Επίμονη αταξία. Θεραπεία και πρόγνωση της αταξίας

Η αταξία είναι μια κινητική διαταραχή κατά την οποία ένα άτομο δεν μπορεί να συντονίσει κανονικά τις κινήσεις του. Στους ασθενείς παρατηρείται μια ελαφρά μείωση της δύναμης των άκρων, είναι δύσκολο για αυτούς να διατηρήσουν την ισορροπία ενώ στέκονται ή ενώ κινούνται. Από την πλευρά, οι κινήσεις φαίνονται άβολες, ένα άτομο δεν μπορεί να τις κάνει με ακρίβεια, η συνέχεια, η αλληλουχία παραβιάζονται.

Αταξία: πώς είναι;

Η αταξία είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με την αδυναμία ακριβούς ελέγχου της κίνησης. Κανονικά, ο συντονισμός πραγματοποιείται μέσω της δραστηριότητας των μυϊκών δομών: συνεργιστών, ανταγωνιστών. Για μια φυσιολογική αλληλουχία συσπάσεων, το σύστημα συντονισμού έχει τρεις μηχανισμούς ελέγχου: μέσω της παρεγκεφαλίδας, των υποδοχέων και των παρορμήσεων. αιθουσαία συσκευή. Η παρεγκεφαλίδα είναι το κεντρικό όργανο, οι συνδέσεις, τα συστήματά της είναι πιο σημαντικά για τον σωστό συντονισμό. Απαιτούνται υποδοχείς για να εκτιμηθεί πόσο τεντωμένοι είναι οι μύες, οι αρθρικοί σάκοι, οι τένοντες. Μέσω των υποδοχέων σε κάθε χρονική στιγμή, πληροφορίες για την κατάσταση των ιστών εισέρχονται στο συντονιστικό κέντρο. Τέλος, χρειάζονται παρορμήσεις για την αξιολόγηση της θέσης του οργανισμού στο διάστημα.

Η αταξία είναι μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία διαταράσσεται η εργασία ενός από τα τρία σημεία ή πολλά ταυτόχρονα. Η ταξινόμηση των υποθέσεων βασίζεται σε αξιολόγηση της απόδοσης διαφόρων στοιχείων του συστήματος συντονισμού.

Τι είναι?

Οι κύριοι τύποι ασθενειών:

• ευαίσθητος;
• προθαλαμικός;
• παρεγκεφαλικός;
• φλοιώδης.

Δυνατόν κληρονομική αταξία. Αυτές είναι οι ασθένειες των Friedreich, Pierre-Marie, Louis Bar.

Από πού ήρθε το πρόβλημα;

Τα αίτια της αταξίας είναι διάφοροι μώλωπες και χτυπήματα, τραυματισμοί κρανίου, εγκεφάλου. Μπορεί να υπάρξει παραβίαση της ικανότητας συντονισμού των κινήσεων εάν συσσωρευτεί υγρό στις εγκεφαλικές κοιλότητες, εάν υπάρχει δυσπλασία του εγκεφάλου ή του κρανίου, καθώς και παραβίαση της ροής του αίματος. Η αταξία μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο εγκεφαλίτιδας ή παράλυσης, καρκίνου ή αποστήματος. Αν μέσα Παιδική ηλικίαο ασθενής πάσχει από επιληψία, ο κίνδυνος ανάπτυξης αταξίας εκτιμάται ως άνω του μέσου όρου.

Περισσότερα για τους τύπους

Το σύνδρομο αταξίας ευαίσθητου τύπου μπορεί να παρατηρηθεί εάν η ακεραιότητα, η λειτουργικότητα των περιφερικών κόμβων ή του οπίσθιου εγκεφαλικού στελέχους, της βρεγματικής εγκεφαλικής περιοχής, των οπίσθιων νεύρων και του φυματίου που είναι υπεύθυνος για την όραση είναι εξασθενημένη.

Η παρεγκεφαλιδική μορφή παρατηρείται εάν η υγεία, η ακεραιότητα του σκουληκιού αυτού του οργάνου, των ποδιών και των ημισφαιρίων είναι εξασθενημένη. Συχνότερα αυτό παρατηρείται στο φόντο των σκληρωτικών διεργασιών, της εγκεφαλίτιδας.

Ο αιθουσαίος τύπος αταξίας παρατηρείται εάν διαταραχθεί η εργασία, η ακεραιότητα της αιθουσαίας συσκευής (οποιουδήποτε από τα μέρη της). Οι πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους, οι κρούστες στον κροταφικό μυελό, ο λαβύρινθος του εγκεφάλου ή το νεύρο που είναι υπεύθυνο για τη λειτουργία του συστήματος μπορεί να επηρεαστούν.

Η φλοιώδης μορφή είναι δυνατή όταν διαταράσσεται η εργασία του μετωπιαίου λοβού του εγκεφάλου.

Η κληρονομική αταξία μπορεί να μεταδοθεί με έναν από τους δύο μηχανισμούς: αυτοσωμικό υπολειπόμενο, αυτοσωμικό κυρίαρχο.

Πώς να παρατηρήσετε;

Τα συμπτώματα της αταξίας εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Ειδικότερα, με ευαίσθητα, τα πόδια υποφέρουν, στην πρώτη θέση - μύες, αρθρώσεις. Ο ασθενής χάνει τη σταθερότητα, όταν περπατά, λυγίζει υπερβολικά τα πόδια, αισθάνεται σαν να περπατά πάνω σε βαμβάκι. Αντανακλαστικά, ένα τέτοιο άτομο κοιτάζει συνεχώς κάτω από τα πόδια του ενώ κινείται για να αντισταθμίσει την έλλειψη δραστηριότητας. μηχανές ατμομηχανών. Εάν κλείσετε τα μάτια σας, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Εάν η βλάβη στις περιοχές του εγκεφάλου είναι πολύ σοβαρή, ο ασθενής χάνει καταρχήν την ικανότητα κίνησης.

Τα συμπτώματα της παρεγκεφαλιδικής αταξίας περιλαμβάνουν αστάθεια κατά το περπάτημα, άσκοπα πλατιές στάσεις ποδιών και κινήσεις σκουπίσματος. Ο ασθενής είναι άβολος και όταν περπατά πέφτει στη μία πλευρά - αυτό δείχνει ποιο ημισφαίριο της παρεγκεφαλίδας έχει υποστεί. Τα προβλήματα συντονισμού δεν εξαρτώνται από τον οπτικό έλεγχο της κατάστασης, τα συμπτώματα επιμένουν εξίσου εάν τα μάτια είναι ανοιχτά και κλειστά. Ο ασθενής μιλάει αργά και γράφει άπταιστα. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται, τα τενοντιακά αντανακλαστικά διαταράσσονται.

Εκδηλώσεις: τι άλλο είναι δυνατό;

Εάν αναπτυχθεί μια αιθουσαία μορφή, μπορεί να φανεί από συχνές κλήσειςσε ναυτία και έμετο. Ο ασθενής ζαλίζεται, αυτή η αίσθηση γίνεται πιο έντονη αν γυρίσετε το κεφάλι σας, ακόμα και με ομαλή κίνηση.

Η αταξία του φλοιού εκφράζεται ως αστάθεια κατά τη διάρκεια της κίνησης, πιο έντονη κατά τη στροφή, μειωμένη αντίληψη των οσμών, καθώς και ψυχικές ανωμαλίες. Ο ασθενής χάνει το αντανακλαστικό σύλληψης.

κληρονομικές μορφές

Η αταξία του Pierre-Marie είναι κοντά στην παρεγκεφαλιδική στις εκδηλώσεις της. Συχνότερα, οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου παρατηρούνται σε ηλικία περίπου 35 ετών - το βάδισμα διαταράσσεται, παρατηρούνται δυσκολίες με τις εκφράσεις του προσώπου. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να κινήσει τα χέρια του και να μιλήσει, τα τενοντιακά αντανακλαστικά αυξάνονται και η μυϊκή δύναμη κάτω άκρααποδυναμώνεται. Ακούσιοι βραχυπρόθεσμοι σπασμοί είναι πιθανοί. Η όραση επιδεινώνεται, η νοημοσύνη επιδεινώνεται. Πολλοί υποφέρουν από κατάθλιψη.

Η νόσος του Friedreich συνοδεύεται από δυσλειτουργία των συστημάτων Gaull, Clark και σπονδυλικής στήλης. Το βάδισμα γίνεται αδέξιο, το άτομο κινείται ασταθή, σαρωτικά, ενώ τα πόδια απέχουν αδικαιολόγητα. Ο ασθενής αποκλίνει από το κέντρο προς διαφορετικές κατευθύνσεις. Ο μιμητισμός υποφέρει σταδιακά, η ομιλία χειροτερεύει, τα αντανακλαστικά ορισμένων ομάδων τενόντων μειώνονται, η ακοή εξασθενεί. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, ο σκελετός αλλάζει, η καρδιά υποφέρει.

Το σύνδρομο Louis Bar εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά. Η ασθένεια είναι χαρακτηριστική υψηλή ταχύτηταπροοδεύει και μέχρι την ηλικία των δέκα ετών ο ασθενής δεν μπορεί πλέον να κινηθεί. Η εργασία των νεύρων του κρανίου διαταράσσεται, η διάνοια υστερεί, η ανοσία μειώνεται. Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο έχουν συχνή βρογχίτιδα, πνευμονία, καταρροή.

Πώς να ελέγξετε την κατάσταση;

Υποθέτοντας παρεγκεφαλιδική αταξία, αιθουσαία ή οποιαδήποτε από τις άλλες που περιγράφονται παραπάνω, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό για πλήρη διάγνωση. Μόνο μετά τη διατύπωση τελική διάγνωσημπορείτε να επιλέξετε ένα πρόγραμμα θεραπείας.

Εάν υπάρχει υποψία αταξίας, ο ασθενής παραπέμπεται για μαγνητική τομογραφία για εκτίμηση της κατάστασης του εγκεφάλου, ηλεκτροεγκεφαλογραφία και ηλεκτρομυογραφία. Εάν υπάρχει υποψία κληρονομικής μορφής, απαιτείται διάγνωση DNA. Με βάση αυτό το είδος έμμεσης ανάλυσης, οι γιατροί καθορίζουν πόσο πιθανό είναι να κληρονομηθεί το παθογόνο στην οικογένεια. Επίσης, στον ασθενή συνταγογραφείται αγγειογραφία με μαγνητική τομογραφία. Εάν υπάρχουν όγκοι στον εγκέφαλο, αυτή η μέθοδος είναι που βοηθά στον προσδιορισμό τους όσο το δυνατόν ακριβέστερα.

Για τον εντοπισμό κληρονομικής, στατικής, παρεγκεφαλιδικής αταξίας και οποιασδήποτε άλλης μορφής, μια σειρά από πρόσθετη έρευνα. Ο ασθενής εξετάζεται από οφθαλμίατρο, νευροπαθολόγο, ψυχίατρο. ΣΤΟ εργαστηριακές εξετάσειςείναι δυνατό να εντοπιστούν μεταβολικά προβλήματα.

Πώς να πολεμήσετε;

Η θεραπεία της αταξίας είναι δυνατή μόνο στην κλινική. Είναι αδύνατο να αντιμετωπίσετε αυτήν την ασθένεια μόνοι σας - δεν έχει σημασία σε ποια μορφή και με ποιον τύπο αναπτύσσεται η παραβίαση. Ο έλεγχος της θεραπείας ανατίθεται στον νευρολόγο. Η κύρια ιδέα της θεραπευτικής πορείας είναι η εξάλειψη της νόσου που οδήγησε σε αταξία. Εάν πρόκειται για νεόπλασμα, αφαιρείται, η αιμορραγία εξαλείφεται κατεστραμμένο ιστό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αφαίρεση αποστήματος και σταθεροποίηση της πίεσης κυκλοφορικό σύστημα, μείωση των δεικτών πίεσης στο βόθρο του κρανίου από πίσω.

Η θεραπεία της αταξίας περιλαμβάνει την άσκηση γυμναστικών ασκήσεων, το σύμπλεγμα των οποίων αναπτύσσεται με βάση την κατάσταση του ασθενούς. Το κύριο καθήκον της γυμναστικής είναι να ενισχύσει τον μυϊκό ιστό και να διευκολύνει τα προβλήματα συντονισμού. Ο ασθενής παίρνει εξιτήριο μέσα αποκατάστασης, βιταμίνες, ATP.

Πώς να αντιμετωπίσετε την αταξία στο σύνδρομο Louis Bar; Εκτός από τα μέτρα που περιγράφονται παραπάνω, στον ασθενή εμφανίζονται φάρμακα για την εξάλειψη της ανοσοανεπάρκειας. Ορίστε μια πορεία ανοσοσφαιρίνης. Στη νόσο του Friedreich, ενδείκνυνται φάρμακα για τη διόρθωση της απόδοσης των μιτοχονδρίων.

Και αν δεν αντιμετωπιστεί;

Με την αταξία, ένα άτομο δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά, επομένως η εξέλιξη της παθολογίας γίνεται ο λόγος για την ανάθεση της ιδιότητας του ατόμου με αναπηρία. Υπάρχει κίνδυνος θανάτου. Με την αταξία, οι ασθενείς υποφέρουν από τρόμο των χεριών, η ζάλη είναι σοβαρή και συχνά, είναι αδύνατο να κινηθούν ανεξάρτητα, να καταπιούν και η ικανότητα αφόδευσης είναι μειωμένη. Με τον καιρό λείπει η δουλειά αναπνευστικό σύστημα, καρδιές μέσα χρόνια μορφή, το ανοσοποιητικό καθεστώς μειώνεται. Ο ασθενής έχει συχνές λοιμώξεις.

Εμφανείς επιπλοκές δεν παρατηρούνται στο 100% των περιπτώσεων. Εάν ακολουθείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού και χρησιμοποιείτε τα φάρμακα που σας έχει συνταγογραφήσει ο ειδικός, λάβετε μέτρα για τη διόρθωση των σημείων της νόσου, η ποιότητα ζωής θα παραμείνει στο ίδιο επίπεδο. Περνώντας ασθενείς επαρκή θεραπεία, ζήστε σε μεγάλη ηλικία.

Κίνδυνοι και πιθανότητα να αρρωστήσετε

Το κυρίαρχο ποσοστό των ασθενών είναι άτομα με προδιάθεση για αταξία λόγω γενετικός παράγοντας. Με υψηλό βαθμό πιθανότητας, θα χρειαστεί θεραπεία της αταξίας (παρεγκεφαλιδικής, ευαίσθητης ή άλλου τύπου) για άτομα που είχαν εγκεφαλική λοίμωξη, πάσχουν από επιληψία και κακοήθη νεοπλάσματα. Υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα αταξίας παρουσία δυσπλασιών του κρανίου, του εγκεφάλου και προβλημάτων ροής αίματος.

Προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η γέννηση όσων πάσχουν από αταξία, με κακή κληρονομικότητα, είναι απαραίτητο να υπάρξει μια πολύ υπεύθυνη προσέγγιση στο θέμα της τεκνοποίησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να συστήσει, καταρχήν, να απέχετε από την τεκνοποίηση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν υπάρχουν ήδη παιδιά με αταξία λόγω γενετικής.

Η πρόληψη της αταξίας περιλαμβάνει την απόρριψη γάμων μεταξύ στενών συγγενών, τη θεραπεία τυχόν μολυσματικών εστιών και τον έλεγχο της πίεσης, καθώς και την τήρηση μιας κανονικής καθημερινής ρουτίνας. κατάλληλη διατροφή. Θα πρέπει να αποφεύγονται αθλήματα που σχετίζονται με κίνδυνο ΚΒΙ.

Παρεγκεφαλιδική μορφή: χαρακτηριστικά

Με αυτή τη μορφή της νόσου, ο ασθενής δεν μπορεί να συντονίσει τις κινήσεις, η ομιλία γίνεται φωνητική και ο σπασμός των χεριών, των ποδιών και του κεφαλιού ανησυχεί. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τόσο παιδιά όσο και ενήλικες. Απαιτείται φυσική εξέταση για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. οργανική έρευνα. Εξάλειψη της αταξίας εντελώς αδύνατη. Με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου, η πρόγνωση είναι αρνητική. Εξαίρεση αποτελεί η παρεγκεφαλιδική αταξία λόγω μόλυνσης.

Πιο συχνά, η ασθένεια εντοπίζεται σε κληρονομική μορφή, ένα πολύ μικρότερο ποσοστό περιπτώσεων αποκτάται. Η παρεγκεφαλιδική αταξία μπορεί να προκληθεί από έλλειψη βιταμίνης Β12, ΤΒΙ, νεόπλασμα, ιό ή μόλυνση, σκλήρυνση, εγκεφαλική παράλυση και παρόμοιες παθολογικές καταστάσεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, δηλητηρίαση με δηλητήρια, μέταλλα. Από τις στατιστικές είναι γνωστό ότι η επίκτητη μορφή παρατηρείται συχνότερα μετά από εγκεφαλικό ή τραυματισμό. Η κληρονομικότητα μπορεί να εξηγηθεί από μια γονιδιακή μετάλλαξη. Επί του παρόντος όχι λεπτομερής εξήγησηαιτίες των διεργασιών.

Τύποι και μορφές: παρεγκεφαλιδική

κληρονομική ασθένειαμπορεί να είναι συγγενής και όχι επιρρεπής σε εξέλιξη, αυτοσωμική υπολειπόμενη και υπολειπόμενη, στην οποία η παρεγκεφαλιδική ανεπάρκεια εξελίσσεται σταδιακά. Κατανομή της μορφής του Batten, συγγενής μορφή, στο οποίο η ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται, αλλά στο μέλλον ο ασθενής καταφέρνει να προσαρμοστεί. Η όψιμη μορφή παρεγκεφαλιδικής αταξίας είναι η νόσος του Pierre-Marie. Κυρίως διαγιγνώσκεται σε ηλικία 25 ετών και άνω.

Παρεγκεφαλιδική αταξίαμπορεί να είναι οξεία (με φόντο ιογενούς εισβολής, λοίμωξης), υποξεία, που προκαλείται από νεόπλασμα, σκλήρυνση, χρόνια, επιρρεπής σε εξέλιξη και παροξυσμική-επεισοδιακή. Για να διευκρινιστεί ποια μορφή είναι απαραίτητο να πολεμήσετε σε μια συγκεκριμένη περίπτωση, ο γιατρός συνταγογραφεί εξετάσεις και μελέτες.

Η ιδιαιτερότητα της εκδήλωσης της παρεγκεφαλιδικής μορφής

Κλινική εικόναΗ μορφή της νόσου που είναι επιρρεπής σε πρόοδο είναι ειδική, επομένως, για να διαπιστωθεί ακριβής διάγνωσησυνήθως εύκολο. Μπορείτε να υποθέσετε την ασθένεια, με βάση τα γενικά συμπτώματα, τη συμπεριφορά του ασθενούς, τις στάσεις που παίρνει. Όταν παρατηρεί ένα άτομο, φαίνεται ότι προσπαθεί να ισορροπήσει, για το οποίο απλώνει τα χέρια του στα πλάγια. Ο ασθενής τείνει να αποφεύγει να γυρίζει τον κορμό, το κεφάλι του, πέφτει αυθαίρετα από μια ελαφριά ώθηση τη στιγμή που προσπαθεί να κινήσει τα πόδια του και δεν το γνωρίζει καν. Τα άκρα είναι τεντωμένα, το βάδισμα είναι παρόμοιο με αυτό του μεθυσμένου, το σώμα ισιώνεται και ρίχνεται πίσω.

Καθώς εξελίσσεται, η παρεγκεφαλιδική αταξία οδηγεί σε αδυναμία διόρθωσης των κινήσεων. Δεν μπορώ να αγγίξω την άκρη της μύτης. Τα νεφρά, η ομιλία αλλάζουν, το πρόσωπο μοιάζει με μάσκα, οι μύες είναι σε καλή κατάσταση όλη την ώρα, η πλάτη, ο λαιμός, τα πόδια και τα χέρια πονάνε. Πιθανοί σπασμοί, νυσταγμός, στραβισμός. Σε ορισμένους ασθενείς, η όραση, η ακοή εξασθενεί, γίνεται δύσκολη η κατάποση.

Παρεγκεφαλιδική μορφή: συγγενής

Είναι δυνατόν να υποψιαστείτε μια ασθένεια σε ένα παιδί εάν οι προσπάθειες που κάνει το μωρό να κάνει κινήσεις είναι δυσανάλογες με τη δράση. Ο ασθενής είναι ασταθής, η ανάπτυξη είναι αργή, αρχίζει να μπουσουλάει και να περπατά αργότερα από τους συνομηλίκους του. Παρατηρείται νυσταγμός, οι λέξεις προφέρονται σε συλλαβές, σαφώς περιορισμένες μεταξύ τους. Η ανάπτυξη του λόγου, η ψυχή επιβραδύνεται.

Τα αναφερόμενα συμπτώματα μπορεί να υποδεικνύουν όχι μόνο παρεγκεφαλιδική αταξία, αλλά και κάποιες άλλες παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με τη λειτουργία του εγκεφάλου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να δείξετε το παιδί στον γιατρό.

Τι να κάνω?

Με την παρεγκεφαλιδική αταξία, το κύριο καθήκον της θεραπείας είναι να επιβραδύνει τις αρνητικές διεργασίες. Η μορφή του Friedreich, όπως και άλλες συγγενείς, δεν αντιμετωπίζεται. Η χρήση ριζοσπαστικών, συντηρητικών προσεγγίσεων βοηθά στη διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς για όσο το δυνατόν περισσότερο. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται, οι συγγενείς διδάσκονται τους κανόνες περίθαλψης των απόρων.

Η θεραπεία της αταξίας περιλαμβάνει τη χρήση νοοτροπικών, διεγερτικών της ροής του αίματος στον εγκέφαλο, αντισπασμωδικών φαρμάκων, ουσιών που μειώνουν τον μυϊκό τόνο, μυοχαλαρωτικών και φαρμάκων βεταγεστίνης.

Ο ασθενής υποβάλλεται σε μασάζ, γυμναστική, θεραπεία εργασίας, φυσιοθεραπεία, μαθήματα λογοθεραπείας, ψυχοθεραπεία. Ο γιατρός θα συστήσει ποια αντικείμενα θα βοηθήσουν στην προσαρμογή στη ζωή - καλάμια, κρεβάτια, άλλα είδη οικιακής χρήσης.

Καθαρή παρακολούθηση ιατρική συμβουλήβοηθά στην επιβράδυνση της εξέλιξης της πάθησης, αλλά είναι αδύνατο να απαλλαγούμε εντελώς από τη συγγενή παρεγκεφαλιδική αταξία. Η πρόγνωση καθορίζεται από τα αίτια της παθολογικής κατάστασης, τη μορφή εκδήλωσης, την ηλικία του ασθενούς και τα ζωτικά σημεία του οργανισμού.

Αταξία ή με άλλα λόγια ασυντονισμός ή ασυντονισμός στην αλληλεπίδραση μυϊκών ομάδων, που εκδηλώνεται με παραβίαση σκόπιμων στατικών λειτουργιών και κινήσεων ανθρώπινο σώμα. Ταξινομούνται διάφοροι τύποι αταξίας.

Η αταξία θεωρείται μια συχνή παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένες κινητικές δεξιότητες - ενώ η δύναμη των άκρων διατηρείται πλήρως ή μειώνεται ελαφρώς. Αλλά οι κινήσεις γίνονται θολές, άβολες και ενώ περπατάτε ή στέκεστε υπάρχει μια ανισορροπία.

Για την υλοποίηση κάθε απαραίτητης κίνησης απαιτείται η κοινή δραστηριότητα πολλών μυών. Η ίδια η κίνηση παρέχεται από μηχανισμούς που ρυθμίζουν την επιλογή μιας συγκεκριμένης μυϊκής ομάδας, τη διάρκεια και τη δύναμη κάθε μυϊκής συστολής, καθώς και τη σειρά δράσης τους σε κινητική πράξη. Ελλείψει συντονισμού στους μύες, αναπτύσσεται παραβίαση της ποιότητας των κινήσεων, απώλεια της αναλογικότητας των κινήσεων, η ακρίβειά τους. Ταυτόχρονα, οι κινήσεις γίνονται διακοπτόμενες, μη ομαλές και αδέξιες. Και η μετάβαση μεταξύ δύο κινήσεων, για παράδειγμα, επέκτασης και κάμψης, είναι πολύ περίπλοκη.

Τύποι και συμπτώματα της νόσου

Υπάρχουν 5 τύποι αταξίας: κινητική, φλοιώδης, λαβυρινθώδης, αισθητηριακή, επεισοδιακή και ενδοψυχική. Κάθε ένα από αυτά είναι μια επεισοδιακή αταξία, που χαρακτηρίζεται από οξέα επεισόδια παροξύνσεων.

Παρεγκεφαλιδική ή κινητική αταξία

Η ασθένεια της παρεγκεφαλίδας οδηγεί στην ανάπτυξη αυτού του τύπου παθολογίας. Κατά τη βάδιση, ο ασθενής απλώνει διάπλατα τα πόδια του και γέρνει δυνατά προς τα εμπρός και προς τα πίσω. Η ήπια μορφή διαγιγνώσκεται μόνο με την προϋπόθεση ότι ο ασθενής περπατά αυστηρά σε ευθεία γραμμή με πλάγια βήματα. ΑΠΟ κλειστα ματιαοι διαταραχές συντονισμού δεν είναι πιο έντονες. Εάν η ασθένεια επηρεάζει το μεσαίο τμήμα της παρεγκεφαλίδας, τότε ο ασθενής αισθάνεται προβλήματα με την ισορροπία και τη διαδικασία της βάδισης. Με βλάβη στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, οι κινήσεις του ασθενούς γίνονται ανακριβείς και μπορεί να ανιχνευθούν τρόμος.

Οι κύριες αιτίες της παρεγκεφαλιδικής αταξίας περιλαμβάνουν: απόστημα στην παρεγκεφαλίδα, εγκεφαλικό, ιογενής μορφήεγκεφαλίτιδα, δηλητηρίαση από φάρμακα.

Οι λόγοι για το σχηματισμό μιας χρόνιας μορφής παρεγκεφαλιδικής αταξίας περιλαμβάνουν: εκφύλιση της παρεγκεφαλίδας λόγω ανάπτυξης ογκολογίας των ωοθηκών, των πνευμόνων, των μαστικών αδένων, νεόπλασμα στο οπίσθιο τμήμα του κρανιακού βόθρου, υποθυρεοειδισμός, πρόπτωση αμυγδαλών σε η παρεγκεφαλίδα, δηλητηρίαση από αλκοόλπαρεγκεφαλίδα, κακή κληρονομικότητα. Η κληρονομική μορφή της παθολογίας μπορεί να προχωρήσει σύμφωνα με έναν αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο.

Φλοιώδης αταξία

Εκδηλώνεται με παραβίαση του βαδίσματος ενός ατόμου - το βάδισμα φαίνεται να αποκτά έναν συγκλονιστικό χαρακτήρα. Στο σοβαρή ζημιάμπορεί να σχηματιστεί παράλυση στον εγκεφαλικό φλοιό και ο ασθενής χάνει την ικανότητα να περπατά και ακόμη και να στέκεται. Επιπλέον, αναπτύσσονται και άλλες εκδηλώσεις βλάβης στον εγκεφαλικό φλοιό, όπως αλλαγές ψυχολογική κατάσταση, ψευδαισθήσεις όσφρησης, ακουστικές ψευδαισθήσεις, εξασθένηση της μνήμης για συνεχιζόμενα γεγονότα και διαταραχή των οπτικών οργάνων.

Αταξία λαβυρινθώδη ή αιθουσαία

Αναπτύσσεται σε περίπτωση παθολογίας του αιθουσαίου νεύρου ή της αιθουσαίας συσκευής κατά τη διάρκεια εσωτερικό αυτί.

Οι εκδηλώσεις του αιθουσαίου τύπου αταξίας περιλαμβάνουν: ναυτία με έμετο, νυσταγμό, ζάλη και προβλήματα ακοής. Κατά την περιστροφή των ματιών ή κατά την αλλαγή της στάσης, τα συμπτώματα του αιθουσαίου τύπου αταξίας είναι πιο έντονα, ενώ ο συντονισμός των άνω άκρων δεν υποφέρει σε καμία περίπτωση.

Η ανάπτυξή του οδηγεί σε ασθένεια των ινών, που περιέχουν πληροφορίες για τις στάσεις ενός ατόμου, τη θέση του σώματος, ειδικά στο οριζόντιο επίπεδο.

Η αισθητηριακή μορφή της αταξίας μπορεί να πυροδοτηθεί από την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων στο σώμα: παθολογία νωτιαίος μυελόςπου καταστρέφουν τις ίνες που ανεβαίνουν στον εγκέφαλο - πρόκειται για σχηματισμούς όγκων διαφόρων προελεύσεων, διάσπαρτη μορφήσκλήρυνση, ασθένεια Αγγειακό σύστημα, beriberi, κατά κανόνα, μια ανεπάρκεια στο σώμα της βιταμίνης Β12.

Είναι σημαντικό!Τα συμπτώματα της αισθητηριακής αταξίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: ασυντονισμό κατά την είσοδο απόλυτο σκοτάδι, επιδείνωση των αντανακλαστικών στους τένοντες, κακή ισορροπία με κλειστά μάτια, παραβίαση της ευαισθησίας στους κραδασμούς, που ανιχνεύεται κατά την εξέταση.

Άνθρωπος με αισθητηριακή μορφήΟ Αταξία ελέγχει τα βήματα του λόγω της όρασης, αλλά αντί για σκληρή επίστρωση νιώθει βαμβάκι κάτω από τα πόδια του. Κατά τη βάδιση, ο ασθενής σηκώνει τα πόδια του ψηλά και με μεγάλη δύναμητα ρίχνει στο έδαφος.

Αταξία ενδοψυχική

Αυτός ο τύπος αταξίας είναι η ασυνέπεια της σκέψης με τα ανθρώπινα συναισθήματα και τις περισσότερες φορές θεωρείται ως εκδήλωση σχιζοφρένειας.

Πώς γίνεται η διάγνωση της αταξίας;

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στον εντοπισμό της μορφής της και στην εγκατάσταση στην οικογένεια ενός ατόμου που έχει προσβληθεί από αταξία.

Κατά τη διεξαγωγή εργαστηριακή εξέτασηβγαίνει στο φως λάθος ανταλλαγήαμινοξέα - η συγκέντρωσή τους είναι πολύ χαμηλή και η απέκκρισή τους με τα ούρα επίσης μειώνεται.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου υποδεικνύει ατροφικές διεργασίες στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, στο άνω μέρος του κρανίου. Χάρη στην ηλεκτρομυογραφία, διαγιγνώσκεται βλάβη στις αισθητήριες ίνες στα περιφερικά νεύρα.

Είναι σημαντικό!Κατά τη διαφοροποίηση της αταξίας από άλλες παθολογίες, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην πιθανότητα αλλαγής κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣαταξία. ΣΤΟ ιατρική πρακτικήείναι γνωστές περιπτώσεις στοιχειωδών τύπων αταξίας και η ανάπτυξη των μεταβατικών τύπων της, όταν Κλινικά σημείαμοιάζουν με τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας κ.λπ.

Προκειμένου να εντοπιστεί η κληρονομική αταξία, θα χρειαστεί να εφαρμοστεί ένα έμμεσο ή άμεση έρευναΑναλύσεις DNA. Μέσω μοριακών γενετικών μεθόδων ανιχνεύεται η αταξία και στη συνέχεια εφαρμόζεται τεστ DNA για να διαπιστωθεί η πιθανότητα κληρονομικότητας του παθολογικού γονιδίου από τα παιδιά από τους γονείς τους.

Μερικές φορές απαιτείται ολοκληρωμένη έρευναΤεστ DNA, αυτό απαιτεί βιοϋλικό που λαμβάνεται από όλα τα μέλη της οικογένειας.

Οργάνωση της θεραπευτικής διαδικασίας

Η θεραπεία της νόσου οργανώνεται από νευρολόγο και είναι κυρίως συμπτωματική και περιλαμβάνει:

• Ενισχυτική θεραπεία - η κατανάλωση βιταμινών Β και άλλων μέσων.
• Ένα σύνολο σωματικών ασκήσεων ασκήσεις φυσιοθεραπείαςβοηθά στην ενδυνάμωση των μυών και στην ομαλοποίηση του συντονισμού των κινήσεων.

Εκτός από την περιγραφόμενη θεραπεία, η θεραπεία της αταξίας απαιτεί τη διόρθωση της ανοσοανεπάρκειας. Επομένως, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια πορεία λήψης ανοσοσφαιρίνης. Ακτινοθεραπείασε αυτήν την περίπτωση αντενδείκνυται και είναι επίσης απαραίτητο να αποφευχθεί η υπερβολική έκθεση σε ακτίνες Χ και η παρατεταμένη έκθεση σε ανοιχτό ηλιακό φως.

Είναι σημαντικό! Σημαντικός ρόλοςσε διαδικασία ανάρωσηςμπορεί να παίξει φάρμακα που αποκαθιστούν το έργο των μιτοχονδρίων, δηλαδή ριβοφλαβίνη, ηλεκτρικό οξύ, βιταμίνη Ε.

Πώς γίνεται η πρόληψη;

Σε περίπτωση ασθένειας με κληρονομική μορφή αταξίας, η γέννηση παιδιών θα πρέπει να εγκαταλειφθεί. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αρνηθεί κανείς τη δυνατότητα σύναψης σχετικών γάμων.

Οι προβλέψεις για τις περιγραφόμενες ασθένειες σπάνια παραμένουν ευνοϊκές. Παρατηρείται αργή ανάπτυξη διαταραχών του νευροψυχικού συστήματος του σώματος. Τις περισσότερες φορές, αυτό επηρεάζει αρνητικά την απόδοση του ασθενούς.

Αλλά με τη σωστή οργάνωση συμπτωματική θεραπείακαι την πρόληψη μολυσματικών βλαβών του σώματος, δηλητηρίασης, τραυματισμών, ένα άτομο μπορεί να ζήσει για πολλά ακόμη χρόνια.

Αταξία(Ελληνική αταξία - διαταραχή) - διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων. μία από τις πιο συχνά παρατηρούμενες κινητικές διαταραχές. Η δύναμη στα άκρα μπορεί να διατηρηθεί πλήρως. Ωστόσο, οι κινήσεις γίνονται άβολες, ανακριβείς, παραβιάζεται η συνέχεια και η αλληλουχία τους, η ισορροπία κατά την ορθοστασία και το περπάτημα.

Διανέμω:

• στατική αταξία - διαταραχή της ισορροπίας όταν στέκεστε,
• δυναμική αταξία - Αποσυντονισμός κατά τις κινήσεις.

Ο κανονικός συντονισμός των κινήσεων οφείλεται στις φιλικές και ιδιαίτερα αυτοματοποιημένες δραστηριότητες πολλών τμημάτων του κεντρικού νευρικό σύστημα- παρεγκεφαλίδα, αιθουσαία συσκευή, αγωγοί βαθιάς μυϊκής ευαισθησίας, φλοιός των μετωπιαίων και κροταφικών περιοχών. Το κεντρικό όργανο συντονισμού των κινήσεων είναι η παρεγκεφαλίδα..

Κλινική.

ΣΤΟ νοσοκομειακή πρακτικήσυνηθίζεται να διακρίνουμε:

• αταξία κατά παραβίαση των αγωγών της ευαισθησίας των εν τω βάθει μυών (ευαίσθητη ή οπίσθια στήλη, αταξία).
• παρεγκεφαλιδική αταξία (παρεγκεφαλιδική αταξία);
• αταξία σε βλάβες της αιθουσαίας συσκευής (αιθουσαία αταξία);
• αταξία με βλάβη στον φλοιό της μετωπιαίας ή κροταφοινιακής περιοχής (φλοιώδης αταξία).

Ευαίσθητη, ή οπίσθια στήλη, αταξία συμβαίνει όταν οι οπίσθιες στήλες είναι κατεστραμμένες (οι δέσμες Gaulle και Burdakh), πολύ λιγότερο συχνά - περιφερικά νεύρα, οπίσθιες ρίζες, θάλαμος, φλοιός βρεγματικός λοβόςεγκέφαλος ( ραχιαία λωρίδες, μυελίτιδα, ορισμένες μορφές πολυνευροπάθειας, αγγειακές διαταραχές, όγκοι).

Ανάλογα με τη θέση της βλάβης, μπορεί να εκφραστεί σε όλα τα άκρα ή μόνο στα πόδια, στο ένα πόδι ή στο χέρι.
Τα πιο χαρακτηριστικά φαινόμενα είναι η ευαίσθητη αταξία, η οποία εμφανίζεται όταν υπάρχει διαταραχή της αρθρικής-μυϊκής αίσθησης στα κάτω άκρα. Υπάρχει γενική αστάθεια. Όταν περπατά, ο ασθενής λυγίζει υπερβολικά τα πόδια στα γόνατα και αρθρώσεις ισχίουκαι με υπερβολική δύναμη τα κατεβάζει στο πάτωμα (στάμπινγκ βάδισμα). Συχνά υπάρχει η αίσθηση του περπατήματος σε χοντρό χαλί ή βάτα. Ο ασθενής, με τη βοήθεια του ελέγχου της όρασης, προσπαθεί να αντισταθμίσει την παραβίαση κινητική λειτουργίακαι ως εκ τούτου, όταν περπατά, κοιτάζει συνεχώς τα πόδια του. Ο έλεγχος της όρασης μειώνει αισθητά και το κλείσιμο των ματιών αυξάνει απότομα τα φαινόμενα αταξίας. Σε περίπτωση σοβαρής βλάβης στους οπίσθιους στύλους, η ορθοστασία και το περπάτημα είναι εντελώς αδύνατη.

Παρεγκεφαλιδική αταξία παρατηρήθηκε με βλάβη στο σκουλήκι, τα ημισφαίρια και τους μίσχους της παρεγκεφαλίδας.
Στη θέση Romberg ή κατά τη βάδιση, ο ασθενής παρεκκλίνει ή πέφτει προς το προσβεβλημένο παρεγκεφαλιδικό ημισφαίριο. Με την ήττα του σκουληκιού, παρατηρείται πτώση σε διαφορετικές κατευθύνσεις, συχνά προς τα πίσω. Κατά τη βάδιση, ο ασθενής κλονίζεται, απλώνει τα πόδια του διάπλατα (βάδισμα μεθυσμένος). Το πλάγιο βάδισμα είναι έντονα διαταραγμένο. Οι κινήσεις είναι αμήχανες, σαρωτικές. Η επιβράδυνση και ο αποσυντονισμός των κινήσεων είναι πιο έντονες στο πλάι της βλάβης. Ο έλεγχος της όρασης (κλείσιμο και άνοιγμα των ματιών) έχει σχετικά μικρή επίδραση στη σοβαρότητα των διαταραχών συντονισμού. Η ομιλία διαταράσσεται - γίνεται αργή, τεντωμένη, σπασμωδική, μερικές φορές ψάλλεται. Οι αλλαγές στο χειρόγραφο εκδηλώνονται με την ανομοιομορφία του, συχνά εμφανίζεται μακρογραφία. Συνήθως, ο μυϊκός τόνος μειώνεται, περισσότερο στο πλάι της βλάβης, μερικές φορές μειώνονται και τα τενοντιακά αντανακλαστικά.

Παρεγκεφαλιδική αταξία παρατηρείται σε όγκους αγγειακές εστίεςστην παρεγκεφαλίδα και στο εγκεφαλικό στέλεχος.

αιθουσαία αταξία αναπτύσσεται με βλάβη σε οποιοδήποτε μέρος της αιθουσαίας συσκευής, που περιλαμβάνει τον λαβύρινθο, το αιθουσαίο νεύρο, τους πυρήνες στο εγκεφαλικό στέλεχος και φλοιώδες κέντροσε κροταφικός λοβόςεγκέφαλος.
Χαρακτηριστικά σημεία αιθουσαίας αταξίας: συστηματική ζάλη (φαίνεται στον ασθενή ότι όλα τα αντικείμενα κινούνται προς μια συγκεκριμένη κατεύθυνση), οριζόντιος νυσταγμός, ναυτία, έμετος. Ο ασθενής τρεκλίζει τυχαία στα πλάγια ή πέφτει. Η περιστροφή του κεφαλιού επιδεινώνει τη ζάλη. Η προσοχή με την οποία οι ασθενείς κάνουν κινήσεις του κεφαλιού είναι αισθητή.
Παρατηρείται αιθουσαία αταξία με (μειωμένη κυκλοφορία στο σπονδυλικό σύστημα), εγκεφαλίτιδα στελέχους, όγκοι της IV κοιλίας του εγκεφάλου,

Φλοιώδης αταξία αναπτύσσεται κυρίως με βλάβη στον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου λόγω δυσλειτουργίας του μετωπιαίου-γέφυρας-παρεγκεφαλιδικού συστήματος.
Το πόδι αντίθετο προς την εστία υποφέρει περισσότερο. Η αστάθεια εμφανίζεται κατά το περπάτημα, ειδικά στις στροφές, απόκλιση προς την αντίθετη κατεύθυνση από το προσβεβλημένο ημισφαίριο. Ο οπτικός έλεγχος έχει σχετικά μικρή επίδραση στον βαθμό της αταξίας. Στην περίπτωση σοβαρών βλαβών του μετωπιαίου λοβού, ο ασθενής δεν μπορεί να σταθεί και να περπατήσει καθόλου (αστασία-αβασία).

Μετωπιαία αταξία συνοδεύεται επίσης από άλλα συμπτώματα βλάβης στον μετωπιαίο λοβό (αλλαγή στην ψυχή, αντανακλαστικό σύλληψης, μειωμένη αίσθηση όσφρησης).
Η μετωπιαία αταξία μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθεί από την παρεγκεφαλιδική αταξία. Υπέρ της ήττας της παρεγκεφαλίδας είναι ο εντοπισμός της τεκμηριωμένης υπότασης στο ατακτικό άκρο. Η πιο κοινή αιτία μετωπιαίας αταξίας είναι όγκοι,

Η αταξία είναι μια κινητική διαταραχή κατά την οποία ένα άτομο δεν μπορεί να συντονίσει κανονικά τις κινήσεις του. Στους ασθενείς παρατηρείται μια ελαφρά μείωση της δύναμης των άκρων, είναι δύσκολο για αυτούς να διατηρήσουν την ισορροπία ενώ στέκονται ή ενώ κινούνται. Από την πλευρά, οι κινήσεις φαίνονται άβολες, ένα άτομο δεν μπορεί να τις κάνει με ακρίβεια, η συνέχεια, η αλληλουχία παραβιάζονται.

Αταξία: πώς είναι;

Η αταξία είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με την αδυναμία ακριβούς ελέγχου της κίνησης. Κανονικά, ο συντονισμός πραγματοποιείται μέσω της δραστηριότητας των μυϊκών δομών: συνεργιστών, ανταγωνιστών. Για μια φυσιολογική αλληλουχία συσπάσεων, το σύστημα συντονισμού έχει τρεις μηχανισμούς ελέγχου: μέσω της παρεγκεφαλίδας, των υποδοχέων και των παλμών της αιθουσαίας συσκευής. Η παρεγκεφαλίδα είναι το κεντρικό όργανο, οι συνδέσεις, τα συστήματά της είναι πιο σημαντικά για τον σωστό συντονισμό. Απαιτούνται υποδοχείς για να εκτιμηθεί πόσο τεντωμένοι είναι οι μύες, οι αρθρικοί σάκοι, οι τένοντες. Μέσω των υποδοχέων σε κάθε χρονική στιγμή, πληροφορίες για την κατάσταση των ιστών εισέρχονται στο συντονιστικό κέντρο. Τέλος, χρειάζονται παρορμήσεις για την αξιολόγηση της θέσης του οργανισμού στο διάστημα.

Η αταξία είναι μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία διαταράσσεται η εργασία ενός από τα τρία σημεία ή πολλά ταυτόχρονα. Η ταξινόμηση των υποθέσεων βασίζεται σε αξιολόγηση της απόδοσης διαφόρων στοιχείων του συστήματος συντονισμού.

Τι είναι?

Οι κύριοι τύποι ασθενειών:

• ευαίσθητος;
• προθαλαμικός;
• παρεγκεφαλικός;
• φλοιώδης.

Πιθανή κληρονομική αταξία. Αυτές είναι οι ασθένειες των Friedreich, Pierre-Marie, Louis Bar.

Από πού ήρθε το πρόβλημα;

Τα αίτια της αταξίας είναι διάφοροι μώλωπες και χτυπήματα, τραυματισμοί κρανίου, εγκεφάλου. Μπορεί να υπάρξει παραβίαση της ικανότητας συντονισμού των κινήσεων εάν συσσωρευτεί υγρό στις εγκεφαλικές κοιλότητες, εάν υπάρχει δυσπλασία του εγκεφάλου ή του κρανίου, καθώς και παραβίαση της ροής του αίματος. Η αταξία μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο εγκεφαλίτιδας ή παράλυσης, καρκίνου ή αποστήματος. Εάν στην παιδική ηλικία ο ασθενής πάσχει από επιληψία, ο κίνδυνος ανάπτυξης αταξίας εκτιμάται ως άνω του μέσου όρου.

Περισσότερα για τους τύπους

Το σύνδρομο αταξίας ευαίσθητου τύπου μπορεί να παρατηρηθεί εάν η ακεραιότητα, η λειτουργικότητα των περιφερικών κόμβων ή του οπίσθιου εγκεφαλικού στελέχους, της βρεγματικής εγκεφαλικής περιοχής, των οπίσθιων νεύρων και του φυματίου που είναι υπεύθυνος για την όραση είναι εξασθενημένη.

Η παρεγκεφαλιδική μορφή παρατηρείται εάν η υγεία, η ακεραιότητα του σκουληκιού αυτού του οργάνου, των ποδιών και των ημισφαιρίων είναι εξασθενημένη. Συχνότερα αυτό παρατηρείται στο φόντο των σκληρωτικών διεργασιών, της εγκεφαλίτιδας.

Ο αιθουσαίος τύπος αταξίας παρατηρείται εάν διαταραχθεί η εργασία, η ακεραιότητα της αιθουσαίας συσκευής (οποιουδήποτε από τα μέρη της). Οι πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους, οι κρούστες στον κροταφικό μυελό, ο λαβύρινθος του εγκεφάλου ή το νεύρο που είναι υπεύθυνο για τη λειτουργία του συστήματος μπορεί να επηρεαστούν.

Η φλοιώδης μορφή είναι δυνατή όταν διαταράσσεται η εργασία του μετωπιαίου λοβού του εγκεφάλου.

Η κληρονομική αταξία μπορεί να μεταδοθεί με έναν από τους δύο μηχανισμούς: αυτοσωμικό υπολειπόμενο, αυτοσωμικό κυρίαρχο.

Πώς να παρατηρήσετε;

Τα συμπτώματα της αταξίας εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Ειδικότερα, με ευαίσθητα, τα πόδια υποφέρουν, πρώτα απ 'όλα, οι μύες και οι αρθρώσεις. Ο ασθενής χάνει τη σταθερότητα, όταν περπατά, λυγίζει υπερβολικά τα πόδια, αισθάνεται σαν να περπατά πάνω σε βαμβάκι. Ανακλαστικά, ένα τέτοιο άτομο κοιτάζει συνεχώς κάτω από τα πόδια του ενώ κινείται για να αντισταθμίσει την έλλειψη δραστηριότητας της κινητήριας συσκευής. Εάν κλείσετε τα μάτια σας, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Εάν η βλάβη στις περιοχές του εγκεφάλου είναι πολύ σοβαρή, ο ασθενής χάνει καταρχήν την ικανότητα κίνησης.

Τα συμπτώματα της παρεγκεφαλιδικής αταξίας περιλαμβάνουν αστάθεια κατά το περπάτημα, άσκοπα πλατιές στάσεις ποδιών και κινήσεις σκουπίσματος. Ο ασθενής είναι άβολος και όταν περπατά πέφτει στη μία πλευρά - αυτό δείχνει ποιο ημισφαίριο της παρεγκεφαλίδας έχει υποστεί. Τα προβλήματα συντονισμού δεν εξαρτώνται από τον οπτικό έλεγχο της κατάστασης, τα συμπτώματα επιμένουν εξίσου εάν τα μάτια είναι ανοιχτά και κλειστά. Ο ασθενής μιλάει αργά και γράφει άπταιστα. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται, τα τενοντιακά αντανακλαστικά διαταράσσονται.

Εκδηλώσεις: τι άλλο είναι δυνατό;

Εάν αναπτυχθεί η αιθουσαία μορφή, μπορεί να φανεί από τη συχνή παρόρμηση για ναυτία και έμετο. Ο ασθενής ζαλίζεται, αυτή η αίσθηση γίνεται πιο έντονη αν γυρίσετε το κεφάλι σας, ακόμα και με ομαλή κίνηση.

Η αταξία του φλοιού εκφράζεται ως αστάθεια κατά τη διάρκεια της κίνησης, πιο έντονη κατά τη στροφή, μειωμένη αντίληψη των οσμών, καθώς και ψυχικές ανωμαλίες. Ο ασθενής χάνει το αντανακλαστικό σύλληψης.

κληρονομικές μορφές

Η αταξία του Pierre-Marie είναι κοντά στην παρεγκεφαλιδική στις εκδηλώσεις της. Συχνότερα, οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου παρατηρούνται σε ηλικία περίπου 35 ετών - το βάδισμα διαταράσσεται, παρατηρούνται δυσκολίες με τις εκφράσεις του προσώπου. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να κινήσει τα χέρια του και να μιλήσει, τα τενοντιακά αντανακλαστικά αυξάνονται και η δύναμη των μυών των κάτω άκρων εξασθενεί. Ακούσιοι βραχυπρόθεσμοι σπασμοί είναι πιθανοί. Η όραση επιδεινώνεται, η νοημοσύνη επιδεινώνεται. Πολλοί υποφέρουν από κατάθλιψη.

Η νόσος του Friedreich συνοδεύεται από δυσλειτουργία των συστημάτων Gaull, Clark και σπονδυλικής στήλης. Το βάδισμα γίνεται αδέξιο, το άτομο κινείται ασταθή, σαρωτικά, ενώ τα πόδια απέχουν αδικαιολόγητα. Ο ασθενής αποκλίνει από το κέντρο προς διαφορετικές κατευθύνσεις. Ο μιμητισμός υποφέρει σταδιακά, η ομιλία χειροτερεύει, τα αντανακλαστικά ορισμένων ομάδων τενόντων μειώνονται, η ακοή εξασθενεί. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, ο σκελετός αλλάζει, η καρδιά υποφέρει.

Το σύνδρομο Louis Bar εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά. Η νόσος χαρακτηρίζεται από υψηλό ρυθμό εξέλιξης και μέχρι την ηλικία των δέκα ετών ο ασθενής δεν μπορεί πλέον να κινηθεί. Η εργασία των νεύρων του κρανίου διαταράσσεται, η διάνοια υστερεί, η ανοσία μειώνεται. Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζονται από συχνή βρογχίτιδα, πνευμονία, καταρροή.

Πώς να ελέγξετε την κατάσταση;

Υποθέτοντας παρεγκεφαλιδική αταξία, αιθουσαία ή οποιαδήποτε από τις άλλες που περιγράφονται παραπάνω, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό για πλήρη διάγνωση. Μόνο μετά τη διατύπωση της τελικής διάγνωσης, μπορείτε να επιλέξετε ένα πρόγραμμα θεραπείας.

Εάν υπάρχει υποψία αταξίας, ο ασθενής παραπέμπεται για μαγνητική τομογραφία για εκτίμηση της κατάστασης του εγκεφάλου, ηλεκτροεγκεφαλογραφία και ηλεκτρομυογραφία. Εάν υπάρχει υποψία κληρονομικής μορφής, απαιτείται διάγνωση DNA. Με βάση αυτό το είδος έμμεσης ανάλυσης, οι γιατροί καθορίζουν πόσο πιθανό είναι να κληρονομηθεί το παθογόνο στην οικογένεια. Επίσης, στον ασθενή συνταγογραφείται αγγειογραφία με μαγνητική τομογραφία. Εάν υπάρχουν όγκοι στον εγκέφαλο, αυτή η μέθοδος είναι που βοηθά στον προσδιορισμό τους όσο το δυνατόν ακριβέστερα.

Για τον εντοπισμό της κληρονομικής, στατικής, παρεγκεφαλιδικής αταξίας και οποιασδήποτε άλλης μορφής, γίνονται ορισμένες πρόσθετες μελέτες. Ο ασθενής εξετάζεται από οφθαλμίατρο, νευροπαθολόγο, ψυχίατρο. Σε εργαστηριακές εξετάσεις, είναι δυνατό να εντοπιστούν μεταβολικά προβλήματα.

Πώς να πολεμήσετε;

Η θεραπεία της αταξίας είναι δυνατή μόνο στην κλινική. Είναι αδύνατο να αντιμετωπίσετε αυτήν την ασθένεια μόνοι σας - δεν έχει σημασία σε ποια μορφή και με ποιον τύπο αναπτύσσεται η παραβίαση. Ο έλεγχος της θεραπείας ανατίθεται στον νευρολόγο. Η κύρια ιδέα της θεραπευτικής πορείας είναι η εξάλειψη της νόσου που οδήγησε σε αταξία. Εάν πρόκειται για νεόπλασμα, αφαιρείται, αιμορραγία - οι κατεστραμμένοι ιστοί εξαλείφονται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υποδεικνύεται αφαίρεση αποστήματος και σταθεροποίηση της πίεσης στο κυκλοφορικό σύστημα, μείωση των δεικτών πίεσης στο βόθρο του κρανίου από πίσω.

Η θεραπεία της αταξίας περιλαμβάνει την άσκηση γυμναστικών ασκήσεων, το σύμπλεγμα των οποίων αναπτύσσεται με βάση την κατάσταση του ασθενούς. Το κύριο καθήκον της γυμναστικής είναι να ενισχύσει τους μυϊκούς ιστούς και να διευκολύνει τα προβλήματα συντονισμού. Στον ασθενή συνταγογραφούνται ενισχυτικοί παράγοντες, βιταμίνες, ATP.

Πώς να αντιμετωπίσετε την αταξία στο σύνδρομο Louis Bar; Εκτός από τα μέτρα που περιγράφονται παραπάνω, στον ασθενή εμφανίζονται φάρμακα για την εξάλειψη της ανοσοανεπάρκειας. Ορίστε μια πορεία ανοσοσφαιρίνης. Στη νόσο του Friedreich, ενδείκνυνται φάρμακα για τη διόρθωση της απόδοσης των μιτοχονδρίων.

Και αν δεν αντιμετωπιστεί;

Με την αταξία, ένα άτομο δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά, επομένως η εξέλιξη της παθολογίας γίνεται ο λόγος για την ανάθεση της ιδιότητας του ατόμου με αναπηρία. Υπάρχει κίνδυνος θανάτου. Με την αταξία, οι ασθενείς υποφέρουν από τρόμο των χεριών, η ζάλη είναι σοβαρή και συχνά, είναι αδύνατο να κινηθούν ανεξάρτητα, να καταπιούν και η ικανότητα αφόδευσης είναι μειωμένη. Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχει έλλειψη εργασίας του αναπνευστικού συστήματος, η καρδιά σε χρόνια μορφή, η ανοσολογική κατάσταση μειώνεται. Ο ασθενής έχει συχνές λοιμώξεις.

Εμφανείς επιπλοκές δεν παρατηρούνται στο 100% των περιπτώσεων. Εάν ακολουθείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού και χρησιμοποιείτε τα φάρμακα που σας έχει συνταγογραφήσει ο ειδικός, λάβετε μέτρα για τη διόρθωση των σημείων της νόσου, η ποιότητα ζωής θα παραμείνει στο ίδιο επίπεδο. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε επαρκή θεραπεία ζουν σε προχωρημένα χρόνια.

Κίνδυνοι και πιθανότητα να αρρωστήσετε

Το κυρίαρχο ποσοστό των ασθενών είναι άτομα με προδιάθεση για αταξία λόγω γενετικού παράγοντα. Με υψηλό βαθμό πιθανότητας, θα χρειαστεί θεραπεία της αταξίας (παρεγκεφαλιδικής, ευαίσθητης ή άλλου τύπου) για άτομα που είχαν εγκεφαλική λοίμωξη, πάσχουν από επιληψία και κακοήθη νεοπλάσματα. Υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα αταξίας παρουσία δυσπλασιών του κρανίου, του εγκεφάλου και προβλημάτων ροής αίματος.

Προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η γέννηση όσων πάσχουν από αταξία, με κακή κληρονομικότητα, είναι απαραίτητο να υπάρξει μια πολύ υπεύθυνη προσέγγιση στο θέμα της τεκνοποίησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να συστήσει, καταρχήν, να απέχετε από την τεκνοποίηση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν υπάρχουν ήδη παιδιά με αταξία λόγω γενετικής.

Η πρόληψη της αταξίας περιλαμβάνει την απόρριψη γάμων μεταξύ στενών συγγενών, τη θεραπεία τυχόν μολυσματικών εστιών και τον έλεγχο της πίεσης, καθώς και τη διατήρηση μιας κανονικής καθημερινής ρουτίνας, σωστής διατροφής. Θα πρέπει να αποφεύγονται αθλήματα που σχετίζονται με κίνδυνο ΚΒΙ.

Παρεγκεφαλιδική μορφή: χαρακτηριστικά

Με αυτή τη μορφή της νόσου, ο ασθενής δεν μπορεί να συντονίσει τις κινήσεις, η ομιλία γίνεται φωνητική και ο σπασμός των χεριών, των ποδιών και του κεφαλιού ανησυχεί. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τόσο παιδιά όσο και ενήλικες. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση απαιτείται φυσική εξέταση, ενόργανες μελέτες. Εξάλειψη της αταξίας εντελώς αδύνατη. Με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου, η πρόγνωση είναι αρνητική. Εξαίρεση αποτελεί η παρεγκεφαλιδική αταξία λόγω μόλυνσης.

Πιο συχνά, η ασθένεια εντοπίζεται σε κληρονομική μορφή, ένα πολύ μικρότερο ποσοστό περιπτώσεων αποκτάται. Η παρεγκεφαλιδική αταξία μπορεί να προκληθεί από έλλειψη βιταμίνης Β12, ΤΒΙ, νεόπλασμα, ιό ή μόλυνση, σκλήρυνση, εγκεφαλική παράλυση και παρόμοιες παθολογικές καταστάσεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, δηλητηρίαση με δηλητήρια, μέταλλα. Από τις στατιστικές είναι γνωστό ότι η επίκτητη μορφή παρατηρείται συχνότερα μετά από εγκεφαλικό ή τραυματισμό. Η κληρονομικότητα μπορεί να εξηγηθεί από μια γονιδιακή μετάλλαξη. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει λεπτομερής εξήγηση των αιτιών των διεργασιών.

Τύποι και μορφές: παρεγκεφαλιδική

Η κληρονομική νόσος μπορεί να είναι συγγενής και όχι επιρρεπής σε εξέλιξη, αυτοσωμική υπολειπόμενη και υπολειπόμενη, στην οποία η παρεγκεφαλιδική ανεπάρκεια εξελίσσεται σταδιακά. Διακρίνεται η μορφή Batten, μια εκ γενετής μορφή στην οποία η ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται, αλλά στο μέλλον ο ασθενής καταφέρνει να προσαρμοστεί. Η όψιμη μορφή παρεγκεφαλιδικής αταξίας είναι η νόσος του Pierre-Marie. Κυρίως διαγιγνώσκεται σε ηλικία 25 ετών και άνω.

Η παρεγκεφαλιδική αταξία είναι οξεία (με φόντο ιογενούς εισβολής, μόλυνσης), υποξεία, που προκαλείται από νεόπλασμα, σκλήρυνση, χρόνια, επιρρεπής σε εξέλιξη και παροξυσμική-επεισοδιακή. Για να διευκρινιστεί ποια μορφή είναι απαραίτητο να πολεμήσετε σε μια συγκεκριμένη περίπτωση, ο γιατρός συνταγογραφεί εξετάσεις και μελέτες.

Η ιδιαιτερότητα της εκδήλωσης της παρεγκεφαλιδικής μορφής

Η κλινική εικόνα της προοδευτικής μορφής της νόσου είναι συγκεκριμένη, επομένως είναι συνήθως εύκολο να τεθεί μια ακριβής διάγνωση. Μπορείτε να υποθέσετε την ασθένεια, με βάση τα γενικά συμπτώματα, τη συμπεριφορά του ασθενούς, τις στάσεις που παίρνει. Όταν παρατηρεί ένα άτομο, φαίνεται ότι προσπαθεί να ισορροπήσει, για το οποίο απλώνει τα χέρια του στα πλάγια. Ο ασθενής τείνει να αποφεύγει να γυρίζει τον κορμό, το κεφάλι του, πέφτει αυθαίρετα από μια ελαφριά ώθηση τη στιγμή που προσπαθεί να κινήσει τα πόδια του και δεν το γνωρίζει καν. Τα άκρα είναι τεντωμένα, το βάδισμα είναι παρόμοιο με αυτό του μεθυσμένου, το σώμα ισιώνεται και ρίχνεται πίσω.

Καθώς εξελίσσεται, η παρεγκεφαλιδική αταξία οδηγεί σε αδυναμία διόρθωσης των κινήσεων. Δεν μπορώ να αγγίξω την άκρη της μύτης. Τα νεφρά, η ομιλία αλλάζουν, το πρόσωπο μοιάζει με μάσκα, οι μύες είναι σε καλή κατάσταση όλη την ώρα, η πλάτη, ο λαιμός, τα πόδια και τα χέρια πονάνε. Πιθανοί σπασμοί, νυσταγμός, στραβισμός. Σε ορισμένους ασθενείς, η όραση, η ακοή εξασθενεί, γίνεται δύσκολη η κατάποση.

Παρεγκεφαλιδική μορφή: συγγενής

Είναι δυνατόν να υποψιαστείτε μια ασθένεια σε ένα παιδί εάν οι προσπάθειες που κάνει το μωρό να κάνει κινήσεις είναι δυσανάλογες με τη δράση. Ο ασθενής είναι ασταθής, η ανάπτυξη είναι αργή, αρχίζει να μπουσουλάει και να περπατά αργότερα από τους συνομηλίκους του. Παρατηρείται νυσταγμός, οι λέξεις προφέρονται σε συλλαβές, σαφώς περιορισμένες μεταξύ τους. Η ανάπτυξη του λόγου, η ψυχή επιβραδύνεται.

Τα αναφερόμενα συμπτώματα μπορεί να υποδεικνύουν όχι μόνο παρεγκεφαλιδική αταξία, αλλά και κάποιες άλλες παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με τη λειτουργία του εγκεφάλου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να δείξετε το παιδί στον γιατρό.

Τι να κάνω?

Με την παρεγκεφαλιδική αταξία, το κύριο καθήκον της θεραπείας είναι να επιβραδύνει τις αρνητικές διεργασίες. Η μορφή του Friedreich, όπως και άλλες συγγενείς, δεν αντιμετωπίζεται. Η χρήση ριζοσπαστικών, συντηρητικών προσεγγίσεων βοηθά στη διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς για όσο το δυνατόν περισσότερο. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται, οι συγγενείς διδάσκονται τους κανόνες περίθαλψης των απόρων.

Η θεραπεία της αταξίας περιλαμβάνει τη χρήση νοοτροπικών, διεγερτικών της ροής του αίματος στον εγκέφαλο, αντισπασμωδικών φαρμάκων, ουσιών που μειώνουν τον μυϊκό τόνο, μυοχαλαρωτικών και φαρμάκων βεταγεστίνης.

Στον ασθενή γίνεται μασάζ, γυμναστική, εργοθεραπεία, φυσιοθεραπεία, λογοθεραπεία, ψυχοθεραπεία. Ο γιατρός θα συστήσει ποια αντικείμενα θα βοηθήσουν στην προσαρμογή στη ζωή - καλάμια, κρεβάτια, άλλα είδη οικιακής χρήσης.

Η αυστηρή τήρηση των ιατρικών συστάσεων βοηθά στην επιβράδυνση της εξέλιξης της πάθησης, αλλά είναι αδύνατο να απαλλαγούμε εντελώς από τη συγγενή παρεγκεφαλιδική αταξία. Η πρόγνωση καθορίζεται από τα αίτια της παθολογικής κατάστασης, τη μορφή εκδήλωσης, την ηλικία του ασθενούς και τα ζωτικά σημεία του οργανισμού.

Πόσο συχνά περπατάμε, κάνουμε πολλές ενέργειες και δεν σκεφτόμαστε καν πώς καταφέρνουμε να αναπαράγουμε αυτές τις κινήσεις με τόση ευκολία και ακρίβεια. Είναι όλα για πολύ πολύπλοκος μηχανισμόςστην οποία συμμετέχουν διάφορα τμήματακεντρικό νευρικό σύστημα. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν πιστεύουν ότι μπορεί να υπάρξουν προβλήματα και δυσκολίες με τη συνήθη διατήρηση της ισορροπίας. Ωστόσο, υπάρχει μια σειρά από ασθένειες στις οποίες γίνεται δύσκολο να περπατάς ευθεία, να σταθείς, ακόμη και να εκτελέσεις πλήρως τις τυπικές κινήσεις των δακτύλων. Σε ορισμένους ασθενείς με αυτά τα συμπτώματα, οι γιατροί διαγιγνώσκουν: αταξία.

Τι είναι η αταξία σε ενήλικες, έγκυες γυναίκες και παιδιά

Αταξία είναι η έλλειψη συντονισμού των κινήσεων. Το όνομα της νόσου προέρχεται από την ελληνική λέξη αταξία - διαταραχή. Σε ασθενείς με αυτή την παθολογία, μπορεί πράγματι να εμφανιστούν χαοτικές κινήσεις τόσο κατά το περπάτημα όσο και όταν προσπαθεί να κουνήσει τα δάχτυλά του κ.λπ. Η αταξία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και σε μικρά παιδιά. Στις έγκυες γυναίκες, η σοβαρότητα της νόσου σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αυξηθεί, και στη συνέχεια πρόσθετες εξετάσειςκαι πιο προσεκτική παρακολούθηση του έργου της καρδιάς και του αναπνευστικού συστήματος.

ο συντονισμός είναι πολύ λεπτή διαδικασία, η οποία εξαρτάται από καλά συντονισμένη εργασίαορισμένα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος: η παρεγκεφαλίδα, ο φλοιός του κροταφικού και μετωπιαίου λοβού, η αιθουσαία συσκευή και οι αγωγοί της βαθιάς μυϊκής ευαισθησίας. Με βλάβη σε τουλάχιστον έναν κρίκο σε αυτήν την αλυσίδα, ένα άτομο αντιμετωπίζει διάφορες παραβιάσεις του συντονισμού των κινήσεων των μερών του σώματος.

Οι ασθενείς με αταξία έχουν δυσκολία στο συντονισμό των κινήσεων και μερικές φορές γίνεται δύσκολο για αυτούς να κρατήσουν το σώμα σε όρθια θέση

Σε άτομα με αταξία, υπάρχει απόκλιση των ενεργειών διαφορετικών μυών, γεγονός που οδηγεί στην αδυναμία πλήρους συντονισμού. Αυτό προκαλεί πολλά προβλήματα στην καθημερινή ζωή, μερικές φορές γίνεται σχεδόν αδύνατο να βγεις έξω και γενικά να υπάρξει ανεξάρτητα. Μερικές φορές ακόμη και μειωμένη δύναμη στα άνω και κάτω άκρα.

Βίντεο σχετικά με τον συντονισμό, την αταξία και πώς να την αντιμετωπίσετε

Ταξινόμηση των αταξιών

Επί του παρόντος, υπάρχουν διάφοροι τύποι αταξίας. Διαφέρουν ως προς τα αίτια και τα συμπτώματα:

1. Η ευαίσθητη (μεταστήλη) αταξία εμφανίζεται με διάφορες διαταραχές στους αγωγούς της εν τω βάθει μυϊκής ευαισθησίας.
2. Η παρεγκεφαλιδική αταξία είναι η πιο συχνή. Μπορεί να αναπτυχθεί λόγω διάφορες παραβιάσεις, συμπεριλαμβανομένων των γενετικών, κληρονομικά. Διακρίνεται η παρεγκεφαλιδική αταξία του Pierre-Marie, η καλοήθης αταξία Westphal-Leiden, η αταξία-τελαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis-Bar).
3. Η αιθουσαία αταξία ξεκινά λόγω της ήττας ενός από τα τμήματα της ομώνυμης συσκευής.
4. Η φλοιώδης ή μετωπική αταξία αναπτύσσεται με διαταραχές στον κροταφικό και μετωπιαίο φλοιό του εγκεφάλου.
5. Η οικογενής αταξία του Friedreich εξελίσσεται λόγω μικτών παρεγκεφαλιδικών-αισθητηριακών αλλοιώσεων.
6. Η σπονδυλοπαρεγκεφαλιδική αταξία είναι μια κληρονομική ασθένεια στην οποία συμβαίνουν πολλαπλές εκφυλιστικές διεργασίες στην παρεγκεφαλίδα, τον φλοιό, τη λευκή ουσία και πολλά άλλα μέρη του εγκεφάλου.
7. Η υστερική (ψυχογενής) αταξία εκδηλώνεται με προσχηματική και ασυνήθιστους τρόπουςΠερπατήστε. Αυτό είναι ένα ξεχωριστό είδος που δεν σχετίζεται με πραγματική βλάβη στις δομές του εγκεφάλου.

Υπάρχει επίσης ταξινόμηση ανάλογα με τα είδη ασυντονισμού. Εάν είναι δύσκολο για ένα άτομο να διατηρήσει την ισορροπία σε όρθια θέση, τότε μιλάει για στατική αταξία. Όταν εμφανίζονται προβλήματα κατά την κίνηση και το περπάτημα, διαγιγνώσκεται δυναμική αταξία.

Πολύ συχνά, η αταξία αναπτύσσεται λόγω εκφυλιστικών διεργασιών στην παρεγκεφαλίδα.

Συμπτώματα και αιτίες αταξίας

Κάθε τύπος αταξίας πρέπει να εξετάζεται ξεχωριστά, καθώς οι τύποι της νόσου διαφέρουν πολύ ως προς τα αίτια και τα συμπτώματά τους. Μερικές φορές οι γιατροί πρέπει να διεξάγουν πολλές εξετάσεις και εξετάσεις για να καθορίσουν με ακρίβεια τον εντοπισμό των παθολογικών διεργασιών και να καθορίσουν τον τύπο της αταξίας.

Ευαίσθητη (οπίσθια στήλη) αταξία

Αυτός ο τύπος αταξίας εμφανίζεται λόγω διαταραχών στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού και των νεύρων, του φλοιού στη βρεγματική περιοχή του εγκεφάλου. Οι αγωγοί της βαθιάς μυϊκής ευαισθησίας επηρεάζονται. Οι ασθενείς δεν αισθάνονται πλέον και δεν ελέγχουν πλήρως τους μύες και τις αρθρώσεις, ενώ η αίσθηση της μάζας, της πίεσης και της θέσης του σώματος στο διάστημα είναι επίσης διαταραγμένη. Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η ευαίσθητη αταξία δεν είναι ορισμένες ασθένειεςκαι εκδηλώνεται ως ένα από τα συμπτώματα σε όλα τα είδη νευρολογικές παθήσεις. Η αιτία τέτοιων παραβιάσεων μπορεί να είναι καλοήθης και κακοήθη νεοπλάσματαστο νωτιαίο μυελό, νευροσύφιλη, τραυματισμοί και κατάγματα της σπονδυλικής στήλης, σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ευαίσθητη αταξία μπορεί να εμφανιστεί μετά από ανεπιτυχείς χειρουργικές επεμβάσεις στον εγκέφαλο.

Τα συμπτώματα του ασθενούς είναι πολύ ξεκάθαρα, γυμνό μάτιδιαταραχές στον συντονισμό των κινήσεων είναι ορατές. Ένα άτομο δεν μπορεί να περπατήσει κανονικά, λυγίζει τα γόνατά του πάρα πολύ ή, αντίθετα, αδύναμα, και μερικές φορές προσπαθεί ακόμη και να περπατήσει σε ίσια πόδια. Δεδομένου ότι γίνεται δύσκολο για τον ασθενή να νιώσει τον εαυτό του στο χώρο, αρχίζει να χτυπά δυνατά τις φτέρνες του στο πάτωμα όταν κινείται, επειδή δεν γνωρίζει την πραγματική απόσταση από την επιφάνεια και το βάρος του σώματός του. Οι γιατροί αποκαλούν αυτό το βάδισμα «στάμπινγκ». Οι ίδιοι οι ασθενείς λένε ότι τους φαίνεται ότι φαίνεται να περπατούν σε μια μαλακή επιφάνεια και να αποτυγχάνουν. Για να αρχίσουν να ελέγχουν το βάδισμά τους, πρέπει να κοιτάζουν συνεχώς κάτω από τα πόδια τους. Είναι απαραίτητο να κοιτάξετε μακριά και ο συντονισμός εξαφανίζεται ξανά. Γίνεται επίσης δύσκολο να υπηρετήσεις τον εαυτό σου στην καθημερινή ζωή, διαταράσσονται οι λεπτές κινητικές δεξιότητες. Όταν ο ασθενής είναι σε ηρεμία, τα δάχτυλά του μπορεί να κινηθούν ακούσια και απότομα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν μόνο τα άνω ή μόνο τα κάτω άκρα.

Η παρεγκεφαλιδική αταξία είναι μια από τις πιο κοινές μορφές ασυντονισμού. Όταν ένα άτομο κάθεται ή περπατά, ανιχνεύεται η κατάρρευσή του προς την πληγείσα περιοχή της παρεγκεφαλίδας. Εάν ο ασθενής πέσει σε οποιαδήποτε πλευρά και ακόμη και πίσω, τότε αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα μιας διαταραχής στον παρεγκεφαλιδικό κορμό. Οι άνθρωποι παραπονιούνται για την αδυναμία να διατηρήσουν ένα φυσιολογικό βάδισμα, καθώς δεν αξιολογούν πλέον την ορθότητα των κινήσεών τους και δεν αισθάνονται πώς κινούν τα πόδια τους. Οι ασθενείς αισθάνονται πολύ ανασφαλείς, τρεκλίζουν, τα πόδια ανοιχτά. Ο οπτικός έλεγχος πρακτικά δεν βοηθά στη διατήρηση της ισορροπίας. Ο μυϊκός τόνος μπορεί να μειωθεί σημαντικά, ειδικά στην πλευρά όπου εμφανίστηκαν οι βλάβες στην παρεγκεφαλίδα. Εκτός από τις διαταραχές στο βάδισμα, υπάρχουν και αποκλίσεις στην προφορά των λέξεων. Οι ασθενείς τεντώνουν τις συλλαβές, προφέρουν αργά φράσεις. Επίσης χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η σαρωτική και ανομοιόμορφη γραφή.

Οι ασθενείς με παρεγκεφαλιδική αταξία έχουν συχνά διαταραχή γραφής, γίνεται δύσκολο να σχεδιάσουν γεωμετρικά σχήματα

Η παρεγκεφαλιδική αταξία μπορεί να είναι αποτέλεσμα εγκεφαλικής βλάβης και αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης. Επίσης, αυτή η διαταραχή είναι πολύ συχνή σε διάφοροι τύποιεγκεφαλίτιδα, σκλήρυνση κατά πλάκας, νεοπλάσματα στον εγκέφαλο, με βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία του νωτιαίου μυελού και της παρεγκεφαλίδας. Οι λόγοι μπορεί επίσης να είναι ο αλκοολισμός και ο εθισμός στα ναρκωτικά, όπου ολόκληρο το ανθρώπινο σώμα εκτίθεται σε σοβαρή τοξική δηλητηρίαση.

Με την παρεγκεφαλιδική αταξία, το βάδισμα γίνεται αβέβαιο, ο ασθενής απλώνει τα πόδια του ευρέως

Η παρεγκεφαλιδική αταξία ταξινομείται με βάση τον ρυθμό ροής. Η νόσος μπορεί να είναι οξεία (τα συμπτώματα εμφανίζονται σε μία ημέρα), υποξεία (τα συμπτώματα επιδεινώνονται σε αρκετές εβδομάδες), χρόνια (συνεχώς προοδευτική) και επεισοδιακή.

Παρεγκεφαλιδική αταξία Pierre-Marie

Αυτός ο τύπος αταξίας είναι κληρονομικός. Προχωρά σε χρόνια μορφή και εξελίσσεται συνεχώς. Συνήθως η ασθένεια γίνεται αισθητή γύρω στην ηλικία των είκοσι ετών, τις περισσότερες φορές μετά τα τριάντα. Οι ασθενείς εμφανίζουν εκφυλιστικές διεργασίες στην παρεγκεφαλίδα και τους αγώγιμους ιστούς της. Αυτή η ασθένεια μεταδίδεται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι τα παιδιά και των δύο φύλων μπορούν να αρρωστήσουν όταν το ελαττωματικό γονίδιο μεταδίδεται από τουλάχιστον έναν από τους γονείς.

Με έναν αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο ανάπτυξης, ένα ελαττωματικό γονίδιο μπορεί να μεταδοθεί από οποιονδήποτε γονέα, η πιθανότητα να έχει ένα άρρωστο παιδί είναι 50%

Συχνά, η εμφάνιση της αταξίας του Pierre-Marie μπορεί να προκληθεί από τραυματισμό στο κεφάλι, ορισμένες μολυσματικές ασθένειες (τύφος και τύφος, δυσεντερία, βρουκέλλωση κ.λπ.) ακόμη και εγκυμοσύνη. Τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας είναι πολύ παρόμοια με τη συνηθισμένη παρεγκεφαλιδική αταξία, ξεκινούν με μικρές διαταραχές στο βάδισμα και περίεργους πόνους βολής στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα. Στη συνέχεια, το τρέμουλο των χεριών ενώνεται, οι μύες του προσώπου αρχίζουν να συστέλλονται ακούσια.

χαρακτηριστικό στοιχείοείναι προβλήματα όρασης που οφείλονται σε εκφυλιστικές διεργασίες σε οφθαλμικό νεύρο. Μερικοί άνθρωποι αρχίζουν να εμφανίζουν σταδιακά πρεσάρισμα άνω βλέφαρο, το οπτικό πεδίο μειώνεται. Επίσης, οι ασθενείς έχουν στατιστική αταξία, συχνά εμφανίζεται καταθλιπτικές καταστάσειςκαι μάλιστα μειωμένη νοημοσύνη.

Οξεία παρεγκεφαλιδική αταξία Leiden-Westphalia

Αυτός ο τύπος αταξίας εμφανίζεται συχνότερα σε μικρά παιδιά μετά από ταλαιπωρία μεταδοτικές ασθένειες. Αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται πολύ γρήγορα, και η πορεία της νόσου περνά σε οξεία ή υποξεία μορφή. Περίπου δύο εβδομάδες μετά τη γρίπη, τύφος, και ορισμένες άλλες ασθένειες σε ένα παιδί, αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια βλάβης στις παρεγκεφαλιδικές δομές. Τα παιδιά παύουν να ελέγχουν τον συντονισμό σε όρθια θέση και όταν περπατούν. Οι κινήσεις γίνονται πολύ σαρωτικές, δυσανάλογες, αλλά τα παιδιά δύσκολα νιώθουν αυτές τις αλλαγές. Επίσης κοινό σύμπτωμαείναι η ασυνέργεια, στην οποία καθίσταται αδύνατο να συνδυαστούν σωστά οι μυϊκές κινήσεις.

Όταν προσπαθεί να καθίσει χωρίς τη βοήθεια των χεριών, ο ασθενής με παρεγκεφαλιδικές βλάβεςαρχίζει να σηκώνει τα πόδια του

Αταξία-τελαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis-Bar)

Αυτός ο τύπος παρεγκεφαλιδικής αταξίας είναι επίσης κληρονομικός. Αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται πολύ νωρίς, τα πρώτα σημάδια εντοπίζονται σε μικρά παιδιά σε ηλικία περίπου αρκετών μηνών. Στην ιατρική, το σύνδρομο Louis-Bar αναφέρεται ως ειδικό υποείδος - η φακωμάτωση - λόγω γενετικά καθορισμένων εκφυλιστικών διεργασιών στο νευρικό σύστημα και διαταραχών δέρμα. Μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, μπορεί να κληρονομηθεί από οποιονδήποτε γονέα και εμφανίζεται σε παιδιά και των δύο φύλων. Για την εμφάνιση της νόσου είναι απαραίτητο η μαμά και ο μπαμπάς να ήταν φορείς του ελαττωματικού γονιδίου. Ευτυχώς, αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο και η αταξία-τελαγγειεκτασία εμφανίζεται μόνο σε ένα από τα 40.000 γεννημένα παιδιά.

Το σύνδρομο Louis-Bar μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας· στα παιδιά, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο εάν και οι δύο γονείς ήταν φορείς του νοσούντος γονιδίου.

Οι εκφυλιστικές διεργασίες στην παρεγκεφαλίδα και ορισμένα άλλα μέρη του εγκεφάλου συνδυάζονται με μειωμένη ανοσία λόγω έλλειψης ανοσοσφαιρινών Α και Ε. Εξαιτίας αυτού, τα παιδιά συχνά υποφέρουν από όλα τα είδη μολυσματικών ασθενειών και υποφέρουν από ογκολογικά νοσήματα, που συνήθως χτυπάει λεμφικό σύστημα. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι, σε συνδυασμό με την αταξία, η εμφάνιση φλεβών αράχνης (τελαγγειεκτασία) διαφορετικό μέγεθοςσε όλο το σώμα ακόμα και στο ασπράδι των ματιών.

Στο σύνδρομο Louis Bar, οι ασθενείς αναπτύσσονται φλέβες αράχνηςσε όλο το σώμα, το πρόσωπο ακόμα και στο ασπράδι των ματιών

αιθουσαία αταξία

Η αιθουσαία συσκευή είναι υπεύθυνη για τον συντονισμό ενός ατόμου και τη σωστή κίνησή του. Οι ασθενείς αισθάνονται σαν να πολύς καιρόςπου κυκλώνει σε ένα σημείο γύρω από τον άξονά του. Τραλίζουν, δεν κρατούν καλά τη θέση του σώματος, τα μάτια συσπώνται ακούσια και γρήγορα, το κεφάλι στριφογυρίζει και μπορεί να αισθάνεται ναυτία. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η αύξηση των συμπτωμάτων κατά την στροφή του κεφαλιού, των ματιών και του σώματος. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς προσπαθούν να κινούνται όσο το δυνατόν πιο προσεκτικά, προσεκτικά και αργά, προκειμένου να έχουν χρόνο να ελέγξουν τις αλλαγές στον κορμό στο διάστημα.

Η αταξία αυτού του τύπου μπορεί να ξεκινήσει λόγω βλάβης σε οποιοδήποτε μέρος της αιθουσαίας συσκευής, αλλά πιο συχνά εντοπίζονται παραβιάσεις των τριχωτών κυττάρων στο εσωτερικό αυτί. Αυτοί οι τραυματισμοί μπορεί να προκύψουν λόγω ωτίτιδας, τραύματος αυτιού, σχηματισμών όγκων. Το αιθουσαίο νεύρο επηρεάζεται επίσης μερικές φορές λόγω διαφόρων λοιμώξεων και ακόμη και χρήσης φαρμάκων.

Η αιθουσαία συσκευή έχει μια πολύ περίπλοκη δομή και είναι υπεύθυνη για το συντονισμό των κινήσεων και την αίσθηση της ύπαρξης στο χώρο.

Φλοιώδης ή μετωπιαία αταξία

Η αταξία του φλοιού ξεκινά λόγω βλαβών στον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με διαταραχές των παρεγκεφαλιδικών δομών. Σε ορισμένους, εκτός από την αβεβαιότητα κατά τη βάδιση, υπάρχει αστασία, στην οποία είναι αδύνατο να σταθεί όρθιος, και αβασία, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να περπατήσει. Ο οπτικός έλεγχος δεν βοηθά στη διατήρηση του συντονισμού των κινήσεων. Επίσης ταυτοποιήθηκε χαρακτηριστικά συμπτώματα, υποδεικνύοντας βλάβη στον φλοιό μέσα μετωπιαίους λοβούς: αλλαγές στον ψυχισμό, εξασθενημένη όσφρηση, μειωμένο αντανακλαστικό σύλληψης. Αυτός ο τύπος αταξίας προκαλείται από διάφορα φλεγμονώδεις ασθένειες, εγκεφαλίτιδα, νεοπλάσματα στον εγκέφαλο και κυκλοφορικές διαταραχές.

Αταξίες της σπονδυλικής παρεγκεφαλίδας

Υπάρχει ολόκληρο συγκρότημασπονδυλοπαρεγκεφαλιδικές αταξίες, οι οποίες είναι κληρονομικά νοσήματα. Επί του παρόντος, οι γιατροί διακρίνουν περισσότερους από είκοσι διαφορετικούς τύπους. Όλα μεταδίδονται με αυτοσωμικό επικρατέστερο τρόπο, με τα συμπτώματα και τη σοβαρότητα της νόσου να γίνονται πιο έντονα με κάθε νέα γενιά, ειδικά εάν το ελαττωματικό γονίδιο κληρονομήθηκε από τον πατέρα.

Παρά τις διαφορές σε διαφορετικούς τύπους νωτιαίας παρεγκεφαλιδικής αταξίας, όλες έχουν παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης. Λόγω της αύξησης της ποσότητας γλουταμίνης στις πρωτεΐνες που συμμετέχουν στο μεταβολισμό του νευρικού ιστού, αλλάζει η δομή τους, γεγονός που οδηγεί στη νόσο. Η ηλικία των πρώτων εκδηλώσεων της νόσου ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα εντοπίζονται ακόμη και στην προσχολική ηλικία, και σε άλλες - μετά από τριάντα χρόνια. Οι εκδηλώσεις αταξίας είναι τυπικές: διαταραχή συντονισμού, μειωμένη όραση, γραφή, αποκλίσεις στην εργασία εσωτερικά όργανα.

Ψυχογενής ή υστερική αταξία

Αυτό το είδος είναι πολύ διαφορετικό από άλλα, δεν συνδέεται με οργανικές διαταραχέςστο κεντρικό νευρικό σύστημα. εξαιτίας ψυχικές διαταραχέςτο βάδισμα ενός ατόμου, οι εκφράσεις του προσώπου και η προφορά των λέξεων αλλάζουν. Ο ασθενής αρχίζει να αντιλαμβάνεται τον εαυτό του χειρότερα στο χώρο. Πολύ συχνά, υστερική αταξία αναπτύσσεται σε ασθενείς με σχιζοφρένεια.

Οι ασθενείς με ψυχογενή αταξία έχουν συχνά βάδισμα με ίσια πόδια

Οικογενής αταξία Friedreich

Αυτός ο τύπος αταξίας είναι κληρονομικός, μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, πολύ συχνά σε στενά συγγενείς γάμους. Λόγω μιας μετάλλαξης στο γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη frataxin, η οποία μεταφέρει τον σίδηρο από τα μιτοχόνδρια, εμφανίζεται μια μόνιμη εκφυλιστική διαταραχή του νευρικού συστήματος. Η ήττα στην αταξία του Friedreich είναι μικτής φύσης, ευαίσθητη στην παρεγκεφαλίδα, οι διαταραχές αυξάνονται σταδιακά στις στήλες του νωτιαίου μυελού, ειδικά στις δέσμες του Gaulle. Τα πρώτα σημάδια της νόσου συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται πριν από την ηλικία των είκοσι πέντε ετών.

Η αταξία του Friedreich μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε αγόρια όσο και σε κορίτσια. εγγύησηείναι το γεγονός ότι αυτή η ασθένεια δεν έχει ανιχνευθεί σε κανένα άτομο της φυλής των Negroid.

Με την αταξία του Friedreich, υπάρχει καμπυλότητα του ποδιού

Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με άλλες παρεγκεφαλιδικές αταξίες: οι ασθενείς κινούνται ασταθή, κλιμακώνονται από τη μία πλευρά στην άλλη. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, γίνεται δύσκολος ο συντονισμός της εργασίας των άνω και κάτω άκρων, των μυών του προσώπου και στήθος. Πολλοί άνθρωποι με παθολογία εμφανίζουν απώλεια ακοής. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσονται οι ακόλουθες διαταραχές:

• εμφανίζονται διακοπές στο έργο της καρδιάς γρήγορος παλμός, δυσκολία στην αναπνοή;
• κυφοσκολίωση, στην οποία υπάρχει παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης σε διαφορετικά επίπεδα.
• παραβίαση της δομής του ποδιού, αλλάζει το σχήμα του, γίνεται καμπύλο.
• Διαβήτης;
• μειωμένη παραγωγή ορμονών φύλου.
• ατροφία των άνω και κάτω άκρων.
• άνοια?
• νηπιοπρέπεια.

Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους αταξίας. Εμφανίζεται σε περίπου 3-7 άτομα στους εκατό χιλιάδες του πληθυσμού.

Βίντεο για την οικογενειακή αταξία του Friedreich

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Με το πρώτο σημάδι αταξίας, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν νευρολόγο. Για περαιτέρω συνεννόηση μπορεί να απευθυνθεί σε γενετιστή, ογκολόγο, τραυματολόγο, ενδοκρινολόγο, ωτορινολαρυγγολόγο και διάφορους άλλους ειδικούς.

Για τη μελέτη διαταραχών της αιθουσαίας συσκευής, μπορούν να συνταγογραφηθούν οι ακόλουθες διαδικασίες:

• Σταθερογραφία, στην οποία αναλύεται η σταθερότητα του ασθενούς χρησιμοποιώντας παλμογράφο.
• αιθουσαιομετρία - ένα σύνολο τεχνικών που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το έργο της αιθουσαίας συσκευής.
• Ηλεκτρονυσταγμογραφία, η οποία καταγράφει τις κινήσεις των ματιών, για τον προσδιορισμό της αιτίας της ζάλης και τον εντοπισμό διαταραχών του εσωτερικού αυτιού.

Κατά τη διάρκεια της αιθουσαιομετρίας, ο ασθενής παρακολουθεί τον στόχο και οι γιατροί αξιολογούν την ακρίβεια της κίνησης των ματιών και την ταχύτητα αντίδρασης

Υπάρχουν επίσης πολλά διαγνωστικές μεθόδους, το οποίο θα βοηθήσει στην αποσαφήνιση της διάγνωσης και θα υποδείξει με μεγάλη ακρίβεια τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στο κεντρικό νευρικό σύστημα:

1. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η πιο σύγχρονη και ακριβής μέθοδος. Με αυτό, μπορείτε να δημιουργήσετε πολυεπίπεδες εικόνες οποιουδήποτε οργάνου. Στην αταξία βοηθούν στην αναγνώριση ογκολογικοί όγκοι, εκφυλιστικές διεργασίες, αναπτυξιακές ανωμαλίες και άλλες αποκλίσεις.
2. Η αξονική τομογραφία (CT) είναι μια σύγχρονη μέθοδος ακτινοβολίας για τη λήψη εικόνων σε στρώματα εσωτερικών οργάνων. Μπορεί επίσης να γίνει αντίθεση με ειδικά υγρά.
3. Πολυσπείρα Η αξονική τομογραφία(MSCT) - πολύ γρήγορη μέθοδοςσάρωση χρησιμοποιώντας ειδικούς αισθητήρες που καταγράφουν ακτινογραφίεςπερνώντας από το κεφάλι του ασθενούς. Με τη βοήθεια αυτού του τύπου διαγνωστικών, μπορούν να ανιχνευθούν σχηματισμοί όγκων, φλεγμονώδεις διεργασίες, αιμορραγία, αξιολογήστε την ταχύτητα της κυκλοφορίας του αίματος.
4. Η Dopplerography των αγγείων του εγκεφάλου πραγματοποιείται με χρήση υπερήχων. Εκτίμηση του ρυθμού της κυκλοφορίας του αίματος, της βατότητας των αγγείων, ενδοκρανιακή πίεσηκαι τα λοιπά.
5. Η υπερηχογραφική διάγνωση του εγκεφάλου βοηθά στην ανίχνευση της ανάπτυξης ή της μείωσης του παρεγκεφαλιδικού ιστού.
6. Το ΗΚΓ και το υπερηχογράφημα της καρδιάς είναι απαραίτητα για την ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών στον καρδιακό μυ παρουσία πόνου στο στήθος, διαταραχής του ρυθμού κ.λπ.

Μπορούν επίσης να παραγγελθούν οι ακόλουθες δοκιμές:

• γενική ανάλυση αίματος?
• μελέτη του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών στο αίμα (IgA, IgE, IgG).
• PCR (πολυμεράση αλυσιδωτή αντίδραση, η μέθοδος βασίζεται στον επαναλαμβανόμενο διπλασιασμό ενός συγκεκριμένου τμήματος του DNA με τη βοήθεια ενζύμων στο τεχνητές συνθήκες) για την ανίχνευση παθολογικών μικροοργανισμών.
• οσφυονωτιαία παρακέντηση (μια διαδικασία κατά την οποία α εγκεφαλονωτιαίο υγρόαπό σπονδυλικό κανάλιχρήση ειδικής βελόνας) για τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• Διαγνωστικά DNA για την ανίχνευση κληρονομικών ασθενειών.

Για τη διάγνωση της βλάβης της παρεγκεφαλίδας, οι γιατροί πραγματοποιούν μια εξέταση για ασυνέργεια (μειωμένη ικανότητα παραγωγής συνδυασμένων κινήσεων). Για αυτό, ο ασθενής καλείται να εκτελέσει απλές κινήσεις στις οποίες είναι ορατές οι ακόλουθες παραβιάσεις του συνδυασμού της μυϊκής δράσης:

• όταν περπατάτε, το σώμα γέρνει προς τα πίσω, το άτομο πέφτει ανάσκελα.
• εάν σε όρθια θέση αρχίσετε να γέρνετε το κεφάλι σας, τότε τα γόνατά σας δεν λυγίζουν και ο ασθενής χάνει την ισορροπία του.

Κατά τη διάρκεια του τεστ ασυνέργειας σε ασθενείς με προσβεβλημένη παρεγκεφαλίδα, ανιχνεύονται αποκλίσεις στη μυϊκή δράση

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με διάφορους όγκουςεγκέφαλος, νόσος Randu-Osler-Weber, νόσος Hippel-Lindau, μυελώδης μυέλωση, νευροσύφιλη, κληρονομική ανεπάρκεια βιταμίνης Ε, σκλήρυνση κατά πλάκας, τη νόσο του Πάρκινσον και πολλές άλλες ασθένειες.

Θεραπευτική αγωγή

Η τακτική αντιμετώπισης της αταξίας εξαρτάται από τον τύπο της και το στάδιο της βλάβης στις εγκεφαλικές δομές. Στα αρχικά στάδια, μπορείτε να κάνετε φαρμακολογικά παρασκευάσματα, βοηθούν στην επιβράδυνση των εκφυλιστικών διεργασιών. Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική θεραπεία στον ασθενή.

Ιατρική θεραπεία

Αναστολή σε περίπτωση αταξίας παθολογικές διεργασίεςΟι φαρμακολογικοί παράγοντες βοηθούν:

1. Η αντιβακτηριακή θεραπεία συνταγογραφείται για μολυσματική βλάβη(Τετρακυκλίνη, Αμπικιλλίνη, Μπιλμικίνη).
2. Απαιτούνται αγγειοδραστικά φάρμακα για αγγειακές διαταραχές(Parmidine, Trental, Mexicor).
3. Οι βιταμίνες Β είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της λειτουργίας του νευρικού συστήματος (Neuromultivit).
4. Για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών σε νευρικούς ιστούςδείχνει την εισαγωγή φαρμάκων ATP και αντιχολινεστεράσης (Galantamine, Prozerin).
5. Τα αντικαταθλιπτικά συνταγογραφούνται για την κατάθλιψη συναισθηματική κατάσταση(Αμιτριπτυλίνη, Σιταλοπράμη).
6. Τα ηρεμιστικά είναι απαραίτητα παρουσία ψυχοκινητικής διέγερσης (θειικό μαγνήσιο, βάμμα βαλεριάνας).
7. Τα νοοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται για τη βελτίωση της λειτουργίας του εγκεφάλου (Phezam, Piracetam).
8. Για την αταξία του Friedreich χρειάζονται μεταβολικά φάρμακα (αντιοξειδωτικά, ηλεκτρικό οξύριβοφλαβίνη L-καρνιτίνη).
9. Για τη διατήρηση της δραστηριότητας του νευρικού συστήματος χρειάζονται νευροπροστατευτικά (Pyritinol, Meclofenoxate).
10. Συνταγογραφούνται φάρμακα που βελτιώνουν τον μεταβολισμό στην καρδιά (Inosine, Trimetazidine).
11. Χρειάζονται χολινομιμητικά για τη βελτίωση της μετάδοσης νευρικές ώσειςσε νευρώνες (Gliatilin).
12. Απαιτούνται ανοσοδιεγερτικά για τη διατήρηση της αντοχής στις λοιμώξεις σε ασθενείς με σύνδρομο Louis Bar (ανοσοσφαιρίνη).

Χειρουργική επέμβαση

Οι ασθενείς δεν χρειάζονται πάντα χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις συντηρητική θεραπείαδεν δίνει τα επιθυμητά αποτελέσματα και οι γιατροί συστήνουν έντονα την καταφυγή σε χειρουργική επέμβαση:

1. Σε περίπτωση ανίχνευσης όγκων, ιδιαίτερα κακοήθων, σε ορισμένους ασθενείς παρουσιάζεται η χειρουργική αφαίρεσή του. Μόνο ένας νευροχειρουργός μπορεί να προσδιορίσει τη λειτουργικότητα ή μη λειτουργικότητα ενός νεοπλάσματος.
2. Εάν τα κύτταρα της τρίχας είναι κατεστραμμένα, εμφανίζεται στον ασθενή κοχλιακή εμφύτευση, βοηθά στην αποκατάσταση της ακοής και εν μέρει βελτιώνει τον συντονισμό.
3. Το πλύσιμο του μέσου ωτός συνταγογραφείται για οξεία και χρόνια μέση ωτίτιδαπου οδήγησε σε αιθουσαία αταξία. Με τη βοήθεια ειδικής σύριγγας εγχέεται στον ακουστικό πόρο ένα υγρό με αντιβιοτικά, κορτικοστεροειδή και άλλα μέσα.
4. Απολυμαντική χειρουργική επέμβαση στο μέσο αυτί ενδείκνυται για καθαρισμό ακουστικά κανάλιακαι οστική αποκατάσταση.

Φυσικοθεραπεία και άσκηση

1. Σηκωθείτε, τα χέρια μπορούν να αφεθούν στα πλάγια ή να σηκωθούν προς τα πάνω. Εναλλακτικά σηκώστε το αριστερό και δεξί πόδιμείνετε σε αυτές τις πόζες για όσο το δυνατόν περισσότερο. Επαναλάβετε τα βήματα, στέκεστε μόνο στα δάχτυλα των ποδιών σας. Για να το κάνετε πιο δύσκολο, μπορείτε να κάνετε την άσκηση με κλειστά μάτια.
2. Πάρτε μια ελαφριά μπάλα και σημειώστε τον στόχο στον τοίχο που θα τον πετάξετε. Είναι απαραίτητο να εξασκηθείτε στην ακρίβεια, να επιμηκύνετε σταδιακά την απόσταση και να χρησιμοποιείτε βαρύτερα αντικείμενα.
3. Για να αναπτύξετε μια μυϊκή-αρθρική αίσθηση, είναι απαραίτητο να παίρνετε αντικείμενα με κλειστά μάτια και να περιγράφετε το σχήμα και το κατά προσέγγιση βάρος τους.

Επίσης μπορεί να χρησιμοποιηθεί διάφορες μεθόδουςφυσιοθεραπεία: οζονοθεραπεία, ηλεκτροφόρηση (επίδραση στον οργανισμό από σταθερή ηλεκτροπληξίασε συνδυασμό με την εισαγωγή μέσω του δέρματος ή των βλεννογόνων διαφόρων φαρμακευτικές ουσίες), μυοδιέγερση (κρούση στο σώμα με ρεύμα μέσω ειδικών ηλεκτροδίων που εφαρμόζονται στο σώμα).

Βίντεο σχετικά με τις θεραπευτικές ασκήσεις για την αταξία

Λαϊκές θεραπείες

Η αταξία είναι πολύ σοβαρή ασθένειακαι δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί από μόνη της. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατό να επιτευχθεί αποκατάσταση μόνο με τη βοήθεια λαϊκές θεραπείες. Αλλά μπορούν να συνταγογραφηθούν μετά από διαβούλευση με γιατρό καθώς βοηθητική μέθοδος. Είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν διάφορα βότανα που βοηθούν στην ενίσχυση του νευρικού συστήματος:

• έγχυση από 3 κουταλάκια του γλυκού ρίζα παιώνιας.
• έγχυση από h. l. άνθη χαμομηλιού, βάλσαμο λεμονιού και ρίγανη.
• έγχυμα από μισό ποτήρι φύλλα σημύδας, 3 κουτ. άνθη χαμομηλιού, κουταλιές μέλι.

Όλα τα συστατικά πρέπει να χυθούν με ένα ποτήρι βραστό νερό και να αφεθούν να εγχυθούν για περίπου δύο ώρες. Η παιώνια χρησιμοποιείται 1 κουταλιά της σούπας 4 φορές την ημέρα, οι υπόλοιπες εγχύσεις - 150 ml 3 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.

Πρόγνωση θεραπείας

Οι γιατροί μιλούν για ευνοϊκή πρόγνωση για τη θεραπεία της αταξίας εάν η φαρμακευτική θεραπεία ή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών και να εξαλείψει τις διαταραχές στη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Εάν η αιτία της νόσου είναι γενετική ή έχει ανακαλυφθεί κακοήθης όγκος, η πρόγνωση είναι συνήθως κακή. Σε αυτή την περίπτωση, οι ειδικοί προσπαθούν να σταματήσουν την εξέλιξη της παθολογίας με τη βοήθεια της θεραπείας και να διατηρήσουν την κινητική δραστηριότητα του ασθενούς. Το σύνδρομο Louis Bar έχει κακή πρόγνωση, τα παιδιά με αυτή την ασθένεια πολύ σπάνια ζουν μέχρι την ενηλικίωση. Στην αταξία του Friedreich, η πρόγνωση είναι σχετικά καλή, με πολλούς ασθενείς να ζουν περισσότερα από είκοσι χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, ειδικά εάν δεν υπάρχει βλάβη στον καρδιακό μυ και διαβήτης. να θεραπευτεί πλήρως γενετικές ποικιλίεςη αταξία είναι αδύνατη.

Δεν είναι πάντα δυνατό να μείνετε έγκυος και να γεννήσετε ένα παιδί. Μπορεί να υπάρχουν αντενδείξεις που απειλούν κίνδυνο, ακόμη και θάνατο κατά τον τοκετό. Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εκ των προτέρων πριν προγραμματίσετε την εμφάνιση ενός μωρού.

Πολύ συχνά σε ασθενείς με ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙΗ αταξία προκαλεί τις ακόλουθες επιπλοκές:

• παράλυση και πάρεση (εξασθένηση κινητική δραστηριότητα) άκρα?
• επιδείνωση της όρασης και της ακοής.
• αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια?
• συχνές υποτροπές μολυσματικών ασθενειών.
• απώλεια της ικανότητας να κινείσαι ανεξάρτητα και να φροντίζεις τον εαυτό σου.
• μοιραίο αποτέλεσμα.

Πρόληψη

Οι μελλοντικοί γονείς με ύποπτες κληρονομικές μορφές αταξίας θα πρέπει να εξεταστούν από γενετιστή για να διαπιστωθεί ο κίνδυνος απόκτησης άρρωστου παιδιού. Κατά τη διάρκεια 8-12 εβδομάδων της εγκυμοσύνης, η χοριακή λάχνη (η εξωτερική μεμβράνη του εμβρύου) μπορεί να αναλυθεί για να εντοπιστεί η παρουσία ελαττωματικών γονιδίων στο έμβρυο. Οι συγγενείς γάμοι πρέπει να αποφεύγονται, καθώς τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν πολλαπλές γενετικές ασθένειες.

Είναι επίσης πολύ σημαντικό να διατηρήσετε την υγεία σας, αξίζει να εξαλείψετε τις κακές συνήθειες, να αντιμετωπίζετε έγκαιρα τις μολυσματικές ασθένειες και να προσπαθείτε να αποτρέψετε κάθε είδους τραυματισμούς στο κεφάλι και τη σπονδυλική στήλη.

Αταξία - πολύ σοβαρή διάγνωση, που συχνά αναπτύσσονται επικίνδυνες επιπλοκές. Στο πρώτο σημάδι διαταραχής του συντονισμού των κινήσεων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Να θυμάστε ότι πολλοί τύποι ανωμαλιών συντονισμού μπορούν να προληφθούν εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα. Δυστυχώς, οι κληρονομικές αταξίες σχεδόν πάντα εξελίσσονται και συχνά οδηγούν σε αναπηρία και ακόμη και σε θανατηφόρο αποτέλεσμα. Κατά την περίοδο προγραμματισμού της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητο να ενημερωθείτε για περιπτώσεις τέτοιων ασθενειών από τους πλησιέστερους συγγενείς ή να επικοινωνήσετε με έναν γενετιστή για συμβουλές.