नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 1-5% जन्म के बाद मौजूद होता है, और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जब प्लेटलेट्स 50 हजार / μl से कम होता है) 0.1-0.5% मामलों में होता है। इसी समय, इस विकृति वाले शिशुओं का एक महत्वपूर्ण हिस्सा समय से पहले पैदा होता है या अपरा अपर्याप्तता या भ्रूण हाइपोक्सिया हुआ है। 15-20% नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एलोइम्यून है - मां से प्लेटलेट्स को एंटीबॉडी प्राप्त करने के परिणामस्वरूप।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स, जन्मजात ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, संक्रमण की उपस्थिति और डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) में आनुवंशिक दोष माना जाता है।

ज्यादातर मामलों में, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोगसूचक है, और संभावित रोगजनकों में कवक, बैक्टीरिया और वायरस शामिल हैं, जैसे कि साइटोमेगालोवायरस, टॉक्सोप्लाज्मा, रूबेला या खसरा। विशेष रूप से अक्सर, तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक कवक या ग्राम-नकारात्मक जीवाणु संक्रमण के साथ होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए टीकाकरण सावधानी के साथ किया जाता है, और पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में, इंजेक्शन और त्वचीय अनुप्रयोगों (त्वचा के दाग के साथ) द्वारा निवारक टीकाकरण को contraindicated किया जा सकता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई कारण हो सकते हैं। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट्स की औसत संख्या घट जाती है (215 हजार / μl तक), और यह सामान्य है।

सबसे पहले, गर्भवती महिलाओं में, प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन हाइपलेवोलमिया से जुड़ा होता है - रक्त की मात्रा में शारीरिक वृद्धि (औसतन 45%)। दूसरे, इस अवधि के दौरान प्लेटलेट की खपत बढ़ जाती है, और अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स न केवल प्लेटलेट्स का उत्पादन करते हैं, बल्कि थ्रोम्बोक्सेन ए 2 भी काफी अधिक होता है, जो रक्त जमावट (थक्के) के दौरान प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए आवश्यक होता है।

इसके अलावा, गर्भवती प्लेटलेट्स के α- कणिकाओं में, डिमेरिक ग्लाइकोप्रोटीन पीडीजीएफ, एक प्लेटलेट वृद्धि कारक, गहन रूप से संश्लेषित होता है, जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और विभेदन को नियंत्रित करता है, और रक्त वाहिकाओं के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ( भ्रूण सहित)।

जैसा कि प्रसूति विशेषज्ञ नोट करते हैं, स्पर्शोन्मुख थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सामान्य गर्भधारण वाली लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में देखा जाता है; 65-70% मामलों में, अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। 7.6% गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक मध्यम डिग्री होती है, और प्रीक्लेम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया वाली 15-21% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का वर्गीकरण

बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की कमी या अनुपस्थिति।

अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति के बावजूद प्लेटलेट उत्पादन में कमी आई है

ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (कुछ रोगियों में), मायलोस्पुप्रेसिव दवाएं।

अल्कोहल-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

बढ़े हुए प्लीहा में प्लेटलेट सीक्वेस्ट्रेशन

कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली के साथ सिरोसिस, माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफिब्रोसिस, गौचर रोग

प्लेटलेट विनाश में वृद्धि या प्लेटलेट्स का प्रतिरक्षा विनाश

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा, ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

विनाश प्रतिरक्षा तंत्र के कारण नहीं

तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम में डिस्मिनेटेड इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

बड़े पैमाने पर रक्त आधान या विनिमय आधान (संग्रहीत रक्त में प्लेटलेट व्यवहार्यता का नुकसान)

तिल्ली में सिकुड़न के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

प्लीहा में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ अनुक्रम स्प्लेनोमेगाली के साथ विभिन्न रोगों में होता है। उन्नत सिरोसिस के कारण कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों में प्रकट। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर तब तक अधिक होते हैं जब तक कि विकार के कारण स्प्लेनोमेगाली बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन नहीं होता है (उदाहरण के लिए, माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफिब्रोसिस)। तनाव के तहत, एड्रेनालाईन के संपर्क में आने के बाद प्लीहा से प्लेटलेट्स निकलते हैं। इसलिए, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, केवल प्लीहा में प्लेटलेट अनुक्रम के कारण, रक्तस्राव में वृद्धि नहीं होती है। स्प्लेनेक्टोमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को सामान्य करता है, लेकिन यह संकेत नहीं दिया जाता है जब तक कि बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया न हो।

ड्रग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

ड्रग-प्रेरित या ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस तथ्य के कारण है कि कई सामान्य औषधीय दवाएं रक्त प्रणाली को प्रभावित कर सकती हैं, और कुछ अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स के उत्पादन को दबा सकती हैं।

सूची, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनने वाली दवाएं शामिल हैं, काफी व्यापक हैं, और इसमें एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स, एनाल्जेसिक और एनएसएआईडी, थियाजाइड मूत्रवर्धक और वैल्प्रोइक एसिड पर आधारित एंटीपीलेप्टिक दवाएं शामिल हैं। क्षणिक, अर्थात्, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, इंटरफेरॉन, साथ ही प्रोटॉन पंप अवरोधक (गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के उपचार में उपयोग किया जाता है) द्वारा उकसाया जा सकता है।

कीमोथेरेपी के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी एंटीकैंसर साइटोस्टैटिक दवाओं (मेथोट्रेक्सेट, कार्बोप्लाटिन, आदि) का एक साइड इफेक्ट है, जो अस्थि मज्जा पर हेमेटोपोएटिक अंगों और मायलोटॉक्सिक प्रभावों के कार्यों के निषेध के कारण होता है।

और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि हेपरिन, गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के उपचार और रोकथाम के लिए उपयोग किया जाता है, एक प्रत्यक्ष-अभिनय थक्कारोधी है, अर्थात यह प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करता है और रक्त के थक्के को रोकता है। हेपरिन के उपयोग से एक अज्ञात स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया होती है, जो प्लेटलेट फैक्टर-4 (पीएफ4 साइटोकिन प्रोटीन) के सक्रियण में प्रकट होती है, जो सक्रिय प्लेटलेट्स के α-कणिकाओं से मुक्त होती है और हेपरिन से बांधकर एंडोथेलियम पर इसके प्रभाव को बेअसर करती है। रक्त वाहिकाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री

यह याद रखना चाहिए कि प्लेटलेट्स की संख्या 150 हजार / μl से 450 हजार / μl तक सामान्य मानी जाती है; और प्लेटलेट्स से जुड़ी दो विकृतियाँ हैं: इस प्रकाशन में चर्चा की गई थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या शारीरिक मानक से अधिक हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के दो रूप हैं: प्रतिक्रियाशील और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया। तिल्ली को हटाने के बाद प्रतिक्रियाशील रूप विकसित हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री हल्के से लेकर गंभीर तक होती है। एक मध्यम डिग्री के साथ, परिसंचारी प्लेटलेट्स का स्तर 100 हजार / μl है; मामूली गंभीर के साथ - हजार / μl; गंभीर के साथ - 50 हजार / μl से नीचे।

हेमेटोलॉजिस्ट के अनुसार, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर जितना कम होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण उतने ही गंभीर होते हैं। हल्की डिग्री के साथ, पैथोलॉजी कुछ भी नहीं दिखा सकती है, और मध्यम डिग्री के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ त्वचा (विशेष रूप से पैरों पर) पर एक धमाका दिखाई देता है - ये लाल या बैंगनी रंग के उपचर्म रक्तस्राव (पेटीचिया) हैं।

यदि प्लेटलेट काउंट 1000/μl से कम है। हेमेटोमास (पुरपुरा) का एक सहज गठन होता है, नाक और मसूड़ों से खून बह रहा है।

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर संक्रामक रोगों का परिणाम होता है और दो महीने के भीतर अनायास ही हल हो जाता है। क्रोनिक इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया छह महीने से अधिक समय तक बना रहता है, और अक्सर इसका विशिष्ट कारण अस्पष्ट रहता है (अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

अत्यंत गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में (प्लेटलेट काउंट के साथ

सामाजिक नेटवर्क पर साझा करें

एक व्यक्ति और उसके स्वस्थ जीवन iLive के बारे में पोर्टल।

ध्यान! स्व-चिकित्सा आपके स्वास्थ्य के लिए हानिकारक हो सकती है!

एक योग्य विशेषज्ञ से परामर्श करना सुनिश्चित करें ताकि आपके स्वास्थ्य को नुकसान न पहुंचे!

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP)- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता अस्पष्ट एटियलजि की बीमारी। अक्सर, प्लेटलेट्स का विनाश किसी संक्रामक एजेंट या दवा के सेवन से शुरू होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण होता है। हावी उम्र- 14 साल तक। प्रमुख सेक्स- महिला।

ICD-10 रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड:

• D69.3

रोगजनन।बहिर्जात एजेंट (उदाहरण के लिए, एक वायरस, ड्रग्स, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं, उनके मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स द्वारा फागोसाइटोसिस को प्रेरित करते हैं। साथ ही, प्रतिरक्षा प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा के मेगाकार्योसाइट रोगाणु को दबा दिया जाता है।

कारण

आनुवंशिक पहलू. वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक ऑटोइम्यून इडियोपैथिक पुरपुरा (188030, बी) का वर्णन किया गया है, रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति से प्रकट होता है।
वर्गीकरण. डाउनस्ट्रीम: तीव्र (6 महीने से कम), पुरानी (6 महीने से अधिक)। रोग की अवधि .. तीव्रता (संकट) की अवधि .. नैदानिक ​​छूट .. नैदानिक ​​- हेमेटोलॉजिकल छूट। नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार .. सूखी (पृथक त्वचा की अभिव्यक्तियाँ) .. गीली (श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव का लगाव)।
नैदानिक ​​तस्वीर
. रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ तीव्र शुरुआत। शरीर के तापमान को सबफ़ब्राइल मूल्यों तक बढ़ाना संभव है।
. रोगी की स्थिति अक्सर महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है।
. पेटीचियल-इकोमोटिक दाने नितंबों, आंतरिक जांघों, छाती, चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं।
. क्लिनिकल छूट के चरण में एक सकारात्मक पिंच लक्षण भी संभव है।
. श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना। सबसे आम तीव्र नकसीर है; यौवन की लड़कियों में - गर्भाशय रक्तस्राव।
. जठरांत्र संबंधी मार्ग में आंतरिक रक्तस्राव, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अत्यंत दुर्लभ है।
प्रयोगशाला अनुसंधान. KLA: पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। OAM - गुर्दे से खून बहने के साथ संभावित रक्तमेह। इम्यूनोग्राम: सीईसी की सामग्री में वृद्धि। माइलोग्राम: मेगाकार्योसाइट रोगाणु की "जलन", "निष्क्रिय" मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति।

इलाज

इलाज
तरीकागंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ बिस्तर।
खुराकबाध्यकारी एलर्जी के अपवाद के साथ।
दवाई से उपचार
. रक्तस्राव के साथ - स्थानीय उपयोग के लिए एटामसाइलेट, एमिनोकैप्रोइक एसिड, कार्बाज़ोहोम, हेमोस्टैटिक एजेंट, तीव्र नकसीर के साथ - नाक टैम्पोनैड। गर्भाशय रक्तस्राव के साथ - ऑक्सीटोसिन (स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित)।
. एंटीथिस्टेमाइंस।
. विटामिन बी 15, एलुथेरोकोकस।
. जीसी, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन। 5-7 दिनों के अंतराल के साथ दिन .. रद्दीकरण के लिए संकेत - नैदानिक ​​- अगले पाठ्यक्रम के पहले दिन तक हीमेटोलॉजिकल छूट .. यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनी रहती है और कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है, तो उपचार 4 के बाद बंद कर दिया जाता है -5 पाठ्यक्रम।
. इनोसिन; ऑरोटिक एसिड, पोटेशियम नमक; लिपोइक एसिड।
. इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी - प्रभावशीलता संदिग्ध है।
. वैकल्पिक दवाएं। जीर्ण पाठ्यक्रम में पुनः संयोजक IFN की तैयारी।प्रेरण: 3 मिलियन U/m2 3 r/सप्ताह। पाठ्यक्रम की अवधि "प्रतिक्रिया" (वसूली अवधि और प्लेटलेट काउंट) पर निर्भर करती है .. 12 सप्ताह के लिए सहायक चिकित्सा।
. एक तीव्र हमले में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाने के लिए आईजीजी का अंतःशिरा जलसेक एक नया और प्रभावी तरीका है। एटी ब्लॉक एफसी - फागोसाइट्स के रिसेप्टर्स, जो एंटीप्लेटलेट साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं; इस पद्धति ने ITP वाले रोगियों में सर्जरी की आवश्यकता वाले रोगियों में एक पूर्व-तैयारी के रूप में लोकप्रियता हासिल की है। दुर्दम्य ITP के लिए चिकित्सा की एक नई विधि, जिसने उत्साहजनक प्रारंभिक परिणाम दिए हैं, स्टैफिलोकोकल प्रोटीन के एक स्तंभ के माध्यम से प्लास्मफेरेसिस है।
ऑपरेटिव उपचार। असफल रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ गंभीर रक्तस्राव के साथ स्प्लेनेक्टोमी को जीर्ण रूप में इंगित किया गया है। स्प्लेनेक्टोमी हमेशा ठीक नहीं होती है। तिल्ली के जहाजों का समावेश।

अवलोकन।नैदानिक ​​​​छूट के चरण में - प्लेटलेट काउंट 1 आर / माह का नियंत्रण। 5 वर्ष से अधिक की नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल छूट की अवधि के साथ, रोगी को रजिस्टर से हटा दिया जाता है।
सिफारिशों. निवास स्थान पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन। फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार, सूर्यातप को contraindicated है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कार्बेनिसिलिन का उपयोग contraindicated है। रक्तस्राव की रोकथाम - हर 3 महीने में 15 दिनों के पाठ्यक्रम में हर्बल दवा (कैमोमाइल, बिछुआ, जंगली गुलाब का आसव)। शारीरिक गतिविधि और खेल को बाहर रखा जाना चाहिए। रोग की लगातार जीर्णता के साथ विकलांगता का पंजीकरण।
जटिलताओं. सीएनएस में रक्तस्राव। गंभीर पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान. अधिकांश रोगी (80-90%) 1-6 महीने के भीतर अपने आप ठीक हो जाते हैं। जब प्रक्रिया पुरानी होती है, तो प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार समान होता है। आईटीपी में मृत्यु दर 1% से कम है। मृत्यु के कारण- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव, गंभीर रक्तस्रावी रक्ताल्पता।
कमी।आईटीपी - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

आईसीडी-10। D69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा