बच्चों के लक्षणों में अधिवृक्क अपर्याप्तता। अधिवृक्क ग्रंथियों की जांच कैसे करें और कौन से परीक्षण किए जाने चाहिए? एडिसन रोग के नैदानिक ​​पहलू - वीडियो

अधिवृक्क ग्रंथियां अंतःस्रावी तंत्र से संबंधित हैं और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती हैं। ये शरीर लेते हैं महत्वपूर्ण भूमिकायौवन में, नमक और पानी के संतुलन को बनाए रखना। साथ ही समर्थन वानस्पतिक कार्यसक्रिय, भाग लें जैव रासायनिक प्रतिक्रियाएं. वे मुख्य भूमिकाओं में से एक निभाते हैं सही गठन अंतर्गर्भाशयी भ्रूणऔर बच्चे का स्वस्थ विकास।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं और कार्य

अधिवृक्क ग्रंथियों में एक बाहरी कॉर्टिकल परत और एक आंतरिक मज्जा होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य जैविक रूप से संसाधित करना है सक्रिय पदार्थ(स्टेरॉयड)। कोलेस्ट्रॉल के साथ उनका संश्लेषण हार्मोन उत्पन्न करता है जो शरीर के चयापचय को नियंत्रित करता है। इसमें कार्डियक ग्लाइकोसाइड शामिल हैं - पदार्थ जो हृदय की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियां जटिल हार्मोनल पदार्थों को संश्लेषित करने में सक्षम हैं जिनका प्रकृति में कोई एनालॉग नहीं है।

जन्म के पहले 10 दिनों में, शिशुओं में अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का खतरा होता है।

जन्म के पहले दिन से 10 दिनों तक के बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता का खतरा होता है। इस अवधि के बाद, अधिवृक्क ग्रंथियां सामान्य रूप से काम करना और विकसित करना जारी रखती हैं। इस अवधि के दौरान बाल विकासये छोटे अंग द्रव्यमान में परिवर्तन के कई चरणों से गुजरते हैं और प्रतिशतरचना में सक्रिय पदार्थ। अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक विशेषताओं का अंतिम गठन लगभग 20 वर्षों में समाप्त होता है।

पैथोलॉजी और रोग

जन्मजात पीड़ा, संलयन

अधिवृक्क ग्रंथियों का एगेनेसिस (विकास की कमी) लगभग कभी नहीं होता है, यदि ऐसा होता है, तो परिणाम घातक होता है। कम अक्सर, एक अंग खराब रूप से विकसित होता है और जीवन के दौरान यह विशेष रूप से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि दूसरा अपना कार्य करता है। कुछ मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथियों का संलयन (संलयन) महाधमनी के सामने या पीछे होता है। कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियां आस-पास के अंगों - यकृत और गुर्दे से जुड़ी होती हैं। पेट की दीवार की विकृतियों के साथ, उनमें फेफड़ों के साथ एक splicing होता है। कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियों का असामान्य स्थान हो सकता है, अपने सामान्य स्थान पर नहीं।

Adrenoleukodystrophy एक वंशानुगत बीमारी है जो तंत्रिका तंत्र और अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करती है।

वंशानुगत बीमारी के रूप में, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी को भी अलग किया जाता है। नतीजतन, झिल्ली स्तर पर मस्तिष्क तंत्रिका कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। शरीर लंबी श्रृंखला फैटी एसिड को तोड़ने में असमर्थ है। नतीजतन, तंत्रिका तंत्र और अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। पुरुषों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है अलग अलग उम्रऔर वाहक महिलाएं हैं। 4 साल की उम्र से बच्चों में यह बीमारी तेजी से विकसित होती है। यदि इस तरह की अधिवृक्क अपर्याप्तता की प्रारंभिक अवस्था में पहचान नहीं की जाती है, तो 5-10 वर्षों में एक घातक परिणाम होने की संभावना है।

नकसीर

अपर्याप्त संवहनी घनत्व वाले समय से पहले के शिशुओं में अधिवृक्क रक्तस्राव होता है जन्म आघात, साथ ही संक्रमण, सेप्सिस। रक्तस्राव और ऊतकों के आंशिक परिगलन से सिस्ट या कैल्सीफाइड जमा का निर्माण होता है। यदि रक्तस्राव व्यापक और द्विपक्षीय है, तो आमतौर पर सब कुछ मृत्यु में समाप्त होता है। यह विकासशील तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता तब विकसित होती है जब अधिवृक्क हार्मोन की कमी होती है।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन के उत्पादन को तेजी से कम करती हैं या उनके संश्लेषण को रोक देती हैं, तो तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है। सोडियम आयन और क्लोराइड नष्ट हो जाते हैं, आंतें उन्हें पूर्ण रूप से अवशोषित नहीं कर पाती हैं। शरीर तरल पदार्थ खो देता है, रक्त गाढ़ा हो जाता है, परिसंचरण का उल्लंघन सदमे में समाप्त हो जाता है, गुर्दे की फिल्टर करने की क्षमता कम हो जाती है। जब लगातार कमी के साथ हार्मोन का उत्पादन होता है, तो क्रोनिक एड्रेनल हाइपोफंक्शन बनता है, इसे 3 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि

अधिवृक्क ग्रंथियों के जन्मजात विकार कई नैदानिक ​​​​तस्वीरों को जन्म देते हैं। नतीजतन, अधिवृक्क प्रांतस्था के काम में कमी प्रोटीन को अवरुद्ध करती है और हाइपरप्लासिया (कोशिकाओं की आंतरिक संख्या में वृद्धि) होती है, इसके साथ ही, अंग मात्रा में बढ़ता है। सबसे मजबूत (पूर्ण) प्रोटीन नाकाबंदी 4 में से 3 मामलों में होती है, जन्म के तुरंत बाद प्रकट होती है। अधिवृक्क अपर्याप्तता का निर्माण होता है, एण्ड्रोजन (प्रकार .) स्टेरॉयड हार्मोन) अधिक हैं। इससे पुरुष पैटर्न में लड़कियों का यौन विकास होता है, और लड़के बहुत जल्दी बनते हैं और कम उम्र से ही यौन विशेषताओं का उच्चारण करते हैं। अन्य रूपों में है मामूली अभिव्यक्तिऔर बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण नहीं बनता है। प्रोटीन आंशिक रूप से अवरुद्ध है। नतीजतन, लड़कियों को बांझपन के रूप में छिपे हुए परिवर्तनों का अनुभव होता है। बहुत मामूली उल्लंघन जीवन भर बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

यह रोग हार्मोन एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है।

Hyperaldosteronism अधिवृक्क ग्रंथियों का एक विकार है जिसके परिणामस्वरूप बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन होता है। यह पदार्थ सोडियम को बरकरार रखता है और गुर्दे द्वारा पोटेशियम के उत्सर्जन के लिए जिम्मेदार है। रेनिन रक्तचाप को नियंत्रित करता है रक्त वाहिकाएंजिससे वे सिकुड़ जाते हैं। यह एंजाइम सोडियम और पोटेशियम चयापचय को भी नियंत्रित करता है। उत्पादित एल्डोस्टेरोन की अधिकता रेनिन की क्रिया को रोकती है, जिससे वृद्धि होती है रक्त चाप, मैग्नीशियम और पोटेशियम की कमी। इस क्षेत्र में अनुसंधान अमेरिकी वैज्ञानिक जेरोम कॉन द्वारा किया गया था और इस विकृति को "कॉन सिंड्रोम" या "प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" कहा जाता है।

पोटेशियम की कमी से होता है थकानमांसपेशियों, दिल के दौरे, सिरदर्द और दौरे। कैल्शियम का स्तर भी कम हो जाता है, जिससे अंगों का सुन्न होना, ऐंठन और घुटन का अहसास होता है। पोटेशियम और कैल्शियम की खुराक लेना निर्धारित नहीं है, क्योंकि रक्त में पर्याप्त मात्रा में होने के कारण, केवल अस्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथियां उन्हें अच्छी तरह से अवशोषित नहीं होने देती हैं। ट्यूमर बाहरी (कॉर्टिकल) परत और भीतरी (मस्तिष्क) में बढ़ते हैं। हटा दिए गए हैं शल्य चिकित्सासहायक उपचार दिया जाता है। यहां तक ​​​​कि सौम्य ट्यूमर में वृद्धि से मधुमेह मेलेटस, गुर्दे की शिथिलता और प्रजनन प्रणाली का उल्लंघन हो सकता है। मेटास्टेस के साथ ट्यूमर की प्रगति के परिणामस्वरूप, माध्यमिक नियोप्लाज्म होते हैं घातक ट्यूमरबच्चों में अधिवृक्क। इसकी घटना को आनुवंशिकता के कारण माना जाता है, अन्य कारकों के प्रभाव को अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। रोग का मुख्य प्रतिशत 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। मामलों का तीसरा भाग एक वर्ष तक के बच्चों पर पड़ता है। और केवल एक छोटे प्रतिशत का निदान 10 वर्ष की आयु से पहले किया जाता है।

बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता एक ऐसी बीमारी है जो तब होती है जब अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एक निश्चित मात्रा में हार्मोन का अपर्याप्त स्राव होता है। रोग की कोई विशिष्ट अभिव्यक्ति नहीं होती है और इसे या तो अधिग्रहित किया जा सकता है या जन्मजात रूप. अधिवृक्क ग्रंथियां, सभी अंगों की तरह, के अधीन हैं प्रतिकूल कारक, उन्हें सामान्य कामअच्छे सर्कुलेशन पर निर्भर करता है।

हार्मोनल स्राव की रिहाई और रक्तप्रवाह में इसके प्रवेश के लिए जिम्मेदार हार्मोन ग्रंथियां. हमारा शरीर कई प्रक्रियाओं के अधीन है जो उचित परिसंचरण के कारण होती है और आवश्यक राशिहमारे शरीर में हार्मोन। चयापचय प्रक्रिया में हार्मोन की भागीदारी के लिए एक महत्वपूर्ण भूमिका दी जाती है। हमारे शरीर का गलत काम हार्मोन के बढ़ने या घटने से जुड़ा होता है।

रोग की शुरुआत का खतरा बच्चे के जीवन के पहले महीनों में होता है, बाद में अधिवृक्क ग्रंथियों का काम सामान्य हो जाता है, और वे सामान्य रूप से कार्य करना जारी रखते हैं। बच्चे के शरीर के विकास की प्रक्रिया में, इन अंगों में कई प्रकार के कार्यात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं। 20 साल की उम्र में, पूर्ण गठन होता है।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं और कार्य

छोटे आकार के अंगों की संरचना में, यह दो अलग-अलग परतों की उपस्थिति को ध्यान देने योग्य है। प्रत्येक परत कुछ कार्य करती है। वे हैं:

• बाहरी कॉर्टिकल परत;
• मज्जा।

बाहरी परत को कॉर्टेक्स कहा जाता है, और भीतरी परत है मज्जा. मज्जा की संरचना में तंत्रिका और ग्रंथियों की कोशिकाएं शामिल होती हैं, साथ ही स्नायु तंत्र. कॉर्टिकल के विपरीत, मज्जा एक माध्यमिक भूमिका निभाता है। मज्जा को हटाने से बच्चे के जीवन को कोई खतरा नहीं होता है।

कॉर्टिकल पदार्थ का कार्य स्टेरॉयड को संसाधित करना है और हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है, जिसका मुख्य कार्य पूरे जीव के पदार्थों की प्रक्रिया का नियमन है। एक नवजात शिशु में, एक अधिवृक्क ग्रंथि का द्रव्यमान सात ग्राम के बराबर होता है, और मान थोड़ा होता है छोटे आकार कागुर्दे। यह दो अधिवृक्क प्रांतस्था को अलग करने के लिए प्रथागत है। बदले में, प्रांतस्था में दो क्षेत्र होते हैं:

• भ्रूण;
• निश्चित।

अधिवृक्क ग्रंथियों के प्राथमिक गठन के दौरान कई कार्यात्मक परिवर्तन होते हैं। बच्चे के जीवन के पहले महीने में, उनका द्रव्यमान आधे से कम हो जाता है, कॉर्टिकल ज़ोन में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। लगभग एक वर्ष की आयु में, मुख्य भूमिका निश्चित क्षेत्र को सौंपी जाती है, जो बच्चे के शरीर में मुख्य कार्य करता है।

इस अवधि में, ग्लोमेरुलर, फासिकुलर और जालीदार क्षेत्रों की उपस्थिति नोट की जाती है। 11-14 तक के बच्चे में कॉर्टिकल पार्ट बनता है। मज्जा आकार में बढ़ जाती है। इसकी वृद्धि का अंत 10-12 वर्ष की अवधि में पड़ता है। शरीर में वृद्धि 20 वर्ष की आयु तक होती है। इस अवधि तक, उनके काम की तुलना एक वयस्क के अधिवृक्क ग्रंथियों के काम से की जा सकती है।

बच्चों में रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• तेजी से थकान;
• कार्डियोपालमस।

कमजोरी की अभिव्यक्ति, भूख न लगना, तंत्रिका अति उत्तेजना कई बीमारियों के कारण हैं और निदान की आवश्यकता है, लेकिन कई माता-पिता सोच रहे हैं कि क्या बच्चे के पास है। इस मामले में, डॉक्टर हार्मोन की मात्रा के लिए परीक्षण करने की सलाह देते हैं। परीक्षण के परिणाम मज़बूती से बच्चे के रक्त में एक निश्चित संख्या में हार्मोन के अस्तित्व की पुष्टि करेंगे। उनके परिणामों के अनुसार, आप उचित निष्कर्ष निकाल सकते हैं।

पैथोलॉजी और रोग

न्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है। यह गंभीर रोगगुर्दे के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। इस तरह के उद्भव कर्कट रोगबहुत खतरनाक और मेटास्टेस के विकास को जन्म दे सकता है, जो बदले में लिम्फ नोड्स, आंतरिक अंगों, कोशिकाओं को प्रभावित करता है त्वचा. एक नियम के रूप में, ट्यूमर खुद को प्रकट नहीं करता है प्रारंभिक अवस्था, यह गलती से एक बाल रोग विशेषज्ञ की नियुक्ति पर या उसके दौरान खोजा जा सकता है अल्ट्रासाउंड.

बच्चों में दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के न्यूरोब्लास्टोमा की उपस्थिति तेजी से विकास और विकास की विशेषता है। बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथि के न्यूरोब्लास्टोमा को सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाना प्रारंभिक चरणविकास एक छोटे रोगी के सफल स्वास्थ्य लाभ की कुंजी है।

अधिवृक्क क्षति और तंत्रिका प्रणालीसिम्पैथोब्लास्टोमा के साथ होता है। इस प्रकारकैंसर विकसित हो सकता है भ्रूण अवधि, भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के अंगों के निर्माण के दौरान।

जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था के साथ, इसमें परिवर्तन होते हैं हार्मोनल स्तर. उदाहरण के लिए लड़कों में लिंग का बढ़ना, अंडकोश में त्वचा का काला पड़ना, आवाज का टूटना आदि होता है। लड़कियों में, विकास एक पुरुष पैटर्न में होता है। भगशेफ का बढ़ना, मासिक धर्म की कमी, लेबिया का संलयन। ये संकेत बताते हैं कार्यात्मक विकारबच्चे के शरीर में।

अधिवृक्क प्रांतस्था का ऑटोइम्यून विनाश ज्यादातर मामलों में देखा जाता है और यह प्राथमिक पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारणों में से एक है। कोर्टेक्स के ऑटोइम्यून विनाश की अभिव्यक्ति बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होती है।

जन्मजात पीड़ा (संलयन)

नवजात शिशुओं में जन्मजात पीड़ा के मामले दुर्लभ हैं। हालांकि, अगर एक बच्चे में जन्मजात पीड़ा की उपस्थिति का निदान किया जाता है, तो परिणाम सबसे गंभीर हो सकते हैं, मृत्यु तक। जन्मजात पीड़ायह एक ऐसी बीमारी है जिसमें किसी एक अंग का विकास नहीं होता है, ऐसे में शरीर के सभी कार्य दूसरे द्वारा किए जाते हैं। शायद यकृत, गुर्दे के साथ दो अंगों का संलयन, जो पूरे जीव के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

Adrenoleukodystrophy का जन्मजात रूप है, रोग विरासत में मिला है। रोग के परिणामस्वरूप, अधिवृक्क ग्रंथियां और तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं। रोग का विकास प्रगतिशील है। यदि 4 वर्ष की आयु के बच्चे में इस तरह की बीमारी की पहचान नहीं की जाती है, तो पांच या छह साल की उम्र तक घातक परिणाम संभव है। किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करने से बच्चों को बीमारी से बचने में मदद मिलेगी।

नकसीर

अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव का कारण बच्चे के शरीर में संक्रमण की उपस्थिति हो सकती है। अधिक बार, नवजात शिशुओं में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव अपर्याप्त रूप से गठित संवहनी घनत्व में व्यक्त किया जाता है। नियोप्लाज्म (सिस्ट, ट्यूमर) की उपस्थिति नोट की गई थी। संक्रमण की उपस्थिति, तनावपूर्ण स्थितियों से रक्तस्राव हो सकता है। पर जन्मजात रोगनवजात शिशुओं में अधिवृक्क ग्रंथियां, एक घातक परिणाम अक्सर नोट किया जाता है।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव रोग का एक गंभीर रूप है। रक्तस्राव का कारण हो सकता है:

1. जन्म आघात;
2. संक्रमण;
3. पूति

रक्तस्राव हैं:

1. केंद्रीय चरित्र;
2. फोकलता;
3. दिल के दौरे के रूप में व्यक्त किया।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के सबसे गंभीर परिणाम हो सकते हैं। सबसे गंभीर विकृति अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव है, नवजात शिशुओं में यह अक्सर मृत्यु की ओर जाता है।

एड्रीनल अपर्याप्तता

एक बच्चे के रक्त में हार्मोन की उपस्थिति में कमी अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बनती है। हार्मोन का अपर्याप्त स्राव बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण है। हार्मोन उत्पादन में कमी के कारण गुर्दे खराब हो जाते हैं, जिससे क्रोनिक हाइपोफंक्शन बनता है। नैदानिक ​​लक्षण पुरानी अपर्याप्तताअधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है, अर्थात उनका अनुचित कार्य।

जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि

प्रांतस्था के जन्मजात विकार से बच्चों में अधिवृक्क समस्याएं होती हैं। पर गलत काम, अर्थात्, उत्पादित प्रोटीन में कमी के परिणामस्वरूप, हाइपरप्लासिया होता है। नतीजतन, बच्चा अधिवृक्क अपर्याप्तता से पीड़ित है। एक हार्मोनल विफलता है, जो पूरे शरीर के अनुचित कामकाज की ओर ले जाती है। अधिवृक्क प्रांतस्था का एक्वायर्ड डिसफंक्शन भी होता है। रोग के लक्षण हैं जन्मजात हाइपोप्लासिया. एक बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के शरीर में विकारों का तुरंत निदान करने में सक्षम होता है। लड़कियों में, विकास पुरुष प्रकार के अनुसार देखा जाता है, लड़कों में, पहले की परिपक्वता देखी जाती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

कारण यह रोगएल्डोस्टेरोन नामक हार्मोन का उत्पादन होता है। शरीर में हार्मोन का उत्पादन बड़ी मात्रा में होता है। एल्डोस्टेरोन का कार्य गुर्दे द्वारा पोटेशियम को बाहर निकालना है। हार्मोन के अत्यधिक स्राव के साथ, एंजाइम रेनिन का उल्लंघन होता है, जो इसके लिए जिम्मेदार है संतुलित कार्यसंवहनी प्रणाली और रक्तचाप। हार्मोनल असंतुलन का संकेत रात में हृदय संबंधी विकृति, सिरदर्द और आक्षेप की उपस्थिति की ओर जाता है। उच्च रक्तचाप एक हार्मोनल असंतुलन का संकेत हो सकता है।

अर्बुद

अक्सर अधिवृक्क ग्रंथियां सौम्य ट्यूमर से प्रभावित होती हैं। क्षति आवृत्ति अर्बुदघातक से अधिक। ट्यूमर अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, और बढ़ने लगता है। किसी भी नियोप्लाज्म की तरह, उन्हें सर्जिकल हस्तक्षेप और बाद में चिकित्सा चिकित्सा की आवश्यकता होती है। बच्चों में कई नियोप्लाज्म में रोग के लक्षण नहीं होते हैं।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथि का न्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है। नियोप्लाज्म का शीघ्र पता लगाना सफल इलाज. नवजात शिशुओं में हेमटॉमस के मामले सामने आए हैं। नवजात शिशु में हेमेटोमा जन्म की चोट, या अधिग्रहित एक का परिणाम हो सकता है। आप स्पर्श द्वारा हेमेटोमा का निर्धारण कर सकते हैं, इसे पास करना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा अल्ट्रासाउंड परीक्षा.

एड्रेनल सिस्ट

बचपन में अधिवृक्क अल्सर दुर्लभ हैं। रोग विकास के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट नहीं होता है। हालांकि, बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों का यह रोग प्रगति कर सकता है। बच्चे में पुटी की मात्रा में वृद्धि में क्या व्यक्त किया जाता है। आप अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान एक बच्चे में पुटी का निर्धारण कर सकते हैं।

ऐसे विचलन खतरनाक क्यों हैं?

अधिवृक्क ग्रंथियां जीवन प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। उन्हें मुख्य कार्य सौंपा गया है - शरीर का पूर्ण शारीरिक विकास। यदि ये अंग ठीक से काम नहीं करते हैं, तो तंत्रिका, हृदय प्रणाली. शरीर में चयापचय उनके उचित कार्य के कारण होता है, किशोरों में यह सेक्स हार्मोन के उत्पादन में व्यक्त किया जाता है। हार्मोनल असंतुलन का कारण हो सकता है विभिन्न प्रकारबीमारी।

में मेडिकल अभ्यास करनाशब्द सिंड्रोम मौजूद है अत्यंत थकावट. अधिवृक्क ग्रंथियां तंत्रिका तंत्र के लिए जिम्मेदार होती हैं, इसलिए तनावपूर्ण स्थितियां होती हैं नकारात्मक प्रभावउन पर पूर्णकालिक नौकरी. एक तंत्रिका तंत्र विकार अधिवृक्क थकान का कारण बन सकता है।

निदान

लगाने के लिए सही निदान, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए और इसके माध्यम से जाना चाहिए प्रयोगशाला अनुसंधान. सबसे पहले, परीक्षण करें, नियोप्लाज्म (ट्यूमर, सिस्ट) की उपस्थिति के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गुजरना। बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथि के न्यूरोब्लास्टोमा, साथ ही अन्य घातक ट्यूमर की उपस्थिति जैसे घातक ट्यूमर की उपस्थिति को बाहर करें। एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा उत्पादित हार्मोन कोर्टिसोल के मानदंड को स्थापित करने के लिए रक्त परीक्षण करें। एड्रेनल कॉर्टेक्स का हाइपरफंक्शन रक्त प्लाज्मा में कोर्टिसोल के स्तर में कमी के साथ होता है।

कोर्टिसोल प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय को प्रभावित करता है। लगभग दस प्रतिशत कोर्टिसोल गैर-प्रोटीन-बाध्य अवस्था में रक्त प्लाज्मा में होता है। कोर्टिसोल अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है और हृदय और तंत्रिका तंत्र को स्थिर रखने का कार्य करता है। ऐसी स्थिति जिसमें रक्त प्लाज्मा में कोर्टिसोल का स्तर स्थापित मानदंड से कम होता है, अधिवृक्क ग्रंथियों और तंत्रिका तंत्र के अनुचित कामकाज की ओर जाता है। वयस्कों में कोर्टिसोल का मान 10 मिलीग्राम प्रति डेसीलीटर है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को बढ़ाना या घटाना संभव है, इसलिए दिन में दो बार परीक्षण करना उचित है।

इलाज

बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता आज एक जरूरी समस्या है। रोग की गंभीरता के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है और सामान्य अवस्थारोगी। टूटे हुए को बहाल करने के लिए हार्मोनल संतुलन, नियुक्त करना दवा से इलाजका उपयोग करते हुए हार्मोन थेरेपी. ऐसे में मेड्रोल, ग्लुकोकोर्तिकोइद और कोर्टेफ जैसी दवाओं का इस्तेमाल किया जाता है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान करते समय, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स चयापचय प्रक्रिया में शामिल होते हैं। इसलिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की वृद्धि शरीर में उचित चयापचय और उसके संतुलित कार्य को प्रभावित करती है। हाइड्रोकार्टिसोन प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए निर्धारित है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी सावधानी के साथ की जानी चाहिए।

खुराक में अचानक वृद्धि का परिणाम हो सकता है दुष्प्रभाव. ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ थेरेपी में ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं का उपयोग शामिल है, जिनमें से एक प्रेडनिसोलोन है। दवा का एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, प्रतिरक्षा में सुधार करता है। प्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा (ड्रिप) के रूप में प्रशासित किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार रोकने में मदद करता है भड़काऊ प्रक्रियाहालांकि, बीमारी के कारण को खत्म नहीं करता है। सामान्य मानसिक और के लिए शारीरिक विकासनवजात शिशुओं को मिनरलोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं। भोजन में जोड़ने की सिफारिश की जाती है नमक. उपचार के दौरान पोषण पूर्ण और संतुलित, विटामिन से भरपूर होना चाहिए।

यदि दवा उपचार का वांछित प्रभाव नहीं है, तो आपको सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना चाहिए।

बीमारी से बचाव कैसे करें

एक बच्चे में अधिवृक्क ग्रंथियों की रोकथाम बहुत महत्व, क्योंकि यह आपको बीमारी को रोकने और गंभीर परिणामों से बचने की अनुमति देता है। सबसे पहले, घटना को कम करना आवश्यक है तनावपूर्ण स्थितियांजिसकी घटना तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है। सामान्य सख्तबच्चा, अच्छा पोषणबच्चे और विटामिन लेने से रोग की घटना कम हो जाएगी। अपने स्वास्थ्य और अपने बच्चों के स्वास्थ्य पर अधिक समय व्यतीत करें। स्वस्थ और खुश रहें!

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है आनुवंशिक कारणऔर, हालांकि जरूरी नहीं है, खुद को प्रकट करता है बचपन. यह भी अधिग्रहित किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ऑटोइम्यून घाव के साथ। हालांकि, एक प्रवृत्ति ऑटोइम्यून पैथोलॉजीअक्सर एक आनुवंशिक प्रकृति भी होती है, और इसलिए ऐसा भेद बहुत सापेक्ष होता है।

जन्मजात अधिवृक्क अपर्याप्तता।

स्टेरॉइडोजेनेसिस में जन्मजात दोष। शैशवावस्था में अधिवृक्क अपर्याप्तता का सबसे आम कारण अधिवृक्क प्रांतस्था के नमक के नुकसान के साथ जन्मजात हाइपरप्लासिया है। 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी वाले लगभग 75% बच्चे, अधिवृक्क प्रांतस्था के लिपोइड हाइपरप्लासिया वाले लगभग सभी बच्चे, और 3R-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले अधिकांश बच्चे जन्म के बाद नमक के नुकसान के लक्षण दिखाते हैं, क्योंकि इन मामलों में न केवल कोर्टिसोल का संश्लेषण होता है, लेकिन एल्डोस्टेरोन भी बिगड़ा हुआ है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपोप्लासिया।

ऐसे मामलों में अधिवृक्क अपर्याप्तता आमतौर पर प्रकट होती है तीव्र लक्षणजन्म के तुरंत बाद, लेकिन कभी-कभी वे केवल देर से बचपन में या यहाँ तक कि होते हैं वयस्कता. पर ऊतकीय परीक्षाहाइपोप्लास्टिक अधिवृक्क प्रांतस्था इसके अव्यवस्था और साइटोमेगाली को प्रकट करता है। यह विकृति मुख्य रूप से लड़कों में होती है और DAX1 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होती है, जो Xp21 गुणसूत्र पर स्थित होती है और परमाणु हार्मोन रिसेप्टर्स के संश्लेषण में शामिल होती है। इस तरह के दोष वाले लड़कों में माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के कारण नहीं होता है यौन विकास. द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म का आधार उसी DAX1 जीन का उत्परिवर्तन है। इन लड़कों में अक्सर देखा जाने वाला क्रिप्टोर्चिडिज़्म शायद है प्रारंभिक संकेतमाध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपोप्लासिया भी जीन अनुक्रम सिंड्रोम का प्रकटन हो सकता है, साथ में मांसपेशीय दुर्विकासड्यूचेन, ग्लिसरोकाइनेज की कमी और/या मानसिक मंदता।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के इस विकृति के साथ, सीएनएस न्यूरॉन्स का विघटन होता है। ऊतकों में पेरोक्सिसोमल ऑक्सीकरण के विघटन के कारण और जैविक तरल पदार्थसंचय करें वसा अम्लबहुत के साथ लंबी श्रृंखला.

अलग-अलग पैठ के साथ एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (एक्स-एएलडी) का एक्स-लिंक्ड रूप सबसे आम है। रोग सबसे अधिक बार अपक्षयी द्वारा प्रकट होता है मस्तिष्क संबंधी विकारबचपन या किशोरावस्था में, बिगड़ा हुआ दृष्टि, श्रवण, भाषण और चाल के साथ गंभीर मनोभ्रंश की ओर बढ़ना। कुछ वर्षों के बाद मृत्यु हो जाती है। एक्स-एएलडी का एक हल्का रूप, एड्रेनोमाइलोन्यूरोपैथी, देर से किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में शुरू होता है। अधिवृक्क अपर्याप्तता अक्सर शुरुआत से बहुत पहले विकसित होती है तंत्रिका संबंधी लक्षणऔर यह रोग का एकमात्र प्रकटन हो सकता है। यह रोग Xq28 गुणसूत्र पर स्थित ABCD1 जीन में उत्परिवर्तन पर आधारित है। जीन पेरोक्सिसोम में बहुत लंबी श्रृंखला फैटी एसिड के हस्तांतरण में शामिल एक ट्रांसमेम्ब्रेन ट्रांसपोर्टर को एन्कोड करता है।

X-ALD के रोगियों में इस जीन के 400 से अधिक उत्परिवर्तन पाए गए हैं। एक ही परिवार के सदस्यों में आमतौर पर एक ही उत्परिवर्तन होता है, हालांकि रोग की अवधि भिन्न हो सकती है। यह शायद संशोधक जीन या कुछ अन्य कारकों की कार्रवाई के कारण है। तंत्रिका संबंधी विकारों की डिग्री और अधिवृक्क अपर्याप्तता की गंभीरता एक दूसरे के अनुरूप नहीं है। वर्तमान में, इस बीमारी का प्रसव पूर्व निदान डीएनए परीक्षण या रिश्तेदारों में बहुत लंबी श्रृंखला फैटी एसिड के स्तर के निर्धारण के माध्यम से संभव है। महिलाओं में - दोषपूर्ण जीन के विषमयुग्मजी वाहक, रोग के लक्षण अपेक्षाकृत देर से होते हैं। अधिवृक्क अपर्याप्तता शायद ही कभी विकसित होती है। उपचार के उपयोग के लिए:

ग्लिसरीन ट्रायोलेट या ग्लिसरॉल ट्राईरूकेट (लोरेंजो का तेल);

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;

लवस्टैटिन;

फेनोफिब्रेट;

जीन थेरेपी।

हालांकि, इन सभी उपकरणों और विधियों की प्रभावशीलता अभी भी अज्ञात है।

नियोनेटल एएलडी एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। यह तंत्रिका संबंधी विकारों और अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता की विशेषता है। अधिकांश रोगियों में गंभीर मानसिक मंदताऔर वे 5 साल की उम्र से पहले मर जाते हैं। यह रोग एक प्रकार का ज़ेल्वेगर सिंड्रोम (सेरेब्रोहेपेटोरेनल सिंड्रोम) है, जिसमें कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के कारण जो पेरोक्सिसोम के गठन को नियंत्रित करते हैं, बाद वाले पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।

पारिवारिक ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का यह रूप ग्लूकोकार्टिकोइड्स की एक पृथक कमी की विशेषता है, बढ़ा हुआ स्तरएसीटीएच और सामान्य स्रावएल्डोस्टेरोन अधिवृक्क अपर्याप्तता के अधिकांश अन्य रूपों में देखा जाने वाला नमक का नुकसान यहां अनुपस्थित है। कम उम्र में, रोगियों में हाइपोग्लाइसीमिया और ऐंठन विकसित होती है, त्वचा की रंजकता बढ़ जाती है। लड़कों और लड़कियों में, यह ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर समान आवृत्ति के साथ होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था एट्रोफाइड है, लेकिन इसका ग्लोमेरुलर क्षेत्र अपेक्षाकृत संरक्षित है। कुछ (लगभग 40%), लेकिन सभी रोगियों में ACTH रिसेप्टर को कूटने वाले जीन में विभिन्न उत्परिवर्तन नहीं होते हैं।

एसीटीएच का प्रतिरोध ऑलग्रोव सिंड्रोम (तीन ए सिंड्रोम) में भी देखा जाता है, जिसमें इस तरह के प्रतिरोध को पेट के कार्डिया और अलैक्रिमिया के अचलासिया के साथ जोड़ा जाता है। स्वायत्त शिथिलता, मानसिक मंदता, बहरापन और मोटर न्यूरोपैथी अक्सर इस बीमारी के साथ होती है। ऑलग्रोव सिंड्रोम भी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; जीन को गुणसूत्र 12ql3 में मैप किया जाता है।

कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण और चयापचय के विकार।

इस समूह के रोगों में एपीओबी युक्त लिपोप्रोटीन की कमी के साथ एबेटालिपोप्रोटीनमिया और बिगड़ा हुआ एलडीएल रिसेप्टर्स के साथ पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया शामिल हैं। इस विकृति वाले रोगियों में, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी पाई गई थी। स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम में अधिवृक्क अपर्याप्तता पाई गई है, जो चेहरे की असामान्यताओं, माइक्रोसेफली, अंग असामान्यताओं और विकासात्मक देरी के साथ एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। इस सिंड्रोम में, गुणसूत्र पर स्थित Ilql2-ql3 जीन के उत्परिवर्तन का पता चला था, जो D7-sterol रिडक्टेस को एन्कोड करता है। नतीजतन, कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण का अंतिम चरण परेशान होता है और इसका स्तर कम हो जाता है, 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है और अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होती है। वोलमैन की बीमारी एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है, जो जीन एन्कोडिंग लाइसोसोम एसिड लाइपेस में उत्परिवर्तन पर आधारित है। इससे अधिकांश अंगों के लाइसोसोम में कोलेस्ट्रॉल एस्टर का संचय होता है और अंततः, उनके कार्य का उल्लंघन होता है। जीवन के पहले-दूसरे महीने के बच्चों में, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, स्टीटोरिया, सूजन और विकासात्मक देरी नोट की जाती है। अधिवृक्क अपर्याप्तता और अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय कैल्सीफिकेशन का पता चला। रोगी आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। जीन एन्कोडिंग लाइसोसोम एसिड लाइपेस गुणसूत्र 10q23.2-23.3 पर स्थित है और इसे वोलमैन रोग में उत्परिवर्तित करने के लिए जाना जाता है।

ट्रांसकॉर्टिन की कमी और कोर्टिसोल के लिए इसकी आत्मीयता में कमी।

इस विकृति में, प्लाज्मा कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है, लेकिन मूत्र मुक्त कोर्टिसोल और प्लाज्मा ACTH स्तर सामान्य होते हैं। ट्रांसकॉर्टिन की कमी वाले वयस्कों में अक्सर हाइपोटेंशन और थकान होती है।

अधिग्रहित अधिवृक्क अपर्याप्तता

ऑटोइम्यून एडिसन रोग।

अधिग्रहित प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता अक्सर ग्रंथियों के ऑटोइम्यून विनाश से जुड़ी होती है। अधिवृक्क ग्रंथियां कभी-कभी आकार में इतनी कम हो जाती हैं कि वे शव परीक्षा में दिखाई नहीं देती हैं, और उनके ऊतक के केवल अवशेष सूक्ष्म वर्गों पर पाए जा सकते हैं। मज्जा आमतौर पर संरक्षित होता है, और प्रांतस्था के स्थान पर लिम्फोसाइट्स प्रचुर मात्रा में होते हैं। उन्नत मामलों में, कॉर्टिकल पदार्थ के सभी हार्मोन का स्राव कम हो जाता है, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में केवल कोर्टिसोल की कमी संभव है। अधिकांश रोगियों में, कॉर्टिकल पदार्थ की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्मिक एंटीजन के लिए प्लाज्मा एंटीबॉडी मौजूद होते हैं, ऑटोएन्जेन सबसे अधिक बार 21-हाइड्रॉक्सिलेज (CYP21) होता है।

एडिसन की बीमारी अक्सर दो ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम का एक घटक है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I की पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस है। फिर हाइपोपैरथायरायडिज्म विकसित होता है और अंत में, प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, जो विशिष्ट मामलों में प्रारंभिक किशोरावस्था में ही प्रकट होती है। अन्य सामान्य रूप से जुड़े स्व-प्रतिरक्षित विकारगोनैडल अपर्याप्तता, खालित्य, विटिलिगो, केराटोपैथी, दाँत तामचीनी हाइपोप्लासिया, नाखून डिस्ट्रोफी, आंतों की खराबी, और पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस शामिल हैं। हाइपोथायरायडिज्म और टाइप I मधुमेह 10% से कम रोगियों में होता है। इस सिंड्रोम के कुछ घटक 40 साल बाद भी प्रकट हो सकते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों और स्टेरॉयड-उत्पादक कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी के रोगियों में उपस्थिति इंगित करती है उच्च संभावनाएडिसन रोग का विकास या (महिलाओं में) डिम्बग्रंथि विफलता। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I में अधिवृक्क अपर्याप्तता काफी जल्दी विकसित हो सकती है। रोगियों और उनके भाइयों या बहनों की अप्रत्याशित मौत के मामलों का वर्णन किया गया है, जो रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी और यहां तक ​​​​कि उनके स्पष्ट रूप से स्वस्थ करीबी रिश्तेदारों की विस्तृत जांच की आवश्यकता पर जोर देता है।

स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइमों के लिए स्वप्रतिपिंडों में, CYP21, CYP17 HCYPHAI के प्रतिरक्षी पाए जाते हैं। सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, और दोष गुणसूत्र 21q22.3 पर स्थित जीन में पाया जाता है, जिसे ऑटोइम्यून रेगुलेटर -1 (AIRE1) कहा जाता है। यह जीन एक प्रतिलेखन कारक को एन्कोड करता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के नियमन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I वाले रोगियों में AIRE1 जीन के लगभग 40 अलग-अलग म्यूटेशन की पहचान की गई है, जिनमें से दो (R257X और तीन बेस पेयर के डिवीजन) सबसे अधिक बार होते हैं। G228W प्रक्षेपास्त्र उत्परिवर्तन के साथ एक परिवार में, रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला था।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप II एक ऑटोइम्यून घाव के साथ पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का एक संयोजन है। थाइरॉयड ग्रंथि(श्मिट सिंड्रोम) या टाइप I डायबिटीज मेलिटस (बढ़ई का सिंड्रोम)। ये विकार कभी-कभी गोनाडल अपर्याप्तता, सफेद दाग, खालित्य, और जीर्ण के साथ होते हैं एट्रोफिक जठरशोथएडिसन-बिरमर रोग के साथ या बिना। इन रोगियों में, HLA-D3 और HLA-D4 (जोखिम मार्कर) बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ होते हैं। MHC वर्ग I के जीन MICA और MICB भी ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप II से जुड़े हैं। यह सिंड्रोम मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं के लिए विशिष्ट है और इसे पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित किया जा सकता है। मरीजों में एड्रेनल एंटीजन CYP21, CYP17, और CYP11A1 के प्रति एंटीबॉडी भी होते हैं।

संक्रमण।

अतीत में, अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश अक्सर उनके तपेदिक घाव से जुड़ा होता था, लेकिन वर्तमान में यह बहुत कम आम है। सबसे आम संक्रामक कारणअधिवृक्क अपर्याप्तता - मेनिंगोकोसेमिया। हाइपोएड्रेनल संकट जो फुलमिनेंट मेनिंगोकोकल सेप्सिस के साथ विकसित होता है उसे वाटरहाउस-फ्रिडरिक्सन सिंड्रोम कहा जाता है। एड्स के रोगी हो सकते हैं विभिन्न उल्लंघनएचएचएनएस, लेकिन स्पष्ट अधिवृक्क अपर्याप्तता शायद ही कभी विकसित होती है। हालांकि दवाईएड्स में प्रयुक्त अधिवृक्क कार्य को प्रभावित कर सकता है।

दवाइयाँ।

एंटिफंगल एजेंट केटोकोनाज़ोल स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइम की गतिविधि को रोककर अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बनता है। रिफैम्पिसिन और एंटीकॉन्वेलेंट्स (फेनोटोइन और फेनोबार्बिटल) लिवर में स्टेरॉयड चयापचय एंजाइमों के संश्लेषण को प्रेरित करके कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी की प्रभावशीलता को कम करते हैं। अधिवृक्क कैंसर और कुशिंग सिंड्रोम में प्रयुक्त मिटोटेन, है विषाक्त प्रभावअधिवृक्क प्रांतस्था पर, और कोर्टिसोल के परिधीय चयापचय को भी प्रभावित करता है। माइटोटेन प्राप्त करने वाले रोगियों की एक बड़ी संख्या में अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव।

नवजात शिशुओं में, यह कठिन जन्म (विशेषकर भ्रूण की ब्रीच प्रस्तुति के साथ) के कारण हो सकता है, लेकिन इसका कारण स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है। ऐसे मामले 3:100,000 जीवित जन्मों की आवृत्ति के साथ होते हैं। कभी-कभी रक्तस्राव इतना महत्वपूर्ण होता है कि इससे रक्त की हानि या तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता से मृत्यु हो जाती है। अधिवृक्क ग्रंथियों में एक रक्तस्राव के साथ, पेट में एक द्रव्यमान उभरता है, अस्पष्टीकृत पीलिया या अंडकोश की रक्तगुल्म विकसित होती है। अक्सर, लक्षण अधिवृक्क ग्रंथियों के कैल्सीफिकेशन के बाद ही प्रकट होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के मामलों का वर्णन किया गया है प्रसव पूर्व अवधि. प्रसवोत्तर जीवन में रक्तस्राव का सबसे आम कारण थक्कारोधी का उपयोग है। बच्चों में, यह ऐसे एजेंटों के साथ आकस्मिक विषाक्तता के कारण हो सकता है।

बच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता जैसा सिंड्रोम काफी दुर्लभ है, नहीं है विशिष्ट अभिव्यक्तियाँऔर बच्चे के जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा करता है। रोग जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन इस तथ्य में प्रकट होता है कि अंगों द्वारा स्रावित हार्मोन का उत्पादन होता है पर्याप्त नहीं. यह घातक प्रक्रियाओं के विकास तक चयापचय प्रक्रियाओं में विफलताओं पर जोर देता है।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचना और कार्य

अंगों में दो परतें होती हैं: कॉर्टिकल बाहरी परत और मज्जा आंतरिक। स्टेरॉयड के प्रसंस्करण के लिए अंग प्रांतस्था का कार्यात्मक हिस्सा जिम्मेदार है। स्टेरॉयड और कोलेस्ट्रॉल की परस्पर क्रिया हार्मोन के उत्पादन को सुनिश्चित करती है, जिसका मुख्य कार्य शरीर में चयापचय का नियमन है। इस प्रकार, अधिवृक्क ग्रंथियां जटिल जैविक पदार्थों के उत्पादन में शामिल होती हैं, जिनके अनुरूप प्रकृति में मौजूद नहीं होते हैं।

जन्म के क्षण से लेकर जीवन के दसवें दिन तक प्रत्येक बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता के रूप में विकृति विकसित होने का खतरा होता है।

रोग की संभावित अभिव्यक्तियाँ

जन्मजात पीड़ा, संलयन

छोटे बच्चों में गुर्दे की जन्मजात अप्लासिया है दुर्लभ बीमारी.

विचलन अंग के विकास की कमी है। इसका निदान बहुत कम होता है, लेकिन निदान की पुष्टि के मामलों में, रोग का परिणाम घातक होता है। अधिक में दुर्लभ मामलेएक अंग का कमजोर विकास होता है, लेकिन अगर दूसरा अंग पहले के काम को पूरी तरह से संभाल लेता है, तो समस्या की अभिव्यक्ति पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है। अधिवृक्क ग्रंथियों के संलयन जैसे विकृति दर्ज की गई हैं। संलयन दोनों महाधमनी (पूर्वकाल या पश्च भाग में) और साथ हो सकता है आस-पास के अधिकारी- जिगर या गुर्दे। पेट की दीवार के असामान्य विकास के मामले में, अधिवृक्क ग्रंथियां फेफड़ों के साथ भी मिल सकती हैं।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी

एक वंशानुगत विकृति को संदर्भित करता है, जो विनाश में प्रकट होता है तंत्रिका कोशिकाएंझिल्ली के स्तर पर मस्तिष्क। एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के साथ, शरीर अपने आप फैटी एसिड को नहीं तोड़ सकता है, जिससे तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है और अधिवृक्क ग्रंथियों की खराबी होती है। आंकड़ों के अनुसार, इस तरह की विकृति अधिक बार पुरुषों को प्रभावित करती है, लेकिन महिलाएं वाहक हैं जो विकृति विज्ञान के विकास की भविष्यवाणी करती हैं। बच्चों में पैथोलॉजी तेजी से विकसित होती है और अगर समय पर इलाज शुरू नहीं किया गया तो 7-10 साल में मौत हो जाती है।

एड्रीनल अपर्याप्तता

तीव्र और पुरानी विकृति खतरनाक है तेज़ गिरावटआवश्यक का विकास करना हार्मोनल पदार्थ. इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, आंत में उनके अवशोषण की असंभवता के कारण क्लोराइड और सोडियम आयनों की सांद्रता कम हो जाती है। धीरे-धीरे शरीर में तरल पदार्थ की कमी होने लगती है, खून गाढ़ा हो जाता है और किडनी में जहरीले पदार्थों को छानने का काम कमजोर हो जाता है। जब हार्मोन के उत्पादन में इस तरह की गड़बड़ी स्थायी प्रकृति की होती है, तो विकृति पुरानी हो जाती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति को भड़काता है।

इस प्रक्रिया के साथ मुख्य समस्या एल्डोस्टेरोन का अतिरिक्त उत्पादन है, जो गुर्दे द्वारा पोटेशियम के उत्सर्जन और सोडियम के स्तर के नियमन के लिए जिम्मेदार है। जब हार्मोन का अधिक उत्पादन होता है, तो एंजाइम रेनिन की क्रिया बाधित हो जाती है, जो बदले में, वाहिकासंकीर्णन और रक्तचाप को संतुलित करने के लिए जिम्मेदार होती है। नतीजतन, दबाव तेजी से बढ़ता है, कमी की प्रक्रिया विकसित होती है। उपयोगी तत्व(मैग्नीशियम और पोटेशियम)। रक्त में पोटेशियम की अपर्याप्त एकाग्रता से हृदय रोग, सिरदर्द और रात में ऐंठन होती है। इस प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है, जो हवा की कमी, हाथ और पैरों की सुन्नता के मुकाबलों के साथ खतरनाक है।

के साथ तैयारी उच्च सामग्रीइस मामले में पोटेशियम और कैल्शियम अप्रभावी हैं, क्योंकि शरीर में तत्वों की एकाग्रता पर्याप्त है, लेकिन अधिवृक्क ग्रंथियों की रोग गतिविधि के कारण, वे अवशोषित नहीं होते हैं।

जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि

इस विकृति में की एक पूरी श्रृंखला शामिल है विभिन्न समस्याएं. अधिवृक्क प्रांतस्था के काम में खराबी होती है और इसके परिणामस्वरूप प्रोटीन अवरुद्ध हो जाता है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, रोगी हाइपरप्लासिया का अनुभव करता है, जिसमें कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, जिसके बाद अंग आकार में बढ़ जाता है। रोग अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास की ओर जाता है, जो भविष्य में बच्चों के विकास में उल्लंघन को भड़काता है, बांझपन की उपस्थिति तक।

नकसीर

रक्तस्राव एक आम समस्या है।

संक्रमण, सेप्सिस या विभिन्न प्रकार की जन्म चोटों के मामले में, समय से पहले बच्चों को अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। इसी तरह की समस्याएंबहुत आगे ले जाना गंभीर परिणाम: मृत्यु से व्यक्तिगत खंडपुटी गठन से पहले ऊतक। द्विपक्षीय रक्तस्राव के मामले हैं, ऐसे क्षण आमतौर पर रोगी की मृत्यु का कारण बनते हैं।

ट्यूमर गठन

यदि एक हम बात कर रहे हेअधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर के घावों के बारे में, फिर, एक नियम के रूप में, यह सौम्य संरचनाएं. इस तरह के नियोप्लाज्म बाहरी और भीतरी दोनों परतों में विकसित होते हैं। पैथोलॉजिकल संरचनाओं के उपचार की मुख्य विधि उनका सर्जिकल निष्कासन है। इस मामले में, रोगी भी समर्थन के बिना नहीं कर सकता दवाई से उपचार. यदि आप प्रक्रिया शुरू करते हैं, तो ट्यूमर बढ़ेगा, और इससे विकास हो सकता है मधुमेह, किडनी खराबऔर अन्य विकृति जो रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हैं।

कैंसर (एड्रेनोकोर्टिकल)

ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर - बच्चों में होता है किशोरावस्था.

एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर का निदान करना मुश्किल है और फिर भी इलाज के लिए कठिन. 6 साल से कम उम्र के बच्चों को खतरा होता है, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, 15 साल से कम उम्र के किशोरों में पैथोलॉजी दर्ज की जाती है। कहो कि वास्तव में क्या बीमारी को भड़काती है, और क्या लक्षण लक्षणअभिव्यक्तियाँ कठिन हैं, इसलिए इसका अक्सर निदान किया जाता है देर से अवधिजब उपचार अपनी प्रभावशीलता खो देता है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा

इस तरह के ट्यूमर से उकसाए गए विकृति काफी दुर्लभ हैं। बच्चे के शरीर में रोग के कारण कैटेकोलामाइन पदार्थ अत्यधिक संश्लेषित होने लगते हैं। सभी उच्च तंत्रिका प्रक्रियाएं, साथ ही शारीरिक गतिविधिद्वारा विनियमित चयापचय प्रक्रियाएं. कैटेकोलामाइन से जुड़ी कोई भी विफलता हो सकती है गंभीर विकृतितंत्रिका, अंतःस्रावी और हृदय प्रणाली।

अंतःस्रावी तंत्र शरीर में सभी प्रक्रियाओं का मुख्य संवाहक है: चयापचय, रखरखाव महत्वपूर्ण कार्य, तरक्की और विकास। अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज की अधिकता या कमी अनिवार्य रूप से गंभीर समस्याओं को जन्म देगी। हार्मोनल असंतुलन में शामिल हैं रोग प्रक्रियाबिना किसी अपवाद के सभी अंग। प्रति इसी तरह के रोगअधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं।

अवधारणा परिभाषा

अंतःस्रावी तंत्र अंगों और ऊतकों के प्रबंधन में मस्तिष्क का एक बहुआयामी मध्यस्थ है। अंतःस्रावी ग्रंथियों के तंत्रिका तंत्र के आदेश उनकी अपनी भाषा में अनुवाद करते हैं विशेष रासायनिक यौगिक- हार्मोन।

केंद्रीय प्राधिकरण अंतःस्त्रावी प्रणालीहाइपोथैलेमस है।इसकी विशेष कोशिकाओं में एक प्रोटीन प्रकृति के पदार्थ उत्पन्न होते हैं - विमोचन कारक। उत्तरार्द्ध को पिट्यूटरी ग्रंथि के स्तर पर अंगों के प्रबंधन की पहली पंक्ति को पूरा करने के लिए भेजा जाता है। यह अंतःस्रावी ग्रंथि सीधे मस्तिष्क के पास कपाल गुहा में स्थित होती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि, बदले में, शरीर की गतिविधियों के नियमन की दूसरी पंक्ति के रूप में कार्य करती है।उत्तरार्द्ध रासायनिक यौगिकों - ट्रॉपिक हार्मोन की मदद से किया जाता है। ये पदार्थ अंतःस्रावी तंत्र के तीसरे स्तर - अंतःस्रावी ग्रंथियों को सीधे प्रभावित करते हैं।

अधिवृक्क हार्मोन स्राव एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है

अंतःस्रावी तंत्र की ग्रंथियों में, अधिवृक्क ग्रंथि अपनी विशेष भूमिका के लिए विशिष्ट है।यह अंग युग्मित है, स्थित है पेट की गुहा. पर शारीरिक संरचनाअधिवृक्क प्रांतस्था और मज्जा स्रावित होते हैं। पहले को आगे जोनों में विभाजित किया गया है।

ग्लोमेरुलर परत शरीर में सोडियम और पोटेशियम के संतुलन के लिए जिम्मेदार मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। कोर्टेक्स का बंडल ज़ोन ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उत्पादन करता है जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता है, स्तर रक्त चाप, वसा ऊतक का निर्माण, गतिविधि प्रतिरक्षा तंत्र. जालीदार परत दोनों लिंगों के लोगों में नर और मादा दोनों के सेक्स हार्मोन का स्रोत है। मज्जा चिंता और तनाव हार्मोन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

अधिवृक्क हार्मोन चयापचय के सभी घटकों को नियंत्रित करते हैं

अधिवृक्क ग्रंथियों की गतिविधि पर प्रत्यक्ष नियंत्रण पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की रिहाई के माध्यम से किया जाता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता एक चिकित्सा शब्द है जो इस अंतःस्रावी ग्रंथि द्वारा सभी हार्मोनों के अनुचित रूप से कम उत्पादन का वर्णन करता है, जिससे शरीर में एक महत्वपूर्ण चयापचय विकार होता है।

रोग के समानार्थक शब्द: हाइपोकॉर्टिसिज्म, एडिसन रोग, कांस्य रोग, अधिवृक्क हाइपोफंक्शन।

एडिसन-बिरमर रोग है, जिसका अधिवृक्क अपर्याप्तता से कोई लेना-देना नहीं है। इस विकृति के साथ, विकृत हेमटोपोइजिस मनाया जाता है अस्थि मज्जाएनीमिया, पेट की क्षति और दिमाग के तंत्रसायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) की कमी के कारण।

अधिवृक्क अपर्याप्तता का वर्गीकरण

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन को कई किस्मों में विभाजित किया गया है।

1. पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, हाइपोकॉर्टिसिज्म को इसमें विभाजित किया गया है:
   • तीव्र रूप, जिसमें कम समय में चयापचय में स्पष्ट परिवर्तन होते हैं;
   • एडिसोनियन संकट रोग का एक पूर्ण रूप है जिसमें चयापचय संबंधी गड़बड़ी की एक उच्च दर जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती है;
   • धीमी गति से विकास द्वारा विशेषता जीर्ण रूप चिकत्सीय संकेत;
2. घटना के स्तर के अनुसार हार्मोनल विकारहाइपोकॉर्टिसिज्म में विभाजित है:
   • प्राथमिक, जिस पर स्तर हार्मोनल विकारअधिवृक्क ग्रंथि तक ही सीमित;
   • माध्यमिक, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH की रिहाई में एक विकार की विशेषता;
   • तृतीयक, जिसमें हार्मोनल पृष्ठभूमिहाइपोथैलेमस के रिलीजिंग कारकों के स्तर पर परिवर्तन;
   • आईट्रोजेनिक, होने के बाद शल्य क्रिया से निकालनाग्रंथियां;
   • क्षणिक, हार्मोनल विकारों की अनिश्चितता द्वारा विशेषता।

माध्यमिक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता को तार्किक रूप से केंद्रीय हाइपोकॉर्टिसिज्म शब्द से जोड़ा जाता है, उच्च स्तररोग प्रक्रिया का स्थानीयकरण।

कारण और विकास कारक

अधिवृक्क अपर्याप्तता के प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक रूपों के कारण कुछ अलग हैं।

अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान के स्तर के आधार पर हाइपोकॉर्टिसिज्म के कारण - तालिका

प्राथमिक हाइपोफंक्शन	माध्यमिक हाइपोफंक्शन	तृतीयक हाइपोफंक्शन
अधिवृक्क ग्रंथियों के तपेदिक; अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने; ऑटोइम्यून कारक (प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई के तहत ग्रंथि को नुकसान); अंतःस्रावी सिंड्रोम (बहुग्रंथि); अधिवृक्क ग्रंथि में रक्तस्राव (वाटरहाउस-फ्रेडरिक्सन सिंड्रोम); ग्रंथि के प्राथमिक ट्यूमर और अन्य नियोप्लाज्म के मेटास्टेस; प्रणालीगत संक्रामक रोग (सेप्सिस)।	पृथक ACTH की कमी (ट्यूमर, चोटें, भड़काऊ प्रक्रियाएं); सभी के उत्पादन का उल्लंघन पिट्यूटरी हार्मोन(पैनहाइपोपिटिटारिज्म); बाहर से शरीर में अधिवृक्क हार्मोन का परिचय चिकित्सीय उद्देश्यविभिन्न रोगों के साथ।	मस्तिष्क की चोट; तंत्रिका संक्रमण; मस्तिष्क के ऊतकों में भड़काऊ प्रक्रिया; ट्यूमर और मेटास्टेस; रक्त प्रवाह की कमी (इस्किमिया); एक्स-रे एक्सपोजर; विषाक्त पदार्थों की क्रिया।

हाइपोकॉर्टिसिज्म के कारण - गैलरी

पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर घाव - हाइपोकॉर्टिसिज्म का कारण
अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव - गंभीर जटिलता संक्रामक रोग
सेरेब्रल इस्किमिया या रक्तस्राव केंद्रीय हाइपोकॉर्टिसिज्म के विकास को जन्म दे सकता है

अधिवृक्क अपर्याप्तता की ओर ले जाने वाली कोई भी प्रक्रिया अनिवार्य रूप से एक बहुआयामी चयापचय विकार को जन्म देगी। मिनरलोकोर्टिकोइड्स के कम उत्पादन से गुर्दे और पोटेशियम प्रतिधारण द्वारा सोडियम का बड़े पैमाने पर उत्सर्जन होता है। शरीर के समुचित कार्य के लिए इन पदार्थों का संतुलन अत्यंत महत्वपूर्ण है: हृदय की लय, जठरांत्र पथ, मस्तिष्क के तंत्रिका ऊतक।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का निम्न स्तर अनिवार्य रूप से रक्त में ग्लूकोज की मात्रा में कमी (हाइपोग्लाइसीमिया) की ओर ले जाएगा, मांसपेशी में कमज़ोरी, कम स्तररक्तचाप (हाइपोटेंशन) और त्वचा का मलिनकिरण।

हाइपोग्लाइसीमिया अधिवृक्क अपर्याप्तता का लगातार साथी है।

महिलाओं में रेटिकुलर ज़ोन द्वारा उत्पादित सेक्स हार्मोन के स्तर की कमी से प्यूबिक हेयर का विकास रुक जाता है और कांख. पुरुषों में समान उल्लंघनएक ज्वलंत नैदानिक ​​​​तस्वीर का कारण न बनें, क्योंकि सही पदार्थ synthesize पुरुष ग्रंथियांआंतरिक स्राव (वृषण)।

एक विशेष समूह गर्भवती महिलाओं से बना है जो पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ हैं। हाइपोकॉर्टिसिज्म गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म की प्रक्रिया और नवजात शिशु के स्वास्थ्य दोनों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। गर्भावस्था के दौरान, महिलाओं को विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है तीव्र रूपरोग, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन की खुराक आवश्यक रूप से बढ़ जाती है। आक्रामक श्रम गतिविधिदवाओं के साथ सक्रिय चिकित्सा सहायता की आवश्यकता है। नवजात शिशु अक्सर वजन की कमी, शारीरिक विकास संबंधी विसंगतियों से पीड़ित होते हैं। स्टिलबर्थ से इंकार नहीं किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

अधिवृक्क अपर्याप्तता के विभिन्न रूपों के लक्षण कुछ अलग हैं।

तीव्र हाइपोकॉर्टिसिज्म, एक नियम के रूप में, कुछ घंटों के भीतर विकसित होता है और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता होती है:

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के विघटन से समान लक्षणों की उपस्थिति होती है। बिना तत्काल चिकित्सा देखभालयह नैदानिक ​​​​तस्वीर तेजी से आगे बढ़ती है और मृत्यु की ओर ले जाती है।

उप-मुआवजा चरण में पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता एक धीमी गति से पाठ्यक्रम और निम्नलिखित नैदानिक ​​​​संकेतों के चौरसाई की विशेषता है:

हाइपोकॉर्टिसिज्म का एक मुआवजा रूप किसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है पर्याप्त चिकित्सा. नैदानिक ​​तस्वीररोग शरीर के वजन के सामान्यीकरण की विशेषता है, मांसपेशी टोन, मल और रक्तचाप।

निम्नलिखित कारक अक्सर रोग के विघटन में योगदान करते हैं:

संक्रामक रोग;

गर्भावस्था और प्रसव;

गंभीर तनाव;

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

नवजात शिशुओं में, हाइपोकॉर्टिसिज्म एक वंशानुगत विकृति का हिस्सा है - एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम। इस मामले में रोग एक एडिसोनियन संकट के विकास से प्रकट होता है। जन्म के तुरंत बाद (नवजात स्क्रीनिंग) स्थिति के लिए सभी शिशुओं की जांच की जाती है।

एडिसन रोग के नैदानिक ​​पहलू - वीडियो

निदान और विभेदक निदान

सही निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं:

अधिवृक्क अपर्याप्तता का विभेदक निदान निम्नलिखित रोगों के साथ किया जाता है:

अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार के तरीके

हाइपोकॉर्टिसिज्म का उपचार एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के मार्गदर्शन में किया जाता है और यह जटिल होता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ मदद

रोग का तीव्र रूप (एडिसनियन संकट) निम्नलिखित उपायों के माध्यम से गहन देखभाल इकाई में रोग संबंधी चयापचय के समय पर उन्मूलन की आवश्यकता है:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स की पर्याप्त खुराक का अंतःशिरा प्रशासन;
• महत्वपूर्ण कार्यों का रखरखाव: श्वसन और हृदय गतिविधि;
• द्वारा इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में सुधार अंतःशिरा प्रशासनसोडियम क्लोराइड समाधान;
• सुधार कार्बोहाइड्रेट चयापचयग्लूकोज समाधान इंजेक्ट करके।

जीर्ण रूप का औषध उपचार

पर जीर्ण रूपहाइपोकॉर्टिसिज्म, उपचार का आधार प्रतिस्थापन चिकित्सा है।हार्मोनल तैयारी, एक नियम के रूप में, ग्लुकोकोर्तिकोइद और मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभावों का एक संयोजन है बदलती डिग्रियां. अक्सर, रोगियों को नीचे दी गई सूची से कई हार्मोनल दवाओं का संयोजन निर्धारित किया जाता है:

उपचार के लिए, एक नियम के रूप में, दवाओं के टैबलेट रूपों का उपयोग किया जाता है। के सबसे प्रतिदिन की खुराकसुबह में लिया और केवल एक छोटी राशि - दोपहर के भोजन के समय। यह विधि आपको हार्मोनल पृष्ठभूमि के प्राकृतिक उतार-चढ़ाव को बचाने की अनुमति देती है।

खुराक

• कुल कैलोरी में वृद्धि;
• प्रोटीन सामग्री में वृद्धि;
• कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों की आंशिक खपत;
• नमक का अतिरिक्त सेवन;
• बड़ी मात्रा में पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों पर प्रतिबंध: आलू, किशमिश, कीनू, प्रून;
• विटामिन की पर्याप्त सामग्री;
• ताजे फलों का सेवन।

रोग को ठीक करने के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक विधियों का उपयोग किया जाता है जिससे अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास हुआ। अंतर्निहित निदान के आधार पर डॉक्टर द्वारा विशिष्ट तरीकों का चयन किया जाता है।

हाइपोकॉर्टिसिज्म के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा और होम्योपैथी ने अपनी प्रभावशीलता साबित नहीं की है, इसलिए, उनका उपयोग चिकित्सा में नहीं किया जाता है।

जटिलताओं और रोग का निदान

अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार के लिए रोग का निदान काफी हद तक रोग के रूप और चिकित्सा की पर्याप्तता पर निर्भर करता है। तपेदिक प्रकृति के हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ जीवन प्रत्याशा और समय पर इलाजबीस वर्ष की आयु तक पहुँचता है। अधिवृक्क ग्रंथि रोग, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में समस्याओं के कारण होता है, प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ता है। अन्य सभी मामलों में, हार्मोन की एक उचित रूप से चुनी गई खुराक एक सामान्य जीवन प्रत्याशा सुनिश्चित करती है। पर गंभीर कोर्सरोग निम्नलिखित जटिलताओं को विकसित कर सकता है:

• गिर जाना;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• घातक परिणाम;
• हार्मोनल दवाओं का ओवरडोज;

क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता वाले मरीजों, पाठ्यक्रम की गंभीरता, रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता और हार्मोनल उपचार की सफलता के आधार पर, पहले, दूसरे या तीसरे विकलांगता समूहों को सौंपा जा सकता है।

निवारण

अधिवृक्क अपर्याप्तता की रोकथाम में निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल हैं:

• नवजात जांच;
• तपेदिक प्रक्रिया, चोटों और संक्रामक रोगों का समय पर उपचार;
• संक्रामक रोगों के खिलाफ टीकाकरण।

अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता - गंभीर बीमारीइलाज न किए जाने पर मौत का कारण बनता है। सभी का अनुपालन वैद्यकीय सलाह- प्रतिज्ञा करना सफल चिकित्सायह रोग।