"महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां। जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

योनी और हाइमेन की विसंगतियाँ. एक सतत हाइमन मुख्य रूप से यौवन के दौरान प्रकट किया जा सकता है। जब पहला मासिक धर्म प्रकट होता है और कोई प्राकृतिक रास्ता नहीं होता है, तो मासिक धर्म का रक्त योनि में जमा हो जाता है, हेमटोकोल्पोस, हेमटोमेट्रा और कभी-कभी हेमटोसालपिनक्स भी बनते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से उन जगहों पर दर्द की घटना से प्रकट होती है जहां रक्त जमा होता है, साथ ही मासिक धर्म की अनुपस्थिति भी होती है।

योनि के विकास में विसंगतियाँ।पूर्ण अनुपस्थिति (एगेनेसिस) - जिस स्थान पर योनि का प्रवेश द्वार होना चाहिए, उस स्थान पर आप 2-3 सेमी के बारे में एक छोटा सा अवसाद देख सकते हैं। योनि के भाग (अप्लासिया) की अनुपस्थिति तब होती है जब योनि नली का निर्माण गड़बड़ा जाता है। योनि का आंशिक या पूर्ण अतिवृद्धि (एट्रेसिया) गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद एक भड़काऊ प्रक्रिया के कारण विकसित होता है। इस विकृति के साथ योनि में एक सेप्टम होता है जो अनुप्रस्थ या अनुदैर्ध्य रूप से स्थित होता है। यह मासिक धर्म के रक्त को बाहर की ओर जाने में बाधा उत्पन्न कर सकता है। चिकित्सकीय रूप से, योनि की विकृतियां मासिक धर्म की अनुपस्थिति के साथ-साथ जननांग अंगों के अंदर रक्त के संचय के कारण निचले पेट में दर्द, संभोग की असंभवता या इसके साथ कठिनाई से प्रकट हो सकती हैं।

गर्भाशय के विकास में विसंगतियाँ।वे 1% महिलाओं में देखे जाते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की दृष्टि से गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण बहुत रुचि का है। एक और दूसरे जननांग तंत्र को पेरिटोनियम के अनुप्रस्थ गुना द्वारा अलग किया जाता है, जबकि वे स्वायत्त रूप से कार्य करते हैं। इस विकृति के साथ, प्रत्येक तरफ एक अंडाशय स्थित होता है। समय के साथ, यौवन शुरू होता है, मासिक धर्म चक्र अपने सभी भागों में प्रजनन प्रणाली में होता है। यौन क्रिया बाधित नहीं होती है और प्रत्येक गर्भाशय में बारी-बारी से गर्भधारण संभव है। कभी-कभी गर्भाशय और योनि को दोगुना करना संभव होता है। इस तरह के उल्लंघन वाले जननांग अधिक निकट संपर्क में हैं। कार्यात्मक और आकार में एक गर्भाशय दूसरे से नीचा हो सकता है। अक्सर, अविकसितता के पक्ष में, गर्भाशय या हाइमन के आंतरिक ओएस का पूर्ण संक्रमण हो सकता है, जो मासिक धर्म के रक्तस्राव में देरी करता है।

भ्रूणीय जननांग कलियों का अधूरा संलयन एक विकासात्मक विसंगति का कारण बन सकता है जिसमें एक दोगुना गर्भाशय एक सामान्य योनि, दोगुना गर्भाशय ग्रीवा, या शरीर को साझा करता है। अक्सर एक विकासात्मक विसंगति संभव है, जिसमें एक बाइकोर्न या सैडल गर्भाशय बनता है। यह भ्रूण की गलत स्थिति (तिरछा या अनुप्रस्थ) के कारण संभव है, जबकि गर्भावस्था के शारीरिक पाठ्यक्रम में गड़बड़ी होती है, और बाद में प्रसव होता है।

फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ।कभी-कभी भ्रूण विषम फैलोपियन ट्यूब बना सकता है। इस मामले में, दाईं ओर फैलोपियन ट्यूब की लंबाई बाईं ओर की तुलना में 5 मिमी अधिक है। यदि भ्रूणजनन में गड़बड़ी होती है, तो फैलोपियन ट्यूब की लंबाई में अंतर 35-47 सेमी हो सकता है। अक्सर, इस विकृति के कारण अस्थानिक गर्भावस्था हो सकती है। कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रियाएं फैलोपियन ट्यूब के जन्मजात रुकावट का कारण बन सकती हैं। कभी-कभी भ्रूण का अविकसित या दो या एक फैलोपियन ट्यूब का दोहरीकरण हो सकता है। फैलोपियन ट्यूब की विकृतियों को अक्सर गर्भाशय के असामान्य विकास के साथ जोड़ा जा सकता है। इस तरह की रोग प्रक्रियाओं से बांझपन और ट्यूबल गर्भधारण हो सकता है।

अंडाशय के विकास में विसंगतियाँ. स्वस्थ महिलाओं में, दाईं ओर अंडाशय की कार्यात्मक और शारीरिक प्रधानता हो सकती है। गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी के साथ, भ्रूण एक या दो तरफा पीड़ा का अनुभव कर सकता है। अंडाशय (शेरशेव्स्की टर्नर सिंड्रोम) की पूर्ण अनुपस्थिति में इस तरह के दोष संभव हैं, साथ ही जन्मजात हाइपोगैनाडिज्म, जो डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के साथ होते हैं।

अंडाशय के विकास में विसंगतियाँ
अंडाशय (syn.: agonadism) का एजेनेसिया (अप्लासिया) - अंडाशय की अनुपस्थिति। अनोवारिया दो अंडाशय की अनुपस्थिति है।
डिम्बग्रंथि हाइपरप्लासिया - ग्रंथियों के ऊतकों की प्रारंभिक परिपक्वता और इसकी कार्यप्रणाली।
अंडाशय का हाइपोप्लासिया एक या दोनों अंडाशय का अविकसित होना है।
डिम्बग्रंथि पुटी - यह एकल और एकाधिक, एक- और दो तरफा हो सकता है। यह लगभग 2500 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। वे आमतौर पर कार्यात्मक सिस्ट होते हैं जो मातृ हार्मोन द्वारा भ्रूण के अंडाशय की उत्तेजना के कारण होते हैं।
अंडाशय की अवधारण - गर्भाशय के साथ अंडाशय के छोटे श्रोणि में अधूरा कम होना।
अस्थानिक अंडाशय - श्रोणि गुहा में अपने सामान्य स्थान से अंडाशय का विस्थापन। यह लेबिया की मोटाई में स्थित हो सकता है। वंक्षण नहर के प्रवेश द्वार पर, नहर में ही।
अतिरिक्त अंडाशय - पेरिटोनियम की परतों में मुख्य अंडाशय के पास 4% मामलों में होता है। छोटे आकार में भिन्न। यह तब होता है जब जननांग सिलवटों में सेक्स ग्रंथि की एक अतिरिक्त परत बन जाती है।
द्विभाजित अंडाशय - भेड़िया के शरीर के न मिलने के परिणामस्वरूप अंडाशय का एक असामान्य आकार।
गर्भाशय के विकास में विसंगतियाँ
बनने में विफलता के कारण गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति, दुर्लभ है

चावल। 301. गर्भाशय की जन्मजात अनुपस्थिति (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)

अगेनेश गर्भाशय ग्रीवा - गर्भाशय ग्रीवा की अनुपस्थिति, एक दुर्लभ विसंगति। एक अलग दोष हो सकता है या योनि एगेनेसिस और एक डबल गर्भाशय से जुड़ा हो सकता है।
गर्भाशय के अप्लासिया - गर्भाशय की जन्मजात अनुपस्थिति। गर्भाशय में आमतौर पर एक या दो अल्पविकसित मांसपेशी रोलर्स का रूप होता है (चित्र 302)। आवृत्ति 1: 4000-5000 से 1: 5000-20000 नवजात लड़कियों तक होती है। अक्सर योनि अप्लासिया से जुड़ा होता है। अन्य अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ संयोजन संभव है: स्पाइनल कॉलम (18.3%), हृदय (4.6%), दांत (9.0%), जठरांत्र संबंधी मार्ग (4.6%), मूत्र अंग (33.4%)। अप्लासिया के 3 प्रकार हैं:

चावल। 302. गर्भाशय और योनि के अप्लासिया में आंतरिक अंगों की संरचना (। अदमन जी। वी।, कुलकोव वी। आई।, खशुकोएवा ए 3., 1998)

ए) अल्पविकसित गर्भाशय को एक बेलनाकार गठन के रूप में परिभाषित किया गया है, जो स्थित है
छोटे श्रोणि के केंद्र में, दाएं या बाएं, 2.5-3.0x2.0-1.5 सेमी मापने;
बी) अल्पविकसित गर्भाशय में पार्श्विका स्थित दो पेशी लकीरों का रूप होता है
छोटे श्रोणि की गुहा में, प्रत्येक की माप 2.5x1.5x2.5 सेमी;
ग) मांसपेशी रोलर्स (गर्भाशय के मूल भाग अनुपस्थित हैं)।
गर्भाशय का एट्रेसिया - गर्भाशय गुहा का संक्रमण, आमतौर पर ग्रीवा क्षेत्र में देखा जाता है, जबकि गर्भाशय का शरीर केवल एक ऊतक कॉर्ड द्वारा योनि से जुड़ा होता है, जिसमें लुमेन नहीं होता है। यह योनि और ट्यूबों के एट्रेसिया से जुड़ा हुआ है।
गर्भाशय का हाइपोप्लासिया (syn.: गर्भाशय शिशुवाद) - गर्भाशय आकार में कम हो जाता है, इसमें अत्यधिक पूर्वकाल मोड़ और एक शंक्वाकार गर्दन होती है। 3 डिग्री हैं:
ए) भ्रूण गर्भाशय (syn.: अल्पविकसित गर्भाशय) - एक अविकसित गर्भाशय (3 सेमी तक लंबा), गर्दन और शरीर में विभाजित नहीं, कभी-कभी बिना गुहा के;
बी) शिशु गर्भाशय - एक शंक्वाकार लम्बी गर्दन और अत्यधिक एंटेफ्लेक्सियन के साथ कम आकार (3-5.5 सेमी लंबा) का गर्भाशय;
ग) किशोर गर्भाशय - लंबाई 5.5-7 सेमी।
गर्भाशय हेमीट्रेसिया - दोहरे गर्भाशय के आधे हिस्से का संक्रमण।
गर्भाशय का दोहरीकरण - पैरामेसोनफ्रिक नलिकाओं के पृथक विकास के परिणामस्वरूप भ्रूणजनन के दौरान होता है, जबकि गर्भाशय और योनि एक युग्मित अंग के रूप में विकसित होते हैं (चित्र 303, 304)। कई दोहरीकरण विकल्प हैं:

a) दोहरा गर्भाशय (गर्भाशय डिडेलफिस) - दो अलग-अलग गेंडा गर्भाशय की उपस्थिति, जिनमें से प्रत्येक द्विभाजित योनि के संबंधित भाग से जुड़ा होता है, उनकी पूरी लंबाई में सही ढंग से विकसित पैरामेसोनफ्रिक (मुलरियन) नलिकाओं के गैर-संलयन के कारण होता है। . दोनों जननांग तंत्र पेरिटोनियम के अनुप्रस्थ गुना द्वारा अलग किए जाते हैं। प्रत्येक पक्ष में एक अंडाशय और एक फैलोपियन ट्यूब होती है।

बी) गर्भाशय का दोहरीकरण (गर्भाशय द्वैध, पर्यायवाची: गर्भाशय के शरीर का द्विभाजन) - गर्भाशय और योनि के एक निश्चित क्षेत्र में एक फाइब्रोमस्कुलर परत, आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा और दोनों के संपर्क में या एकजुट होते हैं योनि जुड़े हुए हैं।
विकल्प हो सकते हैं: योनि में से एक बंद हो सकता है, गर्भाशय में से एक योनि से संचार नहीं कर सकता है। गर्भाशय में से एक आमतौर पर आकार में छोटा होता है और इसकी कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है। गर्भाशय की तरफ से आकार में कमी, योनि के हिस्से के अप्लासिया को अंजीर में देखा जा सकता है। 304. डबल गर्भाशय
या गर्भाशय ग्रीवा" (कुप्रियनोव वी.वी., वोस्करेन्स्की एन.वी., 1970)
ग) गर्भाशय बाइकोर्निस बाइकोलिस - गर्भाशय बाहरी रूप से दो गर्दनों के साथ उभयलिंगी होता है, लेकिन योनि एक अनुदैर्ध्य पट द्वारा विभाजित होती है।
दो सींग वाला गर्भाशय (गर्भाशय बाइकोर्नस) - योनि को विभाजित किए बिना, गर्भाशय के शरीर को एक गर्दन से 2 भागों में विभाजित करना (चित्र 305, 306)। भागों में विभाजन कम या ज्यादा उच्च होने लगता है, लेकिन गर्भाशय के निचले हिस्सों में वे हमेशा विलीन हो जाते हैं। 2 सींगों में विभाजन को गर्भाशय के शरीर के क्षेत्र में इस तरह से पढ़ा जाता है कि दोनों सींग विपरीत दिशाओं में अधिक या कम कोण पर अलग हो जाते हैं। दो भागों में स्पष्ट विभाजन के साथ, दो गेंडा गर्भाशय को परिभाषित किया जाता है, जैसा कि यह था। इसमें अक्सर दो अल्पविकसित और गैर-जुड़े हुए सींग होते हैं जिनमें गुहा नहीं होते हैं। यह पैरामेसोनफ्रिक (मुलरियन) नलिकाओं के अधूरे या बहुत कम संलयन के परिणामस्वरूप भ्रूण के विकास के 10-14 सप्ताह में बनता है। गंभीरता के अनुसार, 3 रूप प्रतिष्ठित हैं:
a) पूर्ण रूप - सबसे दुर्लभ विकल्प, गर्भाशय को 2 सींगों में विभाजित करना लगभग sacro-uterine अस्थिबंधन के स्तर पर शुरू होता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, यह देखा जा सकता है कि आंतरिक ग्रसनी से दो अलग-अलग हेमिकविटी शुरू होती हैं, जिनमें से प्रत्येक में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है;
बी) अधूरा रूप - 2 सींगों में विभाजन केवल गर्भाशय के शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में मनाया जाता है; एक नियम के रूप में, गर्भाशय के सींगों का आकार और आकार समान नहीं होता है। हिस्टेरोस्कोपी से एक ग्रीवा नहर का पता चलता है, लेकिन गर्भाशय के निचले हिस्से के करीब दो हेमिकविटी होते हैं। गर्भाशय के शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से में, फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है;
ग) काठी का आकार (syn।: काठी गर्भाशय, गर्भाशय आर्क्यूसिटस) - गर्भाशय के शरीर का विभाजन केवल नीचे के क्षेत्र में 2 सींगों में होता है, जो बाहरी सतह पर एक काठी (नीचे) के रूप में एक छोटे से अवसाद के गठन के साथ होता है। गर्भाशय में सामान्य गोलाई नहीं होती है, अंदर की ओर दबाया या अवतल होता है)। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, फैलोपियन ट्यूब के दोनों मुंह दिखाई देते हैं, नीचे, जैसा कि यह था, एक रिज के रूप में गर्भाशय गुहा में फैला हुआ है।
यूनिकॉर्न गर्भाशय (गर्भाशय यूनिकोमस) - गर्भाशय का एक रूप जिसमें एक आधा की आंशिक कमी होती है। मुलेरियन नलिकाओं में से एक के शोष का परिणाम। गेंडा गर्भाशय की एक विशिष्ट विशेषता संरचनात्मक अर्थों में इसके तल की अनुपस्थिति है। 31.7% मामलों में, इसे मूत्र अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। यह गर्भाशय और योनि की विकृतियों के बीच 1-2% मामलों में होता है (चित्र 307, 308)।
अलग गर्भाशय (syn।: द्विदलीय गर्भाशय, अंतर्गर्भाशयी सेप्टम) - गर्भाशय गुहा में एक पट होने पर मनाया जाता है, जिससे यह दो-कक्ष बन जाता है। आवृत्ति - गर्भाशय के विकृतियों की कुल संख्या के 46% मामले। अंतर्गर्भाशयी पट एक विस्तृत आधार पर (तिपहिया के रूप में) पतला, मोटा हो सकता है। 2 रूप हैं:

ए) गर्भाशय सेप्टस - पूर्ण रूप, पूरी तरह से विभाजित गर्भाशय;
बी) गर्भाशय सबसेप्टस - अधूरा रूप, आंशिक रूप से विभाजित गर्भाशय, सेप्टम की लंबाई 1-4 सेमी।

चावल। 305. गर्भाशय की विसंगतियाँ (पैटन वी। एम।, 1959):
ए - गर्भाशय सबसेप्टस यूनिकोलिस; बी - गर्भाशय सेप्टस डुप्लेक्स; सी - डबल योनि के साथ संयोजन में गर्भाशय सेप्टस डुप्लेक्स; डी - गर्भाशय ग्रीवा के गतिभंग; ई - गर्भाशय बाइकोमस यूनिकोलिस; डी - गर्भाशय बाइकोर्नस सेप्टस; जी - डबल योनि के साथ संयोजन में गर्भाशय डिडेलफिस; जी - एक पृथक अल्पविकसित योनि के साथ गर्भाशय बाइकोर्नस यूनिकोलिस

चावल। 306. सर्पिल एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
बाइकॉर्नुएट यूटेरस (अक्षीय तल) (एडमैन जेटी। वी।, कुलकोव वी। आई।, खशुकोएवा ए। 3., 1998): 1 - मूत्राशय; 2 - गर्भाशय का दाहिना सींग; 3 - गर्भाशय का बायां सींग

चावल। 307. गेंडा गर्भाशय (एडमियन जेटी। वी।, कुलकोव वी। आई।, खशुकोएवा ए। 3., 1998):
ए - मुख्य सींग की गुहा के साथ संचार करने वाला अल्पविकसित सींग; बी - अल्पविकसित बंद सींग; सी - एक गुहा के बिना अल्पविकसित सींग; डी - अल्पविकसित सींग की अनुपस्थिति

चावल। 308. एक कामकाजी अल्पविकसित सींग के साथ यूनिकॉर्न गर्भाशय (एडमियन जी वी।, कुलकोव वी। आई।, खशुकोएवा ए। 3., 1998): ए - अल्पविकसित सींग का हेमटोमीटर; बी - अल्पविकसित सींग हटा दिया गया

गर्भाशय का प्रतिगामीकरण - गर्भाशय की वह स्थिति, जिसमें उसका शरीर पीछे की ओर झुका हुआ होता है, गर्दन आगे (पीछे की ओर) होती है, और उनके बीच का कोण पीछे की ओर खुला होता है (रेट्रोफ्लेक्सियन)।


चावल। 309. गर्भाशय की स्थिति के लिए विकल्प (कुप्रियनोव वीवी, वोस्क्रेसेन्स्की एनवी, 1970): ए - रेट्रोवर्सियो की तीन डिग्री; बी - एंटेवर्सियो; सी - रेट्रोफ्लेक्सियो; डी - एंटेफ्लेक्सियो। बिंदीदार रेखा गर्भाशय की सामान्य स्थिति को इंगित करती है

गर्भाशय का स्थानान्तरण उसकी सामान्य स्थिति में परिवर्तन है (चित्र 309)। कई रूप संभव हैं:
ए) रेट्रोवर्सियो - पिछड़ा झुकाव,
बी) रेट्रोफ्लेक्सियो - बैक बेंड,
ग) रेट्रोपोसिटियो - पीछे की स्थिति,
d) लेटेरोपोसिटियो - पार्श्व स्थिति,
ई) एंटेरोपोसिटियो - आगे की स्थिति।
फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ
फैलोपियन ट्यूब एट्रेसिया - फैलोपियन ट्यूब के लुमेन का संक्रमण, एट्रेसिया एकतरफा या द्विपक्षीय, स्थानीय या कुल है। ट्यूबों के जन्मजात विस्मरण का परिणाम।
फैलोपियन ट्यूब के उद्घाटन अतिरिक्त हैं - वे ट्यूब के उदर उद्घाटन के पास पाए जाते हैं।
टेलर सिंड्रोम (टेलर सिंड्रोम, पर्यायवाची: कंजेस्टिओपेल्विका, ओओफोराइटिस स्क्लेरोसिस्टिका, हाइपरएमिया ओवरीओम, कंजेस्टियो-फ्लब्रोसिस-सिंड्रोमस) - फैलोपियन ट्यूबों का जन्मजात अविकसितता: ट्यूब छोटा है, गर्भाशय-त्रिक स्नायुबंधन तक नहीं पहुंच रहा है, लघु फिम्ब्रिए; पैल्विक अंगों में, विशेष रूप से गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब में, शिरापरक भीड़ देखी जाती है, जो बाद में फाइब्रोसिस में बदल जाती है।
फैलोपियन ट्यूब का दोहरीकरण - एक या दोनों तरफ हो सकता है।
फैलोपियन ट्यूब का बढ़ाव - ट्यूब के किंक और ट्विस्ट के साथ हो सकता है।
फैलोपियन ट्यूब का छोटा होना इसके हाइपोप्लासिया का परिणाम है। यदि पेट का उद्घाटन अंडाशय तक नहीं पहुंचता है, तो अंडे के ट्यूब में प्रवेश करने की संभावना नहीं है।
फैलोपियन ट्यूब के अतिरिक्त मार्ग दीवार या माइक्रोडाइवर्टिकुला के संकीर्ण अंधे प्रोट्रूशियंस हैं।

प्रसव कक्ष में चिकित्सा कर्मियों का व्यवहार माता-पिता और बच्चे के साथ उनके संबंधों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। एक नवजात शिशु को लिंग का उल्लेख किए बिना "आपका बच्चा" या "आपका बच्चा" कहा जाना चाहिए। प्रारंभिक परीक्षा के आधार पर, किसी को लिंग का नाम नहीं देना चाहिए या कोई धारणा नहीं बनानी चाहिए। जननांगों की विसंगतियों वाला शिशु समाज का पूर्ण सदस्य बन सकता है। जननांग अंगों की विसंगतियों पर शर्मिंदा नहीं होना चाहिए। यह हमेशा तुरंत स्पष्ट नहीं होता है कि आगे क्या करना है, लेकिन परिवार और डॉक्टरों का सहयोग आपको सबसे अच्छा निर्णय लेने की अनुमति देगा।

वर्तमान में, निदान, पैथोलॉजी की समझ, उपचार के सर्जिकल तरीकों के विकास, मनोवैज्ञानिक समस्याओं की समझ और रोगियों की जरूरतों में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है। शब्द "इंटरसेक्स", "छद्म-उभयलिंगीपन", "उभयलिंगीपन" और "लिंग परिवर्तन" माता-पिता के लिए विवादास्पद, कलंकित और शर्मनाक हैं। नई शब्दावली के अनुसार, इन रोगों को "यौन विकास के विकार" कहा जाता है। यौन विकास विकार जन्मजात रोग होते हैं जिनमें गुणसूत्र, गोनाडल या शारीरिक लिंग की असामान्यताएं होती हैं।

जननांगों के सटीक विचलन को प्रदर्शित करने के लिए माता-पिता की उपस्थिति में बच्चे की जांच करना आवश्यक है। दोनों लिंगों के जननांग एक ही जनन संरचनाओं से विकसित होते हैं और अविकसित और अविकसित दोनों संभव हैं। असामान्य रूप को ठीक किया जा सकता है और बच्चे की परवरिश लड़के या लड़की के रूप में की जा सकती है। माता-पिता को प्रोत्साहित करना महत्वपूर्ण है कि जब तक लिंग का निर्धारण नहीं किया जाता है तब तक बच्चे का नाम या पंजीकरण न करें।

जननांगों का सामान्य विकास

अविभाजित गोनाडल ऊतक 6 सप्ताह के भ्रूण में पहले से मौजूद है, और यह नर और मादा दोनों पैटर्न में विकसित हो सकता है। पुरुष-प्रकार के भेदभाव की सक्रिय प्रक्रिया आनुवंशिक या हार्मोनल प्रभावों की उपस्थिति या अनुपस्थिति से प्रभावित होती है। पुरुष भेदभाव के उल्लंघन से पुरुषीकरण होता है या, महिला जीनोटाइप के मामले में, पौरूषीकरण से झूठी महिला उभयलिंगीपन (इंटरसेक्स) होता है।

Y गुणसूत्र (SRY) की छोटी भुजा पर स्थित जीन का लिंग-निर्धारण क्षेत्र पुरुष भेदभाव के लिए जिम्मेदार होता है। इस क्षेत्र के प्रभाव में, अविभाजित गोनाड से अंडकोष का निर्माण होता है।

अंडकोष द्वारा निर्मित टेस्टोस्टेरोन, भेड़िया संरचनाओं (अपवाही नलिकाओं, एपिडीडिमिस, और वीर्य पुटिकाओं) की परिपक्वता को उत्तेजित करता है, और एंटी-मुलरियन हार्मोन मुलेरियन संरचनाओं (फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और ऊपरी योनि) को दबा देता है। जननांग संरचनाओं का मर्दानाकरण बाहरी जननांग में टेस्टोस्टेरोन के डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन के परिधीय रूपांतरण के प्रभाव में होता है। नर प्रकार के अनुसार विभेदन का मुख्य भाग गर्भ के 12 सप्ताह से पहले समाप्त हो जाता है। लिंग की वृद्धि और अंडकोष का अंडकोश में उतरना पूरे गर्भावस्था में होता है।

एसआरवाई की अनुपस्थिति में, महिला भेदभाव होता है।

संदिग्ध यौन विकास विकार वाले नवजात शिशु में नैदानिक ​​लक्षण

स्पष्ट पुरुष लिंग

• अंडकोश की थैली को अलग करने के साथ गंभीर हाइपोस्पेडिया।
• अवरोही अंडकोष के साथ हाइपोस्पेडिया।
• एक पूर्ण-अवधि के नवजात शिशु में माइक्रोपेनिस के साथ या बिना दोनों अंडकोष।

स्पष्ट महिला

• एक ही उद्घाटन के साथ छोटा योनी।
• एक वंक्षण हर्निया जिसमें एक स्पष्ट गोनाड होता है।
• भगशेफ की अतिवृद्धि।

अनिश्चित लिंग

• अनिश्चित (मध्यवर्ती) प्रकार के जननांग।

नवजात शिशुओं में जननांग अंगों की विसंगतियों के कारण

उन्हें वर्गीकृत करने का सबसे आसान तरीका गोनाडों की ऊतकीय संरचना और प्रजनन क्षमता के बारे में पूर्वानुमान है।

जननपिंड	गोनाडल ऊतक की संरचना में विसंगतियों के कारण
अंडाशय	जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि पौरूष का मातृ स्रोत (ल्यूटोमा, बहिर्जात एण्ड्रोजन) प्लेसेंटल एरोमाटेज की कमी
अंडा	ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन रिसेप्टर दोष: लेडिग सेल हाइपोप्लासिया / अप्लासिया एंड्रोजन बायोसिंथेसिस में दोष: 17-ओएच-स्टेरॉयड डिहाइड्रोजनेज की कमी, 5 ए-रिडक्टेस की कमी, स्टार म्यूटेशन (स्टेरॉयडोजेनिक एक्यूट रेगुलेटरी प्रोटीन) एण्ड्रोजन गतिविधि दोष: कुल/आंशिक एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (CAIS/PAIS) एंटी-मुलरियन हार्मोन (एएमएच) और एएमएच रिसेप्टर विकार: मुलेरियन डक्ट पर्सिस्टेंस सिंड्रोम
अंडाशय और अंडकोष	सच्चा उभयलिंगीपन
गोनाडल डिसजेनेसिस	गोनाडल डिसजेनेसिस (स्वियर सिंड्रोम) सिंड्रोम डेनिस-ड्रैश2 स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम3 कैप्टोमेलिक बौनापन
अन्य	क्लोकल एक्स्ट्रोफी MURCS (मुलरियन, रीनल, और सर्विकोथोरेसिक सोमाइट विसंगतियाँ)

स्वियर सिंड्रोम: 46 पर महिला फेनोटाइप, XY कैरियोटाइप, कोई गोनाड नहीं जो यौवन को उत्तेजित करता है।

डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम: एक दुर्लभ बीमारी जिसमें जन्मजात नेफ्रोपैथी, विल्म्स ट्यूमर और जननांग विसंगतियां शामिल हैं, जो क्रोमोसोम 11 (होंठ 13) पर स्थित विल्म्स ट्यूमर जीन (डब्ल्यूटी 1) में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है।

स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम: एक दुर्लभ बीमारी जो तब होती है जब कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण में दोष होता है, जिसमें वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड होता है। प्रभावित व्यक्तियों में कई जन्मजात विसंगतियाँ होती हैं: अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, डिस्मॉर्फिक चेहरे की विशेषताएं, माइक्रोसेफली, कम-सेट कान, फांक तालु, जननांग विसंगतियाँ, सिंडैक्टली, मानसिक मंदता।

कैप्टोमेलिक बौनापन (कुटिल अंग): वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, यह रोग S0X9 उत्परिवर्तन (गुणसूत्र 17 की लंबी भुजा पर स्थित Y गुणसूत्र से जुड़े जीन का लिंग-निर्धारण क्षेत्र) के कारण होता है। अभिव्यक्तियाँ: छोटा कद, हाइड्रोसिफ़लस, फीमर और टिबिया की पूर्वकाल वक्रता और कमजोर मर्दाना।

नैदानिक ​​मूल्यांकन

मातृ अंतःस्रावी विकारों और/या दवाओं या हार्मोन के संपर्क का पता लगाने के लिए एक संपूर्ण प्रसूति इतिहास लिया जाना चाहिए। परिवार के इतिहास में पूछे जाने पर, अस्पष्टीकृत शिशु मृत्यु, जननांगों के असामान्य विकास या बांझपन की पहचान की जाती है और संबंध की डिग्री निर्धारित की जाती है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का संकेत दे सकता है।

लिंग की जांच करें, मूत्रजननांगी साइनस के मिलन की लंबाई और मूत्रमार्ग के उद्घाटन की स्थिति निर्धारित करें। लेबियोस्क्रोटल सिलवटों की प्रचुरता और खुरदरापन पर ध्यान दें और इन सिलवटों में या कमर में किसी भी गोनाड को टटोलने की कोशिश करें। इसके लिए काफी धैर्य की आवश्यकता होती है।

केवल एक शारीरिक परीक्षण के आधार पर एक सटीक निदान संभव नहीं है, क्योंकि जननांगों की उपस्थिति एक ही नैदानिक ​​स्थिति में बहुत भिन्न हो सकती है। स्पष्ट गोनाड की उपस्थिति से केवल एक ही निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि शिशु आनुवंशिक रूप से महिला नहीं है और उसे जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया नहीं है।

अनुसंधान की विधियां

शिशुओं में जननांग विसंगतियों का सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है। इसलिए, सभी शिशुओं में पौरुषीकरण के लक्षण और गैर-पल्पेबल गोनाड के साथ जैव रासायनिक जांच की आवश्यकता होती है। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के अधिकांश मामलों में, 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ (95%) की कमी होती है। 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के स्तर में वृद्धि 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की पुष्टि करती है। शिशु में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया अक्सर 48 घंटों के बाद दिखाई देते हैं और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है (हाइपोवोल्मिया और संवहनी अपर्याप्तता का उपचार, सोडियम और हाइड्रोकार्टिसोन का प्रशासन)।

कैरियोटाइप (गुणसूत्र विश्लेषण) का निर्धारण तुरंत करें। अधिकांश प्रयोगशालाओं में वाई गुणसूत्र का प्रतिदीप्ति संकरण 48 घंटों के भीतर किया जाता है, लेकिन विस्तृत कैरियोटाइप विश्लेषण में अक्सर 1 सप्ताह (गुणसूत्रों के जी-बैंडिंग के साथ) लगता है।

एक अनुभवी अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ अपेक्षाकृत जल्दी अंडाशय और गर्भाशय को निर्धारित करता है, जो महिला लिंग की पुष्टि करता है।

पैल्पेबल गोनाड और जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए नकारात्मक जांच के लिए और मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। योनि, फैलोपियन ट्यूब, या अपवाही नलिकाओं की पहचान करने के लिए एक जेनिटोग्राम (अधिमानतः महिलाओं में मूत्र संबंधी असामान्यताओं के निदान में अनुभवी बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा) किया जाता है। टेस्टोस्टेरोन जैवसंश्लेषण, 5a-रिडक्टेस गतिविधि, या एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता में दोष निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक अध्ययन की आवश्यकता होती है। ऐसी स्थितियों के निदान में अनुभवी तीसरे स्तर के केंद्र में यह परीक्षा की जाती है।

लिंग स्थापना

निम्नलिखित विचारों के आधार पर:

• प्रजनन क्षमता;
• पूर्ण यौन कार्य की संभावना;
• अंतःस्रावी स्थिति;
• घातक परिवर्तन की संभावना;
• सर्जिकल सुधार और ऑपरेशन के समय की संभावना।

ऐसे बच्चों के दीर्घकालिक उपचार के लिए डॉक्टरों की भागीदारी के साथ एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है:

• बाल रोग विशेषज्ञ / बाल रोग एंडोक्रिनोलॉजिस्ट;
• बाल रोग विशेषज्ञ;
• मनोवैज्ञानिक;
• आनुवंशिकी;
• स्त्री रोग विशेषज्ञ (अंतर्निहित बीमारी के आधार पर)।

लेख की सामग्री

एजेनेसिया, हाइपोप्लासिया, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी; हाइमन एट्रेसिया, हाइमन का संक्रमण; लेबिया और हाइमन का अप्लासिया। महिला जननांग अंगों की विसंगतियों का क्लिनिक और निदान इस तथ्य के कारण मुश्किल है कि कई कमियां किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती हैं, लेकिन पहली बार खुद को युवावस्था में ही महसूस करती हैं।
जननांग अंगों की विसंगतियों का पता लगाने में तीन चोटियाँ होती हैं: जन्म के समय, यौवन के दौरान और जब यौन संबंध बनाने की कोशिश की जाती है। प्रमुख, और कभी-कभी एकमात्र लक्षण एमेनोरिया या पॉलीमेनोरिया के रूप में मासिक धर्म समारोह का उल्लंघन है। ये अभिव्यक्तियाँ गलत तरीके से बने जननांग पथ से मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह की अनुपस्थिति या रुकावट के कारण होती हैं।
यौवन में प्रकट होने वाला एक सामान्य लक्षण पेट दर्द है। दर्द मासिक रूप से बढ़ता है, कभी-कभी चेतना की हानि, मतली, पेचिश की घटना के साथ। दर्द का लक्षण मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन और असामान्य जननांग पथ के अतिवृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। योनि में मासिक धर्म के रक्त का संचय - हेमटोकोल्पोस, गर्भाशय में - हेमटोमेट्रा, फैलोपियन ट्यूब में - हेमटोसालपिनक्स। दर्द सिंड्रोम जन्मजात एंडोमेट्रियोसिस के साथ दोषों के संयोजन का प्रकटन भी हो सकता है। पेट में गाइनट्रेसिया के आधार पर उत्पन्न होने वाले हेमटोमीटर वाले रोगी में, पैल्पेशन से पेट के निचले हिस्से में स्थित एक ट्यूमर जैसा गठन प्रकट होता है। हेमेटोमीटर का आकार कभी-कभी ऐसा होता है कि यह देर से गर्भावस्था में गर्भाशय जैसा दिखता है। ट्यूमर शुरू में दर्द रहित, मोबाइल, केंद्र में स्थित होता है, और यदि संक्रमित या मासिक धर्म रक्त उदर गुहा में प्रवेश करता है, तो पेरिटोनिटिस के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।
टक्कर हाइपोगैस्ट्रियम में ध्वनि की नीरसता को निर्धारित कर सकती है। अतिताप, जो मनाया जाता है, ठहराव के दौरान रक्त के संचय या दमन के स्थानों से पदार्थों के पाइरोजेन के अवशोषण के कारण होता है।

बाहरी जननांग अंगों की विसंगतियों का निदान

बाह्य जननांग अंगों की जांच हाइमन के एट्रेसिया के लिए निर्णायक नैदानिक ​​महत्व की है। एक सियानोटिक ट्यूमर (हेमटोकोल्पोस) हाइमन और कभी-कभी पूरे पेरिनेम को विस्फोट करने का कारण बनता है। इस क्षेत्र में तनाव होता है, और कभी-कभी जननांग भट्ठा का अंतर होता है। झिल्ली, प्रोट्रूशियंस, अतिरिक्त चाल, योनि और गर्भाशय की जांच जैसी विसंगतियों का पता लगाने के लिए सुझाव दिया जाता है। एक अनिवार्य निदान पद्धति एक दो-हाथ वाली रेक्टल-सरवाइकल परीक्षा है। एक हेमेटोमीटर और हेमटोसालपिनक्स की उपस्थिति में, एक बड़ा, गोल, लोचदार, उतार-चढ़ाव वाला, दर्द रहित ट्यूमर गुदा रूप से निर्धारित किया जाता है। उसी समय, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि डायस्टोपिक किडनी पेट के निचले हिस्से या छोटे श्रोणि में फैल सकती है। योनि परीक्षा आयोजित करते समय, आप गर्भाशय के दोहरीकरण, एक अल्पविकसित सींग, एक बढ़े हुए गर्भाशय (हेमटोमीटर) की उपस्थिति पा सकते हैं। वैजिनोस्कोपी आपको गर्भाशय ग्रीवा के दोहरीकरण, गार्टनर मार्ग के अवशेष, योनि झिल्ली, फिस्टुला के उद्घाटन का पता लगाने की अनुमति देता है। एक्स-रे विधियों से, संदिग्ध बाइकोर्न गर्भाशय के लिए सूचनात्मक हिस्टेरोसाल्पिंगोग्राफी, गर्भाशय में एक झिल्ली की उपस्थिति के लिए, साथ ही एक अल्पविकसित सींग के लिए, यदि लुमेन गर्भाशय गुहा के साथ संचार करता है। गैस पेल्वियोग्राफी का उपयोग किया जाता है, और बाइकॉन्ट्रास्ट गायनोकोग्राफी में आंतरिक जननांग अंगों की सभी प्रकार की विसंगतियों के लिए महत्वपूर्ण जानकारी होती है। हेमटोमीटर और हेमेटोकोल्पोस के निदान के साथ-साथ उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड एक विधि के रूप में महत्वपूर्ण है। जननांगों के विकास में विसंगतियों के लगभग सभी मामलों में अंतःशिरा यूरोग्राफी करना अनिवार्य है। कुछ मामलों में, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी का निर्णायक महत्व होता है, जिसे यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सीय में परिवर्तित किया जा सकता है: गोनाडेक्टोमी, डिम्बग्रंथि लकीर, प्लास्टिक सर्जरी, अल्पविकसित संरचनाओं का कट-ऑफ।
अक्सर विकास संबंधी विसंगतियाँ होती हैं जो चेहरे के लिंग को नेत्रहीन रूप से निर्धारित करने की अनुमति नहीं देती हैं। तर्कसंगत सुधारात्मक चिकित्सा का सही विकल्प तय करने और नैदानिक ​​और चिकित्सीय त्रुटियों से बचने के लिए जननांग अंगों की विकृतियों वाले रोगियों में सही लिंग की स्थापना करना महत्वपूर्ण है। सच्चे (आनुवंशिक) लिंग को स्थापित करने के लिए, सेक्स क्रोमैटिन (बार निकायों) को निर्धारित करना और परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों में कैरियोटाइप की जांच करना आवश्यक है।

बाहरी जननांग अंगों की विसंगतियों का उपचार

एक प्रकार की विकृति के साथ (काठी गर्भाशय, गेंडा गर्भाशय, दोहरा जननांग तंत्र), किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है (यह गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विसंगति के बारे में जानने के लिए पर्याप्त है); दूसरों के साथ, उपचार अप्रभावी है और यौन क्रिया (शादी से पहले एक कृत्रिम योनि बनाना) सुनिश्चित करने के लिए नीचे आता है।
हाइमन एट्रेसिया इलाज के लिए सबसे फायदेमंद है। हाइमन के केंद्र में, एक हेमटोकोल्पोस पंचर किया जाता है, और फिर एक 2x2 क्रूसिफ़ॉर्म चीरा बनाया जाता है, और रक्त के थोक को बाहर निकालने के बाद (शायद 2 लीटर तक गहरा रक्त), कृत्रिम रूप से बनाए गए किनारों के किनारे हाइमेनल ओपनिंग सिंगल कैटगट टांके से बनते हैं। पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए, कृत्रिम हाइमेनल फोरामेन की बुदबुदाहट करना आवश्यक है। स्थापित आंतरिक जननांग अंगों के साथ योनि के गतिभंग या पीड़ा के मामलों में, कृत्रिम योनि बनाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार इन महिलाओं को यौन गतिविधि के अवसर प्रदान करता है। वर्तमान चरण में, आंतों, त्वचा और एलोप्लास्टिक सामग्री के खंडों के उपयोग से जुड़े तरीकों की तुलना में पेरिटोनियल कोलोपोइजिस को सबसे प्रभावी और शारीरिक माना जाता है। वन-स्टेज कोलोपोइजिस की विधि: योनि के वेस्टिबुल के श्लेष्म झिल्ली के विच्छेदन और अनुप्रस्थ दिशा में अंतर्निहित प्रावरणी के बाद, मूत्रमार्ग और मलाशय के बीच पेरिटोनियम के बीच एक बिस्तर बनाया जाता है, जबकि इस्किओकार्नोसस मांसपेशियों और संयोजी ऊतक झिल्ली को विच्छेदित किया जाता है, और पेरिटोनियम से सटे फाइबर को मलाशय, मूत्राशय से छोटे श्रोणि की दीवारों तक एक कुंद तरीके से धमाकेदार तरीके से देखा जाता है। फिर उदर गुहा को 4-5 सेमी के लिए अनुप्रस्थ दिशा में पेशी रोलर (गर्भाशय का मूल भाग) से थोड़ा पीछे खोला जाता है। 4 संयुक्ताक्षर पेरिटोनियम (आगे और पीछे की चादरों पर और किनारों पर) और साथ में लगाए जाते हैं संयुक्ताक्षर की मदद से वे योनि के प्रवेश द्वार तक कम हो जाते हैं और योनि के प्रवेश द्वार के चीरे के किनारों पर अलग-अलग कैटगट टांके लगाते हैं। रोगी को ट्रेंडेलनबर्ग स्थिति में स्थानांतरित करने के बाद और योनि के गुंबद का निर्माण करता है। ऐसा करने के लिए, अनुप्रस्थ दिशा में 11-12 सेमी की गहराई पर, पेरिटोनियम के पूर्वकाल और पीछे की चादरों पर कैटगट टांके लगाए जाते हैं। वैसलीन तेल से सिक्त धुंध के साथ योनि को ढीला कर दिया जाता है।

बाहरी जननांग अंगों की विसंगतियों का पुनर्वास

जननांगों के विकास में एक विसंगति से पीड़ित एक लड़की, या जो शल्य चिकित्सा सुधार से गुज़री है, औषधालय अवलोकन के अधीन है।
जब शिशुवाद के लक्षण दिखाई देते हैं, तो डॉक्टर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शुरू करते हैं। लड़कियों के इस दल की निगरानी की प्रक्रिया में, ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता दिखाना आवश्यक है, क्योंकि ब्लास्टोमेटस अलाव अक्सर गठित जननांगों पर ठीक पाया जाता है। एंडोमेट्रियोसिस विकसित होने का कोई कम गंभीर जोखिम नहीं है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, सर्जिकल सुधार के बाद, लड़की गर्भ धारण करने में सक्षम होती है। अक्सर एक धमकी भरे गर्भपात के संकेत होते हैं, और प्रसव में लगभग हमेशा श्रम में विसंगतियाँ होती हैं और हाइपोटोनिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2014

शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विकृतियां [विकृतियां] (Q51) अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब और व्यापक स्नायुबंधन (Q50) की जन्मजात विकृतियां [विकृतियां] महिला जननांग अंगों की अन्य जन्मजात विकृतियां [विकृतियां] (Q52)

प्रसूति और स्त्री रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

विशेषज्ञ आयोग द्वारा स्वीकृत

स्वास्थ्य विकास के लिए

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियां- अंग में लगातार रूपात्मक परिवर्तन जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे जाते हैं। अंगों के आगे गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, बच्चे के जन्म के बाद भ्रूण की विकासात्मक प्रक्रियाओं के उल्लंघन या (बहुत कम बार) गर्भाशय में जन्मजात विकृतियां होती हैं।

I. प्रस्तावना

प्रोटोकॉल का नाम:जननांग अंगों के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी -10 कोड:

Q50 अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब और व्यापक स्नायुबंधन के जन्मजात विकृतियां [विकृतियां]:

Q50.0 अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति।

Q50.1 अंडाशय की सिस्टिक विकृति।

Q50.2 अंडाशय का जन्मजात मरोड़।

Q50.3 अंडाशय की अन्य जन्मजात विकृतियां

Q50.4 फैलोपियन ट्यूब की भ्रूणीय पुटी।

Q50.5 ब्रॉड लिगामेंट का भ्रूणीय पुटी।

Q50.6 फैलोपियन ट्यूब और ब्रॉड लिगामेंट की अन्य जन्मजात विकृतियां

Q51 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विकृतियां [विकृतियां]:

Q51.0 गर्भाशय की उत्पत्ति और अप्लासिया

Q51.1 गर्भाशय ग्रीवा और योनि के दोहराव के साथ गर्भाशय के शरीर का दोहराव

Q51.2 अन्य गर्भाशय दोहराव।

Q51.3 उभयलिंगी गर्भाशय।

Q51.4 यूनिकॉर्न गर्भाशय

Q51.5 गर्भाशय ग्रीवा की उत्पत्ति और अप्लासिया।

Q51.6 गर्भाशय ग्रीवा का भ्रूणीय पुटी।

Q51.7 गर्भाशय और पाचन और मूत्र पथ के बीच जन्मजात नालव्रण

Q51.8 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा के अन्य जन्मजात विकृतियां

Q51.9 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विकृति, अनिर्दिष्ट

Q52 महिला जननांग अंगों की अन्य जन्मजात विकृतियां [विकृतियां]:

Q52.0 योनि की जन्मजात अनुपस्थिति।

Q52.1 योनि का दोहरीकरण।

Q52.2 जन्मजात रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला

Q52.3 योनि के प्रवेश द्वार को पूरी तरह से ढकने वाला हाइमन।

Q52.4 योनि के अन्य जन्मजात विकृतियां

Q52.5 होठों का संलयन।

Q52.6 भगशेफ की जन्मजात विकृति

Q52.7 योनी की अन्य जन्मजात विकृतियां

Q52.8 महिला जननांग अंगों की अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विकृतियां

Q52.9 महिला जननांग अंगों की जन्मजात विकृति, अनिर्दिष्ट

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एएलटी - ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एंटी-एक्सए - एंटीथ्रॉम्बोटिक गतिविधि

एएसएटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज

APTT - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

पीआईडी ​​- पैल्विक अंगों की सूजन संबंधी बीमारियां

एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस

डीजी - गोनैडल डिसजेनेसिस

एलिसा - एंजाइम इम्यूनोएसे

INR - अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

केएलए - पूर्ण रक्त गणना

ओएएम - सामान्य मूत्रालय

पीटी - प्रोथ्रोम्बिन समय

पीएचसी - प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल

एसटीएफ - वृषण नारीकरण सिंड्रोम

एलएल/आर - साक्ष्य का स्तर/सिफारिश का स्तर

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

आईवीएफ - इन विट्रो फर्टिलाइजेशन

एचएस - हिस्टेरोस्कोपी

एलएस - लैप्रोस्कोपी

MRSA - मेथिसिलिन प्रतिरोधी स्टैफिलोकोकस ऑरियस

आरडब्ल्यू - वासरमैन प्रतिक्रिया

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2014।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, सर्जन, सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, आपातकालीन चिकित्सक।

सिफारिशों के साक्ष्य का आकलन करने के लिए निवारक स्वास्थ्य देखभाल पर कनाडाई टास्क फोर्स द्वारा विकसित मानदंड*

साक्ष्य के स्तर

सिफारिश का स्तर

I: कम से कम एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण पर आधारित साक्ष्य II-1: एक अच्छी तरह से डिज़ाइन किए गए नियंत्रित परीक्षण से साक्ष्य के आधार पर साक्ष्य लेकिन यादृच्छिक नहीं II-2: एक अच्छी तरह से डिज़ाइन किए गए कोहोर्ट अध्ययन (भविष्य या पूर्वव्यापी) या केस-कंट्रोल अध्ययन, अधिमानतः बहुकेंद्र या बहु-अध्ययन समूह से साक्ष्य के आधार पर साक्ष्य II-3: हस्तक्षेप के साथ या बिना तुलनात्मक अध्ययन पर आधारित साक्ष्य। अनियंत्रित प्रायोगिक परीक्षणों (जैसे 1940 के दशक में पेनिसिलिन उपचार के परिणाम, उदाहरण के लिए) से प्राप्त आश्वस्त परिणाम भी इस श्रेणी में शामिल किए जा सकते हैं। III: प्रतिष्ठित विशेषज्ञों की राय के आधार पर उनके नैदानिक ​​अनुभव, वर्णनात्मक अध्ययन के डेटा या विशेषज्ञ समितियों की रिपोर्ट के आधार पर साक्ष्य

ए। नैदानिक ​​​​निवारक हस्तक्षेप की सिफारिश करने के लिए साक्ष्य बी मजबूत साक्ष्य नैदानिक ​​​​निवारक हस्तक्षेप के लिए अनुशंसाओं का समर्थन करता है C. मौजूदा साक्ष्य परस्पर विरोधी हैं और नैदानिक ​​प्रोफिलैक्सिस के उपयोग के पक्ष या विपक्ष में अनुशंसाओं की अनुमति नहीं देते हैं; हालांकि, अन्य कारक निर्णय को प्रभावित कर सकते हैं डी. कोई नैदानिक ​​निवारक प्रभाव की सिफारिश करने के लिए अच्छे सबूत हैं। ई. नैदानिक ​​निवारक कार्रवाई के खिलाफ सिफारिश करने के लिए सबूत हैं एल। सिफारिश करने के लिए अपर्याप्त सबूत (या तो मात्रात्मक या गुणात्मक) है; हालांकि, अन्य कारक निर्णय को प्रभावित कर सकते हैं

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

जननांग अंगों के जन्मजात विकृतियों का शारीरिक वर्गीकरण:

1) कक्षा I- हाइमन एट्रेसिया (हाइमन संरचना के प्रकार);

2) कक्षा II- योनि और गर्भाशय का पूर्ण या अधूरा अप्लासिया:

गर्भाशय और योनि का पूर्ण अप्लासिया (रोकिटांस्की-कुस्टर-मेयर-हॉसर सिंड्रोम);

एक कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि और गर्भाशय ग्रीवा का पूर्ण अप्लासिया;

एक कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि का पूर्ण अप्लासिया;

कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग में आंशिक अप्लासिया;

3) कक्षा III- युग्मित भ्रूणीय जननांग नलिकाओं के संलयन या अपूर्ण संलयन की अनुपस्थिति से जुड़े दोष:

गर्भाशय और योनि का पूर्ण दोहरीकरण;

एक योनि की उपस्थिति में शरीर और गर्भाशय ग्रीवा का दोहरीकरण;

एक गर्भाशय ग्रीवा और एक योनि की उपस्थिति में गर्भाशय के शरीर का दोहरीकरण (काठी गर्भाशय, द्विलिंगी गर्भाशय, एक पूर्ण या अपूर्ण आंतरिक पट के साथ गर्भाशय, एक अल्पविकसित कामकाजी बंद सींग वाला गर्भाशय);

4) चतुर्थ श्रेणी- युग्मित भ्रूणीय जननांग नलिकाओं के दोहरीकरण और अप्लासिया के संयोजन से जुड़े दोष:

एक योनि के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण;

दोनों योनियों के पूर्ण अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण;

दोनों योनिओं के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण;

एक तरफ पूरे वाहिनी के पूर्ण अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण (गेंडा गर्भाशय)।

गर्भाशय और योनि की विकृतियों का नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण :

मैं कक्षा। योनि का अप्लासिया

1. योनि और गर्भाशय का पूर्ण अप्लासिया:

दो पेशी रोलर्स के रूप में गर्भाशय का रूडमेंट

एक पेशीय रोलर (दाएं, बाएं, केंद्र) के रूप में गर्भाशय का मूल भाग

स्नायु रोलर्स अनुपस्थित हैं

2. योनि का पूर्ण अप्लासिया और एक कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय:

एक या दो पेशी रोलर्स के रूप में अल्पविकसित गर्भाशय का कार्य करना

सर्वाइकल अप्लासिया के साथ अल्पविकसित गर्भाशय का कार्य करना

ग्रीवा नहर के अप्लासिया के साथ अल्पविकसित गर्भाशय का कार्य करना

सभी प्रकारों के साथ, हेमेटो/पायोमेट्रा, क्रोनिक एंडोमेट्रैटिस और पेरीमेट्राइटिस, हेमेटो- और पायोसालपिनक्स संभव हैं।

3. कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि के एक भाग का अप्लासिया:

ऊपरी तीसरे का अप्लासिया

मध्य तीसरे का अप्लासिया

निचले तीसरे का अप्लासिया

द्वितीय श्रेणी। गेंडा गर्भाशय

1. मुख्य सींग की गुहा के साथ संचार करने वाले अल्पविकसित सींग के साथ यूनिकॉर्न गर्भाशय

2. अल्पविकसित सींग बंद

दोनों ही मामलों में, एंडोमेट्रियम कार्यशील या गैर-कार्यशील हो सकता है।

3. गुहा के बिना अल्पविकसित सींग

4. एक अवशेष सींग का अभाव

तृतीय श्रेणी। डबल गर्भाशय और योनि

1. मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को बाधित किए बिना गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण करना

2. आंशिक रूप से अप्लास्टिक योनि के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण

3. एक काम न करने वाले गर्भाशय के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण

चतुर्थ वर्ग। उभयलिंगी गर्भाशय

1. अधूरा फॉर्म

2. पूर्ण रूप

3. सैडल आकार

वी वर्ग। अंतर्गर्भाशयी पट

1. पूर्ण अंतर्गर्भाशयी पट - आंतरिक os के लिए

2. अधूरा अंतर्गर्भाशयी सेप्टम

छठी कक्षा। फैलोपियन ट्यूब और अंडाशय की विकृतियां

1. एक तरफ गर्भाशय के उपांगों का अप्लासिया

2. नलियों का अप्लासिया (एक या दोनों)

3. अतिरिक्त पाइपों की उपलब्धता

4. डिम्बग्रंथि अप्लासिया

5. डिम्बग्रंथि हाइपोप्लासिया

6. सहायक अंडाशय की उपस्थिति

सातवीं कक्षा। जननांग विकृतियों के दुर्लभ रूप

1. मूत्रजननांगी विकृतियाँ: मूत्राशय बहिःस्राव;

2. आंतों-जननांग विकृतियां: जन्मजात रीक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला, योनि और गर्भाशय के अप्लासिया के साथ संयुक्त; जन्मजात रेक्टो - वेस्टिबुलर फिस्टुला, एक गेंडा गर्भाशय और एक कार्यशील अल्पविकसित सींग के साथ संयुक्त। वे अकेले या गर्भाशय और योनि के विकृतियों के संयोजन में होते हैं।

निदान

द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

अस्पताल में भर्ती होने के दौरान बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:

सामान्य रक्त विश्लेषण;

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, Alat, Asat, डेक्सट्रोज, कुल बिलीरुबिन);

रक्त सीरम में वासरमैन प्रतिक्रियाएं;

एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में p24 एचआईवी प्रतिजन का निर्धारण;

एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस बी वायरस के HbeAg का निर्धारण;

एलिसा द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण - विधि

श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड;

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:

कैरियोटाइप की साइटोलॉजिकल परीक्षा (यदि आंतरिक जननांग अंगों के विकास में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं संदिग्ध हैं)

कोल्पोस्कोपी/वेजिनोस्कोपी;

डायग्नोस्टिक हिस्टेरोस्कोपी;

हिस्टेरोसाल्पिंगोग्राफी।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने का जिक्र करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:

सामान्य रक्त विश्लेषण;

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

कोगुलोग्राम (पीवी, फाइब्रिनोजेन, एपीटीटी, आईएनआर);

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, एएलटी, एएसटी, ग्लूकोज, कुल बिलीरुबिन);

कॉलीक्लोन के साथ एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण;

रक्त के आरएच कारक का निर्धारण;

रक्त सीरम में वासरमैन प्रतिक्रियाएं;

एलिसा द्वारा रक्त सीरम में p24 एचआईवी प्रतिजन का निर्धारण - विधि;

एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस बी वायरस के HbeAg का निर्धारण;

एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण;

स्त्री रोग संबंधी स्मीयर की शुद्धता की डिग्री का निर्धारण;

श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड;

अस्पताल स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:

कॉलीक्लोन के साथ एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण;

रक्त के आरएच कारक का निर्धारण।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:

कोगुलोग्राम;

श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड;

पैल्विक अंगों का एमआरआई (संकेत: आंतरिक जननांग अंगों का असामान्य विकास);

पैल्विक अंगों की डॉपलरोग्राफी;

डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी (संकेत: आंतरिक जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां);

डायग्नोस्टिक हिस्टेरोस्कोपी।

आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:

शिकायतों और इतिहास का संग्रह;

शारीरिक जाँच।

नैदानिक ​​मानदंड(एलई/एलई आईए), (एलई/एलई आईआईबी)

शिकायतें और इतिहास

शिकायतें:मासिक धर्म की अनुपस्थिति में, मासिक धर्म के अपेक्षित दिनों में पेट के निचले हिस्से में दर्द, संभोग की असंभवता, गर्भावस्था की अनुपस्थिति।

शारीरिक जाँच

योनि और गर्भाशय के पूर्ण अप्लासिया के साथ:मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन का विस्तार और नीचे की ओर विस्थापित होता है (हाइमन में एक छेद की उपस्थिति के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक है)।

योनि के वेस्टिबुल की विकृतियाँ:

मूत्रमार्ग से मलाशय तक चिकनी सतह;

पेरिनेम में एक अवकाश के बिना हाइमन;

एक छेद वाला हाइमन जिसके माध्यम से 1-3 सेमी लंबी एक नेत्रहीन समाप्त योनि निर्धारित की जाती है;

गहरा, आँख बंद करके समाप्त होने वाला चैनल।

हाइमन का एट्रेसिया:

हाइमन के क्षेत्र में पेरिनियल ऊतकों का उभार;

अंधेरे सामग्री की पारदर्शिता;

छोटे श्रोणि की गुहा में रेक्टो-पेट की परीक्षा के दौरान, एक तंग या नरम लोचदार स्थिरता का गठन निर्धारित किया जाता है, जिसके शीर्ष पर एक सघन गठन होता है - गर्भाशय।

कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय के साथ योनि का पूर्ण या अधूरा अप्लासिया:

स्त्री रोग संबंधी परीक्षा से योनि की अनुपस्थिति या छोटा होने का पता चलता है;

छोटे श्रोणि में रेक्टो-पेट की जांच के दौरान, एक निष्क्रिय गोलाकार गर्भाशय तालु के प्रति संवेदनशील होता है और विस्थापित होने का प्रयास करता है। गर्भाशय ग्रीवा परिभाषित नहीं है। उपांगों के क्षेत्र में एक मुंहतोड़ जवाब के आकार (हेमटोसालपिनक्स) के रूप होते हैं।

एक पूर्ण कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि का अप्लासिया:

गुदा से 2 से 8 सेमी की दूरी पर पेट और रेक्टो-पेट की जांच से एक तंग लोचदार स्थिरता (हेमटोकोल्पोस) के गठन का पता चलता है। हेमटोकोल्पोस के शीर्ष पर, एक सघन गठन (गर्भाशय) को पल्पेट किया जाता है, जिसे आकार (हेमेटोमेट्रा) में बड़ा किया जा सकता है। उपांगों के क्षेत्र में, धुरी के आकार की संरचनाएं (हेमटोसालपिनक्स) निर्धारित की जाती हैं।

बाहरी जननांग को दोगुना करते समय:योनि के 2 बाहरी उद्घाटन निर्धारित होते हैं।

आंतरिक जननांग अंगों के पूर्ण और अपूर्ण दोहरीकरण के साथ:

स्त्री रोग संबंधी परीक्षा के दौरान, योनि में 2 गर्दन निर्धारित की जाती हैं, योनि में एक पट;

द्वैमासिक परीक्षा: श्रोणि गुहा में 2 संरचनाएं निर्धारित की जाती हैं।

रेक्टोवाजाइनल फिस्टुला:

जीवन के पहले दिनों से जननांग अंतराल के माध्यम से मेकोनियम, गैसों, मल का अलगाव;

गुदा उद्घाटन अनुपस्थित है;

फिस्टुलस ओपनिंग हाइमन के ऊपर स्थित होता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

करिटोटाइप अध्ययन(यूडी / यूआर - आईए):

गुणसूत्रों का असामान्य सेट (45X, 46XY, 46XX);

मोज़ेकवाद (X0/XY, XO/XXX, XO/XX, आदि);

X गुणसूत्र की छोटी भुजा में दोष।

वाद्य अनुसंधान

पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड .:

1) गर्भाशय अप्लासिया के साथ:

गर्भाशय अनुपस्थित है या एक या दो मांसपेशी रोलर्स के रूप में प्रस्तुत किया गया है;

अंडाशय छोटे श्रोणि की दीवारों के खिलाफ उच्च स्थित होते हैं।

2) एक अल्पविकसित गर्भाशय के साथ योनि के अप्लासिया के साथ:

गर्भाशय ग्रीवा और योनि अनुपस्थित हैं;

गर्भाशय को एक या दो पेशीय रोलर्स के रूप में प्रस्तुत किया जाता है;

हेमटोसालपिनक्स।

3) एक पूर्ण गर्भाशय के साथ योनि के अप्लासिया के साथ:

पेल्विक कैविटी, हेमटोकोल्पोस, हेमटोमेट्रा, हेमटोसालपिनक्स को भरने वाले कई इको-नेगेटिव फॉर्मेशन।

श्रोणि अंगों का एमआरआई: आंतरिक जननांग अंगों के आकार, मात्रा, स्थान में परिवर्तन के रूप में जननांगों के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति

डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी: आंतरिक जननांग अंगों के आकार, मात्रा, स्थान में परिवर्तन के रूप में जननांगों के विकास में विसंगतियों का दृश्य।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:

एक्स्ट्राजेनिटल रोगों की उपस्थिति में एक चिकित्सक का परामर्श;

अन्य, आसन्न अंगों और प्रणालियों में दोषों की उपस्थिति में मूत्र रोग विशेषज्ञ, सर्जन का परामर्श।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान कैरियोटाइप और नैदानिक ​​​​तस्वीर (तालिका 1, 2) के आधार पर किया जाता है।

तालिका एक. कैरियोटाइप के आधार पर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों का विभेदक निदान

नोसोलॉजी/ लक्षण	कुपोषण	सेक्स क्रोमैटिन स्तर	फेनोटाइप
योनि और गर्भाशय का पूरा अप्लासिया	46, XX	सकारात्मक	महिला (स्तन ग्रंथियों का सामान्य विकास, बाल विकास और महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग अंगों का विकास)
गोनाडल डिसजेनेसिस	46, एक्सवाई; 46 X0; 46 एक्सओ / एक्सएक्स; 46 xoxy	नकारात्मक	पुरुष, पुरुषत्व के लक्षण (क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, पौरुष बाल विकास)
वृषण नारीकरण सिंड्रोम	46 XY	नकारात्मक	महिला फेनोटाइप (स्तन ग्रंथियों का सामान्य विकास, बाल विकास और महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग अंगों का विकास)

तालिका 2. नैदानिक ​​​​संकेतों के आधार पर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों का विभेदक निदान

नाउज़लजी लक्षण	मासिक धर्म समारोह	प्रतिध्वनि संकेत	उद्देश्य अनुसंधान
जननांग अंगों की विसंगतियाँ	यौवन के दौरान मासिक धर्म समारोह की कमी	गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय के शरीर की अनुपस्थिति, एक अल्पविकसित सींग, एक अंतर्गर्भाशयी पट, एक द्विबीजपत्री गर्भाशय का पता चलता है	जननांग अंगों की विसंगतियों के लक्षण प्रकट होते हैं
ग्रंथिपेश्यर्बुदता	मासिक धर्म में गड़बड़ी (कम या भारी अवधि, भूरे रंग का निर्वहन, मासिक धर्म से पहले और बाद में दर्द) उम्र से संबंधित नहीं हैं	गर्भाशय के एथेरोपोस्टीरियर आकार में वृद्धि, मायोमेट्रियम में बढ़े हुए इकोोजेनेसिटी के क्षेत्र, छोटे (0.2 - 0.6 सेमी तक) गोल एनीकोइक समावेशन।	गर्भाशय के आकार में वृद्धि, मध्यम दर्द, गर्भाशय के नोड्स (एंडोमेट्रियोमा) की उपस्थिति।
कष्टार्तव	मासिक धर्म कार्य संरक्षित है, लेकिन गंभीर दर्द के साथ	कोई विशेषता गूँज नहीं	स्त्री रोग संबंधी परीक्षा के कोई विशिष्ट डेटा नहीं हैं।
पीआईडी	मेनोमेट्रोरेजिया	गर्भाशय के आकार में वृद्धि, एंडोमेट्रियम की मोटाई, एंडोमेट्रियम के संवहनीकरण में वृद्धि, छोटे श्रोणि में द्रव की उपस्थिति, फैलोपियन ट्यूब की दीवारों का मोटा होना, मायोमेट्रियम की इकोोजेनेसिटी में असमान कमी।	गर्भाशय के आकार में वृद्धि, दर्द, गर्भाशय की नरम स्थिरता, ट्यूबो-डिम्बग्रंथि संरचनाओं की उपस्थिति। नशा के लक्षण।

चिकित्सा पर्यटन

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उपचार के लक्ष्य:

जननांग अंगों की विसंगतियों का उन्मूलन;

मासिक धर्म, यौन, प्रजनन कार्यों की बहाली;

जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

उपचार रणनीति

चिकित्सा उपचार

हार्मोनल थेरेपी:

अंडाशय के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति में, गोनैडल डिसजेनेसिस:

निरंतर मोड में एस्ट्रोजेन - यौवन में;

चक्र के पहले चरण में एस्ट्रोजेन, दूसरे चरण में जेनेजेन - चक्रीय हार्मोन थेरेपी के लिए प्राथमिक जननांग अंगों के निर्माण के दौरान।

सामान्य दैहिक विकास में देरी के साथ:

थायराइड हार्मोन (लेवोथायरोक्सिन सोडियम 100-150 एमसीजी / दिन);

एनाबॉलिक स्टेरॉयड (मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5 मिलीग्राम 1-2 आर / दिन, विकासात्मक विकार की डिग्री के आधार पर)।

जीवाणुरोधी चिकित्साके उद्देश्य से किया जाता है:

1) संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम:

एम्पीसिलीन / सल्बैक्टम (1.5 ग्राम IV),

एमोक्सिसिलिन / क्लैवुलनेट (1.2 ग्राम IV),

सेफ़ाज़ोलिन (2 जी IV)

Cefuroxime (1.5 जीवी / वी)।

जीवाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस की शर्तें:

एक बार (अंतःक्रियात्मक रूप से);

पश्चात की अवधि के 1 से 3 दिनों तक - 4 घंटे से अधिक समय तक सर्जिकल हस्तक्षेप की अवधि के साथ, यदि ऑपरेशन के दौरान तकनीकी कठिनाइयां होती हैं, खासकर जब हेमोस्टेसिस करते समय, साथ ही साथ माइक्रोबियल संदूषण का खतरा होता है।

2) संक्रामक जटिलताओं का उपचार(सूक्ष्मजीवविज्ञानी परीक्षा के परिणामों के आधार पर)

एम्पीसिलीन / सल्बैक्टम:

संक्रमण के हल्के पाठ्यक्रम के साथ - 1.5 ग्राम 2 आर / दिन / में, उपचार की अवधि 3-5 दिनों तक होती है;

मध्यम पाठ्यक्रम में - 1.5 ग्राम 4 आर / दिन / में, उपचार की अवधि 5-7 दिन है;

गंभीर मामलों में - 3 जी 4 आर / दिन / में, उपचार की अवधि 7 - 10 दिनों तक होती है।

एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलनेट (एमोक्सिसिलिन पर आधारित गणना):

हल्के संक्रमण के साथ: 1 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 3-5 दिनों तक होती है;

सेफ़ाज़ोलिन:

हल्के संक्रमण के साथ: 0.5-1 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 3-5 दिनों तक होती है;

गंभीर संक्रमण में: 2 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 5-10 दिन है।

सेफुरोक्साइम:

हल्के संक्रमण के साथ: 0.75 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 3-5 दिनों तक होती है;

गंभीर संक्रमण में: 1.5 ग्राम IV, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 5-10 दिन है।

मेट्रोनिडाजोल:

हल्के संक्रमण के साथ: 500 मिलीग्राम IV, ड्रिप, दिन में 3 बार, उपचार की अवधि 5-7 दिनों तक होती है;

गंभीर संक्रमण में: 1000 मिलीग्राम IV, दिन में 2-3 बार, उपचार की अवधि 5-10 दिन है।

वैनकोमाइसिन: (बीटा-लैक्टम एलर्जी के लिए, MRSA उपनिवेशण का प्रलेखित मामला)।

हर 6 घंटे में 7.5 मिलीग्राम / किग्रा या हर 12 घंटे में 15 मिलीग्राम / किग्रा IV, उपचार की अवधि 7-10 दिन

सिप्रोफ्लोक्सासिन 200 मिलीग्राम IV बोली, उपचार की अवधि 5-7 दिन

मैक्रोलाइड्स:

एज़िथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में एक बार IV। उपचार का कोर्स - 5 दिनों से अधिक नहीं। अंतःशिरा प्रशासन की समाप्ति के बाद, उपचार के 7-दिवसीय सामान्य पाठ्यक्रम के पूरा होने तक 250 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से एज़िथ्रोमाइसिन को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

आसव विषहरण चिकित्सा: नशा सिंड्रोम के इलाज के उद्देश्य से, संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के प्रावधान में - सक्रिय रक्तस्राव के साथ।

1500-2000 मिलीलीटर तक की कुल मात्रा में क्रिस्टलॉयड समाधान।

सोडियम क्लोराइड समाधान 0.9%;

सोडियम क्लोराइड / सोडियम एसीटेट समाधान;

सोडियम क्लोराइड/पोटेशियम क्लोराइड/सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान

सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट/सोडियम क्लोराइड/पोटेशियम क्लोराइड समाधान

रिंगर लोके का समाधान;

ग्लूकोज समाधान 5%।

रोगाणुरोधी चिकित्सा:

फ्लुकोनाज़ोल 50-400 मिलीग्राम दिन में एक बार, एक फंगल संक्रमण के विकास के जोखिम पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथामकम आणविक भार हेपरिन के साथ 3 दिनों के लिए किया गया:

डाल्टेपैरिन, 0.2 मिली, 2500 आईयू, एससी;

एनोक्सापारिन, 0.4 मिली (4000 एंटी-एक्सए एमओ), एससी;

नाद्रोपेरिन, 0.3 मिली (9500 आईयू / एमएल 3000 एंटी-एक्सए एमओ), एस / सी;

रेविपैरिन, 0.25 मिली (1750 एंटी-एक्सए एमई), एससी;

सर्टोपैरिन सोडियम 0.4 मिली (3000 एंटी-एक्सए एमओ), एससी।

दर्द से राहत के लिए:

1) गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं:

केटोप्रोफेन, आईएम, चतुर्थ, 100 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर दिन में 4 बार तक;

केटोरोलैक अंदर, इन / मी, इन / इन / 10-30 मिलीग्राम दिन में 4 बार तक;

डिक्लोफेनाक 75-150 मिलीग्राम प्रति दिन आईएम दिन में 3 बार तक।

2) सिंथेटिक ओपिओइड्स

ट्रामाडोल इन / इन, इन / एम, एस / सी 50-100 मिलीग्राम से 400 मिलीग्राम प्रति दिन, मौखिक रूप से 50 मिलीग्राम से 0.4 ग्राम प्रति दिन) हर 4-6 घंटे से अधिक नहीं।

3) प्रारंभिक पश्चात की अवधि के दौरान गंभीर दर्द के साथ मादक दर्दनाशक दवाएं

ट्राइमेपरिडीन, 1.0 मिली 1% या 2% घोल i / m;

मॉर्फिन, 1.0 मिलीलीटर 1% इम समाधान।

गर्भाशय चिकित्सा(संकेत: हेमेटोमीटर, सेरोज़ोमीटर, गर्भाशय की पेशी परत की अखंडता के उल्लंघन के साथ संचालन)

ऑक्सीटोसिन (5-40 आईयू / एमएल से अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर रूप से);

मेथिलर्जोमेट्रिन 0.05-0.2 मिलीग्राम से अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर)।

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार:

एस्ट्रोजेन

संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों

गेस्टेजेन्स

2) अतिरिक्त दवाओं की सूची

लेवोथायरोक्सिन सोडियम, गोलियां 100-150 एमसीजी

Methandrostenolone गोलियाँ 5 मिलीग्राम

अस्पताल स्तर पर उपलब्ध कराया गया चिकित्सा उपचार :

1) आवश्यक दवाओं की सूची:

Cefazolin, 500 और 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा प्रशासन के लिए एक इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए पाउडर;

केटोप्रोफेन, ampoules 100 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर;

Enoxaparin, 0.4 मिलीलीटर डिस्पोजेबल सिरिंज (4000 एंटी-एक्सए एमओ)।